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Demencia: Definicin y
Clasificacin
La
demencia
es
un
sndrome
caracterizado por la presencia de
deterioro cognitivo persistente que
interfiere con la capacidad del individuo
para llevar a cabo sus actividades
laborales o sociales. Este artculo tiene
como objetivo abordar los aspectos de la
clasificacin y el diagnstico de la
demencia. Mtodos: Las demencias
fueron divididas de acuerdo con varias
clasificaciones: primaria / degenerativa,
vascular, secundaria y mixta, de acuerdo
con su etiologa, perfil neuropsicolgico,
reversibilidad y tiempo de progresin.
Resultados: Se presenta una amplia
revisin sobre los temas tratados.
Conclusiones: Las demencias pueden ser
vistas y estudiadas por diversos aspectos,
todos los profesionales de la salud deben
tener algn conocimiento acerca de los
cuadros demenciales.
Palabras clave: Demencia, enfermedad de
Alzheimer,
demencias
rpidamente
progresivas, demencias potencialmente
reversibles, cognicin, diagnstico
Revista Neuropsicologa, Neuropsiquiatra y Neurociencias, Abril 2012, Vol.12, N1, pp. 75-98
ISSN: 0124-1265
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I. Definicin de demencia
La demencia puede ser definida como un
sndrome caracterizado por la presencia
de deterioro cognitivo persistente que
interfiere con la capacidad del individuo
para llevar a cabo sus actividades
profesionales o sociales, es independiente
de la presencia de cambios en el nivel de
conciencia (es decir, no ocurre debido a
un estado confusional agudo o delirio) y
es causada por una enfermedad que
afecta al sistema nervioso central. La
demencia es una enfermedad adquirida
como el trmino deterioro deja en claro.
Es un sndrome que puede ser causado
por muchas enfermedades y aunque a
menudo tenga evolucin lenta, progresiva
e irreversible, puede instalarse de manera
aguda o subaguda y ser reversible con el
tratamiento especfico de la enfermedad
que la causa, cuando este es disponible y
administrado precozmente (Cummings &
Benson, 1992; Whitehouse, 1993).
II. Criterios Diagnsticos
Entre los criterios diagnsticos de
demencia ms utilizados, son dignos de
mencin los del Manual Diagnstico y
Estadstico de los Trastornos Mentales de
la Asociacin Americana de Psiquiatra
(American Psychiatric Association, 1994)
(Tabla 1).
Algunos aspectos de estos criterios
merecen ser considerados por separado.
En primer lugar, hay necesidad de que los
dficits
cognitivos
representen
un
deterioro y que comprometan de forma
76
tipos
de
trastornos,
especialmente
psiquitricos, pueden ser errneamente
diagnosticados como demencia; en otras
palabras la aplicacin de estos criterios
podras probablemente incluir un nmero
mayor de falsos-positivos. Esta situacin
diagnstica de elegir entre criterios que
son ms sensibles y menos especficos o
viceversa es habitual en la medicina y
explica a la necesidad constante de
revisar y reformular los criterios de
diagnstico, como de hecho ha ocurrido
en el caso de la demencia.
Tabla 1.
Criterios diagnsticos de demencia del DSM-IV (American Psychiatric Association, 1994)
A1. Deterioro de la memoria
A2. Al menos una de las siguientes alteraciones cognitivas:
a. Afasia (trastorno del lenguaje)
b. Apraxia
c. Agnosia
d. Deterioro de la funcin ejecutiva
B. Los dficits cognitivos causan un deterioro significativo laboral y/o social y y representan deterioro
significativo del nivel funcional previo del paciente.
C. Los dficits cognitivos no ocurren exclusivamente durante episodio de delirium.
D. El cuadro puede estar relacionado a una condicin mdica general, a los efectos persistentes de
algunas sustancias (incluyendo toxinas), o a una combinacin de estos dos factores.
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Tabla 2.
Criterios para el diagnstico de demencia de cualquier etiologa (McKhann et al., 2011; Frota et al.,
2011)
1.Demencia diagnosticada cuando hay sntomas cognitivos o de comportamientos
neuropsiquitricos) que:
1.1 Interfieren con la habilidad laboral o en actividades usuales.
1.2 Representan deterioro en relacin al nivel funcional y al desempeo previo del paciente.
1.3 No pueden ser explicados por delirium (estado confusional agudo) o por otra enfermedad
psiquitrica mayor.
2.El deterioro cognitivo es detectado y diagnosticado mediante combinacin de:
2.1 Anamnesis con el paciente e informante que conozca la historia.
2.2 Evaluacin cognitiva objetiva, mediante examen breve del estado mental o examen
neuropsicolgico. El examen neuropsicolgico debe ser realizado cuando la anamnesis y el
examen cognitivo breve realizado por el mdico no sean suficientes para diagnosticar el
cuadro con seguridad.
3.Los dficits cognitivos o de comportamiento afectan por lo menos dos de los siguientes
dominios:
3.1 Memoria: prdida en la capacidad para adquirir o evocar informaciones recientes, con
sntomas que incluyen: repeticin de las mismas preguntas o asuntos, olvido de eventos, citas
o del lugar en donde ha guardado objetos personales.
3.2 Funciones ejecutivas: deterioro de la capacidad de razonamiento, dificultad para realizar
tareas complejas con sntomas tales como: mala comprensin de situaciones de riesgo,
reduccin de la capacidad para manejar finanzas, para tomar decisiones y planificar
actividades secuenciales o complejas.
3.3 Habilidades visuales - espaciales, con sntomas que incluyen: incapacidad para reconocer
rostros u objetos comunes, para buscar objetos en el campo visual, dificultad para manejar
utensilios, para vestirse, que no pueden ser explicadas por deficiencia visual o motora.
3.4 Lenguaje (expresin, comprensin, lectura y escritura), con sntomas que incluyen: dificultad
para encontrar y/o comprender palabras, errores para hablar y escribir, con cambio de
palabras o fonemas, que no pueden ser explicados por dficit sensorial o motor.
3.5 Personalidad o conducta, con sntomas que incluyen alteraciones del humor (labilidad,
fluctuaciones no especficas), agitacin, apata, desinters, aislamiento social, prdida de
empata, desinhibicin, conductas obsesivas, compulsivas o socialmente inaceptables.
78
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Tabla 3.
Las enfermedades que causan demencia (modificado de Mesulam, 2000; Cummimngs & Mega,
2003)
Enfermedades Degenerativas
Demencia como sndrome principal
Demencia como sndrome asociada
Trastornos Metablicos
Enfermedades Sistmicas
Intoxicaciones
Carencias Nutricionales
Enfermedades Autoinmunes
Hidrocefalias
Procesos
abscesos)
Enfermedades Desmielinizantes
Traumatismo Craneoenceflico
Enfermedades Prinicas
Estado post-anxico
Epilepsia
expansivos
(tumores,
quistes,
nico
estratgicamente
isquemia
de
5) Hemorragia cerebral.
6) Otros mecanismos o combinacin de
los mencionados anteriormente.
La demencia vascular causada por la
enfermedad de vasos pequeos es ms
difcil de diferenciar de las demencias
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alteracin
del
nivel
de
vigilia,
caracterizando el sndrome demencial. De
forma didctica y algo que puede ser
usado como orientacin para orientar el
diagnstico, es dividir las demencias
metablicas en tres grandes grupos: 1)
secundarias a disfunciones de otros
rganos o sistemas, 2) resultantes de una
deficiencia nutricional y 3) causadas por
sustancias exgenas. Las Tablas 4 y 5
listan las causas principales de las
demencias metablicas.
Hay que tener en cuenta que el cuadro
clnico
de
muchas
enfermedades
metablicas es incompleto o incluso muy
diferente en las personas mayores en
comparacin con las manifestaciones
clsicas, usualmente descritas en adultos
jvenes.
Tabla 4.
Disfunciones sistmicas y deficiencias responsables de la demencia metablica
Endocrinopatias
Hipertiroidismo
Hipotiroidismo
Enfermedad de Addison
Sndrome de Cushing
Hiperparatiroidismo (e hipercalcema)
Hipoparatiroidismo (hipocalcemia)
Hipopituitarismo
Cardiopatias
Hipoxia grave transitoria
Insuficiencia cardaca congestiva
Enfermedades pulmonares
Enfermedad pulmonar obstructiva crnica
Anemia
Demencia
en
enfermedades
infecciosas
Muchas de las enfermedades infecciosas
que afectan al sistema nervioso central
pueden causar demencia. Las infecciones
agudas suelen causar cambios en el nivel
de consciencia, por lo que rara vez
merecen consideracin en el anlisis de la
demencia, excepto como resultado de
secuelas a largo plazo. Infecciones
subagudas y, especialmente las crnicas
Sndromes de hiperviscosidad
Hepatopatias
Encefalopatia portosistmica
Degeneracin crnica hepatocerebral
Nefropatas
Uremia
Demencia por dilisis
Deficiencias
Glucosa
Tiamina
Niacina
Cianocobalamina
cido Flico
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Tabla 5.
Causas exgenas de demencia metablica
Alcohol
Drogas
Ansiolticos e hipnticos
Antidepresivos tricclicos
Neurolpticos
El carbonato de litio
Anticonvulsivos *
Anticolinrgicos
Quinidina, Digitalis
Clonidina, alfa-metildopa, propanolol
Antagonistas de los receptores H2
Antineoplsicos
Anti-inflamatorios no esteroideos
Los corticosteroides
Ciclosporina
Los antibiticos **
Metales pesados
Bismuto
Plomo
Manganeso
Mercurio
Oro
Talio
Compuestos industriales
Acrilamida
Cloreto de metila
El disulfeto de carbono
Organofosforados
Tetracloreto de carbono
Tolueno
Tricloroetileno
Tabla 6.
Enfermedades infecciosas crnicas que pueden causar demencia
Bacterianas
Sfilis
Tuberculosis
Brucelosis
Enfermedad de Lyme
Enfermedad de Whipple
Prionicas
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Kuru
Causadas Por Hongos
Criptococosis
Histoplasmosis
Paracoccidioidomicosis
Candidiasis
Aspergilosis
Cromomicosis
Nocardiosis
Parasitarias
Cisticercosis
Toxoplasmosis
Malaria
Equinococosis
Virales
SIDA
Panencefalitis esclerosante subaguda PEES
Panencefalitis Subaguda progresiva contra la rubeola
Leucoencefalopata multifocal progresiva
Encefalitis del herpes simple
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Actinomicosis
Coccidioidomicosis
Esporotricosis
Clodosporiose
Alesqueriose
Cefalosporiose
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Las
ms
comunes
enfermedades
degenerativas primarias del SNC en que
la demencia es la manifestacin
predominante son la enfermedad de
Alzheimer,
las
degeneraciones
frontotemporales y la demencia con
cuerpos de Lewy. Aunque que sea difcil
diagnosticarlas, la asociacin del anlisis
del
perfil
neuropsicopatolgico
predominante y de los exmenes de
neuroimagen puede permitir razonable
seguridad de diagnstico.
La investigacin neuropsicolgica ha
demostrado
que
hay
perfiles
neuropsicopatolgicos
que
se
correlacionan con el diagnstico de
neuroimagen y con el diagnstico
neuropatolgico (Tabla 7). Cuatro de
estos perfiles son los ms comunes entre
las demencias degenerativas primarias:
trastorno amnsico, trastorno de la
conducta, trastorno del lenguaje y
trastornos visuoespaciales (Weintraub &
Mesulam,
1993).
El
patrn
neuropsicolgico es definido con base en
los primeros sntomas y en el predominio
de
un
trastorno
sobre
otros,
principalmente en los primeros aos de
evolucin del sndrome demencial.
Tabla 7.
Perfiles neuropsicolgicos ms comunes en demencias degenerativas
Perfil neuropsicolgico
Diagnstico patolgico
Amnsia progresiva
Enfermedad de Alzheimer
(EA)
Trastorno de conducta
Degeneracin cortical
inespecfica
Enfermedad de Pick
Enfermedad de Alzheimer
Trastorno Visuoespacial
Afasia progresiva
CT o MRI
SPECT
Atrofia del
Hipoperfusin temporal
hipocampo, Atrofia
y / o parietal bilateral
cortical difusa
Atrofia frontotemporal Hipoperfusin
frontotemporal
Atrofia parietooccipital cortical
Degeneracin cortical
inespecfica
Degeneracin cortical
Atrofia temporal
inespecfica, Enfermedad de. izquierda
Pick, Enfermedad de
Alzheimer
Hipoperfusin parietooccipital
Hipoperfusin temporal
izquierda
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88
campo
visual
(simultanagnosia)
y
dificultad para dirigir los movimientos del
cuerpo y de la mano (por ejemplo, bajo el
control de la visin, ataxia ptica). La
agnosia visual para imgenes, objetos o
personas e incapacidad para leer (alexia)
tambin pueden ser manifestaciones
iniciales (Arezza-Fegyveres et al., 2007)
de este cuadro demencial. Generalmente,
este tipo de demencia se manifiesta antes
de los 65 y tienen como causa principal la
degeneracin corticobasal, en la que,
adems de estos sntomas, tambin hay
un sndrome parkinsoniano asimtrico y
movimientos involuntarios en el mismo
hemicuerpo en el que se manifiestan los
sntomas parkinsonianos.
Otros sndromes causados por
lesin cortical asimtrica
Lesiones unilaterales de otras regiones
corticales, sobretodo del lbulo parietal,
pueden causar sndromes en que
predominan apraxias o agnosias y que
permitiran establecer otro perfil, el de
alteracin cortical asimtrica, en que el
trastorno del lenguaje sera un tipo
especial.
Apraxias
unilaterales
o
bilaterales, apraxias constructivas o
apraxia para vestirse pueden en algunas
ocasiones iniciar el sndrome demencial.
Taupatas o la misma EA pueden
presentarse de esa forma atpica. Una
taupata en que el patrn de asimetra
est muy marcado es la degeneracin
corticobasal, en el que hay apraxia,
agnosia tctil y trastornos del movimiento
que suelen afectar a una de las
extremidades superiores. El fenmeno de
la mano ajena o miembro ajeno alien
limb es una de las caractersticas de este
trastorno y se caracteriza por la aparicin
de movimientos involuntarios de las
extremidades afectadas, lo que puede
variar desde una simple elevacin del
miembro superior hasta movimientos
complejos que pueden interferir con los
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Tabla 8
Causas asociadas a las demencias potencialmente reversibles
Asociadas con drogas
Anticolinrgicas
Hipnticos y sedantes
Antidepresivos
Antipsicticos
Anticonvulsivantes
Causas infecciosas
Sfilis
HIV
Neurocisticercosis
Enfermedad de Whipple
Enfermedad de Lyme
Txico-metablica
Alteraciones electrolticas
Encefalopata heptica
Encefalopata urmica
Encefalopata de dilisis
Enfermedades de la tiroides
Asociados al consumo de alcohol
Causas inflamatorias
Esclerosis Mltiple
Lupus Eritematoso Sistmico
Vasculitis
Enfermedad celaca
Causas carenciales
Dficit de vitamina B12
Dficit de cido flico
b)
Demencias
rpidamente
progressivas (DRP)
Existen criterios clnicos especficos para
incluir a un paciente dentro del grupo de
DRP; el primero se refiere a la evolucin,
del cuadro clnico de leve a moderado o
hasta a grave en apenas semanas, meses
o aun en un ao o dos (Huang, Marie,
Livramento, Chammas, & Nitrini, 2003;
Kelley, Boeve, & Joseph, 2009). Otro
criterio es cuando un desenlace fatal haya
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Autoinmunes
Hashimoto
Anti-VGKC
Sndrome de Morvan
Lpus
Anti-GAD
Anti-gliadina
Esclerosis mltiple
ADEM
Vasculitis
Otros
Hematoma subdural
Transtornos psiquitricos
Medicaciones
b) Exmenes complementarios
La Tabla 10 muestra los exmenes
complementares
que
suelen
ser
necesarios. El nmero de exmenes
puede
parecer
excesivo
en
la
investigacin de algunos casos e
insuficiente en otros. Sirven solamente
como orientacin general y deben ser
adaptados para la evaluacin de cada
paciente. La ventaja ms obvia de esta
investigacin es identificar los casos de
demencia potencialmente reversibles. Por
lo tanto, imaginar que la ausencia de una
investigacin adecuada significa un ahorro
de costos es un error si se considera que
alrededor del 5 al 20% de los casos de
demencia pueden ser reversibles con un
tratamiento
especfico
y
que
la
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Txicas/metablicas
Trastornos eletrolticos (Na,Ca, MG,Pb)
Endocrinopatas
(tiroides,paratiroides,suprarrenales)
Hipovitaminosis (B1, B12, E, niacina, folato,
vitamina E)
Insuficiencia renal
Insuficiencia heptica, Encefalopatia
portosistmica, degeneracin hepatocerebral
Enfermedad de Wilson (raramente rpida)
Porfiria
Neuroacantocitosis
Intoxicacion por metales (Bi,Li, Mn, Hg)
Mitocondriopatas (por ejemplo MELAS)
Despus de radioterapia cerebral
Infecciosas
Encefalitis virales
Demencia por HIV
Leucoencefalopatia multifocal progresiva
Neuromicoses
Enfermedad de Lyme / Whipple
PEES
Consideraciones finales
Deterioro cognitivo leve y demencias son
cada vez ms frecuentes con el
envejecimiento de la poblacin. El inters
que despiertan ocurre en paralelo con el
aumento de la supervivencia media
observada en la mayora de los pases
desde la segunda mitad del siglo XX.
Cualquier enfermedad que afecta al
sistema
nervioso
central
puede
potencialmente causar estos sndromes,
pero con ms frecuencia son las
enfermedades degenerativas seguidas
por las vasculares, las principales
Tabla 10.
La investigacin complementaria en pacientes con demencia
Exmenes generales de Laboratorio
Pruebas especializadas
Hemograma
Tomografa computarizada del crneo
Velocidad de sedimentacin globular
Resonancia magntica del crneo
La electroforesis de protenas sricas
Gammagrafa de perfusin (SPECT)
Glicemia
Pruebas neuropsicolgicas
Creatinina
Electroencefalograma
Bilirrubina
Lquido cefalorraqudeo
Transaminasas
En casos especiales
Gamma-glutamil transferasa
Niveles sricos de cobre
Sodio, potasio, calcio y fsforo
Anticuerpos antinucleares
T3, T4, TSH
Antitiroideos
pruebas de deteccin para la infeccin por sfilis Anti-Hu
Anti-VIH
Investigacin de intoxicaciones
Concentraciones sricas de vit B12
En casos muy especiales
Radiografa de trax
Biopsia cerebral
Referencias
Achiron, A., & Barak, Y. (2006). Cognitive
changes in early multiple sclerosis: A call
for a common framework. Journal of
Neurology, 245, 47-51.
language
impairments
and
their
relationships
to
hippocampal
and
perirhinal cortex damage in patients with
medial temporal lobe epilepsy. Epilepsy
Behavioral, 8, 593-600.
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