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CARDIOLOGIA
SINDROME DE
QT LARGO
(Revisin Bibliogrfica)
SUMMARY
Long QT syndrome (LQTS) is
an abnormality of the cardiac
conduction system that affects
the ventricular repolarization.
This abnormality might be
congenital
and
frequently
associated with a hereditary
pattern or could be acquired,
secondary to the use of some
medications. This syndrome
is associated with cardiogenic
syncope, ventricular arrythmias
and even sudden death. Due to
the increase in the recognition
of this disease, the primary
care physicians are likely to
find themselves encountering
challenging management deci-
el QT como se evidencia en el
electrocardiograma pero adems
deber realizarse el QT corregido
(QTc). 4, 6, 10,11
Introduccin: El intervalo QT
normal y prolongado
El
intervalo
QT
es
la
representacin elctrica de la
sstole ventricular, tanto del
periodo de despolarizacin como
de repolarizacin. Se extiende
desde el inicio del complejo QRS
hasta el final de la onda T. Las
derivaciones con mayor valor
predictivo positivo para medir el
QT son las derivaciones V5 y DII.
Para determinar con exactitud el
intervalo QT, se calcular primero
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mutacin y la morfologa de la
onda T, sugiriendo que la onda T
de base ancha se observa con ms
frecuencia en el SQTL tipo 1 y las
enferm
y la b
para e
Tabla 1. Definicin del intervalo QTc basado en criterios para edad y sexo.15
Grupo
Nios y adolescentes (< 15 aos)
Hombres
Mujeres
(s): segundos
Un 10 a 15% de los pacientes
portadores de SQTL se presentan
con un intervalo QT dentro
del rango de referencia. Los
pacientes que presentan QT
normal o limtrofe en reposo,
pueden presentar prolongacin
con ejercicio o estimulacin
adrenrgica, por lo tanto, una
prueba con ejercicio o infusin
de catecolaminas puede mejorar
la sensibilidad en la deteccin del
SQTL. 11, 15
Etiologa: Sndrome QT largo
congnito
Entre los SQTL congnitos,
inicialmente se reconocieron
principalmente
el
Sndrome
de Romano Ward, el cual se
caracteriza por presentar una
herencia autosmica dominante,
y el sndrome de Jervel Lange
Nielsen el cual presenta una
herencia autosmica recesiva y
sordera congnita. El SQTL es
causado por mutaciones en los
genes para canales inicos a nivel
Intervalo QT
prolongado (s)
>0.46
>0.45
>0.46
Intervalo QT
limtrofe (s)
0.44 0.46
0.43 0.45
0.45 0.46
Rango
Referencia (s)
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<0.43
<0.45
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107
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TRATAMIENTO
El tratamiento depender si se
debe a una causa primaria como
un SQTL congnito o si se debe
a un SQTL adquirido o inducido
Puntaje
3
2
1
2
1
1
0.5
2
1
0.5
1
0.5
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RESUMEN
El sndrome de QT largo (SQTL)
es un trastorno del sistema de
conduccin cardiaco que afecta
principalmente la repolarizacin
ventricular. Esta alteracin puede
ser congnita y con frecuencia
tener un patrn hereditario o puede
ser adquirida principalmente ante
el uso algunos medicamentos.
Este sndrome se ha asociado a
sncope cardiognico, arritmias
ventriculares e inclusive con
muerte sbita. Dado el incremento
en el reconocimiento de esta
patologa y sus riesgos, los mdicos
en atencin primaria pueden
enfrentarse a decisiones en cuanto
a su diagnstico y manejo. En esta
revisin se plantean definiciones,
aspectos etiolgicos, clnicos y
consideraciones teraputicas.
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