Anomalas y Variedades del Aparato

Genitourinario

DR. ABAD

INTEGRANTES:
SAMANTA MITE
TERESA GAIBOR
ESTHER REYES
ADRIANA MOREIRA
4 NIVEL-6 BASICAS
2014-2015

La estrecha relacin embriolgica de los aparatos urinario y genital se manifiesta en la frecuente

asociacin de malformaciones de ambos aparatos.
Las anomalas del tracto urinario son las ms comnmente identificadas en la Ecografa prenatal y
afectan entre 1/250 a 1/1000 fetos.
Constituyen la segunda causa ms frecuente de defectos congnitos despus de las malformaciones
cardiacas. La implementacin de la ecografa y los avances tecnolgicos de la misma permiten
diagnosticar la mayora de estas anomalas, si bien el diagnstico final siempre ser histolgico y
postnatal.

CLASIFICACIN:
-ALTERACIONES EN NMERO:
- AGENESIA RENAL
- RIN SUPERNUMERARIO
- ALTERACIONES DE ROTACIN, SITUACIN Y FORMA:
- RIN EN HERRADURA
- ECTOPIA RENAL
- DISPLASIAS RENALES.
- RIN DISPLSICO MULTIQUSTICO
- DISPLASIA RENAL OBSTRUCTIVA
- RIN POLIQUSTICO
- DISGENESIA TUBULAR RENAL.
- UROPATAS OBSTRUCTIVAS
- OBSTRUCCIN PIELOURETERAL
- REFLUJO VESICOURETERAL
- OBSTRUCCIN VESICOURETERAL
- DOBLE SISTEMA CALICIAL
- URTER ECTPICO
- OBSTRUCCIN DE VAS URINARIAS BAJAS (LUTO)

AGENESIA RENAL CONGNITA


CONCEPTO
La agenesia renal es la ausencia de tejido renal resultante de la falla de desarrollo embrionario del
metanefros.
Puede ser unilateral (est faltando un rin) o bilateral (ambos riones estn ausentes). Normalmente, los
riones filtran y limpian la sangre de impurezas, eliminando los residuos o desechos de esta, producen la
orina y mantienen la presin sangunea.

ETIOLOGIA
En la actualidad, se desconoce la causa exacta de la agenesia renal. Se cree que la agenesia renal sea
una condicin "multifactorial", lo que significa que, mltiples factores (incluyendo la gentica y el medio
ambiente) sean necesarios para que se produzca. Tambin han habido informes sobre familias con
agenesia renal hereditaria (varios miembros de la familia tienen agenesia renal).

CUADRO CLNICO

La mayora de los fetos que padecen agenesia renal bilateral no sobreviven hasta el parto, y los bebs
que nacen no son propensos a vivir durante ms de una o dos semanas. Agenesia renal bilateral es
especialmente devastadora si va acompaada de otras complicaciones, como el bajo peso al nacer,

defectos congnitos del corazn y los pulmones subdesarrollados. A menudo es difcil para los mdicos
para establecer claramente una causa especfica, aunque las pruebas genticas pueden revelar
problemas subyacentes. La condicin se ha asociado con mutaciones que dan lugar a una copia extra de
un cromosoma en particular, tal como el sndrome de Down. Adems, la probabilidad de tener un nio con
agenesia renal unilateral o bilateral se incrementa cuando uno o ambos padres tienen problemas de rin,
o cuando los abusos de las drogas o el alcohol madre durante el embarazo.
Cuando un beb nace con agenesia renal bilateral, l o ella se colocan generalmente en un ventilador
mecnico y se le dio una sonda de alimentacin. Sistema circulatorio del beb puede verse seriamente
afectado, causando la presin arterial anormalmente alta o baja que tiene que ser controlada con
medicamentos y ciruga. Un beb normalmente permanece en un ventilador y una mquina de dilisis
durante varios das mientras que los especialistas determinan la probabilidad de supervivencia.

SIGNOLOGIA RADIOLGICA

Si es bilateral los criterios ecogrficos son: oligoamnios y la imposibilidad de identificar los dos riones y la
vejiga. A veces la exploracin de las fosas renales se complica por la visualizacin de las glndulas
suprarrenales, que pueden simular un rin hipoplsico. El diagnstico puede hacerse a partir de la

semana 17 con bastante precisin. En la agenesia unilateral el dato de sospecha es la constatacin de

una fosa renal vaca, sin identificarse el rin ni la arteria correspondiente. No se asocia a oligoamnios.

TRATAMIENTO

En el caso de agenesia bilateral hay que establecer diagnstico diferencial con otras situaciones
asociadas a oligoamnios severo (rotura prematura de membranas, crecimiento intrauterino restringido,
displasia renal bilateral).
La ausencia de ambos riones es incompatible con la vida. Hay que buscar anomalas asociadas, tanto si
es unilateral como bilateral, que estn presentes en el 34 44% de los casos (cardiacas, SNC,
gastrointestinal, esquelticas). En la agenesia unilateral hay que prestar especial atencin al rin
contralateral, que puede presentar hipertrofia compensadora, obstruccin ureteropilica, reflujo
vesicoureteral. El riesgo de recurrencia es de un 34% si se presenta de manera aislada y sin
antecedentes familiares y del 8% si forma parte de un sndrome mal formativo.

DISPLASIAS RENALES

CONCEPTO
La displasia renal es un trmino histolgico que comprende un grupo heterogneo de trastornos en el
desarrollo del rin cuya base biolgica comn es la escasez en el nmero y diferenciacin de las
nefronas y de los tbulos colectores, incremento en el estroma y ocasionalmente, quistes y tejidos
metaplsicos como cartlago.


ETIOLOGA
Los mecanismos que la originan an no se conocen, aunque recientes estudios en biologa molecular
sealan que existe un desequilibrio en la interaccin entre las clulas epiteliales de la ampolla ureteral y el
mesnquima metanfrico, y una disregulacin entre los fenmenos de proliferacin y apoptosis celular.
Hay una fuerte asociacin entre displasia renal y obstruccin, factores genticos y teratgenos de
manera que si actan en una fase temprana del embarazo conducirn a la displasia renal multiqustica y a
la displasia obstructiva, y si actan en la fase de la maduracin terminal, conducirn a la poliquistosis
renal.

CUADRO CLNICO
El rin afectado puede ser ampliado al nacer. Las anormalidades en el tracto urinario pueden conducir a
infecciones de las vas urinarias. Los nios con displasia renal pueden desarrollar presin arterial alta,
pero slo rara vez. Los nios con displasia renal pueden tener un riesgo ligeramente mayor de cncer de
rin. La enfermedad renal crnica e insuficiencia renal pueden desarrollar si el nio tiene problemas
urinarios que afectan al rin normal. Muchos nios con displasia renal en un solo rin no presentan
signos o sntomas.

SIGNOLOGA RADIOLGICA

La displasia renal se encuentra a menudo durante una ecografa fetal, Tambin se llama ecografa,
durante el embarazo. La ecografa fetal utiliza ondas sonoras para crear imgenes del beb que crece en
el tero. Sin embargo, la condicin no siempre se detecta antes de que nazca el beb. Despus del

nacimiento, un rin agrandado se puede detectar durante un examen para una infeccin del tracto
urinario u otra condicin mdica.

TRATAMIENTO

Si la condicin se limita a un solo rin y el nio no tiene sntomas, ningn tratamiento puede ser
necesario. Los chequeos regulares deberan incluir mediciones de la presin arterial, anlisis de sangre
para medir la funcin renal, y prueba de orina para la protena. Normalmente el nio se controla con
ecografas peridicas para observar el rin afectado y para asegurarse de que el otro rin contina
creciendo normalmente y no se desarrolla ningn otro problema. Los nios con infecciones de las vas
urinarias pueden necesitar tomar antibiticos.
RIN DISPLSICO MULTIQUSTICO (RDMQ)

CONCEPTO

Anomala renal originada por un desarrollo inicial aberrante de la yema ureteral durante la embriognesis,
lo que conduce a la atresia ureteral. La presentacin puede ser unilateral (1/2500 y 1/4300)5 , bilateral
(menos frecuente)o formar parte de una duplicacin renal. La funcin renal es ausente o muy escasa. En
un 2050% de los casos hay anomalas en el rin contralateral, siendo las ms frecuentes el reflujo
vsicoureteral, obstruccin de la unin urteropilica, agenesia renal y rin displsico multiqustico.

ETIOLOGIA

Diagnstico: El mtodo de eleccin para el diagnstico presintomtico de la enfermedad es la

ecografa que se realizar a partir de los 20 aos en todos los sujetos con antecedentes familiares de
la enfermedad. Adems el anlisis gentico hace posible el diagnstico de la enfermedad a cualquier
edad en familias con varios individuos afectados en las que se haya podido establecer el ligamiento
gentico. La TC detecta los quistes sin ninguna dificultad (*)

La descompresin quirrgica o laparoscpica de riones poliqusticos slo est indicada en enfermos con
dolor renal crnico incapacitante. Los aneurismas intracraneales con un dimetro superior a 10 mm deben
tratarse quirrgicamente; aquellos con un dimetro inferior a 6 mm tienen un bajo riesgo de rotura y deben
evaluarse anualmente. No existe acuerdo general acerca del tratamiento
de los aneurismas entre 6 y 9 cm de dimetro. Los enfermos con insuficiencia renal terminal son
candidatos para tratamiento con dilisis y trasplante renal.

SIGNOLOGIA RADIOLOGICA

DIAGNOSTICO:

El mtodo de eleccin para el diagnstico presintomtico de la enfermedad es la ecografa que

se realizar a partir de los 20 aos en todos los sujetos con antecedentes familiares de la
enfermedad. Adems el anlisis gentico y la TC detecta los quistes sin ninguna dificultad.

TRATAMIENTO

Manejo prenatal: ante el hallazgo ecogrfico de un rin displsico multiqustico unilateral, hay que
buscar anomalas en el rin contralateral, as como anomalas extrarrenales, que son las que nos van a
permitir evaluar el pronstico. Es importante hacer diagnstico diferencial con hidronefrosis, con otras
masas qusticas abdominales (obstruccin intestinal, obstruccin urinaria unilateral). El estudio del
cariotipo fetal se considerar en casos de bilateralidad o asociacin a malformaciones extrarrenales.
Asimismo hay que estudiar el resto del aparato urinario: urteres y vejiga. En caso de bilateralidad el
pronstico es invariablemente fatal; si es unilateral el pronstico es bueno y habr que hacer seguimiento
seriado del rin contralateral.
Manejo postnatal: ante un recin nacido con sospecha de rin displsico multiqustico hay que realizar
estudios por imagen para confirmar el diagnstico. Los pacientes con RDMQ deben seguir controles
peridicos por el riesgo de hipertensin arterial y malignizacin del rin, si bien este riesgo es bajo.

UROPATIA OBSTRUCTIVA

CONCEPTO: La obstruccin se puede presentar desde los riones hasta el meato uretral en forma aguda
o crnica.
ETIOLOGIA:

litiasis,

tumor,

estenosis,

anomalias

anatmicas,

extrnsecas

DIAGNOSTICO:
Urografa excretora: Retardo de las fases nefrogrfica y de eliminacin Nefrograma prolongado Ectasia
Rin excluido Atrofia (crnica)
Reflujo Ultrasonido: Ectasia Sensibilidad en evolucin crnica 90% Sensibilidad en evolucin aguda 60%

REFLUJO VESICOURETERAL

CONCEPTO: El RVU se debe a la inmadurez o anomalia del desarrollo de la unin

ureterovesical alterando la accin de vlvula antirreflujo.

ETIOLOGIA:La inmadurez se debe al desarrollo anmalo del msculo longitudinal del uretero
mural, con el crecimiento, el uretero mural se elonga y el mecanismo de vlvula, se hace
competente

Otras causas: Divertculo periureteral Ureterocele Duplicacin ureteral Obstruccin de la salida vesical
Uretero Uretero, Plvis y Clices. Sin dilatacin Dilatacin Leve y clices convexos Moderada dilatacin
caliceal Gran dilatacin, uretero tortuoso
Anomalias de posicin: Malrotacin ,Ectopias
Anomalias de forma: Herradura Fusin renal en la plvis ( rin en pastel) Hipoplasia

URETEROCELE

CONCEPTO: Es la herniacin del uretero distal en la vejiga Tipos: I Simple (25%) en adultos II
Ectpico (75%) se asocia a duplicacin, unilateral (80%)

DIAGNOSTICO: Defecto de llenado en la vejiga ,Imagen de cabeza de cobra

Complicaciones: Litiasis Obstruccin vesical

ENFERMEDAD QUISTICA RENAL

RINON POLIQUISTICO TIPO ADULTO

CONCEPTO: Dilatacin qustica de los tbulos colectores y de las nefronas Dominante

autosmico Frecuencia: 0.1% Nefromegalia bilateral, hipertensin arterial, IR progresiva

SIGNOS RADIOLOGICOS Nefromegalia con inumerables quistes Deformidad pielocaliceal por

compresin Quistes hepticos 70% Quistes en pncreas y bazo <5%

TUMORES DE LAS VIAS URINARIAS

ADENOCARCINOMA RENAL

Sinnimos: hipernefroma, carcinoma de cl. claras, nefroma maligno

SIGNOS RADIOLOGICOS: Masa con deformidad del contorno renal y destruccin pielocaliceal
Hemorragia y necrosis Realzamiento heterogneo Calcificacin (10%) Invasin del seno renal y vena
renal 95% hipervasculares en angiografa

Malformaciones Renales Extrinsecas

Del nmero
Agenesia bilateral

Se presenta en el 0,5% de los mortinatos. Es incompatible con la vida y est asociada a otras
malformaciones, entre ellas, sinmelia inferior (sirenas), hipoplasia pulmonar, atresia esofgica. Una
anomala caracterstica asociada a la agenesia renal bilateral es la facies de Potter: hipertelorismo, orejas
grandes, de insercin baja y con escaso cartlago, pliegue subocular desde el canto interno hasta el
malar, aplastamiento de la nariz, retrognatismo y epicanto (pliegue cutneo vertical sobre el canto
interno). La facies de Potter tambin puede presentarse en displasias renales acentuadas y en el rin
poliqustico infantil bilateral, es decir, en anomalas renales en que no se produce orina. As, esta facies es
caracterstica de un sndrome, el sndrome de Potter, que est asociado a un oligohidroamnios. Este
ltimo trastorno parece ser importante en la patogenia de algunas de las malformaciones de este
sndrome.
Agenesia unilateral

Corresponde a la condicin congnita de monorreno (ms propiamente:unirreno ) a diferencia de la

condicin de monorreno adquirida, generalmente por nefrectoma. En dos tercios de los casos el rin
nico presenta complicaciones: pielonefritis crnica, lesiones vasculares que causan hipertensin arterial
o glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

De la forma
Rin en herradura

Los riones estn unidos por sus polos superiores o, ms frecuentemente, por los inferiores. En la mitad
de los casos se presentan complicaciones, como litiasis e infecciones, o se asocian otras anomalas,
como estenosis pieloureteral.

Rin doble o largo

Tiene doble sistema pielocalicilar y doble sistema vascular. Debe diferenciarse de la reduplicacin renal,
que tiene doble sistema pielocalicilar y un solo sistema vascular

De localizacin
Heterotopias

Se distinguen las distopias y las ectopias renales. En las primeras la arteria renal nace de la aorta, en las
segundas, de otra arteria (ilaca, suprarrenal, mesentrica superior, espermtica, u otra). Las heterotopias
altas corresponden al rin intratorcico; las bajas, ms frecuentes, pueden ser pelvianas, ilacas o
abdominales bajas. El rin mvil o nefroptosis es una heterotopia adquirida en la que el rin desciende
cuando el sujeto est de pie, por poseer un hilio largo

RION DOBLE

Rinon largo con doble pelvis y doble arteria renal

REDUPLICACIN
Doble sistema pielocalicilar y una arteria.
Cuando el rion ha alcanzado su posicin definitiva posee 4 arterias metanfricas, una de ellas ser la A.
renal.

De rotacin
Rin en torta

Anomala por falta de rotacin, el hilio es anterior. Puede tener complicaciones (infecciones, atrofias
vasculares y otras).
Malformaciones renales intrnsecas

Rin en esponja

Enfermedad renal poliqustica autosmica recesiva, rin qustico con gigantismo tubular, enfermedad
poliqustica o rin poliqustico infantil).

CONCEPTO: Corresponde a una malformacin qustica renal tipo I de Potter. La malformacin

es bilateral, los riones conservan la forma, generalmente son grandes (240 a 560 gramos), la
superficie de corte muestra, tanto en la corteza como en la mdula, un aspecto esponjoso
caracterstico, dado por espacios elongados dispuestos radialmente, de alrededor de 1 milmetro
de ancho, separados por delgadas lminas de tejido renal.

DIAGNOSTICO:Al microscopio los glomrulos aparecen conservados. Consiste sta en una

hiperplasia del epitelio de los tbulos colectores y dilatacin qustica de stos. Es incompatible
con la vida. Se acompaa invariablemente de alteraciones qusticas de la va biliar intraheptica
en forma de microhamartomas.

Rin multiqustico infantil.

La malformacin no es hereditaria, pueder ser unilateral o, menos frecuentemente, bilateral, a veces es
segmentaria. Corresponde al rin qustico tipo II de Potter. El trastorno afecta la dicotomizacin del brote
ureteral en sus primeras generaciones , el que se dilata sin inducir la formacin de nefrones. Las
dilataciones constituyen quistes de diversos tamaos que en conjunto dan al rin la forma de un racimo
de uvas. No se forma orina.

DIAGNOSTICO: Microscpicamente se encuentran islotes de tejidos embrionarios heterotpicos,

como cartlago, tejido hematopoytico y otros. Cuando es bilateral es incompatible con la vida y
se asocia a la facies de Potter. En la mitad de los casos hay otras malformaciones. Cuando es
unilateral suele manifestarse en la edad adulta especialmente por complicaciones como
infecciones, litiasis o hematuria

Rin poliqustico del adulto (enfermedad poliqustica autosmica dominante).

CONCEPTO: Puede encontrarse a cualquier edad siendo ms frecuente entre los 40 a 50 aos

Corresponde a un rin pliqustico tipo III de Potter. Se afectan ambos riones. Estos conservan la forma
general, estn aumentados de tamao, no es raro que pese 500 gramos o ms cada uno, presentan
numerosos quistes de tamao similar, de 1 a 2 centmetros de dimetro. Hay pocos nefrones sin
transformacin qustica. Los quistes crecen con el tiempo y atrofian el tejido renal mejor conservado, de
ah que la funcin renal se vaya perturbando progresivamente. El promedio de vida es de 57 aos.

Transformacin qustica renal y obstruccin uretral (rin qustico tipo IV de Potter). La

transformacin qustica afecta a los nefrones menos desarrollados, que son los subcapsulares, y a los
segmentos iniciales de sus tbulos colectores. Se debe a una hipertensin urinaria, que se acenta a
medida que aumenta la produccin de orina, lo que lleva a una atrofia del tejido renal
entre los quistes. La obstruccin puede deberse a una estenosis uretral por vlvulas o a una atresia
uretral. La complicacin habitual es la infeccin

TUMORES RENALES BENIGNOS

Hay cinco tipos comunes de tumores renales benignos, o no cancerosos, todos los cuales son
asintomticos. En muchos casos, los tumores benignos renales no son potencialmente mortales, sin
embargo, an pueden causar problemas si llegan a ser demasiado grandes.

Adenoma renal

El tipo ms comn de tumor benigno del rin es el adenoma renal. Segn la Sociedad Americana del
Cncer, se trata de tumores pequeos y de crecimiento lento. Ellos son difciles de distinguir entre los
carcinomas de clulas renales y son tpicamente tratados como si fueran cncer de clulas renales.

Oncocitoma

Los oncocitomas crecen bastante grandes en tamao. Los tumores renales oncocitomas a veces se
pueden confundir con adenomas renales, y suelen ser tratados como tales. Adems, los tumores
oncocitomas se ven tpicamente ms en hombres que en mujeres.

El angiomiolipoma

El angiomiolipoma es una forma genticamente heredada de los tumores renales. La mayora de las
personas que son diagnosticadas con angiomiolipoma tambin son diagnosticadas con una enfermedad
rara hereditaria llamada esclerosis tuberosa. La esclerosis tuberosa puede causar tumores en todo el
cuerpo, no slo en el rin.

Fibroma
Los fibromas son tumores del tejido. Son ms comunes en las mujeres que en los hombres.

Lipoma
Los lipomas crecen dentro de las clulas grasas y el tejido circundante. Suelen crecer grandes y debido a
su tamao se vuelven dolorosos. Son ms comunes en las mujeres que en los hombres.

SIGNOS RADIOGRFICOS SIMPLES

Deformacin de silueta renal

Imagen de adicin.
Parcial borramiento del psoas
Borramiento del espacio hepatorenal.
Calcificaciones
Masa con reas de densidad grasa:Hamartoma (angiomiolipoma).
Hipovascularizado.
Desplaza las formaciones anatmicas.

TUMORES RENALES BENIGNOS

SIGNOS UROGRAFICOS
Disminucin de eliminacin de contraste.
Compresin y deformacin de papilas y clices.
Deformacin de la pelvis renal.
Arteriografa:Hipovascularizacion,sin reas de necrosis,sin neovasos.
TUMORES RENALES BENIGNOS
SIGNOS ECOGRAFICOS
Masa renal que altera la anatoma
Ecorrefringencia variable.
Bordes definidos
Desplaza formaciones anatmicas
Crecimiento lento
Hipovascularizado