ENCYCLOPDIE MDICO-CHIRURGICALE 11-503-A-10

11-503-A-10

Acrosyndromes vasculaires
P Priollet

R s u m . Les acrosyndromes vasculaires sont frquents mais leur expression clinique,

leur mcanisme et leur signification pronostique trs diffrents selon la nature du trouble
vasomoteur.
1999, Elsevier, Paris.

Phnomne de Raynaud
Cest un acrosyndrome paroxystique. Il est lexpression dun arrt brutal,
mais trs transitoire, de la circulation artrielle digitale. Sa prvalence est
leve. Elle est estime en France entre 5 et 6 % de lensemble de la
population adulte. Elle a t chiffre 4,6 % aux tats-Unis. Elle atteint
jusqu 22 % chez la femme jeune.
Le phnomne de Raynaud peut tre primaire et voluer indpendamment de
toute pathologie sous-jacente, ou rvler une pathologie vasculaire
locorgionale ou plus souvent une maladie systmique, notamment une
sclrodermie.

Un diagnostic gnralement facile

Le diagnostic est exclusivement clinique. Il est fond sur la dcoloration des
doigts provoque par le froid, confrant ce phnomne intermittent les
caractres dune crise vasomotrice (fig 1). La localisation du phnomne aux
orteils est possible, mais beaucoup moins frquente. Les phases dasphyxie
(cyanose) et dhyperhmie (rougeur) qui suivent classiquement la phase
syncopale (blanche) sont inconstantes et non indispensables au diagnostic.
Lassociation au phnomne de Raynaud dun syndrome du canal carpien
nest pas exceptionnelle et peut modifier lexpression clinique de
lacrosyndrome du fait de lexistence dacroparesthsies nocturnes qui
viennent sajouter aux crises vasomotrices.
Le diagnostic de phnomne de Raynaud nest rellement difficile quen
trois circonstances :
dabord, limpossibilit de recueillir par linterrogatoire des donnes
suffisamment prcises pour affirmer la survenue dune dcoloration des doigts
provoque par le froid ;
ensuite, la forme cyanique pure, ralisant des accs de cyanose digitale
voluant sur un mode paroxystique sans phase syncopale. Cette varit
sobserve plus volontiers chez des sujets gs ou souffrant dun phnomne
de Raynaud depuis de longues annes ;

Elsevier, Paris

enfin, lassociation du phnomne de Raynaud une acrocyanose est

frquente et ajoute aux crises vasomotrices une cyanose permanente des
extrmits. Elle tmoigne gnralement dune microangiopathie purement
fonctionnelle et lenqute tiologique est dans cette ventualit trs souvent
ngative.

Pascal Priollet : Professeur associ au collge de mdecine des hpitaux de Paris, chef du
service de mdecine vasculaire et dhypertension artrielle, hpital Saint-Joseph, 185, rue
Raymond-Losserand, 75674 Paris cedex 14, France.
Toute rfrence cet article doit porter la mention : Priollet P. Acrosyndromes vasculaires.
Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), AKOS Encyclopdie Pratique de Mdecine, 2-0510,
Cardiologie, 11-503-A-10, 1999, 5 p.

Phnomne de Raynaud en fin de crise.

Une enqute tiologique ncessaire mais simple

La ncessit dune exploration tiologique est lune des caractristiques
majeures des phnomnes de Raynaud, bien que les Raynaud primaires soient
approximativement dix fois plus frquents que les Raynaud secondaires.

Principales causes
Les causes des phnomnes de Raynaud sont varies (tableau I), mais trs
ingalement rparties.
La sclrodermie gnralise demeure laffection la plus souvent redoute en
cas de phnomne de Raynaud bilatral et sans doute la premire cause de
phnomne de Raynaud secondaire. Beaucoup plus rares sont les
sclrodermies aprs prothses mammaires en silicone.
Les artriopathies digitales sont plus rares. Elles sont surtout observes chez
les hommes. Elles doivent galement tre reconnues car leur aggravation est
largement influence par la poursuite de lintoxication tabagique dont larrt
est impratif. Au cours de la maladie de Lo Buerger, le phnomne de
Raynaud est lun des signes cardinaux ; cette affection est dautant plus
facilement diagnostique quil existe, chez un sujet jeune fumeur, outre un
acrosyndrome svre souvent compliqu de ncroses digitales, des
thromboses veineuses superficielles et une artriopathie distale des membres
infrieurs.
La ncessit dune exploration est encore plus nette lorsque le phnomne
de Raynaud est strictement unilatral car il est alors pratiquement toujours
secondaire. Le mtier du patient est parfois en cause et la reconnaissance du
diagnostic impose un reclassement professionnel. Certaines activits
sportives telles que le karat, le volley-ball ou le motocross peuvent
galement tre responsables de lsions traumatiques de cette nature.
Locclusion des artres digitales peut aussi tre la consquence de la
migration thromboathromateuse en distalit partir dune lsion
athrosclreuse de lartre sous-clavire. Quant aux tumeurs glomiques, elles

11-503-A-10

ACROSYNDROMES VASCULAIRES

Cardiologie

Tableau I. Causes des phnomnes de Raynaud secondaires.

Causes mdicamenteuses et toxiques
-bloquants
Ergot de seigle et ses drivs
Blomycine
Bromocriptine
Cyclosporine
Interfron
Arsenic

2 Capillaroscopie au fort
grossissement : mgacapillaire au cours dune sclrodermie systmique.

Connectivites
Sclrodermie gnralise
Connectivite mixte (syndrome de Sharp)
Lupus rythmateux aigu dissmin
Dermatomyosite
Polyarthrite rhumatode
Syndrome de Gougerot-Sjgren

Vascularites (autres que les connectivites)

Cryoglobulinmie
Maladie des agglutinines froides
Vascularite due au virus de lhpatite B

Artriopathies
Artriosclrose et athrosclrose
Embolies distales
Dfil costoclaviculaire
Fibrodysplasie
Maladie de Lo Buerger
Maladie de Takayasu
Maladie de Horton

Causes professionnelles et traumatiques

Maladie des engins vibrants
Anvrisme cubital (maladie du marteau )
Microtraumatismes localiss chroniques
Maladie des dcroteurs dautoclave (chlorure de polyvinyle)

Causes endocriniennes
Myxdme
Hashimoto
Acromgalie

Affections noplasiques
Tumeur glomique
Autres
Canal carpien
Fibromyalgie

sont souvent localises la dernire phalange dun doigt. Elles sont lorigine
de trs vives douleurs au moindre effleurement, souvent associes un
phnomne de Raynaud localis un seul doigt.
Lenqute tiologique dun phnomne de Raynaud doit tre applicable un
grand nombre de patients, cest--dire simple, non invasive, peu coteuse et
ralisable en dehors de structures trs spcialises.
Lexamen clinique, conjugu la capillaroscopie en cas de phnomne de
Raynaud bilatral, parat suffisant en premire analyse.
Linterrogatoire et lexamen physique servent de base lenqute
tiologique. Le phnomne de Raynaud primaire est toujours bilatral alors
quun trouble vasomoteur unilatral oriente au contraire vers un phnomne
de Raynaud secondaire une cause locorgionale. La prsence de
phnomnes de Raynaud dans la famille est un indice important en faveur
dune simple maladie de Raynaud. Un phnomne de Raynaud dapparition
tardive plaide en faveur de lexistence dune cause. Inversement, un long
recul volutif, suprieur 10 ans, sans anomalies cliniques associes, oriente
vers une maladie de Raynaud. Linterrogatoire permet galement de
rechercher un phnomne de Raynaud mdicamenteux ou professionnel.
Lexamen sattache tout particulirement la recherche danomalies, si
discrtes soient-elles, qui pourraient orienter vers une sclrodermie. Une
infiltration cutane, des tlangiectasies de la main mais aussi du visage ou des
lvres, la cicatrice de petits troubles trophiques pulpaires sont autant de signes
qui plaident en faveur dune sclrodermie ventuellement dans une forme
limite et peu volutive : le CREST-syndrome. Ce dernier associe au
phnomne de Raynaud (R), une calcinose sous-cutane (C), une atteinte
sophagienne (E), une sclrodactylie (S) et des tlangiectasies (T).
La capillaroscopie mrite de faire partie de lenqute tiologique de tout
phnomne de Raynaud puisque les anomalies quelle peut mettre en
vidence sont prcoces et de bonne valeur diagnostique dans la sclrodermie.
La prsence de mgacapillaires est caractristique dune connectivite (fig 2).
Une capillaroscopie normale exclut pratiquement une sclrodermie et apporte
un argument important en faveur dun phnomne de Raynaud primaire
(fig 3).
En cas de suspicion de sclrodermie, dautres examens simples sont utiles.
La radiographie des mains recherche deux anomalies pratiquement
page 2

3 Capillaroscopie au fort
grossissement : morphologie
normale des capillaires au
cours dun phnomne de
Raynaud primaire.
Tableau II. Phnomne de Raynaud primaire.
- Crises de pleur ou de cyanose des doigts
- Pouls priphriques normaux
- Absence de cicatrices digitales, dulcrations ou de gangrne
- Capillaroscopie normale
- Absence danticorps antinuclaires (titre infrieur 1/100)
- Vitesse de sdimentation normale (infrieure 20 la premire)

caractristiques dune sclrodermie : une calcinose sous-cutane et une

rsorption des houppes phalangiennes ou acro-ostolyse. La radiographie
thoracique peut identifier, la suite de lauscultation pulmonaire, une fibrose
des bases qui appartient, avec la sclrose cutane et les cicatrices rtractes
de troubles trophiques pulpaires, aux critres retenus pour le diagnostic de
sclrodermie. La prsence danticorps antinuclaires oriente demble,
lorsque le taux est lev, vers une affection dysimmunitaire. Cette recherche
peut tre affine par la recherche danticorps plus spcifiques comme les
anticorps anticentromres assez caractristiques du CREST-syndrome ou les
anticorps anti-Scl 70 plus spcifiques au contraire des formes extensives. La
mesure de la vitesse de sdimentation est galement propose par certains
(tableau II).
Le cas des phnomnes de Raynaud strictement unilatraux est bien diffrent
car, dans cette ventualit beaucoup plus rare, le trouble vasomoteur est
toujours secondaire. Lexploration na plus pour vocation dopposer
Raynaud primaires et Raynaud secondaires mais de dterminer la
maladie responsable. Lexamen clinique en position statique peut tre normal.
Il recherche labolition dun pouls radial, une amyotrophie de lminence
thnar ou une lsion cutane. La palpation peut dtecter dans le creux susclaviculaire une cte cervicale, voire une tumfaction battante, expansive, ou
une artre trop bien perue. Des manuvres dynamiques cherchent
reproduire la compression vasculaire dans diffrentes positions du bras ; cest
le cas de la manuvre dAdson qui combine inspiration force, extension du
rachis cervical et rotation de la tte du ct examin. Des examens
complmentaires sont aussi ncessaires. Un clich simple recherche une cte
cervicale. Une chographie artrielle couple un doppler peut visualiser une
lsion athrosclreuse axillo-sous-clavire susceptible davoir mis une
embolie distale. Le rsultat de lchographie-doppler conditionne lindication
dune artriographie du membre suprieur, indispensable chaque fois quune
lsion chirurgicalement curable est suspecte.
Enfin, il arrive, dans 10 15 % des cas environ, quaucune cause ne soit
retrouve un phnomne de Raynaud qui ne remplit pourtant pas les
classiques critres dAllen et Brown pour le diagnostic de maladie de
Raynaud : pisodes dclenchs par le froid ou lmotion, bilatralit du
phnomne, pouls radial et pouls cubital normaux, absence de gangrne
digitale, bilan tiologique ngatif, recul volutif suffisant (plus de 2 ans). Ces
phnomnes de Raynaud sont regroups sous le nom de Raynaud suspects
dtre secondaires . Eux seuls justifient, au sein des phnomnes de Raynaud
sans cause, une surveillance clinique annuelle ou semestrielle.
Chez lenfant, le phnomne de Raynaud est primaire ou plus souvent
secondaire et les causes les plus frquentes sont, comme chez ladulte, les
connectivites. Lenqute tiologique reste donc domine par la recherche
danticorps antinuclaires et danomalies capillaroscopiques.

Cardiologie

ACROSYNDROMES VASCULAIRES

Un traitement mdicamenteux rserv

aux formes les plus svres
Le traitement des phnomnes de Raynaud dpend de la gne engendre plus
encore que de la cause du trouble vasomoteur.
En labsence de gne fonctionnelle ou en cas de phnomne de Raynaud peu
gnant, napparaissant que durant la mauvaise saison, sans retentissement
professionnel, les mesures non mdicamenteuses rsument le traitement :
protection contre le froid non seulement des extrmits mais aussi de
lensemble du corps, protection contre les traumatismes locaux, contreindication de certains mdicaments propres aggraver lacrosyndrome tels
que les drivs de lergot de seigle et les btabloquants. La contraception
stroprogestative, quoique classiquement cite comme cause possible de
phnomne de Raynaud, nest pas contre-indique.
En cas de gne fonctionnelle plus importante, un traitement mdicamenteux
mrite dtre associ aux conseils dhygine de vie. Certains mdicaments
vasoactifs utiliss dans le traitement symptomatique de la claudication
intermittente des artriopathies des membres infrieurs ont galement
lindication amlioration du phnomne de Raynaud . Ils peuvent tre
essays en premire intention dans la mesure o ils sont simples dutilisation
et gnralement bien tolrs. Leur efficacit est toutefois inconstante. Les
inhibiteurs calciques, en revanche, reprsentent un rel progrs dans le
traitement des phnomnes de Raynaud et leur efficacit a t confirme par
des tudes menes en double insu contre placebo. Il peut sagir de la
nifdipine (Adalatet 10 mg ou Adalatet 20 mg LP), du diltiazem (Tildiemt
ou Tildiem Retardt 300 mg), galement utilis pour traiter la calcinose des
CREST-syndromes, ou de la nicardipine (Loxent 20 mg ou Loxent LP
50 mg). Ces mdicaments sont prescrits en priode froide aprs avoir limin
un bloc auriculoventriculaire et sous couvert dune contraception efficace en
raison de la tratognicit de certains de ces mdicaments chez lanimal. Les
effets secondaires sont peu graves (cphales, flush du visage, dme des
chevilles) mais frquents et limitent lutilisation de ces mdicaments surtout
chez les patients souffrant de migraines, la prvalence de ces dernires tant
leve en cas de phnomne de Raynaud primaire. La trinitrine percutane a
t utilise, sous forme de pommade dose 2 % sur les pulpes digitales, deux
ou trois fois par jour et lors des accs avec un risque deffets secondaires
(cphales, vertiges) li au passage systmique de la molcule. Des patches
transdermiques ont galement t proposs avec les mmes effets
secondaires. La prazosine (Minipresst) peut tre employe mais doses
faibles et progressivement croissantes pour viter des effets secondaires
(vertiges, hypotension). Seuls Adalatet 10 mg et Minipresst avaient, en
1999, lindication traitement symptomatique des phnomnes de
Raynaud .
Lorsque le phnomne de Raynaud est trs svre, volontiers secondaire une
maladie polysystmique et notamment une sclrodermie, a fortiori sil est
compliqu de troubles trophiques, les prostaglandines actives par voie
parentrale peuvent trouver une indication. Cest le cas de liloprost
(Ilomdinet), analogue de la prostacycline actuellement propos dans les
formes les plus svres de maladie de Lo Buerger ou dartrite
athrosclreuse compliques de troubles trophiques sans possibilit de
revascularisation radiologique ou chirurgicale.
Les phnomnes de Raynaud secondaires peuvent mriter un traitement
spcifique : suppression du mdicament responsable en cas de pathologie
iatrognique, traitement de fond des connectivites, arrt de lintoxication
tabagique au cours de la maladie de Buerger associ la correction des autres
facteurs de risque en cas dartriopathie dgnrative, reclassement
professionnel en cas dutilisation dengins vibrants.
Le traitement chirurgical na que des indications trs limites au cours des
phnomnes de Raynaud : exrse dune lsion axillo-sous-clavire
emboligne (endartriectomie ou pontage), traitement dun anvrisme
cubital, rsection de la premire cte dans le syndrome du dfil
thoracobrachial dans les rares formes avec une atteinte artrielle, condition
que la responsabilit de la compression par la premire cte soit dmontre
dans le trouble vasomoteur.

Acrocyanose
Lacrocyanose est un acrosyndrome permanent et probablement le plus
frquent de tous les acrosyndromes vasculaires.

Un diagnostic exclusivement clinique

Il est port chez une adolescente ou une jeune femme dans 90 % des cas. La
consultation se fait spontanment ou sur les conseils de lentourage familial
ou professionnel en raison dune teinte cyanique des extrmits. Cette
coloration, variable du bleu fonc au rouge, est uniforme, permanente, mais
changeante dans son intensit. Elle intresse les doigts et peut remonter
jusquaux poignets. Elle atteint souvent les pieds, parfois le nez et les oreilles.
Elle est majore par le froid ou les motions et est moins gnante durant la
belle saison. Elle est indolore, du moins la temprature ambiante. Une

11-503-A-10

histoire familiale dhypersensibilit au froid quelle quen soit lexpression

clinique (acrorhigose, engelures, phnomne de Raynaud, acrocyanose) est
frquente. Lapparition du trouble vasomoteur ds lenfance est possible. Les
doigts sont objectivement froids, parfois un peu dmatis, matelasss et
le sige dune transpiration plus ou moins profuse (hyperhidrose). La pression
localise cre sur la peau une tache blanche qui se recolore progressivement.
La cyanose diminue sans disparatre lors de llvation du membre. Lexamen
artriel est normal. Il ny a jamais de sclrose cutane, ni dulcre pulpaire ou
de gangrne digitale et les seuls troubles trophiques parfois visibles sont de
banales fissures, en hiver, en cas dactivits manuelles.

Des examens complmentaires limits

la capillaroscopie
La capillaroscopie permet de visualiser directement la stase
capillaroveinulaire. Elle est utile pour tayer les hypothses pathogniques
ou tenter dapprcier objectivement une ventuelle amlioration sous
traitement du trouble microcirculatoire mais son intrt diagnostique sefface,
dans lacrocyanose, devant le seul aspect des mains. Le paysage
capillaroscopique est toutefois caractristique. Il associe : un nombre de
boucles capillaires normal ou augment ; une accentuation de la teinte de fond
qui est sombre, violace ; une dilatation capillaire prdominant sur la branche
veineuse, effrente, de lanse ; une dilatation des plexus veineux souspapillaires. Un ralentissement circulatoire (phnomne de sludge) et des
hmorragies pricapillaires sont galement frquents. Le degr de ces
anomalies capillaroscopiques nest pas corrl avec limportance de la gne
fonctionnelle. Ces images sont faciles distinguer de celles observes chez
les sujets normaux ou dans la maladie de Raynaud o laspect le plus
vocateur est au contraire lassociation danses fines et dun fond ple.

Un traitement difficile
Le traitement de lacrocyanose est trs difficile et purement symptomatique.
Aucun traitement mdicamenteux na fait la preuve de son efficacit dans ce
trouble vasomoteur et lutilit que lon peut esprer des thrapeutiques
vasoactives sinscrit vraisemblablement dans les limites de leffet placebo.
En revanche, la protection contre le froid, non seulement des extrmits mais
aussi de lensemble du corps, est essentielle. Larrt du tabac est une mesure
de prvention toujours utile sur laquelle la prise en charge du trouble
vasomoteur est loccasion dinsister. La contraception stroprogestative nest
pas contre-indique. Lactivit physique et sportive doit tre encourage.
Indpendamment de lanorexie mentale au cours de laquelle lacrocyanose
est pratiquement constante et qui requiert une prise en charge qui lui est
propre, les mesures psychologiques ne doivent pas tre ngliges. Elles
reprsentent le seul traitement lorsque le prjudice est purement esthtique. Il
est utile de rassurer le patient et son entourage souvent impressionns par la
cyanose des doigts lors de lexposition au froid, de souligner la bnignit du
pronostic local et gnral (hormis le cas particulier de lanorexie mentale) et
lamlioration possible du trouble vasomoteur au fil des ans. En revanche,
lacrocyanose est considre comme prdisposant aux engelures, aux
surinfections mycosiques et aux retards de cicatrisation.
Lorsque lhypersudation palmaire est majeure et reprsente lessentiel du
handicap socioprofessionnel et psychologique, des sances dionisation
leau, raison dune deux par mois en traitement dentretien, peuvent tre
proposes. Cest une mthode simple et efficace qui permet presque toujours
dobtenir une anhidrose mais qui est inactive sur la cyanose. Elle mrite dtre
prfre la sympathectomie thoracique, bien que les techniques
endoscopiques actuelles rduisent le caractre agressif de cette chirurgie.
Lassociation dune acrocyanose et dun phnomne de Raynaud est une
ventualit frquente ; elle peut modifier la dmarche diagnostique et justifier
le recours des thrapeutiques mdicamenteuses vis--vis des crises
vasomotrices.

Des diagnostics diffrentiels nombreux

mais rapidement limins
Lacrocyanose est, par dfinition, primitive, bilatrale et limite aux
extrmits. Son diagnostic suppose donc dliminer toutes les formes de
cyanose ne rpondant pas ces critres.
Une acrocyanose dapparition tardive et complique de troubles trophiques
pulpaires ou dautres signes de vascularite (acrocyanose suspecte ) doit
faire rechercher une pathologie systmique sous-jacente, une sclrodermie,
une maladie des agglutinines froides.
Une cyanose gnralise est aisment reconnue : elle dborde largement les
extrmits et atteint les autres territoires, les lvres notamment. Le diagnostic
est ici celui dune cardiopathie, dune insuffisance respiratoire ou dune
polyglobulie.
Une acrocyanose unilatrale limite un seul membre suprieur est rare. Elle
peut ntre que lune des composantes dune angiodysplasie plus ou moins
complexe facilement voque daprs les anomalies vasculaires associes.
Ailleurs, cest une algodystrophie de la main qui est responsable dune peau
froide et cyanique. La douleur qui domine ici le tableau, lventuel antcdent
page 3

11-503-A-10

ACROSYNDROMES VASCULAIRES

traumatique, les anomalies radiologiques de la trame osseuse et

lhyperfixation en scintigraphie permettent le diagnostic.
Ailleurs encore, lassociation de lacrocyanose un dme dur, froid,
indolore, nettement limit, dvolution capricieuse, doit faire voquer un
dme bleu. Provoqu par une autoagression, ldme bleu de Charcot est
apparent aux pathologies simules (syndrome de Mnchausen).
Lautoagression correspond le plus souvent la pose de garrots, parfois des
microtraumatismes locaux. Il sobserve dans des contextes psychiatriques
trs varis : hystrie, schizophrnie, personnalit limite. Seule la dcouverte
du mcanisme de lautoagression (sillon de striction) apporte la preuve
formelle du diagnostic.

rythermalgie

Cardiologie

Tableau III. Critres diagnostiques des rythermalgies.

Critres majeurs
1. volution de laffection par crises paroxystiques
2. Douleurs typiques (brlures, morsures, broiements) sigeant au niveau des extrmits
(mains et/ou pieds)
3. Rougeur des territoires concerns durant la crise
Critres mineurs
1. Dclenchement des crises par la chaleur et/ou lexercice et/ou lorthostatisme
2. Soulagement des douleurs par le froid et/ou le repos et/ou llvation du membre atteint
3. Augmentation de la chaleur locale pendant la crise
4. Sensibilit des symptmes laspirine

rythermalgie = trois critres majeurs + deux critres mineurs

Lrythromlalgie ou rythermalgie est un acrosyndrome paroxystique. Elle

est caractrise par des accs douloureux de rougeur et de chaleur atteignant
les extrmits des membres. Comme le phnomne de Raynaud, elle peut tre
primitive ou secondaire. Les syndromes myloprolifratifs en sont la cause la
plus frquente. Contrairement au phnomne de Raynaud, lrythermalgie est
un acrosyndrome trs rare.

membres suprieurs est exceptionnelle (5 % des cas). Lorsque les crises sont
frquentes, voire subintrantes, le handicap psychologique et
socioprofessionnel est majeur. Lchec des traitements mdicamenteux et les
agressions locales itratives pour tenter de calmer la douleur peuvent tre
lorigine de troubles trophiques srieux servant de porte dentre des
complications infectieuses. Des formes familiales ont t rapportes ; elles
apparaissent exceptionnelles. La transmission se ferait sur le mode dominant.

Un diagnostic fond sur linterrogatoire

rythermalgies secondaires

Lrythermalgie sobserve tous les ges, y compris chez lenfant. Les

douleurs sont type de brlures, atteignant de faon bilatrale et symtrique
les mains ou les pieds et voluant par crises. La douleur peut revtir dautres
caractres : sensations de lancement ou de broiement, dmangeaisons. La
localisation de la douleur aux pieds est la plus frquente, tantt limite un
ou plusieurs orteils ou la plante, tantt intressant la totalit du pied,
beaucoup plus rarement la jambe jusquau genou. La dure de la crise est
variable, habituellement de plusieurs minutes quelques heures. Lintensit
de la douleur, parfois insoutenable, et la rptition des crises peuvent crer
chez certains patients une invalidit majeure et retentir gravement sur leur
psychisme. Les crises sont dclenches ou aggraves par la marche, lexercice
et lexposition la chaleur. Toutes les situations qui mettent les extrmits en
dclivit et surtout qui augmentent la chaleur locale (repos sous une
couverture, port de chaussures ou de gants, proximit dune source de
chaleur) peuvent dclencher une crise. Les temps chauds et la fivre sont
galement des facteurs favorisants. La douleur est diminue par lexposition
au froid et, un moindre degr, par llvation du membre atteint. Tout ce qui
peut refroidir les extrmits est recherch par les patients : repos hors des
couvertures, marche pieds nus sur un carrelage, ventilation, et dans les cas les
plus svres, bains deau glace ou friction avec des glaons. Les territoires
atteints sont modifis durant la crise : ils sont rouge vermillon, brlants,
parfois dmatis. La rsistance de lrythermalgie au traitement figurait
initialement au rang des critres diagnostiques. En ralit, lefficacit dune
dose unique daspirine qui peut faire disparatre les symptmes durant
plusieurs jours mrite dtre utilise comme test diagnostique sans pour autant
que lchec de ce mdicament ne permette formellement dliminer cette
affection.
Lrythermalgie est habituellement un diagnostic dinterrogatoire car il est
rare dassister la crise. Lexamen limine une artriopathie (tous les pouls
sont perus) et une neuropathie. Des troubles trophiques pulpaires ou des
gangrnes distales nont t rapports avec une certaine frquence quen cas
drythermalgie secondaire un syndrome myloprolifratif. Un terrain
vasculaire associ nest toutefois pas exceptionnel et notamment une
acrocyanose en cas drythermalgie primitive.

Des examens complmentaires domins

par la recherche dune cause
Les examens complmentaires visent essentiellement prciser la cause de
lacrosyndrome (hmogramme, vitesse de sdimentation, masse sanguine,
biopsie mdullaire la recherche dun syndrome myloprolifratif). En
dehors des crises, la capillaroscopie est normale dans environ la moiti des
cas ou montre des anomalies modres et non spcifiques tmoignant
gnralement du terrain vasculaire associ. Pendant la crise, il existe une
dilatation des anses capillaires et une accentuation de la teinte de fond. Des
images de stase capillaire et un ralentissement du flux sanguin qui prend un
aspect granulaire (phnomne de sludge) peuvent sobserver lorsque
lrythermalgie est secondaire une polyglobulie.

rythermalgies primitives ou secondaires ?

rythermalgies primitives
Elles atteignent deux fois plus souvent lhomme que la femme et sobservent
chez des sujets jeunes, parfois des enfants. Elles ralisent la forme la plus pure
de la maladie. La symptomatologie clinique est intense et la topographie
bilatrale et symtrique dans plus de 90 % des cas. Latteinte exclusive des
page 4

Elles sont plus frquentes que les formes primitives. Elles partagent les
caractres smiologiques de ces dernires, quelques nuances prs : dbut
plus tardif, volontiers aprs 40 ans, pas de prdominance nette de sexe,
intensit moindre des troubles, formes incompltes plus frquentes, quelles
soient unilatrales ou du moins asymtriques, dans environ 50 % des cas.
Les syndromes myloprolifratifs sont la cause la plus frquente des
rythermalgies secondaires. Il sagit de polyglobulie primitive ou de
thrombocytmie essentielle, exceptionnellement de mtaplasie mylode ou
de leucmie mylode chronique. Lhmogramme avec numration des
plaquettes et la vitesse de sdimentation (anormalement basse en cas de
polyglobulie) sont des examens simples justifis devant toute rythermalgie.
De leurs rsultats dpendra lindication de la mesure de la masse sanguine et
de la biopsie mdullaire. Dans environ 85 % des cas, lrythermalgie prcde
le syndrome myloprolifratif. Son volution est parallle celle de la
maladie hmatologique : le traitement de la polyglobulie ou de la
thrombocytmie fait disparatre les symptmes ; la rapparition de
lacrosyndrome annonce la rechute hmatologique.
Quelques cas drythermalgie dorigine mdicamenteuse ont t rapports.
Les drogues incrimines sont des inhibiteurs calciques (nifdipine,
nicardipine) utiliss dans le traitement de linsuffisance coronarienne ou de
lhypertension artrielle, la bromocriptine dans le traitement de syndromes
parkinsoniens et certaines chimiothrapies anticancreuses (fluorouracil et
doxorubicine notamment).

Les diagnostics diffrentiels sont limins

sur des critres simples
Le diagnostic drythermalgie est rput difficile dautant quil est
gnralement fond sur linterrogatoire. En ralit le recours des critres
cliniques simples, fonds sur la description initiale de Mitchell et les travaux
ultrieurs, permettent un diagnostic avec une bonne fiabilit. Trois critres
majeurs et quatre critres mineurs sont individualiss (tableau III). Le
diagnostic est retenu en prsence obligatoire des trois critres majeurs et dau
moins deux critres mineurs. Ainsi sont limins les diffrents diagnostics
diffrentiels : acrocyanose, phnomne de Raynaud, maladie des paumes
rouges de Lane, neuropathies priphriques, troubles de la statique des pieds,
nvromes plantaires, algodystrophie.

Un seul traitement rellement efficace : laspirine

Les rythermalgies secondaires sont redevables du traitement de la cause :
chimiothrapie ou injection de phosphore 32 en cas de polyglobulie ou de
thrombocytmie ; corticothrapie dun lupus systmique ; suppression du
mdicament jug responsable des troubles dans lventualit dune
rythermalgie iatrogne.
Laspirine reste le traitement le plus simple et le plus efficace de
lrythermalgie primitive. Elle a un effet sdatif sur les accs. De plus, une
prise orale unique de 500 mg peut prvenir les rcidives durant plusieurs
jours. Lindomtacine, la dose de 25 mg per os, aurait le mme effet mais
durant un temps plus bref.
Les rythermalgies primitives rsistant laspirine sont gnralement trs
difficiles traiter. La liste des mdicaments inefficaces est longue incluant des
antiagrgants plaquettaires autres que laspirine (dipyridamole, ticlopidine),
ou des inhibiteurs de la tromboxane synthtase (dazoxiben). Le propranolol
(Avlocardylt) est parfois efficace la dose quotidienne de 40 120 mg. Son
utilisation est fonde sur lantonymie entre lrythermalgie et le phnomne
de Raynaud et sur leffet aggravant des btabloqueurs sur ce dernier.

ACROSYNDROMES VASCULAIRES

Cardiologie

11-503-A-10

Les inhibiteurs de la srotonine sont proposs depuis plus de 20 ans. Le

malate de mthysergide (Dsernil-Sandozt) est prescrit la dose de 2,2
6,6 mg/j, mais le risque de fibrose rtropritonale en limite lutilisation et
impose des cures discontinues. La ktansrine a t plus rcemment utilise
mais sans succs.
La prophylaxie des situations risque est toujours utile mais de ralisation
souvent difficile dans la vie courante. Les mthodes de radaptation
progressive au chaud sont plus lourdes mettre en uvre et supposent une
parfaite coopration du patient. Les traitements sdatifs ne sont quun palliatif
qui tente de compenser le retentissement psychologique de lacrosyndrome.

Engelures
Elles sont la consquence dune ischmie dveloppe sous leffet du froid.
Elles surviennent le plus souvent chez la femme et tmoignent toujours dune
protection insuffisante vis--vis du froid et de lhumidit. Leur survenue est
dautant plus frquente quil existe un trouble vasomoteur prdisposant. Elles
peuvent tre favorises par la consommation de certains mdicaments
(vasoconstricteurs par voie nasale, btabloqueurs).
4

Engelure du premier orteil dans une forme pustuleuse.

Des lsions frquentes mais souvent mconnues

Les engelures sont des lsions dallure inflammatoire provoques par
lexposition au froid mais aussi lhumidit. Une protection insuffisante vis-vis de ces facteurs climatiques apparat comme une cause majeure dans leur
dveloppement, expliquant sans doute le paradoxe qui fait que les engelures
sont moins frquentes dans les pays o les conditions climatiques sont
particulirement rudes mais o les mesures de protection sont plus srieuses
et mieux appliques. Les engelures sont frquentes en France. Une tude
mene au sein de la communaut urbaine de Lille, sur une cohorte de
1 832 agents volontaires sains (513 femmes et 1 319 hommes), fait tat dune
frquence de 1,56 % (2,53 % chez la femme, 0,51 % chez lhomme).
Les engelures sont incluses dans le chapitre des acrosyndromes dans la
mesure o elles sont attribues un spasme artrioloveinulaire de courte
dure li au froid, suivi dune dilatation artriolaire avec spasme veinulaire
persistant lors du rchauffement.
Les lsions sont uniques ou multiples, rythmateuses, saccompagnant dune
sensation de cuisson et de prurit aggrave par la chaleur. Dans les cas les plus
svres, des phlyctnes, des fissures douloureuses, voire des ulcrations
peuvent apparatre. Les localisations les plus caractristiques sont la face
dorsale des premires phalanges des doigts et surtout les orteils (fig 4). Les
talons sont galement des localisations frquentes. Latteinte du nez, des
oreilles ou des genoux est plus rare. Les engelures ont tendance rcidiver
durant la saison froide. Elles surviendraient plus volontiers sur un terrain
dhypersensibilit au froid telle quune acrorhigose ou une acrocyanose. Elles
gurissent spontanment en 1 3 semaines.

Lexamen histologique montre un dme du derme papillaire et un infiltrat

lymphocytaire privasculaire de cellules mononucles.

Un diagnostic fond sur lanalyse du contexte

Le diagnostic dengelure est simple devant les caractres des lsions, leur
tendance la rcidive dans les mmes territoires, leur volution saisonnire,
leurs circonstances dinstallation, lge le plus souvent jeune des patients et
la normalit, par ailleurs, de lexamen clinique. Devant un orteil douloureux,
tumfi, daspect inflammatoire, la palpation de tous les pouls distaux limine
une artriopathie des membres infrieurs. Des embolies de cholestrol
localises aux orteils peuvent tre responsables dun tableau comparable,
mais le contexte clinique est habituellement bien diffrent puisque ces
embolies surviennent dans un contexte athrosclreux, soit spontanment,
soit aprs un cathtrisme artriel.

Un traitement avant tout prventif

Le traitement des engelures est avant tout prventif, fond sur des mesures
strictes de protection des extrmits vis--vis du froid et de lhumidit en
vitant notamment le port de souliers trop serrs qui est une cause
dclenchante habituelle. La protection de la peau expose par une crme
grasse est utile. Les mdicaments susceptibles daggraver un spasme distal
seront galement vits, quil sagisse des btabloquants ou des
vasoconstricteurs utiliss notamment par voie nasale. Dans les formes les plus
svres, un traitement inhibiteur calcique peut tre propos.

Rfrences
[1]
[2]
[3]

[4]

Babb R, Alarcon-Segovia D, Fairbairn JF. Erythermalgia: review of 51 cases. Circulation 1964 ; 29 : 136-141
Belch JJ, Meilien H. Pharmacotherapy of Raynauds phenomenon. Drugs 1996 ; 52 : 682-695
Bozec C, Lazareth I, Priollet P. Les engelures citadines sontelles spontanes ? propos de 111 cas. Rev Md Interne
1991 ; 12 (suppl)
Dowd PM, Rustin MH, Lanigan S. Nifedipine in the treatment of chilblains. Br Med J 1986 ; 293 : 923-924

[5]
[6]

[7]
[8]

Lazareth I, Priollet P. rythermalgies. Rev Prat 1986 ; 36 :

2465-2472
Masi AT, Rodnan GP, Medser TA Jr et al. Preliminary criteria
for the classification of systemic sclerosis (scleroderma).
Arthritis Rheum 1980 ; 23 : 581-590
Planchon B, Pistorius MA. Acrocyanose. Encycl Med Chir
(Elsevier, Paris), Angiologie, 19-2520, 1997 : 1-4
Priollet P, Lazareth I. Acrocyanose. Rev Prat 1985 ; 35 :
2316-2321

[9]

Priollet P, Lazareth I. Traitement des phnomnes de Raynaud svres. Sang Thromb Vaiss 1996 ; 8 : 575-580

[10]

Priollet P, Yeni P, Vayssairat M, Segond P, Tallon F, Housset

E. Bilan tiologique minimum des phnomnes de Raynaud.
Cent deux cas. Presse Md 1985 ; 14 : 1999-2003

[11]

Sartel-Delvoye AM, Wiart T, Duries A et al. Engelures. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Angiologie, 19-2540, 1997 :
1-3

page 5