CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Para decir que una persona tiene LES se requiere que rena 4 ms de estos 11
criterios en serie o simultneamente, durante cualquiera de los periodos de
observacin.
1. RASH MALAR. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con
tendencia a respetar los pliegues nasolabiales.
2. RASH
DISCOIDE.
Placas
eritematosas
elevadas
con
escamas queratsicas adherentes y tapones foliculares; a veces retraccin en las
lesiones antiguas.
3. FOTOSENSIBILIDAD. Rash cutneo como resultado de reaccin anormal a la luz
solar, segn historia clnica o examen fsico.
4. ULCERAS ORALES. Ulceracin oral o nasofaringea, habitualmente indolora,
observada por un mdico.
5. ARTRITIS. No erosiva en 2 ms articulaciones perifricas. Caracterizada por:

hipersensibilidad al tacto dolor a la presin

hinchazn
derrame articular.

6. SEROSITIS.

Pleuritis:
Historia de

dolor

pleurtico,

roce

pleural,

derrame

Pericarditis:
Documentada por EKG, o roce pericrdico, o derrame pericrdico.

7. TRASTORNOS

RENALES.

Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/da o mayor de 3 + si no se

cuantifica, o
Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos.

8. TRASTORNOS

NEUROLOGICOS.

Convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones

metablicas
conocidas
como
uremia, cetoacidosis y
alteraciones
electrolticas, o
Psicosis. En ausencia de todos los factores descritos en prrafo anterior.

9. TRASTORNOS

pleural.

HEMATOLOGICOS.-

Anemia hemoltica con reticulocitosis, o

Leucopenia menor de 4000 en 2 ms ocasiones, o
Linfopenia menor de 1500 en 2 ms ocasiones, o
Trombocitopenia
menor
de
100.000
en
ausencia
medicamentosa.

de

toxicidad

10.TRASTORNOS

INMUNOLOGICOS.-

Clulas LE positivas, o
Anticuerpos anti DNA nativo, o
Anticuerpos anti Sm, o
Pruebas
serolgicas
falsas
positivas
por
lo
menos
6
meses
confirmadas por: inmovilizacin Treponema; FTA abs.

para
sfilis:
consecutivos.

11.ANTICUERPOS ANTINUCLEARES.
Un ttulo anormal de Acs. Antinucleares por inmunofluorescencia o por una
prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos
implicados en Sndrome Lupus inducido.
TRATAMIENTO ADECUADO PARA LUPUS
1. Medidas higinico-sanitarias:
Hay una serie de medidas generales aplicables a todos los pacientes con LES
como por ejemplo uso de protectores solares, control diettico prdida de
peso, ejercicio fsico o evitar el consumo de tabaco y las situaciones de estrs.
2. Farmacoterapia:
Actualmente, no hay un tratamiento etiolgico o curativo definitivo para el LES,
sino sintomtico para las manifestaciones de esta enfermedad, los frmacos ms
utilizados son antiinflamatorios no esteroideos (AINE), glucocorticoides,
antipaldicos, inmunosupresores y, ms recientemente, las terapias biolgicas.
La fiebre, las artralgias o artritis y la pleuropericarditis, pueden controlarse
mediante AINES que no modifiquen la evolucin de la enfermedad, tambin
pueden utilizarse glucocorticoides como prednisona o metilprednisolona en dosis
0,5 1 mg/kg da, que es la forma ms rpida de controlar los sntomas, cuando
estos hayan remitido se ir reduciendo las dosis hasta llegar a una dosis de
mantenimiento de 5-10 mg/da.
Las lesiones cutneas si son las nicas manifestaciones puede aplicarse un
tratamiento tpico con hidrocortisona, pero si las lesiones son muy extensas o
estn acompaadas de afectacin articular pueden emplearse antipaldicos de
tipo hidroxicloroquina 200 o 400 mg/dia o difosfato de cloroquina 250-500
mg/dia.
Si la artritis es predominante puede tratarse con antipaldicos y/o
glucocorticoides a dosis bajas, si no hay mejora puede optarse por un
tratamiento con metrotexate a dosis nica semanal de 7,5-15mg V.O o S.C.
La anemia hemoltica requiere un tratamiento con glucocorticoides a dosis altas
1-2 mg/kg peso. El tratamiento para la trombocitopenia severa suele ser el
mismo que la anemia hemoltica, trombocitopenia con cifras mayores de 50 x
109 /L no deben tratarse, las trombosis venosas con presencia de afL se suele
tratar
con
heparina
de
bajo
peso
molecular
y
posteriormente
con dicumarinicos en la fase crnica. Para las trombosis arteriales se sulen usar
AAS con o sin anticoagulantes orales.
El tratamiento de la nefropata lpica se ha clarificado en la ltima dcada. La
realizacin de ensayos clnicos controlados ha contribuido a establecer el
tratamiento en las GMN tipo III, IV y V. El tratamiento actual contempla una fase

de
induccin
y
otra
de
mantenimiento.
La induccin debe realizarse con 3 pulsos iniciales de metilprednisolona de 1
g/da durante tres das consecutivos seguido de ciclofosfamida i.v. a dosis de 0,75
g/m2 y da mensual o micofenolato mofetilo p.o. a dosis de 2 g/da, hasta
conseguir la remisin. El mantenimiento de la remisin se debe de realizar con
azatioprina (que se dosificar segn el polimorfismo de la enzima metabolizadora
TPMT) o micofenolato p.o. a dosis de 2 g/da con reduccin progresiva despus de
los primeros 3 meses hasta completar un mnimo de 2 aos.
Los trastornos neurolgicos graves como la menigomielitis, coma, mielitis
transversa y la psicosis se utilizan glucocorticoides a dosis de 1-2mg/dia o
mediante
pulsos
I.V.
de
1
g/dia
durante
3 dias,
tambin
se ha utilizado plasmaferesis, pulsos de ciclofosfamida y gammaglobulina I.V.
INDICE DE ACTIVIDAD DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO. SLEDAI
(Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index, Bombardier et al,
1992)
Este instrumento contiene una revisin por sistemas (examen fsico, interrogatorio y
pruebas de laboratorio) y determina con cierta certeza el grado de actividad o la
intensidad del brote de la enfermedad lpica en un momento dado, que precisa
manifestarse al menos 10 das antes de su realizacin.
Puntuacin Descriptor
8
8

Convulsiones De comienzo reciente. Excluir causas infecciosas,

metablicas y frmacos.
Psicosis
Habilidad alterada para la funcin diaria debido a
alteracin grave en la percepcin de la realidad.
Incluye alucinaciones, incoherencia, asociaciones
ilgicas, contenido mental escaso, pensamiento
ilgico, raro, desorganizado y comportamiento
catatnico. Excluir I. renal y frmacos
Sdme
Funcin mental alterada con falta de orientacin,
orgnicomemoria, u otras funciones intelectuales, de
cerebral
comienzo rpido y manifestaciones clnicas
fluctuantes. Incluye disminucin del nivel de
conciencia con capacidad reducida para focalizar, e
inhabilidad para mantener la atencin en el medio,
ms, al menos dos de los siguientes: alteracin de la
percepcin, lenguaje incoherente, insomnio o mareo
o lpica.
actividad
psicomotora
o
Alteraciones matutino,
Retinopata
Incluye
cuerposaumentada
citoides,
visuales

Definicin

hemorragias retinianas, exudados serosos y

hemorragias en la coroides, o neuritis ptica. Excluir
HTA,
infeccin
o frmacos.
De reciente
comienzo,
motor o sensitivo.

Alt. Pares
craneales
Cefalea
lpica
AVC

Vasculitis

Ulceracin, gangrena, ndulos dolorosos sensibles,

infartos periungueales, hemorragias en astilla o
biopsia o angiografa que confirme la vasculitis.

Miositis

Debilidad proximal/dolor asociado a elevacin de las

CPK/aldolasa o EMG sugestivo o miositis comprobada
por biopsia.

Grave, persistente; puede ser migraosa pero no

responde a analgsicos narcticos.
De reciente comienzo. Excluir arteriosclerosis.

4
4
4
4

Artritis
Cilindros
urinarios
Hematuria

Ms de dos articulaciones dolorosas y con signos

inflamatorios.
Cilindros hemticos o granulosos.

Piuria

>5 hemates/c. Excluir litiasis, infeccin u otras

causas.
> 0,5 g/24 h. De reciente comienzo o aumento de la
proteinuria ya conocida en ms de 0,5 g/24 h.
> 5 leucocitos/c. Excluir infeccin.

2
2
2

Exantema
nuevo
Alopecia
Ulceras
bucales
Pleuritis

Comienzo reciente o recurrente. Exantema

inflamatorio.
De comienzo reciente o recurrente. Prdida difusa o
en
De placas.
comienzo reciente o recurrente. Ulceras bucales o
nasales.
Dolor pleurtico con roce o derrame, o engrosamiento

2
2

Proteinuria

pleural.
Dolor pericrdico con al menos uno de los siguientes:
roce, derrame, cambios electrocardiogrficos o
confirmacin ecocardiogrfica.
Complemento Descenso de CH50, C3, C4 por debajo del lmite
inferior del laboratorio.
Anti DNA
> 25%. Tcnica de Farr o por encima del valor
habitual del laboratorio.
Fiebre
> 38C. Excluir infeccin.

1
1

Trombopenia < 100.000 plaquetas/mm3.

Leucopenia < 3.000 clulas/mm3. Excluir frmacos.

2
2

Pericarditis

PUNTUACI Nota: punta en la escala SLEDAI si el descriptor est presente en

ON
el da de la visita o 10 das antes.
TOTAL
La sumatoria y promedio del ndice Actividad Lpica, que nos informa en cual nivel
se encuentra nuestro paciente en ese momento, a saber:

Inactividad 0-2.
Leve >2 y <4.
Moderada >4 y <8.
Severa o grave 8 o >8.
Actividad leve o moderada

Actividad severa

Cambio en SLEDAI > 3 puntos

cambio en SLEDAI > 12 puntos

Lupus discoide
nuevo/empeoramiento,
fotosensibilidad, vasculitis
cutnea profunda,
lupus ampolloso, lceras
nasofarngeas
Pleuritis
Pericarditis
Artritis
Fiebre (LES)
Aumento de la prednisona,
pero no > 0,5 mg/kg/da
Adicin de AINEs o
hidroxicloroquina

Nuevo/empeoramiento LES-SNC
Vasculitis
Nefritis
Miositis
Pk <60,000
Anemia: Hb <7% o una disminucin
de Hb > 3%
Requerimiento: prednisona doble
Prednisona > 0,5 mg/kg/da en la
hospitalizacin
prednisona > 0,5 mg/kg/da
Nueva ciclofosfamida, azatioprina,
metotrexato, Hospitalizacin (LES)

>/= 1,0 de incremento el score de

evaluacin global del mdico
Aumento de PGA > 2,5
(PGA), pero no a ms de 2,5

Correlacin severidad/actividad lpica

Raynaud, fotosensibilidad, eritema mala,
discoide, alopecia difusa, livedo, placas
orales, ndulos y placas discordes en codos
Moder
Raynaud, vasculitis acral, vasculitis oral,
ada
alopecia difusa, erupcin liquenoide,
epiescleritis, placas tumidas, afeccin orejas,
ndulos codos
Severa Vasculitis, prpura, ulceras, desgaste,
ndulos codos ulcerados, placas liquenoides,
paniculitis, ampollas
Leve