Edema

Hematuria
Deterioro de
la funcin real

Hipertensin

Proteinuria

Oliguria

Infeccin
farngea

Serotipos 1,
3, 4, 6, 18,
25, 49

Infeccin
drmica
*

Mayora son subclnicos

Ms comn en la niez
* Preescolar y Escolar
* 6-7 aos

Nios : Nias 2:1 (1:1 en Epidemias)

5% <2 aos

5-10% adultos

Serotipos
2, 49, 55,
57, 70.

Ms
comn

Serotipo
49

Secundaria a
procesos
infecciosos

Afectacin
renal asociada
a enfermedad
sistmica

Enfermedad
Renal
Primaria

Expresin
Clnica

Enfermedades que pueden producir Sndrome Nefrtico Agudo en el nio

Lesiones Glomerulares Agudas

Otros Procesos

Frencuentes

Menos Frecuentes

Raras

Glomerulonefritis
Postinfecciosa
- Postestreptoccica
- Postinfecciosa no
estreptoccica

Glomerulonefritis
membranoproliferativa

Glanulomatosis de
Wegener

Sndrome Urmico
Hemoltico

Prpura de SchleinHenoch

Lupus Eritematoso
Sistmico

Poliarteritis nudosa

Nefritis Intersticial
Inmunoalrgica

Nefropata IgA

Glomerulonefritis en
la sepsis (shunt,
endocarditis)

Glomerulonefritis
Mesangial, no IgA
Glomerulonefritis
proliferativa,
segmentaria y focal

Streptococcus Bhemoltico
grupo A

Otros
Streptococcus

Staphylococcus
spp.

Salmonella
typhi

Klebsiella spp

Brucella spp

Virus de la
Hepatitis B

Virus del
Sarampin

Virus ECHO

Virus Coxsackie

Virus Influenza

VIH

VEB

Virus de la
Parotiditis

CMV

Herpes Virus

Candida
albicans

Plasmodium spp

Toxoplasma

Filaria

Esquistosomiasis

Etiologa del sndrome nefrtico agudo

Glomerulonefritis primarias

Glomerulonefritis membranoproliferativas
(tipos I Y II)
Nefropatia por IgA
Glomerulonefritis poliferativa focal y
segmentaria idiopatica
Glomerulonefritis proliferativa extracapilar

Enfermedades sistemicas

Lupus eritematoso sistemico

Poliarteritis
Purpura de Henoch-Shnlein
Sindrome de Goodpasture/enfermadad antimembrana basal glomerular

Otros: medicamentos, toxinas, antisueros

Vacunaciones
Sindrome de Guillain-Barre
Enfermedad aguda del suero por
farmacos(penicilinas- cefalosporinas), sueros
heteroogos (antiofidico, antitetano)
Compuestos orgnicos de oro
tiroglobulinas

 Epidemiologia:
Es mas frecuente en nios entre 2-12 aos de edad
5% de los pacientes menores de 2 aos de edad
Nios mas afectados que las nias 2:1

Cuadro clnico de GN ocurre en menos del 2% de los nios

infectados
Las infecciones cutneas como origen de
GNAPE predominan sobre las farngeas en
los pases menos desarrollados y son ms
frecuentes en verano.

PATOGNESIS
Antgenos nefritognicos
Protena M
No es factor decisivo
en la nefritogenicidad
estreptoccica.

Gliceraldehdo-3fosfato deshidrogenasa
Se deposita en el
glomrulo
Captura plasmina
activada

Causa destruccin
tisular y facilita la
penetracin de
complejos inmunes

Exotoxina catinica
pirognica B del
estreptococo (SPEB)
Atraviesa la
membrana basal
Induce factor
inhibidor de
migracin

Facilita la
infiltracin de
leucocitos

Participacin del
complemento en la
GNAPE

Activacin de
complemento
terminal y generacin
C5B y C9

Va clsica

Estimulan sust.
vasoactivas
Enzimas proteolticas

Radicales libres

Activada por
complejos inmunes
cuando se deposita
IgG

Dao a membrana basal

glomerular

Infiltran clulas

Liberan histamina
Aumentan permeabilidad

Infiltrado macrfagos
glomerulares

Produccin IL1 y activacin LT

Produccin IL6 e IL8

Evaluacin dao renal

Quimiotaxis inducida por

complemento
Acumulo de PMN

Infiltrado celular y
produccin citocinas

Superantigenos de
estreptococo
Aumento selectivo de
receptor B de clulas T

de clulas glomerulares
intrnsecas

Hipercelularidad
glomerular difusa

Expansin patolgica
transitoria de matriz
mesangial

Liberacin citocinas IL1-IL6

FNT

adhesin de clulas a
endotelio renal e
invasin al parnquima

RADICALES LIBRES DE
OXIGENO Y MIMETISMO
MOLECULAR
Participan
en estrs
oxidativo
Peroxidacin lipdica
riesgo de lisis osmtica de
glbulos rojos
Reduciendo flujo sanguneo
glomerular

Mimetismo molecular
Determinantes antignicos
comunes en fraccin
soluble de estreptococos
nefritognicos y glomrulo

PATOLOGA

Hallazgos microscpicos

Glomrulo normal, luz capilar libre

La hipercelularidad se debe a:

GNAPE, proliferacin celular e

infiltracin neutrfilos

1) La infiltracin por leucocitos tanto neutrfilos como monocitos

2) La proliferacin de las clulas endoteliales y mensangiales
3) En los casos graves, la formacin de semilunas.

PATOGENIA

Depsitos de tipo inmune,

electrodensos en la superficie
subepitelial de membrana basal
glomerular Jorobas

Inmunofluorescencia depsitos IgG y C3

en paredes de capilares glomerulares

CLNICA
Cuadro clnico
agudo: hematuria,
proteinuria,
asociado a edema,
hipertensin y
dao renal
oliguria

Edades entre 2-12

aos con pico de
los 5-6 aos

Prevalente en
genero masculino
relacin 2:1

Periodo de latencia 1-2

semanas en las infecciones
de garganta, 3- 6 semanas
en las de piel

MANIFESTACIONES
GENERALES

Malestar
general

Nauseas

Anorexia

Dolor
sordo en
las fosas
lumbares

MANIFESTACIONES RENALES
Hematuria 65% con
edemas en el 93%

Hematuria macro
desaparece las 1 cuatro
semanas y la
microscpica 24-48
meses

Cilindros hemticos;
origen glomerular

Proteinuria rango no
nefrtico < 40mg/m2

Hipoalbuminemia 2 a
retencin de lquidos

Edema: predominio
matutino, pretibial y
palpebral

Hiperazoemia
Glomerulonefritis
rpidamente progresiva
biopsia

Hipervolemia:
hiponatremia dilucional
Azoemia marcada:
hiperpotasemia y acidosis

Oliguria: <400 ml/dia

OTRAS MANIFESTACIONES
CARDIOVASCULARES

Hematolgicas

Hipertensin arterial 2
a Hipervolemia

Anemia por Hipervolemia

Encefalopata
hipertensiva

fibringeno

Trombocitopenia

Inmunolgicas:
C3
Hipergammaglobulinemia
con elevacin IgM e IgG

MANIFESTACIONES
SEROLGICAS
antiestreptolisina O
Antihialuronidasa y antiDNAsa
Cultivos de piel (solo positivos para
estreptococos B hemoltico del grupo A en de
los casos no tratados

DEFINIR

DIAGNSTICO

Clnica del pte

Exmenes
complementarios

Antiestreptolisina
O

Examen de orina: hematuria.

Proteinuria. Densidad >1020. Cilindros
hemticos G.R. dismrficos

Relacin urinaria y plasmtica de urea

mayor de 15-20

Hemograma. Urea en sangre

Ttulos elevados de anticuerpos

antiestreptoccicos > 30%
(ASTOS, ASOS,
ANTIESTREPTOLISINA O)
Descarte de otras enfermedades

GNAPE

Pte exacerbaciones GMN crnica: anemia significativa, C3 ,

hiperazoemia grave y Sndrome Nefrtico

Pte nefritis de la purpura de Henoch- Schonlein con

antecedentes de infeccin respiratoria alta
C3 normal
Pte hematuria idioptica nefritis focal, hematuria benigna
y nefropata por IgA
No presenta edema, HTA o hiperazoemia

Cistitis hemorrgica de causa viral, hematuria macroscpica

al final de la miccin

EVOLUCIN CLNICA Y
PARACLNICA
Signo clnico

Tiempo de duracin

Edema- oliguria

1-3 semanas

HTA

1-3 semanas

Hematuria macroscpica

4 semanas

Proteinuria

4 semanas

Elevacin nitrogenados

1-3 semanas

Hipocomplementemia

8-12 semanas

Eritrocituria

18 meses

INDICACIN DE BIOPSIA RENAL

TRATAMIENTO
Dieta y
manejo de
lquidos

Restriccin
hdrica

Dieta hiposdica 1-2 g/da

Si el nio es azoemico; se restringen
potasio y fosforo
Restriccin proteica solo durante el tiempo
de HTA y oliguria

Da 1: 600ml /m2 SC
Da 2: 50% de la diuresis del da anterior
mas 600ml/m2 SC
Da 3: 75% diuresis mas 600ml/m2 SC
Da 4: se liberan los lquidos si no hay HTA
por un da, ni hipovolemia ni edemas

TRATAMIENTO
Con signos de
hipervolemia:
furosemida 1-3
mg/kg VO c/12 h
HTA ALTA

Pte K 5-5,9 mEq/L: Restriccin

dietara, micro nebulizaciones con
salbutamol. Sulfato poliestireno
Pte K >6,5 mEq/L: H2CO3 7,5%,
SULFATO POLIESTIRENO

HIPERPOTASEMIA

furosemida 2-4 mg/kg

c/6 h IV mas nifedipino
VO c/6h
HTA GRAVE

Solo en pte con infeccin activa

demostrada por cultivos
Penicilina benzatinica 600000 UI en
menores de 6 aos
1200000 en mayores de 6 a los
Si es alrgico: eritromicina 30mg/kg/dia
por 3 dias

INFECCIN

COMPLICACIONES
Fase aguda:
Falla crnica congestiva
Azoemia
Muerte temprana 2 a falla
cardiaca y azoemia

Fase crnica:
Proteinuria rango nefrtico
Insuficiencia renal crnica y
enfermedad renal en estado
terminal

SEGUIMIENTO
Monitoreo de TA cada mes durante 6 meses y
luego cada 6 meses

Control de creatinina y BUN cada 3 meses despus

de la fase aguda por un ao y luego anualmente
Verificar niveles de complemento a las 6-8 semanas
Vigilar presencia de hematuria y proteinuria cada 36 meses

PRONSTICO
En nios: pronostico excelente, si el diagnostico es
temprano y con tratamiento adecuado, manifestaciones
clnicas <2 semanas
< 2% de los pacientes progresan a enfermedad renal
terminal

Marcadores de pronostico adverso: proteinuria en

rango nefrtico, oliguria persistente y fx renal alterada
Pte GNAPE tienen proteccin de por vida
Tasa de repeticin 0.7 y 7% atribuida a la terapia
antibitica temprana

BIBLIOGRAFA

Fundamentos de pediatra tomo IV: gastroenterologa, endocrinologa,

nefrologa, dermatologa 4a Ed. (2014)

O. Mur, G. de la Mata. Sndrome nefrtico. Nefrologa. An pediatr Contin

2004;2: 216-22