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item 207

Sarcodose

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Tableau 1 :Stades radiographiques de la sarcodose


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Radiographies Thoraciques illustrant les 4 stades radiologiques de la sarcodose


mdiastino-pulmonaire
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Tableau 3 :Bilan initial systmatique dune sarcodose


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Tableau 4 :Autres causes de granulomes pithliodes et gigantocellulaires


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Radiographie de thorax dune sarcodose de stade IV, avec une des opacits parenchymateuses pulmonaires
rtractiles, apicales. Noter lascension des hiles vers les sommets.
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TDM thoracique dune atteinte parenchymateuse pulmonaire caractristique de la sarcodose. Micronodules de


distribution lymphatique. Noter latteinte (nodules) des scissures (flche)
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TDM thoracique dune sarcodose stade IV. (a) distorsion des axes broncho-vasculaires et des masses pri
hilaires. (b) rayon de miel et aspergillome apical gauche lintrieur dune cavit. Collge des Enseignants de Pneumologie 2015

Erythme noueux des membres infrieurs

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Sarcodose cutane gros nodules

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Sarcodose cutane en en plaques

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Sarcodose cutane. Lupus pernio de laile gauche du nez.

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Granulome sarcodien floride (a). Granulome sarcodien au stade de fibrose (b)


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Localisations
il

Frquence
15-30%

Manifestations cliniques
Uvite, atteinte lacrymale, nvrite optique,
nodule conjonctival

Peau*

15-25%

Adnopathies

15%

Sarcodes petits ou gros nodules ou en


plaques ; nodules sur cicatrice ; nodules sous
cutans ; lupus pernio
Superficielles (cervicales, sus-claviculaires,
axillaires, pi-trochlennes et inguinales)
Profondes (abdominales)

Foie

15%

Cholestase non ictrique, hpatomgalie

Systme
nerveux

5-10%

ORL

2-4%

Syndrome mning ; atteinte neuroendocrine ; atteinte fonctions cognitives ;


pilepsie ; hydrocphalie ; troubles
psychiatriques ; atteinte mdullaire ; atteinte
des nerfs crniens ou priphriques ; atteinte
des petites fibres nerveuses
Obstruction nasale, croutes, pistaxis,
anosmie ; Parotidite ;
Dysphonie, dyspne, wheezing

Osteo-articulaire

<5%

Arthralgies
Ostites chroniques

Cur

< 5%

Rein

2%

BAV ; bloc de branche droit ; tachycardie


ventriculaire ; insuffisance cardiaque ; mort
subite
Elvation de la cratininmie ; hypercalcmie
dans 30%

Exploration
Examen la lampe fente
Angiographie rtinienne
Biopsie nodule conjonctival
Consultation dermatologique
Biopsie cutane
Examen clinique chographie
Biopsie ganglionnaire
Enzymes hpatiques, TP,
Echographie
Biopsie hpatique
IRM ; dosages hormonaux ; PL ;
EMG

Examen ORL ;
TDM sinus ;
courbe de dbit inspiratoire
Radiographies, Scintigraphie
osseuse
Biopsie
ECG ; cho cur ; Holter ECG ;
scinti de perfusion ; IRM cur ;
PET-scanner
Culot urinaire
Biopsie rnale

Principales manifestations extra-respiratoires de sarcodose


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Autres causes de granulomes pithliodes et gigantocellulaires

Infections: tuberculose, mycobactries non-tuberculeuses, maladie


de Whipple, brucellose, fivre Q, syphilis, mycoses (histoplasmose,
cryptococose, coccidiodomycose)
Granulomatose sarcoid-like induite par certains mdicaments
(Interferon, antiTNF, BCG) ou lors de la reconstitution immunitaire
chez un patient infect par le VIH
Maladies inflammatoires et auto-immunes: colites inflammatoires
(Crohn++), granulomatose avec polyangte (Wegener), cirrhose
biliaire primitive, sclrose en plaque
Ractions granulomateuses pri-tumorales: lymphomes, chorion de
certains carcinomes
Maladies par exposition particulaire: brylliose, talcose, silicose
Dficit immunitaire commun variable (hypogammaglobulinmie)
Pneumopathies dhypersensibilit

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Critres pronostiques de la sarcodose.

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Indications de traitement pour les atteintes respiratoires de la sarcodose

Abstention

Indication recommande

Syndrome de
Lfgren

Stades II-III
-avec dyspne
-ou anomalies EFR (CVF < 65 % th, DLCO < 60 % th)
-ou en progression

Stade I
asymptomatique

Atteinte bronchique granulomateuse avec trouble


ventilatoire obstructif et stnose endo-bronchique
Compression bronchique ou vasculaire extrinsque par
des adnopathies
Stade IV avec symptmes et/ou anomalies EFR et
signes dactivit persistante

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