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Seminar Hypophyse

Fall: Frau mit Kinderlosigkeit, sek. Amenorrhoe


--> Menarche, Zyklus -> Mit Pille immer regelmig, seit Absetzen
Amenorrhoe
SD-Anamnese --> Keine Hypothyreose (komische Haut, chron. Verstopfung,
Klteintoleranz)
--> Milchfluss? --> leicht auf Druck
--> andere Hormonsysteme unauffllig
Prolaktinbestimmung 75xxxxx, Normal 25
--> Medikamentenanamnese (knnen erh. Prolaktin machen), SS-Test -->
neg.
--> Hyperprolaktinmie --> MRT (Vorher weitere Hormonwerte,
Schilddrse, Cortisol)
(Prolaktin auch Stresshormon)
MRT: Hypophysenstiel auf eine Seite gezogen
Will Schwanger werden --> Pharmakol. Suppression des Prolaktin
(Dopaminagonisten, Bromocriptin, Lisurid,), sptere wirken strker und
weniger NW
--> Kommt wieder, Prolaktin 26 -> Erhhung der MEd.
--> Dauertherapie, bei Weglassen der Med. sonst wie vorher
Absetzen whrend SS, da hier Prolaktin hher ist

Zwillingsschwester
Hat alles gleich, nach Th. Mit Dopaminagonisten weiterer Anstieg auf 85
--> Dosiserhhung 7mg/d ??, Prparatwechsel
Bei SS-Wunsch --> OP
Konzept: Quelle berschssiger Prolaktin-Produktion raus und noramle
Hypophse nicht beschdigen
Transsphenoidale selektive Adenektomie
Am einfachsten: Transnasal (Bild), kreuzt nicht den Weg wichtiger Nerven,
Hirn usw.
Ind: Pharmakoresistentes Prolaktinom, mit Symptomatik
OP-Risiken (
Duradeckung: Fett, Dura wieder einsetzen, FAscia lata
2. Fall:
Raumfordernder Prozess in Sella, Sella vergert, Sehnerv mit Kontakt zu
Prozess, Pat. mit Sehproblemen
Tests: wegen Pulsatiler Sekretion --> Basalwerte sagen nicht sehr viel aus,
v.a. bei Wachstumshormon, aber auch Cortisol usw. -> Stimulationstest mit
besserer Aussagekraft
SD: T3+T4 (TSH pulsatil!) stabil
GH: IGF1 --> sehr stabil
Cortisol: kein guter Parameter
Prolaktin: Stresshormon, sonst einigermaen gut
Sexualhormone: Mann Testosteron, Frau zyklusabh., strogen
Vor OP: Visus, GF-Perimetrie + ?????, endokrinolog. Diagnostik, Kernspin
(Vorgaben Leitlinie)

--> OP (Bild), Krretieren Teile raus, evtl. indir. Mechanismen ( PEEP -->
erh. Hirndruck .--> Tumor kommt herunter, ICP hoch,
Jugularvenenkompression)
Wann Tumor drauen? --> darunter Cisterna opticochiasmatis --> hat Tu
hochgewlbt, fllt zurck wie Handschuh ohne Finger (Bild)
Wo ist normale Hypophyse?
--> normale Hypophyse wird nach suprasellr verdrngt, je grper Tumor,
desto schmaler wird Hypophyse (Bild) --> nach dieser dnnen Lage muss
man bei OP suchen

GH-Sekretion
Bei Kinder: Gigantismus (Epiphysenfugen noch offen, sehr selten!)
Bei Erwachsenen: Akromegalie (wesentlich hufiger)
--> Problem: Lebenserwartung vermindert, hohe Komorbiditt
Therapieziel: Wachstumshormon-Normalisierung
Hormoninaktiver Hypophysentumor: nur geringe Verminderung der
Lebenserwartung wsch.
PRG-Faktoren: IGF1-Hhe, GH-Hhe, Tumorgre, Vorliegen einer Invasion
(Carotis, Keilbeinhhlen)
Nach OP Mglichkeiten:
--> Med: Somatostatin-Analoga (Octreotide)
GH-Antagonisten
Dopamin-Antagonisten
--> Bestrahlung: kann man machen, Problem: Tumoren,
Hypophysenfunktion
Macht nach OP Sinn wenn noch Rest drin ist, z.b. Radiosurgery,
Einmalbestrahlung
Frakt. Bestrahlung --> kleine Dosis ber mehrere Wochen
--> Kombinationstherapie OP, MEd, RTx
--> heute praktisch jeder Akromegale bei gengend Einsatz von
Ressourcen heilbar
GH-Antagonisten: Kompetitive Hemmung

Frau mit Cushing-Syndrom --> klagt am meisten ber Muskelschwche, +


andere Cushing-Symptome
V.a. Cushing-S
DD dicke Frau <--> Cushing
--> Dexa-Hemmtest --> gut um Cushing auszuschlieen, sehr selten,
<100/Jahr in Deutschland
M. Cushing: ACTH-produzierender Hypophysenadenom
--> MRT --> oft nicht sichtbar --> gibt spez. Sequenzen, wo besser
sichtbar, aber auch mehr Artefakte
Sinus petrosos sampling --> Bilat. Katheterisierung der vensen Drainage
der Hypophyse --> + periph. Blutentnahme --> ACTH-Unterschied
Ziel: M. Cushing vs. Ektope Produktion --> Tumor z.b.
Es gibt kein ektopes Wachstumshormon oder Prolaktin! Deswegen macht
man da keine selektive Blutentnahme
--> groer Gradient --> Diagnose M. Cushing

--> OP --> Untersuchung intraoperativ auf Hypophysenadenome --> besser


als jedes Bild

Alternative: --> Bilaterale Adrenalektomie (nahezu 100% Erfolgsquote)


Evtl. Bestrahlung
Chem. Adrenalektomie (Mitotane? DDD)

17J Kind trinkt sehr viel --> Diabetes insipidus


Beim Hypophysenadenom --> selten Diabetes insipidus
DD: Met., Kraniopharyngeome
Germinome: wachsen im Hypophysenstiel --> machen die
ausgeprgtesten Hormonstrungen + VL+HL-Ausfall, inkl. Diabetes
insipidus
Bei ihr dummerweise VL-Funktion erhalten
Alter passt auch auf Kraniopharyngeom
--> OP: Typisch Kranio: Verkalkung, Hypophyse nicht ganz oben am Tumor,
bei transsphenoidaler OP schau ich zuerst auf Hypophyse --> muss ich
spalten bis Tumor kommt
Hormoninaktive Hypophysentumore 10 JR: 98% ca
Bei Kraniopharyngeom: hlnich!
Problem: oft nicht ganz entfernbar --> mehrere OPs vorprogrammiert
--> heute lieber mehrere OPs wegen guter PRG, statt umbringen wegen zu
ausgedehnter OP

Wesentliche Frage bei HypophysenProzess: ist es ein Prolaktinom?


--> Alles OP, auer Prolaktinom