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Tumores de

Intestino Delgado
Dr. Jorge Arturo Razo Garcia
Medico Especialista de 4to grado
de Cirugia General

Introduccion
Las neoplasias del intestino delgado son
extraordinariamente raras
Longitud del intestino delgado representa 80%
de la totalidad del tubo digestivo y su
superficie mucosa excede del 90% de la total.
Unicamente el 5% de todas las neoplasias del
tubo digestivo y el 1-2% de todos los tumores
malignos del tubo digestivo tienen lugar en el
intestino delgado.
Distribucion igual entre ambos sexos
Sabiston Textbook of Surgery. The Biological basis of Modern Surgical Practice.2013. Elsevier

Edad promedio de comienzo en los 59 anos

Edad media de presentacion de los tumores


benignos es de 62aos, y la de los malignos, de 57
anos.
Parece haber una distribucion geografica, por la cual
lastasas mas altas se dan entre los maories de Nueva
Zelanda y los indigenas hawaianos.
La incidencia del cancer del intestino delgado resulta
especialmente baja en India, Rumania y otros pases de
Europa oriental.
La incidencia de cancer del ID es extraordinariamente
baja, se ha observado una tendencia inquietante al alza,
como los linfomas, entre los huspedes inmunodeprimidos.

Sabiston Textbook of Surgery. The Biological basis of Modern Surgical Practice.2013. Elsevier

Incidencia y Mortalidad
Casos nuevos y defunciones por cncer de intestino
delgado en los Estados Unidos en 2014

Casos nuevos: 9.160.


Defunciones: 1.210.
Los adenocarcinomas, linfomas, sarcomas y
tumores carcinoides representan la mayora de las
neoplasias malignas del intestino delgado que, en
su totalidad, Representan slo del 1 a 2%

de todas las neoplasias malignas


gastrointestinales.

American Cancer Society: Cancer Facts and Figures 2014. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2014.

Seguimiento y supervivencia
La modalidad predominante de tratamiento es
ciruga, cuando la reseccin es posible, y la
curacin se relaciona con la capacidad de
resecar el cncer por completo.
La supervivencia general a 5 aos para el
adenocarcinoma resecable es de slo 20%. La
supervivencia a 5 aos para el leiomiosarcoma
resecable, el sarcoma primario ms comn del
intestino delgado, es de aproximadamente 50%
American Cancer Society: Cancer Facts and Figures 2014. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2014.

CLASIFICACION DE LOS TUMORES


DE
INTESTINO DELGADO
Tumores Benignos

Tumores Malignos
40%
25%

30%
5%

FACTORES ASOCIADOS
A LA CARCINOGNESIS
1. El contenido lquido el intestino delgado menos lesines.
2. La secrecin alcalina, enzimas e inmunoglobulina A.
3. El trnsito intestinal rpido.
4. La menor carga bacteriana en el intestino delgado.
5. La presencia de enzimas como la benzopireno-hidroxilasa.
6. El incrementado tejido linfoideo con alto nivel de
inmunoglobulina A secretoria en el intestino delgado

Sabiston Textbook of Surgery. The Biological basis of Modern Surgical Practice.2013. Elsevier

FACTORES DE RIESGO GENTICO

1. Poliposis adenomatosa familiar: Colon > el duodeno mas frecuente


de adenocarcinoma. Riesgo relativo mayor a 300.
2. Cncer colorectal hereditario no polipsico: el riesgo de
desarrollar un adenocarcinoma de intestino delgado en estos pacientes
es de 1-4%, lo cual es ms de 100 veces el riesgo de la poblacin general
3. Otros sndromes hereditarios estn asociados
Sndrome de Peutz Jeghers (plipos hamartomatosos principalmente
de yeyuno e ileon)
Enfermedad de Von Recklinghausen (paragangliomas).

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CONDICIONES MDICAS
PREDISPONENTES
1.Enfermedad de Crohn: Riesgo de

adenocarcinoma de ID en aumenta entre 15 y


ms de 100%. El riesgo se presenta luego de 10
aos de enfermedad.

2. Enfermedad celaca: riesgo relativo

incrementado de desarrollar linfoma 300% y


adenocarcinoma 67%

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Sintomatologia
MANIFESTACIONES DE PROGRESIN DE LA
ENFERMEDAD (NO URGENTES)

Dolor abdominal. Posprandial, Se acompaa de


nauseas y vmitos en estadios ms avanzados.

Sndrome de Kening caracterizado por distensin


localizada, dolor, borborigmos y mejora cuando los
gases logran sobrepasar la estenosis.

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Sintomatologia
Hemorragia digestiva. lesiones ulceradas como en los
leiomiomas o en los hemangiomas.

Diarrea. La diarrea es otra manifestacin sintomtica


aunque no muy frecuente.

Masa tumoral.- Sntoma revelador:


5% en los tumores benignos y 20% en los malignos.

Alteraciones del estado general. Ms frecuente en

los tumores malignos: anemia, anorexia, perdida de peso,


Fiebre en algunos linfomas o en tumores infectados.

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Sintomatologia
MANIFESTACIONES DE URGENCIA.
Obstruccin intestinal. La obstruccin
intestinal se debe a reduccin de la luz
intestinal por su tamao y en algunos casos por
invaginaron del tumor.
Hemorragia. Es poco frecuente, pero puede
llegar a dar cuadros graves.
Perforacin.

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Diagnostico.- Laboratorio
No aporta datos que sirvan para el
diagnostico.
Anemia
Hiperbilirrubinemia
Aumento de las fosfatasas alcalinas y transaminasas en
presencia de metstasis hepticas.
El antgeno carcinoembrionario (CEA) puede estar
elevado

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Diagnostico
RADIOGRAFA DIRECTA DE
ABDOMEN
Su mayor utilidad es en los
cuadros de urgencia.
asas intestinales distendidas
y niveles hidroareos.
En las perforaciones
>neumoperitoneo.
Los Lipomas por su
radiotransparencia pueden
ponerse de manifiesto en
una radiografa directa.
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Diagnostico
TRNSITO BARITADO
(150 a 200 cm3 de bario)

La enteroclisis tiene una


sensibilidad del 90%.
Con Enteroclisis, combinada
con TC ha sido reportada con
resultados favorables

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Diagnostico
ECOGRAFA Y TOMOGRAFA COMPUTADA
Detectar progresin tumoral intraperitoneal,
retroperitoneal y heptica.
La TC tiene poca sensibilidad y limitada en cuanto a la
diferenciacin de los diversos tumores.
En la prctica diaria se recurre ms frecuentemente a la
ecografa porque a su utilidad, mayor disponibilidad y
menor costo.

RESONANCIA MAGNTICA NUCLEAR


No tiene aplicacin.

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Diagnostico
ENDOSCOPA
La endoscopia clsica puede llegar por va alta hasta los
20 40 cm. Del yeyuno proximal y por va baja verse el
leon terminal 20 a 30 cm.

Enteroscopa de avanzada. La enteroscopa es


de desarrollo relativamente reciente.

1. Enteroscopa de empuje o "push enteroscopy DEB


2. Enteroscopa por sonda SEB
3. Enteroscopa intraoperatoria o laparoscpicamente
asistida.

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Diagnostico

ENDOCPSULA

desarrollo de la video cpsula que transmite imgenes


del intestino delgado.

No invasiva que permite la evaluacin completa del


intestino delgado sin requerir sedacin anestsica.
Es un dispositivo que mide 26 x 11 mm y pesa 4 g;
contiene una videocmara, una fuente de luz, un
radiotransmisor y una batera que dura 8 horas.
Es ingerido por el paciente, luego de 10 horas de ayuno,
y va progresando.
No es ptima para la localizacin exacta de las lesiones
y a veces las lesiones pueden no ser vistas..

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Diagnostico

ECOENDOSCOPA
Su utilizacin en el examen del intestino delgado es
reciente.
Permite obtener imgenes de alta resolucin de la
pared del intestino proximal y adems realizar
biopsias guiadas.
La capacidad de la ecoendoscopa para estadificar
lesiones es ms aplicable a los tumores ampulares y
duodenales, siendo en estos casos superior a la
tomografa computada y a la resonancia magntica.
Es til en la evaluacin de lesiones submucosas (GISTs,
carcinoides) y en lesiones vasculares

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Diagnostico
ARTERIOGRAFA
Su uso actualmente es muy limitado y ser un invasivo.
Consideramos que una indicacin precisa sera en caso
de hemorragia digestiva baja y de causa no
diagnosticada.
prdida de sangre es importante (30 ml x hora o ms) y
la masa tumoral es vascularizada especialmente en los
hemangiomas.

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Diagnostico

PET
Es un procedimiento que compite con la ecografa y la tomografa
pero se la considera tener mayor sensibilidad en el diagnostico de
metstasis.

Limitantes: poca disponibilidad, costo.


En casos seleccionados como puede ser til su empleo en la
reestadificacin de pacientes con linfoma, recidivas
postratamiento, aumentndose la sensibilidad cuando se la efecta
conjuntamente con la TC (en ndulos regionales 96%)

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TUMORES BENIGNOS
ADENOMAS
25% de los tumores benignos.
Estan en cualquier tramo del ID, su
localizacin ms frecuente es el
duodeno o el leon.
Se dividen en tubulares, vellosos y
tubulovellosos.

El diagnostico se realiza via endoscpica


(cpsula endoscpica, enteroscopia de
pulsin y enterosocopia de baln simple
y de doble baln.
El tratamiento consiste en la reseccin
local.
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TUMORES BENIGNOS
Leiomiomas
3ra parte de los tumores benignos,
actualmente 10%
Incidencia mayor de 50 a 60 aos.
El yeyuno es la localizacin ms frecuente
Se desarrollan a expensas de la capa muscular
y llegan a ulcerarse con bastante frecuencia
dando lugar a hemorragias.
Sangrado gastrointestinal es la forma ms
frecuente de presentacin (65%),

La
obstruccin
por
crecimiento
intraluminal
y
compresin
o
intususcepcin es la segunda forma de
presentacin (25%).
El diagnstico preciso requiere de
tcnicas de inmunohistoqumica
El tratamiento consiste en la reseccin
local.
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TUMORES BENIGNOS
Lipomas
Mayor frecuencia en el leon y
pueden ser nicos o mltiples.
Son tumores submucosos, obstruir,
invaginarse y ulcerarse produciendo
hemorragia.
Suelen ser asintomticos
dolor abdominal, alteracin del
ritmo intestinal, diarrea, rectorragia
o melena.
Los lipomas son radiotransparentes
por lo que se pueden detectar al
efectuar un estudio de trnsito
baritado o con la radiografa directa
de abdomen.
El tratamiento consiste en la
reseccin local.
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TUMORES BENIGNOS
Hemangioma
Son
relativamente
raros,
constituyen el 0,05% de las
neoplasias gastrointestinales.
Ocasionalmente pueden ser
mltiples y pueden presentarse con
dolor abdominal, sangrado y
obstruccin.
El
hemangioma
capilar
est
compuesto por una malla de finos
capilares empacados, con una capa
bien diferenciada de endotelio
hiperplsico.
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TUMORES BENIGNOS
neurilemoma y schwanomas
Los tumores originados en las clulas de Schwan
benignos se los conoce como neurilemoma
mientras los malignos como schwanomas.
Representan entre el 5 al 10% de los tumores de
intestino delgado. Pueden ser nicos o mltiples.

Microscpicamente son tumores capsulados de


color gris amarillento y tienen crecimiento tanto
endo como extraluminal.
Tamao variable,
voluminosos.

pudiendo

llegar

ser

La superficie es regular o polilobulada.


La degeneracin neoplsica se estima en el 10%.
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TUMORES BENIGNOS
Neurofibroma

es una tumoracin difusa de la vaina de los nervios


perifricos que se da exclusivamente en pacientes con enfermedad de
Von Recklinghausen.

Ganglioneuroma

son tumores infrecuentes y pueden


manifestaciones de una endocrinopata mltiple hereditaria

ser

Hamartoma,

del griego hamarta (defecto) y oma (tumor) es una


proliferacin de clulas, que corresponden a tejidos maduros que se
encuentran habitualmente en el rea del cuerpo afectada, crecen como
una masa desorganizada y en ocasiones alcanzan gran tamao.
Adoptan la forma de un ndulo semejante a un tumor benigno

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TUMORES MALIGNOS

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TUMORES MALIGNOS
Los tumores malignos de intestino delgado
representan menos del 1-2% de los tumores
digestivos. Los ms frecuentes son:
Adenocarcinoma (40%)
Carcinoide (30%)
Linfomas (25%)
Leiomiosarcoma (5%)

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ESTADIFICIACION (TNM)
Tumor primario (T)
TX: No puede evaluarse el tumor primario
T0: No hay prueba de tumor primario
Tis: Carcinoma in situ
T1: Tumor invade lmina propia o submucosa
T2: Tumor invade muscularis propia
T3: Tumor invade a travs de la muscularis propia a la
subserosa o al tejido perimuscular no peritonealizado
(mesenterio o retroperitoneo) con extensin de 2 cm. O
menos*
T4: El tumor perfora el peritoneo visceral o invade
directamente otros rganos o estructuras (incluyendo otras
asas del intestino delgado, mesenterio, o retroperitoneo ms
de 2 cm, y la pared abdominal por medio de la serosa; para
el duodeno solamente, incluye invasin del pncreas).

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Ganglios linfticos regionales (N)


NX: No pueden evaluarse los ganglios linfticos
regionales
N0: No hay metstasis a los ganglios linfticos
regionales
N1: Metstasis a los ganglios linfticos regionales

Metstasis a distancia (M)


MX: La metstasis a distancia no puede evaluarse
M0: No hay metstasis a distancia
M1: Metstasis a distancia

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TUMORES MALIGNOS
Adenocarcinomas
son aproximadamente del 30 al 50%
de los tumores de intestino delgado.
Se ubican en duodeno 40%, yeyuno
40% y en el ileon20%.

La mayor incidencia esta entre los 60


y 70 aos,
Los carcinomas de duodeno tienen
una ubicacin preferencial como
periampulares y una manifestacin
frecuente es la ictericia.
El dolor abdominal es una forma
frecuente seguida de, anemia y
obstruccinintestinal.
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TUMORES MALIGNOS
Adenocarcinomas
Sintomas mas frecuentes: obstructivos y sangrado oculto o evidente,
prdida de peso y en los altos (duodenales) con ictericia.
EL examen contrastado es el principal mtodo diagnostico en los
tumores de intestino delgado, excluyendo los duodenales donde la

endoscopia constituye el gold standard.

Tratamiento. El nico tratamiento posible es la reseccin


no responden a la quimioterapia ni a radioterapia.

Duodenopancreatectoma, en otras localizaciones se realiza la

reseccin del segmento involucrado con el correspondiente eje


mesentrico y drenaje linftico; con mrgenes de reseccin suficientes.

Los adenocarcinomas pequeos, pueden ser resecadas mediante


polipectoma o mucosectoma.
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TUMORES MALIGNOS
Adenocarcinomas
La supervivencia
Reseccion con criterio curativo es del 20

a 38% a los 5 aos.

La supervivencia disminuye cuando aumenta la extensin de la


enfermedad:

estadio I: 65,1% a los 5 aos,


estadio II: 48,1%
estadio III: 35,4%
y en estadio IV: 4,2%.

Cuando la extensin es solo local 47,6% de supervivencia a los 5 aos;


en regional: 31% y con diseminacin a distancia: 5,2%.

STEWART A, BLAND K, MCGINNIS "Clinical Highlights from the National Cancer Data Base, 2000 CA Cancer J Clin 2000; 50: 171-83

TUMORES MALIGNOS
CARCINOIDE
Tumor originado en clulas enterocromafines (clulas de
Kulchitsky), ubicadas en las criptas de Lieberkuhn, son
malignos, de lenta evolucin.
La edad de mayor frecuencia de presentacin es entre los 45 y
55 aos.

Estos tumores se originan en clulas del intestino primitivo pero


tienen algunas caractersticas particulares segn sean del
intestino anterior, medio o bajo.
Los carcinoides de intestino delgado se ubican mas
frecuentemente en leon y en la mitad de los casos las lesiones
son mltiples.
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TUMORES MALIGNOS
CARCINOIDE
En los tumores carcinoides por mtodos inmuhistoqumicos se han visto que
pueden tener una gran variedad de sustancias y hormonas:
cromogranina A,
enolasa,
sustancia P,

vasopresina,
insulina,
somatotastina,
ACTH, gastrina, ADH, parathormona, glucagn, VIP,

calcitonina, colecistoquinina, hormona del crecimiento,etc.

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TUMORES MALIGNOS
CARCINOIDE
Los sntomas pueden ser sntomas de obstruccin, diarrea, masa
palpable, hemorragia
Diarrea. Puede constituir la manifestacin clnica ms importante.
Muchas veces reviste una evolucin crnica.

Estudios por imgenes, trnsito baritado, ecografa, tomografa


centellograma conIridium 111 (Octreoscan). Tiene una sensibilidad del
70% y una especificidad del 100%.

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TUMORES MALIGNOS
CARCINOIDE
Tratamiento quirrgico, es el tratamiento de eleccin, la conducta va a
depender si se trata de formas localizadas o extendidas.
Evolucin, Son tumores malignos pero de evolucin lenta, alrededor del
50% superan los 5 aos.

-Tamao del tumor. Sobrevida del 100% en tumores de menos de 0,5


cm.; 50% entre 1 a 2 cm. y del 20% cuando tiene ms de 2 cm.
-Poder de secrecin del tumor.
-La existencia de dao cardiaco aumenta la mortalidad

(50% a los 3 aos)

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TUMORES MALIGNOS
CARCINOIDE

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TUMORES MALIGNOS
LINFOMA
3ra neoplasia maligna en frecuencia en intestino
delgado y en una proporcin del 15 al 20% de los
tumores malignos de intestino delgado.

El linfoma primario del intestino delgado tiene su


origen en el tejido linfoide de la mucosa y
submucosa y, en su mayora, corresponde a un
linfoma de clulas B grandes.

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TUMORES MALIGNOS
LINFOMA
Para considerarlo primario
siguientes requisitos:

debe

cumplir

los

a) Ausencia de ganglios palpables.


b) Ausencia de linfoadenopatas mediastnicas en la radiografa de
trax.
c) Extensin de sangre perifrica normal.
d) Afeccin exclusiva de intestino y ganglios linfticos regionales en la
laparotoma.
e) Hgado y bazo no afectadoos, a excepcin del compromiso por
contigidad.
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TUMORES MALIGNOS
LINFOMA
El linfoma intestinal primario representa un espectro de distintas
entidades que se pueden categorizar en tres grupos principales:
1) Linfoma del tejido linfoide asociado a la mucosa (MALT): dentro de
este grupo se encuentra la enfermeda immunoproliferativa del
intestino delgado tambin denominada linfoma mediterrneo
2) Linfoma de clulas T asociado a enteropata por intolerancia al
gluten.
3)Otros tipos de linfomas (como el linfoma difuso de clulas B, linfoma
del manto, linfoma de Burkitt o linfoma folicular).
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TUMORES MALIGNOS
Linfoma MALT de intestino delgado.
La enfermedad inmunoproliferativa del ID, caracterizda por presentarse en individuos
jvenes con cuadros de diarrea crnica, malabsorcin, tener una infiltracin difusa y
extensa de la mucosa intestinal con clulas plasmticas y linfoides malignas asociada con
atrofia de las vellosidades intestinales.

Poliposis linfomatosa maligna.


Es una entidad poco frecuente, plurifocal o difusa que toma sobre todo el ileon, y que se
caracteriza por la formacin de ndulos o polipoideas.

Linfoma asociado a enfermedad celaca.


Son pacientes con antecedentes celacos, dolores abdominales, anemia, adelgazamiento,
masa abdominal, falta de repuesta a la dieta sin gluten. La biopsia de intestino muestra
atrofia vellositaria. Son linfomas de cedulas tipo T (97%).
El diagnostico preoperatorio es generalmente presuntivo por lo que la laparotoma
diagnostica y de tratamiento se impone.
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TUMORES MALIGNOS
Linfoma de Burkitt.
Ms frecuente en jvenes e inmunodeprimidos.
Region ileocecal y son voluminosos y de rpido
crecimiento.
Puede ser endmico o espordico.
El linfoma de Burkitt cuando se manifiesta
clnicamente en general es un tumor grande y
avanzado por lo que la ciruga es citoreductora y
necesariamente
debe
ser
seguida
de
quimioterapia. El pronstico es malo.

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TUMORES MALIGNOS
LEIOMIOSARCOMAS
Son tumores grandes Los sntomas mas frecuentes son la obstruccin y el
sangrado.
El sangrado se manifiesta como melena o hematoquexia, masa palpable no es
infrecuente
La lesin tumoral puede ponerse de manifiesto en el transito barritado, con la
ecografa y la tomografa. Muchas veces son detectados por la palpacin
abdominal.

El tratamiento quirrgico es el ms til. La radioterapia es el tratamiento de


2da. opcin cuando el quirrgico no es posible.
El pronstico es pobre, con una sobrevida a cinco aos de 28 a 33%7.
Tumores del intestino delgado Ciruga Digestiva, F. Galindo, www.sacd.org.ar, 2009; II-261, pg. 1-17.

TUMORES MALIGNOS
GIST (gastrointestinal stromal tumor)
pueden ser benignos o malignos y no existe una forma segura de
encuadrar los casos "borderline"
La localizacin en intestino delgado es 2da (35%) 1ra estmago (60%).
El origen son las clulas intersticiales de Cajal, cuya funcin es la de
servir de marcapaso del sistema gastrointestinal regulando la
peristlsis.

Juan Angel Fernandez y Pascual Parrilla, Tratamiento quiru rgico del GIST avanzado, CIR ESP. 2009;86(1):3 12

TUMORES MALIGNOS
GIST (gastrointestinal stromal tumor)
Los tumores GIST al igual que las clulas intersticiales de Cajal es
porque ambos expresan la protena KIT (tirosina-kinasa).
KIT (cromosoma 4q11-q12). La mutacin produce una protena anormal
(KIT fosforilada) que provoca proliferacin celular e inhibe la apoptosis.
inmunohistoqumicas como el CD117, CD 34 (34 al 70%).

Juan Angel Fernandez y Pascual Parrilla, Tratamiento quiru rgico del GIST avanzado, CIR ESP. 2009;86(1):3 12

TUMORES MALIGNOS
GIST (gastrointestinal stromal tumor)
DIAGNSTICO
Sndrome obstructivo, hemorrgico, tumoral;
El diagnstico definitivo lo da el estudio histopatolgico, incluyendo
reacciones especificas de inmunohistoqumica (C117).

Juan Angel Fernandez y Pascual Parrilla, Tratamiento quiru rgico del GIST avanzado, CIR ESP. 2009;86(1):3 12

TUMORES MALIGNOS
GIST (gastrointestinal stromal tumor)
TRATAMIENTO
Ciruga es el gold standard.
La reseccin del tumor 5cm. proximal y distal.
Diseminacin por va hemtica

Tratamiento mdico. El imatinib (sinnimos:


STI571,Gleevec, Glivec) inhibe los receptores KIT y frena la accin
de la KIT foforilasa.

la dosis recomendada es de 400-600 mg./da durante 6 meses siendo las


indicaciones las recidivas y metstasis.
(repuesta total o parcial ms estabilizacin) en el 84%.

Juan Angel Fernandez y Pascual Parrilla, Tratamiento quiru rgico del GIST avanzado, CIR ESP. 2009;86(1):3 12

TUMORES MALIGNOS
GIST (gastrointestinal stromal tumor)
Pronstico
No hay criterios estrictos de benignidad. El riesgo de agresividad
se ha tratado de definir teniendo en cuenta el tamao, el ndice
mittico.
50% de pacientes tratados a los 5 aos han fallecido

Juan Angel Fernandez y Pascual Parrilla, Tratamiento quiru rgico del GIST avanzado, CIR ESP. 2009;86(1):3 12

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