Cirrose Heptica

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Dr. Arthur Frazo (Mdico)

A cirrose heptica a destruio lenta do tecido do fgado e constante

formao de cicatriz. Na maioria dos casos consequncia do consumo
abusivo de lcool ou de hepatites virais. A cirrose progressiva e no
tem cura, o processo de formao de cicatrizes no fgado pode ser
interrompido, mas o tecido cicatricial sempre existir.

Fgado com cirrose visto por laparoscopia

Cirrose tem cura?

A cirrose no tem cura, pois uma doena progressiva onde o fgado
destrudo pouco a pouco, mas a substituio do fgado doente por um
outro atravs de um transplante heptico pode representar a cura da
doena.
Fatores de Risco

Sexo: Homens: acima de 55 anos esto mais sujeitos a cirrose, doenas biliares e
neoplasias hepatobiliares. Mulheres so mais sujeitas a hepatite autoimune quando

jovens e na meia-idade, ou cirrose biliar primria acima dos 40 anos (a ltima 9 vezes
mais freqente em mulheres do que em homens).

Histria familiar: A hemocromatose envolve mais homens que mulheres e associada

a diabetes, cardiopatia e pigmentao de pele. A deficincia de alfa-1 antitripsina
associada a doena pulmonar e aparecimento em pacientes mais jovens. A doena de
Wilson sugerida pela coincidncia de anormalidades neurolgicas e faixa etria mais
jovem.

Fgado cirrtico em paciente com hemocromatose

Hbitos pessoais e exposies: dentre todos os fatores, o etilismo merece nfase

especial devido sua prevalncia. Em homens, estima-se que o consumo de 60-80
gramas de lcool por dia por 10 anos estabelece risco para o desenvolvimento de
cirrose (em mulheres, 40-60 g).

Antecedentes pessoais: episdios pregressos de hepatite, uso de drogas

endovenosas, ictercia ou transfuses sangneas aumentam o risco de hepatites

virais. Episdios prvios de pancreatite ou hepatite alcolicas indicam consumo
suficiente de lcool para desenvolver cirrose alcolica. Colecistectomia e cirurgia biliar
prvias representam maior risco para desenvolvimento de estenoses biliares e cirrose
biliar secundria.

Fatores de Risco

Do en a s He p tica s As s o c ia d as

Histria familiar

Hemocromatose , doena de W ilson ,

deficincia de a 1-antitripsina , fibrose
cstica, talassemia

Etilismo (geralmente > 50g/dia)

Cirrose alcolica, esteatose heptica ,

hepatite alcolica

Hiperlipidemia, diabetes,
obesidade

Esteatose heptica

Trans fus o sangnea

Hepatites B e C

Doenas autoimunes

Hepatite autoimune, cirrose biliar primria

Medicaes

Hepatopatias induzidas por drogas

E xposies parenterais
(drogadio, profissionais de
sade)

Hepatites B e C

Homosse xualismo masculino

Hepatite B

Colite ulcerativa

Colangite esclerosante primria

Histria de ictercia ou hepatite

Hepatites virais crnicas ou autoimune,

cirrose

Cirurgia hepatobiliar

Estenose dos ductos biliares

Sintomas da Cirrose
Para um melhor entendimento, podemos dividir os sintomas da
cirrose entre aqueles causados pela insuficincia heptica e
aqueles causados pela hipertenso portal.

O que a hipertenso portal?

Todo o sangue vindo das veias do sistema digestivo (estmago,
intestinos, pncreas) e do bao, drenam em direo a uma nica
grande veia que desemboca no fgado. Essa chamada de sistema
porta ou veia porta.

A existncia do sistema porta garante que todas as substncias

absorvidas pelo trato gastrointestinal passem primeiro pelo fgado
antes de carem na circulao sistmica, tudo que digerido
metabolizado pelo fgado antes de seguir para o resto do corpo.
O paciente cirrtico possuiu um fgado cheio de fibrose (cicatriz), o
que em fases avanadas obstrui a chegada de sangue ao fgado.
Quando o sangue vindo dos rgos abdominais encontra uma

obstruo ao seu fluxo, a presso na veia porta aumenta. Comea

ento a hipertenso portal.
O sangue quando encontra uma obstruo no fica parado
esperando a mesma acabar. Ele precisa voltar para o corao de
alguma maneira, e se frente h uma obstruo, o nico caminho
voltar por outras veias. A veia porta bem calibrosa e suporta
grandes fluxos de sangue. O mesmo no acontece com as veias do
resto do sistema digestivo. Quando o sangue que deveria ser
drenado pela veia porta, comea a retornar em grande quantidade
por veias colaterais, surgem as varizes, que so dilataes
anormais das veias.
Pode-se agora entender porque um dos sinais da cirrose a
presena de varizes de esfago, estmago e intestino.

Ascite e circulao colateral

Ascite

Sintomas da cirrose causados pela hipertenso portal

a) Anemia, plaquetopenia (plaquetas baixas) e leucopenia
(leuccitos baixos)
O bao tem como uma de suas funes eliminar as clulas do
sangue que j esto velhas para a chegada de novas hemcias,
plaquetas e leuccitos. Na hipertenso portal, o sangue que
deveria sair do bao para o fgado, fica congestionado e permanece
mais tempo dentro do mesmo.
Como o sangue fica represado dentro do bao, este acaba por
eliminar mais clulas do que seria necessrio. Este fenmeno
chamado de hiperesplenismo (espleno = bao), que significa a sua
funo exagerada.
Anemia e plaquetopenia so muito comuns na cirrose
b) Esplenomegalia (aumento do bao)
O aumento da presso de sangue dentro do bao leva-o a
aumentar de tamanho, ficando facilmente palpvel ao exame
fsico.

C) Hemorragia digestiva
A presena de varizes no estmago e, principalmente, no esfago
um fator de risco para hemorragias. Esses vasos no esto
preparados para receber tamanho fluxo e presso sangunea,
podendo romper-se espontaneamente.
As hemorragias digestivas das varizes de esfago costumam ser
dramticas, com perdas macias de sangue atravs de vmitos.
d) Ascite
Acmulo de gua dentro da cavidade abdominal. causado pela
hipertenso porta e pela falta de albumina no sangue constituindose em um dos sinais mais comuns da cirrose. Pode haver acmulos
de mais de 10 litros de lquido asctico dentro da cavidade
peritonial.
Uma das complicaes da ascite a peritonite, causada quando
este lquido dentro da barriga infecciona, podendo levar a sepse
.Alm do abdmen, pode haver acmulo de lquidos nas pernas e
no pulmo.
Sintomas da cirrose causados pela insuficincia heptica
falncia de funcionamento do fgado em si
a) Encefalopatia heptica
O fgado o rgo responsvel pela metabolizao de inmeras
substncias txicas. Quando este para de funcionar, o acmulo de
toxinas leva a alteraes no sistema nervoso, que variam desde
pequenas alteraes mentais, at sonolncia, desorientao, coma
e morte.
b) Ictercia

O fgado insuficiente no consegue eliminar os sais biliares, que

passam a se acumular na corrente sangunea. O tom amarelado da
pele e dos olhos dos pacientes com doena do fgado ocorre pela
deposio da bilirrubina nos mesmos.

O excesso de bilirrubina no sangue filtrado pelos rins, deixando a

urina escura, em tom de mate ou Coca-Cola . Como no drenagem
da bilirrubina para os intestinos, as fezes comeam a sair brancas.
Portanto, urina escura e fezes claras so sinais de doena heptica.
c) Falta de protenas (hipoalbuminemia)
O fgado responsvel pela produo de vrias protenas, entre
elas a albumina. A falta de albumina causa edemas e ascite, alm
da desnutrio. Outra protena produzida no fgado a vitamina K,
relacionada a coagulao do sangue. Doentes com cirrose
avanada apresentam distrbios da coagulao. bom lembra que
as plaquetas podem estar diminudas pelo hiperesplenismo. O
paciente cirrtico quando sangra, o faz para valer, porque junta
grandes quantidades de sangue associado a uma incapacidade de
coagul-lo para estancar a hemorragia.
d) Ginecomastia
O mau funcionamento do fgado tambm altera o balano dos
hormnios sexuais. O aumento do estrognio leva ao

aparecimento de mamas e perda de plos corporais nos pacientes

masculinos.
e) Outros sintomas
Ainda existem vrios outros sinais e sintomas relacionados a
cirrose, entre eles:
Cimbras

- Sndrome hepato-renal. uma insuficincia renal aguda que

ocorre na cirrose avanada e geralmente indica um caso terminal.
O paciente com essa sndrome tem uma sobrevida muito curta e o
nico tratamento o transplante heptico.
Eritema palmar: palmas das mos avermelhadas.
Baqueteamento digital: unhas mais anguladas, dando o aspecto
de baquetas aos dedos.
- Atrofia testicular, perda de pelo ou desenvolvimento de mamas, nos
homens;
- Mau hlito caracterstico da doena heptica;
- Veias proeminentes na regio abdominal;

Alguns pacientes com cirrose podem apresentar um quadro de

nefropatia por IgA, um doena renal causada pelo acmulo de
anticorpos nos rins.
A cirrose em fases iniciais pode ser assintomtica. Nas fases finais,
a maioria dos sinais e sintomas descritos acima esto presentes.
A gravidade da cirrose normalmente descrita pela escala de
Child-Pugh, baseada em parmetros clnicos e laboratoriais.
De acordo com esses resultados, os pacientes so classificados em
3 classes: A,B e C, sendo esta ltima a mais grave com mortalidade
em 2 anos acima de 60%.
Existe tambm a classificao MELD, baseada na gravidade das
anlises de sangue.
Tanto o Child quanto o MELD servem como base para a lista de
transplante heptico.

Diagnstico de cirrose
Para o diagnstico da cirrose o mdico dever observar os sintomas do
indivduo e solicitar exames, como ressonncia magntica, endoscopia
digestiva alta e bipsia do fgado.
Exames laboratoriais:

Aminotransferases: leso hepatocelular

Razo AST/ALT > 2 e AST < 300 UI/L: sugere leso por lcool

AST e ALT equivalentes, altas em nveis maiores: hepatites virais, isquemia e outros

Elevao isolada de AST: investigar corao, msculos, rins, crebro, pncreas e

eritrcitos

AST e ALT > 1000: necrose severa (hepatites virais, toxinas e isquemia)

Fosfatase alcalina e gama glutamiltransferase: leso ductal e colestase

Fosfatase alcalina > 4 vezes: altamente sugestiva de leso ductal

Elevao isolada de FA: investigar ossos, crtex adrenal, placenta, intestino, rins e
pulmes

Gama glutamiltransferase: eleva-se com o uso de lcool, barbitricos e outras drogas

Bilirrubinas: colestase

Elevao de bilirrubina direta: colestase

Elevao isolada de bilirrubina indireta: sndrome de Gilbert e hemlise

Albumina e tempo de protrombina: funo sinttica do fgado

Albumina ( vida 28 d): a reduo sustentada para menos de 3 mg/dL sugere

hepatopatia

Hipoalbuminemia: investigar enteropatia perdedora de protenas, nefrose e desnutrio

Tempo de protrombina: prolongado mais que 3 segundos sugere hepatopatia

Exames de imagem:

ultrassonografia: permite a avaliao rpida, no invasiva, sem necessidade de

contraste e sem riscos para a avaliao do parncquima do fgado e o rastreamento de
neoplasias; tem como limitaes o fato de no permitir a caracterizao necessria de
tumores e ser um exame operador-dependente (s confivel se realizada por um
bom ultrassonografista)

tomografia compudadorizada

ressonncia nuclear magntica

colangiopancreatografia endoscpica retrgrada

Bipsia heptica (ver artigo especfico aqui)

Causas da cirrose
Causas de Cirrose

Hepatite autoimune

Leso heptica induzida por drogas ou to xinas

Leso heptica induzida pelo lcool

Hepatite viral B, C, D ou no-B no-C

Deficincia de a 1-antitripsina
Doenas metablicas

Doena de W ilson
Hemocromatose
Insuficincia cardaca direita crnica

Distrbios vasculares

Sndrome de Budd-Chiari

Cirrose biliar primria

Cirrose biliar

Cirrose biliar secundria a obstruo crnica

Colangite esclerosante primria
Atresia biliar
Ins ufic incia c ongnita de duc tos intra-hepticos (S. Alagille)

Cirrose criptognica

Vrias doenas podem levar a cirrose. Entre as mais comuns

podemos citar:
a) Cirrose alcolica
uma causa prevenvel de cirrose. O consumo dirio e prolongado
de lcool pode levar ao desenvolvimento de leses hepticas, 720

ml de cerveja ou 300 ml de vinho consumidos diariamente j so

considerados fatores de risco para doenas do fgado,
principalmente em mulheres.

O consumo regular de lcool leva a um fgado gorduroso, que pode

evoluir para hepatite alcolica, e por fim, para cirrose e falncia
heptica.
a) Hepatites : Hepatite significa inflamao do fgado.
b) Hepatites virais
So cinco as hepatites virais: A, B, C, D e E. As trs primeiras
correspondem por mais 95% dos casos.
As hepatites virais crnicas, principalmente B e C, so causas
comuns de leso do fgado, podendo levar a cirrose aps anos de
doena ativa. Muitas vezes o paciente sequer desconfia ser
portador de um dos vrus, s descobrindo muitos anos depois
quando os sintomas da cirrose comeam a se manifestar .
Hep A causada por gua ou alimentos contaminados pelo vrus.Costuma ser mais
branda que a B e C. Pode passar despercebida, sendo confundida com uma gripe
comum. Nos adultos costuma ser sintomtica: febre, dor muscular, cansao, mal-estar,
falta de apetite, nuseas e vmito. Ictercia, fezes amarelo-esbranquiada e urina com
cor de coca-cola.

Hep B transmitida por contato sexual, transfuso sangunea ou por agulhas

contaminadas. Os sintomas so inespecficos de infeco viral. O problema que cerca
de 5 a 10% no se curam e desenvolvem a hepatite crnica que pode levar a cirrose,
falncia heptica e cncer heptico. O vrus da hepatite B 100% mais infeccioso que o
HIV.
Hep C mesmas vias de transmisso da hepatite B, porm menos infecciosa pela via
sexual e mais infecciosa por via endovenosa. A hepatite C aguda costuma ser pouco
sintomtica, o grande problema que mais de 80% das pessoas evoluem para forma
crnica, destes 25% evoluiro para cirrose ou cncer.
A hepatite D parecida com a hepatite B e a hepatite E parecida com a hepatite E.

c) Hepatite auto-imune
ausado devido a um mau funcionamento do nosso sistema de defesa que deveria atacar
somente invasores, mas que, inapropriadamente comea atacar tambm as clulas do
fgado. Se no for tratada a tempo, a hepatite autoimune leva a um quadro de hepatite
crnica que progride com cirrose e falncia heptica podendo causar o bito em menos
de cinco anos.

70% dos casos ocorrem em mulheres. Fatores genticos esto

ligados a doena que pode ser desencadeada aps quadros de
hepatites virais, infeco pelo Epstein-Barr vrus, ou por drogas
como Metildopa, Nitrofurantona e Minociclina. A hepatite
autoimune est relacionada presena de auto-anticorpos
presentes no sangue como o FAN, o anti-LKM e anticorpo antimsculo liso.
O tratamento feito com imunossupressores como os corticoides
e a Azatioprina.

Hepatite por drogas

Tambm pode ocorrer inflamao do fgado secundrio ao

uso de alguns medicamentos. J foram descritos mais de 900

drogas ou produtos ditos naturais como causas de hepatite

medicamentosas.
Os mais famosos so o paracetamol, ibuprofeno,
amiodarona, isoniazida, drogas para baixar colesterol,
eritromicina, anticoncepcionais, alopurinol, cido valproico e
esteroides anabolizantes (leia: EFEITOS COLATERAIS DOS
ESTEROIDES ANABOLIZANTES).
Como vocs podem reparar so todas drogas comuns na
prtica mdica. No conseguimos saber de antemo quem
ir evoluir com hepatite ou no. Por isso, importante evitar
a medicao desnecessria e a auto-medicao. Isto vale
principalmente em relao aos medicamentos naturais que
muitas vezes no apresentam os benefcios alegados e ainda
podem levar a leses hepticas graves.
f) Outras doenas

Hemocromatose

Doena de Wilson

Deficincia de alfa 1 antitripsina

Fibrose cstica

Colangite esclerosante primria

Deficincia de Alfa-1-antitripsina
Dra. Adriana Maria Alves De Tommaso
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DEFINIO

A alfa-1-antitripsina (A1AT) uma glicoprotena de 52 kDa produzida principalmente pelos

hepatcitos que liberam diariamente cerca de 2g da protena na circulao. A principal funo
da A1AT inibir a elastase neutroflica, uma protease de serina que tem a capacidade de
hidrolisar as fibras de elastina no pulmo. Entretanto, devido a alteraes da estrutura proteica
causadas por mutaes em seu gene, algumas vezes a protena perde sua capacidade
inibitria ou se agrega em forma de corpsculo de incluso nos hepatcitos, ocasionando a
diminuio dos seus nveis sricos normais.
Essa deficincia refletida no pulmo sob a forma de enfisema, bronquite crnica ou
bronquectasia. No fgado, o acmulo da protena mutante nos hepatcitos pode levar
colestase neonatal, hepatopatia crnica ou cirrose.

GENTICA
O gene da A1AT altamente polimrfico, tem expresso co-dominante e localiza-se no brao
longo do cromossomo 14 (14q 31-32.3). Atualmente, j foram descritas mais de 75 variantes
allicas. Elas so identificadas pelo mtodo da fenotipagem, feito atravs de focalizao
isoeltrica do soro entre o pH 4 (nodo) e o pH 5 (ctodo) em gel de poliacrilamida. Dessa
maneira, os alelos so separados de acordo com suas diferentes cargas eltricas e designados
com letras do alfabeto (A-Z) de acordo com seu ponto isoeltrico. As variantes comuns migram
no meio do gel e, por isso, so chamadas de pertencentes famlia M (middle). Por outro
lado, a variante deficiente, originalmente descrita em 1963 por Laurell e Eriksson, migra em
direo ao ctodo e recebe a denominao Z. A variante S recebe esse nome devido
apresentar mobilidade lenta (slow) no gel. Esse locus polimrfico recebe o nome de sistema
Pi (inibidor de proteases).
A maioria das variantes determina quantidade e qualidade normal da protena. Por outro lado,
existem os alelos associados com o estado deficiente tais como as variantes S e Z que atingem
freqncias polimrficas em populaes caucasides e o alelo nulo onde se observa falta total
de produo da protena.
O alelo S resultou de uma substituio (adenina por timina) no xon III do gene, o que levou a
uma troca do cido glutmico na posio 264 por uma valina e a conseqente formao de
uma protena de estrutura instvel. As molculas liberadas para corrente sangnea inibem a
elastase dentro de um limite que, embora prximo, inferior normalidade ( leva 5 vezes mais
tempo que a variante normal ). associada a nveis sricos de 100-200 mg/dl, os quais podem
ser suficientes para proteger o pulmo. Se associado a variante Z ou nula produo
insuficiente sujeito a doena pulmonar.
O alelo Z surgiu da troca de uma guanina na posio 342 por adenina no xon V do gene, o
que levou formao de uma protena que se agrega no interior do retculo endoplasmtico

rugoso dos hepatcitos. A quantidade de protena produzida funcionante porm, menos

eficiente em inibir a elastase (leva 12 vezes mais tempo que a variante normal para inibir a
mesma quantidade de elastase). Associa-se a: nveis sricos (15-50 mg/dl ), leso pulmonar,
heptica e cutnea.

DIAGNSTICO
O diagnstico dos estados deficientes geralmente realizado atravs da dosagem srica da
protena associada eletroforese da mesma em gel de focalizao isoeltrica. A eletrofeorese
de protenas sricas tem sido usada como exame de triagem porm, pode apresentar resultado
normal mesmo nos estados de deficincia pois, a A1AT uma protena de fase ativa e pode
aumentar na vigncia de processos inflamatrios ou infecciosos bem como, uso de
corticosterides e estrgenos. Para um diagnstico de maior preciso pode ser realizada a
investigao do gene utilizando-se tcnicas de anlise de DNA (fenotipagem- eletroforese em
pH cido ou foco isoeltrico ou genotipagem- anlise do DNA pelo mtodo de PCR (reao em
cadeia da polimerase).

HISTOLOGIA
Glbulos eosinoflicos no fgado de 1 - 40m, PAS+ aps digesto pela distase (geralmente
detectveis aps 12 semanas de vida). Achados mais comuns: leso hepatocelular com ou
sem transformao gigantocelular, ductos biliares normais com leve inflamao, vrios graus
de fibrose e proliferao ductular e hipoplasia de ductos intra-hepticos.

PATOGNESE
Leso pulmonar:

reduz a1AT no trato respiratrio baixo > dificuldade de neutralizar proteases > agresso

proteoltica da matriz dos cinos e perda progressiva da estrutura > enfisema panacinar.

Leso heptica:

no perfeitamente elucidada

3 teorias: (1) desequilbrio protease- antiprotease; (2) resposta imune anormal contra

Ag hepticos; (3) leso por acmulo e degradao da protena mutante

DOENA HEPTICA NA INFNCIA (PIZZ)

mais comum: hepatite aguda no neonato; cirrose raro

hepatite neonatal idioptica => 5 a 10% deficincia A1AT

Prognstico e Evoluo:

Apenas 10% PiZZ evoluem para doena heptica (cirrose em 10-50% casos)

Pi ZZ => associado gravidade e durao da disfuno heptica aguda

Melhor parmetro individual: histologia

Histologia inicial com fibrose leve => melhora

Histologia inicial com fibrose grave e proliferao ductal => cirrose com hipertenso

portal nos 3 primeiros anos de vida

Histologia inicial com hipoplasia ductal => persistncia da colestase => fibrose portal

Tratamento:

Difere de acordo com as manifestaes clnicas

Doena pulmonar:

medidas diretas e preventivas para reduzir elastase neutroflica

evitar fumo

tratamento precoce da infeco pulmonar

vacinao

terapia de reposio (ProlastinR) 60 mg/kg, 1 vez por semana

Doena heptica:

cido ursodeoxiclico

suporte nutricional : 100-150 cal/kg/d; 3 g protena/kg/d; triglicrides de cadeia

mdia ou gordura de cco

vitaminas: A, D, E e K

controle das manifestaes de hipertenso portal

transplante heptico

Doena de Wilson

O que a doena de Wilson?

A doena de Wilson (ou degenerao hepatolenticular) uma doena
hereditria, autossmica recessiva, caracterizada por um acmulo de cobre
no organismo, afetando principalmente estruturas cerebrais efgado. O
cobre, em pequenas doses, essencial para o bom funcionamento do
organismo e os indivduos saudveis eliminam a parte dele de que no
necessitam. Se houver uma ingesto maior que o necessrio ou um defeito
de excreo ele se acumula no organismo, como na doena de Wilson. O
nome da enfermidade uma homenagem ao neurologista britnico Samuel
Alexander Kinnier Wilson que a descreveu em 1912.
Quais so as causas da doena de Wilson?
O cobre contido na dieta diria excede as quantidades necessrias e sua
excreo normalmente feita pela ao das clulas hepticas, na bile, mas
um defeito gentico pode alterar esse mecanismo e provocar seu acmulo
no organismo. A doena aparece em virtude desse defeito no gene
responsvel pela funo de excretar o cobre. Se ofgado tiver a sua
capacidade de excreo excedida ou quando h dano hepatocelular, como
na doena de Wilson, o acmulo de cobre comea a se dar desde o
nascimento e a se depositar em tecidos extra-hepticos, principalmente no
crebro.
Quais so os principais sinais e sintomas da doena de Wilson?
A doena de Wilson se caracteriza por sintomas hepticos e
neuropsiquitricos. Os sintomas geralmente aparecem entre os seis e 20
anos de idade, embora casos em pacientes mais idosos tenham sido

descritos. Os distrbios hepticos afetam principalmente as crianas e

adolescentes e os sintomas neurolgicos e psiquitricos tendem a s
acontecer por volta dos vinte anos de idade. A doena heptica se
caracteriza por uma hepatite que pode levar cirrose heptica ou a uma
falncia heptica fulminante. Em razo da insuficincia heptica aguda
pode ocorrer tambm anemia hemoltica, distrbios
da coagulao sangunea e acmulo de substncias txicas no sangue,
como a amnia, conduzindo a uma encefalopatia com confuso
mental,hipertenso craniana, convulses e coma.
Como sintomas neuropsiquitricos podem ocorrer movimentos
anormais, demncia, psicose e parkinsonismo. Em cerca de 20% dos casos,
a doena pode apresentar apenas ossintomas psiquitricos.
O acmulo de cobre provoca uma mudana na pigmentao dos olhos,
podendo surgir um anel normalmente escuro-avermelhado ao redor da ris,
muitas vezes s visvel por meio de instrumentos oftalmolgicos, este anel
caracterstico da doena de Wilson. Tambm podem estar presentes
problemas renais, oftlmicos, cardacos e dermatolgicos.
Como o mdico diagnostica a doena de Wilson?
A suspeita diagnstica da doena de Wilson deve ser feita a partir da
histria clnica do paciente, dos seussintomas e do exame fsico, sendo
especialmente considerada em jovens que
apresentem sintomas neurolgicos extrapiramidais, em pacientes com
doena psiquitrica atpica e naqueles com hemlise inexplicada ou
manifestaes de doena heptica em que a causa no consiga ser
determinada. Os aneis oculares (aneis de Kayser-Fleisher) so exclusivos
da doena. Alm disso, pode verificar-se o nvel de ceruloplasmina, uma
protena responsvel pela excreo do cobre, que se encontra diminuda
nesses pacientes. A concentrao heptica e a excreo urinria de cobre
esto aumentadas nos portadores de doena de Wilson. As anomalias
cerebrais podem ser detectadas por meio da ressonncia
magntica ou PET scan. Como ltimo recurso pode ser feita
umabipsia heptica.
Como o mdico trata a doena de Wilson?
A doena tratada pelo resto da vida do paciente com medicamentos que
removem o excesso de cobre do corpo, mas ocasionalmente um
transplante de fgado pode ser necessrio, embora s deva ser feito em
casos terminais ou fulminantes. A dieta deve ter baixa quantidade de
cobre, contudo, isoladamente ela nunca ser suficiente para o tratamento.
O cobre encontrado em frutos do mar, chocolate, amndoas, caf,
feijo, fgado, cogumelos e soja. A ingesto desses alimentos deve ser

evitada ou moderada.
Como evolui a doena de Wilson?
Desde que diagnosticada antes que tenham aparecido complicaes, essa
doena facilmente tratvel e em muitos casos o quadro pode ser
revertido, mas se no for tratada de modo adequado ela pode evoluir
parainsuficincia heptica e levar morte.

Anel de Kayser-Fleisher

Bipsia heptica - ncleos glicogenados e balonizao

Hemocromatose

Dr. Stfano Gonalves Jorge

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INTRODUO
A hemocromatose hereditria (HH) a mais comum doena gentica, hereditria, na
populao caucasiana (branca), alcanando at 1 em 200 pessoas descendentes de nrdicos
ou celtas. Trata-se de uma predisposio para a absoro excessiva de ferro da alimentao.
Este ferro acumula-se principalmente no fgado, pncreas e corao, podendo levar ao bito
por cirrose, hepatocarcinoma, insuficincia cardaca ou diabetes.
Nesse texto no abordaremos a hemocromatose secundria e associada a outras doenas
hepticas, como a hepatite C e a hepatopatia alcolica, aonde o depsito de ferro est
associado a piora na evoluo da doena, no sendo no entanto incomum entre a
hemocromatose hereditria e essas condies. Tambm no sero abordadas as demais
hemocromatoses secundrias a outras patologias.

CLASSIFICAO DAS HEMOCROMATOSES

associada
ao HFE (tipo
1)

C282Y homozigose

C282Y/H63D heterozigose composta

mutao
hepcidina (2A)
hemocromatose
juvenil (tipo 2)

Hemocromatose
Hereditria
no
associada
ao HFE

mutao
hemojuvelina
(2B)

hemocromatose tipo 3 (mutao do

receptor 2 da transferrina)

mutao da ferroportina tipo 4

(hemocromatose autossmica
dominante)

anemias carregadoras de ferro

talassemia maior

anemia sideroblstica
Sobrecarga de ferro
adquirida (secundria)

anemia hemoltica crnica

sobrecarga diettica de ferro (Africana)

sobrecarga parenteral de ferro (incluindo

politransfuso)

Outras causas
(raramente no grau
observado na HH)

hemodilise prolongada

hepatopatia crnica

hepatite C

hepatopatia alcolica

esteato-hepatite no alcolica

porfiria cutnea tarda

sndrome da sobrecarga de ferro dismetablica

ps shunt portocava

sobrecarga de ferro na Africa sub-sahariana

sobrecarga de ferro neonatal

aceruloplasminemia

atransferrinemia congnita

ETIOLOGIA
O controle da quantidade de ferro em nosso organismo basicamente dependente da
absoro intestinal do mesmo. No temos nenhum mecanismo fisiolgico para eliminar o ferro
se ele estiver em excesso, alm de controlar a absoro e depender da perda mnima
decorrente da perda de clulas, como clulas intestinais e sangue durante a menstruao.
Na hemocromatose hereditria, mutaes genticas (geralmente transmitidas de pais para
filhos) levam a um aumento na absoro do ferro no intestino (duodeno e jejuno proximal), o
que leva ao acmulo do metal no organismo.
Desde a descoberta do gene HFE, que regula a absoro de ferro, duas mutaes nesse
gene foram descritas e so responsveis pela maioria dos casos de hemocromatose
hereditria: a C282Y e a H63D. Famlias com hemocromatose sem ambas as mutaes, no
entanto, mostram que outros genes devem estar envolvidos.

Biopsias hepticas com hemocromatose. Na primeira, corada com HE, observa-se o ferro como granulaes alaranjadas. Na
segunda, corada com Perls, o ferro aparece azul.

SINTOMAS
Os sintomas so, na maioria dos casos :

Fadiga

Fraqueza

Dor abdominal

Perda de peso

Amenorria (ausncia de menstruaes)

Dor nas juntas

Insuficincia heptica (fibrose, cirrose, etc.)

Carcinoma hepatocelular (cncer de fgado)

Diabetes

Insuficincia e arritmia cardacas.

DIAGNSTICO
A recomendao da AASLD (Associao Americana para o Estudo de Doenas do Fgado)
para o diagnstico da hemocromatose hereditria um algoritmo que leva em considerao as
caractersticas e o alto custo dos exames (o estudo gentico custa cerca de US$ 2.700) para
detectar o maior numero possvel de doentes. Este algoritmo de 3 passos comea com a
deteco daqueles com acumulo de ferro, depois com a confirmao gentica e posteriormente
avalia o grau de leso de rgos.

Devem ser investigados (AASLD)

Sintomticos

Manifestaes inexplicveis de doena heptica ou com

alterao dos exames indiretos de ferro

Diabetes mellitus tipo 2 com hepatomegalia, alterao de

enzimas hepticas, doena cardaca ou disfuno sexual
precoce

Doena articular atpica precoce, cardiopatia e disfuno

sexual masculina

Assintomticos

Parentes de primeiro grau de indivduos com

hemocromatose

Alterao dos exames indiretos de ferro em exames de

rotina

Elevao de enzimas hepticas, hepatomegalia ou

aumento da atenuao do fgado em tomografia

DIAGNSTICO DA HEMOCROMATOSE PASSO A PASSO

EVOLUO CLINICA
A doena inicia-se com o acumulo lento e insignificante de ferro no organismo (0-5 g). Em
um segundo estagio, j ha excesso de ferro (10-20 g) que, se no tratado, pode levar a leso
de rgos, geralmente apos 40 anos de idade e mais que 20 g de ferro acumulado. Nosso
objetivo, portanto, detectar estes pacientes antes da terceira fase. Felizmente, marcadores
indiretos do ferro acumulado permitem o diagnostico precocemente e prevenir o aparecimento
da doena.
O depsito contnuo de ferro no fgado desencadeia um processo inflamatrio, o
desenvolvimento de fibrose e, com o tempo, a fibrose pode evoluir para cirrose e o surgimento
de hepatocarcinoma (especialmente na homozigose C828Y).

TRATAMENTO
O tratamento utilizado globalmente, de eficcia comprovada, relativamente barato e
praticamente incuo a flebotomia (sangria) peridica, ou seja, a retirada de sangue. As
clulas vermelhas do sangue contem hemoglobina, da qual o ferro componente importante
(normalmente, 70% do ferro no nosso organismo est concentrado na hemoglobina). Com a
retirada peridica de sangue (nos pacientes com ferritina srica > 1.000 ng/ml, geralmente uma
bolsa de sangue por semana, com nova dosagem de ferritina a cada 4 a 8 semanas), ocorre o
deslocamento do ferro depositado nos tecidos para a formao de novas molculas de
hemoglobina, at que no h mais excesso (no incio do tratamento, definido como ferritina

srica menor ou igual a 20 ng/ml). Depois, so realizadas novas flebotomias em intervalos

variveis procurando manter o valor de ferritina srica menor ou igual a 50 ng/ml. Com esses
cuidados, no costuma surgir anemia significativa durante o tratamento e a evoluo da doena
interrompida, no levando a progresso das leses nos rgos-alvo.

Molcula de hemoglobina. A poro verde a frao "heme", que contm ferro.

Outra opo de tratamento, usada especialmente nos que no toleram a flebotomia pela
presena de anemia, a quelao (uso de medicao que se une a ons metlicos e
eliminada do organismo). O nico agente quelante utilizado disponvel at h pouco tempo era
a desferrioxamina (DFO), medicao usada por via endovenosa geralmente com uma bomba
de infuso, pois a aplicao deve ser feita lentamente (entre 8 a 12 horas) ou por via
subcutnea. Apesar dos benefcios, a medicao txica, levando a irritao no local da
aplicao, deformidades sseas, retardo no crescimento de crianas e efeitos neurotxicos
visuais e auditivos.

Depsitos (azuis) de ferro na bipsia heptica

Recentemente, a deferiprona (ferriprox) e o deferasirox (exjade) foram introduzidos

como opes mais acessveis, pela sua administrao oral, eficcia comparvel
desferrioxamina e menor ndice de efeitos colaterais. No entanto, pode levar a efeitos colaterais
como agranulocitose, leucopenia, artralgia, nuseas e vmitos, dor abdominal e
hepatotoxicidade, no sendo portanto uma opo razovel flebotomia nos pacientes sem
contra-indicao a esse procedimento.

Sndrome de Budd-Chiari
Dr. Stfano Gonalves Jorge
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INTRODUO
A Sndrome de Budd-Chiari a hipertenso portal com hepatomegalia causada pela
obstruo venosa do sistema de drenagem do fgado. O quadro clnico foi descrito inicialmente
por Budd em 1845 e as alteraes histolgicas por Chiari em 1899.
Todo o sangue que entra no fgado o faz pelo sistema porta (figura 1) ou pela artria heptica.
Aps passar pelos espao-porta (figura 2), o sangue vai sendo coletado pelas vnulas
hepticas at as veias hepticas e, dessas, at a veia cava inferior, que se une veia cava

superior e entra no lado direito do corao. Se ocorre alguma obstruo entre as vnulas
hepticas e a veia cava inferior, o sangue fica "represado" no fgado, que aumenta da tamanho,
causando dor, alm de aumentar a presso em todo o sistema porta (hipertenso portal). Alm
das complicaes causadas pelo aumento da presso no sistema porta, o fluxo de sangue no
fgado diminui, levando a morte de hepatcitos na poro mais "hipxica" do fgado, a
centrolobular (prximo da veia central), apesar do aumento da presso na artria heptica. O
fluxo reduzido no sistema porta pode ainda facilitar o surgimento de uma trombose da veia
porta em 10 a 20% dos casos.

Figura 1

Figura 2

Cerca de 70-80% do sangue que chega ao A veia porta se ramifica at se distribuir por todo o fgado
fgado vem pelo sistema porta, um
em vasos bem finos, que levam o sangue at os
conjunto de veias que colhe o sangue de
sinusides, veias especiais com grandes poros, que
todos os rgos do sistema digestivo e se
permitem grande contato do sangue com as clulas
unem na veia porta, que entra no fgado e
principais do fgado, os hepatcitos, que absorvem e
traz, alm de pouco oxignio, todos os
eliminam substncias txicas, alm de dezenas de
nutrientes e substncias txicas da nossa outras funes. O sangue, j "processado", coletado
alimentao, que sero processados no
pelas veia centrais, que se unem at formar as veias
fgado
hepticas

ETIOLOGIA
As obstrues das vnulas hepticas, ou doena veno-oclusiva do fgado, so incomuns,
podendo resultar da ingesto de toxinas, quimioterapia e radioterapia. Em geral, so distintas
das outras obstrues abaixo e no so consideradas como parte da Sndrome de Budd-Chiari.

Relaes anatmicas entre a veia porta, as veias hepticas e a veia cava inferior (fonte)

As obstrues das veias hepticas so geralmente causadas por doenas que facilitem a
coagulao dentro dos vasos (estado de hipercoagulabilidade): sndromes mieloproliferativas (a
principal causa), anticoagulante lpico, policitemia vera, hemoglobinria paroxstica noturna,
doena de Behet, mutaes do fator V, deficincias de antitrombina III e protenas C e S e uso
de contraceptivos ( associado a algum dos fatores anteriores). Outras causas incluem o
carcinoma hepatocelular, cistos e abscessos intra-hepticos e tumores extra-hepticos (como
rabdomiossarcoma, leiomiossarcoma, leiomioma e hipernefroma) que podem obstruir as veias
hepticas.
As obstrues da veia cava inferior podem ser causadas por membrana no vaso, trombose
ou compresso extrnseca (de fora). A primeira descrio de membrana atribuda a Osler, em
1879, sendo uma causa rara no Ocidente, mas uma das principais causas no Oriente e sul da
frica. Provavelmente, esta membrana secundria a trombose.

HISTOPATOLOGIA
Na leso aguda, o fgado pode estar muito aumentado, macroscopicamente congesto,
descolorido e com bordas rombas. O exame histolgico mostra reas periportais normais nos
estgios iniciais, mas o tecido perivenular escurecido pela congesto sangnea causada
pela trombose venosa. A reduo do fluxo sangneo, no compensada pelo aumento reflexo
da presso na artria heptica, leva a atrofia e necrose dos hepatcitos centrolobulares.
Seguindo o colapso do estroma, as veias centrais obliteram. Os sinusides se tornam carentes
de eritrcitos, que esto tipicamente concentrados no espao de Disse.

Bipsia colhida por via transjugular, mostrando aglomerado de hemcias e dilatao dos sinusides prximos veia
centrolobular em paciente com Budd-Chiari, antes (esquerda) e aps tratamento com TIPS (fonte)

Raramente a doena heptica resultante fulminante. Na leso crnica os trombos de fibrina

se organizam com ncleos fibrosos. Fibras colgenas finas substituem os cordes hepticos e
o estroma colapsado, e a regenerao ocorre como um primeiro sinal de fibrose e cirrose.
Cerca de 40% dos pacientes evoluem com cirrose. Como o lobo caudado drena diretamente
para a veia cava inferior por veias pequenas e freqentemente ss, tende a compensar a perda
de tecido heptico, algumas vezes com aumento expressivo, podendo causar at mesmo
trombose da veia cava inferior por compresso.

MANIFESTAES CLNICAS
O aparecimento dos sintomas freqentemente insidioso com desconforto em hipocndrio
direito e ascite progressiva causada pela hipertenso portal. No incio, pode haver ictercia leve
com disfuno heptica mnima. Nesse estgio precoce, a Sndrome de Budd-Chiari pode
mimetizar a pericardite constritiva.

Achados clnicos que sugerem obstruo da veia cava incluem edema de membros inferiores,
episdios de embolia pulmonar e, algumas vezes, dilatao venosa superficial de membros
inferiores, abdome e regio lombar.

Alguns pacientes, no entanto, so assintomticos. Com diurticos, o quadro clnico pode

apresentar melhora, mas esse tratamento apenas sintomtico e o aumento da presso portal
pode levar a hemorragia de varizes esofgicas e falncia heptica progressiva.
Em uma pequena poro dos casos, a Sndrome de Budd-Chiari apresenta-se como falncia
heptica fulminante, evoluindo em oito semanas com encefalopatia, coagulopatia e necrose
heptica macia.

INVESTIGAO
A ultrassonografia apresenta sensibilidade superior a 85% e, com o dupplex scanning, a
ferramenta mais importante no diagnstico da Sndrome de Budd-Chiari. A ressonncia nuclear
magntica (RNM) ainda est em avaliao. A tomografia computadorizada permite melhor
avaliao do parnquima heptico. Massas necrticas ou hiperplasia regenerativa nodular
podem lembrar metstases, que devem ser excluidas por citologia. A cintilografia, hoje em dia,
tem apenas interesse histrico.

Cavograma mostrando estreitamento da veia cava inferior (*); a dilatao de ramos venosos colaterais (setas) mostra que o
estreitamento hemodinamicamente significativo (fonte).

A cateterizao angiogrfica da VCI e veias hepticas pode mostrar ocluso ou estreitamento

da VCI por compresso pelo lobo caudado. Se as veias hepticas forem visualizadas, podem
mostrar leso tpica em "teia de aranha". A medida da presso intraluminal de VCI e, se
possvel, da presso encunhada das veias hepticas, mandatria para o planejamento
cirrgico.
de vital importncia, na investigao, uma bipsia heptica para definir o grau de dano
hepatoctico e a extenso da fibrose e cirrose.

TRATAMENTO
A Sndrome de Budd-Chiari, se no tratada, evolui para bito em meses ou anos e a
resoluo espontnea rara, portanto deve ser instituido tratamento assim que possvel.
O tratamento clnico, com anticoagulantes, deve ser oferecido para todo paciente se no
houver contra-indicao. O objetivo do tratamento evitar a progresso da trombose, mas
insuficiente para melhorar o prognstico. Casos raros descritos mostraram tromblise bem
sucedida, se realizada em at 72 horas (preferencialmente 24 horas) do incio dos sintomas na
apresentao aguda. Alm disso, na apresentao crnica, deve-se avaliar a presena de

varizes esofgicas e outras complicaes da cirrose, como a encefalopatia heptica e a ascite,

que devem ser tratadas adequadamente.
No caso de teias, membranas ou obstrues curtas na VCI ou em uma veia heptica, a
angioplastia percutnea (dilatao da veia com balo) seguida de anticoagulao apresenta
bons resultados. A colocao de prtese (stent) ou laser em estenose ostial das veias
hepticas tambm foram descritos. Em obstrues mais extensas envolvendo estenose da VCI,
pode ser realizada cavoplastia com pericrdio. Tambm pode ser realizada, no caso de
obstruo da VCI e das veias hepticas, uma resseco da parte do fgado contendo as
pores terminais das veias hepticas principais, seguida de anastomose direta no ventrculo
direito.
Outra opo de tratamento so os shunts ("curto-circuitos"). Trata-se de desviar o fluxo
sanguneo de uma das maiores veias esplncnicas para reduzir a hipertenso portal,
melhorando a funo heptica e prevenindo complicaes. Diferentes formas de shunt foram
descritas no tratamento, a escolha dependendo da VCI prvia e do gradiente de presso entre
a veia porta e a veia cava, pois um gradiente mnimo de 10 mmHg necessrio para manter o
shunt prvio a longo prazo.
No shunt portocava, a construo portocava ltero-lateral o procedimento de escolha
apenas se a presso na VCI substancialmente menor que a portal. Tem a mais alta taxa de
manuteno do shunt. No shunt mesocava, o shunt em "H" simples e evita resseco hilar;
como a veia porta e a VCI supra-renal infra-heptica no so manipuladas, permitem
transplante heptico no futuro. No entanto, tem alta taxa de trombose (24-53%). No shunt
mesoatrial, o bypass do fgado e da VCI indicada em pacientes nos quais a VCI est total ou
parcialmente ocluda, especialmente se houver ocluso concomitante de veias hepticas.

O TIPS (derivao intra-heptica portossistmica transjugular) um procedimento radiolgico

no qual realizado um "desvio" entre a veia porta e a veia cava inferior, atravs da colocao
de uma prtese (stent) que instalado no local por um cateter que foi introduzido pela veia

jugular, no pescoo, at a veia cava. Com essa derivao, h reduo na hipertenso portal,
levando a reduo na ascite, diminuio do risco de hemorragia por varizes esfago-gstricas e
melhora nas sndromes hepatorrenal e hepatopulmonar. H o risco de desencadeamento de
encefalopatia heptica ou piora da mesma se o paciente j a apresentava, mas que geralmente
pode ser controlada se for leve. O papel do TIPS na Sndrome de Budd-Chiari o de servir
como "ponte" at a realizao de transplante heptico nos casos graves (cirrose avanada,
insuficincia heptica fulminante), uma vez que h o risco de obstruo da prtese com o
passar do tempo (at 67% em 1 ano) e o procedimento no prejudicar a realizao de um
transplante (ao contrrio dos shunts cirrgicos). O TIPS tambm eficaz no controle da
hemorragia por varizes de esfago de difcil controle com medicamentos e/ou tratamento
endoscpico.
O transplante heptico indicado no lugar do shunt se h sinais de insuficincia heptica,
especialmente em casos de insuficincia heptica fulminante, hepatopatia crnica terminal e
aqueles que pioraram rapidamente aps realizao de shunt. Na maioria das coagulopatias
hereditrias, o transplante tambm cura a coagulopatia, mas mesmo assim recomendado o
uso de anticoagulantes com monitorizao cuidadosa.

d) Esteatose heptica no alcolica

No s o consumo regular de lcool, mas outros fatores tambm
podem levar um fgado gorduroso. A esteatose heptica pode
evoluir para hepatite e posteriormente cirrose. As principais causas
so obesidade, diabetes, uso crnico de corticides (leia:
PREDNISONA E CORTICIDES | Indicaes e efeitos colaterais) e
desnutrio
forma avanada de esteatose heptica, causada pelo acmulo de
gordura no fgado. Os principais fatores de risco so o lcool,
obesidade, diabetes tipo 2 e a hipercolesterolemia (leia:
COLESTEROL BOM (HDL) E COLESTEROL RUIM (LDL))
A esteato-hepatite explicada em detalhes neste texto: O QUE
ESTEATOSE HEPTICA?

e) Cirrose biliar
Tambm um doena de origem autoimune. Cirrose biliar uma
doena caracterizada pela destruio dos canais biliares dentro do
fgado. No incio da doena ocorre uma inflamao dos canais biliares,
impedindo a sada da blis e com o passar do tempo, a inflamao do
fgado aumenta, levando a destruio de todo o rgo.

Cirrose biliar primria

A cirrose biliar primria uma doena que afeta principalmente os ductos
biliares de tamanho mdio dentro do fgado, caracterizado por
destruio, cicatrizao e eventual desenvolvimento de cirrose e
insuficincia do fgado. Uma vez que a cirrose se desenvolve depois de
muitos anos, o nome da doena um pouco enganoso para pessoas
diagnosticadas precocemente em um estgio pr-cirrtico.
A progresso da cirrose biliar primria bastante varivel, pois numa
fase inicial, pode no afetar a qualidade de vida, tendo um bom
prognstico, exceto nos casos onde ocorra uma concentrao crescente
de bilirrubina no sangue (ictercia) ou doena ssea metablica como a
osteoporose.

Cirrose biliar secundria

A cirrose biliar secundria caracterizada por uma obstruo prolongada
da rvore biliar, resultando em alteraes profundas no fgado. A causa
mais comum nos adultos so os clculos de vescula, tumores e
estreitamento anormal de vasos sanguneos resultantes de cirurgias
anteriores. A inflamao secundria causada pela obstruo biliar inicia
uma fibrose, seguida por cicatrizao do fgado e formao de ndulos,
gerando cirrose biliar secundria.

Colangite Esclerosante Primria

Por Dbora Carvalho Meldau
A colangite esclerosante primria relativamente rara, afetando
aproximadamente de 10 a 40 pessoas em 1 milho. Acomete mais
frequentemente homens do que mulheres (2:1), com idade mdia de 43
anos.

Sua fisiopatogenia ainda no foi completamente elucidada. Sabe-se que por algum
motivo ocorre inflamao dos ductos biliares, tanto no interior quanto no exterior do
fgado. Com o tempo, esta inflamao gera cicatrizes, que acabam por obstruir esses
canais. Deste modo, h o acmulo de bile no ambiente heptico, resultando em cirrose e
hipertenso portal. As chances de surgirem neoplasias malignas nas vias biliares muito
mais elevada do que na populao em geral.
Inicialmente, as manifestaes clnicas so bem variadas. Primeiramente, os sintomas
apresentados so os de colite (diarria, dores abdominais, perda de peso, sangue ou
muco nas fezes). Outros sintomas so fadiga, prurido, febre, vindo acompanhada de
alguns sinais clnicos, como aumento heptico e esplnico, hiperpigmentao da pele e
xantomas.
O diagnstico geralmente feito por colangiografia. A bipsia heptica normalmente
evidencia elevao da fosfatase alcalina e as transaminases; ao passo que a doena
avana, as bilirribunas tambm podem encontrar-se aumentadas.
Mesmo que a bipsia seja um mtodo invasivo, pode ser de grande utilidade no apenas
no diagnstico, mas tambm no prognstico da doena. Contudo, a afeco pode variar
em diferentes pontos do fgado, enfraquecendo a eficcia do exame.
O tratamento pode ser feito com o uso de cido usodeoxiclico (UDCA), que um
variante de sais biliares, que apresentam a particularidade de ser mais hidroflico que a
maior parte dos sais biliares encontrados na bile. A dose normalmente utilizada de 1015 mg/kg/dia dividida em 3 ou 4 vezes ao dia.
Existe tambm a opo do tratamento endoscpico, por meio da dilatao das artrias
estenosadas, com balo ou prtese (stent). Este mtodo tem sido utilizado em pacientes
que apresentam episdios recorrentes de piora clnica, como um jeito de diminuir a
colestase e a colangite.
O transplante heptico realizado somente em pacientes com cirrose avanada, sendo
bem sucedido em quase todos os casos. Todavia, ocorre recidiva em cerca de 20% dos
pacientes transplantados, havendo, algumas vezes, a necessidade de outro transplante.

Atresia de Vias Biliares

Por Dbora Carvalho Meldau

A atresia de vias biliares, chamada tambm de atresia biliar, causada
por um processo inflamatrio destrutivo, que acomete os ductos biliares
intra e extra-hepticos de recm-nascidos e lactentes, ocasionando fibrose e
obstruo do trato biliar em determinado ponto do sistema porta heptico
at o duodeno.

Pode ser de dois tipos:

Embrionrio ou fetal: a colestase inicia-se precocemente, com o

indivduo apresentando ictercia desde o nascimento, comumente
havendo associao de outras desordens congnitas.

Perinatal ou adquirido: consiste na maior parte dos casos e possui

incio mais tardio, sem que haja outras anomalias associadas.

No se sabe ainda o que causa a atresia biliar. Todavia, sabe-se que defeitos na
organognese so responsveis por menos de 15% dos casos. At o momento no foi
encontrada relao com radiao ionizante ou drogas teratognicas. Tambm no foi
observada leso isqumica e nenhum tipo de distrbio do metabolismo dos cidos
biliares. Tem sido pesquisada a hiptese de participao viral na etiopatogenia desta
condio.
A primeira manifestao clnica a ictercia neonatal, o que comum ao nascimento.
Por conseguinte, possvel observar fezes plidas, urina escura, inchao abdominal,
hepatomegalia e endurecimento heptico. Os sintomas tornam-se mais acentuados entre
duas a seis semanas aps o nascimento, e a ictercia apresenta-se resistente fototerapia.
O diagnstico estabelecido evidenciando-se a obstruo da rvore biliar durante
laparotomia exploratria com colangiografia, uma vez que nenhuma das formas de
diagnstico apresenta sensibilidade e especificidade suficiente para o diagnstico de
atresia. Exames laboratoriais podem ser teis, apontando elevao da bilirrubina total,
com predomnio da bilirrubina direta ou conjugada, bem como alteraes das enzimas
hepticas. Exames de imagem, como a ultrassonografia, cintilografia hepatobiliar e
colangiopancreatografia podem ser utilizados no diagnstico.
A bipsia heptica possui um importante papel no diagnstico da atresia biliar. No
exame histopatolgico possvel observar estase biliar, distoro dos cordes de
hepatcitos, transformaes gigantocelular, necrose focal dos hepatcitos e fibrose
intralobular.
At o momento, o nico tratamento eficaz continua sendo a portoenterostomia, no qual
a drenagem biliar estabelecida por meio da anastomose de um conduto intestinal
superfcie do hilo heptico.

As complicaes da atresia de vias biliares incluem problemas resultantes da prpria

molstia, como as consequncias da colestase crnica (desnutrio, esteatorreia,
deficincia de vitaminas lipossolveis, retardo no desenvolvimento neuropsicomotor,
ictercia, prurido, hipertenso portal e cirrose biliar secundria), alm de problemas
relacionados portoenterostomia (colangite bacteriana ascendente).

Sndrome de Alagille
Por Dbora Carvalho Meldau
A sndrome de Alagille, tambm chamada de sndrome de Alagille-Watson
ou atresia intra-heptica biliar, consiste em uma doena gentica
autossmica dominante e o gene defeituoso, denominado Jagged 1, localizase no cromossomo 20, responsvel por acometer diversos rgos do corpo,
em especial, o fgado e o corao.

Foi descrita primeiramente no ano de 1975, por Alagille e colaboradores. Esta sndrome
acomete 1 em cada 100.000 nascidos vivos, afetando igualmente ambos os sexos.
A sintomatologia pode variar dentro da mesma famlia, indo de brando, sendo que
certos casos praticamente assintomtico, at um quadro severo, com graves alteraes
cardacas e/ ou hepticas, necessitando de um transplante.
Dentre as manifestaes clnicas resultante dos problemas hepticos, observa-se
alterao na colorao da pele e na esclera ocular (branco dos olhos), passando esses a
ficarem amarelados (ictercia), alm de prurido e xantomas (depsito de colesterol no
epitlio). J dentre os problemas cardacos congnitos, esto presentes, em especial, a
tetralogia de Fallot, e uma imagem radiogrfica ssea da coluna vertebral que lembra
uma borboleta. As caractersticas faciais de portadores desta sndrome costumam se
testa ampla e proeminente, olhos profundos e queixo pequeno e pontiagudo. O sistema
nervoso central e os rins tambm podem ser acometidos.
O diagnstico tem por base o quadro clnico e a bipsia heptica, a qual evidencia
colestase crnica e escassez de ductos biliares intralobulares.
J com relao aos principais diagnsticos diferenciais, esto: a deficincia de -1antitripsina, infeces virais como a rubola congnita, o citomegalovrus ou hepatite
B.1, alm de sndrome de Byler, sndrome de Aegenaes e a sndrome de Zellweger.
At o momento, no h cura para a sndrome de Alagille. Os tratamentos objetivam
melhorar a atividade cardaca e diminuir os efeitos das alteraes hepticas. Em casos
de pacientes com doena refratria, o transplante heptico pode ser necessrio.

A doena costuma estabilizar-se entre os 4 a 10 anos de idade. Embora o prognstico

seja favorvel, podem ocorrer complicaes, como cirrose, varizes, hemorragia, ascite
refratria e peritonite bacteriana espontnea.

O Que Cirrose Criptognica?

Cirrose criptognica o termo usado para cirroses de etiologia desconhecida, que
provavelmente, e com certa freqncia, so o resultado de hepatite crnica ou do
alcoolismo no-assumido (Anthony et al., 1988).

FIBROSE CSTICA

A+a-

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Fibrose cstica, ou mucoviscidose, uma doena gentica que se manifesta

em ambos os sexos. O gene defeituoso transmitido pelo pai e pela me
(embora nenhum dos dois manifeste a doena) e responsvel pela alterao
no transporte de ons atravs das membranas das clulas. Isso compromete o
funcionamento das glndulas excrinas que produzem substncias (muco, suor
ou enzimas pancreticas) mais espessas e de difcil eliminao.
Sintomas
A fibrose cstica afeta os aparelhos digestivo e respiratrio e as glndulas
sudorparas.
A obstruo dos ductos pancreticos pela secreo mais viscosa impede que
as enzimas digestivas sejam lanadas no intestino. O paciente tem m
absoro de nutrientes e no ganha peso, apesar de alimentar-se bem.
Apresenta tambm maior nmero de evacuaes dirias e elimina fezes
volumosas, com odor forte e gordurosas.
Essa obstruo por secreo mais espessa tambm pode acometer os ductos
biliares. A bile retida no fgado favorece a instalao de um processo
inflamatrio.
Entretanto, o aparelho respiratrio a rea mais delicada da doena. O pulmo
produz muco espesso que pode ficar retido nas vias areas e ser invadido por
bactrias. Outros sintomas so tosse com secreo produtiva, pneumonias de
repetio, bronquite crnica.
A alterao do transporte inico nas glndulas sudorparas compromete a
reabsoro de cloro. Nveis aumentados de cloro ajudam a reter gua e sdio o
que deixa o suor mais salgado.
Mulheres portadoras de fibrose cstica tm mais dificuldade para engravidar
porque o muco cervical mais espesso dificulta a passagem dos

espermatozides. J 98% dos homens so estreis, embora tenham

desempenho e potncia sexual absolutamente normais.

SAIBA MAIS
1.

ENTREVISTA

FIBROSE CSTICA
2.

ENTREVISTA

GENOMA HUMANO
<a href='http://drauziovarella.com.br/openx/www/delivery/ck.php?
n=adb0610d&amp;cb=12' target='_blank'><img
src='http://drauziovarella.com.br/openx/www/delivery/avw.php?
zoneid=9&amp;cb=12&amp;n=adb0610d' border='0' alt='' /></a>
Diagnstico
* Teste do suor: especfico para diagnstico de fibrose cstica. Nveis de cloro
superiores a 60 milimoles por litro, em duas dosagens, associados a quadro
clnico caracterstico, indicam que a pessoa portadora da doena;
* Teste do pezinho: feito rotineiramente nas maternidades para trs doenas
congnitas, deve incluir a triagem para fibrose cstica. Embora existam falsos
positivos, resultado positivo sinal de alerta que no deve ser desprezado;
* Nos recm-nascidos, a fibrose cstica pode provocar obstruo ileomeconial.
Portanto, se a criana no eliminar naturalmente mecnio nas primeiras 24, 48
horas de vida, preciso dar continuidade investigao;
* Teste gentico: identifica apenas os tipos mais freqentes da doena, porque
as mutaes do gene so muitas e os kits, padronizados. Mesmo assim, esse
teste cobre aproximadamente 80% dos casos.
Prevalncia
Vinte por cento da populao so portadores assintomticos do gene da fibrose
cstica, uma doena que acomete mais os brancos puros, mais rara nos
negros e muito rara nos orientais. Em pases de grande miscigenao racial, a
enfermidade pode manifestar-se em todo o tipo de populao, mais cedo se o
espectro das mutaes do gene for mais grave e, mais tardiamente, se for mais
leve.
Tratamento
fundamental para o tratamento da fibrose cstica, alm de garantir a
reidratao e a reposio de sdio, especialmente nos dias de calor:

* Boa nutrio do paciente, por meio de dieta rica em calorias sem restrio de
gorduras;
* Suplementao de enzimas pancreticas para auxiliar a digesto;
* Reposio das vitaminas lipossolveis A, D, E, K;
* Inalaes dirias com soro fisiolgico, broncodilatadores ou mucolticos,
conforme as caractersticas da secreo;
* Fisioterapia respiratria para facilitar a higiene dos pulmes e evitar
infeces;
* Prescrio de antibiticos em casa ou no hospital, nos casos mais graves.
O tratamento de fibrose cstica evolui bastante nas ltimas dcadas. Isso
garante aos pacientes vida mais longa e de boa qualidade.
Recomendaes
* Procure afastar qualquer indcio de sentimento de culpa se seu filho for
portador de fibrose cstica. Voc to culpado por ter-lhe transmitido esse
gene quanto por ter transmitido o gene que lhe deu a cor dos olhos ou o tom da
pele;
* Verifique se o teste do pezinho inclui a triagem para a fibrose cstica, quando
nascer uma criana em sua famlia;
* Esteja atento boa nutrio do portador de fibrose cstica. Paciente bem
nutrido pode atingir as curvas normais de peso e altura;
* Convena o paciente a praticar atividade fsica. Natao, por exemplo, ajuda
a trabalhar a musculatura da caixa torcica;
* No se esquea de que os portadores da doena, desde que adequadamente
tratados, conseguem levar vida normal e de boa qualidade.

Talassemia

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Talassemia, tambm conhecida como anemia do Mediterrneo, uma

doena hereditria trazida para o Brasil pelos habitantes dos pases
banhados pelo mar Mediterrneo (portugueses, espanhis, italianos, gregos,
egpcios, libaneses). Sua principal caracterstica a produo anmala de
hemoglobina, uma protena do sangue responsvel pelo transporte de
oxignio para todos os tecidos do organismo.

Existem dois tipos de talassemia alpha e beta que podem manifestar-se

nas seguintes formas: minor, intermediria e major. A forma minor, ou trao
talassmico, produz um grau de anemia leve, assintomtico e que pode
passar totalmente despercebido. Na forma intermediria, a deficincia da
sntese de hemoglobina moderada e as consequncias menos graves. J a
talassemia major, ou anemia de Cooley, uma forma grave da doena,
causada pela transmisso de dois genes defeituosos, um do pai e outro da
me. Isso provoca anemia profunda e outras alteraes orgnicas
importantes, como o aumento do bao, atraso no crescimento e problemas
nos ossos.
Sintomas
Os sintomas esto diretamente relacionados com a gravidade da doena. Os
mais comuns so:
* Cansao e fraqueza;
* Palidez e ictercia;
* Atraso no crescimento;
* Abdmen desenvolvido;
* Aumento do bao;
* Alteraes sseas.
Diagnstico
Para estabelecer o diagnstico, importante levantar a histria clinica e
obter informaes sobre a origem tnica do paciente. Exames de
laboratrio, entre eles a eletroforese de hemoglobina quantitativa e
qualitativa, so importantes para determinar o tipo da doena.
Tratamento
A talassemia minor no demanda tratamento especfico. Em certas
circunstncias (na gravidez, por exemplo), a suplementao com acido
flico pode trazer benefcios para os portadores da doena.
A talassemia intermediria pode requerer a indicao de transfuses de
sangue com a finalidade de aumentar a oferta de glbulos vermelhos.
Portador de talassemia major necessita de transfuses de sangue regulares
e de medicamentos para retirar o excesso de ferro que se acumula em
determinados rgos (terapia quelante do ferro). O transplante de medula
ssea tambm pode constituir uma soluo teraputica nesses casos.
Recomendaes
* Ainda no se conhece a cura para a talassemia, mas h opes de
tratamento que tornam possvel controlar a doena;

* O aconselhamento gentico para os portadores dos genes alterados da

talassemia a nica forma de os pais estimarem o risco de gerar um filho
com a doena;
* Quanto mais cedo for detectado o problema e iniciado o tratamento,
maiores sero as chances de a criana com talassemia major chegar vida
adulta.

As causas da cirrose podem ser:

Consumo excessivo de bebidas alcolicas;

Consumo excessivo de medicamentos;

Hepatite B;

Hepatite C;

Hepatite autoimune;

Hepatite alcolica;

Hemocromatose;

Doena de Wilson;

Cirrose biliar primria;

Colangite esclerosante primria.

Outras doenas como a deficincia de alfa-1-antipripsina, fibrose cstica,

atresia biliar e porfiria tambm pode causar cirrose heptica.

Tratamento para cirrose

O tratamento para cirrose consiste na supresso do consumo de lcool
ou drogas, se for o caso, em uma nutrio adequada com suplementao
vitamnica e no tratamento das complicaes, medida que estas forem
ocorrendo. O transplante de fgado pode ser uma alternativa de
tratamento e, por vezes, a nica forma de curar a doena.
No h um tratamento especfico para a cirrose. Como conseqncia de diversas patologias
diferentes, o tratamento visa interromper a progresso dessas doenas que, em alguns casos,
pode levar tambm a reverso parcial do grau de cirrose e hipertenso portal.
Alm do tratamento da doena de base, o portador de cirrose pode apresentar diversas
complicaes comuns que devem ser investigadas e tratadas adequadamente, entre elas a
hemorragia por varizes esofgicas, a ascite (e peritonite bacteriana espontnea), a desnutrio,
a encefalopatia heptica e o hepatocarcinoma.

Diversos tratamento j foram tentados para reverter especificamente o grau de fibrose na

cirrose, mas nenhum com real eficcia at o momento. Atualmente, o campo mais promissor
o estudo das clulas esteladas do fgado, que esto envolvidas no processo de cicatrizao e
que poderiam reverter as mesmas. Estudos tambm esto sendo realizados para o uso de
clulas-tronco, que poderiam se diferenciar em hepatcitos e melhorar o funcionamento do
fgado, mas os resultados ainda no so animadores e este tipo de tratamento no realizado
fora de pesquisas.
O nico tratamento definitivo para a cirrose heptica o transplante de fgado, onde o fgado
cirrtico subtitudo (por um fgado inteiro, no caso de doador cadver, ou de parte dele, no
caso de transplante intervivos). Este tratamento (agora regulamentado por nova portaria), tem
uma taxa de sucesso cada vez maior com o aprimoramento da tcnica cirrgica e
medicamentos envolvidos.

Complicaes da cirrose
As complicaes mais graves da cirrose incluem:

Cncer de fgado;

Hemorragia varicosa;

Ascite;

Peritonite bacteriana espontnea;

Encefalopatia heptica;

Sndrome hepatorrenal e

Hepatocarcinoma.

Para evitar estas complicaes deve-se realizar o tratamento

corretamente e respeitar todas as orientaes mdicas.

Cirrose Heptica - Dvidas Mais

Freqentes
Dr. Stfano Gonalves Jorge
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1. O que cirrose ?

A cirrose , na verdade, o resultado de diversas doenas crnicas do fgado, que levaram a

destruio gradual das clulas com a formao de cicatrizes, que foram se acumulando at que
a estrutura do fgado esteja deformada, com a formao de ndulos.

Cirrose

2. A cirrose no doena de alcolatras ?

O uso exagerado e a longo prazo do lcool pode levar cirrose, sendo que a probabilidade
disso acontecer depende muito do tempo, da quantidade de lcool ingerido e da predisposio
gentica. De qualquer modo, importante saber que a maioria das pessoas com cirrose hoje
no so os alcolatras, e sim os portadores de hepatite C. Outras causas comuns so a
hepatite B, medicaes txicas ao fgado, hepatite autoimune, esteato-hepatite no alcolica
(que tende a ser a principal causa de cirrose na prxima dcada), cirrose biliar primria,
colangite esclerosante primria, hemocromatose e doena de Wilson. H outras causas mais
raras, mas infelizmente em cerca de 30% dos cirrticos no encontramos a causa.

3. A cirrose contagiosa ?
A cirrose, em si, no . Mas a doena que levou cirrose pode ser contagiosa,
especialmente as hepatites B e C.

4. Cirrose cncer ?
A cirrose no cncer, mas predispe ao aparecimento do cncer primrio do fgado, o
hepatocarcinoma e, dependendo da causa da cirrose, tambm o cncer primrio das vias
biliares, o colangiocarcinoma. Por esse motivo, todo portador de cirrose deve fazer exames
peridicos para, se surgir um cncer, detect-lo no comeo e ter possibilidade de cura.

5. Quais os sintomas da cirrose ?

O fgado um rgo com grande reserva funcional, ou seja, s quando estiver muito
comprometido leva ao aparecimento dos sintomas. As nicas excees so a hemorragia por
varizes de esfago e o cncer do fgado, que podem ocorrer mesmo sem sinais prvios.
Na cirrose j com comprometimento pequeno das funes do fgado, podemos encontrar
sintomas leves como fraqueza, emagrecimento, alterao menstrual em mulheres e impotncia
em homens, sangramentos em gengivas, inchao nas pernas e na barriga. Nos casos mais
graves, aumento do abdome por acmulo de lquidos (chamado de ascite), pele e olhos
amarelos (ictercia), aumento das mamas em homens, hematomas espontneos na pele,
sonolncia, tremores, cibras e confuso mental.

Ascite

6. Se os sintomas s aparecem com a doena avanada, como o diagnstico

pode ser feito no incio da doena ?
As pessoas com risco para adquirir as doenas causadoras da cirrose devem fazer
acompanhamento mdico.

Fatores de Risco

Doenas H epti cas Associ adas

Histria fam iliar

Hem ocrom atose, doena de Wilson, deficincia de alfa-1-antitripsina ,

fibrose cstica, talassem ia, anem ia falciforme

Etilism o (geralm ente > 50g/dia)

Cirrose alcolica, esteatose heptica, hepatite alcolica

Hiperlipidemia, diabetes, obesidade

Esteatose heptica

Transf uso sangnea

Hepatites B e C

Doenas autoimunes

Hepatite autoim une, cirrose biliar primria

Medicaes

Hepatopatias induzidas por drogas

Exposies parenterais (drogados,

Hepatites B e C

profissionais de sade)

Homossexualismo masculino

Hepatite B

Colite ulcerativa

Colangite esclerosante primria

Histria de ictercia ou hepatite

Hepatites virais crnicas ou autoim une, cirrose

Cirurgia hepatobiliar

Estenose dos ductos biliares

7. Qual a importncia do diagnstico precoce ?

O diagnstico precoce das doenas que levam cirrose podem permitir o tratamento (cura
ou controle) dessas doenas, permitindo assim que a progresso para cirrose seja lentificada
ou interrompida. Mesmo naqueles com cirrose, pode atrasar o aparecimento dos sintomas.

8. Existe tratamento para a cirrose ?

No. O nico tratamento para a cirrose em si o transplante do fgado. A cirrose a
conseqncia de diversas doenas do fgado, que devem ser tratadas antes de se chegar
cirrose para evitar que ela se desenvolva ou durante a cirrose para evitar ou lentificar a sua
progresso. Alguns tratamentos esto em estudo para evitar a progresso da doena, mas os
resultados so conflitantes e no h comprovao cientfica suficiente para justificar o seu uso.
Portanto, se o seu mdico lhe disser que vai curar a sua cirrose ele est fazendo uma das duas
coisas: enganando voc ou prescrevendo um remdio que pode ser prejudicial sua sade.
Ambos os casos so obviamente anti-ticos. Procure um hepatologista para cuidar de voc.

Antraquinonas existentes na raiz de Morinda citrifolia (conhecida popularmente como Noni, acima), alm de Senna e Cascara
Sagrada, podem causar hepatite txica. (Herbal hepatotoxicity: acute hepatitis caused by a Noni preparation (Morinda
citrifolia)". European Journal of Gastroenterology& Hepatology 17 (4): 445-7.)

Outra coisa muito importante: cada vez esto sendo descritos mais casos de cirrose e
hepatites secundrias ao uso de remdios "naturais". Lembre-se que os maiores venenos j
produzidos pelo homem so extrados diretamente de plantas e que se uma erva tem potencial
para curar, tambm pode ter para matar.

9. Se no h tratamento, o que pode ser feito ?

Podemos dizer que h dois tipos de complicaes da cirrose: as rpidas e as lentas. As
lentas so o acmulo de gua na barriga (ascite), inchao nas pernas, confuso mental e
infeces. Essas complicaes ocorrem quando o fgado est realmente muito ruim e o
tratamento muito difcil. As medicaes devem ser cuidadosamente avaliadas por um
especialista, pois muitas fazem mais mal do que bem se usadas incorretamente. Pode ser
necessrio um transplante de fgado nessa fase.
As complicaes "rpidas" e muito graves so o cncer de fgado e a hemorragia digestiva.
So muito graves e com altssima mortalidade. Mas isso pode ser evitado com o devido
acompanhamento mdico. O hepatologista usa de mtodos de imagem e exames de sangue
para detectar o aparecimento do cncer do fgado ainda na sua fase inicial, quando h
possibilidade de cura. Tambm realiza exames peridicos para detectar o aparecimento de
varizes no esfago e indica tratamento com remdio ou por endoscopia para prevenir seu
sangramento.

Cncer de fgado

10. H uma dieta para portadores de cirrose ?

No h uma dieta especfica, cada paciente tem necessidades que variam de caractersticas
individuais (como a presena de outras doenas como o diabetes ou hipertenso arterial), seu
estado nutricional, estgio da cirrose e a presena de complicaes (como a ascite e a
encefalopatia heptica). De modo geral, as recomendaes bsicas so evitar o excesso de
sal, frituras e carne vermelha, manter abstinncia alcolica e procurar fracionar a dieta,
comendo mais vezes ao dia uma menor quantidade de alimento. Mas o adequado
individualizar a necessidade diettica sob orientao do mdico e do nutricionista.

O FGADO
Lus Caetano da Silva mdico, professor de Hepatologia na Faculdade de
Medicina da Universidade de So Paulo e autor do livro O fgado sofre calado
(Atheneu Editora) destinado ao esclarecimento e orientao do pblico leigo.

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O fgado leva a culpa de todos os exageros que cometemos

pela vida afora. A ressaca ou a dificuldade de digesto, comuns
quando se come ou bebe demais, em geral, so atribudas ao mau
funcionamento do fgado e no aos excessos praticados.
Talvez isso explique a existncia, no mercado, de uma quantidade
enorme de produtos farmacuticos que explora certas crendices
populares a respeito do fgado. Trata-se de drogas que nunca
demonstraram os efeitos hepatoprotetores que seus fabricantes
apregoam. Na verdade, no h um nico medicamento capaz de
proteger o fgado. Quando ele d sinais de sofrimento, na maior

parte das vezes, j foi seriamente agredido pela repetio de alguns

maus hbitos de vida.
FUNES HEPTICAS
Drauzio Para que serve o fgado alm de levar a culpa
quando se come ou bebe demais?
Lus Caetano da Silva O fgado, que se localiza do lado direito do
abdmen, a maior glndula do organismo. Pesa em torno de um mil
e trezentos a um mil e quinhentos gramas no homem e um pouco
menos (aproximadamente duzentos gramas menos) nas mulheres.
Ele constitudo por milhes de clulas, como se fossem milhes de
tijolinhos agrupados. Cada clula representa uma microindstria e
desempenha uma funo especfica, essencial para o equilbrio do
organismo.
Drauzio Quais as principais funes do fgado?
Lus Caetano da Silva O fgado um rgo de funes mltiplas e
fundamentais para o funcionamento do organismo. Entre elas,
destacam-se:
a) Secretar a bile
A bile produzida pelo fgado em grande quantidade, de 600ml a
900ml por dia. Num primeiro momento, ela se concentra na vescula
e depois enviada para o intestino, onde funciona como detergente e
auxilia na dissoluo e aproveitamento das gorduras. Por isso, quando
os canais da bile entopem, o metabolismo das gorduras fica
prejudicado;
b) Armazenar glicose
A glicose extrada do bolo alimentar armazenada no fgado sob a
forma de glicognio, que ser posto disposio do organismo
conforme seja necessrio. Nesse caso, as clulas hepticas funcionam
como um reservatrio de combustvel. Quando o crebro, o msculo
do corao, os msculos esquelticos ou qualquer outra parte do
corpo precisam de energia, a glicose enviada para a circulao. Se
no houvesse esse sistema de estocagem, teramos de comer o
tempo todo para garantir o suprimento de energia. Doenas hepticas
em fase avanada provocam a perda dessa capacidade e prejudicam
o fornecimento de glicose;
c) Produzir protenas nobres
Entre elas, destaca-se a albumina, uma substncia muito importante
para o organismo, porque mantm a gua dentro da circulao. a

propriedade osmtica ou onctica. Quando a produo de albumina

diminui, a gua escapa das veias, extravasa para os tecidos que
esto debaixo da pele e produz inchao, ou seja, edemas nas pernas,
barriga dgua (ascite), etc. Alm dessa, a albumina tem outra funo
curiosa. Serve de meio de transporte, na corrente sangunea, para
outras substncias, como hormnios, pigmentos e drogas.
A falta de albumina no a nica explicao para o inchao
caracterstico dos alcolicos. Na cirrose, por exemplo, doena comum
nos usurios de lcool, os rins retm gua e sdio o que tambm
ajuda a produzir inchao.
importante, ainda, mencionar as protenas ligadas ao processo de
coagulao do sangue. Se o fgado no est trabalhando bem, o nvel
dessas substncias baixa e aumenta a probabilidade de
sangramentos abundantes, que podem ser provocados por ferimentos
ou ocorrer espontaneamente pelo nariz (epistaxe), pelas gengivas,
pela urina ou em menstruaes exageradas;
d) Desintoxicar o organismo
O fgado tem a capacidade de transformar hormnios ou drogas em
substncias no ativas para que o organismo possa excret-los;
e) Sintetizar o colesterol
No fgado, o colesterol metabolizado e excretado pela bile;
f) Filtrar micro-organismos
H uma extensa rede de defesa imunolgica no fgado. Alm das
clulas hepticas, existem inmeros tijolinhos responsveis por
segurar bactrias ou outros micro-organismos que transmitem
infeces. Algumas doenas hepticas, a cirrose, por exemplo,
interferem nesse processo e tornam os indivduos mais vulnerveis a
infeces;
g) Transformar amnia em ureia
O fgado um rgo privilegiado. Tem uma artria e uma veia de
entrada e uma veia de sada. A veia de entrada recebe o nome
curioso de veia porta e responsvel por 75% do sangue que chega
ao fgado, levando consigo substncias importantes, como as
vitaminas e as protenas. No entanto, por ela chega tambm a
amnia produzida no intestino e derivada especialmente de protenas
animais para ser transformada em ureia. Se o rgo estiver lesado, a
amnia passar direto para a circulao e alcanar o crebro,
provocando, no incio, alteraes neuropsquicas (mudanas de
comportamento, esquecimento, insnia, sonolncia) e, depois, prcoma ou coma.

Drauzio Por que o fgado sangra muito?

Lus Caetano da Silva O fgado um rgo embebido em sangue.
Por ele passam um litro e duzentos ou um litro e meio de sangue por
minuto. Esse sangue sai pelas veias supra-hepticas e vai para o
corao. Se o corao, que nossa bomba, estiver com problemas, o
sangue ser retido no fgado que aumentar de tamanho. Os
sintomas que surgem, ento, aparentemente ligados insuficincia
heptica, referem-se aos problemas cardacos instalados.
CAPACIDADE REGENERATIVA DO FGADO
Drauzio O fgado um rgo de intensa capacidade de
regenerao. Gostaria que voc se detivesse um pouco nessa
maravilha que ele representa para o corpo humano.
Lus Caetano da Silva Se retirarmos metade do fgado, em poucos
meses, ele voltar ao tamanho normal. Isso extremamente
importante. porque justifica os transplantes intervivos feitos
atualmente. O pai ou a me podem doar parte de seu fgado para o
filho contando com o crescimento posterior desse rgo no doador e
no receptor.
Essa capacidade regenerativa pode ser comprometida por certas
doenas. Na cirrose, por exemplo, algumas clulas morrem,
enquanto outras, que se mantm vivas, regeneram-se e tentam
compensar as perdas sofridas. Infelizmente, essa regenerao
bloqueada pelas cicatrizes fibrosas que se formaram no fgado,
tornando-o menor e mais rgido. Nessa tentativa frustrada de
recuperao, as clulas formam ndulos que devem ser observados
constantemente.
Drauzio Quais so as consequncias dessa transformao
patolgica?
Lus Caetano da Silva O fgado fica rgido como uma malha grossa
o que dificulta a penetrao e a circulao do sangue. Como
consequncia, ocorre a hipertenso portal, isto , aumenta a presso
na veia porta. Esse aumento de presso se reflete nas veias do
estmago e do esfago, produzindo varizes internas que podem
sangrar no futuro. O bao, localizado esquerda do abdome, tambm
se altera. Uma de suas funes destruir glbulos vermelhos,
brancos e plaquetas. Se a hipertenso portal provocar o crescimento
do bao, seu funcionamento se intensificar e sero destrudas mais
clulas do que seria desejvel. Por isso, no raro encontrarmos
pacientes cujo exame de sangue revela um nmero baixo de
plaquetas, indicativo de cirrose heptica absolutamente
assintomtica.
RGO SILENCIOSO E RESISTENTE

Drauzio Fale um pouco sobre a enervao do fgado. O

fgado pode doer?
Lus Caetano da Silva Dentro do fgado no h nervos. Portanto,
ele no di. Entretanto, a cpsula que o envolve bastante enervada.
Por isso, quando nele se introduz uma agulha para retirar material
para bipsia, preciso anestesiar no s a pele e o msculo entre as
costelas, mas tambm a cpsula. Quando o rgo aumentou muito de
volume ou est comprometido por abscesso ou tumorao que
comprimem essa cpsula, ela a responsvel pela dor que a pessoa
sente .
Drauzio O fgado um dos rgos mais importantes do
organismo e, ao contrrio da maioria, trabalha sem
estardalhao. O corao bate o tempo inteiro. Se voc corre
ou fica nervoso, parece que ele quer saltar pela boca. O
pulmo, voc sente funcionar sempre. As vsceras
responsveis pela digesto do sinal quando sobrecarregadas
por excessos na alimentao ou na bebida. O fgado sofre
calado. Que males esse silncio pode esconder?
Lus Caetano da Silva O grande problema do fgado que as
patologias hepticas so silenciosas. Muitos pacientes que nos
procuram esto com cirrose sem terem notado sintoma algum da
doena. No entanto, ele produz sinais sugestivos. A ictercia, por
exemplo. Esse amarelo que tinge os olhos um sinal importante, que
no deve ser confundido com o amarelo isolado da pele, quando se
come muita cenoura e mamo, alimentos ricos em caroteno.
Importante tambm o aparecimento sob a pele de sinais
semelhantes a pequenas aranhas formadas pelo cruzamento dos
vasos sanguneos, que recebem o nome sugestivo despider, e que
permitem fechar, com grande margem de segurana, o diagnstico
de cirrose heptica.Drauzio Parece que a evoluo da espcie
humana, durante milhes e milhes de anos, veio
selecionando essa glndula para ser extremamente resistente
aos efeitos deletrios das substncias nocivas ao organismo.
Quando os sinais dos maus tratos aparecem o problema pode
ser antigo. Em geral, o indivduo descobre que tem cirrose
depois de ter bebido muito, ou de ter sido infectado pelo vrus
B ou C, h bastante tempo.
Lus Caetano da Silva verdade. O fgado muito resistente.
Inclusive resistente a alimentos. comum os pacientes com cirrose
ou hepatite crnica estranharem que o mdico no lhes prescreva
uma dieta alimentar, mas ela absolutamente desnecessria. Na
verdade, no o fgado, mas o estmago, o esfago, o duodeno ou o
intestino que reagem mal ingesto de alimentos gordurosos ou
muito apimentados. O fgado, porm, no tolera lcool nem certas
drogas.

Drauzio - Os remdios usados para proteger o fgado so

eficazes?
Lus Caetano da Silva A inteno boa, mas os remdios no so
eficazes. O fgado como uma indstria que precisa trabalhar.
Estaremos ajudando muito, se no prejudicarmos sua atividade com
drogas, bebidas alcolicas e evitando adquirir alguns vrus que
possam minar sua resistncia.

http://www.hepcentro.com.br/cirrose.htm
http://www.tuasaude.com/cirrose/
http://www.mdsaude.com/2009/07/cirrose-hepatica.html
http://www.infoescola.com/doencas/colangite-esclerosante-primaria/
http://www.infoescola.com/doencas/atresia-de-vias-biliares/
http://www.infoescola.com/doencas/sindrome-de-alagille/
http://www.boasaude.com.br/artigos-de-saude/2622/-1/o-que-e-cirrosecriptogenica.html