CARDIOPATAS CONGNITAS EN EL ADULTO

Dr. Pablo Motta

Assistant Professor Pediatric Cardiovascular Anesthesia
Baylor College of Medicine
Texas Childrens Hospital
Incidencia:
En los ltimos aos debido a los avances de la medicina la sobrevida de los
pacientes con cardiopatas congnitas ha aumentado y la mayora alcanza la adultez. En
los EE.UU. se calcula que esa poblacin asciende a 800,000 personas (1,2). La mayora
de las reparaciones ocurren en la infancia pero casi ninguna de las mismas son completas.
Muchos pacientes requieren ciruga en la edad adulta ya sea por diagnstico tardo (e.j.
comunicacin interauricular), por la naturaleza paliativa de la ciruga inicial (e.j.
comisurotoma mitral) y/o el desarrollo de complicaciones tardas de la ciruga inicial
(e.j. estenosis de un conducto ventrculo pulmonar).
En la actualidad con la proliferacin de las tcnicas percutneas muchos de los
procedimientos tanto diagnsticos como teraputicos se realizan en la sala de
cateterismos, la mayora de ellos bajo anestesia. La ecografa tranesofgcia (ETE) es de
incalculable valor en la monitorizacin y ayuda diagnstica de estos procedimientos.
En el ao 2011 los diez motivos de visita a policlnica cardiolgica por
cardiopatas congnitas se detallas en la tabla 1.
TABLA 1: Cardiopatas congnitas en el adulto 10 diagnsticos frecuentes
DIAGNOSTICO
N PACIENTES
CIV postoperatoria
Tetraloga de Fallot
Transposicin de grandes vasos
Postoperatorio alejado de la Tetraloga de Fallot
CIV no especificado
Dolor torcico
Regurgitacin artica
Ductus arteriosus persistente
CIA de tipo ostium secundum
Postoperatorio de Fontan
Abreviaturas: CIA, comunicacin inter aurcular; CIV, comunicacin inter ventricular.

236
209
193
162
162
155
153
146
142
139

Segn la base de datos de la sociedad americana de cirujanos cardiotorcicos los

procedimientos ms frecuentes se detallan en la tabla 2.

Tabla 2: Cirugas cardiacas en la adultez (CCA)

Procedimiento

Nmero total

% of CCA

Mortalidad

Remplazo de vlvula

1081

39%

2.6%

Marcapaso

628

23%

1.7%

Cierre de CIA

255

9%

0%

Ciruga para la

248

9%

2.8%

Aneurisma de aorta

158

6%

3.2%

Reparacin/remplazo

147

5%

1.4%

Conversin de Fontan

123

4%

10.6%

Otros

152

5%

1.3%

pulmonar y/o
conducto VD-AP

arritmia

mitral

Abreviaturas: CCA, cirugas cardiacas en la adultez; VD, ventrculo derecho; AP, arteria
pulmonar; CIA, comunicacin interauricular

Las lesiones congnitas se clasifican acorde a su complejidad en simples o

complejas (Tabla 3).

Tabla 3: Clasificacin de las cardiopatas congnitas en el adulto

Lesiones Simples
Frecuencia (%) Diagnstico en la
adultez
CIA
7-10
++++
CIV
30%
++
Defectos del tabique
Elevada en
auriculoventricular
Sndrome de
Down
+++
Parcial
+
Completo
Estenosis Pulmonar
7-10
+
Obstruccin del tracto de
salida VI
Muy comn *
++++
Aorta bicuspide
++
Estenosis artica
supravalvular
++
Estenosis aortica
subvalvular
DAP
10
Coartacin de Aorta
5-8
+++
Vena Cava Superior
4.4
+++
Izquierda
Lesiones Complejas
TF
10
+
D -TGV
5-7
+
L -TGV
<1
Truncus Arterioso
3
+
Anomalia de Ebstein
40% de las
++++
malformaciones
tricuspideas
Ventrculo Unico
10
Anomalias Coronarias
<1
+++

Ciruga en la
adultez
++++
++
+++
+
+
++++
++
++
+++
+++
+++
++++
++
++++
++++
+++
+++

Abreviaturas: CIA, comunicacin inter aurcular; TF, tetraloga de Fallot; CIV, comunicacin inter
ventricular; TGV , transposicin de grandes vasos
Aclaraciones : * 2% de la poblacin general Diagnstico / ciruga en la adultez ++++, muy probable;
+++, probable; ++, raro y , + muy raro

1) Comunicacin Intrauricular (CIA): Es la comunicacin entre las aurculas debido a

una falla en el desarrollo embrionario del tabique interauricular. Esto causa un corto
circuito de izquierda a derecha con hiperflujo pulmonar, hipertensin pulmonar y
falla ventricular derecha de no ser corregido.
a. Embriologa: El septum inter auricular se forma en la cuarta semana de
gestacin. El foramen oval es necesario durante la vida intrauterina para la
oxigenacin de la circulacin sistmica. Su cierre fisiolgico se produce
despus del parto y es completo alrededor de los dos aos de vida. En un 25%
de las personas ese cierre es incompleto dejando un foramen oval persistente.
Alteraciones del desarrollo durante la vida intrauterina son responsables de los
diferentes tipos de CIA (3).
b. Clasificacin: Ver tabla 4
Tipo de
defecto
Secundo
FOP
(Fig 2)
Primum
(Fig 3)
Seno
Venoso
(Fig 1)
Seno
coronario

Tabla 4: Clasifiacin de las Comunicacin Intrauriculares

Localizacin
Frecuencia Lesin asociada
(%)
Porcin media del septo IA
60
CIA mltiples
Conexin venosa pulmonar
anmala
PVM o EM
Porcin inferior del septo IA
20
Vlvula mitral hendida
CIV
Estenosis sub-artica
Porcin superior del septo
15
Conexin venosa pulmonar
IA.
anmala a la aurcula
Entre la VCS y el septo IA
derecha y/o vena cava
superior
Falla en el desarrollo de la
pared entre el seno coronario
y la aurcula izquierda

Raro

Vena cava superior

izquierda persistente

Abreviaturas: FOP, foramen oval persistente; Fig, figura; IA, interauricualr; CIA,
comunicacin inter auricular; PVM, prolapso de vlvula mitral; EM, estenosis mitral;
CIV, comunicacin interventricular
c. Ventanas ecogrficas (3,4):
i.

Ventana bicaval: se obtiene con la sonda en la parte media del

esfago con un ngulo de 110. Es til para visualizar el dimetro
longitudinal del defecto as como la distancia del mismo a las venas
cavas (Figura 1).

ii.

Cuatro cmaras: se obtiene con la sonda en la parte media del

esfago con un ngulo de 0. Es til para visualizar el dimetro
horizontal del defecto. As como la distancia y relacin del mismo
con las vlvulas aurculo ventriculares (Figuras 2 y 3).

iii.

Eje corto de la vlvula artica: se obtiene con la sonda en la parte

alta del esfago con un ngulo de 40-50. Desde all moviendo la
sonda hacia la derecha o en sentido horario se puede visualizar el
septo interauricular. Esta ventana es muy conveniente para visualizar
la relacin de la CIA con las venas pulmonares en especial la
derecha que puede ser ocluida en los cierres con dispositivos
percutneos.

d. Valoracin de shunt residual izquierda-derecha: Depende de la

localizacin inicial del defecto. Se descartan utilizando Doppler color y suero
salino agitado en ms de una ventana ecogrfica. Las ventanas bicavales y de
cuatro cmaras son las utilizadas en los defectos tanto primum como
secundum post bypass. En los de tipo seno venoso es primordial evaluar los
flujos venosos pulmonares debido a la asociacin con de retorno venosos
pulmonar anmalo parcial a derecha con vaciamiento en la vena cava
superior. En caso de existir un retorno venosos pulmonar anmalo parcial
dicho flujo debe canalizarse a la aurcula izquierda durante la reparacin.
Cualquier flujo venoso pulmonar post reparacin que exceda los 2 m/s se
considera estentico y requiere revisin quirrgica.

2) Comunicacin interventricular (CIV): la CIV es la cardiopata congnita ms

comn en la infancia pero debido a que en su mayora se repara a una edad temprana
solo representa el 10-15% de la patologa congnita en adultos
a) Embriologa: la separacin de los ventrculos se debe el crecimiento del
tabique muscular interventricular que se fusiona con un brote de los
cojinetes endocardicos y de tejido que deriva del cono y del tronco. La falla
en desarrollo y la fusin de los mismos lleva a defectos en el tabique
interventicular.
b) Clasificacin ( ver Tabla 5 y Figura 4)

Tabla 5: Clasifiacin de las Comunicacin Interventriculares

Frecuencia
Tipo de defecto
Localizacin
(%)
Subarterial (STS-1)

Debajo de la vlvula pulmonar

Perimembranoso
(STS-2)

Tabique membranoso

70

Cmara de entrada
ventriculas (STS-3)
Muscular (STS-4)

Debajo de las vlvulas AV (aspecto

posterior de tabique IV)
Tabique muscular
central
apical

Lesin
asociada
Herniacin de
la vlvula
artica con
regurgitacin
Aneurisma del
tabique
membranoso
Herniacin de
la vlvula
artica con
regurgitacin

Sindrome de
Down

20

Unico o
multiple

Abreviaturas: STS, Society of Thoracic Surgeons; AV, auriculo-ventricular; IV intraventricular.

c) Ventanas ecogrficas:
i. Cuatro cmaras: permite visualizar el defecto, su
topografa y la relacin con la tricspide. Muchas veces
tejido accesorio de la tricspide puede obstaculizar la
visin de un defecto perimembranoso. Valora la
sobrecarga de volumen del corazn derecho.
ii. Esofgico medio de entrada y salida ventricular
derecha: en esta ventana se puede ver la relacin del
defecto con la vlvula artica y la presencia asociada de
alteraciones del tracto de salida ventricular derecho
como al tetraloga de Fallot. Puede utilizrse para le
clculo de presiones pulmonares a travs de la CIV ya
que permite un buen alineamiento entre el Doppler y el
flujo de sangre.
iii. Esofgica media de eje largo de la vlvula artica:
aqu se puede detectar la relacin con la vlvula artica
y la presencia de insuficiencia artica asociada (Figura
4).
iv. Transgstico: permite identificar la topografia anterior
o posterior del defecto. Es muy til en los defecto de
tipo muscular y permite descartar la presencia de

mltiples defectos si se interroga a diferentes niveles de

profundidad (Figura 5).
3) Tetraloga de Fallot (TF): es la cardiopata congnita cianozante ms comn en la
infancia, 10% del total (2,6). La reparacin original involucraba el cierre de la CIV y
la reparacin y/o reconstruccin del tracto de salida del ventrculo derecho (VD). Est
consiste desde una simple reseccin de msculo en la regin infundibular, a una
aumento de anillo pulmonar con un parche en el tracto de salida ventricular. Las
complicaciones a largo plazo, adems del defecto de tabique interventricular residual,
son la estenosis pulmonar con la reseccin infundibular o la insuficiencia pulmonar
secundaria parche del tracto de salida VD. La falta de flujo a nivel de la circulacin
pulmonar lleva a la asociacin con diversos grados de atresia vascular pulmonar. En
la poblacin adulta en los pases desarrollados es difcil ver pacientes con TF no
reparada. Lo que si es comn es ver pacientes adultos con TF reparada en la infancia
que retornan con insuficiencia valvular pulmonar, estenosis del tracto de salida VD
y/o estenosis de conducto VD-AP.
a. Embriologa: La TF se debe a una desviacin antero-ceflica del tabique del
tracto de salida ventricular. Esto defecto lleva a cuatro alteraciones
i.
Obstruccin al tracto de salida VD
ii.
CIV restrictiva
iii.
Aorta cabalgante
iv.
Hipertrofia ventricular derecha
b. Enfermedades asociadas: algunos de las patologa asociadas a la TF pueden
ser fcilmente diagnosticadas por ETE. Por lo cual el estudio intraoperatorio
debe pesquisar la presencia de;
v. CIA constituyendo la pentaloga de Fallot
vi.
CIV adicionales
vii.
Anomalas coronarias
viii.
Dilatacin artica
ix.
Regurgitacin artica
c. Ventanas ecogrficas:
i.
Esofgica media de eje largo de la vlvula artica, de entrada y
salida del VD y/o transgstrica profunda: permiten evaluar la
presencia de obstruccin del tracto de salida del VD, vlvula
pulmonar y/o conducto VD AP (Figura 4).
ii.
Cuatro cmaras color: permite evaluar la presencia de una CIV
residual.
iii.
Eje corto de la aorta ascendente: permite visualizar la aorta
ascendente de forma transversal y la arteria pulmonar en forma
longitudinal. Se ve la bifurcacin de la arteria pulmonar y la arteria
pulmonar derecha. La izquierda en general esta oculta por el
bronquio fuente izquierdo que causa artefacto. Esta ventana es til
para medir flujos a travs de la vlvula, conducto VD AP y/o

iv.

arteria pulmonar ya que permite una alineacin paralela entre el

Doppler y el flujo sanguneo.
Eje corto de la vlvula artica: permite mediante el uso del
Doppler color la evaluacin de anormalidades asociadas de las
coronarias.

d. Insuficiencia pulmonar: La vlvula pulmonar es la ms anterior de las

vlvulas y por lo tanto la ms distante del esfago por lo cual es la ms de
difcil de estudiar con la ETE (7). La regurgitacin pulmonar severa aislada es
rara en general es secundaria a alteraciones estructurales del corazn derecho
como la TF. Primero deben identificarse la anatoma de las valvas, nmero,
movilidad y estructura. Mediante el Doppler color la presencia de un jet
diastlico a nivel del tracto de salida
VI dirigido al ventrculo es diagnstico de
insuficiencia pulmonar. Se considera severo si es ancho en su origen aunque
puede ser de corta duracin debido a una ecualizacin rpida de las presiones.
El Doppler continuo muestra una rpida desaceleracin y terminacin
VD
temprana del flujo diastlico en casos de regurgitacin
pulmonar severa. El
Doppler pulsado puede utilizarse para calcular el volumen regurgitante y/o la
fraccin regurgitante (Figura 7).
e. Gradientes del tracto de salida del ventrculo derecho: La existencia del
mismo son causa frecuente de retorno a la circulacin extracorprea en la TF.
Todos los niveles del tracto de salida deben ser valorados subvalvular,
valvular y supravalvular. La ventana transgstrica es la mejor para interrogar
el tracto de salida del ventrculo derecho ya que permite alinear los ejes del
mismo con el Doppler y estimar el gradiente residual (P VD -PAP = 4 x
velocidad mxima 2) (Figura 8). Hay dos tipos de obstruccin una fija y otra
dinmica. En la fija el gradiente no vara durante la sstole y es insensible a las
condiciones de carga ventricular. En la dinmica el gradiente aumenta durante
la sstole debido al vaciamiento ventricular y el trazado del Doppler adquiere
la caracterstica forma de pual. Por lo cual es muy importante evaluar la
funcin y las condiciones de carga ventricular que pueden enmascarar o por el
contrario agravar dicha obstruccin. Inmediatamente despus de la salida de la
circulacin extracorprea la mayora de los pacientes estn hipovolmicos y/o
recibiendo inotrpicos. Ambas condiciones pueden exacerbar un gradiente
residual. Antes de recomendar la re-institucin de la CEC se debe estabilizar
la hemodinmia buscando llegar a una situacin basal. Por otro lado una
sobredosis anestsica y/o una mala funcin pueden enmascarar un gradiente
residual. Buena comunicacin entre el ecocardiografista, anestesista,
perfusionista y cirujano es fundamental en el examen post CEC.

4) Anomalia de Ebstein:
a) Anatomia: Las valvas septal y posterior son displsicas y estan desplazadas
hacia el apex. La valva anterior es redundante en forma de vela. La aurcula
derecha esta dilatada y el ventrculo derecho es anormal con una dismiucin
de la cavidad funcional (figura 9)
b) Enfermedades asociadas:
i.
Comunicacin interauricular tipo ostium secundum ( incidencia 90%).
Responsable del cortocircuito derecha izquierda y de la desaturacin.
ii.
Estenosis valvular pulmonar
iii.
Atresia pulmonar
iv.
Arritmias
a. Fibrilacin auricular
b. Sndrome de Wolff-Parkinson-White
c) Ventanas ecografcas:
i. Esofgica media de cuatro cmaras: permite visualizar la elongacin de la
valva tricuspdea anterior, la adherencias de las valvas al miocardio, el
acortamiento de estructuras de soporte y la dilatacin del anillo tricuspdeo.
Existe una falta de correlacin anatmico-funcional en esta patologa.
ii. Indice de desplazamiento: es la distancia entre la valva anterior mitral
(VAM) y la valva septal tricuspdea (VST)
1. Distancia VAM VST / Superficiel corporal (m2)
2. Indice > 8 mm/ m2 es diagnstico de Anomala de Ebstein
iii. Esofgica media de entrada y salida del VD: esta ventana es util para
valorar el flujo de regurgitacin tricuspidea, la CIA asociada y la cavidad
ventricular derecha.
iv. Estudio post CEC
1. Valorar la reparacin o remplazo tricuspideo
2. Insuficiencia residual
3. Gradiente transvalvular
4. Descartar la presencia de cortocircuito D-I
5. Descartar la presencia de trombos
6. Funcin bi-ventricular

5) Ventrculo nico:
a. Anatoma: la fisiologa de ventrculo nico la conforma una variedad de
enfermedades incluyendo el ventrculo nico hipoplsico (ms comn
figura 10), la atresia tricspide, canales aurculo-ventricular completo, doble
entrada ventricular izquierda y algunos tipos de tracto de salida doble de
AD
9

ventrculo derecho. La caracterstica de estas lesiones en la adultez con la

paliacin de Fontan es la presencia de una aurcula comn que permite el
pasaje de sangre del retorno venoso pulmonar a la cavidad ventricular nica.
El retorno venoso sistmico a los pulmones se produce de manera pasiva por
las conexiones cavopulmonares.
b. Ventanas ecocardiogrficas: pueden variar dependiendo de la anatomia
subyacente y enfoques no tradicionales pueden requerirse.
i. Cuatro cmaras: permite confirmar el flujo venoso pulmonar
ininterrumpido y la integridad de la vlvula auriculoventricular.
ii. Esofgica media de eje largo de la vlvula artica: permite
evaluar el tracto de salida ventricular y la presencia de insuficiencia
de la vlvula artica o neo-artica en los Norwoods.
iii. Esofgico alto artico en eje corto: permite interrogar la arteria
pulmonar y la pulmonar derecha. Utilizando el Doppler color se
puede identificar el flujo sanguineo pulmonar proveniente de la vena
cava superior (Cortocircuito de Glenn).
iv. Transgstrico en eje corto: se rota la sonda a la derecha y se
identifican la venas hepticas y la cava inferior. De all se sigue en
flujo por el conducto venopulmonar que debe ser bifsico con una
velocidad moderada (0.2 a 0.5 m/s). Flujos mayores a > 1.5 m/s son
sugestivos de obstruccin.
Referencias:
1. Warnes CA. The adult with congenital heart disease. JACC 2005;46:1-8
2. Russell IA, Rouine-Rapp K, Stratmann et al. Congenital heart disease in the adult:
a review with internet-accessible tranesophageal echocardiographic images.
Anesth Analg 2006;102:694-723
3. http://www.anesthesia-analgesia.org/cgi/content/full/102/3/694/DC1
4. Hara H, Virmani R, Ladich E, et al. Patent forame ovale: current pathology,
pathophysiology, and clinical status. JACC 2005;46:1768-76
5. Mazi U, Gavora P, Masura et al. The role of tranesophageal echocardiography in
transcatheter closure of secundum atrial septal defects by the Amplatzer septal
occluder. Am Heart J;142:482-8
6. Therrien J, Ross Marx G, Gatsoulis MA. Late problems in tetralogy of Fallot
recognition, management, and prevention. Cardiol Clin. 2002;3:395-404
7. Zoghbi et al. Recommendations for evalutation of the severity of native valvular
regurgitation with two-dimensional and Doppler echocardiography. J Am Soc
Echocardiogr 2003;16:777-802
8. http://www.sts.org/sites/default/files/documents/STSExecSummary_Adults.pdf
Visitado por ltima vez 10/29/2012

10

Leyendas de las figuras

Figura 1: Ventana bicaval mostrando CIA de tipo seno venoso
Figura 2: Ventana de cuatro cmaras mostrando CIA de tipo ostium secundum
Figura 3: Ventana de cuatro cmaras mostrando CIA de tipo ostium primum
Figura 4: Esquema mostrando las diferentes topografias de la CIV
Figura 5: Ventana esofgica media de eje largo de la vlvula artica mostrando la aorta
cabalgante y la CIV
Figura 6: Ventana transgstrica mostrando una CIV de tipo muscular posterior. Notese el
aumente de las cavidades derechas por la sobrecarga de volumen por el cortocircuito
izquierda a derecha.
Figura 7: Ventana eje corto de la aorta ascendente con Doppler continuo interrogando la
arteria pulmonar. Se visualiza una acelaracin del flujo sistlico de estonosis pulmonar
moderada (2 m/s) y flujo retrgrado en distole por insuficiencia pulmonar moderada
(lesin mixta en TF reparada).
Figura 8: Ventana esofgica media del tracto de salida del ventrculo derecho con
Doppler contino a travs del mismo. Ntese el buen alineamiento del Doppler con el
flujo sanguneo no siempre posible de esta ventana requiriendo la ventana transgstrica.
La velocidad mxima es de 3.4 m/s consistente con una obstruccin del tracto de salida
ventricular moderada a severa. Tambin se observa un flujo inverso holodiastlico
compatible con insuficiencia pulmonar.
Figura 9: Ventana esofgica media de cuatro cmaras mostrando la atrializacin del
ventrculo derecho con una auricular derecha masiva, un pequeo ventriculo derecho y la
valva anterior en forma de vela.

11

Figura 10: Ventan esofgica de cuatro cmaras mostrando un CIA no restrictiva y el

ventrculo izquierdo hipoplsico (VIH).

12