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TEMA 9: Craneoestenosis
Antecedentes histricos:
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100 a.C. Hipcrates. Hace la primera descripcin de deformidades de la calota correlacionadas con patrones de
fusin sutural.
1851Virchow. Crea el termino craneoestenosis
1958 Tessier, abordaje craneofacial (padre de la ciruga craneofacial) y describe las fisuras faciales.
Anatomista francs.
Teora de la matriz funcional: Van dew Klauw y Moss. Estos propusieron que el fallo primario era de la base
del crneo no de la calota (suturas craneales).
Lo que preguntar: Cara y calota o cara o calota.? en una craneoestenosis est afectada la facies? en X est
afectado el crneo la fascies o ambos?
Paul Tessier: las fisuras faciales son alteraciones que describi l. Hablaba de: (preguntar)
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Etiopatogenia:
Las formas aisladas (las no relacionadas con gentica) que son las ms frecuentes, suelen ser espordicas. Se cree
que con relaciones toxicas o desordenes genticos.
Las formas sindromicas, habitualmente con patrn de herencia AD o AR y que suponen el 6% de todas las
craneoestenosis.
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Ley de Virchow:
Con un dibujo en casa lo estudiamos viendo las suturas. Podrn dibujos con las suturas. Si est cerrada tal,
que direccin tomara el crecimiento.
El crecimiento craneal segn la ley de virchow tiene lugar en forma de ngulo recto a la direccin de la sutura. De
forma que la que la osificacin prematura de cualquiera de las suturas implica la detencin del crecimiento
perpendicular a la misma.
Esta patologa es poco frecuente, afecta 0.6/1000 RN en los casos de aparicin aislada o no sincrnica. Sin embargo segn los
autores oscilan entre 1/2200 RN y 1/1700-1900RN
Las craneosinostosis aparece en
aproximadamente 90 sndromes descritos.
Durante el primer ao de vida el cerebro triplica su talla y contina creciendo rpidamente hasta los 6-7 aos de
edad. El crecimiento del cerebro desplaza la cubierta frontal, parietal y occipital en presencia de las suturas
abiertas. De modo que ste estmulo remodela bveda y fosa craneana.
Acrocefalosindactilia: es un sndrome.
Complicaciones:
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Tratamiento quirrgico:
El objetivo del tratamiento quirrgico es conseguir el mejor resultado funcional y esttico
Para ello se realiza una descompresin intracraneal, se corrige el exoftalmos y las deformidades faciales,
consiguiendo una armona de los rasgos.
Planificacin preoperatoria:
Antropometra clnica, modelos dentarios, fotografas Rx-TAC cefalometra, evaluacin de riesgos funcionales,
deteccin de anomalas asociadas, clasificacin sindrmica, preparacin para la ciruga, tratamiento combinado.
Como orientacin en la eleccin de tcnicas quirrgicas para el tratamiento de la craneosintosis podemos seguir el
protocolo de New-York University:
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Hasta los 6 meses: craniectoma en bandas con o sin avance frontal, con o
sin remodelacin de la bveda craneal con o sin shunt para la hidrocefalia
Hasta los 3-4 aos : le fort III, si est indicada
Adolescencia: ciruga de la mandbula, si est indicada
En adulto: ciruga ortogntica si est indicada.
Complicaciones post-quirrgicas:
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Hemorragia
Hematomas
Infecciones
Dao cerebral
Perdida de LCR
Lesiones oculares
Crisis convulsivas
Ruptura del seno sagital
Muerte del paciente (1,5-2,5%).