ENDOCRINOLOGIA

Dra. Carla Figueroa Mercado

MDICO ENDOCRINLOGO
Hospital Nacional de la PNP
Docente URP USJB - UNMSM

EJES HIPOTALAMO-HIPOFISARIOPERIFRICOS

(-)

(-)

(-)

LESION

TERCIARIA

SECUNDARIA

PRIMARIA

S. N. C.

Estmulo o inhibicin
(neurotransmisores)

Hipotlamo

Hormonas liberadoras

Hipfisis

Hormonas trficas

Glndula
Perifrica
Hormonas

Acciones Fisiolgicas

ENFERMEDADES ADENOHIPOFISIS

HIPOPITUITARISMO
(DISMINUCION)

ADENOMAS

MiCROADENOMA <
10mm

MACROADENOMA >
10mm

FUNCIONANTES
(HIPERSECRECION)

NO FUNCIONANTES

PARCIAL

TOTAL

PANHIPOPITUITARISMO

ALTERACION POR
COMPRESION ORGANOS
VECINOS:
QUIASMA OPTICO
SENOS CAVERNOSOS

PROLACTINOMA

PRL

ACROMEGALIA
GIGANTISMO

GH

ACTH

ENFERMEDAD DE
CUSHING

TSH

HIPERTIROIDISMO
SECUNDARIO

GH

TALLA
BAJA

ACTH

INSUFICIENCIA

SUPRARRENAL
SECUNDARIA

TSH

FSH
LH

HIPOTIROIDISMO
SECUNDARIO

HIPOGONADISMO
HIPOGONADOTRPICO

HIPOPITUITARISMO
Deficiencia en la produccin de las hormonas
de la hipfisis.
Puede ser:
Parcial (una o ms hormonas)
Total (todas las hormonas): Panhipopituitarismo:
El compromiso hormonal suele ser sucesivo: FSH y LH,
luego GH, TSH; PRL y finalmente ACTH

HIPOPITUITARISMO
Deficiencia de ACTH

Insuficiencia suprarrenal
secundaria

Deficiencia de
gonadotrofinas (LH y FSH)

Hipogonadismo
hipogonadotrfico

Deficiencia de TSH

Hipotiroidismo secundario

Deficiencia de GH

Talla baja (nios) o DGHA

Deficiencia de ADH

Diabetes Inspida

Deficiencia de PRL

Agalactia

Causas (1)
Adenomas Hipofisarios
Apoplejia hipofisaria:
Hemorragia intratumoral hipofisaria
Sndrome de Seehan: hemorragia postparto

Tumor paraselar : Meningioma

Tumor hipotalmico supraselar
Craneofaringioma
Meningioma
Germinoma
Quiste del tercer ventrculo
Glioma nervio ptico
Cordoma

Causas (2)
Radioterapia postoperatoria
Hipofisaria
Nasofarngea
Craneal

Procesos infiltrativos (hipotalmico o hipofisario)

Enfermedades Granulomatosas: Sarcoidosis, Granuloma
eosinfilo, Granuloma de clulas gigantes, granulomatosis
de Wegener, Hipofisitis linfoctica, Hemocromatosis,
Amiloidosis
Infecciones: Tuberculosis, Micosis
Tumores metastsicos: Pulmn, mama, colon, prstata,
otros...

Causas (3)
Miscelnea
Sndrome de la Silla turca vaca
Traumatismos
Aneurisma de arteria cartida interna
Ciruga
Seccin del tallo hipofisario

Caractersticas clnicas

Tratamiento
TRATAMIENTO DE LA CAUSA
Adenomas o tumores: ciruga

TERAPIA DE REEMPLAZO HORMONAL:

Por orden de administracin: (Depende de las
deficiencias hormonales)
1. Sustitucin suprarrenal: hidrocortisona o Prednisona.
No es necesario un mineralcorticoide.
2. Sustitucin de ADH: Vasopresina (Desmopresina)
3. Sustitucin tiroidea: levotiroxina de forma lenta y
progresiva.

Tratamiento
4. Sustitucin gonadal:

Varn que no desea ser frtil: enantato de testosterona

Mujer no frtil: no se sustituye
Mujer joven que no desea fertilidad: preparados
secuenciales con etinilestradiol, aadiendo
medroxiprogesterona los das 21 a 25 del ciclo
Mujer joven o varn joven que desean fertilidad: LH-RH
o FSH/LH dependiendo del nivel de la lesin.

5. Sustitucin con Hormona de crecimiento:

Adultos: dosis pequeas
NIOS: dosis altas

Seguimiento
Eje suprarrenal:
Sintomatologa
Presin arterial
Electrolitos

Eje tiroideo: T4 libre

Eje gonadal: Depende del objetivo
Eje somamotropico: signos de acromegalia
Eje ADH:
Control de diuresis
Natremia
Osmolaridad sangunea y urinaria

SINDROME DE SHEEHAN
Isquemia de hipfisis por hemorragia
postparto
Panhipopituitarismo:
No hay lactancia (dism. PRL)
Amenorrea secundaria (dism. FSH y LH)
Hipotiroidismo secundario (dism. TSH)
Insuficiencia suprarrenal secundaria (dism. ACTH)
Deficiencia de hormona de crecimiento

Tratamiento: reemplazo hormonal

SNDROME DE SILLA TURCA VACIA

Ensanchamiento de la silla
turca.
El espacio subaracnoideo
supraselar se hernia a
travs del diafragma selar
incompleto y la silla turca se
rellena de LCR dentro de un
saco revestido por
aracnoides; desplazndose
entonces la hipfisis que es
aplastada hacia un lado.

SNDROME DE SILLA TURCA VACIA

El defecto del diafragma de la silla turca puede
ser congnito o tras ciruga o radioterapia.
Se visualiza con TC o RNM
La funcin de la hipfisis puede ser normal o
presenta hipopituitarismo (parcial o total)
Tratamiento: solo si hay hipopituitarismo

 1. En el panhipopituitarismo existe un dficit de

secrecin de todas excepto de una de las siguientes
hormonas:

A) Aldosterona.
B) Cortisol.
C) Estradiol.
D) Testosterona.
E) Tiroxina

Respuesta: A

 2. En los procesos hipofisarios lentamente

destructivos, qu fallo hormonal suele ocurrir
en primer lugar?:
A) TSH.
B) GH y Gonadotropinas.
C) ACTH.
D) Prolactina.
E) Ocurren todos simultneamente.

Respuesta: B

 3. El panhipopituitarismo se puede acompaar

de todo lo siguiente, excepto:
A) Amenorrea.
B) Aumento de la diuresis.
C) Disminucin del vello corporal.
D) Disminucin de la intolerancia al fro.
E) Diabetes mellitus.

Respuesta: E

 4. En el sndrome de silla turca vaca, es falso

que:
A) Es frecuente en mujeres obesas, hipertensas y
multparas.
B) En la mayora de los casos existe
panhipopituitarismo.
C) Con frecuencia se asocia a hipertensin
intracraneal.
D) Puede atribuirse a un diafragma selar
incompetente.
E) Se asocia a cefaleas y ocasionalmente a defectos
del campo visual

Respuesta: B

ADENOMAS HIPOFISARIOS

ADENOMAS HIPOFISARIOS
10-15% de los tumores intracraneales.
75% funcionales.
60%: microadenomas (< 10mm),
microprolactinoma y enfermedad de Cushing
(aumento ACTH).
40%: macroadenomas (>10 mm): productores de
hormona de crecimiento y macroprolactinomas

25% no funcionales.

CLASIFICACION ADENOMAS
HIPOFISARIOS
Clasificacin histolgica

Clasificacin funcional

Adenomas atpicos.
Adenomas tpicos: Tasa
de recurrencia mayor o
conducta agresiva
(invasin), con tasas
mitticas altas.

No funcionantes
Funcionantes
Prolactinomas
(hiperprolactinemia)
Productor de hormona de
crecimiento
(acromegalia/gigantismo)
Productor de ACTH
(Enfermedad de cushing)
Productores de TSH
(hipertiroidismo secundario)

ADENOMAS HIPOFISARIOS

CARACTERISTICAS CLINICAS
ADENOMAS HIPOFISARIOS
Asintomtico (incidentaloma)
Sntomas de hipersecrecin hipofisaria o
Sntomas de hiposecrecin hipofisaria
Sntomas neurolgicos

HIPERSECRECION
Hipersecrecin de GH:
Acromegalia/gigantismo
Hipersecrecin de ACTH: Enfermedad de
Cushing
Hipersecrecin de PRL: AmenorreaGalactorrea
Hipersecrecin de TSH: Hipertiroidismo
secundario

HIPOSECRECION
Hipopituitarismo parcial o total

Insuficiencia suprarrenal secundaria

Hipogonadismo hipogonadotrfico
Hipotiroidismo secundario
Deficiencia de hormona de crecimiento.

Se asocia con macroadenomas que comprimen el

tejido hipofisario sano adyacente.
El compromiso hormonal es sucesivo: FSH y LH,
luego GH, TSH; PRL y finalmente ACTH.

SNTOMAS NEUROLGICOS:
Cefalea: (75%) precoz y es por estiramiento de
la duramadre (diafragma selar).
Prdida de visin: compresin de los nervios
pticos o del quiasma ptico.
El patrn clsico es una hemianopsia bitemporal
con disminucin de la agudeza visual.
Posteriormente puede haber una ceguera
completa de uno o ambos ojos.

Manifestaciones hipotalmicas

Alteraciones del sueo

Alteraciones de la atencin
Alteraciones de la conducta
Alteracin de la alimentacin
Alteracin de las emociones

Hidrocefalia obstructiva
Debido a la infiltracin de las lminas
terminales que hace que el tumor penetre en
la regin del III ventrculo, ocasionando
obstruccin a la salida de LCR.

Compromiso de nervios craneales

Debido a la extensin lateral del tumor hacia el
seno cavernoso, por donde transcurren los
nervios craneanos:
Ptosis: Por compromiso del III nervio craneal
(motor ocular comn).
Dolor o alteraciones sensitivas faciales. Por
compromisos de las ramas oftlmica y maxilar
superior del Nervio Trigmino.
Diplopia: Por compromiso del III, IV y VI nervios
craneales.

TRATAMIENTO TUMORES
HIPOFISARIOS

CABERGOLINA
BROMOCRIPTINA

Cirugia transesfenoidal

TRASTORNOS DE LA HORMONA DE
CRECIMIENTO

EJE DE LA HORMONA DE
CRECIMIENTO

Exceso de hormona de crecimiento

GIGANTISMO
(ANTES CIERRE
CARTLAGOS
CRECIMIENTO)

ACROMEGALIA
(DESPUS CIERRE
CARTLAGOS
CRECIMIENTO)

ACROMEGALIA
Crecimiento somtico exagerado debido a
hipersecrecin de hormona del crecimiento (GH) y
de factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1
(IGF-1 o somatomedina C).
Un 20% se asocia con hiperprolactinemia.
Incidencia: 3-4 casos/milln de habitantes/ao
Prevalencia: 69 casos/milln de habitantes
Edad de manifestacin alrededor de los 45 aos y no
hay predileccin por gnero

ACROMEGALIA
Reduccin de la expectativa de vida
Tasa de mortalidad 2-3 veces mayor que la poblacin
general: enfermedades cardiovasculares,
cerebrovasculares, sndrome metablico, neoplasias
(cncer de colon)
El retraso en el diagnstico, es de cuatro a diez aos y
contribuye a mayor morbilidad y mortalidad.

ACROMEGALIA - causas
Adenoma hipofisario (95% de los casos): 60-70% son
macroadenomas.
Raros casos:
Hipersecrecin extrahipofisaria de GH en tumores de los
islotes pancreticos.
Hipersecrecin de hormona liberadora de hormona del
crecimiento (GHRH) en el hipotlamo

Neoplasia Endocrina Mltiple Tipo 1

MEN1 (40 aos): PPP
HiperParatiroidismo (85%)
Tumor enteroPancretico: Gastrinoma(35%):
Tumor Pituritario: Prolactinoma, tumor productor
de hormona de crecimiento (25%)
Otros tumores menos frecuentes

Causa: Mutacin inactivante de gen MEN1 de

herencia AD

Exmenes auxiliares
IGF-1/Hormona de crecimiento aumentados
Resonancia magntica de hipfisis
Test de estimulacin con sobrecarga oral de
Glucosa:

GH basal
Administrar 100 g de glucosa VO
GH a los 30 y 60 minutos
Respuesta normal (test negativo): la hiperglicemia
disminuye los valores de GH (< 1ng/dL)
Test positivo: la hiperglicemia no disminuye los valores
de GH (> 1 ng /dL)

TU

TRATAMIENTO ACROMEGALIA
CIRUGIA (Eleccin):
Transesfenoidal
Transcraneal

FARMACOS:
AGONISTAS DOPAMINRGICOS: POCA RESPUESTA
Cabergolina
Bromocriptina

ANALOGOS SOMATOSTATINA: BUENA RESPUESTA

Octretide (SC o de liberacin prolongada)

AGONISTA RECEPTORES DE GH
Pegvisomant

RADIOTERAPIA
Convencional
Radiociruga

DEFICIENCIA DE HORMONA DE
CRECIMIENTO EN EL ADULTO (DGHA)

DEFICIENCIA DE HORMONA DE CRECIMIENTO

EN EL ADULTO (DGHA)
Puede ser aislada o asociada a otras
deficiencias hipofisarias (hipopituitarismo)

CAUSAS DE DEFICIENCIA DE GH
Congnito
Defectos del factor de transcripcin (PIT-1, prop-1, LHX3 / 4, HESX-1,
PITX-2)
Defectos del gen del receptor GH
Sndrome de Prader-Willi
Defectos estructurales del cerebro:

Agenesia del cuerpo calloso

Displasia septo-ptica
Sndrome de la silla vaca
Holoprosencefalia
Encefalocele
Hidrocefalia
Quiste aracnoideo
Defectos faciales asociados a la lnea media: nico incisivo, central Labio /
paladar hendido

CAUSAS DE DEFICIENCIA DE GH
Adquirido
Trauma Perinatal
Infeccin del sistema nervioso central
Tumores del hipotlamo o la hipfisis:

Adenoma hipofisario
Craneofaringioma
Quiste de la hendidura de Rathke
Glioma / astrocitoma
Germinoma Metastsico

Enfermedad granulomatosa: Histiocitosis de clulas de

Langerhans; Sarcoidosis, Tuberculosis; Hipofisitis
Irradiacin craneal
Ciruga
Idioptica

CARACTERSTICAS DE DGHA

DIAGNOSTICO DE DGHA
Test de estimulacin con
Insulina:
Bases fisiolgicas:
Insulina
Hipoglicemia
Aumento de GH

Resultados:
Positivo: si GH aumenta
menos de 5 ng/dL a los
30 60 minutos
Negativo: (paciente
sano): si GH aumenta
ms de 5 ng/dL a los 30
o 60 minutos.

TRATAMIENTO DE DGHA
Hormona de crecimiento SC a dosis bajas (en
relacin a nios), diario o interdiario

EJE DE LA PROLACTINA

HIPERPROLACTINEMIA
Es el desorden endocrino ms comn del eje
hipotlamo-hipofisiario.
Produce hipogonadismo secundario (FSH-LH
bajos)
Ms frecuente en mujeres.
Prevalencia de 9-17% en mujeres con alteraciones
reproductivas;
10% en mujeres con amenorrea secundaria y
17% en mujeres con sindrome de ovario poliqustico.
Se presenta amenorrea y galactorrea juntas en el 3040% de mujeres con hiperprolactinemia.

HIPERPROLACTINEMIA: causas

HIPERPROLACTINEMIA

HIPERPROLACTINEMIA: Tratamiento
Suspender frmacos que aumentan la prolactina
Medicamentos: (Eleccin) agonistas dopaminrgicos:
Bromocriptina (diario)
Cabergolina (semanal)

Ciruga: tumores (prolactinomas) si:

Compromiso de estructuras vecinas

Radioterapia
Complemento para pacientes que no responden
satisfactoriamente a tratamiento mdico o quirrgico.
Efecto es lento (hasta 10 aos)
Crecimiento de tumor despus de radioterapia es raro.

 5. Cual de las siguientes sustancias inducen

hiperprolactinemia?
A) Metoclopramida
B) Levotiroxina
C) Glucocorticoides
D) Propranolol
E) Tabaquismo

Respuesta: A

 6. Cul de los siguientes cuadros clnicos no cursa con

hiperprolactinemia?:

A) Sndrome de Sheehan.
B) Sndrome de ovario poliqustico.
C) Tratamiento con estrgenos.
D) Sarcoidosis hipotalmica.
E) Hipotiroidismo primario

Respuesta: A

 7. El tratamiento de eleccin en
macroprolactinoma es:
A) Radioterapia.
B) Carbamazepina
C) Ciruga en todos los casos.
D) Agonistas dopaminrgicos.
E) Octretide de liberacin prolongada

Respuesta: D

 8. En un paciente con un adenoma hipofisario,

no esperara encontrar:
A) Hemianopsia bitemporal.
B) Afectacin de los pares craneales: III, IV, VI y VII.
C) Cefalea.
D) Hiperfagia.
E) Crisis parciales complejas.

Respuesta: E

 9. Respecto a los adenomas hipofisarios es falso:

A) Los ms frecuentes son los lactotropos o
productores de prolactina.
B) Los adenomas plurihormonales producen,
adems de otras hormonas, prolactina de forma casi
constante.
C) Los incidentolamas hipofisarios no suelen tener
tendencia al crecimiento.
D) A veces se asocian al MEN I.
E) El mtodo de imagen de eleccin es la TAC o la
RNM.

Respuesta: B

 10. Cul de las siguientes afirmaciones sobre la

acromegalia no es cierta?:
A) Existe hipertensin arterial con mayor frecuencia
que en la poblacin general.
B) Existe diabetes mellitus con mayor frecuencia que
en la poblacin general.
C) Podra esperarse una mayor frecuencia de
neoplasias, sobre todo intestinales.
D) En mujeres excepcionalmente produce
alteraciones menstruales.
E) Puede producir galactorrea.

Respuesta: D

 11. Cul de las siguientes manifestaciones es

ms frecuente en el acromeglico?:
A) Galactorrea
B) Disminucin en la libido e impotencia.
C) Sed.
D) Cefaleas.
E) Complicaciones cardacas.

Respuesta: D

 12. En la acromegalia es frecuente observar:

A) Hiperfosfatemia.
B) Hipofosfatemia.
C) Hipercalcemia.
D) Hipocalcemia.
E) Hipernatremia.

Respuesta: A

 13. Para el diagnstico de acromegalia no es

til:
A) La sobrecarga oral de glucosa.
B) El estmulo con TRH.
C) La determinacin de somatomedina C.
D) El estmulo con GHRH.
E) La prueba de la L-dopa.

Respuesta: D

 14. La prueba de mayor valor para la

confirmacin de acromegalia es:
A) Determinacin de somatomedina C.
B) Respuesta de GH al test de estmulo con TRH.
C) Respuesta de GH a una sobrecarga oral de
glucosa.
D) Dos o tres determinaciones de GH al azar
elevadas.
E) Respuesta de GH al test de estmulo con GHRH.

Respuesta: C

 15. El sndrome de Nelson cursa con:

A) Produccin ectpica de ACTH.
B) Produccin ectpica de MSH.
C) Adenoma hipofisario productor de ACTH.
D) Enfermedad de Addison compensada.
E) Enfermedad de Cushing con pigmentacin de piel
y mucosas

Respuesta: C

 16. Cul de las siguientes manifestaciones

clnicas forma parte del sndrome de dficit de
hormona de crecimiento en la edad adulta?:
A) Aumento de la grasa abdominal.
B) Aumento de la masa magra.
C) Disminucin del ndice cintura-cadera.
D) Piel spera y descamativa.
E) Disminucin de las concentraciones de colesterol
total y LDL-colesterol.

Respuesta: A

 17. En relacin a la Hiperprolactinemia, sealar

la opcin correcta:
A) La causa ms frecuente es la medicamentosa.
B) El tratamiento de eleccin en el prolactinoma es
la reseccin transesfenoidal.
C) No afecta a pacientes varones.
D) Dentro de los tumores hipofisarios, el
prolactinoma es una afectacin poco frecuente.
E) Los anticonceptivos orales no alteran los niveles
de prolactina en sangre.

Respuesta: A

 18. Cul de los siguientes cuadros clnicos no

cursa con hiperprolactinemia?:
A) Sndrome de Sheehan.
B) Sndrome de ovario poliqustico.
C) Tratamiento con estrgenos.
D) Sarcoidosis hipotalmica.
E) Hipotiroidismo primario.

Respuesta: A

NEUROHIPFISIS

HORMONA ANTIDIURTICA (ADH) O

VASOPRESINA
Funcin:
Regulacin
osmtica
del plasma (285-295
mOsm/kg de agua).
Un ligero aumento de
1% en la osmolaridad
es capaz de estimular
su secrecin

ENFERMEDADES NEUROHIPFISIS

AUMENTO DE SECRECIN
ADH

SIHAD

DISMINUCION de la SECRECION
O de la ACCION de ADH

DIABETES
INSIPIDA
PARCIAL O
TOTAL

HIPONATREMIA
EUVOLEMICA

OSMOLARIDAD
URINARIA AUMENTADA
SODIO URINARIO
AUMENTADO

DISMINUCION
SECRECION:
CENTRAL O
HIPOTALAMICA

DISMINUCION DE
LA ACCION:
PERIFERICA O
NEFROGNICA

Diabetes inspida

DEFINICIN
La Diabetes Inspida (DI) se caracteriza por la
falta de secrecin (hipotlamo) o de accin
(renal) de la ADH (hormona antidiurtica)
Eliminacin de un gran volumen de orina
(diabetes) hipotnica, diluida y sin sabor
(inspida)
El volumen urinario suele ser muy alto (mayor
a 4000 ml/24 horas), lo que genera polidipsia
y deshidratacin.

EPIDEMIOLOGIA
Dficit parcial o total de ADH.
Es necesario perder cerca del 85% de la
capacidad secretoria de ADH
La causa principal es luego de ciruga de la regin
selar o paraselar o como consecuencia del
trauma craneoenceflico
Incidencia: 6.7% en pacientes neuroquirrgicos,
generalmente luego de ciruga de tumores.
En el trauma crneo es frecuente cuando hay
trazos de fractura sobre la base del crneo

CLASIFICACIN
DI HIPOTALAMICA O CENTRAL O NEURGENA:
No se produce ADH en el hipotlamo

DI NEFROGNICA:
Los receptores renales no responden a la ADH

DI TRANSITORIA DEL EMBARAZO:

Aumento del metabolismo de la ADH (aumento de
vasopresinasas en placenta)

POLIDIPSIA PRIMARIA:
Trastorno psiquitrico: primero existe una ingesta
excesiva de lquidos, generando gran excrecin de
volumen urinario

CAUSAS
CAUSAS DE DI CENTRAL

Hipofisectoma parcial o total

Ciruga de tumores supraselares
TEC
Idioptica
Familiar
Tumores hipofisarios
Histiocitosis
Granulomas
Infecciones
Isquemia
Autoinmune

CAUSAS
CAUSAS DE DI NEFRGENA

Enfermedad renal crnica

Hipopotasemia
Inanicin proteica
Hipercalcemia
Anemia clulas falciformes
Sindrome de Sjgren
Medicamentos: litio, fluor, metoxifluorano, colchicina
Defecto congnito
Familiares

DIAGNOSTICO
Poliuria >30 cc/kg/hora o una diuresis mayor
de 200 cc/hora, por dos horas consecutivas
mnimo. (>4000cc/24h)
Densidad urinaria <1.005
Sodio srico > 145 mEq/L
Osmolalidad srica sobre 300 mOsm/kg.

DIAGNOSTICO
Medir el volumen urinario durante 24 horas
Descartar otras causas de poliuria:
Diabetes mellitus
Uso de agentes osmticos
Hipercalcemia
Nefropatas intrnsecas

Prueba de deprivacin de agua

DIAGNOSTICO
PRUEBA DE LA DESHIDRATACIN o
DEPRIVACIN DE AGUA
Fundamento
En condiciones normales, cuando existe deshidratacin,
aumenta la ADH para Ahorrar agua, y el rin elimina
muy poco volumen de orina
En la DI, cuando existe deshidratacin, debido a la falta
de produccin o accin de la ADH, el rin contina
eliminando grandes cantidades de volumen

DIAGNOSTICO
PRUEBA DE LA DESHIDRATACIN o
DEPRIVACIN DE AGUA
Metodologa
Se realiza desde las primeras horas de la maana
El paciente no debe ingerir ningn alimento ni lquidos
durante la prueba (se deshidrata)
La duracin de la prueba es variable
Registrar los datos en una tabla
Administrar ADH (desmopresina) para demostrar
deficiencia

PRUEBA DE LA DESHIDRATACIN o
DEPRIVACIN DE AGUA
DI central
Osmolalidad urinaria < osmolalidad plasmtica
con la deprivacin de agua
Osmolalidad urinaria aumentar al menos un 50%
tras la inyeccin de vasopresina.

DI nefrognica
Osmolalidad urinaria < osmolalidad
plasmtica
No aumenta la osmolalidad urinaria con la
inyeccin de vasopresina.

PRUEBA DE LA DESHIDRATACIN o
DEPRIVACIN DE AGUA
Polidipsia primaria
Concentran la orina solo ligeramente tras la
deprivacin de agua debido al lavado del intersticio
medular renal,
La osmolalidad urinaria no aumentar tras la
inyeccin de vasopresina.

Dficits parciales de ADH

Osmolalidad urinaria inicial > osmolalidad plasmtica
Osmolalidad urinaria tras la inyeccin de vasoprena
aumenta de 40-50%.

PRUEBA DE LA DESHIDRATACIN o
DEPRIVACIN DE AGUA
Sujetos normales
Osmolaridad urinaria es alta en respuesta a la
deshidratacin
No muestran incremento posterior a la inyeccin de
vasopresina.
Los pacientes con polidipsia primaria son capaces de
concentrar la orina solo ligeramente tras la
deprivacin de agua debido al lavado del intersticio
medular renal, sin embargo aunque han estimulado
mximamente la secrecin endgena de ADH la
osmolalidad urinaria no aumentar tras la inyeccin
de vasopresina

DIAGNOSTICO

Osmolalidad plasmtica

Osmolalidad urinaria
Osmolalidad urinaria en deshidratacin
Osmolalidad urinaria despus de add
vasopresina
Vasopresina plasmtica

DI CENTRAL

DI NEFRGENA

POLIDIPSIA
PSICGENA

AUM

AUM

DIS

DIS

DIS

DIS

AUM

AUM

AUM

DIS

AUM

DIS

TRATAMIENTO
DI CENTRAL
Acetato de Desmopresina o vasopresina: Eleccin
(DI central completa)
Va intranasal: 100 ug/mL. Eleccin
Va subcutnea o Va oral (respuesta inadecuada)

Carbamazepina: (DI central parcial): estimula

liberacin de ADH
Control de la osmolalidad urinaria y sodio srico cada
tres meses

TRATAMIENTO
DI NEFROGENA
Diurticos:
Diurticos tiazdicos o Amilorida
Es una respuesta no conocida, se plantea que al
reducir la carga de solutos en el rin, aumenta la
resorcin en el tbulo proximal, reduciendo el flujo de
TCD y permite que ocurra cierta concentracin de
sodio y minimiza la prdida de agua

Clorpropamida
Clofibrato

Sihad
(sndrome de secrecin inadecuada-mente alta
de hormona antidiurtica)

CAUSAS SIHAD
Tumores o neoplasias cerebrales
Enfermedades neurolgicas: sndrome de
Guillain-Barr, esclerosis mltiple, meningitis,
etc.
Traumatismos craneoenceflicos.
Enf pulmonares: tuberculosis, absceso de
pulmn, neumonas, asma, neoplasias .
Algunos frmacos : nicotina, la clorpropamida, la
carbamacepina, frmacos antidepresivos y
algunos frmacos utilizados en el tratamiento del
cncer.

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE SIHAD

/Bartter y Schwartz)
Disminucin de Osmolaridad plasmtica < 175 mOsm/kg
H2O (excluir pseudohiponatremia e hiperglicemia),
HIPONATREMIA.
Aumento de la osmolalidad urinaria >100 mOsm/kg H2O,
con funcin renal normal
Euvolemia clnica:
Ausencia de signos de hipovolemia
Ausencia de signos de hipervolemia

Excrecin aumentada de sodio por la orina con ingesta

normal de sal y agua
Ausencia de otras causas de hipoosmolaridad con
euvolemia: hipotiroidismo, hipocorticismo y tratamiento
con diurticos.

TRATAMIENTO SIHAD
Restriccin de lquidos. BALANCE NEGATIVO DE
AGUA: Dieta: 500 -1000 cc/d
Correccin de hiponatremia grave
Aumento de sodio debe ser lento
Requerimientos de Sodio:
Necesidad Na = (125-Na medido) x 0.6 x peso (kg)

Terapia farmacolgica:

Cuando no responde a los anteriores.

Demeclociclina
Fluorocortisona
Furosemida a dosis bajas

HORMONA ANTIDIURTICA (ADH) O

VASOPRESINA
Si ADH AUMENTA

Si ADH DISMINUYE

VOLUMEN URINARIO
DISMINUYE

VOLUMEN URINARIO
AUMENTA

AUMENTA EL
VOLUMEN
PLASMTICO

DISMINUYE VOLUMEN
PLASMTICO

DISMINUYE EL SODIO
PLASMTICO

AUMENTA EL SODIO
PLASMTICO

SIHAD

DIABETES
INSIPIDA

Diabetes inspida
ADH insuficiente

SIADH
ADH excesiva

Poliuria (> 30 ml/kg/d)

Deshidratacin Convulsiones SNC

Confusin, letargia, convulsiones,

coma

Densidad o < 1010

Osm o < 300 mOsm/kg

Osm o > 200 mOsm/kg

Nao > 30 mEq/l
Aumento Natriurtica o supresin
aldosterona

HiperNaemia
HiperCaemia
HipoKemia
Osm p > 300 mOsm/kg
Prueba deprivacion de Agua (+)

Na p < 130 mEq/l

Osmp < 280 mOsm/kg
BUN disminuida o Normal
creatinina Normal
AC rico disminuido

 19. Las siguientes sustancias estimulan la

secrecin de ADH, excepto una:
A) Nicotina.
B) Etanol.
C) Morfina.
D) Barbitricos.
E) Vincristina.

Respuesta: B

 20. Cul de lo siguiente es cierto respecto a

ADH?:
A) Se transporta a neurohipfisis va porta.
B) Disminuye la permeabilidad de tbulos colectores
para el agua.
C) Un exceso de produccin puede ocasionar una
anuria casi completa.
D) La disminucin de la osmolaridad sangunea a
nivel hipotalmico estimula su secrecin.,
E) Una disminucin en el volumen sanguneo
produce un aumento de su secrecin.

Respuesta: E

 21. Cul de las siguientes es la causa ms

frecuente de diabetes inspida central?:
A) Traumatismo craneal.
B) Ciruga hipotlamo-hipofisaria.
C) Meningitis.
D) Tumores hipotlamo-hipofisarios.
E) Sndrome de Sheehan.

Respuesta: D

 22. Ante un paciente con un Na en plasma de

125 mEq/l, con una Osmolaridad (OSM) en
plasma disminuida, una OSM urinaria superior
a 100 mOSM/kg, un sodio en orina elevado de
50 mEq/l y un cido rico en sangre de 2
mg/dl, debemos sospechar:
A) Diabetes inspida.
B) Sndrome de secrecin inadecuada de hormona
antidiurtica.
C) Hiperglucemia.
D) Nefropata Pierde-Sal.
E) Uso de diurticos

Respuesta: B

 23. El medicamento ms til para tratar la

diabetes inspida central es:
A) Vasopresina
B) Clorotiazida
C) Azetazolamida
D) Furosemida
E) cido etacrnico

Respuesta: A

 24. De los siguientes datos, cul no suele estar

presente en un SIADH (sndrome de secrecin
inadecuada de ADH):
A) Edemas.
B) Hiponatremia dilucional.
C) Incapacidad para secretar agua libre.
D) Secrecin de renina suprimida.
E) Funcin renal normal.

Respuesta: A

 25. Cul es el tumor que sintetiza con ms

frecuencia ADH ectpico?:
A) Carcinoma gstrico.
B) Carcinoma bronquial de clulas en avena.
C) Carcinoma de colon.
D) Carcinoma de pncreas.
E) Carcinoma bronquial epidermoide.

Respuesta: B

 26. Cul de las siguientes es la causa ms

frecuente de diabetes inspida central?:
A) Traumatismo craneal.
B) Ciruga hipotlamo-hipofisaria.
C) Meningitis.
D) Tumores hipotlamo-hipofisarios.
E) Sndrome de Sheehan.

Respuesta: D

EJE HIPOTALAMO HIPOFISARIO

SUPRARRENAL

GLNDULAS SUPRARRENALES

ESTEROIDOGENESIS

ENFERMEDADES SUPRARRENALES
TUMORES NO FUNCIONANTES
TUMORES FUNCIONANTES

CORTEZA

GLOMERULAR

HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
(ENFERMEDAD DE
CONN)
HIPOALDOSTERONISMO

FASCICULAR

DISMINUCIN DE
CORTISOL
(INSUFICIENCIA
SUPRARRENAL)

AUMENTO DE
CORTISOL
(SINDROME DE
CUSHING)

MEDULA

RETICULAR

HIPERANDROGENISMO

FEOCROMOCITOMA

SINDROME DE CUSHING: exceso de

glucocorticoides
AUMENTO DE
ACTH (HIPOFISIS)
(ENFERMEDAD
DE CUSHING)

AUMENTO DE
ACTH
(TUMOR
ECTOPICO:
BRONQUIAL)

AUMENTO DE
CRH (TUMOR
ECTOPICO)

AUMENTO DE
CORTISOL
(SUPRARRENAL)

INGESTA EXOGENA
DE GLUCOCORTICOIDES

ACTH: BAJA
CORTISOL: BAJO
DIAGNOSTICO:
ANTECEDENTE DE
INGESTA
CLINICA

ACTH: ALTA
CORTISOL: ALTO

ACTH: ALTA
CORTISOL: ALTO

ACTH: ALTA
CORTISOL: ALTO

ACTH: BAJA
CORTISOL: ALTO

CAUSA MAS
FRECUENTE

SINDROME DE CUSHING
Alteraciones emocionales
Crecimiento silla turca
Cara de luna llena
Osteoporosis
Hipertrofia cardiaca (hipertensin)
Joroba de bfalo
Obesidad
Tumor o hiperplasia suprarrenal
Piel delgada y arrugada
Estras violceoas
Amenorrea
Debilidad muscular
Prpura
lceras en la piel
Otras
Enlentecimiento del crecimiento
Hirsutismo, acn
Intolerancia a glucosa o DM
Alcalosis hipocalmica
Poliglobulia, leucocitosis
Linfopenia

SINDROME DE CUSHING

SINDROME DE CUSHING

Cushing exgeno: Supresin progresiva de la

administracin de corticoides

 27. La liberacin de ACTH por la hipfisis no est

controlada por:
A) CRH.
B) ADH.
C) Cortisol plasmtico.
D) Ciclo sueo-vigilia.
E) Renina.

Respuesta: E

 28. Los mineralocorticoides son hormonas

esteroideas que se producen en la glndula
suprarrenal:
A) Fundamentalmente en la capa glomerular.
B) Fundamentalmente en la capa reticular.
C) Fundamentalmente en la capa fascicular.
D) En la mdula suprarrenal.
E) Fundamentalmente en la capa reticular y
fascicular.

Respuesta: A

 29. La causa ms frecuente de sndrome de

Cushing es:
A) Adenoma hipofisario secretor de ACTH.
B) Adenoma suprarrenal.
C) Hiperplasia suprarrenal.
D) Produccin de ACTH ectpico.
E) Administracin exgeno de corticoides

Respuesta: E

 30. Las alteraciones analticas caractersticas en

un enfermo con sndrome de Cushing incluyen:
A) Anemia, leucocitosis y linfocitosis.
B) Poliglobulia, leucocitosis y linfopenia.
C) Leucocitosis, linfocitosis y eosinopenia.
D) Neutropenia, linfopenia y eosinofilia.
E) Poliglobulia, linfocitosis y eosinopenia.

Respuesta: B

 31. Debe sospecharse sndrome de Cushing en

un nio obeso que adems presenta:
A) Anorexia.
B) Pubertad precoz.
C) Detencin del crecimiento.
D) Leucopenia.
E) Anemia.

Respuesta: C

 32. Para hacer el diagnstico diferencial entre

sndrome de Cushing y obesidad, cul de las
siguientes determinaciones elegira:
A) Cortisol plasmtico tras administracin de ACTH.
B) Cortisol plasmtico tras administracin de
dexametasona.
C) Cortisol plasmtico basal.
D) Cortisol libre en orina de 24 horas.
E) Cortisol en orina tras administracin de
dexametasona.

Respuesta: D

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
PRIMARIA (ENFERMEDAD DE
ADDISON): SUPRARRENALES
1. Destruccin glndula
Autoinmune (PRINCIPAL)
Infecciosa: TBC, histoplasmosis
Neoplsicas: primarias y
metastsicas
Amiloidosis
Sarcoidosis
Hemorragia
Quirrgica

2. Falla metablica
Hiperplasia suprarrenal congnita
Drogas: aminoglutetimida,
ketoconazol

SECUNDARIA: HIPOFISIS
1. Hipopituitarismo
Radiacin
Ciruga
Neoplasias

2. Suspensin sbita de
esteroides

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL Tratamiento

Glucocorticoides.
Eleccin: Hidrocortisona oral
Prednisona (dosis fisiolgica)
Dexametasona

Mineralocorticoides:
Fluorhidrocortisona

En mujeres:
DHEA (dihidroepidandrosterona)

CRISIS ADRENAL AGUDA

Disminucin brusca de cortisol
Emergencia: hipotensin, deshidratacin,
hiponatremia, hipoglicemia.
Tratamiento
Suero salino intravenoso durante 24 a 48 horas.
Hidrocortisona EV a dosis altas, luego disminuir
una vez resuelta la crisis hasta obtener las dosis de
mantenimiento.

 33. Cul de los siguientes datos analticos de la

sangre es caracterstico tanto de la insuficiencia
adrenal aguda de origen adrenal como de la
insuficiencia adrenal aguda de origen
hipotlamo-hipofisario?:
A) Elevacin de la ACTH.
B) Hipopotasemia.
C) Hiperglucemia.
D) Hiponatremia.
E) Descenso de la aldosterona.

Respuesta: D

 34. Un paciente consulta por vmitos de

repeticin. La analtica muestra BUN elevado,
hiponatremia, hiperpotasemia, acidosis
metablica e hipocloremia. El sodio en orina es
de 40 mEq/l. Usted debe sospechar:
A) Estenosis pilrica.
B) Vmitos de origen central con secrecin
inadecuada de ADH.
C) Insuficiencia suprarrenal.
D) Diabetes inspida.
E) Ingesta de paraquat.

Respuesta: C

 35. El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal

secundaria incluye:
A) Hidrocortisona.
B) 9 alfa fludrocortisona.
C) Sales de potasio.
D) Dieta sin sal.
E) Resinas de intercambio catinico.

Respuesta: A

 36. Respecto a la insuficiencia suprarrenal

primaria, una de las siguientes es cierta:
A) Los niveles de ACTH y cortisol estn disminuidos.
B) Los niveles de cortisol estn disminuidos y la
ACTH est elevada.
C) Los niveles de cortisol estn disminuidos pero
aumentan tras estmulo con ACTH.
D) Los niveles de cortisol estn aumentados y los de
ACTH disminuidos.
E) Los niveles de ACTH y cortisol estn aumentados.

Respuesta: B

 37. Todas las siguientes son caractersticas de la

insuficiencia suprarrenal, salvo una:
A) Astenia y anorexia.
B) Nuseas y vmitos.
C) Hipopotasemia.
D) Hipoglucemia.
E) Hipotensin.

Respuesta: C

MINERALOCORTICOIDES

HIPERALDOSTERONISMO
PRIMARIO
Producccin autnoma
y excesiva de
aldosterona en la
suprarrenal

SECUNDARIO
Produccin excesiva de
aldosterona en
respuesta al descenso
de volumen plasmtico

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
Produccin excesiva de aldosterona
Causa aproximada del 0,05 al 2,2 % de
hipertensin no seleccionada.
75% adenomas pequeos < 3 cm, tres veces
ms en mujeres.

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
Etiologa
Adenoma suprarrenal (65%): Sndrome de Conn
Hiperaldosteronismo idioptico: hiperplasia
adrenal primaria (20-30 %)
Hiperaldosteronismo suprimible con
glucocorticoides (1-3%)
Hiperplasia micronodular
Carcinoma suprarrenal.

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
HIPERTENSIN CON HIPOPOTASEMIA.
HTA moderada a severa, mantenida pese a la medicacin
antihipertensiva.
Descartar otras causas de hipopotasemia: vmitos,
diurticos, laxantes.
Tambin normopotasemia o hipopotasemia (<3 mEq), en
este caso con sntomas como:
Debilidad muscular y fatiga, calambres, cefaleas.
Alteracin en la concentracin de la orina: poliuria y polidipsia
(Diabetes inspeda nefrognica).
Ondas U prominentesEKG , arritmias cardiacas y extrasstoles.
Hipotensin postural y bradicardias, y rara vez edema.

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
Pruebas de laboratorio
Hipopotasemia
Actividad de renina plasmtica disminuida
Aumento de aldosterona
Prueba de infusin salina

Imgenes:
Resonancia magntica de suprarrenales

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO
Tratamiento
Enfermedad de Conn: Ciruga
Hiperplasia idioptica: Antagonistas de la
aldosterona: espironolactona
Hiperaldosteronismo supresible con
glucocorticoides: hidrocortisona

 38. Debemos sospechar hiperaldosteronismo

primario en un paciente hipertenso que
presente:
A) Hipertensin maligna.
B) Hipopotasemia con hipopotasuria.
C) Hipopotasemia con hiperpotasuria.
D) Hiperpotasemia con hipopotasuria.
E) Hiperpotasemia con hiperpotasuria.

Respuesta: C

 39. Una mujer de 46 aos consulta por habrsele

detectado en una exploracin rutinaria una tensin
arterial de 150/110 mmHg. En la anamnesis refiere
cefaleas, fatigabilidad y, ocasionalmente, calambres
musculares. Antes de tratar, se obtiene la siguiente
analtica en suero: Hto 45%, Hb 13 g/dl, Glu 105 mg/dl,
creatinina 0,8 mg/dl, protenas totales 6,2 mg/dl, Ca++
9,2 mg/dl, colesterol 240 mg/dl, Na+ 137 mEq/l, K+ 3,1
mEq/l y HCO3 plasmtico 34 mEq/l. Hacia qu entidad
clnica orientara su estudio diagnstico?:

A) Sndrome de Cushing.
B) Feocromocitoma.
C) Hipertensin renovascular.
D) Hiperaldosteronismo primario.
E) Hipertensin esencial.

Respuesta: D

MDULA SUPRARRENAL

FEOCROMOCITOMA
Tumor poco frecuente que produce, almacena
y segrega catecolaminas .
Se diagnostica en el 0.05-1% de los pacientes
hipertensos.

FEOCROMOCITOMA
90% Mdula adrenal
10% malignos*
90% son unilaterales (derechos)
10% bilaterales

10% extraadrenales: (clulas cromafines), en los ganglios simpticos

de abdomen y trax y a lo largo de la aorta abdominal en el rgano
de Zuckerland (feocromocitomas extraadrenales o paragangliomas)
Abdominal
Intratorcico,
Vejiga
Otros: Vagina, cordn espermtico
30% son malignos *.
* Malignidad: invasin regional y las metstasis a distancia

FEOCROMOCITOMA:
REGLA DE 10

10% son extraadrenales

10% ocurren en nios
10% mltiples o bilaterales
10% recurren ( > si son extra-adrenales)
10% son malignos ( > si son extra-adrenales)
10% familiares
10% son incidentalmente descubiertos

FEOCROMOCITOMA
Feocromocitoma familiar: 5%
Los bilaterales se asocian a sndromes familiares,
siendo stos ms metastsicos
MEN IIa : S. de Sipple:
Carcinoma medular de tiroides
Hiperparatiroidismo primario
Feocromocitoma

MEN IIb
Carcinoma medular de tiroides
Feocromocitoma
Neuromas fibrosos mltiples

FEOCROMOCITOMA
Producen: norepinefrina y epinefrina
Tambin almacenan y segregan una variedad
de pptidos: opioides endgenos, incluyendo
somatostatina, polipptido intestinal,
calcitonina y ACTH.

FEOCROMOCITOMA

FEOCROMOCITOMA

FEOCROMOCITOMA

FEOCROMOCITOMA

TRATAMIENTO
CIRUGA: ELECCION

 40. Una mujer de 41 aos con obesidad

troncular, hipertensin e intolerancia a la
glucosa, presenta una excrecin urinaria de
cortisol srico a dosis elevadas de
dexametasona y ACTH srico no detectable. La
prueba de localizacin de esta lesin ms
adecuada es:
A) RMN de hipfisis.
B) TAC torcico.
C) TAC abdominal.
D) Ecografa suprarrenal.
E) Broncoscopia

Respuesta: C

 41. Una paciente con aspecto cushingoide presenta

niveles mnimos de ACTH, cortisol srico y cortisol
libre urinario elevados, sin descenso de estos
ltimos tras la administracin de 0.5 mg/6h ni de 2
mg/6h de dexametasona. Entre los siguientes, cul
es el diagnstico ms probable?:

A) Adenoma hipofisario secretor de ACTH.

B) Bloqueo adrenal congnito.
C) Adenoma adrenal.
D) Tumor secretor de hormona liberadora de
corticotropina (CRH).
E) Secrecin ectpica de ACTH

Respuesta: C

 42. En la preparacin preoperatoria de un

paciente se est empleando fenoxibenzamina.
La patologa que presenta es:
A) Adenoma suprarrenal.
B) Estenosis de arteria renal.
C) Aneurisma carotdeo.
D) Feocromocitoma.
E) Carcinoma medular de tiroides.

Respuesta: D

 43. La hormona producida de forma preferente

por los feocromocitomas extraadrenales es:
A) Adrenalina.
B) Noradrenalina.
C) Dopamina.
D) ACTH.
E) Somatostatina.

Respuesta: B

 44. Respecto al feocromocitoma indique la

alternativa correcta:
A) Todos los pacientes presentan siempre
hipertensin.
B) La hipertensin puede alternar con hipotensin.
C) Las crisis hipertensivas se producen slo en
feocromocitomas malignos.
D) Las crisis hipertensivas nunca se producen en
feocromocitomas malignos.
E) La hipertensin mantenida es rara.

Respuesta: B

 45. Todos los siguientes factores pueden

desencadenar crisis hipertensivas en
feocromocitomas, salvo:
A) Estrs.
B) Anestsicos.
C) Hiperventilacin.
D) Nicotina.
E) Alcohol.

Respuesta: A

 46. En el diagnstico de feocromocitoma:

A) Las catecolaminas plasmticas siempre estn
elevadas.
B) Las catecolaminas libres y metanefrinas en orina
estn elevadas.
C) Es siempre necesario realizar test de provocacin.
D) El cido vanilmandlico en orina est disminuido.
E) Se debe confirmar el diagnstico con aspiracin
percutnea con aguja fina.

Respuesta: B

 47. En hipertensos con sospecha clnica de

feocromocitoma, cul de los siguientes grupos
de hipotensores est CONTRAINDICADO en el
tratamiento inicial del paciente?:
A) Antagonistas del calcio.
B) Betabloqueantes.
C) Diurticos.
D) Alfabloqueantes.
E) Inhibidores del enzima conversor de la
angiotensina (IECA).

Respuesta: B

 48. Respecto al feocromocitoma, seale lo falso:

A) 10% son extraadrenales.
B) 10% aparecen en la infancia.
C) 10% son malignos.
D) 10% presentan hipertensin.
E) 10% son familiares.

Respuesta: D

PARATIROIDES

Funcin de la PTH
PTH aumenta la concentracin de calcio en la sangre:
regula el flujo de Ca a travs de hueso, riones e
intestino:
Hueso: reabsorcin de calcio, remodelado seo
Intestino: absorcin del calcio
Rin:
Inhibe reabsorcin tubular de fosfato
Estimula Secrecin de 1,25(OH)2D
Reabsorcin tubular de Ca y Mg

Eje de la
PTH

HIPERPARATIROIDISMO
Hiperparatiroidismo primario: Aumento de la
secrecin de PTH por las glndulas paratiroideas por
alteraciones en sus clulas que condiciona
hipercalcemia
Hiperparatiroidismo secundario: Aumento de la
secrecin de PTH por las glndulas paratiroideas con
clulas normales, en respuesta a diferentes
situaciones: IRC, hipocalcemia, dficit Vit D,
hiperfosfatemia.

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
Desorden hipercalcmico que resulta de una
secrecin excesiva de PTH por una
anormalidad primaria en el tejido
paratiroideo.
Incidencia: 42/10000
Prevalencia: 4/1000 mujeres 60 aos
1/1500 ingresos hospitalarios
Sexo: F:M = 2-3:1
Edad de presentacin promedio:55 aos

Causas
Adenoma Paratiroideo (80-85%)
Hiperfuncin en glndulas paratiroideas mltiples
(hiperplasia, adenomas mltiples e hiperfuncin policlonal)
(12-14%)
Carcinoma Paratiroideo (1-2%)
Otros:
NEM 1
NEM 2
Hipercalcemia hipocalcirica familiar

Manifestaciones clnicas
Asintomtica. Generalmente progreso lento o no
progresa
25% tiene enfermedad progresiva
Palpacin tumor cuello 1%
Manifestaciones renales:

Nefrolitiasis
Nefrocalcinosis
Disminucin del filtrado glomerular
Diversas anomalas tubulares (acidosis tubular)

Manifestaciones clnicas
Manifestaciones seas:
Ostetis fibrosa qustica: rara

Dolor seo
Deformidad
Quistes seos
Susceptibilidad fracturas

Osteopenia/osteoporosis difusa: fracturas

patolgica

Manifestaciones clnicas
Signos y sntomas de Hiperclacemia crnica:
Neuromusculares: debilidad muscular proximal, fatiga,
atrofia
Poliuria. polidipsia
Psiquitricas: depresin, cambios de la personalidad,
psicosis
Digestiva: lcera, estreimiento, pancreatitis.
Articulares: condrocalcinosis, gota, ostoartritis
Calcificaciones metasttasicas
HTA.

Rx de mano de
paciente con HPP
severo

Diagnstico

Hipercalcemia
Hipercalciuria
Hipofosfatemia
Aumento PTH

Estudios de localizacin
Gammagrafa con Tc99m-sestamibi
TAC
RMN
Ecografa cuello

Gammagrafa de cuello y trax de paciente con

HPP obtenida con Tc99m-sestamibi

Tratamiento Quirrgico
Definitivo: Paratiroidectoma quirrgica: Indicaciones (National Institutes
of Health)
Manifestaciones clnicas de hiperparatiroidismo primario:

Litiasis renal documentada

Disminucin de depuracin de creatinina (sin otra causa)
Enfermedad sea radiogrficamente visible
Enfermedad neuromuscular hiperparatiroidea clsica
Sntomas atribuibles a hipercalcemia
Episodios previos de hipercalcemia grave (>14 mg/dL)

Calcio (>12 mg/dL)

Excrecin urinaria de calcio mayor 400mg/da
Disminucin de la Densidad mineral sea
Menor de 50 aos
Dificultad para seguimiento mdico:
Paciente que desee ciruga
Escasa posibilidad de seguimiento
Enfermedad coexistente que puede confundir con el seguimiento

Tratamiento Quirrgico
Exploracin quirrgica:
Una Glndula agrandada: Extirparla + Bx de las
restantes
Mltiples Glndulas agrandadas: Hiperplasia PT
paratiroidectoma 3 Glndulas. Paratiroides
remanente puede implantarse en el antebrazo

Tasa de curacin:
Adenoma: 95%
Hiperplasia: Menor

Tratamiento mdico
No hay tratamiento mdico definitivo
Indicaciones:
Calcio 10.5 a 11.5 (normal 8.5 10.5 mg/dL)
Ausencia de sntomas.
Contraindicacin de ciruga

Tratamiento de Hipercalcemia Severa (> 14 mg/dl)

Aumentar la ingesta hdrica
Reducir el calcio de la dieta 1000 mg/da
Suprimir diurticos tiazdicos o carbonato de litio
(disminuyen la eliminacin del calcio)

Corregir otras alteraciones: insuficiencia renal,

hipomagnesemia, hipopotasemia

HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO
Enfermedad caracterizada por Aumento de la
secrecin de PTH por las glndulas
paratiroideas con clulas normales, en
respuesta a diferentes situaciones: IRC,
hipocalcemia, dficit Vit D, hiperfosfatemia
Causa principal: IRC

Causas

Fisiopatologa
FG

IRC

N nefronas funcionantes y su
rpta. a PTH

Uremia

Hiperfosforemia
Infrarregulacin de
Rs esquelticos
de PTH

Formacion
1,25(OH)2D

Resistencia esqueltica
a la PTH

Absorcin
intestinal de Ca

HIPOCALCEMIA

Desviacin de curva Ca
PTH hacia derecha

N Rs VIT D
en glndulas PT
SECRECIN DE PTH

Diagnstico
PTH 450 pg/mL:
Calcio: Normal o bajo
Fsforo: Normal o alto

Tratamiento
Prevencin:
Fase inicial de IRC: Dieta :
Ingesta de Protenas 1,2 g/kg/d

IRC moderada (Dep. Cr 50 ml/min):

Calcitriol en dosis baja (controversial)

Dep. Cr 25 ml/min:
Calcitriol

Tratamiento
Tratamiento mdico:
Objetivo:
Mantener el calcio de 10-10,5 mg/dL (11 en dilisis)
Fsforo: 4-6 mg/Dl

Dieta: restriccin de fsforo

Quelantes de Fsforo: Hidrxido de Aluminio,
carbonato y acetato de Calcio

HIPOPARATIROIDISMO
Disminucin en los efectos biolgicos de la PTH

Disminucin en la
produccin y
concentracin srica de
la PTH

Resistencia a nivel de los

rganos diana a la accin de
la PTH
(seudohipoparatiroidismo)

ETIOLOGIA
I.- Alteraciones en el desarrollo de las paratiroides
(agenesia o hipoplasia)
Aislada (AR o ligada a X)
Sndrome de Di George (displasia paratiroidea, hipoplasia
tmica, deficiencia inmune, defectos cardiacos,
malformaciones craneofaciales y retraso mental)
Sndrome de Kenny-Caffey: retraso crecimiento, estenosis
medular de huesos largos
Sndrome de Kearns-Sayre: Neuromiopatas mitocondriales
Sndrome Schprintzen (Velofacial delacin del brazo largo
del cromosoma 22)
Sndrome de Barakat: sordera neurolgica, sndrome
nefrtico

ETIOLOGIA
II. Destruccin de la Paratiroides (frecuente)

Ciruga de tiroides y paratiroides (causa ms frecuente)

Radiacin cervical o mediastnica
Tratamiento con I131 de patologa tiroidea
Frmacos antineoplsicos: asparaginasa, citocina
Enfermedades de depsito (hemocromatosis, enfermedad
de Wilson, talasemia)
Neoplasias, sepsis, infiltracin granulomatosa (sarcoidosis,
amioidosis)
Snd. Poliglandular Autoinmune tipo I: mutacin del gen
regulador en el cromosoma 21 de herencia autonmica
recesiva, asociado a Enf. de Addison y Candidiasis
mucocutnea.

ETIOLOGIA
III. Alteraciones funcionales paratiroideas
Hipoparatiroidismo primario (familiar o
espordico)
AD, AR o ligado a X

Hipoparatiroidismo secundario:

Neonatal (hiperparatiroidismo materno)

Postciruga adenoma paratiroideo o hipertiroidismo
Hipomagnesemia o hipermagnesemia
Alcalosis respiratoria

ETIOLOGIA
IV. Defecto de la accin de la PTH
Pseudohipoparatiroidismo tipo IA:
hipocalcemia, aumento de los niveles sricos
de PTH, y/o trastornos fenotpicos
Pseudohipoparatiroidismo tipo IB: sin
caractersticas fenotpicas

CUADRO CLNICO
HIPOCALCEMIA AGUDA:
1. MANIFESTACIONES NEUROMUSCULARES
TETANIA:
Contraccin muscular tnica espontnea
dolorosa
Precedida de hormigueos dedos y boca
Espasmo carpopedal: Mano de
comadrn
Otros grupos musculares: Laringoespasmo,
brocoespasmo

Tambin en:
Hipomagnesemia,
Alcalosis metablica,
Alcalosis respiratoria por hiperventilacin
(frecuente)

CUADRO CLNICO
Signo de Trousseau: insuflado del manguito
esfingomanmetro a 20 mmHG menos de PS
por tres minutos: espasmo carpopedal: ms
especfico (1-4% poblacin normal)
Convulsiones focales o generalizadas.

CUADRO CLNICO
Signo de Chvostek: estmulo nervio facial (2
cm delante lbulo oreja abajo arco
cigomtico): fruncimiento del ngulo bucal
hasta contracciones hemifaciales (25%
poblacin normal).

CUADRO CLNICO
2. ALTERACIONES CARDIOVASCULARES:
Prolongacin del intervalo QT
ICC resistente al tratamiento con digital

CUADRO CLNICO
HIPOCALCEMIA CRNICA:
SNC: Papiledema: pseudotumor cerebral o manifestaciones
extrapiramidales (calcificacin de ncleos cerebrales).
Trastornos de la personalidad, Retardo mental, psicosis.
Ocular: Cataratas subcapsulares
Piel: sequedad, eczema, pelo frgil, alopeca
Alteraciones dentales: hipoplasia esmalte, erupcin
retrasada
Calcificacin de las partes blandas y exostosis, con
depsitos Periarticulares.
Anemia Macroctica Megaloblastica por deficiente unin de
vitamina B12 al factor intrnseco

HIPOPARATIROIDISMO AUTOINMUNE
Sndrome poliglandular autoinmune tipo I:
Insuficiencia suprarrenal primaria (Enfermedad de
Addison)
Hipoparatiroidismo
Candidiasis mucocutnea

Inicio 5-9 aos

Presencia de anticuerpos.
Puede ser aislado

DIAGNSTICO
HIPOCALCEMIA E
HIPERFOSFATEMIA

PTH MUY BAJA O

INDETECTABLE

Excepto en la resistencia
perifrica donde la PTH est
aumentada
(seudohipoparatiroidismo)

TRATAMIENTO
Hipocalcemia leve asintomtica:
Incremento de la ingesta de calcio > 1500 mg/da.

Hipocalcemia severa aguda:

Administracin calcio por va intravenosa lenta
Seguido por una administracin en infusin

SEUDOHIPOPARATIROIDISMO
Trastorno heredable
Resistencia del receptor a la PTH

HIPOCALCEMIA E
HIPERFOSFATEMIA

PTH ELEVADA

SEUDOHIPOPARATIROIDISMO
SEUDOHIPOPARATIROIDISMO TIPO 1A: AD
Caracterstica bioqumicas de IB (hipocalcemia,
hiperfosfatemia y PTH elevada); y
Fenotipo somtico: Osteoditrofia hereditaria de Albright:
estatura corta, braquidactilia (4 y 5 MTC), cara
redondeada, cuello corto, calcificaciones subcutneas,
obesidad, Retardo mental, hipogonadismo e
hipotiroidismo.
Defecto molecular se localiza en las protenas G del
receptor de PTH
Seudoseudohipoparatiroidismo: fenotipo somtico de
Osteoditrofia hereditaria de Albright sin alteraciones en el
metabolismo del calcio

SEUDOHIPOPARATIROIDISMO
SEUDOHIPOPARATIROIDISMO TIPO1B:
Resistencia aislada a la PTH
Hipocalcemia
Hiperfosfatemia
Aumento de PTH

Fenotipo de osteodistrofia de Albright

Fenotipo de osteodistrofia de Albright

 49. EL seudoseudohipoparatiroidismo se
caracteriza por todo lo siguiente, excepto:
A) Braquidactilia
B) Retardo mental
C) Disminucin de la expresin de la protena Gs alfa
en la membrana celular
D) Hipocalcemia
E) Es transmitida genticamente

Respuesta: D

 50. Una mujer de 41 aos, previamente sana, acude por

nuseas y vmitos. El calcio es alto (11.7 mg/dL). Se
diagnostica hiperparatiroidismo. La exploracin de las
glndulas paratiroideas revela un gran tumor
paratiroideo, que se extirpa. Un da despus de la ciruga
presenta parestesias en manos y alrededor de la boca, el
calcio es bajo (7.3 mg/dL) y el fsforo es bajo. Cuatro
meses despus contina necesitando suplementos
abundantes de calcio y Vitamina D. La causa ms
probable de la hipocalcemia es:
A) Hipoparatiroidismo secundario a la extirpacin quirrgica
inadvertida de las 4 glndulas paratiroideas
B) Hipoparatiroidismo secundario a a atrofia de las restante
tres glndulas paratiroideas
C) Sndrome del hueso hambriento
D) Cncer paratiroideo
E) Dficit de magnesio

Respuesta: C

 51. La neoplasia endocrina mltiple (NEM) tipo

1, se caracteriza por:

1. Hiperparatiroidismo
2. Cncer Medular de tiroides
3. Sndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma)
4. Prolactinoma
5. Feocromocitoma

A) 1, 2, 3
B) 2, 3, 4
C) 3, 4, 5
D) 1, 3, 4
E) 1, 2, 4

Respuesta: D

 52. Son manifestaciones de hipercalcemia

crnica, excepto:
A) Psiquitricas: depresin, cambios de la
personalidad, psicosis
B) Neuromusculares: debilidad muscular proximal,
fatiga, atrofia
C) Poliuria. Polidipsia
D) Digestiva: lcera, estreimiento, pancreatitis
E) Alteraciones metabolismo glucosa.

Respuesta: E

 53. La principal causa de hiperparatiroidismo

primarios es:
A) Neoplasia endocrina mltiple tipo 1
B) Adenoma paratiroideo
C) Carcinoma paratiroideo
D) Hiperplasia paratiroidea
E) Ninguna.

Respuesta: B

 54. El hiperparatiroidismo es la causa ms

frecuente de hipercalcemia y su etiologa ms
frecuente es:
A) Adenoma paratiroideo nico.
B) Adenoma paratiroideo mltiple.
C) Carcinoma paratiroideo.
D) Hiperplasia paratiroidea.
E) Todas tienen una frecuencia similar.

Respuesta: A

 55. Qu hallazgo, de los siguientes, esperara

encontrar en la bioqumica sangunea de un
paciente con hipoparatiroidismo secundario a
ciruga de tiroides?:
A) Calcio bajo y fsforo elevado.
B) Calcio y fsforo bajos.
C) Calcio normal y fsforo elevado.
D) Calcio alto y fsforo disminuido.
E) Calcio normal y fsforo disminuido.

Respuesta: A

GRACIAS POR LA
ATENCIN

carlafigueroamercado@yahoo.com