Apostila de Cirurgia Pediátrica PDF

Clnica
Cirrgica
Pediatria
15 edio
sUMRIO
1
Pr-operatrio do paciente peditrico
Acesso vascular
14
Hidratao parenteral
19
Defeitos da parede abdominal
24
Obstruo duodenal
31
Atresia de duodeno
34
M-rotao intestinal
38
Atresia intestinal
42
Duplicidade intestinal
46
10 Doenas do mecnio
48
11 Enterocolite necrosante (ECN)
54
12 Hrnia diafragmtica congnita
62
13 Megaclon de Hirschsprung
66
14 Anomalia anorretal (AAR)
70
15 Hrnias inguinais
73
16 Hidrocele e cisto de cordo
77
17 Hrnia umbilical
80
18 Afeces cirrgicas da regio cervical
83
19 Apendicite aguda
87
20 Doenas do lactente
92
21 Neuroblastoma
111
22 Rabdomiossarcoma
120
23 Teratomas sacrococcgeos
125
24 Tumores adrenocorticais
130
25 Questes para treinamento

Cirurgia Peditrica
137
26 Gabarito comentato
170
227
Questes Comentadas
Captulo
pr-operatrio
do paciente peditrico
Clnica Cirrgica | Pediatria
Introduo
O preparo do paciente comea com a histria clnica e o exame fsico. A visita pr-anestsica ao paciente internado ou a consulta anestsica para aquele que
ser atendido em regime ambulatorial trar condies
para qualificar o atendimento. As vantagens so para o
paciente, para a famlia e para a equipe mdica.
Na entrevista feita a histria clnica do paciente,
com ateno para a doena atual e seu grau de incapacitao (hemodinmica, respiratria, renal, hidratao).
O uso de medicaes e a sua aceitao, o uso de
aspirina, alergias a medicamentos e outras substncias (ovo, iodo, ltex) devem ser pesquisados.
So pesquisadas experincias anestsicas prvias, dificuldades ocorridas (via area, febre) e eventos
relacionados anestesia, como nuseas e vmitos ou
fraqueza muscular prolongada.
Questiona-se histria familiar de complicaes
relacionadas anestesia, como hipertermia maligna
ou paralisias prolongadas (deficincia de pseudocolinesterase). Tendncias hemorrgicas e distrofias musculares tambm so importantes.
O exame fsico, com ateno via area, presena de adenoides, ausculta pulmonar e cardaca,
informar da necessidade de consultoria (presena de
sopros cardacos) e da melhor tcnica de induo anestsica a ser empregada.
Enquanto entrevista o paciente e a famlia, o
anestesista estabelece um vnculo de confiana com o
paciente. A observao do comportamento deste determinar o emprego ou no de pr-medicao e sua
intensidade, quando necessrio. A pr-medicao deve
ser individualizada, isto , alguns dispensaro pr-anestsico, enquanto outros necessitaro de dose elevada.
Avaliao laboratorial
O paciente peditrico necessita de avaliao
laboratorial na dependncia do procedimento cirrgico planejado.
Hemograma e exames bioqumicos s devem ser
realizadas em situaes especficas. Existem, no en-
tanto, subgrupos que demandam ateno especial.

o caso de pacientes abaixo de seis meses (anemia fisiolgica) e ex-prematuros (propenso apneia) e pacientes nos quais haver perda sangunea significativa,
quando ento ter utilidade o hematcrito, a tipagem
sangunea e as provas cruzadas para possvel transfuso de sangue transoperatria.
O uso rotineiro da anlise de urina pouco sens
vel e demasiado inespecfico para ter utilidade clnica
em detectar doena assintomtica que tenha impacto
no manejo perioperatrio.
10
SJT Residncia Mdica - 2015
Os testes de coagulao esto entre os exames laboratoriais mais debatidos (controversos) pelo temor
de uma coagulopatia perioperatria no diagnosticada. Os testes comumente utilizados (tempo de coagulao, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial ativada e contagem plaquetria) no
conseguem predizer com segurana um sangramento perioperatrio. Esses testes devem ser realizados
quando a histria ou a condio mdica for sugestiva
de defeito na coagulao, quando o procedimento possa
induzir alteraes (circulao extracorprea), quando o
sistema hemosttico for extremamente solicitado para
adequada hemostasia (adenoidectomia) e nos casos
em que o mnimo sangramento possa ser crtico (neurocirurgia). Mesmo histrias detalhadas podem no
detectar formas leves de doena de von Willebrand,
disfunes plaquetrias ou deficincias de fatores de
coagulao (por exemplo, fator XI).
Conclui-se que a solicitao rotineira de exames

laboratoriais pr-operatrios em paciente peditrico
saudvel no recomendada em razo do elevado custo e da baixa sensibilidade. Indicaes especficas ou
histrias sugestivas de doenas mais provavelmente
resultaro em estudo laboratorial positivo.
Jejum
Nada por via oral (NPO, nil per os) a orientao
fornecida ao paciente e seus familiares concernente ao
perodo pr-operatrio.
O paciente e a famlia devem ser informados da
importncia em observar essas orientaes (o risco
de aspirao pulmonar durante a induo anestsica).
Quando o paciente tiver autonomia em acessar alimentos dever ser vigiado.
De particular importncia e benefcio para o paciente peditrico so os novos conhecimentos sobre
jejum pr-operatrio. Vrios estudos demonstraram
que no h diferena no volume gstrico residual e no
pH entre grupos submetidos a jejum padro e grupos
nos quais foi permitida a ingesto de lquidos claros at
2 a 3 horas antes do horrio agendado para a cirurgia.
O grupo que recebeu lquidos claros tinha volume gstrico residual menor e estava menos propenso desidratao (hipovolemia) e hipoglicemia; a ansiedade
tambm estava reduzida.
Lquidos claros so aqueles atravs dos quais se
pode enxergar, isto , gua com acar, chs adoados
e suco de ma. O leite materno contm gorduras dependentes da ingesto materna e isso influencia o esvaziamento gstrico. Portanto, leite materno deve ter
o mesmo perodo de jejum que o leite de vaca, frmulas e alimentos slidos (tabela 1.1).
Medicaes pr-anestsicas
Existem muitas opes de agentes e tcnicas de
pr-medicao na literatura mdica. Em geral, apresentam ndices de sucesso em 80% dos casos. No h uma
tcnica ideal em 100% dos casos, pois a pr-medicao
deve ser individualizada, considerando a condio mdica, o estado psicolgico do paciente, a durao da cirurgia e a tcnica de induo que ser empregada.
Perodo de jejum
Idade (Meses)
Leite/Slido
Lquidos claros
<6
6-36
> 36
4h
6h
8h
2h
3h
3h
Tabela 1.1
Pacientes de 0 a 6 meses no necessitam de

pr-medicao, mas lactentes com mais de 10
meses percebem a separao de seus pais, sendo
nesses casos indicada a sedao.
A pr-medicao pode ser administrada por via
oral (VO), nasal, intramuscular, intravenosa ou retal. A
via oral tem incio lento, a intramuscular causa desconforto e dor, a intravenosa necessita de infuso em andamento, a retal pode causar defecao e desconforto, e
a nasal, embora irritante, tem incio de ao rpida em
razo da boa absoro; a sublingual tambm tem boa
absoro, mas necessita da colaborao do paciente.
Atualmente o midazolam constitui boa opo
nas crianas maiores e naquelas que se beneficiam
com a presena dos pais na sala de cirurgia. Pode
ser administrado tanto pela via intramuscular (100 a

150 g/kg) ou pela via oral (500 a 700 g/kg), produzindo nessas doses um paciente colaborativo e feliz.
Caso o paciente durma sinal de sobredose do medicamento. A via nasal tambm pode ser utilizada (200
a 300 g/kg), tendo uma rpida absoro.
Situao especiais
Ex-prematuro
Desde os primeiros relatos descrevendo a incidncia de apneia ps-operatria nesses pacientes, vrios estudos foram feitos para individualizar os fatores de risco.
A apneia pode ser de origem central, obstrutiva
ou mista. Clinicamente a cessao da respirao por
mais de 20 s ou menos se associada bradicardia, cianose ou palidez. Respirao peridica a cessao da
respirao por 5 a 10 s sem bradicardia ou hipoxemia.
O controle da ventilao diferente no neonato,

a curva de resposta ao gs carbnico (CO2) mais inclinada e a resposta hipxia depende da maturidade
e da temperatura ambiental. Antes de 44 semanas de
idade ps-concepo no RN a termo (40 semanas), a
hipxia deprime ao invs de estimular o centro respiratrio. Aproximadamente 50% dos prematuros apresentam respirao peridica, que tende a desaparecer
com 44 a 45 semanas ps-concepo.
Consequentemente, os prematuros com menos
de 44 semanas ps-concepo so candidatos apneia ps-operatria em resposta a traos de anestsicos volteis, hipoxia, hipotermia e opioides.
Estudos mostraram uma maior incidncia em
pacientes com menos de 46 semanas ps-concepo,
mas existem casos com at 60 semanas. O risco inversamente proporcional idade gestacional e idade
ps-concepo; a presena de anemia impe um risco
adicional e independente.
O uso de anestesia regional pode diminuir, mas
no abolir a incidncia, que at aumenta quando
usada sedao (cetamina, midazolam).
Portanto, recomendvel e prudente internar
todos os ex-prematuros com menos de 44 semanas
ps-concepo, os que apresentam anemia e aqueles
que tm histria de doena pulmonar e/ou episdios
de apneia. Esses pacientes devem ser internados em
instituio com condies de observao e monitorao por pessoal capacitado.
Infeco de via area superior

A criana que no pr-operatrio imediato apresenta quadro de infeco de via area superior (IVAS)
constitui uma situao de desafio. sabido que as
complicaes associadas incluem aumento de cinco
vezes na incidncia de laringoespasmo e de broncoespasmo, dez vezes, e incidncia aumentada de dessaturao. A tendncia postergar o procedimento, mas
essa nem sempre a melhor conduta. Caso a criana apresente rinorreia purulenta e esteja piorando, o
caso deve ser postergado, mas se uma rinite clara,
sem outros sintomas, uma cirurgia ambulatorial de
pequeno porte no aumentar o risco significativamente. A transferncia para outra data no garante
que as complicaes associadas diminuam de incidncia. A hiperreatividade brnquica permanece at seis
semanas ou mais. Existem situaes nas quais a IVAS
prdromo de uma doena maior, ou seja, um paciente que apresenta febre e prostrao claramente no
est em boas condies para o ato cirrgico. A deciso
final deve considerar a relao risco-benefcio.
11
Anemia
A criana com anemia crnica ou anemia diagnosticada no pr-operatrio impe uma conduta individualizada. Se o procedimento agendado implica perda sangunea, a questo de prosseguir ou no se impe.
razovel investigar e tratar essa anemia e o paciente
retornar aos valores hematimtricos normais. Essa
conduta evitar transfuses desnecessrias.
Caso a criana tenha outros problemas, como insuficincia renal, significa que sua anemia j est compensada. Nesse caso, ocorre um desvio para a esquerda
da curva de dissociao da oxiemoglobina, em virtude
do aumento de 2,3-difosfoglicerato, que proporciona
maior liberao de oxignio. Nessa situao, teremos
que decidir o quanto vamos permitir que o hematcrito
diminua antes de intervir com transfuso sangunea.
Asma
Na criana portadora de doena broncoespstica e
em uso de medicao broncodilatadora, temos que nos
assegurar de que suas drogas estejam no efeito mximo. Uma consulta ao pneumologista peditrico dessa
criana de valor, particularmente nos casos graves.
Situaes comuns no
ps-imediato
Dor ps-operatria
Devemos atentar para o fato de que outras causas de dor e desconforto ps-operatrio, alm da inciso e do trauma tecidual, podem estar presentes. Isso
inclui curativo muito apertado, distenso da bexiga,
presena de sonda vesical e de sonda nasogstrica. A
sonda nasogstrica nos lactentes, que so respiradores nasais obrigatrios, aumenta a resistncia da via
area, causando agitao. Abraso de crnea, extremamente dolorosa, ocorre em 44% dos pacientes que no
tiveram seus olhos protegidos no transoperatrio.
O uso de anestesia regional ou analgesia epidural administrada antes do incio da anestesia geral
proporciona eficiente mtodo. til em neonatos nos
quais os narcticos tm efeito prolongado.
12
evitar depresso respiratria e resultante hipoxia. Seu

uso deve ser evitado em pacientes com menos de um
ms de idade e em prematuros abaixo de 60 semanas
ps-concepo. O uso de medicaes intramusculares
no tem lugar na sala de recuperao. No h motivo
para o uso de um mtodo doloroso, de eficincia lenta, fracamente controlado, quando possvel adequar a
dose rapidamente e sem dor, pelo uso intravenoso.
A analgesia controlada pelo paciente, na qual
ele controla a liberao do narctico, relativamente nova em nosso meio. Tem sido usada at em pacientes com apenas cinco anos de idade, apresentando bons resultados.
Nusea e vmitos
Complicao relativamente frequente e desconfortvel, constitui a principal causa de retardo de alta
da sala de recuperao. Raramente constitui risco de
morte, mas pode ser causa de aspirao pulmonar e
pneumonite qumica, principalmente naqueles pacientes que no receberam bloqueadores de receptores
histamnicos. A profilaxia deve ser feita no transoperatrio, aspirando ao contedo gstrico e administrando medicaes antiemticas.
Droperidol (50 a 100 mg/kg) parece ser eficiente
em reduzir a frequncia de vmitos, mas causa sonolncia e sedao indesejveis no paciente ambulatorial. Metoclopramida em dose de 0,15 mg/kg IV no
parece causar efeitos colaterais, mas seu efeito apenas levemente superior ao do placebo. Atualmente,
est disponvel o medicamento ondansetrona (0,15
mg/kg), usado para controle de nuseas ps-quimioterapia e que apresenta grande eficcia no controle de
nuseas e vmitos ps-operatrios.
Estridor larngeo
Com o uso de tubos endotraqueais esterilizados
e fabricados com materiais inertes, associados umidificao dos gases anestsicos, houve uma diminuio significativa da incidncia de estridor e espasmo
larngeo. Atualmente a incidncia de 1% comparada
a 1,6 e 6% em estudos anteriores. A principal causa
atual o uso de tubos muito justos que causam edema,
cujo efeito obstrutivo mais acentuado nos pacientes
abaixo de quatro anos. A lubrificao dos tubos com
gel de xilocana parece aumentar o problema.
A morfina IV constitui mtodo mais confivel

e efetivo de controle da dor e da excitao. A dose de
Os pacientes com sndrome de Down esto

mais propensos a desenvolver essa complicao,
em virtude de hipotonia, macroglossia relativa e
tecido linfoide hipertrofiado.
0,05 mg/kg IV bem tolerada em pacientes sem hipovolemia ou instabilidade circulatria. Incrementos podem ser necessrios com o devido monitoramento para
Para o tratamento do estridor ps-operatrio,

que no alivia com a simples umidificao da mistura
inalada, a nebulizao de epinefrina racmica diluda
1
em soluo fisiolgica (3 mL) parece bastante eficiente. Ela mais usada pelo seu efeito vasoconstritor
do que pelo seu efeito broncodilatador, provocando
diminuio do edema da mucosa da via area. O uso
de corticosteroides (dexametasona 0,5 mg/kg) controverso; estudos apontam sua utilidade na profilaxia,
mas no no tratamento.
Hipoxia ps-operatria
Durante a anestesia geral h diminuio do volume de reserva pulmonar e da capacidade de reserva funcional, com consequente queda das trocas pulmonares.
A durao da hipoxemia breve na maioria dos pacientes saudveis, que se recuperam de procedimentos simples, especialmente se acordados e ativos ou chorando.
Porm, mesmo acordados, pode haver hipoxia em decorrncia de efeitos residuais dos anestsicos. recomendado oxignio suplementar para todos os pacientes na sala de recuperao, independentemente
da cirurgia e de sua durao, a menos que o paciente esteja acordado suficientemente para rejeitar a
mscara, a tenda ou o cateter nasal e apresente uma
saturao de oxignio estvel e satisfatria. Essa
prtica pode reduzir os episdios de bradicardia e colapso cardiorrespiratrio na sala de recuperao. Estudos mostram que o limite inferior seguro aceitvel da
saturao de pulso de 95%, exceto nos pacientes com
doena cardaca congnita (shunts direita esquerda)
e doenas pulmonares crnicas obstrutivas.
O tempo necessrio para a recuperao da anestesia
geral depende da tcnica anestsica e da ocorrncia de problemas, como nuseas e vmitos, dor, estridor larngeo,
hipoxia, instabilidade cardiorrespiratria (tabela 1.2).
Antes que a criana possa ser liberada da
sala de recuperao com segurana dever atingir alguns critrios:
acordada ou facilmente despertvel;
reflexos respiratrios que mantenham a via area

e as trocas pulmonares e protejam contra aspirao de vmitos;
saturao de oxignio acima de 95% em ar ambiente;
estabilidade circulatria e sem sangramento ativo;
ausncia de hipotermia (temperatura retal >

36C) e hipertermia sob controle;
dor, nusea ou vmito adequadamente controlados;
sinais vitais estveis pelo menos 30 minutos aps

receber medicao analgsica (opioide).
Assunto discutido a necessidade ou no de a

criana aceitar e reter lquidos VO antes de ter alta
hospitalar ps-operatria. Vmitos aps anestesia e
cirurgia so comuns, sendo a maior causa de internao hospitalar no programada aps cirurgias ambulatoriais. Muitos anestesistas s permitem a alta aps
o paciente demonstrar habilidade de reter lquidos,
j que creem que isso minimiza o potencial de readmisso hospitalar secundria desidratao. Outros
acreditam que, forando a alimentao, precipitaro
os vmitos. At recentemente no havia trabalhos
comparativos dessas duas estratgias.
ndice de recuperao ps-anestsica
Atividade
2: Movimentao ativa, voluntria ou ao comando 1: Movimentos fracos, voluntrios ou ao comando 0: Incapaz de movimento
Respirao
2: Tosse livre, boa respirao ou choro 1: Obstruo parcial, roncos ou dispneia 0: Apneia, obstruo, necessria assistncia
Circulao
2: PA 20% dos valores pr-anestsicos
1: PA 20 a 50% dos valores pr-anestsicos
0: PA > 50% dos valores pr-anestsicos
Conscincia
2: Totalmente acordado
1: Acorda ao estmulo
0: Irresponsivo
Cor
2: Rseo
1: Plido
0: Ciantico
Tabela 1.2 necessrio atingir 9 pontos para haver critrio de alta da
sala de recuperao. PA: presso arterial.
13
Captulo
acesso vascular
Introduo
A cateterizao vascular central uma parte integral do cuidado dos pacientes criticamente doentes.
Permite monitorao hemodinmica, administrao
de fluidos, produtos sanguneos, medicaes e nutrio parenteral, sendo por isso a obteno de um acesso venoso profundo um procedimento imperativo na
prtica do cirurgio peditrico.
Cateterizao de vasos umbilicais

Os vasos umbilicais so utilizados principalmente em recm-nascidos (RN).
Cateterizao da veia umbilical um procedimento simples, que permite a colocao de um cateter
de grosso calibre no sistema venoso central.
A cateterizao da veia umbilical no recm-nascido

s pode ser utilizada em situaes de emergncia, durante a reanimao na sala de parto e mais especificamente
quando h necessidade de exsanguineotransfuses. At
o quarto ou quinto dia, a cateterizao pode ser feita diretamente pela seco do coto umbilical, rente parede
abdominal. A veia identificada no quadrante superior
do coto e tem luz ampla. Aps a mumificao do coto
umbilical, o acesso pode ser obtido ainda no perodo
neonatal atravs de pequena inciso transversa mediana, logo acima da cicatriz umbilical. A veia encontrada
entre a aponeurose anterior do abdome e o peritnio parietal e dirige-se cranialmente, continuando como ramo
esquerdo da veia porta e entrando na veia cava inferior
atravs do ducto venoso. O cateter deve ser introduzido em extenso de 4 a 5 cm, suficiente para que ocorra
o fcil refluxo de sangue, e sua extremidade distal deve
situar-se na veia cava inferior, no ducto venoso ou na
prpria veia umbilical. No deve ser utilizado em hiptese alguma para administrao de solues hipertnicas e,
aps 24 a 48 horas, obrigatoriamente deve ser retirado,
pelo risco de flebite e trombose da veia porta.
Cateterizao da artria umbilical um mtodo
fcil de colocao de cateteres dentro da aorta. Permite coletas de amostras de sangue arterial, infuso de
lquidos, cateterizao cardaca para angiografia. A cateterizao semelhante aquela da veia umbilical e o
cateter pode ser colocado em uma posio baixa, acima
da bifurcao da aorta e abaixo das artrias renais e mesentrica inferior, determinada por radiografia, entre a
3 e a 5 vrtebra lombar ou em uma posio alta, no
nvel do diafragma, entre a 6 e a 10 vrtebra torcica.
Existem tabelas para medida do comprimento de cateter a ser introduzido de acordo com o nvel desejado,
mas sua posio deve ser confirmada por radiografia.
As complicaes incluem espasmos vasculares

de membros inferiores, ocluses renais e mesentricas que geralmente devem-se a mbolos. Os ndices de
infeco so baixos, podendo ocorrer hemorragia por
desconexo do cateter ou perfurao do vaso.
Acesso vascular
Disseco da artria infraumbilical pode ser realizada quando o coto umbilical estiver imprprio para
cateterizao (seco) ou j houver sido manipulado.
Realiza-se uma pequena inciso infraumbilical e abertura da aponeurose dos retos abdominais, visualizando-se as artrias umbilicais e o buraco sobre o peritnio.
A artria aberta com cuidado para evitar sua toro
ou angulao, e um cateter de tamanho adequado
introduzido. Este deve progredir sem dificuldade at a
posio desejada, conforme a tabela para cateterizao
da artria umbilical, no se esquecendo de descontar a
distncia entre o umbigo e o local da disseco. A localizao deve ser checada por radiografia assim que possvel. O cateter fixo com fio inabsorvvel 4-0.
Disseco venosa
utilizada principalmente quando h contraindicaes para a puno percutnea central ou quando ocorre insucesso deste procedimento. As veias do
membro superior (baslica, axilar e ceflica) e do pescoo (jugular externa, facial e interna) so as preferencialmente cateterizadas. A veia safena, junto ao malolo tibial, um acesso fcil utilizado em casos de
emergncias. D-se preferncia a cateteres de silicone
(Silastic), que devem ser exteriorizados por contrainciso, diminuindo-se assim os riscos de infeco.
Puno percutnea
O procedimento tem a vantagem de ser rpido, seguro (quando realizado por mdico experiente) e de no
inutilizar a veia para uso posterior. As veias jugular interna e subclvia so as mais utilizadas. A puno da
veia jugular interna mais segura do que a subclvia no
que concerne leso acidental da cpula pleural. Existem
contraindicaes para a utilizao da tcnica percutnea,
como discrasias sanguneas, tumores mediastinais, deformidades e traumatismos torcicos, leses cutneas infectadas ou queimaduras no local da puno e disfuno
respiratria grave. Pode-se tambm puncionar veias superficiais, como a veia jugular externa e ceflica, podendo
ser usadas na presena de discrasias sanguneas. A desvantagem dessa tcnica que a progresso do cateter pode ser
difcil em razo da presena de vlvulas e angulaes.
Recentemente, cateteres longos de silicone esto
disponveis para serem introduzidos por meio de uma
agulha metlica ou de Teflon desde uma veia perifrica
at a veia cava superior. Os cateteres, conhecidos como
PICC (Peripherally Inserted Central Catheters), so encontrados em pequenos dimetros (25 e 27), o que facilita o uso destes em prematuros. Uma caracterstica desses
cateteres de que a agulha rasga-se ao meio (tcnica
peel away), facilitando a colocao do cateter que pode
permanecer por um longo perodo de tempo no paciente.
15
Tcnica de puno da veia

subclvia (via infraclavicular)
A veia subclvia direita preferida pela maioria,
pelo fato de que, esquerda, a cpula pleural mais
alta e o ducto torcico est presente.
Com a criana em decbito dorsal e em posio
de Trendelenburg (15), os membros superiores devem
ficar fixos ao longo do corpo e um coxim cilndrico
colocado entre as escpulas. A cabea fixa em posio
mediana ou levemente rotada para o lado contralateral. Anestesia com xilocana a 1% no local da penetrao da agulha. Pode ser necessria a sedao da criana
ou anestesia geral. A puno realizada na juno do
tero mdio e interno da clavcula, abaixo do bordo inferior desta. A agulha orientada medialmente e cranialmente em direo frcula esternal onde estar o
dedo indicador do operador. Em crianas menores, a
agulha deve ser orientada levemente acima da frcula (mais cranial). O cateter colocado pela tcnica de
Seldinger. A ponta do cateter deve progredir at a posio da linha intermamilar. O cateter fixado pele
com sutura e curativo. Deve-se realizar radiografia de
trax durante a injeo de contraste no cateter (se no
for radiopaco) para conferir a posio da ponta.
Tcnica de puno da veia

jugular interna
A veia jugular interna direita preferida por
ser maior e mais afastada da cartida e seguir diretamente pela veia inominada at a veia cava superior.
A posio da criana a mesma da puno da

veia subclvia, mas o coxim deve ficar transverso, sob
as escpulas e a cabea estendida e rotada para o lado
oposto. Aps a anestesia, realiza-se a puno logo
abaixo do pice do tringulo formado entre os dois
feixes do msculo esternocleidomastoideo (clavicular
e esternal) e a clavcula, em direo ao mamilo ipsilateral, em um ngulo de 15 a 45.
As punes devem ser realizadas com cateteres adequados ao tamanho das crianas; em RN e prematuros,
pode ser utilizado cateter 22G (Certofix) ou 4Fr. Nas
crianas maiores de 6 kg, usamos o 18G (Certofix) ou 5Fr.
Acesso vascular de
longa durao
A utilizao de cateteres de demora tem facilitado o tratamento de pacientes com neoplasias malignas,
discrasias sanguneas e sndromes de m absoro. Permitem a administrao segura de fluidos, medicaes,
solues nutritivas. Podem ser semi ou totalmente implantveis, colocados por meio de puno percutnea
16
ou disseco. Quando colocados por flebotomia, d-se

preferncia s veias do pescoo (jugular externa ou interna) ou do membro superior (ceflica). A puno percutnea feita na veia subclvia ou jugular interna.
Cateteres semi-implantveis so fabricados em silicone ou poliuretano, so radiopacos e apresentam de uma
a trs vias, com dimetros variados. So tunelizados pelo
subcutneo, onde fica um cuff de dracon, que tem a finalidade de aderir o cateter e criar uma barreira mecnica
infeco. So exteriorizados na parede anterior do trax.
Cateteres totalmente implantveis surgiram
posteriormente e receberam a denominao genrica
de ports ou portocaths. So similares aos semi-implantveis, porm o cateter ligado a um reservatrio no
subcutneo, o qual fica recoberto pela pele, sem exposio externa. O reservatrio possui uma cpula de
silicone que permite a puno pela pele at o seu interior. Apresenta menor ndice de complicaes, melhor
aceitao pelo paciente e menor custo de manuteno.
Complicaes
A obteno e a manuteno do acesso venoso
central podem resultar em intercorrncias srias e
muitas vezes fatais.
Do procedimento
Pneumotrax uma complicao rara, a maioria
no manifesta qualquer sintoma. Apesar dos graus variveis de pneumotrax, eventualmente os pacientes
desenvolvem pneumotrax sintomtico, evidenciado
por dor intensa, taquipneia e angstia respiratria.
Esses pacientes necessitam de descompresso urgente
(drenagem torcica).
Hematoma mediastinal e hemotrax so complicaes decorrentes da puno acidental das artrias, principalmente em pacientes com hipertenso
arterial ou discrasias sanguneas.
Embolia gasosa uma complicao que pode ser
prevenida com a colocao do paciente em posio de
Trendelenburg no momento da puno e o perfeito ajuste das conexes do cateter, evitando a entrada de ar.
Embolia do cateter pode ser prevenida, desde
que, sempre que houver alguma resistncia durante a
introduo do cateter, a agulha e o cateter sejam retirados juntos, evitando que ele seja cortado pela ponta
da agulha, produzindo um mbolo.
Eroso da veia pelos cateteres uma complicao rara e ocorre principalmente quando a extremidade dos cateteres semirrgidos biselada ou seccionada
para reduzir o seu comprimento. O fluxo sanguneo
turbulento tambm pode contribuir para a eroso dos
cateteres atravs da parede venosa, o que pode levar
ao tamponamento cardaco.
Complicaes da manuteno
dos cateteres
Infeco
A colonizao bacteriana no cateter trs a sete
vezes mais comum que a septicemia. A utilizao de
pomadas antimicrobianas reduz a colonizao por
bactrias, mas tem o inconveniente de predispor
colonizao por Candida sp.
Sepse relacionada ao cateter tem sido ligada introduo de micro-organismos no momento da insero do
cateter, contaminao de solues de nutrientes durante a
sua preparao e infuso e contaminao do stio de entrada do cateter. Em pacientes febris, portadores de cateteres
venosos, meticulosa avaliao inicial deve ser feita, com
ateno para possveis stios ocultos de infeco. Culturas
devem ser obtidas das vias do cateter e do sangue perifrico. Deve-se realizar a palpao do trajeto subcutneo do
cateter para identificar a presena de infeco de tnel. Os
germes mais comumente relacionados a infeces do
cateter so as bactrias Gram-positivas (estafilococos),
mas outras bactrias e agentes no bacterianos podem ser
responsveis por infeco, principalmente em pacientes
neutropnicos (bacilos, corinebactrias, micobactrias atpicas, Gram-negativos e fungos).
Terapia antibitica emprica iniciada, cobrindo
Gram-negativos e Estafilococos, at o resultado das
culturas, quando o esquema antibitico adaptado.
Em cateteres multilmen, a infuso de antibiticos
para tratamento deve ser alternada, pois a infeco
pode estar restrita a uma das vias. Permanecendo sinais de bacteremia aps 72 h, em vigncia de terapia
apropriada ou quando fungos so identificados, indica-se a retirada do cateter.
Em cateteres de longa durao, a infeco do tnel subcutneo e ao redor do reservatrio na maioria
das vezes indica a sua remoo, quando a infeco estiver associada a fungos.
Obstruo
Relacionada utilizao dos cateteres, ocorre
principalmente pela presena de trombos. A implantao de cateteres em vasos de pequeno calibre e a presena de material estranho promovem a formao de
fibrina, fibronectina e colgeno. Os depsitos de fibrina e/ou as aderncias na parede do vaso so suficientes para ocluir a luz de um cateter de pequeno lmen.
Trombose venosa
Decorre da estase, hipercoagulabilidade e/ou leso
endotelial. Esta ltima o principal fator contribuinte,
sendo secundria infuso de solues hiperosmolares.
Outros fatores tambm relacionados so: o calibre do
Acesso vascular
cateter, o material e, principalmente, o tempo de permanncia. Os maiores fatores de risco so a prematuridade, a utilizao de nutrio parenteral total e o uso
frequente do cateter. A propagao do processo trombtico pode levar sndrome da veia cava superior,
ao trombo intra-atrial e embolia pulmonar.
A sndrome da veia cava superior (SVCS) apresenta sinais bem estabelecidos e facilmente reconhecidos. Ocorrem pletora, edema e cianose da face,
da regio cervical e da poro superior do tronco, que

se agrava com manobras que interferem no retorno
venoso, como tosse, choro e decbito supino. A mortalidade significativa com o aparecimento de trombose concomitante da veia cava inferior. Pode ser diagnosticada por ecocardiografia.
Raramente se suspeita de embolia pulmonar em

crianas, mas ocorre com maior frequncia do que
diagnosticada. Manifesta-se por meio de dispneia, taquipneia, dor torcica, taquicardia e cianose de aparecimento sbito, no explicado pela doena de base. A
repetio desses episdios fortalece a suspeita. O manejo das situaes tromboemblicas, secundrias ao
cateter, feito por meio de substncias trombolticas.
A estreptoquinase, a uroquinase e o ativador tecidual
do plasminognio (t-PA) so os agentes mais utilizados.
Estreptoquinase pode ser infundida sistemicamente na dose de 1.000 U/kg em 10 min., seguida de infuso
contnua de 1.000 a 4.400 U/kg/h. No entanto, a ausncia de seletividade na lise dos cogulos eleva o risco de
hemorragia grave. A utilizao da tcnica de infuso seletiva de baixa dose (50 U/kg/h), liberada o mais prximo
possvel do local da trombose, pelo cateter, diminui os
riscos de sangramento. Indica-se a suspenso da terapia
tromboltica quando houver lise completa do cogulo,
ausncia de efeito em 24 a 48 h e/ou progresso da trombose, hemorragia sria ou choque anafiltico.
Puno intrassea
uma rota efetiva para situaes de emergncia,
quando o acesso venoso no pode ser obtido. Qualquer
infuso que puder ser usada intravenosamente tambm
poder ser administrada pela medula ssea. A tbia proximal e distal e o fmur distal so os locais preferidos
de puno. Em geral, a puno feita medial crista da
tbia, de 1 a 3 cm abaixo da tuberosidade tibial. A agulha
direcionada para baixo em um ngulo de 40 a 60, e
a puno da medula detectada quando diminui a resistncia oferecida pela cortical ssea. Soro fisiolgico
injetado e o tecido adjacente palpado para verificar se
existe extravasamento. Abaixo dos 18 meses a agulha
18-20 de puno de medula ssea utilizada; acima
dos 18 meses, utiliza-se de 13 a 16. Aps 2 h de infuso, acesso venoso deve ser realizado e a via intrassea retirada. reas infectadas e zonas de fraturas devem
ser evitadas. O risco de osteomielite muito baixo.
17
Cuidados com os cateteres

O curativo deve ser trocado assepticamente a
cada 48 horas. Sempre que existir secreo, deve-se
coletar um swab para cultura. As conexes devem ser
cuidadosamente manejadas e o interior das linhas
deve ser mantido estril.
Cateteres centrais de uso prolongado necessitam
de cuidados especiais, mais elaborados, quanto desinfeco, ao curativo e heparinizao.
Os cateteres semi-implantveis devem ser limpos
ao redor do stio de sada com gazes embebidas em lcool a 70% e o curativo deve ser trocado uma vez ao dia
aps o banho. Para manter a permeabilidade, quando
este no estiver sendo utilizado, deve ser usada soluo
de heparina, que trocada a cada 72 h. Durante a manipulao dos cateteres totalmente implantveis, so
necessrios cuidados bsicos, como lavar as mos, usar
luvas e fazer a antissepsia do local com lcool iodado.
No momento de puncionar, a agulha deve estar em um
ngulo de 90 e o reservatrio mantido firme. No sendo mais necessrio o seu uso, o cateter deve ser lavado
com 20 mL de soro fisiolgico e injetada soluo de heparina (100 UI/mL), na quantidade adequada. A troca
de heparina deve ser a cada 14 a 21 dias.
Figura 2.3 Dispositivo implantvel port-cath. Observar a campnula

conectada ao cateter de silicone.
Figura 2.4 Cateter central (setas). Notar a extremidade do cateter na

transio entre a veia cava superior e o trio direito.
Dedo na furcla
external
Veia jugular interna
Veia
subclvia
Veia braquioceflica
Veia axilar
Veia cava superior
Figura 2.1 Puno da veia subclvia por via infraclavicular.
Veia jugular
interna
Veia subclvia
direita
Veia braquiceflica
direita
Veia cava superior
Figura 2.2 Puno-cateterizao percutnea da veia jugular interna. Observar que a insero da agulha no pice do tringulo formado pelos feixes musculares esternal e clavicular do esternocleidomastoide e a clavcula.
18
Figura 2.5 Cateteres em m posio. A: notar que o cateter foi introduzido atravs da veia jugular interna e a extremidade localizou-se na
veia subclvia contralateral (seta). B: foi pouco introduzido e a extremidade est localizada na veia cava superior (seta).
23
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
hidratao parenteral
BSICO eM
GINECOLOGIA
Introduo
A reposio dos dficits visa ao restabelecimento
da homeostase por meio da reexpanso dos compartimentos hdricos do organismo, aumentando a filtrao glomerular e o fluxo plasmtico renal. Inicia com o
clculo das perdas anteriores.
Clculos das necessidades hdricas dirias bsicas
(Regra de Holliday-Segar)
Peso (kg)
Volume dirio
0-10
100 mL/kg/dia ou 4 mL/kg/h
10-20
1.000 mL + 50 mL/kg/dia para cada kg acima

de 10 kg ou 40 mL + 2 mL/kg/h
> 20
1.500 mL + 20 mL/kg/dia para cada kg acima

de 20 kg ou 60 mL + 1 mL/kg/h
Tabela 3.1
A fase lenta requer muitas horas ( 20 h) para reposio. uma tentativa de repor o volume de lquido
extracelular antes da cirurgia. Em situaes de urgncia, essa fase continua durante o transoperatrio e ps-operatrio imediato. Administrar metade do lquido
de reposio calculado em 6 a 8 h e a outra metade nas
horas restantes. Se a fase rpida no tiver sido realizada, 25% do total pode ser acrescentado em 4 h. Caso
tenha sido feita, descontar o volume utilizado na fase
rpida do total calculado. Administrar potssio somente aps a diurese estar restabelecida. A qualidade do lquido depender das dosagens eletrolticas. Iniciar com
soro glicofisiolgico 1:1 a 2:1. Todas as solues devem
conter glicose 5%, com exceo da fase rpida.
Reposio das perdas

posteriores
Essas perdas podem ter ocorrido por perdas externas (saliva, bile, ascite, diarreia, drenagem de drenos
e estomias) ou perdas internas (perdas do 3 espao)
causadas, principalmente, por peritonite e obstruo
intestinal. Nos pacientes cirrgicos, as perdas de gua
e eletrlitos ocorrem, na maioria das vezes, em propores fisiolgicas, ocasionando desidratao isotnica. O
clculo do dficit de gua est exposto na tabela 3.2.
As perdas externas devem ser repostas mililitro

por mililitro e miliequivalente por miliequivalente. O
volume de drenagem deve ser medido e analisado eletroliticamente antes da reposio.
Clculo do dficit de sdio: Sdio necessrio = dficit de sdio (140 sdio atual) x peso em kg x 0,6.
Perda gstrica (acima do piloro): soro glicofisiolgico 1:1 + 3 a 4 mEq de cloreto de potssio (KCl)
para cada 100 mL drenados.
Aproximadamente, as perdas podem ser repostas com as seguintes solues:
Reposio das perdas anteriores
Perdas intestinais biliosas (abaixo do piloro):

RL + 2 mEq de KC1 para cada 100 mL drenados;
Perdas da ileostomia: RL + 1,5 a 2 mEq de KCl

para cada 100 mL drenados. Em perdas continuadas de enterostomia, deve-se adicionar sdio dieta ou ao soro, variando de 4 mEq/kg/
dia at 12 mEq/kg/dia;
Diarreia: RL + 4 mEq de KCl para cada 100 mL
eliminados.
dividida em duas fases (rpida e lenta) e vai depender, tambm, do grau de desidratao.
A fase rpida visa restaurao do volume intravascular, sendo utilizada nos pacientes com desidratao grave e
choque. Faz-se um push de 20 mL/kg (representa 1/4 do volume vascular de 80 mL/kg) de Ringer lactato (RL) sem glicose e
sem potssio adicional, em 1 a 2 h, aumentando ou diminuindo o ritmo de infuso at alcanar o objetivo que a melhora
clnica, mices adequadas e repetidas e com densidade igual
ou inferior a 1.010 ou diurese mnima de 2 mL/kg/h, melhora
da perfuso perifrica e presso venosa maior do que 5 cm
de gua. Quando h choque associado, pode-se acrescentar
concentrado de hemcias e 2 mEq/kg de bicarbonato de sdio. Quando h choque associado com hematcrito alto ou
peritonite, acrescentar 10 a 20 mL/kg de plasma fresco.
Clculo do dficit de gua e reposio
Composio eletroltica dos lquidos corporais na

criana e de alguns lquidos intravenosos
Lquidos corporais e intravenosos
Eletrlitos (mEq/L)
Na+
K+
Cl-
HCO-3
Gstrico
70
5-15
120
Pancretico
140
50 100
100
Bile
130
100
40
Ileostomia
130
15-20
120
25-30
Graus de desidratao
Lquidos necessrios (mL/kg)
Diarreia
50
35
40
50
Leve
50
Saliva
35
10
35
20-30
Moderado
50-100
Soro fisiolgico
154
154
> 100
Ringer-lactato
130
109
28
Grave
Tabela 3.2
20
Tabela 3.3
Esquema de hidratao
transoperatria
O dficit estimado de lquido transoperatrio
e sua reposio calculado da seguinte forma:
Volume de manuteno (RN: 2,5 mL/kg/h e lactentes e crianas maiores: 4 mL/kg/h) x n de horas
em jejum desde a ltima alimentao. Quando o paciente j est recebendo hidratao parenteral, no
necessrio repor o tempo de jejum prvio. reposto
com RL com SG 5% ou soro glicofisiolgico 4:1 ou 5:1.
No RN, o RL pode ser diludo ao meio. Na cirurgia ambulatorial, a metade calculada administrada durante a cirurgia e a outra metade na sala de recuperao,
sendo suspensa quando receber VO adequada. Nos
casos com cavidade aberta, o clculo das perdas do 3
espao e evaporao costuma ser o seguinte, e vai depender do stio e da extenso da cirurgia:
Cirurgia abdominal: varia de 6 a 10 mL/kg/h;
Cirurgia torcica: varia de 4 a 6 mL/kg/h;
Cirurgia de superfcie: varia de 1 a 2 mL/kg/h.
Certos tipos de afeces, como enterocolite necrosante perfurada e gastrosquise, tm uma grande perda
para o 3 espao, necessitando de at 15 mL/kg/h.
Aps 3 horas de reposio transoperatria, reavaliar hidratao, porque a translocao de lquidos para o
3 espao comea a diminuir. A reposio feita com RL.
Controle clnico e laboratorial

da hidratao parenteral
Para se ter controle do estado de hidratao da
criana, o exame clnico deve ser repetido a cada 4 h no
RN, 6 h no lactente e 12 h na criana maior. Pesquisar
com a palpao dos pulsos perifricos, ausculta cardaca e pulmonar, inspeo e palpao da pele (edema e
reenchimento capilar), palpao das fontanelas e peso
corporal. Deve-se conhecer o dbito urinrio horrio e
a densidade da urina. O dbito urinrio adequado de
2 a 4 mL/kg/h no RN e 2 mL/kg/h na criana maior.
Realizar dosagens seriadas de ureia, creatinina, hemoglobina, hematcrito, sdio, potssio e clcio.
Hidratao parenteral
HCO3 necessrio: (20 HCO3 atual) x 0,3 x

peso em kg. Em acidose grave, multiplicar por
0,6 em vez de 0,3. Nesse caso, dar metade da
dose calculada diluda em glicose e reavaliar.
Para pH entre 7,20 e 7,30, calcular da seguinte forma:
HCO3 necessrio = peso em kg x 0,3 x BE (excesso de base).
Para pH abaixo de 7,20, calcular da seguinte forma:
HCO3 necessrio = peso em kg x 0,6 x BE.
Clculo da reposio sangunea

pr-operatria
Frmulas utilizadas
Concentrado de hemcias (Ht = 60%) necessrio = 1,5 mL

x peso em kg x (Ht desejado - Ht atual).
Concentrado de hemcias necessrio = 4 mL x peso em kg

x (Hb desejada - Hb atual): para crianas < 5 kg.
Concentrado de hemcias necessrio = 3 mL x peso em kg

x (Hb desejada - Hb atual): para crianas > 5 kg.
Tabela 3.4
O concentrado de hemcias (5 a 10 mL/kg)

deve ser transfundido em 2 a 4 h. A transfuso
de 10 mL/kg deve elevar a concentrao de Hb em
aproximadamente 3 g/dL. Como regra, a hemoglo-
bina (Hb) no deve ser aumentada em mais de 5 g/dL

em uma transfuso.
Volume sanguneo estimado (mL/kg):
prematuro: 90-100;
recm-nascido a termo: 80-90;
lactente: 75-80;
criana maior: 70.
Clculo das perdas

sanguneas e reposio
transoperatria
Medir sangue aspirado (subtrair do volume de irrigao) + perdas nas compressas e gazes + perdas nos
campos cirrgicos.
Equilbrio acidobsico
Em cirurgia de grande porte o controle acidobsico desejvel evitando-se assim maior morbidade e/ou letalidade.
Para bicarbonato abaixo de 16 mEq, calcular da
seguinte forma:
Rotina do controle da perda

sangunea transoperatria
10 gazes = 20 g; 1 compressa pequena = 10

g; 1 compressa grande = 40 g; 1 compressa
grande nova = 55 g;
21
Pesar gazes com sangue em nmero mnimo de

10 e descontar o peso delas (20 g);
Transfuso de plaquetas
Pesar compressas com sangue em nmero mnimo de 3 e descontar o peso delas.
Em geral indicada para prevenir sangramento quando a contagem de plaquetas < 10.000/
mm3 sem sangramento ativo; quando a contagem
< 50.000/mm3 e o paciente vai submeter-se a um
procedimento cirrgico; sangramento ativo em pacientes com contagem < 50.000/mm3; sangramento
ativo com plaquetas funcionando mal.
Formas de reposio sangunea
Perdas < 10% do volume sanguneo estimado

devem ser repostos com 3 mL de RL ou soro
fisiolgico (SF) para cada 1 mL de sangue perdido.
O RN pouco tolerante perda sangunea transoperatria. Repor com concentrado de hemcias a
perda de 5 a 7,5% do volume sanguneo estimado;
No se devem transfundir plaquetas:
Perdas entre 10 e 15% do volume sanguneo estimado podem ser repostas com RL + albumina 5% ou plasma fresco congelado, dependendo
das circunstncias clnicas e do tipo de cirurgia.
Reposio: para cada 1 mL de sangue perdido,
repor com 1 mL da soluo acima;
em casos de prpura trombocitopnica idioptica

e prpura trombocitopnica trombtica (a menos que o
sangramento coloque em risco a vida do paciente);
Perdas > 15% do volume sanguneo estimado devem

ser repostas com concentrado de hemcias e soro fisiolgico. Reposio: para cada 1 mL de sangue perdido repor com 0,5 mL de concentrado de hemcias
+ 0,5 a 2 mL de RL ou SF ou 0,5 mL de concentrado
de hemcias + 0,5 mL de soluo coloide.
As plaquetas devem ser indicadas criteriosamente,

pelo alto risco de refratariedade futura a transfuses, causada por anticorpos anti-HLA ou prprios plaquetrios.
Rotina de transfuso sangunea
Em reposies grandes, acrescentar RL 2 mL

para cada 1 mL de sangue transfundido. Isso
reduz a ocorrncia ps-operatria de complicaes pulmonares;
Acrescentar gluconato de clcio 10% e bicarbonato de sdio 2 mEq/kg nas transfuses macias;
Indica-se aquecimento do sangue quando a

transfuso > 15 mL/kg/h, nas transfuses macias e na exsanguinotransfuso;
Sinais vitais (temperatura, pulso e presso arterial devem ser medidos antes de iniciar a transfuso, e no final). Temperatura e pulso devem ser
medidos a cada 15 min. aps o incio da transfuso de sangue e derivados sanguneos;
Ritmo de infuso em lactentes:
- concentrado de hemcias: 3 a 5 mL/kg/h;

- plasma fresco congelado: dentro de 30 min., se
o volume no exceder 5 a 10 mL/kg/h;
- plaquetas: at 10 mL/kg/h.
22
Transfuso: 1 U para cada 10 kg de peso. Cada

1 U = 50 mL de plaquetas. Essa quantidade aumenta
a concentrao de plaquetas de 5.000 a 10.000/mm3.
Outras formas de clculo so 0,1 U de concentrado de
plaquetas/kg ou 4 U/m2 de concentrado de plaquetas.
profilaticamente, em transfuses macias de

sangue (relativo);
profilaticamente, em cirurgias com circulao
extracorprea.
Transfuso de plasma
O plasma para transfuso preparado pela centrifugao de sangue total anticoagulado de um nico
doador, seguido pelo seu armazenamento em temperatura de -18C. Plasma congelado dentro de 8 h da
doao denominado plasma fresco congelado. o
produto de escolha para tratamento de sangramento
secundrio deficincia de algum fator de coagulao
ainda no diagnosticado. O plasma congelado, aps
as primeiras 8 h da coleta, tem os fatores de coagulao V e VIII reduzidos em 15%.
Indicaes de plasma fresco congelado: reconstituio do concentrado de hemcias para

exsanguinotransfuso ou outra transfuso macia; deficincia de fatores de coagulao, quando
fatores especficos no esto disponveis; CIVD;
deficincia de vitamina K com coagulopatia,
com sangramento ou previamente cirurgia;
reposio em deficincia congnita da antitrombina III, deficincia da protena C ou protena S,
quando fatores especficos no esto disponveis.
Cada unidade de PFC contm 250 mL. Em

adultos, a dose depende de cada situao clnica em
especial, do(s) fator(es) envolvido(s) e do volume a ser
administrado. Em crianas, a dose de 20 mL/kg a
preconizada na maioria dos casos. A periodicidade
das aplicaes depende do quadro clnico e da vida-mdia do(s) fator(es)-alvo.
Transfuso de crioprecipitado
O crioprecipitado contm, por bolsa (10 a 15

mL), 100 a 250 mg de fibrinognio, 80 a 120
unidades de fator VIII, 30% de fator XIII e 40 a
70% do fator de von Willebrand;
Dose: em geral uma bolsa para cada 10 kg/peso

como dose inicial. Em cirurgias de grande porte
ou sangramento prolongado, a dose de criopre-
Hidratao parenteral
cipitado deve ser repetida a cada 12 h, at passar

o risco ps-operatrio de sangramento ou at
hemostasia adequada ser obtida;
Indicaes: doena de von Willebrand, tipos II ou

III, com sangramento ou pr-operatrio; hipofibrinogenemia ou disfibrinogenemia com sangramento ou no pr-operatrio; deficincia do fator XIII.
As deficincias do fator VIII so mais bem repostas com concentrados modernos de fator VIII.
Dose: 10 a 15 mL/kg aumentam os fatores de coagulao em 10 a 20%.
23
24
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
defeitos
da parede
BSICO
eM
abdominal
GINECOLOGIA
Onfalocele
Gastrosquise
Defeito de parede abdominal no stio do anel

umbilical, recoberto por membrana avascular
translcida, composta internamente pelo peritnio,
geleia de Wharton e mnios externamente, ntegra ou
no, que permite a sada de contedo do abdome para
o exterior. O cordo umbilical encontra-se inserido no
saco. O contedo, quase sempre, formado pelo intestino delgado e grosso, estmago e fgado (35%).
Dez por cento pode apresentar ruptura do saco. A ruptura pode ocorrer intratero, durante e aps o parto.
Defeito de parede abdominal adjacente e lateral

a um cordo umbilical de insero normal, quase
sempre direita, no recoberto por saco membranoso e acompanhado pelo prolapso de alas intestinais
de intestino delgado e parte do grosso. O dimetro
do defeito varia de 2 a 4 cm. As vsceras prolapsadas costumam ser: intestino delgado (100%), intesti-
Figura 4.1
no grosso (90%), estmago (50%), trompas e ovrios

(15%), bexiga (4%), testculos (6%) e fgado (1%). Os
rgos eviscerados ficam revestidos por exsudato espesso, edematosos, rgidos, encurtados e aglomerados.
Quando se tratam de alas intestinais, essas alteraes
podem ser causadas pela prolongada exposio intratero ao lquido amnitico e/ou alteraes isqumicas do
intestino secundrias a sua compresso e de seu mesentrio nas margens do defeito da parede abdominal.
Onfalocele.
Figura 4.3
Hrnia de cordo umbilical

Defeito no stio do anel umbilical de pequeno
dimetro (geralmente < 2,5 cm), recoberto por saco
ntegro ou no, contendo uma ou duas alas de intestino delgado, ou divertculo de Meckel, ou ducto onfalomesentrico patente.
Figura 4.2
Hrnia do cordo umbilical.
Gastrosquise.
Epidemiologia
Onfalocele e gastrosquise apresentam prevalncia combinada de aproximadamente 1:2.000 a

3.000 nascidos vivos;
Prevalncia de onfalocele: 1:5.000 a 6.000 nascidos vivos;
Prevalncia de gastrosquise: 1:10.000 nascidos vivos e 7:10.000 nascidos vivos com mes < 20 anos;
Atualmente, muitos estudos tm mostrado que a

prevalncia da gastrosquise est aumentando, j ultrapassando a da onfalocele, que se mantm igual;
Muitos fatores de risco materno tm sido identificados em associao gastrosquise, como idade
materna abaixo de 20 anos, primpara, baixo nvel
social, baixo nvel escolar, abuso de drogas (tabaco,
lcool e cocana) e outros teratgenos em potencial,
como aspirina, ibuprofeno, pseudoefedrina e acetaminofeno. Essas substncias podem ter efeitos vasoativos durante o desenvolvimento embrionrio;
25
Predisposio sexual: gastrosquise, 1:1; onfalocele, 1,5 a 2:1;
Nas gastrosquises, 50 a 65% dos bebs so

prematuros e/ou pequenos para a idade gestacional. O exato mecanismo fisiopatolgico que
ocasiona a falha de crescimento no claro. As
hipteses baseiam-se na perda transmural de
substncias nutricionais do intestino, ou falha
na absoro de nutrientes do lquido amnitico
deglutido no intestino funcionalmente obstrudo da gastrosquise. Nas onfaloceles, 10 a 15%
dos bebs so prematuros e/ou pequenos para
a idade gestacional;
Frequncia de anomalias congnitas associadas

nas gastrosquises: 15% (3/4 so originadas no
intestino mdio). As principais so: estenose intestinal, atresia intestinal e perfurao intestinal.
Todas consequentes isquemia mesentrica causada por um dos seguintes fenmenos:
Classificao das onfaloceles

de acordo com o tamanho
do defeito
Onfalocele pequena: < 4 cm de dimetro;
Onfalocele grande: entre 4 e 8 cm. Pode conter

fgado no saco;
Onfalocele gigante: > 8 cm. Quase sempre apresenta fgado extracorpreo de localizao central. Pode
ser chamada de hepatonfalocele (10% dos casos).
Outros autores classificam dessa forma:
Onfalocele pequena: < 5 cm de dimetro;
Onfalocele grande: > 5 cm;
Onfalocele gigante: aquela > 5 cm contendo f
gado posicionado centralmente.
- Interrupo do suprimento sanguneo do intestino exposto atravs de um defeito de parede muito

estreito (estrangulamento).
- Peso do intestino prolapsado com trao excessiva
de seu mesentrio.
- Volvo intrauterino.
Outras anomalias associadas costumam ser raras, entre elas destacamos: criptorquidia, artrogripose
mltipla congnita (3 a 5% dos casos), divertculo de
Meckel, malformaes cardacas (4%), geralmente mais
simples do que nas onfaloceles, e as mais comuns so:
ducto arterial patente e defeitos septais do ventrculo.
Frequncia de anomalias congnitas nas onfaloceles: mais de 50%. Podem ser divididas em:
- Estruturais: cardiovasculares, 20% (as mais comuns so tetralogia de Fallot, 33%; defeitos septais,
principalmente atriais, ventrculo nico e truncus
arteriosus), defeitos do tubo neural, divertculo de
Meckel, anomalias musculoesquelticas.
- Associadas a anormalidades cromossmicas ou

sndromes especficas (15 a 20%): trissomias cromossmicas 13,15,18, 21 (12%), sndrome de Beckwith-Wiedemann (gigantismo, macroglossia, onfalocele, hiperplasia
das clulas das ilhotas pancreticas em 12%), celossomia
superior ou pentalogia de Cantrell (onfalocele epigstrica, hrnia diafragmtica anterior, fenda esternal, ectopia do corao e defeitos cardacos), celossomia inferior
(pode incluir onfalocele inferior, extrofia de cloaca ou de
bexiga, anomalia anorretal, anomalias de vrtebras sacras, meningomielocele ou lipomeningocele).
26
Onfalocele com fgado extracorpreo costuma

apresentar mais anomalias congnitas estruturais graves associadas, principalmente cardacas.
Onfalocele menor, sem fgado extracorpreo,
apresenta mais anomalias cromossmicas associadas, sndromes e dismorfismo.
Figura 4.4 Classificao das onfaloceles em pequenas (A), grandes (B) e

gigantes (C); essas ltimas frequentemente associadas presena de fgado.
Classificao das gastrosquises

de acordo com a variabilidade
do aspecto intestinal
Tipo I: alas intestinais pouco ou nada recobertas

por membranas, pouco edematosas, no encurtadas;
Tipo II: alas intestinais recobertas por membranas, edematosas, mas ainda mantendo um
bom comprimento;
Tipo III: alas intestinais recobertas por membranas, edematosas, complicada pela presena de atresia, estenose, volvo com necrose ou perfurao intestinal. Essas complicaes podem ser simples ou
mltiplas, assim como o intestino pode ser extremamente curto ou ter comprimento quase normal;
4
Tipo IV: presena de atresia com formao de
pseudocisto gelatinoso e fibrinoso distal atresia
e englobando a quase totalidade do intestino. Essa
massa fibrinosa surge na tentativa de proteger-se
dos efeitos txicos do lquido amnitico aps a
30 semana de vida intrauterina (diminui a osmolalidade e concentrao de sdio, mas aumenta a
concentrao da ureia, creatinina e cido rico e,
principalmente, de mecnio);
Um novo tipo tem sido descrito: a gastrosquise

fechada, que se caracteriza por um defeito de parede abdominal cicatrizado, remanescentes intestinais
paraumbilicais (muitas vezes mumificados) e, quase
sempre, perda por necrose do intestino mdio (vanishing gut). Seria causada por infarto do intestino
mdio eviscerado extra-abdominal (provavelmente
por volvo). O intestino sofreria reabsoro e, sem a
presena de intestino vivel para manter o defeito patente, o anel do defeito da parede abdominal fecharia,
enquanto os remanescentes intestinais sofreriam reabsoro ou mumificao.
Conduta nas onfaloceles: realizar ultrassonografia

detalhada, ecocardiografia e anlise do caritipo.
Orientar transferncia in utero para centro tercirio;
Diagnstico de gastrosquise: presena de alas

intestinais fora da cavidade abdominal fetal flutuando livremente no lquido amnitico, sem cobertura membranosa, cordo umbilical distinto
e separado, no fazendo parte do defeito. Diagnstico diferencial deve ser feito com onfalocele
rota, extrofia de bexiga e extrofia de cloaca;
Conduta nas gastrosquises: realizar follow-up

ultrassonogrfico frequente. Se aparecer dilatao
de alas (dilatao de ala de delgado > 11 mm
em dimetro) e/ou espessamento mural, pensar
na possibilidade de ocorrncia de complicaes
intratero; ento, parto cesreo aps maturidade
pulmonar. Nos casos sem complicaes, orientar
transferncia in utero para centro tercirio. Atualmente, trabalhos tm mostrado que o aparecimento pr-natal de dilatao intestinal deve ser
considerado como fator de risco para obstruo
intestinal ps-natal e maior tempo necessrio
para iniciar a via oral. O parto prematuro parece
no melhorar os resultados nessa populao de
pacientes. Portanto, a conduta continua controversa. Tambm tm sido sugeridas infuso amnitica, ou troca de lquido amnitico como tcnicas
teraputicas para melhorar a histologia intestinal,
reduzir o tempo necessrio para atingir a dieta
completa e reduzir o tempo de hospitalizao.
A infuso amnitica consiste na injeo de soro
fisiolgico morno (37C) e pode ser indicada na
gastrosquise associada a oligoidrmnios. A troca
de lquido amnitico consiste na sua substituio,
volume por volume, com soro fisiolgico morno.
Tem sido proposta para diminuir os efeitos adversos do lquido amnitico sobre a parede intestinal.
A realizao de cesrea est paltada nas seguintes

indicaes: obsttricas, onfalocele com fgado extra-
corpreo e gastroquise com complicaes.
Figura 4.5 Tipos de gastrosquise. A: tipo I com alas pouco alteradas; B: tipo II com alas edematosas, com membranas, mas ainda
mantendo uma boa extenso de intestino; C: tipo III aquelas associadas a complicaes como atresia, estenose, volvo e perfurao e que,
em geral, apresentam intestino encurtado; D: tipo IV gastrosquise
com pseudocisto fibrinoso distal e alguma rea com atresia. O intestino
encontra-se bastante encurtado.
Diagnstico
Ultrassonograa pr-natal e conduta
Diagnstico de onfalocele: massa arredondada de

linha mdia ventral, recoberta por membrana e com
vasos umbilicais inserindo-se na massa. Pode ser visualizada a presena de fgado. Procurar anomalias
do corao e do sistema nervoso central (SNC);
Tratamento cirrgico clssico

da gastrosquise
Como o beb nasce eviscerado, torna-se ntido o
risco de morte diante da demora no tratamento. A exposio de grandes superfcies intestinais inflamadas leva
perda de lquidos e de calor, com o potencial de choque
hipovolmico, hipotermia e sepse. A conduta inicial consiste em manter o recm-nascido aquecido e o contedo
abdominal exteriorizado deve ser manuseado e protegido com compressas estreis, molhadas em soro morno.
Monitorar nveis de glicose. Empregar descompresso
gstrica para evitar distenso do trato gastrointestinal
e aspirao pulmonar. Obter acesso vascular. Realizar
sondagem vesical para controle rigoroso da diurese e
27

de bolsa plstica de cloreto de polivinil usada nas
transfuses de sangue e hemoderivados. A bolsa estril, impermevel a micro-organismos,
transparente, flexvel, resistente, econmica e
lisa internamente, no aderindo s alas intestinais. No ps-operatrio, o contedo do silo deve
ser reduzido diariamente ou a cada dois dias at
reduo completa. O silo fixado e suspenso
incubadora, evitando a angulao dele (tenso
sobre a sutura e/ou compresso da cavidade torcica). Alm disso, a suspenso do silo diminui
o edema das vsceras e mesentrio. O fechamento fascial deve ser realizado 24 h aps a reduo
completa do contedo do silo. Todos os silos
devem ser reduzidos e removidos em dez dias.
Aps esse perodo, apresentam risco aumentado
de deiscncia com separao da parede e de sepse. Se a criana ainda no apresentar condies
clnicas para o fechamento fascial, sugerimos a
retirada do silo e o preenchimento do defeito
com curativo plstico transparente (Tegaderm)
sobre a recm-formada pseudomembrana. Aps
melhora das condies clnicas, deve ser realizado o fechamento da parede abdominal;
orientar a reposio hdrica. Iniciar antibitico de amplo espectro (ampicilina, gentamicina e metronidazol).
Na gastrosquise, os bebs tm grande perda de fluidos
por evaporao e para terceiro espao, necessitando de
reposio hdrica 2 a 3 vezes maior para manter o volume
intravascular. Iniciar nutrio parenteral no pr ou no
ps-operatrio imediato, uma vez que a previso de retorno do trnsito intestinal demorada. Solicitar exames
pr-operatrios. Encaminhar ao bloco cirrgico somente
aps estabilizao do recm-nascido.
A conduta cirrgica ideal o fechamento primrio da gastrosquise. Entretanto, a tendncia cirrgica
no fechar a parede abdominal em um tempo nico

se o defeito for grande e causar aumento da presso
intra-abdominal. Na tentativa de fechamento total do
defeito, pode-se aumentar muito a presso abdominal
(sndrome compartimental), levando reduo do dbito cardaco pela queda do retorno venoso, dificuldade
respiratria pela elevao das cpulas diafragmticas,
isquemia intestinal, insuficincia renal aguda e diminuio da perfuso dos membros inferiores.
28
A tcnica de fechamento do defeito decidida

dependendo dos seguintes parmetros: condio
do intestino, se h complicao associada, complacncia pulmonar informada pelo anestesista,
estado da perfuso perifrica, estado clnico da
criana (presena de choque ou acidose), aumento de 4 mm da presso venosa central (PVC)
(se estiver sendo medida), diferena de saturao
da hemoglobina medida por sensores colocados
nos membros superiores e inferiores, medida da
presso intra-abdominal (presso intragstrica
e/ou intravesical, que parece ser mais fidedigna, no deve ultrapassar 20 cmH2O). O cateter
de Foley ou sonda nasogstrica deve ser aspirado antes da medida, sendo, a seguir, preenchido
com 2 mL de soro fisiolgico. A presso medida pelo sistema de PVC;
O cordo umbilical deve ser sempre preservado;
Gastrosquise tipo I: sem descolorao das alas

na reduo e sem diminuio da complacncia
pulmonar: fechamento primrio;
Gastrosquise tipo I: em pacientes chocados, pode-se confeccionar pequena hrnia ventral com
flap de pele de apenas l cm e fasciotomia cranial,
evitando o fechamento primrio (risco de aumento excessivo da presso intra-abdominal),
ou confeco de silo. Posteriormente realizada
correo dessa pequena hrnia;
Gastrosquise tipo II: ou tipo I com alteraes

hemodinmicas na reduo: fechamento com
silo de silicone reforado (ideal: folha externa de
Dracon e interna de Silastic). A tela suturada
na borda da aponeurose, confeccionando um
silo em forma de cilindro (a base deve ter o mesmo dimetro do pice). Tem sido sugerida, como
excelente alternativa, a criao de silo com o uso
Gastrosquise tipo III:
- Enterostomia inicial: nos casos de intestino com

gangrena por volvo ou perfurao isqumica, dilatao
ou edema macio da ala proximal, viabilidade duvidosa
da ala a anastomosar, mltiplas complicaes intestinais, intestinos muito edematosos e se definies anatmicas no permitirem anastomose segura.
- Enteroanastomose primria ou enteroanastomose retardada (entre trs e seis semanas aps a operao) nos outros casos. O grau de espessamento das
alas pode ser definido pela ultrassonografia.
- Gastrosquise com atresia de clon: geralmente
o diagnstico mais bvio. Indicada colostomia inicial
pela desproporo de calibre.
Gastrosquise tipo IV: repor massa fibrinosa na
cavidade abdominal. Proibida a tentativa de dissec-la
pelo risco de lesar pores extensas de intestino. Fechamento primrio ou com silo.
Figura 4.6 Colocao do silo em gastrosquise.
Tela de silicone
Pele
Msculo
reto
Figura 4.8 Tcnica de Schuster, em que a pele liberada do saco amnitico

e da fscia medial do msculo reto abdominal adjacente. O saco amnitico
mantido intacto e a tela suturada nas bordas do msculo reto do abdome.
Figura 4.7
Gastrosquise: cicatriz conservando o cordo umbilical.
Tratamento das Onfaloceles
Onfalocele com ruptura do saco: quando possvel, o saco amnitico deve ser suturado e a onfalocele transformada em ntegra. Aps, adotar conduta de acordo com as situaes descritas a seguir;
Onfaloceles pequenas: fechamento fascial primrio com ou sem retirada do saco. O fgado
delicadamente reintroduzido debaixo do rebordo costal. Refazer umbigo com sutura subcuticular em bolsa;
Onfaloceles grandes e gigantes:
- Tcnica preconizada por Schuster, mantendo o

saco intacto. A juno onfalocele-pele incisada deixando 1 a 2 mm de pele junto ao saco da onfalocele, material prottico suturado nas margens mediais do msculo reto, podendo ou no recobrir a tela com pele. Essa
tela vai sendo reduzida diariamente at reduo completa. Posteriormente, o material prottico removido,
a fscia muscular e a pele so aproximadas (figura 4.8).
- Tcnicas com base na inverso do mnio (tcnicas de Lorimier e de Yokomori). O silo de Silastic
suturado diretamente na pele, perto da juno pele-mnio. Membrana da onfalocele deixada intacta. O
silo e o saco da onfalocele so reduzidos diariamente
ou de dois em dois dias, invertendo vsceras e membrana para dentro da cavidade abdominal. Aps a reduo completa, sob anestesia geral, o silo removido
e so aproximadas as margens fasciais e da pele.
- Nas onfaloceles associadas a anormalidades
cromossmicas graves, ou estruturais inoperveis ou
mltiplas, indicado o tratamento com substncias escarificantes: lcool 70 (melhor escolha, pois no absorvido), nitrato de prata 0,25%, sulfadiazina de prata.
Ps-operatrio
- Suspeitar de complicao devido ao fechamento primrio quando surgir: anria,
oligria (urina < 0,5 mL/kg/h), trombocitopenia
(plaquetas < 50.000), colapso cardiovascular (reenchimento capilar pobre, extremidades frias), ou
necessidade de suporte inotrpico. O rendimento
cardaco diminui pelo aumento da ps-carga imposta ao ventrculo esquerdo pelo aumento da presso
intra-abdominal, redistribuindo o fluxo sanguneo
para longe do abdome e tambm porque a presso
intra-abdominal elevada causa diminuio do retorno venoso das extremidades inferiores. Consequentemente, a presso intra-abdominal elevada
tambm diminui a circulao sangunea renal e mesentrica. Pesquisar fluxo femoral com sonar (Doppler) ou ecografia com Doppler (ecodoppler).
- Antes de cada reduo do silo, realizada na
UTI neonatal, certificar-se se a prtese est frouxa,
se o abdome est sem tenso e se o estado cardiorrespiratrio estvel.
- Iniciar via oral (VO) somente quando as funes
gastrointestinais estiverem recuperadas (pouca drenagem clara pela SNG, incio das evacuaes, ausncia de
distenso abdominal).
- Manter nutrio parenteral total (NPT) at tolerar
dieta enteral.
- Complicaes ps-operatrias da gastrosquise: leo prolongado por disfuno intestinal, sepse, infarto intestinal (por compresso), enterocolite
necrosante (ECN), fstula enterocutnea, bridas ps-operatrias (por at 30 dias), refluxo gastroesofgico
(at 40%). Algumas poucas crianas podem mostrar
distrbios prolongados de dismotilidade intestinal
aps a correo cirrgica. Acredita-se que essa dismotilidade causada pela diferenciao retardada das
clulas intersticiais de Cajal. As clulas de Cajal regu-
29

lam a atividade da musculatura lisa intestinal. Sua
imaturidade pode causar uma falha no processo de
despolarizao e repolarizao espontnea das clulas
musculares lisas, ocasionando um padro muito lento
ou anormal de ondas peristlticas.
- Em onfalocele, alm de ecocardiografia e caritipo, necessria a investigao de anomalias renais e
neurolgicas, uma vez que as complicaes esto mais
relacionadas aos defeitos associados.
Prognstico
30
Sobrevida em gastrosquise: 85 a 90%. Causas

principais de mortalidade esto relacionadas ao
fechamento primrio sob tenso, prematuridade
e presena de malformaes associadas;
Sobrevida em onfalocele: 70 a 75%. Mortalidade baseia-se principalmente em anomalias congnitas associadas e insuficincia respiratria nas
onfaloceles gigantes.
Diferenas do exame fsico entre

onfalocele e gastrosquise
Localizao do
defeito
Onfalocele
Gastrosquise
Anel umbilical
Paraumbilical
direito
Defeito na parede Varivel (4 a 10 cm) Pequeno (< 4 cm)

Saco
Presente
Ausente
Cordo umbilical Includo no defeito
Lateral ao defeito
Intestino
Aspecto normal
Edemaciado, presena de casca inflamatria
Fgado
Pode estar presente
Ausente
Rotao intestinal incompleta
Presente
Presente
Cavidade
abdominal
Pequena
Pequena ou normal
Anomalias
associadas
Comuns (40-80%)
Raras
Infarto intestinal Raro
Frequente
Rara
Frequente
Atresia intestinal
Tabela 4.1
25
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
obstruo duodenal
BSICO eM
GINECOLOGIA
Introduo
As condies anatmicas que mais frequentemente determinam obstruo duodenal so
atresia duodenal, membrana duodenal, pncreas
anular e vcio de rotao. As duas primeiras representam obstrues intrnsecas do duodeno, enquanto
as duas ltimas correspondem obstruo extrnseca.
Nesse mesmo perodo do desenvolvimento embrionrio ocorre a rotao intestinal, de forma que
o ceco roda 270 coalescendo-se definitivamente na
fossa ilaca direita. Na rotao incompleta o ceco
assume uma posio sub-heptica e fixa-se sobre o
duodeno atravs de uma banda mesenterial denominada brida de Ladd.
Fisiopatologia
B
A obstruo duodenal, total ou parcial, promove

um aumento da presso intraluminar do duodeno que
se apresenta dilatado e com parede espessada.
C
Na atresia existe a interrupo total da luz do

duodeno. No pncreas anular, observa-se tecido pancretico envolvendo o duodeno, levando na maioria
das vezes a estenose e obstruo. J no vcio de rotao, o ceco assume uma posio mais alta na cavidade
abdominal e a sua coalescncia na parede posterior se
d sobre o duodeno, causando a obstruo.
Quadro clnico
Vmitos biliosos desde o nascimento so o sintoma mais comum, uma vez que na maioria das vezes a obs-
truo localiza-se distalmente papila duodenal. Pode-se

observar distenso do epigstrio precedendo ao vmito.
frequente a associao da obstruo duodenal por pncreas anular e por atresia com a sndrome de Down.
Figura 5.1 Causas mais comuns de obstruo duodenal: A: atresia sem perda de continuidade do duodeno; B: atresia com segmento do
duodeno substitudo por cordo fibroso sem luz; C: atresia com falta de
segmento duodenal; D: membrana duodenal intraluminar; E: pncreas
anular; F: brida de Ladd.
Embriologia
Durante o 2 ms de vida intrauterina h um
crescimento muito intenso do epitlio duodenal tornando-o slido (sem luz). Por volta da 8 10 semana de vida embrionria ocorre vacuolizao intestinal restabelecendo sua luz. Segundo Tandler,
a falha na coalescncia desses vacolos seria a responsvel pelas atresias e pela formao de membranas duodenais intraluminares.
Nessa mesma poca, o pncreas comea a se formar
atravs de dois brotos, um ventral e outro dorsal. Durante a 5 semana de vida embrionria o broto ventral migra
posteriormente ao redor do duodeno para encontrar-se e
fundir-se com o broto dorsal. A falha na migrao completa do broto ventral forma uma estrutura pancretica
anelar que envolve e obstrui o duodeno.
32
Diagnstico
Pode ser feito no perodo pr-natal quando ultrassonografia identifica-se o duodeno muito dilatado
e o restante das alas intestinais de pequeno calibre.
O exame radiolgico ps-natal revela o clssico
sinal da dupla bolha (figura 5.2). Esse sinal permite
fazer o diagnstico de obstruo duodenal, porm no revela qual a condio anatmica que a est determinando.
Tratamento
O tratamento consiste inicialmente na colocao
de sonda nasogstrica e correo do distrbio hidroeletroltico e metablico que acompanha as obstrues
digestivas altas.
Na atresia duodenal a reconstruo do trnsito realizada atravs de anastomose duodenoduodenal laterolateral do tipo diamond shape. Faz-se
Obstruo duodenal
uma inciso transversal no duodeno proximal e longitudinal no duodeno distal. As bocas so suturadas
em cruz, dando um aspecto final semelhante a um
diamante multifacetado.
Essa modalidade de anastomose tem sido muito
utilizada, pois possibilita uma grande boca anastomtica com funcionamento mais precoce. A anastomose duodenojejunal transmesoclica pode ser
uma alternativa quando o duodeno distal for de
difcil acesso.
A membrana duodenal tratada por duodenotomia longitudinal, resseco da membrana e
fechamento da duodenotomia no sentido transversal. Deve-se ter cuidado especial na resseco
da membrana em razo de sua proximidade com a
papila duodenal.
Na obstruo duodenal por pncreas anular
o trnsito duodenal desviado atravs de anastomose duodenoduodenal pr e ps-obstruo. O tecido pancretico no deve jamais ser abordado sob
o risco de fistulas, sangramentos e leses das vias
biliar e pancretica.
O tratamento cirrgico do vcio de rotao com
obstruo duodenal bem mais simples. A brida de
Ladd, causadora da obstruo, deve ser seccionada
posicionando-se o intestino delgado direita e o
clon esquerda do paciente.
Figura 5.3 Atresia duodenal. A: radiografia simples revela distenso

gstrica e duodenal, bem como ausncia de gs no restante do trato
gastrintestinal (sinal da dupla bolha) (setas). B: dois nveis hidroareos
adjacentes so vistos quando em ortostatismo (setas).
Figura 5.2 Raio X simples de abdome mostrando sinal da dupla bolha

em paciente com obstruo duodenal.
Figura 5.4
Ecografia do 3 trimestre: sinal da dupla bolha.
33
26
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
atresia de duodeno
BSICO eM
GINECOLOGIA
Definio
ristalse. O local de origem dessa membrana pode estar

muitos centmetros proximais ao nvel da obstruo.
Atresia corresponde obstruo completa do

lmen duodenal quase sempre no nvel da ampola
de Vater. Estenose: obstruo parcial geralmente no
nvel da ampola de Vater, com pequeno orifcio comunicando os dois segmentos comprometidos.
Epidemiologia
Prevalncia: 1:5.000 a 10.000 nascidos vivos;
Leve predisposio ao sexo feminino;
Aproximadamente 50% pesam menos do que

2.500 g (prematuros e/ou pequenos para a idade
gestacional - PIG) e, destes, 20% pesam menos
do que 2.000 g;
Em 80% dos casos a atresia distal ampola de

Vater e em 20% proximal;
Aproximadamente 50% possuem anomalias

congnitas associadas (veja a seguir);
Pncreas anular encontrado associado atresia

duodenal com cotos separados em 20 a 30% dos
casos, embora no seja considerado causa primria de obstruo.
Atresia de duodeno
Tipo II (2%): fundos cegos so conectados por

curto cordo fibroso e tm mesentrio intacto.
Tipo III (12%): no h cordo fibroso conectando

os cotos, que so separados por alguma distncia. O
mesentrio est ausente em defeito com forma de V.
Quadro clnico
Vmitos biliosos nas primeiras 24 h em atresias e entre 24 e 48 h, em estenoses, com resduo gstrico: > 30 mL;
Distenso do epigstrio e restante do abdome

escavado;
Presena de ictercia: 50%. Normalmente, os

recm-nascidos, principalmente prematuros ou
pequenos para a idade gestacional, apresentam
ictercia por hiperbilirrubinemia indireta. Isso
se deve ao aumento da produo de bilirrubina, meia-vida mais curta dos eritrcitos, maior
formao de bilirrubinas de origem no hemoglobnica do heme, diminuio da concentrao
da albumina srica resultando em menor capacidade de ligao e maior ciclo enteroeptico. O
mecnio do recm-nascido contm bilirrubina
e betaglicuronidase, uma enzima que hidrolisa
a bilirrubina conjugada forma no conjugada.
Pode ser reabsorvida e voltar ao fgado pelo ciclo
enteroeptico, que costuma estar aumentado nos
recm-nascidos. Em obstrues intestinais congnitas, principalmente do duodeno, a alimentao retardada e a motilidade intestinal diminuda
favorecem maior atividade da betaglicuronidase.
Anomalias congnitas
associadas
Trissomia 21: 25 a 30%;
Gastrointestinais: 30% (atresia de esfago 7%;

m rotao intestinal 20%; anomalia anorretal
3%; atresia jejunoileal e divertculo de Meckel);
Poli-hidrmnio: 50 a 60%, em atresias e 10 a

15%, em estenoses;
Cardiovasculares: 20%;
Constipao ou eliminao de mecnio anormal;
Genitourinrias: 8%.
Prematuridade ou PIG: 45 a 50%.
Classificao
Estenose e atresia de duodeno esto limitadas,
quase totalmente, primeira e segunda pores duodenais. Pncreas anular pode estar associado e quase
sempre no causa da obstruo.
Tipo I (86%): so constitudas por um diafragma ou membrana formada por mucosa e submucosa. So divididas em:
Membrana completa.
Membrana com pequeno orifcio central.
Membrana do tipo biruta (windsock). Esse tipo
de membrana alongada surge por influncia direta da pe-
Figura 6.1 Representao esquemtica dos tipos anatmicos mais

frequentes de atresias e estenoses duodenais. A: atresia membranosa.
B: membrana perfurada. C: membrana tipo biruta. D: atresia com
cotos conectados por cordo fibroso. E: atresia com cotos separados.
35

Ateno: enquanto a atresia duodenal uma situao diagnosticada nos primeiros dias de vida, a estenose duodenal pode ter quadro clnico muito menos
aparente, com ictercia neonatal prolongada e dficit
no crescimento. Os vmitos biliosos esto usualmente presentes desde o nascimento. Como a obstruo
somente parcial, h eliminao de mecnio e fezes de
transio. A radiografia do abdome e mesmo o estudo
contrastado do esfago, estmago e duodeno so usualmente inconclusivos e a endoscopia digestiva alta
necessria para confirmar o diagnstico.
20% das crianas com atresia de duodeno podem ter

o diagnstico sugerido por ultrassonografia pr-natal.
Sinais ultrassonogrficos:
Poli-hidrmnio (a quantidade de fluido amnitico deglutido excede a capacidade absortiva do

estmago e duodeno proximal);
Sinal da dupla bolha (estmago e duodeno preenchidos com lquido).
Abordagem diagnstica
Histria e exame fsico;
Radiografia de abdome;
- Atresias: visualizao de dupla bolha (estmago

e bulbo duodenal);
- Estenoses: dilatao do estmago, duodeno
proximal e pouco gs visvel abaixo da obstruo;
Trnsito intestinal e/ou enema opaco: para
afastar m rotao intestinal, que deve ser considerada emergncia.
Figura 6.3 Ultrassonografia fetal: sinal da dupla bolha.
Tratamento
Avaliao e cuidados
pr-operatrios
Reequilbrio hidroeletroltico e sonda nasogstrica n 8-10;
Solicitar hemograma com plaquetas, prova de coagulao, glicose, bilirrubinas, ureia, creatinina, eletrlitos, clcio, gasometria arterial e ecocardiografia.
Cirurgia
Figura 6.2 Radiografia simples de abdome mostrando o sinal da dupla bolha. A bolha esquerda corresponde ao estmago (E) e a direita, ao
duodeno obstrudo (D).
Ultrassonografia pr-natal
Deteco pr-natal de atresia duodenal uma
indicao de anlise cromossmica pr-natal pela alta
associao com a sndrome de Down. Cerca de 15 a
36
Acesso: laparotomia transversa supraumbilical

direita;
Liberao do ngulo heptico do clon e manobra de Kocher;
Tratar bandas de Ladd ou outra forma de m rotao se houver;
Observar aspecto da vescula biliar (associao

com atresia de vias biliares de 1 a 2%);
Certificar-se de que no existe veia porta pr-duodenal (4% dos casos);
A observao de continuidade preservada na parede do duodeno faz o diagnstico de membrana. Colocar sonda de Foley por gastrotomia ou
6
solicitar ao anestesista que introduza a sonda nasogstrica at o duodeno, guiada pelo cirurgio.
Essa manobra pode diagnosticar membrana do
tipo biruta ao distend-la e provocar indentao proximal, definindo o ponto de sua insero;
Atresia de duodeno
tomose inicia-se aproximando as extremidades da

inciso proximal poro mdia da inciso distal.
a tcnica mais utilizada atualmente;
Duodenoplastia redutora pode ser indicada primariamente durante o primeiro ato operatrio,
ou no ps-operatrio tardio complicado por vmitos recorrentes, com radiografia demonstrando duodeno extremamente dilatado (megaduodeno) e atnico. Pouco usada;
Gastrostomia: pouco usada atualmente.
A permeabilidade do restante do duodeno e do

jejunoleo comprovada pela injeo intraluminal de ar ou soro fisiolgico. A coexistncia de
uma segunda membrana duodenal de 1 a 3%.
Tratamento da membrana
Duodenotomia longitudinal sobre a insero da

membrana;
Identificar a localizao da ampola de Vater em

relao membrana. Comprimir a vescula biliar
para observar a sada de bile pela ampola. Usar
magnificao ptica. Havendo orifcio na membrana, a ampola quase sempre estar localizada
na sua margem posteromedial;
Ressecar pores anteriores e laterais da membrana em forma de V (membranectomia parcial

em forma de V). Deixar poro medial intacta;
Realizar sutura fina contnua bem prxima das

margens ressecadas para controlar sangramento,
se necessrio. Nunca usar cautrio para isso;
Fechamento duodenal no sentido transversal;
No caso de diafragma ou membrana duodenal,

tambm pode ser feita duodenoplastia do tipo
Heinecke-Mikulicz, sem resseco da membrana.
Tambm possvel a resseco da membrana por
via endoscpica, por operadores experientes (riscos: perfurao duodenal, leso da papila de Vater).
Tratamento da atresia sem

continuidade ou pncreas
anular associado
Duodenojejunostomia laterolateral: pouco utilizada atualmente;
Duodenoduodenostomia laterolateral;
Duodenoduodenostomia laterolateral em forma

de diamante (Diamond-shape), conforme descrio de Kimura: inciso transversa no coto proximal
do duodeno e longitudinal no coto distal. A anas-
Figura 6.4 A: anastomose de Kimura em forma de diamante. A

extremidade proximal da inciso longitudinal (distal) deve ser aproximada ao ponto mdio da borda inferior da inciso transversa (proximal). Os
pontos mdios da inciso longitudinal devem ser aproximados s extremidades da inciso proximal transversa. B: anastomose simples.
Ps-operatrio
A maioria pode ser alimentada em sete a dez dias

usando-se a tcnica de Kimura. Porm, tm sido
observadas at trs semanas de obstruo funcional.
A realimentao, em geral, pode ser iniciada

quando a drenagem da SNG tornar-se clara e <
30 a 35 mL/dia.
37
27
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
m rotao intestinal
BSICO eM
GINECOLOGIA
Introduo
a rotao incompleta ou anormal do trato gastrointestinal e seu mesentrio em torno da artria
mesentrica superior. uma das poucas doenas neonatais que pode se apresentar sob a forma de emergncia cirrgica (no caso de volvo).
Epidemiologia
Prevalncia: 1:500 nascidos vivos tem anomalia

de rotao e fixao;
Prevalncia nos casos sintomticos: 1:6.000 nascidos vivos;
Levemente mais frequente no sexo masculino.
- Frequentemente associada a anomalias congnitas

da parede abdominal e diafragma (onfalocele, gastrosquise, sndrome de Prune-Belly e hrnia diafragmtica).
- Outras anomalias associadas em 30 a 60%,
principalmente atresias e estenoses intestinais (duodeno e jejuno alto), doena de Hirschsprung, invaginao intestinal, refluxo gastroesofgico, volvo gstrico, divertculo de Meckel, veia porta pr-duodenal e
anomalias dos canais biliares extra-hepticos.
- Presena de m rotao associada em 30% das
atresias e estenoses duodenais.
- Sndrome de Prune-Belly: A Sndrome de Prune
Belly tambm conhecida como sndrome de Eagle-Barret, ou ainda Sndrome do Abdome em Ameixa Seca.
caracterizada por uma trade de anormalidades
congnitas que consiste em:
Ausncia ou deficincia da musculatura abdominal;
O no desenvolvimento dos testculos - condio

vista em recm-nascidos onde um ou dois deles
no ultrapassam o saco escrotal;
Uma anormal expanso da bexiga e problemas

no trato urinrio superior, que pode incluir a bexiga, ureteres e rins.
M rotao tipo I ou rotao

incompleta
A parada de rotao acontece prxima rotao de 180, sem atingir a de 270. A ala duodenojejunal fica na linha mdia abaixo da artria mesentrica superior (plano sagital) e a ala cecoclica fica
situada tambm na linha mdia, na frente da artria
mesentrica superior (plano sagital). O volvo uma
complicao comum.
Bandas peritoneais, estendendo-se do clon direito
goteira peritoneal superior direita (abaixo do fgado) e
passando sobre o duodeno, formam as bandas de Ladd.
M rotao tipo II ou rotao

mista e reversa
So menos comuns e um grupo muito variado de
anomalias de rotao. A mais corrente a no rotao
da ala duodenojejunal seguida pela rotao normal
e fixao da alca cecoclica. A juno duodenojejunal
e ala ceclica ficam separadas satisfatoriamente e o
risco de volvo baixo.
A rotao reversa rara e pode causar volvo. Implica em algum grau de rotao na direo horria em
torno da artria mesentrica superior. Rotao reversa da ala duodenojejunal resulta em duodeno anterior artria mesentrica superior. A ala cecoclica
pode sofrer rotao inversa ou rotar normalmente.
Apresentao clnica
Obstruo intestinal (duodeno) aguda por bandas de Ladd;
Obstruo intestinal (duodeno) crnica por

bandas de Ladd;
Volvo de intestino mdio;
Volvo intermitente de intestino mdio.
Classificao
Tipo no rotao
Nesse caso, a ala proximal gira somente 90 de
um total de 270 de rotao normal, ficando a juno
duodenojejunal direita da coluna vertebral, enquanto a ala distal (ala cecoclica) tambm deixa de rotar
90 da rotao normal, ficando o clon ascendente
esquerda com ceco prximo linha mdia. Essa configurao encontrada nos defeitos da parede abdominal e hrnia diafragmtica. o tipo mais comum.
M rotao intestinal
Volvo agudo do intestino mdio

Atinge todo o segmento intestinal suplementado pela artria mesentrica superior (do ligamento de
Treitz poro mdia do clon transverso).
Trinta por cento dos volvos ocorrem na primeira semana de vida; 75% por cento no primeiro ms e, 90%, no primeiro ano. Incio
abrupto de vmitos biliosos e eliminao de
mecnio (todos os pacientes);
39
Dor abdominal (em criana maior) e choro persistente no lactente. Sensibilidade abdominal varia de
acordo com o grau de comprometimento vascular;
Distenso abdominal, principalmente quando surge gangrena intestinal e massa abdominal palpvel;
Mau estado geral, desequilbrio hidroeletroltico,

toxemia, hipovolemia e choque.
Volvo crnico de intestino mdio

O volvo pode ser intermitente ou parcial e resulta em obstruo linftica e venosa e em aumento dos
linfonodos mesentricos.
Dor abdominal intermitente;
Vmitos biliosos ou no biliosos intermitentes;
Constipao ou diarreia crnica;
Falha de crescimento;
Abordagem diagnstica;
Pode surgir m nutrio proteica. A absoro e

o transporte podem ser impedidos pela estase
linftica e venosa.
Obstruo duodenal aguda por

bandas de Ladd
Causada por compresso da terceira poro do
duodeno por bandas peritoneais. A obstruo intestinal costuma ser incompleta.
Vmitos biliosos;
Distenso do andar superior do abdome;.
Pode ter eliminado mecnio normalmente;
Ictercia frequente.
Radiografia de abdome: pode demonstrar nenhuma anormalidade (20%), obstruo duodenal completa (muito rara), obstruo duodenal
parcial (muito mais comum), obstruo intestinal baixa (volvo com gangrena).
- Sinal da dupla bolha com pouco gs intestinal distal (escassas pequenas bolhas distais). Deve
ser feito diagnstico diferencial urgente entre estenose duodenal intrnseca e m rotao intestinal. Indicada radiografia contrastada do tubo digestivo superior.
- Sinal da dupla bolha sem gs intestinal distal geralmente causado por atresia duodenal. A
obstruo completa no sugestiva de m rotao,

mas se deve ter precauo.
40
- Quadro radiolgico simulando obstruo intestinal baixa (principalmente se acompanhado por distenso abdominal): pensar na possibilidade de volvo de intestino mdio j com gangrena intestinal. Na obstruo
em ala fechada (volvo de m rotao), o ar costuma ser
reabsorvido quando a drenagem linftica ainda est intacta. Essa reabsoro de ar cessa quando o volvo bastante apertado, obstruindo tambm o fluxo linftico.
Radiografia contrastada do tubo digestivo
superior (estmago, duodeno e jejuno proximal). Mais efetiva do que o enema opaco. Se
existirem dvidas diagnsticas, deve-se aguardar a passagem do contraste e seguir o exame
at o brio chegar ao ceco.
Caractersticas:
Posio anormal do ligamento de Treitz situando-se na linha mdia ou direita da coluna vertebral;
Jejuno proximal localizado no abdome direito;
Aparncia do duodeno adquirindo a forma de
bico de pssaro ou cone no nvel da segunda ou terceira pores, principalmente (volvo estrangulante);
Aparncia de espiral ou saca-rolha, com a coluna de brio estendendo-se para dentro do jejuno (volvo no totalmente estrangulante). A projeo oblqua
pode mostrar essa imagem projetando-se para a frente, afastando-se da parede abdominal posterior;
Em atresia duodenal, a obstruo mais proximal
e o contorno liso, sem o aspecto espiralado ou de bico.
Enema opaco
Caractersticas:
- Localizao anormal do ceco. Ceco subeptico
(alto) encontrado em aproximadamente 6 a 7% da
populao em geral, podendo ser mvel em cerca de
35% dos lactentes. Ceco normalmente situado pode
ser encontrado em 5 a 20% dos casos de m rotao.
Obstruo do transverso causada por volvo produzindo imagens de obstruo completa ou incompleta.
Deslocamento medial e superior do ceco. Simples
posicionamento medial do ceco no indicativo de volvo.
Deve estar deslocado para cima. O grau de deslocamento do ceco vai depender do nmero de tores.
Quanto maior o nmero de voltas, mais alto e
mais deslocado o ceco.
Ultrassonografia: busca a visualizao e localizao
da veia mesentrica superior, que normalmente se
situa direita da artria e encontrada esquerda
ou anterior, em casos de m rotao. Em torno de
30% dos pacientes com m rotao podem apresentar posio vascular normal. O ecodoppler pode
mostrar artria mesentrica superior hiperdinmica,
dilatao distal da veia mesentrica superior e o sinal
do redemoinho, baseado no aspecto espiralado da
veia mesentrica superior em torno do eixo da artria mesentrica superior (esse sinal sugere volvo).
Tratamento
Tratamento pr-operatrio
Correo do desequilbrio hidroeletroltico e

ressuscitao urgente, se houver suspeita de
volvo. Se existirem sinais de choque, esto indicados transfuso sangunea e vasopressores.
Dopamina a primeira escolha, por aumentar
o fluxo sanguneo esplncnico. Iniciar no pr-operatrio com dopamina 3 g/kg/min., continuando no ps-operatrio;
Nada por via oral + sonda nasogstrica. Antibiticos;
Adequado acesso venoso;
Cirurgia sem perda de tempo havendo suspeita
de volvo intestinal.
Tratamento cirrgico
Laparotomia transversa supraumbilical direita.
Reconhecimento da patologia com completa eviscerao dos intestinos. Reduo do volvo no sentido anti-horrio. Aguardar melhora da cor dos intestinos.
Realizar o procedimento de Ladd com os seguintes passos:
- Lise completa das aderncias entre os intestinos,

permitindo a separao do mesentrio, alargando a sua
base. Lise das bandas de Ladd, inclusive liberando todo
o duodeno, com a manobra de Kocher estendida;
- Tratamento da obstruo duodenal intrnseca,
quando houver. Sempre testar a permeabilidade do
duodeno passando sonda intraluminal com balo (sonda de Foley) at o jejuno e retirado com o balo inflado;
M rotao intestinal
- Apendicectomia: no perodo neonatal, alguns

autores preferem a tcnica de desvascularizao e inverso do apndice. Aps esse perodo est indicada a
apendicectomia clssica com ligadura simples e bolsa
invaginante. Algumas complicaes oriundas da tcnica de inverso em crianas maiores so hemorragia
intestinal, cabea para invaginao e leses cecais causando confuso diagnstica;
- Estabilizao do intestino colocando o ceco no
quadrante superior esquerdo e o duodeno e o restante
do intestino delgado direita.
Dvida sobre viabilidade? O que fazer?

- rea segmentar: resseco + anastomose.
- Mltiplas reas de viabilidade questionvel ou
quando todo intestino em volvo tem viabilidade questionvel: reduo do volvo + lise das bridas + fechamento da laparotomia com reexplorao cirrgica em
24 h + tratamento clnico intensivo; manter antibiticos, descompresso adequada do trato gastrointestinal, hiper-hidratao com 150 a 160 mL/kg, reposio de sangue e plasma fresco, ventilao assistida;
Dextran 40, 10 mL/kg/de 6 em 6 h at a reexplorao
cirrgica e dopamina. O Dextran tem efeito antitrombtico, diminuindo a adesividade das plaquetas. Agentes citoprotetores, como as prostaglandinas (PGE),
podem ser usados pelos seus efeitos antitrombticos
e de vasodilatao esplncnica.
M rotao como achado incidental: recomenda-se o procedimento de Ladd, dependendo da

cirurgia e das condies da criana.
41
28
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
atresia intestinal
BSICO eM
GINECOLOGIA
Definio
O termo atresia intestinal refere-se interrupo congnita total da luz intestinal.
Atresia intestinal
rados e h falha em V do mesentrio.

Tipo IIIb (20%) O segmento distal do intestino
atrsico nutrido por um vaso mesenterial anmalo.
Tipo IV (6%) Atresias mltiplas.
Etiologia
A causa das atresias intestinais desconhecida.
Apesar de haver vrias teorias que procuram explicar
sua origem, a mais aceita a dos acidentes vasculares intestinais intrauterinos, proposta por Louw
e Bamard em 1955. De acordo com essa teoria, a falta
de vascularizao de um segmento intestinal seria responsvel pela no formao de uma poro maior ou
menor de intestino com falha em seu meso.
Fisiopatologia
O quadro obstrutivo pela interrupo da luz intestinal determina distenso progressiva das alas intestinais com grande sequestro de gua e eletrlitos
para o seu interior.
A distenso do coto intestinal em fundo cego pode
ser de tal ordem que alteraes estruturais da parede da
ala ocorrem determinando hipomotilidade mesmo aps
o restabelecimento do trnsito. Alm disso, a distenso
progressiva da ala provoca diminuio do retorno venoso e posteriormente da perfuso arterial, culminando
com necrose e perfurao da poro proximal ao defeito.
Situao ainda mais grave ocorre quando as atresias forem mltiplas (Tipo IV) ou dispostas ao redor de
um vaso mesentrico anmalo (Tipo IIIb). Essas duas
condies associam-se ao intestino curto congnito.
Patologia
As atresias intestinais ocorrem em uma incidncia
varivel de 1:1.000 a 1:5.000 nascidos vivos. So duas
vezes mais frequentes do que as atresias duodenais.
II
IV
IIIb
Figura 8.1 Classificao da atresia intestinal. Tipo I: membrana

mucosa; Tipo II: fundos cegos separados por cordo fibroso com integridade do meso; Tipo IIIa: os fundos cegos esto separados e h falha
no mesentrio; Tipo IIIb: o intestino atrsico dispe-se ao redor de um
pedculo vascular anmalo; Tipo IV: mltiplas atresias.
Quadro clnico
O poli-idrmnio o primeiro sinal de alerta
da atresia intestinal, o que permite muitas vezes a
suspeita diagnstica pr-natal da doena.
Ao nascimento, a presena de resduo gstrico

elevado (maior que 20 mL) e de aspecto bilioso sugere
obstruo do trato digestivo. Vmitos biliosos seguidos de distenso abdominal e peristaltismo visvel so
achados frequentes.
Atresia jejunoileal: apresentao clnica
Achados
Atresia jejunal (%)
Atresia
ileal (%)
Poliidrmnio
38
15
Vmitos biliosos
84
81
Distenso abdominal
78
98
Eliminao de mecnio
anormal (1 dia de vida)
65
71
32
20
Ictercia
Tabela 8.1
Ocorrem mais comumente no leo terminal e

jejuno proximal. So nicas em 90% dos casos e mltiplas em 10%. Segundo Grosfeld e cols., as atresias
intestinais podem ser classificadas em quatro tipos:
Tipo I (18%) A obstruo deve-se a um septo mu-
coso com integridade da parede da ala e do mesentrio.
IIIa
Diagnstico
Tipo II (25%) Os cotos proximal e distal esto
O diagnstico pode ser feito j no perodo pr-natal atravs da ultrassonografia fetal.
Tipo IIIa (31%) Os cotos atrsicos esto sepa-
O quadro clnico de obstruo intestinal sugere

o diagnstico.
conectados por um cordo fibroso sem luz.
43

O exame radiolgico simples de abdome mostrar
alas dilatadas, com imagem em pilhas de moedas e nvel
hidroareo. O raio X contrastado raramente necessrio,
pois no recm-nascido o ar deglutido o suficiente para
delinear as alas intestinais e identificar sua dilatao.
O enema opaco revela um clon desfuncionalizado pela falta de trnsito (microclon).
Tratamento
Pr-operatrio
O paciente deve ser mantido em incubadora
aquecida e umidificada. Sondagem nasogstrica com
aspirao peridica. Deve-se corrigir o desequilbrio
hidroeletroltico e metablico associado. Antibioticoterapia e vitamina K devem ser empregadas como medida profiltica pr-operatria.
Cirrgico
44
Acesso: laparotomia transversa supraumbilical

direita e supraumbilical esquerda (em obstrues de jejuno alto);
Avaliar todo o intestino: outras atresias ou estenoses, defeitos mesentricos, presena de m

rotao intestinal;
A permeabilidade do jejunoleo restante

comprovada pela injeo intraluminal de ar
ou soro fisiolgico no coto distal, observando
sua progresso at o ceco;
Para distender o intestino distal, antes da anastomose, aplicar clampe do tipo bulldog cerca de
8 cm distais rea da anastomose e injetar soro
fisiolgico sob presso;
O intestino proximal muito dilatado no tem peristalse efetiva e costuma causar obstruo funcional ps-operatria muito prolongada: ressecar
rea atrsica e intestino proximal dilatado em
uma extenso de 10 a 15 cm (em ngulo reto) e 4 a
5 cm do distal (em ngulo oblquo de 45 e inciso
continuada sobre o bordo antimesentrico), isso
tudo se no houver intestino curto. Esses segmentos junto rea atrsica so isqumicos, muito dilatados e possuem dismotilidade intrnseca;
Realizar anastomose trmino-oblqua (dorsal) em plano total nico com fio 5-0 ou 6-0 e
magnificao ptica;
Gastrostomia tipo Stamm com sonda de Pezzer

n 14 a 16 pode estar indicada a prematuros e/ou
atresias jejunais altas com jejunoplastia redutora.
Pouco utilizada;
Caso hajam membranas associadas, elas devem

ser ressecadas e complementadas com enteroplastias pela tcnica de Heinecke-Mikulicz,
mantendo um dimetro aproximado de 1,5 cm;
Se houver extenso intestinal residual limitada, pode

ser realizada enteroplastia antimesentrica redutora,
ao invs de ressecar seguimento intestinal dilatado;
Tcnica de enteroplastia redutora do bordo antimesentrico descrita para atresias jejunais prximas ao ligamento de Treitz:
Resseco redutora descrita por Thomas + anastomose trmino-oblqua ou plicatura redutora simples
sem resseco descrita por De Lorimier + anastomose
trmino-oblqua. Grosfeld preconiza a resseco redutora com grampeadores mecnicos colocando sonda
moldadora de Pezzer n 22 a 24F no lado mesentrico.
- A enteroplastia redutora pode ser realizada at
a segunda poro duodenal, aps mobilizao do clon direito, diviso do ligamento de Treitz e liberao
da poro retroclica do duodeno.
Em atresias do tipo III B, realizar jejunoplastia
redutora com resseco antimesentrica com grampeador mecnico at o ligamento de Treitz, conforme
preconizado por Grosfeld. A linha grampeada reforada com sutura contnua e anastomose terminoterminal completa o procedimento. Outros autores
preconizam jejunostomia proximal em chamin tipo
Bishop-Koop, que anastomosa o coto proximal a 1,5
a 2 cm de uma enterostomia distal.
Figura 8.2 Atresia jejunal alta. A: radiografia simples de abdome.

Observe as trs bolhas gasosas, sugestiva de obstruo abaixo do duodeno (sinal da tripla bolha). B: laparotomia, atresia jejunal do tipo 1. C:
atresia jejunal tipo 1, onde se observa o stio de transio do intestino
atrsico para o intestino normal.
Atresia intestinal
Figura 8.3 Atresia ileal. A: radiografia simples de abdome em p,

mostrando disteno e nveis hidroareos (sinal de mltiplas bolhas).
B: enema opaco demonstrando microclon sugestivo de obstruo do
intestino delgado. C: atresia do leo (tipo IIIA).
Figura 8.4 Radiografias simples em incidncia frontal de pacientes

com atresia jejunal proximal revelam o sinal da tripla bolha. A: nota-se
um grande segmento distendido por gs e terminado em fundo cego
(seta). B: em outro caso, a presena de sona nasogstrica impediu distenso extrema do segmento imediatamente proximal atresia (seta).
Prognstico
As complicaes do tratamento cirrgico so
representadas por: sndrome do intestino curto, sn-
drome de m absoro, pneumonia, peritonite e sepse.
45
29
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
duplicidade intestinal
BSICO eM
GINECOLOGIA
Definio
A duplicidade do trato digestivo (termo proposto por
Ladd em 1937) uma afeco congnita pouco frequente, que requer tratamento cirrgico no perodo neonatal, no lactente, e por vezes at mesmo na criana
maior. As diferentes formas e localizaes anatmicas e
a existncia ou no de comunicao com a luz intestinal
adjacente fazem com que as duplicidades apresentem manifestaes clnicas variadas, tornando o diagnstico e o
tratamento verdadeiros desafios para o cirurgio pediatra.
As duplicidades podem ser encontradas da boca
ao nus, tendo como sede mais comum o leo terminal, devendo ser lembradas em quadros abdominais
com predominncia de sintomatologia na fossa ilaca direita, inclusive como diagnstico diferencial da
apendicite aguda e invaginao intestinal.
Duplicidade intestinal
tino proximal leso. A ocorrncia de ulcerao por

mucosa gstrica secretante causa frequente de dor e
sangramento gastrointestinal.
Sangramento digestivo, cujo sinal predominante a enterorragia, sugere a presena de lcera
secundria secreo cida inapropriada pela mucosa
heterotpica do cisto. O sangramento pode ser macio, indicando tratamento cirrgico de emergncia.
Tumor abdominal palpvel pode ser observado,
principalmente nos casos de duplicidade cstica que
no se comunica com a luz intestinal.
Quadro abdominal agudo com sinais e sintomas de
obstruo intestinal a manifestao mais comum. A duplicidade pode determinar obstruo do trnsito atravs
de compresso, invaginao ou facilitar o volvo intestinal.
Nessas circunstncias, o aparecimento de vmitos, distenso abdominal e a palpao de tumorao em fossa ilaca
direita sugerem o diagnstico. Quadros agudos incaractersticos implicam diagnstico diferencial com apendicite
aguda em razo da localizao da sintomatologia.
Etiologia
A etiologia das duplicidades intestinais no est
bem esclarecida. As hipteses levantadas para explicar sua origem so:
a) alterao na vacuolizao do intestino primitivo para o restabelecimento de sua luz;
b) acidente vascular intrauterino;
c) defeito primitivo da notocorda levando sua
aderncia com o intestino;
d) sequestro epitelial para o mesnquima. Essas
teorias explicam, no conjunto, o aparecimento da afeco em diferentes pontos do aparelho digestivo.
Patologia
As duplicidades podem ocorrer em qualquer poro do trato digestivo, sendo mais comum no leo
terminal. Possuem tnica mucosa, muscular e serosa;
assumem forma esfrica ou tubular e podem se comunicar ou no com a luz do intestino adjacente.
O suprimento sanguneo o mesmo da ala
intestinal com a qual mantm relao. Mucosa
gstrica ou intestinal heterotpica pode ser encontrada em seu interior.
Quadro clnico
No h um quadro clnico especfico que permita o
reconhecimento da patologia. As diferentes apresentaes
anatomopatolgicas explicam essa sintomatologia variada. As manifestaes mais comumente encontradas so:
Dor abdominal em virtude, possivelmente, da
distenso do cisto e de espasmos musculares do intes-
Diagnstico
Como no h uma manifestao clnica especfica, o diagnstico raramente suspeitado no pr-operatrio. Os pacientes so, habitualmente, subme-
tidos cirurgia com diagnstico de obstruo intestinal,

invaginao, hemorragia digestiva ou apendicite aguda.
Ao raio X simples aparecem como massa homognea deslocando o ceco. Nos casos de obstruo
intestinal observam-se alas de delgado dilatadas e a
presena de nveis hidroareos.
Tratamento
Por causa das diferentes localizaes e conformaes anatomopatolgicas, o tratamento cirrgico
da duplicidade intestinal no pode ser padronizado.
Assim, diferentes tcnicas podem ser utilizadas, levando sempre em considerao que essas leses so
benignas. O procedimento cirrgico deve eliminar o
problema agudo e garantir a preveno de problemas
futuros, sem ser excessivamente radical.
As tcnicas mais utilizadas so:
Resseco simples da duplicidade: nem sempre possvel pelo fato de a irrigao sangunea ser
a mesma do intestino normal e suas paredes estarem em ntima relao.
Resseco da duplicidade e do intestino adjacente: a tcnica mais empregada. O trnsito intestinal restabelecido atravs de anastomose primria.
Marsupializao: quando a resseco no pode ser
realizada, faz-se a marsupializao do cisto e destruio
de sua mucosa com soluo esclerosante ou curetagem.
conduta de exceo, reservada para quadros agudos e pacientes em estado geral ruim. necessrio procedimento
definitivo em circunstncias mais favorveis.
47
210
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
doenas do mecnio
BSICO eM
GINECOLOGIA
10
Introduo
So includas nesse item as doenas resultantes de
ao nociva do mecnio que ou bloqueia o lmen intestinal ou patologicamente se localiza na cavidade peritoneal.
Embora grande parte dos casos de doena meconial esteja associada mucoviscidose, outras condies podem ocasionar essa doena. Sob o ponto de
vista clnico, a doena do mecnio pode ser dividida
em quatro categorias:
1. leo meconial;
2. rolha de mecnio;
3. peritonite meconial.
leo meconial
uma obstruo intestinal intraluminal que
ocorre no perodo neonatal, caracterizada pela presena anormal de mecnio viscoso e espesso, levando obstruo do intestino delgado, geralmente
em nvel do leo terminal, descrito pela primeira vez
por Landsteiner em 1905.
Frequncia
De todos os casos de obstruo intestinal no
recm-nascido, 9 a 33% so ocasionados por leo
meconial. Dos pacientes com leo meconial detectou-
-se mucoviscidose entre 25 e 80% dos casos; dentre os

pacientes com mucoviscidose, 10 a 16% deles relatam
leo meconial ao nascimento.
Classificao
Pode ser classificado em duas categorias:
1) simples ou no complicado quando o mecnio
anormal causa uma simples obstruo no leo distal,
onde se encontram muitas concrees de mecnio, corresponde a 70% dos casos, o segmento distal do leo
fino e contm concrees acinzentadas e ptreas;
Doenas do mecnio
Etiologia
A anlise qumica do mecnio espessado revela um
aumento de at cinquenta vezes da albumina deglutida
com o lquido amnitico. Nos casos de leo meconial
em pacientes com mucoviscidose, possivelmente esta
superconcentrao de albumina se deve reduo do
teor de gua do lmen intestinal em decorrncia da no
secreo de cloro pelos canais de cloro das criptas intestinais. No havendo secreo de cloro, no h secreo
de gua. Alm disso, a gua continua sendo absorvida,
acompanhando a absoro de sdio pelas clulas vilositrias. No leo meconial dos no mucoviscidticos, no
se conhece a razo dessa concentrao proteica.
Diagnstico
Alguns casos de leo meconial so diagnosticados
no pr-natal atravs do ultrassom, principalmente nas
formas complicadas, onde h presena de massa ou
calcificao peritoneal e polidrmnio.
No recm-nascido a termo, a forma de apresentao mais frequente distenso abdominal, vmitos
biliosos e falha na eliminao do mecnio, mas o recm-nascido capaz de tolerar vrias alimentaes antes de
desenvolver sinais de obstruo intestinal, e assim o
diagnstico pode ser retardado por 24 ou 48 horas.
O raio X simples de abdome mostra sinais de dilatao de alas, comum a qualquer quadro obstrutivo, mas a
presena de imagens em bolha de sabo no quadrante inferior direito, acrescida da ausncia de nveis hidroareos
na posio ereta, sugere o diagnstico de leo meconial.
O enema opaco auxilia na confirmao diagnstica,
mostrando a presena de microclon, e, se houver refluxo ileal, aparecer imagem de falha no enchimento ileal
compatvel com a presena de concrees de mecnio.
Os testes laboratoriais para mucoviscidose no
perodo neonatal so duvidosos:
2) complicado quando a massa de mecnio espesso funciona como um fulcro, levando ao desenvolvimento de volvo, perfurao e peritonite meconial
cstica gigante. Corresponde a 30% dos casos.
Teste do suor: o mais acurado. Concentraes

de Na+ maior do que 60 mEq/L fazem o diagnstico.
Obtm-se quantidade adequada de suor para a realizao do exame aproximadamente com trs semanas
de vida. O suor deve ser obtido de um nico local, no
de mltiplos stios.
Doenas associadas
Strip test: demonstra o excesso de albumina no

mecnio (valor superior a 20 mg/g de mecnio).
Alm da fibrose cstica, o leo meconial pode estar associado doena de Hirschsprung, insuficincia
pancretica no mucoviscidtica, atresia intestinal e
pseudo-obstruo intestinal crnica.
Atividade da tripsina: tambm vlida para lipa-
se ou amilase. Verifica a ausncia de atividade trptica

no contedo duodenal e no mecnio.
49
Tratamento
No cirrgico
O leo meconial simples deve ser tratado de
modo conservador, conforme esquema institudo por
Noblett em 1969, com enemas de gastrografina (diatrizoato de meglumina) diludos 3:1 ou 4:1 em gua e
administrados lentamente pelo reto. A maioria dos pacientes necessita de quatro ou mais enemas para liberar
a obstruo intestinal. A soluo chega no leo terminal
e se mistura com o mecnio espesso. Geralmente, aps
24-48 horas ocorre a passagem de mecnio semilquido.
Figura 10.1 Radiografia de abdome com imagens de vidro modo ou
de bolhas de sabo causadas por mecnio e ar deglutido.
H registro de 11% de perfurao relacionada ao

uso de enema com gastrografina. Alguns autores diluem a
gastrografina em baixas concentraes, pois diminuindo a
osmolaridade o risco de perfurao tambm se reduz.
Outras preparaes de enema incluem a acetilcistena a 4% com ou sem gastrografina e o hypaque
20 a 40%, (diatrizoato de sdio), mas estas tambm
podem levar a complicaes como perfurao. O uso
associado de N-acetilcistena por sonda nasogstrica
pode facilitar a eliminao do mecnio espesso.
Hidratao antes e durante o enema (100 a 150
mL/kg/dia) e antibioticoterapia e gentamicina.
Cirurgia
Figura 10.2 Enema opaco mostrando microclon, prolas de mecnico e distenso de alas de delgado.
Figura 10.3 Enema opaco mostrando significativo microclon e defeitos de enchimento no leo terminal por prolas de mecnio.
50
Via de acesso: laparotomia transversa supraumbilical direita;
Enterotomia junto ao bordo antimesentrico do

leo dilatado, prximo transio com o segmento de leo estreitado;
Cateter calibre 12 F colocado em direo ao leo

proximal dilatado, onde fixado por bolsa invaginante; irrigaes repetidas com soro fisiolgico
ou N-acetilcistena a 4 a 5%. Depois, o cateter
recolocado distalmente e so repetidas as irrigaes no leo estreitado;
Aps algum tempo (15 a 30 min. para amolecer),

o mecnio proximal e as prolas distais so ordenhados pela enterotomia. As prolas mais distais
podem ser ordenhadas em direo ao clon. Se as
prolas estiverem muito impactadas, pode passar,
no leo distal at a vlvula ileocecal, cateter Fogarty n 5, inflar seu balo e retir-lo inflado trazendo junto as prolas mais espessadas. Esse procedimento costuma ser menos traumtico do que a
ordenha do mecnio perolado muito impactado;
Enterotomia fechada no sentido transversal em

um ou dois planos.
10
Resseco intestinal, remoo do

mecnio e anastomose intestinal
Doenas do mecnio
Santulli e Blanc
Tambm se pode optar pela resseco do segmento intestinal muito distendido, remoo do mecnio alterado e anastomose intestinal terminodorsal.
importante, antes da anastomose, evacuar completamente o mecnio de ambos os segmentos.
Resseco intestinal, remoo do

mecnio e enterostomia
Caso houver dvidas quanto viabilidade intestinal, est indicada a resseco do leo dilatado e
de viabilidade questionvel (se no houver intestino
curto) e enterostomia. Podem ser usadas as enterostomias dos tipos Mikulicz, Bishop-Koop e Santulli. A
tipo chamin de Bishop-Koop realizada por meio de
ileostomia da boca distal e anastomose em Y-de-Roux
da boca proximal parede lateral da ala distal (anastomose terminolateral). A tipo chamin de Santulli
feita por ileostomia da boca proximal e anastomose
em Y de Roux da boca distal parede lateral da ala
proximal (anastomose lateroterminal).
Antes da ileostomia, retirar todo o mecnio alterado possvel. Manter irrigaes ps-operatrias
de N-acetilcistena.
Sonda de enterestomia
Figura 10.4 Opes de tratamento cirrgico para leo meconial

no complicado. A: resseco e enterostomia de Mikulicz. B: resseco e enterostomia a Bishop-Koop. C: enterostomia a Santulli. D: sonda de enterostomia.
Ps-operatrio
Nada por via oral;
Com atresia intestinal: resseco intestinal +

anastomose primria;
Sonda nasogstrica. Podem ser injetados 5 mL de

N-acetilcistena a 5% de 6 em 6 h por cinco dias;
Com perfurao intestinal, volvo, peritonite difusa: resseco do intestino no vivel + enterostomia
(a preferncia, nos casos complicados, pela enterostomia do tipo Mikulicz).
Terapia respiratria: umidade mxima, mudanas de decbito de hora em hora e fisioterapia pulmonar;
Iniciar via oral com dieta base de hidrolisados

de protenas, pois no requerem enzimas pancreticas para digesto e absoro + suplementao de enzimas pancreticas, quando frmula
comum ou leite forem iniciados + vitaminas lipossolveis (A, D, E e K). Aps boa aceitao da
dieta semielementar, troc-la por frmula normal quando o beb estiver ganhando peso (aproximadamente com seis semanas de vida), sempre
monitorando o aparecimento de intolerncia alimentar (distenso abdominal, fezes lquidas ou
semilquidas, sangue nas fezes, vmitos).
leo meconial complicado
Resseco de Mikulicz
Resseco Bishop-Koop
Complicaes
As complicaes mais frequentes so obstruo
intestinal persistente, fstula da anastomose, bridas e
complicaes pulmonares.
No tratamento do leo meconial no se pode esquecer das alteraes sistmicas (pulmonares, pancreticas e hepticas) determinadas pela mucoviscidose.
Elas devem ser tratadas profilaticamente e prolongadamente a fim de evitar suas complicaes.
51
Prognstico
Peritonite meconial
A mortalidade com o tratamento conservador do

leo meconial de cerca de 0-15%. A mortalidade para
pacientes que apresentam perfurao intestinal alta,
ao redor de 50% dos casos.
A peritonite meconial definida como uma peritonite assptica e qumica, causada por presena de mecnio na cavidade peritoneal em virtude da perfurao
intestinal e calcificao ainda na fase intrauterina.
Rolha de mecnio
A primeira descrio dessa entidade data de
1956, por Clatworthy e Coles. definida como
uma obstruo intestinal, geralmente ao nvel de leo
terminal e clon esquerdo, provocada por mecnio
anormalmente espessado. Classicamente descrita
em recm-nascidos com fibrose cstica, mas pode
ocorrer em outras situaes, como hipomotilidade colnica por hipermagnesemia, ou por alterao da motilidade colnica nas miopatias viscerais na sndrome
pseudo-obstrutiva, na inrcia clica do recm-nascido
e doena de Hirschsprung.
A perfurao intestinal ocorre principalmente em

decorrncia de obstruo intestinal, que pode ser causada
por leo meconial, atresia intestinal, estenose, volvo, faixas
peritoneais congnitas, gastrosquise e megaclon aganglionar, embora possa no haver evidncias de obstruo
intestinal. O mecnio estril extravasado atravs de uma
perfurao intestinal induz a uma peritonite qumica, por
causa da ao das enzimas digestivas nele contidas, levando a adeso fibrosa, aglutinao das alas intestinais e calcificao. O local da perfurao muitas vezes no encontrado por causa das adeses. Se, entretanto, no houver
tamponamento adequado e o mecnio continuar extravasando para a cavidade peritoneal, pode haver formao de
aderncia entre as alas do tipo fibrinoso, mais frouxo.
Diagnstico
Diagnstico
O quadro clnico de distenso abdominal, com

nenhuma ou pequena eliminao de mecnio.
A sintomatologia ocorre logo aps o nascimento,

com grave e progressiva distenso abdominal, eritema
e edema de parede abdominal. O abdome pode estar
tenso e distendido, com massa palpvel. A distenso
abdominal pode levar a desconforto respiratrio e o
sequestro hdrico a hipovolemia.
O enema opaco mostra defeitos de enchimento

do clon em virtude de uma ou mais rolhas de mecnio, ou clon esquerdo com obstruo abrupta. O exame pode se tornar teraputico, pois com a eliminao
do contraste pode haver a eliminao da rolha de mecnio, embora por vezes seja necessria a realizao de
enemas salinos para a desobstruo colnica.
A realizao de bipsia retal para se afastar megaclon aganglinico mandatria, alm da dosagem
de cloro no suor para se afastar fibrose cstica.
Tratamento
A desobstruo com clister salino ou com gastrografina indicada, podendo-se adicionar N-acetilcistena, que um mucoltico e favorece, atravs de contato
prolongado com o mecnio, a sua fluidificao e consequente eliminao. Cuidados so necessrios com o
volume e presso na introduo da soluo de clister,
pois pode haver ruptura de parede intestinal e facilitao de disseminao bacteriana, levando a septicemia.
O tratamento cirrgico bastante raro, reservando-se
aos casos complicados com perfurao ou com falncia
de resposta ao tratamento clnico.
52
Etiologia e patognese
No recm-nascido feminino com peritonite meconial, pode ser visualizado mecnio na vagina como
resultado da passagem do mecnio para os tubos falopianos e tero. Nos meninos com peritonite meconial, o escroto pode aparecer escuro como resultado de
passagem de mecnio intraperitoneal para dentro da
bolsa escrotal, s vezes j calcificado.
O achado do raio X simples de abdome varivel
com o tipo de peritonite, sendo comum o aparecimento de calcificaes, que podem ocorrer em at 24 horas
aps a perfurao. importante a diferenciao entre
calcificaes intraperitoneais de calcificaes intraluminais que no tm significao clnica.
Classificao
Generalizada 15%
Evento mais Ascite volumosa

tardio
Fibroadesiva
60%
Evento mais Predominam calcifiprecoce

caes e aderncias,
pouca ascite
Cstica
25%
Perfurao
mantida
Tabela 10.1
Pseudocisto de
mecnio bloqueado
10
Tratamento
Os casos sem sinais obstrutivos devem ter
conduta expectante e a indicao cirrgica reservada aos casos com sinais obstrutivos ou com sinais
infecciosos, realizando-se resseco dos segmentos
atrsicos e inviveis. O prognstico relativamente
bom, embora possam ocorrer novas obstrues.

Obstruo intestinal do leo terminal causada
por mecnio espesso (alto teor de protenas). Geralmente associada mucoviscidose, mas raramente
podendo ocorrer em pacientes sem a doena. Quadro
clnico semelhante atresia intestinal baixa.
Risco de complicaes perinatais como volvo intestinal, perfurao isqumica e formao de pseudocisto.
Doenas do mecnio
Tratamento cirrgico
Indicaes cirrgicas:
- Obstruo intestinal
- Perfurao intestinal que no fechou no perodo pr-natal
- Pseudocisto meconial
- Celulite localizada ou generalizada da parede abdominal
- Sepse com piora clnica, apesar de tratamento clnico adequado
Cirurgia na peritonite fibroadesiva: lise das bridas e aderncias,

no sendo, na maioria das vezes, necessria a resseco intestinal
Cirurgia do pseudocisto meconial: evacuao do mecnio,

decorticao do pseudocisto com debridamento das membranas inflamatrias, resseco da perfurao e dos intestinos
no viveis e enterostomia
Crianas com calcificaes intraperitoneais assintomticas

no necessitam de cirurgia
Crianas com ascite, assintomticas e com padro de distribuio area normal no intestino at o reto tambm no
necessitam de cirurgia
Tabela 10.2
53
211
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Enterocolite
BSICO eM (ECN)
Necrosante
GINECOLOGIA
11
Enterocolite necrosante (ECN)
Introduo
Quadro clnico
Doena tpica de RN prematuros de baixo peso,

atingindo 5% dos RNPT, principalmente aqueles que
nascem com peso inferior a 1.500 g, e 2% dos recm-nascido em geral.
A ECN caracteriza-se por uma variedade de sinais gastrointestinais e sistmicos.
Acredita-se que seja uma doena de etiologia

multifatorial, resultando da interao de diversos fa-
tores como a prematuridade, a leso hipxico-isqumica e de reperfuso, a presena de substrato na luz

intestinal, a colonizao bacteriana intestinal e a ao
de mediadores inflamatrios.
mais frequente nas primeiras semanas de vida, sendo incomum antes do quinto dia e aps o primeiro ms.
Patologia
Necrose de coagulao, iniciada pela mucosa e progredindo para parede total com perfurao intestinal em
segmento nico ou mltiplos, lquido peritoneal hemorrgico ou achocolatado. Acomete com mais frequncia o leo
terminal e clon. Presena de bolhas de gs dissecando a
submucosa intestinal (pneumatose) patognomnica.
Fatores que predispem o recm-nascido
prematuro a desenvolver ECN
Hipocloridria gstrica
Os achados iniciais so inespecficos, sendo frequentes os vmitos, aumento do resduo gstrico, distenso abdominal, alterao do hbito intestinal e enterorragia micro ou macroscpica. Alm disso, podem-se
observar sinais sistmicos, como instabilidade trmica, letargia e episdios de apneia. Vale lembrar que
esses sinais so comuns a uma srie de outras intercorrncias do perodo neonatal, tais como intolerncia alimentar, distrbios metablicos, coagulopatias e
sepse. A doena pode estacionar nessa fase, cursar de
forma benigna ou avanar para estgios mais graves.
Com o progredir da afeco, chama ateno a piora

da distenso abdominal, que pode chegar ao estado de
leo adinmico total, mudanas nas caractersticas dos
vmitos e do resduo gstrico que evoluem para um aspecto bilioso e da para o fecaloide, enterorragia franca
ou melena e sinais de peritonite. Alm disso, aparecem
os sinais de gangrena das alas intestinais, que habitualmente se exteriorizam com quadro de celulite da parede
abdominal localizado na fossa ilaca direita e na regio
periumbilical. Juntamente com esses sinais, observa-se
a deteriorao do estado geral, com comprometimento
do quadro hemodinmico, insuficincia respiratria,
insuficincia renal e heptica, acidose metablica, coagulopatia de consumo at o estabelecimento do choque
sptico e insuficincia de mltiplos rgos.
Insuficincia pancretica
Sinais e sintomas gastrointestinais e sistmicos
associados com ECN
Baixa produo de sais biliares

Diminuio da motilidade intestinal
Sistmicos
Gastrointestinais
Deficincia de glutamina
Letargia
Vmitos
Imaturidade na defesa imunolgica gastrointestinal
Instabilidade trmica
Resduo gstrico
Deficincia na produo de muco
Hipo ou hiperglicemia
Alterao do hbito intestinal
Menor quantidade de peptdeos antibiticos (defensinas)
Apneia/insuficincia respiratria
Distenso abdominal
Hipotenso/choque
Enterorragia micro/
macroscpica
Acidose mista
Diminuio dos RHA
Distrbios eletrolticos
Peritonite
CIVD
Massa abdominal
Insuficincia de mltiplos
rgos
Celulite de parede abdominal
Menor atividade enzimtica da mucosa intestinal

Imaturidade no controle hemodinmico local
Tabela 11.1
LESO DA
MUCOSA INTESTINAL
Comprometimento
vascular
DISTENSO
ABDOMINAL
M absoro
Tabela 11.2
Mediantes inflamatrios
PAF, TNF, LTC4
ESTASE
Sobrecrescimento
bacteriano
Endotoxina
cidos orgnicos de cadeia curta
Translocao bacteriana
Produo de gs
Figura 11.1
Eventos secundrios aps a instalao da leso intestinal.
A poca em que ocorrem essas manifestaes

depende da idade gestacional do paciente. No prematuro, habitualmente os sintomas aparecem a partir da
segunda semana de vida, quando esto na fase de convalescena, recuperando-se da doena de base. Quando
o quadro se instala, a maioria dessas crianas j est recebendo alguma oferta nutricional por via enteral. J
55

no recm-nascido a termo as manifestaes costumam
ocorrer nos primeiros dias de vida. Outro fato interessante na ECN so as formas de evoluo clnica. Podem-se observar duas formas: a catastrfica e a insidiosa.
A insidiosa a mais frequente, sendo comum nos
recm-nascidos pr-termo, enquanto a catastrfica
mais observada no neonato a termo. Em geral, a evoluo do quadro ocorre at 72 horas aps o incio dos
sinais e sintomas. Apesar de algumas caractersticas
clnicas distintas entre as duas formas, na prtica, a velocidade com que ocorre a piora clnica imprevisvel.
Tipos de evoluo clnica observados na ECN
Catastrfica
Insidiosa
RNPT ou termo
RNPT
Deteriorao clnica rpida
Deteriorao clnica subaguda (1-2 dias)
Insuficincia respiratria
Intolerncia alimentar
Choque e acidose
Mudana no hbito intestinal
Distenso abdominal
acentuada
Distenso abdominal
intermitente
Hemocultura positiva
Sangue oculto nas fezes positivo
Quadro radiolgico
O estudo radiolgico do abdome se faz necessrio no s para o diagnstico inicial da ECN, mas tambm para o acompanhamento evolutivo da afeco e
avaliao dos resultados do tratamento. As radiografias abdominais devem ser realizadas com intervalos de
6 a 8 horas nas primeiras 72 horas aps o incio dos sinais e sintomas, e a seguir a cada 12 a 24 horas, de acordo com a evoluo do paciente.
Os achados radiolgicos iniciais so inespecficos,
sendo comum a presena de distenso de alas intestinais (localizada ou generalizada), edema de parede, lquido peritoneal e alas persistentemente localizadas na
mesma posio em radiografias sucessivas, geralmente
no quadrante inferior direito. O diagnstico de ECN implica o achado da pneumatose intestinal, que a manifestao radiolgica da presena de gs na parede das alas.
A pneumatose pode ser de aspecto cstico ou linear, representando, respectivamente, a imagem radiolgica do
acmulo de gs na submucosa e na subserosa.
Tabela 11.3
Abordagem laboratorial
Observa-se deteriorao da funo cardiovascular, respiratria, renal, heptica e hematolgica,
no momento ou poucas horas aps o diagnstico da
doena, sendo que o nmero de sistemas envolvidos
parece estar correlacionado com a gravidade e o prognstico da doena. Esses fatos fazem com que o quadro laboratorial seja varivel, mostrando quase sempre dados laboratoriais que sugerem insuficincia de
mltiplos rgos.
Alm disso, chama ateno na ECN o aparecimento de sinais laboratoriais indicando presena de processo infeccioso. Dessa forma, o nmero total de leuccitos
poder estar aumentado ou diminudo, sendo mais frequente o encontro de leucopenias. Outro dado que habitualmente se apresenta alterado por ocasio do diagnstico o prolongamento do tempo de tromboplastina
parcial ativada e do tempo de protrombina, bem como
a plaquetopenia. A hemocultura positiva em cerca de
1/3 dos pacientes. Pode-se ainda isolar o agente infeccioso nas fezes, urina ou liquor, sendo os germes Gram-negativos os agentes mais frequentemente encontrados. No entanto, nos ltimos anos, o Staphylococus
coagulase-negativo tem sido isolado nas hemoculturas
com frequncia progressivamente elevada.
56
Figura 11.2 Raio X de abdome de um recm-nascido com ECN no

estdio I. A seta mostra uma ala distendida. Como regra prtica,
considera-se uma ala distendida quando o seu tamanho supera o da
primeira vrtebra lombar.
O prognstico da afeco pode ser determinado pela extenso da leso do trato gastrointestinal. O
comprometimento isolado do clon acompanhado
de melhor prognstico quando comparado com o do
intestino delgado. Nos casos mais graves da doena,
o gs presente na parede das alas pode penetrar nos
vasos sanguneos e estender-se em direo ao sistema
venoso portal, caracterizando o pneumoportograma.
Deve-se lembrar que cerca de 30% dos pacientes
com ECN cursam com perfurao intestinal, constituindo-se no pneumoperitnio. Seu reconhecimento preco-
ce fundamental, j que a sua presena se constitui na

indicao absoluta para laparotomia exploradora.
Para a deteco precoce do pneumoperitnio, se
faz necessrio que a radiografia de abdome seja realizada
com o neonato em decbito lateral esquerdo e com raios
horizontais. Dessa forma, o ar livre na cavidade peritoneal ir se situar entre a parede abdominal e o fgado.
11
Alm disso, so descritos outros sinais radiolgicos que indicam a presena de pneumoperitnio, como
o sinal da dupla-parede e o sinal da bola de rgbi. Normalmente, na radiografia simples de abdome,
somente a face da mucosa intestinal visvel, por causa
do contraste entre o ar presente na luz intestinal e a
superfcie mucosa. Em situaes de presena de ar livre
na cavidade peritoneal, observa-se tambm o contraste
na superfcie serosa da ala, tornando-se ambas as superfcies visveis ao raio X (sinal da dupla-parede). O
sinal da bola de rgbi a imagem radiolgica produzida pelo confinamento de coleo de ar na cavidade abdominal superior, delineando o ligamento falciforme.
A ultrassonografia abdominal vem se firmando
como mtodo til para o diagnstico da ECN. Vrios
estudos mostram que o ultrassom parece ser mais
sensvel do que a radiografia na deteco de pneumoportograma, pneumatose intestinal e espessamento
da parede das alas. Alm disso, o ultrassom til na
avaliao quantitativa e qualitativa (com ou sem resduos) do lquido presente na cavidade abdominal. A
avaliao ultrassonogrfica est indicada nos casos em
que h suspeita clnica de ECN, mas as radiografias abdominais mostram imagens inespecficas.
Critrios diagnsticos
A ECN caracteriza-se pela presena da trade
distenso abdominal, enterorragia micro ou macroscpica e pneumatose intestinal.
No entanto, deve-se lembrar que os dois primeiros sinais so inespecficos, podendo estar presentes em
uma variedade de outras doenas, como spsis e diarreias infecciosas. O diagnstico da ECN implica o achado
radiolgico da pneumatose intestinal, porm esta no
patognomnica desta afeco, podendo ser tambm encontrada, por exemplo, na enterocolite da molstia de
Hirschsprung. Alm disso, a pneumatose intestinal pode

estar ausente em cerca de 15% dos casos de ECN confirmada por achados cirrgicos e de necropsia.
Apesar dessas ressalvas, at o momento, o diagnstico clnico da ECN se faz pela associao de sinais e sintomas sistmicos e gastrointestinais com o achado radiolgico de pneumatose intestinal ou pneumoportograma.
Estadiamento
clinicorradiolgico
A fim de avaliar e conduzir objetivamente o neonato com quadro de ECN, em 1978, Bell e cols. propuseram um estadiamento clinicorradiolgico, classificando
a doena em estdio I ou suspeita, II ou definida e III ou
complicada. Essa classificao foi modificada posteriormente por Walsh & Kliegman em 1986, que incluram
sinais sistmicos e intestinais e sugeriram o tratamento
de acordo com o estadiamento da doena.
Os pacientes com sinais e sintomas inespecficos,
porm sugestivos de ECN, so classificados como estdio
I (ECN provvel). A maioria dessas crianas no evolui
com ECN, mas sim com spsis, distrbios metablicos e
do equilbrio acidobsico ou intolerncia alimentar transitria, condies essas muito frequentes nos prematuros. No estdio II ou ECN definida, surgem os sinais e
sintomas mais especficos, como resistncia palpao
abdominal, peritonite, eritema ou celulite de parede do
abdome, ascite, plastro palpvel, e no exame radiolgico
observam-se pneumatose intestinal e/ou pneumoportograma. Quanto s manifestaes do estdio II, associam-se alteraes importantes do estado hemodinmico, do
sistema de coagulao e sinais de insuficincia de mltiplos rgos, juntamente com o achado radiolgico de
perfurao intestinal, a ECN classificada como avanada ou complicada ou, ainda, de estdio III.
Estadiamento clinicorradiolgico da ECN, modificado de Walsh & Kliegman, 1986

Estdio
Sistmicos
Gastrointestinais
Radiolgicos
IA ECN provvel
Instabilidade trmica
Hipoatividade
Apneia
Bradicardia
resduo gstrico
Distenso abdominal
Vmitos
Sangue oculto nas fezes
Normal
Distenso de alas
leo paraltico
IB ECN provvel
Os mesmos de IA
Os mesmos de IA +
Enterorragia acroscpica
Os mesmos de IA
IIA ECN definida

quadro leve
Os mesmos de IA
Os mesmos de IB +
RHA ausente
Dor palpao abdominal
Os mesmos de IA + Pneumatose intestinal localizada
IIB ECN definida

quadro moderado
Os mesmos de IA +
Acidose metablica
Plaquetopenia
Leucopenia
Os mesmos de IIA +
Sinais de peritonite evidentes
Celulite na parede abdominal
Massa abdominal palpvel
(plastro abdominal)
Os mesmos de IA +
Pneumatose em 2 a 3 quadrantes abdominais
Pneumoportograma
Sinais de ascite
57
Estadiamento clinicorradiolgico da ECN, modificado de Walsh & Kliegman, 1986 (cont.)

IIIA ECN avanada sem
perfurao intestinal
Os mesmos de IIB +
Hipotenso arterial ou sinais de choque
Acidose mista
Sinais de CIVD
Insuficincia de mltiplos rgos
Os mesmos de IIB +
Piora da distenso abdominal
Os mesmos de IIB +
ascite (abdome branco)
IIIB ECN avanada com

perfurao intestinal
Os mesmos de IIIA
Os mesmos de IIIA
Os mesmos de IIIA +
Pneumoperitnio
Tabela 11.4
a progresso da doena para as fases mais avanadas

ocorre nesse perodo e a velocidade com que se instala
a deteriorao clnica imprevisvel.
Como o rgo-alvo o trato gastrointestinal, os objetivos do tratamento visam evitar a progresso da leso,
tentando preservar e recuperar a funo intestinal.
Manuteno do repouso intestinal: como a presen-
a de substrato na luz intestinal e a distenso das alas

agravam a leso, recomenda-se que esses pacientes sejam mantidos em jejum oral e com sonda gstrica. Deve-se lembrar de utilizar, sempre, uma sonda calibrosa
para a descompresso gstrica. Caso haja persistncia da
distenso abdominal aps a passagem da sonda, instalar
a aspirao contnua ou intermitente, utilizando-se de
baixas presses de suco. Iniciar a nutrio parenteral
to logo o paciente esteja com as condies metablicas,
hemodinmicas e do equilbrio acidobsico estveis.
Diminuir a agresso do trato gastrointestinal: apesar
das dvidas da relao causal entre um agente infeccioso
e a ECN, sabe-se que no curso da doena quase sempre h
o envolvimento da infeco. Da a importncia do controle do processo infeccioso atravs da triagem infecciosa
e instituio da antibioticoterapia sistmica.
Figura 11.3 Radiografias de abdome de diferentes pacientes, em decbito dorsal, demonstrando pneumatose intestinal, caracterizada por imagens lineares radiolucentes, visveis na parede das alas intestinais (setas).
Tratamento
A abordagem teraputica da ECN eminentemente clnica, mas fundamental a atuao conjunta
com a equipe de cirurgia peditrica, no sentido de detectar e corrigir precocemente as complicaes cirrgicas que possam ocorrer no curso da doena. Alm
disso, e esses pacientes devem ser acompanhados
em unidades de terapia intensiva, com monitorizao rigorosa dos parmetros vitais por, pelo menos,
72 horas aps o incio dos sinais e sintomas, j que
58
Logo aps a identificao do caso de ECN, iniciar

a triagem infecciosa atravs do estudo hematolgico
(hematolgico completo, protena C reativa) e bacteriolgico, com coletas de sangue, fezes, urina e, se necessrio, liquor para a realizao de culturas. De uma
forma geral, os germes Gram-negativos entricos so
os agentes mais frequentemente associados com a doena. Entretanto, as cepas de Staphylococcus coagulase-negativo tm sido referidas com frequncia cada vez
mais crescente como o agente infeccioso associado
ECN. Deve-se, pois, instituir antibioticoterapia sistmica
to logo haja a suspeita diagnstica. A escolha inicial dos
antibiticos deve ser determinada pelas caractersticas
epidemiolgicas da unidade, levando-se em considerao os agentes mais frequentemente isolados, at que as
culturas apontem um micro-organismo patognico. De
forma geral, inicia-se com a associao de uma penicilina (ampicilina ou penicilina cristalina), um aminoglicosdeo (gentamicina ou amicacina) e metronidazol. Como
segunda opo para os germes Gram-positivos utiliza-se oxacilina ou vancomicina e para os Gram-negativos,
cefalosporina de 3 gerao (cefotaxima) ou o imipenem. Assegurar a cobertura dos anaerbios nos pacien-
11
tes que atingem o estdio III atravs do metronidazol
ou da clindamicina. Apesar dos poucos estudos controlados, h uma tendncia de escolha pela primeira, j que
o uso da clindamicina parece associar-se a maior risco
de desenvolvimento da estenose ps-ECN. Existe um
consenso de no se utilizar a antibioticoterapia por via
oral, pois essa estratgia no se mostrou efetiva tanto
para prevenir como para evitar a progresso da doena
para fases mais avanadas. Alm disso, o uso de antibiticos por essa via aumenta os riscos de crescimento de
cepas super-resistentes e pode aumentar os nveis sricos do antibitico quando h associao com a via sistmica. Em relao s imunoterapias (imunoglobulinas,
transfuso de granulcitos e exsanguineotransfuso),
infelizmente todas as tentativas com o seu uso para o
controle do processo infeccioso no perodo neonatal
foram infrutferas. Recentes estudos mostram aumento da contagem de neutrfilos com a administrao de
estimuladores de colnias de granulcitos; no entanto,
at o momento, no existem evidncias seguras de sua
eficcia no controle do processo infeccioso. Nos casos
de choque sptico, pode-se utilizar de maneira emprica
o plasma fresco congelado.
O trato gastrointestinal o rgo-alvo na
ECN, porm outros aparelhos so afetados durante a evoluo da doena, provavelmente pela
ao de mediadores inflamatrios produzidos
durante o processo de instalao da leso intestinal. Observa-se, em ordem de frequncia, a deteriorao da funo cardiovascular, respiratria, renal e
heptica. A disfuno desses aparelhos, em particular
o cardiovascular e o respiratrio, diminui a perfuso e
a oxigenao intestinal, agravando a leso instalada.
Portanto, fundamental a monitorizao intensiva
da funo desses rgos, como a oxigenao, o estado
hemodinmico, o dbito urinrio, o hematolgico, os
distrbios de coagulao e do equilbrio acidobsico e
eletroltico. A qualquer sinal de disfuno, iniciar com
as medidas adequadas para o seu controle.
Identificao precoce da perfurao intestinal: a
perfurao intestinal a principal complicao cirrgica observada na fase aguda da ECN. Sua ocorrncia
associa-se a altas taxas de morbimortalidade, sendo o
seu reconhecimento precoce fundamental nos resultados cirrgicos. O mtodo propedutico de escolha,
ainda, o estudo radiolgico do abdome. O controle
radiolgico peridico tem como objetivo surpreender
precocemente a perfurao, bem como a evoluo do
estado funcional das alas intestinais. Recomenda-se
que as avaliaes radiolgicas, at a confirmao diagnstica da ECN, sejam realizadas em duas incidncias:
anteroposterior na posio supina e com o paciente em
decbito lateral esquerdo com raios horizontais. Aps
a confirmao do diagnstico, as avaliaes podem ser
realizadas somente com a ltima posio. Realizar avaliao ultrassonogrfica nos casos de suspeita da presena de ascite ou de colees peritoneais.
A durao e a agressividade das medidas teraputicas devem ser modificadas de acordo com a gravidade da
ECN, determinada pelo estadiamento clinicorradiolgico.
De forma geral, estabelecem-se as seguintes
diretrizes:
a) pausa intestinal;
b) descompresso gstrica com sonda n 10 ou 12;
c) avaliao das condies metablicas, acidobsi-
cas e eletrolticas: glicemia, pH, BE, HCO3-, Na+, K+ e Cl-;

d) estudo hematolgico: hematolgico completo,
com contagem da srie branca e plaquetria;
e) estudo bacteriolgico: coleta de sangue, fezes,
urina e, se necessrio, liquor, para cultura;

f ) antibioticoterapia sistmica: ampicilina +
amicacina;
g) controles radiolgicos peridicos;
h) nutrio parenteral, se as condies metablicas e hemodinmicas estiverem estveis.
Para as crianas no estdio I (IA e IB), em geral, as

medidas que mantm o repouso intestinal so suficientes. Aps 72 horas, caso no haja progresso do quadro
e as culturas se mostrem negativas, a antibioticoterapia
sistmica suspensa e a alimentao enteral instituda
gradativamente, de preferncia com o leite humano da
prpria me. Na impossibilidade desse, as frmulas lcteas devem ser administradas cuidadosamente, sempre
monitorizando o quadro abdominal. A qualquer sinal de
intolerncia frmula, substituir por hidrolisados.
No estdio RA, as medidas de repouso intestinal
e a antibioticoterapia devem ser mais prolongadas, no
mnimo por sete dias, mantendo a oferta nutricional
atravs da alimentao parenteral. Caso o paciente
apresente sinais de peritonite, recomenda-se o uso de
analgsicos (fentanil ou morfina).
Agressividade das medidas teraputicas na ECN, segundo o estadiamento clinicorradiolgico
Estdio
Pausa intestinal + Medidas adicionais

antibioticoterapia
3 a 5 dias
IIA
7 a 10 dias
IIB
14 dias
Aumentar oferta hdrica

Considerar drogas vasoativas
(dopamina e/ou dobutamina) e ventilao mecnica
Estdio
Pausa intestinal +
antibioticoterapia
Medidas adicionais
IIIA
> 14 dias
IIB +
Considerar paracentese
IIIB
> 14 dias
Laparotomia exploradora
Drenagem peritoneal
Tabela 11.5
59

Esses pacientes normalmente apresentam melhora dos sinais e sintomas gastrointestinais e sistmicos aps 48 a 72 horas de tratamento. Nesse perodo, realizar a cada oito horas avaliaes radiolgicas
atravs de raios horizontais com o paciente em decbito lateral esquerdo, para o reconhecimento precoce
da perfurao intestinal. Aps uma semana, introduzir cuidadosamente a alimentao enteral, atravs de
leite humano ou hidrolisados.
Os pacientes que atingem o estdio IIB apresentam algum sinal de comprometimento sistmico
e sinais de insuficincia microvascular com desvio
de lquidos para o terceiro espao. Deve-se, portanto, ficar atento na monitorizao da disfuno de
mltiplos rgos, em particular o cardiovascular e
o respiratrio. A qualquer sinal de insuficincia car-
diovascular, iniciar com dopamina e, se necessrio, associar dobutamina. Ajustar a oferta hdrica de acordo
com balano hdrico realizado a cada seis horas. Em
geral, h necessidade de aumento da oferta de lquidos em at 100% das necessidades basais, por causa
da perda de fluidos para o terceiro espao. A indicao
da assistncia ventilatria no deve seguir os padres
para as doenas pulmonares, instalar precocemente a
ventilao mecnica, evitando a ocorrncia de apneias
recorrentes, hipoxemia ou hipercapnia graves. Nessa
fase, est contraindicado o uso de CPAP nasal, por causa da distenso abdominal. As avaliaes radiolgicas
seguem o mesmo esquema do estdio IIA. Manter as
medidas de repouso intestinal, antibioticoterapia sistmica e nutrio parenteral por pelo menos catorze
dias. Aps duas semanas, introduzir cuidadosamente
a alimentao enteral, atravs de leite humano ou frmulas de hidrolisados.
No estdio III, o paciente est gravemente enfermo, com sinais evidentes de disfuno de
mltiplos rgos, acompanhados de manifestaes

clnicas de choque sptico. Alm das medidas adotadas no estdio anterior, iniciar o esquema com plasma fresco congelado (10 mL/kg/dose, duas vezes ao
dia, durante trs dias). Normalmente, nessa fase, os
pacientes necessitam de altas doses de dopamina e
dobutamina e, s vezes, at de adrenalina em infuso contnua para o controle do choque. Procurar
manter o hematcrito acima de 40%, e, na presena
de plaquetopenias abaixo de 50.000 ou entre 50.000
e 100.000 acompanhadas de sinais de sangramento ativo, indicar a transfuso de plaquetas (1 U/kg/
dose). Manter a monitorizao radiolgica cuidadosa
para detectar a perfurao intestinal, e na presena
de sinais de ascite deve-se considerar a puno abdominal para o estudo do lquido. Caso haja estabilizao do quadro, manter a pausa intestinal e a antibioticoterapia pelo menos at catorze dias.
60
Tratamento cirrgico
O objetivo do tratamento cirrgico na ECN o de
atuar no momento preciso, isto , aquele no qual, dada
a evoluo da afeco, j existe um segmento intestinal
comprometido de forma irreversvel ou perfurado. Evidentemente, na prtica, trata-se de uma deciso muitas vezes difcil, pois tanto indicaes cirrgicas muito
precoces ou mais tardias podem ser ineficazes, comprometendo o prognstico. Infere-se da a importncia
primordial de serem esses pacientes preferencialmente
acompanhados por um mesmo cirurgio peditrico, habituado s medidas diagnsticas, ao diagnstico diferencial e ao tratamento dos portadores dessa afeco.
Uma srie de sinais clnicos e radiolgicos
est, em maior ou menor grau, correlacionada
ocorrncia de um segmento intestinal invivel ou
perfurado. Os sinais mais comumente citados so:
piora progressiva do estado geral, apesar da instituio

das medidas teraputicas; surgimento de eritema na
parede abdominal; palpao de massa abdominal fixa;
piora da distenso abdominal acompanhada de aumento da resistncia palpao e aumento do dbito
pela sonda gstrica de lquido com aspecto fecaloide;
neutropenia e plaquetopenia progressiva e persistente;
acidose metablica persistente; pneumatose intestinal
e pneumoportograma; aumento do lquido asctico; lquido asctico de aspecto achocolatado e deteco de
germes na colorao pelo Gram; persistncia de alas
intestinais fixas e particas em radiografias sucessivas
e pneumoperitnio. Nenhum desses achados, exceo do pneumoperitnio, isoladamente indicador
da interveno cirrgica. So sinais inespecficos,
pois podem relacionar-se tanto ocorrncia de necrose de ala intestinal quanto evoluo desfavorvel do
quadro septicmico sem um real comprometimento irreversvel de um segmento intestinal.
Na prtica clnica, todos os pacientes que atingem o estdio III so candidatos potenciais ao tratamento cirrgico. No entanto, muitos apresentam-se
em estgio intermedirio, e a deciso da necessidade e

do momento adequado da interveno , na maioria
das vezes, individualizada, sendo baseada na anlise
evolutiva dos achados clnicos, laboratoriais e radiolgicos. Alm disso, deve-se levar em conta que esses pacientes, muitas vezes, encontram-se em estado crtico,
dificultando a deciso, que deve, preferencialmente, ser
tomada em conjunto pelo cirurgio e o neonatologista.
O procedimento cirrgico de preferncia a realizao da laparotomia exploradora com resseco
das alas no viveis e exteriorizao da parte vivel
atravs de estomias, seguida de drenagem da cavidade peritoneal. Raramente a leso poder estar bem res-
trita e localizada, podendo ento se realizar a resseco

seguida de anastomose primria. Em cerca de 10% dos
casos, o cirurgio pode se deparar com todo o intestino
de aspecto necrtico, a chamada ECN totalis. Nesses ca-
11
sos, conveniente no ressecar; fecha-se a laparotomia
em um nico plano, reoperando-se aps 48 horas. Essa
estratgia tem como objetivo precisar melhor a delimitao da rea a ser ressecada.
Convm lembrar que nesse grupo etrio as
enterostomias determinam grandes perdas de
fluidos e eletrlitos, sendo difcil a manipulao
hidroeletroltica no ps-operatrio. Para evitar
esse tipo de inconveniente, indica-se a reanastomose o mais precocemente possvel.
Nos recm-nascidos com menos de 1.000 g ou

naqueles que se encontram em m condio clnica
independentemente do peso, o procedimento mais
recomendado a drenagem peritoneal simples com
anestesia local, e que pode ser realizada na prpria
unidade neonatal beira do leito. Oportunamente, o
recm-nascido ser submetido laparotomia exploradora para resseco das alas necrosadas e realizao
das estomias e, se possvel, da anastomose.
O repouso intestinal dever ser mantido at
trs a cinco dias aps a normalizao das funes
gastrointestinais, poca em que, nos casos de crianas portadoras de estomias, est indicado o seu fechamento. No entanto, antes de realiz-lo, deve-se
lembrar que a incidncia de estenoses ps-ECN se
situa em torno de 15 a 30% dos casos. Tais estenoses
ocorrem preferencialmente no clon, sendo o ngulo
esplnico o local mais frequentemente acometido.
Podem tambm ocorrer no intestino delgado e frequen-
temente so mltiplas, da a necessidade de se realizar

o estudo radiolgico contrastado do intestino delgado e
clons antes de se reconstruir o trnsito intestinal.
Prognstico
A mortalidade situa-se entre 20 e 40%, dependendo do grau da prematuridade, da gravidade da infeco
e da insuficincia de mltiplos rgos. As complicaes
que podem ocorrer na fase aguda so as relacionadas

septicemia, como choque, necrose tubular aguda, CIVD,
neutropenia, trombocitopenia, meningite, bem como
a peritonite com ou sem perfurao intestinal. Entre as
complicaes tardias, a mais importante a sndrome do
intestino curto (8-10%) nos pacientes submetidos a grandes resseces intestinais. Outras complicaes tardias
so: sndrome de m absoro, atresias ou estenoses intestinais, fstulas enteroentricas ou enteroclicas, pseudocisto intraperitoneal e colestase. A complicao tardia
mais frequente a estenose, qual j nos referimos. Sua
suspeita clnica deve ser feita em casos de recorrncia de
sangramento intestinal, distenso abdominal ou atravs
do quadro bem caracterizado de semiocluso intestinal
aps reconstruo do trnsito digestivo.
O prognstico a longo prazo depende da ocorrncia ou no da sndrome do intestino curto, observando-se bom desenvolvimento ponderoestatural nos
casos que no desenvolvem essa sndrome.
61
212
Captulo
ROTEIRO
Hrnia
PROPEDUTICO
Diafragmtica
BSICO eM
Congnita
GINECOLOGIA
12
Hrnia diafragmtica congnita
Definio
Fisiopatologia
Defeito do diafragma permitindo a passagem de

alas intestinais para a cavidade torcica, sempre associada a hipoplasia pulmonar e hipertenso pulmonar
persistente de gravidade varivel.
A diminuio da rea de troca alveolar, diminuio da complacncia pulmonar, deficincia da produo de surfactante so caractersticas da hipoplasia
pulmonar e contribuem decisivamente para o quadro
de insuficincia respiratria grave, com hipoxemia e
hipercapnia. Estes dois ltimos, por sua vez, so importantes fatores vasoconstritores do territrio vascular pulmonar, contribuindo juntamente com outras
alteraes anatmicas estruturais para a hipertenso
pulmonar persistente. A partir da temos um crculo
vicioso em que a insuficincia respiratria, levando a
hipoxemia e hipercapnia, perpetua a hipertenso pulmonar. Esta acarreta manuteno do padro circulatrio fetal, com significativo shunt direito-esquerdo
e desvio do fluxo sanguneo do territrio pulmonar,
agravando ainda mais a insuficincia respiratria.
Incidncia
Calculada entre 1:2.000 e 1:12.000, sendo a discrepncia atribuda frequncia de bitos precoces no diagnosticados como HDC (hrnia diafragmtica congnita).
Distribuio equitativa entre meninos e meninas.
O defeito mais comum a HDC posterolateral
de Bochdaleck, sendo 85% esquerdo, 10-15% direito
e cerca de 1% bilateral.
Quando o defeito anterior-xiforetroesternal a herniao se faz pelo forame de Larry e denominada hrnia de Morgami.
Embriologia
O diafragma formado pela fuso de quatro componentes (septo transverso, mesentrio dorsal do esfago, msculos da parede torcica e membrana pleuroperitoneal), ocorrendo posteriormente migrao de
mioblastos e da inervao pelo nervo frnico (4a e a
8a semanas de vida intrauterina). A permanncia do
defeito diafragmtico aberto aps a 10 semana
permite herniao do contedo abdominal para
a cavidade torcica, comprimindo o broto pulmonar e desencadeando hipoplasia do pulmo
ipsilateral. A hipoplasia pulmonar e as alteraes
vasculares responsveis pela hipertenso pulmonar persistente so diretamente responsveis pela
mortalidade elevada desta malformao.
Cerca de 50% dos pacientes recm-nascidos
com HDC apresentam associao com outras malformaes, especialmente defeitos do tubo neural,
sistema genitourinrio, alteraes de membros e craniofacial, defeitos cardacos (defeitos do septo ventricular, anel vascular e coarctao de aorta) e atresia de
esfago, onfalocele e anomalia de rotao intestinal,
assim como as trissomias do 13, 18 e 21, a sndrome
45XO registrada como parte das sndromes de Goldenhar, Beckwith-Wiedemann, Pierre Robin, Goltz-Gorlin e rubola congnita.
Fatores adjuvantes, como acidose mista, hipotermia, estmulo adrenrgico relacionado manipulao e dor agravam a hipertenso pulmonar e o shunt.
So nestes fatores manipulveis que devemos atuar
quebrando decisivamente o crculo de insuficincia
respiratria hipertenso pulmonar, a fim de se obter estabilizao clnica do paciente antes de qualquer
tentativa de reparo cirrgico do diafragma.
Sinais e sintomas
Insuficincia respiratria
Em 90% dos casos temos um incio precoce, sendo tanto mais grave quanto mais precoce a manifestao de desconforto respiratrio. Possvel perodo de
lua-de-mel inicial, com piora relacionada distenso
intestinal por aerofagia, aumento do contedo herniado e agravamento da hipoxemia e hipercapnia, piorando a hipertenso pulmonar.
Sinais de instabilidade
hemodinmica
Decorrente de insuficincia cardaca por falncia
de bomba direita secundria a regime de hipertenso
pulmonar grave ou prejuzo do retorno venoso secundrio a desvio de mediastino.
A hipoplasia pulmonar e a hipertenso pulmonar sero os
determinantes na sobrevida do recm-nascido.
63
Diagnstico
USG pr-natal e raio X ao nascimento.
Quarenta a sessenta por cento dos casos so
diagnosticados no perodo pr-natal. Os principais
sinais evidenciados na ultrassonografia (US) da HDC
esquerda so a presena de alas intestinais e bolha gstrica dentro do trax, desvio do mediastino e do corao para a direita, ausncia de bolha gstrica no abdome
e presena de peristaltismo no trax. Na HDC direita,
o diagnstico mais difcil porque o fgado possui ecogenicidade semelhante do pulmo e pode ser o nico rgo herniado no trax. A identificao do fgado
depende da informao indireta da presena das veias
porta e heptica acima ou abaixo do diafragma e do deslocamento ou curso anormal da veia umbilical ou ducto
venoso, quando observadas na US com Doppler.
6. Uso de xido ntrico como vasodilatador seletivo com ao sistmica mnima. Na falta de disponibilidade desta, podemos usar drogas, como a tolazolina,
que age na circulao pulmonar abrindo a musculatura e melhorando a oxigenao. O sildenafil (Viagra)
um inibidor da PDE-5, sendo tambm um potente
vasodilatador pulmonar seletivo ao promover nvel
aumentado e sustentado da GMPc. Alm de causar
diminuio da resistncia vascular pulmonar, aumenta o rendimento cardaco. O mecanismo que causa o
aumento do rendimento cardaco incerto. Talvez
seja secundrio reduo na ps-carga do ventrculo direito ou a um efeito miocrdico pelo aumento da
GMPc. Ele melhora a ao do xido ntrico, podendo,
tambm, ser usado na sua retirada. Pode ser usado na
forma oral e IV. A dose oral sugerida de 1 a 2 mg/kg
a cada 6 ou 8 horas. Pode causar hipotenso sistmica.
7. Manter temperatura neutra, normocalcemia,
Tratamento
normoglicemia e hematcrito elevado.
Tratamento pr-natal
8. Correo cirrgica do defeito diafragmtico apenas aps estabilizao clnica e reverso do quadro de hipertenso pulmonar. Parmetros desejveis:
Ao bloquear temporariamente a sada de lquido

pulmonar, a ocluso traqueal (OT) fetal resulta em aumento do lquido pulmonar com aumento da presso
dentro da via area e consequente crescimento pulmonar, maturao da vasculatura e reduo gradual das
vsceras abdominais.
A tcnica denominada FETENDO (fetal tracheal
endoscopy occlusion) uma forma de OT videofetoscpica realizada com colocao de balo intratraqueal
ou plug. O balo ou plug inserido percutaneamente
entre a 26a e a 28a semanas de gestao, e a desobstruo, realizada na 34 semana gestacional por traqueoscopia fetal, utilizando puno do balo guiada por
eco ou pelo esvaziamento de um balo expansvel. As
indicaes so hrnia diafragmtica isolada, caritipo
normal, diagnstico antes da 25 semana de gestao,
fgado herniado e ndice LHR (lung-to-head ratio) < 1,0.
Tratamento ps-natal
1. Diagnstico pr-natal, preparao de equipe
multidisciplinar, programao do parto, transporte
e vaga na UTI.
2. Parto eletivo, IOT ao nascimento e administra-
o de surfactante.
3. Suporte ventilatrio evitar pico de presso

inspiratria pelo risco de pneumotrax.
4. Sedao contnua evita agravamento da vasoconstrio pulmonar por estresse adrenrgico.
64
5. Drogas vasoativas a fim de manter presso sistmica adequada e diminuir shunt.
Diferena da PaO2 pr-ductal e ps-ductal menor

do que 10 mmHg entre dosagens simultneas, sem
nenhuma flutuao na oxigenao pr e ps-ductal
notada aos estmulos externos (aspirao endotraqueal, estmulos dolorosos e outros).
Estabilidade hemodinmica (presso arterial

e frequncia cardaca estveis, perfuso perifrica adequada).
PaCO2 < 60 mmHg, saturao pr-ductal 85%

com FiO2 < 50%.
Exame ecocardiogrfico com melhora da hipertenso pulmonar: RT < 2,5-3 m/seg; relao
PAP/SAP < 2/3.
Ausncia de shunt ou shunt bidirecional esquerda-direita dominante.
Acesso via laparotomia subcostal E, e reparo primrio com fio inabsorvvel.

O segmento intestinal proximal dilatado ressecado em um ngulo de 90. O intestino distal, de pequeno calibre, ressecado obliquamente em ngulo de
45. Uma inciso ao longo do bordo antimesentrico
deve ser efetuada para uma anastomose trmino-dorso-oblqua. O mesentrio do intestino proximal deve
ser incisado longitudinalmente, para evitar acotovelamento junto anastomose. Adaptado de Nixon.
Reduo do calibre do jejuno proximal por duodenojejunoplastia redutora. Uma sonda colocada no
lado mesentrico do lmen, com resseco antimesentrica com grampeador e anastomose terminoterminal.
12
Hrnia diafragmtica congnita
Informaes essenciais
contraindicado ventilar o recm-nascido com mscara e balo. Se necessrio, realizar entubao traqueal.
O recm-nascido deve estar clinicamente estvel em seu quadro respiratrio e hemodinmico para ser submetido cirurgia.
Controlar rigorosamente hipoxemia, hipercarbia, acidose e
hipotermia.
Figura 12.2 Hemitrax direito com imagens sugestivas de alas intestinais,

desvio do mediastino. Observar a imagem area do estmago no abdome.
Fatores prognsticos
Sobrevida global < 50%.
Incio dos sintomas < 6 horas, RNPT baixo
peso, presena de malformao cardaca so fatores de pior prognstico.
Figura 12.1
Hemitrax esquerdo mostrando imagens csticas areas
compatveis com padro radiolgico de alas intestinais, desvio do mediastino e pouco ar no abdome (hemiabdome esquerdo)
Nota: temas como Atresia de Vias Biliares, Atresia de Esfago e Uropediatria voc encontrar nos mdulos de Cirurgia de Vias Biliares, Cirurgia do Esfago
e Cirurgia Urolgica.
65
213
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Megaclon de
BSICO
eM
Hirschsprung
GINECOLOGIA
13
Megaclon de Hirschsprung
Conceito
Diagnstico
O megaclon aganglionar, tambm conhecido

como megaclon congnito ou doena de Hirschsprung,
uma doena congnita que se caracteriza por subocluso intestinal crnica primria, que ocorre por ausncia
congnita dos gnglios parassimpticos mioentricos de Auerbach e submucosos de Meissner.
O megaclon aganglionar ocorre em 1/5.000

nascidos vivos, havendo predileo para o sexo masculino na proporo de 3,9/1 nos casos espordicos.
O megaclon aganglionar na forma clssica,
ocorre em 80% dos casos, na regio retossigmoide,
e o transverso e o clon direito so acometidos em
10 a 20% das vezes. O megaclon aganglionar total
ocorre em apenas 3% dos casos, sendo desconhecida

a verdadeira incidncia das formas curta e ultracurta
em razo dos critrios diagnsticos no uniformes
empregados pela literatura.
Etiologia
O megaclon aganglionar ocorre por interrupo
da migrao craniocaudal dos neuroblastos da crista
neural at a parede intestinal, por volta da 12 semana de vida intrauterina, ocasionando incoordenao
peristltica e obstruo ao trnsito intestinal.
O quadro clnico varivel com o comprimento

do segmento aganglionar.
Estudos recentes demonstram a existncia de trs

genes responsveis pela doena; 10% dos casos tm caractersticas hereditrias e o restante se apresenta na
forma de mutao livre. Estudos genticos tm demonstrado casos familiares, com gene autossmico dominante, de penetrao incompleta para a forma total, e gene
recessivo de baixa penetrncia na forma clssica.
nao de fezes ocorre nas primeiras 24 horas aps o

parto em 94% dos recm-nascidos normais e a termo.
A ausncia de eliminao de mecnio alm desse tempo altamente sugestiva de processo suboclusivo ou
oclusivo nessas crianas. Entretanto, esse tempo para
eliminao do primeiro mecnio em recm-nascidos
pr-termo deve ser estendido para at 72 horas sem
significao patolgica. Os recm-nascidos em geral
so bastante irritados, com baixa aceitao alimentar
e desnutridos. A manipulao anal pode levar eliminao de mecnio pelo recm-nascido, melhorando a
distenso abdominal, que, entretanto, logo se reinstala. O padro de evacuaes e distenso abdominal no
responde ao tratamento clnico com dieta ou laxantes,
exceo feita aos clisteres.
Classificao
De acordo com o comprimento e a localizao do
segmento aganglionar, a doena pode ser classificada
em quatro formas diferentes:
1. Longa ou clssica: o segmento aganglionar se
estende do reto at o sigmoide.

2. Total: o segmento aganglionar se estende
por todo o clon, podendo tambm o leo terminal

ser aganglionar.
3. Curta: a aganglionose est restrita poro
distal do reto.
4. Ultracurta: a aganglionose restringe-se ao es-
fncter interno do nus.

Classificao
Forma clssica
80% dos Zona de transio

casos
no retossigmoide
Forma longa
5%
Transio no clon descendente
Forma curta
5%
Transio no reto distal
Forma
ultracurta
rara
Apenas esfncter interno
Aganglionose
clica total
10%
Zona aganglionar atinge leo

terminal
Tabela 13.1
A forma clssica tem manifestao no perodo

neonatal, com demora para eliminao de mecnio,
distenso abdominal e raramente vmitos. A elimi-
A forma total tem quadro clnico irregular e, paradoxalmente, em geral, mais branda do que a forma
clssica, embora j presente no perodo neonatal. A
sintomatologia mais leve poderia ser explicada porque no h incoordenao peristltica, uma vez que
todo o clon aganglionar. Assim como na forma
clssica, as crianas acometidas apresentam grave
comprometimento ponderal.
As formas curta e ultracurta tm sintomatologia leve, constituindo-se de constipao intestinal,
com pouca ou nenhuma repercusso pondoestatural,
fazendo com que o diagnstico muitas vezes ocorra
mais tardiamente.
A enterocolite (megaclon txico) uma complicao grave do megaclon aganglionar, que pode
ocorrer no recm-nascido ou mesmo no lactente jovem, e se caracteriza por diarreia profusa, ftida,
com sangue e muco, intensa distenso abdominal e
comprometimento do estado geral.
A perfurao do clon ou o apendicite pode ocorrer,

complicando a doena, concomitantemente enterocolite ou no, e bastante sugestiva de megaclon aganglio-
67

nar. A literatura refere que toda criana abaixo de 2
anos com perfurao de clon ou apendicite, mesmo
com ausncia de constipao intestinal, deve ser investigada para megaclon aganglionar.
O toque retal de grande importncia, pois caracteriza reto vazio. A presena de fezes em ampola
retal s ocorre na constipao do tipo funcional ou na

forma ultracurta.
O raio X simples de abdome inespecfico, podendo mostrar apenas fezes impactadas.
O clister opaco (ou enema opaco) o exame de escolha, porque permite o diagnstico pela demonstrao de segmento estreitado distal, correspondendo ao
segmento aganglionar, contrastando com o segmento
dilatado proximal, que corresponde ao segmento ganglionar normal, alm de permitir avaliao da extenso do clon acometido. Entretanto, cuidados tcnicos
so essenciais para a realizao do clister opaco:
O exame deve ser realizado sem preparo prvio,

pois o preparo atenua a diferena de calibre entre
o segmento acometido e o normal, uma vez que a
dilatao do segmento normal, ganglionar, secundria ao acmulo de fezes.
A quantidade de contraste deve ser pequena,
pois grandes quantidades de contraste impedem a individualizao dos segmentos.
O perfil a posio ideal para se realizar a radiografia, pois permite melhor visualizao
do retossigmoide.
Na presena de estudo radiolgico inconclusivo

no recm-nascido, repetir o exame aps uma ou
duas semanas, pois as imagens tpicas nem sempre esto presentes ao nascimento.
O enema opaco nas formas clssicas demonstra a

diferena de calibre entre a zona acometida (estreitada)
e o segmento colnico ganglionar a montante (dilatado).
Nas formas de aganglionose total o enema opaco
mostra clon de calibre uniforme constante e apagamento das haustraes, no se observando diferenas
de calibre entre os segmentos colnicos e a zona de
transio, uma vez que todo o clon est acometido.
Nas formas curtas, o enema opaco incaracterstico.
mucosa e submucosa, sendo somente possvel a pesquisa de plexos de Meissner. A presena de acetilcolina em
virtude de hipertrofia de fibras colinrgicas pr-simpticas que ocorre na doena demonstrada atravs da
colorao histoqumica com acetilcolinesterase, e foi
descrita pela primeira vez por Meier-Ruge. Na criana
acima de 1 ano, o padro histolgico clssico consiste
em fibrilas nervosas acetilcolinesterase positivas em
submucosa e muscular da mucosa e clara infiltrao de
fibras nervosas foras acetilcolinesterase positiva em
lmina prpria. A manometria anorretal est indicada
principalmente naqueles casos de formas curta e ultracurta, para diagnstico diferencial com constipao
funcional, pois no megaclon aganglionar no ocorre
resposta manomtrica de relaxamento do esfncter interno ao aumento de presso retal.
Diagnstico
1. Raio X simples
Distenso de alas de clon sigmoide
2. Enema opaco
Identificao de cone de transio entre

rea distal espstica e dilatao proximal
3. Manometria
Balo insuflado no reto - distenso da parede retal - relaxamento do esfncter interno

Presena de reflexo mioentrico permite
excluir Hirschsprung
4. Bipsia HE
Pesquisar ausncia de gnglios na parede total obtida a 2, 4 e 6 cm da linha

pectnea anlise do fragmento adequado por patologista experiente ausncia
de clulas ganglionares e hipertrofia de
troncos nervosos
5. Bipsia AchE
Aumento da atividade acetilcolinesterase

Tcnica imuno-histoqumica
Tabela 13.2
Diagnsticos diferenciais
Displasia neuronal intestinal
Sndrome do clon
esquerdo
leo meconial
Hipotireoidismo
Obstipao crnica associada a erro alimentar
Megarreto
funcional
Tabela 13.3
A bipsia da parede retal cirrgica ou a bipsia

por suco com colorao pela hematoxilina/eosina (HE) e por histoqumica pela acetilcolinesterase
(AchE) complementam o estudo, e so confiveis e
seguras ( fundamental realiz-la). A bipsia cirr-
gica da parede retal tem a desvantagem de exigir internao e anestesia geral, por se tratar de procedimento
cirrgico, mas permite a obteno de fragmento representativo, contendo submucosa e muscular, possibilitando, com segurana, pesquisar os plexos mioentricos de Auerbach e os submucosos de Meissner. A bipsia
por suco mais simples, no requerendo internao e
nem mesmo sedao, mas requer patologista experiente, pois o fragmento obtido dessa forma s representa
68
Figura 13.1 Enema opaco: rea aganglinica (estreitada), com dilatao a montante.
13
Megaclon de Hirschsprung
A limpeza mecnica do clon o primeiro procedimento, independentemente da opo teraputica

subsequente. O objetivo aliviar rapidamente a obstruo instestinal e evitar a enterocolite. A colostomia
ou a ileostomia realizada aps melhora do estado geral e alvio da obstruo e/ou da enterocolite.
Figura 13.2
estenosada.
Enema opaco: notar a dilatao a montante da rea
Normal
canal anal
Hirschsprung's
A cirurgia definitiva requer preparo pr-operatrio

adequado (limpeza do clon e prescrio de aminoglicosdeo e metronidazol que sero mantidos no ps-operatrio por mais 36 a 48 horas). Caso o recm-nascido seja
prematuro ou tiver enterocolite, o tratamento definitivo
dever ser feito entre 3 e 12 meses.
1. Colostomia terminal a Hartmann: colostomia
deve ser feita imediatamente acima da zona de transio
observada no enema opaco e durante a laparotomia, permitindo descompresso intestinal adequada e preparo
para o abaixamento de clon em um segundo tempo.
2. Abaixamento de clon: escolha da tcnica depende da escola cirrgica.
Distenso retal
Figura 13.3 Manometria anorretal: observe a onda de contrao anormal

com ausncia de relaxamento no paciente com doena de Hirschsprung.
Condies associadas
O megaclon aganglionar pode ocorrer isoladamente ou associado a diversas sndromes genticas,
principalmente quelas com falncia de migrao das
clulas da crista neural, como a adenomatose endcrina mltipla tipo 3, disautonomia familiar, alm de
frequente associao com sndrome de Down, macro
e microcefalia, surdez, ictiose, palato fendido, braquidactilia e outras. Outras condies associadas incluem
a sndrome de Waardenburg, a sndrome de von Recklinghausen, a sndrome de Smith-Lenli-Opitz, a sndrome de Goldberg-Shprintzen e atresia de cotori.
Tratamento
Este realizado em trs etapas:
limpeza mecnica do clon;
colostomia descompressiva;
cirurgia definitiva.
a) Duhamell Haddad retrorretal com coto;

b) Swenson: anastomose coloanal;
c) Soave: abordagem endoanal combinada.
3. Cirurgia de De La Torre-Mondragon: abaixamento endoanal via perineal exclusiva sem colostomia
prvia. Este o procedimento atualmente mais utilizado.
Em geral, a despeito da tcnica empregada, os

resultados com o tratamento cirrgico da doena de
Hirschsprung so satisfatrios. A grande maioria dos
pacientes (80-90%) apresenta hbito intestinal normal
e a quase totalidade no tem impotncia ou incontinncia urinria em seguimento superior a 15 anos.
Nos ltimos anos, a videocirurgia tem sido utilizada
com sucesso no tratamento do megaclon congnito. A
doena de Hirschsprung com segmento curto (menor que
5 cm), apesar de infrequente (2-5%), pode ser tratada apenas com miomectomia posterior, tanto atravs da parede
retal na linha pectnea como atravs de acesso transacral,
com bons resultados. Ambas as tcnicas preconizam a
resseco de uma fita muscular longitudinal de 1 cm x 4,5
cm na parede muscular posterior, na zona aganglionar, incluindo o esfncter interno do nus. A doena de Hirschsprung de segmento longo tambm infrequente, porm
nesta os resultados cirrgicos so decepcionantes.
Estes procedimentos cirrgicos sero descritos
em detalhes no captulo das doenas do intestino
grosso, mdulo de cirurgia do aparelho digestivo.
69
214
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
anomalia
BSICO eM (AAR)
anorretal
GINECOLOGIA
14
Introduo
O diagnstico inicial de nus imperfurado estabelecido facilmente ao exame fsico, na sala de parto ou no berrio, mas a conduta cirrgica inicial no
deve ser tomada imediatamente.
O nus imperfurado e as anomalias da cloaca
so as principais anomalias do intestino inferior e
ocorrem uma vez a cada 5.000 nascimentos. As anomalias anorretais so mais prevalentes em meninas, sendo tambm importantes as associaes com sndrome
de Down. Na quarta semana de gestao, o embrio desenvolve a cloaca interna dividida em duas partes pela
descida caudal do septo urogenital, conhecido como prega de Rathke. Esse septo formado ao redor da stima
semana gestacional. Concomitantemente, a membrana
cloacal migra em direo dorsal. Quando a membrana
cloacal e membrana urogenital se encontram, a membrana cloacal atrofia-se, estabelecendo a patncia do nus. A
poro anterior da cloaca interna d origem uretra no
homem e uretra e vagina na mulher. A cloaca externa,
formada pela poro anterior, dobra-se na linha mdia
no homem para formar a uretra distal na 11 semana.
O nus a poro ectodrmica do canal anal e externo em relao membrana cloacal. O reto, os msculos
elevadores do nus e o esfncter unem-se para formar o
complexo muscular estriado.
Anomalia Anorretal (AAR)
A fstula retoperineal considerada AAR baixa,

permitindo anorretoplastia sem necessidade de colostomia prvia nem investigao aprofundada. Os demais tipos so considerados AAR alta e o tratamento
implica realizao inicial de colostomia.
O exame fsico e a inspeo do perneo so valiosssimos na avaliao desses pacientes. A presena de
fstula na frcula vaginal posterior no sexo feminino
ou de anomalia em ala de balde no homem geralmente indica a existncia de anomalia baixa. Presena de
ar na bexiga radiografia simples indica fstula com a
bexiga. Presena de mecnio na urina diagnstica de
fstula com o trato urinrio e estabelece o diagnstico
de anomalia alta. Presena de mecnio ou descamao
em prola na rafe mediana no sexo masculino indica
anomalia baixa. No sexo feminino, fstula na frcula
vaginal posterior indica anomalia baixa, enquanto fstula na vagina acima do hmen indica anomalia alta.
A inervao autonmica para os msculos elevadores do nus origina-se dos ramos nervosos sacrais e
do nervo pudendo. Os nervos atravessam a face lateral
do reto obliquamente. Os nervos somticos encontram-se abaixo da fscia e originam-se dos segmentos
sacrais 3, 4 e 5. Os msculos voluntrios anais so invervados pelos nervos pudendos e perineais, os quais
atravessam a parede mdia da fossa isquiorretal.
necessrio aguardar um perodo de at 18 a
36 horas a fim de observarmos a sada de mecnio
atravs da comunicao do reto com o trato urinrio (nos meninos) ou genital (nas meninas), e com
isso definir a necessidade de realizao de colostomia como primeiro tempo cirrgico. Posteriormen-
te, procederemos investigao de anomalias associadas e determinao exata do nvel da fstula para
programao de correo definitiva.
Classificao
Classificao das AAR
Meninos
Meninas
Fstula perineal
Fstula retroperineal
Fstula retouretral bulbar

(mais comum)
Fstula retovestibular
(mais comum)
Fstula retoprosttica
Fstula retovaginal
Fstula retovesical
Cloaca
AAR sem fstula
AAR sem fstula

Tabela 14.1
Figura 14.1 A: recm-nascido do sexo feminino com nus imperfurado baixo. O mecnio est sendo eliminado pela vagina, atravs de
uma fstula retovaginal. B: recm-nascido do sexo masculino com nus
imperfurado alto. O mecnio est sendo eliminado pela urina.
71

Fstula perineal: definida como AAR baixa,
apresenta esfncter externo bem desenvolvido e posicionado, permitindo correo primria com baixo
risco de leso. Observao de mecnio no perneo
ou em trajeto na rafe mediana do escroto. Musculatura e sulco interglteo bem desenvolvidos, prognstico de continncia fecal bom.
Fstula uretral bulbar: diagnstico a partir do
colograma distal realizado algumas semanas aps a
confeco de colostomia em duas bocas. Eliminao
de mecnio na urina. Presena de parede comum extensa entre reto e uretra bulbar dificulta separao.
Bom prognstico de continncia fecal.
Fstula uretral prosttica: caracterizao de
fstula urinria no RN e diagnstico definitivo atravs
do colograma. Apresenta parede comum mais curta,
porm a dificuldade de disseco maior em razo do
acesso profundo na cavidade plvica. Pior prognstico
de continncia em virtude de associao com malformao da coluna sacral e da inervao do perneo. Eventualmente necessria abordagem abdominoperineal.
Fstula retovesical: comunicao com o colo vesical, geralmente associada a malformaes perineais da
musculatura e inervao, definindo prognstico de continncia fecal precrio. Abordagem cirrgica abdominoperineal, eventualmente com auxlio de laparoscopia.
c- Se no ocorrer eliminao de mecnio realizar
invertograma (raio X simples realizado com a regio

gltea elevada em relao ao abdome e marcador metlico na impresso anal). Quando a distncia entre o
final do reto (visualizado como uma bolha gasosa) e o
marcador anal for maior que 1 cm, indicar colostomia.
Caso contrrio, possvel correo definitiva neonatal.
2- Investigao de anomalias
associadas
Em funo da presena comum de malformaes
associadas, algumas cujo tratamento pode ser prioritrio em relao anomalia anorretal, importante a
investigao completa, permitindo diagnstico e tratamento precoces de outros problemas complexos.
V- malformaes vertebrais: realizar raio X de
coluna lombossacra e USG de canal medular.
Fstula vestibular: geralmente abertura ampla

no vestbulo vaginal (externo ao hmen), com parede
comum longa entre vagina e reto. Bom prognstico de
continncia, com musculatura gltea bem desenvolvida e sacro normal. Necessria colostomia no perodo
neonatal para correo sem contaminao fecal.
A- investigao do nvel de comunicao da AAR com

o trato urinrio ou genital atravs do colograma distal.
AAR sem fstula: corresponde a cerca de 5% dos

casos em ambos os sexos, tendo bom prognstico de
continncia. Em geral o fundo cego do reto dista 1 a 2
cm do perneo, sendo definida conduta neonatal a partir
do invertograma (distncia de at 1 cm permite correo
primria, enquanto maior distncia indica colostomia e
anorretoplastia sagital posterior (ARPSP) a seguir.
como atresia de esfago e traqueomalacia associadas.
Cloaca: canal distal comum entre os tratos di-
gestivo, genital e urinrio de extenso varivel, onde

desembocam uretra, vagina e reto. Malformao
complexa associada agenesia sacral, malformao
TGU, hidrocolpos por reteno de urina, tero bfido
assimtrico. Necessidade de separao e mobilizao
do reto e da vagina, preservando esfncter urinrio e
fecal. (Aguardar primeiro ano para tratamento cirrgico definitivo na criana maior).
72
b- Esperar at 36 horas para observar eliminao

de mecnio e caracterizar fstula com trato genital, urinrio ou diretamente no perneo, determinando conduta neonatal (colostomia X anorretoplastia primria).
C- anomalias cardacas: exame fsico e ecocardiograma.

TE- pesquisar anomalias traqueoesofgicas,
R- malformaes renais: inicialmente investigadas atravs de USG de vias urinrias.
Tratamento definitivo
AAR baixa
Proctoplastia perineal sem colostomia

no perodo neonatal.
AAR uretral e
vestibular
Anorretoplastia sagital posterior (ARPSP

cirurgia de Pen) entre 1 e 6 meses.
AAR vesical e
cloaca
Cirurgia abdominoperineal entre 6 meses e 1 ano.

Tabela 14.2
Tratamento
Complicaes
1- Conduta no RN
Incontinncia fecal nas AAR altas e constipao

nas AAR baixas.
a- Diagnstico feito pela inspeo ao nascimento. Manter jejum e SOG aberta.
Bexiga neurognica decorrente de malformao

congnita ou leso cirrgica.
215
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Hrnias Inguinais
BSICO eM
GINECOLOGIA
Introduo
O conduto peritoneovaginal uma projeo do
peritnio que acompanha a descida do testculo () ou
do ligamento redondo () e normalmente est obliterado ao nascimento. A persistncia deste conduto no
RN e na criana causa manifestaes clnicas variadas,
algumas vezes concomitantes, cuja diferenciao tem
interesse para indicao cirrgica. Baseando-se na histria clnica e no exame fsico, definido o diagnstico
e a conduta em cada caso, levando em conta o risco de
complicaes e a possibilidade de resoluo espontnea.
Apresentaes clnicas
Apresentao Histria/exame fsico Contedo
Figura 15.1 Afeces originrias da persistncia do conduto peritnio vaginal. A: reabsoro completa; B: persistncia do segmento
inguinal (hrnia ingunal); C: persistncia inguinoescrotal (hrnia inguinoescrotal); D: cisto de cordo e E: persistncia do conduto, mas
sem contedo hernirio formando a hidrocele comunicante.
Epidemiologia
Hrnia
inguinal
Abaulamento na regio
inguinal aos esforos
e espessamento do cordo espermtico
Projeo de alas
intestinais, apndice cecal, bexiga,
trompa, ovrio
So mais frequentes em meninos ( 3:1);
Hrnia
inguinoescrotal
Projeo de contedo abdominal at o

escroto
O mesmo da hrnia inguinal
Acometem cerca de 1% dos RNs e lactentes normais, mas chegam a 30% de incidncia em RNs
prematuros;
Hidrocele
Aumento do volume es- Apenas lquido

crotal, varivel ou no, peritoneal
sem alterao inguinal
Podem ser assintomticas em at 20% dos casos

com persistncia comprovada do conduto peritoneovaginal.
Coleo lquida encistada no trajeto inguinal, no redutvel
Em meninos: direito, 60%; esquerdo, 25 a 30%;

bilateral, 10 a 15% (o testculo esquerdo desce primeiro que o direito);
Em meninas: direito, 60%; esquerdo, 30%; bilateral, 10%.
Essa taxa de bilateralidade corresponde ao diagnstico pr-operatrio. Histria familiar: 11%.

Bilateralidade nos prematuros: 40%.
Cisto de
cordo ()
Cisto de
Nuck ()
Quanto ao acometimento:
Apenas lquido
peritoneal
Tabela 15.1
A hrnia inguinal na criana considerada uma

alterao congnita e classificada como sendo indireta
(oblqua externa), porque o anel hernirio, por onde o
contedo abdominal se projeta, localiza-se lateralmente aos vasos epigstricos. As hrnias inguinais
do adulto so geralmente adquiridas e relacionadas a
uma fraqueza da parede abdominal, classificando-as
como hrnias diretas (oblquas internas).
Fisiopatologia
A base fisiopatolgica da hrnia inguinal na
criana a persistncia do conduto peritoneovaginal, a qual definida, classicamente, como a persistncia do conduto com comprimento mnimo, sem
trao, de 2 cm e luz bvia comprovada pela introduo de estilete ou ar injetado.
Hrnia inguinal s aparecer quando entrar uma

vscera ou parte de uma vscera dentro dessa persistncia do conduto. Hidrocele e hrnia de cordo so caracterizadas pela presena de somente lquido dentro do processo vaginal. O processo vaginal patente
uma hrnia em potencial. A diferena entre hrnia inguinal, cisto de cordo e hidrocele est fundamentada no calibre do processo vaginal e contedo do saco,
sendo no caso de hrnia o saco mais largo e contendo
vscera intra-abdominal, ao passo que nos casos de
hidrocele e cisto de cordo, o saco estreito e s contm fluido peritoneal.
74
15
Existem certos fatores predisponentes que, agindo sobre o processo vaginal, podem favorecer o aparecimento de hrnia inguinal. Esses fatores so:
Tonicidade diminuda da musculatura da regio

inguinal (prematuros, desnutridos, doenas
musculares e do tecido conetivo);
Aumento da presso abdominal (ascite, massas abdominais);
Dimetro aumentado da poro proximal do

processo vaginal.
As hrnias diretas, surgidas aps a correo de

uma hrnia indireta, tm como causa:
No reconhecimento do defeito de parede posterior

durante o reparo cirrgico de uma hrnia indireta;
Leso do assoalho posterior durante a correo

cirrgica prvia.
Hrnias inguinais
Pesquisa do sinal da seda de Gross (sinal indireto da presena de um saco hernirio). Com
o dedo indicador deve-se palpar o cordo espermtico em sua passagem sobre a crista do pbis, fazendo-se movimentos laterais. Observar
o espessamento do cordo e a sensao de seda
determinada pelo deslizamento das paredes do
saco uma sobre a outra;
A no visualizao ou palpao de uma hrnia

inguinal nos obriga a uma nova reavaliao em
consulta posterior. A me deve ser orientada a
observar se o testculo est dentro da bolsa escrotal, quando notar a presena de abaulamento.
Se a presena de hrnia inguinal for testemunhada por pediatra e houver histria compatvel, pode ser
indicada a correo cirrgica, mesmo sem confirmao diagnstica pelo cirurgio. Assunto controverso.
Aproximadamente 12% das hrnias observadas pelos
pais ou encaminhadas pelos pediatras no esto presentes na explorao cirrgica inguinal.
Localizao
Cerca de 60% localizam-se direita, 25-30% esquerda e 10% so bilaterais. As hrnias bilaterais so
mais comuns em prematuros. Quando encarceradas
so mais frequentes em lactentes.
Fibrose cstica do pncreas;
Derivao ventriculoperitoneal;
Defeitos plvicos congnitos (extrofia de bexiga e

de cloaca);
Sndrome de Hurler-Hunter (defeito no metabolismo dos mucopolissacardeos);
Histria de aumento de volume na regio inguinal

ou inguinoescrotal que aparece, principalmente,
com os esforos;
Sndrome de Ehlers-Danlos (doenas do tecido conetivo);
Dilise peritoneal;
Hrnias costumam ser assintomticas, at

que encarcerem.
Luxao congnita do quadril;
Criptorquidia.
Anomalias congnitas da parede abdominal (extrofia de bexiga, extrofia de cloaca, onfalocele,

gastrosquise).
Diagnstico
Condies associadas
Inspeo da regio inguinal: observa-se abaula-
mento da regio inguinal ou no. No caso de no haver

abaulamento da regio inguinal, nas crianas que cooperam, solicita-se que faam esforos (manobra de Valsalva) como soprar na mo sem deixar o ar escapar ou
tossir na posio de p. Nos lactentes, quando a hrnia
inguinal no se torna visvel inspeo, pode-se coloc-los de p (apoiados pela me) para facilitar o aparecimento da hrnia. Palpao da regio inguinal e inguinoescrotal: massa na regio inguinal de consistncia mole,
redutvel com borborigmo e polo superior no palpvel
por sua continuidade com a cavidade abdominal.
A palpao de uma massa arredondada, firme, mvel, algo dolorosa, irredutvel na regio inguinal de uma
menina , mais provavelmente, causada por um ovrio
deslizado. Quinze a vinte por cento das meninas com hrnia tm ovrio ou trompa deslizada. O diagnstico diferencial com hidrocele do canal de Nuck, linfonodo aumentado, ou intestino encarcerado.
Em doenas metablicas e mesenquimais, alm da

ligadura alta do saco hernrio devemos acrescentar o fechamento do anel inguinal interno. Se a fscia transversalis estiver enfraquecida, colocar prtese de Marlex.
Diagnstico diferencial
Hidrocele (a transluminao distingue entre lquido e ala intestinal);
Cisto de cordo;
Adenomegalia.
Importante diferenciar hrnia inguinal encarcerada, pois este diagnstico define urgncia cirrgica.
75
Tratamento
Uma vez diagnosticada, a hrnia inguinal
deve ser corrigida cirurgicamente assim que as
condies clnicas da criana permitirem e independentemente do peso desta. Prematuros,
recm-nascidos e lactentes com diagnstico de
hrnia inguinal tm uma incidncia maior de encarceramento e morbidade maior em decorrncia
do encarceramento. A incidncia de estrangulamento tambm maior.
O tratamento clssico consiste na herniorrafia

por via inguinal. A inciso feita na prega inguinal,
os planos cirrgicos so identificados e o anel inguinal externo aberto. O funculo espermtico identificado e isolado, a fscia cremastrica aberta e o
saco hernirio dissecado dos vasos e do deferente.
O saco hernirio ligado com sutura transfixante
na sua base junto gordura pr-peritoneal. Habitualmente, no h necessidade de reforos musculares
ou uso de telas. A inciso fechada por camadas e
a sutura da pele feita com pontos subcuticulares
de fio absorvvel. Realiza-se um curativo simples
com micropore em contato com a pele ou com colas apropriadas para sutura de pele. Recomenda-se
a explorao do lado contralateral, mesmo sem
evidncia clnica de hrnia em meninos abaixo de
3 anos e meninas abaixo de 4 anos. Tal conduta
se justifica pela maior incidncia de bilateralidade nessas situaes (a hrnia inguinal esquerda
tambm uma indicao de explorao contralateral). Entretanto, essa conduta no seguida por
todos os centros. Uns praticam sistematicamente a
explorao contralateral e outros apenas em crianas abaixo de 1 ano. Alguns centros propem essa
explorao em todas as crianas, com auxlio de
videolaparoscopia pelo orifcio da hrnia do lado
acometido. Aps o isolamento do saco, uma ptica
de 3 mm e 70 introduzida atravs do saco hernirio e pelo orifcio inguinal para observao direta do
orifcio contralateral. Caso o orifcio seja superior a
1,5 cm, indica-se a correo do defeito.
O reforo da parede posterior do canal inguinal
geralmente no necessrio. Na maioria dos casos,
esse procedimento ambulatorial, com o mnimo
possvel de morbidade.
Na menina, o anel inguinal interno pode ser
fechado e o coto do saco hernrio, com o correspondente ligamento redondo, fixado na face posterior do
msculo oblquo interno e transverso (manobra de
Barker). Tem o objetivo de evitar a rotao uterina
pela perda de fixao bilateral do ligamento redondo.
Essa manobra vlida para herniorrafia bilateral.
76
Nos casos de hrnia encarcerada, deve-se sempre tentar a reduo incruenta para realizao eletiva de cirurgia. Essa manobra pode ser difcil em recm-
-nascidos, mas quase sempre possvel. Deve-se realizar

uma compresso contnua do contedo herniado em
direo ao anel inguinal, para cima, com uma das mos,
enquanto a outra fixa o anel inguinal. Sedativos podem
ser administrados. Quando no se consegue a reduo
incruenta, indica-se cirurgia de urgncia. O procedimento segue as mesmas bases da cirurgia eletiva, porm
apresenta ndices maiores de infeco de ferida e leso
de estruturas do cordo. Em crianas pequenas do sexo
masculino, o encarceramento hernirio pode provocar isquemia e necrose testicular por compresso dos
vasos. Portanto, o testculo deve ser sempre observado diretamente nos caso de cirurgia de urgncia.
Nas meninas com ovrio encarcerado, este poder sofrer toro e necrose. complicao rara, mas
existe, e a perda do ovrio pode ser irreversvel. Hrnia inguinal com ovrio encarcerado e sinais de hiperemia, edema e sensibilidade tem indicao cirrgica
de urgncia ou eco-Doppler para definir presena de
irrigao parenquimatosa preservada.
O ovrio encarcerado deve ser sempre reintroduzido no abdome, mesmo se estiver com colorao escura. Geralmente a necrose no completa e parte do
ovrio poder se recuperar.
Os prematuros compem um grupo especial de
crianas para correo das hrnias, pois neles o risco de complicaes pr e ps-operatrias maior, a
cirurgia mais delicada, o risco de apresentarem apneia tardia ps-anestesia maior.
Quando oper-los?
Quando obtiver peso suficiente para a alta hospitalar (geralmente entre 1.800 e 2.000 g), est indicada
a correo cirrgica da hrnia, permanecendo 24h em
monitorao contnua.
Complicaes
Recidiva da hrnia: 0,5 a 1%;
Infeco de ferida operatria: 1%;
Leso de deferente;
Edema e hematoma de regio inguinal;
Criptorquidia iatrognica;
Hipotrofia testicular em hrnia encarcerada:

10 a 15%;
Resseco de ala intestinal em hrnia encarcerada com insucesso na reduo manual: 10%.
216
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Hidrocele e
BSICO
eM
Cisto
de Cordo
GINECOLOGIA
Introduo
Hidrocele o acmulo de lquido peritoneal dentro da tnica vaginal do testculo. Pode ser residual
(no comunicante) ou comunicante.
Cisto de cordo o acmulo de lquido peritoneal dentro de poro do conduto peritoneovaginal que
persistiu sem relao com a tnica vaginal do testculo.
Tambm pode ser residual ou comunicante. Nas hidroceles e cistos de cordo no comunicantes, o processo vaginal obliterou-se e certa quantidade de lquido
peritoneal ficou aprisionada na tnica vaginal ou em
qualquer outra poro do conduto peritoneovaginal.
Esse tipo de hidrocele comum nos primeiros meses de
vida. Nas hidroceles e cistos de cordo comunicantes,
o processo vaginal encontra-se aberto, podendo fluir
livremente lquido peritoneal da cavidade abdominal
para a tnica vaginal ou para qualquer outra poro
do conduto que persistiu e vice-versa.
Figura 16.2
Quadro clnico e Diagnstico

No exame fsico, o diagnstico diferencial entre hidrocele e cisto de cordo vai depender de sua localizao
anatmica. A palpao demonstra algumas caractersticas:
A consistncia do aumento de volume costuma variar do mole ao duro (sob tenso) dependendo da quantidade de lquido presente no momento do exame. Nas
comunicantes, a consistncia poder variar durante o
dia na dependncia da quantidade maior ou menor de
lquido que transita pela comunicao e que est intimamente relacionada posio que a criana adota
na maior parte do dia;
Figura 16.3 Hidrocele.
Habitualmente so irredutveis expresso. So

transiluminveis.
Figura 16.1
78
Figura 16.4 Transluminao positiva.
16
Tratamento
O saco da hidrocele tratado apenas pela aspirao do lquido presente ou por exciso de pequena
poro da tnica vaginal, aps aspirao prvia
do lquido. Qualquer quantidade de fluido que
refaa tender a escapar para os tecidos regionais
adjacentes e da ser melhor e mais rapidamente
absorvida. No cisto de cordo tambm realizada
ligadura alta por transfixao do conduto, acompanhada pela remoo do saco do cisto.
Nos casos em que o conduto no pode ser demonstrado durante a cirurgia, est indicada cuidadosa
disseco do cordo espermtico, seco e ligadura
por transfixao de qualquer cordo fibroso sugestivo de conduto peritnio-vaginal obliterado.
Algumas manobras tticas podem ser realizadas

na tentativa de identificar um trajeto minsculo e evitar disseco extensa do cordo.
Indicaes cirrgicas
Geralmente no existe indicao cirrgica
para essas doenas at os 18 meses de vida (alguns
autores consideram 24 meses o perodo limite).
Nesse perodo, costuma ocorrer obliterao e reabsoro dos condutos e seus fluidos. As que persistem, aumentando, ou com seu volume estacionrio aps esse
perodo, tm indicao cirrgica.
Excees a essa regra:
Hidrocele ou cisto de cordo que se reduz expresso no exame clnico. O conduto apresenta
dimetro alargado e normalmente o tipo de
leso dependente da persistncia do conduto
peritniovaginal que costuma preceder ao aparecimento de uma hrnia inguinal;
Quando j existe hrnia inguinal associada;
Nos casos de hidroceles gigantes e tensas que

trazem incomodo criana e ansiedade aos pais;
Nos casos de hidrocele abdominoescrotal.
Tcnica cirrgica
Mesma via de acesso e seco com ligadura alta

por transfixao do conduto, como habitualmente realizado na hrnia inguinal.
Hidrocele e cisto de cordo
1. manobra: aplicao manual de presso no abdome e no saco da hidrocele ou cisto de cordo para
forar a entrada de algumas gotas de fluido no trajeto
e sua melhor identificao.
2. manobra: injeo de 1 a 2 mL de azul de metileno, com agulha hipodrmica, na poro superior do saco
da hidrocele ou cisto. Em seguida amarrada a sutura
em bolsa em torno do local da puno, ou esse orifcio
clampeado com pina hemosttica, realizando-se massagem delicada do saco por expresso. Antes da injeo de
azul de metileno, costuma-se aspirar ao excesso de lquido da hidrocele para tornar mais fcil a manobra e evitar
o derramamento do corante nos tecidos circunvizinhos.
79
217
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Hrnia Umbilical
BSICO eM
GINECOLOGIA
17
Conceito
Defeito de fechamento das estruturas fibromusculares da aponeurose do anel umbilical, permitindo
a protruso de rgos intra-abdominais (geralmente
alas intestinais) recobertos pelo peritnio, tecido celular subcutneo e pele da cicatriz umbilical.
Epidemiologia
Frequncia: 18,5% em brancos e 40% em negros com idade < 6 meses;
Mais comum nos prematuros: 75 a 85% nos

bebs entre 1.000 e 1.500 g;
A maioria fecha espontaneamente at os

oito anos de idade (frequncia < 5% aps
essa idade);
No h predisposio sexual.
Fisiopatogenia
A cicatriz umbilical costuma sofrer contrao
progressiva fisiolgica, com completo fechamento do
anel umbilical.
Hrnia umbilical
Quadro clnico
Assintomtico;
Protruso redutvel, s vezes, produzindo

borborigmo. Ocasionalmente, o defeito fascial amplo, com pele redundante, adquirindo a forma de probscide;
Aumenta aos esforos;
Raramente apresenta complicaes, como encarceramento, estrangulamento, perfurao

com eviscerao e dor abdominal;
O tamanho do saco e a quantidade de protruso

no so proporcionais ao dimetro do orifcio.
frequente notar considervel protruso atravs
de um orifcio pequeno e muito pouca atravs
de um orifcio largo.
Hrnia umbilical se diferencia da hrnia do

cordo umbilical, onde h defeito no peritnio e o intestino est herniado pelo cordo
umbilical, podendo ser chamada de pequena
onfalocele. Hrnias de cordo umbilical diferenciam-se da onfalocele, pois o intestino facilmente reduzido, o fechamento cirrgico simples e o
prognstico excelente.
Uma falha na proliferao do tecido denso conetivo que preenche o anel umbilical resulta em zona enfraquecida patente que, associada protruso de vsceras
intra-abdominais, formar uma hrnia umbilical.
A ausncia de protruso sacular, a despeito de
defeito fascial, no indica presena de hrnia.
Fatores predisponentes
Negros (cordo mais espesso, infeco umbilical mais comum e fator gentico herdado);
Desnutridos, prematuros (distenso abdominal,

hipotonia muscular);
Hipotireoidismo (hipotonia generalizada);
Sndrome Beckwith-Wiedemann (autossmica dominante: tumor de Wilms, hepatoblastoma, rabdomiossarcoma);
Gmeos;
Trissomias 13, 18 e 21 (sndrome de Down);
Bebs grandes com cordes largos;
Infeco neonatal do umbigo;
Mielomeningocele (hipotonicidade da parede

abdominal);
Aumento da presso intra-abdominal (ascite,

tumores e outras);
Mucopolissacaridoses;
Predisposio familiar.
Figura 17.1
Hrnia umbilical.
81
Tratamento
Nos casos de hrnias com anel pequeno, pode haver a regresso espontnea do defeito no primeiro
ano de vida. A regresso torna-se menos provvel aps
esse perodo. A cirurgia est indicada em caso em que
o anel seja maior que 2 cm aps o primeiro ano de
vida, a parede do anel seja espessa, com presena de fibrose em sua borda ou pela existncia de grandes sacos
hermrios com contedo de alas intestinais.
82
A cirurgia consiste em inciso semilunar na borda inferior da cicatriz umbilical. Esta separada do
saco hernirio. O defeito da parede suturado aps
reduo do contedo, a cicatriz umbilical fixada com
pontos na aponeurose e pele e fechada com pontos
subcuticulares. Realiza-se um curativo compressivo
com gaze que pode ser retirado aps um perodo de
dois a quatro dias, expondo a inciso.
Os episdios de encarceramento so raros em
portadores de hrnia umbilical.
218
Captulo
ROTEIRO
AfecesPROPEDUTICO
Cirrgicas da
BSICOCervical
eM
Regio
GINECOLOGIA
Cisto tireoglosso
um resqucio embriolgico do ducto tireoglosso,
o qual se estende da base da lngua at a glndula tireoide, passando pelo osso hioide, em uma fase do desenvolvimento da glndula.
Durante sua migrao embriolgica, a tireoide
permanece unida lngua por um canal, o trato tireoglosso. Pela 7 semana, a glndula tireoide alcana sua
posio definitiva. O trato tireoglosso deve obliterar-se e involuir pela 7 9 semana gestacional. Se restos celulares do trato tireoglosso persistirem, passaro
a secretar muco, dando lugar a formao de um cisto
de linha mdia, geralmente sub-hioideo, com ducto
proximal totalmente ou parcialmente persistente. A
fistulizao cutnea do canal tireoglosso no tem origem embriolgica, porque jamais, no desenvolvimento
embriolgico, o trato tireoglosso entra em contato com
o ectoderma. A causa de fistulizao advm de complicaes infecciosas do cisto.
Em relao investigao diagnstica:
Histria e exame fsico.
Ultrassonografia da regio cervical tem sido solicitada de rotina no pr-operatrio para documentar a
presena de uma tireoide normal e excluir a possibilidade de uma tireoide ectpica, mimetizando um cisto do
ducto tireoglosso.
Cintilografia de tireoide com tecncio99m indicada quando, na ultrassonografia, no aparecer tireoide normal ou o cisto tireoglosso tiver um aspecto
slido e em casos com sintomas e sinais que sugerem
hipotireoidismo (constipao intestinal crnica, retardo de crescimento e desenvolvimento, sonolncia
excessiva, ganho de peso apesar de pouca ingesta, hipoatividade, pele seca, fria e amarelada etc.).
Localiza-se na linha mdia, junto a regio hioide (85% so peri-hioides) e mvel com a deglutio. Em 5% dos casos, a localizao se faz na tireoide.
Alm da deformidade esttica, apresenta risco
de infeco e possibilidade de neoplasia. A malignizao ocorre em menos de 1% dos casos e em adultos.
O carcinoma papilar corresponde a 85% dos carcinomas que crescem do ducto tireoglosso. A conduta
sempre de resseco de todo o trajeto, incluindo corpo
do hioide (cirurgia de Sistrunk). A taxa de recorrncia de aproximadamente 5%.
84
Figura 18.1 Exrese de cisto tireoglosso. Inciso cervical.
Figura 18.2 Exrese de cisto tireoglosso. Aspecto esquemtico

do cisto (dissecado), da parte anterior do osso hioide (seccionada) e do
restante do ducto tireoglosso (reparado com pina de Allis e dissecado
at a base da lngua).
Figura 18.3 Exrese de cisto tireoglosso. Aspecto final, mostrando a

sutura intradrmica.
Cisto branquial
um resqucio dos arcos e fendas branquiais
presentes no desenvolvimento embrionrio, podendo
apresentar-se como snus branquial (pertuito externo), cisto branquial (ndulo cervical) ou fstula branquial (pertuito completo entre ecto e endoderme).
Localiza-se na borda anterior do mm. esternocleidomastoide, (ECM) mvel e com superfcie regular.
18
Primeiro Arco
Trajeto da regio submandibular at o conduto
auditivo externo.
Segundo Arco
Trajeto da borda do m. ECM at a fossa amigdaliana.
Terceiro Arco
Trajeto mais caudal em direo ao seio piriforme ou esfago.
A conduta sempre resseco de todo trajeto,
pois h o risco de infeco e permanente drenagem de
secreo mucosa.
Linfangiomas
So malformaes linfticas (higroma cstico) constitudas por macro ou microvesculas, formando grandes
cistos deformantes.
Podem localizar-se em qualquer posio, mas,
sobretudo, nas regies cervical posterior (75%),
submandibular, parotdea e axilar (20%).
Em aproximadamente 80 a 90% dos casos
so detectados at o fim do segundo ano de vida.
At 65% esto presentes no nascimento. No h predisposio sexual.
Do ponto de vista clnico, podem acarretar deformidade esttica e obstruo de via respiratria. Eventualmente, apresentam crescimento rpido relacionado a infeces de vias areas superiores e sangramento
interno nos cistos.
A conduta resseco completa ou escalonada,
sempre preservando estruturas nobres.
Nos tumores irressecveis ou residuais (aqueles
com cirurgia incompleta) pode-se tentar a terapia intralesional com substncias esclerosantes (bleomicina e OK-432). Leses csticas so mais provveis de
regredir do que as cavernosas (presena de cistos pequenos e grande quantidade de tecido fibroso e conetivo).
Essas diferenas devem-se ao tamanho e intercomunicaes dos cistos da leso. Os cistos intercomunicantes
e com poucos lculos so mais provveis de resoluo
do que aqueles no comunicantes ou multiloculados.
Ao dessas substncias: obliterao das cavidades, prevenindo acmulo adicional de fluido.
A bleomicina induz inflamao, esclerose e contrao cicatricial. Age melhor quando usada em forma de emulso com microesferas em leo. Tcnica de
Afeces cirrgicas da regio cervical
uso: aspirar o cisto e injetar a emulso, preferencialmente oleosa, de bleomicina. Principal complicao:
fibrose pulmonar quando a dose total ultrapassa 400
U ou dose simples > 30 mg/m2. Tambm se difunde
atravs da parede do cisto nos tecidos circunjacentes,
causando fibrose e aderncias teciduais. mais efetiva
quando injetada sob orientao ultrassonogrfica.
As doses so muito variadas na literatura (de 0,5 mg/
kg a 3 mg/kg) e, aparentemente, mostram resultados
similares. Indicamos maiores concentraes (3 mg/
kg) para os higromas mais volumosos. A orientao da
ultrassonografia sempre aconselhvel.
O OK-432 (Picibanil) uma preparao incubada e liofilizada de Streptococcus pyogenes, grupo A de
baixa virulncia, tratado com penicilina G-potssica e
que perdeu sua habilidade de produzir estreptolisina
S. Ao causar dano no epitlio do cisto, provoca aderncia de suas paredes, prevenindo o reacmulo de linfa.
Apesar de causar esclerose intracstica, no ultrapassa
a membrana basal do endotlio, mantendo as estruturas adjacentes praticamente intactas, sem fibrose local.
Outra ao, em pesquisa mais recente, sugere o aparecimento de permeabilidade tecidual aumentada pela
ao intracstica de citocinas, agindo como facilitadoras
do fluxo linftico e consequente reduo do volume da
leso. Fatores que contribuem para sua falha so: presena de significante componente microcstico, comprometimento craniofacial macio e resseco cirrgica
prvia. Antes do incio do tratamento deve ser excluda
a alergia penicilina. A tcnica indicada a seguinte:
diluir 0,1 mg at 0,3 mg de OK-432 em 10 mL de soro
fisiolgico. Aspirar a contedo da leso e se o volume
for < 20 mL, ele ser recolocado com igual quantidade
de OK-432. Quantidade mxima de 20 mL. Com aspirao difcil, o OK-432 injetado, em poucos locais
da leso, at ela se tornar tensa (no exceder 20 mL).
As injees podem ser repetidas a cada seis semanas.
Mnima incidncia de complicaes: sinais flogsticos
locais temporrios e febre tratvel com antitrmicos.
Nos Estados Unidos, etanol 90 a 95% tem sido o agente mais frequentemente utilizado devido a sua eficcia
e disponibilidade. Os cistos linfticos devem ser aspirados sob orientao ultrassonogrfica e etanol injetado
neles, com dose aproximada de 1 a 2 mL/kg.
Adenomegalias
O aumento de volume dos gnglios constitui o
problema mais comum da regio cervical de crianas na
faixa etria entre 2 e 10 anos de idade.
Considera-se linfonodomegalia expressiva o
aumento de um ndulo linftico maior que 10 mm,
em mais de um local anatmico, dos linfonodos epitrocleares com mais de 5 mm e do linfonodo inguinal maior que 15 mm.
85

Nas crianas e adolescentes de at 12 anos de idade, os linfonodos axilares, cervicais e inguinais de at 1
cm de dimetro podem ser considerados normais; j nos
neonatos, qualquer linfonodo palpvel anormal.
As adenomegalias na regio cervical podem ocorrer de forma isolada ou em associao com aumento
de volume de gnglios linfticos em outras regies do
organismo. Podem ser decorrentes de infeces virais
(as causas mais comuns), bacterianas (a segunda causa mais comum) ou fngicas, infestaes parasitrias,
doenas de depsito, colagenoses e, finalmente, neoplasias primrias ou metastticas.
Nos casos em que o diagnstico no pde ser estabelecido aps perodo de observao clnica ou por
exames subsidirios recomenda-se o exame direto do
material colhido do prprio gnglio. A retirada de pequena amostra de tecido ganglionar atravs de puno
por agulha sob anestesia local, realizada em ambulatrio, embora muito utilizada em adultos, no deve
ser indicada em crianas por dois motivos bsicos: primeiro, pela dificuldade em se realizar procedimentos
invasivos em crianas sob anestesia local e, segundo,
pela dificuldade do patologista em definir o diagnstico com material exguo, o que, na prtica, leva a erros.
A bipsia com exciso total do gnglio ou de grupos ganglionares, sob anestesia geral, o meio mais seguro para a definio diagnostica das adenomegalias.
Indicaes de bipsia: presena de um ou

mais gnglios aumentados ( 3 cm) ou aumentado de volume na mesma rea anatmica, consistncia firme, fixos pele ou fscia profunda,
aps seis semanas de evoluo, sem sinais inflamatrios evidentes, sem histria de infeco
conhecida e quadro clnico sem diagnstico.
Indicaes de bipsia precoce: alta probabilidade de doena grave adenopatia supraclavicular ou regio cervical inferior (excees:
contato com gato ou radiografia de trax e mediatismo normais); febre persistente; emagrecimento; gnglios com fixao pele e/ou tecidos
profundos, indolores e aglomerados.
Afeces da tireoide
O ndulo de tireoide a afeco de maior interesse nesta populao. Cerca de 70% dos ndulos na
glndula tireoide em crianas so neoplasias malignas (e a mais prevalente o carcinoma papilfero,
assim como nos adultos). De modo geral, a primeira

manifestao clnica a presena de massa tumoral no
pescoo, indolor, o que motiva a consulta ao pediatra.
Aps a comprovao da massa ao exame fsico, deve-se realizar cuidadosa palpao de todo pescoo para
se verificar o acometimento de gnglios cervicais por
neoplasia metasttica. Em seguida, pode-se realizar
86
bipsia aspirativa da massa com agulha fina (PAAF, o

padro-ouro), para anlise citolgica do material obtido, com 90% de possibilidade de se firmar o diagnstico. Em casos de dvida, indica-se cirurgia para bipsia, com exame do tumor sob congelao, para que se
possa tomar conduta no mesmo ato.
Fatores preditivos de malignidade
Ndulo nico, consistncia dura, frio (cintilografia), slido (ultrassonografia);
Invaso de estruturas vizinhas;
Fixao aos tecidos adjacentes;.
Gnglios regionais cervicais aumentados de

volume;
Crescimento rpido;
Estigmas que sugerem carcinoma medular: mltiplos neuromas de mucosas e conformao corporal marfanoide;
Disfuno transitria do nervo recorrente;
Sensibilidade localizada transitria (geralmente devido a episdio de sangramento dentro de

um tumor slido com necrose).
Os exames de imagem so pouco teis para

deciso da conduta teraputica, pois apenas
confirmam a presena da massa. Outro exame
muito utilizado em adultos, o mapeamento radioisotpico da tireoide de pouca utilidade em
crianas, j que rara a ocorrncia de ndulo
quente hipercaptante. A radiografia de trax
deve ser feita, pois em 20% dos casos pode haver metstases pulmonares.
Confirmado o diagnstico de neoplasia maligna

da glndula tireoide, deve-se realizar tireoidectomia
total, com esvaziamento dos gnglios cervicais, se
estes estiverem acometidos por metstase, fato que
ocorre em cerca de 20% dos casos. A complementao
da cirurgia feita com administrao de iodo radioativo, para destruir neoplasia residual (para os carcinomas diferenciados: papilfero e folicular).
O prognstico depende do tipo histolgico da
neoplasia. Em 90% das crianas, trata-se do carcinoma papilfero, cujo prognstico muito bom.
Em casos de resseco completa, considera-se que a
criana est curada. Mesmo que haja tumor residual,
o tratamento complementar com iodo radioativo permite boa evoluo e cura. O carcinoma do tipo medular (proto-oncogene RET) muito raro em crianas, de
pior prognstico, e associado sndrome de neoplasias endcrinas mltiplas (NEM 2A e 2B).
NEM 2A (sndrome de Sipple): carcinoma
medular da tireoide, feocromocitoma e hiperparatireoidismo primrio.
NEM 2B (neuromas mucosos): carcinoma medular, feocromocitoma e neuromas mucosos.
219
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Apendicite Aguda
BSICO eM
GINECOLOGIA
Introduo
Localizao
Dor intensa e progressiva, inicialmente periumbilical, evoluindo em horas ou dias para localizao em FID,
com irritao peritoneal localizada ou difusa e acompanhada de outros sintomas de abdome agudo inflamatrio. a causa mais frequente de AA inflamatrio na
infncia, com pico de incidncia entre 4 e 15 anos. Em
crianas menores, o diagnstico pode ser mais difcil e a
evoluo, mais agressiva. Em recm-nascidos, apendicite
aguda est associada com megaclon congnito.
Pico mximo de incidncia aos 12 anos de idade,
sendo rara nos primeiros dois anos de vida, incomum
antes dos cinco e rarssima em recm-nascido.
Retrocecal (intra ou retroperitoneal): 55 a 60%;
Descendente ou subcecal: 2%;
Plvica: 35 a 40%;
Mesocecal ps-ileal ou posterior: 1%;
Pr-ileal ou anterior: 1%;
Laterocecal: 2%;
Outros: quadrante inferior esquerdo, dentro de

saco hernirio, quadrante superior direito: 1%.
Quadro clnico
Etiopatogenia
A obstruo do lmen apendicular o fator
desencadeante da apendicite aguda (AA). Em 2/3
dos casos causada por hiperplasia dos linfonodos
submucosos do apndice. Outras causas, em ordem
decrescente de importncia: coprlito (10%), corpo
estranho, vermes e outros.
A obstruo do lmen apendicular retm muco no

lmen distal obstruo. O acmulo progressivo de muco
leva distenso e ao aumento da presso intraluminar.
As bactrias presentes convertem o muco em pus, pois
em uma cavidade fechada elas aumentam sua virulncia e
multiplicao e rapidamente penetram na parede apendicular j em sofrimento vascular. Surge edema da parede do
apndice (obstruo linftica e venosa). A presso intraluminar ultrapassa a presso capilar e surge hipoxia tecidual.
As bactrias comeam a penetrar na parede edematosa, inflamada e hipxica, atravessando-a (diapedese de organismos). Aparece inflamao dos tecidos adjacentes. O omento e as alas de delgado mais prximas dirigem-se para a
rea inflamada. Com a progresso do processo, aparece
necrose da parede apendicular, seguida por perfurao e
peritonite generalizada. Se houver bloqueio (processo fica
contido pelo omento e pelas alas intestinais adjacentes),
aparece massa periapendicular localizada (plastro).
O curso natural da apendicite aguda a progresso
para perfurao. Com menos de 24 h de evoluo apresenta taxa de perfurao aproximada de 7%; entre 24 e
48 horas a taxa de 38% e, acima de 48 horas, a perfurao atinge mais de 65% dos casos.
Fases da apendicite aguda
1- Edematosa
Inflamao
2- Fibrinopurulenta
Infeco bacteriana
3- Necrtica/perfurativa
Possibilidade de bloqueio por epplon x peritonite difusa
4- Apendicite hiperplstica
Bloqueio intenso e fibrose sem

inflamao
Tabela 19.1
88
A dor abdominal o principal e primeiro sintoma a

se manifestar.
A dor visceral conduzida pelos nervos aferentes
do sistema nervoso autnomo e tende a ser vaga, difcil de ser descrita e de localizao central no abdome.
A dor do peritnio parietal conduzida pelos nervos
aferentes somticos (sistema nervoso central) e costuma ser precisamente descrita, localizando-se conforme o rgo de origem da dor.
A dor inicial da apendicite aguda visceral e
deve-se distenso do apndice obstrudo, sendo
de localizao mais imprecisa e vaga, nas regies
epigstrica e periumbilical.
Quando comea a haver periviscerite (irritao

causada por exsudato inflamatrio sobre o peritnio
parietal), a dor passa a ser conduzida pelos nervos aferentes do sistema nervoso central (SNC) e localiza-se
na fossa ilaca direita (FID). Essa dor passa a ser mais
localizada, progressiva, contnua e intensa e a dor periumbilical suprimida. Essa migrao encontrada
em 50 a 60% dos casos.
A dor da apendicite aguda pode ser aliviada
imediatamente aps a perfurao (alvio da presso
intraluminar), permanecendo menos intensa, at
que a peritonite generalizada se estabelea e a dor
volte mais intensa e difusa.
Dores atpicas podem ser causadas por localizaes anmalas dos apndices (retrocecal, dor lombar;
plvico, dor suprapbica; quadrante superior direito,
dor no hipocndrio direito).
A dor em apendicite retrocecal pode permanecer
periumbilical ou vaga e imprecisa, no migrando para
a FID, pois no ocorre irritao do peritnio parietal
(no caso de apndice retrocecal extraperitoneal).
Vmitos. O incio, virtualmente, ocorre sempre
aps comear a dor. Primeiro so de origem reflexa,
com contedo gstrico. Nos casos com peritonite, tornam-se biliosos pela estase intestinal do leo paraltico ou por obstruo intestinal causada por aderncias
19
oriundas do apndice inflamado. Anorexia (45 a 75%) e
nuseas (35 a 90%). Sempre aparecem aps a dor abdominal. Ocorrncia em 80% dos casos.
Em relao aos hbitos intestinais, podem-se
apresentar com fezes normais, constipao intestinal
(5 a 25%) ou fezes diarreicas (5 a 15%). A diarreia surge quando o apndice inflamado irrita o clon (principalmente clon sigmoide), como em apendicite plvica, peritonite difusa e abscesso periclico.
Um apndice inflamado situado junto bexiga
pode causar urgncia urinria, polaciria e hematria microscpica.
Quanto menor a criana, mais difcil o diagnstico. Quase 100% dos lactentes com menos de 1
ano de idade submetidos cirurgia tm perfurao.
Felizmente, a apendicite rara neste grupo etrio, pois

a abertura apendicular no ceco bem maior do que a extremidade, sendo incomum a obstruo. A perfurao
est presente em 70-80% das crianas com menos
de 2 anos de idade e em 50% das crianas com at
5 anos de idade. Nas crianas pequenas, particularmente, necessrio um elevado ndice de suspeita e o
diagnstico rpido crucial. Tomando como referncia
o momento exato do incio dos sintomas (usualmente
anorexia relacionada a uma das refeies), verifica-se
que 10% dos pacientes apresentam perfurao nas primeiras 24 horas e 50% em 48 horas.
Exames laboratoriais e de imagem apenas nos casos atpicos, para diagnosticar outras patologias. Entre os
diagnsticos diferenciais, destacamos abaixo (tabela 19.2).
A palpao profunda deve iniciar em um ponto

diagonalmente oposto ao local da dor espontnea e localizar o ponto de dor mais intensa (clssico ponto de
dor de McBurney).
Sinal de Blumberg: dor descompresso
brusca da fossa ilaca direita. Est presente em
35 a 65% dos casos;
Sinal de Rovsing: a presso contnua sobre o
clon descendente e transverso faz com que os
gases intestinais distendam o clon direito e o
ceco, causando dor referida na fossa ilaca direita. observado em < 5% dos casos;
Sinal do psoas (em apendicite retrocecal):
nesse local, os nervos somticos so ausentes
ou escassos e a dor permanece vaga e difcil de
localizar. Os sinais so obscuros, podendo apresentar contratura da musculatura posterior ou
lateral. A dor costuma manifestar-se junto
espinha ilaca anterossuperior. O psoas pode
entrar em espasmo, produzindo dor e flexo da
coxa para manter o msculo no contrado (posio antlgica). Esses acontecimentos so mais
intensos quando o apndice, alm de retrocecal,
for extraperitoneal (posterior ao peritnio sem
nenhuma serosa peritoneal recobrindo-o).
Tcnica de exame: com o paciente em decbito
lateral esquerdo, pede-se para ele realizar uma hiperextenso da coxa direita, que ser dolorosa, ou o examinador estende a coxa direita do paciente enquanto
aplica uma contrarresistncia no quadril direito.
Sinal do obturador (apendicite plvica):

dor abdominal vaga junto ao hipogstrio por
inervao somtica escassa. Pode localizar-se
junto bexiga ou ao sigmoide, causando sintomas urinrios (polaciria, disria) ou sintomas
clicos (diarreia). Costumam provocar espasmo
do msculo obturador e dor flexo e rotao
interna da articulao coxofemoral. Pesquisa-se
pela rotao interna da coxa direita flexionada
com o paciente em decbito dorsal. Palpao
de plastro apendicular: palpao de massa inflamatria dolorosa, fixa, com periapendicite
plstica, localizada na fossa ilaca direita e constituda por alas intestinais conglomeradas,
apndice inflamado, epplon, fibrina e pus;
Exame retal: dor ao toque retal em apenas

50% das crianas com apendicite aguda, mas
tambm em 50% das crianas sem ela.
Exame fsico completo e cuidadoso essencial

para o diagnstico precoce e exato.
s vezes, so necessrios observao ativa contnua e re-exames clnicos em 4 a 6 h.
Observar atentamente o deambular da criana,
como sobe os degraus da mesa de exame, escoliose,
ausculta do trax, exame da orofaringe e dos ouvidos
e ferimentos existentes nos membros inferiores, principalmente o direito;
Observar o tipo de respirao. Havendo peritonite, o tipo respiratrio costal o predominante;
Observar o estado de hidratao e se h fscies de dor;
A posio passiva do membro inferior direito flexionado pode significar irritao do msculo psoas;
Observar distenso abdominal em casos de apendicite com peritonite difusa;
Auscultar o abdome antes da palpao abdominal. Rudos hidroareos costumam ser normais
ou levemente diminudos em apendicite aguda
inicial e diminudos ou ausentes em peritonite;
Febre. Temperatura > 38C em somente 4% das
crianas com durao dos sintomas < 24 h; temperatura > 38C em 64% das crianas com durao dos sintomas entre 24 e 48 h; temperatura
> 39C em 63% das crianas com durao dos
sintomas > 48 h.
Apendicite aguda
O seu valor diagnstico tem sido questionado.

um achado inespecfico. Tem importncia quando se
palpa massa inflamatria dolorosa ou apndice plvico edemaciado e doloroso. Em apendicites clssicas
oferece pouca ajuda. Para melhorar sua eficcia, deve
ser adotada a posio de Sims (lateral) ou genupeitoral. A posio de litotomia (a mais utilizada) mantm o
apndice muito alto e inacessvel ao toque retal;
Sinal de Lenander: diferena axilorretal de temperatura tem algum valor diagnstico acima de 1C.
89
Diagnstico complementar
Hemograma: costuma ser influenciado por muitos fatores e no constitui um guia fidedigno para
se chegar a um diagnstico preciso. Porm, um
dado a mais a ser julgado e apreciado no diagnstico diferencial. Costuma mostrar leucocitose
( 11.000 leuccitos/mm3), desvio esquerda (
10% de bastonados) e eosinopenia. Aproximadamente 10% das crianas com apendicite aguda
apresentam leucograma normal. Leucocitose
observada em 80% dos casos; Leucocitose > 12 a
15.000/mm3 sugere complicaes.
Exame comum de urina: ajuda no diagnstico
diferencial entre pielonefrite. No raro encontrarem-se hemcias ou leuccitos em apendicites agudas com apndice inflamado prximo ao
ureter ou bexiga. Hematria associada proteinria sugere glomerulonefrite, prpura de Henoch-Schnlein, sndrome hemoliticourmica.
Escore preditivo de Alvarado

O escore de Alvarado modificado para crianas
para diagnstico de apendicite aguda baseia-se em
sintomas, sinais e exames de laboratrio; a pontuao
entre 5 e 6 compatvel com AA; entre 7 e 8 relaciona-se com provvel AA e entre 9 e 10 considerada um
indicador muito provvel de AA.
Escore diagnstico de Alvarado
modificado para crianas
Variveis
Escore
Sintomas
Migrao da dor
Anorexia
Nusea e vmitos
Sinais
Dor no quadrante inferior direito
Dor descompresso sbita ou dor percusso/

tosse/saltitar
Febre (> 37,5C)
Laboratoriais
Leucocitose (> 10.500 leuccitos/mm3)
Desvio para a esquerda (> 10%)
Tabela 19.2
90
Radiografia de abdome: demonstra diversos

achados sugestivos, porm o nico sinal patognomnico a presena de coprlito (10%).
Sinais sugestivos: padro gasoso anormal em

FID, distenso de alas, irritao de alas de
delgado, escoliose para a direita, lquido livre,
massa no quadrante inferior direito (QID), borramento das linhas de gordura (psoas e parede
abdominal), padro obstrutivo intestinal.
Ultrassonografia abdominal com compresso gradual conforme descrito por Puylaert e/ou
tcnica no compressiva descrita por Baldisserotto em que se investiga o apndice em relao s
suas possveis localizaes (retrocecal, atravs do
flanco; pelve, atravs da regio suprapbica e quadrante inferior direito). A tcnica com compresso
gradual procura deslocar o contedo da fossa ilaca direita (gs e fluido intestinal) e reduzir a distncia entre o transdutor e o apndice.
O apndice normal pode ser visvel pela tcnica de

compresso gradual em 10 a 50% das crianas. Ele costuma medir 6 mm ou menos no seu maior dimetro, compreensvel e no mostra fluxo colorido no ecodoppler.
Achados ultrassonogrficos de AA: estrutura
tubular de fundo cego situada no quadrante inferior direito, no compressvel, aperistltica no plano longitudinal, > 6 mm de dimetro, com lmen anecoico circundado por mucosa ecognica e zona de ecos diminudos
adjacentes ao ceco, ou identificao de fluido sugestivo
de perfurao apendicular e/ou plastro. Coprlitos
so vistos em at 30% dentro do apndice ou nos
tecidos moles perientricos adjacentes. Doppler colorido mostra maior fluxo perifrico circunferencial na
parede do apndice, refletindo hiperperfuso inflamatria. Em apndice perfurado, h aumento da ecogenicidade da gordura ao redor, ausncia de mucosa ecognica e presena de coleo fluida loculada. A gordura
inflamada aparece como massa ecognica, separando o
intestino inflamado do intestino e outros rgos adjacentes. Aps a perfurao, o diagnstico fica mais difcil
porque o lmen colapsa. Com gangrena da parede apendicular, o ecodoppler mostra pouca ou nenhuma perfuso. Quando h perfurao, hiperemia ser demonstrada nos tecidos moles periapendiculares e/ou dentro de
um abscesso bem definido.
Em geral, a ultrassonografia mostra sensibilidade de 85 a 90%, especificidade de 95% e
acurcia de 87%.
- Causas de falsos-negativos: obesidade, distenso

gasosa acentuada, impossibilidade de compresso eficaz (dor provocada), posio retrocecal ou atpica, inexperincia do examinador (o exame operador-dependente), apendicite aguda de ponta e perfurao recente.
- Causas de falsos-positivos: leo terminal ou outra ala pode, erroneamente, ser interpretado como
apndice inflamado, inflamao periapendicular provocada pela doena de Crohn, diverticulite de Meckel.
Tomografia computadorizada (TC): apresenta maior sensibilidade ( 96%) e especificidade (

94%) quando usada com contraste intravenoso
e/ou retal. Desvantagens: custo alto, exposio
19
radiao ionizante, risco em potencial de reao
anafilactoide com contraste intravenoso e seu
carter invasivo. Consideramos seu uso rotineiro um exagero. Em casos duvidosos, as opes
diagnsticas so repetir a ultrassonografia, fazer
tomografia limitada (focada no abdome inferior
e na pelve) com contraste retal ou videolaparoscopia diagnstica e teraputica.
Diagnsticos diferenciais
Peritonite primria
Adenite mesentrica
Diverticulite
de Meckel
Obstipao
GECA
Enterite neutropnico
Toro de cisto
ovrio
Molstia inflamatria plvica
Crise falcizao
Prpura Henoch-Schnlein
Broncopneumonia
de base
Apendicite aguda
continuada por tempo varivel, dependendo dos achados cirrgicos. Nos casos mais simples poder ser usada a cefoxitina por 24 a 48 horas. Nos casos complicados existem vrios esquemas possveis, tais como a
associao de amicacina ou gentamicina e metronidazol ou ainda ampicilina, gentamicina e clindamicina.
A complicao mais frequente no ps-operatrio
da apendicectomia a supurao da inciso. Outras complicaes menos frequentes e mais graves que podem
ocorrer no ps-operatrio imediato so a obstruo por
aderncias (bridas) e os abscessos intraperitoneais.
A apendicectomia laparoscpica est ganhando popularidade como mtodo alternativo apendicectomia convencional. Estudos de metanlise ainda no
definiram qual dos mtodos melhor em apendicite
aguda, se o aberto clssico ou a laparoscopia. Tem sido
indicada preferencialmente a crianas obesas
com AA inicial e a casos de diagnstico duvidoso.
Tratamento
Vantagens da apendicectomia laparoscpica sobre a tcnica aberta: menor trauma cirrgico;

melhor visualizao de toda a cavidade abdominal; inciso operatria mais esttica; menor taxa de infeco
da ferida operatria (nos casos no-complicados), reduo das aderncias ps-operatrias; menor dor ps-operatria; menor perodo de hospitalizao.
O tratamento a apendicectomia atravs de pequena inciso transversa (tipo Davis) no ponto de McBurney. Aps a apendicectomia de grande importncia a limpeza mecnica da cavidade abdominal e nos
casos de peritonite generalizada a lavagem exaustiva
da cavidade com soro fisiolgico. A antibioticoterapia
deve ser iniciada 30 a 40 minutos antes da cirurgia e
Dificuldades e desvantagens da apendicectomia laparoscpica: o apndice cecal uma vscera posio anmala, muitas vezes retrocecal, dificultando ou
impedindo seu acesso; ceco inflamado fixo, dificultando
sua mobilizao; dor gerada pelo pneumoperitnio (dor
no ombro); maior ndice de abscesso intra-abdominal;
custos mais elevados que a tcnica clssica.
Tabela 19.3
91
220
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Doenas do Lactente
BSICO eM
GINECOLOGIA
20
Doena do reuxo
gastroesofgico DRGE
Embora a presena de refluxo gastroesofgico
seja bastante comum em crianas (metade dos bebs
com 3 meses de idade apresenta RGE), a doena do
RGE definida como um desequilbrio entre os fatores
agressores e protetores da mucosa esofgica, tendo o
refluxo do contedo gstrico como fator fundamental,
mas vrios outros fatores coadjuvantes para a manifestao clnica observada. O refluxo fisiolgico se resolve espontaneamente aps 6-12 meses.
Grupos de risco
Ps-operatrio de atresia do esfago, em virtude

de trao esofgica e alteraes de motilidade;
Onfalocele/gastrosquise, associada compresso abdominal;
Neuropatia crnica, associada a distrbio de deglutio e hipertonia muscular;
Leso custica do esfago.
Fisiopatologia
1- Relaxamento anormal ou imaturidade do es-
fncter esofagiano inferior (EEI) leva a um aumento do

nmero e da durao dos episdios de refluxo cido.
2- Relaxamento EEI pode ser induzido ou agravado
por drogas e alimentos como ch, caf, chocolate, gordura, fumo, estrgenos.
3- Alteraes anatmicas como hrnia hiatal, deformao do ngulo de Hiss e segmento esofgico abdominal
curto prejudicam os mecanismos fisiolgicos antirrefluxo.
4- Capacidade diminuda de clareamento de secrees atravs do peristaltismo do esfago.
5- Hiperacidez gstrica levando a refluxo mais lesivo.
Quadro clnico
Vmitos e regurgitao;
Desnutrio;
Sintomas respiratrios (pneumonias de repetio e
broncoespasmo) relacionados broncoaspirao;
Irritabilidade;
Recusa alimentar por dor.
Diagnstico
1- Estudo contrastado de esfago, estmago e duodeno - EED: permite diagnstico e gradao do refluxo,
diagnstico de hrnia hiatal e outras alteraes anatmicas e observao de retardo do esvaziamento gstrico.
Doenas do lactente
2- Endoscopia digestiva alta - EDA: permite diagnstico e gradao da esofagite e suas complicaes.
Tambm til para controle de tratamento.
3- pHmetria: quantificao dos perodos de reflu-
xo (durao e intensidade), associando com episdios

de dor e apneia (padro-ouro para o diagnstico).
pHmetria: sistema de escores*
% do tempo total com pH < 4
Positivo
Lactentes: > 12%

Acima: > 6%
Nmero total de episdios

de refluxo (quando o pH cai
abaixo de 4)
Alterado
25 episdios em crianas
45 episdios em adolescentes/adultos
Nmero de episdios de refluxo com durao < 5 min
Alterado
9,7 episdios em
lactentes
6,8 episdios em
crianas
4 episdios em adultos
4- Cintilografia Tc99: permite exposio menor
carga de radiao do que o EED, demonstra broncoaspirao atravs da localizao de radiofrmaco nos
campos pulmonares, favorecendo correlao com sintomas respiratrios (exame til na populao peditrica, onde tem sua maior indicao).
5- Manometria: atravs da quantificao do tnus do EEI normal ou aps fundoplicatura, til na
avaliao pr e ps-operatria.
6- Impedanciometria eltrica intraluminal. Nova
tcnica que detecta a presena de episdios de refluxo cido e no-cido. Detecta o movimento de lquido em bolo
dentro do esfago, utilizando a propriedade de condutividade aumentada do lquido para detectar a presena de
contedo refludo na luz do esfago. A deteco do RGE
definida por mudanas na resistncia corrente eltrica
entre dois eletrodos, quando um bolo de lquido ou gs
move-se entre eles. A impedncia ou resistncia ao fluxo
de corrente distribuda entre dois eletrodos depende da
condutividade eltrica do ambiente que cerca os eletrodos
(principalmente pelo contedo da luz esofgica). Quando um bolo de lquido de alta condutividade eltrica se
posiciona entre dois eletrodos, a impedncia diminui. Em
contraste, com um bolo de baixa condutividade eltrica
como o gs, a impedncia aumenta.
A tcnica baseia-se na colocao de um cateter flexvel
com sete eletrodos de impedncia colocados em vrios nveis
do esfago. Geralmente combinada com o pHmetria.
Indicaes: RGE oculto, RGE no perodo ps-randial,
pacientes em tratamento com IBP e sintomas persistentes.
Detecta qualquer tipo de refluxo, cido, fracamente cido e
alcalino. Essa tcnica mostrou que 75% dos refluxos ocorrem durante ou dentro de duas horas aps a alimentao e
isso no tem sido detectado na pHmetria, pois o pH ps-prandial , geralmente, maior do que 4. A tecnologia est
em desenvolvimento, os registros so complexos e ainda
com muitos artefatos.
93
Tratamento
1- Evoluo natural: 60% dos casos tm resoluo espontnea durante o primeiro ano de vida,
associada alterao da consistncia de dieta (progressivamente mais slida), posio ortosttica preferencial e alongamento absoluto e relativo da poro abdominal do esfago.
2- Tratamento clnico: medidas posturais (decbito ventral elevado, cadeirinha), dietticas (dieta
engrossada e fracionada) e medicamentosas (drogas
pr-cinticas, anti-cidos, bloqueadores H2 e IBPs).
Invaginao intestinal
A intussuscepo intestinal ocorre quando um
segmento intestinal proximal penetra atravs da luz
intestinal distal e tracionado progressivamente em
funo do peristaltismo. Isso leva a compresso do
meso, congesto venosa, que pode evoluir para isquemia do segmento invaginado, e obstruo intestinal.
Corresponde causa mais comum de obstruo intestinal em crianas menores de 2 anos.
Incidncia
Indicaes cirrgicas
1- Crises de apneia no RN e lactente.
2- Hrnia hiatal grande.
3- Estenose pptica do esfago.
4- Metaplasia do epitlio (esfago de Barret).
5- Necessidade de gastrostomia alimentar em
neuropatas.
6- Sintomas respiratrios graves correlacionados
(asma perene, BCP de repetio).

7- Falha do tratamento clnico (sintomas e esofagite mantidos em vigncia de teraputica adequada).
Tcnica
Varivel, provavelmente influenciada por fatores

ambientais sazonais.
Pico de incidncia entre 4 e 9 meses, sendo 85%
2 anos, sendo mais comum em meninos (3:1).
Em paciente > 2 anos, suspeitar sempre de
uma causa secundria.
Etiologia
Geralmente idioptica (mais de 90%), talvez
associada a viroses e hiperplasia de placas de Peyer da
mucosa intestinal.
Em 80% dos casos, o segmento invaginado ileocecoclico, mas tambm pode ser ileoileal, cecoclico,
coloclico. Estes ltimos mais frequentemente associa-
dos com fatores predisponentes.
Fundogastroplicatura: confeco de um mecanismo valvular antirrefluxo sem prejudicar o esvaziamento esofgico. O aumento da presso gstrica
transmitido para a vlvula, a qual, comprimindo o
segmento abdominal do esfago, evita o refluxo. As
tcnicas mais utilizadas so:
Clon
Nissen: vlvula envolvendo esfago em 360

(padro-ouro).
leo
Lind: vlvula de 270.

Thal: plicatura do estmago sobre a parede anterior do esfago, acentuando o ngulo de Hiss.
Qualquer das tcnicas pode ser realizada
por via laparoscpica.
Complicaes
Esto relacionadas a erros tcnicos ou a problemas anatmicos predisponentes:
94
recidiva RGE < 5%;
hrnia paraesofgica;
disfagia ps-operatria;
deslocamento da vlvula.
Apndice
Clon
leo
Figura 20.1 Formas comuns de intussuscepo. esquerda, tipo

ileoclico no qual a vlvula ileocecal o fator predisponente. direita,
tipo ileoileoclico, no qual o leo progride para dentro do leo e clon e,
ento, outra intussuscepo na vlvula ileocecal.
Em crianas com mais de 2 anos de idade geralmente secundria (divertculo de Meckel, plipos, cistos
entergenos, linfoma, prpura Henoch-Schenlein,

hemangiomas, leiomiomas, ps-operatrio de tumores
abdominais como Wilms e neuroblastoma).
20
Doenas do lactente
Quadro clnico
A intussuscepo ocorre mais frequentemente em crianas previamente saudveis, bem
nutridas. Classicamente, a intussuscepo precedida por incio sbito de dor abdominal. Esta dor
sbita, em clica, faz a criana chorar, contorcer-se e
fletir as pernas e frequentemente acompanhada de
sudorese. A dor continua por um curto perodo e a
criana parece bem nos intervalos, antes de reiniciar.
Vmitos e febre ocorrem posteriormente. Fezes com
sangue, em geleia de groselha so classicamente
descritas, mas no universalmente vistas. De fato, a
trade de dor abdominal, vmitos e sangramento
retal est presente somente em 15% dos casos.
Os sinais variam consideravelmente, dependendo da
durao e gravidade da doena. Ocorre um grau varivel de desidratao e distenso abdominal. Uma
massa abdominal, em forma de salsicha, palpvel
no quadrante superior direito ou no abdome mdio
superior, em cerca de metade dos pacientes. O sinal
de Dance ausncia de vsceras no abdmen inferior
direito est presente em alguns pacientes. No exame retal, fezes com sangue macroscpico ou guiaco-positiva podem ser observadas, ou, ocasionalmente,
a intussuscepo palpvel.
Exames de imagem
Permitem o diagnstico, mas principalmente esto indicados para tratamento nos casos em que no
haja indicao cirrgica obrigatria.
A realizao de radiografias simples do abdome
em crianas com suspeita de intussuscepo permanece controversa e sua aplicao engloba trs principais
tpicos: a) excluir obstruo intestinal ou perfurao;
b) confirmar intussuscepo quando a suspeita alta;
c) tentar diagnosticar outros processos patolgicos
quando a suspeita de intussuscepo baixa.
Figura 20.2 Radiografia simples do abdome de outro paciente tambm com intussuscepo revela distenso difusa de alas predominantemente delgadas.
Os achados mais especficos so o sinal do alvo

e o sinal do menisco. O sinal do alvo consiste em
uma massa de partes moles contendo reas circulares concntricas de radiotransparncia (completas
ou no) determinadas pela gordura mesentrica do
intussuscepto. J o sinal do menisco consiste em
um crescente de gs (radiotransparente) dentro do
lmen colnico delineando o pice do intussuscepto,
o qual aparece como uma massa de partes moles de
limites precisos.
Dentre os sinais radiolgicos, o mais comum

uma massa de partes moles frequentemente observada no quadrante superior direito, obscurecendo o contorno heptico adjacente. A ausncia de gs ou fezes
no clon ascendente um sinal sugestivo de intussuscepo e a excluso desta forma ileoclica em
radiografia simples abdominal comumente baseada na presena destes contedos no ceco. Todavia,
em 45% das crianas com cinco anos ou menos, o clon sigmide localiza-se no quadrante inferior direito
do abdome e quando preenchido por gs e fezes pode
ser erroneamente interpretado como ceco normal.
Outros sinais que podem ser vistos, dependendo da localizao da intussuscepo, so: a) reduzida quantidade de gs ou ausncia de gs intra-intestinal; b) ar em apndice deslocado; c) sinais de
obstruo do intestino delgado.
Figura 20.3 Radiografia localizada do quadrante inferior direito evidencia o sinal do alvo (seta), caracterizado por anis incompletos de radiotransparncia na topografia da intussuscepo
(gordura mesentrica).
95
Figura 20.4 Radiografia localizada do quadrante inferior direito revela coluna de ar colnia interrompida pelo contedo do intussuscepto,
determinado uma configurao semilunar (sinal do menisco). Clister
Figura 20.6 Radiografia simples de abdome: mltiplos nveis hidroareos. Obstruo do ID secundrio intussuscepo ileoileoclica.
opaco (anemia baritado).
A USG mostra imagem tpica em casca de ce-
bola ou alvo (Figura 20.5).
Figura 20.5 Ultrassonografia obtida em plano axial ao maior eixo da
Figura 20.7 Reduo de intussuscepo coloclica com enema com

contraste. Paciente portador de sndrome de Peutz-Jeghers. Observe o
plipo na poro direita do clon transverso (seta).
intussuscepo. Sinal do alvo: uma orla hipodensa circunda um centro predominantemente hiperecognico.
O enema opaco mostra interrupo da progresso

do contraste retrgrado (imagem em taa).
Os sinais clssicos da intussuscepo obtidos por

esse mtodo so o sinal do menisco e o sinal da mola espiralada ou em espiral. O sinal do menisco no enema
baritado anlogo ao visto nas radiografias simples e
produzido pelo pice arredondado do intussuscepto
projetando-se na coluna do meio de contraste baritado,
que assume configurao em crescente.
96
Figura 20.8 Intussuscepo ileoileoclica: reduo do componente

ileoclico (note o ceco e clon ascendente congestos) e reduo parcial
do componente ileoileal com necrose do ileoterminal.
20
Tratamento
1- Reduo incruenta por enema com brio ou
ar, sob controle radioscpico ou ultrassonogrfico -
sucesso em 70-90% dos casos. Contraindicaes absolutas da tentativa de reduo hidrosttica ou pneumtica: choque sem melhora com ressuscitao clnica,
evidncias de perfurao intestinal, septicemia, idade
do paciente acima de 5 anos sugerindo fortemente a
presena de fator desencadeante, invaginao ileoileal
e invaginaes recorrentes (mais de trs episdios).
Fatores que predizem improbabilidade de reduo (contraindicaes relativas): perodo neonatal, invaginao tipo crnica e subaguda, idade superior a 2
anos, imagem radiolgica de disseco ou de cauda de
lagosta, em que o brio se insinua entre invaginado e
invaginante a uma distncia 4 cm (a coluna de brio
perde a fora de propulso retrgrada).
2- Tratamento cirrgico, indicado nos casos

de falha do tratamento por enema e quando este no
deve ser indicado. Acesso por laparotomia transversa infraumbilical D. Procede-se ordenha retrgrada
(no tracionar), reduo da invaginao e inspeo da
viabilidade das alas. Se houver necrose, impossibilidade de reduo ou for identificada patologia de base,
est indicada a resseco intestinal e anastomose.
A intussuscepo recorre em 3% daquelas que
foram reduzidas por enema e em 1% naquelas que
foram reduzidas cirurgicamente. Evoluo para bi-
to s nos casos complicados com gangrena intestinal

abordada tardiamente.
Divertculo de Meckel
(Johann Friedrich Meckel,
1809)
O divertculo de Meckel (Johann Meckel,
1809), a anormalidade congnita do intestino
delgado mais comum, ocorrendo em cerca de 2% da
populao geral. As manifestaes clnicas so mais
frequentes na criana. Mais da metade dos sintomas
ocorre em crianas com menos de 2 anos de idade. A
principal complicao clnica o sangramento, que
ocorre em 25 a 50% dos pacientes e decorrente de
uma lcera pptica secundria ao cido produzido
pelo tecido gstrico ectpico localizado no divertculo. Em crianas, o divertculo de Meckel a principal causa de sangramento gastrointestinal.
Etiopatogenia e fisiopatologia
O divertculo de Meckel um resqucio embriolgico do ducto onfalomesentrico (DOM) ou vitelino.
Na 4 semana de vida intrauterina, tendo o embrio 5 a 9

mm, o saco vitelino comea a se afastar do intestino pri-
Doenas do lactente
mitivo, e a comunicao entre eles se faz atravs de estrutura canalicular que o ducto onfalomesentrico. Entre
a 5 e a 7 semana a placenta substitui o saco vitelino em
sua funo de nutrir o feto e o canal em questo se oblitera, e na 8 semana ele desaparece totalmente. Anormalidades no processo embrionrio podem fazer com que o
ducto persista totalmente patente, comunicando a parte terminal do leo ao umbigo fstula enteroumbilical;
pode haver persistncia somente da poro junto ao umbigo seio umbilical, ou, ainda, da poro mdia , cisto
vitelino ou do DOM; pode ainda persistir somente um
cordo fibroso unindo o leo ao umbigo, e, finalmente, a
permanncia da poro proximal ao intestino constitui o
divertculo de Meckel. Localiza-se na borda antimesentrica do leo, 45 a 60 cm proximal vlvula leocecal.
Figura 20.9 Representao esquemtica de trs das formas de persistncia do conduto onfalomesentrico.
Persistncia do conduto onfalomesentrico

Tipo
Manifestao clnica
1- fstula mucosa ileoumbigo
Sada de secreo entrica

pelo umbigo
2- resqucio de mucosa distal
Plipo umbilical
3- persistncia proximal
4- persistncia distal
Snus umbilical
5- persistncia de cisto fechado
Cisto onfalomesentrico
6- cordo fibroso
Trave fibrosa unindo o leo

parede abdominal. Risco
de hrnia interna
Tabela 20.1
Epidemiologia
Ocorre em cerca de 1,5 a 2% da populao, mas,
calcula-se que somente cerca de 4% dos portadores
apresentaro manifestaes durante sua vida. As com-
plicaes, que levam descoberta do divertculo, acontecem em 60% das vezes abaixo dos 2 anos de idade
e em 2/3 dessas crianas abaixo de 1 ano, h relatos
no perodo neonatal e, at mesmo, de diagnstico pr-natal. A presena de sintomas que levam ao diagnstico ocorre em torno de 1/3 dos casos, sendo os outros 2/3 achados casuais de laparotomia. Ocorrem as
complicaes trs vezes mais no sexo masculino, sendo
a hemorragia mais comum nas crianas e a obstruo
mais frequente em crianas mais velhas e em adultos.
As anomalias frequentemente associadas so a atre-
97

sia de esfago, onfalocele, malformaes cardacas e
do sistema nervoso e anomalias anorretais. Alguns
autores descreveram a associao de fstula broncogstrica, sequestro pulmonar, m rotao intestinal e
divertculo de Meckel.
dendo espontaneamente, requerendo com frequncia

transfuses. Feito o diagnstico de hemorragia intestinal baixa, temos de afastar outros sangramentos,
atravs de endoscopia digestiva alta e colonoscopia;
os exames radiolgicos contrastados so pouco eficazes para o diagnstico. O mtodo de maior eficcia e
usado de longa data a cintilografia com Tc99-pertecnetato, que revela presena de clulas parietais de mucosa gstrica ectpicas, no quadrante inferior direito
do abdome. Esse exame positivo em cerca de 80% dos
divertculos sangrantes. Falsos-positivos ocorrem em
obstrues do trato urinrio e malformaes vasculares, como hemangiomas, fstulas arteriovenosas etc. A
utilizao de medicao prvia ao exame com agentes
bloqueadores de H2 melhora a sensibilidade e diminui,
praticamente a zero, os falsos-negativos. Alguns autores recomendam utilizar cimetidina VO (20 mg/kg
em crianas e 300 mg em adultos) 48 horas antes do
exame, que realizado com injeo venosa de 37 a 180
mbq de 99mTcO4; a durao do exame de uma hora,
e os autores aconselham, alm da incidncia anterior
do detector, imagens oblquas e laterais, desse modo
conseguindo detectar praticamente 100% dos divertculos sangrantes. A arteriografia um mtodo mais
invasivo, mas que pode complementar o diagnstico.
Obstruo intestinal
A segunda complicao mais frequente a obstruo intestinal, que pode ser causada por: (1) vlvulo
Figura 20.10 Divertculo de Meckel.
Quadro clnico e diagnstico

A maioria dos divertculos de Meckel benigna e
descoberta incidentalmente durante a necropsia, a laparotomia ou aos exames baritados. A apresentao clnica
mais comum o sangramento gastrointestinal, que ocorre
em 25% a 50% dos pacientes que se apresentam com as
complicaes; a hemorragia o achado sintomtico mais
comum em crianas com idade de dois anos ou menos.
Hemorragia
a mais frequente em crianas, ocorre abaixo
dos 2 anos, consequente ulcerao da mucosa ileal.
Nessa apresentao parece haver sempre presena de

mucosa gstrica. O quadro, em geral, no se acompanha de dor e a intensidade do sangramento vai desde
pequenas perdas insidiosas at hemorragias macias
com enterorragia franca causando hipovolemia; na dependncia da velocidade do trnsito intestinal, pode
ocorrer melena. Essas hemorragias so episdicas, ce-
98
do intestino delgado ao redor do cordo fibroso, que

ocasionalmente faz conexo do divertculo com o umbigo; (2) intussuscepo; (3) mais raramente, encarceramento em uma hrnia, condio conhecida como
hrnia de Littr.
A obstruo intestinal a principal complicao
encontrada em adultos. A diverticulite aguda geral-
mente apresenta um quadro semelhante ao da apendicite aguda. Ao contrrio da obstruo intestinal e da

hemorragia, a diverticulite de Meckel mais comum em
pacientes mais velhos. O desenvolvimento de adenocarcinoma em tecido gstrico ectpico de divertculo de
Meckel tem sido raramente observado.
O diagnstico pode ser estabelecido por estudo radiolgico contrastado do intestino delgado ou empregando o estudo de captao de radioistopos (tecncio). O
tecncio captado pela mucosa gstrica contida no divertculo e, assim, capaz de identificar os divertculos de Meckel que contm mucosa gstrica ectpica. Portanto, esse
mtodo tem uma elevada preciso para diagnosticar os
divertculos de Meckel que complicam com sangramento.
O diagnstico geralmente feito por laparotomia
exploradora realizada por suspeita de apendicite, e, nesse
caso, se o apndice normal, o leo deve ser sempre examinado durante a operao.
20
Diverticulite
Esta apresentao a menos frequente. Ela se
sobrepe a um quadro de apendicite aguda, e, mais

uma vez, esse o diagnstico pr-operatrio, sendo
o divertculo achado cirrgico. mais comum em
crianas maiores. A presena de perfurao agrava
muito o prognstico, pois ocorre em peritnio livre,
diferentemente da apendicite, sendo a morbidade e
a mortalidade altas. Os sintomas so os mesmos da
apendicite aguda e o exame radiolgico o de um abdome agudo inflamatrio.
Diagnstico
Doenas do lactente
A resseco segmentar indicada:

1- nos casos de sangramento associado lcera ileal adjacente, pois a simples diverticulectomia
pode no remover a lcera, podendo resultar em recorrncia do sangramento;
2- divertculos com base larga pelo risco de estenose ileal, se for realizada diverticulectomia. Em outras
situaes, a resseco simples do divertculo eficaz.
O aumento na frequncia do diagnstico do divertculo de Meckel com a utilizao da laparoscopia

e os recentes relatos demonstrando efetividade no
tratamento por via laparoscpica podem gerar novos
conceitos no tratamento de pacientes com divertculo
de Meckel assintomtico.
Estenose hipertrfica
de piloro
Conceito
Hipertrofia da musculatura pilrica (principalmente da camada circular), provocando obstruo
progressiva ao esvaziamento gstrico. O canal pilrico

torna-se estreitado, alongado e espessado.
Trata-se de malformao rara, resultante de defeito congnito da mucosa, que determina subocluso
Figura 20.11 A: US modo B: estrutura cstica (C) no quadrante inferior direito. B: US com Doppler colorido no detectou vasos na parede
da estrutura cstica. A estrutura vascular (seta) a artria mesentrica
adjacente. C: Captao do radiofrmaco pelo DM em cintilografia. D:
Pea cirrgica mostrando DM na borda antimesentrica do leo (seta).
Tratamento
O tratamento para o divertculo de Meckel, achado incidentalmente, controverso. Os divertculos
que aparentam conter mucosa gstrica ectpica
(presena de endurao no seu interior) devem ser
ressecados por causa do alto risco de complicaes.
Idade inferior a 40 anos, divertculo maior que 2 cm
ou com cordo fibroso tambm so fatores de risco,
sendo considerados indicaes relativas para resseco. Em crianas, a resseco tambm geralmente
recomendada para os divertculos assintomticos presentes durante laparotomia.
Os divertculos sintomticos devem ser ressecados. Resseces nessas condies so associadas
taxa de mortalidade de 5 a 10%. Existem contro-
vrsias entre a realizao de diverticulectomia ou a

resseco do segmento ileal.
pr-pilrica, simulando estenose hipertrfica de piloro. Ela pode estar associada a outras obstrues piloroduodenais e no ser percebida no ato cirrgico. O
diagnstico essencialmente endoscpico, e sua correo endoscpica ou aberta.
Etiologia
Etiologia desconhecida. Provavelmente de causa multifatorial. Teorias incluem: hiperacidez gstrica
induzindo espasmo pilrico e hipertrofia pilorospasmo com liberao aumentada de gastrina e hipertrofia, imaturidade ou alteraes degenerativas das
clulas ganglionares mioentricas, reduo de fibras
nervosas peptidrgicas causando deficincia da sntese de xido ntrico (neurotransmissor da musculatura
lisa), motilidade anormal secundria diminuio de
clulas tipo marcapasso e outras.
Epidemiologia
Prevalncia: 2 a 3:1.000 nascidos vivos;
a causa mais comum de vmito de tratamento

cirrgico em recm-nascidos e lactentes;
responsvel por 30% dos vmitos no biliosos

persistentes em crianas < 1 ano de idade;
99
Mais frequente em meninos: 4M:1F;
Mais comum nos primognitos (aproximadamente 30%). Menos de 5% podero estar presentes em prematuros. rara a apresentao
aps a 12 semana de vida;
Histria familiar em 15% dos casos. uma doena com predisposio familiar bem estabelecida;
Malformaes associadas: 7% (mais comuns:

m rotao intestinal, uropatia obstrutiva,
atresia esofgica);
Sndromes associadas: Smith LemLi Opitz, trissomia 18, Turner e Cornelia de Lange.
Quadro clnico
O quadro clnico caracterstico, com incio dos
vmitos alimentares de grande intensidade na segunda e terceira semana de vida, distenso epigs-
trica com ondas peristlticas visveis (ondas de Kussmaul) e palpao da oliva pilrica (medindo 1 a
2 cm de dimetro, situado no quadrante superior
direito ou epigstrio, em 85 a 90% dos casos). Com
a evoluo estabelecem-se constipao, desidratao,
alcalose hipoclormica, desnutrio e, s vezes, ictercia por dficit de conjugao. A clnica suficiente
para o diagnstico. Casos atpicos podem ser confirmados pela ultrassonografia, que identifica a oliva.
Raramente h indicao de radiografia contrastada.
Ictercia encontrada em aproximadamente 2 a 5%
dos casos e decorre da diminuio da atividade da enzima heptica glicuronil-transferase por reduo da
ingesta calrica.
Investigao laboratorial
Hemograma, plaquetas, prova de coagulao (tempo de protrombina, KTTP), eletrlitos, exame comum de
urina, clcio, gasometria arterial (so comuns alcalose
metablica hipoclormica e hipocalmica), protenas
totais e fraes, ureia e creatinina.
Investigao por imagem
100
Radiografia de abdome: distenso gstrica

com pouco ar distal ao piloro;
Radiografia contrastada do esfago-estmago-duodeno (REED): mostra imagens

radiolgica caractersticas. Detalhes anatmicos: a camada muscular circular torna-se
espessada, estreitando e alongando o canal
pilrico. A mucosa torna-se redundante e
pode parecer hipertrfica. Com o alongamento e espessamento do msculo, o piloro desvia-se para cima em direo vescula. Sensibilidade e especificidade ficam
prximas de 100%.
Causas de falsos-negativos: estmago hiperdistendido com leite e ar (piloro esconde-se atrs do antro), inexperincia do radiologista, beb muito pequeno e apresentao muito precoce (piloro ainda pouco
hipertrofiado). Causa de falso-positivo: pilorospasmo.
- Sinal do barbante: representa o canal antropilrico aperistltico, longo e estreitado. o sinal mais clssico.
O canal pilrico curva-se para cima e para a esquerda.
representado por um trao nico, longo e central, correspondendo luz estreitada do piloro.
- Sinal da teta: representa a onda peristltica
junto pequena curvatura e a compresso do antro

pelo piloro hipertrofiado.
- Sinal do bico de seio: representa a onda peristltica no incio do canal pilrico estreitado. mais
proeminente quando a obstruo completa.
- Sinal do cogumelo ou guarda-chuva: representa a indentao convexa do bulbo duodenal pelo piloro hipertrofiado. Depende da passagem de uma boa
quantidade de contraste atravs do piloro para encher
o bulbo duodenal.
- Sinal do duplo trato ou da estrada de ferro:
formado pelo abaulamento da mucosa redundante
dentro do canal pilrico estreitado que, por compresso, resulta na separao da coluna de contraste em
dois traos longitudinais e paralelos de brio. Representa um grau menor de hipertrofia.
- Sinal do ombro: representa a presso do piloro
hipertrofiado sobre a borda cncava da teta. Por causa
da direo ceflica do msculo hipertrofiado, a poro
mais superior do antro fica mais indentada do que a
poro inferior. REED tambm pode nos mostrar: distenso gstrica, presena de refluxo gastroesofgico,
tempo de esvaziamento gstrico retardado, presena
de membrana antral pr-pilrica.
Ultrassonografia abdominal: o piloro observado em relao espessura da sua parede,
dimetro do piloro no corte transversal, comprimento do msculo pilrico no corte longitudinal
e formas caractersticas. Quando necessrio, o
exame indicado para investigao diagnstica.
As seguintes medidas definem hipertrofia de piloro

(cuidado, pois as medidas podem ser idade-dependentes):
Espessura do msculo pilrico 4 mm (serosa
mucosa, inclusive);
Dimetro transverso do piloro 14 mm (serosa serosa);
Comprimento do canal pilrico 17 mm (da
base do bulbo duodenal ao antro gstrico).
Achados:
- Espessura do msculo pilrico 4 mm (serosa
mucosa, inclusive);
- Dimetro transverso do piloro 14 mm (serosa serosa);
20
Doenas do lactente
- Comprimento do canal pilrico 17 mm (da

base do bulbo duodenal ao antro gstrico).
Forma caracterstica da hipertrofia de piloro no corte transversal: sinal do alvo ou do biscoito em forma de
rosca (doughnut). Observa-se um anel externo espesso hipoecoico (musculatura pilrica hipertrofiada) e anel interno menor hiperecoico (mucosa).
Outros sinais indiretos: falha de abertura do canal
em 15 min., contraes retrgradas ou hiperperistlticas, ecogenicidade no uniforme do msculo pilrico.
Estudos seriados mostram que o piloro hipertrofiado diminui no final da primeira semana ps-operatria, retornando ao seu tamanho normal no
final da quarta semana.
Figura 20.12
Ondas peristlticas de Kusmaull
Cirurgia
O manuseio inicial focaliza-se na reposio de
fluidos e eletrlitos. Falha em corrigir a alcalose metablica hipoclormica no pr-operatria pode resultar
em apneia durante a cirurgia e parada respiratria.
Piloromiotomia clssica de Fredet-Ramstedt. Realizada na poro anterossuperior do

piloro, rea relativamente avascular, aps sua
exteriorizao pela inciso abdominal. O piloro
hipertrofiado termina abruptamente na extremidade duodenal e essa transio demarcada
externamente pela veia pilrica. A inciso na
musculatura pilrica deve parar a aproximadamente 4 mm do final do msculo hipertrofiado. Essa estratgia adotada para
evitar perfurao duodenal. As fibras musculares
so separadas por disseco romba at completo abaulamento da mucosa intacta pela inciso.
Nenhuma tentativa deve ser feita para separar
as poucas fibras musculares mais distais do piloro, evitando a perfurao duodenal. Essas fibras
remanescentes se separaro espontaneamente
durante as primeiras mamadas, devido ao peristaltismo gstrico e aos esforos de esvaziamento;
Sempre pesquisar perfurao duodenal ordenhando distalmente a bile do duodeno em direo ao estmago.
Caso haja perfurao duodenal pode-se utilizar

uma dessas tcnicas cirrgicas;
.
Figura 20.13 Estenose hipertrfica de piloro. Note que a
parte distal do msculo hipertrfico protrui para o interior do
duodeno (seta), demonstrando a facilidade de perfurao do duodeno durante a piloromiotomia.
- Fechar completamente a piloromiotomia, girar o piloro 90 a 180 e refazer a piloromiotomia

nessa nova rea.
Suturar a mucosa perfurada, colocando um remendo de epplon sobre a rea suturada.
Cuidados ps-operatrios:
No perodo ps-operatrio, 4 a 6 horas aps o

procedimento, pode-se iniciar a alimentao por via
oral com cerca de 5 mL de leite a cada 3 horas. Cerca
de 15 minutos antes da prxima oferta, necessrio
abrir a sonda gstrica para observar o resduo gstrico,
fechando-a a seguir. A nutrio parenteral reduzida
gradualmente conforme a via oral for progredindo. A
alta hospitalar costuma se dar em 2 dias.
Figura 20.14 A: achados ultrassonogrficos em estenose hipertrfica

de piloro. Vista longitudinal mostrando as paredes musculares em perfil. Esto separadas por duas linhas ecognicas, que representam mucosa-submucosa e uma parte central hipoecognica, que representa o
lmen do canal plrico. O comprimento do canal pilrico e a espessura
do msculo esto maiores. B: achados ultrassonogrficos da estenose
hipertrfica de piloro. Corte transversal do piloro mostrando aumento
da espessura da camada muscular circunferencial.
101
Epidemiologia
Figura 20.15 Seriografia esofagogastroduodenal: distenso gstrica

com estenose do canal pilrico.
Existem poucos estudos epidemiolgicos sobre a

hemorragia digestiva na infncia, e sua incidncia no
bem estabelecida; parece ser um evento incomum, mas
no raro. Um estudo prospectivo em terapia intensiva
relatou uma incidncia de 6,4% de hemorragia digestiva alta, mas apenas 0,4% dos episdios foram considerados clinicamente graves. Outros estudos mostraram
uma incidncia de at 25% para pacientes criticamente
doentes que no tinham recebido profilaxia. Em relao
a hemorragia digestiva baixa, um estudo com mais de
40 mil pacientes mostrou que o sangramento retal foi
a queixa principal em um departamento de emergncia
em 0,3% dos pacientes, sendo que mais de 50% tinham
menos de 1 ano de idade.
Etiologia e fisiopatologia
Hemorragia digestiva alta
As principais causas de hemorragia digestiva alta
esto relacionadas na tabela 20.2 e so classificadas de
acordo com a idade e a frequncia.
Figura 20.16 Piloromiotomia de Fredt Ramstedt. A inciso na musculatura pilrica deve parar a aproximadamente 4 mm do final do msculo hipertrofiado.
Hemorragia digestiva alta

De forma didtica, as hemorragias digestivas dividem-se em altas, acima do ngulo de Treitz, e baixas,
que apresentam sangramentos abaixo deste ponto.
Embora muitas das causas de hemorragia digestiva sejam comuns entre adultos e crianas, sua frequncia difere muito conforme a faixa etria e, alm
disso, algumas doenas so exclusivamente peditricas, justificando uma abordagem diferenciada para
esta populao.
O sangramento pode ocorrer em qualquer lugar
do trato gastrointestinal, e sua identificao pode ser
bem complicada. Felizmente, os sangramentos do intestino delgado, que so aqueles cuja localizao torna a investigao mais difcil, so os menos frequentes, enquanto que as leses erosivas do estmago e
esfago so as mais encontradas. Os sangramentos
secundrios a hipertenso portal no so muito frequentes, mas so graves o suficiente para serem considerados, enquanto que as malformaes vasculares
so raras na infncia.
102
No perodo neonatal comum a ingesto de

sangue materno durante o parto ou posteriormente nas mamadas se a me apresentar fissuras mamrias. Podem ocorrer sangramentos verdadeiros
devido a esofagites, gastrites ou lceras, que acometem prematuros ou recm-nascidos de termo.
Em algumas ocasies, os achados so relacionados
ao estresse provocado por internao em terapia
intensiva, mas muitas vezes no se encontra um
fator de risco associado. A coagulopatia devido
deficincia de vitamina K, levando a hemorragia digestiva alta, praticamente no existe mais devido
rotina de administrao desta vitamina em todos os
recm-nascidos. Raros casos de falha de tratamento com vitamina K, uso de antibiticos modificando a flora ou m absoro de gorduras por fibrose
cstica ainda so fatores de risco para esta doena.
A hematmese tambm pode ocorrer em pacientes
com alergia protena do leite de vaca. Em neonatos criticamente doentes, outras causas de sangramento alto so descritas, como uso de medicaes,
principalmente anti-inflamatrios no hormonais
(indometacina), distrbios de coagulao provocados por insuficincia heptica por sepse, doenas
metablicas ou leses isqumicas. Causas mais raras de sangramento alto nesta faixa etria incluem
duplicaes intestinais, estenose hipertrfica do piloro, faixa de constrio duodenal ou antral e tecido
pancretico ectpico no estmago.
20
Esofagites
Doenas do lactente
anti-inflamatrios no hormonais e cido acetilsaliclico. Existem ainda relatos de gastrite causada por trauma constante pela sonda gstrica. Embora a infeco
por Helicobacter pylori possa causar lcera gastroduodenal em crianas, a gastrite nodular difusa o achado
mais comum nesta faixa etria. Raramente, os ndulos
que so agregados linfocitrios policlonais da mucosa
tornam-se um linfoma de baixo grau com sua superfcie
ulcerada e irregular. Outros tumores gstricos ulcerativos so muito raros em crianas e incluem leiomiossarcomas, teratomas e hemangiopericitomas.
Em lactentes, a esofagite erosiva causada por refluxo gastroesofgico patolgico, geralmente associado a doenas neuromusculares (paralisia cerebral) ou
hrnia de hiato, a causa mais frequente de hemorragia digestiva alta. Outras causas de esofagite em crianas que podem levar a sangramentos so: leso traumtica por corpo estranho, leso qumica por agentes
custicos ou medicamentos e infeces por Candida albicans, Aspergillus, herpes simples ou citomegalovrus.
Gastropatias
Sndrome de Mallory-Weiss
A criana pode apresentar lcera pptica por vrias causas. Sua incidncia na faixa etria peditrica
ainda pouco estudada, mas uma causa importante
de hemorragia digestiva alta. As lceras de estresse so
comuns em pacientes em unidade de terapia intensiva
com leses do sistema nervoso central, trauma raquimedular, qualquer tipo de choque, sepse e ventilao
mecnica por mais de 48 horas. Tambm ocorrem com
mais frequncia em grandes queimados, politraumatizados e no ps-operatrio. Todas estas so situaes em
que ocorre diminuio da perfuso da mucosa gstrica
ou desequilbrio na produo acidopptica. Ulceraes
e eroses gstricas tambm podem ocorrer em crianas
em uso de algumas medicaes como corticosteroides,
A sndrome de Mallory-Weiss definida por lacerao da mucosa gstrica, logo abaixo da juno gastroesofagiana, podendo se estender at a mucosa esofgica. Ocorre classicamente depois de vrios episdios
de vmitos, a princpio com contedo gstrico e depois
com hematmese.
Gastropatia hipertensiva
A gastropatia da hipertenso portal responsvel
por 10 a 50% das hemorragias digestivas altas em pacientes com hipertenso portal.
Principais causas de hemorragia digestiva alta em crianas

0-30 dias
1 ms-2 anos
3-5 anos
> 5 anos
Ingesto de sangue materno
lcera pptica
lcera pptica
Varizes
Gastrite/esofagite
Corpo estranho
Gastrites
Esofgicas
Estresse
Duplicaes tubulares
Gstricas
Sepse
lcera de estresse
Esofagite
Duodenais
Intolerncia ao leite de vaca
Esofagite de refluxo
Varizes
lcera pptica
Trauma pela sonda nasogstrica
Gastrites
Esofgicas
lcera de estresse
lceras gastroduodenais
Estresse
Gstricas
Gastropatia da hipertenso
portal
Coagulopatias
Medicaes
Duodenais
Coagulopatias
Associadas a infeco
Ingesto custica
Gastropatia da hipertenso
portal
Prpura trombocitopnica
Doena hemorrgica do RN
Estenose hipertrfica do
piloro
Epistaxes
Quimioterapia
Duplicaes
Ingesto custica
Hemobilia
Idioptica
Malformaes vasculares
Malformaes vasculares
Medicaes
Hemobilia
Tabela 20.2
103
Varizes gastroesofgicas
O sangramento decorrente das varizes gastroesofgicas corresponde a 10 a 15% do total das hemorragias digestivas na faixa etria peditrica, so consequncia da hipertenso portal devido a leses intra-hepticas ou extra-
-hepticas, mas raramente pode ocorrer associada a malformaes vasculares ou cardiopatias congnitas. Em
geral, os pacientes com hipertenso portal tm cirrose heptica, que deve ser considerada principalmente em
doenas como atresia de vias biliares, fibrose cstica, colangite esclerosante, hepatite autoimune, hepatite viral,
deficincia de alfa-1 antitripsina, doenas de depsito de glicognio e esteatoses. As causas no cirrticas de
hipertenso portal intra-hepticas so bem menos frequentes e incluem a fibrose heptica congnita, doenas
veno-oclusivas e esquistossomose.
Entre as causas de hipertenso portal extra-hepticas, a trombose de veia porta a mais comum e representa causa importante de hemorragia digestiva alta, sendo identificada em 40% das crianas e adolescentes com hemorragia por varizes. Outras causas so trombose de veia esplnica e obstruo de veia heptica
(sndrome de Budd Chiari). A atresia de vias biliares a principal causa de insuficincia heptica na faixa
etria peditrica, requer procedimento cirrgico precoce e mesmo com tratamento adequado as varizes esof-
gicas se desenvolvem em 50 a 60% dos casos. Os episdios de sangramento podem ocorrer no primeiro ano de
vida e a plaquetopenia causada por hiperesplenismo (ocorre em 10% dos pacientes) pode tornar o quadro ainda
mais grave.
Outras causas
Algumas parasitoses comuns em nosso meio, como a estrongiloidase e a giardase, podem levar a hemorragia digestiva alta. As anomalias vasculares so raras em crianas e podem ser focais, como o hemangioma gstrico, a fstula aortoesofgica e a leso de Dieulafoy (variao congnita de artria calibrosa que
apresenta trajeto at a submucosa gstrica), ou podem ser difusas, como a telangiectasia hemorrgica hereditria, a hemangiomatose neonatal ou a sndrome de Kasabach-Merritt (hemagioma cavernoso gigante
e CIVD). Outras causas mais raras incluem duplicaes intestinais no trato gastrointestinal alto, vasculhes
(prpura de Henoch-Schonlein), gastrite varioliforme, ruptura de pseudocisto pancretico, plipos gstricos, sndrome de Munchausen e corpos estranhos.
Hemorragia digestiva baixa

As principais causas de hemorragia digestiva baixa esto relacionadas na tabela 20.3 e so classificadas
de acordo com a idade e a frequncia. No perodo neonatal, o diagnstico mais importante que deve ser excludo na presena de hemorragia digestiva baixa a enterocolite necrotizante, que ocorre principalmente
nos recm-nascidos pr-termo hospitalizados. A enterocolite necrotizante uma doena grave, associada
necrose intestinal, que apresenta taxas de mortalidade de at 40%. Ao contrrio, quando o recm-nascido
se encontra em bom estado geral, o diagnstico mais provvel de alergia ao leite de vaca ou de deglutio
de sangue materno. Outras possibilidades diagnsticas so m rotao intestinal, doena de Hirschsprung,
coagulopatias e fissuras anorretais.
Em lactentes, as causas mais comuns de hemorragia digestiva baixa so as fissuras anorretais. Outras
causas importantes so a enterocolite inflamatria ou alrgica causada pela intolerncia ao leite de vaca, que tem
uma prevalncia de at 7,5%.
A intussuscepo ocorre geralmente at os 3 anos de idade, na maioria das vezes idioptica ou associada hiperplasia linfoide do ileoterminal e ocorre frequentemente na regio ileocecal. O paciente apre-
senta dor abdominal importante e pode surgir sangue misturado nas fezes, com aspecto de geleia de framboesa.
O divertculo de Meckel, encontrado em 2% da populao, a causa mais comum de hemorragia
digestiva baixa macia na criana.O sangramento, geralmente indolor, devido ulcerao da mucosa
gstrica ectpica.
As vasculites como a prpura de Henoch-Schnlein ou a sndrome hemoliticourmica tambm podem causar sangramentos devido ulcerao da mucosa intestinal decorrente da isquemia.
104
20
Doenas do lactente
Principais causas de hemorragia digestiva baixa em crianas

0-30 dias
1 ms - 2 anos
3-5 anos
> 5 anos
Ingesto de sangue materno
Intolerncia ao leite de vaca (colite alrgica)
Enterocolite infecciosa
Enterocolite necrotizante
Intussuscepo
Fissuras anorretais
Doena inflamatria
intestinal
Intolerncia ao leite de vaca

(colite alrgica)
M rotao intestinal
Plipos juvenis
Plipos juvenis
Coagulopatias
Intussuscepo
Sndrome hemoltica
urmica
Associadas a infeco
Sndrome hemoltica urmica
Hemorroidas
Doena hemorrgica do RN
Prpura de Henoch-Schnlein
Sndrome hemoltica urmica
Fissuras anorretais
Anomalias vasculares
Fissuras anorretais
Hiperplasia linfonodular
M rotao intestinal
Duplicaes gastrointestinais
Doena inflamatria intestinal Hemorragia

gastrointestinal alta
Doena de Hirschsprung
Hemorragia gastrointestinal
alta
Hemorragia gastrointestinal alta
Duplicaes gastrointestinais
Fissuras anorretais
Hemorragia gastrointestinal
alta
Tabela 20.3
Em crianas pr-escolares (2 a 5 anos), as principais causas de hemorragia digestiva baixa so as enterocolites infecciosas e os plipos. A enterocolite infec-
ciosa deve ser considerada em qualquer criana que

apresente diarreia com sangue. Os principais agentes
envolvidos so Salmonella, Shigella, Yersinia enterocolitica, Campylobacter jejuni, Escherichia coli, Entaemoeba histolytica e Clostridium difficile. Ocasionalmente,
agentes como Herpes simplex, Clamydia trachomatis e
Neisseria gonorrheae tambm podem causar sangramentos. Em pacientes imunodeprimidos, Citomegalovirus, Mycobacterium avium, aspergilose e tifilite so
causas possveis. Existem dois tipos principais de plipos gastrointestinais na infncia: os hemartomas,
incluindo plipos juvenis e doena de Peutz-Jeghers,
e os adenomas, que incluem a polipose adenomatosa familiar. Os plipos solitrios so mais comuns,
geralmente hemartomas e benignos. Por outro lado,
os plipos familiares, a sndrome da polipose juvenil e a doena de Peutz-Jehgers, que so mais raros,
podem progredir para malignizao. As doenas inflamatrias intestinais, como a doena de Crohn e
a colite ulcerativa, aparecem em crianas maiores e
adolescentes, podendo ocorrer diarreia sanguinolenta e estado geral comprometido. Outras causas que
devem ser lembradas so as raras leses vasculares,
principalmente hemangiomas, ingesto de corpo estranho e sndrome de Munchausen (doena psiquitrica em que o paciente, de forma compulsiva, deliberada e contnua, causa, provoca ou simula sintomas
de doenas, sem que haja uma vantagem bvia para
tal atitude que no seja a de obter cuidados mdicos
e de enfermagem).
Quadro clnico
A hemorragia digestiva pode se apresentar de vrias formas e so muitos os diagnsticos possveis. Assim, a histria e o exame fsico so essenciais para realizao do diagnstico preciso e da teraputica adequada.
A hemorragia digestiva alta caracteriza-se pelo
aparecimento de hematmese e/ou melena. A hematmese se apresenta com vmitos com sangue vivo
ou em borra de caf, que geralmente relacionada
a sangramentos mais lentos que entraram em contato com o suco gstrico. A melena (fezes enegrecidas
e com odor caracterstico) pode aparecer em sangramentos ativos ou pregressos e normalmente ocorre
em sangramentos superiores a 50-100 mL em 24 horas.
Tambm pode ocorrer a hematoquezia, principalmente em lactentes, devido ao trnsito intestinal mais
acelerado. Na hemorragia digestiva baixa tanto pode
ocorrer o sangramento vivo (misturado nas fezes ou
no) como a melena.
Na avaliao inicial, deve-se questionar sobre sangramentos anteriores, histria familiar de desordens
sanguneas, medicaes que podem induzir a ulceraes
ou afetar a funo plaquetria e/ou a coagulao. A colorao do sangramento (vermelho-vivo ou escuro), se
o sangue est misturado nas fezes, alm do tempo e da
quantidade estimada de sangramento tambm so dados importantes. Sintomas associados, principalmente
dispepsia, dor abdominal, disfagia, perda de peso, crescimento inadequado, febre, fadiga, dor para evacuar, diarreia, obstipao, ictercia e aparecimento de hematomas
devem ser pesquisados. No esquecer de questionar sobre comidas ou medicaes que podem mimetizar sangramentos, como suco de beterraba ou ferro.
105
Principais dados de histria e exame fsico para o diagnstico etiolgico do paciente com hemorragia digestiva
Histria
Exame fsico
Diagnstico provvel
Ingesta alimentar recente de

colorao vermelha
Normal
Sem hemorragia digestiva
Vmitos com sangue
Sinais de sangramento nasal
Epistaxe
Aumento do volume abdominal,

ictercia, edema
Sinais de hipertenso portal
Varizes esofgicas e/ou gstricas,

gastropatia hipertensiva difusa
Epigastralgia, uso de medicamentos
Dor epigstrica palpao
lceras ou gastrites
Hematomas, sangramento espontneo, me- Petquias, hematomas, sangramento de mucodicamentos, antecedente familiar
sas, sangramento em local de puno
Coagulopatias, plaquetopenia
Dor ao evacuar, sangue vivo no misturado

nas fezes
Fissuras anais, obstipao
Obstipao, fissuras anais
Sangramento retal macio vivo, indolor
Palidez cutnea, necessidade de transfuso
Dor abdominal, fezes em geleia de framboesa, vmitos
Massa abdominal, dor abdominal, palidez,

apatia, irritabilidade
Intussuscepo
Sangramento intermitente, vivo, indolor
Possibilidade de palpao do plipo ao exame retal
Plipos
Antecedente familiar
lceras orais
Pigmentao de lbios, mucosa oral
Sndrome de Peutz-Jeghers
Diarreia com sangue e muco, dor

abdominal, febre
Dor abdominal, aumento dos rudos intestinais
Histria prolongada, sintomas crnicos de

perda de peso, anorexia, fadiga, diarreia com
sangue, artralgia, dor abdominal, febre, eritema nodoso
Retardo de crescimento, anemia, distenso

abdominal, emagrecimento
Colite ulcerativa;
Doena de Crohn
Tabela 20.4
Ao exame fsico deve-se avaliar o estado hemodinmico do paciente, checando se apresenta pulsos
finos, enchimento capilar lento, taquicardia, alteraes da presso arterial ou do nvel de conscincia.
importante lembrar que geralmente apenas com
perdas de mais de 25% da volemia que o paciente vai apresentar hipotenso. Com um exame fsico mais detalhado podemos obter mais informaes
para o diagnstico etiolgico. Assim, o exame da
orofaringe pode revelar lceras e leses pigmentadas, enquanto que o exame da cavidade nasal pode
descartar epistaxe. Achados de hepatoesplenomegalia, ictercia, ascite ou sinais de circulao colateral evidenciam comprometimento heptico e hipertenso portal. Petquias, hematomas, sangramento
de mucosas ou sangramento no local de puno podem evidenciar coagulopatias ou plaquetopenia. A
epigastralgia pode sugerir lcera ou gastrite hemorrgica e rudos abdominais ausentes ou diminudos
podem significar patologias cirrgicas. No exame
retal podemos constatar fissuras, obstipao e plipos. Uma sonda gstrica pode ajudar a evidenciar
o sangramento, mas deve-se lembrar que o trauma
em varizes esofgicas pode piorar o sangramento.
Assim, necessrio avaliar em cada caso o benefcio
do procedimento.
106
Exames complementares
Na suspeita de hemorragia digestiva deve-se primeiro checar se o sangramento realmente ocorreu, pois
existem situaes que podem mimetizar a doena. No
perodo neonatal, por exemplo, muito frequente a deglutio de sangue materno. Nestes casos, o teste de Apt-Downey, que diferencia a hemoglobina fetal da materna, pode ser til. Outras possibilidades so a ingesta de
alimentos de colorao avermelhada ou de substncias
como ferro e bismuto, que podem falsear o diagnstico.
Existem tambm relatos de sangramento que so fictcios, caracterizando a sndrome de Munchausen.
Confirmada a hemorragia digestiva, necessrio diferenciar se a hemorragia alta ou baixa. Grande
quantidade de sangue vivo no aspirado gstrico e/ou relao ureia/creatinina maior que 30 sugerem fortemente o diagnstico de hemorragia digestiva alta. Eliminao de sangue vivo pelo reto frequentemente ocorre por
hemorragia digestiva baixa. Deve-se lembrar que um
trnsito intestinal aumentado tambm pode causar hematoquezia em quadros de sangramento digestivo alto.
A identificao precisa do local do sangramento
e sua etiologia so a ltima etapa do diagnstico. Alguns exames ajudam a identificar a doena de base e
assim inferir a gravidade da hemorragia.
20
Exames laboratoriais
Deve ser realizada avaliao laboratorial seriada. So poucos os exames necessrios na avaliao inicial, incluindo:
Tipagem sangunea e prova cruzada: para a necessidade de transfuses sanguneas;
Hemograma: para quantificao do hematcrito,

hemoglobina e plaquetas;
Atividade da protrombina e tempo de tromboplastina parcial ativado: para avaliao da funo

de coagulao;
Aminotransferases (AST, ALT), bilirrubinas totais e fraes, glicemia, protena total e fraes,
amnia: para avaliao da funo heptica e presena de encefalopatia;
Ureia e creatinina: para avaliao da funo renal.
Exames radiolgicos e medicina nuclear

Na hemorragia digestiva, os exames radiolgicos
s esto indicados na suspeita de ingesto de corpo estranho, perfurao gastrointestinal, obstruo ou para
visualizao de espessamento de alas intestinais sugerindo isquemia. A ultrassonografia para diagnstico da
hemorragia digestiva alta pode ser utilizada na suspeita
de doena heptica, hipertenso portal ou grandes malformaes vasculares. Na hemorragia digestiva baixa,
til nos casos de intussuscepo intestinal. A tomografia
computadorizada e a ressonncia magntica ficam reservadas para suspeitas de massas abdominais ou anomalias vasculares complexas.
Doenas do lactente
dos endoscpicos) tambm no foram avaliados, mas

os estigmas da hemorragia que foram descritos por
Forrest tambm so utilizados para a populao infantil e apresentam correlao com a taxa de recidiva.
Classificao de Forrest e correlao com a
incidncia de sangramento
Classificao
Incidncia
Recidiva
Ia. Sangramento vivo de alto dbito (em jato)
8 a 15%
> 90%
Ib. Sangramento lento

(gotejamento)
10 a 20%
20 a 30%
IIa. Vaso visvel no sangrante
26 a 55%
30 a 51%
IIb. Cogulo aderido na base da

leso
10 a 18%
25 a 41%
IIc. Pontos pigmentados planos
12%
0 a 5%
III. Sem evidncia de sangramento (base limpa)
36%
0 a 2%
I. Hemorragia ativa
II. Hemorragia recente
Tabela 20.5
A cintilografia est indicada para pesquisa de

duplicao intestinal, divertculo de Meckel ou sangramentos ocultos, utilizando hemcias marcadas com tecncio 99m. J a angiografia pode ser utilizada em ca-
A colonoscopia a modalidade diagnstica de

escolha para hemorragia digestiva baixa, sendo o
principal procedimento diagnstico nos casos de enterorragia. Alm de ser uma possibilidade teraputica
em alguns casos, sua sensibilidade e especificidade so
maiores do que as dos exames radiolgicos contrastados. Muitas vezes apenas a retossigmoideoscopia
suficiente para o diagnstico adequado, como na colite
alrgica ou infecciosa. Em outras ocasies a colonoscopia completa deve ser realizada, como na presena
de sangramento indeterminado, plipos, lceras ou
doena inflamatria intestinal. Geralmente o preparo
da colonoscopia feito com polietilenoglicol, que pode
ser dado por via oral ou por infuso nasogstrica.
Endoscopia digestiva
Tratamento da hemorragia
digestiva
sos eletivos de hemorragia macia em que a realizao

da endoscopia impossvel ou em casos de suspeita de
anomalias vasculares ou hemobilia.
A endoscopia digestiva o mtodo diagnstico

de escolha nas crianas com hemorragia digestiva alta,
pois um procedimento relativamente seguro, com
alta especificidade e alta sensibilidade. Alm disso,
em algumas doenas tambm pode ser utilizada como
fator prognstico e teraputico. As indicaes para
endoscopia precoce em crianas no so bem estabelecidas, pois no existem estudos peditricos comparando a sobrevida no procedimento endoscpico precoce
com o tratamento conservador. Geralmente a endoscopia realizada em pacientes que apresentam grandes sangramentos ou sangramentos pequenos, porm
recorrentes e inexplicveis. O prognstico e os riscos
de ressangramento em crianas (com base nos acha-
Medidas gerais
A abordagem teraputica do paciente com hemorragia digestiva deve comear com a estabilizao clnica
do paciente. Primeiro deve-se garantir a monitorizao,
a permeabilidade das vias areas e a oferta de oxignio.
Em seguida, deve-se conseguir uma estabilidade hemodinmica, quantificando as perdas sanguneas, obtendo
acesso venoso de grosso calibre e reposio volmica
adequada. A reposio volmica deve ser feita com soro
fisiolgico ou ringer-lactato. Em casos de grandes sangramentos, muitas vezes levando ao choque hemorrgico, que necessitem de transfuso de concentrado de
107

hemcias em um volume maior do que 50% da volemia
do paciente, devem ser considerados plasma fresco e
concentrado de plaquetas. Alm disso, a transfuso de
plaquetas tambm recomendada se a criana apresentar plaquetopenia abaixo de 50.000/mm3, e o plasma
fresco, em casos de coagulopatia. Medidas teraputicas
especficas para cada patologia devem ser consideradas.
Pode ser realizado esvaziamento gstrico, facilitando a
endoscopia e evitando aspirao em caso de vmitos.
Pelo risco de hipotermia no deve ser realizada lavagem
gstrica com gua gelada.
Teraputica especfica: hemorragia

digestiva alta varicosa
Drogas vasoativas
A vasopressina, a somatostatina, o octreotide e
a terlipressina (atualmente, a mais utilizada) so efetivos no controle da hemorragia varicosa e podem ser
administrados logo aps a admisso do paciente, ainda
na sala de emergncia. Sabe-se que o tratamento combinado de drogas vasoativas e endoscopia mais efetivo. A vasopressina, que era muito utilizada no passado, tem sido substituda pela somatostatina ou pelo
seu anlogo sinttico, o octreotide, pois estes atuam
seletivamente na circulao esplncnica. Ocorre ento
uma vasoconstrio esplncnica, com alta eficcia no
controle do sangramento e menores efeitos colaterais.
O octreotide apresenta vida mdia mais longa do que a
somatostatina, podendo ser utilizado de forma intermitente a cada 8 horas e por via subcutnea. A infuso
da droga mantida em mdia por 48 a 72 horas. Seu
desmame iniciado 24 horas aps o controle do sangramento e deve ser progressivo, reduzindo metade
da dose a cada 12 horas. As recomendaes para doses
variam muito, sendo descritas doses de somatostatina
de 1 a 20 g/kg/hora, ou 250 a 500 g/hora para adolescentes e adultos. Em relao ao octreotide descrita uma dose inicial de 1 g/kg, seguida da infuso de 1
g/kg/hora ou 50 g/hora para adolescentes e adultos.
Durante o uso de somatostatina ou octreotide devem
ser monitorizadas presso arterial e glicemia, que podem aumentar com o uso das medicaes, principalmente em altas doses.
Outras drogas
Tambm esto indicados os bloqueadores de H2,
como a ranitidina, os inibidores da bomba de prton (preferencialmente), como o omeprazol, lansoprazol e pantoprazol, ou os agentes citoprotetores, como o sucralfato,
todos com o objetivo de diminuir a incidncia de complicaes, como lceras e estenoses, principalmente aps endoscopia com realizao de escleroterapia. Aps episdio
108
de sangramento deve ser instituda, na maioria dos pacientes, a preveno secundria de sangramento, com betabloqueadores como o propranolol, que diminui o fluxo
venoso portal. Este medicamento no deve ser utilizado
na vigncia de sangramentos e contraindicado em bradicardias, bloqueios cardacos ou broncoespasmos.
Tratamento endoscpico
A endoscopia fundamental no tratamento dos
pacientes com hemorragia varicosa, pois permite a
confirmao do local de sangramento concomitante ao
tratamento, sendo esta a terapia de escolha na maioria
dos casos. O procedimento deve ser realizado o mais
precocemente possvel, idealmente at 12 horas aps o
incio do quadro. A escleroterapia de varizes esofgicas
um procedimento bem estabelecido e eficaz em crianas;
estudos demonstram sucesso em mais de 90% dos pacientes. A substncia mais utilizada para a esclerose a
etanolamina com injees intra e paravasais. As varizes
gstricas geralmente so mais calibrosas e apresentam
sangramentos mais intensos. Os melhores resultados
na escleroterapia gstrica ocorrem com a utilizao de
cianocrilato, mas ainda assim apresentam maior taxa de
mortalidade e de recidiva de sangramento. Em relao
s complicaes decorrentes da escleroterapia, podemos
citar o estreitamento esofgico, que a complicao mais
comum, ocorrendo em 5 a 20% dos estudos, e a ulcerao
superficial, que tambm comum. Por outro lado, a ulcerao profunda ou a perfurao so complicaes raras. J foi relatada leso espinhal isqumica. A ligadura
elstica de varizes tem sido relatada com eficcia e segurana nos pacientes peditricos, mas ainda so poucos os
estudos disponveis. Comparada com a escleroterapia
necessria maior habilidade do endoscopista para manipular o dispositivo de ligadura no esfago mais estreito
da criana. No foram descritas maiores complicaes
da ligadura elstica em crianas.
Tratamento mecnico
A indicao do tamponamento com o balo de
Sengstaken-Blakemore est cada vez mais restrita,
indicada apenas nos casos de hemorragia macia no

controlada com endoscopia e/ou tratamento farmacolgico. Produz uma hemostasia temporria pela compresso direta das varizes. As principais complicaes
so a perfurao esofgica e a insuficincia respiratria por aspirao pulmonar ou migrao do balo.
Shunt portossistmico transjugular

intra-heptico (TIPS)
uma prtese que conecta a veia heptica e a veia
porta, colocada por meio de radiologia intervencionista.
Est indicada principalmente nas crianas com hiperten-
20
so portal de etiologia intra-heptica, quando o procedimento endoscpico no eficaz, ou seja, na recorrncia
de sangramento aps duas intervenes endoscpicas
na mesma internao. As principais complicaes so a
encefalopatia heptica e a estenose do shunt. No compromete a realizao posterior do transplante heptico.
Doenas do lactente
riores. Alguns estudos demonstram que o omeprazol

mais efetivo no controle do sangramento proveniente
de lceras hemorrgicas. O risco de sangramento de
lceras e gastrites aumenta quando existe associao
com infeco por Helicobacter pylori; assim, crianas e
adolescentes com a infeco devem ser tratados erradicando o agente com antibioticoterapia especfica. As
drogas vasoativas tambm so eficazes nas hemorragias digestivas no varicosas e devem ser utilizadas nos
casos de hemorragias intensas ou persistentes.
Tratamento cirrgico
As indicaes do tratamento cirrgico tambm
so bastante restritas pelo sucesso da teraputica endoscpica e farmacolgica. A cirurgia se torna necessria nos casos de falha das alternativas teraputicas
j citadas. As opes cirrgicas so os shunts portossistmicos, transeco e desvascularizao esofgica
e, finalmente, o transplante heptico. O transplante
heptico o tratamento definitivo para as crianas
com hemorragia varicosa e doena heptica avanada
e deve ser considerado em todos os casos.
A endoscopia deve ser realizada o mais precocemente possvel, a fim de diagnosticar e, se necessrio,
tratar a leso encontrada. Nos casos de lcera hemorrgica, os estigmas de sangramento vo definir a necessidade da hemostasia endoscpica, pois, como j
foi visto, a classificao de Forrest ajuda na previso
do ndice de recidiva das leses. Assim, a hemostasia
endoscpica est indicada nas leses que apresentam
sinais endoscpicos com alto ndice de recidiva, como
sangramento ativo ou vaso visvel. So vrias as tcnicas endoscpicas para a realizao da hemostasia,
como as trmicas, mecnicas, tpicas e injees. A mais
utilizada, por ser eficaz, de baixo custo e de fcil manuseio, ainda a tcnica da injeo, em que se utiliza
principalmente a epinefrina. Por outro lado, nenhuma
concluso pode ser feita sobre a melhor tcnica, pois
no existem estudos suficientes. Os pacientes com sangramentos importantes e com tratamento endoscpico bem-sucedido devem ficar em jejum por 48 horas e
internados por pelo menos 72 horas, devido ao risco de
recidiva neste perodo.
Hemorragia digestiva alta no

varicosa
Tratamento farmacolgico
Como as leses ppticas predominam, esto indicados os agentes citoprotetores, os bloqueadores de H2,
os anticidos e principalmente os inibidores da bomba
de prton, que apresentam a vantagem terica de serem mais potentes na supresso cida do que os ante-
Principais mtodos teraputicos utilizados na hemorragia digestiva varicosa

Farmacolgico
Endoscpico
Mecnico
Shunt
(no cirrgico)
Cirrgico
Somatostatina
Escleroterapia
TIPS
Transeco e desvascularizao esofgica
Octreotide
Ligadura elstica
Balo de Sengstaken-Blakemore
Terlipressina
Shunts portossistmicos
Transplante heptico
Propranolol
Tabela 20.6
Radiologia intervencionista
A arteriografia para fins teraputicos potencialmente til para o controle dos sangramentos de lceras, sndrome de Mallory-Weiss, esofagites, gastrites e anomalias vasculares em que houve falha teraputica no procedimento endoscpico. A injeo intra-arterial com vasopressina o mtodo mais aceito. Tambm so utilizadas a
embolizao com geofoam ou microesferas.
Tratamento cirrgico
O tratamento cirrgico fica reservado para sangramentos importantes que no puderam ser resolvidos com o tratamento medicamentoso, endoscpico ou arteriogrfico. associado a muitas complicaes e alta taxa de mortalidade. Nas
crianas, as principais indicaes so hemorragias por rompimento arterial, perfuraes ou obstrues gastrointestinais.
109
Hemorragia digestiva baixa

Tratamento farmacolgico
O tratamento medicamentoso vai depender da etiologia do sangramento. Nos casos de sangramento devido a colite alrgica indicada apenas a mudana da dieta. Antibiticos especficos podem ser utilizados no tratamento de colites infecciosas e imunossupressores e anti-inflamatrios, nas doenas inflamatrias intestinais. Para hemangiomas proliferativos
podem ser teis os corticosteroides e o interferon-alfa.
A terapia endoscpica geralmente para retirada de plipos, mas tambm podem ser feitos escleroterapia,
laser e ligadura de banda elstica para anomalias vasculares no clon.
Tratamento cirrgico
A cirurgia mais frequentemente indicada para pacientes com intussuscepo no redutvel, divertculo de Meckel, duplicaes intestinais ou malformaes vasculares. Nos casos em que ocorre perfurao ou obstruo intestinal a cirurgia tambm
indicada.
110
221
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Neuroblastoma
BSICO eM
GINECOLOGIA
Introduo
Biologia celular e molecular
O neuroblastoma (NB) um tumor constitudo

de clulas chamadas neuroblastos com origem na crista
neural primordial (gnglios da cadeia laterovertebral
simptica, medula suprarrenal e restos embrionrios
de Zuckerkandl).
Os proto-oncogenes so os genes que ativam a

diviso das clulas normais e os genes supressores so
aqueles que se opem ao dos proto-oncogenes, bloqueando o processo de diviso celular. A ao regulada
entre esses dois grupos de genes mantm o equilbrio
entre o nmero de clulas que nascem e morrem todos
os dias no nosso corpo. Quando se acumulam determinadas mutaes nos proto-oncogenes ou nos genes
supressores, a clula passa a se multiplicar excessivamente, como se tivesse voltado ao estgio embrionrio, mas sem o controle harmonioso que existia nessa
fase. Portanto, os oncogenes so genes mutantes que
participam da formao de clulas malignas.
Pescoo <5%
Mediastino 20%
Paraespinhal 25%
Pelve <5%
Adrenal 50%
Figura 21.1 Distribuio dos casos de neuroblastoma. O stio primrio mais comum adrenal.
Epidemiologia
o tumor slido mais comum nas crianas

com menos de um ano de idade;
Prevalncia: 8,5 por 1.000.000/ano, menores

de 15 anos;
Predisposio sexual: 2M:1F;
Vinte e cinco por cento dos casos so diagnosticados no primeiro ano de vida;
Cinquenta por cento at os 2 anos de idade

(pico de frequncia) e 90% at os 8 anos.
O Mycn o nico oncogene consistentemente

superexpresso nos neuroblastomas.
A amplificao (aumento do nmero de cpias de

certo gene) do oncogene Mycn normalmente localizada na poro distal do brao curto do cromossomo 2
(2p24). A amplificao significativa quando apresenta 10 ou mais cpias de Mycn por genoma haploide e
se relaciona aos estdios avanados 3 e 4 (31%), contra apenas 4% dos estdios 1 e 2 e 8% dos estdios 4S,
significando rpida progresso do tumor e prognstico
ruim. A amplificao do Mycn ocorre em aproximadamente 25% dos tumores primrios e est
altamente associada deleo do cromossomo 1.
Essa amplificao resulta em elevado ndice de mensagem (mRNA: cido ribonucleico mensageiro) e uma alta
expresso proteica (importante na proliferao celular e
no ciclo celular). A amplificao do Mycn um indicativo de falha de tratamento, independentemente de outros marcadores.
Alteraes cromossmicas adquiridas, modificaes somticas;
Por perda ou deleo de material gentico:
- Ip36: 19 a 36%;
- Ilq23: 40 a 45%;
Embriologia
Os neuroblastomas so oriundos das simpatogonias, clulas indiferenciadas da crista neural, que
originam a medula suprarrenal e todos os gnglios
simpticos. Os neuroblastos so identificados no
feto com sete semanas e vo formando ndulos neuroblsticos at a 12 semana, aumentando de tamanho e nmero at a 17 semana.
112
- 14q32: 20 a 25%;
- Delees em outras regies (3p, 4p, 5p, 9p, 18q).
Por ganho de material gentico:
- Amplificao do Mycn: 20 a 25%.

A deleo de material gentico no brao curto do
cromossomo 1 sugere que ele contm um gene supressor importante na tumorignese do neuroblastoma,
pois o oncogene Mycn est situado no cromossomo 2.
O neuroblastoma in situ est presente em 100% dos

fetos na medula suprarrenal entre a 17 e a 20 semana.
As delees da poro distal do cromossomo 1

ocorrem na regio Ip36, sendo encontradas em 19 a
36% dos casos e vistas em pacientes com estdios avanados, de pior evoluo.
O neuroblastoma in situ regride com a diferenciao celular, sendo mediado por fatores de crescimento
(FCN) e seu receptor (proto-22-oncogene TrK).
As perdas da LOH (perda da heterozigose) podem ocorrer tanto no brao curto quanto no brao
longo do cromossomo 11.
21
Aproximadamente metade dos pacientes tem o
cromossomo 11 inalterado, a outra metade tem delees de dois padres:
Padro com monossomia (deleo de todo cromossomo);
Padro com deleo do brao longo do cromossomo 11 (11q), com conservao da heterozigose no brao curto.
No brao longo do cromossomo 11, a regio da

deleo identificada no loco 23.3 (11q23.3). A deleo 11q23 encontrada na metade de todos os pacientes com neuroblastoma e tem uma correlao inversa
com a amplificao do Mycn.
Genes relacionados ao fentipo de resistncia

a mltiplas drogas (MDR1-gene de mltipla resistncia a drogas e MRP-gene da protena relacionada mltipla resistncia a drogas) so vistos em estdios avanados. A expresso de altos
nveis de MRP independente da expresso do
Mycn, TrKA e estdios. So genes que propiciam resistncia s drogas quimioterpicas por
meio da P-glicoprotena;
Genes relacionados invaso e metstases

NM23, NME1 e CD44. A expresso elevada da
glicoprotena CD44, que uma protena da superfcie celular e que influencia a adeso celular,
inversamente correlacionada amplificao
do Mycn e est associada aos neuroblastomas
mais diferenciados e de melhor prognstico.
A perda da heterozigose (LOH) no 14q32 ocorre

em 20 a 25% dos casos.
Expresso de receptores neurotrpicos

As clulas de Schwann esto presentes nos neuroblastomas mais diferenciados e vrios fatores neurotrpicos esto envolvidos no processo de maturao
neuronal. Trs receptores da tirosina associados a tais
fatores foram identificados: TrKA/NGF (nerve growth
factor), TrKB/BDNF (brain derived neurotrophic factor) e TrKC/NT-3 (neurotwphin-3).
Os neuroblastomas com amplificao do Mycn
(mau prognstico) tm nveis reduzidos ou indetectveis
de expresso de TrKA. Os neuroblastomas com estdios
limitados e ausncia de amplificao de Mycn (bom prognstico) tm altos nveis de TrKA.
As expresses elevadas de TrKB associam-se a neuroblastomas de prognstico desfavorvel, com estdios
avanados do tumor. As expresses elevadas de TrKC
associam-se a neuroblastomas de prognstico favorvel.
Expresso e atividade da telomerase

Pacientes portadores de neuroblastoma com nenhuma atividade da telomerase (enzima que atua na extremidade do cromossomo evitando o desgaste do telmero)
apresentam um excelente prognstico. Os com elevada
atividade da telomerase (a maioria est associada amplificao do Mycn) apresentam prognstico ruim.
Caspases
As caspases so enzimas proteolticas responsveis pela execuo do sinal apopttico.
A caspase 8 uma protease srica localizada no
loco 2q23, sendo a chave para a sinalizao do apoptose
celular (morte celular programada como parte de um
processo normal), sendo os genes BCL2 e BCLX, por
meio de suas protenas intracelulares, necessrios efetivao do sinal apopttico.
Neuroblastoma
Grupos favorveis:
Caritipos triploides;
Ausncia de deleo 1p;
Ausncia de amplificao do Mycn.
Grupos desfavorveis:
Caritipo diploide;
Presena de deleo em 1p;
Amplificao do Mycn.
Anomalias associadas
Doena de Hirschsprung;
Sndrome de Klippel-Feil;
Sndrome Waardenburg;
Sndrome de Ondine;
Sndrome de Beckwith-Wiedemann;
Sndrome fetal-lcool;
Sndrome fetal-hidantona;
Neurofibromatose.
Quadro clnico
Aproximadamente 70% dos pacientes apresentam metstases ao diagnstico. Os sintomas variam de acordo com a localizao primria
do tumor e presena ou no de metstases. As
metstases mais comuns so encontradas
na medula ssea, cortical do osso (leses lticas em radiografia), linfonodos regionais e distantes e hepticas (mais comuns no estdio 4S).
As metstases em pulmes e crebro so raras. As metstases sseas costumam ocorrer nas
metfises dos ossos longos e crnio;
113
Massa abdominal palpvel nos tumores primrios

adrenais e paraespinhais presente em aproximadamente 50% dos casos, de consistncia dura, podendo ser, na maioria dos casos, de aspecto nodular;
Os pacientes costumam referir quadros de dor
abdominal, acompanhados de vmitos. Podem
apresentar tambm restries respiratrias, sinais
de desnutrio, anemia, perda de peso, sndrome
de Horner, proptose orbital bilateral e equimose
(devido presena de metstase ssea orbital), hipertenso arterial (no dependente do aumento de catecolaminas), paraplegia ou sndrome da
cauda equina, massa plvica (ocasionando distrbios urinrios e constipao), sndrome da diarreia aquosa (VIP), hepatomegalia por infiltrao
tumoral macia (sndrome de Pepper), ndulos
subcutneos (em lactentes com estdio 4S);
Exames por imagem
Em radiografia de trax encontramos a presena de massa (com ou sem calcificaes) em mediastino posterior, deslocando ou no estruturas do aparelho respiratrio e/ou digestivo;
Em radiografia de abdome vemos o efeito de massa abdominal, deslocando alas de intestino, com
presena de microcalcificaes em alguns casos;
Radiografia de esqueleto utilizada para melhor

caracterizao das metstases sseas, demonstradas previamente em cintilografia de esqueleto;
Em ultrassonografia observamos a massa tumoral

e suas caractersticas: a presena s de componentes slidos ou se h reas de necrose tumoral, a presena de calcificaes, a presena ou no de adenopatias, se h ou no infiltrao de outras estruturas
adjacentes e o tamanho da massa tumoral;
Em criana, a tomografia computadorizada no

acrescenta informaes alm das imagens obtidas
pela ultrassonografia, exceto para o trax e crnio,
em que oferece melhor imagem de definio;
A grande indicao da ressonncia nuclear magntica est nos tumores com potencialidade ou
clnica de compresso da medula espinhal e nos
tumores cerebrais;
Sndromes associadas:
Sndrome de Pepper: envolvimento macio

do fgado por doena metasttica com ou sem dificuldade respiratria.
Sndrome de Horner: ptose palpebral unilateral,
miose e anidrose associada a tumor torcico primrio.
Os sintomas no regridem com a exrese do tumor.
Sndrome de Kerner-Morrison: diarreia secretria retrataria associada a tumor de biologia favorvel
que secreta peptdeos vasointestinais (VIP). Os sintomas regridem com a exrese do tumor.
Sndrome de Hutchinson: claudicao e irritabilidade na criana pequena, associada a metstases
em ossos e medula ssea. Opsomioclonia: abalos mioclnicos e movimentos oculares ao acaso, com ou sem
ataxia cerebelar. Associada a tumor de prognstico favorvel, mas os sintomas podem no cessar com a retirada do tumor. Olhos de guaxinim ou olhos de urso
panda (panda eyes): presente quando existe hemorragia periorbital secundria a tumor metasttico.
A cintilografia com MIBG (metaiodobenzilguanidina) tanto indicativa de metstases sseas como

tambm utilizada como terapia no seu tratamento.
utilizada para qualquer localizao da neoplasia.
Quando o exame com MIBG for negativo ou invivel,
deve-se realizar a cintilografia com tecncio.
114
No exame fsico detecta-se massa abdominal

palpvel quando o tumor est localizado no abdome. A presena de nodulaes azuladas no
tecido celular subcutneo (Sndrome do Muffin
de Blueberry) sugere o diagnstico de neuroblastoma IV-S. Podem se perceber sinais da sndrome de Horner, quando temos o acometimento
do gnglio estrelar (1 cervicotorcico). Encontramos em raros casos sinais de compresso da
veia cava superior, quando o tumor comprime
esses vasos. Podemos ainda encontrar massas
de mediastino posterior em achados radiogrficos ocasional, outras, pelo tamanho, j com
compresso de estruturas respiratrias, ocasionando distrbios respiratrios.
Figura 21.2 Raio X de trax: massa em regio superior do HTE. TC:

massa de mediastino posterior, sugestivo de neuroblastoma. Observe
rea de calcificao.
21
Figura 21.3 TC de abdome: massa retroperitoneal com pontos de

calcificao, compatvel com neuroblastoma.
Neuroblastoma
Dosagens de neuroenolase especfica (ENE).

Encontra-se elevada em 96% dos pacientes que
apresentam metstases. A ENE com valores acima de 100 mg/mL encontrada nos tumores de
mau prognstico, com estdios avanados;
Dosagem da ferritina srica. A ferritina com

valores acima de 142 ng/mL encontrada
nos tumores com estdio 3 ou 4 e associada
a mau prognstico;
Mielograma e bipsia de medula ssea:
Quando no mielograma encontramos as pseudorrosetas de Horner-Wright no h necessidade

da realizao de bipsia de medula ssea. A bipsia
realizada com agulha de bipsia ssea na crista ilaca, bilateralmente. considerada adequada quando
o fragmento tem pelo menos 1 cm de medula ssea,
excluindo a cartilagem.
Histopatologia
Figura 21.4 Cintilografia com I123 MIBG (metaiodobenzilguanidina)

mostrando metstases sseas e o tumor primrio na adrenal direita.
Investigao laboratorial
Hemograma completo;
Provas de coagulao;
Provas de funo heptica;
DHL (desidrogenase ltica): valores abaixo de

1.500 UI/mL so encontrados nos pacientes que
tm bom prognstico;
Ureia e creatinina;
Eletrlitos;
Dosagens de HVA (cido homovanlico) e VMA

(cido vanilmandlico). HVA com valores superiores a 6 mg/g de creatinina e VMA com
valores superiores a 10 mg/g de creatinina so
considerados elevados. A relao VMA: HVA > 1
indica prognstico mais favorvel;
Dosagens de metanefrinas e dopamina;
Os trs tipos histopatolgicos clssicos dos tumores neuroblsticos (neuroblastoma, ganglioneuroblastoma e ganglioneuroma) refletem um espectro de
maturao, diferenciao e comportamento clnico do
tumor. O neuroblastoma uma das neoplasias de pequenas clulas redondas azuis e deve ser distinguido de
outros tumores que apresentam essa semelhana, tais
como linfomas no Hodgkin e sarcomas indiferenciados
do tecido mole, incluindo o rabdomiossarcoma, havendo a necessidade da imunoistoqumica para realizao
do diagnstico diferencial em algumas situaes. Pela
imunoistoqumica so positivados os seguintes corantes de anticorpos monoclonais (CAM): neurofilamento,
sinaptofisina e enolase neurnio-especfico (ENE).
A classificao prognstica baseada nos aspectos
histopatolgicos mais utilizados a classificao de Shimada, revisada por Joshi. Essa classificao baseia-se nas
caractersticas do estroma de clulas de Schwann, na idade do paciente e no ndice de mitose-cariorrexe (IMC):
Estroma rico: so clulas com aparncia de

ganglioneuroblastoma, imaturas, uniformemente distribudas, bem diferenciadas. Estroma rico no favorvel tem aparncia nodular;
Estroma pobre: so trs as variveis que mostram se o tumor de caracterstica favorvel ou

desfavorvel:
- Idade da criana ao diagnstico.

- Diferenciao dos neuroblastos (nuclear ou
citoplasmtica).
- ndice de mitose cariorrexe (IMC), que a soma
de anormalidades nucleares, nmero de clulas tumorais
necrticas, nmero de clulas com mitoses e o nmero
de clulas malformadas por 5.000 clulas examinadas.
115

Segundo Joshi, a presena de calcificao e de
baixo ndice de mitoses (< 10 mitoses/10 campos de
grande aumento) de valor preditivo favorvel, independentemente da idade e do estdio.
International Neuroblastoma Staging System (INSS)

Estdios
Caracterizao
Tumor localizado, confinado rea de origem;

remoo macroscpica completa, com ou sem
doena residual microscpica; linfonodos ipsi e
contralaterais identificados livres de comprometimento neoplsico
2A
Tumor unilateral com remoo macroscpica incompleta; linfonodos ipsi e contralaterais identificados livres de comprometimento neoplsico
2B
Tumor unilateral com remoo macroscpica

completa ou incompleta; linfonodos ipsilaterais
comprometidos; linfonodos contralaterais identificados livres de comprometimento neoplsico
Tumor infiltrando-se atravs da linha mdia, com

ou sem envolvimento regional de linfonodos; ou
tumor unilateral, com envolvimento contralateral
de linfonodos; ou, ainda, tumor de linha mdia,
com envolvimento bilateral de linfonodos
Disseminao do tumor a linfonodos distantes,

ossos, medula ssea, fgado ou outros rgos
(exceto como definido em 4S)
4S
Tumor primrio localizado conforme definido

para estdios 1 ou 2, com disseminao limitada
a fgado, pele e medula ssea (< 10% das clulas
neoplsicas)
Estadiamento
O estadiamento do neuroblastoma pode ser feito segundo diversos sistemas. So conhecidos os sistemas norte-americanos, como o Childrens Cncer
Group (CCG) e o Pediatric Oncology Group (POG),
e o sistema europeu, fundamentado na classificao
TNM (tumor, ndulo e metstase). Todavia, atualmente, est sendo utilizado o sistema proposto para
uso internacional: International Neuroblastoma
Staging System (INSS). Esse sistema combina elementos dos estadiamentos POG e CCG. Foi formulado
para dar uniformidade ao estadiamento e para permitir que estudos clnicos e biolgicos realizados em
qualquer parte do mundo sejam comparveis. Observaes sobre o estadiamento INSS:
Nos lactentes, parece no haver diferena significativa de valor prognstico entre os estdios 2A e 2B;
A maioria dos tumores no estdio 3 se origina no

abdome, pois tumores que ultrapassam a linha
mdia quer por infiltrao ou por envolvimento
nodal, so menos frequentes no trax. Infiltrao atravs da linha mdia (coluna vertebral)
significa mais invaso contgua do que extenso
pedunculada do tumor.
H evidncias de que pacientes no estdio 4, baseados no envolvimento da medula ssea (excluindo o 4S)
e abaixo de dois anos, evoluem melhor do que aqueles
em estdio 4 com envolvimento da cortical ssea.
116
O estdio 4S significa um estdio especial (S:

special), habitualmente ocorrendo em crianas
abaixo de um ano, sendo o estdio onde encontramos a maioria das regresses espontneas,
vistas em alguns casos de neuroblastoma. Essas
regresses neoplsicas ocorrem mesmo em tumores grandes, podendo haver o aparecimento
concomitante, especialmente na pele, de ndulos que surgem em determinada rea da pele e
regridem em outra, tendendo ao completo desaparecimento das leses. Nas grandes infiltraes hepticas, a regresso lenta, notando-se o
desaparecimento das clulas tumorais ao invs
da transformao em ganglioneuroma (basicamente pelo mecanismo de apoptose). A infiltrao da medula ssea deve ser menor que 10% de
clulas malignas pela aspirao ou pela bipsia
ssea, para ser considerada 4S; se for maior deve
ser considerado estdio 4. A captao do MIBG
deve ser negativa para o osso.
Tabela 21.1
Tratamento
A cirurgia tem um papel fundamental tanto
para o estabelecimento do diagnstico (bipsia do
tumor para estudos de patologia e anlise da biologia, nesse caso necessitando de 1 a 5 g de tecido
neoplsico, e estadiamento cirrgico), quanto para
o tratamento (resseco primria do tumor ou resseco de doena residual). A resseco do tumor
deve sempre levar em considerao a preservao
de estruturas vitais. A ressecabilidade do tumor
primrio ou metasttico determinada pela localizao, mobilidade, relao com os nervos e grandes vasos, habilidade no controle do suprimento
sanguneo, presena de metstases a distncia e o
prognstico geral do paciente.
Em pacientes de baixo risco, ou seja, todos os
pacientes estdios 1 e 2 exceto aqueles estdios 2
maiores de 1 ano de idade, com amplificao do
N-Myc e histologia desfavorvel, a cirurgia o
tratamento exclusivo. Nenhum outro tratamento
necessrio, independemente, inclusive, da idade

do paciente.
21
As crianas com estdio 2B e 3 que, aps o tratamento cirrgico, apresentam massas macroscpicas
residuais sem metstases e sem linfonodos acometidos, independentemente da idade, requerem tratamento quimioterpico complementar e, em alguns
casos, tratamento radioterpico. Aps o tratamento
quimioterpico, se persistir massa, h indicao de
nova interveno cirrgica (second-look surgery) para
resseco da massa, ou coleta de material para estudo
biomolecular e anatomopatolgico para complementao do tratamento clnico.
Deve-se destacar a importncia da amostragem
de gnglios linfticos no aderentes massa tumoral
no momento da cirurgia. O aspecto macroscpico,
mesmo na avaliao de cirurgies experientes no fidedigno e o comprometimento de linfonodos aderidos
ao tumor no parecem alterar o prognstico de cura.
Portanto, o correto estadiamento depende da avaliao de linfonodos no aderidos ao tumor.
Nas crianas abaixo de dois anos, quando o

neuroblastoma cresce rapidamente do mediastino
posterior para o anterior, causando compresso severa de traqueia e de brnquios principais, a medida
de teraputica oncolgica mais importante, como
medida salva-vida, a toracotomia ou esternotomia de urgncia, com a descompresso de traqueia
e brnquios.
Quando ocorre a invaso do canal medular, pelos forames vertebrais nos casos de neuroblastoma em
halter geralmente estgio 2, o tratamento inicial deve
ser com quimioterapia.
Complicaes da cirurgia
Frequncia: 5 a 25%. A complicao maior

quanto maior for a agressividade cirrgica;
Complicaes: sangramento, necessidade de nefrectomia, formao de aderncias, invaginao

ps-operatria, leses neurolgicas (sndrome
de Horner, impotncia sexual, incontinncia
urinria e/ou fecal, diarreia), insuficincia renal (por leso de vasos), ligadura inadvertida de
grandes vasos.
Crianas menores de 1 ano de idade, sem fatores moleculares desfavorveis de prognstico, podem
receber tratamento bem menos agressivo do que as
crianas maiores e apresentar alto ndice de cura,
mesmo quando a primeira tentativa de quimioterapia
falha, sendo necessrio um segundo esquema quimioterpico de maior agressividade.
O papel da cirurgia, per se, limitado, j que
proporciona a obteno de amostras para anlises
moleculares e anatomopatolgicas. A experincia
mostra que cirurgias citorredutoras (debulking) em
nada melhoram o prognstico.
A cirurgia exerce papel importante do ponto de
vista prtico nos casos em que os estudos de imagem
no so capazes de mostrar com certeza a existncia
de tumores residuais.
Nos tumores de estdio 4S, no tratados, indica-se
excepcionalmente tratamento cirrgico para remoo do
tumor primrio nos casos em que os exames clnicos e
laboratoriais sejam contraditrios, ou nos casos em que a
regresso foi insatisfatria no local primrio, j que pode
haver recidiva local tardia.
No neuroblastoma plvico, devemos tentar a exciso da neoplasia, evitando a leso dos plexos sacros
(risco de incontinncia fecal e urinria), j que nessa
localizao os neuroblastomas apresentam baixa mortalidade, mas alta morbidade.
Nos tumores torcicos geralmente satisfatria a toracotomia posterolateral e a resseco pode
envolver parte da cadeia simptica e nervos intercostais, no havendo necessidade da exciso em bloco
da parede torcica. Habitualmente no so realizadas
lobectomias, pois dificilmente o parnquima pulmonar est acometido.
Neuroblastoma
Quimioterapia
A quimioterapia est indicada, fundamentalmente, nas seguintes situaes:
Tumor irressecvel;
Quando a cirurgia no foi radical;
Em estdios avanados (doena disseminada);
Em algumas situaes do estdio 4S, como infiltrao medular e metstases hepticas com hepatomegalia macia.
Drogas quimioterpicas habitualmente utilizadas

nos diversos protocolos: vincristina, ciclofosfamida,
doxorrubicina (adriamicina), cisplatina, etoposide, carboplatina, ifosfamida, inibidores da topoisomerase I.
Em regimes de consolidao, o tiotepa e a melfalana. Atualmente, a quimioterapia utilizada de acordo
com os grupos de risco.
Radioterapia
A radioterapia com a intensificao dos protocolos
de quimioterapia avanada, associados ou no ablao
de medula ssea, tem seu uso cada vez mais restrito.
utilizada de uma maneira geral nas seguintes situaes:
Controle local de foco residual da doena aps

o uso de quimioterapia como medida paliativa.
117
Retinoides
So derivados naturais e sintticos da vitamina
A. O cido retinoico induz a diferenciao dos neuroblastos atravs da desregulao do RNA mensageiro,
diminuindo a expresso do Mycn e levando a uma diminuio sustentada da proliferao de clulas tumorais. Utilizados principalmente em doena mnima
residual. Todavia, tm se mostrado fundamentais na
melhora do prognstico, quando aplicados em protocolos de transplante de medula autloga.
Terapia com transplante autlogo de clulas-troncos perifricas

Atualmente empregada nos regimes de quimioterapia de consolidao, com doses intensivas mieloablativas.
no estdio 4S, com hiperdiploidia (indice de DNA > 1),

Shimada favorvel e uma nica cpia de Mycn. O tratamento do neuroblastoma de baixo risco consiste na
remoo cirrgica primria do tumor. Pacientes com
tumores no estdio 1 e com resseco macroscpica
completa tm uma expectativa livre de doena maior
do que 90%, independentemente da idade. Recidivas
locais podem ser tratadas com cirurgias secundrias,
podendo inclusive ser utilizada a quimioterapia se
houver recidiva metasttica.
Para os pacientes no estdio 2 INSS, a cirurgia
inicial o tratamento de escolha, porm pode ser
necessrio o uso de quimioterapia nos casos de recidiva metasttica.
Categorias dos Grupos de Risco de Pacientes para
Neuroblastoma
Grupo de
risco
Transplante autlogo de medula

ssea
Pode ser considerado nos pacientes com doena
avanada que responderam bem quimioterapia inicial
e em que houve resseco primria do tumor. A utilizao dessa teraputica associada ao cido 13-cis-retintico permitiu uma sobrevida de trs anos de at 40%. O
transplante autlogo de medula ssea sem a associao
ao cido retinoico deixa a sobrevida em 27%.
Baixo
Intermedirio
Alto
Conceito de tratamento com

base nos grupos de risco
Atualmente, as equipes que estudam o neuroblastoma estratificam os pacientes em grupos de risco, com base na anlise de fatores prognsticos bem
definidos. Para isso, so utilizados como fatores:
Idade do paciente ao diagnstico;
O estdio pelo INSS;
Os fatores biolgicos do tumor: histologia de Shimada, a amplificao do Mycn e o ndice de DNA.

Identificam-se trs grupos de riscos distintos:
Grupo de baixo risco

Os pacientes com neuroblastoma considerados
de baixo risco so aqueles que esto no estdio 1 INSS,
pacientes no estdio 2 INSS (exceto os com idade acima de um ano ao diagnstico e com amplificao do
Mycn e histologia desfavorvel) e lactentes com doena
118
Estdio
Fatores
1
2
< 1 ano
> 1 ano, baixo N-myc
> 1 ano, ampliado N-myc; histologia favorvel
4S
Biologia favorvel*
< 1 ano, baixo N-myc

> 1 ano, biologia favorvel*
4S
Baixo N-myc
> 1 ano, toda biologia desfavorvel*
< 1 ano, ampliado N-myc

> 1 ano, qualquer biologia desfavorvel *

> 1 ano
4S
Ampliado N-myc
(*) Biologia favorvel denota baixo N-myc histologia favorvel e hiperdiploidia (crianas).
Tabela 21.2
A maioria dos pacientes no estdio 4S INSS, enquadra-se na categoria de baixo risco. A probabilidade
de sobrevida global de 85 a 92%. Os sintomas relacionados aos tumores no estdio 4S tais como dificuldade
respiratria devido hepatomegalia e os que apresentam histologia desfavorvel ou ploidia (qualquer ndice
de DNA), devero indicar quimioterapia, ou irradiao
local, ou ambos. Os pacientes com invaso intraespinhal e compresso medular so habitualmente considerados de baixo risco e se beneficiam inicialmente com
o tratamento quimioterpico ficando a laminectomia
com ou sem radioterapia para casos que no responderam adequadamente.
21
Neuroblastoma
Grupo de risco intermedirio
Grupo de alto risco
Pacientes com neuroblastoma considerados

de risco intermedirio so aqueles pertencentes
ao estdio 2 INSS com amplificao do Mycn e com
histologia de Shimada desfavorvel (no sendo utilizado o ndice de DNA em pacientes acima de um
ano); pacientes em estdio 3, menores de um ano
e com Mycn no amplificado; pacientes em estdio
3, maiores de um ano, sem amplificao do Mycn e
histologia favorvel; lactentes em estdio 4 sem amplificao do Mycn; e pacientes do estdio 4S sem
amplificao do Mycn e com histologia desfavorvel
e qualquer ndice de DNA.
So includos nesse grupo os pacientes em estdio 4, maiores de um ano ao diagnstico; estdio 3 com
amplificao do Mycn; estdio 3, maior de um ano, com
histologia desfavorvel; estdio 2 com Mycn amplificado e histologia desfavorvel; e estdio 4S com amplificao do Mycn. A doena de alto risco persiste no grupo
para o qual durante os ltimos 40 anos pouca melhora
real foi alcanada quanto ao prognstico final. Embora
os regimes de quimioterapia intensiva tenham melhorado as cifras de respostas completas e parciais, muito
poucos pacientes sobrevivem, com taxas de sobrevida
livres de doena com trs anos, de menos de 15%. Na
tentativa de melhorar o prognstico desse grupo, emprega-se a quimioterapia de dose intensiva, conhecida
como quimioterapia ablativa de medula com reinfuso
de medula autloga (transplante autlogo de medula
ssea [AMBT], associado ao cido cisretinoico).
O tratamento inicial a quimioterapia, habitualmente com ciclofosfamida, doxorrubicina, cisplatina

e etoposide (VP16), seguido da cirurgia postergada e
radioterapia para doena residual macroscpica.
119
222
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Rabdomiossarcoma
BSICO eM
GINECOLOGIA
22
Introduo
Neoplasia maligna originria de clulas mesenquimais, as mesmas clulas que do origem aos tecidos conectivos: ossos, msculos, gordura, cartilagem,
tendes e ligamentos.
o tumor de partes moles mais frequentes
em criana (sarcoma de partes moles-SPM). Representam de 7 a 8% das neoplasias da infncia. Embora
ocorra em todas as idades, apresenta dois picos de incidncia: 2-6 anos (localizaes preferenciais na cabea,
pescoo e TGU) e entre 15-19 anos (localizao preferencial nas extremidades). Tanto para os RMS quanto para
os tumores de partes moles no RMS, a idade parece ser
fator prognstico importante, piorando com o avanar
da idade. Assim, para RMS localizados, a sobrevida
global para crianas maior que 75%, enquanto,
para adultos, fica entre 20 e 40%, e neste grupo, 35%
tm doena metasttica ao diagnstico.
Rabdomiossarcoma
paratesticular, vulva, vagina, tero, 15%), os de extremidade, por 19%, tronco, 10%; retroperitnio, 8%;
outros stios 3%. Os RMS ocorrem mais comumente
em adolescentes e j apresentam disseminao linftica em 40 a 50% dos casos ao diagnstico.
Histopatologia
Identificao de rabdomioblastos ou clulas da
linhagem miognica (nas quais se identificam estriaes transversais que mimetizam msculos esquelticos). Diagnstico do tipo especfico realizado por
microscopia ptica, tcnicas imunoistoqumicas, microscopia eletrnica e tcnicas de gentica molecular.
controverso se o subtipo histolgico influencia
significativamente o prognstico. Entretanto, sabe-se
que o tipo alveolar apresenta pior prognstico devido
a sua agressividade e capacidade de ocasionar metstases para pulmes, ossos e medula ssea.
Fatores de risco
Embora a maioria dos casos seja espordica (sem
fatores predisponentes), alguns fatores de risco so
bem reconhecidos.
Os SPM esto includos na famlia Li-Fraumeni de tumores que esto associados mutao
no gene p53 (leucemias, tumores de SNC ou adrenal,
cncer de mama ps-menopausa).
Indivduos que apresentam mutao do gene
do retinoblastoma apresentam risco aumentado
de desenvolver SPM, da mesma forma que h aumento de risco para pacientes com neurofibromatose-1.
Pacientes portadores de sndrome de Beckwith-Wiedermann, sndrome de Noonan, esclerose
tuberosa so tambm de risco maior para RMS.
A correlao com trauma local, muitas vezes estabelecida pelos pacientes, no foi comprovada, e os SPM
induzidos por radiao representam aproximadamente
2,5% dos casos, mas provavelmente ocorrem em menos
de 1% dos pacientes submetidos radioterapia.
Localizao anatmica
Em crianas, os RMS ocorrem em qualquer parte
do corpo, quer exista ou no musculatura estriada. Os
tumores de cabea e pescoo so os mais comuns
e responsveis por aproximadamente 35% dos
casos, dos quais cerca de 16% so paramenngeos
e 9% so orbitrios. Os RMS genitourinrios respondem por 26% dos casos (bexiga e prstata, 10%;
Classificao
Embrionrio (tecido imita msculos esquelticos imaturos; 60 a 70% dos casos).

constitudo de quantidade variada de clulas
fusiformes e redondas primitivas que podem
estar intimamente ligadas ou livremente dispersas em uma base mixoide. Locais mais comuns: cabea e pescoo e genitourinrios. H
dois tipos especiais: RMS botrioide e RMS de
clulas fusiformes (spindle cell).
Os sarcomas botrioides ocorrem em estruturas

recobertas por mucosa, como bexiga, vagina, tero,
nasofaringe e ductos biliares (5% de todos os rabdomiossarcomas). Localizam-se na submucosa estendendo-se ao lmen das estruturas ocas como massas
polipoides (em forma de cacho de uva). Tm estroma
frouxo, mixomatoso e camada submucosa de celularidade aumentada. O RMS tipo spindle cell, ocorre mais
frequentemente na regio paratesticular. Tem baixa
celularidade, constitudo de clulas fusiformes e escassas clulas redondas, mimetizando o aspecto de
um tumor de msculo liso. Tende a ocorrer em crianas menores e stios mais favorveis.
Alveolar (padro similar aos alvolos do pulmo fetal). Composto de septos fibrovasculares
e agregados mal-definidos de clulas pobremente diferenciadas de forma oval ou redonda
que, frequentemente, mostram perda da coeso
central e formao de espaos alveolares. Mais
frequente nas extremidades, tronco e perneo.
Parece estar associado a mau prognstico. Corresponde a 20% dos casos;
121

Neste tipo de RMS observa-se o rearranjo dos
cromossomos 2 e 13 provocando translocao especfica: t(2;13) (q3.5-3.7; q14) na qual o gene FKHR
(forked head rhabdomyosarcoma) em 70% dos casos
ou sua variante mais rara, em que a fuso dos genes
FKHR e gene PAX7 gerada pela translocao t(1;13)
(p36; q14) em 10 a 20% dos casos. Os rabdomiossarcomas com o gene PAX7-FKHR tendem a ocorrer em
crianas menores, em leses localizadas e costumam
apresentar melhor sobrevida.
Indiferenciado (10 a 20%) tambm parece apresentar mal prognstico. Mais comum nas extremidades, tronco, cabea e pescoo;
Pleomrfico (0,5 a 1%) raro na criana.
O tipo histolgico est relacionado ao prognstico, conforme tabela a seguir.

Classificao histolgica internacional de rabdomiossarcoma (RMS) relacionada ao prognstico
Tipo de RMS
Prognstico
Sobrevida em 5 anos
(%)
RMS botrioide
RMS spindle cell
Favorvel
90
Embrionrio
Pleomrfico
Intermedirio
65-75
Alveolar
Indiferenciado
Desfavorvel
40-55
As metstases se fazem por disseminao

hematognica, e os locais mais comuns so pulmo, ossos, medula ssea, gnglios e fgado.
Diagnstico
A leso primria dever ser avaliada por exame
de imagem, geralmente TC e eventualmente ressonncia nuclear magntica (RNM), dependendo do local anatmico, TC de trax, bipsia de medula ssea,
mielograma e cintilografia ssea com tecncio fazem
parte do estadiamento dos RMS, uma vez que os locais
mais frequentes de metstases so os pulmes, a medula ssea e os ossos.
O diagnstico deve ser firmado por meio de
bipsia tumoral naqueles casos em que a resseco
primria no possvel. O planejamento das bipsias
de extrema importncia, principalmente nos tumores
de extremidades, uma vez que a cicatriz da inciso da bipsia realizada para o diagnstico dever ser includa na
pea cirrgica quando da resseco completa do tumor.
Tabela 22.1
Imunoistoqumica
Identificao de anticorpos musculoesquelticos
especficos (marcadores de diferenciao miognica):
desmina, actina musculoespecfico, miogenina, mioglobina e fator de transcrio Myo D. Ocasionalmente, podem expressar em S-100, vimentina e Leu7. A intensidade de expresso correlaciona-se ao grau
de diferenciao rabdomioblstica.
Quadro clnico
A sintomatologia dependente do local do tumor
primrio, mas, via de regra, os RMS apresentam-se como
massa indolor. Os genitourinrios podem manifestar-se como hematria, dificuldade miccional ou obstruo
urinria ou como massas escrotais ou vaginais. Os de
localizao paramenngea apresentam-se com disfuno
de pares cranianos, alm de sinais sugestivos de sinusite, secreo auricular, cefaleia ou dor facial. Os tumores
de localizao orbitria frequentemente apresentam-se
atravs de proptose ou edema periorbitrio e, aqueles de
localizao na extremidade, apresentam crescimento rpido levando incapacidade funcional.
122
Figura 22.1 Lactente com um ms de idade investigando hepatomegalia. A: TC contrastada demonstra impregnao heterognea do fgado. B: em nvel renal, revelou massa heterognea com pouco realce em
topografia de suprarrenal direita (neuroblastoma de suprarrenal com
metstases hepticas estgio IV-S).
22
Estadiamento
Existe mais de um sistema de classificao dos
RMS. O proposto pelo IRS baseia-se no estado ps-cirrgico, pr-quimioterapia e divide os pacientes
em quatro grupos clnicos de acordo com a resseco completa ou no do tumor primrio antes da
instituio da quimioterapia e com a presena ou
no de metstases ao diagnstico. Todos os estudos
do IRS utilizaram essa classificao.
Em 1991, uma modificao do sistema TNM de
estratificao dos tumores foi adotada e dividiu os pa-
Rabdomiossarcoma
cientes em estdios de acordo com o stio primrio do

tumor, seu tamanho e sua disseminao regional e sistmica antes da instituio do tratamento.
Pacientes com tumores completamente ressecados
(grupo 1), tumores em localizaes favorveis (estdio
1) e aqueles sem comprometimento regional (N0) tm a
maior sobrevida, enquanto RMS alveolares e metastticos ao diagnstico tm prognstico sombrio.
Atualmente, o Childrens Oncology Group (COG)
divide os pacientes com RMS em trs grupos de risco.
O tratamento institudo e o prognstico avaliado de
acordo com essa estratificao.
Grupos clnicos de acordo com o IRS

Grupo I: Doena localizada, completamente ressecada (linfonodos regionais livres bipsia linfonodal ou linfadenectomia so
necessrias, exceto nos casos de tumores de cabea e pescoo)
a) Confinado ao msculo ou rgo de origem.
b) Envolvimento de estruturas contguas.
Nota: incluindo aspecto macroscpico e confirmao microscpica de resseco completa. Quaisquer linfonodos ressecados en
bloc devem ser negativos. Caso contrrio, o paciente ser considerado como grupo IIb ou IIc.
Grupo II: Resseco macroscpica completa com evidncia de disseminao regional
a) Tumor macroscopicamente ressecado com doena microscpica residual (margens cirrgicas so positivas e a reoperao para
ampliar margens no possvel). Ausncia de envolvimento linfonodal. Uma vez iniciada a radio e/ou a quimioterapia, a reexplorao para ampliao de margens cirrgicas no altera o grupo ao qual o paciente pertence.
b) Doena regional com envolvimento linfonodal, tumor completamente ressecado, com margens cirrgicas livres.
Nota: A resseco completa com confirmao histolgica de ausncia de doena residual torna esse grupo diferente dos grupos
IIa e IIc. Alm disso, em contraste com o grupo IIa, os linfonodos regionais (que foram completamente ressecados) esto envolvidos, mas o gnglio mais distal negativo.
c) Doena regional com linfonodos acometidos, macroscpica e totalmente ressecados, porm com margens cirrgicas comprometidas e/ou com envolvimento do linfonodo mais distal.
Nota: a presena de doena microscpica residual torna esse grupo diferente do grupo IIb e o envolvimento linfonodal torna-o
distinto do grupo IIa.
Grupo III: Resseco incompleta
a) Somente bipsia.
b) Resseco parcial do tumor primrio (> 50%).
Grupo IV: Doena metasttica ao diagnstico (pulmes, fgado, ossos, medula ssea, crebro, msculos e linfonodos distantes
Nota: excludos os gnglios linfticos regionais e infiltrao de rgos adjacentes que estratificam o paciente em grupos de melhor prognstico.
Tabela 22.2
Estadiamento clnico pr-tratamento (TNM IRS IV), fundamentado em achados clnicos,

laboratoriais e estudos por imagem. No so considerados achados operatrios e patolgicos
Estdio
Stio primrio da doena
Tumor primrio
Tamanho
Linfonodos
Metstases
rbita, cabea e pescoo, excluindo parameninges; genitourinrio, excluindo

bexiga, prstata e trato biliar
T1 ou T2
a ou b
N0 ou N1 ou Nx
M0
Parameninges, bexiga/prstata, extremidades, outros (tronco retroperitnio)
T1 ou T2
N0 ou Nx
M0
Bexiga/prstata, extremidades, parameninges, outros (tronco, retroperitnio)
T1 ou T2
ab
N1
N0 ou N1 ou Nx
M0
Todos
T1 ou T2
a ou b
Qualquer N
M1
Tabela 22.3
a: 5 cm; b: > 5 cm; MO: sem metstases a distncia; M1: com metstases a distncia; N0: linfonodos regionais no comprometidos
clinicamente; N1: linfonodos clinicamente comprometidos; Nx: linfonodos regionais no avaliados; T1: tumor confinado ao local anatmico de
origem; T2: extenso-fixao, ou ambos, aos tecidos vizinhos.
123
Prognstico de acordo com os grupos de risco

Grupo de risco
Pacientes (%)
Histologia/grupo/estdio
SLD - 3 anos (%)
Sobrevida global (%)
Baixo
30
Embrionrios
88
94
Grupos I, II
Grupo III, estdio 1
Intermedirio
55
Embrionrios
Alveolares
Alto
15
Grupo III, estdios 2, 3
76
83
Grupo IV (< 10 anos)
55*
59
Grupos I - IV
55*
66
Grupo IV (excludos embrionrios < 10 anos)

Tabela 22.4 SLD: sobrevida livre de doena. (*) 5 anos de SLD.
Tratamento
A resseco cirrgica completa est relacionada ao
melhor prognstico, alm de, nos casos dos RMS embrionrios, dispensar o uso da radioterapia para controle
local. No entanto, somente 20% dos pacientes tm tumores que so passveis de resseco completa ao diagnstico, com margens cirrgicas negativas (grupo
I). No restante, a resseco primria levaria a danos estticos e funcionais proibitivos. Nesses casos, a resseco
aps tratamento quimioterpico minimiza a morbidade
da cirurgia e diminui a dose de radiao necessria.
Como mencionado anteriormente, todos os pacientes com RMS so considerados portadores de
doena micrometasttica e, portanto, todos devem
receber tratamento sistmico. A quimioterapia ba-
seia-se no uso combinado de vincristina, actinomicina e

ciclofosfamida (VAC). Vrias outras drogas foram testadas e so efetivas no tratamento do RMS, no apresentando, no entanto, benefcio na sobrevida. A sobrevida
global em cinco anos dos pacientes com o melhor prognstico no grupo de baixo risco de 95% com o uso de
vincristina e actinomicina. Para aqueles pacientes ainda
no grupo de baixo risco, porm com prognstico no
to bom, necessria a utilizao das trs drogas (VAC)
para que se atinja sobrevida semelhante.
A radioterapia est sempre indicada nos pacientes com RMS embrionrio com doena residual micro
ou macroscpica aps resseco cirrgica (grupos II a
IV) e em todos os pacientes com RMS alveolar. A dose
da radioterapia varia de acordo com o stio primrio do

tumor, o grupo clnico e com a resposta quimioterapia.
A maioria das crianas com doena de risco baixo

ou intermedirio curada com a abordagem multidisciplinar. Atualmente esto em estudo estratgias para
minimizar os efeitos tardios do tratamento: infertilidade, segundos tumores, disfuno neuroendcrina e
alteraes no crescimento.
Princpios cirrgicos gerais
124
Tratamento cirrgico sitioespecfico;
Ideal: resseco completa ampla do tumor primrio com margens negativas (macro e microscpicas no mnimo com 0,5 cm de margem livre), com
amostras de linfonodos regionais e preservao

da funo. Procedimentos de debulking (desbaste) ou excises parciais no oferecem nenhum benefcio, quando comparados com simples bipsia;
Evitar resseco primria extensa. melhor indicar primariamente bipsia + teraputica adjuvante com exciso posterior;
Em casos especficos, cirurgia inicial mais agressiva pode estar indicada. Isso verdade para os
rabdomiossarcomas de extremidades e tronco.
Resciso deve ser efetuada, mesmo com margens
aparentemente negativas, se resseco inicial no
for ampla ou se malignidade no for suspeitada
pr-operatoriamente;
Nos outros casos, a presena de doena residual microscpica, ps-resseco inicial, curvel
com quimioterapia e/ou radioterapia. No sinnimo de resciso cirrgica;
Realizar cirurgias radicais nos casos em que o

tratamento quimioterpico no surtiu resultado;
Atualmente, h uma tendncia em direo a uma

conduta cirrgica mais conservadora no estdio 3,
com o uso de quimioterapia, seguida por reexplorao cirrgica (second-look) e remoo de qualquer
tumor residual ou para avaliar resposta teraputica;
Bipsia de linfonodos regionais, particularmente

suspeitos (pelo exame fsico e exames por imagem), desejvel.
Prognstico
Pacientes com doena localizada e completamente ressecada tm melhor prognstico e pacientes com
metstases ao diagnstico tm pior evoluo. O fator
de maior importncia relacionado com o prognstico
o local primrio. Geralmente pacientes com doena em
regio genitourinria ou rbita tm melhor prognstico quando comparados com doenas em extremidades.
Os tumores de rbita tm excelente prognstico
(90% assintomticos em trs anos). Nos tumores
do trato genitourinrio estdio inicial, a sobrevida geral
de 75%. J nos de extremidades, o impacto da histologia sobre o prognstico claramente observado. Os
pacientes cujos tumores so de histologia alveolar tm taxa de recada duas vezes superior a dos
pacientes com histologia embrionria.
223
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Teratomas
BSICO eM
Sacrococcgeos
GINECOLOGIA
Introduo
tem o potencial de desviar fluxo sanguneo da placenta e feto para o tumor. Outro mecanismo em
potencial para aumentar as demandas fisiolgicas
deve-se presena de hemorragia espontnea interna ou externa do tumor, resultando em anemia
fetal. Essa hemorragia pode estar relacionada a
trauma intratero ou degenerao necrtica ou cstica do tumor. Esses mecanismos so as provveis
causas do desencadeamento da insuficincia cardaca de alto dbito (o tumor age como um grande
shunt arteriovenoso), placentomegalia e hidropsia
fetal (efuses pleurais e pericrdicas, ascite, cardiomegalia e edema da pele);
Tumores originados de clulas embrionrias pluripotentes da rea do cccix e compostos de tecidos

derivados das trs camadas germinativas. So formados por elementos slidos, csticos, ou ambos.
Epidemiologia
Prevalncia: 1:35.000 a 40.000 nascidos vivos;
Tumor mais comum do recm-nascido;
Localizao sacra corresponde de 35 a 60% de

todos os teratomas;
Poliidrmnio pode estar presente em 70% dos

teratomas fetais;
Correspondem a 40% dos tumores de clulas

germinativas;
Hidropsia pode estar presente em 25% dos

teratomas fetais;
Oligoidrmnio pode ocorrer e achado desfavorvel, podendo estar relacionado obstruo dos ureteres e/ou de uretra pelo tumor;
O prognstico est relacionado primariamente

extenso, tamanho e complicaes do tumor
e associado apresentao sintomtica antes da 30 semana de gestao. Causas mais
comuns de bito dos teratomas pr-natais:
complicaes da prematuridade (induzida pelo
poliidrmnio), insuficincia cardaca congestiva, hemorragia intratumoral e hidropsia;
Sndrome do espelho (mirror syndrome) pode desenvolver-se na me por causas desconhecidas.

Aparece hipertenso arterial e pr-eclmpsia em
resposta hidropsia fetal.
Por causa do risco de distocia e hemorragia

intratumoral traumtica com ou sem ruptura tumoral, cesrea recomendada para
tumores > 5 cm. Distocia durante o parto vaginal associada ruptura e hemorragia. Por causa do grande poliidrmnio, pode ocorrer ruptura prematura das membranas resultando em
prolapso de cordo, descolamento de placenta e
m apresentao fetal;
O feto pode ser investigado por ultrassonografia e

ressonncia nuclear magntica ultrarrpida. Avaliam o tipo de teratoma, o tamanho da placenta e
a presena de hidropsia. A ecocardiografa fetal e
ecodoppler medem o rendimento cardaco.
Mais frequentes em meninas: (4F:1M);
Ocorrncia espordica, porm tem sido relatado

um tipo com transmisso autossmica dominante;
Aproximadamente, 48% so maturos, 23% imaturos e 29% malignos;
Recm-nascido < 1 ms: mais de 90% so benignos;
Criana > 1 ano: 80% so malignos.
Diagnstico e avaliao
pr-natal
126
Podem ser diagnosticados por ultrassonografia

aps a 22 semana de gestao. Mostra se o tumor slido, cstico, ou misto e padres ecognicos bizarros secundrios a reas de necrose tumoral, degenerao cstica, hemorragia interna e
calcificaes. Estuda a extenso plvica ou abdominal, obstruo urinria ou intestinal, a integridade da espinha fetal, funo das extremidades
inferiores e associao a outras malformaes;
Os efeitos secundrios do tumor esto relacionados
massa e fisiologia tumoral. Os efeitos relacionados massa incluem a distocia pelo volume tumoral
e parto prematuro. A distocia pode ocasionar a ruptura traumtica do tumor durante o parto. A massa
tumoral tambm pode induzir o parto prematuro
pela distenso uterina, muitas vezes causando insuficincia respiratria por imaturidade pulmonar.
As consequncias fisiolgicas do teratoma fetal so
dependentes das demandas metablicas e fluxo
sanguneo secundrio do tumor e da presena ou
ausncia de hemorragia com anemia secundria.
As necessidades do tumor variam enormemente,
dependendo do tamanho e da composio tumoral
(cstico ou slido). O teratoma sacrococcgeo fetal
Classificao dos teratomas

sacrococcgeos
Classificao de Altman com base no grau de extenso intraplvica.
Tipo I (46,7%): predominantemente externa

com somente mnima extenso intraplvica,
malignidade 8%;
Tipo II (34,7%): predominantemente externa, mas com significante extenso intraplvica,

malignidade 21%;
Tipo III (8,8%): visvel externamente, mas com

extenso predominantemente plvica e abdominal, malignidade 34%;
Tipo IV (9,8%): inteiramente pr-sacro, sem

comprometimento externo, malignidade 38%.
Tipo I
Tipo III
Figura 23.1
Histria e exame fsico;
Hemograma prova de coagulao, provas funcionais hepticas, ureia, creatinina e cido rico, DHL, PLAP, beta-hCG e alfafetoprotena.
Nveis de AFP dependem da idade ps-natal;
Radiografia de trax;
Radiografia da massa, pelve (incluindo coluna

lombossacra) e abdome com projees laterais
e anteroposteriores. Pesquisar presena de calcificaes (30 a 50% dos casos), deslocamento
anterior do reto, inspeo dos elementos vertebrais para detectar sinais de eroso ou defeito sseo, que pode sugerir invaso maligna ou
meningocele associada;
Ultrassonografia abdominal. Determina a extenso proximal do tumor na pelve e abdome,

mostra padro interno ultrassonogrfico complexo resultante de diferentes tecidos presentes na massa, define a predominncia de leses
csticas ou slidas, presena de calcificaes. O
ecodoppler detecta o fluxo sanguneo do tumor;
Tomografia computadorizada (TC) com contraste e/ou ressonncia nuclear magntica

(RNM) tambm podem ser solicitadas. Porm,
s temos indicado TC ou RNM para teratomas com recorrncia, metstases a distncia,
no diagnstico diferencial dos teratomas pr-sacros com outras anomalias, nos teratomas
com compresso retal e/ou urinria e para detectar extenso ocasional para dentro do canal
espinhal e anormalidades vertebrais. A RNM o
melhor exame nas leses espinhais.
Tipo II
Tipo IV
Classificao dos teratomas sacrococcgeos.
Quadro clnico
Tumor em regio sacra e/ou abdominal, podendo deslocar o nus e a vagina anteriormente. s
vezes, apresenta-se como massa localizada mais
lateralmente, causando assimetria de ndegas.
A massa tem forma arredondada, lobulada, predominantemente cstica ou slida, com grande
variao de tamanho, recoberta por pele normal, pele enrugada, pele ulcerada, ou pele com
hemangioma. Constipao e sangramento retal
podem estar presentes.
Obstruo urinria nos tumores com grande

componente intraplvico.
Paraplegia, dor ou fraqueza nos membros inferiores pode indicar extenso intradural, meningocele
associada, erro diagnstico ou malignidade.
Metstases pulmonares;
Distocia no parto;
Anomalias congnitas associadas em 15%,

principalmente anomalias anorretais, defeitos sacros, anomalias musculoesquelticas e
meningocele anterior;
So mais raras: insuficincia cardaca congestiva

(shunt vascular do tumor), coagulao intravascular
disseminada (CIVD);
Exame retal costuma ser essencial para o diagnstico e avaliao do componente intraplvico.
O tumor situa-se posteriormente ao reto.
Figura 23.2 Massa sacra cstica (hiper sinal em T2). Com componente
intra e extraplvico (Tipo II). No se observa comunicao da tumorao com o canal medular.
127
Sonda vesical;
Sonda nasogstrica;
Em tumores grandes esto indicadas, no transoperatrio, medida da presso venosa central e arterial
mdia por puno-cateterismo da artria radial e
colocao de cateter vesical;
Posio prona com coxim colocado debaixo

dos quadris;
Colocao de gaze untada com vaselina no reto.
A cirurgia
Figura 23.3 Massa sacra cstica, cujo o estudo anatomopatolgico

confirmou o diagnstico de teratoma sacrococcgeo .
Acesso transacro com inciso em V invertida. O pice do V invertido deve ficar sobre o sacro inferior;
Exciso do cccix em bloco junto com o tumor

(coccigectomia). A falha em remover o cccix
est associada a 35% de taxa de recorrncia;
Usar estimulador de nervos e msculos;
Estar ciente de que pode haver extenso intraespinhal;
Excisar amplamente a massa, no permitindo a

ruptura e disseminao tumoral. O extravasamento de lquido dos cistos no est associado
recorrncia do tumor, mas o extravasamento
de contedo slido sim;
Procurar a presena de plano avascular entre o

tumor e tecidos circunvizinhos comprimidos,
pois um tumor encapsulado;
Cuidar o excesso de sangramento (ligar vasos

sacros mdios junto ao plano de resseco do
cccix). Estar atento, pois a vascularizao tambm pode ser oriunda de outros vasos arteriais
derivados da hipogstrica e ilaca externa;
Indicar acesso abdominossacro combinado (laparotomia transversa infraumbilical) nas seguintes situaes: nas recorrncias, em todos os
teratomas gigantes com extenso intra-abdominal e em tumores com ruptura e sangramento ativo. Nesse caso, interessante o preparo
pr-operatrio circunferencial de toda a metade
inferior do corpo, anterior e posterior;
Se indicada laparotomia, realizar estadiamento

abdominal completo, incluindo lquido de ascite,
lavado peritoneal para citologia, bipsia bilateral
de linfonodos retroperitoneais;
Iniciar, primariamente, pela via sacra para

ressecar o cccix e separar o tumor dos msculos glteos e reto;
A maior complicao cirrgica a hemorragia transoperatria com choque hipovolmico. Nesses casos est indicada laparotomia
com ligadura de todos os vasos sangrantes. Se
no for possvel coibir o sangramento, colocar
clampe vascular na aorta logo abaixo da mesentrica inferior, fechar o abdome temporariamente, reposicionar o paciente em posio prona, ressecar o tumor por via sacra, ligar todos
os vasos e, aps completada a cirurgia sacral,
posicionar novamente o paciente em decbito
Risco de malignidade
A incidncia de malignidade dependente da idade;
Antes dos dois meses de idade: somente 10% so

malignos, independentemente do sexo;
Aps os dois meses de idade: 67% nos meninos e 47% nas meninas podem ser malignos;
A malignidade, nos teratomas sacrococcgeos,

est relacionada idade quando do diagnstico
e extenso intraplvica (classificao de Altman).
Locais de metstases: linfonodos, regies inguinais, pulmes, vrtebras, crebro e fgado;
Inadequado retardo diagnstico ou inadequado tratamento cirrgico resulta em aumento da malignidade.
Tratamento
Tempo ideal para tratamento cirrgico: resseco tumoral deve ser to precoce quanto possvel
aps o nascimento. Geralmente na 1 e 2 semana de vida. O retardo pode ocasionar degenerao maligna, infeco e hemorragia intratumoral.
Uso de antibiticos perioperatrios: 30 minutos

antes do ato operatrio, mantendo-os por 48 horas.
128
Preparo de clon pr-operatrio, conforme rotina do servio, em todos os bebs j alimentados;
Adequado acesso venoso central do sistema

cava superior;
dorsal, retirar o clampe artico e fechar a laparotomia. Na resseco de teratomas gigantes,
pensar nas seguintes opes: uso de ECMO,
perfuso hipotrmica e hemodiluio, desvascularizao com resseco estadiada;
No esquecer de colocar dreno(s) de Penrose ou

de aspirao contnua no espao pr-sacro, que
devero ser retirados por contrainciso;
Os msculos anorretais devem ser reconstrudos. O elevador do nus reaproximado ao

pericndrio da superfcie anterior do sacro. Os
msculos glteos posteriores e elevadores so
reaproximados na linha mdia;
A pele redundante deve ser ressecada.
Tratamento coadjuvante
Quimioterapia faz parte da teraputica combinada em todos os teratomas malignos;
Quimioterpicos mais utilizados atualmente

nos teratomas sacrococcgeos so: cisplatina,
etoposide e bleomicina (PEB).
Tratamento do teratoma fetal
Se no ocorrer placentomegalia ou hidropsia,

est indicado parto cesreo eletivo aps estar
estabelecida a maturidade pulmonar;
Se h desenvolvimento de placentomegalia e hidropsia aps estabelecida a maturidade pulmonar, est indicado parto cesreo urgente;
Aspirao do cisto e amniorreduo esto indicadas quando h desconforto materno, trabalho de

parto prematuro (reduz a irritabilidade uterina)
e na preveno da ruptura tumoral no parto. Indicadas quando o tumor for cstico ou predominantemente cstico;
Amnioinfuso est indicada quando h oligoidrmnio grave, objetivando facilitar o

crescimento pulmonar e prevenir a compresso do cordo umbilical;
Cirurgia fetal aberta (desbastamento do tumor) s

pode ser pensada na ausncia de fator de risco materno, caritipo normal, ausncia de malformaes
associadas significativas, evidncias de iminente
insuficincia cardaca de alto dbito, idade gestacional < 30 semanas e anatomia favorvel (classificao tipo I e II). Est contraindicada na insuficincia cardaca grave de alto dbito e na sndrome
do espelho materno (mirror syndrome). O objetivo
da resseco fetal de ocluir a suplementao vascular do tumor e remover o leito vascular de baixa
resistncia do tumor da circulao fetal. Nenhuma
tentativa deve ser feita para dissecar o componente
intraplvico do tumor ou para remover o cccix;
Est sendo avaliada em pesquisas recentes a

efetividade da ocluso das artrias nutridoras
do teratoma sacrococcgeo fetal usando tcnicas de ablao trmica por radiofrequncia ou
ultrassom focado de alta intensidade.
Cuidados ps-operatrios
Posio prona mantida nos dez primeiros dias

de ps-operatrio;
Sonda vesical deve ser retirada em 24 horas. Nas

grandes resseces, a sonda vesical deve permanecer por trs a cinco dias, j que reteno urinria
comum no ps-operatrio;
Sonda nasogstrica retirada quando retornarem as funes gastrointestinais;
Seguimento com exames peridicos clnicos, toque retal e AFP aos trs meses, seis meses, a cada
seis meses por trs anos e ento anualmente, at
os cinco anos de idade. A maior incidncia de recorrncia tumoral ocorre nos dois primeiros anos
de ps-operatrio.
Complicaes
ps-operatrias
Infeco de ferida operatria a mais comum
(18%) pela proximidade com o nus.
Reteno urinria temporria pode ocorrer
por trauma cirrgico do plexo plvico e nervos
sacros. Acompanhar o paciente por longo perodo ps-operatrio pelo risco de sequelas funcionais: disfunes do trato urinrio inferior
(enurese, bexiga neurognica, refluxo vesicoureteral), disfunes intestinais (constipao ou
incontinncia fecal) e fraqueza nas extremidades inferiores. As causas podem ser presso do
tumor sobre nervos e plexos plvicos, trao
por compresso retal, vesical e dos tecidos adjacentes e trauma cirrgico (principalmente tumores grandes e poro intraplvica aderente).
Todo paciente com gotejamento ou frequncia
urinria e infeco urinria deve submeter-se
uretrocistografia miccional, ultrassonografia
renal e avaliao urodinmica.
Fatores prognsticos de
recorrncia
Taxa de recorrncia mdia: 12,5%.
Causas:
Resseco incompleta com resduos microscpicos;
No resseco completa do cccix;
Ruptura intraoperatria do tumor com vazamento de contedo;
No deteco histolgica da presena de componentes malignos dentro do tumor, com consequente no realizao de quimioterapia ps-operatria.
129
224
Captulo
ROTEIRO
PROPEDUTICO
Tumores
BSICO eM
Adrenocorticais
GINECOLOGIA
Introduo
Sndrome neoplsicas familiares

com carcinoma da suprarrenal
Sndrome
Caractersticas
Leses associados ao
carcinoma suprarrenal
Li-Fraumeni
O critrio histolgico adotado na distino entre carcinoma e adenoma muito difcil. Achados
microscpicos, como necrose celular, hemorragia,
calcificaes, invaso de vasos sanguneos, atividade mittica aumentada, bandas fibrosas largas,
invaso capsular e padro de crescimento difuso,
podem sugerir malignidade.
Autossmica
dominante
Tumores de mama, sarcoma de partes moles,

tumores cerebrais, osteossarcoma e leucemia
Neoplasia endcrina mltipla do tipo I
Autossmica
dominante
Tumores de paratireoide, pncreas endcrino, duodeno e hipfise

anterior
Carney
A presena de metstases, invaso de estruturas

locais, tamanho do tumor (> 6 cm, ou peso > 200 g)
e evoluo clnica da doena parecem mais fidedignos.
Autossmica
dominante
Mixomas, pigmentao
cutnea
BeckwithWiedemann
Autossmica
dominante
Tumor de Wilms, hepatoblastoma, rabdomiossarcoma
Os tumores adrenocorticais so representados

pelo carcinoma e adenoma (funcionantes e no funcionantes). A maioria adenoma no funcionante.
Epidemiologia
Tumores adrenocorticais representam 0,2%

de todas as neoplasias malignas da criana;
Tabela 24.1
Aspectos genticos
Fatores constitucionais genticos predisponentes tm sido encontrados em aproximadamente

50% dos casos. O carcinoma adrenocortical tem
sido relatado em membros imediatos de uma
mesma famlia e parentes de 1 grau. Adicionalmente, uma alta incidncia de outras malignidades tem sido observada em famlia e parentes de
crianas com tumores adrenais;
Prevalncia: 0,3 a 4 casos: 1.000.000 de crianas abaixo de 15 anos de idade;
No sul do Brasil e no estado de So Paulo existe uma grande concentrao de casos de causa
ainda no identificada. A prevalncia nessas
regies dez vezes maior. Devido natureza
agrcola dessa regio, especulado, como fator
causal, sua origem em algum fertilizante qumico ou pesticida;
Dentre todos os tumores adrenais, somente

6% crescem do crtex adrenal, o restante
metasttico;
Principalmente duas sndromes so associadas a esses tumores. A sndrome Li-Fraumeni, associada a alteraes (mutao
germinativa) no gene supressor tumoral p53 no
cromossomo 17p e a de Beckwith-Wiedemann,
associada a alteraes da regio 11p15;
Mltiplos estudos confirmaram que 100% dos

carcinomas adrenais so monoclonais, crescendo
de uma simples clula progenitora;
Predisposio sexual geral: 3 a 4: 1;
Pico de incidncia: 2 a 5 anos (80% < 5 anos);
Bilateralidade: 2 a 5%;
50% ocorrem esquerda e os outros 50%

direita;
Doenas associadas: sndrome de Beckwith-Wiedemann, sndrome NEM-I, sndrome de

Li-Fraumeni, hemangiomatose cutnea, malformaes urinrias e hemi-hipertrofia. No
Brasil essas associaes so menos comuns.
Carcinoma adrenocortical tem sido relatado em

membros prximos da mesma famlia.
Globalmente, os adenomas correspondem a 1/3

de todos os tumores adrenocorticais.
Anatomopatologia
Adenomas so menores, encapsulados, bem circunscritos, com textura e cor homogneas.
Os adenomas costumam ser de colorao mais uniforme, geralmente amarelada, superfcie de corte uniforme e raras zonas de hemorragia, necrose e calcificaes.
O aspecto microscpico do adenoma mostra uma
arquitetura bem preservada, menos variao no tamanho celular e pleomorfismo nuclear e mnima atividade mittica. H rara presena de hemorragia, necrose
e calcificaes, sem evidncias de invaso da cpsula
ou vasos sanguneos.
131

Carcinomas so maiores, apresentam bandas
fibrosas largas e maior nmero de reas de necrose
e hemorragia.
tanto, aps a puberdade, a sintomatologia pode

confundir-se com o desenvolvimento normal
do adolescente e tornar a suspeita clnica difcil. Em crianas maiores de 5 anos, a sndrome
de Cushing determinada por tumor adrenal
em 10 a 20% dos casos, enquanto em lactentes
e crianas at 5 anos, a proporo de sndrome
de Cushing secundria a neoplasia sobe para at
90% dos casos. Portanto, o desenvolvimento
dessa sndrome em lactentes deve desencadear
detalhada investigao radiolgica e laboratorial
para afastar-se a existncia de tumor adrenal.
Em crianas mais velhas, a principal causa est
relacionada com secreo excessiva de hormnio
adrenocorticotrfico pela hipfise, resultando
em hiperplasia adrenal bilateral.
O carcinoma pode ou no ser encapsulado, com zonas de necrose, calcificaes, hemorragia e invaso capsular ou vascular. Ao corte lobulado, com diversas coloraes, variando do amarelado ao vermelho-marrom.
microscopia apresenta desarranjo da arquitetura, mitoses frequentes, bandas fibrosas largas, marcado pleomorfismo celular, atipia nuclear e hipercromasia.
Quadro clnico
Tumores adrenocorticais podem secretar, autonomamente, excesso de cada tipo de esteroides:
glicocorticoides, mineralocorticoides e esteroides
sexuais (andrgenos e, mais raramente, estrgenos),
cada um associado a uma sndrome clnica particular.
Na maioria das vezes, apresentam sndromes clnicas
mistas. Entretanto, uma sndrome clnica costuma
predominar, dependendo da quantidade e qualidade
dos esteroides produzidos.
Aproximadamente 95% desses tumores so
hormonalmente ativos. Geralmente, o adenoma
mais eficiente do que o carcinoma na produo
de hormnios esteroides. Aldosterona, cortisol,
andrgenos e estrgenos so derivados do colesterol
aps uma srie de reaes enzimticas. Bloqueios enzimticos so comuns em tumores, resultando no acmulo de um ou mais precursores esteroides no plasma.
Sinais e sintomas de virilismo podem estar
presentes em at 90% dos casos.
132
Somente virilizao: 50 a 55%;
Virilizao + sndrome de Cushing: 35 a 40%;
Sndrome de Cushing isolada, ou feminizao,

ou assintomtico: 5 a 10%;
100% das sndromes de Cushing em crianas

so produzidas por tumores adrenocorticais;
Virilismo resulta de secreo aumentada

de DHEA (desidroepiandrosterona), andrgeno
fraco que convertido em testosterona e androstenodiona (dois agentes virilizantes potentes);
Caractersticas da sndrome de Cushing:

obesidade central (90%), fraqueza (90%), aumento do pelo facial, seborreia e acne (80%),
estrias abdominais cutneas (70%), hipertenso
arterial (70%), corcova de bfalo (25%), fcies
de lua cheia (30%), aumento de peso. Cortisol
produz reteno de sal e gua com desequilbrio
eletroltico e alcalose metablica hipoclormica.
Em meninas, desenvolve-se clitoromegalia, caractersticas masculinas e amenorreia. Em meninos, a puberdade precoce frequente, no en-
Caractersticas do virilismo: aumento do pnis

(80%) ou clitris (90%), voz de tonalidade grave
(50%), crescimento dos pelos pbicos (90%),
axilares e faciais (60%), acne (45%), aumento da
massa muscular, ausncia de crescimento testicular. Noventa e cinco por cento das crianas
maiores de 5 anos com carcinoma adrenal
apresentam virilizao;
Caractersticas de feminizao: ginecomastia precoce, menarca precoce;
Tumor abdominal pode ser palpado em 40%

dos casos.
Laboratorial;
Dosagens urinrias: cortisol urinrio livre,

17-hidroxicorticosteroides (17-OH), 17-cetoesteroides (17-KS);
Dosagens sricas: cortisol, desidroepiandrosterona (DHEA), sulfato de desidroepiandrosterona (DHEA-S), 17-hidroxiprogesterona,

testosterona, androstenodiona, aldosterona,
atividade de renina. O nvel de ACTH plasmtico deve ser medido por radioimunoensaio. Nvel normal ou baixo sugere adenoma no funcionante ou carcinoma. Teste de supresso com
dexametasona: serve para fazer o diagnstico
diferencial entre causa hipofisria e no hipofisria de sndrome de Cushing. Falha em suprimir a excreo de hormnios sugere causa no
hipofisria. Embora os tumores no funcionantes (raros) no produzam excessivos hormnios
ativos, precursores esteroides podem ser secretados com abundncia.
Imunoistoqumica: clulas carcinomatosas costumam corar positivamente para vimentina.
Citometria de fluxo celular: aneuploidia costuma estar associada a carcinoma.
Exames por imagem

Radiografia de abdome: massa de tecidos moles
(40%) e calcificaes (20 a 25%).
Ultrassonografia abdominal: o carcinoma costuma mostrar padro ultrassonogrfico complexo,

com o sinal da cicatriz em que os ecos irradiam-se
linearmente e representam a interfase entre reas separadas de necrose, hemorragia e neoplasia.
Tambm avalia a extenso do tumor na cava inferior e trio direito. O adenoma costuma aparecer como massa homognea e lisa, sem padro de
hiper ou hipoecogenicidade. Radiografia de trax
e seriografia ssea metasttica e/ou cintilografia
ssea em busca de metstases;
Tomografia computadorizada (TC): demonstra leso adrenal (leses > 1 cm), leso extra-adrenal, estuda a adrenal contralateral e pesquisa trombos nas veias adrenais, renal e cava
inferior, porm no diferencia carcinoma, adenoma, feocromocitoma, hemorragia, pois no
consegue apresentar caractersticas teciduais
especficas. A TC pode estar indicada quando
se deseja avaliar a funo do rim contralateral
em tumores adrenais grandes e quando existe
provvel comprometimento renal ipsilateral.
Ressonncia nuclear magntica (RNM) e ecodoppler podem ser usadas para identificar invaso
de veias suprarrenal, renal, cava e trio;
Tratamento
Adrenalectomia radical com retirada em bloco
de tecidos peritumorais e de qualquer invaso local.
Examinar a glndula contralateral. Os tumores da
cortical adrenal tm cpsula fina, rompendo com
facilidade. A ruptura capsular ocorre em aproximadamente 20% durante o procedimento inicial e mais
de 40% aps recorrncia local. A veia suprarrenal
calibrosa e curta (principalmente direita), podendo se romper com facilidade, provocando hemorragia transoperatria. A resseco completa muitas
vezes requer nefrectomia radical.
Cirurgia
Transabdominal anterior: tumor grande ou potencialmente maligno. O acesso realizado atravs dos vasos gastroepiploicos ou pela liberao
do omento do clon transverso;
Transabdominal lateral com mobilizao do estmago, bao, pncreas, clon esquerdo para a linha
mdia, expondo o espao retroperitoneal (na adrenalectomia esquerda); abertura da fscia de Told,
mobilizao do clon direito e exposio do duodeno retroperitoneal, que devem ser deslocados medialmente (na adrenalectomia direita);
TC de trax importante, pois mais de 90% das

metstases so para os pulmes;
Subcostal bilateral: boa inciso nos tumores

grandes;
Venocavografia pode estar indicada na presena

de trombo tumoral;
Cintilografia adrenal com iodocolesterol e

anlogos tm mostrado diferenas em leses
adrenais. O carcinoma caracteriza-se por no
concentrar radionucldeo to bem como o tecido normal.
Subcostal unilateral estendida: s utilizada no

paciente magro, no consegue explorar a adrenal contralateral;
Toracoabdominal: tumor muito grande. Pode

ser vantajosa no tumor grande de adrenal direita onde o fgado e as veias cavas podem
limitar a exposio;
Via laparoscpica: indicao cada vez mais recomendada. Ainda em estudo, pois devido
friabilidade do tumor, a ruptura da cpsula
frequente durante a manipulao cirrgica. Indicada somente nos tumores pequenos e
quando no h suspeita de malignidade. A
via de acesso laparoscpica transperitoneal em
decbito lateral prefervel retroperitoneal,
pois oferece um espao de trabalho mais eficiente e uma melhor exposio;
Nenhum tratamento adicional necessrio na

ausncia de doena metasttica ou extensa;
Teraputica adjuvante com mitotano (o, p-DDD, 5 a 10 g/m2/dia + em trs doses), agente
adrenoltico que causa necrose adrenal e que
bloqueia a liberao de hormnios pelo tumor
e pode induzir alguma regresso de um carcinoma invasivo, no removido completamente.
Iniciar com doses menores, elevando-as a cada
A demonstrao de imagens simtricas bilaterais

sugere hiperplasia e a captao unilateral, adenoma. A
experincia ainda limitada em criana, pelos riscos
de exposio exagerada radiao.
Tomografia por emisso de psitrons (PET, positron emission tomography) com fluordesoxiglicose-18F (FDG, 2-[fluorine-18]-fluoro-2-deoxy-D-glucose) tambm pode ser til para diagnstico diferencial
de leses adrenais. O exame baseado no metabolismo aumentado de glicose em leses malignas, que
vo mostrar captao anormalmente elevada de contraste. O exame apresenta melhor acurcia de interpretao se a captao da leso for comparada com a
captao do fgado. O exame considerado negativo
para malignidade se a captao em uma regio adrenal for menor do que a do fgado. considerado positivo se a captao na leso adrenal for igual ou maior
que a do parnquima heptico.
133

trs a cinco dias, at atingir a dose desejada.
Dose mxima: 10 g/m2/dia. Indicaes: tumor inopervel, incompletamente ressecado com margens positivas, ruptura tumoral
transoperatria, hormnios persistentemente
aumentados, recidiva e metstases. Causa melhora da sndrome endcrina em 2/3 dos casos e parada de crescimento do tumor em 1/3
dos pacientes. Entretanto, no altera a taxa de
sobrevida. Efeitos secundrios: nuseas, vmitos, diarreia, dor abdominal, rash e manifestaes neurolgicas (principalmente letargia,
sonolncia, fraqueza muscular e vertigem).
Durante seu uso, deve ser sempre mantida a
suplementao com glicocorticoides (prednisona 10 a 15 mg/m2/dia) e mineralocorticoides
(fludrocortisona 0,1 a 0,2 mg/dia);
134
Quimioterapia com mltiplas drogas tem sido

tambm utilizada em adio ao mitotano (cisplatina + etoposide; 5-fluorouracil + doxorrubicina + cisplatina e outros esquemas). Porm,
atualmente sabe-se que no existe nenhuma
quimioterapia efetiva e o valor de terapia coadjuvante permanece no comprovado;
Causa principal de recidiva local: ruptura transoperatria da cpsula tumoral com contaminao macia do leito;
Mortalidade operatria: 2 a 4%;
Sobrevida: 10 a 50%;
Morbidade: at 40% (leses de estruturas

contguas, infeco ps-operatria, insuficincia adrenal);
Aps a remoo de adrenal com carcinoma ou

adenoma, principalmente quando existe sndrome de Cushing associada, um perodo de insuficincia adrenal aparece no ps-operatrio e pode
durar at um a dois anos (at recuperao do eixo
hipotlamo-pituitria-adrenal). O suporte com
corticoide perioperatrio sempre necessrio,
pois a glndula contralateral pode estar atrfica

pelo excesso de cortisol secretado pelo tumor.
Hidrocortisona intravenosa e prednisona devem
ser interrompidas cuidadosamente;
Esquema pr e perioperatrio: hidrocortisona

100 mg (ou 2 a 5 mg/kg/dose) IM ou IV 6 h
antes da cirurgia, 100 mg diludo em soro glicosado 5% na induo anestsica. No ps-operatrio: 25 a 50 mg de 8/8 h no 1 dia, reduzindo a dose progressivamente e passando para
prednisona VO, que mantida por dois a trs
meses. Aps esse perodo, reavaliar a necessidade de permanecer em uso de corticoide VO por
meio do teste curto de estimulao com ACTH
(10 mg/kg intravenoso), com medida do cortisol srico aps 1 h da sua injeo.
Estadiamento cirrgico
Estdio I: tumor totalmente ressecado, sem invaso local e nodal, tamanho < 5 cm, peso < 200 g;
Estdio II: tumor totalmente ressecado com

tumor residual microscpico ou tumor > 5 cm
e/ou peso > 200 g;
Estdio III: tumor com invaso local ou inopervel;
Estdio IV: metstases a distncia.
Fatores prognsticos
Principais: presena de metstases ao diagnstico, impossibilidade de resseco completa do

tumor, idade 3,5 anos, volume tumoral > 200
cm3 retardo diagnstico maior que seis meses,
resseco incompleta, ruptura da cpsula durante a cirurgia, trombo intravenoso.
referncias
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Advanced Trauma Life Support Program for Doctors. 8th ed.
Chicago: American College of Surgeons; 2008.
Coelho J. Manual de clnica cirrgica: cirurgia geral e
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Grosfeld JL, et al. Pediatric surgery. v. 2. 6th ed. Philadelphia:
Mosby-Elsevier; 2006.
Guimares JLM, Rosa DD. Rotinas em oncologia. Porto
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Lopez FA, Campos Jr D. (org.). Tratado de pediatria. Barueri:

Manole; 2007.
Macedo A. Urologia peditrica. 2 ed. Roca; 2004.
Mendelssonh P. Controle clnico do paciente cirrgico. 7
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Rohde L, et al. Rotinas em cirurgia digestiva. Porto Alegre:
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Ketzer JC (org.). Cirurgia peditrica: teoria e prtica. Rio de

Janeiro: Rocco; 2008.
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Kliegman RM (org.). Nelson textbook of pediatrics.

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Vilar L. (org.). Endocrinologia clnica. 5 ed. Rio de Janeiro:

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La Torre FPF, et al. Emergncias em pediatria: protocolos da

Santa Casa. Barueri: Manole; 2011.
Way LW. Cirurgia: diagnstico e tratamento. 11 ed. Rio de

Janeiro: Guanabara Koogan; 2004.
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rea de Treinamento
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O lucro do nosso estudo tornarmo-nos melhores e mais sbios.
SEU
(Michel de Montaigne)
CO N
Voc encontrar, nos prximos captulos, questes dos ltimos 14 anos dos concursos de Residncia Mdica. As questes
da dcada de 1990 sero utilizadas em um momento oportuno.
Leia cada questo com muita ateno e aproveite ao mximo os comentrios. Se necessrio, retorne ao texto de sua apostila.
Sugerimos que voc utilize esta rea de Treinamento fazendo sua autoavaliao a cada 10 (dez) questes. Dessa forma,
voc poder traar um perfil de rendimento ao final de cada treinamento e obter um diagnstico preciso de seu desempenho.
Estude! E deixe para responder as questes aps 72 horas. Faz-las imediatamente pode causar falsa impresso.
O aprendizado da Medicina exige entusiasmo, persistncia e dedicao. No h frmula mgica. Renove suas energias e se mantenha
cronicamente entusiasmado.
Boa sorte! Voc ser Residente em 2016!
Atenciosamente,
Dr. Gama
Coordenador Acadmico
Todos ns conhecemos pessoas que, em circunstncias muito difceis,

como no caso de uma doena terminal ou grave incapacidade fsica, mantm uma fora emocional admirvel. Como sua integridade nos inspira!
Nada causa impresso mais forte e duradoura no ser humano do que perceber que algum superou o sofrimento, transcendeu as circunstncias
e abriga e expressa valores que inspiram, enobrecem e do mais sentido
vida.
Os sete hbitos das pessoas altamente eficazes
Stephen R. Covey
H ECI
25
1.
Cirurgia Peditrica
GHC RS Clnica Cirrgica 2015

A obstruo intestinal mais comum no lactente :
a) obstruo por bolo de Ascaris
b) invaginao intestinal
c) m-rotao intestinal
d) atresia ou estenose de intestino
e) hrnia inguinal encarcerada
ACERTEI
2.
Questes para Treinamento
ERREI
DVIDA
FMABC Clnica Cirrgica 2015

Paciente do sexo masculino, com 2 anos, levado ao
ambulatrio de pediatria com queixa de que a me
nunca encontrou o testculo do lado direito na bolsa
testicular. Refere que esta mesma queixa foi feita a outro mdico que a orientou a esperar at que a criana
estivesse com 2 anos de idade quando ento deveria
procurar novamente servio mdico. Ao exame clnico o pediatra observa que o testculo no se encontra
direito na bolsa testicular ou no canal inguinal direito, onde se palpam elementos do cordo espermtico.
Testculo esquerdo na bolsa testicular. Diante dos elementos oferecidos podemos afirmar que:
a) a criana dever ser encaminhada para tratamento
cirrgico com o diagnstico de criptorquidia direita
b) o exame fsico deveria ser complementado palpando-se as regies da raiz da coxa, do perneo e da regio
suprapbica. No caso de no se encontrar o testculo
faremos a hiptese diagnstica de criptorquidia
c) a criana tem a certeza diagnstica de criptorquidia
direita e dever ser submetida a tratamento hormonal
d) a criana tem o diagnstico de testculo ascendente
ACERTEI
ERREI
3.
DVIDA
Hospital Angelina Caron Clnica Cirrgica 2015

Sobre Doena de Hirschprung pode-se afirmar:
a) a predominncia em pacientes do sexo feminino
(78%) e apresenta fator hereditrio multifatorial
b) a bipsia o nico exame capaz de confirmar a suspeita clnica ou radiolgica de Doena de Hirschprung
c) o primeiro procedimento cirrgico para tratamento
da Doena de Hirschprung foi a tcnica de Duhamel
d) a Incidncia de sndrome de Down nos pacientes
com Doena de Hirschprung de cerca de 20 a 30%
e o prognstico desses pacientes melhor
e) a presena de passagem de espontnea de mecnio
nas primeiras 24 horas o primeiro sintoma da doena e ocorre em 10% dos casos.
ACERTEI
4.
ERREI
DVIDA
Hospital das Foras Armadas Clnica Cirrgica 2015

O divertculo de Meckel uma anomalia congnita
encontrada no intestino delgado. Acerca dessa afeco, assinale a alternativa correta:
a) localiza-se habitualmente na borda mesentrica do
intestino
b) raramente encontra-se tecido ectpico (menos de 1%
dos casos), seja mucosa gstrica ou tecido pancretico
c) devem sempre ser ressecados, mesmo como achado
incidental de um exame de imagem, pelo risco elevado de malignizao
d) a parede do divertculo no tem a camada muscular,
sendo formada apenas por mucosa e serosa
e) em crianas, o teste diagnstico isolado mais acurado a cintilografia com pertecnetato sdico de
tecncio (99m)
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Clnica Cirrgica | Pediatria | Questes para treinamento

HNMD Clnica Cirrgica - 2015
5. O achado anatmico mais comum em uma criana
com atresia de esfago :
a) atresia esofgica sem fstula associada (tipo A)
b) atresia esofgica com fstula entre o esfago proximal e a traquia (tipo B)
c) atresia esofgica com fstula entre o esfago distal e
a traquia (tipo C)
d) atresia esofgica com fstulas entre o esfagos proximal e distal e a traquia (tipo D)
e) fstula traqueoesofgica sem atresia de esfago (tipo E)
ACERTEI ERREI DVIDA
6. Com relao m-formao da parede abdominal em
crianas marque a opo correta.
a) na gastrosquise o defeito situa-se sempre do lado
direito do umbigo e as vsceras esto sempre recobertas por membrana
b) mais da metade dos recm-nascidos com onfalocele
apresentam outras malformaes, sendo as mais comuns as cardacas
c) o reparo precoce das hrnias inguinais apresentam
baixo risco de leso das estruturas do cordo
d) o fechamento completo das hrnias umbilical em
recm-natos raro devendo o tratamento cirrgico
ser realizado aps 50 dias do nascimento
e) a hrnia epigstrica em crianas muito comum, porm fecham completamente at os 4-6 anos, no sendo o tratamento cirrgico indicado antes deste prazo
ACERTEI ERREI DVIDA
7. A constatao de um sinal de dupla bolha em uma sequncia de investigao do trato gastrintestinal superior
com contraste de ar em uma criana caracterstico de:
a) volvo do intestino delgado
b) estenose do piloro
c) ileo meconial
d) atresia jejunal
e) atresia duodenal
ACERTEI ERREI DVIDA
IAMSPE Clnica Cirrgica - 2015
8. Na molstia de Hirschsprung, os sintomas so diretamente proporcionais ao():
a) idade quando se inicia a dilatao do clon
b) comprimento do segmento estreitado
c) tempo de durao da doena
d) grau de dilatao do clon
e) espessura da mucosa hipertrofiada
ACERTEI ERREI DVIDA
140

9. Nas gastrosquises e nas onfaloceles, assinale a alternativa correta.
a) o diagnstico diferencial de onfalocele rota e gastrosquise sempre possvel de ser realizado com segurana no ultrassom pr-natal
b) as cardiopatias, sobretudo a tetralogia de Fallot e defeitos
de septos atriais, so mais frequentes nas onfaloceles.
c) os vcios de rotao so esperados apenas nas onfaloceles, enquanto as atresias intestinais so mais
encontradas nas gastrosquises.
d) nas onfaloceles, o grau de serosite determinante na
escolha da conduta cirrgica.
e) extrofia de cloaca e pentalogia de Cantrell apresentam
gastrosquises que devem ser tratadas prontamente
ACERTEI ERREI DVIDA
10. Com relao embriologia do cisto tireoglosso e a
poro lateral da tireoide (precursores das clulas C),
assinale a alternativa correta.
a) formao na quarta semana de gestao a partir das
primeira e segunda bolsas farngeas; formao na
poro da crista neural da quarta bolsa farngea (clulas C corpo ultimobraquial)
b) formao na stima semana de gestao a partir das
primeira e segunda bolsas farngeas; formao da
poro da crista neural da quarta bolsa farngea
c) formao na quarta semana de gestao e a partir da
quarta bolsa farngea; formao da poro da crista
neural das primeira e segunda bolsas farngea
d) formao na stima semana de gestao a partir das
primeira e segunda fendas farngeas; poro da crista neural da quarta fenda farngea
e) formao na dcima semana de gestao a partir das
primeira e segunda bolsas farngeas; poro da crista
neural da quarta bolsa farngea
ACERTEI ERREI DVIDA
Santa Casa de Belo Horizonte Clinica cirrgica - 2015
11. Me de a criana de 6 anos de idade nota massa em
regio inguinal direita de seu filho. Aps avaliao do
cirurgio peditrico, a criana submetida a hernioplastia inguinal D. Durante procedimento cirrgico
encontrada hrnia inguinal indireta, com parece posterior do canal inguinal ntegra e anel inguinal interno estreito.

Segundo a classificao de Nyhus e considerando o
caso descrito assinale a alternativa que apresenta o
tipo de hrnia apresentado pela criana.
a) Tipo I
b) Tipo II
c) Tipo III
d) Tipo IV
ACERTEI ERREI DVIDA
25
Santa Casa de Goinia - Clinica Cirrgica - 2015
12. Lactente com 9 meses de idade apresentou fezes muco
sanguinolenta em grande quantidade aps ter apresentado diarreia por trs dias. A ultrassonografia evidenciou tumorao em casca de cebola no mesogastro. Devemos pensar em:
a) tumor de pncreas
b) rim em ferradura
c) invaginao intestinal
d) cisto de coldoco
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Santa Casa de Goinia - Clinica Cirrgica - 2015

13. Criana com abaulamento em regio inguino-escrotal que aumenta com o choro e diminui quando dorme. O diagnstico mais provvel de:
a) hrnia femoral direta
b) hrnia inguinal indireta
c) testculo retrtil
d) hidrocele no comunicante
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Santa Casa de So Paulo - Clinica Cirrgica - 2015

14. Com relao ao neuroblastoma, pode-se dizer:
a) um tumor muito raro em crianas e com prognstico reservado
b) um tumor maligno em crianas, mas com bom
prognstico
c) o tumor maligno slido mais frequente em crianas
d) quando no estdio 2 em crianas com menos de 1
ano apresentam fator de alto risco para recidiva
e) quando no estdio 2 em crianas com mais de 1 ano
e N-myc amplificado e biologia favorvel apresentam fator de alto risco para recidiva
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SURCE Cirurgia Cirrgica - 2015

15. Criana, 10 meses de vida, foi levada ao pediatra
por leses nodulares azuis subcutneas e aumento
de volume abdominal. Aps investigao em servio tercirio especializado, foi diagnosticada como
portadora de neuroblastoma com leso primria
adrenal localizada e presena de metstases cutneas e ssea. No sentido de definir teraputica e
prognstico, segundo o Sistema de Estadiamento
Internacional de Neuroblastoma (INSS), o estadiamento dessa criana :
a) estdio 2B
b) estdio 3
c) estdio 4
d) estdio 4S
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Cirurgia peditrica
UERJ Clnica Cirrgica 2015

16. Entre os tumores slidos extracranianos que acometem a populao peditrica, o que tem a maior prevalncia o:
a) rabdomiblastoma
b) hepatoblastoma
c) neuroblastoma
d) nefroblastoma
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Universidade Federal de Gois Clnica Cirrgica - 2015

17. No tratamento atual da fimose patolgica, com sinais
de balanite xertica, a primeira opo teraputica a
a) aplicao de clobetasol
b) reduo da parafimose
c) aplicao de estrognio tpico
d) postectomia
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFPI Clnica Cirrgica 2015

18. Considere o seguinte caso: Lactente 6 meses apresenta subitamente vmitos e parada de flatos e fezes, com
distenso abdominal. A causa mais frequente desse
abdome agudo obstrutivo :
a) estenose de piloro
b) apendicite aguda
c) doena de Hirschsprung
d) ivaginao intestinal
e) divertculo de Merckel
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFPI Clnica Cirrgica 2015

19. Anomalia congnita de linha mdia do pescoo, que
constitui 25% destas. Tem por caracterstica ser revestida por epitlio e contm evidncia de anexos epiteliais e mesodrmicos. Sua apresentao clnica mais
comum um ndulo no soalho da boca, de crescimento lento, supra-hioideo. Este enunciado refere-se
ao seguinte tipo de anomalia:
a) cisto tireoglosso
b) cisto branquial
c) cisto dermoide
d) linfagioma
e) cisto broncognico
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFPR Clnica Cirrgica 2015

20. O diagnstico de mucosa ectpica do divertculo de
Meckel pode ser melhor determinado por:
a) angioressonncia
b) tomografia computadorizada
c) cintilografia com pertecnetato de tecncio
d) cintilografia com hemcias marcadas
e) cintilografia com MIBG
ACERTEI
ERREI
DVIDA
141

USP RP Clnica Cirrgica - 2015
21. Recm-nascido, 8 dias de vida, com histria de vmitos biliosos de grande quantidade h oito horas. Evoluiu com piora ficando mais irritado e chorando muito. Nega febre. Ao exame fsico: regular estado geral,
desidratado, hipoativo, pouco responsivo a estmulos.
Sinais vitais: afebril, taquicrdico, taquidispneico, enchimento capilar lento e extremidades frias. Abdome:
globoso, rudos hidroareos aumentados, doloroso e
resistente palpao. Descompresso brusca dolorosa incaracterstica (criana gemendo muito). Toque
retal sem alteraes. De imediato foi colocado cateter de oxignio e realizado hidratao parenteral com
10ml/Kg de soluo fisiolgica e encaminhado o paciente para o raio X.
d) comumente se apresenta com obstruo intestinal

em crianas
e) encontrado em aproximadamente 5-10% da
populao
ACERTEI ERREI DVIDA
UNESP Clnica Cirrgica 2015
24. O diagnstico do caso descrito a seguir de
estenose hipertrfica do piloro. Paciente de
_________________ semanas de vida apresenta vmitos_________________ e apetite voraz.
Exame fsico: ictercia pela deficincia da enzima_________________. Os diagnsticos diferenciais so _________________. Assinale a alternativa que completa, correta e respectivamente, as
lacunas da descrio.
a) 2 a 8 ... no biliosos ... glicorunil transferase piloroespasmo e refluxo gastroesofgico
b) 2 a 8 ... biliosos ... fosfatase alcalina atresia duodenal e m-rotao intestinal
c) 12 a 18 ... contendo leite ... glicorunil transferase
piloroespasmo e membrana antral
d) 12 a 18 ... marrom-escuros ... glicorunil transferase
m-rotao intestinal e atresia jejunal
ACERTEI ERREI DVIDA
Qual o diagnstico mais provvel?

a) atresia duodenal
b) atresia Intestinal
c) volvo de intestino mdio
d) estenose hipertrfica do piloro
ACERTEI ERREI DVIDA

22. Sobre as doenas da parede abdominal, assinale a alternativa correta.
a) as gastrosquises apresentam defeitos congnitos em
mais de 50% dos pacientes
b) as hrnias umbilicais devem ser tratadas cirurgicamente ao diagnstico
c) as hrnias inguinais devem ser tratadas at 6 meses de idade
d) as onfaloceles apresentam defeitos congnitos em
mais de 50% dos pacientes
e) as onfaloceles obrigatoriamente devem ser tratadas
nas primeiras horas de vida
ACERTEI ERREI DVIDA
UFSM Clnica Cirrgica 2015
23. O divertculo de Meckel:
a) um falso divertculo
b) assintomtico na maioria dos casos
c) comumente se apresenta como sangramento gastrointestinal em adultos
142
PUC-RS Clnica Cirrgica 2014

25. No ps-operatrio imediato de correo em um tempo de onfalocele, a principal complicao :
a) obstruo intestinal por bridas
b) refluxo gastroesofgico
c) enterocolite ps-operatria
d) aumento da presso intra-abdominal
e) leo adinmico
ACERTEI ERREI DVIDA
USP-RP Clnica Cirrgica 2014
26. Um recm-nascido acaba de nascer com gastrosquise e
vai ser operado dentro das prximas 24 horas. Na conversa com o neonatologista e correto afirmar que:
a) defeitos associados esto presentes em mais de
50% das vezes
b) a via de acesso cirrgico pr-operatrio deve ser sempre em membros inferiores
c) o leo paraltico pode durar mais que 30 dias tornando
o tempo de internao geralmente prolongado
d) atresias intestinais e enterocolite necrotizante so raras
associaes com gastrosquise
ACERTEI ERREI DVIDA
27. Recm-nascido, feminino, 1 ms de vida apresentando vmitos claros hialinos e leite coalhado aps as
mamadas desde o primeiro dia de vida. Os vmitos
foram se avolumando e aumentaram a frequncia
com o passar dos dias. Perdeu 500 g desde o nasci-
25
mento. Me refere que a criana chora muito, mama
com sofreguido e parece estar sempre faminta. Evacua uma vez ao dia em pequena quantidade. Ao exame: desidratada +++/++++, descorada, emagrecida.
Respirao profunda e lenta (frequncia respiratria 17/min). Abdome flcido sem massas palpveis,
mas ao ingerir o leite apresenta abaulamento e movimentos peristlticos na regio epigstrica que se
estende para a direita, cruzando a linha mdia, que
desaparece aps o vmito. Presena de patinhao
com frequncia aumentada. Os diagnsticos mais
provveis so:
a) subocluso duodenal acima da papila de Vater e alcalose
metablica
b) ocluso gstrica e alcalose metablica
c) subolcuso duodenal abaixo da papila de Vater e acidose
metablica
d) ocluso duodenal acima da papila de Vater e alcalose
metablica
ACERTEI
ERREI
DVIDA

28. RN com 48 horas de vida, prematuro, sofreu hipxia
neonatal, foi submetido cateterizao de veia umbilical e recebeu aleitamento artificial, evacuou uma
vez, apresenta distenso abdominal e vmitos biliosos. No exame fsico possui dor a palpao generalizada. Ao raio X simples de abdome, mostra dilatao
de alas intestinais. O diagnstico mais provvel e
conduta so:
a) atresia duodenal laparotomia com duodenoduodenostomia
b) intolerncia ao leite artificial suspenso do aleitamento e parenteral
c) enterocolite necrotizante tratamento clnico (SNG,
NPP, antibitico) e aguardar evoluo
d) estenose hipertrfica do piloro laparotomia com
piloromiotomia
ACERTEI
ERREI
DVIDA

29. Sobre a enterocolite necrosante do recm-nascido, assinale a alternativa correta.
a) a maior parte dos casos ocorre em pacientes em jejum
b) a ausncia de pneumoperitnio exclui a necessidade de cirurgia
c) estenoses intestinais so complicaes tardias exclusivas em pacientes operados
d) a prematuridade fator de risco bem estabelecido
e) o tratamento sempre cirrgico
ACERTEI
ERREI
DVIDA

30. Recm-nascido, com 1 dia de vida, apresenta vmitos
biliosos desde o nascimento. Raio X de abdome:
Cirurgia peditrica
A conduta :
a) piloromiotomia
b) administrao de pr-cintico
c) duodenoduodenostomia laterolateral em forma de
diamante
d) gastrostomia
e) dilatao endoscpica
ACERTEI
ERREI
DVIDA

31. Sobre a invaginao intestinal na criana, assinale a
alternativa correta:
a) so contraindicaes para reduo hidrosttica, evidncias de perfurao intestinal, septicemia e idade
maior que 5 anos
b) o US de abdome apresenta baixa sensibilidade e especificidade, no sendo considerado mtodo de escolha para o diagnstico
c) o tipo ileocecoclico mais raro e, habitualmente, est
associado isquemia irreversvel do intestino
d) a presena de fezes em geleia de morango o sinal
clnico mais precoce
e) o tratamento exclusivamente cirrgico
ACERTEI
ERREI
DVIDA

32. Considere o seguinte quadro clnico: vmitos biliosos
nas primeiras 24 horas de vida, resduo gstrico maior
que 30 mL, distenso epigstrica, ictercia, polidrmnio, eliminao anormal de mecnio e prematuridade.
Esse quadro deve conduzir a que hiptese diagnstica?
a) atresia de esfago
b) megaclon congnito
c) atresia de clon
d) atresia duodenal
e) volvo gstrico
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UNICAMP Clnica Cirrgica 2014

33. Lactente com 25 dias de vida, sexo masculino, trazido
ao pronto socorro com histria de vmitos h 4 dias,
ps-alimentares, claros e incoercveis. No apresenta
diarreia. Exame fsico: levemente ictrico, hipoativo,
desnutrido, desidratado. Em relao a esta criana,
correto afirmar:
143

a) a palpao de uma tumorao na regio epigstrica fecha o diagnstico de estenose hipertrfica do piloro devendo-se proceder ao tratamento cirrgico, logo aps a
correo de eventuais distrbios hidroeletrolticos
b) o distrbio hidroeletroltico mais comumente associado acidose metablica secundria aos vmitos. Deve-se corrigir inicialmente este distrbio e, em seguida,
proceder investigao diagnstica deste quadro
c) o estudo radiolgico contrastado do trato gastrointestinal superior indispensvel para confirmao diagnstica
d) a ictercia observada achado comum na estenose
hipertrfica do piloro, no existindo razo para se
aprofundar na investigao deste sinal, pois os nveis
de bilirrubina se normalizam de 4 a 5 dias aps a
correo da obstruo pilrica
ACERTEI ERREI DVIDA
34. Um beb de 2.800 g, prematuro de 38 semanas, nasceu bem e foi alimentado com leite materno aps 6
horas de vida. Logo aps a mamada passou a vomitar
bilioso em grande quantidade e apresentou distenso
abdominal no andar superior do abdome. Veio encaminhado para a UTI neonatal com 36 horas de vida, 5
episdios de vmitos com aspecto bilioso e at o momento no evacuou. No raio X simples do abdome se
observa sinal da dupla bolha e de vrias pequenas bolhas dispersas pelo abdome. Segundo os alarmes do
recm-nascido, o provvel diagnstico :
a)
b)
c)
d)
pncreas anular
atresia de jejuno
atresia duodenal
doena de Hirschsprung
ACERTEI ERREI DVIDA

SURCE Clnica Cirrgica 2014
35. Neonato, 6 horas de vida, nascido a termo, em domiclio, encaminhado para servio tercirio por relato de
regurgitao constante durante as mamadas, salivao
excessiva e episdios de cianose, desde o nascimento.
Me realizara apenas duas consultas no pr-natal. Aps
admisso, foi realizado o exame contrastado abaixo.
144
A conduta cirrgica inicial para esta criana deve incluir necessariamente:

a) transposio gstrica
b) hiatoplastia e gastrofundoplicatura
c) ligadura de fstula traqueoesfgica
d) esofagostomia cervical e gastrostomia
ACERTEI ERREI DVIDA

36. Menino de 6 anos, com pneumonias de repetio desde o nascimento e asma de difcil controle. Exames de
imagem:
O diagnstico :
a) traqueomalcia
b) compresso extrnseca por anis vasculares
c) coristoma
d) fstula traqueoesofgica em H
e) refluxo gastroesofgico
ACERTEI ERREI DVIDA

37. Recm-nascido, com 20 dias de vida, apresenta distenso abdominal e vmitos biliosos. Evacuaes dependentes de toque retal.
25
Cirurgia peditrica

39. Menino com 1 anos de vida apresenta o achado de exame fsico mostrado na foto.
Os exames e seus resultados que confirmam o diagnstico:

a) bipsia de reto a 2 cm da linha pectnea; presena de
clulas ganglionares
b) enema opaco pela tcnica de Neuhauser; pneumatose
intestinal
c) manometria anorretal; presena de reflexo inibitrio
retoanal (RIBA)
d) bipsia de reto a 2 cm da linha pectnea; reao da
acetilcolinesterase negativa
e) bipsia de reto a 2 cm da linha pectnea; ausncia de
clulas ganglionares
ACERTEI
ERREI
DVIDA
PUC-PR Cirugia Geral 2014

38. Em relao ao diagnstico e tratamento das hrnias
congnitas do diafragma, podemos afirmar que:
a) a hrnia de Morgani deve ser sempre operada
de emergncia logo ao nascimento para se evitar
complicaes futuras
b) a hrnia de Morgani sempre esquerda, motivo pelo
qual a presena do estmago dentro da hrnia indica a
cirurgia de emergncia
c) na hrnia de Bochdaleck ou hrnia diafragmtica
congnita posterolateral, sempre esquerda
d) na hrnia de Bochdaleck ou hrnia diafragmtica congnita posterolateral, o prognstico em relao sobrevida melhora com o diagnstico ecogrfico pr-natal,
uma vez que permite que se faa o tratamento adequado desde o parto. No deve ser considerada, necessariamente, uma cirurgia de emergncia, o paciente deve
ser encaminhado para a UTI e operado aps preparo
pr-operatrio adequado
e) na hrnia de Bochdaleck ou hrnia diafragmtica congnita posterolateral e na hrnia de Morgani assintomticas no deve ser indicada a cirurgia
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Assinale a alternativa correta sobre esse diagnstico.

a) tem sua origem explicada pela persistncia do conduto onfalomesentrico
b) tem sua origem pela persistncia do conduto peritniovaginal
c) a manobra de Barker deve ser realizada na correo
cirrgica
d) classificada como do tipo direta
e) a correo cirrgica deve ser feita aps os 6 meses de
idade
ACERTEI
ERREI
DVIDA
IAMSPE Clnica Cirrgica 2014

40. Acerca da Cirurgia Peditrica, assinale a alternativa
incorreta.
a) nos primeiros meses de idade, os meninos tm elevado risco de infarto testicular nos episdios de encarceramento de hrnias inguinais
b) a incidncia de encarceramento de hrnias inguinais
maior aps o segundo ano de idade
c) todo adolescente com dor abdominal aguda associada a
vmitos deve obrigatoriamente ter a regio inguinoescrotal examinada, pelo risco de afeco escrotal aguda
d) no diagnstico diferencial de apendicite aguda em
meninos e adolescentes, deve ser includa toro testicular do lado direito
e) nas meninas, o saco hernirio pode conter um ovrio irredutvel, contudo a isquemia ovariana no
frequente nas hrnias inguinais irredutveis
ACERTEI
ERREI
DVIDA
IAMSPE Clnica Cirrgica 2014

41. A respeito da doena de Hirshsprung (megacolo congnito), assinale a alternativa incorreta.
a) o exame de toque retal nos pacientes afetados geralmente revela ampola retal vazia
b) o exame histolgico demonstra ausncia de clulas
ganglionares no segmento dilatado e hipertrfico
145

c) a perfurao espontnea do ceco no recm-nascido deve levantar a suspeita diagnstica
d) a causa mais frequente de mortalidade so as enterocolites
e) o exame histolgico pode revelar presena de fibras nervosas colinrgicas hipertrofiadas no segmento espstico
ACERTEI ERREI DVIDA
42. Criana de 8 meses apresenta quadro de vmitos ps-alimentares que pioram com o decbito,
desde o nascimento. Me refere tambm quadro
de chiado no peito frequente e choro noturno.
Exame fsico: nutrida e com raros roncos e sibilos
pulmonares. Restante do exame normal. Esofagograma realizado h 15 dias demonstrou refluxo gastroesofgico moderado, associado a uma
hrnia de hiato volumosa e subestenose do tero
inferior do esfago. Nenhum tratamento foi realizado at o momento. A melhor conduta para esta
criana :
a) realizao de endoscopia digestiva alta. Se esta demonstrar esofagite moderada ou grave, indicar a cirurgia
b) realizao de tratamento clnico por mais de 30 dias
e correo cirrgica aps
c) confirmao do diagnstico de RGE atravs de pHmetria esofgica de 24 horas
d) tratamento clnico de refluxo (postura, dieta e anticidos), aguardando a resoluo espontnea do refluxo
que ocorre em 90% das crianas abaixo de um ano
ACERTEI ERREI DVIDA
a) trata-se de uma emergncia cirrgica; ou seja, o paciente deve ser operado imediatamente
b) ictercia pode fazer parte do quadro
c) a piloromiotomia a Fredet-Ramstedt, tanto pela tcnica aberta ou por videolaparoscopia, est indicada
neste caso
d) embora nenhum gene especfico tenha sido identificado como causa desta doena, sndromes como Smith-Lemli-Optiz tm sido associadas
e) ocorre mais frequentemente em crianas do sexo masculino
ACERTEI ERREI DVIDA
UNITAU Urologia 2014
45. Recm-nascido a termo. USG pr-natal de polidrmnio. Na sala de parto, houve dificuldade de passagem
de sonda orogstrica. Qual o provvel diagnstico?
a) atresia de esfago
b) mielomeningocele
c) estenose hipertrfica do piloro
d) atresia clon
e) refluxo gastroesofgico
ACERTEI ERREI DVIDA
UNIRIO 2014
46. Criana de 7 anos de idade d entrada no pronto socorro com dor abdominal difusa e hematoquezia. O
diagnstico mais provvel :
a) apendicite aguda
b) retocolite ulcerativa
c) divertculo de Meckel
d) intussuscepo
e) intolerncia lactose
ACERTEI ERREI DVIDA
FMABC 2014
43. Em relao hrnia inguinal da criana podemos
afirmar que:
a) o aparecimento da hrnia se deve fraqueza da parede posterior do canal inguinal
b) devemos ter conduta expectante at os dois anos de vida
pois existe a possibilidade de involuo espontnea
c) o tratamento de escolha deve ser o laparoscpico
com colocao de tela de marlex
d) a reabsoro incompleta do processo vaginal explica
o aparecimento da hrnia
ACERTEI ERREI DVIDA
44. Um lactente do sexo masculino, com cinco semanas de
vida, d entrada no servio de urgncia com histria de
vmitos repetidos e em jato, no biliosos e sem sangue.
A ultrassonografia abdominal revelou um estreitamento e um alongamento de 20 mm do canal pilrico.
Considerando o diagnstico mais provvel para o caso,
assinale a alternativa incorreta.
146
UFF 2014
47. Os higromas csticos localizam-se predominantemente em:
a) frcula esternal
b) mediastino posterior
c) pelve
d) canal inguinal
e) regio posterior do pescoo
ACERTEI ERREI DVIDA
Santa Casa Clnica Cirrgica 2014
48. Uma criana de 18 meses apresenta extensa massa retroperitoneal que acomete linfonodos e tambm a adrenal.
O exame de urina revela elevao das catecolaminas urinrias. O diagnstico mais provvel :
a) neuroblastoma
b) tumor de Wilms
c) linfoma
d) feocromocitoma
e) rabdomiossarcoma
ACERTEI ERREI DVIDA
25
UERJ Clnica Cirrgica 2014
49. Lactente de dois meses de idade apresenta massa na regio inguinal e na bolsa escrotal, caracterizada como
hidrocele no comunicante. A melhor conduta :
a) observao clnica
b) aspirao da hidrocele por agulha
c) hidrocelectomia por inciso inguinal
d) hidrocelectomia por inciso escrotal
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Cirurgia peditrica
SES-RJ Cirurgia 2013

52. O divertculo de Meckel (DM) a anomalia congnita
mais comum do trato gastrintestinal. Sobre este divertculo correto afirmar. EXCETO:
a) considerado um falso divertculo pelo fato de no ser
constitudo por todas as camadas da parede intestinal
b) a maioria dos DM encontrada no leo distal, at
100 cm da vlvula ileocecal
c) o tecido heterotpico mais comum no seu interior
Hospital Albert Einstein 2014

50. Uma menina de 7 anos apresentou abaulamento cervical sbito, em linha mdia, aps quadro de infeco
de vias areas superiores. Est afebril. Palpa-se ndulo de consistncia cstica, com sinais flogsticos, mvel deglutio e protruso da lngua. Em relao
ao caso, correto afirmar:
a) trata-se de linfonodomegalia infecciosa, de origem
mais provavelmente bacteriana
b) deve ser feita drenagem com coleta de material, com
anestesia local, o que permite, ao mesmo tempo, o
esvaziamento do cisto e o diagnstico citolgico
c) trata-se de cisto branquial e est indicada a operao
de Sistrunk
d) no tratamento cirrgico, fundamental a exrese do
tero mdio do osso hioide, a fim de minimizar o risco de recidiva
e) trata-se de cisto tireoglosso com abscesso, devendo-se
proceder a drenagem e antibioticoterapia at remisso da infeco, para posterior programao cirrgica
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES-RJ Cirurgia 2013

51. Com base na avaliao do exame radiogrfico abdominal abaixo, de uma criana com histria de vmitos biliosos marque a alternativa que apresenta o diagnstico
mais provvel:
o gstrico, seguido pelo tecido pancretico

d) a obstruo intestinal a complicao mais frequente
do DM na maioria das estatsticas, seguida pela hemorragia digestiva
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES-SC Cirurgia 2013

53. Em relao hrnia umbilical do recm-nascido
CORRETO afirmar:
a) existe risco de encarceramento e deve ser corrigida
imediatamente
b) o reparo cirrgico deve incluir reforo com material
sinttico
c) fechamento espontneo completo pode ocorrer at 4
a 6 anos de idade
d) est associada a criptorquidia
e) mais frequente em recm-nascidos de alto peso
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFPE Clnica Cirrgica 2013

54. So anomalias do conduto peritnio/vaginal na criana, EXCETO:
a) hrnia inguinal
b) hidrocele comunicante
c) hidrocele da vaginal
d) criptorquidia
ACERTEI
ERREI
DVIDA
INCA-RJ 2013
55. A pneumatose intestinal em neonatos, em geral, est
associada a:
a)
b)
c)
d)
a) invaginao intestinal
duplicao duodenal
atresia duodenal
m rotao intestinal
atresia do piloro
ACERTEI
ERREI
b) vlvulo do intestino mdio

c) enterocolite necrotizante
d) hidrocele comunicante
DVIDA
ACERTEI
ERREI
DVIDA
147

56. A foto a seguir mostra recm-nascido portador de:
a) fstula esofgica em H
b) atresia de esfago proximal com fstula traqueoesofgica
distal
c) duplicao esofgica
d) atresia de esfago sem fstula
e) incoordenao da deglutio
a) onfalocele, pois h exteriorizao das alas direita do
cordo umbilical e est associada a outras malformaes
b) gastrosquise, pois o orifcio de exteriorizao pequeno
e tem sua origem na involuo da veia umbilical direita
c) extrofia de cloaca
d) gastrosquise, pois h fgado exteriorizado no defeito
e no h malformaes associadas
e) onfalocele, pois h sofrimento das alas exteriorizadas, tornando-se de difcil correo cirrgica
ACERTEI ERREI DVIDA
57. Assinale o quadro clnico esperado para o achado cirrgico seguinte.
a) lactente de 8 meses, h 1 dia com dor abdominal tipo

clica e evacuaes sanguinolentas
b) criana de 5 anos com evacuaes com estrias de
sangue e dor abdominal h 1 dia
c) criana de 2 anos com dor abdominal intensa h 2
horas, hipotenso, sangramento retal crnico
d) lactente de 4 meses, h 6 horas com dor abdominal,
queda do estado geral, diarreia e febre
e) criana de 2 anos, com sangramento retal em grande
quantidade, com taquicardia e sem dor abdominal
ACERTEI ERREI DVIDA
58. Sobre a cirurgia seguinte, assinale o diagnstico:
148
ACERTEI ERREI DVIDA

UFG-GO Clnica Cirrgica 2013
59. Um recm-nascido com abdmen escavado provavelmente apresenta:
a) atresia de colo
b) hrnia diafragmtica
c) atresia de esfago com fstula traqueoesofgica
d) sndrome de Prune-Belly (abdome em ameixa)
ACERTEI ERREI DVIDA
60. Faa a associao do achado radiolgico e/ou ultrassonogrfico com o respectivo diagnstico e assinale a
alternativa correta.
I. sinal da dupla bolha
a) bolo de scaris
II. sinal do miolo de po b) atresia duodenal
III. sinal do alvo
c) enterocolite necrosante
IV. pneumatose intestinal d) invaginao intestinal
a)
b)
c)
d)
e)
Ic, IIa, IIIb, IVd

Ib, IId, IIIa, IVc
Ib, IIa, IIId, IVc
Id, IIc, IIIa, IVb
Ic, IId, IIIa, IVb
ACERTEI ERREI DVIDA

UNITAU 2013
61. Paciente de 8 anos de idade apresenta ndulo cervical
na linha mdia mvel com a deglutio e a protuso
da lngua. Qual o diagnstico provvel?
a) cisto dermoide
b) cisto branquial
c) rnula
d) ndulo na tireoide
e) cisto tireoglosso
ACERTEI ERREI DVIDA
25
UFG-GO Clnica Cirrgica 2013
62. Para uma criana de quatro anos de idade com uma
massa cervical mediana, o primeiro exame a ser solicitado para esclarecimento diagnstico a:
a) cintilografia de tireoide
b) sorologia para citomegalovrus
c) ultrassonografia cervical
d) tomografia computadorizada
ACERTEI
ERREI
DVIDA

63. Em relao a um recm-nascido com atresia de duodeno, podemos afirmar que:
a) o diagnstico pr-natal no possvel j que no h
deglutio fetal intratero
b) a dupla bolha, sinal patognomnico da doena, s
aparece aps 48 horas de deglutio de ar
c) a presena de oligoidrmnio comum ao diagnstico
pr-natal
d) devemos ter alto ndice de suspeita diagnstica em
crianas com sndrome de Down e vmitos biliosos
ACERTEI
ERREI
DVIDA

64. Em relao hrnia no beb prematuro, podemos afirmar:
a) a hrnia inguinal mais comum em meninas
b) prematuros no tm indicao de correo no perodo
neonatal
c) a incidncia de hrnia em prematuros maior que nos
recm-nascidos a termo
d) a maioria das hrnias em prematuros direta
ACERTEI
ERREI
DVIDA

65. Em relao hrnia diafragmtica congnita, so apresentadas as seguintes assertivas:
I. A realizao de cirurgia logo aps o nascimento
representa a melhor chance de sobrevida, independente de outros fatores de risco
II. A presena de anomalias associadas e o incio
precoce dos sintomas respiratrios so fatores indicativos de pior prognstico nestes pacientes
III. O lado direito envolvido com maior frequncia.
Qual a alternativa correta?
a) apenas I
b) apenas II
c) apenas III
d) apenas I e II
e) I, II e III
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UCPEL 2013
66. Menina de 5 anos apresenta tumorao na linha mdia
anterior do pescoo, que se move com a protruso da
lngua e com a deglutio. O provvel diagnstico :
a)
b)
c)
d)
e)
Cirurgia peditrica
cncer de tireoide
cisto branquial tipo I
cisto branquial tipo II
cisto tireoglosso
veias supra-hepticas
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UCPEL 2013
67. Com relao as hrnias umbilicais nas crianas, correto afirmar que:
a) so mais comuns nas brancas do que nas nao brancas
b) sempre que diagnosticadas deves ser operadas
c) devem ser operadas se persistirem apos os 6 meses
d) devem ser operadas apenas, se a crianca for sintomtica
e) geralmente fecham espontaneamente
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Angelina Caron 2013

68. A causa mais comum de colelitases em crianas no
neonatos :
a) anemia hemoltica
b) prematuridade
c) uso de antibiticos
d) obesidade
e) fibrose cstica congnita
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Santa Casa-BH 2013

69. Hrnia de Bochdalek ocorre em:
a) regio lombar
b) regio inguinofemoral
c) regio diafragmtica
d) regio cervical
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Santa Casa-BH Pediatria 2013

70. As linfadenomegalias podem ser vistas em vrias patologias. Um gnglio sugestivo de malignidade, geralmente apresenta as seguintes caractersticas, EXCETO:
a) ser duro
b) ser imvel
c) ser doloroso
d) ser coalescente
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Santa Casa-BH Pediatria 2013

71. Intussuscepo um processo no qual um segmento
do intestino invagina no lmen intestinal adjacente
causando obstruo intestinal. Sempre suspeitada
quando est presente a trade: dor abdominal, vmitos e sada de sangue pelo reto. Em relao intussuscepo, assinale a afirmativa INCORRETA.
a) acomete mais lactentes entre cinco a 10 meses de idade
b) comum aps um quadro de IVAS ou enterovirose
c) a intussuscepo ocorre mais em crianas bem nutridas
d) a vacina contra o rotavrus, aplicada com dois e quatro
meses, pode relacionar-se com um aumento do nmero de casos, comparando-se com um placebo
ACERTEI
ERREI
DVIDA
149

UFPR 2013
72. O megaclon congnito em crianas, tambm chamado de doena de Hirschsprung, pode ser diagnosticado atravs de vrios exames complementares. Assinale aquele que NO faz parte dos exames desejados
para o diagnstico dessa doena.
a) radiografia simples de abdmen
b) enema opaco
c) manometria anorretal
d) pHmetria
e) pesquisa de clulas ganglionares e atividade da acetilcolinesterase
ACERTEI ERREI DVIDA
73. Recm-nascido de 24 horas de vida, sem orifcio anal,
apresenta o achado de exame fsico da foto. A conduta :

75. Em relao s emergncias cirrgicas neonatais, so
apresentadas as seguintes assertivas:
I. Prematuro com 10 dias de vida, distenso abdominal, estase gstrica biliosa, enterorragia e pneumatose intestinal no RX simples de abdome quadro
caracterstico de enterocolite necrosante.
II. Oligodrmnio materno, resduo gstrico diminudo e retardo na eliminao de mecnio sugerem obstruo intestinal no RN.
III. A onfalocele diferencia-se da gastrosquise pela
presena de membrana envolvendo as alas intestinais e por apresentar o cordo umbilical no
centro do saco hernirio.

Qual a alternativa correta?
a) apenas I
b) apenas II
c) apenas III
d) apenas I e III
e) I, II e III
ACERTEI ERREI DVIDA
UCPEL 2013
76. A causa mais comum de apendicite aguda em crianas :
a) fecalito
b) hipertrofia do tecido linfatico
c) ascaris
d) semente de frutas
e) idioptica
ACERTEI ERREI DVIDA
a)
b)
c)
d)
e)
realizar raio X de abdomen (invertograma)

ultrassonografia perineal
anoplastia sagital posterior
colostomia em duas bocas
aguardar 24 horas pela eliminao de mecnio por
algum orifcio
ACERTEI ERREI DVIDA

74. Recm-nascido, com 48 horas de vida, prematuro, sofreu hipxia neonatal, cateterizao de veia umbilical
e foi alimentado com leite artificial. Apresenta no momento da avaliao, distenso abdominal e vmitos
biliosos. Radiograma simples de abdome demonstra
dilatao de alas intestinais, com presena de pneumatose. O diagnstico mais provvel :
a) enterocolite necrotizante
b) atresia de duodeno
c) leo meconial
d) mecacolo congnito
ACERTEI ERREI DVIDA
150
UFPR 2012
77. Na faixa etria peditrica, qual das seguintes doenas
tem diagnstico clnico e indicao de tratamento cirrgico mais evidentes, sem necessidade de exames complementares pr-operatrios na maioria dos casos?
a) apendicite aguda
b) hemorragia digestiva por divertculo de Meckel
c) megaclon congnito
d) m rotao intestinal
e) atresia de vias biliares
ACERTEI ERREI DVIDA
UFPR 2012
78. Os tipos de anomalias anorretais mais comuns no sexo
masculino e feminino so, respectivamente:
a) nus imperfurado e fstula retovaginal
b) fstula perineal e nus imperfurado
c) fstula retouretral e fstula retovestibular
d) fstula retovesical e anomalia em cloaca
e) nus imperfurado e nus imperfurado
ACERTEI ERREI DVIDA
25
SES-SC 2012
79. Em relao estenose pilrica hipertrfica, analise os itens:
I. A estenose pilrica hipertrfica um dos distrbios
gastrintestinais menos comuns durante a infncia.
II. Na estenose pilrica hipertrfica h hipertrofia
dos msculos circulares do piloro resultando em
constrio e obstruo da sada gstrica.
III. A palpao de um tumor pilrico no epigstrico
no quadrante superior direito em crianas de 2
a 8 semanas sinal patognmico do diagnstico
da estenose pilrica hipertrfica.
Est(o) CORRETO(S):
a) apenas o item III
b) apenas os itens II e III
c) apenas o item I
d) apenas o item II
e) todos os itens
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UNIFESP Clnica Cirrgica 2012

80. Leia o caso clnico abaixo e assinale a alternativa que
preenche as lacunas correta e respectivamente.
Recm nascido a termo, do sexo masculino, sem antecedentes pr e perinatais, evolui no segundo dia de vida
com vmito, sbita queda do estado geral e choque. Foi
inicialmente expandido com soro fisiolgico, 10 mL/
kg sem melhora significante e passada sonda nasogstrica que apresentou dbito sanguinolento (sangue
vivo) e com mnima quantidade de muco. Foi realizado
a seguinte radiografia de abdome:
Cirurgia peditrica
c) sndrome de Zollinger Ellison / iniciar bloqueadores de bomba de prtons

d) doena hemorrgica do recm-nascido / reposio
de vitamina K e plasma fresco congelado
e) atresia de duodeno/ a laparotomia exploradora imediata
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SUS-SP 2012
81. A respeito da crioptorquidia unilateral, correto afirmar:
a) h um risco muito maior de infertilidade, quando
comparado com a populao normal, mesmo aps a
correo cirrgica
b) o risco de carcinoma testicular significativamente
maior, quando comparado com a populao normal
c) recomenda-se a correo cirrgica com 3 meses de
idade
d) a operao s deve ser feita aps os 2 anos de idade
e) o diagnstico feito logo ao nascimento
ACERTEI
ERREI
DVIDA

82. Sobre os tumores hepticos na infncia, correto afirmar que:
a) o carcinoma hepatocelular no ocorre em crianas
menores de 7 anos de idade
b) o hepatoblastoma usualmente ocorre antes dos 3 anos
de idade
c) a taxa de sobrevida global para o hepatoblastoma baixa, cerca de 20%
d) o hepatoblastoma est associado atresia biliar
ACERTEI
ERREI
DVIDA

83. Qual dos seguintes exames no est indicado no diagnstico diferencial da toro testicular?
a) ultrassonografia com Doppler da bolsa escrotal
b) cintilografia com radioistopos
c) alfafetoproteina
d) ferritina srica
ACERTEI
Assinale a alternativa correta:

Trata-se de um quadro de _____________ e a melhor
conduta _____________:
a) volvo de intestino mdio / a laparotomia exploradora
imediata
b) atresia de duodeno / corrigir os distrbios associados
e a anemia, manter a descompresso gstrica e operar
assim que o neonato apresentar estabilizao
ERREI
DVIDA

84. Uma criana de 7 semanas d entrada na Urgncia
apresentando vmitos em jato, no biliosos. A criana
est desidratada e, ao exame fsico, palpa-se pequena
tumorao em forma de oliva em epigstrio. A hidratao intravenosa mais adequada neste momento :
a) soro glicosado a 5%
b) soro fisiolgico a 0,9%
c) ringer lactato
d) soluo de NaCl a 2% + KCl a 19,1%, 20 mEq/L
ACERTEI
ERREI
DVIDA
151

UEL Clnica Cirrgica 2012
85. Criana com aniridia deve ter acompanhamento mdico por haver possibilidade de associao com:
a) neuroblastoma
b) tumor de Wilms
c) linfoma
d) tumor de sistema nervoso central
e) rabdomiossarcoma
ACERTEI ERREI DVIDA
86. Em relao s distopias testiculares em pacientes peditricos, considere as afirmativas a seguir.
I. A retrao para o escroto superior ou regio inguinal em resposta trao cremastrica hiperativa constitui o testculo retrtil.
II. A localizao anormal do testculo aps a sua passagem normal pelo canal inguinal caracteriza o
testculo ectpico.
III. A agenesia total ou toro intrauterina unilateral
so citadas como causa de monorquidismo.
IV. A estimulao gonadotrfica corinica humana aumenta o nvel de testosterona no criptorquidismo bilateral e diminui os nveis de hormnio luteinizante
e folculo estimulante no anorquidismo bilateral.

Assinale a alternativa correta.

a) somente as afirmativas I e II so corretas
b) somente as afirmativas I e IV so corretas
c) somente as afirmativas III e IV so corretas
d) somente as afirmativas I, II e III so corretas
e) somente as afirmativas II, III e IV so corretas
ACERTEI ERREI DVIDA

87. Recm-nascido com 60 horas de vida e peso de 1,9 kg
vem encaminhado de outro servio com histria de sialorreia e regurgitao s mamadas desde o nascimento,
associada ausncia de eliminao de mecnio.

Encontra-se em regular/mau estado geral, desidratado, gemente, aptico, com sialorreia, distenso abdominal significativa e imperfurao anal. A investigao radiolgica evidencia atresia esofgica tipo III e
agenesia anorretal alta.

Assinale a indicao cirrgica correta para o momento.
a) abaixamento de reto por acesso sagital posterior com
colostomia protetora a Hartman e, aps estabilizao
clnica, anastomose esofgica primria
b) anastomose esofgica primria e abaixamento de
reto sem colostomia
c) colostomia em duas bocas, aguardar melhora clnica
do paciente e correo
d) correo primria da atresia esofgica e colostomia
em ala no mesmo ato operatrio
e) esofagostomia cervical, gastrostomia e colostomia em
ala no mesmo tempo operatrio. Aps melhora clnica, anastomose esofgica
ACERTEI ERREI DVIDA
152

88. Recm-nascido com 15 dias de vida, em investigao
de genitlia ambgua, deu entrada no Pronto-Socorro
com vmitos, desidratao, m perfuso perifrica, hiponatremia e hipocalemia. O quadro clnico descrito
decorrente de:
a) estenose hipertrfica de piloro e necessita de cirurgia aps correo do distrbio hidroeletroltico
b) hiperplasia congnita de suprarrenal e necessita de
administrao de esteroides
c) membrana duodenal e necessita de endoscopia para
cauterizao da membrana aps correo do distrbio hidroeletroltico
d) refluxo gastroesofgico e necessita de medicamento
antirrefluxo associados correo do distrbio hidroeletroltico
e) volvo intestinal e necessita de cirurgia imediata
ACERTEI ERREI DVIDA
UFF 2012
89. Os higromas csticos so mais comumente encontrados:
a) no duodeno proximal
b) na regio axilar
c) na regio cervical lateral e submandibular
d) no duodeno distal
e) no tero superior do esfago
ACERTEI ERREI DVIDA
UFF 2012
90. A cirurgia de Sistrunk utilizada no tratamento do(a):
a) neoplasia de corpo e cauda de pncreas
b) tumor benigno de partida
c) neoplasia de cabea de pncreas
d) cisto tireoglosso
e) hrnia do hiato esofagiano por deslizamento
ACERTEI ERREI DVIDA
SES-RJ Clnica Cirrgica 2012
91. Sobre as anomalias congnitas do esfago, pode-se
afirmar:
a) nos pacientes com atresia do esfago, fistula traqueoesofgica distal com cotoesofgico proximal em fundo cego, a principal alterao anatmica encontrada
b) so exemplos destas anomalias congnitas a atresia
de esfago, a duplicao esofgica, o cisto neuroentrico e o Divertculo de Zenker
c) a anomalia congnita mais comum do esfago o
diafragma membranoso, geralmente localizado nos
teros mdio e inferior, podendo causar obstrues
parcial ou total esofgicas
d) geralmente, a atresia de esfago no se correlaciona
com outras anomalias e malformaes
ACERTEI ERREI DVIDA
25
SES-RJ Clnica Cirrgica 2012
92. Em relao aos tumores slidos na infncia qual o
mais comum?
a) teratoma
b) tumor de Wilms
c) rabdomiossarcoma
d) neuroblastoma
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFPR 2012
93. A respeito da hrnia inguinal na criana, INCORRETO
afirmar:
a) a prevalncia em prematuros abaixo de 1000 g pode
chegar a 25%
b) costuma ser muito mais frequente nos meninos
c) em ambos os sexos, mais frequente no lado direito
d) a pesquisa do sinal da seda de Gross no evidencia a
presena de saco hernirio
e) no ocorre desaparecimento espontneo da hrnia
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFPR 2012
94. So achados ultrassonogrficos preditivos de m evoluo da hidronefrose antenatal todos os abaixo, EXCETO:
a) relao pelve/rim < 0,5
b) dimetro anteroposterior da pelve > 20 mm
c) hidronefrose de alto grau (III e IV)
d) ureter, ureterocele ou uretra visualizados
e) ecogenicidade renal anormal, cistos corticais
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFPR 2012
95. So benefcios mdicos em potencial da circunciso a
reduo da incidncia de todos os riscos abaixo, EXCETO:
a) infeco do trato urinrio
b) cncer peniano
c) doenas sexualmente transmissveis
d) cncer cervical
e) hidronefrose
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UNICAMP 2012
96. Lactente, 3 meses, masculino, hgido, trazido a noite
ao pronto socorro com hrnia inguinoescrotal direita,
encarcerada h 2 horas. Durante o exame fsico, a hrnia
foi reduzida com certa dificuldade. A criana no apresentava outras anormalidades. A ltima mamada foi
cerca de 1 hora e meia. A conduta para esta criana :
a) operar imediatamente e explorar apenas o lado direito
b) operar imediatamente explorando os dois lados
c) internar a criana e operar no dia seguinte, explorando
ambos os lados
d) internar a criana e operar no dia seguinte, explorando
apenas o lado direito
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Cirurgia peditrica
UNICAMP 2012
97. Criana do sexo masculino, 45 dias de vida, apresenta
ictercia e acolia fecal desde os 10 dias. O ganho de peso
e o desenvolvimento psicomotor so adequados. Antecedentes gestacionais e neonatais sem anormalidades.
Peso ao nascer: 3.010 g. Exame fsico: bom estado geral,
ativo, corado, ictrico +2/+4 na zona 3; fgado a 2 cm do
rebordo costal direito, borda romba, consistncia endurecida. Em relao a esta criana, correto afirmar:
a) a excreo urnria da fosfatase um excelente meio
de se estabelecer o diagnstico diferencial entre colestase intra e extraheptica
b) a probabilidade de excreo biliar no ps-operatrio
imediato est associada ao achado de canalculos biliares na bipsia intra-operatria do porta-hepatis
c) a ultrassonografia, associada bipsia heptica, confirma o diagnstico em apenas 20% a 30% dos casos
d) independente do tratamento proposto para esta criana, a chance de evoluir para insuficincia heptica necessitando de transplante de menos de 50%
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES-SC Clnica Cirgica 2012

98. O cisto do ducto tireoglosso encontra-se na regio
_____________ do pescoo. O tratamento consiste no
manejo _____________ atravs da _____________.
Identifique a alternativa que preenche CORRETAMENTE, as lacunas acima:
a) lateral conservador colocao de endoprtese
b) medial conservador colocao de endoprtese
c) lateral cirrgico exciso do cisto e poro central
do osso hioide
d) medial cirrgico exciso do cisto e poro central do osso hioide
e) medial cirrgico exciso do cisto somente
ACERTEI
ERREI
DVIDA

99. Marque (V) para Verdadeiro ou (F) para Falso, em relao a atresia esofgica:
( ) A fstula traqueoesofgica no est relacionada a
atresia esofgica.
( ) O diagnstico da atresia esofgica pode ser suspeitado em neonato com salivao excessiva, juntamente com tosse e engasgo durante a primeira
alimentao oral.
( ) Nunca deve-se tentar passar uma sonda nasogtrica no paciente com esta patologia.
Qual a sequncia CORRETA, de cima para baixo?
a) F F F
b) F V F
c) V V V
d) V F V
e) V V F
ACERTEI
ERREI
DVIDA
153

100. A estenose hipertrfica do piloro comum entre na
idade de _____________. O diagnstico consiste na
palpao de um tumor pilrico no epigstrico ou no
quadrante superior direito.

O tratamento cirrgico consiste na _____________.
O distrbio metablico que pode estar associado a
_____________.

Identifique a alternativa que preenche, CORRETAMENTE, as lacunas acima:

a) 2 a 8 semanas gastrectomia parcial alcalose metablica
b) 2 a 8 semanas piloromiotomia alcalose metablica
c) 2 a 8 semanas gastrectomia parcial acidose metablica
d) 2 a 8 semanas piloromiotomia acidose metablica
e) 6 a 8 anos gastrectomia parcial alcalose metablica

103. Em relao atresia biliar na criana, analise os itens
abaixo:
I. Geralmente uma alterao que no leva a morte do paciente.
II. Esta patologia caracteriza-se por um processo de
obliterao progressiva das vias biliares.
III. O tratamento atravs da hepatoportoenterostomia de Kasai.

ACERTEI ERREI DVIDA
ACERTEI ERREI DVIDA

101. Em relao s anomalias da rotao intestinal na
criana, analise os itens abaixo:
I. A m-rotao intestinal na criana deve ser tratada inicialmente de forma endoscpica.
II. A anomalia mais frequentemente encontrada a
no rotao completa do intestino mdio.
III. Durante a cirurgia no deve-se expor todo o intestino, deve-se expor somente a parte afetada
pela m rotao.

Est(o) CORRETO(S):
c) apenas o item I
d) apenas o item II
e) todos os itens
ACERTEI ERREI DVIDA

102. Marque (V) para Verdadeiro ou (F) para Falso, em relao a molstia de Hirschsprung:
( ) Os lactentes com esta patologia mostram-se sintomticos dentro das primeiras 24 horas de vida.
( ) O diagnstico s realizado em recm-nascidos
aps 24 horas do nascimento.
( ) A bipsia retal o padro ouro para o diagnstico
da doena de Hirschsprung.

Qual a sequncia CORRETA, de cima para baixo?

a) F F F
b) F V F
c) V V V
d) V F V
ACERTEI ERREI DVIDA
154
Est(o) CORRETO(S):
c) apenas o item I
d) apenas o item II
e) todos os itens

104. Em relao ao tumores slidos da infncia, analise os
itens abaixo:
I. O neuroblastoma a malignidade mais comum
em crianas.
II. O tumor de Wilms no possui relao com sndromes genticas.
III. O teratoma desenvolve-se somente de uma camada embrionria e ocorre somente nos ovrios.

Est(o) CORRETO(S):
c) apenas o item I
d) apenas o item II
e) todos os itens
ACERTEI ERREI DVIDA

105. Recm nascido prematuro, sexo masculino, 900 g,
com membrana hialina, entubado, internado em CTI
neonatal, vem apresentado episdios frequentes de
abaulamento inguinal direita, que se reduz espontaneamente, mas no ltimo episdio, foi necessria a
presena do cirurgio pediatra para avaliao, pois a
hrnia encarcerou. Qual a melhor conduta:
a) operar de urgncia, pois seguidas tentativas de reduo manual levam a leso dos elementos do cordo
espermtico e atrofia testicular
b) reduzir manualmente sempre que o encarceramento
ocorrer e somente operar a criana quando estiver
clinicamente estvel
c) operar de urgncia, para se evitar complicaes intestinais isqumicas relacionadas aos episdios frequentes de encarceramento
d) reduzir o encarceramento sempre que ocorrer e somente operar a criana aps um ano de idade, quando a tendncia ao encarceramento diminui
ACERTEI ERREI DVIDA
25
USP-RP 2011
106. Menino, 1 ano e 6 meses de idade, foi atendido por
apresentar aumento progressivo do volume escrotal
direito h 5 meses. No PS foi feito exame de transiluminao, que se mostrou negativo. palpao, a
consistncia firme, a superfcie regular e pouco
dolorosa. O testculo contralateral tpico (imagem
abaixo). A hiptese diagnstica mais provvel e o exame radiolgico que confirma so:
a)
b)
c)
d)
hrnia inguinal; ressonncia magntica

neoplasia; ultrassonografia
orquiepididimite; ultrassonografia com Doppler
hidrocele; tomografia computadorizada
ACERTEI
ERREI
DVIDA
USP-RP 2011
107. Recm nascido, de parto normal domiciliar, sem intercorrncias, pesando 3.500 g, levado pelo bombeiro ao
PS aps 3 horas de vida. Durante o transporte o beb
comeou a apresentar cianose de extremidades, dispneia e salivao excessiva. O diagnstico mais provvel
e a conduta so:
a) atresia de esfago; administrao de oxignio suplementar, tentativa de passagem de sonda gstrica e aspirao do coto esofgico proximal
b) pneumonia aspirativa; intubao orotraqueal e aspirao intratraqueal
c) cardiopatia congnita cianosante; intubao orotraqueal e cirurgia de urgncia
d) hrnia diafragmtica congnita; ventilao com amb
e mscara e cirurgia de urgncia
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UNICAMP 2011
108. RN prematuro, baixo peso, foi submetido a cateterismo
de artria umbilical na sala de parto. Evoluiu com dificuldade respiratria necessitando de intubao traqueal
e ventilao mecnica. Com 3 dias de vida apresentou
vmitos biliosos, distenso abdominal progressiva e eliminao de secreo mucossanguinolenta via retal. Radiograma simples de abdome: nveis hidroareos difusos com sinais de pneumatose intestinal. O diagnstico
mais provvel :
a)
b)
c)
d)
Cirurgia peditrica
atresia de jejuno
invaginao intestinal
m rotao intestinal com volvo
enterocolite necrotizante
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UNITAU 2011
109. Criana do sexo masculino, 8 meses de idade, inicia abruptamente quadro de dor abdominal aguda,
em clica, sem sintomas prodrmicos. A dor vem
associada a palidez cutnea e a sinais de sofrimento fsico. Iniciam-se vmitos e eliminao anal de
muco com sangue. A radiografia simples de abdome
compatvel com obstruo intestinal. A principal
hiptese diagnstica :
a) estenose hipertrfica de piloro
b) atresia duodenal
d) apendicite aguda
e) megaclon txico
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SUS-SP 2011
110. Um menino de 2 semanas de idade internado com
desidratao, hiponatremia e hipercalemia. Sem
diarreia, em aleitamento materno exclusivo, era o
terceiro filho do casal, com uma irm e um irmo
saudveis com 7 e 5 anos de idade, respectivamente.
Ao exame o mdico observa criptorquidia bilateral.
Deve-se suspeitar de:
a) diabetes insipidus
b) hiperplasia congnita de suprarrenal
c) hipoaldosteronismo primrio
d) mal formao nefrourogenital
e) hipogonadismo criptognico
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UNICAMP 2011
111. Menino, 2 anos, recebe o diagnstico de fimose. Assinale a alternativa correta:
a) a postectomia deve ser realizada aps os 5 anos
b) o prepcio pode permanecer aderido glande at por
volta dos 6 meses
c) a fimose verdadeira comum e associa-se a um anel
cicatricial esbranquiado e no retrtil
d) a retrao prepucial forada est contraindicada, pois
pode levar fimose adquirida
ACERTEI
ERREI
DVIDA
155

Comando da Aeronutica Cirurgia Peditrica 2011
112. Sobre a estenose hipertrfica do piloro correto afirmar:
a) o distrbio cido-bsico e eletroltico mais comum
a alcalose hipoclormica e hipercalmica
b) a acidria paradoxal j pode ser constatada nos estgios mais precoces da doena
c) incide mais frequentemente em filhos cuja me apresenta essa doena como antecedente do que em crianas cujo pai teve a doena
d) mandatria a pesquisa de malformaes urinrias
associadas
ACERTEI ERREI DVIDA
113. Feto apresenta ao USG morfolgico uma estrutura hipoecognica em mediastino posterior e malformao de
corpo vertebral adjacente. O achado compatvel com:
a) cisto broncognico
b) sequestro pulmonar
c) notocordiodisrafia
d) malformao adenomatoide cstica
ACERTEI ERREI DVIDA
114. Recm nascida a termo, no terceiro dia de vida evolui
ainda sem evacuaes e com distenso abdominal. Foi
submetida a um enema opaco que evidenciou uma
moldura clica com os ngulos heptico e esplnico
retrados, dando um aspecto de ponto de interrogao e um calibre colnico estreitado. Trata-se de:
a) sndrome do clon esquerdo pequeno
b) leo meconial
c) rolha meconial
d) megaclon congnito forma colnica total
ACERTEI ERREI DVIDA
115. Em crianas menores de 5 anos de idade, portadoras
de divertculo de Meckel sintomtico, a sua apresentao provavelmente ser por:
a) sangramento retal
b) diverticulite
c) obstruo por invaginao intestinal
d) obstruo por hrnia interna
ACERTEI ERREI DVIDA
UNICAMP 2010
116. Menino, 7 meses, nutrido, apresenta-se com clicas,
choro intenso, vmitos e evacuaes sanguinolentas
h 12 horas. Exame fsico: discreta distenso abdominal com alas mais localizadas esquerda. Toque
retal: ampola vazia, com presena de muco e sangue.
O diagnstico e a etiologia mais provveis so:
a) invaginao leoileal; divertculo de Meckel
b) invaginao leocecal; linfoma de parede
c) invaginao leocecoclica; idioptica
d) divertculo de Meckel; congnito
ACERTEI ERREI DVIDA
156
USP-RP 2010
117. Recm-nascido masculino, com 5 horas de vida, comea a apresentar vmitos biliosos e distenso crescente
no epigstrio. O raio X simples mostra imagem de dupla bolha no andar superior do abdome e distribuio
irregular de ar, em pequenas bolhas, por toda sua extenso. O diagnstico provvel :
a) refluxo gastroesofgico, que nesta idade deve ser fisiolgico
b) hrnia inguinal encarcerada
c) subocluso intestinal, provavelmente por pncreas
anular ou m rotao intestinal
ACERTEI ERREI DVIDA
USP-RP 2010
118. Criana, 1 ms de vida, trazida pela me ao Pronto
Socorro pois est vomitando e chorando muito, h 2
horas. Ao exame apresenta distenso abdominal e um
abaulamento inguinal direita com sinais flogsticos
e rudos hidroareos aumentados. A conduta :
a) tentar, com manobras delicadas, reduzir a hrnia inguinal e programar a herniorrafia nas prximas 48 horas
b) encaminhar para cirurgia de urgncia, pois apresenta hrnia inguinal estrangulada
c) encaminhar para cirurgia de herniorrafia inguinal
bilateral, eletivamente, aps excluir obstruo intestinal congnita
d) excluir obstruo intestinal congnita e aguardar a idade de 2 anos para operar, pois o risco cirrgico e anestsico muito grande, para a criana
ACERTEI ERREI DVIDA
USP-RP 2010
119. Menino, 2 anos de idade, levado ao Pronto Socorro
pela me por apresentar choro de incio sbito que persiste h 6 horas. Refere ter notado aumento do volume
escrotal. Ao exame fsico a criana mostra-se irritada,
chorando e afebril. O escroto apresenta-se edemaciado
e com hiperemia esquerda associado a aumento doloroso do volume da gnada ipsilateral. O cordo inguinal apresenta aspecto normal palpao. A hiptese
diagnstica mais provvel :
a) toro de testculo
b) hrnia inguinal encarcerada
c) escroto agudo inespecfico
d) orquiepididimite
ACERTEI ERREI DVIDA
25
120. Todas as leses citadas abaixo decorrentes de traumatismos torcicos requerem tratamento imediato, exceto:
a) pneumotrax aberto
b) contuso pulmonar
c) pneumotrax hipertensivo
d) tamponamento cardaco
ACERTEI
ERREI
DVIDA

121. Na classificao de cisto de coldoco os tipos que correspondem a divertculo do hepatocoldoco e a dilatao
predominante da rvore intra-heptica (corresponde a
um dos tipos de doena de Caroli) so respectivamente:
a) IV e II
b) II e III
c) V e VI
d) II e V
ACERTEI
ERREI
DVIDA

122. Leia o caso abaixo e assinale a alternativa correta.
Criana de 6 meses, iniciou h mais ou menos 4 horas
quadro de dor abdominal aguda intensa, acompanhada de palidez cutnea e contrao dos membros inferiores. Aps melhora da dor, a criana aceitou leite
sem apresentar vmito. Duas horas depois voltou a
apresentar dor importante acompanhada de palidez
e sudorese. Os episdios de dor tornaram-se mais
frequentes, a criana agora se apresenta irritada, com
palidez persistente com vmitos e eliminao de fezes
com muco e sangue (geleia de morango). O diagnstico mais provvel desta criana :
a) apendicite aguda
b) doena inflamatria intestinal
c) m rotao intestinal
d) invaginao intestinal (intussuscepo)
ACERTEI
ERREI
DVIDA

123. Preencha a lacuna abaixo e, em seguida, assinale a alternativa correta.
A transformao maligna de um cisto tireoglosso
muito rara e o tipo histolgico mais encontrado, segundo a literatura o ___________.
a) linfoma
b) hemangioma
c) adenoma
d) carcinoma
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Cirurgia peditrica

124. Preencha as lacunas abaixo e, em seguida, assinale a
alternativa correta.
A sndrome de ___________ uma doena congnita
caracterizada por ___________ das vias biliares intra-hepticas acompanhada de diferentes tipos de ms
formaes cardiovasculares, mas sempre associada a
___________ da artria pulmonar.
a) Budd-Chiari / obstruo / trombose
b) Alagille / hipoplasia / estenose
c) Crigler-Najjar / obstruo / hipofluxo
d) Gilbert / normalidade / estenose
ACERTEI
ERREI
DVIDA

125. Sobre nesidioblastose, assinale a alternativa correta:
a) o termo nesidioblastose significa a presena de pseudoilhotas de clulas endcrinas em localizao ectpica, no mesnquima, nas septaes fibrosas, junto
aos ductos pancreticos excrinos, ou revestindo-os
parcialmente
b) as formas autossmicas recessivas caracterizam-se
por apresentar sintomas com incio mais tardio e
com manifestaes clnicas mais leves
c) provoca hipoglicemia, acidose metablica, cetonemia
e alteraes dos nveis plasmticos dos cidos graxos
d) os bloqueadores dos canais de clcio so as drogas
de escolha para o tratamento da forma autossmica
recessiva, pois o clcio participa do mecanismo fisiolgico de secreo de insulina.
ACERTEI
ERREI
DVIDA

126. Sobre afeces agudas da bolsa escrotal, indique as
opes que completam corretamente as lacunas da assertiva a seguir e depois assinale a alternativa correta.
Na toro _____________ o cordo espermtico sofre
rotao _____________ da insero na tnica vaginal.
a) intravaginal / abaixo
b) extravaginal / abaixo
c) intravaginal / acima
d) extravaginal / acima
ACERTEI
ERREI
DVIDA

127. Preencha a lacuna abaixo e, em seguida, assinale a alternativa correta.
A hipospdia m formao caracterizada pela abertura do meato uretral na face inferior do pnis ou escroto. A __________ o hormnio que masculiniza o
feto, sendo sua produo insuficiente ou a insensibilidade parcial de sua ao tecidual um dos mecanismos
de gnese das hipospdias.
157

a)
b)
c)
d)
progesterona
dihidrotestosterona
dehidroepiandrosterona
androstenediona
ACERTEI ERREI DVIDA

128. NO considerada emergncia em cirurgia peditrica
os casos de:
a) volvo neonatal
b) toro de testculo
d) hrnia diafragmtica
ACERTEI ERREI DVIDA
129. Nos casos de malformao anorretal, INCORRETO
afirmar que:
a) acontece devido a um defeito na diviso do septo
urorretal
b) no sexo masculino, a malformao mais comum a
fstula retouretral
c) no sexo feminino, a malformao mais comum fstula retovestibular
d) a incidncia varia de 1:400 a 1:500 nascidos vivos
ACERTEI ERREI DVIDA
130. Sobre o quadro de apendicite aguda em crianas, assinale a afirmativa correta:
a) o pico de incidncia ocorre de 4 a 6 anos
b) a causa mais comum da cirurgia abdominal de urgncia em crianas
c) o diagnstico essencialmente ultrassonogrfico
d) a queixa de dor abdominal no frequente
ACERTEI ERREI DVIDA
131. Em relao gastrosquise INCORRETO afirmar que:
a) um defeito congnito de parede abdominal
b) localiza-se direita do cordo umbilical
c) as vsceras so recobertas por membranas
d) o tratamento cirrgico e consiste no fechamento
primrio do defeito
ACERTEI ERREI DVIDA
132. Nos casos de crianas portadoras de hrnia diafragmtica, correto afirmar que:
a) mais comum direita (90%)
b) a mortalidade gira em torno de 10%
c) a incidncia de 1: 200 nascidos vivos
d) a radiografia simples do trax evidencia a presena
de alas intestinais no trax
ACERTEI ERREI DVIDA
158

133. O diagnstico provvel diante de um recm-nascido,
ainda no berrio, que apresenta grande distenso abdominal , EXCETO:
a) atresia ileal
b) atresia duodenal
c) atresia de clon
d) leo meconial
ACERTEI ERREI DVIDA
134. Em recm-nascidos, a forma de atresia esofagiana mais
comum, :
a) forma isolada
b) com fstulas distal e proximal
c) com fstula traqueoesofgica distal
d) traqueoesofgica, sem atresia esofagiana
ACERTEI ERREI DVIDA
135. INCORRETO afirmar sobre o quadro de apendicite
aguda na infncia que:
a) as crianas com mucovisidose so mais vulnerveis
doena
b) o diagnstico mais difcil em crianas de menor idade, aumentando o risco de perfurao
c) a realizao da urinoanlise (EAS) importante no
diagnstico diferencial com infeco urinria, embora piria possa ocorrer em casos de apendicite aguda
d) a sequncia de aparecimento dos sintomas na ordem
cronolgica vmitos febre dor abdominal caracterstica, sendo importante no diagnstico diferencial
ACERTEI ERREI DVIDA
136. A etiologia mais comum nos casos de obstruo intestinal em crianas de 3 meses a 5 anos por:
a) brida
b) corpo estranho
c) intussuscepo
d) hrnia inguinal encarcerada
ACERTEI ERREI DVIDA
137. O diagnstico provvel, diante de uma criana que
apresenta quadro de obstruo intestinal por leo meconial, :
a) obstruo jejunal
b) obstruo de clon
c) obstruo de leo distal
d) nveis hidroareos radiografia de abdome total
ACERTEI ERREI DVIDA
25
138. A patologia congnita, que cursa com vmitos sem bile:
a) atresia do leo
b) atresia do duodeno
c) hrnia diafragmtica
ACERTEI
ERREI
DVIDA

139. Sobre a atresia intestinal correto afirmar que, exceto:
a) ocorre devido a acidente vascular isqumico mesentrico intratero
b) acomete, frequentemente, o clon e mais raramente
jejuno e leo
c) o diagnstico baseia-se na presena de vmitos biliosos e distenso abdominal
d) frequente a dilatao no intestino proximal
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFRJ Clnica Cirrgica 2009

140. Paciente de 21 dias de vida com vmitos alimentares em
jato em todas as mamadas, desnutrido e desidratado,
com ultrassonografia compatvel com estenose hipertrfica do piloro. A alterao metablica esperada :
a) alcalose hipoclormica e hipocalmica
b) acidose hipoclormica e hipercalmica
c) alcalose hiponatrmica e hiperclormica
d) acidose hiperclormica e hipercalmica
ACERTEI
ERREI
DVIDA
HSPM 2009
141. Um neonato apresenta nus imperfurado. O cirurgio
peditrico recomenda exames para pesquisar anomalias associadas. Anomalia(s) mais frequentemente
associada(s) a nus imperfurado:
a) alteraes cardacas
b) hidrocefalia
c) atresia duodenal
d) alteraes da medula cervical
e) opacidade da crnea
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UEL 2009
142. Sobre a onfalocele, correto afirmar:
a) caracterizada por uma cavidade abdominal relativamente pequena
b) um defeito na parede abdominal sem uma membrana recobrindo
c) 70% dos casos de onfalocele ocorrem em prematuros
d) caracterizada pela baixa incidncia de outros defeitos congnitos
e) prteses temporrias no devem ser usadas, sendo a
resseco intestinal a primeira escolha
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Cirurgia peditrica
UFG Clnica Cirrgica 2008

143. Qual anomalia congnita pode se curar sem cirurgia?
a) hipospdia
b) hrnia inguinal
c) gastrosquise
d) hrnia umbilical
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFG Clnica Cirrgica 2008

144. Uma criana apresenta-se com abdome flcido enrugado, criptorquia bilateral e hidronefrose bilateral. Qual
o provvel diagnstico?
a) onfalocele
b) sndrome de Prune-Belly
c) sndrome de Dumbell
d) vlvula de uretra posterior
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SMS-RJ Cirurgia Peditrica 2008

145. Constitui a malformao mais frequentemente associada s onfaloceles:
a) atresia jejunoileal
b) sndorme de Simpson-Golabi-Behmel
c) duplicao duodenal
d) pentalogia de Cantrel
ACERTEI
ERREI
DVIDA

146. O acesso cirrgico correto para curar uma fstula em
H traqueoesofgica :
a) transesternal
b) cervical-supraclavicular
c) toracotomia posterolateral
d) toracotomia anterolateral
ACERTEI
ERREI
DVIDA

147. A afeco na qual o suor apresenta elevados nveis de
eletrlitos :
a) leo meconial
b) hiperplasia suprarrenal congnita
c) peritonite meconial
d) sndrome da rolha meconial
ACERTEI
ERREI
DVIDA

148. Peritonite meconial ocorre quando a perfurao intestinal se d:
a) logo aps o nascimento
b) logo aps o primeiro ms de vida
c) ainda no perodo lactente
d) ainda na vida embrionria
ACERTEI
ERREI
DVIDA
159

149. A presena de gs na veia porta sinal de prognstico
ruim na:
a) atresia ileal
b) enterocolite necrotizante
c) volvo de delgado
d) atresia jejunal
ACERTEI ERREI DVIDA
150. A operao de Fredet-Ramstedt universalmente empregada para:
a) estenose duodenal
b) atresia ileal
c) atresia jejunal
ACERTEI ERREI DVIDA
Prefeitura de Porto Alegre Proctologia 2007
151. Qual o achado manomtrico que pode sugerir o diagnstico de doena de Hirschsprung?
a) aumento da presso anal de repouso
b) aumento do comprimento funcional do canal anal
c) reduo do comprimento funcional do canal anal
d) ausncia do relaxamento retal
e) aumento da presso de contrao voluntria
ACERTEI ERREI DVIDA
SES-SC 2007
152. Assinale a alternativa correta. O divertculo de Meckel remanescente do:
a) canal onfalomesentrico
b) ducto de Muller
c) ducto de Wolf
d) ducto de Stenon
e) raco
ACERTEI ERREI DVIDA
UFG 2007
153. Uma das causas de abdome agudo em lactentes :
a) a estenose da juno ureteropilica (JUP)
b) o teratoma sacrococcgeo
c) a hidrocele
d) a hrnia encarcerada
ACERTEI ERREI DVIDA
UFG 2007
154. Com relao hidronefrose em crianas, correto afirmar que no h indicao cirrgica em:
a) refluxo vesicoureteral grau 2
b) estenose obstrutiva da juno ureteropilica
c) vlvula de uretra posterior
d) megaureter obstrutivo congnito primrio
ACERTEI ERREI DVIDA
160
UFG 2007
155. Um recm-nascido com dispneia e cianose progressivas associadas a abdome escavado provavelmente tem
o diagnstico de:
a) divertculo de Meckel
b) enfisema lobar congnito
ACERTEI ERREI DVIDA
UFG 2007
156. Em relao a tumores peditricos, correto afirmar que:
a) o carcinoma gstrico o tumor mais comum no abdome
b) o carcinoma gstrico mais comum que o tumor de
Wilms (nefroblastoma)
c) o carcinoma gstrico muito raro
d) o tumor de Wilms no sensvel quimioterapia
ACERTEI ERREI DVIDA
UNICAMP 2007
157. RN de termo, 26 dias, vem UBS para seguimento de
rotina. Est em aleitamento materno exclusivo, com
bom ganho ponderal. Sem intercorrncias na gravidez e no parto (vaginal). Exame fsico: posicionamento vicioso da cabea com ndulo endurecido em regio lateral esquerda do pescoo. A principal hiptese
diagnstica e a conduta so:
a) tireoide ectpica; mapeamento tireoidiano
b) cisto tireoglosso; exciso da fstula
c) cisto branquial; resseco cirrgica
d) linfangioma cstico; resseco cirrgica
e) torcicolo congnito; fisioterapia
ACERTEI ERREI DVIDA
UNIFESP 2006
158. Lactente apresenta quadro de obstruo intestinal caracterizado por grande distenso abdominal, parada
precoce de eliminao de gases e fezes e vmitos tardios. No raio X simples de abdome observam-se muitas alas de delgado dilatadas e com nvel hidroareo.
Esse paciente encontra-se em:
a) alcalose metablica hipercalmica e hipernatrmica
b) alcalose metablica hipocalmica e hipoclormica
c) acidose metablica hiponatrmica e hipocalmica
d) acidose metablica hipernatrmica e hipercalmica
e) ausncia de desequilbrio hidroeletroltico e metablico
ACERTEI ERREI DVIDA
UNIFESP 2006
159. Recm-nascido de termo, peso e tamanho adequados para a idade gestacional, apresenta imperfurao
anal. A conduta mais adequada :
25
a) fazer radiografia na posio de Wangensteen & Rice
aps 24 horas de vida
b) fazer uma proctoplastia imediata para evitar distenso abdominal
c) passar sonda nasogstrica imediatamente para evitar
vmitos
d) solicitar uma ressonncia nuclear magntica para
estudo anatmico do defeito
e) indicar laparotomia de urgncia para realizao de colostomia
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UNICAMP 2006
160. Menino, 6 meses, com testculo direito no palpvel na
bolsa escrotal e regio inguinal. correto afirmar que:
a) a orquidopexia deve ser realizada antes dos 9 meses
de idade
b) o nmero de espermatognias neste testculo j
menor que no testculo contralateral
c) a ultrassonografia para pesquisa de testculo intra-abdominal possibilita descartar agenesia testicular
d) est indicada a laparoscopia para avaliao de testculo intra-abdominal entre o primeiro e segundo
ano de vida, caso o testculo ainda no seja palpvel
e) a criptorquidia unilateral no aumenta a probabilidade de cncer testicular
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UNICAMP 2006
161. Menino, 6 meses, com histria de no evacuar h 5
dias, com distenso abdominal progressiva e vmitos
esverdeados h 24 horas. Tem dificuldade para evacuar
desde o nascimento, com piora progressiva, necessitando de laxativos e supositrios. Exame fsico: distenso abdominal acentuada com alas intestinais visveis,
rudos hidroareos presentes. Desidratao de 1 grau,
desnutrio proteicocalrica de 1 grau (critrio de
Gmez). correto afirmar que:
a) portador de constipao funcional e deve ser tratado
com laxativos
b) desenvolveu invaginao intestinal e deve ser operado
com urgncia
c) a radiografia simples de abdome define a etiologia do
quadro
d) deve-se evitar realizar o toque retal pela possibilidade
de se tratar de fissura anal
e) deve-se realizar enema salino e, posteriormente, investigar
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SUS-BA 2006
162. Paciente, 1 ano de idade, com pequena hrnia umbilical no dolorosa. Sobre a conduta, nesse caso, correto afirmar:
a) deve ser realizada a correo cirrgica Mayo
b) o encarceramento e o estrangulamento so comuns
Cirurgia peditrica
c) recorrncia de hrnias umbilicais frequente

d) a maioria das hrnias umbilicais adquirida
e) na grande maioria, o defeito umbilical fecha-se espontaneamente aos dois anos de idade
ACERTEI
ERREI
DVIDA
IPSEMG 2006
163. Considerando-se sua ocorrncia e localizao, incorreto afirmar que o divertculo de Meckel:
a) contm todas as camadas da parede do intestino
b) mais comum em pacientes com doena de Crohn
que na populao em geral
c) ocorre na borda antimesentrica
d) ocorre sangramento mais comumente em adultos
que em crianas
ACERTEI
ERREI
DVIDA
IAMSPE 2006
164. O sarcoma de Ewing uma neoplasia maligna, que se
origina de clulas do(a):
a) peristeo
b) cartilagem
c) medula ssea
d) gordura
e) msculo
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFPE 2006
165. patologia que requer tratamento cirrgico de emergncia em cirurgia peditrica:
a) hrnia diafragmtica
b) atresia de intestino delgado
c) toro de testculo
d) prolapso retal
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFPE 2006
166. Uma criana de oito anos de idade, com histria de dor
abdominal h 12 horas, diagnstico clnico e ultrassonogrfico de apendicite aguda e que se apresenta desidratada (++/+++), deve ser submetida a apendicetomia:
a) imediatamente
b) aps correo do distrbio hidroeletroltico
c) aps incio de antibioticoterapia profiltica
d) aps resultado de leucograma
ACERTEI
ERREI
DVIDA
UFPR 2006
167. Diante do seguinte quadro: lactente masculino, com
28 dias de vida, com vmitos alimentares progressivamente mais intensos, em jato, com perda de peso
intensa, peristaltismo visual no epigstrio, com palpao abdominal difcil pela agitao da criana, deve-se inicialmente fazer a hiptese diagnstica de:
161

a)
b)
c)
d)
e)
atresia de esfago
estenose hipertrfica de piloro
volvo gstrico
atresia duodenal
estenose duodenal
ACERTEI ERREI DVIDA

168. Os tumores hepticos representam de 2% a 4% dos tumores da criana. O mais comum deles :
a) hepatoblastoma
b) sarcoma mesenquimal
c) hepatocarcinoma
d) hemangioma
e) hemangioendotelioma
ACERTEI ERREI DVIDA
UNICAMP 2005
169. Menino, 4 anos, com vmitos biliosos h 12 horas, distenso abdominal acentuada e parada de eliminao
de gases h 24 horas. Toque retal: fezes com sangue na
luva. Radiografia simples de abdome: alas distendidas
com aspecto de empilhamento de moedas e nveis lquidos. Os possveis diagnsticos etiolgicos so:
a) polipose intestinal, apendicite aguda e invaginao
idioptica
b) hrnia interna, divertculo de Meckel, invaginao
intestinal e doena de Hirschsprung
c) volvo de intestino mdio, invaginao por linfoma, invaginao por divertculo de Meckel e hrnia interna
d) enterocolite aguda, tumor embrionrio, invaginao
por bezoar e volvo gstrico
e) doena de Hirschsprung, teratoma sacrococcgeo
hemorrgico, divertculo de Meckel e adenite mesentrica
ACERTEI ERREI DVIDA
IAMSPE 2005
170. Das complicaes cirrgicas no tratamento do megaclon congnito (doena de Hirschsprung), a mais
frequente :
a) deiscncia de anastomoses
b) estenoses retoanais
c) obstruo intestinal por bridas
d) incontinncia fecal
e) enterocolite
ACERTEI ERREI DVIDA
HCUFP Clnica Cirrgica 2005
171. A trade clssica que caracteriza a invaginao ileocecoclica idioptica do lactente :
a) dor abdominal em clica, massa abdominal palpvel
e evacuaes com muco e sangue
b) dor abdominal contnua, defesa abdominal e evacuaes em geleia de morango
162
c) vmitos em jato, massa abdominal palpvel, evacuaes com muco e sangue

d) dor abdominal difusa, massa abdominal e tenesmo
ACERTEI ERREI DVIDA
FESP Cirurgia Infantil 2004
172. Num lactente com colestase neonatal, cujas manifestaes clnicas e bipsia hepticas sugerem obstruo
biliar, uma laparotomia exploradora e colangiografia
direta devem ser feitas para determinar a presena e o
local da obstruo. Para os pacientes nos quais nenhuma leso corrigvel encontrada, o tratamento bem
sucedido, quando feito antes de 8 semanas de vida :
a) a cirurgia de Fredet-Ramstedt (piloromiotomia extramucosa)
b) o procedimento de Swenson (exciso do segmento
aganglinico)
c) o procedimento de Kasai (hepatoportoentorostomia)
d) a quimioterapia imediata (pr-transplante heptico)
ACERTEI ERREI DVIDA
USP-RP Cirurgia Infantil 2004
173. Criana, sofreu corte profundo na face, h 7 horas. Procurou mdicos, que fizeram os comentrios abaixo:
a) necessrio usar fios finos e o menor nmero de pontos
b) deve-se fazer estudo radiogrfico antes da sutura
c) por ser criana, deve-se usar fio absorvvel
d) como se passaram mais de seis horas, no se faz a sutura
porque a leso est contaminada
e) deve-se lavar o ferimento, usando escova com cerdas
duras
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
174. Uma criana de 3 anos vem consulta com quadro de sada de secreo em regio mediana do pescoo, um pouco desviada para a direita. Refere quadro iniciado com
um processo inflamatrio. A hiptese mais provvel :
a) fstula do segundo arco branquial
b) fstula do terceiro arco branquial
c) fstula do ducto tireoglosso
d) fstula por perfurao esofgica
e) fstula do primeiro arco branquial
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
175. Um recm-nascido nasce com Apgar de 5 e desconforto respiratrio, que se mantm estvel no primeiro dia
de vida, mas vai piorando progressivamente, de modo
que a criana necessita de ventilao assistida com
parmetros altos. Ao raio X, a cpula diafragmtica
esquerda no visvel e vem-se vrias imagens arredondadas e contendo ar no hemitrax esquerdo. Em
relao ao quadro apresentado, correto afirmar que:
a) a criana necessita de cirurgia de emergncia
b) o fator prognstico mais importante a correo cirrgica precoce
25
c) existem malformaes urinrias associadas
d) o grau de hipertenso pulmonar e hipoplasia pulmonar determinam o prognstico
e) a malformao adenomatoide cstica no se constitui em
diagnstico diferencial no quadro clnico apresentado
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
176. Uma criana de 5 meses chega ao ambulatrio com
quadro de vmitos alimentares aps as mamadas. No
h perda de peso nem sintomatologia pulmonar acompanhando o quadro clnico. prematuro, tendo ficado
internado para ganhar peso ao nascimento. A investigao diagnstica revela refluxo gastroesofgico. O
melhor tratamento :
a) clnico
b) cirurgia laparoscpica, com vlvula a Nissen
c) cirurgia laparoscpica, com vlvula a Thal
d) cirurgia convencional, com vlvula a Nissen
e) cirurgia convencional, com vlvula a Thal
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
177. Em relao a atresia de esfago, incorreto afirmar que:
a) o tratamento se inicia na confirmao do diagnstico
e do tipo de anomalia
b) a condio pulmonar no influencia no tratamento
c) se deve excluir malformaes associadas
d) a posio do arco artico pode alterar a inciso cirrgica
e) se pode ter dificuldade na realizao da gastrotomia
nas atresias sem fstula
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
178. Uma criana de 3 dias de vida inicia quadro de vmitos. A me no fez pr-natal. O exame fsico no mostra anormalidades. O raio X de abdome revela o sinal
da dupla bolha. Assinale a alternativa incorreta:
a) o quadro pode ser decorrente de pncreas anular
b) o quadro pode ser decorrente de m rotao
c) o quadro pode ser decorrente ento de membrana
duodenal
d) o diagnstico inicial de estenose hipertrfica do piloro
e) o tratamento cirrgico
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
179. Assinale a alternativa correta.
a) megaclon congnito, hipotireoidismo e sndrome do
clon esquerdo so diagnsticos diferenciais do leo
meconial
b) o teste do suor pode dar o diagnstico de fibrose cstica
j nos primeiros dias de vida
c) a fibrose cstica , ento, uma doena autossmica
dominante
Cirurgia peditrica
d) o tratamento da peritonite meconial cuja apresentao clnica de vrios cistos abdominais, porm sem
obstruo intestinal, cirrgico
e) o enema apenas diagnstico no leo meconial
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
180. So causas de escroto agudo:
a) toro de testculo, trauma e toro do rgo de Giralds
b) orquiepididimite, infiltrao leucmica e toro da
hidtide de Morgagni
c) edema escrotal idioptico, orquiepididimite e toro
de testculo
d) toro da hidtide de Morgagni, hrnia encarcerada
e orquiepididimite
e) prpura de Henoch-Schnlein, tumor do seio endodrmico e seminoma
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
181. Em relao ao megaclon congnito, correto afirmar
que:
a) o megaclon total mais frequente em meninos
b) o uso de sulfassalazina proscrito para o tratamento do
megaclon txico
c) pode estar associado s anomalias anorretais
d) o segmento aganglionar tem frequentemente o dobro
do calibre do intestino normal
e) aps o tratamento cirrgico no h mais risco de megaclon txico
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
182. Uma adolescente de 15 anos apresenta um quadro de
hematoquezia e h plipos palpveis ao toque retal.
Um deles maior e voc infere o sangramento a ele.
No h fissuras ou hemorroidas. Refere que trs tios
tinham plipos no intestino e faleceram de cncer de
clon. Assinale a alternativa incorreta:
a) deve-se realizar enema opaco e/ou colonoscopia para
avaliar a polipose
b) a sndrome de Gardner uma variante da polipose
colnica familiar
c) o tratamento consiste na resseco do plipo que est
sangrando, seguida de bipsias de outros plipos, as
quais devem ser realizadas anualmente
d) o tratamento colectomia subtotal, com mucosectomia do reto, e abaixamento do leo
e) doentes com polipose colnica familiar desenvolvem
neoplasia de clon, se no tratados
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
183. Frente ao diagnstico de anomalia anorretal, assinale
a alternativa incorreta.
163

a) nas estenoses anais, nas membranas anais e nas anomalias cujo invertograma mostra distncia menor
que 1 cm da pele, pode-se fazer a correo cirrgica
sem colostomia
b) havendo mecnio na urina ou ar na bexiga, est firmado o diagnstico de fstula
c) nas cloacas, pode ser necessria a realizao de vaginostomia
d) a anomalia alta caracterizada por distncia maior
que 3 cm da pele ao invertograma
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
184. Um beb apresenta ictercia leve por mais de duas semanas, com padro obstrutivo investigao com exames laboratoriais. H dois dias, apresenta distenso
abdominal com piora da ictercia. O exame fsico revela ascite. O diagnstico mais provvel :
a) atresia de vias biliares
b) cisto de coldoco
c) ruptura espontnea da via biliar
d) duplicidade intestinal com perfurao
e) ascite pancretica
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
185. Uma criana de 6 anos apresenta clicas abdominais
h um dia. O toque retal evidencia muco sanguinolento. O exame abdominal revela massa palpvel em hipocndrio esquerdo e o ultrassom mostra imagem em
alvo. A conduta mais correta :
a) colonoscopia
b) reduo com enema baritado
c) observao, pois pode tratar-se de colite
d) reduo com soro fisiolgico
e) cirurgia
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
186. O melhor acesso venoso para tratamento de choque
hemorrgico por trauma na criana :
a) central, por puno
b) central, por disseco
c) perifrico com butterfly
d) perifrico com gelco
e) infuso intrassea
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
187. Em relao aos teratomas sacrococcgeos, pode-se afirmar que:
a) no necessria a resseco do cccix
b) 75% deles ocorrem no sexo feminino
c) o fato de serem exclusivamente abdominais exclui a
possibilidade de malignizao
164
d) aps a resseco cirrgica, a criana pode ser considerada curada, no sendo necessrio seguimento
e) as meningoceles so facilmente descartadas como
diagnstico diferencial ao exame fsico
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
188. O quilotrax espontneo pode ser causado por:
a) hiperlipidemia, trauma e trombose de veia cava superior
b) hipoplasia do ducto torcico, traumatismo de parto
e disseco venosa para acesso central
c) dislipidemia, acesso venoso por punio subclvia e
cirurgia cardiovascular
d) malformao do ducto torcico, leso do ducto torcico e sndrome de Falconi
e) defeitos cromossmicos, mucopolissacaridose e tumores de trax
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
189. Assinale a alternativa correta:
a) no hermafrodita verdadeiro, a genitlia simtrica
b) o caritipo do pseudo-hermafroditismo feminino
46 XY
c) o caritipo do pseudo-hermafroditismo masculino
46 XX
d) a cromatina sexual positiva no pseudo-hermafroditismo feminino
e) a cromatina sexual positiva na disgenesia gonadal
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
190. Um recm-nascido prematuro de 1.000 g apresenta-se sptico, em ventilao mecnica, com 70.000/mm
plaquetas e apresenta pneumoperitnio ao raio X de
abdome com raios horizontais. A melhor conduta :
a) expectante
b) cirurgia e exteriorizao das perfuraes
c) cirurgia e resseco com anastomose primria
d) drenagem da cavidade abdominal beira do leito
e) cirurgia com sutura das perfuraes e estomia protetora
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
191. Assinale a alternativa incorreta:
a) a sndrome de Prune-Belly caracterizada por ausncia, hipoplasia ou deficincia da parede abdominal,
hipotonia do trato urinrio e criptorquidia bilateral
b) deve-se pesquisar associao de Prune-Belly com
vlvula de uretra posterior
c) apesar das anomalias do trato urinrio, parece no haver alterao no desenvolvimento pulmonar nos portadores da sndrome
d) derivaes urinrias podem ser necessrias para evitar infeces do trato urinrio e perda de funo renal
e) a abdominoplastia controversa no tratamento da
sndrome
ACERTEI ERREI DVIDA
25
SES 2003
192. Voc indicou uma cirurgia de urgncia em uma criana
de 7 anos que possua uma massa em fossa ilaca direita,
com a hiptese de apendicite complicada. laparotomia, o achado cirrgico revelou uma massa extensa que
envolvia grande parte das alas intestinais, com perfurao bloqueada. Qual das alas seria a melhor escolha
para conduzir o caso?
a) bipsia do tumor
b) resseco e anastomose primria
c) resseco e estomias
d) desvio do trnsito
e) bipsia do tumor e estomias
ACERTEI
ERREI
ERREI
DVIDA
SES 2003
194. Criana de 3 anos, vtima de atropelamento, chega ao
hospital plida, com pulso fino e taquicrdico (FC =
160 bpm) e contactuante. Enquanto procura fontes de
sangramento, voc pede para que a reposio volmica seja iniciada com:
a) sangue O negativo, pois trata-se de choque hemorrgico grave
b) bolus de Ringer lactato, 20 mL/kg de peso, podendo ser
repetido at trs vezes, seguida de reposio de sangue
tipo-especfico
c) bolus de Ringer lactato, 50 mL/kg de peso, podendo ser
repetido at trs vezes, seguida de reposio de sangue
tipo-especfico
d) coloide sinttico, 20 mL/kg de peso at que o sangue
tipo-especfico chegue
e) bolus de soro fisiolgico, 30 mL/kg de peso, podendo
ser repetido at quatro vezes, seguida de reposio de
sangue tipo especfico
ACERTEI
ERREI
SES 2003
195. Uma criana de 14 anos chega ao Pronto-Socorro com
histria de dor abdominal em hipogstrio h dois dias.
Refere dores em clica periodicamente e ainda no
menstruou. Refere nuseas, mas no teve febre ou alteraes intestinais. Ao exame fsico, nota-se desenvolvimento dos caracteres sexuais secundrios e palpa-se
massa em hipogstrio, dolorosa palpao. Qual o seguinte passo para elucidao diagnstica?
a) examinar se h perfurao do hmen
b) ultrassom para afastar / confirmar tumor de ovrio
c) ultrassom para afastar / confirmar apendicite aguda
d) tomografia computadorizada
e) ultrassom para afastar / confirmar toro de ovrio
ACERTEI
ERREI
DVIDA
DVIDA
SES 2003
193. Quanto abordagem das vias areas na criana traumatizada, assinale a alternativa correta:
a) as manobras bsicas de permeabilizao das vias areas so semelhantes s do adulto
b) indiferente a escolha de intubao oro ou nasotraqueal na criana
c) para se obter via area definitiva na criana no
necessrio balonete na sonda de intubao
d) o risco de haver entubao seletiva na criana muito
maior que no adulto, devido ao tamanho da traqueia
e) a cricotireoidostomia cirrgica no deve ser realizada em crianas pequenas
ACERTEI
Cirurgia peditrica
DVIDA
SES Cirurgia Peditrica 2003

196. Constituem-se complicaes da enterite necrotizante,
exceto:
a) estenose de clon e delgado
b) volvo de intestino mdio
c) sndrome do intestino curto
d) sndrome de m absoro
e) sepse
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES Cirurgia Peditrica 2003

197. Assinale a alternativa incorreta:
a) os cistos broncognicos centrais s podem ser distintos dos de duplicao esofgica com o exame anatomopatolgico
b) a malformao adenomatoide cstica, independentemente do seu tipo, de tratamento cirrgico pelo
risco de complicaes infecciosas graves
c) os cistos broncognicos que possuem comunicao
com a via area podem infectar ou ser causa de insuficincia respiratria aguda, semelhante ao pneumotrax, se crescerem rapidamente
d) o sequestro extralobar pode estar associado hrnia
diafragmtica congnita
e) o enfisema lobar congnito raramente causa insuficincia respiratria grave
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
198. Voc foi chamado para avaliar um menino de 7 anos,
com histria de febre noturna e emagrecimento h um
ms, cujo raio X mostrou um grande alargamento de
mediastino. Qual o melhor procedimento?
a) indica mediastinoscopia para bipsia do tumor
b) indica toracotomia para bipsia do tumor
c) procurar linfonodos perifricos significativos para
bipsia ou derrame pleural para puno
d) pode abordar cirurgicamente por qualquer via, pois
no h risco anestsico
e) observa-se o doente, pois o tempo de histria curto
ACERTEI
ERREI
DVIDA
165

SES 2003
199. Uma gestante o procura porque o ultrassom pr-natal
revelou uma onfalocele no feto. O defeito de pequenas dimenses e vem se mantendo estvel nos exames
de controle. No h outras malformaes aparentes.
Qual a melhor conduta?
a) aconselha o obstetra a antecipar o parto
b) informa a gestante de que essa malformao pe em
risco a vida e que a sobrevida muito pequena
c) comunica que, como o defeito pequeno, pode-se tratar de um cisto de cordo e que pode ser de fcil resoluo, imediatamente aps o parto
d) informa que, como o defeito pequeno, pode-se tratar de um cisto de cordo e que pode ser de fcil resoluo. A cirurgia ser realizada quando o beb estiver
em condies, o que pode ser imediatamente aps o
parto ou no
e) orienta a me a interromper a gestao, pois h risco
de vida para ela
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
200. A sndrome da sepse fulminante pode ocorrer em esplenectomizados, pois o bao tem importante funo na fagocitose de bactrias e de material particulado do sangue.
A opsonizao favorecida pela produo esplnica de:
a) tuftsina
b) fator de necrose tumoral
c) elementos da cascata do complemento
d) IgG
e) cido hialurnico
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
201. A via area da criana tem particularidades importantes a serem consideradas quando for necessria a realizao de uma traqueostomia. Assim sendo, a tcnica
utilizada para a abordagem da traqueia inciso:
a) em cruz
b) circular
c) longitudinal
d) transversa
e) circular, com retirada de um fragmento circular
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
202. Uma criana apresenta enterorragia volumosa, com
repercusso hemodinmica. Voc assegura a reposio volmica adequada e a criana tem boa resposta
reposio com cristaloides. Voc solicita:
a) sala no centro cirrgico
b) endoscopia digestiva alta
c) colonoscopia
d) endoscopia e colonoscopia, se a primeira for inconclusiva
e) endoscopia, colonoscopia e cintilografia, se as duas primeiras forem inconclusivas
ACERTEI ERREI DVIDA
166
SES 2003
203. Uma criana de 5 anos tem quadro de pneumonia extensa e est em ventilao assistida. Voc drenou o hemitrax direito devido a um empiema, com sada de
300 mL de pus. Voc retira este dreno:
a) na ausncia de dbito, apenas
b) na ausncia de oscilao e de dbito, apenas
c) na ausncia de fstula broncopleural e de dbito, apenas
d) quando a criana no estiver mais em ventilao assistida
e no tiver mais dbito, oscilao ou fstula broncopleural
e) na ausncia de dbito, oscilao ou fstula bronco-pleural
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
204. A apendicite aguda na criana menor pode ser de difcil diagnstico por todos os fatores abaixo, exceto:
a) a criana no se comunica bem
b) o epplon pouco desenvolvido, no bloqueando o
processo no local
c) os profissionais de sade no costumam pensar na hiptese diagnstica, o que leva ao diagnstico tardio
d) o quadro clnico se inicia com sintomas gerais e o
abdome tem distenso e dor difusamente
e) a ocorrncia de diverticulite de Meckel prevalente
nesta faixa etria
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
205. O rim da criana mais suscetvel ao trauma por todos os motivos listados abaixo, exceto:
a) presena de lobulaes fetais
b) o rim proporcionalmente maior do que o do adulto
c) o ngulo do rebordo costal da criana protege menos o rim de traumatismos diretos
d) a bexiga da criana tem a poro intraperitoneal maior
que a do adulto
e) existem malformaes, tais como a hidronefrose, que
aumenta o tamanho do rgo
ACERTEI ERREI DVIDA
SES 2003
206. Uma criana de 10 meses vai consulta com histria
de diagnstico pr-natal de hidronefrose. assintomtica e nunca teve infeco urinria. investigao,
voc faz o diagnstico de estenose da juno uretero-pilica direita. Qual a conduta correta para o caso?
a) pieloplastia
b) expectante, pois pode haver regresso espontnea da
hidronefrose
c) pieloplastia, se a criana tiver um episdio de infeco
urinria
d) expectante, pois no haver repercusso tardia para a
funo renal
e) pieloplastia, se a criana desenvolver hipertenso arterial
ACERTEI ERREI DVIDA
25
SES 2003
207. Um adolescente de 14 anos foi vtima de um ferimento por arma branca no terceiro espao intercostal esquerdo, anteriormente linha axilar anterior. Chega
torporoso, porm responde a estmulos verbais e diz:
Vou morrer, doutor! ausculta, h ausncia de murmrio vesicular esquerda, mas no h desvio de traqueia. PA = 80x40 mmHg; P = 140 bpm e FR = 40 ipm.
Qual deve ser a sua primeira conduta?
a) intubao orotraqueal
b) puno pericrdica
c) drenagem do hemitrax esquerdo
d) acessos venosos perifricos calibrosos
e) toracotomia na sala de emergncia
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
208. Uma criana foi submetida correo de atresia do esfago, tendo tido boa evoluo ps-operatria. Aps trs
meses, iniciou quadro de infeces respiratrias graves.
Sua conduta como cirurgio deve ser:
a) pesquisar refluxo gastroesofgico, fstula proximal e
mucoviscidose
b) pesquisar recanalizao da fstula, cleft e refluxo gastroesofgico
c) pesquisar estenose da anastomose, beb chiador e refluxo gastroesofgico
d) pesquisar fstula proximal e anomalias cardacas
e) ter conduta expectante
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
209. Um beb de 2 meses vai ao consultrio com quadro de
manchas avermelhadas no ombro direito e na fronte.
Ao exame fsico, h uma leso plana e discretamente hipermica na fronte, de 2 cm de dimetro e outra
no ombro, de 4 cm, sobrelevada, arroxeada e indolor.
Qual a conduta correta para o caso?
a) exrese da leso de ombro e observao da fronte
b) interferon
c) injeo de substncia esclerosante
d) laser
e) expectante
ACERTEI
ERREI
DVIDA
SES 2003
210. Uma criana de 7 anos vem ao ambulatrio com desvio
do olhar, hipoplasia de hemiface direita e massa endurecida palpvel no pescoo. Qual a conduta correta
para o caso?
a) tomografia do pescoo e mediastino
b) fisioterapia
c) bipsia da massa cervical
d) cirurgia
e) expectante
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Cirurgia peditrica
SES 2003
211. Um beb de 4 meses tem um quadro de ndulos cutneos e massa adrenal esquerda. Qual o estdio do tumor?
a) 1
b) 2
c) 3
d) 4
e) 4S
ACERTEI
ERREI
DVIDA
Centro Mdico de Campinas 2003

212. Lactente de 5 meses, eutrfico, leite materno e artificial como complemento, apresenta quadro agudo (h
6 horas), com crise de choro muito intenso, acompanhado de sudorese, vmitos e eliminao fecal de secreo mucossanguinolenta. Este quadro mais compatvel com o diagnstico de:
a) gastroenterocolite aguda
b) estenose hipertrfica de piloro
d) refluxo gastroesofgico
e) megaclon congnito
ACERTEI
ERREI
DVIDA

213. Neonato com 20 dias de vida, sexo masculino, 1 filho,
apresenta-se vomitando aps as mamadas, perdendo
peso, desidratado. Devemos pensar em:
a) meningite neonatal
b) sepse tardia
c) estenose hipertrfica do piloro
e) distrbio metablico
ACERTEI
ERREI
DVIDA

214. Em relao a um RN com atresia de duodeno. Podemos afirmar que:
a) o diagnstico pr-natal no possvel, j que no h
deglutio fetal intratero
b) geralmente o diagnstico tardio e cursa com acidose
hiperclormica
c) a dupla bulha, sinal clssico, s aparece aps 120 horas
de deglutio de ar
d) oligoidrmnio comum ao diagnstico pr-natal
e) devemos ter alto ndice de suspeita em crianas com
trissomia de 21 e vmitos biliosos
ACERTEI
ERREI
DVIDA

215. MB, 7 meses, branco, nutrido, deu entrada no PS com
clicas, choro intenso, vmitos e evacuaes sanguinolentas. Ao exame, discreta distenso abdominal com
alas mais localizadas esquerda. Ao toque retal, ampola vazia, com presena de muco e sangue. O diagnstico e etiologia mais provveis so:
167

a)
b)
c)
d)
e)
invaginao intestinal ileoileal divertculo de Meckel

invaginao ileocecal linfoma de parede
invaginao leocecoclica idiopatica
divertculo de Meckel congnito
divertculo de Meckel volvulado adquirido
ACERTEI ERREI DVIDA

USP 2003
216. Recm-nascido do sexo masculino, apresenta ausncia
de nus ao primeiro exame na sala de parto. O mdico
chamado em carter de emergncia. A conduta :
a) realizar uretrocistografia retrgrada miccional para
verificar presena de fstula do reto com a uretra ou
refluxo vesicoureteral
b) realizar radiografia em posio invertida aps 24 horas para visualizao do fundo cego retal
c) aguardar de 18 a 24 horas para verificar a presena
de pequeno trajeto corado de mecnio no perneo,
que se prolonga desde a impresso anal
d) aguardar de 18 a 24 horas para verificar a presena
de pequeno trajeto corado de mecnio no perneo, e
realizar radiografia em posio invertida
e) sondar a bexiga para verificar a presena de mecnio
misturado com urina, indicativo de fstula retovesical
ACERTEI ERREI DVIDA
USP 2003
217. Recm-nascido com 48 horas de vida no apresentou
eliminao de mecnio. As hipteses diagnsticas so:
a) atresia intestinal e megaclon congnito
b) megaclon congnito e atresia de piloro
c) atresia de duodeno e cisto de coldoco
d) atresia de esfago e m rotao intestinal
e) megarreto funcional e atresia intestinal
ACERTEI ERREI DVIDA
USP 2003
218. Recm-nascido com 7 dias de vida, parto vaginal, 3.500
g, apresenta massa nodular endurecida, de cerca de 4
cm na face lateral do pescoo, pouco mvel no sentido
craniocaudal e levemente dolorosa. A conduta :
a) observao e fisioterapia
b) ultrassom
c) puno diagnstica
d) drenagem
e) bipsia
ACERTEI ERREI DVIDA
FESP 2003
219. A forma mais comum de atresia esofagiana e fstula
traqueoesofgica :
a) fstula em H
b) atresia com fstula proximal e distal
c) atresia com fstula proximal
d) atresia sem fstula
e) atresia com fstula distal
ACERTEI ERREI DVIDA
168
UNICAMP 2003
220. Recm-nascido (RN), cuja me no realizou pr-natal,
apresenta tumorao abdominal esquerda. Est urinando bem, no apresenta bexiga palpvel, tem concentrao srica de creatinina normal. Qual exame
voc pediria, qual o diagnstico mais provvel e qual
conduta mais adequada:
a) urografia excretora, nefroma mesoblstico e nefrectomia
b) ultrassonografia abdominal, tumor de Wilms e nefrectomia
c) uretrocistografia miccional, vlvula de uretra posterior e vesicostomia
d) ultrassonografia abdominal, anomalia de juno ureteroplvica e pieloplasia imediata
e) ultrassonografia abdominal, anomalia de juno ureteroplvica e avaliao da funo renal com cintilografia
ACERTEI ERREI DVIDA
UNICAMP 2003
221. RN prematuro, com 48 horas de vida, sofreu hipxia
neonatal, sendo submetido caracterizao de veia
umbilical. Estava em aleitamento artificial. Evacuou
uma vez e apresentou vmito bilioso. Ao exame fsico: hipoativo, taquicrdico, distenso abdominal com
dor generalizada palpao. Radiografia simples do
abdome mostra distenso de alas intestinais e ar no
sistema portal. O diagnstico de:
a) estenose hipertrfica de piloro
b) membrana duodenal
d) leo meconial
e) atresia de colo
ACERTEI ERREI DVIDA
USP 2003
222. As afeces congnitas abaixo so diagnsticos diferenciais do megaclon congnito no perodo neonatal, exceto:
a) estenose hipertrfica do piloro
b) m rotao intestinal com volvo agudo
c) atresia ileal
d) sndrome do clon esquerdo
e) leo meconial
ACERTEI ERREI DVIDA
USP 2003
223. admitida no Pronto-Socorro peditrico uma menina de 2 anos de idade que apresenta distenso abdominal progressiva, acompanhada de vmitos alimentares e parada de evacuao h quatro horas. Exame
fsico: MEG desidratada +++/4, corada, ciantica +/4
anictrica inconsciente.

Sat. O2 40%; Peso: 10 kg; PA: 60 x 40 mmHg; FC: 120
bpm; FR: 40 rpm. Trax: murmrio vesicular presente
bilateralmente. Crdio: bulhas rtmicas normofonticas. Abdome: extremamente distendido, timpnico,
sem massa palpvel. RHA metlico.

Diante deste caso de urgncia, podem-se tomar as seguintes medidas iniciais, exceto:
25
d) esplenomegalia
e) uma tumorao arredondada
a) realizar lavagem peritoneal diagnstica de urgncia

b) aspirar as vias areas: se no houver melhora da saturao de m3, proceder intubao orotraqueal
c) descompresso do trato gastrointestinal por sondagem nasogstrica
d) realizar radiografia de trax e abdome
e) tratar como um abdome agudo abstrutivo
ACERTEI
ERREI
ACERTEI
ERREI
DVIDA
ACERTEI
DVIDA
ERREI
DVIDA
IFF-RJ 2000
227. Qual o tumor de ovrio mais frequentemente encontrado na criana:
a) teratoma
b) adenocarcinoma
c) fibroadenoma
d) tumor das clulas da granulosa
e) gonadoblastoma
DVIDA
UFF 2002
225. Espera-se encontrar na palpao abdominal de um lactente com um quadro clssico de invaginao intestinal:
a) uma tumorao cilndrica
b) a oliva pilrica
c) hepatomegalia
Acertei
ERREI
USP 2002
226. Paciente do sexo masculino, 14 anos, procura o PS com
dor em bolsa testicular de incio h oito horas durante
o sono. Ao exame fsico no h melhora de dor elevao do testculo. A hiptese diagnstica mais provvel
e a conduta so:
a) epididemite bacteriana, antibioticoterapia
b) toro extravaginal de testculos; explorao cirrgica
c) toro hidtide de Morgani; explorao cirrgica
d) toro intravaginal de testculos; explorao cirrgica
e) orquite viral, tratamento com sintomticos
IAMSPE 2003
224. No megaclon congnito (doena de Hirschsprung):
a) a dilatao do seguimento aganglionar congnita
b) a hipertrofia das tnicas musculares do seguimento
aganglionar congnita
c) a dilatao e a hipertrofia muscular do seguimento
aganglionar desenvolvem-se no perodo ps-natal
d) ocorre aganglionose apenas no plexo intermuscular
do seguimento com dilatao e hipertrofia muscular
e) ocorre aganglionose dos plexos submucosos e intermuscular no seguimento contrado
ACERTEI
Cirurgia peditrica
ACERTEI
Errei
ERREI
DVIDA
Dvida
Calcule a sua porcentagem

%
Se voc acertou 75% das questes ou mais, parabns. Se acertou menos de 50%, retome o texto e reveja as questes. Caso as dvidas persistam, faa contato com o planto de dvidas em nosso site: www.sjteducacaomedica.com.br.
169
26
Gabarito comentado
Cirurgia Peditrica
1. Das afeces determinantes de quadro abdominal agudo

no lactente predominam as sndromes obstrutivas, sendo a
quase totalidade dos casos no primeiro semestre, devido
hrnia inguinal encarcerada, e no segundo semestre, invaginao intestinal.
1% dos casos), sendo mais frequente a necrose testicular, secundria compresso dos vasos espermticos pelo encarceramento (cerca de 5%). No sexo feminino a vscera encarcerada
o ovrio, sendo raras a compresso vascular e a isquemia,
com evoluo at a necrose.
Algumas afeces que habitualmente so diagnosticadas no

RN podero s vir a ocorrer ou manifestar-se claramente
aps o segundo ms de vida, sendo diagnosticadas no lactente. Entre estas, tm incidncia relativamente significativa,
aps o primeiro ms, a estenose hipertrfica do piloro, a enterocolite necrosante, a obstruo intestinal por bridas congnitas e o volvo intestinal secundrio ao vcio de rotao.
Em outras afeces, a intensidade das manifestaes no perodo neonatal no permite o diagnstico mais precoce, como
pode ocorrer com as obstrues do duodeno secundrias ao
vcio de rotao, ao pncreas anular ou a uma membrana
intraluminar, complicaes da molstia de Hirchsprung e a
obstruo intestinal por leite coagulado e impactado. Algumas vezes, no entanto, h simplesmente retardo na obteno
do diagnstico preciso, o qual j poderia ter sido realizado no
perodo neonatal.
devido grande frequncia com que ocorre o encarceramento nos primeiros meses de vida que se indica a cirurgia da
hrnia inguinal em qualquer idade, desde que no haja contraindicao de ordem geral.
A hrnia inguinal encarcerada a principal causa de obstruo intestinal no lactente. No perodo neonatal e at o segundo ms de vida o encarceramento poder ser a primeira
manifestao da hrnia inguinal na criana. Lembramos que
80% dos encarceramentos ocorrem no primeiro ano e, destes, a maioria nos primeiros meses de vida.
O diagnstico fcil quando j se sabia ser a criana portadora de hrnia e repentinamente apresenta choro contnuo,
denotando dor, vmitos e tumorao fixa na regio inguinal
ou inguinoescrotal. A conduta inicial dever ser a tentativa de
desencarceramento, constando de posio de Trendelenburg;
sedao, por via intramuscular, intravenosa ou por via oral ou
retal (hidrato de cloral a 10%) se os vmitos estiverem presentes; se aps 30 a 40 minutos no ocorrer a reduo espontnea,
tentar a reduo manual. A necrose intestinal rara (cerca de
Invaginao intestinal ocorre predominantemente em

lactentes eutrficos do sexo masculino. Pode, no entanto,
ser verificada em qualquer grupo etrio, mas com ntido
predomnio no segundo semestre de vida. A maioria dos
pacientes apresenta antecedente recente ou se encontra na
vigncia de infeco de vias areas superiores. Admite-se
que essas infeces virais tenham papel etiolgico, por determinar a hipertrofia de ndulo linfoide da submucosa do
ileoterminal, que atuaria como ponto desencadeante (lead
point) da invaginao.
Mais de 90% das invaginaes intestinais tm essa etiopatogenia e so ileocecoclicas. Em menos de 10% dos casos
existe uma causa especfica desencadeante, na maioria das
vezes o divertculo de Meckel. Outras causas so tecido
pancretico ectpico, duplicidade intestinal, plipos, lipoma e hemangioma. Essas causas so mais comuns nas crianas que tm o quadro fora da idade habitual, sendo que nas
crianas maiores, pr-escolares e escolares, deve-se sempre
estar atento para a possibilidade da invaginao ser causada
por um linfoma no-Hodgkin. Menos de 10% das invaginaes intestinais so enteroentricas ou coloclicas, formas
nas quais tambm mais frequente uma etiologia especfica
como as citadas.
O quadro clnico se inicia com dor de forte intensidade, traduzida por choro forte e contnuo, vmitos alimentares, agitao e, s vezes, desfalecimento ou um quadro semelhante
a estado convulsivo, acompanhados de sudorese e palidez
26
cutnea. Esse quadro se deve ao intenso estmulo neurognico desencadeado pela telescopagem intestinal e trao mesenterial. A compresso mesenterial e da parede intestinal
invaginada determina a eliminao de muco e sangue pelo
reto, logo no incio da sintomatologia.
A ala e o correspondente mesentrio invaginados causam
obstruo em grau varivel e a dor passa a ser em clica, sendo que no intervalo dos episdios dolorosos a criana passa
bem, contactuando normalmente com o ambiente. Os vmitos tero carter progressivo, de alimentares a biliosos e a
seguir fecaloides.
A obstruo intestinal por bolo de scaris apresenta pico
de frequncia entre 5 a 6 anos de idade. A m rotao intestinal uma das poucas doenas neonatais que podem se
apresentar sob a forma de emergncia cirrgica (no caso de
volvo) e a prevalncia nos casos sintomticos de 1:6000
nascido vivos.
A prevalncia de atresia ou estenose de intestino de 1:3000
a 5000 nascidos vivos, sendo a frequncia de atresia de 95% e
de estenose 5%. Resposta e.
2. Dos testculos impalpveis, 50 a 60% so intracanaliculares, 20 a 30% abdominais e 10 a 20% ausentes. Na investigao diagnstica a histria e o exame fsico so fundamentais.
O exame fsico deve ser realizado por meio de exame adequado em um ambiente aquecido. O objetivo do exame clnico
identificar a presena ou a ausncia de gnada palpvel e determinar a posio mais baixa que ela pode alcanar sem tenso. Inspeo da bolsa escrotal em posio supina, inspeo
da regio inguinal, crural ou perineal, em busca de aumento
visvel de volume, assim como palpao da bolsa escrotal,
palpao da regio crural e perineal, palpao da regio inguinal e manobra de ordenha (em posio supina, o testculo deve ser identificado na palpao do abdome inferior,
desde a espinha ilaca anterossuperior at a crista do pbis
e em seguida, deslocado, pela mo esquerda no sentido da
hemibolsa escrotal correspondente, sempre mantendo uma
presso constante, enquanto a mo direita tenta aprision-lo
e lev-lo at o fundo da bolsa escrotal), so passos de suma
importncia na abordagem diagnstica de criptorquidia.
Testculo ascendente parece ser uma forma de criptorquidia
adquirida, sendo um evento infrequente. Resposta b.
3. A Doena de Hirschprung um distrbio de desenvolvimento caracterizado pela ausncia de clulas ganglionares nos plexos mientrico (Auerbach) e submucoso
(Meissner). Ocorre em 1:5000 nascidos vivos, com meninos afetados quatro vezes mais que meninas. A bipsia
retal o padro-ouro para o diagnstico, sendo importante obter a amostra, no mnimo, 2 cm acima da alinha
denteada para evitar que ela seja da transio normal do
intestino ganglionado com a regio de esfncter interno
onde a pobreza ou a ausncia de clulas ganglionares
caracterstica. Clulas ganglionares ausentes, troncos
de nervos hipertrofiados e imuno-histoqumica positiva
para acetilcolinesterase (AChE) so os critrios histopatolgicos. Recentemente, a ausncia de colorao imuno-
Cirurgia peditrica
-histoqumica para calretinina tm se mostrado superior

tcnica de AChE na avaliao de bipsia retais na Doena
de Hirschprung.
O primeiro tratamento realizado com sucesso ocorreu em
1947, por Orvar Swenson, atravs da resseco da poro do
clon espstico e estreitado, preservando as estruturas esfincterianas, portanto o procedimento de Swenson foi a primeira
cirurgia preconizada no tratamento da doena de Hirschprung. O procedimento cirrgico de Duhamel atualmente
o mais utilizado.
A frequncia de anomalias associadas doena de Hirschprung de 5 a 30%, e a Sndrome de Down a anormalidade
cromossmica mais comum, observada em 5% dos pacientes.
A maioria dos bebs se apresenta com disteno abdominal
progressiva e vmitos biliosos com ausncia de eliminao
de mecnio dentro das primeiras 24h de vida. Resposta b.
4. O divertculo de Meckel a anomalia congnita mais comum do TGI e ocorre em aproximadamente 2% da populao. Mais de 70% dos pacientes sintomticos tm mucosa
gstrica heterotpica e outros 5% possuem tecido pancretico associado.
O divertculo de Meckel causado pela falha de regresso
normal do ducto vitelino que ocorre durante as semanas 5-7
da gestao. Trata-se de um divertculo verdadeiro, contendo
todas as camadas intestinais normais. Localiza-se no bordo
antimesentrico do leo-terminal, apresenta distncia extremas proximais vlvula ileocecal que variam de 5 a 180 cm
(a maioria entre 50 e 60 cm), com dimetro que pode varia
de 0,5 a 3 cm. Embora o tratamento do Divertculo de Meckel complicado no seja questionado, o tratamento ideal do
Divertculo de Meckel como achado incidental ainda objeto
de polmica. Em geral, recomenda-se que os divertculos assintomticos encontrados em crianas durante a laparotomia
sejam ressecados. J o tratamento de Divertculo de Meckel
encontrado no adulto, no entanto, permanece controverso. A
proposta atual baseada em um estudo com base demogrfica
de Cullen e colaboradores de que um divertculo de Meckel
detectado incidentalmente deve ser removido em qualquer
idade at 80 anos, desde que nenhuma condio adicional
torne a sua remoo prejudicial. Malignizao do divertculo
de Meckel uma complicao muito rara.
Em crianas, o teste diagnstico isolado mais acurado para o
divertculo de Meckel a cintilografia com pertecnetato sdico de 99mTc. O pertecnetato de 99mTc preferencialmente
captado pelas clulas mucossecretoras da mucosa gstrica e
do tecido gstrico ectpico no divertculo. A sensibilidade
diagnstica desta cintilografia tem sido assinalada como sendo to elevada quanto 85%, com uma especificidade de 95%
e uma preciso de 90% no grupo etrio peditrico. No entanto, em adultos a cintilografia com pertecnetato de 99mTc
menos acurada devido menor prevalncia mucosa gstrica
ectpica no lmen do divertculo. A sensibilidade e a especificidade podem ser melhoradas com o emprego de agentes
farmacolgicos, como a pentagastrina e o glucagon, ou os antagonistas do receptor H2 (p. ex., cimetidina). A pentagastrina aumenta indiretamente o metabolismo das clulas produtoras de muco, enquanto o glucagon inibe a ao peristltica
171
Clnica Cirrgica | Pediatria | Gabarito comentado

e a eliminao do radionucldeo intraluminal. A cimetidina
pode ser usada para aumentar a sensibilidade da cintigrafia,
pela reduo na secreo peptdica, mas no a captao radionucldea, retardando a liberao do pertecnetato do lmen diverticular, resultando, desta forma, em maiores concentraes na parede do divertculo. Nos pacientes adultos,
quando os resultados da medicina nuclear so anormais, os
estudos baritados devem ser realizados. Em pacientes com
hemorragia aguda, a angiografia pode ser uma alternativa
til. Resposta e.
O tratamento cirrgico da hrnia inguinal na criana est

indicado a todos os casos quando feito o diagnstico. Esta
medida se justifica pela alta incidncia de hrnia encarcerada
com todas as suas complicaes (70% dos encarceramentos
ocorrem nos primeiros 12 meses de vida); o desaparecimento
espontneo da hrnia no ocorre. Excees a esta conduta
incluem: doenas intercorrentes; recm-nascido prematuro
ainda no hospital (quando obtiver peso suficiente para alta
hospitalar, geralmente entre 1800 a 2000 g, est indicada a
correo cirrgica da hrnia).
5. A incidncia de atresia do esfago de 1 em cada 1500

a 3000 nascidos vivos, com leve predominncia masculina.
Aproximadamente um tero dos bebs com atresia de esfago ou FTE (fstula traqueoesofgica) apresenta baixo peso
ao nascer, e 60 a 70% tm anomalias associadas. Durante a
quarta semana de gestao, o divertculo esofagotraqueal do
intestino anterior falha em se dividir completamente para
formar o esfago e a traqueia. Em 10% dos pacientes h associao no randmica, no hereditria, de anomalias relacionadas pelo acrnimo VATER (vertebral, anorretal, traqueal,
esofgico, renal ou membro radial); uma sigla alternativa
VACTERL (vertebral, anorretal, cardaco, traqueal, esofgico,
renal e de membros [limb]). Cinco variantes anatmicas da
atresia de esfago so documentadas. No tipo mais comum
de atresia de esfago com FTE (tipo C) a bolsa cega proximal
termina aproximadamente distncia de 1 a 2 corpos vertebrais da FTE distal. A FTE distal tipicamente localizada 1
cm acima da carina na poro membranosa da traqueia.
A hrnia umbilical na grande maioria dos casos fecha espontaneamente. As indicaes cirrgicas so: crianas > 5 anos
e anel 1,5 cm de dimetro; umbigo e hrnia com aspecto
de probscide, aps os dois anos de idade; presena de complicaes (encarceramento, estrangulamento, ruptura com
eviscerao, dor intensa e persistente), em qualquer idade;
persistncia da hrnia (qualquer dimetro) alm dos 8 anos
de idade.
Resposta c.
6. A gastrosquise um defeito de parede abdominal adjacente lateral a um cordo umbilical de insero normal, quase sempre direita, no recoberto por saco membranoso e
acompanhado pelo prolapso de alas intestinais de intestino
delgado e parte do grosso. O dimetro do defeito varia de 2 a
4 cm. As vsceras prolapsadas costumam ser intestino delgado (100%), intestino grosso (90%), estmago (50%), trompas
e ovrios (15%), bexiga (4%), testculos (6%) e fgado (1%).
A frequncia de anomalias congnitas nas onfaloceles de
mais de 50% e as anomalias cardiovasculares so as mais comuns e entre estas a tetralogia de Fallot a mais prevalente.
172
A frequncia de hrnias epigstricas na populao peditrica

de 4%, sendo 30% presente logo aps o nascimento. A cirurgia est indicada aps o 2 ou 3 anos, exceto se causar dor
significativa. No h histria de cura espontnea. Resposta b.
7. Bebs com obstruo duodenal so detectados inicialmente, em geral, durante avaliao pr-natal por ultrassom. Imediatamente aps o nascimento, uma radiografia abdominal
simples mostra o tpico sinal de dupla bolha (figura abaixo) e
quando feito antes da descompresso do ar gstrico deglutido
e armazenado no estmago atravs de um tubo orogstrico.
Se ar estiver presente no trato GI distal, um estudo contrastado do trato GI superior deve ser obtido rapidamente, no
somente para confirmar o diagnstico de estenose duodenal
ou atresia, mas tambm para excluir volvo do intestino mdio, que constitui emergncia cirrgica.
Acredita-se que a atresia duodenal ocorra como resultado
de uma falha no processo de vacuolizao do duodeno a
partir do estdio embrionrio de cordo slido. As variantes anatmicas possveis incluem estenose duodenal, atresia
por membrana mucosa com a parede muscular intracta (que
pode dar origem chamada deformidade em biruta de aeroporto windsock deformity), duas extremidades separadas
por um cordo fibroso ou uma separao completa entre as
extremidades atrsicas, com uma lacuna no duodeno. associada a vrias condies, incluindo prematuridade, sndrome
de Down, polidmnio materno, m rotao, pncreas anular
e atresia biliar. Outras anomalias, como anomalias cardacas, renais, esofgicas e anorretais, tambm so comuns. Na
maioria dos casos, a obstruo do duodeno distal ampola de VATER (85%), portanto os bebs apresentam vmitos
biliosos. Em pacientes com atresia por membrana mucosa,
sintomas de vmitos ps-prandiais podem ocorrer em etapas
mais tardias da vida.
26
Cirurgia peditrica
gico primrio dos defeitos de pequeno e mdio porte prefervel.

Opes alternativas ao fechamento primrio incluem fechamento
com enxerto prottico (p. ex., Gore-Tex), biomaterial derivado da
submucosa intestinal do intestino delgado de sunos (p. ex., Surgisis, Cook Medical Bloomington, In), fechamento com retalhos
de pele ou a colocao de um silo para a reduo sequencial e fechamento estagiado. Onfaloceles gigantes podem ser tratadas por
aplicao tpica de agentes escarificantes, como pomada de iodo-povidona (Betadine), merbromina (mercurocromo) ou nitrato de
prata, permitindo que o saco se espesse e epitelize gradualmente. A
sobrevivncia global em recm-nascidos com onfaloceles depende
do tamanho do defeito e da gravidade das anomalias associadas.
Resposta e.
8. A doena de Hirschsprung pode ser classificada, conforme
sua extenso em: aganglionose clssica ( 75%), aganglionose de segmento ultracurto ( 3%), aganglionose de segmento
longo ( 14%) correspondendo a qualquer segmento entre o
ngulo esplnico e descendente e aganglionose de segmento
ultralongo ou aganglionose colnica total (TCA) at 30 cm
de leo distal vlvula ileocecal ( 8%).
A sintomatologia independe da extenso do clon afetado.
Paradoxalmente, as manifestaes clnicas observadas em
recm-nascidos e lactentes com aganglionose colnica total
podem ser menos dramticas ou mais intermitentes do que
nos casos clssicos. Isso leva um diagnstico mais tardio e
aumento das complicaes (enterocolite e perfurao intestinal). Gabarito oficial B com o qual no concordamos.
9. Na ultrassonografia pr-natal o diagnstico de onfaloceles se d pela evidncia de massa arredondada de linha
mdia ventral, recoberta por membrana e com vasos umbilicais inserindo-se na massa. O diagnstico pr-natal de
gastrosquise evidencia a presena de alas intestinais fora
da cavidade abdominal fetal flutuando livremente no lquido amnitico, sem cobertura membranosa, cordo umbilical distinto e separado, no fazendo parte do defeito. O
diagnstico diferencial deve ser feito com onfaloceles rota,
extrofia de bexiga e extrofia de cloaca. No entanto nem sempre fcil distinguir a onfalocele rota da gastrosquise. A
frequncia de anomalias congnitas nas onfaloceles superior a 50% e as anomalias cardiovasculares so as mais
frequentes, sobretudo tetralogia de Fallot, defeitos septais
(principalmente atriais), ventrculo nico e truncus arteriosus. A m rotao intestinal est frequentemente associada
a anomalias congnitas da parede abdominal seja onfaloceles, seja gastrosquise, no sendo, portanto, uma associao
exclusivamente vinculada a onfaloceles.
O tratamento neonatal da onfalocele comea com a preservao
do saco intacto com gaze estril, umedecida em salina ou um saco
plstico transparente para conter o intestino. Fluidos IV devem ser
imediatamente iniciados, juntamente com descompresso gstrica
por cateter e antibiticos IV. Grande cuidado deve ser tomado para
evitar hipotermia. Uma avaliao diagnstica completa deve ser realizada para identificar anomalias associadas. O fechamento cirr-
Como dissemos anteriormente, bebs com onfaloce apresentam incidncia de aproximadamente 50% de anomalias
associadas. A sndrome de Beckwith-Wiedemann representa
uma combinao de gigantismo, macroglossia e um defeito
umbilical (hrnia ou onfaloceles). Anormalidades cromossmicas, como trissomia 13, 15, 18 e 21, tambm tm sido associadas onfaloceles. Outras grandes anomalias associadas
incluem extrofia da bexiga ou cloaca e a pntade de Cantrell
onfaloceles e no gastrosquise, hrnia diafragmtica anterior, fenda esternal, ectopia cordis e defeito intracardaco,
como defeito de septo ventricular. Resposta b.
10. Forma-se na 4 semana a partir das primeira e segunda bolsas farngeas; oblitera-se na 8 semana, trajeto iniciado no forame
cego, descendo atravs da mesolngua at o osso hioide, posicionando dorsalmente, ventralmente ou mesmo estando envolvido
pelo hioide, revestido internamente por epitlio colunar respiratrio, com glndulas mucosas produzindo fluido viscoso. Epitlio estratificado escamoso pode ocorrer primariamente, porm
mais provvel que resulte de metaplasia do epitlio respiratrio,
frente infeco. Tecido linfoide e tecido tireoideo podem, ocasionalmente, ser encontrados em suas paredes.
A parte da tiroide que contm as clulas C parafoliculares,
responsveis pela produo de calcitonina, derivada da
crista neural. visto como o corpo de ultimobranquial, que
une a glndula tireoide primordial durante a sua descida para
a sua localizao final no pescoo anterior. Resposta a.
11. Classificao de Nyhus (modificada):
Tipo I: Hrnia indireta anel interno normal;
Tipo II: Hrnia indireta anel interno dilatado, mas com

parede posterior preservada, vasos epigstricos inferiores
no desviados;
Tipo III: Defeito na parede posterior

Hrnia direta;
Hrnia indireta anel interno dilatado ou destruindo fscia transverslis;
Hrnia femoral;
Tipo IV: Hrnia recorrente

Direta;
Indireta;
Femoral;
Mista.
Resposta a.
173

12. A histria bastante caracterstica de invaginao intestinal ou intussuscepo: lactente que aps episdio de gastroenterite ou aps IVAS apresenta um quadro sbito gastrointestinal (geralmente parada de eliminao de fezes, dor
abdominal em clica) com eliminao de fezes com sangue
e muco (aspecto de geleia de groselhas, achado documentado em 55 a 65% dos casos). Diante dessa situao o melhor
exame de imagem atualmente a ultrassonografia (imagem
abaixo). Ao corte transversal descrita uma massa arredondada com mltiplos anis concntricos de intestino edematoso hipoecoico (ala que retorna evertida e ala invaginada)
ao redor de uma rea central de maior ecogenicidade (ala
que entra, que tem espessura normal ou est colapsada, circuncidada pelo mesentrio hiperecoico.
Resposta c
13. O relato de abaulamento em regio inguinoescrotal nesta
criana que coincidentemente aumenta com esforo (choro)
e regride com o repouso tipicamente compatvel com hrnia
inguinal indireta, cuja prevalncia geral de 0,8 a 4,4% das
crianas e nos prematuros (< 1000 g) de 5 a 25%, e costuma
ser 6 at 9 vezes mais frequentes nos meninos (a descida do
testculo retarda o fechamento do conduto). Nos meninos o
lado direito mais afetado que o esquerdo e bilateralidade
observada em 10 a 15% dos casos. Resposta b.
14. O neuroblastoma o tumor slido extracraniano mais
comum em lactentes e crianas, representando 8 a 10% de
todos os tumores da infncia e 15% de todas as mortes na
populao peditrica. A idade mdia de diagnstico de 22
meses. Quase 65% deste encontrado no abdome, com 50%
localizado na medula suprarrenal. No momento do diagnstico 50% dos pacientes tm doena localizada e 35% j tem
propagao para linfonodos regionais. Metstases para rgos distantes ocorrem pelas vias hematognica e linftica.
As rbitas so frequentemente envolvidas, que se manifesta
por edema periorbitrio e proptose (olhos de guaxinim). Por
suas caractersticas neuroendcrinas, o neuroblastoma pode
secretar catecolaminas, resultando em hipertenso arterial
de incio precoce.
Os pacientes tambm podem experimentar sndromes paraneoplsicas, que incluem diarreia intratvel causada pela
secreo de peptdeo intestinal vasoativo, encefalomielite e
neuropatia. Sndrome de opsoclonia-mioclonia-nistagmo,
174
conjugado rpido dos olhos, com espasmos involuntrios

dos membros, embora rara, ocorre quando anticorpos reagem de forma cruzada com o tecido cerebelar. Quando ocorre a disseminao para a pele, os pacientes desenvolvem ndulos subcutneos azuis (sndrome do muffin de blueberry).
Pacientes portadores de neuroblastomas com nenhuma atividade da telomerase (enzima que atua na extremidade do
cromossomo evitando o desgaste do telmero) apresentam
um excelente prognstico. Os com elevada atividade da telomerase (a maioria est associada amplificao do N-myc)
apresentam um prognstico ruim.
O oncogene N-myc que ampliado no cromossomo 2p24
em 25% dos casos, superexpresso em 30-40% dos neuroblastomas estdios 3 e 4, mas em apenas 5% dos tumores
localizados ou do estdio 4S. Portanto, ele utilizado como
biomarcador para a estratificao da doena. Demonstrou-se
que a deleo na regio 1p36 ocorre em 70% dos tumores e
geralmente associada amplificao do N-myc de tumores
de estadiamento alto com prognstico ruim. Inversamente,
amplificao completa do cromossomo 17 est associada a
bom prognstico. Delees do cromossomo 11q foram identificadas em 15-22% dos neuroblastomas e tambm esto associadas aos resultados desfavorveis dos pacientes e tempo
reduzido de sobrevivncia livre de progresso do tumor.
Categorias dos Grupos de Risco de Pacientes para
Neuroblastoma
Grupo de
risco
Baixo
Intermedirio
Alto
Estdio
Fatores
1
2
< 1 ano
> 1 ano, baixo N-myc
> 1 ano, ampliado N-myc; histologia favorvel
4S
Biologia favorvel*

> 1 ano, biologia favorvel*
4S
Baixo N-myc
> 1 ano, toda biologia desfavorvel*

> 1 ano, qualquer biologia desfavorvel *

> 1 ano
4S
Ampliado N-myc
*Biologia favorvel denota baixo N-myc histologia favorvel e

hiperdiploidia (crianas).
Resposta c.
15. O neuroblastomas pode ser classificado com base no grau
de diferenciao neuroblstica e o ndice de mitose/cariorrexe
(MKI; baixo, mdio ou alto). Histologicamente, o neuroblastomas tem produo limitada de clulas de Schwann, pobre
26
em estroma e tem neuroblastos abundantes. A classificao
de Shimada modificada, na qual o Sistema de Estadiamento
Internacional de Neuroblastoma (INSS) se baseia, tem sido
usada para prever o prognstico com base na histopatologia
do tumor e idade do paciente. Esse sistema leva em conta o
grau de diferenciao celular, MKI, e a presena de clulas de
Schwann. O Childrens Oncology Group (COG) atualmente
estratifica os pacientes em categorias de risco baixo, intermedirio ou alto com base na idade do paciente no diagnstico,
estdio, INSS, histopatologia do tumor, ndice de DNA e nvel de amplificao de MYCN. Assim, as recomendaes de
tratamento dependem do estadiamento do paciente.
Sistema de Estadiamento Internacional de
Neuroblastomas
Estdio
Definio
Tumor localizado com exciso macroscpica completa, com ou sem doena residual microscpica;
linfonodos ipsilaterais representativos negativos
para tumor microscopicamente (linfonodos aderidos e removidos com o tumor primrio podem
ser positivos).
2A
Tumor localizado com exciso macroscpica incompleta, linfonodos ipsilaterais representativos

no aderentes negativos para tumor;
2B
Tumor localizado com ou sem exciso macroscpica completa, com linfonodos ipsilaterais representativos no aderentes positivos para tumor; os
linfonodos contralaterais aumentados devem ser
negativos microscopicamente.
Tumor irressecvel unilateral com comprometimento linfonodal contralateral regional ou tumor

de linha mdia com extenso bilateral por infiltrao (irressecvel) ou por comprometimento de
linfonodos
Qualquer tumor primrio com disseminao para

os gnglios linfticos distantes, osso, medula ssea, fgado, pele e/ou em outros rgos (exceto
como definido para a fase 4S).
4S
Tumor primrio localizado (tal como definido nas

fases 1, 2A ou 2B), com disseminao limitada ao
fgado, pele e/ou medula ssea (limitado a criana
com < 1 ano de idade).
Resposta c.
16. O neuroblastoma o tumor slido extracraniano mais
comum em lactentes e crianas, representando 8 a 10% de
todos os tumores da infncia e 15% de todas as mortes por
cncer na populao peditrica. Cerca de 600 novos diagnsticos so reportados anualmente. Embora 90% dos casos
sejam diagnosticados antes da idade de cinco anos, 30% das
pessoas so diagnosticadas no primeiro ano de vida. A idade
mdia de diagnstico de 22 meses. Resposta c.
17. A postectomia o procedimento de escolha para tratar
a fimose patolgica que habitualmente est relacionada
balanite xertica obliterans. Esta condio foi descrita pela
primeira vez por Stuhmer em 1928, se caracteriza por man-
Cirurgia peditrica
chas brancas atrficas e geralmente um anel esbranquiado

de tecido indurado se forma impedindo a retrao. Recentemente balanite obliterante xertica foi codificada como parte
do lquen escleroso e atrfico do pnis. Resposta d.
18. O quadro de obstruo intestinal nesta faixa etria tem
como diagnsticos diferenciais principais, hrnia inguinal
encarcerada e invaginao intestinal. A invaginao intestinal ocorre predominantemente em lactentes eutrficos do
sexo masculino. Pode, no entanto, ser verificada em qualquer
grupo etrio, mas com ntido predomnio no segundo semestre de vida. A maioria dos pacientes apresenta antecedente
recente ou se encontra na vigncia de infeco de vias areas
superiores. Admite-se que essas infeces virais tenham papel
etiolgico, por determinar a hipertrofia de ndulo linfoide da
submucosa do ileoterminal, que atuaria como ponto desencadeante (lead point) da invaginao.
Mais de 90% das invaginaes intestinais tm essa etiopatogenia e so ileocecoclicas. Em menos de 10% dos casos existe
uma causa especfica desencadeante, na maioria das vezes o
divertculo de Meckel. Outras causas so tecido pancretico
ectpico, duplicidade intestinal, plipos, lipoma e hemangioma. Essas causas so mais comuns nas crianas que tm o
quadro fora da idade habitual, sendo que nas crianas maiores,
pr-escolares e escolares, deve-se sempre estar atento para a
possibilidade da invaginao ser causada por um linfoma no
Hodgkin. Menos de 10% das invaginaes intestinais so enteroentricas ou coloclicas, formas nas quais tambm mais
frequente uma etiologia especfica como as citadas.
O quadro clnico se inicia com dor de forte intensidade, traduzida por choro forte e contnuo, vmitos alimentares, agitao e, s vezes, desfalecimento ou um quadro semelhante
a estado convulsivo, acompanhados de sudorese e palidez
cutnea. Esse quadro se deve ao intenso estmulo neurognico desencadeado pela telescopagem intestinal e trao mesenterial. A compresso mesenterial e da parede intestinal
invaginada determina a eliminao de muco e sangue pelo
reto, logo no incio da sintomatologia.
A ala e o correspondente mesentrio invaginados causam
obstruo em grau varivel e a dor passa a ser em clica, sendo que no intervalo dos episdios dolorosos a criana passa
bem, contactuando normalmente com o ambiente. Os vmitos tero carter progressivo, de alimentares a biliosos e a
seguir fecaloides.
No exame fsico a criana se apresenta em bom estado geral,
o qual s estar comprometido secundariamente desidratao e ao estado txico-infeccioso, nos casos de diagnstico
tardio. A febre normalmente baixa, podendo estar ausente,
a distenso abdominal mnima e o abdome flcido palpao nos intervalos das crises dolorosas. Este o momento
adequado para se palpar o abdome, detectando-se facilmente
tumorao correspondente ao intestino invaginado-invaginante, na rea de projeo dos clons, cuja palpao praticamente confirma o diagnstico de invaginao intestinal. Em
alguns casos tal tumorao visvel e mais raramente pode
exteriorizar-se pelo nus.
- Sinal de Dance: consiste na deteco da fossa ilaca direita
vazia palpao, pois o clon direito arrastado pela invaginao.
175

- Toque retal: de realizao obrigatria em face da suspeita
de invaginao intestinal; pode auxiliar na palpao da tumorao ou sua deteco na luz retal, alm de confirmar a
presena de muco, sangue ou secreo muco-sanguinolenta
na quase totalidade dos casos. Se o diagnstico for realizado
tardiamente, predominam as manifestaes de peritonite, ou
seja, distenso e resistncia palpao abdominal j caracterizando sinais peritonticos, tornando muito difcil palpar
a tumorao; febre elevada, alm de desidratao e presena
de toxemia.
O diagnstico ser confirmado pela ultrassonografia (imagem
em alvo) e, se necessrio, pelo enema opaco, demonstrando a
falha de enchimento intraluminar (imagem em taa ou casca
de cebola). Resposta d.
19. Embora o gabarito oficial tenha sido cisto dermoide, claro
que se trata de cisto tireoglosso. O cisto do ducto tireoglosso
a mais comum massa cervical benigna, excetuando-se as adenopatias cervicais benignas. A maioria dos cistos surge antes
do paciente completar cinco anos, mas pode surgir em qualquer idade, tendo sido relatado inclusive aos 80 anos de idade.
Apresenta-se como uma massa em linha mdia que se eleva
com a protruso da lngua e deglutio sendo essa ltima sua
mais constante caracterstica. Apesar de serem leses comumente de linha mdia, podem ter localizao paramediana. O
cisto pode localizar-se em qualquer lugar ao longo do ducto
e comumente sobrepem-se ao hioide (67% dos casos). Podem ter vrias apresentaes: ndulo firme implantado entre o
milo-hioide, um abaulamento paramediano, que parece estar
sobre a tireoide, enormes tumefaes de pele tensa, na regio
anterior do pescoo. Diante disso, tudo que no nitidamente
lateral, e que est situado no istmo da tireoide deve ser considerada leso suspeita. Em algumas situaes o cisto pode drenar
intraoralmente. O aumento do cisto frequentemente segue-se
a infeces de vias areas superiores. O diagnstico diferencial
deve incluir linfadenopatia cervical, cisto dermoide, lipoma,
hemangioma, ndulo tireoidiano, tecido salivar ectpico, rnula mergulhante, cisto branquial, tecido tireoidiano ectpico,
cisto sebceo. No caso de suspeita de cisto do ducto tireoglosso, importante diferenciar o cisto de tecido tireoidiano ectpico. Embora apenas 10% dos casos de tireoide ectpica sejam
encontrados no pescoo, ela pode representar o nico tecido
tireoidiano em 75% dos pacientes. Por isso, ultrassom ou uma
cintilografia de corpo interior devem ser realizados para diferenciar tireoide ectpica de cisto do ducto tireoglosso.
Histologicamente, encontramos um canal ao cisto, intimamente relacionado ao corpo do osso hioide e revestido por
epitlio escamoso glandular. Em casos de infeco repetida,
o epitlio pode estar ausente. Em alguns casos encontramos
ilhas de tecido tireoidiano associado malformao.
Uma taxa de recidiva era inicialmente observada com a exciso isolada do cisto. Em 1928, Sistrunk recomendou retirada
de um bloco de tecido desde a base da lngua envolvendo o
ducto, o cisto e parte do osso hioide. Com essa tcnica, taxa
de recidiva gira em torno de 3%.
A operao realizada sob anestesia geral em posio supina. A inciso feita na linha mdia do pescoo sobre uma
linha tenso. Se existe trato fistuloso para a pele ou se o cis-
176
to foi previamente infectado, e a pele est aderida ao cisto,

uma inciso elptica deve ser feita. A inciso aprofundada
at que se entre o subcutneo. O flap de tecido inferior no
precisa ser muito extenso, ao passo que superiormente, deve-se expor at o osso hioide. A musculatura identificada e
separada do cisto. O cisto ento dissecado e separado da
cartilagem tireoide, membrana tiro-hioidea, outros tecidos,
mas permanece aderido ao osso hioide. Em pacientes sem infeco prvia, os planos so facilmente identificveis, fazendo a disseco simples. O contrrio ocorre em pacientes previamente infectados, alis, a cirurgia deve ser realizada pelo
menos aps um ms do ltimo episdio infeccioso. O osso
hioide ento isolado dos tecidos adjacentes e ressecado com
um ostetomo, aderido ao cisto. Um abridor de boca deve
ser colocado transoralmente, com o final do retrator da valcula, e a base da lngua descolada na direo da leso para
a correta disseco da musculatura supra-hioidea, e a poro
retro-hioidea do ducto deve ser excisada ao nvel do forame cecum penrose. A pea cirrgica deve constar do cisto, a
poro mdia do osso hioide, parte da musculatura da base
da lngua com o sem mucosa da rea do forame cego. A pea
deve ser sempre enviada para exame anatomopatolgico. O
dreno deve ser deixado por 24 a 48 horas. Complicaes so
pouco usuais, pode haver formao de hematoma, seroma e
infeco de ferida. Outros problemas podem ser a recidiva e
a descoberta de carcinoma. Resposta c.
20. O diagnstico de um divertculo de Meckel pode ser difcil.
As radiografias simples do abdome, a TC e a ultrassonografia
raramente so teis. Em crianas, o teste diagnstico isolado
mais acurado para o divertculo de Meckel a cintilografia
com pertecnetato sdico de 99mTC. O pertecnetato de 9mTC
preferencialmente captado pelas clulas mucossecretoras da
mucosa gstrica e do tecido gstrico ectpico no divertculo.
A sensibilidade diagnstica desta cintilografia tem sido assinalada como sendo to elevada quanto 85%, com uma especificidade de 95% e uma preciso de 90% no grupo etrio peditrico. Resposta c.
21. O quadro clnico e os achados radiolgicos so compatveis com volvo de intestino mdio. O sintoma mais frequente
a presena de vmitos biliosos, acompanhados ou no por
dor abdominal. Aproximadamente 40% dos pacientes iro
apresentar sintomas na primeira semana de vida e mais de
50% antes do completar o primeiro ms de vida.
A rotao incompleta do intestino mdio a anomalia mais
comum e ocorre quando nem o componente duodenojejunal
nem o cecoclico fazem rotao correta. Consequentemente, as junes duodenojejunal e ileocecal ficam prximas, e o
intestino mdio suspenso em um mesentrio estreito para
MAS, que pdoe ento girar em sentido horrio, resultando
no volvo de intestino mdio.
A apresentao clnica varia, dependendo do mecanismo especfico de obstruo e se ele envolve o intestino com o comprometimento vascular. Os principais sintomas esto relacionados com a presena de volvo de intestino mdio, obstruo
duodenal, dor abdominal intermitente ou crnica, ou com
um achado incidental em paciente assintomtico. A maioria
26
dos pacientes desenvolve sintomas durante o primeiro ms de
vida. Volvo de intestino mdio uma emergncia cirrgica
real por conta da evoluo de ala intestinal para isquemia. O
incio agudo de vmitos biliosos em recm-nascido, especialmente se sonolento ou letrgico, um sinal de preocupao.
O volvo de intestino mdio tambm pode ser incompleto ou
intermitente. Os pacientes podem ter dor abdominal crnica,
episdios intermitentes de mese (que pode no ser biliosa),
saciedade precoce, perda de peso, dficit de crescimento e desenvolvimento e/ou m absoro e diarreia. Em volvo parcial,
a resultante obstruo linftica e venosa mesentrica pode prejudicar a absoro de nutrientes e produzir perdas de protena
para a lmen intestinal, alm de isquemia de mucosa e melena,
como resultado de insuficincia arterial.
Na radiografia exposta observamos o sinal de dupla bolha o
que nos obriga a fazer diagnstico diferencial urgente entre
estenose (e/ou atresia) duodenal intrnseca e m rotao intestinal. Na atresia duodenal os vmitos biliosos ocorrem nas
primeiras 24 horas e a distenso abdominal se faz no epigstrio e o restante do abdome escavado. No volvo do intestino
mdio a dor abdominal e a descompresso brusca dolorosa
est associada ao comprometimento vascular. A criana se
apresenta com distrbio hidroeletroltico, toxemia, hipovolemia e choque.
Em criana agudamente doente com volvo de intestino mdio e obstruo, a correo cirrgica imediata est indicada
e no h muito tempo disponvel para ressuscitao hidroeletroltica, cateterizao venosa, determinao do tipo sanguneo e prova cruzada ou administrao de antibiticos de
amplo espectro. O tempo crtico com relao possibilidade de salvao do intestino.
Uma vez feito o diagnstico, a criana deve ser prontamente explorada. O procedimento de Ladd a operao de eleio para a maioria das anomalias rotacionais do intestino.
Ao entrar na cavidade peritoneal, ascite (lquido quiloso por
obstruo linftica) frequentemente encontrada. O volvo
deve ser desfeito no sentido anti-horrio. Aps a distoro,
o intestino pode estar congesto e edematoso, e algumas reas
podem parecer necrticas. A colocao de compressas aquecidas e observao por certo tempo podem melhorar a aparncia do intestino quando a integridade vascular tiver sido
comprometida. Segmentos necrticos so ressecados. Entretanto, segmentos marginalmente isqumicos podem ser
preservados para que uma relaparotomia (second look) seja
realizada apos 24-36 horas. As bandas de Ladd so divididas conforme se estendem desde o clon ascendente sobre o
duodeno at o aspecto posterior do quadrante superior direito. Ao dividir as bridas mediais, o ceco mobilizado e a base
mesentrica expandida para prevenir volvo recorrente. No
h benefcio demonstrado de fixar o ceco ou o duodeno parede abdominal. Uma obstruo duodenal intraluminal pode
coexistir e, portanto, um cateter pode ser passado atravs da
boca e conduzido alm do piloro at o duodeno distal, para
excluir qualquer anomalia associada. Uma apendicectomia
incidental realizada, pois ao final o ceco estar sobre o lado
esquerdo do abdome aps esse procedimento. O intestino
reposto na cavidade abdominal, com o intestino delgado totalmente para o lado direito, enquanto o clon posicionado
esquerda. Resposta c.
Cirurgia peditrica
22. Anomalias associadas com gastrosquise so menos frequentes, mas atresia intestinal est presente em at 15% dos
casos. Na onfalocele os defeitos congnitos apresentam incidncia de aproximadamente 50%. Em geral, a hrnia umbilical tende a fechar espontaneamente em aproximadamente
80% dos casos. Por conseguinte, o reparo eletivo deve ser
adiado at cerca de cinco anos de idade.
Apesar de a correo precoce das hrnias poder estar associada a maior risco de leso das estruturas do cordo, maior
taxa de recorrncia e episdios de apneia no ps-operatrio,
a maioria dos cirurgies peditricos defende a correo cirrgica antes da alta do hospital para prematuros por causa
dos riscos significativos de encarceramento. No entanto, para
crianas diagnosticadas aps a alta hospitalar, a cirurgia eletiva de hrnia pode ser adiada at que a criana tenha mais
de 52 semanas de idade ps-concepo, quando o risco de
apneia ps-operatria diminui. Em pacientes com hrnia
inguinal encarcerada, a menos que haja evidncia clnica de
peritonite, so feitas tentativas para reduzir a hrnia. A reduo manual bem sucedida em cerca de 70% dos casos.
Uma vez reduzida, o paciente admitido para observao,
e o reparo da hrnia realizado em 24-48 horas, quando o
edema do tecido local se resolve. Uma hrnia encarcerada irredutvel deve ser imediatamente explorada na sala de cirurgia. Explorao inguinal contralateral de rotina no momento
do reparo da hrnia sintomtica dos lactentes uma prtica
padro com base na incidncia elevada de processo vaginal
contralateral patente (4%-65%). No entanto, a questo da
explorao de rotina do lado assintomtico contralateral em
crianas permanece a ser resolvido. A maioria dos cirurgies
peditricos rotineiramente explora o lado contralateral assintomtico em crianas de dois anos de idade ou mais jovens;
alguns cirurgies ampliam os critrios de explorao contralateral para aquelas de at cinco anos de idade.
O tratamento neonatal da onfalocele comea com a preservao do saco intacto com gaze estril, umedecida em salina ou
um saco plstico transparente para conter o intestino. Fluidos
IV devem ser imediatamente iniciados, juntamente com descompresso gstrica por cateter e antibiticos IV. Grande cuidado deve ser tomado para evitar hipotermia. Uma avaliao
diagnstica completa deve ser realizada para identificar anomalias associadas. O fechamento cirrgico primrio dos defeitos de pequeno e mdio porte prefervel. Opes alternativas
ao fechamento primrio incluem fechamento com enxerto
prottico (p. ex., Gore-Tex), biomaterial derivado da submucosa intestinal do intestino delgado de sunos (p. ex., Surgisis,
Cook Medical Bloomington, In), fechamento com retalhos de
pele ou a colocao de um silo para a reduo sequencial e fechamento estagiado. Onfaloceles gigantes podem ser tratadas
por aplicao tpica de agentes escarificantes, como pomada
de iodo-povidona (Betadine), merbromina (mercurocromo)
ou nitrato de prata, permitindo que o saco se espesse e epitelize gradualmente. A sobrevivncia global em recm-nascidos
com onfaloceles depende do tamanho do defeito e da gravidade das anomalias associadas. Resposta d.
23. O divertculo de Meckel a anomalia congnita mais encontrada no intestino delgado, ocorrendo em cerca de 2% da
populao. Localizado na borda antimesentrica do leo, 45 a
177

60 cm proximal vlvula ileocecal e resulta de um fechamento incompleto do conduto onfalomesentrico ou vitelino.
divertculo verdadeiro, a maioria benigna e descoberta
incidentalmente durante a necropsia, a laparotomia ou aos
exames baritados.
A apresentao clnica mais comum o sangramento
gastrointestinal, que ocorre em 25% a 50% dos pacientes
que se apresentam com as complicaes; a hemorragia o
achado sintomtico mais comum em crianas com idade
de dois anos ou menos. Esta complicao pode se apresentar como uma hemorragia aguda copiosa, como uma
anemia secundria a um sangramento crnico ou como
um evento episdico recorrente e autolimitado. A fonte
habitual do sangramento uma lcera crnica induzida
pelo cido clordrico no leo adjacente a um divertculo de
Meckel que contm mucosa gstrica.
Outro sintoma comum do divertculo de Meckel a obstruo intestinal, que pode ocorrer como resultado de um
volvo do intestino no redor de um divertculo associado a
uma brida fibrtica presa na parede abdominal, intussuscepo ou, raramente, encarceramento do divertculo em
uma hrnia inguinal (hrnia de Littre/Amiand). Em geral,
o volvo um evento agudo e, caso se possibilite que ele
evolua, pode resultar no estrangulamento do intestino envolvido. Na intussuscepo, um divertculo de base larga
invagina-se e ento carreado para adiante pelo peristaltismo. Ele pode ser ileoileal ou ileoclico e apresenta-se
como uma obstruo aguda associada a uma necessidade
de evacuao iminente, vmitos precoces e, ocasionalmente, apresentao das clssicas fezes com aspecto de geleia de groselha. Pode estar presente uma massa palpvel.
Ainda que a reduo de uma intussuscepo secundria a
um divertculo de Meckel algumas vezes possa ser realizada com enema baritado, o paciente deve ser submetido
resseco do divertculo para impedir recorrncia subsequente desta condio.
A diverticulite responsvel por 10% a 20% das queixas
sintomticas. Esta complicao mais comum em pacientes adultos. A diverticulite de Meckel clinicamente indistinguvel da apendicite aguda e, deve ser considerada no
diagnstico diferencial de um paciente dor no quadrante
inferior direito. A progresso da diverticulite pode levar
perfurao e peritonite. importante lembrar que, ao se
encontrar um apndice normal durante a explorao cirrgica uma suspeita de apendicite, o leo distal deve ser
inspecionado quanto possvel presena de um divertculo de Meckel inflamado. Finalmente, as complicaes
muito mais raras dos divertculos de Meckel incluem as
neoplasias, com os tumores benignos mais comuns assinalados como leiomiomas, angiomas e lipomas. As neoplasias malignas incluem os adenocarcinomas, que comumente originam-se da mucosa gstrica, do sarcoma e do
tumor carcinoide. Resposta b.
24. 2 a 8 semanas de vida, vmitos alimentares ou claros
sem bile. Ictercia s custas de bilirrubina indireta por
diminuio da atividade da enzima heptica glicoronil-transferase. Os diagnsticos diferenciais so: refluxo gas-
178
troesofgico, sndrome de adrenogenital perdedora de sal;

hipertenso endocraniana por leses do sistema nervoso
central; membrana antral pr-pilrica; artresia pilrica e
duplicao cstica do piloro.
A estenose hipertrfica do piloro (EHP) uma doena de
recm-nascidos, com incidncia de um em 300-900 nascidos
vivos. um dos distrbios cirrgicos do trato gastrointestinal
mais comuns no incio da infncia. mais comum entre as
idades de 2 a 8 semanas. Meninos so afetados quatro vezes
mais que as meninas, com bebs masculinos primognitos
em maior risco. A hipertrofia do msculo circular do piloro
resulta na constrio e obstruo da sada gstrica, levando a
vmitos em jato sem bile, perda de clcio clordrico determinando alcalose metablica hipoclormica e hipocalmica e
desidratao. Embora a causa exata de EHP permanea desconhecida, a falta de xido ntrico sintase no tecido pilrico
tem sido implicada.
Bebs com EHP geralmente apresentam piora progressiva de mese sem bile. Com o tempo, os vmitos se tornam mais frequentes, forados e em jato. Ocasionalmente, peristalse gstrica pode ser observada com uma onda
de contraes desde o quadrante superior esquerdo at
o epigstrio. Logo aps os vmitos, os bebs geralmente
pedem alimentao adicional. Uma radiografia abdominal simples exibe bolha de gs abdominal superior, correspondente ao estmago. A palpao de um tumor pilrico em formato de azeitona por examinador experiente
patognomnica de diagnstico de EHP. Se uma oliva
pilrica for palpvel, nenhum teste diagnstico adicional
ser necessrio. Quando a oliva pilrica no palpvel,
o diagnstico de EHP pode ser feito por ultrassom. Um
espessamento persistente do msculo pilrico de mais de
3 a 4 mm de espessura ou comprimento pilrico demais
de 15-18 mm, na presena de obstruo de sada gstrica
funcional, geralmente considerado diagnstico. Em presena de histrico clnico equvoco, um estudo contrastado do trato GI til para avaliar outras causas de vmitos.
Figura Sinal do ombro: impresso convexa da musculatura pilrica no

antogstrico. Nota-s3e um ombro superior mais proeminente que o inferior (pontas de setas brancas). Sinal do mamilo pilrico: evaginao em
forma de mamilo imediatamente adjacente ao ombro superior da musculatura pilrica hipertrofiada (contorno de ponta de seta).
26
Figura Sinal de cordo: observa-se a fina coluna de brio ao longo do canal

pilrico alongado e cranialmente direcionado (pontas de setas brancas). Sinal
do bico: representado por uma projeo cnica de contraste baritado entre os
ombros da musculatura pilrica hipertrofiada (ponta de seta preta).
Cirurgia peditrica
Figura Sinal da lagarta: ondas peristlticas vigorosas e sincrnicas esto

presentes durante a realizao do exame (pontas de setas cinzas).
Resposta a.
25. Nas onfaloceles gigantes, o grau de desproporo visceroabdominal impossibilita o fechamento primrio, o que
torna o tratamento cirrgico um desafio. Uma possibilidade
o silo de Silastic, que permite a reduo gradual das vsceras para o interior da cavidade abdominal em alguns dias. A
monitorizao da presso intra-abdominal durante a reduo poder evitar o desenvolvimento de uma sndrome compartimental. Devido membrana protetora sobre as alas
intestinais, a necessidade hdrica de manuteno e o tempo
de leo prolongado no ps-operatrio so menores do que na
gastrosquise. Resposta d.
Figura Sinal de duplo trilho: duas finas colunas paralelas de meio de contraste baritado so vistas ao longo do canal pilrico alongado e cranialmente
orientado (pontas de setas brancas).
Figura Sinal do cogumelo: bulbo preenchido por contraste apresentando

impresso convexa em sua base, determinando configurao em cogumelo
ou guarda-chuva (pontas de setas brancas). Sinal do diamante: imagem de
adio em forma de tenda vista na poro mdia do canal pilrico (ponta de
seta cinza). O asterisco indica o centro do recesso.
26. A gastrosquise um defeito da parede abdominal anterior, imediatamente lateral ao umbigo, mais comum direita
deste, causando herniao do contedo abdominal, que fica
exposto inicialmente ao lquido amnitico e, aps o parto,
ao ar ambiente. Trata-se da malformao mais comum da
parede abdominal. Frequentemente esto eviscerados estmago, intestino delgado e clon, mas raramente fgado. A
incidncia de anomalias associadas oscila entre 10% e 20%,
estando a maioria no aparelho digestivo. Na gastrosquise
sempre ocorre anomalia de rotao intestinal. Atresia ou estenose intestinal ocorre em 10% a 15% dos recm-nascidos
com gastrosquise. Geralmente no h outras malformaes
associadas, mas pode haver duplicao intestinal e divertculo de Meckel. Constitui-se em uma grave emergncia cirrgica. A exposio de grandes superfcies intestinais inflamadas
leva perda de lquidos e de calor, com potencial de choque
hipovolmico, hipotermia e sepse. A conduta inicial consiste
em manter o recm-nascido aquecido, e o contedo abdominal exteriorizado deve ser manuseado e protegido com compressas estreis, molhadas em soro morno. Acesso vascular
adequado para reposio hidreletroltica efetiva. A conduta
cirrgica ideal o fechamento primrio da gastrosquise.
A tendncia no fechar a parede abdominal num tempo
nico se o defeito for grande e causar aumento da presso
intra-abdominal. Entre as complicaes ps-operatrias
179

destacamos: leo prolongado que pode durar at 30 dias por
disfuno intestinal, sepse, infarto intestinal (por compresso), enterocolite necrosante (veja uma complicao ps-operatria, opo D errada!), fstula enterocutnea, bridas
ps-operatrias, refluxo gastroesofgico (at 40% dos casos).
Resposta c.
27. Ocluso duodenal em recm-nascido tem como etiologia atresia duodenal, que se caracteriza por vmitos biliosos
nas primeiras 24 horas, marcada de distenso do epigstrio e
restante do abdome escavado. Na subocluso duodenal abaixo da papila de Vater os vmitos tambm so biliosos,e se
mais proximal a distenso menos frequente, se mais distal
poder haver maior distenso abdominal. Restam duas possibilidades, subocluso duodenal acima da papila de Vater
e ocluso gstrica. Esta ltima tem como diagnstico mais
provvel estenose hipertrfica do piloro, que cursa com vmitos hialinos, em jato e que ocorrem 30 a 60 minutos aps a
alimentao, observando-se distenso do andar superior do
abdome (estmago dilatado), podendo haver ondas peristlticas visveis, dirigindo-se do quadrante superior esquerdo
para o quadrante superior direito do abdome. A palpao do
piloro hipertrofiado de forma ovoide e mvel, medindo 1 a
2 cm de dimetro, situado no quadrante superior direito ou
epigstrio, observado em 85 a 90% dos casos. O distrbio
metablico alcalose metablica hipoclormica. Neste caso
o diagnstico de subocluso duodenal acima da papila de
Vater mais provvel, tambm justifica vmitos hialinos (o
obstculo est acima da papila de Vater), a distenso e peristaltismo so evidentes aps as mamadas e logo se desfazem aps os vmitos. O sinal da patinhao assemelha-se ao
que se obtm quando so dadas palmadas em uma superfcie
com gua; pesquisa-se comprimindo rapidamente a parede
do abdome com a face palmar de trs dedos da mo. A parede do abdome forada a bater de encontro com a superfcie
lquida. Este sinal encontrado principalmente na estenose
pilrica, no entanto, a expresso ocluso gstrica d a certeza
de obstruo completa, o que nos obriga a pensar em distenso permanente, peristalse de luta, aspectos no observados
no caso. Resposta a.
28. Todo o quadro converge para o diagnstico de enterocolite necrotizante. Prematuridade o principal fator de risco
neste recm-nato que sofreu hipxia neonatal. A cateterizao da veia umbilical versus alimentao artificial so fatores
contribuidores. O quadro precoce, e a maioria dos casos
ocorre nos primeiros dez dias. A distenso abdominal o
achado mais comum (70 a 90% dos casos). Dor abdominal
presente neste caso e em 70% dos casos. A radiografia de abdome mostra neste caso o achado mais precoce e inespecfico
que dilatao de alas intestinais (o sinal radiolgico mais
precoce e comum a distenso de alas intestinais). Pneumoperitnio no um sinal radiolgico caracterstico da
ECN. Porm, esta a causa mais comum de pneumoperitnio no recm-nascido. Pneumatose intestinal e presena de
gs na veia porta so sinais indicativos de ECN (presente em
40 a 90% dos casos). Uma vez firmado o diagnstico de ECN,
o tratamento inicial consiste em repouso do intestino com
descompresso por sonda nasogstrica, reposio volmica,
180
transfuso de sangue e/ou de plaquetas e administrao de

antibiticos de largo espectro. O tratamento clnico dura de
7 a 10 dias e bem sucedido em cerca de 50% dos casos.
Resposta c.
29. A maioria dos casos de ECN ocorre em bebs hospitalizados na unidade de cuidados intermedirios, que no esto
recebendo ventilao mecnica e no possuem cateter venoso umbilical ou central. Esto se recuperando de sua doena
que necessitou de tratamento na UTI, ou no esto suficientemente doentes para precisarem de cuidados intensivos.
Geralmente, esses bebs convalescentes j esto se alimentando por via oral. Pneumoperitnio no um sinal radiolgico caracterstico da ECN. Perfuraes ocultas podem ser
encontradas em 30 a 50% dos casos operados. Aproximadamente 70% das perfuraes intestinais ocorrem dentro das
primeiras 30 horas do incio do quadro de ECN. Pneumoperitnio considerado indicao absoluta de interveno
cirrgica, porm, sua ausncia no exclui perfurao, j que
perfurao oculta pode ser encontrada em at 50% dos casos
que foram para a cirurgia. Estenose intestinal observada
em 10 a 15% dos pacientes depois do tratamento clnico ou
cirrgico para ECN. O tratamento conservador resulta bem
sucedido em pelo menos 50% dos casos. A prematuridade
o fator de risco, alis o nico fator de risco comprovado.
Resposta d.
30. O que temos na imagem radiolgica do abdome deste
recm-nato o clssico sinal da dupla bolha (estmago e
bulbo duodenal cheios de ar), portanto, diagnstico de atresia duodenal (AD). Como na maioria dos casos a obstruo
duodenal se faz distal ampola de Vater, esses pacientes se
apresentam com vmitos biliosos no perodo neonatal. O
tratamento da AD feito por anastomose que desvia o trnsito da obstruo duodenal, bem como por duodenostomia
laterolateral ou proximal-transversa a longitudinal-distal
(em diamante, do ingls diamond-shaped). Resposta c.
31. A invaginao intestinal a telescopagem de uma parede
do intestino por dentro da outra e a causa mais comum
de obstruo intestinal na primeira infncia. Na maioria das
invaginaes intestinais peditricas, a causa desconhecida,
a localizao preferencialmente na juno ileocecal e no
existe causa anatmica patolgica identificvel (em 12% dos
casos a causa anatmica o divertculo de Meckel). O quadro clnico se constitui de dor abdominal com fortes clicas,
vmitos e na progresso da doena, eliminao de muco sanguinolento, comumente referido como geleia de morango.
Nos casos em que a suspeita seja fraca com base nos sinais
clnicos, o exame diagnstico inicial a ultrassonografia
abdominal, sendo o melhor exame de imagem para o diagnstico, com os achados caractersticos de ala dentro de
ala, conhecido como imagem em alvo, ou sinal de um pseudorrim (imagem em corte longitudinal onde a invaginao
aparece como uma superposio de camadas hiperecoicas e
hipoecoicas decorentes do edema das paredes das alas intestinais). Mais de 80% das invaginaes so ileoclicas, sendo
as demais cecoclicas ou colocolnicas. O tratamento no
26
cirrgico o mtodo de escolha, com menor taxa de mortalidade quando comparado ao tratamento cirrgico. realizado geralmente mediante reduo hidrosttica, utilizando-se
enemas baritados com contraste radioscpico. Ocorre reduo da invaginao intestinal quando no h sombras dentro
da ala intestinal e o contraste ultrapassa a vlvula ileocecal,
alcanando o intestino delgado. A principal complicao
desse procedimento a rotura de ala intestinal com extravasamento de contraste para a cavidade peritoneal. Este procedimento contraindicado quando houver evidncias de
perfurao intestinal, septicemia e idade maior que 5 anos.
Em 2 a10% dos casos pode ocorrer reinvaginao intestinal.
indicado tratamento cirrgico nas crianas com mais de
2 anos cujo primeiro episdio foi reduzido por enema, em
crianas com suspeita de alterao patolgica que promova
a invaginao e aps o segundo episdio de reinvaginao.
Resposta a.
32. Poli-idrmnio na ecografia antenatal sugestivo de obstruo digestiva alta. A presena de vmitos biliosos define a
obstruo abaixo da papila de Vater. O quadro compatvel
com atresia duodenal. Os vmitos biliosos nas primeiras 24
horas a regra, assim como a presena de resduo gstrico
maior que 30 mL, com distenso do epigstrio e restante do
abdome escavado so aspectos comuns ao quadro clnico.
A presena de ictercia observada em 50% dos casos. Normalmente, os recm-nascidos, principalmente prematuros
ou pequenos para a idade gestacional, apresentam ictercia
por hiperbilirrubinemia indireta. Isso se deve ao aumento da
produo de bilirrubina, meia-vida mais curta dos eritrcitos, maior formao de bilirrubinas de origem no hemoglobnica do heme, diminuio da concentrao da albumina
srica resultando em menor capacidade de ligao e maior
ciclo enteroptico. O mecnio do recm-nascido contm
bilirrubina e betaglicuronidase, uma enzima que hidrolisa a
bilirrubina conjugada forma no conjugada. Pode ser reabsorvida e voltar ao fgado pelo ciclo entero-heptico, que
costuma estar aumentado nos recm-nascidos. Em obstrues intestinais congnitas, principalmente do duodeno, a
alimentao retardada e a motilidade intestinal diminuda
favorecem maior atividade da betaglicuronidase. A solicitao do estudo radiolgico do abdome mostrar o clssico
sinal da dupla bolha. Resposta d.
33. De fato a presena de vmitos claros ps-alimentares incoercveis em recm-natos deve levantar suspeita de estenose
hipertrfica do piloro, portanto, aps a palpao de uma tumorao na regio epigstrica (oliva pilrica, observada em
mais de 90% dos casos; mede 1 a 2 cm; quando esta palpada
por um cirurgio experiente, no h necessidade de nenhum
exame complementar) este diagnstico fechado, devendo-se proceder ao tratamento cirrgico, logo aps a correo
de eventuais distrbios hidroeletrolticos. Considera-se que
o momento da cirurgia quando o bicarbonato est em torno de 30 mEq/L, pois a alcalose metablica pode ocasionar
depleo miocrdica e depresso respiratria. O tratamento
cirrgico clssico consiste na piloromiotomia, descrita primeiramente por Fredet-Ramstedt. A utilizao de antibioticoprofilaxia controversa, sendo mais indicada nas crianas
Cirurgia peditrica
submetidas piloromiotomia pela inciso umbilical. Utiliza-se nesses casos uma cefalosporina em dose nica e 30 minutos antes da cirurgia. Sabe-se que h maior incidncia de
infeco de ferida operatria nesse tipo de inciso. Os casos
suspeitos podero ser confirmados por ultrassonografia, que
atualmente considerada o exame padro-ouro. Apresenta
sensibilidade de 97% e especificidade de 100%. A parede pilrica apresenta mais de 4 mm de espessura transversal, com
canal pilrico alongado (mais de 14 mm) e estreitado, com
mucosa espessa redundante. Essas medidas so idade-dependentes: crianas com menos de 30 dias de vida podem ter
espessura pilrica de 2 mm como sinal da doena. Na ultrassonografia, pode-se observar ainda retardo de esvaziamento,
com peristalse exagerada e retrgrada do estmago.
Essas crianas podem apresentar ictercia (2 a 5% dos pacientes), causada pela reduo na atividade da glucoronil
transferase heptica ou pelo aumento da circulao entero-heptica. Resposta a.
34. Trata-se de obstruo abaixo da ampola de Vater (vmitos biliosos). A presena de sinal da dupla bolha a princpio
levanta a suspeita de atresia duodenal, mas se voc observar
h ar abaixo da segunda bolha, o que torna o diagnstico de
pncreas anular mais provvel do que atresia duodenal (nesta condio observa-se o sinal da dupla bolha e velamento
do resto do abdome). No pncreas anular, um anel de tecido
pancretico envolve o duodeno, podendo causar uma obstruo total (atresia) ou parcial (estenose), neste caso, o mais
provvel que se trata de estenose. Aps o diagnstico, o
recm-nascido permanece em jejum, com sonda orogstrica
aberta em frasco. Iniciam-se antibiticos profilticos e coletam-se exames pr-operatrios, repe-se as perdas hidreletrolticas adequadamente, e ento submete-se o paciente
ao tratamento cirrgico. A cirurgia feita por uma inciso
transversa, supraumbilical direita, ampla o suficiente para
abordar com segurana toda a regio do duodeno e pncreas.
Ao constatar o anel de tecido pancretico na segunda poro
do duodeno, a cirurgia comea pela manobra de Kocher e
identificao dos dois segmentos duodenais pr e ps-obstruo. No se realiza resseco do tecido pancretico, mas
sim um bypass atravs de uma anastomose duodenoduodenal em forma de diamante (diamond-shaped). Nessa anastomose feita uma inciso transversal no coto proximal e
uma longitudinal no coto distal, sendo a extremidade lateral
da primeira unida com a poro medial da segunda e vice-versa. O resultado final uma anastomose mais aberta, que
permite um fluxo precoce e uma recuperao mais rpida
do paciente, que pode ser alimentado plenamente em 7 a 10
dias. A peristalse ineficaz do duodeno dilatado pode levar a
um ps-operatrio com longo perodo de resduo bilioso aumentado (quatro semanas), estando nessas situaes indicadas reoperao e resseco de parte do duodeno. Resposta a.
35. No se aborrea, este tema estar na apostila de cirurgia
do esfago, compondo de forma completa aquele material,
mas a abordagem em aula feita pela disciplina de cirurgia peditrica. O quadro clnico e a imagem radiolgica do
esfago so compatveis com atresia de esfago, uma con-
181

dio que ocorre em 1:3.000 4.500 nascidos vivos, sendo
que a fstula traqueoesofgica isolada tem menor prevalncia, ocorrendo em 1:50.000 -80.000. Na atresia dos tipos A
(compreende a atresia de esfago sem FTE) e B (atresia de
esfago com FTE proximal) h completa ausncia de gs no
estmago e no restante do trato gastrointestinal. Nas atresias
dos tipo C (atresia de esfago com fstula distal, que compreende 86% dos casos e o caso deste criana) e D (apresenta
atresia com FTE distal e proximal), observa-se ar no contudo abdominal.
As manifestaes clnicas mais comuns das crianas com
atresia de esfago so salivao excessiva e aerada, cianose e
dispneia. No que se refere ao tratamento, caso fosse atresia
esofgica do tipo A, a abordagem tradicional seria esofagostomia cervical com drenagem das secrees orais e a gastrostomia para alimentao enteral. A substituio esofgica,
usando o estmago, o intestino delgado ou o colo, executada com cerca de 1 ano de vida. Neste caso, a conduta inicial
ligadura da fstula traqueoesfgica, atravs de inciso atravs
de toracotomia clssica ou inciso de Marchese (toracotomia
posterior direita, na borda inferior da escpula), na altura do
5 espao intercostal no tringulo auscultatrio, com afastamento das fibras dos msculos grande dorsal, trapzio e
romboide. Aps a identificao do coto inferior, a fstula
seccionada junto regio traqueobrnquica (deixando-se 1
a 2 mm de esfago no lado traqueal) e fechada com pontos
separados de fio no absorvvel (polipropileno 4-0 ou 5-0).
Aps o fechamento da fstula, deve-se verificar se h algum
vazamento de ar antes de prosseguir com o procedimento
cirrgico. A seguir, a cirurgia preferencial nesta criana a
anastomose esofgica terminoterminal em plano nico, com
fio absorvvel (poligalactina 4-0 ou 5-0). Resposta c.
36. Mais uma pergunta a respeito de fstula traqueoesofgica, com diagnstico tardio e que imagem radiolgica pode
muito bem ser confrontada com a figura abaixo, deixando
claro tratar-se de FTE em H. A EDA mostra o esfago e o
ponto lateral da fstula. Este tipo de FTE corresponde a 4% a
10% dos casos.
Figura Esquema ilustrativo dos vrios tipos de atresia esofagiana. A: atresia sem fstula; B: atresia com fstula proximal; C: atresia com fstula distal;
D: atresia com fstula proximal e distal; E: fstula traqueoesofgica em H
(sem atresia).
Resposta d.
37. Recm-nascido com grande distenso abdominal, vmitos biliosos, com evacuaes dependentes de toque retal,
levanta a suspeita de doena de Hirschsprung (DH), megaclon aganglinico, cuja incidncia de 1.5.000 nascidos
182
vivos, mais frequentes em meninos (4:1), e corresponde

a 20 a 25% das causas de obstruo intestinal neonatal. A
apresentao clnica da DH dependente da extenso da
aganglionose e da idade do paciente. Tipicamente, um RN
com DH uma criana nascida a termo com atraso na eliminao de mecnio e distenso abdominal acompanhada
de vmitos biliosos. A maioria das crianas (60 a 90%) no
elimina mecnio nas primeiras 24 a 48 horas de vida. A
poro do retossigmoide est comprometida em 75% dos
casos. A radiografia do abdome apresenta distenso de
alas com ausncia de ar nos segmentos distais. O enema
opaco apresenta uma zona de transio, geralmente no nvel do retossigmoide, e uma distenso intestinal prxima.
A zona dilatada constitui o segmento aganglinico, denominado cone de transio (65% dos casos). A manometria
anorretal mede alteraes na presso do canal anal durante
e aps a distenso retal. Quando as clulas ganglionares esto presentes, a distenso retal com balo inibe o esfncter
anal interno, resultando em queda da presso anal-reflexo
retoesfncteriano. O reflexo est ausente nos pacientes com
DH. mais til na excluso do diagnstico.
A bipsia retal demonstrando ausncia de clulas ganglionares (colorao de hematoxilina-eosina) e hipertrofia de
fibras nervosas acetilcolinesterase-positivas confirmatria
de DH. importante obter a amostra pelo menos 2 cm acima da linha denteada para evitar a amostragem da transio
normal do intestino ganglionado para a escassez ou ausncia
de gnglios na regio do esfncter interno. Resposta e.
38. As hrnias diafragmticas congnitas (HDCs) so defeitos causados pela persistncia do canal pleuroperitoneal que
permite a passagem de vsceras abdominais para a cavidade
torcica. O diafragma formado entre a 4 e a 8 semana
de vida intrauterina pela fuso de quatro componentes mesodrmicos: membrana pleuroperitoneal, septo transverso,
mesentrio dorsal do esfago e parede da cavidade torcica
(poro muscular circunferencial derivada da escavao dos
msculos da parede). As HDCs manifestam-se no lado esquerdo na maioria dos casos (80%), entretanto, em at 20%,
podem ocorrer no lado direito. A hrnia posterolateral conhecida como hrnia de Bochdalek e diferencia-se da hrnia
congnita do diafragma retroesternal anteromedial (forame
de Larry), denominada hrnia de Morgani. A maioria dos
cirurgies peditricos aguarda um perodo varivel (24 a
72 horas) para permitir a estabilizao do neonato antes de
realizar o reparo cirrgico. Portanto, o tratamento inicial
clnico, e a hipoplasia pulmonar e a hipertenso pulmonar
sero os determinantes na sobrevida do recm-nascido. O
diagnstico pode ser realizado por ultrassonografia materna
a partir de 15 semanas de gestao, pela ausncia de bolha
gstrica e pela observao de alas intestinais, fgado ou outras vsceras slidas no trax fetal no mesmo plano de corte
do corao. O diagnstico antenatal possibilita levar esta me
a um parto em hospital equipado para otimizar as chances
de sobrevida do recm-nato. Como dissemos acima, o tratamento cirrgico de emergncia logo aps o nascimento no
deve ser encorajado, pois causa de desestabilizao circulatria pulmonar. A cirurgia consiste em reduzir as vsceras
para a cavidade abdominal e fechamento do orifcio diafrag-
26
mtico. Se houver saco hernirio, este deve ser removido. Na
visualizao da cavidade torcica percebe-se, habitualmente,
o pulmo muito pequeno. Resposta d.
39. Trata-se de hrnia inguinal indireta esquerda. A base fisiopatolgica a persistncia do conduto peritoneovaginal, a
qual definida, classicamente, como a persistncia do conduto com comprimento mnimo, sem trao, de 2 cm e luz
bvia comprovada pela introduo de estilete ou ar injetado.
A prevalncia geral de 0,8 a 4,4% das crianas. Em prematuros (< 1.000 g) de 5 a 25%. Costuma ser seis vezes mais
comum em meninos; 60% direita; 25 a 30% esquerda e 10
a 15% bilateral. A cirurgia est indicada em todos os casos
aps o diagnstico. Por qu? Pela alta incidncia de hrnia
encarcerada com todas as implicaes do quadro. Aproximadamente 70% dos encarceramentos ocorrem nos primeiros 12 meses de vida; desaparecimento espontneo da hrnia no ocorre. As excees so:doena intercorrente grave;
prematuros ainda no hospital (opere quanto atingirem peso
entre 1.800 a 2.000 g), monitorando estes prematuros de forma contnua por 24 horas. No exame fsico destas crianas a
pesquisa do sinal de Gross (sinal indireto da presena de um
saco hernirio) documentado com frequncia.
Em relao ao procedimento cirrgico, na menina, o anel inguinal interno pode ser fechado e o coto do saco hernirio,
com o correspondente ligamento redondo, fixado na face
posterior do msculo oblquo interno e transverso (manobra de Barker). Este procedimento tem o objetivo de evitar a
rotao uterina pela perda de fixao bilateral do ligamento
redondo. Essa manobra vlida para herniorrafia bilateral.
Resposta b.
40. Aps o diagnstico de uma hrnia inguinal em crianas
esta deve ser definida para tratamento cirrgico. Nesta populao h alta incidncia de encarceramento, e setenta por
cento dos casos ocorrem nos primeiros doze meses de vida.
Em crianas pequenas do sexo masculino, o encarceramento
hernirio pode provocar isquemia e necrose testicular por
compresso dos vasos.
Nas meninas com ovrio encarcerado, este pode sofrer toro e necrose. uma complicao rara, mas existe, e a perda
do ovrio pode ser irreversvel. As demais afirmaes esto
corretas, leia com ateno. Resposta b.
41. Os recm-nascidos a termo, em 94% dos casos, eliminam
mecnio nas primeiras 24 horas de vida e aqueles com doena
de Hirschsprung (DH), na mesma incidncia no o fazem. O
exame retal pode provocar evacuao explosiva de mecnio,
com alvio temporrio da obstruo. O toque retal em crianas
maiores costuma revelar um nus normal ou contrado e um
reto sem fezes. A bipsia retal o padro de excelncia para o
diagnstico de DH. importante obter a amostra pelo menos
2 cm acima da linha denteada para evitar a amostragem da
transio normal do intestino ganglionado para a escassez ou
ausncia de gnglios na regio do esfncter interno. A bipsia demonstra ausncia de clulas ganglionares (colorao de
hematoxilina-eosina) e hipertrofia de fibras nervosas acetilco-
Cirurgia peditrica
linesterase-positivas, da rea estenosada e hipertrofiada (lembre, o intestino doente o segmento distal contrado, ao passo
que o intestino normal a poro proximal dilatada). De fato
a obstruo em ala fechada pode justificar distenso do ceco e
risco de perfurao cecal (3 a 6% dos casos), e pode ser o dado
a levantar suspeita quanto a este diagnstico.
Enterocolite continua a ser a maior causa de morbidade e
mortalidade em pacientes com DH. Resposta b.
42. O diagnstico DRGE complicada com subestenose do
tero inferior do esfago (pela grande hrnia de hiato? Por
esofagite de refluxo?). No h indicao de pHmetria, o diagnstico est claro. A hrnia de hiato volumosa por si s j indica a cirurgia, no entanto torna-se necessrio o tratamento
do quadro inflamatrio ativo da DRGE, portanto tratamento
clnico por um perodo de 6 a 8 semanas e depois definio
do tratamento cirrgico. De fato, na presena de RGE no
complicado, aos 12 meses de idade, 95% dos lactentes j no
apresentam mais refluxo. Resposta b.
43. O aparecimento de hrnia inguinal na criana se deve a
persistncia do conduto peritoneovaginal. A base fisiopatolgica da hrnia a persistncia deste conduto, a qual deve
ser definida, classicamente, como a persistncia do conduto
com comprimento mnimo, sem trao, de 2 cm e luz bvia
comprovada pela introduo de estilete ou ar injetado. Uma
vez definido o diagnstico a conduta cirrgica j que no
h regresso espontnea a hrnia e h alta taxa de encarceramento (70% ocorre nos primeiros 12 meses).
A tcnica cirrgica a convencional com inciso transversa medindo aproximadamente 2 cm de extenso, situada na
prega abdominal inferior, lateral ao tubrculo pbico. No
caso de hrnia inguinal associada a defeitos metablicos ou
se a fscia transversalis estiver enfraquecida, colocar prtese
de Marlex. Resposta d.
44. O diagnstico de estenose hipertrfica do piloro (o quadro clnico e o comprimento do canal piloro maior ou igual a
17 mm, neste caso 20 mm, so compatveis com o diagnstico). No existe nenhuma indicao cirrgica de urgncia na
EHP. Corrigir previamente os dficits de lquidos, eletrlitos,
hemoglobina e protenas fundamental. Ictercia custa de
bilirrubina indireta encontrada em aproximadamente 2 a
5% dos casos. A EHP mais frequente em meninos (4:1). H
uma histria familiar em 15% dos casos, e embora nenhum
gene especfico tenha sido identificado como causa desta
doena, algumas sndromes tm sido associadas, tais como
sndrome de Smith-Lemli-Optis, trissomia do 18, Turner e
Cornelia de Lange. Piloromiotomia a Fredet-Ramsted, realizada na poro anterosuperior do piloro, rea relativamente
avascular, aps sua exteriorizao pela inciso abdominal
a tcnica cirrgica clssica, tanto pela tcnica aberta quanto
por videolaparoscopia. Resposta a.
45. Nenhuma dificuldade, trata-se de atresia de esfago. O
diagnstico pr-natal costuma ser difcil (sensibilidade apenas de 25 a 30%). Suspeitar quando forem observados: polii-
183

drmnio (presente em 30%), estmago pequeno ou ausente
(atresia sem fstula), presena de coto esofgico superior dilatado (difcil de ser observado) e anormalidade cromossmica tipo trissomia 18. A impossibilidade de passar sonda
nasogstrica semirgida n 8 ou 10 com obstruo a aproximadamente 8 a 12 cm das narinas um dado compatvel
com esse diagnstico. O tipo mais comum o tipo C da classificao de Gross modificada: atresia de esfago com fstula
traqueoesofgica distal (86% dos casos). Resposta a.
46. O quadro agudo e se marca de dor abdominal e sangramento baixo em uma criana de sete anos de idade. Entre as
opes disponveis, o diagnstico mais provvel entre os que
foram oferecidos intussuscepo. Esta situao pode ocorrer
em qualquer idade, mas sua incidncia maior em crianas
entre 5 e 9 meses de vida. Mais da metade dos casos surge no
primeiro ano de vida e somente 10 a 25% dos casos aps os 2
anos de idade. Nesta criana mais velha fundamental procurar uma causa anatmica para o quadro. As demais opes
no se justificam como diagnstico diferencial pertinente.
Em aproximadamente 80 a 90% dos casos so detectados at

o fim do segundo ano de vida. At 65% esto presentes no
nascimento. Sem predisposio sexual. Prevalncia do higroma cstico: 1:12.000 nascidos vivos. Nos higromas cervicais, a
relao dos lados a seguinte: lado esquerdo 2:1 lado direito.
Pescoo 75%; axila 20%; tronco, mediastino, retroperitoneal,
regies inguinais 5%. mais comum no tringulo posterior
do pescoo, mas tambm pode se situar no anterior, ou ocupar ambos os tringulos. Quando atinge o tringulo anterior,
costuma entender-se regio mandibular e face ou mediastino ou axila.
At 5% dos cervicais podem estender-se ao mediastino e menos de 1% localizam-se primariamente no mediastino.
Mais de 80% das invaginaes so ileoclicas, sendo as demais cecoclicas ou colocolnicas. As atresias jejunojejunais
so extremamente raras.
Em geral ocorre aps episdios de infeco do trato respiratrio superior ou episdios de gastrenterites, pela presena
de uma hipertrofia importante do tecido linfoide da parede
ileal, funcionando como um ponto de trao que permite a
entrada de um segmento proximal de intestino para o interior do segmento distal pela atividade peristltica. Em 2 a 8%
dos casos pode ser decorrente de uma leso identificvel que
serve como um ponto de trao, como divertculo de Meckel, plipos, tumores carcinoides, hemorragia submucosa
decorrente de prpura de Henoch-Schnlein, linfoma no
Hodgkin, pncreas ectpico, mucosa gstrica ectpica, corpos estranhos e duplicao intestinal.
A investigao manifesta-se como dor abdominal tipo clica,
intermitente, que se inicia de modo abrupto, com sinais de
desconforto severo em paciente previamente hgido, acompanhados de vmitos, fazes com aspectos de geleia de morango ou sangramento retal vivo. Entre os episdios de clica, a criana pode aparentar ausncia de qualquer patologia,
podendo at mesmo adormecer ou tornar-se letrgica. Ao
exame fsico, h ausncia de alas no quadrante inferior direito, com massa palpvel em regio de hipocndrio direito,
estendendo-se para o epigstrio. Raramente a invaginao
chega ao reto, sendo nessas ocasies sentida ao toque retal.
Pode ainda ocorrer febre, palidez, alterao de pulso decorrente de hipovolemia e desidratao. A ecografia abdominal
o melhor exame diagnstico, com os achados caractersticos de ala dentro de ala, conhecido como imagem e alvo,
ou o sinal de pseudorrim (imagem em corte longitudinal
onde a investigao aparece como uma superposio de camadas hiperecoicas e hipoecoicas decorrentes do edema das
paredes das alas intestinais). Resposta d.
47. Higroma cstico so malformaes congnitas de desenvolvimento do sistema linftico que podem expandir-se ou
infiltrar tecidos circunvizinhos.
184
Resposta e.
48. Os dados so claros e sinalizam para o diagnstico de
neuroblastoma. Trata-se do tumor slido extracraniano
mais comum na infncia e se origina de clulas da crista neural. Representa a terceira neoplasia maligna mais comum da
infncia, aps a leucemia e tumores do SNC e responsvel
por 15% de todos os bitos por tumores peditricos. Em virtude de sua origem noradrenrgica, os neuroblastomas so
produtores de catecolaminas, porm h um defeito na sntese da norepinefrina e epinefrina, resultando em acmulo
e excreo dos metablitos HVA, AVM e dopamina. Esses
metablitos so excretados na urina e esto elevados em 90 a
95% dos pacientes portadores de neuroblastoma. Esse tumor
pode variar na sua localizao, seguindo o trajeto de formao da crista neural, ao longo de toda a cadeia do sistema
nervoso simptico e na glndula suprarrenal. A localizao
mais comum no abdome(65% dos casos), principalmente
na glndula suprarrenal (em 40% das crianas e em 25% dos
lactentes). Nos casos de doena metasttica, a disseminao
pode ser via hematognica ou linftica. O neuroblastoma
tem carter metasttico em 25% das crianas maiores de 1
ano de idade, acometendo linfonodos, medula ssea, osso, fgado, pele, rbitas, dura-mter e, raramente, pulmes e SNC.
Resposta a.
49. Na hidrocele no comunicante o processo vaginal obliterou-se e certa quantidade de lquido peritoneal fica aprisionado na tnica vaginal ou em qualquer outra poro do
conduto peritoneovaginal, sendo mais comum nos primei-
26
ros meses de vida. Geralmente no existe indicao cirrgica
para esses casos at os 18 meses (embora alguns autores considerem 24 meses). Nesse perodo, costuma ocorrer obliterao e reabsoro dos condutos e seus fluidos. As que persistirem, aumentando, ou com seu volume estacionado aps esse
perodo, tm indicao cirrgica. Resposta a.
50. O quadro clssico, o diagnstico cisto tireoglosso infectado. Cisto branquial localiza-se lateralmente no pescoo
e aparece mais tardiamente, geralmente na segunda dcada de vida. Diagnstico de cisto tireoglosso indicao de
cirurgia,mas neste momento, a melhor conduta tratar o quadro inflamatrio/infeccioso, e no drenar a no ser que haja
abscesso. O procedimento cirrgico a tcnica de Sistrunk:
exciso do cisto, trato, poro central do osso hioide e exciso
de segmento de tecido lingual (msculos da base da lngua)
com +/- 5 a 10 mm de dimetro, em ngulo de 45 para trs e
superiormente em direo ao forame cego. Resposta d.
51. A imagem radiolgica define o diagnstico. O que chama
a ateno o sinal de dupla bolha (estmago e o bulbo duodenal), imagem radiolgica disponvel na sua apostila, pgina 31. Este achado radiolgico comum diante de atresia/
estenose do duodeno. Segundo a literatura, quando no h ar
distal no intestino, trata-se de uma atresia; quando h pouco
ar, uma estenose. Por volta da 5 semana gestacional, ocorre a recanalizao intestinal aps a fase slida do desenvolvimento embrionrio. Uma falha nesse perodo pode levar a
alteraes na permeabilidade do duodeno. A atresia e a estenose tendem a acontecer na primeira ou segunda pores
do duodeno. O pncreas anular pode estar associado, porm
no costuma ser a causa da obstruo. As obstrues podem
ser classificadas em membranosas (completa, membrana
tipo biruta), em cotos cegos unidos por um cordo fibroso
e em cotos separados. Corresponde a 25 a 40% de todas as
atresias intestinais. Anomalias associadas ocorrem em quase
70% dos casos, e as mais frequentes so m rotao intestinal
(20 a 40%), pncreas anular (40%), trissomia do cromossomo 21 (30%), cardiopatia congnita (20%), atresia de esfago
(7 a 10%), nus imperfurado (3 a 8%) e divertculo de Meckel
(8%). Como conduzir estes casos? Estabilize o paciente e leve-o para cirurgia. Na explorao cirrgica, deve-se realizar
a manobra de Kocher, que a liberao do ngulo heptico
do clon, a fim de identificar o duodeno e sua provvel malformao anatmica. Quando h exclusivamente uma membrana, pode-se optar por ressec-la em forma de V. Nesse
caso, muito importante visualizar a ampola de Vater e no
utilizar eletrocautrio para prevenir estenose da ampola. J
quando a atresia completa, ou em casos de associao com
pncreas anular, opta-se por uma anastomose duodenododenal em forma de diamante, descrita por Kimura, onde se
anastomosa o duodeno proximal, aberto transversalmente,
com o duodeno distal, aberto longitudinalmente. O tecido
pancretico no deve ser seccionado. Vale ressaltar a importncia de avaliar a permeabilidade do intestino distal, pelo
risco de associao com outras atresias/ estenoses. Recentemente alguns autores sugerem que a correo possa ser feita
por laparoscopia ou, ao menos, videoassistida, com realizao da anastomose fora da cavidade abdominal. Resposta b.
Cirurgia peditrica
52. O divertculo de Meckel (DM) a anomalia congnita mais

comum do TGI, sendo encontrada em 1 a 3% da populao geral. considerado um divertculo verdadeiro pelo fato de ser
constitudo por todas as camadas da parede intestinal e revestido por mucosa ileal. O DM contm mucosa heterotpica em at
60% dos casos sintomticos e 15% incidentais, sendo a mucosa
gstrica a mais comum (80%), seguida pela mucosa pancretica
(5%). O DM costuma localizar-se no bordo antimesentrico do
leo distal; a maioria (75 a 90%) encontrada no leo at 100 cm
da vlvula ileocecal, com comprimento e dimetro mdios de
2 cm. Cerca de 75% dos DM so livres (no fixos em nenhuma
estrutura), e 25% so fixos ou conectados a alguma estrutura, de
forma congnita ou adquirida (banda onfalodiverticular, banda
mesodiverticular, aderncias inflamatrias em outras estruturas
e cordo fibroso fusionado em outras estruturas). Cinquenta
por cento tornam-se sintomticos at os dois anos de idade, 60%
apresentam manifestaes clnicas antes dos 10 anos de idade e
o restante, na adolescncia e idade adulta. Os sintomas clnicos
surgem de complicaes como obstruo intestinal (40%), hemorragia digestiva (35%), diverticulite (20%) e outras (5%). A
obstruo intestinal a complicao mais frequente na maioria
das estatsticas, seguida pela hemorragia digestiva, uma afirmao contida no livro Rotinas em Cirurgia Digestiva, de Luiz
Rohde, 2 ed. Porto Alegre: Artmed, 2011, captulo 17, pgina
157. Na sua apostila captulo 20, afirmamos que a hemorragia
a complicao mais frequente em crianas e que ocorre abaixo
dos 2 anos, enquanto obstruo a segunda complicao mais
comum, sendo a principal complicao em adultos. Esta afirmao vem de encontro ao contedo do Tratado de Cirurgia do
Sabiston, captulo 48. Resposta a.
53. A maior dificuldade do cirurgio peditrico convencer os
pais de que a conduta nas hrnias umbilicais expectante at 3 a
5 anos de idade (opo A errada!), uma vez que a maioria fecha
espontaneamente at os oito anos de idade. Encarceramento e
estrangulamento do intestino, perfurao, eviscerao e dor so
eventos raros na histria de hrnia umbilical em crianas. Hrnias umbilicais so comumente observadas em crianas com sndrome de Down, trissomias do 13 e do 18, mucopolissacaridose
e hipotireoidismo congnito. Desnutridos e prematuros so mais
predispostos (veja captulo 17 da sua apostila). Quando h indicao cirrgica, a cirurgia consiste em inciso semilunar na borda
inferior da cicatriz umbilical. Esta separada do saco hernirio. O
defeito da parede suturado aps reduo do contedo, a cicatriz umbilical fixada com pontos na aponeurose a pele fechada
com pontos subcuticulares. No h indicao de reforo com material sinttico, que na verdade a tela. Resposta c.
54. As hrnias inguinais indiretas decorrem de um defeito congnito do fechamento do conduto peritoneovaginal, patente
em cerca de 20% dos adultos. Hidrocele o acmulo de lquido
peritoneal na bolsa escrotal, no interior da tnica vaginal. A hidrocele pode ser comunicante ou no comunicante, em relao
persistncia ou no do canal peritoneovaginal. Independentemente de comunicante ou no, a maioria das hidroceles encontradas ao nascimento se resolve espontaneamente durante os
dois primeiros anos de vida. Um dado comum a todas as hidroceles que elas possuem transluminao positiva. A persistncia
do canal peritoneovaginal permite que o lquido peritoneal comunique-se de maneira livre com o escroto e, como resultado,
185

d-se a hidrocele comunicante. A descrio clssica da hidrocele comunicante que ela varia em tamanho, de acordo com o
volume de lquido acumulado. A maioria das hidroceles comunicantes menor pela manh e torna-se mais proeminente com
o passar do dia. Caso no ocorra resoluo espontnea aos dois
anos de idade, o seu tratamento cirrgico e realizado por via
inguinal. A puno/aspirao da bolsa para esvaziar a hidrocele
contraindicada. A criptorquidia a parada da migrao embriolgica do testculo em seu trajeto normal de descida, fora da
bolsa escrotal. Anomalias associadas a criptorquidia incluem,
persistncia do conduto peritoniovaginal, anomalias do epiddimo (at 50%), hipospdia, vlvula de uretra posterior (10%
em criptorquidia), defeitos da parede abdominal (gastrosquise
em 15%, onfalocele em 35%). Resposta d.
55. Pergunta elementar. Pneumatose intestinal (presena de
gs na parede das alas intestinais) em neonatos diagnstico de enterocolite necrotizante. O captulo 11 da sua apostila
traz uma abordagem completa a respeito deste assunto.
A enterocolite necrosante (ECN) a emergncia gastrointestinal
mais comum no perodo neonatal. O fator de risco isolado mais
importante a prematuridade, embora outros fatores, como is
quemia, bactrias, citocinas e alimentao enteral, possam ser
significativos. O advento do surfactante exgeno e o aperfeio
amento dos mtodos de ventilao mecnica contribuem para
a maior incidncia de ECN em prematuros. Apesar do grande
impacto que essa afeco exerce na morbimortalidade neonatal,
o progresso em seu conhecimento toma-se difcil pelo fato de que
no h um modelo experimental confivel de ECNN. O quadro
clnico , muitas vezes, inespecfico e imprevisvel. Os sinais clnicos so irritabilidade, instabilidade da temperatura, m aceitao
das mamadas e episdios de apneia ou bradicardia. Sinais mais
especficos incluem distenso abdominal, vmitos, intolerncia
alimentar ou eliminao de fezes sanguinolentas. medida que a
ECN progride, desenvolvem-se sepse, com piora dos parmetros
cardiorrespiratrios, coagulopatia e morte. O sinal radiolgico
tpico da ECN a pneumatose intestinal (Fig. 71-11). Esta constituda por gs hidrognio gerado por fermentao bacteriana
dos substratos intraluminais. Outros sinais radiolgicos podem
evidenciar gases na veia porta, ascite, alas fixas de delgado ou
pneumoperitnio. Os locais comumente afetados so o leo distal
e o colo ascendente, ainda que todo o trato gastrointestinal possa
ser comprometido (ECN total).
56. Esta imagem tpica, e podemos reproduzir uma outra

imagem para reforarmos o diagnstico de gastrosquise.
Figura Gastrosquise mostrando defeito paraumbilical com alas intestinais e estmago eviscerados. Alas com aparncia edematosa.
Trata-se de defeito da parede abdominal adjacente e lateral a um

cordo umbilical de insero normal, quase sempre direita, no
recoberto por saco membranoso e acompanhado pelo prolapso de
alas intestinais de intestino delgado e parte do grosso. O dimetro
do defeito varia de 2 a 4 cm. As vsceras prolapsadas costumam
ser: intestino delgado (100%), intestino grosso (90%), estmago (50%), trompas e ovrios (15%), bexiga (4%), testculos (6%)
e fgado (1%). Os rgos eviscerados ficam revestidos por exsudato espesso, edematosos, rgidos, encurtados e aglomerados. A
gastroquise pode ser originado por: involuo prematura da veia
umbilical direita, causando ruptura da somatopleura paraumbilical direita (teoria de De Vries, a mais aceita atualmente); ocluso/
regresso intrauterina prematura da artria onfalomesentrica
direita, levando a alteraes isqumicas da parede abdominal em
desenvolvimento com necrose da base do cordo umbilical, por
onde vo herniar vsceras abdominais; ruptura intrauterina de
uma hrnia de cordo umbilical ou onfalocele pequena com absoro do saco e crescimento de uma ponte de pele entre o defeito
da parede abdominal e cordo umbilical. Resposta b.
57. A imagem cirrgica diagnstica de divertculo de Meckel
(veja figura abaixo reproduzindo este diagnstico); observe a
projeo do divertculo pinado. Trata-se da anormalidade congnita mais comum do intestino delgado. Mais da metade dos
casos sintomticos ocorre em crianas com menos de 2 anos de
idade. A principal complicao nesta populao a hemorragia,
que ocorre em 25 a 50% dos pacientes e decorrente de uma lcera pptica secundria ao cido produzido pelo tecido gstrico
ectpico localizado no divertculo. O DM corresponde causa
mais comum de hemorragia digestiva na criana de baixa idade,
podendo apresentar sangramento em grande quantidade, inclusive evoluindo para choque hipovolmico.
Figura Radiografia simples do abdome de um lactente com enterocolite

necrosante demonstrando pneumatose intestinal difusa. Alm do tpico aspecto em vidro fosco, so facilmente visualizadas linhas de ar correspondentes ao plano submucoso da parede intestinal (setas).
Resposta c.
186
Figura Divertculo de Meckel.
26
Figura
Banda onfalomesentrica e divertculo de Meckel.
Cirurgia peditrica
constitudo pela presena de poliidrmnio em at 30% dos

casos, salivao excessiva e aerada, episdios espontneos de
cianose, episdios de regurgitao, tosse e cianose na tentativa de alimentar, distenso abdominal e impossibilidade de
passar sonda nasogstrica semirrgida n 8 ou 10 com obstruo a aproximadamente 8 a 12 cm das narinas.
A sndrome de Prune-Belly (abdome em ameixa seca), uma
forma de uropatia fetal, sem etiologia definida, com uma
incidncia que varia de 1/35000 1/50000 nascidos vivos,
sendo caracterizada por uma trade clssica: ausncia, deficincia ou hipoplasia congnita da musculatura da parede
abdominal, criptorquidia bilateral e anormalidade do trato
urinrio (veja figura ilustrativa).
Resposta e.
58. A atresia de esfago mais comum o tipo C, atresia com
fstula traqueoesofgica distal, e para este tipo, o procedimento de escolha esofagoplastia (tcnica preferida) realizando-se uma toracotomia posterior, 4 espao intercostal direito,
no nvel do tringulo auscultatrio (afastando-se as fibras dos
msculos grande dorsal, trapzio e romboide), conforme descrito por Marchese. A figura que ilustra a questo no mostra
este procedimento. Observamos uma sonda de gastrostomia
e um acesso cervical esquerdo. Este procedimento utilizado
para tratar a atresia de esfago sem fstula, o tipo A da classificao de Gross (que corresponde a 8% dos casos). As orientaes teraputicas para este tipo de atresia fica assim definido:
Atresia de esfago sem fstula
Gastrostomia
Avaliar comprimeto dos segmentos esofgicos
Gap vrtebras
Anastomose
1 com
manobras
cirrgicas
que sua
tenso
Gap entre > 2 e

4 vrtebras
Reavaliao
mensalmente
at os 3 meses de
idade ou anastomose
com manobras
cirrgicas de
alongamento
esofgico
Gap > 4 vrtebras
Reavaliar
mensalmente
at os 3 meses
de idade
Se crescimento inadequado,
anastomose com manobras
cirrgicas de alongamento
esofgico.
Se falharem, est indicada
esofagostomia cervical
esquerda
Coto esofgico inferior

ausente ou abdominal
Esofagostomia cervical
esquerda. Substituio
esofgica a partir de 6
meses de idade
(transposio gstrica ou
esofagocoloplastia)
Resposta d.
59. O recm-nascido com atresia intestinal geralmente nasce sem distenso abdominal, vindo a aparecer cerca de 24
horas aps o nascimento. H peristaltismo intestinal visvel
sendo mais evidente em atresias distais. Vale uma lembrana a presena de polidrmnio no final da gestao levanta
a suspeita de atresia no tubo digestivo. Na hrnia diafragmtica (hrnia de Bochdalek), resultante da persistncia do
canal pleuropulmonar que permite a passagem de vsceras
abdominais para a cavidade torcica. As vsceras abdominais
comprimem o pulmo e causam hipoplasia do parnquima e
de vasos pulmonares. Os principais sinais e sintomas so sofrimento respiratrio (taquipneia, retraes, cianose), hemitrax afetado abaulado, abdome escafoide, dextrocardia para
o lado contralateral ao da hrnia, ausncia ou diminuio do
murmrio vesicular e diminuio dos rudos hidroareos abdominais. Na atresia de esfago com fstula o quadro clnico
Figura Adbome em ameixa seca.
Resposta b.
60. Sinal da dupla bolha achado radiolgico de atresia duodenal/ estenose duodenal; sinal do miolo de po ou redemoinho
achado radiolgico da obstruo intestinal por bolo de scaris.
Sinal do alvo achado radiolgico de invaginao intestinal e
pneumatose intestinal achado de enterocolite necrotizante.
Figura Radiografia de abdome mostrando imagens de miolo de po localizadas principalmente no hemiabdome direito.
187
Figura Radiografia localizada do quadrante inferior direito revela coluna

Figura Radiografia simples em posio supina mostrando distenso gstrica e duodenal proximal, sem ar distal. Sinal de dupla bolha.
de ar colnica interrompida pelo contedo do intussuscepto, determinando

uma configurao semilunar (sinal do menisco) (seta). Achado na enterocolite necrotizante.
Resposta c.
Figura Radiografia de abdome mostrando pneumatose difusa (nos quatro

quadrantes).
61. Simples, recorrente e sem direito ao erro. Veja imagem abaixo, fica claro que o diagnstico cisto tireoglosso.
Trata-se de uma das leses mais comuns da linha mdia do
pescoo, acometendo, mais comumente, crianas em idade
pr-escolar. O remanescente do tireoglosso esto envolvidos
na embriognese da tireoide, da lngua e do osso hioide, e
produzem massas na linha mdia que se estendem desde a
base da lngua (forame cego) at o lobo piramidal da glndula tireoide. A maioria dos cistos tireoglossos encontra-se
prximo ao osso hioide ou logo abaixo dele. A cirurgia
indicada, pois o cisto cresce, havendo risco de infeco ou
malignizao (carcinoma) de 1 a 2%. O tratamento clssico,
descrito por Sistrunk (1928), consiste na resseco completa
do cisto em continuidade com seu trato, a poro central do
osso hioide e o tecido adjacente ao osso, at a base da lngua.
A resseco incompleta dessas estruturas leva ao alto risco
de recidiva, pois na histologia, identificam-se mltiplos sinus
nesses tecidos.
Figura Radiografia localizada do quadrante inferior direito evidencia o
Figura Cisto tireoglosso.
sinal do alvo (seta), caracterizado por anis incompletos de radiotransparncia na topografia da intussuscepo (gordura mesentrica).
188
Resposta e.
26
62. A principal hiptese diagnstica para esta criana de
cisto tireoglosso. Durante sua migrao embriolgica, a tireoide permanece unida lngua por um canal, o trato tireoglosso. Pela 7 semana, a glndula tireoide alcana sua posio definitiva. O trato tireoglosso deve obliterar-se e involuir
pela 7 semana gestacional. Se restos celulares do trato tireoglosso persistirem, passaro a secretar muco, dando lugar
formao de um cisto de linha mdia, geralmente sub-hioide,
com ducto proximal totalmente ou parcialmente persistente.
A fistulizao cutnea do canal tireoglosso no tem origem
embriolgica, porque jamais, no desenvolvimento embriolgico, o trato tireoglosso entra em contato com o ectoderma.
A causa de fistulizao advm de complicaes infecciosas
do cisto.
A ultrassonografia da regio cervical tem sido solicitada de
rotina no pr-operatrio para documentar a presena de
uma tireoide normal e excluir a possibilidade de uma tireoide ectpica, mimetizando um cisto do ducto tireoglosso.
Resposta c.
63. Cerca de 15 a 20% das crianas com atresia de duodeno
podem ter o diagnstico sugerido por ultrassonografia pr-natal e os sinais so: poliidrmnio (a quantidade de fluido
amnitico deglutido excede a capacidade absortiva do estmago e duodeno proximal); sinal da dupla bolha (estmago
e duodeno preenchidos com lquido). Deteco pr-natal de
atresia duodenal uma indicao de anlise cromossmica
pr-natal pela alta associao com a sndrome de Down. Em
relao ao quadro clnico, vmitos biliosos nas primeiras 24
horas so documentados em atresias, e entre 24 e 48 horas
em estenoses. Observa-se distenso do epigstrio e o restante
do abdome escavado. Resposta d.
64. Prevalncia geral de hrnia inguinal de 0,8 a 4,4% na
criana. A prevalncia em prematuros de 5 a 25% (< 1.000
g), dependendo da idade gestacional. Costuma ser seis a nove
vezes mais frequente nos meninos (a descida do testculo retarda o fechamento do conduto). A frequncia dos lados
a seguinte: em meninos: direito, 60%; esquerdo, 25 a 30%;
bilateral, 10 a 15% (o testculo esquerdo desce primeiro que o
direito). Em meninas: direito, 60%; esquerdo, 30%; bilateral,
10%. Bilateralidade nos prematuros de aproximadamente
40%. A prevalncia de hrnia direta (causada por defeito na
parede posterior do canal inguinal) de 0,5%. A prevalncia
de hrnia crural ou femoral de 0,2%, e mais frequente em
meninas (2:1), mais frequente do lado direito e bilateralidade
de 10 a 15%. Resposta c.
65. O momento adequado para a correo cirrgica controverso. Esse perodo de adaptao ao nascimento permite a
estabilizao da lbil fisiologia e hemodinmica dos pulmes
afetados pela hrnia diafragmtica congnita (HDC). O perodo de preparo pr-operatrio muito varivel e ainda est sob
investigao (geralmente entre 4 a 8 dias, podendo atingir at
3 semanas). Crianas com formas mais moderadas de HDC,
necessidade de PIP baixa e shunt mnimo podem ser corrigidas cirurgicamente dentro das primeiras 24 a 48 horas de vida.
O incio dos sintomas est relacionado com o grau de hipoplasia pulmonar e com o aparecimento de hipertenso
pulmonar. Noventa por cento das hrnias so sintomticas
Cirurgia peditrica
nas primeiras 24 horas. Um recm-nascido sintomtico nas

primeiras seis horas de vida considerado de alto risco, e
a presena de sintomas fator prognstico de mortalidade.
Anomalias associadas, sobretudo cardacas, hipoplasia pulmonar, hipertenso pulmonar refratria aos tratamentos
institudos, hemorragia do SNC, barotrauma/volutrauma/
atelectotrauma iatrognicos e agenesia do diafragma so outros fatores de risco quanto ao mau prognstico. Oitenta e
cinco a noventa por cento das HDCs, localizam-se esquerda, 10 a 15% direitas e entre 1 a 2% bilaterais. Na HDC de
Bochdalek (o tipo mais comum), ocorre desenvolvimento
anormal da membrana pleuropulmonar, resultando em um
tpico defeito posterolateral do diafragma. Resposta b.
66. Nenhuma dvida, mais uma vez estamos diante de um
cisto tireoglosso, e o que tnhamos que ressaltar j foi dito em
questes anteriores. Resposta d.
67. Hrnia umbilical na criana documentada em 18,5%
em brancos e 40% em negros com idade < 6 meses. Mais
comum em prematuros (75 a 85% nos bebs entre 1.000 e
1.500 g). A maioria fecha espontaneamente at os oito anos
de idade. No h predisposio sexual. Raramente apresenta
complicaes, como encarceramento, estrangulamento, perfurao com eviscerao e dor abdominal. Indicaes cirrgicas: crianas com mais de 5 anos de idade, anel maior ou
igual a 1,5 cm de dimetro; umbigo e hrnia com aspecto de
probscide, aps os dois anos de idade. Resposta e.
68. Os clculos da VB podem-se desenvolver em qualquer
idade; podem ser de colesterol (90% dos clculos na adolescncia) ou pigmentares (primeira dcada de vida).
Na maioria dos pacientes, a disfuno da VB est associada
formao de barro biliar e, consequentemente, de clculos;
esse processo reversvel em alguns pacientes.
A colelitase hemoltica, responsvel pela formao de clculos pigmentares, est mais frequentemente associada a
esferocitose, talassemia e anemia falciforme. Pode aparecer
ictercia flutuante pela hemlise. O diagnstico feito por
ultrassonografia, que deve ser realizada em todo o paciente
candidato esplenectomia, para avaliar colelitase associada
e definir tratamento cirrgico simultneo. Nesses pacientes,
a colangiografia transoperatria obrigatria.
A hidropsia da VB consiste na distenso aguda da vescula com edema de parede e est associada a sepse, doena de
Kawasaki, desidratao aguda, hepatite viral, febre, escarlatina e enterocolite necrosante. Seu tratamento, na maioria
das vezes, conservador, pois resolve espontaneamente. Se
progredir para gangrena e perfurao, pode necessitar de colecistectomia.
A colecistite acalculosa, rara na infncia, representa a progresso da hidropsia e o desenvolvimento de infeco secundria. Essa entidade apresenta-se aps melhora do quadro sptico. O quadro clnico consiste na deteriorao do
estado clnico e sinais de sepse em paciente previamente
estvel. O diagnstico por ultrassonografia baseia-se na distenso da VB e presena de debris ecognicos intrabiliares.
A cintilografia mostra VB no funcionante. O tratamento
conservador com antibiticos; mas, se ocorrer piora clnica,
indica-se colecistectomia.
189

A colelitase de colesterol apresenta a mesma fisiopatologia
dos adultos, se sobrepondo doena hemoltica.
A deformidade anatmica da VB tem relevncia clnica se
acompanhada de retardo do seu esvaziamento. As alteraes
mais comuns so: vescula em porcelana e vescula septada.
Dos antibiticos aquele que se relaciona com a formao de
lama biliar e portanto colelitase, ceftriaxona. Obesidade
sabidamente fator de risco, mas na populao peditrica as
doenas hemolticas so os fatores mais relevantes. Resposta a.
69. Hrnia diafragmtica de Bochdaleck corresponde a 90%
de todas as anormalidades diafragmticas que afetam o feto
e o recm-nascido. Em 85 a 90% o lado esquerdo o mais
afetado (na regio posterolateral), em 1% dos casos bilateral. O sexo masculino trs vezes mais acometido que o
sexo feminino. A fisiopatologia da hrnia diafragmtica congnita envolve hipoplasia pulmonar, hipertenso pulmonar
e deficincia de surfactante. Quando o defeito anterior,
xiforetroesternal, a herniao se faz pelo forame de Larry e
denominada hrnia de Morgani. Cerca de 50% dos recm-nascidos com hrnia diafragmtica apresentam associao
com outras malformaes, especialmente defeitos do tubo
neural, sistema genitourinrio, alteraes de membros e craniofacial, defeitos cardacos (defeito do septo interventricular, anel vascular e coarctao de aorta). Resposta c.
70. Na maioria dos casos um gnglio sugestivo de malignidade indolor. Esta caracterstica dolorosa compatvel com
as linfadenites.
Fique atento: gnglio duro ou mesmo ptreo, fixo aos planos
profundos, indolores, por vezes coalescentes, so compatveis com malignidade, em particular, carcinomas.
Indicaes de bipsia: presena de um ou mais gnglios aumentados ( 3 cm) ou aumentando de volume na mesma
rea anatmica, consistncia firme, fixos pele ou fscia profunda, aps seis semanas de evoluo, sem sinais inflamatrios evidentes, sem histria de infeco conhecida e quadro
clnico sem diagnstico.
Indicaes de bipsia precoce: alta probabilidade de doena grave adenopatia supraclavicular ou regio cervical inferior (excees: contato com gato ou radiografia de trax
e mediastino normais); febre persistente; emagrecimento;
gnglios com fixao pele e/ou tecidos profundos, indolores e aglomerados. Resposta c.
Na radiografia de abdome: distenso gasosa generalizada

de alas intestinais ou quadro obstrutivo baixo com nveis
hidroareos. Ocasionalmente, pode ser observada pequena
quantidade de ar em um reto sem distenso. Posio lateral
prona com os glteos elevados, por 10 minutos.
Figura Radiografia simples de abdome mostrando grande dilatao do

clon por aganglionose de segmento curto de reto.
No enema opaco (clister opaco):imagem clssica: passagem

de contraste de segmento distal contrado para segmento de
clon proximal dilatado atravs de zona de transio em forma de funil ou cone.
Figura Enema opaco em projeo anteroposterior, mostrando reto aganglinico contrado, zona de transio e segmento proximal dilatado.
71. Em relao etiologia da intussuscepo intestinal, 90 a

95% a causa idioptica (leso anatmica no definida) e,
provavelmente, causada pela hipertrofia de linfonodos submucosos no leo terminal (placas de Peyer). Infeco respiratria alta ou enterite comumente precedem invaginao.
Em 5 a 10% existe leso anatmica definida: divertculo de
Meckel, plipos intestinais (principalmente do tipo Peutz-Jeghers), linfoma no Hodgkin (acima dos trs anos de idade), duplicao intestinal, prpura de Henoch-Schnlein e
outras. Costuma aparecer aps os dois anos ou em casos de
invaginao recorrente. Resposta d.
72. So exames teis na abordagem diagnstica do megaclon congnito:
190
Figura Enema opaco em projeo lateral, mostrando aganglionose do

reto e uma zona de transio bem delineada.
26
Na manometria anorretal: falta de peristalse progressiva, falha no relaxamento do esfncter interno anal em resposta
distenso retal (ausncia do reflexo inibidor retoanal). Em
aganglionose colnica total, o reflexo inibidor anal pode parecer normal em 50 a 85% dos casos.
No exame histolgico convencional (mucosa e submucosa): nos cortes corados por H-E procuram-se identificar troncos nervosos submucosos hipertrficos ou proeminentes e
ausncia de clulas ganglionares. A grande dificuldade desse
mtodo reconhecer se uma determinada clula representa,
verdadeiramente, uma clula ganglionar ou no. melhor
procurar nervos hipertrficos. Nervos mais estreitos do que
10 mm so difceis de identificar e avaliar pela H-E. Nervos >
20 mm j podem ser vistos em microscopia ptica. Nervos >
40 mm cm dimetro so considerados proeminentes ou hipertrficos. Esses nervos hipertrficos, em segmentos aganglinicos, representam fibras colinrgicas no mielinizadas
de origem extrnseca, que terminam cegamente no intestino.
Esse exame de difcil interpretao. S confiar quando realizado por patologista experiente.
Suas desvantagens so: difcil interpretao (principalmente
em recm-nascidos e em segmentos longos), maior frequncia de espcimes inadequados com insuficiente quantidade
de submucosa e necessidade de um patologista experiente
para interpretar os achados.
Nas tcnicas histoqumicas estudam as reaes histoqumicas na visualizao por acetilcolinesterase (AChE), desidrogenase lctica (DHL) desidrogenase succnica (DHS). Bipsia retal de suco, com estudo da atividade colinestersica
o procedimento de escolha para diagnstico de aganglionose. A bipsia ideal aquela que inclui suficiente camada
submucosa para demonstrar o plexo submucoso. No estudo
da atividade colinestersica, a doena de Hirschsprung clssica demonstra maior atividade das fibras colinrgicas da
muscular da mucosa, lmina prpria da mucosa e ausncia
de clulas ganglionares. Essa tcnica realizada em 2 horas.
Com a reao AChE, todas as estruturas colinrgicas (gnglios, clulas neuronais, clulas gliais e principalmente
fibras nervosas) so coradas. Dessa forma, nenhuma diferenciao possvel entre clulas nervosas e gliais. Em
aganglionose colnica total, a atividade da AChE apresenta
padro um pouco diferente das formas clssicas, pois as fibras colinrgicas encontradas na lmina prpria e muscular da mucosa apresentam menor densidade. Bipsias de
clon transverso e clon ascendente no mostram estruturas AChE-positivas. O aumento da atividade AChE s
costuma ser observado em aganglionose, comprometendo
retossigmoide e descendente. Com uma etapa suplementar de oxidao, a tcnica pode ser modificada, produzindo colorao das fibras nervosas colinrgicas em apenas 10
min. Denominada avaliao rpida da acetilcolinesterase,
essa tcnica excelente para avaliao intraoperatria da
extenso do segmento aganglinico e das disganglionoses.
Falsos-negativos so mais frequentes em RN e aganglionose colnica total. A introduo da reao histoqumica da
AChE tornou diagnstico da doena de Hirschsprung mais
fcil e confivel. O uso paralelo da reao da desidrogenase lctica (DHL) permite melhor identificao das clulas
neuronais. Resposta d.
Cirurgia peditrica
73. Pergunta interessante, a resposta obviamente est na observao criteriosa da figura. Este recm-nato est eliminando
mecnio pela uretra e portador de nus imperfurado. Pois
bem,o exame fsico e a inspeo do perneo so valiosssimos
na avaliao desses pacientes. A presena de fstula na frcula
vaginal posterior no sexo feminino ou de anomalia em ala de
balde no homem geralmente indica a existncia de anomalia
baixa. Presena de ar na bexiga radiografia simples indica
fstula com a bexiga. Presena de mecnio na urina diagnstico de fstula com o trato urinrio e estabelece o diagnstico
de anomalia alta (veja figura). Presena de mecnio ou descamao em prola na rafe mediana no sexo masculino indica
anomalia baixa. No sexo feminino, a fstula na frcula vaginal
posterior indica anomalia baixa, enquanto fstula na vagina
acima do hmen indica anomalia alta. Esta criana apresenta
portanto o diagnstico de anomalia alta, e para este quadro o
procedimento cirrgico inicial a colostomia.
A localizao da colostomia depender do tipo de tratamento
definitivo previsto para o paciente, principalmente nos casos
de extrofia cloacal, quando necessrio laparotomia para mobilizao dos clons. Se optar pela mobilizao abdominal do
clon, a transversostomia no ngulo heptico prefervel em
relao sigmoidostomia. Entretanto, pode ocorrer refluxo de
urina no clon, o que pode ocasionar acidose hiperclormica
em pacientes submetidos a transversostomia no ngulo heptico. Entre a colostomia inicial descompressiva e a operao definitiva, a criana dever ser avaliada cuidadosamente quanto
presena de anomalias associadas, especialmente aquelas de corao, trato gastrointestinal e trato genitourinrio. A sensibilidade ao nvel do perneo e o desenvolvimento sacral devero ser
avaliados para auxiliar na formulao do prognstico do caso.
Atualmente, h trs tcnicas mais frequentemente empregadas na reconstruo das anomalias anorretais altas. Stephens
descreveu o acesso posterior transacral, atravs do qual o reto
mobilizado, a fstula retouretral ressecada e o reto reposicionado anteriormente em relao ao msculo puborretal,
com anstomose retoperineal na rea onde provavelmente se
encontra o nus. O acesso descrito por Stephens foi modificado por Smith, o qual incorporou sugestes propostas no procedimento de Pena. Stephens enfatiza a importncia dos msculos puborretais na continncia fecal. Kiesewetter combinou
o acesso de Stephens com aqueles propostos por Rhoads e
Rehbein nas operaes de abaixamento abdominossacroperineal do clon. A essncia do procedimento de Kiesewetter a
identificao precisa e a resseco da fstula retouretral, com
adequada mobilizao do reto e seu reposicionamento. Essa
operao especialmente til nos pacientes com anomalias
muito altas ou com fstula para a bexiga ou tero. Resposta d.
74. Simples e recorrente. A presena de pneumatose intestinal (gs na parede das alas) somada ao quadro clnico descrito tem como diagnstico definitivo, enterocolite necrotizante. A pneumatose pode ser de aspecto cstico ou linear,
representando, respectivamente, a imagem radiolgica do
acmulo de gs na submucosa e na mucosa. Resposta a.
75. A afirmao I verdadeira, estes aspectos correspondem
ao quadro clinicorradiolgico de enterocolite necrotizante.
As principais causas de obstruo intestinal no RN so leo
191

meconial, atresias intestinais e doena de Hirschsprung. No
lactente, a principal causa de OI a invaginao intestinal.
Diante de um quadro de OI no RN, o poliidmnio a caracterstica mais frequente no diagnstico pr-natal do leo
meconial complicado.
80. Os dois principais diagnsticos diferenciais para o caso

em questo so: atresia de duodeno e volvo de intestino mdio. Para ambas as situaes a conduta sempre cirrgica,
portanto laparotomia exploradora imediata. O quadro clnico mais sugestivo de volvo de intestino mdio.
Onfalocele o defeito congnito da linha mdia da parede

do abdome que resulta na herniao de contedo abdominal
recoberto por membrana avascular translcida, onde se insere o cordo umbilical. O contedo formado pelo intestino
delgado e grosso, estmago e fgado (35%). Dez por cento
dos casos podem apresentar ruptura da membrana.
Na atresia de duodeno observamos a visualizao de dupla

bolha (estmago e bulbo duodenal sem ar distal) no volvo
do intestino mdio (m rotao intestinal) o sinal da dupla
bolha tambm identificado, mas observamos gs intestinal
distal. Para melhor elucidao do quadro realiza-se radiografia contrastada do tubo digestivo superior. Resposta a.
Gastrosquise o defeito congnito da parede abdominal paraumbilical, adjacente e lateral ao cordo umbilical, quase
sempre direita, acompanhado pela eviscerao de rgos
abdominais no recobertos por saco membranoso. As vsceras prolapsadas costumam ser intestino delgado (100%),
intestino grosso (90%), estmago (50%), trompas e ovrios
(15%), bexiga (4%), testculos (6%) e fgado (1%). Os rgos
eviscerados ficam edematosos, rgidos, encurtados, aglomerados e revestidos por exsudato espesso. Essas alteraes so
causadas pela prolongada exposio intrauterina ao lquido
amnitico e/ou por anormalidades isqumicas do intestino
secundrias sua compresso e de seu mesentrio nas margens do defeito da parede abdominal. Resposta d.
81. De fato h um risco de infertilidade. O testculo mantido a uma temperatura de 33C, comparado a 34 a 35C da
regio inguinal e 37C intra-abdominal. Com temperatura
elevada, o testculo sofre alteraes progressivas com defeito
na maturao das clulas germinativas, diminuio do dimetro dos tbulos seminferos, atrofia das clulas de Leydig
e fibrose e hialinizao peritubular do tecido intersticial. Por
isso a cirurgia deve ser indicada a partir dos 6 meses de idade
e antes de completar 12 meses de idade (opo A errada!;
opes C e D erradas!).
76. A obstruo do lmen apendicular o fator desencadeante da apendicite aguda. Em 2/3 dos casos causada por
hipertrofia dos linfonodos submucosos do apndice. Outras causas, em ordem decrescente de importncia:coprlito
(10%), corpo estranho, vermes e outros. Resposta b.
77. Das condies relacionadas na questo cujo diagnstico
norteado basicamente pela histria clnica levando indicao de tratamento cirrgico apendicite aguda. Os exames
laboratoriais bem como os de imagem podem ser teis no
diagnstico diferencial. Resposta a.
78. A anomalia anorretal mais comum em meninos a
fstula retouretral e em meninas a fstula retovestibular.
Resposta c.
79. Em lactentes a causa cirrgica mais comum de vmitos
a estenose hipertrfica do piloro, acometendo aproximadamente 3:1000 nascidos vivos (afirmao I incorreta). A
estenose hipertrfica do piloro resulta de hipertrofia das camadas circular (principalmente), e longitudinal da musculatura pilrica e da poro distal do antro gstrico (afirmao
II incorreta). A palpao da oliva pilrica patognomnica
de estenose hipertrfica do piloro, sendo citada pela maioria
dos autores a obrigatoriedade deste achado no exame fsico.
Trata-se de uma formao ovoide e mvel, medindo 1 a 2 cm
de dimetro situada no quadrante superior direito ou epigstrio. Este achado ao exame fsico associado ao quadro clnico
torna o exame radiolgico e a ultrassonografia desnecessrios. Vmitos alimentares ou claros sem bile que se iniciam
entre 3 a 6 semanas de vida e que ocorrem em jato entre 30
a 60 min. aps a alimentao so os achados mais comuns.
Gabarito oficial d, mas tambm consideramos a resposta b
como correta.
192
O risco relativo calculado de malignidade de 3 a 10 vezes

maior. maior na criptorquidia bilateral e no testculo intra-abdominal. A degenerao progressiva das clulas germinativas e a displasia ou anormalidades intrnsecas no testculo
parecem ser a causa de malignizao desses testculos. A orquiopexia no diminui esse risco, mas facilita sua deteco.
A malignizao dos testculos no descidos mais frequentemente relacionada ao aparecimento de seminomas, j em
pacientes submetidos orquiopexia, mais frequentemente
relacionada a tumores de clulas germinativas do tipo no
seminoma. Este tema ser abordado no mdulo da Cirurgia
Urolgica. Resposta b.
82. O tumor primrio heptico maligno mais comum na
pediatria o hepatoblastoma, seguido de hepatocarcinoma
e do sarcoma mesenquimal. O hepatoblastoma ocorre em
fgados no cirrticos, enquanto o hepatocarcinoma predomina em crianas com hepatopatias prvias do tipo cirrose,
ou infeco pelo vrus B e C. Estes podem tambm ocorrer
em portadores de erros inatos do metabolismo, sendo a tirosinemia o melhor exemplo. O hepatoblastoma afeta crianas mais jovens (90% abaixo dos 5 anos e 60% abaixo dos
2 anos), enquanto hepatocarcinoma afeta crianas maiores
e adolescentes. Ambos incidem mais em meninos que em
meninas. A taxa de sobrevida com o tratamento cirrgico
e quimioterpico (este tumor quimiossensvel) apresenta
ndices de cura ao redor de 80%. Este tema ser abordado na
apostila de Cirurgia do Fgado, fique tranquilo. Resposta b.
83. Na toro do testculo os exames de imagem so teis
para excluir outras causas de escroto agudo. O Doppler escrotal, a ultrassonografia com Doppler colorido e a cintilografia com radionucldeos permitem avaliar o fluxo sanguneo e a perfuso testicular. A alfafetoprotena marcador
tumoral e pode se prestar para excluso de doena neoplsica
(tumor de testculo). A ferritina srica no tem nenhuma importncia para este fim. Resposta d.
26
84. O diagnstico do caso descrito compatvel com estenose hipertrfica do piloro, sendo assim, as medidas iniciais
correspondem correo dos distrbios hidroeletrolticos.
Estes pacientes com frequncia apresentam alcalose metablica hipopotassmica e hipoclormica, logo a reposio de
fludos e eletrlitos torna-se necessrio. No temos exames
laboratoriais para o melhor juzo da reposio, sendo assim,
vamos considerar que este paciente apresenta um distrbio
hidroletroltico de moderado grave, neste momento, ento,
ressuscitao inicial com 10 a 20 mL/kg de soro fisiolgico a
0,9% em 2 horas a medida mais adequada e a seguir a adaptao da prescrio deve ser estabelecida. Resposta b.
85. Vrias sndromes esto associadas ao tumor de Wilms
(nefroblastoma, tumor maligno renal mais frequente da infncia), e entre estas, encontra-se a aniridia.
Sndromes associadas ao tumor de Wilms
Crescimento somtico
Sem crescimento somtico
Sndrome de Beckwith-Wiedemann* Anaridia

Hemi-hipertrofia
Sndrome WARG
Sndrome de Perlman
Sndrome de Denys-Drash
Sndrome de Sotos
Sndrome de Simpson-Golabi-Behmel
Tumor de Wilms familiar
*Autossmica dominante: tumor de Wilms, hepatoblastoma, rabdomiossarcoma. Resposta b.

86. Distopias testiculares fazem parte do contedo da apostila de urologia, portanto qualquer dvida recorra ao seu material. O objetivo desta questo torn-lo mais bem preparado s provas futuras. O testculo retrtil aquele testculo j
descido, que pela hipercontralidade do msculo cremasper,
retrai intermitentemente, podendo ser encontrado tanto na
regio inguinal quando na bolsa escrotal (afirmao I correta). Ectopia testicular a presena de testculo fora do trajeto
normal de descida orientado anormalmente pelo gubernaculum testis (afirmao II correta). Monorquia a ausncia
de um testculo, seja por no formao embriolgica (falha
de organognese) ou secundria toro intrauterina ou perinatal (vanishing testis syndrome) (afirmao III correta).
Anorquia a ausncia de ambos os testculos. O tratamento
hormonal baseia-se na premissa de que testculo criptorqudico causado por deficincia do eixo hipotlamo-hipfise-gonoda. Os hormnios utilizados so a gonadotrofina
corinica humana e o hormnio liberador do hormnio luteinizante. Nestes casos, o teste com gonadotrofina corinica
(< 5 anos 2.500 UI; > 5 anos 5.000 UI) por trs dias consecutivos deve provocar elevao nos nveis de testosterona
srica acima de 20 mg/dL, afastando-se, portanto, a hiptese
de anorquia (afirmao IV incorreta). Resposta d.
87. Temos um recm-nato com duas malformaes gastrointestinais. A atresia esofgica (assunto da apostila Cirurgia do
esfago) do tipo III corresponde atresia de esfago com fstula traqueoesofgica distal, a forma mais comum de acordo
com a classificao de Gross modificada. A agenesia anorre-
Cirurgia peditrica
tal alta requer sempre uma investigao complementar e a

necessidade de colostomia antes do tratamento definitivo. As
condies clnicas deste recm-nato exigem melhora clnica
e medidas cirrgicas mais conservadoras para o momento,
ficando, portanto, a opo C como a melhor conduta a ser
instituda. Lembre, a correo cirrgica da atresia de esfago
no urgncia, mas deve ser realizada o mais precocemente
possvel. Deve-se otimizar as condies gerais primeiramente e a principal razo para retardar a cirurgia a presena
de problemas respiratrias que podem ser melhorados por
medidas intensivas. Resposta c.
88. Recm-nato com genitlia ambgua, desidratao, hiponatremia e hipocalemia deve ter sempre como principal
hiptese diagnstica, hiperplasia adrenal congnita. A deficincia de 21-hidroxilase (CYT21A2) responsvel, isoladamente, por cerca de 90% dos casos de hiperplasia adrenal
congnita. A fisiopatologia da afeco caracteriza-se pela
seguinte sequncia de eventos: delees/mutaes no gene
CYP21A codificao de uma enzima anormal ou ausente deficincia de 21-hidroxilao reduo da sntese do
cortisol elevao do ACTH hiperplasia adrenal + elevao de precursores do cortisol (progesterona e 17-OH
progesterona, 17-OHP) + estmulo da via de produo dos
andrgenos (DHEA, androstenediona e testosterona). As
minfestaes clnicas dizem respeito deficincia de produo de cortisol e mineralcorticoide. O preceptor cometeu
uma falha de interpretao ao incluir hipocalemia como um
distrbio eletroltico. Os nveis de aldosterona, nesses casos,
encontram-se substancialmente reduzidos, resultanto tanto
na perda de sal como em hiperpotassemia (veja comentrio
da questo 60). Resposta b.
89. O higroma cstico uma m formao do sistema linftico, multilocular, do tipo macrocstico, que pode ser localizado ou infiltrativo. Cerca de 75% dos casos ocorre no pescoo,
no tringulo cervical posterior esquerdo, 20% na axila e os
5% restantes, no mediastino, no retoperitnio, pelve ou regio inguinal. O tratamento de escolha cirrgico, normalmente realizado entre 2 a 3 semanas de idade, com resseco
completa da massa. Resposta c.
90. Cisto tireoglosso um resqucio embriolgico do ducto
tireoglosso, o qual se estende da base da lngua at a glndula tireoide, passando pelo osso hioide, em uma fase do
desenvolvimento da glndula. Localiza-se na linha mdia e
mvel com a deglutio. Alm da deformidade esttica,
apresenta risco de infeco e possibilidade de neoplasia. A
conduta sempre de resseco de todo o trajeto, incluindo
corpo do hioide (cirurgia de Sistrunk). Resposta d.
91. Fique tranquilo, este tema ser assunto da apostila de Cirurgia do Esfago. O tipo mais comum de atresia esofgica
o tipo C ou III da classificao de Gross modificada:
Tipo A: artresia de esfago sem fstula (8%).
Tipo B: artresia de esfago com fstula traqueoesofgica
proximal.
193

Tipo C: artresia de esfago com fstula traqueoesofgica distal (86%).
Tipo D: artresia de esfago com fstula traqueoesofgica
proximal e distal (1%).
Tipo E: fstula traqueoesofgica sem atresia (4%). Tradicionalmente denominada de fstula em H.
Divertculo de Zenker um divertculo falso, portanto adquirido cuja incidncia aumente com a idade a na verdade
um divertculo faringoesofgico. A frequncia de anomalias
congnitas associadas atresia de esfago da ordem de 50
a 70% e as anomalias congnitas cardiovasculares e do trato
gastrointestinal so as mais prevalentes. Resposta a.
92. O neuroblastoma o tumor slido mais comum nas
crianas com menos de um ano de idade.
Prevalncia: 8,5 por 1.000.000/ano, menores de 15 anos.
Predisposio sexual: 2M:1F.
Vinte e cinco por cento dos casos so diagnosticados no

primeiro ano de vida.
Cinquenta por cento at os 2 anos de idade (pico de frequncia) e 90% at os 8 anos.
Resposta d.
93. A prevalncia de hrnia inguinal em prematuros abaixo
de 1000 g da ordem de 5 a 25%. Costuma ser 6 at 9 vezes
mais frequente nos meninos (a descida do testculo retarda o
fechamento do conduto). Em ambos os sexos mais frequente do lado direito e a taxa de bilateralidade em torno de 10 a
15%. A cirurgia est indicada em todos os casos quando feito
diagnstico e esta conduta se justifica: pela alta incidncia de
hrnia encarcerada com todas as suas implicaes. Setenta
por cento dos encarceramentos ocorrem nos primeiros 12
meses de vida; desaparecimento espontneo da hrnia no
ocorre. A pesquisa do sinal da seda de Gross (sinal indireto
da presena de um saco hernirio) achado significativo no
exame clnico. Resposta d.
94. Veja na tabela a seguir, os achados ultrassonogrficos
preocupantes:
O tratamento deve ser observacional at os 3 anos de idade,

exceo feita para casos de postites de repetio, parafimose
ou orifcio estentico, onde a postectomia deve ser considerada. Para crianas acima de 3 anos, um curso de corticoide
tpico por quatro a seis semanas recomendado, com resoluo do quadro em 70 a 80% dos casos. A terapia tpica
pode ser repetida, e caso no ocorra regresso, a postectomia
est indicada.
Em adultos, a postectomia tem indicao em casos de fimose, parafimose, prepcio redundante com balanopostites de
repetio, condilomas acuminados e carcinoma localizado.
Parafimose ocorre por retrao do anel prepucial para posio proximal ao sulco coronal, provocando constrio da
glande, com dor e edema distal. O processo se desenvolve
lentamente, podendo manifestar-se horas aps a retrao. A
tentativa de reduo manual do prepcio deve ser tentada
inicialmente, porm cirurgia pode ser necessria. Resposta e.
96. Esta criana portadora de hrnia inguinal indireta evoluiu com encarceramento cuja medida para reduzir a hrnia
foi obtida com sucesso mas apresentando certa dificuldade
para atingir esse objetivo. Sabe-se que, aps reduo manual
com sucesso da hrnia encarcerada a recidiva de encarceramento alta (at 40%). claro que na hrnia inguinal a
cirurgia est indicada a todos os casos quando feito o diagnstico. Neste caso, temos uma hrnia complicada em uma
criana cuja ltima mamada foi a 1 hora e meia, portanto a
conduta mais recomendada intern-la e programar a cirurgia para o dia seguinte (alguns servios aguardam at por 72
horas), evitando-se o edema que ocorre aps o encarceramento. A explorao contralateral de rotina no est sendo
mais recomendada pela baixa incidncia de hrnia contralateral aps herniorrafia unilateral (10 a 15%). Muitos servios
recomendam a explorao contralateral nos casos de hrnia
inguinal esquerda. Gabarito oficial C.
Resposta a.
97. A sndrome ictrica deste recm-nato se marca de acolia

fecal, sendo assim, a impresso diagnstica mais provvel
atresia de vias biliares (tema este que ser abordado na Cirurgia de Vias Biliares). Diante deste diagnstico a conduta
cirrgica e o procedimento recomendado portoenteroanastomose (operao de Kasai); a drenagem biliar estabelecida por meio da anastomose de conduto intestinal superfcie do hilo heptico (porta hepatis), tipo Y de Roux, com
ala de 40 cm.
95. Fimose definida como dificuldade de exposio da

glande por estreitamento do prepcio. Deve ser diferenciada da fimose fisiolgica causada por aderncias balanoprepuciais que acometem grande parte dos recm-nascidos, em
que ocorrem liberao gradual com o decorrer da idade e
resoluo espontnea em 90% ao atingirem 3 anos.
Na dcada de 1950, Morio Kasai et al. propuseram que os

ductos hepticos fossem removidos no perodo em que ainda
houvesse continuidade entre a placa ductal do porta hepatis
e o sistema biliar intra-heptico, impedindo a progresso da
atresia biliar, surgindo ento a portoenterostomia de Kasai.
O fundamental da cirurgia a disseco adequada do porta
hepatis, com ampla exposio das estruturas biliares rema-
Achados ultrassonogrficos preocupantes

Hidronefrose de alto grau (III e IV)
Dimetro A-P da pelve renal > 20 mm
Relao pelve/rim > 0,5
Ureter, ureterocele ou uretra visualizados
Ecogenicidade renal anormal, cistos corticais
194
Pode ser congnita ou secundria a processos locais como

infeco de repetio (postites) ou lquen escleroatrfico.
Est associada com risco aumentado de doenas sexualmente transmissveis, infeces do trato urinrio e cncer
de pnis.
26
nescentes a fim de restabelecer o fluxo biliar. A drenagem
biliar satisfatria observada em at 80% dos pacientes submetidos portoenteroanastomose antes da 8 semana de
vida, enquanto essa taxa situa-se entre 10 e 20% nos lactentes
operados com 4 meses de idade.
O principal exame diagnstico diferencial entre colestase intra
e extra-heptica a ultrassonografia. A ultrassonografia evidenciando o sinal do cordo triangular (consiste na visualizao de uma rea de densidade ecognica formada pela presena de massa de tecido fibrtico de forma triangular ou cnica,
cranial bifurcao da veia porta) um critrio atualmente
considerado patognomnico para atresia biliar. Este achado
mais a bipsia selam a maioria dos diagnsticos. Os fatores
que influenciam no prognstico e consequentemente na indicao de transplante heptico so (1) idade do paciente no
momento da cirurgia; (2) extenso da fibrose heptica e grau
de destruio dos ductos intra-hepticos; (3) nmeros de episdios de colangite ascendente no ps-operatrio; (4) experincia do cirurgio peditrico; (5) local de obliterao das vias
biliares; (6) forma de atresia embrionria ou perinatal.
Apesar dos progressos em relao ao tratamento da atresia
de vias biliares apenas 11% dos adolescentes submetidos
cirurgia de Kasai so considerados curados; 70 a 80% das
crianas necessitam de transplante heptico durante as primeiras duas dcadas de vida. Resposta b.
98. O cisto do canal tireoglosso resulta de uma falha na obliterao parcial ou completa do trato tireoglosso. o defeito
embrionrio mais comum do pescoo. A maioria dos cistos
situa-se junto a regio do osso hioide, sendo o tumor da linha
mdia do pescoo. O tratamento sempre cirrgico evitando
episdios de infeco que tornaro a cirurgia mais difcil e o
maior aparecimento de recorrncia. A tcnica cirrgica a
de Sistrunk: exciso do cisto, trato, poro central do osso
hioide e exciso de segmento de tecido lingual (msculos da
base da lngua) com 5 a 10 mm de dimetro, em ngulo de
45 para trs e superiormente em dirao ao forame cego.
Resposta d.
99. Na maioria das vezes a atresia de esfago est associada a uma fstula traqueoesofgica distal, estamos falando do
tipo mais comum de atresia de esfago que o tipo C (veja
questo 15 e, portanto, a afirmao contida nesta questo
falsa). Salivao aerada excessiva nas primeiras horas de vida
constitui-se em um verdadeiro alarme cirrgico do recm-nascido e o neonatologista deve obrigatoriamente suspeitar
de atresia de esfago. A salivao torna-se abundante, com
bolhas de ar, requerendo sua aspirao frequente. O comprometimento pulmonar pode ser significativo devido aspirao da saliva acumulada na faringe posterior e, se existe
fstula traqueoesofgica distal, h regurgitao do contedo
gstrico para traqueia e pulmes, causando pneumonia qumica com leso parenquimatosa pulmonar significativa, que
mais grave do que aquela causada somente pela aspirao
da saliva (afirmao II correta).
Os seguintes cuidados de transporte e/ou pr-operatrio devem ser adotados: (1) recm-nascido colocado em proclive;
(2) sonda orogstrica de aspirao sonda do tipo Reploge
Cirurgia peditrica
colocada no coto esofgico proximal para aspirar a saliva

de forma contnua e com baixa presso; (3) acesso venoso
perifrico adequado; (4) hidratao endovenosa; (5) antibioticoterapia de amplo espectro; (6) vitamina K e (7) evitar a
entubao endotraqueal e ventilao mecnica de rotina pelo
risco de distenso e perfurao gstrica nos recm-nascidos
com atresia de esfago e fstula traqueoesofgica distal (afirmao II incorreta). Resposta b.
100. A estenose hipertrfica do piloro que resulta de hipertrofia das camadas circular (principalmente) e longitudinal
da musculatura pilrica acomete aproximadamente 3:1000
nascidos vivos. O quadro clssico se manifesta em recm-nascido a termo, e que se apresenta mais comumente entre a segunda e a oitava semana de vida. O tratamento cirrgico consiste na piloromiotomia extramucosa descrita
simultaneamente por Pierre Fredet e Conrad Ramstedt em
1906. O distbrio metablico clssico alcalose metablica
hipoclormica e hipopotassmica com acidria paradoxal.
Resposta b.
101. O tratamento da m rotao intestinal na criana consiste em laparotomia exploradora de emergncia (afirmao
I errada). A anomalia mais frequentemente encontrada a
no rotao completa do intestino mdio, que ocorre quando nem o ramo duodenojejunal nem o ramo cecoclico fazem a rotao. Como resultado, no existe ala duodenal em
C e o ligamento de Treitz est localizado no lado direito do
abdome (afirmao II correta). O tratamento cirrgico da
m rotao intestinal o procedimento de Ladd. abertura
da cavidade peritoneal, todo intestino dever ser exposto. Se
for encontrado volvo, a maioria dos casos apresenta rotao
no sentido horrio. Portanto, deve-se girar no sentido anti-horrio para desfaz-lo. Aps esse procedimento, pode-se
observar edema e congesto do intestino e algumas reas
podem parecer necrticas. A colocao de compressas aquecidas e a observao por algum tempo podero melhorar a
aparncia do intestino que apresenta sinais de sofrimento
vascular (afirmao III errada). Resposta d.
102. Os lactentes portadores da molstia de Hirschsprung
tornam-se sintomticos na maioria dos casos dentro das
primeiras 24 horas de vida, com distenso abdominal progressiva e vmitos biliosos. A no eliminao de mecnio
nas primeiras 24 horas altamente significativa, sendo
um sinal importante (afirmao I correta). Em um recm-nascido com evidncia radiogrfica de obstruo intestinal baixa, faz-se um enema com brio. Antes desse estudo,
o toque retal e os enemas comuns devem ser evitados para
no interferirem na identificao da zona de transio. A
eliminao de fezes ocorre nas primeiras 24 horas aps o
parto em 94% dos recm-nascidos normais e a termo. A
ausncia de eliminao de mecnio alm desse tempo
altamente sugestiva de processo suboclusivo ou oclusivo
nessas crianas. Entretanto, esse tempo para eliminao do
primeiro mecnio em recm-nascidos pr-termo deve ser
estendido para at 72 horas sem significao patolgica (o
que torna a afirmao II parcialmente verdadeira, embora
195

o gabarito a tenha considerado falsa). A bipsia da parede retal cirrgica ou a bipsia por suco com colorao
pela hematoxilina/eosina (HE) e por histoqumica pela
acetilcolinesterase (AchE) complementam o estudo, e so
confiveis e seguras (este procemdimento fundamental).
A bipsia cirrgica da parede retal tem a desvantagem de
exigir internao e anestesia geral, por se tratar de procedimento cirrgico, mas permite a obteno de fragmento
representativo, contendo submucosa e muscular, possibilitando, com segurana, pesquisar os plexos mioentricos
de Auerbach e os submucosos de Meissner. A bipsia por
suco mais simples, no requerendo internao e nem
mesmo sedao, mas requer patologista experiente, pois
o fragmento obtido dessa forma s representa mucosa e
submucosa, sendo somente possvel a pesquisa de plexos
de Meissner. A presena de acetilcolina em virtude de hipertrofia de fibras colinrgicas pr-simpticas que ocorre
na doena demonstrada atravs da colorao histoqumica com acetilcolinesterase, e foi descrita pela primeira
vez por Meier-Ruge. Na criana acima de 1 ano, o padro
histolgico clssico consiste em fibrilas nervosas acetilcolinesterase positivas em submucosa e muscular da mucosa
e clara infiltrao de fibras nervosas foras acetilcolinesterase positiva em lmina prpria (afirmao III correta).
Resposta d.
103. Lactentes com atresia biliar no tratada cirurgicamente
apresentam uma mdia de sobrevida de 11 meses resultante de insuficincia heptica. A atresia biliar caracterizada
pela completa inabilidade para excretar bile, associada com
obstruo, destruio ou ausncia dos ductos biliares extra-hepticos em qualquer parte entre o duodeno e a primeira
e a segunda ordens de ramos dos ductos hepticos direito e
esquerdo. O procedimento cirrgico de eleio a portoenterostomia heptica (operao japonesa ou procedimento
de Kasai). Fique tranquilo; este tema ser abordado na apostila de Cirurgia de Vias Biliares. Resposta b.
104. O neuroblastoma o tumor slido mais comum nas
crianas com menos de 1 ano de idade. O tumor de Wilms
(tema abordado na urologia) se associa a diversas sndromes
genticas (veja comentrio da questo 35). Teratomas so
tumores originados de clulas embrionrias pluripotentes e
que no so exclusivos dos ovrios, podendo ter origem inclusive na rea do cccix (veja captulo 23). Resposta c.
105. Como j comentamos em questo anterior a cirurgia
para hrnia inguinal na criana est indicada a todos os
casos quando feito o diagnstico. Excees desta conduta:
doena intercorrente (infeco respiratria, diarreia, leses
infectadas pelo corpo e anemia); recm-nascido prematuro
ainda no hospital. Quando obtiver peso suficiente para alta
hospitalar (geralmente entre 1.800 e 2.000 g), est indicada
a correo cirrgica da hrnia, permanecendo 24 horas em
monitorao contnua. O caso descrito de um recm-nato
prematuro com membrana hialina, entubado e portador de
uma hrnia encarcerada que foi reduzida. Em uma outra situao esta criana seria operada em no mximo 12 horas
196
aps a reduo, mas diante do quadro e da intercorrncia

respiratria que o quadro mais relevante, a melhor conduta
reduzir manualmente sempre que o encarceramento ocorrer e somente operar a criana quando estiver clinicamente
estvel. Resposta b.
106. Este menor com aumento testicular h 5 meses, cujo
exame clnico mostra consistncia aumentada e o teste de
transluminao se mostrou negativo torna o diagnstico
de hidrocele tpica pouco provvel. Diante do exposto o
diagnstico mais provvel neoplasia. Antes dos dois anos
de idade a maioria dos casos corresponde a tumor do saco
vitelino (82% das neoplasias germinativas testiculares). As
manifestaes escrotais so, em geral, confundidas com
hidrocele ou hrnia, por isso mesmo h retardo no diagnstico. Se lembrarmos que cerca de 75% das massas testiculares relacionam-se com neoplasias malignas locais,
este diagnstico deve ser sempre levado em considerao.
Embora a histria observada ou relatada quase sempre
inclua manifestaes com durao de semanas ou meses,
algumas vezes o quadro se instala agudamente, sob forma
de massa local e dor intensa, associadas a uma necrose
tumoral. Nesses casos, importante diferenciar uma leso
neoplsica de uma toro testicular, o que, clinicamente,
pode ser feito por meio da anlise da posio e do eixo
testicular. Quando h tumor, o testculo fica mais baixo
que a gnada contralateral normal e apresenta-se verticalizado. Nos casos de toro, o testculo afetado assume
uma posio mais alta que o testculo normal e torna-se
horizontalizado. Aps essas consideraes, vamos investigar esta criana, e o primeiro passo ultrassonografia
testicular, lembrando que concomitantemente a dosagem
de alfafetoprotena torna-se necessria, uma vez que encontra-se aumentada em cerca de 80% dos pacientes com
tumores do saco vitelino. Vale lembrar que orquiepididimite, no frequente em meninos antes da puberdade,
sendo mais comum em adolescentes e adultos. Alm da
dor escrotal bastante desconfortvel, com irradiao para
a regio inguinal homolateral, h, algumas vezes, febre e
queda do estado geral. Ao exame fsico testicular alm da
dor, observa-se sinais inflamatrios. Resposta b.
107. O quadro clnico de salivao excessiva e episdios de
cianose sugestivo de atresia de esfago. A conduta inicial
consiste em:
aspirao contnua e adequada do coto superior com sonda
de duplo lmen. Manter sonda desobstruda. Evitar o uso de
cateter com muitos orifcios laterais distantes da ponta, pois
pode fazer suco do ar oxigenado da laringe causando hipxia, alm de permitir o vazamento de saliva pelos orifcios
mais proximais com consequente aspirao traqueal.
posio semissentada em 45 a fim de evitar ou diminuir
o refluxo de contedo gstrico atravs da fstula. Nos casos
sem fstula, a posio correta a de Trendelenburg;
oxignio com umidificao;
fisioterapia respiratria. Manter aspiraes frequentes da
orofaringe;
26
iniciar antibioticoterapia (ampicilina ou penicilina cristalina e gentamicina);
acesso venoso adequado. No realizar acesso venoso central na regio cervical direita, pois poder haver necessidade
de se fazer miotomia esofgica por essa via.
Resposta a.
108. Estamos diante de um quadro de enterocolite necrotizante. Distenso abdominal o achado clnico mais comum,
ocorrendo em 70 a 90% dos casos. Reteno gstrica e vmitos (70%), sangue nas fezes (50%), diarreia (21%). Achados
inespecficos representam um estado de instabilidade fisiolgica e incluem apneia, bradicardia, perfuso perifrica deficiente e choque. Assim como neste beb, a maioria dos casos
de ECN ocorre em bebs hospitalizados na UTI, prematuros,
principalmente com peso inferior a 1.500 g.
Radiografia simples de abdome com padro anormal de
distribuio dos gases, distenso de alas intestinais e nveis hidroareos, ala sentinela fixa ou rea de pneumatose
intestinal so indicativos de enterocolite necrotizante. A
presena de gs no interior da parede intestinal (pneumatose intestinal) e na veia porta intra-heptica (na ausncia
de cateter venoso umbilical) sugere a doena. Cerca de 10 a
20% dos pacientes no apresentam pneumatose, a qual no
patognomnica da doena. Pneumoperitnio indicativo
de perfurao da ala intestinal. Radiografia simples de abdome em decbito lateral esquerdo com raios horizontais
evidenciam pneumoperitnio nos casos de perfurao intestinal. Resposta d.
109. O quadro clnico compatvel com abdome agudo por
invaginao intestinal. O clssico de invaginao ileocecoclica de dor abdominal paroxstica que ocorre na criana
previamente hgida. A dor do tipo clica, de forte intensidade, acompanhada de palidez cutaneomucosa. Entre os
episdios de dor, a criana est bem, inclusive brincando.
Entretanto, os episdios de dor passam a ser mais frequentes
e a criana torna-se inquieta e irritvel. Durante os episdios
de dor, a criana se contorce e flete os membros inferiores
devido dor. Ao exame, palpa-se a cabea da invaginao
localizada em qualquer dos quadrantes. Habitualmente, o
abdome no est distendido. Se o diagnstico no feito e
a invaginao progride, surgem os vmitos (inicialmente
devido dor) e a criana passa a eliminar sangue nas fezes
(aspecto de framboesa ou geleia de morango). A invaginao pode progredir por todo o clon e se exteriorizar pelo
nus na forma de prolapso retal. Se no tratada, evolui para
obstruo intestinal com consequente isquemia e necrose,
progredindo para perfurao intestinal e peritonite. A criana pode apresentar-se com comprometimento neurolgico,
torpor e apatia. A evoluo do quadro rpida.
Invaginao intestinal pode ocorrer em crianas portadoras
de prpura de Henoch-Schoenlein. Entretanto, no curso natural dessas doenas, as crianas geralmente apresentam crises de dor abdominal, vmitos e tambm episdios de sangue nas fezes esse quadro se assemelha ao da invaginao
intestinal, causando dificuldade diagnstica.
Cirurgia peditrica
Lembre-se do quadro clnico clssico: crises de dor abdominal paroxstica do tipo clica, de forte intensidade, acompanhada de palidez cutaneomucosa que ocorre na criana
previamente hgida. Entre os episdios de dor, a criana est
bem, inclusive brincando. Resposta c.
110. Recm-nascido com criptorquidia e distrbio hidroeletroltico com hiponatremia e hipercalemia desperta o diagnstico para hiperplasia congnita de suprarrenal.
A deficincia de 21-hidroxilase (CYP21A2) responsvel,
isoladamente, por cerca de 90% dos casos de HAC. Sua incidncia de cerca de 1:10.000 nascimentos vivos, com heterozigose estimada em 1:50 indivduos da populao geral.
A fisiopatologia da afeco caracteriza-se pela seguinte sequncia de eventos: delees/mutaes no gene CYP21A2
codificao de uma enzima anormal ou ausente deficincia de 21-hidroxilao reduo da sntese do cortisol
elevao de precursores do cortisol (progesterona e 17-OH
progesterona, 17 -OHP) + estmulo da via de produo dos
andrgenos (DHEA, androstenediona e testosterona).
Certas deficincias enzimticas comprometem, alm da sntese do cortisol, a produo de aldosterona. A inabilidade
para sintetizar aldosterona ou outro mineralocorticoide resulta em perda renal de sdio, acompanhada de hipovolemia, hipercalemia, acidose, episdios de hipotenso arterial e
choque. A mais comum dessas formas a da deficincia total
de 21-OH (forma perdedora de sal); as demais envolvem sistemas enzimticos iniciais na sntese esteroide, de ocorrncia
muito rara. Tambm aqui o comprometimento da via andrognica variado, com repercusses clnicas distintas.
Cerca de 75% dos casos de deficincia de 21-hidroxilase so
acompanhados de sndrome de perda de sal associada ao
quadro de virilizao anteriormente exposto. A incapacidade para sintetizar aldosterona e desoxicorticosterona (DOC)
decorre do impedimento da sntese de mineralocorticoides
na zona glomerulosa devido gravidade da deficincia enzimtica nessa camada. A APR encontra-se elevada, refletindo
a contrao crnica do volume do lquido extracelular. A
hiperpotassemia frequente e, algumas vezes, preocupante.
Os episdios de desidratao e hipovolemia ocorrem habitualmente entre a primeira e a terceira semana de vida; portanto, o diagnstico precoce e a rpida instituio do tratamento
so vitais para permitir sobrevida normal. Resposta b.
111. Fimose tem como definio a incapacidade de exteriorizao da glande e retrao completa do prepcio. Ao nascimento, a maioria dos neonatos tem fimose por aderncia
natural entre o prepcio e a glande. Durante os primeiros
trs a quatro anos de vida, com o crescimento do pnis, o
esmegma produzido se acumula sob a pele, separando a pele
da glande. As erees que a criana tem tambm acabam auxiliando a completa retrao da pele. No recomendvel,
portanto, at os quatro anos, a retrao forada do prepcio,
pois pode causar aderncias recorrentes dessa pele glande e
consequente formao de cicatriz.
Assim, com trs anos, 90% tm retrao completa da pele e
menos de 1% ter fimose aos 17 anos.
197

Ao redor dos trs anos de idade, 10% dos meninos ainda no
conseguem exteriorizar a glande. Monsour, em 1999, demonstrou que crianas aps quatro ou cinco anos, ou que
tm balanopostite e que no expem a glande tm mais de
60% de chances de conseguir retrair toda a pele aps usar
corticoide tpico por seis meses.
Fimose > 4 anos
Tratamento tpico
com corticoide
Sucesso
115. A nica alternativa correta sangramento retal, que

a apresentao clnica mais comum.
Sem sucesso
Alta
Repetir tratamento
clnico
Circunciso
Resposta d.
112. A nica alternativa correta incide mais frequentemente em filhos cuja me apresenta esta doena como antecedente do que em crianas cujo pai teve a doena, pois
uma constatao epidemiolgica. A histria familiar observada em 15% dos casos, sendo, portanto, uma doena com
predisposio familiar bem estabelecida. O distrbio acidobsico alcalose hipoclormica e hipocalmica. A acidria
paradoxal observada nos estgios mais tardios da doena.
Com a continuao dos vmitos, as concentraes de sdio,
potssio e cloro diminuem muito. O rim agora forado a
escolher entre a conservao de sdio e potssio e a correo
da alcalose. A reabsoro de sdio comea a ocorrer avidamente em troca de ons hidrognio, principalmente, e cloro.
A urina torna-se cida (acidria paradoxal). No que diz respeito malformaes associadas a ocorrncia de 7%, sendo
as mais comuns m rotao intestinal, uropatia obstrutiva e
atresia esofgica. Resposta c.
113. A nica alternativa correta notocordiodisrafia, pois
se trata de um cisto neuroentrico, portanto um disrafismo
do notocrdio. A sndrome do notocrdio fendido a forma mais rara de cisto neuroentrico j descrita (< 25 casos
descritos em literatura) e est associada frequentemente a
fstulas digestivas, malformao anorretal e hidrocefalia. O
prognstico, embora reservado, no necessariamente sombrio, envolvendo simultaneamente o tratamento das malformaes do trato digestivo, da hidrocefalia associada e do
disrafismo em si. Resposta c.
114. A nica alternativa correta megaclon congnito
forma colnica total, uma vez que o clon em ponto de
interrogao ao enema um sinal caracterstico de megaclon congnito.
No enema opaco, a imagem clssica a passagem de contraste de segmento distal contrado para segmento de clon
proximal dilatado atravs de zona de transio em forma de
funil ou cone. A vista lateral melhor para detectar a zona de
198
transio. O enema opaco deve ser realizado sem preparo de

clon e sem toque retal antes do exame, pois podem distorcer o aspecto da zona de transio e provocar falso-negativo.
Geralmente, esse exame tem boa acurcia, dependendo, porm, da idade da criana e da extenso do segmento aganglinico. Consideramos mais til ao planejamento cirrgico
que para confirmar diagnstico. Em crianas com menos de
um ms, o intestino proximal pode ainda no se ter dilatado
suficientemente, sendo difcil observar a zona de transio.
causa de erro em 20% dos recm-nascidos. Resposta d.
A maioria dos divertculos de Meckel inteiramente benigna

e so descobertos incidentalmente durante a autpsia, a laparotomia ou os estudos com brio. A apresentao clnica
mais comum o sangramento gastrointestinal, que ocorre
em 25 a 50% dos pacientes que se apresentam com complicaes; a hemorragia a apresentao sintomtica mais
comum em crianas com idade de 2 anos ou menos. Esta
complicao pode se apresentar como uma hemorragia aguda macia, como uma anemia secundria a um sangramento
crnico ou como um evento episdico recorrente e autolimitado. A fonte habitual do sangramento uma lcera crnica
induzida pelo cido no leo adjacente a um divertculo de
Meckel que contm mucosa gstrica.
Outro sintoma de apresentao comum do divertculo de
Meckel a obstruo intestinal, que pode ocorrer como resultado de um vlvulo do intestino delgado ao redor de um
divertculo associado a uma brida fibrtica inserida na parede abdominal, intussuscepo ou, raramente, encarceramento do divertculo em uma hrnia inguinal (hrnia de Littre).
Em geral, o vlvulo um evento agudo e, caso se permita que
ele progrida, pode resultar em estrangulamento do intestino
envolvido. Na intussuscepo, um divertculo de base larga
invagina-se e ento carregado para adiante pela peristalse.
Ele pode ser ileoileal ou ileoclico e apresenta-se como uma
obstruo aguda associada a uma necessidade de evacuao,
vmitos precoces e, ocasionalmente, passagem das clssicas
fezes com aspecto de geleia de groselha. Pode estar presente
uma massa palpvel. Apesar de a reduo de uma intussuscepo secundria a um divertculo de Meckel algumas vezes
poder ser realizada com enema baritado, o paciente deve ser
submetido resseco do divertculo para impedir a recorrncia subsequente desta condio.
A diverticulite responsvel por 10 a 20% das apresentaes
sintomticas. Esta complicao mais comum em pacientes
adultos. A diverticulite de Meckel, clinicamente indistinguvel da apendicite, deve ser considerada no diagnstico
diferencial de um paciente com dor no quadrante inferior
direito. A progresso da diverticulite pode levar perfurao
e peritonite. importante recordar que, ao se encontrar um
apndice normal durante a explorao para uma suspeita de
apendicite, o leo distal deve ser inspecionado quanto presena de um divertculo de Meckel inflamado. Finalmente,
complicaes muito mais raras dos divertculos de Meckel
incluem as neoplasias, com os tumores benignos mais comuns relatados como leiomiomas, angiomas e lipomas. As
26
neoplasias malignas incluem os adenocarcinomas, que comumente originam-se da mucosa gstrica, do sarcoma e do
tumor carcinoide. Resposta a.
116. O quadro clnico compatvel com abdome agudo por
invaginao intestinal. O clssico de invaginao ileocecoclica de dor abdominal paroxstica que ocorre na criana
previamente hgida. A dor do tipo clica, de forte intensidade, acompanhada de palidez cutaneomucosa. Entre os
episdios de dor, a criana est bem, inclusive brincando.
Entretanto, os episdios de dor passam a ser mais frequentes
e a criana torna-se inquieta e irritvel. Durante os episdios
de dor, a criana se contorce e flete os membros inferiores
devido dor. Ao exame, palpa-se a cabea da invaginao
localizada em qualquer dos quadrantes. Habitualmente, o
abdome no est distendido. Se o diagnstico no feito e
a invaginao progride, surgem os vmitos (inicialmente
devido dor) e a criana passa a eliminar sangue nas fezes
(aspecto de framboesa ou geleia de morango). A invaginao pode progredir por todo o clon e se exteriorizar pelo
nus na forma de prolapso retal. Se no tratada, evolui para
obstruo intestinal com consequente isquemia e necrose,
progredindo para perfurao intestinal e peritonite. A criana pode apresentar-se com comprometimento neurolgico,
torpor e apatia. A evoluo do quadro rpida.
Invaginao intestinal pode ocorrer em crianas portadoras
de prpura de Henoch-Schoenlein. Entretanto, no curso natural dessas doenas, as crianas geralmente apresentam crises de dor abdominal, vmitos e tambm episdios de sangue nas fezes esse quadro se assemelha ao da invaginao
intestinal, causando dificuldade diagnstica.
Lembre-se do quadro clnico clssico: crises de dor abdominal paroxstica do tipo clica, de forte intensidade, acompanhada de palidez cutaneomucosa que ocorre na criana
previamente hgida. Entre os episdios de dor, a criana est
bem, inclusive brincando. Resposta c.
117. O sinal da dupla-bolha observado na atresia de duodeno e no pncreas anular, assim como na m rotao
intestinal. O pncreas anular refere-se presena de uma
banda de tecido pancretico normal que circunda parcial
ou completamente a segunda poro do duodeno e estende-se para o interior da cabea do pncreas. Geralmente,
contm um ducto que se une ao ducto pancretico principal. O fundamento para o pncreas anular incerto. Pode
resultar da falha da rotao normal no sentido horrio do
pncreas ventral, ou da expanso do tecido pancretico ectpico na parede duodenal. Apresenta-se com vrios graus
de obstruo duodenal que, em crianas, muitas vezes associado a outras anomalias congnitas. Pode ser totalmente
assintomtico, ou se apresentar mais tardiamente na vida
com sintomas obstrutivos, se houver o desenvolvimento
de pancreatite no segmento anular. O tratamento consiste
preferencialmente em derivao, via duodeno-jejunostomia, do que a resseco. Sinal da dupla-bolha sem gs intestinal distal geralmente causado por atresia duodenal. A
obstruo completa no sugestiva de m rotao, mas se
deve ter precauo. Resposta c.
Cirurgia peditrica
118. O quadro compatvel com hrnia inguinal encarcerada. Nos pacientes com HI encarcerada contendo intestino,
deve-se tentar reduzir a hrnia, exceto se existir evidncia
clnica de peritonite. Esse procedimento pode necessitar de
sedao intravenosa e cuidadosa monitorizao. Se a reduo for bem-sucedida, a criana hospitalizada e mantida
em observao durante 24 a 48 horas. O reparo da HI s dever ser executado aps o perodo de observao, para que
haja regresso do edema tecidual. Por outro lado, se a HI no
puder ser reduzida, a criana deve ser levada rapidamente
sala de cirurgia, para explorao inguinal. Sendo necessria
a resseco intestinal, esta pode ser feita atravs do saco hernirio aberto, na maioria das vezes antes do reparo da HI.
Resposta a.
119. O quadro descrito de escroto agudo, a emergncia
urolgica mais comum em crianas.
As causas mais comuns de escroto agudo incluem toro
testicular, epididimite e toro dos apndices testiculares.
As caractersticas da dor podem ajudar na diferenciao da
causa. A toro testicular se apresenta com o aparecimento
sbito de dor durante repouso ou atividade fsica, seguida de
edema unilateral e sensibilidade ao toque. Episdios prvios
de dor devem ser questionados a fim de diferenciar uma toro intermitente de outra espontnea. Sintomatologia urinria normalmente est ausente. Queixas abdominais inespecficas tais como nuseas e vmitos so comuns.
O exame fsico na toro testicular habitualmente revela dor testicular grave, um testculo edemaciado e elevado
pelo espasmo do msculo cremaster. A ausncia do reflexo
cremastrico ajuda a diagnosticar a toro testicular. O reflexo cremastrico a ascenso do escroto e do testculo no
lado em que a pele da face interna da coxa estimulada e
normalmente presente na epididimite e na toro do apndice testicular. A elevao passiva do testculo pode trazer
alvio nos casos de epididimite, mas no nos casos de toro
testicular, sendo chamado de sinal de Prehnervo A epididimite nos estgios iniciais de inflamao se apresenta como
um escroto agudo, com edema e sensibilidade mais localizada ao longo da margem posterior do epiddimo e menor
sensibilidade no testculo. Sintomas urinrios de frequncia,
urgncia e disria so mais comuns nos pacientes com epididimite. O exame parcial de urina e a urocultura devem ser
solicitados a fim de excluir uma infeco do trato urinrio ou
uma epididimite como causas inflamatrias do escroto agudo e da dor testicular.
Os apndices testiculares so vestgios embriolgicos de ductos mllerianos e wollfianos remanescentes localizados no
polo superior dos testculos e do epiddimo. Esses apndices
podem torcer e causar dor. A dor causada pela toro dos
apndices testiculares normalmente lenta na progresso e
frequentemente localizada anteriormente ao polo superior
do testculo e do epiddimo.
Ao exame fsico, um ndulo macio e sensibilidade pontual ao longo do apndice so comuns. Ocasionalmente, uma
colorao azulada visvel atravs da parede escrotal transiluminao, sendo denominada de sinal do ponto azul. Em
estgios mais avanados da epididimite e da toro do apn-
199

dice testicular, o edema e a inflamao resultam em perda
dos sinais testiculares, tornando o diagnstico de escroto
agudo mais difcil. Resposta c.
120. As leses que requerem tratamento imediato so: pneumotrax, pneumotrax aberto, tamponamento cardaco. A
contuso pulmonar uma leso potencialmente grave e a
mais frequente vista em crianas.
A contuso pulmonar ocorre mais frequentemente depois de trauma torcico fechado; entretanto, as leses
penetrantes tambm podem causar contuses significativa. Isso tem sido definido como um estado patolgico
no qual ocorrem hemorragia e edema do pulmo, sem
lacerao do parnquima. As taxas de mortalidade variam de acordo com a idade, leses associadas e doena
pulmonar crnica subjacente. A fisiopatologia envolve a
diminuio da complacncia pulmonar e distrbios na
ventilao-perfuso, levando hipoxemia e ao aumento
do esforo respiratrio.
A insuficincia respiratria ocorre mais frequentemente
em pacientes com grandes contuses, em idosos e naqueles com doena pulmonar crnica subjacente, agravada pelo controle inadequado da dor. O diagnstico
confirmado por uma baixa PaO, e por uma radiografia de
trax, demonstrando um infiltrado bem definido abaixo
da rea contundida da parede torcica. No entanto, importante compreender que os achados radiolgicos podem no estar presentes na admisso e desenvolverem-se
24 a 48 horas aps a leso inicial. A contuso pulmonar
pode ser confundida com a sndrome da angstia respiratria do adulto ou at mesmo estar associada a ela.
O tratamento voltado para a manuteno de uma boa
oxigenao e para uma adequada toalete pulmonar. A
infuso judiciosa de cristaloides importante para se
evitar a sobrecarga de lquidos e edema pulmonar; contudo, a depleo do volume intravascular deve tambm
ser evitada para diminuir o risco de isquemia global e
falncia de mltiplos rgos e sistemas. Pacientes com
nveis persistentemente baixos de PaO2, que no respondem ao oxignio suplementar, toalete pulmonar e ao
controle da dor, devem ser intubados e ventilados mecanicamente. A correo da anemia aguda e da coagulopatia por intermdio da transfuso de concentrado de
hemcias e hemoderivados importante para minimizar
a perda sangunea e aumentar a capacidade de transporte
e a oferta de oxignio para os tecidos. No se demonstraram benefcios com o uso profiltico de antibiticos ou
de corticosteroides. A pneumonia a complicao mais
frequente, particularmente no idoso, agravando doenas
pulmonares crnicas, aumentando os dias de ventilao
mecnica no ventilador e contribuindo, significativamente, para a mortalidade. Resposta b.
121. Tipo II = divertculo do hepatocoldoco; Tipo V = dilatao predominante da rvore intra-heptica (corresponde a
um dos tipos da doena de Caroli).
200
Ia: dilatao cstica compromete todo o ducto biliar extra-heptico; Ib: dilatao segmentar focal do ducto biliar extra-heptico; Ic: dilatao fusiforme difusa da rvore biliar
extra-heptica; II: divertculo verdadeiro do ducto biliar
extra-heptico; III: dilatao cstica da poro intraduodenal do ducto biliar coledococele; IVa: cistos localizados nos
ductos biliares intra e extra-hepticos; IVb: cistos restritos
aos ductos biliares extra-hepticos; V: cistos nos ductos biliares intra-hepticos doena de Caroli. Resposta d.
122. Classicamente a invaginao intestinal acomete crianas entre 4 e 12 meses, que apresentam quadro de dor abdominal aguda intensa e intermitente, caracteristicamente
em clica, acompanhada de palidez cutnea e contrao dos
membros inferiores. Aps o primeiro surto de dor, a criana
permanece relativamente bem, volta aos hbitos alimentares normais, podendo inclusive eliminar fezes normalmente,
mas em seguida volta a apresentar novo suro de dor acompanhado de palidez cutnea e sudorese. Os surtos passam ento
a ser mais frequentes, a criana torna-se inquieta e irritvel,
passando a apresentar vmitos e eliminao de muco com
sangue (geleia de morango). Resposta d.
123. O cisto do ducto tireoglosso a mais comum massa cervical benigna, excetuando-se as adenopatias cervicais benignas. A maioria dos cistos apresenta-se antes de o paciente
completar cinco anos, mas pode surgir em qualquer idade,
tendo sido relatados inclusive aos oitenta anos de idade.
Apresenta-se como uma massa em linha mdia que se eleva
protruso da lngua e deglutio, sendo essa ltima sua mais
constante caracterstica.
Existem alguns casos, de carcinoma do trato do ducto tireoglosso relatados. So relatados 162 casos na literatura. Existe
uma predominncia feminina (1,5/1), e a mdia de idade
de quarenta anos. Clinicamente, apresenta-se idntico a um
cisto benigno do trato tireoglosso, ou seja, uma massa cervical anterior, indolor em 70% dos casos. O aumento rpido do volume da massa faz suspeitar de malignidade. Essa
apresentao, entretanto, deve ser diferenciada da superinfeco. Histologicamente, o cncer geralmente localizado
na parede do cisto, e o carcinoma papilar o mais frequente,
correspondendo a 80% dos casos, seguido pelo tipo folicular.
A etiopatogenia do carcinoma do trato do ducto tireoglosso
obscura. Resposta d.
26
124. Sndrome de Alagille, ou sndrome artrio-heptica,
uma doena congnita caracterizada por hipoplasia das vias
biliares intra-hepticas acompanhada de diferentes tipos de
malformaes cardiovasculares, mas sempre associada a estenose da artria pulmonar central e perifrica.
Sndrome de Budd-Chiari resulta de trombose das veias supra-hepticas.
Sndrome de Crigler-Najjar uma ictercia neonatal s custas de bilirrubina indireta e o efeito primrio ausncia ou
deficincia significativa da enzima UDGT e, dessa forma,
no h conjugao da bilirrubina. A forma mais grave leva
ao bito por kernicterus.
A sndrome de Gilbert a mais comum das ictercias familiares, traduzindo-se por uma discreta ictercia s custas de BI e
resulta de uma leve deficincia da UDGT. Resposta b.
125. O termo nesidioblastose significa a presena de pseudoilhotas ou pequenos blocos de clulas endcrinas em localizao ectpica, no mesnquima, nas septaes fibrosas,
junto aos ductos excrinos ou revestindo-os parcialmente. A
suspeita diagnstica ocorre quando, no tratamento de uma
hipoglicemia no cettica no recm-nascido, h impossibilidade de manuteno da normoglicemia, infundindo glicose
a 20% (10 a 20 mg glicose/kg/min.) via acesso venoso central.
O prximo passo a dosagem srica de glicose e insulina.
confirmada a HHPI quando a relao glicose/insulina for
superior a 0,3.
As leses pancreticas costumam ser microscpicas e distribudas difusamente ou em aglomerados no parnquima,
sendo difcil o diagnstico por meios de imagem ou por palpao no transoperatrio. Na anlise histopatolgica esto
presentes clulas hipertrofiadas com ncleos gigantes e h
um aumento na proporo de clulas produtoras de insulina
(imuno-histoqumica). Resposta a.
126. Pouca idade, ocorre principalmente durante o descenso
testicular. Pode ocorrer tambm no perodo pr-natal, levando atrofia testicular total, sendo, por isso, uma das causas
de ausncia do testculo constatada j ao nascimento, ou
responsvel por um escroto aumentado de volume e endurecido, observado em recm-nascidos (nesses casos, quando
ocorre poucos dias antes do nascimento). Na toro extravaginal o cordo espermtico sofre rotao acima da insero
na tnica vaginal. Resposta d.
127. Hipospdia a abertura congnita e anormal da uretra
na face inferior do pnis. A dihidrotestosterona o hormnio que masculiniza o feto. o defeito congnito do pnis
em que o hipodesenvolvimento da uretra anterior resulta em
meato uretral ectpico localizado ventralmente. O prepcio
anormal na maioria dos casos, sendo redundante dorsalmente e hipoplsico em seu aspecto ventral. Aproximadamente 5% dos pacientes com hipospdia podem ter prepcio
normal. Nesses casos, o meato geralmente grande (megameato), sendo tipicamente localizado na posio subcoronal
ou glandar. Resposta b.
Cirurgia peditrica
128. As hrnias diafragmticas podem ser congnitas ou

adquiridas. As adquiridas, mais comumente, so de origem
traumtica. A hrnia diafragmtica congnita tem uma incidncia estimada de 1 entre 2.000 a 5.000 nascimentos,
ocorrendo igualmente em ambos os sexos. Cerca de um tero dos recm-natos com hrnia diafragmtica congnita so
natimortos, mas essas mortes usualmente esto associadas a
outras anomalias congnitas. O local mais comum, em cerca
de 70 a 80% dos casos o hemotrax esquerdo, sendo o defeito na regio posterolateral, hrnia de Bochdalek. Quando
o defeito anterior xiforretroesternal a herniao se faz
pelo forame de Larry e denominada hrnia de Morgani.
Cerca de 50% dos recm-nascidos com hrnia diafragmtica
apresentam associao com outras malformaes, especialmente defeitos do tubo neural (anencefalia, meningomielocele, hidrocefalia e necefalocele). O tratamento cirrgico em
carter de emergncia logo aps o nascimento no deve ser
realizado, pois causa de desestabilizao circulatria pulmonar. Sero submetidos cirurgia os pacientes com condies respiratria e hemodinmica estveis h pelo menos
24 horas. A cirurgia consiste em reduzir as vsceras para a
cavidade abdominal e fechamento do orifcio diafragmtico.
Se houver saco hernirio, este deve ser removido. Todas as
demais so de indicao cirrgica de emergncia. Resposta d.
129. A incidncia varia de 1:4000 a 1:5000 nascimentos (opo D, errada!). O mecanismo exato quanto a origem do
defeito controverso e hipottico. Tradicionalmente, a diferenciao normal da cloaca em segmento anorretal dorsal
e trato urogenital ventral era atribuda ao processo de septao determinado pelo septo urorretal. Estudos atuais sugerem que a membrana cloacal dorsal e a cloaca dorsal so
essenciais para o desenvolvimento embriolgico normal do
orifcio anal e do reto inferior, portanto, qualquer alterao
dessas estruturas pode causar anomalias anorretais. A anomalia anorretal mais comum em meninos a fstula retouretral. Em meninas a fstula retovestibular. Anomalia anorretal sem fstula rara, ocorre em 5% dos recm-nascidos,
sendo mais frequente em portadores de sndrome de Down.
Um segundo filho tem 1% de chance de nascer com anomalia anorretal quando o primeiro filho portador dessa anomalia. A incidncia em gmeos pode ocorrer, porm ambos
os gemelares raramente so concordantes para a anomalia
anorretal. Resposta d.
130. A apendicite aguda representa a urgncia cirrgica mais
comum na criana (opo B, correta!), com pico mximo ao
redor dos 12 anos (opo A, errada!), sendo raro nos primeiros dois anos de vida, incomum antes dos cinco anos e
rarssima em recm-nascido. O quadro clnico e exame fsico completos e cuidadosos so essenciais para o diagnstico
precoce e exato, sendo por vezes necessrios observao ativa
contnua e reexames clnicos em 4 a 6 horas. Dor abdominal
(95 a 100%) o principal e primeiro sintoma a se manifestar
(opo D, errada!). A dor inicial da apendicite visceral e
deve-se distenso do apndice obstrudo, sendo de localizao mais imprecisa e vaga, nas regies epigstrica e periumbilical. Quando comea a haver periviscerite (irritao por
exsudato inflamatrio sobre o peritnio parietal), a dor passa
201

a ser conduzida pelos nervos aferentes do sistema nervoso
central e localiza-se na fossa ilaca direita. A dor da apendicite pode ser aliviada imediatamente aps a perfurao (alvio
da presso intraluminar), permanecendo menos intensa, at
que a peritonite generalizada se estabelea e a dor volte mais
intensa e difusa. A ultrassonografia exame complementar,
sendo assim no essencial (opo C, errada!), e os achados
ultrassogrficos compatveis com apendicite so: estrutura
tubular de fundo cego situada no quadrante inferior direito,
no compressvel, aperistltico no plano longitudional, > 6
cm de dimetro com lmen anecoico circundado por mucosa ecognica e zona de ecos diminudos adjacentes ao ceco,
ou identificao de fluido sugestivo de perfurao apendicular e/ou plastro. Em apndice perfurado, h aumento da
ecogenicidade da gordura ao redor, ausncia de mucosa ecognica e presena de coleo fluida loculada. A gordura inflamada aparece como massa ecognica, separando o intestino
inflamado do intestino e outros rgos adjacentes. Aps a
perfurao o diagnstico fica mais difcil porque o lmen colapsa. Em geral, a ultrassonografia mostra sensibilidade de 85
a 90%, especificidade de aproximadamente 95% e acurcia
de 87%. Resposta b.
131. A gastrosquise caracterizada por defeito de fechamento da parede abdominal anterior fetal, paraumbilical ( direita do cordo umbilical, opo B, correta!), com eviscerao
dos rgos abdominais (opo A, correta!). No h nenhuma
membrana de revestimento protegendo o intestino herniado
da exposio direta ao lquido amnitico (opo C, errada!).
O dimetro do defeito varia de 2 a 4 cm. As vsceras prolapsadas costumam ser: intestino delgado (100%), intestino
grosso (90%), estmago (50%), trompas e ovrios (15%), bexiga (4%), testculos (6%) e fgado (1%). A conduta cirrgica
ideal o fechamento primrio da gastroquise. (opo D, correta!). Entretanto a tendncia cirrgica no fechar a parede abdominal em um tempo nico se o defeito for grande e
causar aumento da presso intra-abdominal. Na tentativa de
fechamento total do defeito, pode-se aumentar muito a presso intra-abdominal, levando reduo do dbito cardaco
pela queda do retorno venoso, dificuldade respiratria pela
elevao das cpulas diafragmticas, isquemia intestinal, insuficincia renal aguda e diminuio da perfuso dos membros inferiores. Para avaliar a possibilidade de fechamento
primrio do defeito, com poucas possibilidades de complicaes, usam-se como parmetros clnicos: ventilao transoperatria CO2, expiratrio menor que 50 mmHg e presso
ventilatria mxima de 35 cmH2O; presso sangunea; perfuso das extremidades inferiores e as medidas das presses intravesical e intragstrica mxima de 20 mmHg. Em cerca de
25% dos recm-nascidos no possvel o fechamento primrio. Nesses casos, coloca-se tela de silicone em forma de silo,
fixada aponeurose abdominal. O silo vai funcionar como
protetor das alas intestinais. O silo pode ser tracionado com
um sistema de roldanas, utilizando-se um contrapeso de 50
a 100 g. Faz-se curativo estril no silo, mantendo-o elevado
e sem dobras. Reduz-se manualmente na unidade de terapia
intensiva neonatal, sem anestesia geral, em 24 a 48 h. Quando todo contedo externo for reduzido, faz-se a retirada do
silo e o fechamento da parede abdominal, no bloco cirrgico.
202
Independentemente da tcnica cirrgica de fechamento, a

ventilao mecnica ps-operatria com relaxantes musculares (curare) por 2 a 3 dias obrigatria, at que a cavidade
abdominal se dilate e acomode as vsceras. Resposta c.
132. Nos casos de crianas portadoras de hrnia diafragmtica, o aspecto radiolgico clssico o de um hemitrax preenchido com estruturas semelhantes a cistos (alas intestinais),
desvio do mediastino e abdome relativamente sem gs (opo D, correta!). Resulta de um defeito congnito que decorre
da falha de desenvolvimento da poro posterolateral do diafragma, resultando na persistncia do canal pleuroperitoneal
ou forame de Bochdalek (corresponde a 90% dos casos). A
formao incompleta do diafragma posterior permite que as
vsceras ocupem a cavidade torcica e interfiram no desenvolvimento do parnquima pulmonar, em diferentes graus,
variando desde acometimento mnimo homolateral hrnia
at hipoplasia bilateral grave. A incidncia estimada de 1
entre 2.000 a 5.000 nascimentos (opo C, errada!), ocorrendo igualmente em ambos os sexos. O local mais comum, em
cerca de 70 a 80% dos casos o hemitrax esquerdo (opo
A, errada!). Quando o defeito anterior xiforretroesternal
a herniao se faz pelo forame de Larry e denominado
hrnia de Morgani. A associao de anomalias congnitas
est presente em 10 a 57% dos casos, sendo as anomalias cardacas as mais comuns, sendo as mais frequentes hipoplasia
cardaca, defeitos do septo atrial, defeitos do septo ventricular, tetralogia de Fallot. A sobrevida global de 40 a 70% dos
casos (opo B, errada!). Resposta d.
133. Na atresia duodenal a presena de vmitos biliosos
so observados nas primeiras 24 horas e entre 24 e 48 horas, em estenoses. A presena de resduo gstrico maior
que 30 mL, observando-se distenso do epigstrio e o restante do abdome escavado (opo B, errada!). A presena
de ictercia observada em 50% dos casos. A presena de
poliidrmnio observado em 50 a 60% dos casos. Na radiografia simples do abdome observa-se visualizao de
dupla bolha (estmago e bulbo duodenal), enquanto que
na estenose observa-se dilatao do estmago, duodeno
proximal e pouco gs visvel abaixo da obstruo. No leo
meconial os vmitos biliosos precoces so frequentes, e
em mais de 3/4 dos casos apresentam vmitos biliosos nas
primeiras 48 horas de vida. A ausncia de eliminao de
mecnio nas primeiras 24 horas de vida atinge aproximadamente 100%. A distenso abdominal nas primeiras
horas de vida comum em leo meconial no complicado. Esses bebs j costumam nascer com distenso abdominal. Na atresia ileal os vmitos biliosos so observados
nas primeiras 24 horas de vida,a distenso abdominal alta,
mdia ou generalizada, de acordo com o local da atresia,
sendo que a distenso abdominal maior em atresias mais
baixas. Na atresia de clon os achados clssicos so de
obstruo intestinal neonatal baixa, com vmitos biliosos,
constipao intestinal e grande distenso abdominal difusa progressiva. Se associada obstruo intestinal jejunal,
o quadro clnico aproxima-se de obstruo intestinal neonatal alta. Resposta b.
26
134. Atresia de esfago com fstula traqueoesofgica distal (86%,
tipo C) a mais comum das anomalias. O esfago proximal termina em fundo cego ao nvel da 3 vrtebra torcica. Atresia de
esfago isolada (8%) comumente associada com grande distncia entre os cotos. O coto proximal geralmente semelhante a
todas anomalias. O coto distal nessa anomalia muito pequeno
(geralmente 1 a 2 cm) devido a ausncia de fstula. A prevalncia de 1:3.000 a 4.5000 nascidos vivos. Predominncia do sexo
masculino (1,2M:1F). A presena de pollidrmnio em at 30%
dos casos. Em 50 a 70% dos casos, os recm-nascidos portadores de atresia de esfago e fstula traqueoesofgica distal podem
apresentar uma ou mais anomalias congnitas associadas, e entre
estas as mais frequentes so as malformaes cardiovasculares. O
alarme cirrgico do recm-nascido com atresia de esfago consiste em salivao excessiva aerada. Resposta c.
135. Nas crianas maiores, o quadro clnico da apendicite
semelhante ao observado em adultos, mas nas crianas menores, principalmente recm-nascidos e lactentes, muitas vezes o quadro incaracterstico. O quadro clnico mais habitual consiste em dor abdominal (95 a 100% dos casos), vmitos
(em torno de 80%); anorexia (45 a 75%) e nuseas (35 a 90%)
aparecem aps a dor abdominal (opo D, errada!). Temperatura > 38C em somente 4% das crianas com durao dos
sintomas < 24 horas. Crianas portadoras de mucoviscidose
so mais propensas apendicite. Complicaes gastrointestinais ocorrem em 85-90% dos pacientes com fibrose cistica,
sendo muitas delas responsaveis pelo quadro clnico de dor
abdominal cronica. As principais complicaes gastrointestinais incluem leo meconial, sndrome equivalente do leo
meconial, constipao intestinal, invaginao intestinal, colonopatia fibrosante, mucocele do apendice e apendicite.
claro que o diagnstico mais difcil quanto menor for a
criana, visto incapacidade em verbalizar efetivamente suas
queixas. O exame de urina ajuda no diagnstico diferencial
entre pielonefrite aguda. No raro encontrar-se hemcias
ou leuccitos em apendicite aguda com apndice inflamado
prximo ao ureter ou bexiga. Resposta d.
136. Intussuscepo a invaginao de uma parte proximal
do intestino em uma parte mais distal, justificando quadro
de obstruo intestinal, cujo pico de incidncia se faz entre
3 a 12 meses. A mais frequente a ileocecoclica (80% dos
casos). Geralmente se inicia no leo terminal, pouco antes
da vlvula ileocecal, avana progressivamente em direo
ao ceco e a seguir para o clon. As causas da invaginao
intestinal no so identificadas na maioria das vezes (90%
dos casos). A hiperplasia linfoide/adenite mesentrica tem
sido relatada como ponto de incio da invaginao intestinal
e geralmente essas afeces acompanham infeces respiratrias e intestinais. Outra associao com infeco por
adenovrus, presente em 50% das crianas com invaginao
intestinal. As invaginaes sem causa evidente so chamadas
primrias ou idiopticas. Divertculo de Meckel e plipos intestinais so as patologias que com mais frequncia causam
invaginao secundria, que geralmente ocorre em crianas acima de 2 anos de idade. O quadro clnico clssico se
compe de dor abdominal paroxstica do tipo clica de forte
Cirurgia peditrica
intensidade, acompanhada de palidez cutaneomucosa que

ocorre na criana previamente hgida. Entre os episoidos de
dor, a criana aparente estar bem. Feito o diagnstico, o tratamento inicial da invaginao intestinal deve ser realizado
por enema opaco com contraste hidrossolvel. Comprometimento do estado geral ou pneuomeritnio so contraindicaes para o enema opaco. A presena de sangue nas fezes
ou ao toque retal no contraindica o exame. Resposta c.
137. leo meconial corresponde a obstruo do leo mdio
e distal por mecnio alterado, em pacientes portadores de
fibrose cstica (cerca de 10 a 15% dos bebs com leo meconial no tem fibrose cstica). O leo mdio fica distendido
por massa de mecnio viscoso, pegajoso, aderente e de colorao verde-escura. O leo terminal (10 a 30 cm da vlvula
ileocecal) estreitado e nele acumula-se prolas de mecnio
dessecado de colorao acinzentada, como se fossem contas
de um rosrio.
O leo meconial classificado em no complicado (50 a 60%)
simples obstruo intraluminal no nvel do leo e leo
meconial complicado (40 a 50%) que se relaciona a complicaes mecnicas do acmulo de mecnio alterado volvo,
atresia, perfurao, pseudocisto meconial e peritonite. Resposta c.
138. O quadro clssico da estenose hipertrfica do piloro
se manifesta em recm-nascido a termo, que se apresenta da
segunda quarta semana de vida com vmitos no biliosos em jato, com contedo alimentar (leite) caracterstico.
comum ser visualizadas ondas peristlticas gstricas, que
vo do rebordo costal esquerdo para a localizao do piloro.
A palpao da oliva pilrica patognomnica de estenose
hipertrfica do piloro, sendo citada pela maioria dos autores
a obrigatoriedade desse achado no exame fsico.
Atresia do leo (36% dos casos de atresias jejunoileais) se
expressa por vmitos biliosos aps as primeiras 24 horas de
vida, e aps as primeiras 48 horas em estenose. Na atresia
duodenal (em 80% dos casos a atresia distal ampola de
Vater), os vmitos biliosos ocorrem nas primeiras 24 horas,
e entre 24 a 48 horas em estenoses. Na hrnia diafragmtica a
presena de vmitos biliosos pode se fazer presente naqueles
casos que evoluem com sinais de obstruo intestinal. Resposta d.
139. Atresia de clon corresponde a 5 a 10% (opo B, errada!) de todas as atresias intestinais: (prevalncia de 1:40.000
a 60.000 nascidos vivos, com leve predominncia no sexo
masculino). As formas jejunoileais so mais prevalentes
(1:3.000 a 5.000 nascidos vivos), sendo as localizaes assim
definidas:
jejuno proximal: 31%;
jejuno distal: 20%;
leo proximal: 13%;
leo distal: 36%.
Um acidente vascular mesenterial intratero causaria isquemia e necrose do intestino estril e, subsequentemente, rea-
203
140. O distrbio hidroeletroltico e acidobsico clssico da

estenose hipertrfica do piloro alcalose metablica hipocalmica e hipoclormica, e a fisiopatologia deste distrbio
pode ser assim compreendida:
O estmago normalmente secreta grandes quantidades

de cido clordrico. Pelos vmitos que acompanham a
hipertrofia de piloro, grandes quantidades de cido clordrico costumam ser perdidas, assim como, em menores
quantidades, sdio e potssio. As clulas parietais gstricas produzem cido clordrico pela diviso das molculas de gua (H2O H+ + OH-). Para cada on hidrognio
(H+) secretado h um on hidroxila (OH-) que tamponado da seguinte forma:
da para manter a eletroneutralidade. O restante do sdio

ento reabsorvido no tbulo distal pela troca com potssio
ou hidrognio. O potssio, tambm em depleo, no consegue competir com o hidrognio e vai aparecer urina cida.
Para cada on hidrognio secretado no lmen, um novo on
bicarbonato adicionado ao plasma.
Vaso sanguneo
Crtex
Ala de
Henle
Alm disso, h tambm perdas de cloro e, em menor

quantidade, de sdio e potssio pelos vmitos. A correo dessa alcalose metablica pelo rim faz-se em duas
fases:
1 fase: a resposta inicial do rim, quando ainda no existe

grande depleo corporal de sdio e potssio, produzir
urina alcalina, excretando bicarbonato em troca da reabsoro de sdio e potssio.
2 fase: com a continuao dos vmitos, as concentraes de sdio, potssio e cloro diminuem muito. O rim
agora forado a escolher entre a conservao de sdio e
potssio e a correo da alcalose. A reabsoro de sdio
comea a ocorrer avidamente em troca de ons hidrognio, principalmente, e cloro. A urina torna-se cida (acidria paradoxal).
O sdio, em circunstncias normais, entra no filtrado glomerular com uma concentrao de 140 mEq/L e o cloro com
115 mEq/L. Grande parte desse sdio filtrado ativamente
reabsorvida (115 mEq/L) no lmen do tbulo proximal para
o plasma, sendo a eletroneutralidade mantida pela reabsoro de cloro. O sdio excedente (25 mEq/L) reabsorvido
no tbulo distal, exigindo a troca por potssio e hidrognio.
Quando a concentrao de cloro reduzida no tbulo proximal (hipocloremia da hipertrofia de piloro), somente parte do sdio, que entra no tbulo proximal, ser reabsorvi-
204
Tbulo
coletor
Tbulo
distal
Tbulo
proximal
Figura 1 Representao esquemtica do mecanismo renal de regulao

hidreletroltica.
Vaso sanguneo
H+ 50
Crtex
Ala de
Henle
Na+ 140
Cl- 90
Tbulo
proximal
Na+ 50
Tbulo
coletor
Tbulo
distal
Medula
Na+ 25
Na+ 140 Cl- 115
OH- + H2CO3 > HCO3- + HOH ou OH- + Hbuf

Buf- + HOH
Isso resulta no aumento da concentrao plasmtica de bicarbonato, excesso de base e pH alcalino, pois o bicarbonato
retorna para o meio extracelular.
K+ 25
ou
H+ 25
Medula
bsoro do segmento afetado, resultando em descontinuidade do lmen. Com a obstruo, o segmento proximal sofre
distenso to importante que estruturas nervosas da parede
so lesadas e a musculatura da parede substituda por tecido fibroso inerte. Poliidrmnio no final da gestao levanta
suspeita de atresia no tubo digestivo. O recm-nascido geralmente nasce sem distenso abdominal, vindo a aparecer
cerca de 24 horas aps o nascimento. Caso ocorrra distenso precoce, deve-se pensar em perfurao intratero com
formao de cisto meconial, peritonite meconial ou leo meconial como diagnsticos provveis. Junto com a distenso
abdominal aparecem vmitos biliosos, em geral mais precocemente, no primeiro dia de vida. Resposta b.
Figura 2 Representao esquemtica da influncia da hipocloremia no

mecanismo de transporte renal em estenose hipertrfica de piloro. Acidria
paradoxal.
claro que alguns alunos diro, basta responder que alcalose hipoclormica e hipocalmica, mas muitos outros
reconhecero nesse comentrio um aprendizado maior.
Resposta a.
141. Anomalia anorretal tem uma incidncia de 1:4.000 a
1:5.000 nascimentos. Em meninos a anomalia anorretal mais
comum a fstula retouretral, e nas meninas a fstula retovestibular. A ausncia de fstula rara, ocorre em 5% dos
recm-nascidos, sendo mais frequente em portadores de
Down. Sabe-se que nesta populao a frequncia de anomalias cardacas mais comum do que a populao geral. No
nus imperfurado sem fstula, o reto termina em fundo cego
logo acima do perneo. Os recm-nascidos frequetemente
26
possuem bom mecanismo esfincteriano, sacro bem formado,
os glteos e o sulco interglteo so proeminentes e a impresso anal bem definida.
A maioria dos recm-nascidos com anomalia anorretal possui uma ou mais anomalias congnitas associadas que afetam outro rgo. Anomalias de todos os sistemas tm sido
descritas em associao com anomalia anorretal, as mais
frequentes so as genitourinrias, vertebrais, cardiovasculares e gastrointestinais. Malformaes genitourinrias podem estar associadas a anomalias anorretais em 20 a 54% dos
casos. Como regra geral, quanto mais complexa a anomalia
anorretal, maior a frequncia de anomalias genitourinrias,
podendo atingir 90% na persistncia de cloaca. As malformaes genitourinrias mais frequentes incluem agenesia renal, refluxo vesicoureteral, hidronefrose, rim em ferradura,
displasia renal, ectopia testicular, hipospdia, malformaes
uterinas (tero bicorno) e septo vaginal. Anomalias vertebrais: incluem-se hemivrtebras e consequentemente escoliose lombar, dorsal e cervical. Como regra geral, quanto
mais complexa a anomalia anorretal, maiores as anomalias
sacrais. Existe correlao entre a complexidade do defeito
sacral e o prognstico funcional final nas anomalias anorretais, isto , a continncia fecal. s anomalias sacrais incluem
tanto as anomalias de nmero de vrtebras sacrais ou seu aspecto morfolgico.
Outras anomalias congnitas associadas incluem malformaes do trato digestivo (atresia de esfago e atresia de duodeno) e anomalias cardacas (persistncia do canal arterial,
defeitos do septo ventricular e atrial e tetralogia de Fallot).
Constipao um problema frequente nessas crianas e o
seu tratamento imprescindvel aps a correo cirrgica da
anomalia anorretal. Associao de anomalia anorretal com
a atresia de esfago pode ser includa no acrnimo VATER
Vertebral defects, Anal atresia, Tracheoesophageal fstula,
Esophageal atresia e Radial e Renal defects. Dentre as opes
oferecidas, ficamos com as alteraes cardacas. Resposta a.
142. Onfalocele consiste em um defeito na regio umbilical
com herniao do contedo abdominal, que est revestido
por uma membrana composta de mnio e peritnio seu
tamanho e localizao tm importantes implicaes no tratamento (opo B, errada!). Onfalocele causada por falha na
migrao do intestino para dentro do abdome e subsequente
fechamento da parede abdominal. O contedo do saco pode
incluir apenas intestino, mas o ligado e todas as vsceras abdominais podem estar herniadas. Nesses casos a cavidade
abdominal pode ser pequena, havendo muita dificuldade
para reduo do contedo herniado (opo A, correta!). Recm-nascidos com onfalocele tm alta incidncia (50 a 70%)
de outras malformaes, sendo a anormalidade cardaca a
mais comum, seguida pela musculoesqueltica, gastrointestinal e genitourinria (opo D, errada!). Em 30% dos recm-nascidos h anormalidades cromossmicas, especialmente
trissomias do 13, 14, 15, 18 e, menos comumente, do 21. H
associao com sndrome de Beckwith-Wiedemann, em 10%
dos casos, caracterizada por macroglossia, organomegalia,
hipoglicemia precoce e risco aumentado de desenvolvimento de tumor de Wilms, hepatoblastoma e neuroblastoma
posteriormente na infncia. Defeitos predominantemen-
Cirurgia peditrica
te superiores resultam em onfalocele epigstrica, que pode

estar associada com hrnia diafragmtica anterior, fissura
esternal, defeitos pericrdicos e cardacos. Quando esses defeitos ocorrem juntos, eles so conhecidos como pentalogia
de Cantrell Quando o defeito for caudal, a onfalocele pode
estar associada com extrofia de bexiga ou cloaca.
Nas onfaloceles, 10 a 15% dos bebs so prematuros e/ou
pequenos para a idade gestacional (opo C, errada!). Em
onfaloceles com defeitos pequenos a moderados, possvel
o fechamento primrio do abdome, usando as mesmas manobras descritas para gastrosquise. Nas onfaloceles gigantes,
nas quais o intestino e o fgado so exteriorizados atravs de
um defeito aponeurtico maior que 8 a 10 cm, difcil e arriscado o fechamento primrio. Para esses defeitos podem-se utilizar silo de silicone ou tratamento no cirrgico, por
meio de aplicao de nitrato de prata ou sulfadiazina sobre a
membrana protetora (opo E, errada!). Resposta a.
143. Todos os defeitos so obrigatoriamente corrigidos com
a cirurgia, EXCETO a hrnia umbilical que pode fechar espontaneamente.
O umbigo, ao nascimento, cercado por um anel fascial
denso, que representa defeito na linha alba. Hrnia umbilical
ocorre com igual frequncia em meninos e meninas, geralmente identificada aps a separao do cordo umbilical, nas
primeiras semanas de vida. O fechamento espontneo ocorre
geralmente nos primeiros trs anos de vida, mas em alguns
casos pode ocorrer at os cinco anos de idade. muito comum em prematuros. O dimetro do defeito umbilical tem
importncia no prognstico. Hrnia umbilical com pequeno dimetro do anel (< 1 cm) tem maior probabilidade de
fechamento espontneo e em menor tempo do que aquelas
com maior dimetro (> 1,5 cm). Hrnias umbilicais so comumente observadas em crianas com sndrome de Down,
trissomias do 13 e do 18, mucopolissacaridose e hipotireoidismo congnito.
Encarceramento e estrangulao do intestino, perfurao,
eviscerao e dor so eventos raros na histria de hrnia umbilical em crianas. A maior dificuldade do cirurgio peditrico convencer a famlia de que a conduta expectante,
sem indicao cirrgica, aguardando o fechamento espontneo, que ocorre na maioria dos casos. Nos casos em que
no ocorre o fechamento natural da hrnia, a herniorrafia
umbilical est indicada a partir de 3 anos de idade.
Hrnia umbilical se diferencia da hrnia do cordo umbilical, onde h defeito no peritnio e o intestino est herniado
pelo cordo umbilical, podendo ser chamada de pequena onfalocele. Hrnias de cordo umbilical diferenciam-se da onfalocele, pois o intestino facilmente reduzido, o fechamento
cirrgico simples e o prognstico excelente. Resposta d.
144. O quadro compatvel com sndrome de Prune-Belly.
A sndrome trplice, que constitui a associao de parede
abdominal flcida e de aspecto apresentado como pele de
ameixa, distopia testicular e alteraes do trato urinrio,
foi descrita inicialmente por Parkerl em 1895. Demonstrada
como afeco de meninos, 5% dos casos so observados em
205

meninas, sem defeito gonadal, e apresenta incidncia de 1 em
cada 30 a 50 mil nascimentos vivos. Como teoria mais aceita
para sua gnese, admitese leso na uretra membrancea que
origina elevao na presso do trato urinrio, gerando dilatao da bexiga, ascite urinria e distenso abdominal. Esse
fenmeno provoca, ento, ureteroidronefrose e displasia renal. Quase 70% das crianas apresentam outras anomalias
associadas, como deformidades torcicas (esterno e costelas), ortopdicas, principalmente nos membros inferiores, e
cardacas (defeitos de septo atrial e ventricular). Sndrome
de Dumbell: neuroblastoma intramedular com sndrome da
cauda equina. Resposta b.
145. Frequncia de anomalias congnitas nas onfaloceles: >
50%, e podem ser assim divididas:
Estruturais: cardiovasculares, 20% (as mais comuns so

tetralogia de Fallot, 33%; defeitos septais, principalmente
atriais, ventrculo nico e truncus arteriosus), defeitos do
tubo neural, divertculo de Meckel, anomalias musculoesquelticas.
Associadas a anormalidades cromossmicas ou sndromes especficas (15 a 20%): trissomias cromossmicas 13, 21(12%), sndrome de Beckwith-Wiedemann
(gigantismo, macro
glossia, onfalocele, hiperplasia das
clulas das ilhotas pancreticas em 12%), celossomia superior ou pentalogia de Cantrell (onfalocele epigstrica,
hrnia diafragmtica anterior, fenda esternal, ectopia do
corao e defeitos cadaacos), celossomia inferior (pode
incluir onfalocele inferior, extrofia de cloaca ou de bexiga, anomalia anorretal, anomalias de vrtebras sacras,
meningomielocele ou lipomeningocele).
Onfalocele com fgado extracorpreo costuma apresentar

mais anomalias congnitas estrutu
rais graves associadas,
principalmente cardacas. Onfalocele menor, sem fgado extracorpreo, apresenta mais anomalias cromossmicas asso
ciadas, sndromes e dismorfismo.
Sndrome de Simpson-Golabi-Behmel uma sndrome dismrfica caracterizada por macrossomia, dismorfismo facial,
e frequente associao com tumores de Wilms e neuroblastoma. Resposta d.
146. Antes de respondermos a pergunta vale lembrar da
classificao de Gross modificada, para Atresia de esfago:
Tipo B
Tipo E
Classificao de Gross modificada.
206
Antes da cirurgia colocada sonda nasogstrica e por broncoscopia passado cateter ureteral ou de Fogarty n 2 pela
traqueia atravs da fstula para o esfago. O balo deixado
inflado dentro do esfago. A presena de ambos os cateteres ajuda na identificao ttil da fstula no momento do ato
operatrio. A cabea e o pescoo so mantidos em extenso
mxima com o intuito de trazer a fstula at a regio cervical.
O pescoo rotado para o lado contralateral da inciso.
O acesso cervical pode ser indiferentemente esquerda ou
direita. O lado direito parece prefervel por evitar leso do
dueto torcico. A inciso indicada a transversa na prega
cervical inferior. Fstula presente no nvel ou abaixo da vrtebra T3 (10 a 30% dos casos) sinnimo de acesso por toracotomia direita.
Aps diviso da fstula, cada lado fechado com fio inabsorvvel (polipropileno ou polidioxanona 4-0 ou 5-0) e tecido
cervical interposto entre as suturas (geralmente retalho muscular do msculo omoioideo). Disseco deve ser cuidadosa,
evitando leso do nervo recorrente. Se houver recorrncia da
fstula, o acesso deve ser realizado pelo lado cervical oposto
ao procedimento original. Resposta b.
147. O leo meconial corresponde a obstruo do leo mdio e distal pro mecnio alterado em portadores de fibrose
cstica.
A fibrose cstica caracteriza-se por anormalidades na secreo das glndulas excrinas. O mecnio formado costuma
ser extraordinariamente viscoso, aderindose firmemente
mucosa do intestino delgado. O leo mdio fica distendido
por massa de mecnio viscoso, pegajoso, aderente e de colorao verde-escura. O leo terminal (10 a 30 cm da vlvula
ileocecal) estreitado e nele acumulam-se prolas de mecnio dessecado de colorao acinzentada, como se fossem
contas de um rosrio. A composio desse mecnio anormal. O muco secretado pelas glndulas mucosas intestinais
anormalmente dilatadas tem contedo proteico muito alto
(principalmente albumina), mucoprotenas anormais e menor quantidade de gua. A falta de enzimas pancreticas e
a motilidade intestinal anormal (peristalse diminuda com
aumento da reabsoro de gua) contribuem para a anormalidade do mecnio. Obtm-se quantidade adequada de
suor para a realizao do exame aproximadamente com trs
semanas de vida. O suor deve ser obtido de um nico local,
no de mltiplos stios. Concentrao elevada de cloro no
suor (> 60 mEq) critrio diagnstico para fibrose cstica.
Resposta a.
Tipo C
Tipo A
Tipo D
Pois bem, em relao ao tratamento cirrgico da fstula em H

devemos tercer as seguintes consideraes:
148. Peritonite meconial uma condio cirrgica que resulta de perfurao intestinal ocorrida antes do nascimento
(antenatal). uma peritonite qumica assptica causada pelo
extravasamento de mecnio na cavidade abdominal, resultante de perfurao gastrointestinal ocorrida entre o quarto
ms de vida fetal e o desenvolvimento da flora bacteriana do
trato gastrointestinal (at horas aps o nascimento). o resultado da perfurao intrauterina do intestino delgado ou,
26
mais raramente, de outros stios do trato gastrointestinal, associada a leses obstrutivas e malformaes. Em menos de
50% dos casos, uma leso obstrutiva bem definida pode ser
demonstrada. A perfurao intestinal pode fechar antes do
nascimento ou persistir depois.
O mecnio formado durante o terceiro ms de vida intrauterina e composto de lquido amnitico, clulas escamosas,
sais biliares, pigmentos e enzimas pancreticas e intestinais.
O extravasamento de mecnio estril na cavidade peritoneal causa intensa reao qumica e de corpo estranho, com
calcificaes caractersticas. Muitas vezes, a perfurao fecha
antes do nascimento. Qualquer tendncia a um desequilbrio de gua e eletrlitos prevenida pelo equilbrio com
a circulao materna. A peritonite meconial costuma ser
classificada em trs tipos: fibroadesiva (60%), cstica (25%)
e generalizada (15%). O tipo depende do tempo de perfurao pr-natal (em relao ao nascimento) e se ela fechou
espontaneamente ou no. Se a perfurao ocorreu precocemente e j cicatrizou, a maioria dos lquidos reabsorvida,
aparece intensa reao fibroblstica em resposta peritonite qumica causada pelas enzimas digestivas do mecnio e
densas aderncias podero se formar na cavidade abdominal
(fibroadesiva). Geralmente, a intensa reao fibroblstica
ocasiona cicatrizao da perfurao. Se a perfurao ocorreu
e no cicatrizou precocemente na gestao, forma-se uma
densa membrana fibrosa em torno da rea de perfurao e
da maior concentrao de mecnio (pseudocisto meconial).
A parede do pseudocisto, alm das membranas fibrosas e fibrinosas, tambm formada por alas intestinais adjacentes
fixas e at o segmento gangrenoso perfurado pode se projetar, como uma roseta, no lmen do pseudocisto. Em geral, a formao de pseudocisto previne a comunicao da
perfurao com o restante da cavidade abdominal. Porm,
em alguns casos, o mecnio extravasa para a cavidade peritoneal, podendo estender-se, atravs de um processo vaginal
permevel, para a bolsa escrotal, para o trax (por um defeito
diafragmtico) e pela vagina. Ocasionalmente, a parede do
pseudocisto conter clcio ou calcificaes finas sero encontradas dispersas na cavidade abdominal.
Se a perfurao ocorreu poucos dias antes do nascimento,
enorme ascite meconial costuma se formar (generalizada).
Lquido meconial pode ser encontrado dentro da bolsa escrotal. A perfurao pode j ter cicatrizado ao nascimento.
As calcificaes que aparecem em radiografias de abdome
so ocasionadas por perfuraes ocorridas pelo menos dez
dias antes do nascimento. Resposta d.
O sinal radiolgico mais precoce e comum a distenso de

alas intestinais. Pneumoperitnio no um sinal radiolgico caracterstico da ECN. Porm, esta a causa mais comum
de pneumoperitnio no recm-nascido. Perfuraes ocultas
podem ser encontradas em 30 a 50% dos casos operados.
Aproximadamente 70% das perfuraes intestinais ocorrem dentro das primeiras 30 h do incio do quadro de ECN.
Pneumatose intestinal e presena de gs na veia porta so
sinais indicativos de ECN. Pneumatose intestinal pode estar
presente na submucosa (mltiplos cistos) e/ou na subserosa
(aspecto linear), delineando o contorno da ala. Est presente
em 40 a 90% dos casos. A frequncia de pneumatose muito
variada na literatura e isso se deve dificuldade de distingui-la do ar misturado com mecnio ou material fecal dentro do
lmen intestinal e sua caracterstica de ser efmera.
Gs no espao porta encontrado em 10 a 20% dos casos de
ECN e costuma indicar doena avanada e pior prognstico.
um sinal radiolgico tardio que pode aparecer e desaparecer rapidamente. Resposta b.
150. Piloromiotomia clssica de Fredet-Ramstedt o procedimento clssico para o tratamento da estenose hipertrfica
do piloro. Realizada na poro anterossuperior do piloro,
rea relativamente avascular, aps sua exteriorizao pela
inciso abdominal. O piloro hipertrofiado termina abruptamente na extremidade duodenal e essa transio demarcada externamente pela veia pilrica. A inciso na musculatura
pilrica deve parar a aproximadamente 4 mm do final do
msculo hipertrofiado. Essa estratgia adotada para evitar
perfurao duodenal. As fibras musculares so separadas
por disseco romba at completo abaulamento da mucosa
intacta pela inciso. Nenhuma tentativa deve ser feita para
separar as poucas fibras musculares mais distais do piloro,
evitando a perfurao duodenal. Essas fibras remanescentes
se separaro espontaneamente durante as primeiras mamadas, devido ao peristaltismo gstrico e aos esforos de esvaziamento.
Sempre pesquisar perfurao duodenal ordenhando distalmente a bile do duodeno em direo ao estmago.
Caso houver perfurao duodenal pode-se utilizar uma

dessas tcnicas cirrgicas.
Fechar completamente a piloromiotomia, girar o piloro 90

a 180 e refazer a piloromiotomia nessa nova rea.
Suturar a mucosa perfurada, colocando um remendo de
epplon sobre a rea suturada.
149. Estamos diante de um dos achados radiolgicos de

enterocolite necrotizante, e diante deste dado, vale a pena
destacarmos os achados radiolgicos que fazem parte da
histria natural da enterocolite necrotizante. Alguns achados radiolgicos de ECN so no especficos, porm muito
sugestivos quando associados. Os achados so: distenso de
alas intestinais, edema de parede das alas, ascite, ala intestinal fixa aperistltica em radiografias seriadas, massa, geralmente localizada no quadrante inferior direito do abdome,
pneumoperitnio, perda do padro de gs intestinal simtrico para um padro assimtrico, irregular, desorganizado.
Cirurgia peditrica
Cuidados ps-operatrios.
Nada por via oral e sonda nasogstrica por 8 a 12 h.

Hidratao parenteral: clculo da manuteno com glicose
a 5% 2:1 soro fisiolgico + 20 mEq/L de potssio + reposio
das perdas pela sonda nasogstrica.
Realimentao gradual aps as primeiras 12 h, iniciando j com leite materno ou frmula diluda em pequenas
quantidades, at atingir o volume e a concentrao normais. H diversos esquemas de realimentao. O importante que a quantidade e a concentrao sejam aumentadas
gradualmente.
207

Se tiver havido perfurao, dever ficar sem nada por via
oral e com sonda nasogstrica por 48 h. Resposta d.
151. A caracterstica da molstia de Hirschsprung a ausncia congnita dos plexos mioentricos de Auerbach, localizados justamente na regio retal. Isto acaba levando a uma
ausncia de relaxamento do reto na chagada da onda peristltica vinda do clon, com consequente dilatao do clon
sigmoide. Esta discinesia causa da dilatao, e no uma hipertonia relacionada do esfncter anal. Resposta d.
152. O divertculo de Meckel faz parte do grupo de anomalias
relacionadas a distrbios do ducto onfalomesentrico, remanescente da conexo do saco vitelneo com regio mesentrica. Quando h persistncia total do ducto onfalomesentrico, ocorre fstula com sada de fezes pela cicatriz umbilical.
Quando h apenas o defeito distal, junto parede abdominal,
ocorre o sinus umbilical, quando o defeito proximal junto
ala intestinal, ocorre o divertculo de Meckel, que um divertculo verdadeiro, localizado a 90 cm da vlvula ileocecal.
O divertculo de meckel mede de 1 a 5 cm de comprimento e
sua base de implantao no bordo antimesentrico do intestino delgado pode ser larga ou estreita, e em aproximadamente
20% dos casos h mucosa gstrica ectpica. Resposta a.
153. Como causa de abdome agudo em lactentes, a hrnia
encarcerada a mais comum, se manifestando com abdome agudo obstrutivo. Hidrocele e teratoma no so causas
de abdome agudo, e estenose de JUP causa de hidronefrose
em lactente, quando extremamente estenosante. Resposta d.
154. So indicaes de cirurgia para hidronefrose em crianas: estenose de JUP, pelo risco de perda da funo renal,
vlvula de uretra posterior, pelo aumento do refluxo, indicando correo cirrgica de ambos defeitos simultaneamente, magaureter, que j tem indicao cirrgica por conta da
distoro anatmica gerada. O refluxo vesicoureteral pode
ser fisiolgico inicialmente, devendo-se indicar tratamento
clnico de incio, s indicar tratamento cirrgico nas formas complicadas, com ITU de repetio, hidronefrose etc.
Este assunto voc pode resgatar na sua apostila de Urologia.
Resposta a.
155. Hrnia diafragmtica doena rara e grave do RN, principalmente devido ao grau de hipoplasia pulmonar associada,
alm de distrbios circulatrios pulmonares, com persistncia
do padro de circulao fetal aps o nascimento, ou seja, ducto arterioso prvio, e ausncia de fluxo sanguneo pulmonar.
Assim, quando o defeito grave, contedo abdominal acaba
ficando retido no interior da caixa torcica, com consequente
hipoplasia pulmonar, o que justifica a cianose progressiva, e o
abdome escavado ao nascimento. Resposta d.
156. Em relao aos tumores na infncia temos, em primeiro
lugar, leucemias e linfomas, (LLA o cncer mais comum
na infncia) seguidos de tumores do SNC (craniofaringioma,
208
hemangiomas), tumores abdominais TU Wilms (nefroblastoma) e neuroblastoma (tumor da suprarrenal), teratomas. Carcinomas (tumores de linhagem epitelial) na infncia
so extremamente raros. Resposta c.
157. Com relao aos ndulos cervicais laterais, temos com
hipteses diagnsticas: adenomegalias (criana alrgica, com
febre, infeces respiratrias etc.), cisto branquial, linfangioma (grandes cistos cervicais laterais, de origem linftica),
hemangiomas. No caso em questo chama-se ateno para
dois achados: posio viciosa do pescoo e parto baixo, alm
do ndulo cervical lateral descrito. Nestes casos, a ocorrncia
mais provvel torcicolo congnito, causado por leso do
msculo esternocleido no momento do parto vaginal, que
fibrose (da o ndulo palpvel no esternocleido chamado
oliva), encurta-se e acaba levando posio viciosa do pescoo. Resposta e.
158. O lactente descrito na questo apresenta-se com
um quadro de obstruo intestinal, no delgado baixo,
provavelmente acometendo o leo, j que a radiografia
mostra muitas alas do intestino delgado dilatadas e o
lactente apresenta vmitos tardios. A presena de vmitos tardios neste tipo de obstruo leva perda de suco
gstrico, pancretico e entrico, dando origem a alteraes metablicas. O suco gstrico rico em potssio,
cloro e hidrognio cido; o suco pancretico rico em
sdio e cloro, e o suco entrico rico em sdio e cloro.
A perda destes lquidos, principalmente nos lactentes de
baixa idade, leva a reduo acentuada do compartimento
extracelular, desidratao, hipoperfuso e acidose metablica, sendo esta do tipo hiponatrmica e hipocalmica. A precocidade com que esses fenmenos ocorrem na
criana, relativamente ao adulto, deve-se ao significativo
volume de secrees digestivas produzidas nas 24 horas,
em relao ao volume do compartimento extracelular.
Resposta c.
159. As malformaes anorretais compreendem um amplo
espectro de doenas que afetam crianas de ambos os sexos e
envolvem malformaes do nus e reto distais, bem como os
tratos urinrio e genital.
Malformaes vo desde pequenos e facilmente tratveis
defeitos, com excelente prognstico, at defeitos complexos
que apresentam difcil manuseio, esto frequentemente associadas a outras anomalias e tm resultado funcional ruim.
O nus imperfurado uma anomalia pouco comum, onde
o reto termina em fundo cego 1 a 2 cm acima do perneo. O
mecanismo esfincteriano est preservado, com o sacro normal e o perneo sendo indistinguvel daquele observado nos
casos de fstula retobulbar. A localizao do defeito feita
classicamente com o paciente colocado de cabea para baixo,
em um exame chamado de invertograma, descrito em 1930
por Wangesteen e Rice. O exame feito aps as primeiras 24
horas de vida, quando j se aceita que o reto apresente gases.
O exame permite a identificao do reto em fundo cego, do
osso pbico e cccix em radiografia lateral. Resposta a.
26
Cirurgia peditrica
Os exames de imagem ajudam a dar o diagnstico, mas no

definem a etiologia. Dispomos de radiografia simples do trax e abdome e enema opaco. A manometria anorretal e os
estudos histolgicos de fragmentos de parede retal obtido
por bipsia cirrgica ou por suco oferecem o diagnstico
etiolgico da patologia. Resposta e.
162. Defeitos fasciais na regio umbilical so relativamente frequentes em neonatos, especialmente em prematuros.
Na maioria das crianas o anel umbilical diminui progressivamente de tamanho at seu fechamento. A maioria das
hrnias fecha at os 2 anos de idade, no tendo indicao
cirrgica at este momento, a no ser que haja encarceramento ou estrangulamento, que so eventos incomuns
com este tipo de hrnia. A tcnica de correo das hrnias
umbilicais foi descrita por Mayo, mas neste caso no h,
ainda, indicao de correo cirrgica pela idade do infante. Resposta e.
Figura
Invertograma. A seta mostra o local da obstruo.
160. A criptorquidia, ou testculo oculto, descrita como

uma patologia em que um ou os dois testculos ocupam uma
posio extraescrotal. , assim, uma patologia onde h falha da descida de uma ou de ambas as gnadas e epiddimo
para bolsas testiculares. O tratamento precoce da criptorquidia apresenta melhores resultados quando comparado ao
efetuado em idade maior. Atualmente a laparoscopia trouxe significativas mudanas no diagnstico e no tratamento
cirrgico, permitindo localizar e melhorar o tratamento da
criptorquidia. Caso no haja descida do testculo, deve ser realizada uma laparoscopia entre o primeiro e o segundo anos
de idade para diagnosticar e orientar o tratamento. A idade fator preponderante, pois aps o segundo ano de vida,
h reduo importante do nmero de clulas germinativas,
com cerca de 38% das crianas podendo apresentar ausncia
de clulas germinativas. Testculos no palpveis no descem ao escroto, especialmente aps o 6 ms de vida, e no
h como realizar orquidopexia dos mesmos. Pacientes com
criptorquidia tm 10% a mais de risco de desenvolver tumor
quando comparados com pacientes normais. A ultrassonografia um mtodo impreciso, e no sensvel o suficiente
para identificar testculos em localizao intra-abdominal.
Resposta d.
161. O quadro descrito sugere um distrbio gastrointestinal progressivo e importante, j que est ocasionando desnutrio e desidratao do beb. A patologia que mais se
encaixa na descrio a doena de Hirchsprung. A forma
clssica da doena pode se apresentar com obstruo intestinal baixa no perodo neonatal ou ter incio mais tardio.
Os sintomas da forma tardia comeam com obstipao intestinal discreta, com aumento de intensidade com o passar do tempo, medida que alimentos mais slidos forem
sendo oferecidos. A intensidade da sintomatologia depende
mais da maior quantidade de fibras colinrgicas no reto,
com consequente maior espasticidade, do que da extenso
da zona aganglionar.
163. O divertculo de Meckel o remanescente mais comum do ducto onfalomesentrico, com uma frequncia
estimada na populao geral em torno de 1 a 3%. O divertculo de Meckel pode conter tecido de delgado, clon,
mucosa gstrica ou tecido pancretico aberrante. Como se
trata de um divertculo verdadeiro, contm todas as camadas intestinais em seu interior e contrariamente s duplicaes intestinais e aos pseudodivertculos, este divertculo
localiza-se na borda antimesentrica do leo, sempre a uma
distncia entre 10 a 90 cm da vlvula ileocecal. Na maioria dos divertculos sintomticos com tecido heterotpico,
a mucosa gstrica o tecido mais encontrado. O risco de
complicaes com o divertculo de Meckel est em torno de
4% durante toda a vida, sendo que 40% destes casos ocorrem antes dos 10 anos de idade e 40% de todas as complicaes referem-se a sangramentos intestinais (opo D, errada!). At 50% dos pacientes que apresentam sangramento
devido a esta patologia, so crianas com menos de 2 anos
de idade. Resposta d.
164. O sarcoma de Ewing uma patologia rara que ocorre em uma frequncia de 0,1 caso por 100.000 por ano com
uma predominncia masculina de 3:2. O sarcoma de Ewing
tambm conhecido com o termo de neuroepitelioma perifrico e faz parte da famlia dos tumores neuroectodrmicos
primitivos (PNET), derivados das clulas da crista neural,
um conjunto de malignidades agressivas que aparecem mais
frequentemente em ossos, mas que tambm pode se iniciar
em tecidos moles. Estudos utilizando marcadores imuno-histoqumicos, citogentica, biologia molecular e cultura
tecidual indicam que esses tumores so derivados da mesma cula primordial. A poca preferencial de acometimento
ocorre na segunda dcada de vida. O sarcoma de Ewing pode
se iniciar em qualquer osso, sendo mais comum nos ossos
chatos (bacia, costelas e vrtebras). Os locais principais de
metstases so pulmes e outros ossos, e mais raro na medula ssea. Pelo menos 25% dos casos j apresentam metastses
ao diagnstico. Resposta c.
209

165. A toro testicular uma emergncia urolgica. Deve
ser diferenciada de outras queixas de dor testicular, j que
um atraso de diagnstico pode levar perda do testculo.
Esta patologia ocorre em pacientes que tm fixao impropriamente alta da tnica vaginal (deformidade em forma de
badalo de sino), onde o testculo pode rodar livremente no
cordo espermtico dentro da tnica vaginal. Essa anomalia
congnita pode ocorrer em at 12% dos homens e permite
que o testculo gire espontaneamente no cordo espermtico uma ou mais vezes e cause toro testicular. Com o giro
ocorre ocluso e congesto venosas, com subsequente isquemia arterial, causando infarto do testculo. A incidncia de
toro nos homens abaixo de 25 anos de aproximadamente
1:4.000, com a toro acometendo mais frequentemente o
testculo esquerdo. A maioria dos casos ocorre entre 12 e 18
anos, com idade de pico aos 14 anos. Uma taxa de salvamento de 80 a 100% verificada em pacientes que se apresentam
em 6 horas aps o incio da dor. Depois de 6 a 8 horas, a taxa
de salvamento diminui acentuadamente e fica perto de 0%
com 24 horas. Qualquer dvida reporte-se a sua apostila de
Urologia. Resposta c.
Resposta a.
166. O objetivo bsico e fundamental do tratamento hidreletroltico a normalizao do volume do compartimento extracelular. No se pode admitir que uma criana seja levada
sala de cirurgia, sem a devida normalizao prvia de seu
compartimento extracelular, sob pena de expor a criana a
um somatrio de duas agresses: a cirurgia e os efeitos danosos da hipoperfuso, previamente existente. A apendicectomia uma patologia de urgncia, ou seja, onde no h risco
de vida iminente, assim h tempo para a correo da desidratao da criana, para melhorara sua condio cirrgica.
169. O quadro clnico apresentado (vmitos biliosos, distenso abdominal, parada de eliminao de gases, raio X com
alas distendidas) caracteriza um caso de Abdome Agudo
Obstrutivo. A presena de sangue nas fezes pode ocorrer
em situaes em que haja sofrimento isqumico intestinal,
como na invaginao intestinal, no volvo intestinal, enterocolite do RN e nas fases avanadas de hrnias internas ou
hrnias encarceradas. Apenas na resposta C todas as patologias apresentadas so causas de AAO com sofrimento de
alas. Resposta c.
No h obrigatoriedade da solicitao ou da espera de leucograma j que o diagnstico est estabelecido e a indicao

cirrgica foi feita. Antibitico deve ser institudo, mas em
carter teraputico. Resposta b.
167. A estenose hipertrfica do piloro caracterizada por
uma hipertrofia da musculatura pilrica, causando estreitamento e alongamento do canal pilrico. H edema na submucosa pilrica, de grau varivel, associada redundncia
das pregas longitudinais da mucosa pilrica, que contribuem
para a obstruo. Patologia relativamente comum entre
crianas abaixo dos 3 ou 4 meses de idade, sendo vista na
proporo de 3 entre 1 000 nascimentos, com predominncia masculina de 3:1. O diagnstico clnico feito pela histria de vmitos no biliosos, em jato, associada a achados
ao exame fsico de hiperperistalse gstrica e tumor pilrico
palpvel, tambm chamado oliva pilrica.
A palpao de uma tumorao no quadrante superior esquerdo geralmente considerada especfica e diagnstica. A
palpao da oliva requer uma criana calma, disponibilidade
de tempo e, quando o estmago est marcadamente distendido, necessita-se da introduo de uma sonda nasogstrica
para descompresso gstrica. Nos pacientes cuja oliva pilrica no palpvel, avaliao por mtodos de imagem faz-se
necessria. Resposta b.
210
168. Tumores hepticos primrios so raros em crianas, representando menos de 3% dos tumores vistos na populao
peditrica. Destes, cerca de 2/3 so benignos. A apresentao
mais frequente em pacientes o aparecimento de uma massa abdominal assintomtica. Na dependncia da histologia,
outros sintomas como odor, hemorragia, vmitos, perda de
peso, hipertenso e puberdade precoce podem ocorrer.
Tumor
Hepatoblastoma
43
Carcinoma hepatocelular
23
Sarcoma
Tumores vasculares benignos
13
Hamartoma mesenquimal
Adenoma
Hiperplasia nodular focal
Outros
Tabela Tumores hepticos em crianas.
170. Todas as alternativas apresentam complicaes ps-operatrias das cirurgias para tratamento de megaclon
congnito. Deiscncias, estenoses e incontinncia fecal so
principalmente relacionadas a problemas tcnicos na execuo do abaixamento de clon e so menos frequentes que as
enterocolites. Esta complicao caracteriza-se por sintomas
suboclusivos (vmitos, distenso abdominal, dor em clicas)
associados com febre, toxemia e eliminao de fezes ptridas
ao toque retal. Pode apresentar recorrncia mesmo em pacientes operados adequadamente. O tratamento consiste em
antibioticoterapia, hidratao endovenosa e lavagens intestinais. A obstruo intestinal por bridas uma complicao
espordica encontrada em qualquer ps-operatrio de laparotomia. Resposta e.
171. O quadro clnico clssico de invaginao ileocecoclica
de dor abdominal paroxstica que ocorre na criana previamente hgida. A dor do tipo clica, de forte intensidade, acompanhada de palidez cutaneomucosa. Entre os episdios de dor,
a criana est bem, inclusive brincando. Entretanto, os episdios de dor passam a ser mais frequentes e a criana torna-se
inquieta e irritvel. Durante os episdios de dor, a criana se
contorce e flete os membros inferiores devido dor. Ao exame,
palpa-se a cabea da invaginao localizada em qualquer dos
26
quadrantes. Habitualmente, o abdome no est distendido. Se
o diagnstico no feito e a invaginao progride, surgem os
vmitos (inicialmente devido dor) e a criana passa a eliminar
sangue nas fezes (aspecto de framboesa ou geleia de morango).
A invaginao pode progredir por todo o clon e se exteriorizar
pelo nus na forma de prolapso retal. Se no tratada, evolui para
obstruo intestinal com consequente isquemia e necrose, progredindo para perfurao intestinal e peritonite. A criana pode
apresentar-se com comprometimento neurolgico, torpor e
apatia. A evoluo do quadro rpida.
Trade clssica: dor abdominal, massa palpvel e evacuaes
com muco e sangue. Resposta a.
172. A descrio compatvel com atresia de vias biliares,
uma doena de etiologia desconhecida que cursa com leso
inflamatria e fibrose progressiva das vias biliares intra e
extra-hepticas a partir do perodo neonatal. O quadro clnico inicia-se com ictercia colesttica (aumento de bilirrubina direta progressivo), acolia fecal e colria, evoluindo para
hepatomegalia endurecida, fibrose heptica e hipertenso
portal instalada precocemente. O diagnstico fortemente
sugerido atravs de bipsia heptica com padro obstrutivo e confirmado na laparotomia pelo achado anatmico
e/ou pela colangiografia intraoperatria. Entre os principais
diagnsticos diferenciais temos cistos de coldoco, hepatites
neonatais (TORSCH) e erros inatos de metabolismo (deficincia de alfa1-antitripsina, tirosinemia etc.). O tratamento
da atresia de vias biliares diagnsticada antes da instalao
de cirrose heptica a cirurgia de Kasai (portoenteroanastomose em Y-de-Roux) que pode ser curativa ou retardar a
indicao de transplante heptico na maior parte dos casos
operados antes da oitava semana de vida.
A piloromiotomia de Fredet-Ramstedt a cirurgia para correo de estenose hipertrfica de piloro, doena de RN e lactentes jovens que cursa com vmitos no biliosos progressivos e oliva pilrica palpvel.
A cirurgia de Swenson um abaixamento de clon com
anastomose coloanal e resseco de todo o segmento de clon aganglionar caracterstico da molstia de Hirschsprung
(megaclon congnito).
A atresia de vias biliares, no sendo uma doena neoplsica,
no tem indicao de quimioterapia em qualquer fase. Este
tema foi amplamente abordado no captulo de vias biliares,
apostila de Fgado e Vias Biliares. Resposta c.
173. A sutura de uma leso profunda em face de paciente
peditrico deve levar em considerao os mesmos princpios
gerais de sutura para obteno de uma cicatriz esteticamente
adequada e com menor risco de infeco. O uso de fios inabsorvveis delicados e de pontos simples na quantidade suficiente para adequada coaptao das bordas do ferimento so
importantes para uma cicatrizao perfeita. As leses de face
devem ser sempre limpas e suturadas independentemente do
intervalo de tempo, visto que a ampla irrigao das estruturas faciais conferem um menor risco de infeco local e as cicatrizes por segunda inteno geralmente so esteticamente
indesejveis nesta regio. A limpeza do ferimento essencial
Cirurgia peditrica
para reduzir contaminao e risco de infeco da ferida, mas

deve ser feita gentilmente para evitar leso adicional dos tecidos. Em uma leso profunda por mecanismo cortocontuso
importante excluir fraturas sseas associadas a fim de planejar o tratamento cirrgico concomitante. Resposta b.
174. O cisto tireoglosso um resqucio do ducto tireoglosso,
com trajeto na regio mediana do pescoo entre a tireoide e a
base da lngua e passando pelo osso hioide. Apresenta-se geralmente como cisto indolor e mvel com a deglutio, mas
pode ocorrer abscedao ou formao de fstula de secreo
mucoide aps infeco.
o cisto cervical mais comum e tem indicao cirrgica eletiva assim que diagnosticado. Os cistos branquiais localizam-se na borda anterior do msculo esternocleido (posio lateral no pescoo). Resposta c.
175. O quadro tpico de hrnia diafragmtica congnita,
sendo a malformao adenomatoide cstica seu diagnstico
diferencial inicial. As malformaes associadas mais frequentemente so cardacas e o tratamento cirrgico eletivo,
aps estabilizao clnica do quadro respiratrio relacionado
hipertenso arterial pulmonar primria e hipoplasia pulmonar que esto sempre presentes em maior ou menor grau
e definem o prognstico. Resposta d.
176. O refluxo gastroesofgico frequente em lactentes no primeiro ano de vida e, em geral, tem resoluo espontnea com
o crescimento e desenvolvimento da criana. Nesta fase esto
indicadas medidas de suporte e tratamento clnico com dieta
engrossada, medidas posturais e medicaes pr-cinticas. A
indicao cirrgica reservada para os casos mais graves, com
severa repercusso nutricional, respiratria, leso esofgica,
sem resposta ao tratamento clnico inicial. Resposta a.
177. O tratamento da atresia de esfago inicia-se com medidas
de suporte o mais breve possvel, objetivando proteger o RN de
complicaes pulmonares decorrentes de aspirao de saliva
(acumulada no coto esofgico proximal) ou de suco gstrico (pela
fstula traqueoesofgica) e definir e tratar complicaes decorrentes de malformaes cardacas associadas e da prematuridade.
Grupos de risco Atresia do esfago
Grupo
Especificao
Expectativa de sobrevida
A)
Peso acima de 2.500 g

Ausncia de complicaes pulmonares
Ausncia de malformaes associadas
95-100%
B)
Peso entre 1.900 e 2.500 g

Complicao pulmonar discreta
Malformao associada de gravidade
moderada
50-65%
C)
Peso abaixo de 1.800 g

Complicao pulmonar grave
Malformao congnita grave
10-20%
Resposta b.
211

178. O sinal de dupla bolha sugestivo de obstruo duodenal completa (atresia duodenal) ou incompleta (pncreas
anular, membrana duodenal, m rotao intestinal) e seu
tratamento cirrgico. O sinal decorre da dilatao do estmago e do duodeno. Estudo de imagem na estenose hipertrfica de piloro francamente dispensvel. A palpao da
oliva pilrica suficiente para o diagnstico definitivo.
Porm, diversos exames tm sido solicitados desnecessariamente, mostrando as seguintes caractersticas:
Ultrassonografia abdominal: mostra-se como mtodo mais
sensvel, revelando uma estenose quando o dimetro do
msculo pilrico for maior que 14 mm, a espessura muscular for maior que 4 mm e o comprimento do piloro maior
que 17 mm.
Estudo radiolgico contrastado: torna-se necessrio quando h necessidade de diagnstico diferencial em relao a
membranas antrais pr-pilricas congnitas, estenoses congnitas do esfago e refluxo gastroesofgico. No caso de estenose hipertrfica de piloro encontra-se o sinal do cordo
no canal pilrico, sinal do bico do seio no antro gstrico, e
o sinal do cogumelo ou do guarda-chuva que aparece por
sbita dilatao do bulbo duodenal.
meconial complicado 40 a 50%: relacionado a complicaes

mecnicas do acmulo de mecnio alterado volvo, atresia,
perfurao, pseudocisto meconial, peritonite. O segmento intestinal repleto de mecnio alterado, proximal ao segmento
estreitado e preenchido com concrees intraluminares pode
torcer, causando volvo. O volvo resulta em necrose isqumica e atresia intestinal ou perfurao com extravasamento de
mecnio para a cavidade abdominal, podendo, algumas vezes
formar pseudocisto meconial. Na peritonite meconial as indicaes cirrgicas ficam assim definidas:
Obstruo intestinal;
Perfurao intestinal que no fechou no perodo pr-natal;
Pseudocisto meconial;
Celulite localizada ou generalizada da parede abdominal;
Sepse com piora clnica, apesar de tratamento clnico adequado.
Cirurgia com peritonite fibroadesiva: lise das bridas e aderncias, no sendo, na maioria das vezes, necessria a resseco intestinal.
Cirurgia do pseudocisto meconial: evacuao do mecnio,
decorticao do pseudocisto com debridamento das membranas inflamatrias, resseco da perfurao e dos intestinos no viveis e enterostomia.
Crianas com calcificaes intraperitoneais e/ou cistos assin
tomticos no necessitam de cirurgia. Crianas com ascite,
assintomticas e com padro de distribuio area normal
no intestino at o reto tambm no necessitam de cirurgia.
De fato, megaclon congnito, hipotireoidismo e sndrome
do clon esquerdo so diagnsticos diferenciais para leo
meconial. Resposta a.
Figura Radiografia simples em posio supina mostrando distenso gstrica e duodenal proximal, sem ar distal.
Resposta d.
179. A mucoviscidose (fibrose cstica) uma doena autossmica recessiva (opo C, errada!), que altera vrias secrees
excrinas (pancretica, intestinal, sudorpara), causando manifestaes variadas como insuficincia pancretica excrina,
pancreatite crnica, obstruo intestinal por mecnio espesso
e leses pulmonares progressivas. O teste do suor (alterao
da concentrao de sdio e cloro no suor coletado, com concentrao elevada de cloro > 60 mEq) til para o diagnstico aps as trs primeiras semanas de vida (opo D, errada!).
O enema com contraste hipertnico hidrossolvel permite o
diagnstico e o tratamento de casos de leo meconial (opo
E, errada!). leo meconial no complicado corresponde a 50
a 60%: simples obturao intraluminal no nvel do leo. leo
212
180. Dor testicular aguda acompanhada de aumento de volume e hiperemia escrotal tem como diagnsticos diferenciais a
toro de testculo, toro de hidtides de Morgani e Giralds,
orquiepididimite e trauma escrotal. O aparecimento sbito de
dor testicular (escroto agudo) deve ser considerado como toro dos testculos ou do cordo espermtico at que se prove
o contrrio. Mais uma vez reforo que este tema est adequadamente abordado no mdulo de Urologia. Estamos diante
da emergncia urolgica mais comum em crianas, ocorrendo
mais comumente no final da infncia e incio da adolescncia.
Diagnstico diferencial do escroto agudo
Toro testicular
Toro/trombose dos apndices testiculares
Epididimite (qumica e infecciosa)
Orquite
Trauma
Hrnia/Hidrocele
Edema escrotal doptico
Orquialgia puberal
Tumores
Resposta a.
26
181. O megaclon congnito mais frequente em meninos
(3:1, com incidncia aproximada de 1 em 5.000 recm-nascidos), enquanto a aganglionose clica total (sndrome de
Zuelzer-Wilson, corresponde somente a 8% dos casos) tem
distribuio equilibrada entre os sexos. O segmento aganglionar espstico, provocando a dilatao do colo normal
a montante. A enterite (megaclom txico) decorrente de
proliferao bacteriana associada estase de fezes e constitui-se de quadro sptico grave, que pode ocorrer raramente
ainda aps a correo cirrgica.
Uma srie de anomalias congnitas so documentadas em associao com megaclon congnito, perfazendo um total de 5
a 30%, sendo a sndrome de Down presente em 5% dos casos,
e corresponde anormalidade cromossmica mais comum.
Das anormalidades do TGI, destacamos principalmente atresia intestinal, rotao intestinal, divertculo de meckel e anomalia anorretal (portanto a opo C est correta!).
Figura
Classificao da aganglionose relacionada sua extenso. (A) Seg-
mento ultracurto. (B) Segmento clssico (retossigmoide). (C) Segmento

longo (entre o ngulo heptico e o descendente). (D) Segmento ultralongo
com ou sem comprometimento do leo.
O que a opo B menciona como megaclon txico, na verdade enterocolite complicando a evoluo do megaclon de
Hirschsprung, condio que responde ainda hoje pela maior
causa de morbidade e mortalidade nestes pacientes. Nestes
pacientes alm das medidas de suporte para o doente grave,
antimicrobianos (metronidazol com ou sem gentamicina ou
cefotaxima) so indispensveis. No h indicao de sulfassalazina. Respostas b e c.
182. A polipose intestinal familiar uma doena cujas manifestaes iniciais ocorrem na infncia ou adolescncia e
so decorrentes da proliferao de plipos adenomatosos em
todo o clom, causando enterorragia ou diarreia perdedora de protena. Pelo grande potencial maligno est indicada
colectomia total ou subtotal com mucossectomia do reto e
investigao dos familiares.
A sndrome de Gardner constituda por plipos colnicos
adenomatosos pr-malignos e tumores de tecidos moles e
duros, geralmente benignos. Na primeira dcada, os tumores
de tecidos moles constituem a manifestao mais comum (leses cutneas e subcutneas como os cistos de incluso epidrmica, lipomas, fibromas, tumor desmoide e outros). Os
plipos aparecem e se desenvolvem nessa dcada. Tumores
Cirurgia peditrica
sseos e cartilaginosos aparecem durante a segunda dcada

(osteomas benignos, osteocondromas e adamantinomas). Os
plipos colnicos aumentam em nmero durante a segunda
dcada, com poucos adenocarcinomas relatados. Durante a
terceira, todas as trs expresses da doena aparecem. Aumenta a incidncia de adenocarcinomas. Na quarta dcada,
os adenocarcinomas passam a ser frequentes. Resposta c.
183. As anomalias anorretais dependem de diagnstico clnico e imaginolgico da forma (alta ou baixa) e da presena de
fstula com o trato urinrio (nos meninos, fstula retouretral)
ou genital (nas meninas, fstula retovestibular) para programao do tipo de tratamento cirrgico. O invertograma est
indicado nos casos de ausncia de mecnio no perneo, vulva
ou urina aps 18 a 36 horas de observao, a fim de tentar definir a distncia entre o fundo cego retal e a pele do perneo e
assim definir a possibilidade de tratamento em um s tempo
perineal. Entretanto, por dificuldades tcnicas, no permite
sempre definir a altura da malformao. Se a distncia fundo cego/pele anal for maior que 1 cm indica-se colostomia.
Caso contrrio, realiza-se anoplastia sem colostomia.
O invertograma (radiografia lateral em posio prona e com
os quadris elevados) no deve ser realizado antes de 24 h de
vida este um tempo de espera para que ocorra distenso gasosa do fundo retal cego. Nesse perodo, investigao
complementar para malformaes congnitas associadas
pode ser realizada com ecografia abdominal e radiografia de
coluna vertebral. A cirurgia definitiva realizada a distncia,
entre um ms e um ano de vida, dependendo da conduta do
cirurgio peditrico. Uretrocistografia miccional s solicitada aps o tratamento cirrgico em todos os casos. Nesse
perodo, quimioprofilaxia empregada at que refluxo vesicoureteral associado tenha sido confirmado ou excludo.
Invertografia de Wangesteen-Rice
Extenso dos
quadris
Flexo dos
quadris
Posies para a invertografia. A posio com os quadris estendidos em ngulo de 45 e a posio prona mostram melhor o osso pbis. A posio com as coxas flexionadas em
ngulo de 90 mostra melhor o osso squio.
O tratamento da anomalia anorretal representa um desafio
ao cirurgio peditrico. Vrias tcnicas cirrgicas foram descritas para o tratamento da anomalia anorretal e so identificadas na literatura por meio de seus epnimos. Entretanto, um marco no tratamento cirrgico dessa anomalia foi a
descrio da anorretoplastia sagital posterior em 1982 por
Alberto Pea. Nessa tcnica Pea com ou sem a proteo
de colostomia, emprega-se ampla inciso sagital posterior e
213

a cirurgia realizada com o uso de estimulador muscular,
que permite a identificao anatmica do complexo muscular durante a cirurgia e o posicionamento do nus em seu
local correto. O complexo muscular em sua parte superior
conhecido como msculo elevador do nus quando ele se
contrai, traciona o nus para a frente; suas fibras mais distais
compreendem o esfncter anal externo. A colostomia de proteo realizada no clon descendente e pode ser realizada
em dupla boca, as bocas estando separadas uma da outra para
evitar a entrada de fezes na ala distal. Normalmente, a conduta do autor do captulo realizar a colostomia de proteo
em ala, observando-se dois detalhes tcnicos (1) deixa-se
o clon distal o mais longo possvel; (2) a abertura da ala
realizada fazendo-se uma inciso na hemiala proximal.
A boca da ala proximal fica baixa, rente pele e a boca da
ala distal fica bastante alta, exuberante. Gomo resultado (1)
obtm-se clon distal longo para realizar a anorretoplastia
sagital posterior e (2) evita-se prolapso de colostomia da ala
proximal e da distal. Na cloaca, a conduta inicial consiste em
colostomia + vaginostomia ou derivao urinria se necessrias, e em seis meses, anorretovaginouretroplastia sagital
posterior. Resposta d.
184. A ocorrncia de ictercia de padro obstrutivo por mais
de duas semanas em RN ou lactente nos primeiros 3 meses
de vida altamente sugestiva de atresia de vias biliares e deve
ser investigada com bipsia heptica e/ou explorao cirrgica. O desenvolvimento de cirrose heptica e hipertenso
portal precoce e a abordagem cirrgica tem melhores resultados nas primeiras 8 a 12 semanas de vida. Cisto de coldoco e ruptura espontnea de vias biliares so diagnsticos
diferenciais menos frequentes. Este captulo encontra-se na
sua apostila de Vias Biliares. Resposta a.
185. O quadro clnico tpico de invaginao intestinal. O
tratamento inicial da invaginao intestinal deve ser realizado por enema opaco com contraste hidrossolvel. Comprometimento do estado geral da criana ou Pneumoperitnio
so contraindicaes para o enema opaco. Presena de sangue nas fezes ou ao toque retal no contraindica o exame.
O enema opaco deve ser sempre realizado na presena do
cirurgio peditrico e do radiologista. Sedao no necessria. O enema realizado via sonda de Foley de grosso calibre
(26 a 30) e presso de coluna lquida de 1 m de altura. O contraste hidrossolvel pode ser substitudo por ar (sob controle manomtrico). Este possui a vantagem de exercer maior
presso de reduo e, no caso de perfurao, existe menor
contaminao da cavidade peritoneal. O enema opaco com
brio nunca deve ser empregado devido ao risco potencial
de perfurao intestinal e, consequentemente, brio livre
na cavidade peritoneal (opo B, errada!). Trata-se de exame que poder ser demorado e trabalhoso, sobretudo nos casos em que o diagnstico tiver sido realizado tardiamente. A
criana normalmente est irritada durante a realizao deste.
A reduo da invaginao mais difcil nos casos em que
ela transvalvular. O critrio de reduo total a inundao
da ltima ala ileal. A criana dever permanecer internada e em observao hospitalar por um perodo de 48 h. A
taxa de xito do enema opaco pode atingir 100%. Causas de
214
insucesso incluem necrose de ala intestinal e os casos de invaginao ileoileal. Perfurao do clon rara, mas cirurgia
de emergncia tem que estar prevista, no caso de perfurao
intestinal. O tratamento cirrgico est indicado nos casos em
que tenha havido insucesso (ou contraindicao) do tratamento com enema opaco, quando existir recorrncia da invaginao e nos casos de invaginao ileoileal. Laparotomia
transver sa infraumbilical direita permite acesso s alas e a
reduo da invaginao por ordenha retrgrada suave no
se deve tracionar a ala invaginada pelo risco de seu rompimento. Na falha de reduo ou se existir segmento intestinal
necrosado, realiza-se enterectomia segmentar e anastomose intestinal primria. A opo mais desejvel neste caso
portanto, a cirurgia, levando em considerao que alm de
no haver a opo com contraste hidrossolvel, nesta criana
maior, causas secundrias como divertculo de Meckel podem estar presente. Resposta e.
186. O melhor acesso venoso na fase de atendimento inicial
do paciente traumatizado em choque o estabelecimento de
dois ou mais acessos perifricos com gelco o mais calibrosos possveis. A puno intrassea indicada na urgncia em
crianas at 6 anos, quando no se obtm um acesso imediato e os acessos centrais devem ser estabelecidos apenas aps
a estabilizao clnica do paciente. As indicaes da infuso
intrassea restringem-se s crianas cujo acesso venoso
impossvel devido ao colapso circulatrio ou quando no se
consegue a cateterizao venosa perifrica por puno percuntnea aps duas tentativas. As complicaes deste procedimento incluem celulites, osteomielites, sndrome compartimental e fratura iatrognica. O local preferencial de puno
intrassea o tero proximal da tbia, abaixo da tuberosidade. Se a tbia estiver fraturada, a agulha pode ser introduzida
no segmento distal do fmur, embora a tbia proximal contralateral tenha preferncia. A puno no deve ser realizada
distalmente fratura. Resposta d.
187. O teratoma sacrococcgeo um tumor geralmente benigno observado no RN ou nos primeiros meses de vida,
mais frequente em meninas (3:1, portanto, 75% dos casos),
sendo o tratamento predominantemente cirrgico (resseco da massa perineal e/ou abdominal de linha mdia juntamente com o cccix). O casos imaturos ou malignos requerem tratamento e acompanhamento complementar. Pela
localizao, impe-se o diagnstico diferencial nem sempre
fcil com defeitos de tubo neural (meningoceles). Resposta b.
188. Quilotrax congnito ou espontneo provavelmente
resulta de malformao do ducto torcico por falha na fuso
dos canais linfticos ou ruptura, durante o parto ou ressuscitao, de um ducto torcico congenitamente fraco.
Quilotrax adquirido ou secundrio:
Aps cirurgias torcicas, principalmente cirurgias cardiovasculares (correo de coarctao de aorta, anis vasculares e dueto arterial patente, shunt cavopulmonar, reparo
de tetralogia de Fallot, procedimento de Fontan), correo
de atresia de esfago com arco artico direito, resseco de
26
higroma cstico mediastinal). Aps trombose de veia cava
superior, veia inominada ou subclvia esquerda, principalmente se relacionada presena de cateter em veia central. O
aumento da presso venosa sistmica pode provocar dilatao e ruptura com extravasamento de linfa.
Associado a linfangiomatose pulmonar. Trauma penetrante de trax (raro) ou leso direta do dueto no momento da
puno percutnea de veia central.
Trauma contuso levando hiperextenso da coluna e ruptura do ducto.
Episdios violentos de tosse.
Neoplasias intratorcicas (linfomas e neuroblastoma).
Composio do quilotrax
Lquido estril e com qualidades bacteriostticas.
No irritante pleura, no evocando a formao de paquipleura
ou membranas fibroelsticas.
Corado pelo Sudan III (presena de quilomcrons).

Alcalino com pH entre 7,4 a 7,8.
Contagem celular total > 1.000 clulas/mL.
Predominncia ntida de linfcitos: 80 a 100%.
A maioria de clulas tipo T.
Contedo eletroltico igual ao plasma.

Rico em gorduras, variando entre 0,4 a 5 g/dL.
Corresponde a 3/4 da concentrao lipdica plasmtica.
- Colesterol: 60 a 220 mg/dL.
- Triglicerdeos > 110 mg/dL (ou > l mmol/L).
Reflete 99% de chance de ser quilo.
- Triglicerdeos < 50 mg/dL refletem somente 5% de chance do fluido
ser quilo e entre 50 a 110 mg/dL o fluido deve ser pesquisado em busca de quilomcrons (teste do Sudan III). Bebs que nunca se alimentaram podem ter a taxa de triglicerdeos no elevada (geralmente < 50
mg/dL) e lquido de aspecto no leitoso.
- Relao colesterol/triglicerdeos < 1.
Concentrao de protenas variando entre 2,2 a 5,9 mg/dL.
Corresponde metade da concentrao proteica plasmtica.
- Albumina: 1,2 a 4,1 g/dL.

- Globulinas: 1,1 a 3,1 g/dL.
Resposta b.
189. No pseudo-hermafroditismo feminino o caritipo e a
genitlia interna so femininos, sendo a genitlia externa
virilizada em virtude da produo anormal de hormnios
masculinos (hiperplasia congnita de suprarrenal). A cromatina sexual corresponde a um dos cromossomos X, o qual
encontra-se condensado nas clulas somticas 46XX durante
a interfase, podendo ser identificada por microscopia ptica
nas clulas de raspados de mucosa oral. Resposta d.
190. O quadro tpico de enterocolite necrosante, doena de
RN prematuros, complicada por perfurao intestinal e causando sepse grave. Enquanto em uma criana com melhores
condies clnicas seria possvel uma resseco com anastomose primria, neste caso o mais indicado a resseco do
segmento intestinal acometido e estomias. Resposta b.
Cirurgia peditrica
191. A abdominoplastia est indicada em crianas com sndrome de Prune-Belly tambm conhecida como sndrome
de Eagle-Barret ou ainda Sndrome do Abdome em Ameixa
Seca. caracterizada por uma trade de anormalidades congnitas que consiste em: ausncia ou deficincia da musculatura abdominal. O no desenvolvimento dos testculos
condio vista em recm-nascidos em que um ou dois deles
no ultrapassam o saco escrotal. Uma anormal expanso da
bexiga e problemas no trato urinrio superior, que pode incluir a bexiga, ureteres e rins. Devido ao envolvimento substancial do trato urinrio, crianas com sndrome de Prune
Belly so geralmente incapazes de esvaziar completamente
a bexiga e tm srios prejuzos na bexiga, ureter e rim. Uma
criana com esta sndrome pode tambm apresentar outros
defeitos congnitos, que envolvem o sistema musculoesqueltico, gastrointestinal, cardiovascular e respiratrio), para
correo da deformidade esttica causada pela anomalia da
parede abdominal anterior, sempre presente em maior ou
menor grau. Resposta e.
192. Os linfomas abdominais por vezes apresentam-se como
massas ganglionares mesentricas ou infiltrao das placas
de Peyer da submucosa, podendo causar obstruo intestinal ou perfurao. Neste caso, o mais indicado seria bipsia
do tumor e desvio do trnsito intestinal da rea de perfurao bloqueada, visto que a maioria destes tumores apresenta
uma resposta inicial excelente quimioterapia. Resposta e.
193. H pelo menos duas opes corretas C e D. A intubao
orotraqueal o meio mais seguro de se estabelecer a permeabilidade da via area e de ventilar a criana. Deve-se utilizar
um tubo sem balo e de tamanho apropriado para evitar o
edema subgltico, a leso da mucosa e a ruptura da frgil
via area do recm-nascido e da criana. O dimetro mais
estreito da via area da criana ao nvel do anel cricoide,
que funciona como selo natural ao tubo endotraqueal. Por
esta razo, extremamente raro que seja necessrio o uso de
tubos com bales em crianas com idade inferior a 9 anos.
Uma tcnica simples para escolha do tamanho do tubo de intubao compar-la com o dimetro da narina ou do dedo
mnimo da criana. A Fita Mtrica de Reanimao Peditrica de Broselow tambm lista tamanhos adequados de tubos
para a intubao endotraqueal. necessrio que se tenha
prontamente disponvel tubos de tamanho menor e maior
que o indicado. Caso um fio guia seja utilizado, certifique-se que ele no est alm da extenso do tubo orotraqueal.
Quando o acesso e o controle da via area no podem ser efetuados atravs de mscara com vlvula e balo ou por intubao orotraqueal, o mtodo preferido a cricotireoidostomia
por puno, com agulha. A ventilao em jatos pela agulha
atravs da membrana cricotireoideana uma tcnica de oxigenao apropriada, mas apenas em carter temporrio, pois
no permite uma ventilao adequada e pode, por esta razo,
resultar em hipercapnia progressiva. A cricotireoidostomia
cirrgica raramente indicada para o beb ou para a criana
pequena. A cricotireoidostomia cirrgica pode ser realizada
com segurana em crianas mais velhas, nas quais a membrana cricotireoideana facilmente palpvel frequentemente
a partir da idade de 12 anos). Resposta C e D.
215

194. A ressuscitao volmica nos casos de choque hemorrgico feita inicialmente com infuso rpida de bolus de
soluo cristaloide, 20 mL/kg. Se as anormalidades hemodinmicas no melhoram aps a primeira infuso de volume,
tal fato aumenta a suspeita de hemorragia contnua e implica
na administrao, por mais uma ou duas vezes, de 20 mL/
kg de solues cristaloides, alm de exigir que um cirurgio
passe a acompanhar o doente sem demora. Quando se inicia
a terceira infuso de cristaloides, ou se a condio hemodinmica da criana piora, deve-se considerar a necessidade de
transfuso imediata de 10 mL/kg de concentrado de hemcias tipo especfico ou tipo O negativo, aquecidos.
Consultar o cirurgio
20 mL/kg de soluo de Ringer lactato em bolus
(pode ser repetida 1 ou 2 vezes)*
Hemodinamicamente
NORMAL
Hemodinamicamente
ANORMAL
Avaliao
ulterior
Concentrado de
hemcias 10 mL/kg
Transferir
se necessrio
Observar
Operar
Normal
Anormal
Avaliao
ulterior
Operar
Transferir
se necessrio
Observar
Resposta b.
195. A imperfurao himenal pode ser facilmente diagnosticada apenas com exame fsico, sendo a massa dolorosa
palpvel no hipogstrio correspondente ao tero distendido
pelo acmulo de sangramento menstrual (hematocolpos).
Resposta a.
196. O volvo de intestino mdio um quadro abdominal
grave e associado a m rotao intestinal congnita (atinge
todo o segmento intestinal suplementado pela artria mesentrica superior do ligamento de Treitz poro mdia
do clon transverso), no tendo relao com a enterocolite necrosante, doena adquirida e que apresenta as demais
complicaes listadas. Resposta b.
197. A questo trata das malformaes pulmonares csticas.
Os cistos broncognicos so malformaes derivadas da
traqueia ou brnquio fonte, com os quais mantm relao
ntima, podendo ter uma parede comum e o mesmo revestimento epitelial (cilndrico), mas sem comunicao direta. Os
cistos de duplicao esofgica podem ocupar a mesma regio
anatmica (mediastino posterior) e entram no diagnstico
198. O principal diagnstico neste caso o de linfoma. Neste caso a bipsia de linfonodos perifricos poderia definir a
histologia sem necessidade de anestesia geral e abordagem
direta do mediastino, o que inclusive poderia causar obstruo respiratria aguda, impedindo extubao por causa da
compresso de vias areas (sndrome torcica aguda) pela
massa mediastinal. Resposta c.
199. A mortalidade de RN com onfalocele est diretamente relacionada a malformaes graves associadas (sobretudo
cardiopatias), a prematuridade e ao tamanho do defeito de
parede (que implica uma desproporo contedo-continente
e impossibilidade de fechamento primrio). Neste contexto
das malformaes associadas, que aumentam a mortalidade,
temos a sndrome de Jeune: malformaes cerebrais, cardacas e hipoplasia torcica asfixante. As indicaes de cesrea
so: indicaes obsttricas, onfalocele com fgado extracorpreo assim como gastroquise com complicaes.
O caso em questo tem bom prognstico e ser operado eletivamente nos primeiros dias de vida. Resposta d.
Operar
Figura Diagrama de reanimao de doentes peditricos.
216
diferencial de cistos mediastinais cuja definio algumas vezes s pode ser feita com base no epitlio de revestimento
interno. O enfisema lobar congnito causado por hiperinsuflao de um lobo pulmonar cujo brnquio provoca mecanismo de aprisionamento de ar durante a expirao, levando
a efeito de massa torcica e compresso das demais reas do
pulmo e consequente insuficincia respiratria progressiva,
por mecanismo de shunt e espao morto. Resposta e.
200. O bao desempenha um papel importante na organizao da resposta imune contra bactrias encapsuladas (Pneumococos, Meningococos e Hemfilos) que so as principais
responsveis por infeces bacterianas nos primeiros anos
de vida. A tufsina uma importante opsonina produzida no
bao, favorecendo o clareamento de bactrias circulantes e
prevenindo a sepse fulminante. Resposta a.
201. Devido ao menor calibre da traqueia, a inciso preferencialmente deve ser longitudinal sem remoo de fragmentos,
diminuindo o risco de estenose. Resposta c.
202. Os diagnsticos mais provveis em casos de enterorragia volumosa so divertculo de Meckel, varizes esofgicas ou
lcera pptica, e leses inflamatrias ou malformaes vasculares em clon. Aps estabilizao clnica a investigao
deve ser realizada seguindo a ordem apresentada na resposta
E, levando em conta a frequncia das doenas, a possibilidade de permitir teraputica imediata durante o exame e a
facilidade de preparo para cada exame. Resposta e.
203. O dreno torcico em geral mantido at que o paciente
no necessite mais de suporte ventilatrio com presso positiva, em virtude de risco de surgimento de pneumotrax
hipertensivo decorrente de barotrauma, com potencial risco
de vida. Resposta d.
26
204. Todas as afirmaes esto corretas, EXCETO a opo E.
Apenas 2 a 4% dos pacientes com divertculo de Meckel tornam-se sintomticos. A apresentao mais comum o achado
incidental durante uma cirurgia abdominal. As manifestaes
clnicas so mais frequentes na criana. Mais da metade dos
sintomas ocorre em crianas com menos de 2 anos de idade. A
principal complicao clnica o sangramento, que ocorre em
25 a 50% dos pacientes e decorrente de uma lcera pptica
secundria ao cido produzido pelo tecido gstrico ectpico
localizado no divertculo. Em crianas, o divertculo de Meckel a principal causa de sangramento gastrointestinal.
A segunda complicao mais frequente a obstruo intestinal, que pode ser causada por: (1) volvo do intestino delgado
ao redor do cordo fibroso que oca sionalmente faz conexo do divertculo com o umbigo; (2) intussuscepo; (3)
mais raramente, encarceramento em uma hrnia, condio
conhecida como hrnia de Littre. A obstruo intestinal a
principal complicao encontrada em adultos. A diverticulite aguda geralmente apresenta um quadro semelhante ao
da apendicite aguda. Ao contrrio da obstruo intestinal e
da hemorragia, a diverticulite de Meckel mais comum em
pacientes mais velhos. O desenvolvimento de adenocarcinoma em tecido gstrico ectpico de divertculo de Meckel tem
sido observado raramente. Resposta e.
Cirurgia peditrica
209. Os hemangiomas planos no regridem e o tratamento

com laser ou resseco leva em conta o prejuzo esttico. Os
hemangiomas elevados (fragiformes e tuberosos) regridem
espontaneamente at os 7 anos de vida e a sua abordagem
precoce est indicada quando temos prejuzo funcional ou
complicaes locais. Resposta e.
210. O quadro compatvel com torcicolo congnito. Doena caracterizada pela posio viciosa da cabea e pescoo
e aparecimento progressivo de assimetria facial e craniana
decorrentes de displasia fibrosa e encurtamento do msculo esternocleidomastoideo. A orelha parece tracionada para
baixo em direo clavcula do lado ipsilateral e a face olha
para frente em direo ao lado contralateral.
Sem predisposio sexual.
Predomnio de torcicolo direita (75%).
Em 2 a 3% pode ser bilateral.
Prevalncia: 0,4% de todos os nascimentos.
Apresentao plvica em 20% dos casos.
Mais comum no primognito e aps uso de frcipe.
205. A proporo de rea peritonizada da bexiga no pode

ter qualquer relao com a suscetibilidade do rim ao trauma.
As demais assertivas so corretas. Resposta d.
Doenas associadas: problemas da coluna cervical, displasia dos quadris (at 20% dos casos). Ia Costuma aparecer nos primeiros dois a trs meses de vida.
206. Uma vez estabelecido o diagnstico de estenose de JUP

(e no apenas uma ectasia funcional sem obstruo mecnica),
o tratamento cirrgico pela pieloplastia, preferencialmente
antes do primeiro ano de vida, pela maior plasticidade do rim
e reverso de dficits de funo j estabelecidos. A conduta
expectante est indicada nos casos de hidronefrose diagnosticada no USG pr-natal, cuja investigao ps-natal no caracteriza obstruo mecnica e sem repercusso funcional ou infecciosa. Outra pergunta que pode ser prontamente resgatada
com o contedo do mdulo da Urologia. Resposta a.
Trata-se de uma fibrose endomisial. H depsitos de colgeno e fibroblastos em torno das fibras musculares individuais. A gravidade e a distribuio da fibrose diferem
amplamente em cada paciente e fascculo muscular.
O tecido fibroso maturo encontrado nos recm-nascidos sugere que a doena tenha comeado bem antes do nascimento
e, provavelmente, a causa e no o resultado das dificuldades
obsttricas. A maior frequncia de apresentao plvica sugere
que a fibrose pode prevenir a insinuao normal da cabea na
pelve materna. Nos casos de torcicolo congnito no tratados
precocemente com fisioterapia motora, a presena de deformidade facial indicao de seco da insero proximal do
msculo esternocleidomastoide. Resposta d.
207. A sequncia de atendimento ao politraumatizado leva

em considerao as leses que potencialmente causam morte
mais precoce. Assim, temos a seguinte ordem: manter vias
areas prvias, permitir a ventilao pulmonar (Breathing) e
tratar o choque. Resposta c.
208. A clnica da refistulizao recaracterizada por pneumonia de repetio, tosse, sufocao e cianose com as alimentaes. Esta complicao observada em 3 a 14% dos casos.
O refluxo gastroesofgico resultante da dismotilidade esofgica e incompetncia do EEI por distrbio neuromuscular esofgico generalizado, clearance inadequado de cidos,
encurtamento do esfago intra-abdominal. O quadro clnico
se caracteriza por vmitos, disfagia, estridor, pneumonia de
repetio e episdios de cianose. A presena de RGE de
30-60%, destes 30% podero necessitar de correo cirrgica. Resposta b.
211. O estdio 4S do neuroblastoma definido em pacientes

com menos de 1 ano de vida, massa abdominal ressecvel e
presena de metstases em pele, medula ssea e fgado. Apesar da aparente gravidade, tem um bom prognstico, inclusive a possibilidade de regresso completa da neoplasia sem
quimioterapia. Este tema encontra-se na apostila de Urologia, volte a ele, pergunta habitual. Resposta e.
212. Os sintomas sbitos de clica abdominal intensa associada a enterorragia mucossanguinolenta e obstruo intestinal em lactentes (3 meses a 2 anos, pico em torno de 9 meses)
so tpicos de invaginao intestinal idioptica.
O quadro clnico clssico de invaginao ileocecoclica de
dor abdominal paroxstica que ocorre na criana previamente
hgida. A dor do tipo clica, de forte intensidade, acompanhada de palidez cutaneomucosa. Entre os episdios de dor,
a criana est bem, inclusive brincando. Entretanto, os epis-
217

dios de dor passam a ser mais frequentes e a criana torna-se
inquieta e irritvel. Durante os episdios de dor, a criana se
contorce e flete os membros inferiores devido dor. Ao exame, palpa-se a cabea da invaginao localizada em qualquer
dos quadrantes. Habitualmente, o abdome no est distendido. Se o diagnstico no feito e a invaginao progride, surgem os vmitos (inicialmente devido dor) e a criana passa
a eliminar sangue nas fezes (aspecto de framboesa ou geleia de
morango). A invaginao pode progredir por todo o clon e se
exteriorizar pelo nus na forma de prolapso retal. Se no tratada, evolui para obstruo intestinal com consequente isquemia e necrose, progredindo para perfurao intestinal e peritonite. A criana pode apresentar-se com comprometimento
neurolgico, torpor e apatia. A evoluo do quadro rpida.
Invaginao intestinal pode ocorrer em crianas portadoras de prpura de Henoch-Schnlein. Entretanto, no curso
natural dessas doenas, as crianas geralmente apresentam
crises de dor abdominal, vmitos e tambm episdios de san
gue nas fezes esse quadro se assemelha ao da invaginao
intestinal, causando dificuldade diagnostica. Resposta c.
213. A estenose hipertrfica de piloro acomete predominantemente meninos a partir das 2 semanas de vida com sintomas de vmitos ps-alimentares sem contedo bilioso,
que progressivamente pioram levando a desidratao, perda
de peso, alcalose metablica hipoclormica e hipocalmica.
Apesar dos vmitos, o paciente inicialmente mantm bom
estado geral e mama avidamente, vomitando em seguida.
Como diagnsticos diferenciais principais temos refluxo
gastroesofgico, meningite e gastroenterites. Resposta c.
214. Nas gestantes com fetos que apresentam obstruo intestinal alta (atresia de esfago e de duodeno) encontramos
frequentemente polidramnio, em razo da impossibilidade
de reabsoro de lquido amnitico deglutido pelo feto. A
sndrome de Down est muito associada a obstrues duodenais e a cardiopatias. Resposta e.
216. Nos casos de anomalia anorretal em meninos importante definir a presena de fstulas com o trato urinrio,
o que determina necessidade de colostomia no RN e tratamento definitivo posteriormente, ou presena de trajeto
fistuloso diretamente no perneo, o que permite tratamento
primrio no RN sem colostomia. Esta definio obtida clinicamente com aparecimento de mecnio na urina ou na
pele perineal aps 18 a 36 horas de observao. Nos casos
em que a fstula no caracterizada, podemos realizar um
invertograma, tentando observar a distncia entre o final
do reto e a pele, para definir a indicao ou no de colostomia. Resposta d.
217. Nas atresias altas de tubo digestivo (esfago, piloro e
duodeno) ocorre geralmente eliminao inicial de mecnio
normal, pois parte dele formada por secrees intestinais,
bile e epitlio descamado. O megarreto funcional uma doena adquirida em pr-escolares caracterizada por obstipao crnica, fecaloma retal e ausncia de obstruo mecnica
verdadeira. Resposta a.
218. O diagnstico sugerido de torcicolo congnito, decorrente de leso muscular do m. esternocleidomastoide
durante trabalho de parto. O tratamento conservador com
fisioterapia sempre a conduta inicial e tem bons resultados.
As demais condutas poderiam ser tomadas sequencialmente
nos casos de adenomegalias com evoluo para abscesso ou
suspeita de malignidade. Resposta a.
219. A atresia de esfago em que o coto proximal termina
em fundo cego e o coto distal comunica-se com a traqueia
corresponde a cerca de 85% dos casos (figura E). O segundo
tipo mais frequente a atresia sem fstula, com 10% aproximadamente. Resposta e.
215. Na faixa etria entre 3 meses e 2 anos o diagnstico mais

provvel de invaginao idioptica ileocecoclica. A partir de ento, temos com mais frequncia causas secundrias
como divertculos, plipos e linfomas, geralmente desencadeando intussuscepo ileoileal.
Invaginao intestinal tipo e nmero
Tipo
Nmero
Ileocecoclica
140 (82,0%)
Ileoileal
13 (8,0%)
Coloclica
7 (5,0%)
Jejunojejunal
2 (1,0%)
Dupla
3 (1,5%)
Crnica
Ileocecoclica
5 (3,0%)
TOTAL
170 (100%)
Resposta c.
218
220. A massa abdominal palpvel em RN mais frequentemente relacionada a hidronefrose decorrente de estenose
de JUP, cuja avaliao deve incluir cintilografia com DMSA
(estudo da funo renal) e DTPA (estudo morfolgico e prova do washout com furosemida confirmando obstruo). A
ultrassonografia o primeiro exame indicado na avaliao
de massas abdominais. Resposta e.
26
221. A enterocolite necrosante uma doena grave, caracterstica de RN prematuros que receberam dieta, sendo que os
sintomas iniciais so de sepse inespecfica (grau I), podendo
evoluir com pneumatose intestinal e pneumoporta (grau II),
e finalmente com necrose e perfurao intestinal (grau III).
Resposta c.
222. A ausncia de eliminao de mecnio nas primeiras 24 horas de vida, acompanhada de disteno abdominal e vmitos biliosos, caracteriza o megaclon congnito e outras causas de obstruo intestinal baixa. Na EHP o quadro clssico se manifesta
em recm-nascido a termo, que se apresenta da segunda quarta
semana de vida com vmitos no biliosos em jato, com contedo alimentar (leite) caracteristicamente. Regurgitaes ocasionais
podem ocorrer antes desse quadro. O recm-nascido apresenta-se com apetite preservado no incio dos sintomas, tornando-se,
com o passar do tempo, desidratado, em alcalose metablica hipoclormica e posteriormente desnutrido, com consequente perda de peso. Ictercia ocorre em cerca de 10% dos casos, causada
por hiperbilirrubinemia indireta, consequncia da desnutrio
apresentada. comum ser visualizadas ondas peristlticas gstricas, que vo do rebordo costal esquerdo para a localizao do
piloro. A palpao da oliva pilrica patognomnica de estenose hipertrfica do piloro, sendo citada pela maioria dos autores
a obrigatoriedade desse achado no exame fsico. Infelizmente, o
aumento do uso da ecografia para diagnstico tem resultado em
uma eroso gradual destarte nos cirurgies peditricos e pediatras jovens. Eventualmente pode ser necessrio sedar levemente a
criana e/ou esvaziar o estmago atravs de sondagem para relaxar o abdome e facilitar apalpao. Resposta a.
223. Todas as opes esto corretas, exceto a alternativa A, uma
vez que, a LPD utilizada para detectar hemorragia intra-abdominal na criana com instabilidade hemodinmica que no
pode ser transportada para a realizao de tomografia computadorizada ou quando a TC e a ultrassonografia no estiverem
imediatamente disponveis. Embora a LPD continue sendo realizada com certa frequncia por mdicos experientes, a TC
considerada a melhor tcnica para identificar leses em crianas
traumatizadas, pois, a maioria destes doentes apresentam leses
intra-abdominais autolimitadas e no apresentam anormalidades hemodinmicas. O FAST tambm apresenta vantagens se
comparado a LPD, alm de sua realizao ser mais rpida, ele
menos invasivo. Adicionalmente, a maioria das crianas com
hemorragia abdominal importante apresentaro instabilidade
hemodinmica, exceto raras excees, sendo indicada a laparotomia. Assim como no adulto, utiliza-se 10 mL/kg de soluo cristaloide aquecida (at o mximo de 1.000 mL) na LPD.
Lembre-se, a parede abdominal da criana relativamente mais
delgada que do adulto. A penetrao na cavidade abdominal,
quando feita de forma precipitada e sem cuidado, pode produrir leses iatrognicas das vsceras, mesmo quando se utiliza a
tcnica aberta. A LPD, tem utilidade somente no diagnstico
de leses de vsceras intraperitoneais. Os rgos retroperitoneais no podem ser avaliados com segurana por este mtodo. A
interpretao de lavagem positiva a mesma tanto nas crianas
como nos adultos. Considera-se positivo o achado, caso se aspire sangue durante a insero do cateter ou se o nmero de
eritrcitos por mm3 no lquido de lavagem peritoneal for igual
Cirurgia peditrica
ou superior a 100.000. Embora a definio de lavagem peritoneal positiva seja a mesma para crianas e adultos, na criana
que responde reanimao, a presena de sangue no peritnio
no obriga realizao de laparotomia. J a presena de leuccitos, fezes, fibras vegetais e/ou bile no lquido da lavagem obriga
realizao de laparotomia. A lavagem peritoneal diagnstica
na criana deve ser realizada somente pelo cirurgio que ser
responsvel por seu tratamento, pois a LPD pode interferir nos
exames abdominais subsequentes, sobre os quais repousa a deciso de uma possvel operao. Resposta a.
224. Doena de Hirschprung doena caracterizada pela ausncia de clulas ganglionares (nervosas) em um segmento do
intestino, ocasionando distrbios de motilidade deste. Esse defeito inclui os plexos mesentrico de Auerbach, o submucoso
profundo de Henles e o submucoso de Meissner. O resultado
a obstruo fisiolgica ao nvel do segmento aganglinico com
dilatao montante. Pode acometer qualquer poro do tubo
digestivo, desde a boca at o nus. A regio mais afetada, em
75% dos casos, a retossigmoide. Em 8 a 10% dos recm-nascidos, a doena ocorre em todo o clon e leo terminal. O esfncter
anal interno est sempre envolvido e o reto, na maioria dos casos. Aproximadamente 1 em 5.000 recm-nascidos apresentam
a doena de Hirschsprung, sendo 80% dos casos em meninos.
A doena de Hirschsprung est associada com a sndrome
de Down em 8 a 16% dos recm-nascidos. Cerca de 5% dos
recm-nascidos com sndrome de Down tm a doena de
Hirschsprung. A doena familiar em 4 a 8% dos recm-nascidos. Resposta e.
225. A invaginao (ou intussuscepo) intestinal uma doena de lactentes (entre 1 ms e 2 anos) caracterizada pela
progresso da parede intestinal de um segmento proximal
do intestino atravs da luz da poro distal. Nesta faixa etria
geralmente ileocecoclica e idioptica, enquanto em outras
idades devemos sempre procurar uma causa desencadeante
da invaginao. O quadro clnico clssico apresenta clicas
intensas, sintomas obstrutivos, enterorragia ou eliminaes
mucossanguinolentas e massa abdominal palpvel, a qual
corresponde extenso de intestino invaginado edemaciado
e congesto (salsicho). Resposta a.
226. Dor escrotal intensa, de incio agudo e associada a outros
sinais flogsticos locais implica diagnstico diferencial de toro
de testculo intravaginal, cujo tratamento cirrgico de urgncia. O sinal de Prehn, alvio da dor com elevao do testculo,
sugere processo inflamatrio decorrente de orquiepididimite. A
toro de testculo extravaginal ocorre durante o processo de
descida do testculo no feto, e causa massa escrotal endurecida
no RN, correspondendo ao testculo necrosado. Resposta d.
227. As massas csticas de ovrio so geralmente benignas
e, se no apresentarem componentes slidos e tiverem tamanho menor que 4 cm, podem ser acompanhadas clinicamente com possibilidade de regresso, mas risco de toro.
Dos tumores slidos e csticos, o teratoma de ovrio o mais
frequente. Resposta a.
219

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Clnica

Pr-operatrio do paciente peditrico

Defeitos da parede abdominal

11 Enterocolite necrosante (ECN)

12 Hrnia diafragmtica congnita

14 Anomalia anorretal (AAR)

16 Hidrocele e cisto de cordo

18 Afeces cirrgicas da regio cervical

25 Questes para treinamento

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tanto, subgrupos que demandam ateno especial.

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Conclui-se que a solicitao rotineira de exames

Pacientes de 0 a 6 meses no necessitam de

ser administrado tanto pela via intramuscular (100 a

Pr-operatrio do paciente peditrico

O controle da ventilao diferente no neonato,

Infeco de via area superior

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A morfina IV constitui mtodo mais confivel

Os pacientes com sndrome de Down esto

Para o tratamento do estridor ps-operatrio,

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acordada ou facilmente despertvel;

reflexos respiratrios que mantenham a via area

Pr-operatrio do paciente peditrico

saturao de oxignio acima de 95% em ar ambiente;

estabilidade circulatria e sem sangramento ativo;

ausncia de hipotermia (temperatura retal >

dor, nusea ou vmito adequadamente controlados;

sinais vitais estveis pelo menos 30 minutos aps

Assunto discutido a necessidade ou no de a

Cateterizao de vasos umbilicais

A cateterizao da veia umbilical no recm-nascido

As complicaes incluem espasmos vasculares

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Tcnica de puno da veia

Tcnica de puno da veia

A posio da criana a mesma da puno da

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ou disseco. Quando colocados por flebotomia, d-se

da regio cervical e da poro superior do tronco, que

Raramente se suspeita de embolia pulmonar em

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Cuidados com os cateteres

Figura 2.3 Dispositivo implantvel port-cath. Observar a campnula

Figura 2.4 Cateter central (setas). Notar a extremidade do cateter na

Figura 2.1 Puno da veia subclvia por via infraclavicular.

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100 mL/kg/dia ou 4 mL/kg/h

1.000 mL + 50 mL/kg/dia para cada kg acima

1.500 mL + 20 mL/kg/dia para cada kg acima

Reposio das perdas

As perdas externas devem ser repostas mililitro

Aproximadamente, as perdas podem ser repostas com as seguintes solues:

Reposio das perdas anteriores

Perdas intestinais biliosas (abaixo do piloro):

Perdas da ileostomia: RL + 1,5 a 2 mEq de KCl

Composio eletroltica dos lquidos corporais na

Lquidos necessrios (mL/kg)

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