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Revisiones
Feocromocitoma: actualizacin
diagnstica y teraputica
AMELIA OLEAGA Y FERNANDO GOI
INTRODUCCIN
El feocromocitoma es un tumor productor de catecolaminas que
procede de las clulas cromafines del sistema nervioso simptico.
Habitualmente deriva de la mdula adrenal. Los feocromocitomas
de localizacin extraadrenal se denominan paragangliomas y pueden originarse en cualquier lugar donde exista tejido cromafn: a
lo largo de la cadena ganglionar simptica paraartica, en el rgano de Zuckerkandl (en el origen de la arteria mesentrica inferior),
en la pared de la vejiga urinaria y en la cadena ganglionar simptica en cuello o mediastino1. La distincin entre un feocromocitoma
verdadero y un paraganglioma es importante debido al diferente
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PRESENTACIN CLNICA
La edad de mayor incidencia se sita entre la cuarta
y la quinta dcada de la vida. Afecta a ambos sexos de
manera similar. Estos tumores son raros en nios, y
cuando ocurren, pueden ser mltiples y asociados a
sndromes hereditarios.
La trada clnica clsica consiste en cefalea (80%),
palpitaciones (64%) y diaforesis (57%). Esta trada en
un paciente con hipertensin arterial tiene una sensibi-
DIAGNSTICO BIOQUMICO
El diagnstico se confirma tpicamente con la determinacin de catecolaminas y metanefrinas fraccionadas plasmticas y urinarias. Sin embargo, hay diferencias en las aproximaciones diagnsticas y todava no
hay un consenso sobre cul es la prueba ms precisa.
En general, los tests bioqumicos ms utilizados han
sido la determinacin de la excrecin en orina de 24 h
de catecolaminas y metanefrinas totales, pero como
que la mayora del metabolismo de las catecolaminas
es intratumoral, con formacin de metanefrina y normetanefrina, hoy se determinan catecolaminas y metanefrinas fraccionadas6. Los laboratorios utilizan tcnicas como cromatografa lquida de alta resolucin
(HPLC) o espectrometra de masas. Estas tcnicas han
solventado los problemas que presentaban los anlisis
fluorimtricos, como los falsos positivos causados por
frmacos y contrastes radiolgicos.
La determinacin de la concentracin de metanefrinas plasmticas se ha propuesto como mtodo de eleccin7. Se basa en el hecho de que aunque los feocromocitomas pueden segregar catecolaminas slo
episdicamente, las metabolizan de forma continua.
De esta forma la concentracin de estas sustancias se
mantiene elevada permanentemente en presencia de
un tumor, incluso aunque la liberacin de catecolaminas sea paroxstica.
La eficacia diagnstica de las distintas determinaciones bioqumicas para la deteccin del feocromocitoma se valor en un estudio multicntrico7, que incluy a 1.003 pacientes. Fueron estudiados por sospecha
clnica de feocromocitoma o como parte del cribado
de sndrome familiar.
Endocrinol Nutr. 2008;55(5):202-16
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DIAGNSTICO DE LOCALIZACIN
Debe realizarse una vez confirmado el diagnstico
bioqumico. La tomografa computarizada (TC) y la
resonancia magntica (RM) deben ser utilizadas
como tcnicas de localizacin en primer lugar. Adems deben realizarse slo del abdomen inicialmente.
Aproximadamente, entre el 9 y el 23% de los tumores
son extraadrenales3,21, pero el 95% se localiza en el
abdomen y la pelvis22. Las localizaciones extraadrenales ms frecuentes son las reas paraarticas abdominales (75%), la vejiga (10%), el trax (10%), la cabeza y el cuello (3%) y la pelvis (2%)23. Ambas
tcnicas poseen alta sensibilidad (el 98 y el 100% respectivamente), pero escasa especificidad (el 70 y el
67%)3 por la alta prevalencia de los incidentalomas
adrenales.
Tomografa computarizada
Es la tcnica de eleccin en nios y mujeres gestantes y otras situaciones que requieran la mnima exposicin a la radiacin30. En las secuencias en T1 de la
RM, el feocromocitoma muestra una seal similar a la
del hgado, rin y msculo y se diferencia con facilidad del tejido graso.
La naturaleza rica en lpidos de los adenomas corticales es de gran ayuda en diferenciar estas neoplasias
benignas de los feocromocitomas, carcinomas, metstasis y seudoquistes hemorrgicos31. La hipervascularizacin del feocromocitoma hace que el tumor aparezca caractersticamente hiperintenso en la secuencia
potenciada en T2, respecto al hgado y al msculo21.
Entre las ventajas de la RM se encuentran la alta sensibilidad en detectar enfermedad adrenal y la ausen-
Tumor
Forma
Textura
Lateralidad
Realce
contraste
Adenoma
<3
Ovalado,
margen
liso
Homognea
Unilateral
Limitado
Carcinoma
>4
Irregular,
borde mal
definido
Heterognea
Unilateral
Marcado
Feocromocitoma
>3
Ovalado,
margen
liso
Heterognea
Unilateral
Marcado
Metstasis
(?)
Irregular,
borde mal
definido
Heterognea
Unilateral
Marcado
TC
< 10 HU
prec,
> 37 HU
post 30
> 10 HU
prec,
> 40 HU
postc
> 10 HU
prec,
> 40 HU
postc
> 10 HU
prec,
> 40 HU
postc
RM
Isointensa
T2
Rara
Hiperintensa
T2
Frecuente
Hiperintensa
T2
Frecuente
Hiperintensa
T2
Frecuente
postc: despus del contraste; prec: antes del contraste; HU: unidades Hounsfield; RM: resonancia magntica; TC: tomografa computarizada.
Tomada de Young, 2006.
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Necrosis,
hemorragia,
calcificacin
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Su utilidad es muy limitada, por lo que no se recomienda excepto en casos en que no se pueda realizar
TC o RM34.
Imgenes funcionales
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Sospecha clnica
Alta
Baja
Metanefrinas en orina
Catecolaminas en orina
Metanefrinas en plasma
Metanefrinas en orina
Normal
Aumentado doble
Reevaluar en crisis
TC o RM abdominal
Normal
Tumor adrenal
Tumor paraartico
Negativo
TC, RM cuello, trax
123
I-MIBG
PET
123
I-MIBG si:
- tumor < 10 cm
- paraganglioma
Tumor
Fig. 1. Algoritmo diagnstico del feocromocitoma. PET: tomografa por emisin de positrones; RM: resonancia magntica; TC: tomografa computarizada (tomada de Young WF Jr, 2006).
Bloqueadores alfa
Bloqueadores beta
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Hasta la fecha, la utilizacin de antagonistas del calcio para la preparacin de la ciruga del feocromocitoma ha sido descrita en pocos casos; no obstante, han
demostrado que son de utilidad en el control de la hipertensin arterial y otros sntomas en pacientes con
feocromocitoma49. Los antagonistas del calcio tienen
propiedades vasodilatadoras arteriolares, y en concesuencia se reduce la resistencia vascular perifrica (in-
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hibicin de la liberacin de calcio intracelular mediada por noradrenalina) y mejora la funcin ventricular
izquierda. Pueden ser utilizados en combinacin con
bloqueadores alfa-1 en casos de hipertensin resistente. Adems no producen hipotensin ortosttica y resultan de utilidad en pacientes con hipertensin paroxstica.
Metirosina
TRATAMIENTO QUIRRGICO
La reseccin por va laparoscpica es la tcnica de
eleccin, en pacientes con tumores menores de 8 cm, ya
que ofrece varias ventajas respecto a la ciruga convencional51-54. No est indicada cuando hay evidencia preoperatoria de infiltracin de los tejidos circundantes55,56.
La adrenalectomia debe ser completa. La ciruga laparoscpica debe convertirse en ciruga abierta en
caso de dificultades en la diseccin, invasin, adherencias o inexperiencia del cirujano34,57. Se ha observado una mortalidad del 2,4% y una morbilidad de
24%58. Las alteraciones hemodinmicas intraoperatorias en pacientes intervenidos de feocromocitoma por
va laparoscpica han resultado ser similares a las producidas en la ciruga abierta59. Sin embargo, en los pacientes sometidos a laparoscopia se registraron menos
episodios de hipotensin intraoperatoria y fueron menos severos. La duracin de la ciruga fue similar en
ambos grupos. La recuperacin posquirrgica fue ms
temprana, la duracin de la hospitalizacin menor y la
recuperacin de la actividad fsica normal ms rpida
en el grupo de pacientes sometidos a ciruga laparoscpica60. El tamao tumoral, la duracin de la anestesia y las concentraciones previas de catecolaminas urinarias han sido considerados factores independientes
de las complicaciones perioperatorias45, aunque existe
alguna controversia en este aspecto.
La aparicin intraoperatoria de crisis hipertensivas
por la liberacin de catecolaminas puede ocurrir en
TRATAMIENTO INTRAOPERATORIO
El tratamiento quirrgico de los feocromocitomas
conlleva un alto riesgo de complicaciones perioperatorias. La manipulacin del tumor, as como otros estmulos, puede dar lugar a la aparicin de crisis hipertensivas o arritmias, y tras la reseccin tumoral puede
aparecer un cuadro de hipotensin arterial severa. El
tratamiento hemodinmico de estos pacientes a veces
es complicado debido al fenmeno de down regulation de los receptores adrenrgicos secundario a la exposicin prolongada a altas concentraciones de catecolaminas.
La crisis hipertensivas que tiene lugar durante la ciruga se han tratado con nitroprusiato sdico por su rpido comienzo de accin y la corta duracin de su
efecto12. Es un potente vasodilatador arterial y venoso,
que produce disminucin de la presin arterial sistlica y diastlica. Se administra en forma de infusin intravenosa a una dosis entre 0,5 y 1 g/kg/min y se
ajusta la dosis segn la respuesta de la presin arterial.
Produce un aumento reflejo de la frecuencia cardiaca,
por lo que hasta un 60% de los pacientes requieren
agregar tratamiento con bloqueadores beta durante la
ciruga, frente a un 20% cuando se utilizan antagonistas del calcio66.
Endocrinol Nutr. 2008;55(5):202-16
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61,9%
3,8%
28,5%
12,4%
2,8%
TRATAMIENTO POSTOPERATORIO
Hipotensin arterial
210
FEOCROMOCITOMA MALIGNO
Alrededor del 10% de los feocromocitomas y hasta
un 50% de los paragangliomas son malignos. Histolgica y bioqumicamente son similares. La nica prueba evidente de la presencia de un feocromocitoma maligno es la invasin local o la presencia de metstasis,
que puede ocurrir hasta 20 aos despus de la reseccin del tumor71. Se ha sealado que la valoracin de
una serie de caractersticas morfolgicas e histolgicas de los tumores pueden apoyar el diagnstico de
malignidad72. Los pacientes con la mutacin de la succinato deshidrogenasa B tienen ms probabilidad de
desarrollar enfermedad maligna.
El tratamiento de eleccin es la exresis del tumor.
La tasa de supervivencia a los 5 aos es menor del
50%. Las lesiones seas pueden tratarse con radioterapia externa o crioablacin. El tratamiento con 131IMIBG est considerado hoy en da como el tratamiento ms eficaz junto con la ciruga73,74, aunque su valor
teraputico es limitado75-77. Recientemente se han comunicado78 resultados ms satisfactorios en pacientes
tratados con mltiples dosis de 131I-MIBG, e incluso
una mayor tasa de remisiones en pacientes con tumores malignos irresecables tratados con dosis altas entre
557 mCi y 1.185 mCi de 131I-MIBG79. Se ha descrito
una mayor respuesta de los tejidos blandos que con las
metstasis seas. En los pacientes con tumores que
expresen receptores de somatostatina, el tratamiento
con anlogos puede dar lugar a respuestas bioqumicas y radiolgicas marcadas74. El tratamiento con
177
Lu-octreotida ha sido eficaz en algunos pacientes80,
y es til en tumores que no captan 131I-MIBG o en
combinacin con ste ya, que pueden tener efecto sinrgico73. La embolizacin arterial puede resultar de
utilidad en algunas ocasiones. Se ha utilizado empricamente el tratamiento con bisfosfonatos, con el fin de
reducir la resorcin sea, ya que las metstasis suelen
ser osteoclsticas. En algunos pacientes puede ser til
la ablacin por radiofrecuencia de metstasis hepticas y seas81. Si el tumor es agresivo y la calidad de
vida se encuentra afectada, se puede considerar el tratamiento con quimioterapia sistmica. La administracin de ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina en
ciclos ha sido beneficiosa, aunque no curativa82. Las
crisis adrenrgicas y la hipertensin deben ser controladas con bloqueadores alfa y beta.
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Von Hippel-Lindau
MEN 2A, 2B
MEN 1
Neurofibromatosis tipo1
SDHD paraganglioma familiar tipo 1
Paraganglioma familiar tipo 2
SDHC paraganglioma familiar tipo 3
SDHB paraganglioma familiar tipo 4
Gen
VHL
RET
MENIN
NF1
SDHD
Desconocido
SDHC
SDHB
Locus
Protena
3p25-26
10q11.2
11q13
17q11.2
11q23
11q13.1
1q21
1p36.1-35
VHL
RET
Menin
Neurofibromina
SDHD subunidad
Desconocida
SDHC subunidad
SDHB subunidad
Localizacin
Adrenal, bilateral
Adrenal, bilateral
Adrenal
Adrenal, periadrenal
Cabeza, cuello, adrenal
Parasimptico, cabeza, cuello
Parasimptico, cabeza, cuello
Abdomen, pelvis, trax
FEOCROMOCITOMA EN SNDROMES
GENTICOS
Aproximadamente un 15-25% de los pacientes con
tumores productores de catecolaminas presentan mutaciones en las lneas germinales en los genes asociados
con la enfermedad4,83. Las mutaciones que se identifican con mayor frecuencia en pacientes con feocromocitoma estn en los genes asociados con la enfermedad
de von Hippel-Lindau (VHL), la neoplasia endocrina
mltiple tipo 2 (MEN 2), MEN 1 y la neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Estas entidades se asocian con mltiples tumores. En los pacientes con paragangliomas las
mutaciones se encuentran en los genes asociados con
paraganglioma familiar, VHL y rara vez MEN o NF1.
Caractersticamente suelen aparecer en edades ms
tempranas. El diagnstico a menudo se realiza antes
de la aparicin de sntomas que lo indiquen, como parte de estudios genticos familiares. En la tabla 6 se
exponen los sndromes hereditarios asociados con feocromocitomas y paragangliomas. Todos ellos se heredan con carcter autosmico dominante84. El estudio
de familias con las distintas mutaciones ha hecho posible observar las diferencias entre las presentaciones
clnicas segn la mutacin hallada en cada caso. Las
correlaciones fenotipo-genotipo describen la asociacin entre una mutacin especfica y un comportamiento clnico particular. Cuando son conocidas, estas
correlaciones pueden constituir una gua para el manejo clnico de los pacientes afectados o en riesgo85.
Enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL)
Causada por mutaciones del gen VHL, un gen supresor de tumores que codifica una protena pVHL, que
regula la angiognesis. La alteracin del gen VHL
afecta a la degradacin de los factores inducibles por la
hipoxia (HIF). El acmulo de HIF produce aumento
de: factor de crecimiento vascular, factor de crecimiento plaquetario y eritropoyetina. La regulacin de genes
implicados en el crecimiento celular se pierde, predisponiendo a los portadores a padecer mltiples tumores86. El fenotipo incluye feocromocitoma, frecuentemente bilateral (50%), paraganglioma (10%) en
abdomen, trax y cuello, angiomas retinales, hemangioblastoma cerebeloso, quistes renales y pancreticos
MEN 1
Caracterizado por hiperparatiroidismo primario, tumores pancreticos y adenomas hipofisarios. Causado
por mutaciones del locus MEN1 que codifica una protena supresora: menina. Puede asociarse con feocromocitoma, aunque la asociacin es extremadamente
rara y hay pocos casos descritos en la literatura87.
MEN 2
Causado por mutaciones activadoras del protooncogn RET, que codifica un receptor de tirosincinasa
implicado en la regulacin de la proliferacin celular
y la apoptosis. El MEN 2A incluye feocromocitoma,
carcinoma medular de tiroides e hiperparatiroidismo.
El MEN 2B, que es el 5% de todos los MEN 2, incluye feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides,
neuromas mucosos, ganglioneuromatosis intestinal y
hbito marfanoide.
El feocromocitoma aparece aproximadamente en la
mitad de los portadores, casi siempre se localiza en las
suprarrenales y es bilateral en el 50% de los pacientes.
Con frecuencia la aparicin de los feocromocitomas
es asincrnica, con una separacin de hasta 15 aos.
En general suelen desarrollarse despus del carcinoma
medular de tiroides, aunque se ha encontrado como la
manifestacin inicial de este sndrome en mutaciones
en el codn 631 que son excepcionales88.
Sin embargo, hay gran variabilidad en la penetrancia del feocromocitoma entre las distintas familias89.
La probabilidad de que la enfermedad sea bilateral es
mayor que en el caso del feocromocitoma espordico.
El MEN 2 tiene correlaciones genotipo-fenotipo muy
especficas; por ejemplo, cualquier mutacin en el coEndocrinol Nutr. 2008;55(5):202-16
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PARAGANGLIOMA FAMILIAR
En los ltimos aos ha habido un importante progreso en la identificacin de la etiologa gentica del
sndrome del paraganglioma familiar. La mayora de
los casos se deben a mutaciones en tres genes (SDHB,
SDHC y SDHD), subunidades codificadoras de la succinato deshidrogenasa o complejo mitocondrial II. La
SDH tiene importantes funciones en el ciclo de Krebs
y la cadena respiratoria. Los paragangliomas pueden
originarse en ganglios simpticos o parasimpticos.
Los paragangliomas de cabeza y cuello se localizan
generalmente en ganglios parasimpticos y suelen ser
negativos a cromafn. Los paragangliomas simpticos
pueden localizarse adems en trax, abdomen, pelvis
y vejiga urinaria. La produccin de catecolaminas por
estos tumores depende de su localizacin: aproximadamente un 5% de los tumores de cabeza y cuello y
un 50% de los abdominales producen hormonas1.
Las mutaciones en SDHD (paraganglioma familiar
tipo 1) se han identificado en varias generaciones en
212
algunas familias y se asocian con paragangliomas parasimpticos de cabeza y cuello95, y con menos frecuencia con feocromocitomas y paragangliomas secretores. Esta mutacin predispone al desarrollo de
paragangliomas mltiples. La penetrancia depende de
si el individuo ha heredado la mutacin de la madre o
del padre. La enfermedad no se manifiesta cuando la
mutacin es heredada de la madre, pero la penetrancia
es muy elevada cuando se hereda del padre. Este fenmeno se denomina impresin maternal. Debido a
este fenmeno, su presentacin puede parecer como
espordica.
El paraganglioma familiar tipo 2 cursa con paraganglioma parasimptico en cabeza y cuello. La mutacin
no se ha identificado todava y su frecuencia es muy
baja.
Las mutaciones en SDHC que dan lugar al sndrome
del paraganglioma familiar tipo 3 se asocian con tumores parasimpticos de cabeza y cuello96. No se han
identificado mutaciones de SDHC en paragangliomas
simpticos o feocromocitomas, por lo que de momento no es necesario considerar esta alteracin gentica
en pacientes con feocromocitomas aparentemente espordicos79.
Las mutaciones en SDHB causan el sndrome del
paraganglioma familiar tipo 4. El sndrome se caracteriza por paragangliomas secretores de catecolaminas a
nivel abdominal, torcico y pelviano, as como paragangliomas parasimpticos. Los pacientes con esta
mutacin tienen un riesgo ms alto de enfermedad
maligna. Aunque se ha descrito su asociacin a otras
neoplasias, como carcinoma de clulas renales y papilar de tiroides97, en ocasiones puede tener una presentacin similar al feocromocitoma espordico. Al igual
que en las mutaciones de SDHC, no se ha demostrado
el efecto de la impresin maternal observado en los
pacientes con mutaciones de SDHD.
Se ha descrito una edad de aparicin de la enfermedad ms tarda en pacientes con mutaciones en SDHB
que las halladas en SDHD98.
Se ha propuesto la clasificacin de los feocromocitomas en dos grupos distintos, basndose en las diferencias en las seales de transcripcin. Los feocromocitomas con mutaciones en VHL, SDHB y SDHD
forman el grupo 1 (cluster 1). Este grupo muestra asociacin con la hipoxia y la angiognesis, y el perfil es
consistente con la regulacin de la respuesta a la hipoxia dependiente del gen VHL y con la observacin de
que los factores angiognicos estn sobreexpresados
en las mutaciones de SDH79. El grupo 2 (cluster 2) estara formado por los feocromocitomas asociados a
mutaciones del RET o de NF1. Esto concuerda con las
diferencias mostradas en el patrn de secrecin de
adrenalina o noradrenalina que presentan los feocromocitomas asociados con MEN y VHL respectivamente87.
Hay estudios que sealan que la disfuncin de la
SDH dara lugar a la acumulacin de succinato (sustrato de la SDH en el ciclo de Krebs)99. El succinato
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Feocromocitoma espordico
Slo en cuatro de los ocho sndromes genticos descritos, se ha observado una presentacin como feocromocitoma aparentemente espordico (VHL, MEN 2,
PGL1 y PGL4). El PGL2 y el PGL3 nunca se han asociado con feocromocitomas y la NF1 puede identificarse con una cuidadosa exploracin fsica. Un estudio europeo reciente ha sealado que un 24% de los
pacientes con feocromocitoma aparentemente espordico tiene una mutacin en las lneas germinales: el
11% en VHL, el 4,8% en RET, el 4,8% en SDHB y el
4,6% en SDHD. Estos hallazgos llevaron a la recomendacin de que el estudio gentico deba considerarse en todos los pacientes con paraganglioma o feocromocitoma100. La revisin de todos los estudios
publicados con datos sobre mutaciones en las lneas
germinales indica a primera vista que un 20% de los
pacientes diagnosticados de feocromocitoma espordico son portadores de alguna mutacin en alguno de
los genes conocidos como causantes de feocromocitomas hereditarios. Excluyendo a los pacientes con enfermedad bilateral o multicntrica, la cifra se reduce al
17,5% (el 5,04% en VHL, el 1,55% en RET, el 3,72%
en SDHB y el 6,38% en SDHD)79. La existencia de
mutaciones espontneas, baja penetrancia, proteccin
materna e interacciones entre genes o con el ambiente
puede explicar en parte este fenmeno4. Adems se
han observado diferencias importantes entre distintas
poblaciones101,102.
Debe confirmarse la existencia de una mutacin en
un paciente afecto antes de ofrecer estudio gentico a
sus familiares asintomticos103. Es importante realizar
una exploracin clnica del paciente que permita hallazgos clnicos que indiquen enfermedad gentica.
As, el clnico debe considerar diversos factores
como: la localizacin del tumor, produccin hormonal, malignidad, multicentricidad e historia familiar
antes de decidir que mutacin debe estudiarse en primer lugar.
El grupo europeo para el estudio de tumores adrenales y el grupo de trabajo sobre feocromocitoma recomiendan el estudio gentico de todos los pacientes
Orden a seguir
Estudio gentico
Feocromocitoma unilateral en VHL > RET > SDHB
paciente < 20 aos*
= SDHD
Feocromocitoma bilateral*
VHL > RET > SDHB
= SDHD
Feocromocitoma unilateral
SDHB + VHL > SDHD
en paciente > 20 aos,
> RET
sin hallazgos clnicos o
historia familiar sugestiva*
Paraganglioma cabeza
y cuello
SDHD > SDHC > SDHB
Paraganglioma abdominal
SDHB > SDHD > VHL
Feocromocitoma unilateral en Estudio gentico opcional
paciente > 50 aos, sin
hallazgos clnicos o historia
familiar sugestiva
con feocromocitopma o paraganglioma104. Las indicaciones del estudio gentico se exponen en la tabla 7.
FEOCROMOCITOMA EN EL EMBARAZO
El feocromocitoma es una causa excepcional de hipertensin en el embarazo y suele cursar con un cuadro
clnico similar que la poblacin general. Sin embargo,
debido a la compresin del tero grvido, las pacientes
pueden presentar crisis hipertensivas paroxsticas en la
posicin supina pero mantener cifras normales de presin arterial en otras. Si hay hipertensin y proteinuria,
es difcil distinguirlo de la preeclampsia, situacin en
la que se ha observado adems un aumento de la excrecin de noradrenalina. El diagnstico se basa en la determinacin de metanefrinas y catecolaminas fraccionadas en orina, as como metanefrinas plasmticas. En
cuanto al diagnstico de localizacin se refiere, la tcnica de eleccin es la RM105.
Dado que hay pocos casos descritos, no existe un
tratamiento ptimo, pero se recomienda iniciar la preparacin prequirrgica con fenoxibenzamina106. La fenoxibenzamina cruza la placenta y puede producir depresin perinatal e hipotensin transitoria. El uso de
bloqueadores beta no es aconsejable, ya que puede
producir retraso de crecimiento intrauterino. Tambin
conviene evitar los IECAS y los ARA-II. El tratamiento definitivo debe ser quirrgico y la ciruga laparoscpica es la tcnica recomendada107. La ciruga debe
realizarse en el segundo trimestre, aunque la indicacin no est realmente clara108. En las pacientes diagnosticadas en el tercer trimestre se debe tratar con bloqueadores alfa y antagonistas del calcio y realizar una
cesrea y la reseccin del tumor cuando el embarazo
est prcticamente a trmino. La cesrea es preferible
a la va vaginal, ya que parece conllevar menor riesgo
de mortalidad materna109.
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PRONSTICO
La ciruga del feocromocitoma no siempre conduce
a la curacin de los pacientes, incluso con tumores benignos. Se han descrito recidivas en un 16% de los pacientes en algunas series. La recidiva es ms frecuente
en pacientes jvenes, enfermedad familiar, afeccin
bilateral o extraadrenal, y tumores localizados en la
suprarrenal derecha (el 62 frente al 7%). As pues, el
seguimiento clnico y bioqumico de estos pacientes
debe ser indefinido, realizando controles anuales y
bianuales a los sujetos con tumores suprarrenales izquierdos110. En la enfermedad maligna la tasa de supervivencia a los 5 aos es menor del 50%.
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