PED - AEP Con Aso de Cardiologia

PROTOCOLOS DIAGNOSTICOS Y TERAPEUTICOS EN CARDIOLOGIA
PEDIATRICA
Coordinador:
Dr. Juan Ignacio Zabala Argelles.
Jefe de Seccin de Pediatra. Hospital Regional Universitario Carlos Haya.
Secretario de la Sociedad Espaola de Cardiologa Peditrica y Cardiopatas
Congnitas.
PRESENTACION
La Sociedad Espaola de Cardiologa Peditrica y Cardiopatas Congnitas en
colaboracin con la Asociacin Espaola de Pediatra han decidido la elaboracin de
estas guas que pretenden ser una herramienta til para la gran mayora de los pediatras.
El objetivo al preparar estos protocolos es ofrecer al pediatra de atencin primaria y al
hospitalario una informacin clara y actualizada sobre el gran espectro de enfermedades
cardiovasculares, congnitas o no, que afectan a la infancia. Se ha procurado hacer
incidencia sobre aquellas patologas ms prevalentes. Se han dedicado captulos
especficos a temas que por su gravedad o frecuencia son problemas que vemos
diariamente en nuestras consultas. En el desarrollo de los diferentes captulos se ha
pretendido ofrecer una informacin clara sobre aquellos signos o sntomas que deben
alertarnos para realizar una derivacin a las consultas especializadas.
No hemos pretendido que estos protocolos sean unas guas que deban ser seguidas sin
discusin. Por el contrario deben estar abiertos a debate y quieren constituir una
orientacin al diagnstico y tratamiento de las diferentes patologas. Estos temas
representan el trabajo, la experiencia y la opinin de los autores. Debe ser el mdico,
con su criterio clnico y conocimientos, quien adaptar estos trabajos a la realidad del
nio.
Quiero agradecer en nombre de la Sociedad Espaola de Cardiologa Peditrica y
Cardiopatas Congnitas a los autores el esfuerzo realizado y el tiempo empleado en la
elaboracin de estos protocolos. Por ltimo este trabajo debe ser el primer escaln para
establecer lneas de actuacin y estudio comunes entre los distintos centros hospitalarios
que redunden en una mejora en los cuidados y tratamientos que dispensamos a nuestros
nios.
Dr. J. I.Zabala Argelles
Secretario de la Sociedad Espaola de Cardiologa Peditrica y Cardiopatas Congnitas
INDICE DE PROTOCOLOS
Captulo 1 .Historia clnica y exploracin fsica en Cardiologa Peditrica
Dr. Jos Santos de Soto.
Captulo 2. Epidemiologa de las Cardiopatas congnitas.

Dr. Felipe Moreno Granado.
Captulo 3. Cardiologa preventiva en pediatra: Obesidad, Hipertensin y dislipemias
Prof. Dr. Julio Ardura
Captulo 4. Defectos septales auriculares.
Dra. Lourdes Conejo.
Captulo 5. Comunicacin interventricular.
Dr. P. Malo, Dra. B. Insa Albert.
Captulo 6. Defecto de cojinetes endocrdicos.
Dr. J. Casaldliga
Captulo 7. Ductus arterioso y Ventana aortopulmonar.
Dr. C. Medrano, Dr.C Zavanella.
Captulo 8. Estenosis valvular pulmonar.
Dr. Jos Salazar Mena.
Captulo 9. Estenosis artica valvular, subvalvular y supravalvular.
Dra. Maite Luis Garca. Dra. Mara ngeles Izquierdo Riezu. Dr. Esteban J. Pastor
Captulo 10.Coartacin de aorta e Interrupcin de Arco artico.
Dr. Luis Garca Guereta.
Captulo 11.Tetraloga de Fallot.
Dra. Mnica Rodrguez y Dr. Fernando Villagr
Captulo 12.Truncus arterioso.
Dr. J.M. Caffarena Calvar.
Captulo 13. Transposicin de grandes arterias.
Dr. Mauro Gil Fournier.
Captulo 14. Atresia tricspide
Dr. Mario Cazzaniga y Dr J.L. Vzquez Martinez
Captulo 15. Anomalas de las venas pulmonares.
Dr. Lorenzo Galletti , Dr. M.V. Ramos Casado
Captulo 16. Anomala de Ebstein
Dr. Joaquim Bartrons Casas
Captulo 17. Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico
Dr. J. L. Zunzunegui.
Captulo 18. Trasplante cardaco peditrico.
Dra.M. Camino, Dr. E. Maroto, Dr. R. Greco.
Captulo 19. Anillos y Swing vasculares.

Dr. Josep Girona Comas
Captulo 20. Tratamiento mdico de las taquicardias supraventriculares.
Dr. Jos Manuel Gua Torrent. Dra. Fuensanta Escudero Crceles
Captulo 21. Ablacin con catter y radiofrecuencia de las taquicardias peditricas.
Dr. Fernando Benito.
Captulo 22. Tumores cardacos.
Dr. Francisco Jos Castro, Dra. Fuensanta Escudero.
Captulo 23. Enfermedad de Kawasaki.
Dr. Victorio Cuenca.
Captulo 24. Endocarditis infecciosa. Tratamiento y profilaxis.
Dra. Carmen Oliveira Avezuela. Dr. Simn Lubin Lpez.
Captulo 25. Pericarditis en la edad peditrica.
Dra. Angeles Ortega Montes. Dra. Rosario Jimnez Liria.
Captulo 26. Soplo inocente: importancia diagnstica.
Dra. Carmen Ruiz Berdejo
Captulo 27. Dolor torcico en el nio.
Dr. Francisco Garca Angleu, Dra. Lucia Gonzlez Vila, Dra. Carmen Herrera del Rey.
Captulo 28. Sincope en Pediatra.
Dr. Francisco Campo Sampedro . Dra. Ana Navarro Dourdil.
Captulo 29. Ejercicio fsico y deporte en nios con cardiopata.
Dr. Antonio Bao Rodrigo, Dr. Gabriel Martos Moreno.
Captulo 30. Inmunizaciones y seguimiento peditrico del lactante con cardiopata
congnita.
Dra. Beatriz Picazo Angelin.
Captulo 31. Nutricin en el lactante con cardiopata congnita.
Dr. F. Graca Algas, Dr. A. Rosel Camps
Captulo 32. Manejo de las prostaglandinas en el recin nacido con cardiopata.
Dra. Josefina Grueso Montero.
Captulo 33. Ductus arterioso persistente en el prematuro
Dr. C. Tejera Ramrez, Dr. P. Surez Cabrera, Dra. Antunez Jimnez, Dr H. Falcn
Gozlez.
Captulo 34. Insuficiencia cardiaca en pediatra. Plan de actuacin en atencin primaria.
Dr. Jos Miguel Galdeano Miranda. Dr. Carlos Romero Ibarra. Dr. Osvaldo Artaza
Barrios.
Captulo 35. Sndrome de Eisemenguer y tratamiento mdico de la hipertensin

pulmonar en pediatra.
Dr. F. Gutirrez-Larraya y Dr. A. Mendoza.
Captulo 36. Complicaciones ambulatorias de la ciruga de las cardiopatas congnitas
Dr. Fernando Rueda Nez, Dra. Clara Faria Candal.
Captulo 37. Ecocardiografa fetal. Anatoma y fisiologa normal del feto.
Dr.C. Mortera
Captulo 38. Contracepcin en adolescentes con cardiopata congnita.
Dra. Rosa M Perich Duran, Dra. Silvia Teodoro Marn, Dr. Jordi Costa Puedo.
Captulo 39. Embarazo en la mujer con cardiopata congnita.
Dra. Rosa M Perich Durn, Dra. Silvia Teodoro Marn, Dr. Jordi Costa Puedo.
Captulo 40. Cardiologa intervencionista peditrica. Nueva modalidad teraputica.
Dr. A. Descalzo Seoran, Dra. M.E. Maya Carrasco.
Edicin: Cristina Santos Garca
Supervisin: Jos Santos de Soto
1
HISTORIA CLINICA Y EXPLORACION
FSICA EN CARDIOLOGA
PEDITRICA
Dr. Jos Santos de Soto.
Unidad de Cardiologa Peditrica
H. Infantil Universitario Virgen del Roco. Sevilla
INTRODUCCIN
Hoy da, comienzos del Siglo XXI, nos
encontramos en una etapa sofisticada del
desarrollo tecnolgico en todos los campos y por supuesto en la Medicina.
Sin embargo, al enfrentarnos a un nio
con sospecha de cardiopata, contina con
total vigencia realizar una buena anamnesis y exploracin fsica, que completadas
con una Rx de trax y ECG, nos permitir hacer una valoracin clnica hacia una
patologa cardaca definida la cual confirmaremos con los mtodos sofisticados
de diagnstico. Insistimos en que sigue
siendo fundamental una buena anamnesis
y exploracin; y, si realizado un diagnstico mediante tecnologa sofisticada no va
de acuerdo con la clnica, es seguro que
la mquina o la informacin del intrprete ha sido errnea o incompleta.
Los datos correspondientes a la anamnesis y exploracin de un nio con sospecha
de cardiopata los recogeremos siguiendo
los cnones clsicos, aunque enfatizaremos sobre los aspectos especficos del nio con posible patologa cardaca.
HISTORIA CLINICA
Para obtener una anamnesis adecuada debemos comenzar con una buena relacin
de empata con el nio y los padres.
-1-
Obviamente si el paciente es un neonato,

lactante o preescolar, la informacin la
vamos a obtener de los padres, mientras
que si el paciente es un nio escolar o
adolescente, el interrogatorio debe ir dirigido preferentemente a ste. Adems el
adolescente debe tener derecho a expresarse privadamente acerca de sus vivencias, dolencias y problemas personales.
Para realizar una anamnesis ordenada, los
puntos imprescindibles sobre los que
habr que indagar sern: antecedentes
familiares; antecedentes obsttricos perinatales y personales; momento de aparicin de los sntomas o signos; y naturaleza y evolucin de dicha sintomatologa.
Antecedentes familiares
Tendremos que preguntar sobre antecedentes de cardiopatas congnitas en familiares directos.
Exposicin materna a agentes teratgenos
asociados a defectos cardacos y enfermedades maternas durante el embarazo1.
Una historia familiar debe incluir la presencia de enfermedades asociadas a cardiopatas congnitas2 tales como Diabetes, Lupus, Sindromes Neuromusculares,
Alcoholismo, Drogadiccin, Sndrome de
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica
Marfan, Sndrome de Holt-Oram, Sndrome del QT largo, etc.

Antecedentes obsttricos y personales
Habr que preguntar detalles respecto del
embarazo como infecciones maternas,
medicaciones, exposicin a agentes teratgenos, etc.
Preguntaremos acerca del estado al nacimiento del nio, crecimiento estaturoponderal y procesos patolgicos sufridos
hasta la actualidad.
Anannesis actual
A continuacin desarrollaremos la historia actual con las preguntas clsicas qu
le ocurre al nio? desde cuando? a qu
lo atribuye?
En el neonato y lactante con cardiopata,
los signos y sntomas van a estar relacionados con dos situaciones especficas: Insuficiencia cardaca congestiva (ICC) o
situacin de isquemia/hipoxemia3.
Por ello preguntaremos si la respiracin
es normal, si presenta taquipnea, disnea,
etc. La taquipnea suele acompaar a las
cardiopatas cianticas y a las que cursan
con ICC, mientras que la disnea y quejido
suelen presentarse en lesiones obstructivas de ventrculo izquierdo (VI) o en enfermedades respiratorias.
Como el principal ejercicio fsico del neonato o lactante es la accin de alimentarse, tendremos que preguntar si hace las
tomas bien, si rechaza la alimentacin, si
presenta sudoracin profusa con la misma, si gana peso, etc.
Habr que indagar sobre la presencia o no
de cianosis, constatando que la acrocianosis ligera suele ser normal al igual que
la observada al salir del bao o piscina o
en das muy fros. La cianosis central se
aprecia especialmente en la mucosa bucal
y la lengua y sta s que est relacionada
con enfermedad cardaca o respiratoria.
-2-
Captulo 1
Para dilucidar si una cianosis es de origen

cardaco disponemos del test de hiperoxia que consiste en administrar oxgeno al 100% durante 10 minutos y valorar
la cifra de Po2. Si Po2 250 mmHg no se
tratar de cardiopata ciantica, mientras
que con Po2 <180 mmHg, es muy probable que se trate de una cardiopata ciantica4. Tenemos que tener en cuenta que si
la cianosis es de origen cardaco, ser
constante.
Si se trata de un lactante con cardiopata
ciantica, principalmente Tetraloga de
Fallot, hay que preguntar por la posibilidad de crisis hipoxmicas consistentes en
sensacin de irritabilidad con aumento de
cianosis, seguido de respiracin acidtica
con depresin sensorial progresiva y laxitud generalizada. A veces puede cursar
incluso con prdida de sensorio y convulsiones5. Esta sintomatologa exige la correccin quirrgica con mxima rapidez
de su cardiopata.
El tiempo transcurrido respecto al nacimiento en que aparecen los signos y sntomas, tambin nos orienta hacia el tipo
de cardiopata. Si la sintomatologa se
presenta en la primera semana de vida, se
tratar de una cardiopata compleja tipo
hipoplasia de cavidades izquierdas, drenaje venoso pulmonar anmalo total obstructivo, transposicin de grandes arterias
con septo ntegro, estenosis de aorta crtica y las llamadas cardiopatas ductusdependientes.
Cuando se trata de un nio escolar o adolescente, debemos preguntar si se fatiga
al esfuerzo ms que sus compaeros. Preguntar por posibles crisis sincopales que
son situaciones de instauracin brusca en
relacin con esfuerzos, con prdida de
conciencia, palidez y frialdad generalizada, respiracin lenta y superficial y disminucin de pulso. Estas crisis son debidas a bajo gasto cardaco y se producen
en cardiopatas como: estenosis artica
severa, estenosis pulmonar crtica, hiper-
tensin pulmonar severa, miocardiopatas

y arritmias graves. Esta sintomatologa
hay que diferenciarla del sncope vasovagal, que es el ms frecuente en nios y
adolescentes sanos6 y siempre va precedido de unos prdromos de advertencia
percibidos por el nio (inestabilidad, palidez, sudoracin, etc).
Debemos preguntar acerca de la existencia de palpitaciones que son la percepcin por parte del paciente de los trastornos del ritmo cardaco. Habr que profundizar en su duracin, periodicidad,
forma de terminacin, sntomas acompaantes, etc.
Una causa muy frecuente de consulta en
nios y adolescentes es el dolor torcico,
el cual afortunadamente rara vez est relacionado con enfermedad grave. La mayora de las veces son de causas musculoesquelticas, respiratorias, digestivas,
psicgenas e idiopticas. Las causas cardacas suponen menos del 5% de los casos de etiologa identificable7,8. En las raras ocasiones que tiene origen cardaco,
puede ser debido a anomalas estructurales tales como obstrucciones al tracto de
salida de VI, prolapso de la vlvula mitral, anomalas coronarias, o bien a cardiopatas adquiridas como pericarditis
aguda, miocarditis, enfermedad de Kawasaki, diseccin artica (S. Marfan) o
arritmias.
Debemos interrogar al propio paciente
por su localizacin, duracin y si presentan caractersticas anginosas o de sncope
con el esfuerzo, lo cual nos permitir su
diferenciacin entre dolor torcico cardaco o de otra etiologa.
EXPLORACIN FSICA
La exploracin fsica debe seguir las lneas peditricas clsicas bien establecidas. Es muy importante una secuencia
habitual que reduzca al mnimo las omisiones.
-3-
Captulo 1
Estableceremos la secuencia clsica de:

determinacin de signos vitales, inspeccin, palpacin y auscultacin. No obstante, si observamos que el nio va a ser
mal colaborador, debemos comenzar por
la auscultacin en brazos de la madre, con
objeto de poder escuchar con atencin los
tonos y soplos cardacos y sus caractersticas.
Determinacin de signos vitales
La determinacin de la frecuencia cardaca, frecuencia respiratoria y presin
arterial sistmica son fundamentales para
una buena exploracin cardaca. Los dos
primeros parmetros los desarrollaremos
ms adelante y nos referiremos ahora a la
presin arterial sistmica.
La determinacin de la presin arterial es
parte imprescindible de la exploracin. Se
debe determinar en ambas extremidades
superiores y al menos en una extremidad
inferior. El nio debe permanecer relajado, en decbito supino o sentado.
El mtodo auscultatorio con esfigmomanmetro de mercurio sigue siendo el ms
exacto, aunque se pueden utilizar los mtodos digitales actuales. El manguito debe
cubrir las 2/3 partes de los brazos o piernas.
Existen Tablas para comparar las cifras de
tensin arterial normal en el nio, segn
los percentiles de edad, estatura y sexo911
.
Se define como presin arterial normal la
presin sistlica/diastlica por debajo del
percentil 90 para edad, estatura y sexo12.
Se define como hipertensin arterial la
presin sistlica/diastlica igual o mayor
al percentil 95 para edad, estatura y sexo
medida al menos en 3 ocasiones separadas12.
Como regla general prctica podemos decir que las cifras de presin arterial normal (percentil 90) oscilan entre:
Neonatos a trmino:
Lactantes (1-12 m):
Nios 1-10 aos:
Nios 10-14 aos:
Nios 14-18 aos:
60/35
87/63
105/69
117/75
126/78
87/63
105/69
117/75
126/78
136/84
Inspeccin
Con el nio en decbito supino y despojado de ropa, nos fijaremos en su estado
general, si es bueno o presenta aspecto de
enfermedad.
Observaremos si su fenotipo es normal,
presenta rasgos dismrficos o presenta
rasgos caractersticos de determinados
sndromes asociados con cardiopatas
congnitas13, tales como Sndrome de
Down, Sndrome de Edwars, Sndrome de
Turner, Sndrome de Noonan, Sndrome
de Klinefelter, Sndrome de Williams,
Sndrome de Ellis Van Creveld, Sndrome
de Holt-Oram, Sndrome de CATHT 22,
Sndrome rubelico, Sndrome alcohlico-fetal, o determinadas metabolopatas
como mucopolisacaridosis, glucogenosis,
etc.
Contemplaremos su respiracin, si es
normal o si presenta anormalidades tales
como taquipnea, aleteo nasal, disnea, tiraje, ritmo irregular, pausas de apnea, etc.
La taquipnea suele acompaar a cardiopatas con presin venosa pulmonar alta,
mientras la disnea se observa ms en relacin con neumopatas.
Examinaremos la pared torcica; si existe
abombamiento de hemitrax izquierdo
presente en nios con cortocircuitos izquierda-derecha importantes, u otras
anomalas como pectum excavatum, torax
en quilla, etc.
Localizaremos el punto de mximo impulso cardaco que habitualmente est en la
intercepcin de la lnea media clavicular
con el 4 espacio intercostal izquierdo. En
caso de dextrocardia se observar en el
lado derecho. En caso de agrandamiento
-4-
Captulo 1
de VI se lozalizar ms abajo y hacia dentro.

En el cuello podemos observar el latido
carotdeo en casos de insuficiencia artica
significativa. En procesos de disfuncin
ventricular derecha, podemos observa la
distensin de las venas del cuello.
Podemos asimismo investigar malformaciones esquelticas (S.de Holt-Oram, S.
de Marfan).
La coloracin de piel y mucosas debe ser
cuidadosamente observada. La cianosis
aparece cuando la cantidad de hemoglobina reducida en sangre supera los 5 gr%
1
y es difcil de detectar clnicamente a
menos que la saturacin arterial de oxgeno sea de So2 85%. El mejor testigo de
la cianosis es la lengua, ya que tiene una
rica vascularizacin y est libre de pigmentacin.
La distribucin de la cianosis, si es central o perifrica, nos puede ayudar a conocer su mecanismo de produccin. La
cianosis generalizada o central se produce
por elevado contenido de Hb reducida
debido a un cortocircuito derechaizquierda en una cardiopata congnita, o
bien a una afeccin pulmonar con anomalas de ventilacin-perfusin y dficit de
oxigenacin secundario14.
La cianosis perifrica que se observa en la
parte distal de extremidades y partes acras
faciales se asocia a cuadros de shock con
bajo gasto cardaco, con flujo perifrico
disminuido y extraccin exagerada de
oxgeno tisular.
En los nios mayores la cianosis cardaca
se acompaa de acropaquias (uas en vidrio de reloj).
Por ltimo, por la inspeccin valoraremos
el estado nutricional y la morfologa abdominal.
Palpacin
Debemos palpar: trax, abdomen, pulsos
perifricos y espalda.
Comenzamos palpando con la mano extendida el hemitrax izquierdo y podemos

palpar un corazn hiperdinmico propio
de las sobrecargas de volumen o un corazn quieto propio de las miocardiopatas o cardiopatas con oligohemia pulmonar (Tetraloga de Fallot).
El impulso cardaco se palpa normalmente en la intercepcin de la linea medioclavicular con el 4 espacio intercostal izquierdo. En caso de predominancia de VI,
lo palparemos a la izquierda de la lnea
medio-clavicular. Cuando exste predominancia de VD el impulso cardaco lo
palparemos a la derecha y debajo de su
localizacin normal. En caso de hipertensin pulmonar severa se puede palpar el
2 tono en la lnea paraesternal izquierda.
Los frmitos o thrill son vibraciones detectadas distales a los soplos y que acompaan a muchos soplos significativos. Los
thrill de la base (estenosis artica o pulmonar segn localizacin) se palpan mejor con el nio inclinado hacia delante.
Los thrill de CIV se palpan en mesocardio
irradiados hacia la derecha.
En el abdomen debemos palpar el tamao
y textura del hgado y bazo, as como investigar la presencia de lquido libre (ascitis). Asimismo, debemos valorar la presencia o no de reflujo hepato-yugular.
La palpacin de los pulsos perifricos
radiales y femorales son de gran importancia dentro de la exploracin cardaca,
pues con esta sencilla maniobra podemos
diagnosticar una coartacin de aorta si
encontramos ausencia o disminucin importante de pulsos femorales respecto de
los radiales.
En neonatos y lactantes en vez de los pulsos radiales, palpamos los pulsos axilares
que son ms fciles. En adolescentes podemos palpar pulsos pedios en vez de los
femorales. Debemos basar la calidad y
regularidad de los pulsos. Unos pulsos
amplios (celer) se relacionan con escape
diastlico artico (ductus, insuficiencia
-5-
Captulo 1
artica, fstula arterio-venosa, etc.). Pulsos dbiles nos hablan de obstrucciones al

tracto de salida izquierdo o situaciones de
bajo gasto. Pulsos irregulares nos hablan
de arrtmias. Sin embargo, los cambios de
frecuencia del pulso con la respiracin
son normales (arritmia sinusal respiratoria).
Es necesario examinar y palpar la espalda, ya que las escoliosis son frecuentes en
nios y adolescentes con cardiopatas
congnitas.
Auscultacin
Es parte esencial dentro de la exploracin
cardaca. La realizamos con el fonendoscopio que debe ser siempre el del propio
examinador. Aunque la eleccin es cosa
personal, necesitamos un fonendoscopio
de calidad, biaural con combinacin de
campana y diafragma, con tubos de goma
de longitud no mayor de 45 cm y con luz
interior de 3 mm15. Por lo general los sonidos de baja frecuencia los escuchamos
mejor con la campana, mientras que los
de alta frecuencia se auscultan mejor con
diafragma. Lo ms importante es la integridad del hermetismo acstico desde la
superficie cutnea al conducto auditivo.
En la produccin de los ruidos cardacos
estn implicadas las vibraciones de los
aparatos valvulares, miocardio, pericardio
y pared torcica16.
Antes de la identificacin de los tonos
cardacos, anotaremos la frecuencia cardaca y el ritmo.
En el nio la frecuencia est sujeta a
grandes variaciones segn la edad1. En el
neonato los lmites van desde 80-170 l/m.
En los 2 primeros aos oscila entre 80130 l/m. De 4-7 aos oscila entre 80-120.
Las cifras normales de adultos se alcanzan sobre los 15-16 aos.
Las alteraciones del ritmo las vamos a observar en la insuficiencia cardaca con cadencia en tres tiempos (ritmo de galope)
por tercer o cuarto tono y en las arritmias,

principalmente la taquicardia supraventricular paroxstica con frecuencias entre
180-300 l/m y los bloqueos A-V congnitos con frecuencias entre 40-80 l/m.
Para analizar los tonos cardacos tendremos en cuenta su intensidad y si los auscultamos nicos o desdoblados.
El primer tono coincide con el cierre de
las vlvulas auriculo-ventriculares (mitral
y tricspide). Su desdoblamiento no suele
escucharse. Su intensidad est aumentada
en las situaciones en las que se prolonga
el paso de sangre auricular hacia los ventrculos, como la estenosis mitral y tricuspdea. Est disminuida en las miocardiopatias y estados de shock.
El segundo tono coincide con el cierre de
las vlvulas semilunares artica y pulmonar. Generalmente tiene un primer componente artico (2A) y un segundo componente pulmonar (2P).
El desdoblamiento no fijo del 2 tono
acentuado en la inspiracin es fisiolgico
en el nio. No es raro que nos enven a la
consulta de Cardiologa un nio para estudio de soplo cardaco, cuando en realidad lo que tiene es un desdoblamiento fisiolgico del 2 tono.
El desdoblamiento amplio y fijo se produce: en las sobrecargas de volumen de
VD (comunicacin interauricular, drenaje
venoso pulmonar anmalo); cuando se retrasa su activacin en los bloqueos de rama derecha; o bien por prolongacin de la
sstole mecnica como ocurre en la estenosis pulmonar. En este ltimo caso decimos que el segundo componente (2P)
est retrasado y disminuido de intensidad.
El segundo tono nico lo encontramos en
los casos de atresia de una vlvula semilunar como atresia pulmonar, atresia artica, y truncus arterioso.
Un segundo tono de intensidad aumentada es caracterstico de hipertensin arterial pulmonar (2P) o sistmica (2A).
-6-
Captulo 1
El tercer tono se produce al comienzo de

la distole, coincidiendo con la fase de
llenado ventricular rpido. Es de baja frecuencia y se escucha mejor con la campana en pex en nios normales y atletas y
tambin en estados circulatorios hipercinticos.
El cuarto tono, de baja frecuencia, no es
audible en condiciones fisiolgicas. Se
produce al final de la distole (telediastole), coincidiendo con la contraccin atrial
y siempre es patolgico. Lo podemos escuchar en la I.C.C. y en casos de compliance deficiente (miocardiopatas)17.
Click sistlicos de eyeccin. Es un sonido
sistlico precoz de alta frecuencia y mnima duracin que sigue al 1 tono. Lo
escuchamos en las estenosis de las vlvulas semilunares o en casos de flujo excesivo cruzando vlvulas normales. En el
prolapso mitral tambin solemos escuchar
en pex, un click mesosistlico seguido
de un soplo telesistlico.
Chasquidos diastlicos de apertura. Se
producen despus del 2 tono inmediatamente antes de comenzar el llenado ventricular. Los escuchamos en las estenosis
mitral y tricspide.
Soplos Cardacos
Los soplos cardacos los podemos definir
como vibraciones audibles de las turbulencias producidas en el flujo sanguneo a
su paso por las cavidades cardacas y vasos sanguneos, en condiciones anormales
de presin y velocidad. Hay debate sobre
si los soplos son resultado directo de la
turbulencia o consecuencia de la misma.
Los soplos tenemos que evaluarlos en
funcin de una serie de caractersticas:
tiempo de ciclo cardaco en que se producen, duracin, intensidad, localizacin,
irradiacin y calidad1,10,16.
Segn su situacin en el ciclo cardaco,
pueden ser sistlicos, diastlicos o continuos.
En un nio asintomtico gran parte de los

soplos sistlicos (grado < 3/6) descubiertos en una exploracin sistemtica, son de
carcter funcional o inocente, mientras
que la auscultacin de un soplo diastlico
implica siempre patologa. Segn su intensidad los clasificaremos en grados de 1
a 6. A partir de grado 3/6 suelen ser patolgicos. A partir de 4/6 se acompaan de
frmito. Los grados 5 y 6 corresponden a
soplos muy intensos que pueden auscultarse sin necesidad de aplicar el fonendoscopio a la pared torcica. Segn su
duracin con respecto al ciclo cardaco,
pueden ocupar la primera parte de la sstole (protosistlico), la segunda (mesosistlico), la primera y segunda (protomesosistlico), la tercera parte (telesistlico) o
toda la sstole (pansistlico u holosistlico) e igual para los soplos diastlicos. Si
ocupa la sstole y distole, hablamos de
soplo continuo. La localizacin la referimos preferentemente a los focos clsicos:
artico (2 espacio intercostal derecho),
pulmonar (2 espacio intercostal izquierdo); tricuspdeo (mesocardio 4-5 espacio
intercostal izquierdo); y mitral (apex).
Los soplos se pueden irradiar hacia fosa
supraclavicular y vasos del cuello (artico), a lo largo de la lnea paresternal izquierda, espalda y axilas (pulmonares),
desde mesocardio en banda haca la derecha (CIV), desde pex hacia la izquierda
(insuf.mitral), etc. Respecto a la calidad,
hablamos de soplo rudo, vibratorio, musical, etc.
Soplos sistlicos
Los clasificamos en soplos de eyeccin y
soplos de regurgitacin.
Los soplos de eyeccin tienen su mxima
intensidad en la mesosstole y terminan
antes del 2 tono. Su intensidad va en
proporcin en la presin perdida a travs
del orificio estentico y con la cantidad
de sangre que la atraviesa. Se irradian en
-7-
Captulo 1
la direccin del flujo. Corresponden a estenosis de los tractos de salida ventriculares derecho e izquierdo a nivel valvular,
subvalvular o supravalvular (artico,
pulmonar), o bien a hiperaflujo a travs
de una vlvula normal (comunicacin interauricular).
Los soplos de regurgitacin se inician
inmediatamente despus del 1 ruido y
continan uniformemente durante toda la
sstole (pansistlicos). Corresponden al
paso de corriente sangunea durante la
sstole de una cmara de alta presin a
otra de ms baja presin, como ocurre en
las insuficiencias de las vlvulas mitral y
tricspide y en las comunicaciones interventriculares.
Soplos diastlicos
Las clasificamos en soplos de regurgitacin y de llenado.
Los soplos de regurgitacin se producen
inmediatamente despus del 2 tono (protodiastlicos) y se generan en las insuficiencias de las vlvulas artica y pulmonar.
Los soplos de llenado los escuchamos en
la mesodistole y teledistole. Las mesodiastlicos corresponden a la fase diastlica de llenado rpido y los telediastlicos
coinciden con la fase de contraccin auricular, aunque estos ltimos son raros en
nios. Los soplos de llenado los escuchamos en las estenosis mitral y tricspide y en situaciones de hiperaflujo a travs
de dichas vlvulas como en las comunicaciones interventriculares (foco mitral) o
en las comunicaciones interauriculares
(foco tricspide).
Soplos continuos
Son aquellos que se escuchan durante la
sstole y la distole y son causados por el
paso continuo de sangre desde una zona
de alta presin a otra de baja presin,
mantenindose dicho gradiente de presin

a lo largo de todo el ciclo cardaco. Tienen la caracterstica de soplo en maquinaria. Casi siempre son de origen vascular. El ms conocido es el ductus arterioso
permeable y la ventana aorto-pulmonar
(comunicacin aorto-pulmonar). Tambin
se escuchan ante la presencia de fstulas
arterio-venosas (auscultar cabeza e hgado), en coartacin de aorta, truncus arterioso, fstulas quirrgicas sistmicopulmonar, presencia de arterias colaterales sistmico-pulmonares, zumbido venoso, estenosis de arterias perifricas, etc.
Soplos inocentes
Se definen como un soplo cardaco o vascular producido al paso de la sangre sobre
un sistema cardiovascular normal. Tiene
diferentes denominaciones tales como
inocente, funcional, fisiolgico, benignos,
no patolgicos, sin repercusin hemodinmica, etc. La denominacin que ms se
usa es la de soplo inocente, introducido
por Evans en 1.947, porque seala un carcter clnico primordial, la ausencia de
patologa cardaca.
Respecto a su incidencia, son muy frecuentes, escuchndose en el 60- 85% de
nios normales en algn momento de la
niez, preferentemente entre los 3 y 6
aos de edad18-20.
Tienen una serie de caractersticas comunes a todos ellos como:
- Son de corta duracin (nunca ocupan
toda la sstole).
- Baja intensidad (>3/6).
- No se acompaan de thrill o ruidos
accesorios (click).
- Se acompaan de un 2 tono normal.
-Nunca son diastlicos.
-Se localizan en un rea bien definida
y no se irradian.
-Cambian de intensidad con la posicin del paciente.
-8-
Captulo 1
-Se escuchan o acentan en estados

circulatorios hiperdinmicos (ansiedad,
anemia, hipertiroidismo, estado febril).
-Se acompaan de Rx de trax y ECG
normal.
La etiologa exacta de estos soplos no est bien definida, aunque se atribuyen a varias causas: la estrechez de los tractos de
salida ventriculares en los nios respecto
a los adultos, por lo que la sangre puede
alcanzar una velocidad mayor y originar
un soplo; mayor proximidad de las estructuras cardacas a la pared torcica, al
ser sta ms fina que en el adulto; presencia de falsos tendones en ventrculo izquierdo; vibraciones exageradas con la
contraccin ventricular; e incremento del
gasto cardaco16,20.
En nuestra experiencia, en muchas ocasiones en presencia de soplo inocente en
mesocardio, observamos con DopplerColor pequeos remolinos y mnimas regurgitaciones no patolgicas en la vlvula
tricspide que creemos son las causantes
de dichos soplos.
Los soplos inocentes ms frecuentes en el
nio son: el soplo vibratorio de still, los
soplos basales pulmonar y artico, el soplo de ramas pulmonares, el soplo supraclavicular y el zumbido venoso.
Soplo vibratorio de Still
Es el ms comn, identificndose en el
75-85% de los nios en edad escolar. Con
menor frecuencia se presenta tambin en
nios preescolares y adolescentes. Es un
soplo mesosistlico de carcter vibratorio
y musical de intensidad 2-3/6 y de baja
frecuencia. Se escucha mejor en decbito
supino, en el punto medio entre el borde
esternal izquierdo y pex. Su intensidad
vara con los cambios posturales. Como
en todos los soplos inocentes, la Rx de trax y ECG son normales.
El diagnstico diferencial lo haremos con
soplos de CIV, estenosis subartica y
miocardiopata hipertrfica. Estas entidades presentan soplos no musicales, sino

ruidos de mayor intensidad, con irradiacin, sin cambios con la posicin y en
muchos casos, asociados a frmito.
Soplo pulmonar de Fogel
Es auscultable casi en el 90% de los nios
entre 8 y 14 aos. Se ausculta en el borde
esternal superior izquierdo en posicin
decbito supino, como un soplo protosistlico, eyectivo y no vibratorio de baja intensidad. Se escucha mejor en presencia
de anomalas torcicas, como pectum excavatum, trax plano y cifoescoliosis. El
diagnstico diferencial se hace con el soplo de CIA y de estenosis pulmonar. En la
CIA escuchamos un desdoblamiento fijo
del 2 tono y un retumbo diastlico en foco tricuspdeo. Los soplos de estenosis
pulmonar son eyectivos, de alta intensidad y generalmente con thrill y click de
eyeccin.
Soplo sistlico artico
Su origen est en el tracto de salida de VI.
Se encuentra en nios escolares y adolescentes. Es un soplo que escuchamos en 2
espacio intercostal derecho, protosistlico
de carcter eyectivo y de baja intensidad.
Aumenta en condiciones de gasto cardaco elevado tales como fiebre, anemia,
hipertiroidismo y ansiedad.
El diagnstico diferencial debe hacerse
con el soplo de la miocardiopata hipertrfica, en cuyo caso el soplo aumenta al
hacer la maniobra de Valsalva y disminuye con la posicin en cuclillas.
Soplo de estenosis pulmonar de ramas
Muy frecuente en recin nacidos y lactantes hasta los 6 meses de vida. Se debe al
tamao relativamente pequeo de las ramas pulmonares al nacer y la angulacin
-9-
Captulo 1
que forma con el tronco pulmonar. Es un

soplo sistlico eyectivo de baja intensidad
que se ausculta en el borde esternal superior izquierdo, axilas y espalda. Si permanece ms all de los 6 meses de vida se
debe investigar anomalas estructurales de
las ramas pulmonares. Este soplo presenta
grandes dificultades para la evaluacin
peditrica ya que a esta edad la incidencia
de cardiopatas congnitas es alta. Por
tanto, estimamos que su diagnstico debe
ser hecho por un cardilogo pedatra.
Soplo sistlico supraclavicular o carotdeo
Se puede or en nios normales de cualquier edad. Se ausculta mejor en la fosa
supraclavicular y/o en el cuello. Es de
comienzo brusco y abarca la protomesosstole. Su intensidad decrece o desaparece completamente con los hombros superextendidos.
El diagnostico diferencial lo hacemos con
la estenosis artica, sabiendo que en sta
la mxima intensidad se ausculta en el 2
espacio intercostal derecho y se irradia
hacia el cuello.
Zumbido venoso
Es el nico soplo inocente continuo y
puede escucharse en nios principalmente
entre 3 y 6 aos de edad. Se debe al aumento de flujo en las venas del cuello y lo
escuchamos en el borde torcico superior
derecho (ms frecuente) o izquierdo. Desaparece con movimientos laterales de la
cabeza o comprimiendo la vena yugular.
Es ms intenso en posicin vertical o sentado y disminuye o desaparece en decbito. Colocando el estetoscopio en el punto
de mxima intensidad del soplo, si hacemos una ligera presin, aumenta de intensidad mientras que si aumentamos la presin, desaparece.
EXPLORACIN DE OTROS RGANOS
Captulo 1
Sistema nervioso
Pulmones
Al igual que el corazn, los pulmones se
deben explorar mediante inspeccin y
auscultacin. La inspeccin proporciona
una valiosa informacin acerca de la frecuencia respiratoria, presencia de disnea,
tiraje, respiracin irregular, anomalas torcicas, etc. La auscultacin nos mostrar
si hay ruidos patolgicos como sibilancias, estertores, subcrepitantes o crepitantes, al mismo tiempo que nos informar
si el intercambio de aire es pequeo, suficiente o excesivo. Mantener el estetoscopio delante de la boca del nio nos da informacin til acerca del volumen de ventilacin pulmonar.
Hgado
Mediante la palpacin obtendremos su
posicin a la derecha (normal), central
(posible heterotaxia con anomalas cardacas graves) o la izquierda (situs inversus visceroatrial). Palparemos si existe
hepatomegalia, signo de insuficiencia
cardaca congestiva. Sabemos que lactantes sanos presentan un hgado palpable
pero no aumentado de tamao.
Debemos auscultar el hgado para descartar fstulas arterio-venosas sistmicas (soplos continuos).
Bazo
La insuficiencia cardaca congestiva rara
vez incrementa el tamao del bazo. Sin
embargo, la endocarditis infecciosa cursa
con una esplenomegalia manifiesta que
nos puede inducir hacia el diagnstico.
- 10 -
Se debe hacer una exploracin neurolgica cuidadosa, sobre todo en nios con
cardiopatas cianticas, dado el nmero
de anomalas que se asocian en estos casos. Hay que tener en cuenta alteraciones
difusas o focales por fenmenos de tipo
hipxico o trombo-emblicos. Igualmente, tenemos que pensar en el acceso cerebral en nios con cardiopatas cianticas
que presentan un cuadro febril con vmitos y cefaleas.
En neonatos y lactantes con signos de insuficiencia cardaca es muy importante la
auscultacin de la cabeza para descartar
soplos continuos por fstulas arteriovenosas (malformacin de la vena de Galeno). Esta sencilla maniobra nos dar el
diagnstico.
VALORACION CLINICA Y REFERENCIA AL CARDIOLOGO PEDIATRA
Una vez realizada la Historia clnica y la
exploracin fsica del nio, se debe practicar una Rx PA de trax en tele (nio
vertical con tubo de Rx a 1,80 mts de la
placa y sta pegada al pecho) y un ECG
basal.
Efectuada la valoracin clnica por el pedatra qu nios deben ser enviados al
cardilogo pedatra para diagnstico y
tratamiento?
Pensamos que deben ser enviados al cardilogo pediatra:
- Nios con signos y/o sntomas sugerentes de Cardiopata congnita.
- Nios con signos y sntomas sugerentes de insuficiencia cardaca.
- Nios con evidencia de arritmias cardacas significativas.
- Neonatos y lactantes menores de 1 ao
con cambios en la auscultacin carda-
ca y/o sintomatologa sugestiva de desorden cardiovascular.

- Nios asintomticos con soplos con las
caractersticas descritas como patolgicos.
- Nios con soplos de caractersticas
inocentes que se acompaen de:
-Alteraciones (bien documentadas)
en la exploracin fsica, Rx de trax
y/o ECG, sugestivas de cardiopata.
-Antecedentes familiares de alta incidencia de cardiopatas congnitas
y/o muerte repentina o temprana.
-Cambios auscultatorios en su seguimiento y/o historia clnica claramente sugerentes de cardiopata.
Qu nios no deben ser enviados al
Cardilogo Pediatra?
Hemos visto anteriormente como ms del
80% de los nios sanos pueden presentar
un soplo inocente, sin patologa cardaca,
en alguna etapa de su vida. Por otro lado,
hoy da gracias a la excelente, entre otras,
preparacin auscultatoria del pedatra,
junto a las numerosas exploraciones de
nios sanos (consulta de nios sanos, escuelas de ftbol y otros deportes, revisiones escolares, etc.) y la medicina defensiva imperante, hace que actualmente muchas consultas de Cardiologa Peditrica
de centros terciarios estn colapsadas por
peticiones de consultas de nios con soplos inocentes sin patologa alguna, influyendo negativamente sobre la calidad
asistencial y retrasando la atencin a los
pacientes patolgicos que realmente lo
necesitan.
Por ello, en nuestra opinin, no deben ser
enviados al Cardilogo Pedatra:
- Nios mayores de 2 aos con soplos de
caractersticas inocentes con Rx de trax y ECG normales.
- Nios con soplos inocentes y antecedentes familiares de cardiopatas val-
- 11 -
Captulo 1
vulares degenerativas o isqumicas en

abuelos, tos, etc.
- Nios con arrtmias banales en ECG
(arrtmia sinusal respiratoria).
- Nios al que se le detecta un soplo en
presencia de estado circulatorio hiperdinmico (fiebre, anemia, hipertiroidismo, ansiedad). Se debe hacer nueva
valoracin una vez superado dicho estado y, si persistiese el soplo si sera
factible su envo.
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2
EPIDEMIOLOGA DE LAS
CARDIOPATAS CONGNITAS
Dr. Felipe Moreno Granado
Servicio de Cardiologa Peditrica
Hospital Universitario LA PAZ
de la poblacin estudiada, habindose

estimado en un 8 por 1000 antes del
primer ao de vida y en un 12 por 1000
antes de los 16 aos (14). Hay un ligero
predominio por el sexo masculino, ms
acusado en las obstrucciones al tracto de
salida del ventrculo izquierdo (5,15).
Alrededor del 25-30 % de los nios con
cardiopata congnita se presentan en el
contexto de sndromes malformativos
(tabla 1) o cromosomopatas. A su vez,
la tasa de cardiopatas congnitas en
algunas cromosomopatas, como las
trisomas 21, 18, 13 o el sndrome de
Turner (45X) es muy elevada (16) (tabla
2).
La mortalidad por cardiopata congnita
en nios menores de 1 ao supone algo
ms de 1/3 de las muertes por anomalas
congnitas y alrededor de 1/10 de todas
las muertes en ese periodo de la vida
(17). La mortalidad por esta causa ha
cado considerablemente en los ltimos
aos, debido a los avances en el diagnstico, tratamiento quirrgico y cuidados postoperatorios (un descenso del
40 % en EEUU entre 1979 y 1997) (18),
aunque sigue siendo substancial, sobre
todo en las anomalas ms severas, como el sndrome de corazn izquierdo
hipoplsico. Al mismo tiempo la edad
de muerte de fallecimiento ha aumentado, lo que supone un incremento de la
supervivencia.
Si se tiene en cuenta que en el ao 2003
se produjeron en Espaa 438000 nacimientos, cabe suponer que alrededor de
4000 nios nacieron con una malformacin cardiaca. El incremento de la edad
PREVALENCIA
Los defectos cardiacos son las malformaciones congnitas ms frecuentes,
con una incidencia que se ha estimado
entre 4 y 12 por 1000 recin nacidos
vivos, segn distintos autores (1-7),
siendo mucho ms alta en los nacidos
muertos (8). Las diferencias en la tasa
de los distintos estudios se deben, en
parte, a los diferentes criterios de registro y de diagnstico, as como a la poca de estudio (6,8,9). Se ha observado
un aumento aparente de la incidencia de
las cardiopatas congnitas en los trabajos ms recientes, especialmente de las
cardiopatas ms leves, como la comunicacin interauricular y, sobre todo, la
comunicacin interventricular (CIV),
permaneciendo constante la prevalencia
de las ms severas, como la transposicin de las grandes arterias (TGA) o el
sndrome de corazn izquerdo hioplsico (SVIH)(6,10,11). Esto induce a pensar que el incremento se deba, al menos
en parte, a una mejora en las tcnicas de
diagnstico, fundamentalmente el EcoDoppler, capaz de detectar comunicaciones interventriculares de muy pequeo tamao(6,10,12,13), que con frecuencia se cierran espontneamente en
los primeros meses. En el trabajo de
Cloarec y cols (6), la prevalencia de las
cardiopatas congnitas disminua de
9.8 a 5.3 por 1000 si se excluan las
CIVs musculares de dimetro inferior a
los 3 mm., que representaban el 70,2 %
de todas las CIVs. La prevalencia de las
cardiopatas tambin vara con la edad
-1-
materna en los ltimos aos, junto con

el mencionado aumento en la supervivencia de los pacientes con cardiopata
congnita, muchos de los cuales llegarn a la edad adulta y tendrn descendencia (con el consiguiente aumento
del riesgo de recurrencia), puede suponer un aumento de la prevalencia de las
cardiopatas congnitas. El impacto socioeconmico y el devastador efecto en
los familiares que supondra este incremento, requieren un mayor esfuerzo en
las medidas de prevencin
La distribucin porcentual de las distintas malformaciones cardiacas tambin
vara segn las distintas series y poca
de estudio, sobre todo en el caso de la
CIV, que es la ms comn, habindose
encontrado menos variaciones en las
ms severas (en algunos trabajos recientes la prevalencia de las cardiopatas
severas ha disminuido como consecuencia del gran incremento en el diagnstico fetal, que a su vez ha abocado a un
aumento en el nmero de interrupcines
del embarazo) (19,20). En general, la
ms frecuente es la CIV, que en algunas
series supera el 60 % (6), seguida por la
CIA, EP, ductus, coartacin de aorta,
defectos del septo atrioventricular, tetraloga de Fallot, estenosis artica , TGA
y SHVI (Tabla 3)
Captulo 2
(10,23). La mayor parte (80-85 %),

tiene un origen gentico, mendeliano o
multifactorial.
Tradicionalmente se ha venido admitiendo que ms del 90 % se deban a
herencia polignica multifactorial. Segn este modelo, la causa de las malformaciones cardiacas se debe a la concurrencia de factores genticos y ambientales (16, 24). La malformacin se
expresara cuando el efecto aditivo de
varios genes predisponentes (herencia
polignica) excediera un umbral; a su
vez, el umbral podra modificarse por el
efecto de teratgenos ambientales. Este
modelo explicara la existencia de riesgos menores que los de la herencia
mendeliana, como ocurre en gran parte
de las cardiopatas congnitas. Sin embargo, trabajos recientes sobre las bases
moleculares de las cardiopatas congnitas, en los que se ha observado que algunas malformaciones especficas presentaban un riesgo de recurrencia superior al esperado segn el modelo polignico (25), aportan cada da ms casos
debidos a mutacin de un solo gen o
una pareja de genes, bien asociadas a
sndromes malformativos, como el
Noonan, el Holt-Oram, el Marfan, el
Ellis van Creveld o el Alagille (Tabla
4), o bien aislados, como la miocardiopata hipertrfica o la forma familiar de
la dilatada, el QT largo, la estenosis
artica supravalvular o los trastornos de
lateralidad (22,25-33). En algunos casos
hay heterogeneidad gentica ya que, la
malformacin puede ser causada por la
mutacin de un gen, pero tambin por
microdelecciones en distintos locus. En
la herencia mendeliana clsica el fenotipo se expresa como consecuencia de
mutaciones en uno (dominante) o ambos (recesiva) alelos de un gen. Aunque
la lista de sndromes con afectacin
cardiaca debidos a herencia mendeliana
por mutacin de un solo gen es muy
larga, la proporcin de casos debidos a
este tipo de herencia se estima en 5-10
%.
ETIOLOGA
Las CC se producen como resultado de
alteraciones en el desarrollo embrionario del corazn, sobre todo entre la 3 y
10 semanas de gestacin.
La etiologa se desconoce en la mayora de las ocasiones. Alrededor de un 10
% de los casos se asocian a anomalas
cromosmicas visibles con tcnicas
convencionales (21), aunque si se incluyen las microdelecciones (como la
22q11), la proporcin aumenta hasta
casi un 25 % (22). Alrededor del 2-3
% pueden ser causadas por factores ambientales, bien sean enfermedades maternas o causadas por teratgenos
-2-
Algunas miocardiopatas se deben as

mutaciones en el ADN mitocondrial,
heredndose exclusivamente de la madre (34)
Es muy difcil determinar con seguridad
la relacin causa-efecto entre los factores ambientales y las malformaciones.
La identificacin de teratgenos cardiacos es complicada, debido a la variabilidad del riesgo (que depende del momento y dosis de la exposicin), as
como a la certeza de la exposicin, a las
limitaciones en el diseo del estudio y a
la heterogeneidad etiolgica de anomalas fenotpicamente similares (10). En
el momento actual hay evidencia o sospecha importante respecto a la asociacin causal de algunos factores ambientales, entre los que se encuentran: 1)
algunas enfermedades maternas, como
la diabetes,el lupus eritematoso o la
fenilcetonuria; 2) agentes fsicos, como
las radiaciones y la hipoxia, o qumicos,
como el litio o los disolventes, colorantes y lacas para el cabello; 3) frmacos o
drogas, como el cido retinoico, la talidomida, las hidantonas, trimetadiona,
hormonas sexuales, anfetaminas o alcohol; 4) agentes infecciosos, como la
rubeola y probablemente otros virus
(Tabla 5).
FACTORES DE
RECURRENCIA
RIESGO
Captulo 2
sexos, con un riesgo del 50 % de hijos

afectados. Cuando dos progenitores
sanos tienen un hijo con una enfermedad autosmica dominante la causa
puede ser: 1) una mutacin de novo,
siendo entonces el riesgo de transmisin
a un hijo del afectado muy bajo, pero
ms alto que el de la poblacin general,
o 2) la existencia del trastorno con penetracin incompleta, que no se manifiesta en el progenitor, como puede ocurrir en algunos casos de sndrome de QT
largo (35), en los que solo se podra
determinar mediante estudios moleculares. Otro problema que puede presentarse en la determinacin del riesgo de
recurrencia consiste en que alguna de
las enfermedades autosmicas dominantes tienen una expresividad fenotpica
variable, que cuando es muy pequea
dificulta su reconocimiento, como ocurre en el sndrome de Marfan o de Alagille. En estas situaciones es necesario
estudiar con gran atencin a los familiares. Para complicar ms las cosas, las
mutaciones de un mismo gen pueden
causar cardiopatas diferentes y, por el
contrario, la misma cardiopata puede
tener su origen en diferentes genes (25).
El riesgo de recurrencia en las cardiopatas asociadas a cromosomopatas vara
en dependencia del tipo de anomala
cromosmica. En las parejas con un hijo
con una cromosomopata por no disyuncin, el riesgo de recurrencia es del
1 %, riesgo que aumenta cuando alguno
de los progenitores presenta traslocacin, sobre todo si se trata de la madre
(hasta el 10 % en el S. de Down)(8). En
los raros casos en los que la madre con
S. de Down es frtil, el riesgo de recurrencia es del 30-40 % (8). Muchos de
los sndromes por microdeleccin son
espordicos, pero en algunos, como el
sndrome de DiGeorge y el velocardiofacial puede haber transmisin familiar.
Si alguno de los progenitores presenta la
deleccin el riesgo de recurrencia en sus
descendientes se incrementa hasta el 50
% (33).
DE
El riesgo de recurrencia en cardiopatas

con herencia de tipo monognico es del
50 % en los casos de herencia autosmica dominante con penetrancia completa. Si la herencia es autosmica recesiva, cuando existe un hermano afectado, el riesgo de recurrencia para otro
hermano es del 25 %, mientras que si el
afectado es uno de los progenitores el
riesgo es considerablemente inferior.
Cuando se trata de herencia recesiva
ligada al sexo, el riesgo para la descendencia masculina de una portadora femenina sera del 50 %; si es dominante
pueden padecer la enfermedad ambos
-3-
Cuando no se conoce el tipo de herencia, el riesgo se establece empricamente en base al modelo aditivo multifactorial, cuantificndose en el 2-4 % para
los hermanos de un hijo afectado, valor
que se triplica cuando los afectados son
2 hijos. El riesgo es mayor cuando los
afectados son los progenitores que
cuando hay un hermano afectado, admitindose por la mayora de los autores
que el riesgo de transmisin es superior
cuando la afectada es la madre. El riesgo de recurrencia vara segn la cardiopata (tabla 6). A pesar de la elevada
tasa de concordancia exacta o de grupo
en las recurrencias encontrada en algunos estudios, el hallazgo de una cardiopata leve, no excluye una ms severa
en las recurrencias y, por el contrario, la
existencia de una cardiopata severa no
implica necesariamente otra cardiopata
severa en caso de recurrencia (36)
Captulo 2
cidos. Cuando la causa de la malformacin se debe a una alteracin monognica conocida o a una anomala cromosmica el riesgo de recurrencia es variable en funcin del tipo de herencia o
de la alteracin cromosmica. Cuando
la causa es desconocida es an ms difcil establecer con precisin el riesgo de
recurrencia, como ya hemos mencionado en el apartado anterior. En estos casos se debe hacer una historia familiar
detallada y un examen minucioso de los
familiares del paciente (33). Es probable
que en un futuro no muy lejano, una vez
hayan sido reconocidos los genes causantes de algunas CC , sea posible desarrollar tests diagnsticos para identificar familias de riesgo y desarrollar la
terapia gnica adecuada.
En los casos con riesgo aumentado se
puede recurrir al diagnstico prenatal.
La amniocentesis, la biopsia de las vellosidades corinicas y las muestras de
sangre del cordn umbilical permiten el
estudio citogentico en madres con
riesgo para anomalas cromosmicas,
aunque son procedimientos invasivos
con riesgo de aborto (41). El screening de sangre materna al final del
primer trimestre o durante el segundo
trimestre de la gestacin, para el estudio
de la alfa-fetoprotena (AFP), la gonadotropina corinica (beta-hCG) y el
estriol no conjugado (uE3) tambin
constituyen un procedimiento eficiente,
sobre todo si se combina con la ultrasonografa, con la ventaja adicional de que
no son invasivos (42,43).
Actualmente las indicaciones para la
prctica de la Ecocardiografa fetal estn bien establecidas, de acuerdo con
los factores de riesgo familiares, maternos o fetales (6,19,20,44,45) (tabla 7).
El diagnstico prenatal permite el tratamiento precoz de la malformacin,
con el consiguiente beneficio para el
paciente.
Una somera aproximacin respecto a la
conducta a seguir en la prevencin se
PREVENCIN
Aunque todava no es mucho lo que se
puede conseguir respecto a la prevencin primaria, pueden tomarse una serie
de medidas, como el control de la diabetes materna, la vacuna de la rubeola y
evitar la exposicin a teratgenos durante el embarazo. Un buen control de
la glucemia antes de la concepcin y
durante el embarazo reduce el riesgo de
anomalas congnitas (37); estudios
recientes en ratas con diabetes inducida
han mostrado una reduccin del riesgo
de embriopata diabtica con la administracin de antioxidantes (vitamina E)
a las madres gestantes (38). Otros trabajos han sugerido un efecto protector de
los suplementos vitamnicos conteniendo cido flico (39,40). Si en ulteriores
investigaciones se confirmaran estos
resultados, se abrira un panorama ms
esperanzador en la prevencin primaria.
Las medidas de prevencin secundaria,
mediante el consejo gentico y el diagnstico prenatal, son importantes en
las parejas con factores de riesgo cono-
-4-
esquematiza
en
el
diagrama:
PREVENCIN.
Una vez establecido el diagnstico fetal,
es responsabilidad del mdico informar
de forma fidedigna, comprensible y
exhaustiva acerca del pronstico de la
malformacin; la decisin de continuar
o interrumpir el embarazo en las malformaciones severas les corresponde a
los progenitores.
Por ltimo, en los pacientes con cardiopata congnita se pueden evitar complicaciones y secuelas, como el sndrome de Eissenmenger o algunas complicaciones neurolgicas gracias al diagnstico y tratamiento precoces.
Captulo 2
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-8-
Captulo 2
TABLAS
TABLA 1. SINDROMES MALFORMATIVOS CON AFECTACIN CARDIACA FRECUENTE
Hernia diafragmtica
Atresia duodenal
Atresia de esfago y Fstula traqueo-esofgica
Ano imperforado
Asociacin VACTERL
Asociacin CHARGE
S. de Ivemark (Heterotaxia)
Onfalocele
Pentaloga de Cantrell y Ectopia Cordis
Agenesia renal (S. de Potter)
S. de Goldenhar
Agenesia del cuerpo calloso
TABLA 2. CROMOSOMOPATAS MAS COMUNESCON AFECTACIN CARDIACA

Cromosomopata
Incidencia de C. Congnita
Visibles con tcnicas convencionales
Lesiones ms comunes
Trisoma 21 (S. de Down)

Trisoma 13 (S. de Pattau)
Trisoma 18 (S. de Edwards)
45 X0 (S. de Turner)
4p- ((S. de Wolff)
13q18q5p- (Cri du chat)
50 %
> 90%
> 90 %
25 %
40 %
50 %
50 %
25 %
CA-VC, CIV, CIA

CIV, DAP, Valvulopatas
CIV, DAP, Valvulopatas
CoAo, EP, EA, Otras
CIV, CIA, DAP
CIV
CIV, CIA
DAP
75 %
> 50
75%
75 %
85 %
Malformaciones Troncoconales
EP, Miocard. Hipertrfica
EA Supra., EP Perif.
CIA, CIV, Trastornos conduccin
EP, TF
Sndromes de microdeleccin
22q11 (CATCH-22)
12q22 (Noonan)
7q11.23 (Villiams-Beuren)
12q (Holt-Oram)
20p (Alagille)
Abreviaturas: CIA: Comunicacin interauricular. CIV: Comunicacin interventricular. DAP: Ductus

arterioso permeable.EA: Estenosis artica. EP: Estenosis pulmonar. TF: Tetraloga de Fallot
-9-
Captulo 2
TABLA 3. DISTRIBUCIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS MS COMUNES

Cardiopata
Distribucin (%)
(Intervalo)
(Mediana)
Comunicacin interventricular
16-50
(31)(*)
Comunicacin interauricular
3-14
(7.5)(*)
Ductus arterioso permeable
2-16
(7.1)
Estenosis pulmonar
2-13
(7.0)
Coartacin de aorta
2-20
(5.6)
Tetraloga de Fallot
2-10
(5.5)
Estenosis artica
1-20
(4.9)
Transposicin de grandes arterias
2-8
(4.5)
Defectos del septo atrio-ventricular
2-8
(4.4)
Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico
0-6
(3.1)
Modificada de Hoffman JIE (2). (*) La tasa actual es ms alta, sobre todo en la CIV
TABLA 4. SINDROMES CON HERENCIA MONOGNICA CON FRECUENTE ASOCIACIN CON

CARDIOPATA
Autosmica dominante
Autosmica recesiva
S. de Apert
S. de Ehler-Danlos
S. de Holt-Oram
S. de Marfan
S. de Romano-Ward
S. de Alagille
S. de Noonan
Leopard
S. de Williams-Beuren
S. de Bourneville (Esclerosis tuberosa)
S. de Steinert (Distrofia miotnica
S. de Watsos (cardiocutneo
S. de Ellis van Creveled

S. de Jervell-Langer-Nielsen
Glucogenosis IIa, IIIa, IV
Mucopolisacaridosis I, IV
Ataxia de Friedreich
Pseudoxantoma elstico
S. de Beckwith_Wiederman
S. de Mulibrey
Ligada al cromosoma X
S. Hunter (Mucopolisacaridosis II)
Distrofia muscular de Duchene
Modificada de Nora JJ (16)
TABLA 5. AGENTES AMBIENTALES EN LA CAUSACION DE LAS CARDIOPATIAS

CONGENITAS
Frmacos/Drogas
Agentesi infecciosos
Agentes maternos
- Trimetadiona
- Acido retinoico
- Talidomida
- Litio
- Alcohol
- Hidantonas ?
- Hormonas sexuales ?
- Simpatico mimticos ?
- Rubeola
- Otros ?
- Diabetes
- Enfermedades del colgeno
- Fenilcetonuria
Agentes fsicos
Otros
- Radiaciones
- Hipxia
- Disolventes ?
- Pinturas ?
- Lacas y colorantes ?
- Pesticidas ?
?: Menor grado de evidencia
- 10 -
Captulo 2
TABLA 6. RIESGO DE RECURRENCIA

Malformacin
cardiaca
Comunicacin Interevntricular
Comunicacin interauricular
Defecto del septo atrio-ventricular
Ductus arterioso permeable
Estenosis artica valvular
Estenosis pulnmonar valvular
Coartacin de Aorta
Tetraloga de Fallot
S. del Corazn izquierdo hipolpsico
Modificada de Hoffman JIE (8)
Riesgo cuando un
hermano est afectado (%)
6
3
2
2,5
3
2
2
2
2
1-2
Riesgo cuando un
progenitor est afectado (%)
4
4
5-10
3
5-10
6
3
5
4
5
TABLA 7. INDICACIONES DE ECOCARDIOGRAFA FETAL

A) Riesgo por historia familiar
-
Padres, algn hijo o familiar con cardiopata congnita.
A) Riesgo por factores maternos

B.1.- Enfermedades
-
Diabetes
Enfermedad del colgeno
Fenilcetonuria
B.2.- Exposicin a teratgenos cardiacos conocidos

B.3.- Edad materna avanzada
B) Riesgo por factores fetales
-
Ecografa obsttrica con sospecha de anomala cardiaca

Malformacin extracardiaca frecuentemente asociada a cardiopata
Arritmia fetal
Hydrops fetalis no inmune
Anomala cromosmica diagnsticada por amniocentesis
Bioqumica anormal en suero materno (AFP, hCG, uE)
- 11 -
Captulo 2
DIAGRAMA
PREVENCIN
PROGENITORES
SIN FACTORES DE
RIESGO CONOCIDOS
EVITAR
TERATGENOS
CON FACTORES DE
RIESGO
SUPLEMEN. VITAMIN.
CON ACIDO FLICO ?
FACTORES
MATERNOS
DIABETES
EDAD AVANZADA
TERATGENOS
TATAMIENTO
AFP, hCG, uE3

AMNIOCENTESIS
ECO FETAL
INFORMAR/
EVITAR
- 12 -
HISTORIA
FAMILIAR
ESTUDIO GENTICO
CONSEJO GENTICO
ECO FETAL
3
CARDIOLOGIA PREVENTIVA EN
PEDIATRIA. OBESIDAD, HIPERTENSION
Y DISLIPEMIA
Prof. Dr. Julio Ardura Fernndez
Cardiologa Peditrica. Hospital Universitario.
Facultad de Medicina. Valladolid
INTRODUCCION
La teora de la promocin de la salud infantil, se ha circunscrito preferentemente a la
prevencin de las enfermedades del nio, a
lo largo de la edad infantil. La doctrina de la
promocin de la salud del nio, como prevencin de la patologa que puede afectarle
en la edad adulta, ha tardado en plantearse y
sobre todo an no se ha generalizado.
El primer planteamiento, principalmente a
travs de los calendarios vacunales, ha alcanzado sus objetivos. Ahora surge la necesidad de cumplir un nuevo rol, que se concreta en la prevencin de las enfermedades
del adulto.
La informacin disponible demuestra que las
enfermedades cardiovasculares (ECV), como
la enfermedad coronaria, accidentes cerebrovasculares y arteriopata perifrica, causan ms muertes en Estados Unidos que todas las dems causas juntas. Tambin son la
primera causa de muerte en Europa y en Espaa. Una vez manifestadas, las acciones
mdicas apenas alcanzan a mantener estable
la prevalencia y la mortalidad, aunque mejoran la calidad de vida; pero se ha demostrado que pueden modificarse esos resultados,
mejorando la condicin de salud de ese individuo, cuando an es nio. Es decir, promover un nio sano, es el fundamento para lograr un adulto ms sano.
-1-
A lo largo del siglo XX, la esperanza de vida

en los Estados Unidos pas de 47 aos
(1900) a 78 aos (1995), es decir, la expectativa de vida media ha subido 30 aos en la
ltima centuria. Este cambio no se atribuye a
innovaciones espectaculares, sino a cambios
simples, entre otros a la modificacin de los
hbitos generales de la poblacin. De ah el
desarrollo y vigencia del concepto de estilo
de vida saludable. Y en particular la promocin de hbitos saludables como el abandono
del tabaco, alcohol y otras drogas, la prctica
deportiva y la nutricin adecuada.
ETIOLOGIA
Se ha demostrado, que lo hechos precursores
de las ECV del adulto se establecen en la
infancia. Pero su reconocimiento es dficil de
evidenciar en el nio, porque la emergencia
de factores de riesgo en niveles anormales,
tal como se identifican como criterios en el
adulto, no son evidentes entonces. Producto
de las investigaciones reseadas, ha sido el
establecimiento de su origen multifactorial;
asi como de un catlogo en el que se han
citado hasta 200 factores de riesgo diferentes
(tabla 1).
Las ECV, como tantas otras, implican una
base gentica, que se evidencia por el acmulo de prevalencia en algunas familias y/o
su manifestacin en edades inusualmente
precoces; antes de los 55 aos en varones y
de 65 aos en mujeres. El riesgo derivado de

la edad, sexo, condicin familiar e historia
personal, no son susceptibles de modificacin sustancial. Pero s lo son los llamados
factores de riesgo modificables, relacionados
con aspectos fisiolgicos (lipidos, presin
arterial), culturales (tipo de dieta), hbitos
(tabaco, alcohol), estilos de vida (actividad
fsica, sedentarismo), patrones de conducta y
comportamiento (horas de televisin, videojuegos, ordenador,uso de automovil).
La identificacin precoz de algunos de ellos,
como hiperlipidemia, hipertensin y obesidad, han permitido constatar la tendencia a
mantenerse elevados, o en lmites altos de la
normalidad, a lo largo de seguimientos que
alcanzan desde el recien nacido hasta los 30
aos; y en series longitudinales vigiladas
entre 6 y 15 aos consecutivos. Entre otros
se conoce el fenmeno de canalizacin o
tracking para el peso, talla, colesterol total,
LDL-colesterol, presin arterial y estrs.
DIAGNOSTICO
La prevencin primaria de las ECV del adulto, a travs de la intervencin sobre el nio,
requiere conocer todos los datos concernientes al adulto, que incluyen los factores de
riesgo enumerados y sus caractersticas dinmicas, con protocolos de estudio y normas
especficas.
1) Obesidad
Constituye una autntica epidemia de la edad
peditrica en los paises desarrollados. Alrededor del 14% de los nios son obesos y otro
20% cumple criterios de sobrepeso. Los nios son cada vez menos activos y mas sedentarios y han reducido su gasto energtico
por debajo de lo requerido. Adems, se ha
verificado que es un problema en expansin
y de inicio cava vez en edad mas temprana.
Con frecuencia se acompaa de elevacin de
la presin arterial, lo que produce un efecto
multiplicativo del riesgo vascular.
El concepto de obesidad es el exceso de grasa corporal y su valoracin diagnstica en la
-2-
Captulo 3
prctica clnica, se establece por la situacin

del peso del paciente en la distribucin de
percentiles para la edad y sexo. Asi como
por la situacin del indice de masa corporal
(IMC: peso/talla2) en la correspondiente distribucin percentilada. Por encima de 25 se
corresponde con sobrepeso y por encima de
30 con obesidad. Existen diferentes mecanismos etiopatognicos, si bien la mas comn es la forma exgena, relacionada con el
exceso de ingesta y/o la reduccin de gasto
energtico.
2) Hipertension arterial
La poblacin general espaola muestra una
prevalencia en torno al 30% que se incrementa con la edad, alcanzando al 60-75%
por encima de los 60 aos. La poblacin
peditrica muestra una prevalencia en torno
al 4%; y el 75% de llos corresponden a nios con sobrepeso u obesidad. En la edad
peditrica se describen formas primaria, secundaria y esencial en funcin de los mecanismos etiopatognicas, que no es momento
de considerar.
Se acepta el diagnstico de hipertensin,
cuando el valor observado con tcnica adecuada supera el percentil 95 para la edad,
sexo y talla corporal. A tal efecto, es clsico
el informe y referencias de normalidad de la
Task Force Americana; pero estan publicados y disponibles numerosos patrones de
referencia percentilada que conciernen a
poblacin espaola.
3) Dislipemia
Se entiende por dislipemia, la alteracin en
la concentracin de las lipoproteinas plasmticas, representadas principalmente por el
colesterol total, las fracciones LDLcolesterol y HDL-colesterol, los trigliceridos, las apolipoproteinas y la lipoproteina
(a).
Como en las entidades precedentes, hay diversos mecanismos implicados en la etiopatogenia; si bien el mas comn es el derivado
de una conducta nutricional inadecuada.
El diagnstico de dislipemia se establece
mediante estudios analticos, generalmente
tras doce horas de ayuno. Y los criterios mas

comunes son, colesterol total por encima del
percentil 95 para la edad, equivalente a valor
absoluto superior o igual a 200 mg/dL; y
fraccin LDL-colesterol superior al percentil
95 o su valor absoluto igual o superior a 130
mg/dL. Como hechos complementarios, debe tenerse en cuenta que no esta justificados
en clnica rutinaria los estudios de cribado.
Constituyen indicaciones los antecedentes
de ECV en padres y abuelos a edad inferior a
55 aos; padres con colesterol cotal por encima de 240 mg/dL de forma reiterada y
cuando el nio tenga edad superior a 2 aos.
Si el caso tiene un colesterol superior a 200
mg/dL, se completara con estudio de fracciones de colesterol, trigliceridos, apolipoproteinas A1, B, E, lipoproteina (a) y estudio etiolgico adecuado. Si el colesterol es
inferior a 200 mg/dL, se repetira el estudio a
intervalos de 5 aos.
Estudios diagnsticos complementarios para
evaluacin de repercusin cardiaca y afectacin de rganos diana, podran ser: Electrocardiograma, ecocardiograma y radiologia
de torax; fondo de ojo, ecografia renal, sistemtico de orina con microalbuminuria,
bioqumica sangunea, homocisteina; y segn el caso, tests psicolgicos de ansiedad,
ira, enfado y global de personalidad tipo A y
factores asociados.
PREVENCION
Los programas de intervencin para la profilaxis, sugieren que la prevencin es factible;
por lo que la modificacin de los factores de
riesgo como prctica de Salud Pblica, desciende la morbilidad y la mortalidad. La base
de la intervencin, se establece sobre las
demostraciones de relacin entre la salud del
nio y del adulto. El fenmeno de tendencia
y canalizacin de factores de riesgo a lo largo del tiempo (tracking), otorga a la deteccin de estos factores en el nio, la suficiente potencia predictiva para estimar el riesgo
de enfermedad cardiovascular en el adulto.
-3-
Captulo 3
Adems, es conocida la tendencia a interrelacionar entre si, de algunos de esos factores,

a modo de anidamientos o clusters. Por tanto, es necesario identificar a los nios con
riesgo elevado, para modificar en llos los
factores de riesgo; y de esa forma, prevenir
las lesiones que causan las ECV. Teniendo
en cuenta, que el pediatra no va a afrontar la
clnica sino la prevencin.
El comportamiento saludable, est estrechamente relacionado con el estilo de vida general de la comunidad e implica a masas de
poblacin. Por tanto, para alcanzar cambios
a largo plazo, deben programarse medidas
basadas en la comunidad. Hay publicaciones
disponibles sobre recomendaciones, controversias y ensayos clnicos. La modificacin
de los factores de riesgo, debe ser activa, a
travs de mtodos de educacin y promocin
de la salud, y mediante campaas de masas,
puesto que los factores renen caractersticas
de afectacin general de la poblacin.
Por otra parte, si nos preguntamos dnde se
encuentran los individuos entre 5 y 18 aos
de edad. La respuesta es en la escuela. Por
tanto, la educacin para la salud debe realizarse, a travs de la educacin del nio en la
escuela. Los programas aplicados en lla,
tienen gran potencial para la prevencin de
la aparicin de estas enfermedades en el
adulto. Como objetivos en la intervencin se
han de considerar los estilos de vida, los
hbitos nutricionales, el patrn de conducta
personal, la estructura social, y las variables
biolgicas.
Sin embargo, el mdico puede enfrentarse a
problemas individuales concretos; por llo,
desde el punto de vista prctico, la prevencin debe establecerse con dos estrategias
diferentes: 1) Intervencin clnica en casos
individuales, por presentar factores de riesgo, por enfermedad metablica o por antecedentes familiares. 2) Intervencin de salud
pblica sobre la poblacin, a travs de programas de educacin y promocin de la salud; para que se adopten y mantengan estilos
de vida saludables. Las estrategias para su
desarrollo pueden ser diversificadas, aunque

requieren un esfuerzo concertado. As, deben
ser compatibles y complementarios los consejos de la consulta clnica, los programas
ms amplios dirigidos a la salud y a la comunidad, y los mensajes de diversos origen
orientados a las masas de poblacin que no
son objeto de este protocolo.
OBESIDAD. En la prevencin de la obesidad infantil, debe considerarse la etapa prenatal (ganancia gestacional de la madre inferior a 12 kg); etapa de lactante (lactancia
materna, introduccin de alimentacin complementaria despus del 4-6 mes); y de
escolar hasta adolescencia (educacin nutricional, promocin de actividad fsica regular, control de grupos de riesgo).
La intervencin orientada a la prevencin de
ECV en nios obesos, tiene por objetivo la
reduccin del exceso de grasa y de peso corporal. El programa para alcanzar el objetivo
se basa en tres medidas: 1) Promover la prdida de peso; 2) reducir la ingesta calrica;
3) inculcar una conducta alimentaria saludable.
La reduccin de sobrepeso se alcanza a traves del aumento del consumo calrico corporal, mediante el ejercicio fsico regular,
contnuo y sistemtico que consiga una reduccin de peso en torno a 500 gr semanales. Estos nios, habitualmente sedentarios,
deben ser motivados para la actividad fsica
que les resulte mas atractiva, para evitar rechazos y desmotivacin. Debe llevarse a
cabo de forma progresiva, metdica y racional. A travs de cualquiera de las actividades
deportivas, con tal que promuevan elevacin
de la frecuencia cardiaca y sudoracin. Con
periodo diario o a dias alternos; durante 3060 minutos al da; modificando estos parmetros en funcin del aumento de tolerancia
y capacidad para el ejercicio; y diversificando la actividad segn las numerosas posibilidades disponibles (caminar, marcha, senderismo, carreras, ciclismo, natacin, deportes
asociativos, etc, etc). Con el tiempo dedica-
-4-
Captulo 3
do a la actividad fsica, deben reordenarse

los tiempos dedicados a ver televisin, usar
ordenador y videojuegos
La reduccin de la ingesta calrica en la dieta, debe orientarse a reducir el 30-40%,
manteniendo una dieta equilibrada. Es recomendable incrementar la ingesta de agua, y
distribuir la ingesta del da en 4-6 tomas.
Adems de otros efectos digestivos y metablicos, el agua no aporta caloras y es til
para calmar la sensacin de hambre. La ingesta de 100 a 150 ml, calma la sensacin de
hambre anticipada a la hora de las comidas
durante 20 a 30 minutos y puede repetirse
sin mayores inconvenientes. La distribucin
de los principios inmediatos en la composicin calrica de la dieta debe contemplar:
25-30% de grasa; 50-60% de hidratos de
carbono y 13-15% de proteinas.
La conducta alimentaria debe implicar a los
hbitos de toda la familia, haciendo una dieta
variada que alcance 32 productos diferentes
en la semana; con distribucin al menos en 4
comidas al da; estableciendo la importancia
calrica de las comidas con la siguiente distribucin aproximada: 25% en el desayuno,
30% en la comida de mediodia, 15-20% a la
merienda y 25-30% en la cena. El aporte de
leche y derivados debe alcanzar 500 ml al
da y deben incluirse de forma regular legumbres, verduras, frutas, pescado, cereales,
carne, huevos,etc. Evitando en lo posible los
preparados industriales, bollera, precocinados y las llamadas comidas rpidas.
HIPERTENSION. El objetivo es alcanzar la
normotensin y no slo el descenso de la
presin arterial. La intervencin debe considerarse multidisciplinar, ya que el factor de
riesgo de hipertensin, suele presentarse
integrado con otros factores como el sobrepeso, la vida sedentaria y otros hbitos de
estilo de vida no saludables. De forma que
deben modificarse inicialmente los factores
asociados, antes de considerar la indicacin
farmacolgica como elemento de accin
directa sobre la presin arterial. As, el ejer-
cicio fsico aumenta el consumo calrico y

reduce el peso; pero adems, aumenta el
riego muscular, ampliando el lecho vascular
y disimunye las resistencias perifricas. Por
si mismo puede bajar la cifra tensional 10
mmHg. El ejercicio debe ser de carcter isotnico, aerbico y en ingn caso isomtrico,
de sobrecarga o tensin, mediante poleas,
pesas y mquinas de sobrecarga, que no deben usarse en ningn caso antes de la conclusin del crecimiento. La reduccin de
peso ya comentada, contribuye igualmente a
la reduccin tensional. La disminucin de la
sal en la dieta es muy controvertida; pero se
sabe que el aumento de la sensibilidad a la
sal se implica en mecanismos inflamatorios
y modificacin de la matriz extracelular y
disminuye los factores plasmticos antioxidantes, contribuyendo a la aceleracin del
proceso ateromatoso.
Cuando no se reduce la presin arterial con
las medidas anteriores, y segn los casos,
puede estar indicado el tratamiento farmacolgico. Los principios generales a tener en
cuenta son: Reduccin gradual de la presin; aplicar primero medidas no farmacolgicas; iniciar el tratamiento con monoterapia
y a dosis bajas; elegir el frmaco de forma
individualizada segn las circunstancias de
cada caso; comprobar respuesta en 4-8 semanas; intentar frmacos de accin prolongada que permitan una dosis al da; no asociar frmacos hasta verificar los resultados
de los puntos previos.
Los productos aceptados como mas eficaces
son: diurticos, betabloqueantes, inhibidores
de la enzima convertidora de angiotensina
(IECAs), antagonistas del receptor de angiotensinaII (ARA II), antagonistas del calcio y
antagonistas de la aldosterona. En la edad
peditrica parecen mas recomendables los
betabloqueantes e IECAs; pero deben adaptarse en cada caso.
DISLIPEMIA. El crecimiento de los conocimientos relativos a este factor de riesgo,
hace aconsejable que ante la sospecha de un
-5-
Captulo 3
caso especfico, gentico o familiar, se oriente su valoracin precisa y tratamiento a una

Unidad especializada en el tema. No obstante, como aproximacin terapetica y preventiva, podemos establecer el objetivo de reduccin de ingesta total de grasa (tabla 2). El
aporte calrico de la grasa en la dieta debe
reducirse al 30%; con una distribucin de
grasa saturada, poliinsaturada y monoinsaturada que representen cada una de llas
aproximadamente 1/3; siendo la cuanta de
cidos grasos saturados inferior al 10%, monoinsaturados 10-20% y poliinsaturados 710%. El colesterol debe ser inferior a 100
mg/1000 kcalorias/da inferior a 300
mg/da; y debe aportarse fibra entre 8 y 28
gramos al da.
A groso modo, esa reduccin de grasa puede
alcanzarse con la siguiente pauta: 1) Reduccin de grasa total con disminucion de carnes rojas, embutidos, mantequillas y margarinas solidas y quesos cremosos. 2) Aumento
de alimentos a base de pescado y aceite de
oliva. 3) Disminucin de ingesta de colesterol a base de tomar menos de 3 huevos por
semana; suprimir bollera industrial y particularmente con relleno; y suprimir las vsceras en la dieta. En las Unidades especializadas, se manejan protocolos de dietas tipo I, II
y II, aplicables segn las circunstancias de
cada caso. Adems, debe aumentarse el ejercicio fsico como una intervencin presente
en la reduccin de la importancia de los tres
factores de riesgo comentados en este protocolo.
La intervencin farmacolgica es cuestionable en el nio, aunque puede ser requerida en
casos especficos y muy limitados, generalmente no antes de los 10 aos de edad.
Las medidas de intervencin sobre dislipemias, deben reiterarse con intervalos de 3 a 6
meses, valorando los parmetros analticos
mencionados en el apartado de diagnstico.
El desarrollo concreto de estos programas,
implican directamente al trabajo peditrico y
elevan su cuanta y relevancia, y deben ser
establecidos desde edad temprana. Pero esto
requiere un esfuerzo de adaptacin del pensamiento y filosofa de muchos de nosotros.

Es necesario un cambio de actitud y comportamiento del profesional, que debe dedicar
un mayor porcentaje de su tiempo a labores
de consejero y educador para la salud. El
nuevo papel, supera el enfoque de la doctrina
clsica, de atender a la prevencin de enfermedades prevalentes en la poblacin infantil
slo para la edad peditrica; para pasar a una
prevencin peditrica que resuelva problemas de enfermedad crnica amenazantes
para esa poblacin en lontananza, como enfermedades que van a ser prevalentes en la
adultez.
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Captulo 3
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TABLAS
TABLA 1. FACTORES DE RIESGO CONSIDERADOS MAS PREVALENTES
Antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular precoz
-varones < 55 aos
-mujeres < 65 aos
Dislipemia familiar (colesterol total > 240 mg/dl)
Peso elevado: Obesidad
Habitos dieteticos con perfil ateromatoso
Hipertensin arterial
Niveles sricos de lpidos elevados
Comportamiento de actividad fsica sedentario
Habito de fumar
Habito de beber alcohol
Diabetes
Conducta tipo A
Contraceptivos orales
-7-
Captulo 3

TABLA 2. RECOMENDACIONES SEGN LA GUA PARA LA ALIMENTACIN PEDITRICA.
(CONFERENCIA DE CONSENSO SOBRE LIPIDOS EN PEDIATRA)
Aporte graso:
Lactancia: 40-55% de calorias totales
6-24 meses:40-50%
24 meses: disminucin progresiva hasta 30-35%

Colesterol inferior a 300 mg/da
Ac gr saturados <10%; Monoinsat: 10-20%; poliinsat:7-10%; Ac gr Trans < 4% de ac gr.
Aporte de Hidratos de carbono:
50-60% de calorias totales

< 10% de azucares refinados
Aporte proteico: 10-13% de caloras totales
Productos a limitar:
Pastelera
Bollera industrial
Comida de preparacin rpida
Azucar
Sal
Productos a no consumir:
Tabaco
Alcohol
Pauta alimentaria:
Cuatro comidas/da
Desayuno con aporte calrico del 20-25%
Preparacin culinaria (cocido,hervido,plancha,horno)
Promocin de hbitos saludables:
Nutricionales
Mantenimiento de peso ideal
Actividad fsica aerbica regular
Tiempo de TV, videojuegos, ordenador:1-2 horas/da
Educacin para la salud:
Escolar: alumnos, profesores
Padres
Profesionales
Pauta de cribado:
Colesterol total: 2 aos; cada 5 aos
Antecedentes familiares, personales, Colesterol> 200:
Colesterol total
C-LDL, C-HDL, Trigliceridos
Apo A I, Apo B, Lp(a)
Peso, indice de masa corporal
Presin arterial
An Esp Pediatr 1998. Supl 118
-8-
Captulo 3
4
DEFECTOS SEPTALES AURICULARES
Dra. Lourdes Conejo
Seccin de Cardiologa Peditrica
Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga.
no se detectan clnicamente y a veces

son hallazgos casuales al realizar ecocardiograma por otros motivos.
Los defectos seno venoso representan el
10% de todas las CIAs, las CIAs ostium
primun el 20% y los defectos del seno
coronario son muy raros, representando
menos del 1% de todas las CIAs.
DESCRIPCIN DE LA
CARDIOPATA
Cualquier apertura del septo interauricular es considerada un defecto del mismo. Se clasifican segn su posicin con
respecto a la fosa oval, su embriognesis y su tamao:
-Comunicacin interauricular (CIA)
tipo ostium secumdum, alrededor de
la fosa oval.
-CIA seno venoso, posterior a la fosa
oval. Prcticamente siempre con drenaje venoso pulmonar anmalo parcial a vena cava superior o a aurcula
derecho asociado.
-CIA del seno coronario, prxima a
la desembocadura del
mismo,
habitualmente con vena cava superior izquierda persistente.
-CIA ostium primun, caudal a la fosa
oval (derivado de defectos de los
cojines endocrdicos, estudiados en
otro capitulo.)
FISIOPATOLOGA
El cortocircuito a travs de una CIA est
determinado por la complianza relativa
entre los dos ventrculos y no por el
tamao relativo del defecto, a menos
que ste sea muy pequeo. El ventrculo
derecho es ms compliante que el izquierdo, la presin en la aurcula derecha es menor que en la izquierda en la
mayor parte del ciclo cardiaco y por
tanto de la direccin el cortocircuito
izquierda- derecha.
Durante los primeros das de vida puede
existir un pequeo cortocircuito derecha-izquierda debido a que el ventrculo
derecho es ms rgido e hipertrfico, a
medida que disminuye resistencia vascular pulmonar el VD se vuelve ms
compliante y el cortocircuito izquierda.derecha se incrementa, habitualmente
hasta 3 o 4 veces el sistmico, aunque la
presin pulmonar se incrementa slo
ligeramente y las resistencias permanecen en el rango normal.
INCIDENCIA
Los defectos septales auriculares representan el 10-15% de todas las cardiopatas congnitas y son los que con ms
frecuencia aparecen de forma aislada en
adolescentes y adultos.
La CIA ostium secundum representa el
70% de todos los defectos interauriculares (6-10% de todas las cardiopatas
congnitas, 5-6 casos por 10000 nacidos
vivos) y con una frecuencia 2/1 en mujeres (1). Este nmero se refiere solamente a los defectos que tienen relevancia clnica, muchos defectos pequeos
HISTORIA NATURAL Y
PRESENTACIN CLNICA
La historia natural de pequeos defectos
septales es excelente an sin tratamiento
-1-
especfico, debido a que son difciles de

detectar, su incidencia est probablemente infraestimada. Dentro de ellos se
encuadra el foramen oval permeable,
que se detecta en el 20-30% de personas
adultas y representa una comunicacin
potencial entre ambas aurculas. Se
baraja como factor de riesgo de embolia paradjica (2). Los defectos pequeos, definidos como los que tienen
Qp/Qs inferior a 2/1, no tienen repercusin sobre la hemodinmica cardiaca,
presentando como nico riesgo la posibilidad de embolia paradjica .
Los defectos medianos y grandes no
provocan sntomas durante la infancia.
Rara vez algunos lactantes pueden presentarse con escaso crecimiento, infecciones respiratorias de repeticin y signos de insuficiencia cardiaca, siendo
difcil hacer responsable de los sntomas
al defecto septal auricular ya que los
hallazgos hemodinmicas en estos casos
no difieren de los encontrados en nios
sin insuficiencia cardiaca, adems tienden a tener una alta incidencia de anomalas extracardiacas y el retraso en el
crecimiento no se normaliza tras el cierre del defecto.
La presencia y severidad de los sntomas de insuficiencia cardiaca se incrementan con le edad encontrndose habitualmente en los pacientes en la cuarta
dcada de la vida (3).
El progresivo aumento de tamao de la
aurcula derecha predispone a la aparicin de taquiarritmias supraventriculares, que tambin van aumentando en
frecuencia con la edad (4-5).
En un 5-10% de pacientes puede aparecer hipertensin pulmonar por enfermedad vascular pulmonar (EVP), de forma
preferente en mujeres (6), no encontrndose una clara relacin con la cuanta del cortocircuito ni con la edad, por
lo que el debate sobre la causa de la
EVP en estos pacientes contina.
La endocarditis bacteriana es muy rara
en los pacientes con CIA, no recomendndose la profilaxis antiendocarditis en
Captulo 4
estos pacientes, salvo en los casos de

CIA ostium primun.
El cierre espontneo de defectos septales est bien documentado durante la
infancia, fundamentalmente durante el
primer ao de vida.
EXPLORACIN FSICA
El peso y la talla de los nios con CIA
suele ser normal. Durante el periodo
neonatal la exploracin fsica suele ser
normal, a medida que aumenta el cortocircuito derecha-izquierda comienzan a
detectarse los signos de sobrecarga de
volumen de VD:
-Impulso VD aumentado.
-Soplo sistlico eyectivo suave en
BEI con segundo ruido cardiaco fijo
y ampliamente desdoblado.
-Soplo proto-meso diastlico en borde esternal izquierdo bajo (hiperaflujo a travs de la vlvula tricspide)
MTODOS DIAGNSTICOS
-Radiografa de trax: Cardiomegalia
con crecimiento de AD y VD. Tronco de arteria pulmonar prominente.
Pltora.
-Electrocardiograma: Eje de QRS
desviado a la derecha. Intervalo PR
ligeramente prolongado, sobre todo
en los pacientes mayores. Crecimiento auricular derecho. Patrn rsR o
RSR en V1, tpico de sobrecarga de
volumen de ventrculo derecho.
-Ecocardiograma: tcnica diagnostica
imprescindible en todos los pacientes
con sospecha de CIA, proporciona
informacin anatmica (demostrando
el tamao y localizacin del defecto
en el septo interauricular, descarta lesiones asociadas) y funcional (grado
de dilatacin de cavidades derechas,
movimiento septal, direccin y cuanta aproximada del cortocircuito, presin pulmonar, etc). La proyeccin
subcostal es la ms efectiva porque el
haz de ultrasonidos se dirige perpen-
-2-
dicularmente al plano del septo interauricular.

El ecocardiograma transesofgico es
necesario en los nios mayores en los
que la ventana subcostal es ms dificultosa, y para la definicin de los
bordes y localizacin exacta de la
CIA en los nios candidatos a cierre
percutneo de la misma.
-Cateterismo cardiaco: En la gran
mayora de los pacientes, el estudio
clnico, junto con el resto de tcnicas
diagnsticas no invasivas es suficiente para el diagnstico. Ocasionalmente el cateterismo es necesario
ante la sospecha de enfermedad vascular pulmonar o determinadas lesiones asociadas.
Captulo 4
cuanto a supervivencia de los pacientes

operados (9).
La ciruga de la CIA es una tcnica segura y eficaz en un centro con experiencia, con una mortalidad quirrgica que
tiende a cero (10) y una baja morbilidad, relacionada principalmente con la
aparicin de arritmias en el periodo
postoperatorio.
La utilizacin de dispositivos para cierre
percutneo de las CIAs est ganando
popularidad, las indicaciones son las
mismas que para el cierre quirrgico,
aunque los pacientes deben superar
adems unos criterios de seleccin estrictos para su uso. Slo pueden utilizarse en CIAs ostium secundum y con
bordes de tamao adecuado para dar
estabilidad y apoyo al dispositivo. Este
procedimiento es seguro y eficaz en
manos expertas, y las complicaciones
mayores (embolizacin del dispositivo,
perforacin auricular) ocurren en menos
del 1% de los pacientes. El seguimiento
a largo plazo an no est disponible(1112).
TRATAMIENTO
El cierre de un defecto septal interauricular est indicado en nios siempre que
exista un cortocircuito significativo, la
edad para el cierre electivo del defecto
son los 3-5 aos, retrasarlo implica que
la sobrecarga crnica de volumen cause
cambios irreversible en la aurcula y
ventrculo derechos que provocan arritmias que contribuyen a acortar la supervivencia de estos pacientes.
No est recomendado el cierre de los
defectos muy pequeos o foramen oval
permeable ya que tienen un buen pronstico y el beneficio de su cierre no
parece superar el riesgo de una ciruga
extracorprea (7), excepto en los casos
de ictus de causa no aclarada cuando se
sospeche embolia paradjica.
El cierre del defecto en caso de enfermedad vascular pulmonar avanzada no
est indicado (8).
Se discute la indicacin del cierre del
defecto en adultos mayores de 35 aos
asintomticos, ya que el cierre del defecto a partir de esta edad no parecer
prevenir la aparicin de arritmias, aunque los resultados de un estudio randomizado muestran un ligero beneficio en
PRONSTICO DE PACIENTES
INTERVENIDOS
Diferentes estudios de seguimientos en
pacientes intervenidos demuestran que
la expectativa de vida es normal si la
ciruga se realiz antes de los 25 aos y
la PSP era normal antes de la misma
(10).
En pacientes sintomticos existe una
clara disminucin de los sntomas tras la
ciruga. En cuanto a la incidencia de
arritmias en el seguimiento stas aparecen con una clara y mayor frecuencia
en pacientes intervenidos por encima de
los 40 aos, no siendo excepcional que
aparezcan a largo plazo en pacientes
intervenidos durante la infancia (13).
Los pacientes intervenidos de CIA tipo
seno venoso tienen ms probabilidad de
desarrollar arritmias durante el postoperatorio y seguimiento. La mayora de
ellas debidas a disfuncin sinusal, dada
-3-
la proximidad del defecto interauricular

al nodo sinusal, ste puede verse daado durante la ciruga. Otro problema de
este tipo de CIAs es la aparicin de estenosis a nivel de la vena cava superior
tras la ciruga (14).
Captulo 4
lar debe ser enviado al cardilogo peditrico. Una vez diagnosticado los
controles peditricos no deben diferir de
los de otros nios sin cardiopata. La
prevencin de infeccin por virus respiratorio sincitial no est indicada.
Tras la ciruga ser necesario un control
peditrico para detectar posibles complicaciones (sndrome postpericardiotoma, herida esternal, arritmias). Posteriormente se realizarn los controles
habituales para su edad.
No estn necesarias restricciones al
ejercicio fsico.
REVISIONES Y CONTROLES
CARDIOLGICOS
- Pacientes no operados (15):
-Si son evaluados antes de los 18
meses se realizarn controles semestrales con el fin de detectar
posible cierre del defecto.
-Si son evaluados tras los 18 meses y el defecto es inferior a 8mm
sin sobrecarga de cavidades derechas se evaluarn anualmente.
-Si son evaluados tras los 18 meses y el defecto es superior a 8
mm y/o sobrecarga de cavidades
derechas, se planificar ciruga o
cierre del defecto entre los 2 y 5
aos.
- Pacientes intervenidos (15):
-Cierre quirrgico del defecto: antes del alta se realizar Eco Doppler, ECG y Rx simple de trax.
Al mes tras el alta se realizar
Eco-doppler para descartar derrame pericrdico, posteriormente
revisin al ao y 5aos, tras lo
que se proceder al alta si no existe cortocircuito residual a arritmias.
-Cierre percutneo: antes del alta
se realizar Eco-doppler, Rx Trax y ECG. Se mantendr tratamiento antiagregante y profilaxis
antiendocarditis durante 6 meses,
pasado este tiempo nuevo control
y si no existe cortocircuito residual ni arritmias alta a los 5 aos.
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-5-
5
COMUNICACION
INTERVENTRICULAR
Dr. P. Malo Concepcin, Dra. B. Insa Albert
Servicio de Cardiologa Peditrica.
Hospital La Fe. Valencia.
El trmino comunicacin interventricular

describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier punto del mismo, ser nico o mltiple y con tamao y forma variable. Pueden
presentarse aisladas o formando parte integrante de otras cardiopatas ms complejas
(tronco arterioso comn, tetraloga de Fallot, ventrculo derecho de doble salida,
transposicin de grandes arterias, canal
aurculo-ventricular comn, etc.), nos referiremos exclusivamente a las primeras.
PREVALENCIA
La comunicacin interventricular (CIV) es
la cardiopata congnita ms frecuente si
excluimos la vlvula artica bicspide. En
su forma aislada representa aproximadamente el 20% de todas las cardiopatas
congnitas.
Clsicamente la prevalencia se cifraba entre 1 y 3,5/1000 recin nacidos vivos
(RNV), mayor en prematuros1, sin embargo, recientemente se han dado cifras ms
elevadas, hasta de 50/1000 RNV y superiores.2 Los factores que explican las diferencias son: la poblacin seleccionada, si el
diagnstico atiende a criterios clnicos o
ecocardiogrficos y si se incluyen o no
diagnsticos prenatales. Los estudios a
todos los recin nacidos con ecocardiografa arrojan una elevada incidencia, a expensas de pequeas-mnimas CIV musculares de las que un 85-90% cerrarn espontneamente en el primer ao y quedaran
excluidas en otro tipo de valoracin.3,4
Se ha propuesto una etiologa multifactorial con interaccin entre predisposicin
hereditaria y factores ambientales como
-1-
condicionantes del defecto. El riesgo recurrencia de cardiopata congnita en familiares de primer grado de un afectado se sita
entre el 3 y 4%, existiendo concordancia
(la cardiopata ser tambin una CIV) en
ms de la mitad de los casos.5,6
ANATOMIA Y CLASIFICACION
Las CIV se clasifican atendiendo a su situacin en el tabique:1,7,8
1) CIV perimembranosas (membranosas,
infracristales o cono-ventriculares): Son las
ms frecuentes, constituyendo el 75-80%
del total. El septo membranoso es una pequea zona adyacente a la vlvula artica,
por debajo de la misma en el lado izquierdo y contiguo a la vlvula tricspide en el
lado derecho. La valva septal tricspide lo
divide en dos porciones (septo membranoso interventricular y atrioventricular), que
separan el ventrculo izquierdo del ventrculo derecho y de la aurcula derecha respectivamente.
Las CIV perimembranosas implican al
septo membranoso con extensin a una o
varias de las porciones prximas del septo
muscular (de entrada, de salida o trabecular). A nivel del tracto de salida ventricular
izquierdo se sitan inmediatamente por
debajo de la vlvula artica. En el ventrculo derecho el defecto se localiza por debajo de la insercin de la valva septal tricspide, que con frecuencia presenta tejido
accesorio que ocluye parcial o completamente el defecto, lo que se ha llamado
aneurisma del septo membranoso. La vlvula tricspide puede asociar anomalas
menores (comisura ancha, perforacin de
valva, hendidura), que condicionen comu-
nicacin entre ventrculo izquierdo y ambas cavidades derechas y, excepcionalmente, existe cortocircuito aislado de ventrculo izquierdo a aurcula derecha por defecto
del septo membranoso atrioventricular.
2) CIV musculares o del septo trabeculado: Constituyen entre el 5 y 20% del total.
En al lado derecho, el septo trabeculado se
extiende entre las inserciones de las cuerdas tricuspdeas, el pex y la crista supraventricular. Pueden subdividirse en apicales (las ms frecuentes), centrales y marginales o anteriores (cercanas al lmite entre
septo y pared libre). Con frecuencia son
mltiples (septo en queso suizo) o se asocian a defectos de otra localizacin.
3) CIV infundibulares (supracristales,
conales, subpulmonares o subarteriales
doblemente relacionadas): Representan
aproximadamente el 5 a 7% de las CIV
(30% en poblacin asitica). El septo infundibular comprende la porcin septal
entre la crista supraventricular y la vlvula
pulmonar. Son defectos en el tracto de salida del ventrculo derecho debajo de la
vlvula pulmonar y asocian con frecuencia
insuficiencia artica.
4) CIV del septo de entrada (posteriores):
Suponen el 5 a 8% de las CIV. Se han llamado tambin defectos tipo canal atrioventricular, trmino no adecuado pues no
asocian anomalas de vlvulas aurculoventriculares. El septo de entrada separa
las porciones septales de los anillos mitral
y tricspide. Son defectos posteriores e
inferiores a los membranosos, por detrs de
la valva septal de la vlvula tricspide.
Captulo 5
Posicin anatmica de los defectos1 : CIV infundibular. b: msculo papilar del cono.
c: CIV perimembranosa. d: CIV musculares marginales. e: CIV musculares centrales.
f: CIV del septo de entrada. g: CIV musculares apicales.
La localizacin del defecto condiciona la

relacin del tejido de conduccin con el
mismo y tiene implicaciones con la tendencia a disminuir de tamao y con la
predisposicin a desarrollar anomalas secundarias.
Con frecuencia en las infundibulares y en
ocasiones en las perimembranosas puede
producirse insuficiencia artica, por prolapso de alguna de las valvas de la sigmoidea (coronariana derecha o no coronariana)
relacionadas con el defecto.9
En los defectos perimembranosos puede
existir mal alineamiento entre el septo infundibular y el septo anterior, condicionando acabalgamiento de la vlvula artica
sobre el defecto cuando el mal alineamiento es anterior u obstruccin subartica si es
posterior.
Un porcentaje reducido de defectos medianos y grandes desarrollan estenosis pulmonar infundibular que modifica la evolucin
del cuadro clnico.
La disposicin del tejido de conduccin
con respecto al defecto tiene importancia
desde el punto de vista quirrgico. El haz
de His cursa subendocrdico por el borde
inferior de las perimembranosas, por el
borde superior de las de septo de entrada y
no tiene relacin directa con el resto, salvo
que tengan extensin perimembranosa.
FISIOPATOLOGIA
Las repercusiones funcionales dependen
fundamentalmente de la direccin y grado
del cortocircuito. A su vez, la magnitud del
cortocircuito est condicionada por el tamao del defecto y la relacin de presiones
entre ambos ventrculos a travs del ciclo
cardiaco lo que, en ausencia de defectos
asociados, depende de la relacin de resistencias vasculares sistmicas y pulmonares.
El tamao del defecto se expresa habitualmente en relacin con el del anillo artico:
-2-
grandes (aproximadamente el tamao del

anillo o mayores), medianas (entre un tercio y dos tercios) y pequeas (inferiores a
un tercio del anillo artico).1
Las resistencias pulmonares no son una
constante fija, varan en el periodo neonatal y con el estado evolutivo del enfermo.
Estn elevadas en el recin nacido normal,
por lo que las manifestaciones clnicas de
cortocircuito izquierda-derecha (I-D) son
raras en este grupo de edad. Tras el nacimiento se reducen progresivamente, hasta
alcanzar en unas semanas unos valores
similares a los del adulto, disminuyendo la
presin ventricular derecha y aumentando
gradualmente el cortocircuito y sus repercusiones.
En presencia de CIV se producir cortocircuito de ventrculo izquierdo a ventrculo
derecho, lo que comporta hiperaflujo pulmonar y aumento del retorno venoso, que
tiene que ser manejado por la aurcula y el
ventrculo izquierdos. Esta sobrecarga de
volumen conduce al crecimiento de las
cavidades izquierdas y a la puesta en marcha de mecanismos compensadores destinados a evitar el fallo ventricular.10
Los defectos pequeos se comportan como
restrictivos, el cortocircuito es escaso, la
presin ventricular derecha normal y no
existe tendencia a aumentar las resistencias
vasculares pulmonares. Las CIV medianas
permiten un cortocircuito moderado a importante, pero son lo bastante pequeas
como para ofrecer resistencia a la presin,
la presin ventricular derecha puede estar
elevada pero es inferior a la sistmica, y es
infrecuente una elevacin significativa de
resistencias pulmonares. En los defectos
grandes no existe resistencia al flujo a travs del orificio y es la relacin de resistencias entre la circulacin sistmica y la
pulmonar la que regula la situacin hemodinmica, la presin es similar en ambos
ventrculos y el cortocircuito I-D es importante mientras no aumenten las resistencias
vasculares pulmonares.
Los mecanismos compensatorios que permiten al nio adaptarse a la sobrecarga de
volumen incluyen: el efecto FrankStarling, la hiperestimulacin simptica y
la hipertrofia miocrdica. Con sobrecarga
-3-
Captulo 5
de volumen importante del ventrculo izquierdo se produce insuficiencia cardiaca

congestiva entre las 2 y 8 semanas de vida.
La elevacin de la presin en el lecho capilar pulmonar resulta en aumento del lquido intersticial, lo que reduce la distensibilidad pulmonar y el intercambio gaseoso,
pudiendo llegar a manifestarse como edema pulmonar franco. A su vez, el edema de
la pared bronquial y el aumento de secrecin mucosa empeoran la mecnica respiratoria y contribuyen a las manifestaciones
clnicas de dificultad respiratoria y fatigabilidad a los esfuerzos.10
El hiperaflujo pulmonar severo y mantenido puede conducir al desarrollo de enfermedad vascular pulmonar obstructiva crnica, con cambios anatmicos irreversibles
en las arterias pulmonares de pequeo calibre (engrosamiento de la adventicia,
hipertrofia de la media y lesin de la ntima), que se traducen en elevacin de las
resistencias vasculares pulmonares a nivel
sistmico o suprasistmico, lo que lleva a
la inversin del cortocircuito con aparicin
de cianosis. Esta combinacin de CIV,
enfermedad vascular pulmonar y cianosis
se denomina complejo de Eissenmenger.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Los nios con una CIV pequea estn
asintomticos, el patrn alimentario, de
crecimiento y desarrollo es normal. El nico riesgo es la endocarditis infecciosa.
Habitualmente se detecta un soplo en las
primeras semanas de vida, que se ausculta
en 3- 4 espacio intercostal izquierdo, con
irradiacin a pex o 2 espacio intercostal
izquierdo en funcin de la localizacin del
defecto. El soplo es pansistlico, de alta
frecuencia, normalmente intenso III-VI/VI
y con frecuencia acompaado de frmito.
El carcter holosistlico y la intensidad del
soplo se correlacionan con la presencia de
gradiente de presin continuo y significativo entre ambos ventrculos, proporcionando evidencia indirecta de que la presin
sistlica ventricular derecha es baja. En
algunos pacientes con CIV muscular muy
pequea el soplo es poco intenso y corto
por cierre del orificio al final de la sstole.
El segundo ruido es normal, no existen

soplos diastlicos y, por lo dems, la exploracin clnica es normal.
Los nios con CIV mediana o grande
pueden desarrollar sntomas en las primeras semanas de vida, ms precoces en el
prematuro que en el nio a trmino. La
clnica consiste en taquipnea con aumento
de trabajo respiratorio, sudoracin excesiva
debida al tono simptico aumentado y fatiga con la alimentacin, lo que compromete
la ingesta calrica y conduce, junto con el
mayor gasto metablico, a escasa ganancia
ponderal. No es raro que el inicio de los
sntomas sea precedido por una infeccin
respiratoria. La actividad precordial est
acentuada, el precordio es hiperdinmico y,
en ocasiones, el hemitrax izquierdo est
abombado.
El soplo de los defectos medianos es pansistlico, de carcter rudo, con intensidad
III-VI/VI y se asocia generalmente a frmito. Puede auscultarse en pex un tercer
ruido y soplo mesodiastlico de llenado
mitral, en funcin del grado de cortocircuito. El segundo ruido est ampliamente desdoblado con escasa variacin respiratoria,
siendo el componente pulmonar de intensidad normal o ligeramente aumentada.
El soplo de una CIV grande suele ser menos intenso, de naturaleza decrescendo y
desaparece en el ltimo tercio de la sstole
antes del cierre de la vlvula artica lo que
indica igualacin de presiones en ambos
ventrculos al final de la sstole. El componente pulmonar del segundo ruido es fuerte, con desdoblamiento estrecho, pero detectable en la mayora. Habitualmente hay
tercer tono cardiaco y un soplo mesodiastlico apical.
Ciertos nios presentan reduccin gradual
en la magnitud del cortocircuito, lo que
puede deberse a diferentes causas: disminucin en el tamao del defecto, desarrollo
de hipertrofia en el tracto de salida ventricular derecho, o aumento de resistencia
vascular pulmonar. En el primer caso, el
soplo se hace de mayor frecuencia y se
acorta (hasta desaparecer si llega a producirse el cierre espontneo) y el segundo
ruido es normal. Si se desarrolla estenosis
infundibular el soplo persiste intenso,
-4-
Captulo 5
hacindose ms eyectivo y con irradiacin

a borde esternal izquierdo alto, el componente pulmonar del segundo tono suele
estar disminuido de intensidad, el cortocircuito izquierda-derecha se reduce y, en los
casos con obstruccin severa, se invierte
apareciendo cianosis. Si se produce aumento de las resistencias vasculares pulmonares, el soplo disminuye de intensidad
y duracin, pudiendo acompaarse de clic
de eyeccin, el segundo ruido se estrecha
reforzndose el componente pulmonar, en
ocasiones aparece un soplo diastlico de
insuficiencia pulmonar y cuando el cortocircuito derecha-izquierda es significativo
hay cianosis.
Algunos lactantes con defectos grandes
tienen escaso descenso de las resistencias
vasculares pulmonares, por lo que desarrollan slo ligero a moderado cortocircuito,
sin pasar por la fase de insuficiencia cardiaca. Su curso clnico, aparentemente benigno, enmascara la anomala subyacente
con el riesgo de desarrollar enfermedad
vascular pulmonar obstructiva.
La aparicin de un soplo diastlico aspirativo precoz en borde esternal izquierdo, en
ausencia de cambios en las caractersticas
del soplo sistlico y del segundo tono, sugiere el desarrollo de insuficiencia artica
relacionada con prolapso.
EVALUACION DIAGNOSTICA
Electrocardiograma
El ECG es normal en las CIV pequeas. A
medida que aumenta el cortocircuito izquierda-derecha aparecen signos de crecimiento auricular izquierdo y ventricular
izquierdo por sobrecarga diastlica. En los
defectos medianos se aade al crecimiento
ventricular izquierdo grados variables de
crecimiento ventricular derecho, con patrn tpico de crecimiento biventricular en
los defectos grandes.
Con el desarrollo de hipertensin pulmonar
o estenosis pulmonar, la hipertrofia biventricular se convierte progresivamente en
hipertrofia ventricular derecha dominante.
En ocasiones, en defectos del septo de entrada, pero tambin en otras localizaciones,
existe desviacin izquierda marcada del eje

de QRS con giro antihorario en el plano
frontal.
Radiografia de torax
La radiografa muestra un corazn de tamao normal y vascularizacin normal en
nios con CIV pequea. En los casos con
CIV medianas y grandes existe cardiomegalia de severidad variable a expensas de
cavidades izquierdas y ventrculo derecho,
las marcas vasculares pulmonares estn
aumentadas y el tronco pulmonar dilatado.
El arco artico es normalmente izquierdo.
La radiografa de trax ayudar a descartar
patologa pulmonar aadida en pacientes
sintomticos en insuficiencia cardiaca.
El desarrollo de obstruccin infundibular
importante reduce el cortocircuito I-D y la
vascularizacin pulmonar, pero la sensibilidad de la radiografa para apreciar este
hecho es escasa.
Cuando existe marcada elevacin de las
resistencias pulmonares, el tamao cardiaco puede ser normal, con tronco pulmonar
prominente al igual que las ramas principales y hay disminucin de la vascularizacin
pulmonar en el tercio externo de los campos pulmonares. La radiografa de trax es
poco sensible para la deteccin de hipertensin pulmonar, persistiendo durante
tiempo datos del cortocircuito izquierdaderecha previo.
Ecocardiografia
La ecocardiografa transtorcica es la tcnica diagnstica principal ante la sospecha
clnica de CIV. En la mayora de casos con
defectos no complicados es el nico estudio de imagen requerido, tanto para el control clnico como para la ciruga.11
La ecocardiografa bidimensional junto
con el doppler-color permite determinar el
nmero, tamao y localizacin de la(s)
CIV, la magnitud y caractersticas del cortocircuito y las repercusiones funcionales
del mismo. Con la utilizacin adecuada de
los diversos planos ecocardiogrficos se
definen la localizacin y tamao del defecto, que suele expresarse en relacin con el
-5-
Captulo 5
dimetro del anillo artico y que debe valorarse en varias proyecciones, pues habitualmente no son circulares. La tcnica
doppler proporciona informacin fisiolgica sobre la presin ventricular derecha y
arterial pulmonar, mediante la medicin
del gradiente de presin interventricular
y/o el gradiente de insuficiencia tricspide
si existe. La magnitud del cortocircuito
puede deducirse de la relacin de flujos de
ambos ventrculos tras determinar el dimetro y curvas de velocidad en los tractos
de salida ventriculares, pero esta valoracin cuantitativa es poco precisa. La medida del dimetro auricular y ventricular izquierdo proporciona informacin indirecta
del volumen del cortocircuito.12
Adems de demostrar la comunicacin
interventricular, la ecografa es til para
detectar la presencia de lesiones asociadas
como son: anomalas de las vlvulas aurculo-ventriculares, insuficiencia artica,
obstruccin en tractos de salida ventriculares, cortocircuitos a otros niveles o coartacin artica. Permite tambin la identificacin de los posibles mecanismos de disminucin del cortocircuito.
En casos con mala ventana transtorcica
(adultos y nios mayores) puede ser til la
ecocardiografa transesofgica (ETE). La
ETE es, adems, necesaria en la valoracin
previa a la oclusin con dispositivo por
cateterismo cardiaco y como gua durante
dicho procedimiento.
Ocasionalmente, sobre todo en defectos
complejos o mltiples, se realiza ecocardiografa intraoperatoria, epicrdica o
transesofgica, para descartar la presencia
de defectos residuales antes de finalizar la
intervencin.
Actualmente, el uso de la ecocardiografa
tridimensional en tiempo real no est generalizado. Ofrece mayor precisin para
identificar la forma del orificio y sus extensiones, permite comprobar su dinmica
a lo largo del ciclo cardiaco y mejora la
definicin de la relacin espacial del defecto con las estructuras adyacentes. Por todo
ello, tiene especial relevancia para seleccionar los casos susceptibles de ser ocluidos por cateterismo y para planificar la
tcnica a utilizar en la correccin de algu-
nas CIV complejas (mltiples, residuales

postciruga o en localizaciones de difcil
evaluacin).13,14
Otras tecnicas de diagnostico
La resonancia magntica puede resultar de
utilidad en algunos casos en que la ecocardiografa no sea concluyente, generalmente
en la valoracin de drenajes venosos y
grandes arterias. Permite, adems, el estudio de volmenes ventriculares y funcin
ventricular de manera muy precisa.
Las tcnicas de ventriculografa
isotpica detectan los cortocircuitos, cuantifican el cortocircuito I-D con bastante
precisin y valoran la funcin ventricular,
pero ofrecen poca informacin anatmica.15
Cateterismo Cardiaco
El cateterismo cardiaco, con estudio
hemodinmico y angiocardiogrfico, permite evaluar la magnitud del cortocircuito,
medir la presin arterial pulmonar y estimar las resistencias vasculares, adems de
determinar el tamao, nmero y localizacin de los defectos y excluir lesiones asociadas en aquellos pacientes que deben ser
intervenidos. Cuando las resistencias vasculares pulmonares estn elevadas debe
valorarse la respuesta a la administracin
de vasodilatadores pulmonares (oxgeno al
100%, xido ntrico, epoprostenol) considerndose, en general, que hasta valores de
6-8 Um2 el paciente se beneficia del cierre
del defecto.16,17 En presencia de hipertensin pulmonar deben descartarse causas
corregibles de la misma (estenosis mitral,
supramitral o estenosis de venas pulmonares).
Se trata de un procedimiento no exento de
riesgos y slo debe emplearse para obtener
informacin no alcanzable por otros medios diagnsticos. En la actualidad, la ecocardiografa doppler permite obviar la necesidad de cateterismo en la mayora de
pacientes.11,18
Las indicaciones fundamentales del cateterismo son:
-6-
Captulo 5
1) Valoracin pre-operatoria de defectos amplios y/o mltiples, con

sospecha de patologa asociada insuficientemente identificada por
procedimientos no invasivos.
2) Defectos medianos con indicacin de ciruga dudosa.
3) Pacientes con hipertensin pulmonar y cortocircuito I-D pequeo
o moderado, para valorar las resistencias pulmonares y la posibilidad
de tratamiento quirrgico.
4) Oclusin del defecto mediante
implantacin de dispositivo por cateterismo.
EVOLUCION NATURAL
Los defectos membranosos y musculares
reducen su tamao con el tiempo y en muchos casos se cierran espontneamente,
sobre todo durante los dos primeros aos
de vida aunque pueden hacerlo ms tarde,
incluso en la edad adulta.19,20 Las CIV
infundibulares y las del septo de entrada no
se cierran, como tampoco lo hacen los defectos con mala alineacin.
El porcentaje global de cierre espontneo
es de 30-35%,15 significativamente mayor
en las CIV musculares,21 generalmente en
relacin con crecimiento e hipertrofia del
msculo alrededor del defecto. Muchas
CIV perimembranosas se asocian al llamado aneurisma de septo membranoso, que
est formado, ms que por tejido septal,
por aposicin de tejido redundante de la
valva tricspide que se adhiere al borde del
defecto y condiciona la reduccin del
mismo o su oclusin. Tras el cierre espontneo de una comunicacin interventricular
el paciente puede ser dado definitivamente
de alta, sin requerir controles o precauciones especiales.
La incidencia estimada de endocarditis
infecciosa en pacientes con CIV vara entre
el 1 y 15%.22,20,15 Se deber realizar profilaxis siempre que se practique una intervencin que pueda provocar bacteriemia.
Un pequeo nmero de enfermos (3-5%),
sobre todo con defectos infundibulares y
algunos con perimembranosos, desarrolla
insuficiencia artica por prolapso valvular.
Tiene carcter progresivo y la valva deformada puede cerrar parcialmente la CIV

reduciendo el cortocircuito izquierdaderecha. 9,7
Los pacientes con CIV pequeas tienen
un pronstico excelente. El 95% est asintomtico en seguimiento a 25 aos; existiendo, no obstante, ligero riesgo de complicaciones (endocarditis, regurgitacin
artica, dilatacin ventricular izquierda,
arritmias) por lo que se debe mantener control cardiolgico a largo plazo.20,23,24
Los enfermos con CIV medianas presentan mximo riesgo de insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) en los primeros 6 meses. En principio, deben manejarse mdicamente a la espera de reduccin del defecto y sus repercusiones. El nio que ha alcanzado la edad de 6 meses sin signos de
ICC ni hipertensin pulmonar puede ser
tratado de forma conservadora y, en muchos casos, nunca requerir intervencin.
Aproximadamente un 15-20% contina
teniendo cortocircuito importante y debe
recomendarse ciruga.1
Los pacientes con grandes CIV son de
manejo difcil, con morbi-mortalidad asociada a insuficiencia cardiaca, hipertensin
pulmonar e infecciones pulmonares recurrentes, por lo que muchos deben ser intervenidos durante el primer ao. Algunos
desarrollan estenosis pulmonar infundibular importante, que mejora la situacin
clnica al reducir el cortocircuito, pero hace
necesaria la correccin quirrgica.
Los defectos grandes no corregidos evolucionan al desarrollo de enfermedad pulmonar vascular obstructiva. Inicialmente puede existir una mejora aparente al reducirse
el cortocircuito I-D, pero una vez establecida es progresiva, con inversin del cortocircuito, aparicin de cianosis y deterioro
clnico, con fatigabilidad, policitema y
hemoptisis, generalmente a partir de la
adolescencia.
TRATAMIENTO MEDICO
Todos los pacientes deben recibir profilaxis antibitica frente a endocarditis infecciosa en procedimientos que puedan
provocar bacteriemia.
-7-
Captulo 5
En los nios con CIV pequea no hay indicacin de tratamiento mdico ni quirrgico.
Si los nios con CIV mediana-grande desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva
est indicado el tratamiento mdico, inicialmente con IECA (captopril o enalapril)
y diurticos (furosemida, espironolactona),
con los que es frecuente la mejora sintomtica. Respecto a la administracin de
digoxina, algunos estudios han demostrado
que la funcin contrctil del ventrculo
izquierdo est normal o incrementada, por
lo que su utilidad sera dudosa, por otra
parte, con su uso se ha evidenciado mejora
sintomtica y algunos protocolos experimentales han mostrado beneficio agudo en
parmetros hemodinmicos.25,26 Es habitual
asociarla a los vasodilatadores y diurticos
en casos muy sintomticos. En caso de
tratamiento combinado crnico deben valorarse peridicamente los niveles de potasio (con aporte suplementario en caso de
ser necesario) y digoxinemia.
En el grupo de pacientes que debutan con
ICC severa, generalmente por descompensacin favorecida por procesos intercurrentes, el tratamiento debe comenzarse por va
intravenosa, incluyendo incluso la utilizacin de catecolaminas.
El tratamiento inicial en el lactante sintomtico debe incluir, adems, un control
nutricional meticuloso, utilizando frmulas
hipercalricas concentradas cuando la lactancia materna y/o las frmulas normales
sean insuficientes. Ocasionalmente se requiere la nutricin por sonda nasogstrica
(por toma, nocturna o continua).
TRATAMIENTO QUIRURGICO
La mejora en los resultados quirrgicos ha
llevado a muchos centros a recomendar la
ciruga correctora precoz en caso de persistir la sintomatologa a pesar del tratamiento
mdico. Son motivos de intervencin la
presencia de: insuficiencia cardiaca congestiva no controlada, hipertensin pulmonar, hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias recurrentes.1,15 Ver
cuadro.
Captulo 5
INDICACIONES QUIRURGICAS EN LA CIV 27

Sintomticas: con insuficiencia cardiaca y/o hipertensin pulmonar Inicio tratamiento mdico.
- Ninguna respuesta al tratamiento ----------- ciruga correctora inmediata.
- Mala respuesta al tratamiento --------------- correccin dentro del primer ao.
(ICC controlada, pero cuadros respiratorios repetidos
o detencin de la curva pondo-estatural)
Asintomticas u oligosintomticas:
- Qp/Qs >2, sin hipertensin pulmonar ni estenosis pulmonar infundibular
------- ciruga correctora electiva a los 1-2 aos.
- Qp/Qs > 2 con elevacin significativa de las resistencias vasculares pulmonares -----
la ciruga no debe ser demorada, profundizando en el estudio previo de flujos y resistencias.
- Qp/Qs < 1,5 ------ no existe indicacin quirrgica.
Las comunicaciones grandes, incluso asintomticas, si asocian hipertensin pulmonar se intervienen en el primer ao. En
pacientes con presin pulmonar normal, la
ciruga se recomienda cuando la relacin
de flujo pulmonar a flujo sistmico
(Qp/Qs) es mayor de 2 (mayor de 1,5 en
algunos centros),28,29 los lactantes con respuesta al tratamiento mdico pueden operarse entre 1 y 2 aos de edad y los nios
asintomticos incluso en edades superiores.27,30 En pacientes con insuficiencia artica el umbral de indicacin quirrgica es
ms bajo, dado que la reparacin temprana
puede evitar la progresin de la misma.9,31,32
Cuando el diagnstico se ha efectuado tardamente con resistencias vasculares pulmonares (RVP) ya elevadas, la decisin de
operar es ms problemtica. La presencia
de RVP mayor de 12 Um2 y/o relacin de
resistencias pulmonares y sistmicas
(Rp/Rs) de 1 es una contraindicacin absoluta para la ciruga. Con RVP entre 6 y 12
Um2 y Rp/Rs de 0,5 a 1 se afecta desfavorablemente el pronstico a largo plazo,
siendo contraindicacin relativa.15,27
La correccin completa (cierre directo del
defecto) es actualmente el tratamiento de
eleccin. El banding pulmonar, como procedimiento paliativo, no suele realizarse
salvo que existan factores adicionales que
dificulten la reparacin completa (CIV
mltiples, acabalgamiento de vlvulas aurculo-ventriculares, muy bajo peso o en-8-
fermedad sistmica grave de pronstico

incierto).
La correccin se lleva a cabo bajo circulacin extracorprea. La va de acceso clsica era la ventriculotoma derecha, que hoy
en da se intenta evitar, empleando vas
alternativas (transtricuspdea a travs de
aurcula derecha, transpulmonar o transartica). Algunos defectos del septo trabeculado apical pueden requerir ventriculotoma izquierda para implantacin de parche
en la cara izquierda del septo.
La mortalidad quirrgica global est por
debajo del 10 %, alrededor de 3% para la
CIV aislada o CIV con insuficiencia artica en nios por encima del ao de edad y
mayor en lactantes y defectos mltiples.7,22,33
No existe tratamiento definitivo para pacientes con enfermedad vascular pulmonar
obstructiva establecida, pero la mejora en
tratamiento mdico paliativo puede frenar
su progresin y el trasplante cardiopulmonar puede ser una opcin teraputica
en algunos casos.15
Seguimiento postoperatorio
Tras la correccin, los resultados son excelentes en la mayora de los casos, con buena supervivencia a largo plazo (87% a 25
aos) y con calidad de vida similar a la de
la poblacin general.23,34 Hay datos que
indican que la ciruga precoz se asocia a
mejores resultados en trminos de regre-
sin de la hipertrofia y normalizacin de la

funcin ventricular izquierda.35,36 Algunos
pacientes que han requerido ventriculotoma izquierda presentan a largo plazo disfuncin ventricular.
No es rara la existencia de pequeos cortocircuitos residuales, hemodinmicamente
significativos slo en alrededor del 10% de
los casos.15,23,35
Se produce bloqueo aurculo-ventricular
aproximadamente en el 2-5% de los pacientes.7,15 Puede ser transitorio, por lo que
debe demorarse la insercin de marcapasos
definitivo hasta la segunda semana del
postoperatorio.
Es frecuente la presencia de bloqueo de
rama derecha del haz de His. Se debe a la
ventriculotoma o a la lesin directa de la
rama derecha al cerrar el defecto. Tiene
escasa significacin clnica.
Pueden ocurrir arritmias supraventriculares
o ventriculares tardas en pacientes intervenidos.23,37 Existe riesgo de muerte sbita
de origen cardiolgico de 0,2/1000 pacientes-ao.38
La profilaxis de endocarditis infecciosa
puede interrumpirse 6 meses despus de la
Captulo 5
intervencin, salvo que existan defectos

residuales.22
OCLUSIN POR CATETERISMO
El cierre de la CIV mediante cateterismo
cardiaco es una tcnica prometedora. Se
inici utilizando dispositivos diseados
para oclusin de ductus y comunicaciones
interauriculares39,40,41 y en la actualidad se
dispone de algunos pensados especficamente para defectos musculares y membranosos.42,43 La principal limitacin tcnica es la posibilidad de comprometer estructuras prximas (vlvulas aurculoventriculares o sigmoideas, nodo aurculoventricular) al implantar el oclusor, por
ello inicialmente se aplic a comunicaciones musculares y posteriormente se ha extendido a perimembranosas seleccionadas.
Por el momento su utilizacin debe considerarse en fase de aplicacin clnica inicial.
REVISIONES EN CARDIOLOGIA
El esquema propuesto para el manejo inicial y el seguimiento de los pacientes con
CIV es el siguiente:44
Grupo A: CIV pequea con presiones normales en las cavidades derechas.

Manejo inicial t = 0:
- Clase I: eco-Doppler.
- Clase IIa: radiografa de trax. ECG.
- Clase III: cateterismo cardiaco.
Seguimiento: edad menor 2 aos, seguimiento t = 0 + n6 meses
edad mayor 2 aos, seguimiento t = 0 + n1 ao
- Clase IIb: ECG. Cuantificacin del cortocircuito con istopos. Radiografa de
trax.
Sale de protocolo si se comprueba cierre espontneo de la comunicacin o aparicin
de estenosis infundibular y/o incompetencia artica.
Grupo B: CIV amplia con presiones anormales en las cavidades derechas.
Manejo inicial t = 0:
- Clase IIb: Cuantificacin del cortocircuito con istopos.
Seguimiento:
Subgrupo B1: Presin del ventrculo derecho inferior a la del ventrculo izquierdo.
Seguimiento t = 0 + n6 meses
-9-
Captulo 5
- Clase IIa: radiografa de trax.

- Clase IIb: ECG. Cuantificacin del cortocircuito con istopos.
Si la presin del ventrculo derecho se hace normal, se aplicar protocolo del grupo A.
Si se sienta indicacin quirrgica, se continua con protocolo del grupo C.
Si la edad pasa de 4 aos se debe efectuar correccin quirrgica.
Subgrupo B2: Presin en el ventrculo derecho igual a la del izquierdo.
Seguimiento t = 0 + n1 mes
Tratamiento mdico.
Ciruga correctora antes del ao de edad.
- Clase IIb: cateterismo cardiaco. Pruebas farmacolgicas de vasorreactividad
pulmonar.
Grupo C: CIV operada
Subgrupo C1: Postoperatorio resuelto. Ausencia de CIV residual.
Correccin t = 0.
Seguimiento t = 0 + n1 aos hasta 0 + 5 aos
- Clase I: eco-Doppler. ECG.
Subgrupo C2: Postoperatorio resuelto. CIV residual.
Correccin t = 0
Seguimiento t = 0 + n6 meses
- Clase I: eco-Doppler. ECG.
- Clase IIb: Cuantificacin del cortocircuito con istopos.
Si en la evolucin desaparece el cortocircuito residual se aplicar protocolo del subgrupo C1.
Si la presin en el ventrculo derecho es superior a 35 mmHg o el cortocircuito es superior a
1,5 (relacin Qp/Qs), se recomendar la intervencin como clase I.
REVISIONES POR PEDIATRA Y

CAUSAS DE DERIVACION NO
PROGRAMADA A CARDIOLOGIA
En general, los pacientes con CIV
pequea sin repercusin no requieren revisiones peditricas diferentes a las de otros
nios de su edad. Los lactantes con cortocircuito I-D significativo s precisan seguimiento ms atento, sobre todo en el
contexto de enfermedades intercurrentes
(bronquiolitis, infeccin respiratoria superior febril, gastroenteritis, etc.) que pueden
descompensar su situacin cardiolgica y,
en algunos casos, hacer aconsejable su
remisin al hospital.
Tambin ser motivo de derivacin
al cardiologo, la aparicin de nuevas manifestaciones clnicas (cianosis, arritmias) o
- 10 -
cambios significativos en la auscultacin

(modificacin de las caractersticas del
soplo y tonos cardiacos, aparicin de soplos nuevos). La presencia de arritmias en
el paciente, intervenido o no, requiere realizacin de ECG y evaluacin cardiolgica
segn los hallazgos.
El rgimen de vacunacin debe
ajustarse al calendario vacunal habitual. En
pacientes con repercusin hemodinmica
se recomienda: vacunacin frente a gripe
(mayores de 6 meses), neumococo y varicela, as como profilaxis pasiva frente a
infeccin por virus respiratorio sincitial
con anticuerpos monoclonales (palivizumab).
En el postoperatorio precoz, especialmente entre la segunda y tercera semana, la aparicin de fiebre o febrcula y dis-
nea progresiva sin otra causa que las justifique, deben hacer sospechar sndrome
postpericardiotoma y descartar el mismo
mediante realizacin de ecocardiografa.
Captulo 5
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6
DEFECTOS DE COJINES
ENDOCARDICOS
Dr. J. Casaldliga
Hospital Vall DHebron. Barcelona
na con regurgitacin importante hacia

una o ambas aurculas.
En las formas intermedias, o tambin
llamadas transicionales, existe una pequea fusin de parte de las valvas anterior y posterior de la vlvula aurculoventricular comn a nivel de la zona
alineada con el septo interventricular, de
manera que el canal atrioventricular
queda dividido en un componente mitral y tricuspdeo
DESCRIPCIN DE LA
CARDIOPATA
Se catalogan como defectos de los cojines endocrdicos (tambin denominados defectos del canal atrioventricular)
los defectos de la septacin auricular
y/o ventricular situados en la zona de
tabique inmediatamente por encima o
por debajo de las vlvulas auriculoventriculares y que coexisten con diferentes grados de afectacin de dichas
vlvulas.
Los que denominamos como defectos
parciales, consisten en un defecto limitado al septo interauricular (comunicacin interauricular del tipo ostium
primum) asociado a diferentes grados
de insuficiencia de las vlvulas AV,
ms frecuentemente de la izquierda, debida a la falta de tejido a nivel de la valva septal de la mitral (cleft o hendidura mitral).
Los defectos completos (canal atrioventricular comn) combinan un gran
defecto de septacin a nivel auricular y
ventricular (comunicacin interauricular
tipo ostium primum y comunicacin interventricular a nivel del septo membranoso de la entrada ventricular) con una
severa anomala de las vlvulas auriculo-ventriculares, consistente en la existencia de una vlvula aurculoventricular comn (tampoco se ha producido la particin del primitivo anillo
aurculo-ventricular) que conecta las
dos aurculas con los dos ventrculos.
Habitualmente, dicha vlvula disfuncio-
INCIDENCIA
Los defectos de cojines endocardicos
representan de un 3-5% de todas las
cardiopatas congnitas. Se estima una
incidencia aproximada de 0,2% entre
1000 recin nacidos vivos1,2. No existe
una clara predisposicin de gnero,
aunque es una malformacin ligeramente ms frecuente en las mujeres. Los defectos de cojines endocrdicos constituyen la cardiopatia ms frecuente en el
sndrome de Down. El 40% de las personas que padecen un sndrome de
Down tienen cardiopatia un congnita y,
aproximadamente, un 50% de las mismas corresponden a formas de defecto
de cojines endocardicos3,4.
PRESENTACIN CLNICA,
HISTORIA NATURAL Y MTODO
DIAGNSTICO
Canal atrioventricular comn
La fisiopatologa de esta malformacin
est caracterizada por la existencia de
-1-
un importante cortocircuito desde cavidades cardacas izquierdas hacia las derechas a travs de los defectos de septacin. A ello se aade la sobrecarga de
volumen, ocasionada por la regurgitacin de la vlvula aurculo-ventricular,
que suele ser menos severa en los pacientes con sndrome de Down5. El cortocircuito izquierdaderecha, produce
un aumento del flujo pulmonar e hipertensin pulmonar, que interfiere en la
normal cada de la presin y de la resistencia vascular pulmonar que tiene lugar en las primeras semanas de la vida.
A esta edad, por la existencia de esta
hipertensin pulmonar, al existir poco
gradiente de presin entre cavidades
cardacas izquierdas y derechas, el cortocircuito produce escasa turbulencia y
por ello escasa manifestacin semiolgica auscultatoria. As, los hallazgos a
la auscultacin de estos nios son escasos, detectndose en ocasiones nicamente un suave soplo sistlico producido en la regurgitacin aurculoventricular y/o un ligero soplo sistlico
eyectivo producido por el hiperaflujo a
nivel de la va pulmonar. En los pacientes con sndrome de Down el retraso e
la cada de las resistencias pulmonares
es mucho ms prolongado, incluso en
algunos pacientes no llega a producirse,
por lo que en estos enfermos frecuentemente no se auscultan soplos y la nica
manifestacin semiolgica puede ser
una cianosis intermitente debida a la inversin del cortocircuito.
La sobrecarga cardaca producida por el
aumento de volumen debido al cortocircuito y a la regurgitacin valvular, ocasiona insuficiencia cardaca que, en los
primeros meses de la vida, se manifiesta
clnicamente por polipnea, disnea, cansancio durante las tomas de alimento,
desnutricin y estancamiento de la curva ponderal, con frecuentes infecciones
respiratorias que deterioran todava ms
el estado y desarrollo de estos enfermos.
En esta fase, la radiografa simple de trax demuestra una importante cardio-
Captulo 6
megalia con aumento del patrn vascular pulmonar.

Si el enfermo sobrevive a estos primeros meses de la vida, el hiperaflujo pulmonar y la hipertensin pulmonar generan lesiones a nivel del rbol vascular
pulmonar que conducen a un rpido y
progresivo desarrollo de la enfermedad
vascular pulmonar, condicionando un
aumento de la resistencia al flujo pulmonar, que, en cierto modo, frena el hiperaflujo pulmonar debido al cortocircuito y se traduce en una ligera y progresiva mejora de los signos de insuficiencia cardaca. Esta mejora es evidente a partir del ao de edad, cuando,
debido a la enfermedad vascular pulmonar, la resistencia a la circulacin
pulmonar y las presiones a nivel de arteria pulmonar y ventrculo derecho han
aumentado a valores similares a los sistmicos. Generalmente, a esta edad y
debido a la existencia de una enfermedad vascular pulmonar establecida, en la
mayora de los pacientes ya se ha perdido la opcin de tratamiento quirrgico y
se empieza una poca de relativo buen
estado clnico, pero, conforme van
avanzando los cambios patolgicos de
la enfermedad vascular pulmonar, la resistencia al flujo pulmonar se incrementa, supera la sistmica e invierte el cortocircuito, convirtindose en venoarterial, desde cavidades cardacas derechas hacia las izquierdas, lo que causa
hipoxemia, cianosis y todo el cortejo fisiopatolgico del sndrome de Eisenmenger. A este nivel evolutivo el deterioro de la calidad de vida es importante, convirtindose en un lento proceso
de muerte anunciada que puede prologarse durante dos o tres dcadas.
Aunque el patrn electrocardiogrfico
suele ser bastante caracterstico (es tpica la desviacin hacia cuadrantes superiores e izquierdos del eje de QRS en el
plano frontal), la ecocardiografa Doppler es la que proporciona el diagnstico
anatmico y funcional de la malformacin y, durante los primeros seis meses
-2-
Captulo 6
de edad, puede ser una tcnica de evaluacin diagnostica suficiente para, sin
necesidad de otras tcnicas ms invasivas, abordar con garantas la reparacin
quirrgica de la malformacin. Ante la
sospecha de hipertensin pulmonar, sobretodo en enfermos mayores del medio
ao de edad, puede estar indicado la
realizacin de un estudio hemodinmico
mediante cateterismo cardaco, con la
finalidad de evaluar el estado y la reversibilidad de la patologa vascular pulmonar, ya que, para esta situacin, la
toma de una decisin quirrgica acertada pasa por un cuidadoso estudio de la
cuanta del cortocircuito, las presiones y
resistencias pulmonares y su respuesta
al test de vasodilatacin con drogas vasodilatadoras pulmonares de accin rpida. Si se demuestra la reversibilidad
de la hipertensin pulmonar, la ciruga,
aunque con mayor riesgo, es la opcin
de preferencia. Ante la existencia de
una patologa vascular pulmonar ya no
reversible, el riesgo quirrgico es prohibitivo y condiciona adems un peor
pronstico a largo plazo, por lo que la
reparacin quirrgica no se considera
indicada, quedando como nica opcin
el tratamiento mdico paliativo.
de los pacientes con canal atrioventricular comn y los signos de insuficiencia

cardaca aparecen mucho ms tardamente, en gran medida dependiente y en
relacin con el grado de insuficiencia de
la vlvula mitral.
La radiografa simple de trax suele
mostrar distintos grados de cardiomegalia con aumento de la circulacin pulmonar y el ECG muestra la tpica desviacin del eje de QRS hacia cuadrantes
superiores.
El ecocardiograma bidimensional permite la visualizacin del defecto interauricular, situado en la zona de la crux
cordis, y el Doppler detecta la regurgitacin de la vlvula mitral, caractersticamente producida por una hendidura o
cleft a nivel de su valva anterior. Dicha exploracin es suficiente para abordar el tratamiento quirrgico y el cateterismo cardaco debe ser reservado nicamente para los casos en los que se
sospecha una enfermedad vascular pulmonar o la existencia de otras anomalas
asociadas que lo hagan aconsejable.
Defectos parciales (comunicacin interauricular tipo ostium primum)
La estrategia teraputica para esta malformacin pasa por un diagnstico precoz que permita su reparacin quirrgica en las mejores condiciones clnicas
posibles y antes de que se hayan establecido los cambios patolgicos de la
enfermedad vascular pulmonar, pues la
hipertensin pulmonar aade un importante riesgo a la reparacin quirrgica y
la existencia de enfermedad vascular establecida la contraindica. Todos los
cambios patolgicos que conducen al
establecimiento de una enfermedad vascular pulmonar suelen producirse durante el primer ao de vida, pero en los enfermos con sndrome de Down ello suele producirse antes, por lo que el tiempo
ideal para la reparacin de esta malformacin es antes de los primeros 6 meses
TRATAMIENTO
La comunicacin interauricular tipo ostium primum es la patologa ms frecuente en los defectos parciales de cojines endocardicos. Como el cortocircuito
slo se produce a nivel auricular y entre
dos cmaras de baja presin, su debut
clnico es ms tardo, dependiendo en
gran medida del grado de regurgitacin
a nivel de la vlvula mitral. Ms all del
primer trimestre de vida, suele auscultarse un soplo sistlico de eyeccin
pulmonar, con segundo ruido cardaco
desdoblado y poco mvil, y el soplo regurgitante en punta-axila producido por
la regurgitacin a nivel de la vlvula
mitral. El estado clnico es mejor que el
-3-
de vida. El tratamiento mdico de la insuficiencia cardaca mediante digoxina

y diurticos ayuda a evitar el deterioro
clnico de estos pacientes y permite
abordar el tratamiento quirrgico en la
mejor situacin clnica posible.
La reparacin quirrgica de la malformacin debe hacerse precozmente6,7,8 y
consiste en el cierre de los defectos de
septacin y la confeccin, a expensas
del tejido disponible de la vlvula aurculo-ventricular comn, de dos vlvulas
auriculo-ventriculares independientes
que permitan una correcta conexin de
cada aurcula con su correspondiente
ventrculo y un funcionamiento valvular
adecuado. El ecocardiograma-Doppler
transesofgico realizado durante la intervencin es de gran ayuda para la consecucin de un correcto funcionamiento
valvular7.
En los pacientes que presentan un importante deterioro clnico, con muy mal
estado nutricional y /o con importante
hipertensin pulmonar, en los que la ciruga reparadora se considera de alto
riesgo, se puede considerar como opcin teraputica quirrgica una ciruga
paliativa, consistente en el cerclaje
(banding) de la arteria pulmonar, con la
finalidad de disminuir el cortocircuito y
con ello mejorar la situacin clnica y
evitar el desarrollo y progresin de la
enfermedad vascular pulmonar. Tan
pronto como sea posible, una vez alcanzada la estabilidad clnica, debe procederse al debanding y a la reparacin
quirrgica de la cardiopata8.
Merece citarse lo que denominamos canal atrioventricular comn con disbalance ventricular. En esta grave patologa, adems de las malformaciones
descritas para el canal atrioventricular
comn, uno de los dos ventrculos es
hipoplasico, mientras el otro recibe la
mayor parte del flujo de la vlvula auriculoventricular comn. La desproporcin puede ser tan importante que imposibilite la septacin quirrgica, de modo
que la nica opcin teraputica posible
Captulo 6
pasa por las tcnicas de reparacin univentricular. En estos casos tambin se

precisa de la realizacin precoz de un
banding de la arteria pulmonar, a fin de
evitar el hiperaflujo y preservar daos
en la vasculatura pulmonar. Posteriormente, a partir de los 3-4 meses de
edad, debe realizarse una anastomosis
cavo-pulmonar parcial (Glenn bidireccional), para, en un tercer tiempo, ser
completada por una derivacin cavo
pulmonar total. En estos pacientes con
indicacin de reparacin por tcnica
univentricular, es obligado practicar estudio hemodinmico mediante cateterismo cardaco, con la finalidad de estudiar la anatoma, la presin y la resistencia del rbol vascular pulmonar, antes de la realizacin de las anastomosis
cavo-pulmonares. Algunos pacientes
con predominio del ventrculo izquierdo
y disbalance ventricular no tan importante son susceptibles de ser operados
con la reparacin convencional a la que
se aade un Glennn bidireccional (reparacin uno y medio ventricular). En
cualquier caso, la estrategia teraputica
para estos pacientes debe ser individualizada, por lo que es difcil su protocolizacin.
El tratamiento quirrgico debe realizarse durante la edad peditrica y consiste
en el cierre del defecto septal y de la
hendidura mitral, aunque en ocasiones
se precisa de anuloplastia para corregir
fugas localizadas a nivel de la coaptacin valvular. Sus resultados son buenos, aunque frecuentemente no se consiga una perfecta estanqueidad de la
vlvula mitral.
PRONSTICO Y
SUPERVIVENCIA A LARGO
PLAZO
-4-
En ausencia de tratamiento quirrgico,

estos pacientes tienen alta probabilidad
de morir durante el primer ao de edad
debido a insuficiencia cardaca y a sus
complicaciones (malnutricin, infecciones respiratorias, etc.). Si superan el
primer ao de edad, el establecimiento
de una enfermedad vascular les permite
alargar su vida hasta la segunda tercera
dcada, sufriendo todas las consecuencias del sndrome de Eisenmenger.
La mortalidad atribuible a la reparacin
quirrgica depende de la anatoma de la
malformacin, del estado clnico del enfermo y del grado de hipertensin pulmonar, siendo en la mayora de series
inferior a un 10%9,10,11. Los resultados a
medio-largo plazo son buenos, dependiendo en gran medida del grado de
competencia que se haya podido conseguir en el funcionamiento de las vlvulas aurculo-ventriculares. Aproximadamente entre un 5-10% de los pacientes requieren a largo plazo revisin quirrgica o remplazo valvular por disfuncin de la vlvula AV izquierda. Otras
complicaciones menos frecuentes descritas en el seguimiento de estos pacientes son: endocarditis, bloqueo AV,
arritmias auriculares y ventriculares y
estenosis subartica (esta ltima, sobretodo en los pacientes que requirieron
remplazo de la vlvula AV)5, 12,13.
Los resultados de la estrategia quirrgica para los pacientes con disbalance
ventricular tambin dependern del grado de competencia de la vlvula auriculoventricular, aunque la evolucin a largo plazo de las tcnicas de reparacin
univentricular es todava una incgnita.
Captulo 6
tral. La supervivencia a los 20 aos de

la intervencin es superior a un
95%5,12,13.
CARDIOLGICOS
Pacientes no operados
El diagnstico se suele realizar dentro
del primer mes de vida en los defectos
completos y ms tardamente en los defectos parciales. El motivo de consulta
cardiolgica suele ser: el hallazgo de
soplo, la existencia de signos de insuficiencia cardaca o el padecer un sndrome de Down.
La evaluacin cardiolgica debe incluir
obligatoriamente un estudio ECODoppler ya que es la exploracin que
proporciona el diagnstico, permite una
buena definicin de las distintas variantes anatmicas y el descarte de malformaciones asociadas. Durante los primeros 6 meses de edad, el ECO-Doppler es
una tcnica de evaluacin diagnostica
suficiente para, sin necesidad de otras
tcnicas ms invasivas, abordar con garantas la reparacin quirrgica de la
malformacin8. Ante la sospecha de hipertensin pulmonar, sobretodo en enfermos mayores del medio ao de edad,
puede estar indicado la realizacin de
un estudio hemodinmico mediante cateterismo cardaco, con la finalidad de
evaluar el estado y la reversibilidad de
la patologa vascular pulmonar.
En caso de insuficiencia cardaca debe
establecerse tratamiento con digoxina y
diurticos a fin de optimizar la situacin
clnica.
A fin de evitar el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar, la reparacin

quirrgica debe programarse antes de
los seis meses de edad, sobretodo en los
pacientes con sndrome de Down, dada
su especial predisposicin al desarrollo
de enfermedad vascular pulmonar.
La mortalidad quirrgica es inferior a

un 5% y las complicaciones a largo plazo son las mismas que las descritas para
el canal atrioventricular comn, siendo
tambin las mas frecuentes las derivadas del funcionalismo de la vlvula mi-
-5-
Captulo 6
La solucin paliativa mediante banding

de la arteria pulmonar slo est indicada
en los pacientes que presentan un importante deterioro clnico, con muy mal
estado nutricional y /o con importante
hipertensin pulmonar y, tan pronto
como sea posible, una vez alcanzada la
estabilidad clnica, debe procederse al
debanding y a la reparacin quirrgica de la cardiopata8.
mitral se plantear segn el grado funcional, la severidad de la insuficiencia y

la repercusin sobre la aurcula izquierda, ventrculo izquierdo y presin de arteria pulmonar.
Pacientes operados
Todo recin nacido o lactante se debe

enviar al cardilogo tan pronto se detecte cualquier signo o sntoma que haga
sospechar la existencia de cardiopata.
Todo recin nacido con sndrome de
Down, dada la alta incidencia de cardiopata, su pobreza semiolgica y la alta tendencia al desarrollo precoz de enfermedad vascular pulmonar, debe ser
enviado al cardilogo para un estudio
que incluya la evaluacin con ECODoppler. Una vez realizado el diagnstico de cardiopatia el objetivo de los
controles peditricos ser:
REVISIONES
Y
PEDITRICOS
CONTROLES
Pacientes no operados
Debe realizarse una evaluacin postoperatoria antes del alta hospitalaria. La valoracin debe incluir:
-Eco-Doppler para evaluacin de la
bondad de la reparacin: investigar
funcionalidad de vlvulas AV, cortocircuitos residuales, posibilidad de
derrame pericardico, etc.
-ECG para confirmar funcin sinusal
y conduccin AV
-Rx simple de trax evaluando espacio pleural y posibles condensaciones
pulmonares.
Los controles de seguimiento se establecern de acuerdo con la existencia o
no de lesiones residuales y su gravedad.
Pacientes con defecto atrioventricular

completo:
Todos los controles necesarios para
mantener el ms ptimo estado nutricional; cumplimiento de todo el calendario vacunal, incluyendo vacunacin
antineumoccica y prevencin de infeccin por virus sincitial respiratorio; seguimiento de la evolucin y tratamiento
de la insuficiencia cardaca; medidas de
prevencin de infecciones respiratorias
y pronto tratamiento de las mismas.
Pacientes sin lesiones residuales:

Tras un control realizado aproximadamente a los 6 meses de la intervencin
se seguirn controles anuales con ECG
y ECO, estudiando especialmente el
mantenimiento de ritmo sinusal, la conduccin AV, la existencia de arritmias,
la funcionalidad de las vlvulas AV y el
posible desarrollo de estenosis subartica8,13.
Pacientes con CIA tipo ostium primum:
Pacientes con lesiones residuales:

Se deben aplicar todo lo recomendado
en pacientes con defecto atrioventricular completo, si bien la situacin clnica de los pacientes no reviste la gravedad de los que padecen la forma completa del defecto.
La ms frecuente es la insuficiencia de
la vlvula mitral y en cada caso las lesiones residuales deben individualizarse
aconsejndose controles semestrales8.
La evaluacin por eco Doppler es obligada y la reintervencin sobre la vlvula
-6-
En todos es necesario realizar profilaxis

frente a endocarditis bacteriana en caso
de infeccin o existencia de focos potencialmente spticos.
Captulo 6
3. I. Bendayan, J Casaldliga, N
Fuster, C Snchez, J Girona, A
Gonalvez. Evolucin de un
grupo de 265 nios con sndrome de Down, la mayora afectos
de cardiopata congnita.. SD
Revista Mdica Internacional
sobre sndrome de Down 2001;
5:34-40
Pacientes operados
Inmediatamente despus de la intervencin, se requerir un control peditrico
fundamentalmente para detectar complicaciones (sndrome postpericardiotoma, herida esternal, etc.), seguimiento de tratamiento, etc. hasta la progresiva reincorporacin al rgimen normal
para su edad. Posteriormente, aunque
todos los pacientes requieren control
cardiolgico de por vida, los pacientes
operados sin defectos residuales necesitan los controles peditricos habituales
para su edad. Los pacientes con defectos residuales se deben individualizar de
acuerdo con el Cardilogo.
Como regla general, la profilaxis frente
a endocarditis debe ser mantenida de
por vida, excepto para aquellos pacientes sin ninguna alteracin hemodinmica residual5.
Las restricciones al ejercicio se aplicarn slo a los pacientes con defectos residuales significativos o con defectos de
nueva aparicin (fundamentalmente estenosis subartica) o en aquellos que se
detecten arritmias inducidas por ejercicio5.
4. Spicer RL. Cardiovascular Disease in Down syndrome. Pediatr

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-8-
Captulo 6
7
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Y
VENTANA AORTO PULMONAR
Dr. C. Medrano y Dr. C. Zavanella
S. de Cardiologa Peditrica y Ciruga Cardaca
Hospital Juan Canalejo. La Corua.
les en ambas direcciones. La intima es
una capa ms gruesa y contiene mayor
sustancia mucoide (2)
DESCRIPCIN DE LA
CARDIOPATA
Nomenclatura
Fisiopatologa (3)
Los trminos ductus arterioso permeable (en ingles patent) y ductus arterioso persistente (en ingls persistent)se
han utilizado indistintamente en la literatura cientfica para decir que el conducto arterioso est abierto y tiene flujo
a su travs (1): Elegimos el trmino
persistencia del ductus arterioso (PDA),
ya que hace referencia a su presencia
ms all del periodo neonatal en nios
nacidos a trmino. El trmino ductus
arterioso permeable quedara restringido
al periodo perinatal y especialmente a
prematuros, tema tratado en otro apartado.
En el feto el ductus arterioso es el vaso

por el que pasa el mayor porcentaje del
gasto del ventrculo derecho (entre el
55-60% del gasto ventricular combinado fetal) (4). Las prostaglandinas
E1(exgena), E2 e I2 producen y mantienen su relajacin activa, as como
otros productos interactuaran por vas
de la citocromo p450 monooxigenasa o
del oxido ntrico (5).
En el periodo postnatal el cierre del
ductus se produce en dos fases: en las
primeras 12 horas de vida la contraccin
y migracin del msculo liso acorta en
sentido longitudinal y circunferencial el
DA, se ocluye la luz por protrusin de
la ntima y necrosis de la misma, que
produce el cierre funcional. A las 2-3
semanas de vida concluye el proceso de
fibrosis de las capas media e intima con
el cierre permanente de la luz y conversin del ductus en el ligamento arterioso. En el 90% de los nios nacidos a
trmino el ductus arterioso est cerrado
a las 8 semanas de vida. Los mecanismos exactos de estos procesos se conocen slo parcialmente; entre los factores
implicados destacan el aumento de pO2
o la disminucin de PGE2. La presencia
de una alteracin gentica que determinara una deficiencia de msculo liso
frente a un aumento del tejido elstico
(con una composicin de la pared simi-
Anatomia
El ductus arterioso (DA) deriva de la
porcin dorsal del sexto arco artico y
conecta el tronco de la arteria pulmonar
con la aorta descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda. En
el recin nacido a trmino tiene el mismo tamao que la aorta descendente.
Su estructura microscpica difiere de
los vasos que conecta, aunque el grosor
de la pared es similar: la capa media de
la aorta est compuesta por fibras elsticas ordenadas en capas circunferenciales mientras que el ductus arterioso tiene tejido mucoide en la media, fibras
elsticas entre la media y la intima y
msculo liso ordenado en capas espira-1-
lar a la aorta adyacente) predispondra a

la persistencia del ductus arterioso.
La persistencia del ductus arterioso
(PDA) ms all del periodo neonatal
inmediato, tras la disminucin de la
resistencia vascular pulmonar, produce
un cortocircuito de izquierda derecha.
En los casos de ductus muy grandes el
aumento del flujo pulmonar aumenta el
flujo de retorno a la aurcula izquierda,
el volumen de llenado del ventrculo
izquierdo (precarga) y un aumento del
volumen latido, lo que lleva a la dilatacin y aumento de presin tele diastlica del ventrculo izquierdo con dilatacin y aumento de la presin de la aurcula izquierda. El resultado es el edema
pulmonar y el fallo cardiaco izquierdo.
Tambin se pueden disparar los mecanismos compensatorios mediados por el
sistema simptico adrenal y reninaangiotensina-aldosterona, con hiperdinamia, hipertrofia miocrdica y retencin de lquidos con sobrecarga de volumen. Se puede llegar a comprometer
el flujo coronario por robo artico en
distole combinado con el aumento de
presiones tele diastlicas comentadas
antes. Esta situacin suele ser mal tolerada en prematuros y en nios nacidos a
trmino con un PDA grande, en otros
puede pasar inadvertido. Puede suceder
que el hiperaflujo pulmonar impida la
regresin rpida de la capa muscular
lisa de las arterias pulmonares, desarrollando hipertensin pulmonar fija por
enfermedad vascular pulmonar, con
alteracin de la ntima, trombosis y proliferacin fibrosa. En estos casos el
ductus persiste con un cortocircuito invertido (derecha izquierda).
Captulo 7
tas. Es ms frecuente en nias (2:1) respecto a nios.

Entre las asociaciones (7) destacar la
exposicin a rubola durante el primer
trimestre del embarazo que produce
hasta un 60% de los casos de PDA asociado a otras lesiones de arterias pulmonares, renales. Tambin hay una mayor incidencia asociada a teratgenos
(alcohol, anfetaminas, anticonvulsivantes, fenitona). Existen casos asociados
a cromosopatas (+14q, XXY) y se
piensa que existe una base hereditaria
multifactorial.
FORMA DE PRESENTACIN,
CLNICA Y MTODOS
DIAGNSTICOS
Manifestaciones Clinicas
La clnica se relaciona con el tamao
del ductus, la cuanta del cortocircuito,
la relacin entre las resistencias vasculares pulmonares y sistmicas y la sobrecarga de volumen del miocardio. La
describiremos sobre la base de los
hallazgos clnicos y de pruebas complementarias bsicas (ECG, radiografa
de trax) que el pediatra puede obtener
fcilmente. Existen diferentes cuadros ,
que detallaremos:
Ductus arterioso pequeo
En estos caso las resistencias vasculares
pulmonares bajan normalmente tras el
periodo neonatal. El flujo restrictivo
produce un cortocircuito izquierda derecha pequeo, con un leve aumento del
flujo pulmonar respecto al sistmico y
sin datos de insuficiencia cardiaca izquierda.
Muy pocos paciente tienen sntomas,
siendo el signo caracterstico el soplo a
la auscultacin. El desarrollo es normal,
excepto en el caso de rubola congnita.
Los pulsos perifricos suelen estar llenos y la presin del pulso arterial suele
ser algo mayor que la habitual. No suele
INCIDENCIA
La incidencia, en series histricas, del
PDA aislado en nios nacidos a termino
es de 1 en cada 2000- 2500 recin nacidos vivos (6), lo que representa el 510 % de todas las cardiopatas congni-
-2-
Captulo 7
encontrase un impulso precordial aumentado a la palpacin torcica. A la

auscultacin el primer y segundo ruido
son normales y suele haber un soplo que
no se ausculta en el periodo neonatal y
que aparece cuando bajan las resistencias pulmonares; es un soplo sistlico
en nios pequeos y continuo en nios
mayores. Se ausculta mejor en el 2
espacio intercostal izquierdo infraclavicular y aumenta con la inspiracin.
El ECG y la radiografa de trax son
normales, salvo una leve prominencia
del tronco de la arteria y ramas pulmonares. La ecocardiografa es la prueba
que confirma esta sospecha diagnstica,
como en el resto de los casos.
rece otro soplo sistlico en el foco artico por hiperaflujo.

El ECG suele ser normal en los lactantes, pero pueden aparecer signos de
hipertrofia en los nios mayores: profundas ondas Q y R prominentes en II,
III y aVF y precordiales izquierdas (V5,
V6) como dato de hipertrofia del ventrculo izquierdo. Una onda P ancha indica
una dilatacin de la aurcula izquierda.
La radiografa de trax muestra cardiomegalia con prominencia del ventrculo
y aurcula izquierda, tronco y ramas
pulmonares, as como aumento de la
vasculatura pulmonar perifrica.
Ductus arterioso moderado
Los lactantes con un PDA grande tienen

sntomas como irritabilidad, dificultad
en las tomas, retraso ponderal, cansancio fcil y sudoracin con las tomas.
Tienen taquipnea y tiraje y cuadros de
infeccin respiratoria frecuentes. Todo
ello es reflejo de la insuficiencia cardiaca izquierda y del edema pulmonar.
En la exploracin destacan la taquicardia, taquipnea, ruidos crepitantes, pulsos saltones, tensin arterial diferencial
amplia con disminucin marcada de la
presin diastlica, y en casos severos
disminucin de la presin sistlica. El
precordio es hiperdinmico, a la palpacin se siente el impulso del ventrculo
izquierdo as como un frmito marcado.
El primer y segundo ruidos estn acentuados y aparece un tercer tono en el
pex. Generalmente se escucha un soplo
sistlico rudo en el foco pulmonar y en
el 3er-4 espacio intercostal. El soplo se
extiende a toda la sstole y ocupa el
primer tercio de la distole. Es raro el
soplo continuo. Se pueden encontrar
otros soplos sistlicos inespecficos en
foco artico o retumbo diastlico mitral
en el pex.
El ECG muestra el crecimiento del ventrculo izquierdo con ondas Q profundas
y R prominentes. Las ondas T pueden
ser difsicas o invertidas. El crecimiento
Ductus arterioso grande
La presencia de un cortocircuito izquierda derecha moderado puede producir sintomatologa como dificultad en
las tomas, irritabilidad, taquipnea y retraso ponderal. La sintomatologa aumenta a partir del 2-3er mes de vida.
En la mayora de los casos se produce
una hipertrofia miocrdica compensatoria y la situacin general mejora. Pese a
ello los nios crecen en percentiles bajos y se fatigan fcilmente. El pulso est
aumentado, son pulsos perifricos llenos y con rebote, la presin arterial diferencial sistmica es amplia con presin
diastlica baja. El precordio es hiperdinmico, con aumento del impulso apical. Se suele palpar un frmito en el
borde esternal superior izquierdo. A la
auscultacin el primer y segundo ruidos
estn enmascarados por un soplo fuerte,
a veces se oye un 3er tono en el pex.
La progresin del soplo sistlico a continuo es ms rpida que en el grupo anterior. El soplo es ms intenso y se irradia ms extensamente, tambin en la
espalda, y por sus caractersticas de rudeza y remolino que vara de latido a
latido se habla de soplo en maquinaria. Si aparece insuficiencia cardiaca el
soplo vuelve a ser slo sistlico y apa-
-3-
Captulo 7
borde esternal izquierdo secundario a

insuficiencia tricuspdea. El impulso
precordial se desplaza a la derecha. El
ECG exhibe datos de hipertrofia del
ventrculo derecho con ondas R marcadas en las precordiales derechas, as
como ondas P picudas como dato de
crecimiento de la aurcula derecha. La
radiografa de trax presenta cardiomegalia a expensas de las cavidades derechas, dilatacin del tronco y de las arterias pulmonares proximales con disminucin de la vasculatura pulmonar perifrica marcada. Puede aparecer cianosis
y disnea con el ejercicio que finalmente
son continuas y en reposo, por cortocircuito derecha izquierda fijo.
auricular izquierdo se objetiva con ondas P anchas. La radiografa de trax

exhibe cardiomegalia a expensas de la
aurcula y ventrculo izquierdo, junto al
crecimiento del tronco y ramas pulmonares y aumento de la vasculatura pulmonar perifrica. Se puede encontrar un
aumento del patrn venoso pulmonar e
infiltrado intersticial. El crecimiento de
la aurcula izquierda puede colapsar
algn bronquio lobar produciendo atelectasias o enfisema pulmonar.
Ductus arterioso que desarrolla hipertensin pulmonar
Los lactantes con insuficiencia cardaca
izquierda debido a un gran cortocircuito
izquierdaderecha no sobreviviran sin
tratamiento. En ocasiones, a partir del
sexto mes de vida, se desarrolla una
enfermedad vascular pulmonar con hipertensin pulmonar fija. Tambin la
pueden desarrollar algunos pacientes
con ductus pequeos, especialmente
cuando existen factores predisponentes
como el sndrome de Down. En estos
casos la disminucin del cortocircuito
izquierda derecha o la inversin del
mismo mejora los signos de insuficiencia cardiaca izquierda. El soplo sistlico
se acorta y desaparece el componente
diastlico as como otros soplos sistlicos y el retumbo mitral. El segundo
ruido permanece acentuado. El tercer
tono desaparece, al igual que la hiperdinamia precordial. Los pulsos son poco
saltones. La radiografa de trax muestra una disminucin de la vasculatura
pulmonar y de la cardiomegalia previa.
Los cambios pueden ser irreversibles a
la edad de 15 a 18 meses y an antes en
pacientes con riesgo asociado. Cuando
la enfermedad vascular pulmonar ha
progresado el soplo sistlico puede llegar a desaparecer, con predominio del
segundo tono que se hace marcado y
fijo. Hay un clic sistlico asociado con
la aparicin de un soplo diastlico en el
foco pulmonar y un soplo sistlico en el
Ductus silente
En los ltimos aos, y debido al desarrollo de la ecocardiografa, ha sido frecuente el hallazgo de un PDA pequeo
en una exploracin ecocardiogrfica en
pacientes sin datos clnicos ni soplo
tpico de PDA. Algunos denominan
tambin como silente a aquellos ductus
que tras su cierre quedan con un mnimo cortocircuito no significativo con
desaparicin del soplo. No hay datos
amplios sobre la evolucin clnica a
largo plazo o sobre el riesgo de endocarditis. El pediatra debe seguirlos y
alertar al cardilogo si encuentra algn
dato clnico de nueva aparicin.
Mtodos Diagnsticos
Ante la sospecha clnica de la existencia
de un ductus arterioso (desde soplo tpico a mala ganancia ponderal) el pediatra
debe orientar al paciente al cardilogo
peditrico, el que mediante la ecocardiografa confirmar el diagnstico y
propondr el manejo teraputico posterior.
Ecg y Rx de Torax
-4-
(comentadas en texto de clnica)
Captulo 7
tado si el ngulo de abordaje no consigue alinear correctamente el ductus (

casos de ductus tortuosos) o si la formula de clculo no se puede aplicar correctamente (lesiones tubulares largas). Para
realizar una aproximacin semicuantitativa (descrita en neonatos (9) y tambin
til en nios pequeos) del ductus, el
cortocircuito y su repercusin medimos
el tamao por color del ductus con relacin al tronco pulmonar y observamos
si llega hasta el plano de la vlvula
pulmonar ( grandes > 2/3 del tronco,
llegan a la vlvula, pequeos <1/3 del
tronco, no llegan a la vlvula). Tambin
se puede hacer mediante la medicin de
las cavidades afectadas. En el plano
paraesternal eje largo podemos medir la
aurcula izquierda y relacionarla con la
raz artica ( relacin de tamao normal
AI/Ao <1.3, dilatacin severa > 2), objetivaremos si existe dilatacin del ventrculo izquierdo ( habitualmente aumento del dimetro diastlico con dimetro sistlico normal y elevacin de la
fraccin de acortamiento y de eyeccin). En la aorta objetivaremos la presencia de una onda retrgrada diastlica
(robo diastlico) marcada en aquellos
casos de ductus moderado o grandes.
En los casos de hipertensin pulmonar
podremos evidenciarla por otros hallazgos habituales (septo interventricular
aplanado o desplazado de derecha a
izquierda) y cuantificarla si existe insuficiencia tricspide.
Mediante la ecocardiografa se deben
descartar lesiones asociadas, y en particular si stas son ductus dependiente. Se
debe realizar el diagnostico diferencial
con otras anomalas vasculares como las
colaterales aorto-pulmonares (flujo
doppler similar en caractersticas pero
no se objetiva la llegada a la arteria
pulmonar), o la dilatacin idioptica del
tronco pulmonar con presencia de flujo
retrogrado sistlico tardo ( que en color
se codifica como dirigido hacia la vlvula pulmonar), pero sin evidencia de
origen artico ni flujo en distole.
Ecocardiografia (8)
Es la tcnica ms til en el diagnstico
y seguimiento. La ecocardiografa 2D
permite objetivar tanto el PDA como su
repercusin sobre las cavidades cardiacas. El doppler pulsado y continuo y el
doppler color permiten evidenciar el
cortocircuito as como realizar una
aproximacin cuantitativa de la presin
pulmonar.
Los planos ms usados para el diagnstico son el paraesternal eje corto ( donde
se objetiva el PDA, tronco y ramas
pulmonares) el supraesternal ( donde se
objetiva el PDA y arco artico) as como un plano intermedio entre los anteriores, paraesternal alto izquierdo, donde se despliega con facilidad el ductus
arterioso entre el tronco de la arteria
pulmonar y la aorta descendente. Los
planos subcostales tambin son tiles en
nios pequeos. Los ductus tortuosos
pueden no verse completamente en un
solo plano. La ecocardiografa transesofgica puede ser til en nios mayores o
en adultos con mala ventana transtorcica.
Se miden sus dimetros en el lado pulmonar y artico y su longitud, para clasificarlo segn el tamao (grandes >
6mm, pequeos < 3mm) y tipo morfolgico. Mediante doppler color objetivaremos si el cortocircuito es izquierda
derecha en todo el ciclo cardiaco (flujo
continuo con pico sistlico y distole
que no llega a la lnea de base como
hallazgo habitual con presin pulmonar
normal), si es bidireccional, o de derecha izquierda ( por hipertensin pulmonar). Mediremos el gradiente pico
mximo sistlico de presin y calcularemos la presin sistlica de la arteria
pulmonar (mediante la formula: presin
arterial sistlica presin pico sistlico
mximo transductal = presin sistlica
de la arteria pulmonar). Este clculo
tiene limitaciones y puede estar artefac-
-5-
Captulo 7
halado) para evaluar la reactividad

pulmonar y la tolerancia al cierre del
ductus.
La angiocardiografa proporciona la
informacin ms til del cateterismo
frente a la ecocardiografa. La inyeccin
de contraste en el final del arco artico origen de la aorta descendente en proyeccin lateral u oblicua anterior izquierda demuestra la anatoma ductal y
nos sirve para realizar una clasificacin
en tipos morfolgicos (10) con un fin
prctico a la hora de planificar el cierre
con dispositivo.
Cateterismo Diagnostico y Angiocardiografia

Esta tcnica se reserva para aquellos
casos en que no es concluyente la ecocardiografa, cuando se sospecha la
existencia de hipertensin pulmonar o
como fase previa al intervensionismo,
durante el mismo procedimiento.
Se realiza mediante acceso venoso a las
cavidades derechas y arteria pulmonar,
desde donde se sonda el ductus y arterial (aorta y ventrculo izquierdo). Un
salto oximtrico mayor de 4-5% entre el
ventrculo derecho y la arteria pulmonar
indica que el cortocircuito izquierda
derecha es significativo. El calculo del
Qp/Qs puede ser complejo porque las
saturaciones del tronco pulmonar y ramas pueden ser diferentes, as como por
la presencia de un foramen oval permeable, con cortocircuito interauricular
izquierda derecha. En los casos de hipertensin pulmonar la saturacin de la
aorta descendente es mayor que la de la
aorta ascendente. Un ductus pequeo
puede no reflejarse en las mediciones de
saturaciones y presiones. En un ductus
moderado las presiones pulmonares
sistlica, diastlica y media pueden estar ligeramente elevadas, y la presin
arterial sistmica diastlica suele estar
baja. Las presiones medias de la aurcula izquierda (medida directamente a
travs del foramen oval o asumida por
la presin capilar pulmonar o presin
telediastlica del ventrculo izquierdo)
suelen estar ligeramente elevadas. En
los ductus grandes estos datos son ms
llamativos y en los casos de hipertensin pulmonar severa con cortocircuito
derecha izquierda encontraremos los
datos tpicos de presin media de arteria
pulmonar en valores suprasistmicos.
En estos casos el clculo del flujo pulmonar es tambin complejo, por lo que
se suelen hacer pruebas funcionales con
oclusin con baln y/o t vasodilatadores
pulmonares (oxgeno, xido ntrico in-
Resonancia Magnetica
Esta tcnica no suele ser necesaria para
la toma de decisiones. Su utilidad se
centra en descartar otras lesiones asociadas o en el estudio de la hipertensin
pulmonar si la hubiera.
Complicaciones
Endarteritis
La endarteritis bacteriana es una complicacin extremadamente rara en la
actual era antibitica, pero que puede
ser de gravedad en la PDA. Series histricas de 1968, reflejaban un riesgo calculado de 0.45-1% y ao. Slo existe un
resea moderna de endarteritis asociada
a ductus silente (11). Existe discusin
sobre si el riesgo mnimo de endocarditis justifica el cierre de ductus silentes o
mnimos.
Aneurismas
Se ha descrito una marcada dilatacin
del ductus arterioso o de su ampolla por
cierre del cabo pulmonar sin cierre del
lado artico. Es un hallazgo infrecuente
pero que requiere del cierre quirrgico,
tanto en nios pequeos como en mayores, por el riesgo de ruptura, sangrado o
infeccin asociados.
-6-
Captulo 7
Clase I: Condiciones en las que

existe acuerdo en que el cierre
del PDA es apropiado:
a. Pacientes sintomticos
b. Pacientes con soplo
contnuo
c. Pacientes asintomtico con soplo sistlico
Clase II: Condiciones en las que
el cierre del PDA puede estar (o
no) indicado:
Pacientes con ductus silentes
como hallazgo ecocardiogrfico
Clase III: Condiciones en la que
hay acuerdo en que el cierre del
PDA es inapropiado:
Pacientes con enfermedad
vascular pulmonar irreversible
Hipertension Pulmonar
Ya comentada previamente
TRATAMIENTO MEDICO
(INCLUIDO ESTABILIZACIN)
El tratamiento del PDA sintomtico es
el cierre tan pronto como se realice el
diagnstico. No se debe diferir la intervencin, pero si existen datos de insuficiencia cardiaca se puede iniciar tratamiento mdico con digoxina, diurticos
y en los casos ms graves con inotropicos iv. Se debe instaurar un plan de nutricin con restriccin de lquidos y
formulas suplementadas con mayor
aporte calrico. Se debe realizar profilaxis de endocarditis en aquellas situaciones en las que existe riesgo segn las
guas habituales. Ante el riesgo de complicaciones respiratorias se deben realizar inmunizaciones que incluyen vacunas frente a la gripe y anticuerpos frente
al virus respiratorio sincitial (previas a
la intervencin o tras el periodo inicial
post intervencin de recuperacin de la
clnica).
El PDA pequeo asintomtico (soplo
tpico pero hemodinmicamente no significativo) tambin se cierra en el momento del diagnostico, salvo en lactantes donde puede ser diferido hasta la
edad mayor de 1 ao, con estricto control peditrico y cardiolgico.
En nios a termino la terapia con inhibidores de las prostaglandinas son
ineficaces.
Tanto las guas de la American Heart

Association como las de la Sociedad
Espaola de Cardiologa (12), as como
la mayora de los cardilogos peditricos no recomiendan el cierre del ductus
silente. Sin embargo se considera prudente el seguimiento y la profilaxis de
endocarditis en espera de nueva informacin sobre este subgrupo.
Intervencionismo Vs Ciruga
La seleccin de pacientes se realiza basndose en las caractersticas del paciente, situacin clnica y tamao del
ductus. Tambin en relacin con la experiencia de cada institucin y a la eleccin de los padres. En general el intervencionismo es la tcnica de eleccin en
la mayor parte de los centros y se tratan
pacientes progresivamente menores. En
nuestro centro se realiza el intervencionismo como tcnica de eleccin salvo
en pacientes menores de 1 ao con datos de insuficiencia cardaca y ductus
grandes en los que se realiza el cierre
quirrgico primario. La ciruga se reserva tambin a aquellos que una vez in-
TRATAMIENTO
QUIRRGICO
Y/O INTERVENCIONISTA
Indicaciones de Cierre
Las recomendaciones de cierre son controvertidas.
En la actualidad existen diferentes niveles de evidencia clasificados como:
-7-
formados no aceptan los riesgos

cateterismo.
Captulo 7
de Rashkind al actual Amplatzer (17).

Son ms tiles que el coil en ductus de
mayor tamao (> 4mm), y su inconveniente es que precisan introductores de
mayor tamao, por lo que se limitan a
nios mayores. Adems, su coste es
mayor.
Luego del procedimiento se recomienda
realizar una radiografa de trax y un
ecocardiograma antes del alta para confirmar la posicin normal del dispositivo y la ausencia de cortocircuitos residuales. El alta se realiza de forma precoz.
Las complicaciones son infrecuentes
siendo las principales el cierre incompleto con persistencia o nueva aparicin
( a veces diferida) de cortocircuitos residuales, la embolizacin del dispositivo
(a las ramas pulmonares o a la aorta
descendente) que suele ser precoz y
raramente tarda, la obstruccin de estructuras vecinas (rama pulmonar izquierda, aorta descendente), o la presencia de hemlisis intravascular adems de las posibles lesiones relacionadas con el acceso vascular (hematoma,
trombosis). Tras la colocacin de los
dispositivos se recomienda mantener la
profilaxis de endocarditis alrededor de 6
meses (tiempo de endotelizacin completa del dispositivo) tras la objetivacin de la desaparicin del cortocircuito.
del
Intervencionista
El cierre con dispositivo se ha desarrollado en los ltimos aos, desde las descripciones iniciales en la dcada de los
70 realizadas por Porstmann (13) con el
dispositivo tipo tapn y en la de los 80
por Rashkind (14) con el dispositivo
tipo doble paraguas. Las modificaciones tcnicas y escasas complicaciones
han hecho esta tcnica de eleccin frente al cierre quirrgico en la mayor parte
de los centros, en la mayor parte de los
pacientes y en la mayor parte de los
tipos de PDA. Se han utilizado diferentes tipos los dispositivos. Muchos de
ellos no estn aprobados por la FDA.
La tcnica (15) se suele realizar con
anestesia local. El acceso suele hacerse
por va venosa canalizando el ductus
desde la arteria pulmonar a la aorta,
desplegando el dispositivo en retirada y
colocndolo en el ductus. En ocasiones
se realiza por va arterial aunque la posibilidad de complicaciones son mayores. Los dispositivos ms utilizados tanto en Europa como en Estados Unidos
son los tipo coil, tanto aquellos de
liberacin no controlada, como los ms
extendidos en los ltimos aos, de liberacin controlada (16). Precisan introductores de pequeo tamao (4-5F). Su
eficacia es mayor en ductus pequeos
(sobre todo en menores de 3mm y no
mayores de 6 mm). Al desplegarlos
adoptan una forma helicoidal con un
dimetro que debe ser un 20 o 30% mayor que el dimetro mnimo del ductus.
Estn recubiertos de fibras de material
protrombtico y tras 5 o 10 minutos de
su implantacin se puede objetivar la
oclusin total mediante una nueva angiografa en la aorta. Si existiera un
cortocircuito residual relevante se pueden implantar nuevos dispositivos.
Otros dispositivos de uso extendido son
de tipo oclusor, desde el tipo paraguas
Quirurgico (18)
La primera intervencin quirrgica con
xito en ciruga cardaca fue la ligadura
del ductus arterioso de una nia de 7
aos realizada por Robert Gross en Boston en 1938 (19). El tratamiento quirrgico ha sido utilizado desde entonces
con escasas complicaciones y altos ndices de xito. Se realiza sin necesidad
de circulacin extracorprea.
El abordaje habitual es la toracotomia
posterolateral izquierda aunque en los
ltimos aos se han desarrollado tcnicas mnimamente invasivas incluyendo
-8-
el acceso transaxilar, la minitoracotoma

o la toracoscopia videosistida (20). Se
precisa anestesia general, con extubacin precoz, unida a la anestesia locorregional postoperatoria. Con estas tcnicas se consiguen estancias hospitalarias cortas y una muy baja morbilidad.
La intervencin consiste en la ligadura
(cierre mediante suturas), la divisin del
ductus (seccin y cierre de los cabos
vasculares en los extremos pulmonar y
artico) o el cierre mediante clips. Las
complicaciones, infrecuentes, (1-4%
segn series) son el cierre incompleto,
la ruptura del vaso con sangrado, la obstruccin de la rama pulmonar izquierda
o la lesin del nervio recurrente o del
frnico.
Captulo 7
REVISIONES EN CARDIOLOGA
Siguiendo las recomendaciones de los
protocolos publicados por la Sociedad
Espaola de Cardiologa (11) el seguimiento en la consulta de cardiologa
peditrica se debe realizar con un control previo al alta del procedimiento y
al menos un control clnico y ecocardiogrfico a los 6 meses.
El manejo se basa en la comprobacin
del cierre completo. Si no hay cortocircuitos residuales en el control de los 6
meses se da de alta a los pacientes operados. En los PDA cerrados con dispositivo se recomienda otro control a los 5
aos (hasta que existan ms datos de
seguimiento a largo plazo) para dar el
alta definitiva.
Si existe un cortocircuito residual posquirrgico, habitualmente no se cerrar
espontneamente, por lo que debe manejarse como un PDA no tratado. Si el
cortocircuito se observa tras el cierre
con dispositivo se debe esperar al menos 2 aos para volver a plantear el cierre si el paciente est asintomtico, ya
que se ha objetivado el cierre tardo en
alguno de estos casos.
PRONSTICO Y
PLAZO, IDEALMENTE AL AO,
CINCO Y DIEZ AOS
La historia natural en series histricas
de la era preantibitica era de 1/3 de los
pacientes con PDA muertos a los 40
aos. Esta historia natural se ha alterado
radicalmente con el diagnstico y el
tratamiento precoz y la recomendacin
de profilaxis de endocarditis.
El pronstico a largo plazo tras el cierre
completo es excelente. No hay datos
suficientes de la evolucin a largo plazo
de los ductus silentes o mnimos no
cerrados. En un medio como el nuestro
los riesgos son mnimos, aunque se recuerda el riesgo de endarteritis, desarrollo de hipertensin pulmonar y otras
comentadas previamente.
En el caso de ductus grandes en el lactante, la posibilidad de evolucin hacia
la hipertensin pulmonar ( que puede
ser rpida y no reversible en un corto
espacio de tiempo) debe hacer que el
cierre no se difiera y se realice tras la
estabilizacin inicial, aunque se puedan
controlar los sntomas (dato de mala
evolucin en ese caso).
REVISIONES POR EL PEDIATRA

Y CAUSAS DE DERIVACIN NO
PROGRAMADA A CARDIOLOGA
PEDITRICA
Los pediatras deben remitir al cardilogo pediatra a todos aquellos neonatos o
lactantes con soplo para descartar mediante la ecocardiografa un PDA. La
presencia de clnica tpica precoz debe
ser un signo de alarma. En los nios
pequeos con sospecha o confirmacin
de PDA la disminucin del soplo o la
desaparicin de la clnica puede indicar
no tanto el cierre espontneo como el
desarrollo de hipertensin pulmonar,
por lo que no debe ser un signo tranquilizador y debe ser evaluado precozmente por el cardilogo pediatra.
-9-
Captulo 7
En el seguimiento post-intervencin el
pediatra deber constatar la desaparicin del soplo y de los sntomas asociados. La desaparicin de la insuficiencia
cardiaca y los sntomas respiratorios y
la normalizacin de la silueta cardiaca
suelen tardar algunas semanas o meses.
De no ser as, o si reapareciera un soplo
caracterstico el paciente debe ser reevaluado por el cardilogo pediatra ( recanalizacin ductal). Deben vigilarse las
zonas de la cicatriz quirrgica ( infeccin superficial) o de puncin (hematoma, prdida de pulsos). Si aparece
hematuria debe descartarse una hemlisis.
La profilaxis de endocarditis se recomienda en todos los casos de PDA o
cortocircuito residual post intervencin.
Tras la objetivacin del cierre completo,
por intervencionismo o ciruga, se recomienda mantener durante 6 meses.
En los pacientes portadores de dispositivos deben aplicarse las recomendaciones especificas de cada dispositivo con
relacin a su comportamiento ferromagntico. En general stos no suelen
desplazarse por campos magnticos
habituales (aunque se recomienda no
realizar resonancias en las primeras 5 o
6 semanas posteriores al implante) y no
deben tomarse precauciones especiales.
Su presencia artefacta las imgenes de
resonancia de la zona. Los coils y la
mayor parte de los dispositivos se suelen ver claramente en las radiografas de
trax convencionales.
comunicacin entre las porciones

proximales de las grandes arterias. Frecuentemente existen anomalas asociadas, tal como el origen anmalo de la
arteria pulmonar derecha de la aorta
ascendente (sndrome de Berry) (21),
interrupcin del arco artico tipo A,
tetraloga de Fallot, anomalas coronarias y arco artico derecho, entre otras.
El defecto suele ser de forma circular, y
estar ubicado cerca de las vlvulas semilunares y proximal a la bifurcacin
pulmonar (Tipo I de la clasificacin de
Mori) (22). En el tipo II el defecto es
ms distal, llegando hasta la bifurcacin
de la arteria pulmonar, con una forma
ovoidal o helicoidal. El tipo III es el
ms amplio, prcticamente sin septacin.
La presencia del defecto produce un
cortocircuito de izquierda-derecha significativo que puede conducir al desarrollo de hipertensin pulmonar irreversible. Tras el periodo neonatal, con el
descenso de las resistencias vasculares
pulmonares, se produce un aumento del
flujo vascular pulmonar con dilatacin
de las arterias pulmonares y de las cavidades izquierdas. La aorta suele ser de
un tamao menor que la arteria pulmonar. Existe una sobrecarga de volumen
de las cavidades izquierda, y desarrollo
de insuficiencia cardiaca, inicialmente
izquierda. Posteriormente puede aparecer hipertensin pulmonar con datos de
insuficiencia cardiaca derecha y finalmente cianosis por inversin del cortocircuito.
VENTANA AORTOPULMONAR
INCIDENCIA
DESCRIPCIN DE LA
CARDIOPATA
La VAP es una malformacin muy rara,

cuya incidencia es del 0.2-0.6% de todas las cardiopatas congnitas (23).
No se ha establecido una relacin clara
con otras anomalas conotruncales: no
se produce por alteracin del tejido de
la cresta neural ni se suelen asociar a
deleccin 22q11.
La ventana aortopulmonar (VAP) o

defecto septal aortopulmonar es una
malformacin infrecuente que se produce por una alteracin en la septacin del
tronco arterioso con resultado final en la
presencia de 2 vlvulas semilunares y
- 10 -
Captulo 7
Se deben estudiar detalladamente las

reas adyacentes para realizar la medicin, clasificacin en tipos y descartar
anomalas asociadas. Se puede evaluar
la repercusin hemodinmica del defecto comprobando si estn dilatadas las
cavidades izquierdas o si existe robo
diastlico en la aorta descendente. Asimismo, se puede estimar el grado de
hipertensin pulmonar mediante el gradiente en el defecto o ante la presencia
de insuficiencia tricuspdea.
El cateterismo cardaco se reserva para
aquellos casos en los que existan dudas
diagnosticas o se sospeche la presencia
de hipertensin pulmonar, para establecer si sta es reversible. La resonancia
magntica no aporta nuevos datos en la
toma de decisiones clnicas.
CLNICA Y MTODOS
DIAGNSTICOS (24)
Las manifestaciones clnicas de la VAP
aislada son similares a la de otros defectos septales con cortocircuito izquierda
derecha amplios, con inicio de los sntomas de insuficiencia cardiaca hacia el
mes de vida, con disnea con las tomas,
sudoracin, retraso del crecimiento y
dificultad respiratoria.
En la exploracin fsica destaca la taquicardia, la taquipnea y la retraccin
costal. Suele haber un impulso ventricular aumentado en el borde esternal izquierdo. A la auscultacin destaca un
segundo ruido acentuado, corto y un
clic sistlico en el foco pulmonar junto
con un soplo continuo en maquinaria
en el borde esternal izquierdo superior,
similar al soplo del ductus persistente.
Tambin se puede encontrar un retumbo
diastlico en el foco mitral como signo
de sobrecarga de volumen del ventrculo izquierdo.
Algunos pacientes con defectos muy
pequeos pueden estar asintomticos,
presentando un soplo sistlico en el
borde esternal izquierdo similar al de
una comunicacin interventricular restrictiva, pero en una localizacin ms
alta.
De los mtodos diagnsticos que puede
usar el pediatra general hay que destacar
que los hallazgos en el ECG suelen ser
inespecficos, desde crecimiento de cavidades izquierdas en las fases iniciales
a la hipertrofia ventricular derecha en
estadios tardos. La radiografa de trax
exhibe cardiomegalia, aumento del
tronco pulmonar y de la vasculatura
perifrica.
La ecocardiografa es la mejor tcnica
diagnstica. En 2D se obtiene la imagen
del defecto en los planos paraesternal
eje corto, eje largo y en el subcostal
coronal. Para establecer que no se trata
de una falsa imagen, la exploracin con
doppler color objetiva el cortocircuito.
TRATAMIENTO MEDICO
(INCLUIDO ESTABILIZACIN)
Tras su diagnstico est indicado el
cierre de la VAP en todos los casos. No
se debe dilatar ms all de los 3- 6 meses de vida por el riesgo de desarrollo
de hipertensin pulmonar. El tratamiento mdico se centrar en los pacientes
con datos de insuficiencia cardiaca severa o en aquellos con lesiones asociadas que precisen estabilizacin previa
con inotrpicos, diurticos o PGE1 (en
los que se asocien cardiopatas ductus
dependiente).
TRATAMIENTO
QUIRRGICO
Y/O INTERVENCIONISTA
El tratamiento de eleccin es el quirrgico. Se realiza bajo circulacin extracorprea y en algunos casos con hipotermia profunda y parada circulatoria.
La va de acceso recomendada es la
esternotoma media, abordando el defecto a travs de una aortotoma (25). El
defecto se cierra con sutura directa o
con parche (recomendado). Se debe
tener una precaucin especial con el
ostium de la arteria coronaria izquierda,
- 11 -
Captulo 7
resonancia magntica si se sospecha una

alteracin del crecimiento de los vasos.
que suele estar en ntimo contacto con

el defecto, y localizar adecuadamente la
situacin de la rama pulmonar derecha
por si debe ser recolocada o ampliada
con el parche.
Existen algunos casos de VAP pequeas, cerrados con dispositivos tipo paraguas (26) y Amplatzer (27)

PEDITRICA
El pediatra deber seguir el manejo de
cualquier paciente postoperado confirmando que sigue el tratamiento mdico
mientras desaparecen los signos de insuficiencia cardiaca previa, y que realizan profilaxis de endocarditis hasta los
6 meses posteriores a la ciruga.
PRONSTICO Y
PLAZO, IDEALMENTE AL AO,
CINCO Y DIEZ AOS
Existen pocas series amplias de seguimiento. En los casos en que los pacientes superan el postoperatorio inmediato
sin otras lesiones asociadas la supervivencia a largo plazo es excelente
(25,28,29,30).
Debe remitir al paciente al centro de

referencia si observara signos de mala
evolucin clnica en el caso de lesiones
residuales, o la presencia de alteraciones
de la cicatriz quirrgica que hagan necesaria la revisin por el cirujano.
No existen recomendaciones especificas
de la Sociedad Espaola de Cardiologa
en esta patologa especfica. Siguiendo
los criterios de seguridad y a fin de evitar revisiones innecesarias podemos
decir que tras el alta hospitalaria, con
confirmacin mediante ecocardiografa
del cierre completo del defecto y la ausencia de lesiones residuales se realizar
un control al mes para objetivar la recuperacin clnica. En la siguiente revisin, a los 6 meses, se debe confirmar la
normalizacin de los tamaos de las
cavidades, ausencia de lesiones en las
vlvulas artica y pulmonar, y que el
flujo en la aorta ascendente, tronco y las
ramas pulmonares confirme que han
crecido adecuadamente. Si no se objetivan lesiones residuales y no se han
colocado parches en la aorta ni en las
ramas pulmonares se revisar al ao y a
los 5 aos para alta definitiva. En caso
de presencia de parches o plastia de las
ramas pulmonares se debe seguir cada 5
aos hasta la finalizacin del crecimiento del paciente, con ecocardiografa y
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- 14 -
8
ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR
Dr. Jos Salazar Mena
Hospital Miguel Servert. Zaragoza
SS de intensidad tanto mayor cuanto

mayor es la estenosis. En casos de EP
severas desaparece el clic de eyeccin.
El ECG es normal en la mitad de los
casos de EP ligera. En casos moderados
el eje QRS varia entre 90 y 130 y hay
signos de HVD, aunque puede ser normal en un 10% de casos. En casos severos el eje QRS varia de 110 a 160, con
signos mas acusados de HVD.
Con el ecocardiograma valoraremos el
VD, la vlvula pulmonar, la dilatacin
postestentica de la AP y los gradientes
a travs de la vlvula. En casos ligeros
el gradiente es inferior a 30 mm Hg, en
casos moderados est entre 30-80 mm
Hg, y en casos severos es superior a los
80 mm Hg
En ecocardiografa fetal la vlvula pulmonar aparece engrosada con movimiento restringido de las valvas, detectndose un flujo turbulento a su travs.
Si la EP es severa, el VD aparece hipoplsico con paredes hipertrficas, pudiendo progresar a atresia pulmonar al
avanzar la edad gestacional.
DESCRIPCIN DE LA
CARDIOPATA
La estenosis se produce por fusin de
las comisuras. En un 20% de casos la
vlvula es bicspide. Un 10% de casos
tienen unas valvas muy gruesas, displsicas, con muy poca o ninguna fusin
valvular, producindose la obstruccin
por estas gruesas valvas formadas por
tejido mixomatoso desorganizado, siendo el anillo valvular habitualmente pequeo; se ven en la mayora de casos
con sndrome de Noonan.
El ventrculo derecho muestra hipertrofia severa, con una cavidad ms pequea de lo normal. La arteria pulmonar
muestra casi siempre una dilatacin
postestentica
INCIDENCIA
Supone un 8-10% de las cardiopatas
congnitas. A veces se presenta en forma familiar, sobre todo con valvas displsicas. La posibilidad de recurrencia
en hermanos es del 2,9%
TRATAMIENTO
CLNICA Y MTODOS
DIAGNSTICOS
El tratamiento de eleccin es la valvuloplastia pulmonar percutanea, indicada

con gradientes por encima de 40-50 mm
Hg en mayores de 2 aos. La valvuloplastia esta indicada a cualquier edad
con gradientes por encima de 80 mm
Hg. Es menos efectiva en casos con
vlvulas displsicas. Si la valvuloplastia es ineficaz, se indica ciruga. Aunque
la endocarditis es infrecuente, se reco-
La estenosis ligera no produce sntomas.

Si la estenosis es ms severa, los sntomas pueden ser disnea, fatiga, cianosis e
ICC. A veces en casos severos, se puede
producir tras esfuerzo dolor precordial,
sincope e incluso muerte.
A la exploracin se aprecia un frmito
sistlico en FP, un clic de eyeccin y un
-1-
mienda profilaxis de endocarditis bacteriana.

PRONSTICO Y
SUPERVIVENCIA
Los resultados de la valvuloplastia son
excelentes. Un 4% de casos precisa un
segundo procedimiento en un seguimiento de 15 aos. La insuficiencia valvular pulmonar ligera residual es bien
tolerada.
En estenosis pulmonares severas de
neonatos, a veces no es posible posicionar el baln a travs de la gran estrechez
de la vlvula.
Controles cada 1-3 aos si la estenosis
residual es ms que ligera, existe una
insuficiencia valvular pulmonar significativa.
Casos con resultado excelente, con gradiente residual ligero o nulo, y con insuficiencia valvular pulmonar leve.
-2-
Captulo 8
9
ESTENOSIS AORTICA VALVULAR,
SUBVALVULAR Y SUPRAVALVULAR
Dra. Maite Luis Garca. Dra. Mara ngeles Izquierdo Riezu.
Dr. Esteban J. Pastor Menchaca.
S. de Cardiologa Peditrica. Hospital de Cruces. Biskaia.
I. ESTENOSIS VALVULAR
AORTICA
La estenosis artica (EA) es en una malformacin de la vlvula artica, de carcter progresivo, que produce una obstruccin al flujo de salida del ventrculo izquierdo.
La vlvula puede ser unicspide (tpica de
la estenosis critica del recin nacido, en la
que la vlvula se parece ms a una masa
nodular gelatinosa, que genera una obstruccin severa); bicspide (la mas frecuente); y tricspide, cuyas valvas sigmoideas pueden ser asimtricas. Generalmente las valvas son gruesas, con fusin de alguna comisura, o con diferentes
grados de malformacin.
Inicialmente el ventrculo izquierdo compensa la sobrecarga de presin con la
hipertrofia de sus paredes, pero en las fases ms tardas puede existir fibrosis y
calcificacin valvular ( rara antes de los
20 aos), y fibrosis endomiocrdica.
Es frecuente la asociacin de ms de un
tipo de obstruccin de la salida al ventrculo izquierdo (estenosis de la vlvula mitral, coartacin artica y estenosis artica
supravalvular), por lo que la estenosis artica puede formar parte del sndrome de
corazn izquierdo hipoplsico.
INCIDENCIA
La incidencia global en la infancia es entre 3-6 % de las cardiopatas congnitas.
Por su carcter progresivo no es frecuente
su presentacin en el perodo de lactante (
-1-
2 % de las cardiopatas). Aumentando su

frecuencia en edades superiores, siendo la
2 en frecuencia hacia la tercera dcada,
slo despus de la comunicacin interventricular 1. Existe una predominancia entre
hombres y mujeres de 3-4 a 1.
CLNICA Y MTODOS
DIAGNSTICOS
La EA tiene un largo periodo de latencia
en presentar sintomatologa, por lo que
generalmente el paciente es un varn asintomtico, con buen desarrollo en el que se
detecta un soplo durante una exploracin
de rutina.
El soplo, es tpicamente sistlico, precedido de un click de eyeccin y es mximo
en el 2 espacio intercostal derecho. Se
irradia al cuello, donde tambin se puede
palpar frmito. El componente artico del
2 ruido esta reducido o ausente, por lo
que el segundo ruido puede ser nico. En
los casos severos los pulsos perifricos
pueden ser ms dbiles, con menor diferencial sisto-diastlico (pulsus parvus).
Menos frecuentes como forma de aparicin son: la fatiga (15-30%), el dolor anginoso y el sncope (5-10 %)2. La aparicin de los mismos, son signos ominosos,
que pueden implicar un pronstico de supervivencia de no ms de 2 a 3 aos. Si el
gradiente es mayor o igual de 50 mmHg
hay riesgo de arritmia y muerte sbita. El
riesgo de muerte sbita se estima alrededor del 0.3 % y adems se relaciona con
gradientes elevados, con la presencia de
sintomatologa y con la falta de seguimiento adecuado3.

Los nios con estenosis artica critica
(obstruccin severa) constituyen un grupo
aparte por la grave presentacin clnica
que desarrollan muy precozmente. En estos nios el soplo puede estar ausente al
nacimiento y la insuficiencia cardiaca se
establece en las primeras semanas de vida,
a consecuencias de la incapacidad del
ventrculo izquierdo para mantener un
gasto cardiaco adecuado.
La presencia de un ductus permeable, con
cortocircuito de derecha a izquierda, es un
mecanismo compensador, y que al cerrarse precipita las manifestaciones de hipodbito. La insuficiencia cardaca se puede
agravar cuando el agujero oval, por el
gran aumento de la presin de la aurcula
izquierda, establece un cortocircuito izquierda - derecha, disminuyendo an ms
el gasto cardiaco.
Los sntomas son los propios de la insuficiencia cardiaca congestiva ( taquicardia,
taquipnea, dificultad para las tomas, etctera). Manifestaciones que pueden incluso
llegar al shock cardiognico.
MTODOS DIAGNSTICOS
ECG: presenta diferencias segn el grado
de la obstruccin: en los casos leves el
ECG puede ser normal; con una obstruccin mayor pueden existir datos de hipertrofia ventricular izquierda (aumento del
voltaje de la R en precordiales izquierdas
y S en derechas); si la estenosis es severa
pueden observarse cambios del segmento
ST y la onda T, lo que suele ser ms frecuente en nios menores de 10 aos.
En los nios con estenosis critica el ECG
puede revelar hipertrofia ventricular y auricular derechas y la mayora presentan
alteraciones del segmento ST y la onda T.
Rx trax: el corazn generalmente no esta
aumentado de tamao. En casos evolucionados se observa dilatacin de la aorta ascendente y una aurcula izquierda prominente. En los lactantes con estenosis seve-
-2-
Captulo 9
ra que presentan insuficiencia cardiaca,

existe cardiomegalia y aumento de la vascularizacin pulmonar.
Ecocardiografa-doppler: es el mtodo
ms eficaz para confirmar el diagnstico,
definir la morfologa de la vlvula y valorar el grado de severidad. Siempre hay
que valorar la disfuncin o hipertrofia del
ventrculo izquierdo (VI), as como evaluar la presencia de regurgitacin que muchas veces va asociada.
Morfologa de la vlvula: se puede definir el numero de valvas, su espesor,
existencia de fusin de comisuras, dimetro de orificio valvular y tamao del
anillo. Es tpica la aparicin de una
cpula en sstole (o "domo") por la mala apertura.
Severidad de la estenosis: a travs del
doppler pulsado o continuo, se explora
la velocidad del flujo, que nos establece el gradiente de obstruccin, segn
la formula de Bernouilli, en que el gradiente mximo es igual a 4 por la velocidad mxima 2. El gradiente sistlico
mximo puede ser sobrestimado porque
el doppler mide la velocidad instantnea mxima (a diferencia de la hemodinmica que mide la mxima diferencia entre la presin entre el VI y la aorta), lo que obliga en el examen doppler,
a efectuar mediciones complementarias
que eviten este fenmeno.
Clasificacin segn el gradiente doppler:
Estenosis leve: gradiente mximo < 40
mmHg
Estenosis moderada: gradiente mximo entre 40-75 mmHg
Estenosis severa: gradiente mximo >
75 mmHg
Prueba de esfuerzo o ergometra: puede
ser til ya que la aparicin, en un nio
aparentemente asintomtico en reposo, de
hipotensin, angina, sncope o signos de
isquemia durante el examen, es un ndice
de gravedad que puede determinar decisiones teraputicas.
Esta prueba es imprescindible en pacientes que deseen hacer ejercicio, previo a su

autorizacin. La prueba de esfuerzo esta
contraindicada en pacientes sintomticos.
Cateterismo: solo se reserva para casos
de dudas diagnsticas sobre la lesin:
cuando el examen ecocardiogrfico no nos
ha dado toda la informacin, existen discrepancias entre la clnica y la ecocardiografa, o cuando lo requiere el estudio de
alguna malformacin asociada.
TRATAMIENTO MDICO
Neonatos con estenosis crtica: Es primordial el tratamiento de la insuficiencia
cardiaca congestiva: medidas de soporte
con intropos, diurticos, ventilacin mecnica y medidas generales.
Es necesaria la infusin de prostaglandinas para mantener la permeabilidad del
ductus. Si el ductus no se abre se necesita
ciruga urgente. Si se consigue mantenerlo
abierto, es posible estabilizarlo para programar la valvulotoma que siempre esta
indicada1. La valvulotoma percutanea, en
este grupo de edad, tambin se ha demostrado efectiva, siendo un procedimiento
ms difcil y complicado que en el nio
mayor
Pacientes despus del periodo neonatal:
en las lesiones leves a moderadas se aconseja tratamiento conservador y siempre esta indicada la profilaxis antibitica antiendocarditis.
En las estenosis leves puede recomendarse
actividad fsica normal. En las moderadas,
pueden realizar educacin fsica en el colegio y deportes no competitivos, slo si
tienen ECG y ergometra normal8, con esto, podemos razonablemente prever la
ocurrencia de arritmias severas y muerte
sbita.5, 6, 3
Dada la progresin de la lesin, se debe
orientar al nio a actividades fsicas de carcter recreativo no competitivas y que
por lo tanto no impliquen un esfuerzo de
riesgo. Es por lo tanto, clave para la calidad de vida futura, el generar expectativas
-3-
Captulo 9
y hbitos de vida saludable y de recreacin compatibles con la evolucin de esta

patologa.
Cundo indicar una valvulotoma percutanea o quirrgica
En nios se ha presentado discusin sobre
cuando indicar la valvulotoma. Dado a
que es una intervencin de bajo riesgo, se
ha ido generando consenso sobre su indicacin cuando hay una gradiente mayor a
75 mmHg (estenosis severa) an que no
exista sintomatologa. Los argumentos
que influyeron en la toma de esta conducta, guardan relacin con que la liberacin
de la obstruccin protege la funcin ventricular, evita el desarrollo de fibrosis intersticial miocrdica, y protege de la aparicin de muerte sbita 7.
Resumen de recomendaciones (categorizadas por la Sociedad Espaola de Cardiologa) de valvulotoma quirrgica o percutanea 8
Indicacin clase I (consenso general de
indicacin): los nios sintomticos; gradientes doppler mayores de 75 mmHg;
cambios isqumicos o de repolarizacin
del VI ( inversin de la onda T o depresin del segmento ST ) en reposo o con el
ejercicio.
Indicacin clase IIa (existen controversias): gradiente moderado mayor de 50
que quiere practicar deporte de competicin
Indicacin de clase III (consenso de noindicacin): gradiente menor de 50
mmHg, sin sntomas, ni alteraciones electrocardiogrficas.
En nios con gradientes moderados, donde existan dudas razonables sobre la indicacin de valvulotoma, hay disponibles
adems del test de Holter y de las pruebas
de esfuerzo, exmenes complementarios
que pueden ayudar a dicha decisin, tales
como ecocardiografa de estrs, doppler
tisular, etctera.9
Thomson JDR nos resume las controversias actuales que existen sobre qu procedimiento es de eleccin en el tratamiento
de esta patologa10. La valvuloplastia quirrgica, ha sido el tratamiento de la estenosis artica durante 30 aos, antes de que
la valvulotomia percutnea fuera descrita
a mediados de los 80. Esta ltima, ha ido
ganando adeptos hasta convertirse en el
procedimiento de eleccin en la mayora
de los centros. No hay ensayos clnicos
que comparen adecuadamente la ciruga y
la valvuloplasta quirrgica; los estudios
existentes son retrospectivos y no randomizados; adems reportan grupos de diferentes edades y diferentes tcnicas. Y, lo
ms importante, existen muchas diferencias entre las indicaciones de intervencin
y reintervencin. A pesar de lo anterior,
ambas tcnicas pueden ser comparadas en
trminos de mortalidad, supervivencia a
largo plazo, y disminucin inmediata de
gradiente12.
La intervencin sobre la vlvula indistintamente sea quirrgica o percutanea es
siempre un tratamiento paliativo y la reintervencin es muy frecuente. La supervivencia libre de reintervencin reportada
para la valvuloplasta percutanea es de 40
- 50 % segn las series en seguimiento de
8-14 aos. Las series histricas de la valvulotoma quirrgica, revelan tasas de reintervencin de 15-40 %. Sin embargo,
como ya se seal, los estudios son pequeos y las series que comparan ambas
tcnicas generalmente reportan resultados
similares.En cuanto a la insuficiencia parece ser progresiva en ambos procedimientos11.
Dado a que la insuficiencia es progresiva
y la reintervencin es muy probable, evitar una esternotoma y los posibles riesgos
neurolgicos de la circulacin extracorprea, podra ser una justificacin racional
para proponer la valvuloplastia percutnea
como tcnica de eleccin.
En la decisin de indicar la va quirrgica
o percutanea deben considerarse las caractersticas anatmicas de la vlvula. Es as,
que se desaconseja la va percutanea en
vlvulas unicspides o severamente displsicas 12. Tambin la va percutanea es-
-4-
Captulo 9
tara desaconsejada cuando la insuficiencia artica es de grado moderado a severo.

13,14
Desde luego la valvulotoma quirrgica sigue siendo una alternativa razonable, s por razones de experiencia o infraestructura no esta disponible alcanzar
buenos resultados a travs de la tcnica
percutanea.
Cundo indicar un remplazo valvular
Hay indicacin de recambio valvular
cuando coexiste insuficiencia importante
de la vlvula artica, o cuando no se logra
liberar la obstruccin despus de valvulotomas quirrgicas o percutaneas.En los
ltimos aos se han utilizado prtesis mecnicas por la duracin tan limitada que
tenan las biolgicas. Recientemente, la
sustitucin de la vlvula artica por un
autoinjerto de vlvula pulmonar (vlvula
pulmonar del propio paciente), y la colocacin de un homoinjerto (vlvula de donante humano) en posicin pulmonar
(tcnica de Ross), ha ganado aceptacin
en muchos centros porque disminuye los
riesgos de endocarditis, tromboembolismo
y de sangrado por anticoagulacin de las
prtesis mecnicas. 15,16
SEGUIMIENTO8
Estenosis leves: cada 2 aos con ecocardiografa y ECG. Tras el desarrollo puberal, el seguimiento puede espaciarse.
Estenosis moderadas: cada ao con eco y
ECG. Ergometria cada 2 aos (sino hay
sntomas) y eventualmente Holter.
Dado que la valvulotoma es un procedimiento paliativo los controles se seguirn
segn el grado de lesin residual.
PRONSTICO
Pronstico segn la historia natural 3,8:
Pacientes con estenosis leves: la progresin es de 18 - 27 mmHg cada dcada. El
20 % de los pacientes continuarn con estenosis leve al cabo 30 aos y un 20 %
precisar intervencin sobre la vlvula. En
los nios con estenosis moderada la probabilidad de intervencin sobre la vlvula

es de un 40% . La probabilidad de supervivencia en estos pacientes es de 81% a
los 25 aos.
Pronstico tras valvulotoma: En la estenosis crtica del recin nacido se reporta
que la mortalidad de la valvuloplastia
percutnea es del 12-14 % y muy similar
en el procedimiento quirrgico. Despus
del periodo neonatal la mortalidad se cifra
alrededor del 2% .1,4, 17.
CAUSAS DE DERIVACIN NO
PROGRAMADA
La aparicin de sntomas: fatiga, angina,
sncope, es indicacin de derivacin urgente al cardilogo. La muerte sbita se
ha reportado en meses e incluso semanas
despus de la aparicin de los sntomas
18
.
II. ESTENOSIS ARTICA
SUBVALVULAR
Es la obstruccin de la salida del ventrculo izquierdo (VI) por debajo de la vlvula
artica.
TIPOS Y ETIOLOGA
Nos vamos a referir a la estenosis subartica fija (ESAO) y excluimos las obstrucciones subarticas causadas por otras
anomalas cardacas como son las anomalas de las vlvulas atrio-ventriculares, las
obstrucciones por malalineamiento del
septo interventricular en presencia de comunicacin interventricular (CIV) y la
miocardiopata hipertrfica obstructiva.
Fundamentalmente existen dos tipos de
ESAO, una estenosis de tramo corto por
membrana o anillo fibroso o fibromuscular y otro tipo en el que un largo segmento
por debajo de la aorta estara estrecho
(ms de 1/3 del dimetro de la aorta), esta
forma se denomina tambin estenosis subartica tuneliforme1,2 y es mucho ms rara.
-5-
Captulo 9
En el tipo fibroso, existe una membrana

circunferencial completa o incompleta,
por debajo de la vlvula artica; y en el tipo fibromuscular, la obstruccin est
constituida por tejido fibromuscular de
ms longitud y la posicin suele estar ms
alejada de la vlvula artica, generalmente
la vlvula mitral suele estar tambin implicada. En ocasiones es difcil diferenciar
estos tipos que parecen formar parte del
mismo proceso patolgico.
Aunque hay evidencia de que la estenosis
subvalvular artica es una lesin adquirida, existe una base gentica en su desarrollo. An no se comprende bien porque se
produce, pero se ha postulado que sobre la
predisposicin gentica, el estrs mecnico producido por la existencia de anomalas morfolgicas, produciran flujos
anormales, los desencadenara una proliferacin anormal de tejido que sera el origen de la enfermedad3,4,5.
Se han descrito casos familiares de estenosis subartica en humanos6.
La ESAO se puede presentar de forma aislada o con otras anomalas cardacas
(50% de los pacientes), siendo la ms comn la comunicacin interventricular
(CIV) aunque se ha asociado tambin a
coartacin de aorta, ductus arterioso persistente, estenosis artica valvular, anomalas del septo auriculoventricular, etc.
La ESAO puede aparecer en estos pacientes incluso despus de la correccin quirrgica de su cardiopata.
La ESAO se acompaa de insuficiencia
artica (IAo) hasta en un 50%, su causa
sera el dao de la vlvula artica producido por el jet sistlico anormal que produce la obstruccin subvalvular7,8,9,10,11,13.
FRECUENCIA
Alrededor del 10-20% de las obstrucciones al tracto de salida del ventrculo izquierdo (TSVI)4, aunque se ha comunicado una prevalencia de hasta un 6,5% de
las cardiopatas congnitas en el adulto13.
La ESAO es ms frecuente en varones.
FISIOPATOLOGA
Es similar a la de la estenosis artica valvular, con desarrollo de hipertrofia VI debido a la alta presin sistlica que se debe
generar. La vlvula artica frecuentemente se engrosa, pero esta anomala parece
ser adquirida a consecuencia del jet que se
origina por la estenosis subvalvular, tal
como se ha comentado.
CLNICA Y EXPLORACIONES
COMPLEMENTARIAS14,15.
Captulo 9
dio e irradia a hueco supraesternal y cartida derecha; el segundo ruido suele ser
normal; y cuando existe insuficiencia artica oiremos un soplo diastlico suave paraesternal izquierdo.
ECG
Puede ser normal o mostrar grados variables de hipertrofia ventricular izquierda,
aunque sta ltima puede no guardar relacin con la severidad de la obstruccin.
Rx Trax
Clnica
En general los nios estn asintomticos
debido a que la EA subvalvular es evolutiva y es extrao encontrar en la infancia
gradientes severos. Lo ms frecuentes es
que se valore al nio por un soplo, o que
se descubra la membrana subartica al valorar al nio por otra patologa cardaca
como una CIV. En los pacientes con patologa cardaca asociada, la clnica depender de sta.
Dado que los sntomas guardan relacin
directa con el grado de obstruccin, cuando ste es moderado o severo, comienza la
disnea de grado variable y los pacientes
pueden presentar mareos, dolor precordial
y sncope. La lesin severa ocurre generalmente en la edad adulta con fallecimiento del paciente hacia la cuarta o quinta dcada de la vida si la obstruccin no se
trata quirrgicamente. En la actualidad y
en nuestro medio, estos sntomas no los
vemos ya que se trata antes de llegar a
gradientes severos.
Generalmente no existe cardiomegalia, y

rara vez puede verse una dilatacin de la
aorta ascendente como en la estenosis artica valvular.
Ecocardiografa-doppler14,15,16
Permite identificar el lugar de la obstruccin (subartico) y la diferenciacin de
los tipos; se valora la distancia de la obstruccin a la vlvula artica y si forma un
anillo completo o no. Para medir el gradiente de la obstruccin utilizamos el
doppler continuo, tambin se estudia el
grado de insuficiencia artica, cuando
existe, y la presencia o no de otras anomalas asociadas.
En los ltimos aos se han desarrollado
parmetros ecocardiogrficos que parecen
poder predecir la progresin de la
ESAO17,18,19. Entre ellos se encuentran el
incremento de la distancia mitro-artica,
una disminucin del ngulo aorto-septal y
el hallazgo de un tracto de salida ventricular izquierdo estrecho.
Exploracin Fsica
La existencia de frmito sistlico en mesocardio y la palpacin enrgica del impulso ventricular izquierdo, depender del
grado de obstruccin.
Los hallazgos en la auscultacin cardaca
consisten en un soplo sistlico eyectivo,
generalmente no precedido de clic y que
se oye con mayor intensidad en mesocar-6-
Cateterismo cardaco
En general el diagnstico y la valoracin
del grado de obstruccin se realiza con la
ecocardiografa-doppler. Esta exploracin
por lo tanto se realiza cuando hay otras
anomalas asociadas que requieren de esta
tcnica para su estudio.
HISTORIA NATURAL1,4,13,20,21
La estenosis artica subvalvular es una lesin evolutiva en la mayora de los pacientes y casi nunca se detecta en el recin
nacido o perodo neonatal. El incremento
del gradiente es lentamente progresivo a
lo largo de los aos en el nio mayor y
adulto, pero en los primeros aos de la vida este incremento puede ser muy rpido.
La incidencia de insuficiencia artica en
la ESAO es de un 50%, llegando hasta un
80% en el adulto, el grado de IAo tambin
se ha demostrado que se incrementa con la
edad, aunque no suele pasar de ser leve o
moderado y parece estar relacionado con
el grado de estenosis. Adems la IAo podra progresar a pesar del tratamiento quirrgico de la ESAO como se ha referido
recientemente.
En la ESAO existe un riesgo elevado de
endocarditis infecciosa y tambin se han
descrito casos de muerte sbita, aunque se
desconoce su incidencia.
Otra cuestin a tener en cuenta es la alta
frecuencia de recidivas de la ESAO despus del tratamiento quirrgico, que segn
las series analizadas va desde un 7 a un
27%, teniendo ms probabilidades de recidivar lo pacientes que tienen un mayor
gradiente previo.
TRATAMIENTO22,23,24,25,26,27,28:
Segn la literatura, que resume un artculo
reciente de Gersony9, en el tratamiento de
la ESAO deben de tenerse en cuenta las
siguientes premisas:
La estenosis subartica en la infancia es
una enfermedad progresiva, aunque algunos pacientes pueden mostrar una evolucin muy lenta o incluso permanecer estables durante aos. En los nios mayores y
adultos la evolucin es generalmente ms
lenta.
-7-
Captulo 9
La insuficiencia artica es muy comn pero rara vez pasa de ser leve o moderada.
La intervencin quirrgica precoz sin gradiente significativo para prevenir la IAo
no est justificada, ya que su progresin
no se modifica por el tratamiento quirrgico.
En el tratamiento quirrgico de la ESAO,
aunque tiene escasa mortalidad, existe una
morbilidad no despreciable (bloqueo AV
completo, dao mitral) para una intervencin que en ocasiones se plantea como
preventiva del dao sobre la vlvula artica.
Tras el tratamiento quirrgico la reseccin
incompleta o/y la recidiva de la obstruccin es muy frecuente.
La endocarditis bacteriana frecuentemente
comunicada hace algunos aos, ha dejado
de ser un problema que se refiera en el
momento actual.
Una gua prctica para el abordaje de la
ESAO podra ser el siguiente:
Si el paciente presenta ESAO con obstruccin severa debe recibir tratamiento
quirrgico.
Los nios pequeos con gradientes superiores a 30-40 mmHg o si se constata que
el gradiente es rpidamente progresivo
debe ser tratados quirrgicamente.
Los nios pequeos con gradientes < 30
mmHg si signos de hipertrofia VI deben
ser controlados de cerca durante los primeros aos de vida para poder detectar la
evolucin de la enfermedad.
Los nios mayores con gradientes leves
deben ser controlados peridicamente hasta detectar la progresin del gradiente.
Los pacientes adultos no operados previamente con gradientes estables menores
de 50 mmHg deben ser controlados mdicamente.
Las posibilidades de tratamiento son la
dilatacin de la membrana con catter baln y la excisin quirrgica de la misma.
Con la dilatacin, en casos muy concretos
se puede lograr un alivio de la obstruccin
pero sera una tcnica paliativa ya que no
elimina el tejido anormal y en general es

una tcnica que no se utiliza.
El tratamiento de eleccin sera por lo tanto la extirpacin quirrgica del anillo con
miotoma o miectoma a travs del orificio
artico retrayendo suavemente las valvas
articas.
El tratamiento de la ESAO tuneliforme es
ms complicado y rara vez es curativo,
existiendo importantes gradientes residuales. Se puede realizar una escisin del
msculo obstructor y en ocasiones se ha
utilizado la tcnica de Konno para liberar
el TSVI.
III. ESTENOSIS ARTICA
SUPRAVALVULAR
La estenosis supravalvular artica, es la
forma ms rara de obstruccin en el tracto
de salida izquierdo ( 8 % ) (1). La lesin
caracterstica es un estrechamiento de la
aorta por encima de la vlvula artica, que
puede ser localizado o difuso.
En la forma localizada, la estenosis se sita a nivel de la unin de los senos de valsalva y la aorta ascendente y en la forma
difusa, el estrechamiento abarca a la aorta
ascendente e incluso a los troncos supraarticos. Es frecuente la existencia de estenosis en otras arterias, como veremos
ms adelante, como tambin lo es la existencia de obstrucciones a otros niveles del
tracto de salida izquierdo.
ETIOPATOGENIA
Hoy sabemos que la causa es una mutacin heredada o espontanea del gen de la
elastina. La tercera parte de los nios, como se explicar ms adelante, presentan
sndrome de Williams (2), un 25 % son
espordicos (3) y el resto son formas familiares con herencia autosmica dominante. La estenosis supravalvular artica
tambin se ha asociado otros sndromes
como el de Noonan y la rubeola congnita
(4).
-8-
Captulo 9
Un nico gen en la regin q11.23 del cromosoma 7 codifica la tropoelastina. sta,

es un precursor soluble de la elastina, que
se expresa en las clulas del msculo liso
en etapas precoces del desarrollo. La cantidad disminuida de elastina, produce una
alineacin patolgica de las fibras elsticas provocando rigidez, estrs e hipertrofia de la pared. Tambin produce un fallo
en el crecimiento de la unin de los senos
de valsalva con la aorta ascendente, lo que
hace que esta lesin generalmente sea progresiva (5). En el caso del sndrome de
Williams probablemente existe tambin
deleccin de genes contiguos, lo que explique la alteracin cognitiva y las otras
manifestaciones extravasculares que se
presentan.
Como la estenosis se halla inmediatamente superior a la vlvula, se produce casi
siempre una distorsin en la geometra y
la funcin de las valvas articas. Estas
adems suelen ser gruesas y adheridas al
anillo estentico (hasta un 50 % de anomalas valvulares se reportan en descripciones quirrgicas), condicionando una
degeneracin valvular prematura ( 6).
Las coronarias pueden presentar obstrucciones tanto por la malformacin de la raz artica en s misma, como a consecuencia de la hipertensin crnica a la que estn sometidas. Esta ltima puede desencadenar arteriosclerosis prematura, poniendo
en riesgo de isquemia a un miocardio ya
hipertrfico por la sobrecarga de presin
(6).
Otras arterias pueden estar comprometidas: las arterias pulmonares lo estn en
ms de un 30% (muchos estudios muestran una regresin espontnea de este tipo
de estenosis y en el caso de lesiones aisladas moderadas o severas pueden tratarse de manera expectante). Las estenosis de
las arterias mesentricas y renales son
menos frecuentes.(5,6)
En suma, la estenosis supravalvular artica es una lesin que se engloba en una arteriopata generalizada que afecta tanto a
las arterias sistemas como pulmonares,
genticamente determinada , y que por

causas no bien aclaradas afectas sobre todo a la unin entre la aorta y los senos de
valsalva.
FORMAS DE PRESENTACIN
CLNICA
Siempre hay que investigar la historia familiar de arteriopata.
Generalmente el diagnstico se hace por
la presencia de un soplo sistlico en la base cardaca irradiado al cuello. Puede existir frmito. Los sntomas, aunque son poco
frecuentes, incluyen disnea, angina e incluso sincope. La muerte sbita se ha descrito en pacientes con obstruccin muy
grave o con alteraciones coronarias. Si
hay coartacin o estenosis de la arteria renal puede haber hipertensin.
Los nios con sndrome de Williams presentan tpica facies de duende, hipercalcemia en la primera infancia, problemas
dentales y oculares, retraso mental y del
crecimiento. Es caracterstico tambin del
sndrome, un comportamiento peculiar y
una hipersensibilidad a ciertos sonidos
(7).
MTODOS DIAGNSTICOS
ECG: si la obstruccin es severa habr
hipertrofia ventricular izquierda .En los
casos que exista hipertrofia ventricular derecha habr que sospechar estenosis pulmonar asociada. El registro de 24 horas (
Holter ) es util para la deteccin de posibles arritmias.
Rx Trax: casi siempre es normal, no se
observa dilatacin de la aorta ascendente a
diferencia de la estenosis valvular.
Ecocardiografa-doppler: se observa la
anatoma de las valvas, los senos de valsalva y el anillo estentico ( la morfologa
de aorta estentica clsicamente se ha denominado en reloj de arena), adems de
-9-
Captulo 9
estimar por doppler el gradiente de presin a travs de la zona obstruida.

La imagen de estrechamiento se obtiene
en la proyeccin paraesternal eje largo,
siendo por lo general el aspecto discordante con el gradiente medido.
Severidad segn el gradiente medido por
doppler:
Estenosis leve: < de 36 mmHg de gradiente
Estenosis moderada: entre 36 y 75 mmHg
Estenosis severa: > de 75 mmHg
Las valvas articas pueden estar engrosadas y moverse de forma anormal. Se pueden ver anomalas asociadas como coartacin artica o estenosis de las arterias
braquioceflicas. No es fcil la observacin ecocardiogrfica de la estenosis coronaria, cuando va asociada.
Resonancia Magntica: puede ser til
para obtener imagen de estructuras arteriales perifricas, las cuales estn lejos del
haz de ultrasonidos.
Cateterismo: sirve para valorar la afectacin coronaria, cuando se sospecha, y las
estenosis a otros niveles. No est indicada
de rutina.
Gentica: los estudios de fluorescencia
(FISH) pueden confirmar la alteracin
gentica
TRATAMIENTO
Si hay sntomas, gradiente de presin
mayor de 50 mmHg o alteraciones electrocardiogrficas esta indicada la ciruga
(9). Las formas localizadas son tratadas
con aortoplastia con parche.Las diferentestecnicas incluyen la ampliacin de 1
,2,o 3 senos coronarios. Series quirgicas
(10) reportan que las 2 ltimas tcnicas,
pueden restaurar mejor la fisiologa de la
raiz artica y que precisan menos reintervenciones a largo plazo. Las formas difusas requieren un conducto artico o una
endarterectoma amplia con parche. Es
fundamental la inspeccin de las coronarias en el acto quirrgico.
Captulo 9
Estenosis. En: The Pediatric Clinics of North America. Pediatric

Cardiology .Stuart Berger ed. 376383 .April 1999.
SEGUIMIENTO
Por el carcter progresivo de la lesin se
recomiendan revisiones cardiolgicas
anuales. El pediatra debe vilgilar la aparicin de sintomas, siendo estos motivo de
derivacin no programada al cardilogo.
PRONSTICO
La rareza de la lesin y la variedad del espectro clnico, hace que sea difcil establecer un pronostico fiable. Con relacin a
la supervivencia Kitchiner et al (8) establecen lo siguiente en cuanto a la severidad :
1ao
10a
Leve
99 %
97.8 %
Moderada 96.1 % 85%
Severa
76.6 % 33.8 %
20 a
96.4 %
78%
19.1 %
30 a
95.3 %
72.9 %
12 %
Las formas difusas tambin tienen peor

pronstico.(10).
En cuanto a los resultados de la ciruga:
mientras que Kitchiner et al reportan una
mortalidad operatoria en los casos de patologa aislada del 10 % que puede llegar
al 50 % si se asocian otros niveles de obstruccin, otros estudios (11) hablan de una
mortalidad operatoria del 1 % y una supervivencia del 98 % a los 10 aos y del
97 % a los 30 aos incluyendo la mortalidad operatoria. El ndice de reoperacin
fue del 14-17 % en las series consultadas
(7,8).
BIBLIOGRAFA ESTENOSIS
VALVULAR ARTICA
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Captulo 9
10
COARTACION DE AORTA E
INTERRUPCION DEL ARCO AORTICO
Dr. Luis Garca Guereta.
Hospital Universitario La Paz. Madrid
I. COARTACIN ARTICA
B
CD
CI
SD
CD
SI
SD
Istmo
Artico
CI
SI
CoAo
Aorta
transversa
Fig. 1. A. Esquema de arco artico. B. Esquema de coartacin artica SD:
subclavia derecha. CD: Cartida derecha.CI: Cartida izquierda SI:
subclavia izquierda. Co Ao: Coartacin artica
habindose abandonado los trminos

coartacin preductal y postductal. Se
producen por una hipertrofia de la capa
media de la porcin posterior del vaso
que protruye hacia el interior y reduce
la luz del vaso. Se puede acompaar de
hipoplasia de la aorta transversa (zona
de la aorta desde el origen del tronco
braquioceflico hasta el origen de la arteria subclavia izquierda) y/o de la zona
del istmo artico (zona de la aorta desde
el origen de la subclavia izquierda hasta
DESCRIPCIN
El trmino coartacin de aorta se refiere
a un estrechamiento de la arteria aorta
que causa una obstruccin al flujo artico1-3. Tpicamente se localiza en la aorta
torcica descendente distal al origen de
la arteria subclavia izquierda. La mayora de las coartaciones se localizan en la
zona de la pared posterior de la aorta
opuesta a la insercin del ductus y se
suelen
denominar
yuxtaductales,
-1-
la insercin del ductus). En un 4-5% de

los casos se asocia con arteria subclavia
derecha anmala que nace por debajo de
la coartacin. En los casos no intervenidos se va desarrollando una red de vasos colaterales desde las arterias mamarias internas a las iliacas externas a travs de las venas epigstricas en la porcin anterior del cuerpo y desde las tirocervicales a la aorta descendente va
arterias intercostales que se hace patente
durante la adolescencia y en la edad
adulta pero que no suelen estar presentes durante los primeros aos de vida1.
De forma infrecuente la coartacin se
localiza en la aorta torcica descendente
o en la aorta abdominal 1-4.
La coartacin artica se puede asociar
con otras malformaciones intracardiacas
sobre todo cuando se asocia con hipoplasia de la aorta. Se puede asociar a
CIV en 1/3 de los pacientes. Se asocia a
vlvula artica bicspide entre un 3085%3, y en ocasiones se acompaa de
otras lesiones obstructivas izquierdas
(15%) como estenosis subartica, hipoplasia de ventrculo izquierdo y lesiones
obstructivas mitrales
(Sndrome de
Shone). Tambin es frecuente que se
asocie coartacin de aorta a malformaciones complejas intracardiacas.
Captulo 10
PRESENTACIN CLNICA
Los pacientes con coartacin artica
pueden diagnosticarse cuando se estudia
un recin nacido con insuficiencia cardiaca severa, o cuando se estudian pacientes asintomticos con alteraciones
en la exploracin clnica (soplo, diferencia de pulsos, hipertensin arterial).
Su presentacin clnica va a depender
de la severidad de la lesin y de la asociacin con otras malformaciones intracardiacas.
El ductus arterioso juega un papel trascendental en el caso de coartaciones
articas severas, ya sean aisladas o asociadas a otros anomalas complejas. El
flujo sanguneo a aorta descendente en
estas ocasiones proviene del ventrculo
derecho a travs del ductus. El ductus
en el RN normal se cierra en 48h pero
en casos de coartacin puede permanecer abierto varias semanas con una luz
muy pequea3. La disminucin severa
de calibre del ductus o el cierre del
mismo produce un fallo ventricular izquierdo con congestin severa, cortocircuito izquierda derecha por foramen
oval y sobrecarga de volumen que rpidamente desemboca en una situacin
de shock con dificultad respiratoria severa, acidosis y ausencia de pulsos en
miembros inferiores. Estas situaciones
se hacen ms patentes si hay CIV y lesiones obstructivas izquierdas asociadas. Los casos de coartacin severa se
suelen manifestar en la primera o en las
dos primeras semanas de vida. Si la
coartacin no es tan severa, una vez que
se cierre el ductus nicamente se manifestar por las alteraciones en la exploracin clnica hacindose evidente una
diferencia de intensidad de los pulsos en
la zona proximal y distal a la coartacin
as como una diferencia de tensin arterial presentando hipertensin en miembros superiores.
La exploracin fsica en el caso de los
recin nacidos puede poner de manifiesto situacin de insuficiencia cardiaca
INCIDENCIA
La coartacin de aorta supone aproximadamente el 5.1% (3-10%) de las malformaciones cardiacas congnitas y
constituye la octava malformacin cardiaca por orden de frecuencia. Su prevalencia se estima en 2.09 por 10.000 recin nacidos vivos2. Su incidencia es
mayor en varones en relacin 2:1. Es
una malformacin tpicamente asociada
con el Sndrome de Turner1-3. La mayora de los casos aparecen como casos
aislados que responden al patrn de
herencia multifactorial descrito para la
mayora de las cardiopatas congnitas
pero tambin se han descrito casos familiares con herencia mendeliana5.
-2-
severa: palidez, frialdad acra, mala perfusin perifrica, dificultad respiratoria

taquipnea, taquicardia, ritmo de galope
y hepatomegalia. La aparicin de edemas es poco frecuente pero si aparecen
pueden hacer sospechar sndrome de
Turner. En la exploracin inicial del recin nacido con el ductus abierto puede
no advertirse diferencia de pulsos ni de
tensin arterial.. Si la situacin de insuficiencia cardiaca est muy establecida
puede ser que no sea evidente la disminucin de pulsos y de TA en miembros
inferiores porque la TA ser baja en todo el territorio arterial.
La diferencia de pulsos entre miembros
superiores y miembros inferiores es la
alteracin de la exploracin clnica
principal en los casos de coartacin artica por lo que se debe recalcar la necesidad de palpar los pulsos femorales en
toda exploracin peditrica. En algunas
circunstancias los pulsos femorales son
difciles de palpar especialmente en nios gordos y en nios con displasia de
caderas. Es importante palpar todos los
pulsos tanto los de los dos brazos como
los carotdeos ya que puede haber coartaciones de aorta con nacimiento anmalo de la subclavia derecha (distal al
punto de obstruccin) o con origen de
la subclavia izquierda distal a la coartacin. Los pulsos proximales a la obstruccin sern potentes y los distales
dbiles.
Cuando se advierte diferencia de pulsos
es preciso tomar la tensin arterial en
los cuatro miembros. Se deben utilizar
aparatos fiables de medida y manguitos
adecuados al tamao del miembro. Las
diferencias de presin superiores a 20
mm de Hg son significativas. El gradiente tensional puede ser muy elevado
superior a 70 mm de Hg y la presion arterial en casos severos puede llegar a
200 en miembros superiores.
La mayora de los nios con coartacin
artica tiene alteraciones en la auscultacin y presentan soplos sistlicos precordiales de baja intensidad que son
Captulo 10
tambin perceptibles en la regin interescapular. Puede auscultarse un clic

protosistlico si se asocia con vlvula
artica bicspide. Pueden presentarse
adems soplos eyectivos si se asocia a
lesiones obstructivas a nivel valvular o
subvalvular artico y soplos sistlico
correspondiente a comunicaciones interventriculares que son lesiones frecuentemente asociadas.
Mtodos diagnsticos
La radiografa de trax y el ECG son
pruebas que siempre o casi siempre manifiestan alteraciones pero que raramente contribuyen al diagnstico. La radiografa de trax en el recin nacido con
coartacin severa puede mostrar cardiomegalia moderada o severa acompaada de signos de hiperaflujo pulmonar
y de congestin pulmonar. Los nios
ms mayores pueden presentar radiografas normales o con cardiomegalia leve.
En pacientes mayores no intervenidos
se pueden notar escotaduras en el margen inferior de las costillas en su tercio
medio que se conocen como muescas
costales y que son secundarias a erosin
producida por las arterias intercostales
dilatadas.
El ECG puede ser normal en casos no
severos. En el recin nacido con coartacin severa muestra hipertrofia de ventrculo derecho mientras que en el nio
mayor y en adulto con lesin severa
muestra hipertrofia del ventrculo izquierdo.
La ecocardiografa doppler es el mtodo
diagnstico fundamental para la deteccin de coartacin artica. La definicin
de la zona afecta es ms fcil en recin
nacidos y lactantes que en nios mayores y adolescentes. Se puede observar
una escotadura en la pared posterior de
la aorta torcica y se pueden hacer mediciones del calibre de la aorta ascendente, de la aorta transversa, del istmo
artico y de la aorta descendente. Por
medio del doppler y del doppler color se
-3-
puede observar una aceleracin de flujo

en la zona de la coartacin que permite
evaluar la severidad de la obstruccin.
Se puede calcular la diferencia de presin entre la aorta proximal y distal a la
coartacin. Las obstrucciones severas
muestran un patrn de flujo caracterstico que se extiende a la distole6.
El cateterismo cardiaco y la angiografa
demuestran la zona coartada, la extensin y severidad de la misma. Los gradientes obstructivos superiores a 20 mm
Hg son significativos. Asimismo se
puede estudiar la presencia de lesiones
asociadas, definir la circulacin colateral y evaluar la repercusin hemodinmica. El cateterismo no obstante tiene
sus limitaciones: por una parte puede
ser difcil pasar un catter por zonas de
obstruccin severa y por otra pueden
presentarse complicaciones especialmente en pacientes hemodinmicamente
comprometidos, especialmente los recin nacidos. Los pacientes que estn en
situacin de insuficiencia cardiaca severa pueden mostrar gradientes tensionales falsamente leves y adems la permeabilidad del ductus puede hacer ms
difcil la correcta evaluacin de la severidad de la lesin. Por todas estas razones se desaconseja realizar cateterismos
cardiacos para la evaluacin de la coartacin de aorta especialmente en el periodo neonatal salvo que no se haya podido demostrar por otros mtodos1-2.
En los ltimos aos se han desarrollado
otras tcnicas de imagen que son muy
tiles para la evaluacin del arco artico
y que permiten realizar diagnstico preciso de la coartacin artica7. La angioresonancia magntica (AngioRM) con
inyeccin de gadolinio por una va perifrica permite hacer una buena evaluacin del arco artico y permite hacer
una reconstruccin tridimensional que
muestre claramente los defectos. La limitacin fundamental de la AngioRM
es que es una tcnica que exige la colaboracin absoluta del paciente que debe
permanecer totalmente inmvil durante
Captulo 10
un periodo de tiempo no inferior a 15

minutos por lo que los nios requieren
sedacin y colaboracin de un anestesista. Por otra parte la calidad de las
imgenes obtenidas es mayor en pacientes mayores que en nios pequeos. El
TAC de alta calidad limita la duracin
del estudio pero no exime de radiaciones. Ambas tcnicas son muy prometedoras en el futuro. Actualmente aunque
no son la exploracin de primera eleccin son tiles para la evaluacin y el
seguimiento de los pacientes.
TRATAMIENTO MDICO
El recin nacido con coartacin severa
puede estar en situacin muy grave y
requiere en primer lugar estabilizacin
clnica incluyendo correccin rpida de
la acidosis y del equilibrio hidroelectroltico, diurticos y en muchas ocasiones
ventilacin mecnica y perfusin de
drogas vasoactivas. Asimismo requiere
perfusin inmediata de PGE1 para reabrir el ductus. La dosificacin de
PGE1 es la estndar a 0.1 microgr/kg/min durante 20 min. seguida
de percusin de mantenimiento a 0.03.
Cuando el paciente es mayor de 10-15
das la utilidad de la PGE1 es baja pero
ocasionalmente se ha demostrado eficaz
hasta las 4 a 6 semanas de vida3 . Si se
reabre el ductus se notar un aumento
de la TA en miembros inferiores as
como aumento de la perfusin perifrica
y mejora general1-3.
El nio ms mayor que normalmente
nicamente presenta hipertensin arterial no responde a los frmacos hipotensores hasta despus de la ciruga.
TRATAMIENTO QUIRRGICO
La coartacin artica se puede resolver
quirrgicamente o a travs de procedimientos de cardiologa intervensionista1-3, 8-16. Aunque hay cierta controversia
la mayor parte de los autores recomien-
-4-
dan ciruga para el tratamiento de la

coartacin artica nativa ya que es ms
elevada la aparicin de aneurismas (220%) y de recoartaciones (31%) a medio plazo despus de la dilatacin con
catter. Algunos grupos han preconizado la angioplastia con catter baln incluso en el recin nacido pero los resultados son peores que los quirrgicos y
el ndice de complicaciones ms alto.
La tcnica quirrgica ms preconizada
es la reseccin y anastomosis terminoterminal pero no siempre es posible especialmente cuando se asocia con hipoplasia del istmo artico o de la aorta
transversa. En estos casos se recurre a
tcnicas de ampliacin con parche o con
tejido proveniente de las subclavia izquierda (tcnica de Waldhausen). Tambin se puede recurrir a realizar una
amplia diseccin del arco artico, ligar
la aorta a nivel del istmo, realizar una
incisin longitudinal en todo el borde
inferior de la aorta transversa y del istmo artico y suturar la aorta descendente de forma trmino lateral. La problemas ms frecuentes dependientes de la
tcnica quirrgica son la reestenosis que
es especialmente frecuente en la ciruga
de lactante y de recin nacido (hasta el
50%) y la aparicin de aneurismas que
es ms frecuente con la tcnica de ampliacin con parche especialmente si se
asocia a hipoplasia de aorta transversa
pudiendo producirse hasta en un 10% de
los pacientes12-13.
En casos de lesiones asociadas las ms
frecuentes son la CIV y las obstrucciones al tracto de salida del VI. En el caso
de CIV asociadas hay mucha discusin
sobre el tratamiento quirrgico de eleccin17-20. Las opciones incluyen ciruga
aislada de la coartacin con cierre posterior de la CIV si es necesario, ciruga
de la coartacin y banding de la arteria
pulmonar con posterior cierre de CIV y
debanding o correccin combinada inicial de ambas lesiones. La mayora de
los centros abogan por realizar una aortoplastia en primer lugar y realizar ban-
Captulo 10
ding de la arteria pulmonar si la CIV es

grande y en un segundo tiempo retirar el
banding y cerrar la CIV sobre la base de
un estudio multicntrico publicado en
1994 que puso de manifiesto que esta
estrategia tena mucha menor mortalidad que el abordaje combinado de ambas lesiones18. En los ltimos aos se ha
reducido la morbilidad y la mortalidad
de la ciruga extracorprea en lactantes
y recin nacidos y hay cierta tendencia
en centros con amplia experiencia en ciruga neonatal a la ciruga correctora
en un slo tiempo20
La mortalidad de la coartacin artica
aislada es baja pero la mala situacin
clnica al ingreso en el caso de los recin nacidos y la presencia de lesiones
asociadas hace que la mortalidad global
para todos los pacientes pueda superar
el 10%1-3, 8-12. Son frecuentes algunas
complicaciones postoperatorias especialmente la hipertensin arterial21, que
suele ser transitoria y el sangrado, especialmente en pacientes ms mayores o
reintervenciones. Infrecuentemente se
presenta isquemia intestinal postoperatoria (sndrome postcoartectoma) por lo
que se suele retrasar la introduccin de
la alimentacin 48 horas. Tambin se
pueden presentar quilotrax, parlisis
del nervio recurrente y muy raramente
paraplegia (incidencia del 0.5% en una
recopilacin de 12000 casos intervenidos en varios centros) 22.
Cateterismo intervencionista
La coartacin artica se puede dilatar
por medio de angioplastia con catter
baln. Es la tcnica de eleccin para dilatar zonas de reestenosis despus de la
ciruga23. Su utilizacin como mtodo
de abordaje de la coartacin nativa est
muy discutido14-16. Los estudios comparativos entre ciruga y cateterismo
realizados en la misma poca son muy
escasos14. La angioplastia con catter
baln es til para liberar la obstruccin
obtenindose reducciones del gradiente
-5-
Captulo 10
rior al 90% a los 5 y 10 aos25,27. La

tcnica quirrgica influye en el porcentaje de recoartacin artica y en la incidencia de reintervencin. Los recin nacidos presentan hipoplasia frecuente de
la aorta transversa y requieren ampliacin del arco por diversas tcnicas.Con
las tcnicas ms nuevas de ampliacin
de la anastomosis se ha reducido la incidencia de recoartacin desde un 2040% a incidencias menores del 10%28.
Los resultados son peores cuando se
acompaan de comunicacin interventricular grande o mltiple es cercana al
70% al ao y del 60% a los 5 y 10 aos
mientras que cuando acompaa a lesiones cardiacas complejas no llega al 40%
al ao y supera levemente el 15% a los
5 y 10 aos segn datos publicados hace
10 aos.8 Las series ms modernas ofrecen una supervivencia superior al
90%25,27,28
de presin y aumentos del calibre del

vaso muy significativos habindose realizado con xito incluso en lactantes pequeos y recin nacidos15 pero con un
ndice ms elevado de reestenosis y de
aneurismas en la zona de dilatacin. Se
deben reservar los procedimientos de
cateterismo para pacientes mayores, con
lesiones circunscritas o para aquellos
con alto riesgo por escasa circulacin
colateral. Las tcnicas que se han utilizado son la angioplastia con catter baln y la implantacin de stents que son
dispositivos intravasculares circulares
que mantienen la dilatacin del vaso
producida por los catteres de dilatacin. La implantacin de estos dispositivos requiere insercin de catteres de
grueso calibre y su utilidad se reserva
para pacientes mayores24.
PRONSTICO
La historia natural de la coartacin artica aislada es mejor que la de la coartacin con lesiones asociadas. Los recin
nacidos con insuficiencia cardiaca tienen muy mal pronstico y una mortalidad prcticamente total sin intervencin
en las primeras semanas de vida.
Aproximadamente un 10% tendrn una
insuficiencia cardiaca ms leve y pueden sobrevivir sin intervencin hasta la
edad adulta. En la adolescencia y en
edad adulta es muy frecuente el desarrollo de una miocardiopata hipertensiva y
el 90% de los pacientes no tratados fallece antes de los 50 aos, siendo la
edad media de muerte a los 351,26.
La supervivencia de los pacientes intervenidos depende de la severidad de la
lesin, de la edad y el peso en el momento de la intervencin, del grado de
hipoplasia del istmo o de aorta transversa acompaante y de la presencia de lesiones asociadas. Los resultados actuales son buenos especialmente en casos
de coartacin artica aislada con mortalidad quirrgica inferior al 2% y supervivencia superior al 95% al ao y supe-
PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO
El protocolo de seguimiento debe tener
en cuenta en primer lugar si el procedimiento ha sido efectivo o no. La valoracin postoperatoria va encaminada a determinar si hay obstruccin residual, hipertensin arterial residual o aneurismas
de la zona intervenida. Se considera
efectiva cuando el gradiente obstructivo
residual es menor de 20-30 mm de Hg
sin extensin del mismo a la distole,
sin hipertensin arterial y sin imagen de
dilatacin de la zona intervenida.
Las revisiones deben incluir toma de
tensin arterial por mtodos fiables,
Ecocardiograma y radiografa de trax.
se deben revisar a los 3, 6 meses, al ao
y despus cada 2 aos29. Tienen utilidad
durante el seguimiento en algunas ocasiones el test de esfuerzo y el Holter de
presin. Puede necesitarse en ocasiones
resonancia magntica especialmente si
hay sospecha de recoartacin o de aneurisma. El cateterismo no se utiliza como
mtodo diagnstico de seguimiento y se
reserva nicamente para realizacin de
-6-
dilataciones con catteres en caso de recoartacin artica. Se debe valorar el

momento ms adecuado para la realizacin de angioplastia con catter en pacientes operados que no debe realizarse
de forma precoz.
Captulo 10
cardiaca que presentaban antes de la intervencin. Es importante una colaboracin estrecha entre el pediatra de cabecera y el especialista. El pediatra puede
colaborar en el seguimiento de los pacientes especialmente los pacientes mayores en los que es relativamente frecuente la hipertensin arterial postoperatoria. Si se constata hipertensin persistente al retirar o disminuir el tratamiento antihipertensivo se debe reenviar
al paciente al especialista para valoracin del resultado quirrgico8-12,21. En
algunos casos la hipertensin persiste a
pesar del tratamiento y precisa revisiones peridicas de seguimiento de hipertensin.

PEDITRICA
Tras el tratamiento quirrgico los pacientes recin nacidos con coartacin
artica severa experimentan una mejora
clara recuperan peso rpidamente y desaparecen los signos de insuficiencia
II. INTERRUPCIN DEL ARCO ARTICO
CD
CI
CD
CI
SD
SD
SI
SD
Ductus
Ductus
SI
AA
AD
Tipo A
CI
Ductus
SI
AA
AA
CD
AD
AD
Tipo B
Tipo C
Fig. 2. Interrupcion del arco artico. SD: Arteria subclavia derecha. SI: Arteria subclavia
izquierda. CD: Arteriacartida derecha. CI: Arteria cartida izquierda. AA: Aorta ascendente.
AD: Aorta descendente
-7-
Captulo 10
Aunque la mayora de los pacientes con

microdelecciones tienen alteraciones
fenotpicas caractersticas, pueden pasar
desapercibidas en periodo neonatal por
lo que se debe realizar estudio cromosmico en todos los casos.
DESCRIPCIN
La interrupcin del arco artico (IAA)
se caracteriza por la falta de continuidad
entre la aorta ascendente y la aorta descendente. En el ao 1959 Celoria y Patton hicieron una clasificacin basada en
la zona de obstruccin en relacin con
la salida de los grandes vasos en tipos
A, B y C 30. El tipo A se produce por interrupcin entre el origen de la arteria
la subclavia izquierda y la aorta descendente y supone un 42% de todos los casos. En el tipo B la interrupcin se produce entre la arteria cartida izquierda y
la subclavia izquierda y supone un 53%
del total de casos. La interrupcin tipo
A se refiere a la obstruccin entre el
tronco braquiceflico y la arteria cartida izquierda y es la ms infrecuente
(<5%)31. Casi todos los pacientes con
IAA tienen una CIV grande que en su
mayor parte afecta al septo conal, que se
suele desviar hacia la izquierda y produce una mala alineacin del tabique
que puede producir con frecuencia estenosis subvalvular artica1,32. Las anomalas asociadas ms frecuentes son el
truncus y la ventana aorto pulmonar. La
interrupcin del arco artico sin otras
anomalas asociadas es excepcional.
La aorta ascendente suele tener un calibre de aproximadamente la mitad de lo
normal. La arteria subclavia derecha se
puede originar de forma anmala desde
la aorta descendente especialmente en
los casos de IAA tipo B.
CLNICA
La mayora de los pacientes se presentan en la primera semana de vida con
signos de insuficiencia cardiaca, cianosis y dificultad respiratoria. Inicialmente
no hay diferencia de pulsos ni de tensin arterial en los territorios proximal y
distal a la interrupcin. La CIV es grande por lo que se igualan las saturaciones
en ambos ventrculos y no se producen
por tanto diferencias de saturacin entre
miembros inferiores y superiores a pesar de que el flujo a aorta descendente
provenga del ventrculo derecho1,3,32.
Cuando se cierra el ductus arterioso se
produce un aumento franco de flujo a
arterias pulmonares y una disminucin
de flujo a aorta descendente que desemboca en una situacin de bajo gasto con
flujo pulmonar aumentado y edema
pulmonar3. A nivel clnico se hace patente una disminucin de pulsos y de
TA en miembros inferiores con respecto
a los superiores si la obstruccin es distal al origen de la subclavia izquierda
(IAA tipo A); si la obstruccin es entre
la subclavia izda y la cartida izda
(IAA tipo B) la diferencia de pulsos ser entre brazo derecho y brazo izquierdo
y miembros inferiores. Si el pulso es
mayor en el brazo izquierdo que en el
derecho puede tratarse de IAA tipo A
con subclavia derecha anmala y si tanto los pulsos de miembros superiores
como inferiores son dbiles en comparacin con los carotdeos puede tratarse
de una IAA tipo B con nacimiento
anmalo de la arteria subclavia derecha
por debajo de la interrupcin del arco.
La auscultacin no es llamativa en estos
pacientes; suelen tener soplos de bajo
INCIDENCIA
La IAA es muy infrecuente, con una incidencia de 0.003 por 1000 recin nacidos33. No presenta predominio de sexos.
La IAA tipo B se asocia con frecuencia
a microdeleccin del cromosoma 22 y a
Sndrome de Di George. Un 14% del total de los pacientes con microdeleccin
22 q 11 34 presentan IAA y hasta un
50% de los pacientes con IAA tipo B
pueden tener microdeleccin 22q1135.
-8-
grado y ritmo de galope. La CIV es

grande y las presiones estn igualadas
en ambos ventrculos por lo que no se
producen soplos significativos a este nivel.
Se deben tomar las tensiones arteriales
en los 4 miembros y no olvidar palpar
los pulsos carotdeos. Se deben utilizar
manguitos adecuados para recin nacidos.
Captulo 10
El diagnstico angiogrfico de la interrupcin del arco artico exige la realizacin de angiografas en aorta ascendente que se puede sondar a travs de
un catter venoso avanzado a travs de
foramen oval, ventrculo izquierdo y
aorta ascendente o de forma retrgrada
por va arterial a travs de catteres introducidos a travs de arteria axilar derecha siempre que el origen de la subclavia izquierda no sea anmalo en cuyo
caso nacera distal a la interrupcin del
arco. La angiografa en aorta ascendente
muestra una aorta ascendente de calibre
inferior al tronco pulmonar. En la IAA
tipo A los tres troncos supraarticos nacen previos a la obstruccin, en el tipo
B nacen el tronco braquioceflico y la
cartida izquierda y en el tipo C nicamente el tronco braquioceflico. Tambin se puede hacer una inyeccin de
contraste en aorta descendente con tcnicas que permiten visualizar relleno retrgrado del ductus arterioso, de las arterias pulmonares y de los vasos que
nazcan distales a la obstruccin contribuyendo a una correcta valoracin de la
longitud del segmento del arco obstruido. La definicin de lesiones asociadas
en general se hace por ecocardiografa
pero pueden ser necesarias angiografas
en VD o VI para aclarar dudas diagnsticas. El diagnstico hemodinmico de
la obstruccin subartica tiene sus limitaciones ya que la CIV es grande y no
se registran gradientes obstructivos subvalvulares articos por lo que el cateterismo se limita a la imagen angiogrfica.
La necesidad de la realizacin del cateterismo cardiaco y la angiografa est
muy discutida por varios motivos. En
primer lugar la visualizacin de los defectos por ecocardiografa suele ser
buena, el cateterismo no est en absoluto exento de riesgos en recin nacidos
graves, existen limitaciones en cuanto a
la correcta evaluacin hemodinmica de
la estenosis subartica asociada y por
ltimo la realizacin de angiografas en
aorta ascendente suele precisar catete-
Mtodos diagnsticos
El ECG en los casos de IAA suele mostrar crecimiento ventricular derecho o
biventricular. Las alteraciones radiolgicas no son especficas y suelen mostrar cardiomegalia con aumento de flujo
pulmonar y grados variables de congestin.
El diagnstico ecocardiogrfico debe
incluir la visualizacin de la discontinuidad del arco artico, la definicin de
la comunicacin interventricular y el
diagnstico de lesiones asociadas
1,3,32,36,37
. La aorta ascendente tiene un
calibre claramente menor que el tronco
pulmonar. Se puede visualizar la continuidad del tronco pulmonar con el ductus y la aorta descendente. Las ramas
pulmonares habitualmente estn dilatadas y son confluentes. Se debe hacer
una correcta valoracin del tamao y la
localizacin de la comunicacin interventricular. En general se produce una
reduccin del tracto de salida del ventrculo izquierdo por desplazamiento del
septo conal. No se producen gradientes
obstructivos subarticos porque la CIV
es amplia y no restrictiva por lo que la
obstruccin subartica es ms difcil de
diagnosticar. Se han descrito diversas
medidas de la regin subvalvular artica, tanto en valores absolutos (< 4 mm)
como en valores z que buscan predecir
la aparicin de obstruccin subartica
significativa en el postoperatorio36-37.
La asociacin con obstruccin subvalvular artica afecta negativamente al
pronstico36-40.
-9-
Captulo 10
rismo arterial de miembros superiores

que puede incluir diseccin arterial.
La resonancia magntica se utiliza muy
infrecuentemente para el diagnstico
inicial de interrupcin del arco artico.
Se ha extendido ms su utilizacin para
la valoracin postoperatoria especialmente en pacientes mayores con sospecha de obstruccin residual en el arco
artico.
ciruga es similar a los casos de coartacin severa; en la IAA tipo B requiere

amplia movilizacin de la aorta descendente y anastomosis amplia de la misma
con la aorta ascendente. Puede ser necesario ampliar la misma con prtesis, con
la cartida izquierda o la subclavia izquierda.1,8,9
TRATAMIENTO MDICO
La mayora de los pacientes con interrupcin del istmo artico sin tratamiento quirrgico fallecen en la etapa de recin nacido o de lactante. La supervivencia ha aumentado claramente a raz
de la aparicin del tratamiento con
PGE1 que ha permitido la estabilizacin
de los pacientes previo al tratamiento
quirrgico.
Los datos del nico estudio multicntrico, realizado entre 1987 y 1992 y, que
englobaba a 183 pacientes ofreca una
supervivencia al mes al ao y a los 3
aos de la ciruga del 73%, 65% y 63%
respectivamente y reseaba como factores de mal pronstico el bajo peso, la
edad precoz de ciruga, la presencia de
CIV restrictiva y la asociacin a obstruccin subartica38. En los ltimos
aos los resultados quirrgicos referidos
por algunos grupos estn mejorando lo
que lleva a la correccin en un slo
tiempo con supervivencia a los 5 aos
cercanas del 70-90%39-41. Los pacientes con mejor expectativa de supervivencia son los pacientes de buen peso,
con CIV aislada grande y que no presentan obstruccin subvalvular artica.
La interrupcin tipo C tiene un riesgo
muy alto de fallecimiento pero afortunadamente es excepcional8
PRONSTICO
Los pacientes con IIA precisan medidas

de estabilizacin inmediatamente despus del diagnstico, que incluyen, al
igual que los casos de coartacin artica, correccin de la acidosis, del equilibrio cido-base, diurticos, drogas vasoactivas, ventilacin mecnica y perfusin de PGE11,3,32.
El objetivo del tratamiento quirrgico es
restaurar la continuidad del arco artico
y corregir las lesiones asociadas. Se
puede hacer una ciruga definitiva en un
tiempo o se puede corregir el arco artico con o sin banding de la arteria pulmonar y en un segundo tiempo cerrar la
comunicacin interventricular. Aunque
en los ltimos aos se tienda a la correccin definitiva en un slo tiempo
hay muchos grupos que siguen utilizando la ciruga paliativa inicial con correccin posterior. La mortalidad combinada precoz y tarda de la reparacin
en un slo tiempo se ha referido entre
un 18-42% y la combinada despus de
ciruga en dos tiempos entre un 35 y un
72%8.
La continuidad del arco artico se restablece de forma diferente segn la IAA
sea de tipo A, B o C y de la distancia
que exista entre ambos cabos as como
del grado de hipoplasia de aorta ascendente y de aorta transversa. Es necesario
en todos los casos una amplia diseccin
y la eliminacin total del tejido ductal.
En los casos de interrupcin tipo A la
Los pacientes a los que se realiza aortoplastia con banding de la arteria pulmonar como ciruga inicial requieren una
supervisin estrecha para determinar
cuando es el mejor momento para la ciruga definitiva. La mayor parte de los
- 10 -
Captulo 10
medidas de profilaxis frente al virus

respiratorio sincitial42. La mala evolucin de la curva ponderoestatural y la
aparicin de complicaciones respiratorias son motivos frecuentes de consulta
entre el pediatra general y el especialista
en cardiologa infantil.
pacientes en los que no se realiza un

cierre primario de la CIV tienen signos
de insuficiencia cardiaca precoz que
obliga a cerrar la CIV en el primer mes
despus de la ciruga del arco artico38.
En la mayor parte de las ocasiones en
que se evidencian lesiones obstructivas
a nivel del tracto de salida del ventrculo izquierdo despus de la ciruga inicial8,38 la deteccin es precoz en el primer mes o dos despus de la ciruga por
lo que se deben hacer revisiones precoces despus del alta que incluyan nueva
valoracin ecocardiogrfica.
Las estenosis residuales del arco artico
se pueden valorar tanto clnicamente
(diferencia de pulsos y tensiones arteriales entre aorta ascendente y aorta descendente) as como por ecocardiografa
al igual que en los casos de coartacin
operada.
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PEDITRICA
La situacin clnica de los pacientes intervenidos de IAA ser muy variable
dependiendo de si se ha realizado una
ciruga definitiva en un tiempo o de si
se ha realizado una tcnica paliativa.
Los pacientes con cirugas paliativas y
los pacientes corregidos en los que aparecen lesiones residuales importantes
son pacientes muy delicados que presentan signos de insuficiencia cardiaca
y que precisan medicacin y nuevas intervenciones. El apoyo nutricional es
muy importante en estos casos y suelen
precisar suplementos calricos. Con
frecuencia tienen dificultades en la deglucin y retraso ponderoestatural. Por
todos estos motivos es preciso un estrecho contacto entre el pediatra y el cardilogo infantil. En muchas ocasiones
puede ser necesaria la participacin de
expertos en nutricin. Son tambin frecuentes las infecciones respiratorias tanto de vas altas como de vas bajas y en
periodos invernales es necesario tomar
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11
TETRALOGA DE FALLOT
Dra. Mnica Rodrguez, Dr. Fernando Villagr
Servicio de Ciruga Cardiaca
Hospital Ramn y Cajal. Madrid
2) Ms frecuente es la asociacin con

canal av completo3 (Sndrome de
Down) en que la CIV del Fallot est
sustituida por un canal completo del tipo C de Rastelli; 3) En la agenesia de la
vlvula pulmonar el anillo pulmonar
suele ser pequeo y al menos algo estentico, la vlvula pulmonar es funcionalmente inexistente y las arterias pulmonares estn muy dilatadas4; 4) Las
anomalas coronarias existen en un 3%
de los Fallots y la principal anomala
consiste en que la arteria descendente
anterior nace de la coronaria derecha,
cruzando el infundbulo del ventrculo
derecho pudiendo impedir o dificultar la
correccin quirrgica de la EP5.
Exclumos del Fallot dos cardiopatas
que comparten rasgos anatmicos parecidos, pero con implicaciones clnicas y
quirrgicas diferentes, mereciendo a
nuestro juicio captulo aparte: La atresia
pulmonar con CIV y la doble salida
ventricular derecha. Esta ltima se diferencia del Fallot fundamentalmente en
que el cabalgamiento artico sobre el
septo interventricular es >50% (la aorta
est ms relacionada con el ventrculo
derecho que con el ventrculo izquierdo).
DESCRIPCIN
La descripcin original anatmica de la
Tetraloga de Fallot clsica1 incluye 1)
Estenosis de la arteria pulmonar (EP),
2) comunicacin interventricular (CIV),
3) cabalgamiento artico (la CIV permite a la aorta cabalgar sobre el septo interventricular relacionndose con ambos
ventrculos, cuando lo normal es que estuviera solamente relacionada con el
ventrculo izquierdo) y 4) hipertrofia de
ventrculo derecho. En la prctica clnica son dos los elementos anatmicos
esenciales del Fallot clsico: EP y CIV.
La CIV es grande y en posicin subartica y la EP puede localizarse a nivel infundibular, valvular o supravalvular,
siendo lo ms frecuente que ms de un
nivel est estentico. El anillo valvular
pulmonar puede ser de tamao normal o
ms frecuentemente pequeo y estentico.
La fisiopatologa del Fallot consiste en
el paso de sangre desaturada del ventrculo derecho al ventrculo izquierdo y
aorta a travs de la CIV, causando cianosis. El paso de sangre desaturada a la
circulacin sistmica, y por tanto la cianosis, es tanto mayor y ms acusada
cuanto ms severa sea la estenosis pulmonar. El grado de estenosis pulmonar
es el factor determinante de la clnica
(precocidad e intensidad de la cianosis y
crisis hipoxmicas).
Inclumos al lado del Fallot clsico,
otros tipos especiales de Fallots: 1) El
Fallot con ausencia de una arteria pulmonar2 (suele ser la izquierda) es raro;
INCIDENCIA
El Fallot es una cardiopata frecuente y
puede representar hasta el 11-13% de
todas las cardiopatas congnitas clnicas (1 de cada 8500 nacidos vivos)6.
Junto con la transposicin de grandes
arterias es la cardiopata ciantica ms
-1-
Captulo 11
dad homognea durante toda la sstole)

con segundo tono nico, 3) hipertrofia
de ventrculo derecho (ECG) y 4) corazn en zueco (Rx de torax).
El ecocardiograma doppler color es el
mtodo diagnstico de eleccin. Se objetiva y define la CIV, el grado de cabalgamiento artico, el grado y localizacin de la EP y el tamao del anillo
pulmonar. En la casi totalidad de los Fallots las arterias pulmonares son normales en tamao y distribucin. Un anillo
pulmonar pequeo (lo ms frecuente)
implica el implante quirrgico de una
parche transanular, lo cual implica el
sacrificio de la vlvula pulmonar. El
diagnstico es sencillo tambin en los
Fallots con agenesia de la vlvula pulmonar y en aquellos que se asocian con
canal av. En manos expertas y con alta
sospecha, pueden diagnosticarse correctamente aquellos casos con ausencia de
una rama pulmonar y aquellos con coronaria anmala.
El cateterismo diagnstico y la resonancia magntica son innecesarios para el diagnstico de Fallot, y su indicacin debe ser limita a casos concretos
en los que el estudio ecocardiogrfico
puede no proporcionar datos definitivos.
Entre estos casos estn incluidos aquellos Fallots con ausencia de rama pulmonar o alteraciones de la distribucin
y tamao de arterias pulmonares y, segn los grupos quirrgicos, los casos
con sospecha de coronaria anmala .
frecuente. En aproximadamente el 16%

de los casos se asocia a una microdeleccin del cromosoma 22. Tambin se
asocia con frecuencia menor al sndrome de Down.
CLNICA Y MTODOS
DIAGNSTICOS
Presentacin clnica: Hoy da el diagnstico de Fallot suele realizarse en el
periodo neonatal, siendo el soplo sistlico rudo precordial el signo que con
ms frecuencia motiva la valoracin
cardiolgica. Este soplo est provocado
por la EP y caractersticamente aparece
ya en la primera exploracin del recin
nacido. Ocasionalmente, el cierre del
ductus provoca la aparicin de cianosis
en los primeros das de vida, si la EP es
muy severa. Es ms habitual, sin embargo, que la cianosis se presente en las
semanas siguientes a lo largo del primero-tercer mes de vida debido al aumento
progresivo del grado de EP. Algunos
casos de EP leve o moderada cursan sin
cianosis (Fallot aciantico). Las crisis
hipoxmicas (Aparicin o aumento
brusco de la cianosis o palidez, con disnea o prdida de conciencia) pueden
aparecer en nios con o sin cianosis. Es
un signo clnico de gravedad, ya que
indica la presencia de EP severa y dinmica (aparece tras el llanto o maniobras de Valsalva). El Fallot con agenesia de la vlvula pulmonar puede presentarse con un cuadro severo de distress respiratorio neonatal con obstruccin bronquial y necesidad de asistencia mecnica respiratoria4, ya que la
gran dilatacin de las ramas pulmonares
que acompaan a esta variante clnica
suelen provocar obstruccin y malacia
en el rbol traqueal y bronquial.
La exploracin fsica, el ECG y la Rx
torax AP son rutinas obligadas. En orden de importancia detectan 1) Cianosis, 2) frmito y soplo rudo sistlico
precordial en base (borde esternal izquierdo superior), en barra (de intensi-
TRATAMIENTO MDICO
La mayora de los Fallots no requieren
tratamiento en el periodo neonatal y
pueden darse de alta al domicilio con
revisiones cardiolgicas frecuentes. El
uso de prostaglandinas es obligado en
aquellos casos con EP severa que presentan cianosis al cerrarse el ductus.
El tratamiento de las crisis hipoxmicas
consiste en oxigenoterapia, posicin genupectoral (similar al acuclillamiento),
administracin de morfina, bicarbonato
-2-
Los tipos especiales de Fallot deben

ser tratados quirrgicamente de forma
individual, pero en principio la correccin total en una sola operacin es la
tcnica de eleccin en todos estos tipos
especiales de Fallot..
(si acidosis metablica) y vasopresores.

Su prevencin consiste en la administracin de sedantes en algunos casos y
en evitar las punciones para anlisis de
sangre que no sean totalmente necesarios. Muy ocasionalmente pueden estar
indicado la administracin de bloqueantes beta tipo propanolol.
La cianosis severa y/o progresiva y la
presencia de crisis hipoxmicas deben
urgir al pediatra y cardilogo la indicacin inmediata o precoz del tratamiento
quirrgico. Algunos casos de Fallot con
agenesia de la vlvula pulmonar pueden
requirir cuidados intensivos precoces
neonatales ante un cuadro severo de distress respiratorio por obstruccin bronquial4.
TRATAMIENTO
QUIRRGICO
Correccin total en una sola operacin. Hoy da (ao 2005) es el tratamiento de eleccin. Consiste en cerrar
la CIV con un parche y en corregir la
EP con diversas tcnicas, siendo la ms
frecuente el implante de un parche
transanular pulmonar7.
Captulo 11
La correccin del Fallot debe ser

llevada a cabo sin demora e independientemente de la edad, si
el nio tiene sntomas: Cianosis
importante y/o progresiva y crisis hipoxmicas.
Sin sntomas, la correccin electiva del Fallot est indicada desde el periodo neonatal hasta los
3-6 meses de edad8.
El tratamiento paliativo puede estar
indicado en casos muy concretos. Este
consiste en la realizacin de una fstula
sistmico pulmonar tipo Blalock Taussig, hemicorreccin (conexin ventrculo derecho arteria pulmonar sin cierre
de la CIV) y/o angioplastia infundibular
transcutanea9.
-3-
En ausencia de rama pulmonar,

debe indicarse operacin correctora temprana preservando la
funcin valvular pulmonar o implantando un conducto valvulado10 y rescatando para la circulacin pulmonar la rama pulmonar ausente si esta no es tal y
nace de aorta o ductus.
Los casos de Fallots con agenesia de vlvula pulmonar son intervenidos
mayoritariamente
mediante implante de conducto
valvulado4 +/- reseccin de ambas arterias pulmonares en los
casos con obstruccin pulmonar11, o bien mediante maniobra
de Lecompte y anastomosis directa del tronco pulmonar en el
ventrculo derecho12.
Los nios con canal av asociado
pueden ser sometidos a correccin total un poco ms tarde,
hacia los 4-63 meses, y en principio es aconsejable preservar la
funcin valvular pulmonar o implantar un conducto valvulado3.
La presencia de una coronaria
anmala no debe impedir la correccin total en una sola operacin, y el cirujano debe ir siempre preparado para esta eventualidad. En la mayora de los casos
se puede corregir con la tcnica
stardard y/o con pequeas modificaciones13. En una minora es
necesario implantar un conducto
ventrculo derecho arteria
pulmonar13. Por este motivo, algunos grupos quirrgicos aplazan la correccin unos meses.
Captulo 11
30 mmHg e insuficiencia pulmonar leve) deben ser valorados cardiolgicamente a los 6-12 meses de la intervencin y posteriormente cada 2-4 aos. De
rutina se realizar en cada revisin ecodoppler-color y ECG. De rutina, pero no
en todas las revisiones (solo ocasionalmente), pueden indicarse Rx de torax,
Holter, ergometra y gamagrafa pulmonar.
Los Fallots corregidos con lesiones residuales significativas y/o implantes de
conductos valvulados ventrculo derecho arteria pulmonar deben ser valorados con mayor frecuencia: A los 2-6
meses de la intervencin y posteriormente cada 2-6 meses. Adems de las
rutinas citadas anteriormente, y de
acuerdo a la lesin residual concreta,
deben realizarse cateterismo cardiaco,
angiografa y resonancia magntica en
el plano diagnstico y cateterismo con
angioplastia o implante de stents y reoperacin quirrgica (cierre de CIV residual, reseccin de la EP o ampliacin
con parche, implante o sustitucin de
conducto valvulado ventrculo derecho
arteria pulmonar, etc), en el plano teraputico.
Las arritmias y marcapasos implantados en los postoperados de Fallots no
son infrecuentes y deben ser valorados
por la correspondiente unidad cardiolgica de arritmias.
PRONSTICO Y
PLAZO
El pronstico es bueno. La inmensa
mayora de los nios con Fallot sobreviven al tratamiento quirrgico con una
buena calidad de vida. La mortalidad
hospitalaria es actualmente <2%14. La
morbilidad en el inmediato postoperatorio consiste en bajo gasto y/o disfuncin diastlica ventricular derecha y
arritmias (especialmente taquicardia de
la unin).
Sobreviven 90% a los 20 aos de edad
y 85% a los 30 aos de edad15. Casi todos tienen una buena calidad de vida
(clase funcional I y II de la NYHA). Las
causas de mortalidad tarda son el fracaso del ventrculo derecho, arritmias y
endocarditis.
5-10% de los Fallots corregidos son reoperados15 por lesiones residuales a lo
largo de 20-30 aos de seguimiento. Las
causas de la reoperacin son en orden
de frecuencia: 1) Insuficiencia/estenosis
pulmonar residual, 2) CIV residual, 3)
Insuficiencia tricuspidea y endocarditis.
El implante de marcapasos por bloqueo
aurculoventricular postquirrgico puede ser necesario en <2% de los corregidos de Fallots.
Los tipos especiales de Fallot tienen algo peor pronstico aunque en su mayora se logra supervivencias con buena
calidad de vida. En todos los que hayan
requerido implante de conductos es necesario revisiones ms detalladas y frecuentes, ya una amplia mayora de nios requiere recambio de conducto en
una o varias reoperaciones.
REVISIONES POR EL
PEDIATRA Y CAUSAS DE
DERIVACIN NO
PROGRAMADA A
CARDIOLOGA
PEDITRICA
En los Fallots operados sin lesiones residuales, los pediatras deben llevar a
cabo sus revisiones peditricas de rutina, las mismas que establezcan en nios
sin cardiopata de similar edad y ello
independientemente de las revisiones
cardiolgicas. Los operados de Fallots
REVISIONES EN
CARDIOLOGA16
Los Fallots corregidos sin lesiones residuales significativas (CIV residual
con Qp/Qs <1,5:1, EP con gradiente <
-4-
no requieren dieta especial, ni restriccin de lquidos o sal, o restriccin alguna en el ejercicio fsico, salvo que as
lo indique el cardilogo. El calendario
de vacunacin debe ser el normal.
En aquellos casos en los que existan lesiones residuales, los pediatras deben
seguir las indicaciones del cardilogo
infantil.
Deben derivarse al cardilogo infantil
aquellos Fallots operados que presenten
cianosis, disnea e insuficiencia cardiaca
derecha y/o congestiva, o bien aquellos
que presenten cuadros de infecciones
severas, sepsis y/o sospecha de endocarditis.
Captulo 11
tetralogy of Fallot repair is effective in the presence of

anomalous coronary arteries. J
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correction of tetralog of Fallot
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-6-
Captulo 11
12
TRUNCUS ARTERIOSO
Prof. Dr. J.M. Caffarena Calvar.
Ciruga Cardiaca Peditrica. Hospital La Fe. Valencia.
Ciruga Cardiaca Peditrica. Hospital San Juan de Dios. Barcelona.
proceso de septacin de la arteria truncal, por deficiencia del septum articopulmonar y del infundbulo subpulmonar. El grado de deficiencia del septum
aorto-pulmonar determina la variabilidad en el origen de las arterias pulmonares. Estudios experimentales en embriones de pollo han mostrado que la
ablacin de la cresta neural determina la
aparicin de TA, al igual que la ausencia de dichas clulas en las bolsas faringeas determina la ausencia de timo y
paratiroides, asociacin que explica la
prevalencia de TA con el Sndrome de
DiGeorge.
RASGOS MORFOLGICOS: La caracterstica ms importante del TA es la
presencia de un tronco arterial nico,
acabalgando el septum ventricular sobre
un defecto septal interventricular alto,
conformado entre ambos brazos de la
trabcula septomarginalis como consecuencia de la ausencia del septum infundibular, siendo el defecto amplio, no
restrictivo y de localizacin subarterial.
El anillo de la vlvula truncal acabalga
sobre el defecto generalmente de forma
balanceada, estando la vlvula truncal
formada por dos, tres o cuatro velos.
Las arterias coronarias son generalmente normales, aunque pequeas variaciones sobre el patrn anatmico normal
pueden ocurrir. La arteria truncal da
posteriormente origen a las arterias
pulmonares y a la aorta ascendente.
En un 10-15% de casos el arco artico
est interrumpido, existiendo una continuidad entre las arterias pulmonares y la
INCIDENCIA Y DESCRIPCIN
ANATOMICA. CLASIFICACIONES
DEFINICIN: El Truncus Arterioso
(TA) es una malformacin congnita en
la cual una sola arteria nace del corazn,
acabalgando sobre el septum interventricular y dando origen a las arterias coronarias, arterias pulmonares y aorta ascendente.
Es una anomala cardiaca relativamente
rara, con una incidencia del 0.21-0.34%
de los pacientes nacidos con una anomala cardiaca congnita y suponiendo
aproximadamente el 2-3% de los pacientes registrados en una unidad de ciruga cardiaca peditrica.
La historia natural del TA es benigna
durante el desarrollo intrauterino del feto, con mnimas alteraciones en la fisiologa cardiovascular fetal. Sin embargo,
la naturaleza benigna del TA cambia de
forma dramtica despus del nacimiento, con la cada de las resistencias pulmonares, apareciendo una severa insuficiencia cardiaca congestiva, responsable
de la extremada alta mortalidad durante
el primer ao de vida de estos pacientes.
Los estudios de la historia natural de esta cardiopata, sugieren un 50% de mortalidad durante el primer mes de vida,
siendo la supervivencia al primer ao de
vida del 10-25%. La gran mayora de
pacientes que sobreviven por encima
del ao de vida padecen una grave enfermedad vascular pulmonar, muchas
veces de carcter irreversible.
Embriolgicamente, el TA aparece como consecuencia de una parada en el
-1-
aorta torcica a travs de un gran ductus

arterioso.
Las CLASIFICACIONES anatmicas
se han basado en el origen de las arterias pulmonares desde la arteria truncal.
Collet y Edwards subdividen el TA en
cuatro tipos:
I: Existe un tronco pulmonar
comn desde la arteria truncal.
II: Origen independiente pero
muy cercano de las arterias pulmonares
III : Origen independiente y separado de ambas arterias pulmonares.
IV: Ramas pulmonares desde la
aorta descendente (actualmente
considerada una forma extrema
de Fallot con atresia pulmonar).
Van Praagh ha ofrecido una nueva clasificacin:
Tipo A1: Es lo mismo que el tipo I de Collet y Edwards.
Tipo A2: Engloba los tipos II y
III de Collet y Edwards.
Tipo A3: Ausencia de una rama
pulmonar (hemitruncus)
Tipo A4: Truncus asociado a interrupcin del arco artico.
Captulo 12
arriba de la vlvula truncal condiciona una sobrecarga pulmonar

tanto en sstole como en distole,
lo que puede explicar la temprana
aparicin de enfermedad vascular
en estos pacientes.
Las manifestaciones clnicas del TA
aparecen a los pocos das de vida con la
cada de las resistencias vasculares
pulmonares, apareciendo un cuadro de
insuficiencia cardiaca congestiva con
mayor o menor grado de cianosis, siendo la taquipnea, sudoracin con las tomas, falta de ganancia de peso, pulsos
saltones, precordio hiperdinmico y
hepatomegalia, alguno de los signos y
sntomas ms caractersticos. Este cuadro clnico puede verse agravado por la
presencia de algn otro defecto asociado a nivel de la vlvula truncal y/o arco
artico.
A la auscultacin cardiaca destaca un
soplo pansistlico en borde esternal izquierdo, un murmullo diastlico en presencia de regurgitacin truncal y un segundo ruido nico.
La enfermedad vascular pulmonar puede aparecer antes del primer ao de vida, aumentando la cianosis y disminuyendo el cuadro de insuficiencia congestiva al balancearse la circulacin
pulmonar y sistmica.
CLINICA Y FISIOPATOLOGA
El truncus arterioso provoca dos conscuencias fisiopatolgicas fundamentales:
1. Desaturacin que se traduce en
una cianosis variable, como consecuencia de la mezcla de sangre
saturada y desaturada que se produce de manera obligada a nivel
ventricular y de la arteria truncal.
La presencia de una cianosis ms
importante con saturaciones inferiores al 80% debe alertarnos de la
posibilidad de la existencia de una
enfermedad vascular pulmonar de
grado severo.
2. Shunt izquierda-derecha de carcter no restrictivo a nivel de la arteria truncal. La posicin del shunt
DIAGNOSTICO
Actualmente el diagnstico de truncus
arterioso es ecocardiogrfico.
La Rx trax muestra de forma inespecfica cardiomegalia y pltora pulmonar.
El ECG es inespecfico, ritmo sinusal
con hipertrofia biventricular.
El estudio ecocardiogrfico 2D-Doppler
color es definitivo, aporta informacin
sobre el tipo de TA, origen de ramas
pulmonares, caractersticas de la vlvula
truncal, defecto interventricular, aorta
ascendente y arco artico.
El cateterismo cardiaco puede ser realizado para confirmar datos anatmicos y
-2-
estudiar el estado de la vascularizacin

pulmonar.
Actualmente en el truncus simple y durante los tres primeros meses de vida, el
estudio ecocardiogrfico debe ser suficiente para indicar la ciruga, quedando
el cateterismo cardiaco para aquellos
casos complejos con anatoma mal definida y para los casos tardos que precisan estudio fisiopatolgico del rbol
vascular pulmonar.
Debemos plantear en el neonato el diagnstico diferencial con la Tetraloga de
Fallot con atresia pulmonar y con la
ventana aorto-pulmonar, siendo la ecocardiografa suficiente para diferenciar
estas lesiones.
Captulo 12
durante la segunda o tercera semana de

vida.
Si el paciente presenta insuficiencia
cardiaca congestiva rebelde al tratamiento mdico o existe asociada una interrupcin del arco artico, la ciruga
debe ser realizada con urgencia independientemente de la edad del paciente.
En la actualidad el banding de la arteria
pulmonar es un tratamiento obsoleto,
siendo la nica excepcin aquellos rarsimos casos de truncus arterioso persistente asociado a la presencia de comunicaciones interventriculares mltiples.
El TA es indicacin de correccin completa bajo circulacin extracorprea. La
correccin de la cardiopata conlleva
tres partes:
Extraccin de las arterias pulmonares de
la arteria truncal y reconstruccin de la
aorta, con reparacin cuando procede de
la vlvula truncal.
Apertura del ventrculo derecho y cierre
de la comunicacin interventricular.
Reconstruccin de la continuidad entre
el ventrculo derecho y las arterias pulmonares utilizando un conducto generalmente provisto de una vlvula.
En los casos de existir una interrupcin
del arco artico, inicialmente se procede
a reconstruir el arco utilizando un perodo limitado de parada cardiocirculatoria en situacin de hipotermia profunda, pudiendo utilizarse una perfusin
cerebral selectiva para evitar la isquemia cerebral y proteger mejor al cerebro.
El tipo de conducto utilizado para reconstruir la continuidad entre el ventrculo derecho y las arterias pulmonares
ha ido cambiando continuamente debido
a su acelerada calcificacin y degeneracin. Actualmente los homoinjertos son
los conductos de eleccin, al haber demostrado la mayor durabilidad, pero
dada su escasa disponibilidad en los
bancos de tejidos (tamaos muy pequeos), los heteroinjertos bovinos y porcinos siguen utilizndose a pesar de una
menor durabilidad.
MANEJO CLINICO
La presencia de truncus arterioso es una
indicacin absoluta de ciruga.
Clnicamente el recin nacido presentar un empeoramiento de su insuficiencia
cardiaca congestiva tras la cada de las
resistencias vasculares pulmonares, por
lo que deben manejarse con digital y diurticos, aadiendo vasodilatadores sistmicos en el caso de insuficiencia de la
vlvula truncal o de pltora pulmonar
muy severa. En los casos con interrupcin del arco artico debe iniciarse de
manera urgente perfusin de PGE1 para
mantener el ductus abierto, debiendo
quedar ingresado el paciente en cuidados intensivos e indicarse la ciruga urgente tras estabilizacin en 24-48 horas.
TRATAMIENTO
QUIRRGICO:
MOMENTO E INDICACIONES
Los pacientes con TA persistente deben
ser operados antes de los tres primeros
meses de vida, existiendo una tendencia
cada vez mayor a realizar la correccin
durante el perodo neonatal, incluso en
pacientes asintomticos. Es deseable,
siempre que la situacin clnica del paciente lo permita, esperar a la cada de
las resistencias vasculares pulmonares
-3-
Captulo 12
Los pacientes operados de TA deben de

tener un seguimiento de la vlvula truncal, muchas veces bicspides o cuadricspides y con tendencia a la degeneracin temprana, por lo que debe ser rutinario un control ecocardiogrfico anual
que evale el funcionamiento de la vlvula y la aparicin de gradientes en la
conexin ventrculo-pulmonar. Las obstrucciones en el conducto extracardaco
pueden ser aliviadas transitoriamente
con angioplastia percutnea con catterbaln, lo cual puede retrasar la indicacin de recambio quirrgico del conducto de manera temporal.
En ausencia de defectos residuales, los
pacientes corregidos de TA deben estar
en grado funcional I, libres de sntomas
y sin precisar medicacin, aunque existe
una curva de supervivencia en todas las
series claramente descendente con el
paso de los aos; muerte sbita, reoperaciones, enfermedad vascular pulmonar, disfuncin ventricular, que conlleva
una tasa de supervivencia estimada a los
10 aos de aproximadamente el 6570%.
RESULTADOS DE LA
CORRECCION COMPLETA
Actualmente los resultados de la reparacin del truncus arterioso han mejorado espectacularmente como consecuencia de:
1. Realizacin de la ciruga a edades
ms precoces, incluso durante el
primer mes de vida.
2. Mejora de las tcnicas de circulacin extracorprea y proteccin
miocrdica en el recin nacido.
3. Mejora en el manejo postoperatorio de los pacientes.
La mortalidad hospitalaria para el truncus arterioso simple oscila entre el 510% en centros especializados en ciruga neonatal, siendo la mortalidad para
las formas complejas del 20%.
Existen tres factores de riesgo de mortalidad en la ciruga del TA:
1. Presencia de interrupcin del arco
artico
2. Presencia de insuficiencia severa
de la vlvula truncal
3. Ciruga posterior a los 6 meses de
vida.
CITAS BIBLIOGRAFICAS DE
INTERES
SEGUIMIENTO A MEDIO-LARGO
PLAZO
1. Repair of truncus arteriosus in the

neonate. J. Thorac Cardiovasc
Surg 105:6;1047.
Como en todas las cardiopatas en las

que se utiliza un conducto valvulado extracardaco, el futuro de estos pacientes
est condicionado por la durabilidad del
conducto, debiendo ser reoperados en el
tiempo para recambio de los conductos.
La durabilidad media de los homoinjertos y/o heteroinjertos est condicionada
por dos factores:
1. Degeneracin intrnseca de los
conductos
2. Crecimiento de los pacientes.
La durabilidad media es de 3.7 aos con
un rango de 6 meses a 7 aos en la experiencia personal del autor, siendo similar en otras series publicadas.
2. Truncus arteriosus repair: Influence of techniques of right ventricular outflow tract reconstruction. J Thorac Cardiovasc Surg
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3. Long-term follow-up of truncus arteriosus repaired in infancy: A
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-5-
Captulo 12
13
D-TRANSPOSICIN DE LAS GRANDES
ARTERIAS
Dr. M. Gil-Fournier, Dr. A. Alvarez.
Servicio de Ciruga Cardiovascular.
Hospital Virgen del Roco. Sevilla.
DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA
La Transposicin Completa de las Grandes
Arterias (TGA) es una anomala cardiaca congnita en la que la AORTA SALE
ENTERAMENTE o en su MAYOR PARTE del
ventrculo
derecho
y
la
ARTERIA
PULMONAR SALE ENTERAMENTE o en su
MAYOR PARTE del ventrculo izquierdo. (Discordancia ventrculo arterial).
La primera descripcin morfolgica de una TGA
es atribuida a Baillie en 1797
y su nombre fue acuado por Farre cuando describi el tercer caso conocido de esta anomala.
El reconocimiento de la TGA en pacientes fueron el resultado de las observaciones de Fanconi
en 1932 y Taussig en 1938.
ANLISIS MORFOLGICO DE LAS
ESTRUCTURAS CARDIACAS EN ESTA
CARDIOPATA
El ventrculo derecho(VD), esta normalmente
posicionado, es hipertrfico y grande y estructuralmente consta de las tres partes de un VD normal en el 90% de los casos (cmara de llenado,
cmara trabeculada y un infundbulo), del que
sale la aorta, situada a la derecha de la arteria
pulmonar.(D-TGA).
El ventrculo izquierdo(VI) tiene continuidad
mitro-pulmonar, similar a la continuidad mitroartica de un corazn normal.
En la TGA, al nacer el VD es considerablemente
de mayor grosor que el VI, al contrario de lo que
ocurre en un corazn normal. El VI que tiene un
grosor normal, comienza a disminuir el tamao
de su pared a las pocas semanas vida y entre los
-1-
2 a 4 meses del nacimiento tiene una pared relativamente delgada. Esta evolucin anatmica ser la que condicione en parte el procedimiento
quirrgico que se podr aplicar. 1 2
Cuando existe una comunicacin interventricular
(CIV) asociada y esta es grande, la situacin fisiopatolgica complica la enfermedad con una
Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC), aadindole una mayor mortalidad pre y post operatoria y un mayor riesgo de un rpido desarrollo
de enfermedad vascular pulmonar. Las CIVs se
definen como cono-ventriculares (perimembranosas), yuxtaaorticas (subpulmonares), del septo
de entrada (tipo canal a-V), y musculares.
Se puede asociar adems a obstruccin ventricular izquierda, la cual puede ser dinmica o anatmica.
La obstruccin dinmica se ve en pacientes con
TGA con septo ntegro (SI) y es el resultado de
un abultamiento en el lado izquierdo del tabique
muscular interventricular secundario a una presin ventricular derecha alta, que junto a un
anormal funcionamiento por movimiento sistlico anterior de la mitral reproduce un mecanismo
similar a la miocardiopatia hipertrfica obstructiva. 3 4
La obstruccin anatmica por membrana fibrosa
subvalvular , raramente produce obstruccin al
VI en pacientes con TGA y tabique interventricular integro. La estenosis valvular pulmonar y
el anillo valvular hipoplsico son muy raros.
Cuando los pacientes presentan TGA con CIV la
estenosis del VI es subvalvular, ya sea del tipo
de estenosis subvalvular por anillo fibroso o una
estenosis tipo tnel fibro-muscular o estenosis
por protrusin de el septo infundibular en la parte medial y anterior del tracto de salida del VI.
Vemos por lo tanto que la TGA se presenta de

las siguientes formas:
1.TGA con SI del neonato. Trasposicin de los
grandes vasos con septo ntegro, incluyendo las
asociadas con CIV mnima y en algunos casos
asociados estenosis subpulmonar dinmica.
2 TGA con SI en nios mayores de un mes.
3. TGA asociada a CIV grande.
4 TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija.
5 TGA con SI y estenosis pulnonar.
Otras anomalas asociadas a esta enfermedad
pueden ocurrir en la vlvula tricspide en un 4%,
en la vlvula mitral en un 20% sobre todo en
los que tienen CIV aunque en la mayora de los
casos no son funcionalmente significativas. Obstruccin artica por coartacin o interrupcin del
arco artico es raro en la TGA con septo ntegro,
pero ocurre en un 7% al 10% de las TGA con
CIV.
INCIDENCIA
La TGA es una forma comn de cardiopata
congnita y supone una incidencia de 19,3 a 33,8
por 100.000 nacidos vivos y presenta una incidencia del 7% al 8% de las cardiopatas congnitas 5 . Es mas frecuente en varones en la relacin
2:1 y no se relaciona con cromosomopatas.
1 TGA con SI. Se presenta como una cardiopata cianosante severa, debido a que al no existir
mezcla entre las circulaciones sistmicas y pulmonares, no es posible la oxigenacin a nivel
sistmico. La presencia de conexiones entre los
dos circuitos, principalmente a nivel auricular
(natural o secundaria a atriseptostoma con baln) aportar a la cardiopata una excelente paliacin en los primeros das de la vida.
Venas cavas--Aurcula derecha--V.Derecho--AORTA.
V.pulmon.A.izquierda-V.Izquierdo-ART. PULMONAR
MANEJO MEDICO-QUIRURGICO
1. NIO CON TGA+SI O ASOCIADA A CIV
MUY PEQUEAS, MENORES DE 1 MES
-2-
Captulo 13
Clnicamente al nacer presentan cianosis severa.

1.1.Situacin A. Nace en un centro sin valoracin ecocardiogrfica.
1.1.1.Test de hiperoxia. No mejora.
1.1.2.Correccin de acidosis.
1.1.3.Radiografia simple. Pedculo estrecho y aumento de flujo. Instaurar una
perfusin de PGE1 y enviar a Hospital de
referencia con urgencia.
1.2. Situacin B. Nace en un hospital de referencia o procede de otro centro, se enva a cardiologa neonatal para evaluacin:
1.2.1. Rayos x de torax, ECG, oximetra
transcutnea, equilibrio A-B
1.2.2. Tratamiento acidosis metablica.
1.2.3. Ecocardiografia Doppler: Valoracin.
1.2.3.1. Drenajes venosos sistmicos.
1.2.3.2. Tabique interauricular
(presencia de formen oval o CIA).
1.2.3.3. Anlisis del V.D.(: Tricspide)
1.2.3.4. Ver conexin VD con
Aorta y anlisis de coronarias.
1.2.3.5. Anlisis del V.I. y la conexin con la A. Pulmonar, as
como las v.pulmonares.
1.2.3.6. Estudio del tabique interventricular.(Tamao CIV, CIVS
multiples, abombamiento tabique)
1.2.3.7. Estudio de flujo por ductus.
A) SI DIAGNOSTICO. TGA+SI con cianosis severa, no CIA o poco flujo por foramen oval, y ductus cerrandose.
B) TRATAMIENTO:
1. PGE1: 1 Dosis de choque 0,05 microgramos x Kg
2 Dosis de mantenimiento. 0,010,02 microgramos x Kg.
2. Realizacin con carcter urgente:
2.1.Con cateterismo.
Atrioseptostomia de Raskind.(en
gabinete hemodinmica)
Se pueden valorar coronarias.
Presiones en cavidades.
Angiocardiografa.
2.2. Con ecocardiografa.
Atrioseptostomia de Raskind ( con
ecocardiografa en planta)
3. En evolucin post Raskind quitar PGE1 si
existe buena CIA y no existe hipertensin
pulmonar.(HTP).
4 Programar Ciruga mediante C.E.C. con
hipotermia moderada o profunda.
4.1. TCNICA:Correccin anatmica
de la TGA segn tcnica Jatene.
4.2. Menores de 1 mes de vida.
4.3. Corticoides preoperatorios.
4.4. Diferentes tcnicas dependiendo del
tipo de anatoma coronaria.
4.5. Maniobra de Lecompte.
4.6. Ultrafiltracin modificada.
4.7. Uso de cateter peritoneal para hemodialis o no
4.8. Cierre tardo del esternn o no
Captulo 13
2.1. Banding al 75% de la presin sistmica y

fstula sistmico-pulmonar. A travs de toracotomia derecha o esternotomia media.
2.2. Correccin anatmica definitiva de la TGA
a partir del 7 da.
3. Correccin fisiolgica de la TGA+SI.
En la actualidad quedan muy pocas indicaciones
para realizar una correccin a nivel auricular,
denominada tcnica de Sening. Solo debe de
quedar como recurso final de correccin de la
TGA+SI cuando:
3.1. Existe una lesin a nivel de la vlvula pulmonar. Estenosis valvular, asociada o no a una
estenosis subpulmonar.
3.2. Tambin se ha derivado algn enfermo hacia
esta tcnica cuando se presenta anomalas coronarias muy raras y complejas.
Resultados
2. NIO CON TGA+SI O ASOCIADO A CIV

PEQUEA. MAYOR DE UN MES
En este grupo de pacientes la prdida de la masa
muscular del V.I. es secundaria a la cada de presin en el sistema pulmonar en respuesta al descenso de las resistencias pulmonares fisiolgicas
despus del nacimiento.
Si por ecocardiografa o angiocardiografia se detecta, desviacin del tabique interventricular
hacia la izquierda, reduccin de la masa del V.I.,
medida mediante el grosor de la pared del V.I. y
reduccin de la presin del V.I. menor de un
50% de la presin del V.D. en cateterismo, estos
pacientes debern ser tratados quirrgicamente
mediante los siguientes procedimientos:
1. Correccin anatmica de la TGA+SI en
un solo estado.
En la actualidad muchos autores a pesar de sobrepasarse la edad de dos meses, realizan la correccin en un solo tiempo, con buenos resultados, preparando en el postoperatorio inmediato
una asistencia ventricular izquierda.
2. Correccin anatmica rpida de la
TGA+SI en DOS ESTADIOS.
-3-
Sin tratamiento mas del 50% de los pacientes

con D-TGA con SI mueren en el primer de vida,
y una minora sobreviven despus de los seis
meses.
Con tratamiento medico-quirrgico se obtienen unos resultados de supervivencia a largo
plazo entre un 90 a 95% de los pacientes.
3.TGA CON CIV GRANDE
Clnicamente se presentan al nacer con menor
cianosis y van apareciendo signos de insuficiencia cardaca congestiva (ICC) a medida que van
pasando los das. Esta ultima situacin es debida
a la disminucin de las resistencias pulmonares y
al incrementarse el shunt izquierda-derecha a
travs de la CIV.
Forma de presentacin
TGA CON CIV. TRANSPOSICIN DE LOS
GRANDES CON COMUNICACIN
INTERVENTRICULAR GRANDE.
3.1. TGA+CIV. Perimembranosas o musculares altas. Fcilmente abordables quirrgicamente
3.2. TGA+CIV. CIVs multiples. Con mayor

dificultad para abordar quirrgicamente.
Captulo 13
4.2. Forma de presentacin clnica y tratamiento medico o intervensionista.
Momento de la intervencin quirrgica

El momento y el tipo de la intervencin quirrgica necesaria en estos pacientes debe de ser individualizado basado:
1 Severidad de la ICC:
1.1.ICC severa con el paciente intubado. Intervencin.
1.2. ICC severa con riesgo de intubacin. Intervencin.
1.3. ICC controlada mdicamente, se puede esperar hasta los 2 meses de edad.
2 Tipo de la CIV:
2.1. CIV. Perimembranosas o musculares altas.
Correccin Anatmica de la TGA y cierre de la
CIV con parche.
2.2.CIV musculares mltiples severas. Banding
de la arteria pulmonar.
2.3. Si CIV muy grandes y en grave situacin
previa (sepsis, intubacin).
Banding de la arteria pulmonar y correccin
anatmica de la TGA al ao de edad.
4. TGA CON CIV Y ESTENOSIS
SUBPULMONAR FIJA
4.1. Forma anatmica
Es el grupo menos frecuente
En este complejo grupo de pacientes se asocian
la presencia de una CIV grande y una lesin VI
en forma de estenosis subpulmonar ya sea en
forma de anillo fibroso localizado, o en forma de
tunel fibroso o estenosis fibromuscular o estenosis muscular por protrusin del septo infundibular dentro de la parte medial y anterior del tracto
de salida del V.I..Existe otras formas de obstruccin como insercin de cuerdas o tejido fibroso
de la vlvula anterior de la mitral al septo muscular. Se asocia a otras anomalas mitrales como
cleft anterior mitral, o acabalgamiento de la
misma, vlvulas mitral en paracadas o aneurismas del septo membranoso.
La estenosis valvular pulmonar aislada es rara y
se suele asociarse a estenosis subpulmonar.
-4-
Presenta una sintomatologa tpica de la Tetraloga de Fallot con cianosis severa desde el nacimiento.
4.2.1.Con estenosis subpulmonar severa o atresia pulmonar presenta cianosis severa, deber
instaurarse tratamiento con PGE1 en edad neonatal.
4.2.2.Con estenosis subpulmonar moderada
cianosis moderada, depender de la severidad
de la cianosis el inicio de tratamiento mdico
quirrgico.
4.2.3.Con estenosis valvular y subvalvular asociada con cianosis severa, puede ser indicacin
la valvuloplastia pulmonar, con el fin de retrasar la indicacin quirrgica.
4.3. Tratamiento quirrgico
4.3.1. El tratamiento convencional en neonatos
y nios pequeos con cianosis severa ser la
realizacin de una fstula sistmico-pulmonar
tipo Taussig-Bing modificada.
4.3.2. Cuando en el neonato existe una estenosis sub-pulmonar por membrana o por excrecencias de tejido endocrdico fcil y completamente resecables, se puede corregir mediante
correccin anatmica de la TGA con cierre de
CIV y reseccin subpulmonar.
4.3.3. Correccin mediante tcnica de Rastelli.
Es la tcnica definitiva de correccin de este
tipo de cardiopata, tanto para los que tienen
una fstula previa, como para la correccin de
neonatos, o nios mayores sin intervencin paliativa, ya que al nacer tenan una anatoma
mas favorable y no precisaron de paliacin
previa.
La tcnica de Rastelli consiste en que a travs
de una ventriculotomia derecha se coloca un amplio parche desde el borde derecho de la CIV
hasta el anillo de la aorta, reconstruyendo la salida desde el VD hasta la arteria pulmonar con
un homoinjerto pulmonar crioconservado.
5. TGA CON SEPTO NTEGRO Y
ESTENOSIS PULMONAR.
Forma de presentacin
Corresponde a un grupo muy pequeo de pacientes con TGA con SI , las cuales se encuentran
asociadas a una estenosis subpulmonar del V.I.
y en las que debido a esta patologa asociada es
imposible la realizacin de una correccin anatmica de la TGA.
Es rara la presentacin de la estenosis subpulmonar como un rodete fibroso, y esta forma de
presentacin es muy parecida a la estenosis subvalvular discreta de los corazones con concordancia ventrculo-arterial, la cual es localizada
pero puede ser del tipo tuneliforme.
Se presenta tambin la estenosis subpulmonar
como una forma de estenosis dinmica, la cual
puede originar presiones en VI menores que en
VD, no siendo necesario, en este caso, actuacin
ninguna sobre este gradiente, pero en los casos
en que las presiones del VI sean altas, ser necesario la realizacin de reseccin muscular y en
casos extremos un conducto valvulado desde el
VI hasta la arteria pulmonar.
Tratamiento quirrgico
5.1. En caso de TGA con SI y estenosis subpulmonar con presiones pulmonares en VI
menores que en VD. Se har indicacin de correccin fisiolgica a nivel auricular (Sening)
exclusivamente.
5.2. Cuando la TGA+SI con estenosis subpulmonar se asocia a presiones altas en VI con
gradientes severos, se tratar de resecar la estenosis subpulmonar a travs de la arteria
pulmonar, previo a la realizacin de una correccin fisiolgica (Sening).
5.3. Cuando sea imposible la reseccin de la
estenosis subpulmonar, se tendr que saltar esta estenosis mediante la implantacin de un tubo valvulado desde el VI hasta la arteria pulmonar, asociado a una correccin fisiolgica
de la TGA. (Sening)
SEGUIMIENTO POST CORRECCIN
QUIRRGICA
1. Alta hospitalaria.
-5-
Captulo 13
1.1. Al alta generalmente tiene tratamiento con

Digital y Inhibidores de la ECA
1.2. Alimentacin: sera igual que un lactante o
nio.
1.3. En caso de anemia: aporte de hierro.
1.4.Informe de su evolucin hospitalaria y ecocardiografa al alta.
CONTROL EN CENTRO SALUD Y
HOSPITALARIO
Clnica ser definida por la madre
Leer bien informe de alta y ecocardiografia.
Seguimiento de: alimentacin y evolucin peso y talla.
Aspecto de cicatriz.
Exploracin: Palpacin cardaca generalmente
sin hallazgos. No hepatomegalia o ligera.
Auscultacin: sin soplos o puede auscultarse:soplo sistlico en foco pulmonar por:
CIV sin cerrar pequea.
CIV residual.
Ins tricuspidea ligera.
Estenosis suprapulmonar residual.
Rayos X simple: Pedculo estrecho.
Cardiomegalia ligera.
Vascularizacin pulmonar normal.
PROBABLES COMPLICACIONES SEGN
TCNICA QUIRRGICA
1.En TGA+SI con tcnica de correccin de
Anatmica:
Seguimiento mediante eco de aparicin
estenosis supravalvular pulmonar.
Rara la Insuficiencia atica.
Raras las arritmias.
A veces oclusin proximal coronarias.
2.En TGA con CIV grande con tcnica de correccin Anatmica
Las propias de la TGA+SI
Shunt residuales en CIV.
Enfermedad Vascular Pulmonar Obstructiva.
Presencia de colaterales sistmicopulmonares.
3.En TGA con tcnica de Sening.
Estenosis Venas Cavas.
Fallo de la funcin del V.D. y tricspide.

Estenosis del drenaje venoso pulmonar.
CIAs residuales.
Arritmias auriculares.
4. En TGA corregida con tcnica de Rastelli.
Seguimiento del tracto de salida del V.I.
Presencia de CIV residual.
Seguimiento de la estenosis progresiva
del homoinjerto pulmonar.
Actitud: Continuar tratamiento si precisa.
Seguimiento alimentacin y peso.
Hacer profilaxis de la endocarditis bacterina.
Incorporar a su vida escolar.
Pensar en calendario de vacunaciones y
vacunar con mas inters que nios normales, incluir vacunacin antigripal
neumoccica, etc..
Revisin en centro quirrgico.
Citar para control segn pautas peditricas generales, alternando con las hospitalarias. Control durante toda su vida.
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14
ATRESIA TRICUSPIDE
Dr. Mario CAZZANIGA, Dr J.L. VAZQUEZ MARTINEZ
Servicio de Cardiologa Peditrica. Servicio de Pediatra
Hospital Ramn y Cajal, Madrid
rcula derecha lo que permite el trnsito

obligado de sangre venosa sistmica
hacia la aurcula izquierda; si es pequea se dificulta su desage provocando
congestin heptica y bajo gasto sistmico. El ventrculo derecho no tiene entrada y por ello es incompleto e hipoplsico; de l emerge la arteria pulmonar (conexin ventriculoarterial concordante) en el 80% de los enfermos, o la
aorta (conexin ventriculoarterial discordante o transposicin) en la proporcin restante. Habitualmente existe a
su vez una comunicacin interventricular (CIV) que posibilita el progreso de
sangre mezclada hacia el vaso conectado al hipolsico ventrculo derecho: la
arteria pulmonar o la aorta. Si la CIV es
pequea existir respectivamente, una
estenosis pulmonar con disminucin
significativa del paso de sangre hacia
los pulmones (hipoxemia, cianosis, crisis hipoxmicas) o una estenosis subartica inductora de bajo gasto sistmico, en este ltimo caso no es infrecuente
la asociacin de coartacin de aorta. Estas formas fisiopatolgicas proporcionan tres tipos clsicos de presentacin
clnica de la atresia tricspide.
1,2,10,11
DEFINICIN
Se define como atresia tricspide la
agenesia completa de la vlvula tricspide e inexistencia del orificio correspondiente de forma que no existe comunicacin entre la aurcula y ventrculo derecho. Es por tanto, una anomala
que se inscribe en el conjunto de malformaciones cuyo modo de conexin
atrioventricular es univentricular, en
contraste con la normalidad que es biventricular (Figura 1). 1-3
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Estudios epidemiolgicos tanto antiguos
como ms recientes sitan la incidencia
de la cardiopata congnita en una horquilla que oscila entre el 4 y 10 por
1.000 recin nacidos vivos, la correspondiente a la atresia tricspide es cercana al 0,08 segn datos del New England Regional Infant Cardiac Program.
La prevalencia en series clnicas y estudios necrpsicos oscila entre el 0.5 y
4%, y entre el 4 al 6% respectivamente.
El diagnstico ecocardiogrfico prenatal
es posible ya desde las semanas 16-18,
y su presencia se contempla entre el 4 a
8% del total de cardiopatas detectadas
con ste mtodo. 4-9
PRESENTACIN CLINICA EN EL
NEONATO
DESCRIPCION MORFOLGICA y
FISIOPATOLOGA
1. Hipoaflujo pulmonar (atresia tricspide con estenosis pulmonar). Es la
La comunicacin interauricular -o el foramen oval- es la nica salida de la au-1-
forma ms frecuente y cursa con

cianosis importante.
2. Hiperaflujo pulmonar (atresia tricspide sin estenosis pulmonar). Se
manifiesta con insuficiencia cardiaca e hipertensin pulmonar.
3. Hiperaflujo pulmonar y obstruccin
sistmica (atresia tricspide sin estenosis pulmonar y obstruccin subartica y/o coartacin). Presenta insuficiencia cardiaca muy severa y/o
bajo gasto cardaco, ste subgrupo
requiere una pronta intervencin
quirrgica.
En los lactantes o nios mayores pueden
presentarse las formas ms leves de los
tres tipos de presentacin clnica, aunque lo habitual es que se trate de enfermos ya operados y que por tanto tengan
regulado su flujo pulmonar.
Captulo 14
diastlica ventricular izquierda, y determinar el tamao y/o distorsiones de

las arterias pulmonares antes de la operacin de Glenn o variantes de Fontan.
El cateterismo teraputico es til y de
uso frecuente para realizar: 1) septostoma atrial (tcnica de Rashkind) con
cuchilla y/o baln cuando la comunicacin interauricular es restrictiva, 2) angioplastia (dilatacin con baln) y/o
implante de dispositivo metlico (stent)
cuando un segmento vascular es estrecho, 3) oclusin con dispositivos de fstulas que hubieran quedado permeables,
arterias colaterales aorto-pulmonares,
venas sistmicas de escape, o fenestraciones residuales, y finalmente 4)
ablacin electrofisiolgica de vas anmalas inductoras de taquiarrtimias. Ms
recientemente se ha explorado la posibilidad de efectuar el denominado 2
tiempo de Fontan mediante el implante
de un conducto intratrial por cateterismo. 3, 13-15
La resonancia magntica nuclear es un
aliado muy til que aporta datos relevantes especialmente en nios mayores
o jvenes adultos operados en quienes
es importante vigilar reas del rbol
vascular pulmonar, descartar sospecha
de obstrucciones en los empalmes quirrgicos o simplemente valorar flujos
y/o funcin ventricular. Las tcnicas
isotpicas durante el seguimiento tienen
un papel importante en tres reas definidas: evaluacin de la perfusin pulmonar para controlar su distribucin
segmentaria antes o despus de intervenciones con catter sobre las ramas
pulmonares, determinacin sistemtica
de la funcin ventricular para detectar
precozmente disfuncin miocrdica, y
localizacin de cortocircuitos intrapulmonares post Glenn bidireccional (fstula arteriovenosa pulmonar) o intracardacos post Fontan o variantes (fugas
localizadas en la anastomosis atriopumonar o en el tnel intraatrial cavopulmonar). 16,17
EXAMENES
COMPLEMENTARIOS PARA EL
DIAGNOSTICO Y SEGUIMIENTO
La radiografa de trax no contribuye al
diagnstico diferencial entre atresia tricspide u otras malformaciones, la silueta puede ser normal o presentar cardiomegalia a expensas de una dilatada
aurcula derecha o simplemente en relacin al volumen circulatorio pulmonar.
El ECG es orientativo debido a la presencia de crecimiento ventricular izquierdo, escasas o ausentes fuerzas derechas y un eje QRS izquierdo con o sin
patrn de hemibloqueo anterior izquierdo. La ecocardiografa Doppler color
es el mtodo diagnstico de eleccin y
es suficiente para alcanzar un diagnstico de certeza, determinar el tipo y grado
de estenosis subarterial, y decidir la estrategia teraputica a seguir. 1, 12
El cateterismo cardaco no es necesario
para el diagnstico anatmico intracardaco en el neonato o lactantes pequeos, ni para proceder a las intervenciones teraputicas de la fase A (ver ms
adelante). Sin embargo, s es obligatorio
para medir la presin pulmonar y tele-2-
El seguimiento pre y postoperatorio debe ser ceido en relacin a las manifestaciones clnicas, una vez controladas
las mismas, se plantearn revisiones
anuales en las que no deben faltar la
electrocardiografa de 24-hs (Holter), la
ergometra y estudios de laboratorio.
Captulo 14
hipxicos (saturacin de oxgeno <7580%), no siendo preciso efectuar ciruga

alguna en esta fase en aquellos nios
con flujo naturalmente balanceado (saturacin de oxgeno 80%). Entre los 3
y 9 meses de edad se realizar el 1
tiempo operatorio (FASE B) ocluyendo
en lo posible la fstula previamente implantada y/o al tiempo el propio tronco
pulmonar proximal si est permeable;
de forma concomitante si fuera necesario se corregirn las distorsiones o estenosis que pudieran estar presentes en las
ramas pulmonares. Finalmente, entre los
2 y 4 aos se procede a completar el 2
tiempo operatorio (FASE C) con la
anastomosis de la vena cava inferior a la
arteria pulmonar mediante la construccin de un tnel lateral intra-atrial o a
travs de un conducto externo protsico.
Durante el perodo de transicin entre
ambas intervenciones, el nio cursa un
perodo relativamente corto con cianosis
de escaso significado clnico. Entre tales
etapas se recurrir al cateterismo intervencionista para solventar secuelas o residuos con impacto hemodinmico. En
nios rigurosamente seleccionados con
ptima hemodinamia -natural o secundaria a la fase A- puede obviarse la etapa de Glenn bidireccional y efectuarse
directamente la anastomosis cavopulmonar total a los 2-3 aos de edad.
Tipo 2: Atresia tricspide con flujo
pulmonar aumentado: En la fase A, el
cerclaje pulmonar ser la primera intervencin para regular el flujo y normalizar la presin en ambos pulmones, a
partir de sta intervencin el protocolo
es igual al descrito en nios con hipoflujo pulmonar
pulmonar aumentado y obstruccin
subartica y/o coartacin: El plan es
similar al anterior grupo, pero exige
mayor precocidad en el tratamiento quirrgico y medidas ms radicales para
regular el flujo pulmonar al mismo
tiempo que se evita el deterioro de la
funcin ventricular motivada por la obs-
ESTRATEGIAS TERAPEUTICAS
La anastomosis atriopulmonar descrita
por Fontan fue la primera tcnica quirrgica utilizada para la paliacin definitiva de la atresia tricspide. En la actualidad se prefiere la anastomosis cavopulmonar total debido a que proporciona una mejor energa cintica hidrohemodinmica y reduce por otra parte la
incidencia de arritmias (figura 2). Asimismo, la posibilidad de efectuar esta
ciruga en dos tiempos bien diferenciados constituye otra innovacin destacable en la evolucin del tratamiento quirrgico. Los criterios para seleccionar
enfermos susceptibles de ser tratados
por la va univentricular se han modificado en los ltimos aos, especialmente
en lo relacionado a la edad operatoria.
Actualmente se aceptan 3 niveles de
riesgo basados en datos hemodinmicos
que pueden definirse como: bajo (I),
moderado (II), y elevado III (figura 3).
La fenestracin del tnel lateral intraatrial o del conducto externo como descarga del circuito venoso sistmico, slo
sera necesaria en aquellos nios con
riesgo moderado. 18-39
pulmonar disminuido: Expuesto de
forma esquemtica dos o tres fases teraputicas quirrgicas pueden identificarse en las estrategias actuales segn el
modo de presentacin clnica (figuras 4
y 5). En la primera de ellas (FASE A)
se trata de balancear o regular de inmediato el flujo pulmonar implantando una
fstula sistmico pulmonar tipo BlalockTaussig modificada pequea (conducto
de gore-tex de 3,5-4 mm) en neonatos o
lactantes menores de 2-3 meses muy
-3-
truccin artica. En los neonatos, la presencia de una CIV muy restrictiva exige
tcnicas especiales de alto riesgo como
la operacin modificada de Norwood si
adems la aorta tiene un dimetro 3
mm, Damus-Kaye-Stansel-Alvarez si la
aorta tiene un dimetro > 3 mm, o bien
la operacin de Jatene paliativo si la
aorta tiene un tamao normal (al cambiar los vasos la neo-aorta dejara de tener obstruccin y la neo-pulmonar si
tendra estenosis subpulmonar). Tambin se puede contemplar la realizacin
de un cerclaje pulmonar y a las pocas
semanas efectuar combinadamente la
operacin de Damus-Kaye-StanselAlvarez y Glenn bidireccional. En los
nios algo ms mayores con obstruccin subartica se pueden plantear stas
ltimas cirugas o la ampliacin de la
CIV por reseccin intracardiaca, si bien
esta ltima tiene el riesgo aadido del
bloqueo auriculoventricular. La mortalidad global es elevada en este singular
subgupo y puede alcanzar hasta un
38%. 40-44
Entre un 10 a 30% de los neonatos con
atresia tricspide no logran encaminarse
a la va quirrgica univentricular; ya por
bito neonatal inmediato, secundario a
las intervenciones de la Fase A, o debido incluso a secuelas no deseadas de stas operaciones. An as, la informacin
actual destaca que con el protocolo de
precocidad operatoria y rigurosa seleccin del enfermo, la mortalidad inmediata del Glenn bidireccional (Fase B)
se reduce a un 2-5% y la del 2 tiempo
operatorio (Fase C) disminuye drsticamente a valores menores de 5%. La
comunidad cientfica espera que con tal
estrategia, la longevidad del modelo
univentricular sea duradera, que la incidencia de complicaciones, reintervenciones y secuelas disminuya de forma
significativa, y que la aptitud psicofsica
del enfermo durante el seguimiento sea
ptima. 37-39,45
Captulo 14
SUPERVIVENCIA y
REINTERVENCIONES
La supervivencia del modelo circulatorio univentricular total a 25-30 aos oscila entre el 50 y el 80% segn distintas
series, si bien cabe explicar que algunas
de ellas no discriminan en detalle la
evolucin de los enfermos con atresia
tricspide. Adems en estos informes se
incluyen pacientes operados en perodos
diferentes y con protocolos y/o variantes tcnicas diversas, lo que complica el
anlisis minucioso de los resultados.
Las reintervenciones para solucionar
secuelas o residuos quirrgicos obstructivos con impacto hemodinmico no son
infrecuentes y pueden alcanzar hasta un
40% de enfermos, el implante de marcapaso para tratar problemas elctricos
tampoco es excepcional. La fenestracin deliberada y las comunicaciones
residuales -fugas- en el tnel lateral
intra-atrial, o en la septacin auricular
que le es propia a la tcnica atriopulmonar sern debidamente ocludas cuando
proceda mediante cateterismo intervencionista. La conversin de tcnica atriopulmonar a cavopulmonar para optimizar la energa cintica del sistema univentricular y reducir las arritmias dependientes de la atriomegalia crnica es
una reintervencin que en pacientes seleccionados tiene beneficios inmediatos
debidamente demostrados. 46-50
COMPLICACIONES y SECUELAS
El Glenn bidireccional es bien tolerado
en la mayora de los casos y las complicaciones son poco habituales; por el
contrario, su frecuencia es relativamente
elevada tras la operacin modificada de
Fontan o sus variantes. Se deben en general a los efectos derivados de la propia fisiologa no pulstil del sistema que
se caracteriza por hipertensin venosa
sistmica crnica, gasto cardaco en lmites inferiores y lenta velocidad circulatoria. La hipertensin venosa propia
-4-
de sta modalidad circulatoria (hasta el

doble de la presin considerada normal
en corazones biventriculares), expone a
los subsistemas linftico, vascular esplcnico, neuro-humoral y endocrino a
una funcin lmite que se traduce en
anormalidades de laboratorio y/o a travs de manifestaciones clnicas definidas. 51-55
En el postoperatorio inmediato del 2
tiempo operatorio, el derrame pleural es
una constante ocasionalmente acompaado de derrame pericrdico, perdura
entre una y tres semanas y muy raramente ms all del mes, por ello de rutina se utiliza dieta baja en grasas en los
primeros meses posteriores a la operacin; la pericardiectoma y/o pleurodesis pueden ser llegar a ser necesarias para paliar esta complicacin. 56
Durante el seguimiento, alrededor del
50% de los supervivientes presenta un
aumento de las enzimas hepticas propiciadas por la congestin crnica del
hgado. Alrededor de un 10-15% de enfermos tiene anormalidades de la concentracin de albmina hasta el extremo
de desarrollar enteropata pierdeprotena, condicin que puede presentarse
entre un 6-14% de los nios operados.
No tiene tratamiento especfico an
cuando se han ensayado diferentes modalidades teraputicas para su control
(heparina, corticoides, fenestracin diferida). Con todo, es esencial corregir secuelas obstructivas si las hubiere por lo
que el cateterismo cardaco diagnstico
y/o intervencionista ocupa un lugar preferente en el manejo del sndrome.
Cuando las acciones teraputicas no
controlan el cuadro, la inevitable alternativa es el transplante cardaco. 57-60
La deficiencia de los factores de coagulacin y la propia hemodinamia univentricular explican los fenmenos tromboemblicos que pueden observarse
hasta en un 25% de los supervivientes.
Existe controversia al respecto, pero
creemos necesaria la anticoagulacin
con dicumarnicos al menos durante el
Captulo 14
primer semestre del postoperatorio para

continuar con antiagregantes en el seguimiento. Alrededor del 50-60% de los
enfermos precisan tratamiento farmacolgico que se administrar segn proceda durante las peridicas revisiones
anuales (cardiotnicos, vasodilatadores,
anticongestivos, antialdosternicos o
antiarrtmicos). Las taqui o bradi
arritmias son frecuentes con la tcnica
atriopulmonar aprecindose un incremento de la incidencia cuanto mayor es
el tiempo de seguimiento; en menor
proporcin se presentan con la tcnica
del tnel intraatrial y su incidencia an
parece menor con el conducto externo.
La muerte sbita por arritmia reconocida o no previamente, es excepcional.
61-65
La clase funcional de los supervivientes
es mayoritariamente buena, alrededor
del 70% de los nios se sitan en el
grado I-II de la clasificacin publicada
por la New York Heart Association
(NYHA). La estrategia de intervenciones tempranas mejora la capacidad aerbica con el ejercicio durante el seguimiento, y es de esperar que la funcin
ventricular no se deteriore a largo plazo.
El desarrollo neurolgico-madurativo
no sufre alteraciones destacables en stos enfermos, si bien se admite que la
performance persiste por debajo de los
lmites admitidos en la poblacin normal. El embarazo es posible en mujeres
con excelente estado clnico postoperatorio siempre bajo la supervisin de
unidades obsttricas para alto riesgo, la
informacin actual -reducida por ciertoconfirma el xito de la gestacin y del
parto en alrededor del 50% de los embarazos, pero a su vez ratifica que la mortalidad fetal, el crecimiento intrauterino
retardado y la prematuridad no son infrecuentes. Determinados investigadores especulan acerca de la vida limitada
que podra tener el modelo circulatorio
univentricular en humanos, de todos
modos, los primeros supervivientes inician ya su 4 dcada. 46,47,66-70
-5-
Captulo 14
ser suficiente para evitar el aumento de

la viscosidad sangunea, solo se aconseja restriccin de lquidos y sal cuando
los nios estn en situacin de insuficiencia cardiaca. En general, se permite
una ingesta moderada de sal, con el
aadido de anticongestivos segn sea
necesario. En los primeros meses post
ciruga modificada de Fontan y/o ante
la presencia de quilotrax, la ingesta de
grasa deber realizarse nicamente en
forma de triglicridos de cadena media.
Se deber evitar el deporte competitivo
pero no ha de restringirse la educacin
fsica en el colegio, el propio nio establecer sus lmites de tolerancia. Es
aconsejable que se practiquen ejercicios
isotnicos y no isomtricos, evitando
deportes de contacto en los portadores
de marcapaso o en aquellos con tratamiento anticoagulante. Los nios han de
seguir el calendario de vacunacin normal, siendo recomendable aadir las vacunas frente al neumococo, meningococo, VRS y varicela. Para anticiparse a
las reacciones febriles vacunales es muy
til la administracin profilctica de paracetamol, asimismo, la administracin
intramuscular de aquellas debe prevenirse en enfermos anticaogulados. No se
debe desaconsejar el viaje en avin ya
que si bien la mayora de los vuelos 6000-8000 pies de altitud- producen un
descenso discreto de la presin parcial
de oxgeno, ello suele ser bien tolerado.
La profilaxis antibacteriana se indicar
segn las pautas habituales; del mismo
modo, dado que muchos nios reciben
inotrpicos, diurticos, antialdosternicos, IECAs, anticoagulacin con dicumarnicos o antiagregacin con aspirina,
el pediatra deber conocer entonces los
posibles efectos secundarios de estos
frmacos como las interacciones entre
los mismos.
CONTRIBUCIN DEL PEDIATRA

La labor del pediatra es esencial para un
ptimo seguimiento del nio con atresia
tricspide, y se basa en el conocimiento
de las necesidades del enfermo con cianosis crnica y de las complicaciones o
secuelas especficas de la ciruga modificada de Fontan. La cianosis condiciona una autntica enfermedad multisistmica con repercusiones clnicas que el
pediatra debe conocer, si bien es cierto
que con la estrategia de precocidad teraputica, los perodos de cianosis no
son duraderos. Si la hipoxemia es prolongada, aparece una eritrocitosis secundaria que requiere ingesta de hierro.
Sin aportes adecuados, es frecuente la
aparicin de ferropenia que empeora la
hipoxia tisular, por ello, la carencia de
hierro debe ser tratada con ferroterapia
preferentemente a dosis bajas de
1mg/Kg/da siempre con hematocrito
<65%. La poliglobulia secundaria a
hipoxia, da lugar a un sndrome de hiperviscosidad cuya sintomatologa puede agravarse por la presencia concomitante de ferropenia. De especial importancia resulta evitar precozmente situaciones de deshidratacin que conduciran a un agravamiento del sndrome de
hiperviscosidad. Aunque existen opiniones divergentes en lo que concierne
al desarrollo ponderal post Fontan, el
retraso del crecimiento es ms frecuente
en estos nios que en cardipatas no
cianticos. La ingesta calrica no debera ser inferior a 130-150kcal/kg/da,
asimismo, la alimentacin puede suplementarse con hidratos de carbono y/o
grasas en forma de triglicridos de cadena media (MCT) cuando el volumen
ingerido no permita alcanzar los requerimientos calricos. En caso de dietas
hiperosmolares el aporte hdrico debe
-6-
Captulo 14
FIGURAS
FIGURA 1
TIPOS DE ATRESIA TRICUSPIDE
AD
AD
AI
VI
VD
AP
AI
VD
Ao
AD
Ao
AI
CON VASOS NORMALES

Y ESTENOSIS PULMONAR
VI
AP
CON VASOS EN TRANSPOSICON

SIN ESTENOSIS PULMONAR
VD
VI
CIV restrictiva
(estenosis subAo)
Ao
AP
CoAo
CON VASOS EN TRANSPOSICON
Y OBSTRUCCION SISTEMICA
FIGURA 2
TECNICAS QUIRURGICAS ACTUALES

DE UNIVENTRICULARIZACION
VCS
VCS
GLENN
APD
API
VCI
AD
APD
API
Conducto
extracardaco
AI
AI
VCS
VI
VI
VCI
APD
API
Tnel lateral
intra-atrial con
fenestracin
AI
VI
VCI
-7-
FIGURA 3
Captulo 14
ESTRATIFICACION DE RIESGO HEMODINAMICO

pre 2 tiempo
I BAJO-
II MODERADO-
III -ELEVADO-
PMAP mmHg
15
15-19
20
PTDVI mmHg
10
10-13
>14
RPA u/m2
<2
2-4
>4
FE
> 60
40-60
40
PMAP = presin media en arteria pulmonar ; PTDVI= presin telediastlica ventricular izquierda ;
RPA= resistencia arteriolar pulmonar ; FE = fraccin de eyeccin
FIGURA 4
Flujo Pulmonar
DISMINUIDO
AUMENTADO sin
obstruccin sistmica
BALANCEADO
PGE
FASE A
ESTABILIZACION
Rashkind si procede
CERCLAJE
FISTULA S-P
CATETERISMO
PRE GLENN
FASE B
-1 TIEMPOUNIVENTRICULARIZACION
PARCIAL
GLENN BIDIRECCIONAL
3 a 9 meses
CATETERISMO
PRE CAVOPULMONAR TOTAL

intervencionismo si procede
FASE C
-2 TIEMPOUNIVENTRICULARIZACION
TOTAL
RIESGO II
RIESGO I
2 a 4 aos
CAVOPULMONAR
-8-
CAVOPULMONAR
FENESTRACION
RIESGO III
NO CANDIDATO
Fuera de protocolo
Captulo 14
FIGURA 5
Flujo pulmonar aumentado con obstruccin sistmica

coartacin artica y/o estenosis subartica
PGE
FASE A
ESTABILIZACION
Rashkind si procede
Cerclaje * Jatene
Norwood * Damus-Kaye-Stansel-Alvarez
+ fstula sistmico-pulmonar
CERCLAJE y
coartectoma
CATETERISMO
Intervencionismo si procede
FASE B -1 TIEMPO-
Damus-Kaye-Stansel-Alvarez
si procede
UNIVENTRICULARIZACION
PARCIAL
GLENN BIDIRECCIONAL
3 a 9 meses
CATETERISMO
FASE C -2 TIEMPOUNIVENTRICULARIZACION
TOTAL
Intervencionismo si procede
RIESGO II
RIESGO I
2 a 4 aos
CAVOPULMONAR
CAVOPULMONAR
FENESTRACION
RIESGO III
NO CANDIDATO
Fuera de protocolo
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15
ANOMALAS DE LAS VENAS
PULMONARES
Dr. Lorenzo Galletti 1, Dr. M.V. Ramos Casado2
Ciruga Cardiaca, Instituto Peditrico del Corazon1 y UCIP2
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid
Todas las anomalas de drenajes de las venas

pulmonares se deben a una alteracin precoz
en el desarrollo embrionario de las venas
pulmonares (dchas o izdas) mientras estn
presentes an conexiones con venas sistmicas (cardinal, umbilicovitelinas).
Abreviaturas
VCS- Vena Cava Superior
VCI- Vena Cava Inferior
AD- Aurcula Dcha
AI- Aurcula Izda
CIA- Comunicacin interauricular
D-I- Derecha-izquierda
HTP- Hipertensin pulmonar
CONEXIN VENOSA PULMONAR

ANMALA PARCIAL
DEFINICIN Y ANATOMA
Consiste en la anomala congnita en la cual
una o ms de las venas pulmonares, estn
conectadas a una vena sistmica. La conexin anmala parcial comprende un espectro amplio de formas anatmicas. Generalmente las venas pulmonares izdas conectan
con derivados del sistema cardinal izdo (seno coronario y v innominada izda) y las
dchas con el sistema cardinal dcho (VCS o
VCI).
La conexin anmala ms frecuente es a la
vena Cava superior (VCS) y la segunda a la
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aurcula derecha (AD), aunque estas entidades se engloban como defecto seno venoso y
malposicin del septum primum, ya que su
alteracin embriolgica se debe a una reabsorcin normal de la vena pulmonar comn
asociada a defectos que resultan en un drenaje anormal total o parcial, pero con conexin
normal de las venas pulmonares.
Descartando las previas, la ms frecuente es
de las venas pulmonares izdas a la vena innominada y la segunda de venas dchas a la
VCI.
-V pulmonares dchas a VCS: generalmente
son las venas del lbulo superior las que
drenan en la VCS; se suele acompaar de
una comunicacin interauricular, (rara vez
septo ntegro). A veces existe VCS izda.
La conexin anmala de una vena nica a la
VCS puede ser una lesin aislada o estar
formando parte del defecto seno venoso.
-V pulmonares dchas a VCI: todas las venas
dchas o slo las de lbulo medio e inferior
entran en la VCI justo por encima o debajo
del diafragma. Generalmente el septo interauricular est intacto. Esta malformacin se
conoce como Sndrome de la Cimitarra y se
asocia a otras anomalas extracardacas
(hipoplasia del pulmn dcho, alteracin del
sistema bronquial, pulmn en herradura,
dextrocardia secundaria, hipoplasia de arteria pulmonar dcha, colaterales de aorta a
pulmn dcho, secuestro pulmonar, alteraciones vertebrales, escoliosis, rin en herradura y otras ) y cardacas ( defecto de tabique
interventricular, ductus persistente, coartacin de aorta, tetraloga de Fallot o ventrculo derecho de doble salida).
-V pulmonares izdas a VCI: raro; no se asocia a defecto intracardaco y los pulmones
son normales.
-V pulmonares izdas a v innominada: las venas del lbulo superior o de todo el pulmn
se conectan a dicha v innominada a travs de
una va presente en el perodo embrionario,
la vena vertical, que est localizada ms posteriormente que la VCSI. Existe un defecto
interauricular ostium secundum; (rara vez el
septo ntegro).
-Otras localizaciones de venas izdas: seno
coronario, VCS dcha, v subclavia izda, v
cigos...
La conexin parcial anmala pulmonar se
puede asociar con otros defectos cardacos,
generalmente en pacientes con heterotaxia
visceral y poliesplenia, debido a malposicin
del septum primum. Tambin se asocia en
pacientes con Sndrome de Turner y de
Noonan y en raras ocasiones a la tetraloga
de Fallot ( 0,6 %).
FISIOPATOLOGA
Se produce un aumento del flujo pulmonar,
como consecuencia de la recirculacin de
sangre oxigenada a travs de los pulmones.
La situacin hemodinmica va a depender de
varios factores: nmero de venas con conexin anmala, la localizacin de dicha conexin, la presencia o ausencia de CIA y el
tamao de la misma.
Conexin parcial anmala sin CIA:
La proporcin de sangre que drena de forma
anmala vendr determinada por el nmero
de venas conectadas, la resistencia del lecho
vascular normal y anormalmente conectado,
compliance de la aurcula donde drenan y la
presencia y grado de obstruccin al flujo arterial pulmonar.
Cuando slo existe una vena conectada de
forma anmala, el drenaje anmalo es de un
-2-
Captulo 15
20-25 % del total del flujo pulmonar, por lo

que suele ser asintomtico. Cuando son todas excepto una vena las que drenan de forma anmala supone un 80% del flujo total y
se comporta como un drenaje total.
La cantidad del shunt izda-dcha en un paciente con conexin parcial anmala de lbulos superiores vara segn el grado de actividad ( reposo o en ejercicio ) y la posicin
del cuerpo ( supino o de pie).
Conexin parcial anmala con CIA:
-CIA pequea: igual que apartado previo, sin
CIA.
-CIA grande: en un paciente con CIA se sabe
que existe un shunt preferencial I-D del
pulmn dcho, por tanto aunque los dos pulmones drenen anmalamente, es el derecho
el que participa ms en el shunt.
PRESENTACIN CLNICA Y
CRITERIOS DIAGNSTICOS
Clnica
La conexin anmala de una vena es generalmente asintomtica. Si son todas las venas
excepto una, la clnica sera semejante al
drenaje total anmalo.
La cianosis en los nios es ms rara aunque
exista shunt D-I segn la localizacin de la
conexin anmala, suele aparecer posteriormente por los cambios en la vasculatura
pulmonar.
En el Sndrome de la Cimitarra los sntomas
aparecen de forma precoz, con hipertensin
pulmonar debido a las anomalas asociadas
(colaterales sistemico-pulmonares, estenosis
de venas pulmonares, alteraciones del parnquima pulmonar).
La exploracin clnica suele ser la propia de
la CIA asociada cuando existe.
Diagnstico
ECG: generalmente normal. Puede verse patrn rR y rSR. En casos de HTP puede ver
ondas P picudas e hipertrofia VD.
Rx Trax: flujo pulmonar aumentado y dilatacin ventricular. En ocasiones pueden verse sombras en el borde dcho o izdo de la silueta cardaca segn sean las venas dchas o
izdas las que drenen en VCS, v cigos o en v
innominada.
Ecocardiografa: es el mtodo diagnstico
principal y ms accesible.
De forma tpica las venas sistmicas distales
a la conexin de las venas pulmonares estn
dilatadas, como signo del flujo aumentado.
En los casos en que el drenaje es al seno coronario hay que distinguirlo de la presencia
de VCSI.
En ocasiones puede ser til la ecocardiografa transesofgica.
Resonancia Magntica: debido al amplio
campo visual, la orientacin espacial y la naturaleza tridimensional del estudio hacen que
la RM sea la prueba ideal para la evaluacin
de las anomalas de las venas pulmonares.
Cateterismo cardaco: slo en casos particulares, especialmente si se sospecha la existencia de hipertensin pulmonar o se precisa
realizar embolizacin de colaterales en el
Sndrome de la Cimitarra.
TRATAMIENTO
Mdico: si existen signos de fallo cardaco
por el aumento del flujo pulmonar. Si existen
alteraciones del parnquima pulmonar asociadas, el tratamiento debe ser quirrgico.
Quirrgico: el tratamiento quirrgico esta
indicado en todos los casos con evidencia de
sobrecarga de volumen del ventrculo derecho (generalmente estos enfermos tienen
QP/QS > 1,5 ). Una excepcin es representada por los casos de Sndrome de Cimitarra
acompaados por hipoplasia pulmonar en los
cuales la operacin esta indicada a causa de
las complicaciones ligadas al secuestro
pulmonar.
-3-
Captulo 15
-Defecto seno venoso: El principio de tratamiento es redirigir el drenaje de las venas

pulmonar hacia la aurcula izquierda creando
una tunelizacin intraauricular con un parche
en pericardio. A veces es necesario ampliar
la CIA. Si las venas pulmonares drenan claramente en cava superior el tnel que se crea
tiene la potencialidad para obstruir la cava;
en este caso se necesita ampliar la unin cavo atrial mediante un parche o, alternativamente seccionar la vena cava superior y despus de haberla movilizado, reimplantarla
sobre la orejuela derecha. Esta segunda tcnica evita manipulaciones y suturas en la zona del nodo sinusal y las arritmias que pueden derivar.
-Conexin anmala parcial a VCI: en presencia de CIA, se divide y se conecta la vena
en la pared atrial dcha opuesta a la CIA y se
sigue la reparacin como en el drenaje parcial a AD.
-Conexin al seno coronario: se repara igual
que el drenaje total al mismo.
-Conexin a v innominada: si slo es el lbulo superior, se puede dejar sin corregir,
pero si es tambin el inferior, se liga la v
vertical en su unin con la innominada y se
secciona; el final de la vertical se abre oblicuamente y se anastomosa a la AI en la base
del apndice de la AI.
-Drenaje a AD debido a malposicin del septo: debe ser individualizado debido a los defectos asociados. Existen tres grupos de pacientes:
*con concordancia AV y reparacin
biventricular: se amplia la Comunicacin Interauricular y se construye un nuevo septo
redirigiendo los drenajes venosos pulmonares a la aurcula izquierda.
*discordancia AV y reparacin biventricular: v pulmonares con un parche dirigidas al ventrculo sistmico y las sistmicas al pulmonar.
*reparacin univentricular: la malposicin del septum primum no es determinante.
RESULTADOS
La mortalidad quirrgica para la reparacin
de la mayora de drenajes pulmonares anmalos parciales es superponible a la de la
CIA y por tanto tiende a ser nula. Por esta
razn es difcil establecer factores ligados a
mal pronostico: los pocos enfermos que fallecen generalmente son adultos con historia
de insuficiencia cardaca crnica, o seguido
de accidentes cerebrovasculares. La supervivencia a largo plazo es similar al de la poblacin normal y el resultado funcional es
excelente con desaparicin de los sntomas y
normalizacin del tamao de las cavidades
cardiacas prcticamente en todos los enfermos.
Las complicaciones a largo plazo, raras, pero
descritas, son debidas al ritmo auricular por
la sutura y cicatrizacin en la unin cavoatrial.
REVISIONES CARDIOLOGA
Dependen principalmente de los sntomas y
de la edad del paciente. Durante el primer
ao de vida y si existen sntomas de fallo
cardaco se deben realizar cada 3 6 meses.
En situaciones con otras anomalas asociadas, las revisiones sern ms frecuentes, si la
clnica as lo determina hasta la realizacin
de la ciruga.
DRENAJES VENOSOS PULMONARES
ANMALOS TOTALES
DEFINICIN Y ANATOMA
Malformacin en la cual no existe conexin
directa entre ninguna de las venas pulmonares y la aurcula izquierda: todas las venas
pulmonares se conectan con la aurcula derecha o una de sus venas tributarias. Es una
cardiopata rara, teniendo una incidencia de
1,5 - 3 % entre todas las Cardiopatas Con-
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Captulo 15
gnitas y se manifiesta con mayor frecuencia

en los varones.
Los drenajes venosos anmalos pulmonares
comprenden un amplio espectro de cardiopatas, tanto desde el punto de vista anatmico como fisiopatolgico.
Clsicamente se dividen en:
Supracardacos (45% de los casos), en los
cuales la conexin es habitualmente a una
vena vertical izquierda que drena en la vena
imnominada; menos frecuente es la conexin
en la vena cava superior o en la unin de sta
con la aurcula derecha (tpico en la Sndromes Heterotxicos) y muy raro es el drenaje
en la vena cigos.
Cardacos (25% de los casos). La conexin
es habitualmente al seno coronario o, ms rara, directamente en la aurcula derecha.
Infracardacos (25% de los casos). Habitualmente las venas pulmonares drenan en el
sistema portal y en el ductus venoso; menos
comunes son los drenajes en las venas gstricas, hepticas y Cava Inferior.
Mixto (5%) en los cuales parte del sistema
venoso pulmonar drena en un territorio y
parte en otro. El tipo ms comn es el drenaje del pulmn izquierdo (usualmente la vena
lobar superior) en vena vertical izquierda y
las restantes en el seno coronario.
Independientemente de cmo sea la conexin con las estructuras venosas sistmicas, las venas pulmonares usualmente convergen para formar un seno (o colector) comn de las venas pulmonares.
Una condicin asociada, extremamente grave, y que determina la presentacin clnica,
es la presencia de obstruccin, que es generalmente debida a una estenosis en el colector que conecta el tronco comn de las venas
pulmonares al sistema venoso sistmico. La
presencia de obstruccin es prcticamente
constante en pacientes con drenaje infracardaco y en la vena cigos, est presente en el
65% de la conexiones a la vena cava, en
40% de drenajes en vena innominada y en
40% de los mixtos. Es menos comn en los

drenajes cardacos, aunque se ha encontrado
hasta en el 30% de pacientes con drenaje a
seno coronario.
Una estenosis localizada puede estar presente en la unin de la vena vertical izquierda
con la vena innominada o el seno comn de
las venas pulmonares.
Una obstruccin grave puede ser causada
tambin por lo que se llama vascular vice
en la cual la vena vertical pasa posterior (en
lugar de anterior) a la arteria pulmonar izquierda y por lo tanto se encuentra comprimida por sta y el bronquio izquierdo. En los
drenajes al seno coronario, la estenosis puede ocurrir en la unin del tronco comn de
las venas pulmonares y el seno coronario, o
ms raro a nivel del orificio del seno coronario.
En los infracardacos, el colector puede ser
restrictivo en su unin con la vena porta o
con el ductus venoso, o simplemente ser
comprimido en su paso por el orificio diafragmtico.
Raramente la obstruccin depende de estenosis o hipoplasia de la venas pulmonares o
por un foramen oval restrictivo.
Captulo 15
ste ltimo dependen de la cantidad de flujo

pulmonar, presencia o ausencia de estenosis
de las venas pulmonares y del tipo de conexin (generalmente el VD est dilatado en
los drenajes supracardacos y normal en los
infracardacos).
Vascularizacin pulmonar
La mayora de nios con esta cardiopata
presentan algn grado hipertensin pulmonar
y, por lo tanto, se encuentran anomalas estructurales (aumento de la muscular en las
arteriolas, engrosamiento de la pared venosa)
frecuentemente en los pulmones, incluido en
neonatos.
Anomalas asociadas
Adems de la CIA ya citada, la mayor parte
de nios sintomticos no presentan otras
malformaciones. En todos los enfermos operados en las primeras semanas (drenajes obstructivos), est presente el ductus. Estn descritas anomalas cardacas graves asociadas
en autopsias y en enfermos con sndrome de
Heterotaxia.
Anatoma Cardaca
FISIOPATOLOGA
Debido a la necesidad de una comunicacin
entre la circulacin sistmica y pulmonar,
siempre existe un foramen oval permeable o
una CIA de tamao adecuado sin gradiente
entre AD y AI. La AD siempre es ms amplia de lo habitual y su pared ms espesa,
mientras que la AI es ms pequea, probablemente debido a la ausencia del componente venoso pulmonar.
Los estudios anatmicos demuestran que el
VI tiene dimensiones y masa normales, aunque no es infrecuente que la cavidad parezca
pequea, principalmente debido al aplastamiento y abombamiento del septo interventricular causado por la sobrecarga de volumen y presin del VD. Las dimensiones de
-5-
Debido a que ambas circulaciones, sistmica

y pulmonar vuelven a la AD en todas las
formas de drenaje anmalo, la supervivencia del paciente depende de la presencia de
un cortocircuito derecho-izquierdo, que
prcticamente se debe siempre a un foramen oval permeable, raramente restrictivo.
La mezcla total de retorno venoso sistmico
y pulmonar determina un grado variable de
cianosis en todos los pacientes. La cianosis
depender de la cantidad de flujo pulmonar
con respecto al sistmico, que, a su vez depende de la presencia (as como gravedad) o
ausencia de obstruccin venosa pulmonar.
La obstruccin venosa casi siempre se
acompaa de hipertensin pulmonar a nivel

sistmico.
Si no hay obstruccin, el flujo pulmonar estar aumentado (como en los casos de CIA
amplia), debido a la elevada compliance del
VD. El aumento de flujo pulmonar tambin
puede causar aumento de la presin pulmonar, pero raramente a nivel sistmico. La
obstruccin venosa y el aumento de flujo
pulmonar son causa de aumento del lquido
extravascular pulmonar, principalmente intersticial, que en los casos de obstruccin
grave, puede progresar a edema alveolar.
La persistencia de comunicaciones vasculares fetales puede tambin afectar la hemodinmica y por tanto la presentacin clnica
durante el perodo neonatal.
PRESENTACIN CLNICA Y
CRITERIOS DIAGNSTICOS
Las manifestaciones clnicas de los drenajes
anmalos totales dependen principalmente
de la presencia y gravedad de la obstruccin
venosa pulmonar. El espectro de signos y
sntomas vara desde neonatos con edema
pulmonar y shock cardiognico hasta jvenes adultos con signos y sntomas de insuficiencia cardiaca derecha.
1. Obstruccin venosa pulmonar grave
El paciente con obstruccin grave presenta
cianosis importante al nacimiento, aunque
en las primeras horas, debido al aumento del
flujo pulmonar, dicha cianosis puede disminuir. Como consecuencia del edema pulmonar por aumento de la presin venosa pulmonar aparece un cierto grado de disnea.
La clnica puede comenzar horas despus del
nacimiento o tardar das o semanas, dependiendo del sitio y magnitud de la obstruccin; en la mayora de los pacientes los sntomas sern evidentes durante la primera
semana de vida. En los drenajes al sistema
portal, la permeabilidad del ductus venoso
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Captulo 15
puede retrasar la aparicin de sntomas durante varias semanas. Mientras el ductus arterial est abierto predominar la cianosis
sobre el edema pulmonar porque la presin
pulmonar no ser ms alta de la presin sistmica.
La exploracin demuestra:
-aumento del esfuerzo respiratorio sin tiraje
intercostal.
-pulsos arteriales dbiles en extremidades
superiores e inferiores y con hipotensin sistmica.
-hepatomegalia discreta.
-Auscultacin cardiaca: el primer tono es
normal y el segundo puede ser acentuado; el
nico soplo puede ser un soplo sistlico leve
debido a insuficiencia tricuspdea.
-Rx de trax: demuestra ausencia de cardiomegalia, aumento de la vascularizacin a nivel hiliar con campos perifricos pobres.
-ECG: desviacin derecha e hipertrofia ventricular derecha, siendo por tanto, inespecfico.
El paciente puede deteriorarse rpidamente,
con aumento de la cianosis y aparicin de
acidosis metablica. Si la hipoxemia y la
acidosis no son extremas, la situacin clnica
puede permanecer estable durante das, y
deteriorarse bruscamente al cerrarse el ductus arterial. En este caso la cianosis puede
disminuir, pero el grado de distress respiratorio aumentar, con clara taquipnea y tiraje,
crepitantes en la auscultacin pulmonar por
edema alveolar; hepatomegalia importante
(4-6 cm de rcd) y pulsos perifricos dbiles.
En la radiografa ser evidente un engrosamiento a nivel hiliar debido a congestin
vascular y campos pulmonares velados por
el edema; la silueta cardaca puede estar
discretamente aumentada de tamao.
2. Obstruccin moderada
Los pacientes con obstruccin moderada generalmente se diagnostican en el perodo de
lactante por edema pulmonar e insuficiencia
cardaca derecha. La cianosis no es particularmente evidente, pero entre 1 y 3-4 meses

desarrollan dificultad respiratoria, sudoracin y hepatomegalia. Los signos ECG son
similares a los de los pacientes con obstruccin grave, y la radiografa demuestra una
cardiomegalia con prominencia del VD y
aumento importante de la vascularizacin
pulmonar.
El tratamiento mdico anticongestivo puede
mejorar transitoriamente los sntomas, pero
la insuficiencia cardaca es progresiva y la
mayora fallecen durante el primer ao de
vida, si no se realiza correccin.
3. Ausencia de obstruccin
La cianosis, habitualmente presente al nacimiento, puede desaparecer durante la primera semana de vida y volver a manifestarse
ms adelante (2-3 semanas de vida), en grado leve, siendo ms evidente durante el
ejercicio. Durante los primeros meses puede
aparecer cierto grado de insuficiencia cardaca derecha, con retraso de crecimiento.
En ocasiones, aparece disminucin de la tolerancia al esfuerzo durante el crecimiento
aunque pueden llegar a la adolescencia
prcticamente asintomticos.
En la exploracin fsica, a partir de la segunda o tercera semana de vida se puede observar una leve cianosis, discreta polipnea y
taquicardia con tensin arterial normal y
auscultacin pulmonar normal. En la auscultacin cardaca, el impulso cardaco es
activo debido a la sobrecarga de volumen del
VD; el primer tono es acentuado y el segundo presenta desdoblamiento sin variaciones
durante el ciclo respiratorio. Se ausculta un
soplo sistlico eyectivo en borde esternal izquierdo debido al aumento del flujo a travs
de la vlvula pulmonar y se puede encontrar
un soplo medio distolico a baja frecuencia
debido a un aumento de la velocidad de flujo
a travs de la tricspide.
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Captulo 15
El ECG en el perodo de lactante es parecido

al de los nios con obstruccin, mientras que
ms adelante disminuir la desviacin derecha del eje, y sern evidentes voltajes amplios en las derivaciones precordiales derechas y tambin retraso de conduccin intraventricular derecha (con morfologa de bloqueo de rama derecha).
En la radiografa de trax se objetiva cardiomegalia con prominencia de las estructuras derechas, un marcado aumento de la vascularizacin pulmonar que se extiende hasta
la periferia. Cuando las venas pulmonares
drenan en la vena innominada izquierda a
travs de una vena vertical, el ensanchamiento del mediastino superior da una imagen radiogrfica caracterstica de aspecto en
hombre de nieve o en 8,( este signo no
es evidente antes de los seis meses de vida ).
La historia de estos enfermos es similar a lo
que tienen una CIA amplia. Pueden presentar cierto retraso de crecimiento y disminucin de la tolerancia al esfuerzo en la adolescencia, as como aparecer arritmias auriculares. El desarrollo de hipertensin pulmonar (evidenciado por un aumento de la
cianosis y de los signos de insuficiencia cardaca derecha) no es frecuente antes de la 2 o
3 dcada de vida.
(Las caractersticas de la presentacin clnica
esta resumidas en la tabla I)
Ecocardiografa. Es la prueba diagnstica
principal en esta malformacin. La combinacin de ecografa bidimensional y color
doppler y eventualmente de ecografa con
contraste, diagnostica prcticamente a todos
los enfermos con esta patologa. Se podra
fallar el diagnstico de un segundo sitio de
drenaje.
Los hallazgos diagnsticos incluyen criterios
de sobrecarga de VD y un espacio libre detrs de la AI.
En todo caso, la ecocardiografa es aceptada
como mtodo definitivo en todos los neonatos con obstruccin venosa pulmonar grave,
sin necesidad de contraste, que empeorara
la funcin miocrdica y el edema pulmonar

ni de cateterismo, que adems del riesgo en
pacientes inestables, retrasara la ciruga.
La Ecocardiografa debera definir:
El punto de la circulacin venosa sistmica donde drenan las venas pulmonares
Cada vena pulmonar para determinar si
todas las venas drenan en un nico colector o existe un drenaje mixto
Permeabilidad del ductus arterial
Presencia y lugar de la obstruccin
Lesiones cardiacas asociadas
Resonancia Magntica: es diagnstica pero
no ofrece ventajas respecto a la ecocardiografa; puede causar retraso en tratamiento y
ser de difcil realizacin.
Cateterismo. La angiografa pulmonar es
diagnstica en el 100% de los enfermos, pero no debe ser efectuada en neonatos crticos, con cianosis y edema pulmonar. La
existencia de obstruccin se demuestra a travs de la angiografa y registrando gradientes entre la presin en AI y la presin capilar
pulmonar.
En el cateterismo se deben precisar:
Anatoma de todas las venas pulmonares
y el sitio de conexin a la circulacin venosa sistmica
Presencia y localizacin de la obstruccin (recordando que en drenajes mixtos
algunas venas pueden ser obstructivas y
otras no)
Tamao del foramen oval
Dimensiones de AI y VI
Resistencias vasculares pulmonares, especialmente en pacientes en edad peditrica o adolescentes
Presencia de ductus y otras lesiones
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Ver Tabla II
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Captulo 15
HISTORIA NATURAL Y
PRONSTICO
Sin tratamiento esta anomala tiene mal
pronstico y la mayora de neonatos con taquipnea, cianosis y signos de bajo gasto fallecen en las primeras semanas (son los enfermos con drenajes obstructivos, conexiones largas y CIA pequea); slo el 50% sobrevive ms de 3 meses y un 20% ms de
un ao.
Los pacientes que sobreviven tienen cardiomegalia y flujo pulmonar alto, con cianosis
leve; la mayora tienen algn grado de hipertensin pulmonar y los sntomas son retraso
en el crecimiento y signos de insuficiencia
cardaca. Los pacientes que sobreviven ms
de un ao, tienen sntomas parecidos a los de
otras lesiones con cortocircuito I-D, cianosis
leve y menor tolerancia al esfuerzo.
Al igual que los pacientes con CIA amplia,
estn estables hemodinmicamente durante
una o dos dcadas, con pocos cambios en la
resistencia vascular pulmonar, presin pulmonar, flujo y SaO2 y a partir de la segunda
dcada
pueden desarrollar hipertensin
pulmonar.
TRATAMIENTO
Manejo medico
Drenajes Obstructivos. Desde el descubrimiento de las prostaglandina,s el drenaje
anmalo constituye probablemente la nica
emergencia quirrgica en el campo de las
cardiopatas congnitas.
Adems de la intubacin y ventilacin mecnica con presin positiva y FI O2 1, la correccin de la acidosis metablica, y soporte
inotrpico si existe fallo ventricular, ninguna
otra maniobra se ha demostrado claramente
til.
El soporte respiratorio mecnico puede disminuir el edema pulmonar; se deberan evi-
tar presiones positivas altas (sobre todo continuas) en enfermos muy cianticos, por el
riesgo de reducir el flujo pulmonar. La administracin de oxgeno est indicada especialmente en neonatos extremamente
hipoxmicos, aunque debido a su efecto vasodilatador pulmonar, el O2 puede empeorar
el edema pulmonar. El soporte inotrpico y
el mantenimiento de la volemia son fundamentales para garantizar una circulacin eficaz y una tensin arterial adecuada. Es importante recordar que, como en todos los enfermos crticos, dosis altas de catecolaminas
pueden provocar vasoconstriccin y limitar
el flujo en la circulacin sistmica.
La utilizacin de PGE es controvertida: estara indicada en los drenajes al sistema portal
porque dilata el ductus venoso; es verdad
que su utilizacin permite o aumenta el cortocircuito derecho-izquierdo a nivel ductal,
con el consiguiente aumento en el gasto
cardaco; pero esta maniobra puede empeorar el grado de cianosis en pacientes ya extremamente hipoxmicos. Por otro lado, la
PGE producen vasodilatacin pulmonar con
aumento del flujo y como consecuencia aumento del edema pulmonar. El efecto final
depender si predominan los efectos sobre la
permeabilidad ductal o sobre las resistencias
vasculares pulmonares. Actualmente no hay
evidencia contra la utilizacin de PGE en
drenajes obstructivos, pero es importante que
se administren tras la intubacin y monitorizacin del paciente as como tras suficiente
aporte de lquidos y drogas vasoactivas.
La utilizacin de la ECMO preoperatoria
permite una estabilizacin del paciente, en
determinadas situaciones, antes de la intervencin quirrgica, sin retrasar la misma.
La nutricin enteral est totalmente contraindicada porque el aumento del flujo portal
si no se acompaa de una reduccin de las
resistencias vasculares hepticas producir
un aumento de la presin venosa pulmonar
empeorando el edema.
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Captulo 15
Drenajes no obstructivos. Debido al descenso normal de las resistencias pulmonares

se produce un progresivo incremento de la
sobrecarga del VD, debiendo iniciarse tratamiento anticongestivo habitual ( digoxina,
diurticos ). La ciruga, aunque no urgente,
debera ser programada de manera precoz (
3-6 meses ), para evitar los efectos negativos
de una sobrecarga crnica sobre el corazn
y el pulmn as como los de la cianosis persistente. . El riesgo de infecciones respiratorias es alto y si la ciruga se retrasa podra
ser til la profilaxis frente al VRS.
Indicaciones Quirrgicas
El diagnstico de drenajes venoso pulmonar
anmalo es indicacin quirrgica en todo
neonato y lactante sintomtico: esta poltica
debera conducir a una operacin en los
primeros das o semanas de vida, frecuentemente en el primer mes y como regla antes
de los 6 meses.
Cuando el diagnstico se produce entre los 6
y 12 meses, se debe realizar la ciruga porque el riesgo es bajo, y lactantes que parecen asintomticos, pueden fallecer antes del
ao de vida. Hoy da, es raro ver nios ms
grandes o adultos no diagnosticados.
Tcnica Quirrgica
En neonatos y lactantes en estado crtico, la
indicacin es la ciruga urgente inmediatamente despus del diagnstico, tras estabilizacin y preparacin rpida del paciente. El
principio del tratamiento es, en circulacin
extracorprea hipotrmica, con o sin parada
circulatoria, realizar una anastomosis lo ms
amplia posible entre la vena pulmonar comn o colector y la aurcula izquierda y ligar
la conexin con la circulacin venosa sistmica. La comunicacin interauricular generalmente se cierra con parche para aumentar
el volumen de la aurcula izquierda.
En el caso de drenaje al seno coronario el

procedimiento consiste en ampliar su orificio
hasta la CIA (abriendo el techo de manera
que las venas puedan drenar hacia la AI) y
cerrar con un parche la nueva comunicacin.
En el postoperatorio inmediato se requiere
monitorizacin de TA, PAI, PAD y PAP.
Las complicaciones que pueden aparecer
son:
-hipertensin pulmonar: es uno de los factores determinantes de mortalidad precoz. Es
prcticamente habitual en las primeras horas
postoperatorias, pero si se mantiene a nivel
sistemico durante mas de 48 horas es indicacin de revisin quirrgica para valorar estenosis de la unin.
-arritmias auriculares: taquicardias supraventriculares o flutter auricular, aunque suelen
ser ms tardas.
-Sndrome de bajo gasto cardaco: debido a
la alteracin en la compliance y tamao del
VI. Se debe mantener frecuencia cardaca y
presiones de llenado adecuadas evitando sobrecargas bruscas de volumen. En el caso de
bajo gasto refractario el soporte con ECMO
es preferible a altas dosis de catecolaminas
que pueden incrementar las resistencias
pulmonares.
Resultados
Actualmente la mortalidad quirrgica en Instituciones particularmente dedicadas al tratamiento de las Cardiopatas Congnitas vara entre 2 y 20%. La mortalidad elevada se
debe a las condiciones de inestabilidad preoperatoria en neonatos o lactantes, combinadas con su bajo peso, y la relativa rareza de
la condicin. Todo esto hace que este procedimiento no sea susceptible del mnimo
error; pues la supervivencia a largo plazo
depende del resultado quirrgico: el fallecimiento despus de los primeros meses postoperatorios es raro y se debe generalmente a
estenosis de las venas pulmonares. El riesgo
de mortalidad tarda es similar al de la po-
- 10 -
Captulo 15
blacin normal a partir de los 2 aos despus

de la correccin.
Factores relacionados con mal pronstico
son: la conexin infracardaca, la presencia
de obstruccin venosa y la existencia de una
pobre hemodinmica preoperatoria. Una septostoma con baln puede beneficiar a algn
enfermo, aunque la obstruccin rara vez se
debe a un foramen oval restrictivo, mientras
que una dilatacin de la vena vertical en los
supracardacos puede ser til para conseguir
una estabilidad hemodinmica antes de la
operacin.
Un calibre pequeo de las venas pulmonares
predispone al desarrollo de estenosis de venas pulmonares, siendo de mal pronstico y
constituyendo un factor de riesgo quirrgico
(aunque una hipoplasia de venas pulmonares
que precise una reparacin en el momento de
la ciruga sea extremamente raramente las
venas pulmonares son tan pequeas que precisen alguna reparacin aadida). La hipertensin pulmonar grave en neonatos es tambin factor de riesgo, aunque se correlaciona
de manera significativa con la presencia de
obstruccin venosa, tipo de conexin y estado preoperatorio. En paciente ms grandes
un aumento de la PAP, leve o moderado, es
tambin factor de mal pronstico y, a vez, de
contraindicacin de la ciruga.
El resultado funcional en la mayora de enfermos corregidos es excelente (NYHA I o
II); los pacientes habitualmente estn asintomticos y presentan un crecimiento normal. La presin pulmonar es normal en la
mayora de pacientes que se cateterizan durante el seguimiento, as come el ndice cardiaco. Los volmenes de AI y VI se normalizan as como la funcin de VI, que preoperatoriamente puede ser deprimida, debido a
la disminucin de volumen del VD.
Casi todos los enfermos presentan ritmo sinusal, a excepcin de los que tienen ritmos
ectpicos antes de la correccin. Algunas de
las vas de conduccin entre el nodo sinusal
y el nodo AV pueden estar afectadas an
por la ciruga; en las monitorizaciones continuas de Holter se demuestran focos ectpicos y otras anomalas, pero en la mayora
de pacientes sin relevancia clnica.
Las reoperaciones se deben fundamentalmente a dos razones: estenosis a nivel de la
anastomosis y estenosis de las venas pulmonares. Generalmente aparecen entre 6 y 12
meses despus de la correccin; los enfermos estn sintomticos con disnea y signos
de congestin pulmonar.
La ecocardiografa es un instrumento importante para evaluar los pacientes antes del alta
hospitalaria, y debera ser repetida varias veces durante el primer ao postoperatorio.
Una velocidad doppler alta a nivel de la
anastomosis y/o de las venas pulmonares sugiere la presencia de estenosis; en este caso
una angiografa sera diagnstica, tanto anatmicamente como para medir el gradiente
(las venas se sondan retrgradamente desde
la AI ).
Las estenosis en la anastomosis constituyen
el 5-10%, y son evidentes meses despus de
la reparacin; los resultados de las reoperaciones no son buenos, con nuevas recidivas
de la estenosis. La utilizacin de material reabsorbibles o tcnicas de sutura interrumpidas es una consideracin ms terica que real, porque, debido a la ausencia de esta complicacin en el postoperatorio tardo, se
puede pensar que el crecimiento de la anastomosis es apropiado al del paciente.
- 11 -
Captulo 15
Las estenosis de venas pulmonares pueden

ocurrir desde meses hasta aos despus de
la correccin. La mayora presentan fibrosis
difusa y engrosamiento de la pared venosa,
y tambin estrechamiento localizado en la
unin entre las venas y la AI. La estenosis de
venas puede ser simultnea a la estenosis de
la anastomosis. En la literatura est descrita
esta complicacin hasta en un 10% de casos,
siendo el nico factor de riesgo para su desarrollo, el calibre preoperatorio de las venas
pulmonares. Esta complicacin es letal a pesar de la reoperacin, especialmente cuando
es bilateral o en la forma difusa.
PROTOCOLO DE REVISIN CLNICA
Siendo la mayora de las complicaciones secundarias a la ciruga de las anomalas de las
venas pulmonares evidentes durante el 1er
ao postoperatorio se recomiendan intervalos de seguimiento cortos realizando ecocardiografa-doppler, Rx trax y ECG al
mes, 3, 6, 9 meses, al ao, 2 y 3 aos despus de la ciruga. Si la ecocardiografa sugiere estenosis o hipertensin dcha se deber
realizar cateterismo cardaco.
Dado que pueden existir arritmias en pacientes asintomaticos, se debe incluir en su seguimiento la realizacin de monitorizacin
ECG de 24 horas ( Holter) a partir del 2 ao
de la ciruga.
Captulo 15
TABLAS
Tabla I. Presentacin clnica
Drenaje con obstruccin
Drenaje sin obstruccin
Debut precoz (1ra semana)

Cianosis importante
Edema pulmonar
No cardiomegalia
Inestabilidad hemodinmica
Hipotensin arterial
Acidosis metablica
Necesidad de ventilacin mecnica
Debut ms tardo (1 mes)

Cianosis leve
Aumento de vascularizacin pulmonar
Cardiomegalia
Estabilidad hemodinmica
Tensin arterial normal
No acidosis metablica
Discreta polipnea
Tabla II. Diagnstico diferencial
1.Neonato con obstruccin venosa pulmonar

-Enfermedad parenquimatosa pulmonar
-Hipertensin pulmonar persistente
-Sndrome de Corazn izquierdo hipoplsico
-TGA y lesiones con flujo pulmonar disminuido
2.Lactante con fallo cardaco
-Anomala de Ebstein
-Truncus
-TGA con CIV
-Ventrculo nico
-Defecto septal AV
3.Nio mayor sin obstruccin venosa pulmonar
-Comunicacin interauricular
-con drenaje parcial anmalo pulmonar
-sin drenaje parcial anmalo pulmonar
- 12 -
Captulo 15
BIBLIOGRAFIA
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49-66
16
ANOMALA DE EBSTEIN
Dr. Joaquim Bartrons Casas
Unidad Cardiologa Peditrica.
Hospital San Juan de Dios-HCP. Barcelona
tal puede ser la manifestacin inicial a

partir de la cual de detecta la anomala
de Ebstein.
DESCRIPCIN DE LA
CARDIOPATA
La anomala de Ebstein engloba un amplio espectro de anomalas caracterizado
por diferentes grados de desplazamiento
y adherencia de la valva displsica septal y posterior de la tricspide hacia la
cavidad del ventrculo derecho. Parte
del ventrculo derecho se introduce en la
aurcula derecha atrializndose, con
afectacin de la funcin ventricular derecha. Existe crecimiento de la aurcula
derecha y habitualmente existe comunicacin interauricular favoreciendo un
shunt derecha izquierda. Como consecuencia de todo ello aparece insuficiencia tricspide, fallo ventricular derecho
y cianosis. A menudo cursa con arritmias en el adolescente y adulto (1,2)
Presentacin neonatal
La expresin clnica puede ser muy variable.
Existe una forma neonatal grave con insuficiencia tricspide severa, cianosis y
insuficiencia cardiaca congestiva en el
contexto de hipertensin vascular pulmonar. El tratamiento debe dirigirse a
disminuir la presin en ventrculo derecho y reducir el grado de cianosis. Se
utilizan prostaglandinas para mantener
el ductus abierto hasta que mejore la
presin pulmonar y en ventrculo derecho. La cianosis mejora en funcin de
la cada de las resistencias vasculares
pulmonares. La mortalidad es muy alta.
Esta forma se asocia hasta en un 50%
con defectos cardacos, habitualmente
estenosis o atresia pulmonar.
Hay otra forma neonatal que cursa con
cianosis transitoria que mejora con la
cada de las resistencias vasculares
pulmonares y presenta mejor pronstico
(4,5)
INCIDENCIA O PREVALENCIA
La incidencia de la anomala de Ebstein
es rara y viene a representar un 1 por
cada 20.000 recin nacidos vivos o un
0,3% de todas las cardiopatas congnitas (3).
Presentacin en vida fetal
Presentacin en el lactante y nio

mayor
En estudio rutinario por ecografa a la

18-20 semanas de gestacin, puede
apreciarse dilatacin auricular derecha.
La aparicin de hidrops secundario al
fallo masivo tricuspdeo conllevar
muerte fetal en un porcentaje elevado de
casos. La presencia de taquiarritmia fe-
La insuficiencia cardaca es la forma

ms habitual. El riesgo de mortalidad es
ms bajo que en el perodo neonatal. En
casi un 20% de los casos se asocia a
otras lesiones estructurales cardacas.
Otras formas posibles de presentacin
pueden ser la cianosis, palpitaciones se-1-
cundarias a taquiarritmia por vas accesorias o incluso la presencia de soplo

sistlico a la exploracin inicial. Puede
haber desdoblamiento del segundo ruido
y aparicin de un tercer y cuarto ruido
(6)
Captulo 16
tein. En visin frontal la silueta cardaca

esta formada por la auricula derecha
aumentada de tamao y el ventrculo
derecho.
Lo habitual es que esten en levocardia
con situs visceral normal y arco artico
izquierdo.
Electrocardiograma:En pacientes mayores muestra bajo voltaje del QRS,
bloqueo de rama derecha, bloqueo de
primer grado y crecimiento auricular
con ondas P picudas.
Cerca de un 75% de recin nacidos con
Ebstein muestran PR largo.
La taquicardia supraventricular paroxstica , flutter o fibrilacin auricular, preexcitacin ventricular(Sndrome de
Wolf-Parkinson-White) y taquicardia
ventricular suele observarse de forma
ms habitual en el paciente adolescente
y adulto.
De un 5-10% de todas las arritmias en
esta anomala corresponden a Sndrome
de Wolf-Parkinson-White tipo B.
Ecocardiograma 2D/doppler: Evidencia el diagnstico.
La anomala de Ebstein neonatal puede
verse asociada con la atresia anatmica
o funcional de la vlvula pulmonar.
El estudio debe incluir (4):
-anlisis riguroso de la morfologa y
funcin de la vlvula tricuspdea. Grado
de desplazamiento y displasia de los velos septal y posterior. Mejor visin en el
subcostal cuatro cmaras.
-septo interauricular, evaluar la comunicacin interauricular y cuantificar el
shunt interauricular derecha-izquierda
mediante doppler color.
-tamao y funcin contrctil del ventrculo derecho.
-tracto de salida de ventrculo derecho.
-persistencia del conducto arterioso.
-clculo de la presin en cavidades derechas/pulmonar mediante doppler.
-descartar lesiones asociadas.
La insuficiencia tricspide severa asociada al Ebstein es la forma habitual, sin
embargo ocasionalmente puede verse
una vlvula tricspide desplazada pero
Presentacin en la adolescencia y el
adulto
Los casos ms leves pueden dar clnica
en forma de disnea y fatiga durante el
ejercicio. Ello es secundario a la insuficiencia tricuspdea severa y a la disfuncin ventricular derecha. De forma ocasional puede detectarse en el adolescente a causa de un estudio radiolgico que
demuestra una gran cardiomegalia estando el paciente asintomtico.
La presencia de arritmias oscila entre un
22% hasta un 42% de los pacientes con
anomala de Ebstein. Estn provocadas
por la propia distensin auricular o por
el sustrato anatmico anormal. Es en esta edad donde aparecen con ms frecuencia la presencia de palpitaciones,
secundarias a la presencia de preexcitacin, fibrilacin auricular o flutter. Ello
puede ser el desencadenante hacia la insuficiencia cardaca.
Embarazo
Gestantes asintomticas pueden tolerar
el embarazo si bien la aparicin de cianosis se asocia con un alto riesgo de
mortalidad fetal.
MTODOS DIAGNSTICOS
Radiografa de trax:La cardiomegalia
en mayor o menor grado aparece en casi
todos los pacientes con anomala de
Ebstein.
Los pacientes sintomticos en el perodo neonatal muestran un grado moderado-severo de cardiomegalia, con ndice
cardiotorcico superior a 0,85. Cianosis
neonatal con cardiomegalia extrema debe hacer sospechar de anomalia de Ebs-
-2-
estentica o incluso imperforada (cuatro

cmaras). Tambin de forma rara puede
verse la valva anterior insertada a nivel
del tracto de salida de ventrculo derecho generando un grado de obstruccin
(subcostal, parasternal eje corto).
Hay que realizar diagnstico diferencial
con la displasia valvular tricuspdea (sin
desplazamiento) y con la enfermedad de
Uhl.
Cateterismo cardaco y angiografa:La prctica de la Ecocardiografia 2d
doppler ha desplazado los estudios invasivos como mtodo diagnstico. Puede estar indicado realizar estudio angiohemodinmico en casos concretos de
asociacin con atresia pulmonar anatmica o funcional (7) que plantea dudas en el estudio ecocardiogrfico, y en
clculo de presiones.
Captulo 16
El procedimiento quirrgico de eleccin
variar en funcin de la clnica, la edad
del paciente y la forma anatmica.
- Recin nacidos sintomticos con clnica de bajo gasto, cianosis significativa
(saturacin arterial de 80% o menos),
obstruccin a nivel del tracto de salida
de ventrculo derecho requerirn ciruga
precoz. La decisin ms importante ser
si debe orientarse hacia una reparacin
biventricular o univentricular. Ello estar en funcin de la anatoma que puede
ser muy variable. No existe un tratamiento protocolizado publicado hasta el
momento. La intervencin quirrgica
precoz en neonatos graves con ventrculo derecho hipoplsico ser mediante la
operacin de Starnes(8) (cierre de la tricspide, ampliacin de la CIA y creacin de una fstula
subclaviopulmonar). Esta decisin conllevar ciruga en tres tiempos. Luego se realizar
procedimiento de Glenn bidireccional
(anatomosis de la cava superior con la
pulmonar) y seccin de la fstula subclavio pulmonar, para posteriormente ir
a la operacin de Fontan-Kreutzer
(anastomosis de la cava inferior con la
pulmonar). En algunos de estos pacientes debe considerarse la opcin al trasplante cardico.
- Si se considera la reparacin biventricular, la tcnica de Danielson o Carpentier (9-12) realizando plicatura del ventrculo derecho atrializado seguido de
anuloplastia tricuspdea es una buena
opcin. Recientemente el grupo de
Quaegebeur ha publicado una serie(13)
demostrando los buenos resultados de
esta tcnica ligeramente modificada, a
corto y medio plazo (el paciente ms
pequeo es un lactante de 2 meses).
- En pacientes adolescentes y adultos
sintomticos con un ndice cardiotorcico del 0,65 o ms es aconsejable la
substitucin de la vlvula tricspide por
una vlvula protsica o biolgica.
TRATAMIENTO MDICO
La anomala de Ebstein se asocia son
una alta morbilidad y mortalidad en recin nacidos sintomticos.
En los neonatos con insuficiencia cardaca, cianosis e hipertensin pulmonar
se precisa de infusin de prostaglandina
E1 (PGE1), correccin de la acidosis
metablica,diurticos para disminuir la
precarga, frmacos inotrpicos (dopamina, dobutamina), milrinona y ventiloterapia.
Los episodios agudos de taquicardia paroxstica supraventricular (TSV) se tratarn con ATP o adenosina. Como tratamiento de base se utilizarn los betabloqueantes (propranolol). Digoxina
oral (contraindicada si se sospecha un
sd de WPW), amiodarona y flecainida
pueden ser tiles.
Los nios y adultos asintomticos deben
manejarse de forma conservadora
Es aconsejable realizar profilaxis para la
endocarditis bacteriana en situaciones
de riesgo.
En cuanto a rgimen de vida habr que
limitar la actividad fsica en pacientes
mayores.
-3-
- En los pacientes que presentan episodios recidivantes de taquicardia supraventricular incesante y/o sndrome de
Wolf-Parkinson-White es recomendable
proceder al estudio electrofisiolgico y
ablacin de la va accesoria.
- En casos concretos de crisis de taquicardia inmanejable mdicamente en pacientes pendientes de ciruga es recomendable la exresis quirrgica de la
va accesoria en el momento de la intervencin (14).
- Tras la reparacin quirrgica del Ebstein las arritmias pueden prevalecer hasta en un 10% - 20% de los pacientes
operados.
- Es aconsejable limitar las actividades
deportivas y de competicin.
- No hay evidencia de que la ciruga
disminuya el riesgo de muerte sbita a
largo plazo de estos pacientes. Por esta
razn hay que proponer la ciruga slo a
los pacientes sintomticos.
- Los efectos a largo plazo de la ciruga
se desconocen.
Captulo 16
BIBLIOGRAFA
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PRONSTICO Y
PLAZO
Los recin nacidos sintomticos con
anomalas cardacas asociadas como la
atresia de la vlvula pulmonar y un ndice cardiotorcico superior a un 0,85 se
asocian con una alta mortalidad. De un
20-40% de todos los neonatos sintomticos diagnosticados de anomala de
Ebstein no sobreviven al mes de vida y
menos del 50% sobreviven a los 5 aos
de vida(15).
En contraste los pacientes sintomticos
diagnosticados de esta anomala en la
adolescencia o la edad adulta tiene muy
buen pronstico a corto y a medio plazo
tras la intervencin quirrgica. La mayora de ellos (ms del 80%) muestran
una mejora en cuanto a su capacidad
funcional tras la ciruga.
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-5-
Captulo 16
17
SINDROME DEL CORAZON
IZQUIERDO HIPOPLASICO
Dr. Jos Luis Zunzunegui.
Hospital Materno Infantil Gregorio Maran. Madrid.
VCS
Retorno Venoso
Pulmonar
AI
AD
Foramen
Oval
VCI
VD
AP
Circulacin
Pulmonar
Ductus
Arterioso
Aorta
Circulacin Sistmica
Circulacin CoronaSituacin hemodinmica del sndrome de hipoplasia de ventrculo Izquierdo. AD; Aurcula Derecha, AI; Aurcula Izquierda, AP; Arteria Pulmonar, VD; Ventrculo Derecho,
VCI; Vena Cava Inferior, VCS; Vena Cava Superior
fiado, y soporta las circulaciones pulmonar y sistmica a travs del conducto

arterioso permeable. Las anomalas anatmicas especficas comprenden el desarrollo deficiente de la aurcula y el
ventrculo izquierdo, la estenosis o la
atresia de los orificios aortico o mitral, y
la hipoplasia notable de la aorta ascen-
SNDROME DEL CORAZN

IZQUIERDO HIPOPLSICO
Con este nombre se designa a un grupo
de malformaciones caracterizadas por
un infradesarrollo notable de todo el lado izquierdo del corazn. El lado derecho del corazn esta dilatado e hipertro-
-1-
dente. Con mayor frecuencia, coexisten

las atresias aortica y mitral, y la cavidad
ventricular izquierda es diminuta o esta
completamente cerrada. Excepcionalmente, hay atresia mitral asociada con
una comunicacin interventricular. El
sndrome de corazn izquierdo hipoplasico tiene una incidencia de 0.2 por cada
1000 recin nacidos vivos, supone un
2.5% de todas las cardiopatas congnitas, y es la mayor causa de muerte de
los recin nacidos en la primera semana
de vida (25% de todas las muertes de
origen cardiaco en los lactantes). Hace
25 aos la mortalidad de este tipo de
cardiopata era prcticamente del 100%,
sin embargo con la introduccin a comienzo de la dcada de los 80 de la tcnica de Norwood y del trasplante cardiaco neonatal la expectativa de vida de
estos pacientes ha ido mejorando en los
ltimos aos (70% de supervivencia a 5
aos).
Captulo 17
y una vlvula aortica con flujo antergrado. Toda la sangre venosa pulmonar
pasa por un agujero oval para mezclarse
con el retorno sistmico. A continuacin, la sangre entra en el ventrculo derecho dilatado, desde el que pasa a la arteria pulmonar y, a travs del tabique interventricular, al ventrculo izquierdo
hipoplasico y a la aorta. Si el agujero
oval permite un cortocircuito grande izquierda a derecha, estos lactante inicialmente estn bastante bien, pero despus sufren insuficiencia cardiaca por
un aumento del flujo sanguneo pulmonar.
MANIFESTACIONES CLNICAS
El lactante, por lo general un varn
(67%) , parece normal al nacimiento. La
frecuencia de prematuridad y de anomalas extracardiacas es baja. Durante los
primeros das de vida aparecen signos
de insuficiencia cardiaca congestiva y
shock cardiogenico (coincidiendo con el
cierre espontneo del ductus arterioso).
Hay signos y sntomas de insuficiencia
cardiaca grave del corazn derecho e
izquierdo; cianosis en grado variable y,
a menudo, una palidez griscea caracterstica y pulsos perifricos dbiles, que
contrastan con los latidos cardiacos
hiperdinamicos. De forma caracterstica, los pulsos perifricos pueden disminuir de vez en cuado y reaparecer posteriormente, probablemente en relacin
con episodios de constriccin del conducto arterioso. Los soplos no son llamativos, aunque puede existir un soplo
mesosistolico, suave y corto, y un retumbo mesodiastolico. El segundo tono
cardiaco es unico, se oye mas fuerte en
la parte superior del borde esternal izquierdo y esta aumentado hasta que
progresa el deterioro clnico con insuficiencia cardiaca derecha importante.
Puede orse un chasquido sistlico de
eyeccin.
HEMODINMICA
La anomala hemodinmica esencial es
la ausencia o insuficiencia importante
de la funcin ventricular izquierda. La
sangre venosa pulmonar pasa de la aurcula izquierda a la derecha, a travs del
foramen oval permeable, en ocasiones
esta comunicacin interauricular es restrictiva para el flujo sanguneo, lo que
produce hipertensin en la aurcula izquierda y en el territorio pulmonar. El
tabique interventricular esta casi siempre intacto. El ventrculo derecho funciona como ventrculo sistmico y pulmonar al enviar la sangre a la aorta a
travs del conducto arterioso ampliamente permeable, con la constriccin
progresiva del ductus arterioso, se produce una restriccin del flujo sistmico.
En la atresia mitral con comunicacin
interventricular, un trastorno que es poco frecuente, puede haber un ventrculo
izquierdo moderadamente desarrollado
-2-
Captulo 17
VI
Arco Aortico
VD
Imgenes Ecocardiograficas de Hipoplasia de Ventrculo Izquierdo en las que se observa un Ventrculo Izquierdo
(VI) Hipodesarrollado; Ventrculo Derecho (VD) Dilatado, y Arco Aortico con Hipoplasia Extrema del Aorta Ascendente
Radiografa; Las radiografas tomada

poco tiempo despus del nacimiento
pueden mostrar nicamente un aumento
de la silueta cardiaca, pero al avanzar el
deterioro clnico, aparecen un llamativo
agrandamiento cardiaco generalizado y
una prominencia moderada de la trama
vascular pulmonar. La obstruccin venosa pulmonar (por foramen oval restrictivo) puede ponerse de manifiesto
por una trama vascular borrosa.
Electrocardiografa; El electrocardiograma al nacer puede mostrar una dominancia ventricular derecha normal,
pero si el lactante sobrevive algunos das es habitual la hipertrofia de la aurcula y el ventrculo derecho. A menudo,
existe una disminucin de las fuerzas
del lado izquierdo, que ponen de manifiesto por una ausencia de la onda q septal y una onda R pequea en V5 y V6.
Ecocardiografa; El Ecocardiograma
bidimensional es diagnostico, y muestra: aorta ascendente hipoplasica; atresia
o estenosis de los orificios mitral y aortico, ventrculo izquierdo posterior cerrado o minsculo, ventrculo derecho
anterior, grande y dilatado, y ductus arterioso permeable y
grande. Estos signos, junto con el cuadro clnico, hacen innecesarios otros estudios diagnsticos invasivos (cateterismo).
TRATAMIENTO MEDICO
PREOPERATORIO
El tratamiento de soporte dirigido a la
insuficiencia
cardiaca
congestiva,
hipoxia y la acidosis metablica,, nicamente tiene un efecto beneficioso limitado, y la supervivencia mas all de
la primera semana o los primeros 10 das de vida es poco frecuente si no se
mantiene la permeabilidad del conducto
arterioso mediante la administracin de
PGE1. La infusin de PGE1 se debe iniciar ante todo nio menor de 15 das de
vida con clnica sbita de shock y acidosis metablica, aunque existan otras
sospechas clnicas razonables (shock
sptico). El inicio del tratamiento con
Prostaglandinas debe ser precoz, antes
de tener incluso la confirmacin diagnostica ecocardiografica.
El manejo preoperatorio se basa en
mantener un equilibrio entre el flujo sistmico y el pulmonar (Qp/QS = 1). Un
flujo pulmonar aumentado a travs del
ductus arterioso puede suponer un bajo
gasto cardiaco y una hipoperfusin coronaria ( ya que el flujo en la aorta ascendente suele ser dependiente del flujo
ductal). Un flujo pulmonar disminuido,
puede producir hipoxia. Normalmente
con el inicio de la perfusin de Prostaglandinas iv., el tratamiento de la acido-3-
sis, de la anemia y la infusin de Inotrpicos iv. (Dopamina y/o Dobutamina), se suele conseguir un equilibrio
hemodinmico aceptable para que el
paciente pueda ser trasladado a una unidad de cardiologa pediatrica. La saturacin de Oxigeno en estas condiciones de
equilibrio suele estar entre el 70-80%.
En caso de que el paciente presente signos de bajo gasto (oliguria; acidosis metablica progresiva) con SatO2 >
85%, se deben iniciar medidas respiratorias activas para conseguir aumentar
las resistencias pulmonares y disminuir
el hiperaflujo cardiaco. Si el paciente
permanece extubado, se debe disminuir
la FiO2 hasta el 21%, incluso disminuirla por debajo de la concentracin ambiental, administrando nitrgeno en carpa para obtener una FiO2 del 18-19%.
Sin embargo este manejo, en nuestra
Captulo 17
experiencia resulta mas incomodo, pues

es difcil estabilizar las concentraciones
de oxigeno en la carpa y puede aumentar la taquipnea del neonato. En caso de
bajo gasto con sospecha de hiperaflujo
se debe plantear la intubacin precoz
del paciente. Una vez conectado al respirador podemos, con un nivel adecuado
de sedacion y/o relajacin, manipular
los parmetros del respirador para obtener una hipoventilacion controlada
con una PCO2 en torno a 50. La administracin en el circuito de CO2 entre un
1 al 4%, puede facilitar la obtencin de
niveles carbnico en sangre altos, sin
necesidad de disminuir en demasa la
presin de la va area, que facilitara la
produccin de atelectasias. Una presin
final espiratoria elevada (peep), puede
ayudar tambin a disminuir el flujo
pulmonar en este tipo de pacientes.
-4-
Si el neonato presenta hipoxia significativa, < 70% podemos aumentar la perfusin de prostaglandina para intentar
abrir mas el tamao del ductus arterioso. Si la hipoxia persiste con deterioro
progresivo, y signos congestivos en la
Rx de trax, debemos sospechar la existencia de un Foramen Oval Restrictivo,
que dificulta el vaciado de la Aurcula
Izquierda y puede producir edema por
aumento de la presin pulmonar postcapilar. En este caso se debe intubar urgentemente al paciente, aplicar medidas
antiedema (peep alta, diurticos, Inotrpicos) y trasladarlo urgentemente a
una unidad de cardiologa pediatrica para que el septo interauricular sea abierto
mediante cateterismo intervencionista.
Captulo 17
etapas. En la primera etapa quirrgica

(Tcnica de Norwood), la arteria pulmonar principal se corta transversalmente, y se liga el ductus arterioso. Se
establece una salida desde el ventrculo
derecho a la aorta, utilizando la arteria
pulmonar principal proximal para reconstruir la aorta ascendente y el arco
aortico diminutos. El flujo sanguneo
pulmonar se reestablece mediante un
cortocircuito sistmico pulmonar, por
ejemplo, una fstula de BlalockTaussing derecha modificada. Se realiza
adems una septostomia auricular para
permitir que la sangre venosa pulmonar
regrese a la aurcula derecha y ventrculo derecho sin restriccin.
Tras una supervivencia de unos cuatro a
seis meses se realiza un procedimiento
de Glenn bidireccional (anastomosis de
la vena cava superior con la arteria
pulmonar derecha, seguido por la conexin de la vena cava inferior con la
arteria pulmonar izquierda (operacin
de Fontan modificada).
En primer lugar se aplica una intervencin quirrgica paliativa en las estructuras disponibles, para recuperar una circulacin fisiolgicamente eficaz mediante un abordaje quirrgico en tres
Tcnica de Norwood. Estado 1
Interposicin de Conducto entre el Ventrculo

Derecho y la Arteria Pulmonar. Tcnica de Sano
-5-
La segunda opcin quirrgica consiste

en el trasplante cardiaco ortotopico
neonatal. Aunque existen dificultades
importante en cuanto a la escasez de
donantes cardiacos y la incertidumbre
de los efectos a largo plazo del tratamiento inmunodupresor, en algunos
centros se han obtenido resultados excelentes a largo plazo, con una mortalidad
quirrgica baja (inferior al 10%). Mientras el nio espera el trasplante se puede
mantener abierto el conducto arterioso
mediante una endoprotesis (stent) implantada mediante cateterismo para poder suspender la perfusin continua de
Prostaciclinas.
Captulo 17
co (con hipotensin) y a nivel coronario

(con isquemia miocrdica). Recientemente se ha descrito la colocacin del
conducto protsico entre el ventrculo
derecho y la arteria pulmonar (tcnica
de Sano); de esta forma el flujo pulmonar se produce solo en sstole, mejorando la estabilidad hemodinmica y la supervivencia quirrgica.
En los ltimos 4 aos se han intervenido en nuestra unidad 48 neonatos con
sndrome de hipoplasia de ventrculo
izquierdo, con un peso medio de 3.1 kilos y supervivencia del 75% (alta hospitalaria), con una disminucin de las
muertes interestadio (hasta la realizacin del Glenn) muy significativas respecto al Norwood clsico
CONTROVERSIAS Y AVANCES
EN LA HIPOPLASIA DEL
VENTRICULO IZQUIERDO
Desarrollo Neurolgico
Recientemente algunos centros han estudiado el desarrollo Neurolgico de los
pacientes con sndrome de hipoplasia de
ventrculo izquierdo sometidos a correccin paliativa. En la mayora de estos nios los niveles de inteligencia son
normales en la edad escolar, sin embrago, estos estudios han encontrado alteraciones leves del comportamiento y en
la capacidad de aprendizaje comparndolos con la poblacin normal. La alteraciones neurolgicas pueden ser debidas a etiologas multifactoriales:
1.-Posible asociacin con anomalas del
sistema nervioso central.
2.-Inestabilidad hemodinmica en el periodo preoperatorio.
3.-Tcnicas de perfusion extracorporea.
En la actualidad durante la parada cardiocirculatoria e hipotermia (necesaria
para la reconstruccin del arco aortico),
se intenta preservar el flujo cerebral perfundiendo sangre oxigenada desde la
bomba a travs del conducto protsico
implantado en el tronco innominado;
son necesarios nuevos estudios para valorar el rendimiento en cuanto a la preservacin de la funcin neurolgica de
estas nuevas tcnicas de perfusion.
Eleccin de la estrategia quirrgica

En la mayora de los centros la tcnica
de Norwood se ha impuesto frente al
trasplante cardiaco como primera opcin quirrgica en la hipoplasia de ventrculo izquierdo. Esto es debido a que
la disponibilidad de donantes para este
tipo de pacientes muy escasa. En nuestra experiencia el tiempo medio de un
lactante para recibir un corazn es de
mas de tres meses, y la mortalidad de
estos pacientes mientras se encuentran
en la lista de espera es muy alta (entre el
25-40%).
Por otra parte, la modificacin de la posicin del shunt en la tcnica de Norwood ha mejorado la supervivencia en
la muchas de las unidades quirrgicas.
En la forma clsica de Norwood el flujo
pulmonar se garantiza mediante la colocacin de una fstula protsica entre el
tronco innominado arterial y la arteria
pulmonar derecha; al ser la presin
pulmonar mas baja que la sistmica tanto en sstole como en distole, el flujo a
travs de la fstula es continuo en todo
el ciclo cardiaco, provocando un fenmeno de robo de flujo a nivel sistmi-
-6-
Alteraciones neurolgicas similares

tambin han sido descritas en los pacientes que han sido sometidos a trasplante cardiaco como primera opcin teraputica.
Captulo 17
se realiza en el periodo neonatal inmediato. Por otra parte el tiempo para elaborar la informacin sobre la enfermedad, y la educacin de los padres en
la comprensin de la cardiopata de su
hijo es mayor si el diagnostico se ha
realizado de forma prenatal.
4.-En un futuro el diagnostico prenatal
permitir la realizacin de intervencionismo fetal sobre el foramen oval o la
vlvula aortica o coartacin aortica, para preservar el desarrollo del ventrculo
izquierdo. Existen ya comunicaciones al
respecto, pero por el momento se trata
de casos aislado.
Diagnostico Prenatal
Las tcnicas de ecografa actuales permiten el diagnostico de esta cardiopata
durante los primeros meses de gestacin; y en los ltimos aos los gineclogos detectan mas frecuentemente todo
tipo de defectos cardiacos en la exploracin ecogrfica obsttrica rutinaria. Este
hecho debe plantearnos varias reflexiones;
1.-El parto de debe ser planeado en un
centro terciario con una unidad quirrgica de cardiopatas congnitas. De esta
forma el traslado se realizara intrautero, evitando los riesgos del traslado de
un neonato con una cardiopata severa
que puede provocar inestabilidad hemodinmica. Por otra parte, el recin nacido ser atendido de forma inmediata por
un equipo de especialistas habituados al
manejo del cardiopatas en general, y de
la hipoplasia de ventrculo izquierdo en
particular.
2.-La informacin sobre e la cardiopata
debe realizarse de forma conjunta por
parte del obstetra y del cardilogo peditrico. La participacin del cardilogo
garantiza que se pongan en conocimiento de los padres las alternativas teraputicas y el pronstico real de la enfermedad. Debemos recordar que no se trata de una enfermedad necesariamente
mortal en nuestro medio, que la supervivencia y la calidad de vida que se
puede ofrecer a estos nios es razonable, y este hecho debe ser tenido en
cuenta por los padres para tomar una
decisin en cuanto a la posible interrupcin voluntaria del embarazo.
3.-Se ha demostrado que el stress psicolgico de los padres ante la noticia de la
cardiopata de su hijo es menor si el
diagnostico se realiza intrautero, que si
PUNTOS PRACTICOS
-El sndrome de hipoplasia de ventrculo izquierdo es una cardiopata congnita en la cual se produce un fallo en el
desarrollo de la vlvula Mitral; vlvula
aortica, ventrculo izquierdo y la Aorta
ascendente. La causa es desconocida.
-Es la causa de muerte mas frecuente en
la primera semana de vida del Neonato
a trmino y supone un 25% de todos los
fallecimientos de origen cardiaco.
-Norwood desarrollo una complejo procedimiento de reconstruccin quirrgico
paliativo para nios con sndrome de
hipoplasia izquierda. Este culmina entre
los 4 6 aos con la tcnica de Fontan,
en el cual el ventrculo derecho soporta
la circulacin sistmica, y donde el retorno venoso sistmico esta directamente conectado a las arterias pulmonares
sin pasar a travs de una bomba ventricular que impulse la sangre venosa.
-La supervivencia siguiendo la tcnica
paliativa de Norwood es del 60-70%
dentro de los 2-5 primeros aos de vida.
-El trasplante cardiaco esta limitado en
estos pacientes debido a la escasez de
donantes de este peso, aunque la supervivencia de los pocos centros que lo
realizan como primera opcin pueden
tener una supervivencia de casi el 80%
a los 5 aos.
-7-
-El pediatra y el neonatologo deben conocer las opciones teraputicas de esta

cardiopata. En nuestro medio en el
momento actual la supervivencia y la
calidad de vida son razonables. Por tanto, el tratamiento compasional sin la
aplicacin de medidas teraputicas no
parece justificado en el momento actual.
Captulo 17
5. Gaynor JW, Mahle WT, Cohen

MI et al. Risk factor for mortality after the Norwood procedure.
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-8-
18
TRASPLANTE CARDIACO PEDIATRICO
Dra. M. Camino1, Dr. E Maroto1, Dr. R Greco2
S. Cardiologa peditrica1. S. Ciruga Cardiaca2
Hospital Infantil Gregorio Maraon. Madrid
peditrico: 2 en Madrid (Hospital infantil Gregorio Maran y Hospital infantil la Paz) 1 en Crdoba (Hospital
Reina Sofa) 1 en La Corua (Hospital
Juan Canalejo). Se realizan una media
de 7-8 trasplantes cardiacos pediatricos
al ao de un total de 300 trasplantes
cardiacos anuales. (Registro espaol)
INTRODUCCIN
El trasplante cardiaco peditrico se inicia en la dcada de los 80 y en el ao
1985 se realiza el primer trasplante cardiaco neonatal con xito en un paciente
con sndrome de corazn izquierdo
hipoplsico en Loma Linda por el equipo del Dr. L Bailey. Desde entonces el
nmero global de trasplantes cardiaco
infantiles ha ido en aumento aunque
en los ltimos aos la cifra total ha
permanecido estable con una media de
300 procedimientos anuales.
El trasplante cardiaco infantil difiere de
los adultos en varios aspectos. La cardiopata congnita es la principal indicacin en menores de un ao y a medida
que aumenta la edad del receptor la mo
cardiopata dilatada se convierte en la
indicacin mas frecuente. La escasez en
el nmero de donantes es otro problema
importante especialmente en los receptores de menor edad. La inmadurez del
sistema inmune determina una mejor
tolerancia del injerto con menores tasas
de rechazo agudo y crnico en este grupo. Y por ultimo la necesidad de un
apoyo familiar y psicosocial siempre
necesario en el paciente peditrico.
Hoy en da la enfermedad coronaria del
injerto o rechazo crnico es el principal
limitante de la vida del corazn trasplantado siendo necesario el retrasplante. Nuevas estrategias inmunosupresoras
se estn desarrollando hoy en da para
evitarlo.
En nuestro pas existen hoy en da 4
centros que realizan trasplante cardiaco
INDICACIONES DE TRASPLANTE
CARDIACO
Los dos grupos ms frecuentes de indicaciones de trasplante cardaco son: las
cardiopatas congnitas y la mo cardiopata dilatada. Otras indicaciones mucho menos frecuentes incluyen: tumores
cardiacos no resecables que producen
obstruccin mecnica, alteran funcin
miocrdica o producen arritmias intratables, las mo cardiopatas hipertrfica
y restrictiva, las arritmias malignas intratables, la enfermedad de Kawasaki
con mltiples aneurismas coronarias
con sntomas isqumicos y sin opcin
de revascularizacin coronaria.
Cardiopatas congnitas sin ciruga
previa: Hoy en da gracias a los avances en la ciruga cardiaca peditrica el
trasplante cardiaco como primera opcin teraputica para un paciente con
cardiopata congnita es raro. El sndrome de corazn izquierdo hipoplsico
que en el pasado fue la principal indicacin de trasplante cardiaco en periodo
neonatal y de lactante hoy en da tiene
una opcin teraputica que es la ciruga
de Norwood. Quedan restringidas a
trasplante como primera opcin aque-
-1-
llas situaciones en que la ciruga de

Norwood no puede ser realizada (por
disfuncin miocrdica severa, valvulopata pulmonar o tricuspdea severa
asociada a corazn izquierdo hipoplsico o equivalentes) u otros casos poco
frecuentes como anomala de Ebstein
severa sin correccin quirrgica posible.
Cardiopatas congnitas con ciruga
cardaca previa que presentan disfuncin miocrdica severa con insuficiencia cardiaca refractaria a tratamiento
medico (Ventrculo nico con ciruga
de Fontan y disfuncin miocrdica severa, tetraloga Fallot con disfuncin
biventricular y shunt residuales e IP
pulmonar, etc). Tambin se incluyen en
este apartado los pacientes en situacin de shock cardiognico refractario
post ciruga cardiaca mantenidos con
asistencia ventricular o ECMO.
La mocardiopata dilatada con insuficiencia cardiaca severa es la segunda
indicacin mas frecuente en los menores de 10 aos y la mas frecuente en el
grupo de 10-18 aos. Su etiologa mas
frecuente: idioptica y
miocaditis.
Otras etiologas incluyen: familiar, por
antraciclinas, asociada a procesos hereditarios sistmicos, origen anmalo de
coronaria izquierda). Los pacientes con
miocarditis aguda se presentan con clnica de insuficiencia cardiaca moderada-severa. En caso de evolucin no favorable y en especial en situacin de
shock cardiognico estos pacientes deben ser remitidos a un centro con programa de trasplante ya que pueden requerir asistencia ventricular o ECMO y
si no recuperan su funcin cardiaca requerir su inclusin en lista de trasplante
de forma urgente. Asimismo tambin
debe ser remitido todo paciente con esta
patologa en el que persista disfuncin
miocrdica severa con clase funcional
III-IV o bien procesos intermitentes de
empeoramiento clnico.
Captulo 18
EVALUACION y MANEJO DEL

RECEPTOR
Para que un paciente peditrico pueda
ser incluido en lista de trasplante precisara una evaluacin cuidadosa que incluye:
1.- evaluacin cardiolgica completa:
Historia clnica y exploracin fsica
completa, clase funcional, Ecocardiografia, RX trax, ECG, Cateterismo
cardiaco y otras (RNM, si se requiere)
2.- Analtica completa: hemograma,
bioqumica , grupo sanguneo, serologias ( CMV, VEB, varicela , toxoplasma, herpes virus, VH6 y 8, sfilis ) ,
hepatitis B,C, HIV y otras determinaciones ( segn historia clnica ) , PPD,
cultivos ( para descartar infeccin activa
sobre todo en pacientes hospitalizados)
3.- Estudio de sistema HLA y determinacin de anticuerpos citotxicos
4.- Evaluacin neurolgica, funcin renal
5.- Evaluacin psicolgica y ambiente
familiar
Una vez evaluado el paciente y considerado candidato a trasplante cardiaco se
incluye en lista comunicndoselo a la
ONT y comienza el tiempo de espera.
El lugar de espera segn la condicin
clnica del paciente puede ser ingresado
en el hospital o bien de forma ambulatoria siempre en un area cercana al centro
trasplantador.
El paciente ingresado puede precisar
soporte inotrpico IV en respiracin
espontnea o bien encontrarse en situacin mas grave con ventilacin mecnica, hipotermia, hemofiltracin e incluso asistencia ventricular o ECMO.
Para recibir un corazn se requiere nicamente compatibilidad de grupo sanguneo ABO y asimismo un donante
con peso limitado en relacin con el peso del receptor (generalmente 1-3/1)
aunque se pueden implantar corazones
de mayor discrepancia de peso (hasta 5
veces) cuando la situacin de urgencia
del receptor lo requiere.
-2-
Captulo 18
ta consiste en anastomosar las venas

cavas superior e inferior a las del donante extrayendo toda la aurcula derecha del receptor y anastomosar la aurcula izquierda del donante al casquete
de venas pulmonares del receptor. La
anastomosis aorta y pulmonar no se
modifica
La complejidad en la tcnica quirrgica
aumenta en los pacientes con cirugas
cardiacas previas, las anomalas de posicin y del retorno venoso, la hipoplasia de arterias pulmonares y la hipoplasia del arco artico. Otra peculiaridad a
tener en cuenta en el grupo peditrico es
la discrepancia de tamao donantereceptor que en ocasiones obliga a la
realizacin de plicatura del diafragmtica para dar cabida al injerto o bien el
cierre esternal diferido (retrasar r el cierre esternal) hasta recuperar la estabilidad hemodinmica del paciente.
EVALUACION DEL DONANTE

Una vez incluido en lista, la ONT es la
que se encarga de ofertar el donante
mas adecuado segn las caractersticas
del paciente y teniendo en cuenta los receptores en ese momento.
Las causas ms frecuentes de muerte
del donante son: los TCE, ACV y la
encefalopata anoxica (muerte sbita,
ahogamiento).
La evaluacin de la
funcin cardiaca del donante no siempre
puede ser completa y ello nos obliga a
aceptar corazones donantes en funcin
de los datos hemodinmicos y las necesidades de inotrpicos IV. Una vez
aceptado el rgano el centro receptor
realiza la extraccin y en ese tiempo se
contacta con el receptor y se inicia su
preparacin. La coordinacin es muy
importante dado que el tiempo de isquemia (desde que es extrado el corazn donante hasta que es implantado en
el receptor) es limitado. Las tcnicas de
preservacin del corazn donante (soluciones de preservacin miocrdica)
han sido desarrolladas para conseguir
que el rgano se mantenga en las mejores condiciones. Una vez que el equipo
extractor confirma en el lugar de la extraccin que el corazn es valido avisa
al centro receptor para que inicie la ciruga sobre el receptor con el fin de que
al llegar el rgano este sea implantado
sin prolongar innecesariamente el tiempo de isquemia
POSTOPERATORIO
Las caractersticas peculiares del postoperatorio del trasplante cardaco incluye: el manejo de la disfuncin ventricular derecha, el manejo de la hipertensin
arteria pulmonar, el control de la frecuencia cardiaca con isoproterenol
(puesto que el corazn trasplantado es
un corazn denervado) y de la HTA y
por ultimo el control del rechazo (mediante el uso de inmunosupresin) y de
la infeccin.
Conseguida la estabilidad hemodinmica el paciente es extubado y si no surgen complicaciones podr proseguir su
postoperatorio en planta. Durante el
tiempo de hospitalizacin la familia y el
paciente sern educados en lo que significa ser portador de un trasplante cardiaco, familiarizarse con la medicacin
y conocer la importancia de su adecuada
administracin.
TECNICA QUIRURGICA
Clsicamente la tcnica quirrgica consista en extraer el corazn del receptor
e implantar el corazn donante anastomosando la aorta, la arteria pulmonar y
ambas aurculas del donante con el receptor. Sin embargo esta tcnica tiene la
desventaja de producir arritmias auriculares generadas en la propia cicatriz de
auriculotoma (flutter, fibriloflutter) por
lo que hoy en da la tcnica se ha modificado y se realiza la tcnica Bicava. Es-
-3-
Captulo 18
dad que obliga a largo lazo a disminuir

la dosis y asociar otros inmunosupresores e incluso a prescindir de su uso.
Otros efectos incluyen: hipertensin,
hiperlipidemia, hiperuricemia, mielo
supresin. La ciclosporina produce
hirsutismo e hipertrofia gingival y el
tacrolimus produce una mayor incidencia de diabetes mellitus postrasplante en
mayor porcentaje que la ciclosporina.
Los frmacos que alteran los niveles de
estos frmacos han de ser conocidos por
los pediatras para evitar su uso si hay
una alternativa e incluyen : los antibiticos macrlidos ( eritromicina, claritromicina, azitromicina ), los antifngicos ( ketoconazol, itraconazol ), diltiazem, cimetidina, metoclopramida, antiepilpticos ( carbamacepina, fenitoina,
fenobarbital ) , antituberculostticos (
isoniazida, rifampicina ). Por ello es
importante por parte del pediatra a la
hora de prescribir una medicacin comprobar que esta no interfiera con el metabolismo de estos frmacos.
4.- El segundo grupo de frmacos imunosupresores ms utilizados en la inmunosupresin crnica asociados a los anteriores son los antimetabolitos: la azatioprina o el micofenolato. El micofenolato tiene una mayor actividad inmunosupresora y es ms eficaz para prevenir
el rechazo que la azatioprina. El principal efecto secundario de ambos frmacos es la mielo supresin especialmente
la leucopenia y granulocitopenia. Cifras
de granulocitos inferiores a 1.500/mm3
obligan a la retirada del frmaco. La determinacin de niveles de micofenolato
no tiene muy buena correlacin para
adecuar la dosis.
5.- Los frmacos antiproliferativos (sirolimus y everolimus) han poco a poco
aumentado su uso en la inmunosupresin crnica. Tienen la especial ventaja
de prevenir no solo el rechazo agudo sin
retrasar la progresin de la enfermedad
coronaria del injerto principal limitante
de la vida a largo plazo del corazn
trasplantado. Su principal efecto secun-
TRATAMIENTO
INMUNOSUPRESOR
El objetivo de este tratamiento es prevenir el rechazo de forma eficaz con los
mnimos efectos secundarios para el paciente. A continuacin expondremos
brevemente los frmacos utilizados en
la inmunosupresin:
1.- En el momento del trasplante todos
los pacientes reciben corticoides, inicialmente a dosis elevadas y posteriormente, si no existe historia de rechazo,
los corticoides sern retirados habitualmente en los 3-6 primeros meses del
trasplante.
2.- La terapia de induccin ( solo en el
momento del trasplante ) consiste en la
administracin de anticuerpos : policlonales ( globulina antitimocitica de
caballo (ATGAM ), globulina antitimocitica de conejo (Thymoglobulin ) o
monoclonales ( OKT3 ) o antireceptores
CD25 ( basiliximab, daclizumab ) que
bloquean los linfocitos activados por el
antgeno y por tanto interfieren en la
respuesta inmune que se desencadena
contra el injerto . No son utilizados por
todas las instituciones. Su uso permite
retrasar el inicio de los inhibidores de la
calcineurina (tacrolimus o ciclosporina)
en el momento del trasplante previniendo de forma eficaz rechazo agudo. De
especial importante en presencia de insuficiencia renal (frecuente en pacientes trasplantados con Insuficiencia cardiaca severa).
3.-Los inhibidores de la calcineurina
(ciclosporina o tacrolimus) son los frmacos inmunosupresores indispensables
en la inmunosupresin inmediata y a
largo plazo. Es importante estar familiarizados con los efectos secundarios de
estos frmacos y asimismo con los
frmacos que alteran su metabolismo y
por tanto modifican sus niveles sanguneos. La dosis adecuada del frmaco se
controla con la determinacin de niveles
en sangre. El principal efecto secundario de estos frmacos es su nefrotoxici-
-4-
Captulo 18
ao es la norma si no existe historia de

rechazo.
dario es la hipercolesterolemia y la
hipertrigliciridemia. Sus indicaciones
hoy en da aceptadas son: la presencia
de insuficiencia renal que obliga a la
reduccin e incluso a la retirada de los
inhibidores de la calcineurina y la presencia de procesos malignos (tumores)
en cuyo caso sustituyen a la ciclosporina o tacrolimus. Su uso para retrasar la
coronariopata asocindose a la administracin de tacrolimus o ciclosporina
no esta generalizado. Se ajusta sus dosis
realizando niveles sanguneos previo a
al dosis y estos se ven interferidos por
los mismos frmacos que alteran los niveles de ciclosporina o tacrolimus.
Hoy en da, el objetivo es utilizar la mnima inmunosupresin posible que evite
de forma eficaz con los mnimos efectos
secundarios. Por ello hay grupos que
utilizan en el el tratamiento crnico solo un frmaco. Es lo que llamamos monoterapia (tacrolimus o ciclosporina,
ms experiencia con tacrolimus en el
grupo de receptores de menor edad).
Especialmente indicado en aquellos pacientes sin historia de rechazo.
La combinaciones de inmunosupresin
que nos podemos encontrar en un paciente portador de trasplante cardiaco en
el seguimiento ambulatorio incluyen:
monoterapia (tacrolimus o micofenolato), doble terapia (tacrolimus o ciclosporina asociado a azatioprina o micofenolato) y por ultimo, triple terapia que
incluye lo anterior mas la utilizacin de
corticoides de forma crnica. Esta ltima combinacin fue la utilizada inicialmente y hoy en da todava pueden
encontrarse pacientes con corticoterapia crnica. La retirada tarda de los
corticoides no es fcil y generalmente
conlleva un elevado riesgo de rechazo.
Se ha demostrado que los pacientes con
corticoterapia crnica presentan mayor
incidencia de HTA adems de lo que
todos los efectos secundarios que conlleva por ello hoy en da la retirada precoz de corticoides dentro de l primer
MORTALIDAD Y
SUPERVIVENCIA
La supervivencia actuarial en el trasplante cardiaco vara segn los grupos
de edad. La mortalidad en el primer ao
concretamente en le momento del trasplante es mayor para los receptores de
menor edad. La edad media de supervivencia por grupos de edad es: 15 aos
( limitado por el tiempo de seguimiento)
para menores de un ao, 17,5 aos para
grupo de 1-10 aos y menor de 13,7
aos para 11-18 aos
La supervivencia global al ao postrasplante ha mejorado de 75% a 90% (85%
en menores de un ao). La supervivencia global a medio plazo (a los 5 aos)
ha mejorado siendo actualmente de un
70-75% y a partir de los 10 aos se reduce a 50-55% y a los 15 aos 40%.
Cabe destacar la mejor supervivencia a
medio y largo plazo sobrepasado el
primer ao para los receptores menores
de un ao (menor incidencia de rechazo
agudo y crnico). La vida del injerto esta hoy en da limitada por la enfermedad
coronaria del injerto.
Las causas de muerte dependen del
tiempo al trasplante: en el primer ao el
fallo del injerto, el rechazo agudo y la
infeccin son las principales y a partir
de los 5 aos la enfermedad coronaria
del injerto y los procesos malignos sobrepasan al rechazo. El fallo del injerto
aparece como causa de muerte en cualquier momento del trasplante.
COMPLICACIONES
Las dos principales complicaciones en
especial en el primer ao del trasplante
son el rechazo y la infeccin.
1.- Rechazo cardiaco
-5-
El rechazo cardiaco representa el resultado histolgico de un proceso inmunolgico que se pone en marcha dentro
del injerto cardiaco y las clulas blanco
o diana dentro del corazn trasplantado
incluyen entre otras los miocitos y las
clulas endoteliales que aporta la interfase entre las clulas del sistema inmune
del receptor y el injerto del donante.
El rechazo agudo celular (el ms frecuente) se caracteriza por la presencia
de infiltrado inflamatorio y dao miocitico. La prueba objetiva que lo diagnostica es la biopsia endomiocrdica y segn las alteraciones histolgicas que se
producen existe una clasificacin en diferentes grados de rechazo desde grado
0 que significa ausencia de rechazo hasta grado IV que representa grado severo. Por ello para la deteccin precoz del
rechazo antes de que d clnica en los
centros que se realiza trasplante se lleva
a cabo un protocolo de biopsias cardiacas mas frecuentes en los primeros meses postrasplante y posteriormente se
espacian realizndose anualmente a
partir del ao. Ello implica la necesidad
de hospitalizacin del paciente de forma
frecuente en los primeros 3 meses y
posteriormente se espacia a los 6 meses
y al ao postrasplante. La biopsia se
realiza frecuentemente va venosa femoral aunque tambin es posible la
va yugular (en adolescentes y nios
mayores).
Un nuevo mtodo no invasivo ha sido
desarrollado en EEUU para la deteccin del rechazo y se ha comenzado a
aplicar en la prctica clnica. Consiste
en la extraccin de una muestra de sangre perifrica y en la utilizacin de un
test de un grupo de genes (50% controles y 50% relacionados con el rechazo).
La positividad de este test detecta rechazo con mayor sensibilidad y especificidad que la biopsia aunque no es valido dentro de los 6 primeros meses postrasplante. Su aplicacin ser de gran
valor en la prctica clnica cuando su
Captulo 18
uso pueda extenderse a todos los centros

trasplantadores.
En los pacientes trasplantados menores
de un ao debido a su limitacin anatmica y para evitar la obstruccin venosa
no se les realiza biopsias de forma seriada quedando reservadas para los casos de sospecha de rechazo y guindose
la deteccin de rechazo nicamente por
la clnica y la valoracin ecocardiogrfica.
Existen adems del rechazo celular
otros tipos de rechazo como el rechazo
humoral o microvascular que representa
una alteracin histopatolgica consistente en activacin de clulas endoteliales con incremento de la permeabilidad
vascular y trombosis microvascular. Para su deteccin se requieren toma de
biopsia y aplicacin de tcnicas de
inmnuofluorescencia no disponibles en
muchos centros. Al igual que el celular
su presencia no detectada lleva a la mal
funcin y prdida del injerto
El rechazo hiperagudo es el que ocurre
en las primeras horas postrasplante mediado por anticuerpos preformados del
receptor que se dirigen frente a epitopos
del sistema HLA del donante o el sistema ABO (si se trasplantan corazones
con incompatibilidad ABO) Siempre
lleva a la perdida del injerto.
La clnica del paciente trasplantado que
presenta un rechazo es muy inespecfica e incluye irritabilidad, malestar, anorexia, astenia, vmitos, dolor abdominal
y fiebre y en casos de rechazo severo
aparecern signos de insuficiencia cardiaca (taquipnea, crepitantes y hepatomegalia con mala perfusin perifrica).
Ante la presencia de estos sntomas sin
causa aparente estos pacientes deben
contactar con el cardiologo del centro
trasplantador que indicara la actitud a
tomar. Ya en el centro se realizara de
forma urgente un ECG que puede ser
normal o bien presentar arritmias sobre
todo en rechazos con compromiso
hemodinmico y asimismo se realizara
de urgencia una valoracin ecocardio-
-6-
grfica siempre comparando con al eco

cardiografa previa. Las alteraciones
ecocardiogrficas en presencia de rechazo incluyen: derrame pericrdico de
nueva aparicin, aumento del grosor de
la pared miocrdica respecto a controles
previos, aparicin o aumento del grado
de insuficiencia valvular AV y en casos
de rechazo severo con compromiso
hemodinmico se alterar la funcin sistlica ventricular con disminucin de la
contractilidad miocrdica.
Ante esta situacin se pude realizar
biopsia miocrdica (en los casos de clnica inespecfica sin alteraciones ecocardiogrficas) pero si existe alteracin
de la funcin miocrdica en la ecocardiografa no es imprescindible la confirmacin con biopsia y lo ms importante es iniciar tratamiento del rechazo
lo antes posible
La sospecha de un rechazo cardiaco
siempre es una situacin urgente y requiere pues un inicio rpido del tratamiento que consiste en la administracin de corticoides a dosis elevadas
durante 3-5 das En caso de rechazo
con compromiso hemodinmico
se
asocia adems soporte inotrpico IV y
administracin de anticuerpos monoclonales o policlonales ( ATGAM, o
Thymoglobulin o OKT3 ). Tras el tratamiento es necesario confirmar la resolucin del rechazo por biopsia realizada a los 7-10 das.
La ocurrencia de rechazo moderadosevero siempre es indicacin de realizar
cambios y ajuste de dosis en la medicacin inmunosupresora.
El rechazo tardo despus del primer
ao ocurre en un 25% de los supervivientes y el factor de riesgo para ello es
el haber presentado ms de un episodio
de rechazo dentro del primer ao.
El rechazo con compromiso hemodinmico comporta una mortalidad de ms
del 50% en los prximos 6 meses y por
tanto han de ser pacientes estrechamente vigilados tras su episodio
Captulo 18
2.- Infeccin
Tras el trasplante el riesgo de infeccin
es mayor en el primer mes y rpidamente disminuye coincidiendo con la
disminucin progresiva de la inmunosupresin... Cerca de un 25% de los pacientes experimentan una o mas infecciones en el primer mes y casi un 50%
un proceso infeccioso en el primer ao.
La frecuencia y la etiologa de las infecciones varan en relacin con el tiempo
al trasplante.
Durante el primer mes cuando el tratamiento inmunosupresor es mas intenso
y los pacientes llevan catteres, sondas,
tubos endotraqueales, las infecciones
mas frecuentes son las causadas por
bacterias nosocomiales que afectan a la
herida, al pulmn y al tracto urinario.
Entre el 2-6 mes es cuando la inmunidad celular esta mas deprimida por la
inmunosupresin y adems ha habido
un tiempo de latencia suficiente para
que o se reactiven determinadas infecciones propias del receptor o se pongan
de manifiesto infecciones procedentes
del donante y es periodo de las infecciones ms graves... El patgeno mas
comn en este periodo es el CMV con
mxima incidencia entre los 30 y 50 das. Tambin comienzan a presentarse
los sndromes linfoproliferativos asociados a VEB. Los grmenes de este periodo son pues los grmenes oportunistas: bacterias, herpes virus (particularmente CMV), hongos y protozoos. Y a
partir del 6 mes, cuando la inmunosupresin se va reduciendo, las infecciones mas frecuentes son las adquiridas en
la comunidad. Son ms vulnerables los
pacientes que han tenido episodios de
rechazo mltiples y dosis altas de inmunosupresin. Las infecciones que
pueden parecer en cualquier momento
del trasplante son VRS, gripe y rotavirus de elevada morbimortalidad en el
primer mes postrasplante pero pasados
os primeros meses el comportamiento
de las infecciones respiratorias y gas-
-7-
trointestinales es relativamente benigno

a no ser que exista un episodio de rechazo prximo que haya determinado
un aumento de inmunosupresin adems la proporcin de nios seronegativos en el momento del trasplante es elevado para numerosos virus ( adenovirus,
varicela y virus herpes simple ) y por lo
tanto aunque el riesgo global de infeccin es menor, el riesgo de primoinfeccin es elevado ocurriendo en cualquier
momento del trasplante .
Por todo ello se lleva a cabo desde el
momento del trasplante una profilaxis
infecciosa establecida durante los primeros 6 meses con el fin de reducir la
incidencia de infecciones oportunistas
que incluye bsicamente la administracin de nistatina oral ( para prevenir infecciones fngicas ), trimetropin sufametoxazol oral ( par prevenir la infeccin por Pn. Carinii ) y ganciclovir
inicialmente IV ( 14 21 das ) asociado en algunos centros a la administracin de gammaglobulina especifica antiCMV ( varias dosis la ultima da 72
del trasplante ) seguido de valganciclovir oral especialmente indicado en pacientes de alto riesgo de infeccin por
CMV ( donante positivo y receptor negativo y pacientes que han recibido tratamiento de induccin ) . La duracin de
esta profilaxis vara entre los distintos
centros y suele ser entre 3-6 meses postrasplante.
En cuanto a la vacunacin en estos pacientes las recomendaciones son las siguientes: las vacunas son las mismas
que para los pacientes inmunocompetentes con las siguientes salvedades: Estn contraindicadas las vacunas de virus vivos (varicela y triple vrica). La
vacuna de la polio a administrar ha de
ser la IM. La vacunacin de la gripe ha
de realizarse anualmente a partir de los
6 meses de edad y es aconsejable sobre
todo en los primeros aos postrasplante.
La vacuna de VRS es obligada en TX
menores de 2 aos.
Captulo 18
La administracin de las vacunas ha de

retrasarse ms o menos 6 semanas despus de la administracin de la ltima
dosis de inmunoglobulinas (ms o menos a partir del tercer mes postrasplante). La Vacuna de neumococo, meningococo y Haemophilus puede y deben
administrarse segn calendario
Ante exposicin a varicela en pacientes
seronegativos o con serologa desconocida debe administrarse inmunoglobulina frente a virus varicela-zoster
A continuacin comentaremos brevemente las infecciones ms frecuentes en
el trasplante cardaco peditrico.
2.1 Infecciones bacterianas
Son las ms frecuentes y suponen el
61-82% de todas las infecciones. Son
mas frecuentes en los receptores menores de un ao. La tercera parte son bacterimicas y otro tercio son pulmonares.
Especialmente en el primer mes del
trasplante y en relacin con la estancia
en UCIP y con la ventilacin mecnica.
Las bacterias mas frecuentes son: S.
epidermidis, S. Aureus, enterococos y
bacilos Gram negativos
En el seguimiento ambulatorio, sobre
todo a partir del 6 mes coincidiendo
con la reduccin de inmunosupresin
las infecciones bacterianas son las propias de la comunidad.
Especial mencin merecen las neumonas ya que el pulmn es el principal
rgano diana de la mayora de las infecciones en estos pacientes. En el primer
mes como ya hemos dicho las neumonas mas frecuentes son las causadas por
grmenes nosocomiales. Ya fuera del
primer mes en seguimiento ambulatorio entre el 1-6 mes la etiologa de la
neumona suele ser por grmenes oportunistas que incluyen Legionella, Nocardia y Pn cari (poco frecuente con la
administracin de profilaxis con trimetropin-sulfametoxazol). Pueden ser polimicrobianas y asociadas a CMV y
otros grmenes como aspergillus. De
-8-
ah la importancia de la profilaxis en
este periodo. A partir del 6 mes la etiologa es la misma que la neumona adquirida en la comunidad (neumococo, H
influenza y virus respiratorios) e infecciones por micobacterias. De ah la importancia de la vacunacin (antineumococo, H. influenza y antigripal).
Las bacteriemias son frecuentes en le
TC. Sobre todo en el primer mes. Suelen ser secundarias a infecciones del
tracto respiratorio inferior, catteres IV,
vas urinarias, herida. . Los grmenes
mas frecuentes son bacilos G neg. Y coco positivos (S aureus y epidermidis)
En los periodos tardos fuera del mes
los pacientes pueden presentar bacteriemia por Listeria o por Salmonella de
ah la importancia del tratamiento de
GEA por salmonella (cefalosporinas
cefotaxima, ceftriaxona,) en este grupo
de pacientes. Ante un paciente trasplantado con GEA coprocultivos para bacterias, virus, huevos y parsitos.
Ante todo paciente trasplantado con fiebre sin foco se debe realizar una
completa historia clnica y exploracin
fsica seguido de analtica , hemocultivo , Rx trax , sedimento de orina y
serologa ( antigenemia a CMV,
TORCH, serologa a Virus herpes 6 y 8
y VEB ) y siempre contactar con el
cardilogo del centro trasplantador. No
debemos olvidar que la fiebre tambin
puede ser el primer signo de rechazo
agudo.
Captulo 18
donante positivo. En este grupo la profilaxis a CMV es de vital importancia.

Consiste en la administracin desde le
postoperatorio inmediato de ganciclovir
IV y opcional aadir Inmunoglobulina
especfica frente a CMV, seguido de la
administracin oral de valganciclovir.
Durante los primeros 3-6 meses postrasplante. Dada la elevada ausencia de
clnica la deteccin de la infeccin se
realiza mediante la realizacin de antigenemia a CMV y su positividad ser
indicacin de tratamiento con ganciclovir IV durante un mes
La infeccin por VEB en el 90% de los
casos es una primoinfeccin. La clnica
puede ser muy variable e incluye sndrome febril, sndrome mononuclesico
y en los casos mas graves sndrome linfoproliferativo (SLP) que trataremos
ms delante. La seronegatividad pretrasplante ( frecuente en especial en los
receptores de menor edad ) es un factor
de riesgo para el desarrollo de SLP . La
importancia pues de esta infeccin es
detectar la seronversin y en especial la
carga viral utilizando tcnica de PCR
ya que los pacientes seroconvertidos y
con carga viral elevada tienen un alto
riesgo de desarrollar SLP.
La infeccin por varicela siempre es un
motivo de ingreso en estos pacientes. Se
trata con administracin de aciclovir IV
ya que tienen elevado riesgo de ser una
infeccin grave. Por ello es importante
la vacunacin si es posible de los candidatos a trasplante cardiaco ( al menos
dos semanas previas al TX ; en los nios de 1-12 aos 1 sola dosis y en los
mayores dos dosis separadas por 4-8
sem ) que sean seronegativos. En caso
de infeccin herpes zoster ( reactivacin
de VVZ ) si solo se afecta una metmera basta con tratamiento oral con aciclovir 7 das. Si se disemina, afecta al V
par o existe afectacin de ms de una
metmera se precisa aciclovir IV .
La infeccin por virus herpes 6 postrasplante es cada vez detectada con
mas frecuencia en pacientes trasplanta-
2.2 Infecciones vricas

La ms frecuente es la infeccin por
CMV. Otras menos prevalentes pero de
especial importancia en este grupo son
la infeccin por VEB, VHS, varicela y
adenovirus. Suponen el 30-65% de todas las infecciones.
La infeccin vrica mas frecuente es el
CMV. La fuente de infeccin suele ser
el propio donante En un elevado porcentaje es asintomtica. El grupo de
mayor riesgo es el receptor negativo con
-9-
dos bien sea primoinfeccin o reactivacin. En adultos su frecuencia es 3155% con una mediana ente 2-4 sem postrasplante y se ha asociado a numerosos
sndromes que incluyen hepatitis, neumonas, encefalitis o mielo supresin si
bien la contribucin de este virus es difcil de precisar pues con frecuencia
tambin suele detectarse viremia en ausencia de sntomas. El tratamiento consiste en la administracin de ganciclovir
Captulo 18
del primer ao postrasplante. En los

pacientes pediatricos la utilizacin de
mtodos de screening para la deteccin
de este problema es de especial importancia dadas las limitaciones para la realizacin de coronario grafa en especial
en los grupos de menor edad. La realizacin de ecocardiografia de stress con
dobutamina parece ser una tcnica de
screening no invasiva bastante fiable
para seleccionar los pacientes con coronariopta y permitir as retrasar y espaciar la realizacin de cateterismos programados.
La incidencia de CAV a los 7 aos es de
14%, Inferior a los adultos y dentro del
grupo peditrico los menores de un ao
son los menos afectados
Numerosos frmacos han sido ensayados en adultos para prevencin de este
problema y posteriormente se han extendido y aplicado en la poblacin peditrica . as se ha recomendado el uso
de diltiazem, la administracin de estatinas (que adems de un efecto hipolipemiante tiene efecto antiinflamatorio y
tambin propiedades inmunosupresoras)
de uso obligado en adultos pero no totalmente generalizado en nios especialmente en el grupo de menor edad y
por ultimo se han desarrollado frmacos inmunosupresores ya utilizados en
la prctica clnica que tienen la propiedad no solo de prevenir el rechazo agudo sin tambin retrasan la progresin de
la CAV. Son los frmacos antiproliferativos ( sirolimus y everolimus ) . Hoy en
da se estn llevando a cabo estudios
multicntricos utilizndolos desde el
momento del trasplante combinados con
ciclosporina o tacrolimus y muy probablemente su uso ser recomendado
desde le momento del trasplante en un
futuro.
La aparicin de la CAV limita la vida
del injerto y genera la necesidad en un
futuro a medio o largo plazo de un nuevo trasplante.
3.- Enfermedad vascular del injerto o

rechazo crnico
La enfermedad vascular del injerto o coronariopata del injerto ( CAV )es el
principal factor limitante de la supervivencia a largo plazo del corazn trasplantado. La lesin histolgica de esta
entidad consiste en un engrosamiento
difuso y progresivo de la intima de las
arterias coronarias epicrdicas e intramiocrdicas Su afectacin es difusa y
progresiva. El engrosamiento de la intima es debido a la proliferacin de las
clulas musculares lisas.
La presencia de esta alteracin va a limitar la vida del injerto dando lugar a
disfuncin miocrdica, muerte sbita,
sncope o infarto. Recordar que debido
a la denervacin cardiaca los procesos
de isquemia o infarto no se acompaan
de dolor anginoso lo que hace ms difcil la deteccin de este problema.
Aparece a partir de los 3 aos postraplante aunque pueden aparecer mas precozmente y en el grupo de menor edad
en especial los receptores menores de
un ao su incidencia es claramente menor. Los datos son variables debido a
las diferentes tcnicas utilizadas para su
diagnstico ( coronariografa y/o eco intravascular coronario )
Los mtodos diagnsticos mas fiables
utilizados son invasivos e incluyen: la
coronario grafa y la ecografa intravascular coronaria ( IVUS ). Por ello a todos los pacientes trasplantados se les
realiza coronario grafa anual a partir
- 10 -
Captulo 18
tenas totales con aumento de la fraccin gamma en el proteinograma y en

el estudio de inmunoglobulinas se detecta un pico monoclonal con presencia
de paraprotenas . Se debe realizar estudio de imagen ( TAC, endoscopia digestiva ) ( buscando la localizacin del
proceso SLP ). Lo ms frecuente en la
afectacin abdominal es la presencia de
aumento de tamao de adenopatas y de
su nmero asociado a aumento de grosor de la pared intestinal. El diagnostico
definitivo lo aporta a biopsia del rgano
afecto (adenopata, biopsia intestinal
etc.)
La deteccin precoz de este trastorno es
muy importante por la elevada morbimortalidad que conlleva y el tratamiento
consiste en las fases iniciales en la reduccin de la inmunosupresin de forma importante y el cambio de inmunosupresin. Se utilizarn los frmacos
antiproliferativos ( everolimus y sirolimus ) con retirada de los inhibidores de
la calcineurina ( tacrolimus, ciclosporina ). En las fases ms avanzadas esto es
insuficiente precisando la utilizacin de
de anticuerpos antiCD20 ( dirigidos contra los linfocitos B que presentan este
receptor ) y en los casos severos cuando ya el proceso es un linfoma la necesidad de quimioterapia con alto riesgo
de mortalidad en esta fase. Por ello la
deteccin precoz de esta enfermedad y
su prevencin debe ser la estrategia
principal.
4.- Malignidad: enfermedad linfoproliferativa

Los pacientes en inmunosupresin crnica tienen mayor riesgo de presentar
tumores malignos bien sea cutneos (
carcinoma, melanoma, sarcoma de Capos postrasplante ) y no cutneos y dentro del grupo peditrico es de especial
relevancia la enfermedad o sndrome
linfoproliferativo ( SLP ) que comentaremos a continuacin
Se define como la presencia de una
proliferacin anormal de linfocitos (
mas frecuente tipo B ) inducida por el
virus VEB. La seroconversin a VEB
es el principal factor de riesgo y por
ello es importante la determinacin peridica de serologa a VEB ( Ig G ) y si
es positiva debe realizarse la determinacin de la carga viral mediante PCR a
VEB .Los pacientes con carga viral
elevada tienen un alto riesgo de padecer
esta entidad. Tambin son factores de
riesgo la utilizacin de terapia de induccin con OKT3 y el uso de inmunosupresin a dosis elevadas ( especialmente con tacrolimus ).
La presentacin histolgica es muy amplia y puede ir desde una proceso
hiperplsico de aspecto benigno ( forma de mononucleosis infecciosa o
hiperplasia de clulas plasmticas )
hasta un proceso neoplsico tipo linfoma en los casos severos. Su clnica es
variable siendo lo mas frecuente la presentacin como sndrome febril nico o
asociado a un sndrome mnonuclesico
o bien afectando a un rgano: mas frecuente a nivel intestinal ( tambin SNC,
pulmn , otros ) . La clnica intestinal
incluye : dolor abdominal ( debido a la
presencia de necrosis, perforacin u
obstruccin ),alteracin del ritmo intestinal , en ocasiones con sangrado digestivo y sndrome malabsortivo asociado
todo ello a fiebre continua o intermitente. A nivel analtico se sospecha SLP
ante la presencia de anemia, en ocasiones granulocitopenia, aumento de pro-
5.- Otras complicaciones

La Hipertensin arterial aparece en el
67% de los pacientes a los 7 aos de
seguimiento . La incidencia es mayor en
pacientes que permanecen en corticoterapia crnica. Por ello, hoy en da, la
retirada de los corticoides se realiza
precozmente dentro del primer ao postrasplante. El tratamiento ms utilizado
son la asociacin de los EICAs aadidos al diltiazem ( utilizado desde el
- 11 -
momento del trasplante para prevenir la

enfermedad vascular del injerto )
La disfuncin renal ( principalmente
debida a nefrotoxicidad por inhibidores
de calcineurina ) aparece en un 10% a
los 7 aos de seguimiento, con necesidad de dilisis solo en un 0,4%. Ante
este problema se debe modificar la inmunosupresin reduciendo de forma
importante los inhibidores de la calcineurina y asociando micofenolato o
bien si ello no es suficiente retirando el
inhibidor de la calcineurina e iniciando
la administracin de sirolimus o everolimus.
La Hiperlipidemia aparece 23,3% a
los 7 aos ( como efecto secundario de
la medicacin con inhibidores de la calcineurina
y frmacos antiproliferativos ) y se controlar con la administracin de estatinas ( pravastatina, atorvastatina, simvastatina ).
La Diabetes mellitus postrasplante
aparece en el 4,4 % a los 7 aos ( ms
frecuente relacionado con el uso de Tacrolimus y administracin de corticoides a dosis altas por historia de rechazo
agudo ) .No precisa cambio de inmunosupresin. Se trata con insulina. Su duracin es transitoria ( meses- 2-3 aos )
y suelen requerir dosis ms bajas de insulina que los pacientes diabticos.
Captulo 18
lar del injerto ( CAV ). Los nicos frmacos inmunosupresores hoy en da que
han demostrado retrasar la evolucin de
la CAV son el everolimus y el sirolimus. Su uso posiblemente se extienda
en un futuro inicindose su administracin desde el momento del trasplante
(hoy en da existen varios estudio multicntricos que se estn llevando a cabo
) .Asimismo la mejor comprensin de
la inmunobiologa del trasplante ayudar al desarrollo de nuevos frmacos que
aporten inmunosupresin especfica as
como a la induccin de un estado de tolerancia del receptor al injerto para que
ste sea aceptado de forma indefinida
sin que el paciente tenga que tomar inmunosupresin crnica , todo ello con
el fin de evitar en un futuro la necesidad
de retrasplante .
BIBLIOGRAFIA
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and Lung Trasplantation: seventh official pediatric report2004. J Heart Lung Transplant
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in Pediatric Heart Transplantation: 2003 and Beyond. Pediatric
and Congenital Heart disease,Oct 2003,5 : 417-428
CONCLUSIONES
En resumen, podemos decir que la calidad de vida del paciente trasplantado a
medio plazo es buena. El adecuado control del rechazo y la infeccin as como
una adecuada seleccin y manejo del
receptor y del donante nos ha permitido
mejorar cada vez ms la supervivencia a
medio plazo . Sin embargo, todava hoy
en da , la supervivencia a largo plazo
esta limitada por la enfermedad vascu-
3. Kirklin JK, Young JB, McGiffin

DC. Heart Transplantation 2002
. Ed Churchill Livingstone
4. Aguado JM. Infecciones en pacientes trasplantados. 2 ed.
2004. Elsevier Espaa.
- 12 -
19
ANILLOS Y SLINGS VASCULARES
Dr. Josep Girona Comas
S. de Cardiologa Peditrica
Hospital Universitario Vall dHebron. Barcelona
y posterior, y el otro izquierdo y anterior-, rodea la trquea y el esfago y

confluye en la aorta descendente. Ambos arcos pueden ser permeables, de
igual o desigual dimetro (aunque habitualmente el derecho es el mayor) y uno
de los dos hipoplsico o reducido a un
cordn fibroso.
Los troncos supraarticos emergen independientemente de cada arco artico.
Casi siempre existe un conducto o ligamento arterioso izquierdo, aunque puede ser derecho, sin excluir la remota posibilidad de existir ambos. Ver figura n
1.
En la mayora de los casos se presenta
como una lesin aislada y es el ms frecuente de los anillos vasculares (casi el
70%).
La clnica se relaciona exclusivamente
con la compresin y obstruccin que las
estructuras vasculares citadas producen
a la trquea y/o al esfago. Aparece en
la primera infancia con sintomatologa
respiratoria, habitualmente importante,
que consiste en la presencia de estridor,
disnea y tos que empeoran durante la
deglucin o el esfuerzo.
Las infecciones respiratorias de repeticin y la auscultacin de sibilancias
desde la infancia pueden ser la expresin clnica de un doble arco artico.
Los sntomas derivados de la compresin esofgica consisten en dificultad a
la deglucin, presencia de vmitos de
difcil catalogacin o disfagia.
Exploracin fsica. La obstruccin de
la va area puede manifestarse con un
estridor evidente o bien expresarse en
forma de dificultad respiratoria con retraccin costal. La auscultacin detecta
INTRODUCCIN
Los anillos y slingsvasculares son
anomalas o variaciones anatmicas
vasculares que comprimen, en mayor o
menor grado, la trquea, el esfago o
ambos y que causan niveles variables de
estridor y/o disfagia.
El complejo desarrollo embriolgico del
arco artico, los troncos supraarticos,
la arteria y ramas pulmonares, y la presencia del conducto arterioso permeable
(derecho o izquierdo) hacen que sean
mltiples las anomalas que las malformaciones vasculares pueden ocasionar a
este nivel. Por ello en este texto tendremos en cuenta las ms comunes, y las
resumiremos en:
Doble arco artico
Arco artico derecho con conducto
arterioso izquierdo
Slings producidos por arterias
aberrantes
Las dos primeras anomalas vasculares
forman anillos completos, mientras que
las del tercer apartado no llegan a cerrar
completamente un anillo vascular.
Los anillos vasculares completos no alcanzan el 1% de las anomalas congnitas cardiovasculares.
El doble arco artico y el arco derecho
con ductus izquierdo suponen el 95% de
los anillos vasculares completos.
ANILLOS VASCULARES
Doble arco artico
En esta lesin la aorta ascendente se bifurca en
dos arcos, -uno, derecho
Figura n 1
-1-
ruidos inspiratorios rudos, o auscultacin de sibilancias.

Diagnstico. En la RX de trax el doble
arco con dominancia derecha
ofrece las imgenes del arco artico derecho con
desplazamiento
izquierdo de la
trquea. ImgeFigura n 2
nes de atrapamiento de aire, atelectasia focal o de
neumonitis pueden ser manifestaciones
radiolgicas acompaantes, relacionadas con la obstruccin traqueal. El esofagograma demuestra la existencia de
una amplia muesca postero-derecha (arco derecho dominante) y otra posible
muesca menor en su lado izquierdo (arco izquierdo menor o rudimentario).
El ecocardiograma bidimensional con
Doppler-color permite habitualmente la
visualizacin del doble arco, aunque es
ms difcil si el arco no dominante no es
permeable (cordn fibroso). La RNM y
el TAC ofrecen imgenes de muy buena
calidad de la anomala vascular y de la
lesin estentica producida sobre la trquea. La angiografa es slo excepcionalmente necesaria (Figura n 2).
El tratamiento es quirrgico y consiste
en la seccin del arco artico menor.
Est indicada en los pacientes con sintomatologa evidente y no indicada en
los individuos asintomticos. Los enfermos con escasa repercusin clnica
pueden ver demorada la ciruga y valorar la evolucin con el crecimiento,
aunque la ausencia de una tendencia
clara a la mejora es indicativa de tratamiento quirrgico.
Captulo 19
so situado a la
izquierda y la bifurcacin pulmonar que se sita anteriormente.
Es mucho menos
frecuente
que el doble arco artico y se
Figura n 3
trata asimismo
de una lesin aislada en la mayora de
los casos. Ver figura n 3.
La clnica es superponible a la descrita
en el doble arco debido a que las estructuras afectadas son las mismas: la trquea y el esfago. Lo mismo ocurre en
lo referente a los hallazgos de la exploracin fsica.
Diagnstico: Las imgenes radiolgicas
y de esofagograma son similares a las
del doble arco artico y fundamentan el
diagnstico. La RNM y el TAC permiten tambin el examen de la repercusin
sobre la trquea.
en la seccin del ligamento arterioso izquierdo y liberacin de la estructura
anular. Las indicaciones son similares a
las del doble arco artico.
SLINGS VASCULARES
Los slings vasculares son anomalas
en las que se produce una compresin
traqueal, esofgica o de ambos a causa
de un trayecto vascular anmalo, sin
llegar a formar un anillo completo.
Se trata de: la arteria subclavia derecha
aberrante, el tronco braquiceflico derecho aberrante, el arco artico aberrante
(tambin llamado arco artico cervical),
la arteria intercostal aberrante y la arteria pulmonar izquierda aberrante. En este texto haremos referencia a la arteria
subclavia derecha y arteria pulmonar
izquierda aberrantes.
Arco artico derecho con conducto

arterioso izquierdo
En esta malformacin se forma un anillo vascular, alrededor de la trquea y el
esfago, mediante la participacin de
las siguientes estructuras: el arco artico
derecho que forma la parte derecha y
posterior del anillo, el conducto arterio-
Arteria subclavia derecha aberrante
-2-
Captulo 19
La clnica se relaciona con la compresin y posible estenosis traqueobronquial y se traduce en grados ms o

menos importantes de dificultad respiratoria, siendo mucho menos frecuente el
componente de compresin esofgica.
Diagnstico: se basa
en los
hallazgos
obtenidos
mediante las
mismas tcnicas que el
los casos anFigura n 6
teriores aunque, al contrario que el los otros anillos vasculares,
la muesca observada en el esofagograma es anterior. Figura n 6
en situar la arteria pulmonar izquierda
por delante de la trquea y el resolver la
estenosis traqueo-bronquial. Su indicacin se relaciona con el grado de dificultad respiratoria que ocasione la compresin de las vas areas.
En esta anomala
vascular la arteria
subclavia se origina en la unin del
arco artico con el
inicio de la aorta
descendente, a nivel de la cuarta
vrtebra torcica.
Figura n 4
Desde este origen, asciende oblicuamente hacia la derecha y discurre por detrs del esfago
hacia la extremidad superior derecha.
El anillo incompleto, alrededor de la
trquea y esfago, queda formado por:
la aorta ascendente por delante, el arco
artico a la izquierda y la arteria subclavia aberrante por detrs. Figura n 4.
La clnica depende del grado de obstruccin sobre la trquea y/o el esfago
El diagnstico se basa en la deteccin
de su impronta sobre el esfago o bien
en la visualizacin directa de la anomala mediante ECO, RNM o TAC.
El tratamiento es muy raramente necesario y consiste en la seccin del arco
menor, liberando las estructuras comprimidas.
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Arteria pulmonar izquierda aberante

(sling de la pulmonar)
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La rama izquierda de la
arteria pulmonar
se
origina desde
la rama pulmonar derecha o desde
la
porcin
media
del
Figura n 5
tronco de la
arteria pulmonar. A partir de aqu cruza
desde la derecha y por detrs a la trquea (entre sta y el esfago, al que
cruza anteriormente) y se dirige hacia
el pulmn izquierdo. Este anormal trayecto vascular comprime la trquea y el
inicio del bronquio derecho. Figura n 5.
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-3-
20
TRATAMIENTO MDICO DE LAS
TAQUICARDIAS
SUPRAVENTRICULARES
Dr. J. Manuel Gua Torrent, Dra. Fuensanta Escudero Crceles
Seccin de Cardiologa Peditrica.
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca .Murcia.
lentecen la conduccin del nodo atrioventricular (Verapamil y Adenosina)

pueden finalizar la taquicardia, y suelen responder a la Cardioversin elctrica.
- Por Automatismo anormal (alrededor del 10%), impulsos espontneos
que se originan en tejidos que no poseen normalmente esta capacidad.
Muestran variabilidad en la frecuencia
cardaca con calentamiento al principio y enfriamiento antes de la finalizacin, es decir aumento y disminucin paulatinos de la frecuencia cardaca en lugar de empezar de forma
sbita. Las maniobras y frmacos para
enlentecer la conduccin del nodo
atrioventricular y la cardioversin no
son eficaces en su tratamiento.
La TSV, en la mayora de los casos en
el lactante y en el nio, resulta de un
mecanismo de reentrada por una va
accesoria, este mecanismo tambin es
el ms comn en la taquicardia fetal,
aunque en esta etapa parecen ms frecuentes las TSV debidas a aumento
del automatismo, que en otras edades.
En el adolescente y el adulto es ms
habitual la reentrada a nivel del nodo
aurculoventricular.
DEFINICIN
Bajo la denominacin de Taquicardia
supraventricular (TSV) se incluyen todas las taquicardias, frecuencias cardacas superiores a la normalidad para una
determinada edad, que son el resultado
de un mecanismo anormal, y se originan
por encima de la bifurcacin del haz de
Hiss. La definicin de la TSV como debida a un mecanismo anormal, excluye
a la taquicardia sinusal.
MECANISMO DE PRODUCCIN
Las TSV se pueden producir por:
- Un mecanismo de Reentrada (90%
de los casos), que consiste en la propagacin de un impulso a travs del
tejido ya activado por el mismo impulso. Suelen empezar y terminar de
forma sbita, alcanzando desde el
principio la mxima frecuencia de la
taquicardia, se inician habitualmente
por un latido ectpico y suelen terminar con una onda P, debido a bloqueo
en el nodo atrioventricular. El circuito
de reentrada implica una doble va
con bloqueo unidireccional en una de
ellas, de modo que el impulso elctrico atraviesa la va no bloqueada para
luego tener lugar una reentrada por la
va bloqueada, en direccin contraria.
La taquicardia termina en presencia de
bloqueo aurculo-ventricular, por lo
que las maniobras y frmacos que en-
INCIDENCIA Y CLNICA
La TSV es la taquiarritmia ms comn,
aunque su incidencia es desconocida,
debido a que muchas crisis pasan desapercibidas, mencionndose cifras tan
-1-
Captulo 20
detectada durante un examen rutinario

sin sntomas previos.
Los nios y adolescentes ya son capaces
de referir frecuencia cardaca rpida y
pueden experimentar palpitaciones, disnea, dolor torcico, mareos y sncope.
Las formas incesantes o permanentes de
TSV pueden provocar una Miocardiopata dilatada secundaria.
bajas como de 1/25.000 hasta cifras tan

elevadas como de 1/250 nios, probablemente la incidencia este ms prxima a 1 por cada 1.000 nios, y alrededor de parte de los casos son secundarios al sndrome de Wolf-ParkinsonWhite (WPW). Se han descrito tambin
algunas TSV de presentacin familiar.
En cuanto a la edad de comienzo, es
ms frecuente en lactantes < 1 ao y,
sobre todo, antes de los 4 meses. Puede
presentarse aislada o asociada a miocardiopatas o a cardiopata congnita
(CC), pudiendo coexistir con cualquier
CC aunque los defectos septales, Tetraloga de Fallot, la anomala de Ebstein y
la Transposicin corregida congnita
han sido las ms frecuentes. Tambin
puede ser secundaria a ciruga cardaca.
Por otra parte, el Flutter auricular, un
ritmo de reentrada que se origina en la
aurcula derecha, tiene una distribucin
bimodal apareciendo en el neonato sin
CC asociada, y en el nio ms mayor
habitualmente con cardiopata asociada,
por ejemplo miocardiopata dilatada, o
tras actuacin quirrgica sobre la aurcula (Mustard, Senning o intervencin
de Fontn).
Durante la TSV, la frecuencia puede oscilar de 250 350 s.p.m en recin nacidos y lactantes, a 160 200 en nios y
adolescentes. En la etapa fetal puede
provocar un Hidrops que se puede desarrollar en menos de 24 horas desde el
inicio de la taquicardia. En el recin nacido y lactante puede presentarse con
sntomas inespecficos: palidez, cianosis, irritabilidad, dificultad de alimentacin, taquipnea, sudoracin, etc, sntomas generalmente inespecficos, pudiendo producir insuficiencia cardaca,
la cual es ms frecuente: cuanto mayor
es la frecuencia ventricular, a menor
edad del paciente (35% en menores de 4
meses), y con la mayor duracin de la
crisis (50% si > 48 horas), as como si
hay CC asociada. Se describe que, en
cerca de un 20% de lactantes la TSV es
DIAGNSTICO
En la mayora de los casos el ECG de
12 derivaciones nos permitir hacer el
diagnstico de la alteracin del ritmo,
aunque no siempre nos permite hacer
una correcta diferenciacin entre las diversas formas de TSV.
Tambin est indicado el registro ECG
de 24 horas, Holter, en pacientes con
crisis frecuentes, transitorias, en busca
de episodios que no han podido registrarse y/o para conocer el origen de las
TSV, as como para contabilizar la cantidad de crisis y su duracin a lo largo
del da. En ocasiones hay que recurrir al
estudio electrofisiolgico para un correcto diagnstico, pero esa posibilidad
suele reservarse para aquellos casos en
que se requiere tratamiento mediante
ablacin por radiofrecuencia. En el feto
el diagnstico se efecta mediante ecocardiografa en modo M y bidimensional y Doppler pulsado.
Ante una primera crisis, consideramos
indicada la realizacin de una Ecocardiografa bidimensional Doppler-color
en busca de una CC asociada, y tambin
en las taquicardias mantenidas o de larga duracin, sobre todo para valorar el
tamao y la funcin ventricular y descartar una Miocardiopata dilatada secundaria.
La identificacin de la onda P y su relacin con el QRS, es crucial para definir
el mecanismo de la TSV. En el diagnstico diferencial de la TSV y la taquicardia sinusal, los criterios a favor de esta
ltima son: la frecuencia cardaca suele
ser inferior, en la inmensa mayora de
-2-
Captulo 20
no es perjudicial para el paciente y lo

contrario si puede serlo.
pacientes hay ondas P visibles y con eje

normal y suele haber una causa extracardaca subyacente (fiebre, frmacos,
infecciones, deshidratacin, etc).
La morfologa y el eje de la onda P
ayudan a diferenciar las taquicardias auriculares primarias de las taquicardias
de la unin aurculo-ventricular, una
morfologa anormal indica un foco distinto al nodo sinusal. Tres o ms morfologas definen el ritmo auricular multifocal o catico. Ondas P(+) en las derivaciones inferiores indican una activacin de arriba a abajo y, por tanto, una
taquicardia auricular. Inversamente, ondas P(-) indican una activacin de abajo
a arriba, lo que significa una reentrada
desde un foco ms bajo.
Las taquicardias de la unin pueden no
tener ondas P visibles, como ocurre con
la taquicardia por reentrada nodal o con
la taquicardia ectpica de la unin, o las
ondas P pueden seguir a cada QRS (reentrada por una conexin accesoria). La
duracin del intervalo RP depende de la
velocidad de conduccin retrgrada.
(ver Tabla I)
Las TSV suelen ser de complejo QRS
estrecho, ya que la transmisin del estmulo ventricular se realiza por las vas
anatmicas normales, de manera ortodrmica (la activacin antergrada se
produce como normalmente, a travs
del nodo atrioventricular). La taquicardia con complejos QRS anchos suele
identificarse con la taquicardia ventricular (TV), existen, no obstante, TSV con
complejos QRS anchos y esto puede ser
debido a bloqueo de rama preexistente o
conduccin antidrmica (cuando la activacin antergrada se produce por la
va accesoria y la activacin auricular
retrgrada por el nodo atrioventricular).
En la Tabla II se resumen los principales criterios para diferenciar la TSV de
la TV, aunque la distincin muchas veces es muy difcil, y ante la duda es preferible tratar una taquicardia de QRS
ancho como ventricular, dado que esto
TIPOS ESPECFICOS DE TSV

Podemos clasificar las TSV segn su
lugar de origen en:
1. Taquicardias auriculares, son las
que utilizan slo el tejido auricular para su iniciacin y mantenimiento. Entre ellas tenemos:
Taquicardia auricular ectpica. Aumento del automatismo
de un foco nico no sinoauricular. Se identifica slo una morfologa de onda P antes del QRS,
morfolgicamente variable segn su lugar de origen, y diferente de la onda P sinusal. Frecuentemente incesantes, presenta fenmenos de calentamiento y
enfriamiento, es decir de aumento y descenso progresivos de la
frecuencia cardaca.
Taquicardia auricular multifocal o catica. Existen mltiples focos auriculares con automatismo aumentado, con ondas
P de al menos tres morfologas
distintas. Los intervalos P-P suelen ser irregulares, la respuesta
ventricular variable y los intervalos PP, PR y RR tambin lo
son. Habitualmente es una TSV
incesante.
Taquicardia por Reentrada
sinusal. Mecanismo de reentrada confinado al nodo sinusal.
Poco frecuente. Paroxstica, es
decir, de comienzo y terminacin brusca. Onda P sinusal, frecuencia cardaca fija.
Flutter Auricular. Est producido por un mecanismo de reentrada a travs de un circuito localizado habitualmente en la aurcula derecha. En el ECG vemos la linea basal en dientes de
sierra (ondas F) a una frecuencia
variable y con conduccin aur-3-
culo-ventricular tambin variable, aunque es bastante frecuente

la conduccin 2:1.
Taquicardia por reentrada intraauricular. Se produce tambin por reentrada a nivel del
msculo auricular. Puede ser paroxstica o permanente. La onda
P suele tener eje anormal, y la
frecuencia ventricular depender
de la respuesta del sistema de
conduccin
Fibrilacin auricular. Mltiples circuitos de reentrada, pequeos y continuamente cambiantes, en una o ambas aurculas. Recientemente se ha demostrado que, al menos en algn
grupo de pacientes, un foco rpido automtico auricular puede
ser responsable de la fibrilacin.
En el ECG hay ausencia de ondas P, sustituidas por pequeas
ondulaciones (ondas f) irregulares que se aprecian mejor en V1
y V2 , con ritmo rpido y respuesta ventricular irregularmente irregular, debido a conduccin aurculo-ventricular variable. Muy poco frecuente en
nios.
2. Taquicardias de la unin atrioventricular, son las que requieren del nodo atrioventricular como componente
necesario de la taquicardia. Entre ellas
tenemos:
Taquicardia por Reentrada
nodal. Producida por la existencia de 2 vas de conduccin diferentes en el nodo. Taquicardia
paroxstica de complejo estrecho, en la que la despolarizacin
auricular y ventricular se producen al mismo tiempo por lo que
no se ven ondas P en el ECG,
aunque puede haber una muesca
al final del QRS. No se da en nios menores de 2 aos.
Taquicardia ortodrmica por
reentrada por va accesoria.
Captulo 20
La denominacin ortodrmica,
como hemos mencionado anteriormente, se refiere a que la activacin antergrada se produce
normalmente a travs del nodo
atrioventricular, y la activacin
retrgrada por la va accesoria.
Es paroxstica. Taquicardia regular de QRS estrecho, suele
haber ondas P retrgradas siguiendo al QRS y el intervalo
RP es mayor de 70 milisegundos. El sndrome de WPW, es
diagnosticado cuando la va accesoria es aparente durante el
ritmo sinusal, identificndose el
ensanchamiento inicial del QRS
(onda delta) y el intervalo PR
corto debido a la preexcitacin
del ventrculo por la va anmala.
Existe otra taquicardia ortodrmica por conexin atrioventricular oculta, en la que participa
una va accesoria oculta como
brazo retrgrado del circuito. En
ritmo normal no existe la onda
delta del sndrome de WPW. Al
menos en el 50% de nios con
TSV por reentrada por una va
accesoria existe una va accesoria oculta, es decir no tienen preexcitacin visible durante el ritmo sinusal.
La taquicardia ortodrmica
constituye el 100% de las taquicardias del sndrome de WPW
en nios < 1 ao, y el 90% en
todas las edades. En este sndrome se puede producir tambin la taquicardia antidrmica,
el Flutter y la Fibrilacin auricular.
Taquicardia antidrmica por
reentrada por va accesoria.
En este tipo de reentrada, a diferencia de la ortodrmica, la activacin antergrada se produce
por la va accesoria y la activacin auricular retrgrada por el
-4-
nodo aurculoventricular. Menos

frecuente que la anterior (menos
del 10%). Por este tipo de activacin el QRS es ancho y regular, las ondas P no siempre son
visibles pero pueden serlo antes
del QRS.
Taquicardia
reciprocante
permanente de la unin atrioventricular. Constituye una variante de taquicardia ortodrmica en la que la va accesoria est
localizada en la regin posteroseptal del corazn, taquicardia
de QRS estrecho con una ms
lenta conduccin resultando en
una TSV de frecuencia ms baja
y variable ya que es sensible al
estado autonmico. Las ondas P
son retrgradas tpicamente invertidas en las derivaciones II,
III y aVF, el intervalo RP es largo (usualmente mayor de 150
milisegundos, PR < RP). La taquicardia es habitualmente incesante.
Taquicardia por reentrada
por fibras de Mahaim. Las fibras de Mahaim conectan el nodo o haz de Hiss al ventrculo
derecho. Suelen producir una taquicardia antidrmica. En ritmo
sinusal puede presentar patrn
de preexcitacin alternando con
patrn normal. En la taquicardia,
QRS ancho con morfologa de
bloqueo de rama izquierda. Puede existir disociacin aurculoventricular, ya que la aurcula no
forma parte del circuito (indistinguible de la taquicardia ventricular)
Taquicardia ectpica de la
unin. Aumento del automatismo en un foco situado en el nodo. Puede ser congnita e incesante y en nios mayores puede
ser paroxstica. Lo ms habitual
es tras ciruga cardaca. Puede
haber disociacin aurculoven-
Captulo 20
tricular con frecuencia ventricular > auricular, o con conduccin

auricular retrgrada con onda P
superpuesta al QRS. (Tabla III)
EVOLUCIN Y PRONSTICO
Una proporcin elevada de lactantes
cuya TSV se ha manifestado en el periodo neonatal, estarn asintomticos y
no requerirn tratamiento alrededor del
ao de edad.
De todas las formas de TSV con inicio
en la lactancia, segn estudios basados
en series amplias, slo el 40% experimentarn an crisis despus de los 5
aos, mientras que la mayora de las que
comienzan en la niez persisten a largo
plazo. El Flutter auricular de inicio neonatal es infrecuente que reincida, sin
embargo, los pacientes con CC tienen
muy pocas posibilidades de resolucin
espontnea.
De entre los lactantes con WPW que
presentaron TSV antes de los 2 meses
de edad, el 93% experimentaron desaparicin de la TSV a lo largo de la niez,
pero en 1/3 parte esta reapareci alrededor de los 8 aos.
Aquellas formas incesantes o permanentes, como hemos mencionado anteriormente, pueden desarrollar una miocardiopata dilatada secundaria, pudiendo
en estos casos interpretarse errneamente la taquicardia como expresin de insuficiencia cardaca de otro origen.
Finalmente, en nios con WPW existe
tambin riesgo de muerte sbita y, aunque este se crea inferior al del adulto,
en algn estudio llega al 2,3%.
En general se habla de que la incidencia
de muerte sbita cardaca en pacientes
con WPW oscila entre el 0,15 y el
0,4%. En la estratificacin del riesgo de
muerte sbita, seran indicadores de bajo riesgo: una preexcitacin intermitente
y su desaparicin tras administracin de
Procainamida. Sin embargo, la mayor
utilidad para determinar el riesgo de
-5-
Captulo 20
exmenes oftalmolgicos y evitar la exposicin al sol. Nosotros la utilizamos

un mximo de 6 meses, luego suspendemos el tratamiento y si las crisis de
TSV se repiten, optamos por la Ablacin.
En pacientes mayores de 5 aos, aunque
se puede seguir la misma pauta, la mayora de autores prefieren recurrir a la
ablacin con radiofrecuencia como tratamiento. De todas formas, esta divisin en relacin con la edad es cada vez
ms ficticia, a medida que van aumentando los procedimientos invasivos peditricos y con ello la experiencia.
Respecto al tratamiento preventivo de
algunos tipos especficos de TSV, pasamos a enumerar algunas de ellas:
1. En los sndromes de Preexcitacin los -Bloqueantes constituyen
la primera eleccin y si fallan se
puede recurrir a la Amiodarona.
2. En la taquicardia por reentrada
nodal, la Digoxina combinada con
un -bloqueante o el Verapamil,
constituyen el tratamiento de eleccin. La Amiodarona tambin es
efectiva.
3. En la TSV incesante, tal como la
producida por taquicardia ectpica
auricular, taquicardia reciprocante
paroxstica de la unin y menos frecuentemente por la taquicardia auricular catica, la Propafenona, Flecainida y el Sotalol pueden ser efectivas. La Amiodarona tambin puede utilizarse en casos refractarios.
4. En la taquicardia ectpica de la
unin postoperatoria, la Procainamida, Propafenona y Amiodarona se
han mostrado efectivas. En las raras
formas congnitas, puede usarse
Propafenona, Flecainida o Amiodarona, aunque son usualmente resistentes.
5. La recurrencia del Flutter auricular en recin nacidos es muy baja y
el tratamiento crnico no suele ser
necesario. Sin embargo, el Flutter o
la taquicardia por reentrada auricu-
muerte sbita, la ofrecen los procedimientos invasivos.

TRATAMIENTO
FARMACOLGICO DE LAS TSV
Nos vamos a referir slo al tratamiento
crnico y no al de urgencia, ya que este
se desarrolla en otro captulo. Antes de
optar por el tratamiento crnico para
prevenir nuevas crisis de TSV, hay que
valorar muy bien la relacin riesgo / beneficio y tener en cuenta los efectos
proarrtmicos de cada una de las drogas
utilizadas. Debido a que el reconocimiento de las recurrencias de TSV en
recin nacidos y lactantes puede ser difcil, la profilaxis en estos est generalmente indicada ya despus del primer
episodio. En > de 1 ao el tratamiento
preventivo debe realizarse slo ante episodios repetidos, de larga duracin o
mal tolerados. Existen tambin controversias respecto al tipo de tratamiento
profilctico, bien farmacolgico o ablacin mediante radiofrecuencia.
En las TSV diagnosticadas en fetos y
recin nacidos se utiliza Digital o Bloqueantes o ambos, debiendo mantener el tratamiento hasta el ao de edad.
En general, en pacientes menores de 5
aos se prefiere iniciar profilaxis farmacolgica y las principales opciones seran: Digoxina (salvo en el sndrome de
WPW, por el peligro de provocar fibrilacin ventricular por acortamiento del
periodo refractario de la va accesoria) o
-Bloqueantes. Otras opciones si fallan
las anteriores seran: el Sotalol (Clase
III), Propafenona y Flecainida (Clase
IC), o Quinidina y Procainamida (Clase
IA). Por ltimo queda la Amiodarona
(Clase III), la droga ms potente, pero
cuya utilizacin es controvertida en Pediatra dada la gran cantidad de efectos
secundarios no cardiolgicos, por lo que
el tratamiento no debe mantenerse ms
de 6 meses, o realizarse determinaciones analticas peridicas, sobre todo de
funcin heptica y tiroidea as como
-6-
lar secundarios a ciruga, recurren

fcilmente y suelen precisar tratamiento crnico. El Sotalol y la
Amiodarona son efectivas en el 7080% de los casos, as como la Propafenona o Flecainida.
6. En la Fibrilacin auricular, entidad muy rara en el paciente peditrico, la Digoxina se utiliza frecuentemente para disminuir la frecuencia
ventricular, excepto en pacientes
con WPW. Los bloqueantes y la
Quinidina pueden asociarse en los
casos no controlados con Digoxina.
Otras opciones seran la Propafenona y el Sotalol.
Captulo 20
por vas accesorias manifiestas u ocultas, la taquicardia reciprocante permanente de la unin, de muy difcil control
mdico, tambin la taquicardia por reentrada a nivel del nodo aurculoventricular as como la taquicardia auricular ectpica y el Flutter auricular.
Con la aplicacin de la Ablacin mediante Radiofrecuencia en la mayora de
formas de TSV, la ciruga ha quedado
relegada, no obstante sigue habiendo un
grupo de pacientes que pueden beneficiarse de la misma:
1. Cuando falla el tratamiento mdico
y la Ablacin en pacientes con corazn normal.
2. Cuando la Ablacin es inadecuada
o la TSV recurre tras ella, como suele
ocurrir en corazones con graves problemas hemodinmicos residuales y
engrosamiento marcado de las aurculas. Por ejemplo, tras intervencin de
Fontn.
3. Reparacin concomitante de cardiopatas complejas y de la TSV en un
mismo tiempo.
ABLACIN
MEDIANTE
RADIOFRECUENCIA
Produce lesiones por calentamiento en
el endocardio mediante el empleo de corrientes de radiofrecuencia (frecuencias
entre 300 a 1.000 KHz) aplicadas mediante un catter-electrodo y, de este
modo, se interrumpe la arritmia.
En general est indicada cuando falla el
tratamiento mdico o por efectos secundarios importantes de la medicacin o
abandono de la misma. Tambin influye
la edad y el estado clnico del paciente.
Los riesgos son similares a los del adulto, aunque aumentan en relacin inversa
a la edad del nio. Aunque no existe
contraindicacin formal en relacin con
la edad, debe evitarse el procedimiento
a nivel de la unin atrio-ventricular o el
miocardio ventricular en nios menores
de 2 aos.
La tasa de complicaciones se sita por
encima del 3% (hemorragia, derrame
pericrdico,
bloqueo
aurculoventricular, infecciones, tromboembolismo, etc), con un riesgo de mortalidad
del 0,2%, que se ha relacionado con la
asociacin con cardiopata, pacientes de
ms bajo peso y con el mayor nmero
de lesiones susceptibles de ablacin. La
tasa de xito est por encima del 90% y
las principales indicaciones son: TSV
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-9-
Captulo 20
TABLAS
Tabla I. Diagnstico inicial ECG de las TSV
Identificacin onda P
o
Presente:
P(+) en II,III y aVF. Reentrada en el nodo sinusal o sino-atrial, foco ectpico alto
P(-) en II,III y aVF. Reentrada nodo atrio-ventricular, foco ectpico bajo
Ausente: Taquicardia por reentrada nodal y Ectpica de la unin.

(Tambin TV)
Morfologa onda P
o
Normal. Taquicardia sinusal, reentrada sinusal o sino-atrial
Anormal. Taquicardia ectpica auricular, Flutter y Fibrilacin auricular
Relacin de P y QRS
o
La onda P precede al QRS. Taquicardia atrial, sinusal y reentradas con intervalo RP largo
El QRS precede a la P. Taquicardia por reentrada nodal, Taquicardia por reentrada aurculo-ventricular. (Tambin TV)
Presencia de bloqueo Aurculo-Ventricular o Ventrculo-Auricular

o
Frecuencia auricular > ventricular. Taquicardia sinusal o atrial
Frecuencia ventricular > auricular. Taquicardia ectpica de la unin.

(Tambin TV)
- 10 -
Captulo 20
Tabla II. Taquicardia con QRS ancho: Criterios a favor de la TV
1. Criterios Clsicos:
Duracin del QRS > 15 mseg. (Mayor del percentil 98 para la edad)
Eje desviado a la izquierda
Disociacin Ventrculo-Auricular
Latidos de fusin
2. Criterios de Antunes-Brugada:
Ausencia de complejos RS en precordiales
Intervalo de R a S > 100 milisegundos en una derivacin precordial
Ms complejos QRS que ondas P
Criterios morfolgicos de TV en V1 y V6
Morfologa de bloqueo rama derecha
Patrn trifsico de QRS
Desviacin izquierda del eje
R/S < 1 en V6
Morfologa de bloqueo de rama izquierda
qR o QS en V6
R en V1 o V2 > 30 mseg
Cualquier onda Q en V6
Duracin de la R al punto ms profundo de S > 60 milisegundos en V1, V2
Muesca en la parte descendente de la onda S en V1,V2
- 11 -
Captulo 20
Taquicardia
Presentacin
Onda P -QRS
PR/ RP
Auricular Ectpica
Frecuentemente incesante.
Calentamiento y Enfriamiento.
Habitualmente incesante
Antes del QRS. Morfologa variable. Estrecho
Habitualmente PR < RP
Al menos 3 morfologa
Estrecho
Vara PR suele ser pro-
Postoperatoria
Congnita incesante Nio
mayor paroxstica
Paroxstica
Paroxstica o Permanente
Disociacin AV
longado
P superpuesta al QRS
Multifocal o Catica
Ectpica de la Unin
Reentrada sinusal
Reentrada auricular
Sinusal Estrecho
Variable. Suele ser distinta de la sinusal. Estrecho
PR < RP
PR < RP
Respuesta al Bloqueo
AV
Bloqueo AV transitorio
sin modificar la taquicardia
No
Cardioversin
Conduccin retrgrada,
disociacin AV diagnstica
No responde
El intervalo PR puede
estar prolongado
No responde
No responde
Responde
Persiste
Reentrada Nodal
Paroxstica.
No se da en < 2 a
Retrgrada dentro del

QRS o al final del mismo
Estrecho
Vara, suele ser el

PR > RP. RP < 70 msg
Si
Responde
Reentrada por va accesoria (Ortodrmica)
Paroxstica
Lactantes dentro del

QRS. Nios mayores
despus. Estrecho. En alguna ocasin puede ser
ancho
Pueden ser visibles antes
del QRS Ancho
PR > RP (si onda P

visible). RP > 70 msg
Si
Responde
Si
Responde
Incesante
Se retrasa y cae delante

del QRS. Estrecho
PR < RP.
RP > 150 msg
Reincide
Reincide
Paroxstica
Ancho. Morfologa de bloqueo rama izda.
Paroxstica
Reentrada por va accesoria (Antidrmica)
Reciprocante permanente
de la unin
Reentrada por Fibras de
Mahaim
Tabla III. Diagnstico Diferencial de las principales TSV
- 12 -
Si
21
ABLACIN CON CATTER Y
RADIOFRECUENCIA
DE LAS TAQUICARDIAS PEDITRICAS
Dr. Fernando Benito
Unidad de Arritmias. Servicio de Cardiologa Peditrica.
Hospital Infantil La Paz. Madrid.
INTRODUCCIN
Desde su introduccin en el ao 1989, la
eficacia de la ablacin con radiofrecuencia
(RF) en el tratamiento de las taquicardias
ha aumentado del 90,4%, a comienzos de
los noventa, al 95,2% a finales.1 Esta elevada tasa de xitos y su continua mejora
es consecuencia del conocimiento ms preciso del mecanismo de las arritmias y de
los constantes avances tcnicos. As mismo, durante ese mismo periodo, las complicaciones disminuyeron del 4,2% al 3%.1
Globalmente la tcnica es muy eficaz con
una baja tasa de complicaciones, siendo
por tanto aceptable como primera modalidad de tratamiento. En una reciente Conferencia de Consenso sobre Ablacin con
Catter y Radiofrecuencia se han establecido las guas bsicas sobre las indicaciones para la ablacin con RF (tabla 1).2
Sin embargo, persisten algunas interrogantes con respecto a la evolucin a largo plazo tras la ablacin con RF en pacientes peditricos. Se ha publicado que los pacientes
que presentan un mayor riesgo de complicaciones son aquellos de peso inferior a 15
Kg.3 Afortunadamente, la mayora de las
taquicardias que afectan a nios menores
de 5 aos remiten espontneamente sin tratamiento, aunque hay excepciones y algunos requieren tratamiento inmediato por
presentar disfuncin ventricular o riesgo de
muerte sbita.
Los avances tecnolgicos ms recientes
como la crioablacin y los distintos siste-1-
mas de mapeo tridimensional contribuirn

a una notable mejora de los resultados.
Adems, los catteres de ablacin son cada
vez mas sofisticados y con mejor diseo lo
que tambin conducir a mejorar los resultados y a disminuir las complicaciones.
TAQUICARDIA POR REENTRADA
AURICULOVENTRICULAR
La taquicardia por reentrada auriculoventricular (AV) incluye al amplio grupo de
taquicardias en cuyo mecanismo participa
una va accesoria. Si la va accesoria presenta conduccin antergrada se manifiesta
en el ECG con preexcitacin y forma el
sndrome
de
Wolff-Parkinson-White
(WPW). Las taquicardias se presentan a
cualquier edad, con comportamiento incesante o paroxstico y pueden ser desencadenadas o no con algn evento. Los sntomas ms comunes son palpitaciones, mareo, disnea y dolor torcico. En lactantes
suele ser frecuente la asociacin con insuficiencia cardiaca congestiva. En algunos
pacientes la taquicardia se manifiesta con
sncope. En presencia de preexcitacin en
el ECG de superficie, la fibrilacin auricular con respuesta ventricular rpida puede
ser la responsable del sncope y comprometer la supervivencia del paciente.
El tratamiento de la taquicardia supraventricular (TSV) por vas accesorias depende
de la edad del paciente, de la severidad de
los sntomas y de la presencia de preexci-
tacin en el ECG. En lactantes la taquicardia suele remitir en un elevado porcentaje

de casos, hasta el 90%. Sin embargo, si la
taquicardia es incesante y refractaria al tratamiento mdico, tal como ocurre en la
forma incesante de taquicardia recproca de
la unin AV (taquicardia de Coumel), se
debe considerar la ablacin con catter independientemente de la edad y tamao del
paciente.4 As mismo, en presencia de sncope o de un periodo refractario efectivo
antergrado de la va accesoria corto la
ablacin con RF debe ser la primera opcin
terapetica. Por ltimo, los nios asintomticos con preexcitacin en el ECG deben
ser referidos a estudio electrofisiolgico
para valoracin del riesgo.5
La tasa de xitos de la tcnica es elevada,
vara desde el 87 al 97%. Las variables que
afectan a esos porcentajes dependen de la
localizacin de la va, siendo las de localizacin anteroseptal las ms difciles de
ablacionar, y de la edad del paciente, con
peores resultados en pacientes por debajo
de los 5 aos.
Las complicaciones del procedimiento de
ablacin con RF oscilan entre el 1 y el 4%,
dependiendo de la localizacin de la va
accesoria, con las vas anteroseptales las de
mayor riesgo y las de pared libre derecha
las de menor.1 Las complicaciones ms
frecuentes son el bloqueo AV, el taponamiento cardiaco por perforacin, el derrame pericrdico y el tromboembolismo. El
riesgo ms elevado de bloqueo AV lo presentan aquellas vas accesorias prximas al
sistema normal de conduccin. La aplicacin de RF por debajo de la vlvula tricspide, en el lado ventricular del anillo, reduce el riesgo de bloqueo AV en este tipo de
vas y proporciona una mayor proteccin
del nodo AV. As mismo, las tcnicas de
crioablacin proporcionan una mayor seguridad en la interrupcin de ese tipo de
vas accesorias, con menor riesgo de bloqueo AV.6 Por ltimo, algunas vas posteroseptales y posteriores izquierdas pueden
tener un trayecto epicrdico y precisan un
abordaje a travs del seno coronario, lo
cual puede representar riesgo de lesin de
-2-
Captulo 21
las arterias coronarias. Estas dos ltimas situaciones pueden verse favorecidas con la
utilizacin de la tcnica de crioablacin,
reduciendo probablemente el riesgo de
complicaciones atribuibles a la RF.
TAQUICARDIA POR REENTRADA
INTRANODAL
La taquicardia por reentrada intranodal requiere la presencia de dos vas de conduccin en el nodo AV, una de conduccin rpida y periodo refractario largo y otra de
conduccin lenta y periodo refractario corto. Este tipo de taquicardia se presenta raramente en nios menores de 2 aos de
edad y su frecuencia aumenta durante la
adolescencia, siendo el tipo de TSV ms
frecuente en adultos. La sintomatologa es
similar a la descrita para la taquicardia por
reentrada AV y el ECG durante la taquicardia es en muchas ocasiones indistinguible.
El tratamiento mdico incluye frmacos
que deprimen la conduccin a travs del
nodo AV, lo cual es a veces difcil en nios
muy activos. El tratamiento mediante ablacin con RF se realiza por la modificacin
de las propiedades de una de las dos vas,
habitualmente la va lenta. El mayor riesgo
de este procedimiento es el bloqueo AV,
por la proximidad al sistema de conduccin. El riesgo disminuye al aumentar el
tamao del corazn y del paciente, siendo
en adultos del 1% al 3%. Otros riesgos son
similares a los descritos para las taquicardias por vas accesorias. En un estudio reciente sobre 159 nios con taquicardia intranodal solamente 1 caso present bloqueo AV completo.7 La ablacin electiva
debera, si es posible, diferirse hasta los 12
aos de edad, equiparndose las complicaciones a las de los adultos. No obstante algunos paciente requieren ablacin a una
edad ms precoz, si son refractarias al tratamiento mdico. La crioablacin puede
reducir las complicaciones, al igual que en
los casos de ablacin de vas accesorias
septales, especialmente en aquellos de pequeo tamao en los que el riesgo de blo-
queo AV o de lesin coronaria es mayor.

Una situacin especial en la que la crioablacin puede ser til es en aquellas taquicardias intranodales en el contexto de cardiopatas complejas, por las anomalas del
sistema de conduccin.
TAQUICARDIA AURICULAR
ECTPICA
La taquicardia auricular (TA) ectpica es
consecuencia de la existencia de focos de
automatismo aumentado en las aurculas,
en sitios distintos al nodo sinusal, a frecuencia que oscila de 100 a 300 latidos por
minuto.8 La TA ectpica cursa habitualmente de forma incesante y es el tipo ms
frecuente de taquicardia crnica en nios.
Aunque en la mayora de los pacientes el
corazn es estructuralmente normal, puede
presentarse en casos con cardiopata congnita, operada o no. Suele ser refractaria
al tratamiento mdico y cursar con comportamiento incesante, lo que hace que se
presente clnicamente como una miocardiopata inducida por la taquicardia.
Aunque en el pasado la ablacin de esta
taquicardia estuvo limitada por la dificultad en localizar su origen exacto, actualmente la ablacin con RF del foco se indica cuando no se consigue el control farmacolgico o existe miocardiopata asociada.
La tasa de xito inicial del 80%,3 se ha incrementado a tasas superiores al 94% con
la utilizacin actual de los sistemas de mapeo tridimensionales (electroanatmicos,
no contacto, etc).9 En dos pequeas series
en adultos, con sistemas de mapeo no contacto, no se han descrito complicaciones.9,10 Sin embargo, la tasa de recurrencias tras la ablacin es la ms elevada de
todas las taquicardias descritas.
TAQUICARDIA AURICULAR POR
REENTRADA
La TA por reentrada es una arritmia cuyo
mecanismo electrofisiolgico es secundario a la existencia de una macrorreentrada
auricular. El flutter auricular es el tipo de
-3-
Captulo 21
TA por reentrada ms comn en el corazn

estructuralmente normal y en el circuito
participa el istmo cavotricuspdeo. La frecuencia del flutter vara de 200 a 600 ciclos/min. En nios con corazn normal el
flutter auricular ocurre en el lactante pequeo, a veces el primer da de vida, y no
suele haber recurrencias tras la cardioversin a ritmo sinusal.
En nios mayores la TA por reentrada se
presenta tras la ciruga auricular y la reentrada se establece en relacin con las cicatrices quirrgicas. En un estudio de 380 nios con TA la edad media era de 10 aos y
el 75% tenan ciruga cardiaca previa.11
Los pacientes operados pueden presentar
simultneamente los dos tipos de taquicardia,
istmo-dependiente
y
cicatrizdependiente.12 Este tipo de taquicardias
son difciles de tratar farmacolgicamente
y presentan un riesgo elevado de muerte
sbita, ms del 20%,11 por lo que la ablacin con RF puede ser una buena alternativa terapetica. En un estudio retrospectivo
reciente sobre 100 pacientes peditricos
con taquicardia, siete tenan flutter auricular postoperatorio. Solamente el 57% (cuatro de siete) fueron tratados eficazmente
mediante ablacin con RF y el 25% (uno
de cuatro) present recurrencia del flutter.13 Los resultados del procedimiento han
mejorado con los avances recientes en las
tcnicas de mapeo y en los catteres de
ablacin. En un estudio sobre 134 pacientes operados con TA por reentrada el porcentaje de casos de interrupcin de la taquicardia se increment del 61% al 85%
con el uso de catteres de electrodo distal
de 8 mm y de punta irrigada.14 Estos nuevos catteres producen una aplicacin de
RF transmural, lo que es particularmente
til en los pacientes operados, con gran
hipertrofia auricular. El anlisis estadstico
de este ltimo estudio mostr que la utilizacin de los nuevos catteres de ablacin
fue ms importante en el xito del procedimiento que los modernos mtodos de
mapeo tridimensional y electroanatmicos.
An as, la tasa de recurrencias fue muy
elevada, del 42% a los 25 meses de la

ablacin.
TAQUICARDIA VENTRICULAR
En nios con corazn anatmicamente
normal se describen dos tipos de taquicardia ventricular (TV). La forma ms comn
es la taquicardia del tracto de salida de
ventrculo derecho, que tambin puede originarse en el tracto de salida del ventrculo
izquierdo, adyacente a los senos de Valsalva. El segundo tipo se localiza en los fascculos de la rama izquierda del haz de His,
fundamentalmente en el posteroinferior.
Estas taquicardias se provocan habitualmente por el ejercicio u otros tipos de estimulacin adrenrgica. El curso clnico
suele ser benigno aunque pueden presentar
intolerancia al ejercicio, palpitaciones, mareo e incluso sncope.15 Si precisan tratamiento suelen ser sensibles a los bloqueantes, antagonistas del Ca++ y antiarrtmicos de las clases I y III, aunque puede no ser bien tolerado a largo plazo.16 En
estos casos la ablacin RF ofrece una excelente alternativa al tratamiento mdico.
En el pasado, la ablacin con catter de estas arritmias era difcil por la imposibilidad
de provocar la taquicardia durante el estudio, con el paciente sedado. Con las tcnicas recientes de mapeo electroanatmico
no se requiere la induccin de la TV para
realizar la cartografa de la misma. Un estudio reciente de 50 pacientes, principalmente adultos, con el sistema de mapeo
tridimensional del tipo no contacto, mostr
una tasa de xitos del 100%, comparado
con el 88% del mapeo tradicional.17
CONCLUSIONES
En conclusin, en los ltimos 15 aos se ha
establecido la seguridad y eficacia de la
ablacin con RF en el tratamiento de las
-4-
Captulo 21
taquicardias peditricas. Asimismo, la evolucin a corto y medio plazo es excelente,

como se deduce del seguimiento de los casos tratados en los 10 primeros aos desde
la introduccin de la tcnica. La ablacin
con RF permite la curacin definitiva de
las taquicardias y es el mtodo de tratamiento recomendado para aquellos casos
con episodios frecuentes y sintomticos.
Aunque en principio la ablacin se indicaba en nios con arritmias refractarias al tratamiento mdico, en la actualidad, dada la
elevada tasa de xitos y el bajo ndice de
complicaciones, se hace, en el 54% de los
casos, por preferencia de los padres.18 Sin
embargo, an se est pendiente de la evolucin a largo plazo tras la ablacin, fundamentalmente de los efectos derivados de
la accin de la RF sobre el miocardio auricular y ventricular.19 Un estudio prospectivo en marcha proporcionar, probablemente, informacin sobre los resultados a largo
plazo.20 Mientras tanto la tcnica est evolucionando rpidamente, fundamentalmente con la inclusin del mapeo electroanatmico y la crioablacin.
Captulo 21
TABLAS
Tabla 1. Indicaciones de la ablacin mediante RF en nios.
Clase I
Existe consenso suficiente y/o

datos que apoyan la evidencia
que la ablacin es beneficiosa
o til para el paciente.
1.
2.
3.
4.
Clase
A
II La mayora de las opiniones /

datos son favorables al procedimiento.
1.
2.
3.
4.
5.
Clase
B
II Existe opinin divergente sobre la necesidad del procedimiento.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Clase III
Hay consenso establecido que

la ablacin no est indicada
y/o el riesgo es mayor que el
beneficio.
1.
2.
3.
4.
Sndrome de WPW tras un episodio de muerte sbita abortado.

Sndrome de WPW asociado con sncope e intervalo RR
corto durante fibrilacin auricular (RR preexcitado <250
ms) o con periodo refractario efectivo de la va accesoria
corto < 250 ms, durante estimulacin auricular.
TSV crnica o recurrente asociada con disfuncin ventricular.
TV recurrente con compromiso hemodinmico y susceptible de ablacin con catter.
TSV recurrente y/o sintomtica asociada con disfuncin
ventricular.
Pacientes con cardiopata congnita en los que la ciruga
cardiaca puede imposibilitar o dificultar el acceso vascular
o cardiaco al sustrato arrtmico.
TSV incesante crnica (> 6-12 meses tras un evento inicial)
con funcin ventricular normal.
TA por reentrada crnica o con frecuentes recurrencias.
Palpitaciones con TSV sostenida inducida durante el estudio electrofisiolgico.
Preexcitacin asintomtica (patrn de WPW en el ECG),
edad > 5 aos, sin taquicardia reconocida, y cuando el riesgo/beneficio del procedimiento y de la arritmia ha sido claramente explicitado.
TSV en nios > 5 aos cuando el tratamiento antiarrtmico
ha controlado eficazmente la taquicardia.
TSV en nios < 5 aos de edad, refractaria al tratamiento
antiarrtmico, incluyendo sotalol y amiodarona.
TA por reentrada, con 1-3 episodios por ao, que requieren
intervencin mdica.
Ablacin del nodo AV e implantacin de marcapasos como
alternativa al tratamiento mdico en pacientes con TA por
reentrada refractaria.
Un episodio de TV con compromiso hemodinmico susceptible de ablacin
Sndrome de WPW asintomtico en < 5 aos.
TSV controlada mdicamente en nios < 5 aos.
TV no sostenida, paroxstica, no incesante (i.e., registrada
durante horas durante la monitorizacin o durante todos los
registros durante una hora).
Episodios de TSV no sostenida que no requiere otro tipo de
terapia y/o son mnimamente sintomticos.
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22
TUMORES CARDACOS
Dr. Francisco Jos Castro, Dr. Fuensanta Escudero
Hospital Virgen de la Arrixaca. Murcia
DESCRIPCIN, INCIDENCIA
Tumores cardacos primarios
Originados en miocardio o pericardio. Incidencia estimada: 0,027-0,08% de estudios necrpsicos (hasta 0,3% de estudios
ecocardiogrficos). El 90% son benignos
en el sentido de que no son invasivos, si
bien pueden producir alteraciones hemodinmicas graves debido a su localizacin.
Los tipos anatomopatolgicos ms frecuentes son:
a) Rabdomiomas (45-75%). Son los tumores cardacos ms frecuentes en la infancia. Generalmente son ndulos ventriculares mltiples, con ms frecuencia intramurales, aunque pueden hacer relieve en
cavidades e incluso ser pedunculados, en
especial los que afectan al tracto de salida
de ventrculo izquierdo.
b) Fibromas (6-25%). Se dan en neonatos y lactantes, siendo raros en nios mayores. Son ndulos intramurales, generalmente nicos, localizados sobre todo en
pex de ventrculo izquierdo, afectando a
paredes y/o vlvulas e incluso a cavidades.
c) Mixomas (5-10%, ms frecuentes a
mayor edad). Suelen ser tumores nicos de
aurcula izquierda (75%) o derecha (25%),
generalmente pedunculados y frecuente
mente calcificados.
-1-
d) Teratomas intrapericrdicos (2-10%).

Masas nicas con mltiples quistes, unidas
a la base del corazn, ms frecuentemente
a grandes vasos, donde pueden producir
obstruccin. Pueden ser de gran tamao en
neonatos y ms pequeos en nios mayores asintomticos.
e) Sarcomas: son los tumores primarios
malignos ms habituales. Proceden de estructuras musculares, fibrosas o vasculares.
El ms frecuente es el angiosarcoma.
Tumores cardacos secundarios
Ms frecuentes que los primarios. Habitualmente afectan a miocardio y pericardio.
Suelen ser extensiones de neuroblastomas,
linfomas o leucosis.
CLNICA
Manifestaciones derivadas del tumor
Son poco especficas y se producen cuando
se afectan estructuras cardacas por la localizacin de la masa; en caso contrario no
suele haber sntomas. Los principales datos
clnicos se muestran en la tabla I.
Captulo 22
Tabla I
CLNICA
Disminucin de funcin
miocrdica
Fallo cardaco derecho
Cianosis
en
neonatos
(shunt
derecha-izquierda
por fosa oval)
Edema pulmonar
Bajo gasto
Sncope
Muerte sbita
Taponamiento cardaco en
neonato
Embolismo sistmico o
pulmonar
Sndrome
constitucional
(fiebre, prdida de peso, artralgias, VSG)
Disritmias
CAUSA
TUMOR
Invasin mural extensa
Rabdomioma
Obstruccin de entrada/salida de VD
Rabdomioma
Fibroma
Mixoma
Obstruccin mitral o tricspide
Rabdomioma
Fibroma
Sarcoma
Mixoma
Derrame paratumoral, compresin
Teratoma intrap.
Suelta de material tumoral

o trombos de su superficie
Mixoma
(?)
Mixoma
Obstruccin de entrada/salida de VI
Compresin del sist. de conduccin

Alteracin focal
Soplos aislados
Estenosis de la salida de VI o VD
(VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo).
Rabdomioma
Fibroma
Cualquiera
Asociacin con otras enfermedades
MTODOS DIAGNSTICOS
a) Rabdomiomas: ms del 50% se asocian

a esclerosis tuberosa. Es necesario tener en
cuenta que muchas manifestaciones de la
enfermedad (manchas en piel de zapa, mculas despigmentadas, angiofibromas, convulsiones y retraso mental) pueden no ser
evidentes en las primeras pocas de la vida, aunque s suelen estar presentes las calcificaciones intracraneales. Se ha descrito
tambin la asociacin de rabdomiomas con
la anomala de Ebstein de la vlvula tricspide.
b) Fibromas: pueden formar parte del sndrome de Gorlin (anomalas oculares y esquelticas, carcinomas de clulas basales
nvicas y quistes de mandbula).
c) Mixomas: pueden tener carcter familiar
y asociarse a sndromes de lentiginosis
mltiple con anomalas endocrinas.
Electrocardiograma
-2-
Indicaciones: siempre.
Datos:
a) Relacionados con la localizacin del
tumor (inespecficos): pueden encontrarse
desviaciones del eje de QRS, crecimientos
auriculares y ventriculares y alteraciones
de ST y T.
b) Relacionados con el tipo de tumor:
- Rabdomiomas: alteraciones de conduccin (bloqueos de rama, preexcitacin y
bloqueo AV de diverso grado) frecuentes.
- Fibromas: arritmias graves (taquicardia
ventricular y bloqueo AV completo) posibles.
- Mixomas: cambios electrocardiogrficos
isqumicos si embolizan en coronarias.
- Teratomas intrapericrdicos: voltajes ba-
jos de QRS y alteraciones de ST cuando

hay derrames pericrdicos significativos.
Captulo 22
ma I).
Otros datos: la ecocardiografa fetal permite, cada vez con ms frecuencia, el diagnstico intratero de tumores cardacos,
sobre todo rabdomiomas. Hay que considerar que la presencia mltiple de estos tumores puede ser un marcador de esclerosis
tuberosa.
Radiografa de trax
Indicaciones: siempre, aunque en la mayor
parte de casos no se detectan anomalas.
Datos:
a) Inespecficos:
- Distorsin de la silueta cardaca.
- Diversos grados de cardiomegalia y edema pulmonar, dependiendo de la significacin hemodinmica de la masa.
b) Datos relacionados con el tipo de tumor:
- Calcificaciones: pueden verse en algunos
mixomas y teratomas.
- Derrame pleural: sugiere la existencia de
un tumor maligno secundario.
Ecocardiografa transesofgica
Indicaciones:
- Deficiente acceso transtorcico.
- Mejor imagen de aurculas, septo interauricular, venas cavas y sigmoideas.
Resonancia magntica nuclear
Indicaciones: mejor rendimiento diagnstico para lesiones pericrdicas, mediastnicas
y de grandes vasos.
Ecocardiografa transtorcica
Indicaciones: siempre (es la exploracin de
mayor rendimiento diagnstico).
Datos:
a) Diagnstico del tumor, sobre todo de
masas endocrdicas y miocrdicas, y de las
alteraciones hemodinmicas secundarias.
b) Estimacin del tipo de tumor en funcin
de los datos morfolgicos bsicos (diagra-
Cateterismo cardaco y angiocardiografa

Indicaciones:
- Precisin de datos hemodinmicos.
- Biopsia tumoral (raramente indicada).
Diagrama I
tumor
ventricular
intramural
mltiple
rabdomioma
auricular
pedunculado
nico
intrapericrdico
base cardaca
derrame pericrdico
intramural
nico
fibroma
mixoma
-3-
teratoma
intrapericrdico
Captulo 22
tumores mltiples, siendo la nica medida

posible el transplante cardaco.
TRATAMIENTO MDICO
Slo estn indicadas medidas de tratamiento sintomtico previas a la ciruga. En los
neonatos con obstrucciones izquierdas o
derechas graves puede utilizarse prostaglandina E1 para mantener transitoriamente
el flujo sistmico o pulmonar.
Fibromas
El escaso nmero de series publicadas
muestra ausencia de recidivas tras la reseccin.
Mixomas
Indicacin general
Tumores que producen afectacin de la
funcin cardaca.
Indicaciones especficas
a) Rabdomiomas: pueden regresar espontneamente, por lo que es razonable el tratamiento conservador dentro de lo posible.
Slo son indicaciones para la ciruga:
- Compromiso hemodinmico grave.
- Arritmias graves.
b) Fibromas:
- Compromiso hemodinmico grave.
- Taquicardia ventricular intratable.
- Asintomticos: controvertido (se han descrito muertes sbitas por arritmia).
c) Mixomas: reseccin siempre indicada.
d) Teratomas intrapericrdicos:
- Neonatos en estado crtico: evacuacin
del derrame pericrdico y reseccin tumoral inmediata.
- Tumores asintomticos: generalmente est indicada la reseccin por existir riesgo
de muerte sbita o degeneracin maligna
(rara).
PRONSTICO
Rabdomiomas
El pronstico es favorable para los casos
que regresan espontneamente e incluso
desaparecen en los 2-3 primeros aos de
vida (ms del 50%). En los que precisan
reseccin depende de las estructuras cardacas que puedan resultar daadas. La reseccin puede ser imposible en caso de
-4-
La tasa de recurrencia tras la reseccin es

del 4-7%. Las recidivas se deben a:
a) Reseccin inadecuada.
b) Recurrencia en mltiples zonas: se da en
casos familiares, asociados a anomalas
endocrinas y lentiginosis. La mortalidad es
superior al 50%.
La embolizacin de fragmentos tumorales
con crecimiento de los mismos en la ntima
arterial puede producir tardamente aneurismas de arterias perifricas.
Teratomas intrapericrdicos
El pronstico es favorable en los escasos
estudios de seguimiento a largo plazo existentes, no habindose detectado recidivas.
Se recomiendan controles como mnimo
semestrales, que debern ser ms frecuentes en casos de tumores con significacin
hemodinmica o arritmias leves que no
sean subsidiarios en ese momento de tratamiento quirrgico. Las revisiones cardiolgicas deben incluir:
a) Anamnesis y examen fsico.
b) Electrocardiograma y, en su caso, registro Holter.
c) Ecocardiograma: control de crecimiento
tumoral o regresin espontnea, cuantificacin de alteraciones hemodinmicas y deteccin de recidivas.
El paciente debe seguir los exmenes de
salud rutinarios. El pediatra debe vigilar
preferentemente la aparicin de alguno de
los siguientes datos:

- Soplos no detectados previamente.
- Signos de insuficiencia cardaca.
- Arritmias.
BIBLIOGRAFA
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-5-
Captulo 22
23
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Dr. Victorio Cuenca.
Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga.
En diversos estudios se ha relacionado

con la infeccin por Parvovirus B19, retrovirus, Epstein Barr, Herpes, Chlamidia pneumoniae, Mycoplasma..., si bien
no hay datos suficientes para evidenciarlo.
Tambin ha sido relacionado con los
sndromes del shock txico estafiloccico y estreptoccico, con los que tiene
algunos puntos en comn en la clnica y
en su patogenia.
Se piensa que la enfermedad de Kawasaki est mediada por superantgenos,
producindose la activacin del sistema
inmune y aumento de citoquinas circulantes.
INTRODUCCIN
La enfermedad de Kawasaki ( sndrome
linfonodular mucocutneo) es una vasculitis generalizada de pequeos y medianos vasos, de etiologa no bien definida, cuya importancia reside en que
durante la fase aguda puede producir
aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis.
EPIDEMIOLOGA
Es la primera causa de cardiopata adquirida en nios en pases desarrollados.
La incidencia es muy variable segn la
geografa; en Japn es de 90 casos por
cada 100000 nios menores de 5 aos.
En EEUU la incidencia oscila sin embargo entre el 6 y el 15 por 100000.
Asimismo, en EEUU hay un claro predominio de la raza asitica sobre la caucsica y la raza afroamericana.
Tambin es predominante en varones;
1.4-1.
Por edades; el 80% de los casos se da en
nios menores de 8 aos y ms de la
mitad en menores de 5.
CLNICA
Para el diagnstico de la enfermedad de
Kawasaki clsica, tenemos los siguientes criterios diagnsticos:
1) Fiebre al menos cinco das.
Al menos cuatro de los siguientes
hallazgos:
2) Inyeccin conjuntival bilateral
no exudativa.
3) Boca y faringe eritematosas,
lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados.
4) Rash generalizado polimrfico,
confluyente no vesiculoso.
5) Induracin de manos y pies con
eritema de palmas y plantas,
descamacin periungueal. Surcos transversos en uas de los
dedos.
ETIOLOGA
An es desconocida, si bien los datos
clnicos y epidemiolgicos sugieren
fuertemente la etiologa infecciosa:
Predominio en invierno y primavera.
Han sido descritos bien documentados
diversos brotes de la enfermedad, principalmente en Japn.
-1-
6) Adenopatas cervicales no supurativas, al menos un ganglio superior a 1.5 cm de dimetro.

Si estos criterios no se cumplen tal y
como hemos indicado, y se demuestran
aneurismas coronarios por eco o coronariografa, hablamos entonces de Kawasaki atpico. Algunos autores distinguen el Kawasaki incompleto, que es
cuando slo se cumplen parte de los criterios, no hay afectacin cardiaca, pero
la sospecha clnica contina siendo enfermedad de Kawasaki.
Otros hallazgos que podemos encontrar
en la clnica son irritabilidad, dolor abdominal, nauseas y vmitos. Tambin
puede cursar con uretritis con piuria estril (70%), disfuncin heptica leve
(40%), artralgias y artritis (10-20%),
meningitis asptica
(25 %).
El porcentaje de afectacin coronaria en
nios no tratados asciende al 20%. Los
pacientes con mayor riesgo de desarrollar aneurismas coronarios son los menores de un ao y mayores de ocho,
aquellos con fiebre ms de 10 das, y en
los que persiste la sintomatologa y las
alteraciones analticas a pesar de tratamiento con inmunoglobulinas. Estos
aneurismas aparecen tpicamente entre
la primera y la cuarta semana del inicio
de los sntomas. Tambin se puede
acompaar de aneurismas de grandes
arterias ( iliaca, femoral, renal), y de
carditis; miopericarditis, con insuficiencia cardiaca (<5%), derrame pericrdico
( 20-40%), regurgitacin mitral y artica. La carditis generalmente se resuelve
al ceder la fiebre.
En aquellos pacientes con ectasia o leve
dilatacin coronaria, las dimensiones de
las coronarias, generalmente vuelven a
la normalidad tras 6 8 semanas del
inicio de los sntomas.
El 50 % de los aneurismas coronarios
no gigantes pueden regresar a su dimetro habitual en uno o dos aos, pero este
proceso se puede ver acompaado de
aparicin de estenosis en estas arterias,
por fibrosis de la pared del vaso.
Captulo 23
La tasa de mortalidad es menor al

0.01%, y es debida a la aparicin de un
infarto agudo de miocardio, resultado de
la oclusin coronaria por trombosis o
por estenosis progresiva de las mismas.
TEST DIAGNSTICOS
En la fase aguda se puede encontrar
leucocitosis mayor de 20 mil; Protena
C reactiva positiva, VSG elevada (>100
mm 1 h.); plaquetas inicialmente normales, elevndose en la 2 semana a
ms de 500 mil /mcl; elevacin de transaminasas; piuria estril con ligera proteinuria.
Cultivos negativos.
Ecocardiograma y angiografas; ver en
seguimiento a largo plazo.
TRATAMIENTO
El tratamiento va dirigido en la fase
aguda a reducir los procesos inflamatorios del miocardio y las arterias coronarias. Una vez pasada esta fase, el objetivo es reducir el riesgo de trombosis coronaria.
El paciente debe guardar reposo absoluto en cama durante la fase aguda.
ASPIRINA. La dosis inicial es de 80100 mg /k /d, en cuatro dosis, hasta cuatro das posteriores a la desaparicin de
la fiebre, en que se reduce la dosis a 3-5
mg / k / d.
IMNUNOGLOBULINAS I.V. Se administrar a razn de 2 g / k, en dosis
nica, lentamente ( duracin de la infusin 10-12 horas). Debe ser administrada de forma precoz, pues su eficacia es
dudosa si se realiza tras el dcimo da
desde la aparicin de los sntomas.
Aquellos pacientes que no mejoren o
recaigan, recibirn una nueva dosis de
inmunoglobulinas. An est por aclarar
si los corticoides y la ciclosporina A
van a formar parte de la teraputica de
estos pacientes.
-2-
Un tratamiento correcto en la fase aguda, reduce la tasa de afectacin cardiaca

de un 20% a menos de un 5%.
Captulo 23
lateral) o fusiformes. Segn su tamao,

los clasificamos en pequeos (menos de
5 mm), medianos (5-8) o grandes (mayores de 8 mm).
Si la arteria coronaria no tiene aneurismas, pero su dimetro es mayor que el
normal, se describe como ectsica.
SEGUIMIENTO CARDIOLGICO
A LARGO PLAZO
Pruebas diagnsticas
Pruebas de estrs miocrdico

Electrocardiograma
Pueden realizarse tanto pruebas de estrs con ejercicio fsico o farmacolgicas. Estas ltimas son preferibles en nios pequeos. Normalmente se utiliza
dipiridamol, adenosina o dobutamina.
Si solamente se examina la isquemia
durante el estrs mediante monitorizacin de ECG, la sensibilidad y especificidad no son muy altas, pero combinado
con radionclidos de captacin miocrdica y/o ecocardiografa durante el estrs y posterior, stas mejoran significativamente.
Ha de realizarse de manera rutinaria para descartar isquemia miocrdica, aunque tambin podemos encontrarnos prolongacin de intervalos PR y QT, disminucin de voltaje de los complejos
QRS y arritmias de diverso tipo.
Ecocardiografa
Es la primera prueba cardiolgica a realizar para el seguimiento de las arterias
coronarias. Sin embargo, es limitada en
ciertos aspectos, pues en ocasiones es
complicado observar la trombosis o las
estenosis de stas.
La primera ecografa se debe realizar en
el momento del diagnstico de sospecha
de enfermedad de Kawasaki. Este primer examen ha de ser completo, con especial nfasis en la anatoma coronaria,
funcin ventricular, funcin valvular y
pericardio (descartar derrame). Las coronarias han de intentar ser visualizadas
en paraesternal eje largo y corto, en
proyeccin de cuatro y dos cmaras.
Debe realizarse con el transductor que
utilice mayores frecuencias, y han de
medirse los dimetros internos de stas.
En esta primera ecografa es frecuente
tener que sedar al paciente con hidrato
de cloral u otros hipnticos de accin
corta, pues los pacientes suelen ser nios pequeos, que en la fase aguda se
encuentran con fiebre y con irritabilidad
importante.
Debemos testar la presencia o no de
aneurismas coronarios y en caso de que
existan, su nmero, situacin. Morfologa: saculares (igual dimetro axial y
Coronariografa
Define con exactitud aneurismas, estenosis, trombosis con oclusin de la circulacin, circulacin colateral.
Su limitacin se encuentra en que slo
aprecia la luz intracoronaria y no la pared, por lo que puede no detectar cambios proliferativos y fibrosis de la misma.
Antes de realizarse debe valorarse el
cociente riesgo-beneficio.
Manejo y estratificacin del riesgo
Como ya se ha indicado previamente, la
primera ecocargiografa se debe realizar
en cuanto se sospeche que el paciente
presenta la enfermedad. El segundo
examen ha de ser realizado a los 14 das
del inicio de los sntomas, pues algunas
de las alteraciones de las coronarias
pueden aparecer en tan corto plazo.
Una tercera ecografa se realizar a las
6- 8 semanas desde el inicio de la en-
-3-
fermedad, cuando los signos y sntomas

de inflamacin han remitido.
Y en los pacientes sin afectacin coronaria, con ectasia coronaria o con un
nico aneurisma pequeo, la repetiremos a los 6- 12 meses del inicio de los
sntomas. Cuando el nio no presenta
afectacin coronaria pasado un ao de
la enfermedad, no hay ningn beneficio
en seguir hacindole controles. Si bien
presentara ectasia coronaria, deber ser
seguido cada 3 aos con ecocardiografa.
Si el paciente presentara estenosis o
trombosis coronaria, las revisiones se
harn peridicamente y segn si el paciente presente clnica, habiendo que
realizar ecocardiograma y electrocardiograma. Si la clnica o estas pruebas
sugieren isquemia miocrdica, debern
realizarse pruebas de estrs miocrdico
o coronariografa.
Captulo 23
Para prevenir el sndrome de Reye, si el

paciente presentara exposicin a varicela o influenza, ser sustituida por dipiridamol (2-3 mg/ k, dos o tres veces diarias). Se recomienda vacunar contra la
gripe.
No precisan restriccin de actividad fsica tras 8 semanas del inicio de los sntomas, si bien las pruebas de estrs miocrdico pueden ser tiles para valorarlo.
La realizacin de deportes de competicin de contacto y con duros entrenamientos, debe ser desaconsejada.
Seguimientos anuales por el cardilogo,
con ecocardiograma y electrocardiograma. Por encima de los 10 aos de
edad se recomiendan realizar test de estrs miocrdico.
La coronariografa slo est indicada si
estos test son positivos o si el ecocardiograma sugiere una estenosis significativa en la arteria coronaria.
Nivel 4: Pacientes con al menos un
aneurisma grande o varios pequeos o
medianos.
El tratamiento con aspirina a 3-5 mg/ k /
da debe ser continuado a largo plazo,
con o sin anticoagulantes orales para
mantener un INR entre 2-3.
La actividad fsica no debe ser restringida, pero en mayores de 10 aos hay
que realizar anualmente pruebas de perfusin miocrdica. La realizacin de
deportes de competicin de contacto y
con duros entrenamientos, debe ser desaconsejada. Tambin se desaconseja el
ejercicio fsico isomtrico.
Seguimientos anuales por el cardilogo,
con ecocardiograma, electrocardiograma y radiografa de trax. Algunos autores prefieren hacer electrocardiogramas cada 6 meses.
Est indicada la realizacin anual de test
de perfusin miocrdica en mayores de
10 aos. Si fuera necesario, en menores
de 10 aos se pueden realizar pruebas
de estrs miocrdico con frmacos.
Coronariografa: Est indicada si estos
test son positivos o si se sospechara una
obstruccin coronaria subclnica por
Estratificacin del riesgo

Nivel 1: Pacientes sin afectacin coronaria.
No precisan antiplaquetarios tras 8 semanas del inicio de los sntomas.
Tampoco precisan restriccin de actividad fsica tras esas 8 semanas.
No est indicado seguimiento cardiolgico una vez pasado un ao de la enfermedad.
Nivel 2: Pacientes con ectasia coronaria
transitoria (desaparece tras la fase aguda).
No precisan antiplaquetarios tras 8 semanas del inicio de los sntomas.
Tampoco precisan restriccin de actividad fsica tras esas 8 semanas.
No est indicado seguimiento cardiolgico una vez pasado un ao de la enfermedad. Sin embargo, algunos cardilogos consideran necesaria su revisin
cada 3 aos.
Nivel 3: Pacientes con un aneurisma
pequeo o mediano aislado.
da debe ser continuado a largo plazo.
-4-
distintos sntomas, como el dolor torcico atpico.

Nivel 5: Pacientes con obstruccin coronaria confirmada con coronariografa.
da debe ser continuado a largo plazo,
con o sin anticoagulantes orales para
mantener un INR entre 2-3. Antagonistas del calcio deben ser considerados
para reducir el consumo de oxgeno
miocrdico.
Las recomendaciones de ejercicio fsico
no competitivo de baja o moderada intensidad deben ser guiadas por los test
de estrs miocrdico. La realizacin de
deportes de competicin de contacto y
con duros entrenamientos, debe ser desaconsejada. Tambin se desaconseja el
ejercicio fsico isomtrico.
Evaluacin cardiolgica con ecocardiograma y electrocardiograma deben ser
semestrales. Holter anual para detectar
arritmias malignas. Est indicada la realizacin anual de test de perfusin miocrdica en mayores de 10 aos. Si fuera
Nivel 1
Antiagregantes
No
plaquetarios a largo plazo
Actividad
fsica No restriccin
recomendada
Captulo 23
necesario, en menores de 10 aos se

pueden realizar pruebas de estrs miocrdico con frmacos.
La coronariografa est indicada para
contemplar indicacin quirrgica de bypass aortocoronario o de angioplastia
percutnea.
Tratamiento fibrinoltico
Se aconseja en aquellos pacientes que
presenten un infarto agudo de miocardio.
Revascularizacin quirrgica
Presenta limitaciones en pacientes menores de 5 aos, pues los bypass de vena safena tienen malos resultados a medio plazo y los de arteria mamaria son
tcnicamente difciles de realizar en estas edades. En pacientes mayores de esta edad los bypass con mamaria interna
y arteria gastroepiploica han presentado
mejores resultados que con safenas.
Nivel 2
Nivel 3
No
No restriccin
Restringir deporte de contacto y entrenamiento duro
Nivel 4
Nivel 5
S y/o
anticoagulantes
Restringir deporte de contacto y entrenamiento duro.
Realizar test de
estrs.
Semestral.
S y/o
anticoagulantes
Valorar ejercicio leve o moderado segn
test de estrs.
Seguimiento car- No indicado Cada tres aos. Anual.

pasado el ao.
diolgico
No indicada.
No indicada.
Slo indicada Indicada si los
Coronariografa
si los test de test de estrs
selectiva
estrs son po- son positivos y
sitivos.
si hay sospecha clnica o
subclnica de
isquemia.
-5-
Semestral.
Indicada para
valorar posibilidades
teraputicas
Captulo 23
8. Taubert K, Rowley A, Shulman

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-6-
24
ENDOCARDITIS INFECCIOSA.
TRATAMIENTO Y PROFILAXIS
Dra. Carmen Olivera Avezuela, Dr. Simn Lubin Lpez
Hospital Puerta del Mar. Cdiz
tis, mutans, etc.) (32%), Staphylococcus, ms ligados a formas agudas,

graves como EI precoz tras ciruga
cardiaca: Staph. aureus, (27%), Staph.
epidermidis, Staph. coagulasa negativos (12%) y Enterococcus (4%). Un
grupo de Strep. alfa hemolticos requiere L-cisteina o piridoxina para su
crecimiento: son las denominadas
Abiotrophia sp., que presentan una
menor susceptibilidad a los antibiticos betalactmicos.
Otras bacterias aisladas (4%) son las
pertenecientes al denominado grupo
HACEK (Haemophilus parainfluenzae, H. aphrophilus, H. paraphrophilus, Actinobacillus actinomycetemcomitans, Cardiobacterium hominis,
Eikenella sp., y Kingella Kingae).
La endocarditis mictica es ms frecuente en neonatos con infeccin sistmica, tras ciruga cardiaca, o en nios que desarrollan un trombo intracardiaco o dao valvular por catter
venoso central, sobre todo para nutricin parenteral. Los causantes son
Cndida sp. (70%), y adems se han
aislado Aspergillus sp., Histoplasma
capsulatum, Blastomyces dermatitidis,
Cryptococcus neoformans, Coccidioides immitis, Mucor sp., Torulopsis
glabrata, Trichosporon beigelii, Fusarium sp., Pseudallescheria boydii.
La Pseudomona aeruginosa Serratia marscenses se encuentran en drogadictos.
CONCEPTO
La endocarditis infecciosa (EI) es una
enfermedad en la que uno varios microorganismos infectan el endocardio,
las vlvulas las estructuras relacionadas, generalmente sobre una lesin anterior: cardiopata reumtica en otros
tiempos, cardiopatas congnitas en la
actualidad. Puede ser sbita y aguda,
pero ms frecuentemente es subaguda y
larvada lo que retrasa el diagnstico.
Tiene morbilidad y mortalidad importante a pesar de los tratamientos antimicrobianos y de la difusin de su profilaxis entre los nios susceptibles. Nuevos grupos de riesgo son los pacientes
sometidos a ciruga cardiaca, los nios
que precisan catteres intravasculares,
especialmente neonatos, los inmunodeprimidos y los adictos a drogas por va
intravenosa. La ecocardiografa- Doppler aporta actualmente criterios bsicos
para el diagnstico y seguimiento. Pueden ser tiles a nios nuevos recursos
en el tratamiento y una profilaxis precisa.
ETIOLOGA
Los agentes etiolgicos son bacterias, y
ms raramente hongos, rickettsias
clamydias.
Las bacterias ms frecuentemente aisladas son cocos grampositivos, en especial Streptococcus grupo viridans
(alfa hemolticos) (Strep. sanguis, mi-1-
La endocarditis clnica con hemocultivos persistentemente negativos constituye el 5-20% de los casos. Se debe
a tratamiento antibitico previo o a
microorganismos difciles de cultivar
(Coxiella burnetii, Brucella, Legionella, Bartonella, Chlamydia).
Captulo 24
asociados a tcnicas agresivas, especialmente catteres venosos centrales,

an en ausencia de cardiopata congnita. Un 1% de los recin nacidos ingresados en estas unidades desarrolla
una candidiasis sistmica y de ellos el
25% presentarn una EI mictica.
Tambin se aslan otros grmenes atpicos. La EI neonatal tiene alta mortalidad y frecuentemente es hallazgo
necrpsico.
No se ha referido especial incidencia
en nios con inmunodeprimidos.
Un 8-10% de las EI peditricas aparecen sin ningn factor de riesgo identificable.
En un 30% se encuentra un factor
aadido; de ellos el 65% ha sufrido
una intervencin dental quirrgica.
La falta de higiene dental tambin
conlleva alto riesgo en los nios con
cardiopatas cianticas.
EPIDEMIOLOGIA
Menos frecuente que en adultos, en los
ltimos aos se observa un incremento
por la mayor supervivencia de nios intervenidos de cardiopatas complejas y
por el desarrollo de los cuidados intensivos neonatales. La incidencia actual
en 0,4 por cada 1000 nios; 1 por cada
1.280 ingresos peditricos por ao. No
hay diferencias por sexo o raza.
Hasta hace unos 30 aos casi la mitad
de los nios con EI tenan una cardiopata reumtica: hoy es excepcional en
los pases desarrollados. En cambio
han aumentado relativamente los casos asociados a cardiopatas congnitas (75%).
La Tetraloga de Fallot es la cardiopata ms afectada, seguida de la comunicacin interventricular, la valvulopata artica, el ductus y la transposicin de grandes arterias.
La ciruga correctiva sin defectos residuales elimina el riesgo atribuible a
los defectos septales y Ductus despus
de 6 meses de la intervencin.
Pero un 50% de los nios con EI y
cardiopata congnita tienen ciruga
previa: predisponen en especial las
fstulas sistmico- pulmonares, prtesis y otras intervenciones paliativas de
cardiopatas congnitas complejas, as
como la menor edad en el momento
de la intervencin. El propio acto quirrgico es un riesgo importante, incluso en las primeras semanas del postoperatorio, y ms si ha empleado vlvulas protsicas conductos valvulados.
Los cuidados intensivos peditricos y
neonatales han aumentado los casos
PATOGENIA
El flujo sanguneo de alta velocidad
que se produce a travs de una vlvula
estentica o insuficiente o a travs de
una comunicacin anormal entre la
circulacin sistmica y pulmonar causa turbulencias que daan el endotelio, as como el efecto Venturi creado
en las zonas vecinas de baja presin, o
la presencia de catteres o material
protsico. En el endotelio daado, potente inductor de trombognesis, se
depositan plaquetas, fibrina y ocasionalmente hemates que forman vegetaciones trombticas no bacterianas,
nicas mltiples. Las bacteriemias
transitorias habitualmente inocuas
pueden colonizarlas, especialmente
los grmenes con gran adherencia por
los endotelios, con facilidad de producir fibronectina dextrano, como ciertos estreptococos de la cavidad bucal.
Por sucesivos depsitos aumenta el
tamao de las vegetaciones. Las bacterias atrapadas en su interior estn
protegidas del sistema inmune del
-2-
husped y proliferan llegndose a una

bacteriemia continua.
La bacteriemia es frecuente despus
de ciertos procedimientos, en particular los dentales y orales. Si el riesgo
de bacteriemia espontnea es menor
del 1%, tras la extraccin dental es de
un 60%, tras ciruga periodontal de
un 88% y tras amigdalectoma de un
35%.
Secundariamente pueden aparecer
otras lesiones que producen a veces
insuficiencia cardiaca sbita: valvulitis, ulceracin perforacin de vlvulas, rotura de cuerdas tendinosas con
insuficiencia mitral, obstruccin valvular por vegetaciones, aneurismas y
roturas de los senos de Valsalva
ventriculares, abscesos perivalvulares
miocrdicos, miocarditis txica y
necrosis miocrdica causante de defectos septales y shunts intracardiacos.
Se ha descrito bloqueo cardiaco por
absceso del sistema de conduccin.
Un absceso miocrdico puede fistulizar a pericardio y ocasionar empiema,
generalmente por staphilococcus.
Las embolias a distancia en nios
afectan ms frecuentemente al pulmn, y en la circulacin sistmica al
cerebro, hgado e intestino. Una embolia coronaria puede causar infarto
de miocardio.
Se produce una hipergammaglobulinemia por accin de antgenos policlonales y celulares B especficos.
Parte de ella se debe a factor reumatoide circulante cuyo nivel disminuye
con la respuesta eficaz al tratamiento.
Si la enfermedad se prolonga aparecen
inmunocomplejos circulantes y autoanticuerpos relacionados con complicaciones tardas.
Captulo 24
forma subaguda e insidiosa que retrasa

el diagnstico varias semanas meses.
El sntoma ms comn es la fiebre
prolongada durante semanas meses,
excepcionalmente ausente, no muy
elevada y sin un patrn especfico. Se
puede acompaar de malestar general,
anorexia, prdida de peso, cansancio,
mialgias, cefaleas y trastornos del
sueo. En casi 25% de nios hay artralgias artritis. Con menos frecuencia hay sntomas digestivos: nuseas,
vmitos y dolor abdominal inespecfico.
Puede llegarse a la insuficiencia cardiaca congestiva (en el 30%). O bien a
su exacerbacin en nios con lesiones
congnitas reumticas que ya la presentaban y se encontraban estabilizados con tratamiento. Menos frecuente
son los sntomas de afectacin pericrdica.
Hay complicaciones emblicas hasta
en el 50%. Un 20% de los nios tienen alteraciones neurolgicas por embolias, abscesos cerebrales y hemorragias, ms asociadas a infecciones
estafiloccicas, o por aneurismas micticos apareciendo hemiplejia aguda,
convulsiones, ataxia, afasia, trastornos
focales, prdida descenso de nivel
de conciencia, meningismo, sntomas
de hipertensin intracraneal, cambios
de conducta. Pueden ser la primera
manifestacin de la enfermedad en
forma sbita en un nio cardipata. O
quedar como secuelas neurolgicas
tardas.
El dolor torcico suele deberse a
mialgia, pero puede ser secundario a
embolismo pulmonar, especialmente
si est afectado el corazn derecho,
ocurriendo en un 10% de los nios
mayores. Las embolias pulmonares
masivas no son frecuentes.
Otras complicaciones son meningitis,
osteomielitis, artritis, abscesos renales, y nefritis por inmunocomplejos.
El infarto absceso esplnico debe
CLINICA. COMPLICACIONES
Las manifestaciones de la EI son muy
variables. Puede aparecer en forma aguda y grave, como shock sepsis, en
-3-
sospecharse si se inicia dolor en el

rea.
Se ausculta soplo en el 90% de los pacientes. Como la mayora de los nios
tiene una cardiopata, no es preferente
para el diagnstico, ya que solo un
25% muestra un soplo nuevo un
cambio en la auscultacin, en cuyo
caso s son importantes. El soplo de
una fstula quirrgica nativa previa
puede no cambiar, pero un descenso
de saturacin refleja su infeccin con
obstruccin de flujo.
La endocarditis derecha, relacionada
con catter infeccin intravascular
puede no tener signos cardacos y solo
sntomas signos pulmonares por
embolia sptica.
La esplenomegalia se encuentra en un
55-70%, y es usual en la forma subaguda con activacin del sistema inmune. Tambin hay frecuentemente
hepatomegalia. Puede haber derrame
pleural con roce.
Las lesiones cutneas son ms comunes en los adultos. Las ms frecuentes
en nios son las petequias cuando hay
un curso prolongado, en la mucosa
bucal y conjuntival y en la piel de las
extremidades. Es rara la prpura.
Tambin son raros las hemorragias
en astilla, los ndulos de Osler, las
lesiones de Janeway y las manchas de
Roth retinianas.
En el RECIN NACIDO la clnica es
ms inespecfica: sepsis insuficiencia
cardiaca sin cardiopata congnita con
ella, con embolizacin frecuente causante de osteomielitis, meningitis, alteraciones neurolgicas, neumonas, etc.
Hay distress, taquicardia y dificultad en
las tomas de alimento. Pueden tener
cambios auscultatorios e hipotensin.
Aparece persistencia de bacteriemia,
coagulopata y trombocitopenia. Es frecuentemente hallazgo necrpsico.
No debe excluirse la posibilidad de EI
en adolescentes con drogadiccin por
va intravenosa. Solo coexiste con cardiopata previa en un tercio de los casos,
Captulo 24
y afecta preferentemente a la vlvula

tricspide. Son frecuentes las complicaciones pulmonares (abscesos, infartos y
derrames pleurales) y las infecciones
extracardiacas. Cursa con soplo tricuspdeo y signos de insuficiencia cardiaca
derecha.
EXMENES
COMPLEMENTARIOS: DATOS DE LABORATORIO
El cultivo de sangre es la tcnica diagnstica ms importante para el diagnstico, por lo que su realizacin ha de
ser escrupulosa para detectar el germen
entre numerosas posibilidades y excluir
la contaminacin cutnea.
Se deben obtener 3 a 5 muestras para
cultivo en diferentes punciones en las
primeras 24 horas, y 2 ms si no crece
el germen tras dos das de incubacin
( 4 a 6 en 48 horas en otros protocolos), preparando cuidadosamente el
lugar de puncin, y sin importar la fase del ciclo febril ya que la bacteriemia es continua. Esto no siempre es
posible en el neonato.
La antibioterapia puede demorarse 48
horas ms en nios estables con cultivo inicial negativo y/o antibioterapia
previa.
Si la gravedad es mayor debe iniciarse
antibioterapia emprica tras obtener 3
muestras en un corto perodo.
En el 90% de los casos los dos primeros cultivos son positivos, aunque el
crecimiento puede tardar hasta una
semana ms. Si el paciente ha recibido antibiticos la posibilidad se reduce al 64% y el laboratorio debe conocerlo para emplear medios ms
complejos.
Si la infeccin es mictica los cultivos
son positivos solo en forma intermitente. En un 10- 15% el hemocultivo
ser negativo por otros motivos: endocarditis por rickettsias, chlamydias;
hemophilus brucella de lento crecimiento; anaerobios; hongos, en especial Aspergillus; vegetaciones tromb-
-4-
ticas no bacterianas; endocarditis mural; endocarditis derecha; diagnstico

incorrecto.
Captulo 24
complejos habr hematuria con sin

proteinuria.
DIAGNSTICO POR IMAGEN
Si se sospecha infeccin concomitante

debe realizarse cultivo en otras muestras: orina, esputo, LCR, lquido sinovial, mdula sea ganglios linfticos,
que pueden orientar en caso de fallo del
hemocultivo. Puede ser necesario el
diagnstico serolgico. El examen bacteriolgico e histolgico de piezas quirrgicas es tambin importante para el
diagnstico.
La velocidad de sedimentacin se eleva
en ms del 90% con hipergammaglobulinemia y reactantes de fase aguda. Est
baja en caso de insuficiencia cardiaca,
enfermedad renal poliglobulia. Se
normaliza con la mejora clnica y es
til como monitorizacin de la eficacia
del tratamiento. El factor reumatoide
aumenta en el 25- 50% de los nios
afectados y puede ayudar al diagnstico
cuando el cultivo es negativo. Pueden
encontrarse inmunocomplejos circulantes elevados en algunos casos.
La anemia por enfermedad crnica es
habitual; puede tambin ser hemoltica
(esta tambin causada por prtesis). Si
el nio tiene una cardiopata ciantica
con poliglobulia puede tener hemoglobina normal ligeramente elevada
(anemia relativa). Suele haber leucocitosis, no significativa y leucopenia en
casos muy agudos.
Si se produce microembolia con infartos
renales glomerulonefritis por inmuno-
Los hallazgos ecocardiogrficos forman, junto con los hemocultivos, los pilares bsicos en los que se asienta el
diagnstico clnico de endocarditis. En
la actualidad un criterio diagnstico
mayor de endocarditis infecciosa es el
hallazgo de vegetaciones, abscesos y
seudoaneurismas o la deteccin de una
dehiscencia protsica o de una regurgitacin valvular de nueva aparicin. El
bidimensional super al modo M, y es
especialmente sensible a las lesiones del
corazn derecho.
Puede determinar el lugar y extensin
de las lesiones y las dimensiones de
las cmaras cardacas inicial y evolutivamente. Adems de las vegetaciones, detecta la extensin perianular de
la infeccin (abscesos, seudoaneurismas, fstulas) y otras complicaciones
intracardacas (rotura de cuerdas, derrame pericrdico, etc.), y, junto con
el Doppler, valora la disfuncin valvular, nativa o protsica, antes de su
manifestacin clnica, as como su repercusin hemodinmica. Estudia los
aspectos morfolgicos y dinmicos de
la vegetacin y su relacin con el embolismo.
Su utilidad no es solo diagnstica. Influye en la decisin quirrgica, efecta la evaluacin posquirrgica del
enfermo y proporciona una idea sobre
su pronstico.
-5-
Aunque no es correcta la utilizacin

rutinaria del ecocardiograma en todo
nio con fiebre inexplicada, se debe
realizar cuando se sospecha endocarditis.
La sensibilidad de la eco transtorcica
para la deteccin de las vegetaciones
es mayor en la poblacin peditrica:
de un 81% (hasta 95%, disminuyendo
en casos de cardiopatas complejas),
por lo que esta modalidad suele ser
suficiente.
En algunos casos es necesaria la ecografa transesofgica, que en adultos
aumenta la sensibilidad de un 60% a
un 94 a 100%. En nios se realiza
cuando existe:
- Mala ventana ecogrfica (nios
mayores obesos muy musculosos,
pacientes en postoperatorio cardaco
con hiperinsuflacin pulmonar).
- Patologa valvular artica mitral,
en que la eco transesofgica es especialmente til; prtesis (dehiscencia protsica), extensin perivalvular de la infeccin, absceso, seudoaneurisma y fstulas periarticas y de
la continuidad mitroartica.
- Infeccin de marcapasos y otros
catteres intracavitarios.
- Cambios en las dimensiones de la
raz artica en la exploracin transtorcica.
- Alta sospecha clnica y eco transtorcica negativa.
- Falta de respuesta al tratamiento
insuficiencia cardiaca.
Las vegetaciones pueden disminuir e
incluso desaparecer, pero tambin
pueden persistir despus de un tratamiento efectivo, no influyendo en el
pronstico.
Un aumento de tamao, la aparicin
de vegetaciones nuevas, nuevas alteraciones de los flujos de la funcin
ventricular junto con persistencia de la
bacteriemia indican fracaso del tratamiento y posibilidad de complicaciones embolgenas, de insuficiencia
Captulo 24
cardiaca, y de necesidad de tratamiento quirrgico.

La eco juega un papel importante en
la indicacin de ciruga, que ha de ser
cuidadosamente individualizada y valorada en el contexto clnico.
Deben conocerse las limitaciones de
la ecocardiografa, incluida la transesofgica. La falta de hallazgo de vegetaciones no excluye totalmente su
existencia ni la de endocarditis ya que
muchos equipos no permiten la visin
de lesiones menores de 2 a 3 mm, y a
menudo no se encuentran en la fase
inicial ni en pacientes con cardiopatas
congnitas complejas. Masas ecognicas de trombos estriles, material protsico variantes anatmicas normales confunden a veces con lesiones infectadas.
DIAGNSTICO
En ocasiones los sntomas y signos clsicos pueden faltar, dificultando el diagnstico, por lo que se han establecido
una serie de criterios que renan una
sensibilidad y especificidad adecuadas.
En todo caso es de gran importancia un
alto grado de sospecha.
Los ms actualizados son los criterios
de Duke modificados, introducidos por
Durack.
Son criterios mayores: el cultivo positivo en sangre pieza quirrgica, la
lesin endocrdica en la ecografa y la
aparicin de un reflujo valvular nuevo.
Son criterios menores: predisposicin,
fiebre, fenmenos vasculares, alteraciones inmunolgicas, evidencia serolgica cultivo positivo sin otros criterios.
El valor predictivo negativo de los criterios de Duke es muy elevado; en un
estudio reciente fue superior al 98%;
su especificidad, del 99%, confirmndose la mayor sensibilidad respecto a
los anteriores en todas las edades (Tablas 1 y 2)
-6-
Captulo 24
Tabla 1 CRITERIOS MAYORES Y MENORES PARA EL DIAGNSTICO DE EI

CRITERIOS MAYORES
1. Hemocultivos positivos para EI:

a. Microorganismos tpicos de EI en 2 hemocultivos separados:
S. viridans; S. bovis; HACEK;
S. aureus Enterococcus adquiridos en la comunidad sin foco primario
b. Hemocultivos persistentemente positivos
Hemocultivos extrados con ms de 12 horas de separacin
3/3 positivos la mayora de 4 ms hemocultivos separados
(con 1 hora al menos entre el primero y el ltimo)
2. Evidencia de afectacin endocrdica:
a. Eco positivo:
Vegetacin en vlvula prxima, en choque de turbulencia
En material protsico en ausencia de explicacin anatmica
Absceso
Nueva dehiscencia parcial de vlvula protsica
b. Nueva regurgitacin valvular (el soplo no es suficiente)
CRITERIOS MENORES
1. Predisposicin: cardiopata predisponerte adiccin a droga parenteral

2. Fiebre> 38
3. Fenmenos vasculares: mbolos en arterias mayores, infartos pulmonares spticos,
aneurismas micticos, hemorragia intracraneal, hemorragia conjuntival y lesiones
de Janeway
4. Fenmenos inmunolgicos: glomerulonefritis, ndulos de Osler, manchas de Roth y
factor reumatoide
5. Ecocardiograma sugestivo sin hallazgo de criterios mayores
6. Hemocultivos sugestivos que no cumplen criterios mayores: positivos, excluyendo
un solo hemocultivo con Staphylococcus coagulasa negativo y grmenes no asociados a EI
Serologa positiva a grmenes asociados a EI
Tabla 2 CRITERIOS PARA EL DIAGNSTICO DE EI

DEFINITIVA
1.
2.
Criterios patolgicos:
a. Microorganismos en cultivo histologa de vegetacin, en mbolo
perifrico, en absceso intracardiaco
b. Vegetacin absceso intracardiaco confirmados por histologa
Criterios clnicos:
a. 2 criterios mayores b. 1 mayor + 3 menores c. 5 menores
POSIBLE
Hallazgos sugestivos de EI que no la hacen definitiva ni la rechazan

1.
2.
3.
RECHAZO
Diagnostico distinto justificado
Cese de la clnica en menos de 4 das de tratamiento antibitico
Histologa negativa tras ciruga necropsia tras menos de 4 das de tratamiento
antitrombtico
-7-
Captulo 24
Si no es posible, hay que tener en

cuenta que:
- Las EI sobre vlvula nativa con curso agudo generalmente son
estafiloccicas y las de curso subagudo estreptoccicas.
- Las EI precoces sobre prtesis valvulares (menos de 12 meses tras ciruga) son generalmente producidas por
Staph. epidermidis, y las tardas tienen
un espectro similar a las EI sobre vlvula nativa.
La endocarditis por microorganismos
gramnegativos del grupo HACEK deben tratarse con Ceftriaxona (100
mg/Kg/d) durante 4 semanas.
La EI mictica tienen mal pronstico
y la mayora precisan tratamiento quirrgico. El tratamiento mdico de
primera eleccin es la Anfotericina B
durante 6 semanas. Este antimictico
no penetra bien en las vegetaciones
por lo que algunos autores recomiendan aadir 5-Fluorocitosina que acta
sinrgicamente. El Fluconazol puede
ser til en el caso de hongos susceptibles.
Las endocarditis con cultivo negativo
se tratan durante 4-6 semanas con
Ceftriaxona y Gentamicina, aadiendo
Vancomicina en caso de sospechar
una estafilococia.
El Linezolid se ha comenzado a utilizar
con xito en caso de grmenes (Staphilococcus o Enterococcus) resistentes a
Vancomicina.
Recientemente se ha comenzado a utilizar el activador de plasmingeno tisular
recombinante como tratamiento coadyuvante al antibitico en el caso de EI
con indicacin relativa de ciruga en pacientes con alto riesgo quirrgico.
Las recomendaciones para el tratamiento de la EI en la infancia propuestas por
la Academia Americana de Pediatra
son las siguientes:
PRONSTICO
Mortal en casi el 100% en la era preantibitica, en la actualidad la evolucin
de la EI depende de la gravedad de la
cardiopata previa, la existencia de material protsico, el germen causal, la
precocidad del diagnstico y tratamiento y el grado de compromiso cardiovascular y de otros rganos (respiratorio,
neurolgico y renal).
As, la infeccin por Streptococcus
sensible a penicilina diagnosticada
precozmente tiene una curacin casi
del 100% de los casos. Pero si los factores son desfavorables alcanza mortalidad elevada (75-90%). La mortalidad media es del 25%.
En la mitad de los nios la morbilidad
es grave.
Existe aumento en el riesgo de volver
a padecer la enfermedad, tanto por los
predisponentes como por los daos residuales. La recurrencia puede ser
precoz (en los 3 meses siguientes al
fin del tratamiento) tarda (despus
de 3 a 6 meses) y debe sospecharse
ante la aparicin de fiebre o de otros
sntomas. El germen causante no es
necesariamente el mismo.
TRATAMIENTO
La EI se trata con antibiticos bactericidas por va intravenosa que disminuyen
los fracasos y las recurrencias. La duracin del tratamiento es de 48 semanas,
ya que los grmenes estn en el interior
de la matriz de plaquetas y fibrina en
grandes concentraciones, con tasas de
metabolismo y divisin celular relativamente bajas y por ello con susceptibilidad disminuida a los betalactmicos y
a otros antibiticos activos contra la pared celular.
Generalmente el tratamiento se inicia
una vez conocido el germen responsable y se realiza segn antibiograma.
-8-
Captulo 24
Tabla 3 - Tratamiento de EI SIN PRTESIS por Strep. viridans, bovis, Enterococcus
Germen
Antibitico
Dosis i.v.
Semanas
Strep. susceptible a Penicilina

(CMI <0,1mcg/ml)
Penicilina G
Ceftriaxona
50000
U/Kg/6h
100
mg/Kg/24h
4
4
Strep. relativamente resistente Pe- Penicilina G

nicilina (CMI>0,1-0,5mcg/ml)
Ceftriaxona ms
Gentamicina
50000
U/Kg/4h
Enterococcus, Strep. viridans, Penicilina G ms 100
Abiotrophia sp., Strep. resistente a Gentamicina
mg/Kg/24h
Penicilina (CMI>0,5mcg/ml)
1 mg/Kg/8h
4
4
2
4-6
4-6
50000
U/Kg/4h
1 mg/Kg/8h
Tabla 4 - Tratamiento de EI por Strep. viridans, Strep. bovis Enterococcus

en pacientes alrgicos betalactmicos
Germen
Antibitico
Dosis i.v.
Semanas
20 mg/Kg/12h
20 mg/Kg/12h
1 mg/Kg/8h
4-6
6
6
Vancomicina ms
Gentamicina
20 mg/Kg/12h
1 mg/Kg/8h
6
2
Enterococcus
Vancomicina ms
Gentamicina
Strep. Abiotrophia
20 mg/Kg/12h
1 mg/Kg/8h
6
6
SIN PRTESIS
Streptococcus
Vancomicina
Enterococcus
Vancomicina ms
Strep. Abiotrophia
Gentamicina
MATERIALES
PROTSICOS
Streptococcus
-9-
Captulo 24
Tabla 5 - Tratamiento de EI causada por Staphilococcus
Germen
Antibitico
Dosis i.v.
SIN PRTESIS
Susceptibles Metici- Nafcilina u Oxaci- 50 mg/Kg/6h
lina
lina
1 mg/Kg/8h
ms Gentamicina
Alrgicos a betalac20 mg/Kg/12h
tmico resistentes Vancomicina
Meticilina
MATERIAL PROTSICO
Sensible a Meticilina
50 mg/Kg/6h
Nafcilina u Oxaci- 7
lina
mg/Kg/8h/oral
Resistente Meticilina ms Rifampicina
1 mg/Kg/8h
ms Gentamicina
20 mg/Kg/12h
Vancomicina
7
ms Rifampicina
mg/Kg/8h/oral
ms Gentamicina
1 mg/Kg/8h
Una vez iniciado el tratamiento se debe

vigilar diariamente la aparicin de signos de insuficiencia cardiaca, arritmias,
bloqueos o fenmenos emblicos.
Se repiten hemocultivos a los 4-6 das
del inicio y a las 4 semanas del final.
Se determinan las concentraciones sricas de los frmacos y su posible toxicidad.
Semanas
6
3-5 das
6
6
6
2
6
6
2
Se repite la ecocardiografa a las 2, 4 y

8 semanas.
Se requiere TRATAMIENTO QUIRRGICO en algunas situaciones,
siendo la indicacin muy individualizada. Podemos distinguir:
INDICACIONES ABSOLUTAS
INDICACIONES RELATIVAS
Insuficiencia cardiaca, sobre todo por insu- Bacteriemia persistente
ficiencia valvular
Obstruccin valvular
Endocarditis por Cndida
Absceso perivalvular
Vegetaciones > de 10mm
Infeccin mictica no candidisica
Fenmenos emblicos significativos, so por pseudomona
bre todo si hay afectacin valvular mitral
Prtesis inestable
y/o artica
Ruptura del seno de Valsalva
del tabique interventricular
- 10 -
Captulo 24
Aorta bicspide con ligeras anomalas

hemodinmicas
Cardiopatas operadas sin secuelas en
los primeros 6 meses tras la intervencin
RIESGO BAJO (PROFILAXIS NO
NECESARIA)
CIA tipo ostium secundum
Correccin de CIA y ductus pasados 6
meses y sin lesiones residuales
Prolapso mitral sin insuficiencia valvular
Soplos funcionales
Enfermedad de Kawasaki sin disfuncin valvular
Fiebre reumtica previa sin lesin
valvular
Insuficiencia valvular leve por Doppler sin anomalas orgnicas
Marcapasos (endocavitarios y epicrdicos), desfibrilador implantable y
stents
PROFILAXIS
La realizacin de procedimientos diagnsticos teraputicos que puedan inducir bacteriemias a nios con enfermedad cardiaca aumenta los riesgos de
aparicin de EI por lo que se realizan
bajo proteccin antibitica. No existen
pruebas concluyentes de su efectividad.
Se recomienda administrar el frmaco
una hora antes del procedimiento y no
ms de 6h despus, para lograr concentraciones teraputicas del antibitico antes de la bacteriemia y evitar resistencias. Para su indicacin debemos considerar adems de los potenciales efectos
secundarios del tratamiento y su relacin beneficio/ riesgo:
1- El riesgo que la cardiopata de base
supone para contraer la enfermedad:
RIESGO ALTO
Prtesis valvulares conductos (incluidas bioprtesis y homoinjertos)
Endocarditis bacteriana previa
Cardiopatas congnitas cianticas
Fstulas sistemico- pulmonares nativas
quirrgicas
Ductus arterioso persistente
Insuficiencia artica
Estenosis artica
Insuficiencia mitral
Doble lesin mitral
CIV
Coartacin artica
Lesiones intracardiacas operadas con
anomalas hemodinmicas residuales
Cortocircuitos sistmicos o pulmonares con correccin quirrgica
RIESGO MODERADO
Otros defectos congnitos
Estenosis mitral pura
Valvulopata tricspidea
Estenosis pulmonar
Otras disfunciones valvulares adquiridas
Miocardiopata hipertrfica
Prolapso mitral con insuficiencia valvular y/o valvas redundantes
2- El riesgo de bacteriemia por el

procedimiento:
Procedimientos en que se recomienda
profilaxis antibitica en nios:
PROCEDIMIENTOS DENTALES
Extracciones dentales
Procedimientos periodontales
Implantes de bandas de ortodoncia
Colocacin de implantes o reimplantacin de dientes arrancados
Maniobras instrumentadas en el
conducto de la raiz
Limpieza profilctica de los dientes o de los implantes cuando se
espera hemorragia
PROCEDIMIENTOS BUCALES, RESPIRATORIOS Y
OTROS
Amigdalectoma
Adenoidectoma
Procedimientos quirrgicos que
afecten a la mucosa respiratoria
Broncoscopia rgida
Broncoscopia flexible con biopsia
- 11 -
PROCEDIMIENTOS DIGESTIVOS Y GENITOURINARIOS

Esclerosis de varices esofgicas
Dilatacin esofgica
Ciruga de las vas biliares
Ciruga en mucosa intestinal
Cistoscopia
Dilatacin uretral
Captulo 24
PROCEDIMIENTOS QUE NO
NECESITAN PROFILAXIS
Quitar puntos de sutura
Extraccin de primera denticin
Eco transesofgica
Parto vaginal
Dispositivo intrauterino
3- Forma de realizar la profilaxis:
(tabla 6)
Tabla 6 - PAUTA DE PROFILAXIS DE EI EN LA INFANCIA
Situacin del paciente
Antibitico
Dosis
Amoxicilina
Clindamicina
Cefalexina
Claritromicina
50 mg/Kg/VO 1h antes
15 mg/Kg/VO 1h antes del
procedimiento
De alto riesgo
Ampicilina ms
Gentamicina
50 mg/Kg/IM IV 30 antes
1,5 mg/Kg/IM IV 30 antes
6h despus: Amoxicilina
25mg/Kg/ VO
De alto riesgo y alrgico a

Penicilina
Vancomicina ms
Gentamicina
20 mg/Kg/IV 30 antes
1,5 mg/Kg/IV 30 antes del
procedimiento
De riesgo moderado
De riesgo moderado y alrgico a Penicilina
Amoxicilina
Vancomicina
20 mg/Kg/IV 30 antes del
procedimiento
Procedimientos dentales,
bucales, de vas respiratorias o esofgicos
Profilaxis estndar
Alrgicos a Penicilina
Procedimientos gastrointestinales (salvo esofgicos) y

genitourinarios
- 12 -
Captulo 24
criteria superior to Beth Israel

criteria for diagnosis of infective
endocarditis in children?. Clin
Infect Dis.1998;27:1451-1456
REVISIONES
La endocarditis supone el ingreso en el
Hospital para su diagnstico y por su
tratamiento intravenoso, requiriendo en
l una vigilancia cardiolgica permanente junto al pediatra. En general debe
repetirse la ecocardiografa- Doppler a
las 2 y 4 semanas del inicio del tratamiento, as como al alta y siempre que
se precise.
Posteriormente el seguimiento del nio
es el habitual por su cardiopata, salvo
incidencias. Si se plantea la necesidad
de tratamiento quirrgico debe derivarse
para ello a Ciruga cardiaca infantil previa estabilizacin y con transporte adecuado. Si el nio ya estaba operado con
anterioridad es preferible remitirle al
mismo Centro.
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- 14 -
Captulo 24
25
PERICARDITIS EN LA EDAD
PEDIATRICA
Dra. Angeles Ortega Montes, Dra. Rosario Jimnez Liria
Servicio de Pediatra.
Hospital Torrecrdenas. Almera
(LED), Esclerodermia, Fiebre reumtica, Dermatomiositis

- Frmacos: anticoagulantes, difenilhidantoina, procainamida, penicilina,
hidralacina, isoniacida, doxorubicina.,
daunorubicina, dantroleno
- Neoplasias: linfomas, leucosis, rabdomiosarcomas
- Radiacin mediastnica
- Otras: Kawasaki, talasemia, mixedema, enfermedad inflamatoria intestinal, uremia , dilisis
INTRODUCCIN
La pericarditis aguda es un sndrome
clnico debido a la reaccin inflamatoria
del pericardio en respuesta a diferentes
agresiones de naturaleza muy diversa.
La inflamacin pericrdica puede dar
como resultado la produccin de lquido
en el saco pericrdico, en cuyo caso
hablamos de derrame pericrdico, con la
eventual posibilidad de taponamiento
cardaco o, menos frecuentemente, de
reaccin fibrosa retrctil del pericardio
que conduce a la pericarditis constrictiva.
La etiologa puede variar notablemente
de un rea geogrfica a otra.
FISIOPATOLOGA
La presencia de lquido en el espacio
pericrdico superior a la normal ( 15-50
ml o 1ml/kg) acompaa casi constantemente a la pericarditis clnica en la infancia, de forma que la ausencia de derrame a ciertas edades hace difcil el
diagnstico de pericarditis .
ETIOLOGIA
- Idioptica
- Infecciosa:
Viral: Coxsackievirus ,echovirus
tipo 6, adenovirus, influenzae, herpes zoster, Epstein-Barr, VIH
Bacteriana ( Pericarditis Purulenta
): Estafilococo Aureus, Haemophilus influenzae, Neumococo, Neisseria meningitidis, Estreptococos
Tuberculosis
Fngica: Aspergillus, Histoplasma
Toxoplasma, Rickettsia
- Traumtica: Perforacin por catter
venoso central, marcapasos, traumatismo penetrante o cerrado de trax
- Sndrome postpericardiotoma.
- Colagenopatas: Artritis reumatoide
juvenil (ARJ), Lupus eritematoso
La patogenia de los signos y sntomas

del derrame pericrdico est determinada por el aumento de la presin intrapericrdica, pero dicho aumento depende
no slo de la cantidad absoluta de lquido sino tambin de la rapidez con que se
acumula y de las caractersticas del pericardio.
La acumulacin rpida se tolera peor
que la acumulacin lenta, que puede
permitir un gran acmulo de lquido sin
producir sntomas y sin elevar significativamente la presin intrapericrdica; a
veces la primera manifestacin son sntomas secundarios a compresin de estructuras vecinas, como disfagia por
-1-
Captulo 25
clinarse hacia delante. En ocasiones

existe dolor pleurtico asociado por
afectacin concomitante de la pleura.
El roce pericrdico es patognomnico
de pericarditis aguda, aunque su ausencia no la excluye. Asemeja el ruido de
frote de dos superficies de cuero o del
frote del pelo entre los dedos. Se ausculta mejor con la campana del fonendo
y con el paciente sentado e inclinado
hacia delante. Es caracterstica su evanescencia y los cambios del mismo entre exploraciones. A medida que aumenta el derrame pericrdico el roce se
vuelve intermitente hasta desaparecer
por completo
Con el aumento del derrame y de la presin intrapericrdica puede desarrollarse
taponamiento cardaco.
Los signos caractersticos (tabla 1) son
la elevacin de la presin venosa yugular, pulso paradjico, descenso de la
presin sistlica y de la presin del pulso.
Los nios suelen presentar intranquilidad y distrss respiratorio. El movimiento precordial est disminuido y los
ruidos cardiacos pueden orse apagados
por la atenuacin que produce el lquido..
Al disminuir el volumen sistlico aparece taquicardia, taquipnea y vasoconstriccin perifrica, y cuando este mecanismo compensatorio falla, signos de
hipoperfusin sistmica y oliguria.
En lactantes y nios pequeos, la taquicardia puede ser en ocasiones el nico
signo presente5
Puede existir hepatomegalia, ascitis, y
edema perifrico en derrames prolongados.
Cuando el taponamiento es severo el
pulso paradjico puede no apreciarse
por la marcada hipotensin, pero la presin venosa yugular suele estar claramente elevada.
En caso de taponamiento agudo y grave
puede producirse un cuadro severo de
bajo gasto cardaco, colapso hemodinmico y muerte. Esta circunstancia de
compresin del esfago, tos por compresin de un bronquio o trquea, disnea por compresin del parnquima
pulmonar, hipo por compresin del nervio frnico o afona por compresin del
nervio larngeo recurrente 2,3.
Con el aumento de la presin intrapericrdica se elevan las presiones de todas
las cavidades del corazn y se produce
el taponamiento cardaco, sndrome clnico-hemodinmico resultante de la
compresin del corazn, que impide el
adecuado llenado diastlico. El taponamiento pericrdico es un sndrome con
un continuum en cuanto a gradacin de
severidad que puede ir desde ligeros
aumentos de la presin intrapericrdica
sin repercusin clnica reconocible, hasta un cuadro severo de bajo gasto cardaco y muerte4.
Los signos del taponamiento aparecen
por la limitacin del retorno venoso con
la consiguiente congestin venosa sistmica y la disminucin del gasto cardaco. Compensatoriamente hay taquicardia y aumento de las resistencias perifricas. Al disminuir el gasto cardaco
los pulsos perifricos y la presin del
pulso son pequeos, y la presin sistlica est baja. La presin venosa elevada
produce distensin de las venas del cuello y hepatomegalia..
MANIFESTACIONES CLINICAS
La inflamacin del pericardio puede
producir dolor precordial, sntoma dominante en adultos, pero que adquiere
menor importancia en la edad peditrica
y puede pasar inadvertido en nios pequeos o manifestarse por disconfort e
intranquilidad. Cuando est presente su
intensidad y localizacin es muy variable .
Se localiza en regin retroesternal y
precordial izquierda y frecuentemente
se irradia a cuello, ambos trapecios o
epigastrio. Suele aumentar al tumbarse
el nio, la tos, la inspiracin profunda o
la deglucin y mejora al sentarse e in-
-2-
be ser tenida en cuenta en los neonatos

con catteres centrales que presentan un
brusco deterioro de la funcin respiratoria o hemodinmica, ya que el taponamiento agudo por perforacin del catter es una complicacin ampliamente
documentada que requiere un alto ndice de sospecha6,7,8,9.10.11.12.
La recurrencia de la pericarditis ( pericarditis recurrente ) y el derrame es posible en todas las formas etiolgicas,
bien por recurrencia de la enfermedad
causante ( sptica, tuberculosa, reumtica) o de forma independiente al curso
de la enfermedad. Cuando la recidiva
aparece al intentar suprimir el tratamiento antiinflamatorio o con un intervalo de tiempo inferior a 6 semanas
desde el inicio del brote inicial se define
como pericarditis incesante.
Se desconoce la causa de esta evolucin

crnica de difcil manejo teraputico,
pero se cree que es debido a una respuesta autoinmune(2,15,16). En pediatra,
la pericarditis vrica, la idioptica y el
sndrome postpericardiotoma son las
causas ms frecuentes de pericarditis
recurrente.
La Pericarditis constrictiva se debe a
un proceso fibrtico que abarca a ambas
hojas pericrdicas y que impide el llenado del corazn; es poco frecuente y
de causa desconocida. La fisiopatologa
es similar a la del taponamiento, de instauracin lenta. Puede asociarse con la
pericarditis viral o idioptica, tuberculosis, drenaje incompleto de una pericarditis purulenta, hemopericardio, radioterapia mediastnica, infiltracin neoplsica o conectivopatas.
Tabla 1: Manifestaciones clnicas de taponamiento pericrdico

o
o
o
o
o
o
o
o
o
o
Captulo 25
Ingurgitacin yugular
Tonos cardacos dbiles
Pulso paradjico mayor de 20 mm.Hg
Estrechamiento de la presin del pulso
Taquicardia
Hipotensin
Disnea
Enlentecimiento del llenado capilar
Hepatomegalia
Oliguria
-3-
Captulo 25
La curva febril, la VSG y la serie blanca, son los parmetros que se utilizan
para valorar la respuesta al tratamiento.
FORMAS ESPECFICAS DE
PERICARDITIS
Pericarditis aguda viral o idiomtica
Colagenopatas
Se engloban en el mismo apartado ya
que clnicamente son indistinguibles y
es posible que muchas pericarditis idiopticas sean causadas por infecciones
virales no identificadas.
Habitualmente los cultivos de virus en
el lquido no son positivos y se presume
la causa viral por un ttulo en aumento
de los anticuerpos sricos o por exclusin2,3. Con frecuencia est precedida
por una infeccin de vas altas y suele
ser de curso benigno y autolimitado con
resolucin completa en 3-4 semanas.
Los derrames pleurales asociados son
frecuentes.
En algunos nios es posible la recurrencia ( 15 a 25% de casos ) despus de
suspender el tratamiento, de forma inmediata o con intervalo asintomtico de
semanas o meses.
Los pacientes con LED, ARJ pueden

presentar derrame pericrdico, en ocasiones como primera manifestacin de
la enfermedad o en el curso de brotes en
enfermos ya diagnosticados. No suele
ser masivo y casi nunca produce taponamiento. El anlisis del lquido no es
caracterstico.
Sndrome Postpericardiotoma
Se presenta habitualmente de de 2 a 6
semanas despus de ciruga cardaca
con apertura de pericardio aunque se
han descrito casos de inicio a las 12 o
52 semanas.
Suele ser un cuadro autolimitado en 2-3
semanas. Se caracteriza por fiebre, dolor torcico, disnea y derrame pericrdico. Algunos progresan a taponamiento.
Se acompaa de leucocitosis y elevacin de parmetros inflamatorios. Es
frecuente tambin la presencia de signos
y sntomas de afectacin pleural ( izquierda sobre todo ) concomitante.
La patogenia es desconocida, pero se
postulan mecanismos inmunolgicos no
bien conocidos.
La recidiva es infrecuente, pero cuando
se produce puede tener lugar meses o
aos despus del evento inicial 14.
La medida de tratamiento ms importante es el reposo en cama hasta la desaparicin de la fiebre. Se adminintraran
AINEs para el dolor, y en casos de afectacin importante puede indicarse prednisona ( 2 mg/kg/da, 3 semanas, con
reduccin progresiva ). En caso taponamiento est indicada la pericardiocentesis.
Pericarditis bacteriana o purulenta

Suele estar relacionada con una infeccin grave ( neumona con empiema,
meningitis, osteomielitis, septicemia,
abceso heptico) con progresin de la
infeccin por extensin o, menos frecuentemente, por va hematgena al pericardio. Los nios con pericarditis bacteriana suelen presentar un estado txico con fiebre alta.
La rigidez del pericardio debida al engrosamiento del mismo puede hacer que
un pequeo derrame de lugar a una rpida progresin al taponamiento, as
como a la pericarditis constrictiva. Es
importante por ello la sospecha diagnstica ante todo nio con clnica de taponamiento y sepsis para realizar un rpido y adecuado tratamiento. La pericardiocentesis proporciona el diagnstico y
un rpido alivio con solo extraer una
pequea cantidad de lquido.
Pericarditis neoplsica
La pericarditis neoplsica es resultado
de la extensin pericrdica directa, me-4-
tastsis linftica de un tumor intratorcico primario o diseminacin hematgena de una neoplasia. En nios los tumores que metastatizan en pericardio
con ms frecuencia son las leucemias y
linfomas.
El diagnstico se basa en la identificacin de clulas malignas en el lquido
pericrdico.
El taponamiento cardaco es frecuente y
los derrames recurrentes constituyen a
veces un problema teraputico. Los pacientes con taponamiento deben ser sometidos a pericardiocentesis dejando un
catter intrapericrdico para drenaje conectado a un sistema de aspiracin en
vaco2. La persistencia de derrame importante despus de 7 das o la recidiva
tras retirada del drenaje con taponamiento puede ser indicacin de instilacin de tetraciclina en la cavidad pericrdica.
Captulo 25
Exmenes Complentarios
Los exmenes complementarios que
pueden contribuir al diagnstico son :
1. RX de Trax: La silueta cardaca
puede ser normal, dilatandose con
derrames importantes. La cardiomegalia es proporcional al grado de derrame.
2. Electrocardiograma:
Puede mostrar elevacin generalizada del segmento ST con concavidad
hacia arriba, aunque no es constante.
En caso de derrame puede detectarse bajo voltaje generalizado y en
ocasiones alternancia elctrica ( variaciones cclicas de la amplitud de
QRS ).
3. Ecocardiograma:
La ecocardiografa es la tcnica de
eleccin para el diagnstico, cuantificacin y seguimiento del derrame.
Se exige que la separacin de ambas
hojas pericrdicas se observe durante todo el ciclo cardaco. Pequeas
cantidades de lquido tienden a
acumularse inicialmente entre la pared del ventrculo izquierdo y el pericardio posterior. Al aumentar la
cantidad puede llegar a envolver por
completo al corazn y ser visible
una separacin anterior, entre el
ventrculo derecho y el pericardio
anterior. A veces, los derrames son
encapsulados ( frecuentes en derrames tras ciruga cardaca ) y circunscritos a determinadas regiones.
Para el diagnstico de taponamiento
cardaco, los signos ecocardiogrficos ms sensibles parecen ser el colapso telediastlico de aurcula derecha y el colapso diastlico de ventrculo derecho1,2,3,18.
El ecocardiograma puede tambin
ayudar en el diagnstico de pericarditis constrictiva al revelar en modo
M dos lneas paralelas ( pericardio
visceral y parietal ) engrosadas o
mltiples ecos hiperdensos. En mo-
DIAGNOSTICO DE LOS
SINDROMES PERICARDICOS
Criterios Diagnsticos
1. Pericarditis aguda: Diagnstico clnico basado en la presencia de dolor
torcico tpico, roce pericrdico y/o
cambios electrocardiogrficos.
2. Derrame pericrdico: Demostracin
por cualquier mtodo ( habitualmente ecocardiografa ) de lquido pericrdico en cantidad superior a la fisiolgica.
3. Taponamiento cardaco: Demostracin de compromiso hemodinmico
en presencia de derrame pericrdico
moderado o severo. Criterios diagnsticos: ingurgitacin yugular,
pulso paradjico e hipotensin arterial.
4. Pericarditis constrictiva: Demostracin de compromiso hemodinmico
con pericardio engrosado evidenciado por alguna tcnica de imagen (
RX, TAC o RMN).
-5-
do 2D puede observarse un pericardio de aspecto inmvil y engrosado,

desplazamiento brusco del tabique
interventricular durante el llenado
diastlico precoz y dilatacin de las
venas hepticas y vena cava inferior.
Captulo 25
- Exmenes complementarios en el primer escaln ( a valorar segn orientacin diagnstica ):

Hemograma, VSG, PCR, CPK.
LDH, gasometra, funcin renal y
heptica, ionograma y proteinograma. Mantoux. Hemocultivos
para bacterias y virus. Serologa (
micoplasma, TORCH, VEB y
Adenovirus). RX Trax. Electrocardiograma.
- Cuando la historia clnica sugiera enfermedad de ms de una semana de
duracin, investigar: A.N.A., antiDNA, anticuerpos antitejido, seroaglutinaciones, aislamiento del bacilo de
Kock en aspirado gstrico.
4. Anlisis del lquido pericrdico

En los casos en que est indicada la
pericardiocentesis ( ver tratamiento
), se investigar:
Celularidad ( hematies y serie blanca ), cultivos para virus, bacterias y
mycobacterias, citologa, proteinas,
glucosa, densidad, LDH, ADA y
tincin de Ziehl Neelsen.
5. Presin venosa central
Existe un aumento de la PVC. La
curva de presin se hace monofsica. El descenso venoso y se atena y luego desaparece.
Tratamiento general
1.- Reposo en cama
2.- Tratamiento etiolgico
3.- Antinflamatorios:
- AINEs: se administran durante un mnimo de dos semanas y se retiran paulatinatinamente
AAS: 100 mg/kg/da en 3-4 dosis, durante un mnimo de 2 semanas. Control de salicilemia
Ibuprofeno: 10-20 mg/kg/da en
3-4 dosis
Indometacina: 1-3 mg/kg/da (
mx. 100 mg/da) en 3-4 dosis
- Colchicina: sola o asociada a AINE.
La colchicina parece ser el medicamento estrella en el tratamiento de la
pericarditis recidivante o incesante
15,16 .
La dosis inicial recomendada es de
0,02 mg/kg/da, pudiendo aumentarse
cada da hasta alcanzar la dosis deseada ( no ms de 1 mg/da por lo general ) segn tolerancia digestiva.. En
escolares la dosis es de 2 mg/da en 2
tomas. La duracin del tratamiento vara entre 6-18 semanas. Algunos recomiendan mantener el tratamiento a
dosis de 0,5-1 mg/da durante un
ao15,16.
6. Pulsioximetra
Descenso de la saturacin de O2 por
vasoconstriccin perifrica.
PROTOCOLO DE ACTUACION
Todo nio con sospecha de enfermedad
pericrdica debe ser remitido al hospital
para estudio y tratamiento.
Son indicaciones de ingreso en UCIPeditrica: sepsis, shock sptico, insuficiencia cardaca, alteraciones del ritmo,
signos de taponamiento y derrames
grandes.
Manejo del nio con sospecha de pericarditis
- Examen fsico completo y anmanesis
detallada ( antecedentes de infeccin,
frmacos, traumatismos, enfermedad
renal o neoplsica ..)
- Monitorizacin: FC y saturacin de
O2 contnuos, F.R., temperatura, tensin arterial
- Se debe realizar ecocardiograma a todo nio con sospecha de enfermedad
pericrdica
- Acceso venoso perifrico
-6-
- Corticoides: controvertido su uso porque parece favorecer la recurrencia del

derrame. Pueden estar indicados en
caso de persistencia de dolor intenso o
fiebre alta, rebeldes a tratamiento con
AINEs, de ms de 5 das de evolucin,
descartando previamente la etiologa
tuberculosa:
Prednisona, 1-2
mg/Kg/da. Generalmente es suficiente
con 5-7 das de tratamiento. En caso
necesario, prolongar durante 2-4 semanas, retirandose de forma progresiva en 6 semanas.
4.- Pericardiocentesis: El rendimiento
diagnstico de la pericardiocentesis es
muy bajo, por lo que no est justificada
su realizacin con este fin salvo que se
sospeche pericarditis purulenta.
Indicaciones para pericardiocentesis (
nivel de recomendacin clase I ):
- Taponamiento cardaco clnico (hipotensin, bajo gasto o shock )
moderado o severo, en presencia de un
derrame pericrdico como mnimo
moderado en el ecocardiograma.
- Sospecha de pericarditis purulenta.
Captulo 25
cubre S. Auresus, H.I. y S. Pneumoniae

Segn germen identificado:
S. Aureus: Vancomicina 40
mg/kg/da en 4 ds. i.v., 3 semanas
Neumococo, Meningococo, Estreptococo:
Penicilina
G,
150.000 U/kg/da en 4 dosis, i.v.
En caso de resistencia, Vancomicina.
Tratamiento del Taponamiento cardaco
El objetivo del tratamiento es mejorar el
gasto cardaco y aliviar el taponamiento
con pericardiocentesis. Debe evitarse el
uso de diurticos y vasodilatadores. Hay
que tener en cuenta que la intubacin y
ventilacin mecnica a presin positiva
aumenta la presin intratorcica y disminuye an ms el gasto cardaco. En
caso necesario, deben evitarse PEEP
elevadas. Suspender o cambiar tratamiento anticoagulante si lo hubiese.
Las medidas inmediatas a tomar , adems de las generales descritas, son:
- Canalizacin de vena perifrica
- Colocar si es posible catter venoso
central
- Puede ser beneficioso la infusin rpida de lquidos, cristaloides o coloides ( 20 ml/kg) previa a la pericardiocentesis.
- Inotrpicos: dopamina, dobutamina,
adrenalina.
- Oxigenoterapia. Intubacin si shock
o insuficiencia respiratoria severa
- Pericardiocentesis: varias tcnicas
segn la urgencia del caso y disponibilidad de medios. De menor a mayor demanda tecnolgica:
Pericardiocentesis a la cabecera
del paciente, con monitorizacin
ECG exclusivamente. Se realiza
con una aguja o cnula, por va
subxifoidea; el paciente colocado algo incorporado en la cama
( 45). La aguja se introduce
5.- Pericardiectoma: indicada en pericarditis constrictiva con clnica de insuficiencia cardaca derecha ( clase I ) y
en pacientes clnicamente intratables (
derrame pericrdico recidivante masivo
tras pericardiocentesis de ms de 6 meses de evolucin ); ( clase II A). Es muy
efectivo para evitar recadas.
Tratamiento de la P. Purulenta
Adems de antibioterapia enrgica durante 4 - 6 semanas y pericardiocentesis,
el tratamiento definitivo requiere drenaje quirrgico (nivel de recomendacin
clase I ). La pericardiectoma solo est
indicada en caso de constriccin severa
y persistente o taponamiento recidivante.
Antibioterapia de amplio espectro
hasta determinar el germen: Cloxaciclina o Vancomicina + Cefotaxima
o Ceftriaxona, durante 4-6 semanas;
-7-
con un ngulo de unos 45 con la

piel, dirigindola hacia el hombro izquierdo. Se avanza lentamente retirando peridicamente
el mandril. Cuando se atraviesa
el pericardio se tiene la sensacin de haber atravesado una
membrana
Pericardiocentesis con control
ecocardiogrfico adems de
ECG. Permite pericardiocentesis
muy completas, con insercin de
catteres intrapericrdicos en lugar de agujas, que se pueden dejar durante un tiempo.
- Cuando el taponamiento no se soluciona con la pericardicentesis o recidiva tras la misma, hay que practicar
drenaje quirrgico. Este puede ser el
tratamiento inicial de eleccin en caso de sospechar una etiologa especfica como la tuberculosa, ya que
permite la toma de biopsia de pericardio, o la bacteriana.
Captulo 25
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26
SOPLO INOCENTE: IMPORTANCIA
DIAGNSTICA
Dra. Carmen Ruiz Berdejo.
Hospital General. Jerez de la Frontera.
tico de eleccin por su inocuidad, disponibilidad y resultados inmediatos.
INTRODUCCIN
Los soplos cardacos suponen un importante
elemento diagnstico para detectar la presencia de un defecto del corazn, su gravedad y vigilar su curso clnico.
En el neonato es un signo menos til debido
a los cambios hemodinmicos que se producen en el proceso de maduracin, del periodo fetal al neonatal.
Los soplos llamados inocentes o no patolgicos, se encuentran en un gran porcentaje
de nios a lo largo de la edad peditrica, es
fcil su deteccin con el estetoscopio por la
escasa distancia de este al corazn y la circulacin ms dinmica en estas edades.
Por su frecuencia constituyen el primer motivo de derivacin a la consulta de Cardiologa Peditrica.
El diagnstico diferencial de los soplos cardacos en la infancia, viene dado fundamentalmente por sus caractersticas auscultatorias. Durante muchos aos, la formacin y
experiencia del mdico en esta tcnica,
constituyeron su principal base diagnostica.
La Radiografa de trax y el electrocardiograma son tcnicas diagnosticas complementarias que en pocas ocasiones son resolutivas en caso de duda.
En la ltima dcada el perfeccionamiento de
la ecocardiografa y su incorporacin a la
mayora de los centros de nuestro pas1, han
hecho que se considere el mtodo diagns-
-1-
CONCEPTO Y MECANISMO
Los soplos son ondas sonoras de entre 20 y
2000 Hz, resultado de turbulencias en la
corriente sangunea que circula a gran velocidad, originando vibraciones de intensidad
suficiente para ser trasmitidas a la pared torcica y ser audibles con el estetoscopio
como soplos, o palpables como thrill.
Varios son los factores que intervienen en la
produccin de los soplos cardacos:
-El aumento del volumen de la corriente
sangunea a travs de vlvulas normales o
anormales.
-El paso de la corriente sangunea a travs
de una vlvula estenosada, irregular o cavidad dilatada.
-La regurgitacin a travs de una vlvula insuficiente o defecto congnito.
-Por la vibracin de una estructura libre,
como una cuerda tendinosa.
La turbulencia es proporcional a la velocidad y esta es resultado de diferencias de
presin entre el corazn y los vasos o las
cavidades cardacas entre s. Este desnivel
de presin es responsable no solo del soplo,
sino tambin de su forma, intensidad y momento2.
Los soplos, como cualquier vibracin sonora, tienen cuatro caractersticas acsticas:
Intensidad, tono o frecuencia, timbre y longitud o duracin.

La intensidad de los soplos depende de la
amplitud de las vibraciones y se encuentra
en relacin con el volumen de la corriente
sangunea y el gradiente de presin. Usualmente se describen seis grados: grado I:
suaves, se oyen con dificultad; grado II:
suaves, se escuchan fcilmente; grado III:
Intensos; grado IV: intensos con thrill; grado V: intensos, el thrill se percibe con el
borde del estetoscopio aplicado al trax y
grado VI: muy intensos, audibles sin aplicar
el estetoscopio. El grado de intensidad del
soplo no est necesariamente correlacionado con la severidad del disturbio hemodinmico que lo origina.
La frecuencia se define por el nmero de
vibraciones o ciclos por segundo y se dividen en soplos de alta frecuencia o agudos y
de baja frecuencia o graves. Se oyen mejor
con la membrana y campana del estetoscopio respectivamente.
Timbre o cualidad, dependiendo de la forma de la vibracin. De especial inters son
los musicales, tambin pueden ser sordos,
retumbantes o roces; el carcter musical se
encuentra en los soplos de alta frecuencia y
el sordo o retumbante en las bajas.
Longitud o duracin del soplo, es la medida ms til para valorar su significacin. Es
un fiel reflejo de los desniveles de presin y
sigue un paralelismo con el disturbio
hemodinmico.
CLASIFICACIN DE LOS SOPLOS
A) En relacin con el momento del ciclo
cardaco (figura 1)3 en que se encuentran y
la relacin con el primer y segundo ruido,
los denominamos: sistlicos, diastlicos y
continuos.
-Sistlicos: (figura 2) se sitan en la sstole
ventricular, entre el primer y segundo ruido.
Son de eyeccin cuando el paso de la corriente sangunea tiene un sentido anter-
-2-
Captulo 26
grado, a travs de una vlvula sigmoidea

normal con flujo aumentado o estenosada.
Son de regurgitacin cuando la corriente es
retrgrada, de ventrculo hacia aurcula o
por shunt ventricular de izquierda a derecha.
-Diastlicos: (figura 3) originados por el
paso de una corriente centrpeta desde las
aurculas hacia ambos ventrculos durante
la distole ventricular. Pueden ser de regurgitacin por paso retrgrado a travs de las
sigmoideas o de llenado ventricular con corriente antergrada a travs de vlvulas aurculoventriculares estenosadas.
-Continuos: (figura 4) ocupan la sstole y
distole. Estos soplos no se originan en las
estructuras cardiacas sino vasculares, arteriales o venosas. Se deben al paso de una
corriente continua de una zona de alta presin a otra mas baja, cuando el desnivel se
mantiene durante todo el ciclo cardiaco.
B) Segn su mecanismo fisiopatolgico los
soplos se clasifican en:
- Inocentes o no patolgicos, en corazones
normales.
- Funcionales como consecuencia de alteracin hemodinmica.
- Orgnicos por alteracin anatmica o estructural.
SOPLOS INOCENTES
Son aquellos detectados en un corazn
normal durante la infancia o adolescencia.
Desde los primeros tiempos de la auscultacin, se conoce la existencia de soplos sistlicos en corazones normales. Los trminos
utilizados para su denominacin como benignos, no patolgicos, banales, fisiolgicos
o inocentes, indican la ausencia de trascendencia clnica.
La denominacin de soplo funcional no es
sinnima de las anteriores, ya que indica un
desorden hemodinmico secundario a una
patologa como anemia o hipertiroidismo,
que aunque sin anomala estructural o anatmica cardiaca, no se considera una situa-
cin fisiolgica, debiendo realizarse una

nueva valoracin tras el retorno a su estado
hemodinmico basal.
Los soplos inocentes constituyen el motivo
mas frecuente de consulta al cardilogo pediatra.
Su frecuencia oscila del 50 al 96%, con un
pico mximo a los 5 aos, disminuyendo su
incidencia entre los 10 y 16 aos4.
El hecho de auscultarse generalmente por el
pediatra en una revisin rutinaria, en nios
sanos o en el curso de un cuadro febril, no
descarta en ocasiones una patologa cardiaca subyacente, confirmada tras ecocardiografa hasta en un 2% de los casos5.
La valoracin diagnstica de inicio se realiza en funcin de la historia clnica y el
examen fsico, excluyendo los soplos patolgicos por la ausencia de signos y sntomas propios de enfermedad cardiovascular
y reconociendo los soplos inocentes tras la
auscultacin, por las caractersticas propias
que los definen. Nunca son diastlicos, lo
ms frecuente es que sean sistlicos de
eyeccin o continuos, dbiles, con intensidad grado II-III/VI. Varan con la posicin
y aumentan de intensidad cuando la frecuencia cardiaca se incrementa en situaciones como el ejercicio, fiebre o excitabilidad.
No siempre es fcil definir el lmite entre el
soplo patolgico y el inocente. Los soplos
normales incluyen el soplo vibratorio y el
del flujo pulmonar, murmullos o rumores
venosos, soplos carotdeos y el soplo de estenosis fisiolgica de ramas pulmonares. El
diagnstico errneo de un soplo normal
como patolgico puede provocar efectos
Captulo 26
adversos psicolgicos tanto en la familia

como en el nio. Por el contrario no identificar el soplo patolgico puede retrasar una
intervencin o tratamiento.
Ocasionalmente la historia o examen clnico
son atpicos6, y hay que tener en cuenta que
tambin algunas cardiopatas evolucionan
durante aos libres de sntomas.
Tras el diagnostico inicial, el pediatra derivar al cardilogo pediatra los casos de duda y aquellos que por la ansiedad familiar lo
requieran7.
La informacin a la familia se har de forma segura y convincente y el alta ser definitiva, evitando revisiones innecesarias8.
La radiografa de trax y el electrocardiograma son tcnicas complementarias, realizadas habitualmente de forma rutinaria que
no han demostrado aadir ni cambiar el diagnstico clnico inicial en este tipo de soplos9, 10,11.
Los avances en los ltimos aos de la ecocardiografa y su mayor difusin, han supuesto un cambio en el enfoque diagnstico
del soplo en el nio asintomtico, al ser una
tcnica de imagen inocua, eficaz y resolutiva. Gracias a su uso ms generalizado, es
posible el diagnstico definitivo de patologas que con el diagnstico clnico quedaban ocultas, evitar ansiedad a los padres y
restricciones a los nios12.
La Academia Americana del Corazn13 recomienda realizar ecocardiografa a los nios menores de 2 aos con soplo asintomtico y a los mayores si no colaboran o hay
dudas respecto al tipo de soplo.
Los soplos inocentes ms frecuente son:
figura 5.-Soplo inocente de Still o vibratorio,

sistlico precoz, compuesto de vibraciones
regulares de baja frecuencia.
-3-
Captulo 26
figura 6.-Soplo inocente paraesternal,

sistlico precoz, de alta frecuencia.
-Soplo vibratorio de Still: (figura 5) es el

soplo ms frecuente en la infancia, puede
orse en el 70-85% de los nios entre los 2
y 8 aos. Es sistlico, de eyeccin. Por ser
un soplo armnico y de baja frecuencia,
tambin es llamado vibratorio. De baja intensidad, I-II/VI, es ms audible en el borde esternal izquierdo bajo y mesocardio.
Cambia con la posicin, intensificndose
en decbito supino y disminuyendo en bipedestacin y durante la maniobra de Valsalva. Se atribuye al incremento en la velocidad de eyeccin del ventrculo izquierdo, a bandas tendinosas anmalas en dicho
ventrculo o a una exagerada actividad vibratoria con la contraccin ventricular.
-Soplo de flujo pulmonar (figura 6) por
aumento de la velocidad del flujo de eyeccin en el rea pulmonar. Son sistlicos,
eyectivos, de tono medio e intensidad IIIII/VI. Ms audible en foco pulmonar. Se
encuentran frecuentemente en nios delgados y con pectus excavatum.
-Soplo artico, causado por aumento de la
velocidad del flujo de eyeccin artico.
Ms frecuente en adolescentes y adultos.
Son sistlicos y eyectivos. Se intensifican
con el aumento del gasto cardaco en casos
como fiebre, anemia, tirotoxicosis, etc.
-Soplo de estenosis de ramas pulmonares
perifricas, es un soplo de eyeccin sistlico, suave, corto, grado I-II/VI, audible en
foco pulmonar, axila y espalda. Es el ms
frecuente en el recin nacido.
-Soplos continuos, se llaman as por su
prolongacin en sstole y distole. Se ori-4-
ginan en estructuras vasculares arteriales o

venosas. Su intensidad es mayor en distole que en sstole si es venoso y al contrario
si es de origen arterial.
El soplo inocente continuo ms comn encontrado en el nio tiene un origen venoso
(murmullo venoso), aparece entre los 2 y
8 aos, es de intensidad II-VI y de tono
medio. Localizado a la derecha del esternocleidomastoideo con la cabeza girada a
la izquierda, ms audible en sedestacin y
desaparece con el decbito o comprimiendo los vasos cervicales. La turbulencia del
flujo sanguneo en la confluencia de las
venas innominadas y la cava superiora serian su causa.
-Soplo arterial mamario, en el adolescente
y embarazo tardo o lactancia. Localizado
en la pared torcica anterior a nivel mamario. Se inicia con un chasquido de llenado,
es de tono elevado y gran variabilidad. Se
origina en los vasos de la pared torcica.
Significacin pronstica del soplo inocente
a lo largo de la edad peditrica:
-Periodo neonatal:
El examen fsico del recin nacido se realiza
en un momento de rpidos cambios del sistema cardiovascular, como parte de la adaptacin a la vida extrauterina.
Durante este periodo de transicin, con las
primeras respiraciones empieza a disminuir
la resistencia arterial pulmonar. El retorno
venoso hacia la aurcula izquierda cierra la
aleta del foramen oval, y mediante mecanismos qumicos y mecnicos empieza a cerrarse el conducto arterioso. En los neonatos
normales, a trmino, estos cambios se han

logrado en las primeras 15 horas de vida.
Por tanto el momento en que se realiza la
valoracin del recin nacido, influye en la
posible manifestacin de una cardiopata14.
La auscultacin de un soplo en este periodo
no es un indicador especfico de patologa
cardiaca y as mismo su ausencia no garantiza un corazn sano.
La incidencia de soplos en neonatos aparentemente sanos y asintomticos, vara del
0,9% al 77%, dependiendo de la preparacin y experiencia del examinador, del
tiempo y frecuencia del examen y de las
condiciones bajo las que se realiza15.
El soplo inocente ms frecuente en un recin nacido a trmino, tiene su origen en la
estenosis de ramas pulmonares perifricas.
Estos soplos no tienen ninguna significacin patolgica y su frecuencia disminuye
hasta desaparecer durante los primeros 6
meses16.
-Lactantes y edad preescolar:
Los nios menores de 2 aos con un soplo
sistlico an estando asintomticos, deben
ser derivados al cardilogo pediatra de forma protocolaria y realizar ecocardiografa,
se justifica la indicacin por la escasa colaboracin del nio a esta edad y la posibilidad de cardiopata con signos clnicos tardos.
-Escolares:
Entre los 2 y los 16 aos del 50 al 96% de
los nios presentarn, en un momento dado,
un soplo inocente. El soplo ms frecuente
en estas edades es el soplo vibratorio de
Still. Son detectados en una revisin escolar
o examen rutinario en nios sin signos previos de enfermedad cardiaca. La informacin a los padres por el pediatra, explicando el significado de un soplo banal y que no
debe suponer ningn tipo de limitacin a la
actividad del nio, evitar que se provoque
una situacin de angustia familiar y restricciones injustificadas.
-5-
Captulo 26
Hasta un 2 % de los soplos diagnosticados

como inocentes, presentan posteriormente
una cardiopata; se puede destacar entre
ellas la estenosis ligera de las vlvulas semilunares, comunicacin interventricular pequea, comunicacin interauricular, aorta
bicspide, prolapso de la vlvula mitral,
conducto arterioso y miocardiopata hipertrfica obstructiva. Algunas de estas patologas conlleva una mayor morbilidad y mortalidad cuando se realiza un diagnstico tardo, en unos casos por la omisin de la profilaxis de endocarditis o por retraso en el
tratamiento17, este sera el caso de la comunicacin interauricular tipo ostium secundum asociada en la cuarta dcada de la vida
con una mortalidad de hasta el 50 %.
DIAGNSTICO
La historia clnica, el examen fsico y las
tcnicas complementarias como la radiografa de trax, el electrocardiograma y la ecocardiografa, constituyen la base del diagnstico del soplo inocente.
1. Historia clnica habr que tener en
cuenta:
-Los antecedentes familiares de malformacin cardiaca, muerte sbita o miocardiopata.
-La historia obsttrica materna de diabetes,
colagenopata, el uso de medicacin con
efecto teratgeno, el alcoholismo o enfermedades adquiridas durante el embarazo,
que puedan ser causa de malformacin cardiovascular.
2. Examen fsico: Se realizaran medidas de
peso, talla y tensin arterial, situndolas en
grficas.
-La sistemtica de exploracin cardiovascular consiste en:
1) Observar el estado general, la coloracin, nutricin, contorno torcico, tipo de
respiracin, impulso precordial y latido apical.
2) Palpar los pulsos de las extremidades,

impulso precordial, latido apical, temperatura distal, tamao del hgado y bazo.
3) Auscultar en un ambiente silencioso y
tranquilo, con el nio dormido o colaborador. Se requiere un aprendizaje directo, escuchar y buscar conscientemente cada ruido cardaco en cada fase del ciclo. Estetoscopio adecuado, personal, utilizando la
campana y membrana.
Localizar cada uno de los focos cardacos:
pulmonar artico, mitral y tricspide, as
como ambas regiones infraclaviculares, arterias cartidas, axila, dorso, crneo y abdomen.
La respiracin y posicin influyen en los
ruidos cardacos y en la intensidad de los
soplos.
Efecto de la respiracin:
- La inspiracin profunda, completa y mantenida amortigua los soplos y ruidos cardacos, al transmitirse peor por el aire que por
un medio slido. Al contrario, la espiracin
profunda y sostenida los intensifica.
- La maniobra de Valsalva disminuye el retorno venoso sistmico y pulmonar, anulando el soplo inocente vibratorio de Still y
disminuyendo la intensidad de los soplos
orgnicos.
Efecto de la posicin:
- El decbito supino aumenta el volumen
sistlico y la intensidad de los soplos sistlicos.
- La bipedestacin al aminorar el retorno
venoso y el volumen de llenado diastlico,
disminuye su intensidad.
- En cuclillas se intensifica la presin arterial sistmica y del ventrculo izquierdo y se
aminora el retorno venoso sistmico y la
presin del ventrculo derecho. Como consecuencia aumentan los ruidos izquierdos.
- El decbito lateral izquierdo desplaza el
corazn ms cerca de la pared torcica y
adquieren mayor intensidad los soplos de
origen mitral.
-6-
Captulo 26
La diferencia entre la auscultacin normal y

patolgica no siempre es fcil, debindose
reconocer
Los ruidos cardiacos normales: un primer
ruido relacionado con el cierre de las vlvulas aurculoventriculares, seguido de una
pausa correspondiente a la sstole y un segundo ruido con dos componentes en inspiracin, artico y pulmonar y nico en espiracin, con otra pausa correspondiente a la
distole.
En los nios puede haber normalmente un
tercer ruido que se debe al llenado rpido de
los ventrculos durante la sstole. Ocasionalmente se oye un cuarto ruido resultado
de la contraccin auricular.
Podemos encontrar ruidos cardacos anormales, que es importante diferenciar: la auscultacin de un tercer y cuarto ruido de una
insuficiencia cardiaca, har preciso valorar
al nio y saber su situacin real. La auscultacin de un segundo ruido desdoblado,
amplio y fijo, nos debe hacer pensar en una
comunicacin interauricular y encontraremos un segundo ruido fuerte y nico en caso de hipertensin pulmonar.
El examen fsico se puede resumir18 haciendo hincapi en los datos ms destacables:
- Inspeccin: Contar la frecuencia respiratoria, valorar el color de la piel, labios y lecho
ungueal. Caractersticas del pulso precordial
y apical y medir la tensin arterial en las 4
extremidades.
- Auscultacin: como tcnica de deteccin
inicial comprende los siguientes apartados,
silencio ambiental y tranquilizar al paciente,
posicin en decbito supino. Aplicar el estetoscopio de 3 a 6 ciclos cardacos completos
en borde paraesternal izquierdo, de segundo
a quinto espacio intercostal y punta, concentrndose en primero y segundo ruido cardaco, sstole y distole.
3. Tcnicas diagnsticas:
Los procedimientos diagnsticos ms utilizados para estudiar el origen y la naturaleza
de los soplos asintomticos en el nio son:

electrocardiograma y radiografa de trax de
forma rutinaria, como parte del estudio inicial y en los ltimos aos la ecocardiografa9.
La radiografa de trax no ha demostrado
ser una tcnica de ayuda en la confirmacin
de enfermedad cardiaca o soplo inocente,
tanto si era interpretada por el pediatra o
cardilogo pediatra como por el radilogo
infantil19. Aade poco a la exploracin fsica del nio con un soplo sistlico asintomtico y no se recomienda su realizacin en la
evaluacin inicial.
El electrocardiograma no aclara ni cambia
la orientacin diagnstica en caso de duda
en el soplo cardaco, s es de utilidad cuando complementa una presuncin diagnostica
de cardiopata.
La ecocardiografa es un mtodo diagnstico seguro en los nios con soplo y la tcnica
de eleccin cuando una cardiopata es sospechada. Los avances en la calidad de la
imagen y el perfeccionamiento del Doppler
color han conseguido prcticamente un
100% de eficacia diagnstica20.
DISCUSIN
La auscultacin sigue siendo un mtodo de
diagnstico eficaz para identificar los soplos
inocentes, salvo en el neonato en los que el
cierre de estructuras existentes en la vida fetal y los cambios hemodinmicos durante
las primeras semanas, hacen que pueda
existir un periodo en el que se encuentre
asintomtico y bruscamente se ponga de
manifiesto una cardiopata congnita subyacente.
La eficacia en la auscultacin precisa formacin y entrenamiento, en los estudios
realizados con mdicos residentes en distintos aos de formacin y en diferentes centros, el nivel de destreza auscultatoria result ser subptimo.21
-7-
Captulo 26
El pediatra identifica los soplos inocentes

por sus caractersticas auscultatorias especficas. Su desarrollo en la prctica clnica
precisa de un ambiente tranquilo y en silencio y con tiempo suficiente para realizar la
exploracin; en pocas ocasiones se cumplen
estos requisitos indispensables para el diagnstico clnico, debido a la sobrecarga
asistencial actual.
La derivacin al especialista por el pediatra,
est basada en el diagnstico de sospecha de
una cardiopata, autoconfianza y nivel de
ansiedad de los padres12, 22. La fiabilidad en
el diagnstico clnico del pediatra o cardilogo pediatra12 a la hora de seleccionar los
pacientes con soplos inocentes es ms alta
cuando la realiza este ltimo, segn los estudios realizados.
Una vez derivado el nio al cardilogo pediatra este, tras realizar el diagnostico clnico y en caso de duda ecocardiografico, comunica a la familia la naturaleza del soplo,
su benignidad y su nula repercusin futura;
Evitando restricciones y sobreproteccin,
as como controles mdicos innecesarios.
La incorporacin de la ecocardiografa a la
mayora de los centros ha permitido disponer de forma ms amplia de esta tcnica. Su
utilizacin de forma rutinaria en el diagnstico de inicio de un soplo asintomtico es
una fuerte tentacin y sigue siendo discutida, 23 debido a la elevacin de los costes
que supondra su generalizacin24, 25.
CONCLUSIONES
-La auscultacin es el mtodo de diagnstico inicial en los soplos inocentes.
-La derivacin al especialista la har el pediatra en casos de duda o ansiedad familiar
-La indicacin de radiografa de trax y
electrocardiograma no son de ayuda diagnstica.
-La ecocardiografa es el mtodo de eleccin para descartar patologa cardiaca.
-La ecocardiografa est indicada en el diagnstico de los soplos asintomticos, en nios menores de 2 aos.
-La realizacin de ecocardiografa a todos
los nios derivados al cardilogo pediatra,
se justifica por:
*Diagnstico de hasta un 2% de cardiopatas, que quedan ocultas solo con el examen
clnico.
*Realizacin de una correcta profilaxis de
endocarditis.
*Evitar revisiones innecesarias.
*Tranquilizar a los padres.
*Calidad de vida sin restricciones.
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1993;91:365-36.
25. Bloch A, Crittin J, Jauss A. Should
-9-
Captulo 26
functional murmurs be diagnosed by auscultation or by Doppler echocardiography?

Clin Cardiol. 2001 Dec; 24(12):767-9.
27
DOLOR TORCICO EN EL NIO
Dr. F. G Angleu, Dra. L. Gonzlez Vila, Dra. C. Herrera del Rey.
Hospital Juan Ramn Jimnez. Huelva.
anmalo de la coronaria izquierda del tronco de la arteria pulmonar.

2. Alteraciones cardacas adquiridas
a. Pericarditis
b. Enfermedad de Kawasaki
3. Arritmias
INTRODUCIN
El dolor torcico es una causa poco
habitual de consulta para el pediatra en
atencin primaria o en los servicios de
urgencias hospitalarios (0.25-0.6%) pero un frecuente motivo de consulta en el
caso del cardilogo infantil.
Muy pocas veces se debe a una enfermedad grave. La tendencia a compararlo con el adulto genera una gran ansiedad y preocupacin tanto en el nio
como en los padres, que muchas veces
lo hacen sinnimo de afectacin cardiaca.
Las principales causas de dolor torcico
en el nio son las siguientes:
- Idioptica: la ms fecuente (35%)
- Origen musculoesqueltico o condrocostal (30 %)
- Psicgena (14%), como ansiedad, depresin o desrdenes de conversin.
- Causa respiratoria (12%), la ms frecuente de este grupo es el asma inducida por el esfuerzo, otras pueden ser
neumotrax, pleuritis, tos, neumona.
- Alteraciones gastrointestinales (47%).
- Origen cardiaco (1-4 %)
Nos centraremos en las causa cardiacas
de dolor torcico en el nio, que dividimos en tres apartados: alteraciones
cardacas congnitas, alteraciones adquiridas y arritmias (Cuadro 1)
1. Alteraciones cardacas congnitas:
a. Estenosis artica.
b. Miocardiopata hipertrfica.
c. Prolapso de la vlvula mitral.
d. Alteraciones coronarias congnitas, la ms frecuente es el origen
PLANTEAMIENTO ANTE UN
NIO CON DOLOR TORCICO
En este tema queremos exponer la sistemtica de estudio del cardilogo peditrico para llegar a un diagnstico
etiolgico correcto.
Historia clnica
La historia clnica debe por una parte
encaminarse a tratar de diferenciar si el
dolor es de una causa grave y por otra si
puede ser de origen cardiolgico o no.
Se debe realizar un interrogatorio referido a varios puntos:
- Antecedentes familiares: existencia en
la familia de antecedentes cardiacos,
sncopes, arritmias, muerte sbita o
precoz, familiares con alteraciones del
tejido conectivo o de algn familiar
con miocardiopatas.
- Antecedentes personales: se interrogar por antecedentes de traumatismo y
por la posible existencia de alteraciones de tipo respiratorio, gastrointestinal, cardacas, intervenciones quirrgicas previas, etc, as como indagar en
posibles discordias o tensiones familiares o escolares.
- Caractersticas del dolor: es fundamental conocer cmo empez y ter-1-
Captulo 27
valorar si existe thrill (En escotadura supraesternal es muy sugestivo

de estenosis artica) o latido hiperdinmico, calidad de los pulsos y si
se palpan en los cuatro miembros.
Debe comprobarse la velocidad del
relleno capilar, orientativo del grado
de afectacin hemodinmica. Palpacin abdominal para descartar otras
anomalas.
c. Auscultacin:
i. Respiratoria: para descartar bronquitis asmtica, neumotrax u
otros.
ii. Cardiaca. Valorar posibles roces
pericrdicos as como intensidad
de los tonos (Apagados en los derrames pericrdicos). Ritmo de galope. Clics sistlicos (Prolapso mitral). Presencia de soplos, algunos
muy sugestivos de determinadas
patologas: mesositlico en borde
superior paraesternal derecho (Estenosis artica), mesosistlico en
foco mitral de insuficiencia, etc.
Una auscultacin normal no excluye patologa cardaca.
min, si se irradia o no, modificaciones con los cambios de posicin o con

la respiracin.
Si el dolor no guarda relacin con
el esfuerzo, es localizado y no se
acompaa de otros sntomas como
decaimiento, sncopes, palpitaciones o componente neurovegetativo, es muy probable que no sea de
origen cardaco.
Si se modifican con la respiracin
o con los cambios de posicin en
principio no sera de origen cardaco. No podra descartarse afectacin pericrdica, que s pueden
mejorar con la incorporacin hacia
delante y con los movimientos
respiratorios.
Algunos nios refieren dolor precordial en lugar de palpitaciones,
especialmente con las taquiarritmias. Dependiendo de su repercusin hemodinmica producirn
sntomas de afectacin hemodinmica acompaada de componente neurovegetativo o no.
Si presenta sncope, disnea, tambin palpitaciones, relacin con el
esfuerzo, podemos pensar en causas tanto respiratorias como cardacas. Entre estas ltimas podran
encontrarse estenosis artica, miocardiopata hipertrfica, alteraciones coronarias, etc.
Pruebas complementarias
a. Generalmente no son muy tiles en
el diagnstico del dolor torcico
cuando la historia clnica y la exploracin no orientan previamente
hacia algn tipo de patologa. No
deben realizarse por tanto de forma
habitual, sino en funcin de los resultados de los pasos previos.
b. Indicaciones de pruebas complementarias en la valoracin inicial
(ECG y/o radiografa de trax):
i. Segn los antecedentes: Ingesta de
moneda, traumatismo, historia de
asma, sndrome de Marfan, enfermedad cardiaca previa
ii. Hallazgos anormales en la exploracin: Fiebre, dificultad respiratoria, auscultacin respiratoria
anormal, soplo cardaco, ritmo
cardaco anormal, aire subcutneo
Exploracin
a. Inspeccin: Valorar nivel de conciencia y coloracin. Facies dismrfica (Sndrome de Williams-Beuren,
que se asocia con estenosis artica
supravalvular)), pectum excavatum
(Sndrome de Marfan, que se asocia
con prolapso mitral entre otros)
b. Palpacin de la zona referida del dolor. En los dolores de origen condrocostal es posible a veces reproducir el dolor con la palpacin. Irregularidades de la pared costal, existencia de aire subcutneo, etc. Se
-2-
palpable, evidencia de traumatismo.

iii. Segn las caractersticas del dolor:
agudo que interrumpe el sueo,
provocado por el ejercicio, si se
asocia con vrtigo, palpitaciones,
sncope o alteracin de la respiracin.
c. Hallazgos en pruebas complementarias:
i. ECG: fundamental si sospechamos
etiologa cardiaca. Caractersticas
de los principales cuadros cardacos:
1. Signos de hipertrofia ventricular izquierda: pensar en estenosis artica y en miocardiopata hipertrfica.
2. Elevacin del ST puede ocurrir en pericarditis. Si derrame
pericrdico los voltajes estn
disminuidos. En el prolapso
mitral puede estar alterado el
ST.
3. Puede haber ondas Q anormales, alargamiento del PR y/o
del QT en la enfermedad de
Kawasaki.
4. Signos de isquemia por afectacin coronaria: origen anmalo o fstulas.
5. Pueden aparecer alteraciones
relacionadas con el ritmo cardaco: constatacin de taquicardia (Frecuencia >140 lpm
en nios y >160 lpm en lactante) o hallazgo en ritmo sinusal
y con frecuencia normal de datos sugerentes de probable crisis de taquicardia como la
existencia de ondas delta, diagnsticas de sndrome de
Wolff-Parkinson-White.
ii. Radiografa de trax: Valorar los
componentes seos y posible afectacin respiratoria se valorar.
Desde el punto de vista cardiolgico: silueta y tamao cardiacos,
vascularizacin pulmonar y anomalas asociadas.
Captulo 27
1. La silueta cardaca estar

agrandada en los casos de derrame pericrdico, con imagen
en tienda de campaa.
2. Cardiomegalia: global si insuficiencia cardiaca. Si hipertrofia izquierda (Estenosis artica) la cardiomegalia se acompaa de punta cardiaca desplazada hacia la izquierda y abajo. A veces la aorta ascendente
presenta dilatacin postestentica. Tambin en las miocardiopatas hipertrficas puede
haber discreto aumento del
tamao del ventrculo izquierdo y silueta cardiaca en forma
de globo.
d. Otros estudios: la indicacin y/o
realizacin de otros estudios depender de los hallazgos previos, quedando estos ya a criterio del cardilogo peditrico. Entre estos destaca
en primer lugar la Ecocardiografa.
En determinadas situaciones pueden
ser de utilidad otras pruebas como:
angiocardiografa, TAC, RNM, as
como la realizacin de Holter, estudios electrofisiolgicos, mesa basculante, test de esfuerzo y otros.
i. Principales hallazgos ecocardiogrficos: Si bien se hace un estudio sistemtico, por las caractersticas encontradas previamente debe ir dirigido a descartar o confirmar determinadas patologas. De
esta forma, habr que valorar:
1.Anatoma valvular artica: debe
estudiarse detenidamente la vlvula artica, valorando su aspecto (Engrosamientos, nmero de
valvas) y su apertura tanto en
modo M como en 2D. Puede
haber estenosis supravalvular
como ocurre en el sndrome de
William-Beurem. Debe prestarse
especial cuidado a la morfologa
de las arterias coronarias, especialmente si sospecha de enfermedad de Kawasaki, en la que
-3-
pueden aparecer a nivel proximal aneurismas (Dimetro mayor o igual a 3 mm en nios menores de 5 aos) con mayor incidencia entre la primera semana
y las 3-4 semanas del comienzo
de los sntomas.
2.Anatoma y funcionalidad de la
vlvula mitral: existencia o no
de prolapso. Movimiento sistlico anterior (SAM) propio de la
miocardiopata hipertrfica.
3.Morfologa ventricular: Hipertrofia ventricular izquierda (Estenosis artica). Hipertrofia septal asimtrica del tabique interventricular, al menos 1.3 veces
mayor que la pared posterior del
ventrculo izquierdo (Miocardiopata hipertrfica).
4.Debe objetivarse la existencia de
derrame pericrdico.
5.Funcin ventricular (Fracciones
de eyeccin y de acortamiento):
que puede verse afectada en casos de marcada hipertrofia ventricular izquierda con o sin obstruccin (Miocardiopata hipertrfica). Las pericarditis restrictivas y los derrames pericrdicos
importantes o de evolucin aguda tambin pueden alterar estos
parmetros. Alteraciones en la
perfusin coronaria pueden
acompaarse de zonas de contractilidad disminuidas.
6.Estudio de los gradientes en las
diferentes vlvulas y tractos de
salida, as como aorta ascendente y descendente mediante Doppler y Doppler color. Es caracterstico en la coronaria izquierda
de origen anmalo en tronco de
arteria pulmonar la aparicin de
un flujo turbulento diastlico en
dicho tronco.
Captulo 27
Tratamiento
El tratamiento a aplicar depende de cada
etiologa concreta y no se expone en este tema.
CONCLUSIONES
Como hemos visto son muy infrecuentes las causas de origen cardiolgico. Es
importante conocer el diagnstico diferencial entre las causas de dolor torcico
para, tras una apropiada historia clnica
y exploracin, poder realizar una adecuada orientacin diagnstica y evitar
pruebas complementarias innecesarias.
Se pueden evitar tambin de esta forma
muchas derivaciones al cardilogo peditrico, lo cual, adems, disminuir la
ansiedad y preocupacin familiar si se
acompaa de una adecuada explicacin
de la etiologa y naturaleza del dolor.
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-5-
Captulo 27
Captulo 27
Anomalas coEstenosis arti- Miocardiopata Prolapso vlvu- ronarias congca

hipertrfica
la mitral
nitas
Pericarditis
Generalidades
y comentarios
Obstruccin al flujo ar- Historia familiar en 30% Valvas de la mitral

tico a nivel subvalvular,
gruesas y redundantes
valvular o supravalvular.
por degeneracin
mixomatosa.
La causa ms frecuente es
La ms frecuente:
Origen anmalo de la por infeccin vrica.
coronaria izquierda de
tronco art. pulmonar.
Otros sntomas asociados al dolor torcico
Sncope al esfuerzo.
Puede estar asintomtico.
Insuficiencia cardaca Fiebre, dolor referido al
Datos de exploracin
Soplo mesositlico en
Soplo telesistlico en
foco artico. Thrill en
borde esternal izquierdo.
escotadura supraesternal Soplo holosistlico si
regurgitacin mitral.
Constitucin astnica.
Clic mesositlico en
punta, con o sin soplo
telesistlico.
ECG
Hipertrofia ventrculo
izquierdo con o sin signos de tensin.
Hipertrofia ventricular
izquierda.
Ondas Q profundas.
Alteraciones ST-T.
Puede ser normal. Onda

T plana o invertida en
DII, DIII y .aVF
Ecocardiografa
Anatoma de la vlvula.
Gradiente mediante
Doppler.
Hipertrofia septal asim- Prolapso de las valvas

trica. Movimiento sist- por encima del anillo.
lico anterior (SAM) de
la vlvula mitral.
Fatigabilidad, disnea,
palpitaciones. Puede ser
asintomtico.
Palpitaciones, sncopes
El 80% en < 5 aos.

Aneurismas coronarias 20%.
Puede haber derrame pericrdico.
Fiebre, eritema y descamacin

palmo plantar, exantema polimorfo, hiperemia conjuntival bilateral, eritema perioral,
lengua roja, adenopata cervical.
No soplo significativo Roce pericrdico (Si escaso Ritmo de galope o tonos apaderrame)
gados si derrame pericrdico.
Deben buscarse signos de
Soplo de insuficiencia mitral
taponamiento cardaco.
y/o artica mnima en la fase
aguda
Desviacin del segm. ST e Prolongacin de los intervalos
Patrn de infarto:
RT y/o QT. Alteracin ST-T
Q anchas y profundas. inversin de la onda T.
Bajo voltaje si derrame pe- Ondas Q anormales
Ondas T invertidas.
Bajo voltaje si derrame periricrdico
Desviacin del ST
crdico.
Flujo turbulento dias- Engrosamiento del pericar- Derrame pericrdico
dio y / o derrame pericrdi- Aneurismas coronarios
tlico en troco de la
co.
Disminucin de la contractiliarteria pulmonar.
Signos de taponamiento
dad
cardaco
hombro izquierdo, Taquicardia, tos seca.
Tabla 1. Caractersticas de las principales alteraciones cardacas estructurales que cursan con dolor torcico.
-6-
Enfermedad de
Kawasaki
28
SINCOPE EN PEDIATRA
Dr. Francisco Campo Sanpedro, Dra. Ana Navarro Dourdil
Hospital Universitario Materno Infantil. Badajoz
especializadas y se irn remitiendo los

casos mejor seleccionados.
INTRODUCCIN
El sncope es frecuente en la edad peditrica y genera una gran ansiedad en
el paciente y en sus familiares, pero
afortunadamente, la mayora de los episodios sincopales son de naturaleza benigna. Aunque puede deberse a mltiples causas, en el 85% de los casos peditricos se trata del llamado sncope
neurocardiognico.
El objetivo de este trabajo se centra en
mostrar las caractersticas del sncope
neurocardiognico tpico, y diferenciarlo de otras causas de prdida de conocimiento mucho menos usuales, pero
potencialmente de mayor gravedad
(cardiacas, epilpticas...).
La inmensa mayora de las veces, solamente con una anamnesis meticulosa
del episodio, as como una investigacin
de antecedentes personales y familiares,
seguidas de una cuidadosa exploracin,
seremos capaces de diagnosticar el sncope neurocardiognico tpico sin necesidad de examen complementario alguno. Esto llevar a tranquilizar al paciente y a los padres, y con medidas sencillas, solucionar el problema.
Todos aquellos casos atpicos, (mas
adelante se comentarn los sntomas y
signos de alerta), sern remitidos para
valoracin especfica por el especialista
que se considere oportuno, y ser este
ltimo el que decidir sobre la conveniencia o no de tcnicas ms o menos
complejas.
A medida que se adquiere experiencia,
disminuye la necesidad de consultas
DEFINICIN
SINCOPE: prdida transitoria tanto de
la consciencia como del tono postural,
con una recuperacin espontanea rpida
y completa. En la mayora de los casos
est producido por una disminucin
brusca del riego arterial cerebral.
PRESINCOPE: sensacin de desfallecimiento inminente sin llegar a perder
por completo el conocimiento.
INCIDENCIA
El sncope es frecuente durante la edad
peditrica. Supone una incidencia del
1.25 por cada 1000 pacientes peditricos de forma global, y bastante ms frecuente en una Consulta de Urgencias.
Se produce con mayor frecuencia en nias que en nios, y la mxima incidencia tendra lugar entre los 15-19 aos.
En una encuesta realizada a estudiantes
universitarios lo haban padecido hasta
el 47% de los encuestados.
CAUSAS
El sncope se puede encuadrar en una
de estas tres categoras: Neurocardiognico, Cardiaco y No Cardiaco. (tabla I )
En el paciente peditrico (hasta los 18
aos), la mayora de los episodios sern
debidos a un sncope neurocardiognico, pero es muy importante diferenciar e
identificar aquellos infrecuentes casos
-1-
Captulo 28
aunque no ntidamente, lo que ocurre en

su entorno (oye voces ..).
El estado en que se encuentra el paciente en estos momentos lo suelen referir
los que lo han observado (amigos, padres, profesor .. ) como de estar plido,
sudoroso y flccido. Si fuese atendido
por un profesional sanitario constatara
que aparte de lo anterior tendra bradicardia y /o hipotensin y en aquellos casos de episodio algo prolongado, si el
observador es sutil, tardamente se podra ver la presencia de pequeas clonas o espasmos, pero estos serian muy
leves, y nunca son lo ms caracterstico
del episodio.
Tras un muy breve lapso de tiempo, recuper totalmente el estado de conciencia previo y aunque se sienta cansado,
no hay estado postcrtico con somnolencia u ofuscacin. Si no se le pone
immediatamente de pie (repetira de
nuevo el episodio) y se incorpora poco a
poco, despus de unos minutos se ha recuperado totalmente, si bien se puede
encontrar cansado y ms o menos angustiado por su estado, sobre todo si est sin diagnosticar,
podr seguir
haciendo vida normal.
de sncopes debidos a otras causas potencialmente graves, que incluso pondran poner en riesgo la vida del paciente.
FORMA DE PRESENACIN CLNICA DEl SNCOPE NEUROCARDIOGNICO
Denominado tambin sncope mediado
por mecanismo neural, vasovagal, reflejo, lipotimia etc... es la causa ms
frecuente de sncope a todas las edades
pero an mas en la edad peditrica.
Presenta un prdromo de segundos a
minutos de duracin, progresa a un breve periodo de prdida de conocimiento
y del tono muscular y termina en un
despertar hasta los niveles previos de
vigilia.
El episodio puede iniciarse por muy variados sucesos que lo provocan, y que
suelen estar relacionados con estrs
emocional, miedo, ansiedad, dolor o expectativa de dolor, extraccin de sangre
o visin de sta...
Si bien el primer episodio es inesperado
para el paciente, en los sucesivos puede
prever que en circunstancias similares
le puede ocurrir lo mismo.
En la fase prodrmica no faltan sntomas premonitorios, que son variados:
malestar general, mareo, a veces nauseas, bostezos, disminucin del campo
visual con sensacin de estar mirando
como a travs de un tnel, diplopa, alteraciones auditivas, falta de aire... A lo
anterior, le sigue sensacin de que se le
va la cabeza e inestabilidad que terminar en desmayo con cada al suelo en
ocasiones, aunque con frecuencia le da
tiempo a sentarse o que le sujeten y no
suele hacerse dao en la cada. Tras la
cada al suelo, permanece segundos o
escasos minutos con prdida de conocimiento (sncope), o bien con disminucin del estado de consciencia pero
sin perderla totalmente (presncope),
pudiendo en este ltimo caso percibir,
MECANISMOS DE PRODUCCIN
El sncope neurocardiognico y en el
cardiaco estn producidos por una perdida brusca del riego cerebral arterial.
En la epilpsia hay una disfuncin de
la actividad neuronal.
En el sncope neurocardiognico hay
una estimulacin de mecanoreceptores
del ventrculo izquierdo en el contexto
de una hipovolemia central relativa, que
ocasiona una contraccin ventricular vigorosa y una respuesta vagal refleja
exagerada, produciendo hipotensin y/o
bradicardia (Reflejo de Bezold Jarisch)
y sincope de modo transitorio con recuperacin rpida y total. Existen tres patrones clinicamente identificables: 1) el
tipo vasodepresor, caracterizado primariamente por hipotensin, 2) el tipo car-
-2-
dioinhibitorio en el que predomina la

bradicardia y 3) el tipo mixto que presenta una respuesta combinada de hipotensin y bradicardia.
En el sncope de origen cardiaco existe
una causa cardiaca que hace que disminuya el gasto cardiaco. Su gravedad
viene dada en que en vez de ser un episodio rpido y transitorio, con frecuencia es mantenido, pudiendo llegar incluso a la muerte del paciente.
Captulo 28
se catalogar totalmente como sincope

neurocardiognico sin ms.
Si el paciente se encuentra en estado
sincopal, a veces puede ocurrir mientras
espera en la antesala de la consulta o
del Servicio de Urgencias, tendremos la
oportunidad de observar cuidadosamente el episodio. Siempre con el paciente
en decbito, tomaremos las constantes:
pulso, respiracin, temperatura, tensin
arterial y si se dispone de un monitor
(debe de haberlo en toda Urgencia ) se
monitorizar de inmediato. El ritmo
cardiaco ms frecuentemente observado
es la bradicardia sinusal, pero a veces
otros ritmos como bradicardia de la
unin (sin ondas P), altos grados de
bloqueo o incluso bloqueo completo
pueden ser encontrados. Estos seran
preocupantes si no fuesen por la transitoriedad del evento. Estaran fuera del
contexto del sncope neurocardiognico
la presencia de ritmos inusuales del tipo Taquicardia con complejos raros...)
En el sincope vasovagal podremos encontrar bradicardia importante transitoria (< 40 l.p.m. en este caso lo denominamos sincope cardioinhibidor) o hipotensin marcada ( Sistlica menor de 60
mmHg ,s,incope vasodepresor ) o bien
con ambos componentes ( sncope mixto )
Es conveniente realizar una glucemia
capilar de inmediato, lo cual ayudar en
el diagnostico diferencial con el sncope producido por hipoglucemia.
Est recomendado realizar siempre un
ECG.
Si tras todo lo anterior se constata que
es un episodio de sincope neurocardiognico, tras tranquilizar al paciente y a
la familia, se remitir a su domicilio sin
precisar ingreso.
Examenes complementarios:
Ante un sncope neurocardiognico tpico realmente no se precisa de ningn tipo de prueba complementaria. Solamente ante hallazgos concretos se pedir
analtica especfica o bien ante la atipicidad del sincope se consultar al espe-
DIAGNOSTICO
En la anamnesis, aparte de describir minuciosamente el episodio, habr que
preguntar sobre situaciones fsicas desencadenantes o favorecedoras como
son la estancia prolongada de pie, sobre
todo en recintos llenos de gentes y mal
ventilados , calor extremo, el ayuno o
hambre, agotamiento fsico, embarazo.... Igualmente estados de deshidratacin ms o menos leves (incluyendo
drogas que facilitan la deshidratacin),
anemia, estados postconvalescientes y
de reposo en cama ms o menos prolongados. En cuanto a los antecedentes.
adems de constatar enfermedades previas del paciente y si est tomando algn medicamento o consume drogas, se
inquirir sobre antecedentes familiares,
como pueden ser cardiopatas familiares
(miocardiopata hipertrfica, infartos en
menores de 30 aos, sindrome de QT
largo familiar, sordera sensorial, sndrome de Brugada ...), alteraciones neurolgicas (epilepsia..), u otros procesos
presumiblemente hereditarios.
Una exploracin fsica cuidadosa, sobre
todo cardiolgica y neurolgica, es preceptiva. Sin olvidar una visin general
del paciente (presencia de anemia...) o
dimorfismos que pueden hacer sospechar cardiopata subyacente ( Sindrome
de Marfan, conectivopatas....).
Si se atiende al paciente con posterioridad al episodio, y nos refiere este cuadro tpico, con una exploracin normal,
-3-
cialista correspondiente (Neurlogo,

Cardilogo Peditrico ...)
De todos modos, hoy da se aconseja de
forma rutinaria la realizacin de un
ECG a todos los pacientes que acudan
con el primer episodio de sncope, con
objeto de que no queden sin diagnosticar causas cardiacas, que aunque raras,
pueden ser importantes. Si bien el pediatra general no est muy familiarizado
con esta tcnica, es muy conveniente el
saberla al menos realizar e interpretar
de forma bsica En los casos de dudas
en la interpretacin, se puede recabar la
ayuda de la persona idnea sin necesidad de remitir el paciente al cardilogo.
En el ECG siempre se valorar, al menos, la presencia de las siguientes alteraciones, que s requerirn estudio cardiolgico:
1.- Intervalo PR corto (menor de 0.10
segundos, o sea 2 cuadritos y medio),
que si se acompaa de onda Delta en
cualquiera de las doce derivaciones,
tendremos un sndrome de Wolf- Parkinson-White
2.- QTc largo, anormal por encima de
0.44s (el QTc es igual al QT dividido
por la raz cuadrada del RR precedente)
3.- Hipertrofias llamativas de aurculas
o ventrculos
4.- Bloqueos de ramas completos o bien
bloqueos aurculoventriculares
5.- Extrasistolia de alto grado
Captulo 28
1)Episodios cianticos: el pequeo ante

una situacin de clera, ira, dolor o
frustracin por no conseguir algo que
desea, llora fuertemente, terminando
con un episodio de apnea y cianosis que
finaliza con leve perdida de conocimiento y laxitud generalizada. Solo espordicamente se acompaa de clonas
o espasmos al final del episodio. Este
dura escasos minutos y se recupera totalmente. Si se explorase durante el
episodio nos encontraramos con una
taquicardia sinusal.
2) Episodios plidos: son menos frecuentes que los anteriores, pero ms
llamativos si cabe. Ante cadas leves, ir
corriendo y tropezar, a veces con pequeas heridas en el mentn, el nio se
asusta, da un grito y de inmediato aparece el episodio sincopal con perdida
de la consciencia y del tono muscular
que se siguen de clonas y espasticidad
de muy escasa duracin El paciente se
recupera completamente de inmediato .
En estos casos, suele acompaarse de
bradicardia importante durante el evento.
En general no precisan de medicacin, y
tras tranquilizar a los padres explicando
bien el proceso, y advirtiendo que no es
raro que se repita, se soluciona el problema. De todas formas, si en el episodio dominan las manifestaciones convulsivas debe ser valorado por el Neurlogo Infantil.
OTROS CUADROS CLNICOS

EMPARENTADOS CON EL SINCOPE NEUROCARDIOGNICO Y
CON BASE FISIOPATOLGICA
SIMILAR
Hipotensin ortosttica
La respuesta normal de discreta taquicardia y aumento de tensin arterial que
tiene lugar normalmente al pasar de la
posicin de decbito a bipedestacin, no
es adecuada en estos pacientes, y se
constata en ellos taquicardia sinusal pero sin ascenso adecuado de la tensin
arterial. Suele estar motivada por estados de hipovolemia ms o menos manifiestos, y su importancia est en relacin con el proceso de base (estados de
convaleciencia, episodios de gastroente-
Espasmos de sollozo
Se da en lactantes y en preescolares, tpicamente se produce entre los 6 y los
18 meses de edad para desaparecer con
posterioridad.
Existen dos formas clnicas, crisis cianticas y plidas:
-4-
Captulo 28
ritis, discretas anemias, sudoracin profusa...)

Una vez descartado que la causa de base
sea por si severa, para evitar las situaciones de hipotensin ortosttica, bastar que siga las medidas generales del
sincope neurocardiognico.
Aunque la inmensa mayora de los sncopes son del tipo neurocardiognico, se

debe realizar un adecuado diagnostico
diferencial identificando otros tipos de
sincope, que si bien mas infrecuentes,
pueden ser graves y poner en peligro la
vida del paciente.
Sincopes neurocardiognicos ante situaciones definidas
SINCOPE CARDIACO
El sncope de origen cardiaco es potencialmente mortal, por ello, ante su sospecha debe de remitirse para su evaluacin por el cardilogo peditrico.
Todos los pacientes con cardiopata
diagnosticada, no banal, operado o no,
se deben de remitir al cardilogo peditrico.
El sncope en un cardipata conocido
en general debe ser evaluado
por el cardilogo peditrico o cardilogo correspondiente
Seguidamente se comentarn los principales sntomas y signos de alerta para
diagnosticar los casos que podemos
atender de sincope con CARDIOPATA
NO DIAGNOSTICADA PREVIAMENTE. Tres son los principales subgrupos que se pueden encontrar:
a.- El sncope cardiaco secundario a
cardiopata estructural del tipo obstruccin en los tractos de salida ventriculares ya sea del ventrculo izquierdo ( estenosis artica importante, miocardiopata hipertrfica obstructiva....) o
del ventrculo derecho (estenosis pulmonar severa, hipertensin pulmonaren sta, ms que obstruccin, lo que
existe es una mayor postcarga del ventrculo derecho-...) El sncope se pondr
de manifiesto cuando se precise un incremento en el gasto cardiaco, o sea con
el ejercicio, principalmente durante su
realizacin, pero tambin al finalizarlo.
Es muy frecuente que encontremos que
el paciente ya tena disnea de esfuerzo,
y disminucin de su capacidad de esfuerzo (se cansa antes que sus hermanos
o amigos) e incluso dolor precordial
anginoso relacionado con el ejercicio,
Aunque infrecuente, el sncope en ocasiones est relacionado con situaciones

concretas como puede ser:
- Sincope miccional. Se da en todas
las edades aunque en pediatra no es
frecuente. Suele ser un adolescente
varn el que lo presenta, sin sntomas premonitorios, justamente antes, durante o immeditamente despus de la miccin. En general, tiene lugar al inicio de la noche tras
llevar un tiempo dormido y levantarse para orinar. Como factores
predisponentes, se han descrito estados con baja ingesta calrica, fatiga, ingesta excesiva de alcohol y
procesos respiratorios de vas altas.
El episodio suele ser nico y no es
frecuente su repeticin ni su asociacin con episodios sincopales de
otro tipo.
- Sncopes relacionados con tos paroxstica. Suelen ser pacientes asmticos o con crup, y su trascendencia vendr dada por la patologa
de base.
- Estiramiento o arreglo del pelo (peinar o planchar el cabello para desrizarlo). Aunque infrecuente se han
descrito algunos casos.
- Otros sncopes como los relacionados con la defecacin, hipersensibilidad del seno carotideo, etc...son
excepcionales en la edad peditrica
y ms frecuente en los adultos.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
-5-
dolor opresivo, importante, a veces

acompaado de sntomas vegetativos (la
referencia de molestias mas vagas y
sealndose la mamila con la punta de
los dedos suele ser anodina).
Es muy difcil que una exploracin
cuidadosa de estos pacientes no muestre
claras alteraciones cardiolgicas, sobretodo a la palpacin (latido llamativamente reforzado en reposo, frmito) as
como auscultatorios (tonos anormales,
clic o soplos patolgicos)
b.- Sncope por afectacin miocrdica
directa ( miocardiopatas, miocarditis
larvadas, alteraciones coronarias...) En
general podemos encontrar sintomatologa similar a la del grupo anterior y a
veces anamnesis familiar positiva. Si
sospechamos este tipo de cardiopata,
puede ayudarnos una simple radiografa
de trax, que aunque a veces es normal,
con frecuencia presenta cardiomegalia
con vascularizacin pulmonar anormal
(redistribucin, o sea, mayor aumento
de la vascularizacin pulmonar en el
tercio superior que en el inferior de los
campos pulmonares). La exploracin
en estos casos a veces no es tan obvia.
Puede ayudarnos la presencia de un ritmo de tres tiempos, que si cursa con taquicardia se denomina ritmo de galope
(pero no dando valor al ritmo de tres
tiempos normal del adolescente, que se
caracteriza por desaparecer al pasar de
la posicin de decbito a la de sedestacin o bipedestacin )
c.-Sincope por arritmias. Diversas
arritmias en pacientes sin cardiopata
estructural de base pueden producir
ocasionalmente sincope, su diagnostico
obliga a una cuidadosa valoracin.
Pueden ser taquiarritmias ventriculares
o supraventriculares y bradiarritmias.
Taquiarritmia: las taquicardias ventriculares son raras. Algunas son benignas, pero otras como el Sindrome de QT
largo con Torsade de Pointes, son muy
riesgosas. En general son muy severas,
cursando con prdida brusca de conocimiento y ausencia de pulso que pone
Captulo 28
en peligro la vida del paciente. Suelen

ser desencadenadas por el ejercicio o el
estrs.
Las taquiarritmias supraventriculares,
aunque ms frecuentes que las anteriores, rara vez dan lugar a sncope. El paciente lo que refiere es sensacin de
palpitaciones y latido muy rpido y
puede acompaarse de reaccin vegetativa (nuseas, sensacin de sofoco, debilidad.. ) que suele ocurrir ms frecuentemente al inicio de la taquiarritmia. Si se presenta el paciente en pleno
episodio, el diagnostico es fcil y desde
luego sera imperdonable no registrar un
ECG de inmediato (si se dispone de
l), pues es imprescindible para el manejo del cuadro, porque si cede espontneamente o con maniobras vagales,
se habr perdido la oportunidad de
constar que ha habido una arritmia y
diagnosticar el tipo de esta.
Las taquicardias supraventriculares ms
frecuentes en pediatra son bien toleradas durante horas antes de entrar en insuficiencia cardiaca. En contraposicin
al adulto, el flutter y la fibrilacin auricular son excepcionales. Con frecuencia
estas taquiarritmias son intermitentes y
de corta duracin, al llegar al mdico el
paciente ya han cedido, quedando frecuentemente la duda si de verdad las ha
habido. Si en el ECG basal existe un
WPW, la posibilidad de que el cuadro
sea arritmgeno es mucho ms probable.
En las bradiarritmias, la frecuencia
cardiaca llamativamente baja, hace que
aunque halla una buena replecin ventricular en cada distole, al estar muy
reducido el nmero de latidos al minuto,
no se mantenga el gasto cardiaco. En situaciones en que esto es extremo, el paciente cae sin conocimiento bruscamente, como en las tpicas crisis de Stoke
Adams del paciente con bloqueo auriculoventricular completo (en el ECG hay
ondas P sinusales a frecuencia normal
totalmente disociadas del ritmo ventricular que va a menos de 60 ). En el
-6-
ECG fuera del episodio sincopal se

apreciar el bloqueo auriculoventricular
completo con bradicardia. Puede ser
congnito aunque haya pasado desapercibido durante aos o mas raramente,
adquirido (Enfermedad de Lime...)
Captulo 28
ria, pero con carcter estereotipado y

muy diferente al del sncope vasovagal.
En la crisis epilptica hay un aumento
del gasto cardiaco y el paciente estar
con la facie enrojecida y pletrica, a
veces con cianosis, pero no esta plido,
fro ni sudoroso.
Muy caracterstico es tambin el estado
postcrtico inmediato; mientras en el
sncope vasovagal est ms o menos
cansado pero ha recuperado totalmente
el nivel de conciencia, en el epilptico
hay una fase prolongada de ofuscacin
y torpor mental.
La mayora de las veces la historia es
definitoria, pero en ocasiones el diagnostico puede ser ms complejo como
sucede con la epilepsia temporal.
En aquellos casos, no muy frecuentes,
en que hay dudas entre sncope vasovagal con convulsiones y epilepsia, y ms
si el presunto epilptico no se controla
bien con la medicacin, la realizacin
de un test con mesa basculante suele ser
aclaratoria.
SINCOPE DE ORIGEN NO CARDIACO

Sin nimo de ser exhaustivo, se describirn los que con mas frecuencia se
plantean en el diagnostico diferencial.
Crisis Epilpticas
Es frecuente tener que hacer el diagnostico diferencial con el sincope real y sobre todo con el neurocardiognico. En
la crisis epilptica de entrada no hay un
episodio de disminucin del flujo cerebral, sino ms bien una disfuncin neuronal que provoca la descarga epilptica. En ella domina la crisis convulsiva,
y sobre todo sta es precoz en la presentacin del cuadro, Las descargas
clnicas o la hipertona preceden o
son inmediatas a la prdida de conocimiento.
En el sncope vasovagal, aunque no es
lo mas frecuente, puede haber movimientos convulsivos clnicamente poco
evidentes, rara vez referidos por los
familiares, sino que han sido constatados ms frecuentemente al realizar la
prueba de la mesa basculante. Las convulsiones no dominan el cuadro y desde luego se presentan tardamente en el
episodio de perdida de conocimiento
En el paciente epilptico el episodio
comienza de modo sbito sin prdromo,
siendo usual la cada brusca al suelo
con frecuentes lesiones traumticas objetivables. A diferencia del sncope
neurocardiognico, no se precede de la
abundancia de sntomas que hacen prever el inicio del episodio; solamente en
las crisis epilpticas precedidas de aura
el paciente tendr sensacin premonito-
Hipoglucemia
Parece que se est abusando del diagnostico de este estado sin constatacin
analtica del cuadro.
El paciente hipoglucmico puede perder
la conciencia, pero es ms frecuente que
solo est estuporoso. Se asocia a otros
sntomas como hambre, debilidad y signos: agitacin , confusin y salvo taquicardia no hay afectacin hemodinmica.
Si no se le ofrece aporte de hidratos de
carbono el episodio se prolongar y
desde luego no va a mejorar con la posicin en decbito.
Migraa
En la migraa el cuadro es dominado
por la cefalea recurrente, que a veces
puede llegar a sncope (migraa atpica
), pero en el contexto de una cefalea
que es previa y persiste tras el episodio.
-7-
Antecedentes familiares migraosos sugerirn an mas el diagnostico.
Captulo 28
TRATAMIENTO
En el del sncope neurocardiognico ,
basta la mayora de las veces, explicar
bien al paciente y a los padres, como se
produce ste y su benignidad, no precisando de ningn tipo de medicacin.
Lo ms importante es instruir al paciente y sus familiares para evitar factores
predisponentes (calor extremo, deshidratacin, aglomeracin de personas...) y cmo actuar ante los sntomas
premonitorios.
Se aconsejar un buen grado de hidratacin as como evitar las dietas hiposdicas; es ms, si es un paciente con tensin arterial de base normal o baja, la
dieta ser con aumento de la ingesta de
sal o un comprimido de sal (1 gramo al
da ). Debe de beber agua con sales frecuente y repetidamente antes, durante y
despus del ejercicio.
Se recomienda realizar ejercicio, pero
no de forma extenuante.
Al reconocer los sntomas premonitorios, deber adoptar una posicin en
decbito o bien sentarse con la cabeza
entre las piernas, y realizar maniobras
que aumenten el retorno venoso al corazn , como que le eleven pasivamente
los miembros inferiores. Una vez pasado el episodio, la incorporacin desde la
posicin de decbito ser lenta, adoptando previamente la sedestacin para
evitar que repita el cuadro al incorporarse bruscamente.
En el caso de recurrencia frecuente y en
el mbito de la Consulta de Cardiloga
Peditrica se ver la conveniencia de
tratamiento farmacolgico (fludrocortisona , betabloqueantes)
En los sncopes de causa no neurocardiogenica, el tratamiento ser valorado
por el especialista apropiado segn la
etiologa del mismo.
Vrtigo
Aunque el paciente puede estar plido y
sudoroso, no pierde el conocimiento, refiere que las cosas dan vueltas a su alrededor y el estado es duradero.
Histeria
Suele ser un/una adolescente que refiere
calmadamente el episodio, dominando
la teatralidad y la poca repercusin anmica con que el paciente lo refiere, sin
aprensin ni preocupacin por su estado. Una sensacin de oportunidad y
expectacin de pblico domina el cuadro. El episodio que refiere es totalmente atpico en sntomas y signos.
Hiperventilacin
Si un adolescente refiere, en situaciones para l muy estresantes, incluso
que le producen pnico, tener sensacin
de sofoco y ahogo, acompaado de
opresin torcica, palpitaciones, hormigueo y adormecimiento labial y de
manos, que le duran minutos hasta casi
media hora, se le preguntar si la respiracin la not muy fatigosa, as como
profunda y/o rpida. Si es as, se le sugerir que haga por respirar de la misma
manera y si se reproduce el cuadro ante
nuestra presencia, se est ante un episodio de hiperventilacin, fcil de resolver haciendo que el paciente respire
en cualquier bolsa para que inhale de
nuevo el aire espirado. La hiperventilacin produce hipocapnia y sta vasoespasmo de la circulacin cerebral
que es el causante del episodio.
-8-
Captulo 28
TABLAS
Tabla 1: Etiologa del sncope
SINCOPE NEUROCARDIOGNICO Y AFINES
Neurocardiognico o vasovagal
Espasmo de sollozo
Sincope situacional (miccional, tusgeno, relacionado con el peinado)
Hipotensin ortosttica
SINCOPE DE ORIGEN CARDIACO
Por obstruccin en los tractos de salida ventriculares:
Ventrculo izquierdo: estenosis artica, miocardiopata hipertrfica obstructiva
Ventrculo derecho y afines: estenosis pulmonar, hipertensin pulmonar
Por disfuncin miocrdica:
Miocardiopatas
Miocarditis
Anomalas de arterias coronarias
Arritmias:
Taquiarritmias: ventriculares y supraventriculares
Bradiarritmias: bloqueo auriculoventricular completo
SINCOPE NO CARDIOGNICO
Epilepsia
Migraa atpica
Hiperventilacin
Inducido por drogas
Hipoglucemia
SEUDOSINCOPES: Histeria, Vrtigo
liams & Wilkins ,1995; p. 16041618.
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-9-
29
EJERCICIO FSICO Y DEPORTE EN
NIOS CARDIOPATAS
Dr. Antonio Bao Rodrigo, Dr. Gabriel Martos Moreno
Seccin de Cardiologa del Hospital del Nio Jess.
Universidad Autnoma de Madrid. Madrid
INTRODUCCIN
do, la prueba de esfuerzo se confirma

como un test muy til para valorar la resistencia al esfuerzo, y la posible apari
Los avances en el conocimiento, diagnstico y tratamiento de las cardiopatas congnitas ha dado lugar, en estas ltimas dcadas, a una mejora del estado
fsico de los nios cardipatas, lo que
les ha hecho que puedan realizar una
mayor cantidad de actividades fsicas
que en el pasado, incluyendo la participacin en actividades deportivas.
El establecimiento de normas para regular la participacin de nios con cardiopata congnita o adquirida en actividades fsicas o deportivas resulta difcil,
debido a las dificultades para cuantificar
el esfuerzo miocrdico durante el ejercicio, lo cual depende por un lado del
tipo de deporte o actividad recreativa, y
por otro de la cardiopata congnita o
adquirida de que se trate.
Resulta igualmente complicado calcular
las demandas metablicas de las distintas actividades fsicas o deportivas, ya
que la carga hemodinmica impuesta es
diferente para cada deporte, e igualmente sta ser diferente segn el grado de
entrenamiento fsico del sujeto. Tambin juega un papel relevante no solo la
cardiopata en s, sino tambin la gravedad de la misma. Otras veces las manifestaciones clnicas de la enfermedad
aparecen por primera vez durante el
ejercicio, pudiendo plantearse situaciones urgentes y graves para el paciente.
En este senti
cin de arritmias o fenmenos isqumicos que haran que el deporte estuviera

contraindicado en esos casos.
Por todo ello, es preciso que se realice
en estos pacientes una valoracin completa de la situacin cardiovascular (que
incluya una historia clnica completa,
adems de exploracin fsica y exploraciones cardiolgicas complementarias)
con el fin de tener toda la informacin
posible de la situacin del paciente (Tabla 1). Para poder concluir con una valoracin precisa, debern integrarse diversos e importantes factores relacionados con la participacin del nio en actividades deportivas, tales como el tipo
de deporte, fisiologa del ejercicio en relacin con la cardiopata del nio, as
como la historia natural del proceso.
Por ltimo, ser importante valorar, de
forma individualizada en cada paciente,
la posibilidad de que se limite su actividad exclusivamente a la prctica de actividades recreativas, o que por el contrario pueda extenderlas al entrenamiento y la competicin. No obstante, la respuesta de qu es lo seguro para el paciente, no es posible contestarla con absoluta precisin, y las recomendaciones
debern basarse en el juicio del evaluador, o mejor, del equipo evaluador, as
como en la experiencia y en la existen-
-1-
Captulo 29
car actividad fsica alguna (Tabla 5).

En los pacientes con cardiopata grave
deber prohibirse toda actividad recreativa intensa. Se permitirn actividades
recreativas poco intensas. Las actividades recreativas moderadamente intensas
solo se permitirn si la prueba de esfuerzo (que se recomienda que sea
anual) no muestra peligro para el corazn. No se podrn realizar deporte de
competicin (Tabla 6).
En la tabla 7 se presentan, de forma resumida, las limitaciones para el ejercicio fsico y el deporte segn el tipo de
cardiopata.
En los pacientes que reciben anticoagulacin no estarn permitidos los deportes de contacto, as como en aqullos
postoperados en el primer ao tras la ciruga.
Debe tenerse en cuenta igualmente que
existen cardiopatas que pueden asociarse a muerte sbita durante el ejercicio en nios y adolescentes, como la
miocardiopata hipertrfica (mas del
50% de las muertes sbitas se deben a
este proceso), sndrome de Marfn, hipertensin pulmonar severa, anomalas
coronarias congnitas, etc., por lo que
en ellas tambin se contraindica todo tipo de actividad deportiva (tabla 8).
En conclusin, en la mayora de los casos se puede y debe permitir al nio cardipata la realizacin de algn tipo de
ejercicio, aunque las recomendaciones
sobre ste debern ser realizadas de
forma individualizada por el cardilogo.
Tanto el nio como sus padres y profesores debern estar debidamente informados, permitiendo que el nio interrumpa el ejercicio siempre que se presente fatiga u otros sntomas relacionados con el mismo.
En algunos casos, especialmente aqullos con cardiopatas moderadas o severas, se recomienda realizar una prueba
de esfuerzo, con el fin de estratificar el
riesgo real para cada paciente y establecer con mayor objetividad las recomendaciones concretas.
cia de protocolos especficos diseados

para este grupo de poblacin.
Con el fin de establecer recomendaciones para el ejercicio fsico y el deporte
en nios cardipatas, es muy til tener
en cuenta la clasificacin de los deportes segn la carga (baja, media o alta)
esttica o dinmica que posean, y las
combinaciones entre ambas, establecida
por Mitchell en 1994 (Tabla 2). Tambin es conveniente dividir las actividades recreativas y de competicin en dos
grupos: poco intensas e intensas, al objeto de establecer las pautas correspondientes a cada cardiopata. En cuanto a
las cardiopatas, es til dividirlas por
grupos en benignas, leves, moderadas,
y severas o graves a efectos de establecer las recomendaciones para cada momento particular.
En general, el nio con cardiopata benigna no es necesaria la restriccin de la
actividad fsica ni el deporte de competicin (Tabla 3).
En los nios con cardiopatas leves estn permitidas las actividades recreativas, y pueden permitirse deportes de
competicin poco o moderadamente intensos, aunque se deber tener en cuenta
que hay que permitir al nio descansar
si ste se encuentra cansado. La competicin intensa solo se permitir si tras
realizar una prueba de esfuerzo a intensidad mxima, no se demuestra peligro
para el corazn (Tabla 4).
Los nios con cardiopata moderada
pueden correr riesgos si realizan ejercicios intensos. En ellos est permitidas
las actividades recreativas poco o moderadamente intensas, y tambin la competicin poco o moderadamente intensa
si se demuestra tras una prueba de esfuerzo que no existen riesgos para el corazn. En general se recomiendan deportes con una baja carga esttica, y baja o media carga dinmica. El deporte
de competicin intenso y la actividad
recreativa intensa estn prohibidos En
los caso de miocarditis e insuficiencia
cardiaca congestiva, tampoco se practi-2-
Captulo 29
La colaboracin entre mdicos, familiares y profesores es fundamental para

conseguir la integracin adecuada del
nio cardipata en su entorno.
de esa situacin (ver ms adelante).
RECOMENDACIONES ESPECFICAS PARA CADA CARDIOPATA
Tras la ciruga o el cateterismo para el

cierre de defectos con cortocircuito de
izquierda a derecha, las recomendaciones vendrn dadas por la presencia o no
de defecto residual, y por la presencia
de hipertensin pulmonar. Otras manifestaciones limitantes para el ejercicio
pueden ser la aparicin de arritmias y de
disfuncin ventricular.
La radiografa de trax, el electrocardiograma, la ecocardiografa, la prueba
de esfuerzo e incluso el cateterismo, son
procedimientos que ayudarn a establecer el grado y nmero de circunstancias
limitantes para el ejercicio y el deporte,
as como la respuesta al mismo en cada
sujeto y cardiopata determinada.
En general, en las formas leves podr
realizarse cualquier tipo de deporte, y
en los cortocircuitos grandes est contraindicado el deporte intenso, pudiendo
practicarse deportes de baja intensidad.
Pasados 6 meses tras la intervencin, y
si no hay evidencias de hipertensin
pulmonar, arritmias sintomticas o disfuncin miocrdica, se podr realizar
actividad fsica sin limitacin, as como
practicar deportes de competicin sin
limitacin. Si por el contrario pasado
ese tiempo existen evidencias de hipertensin pulmonar, arritmias sintomticas o disfuncin miocrdica, se aconsejara realizar una prueba de esfuerzo antes de realizar cualquier actividad fsica
o practicar deportes de competicin.
Si tras la intervencin persiste un defecto septal interventricular residual pequeo, no existirn limitaciones para el
ejercicio fsico o el deporte de competicin. Si el defecto es moderado o grande, las indicaciones sern las mismas
que para los defectos no operados. Si
persiste hipertensin pulmonar, las recomendaciones ern las mismas que para la hipertensin pulmonar.
Cortocircuitos de izquierda a derecha

(post-ciruga o intervencionismo)
Cortocircuitos de izquierda a derecha

Los defectos ms frecuentes con cortocircuito de izquierda a derecha en la infancia son la comunicacin interauricular, la comunicacin interventricular y
el ductus arterioso persistente. En todos
ellos, pasa sangre arterial, oxigenada, al
lado venoso, produciendo una sobrecarga de volumen de las cavidades por las
que pasa ese exceso de sangre, entre las
que se encuentran siempre los pulmones, que si es de suficiente cuanta provoca en estos ltimos el desarrollo de
enfermedad vascular pulmonar hipertensiva (hipertensin pulmonar), que en
ltima instancia acaba siendo irreversible.
El diagnstico de estos procesos se realiza por la clnica, la radiografa de trax, el electrocardiograma y la ecocardiografa. La presin pulmonar y el cortocircuito (relacin flujo pulmonar/sistmico - Qp/Qs -) se determinarn de forma precisa mediante el cateterismo cuando ello sea necesario.
En los defectos pequeos o moderados
(Qp/Qs <2), con presin normal en arteria pulmonar se podr realizar actividad
fsica y practicar deportes de competicin sin limitacin.
En los defectos grandes (Qp/Qs >2),
con presin normal o ligeramente elevada en arteria pulmonar, se podr practicar actividad fsica sin limitacin. En
cuanto al deporte de competicin se
permitirn los pocos intensos (con baja
carga esttica y dinmica), mientras que
se prohibirn los intensos.
Cuando existe hipertensin pulmonar
las recomendaciones sern las propias
-3-
Captulo 29
gera. En los casos de duda, sobre todo

cuando se trata de actividades deportivas (siempre ligeras), estar indicada
una prueba de esfuerzo.
Los pacientes con correccin total de
Tetraloga de Fallot pueden, en principio realizar todo tipo de actividades deportivas, salvo cuando exista insuficiencia pulmonar residual moderada o severa, o arritmias residuales, en cuyo caso
solo podrn practicarse ejercicios con
bajo componente esttico y dinmico.
Previo a ello, ser necesario evaluar al
paciente con electrocardiograma, ecocardiograma, Holter y prueba de esfuerzo. Se han descrito casos de muerte sbita en este grupo de pacientes.
En los casos de transposicin de las
grandes arterias corregidos fisiolgicamente con las tcnicas de Mustard o
Senning, debido a que el ventrculo sistmico es en estos casos el derecho, y se
desconocen las consecuencias del ejercicio intenso sobre el mismo, solo estarn indicados los deportes con bajo
componente esttico y dinmico. En estos pacientes las arritmias tardas son
tambin posibles, as como las obstrucciones venosas a la entrada del corazn
y los signos de disfuncin ventricular,
por lo que toda evaluacin pre-ejercicio
fsico conllevar adems la realizacin
de un ecocardiograma, Holter de 24
horas y prueba de esfuerzo.
En los casos de transposicin corregidos
anatmicamente (switch), generalmente
durante el periodo neonatal o en los
primeros meses de vida, y dado que con
ello se recupera una anatoma normal,
pueden realizarse, en principio, todo tipo de deportes siempre y cuando se demuestre que se ha normalizado la situacin hemodinmica y que no existen lesiones residuales en el lugar de las anastomosis. No obstante, se recomienda
abstenerse de aquellos ejercicios con
carga esttica alta, que pueden incrementar desmedidamente la presin arterial sistlica.
Tras la correccin tipo Fontn para co-
Hipertensin pulmonar
El diagnstico de hipertensin pulmonar
se realizar, cuando se sospeche, mediante la ecocardiografa y el cateterismo cardiaco. Cuando la hipertensin
sea leve se podrn realizar todo tipo de
actividades deportivas, pero cuando esta
sea superior a 40 mmHg o bien de tipo
severo, estar contraindicado todo tipo
de ejercicio, ya que existe riesgo de que
el paciente pueda morir sbitamente durante el mismo.
Si la presin en arteria pulmonar es superior a 40 mmHg (mayor del 50% de la
sistmica) se permitir la actividad fsica poco intensa, mientras que estar
prohibida la intensa. En cuanto al deporte de competicin se permitir el poco intenso si la prueba de esfuerzo es
normal, mientras que estar prohibido el
intenso.
En el sndrome de Eisenmenger (hipertensin pulmonar severa, con inversin
del cortocircuito), estar prohibidas la
actividad fsica y el deporte de competicin.
Los nios con cardiopata congnita ciantica presentan diverso grado de desaturacin arterial e intolerancia al ejercicio, que hace poco probable que deseen
o puedan participar en ningn tipo de
actividad deportiva. No obstante, en el
caso de que ello fuera posible, solo estaran indicados aquellos deportes con baja carga esttica y dinmica, teniendo en
cuenta que con el esfuerzo aumenta todava an ms la hipoxemia.
En los casos paliados, en los que se procura un aumento del flujo pulmonar, no
es raro que persista cierto grado de desaturacin arterial, por lo que solo podrn realizarse ejercicios igualmente
con bajo componente esttico y dinmico, siempre y cuando el paciente est
asintomtico y la hipoxemia sea solo li-
-4-
Captulo 29
su vez para determinar la severidad de

la estenosis, distinguindose entre las
formas leves (gradiente sistlico mximo igual o inferior a 20 mmHg), moderadas (gradiente sistlico mximo entre
20 y 50 mmHg), y severas (gradiente
sistlico mximo igual o superior a 50
mmHg). No obstante, ante todo paciente que desee practicar deporte de competicin, ser preciso realizar antes una
prueba de esfuerzo y un estudio Holter,
con el fin de constatar mejor la severidad el proceso.
En general, en las formas leves, asintomticas no se contraindica ningn tipo
de actividad fsica o deportiva. En las
formas moderadas se pueden practicar
actividades con carga esttica baja y
carga dinmica baja o media, as como
aquellos otros con carga esttica media
y carga dinmica baja o media, siempre
y cuando el electrocardiograma no
muestre signos de hipertrofia o sobrecarga ventricular izquierda y el paciente
est asintomtico con el ejercicio.
Cuando la estenosis artica es severa
estarn contraindicados todo tipo de actividades deportiva.
La prueba de esfuerzo se recomienda en
los casos asintomticos o con clnica
dudosa, y que desea practicar deporte de
competicin. La muerte sbita es otro
fenmeno que puede presentarse, sobre
todo en los casos ms graves, y en relacin con la isquemia secundaria al ejercicio; en stos, y por razones obvias, la
prueba de esfuerzo est contraindicada.
Los mismos criterios han de considerarse para la estenosis artica residual
post-valvulotoma. Aun cuando desaparezca el gradiente o este sea mnimo, no
podrn realizarse actividades deportivas
como mnimo hasta 2-3 meses tras la
valvuloplastia percutnea, o pasados 3-6
meses tras la ciruga.
As, para gradientes sistlicos pico inferiores a 20 mmHg., y en pacientes asintomticos, no habr restricciones para
realizar actividad fsica o deporte de
competicin.
razn univentricular o cardiopatas

complejas, es frecuente que persista
cierto grado de intolerancia al ejercicio,
as como la aparicin de arritmias precoces o tardas. Solo los casos con funcin ventricular normal, ausencia de
hipoxemia, ausencia de arritmias y buena tolerancia al ejercicio demostrada
mediante una prueba de esfuerzo, podrn realizar ejercicios con baja carga
esttica y dinmica, no aconsejndose
los dems.
En general, en las cardiopatas congnitas cianticas no paliadas o corregidas,
se permitir la actividad fsica poco intensa, es decir, aquella con bajo componente esttico y dinmico; la intensa estar prohibida. Se prohibir el deporte
de competicin.
En las cardiopatas congnitas cianticas paliadas, se permitir la actividad fsica poco intensa en los pacientes asintomticos o con hipoxemia ligera; la intensa estar prohibida. El deporte de
competicin poco intenso se permitir si
la prueba de esfuerzo es normal y el paciente est asintomtico; el deporte intenso se prohibir.
En las corregidas se seguirn los criterios particulares para cada cardiopata
Estenosis artica
En los nios la causa ms frecuente de
estenosis artica es la congnita, con
grados diversos de malformacin de la
vlvula artica, siendo la vlvula artica
bicspide el tipo ms frecuente, y acompaada o no de hipoplasia del anillo
artico (estos ltimos casos los ms frecuentes). El grado de deformacin de la
vlvula suele relacionarse de forma inversa con la edad a la cual se manifiestan los sntomas, de tal forma que los
casos ms severos dan sntomas en los
primeros das o meses de vida.
En la evaluacin de esta enfermedad es
preciso realizar un electrocardiograma y
ecocardiograma. Este ltimo servir a
-5-
En los casos con gradiente sistlico pico

entre 20 y 50 mmHg., y en pacientes
asintomticos, se permitir la actividad
fsica poco intensa, mientras que estar
prohibida la intensa. Por otro lado se
permitir el deporte de competicin poco intenso (con baja carga esttica y baja o media carga dinmica; o bien con
carga esttica media y baja carga dinmica); el intenso estar prohibido.
Cuando los gradientes sistlicos pico
sean superiores a 50 mmHg, o bien
existan alteraciones isqumicas en el
ECG, estar permitida la actividad fsica
poco intensa, mientras que se prohibir
la intensa. El deporte de competicin
estar prohibido.
Captulo 29
crdica, por lo que en todo adolescente

con coartacin que desee practicar deporte de competicin ser necesario realizar antes una prueba de esfuerzo.
En los casos postciruga, la actividad
deportiva depender igualmente de la
presencia de gradiente residual, para
cuya evaluacin se requerir de la realizacin de un electrocardiograma, ecocardiograma y prueba de esfuerzo. Con
gradientes inferiores a 20 mmHg y ausencia de respuesta hipertensiva al ejercicio pueden realizarse todo tipo de actividades deportivas, recomendndose
su inicio no antes de que transcurran 6
meses desde la ciruga. Se evitarn durante el primer ao postciruga aquellos
deportes con carga esttica alta, y los
deportes de contacto. Tras el primer ao
podr practicarse cualquier deporte, excepto la halterofilia. Si persiste como
lesin residual una zona aneurismtica
en el lugar de la correccin, o dilatacin
artica, se restringir el ejercicio a
aqullos con bajo componente esttico y
dinmico.
Cuando el gradiente basal est comprendido entre 10 y 20 mmHg, se podr
practicar actividad fsica sin limitacin.
El deporte de competicin poco intenso
estar permitido, mientras que el intenso
se permitir si la prueba de esfuerzo,
realizada previamente, es normal.
Cuando el gradiente basal sea superior
a 20 mmHg, se permitir actividad fsica poco intensa; tambin estar permitida la intensa con bajo componente esttico y dinmico. Por otra parte, se permitir el deporte de competicin con bajo componente esttico y dinmico
En aqullos con gradientes basales superiores a 50 mmHg, estar permitida la
actividad fsica poco intensa, y se prohibir la intensa. El deporte de competicin estar prohibido.
Coartacin de aorta
El diagnstico de coartacin viene dado
por la presencia de diferencia tensional
entre brazos y piernas mayor de 20
mmHg, y el hallazgo en el ecocardiograma de constriccin artica a diferentes niveles del arco artico, aorta torcica o descendente. En la mayora de los
casos la zona coartada es de localizacin yuxtaductal, con diferente grado de
extensin y de hipoplasia del arco artico. Los casos ms severos debutan en el
periodo neonatal o en los primeros meses de la vida.
Cuando la coartacin es leve, con gradiente de presin entre brazos y piernas
igual o inferior a 20 mmHg, se pueden
practicar todo tipo de actividades fsicas
o deportivas. Cuando este gradiente es
superior, o la prueba de esfuerzo demuestra la presencia de hipertensin severa con el ejercicio, solo se podrn realizar actividades deportivas de tipo ligero, con bajo componente esttico y dinmico.
Es preciso tener en cuenta, adems, que
el ejercicio provoca un incremento del
gradiente tensional, con elevacin de la
presin sistlica que si es demasiado intensa puede favorecer la isquemia mio-
Estenosis pulmonar
El ecocardiograma es tambin la prueba
-6-
Captulo 29
nita, es un fenmeno raro, y lo normal

es que se presente asociada a estenosis
artica, o formando parte de otras lesiones ms complejas. La forma adquirida
ms frecuente suele ser secuelas de fiebre reumtica, o de endocarditis bacterianas, ambas poco frecuentes en la infancia.
Los jvenes con insuficiencia artica
leve-moderada, sin dilatacin ventricular, o dilatacin leve, pueden practicar
deportes de tipo dinmico, con bajo o
medio componente esttico. Aqullos
con insuficiencia artica severa no podrn practicar ningn tipo de deportes,
aunque si estn asintomticos pueden
realizar actividad fsica que requiera
poco esfuerzo.
diagnstica para valorar la presencia de

estenosis valvular pulmonar congnita,
que permitir distinguir entre formas leves (gradiente sistlico mximo igual o
inferior a 40 mmHg), moderadas (gradiente sistlico mximo entre 40 y 60
mmHg), y severas (gradiente sistlico
mximo igual o superior a 60 mmHg).
En todos los casos, cuando exista dilatacin de ventrculo derecho, con funcin contrctil disminuida, estar contraindicado todo tipo de deporte.
Los nios o adolescentes con estenosis
pulmonar leve pueden practicar todo tipo de deportes. En los casos con estenosis pulmonar moderada ser necesario
evaluarlos con una prueba de esfuerzo
antes de que inicien actividades deportivas intensas. En los casos con estenosis pulmonar severa, solo podrn realizarse ejercicios con baja carga esttica y
dinmica, estando contraindicado el deporte de competicin. Tras la angioplastia con catter baln, si el resultado es
satisfactorio, puede realizarse todo tipo
de actividad deportiva a partir del primer mes tras el procedimiento, o de los
tres meses tras la apertura quirrgica.
En los casos con gradientes sistlicos
pico inferior a 40 mmHg se podr practicar actividad fsica sin limitacin, as
como deporte de competicin sin limitacin.
En los pacientes con gradientes sistlicos entre 40 y 60 mmHg tambin podr
practicarse actividad fsica sin limitacin. El deporte de competicin poco
intenso se permitir, mientras que el intenso se podr realizar si la prueba de
esfuerzo previa es normal.
Cuando el gradiente sistlico pico es
superior a 60 mmHg, se permitir la actividad fsica poco intensa (con baja
carga esttica y dinmica); la intensa est prohibida. Se prohibe el deporte de
competicin.
La insuficiencia mitral congnita aislada es muy rara en la infancia, y lo normal es que tambin se presente dentro
de cardiopatas ms complejas. Las
formas adquiridas suelen ser secundarias a fiebre reumtica o endocarditis,
tambin poco frecuentes en nuestro medio en nios. Otras veces la insuficiencia mitral es la consecuencia de un prolapso de la vlvula mitral. El diagnstico de certeza se realizar adecuadamente mediante la ecocardiografa.
Los casos con insuficiencia mitral levemoderada, dilatacin cardiaca leve de
ventrculo izquierdo, y ausencia de signos de disfuncin ventricular izquierda,
pueden practicar actividades deportivas
con bajo-medio componentes estticos y
dinmicos, o combinaciones de ellos.
En la insuficiencia mitral leve, sin repercusin hemodinmica, se permitir
la actividad fsica y el deporte de competicin sin limitacin.
En las formas leves-moderadas (con ausencia de disfuncin ventricular y dilatacin
ventricular leve), se permitir todo tipo
de actividad fsica. El deporte de com-
La insuficiencia artica aislada, cong-7-
peticin poco intenso estar permitido,

mientras que el intenso se permitir si la
prueba de esfuerzo es normal.
En las formas moderadas-severas (con
signos de disfuncin ventricular y dilatacin ventricular), La actividad fsica
poco intensa est permitida; mientars
que se prohbe la intensa. El deporte de
competicin estar prohibido.
Captulo 29
rrame pericrdico. Cuando existan evidencias de miocarditis asociada las restricciones sern las propias de la miocarditis.
Miocardiopata hipertrfica (con/sin
obstruccin al tracto de salida del
ventrculo izquierdo)
La importancia de este proceso radica
en que es la causa ms comn de muerte
sbita en deportistas jvenes, y que en
la mayora de los casos suele ser el primer signo de esta enfermedad. Aunque
en su forma ms tpica existe una hipertrofia llamativa (concntrica o no) del
ventrculo izquierdo, que puede afectar
a su totalidad o limitarse a alguna porcin del mismo (basal, media y/o apical), existen ocasiones en las que su
diagnstico puede ser ms complicado,
bien porque la hipertrofia fisiolgica
que se produce en algunas actividades
deportivas pueda sugerir su existencia,
o bien, porque la escasa edad del nio
haga menos aparente la hipertrofia de la
cavidad ventricular izquierda. Con todo,
cuando se sospeche, las exploraciones a
realizar sern un electrocardiograma,
Holter y un ecocardiograma, que adems precisar la presencia o no de obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo.
Una vez diagnosticada la enfermedad,
es difcil determinar qu pacientes estn
en riesgo de muerte sbita, ya que no
existen criterios que puedan predecir este evento, y los intentos realizados hasta
la actualidad han resultado infructuosos,
por lo que toda recomendacin para realizar ejercicio en este grupo de poblacin ha de ser conservadora.
En general, contraindica todo tipo de
actividad deportiva, ya exista o no obstruccin al tracto de salida del ventrculo izquierdo, y en todo caso, podran
practicarse aquellos deportes con baja
carga esttica y dinmica. A partir de
los 30 aos el riesgo de muerte sbita
parece ser menor, por lo que estas re-
Miocarditis
La miocarditis puede ser causa de arritmias potencialmente malignas, habindose descrito casos de muerte sbita,
motivo por el cual se contraindica el
ejercicio fsico en esta enfermedad. Estos trastornos del ritmo parecen tener su
origen en el mismo proceso inflamatorio de la miocarditis, as como en el
proceso de cicatrizacin de la enfermedad.
Igualmente, en estos casos puede que el
corazn sea incapaz de aumentar suficientemente el gasto cardiaco en relacin con la demanda del ejercicio, producindose isquemias localizadas que
pueden predisponer a arritmias.
Los pacientes con un episodio de miocarditis debern hacer reposo por lo
menos
durante seis meses antes de realizar
cualquier actividad fsica o deportiva.
Previamente a ello ser necesario evaluarlos mediante un ecocardiograma,
Holter de 24 horas, prueba de esfuerzo
y, si es preciso, estudio con istopos radiactivos.
Pericarditis
Los pacientes con un episodio de pericarditis debern guardar reposo mientras dure el mismo. Las actividades fsicas y deportivas solo podrn reanudarse
tras la desaparicin de la sintomatologa, y la normalizacin de la analtica, el
electrocardiograma y el ecocardiograma, en aquellos en los que coexiste de-
-8-
Captulo 29
Cuando las extrasstoles aumenten con

el ejercicio, o bien sean sintomticas
con el mismo, solo podrn realizarse
deportes con bajo componente dinmico
y esttico. Igualmente ocurrir cuando
exista una cardiopata subyacente, o en
aquellos en tratamiento con antiarrtmicos.
Sin embargo, cuando los extrasstoles
desaparecen con el ejercicio leve o moderadamente intenso estar permitida la
actividad fsica sin limitacin y el deporte de competicin poco intenso,
mientras que el deporte de competicin
intenso solo se permitir si la prueba de
esfuerzo es normal.
comendaciones podran ser ms flexibles para este grupo de edad.

Se permitir la actividad fsica poco intensa (con baja carga esttica y dinmica), mientras que se prohibir la intensa.
Tambin se podr permitir el deporte de
competicin poco intenso (con baja carga esttica y dinmica), prohibindose
el intenso.
Sndrome de Marfn
El diagnstico de sndrome de Marfn
se basa en la existencia de datos exploratorios (hbito longilneo, aracnodactilia, escoliosis, subluxacin del cristalino, etc.), y hallazgos ecocardiogrficos
(prolapso mitral, dilatacin de raz de
aorta, insuficiencia artica).
En estos pacientes el ejercicio, al aumentar el flujo artico, tiende a dilatar
la pared artica adelgazada por la enfermedad, con el riesgo consiguiente de
una diseccin aguda y la muerte consiguiente del enfermo. Adems, se sabe
que el riesgo de muerte sbita debido a
diseccin artica existe con independencia del grado de dilatacin artica,
por lo que estar contraindicado todo tipo de actividad fsica o deportiva.
Sndrome de WPW
La presencia de pre-excitacin ventricular requiere la realizacin de un Holter
para comprobar la presencia de arritmias. Cuando se desee practicar deporte
de competicin se deber descartar cardiopata realizando un ecocardiograma,
y adems una prueba de esfuerzo mxima para comprobar si desaparece la preexcitacin con el ejercicio. Por ltimo,
el estudio electrofisiolgico se reservar
para los casos sintomticos, sobre todo
en aquellos con historia de palpitaciones
frecuentes, y sncopes o casi sncopes.
La muerte sbita, aunque descrita, es un
fenmeno ms bien raro, que parece
restringido a vas accesorias con un periodo refractario corto.
En los pacientes asintomticos, la actividad fsica estar permitida si desaparece la preexcitacin en la prueba de esfuerzo por debajo del 85% de la frecuencia cardiaca mxima y no se detectan arritmias en el Holter durante la
prctica deportiva: El deporte de competicin intenso solo estar permitido
tras estudio electrofisiolgico y ablacin con radiofrecuencia.
En los pacientes sintomticos la actividad fsica estar permitida si desaparece
la preexcitacin en la prueba de esfuer-
Extrasstoles ventriculares
La presencia de extrasstoles ventriculares aisladas no contraindican el ejercicio fsico o la prctica deportiva. En estos casos ser suficiente realizar un
electrocardiograma y un Holter para
confirmar el diagnstico.
En los casos de extrasstoles muy frecuentes, politpicas, presencia de parejas o tripletes, o sospecha de cardiopata, ser necesario realizar adems un
ecocardiograma y prueba de esfuerzo
para evaluar por completo a estos pacientes, y descartar anomalas asociadas. Cuando no desaparecen con ejercicio intenso es necesaria tambin la
prueba de esfuerzo.
-9-
zo por debajo del 85% de la frecuencia

cardiaca mxima y no se detectan arritmias en el Holter durante la prctica deportiva, aunque se recomienda estudio
electrofisiolgico y ablacin. El deporte
de competicin solo est permitido tras
estudio electrofisiolgico y ablacin.
Captulo 29
la intensa. El deporte de competicin se

prohibir en todos los casos.
Hipertensin arterial sistmica
Esta es la patologa ms frecuente que
suele encontrarse entre los deportistas
de competicin jvenes y adolescentes.
Antes de etiquetar de hipertenso a un
joven que desea hacer ejercicio fsico o
una actividad deportiva es necesario la
determinacin de varias muestras de la
tensin arterial y, en caso de duda, se
practicar un Holter de tensin arterial;
otras pruebas a realizar para aquellos en
los que se encuentre hipertensin ser
analtica completa y electrocardiograma. La prueba de esfuerzo y el ecocardiograma, aunque son pruebas tiles, se
reservan para los casos en los que se
desea practicar deporte de competicin.
Cuando exista hipertensin leve o moderada ser posible realizar cualquier
actividad fsica y actividades deportivas
poco intensas, siempre y cuando no
exista cardiopata subyacente; cuando
se trate de actividades deportivas intensas estar indicada una prueba de esfuerzo antes de autorizar su realizacin.
En los casos con hipertensin grave estarn contraindicados cualquier actividad fsica intensa y el deporte de competicin, sobre todo aquellos con una
carga esttica alta; podrn practicarse
actividades fsicas y deportivas ligeras.
Cuando la hipertensin coexista con
otra cardiopata las recomendaciones se
basarn tambin de acuerdo a las propias de ese proceso.
En los nios hipertensos el aumento de
la presin sistlica con el ejercicio puede ser excesiva, por lo que en general se
recomienda en el nio o adolescente hipertenso evitar ejercicios con una elevada carga esttica, y practicar ejercicios de tipo dinmico .
Dado que las cifras de Tensin Arterial
en nios cambian segn la edad, deber
tenerse en cuenta las Tablas creadas por
Taquicardias supraventriculares
Se incluyen las taquicardia por reentrada intranodal, por reentrada por va accesoria y las taquicardias auriculares.
En estos casos, cuando los episodios de
taquicardia son frecuentes, o bien cuando stas se desencadenan con el ejercicio, ser conveniente determinar el umbral de la taquicardia con el esfuerzo y
estar indicado el estudio electrofisiolgico y la ablacin mediante radiofrecuencia como medida teraputica.
En el caso que los episodios sean escasos y no guarden relacin con el ejercicio se permitir la actividad fsica poco
intensa e intensa salvo en aquellos deportes de riesgo. El deporte de competicin estar igualmente permitido, salvo
en los deportes de riesgo.
Sndrome del QT largo
El diagnstico de sndrome de QT largo
incluye no solo la presencia de un intervalo Qtc (corregido) superior a 0,44 o
0,45 segundos, sino que es preciso que
se acompae de sntomas tales como
sncopes, antecedentes de muerte sbitas en la familia, y otras alteraciones
electrocardiogrficas como alteraciones
de la repolarizacin y episodios de arritmias.
En estos pacientes el aumento de la actividad simptica asociada al ejercicio
predispone a fibrilacin ventricular, sncope y muerte sbita, por lo que en ellos
se contraindica todo tipo de actividad
deportiva.
En estos casos solo se permitir la actividad fsica poco intensa, y se prohibir
- 10 -
el grupo cooperativo espaol para el estudio de los factores de riesgo cardiovascular en la infancia y adolescencia
(estudio RICARDIN II), considerndose
como hipertensin los valores iguales o
superiores al percentil 95, al menos en
tres ocasiones.
En la hipertensin leve y moderada se
permitir la actividad fsica sin limitacin. El deporte de competicin poco
intenso estar permitido, mientras que el
intenso se permitir si la prueba de esfuerzo es normal.
En la hipertensin grave estarn prohibidas todo tipo de actividad fsica y el
deporte de competicin.
Captulo 29
Las anomalas coronarias congnitas incluyen el origen anmalo de la arteria

coronaria izquierda del tronco pulmonar, origen anmalo de la coronaria izquierda del seno de Valsalva derecho, o
de la coronaria derecha del seno de Valsalva izquierdo, hipoplasia coronaria
congnita, etc.Estas anomalas coronarias pueden interferir la irrigacin miocrdica durante el ejercicio, pudiendo
dar lugar a muerte sbita en jvenes deportistas como primera manifestacin
del proceso.
Una vez descubierta la anomala, se
contraindica todo tipo de actividad fsica o deportiva hasta su tratamiento quirurgico.
Anomalas coronarias congnitas
TABLAS
Tabla 1.- Protocolo de actuacin mdica para la valoracin de la aptitud fsica en
Nios cardipatas
Historia Clnica
Exploracin Fsica
Evolucin natural de la enfermedad* (valoracin del riesgo)
Exploraciones complementarias:
Analtica
Electrocardiograma
Ecocardiograma-doppler-color
Prueba de Esfuerzo (valorativa de capacidad funcional)
Holter
Estudio hemodinmico y/o electrofisiolgico en pacientes de alto riesgo.
(*) Los pacientes con arritmias sintomticas, sncopes, hipertensin pulmonar, y disfuncin miocrdica se consideran de alto riesgo
- 11 -
Captulo 29
Tabla2.- Clasificacin de los Deportes*
Carga Esttica Baja
Carga Esttica Media
Carga Esttica Alta
Carga Dinmica Baja
Carga Dinmica Media Carga Dinmica Alta
Golf
Bolos
Billar
Tiro
Equitacin**
Arco
Buceo**
Carrera vehculos**
Atletismo; lanzamiento
Gimnasia deportiva**
Judo/Karate**
Halterofilia**
Escalada**
Vela
Bisbol
Voleibol
Ping-Pong
Tenis (dobles)
Rugby*
Carrera velocidad
Patinaje*
Atletismo: altura
Esqu: slalom**
Culturismo**
Lucha**
Taekwondo**
Carrera continua
Tenis
Squash
Ftbol**
Natacin
Baloncesto**
Hockey**
Carrera media dist.
Ciclismo**
Remo/Kayak/Canoa
Boxeo**
Decatln
Carrera: patinaje
(*) Mitchell. JH. American College of Cardiology (1994)

(**) Riesgo de colisin
Tabla 3.- Cardiopatas benignas

CARDIOPATIA
Estenosis artica leve
Estenosis pulmonar leve
Comunicacin interauricular*
Comunicacin interventricular*
Conducto arterioso persistente*
Coartacin de aorta nativa u operada
Insuficiencia artica leve
Insuficiencia mitral leve
Prolapso valvular mitral leve
Extrasstoles auriculares
Taquicardia supraventricular
PARAMETROS HEMODINAMICOS
Gradiente sistlico pico < 20 mmHg
Gradiente sistlico pico < 40 mmHg
Presin normal en arteria pulmonar
Con gradiente basal < 10 mmHg
Sin repercusin hemodinmica
Si desaparecen con el ejercicio leve
Si desaparecen con el ejercicio leve
Sin historia de arritmias con el ejercicio
(*) Relacin Qp/Qs < 1.5
- 12 -
Captulo 29
Tabla 4.- Cardiopatas leves

CARDIOPATIA
Estenosis pulmonar moderada

Comunicacin interauricular*
Comunicacin interventricular*
Conducto arterioso persistente*
Coartacin de aorta nativa u operada
Hipertensin arterial sistmica leve
Insuficiencia mitral leve-moderada
Insuficiencia artica leve-moderada
Gradiente sistlico pico 40-60 mmHg

Presin en arteria pulmonar < 50% de la sistmica
Con gradiente basal 10-20 mmHg
Superior al percentil 95
Que no desaparecen con ejercicio poco intenso
Sin disfuncin ventricular y dilatacin leve
Sin dilatacin o dilatacin leve ventricular
(*) Relacin Qp/Qs de 1.5 a 2
Tabla 5.- Cardiopatas moderadas

CARDIOPATIA
Estenosis artica moderada

Gradiente sistlico pico de 20-50 mmHg
Coartacin de aorta nativa u operada Con gradiente basal > 20 mmHg
Presin sistlica en arteria pulmonar > 40 mmHg

Prtesis valvulares
Insuficiencia artica moderadasevera
Insuficiencia mitral moderada-severa
Corregidas totalmente
Con gradiente residual mnimo
Con alteracin del ECG (no isqumica) y dilatacin de ventrculo izquierdo
Con alteracin del ECG (no isqumica) y dilatacin de ventrculo izquierdo
Hipertensin arterial sistmica
Polimorfas, parejas
Superior al percentil 97
- 13 -
Captulo 29
Tabla 6.- Cardiopatas severas

CARDIOPATIA
Estenosis artica severa
Gradiente sistlico pico > 50 mmHg, o alteraciones isqumicas en el EGC

Con o sin obstruccin
Inversin del cortocircuito
No operadas o paliadas
Gradiente basal > 50 mmHg
Hipertensin pulmonar severa
Coartacin de aorta
Anomalas coronarias congnitas
Sndrome de Marfn
Miocarditis
Insuficiencia cardiaca congestiva
Insuficiencia mitral severa
Insuficiencia artica severa
Sndrome del QT largo congnito
Estenosis pulmonar severa
Taquicardias supraventriculares
Con disfuncin ventricular y dilatacin severa

Con disfuncin ventricular y dilatacin severa
Antecedentes de arritmias con el ejercicio
Tabla 7.- Limitaciones en la actividad fsica y el deporte de competicin segn el tipo

de cardiopata.
ACTIVIDAD FISICA
DEPORTE COMPETICION
CARDIOPATIA BENIGNA
Sin limitacin
Sin limitacin
CARDIOPATIA LEVE
Sin limitacin
Permitido poco y moderadamente intenso.

Para competicin intensa
se exige PE normal
CARDIOPATIA MODERADA Permitida poco intensa
Permitido poco intenso si

PE normal
Prohibida la intensa
Prohibido el intenso
CARDIOPATIA SEVERA
Permitida poco intensa*
Prohibido
Prohibida la intensa
(*) Se prefieren deportes con baja carga esttica y dinmica
PE: prueba de esfuerzo
- 14 -
Tabla 8.- Causas de muerte sbita durante el ejercicio

en nios y adolescentes
Displasia arritmognica de ventrculo derecho
Anomalas Coronarias
Ruptura artica (sndrome de Marfn)
Sndrome de QT largo
Miocarditis
Estenosis artica
Trastornos de la conduccin
Sndrome de WPW
Tumores cardiacos
Aterosclerosis coronaria
Prolapso valvular mitral
- 15 -
Captulo 29
Captulo 29
10.- Sudden Death Committee and Congenital Cardioac Defects Committee.

American Heart Association Scientific
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- 16 -
30
INMUNIZACIONES Y SEGUIMIENTO
PEDIATRICO DEL LACTANTE CON
CARDIOPATIA CONGENITA
Dra. Beatriz Picazo Angelin
Hospital Costa del Sol. Marbella.
INMUNIZACIONES
CALENDARIO VACUNAL COMN
Los nios con cardiopatas congnitas o
con otro tipo de lesiones cardiovasculares
crnicas deben ser vacunados como cualquier nio sano, siguiendo el calendario
de vacunaciones vigente en su Comunidad Autnoma. Mostramos a continua-
cin el calendario de la Asociacin Espaola de Pediatra (AEP). Sus modificaciones sucesivas pueden consultarse en la
pgina web de la AEP, en el apartado de
informacin a los padres (www.aeped.es).
-1-
Debemos recordar que las inyecciones intramusculares estn contraindicadas en

nios que toman anticoagulantes orales.
Las vacunas que habitualmente se administran por esta va sern inyectadas en tejido subcutneo.
Captulo 30
3. Varicela: An no includa en los calendarios vacunales de las Comunidades Autnomas, pero s puede ser recetada a los nios con enfermedades
cardiovasculares. Se indica a partir de
los 12 meses de edad. Contiene virus
vivos atenuados. Contraindicada en
inmunodeprimidos y en cardipatas
en tratamiento crnico con corticoides
sistmicos a dosis elevadas (>2
mg/kg/da de prednisona) o salicilatos
crnicos. Se administra por va subcutnea en dosis nica de 0.5 mL. Deber diferirse 5 meses la vacunacin en
nios que hayan recibido sangre,
hemoderivados o inmunoglobulinas
intravenosas (p. ej. en el tratamiento
de Enf. de Kawasaki, prpura trombocitopnica, etc) para evitar el fallo
vacunal. Puede administrarse con
otras vacunas vivas o atenuadas, el
mismo da, en diferentes puntos de
inyeccin. Si no se administra junto a
la del sarampin se separar 1 mes de
la misma, por el descenso transitorio
de la inmunidad que produce esa vacuna. En nios cardiacos con riesgo
de hacer una varicela complicada, si
no estn vacunados, est indicada la
inmunoterapia pasiva con inmunoglobulina intravenosa anti-varicela-zoster
(1)
OTRAS VACUNAS
Algunas de estas vacunas no estn an includas en los calendarios de todas las
Comunidades, pero pueden ser prescritas
de forma especfica en los nios afectos
de cardiopata mediante informe del Pediatra.
Dado que los nios con patologa cardiopulmonar crnica tienen mayor riesgo que
la poblacin general de complicaciones
secundarias a infecciones pulmonares, se
recomienda aadir al calendario de vacunacin sistemtico las vacunas frente a:
1. Gripe: Indicada en los nios con patologa cardiopulmonar crnica, por el
elevado riesgo de complicaciones que
la gripe produce en estos pacientes, y
en enfermos tratados prolongadamente con aspirina (p. Ej. enfermedad de
Kawasaki), con el fin de reducir el
riesgo de sndrome de Reye consecutivo a la enfermedad. Se indica a partir de los 6 meses de vida, ya que en
los menores tiene escasa inmunogenicidad. En los nios de 6-35 meses se
administran 0.25 mL de vacuna de virus fraccionados o de subunidades,
va intramuscular, 1-2 dosis separadas
4-6 semanas.
2. Neumococo: La indicada en lactantes
es la vacuna neumoccica conjugada
7-valente (VNC7)(Prevenar). El CDC
la recomienda a todos los nios menores de 23 meses, y a nios afectos de
enfermedad crnica, incluyendo enfermedad cardiaca crnica, particularmente enfermedad cardiaca cianosante y fallo cardiaco. Pauta vacunal:
ver calendario vacunal de la AEP.
INMUNIZACIN FRENTE A VIRUS

RESPIRATORIO SINCITIAL (VRS)
a) Activa: En la actualidad se estn ensayando varios tipos de vacunas contra el
VRS: de virus vivos atenuados, de subunidades y vacunas elaboradas mediante
ingeniera gentica. Pero su uso an no
se ha generalizado para la vacunacin
sistemtica de lactantes.
b) Pasiva: mediante gammaglobulina
frente al VRS (Palivizumab), que es un
anticuerpo monoclonal (a diferencia de
la inmunoglobulina intravenosa policlo-2-
Captulo 30
cacin por la Agencia Europea del Medicamente (EMEA) y por la Food and Drug
Administration (FDA) para el uso de Palivizumab en pacientes con cardiopata
congnita hemodinmicamente significativa menores de 24 meses de edad, y se
incluye como recomendacin en estos pacientes por parte de la Academia Americana de Pediatra en el Red Book 2003
(3).
Y por supuesto, siguen siendo fundamentales las normas de prevencin primaria
para evitar la infeccin por VRS, tales
como el lavado de manos, de juguetes,
evitar el contacto con hermanos mayores
con riesgo de infeccin, tirar los pauelos
usados, evitar entornos contagiosos
(guarderas, salas de espera hospitalarias
pobladas) y evitar el humo del tabaco.
nal hiperinmune preparada a partir de

donantes frente al VRS, que no se indica
en nios con cardiopata)(2). El Palivizumab se administra por va intramuscular, no supone una sobrecarga de lquidos para el nio, no interfiere con las
vacunas de virus vivos y carece de potencialidad de transmitir enfermedades
infecciosas. Se indica una inyeccin IM
mensual de Palivizumab de 15 mg/kg
durante la estacin epidmica (evidencia
de grado I) comenzando el mes previo al
principio de la estacin epidmica. En
general se administran 5 dosis a intervalos mensuales. La dispensacin de la
profilaxis es exclusivamente hospitalaria. El producto debe ser utilizado en las
6 h siguientes a la apertura del vial, ya
que no contiene conservantes. Dado que
se observ un descenso medio del 58%
en la concentracin srica de palivizumab despus de los procedimientos quirrgicos con bypass cardiopulmonar,
debe considerarse la administracin de
una dosis postoperatoria (15 mg/kg) en
los nios que todava requieren profilaxis, tan pronto como el paciente se
halle mdicamente estable (2).
Las recomendaciones para la prevencin
de la infeccin por virus respiratorio sincitial en pacientes con cardiopata congnita las encontramos en la pgina web de
la Sociedad Espaola de Cardiologa Peditrica
(http://www.secardioped.org).
Recientemente ha sido aprobada la indi-
PRECAUCIONES CON EL USO DE

GAMMAGLOBULINAS
INESPECFICAS
Hay unos intervalos de tiempo recomendados entre la administracin de productos con inmunoglobulinas y la posterior
administracin de vacunas de microorganismos vivos (tabla 1)(1). Debemos tenerlo en cuenta p. ej. en nios tratados con
gammaglobulinas por enf. de Kawasaki, o
en nios tras ciruga cardiovascular, que
con frecuencia reciben transfusiones de
concentrados de hemates.
Tabla 1
Producto inmunobiolgico
Ig intravenosa (IGIV)
Polivalente
A dosis estndar
A dosis alta
Dosis muy alta
Dosis
300-400 mg IgG/kg
1 g IgG/kg
2 g IgG/kg
-3-
Intervalo hasta vacunacin

Sarampin Varicela
8 meses
10 meses
11 meses
8 meses
10 meses
11 meses
Sangre y hemoderivados
Hemates lavados
Concentrado de hemates
Sangre completa
Plasma
Plaquetas
Anticuerpos monoclonales
Antivirus respiratorio sincitial
(Palivizumab)
10 mL/kg
(casi sin IgG)
(60 mg IgG/kg)
(80-100 mg IgG/kg)
(160 mg IgG/kg)
(160 mg IgG/kg)
Captulo 30
0
6 meses
6 meses
7 meses
7 meses
0
0
5 meses
5 meses
5 meses
5 meses
0
pitalarios y los de atencin primaria. La

importancia del pediatra radica en:
Suele ser el primero en identificar un
problema cardiaco.
Tiene la responsabilidad de ofrecer la
primera informacin a los padres.
Debe efectuar un seguimiento coordinado con el cardilogo del nio cardipata.
La mayora de los nios afectos de cardiopata congnita tiene las mismas necesidades de cuidados peditricos que otros
nios sin enfermedades cardacas, con la
precaucin adicional de la profilaxis antiendocarditis y de un interrogatorio cardiolgico dirigido y una exploracin cardiovascular ms completa en las revisiones
peridicas. Los pediatras asumen la responsabilidad, junto con los cardilogos
peditricos, de proporcionar a estos pacientes una atencin mdica global, evitando as que nios con enfermedades
crnicas reciban una escasa asistencia
primaria (4).
EL NIO TRASPLANTADO DE
CORAZN
Destacar que su calendario vacunal tendr
algunas peculiaridades en relacin al calendario vacunal comn. En general, en
los pacientes con trasplantes de rganos
slidos la respuesta a todas las vacunas es
inferior que la de las personas sanas. Las
vacunas de microorganismos inactivados
(VPI), toxoides (difteria, ttanos), vacunas conjugadas de Haemophilus influenzae tipo b, vacuna neumoccica y vacunas recombinantes (hepatitis B) no estn
contraindicadas en estos nios. Las vacunas con virus vivos estn, hasta el momento actual, contraindicadas. Es importante, sin embargo, vacunar contra la varicela a todas las personas susceptibles
que conviven con el enfermo (1).
SEGUIMIENTO PEDIATRICO DEL
LACTANTE CON CARDIOPATIA
CONGENITA
EL NIO CARDIPATA EN LA
CONSULTA DE PEDIATRA
MANEJO PEDITRICO GENERAL

Algunos aspectos importantes a tener en
cuenta son los siguientes (5):
El pediatra cada vez tiene ms relacin

con nios afectos de cardiopatas. Las
cardiopatas congnitas aparecen en
aproximadamente el 1% de los recin nacidos vivos. Estos pacientes no deben
quedar limitados en exclusiva al mbito
de la pediatra/cardiologa hospitalaria,
sino ser una responsabilidad compartida y
sincronizada entre los profesionales hos-
1. Desarrollo corporal: El peso suele

afectarse ms que la talla. La alteracin
hemodinmica conduce a un crecimiento
insuficiente. El seguimiento del percentil
de peso nos indicar la repercusin que la
cardiopata est teniendo en el nio. El
control del desarrollo corporal es impor-
-4-
Captulo 30
tentaremos aportar al menos 150

Kcal/kg/da en los primeros meses de vida. La sonda nasogstrica puede hacerse
necesaria en algunos lactantes. Pueden
llevarla a domicilio (algunas pueden llevarse semanas).
3. Prevencin de enfermedades infecciosas: es fundamental que los padres
conozcan la importancia de la profilaxis
antiendocarditis. Debemos prevenir su
aparicin, por lo que hay que insistir en la
higiene bucal, en los cuidados de la piel,
evitar el estreimiento (traumatismos sobre la mucosa rectal, sangrados). Las
hemorroides sangrantes deben recibir profilaxis antibitica.
En cardipatas con cuadro febril de origen no filiado es preciso un alto ndice de
sospecha de endocarditis, ya que la sintomatologa puede ser inespecfica. La
prueba diagnstica fundamental es el
hemocultivo. Ante la sospecha de endocarditis es preciso el ingreso hospitalario
del paciente.
4. Atencin odontolgica: con frecuencia se interpreta que la necesidad de
profilaxis antibitica significa que las intervenciones odontolgicas son peligrosas. No es as. Se aconsejan revisiones peridicas por el dentista. La higiene dentaria sistemtica, con una profilaxis correcta, puede evitar enfermedades odontolgicas graves y bacteriemias peligrosas. Es
importante concienciar a la familia sobre
la importancia de los cuidados dentales ya
desde la poca de lactante (evitar que el
nio se acostumbre a dormir con el bibern en la boca, no impregnar el chupete
con sustancias azucaradas, etc).
5. Vacunaciones: Como ya referimos,
la presencia de una cardiopata congnita
no es contraindicacin para seguir el calendario vacunal y otras vacunas adicionales (ver apartado de Inmunizaciones).
6. Asplenia y sndrome de DiGeorge:
algunos enfermos con cardiopatas congnitas tienen inmunodeficiencias asocia-
tante, ya que la poca de la lactancia es un

perodo fundamental para el crecimiento
de muchos rganos vitales como el cerebro e hgado y se debe mantener un crecimiento adecuado si se quiere que estos
nios tengan una calidad de vida aceptable cuando lleguen a adultos. Por ello, la
presencia de un retraso del crecimiento es
indicacin de un estudio y tratamiento
ms activos. El tratamiento puede comprender medicacin descongestiva, suplemento calrico o ciruga.
2. Alimentacin: La leche de mujer
constituye la mejor alimentacin del nio
cardipata (concentracin baja de sodio,
mejor absorcin de hierro). La madre
puede combinar la lactancia materna con
las tomas de bibern, e incluso administrar leche materna extrada con sacaleches
a travs del bibern, para que as otros
miembros de la familia puedan ayudar a
dar las tomas (6), ya que la alimentacin
del lactante afecto de una cardiopata
congnita consume muchas horas al da,
lo que llega a ser agotador para el adulto
responsable de su cuidado. Pueden ser
necesarios suplementos de hierro en caso
de anemia o en portadores de cardiopatas
que cursan con hipoxemia (a excepcin
de nios poligloblicos). Las indicaciones
de suplementos vitamnicos y flor son
las mismas que en los nios sin enfermedades cardacas. Debemos ser flexibles en
el horario de las tomas. A veces se requieren tomas de menor volumen (para evitar
el cansancio con la toma), pero ms frecuentes. En los lactantes con insuficiencia
cardaca, se debe introducir precozmente
la alimentacin con cuchara, ya que requiere un menor esfuerzo por parte del
nio que la succin del bibern. Como
norma general, se aconsejar una dieta
pobre en sal. Podemos aumentar el aporte
calrico (muy til en lactantes) mediante
suplementos de grasas (triglicridos de
cadena media) e hidratos de carbono (se
utilizan sobre todo dextrinomaltosas). In-5-
das. Los pacientes con asplenia necesitan

profilaxis antibitica diaria. Se vacunarn
frente a Haemophilus Influenzae, Streptococccus Pneumoniae y Meningococo A+
C.
7. Otras enfermedades (anemia, fiebre, infecciones respiratorias): efectuaremos por lo general un tratamiento ms
agresivo. Las infecciones respiratorias en
la insuficiencia cardaca congestiva pueden descompensar al enfermo, ya que alteran an ms la relacin ventilacinperfusin. La fiebre sin foco requiere un
estudio ms agresivo que en otros enfermos, ya que podemos estar ante una endocarditis bacteriana. Adems la fiebre
aumenta las necesidades metablicas, pudiendo precipitar la descompensacin
miocrdica. A veces, aunque se sospeche
una etiologa vrica, es recomendable la
utilizacin de antibiticos en todo enfermo febril agudo, una vez localizado el foco infeccioso y se hayan efectuado los
cultivos necesarios,hasta recibir el resultad de los mismos.
La anemia es mal tolerada por los cardipatas, y est justificada la transfusin de
concentrados de hemates en algunos casos con cifras de hemoglobina de hasta 10
g/l. En aquellos que toman digitlicos o
diurticos pueden ser catastrficas las alteraciones hidroelectrolticas de una gastroenteritis. En pacientes cianticos, policitmicos, la disminucin del volumen intravascular puede favorecer fenmenos
tromboemblicos
8. Consecuencias psicosociales: el
diagnstico de cardiopata congnita tiene
un importante impacto psicolgico y social, tanto en el enfermo (en caso de nios
mayores) como en su familia. Esas consecuencias suelen repercutir en el mdico de
cabecera, a causa de su relacin con la
familia, su participacin en el diagnstico
inicial de la anomala, de los cuidados
que ejerce sobre otros miembros de la
familia y de sus conocimientos de las po-
Captulo 30
sibilidades sociales y psiquitricas del entorno. Cuando en un nio se diagnostica

una cardiopata, los padres van a cambiar
su conducta con relacin a l, y este cambio suele ser independiente de la gravedad
de la enfermedad. El Pediatra prestar
apoyo psicolgico a la familia, adems de
preocuparse de que los aspectos econmicos queden cubiertos en la medida de los
posible (desplazamientos, absentismo laboral, estancia con su hijo/a en el hospital...). Es importante poner a los padres en
contacto con organizaciones de apoyo,
como p. ej. Menudos Corazones (Fundacin de ayuda a los nios con problemas de corazn), que podemos contactar
en http://www.menudoscorazones.org.
9. Ejercicio fsico: Es el nio quien
decide hasta qu punto de ejercicio puede
llegar. No se le presionar para continuar
el ejercicio ms all de su tolerancia. La
mayora de los nios con una cardiopata
no necesitan disminuir su actividad fsica
y deben tener un informe que especifique
claramente que pueden participar en juegos, dejando a su voluntad los ejercicios
fsicos.
10. Uso de frmacos no cardioactivos:
no hay problemas en general. Precaucin
con los betaestimulantes en Fallot y afines, y en la insuficiencia cardiaca congestiva con taquicardia mantenida. No olvidar preguntar si el nio est en tratamiento con betabloqueantes. En caso de riesgo
de hipovolemia (vmitos incoercibles, diarrea) hay que valorar disminuir la dosis o
suspender temporalmente los diurticos.
11. Consejo gentico: la posible repeticin de las cardiopatas congnitas constituye una importante preocupacin para
los padres con un hijo en esta situacin y
para las madres gestantes afectas de cardiopata congnita. Debemos estar preparados para contestar a las preguntas planteadas. El estudio ecogrfico prenatal ha
mejorado de forma significativa en los ltimos aos.
-6-
12. Consejo para los viajes: todos los

enfermos debern llevar consigo un informe con su diagnstico, medicamentos
y dosis de los mismos. En ocasiones, en
pacientes con importante cianosis que
viajen en avin tendremos que advertir de
la necesidad de oxgeno suplementario
durante el vuelo (7).
13. Recomendaciones sobre intervenciones quirrgicas no cardacas: es
aconsejable que todo enfermo con una
cardiopata congnita sea visto por un
cardilogo peditrico antes de cualquier
intervencin quirrgica. En la mayora de
los pacientes con una cardiopata leve o
con malformaciones cardacas corregidas
satisfactoriamente existe el mismo riesgo
quirrgico que en la poblacin general.
14. Desarrollo psicomotor: en algunos
nios que han sido sometidos a ciruga
extracorprea puede haber secuelas neurolgicas, por lo que debemos tener un
elevado ndice de sospecha y efectuar una
exploracin neurolgica especialmente
detallosa en estos nios al efectuar las revisiones peridicas de salud infantil.
Tambin es importante revisar de forma
especfica la audicin.
Captulo 30
lo requiera. Cuidado con la intoxicacin

digitlica y con aquellos factores que
pueden precipitarla. Cuidado con los diurticos y sus efectos secundarios. Cuidado con los efectos arritmognicos de los
frmacos antiarrtmicos. Ante cualquier
duda el contacto telefnico con el cardilogo infantil ser la solucin.
3. Establecimiento de indicaciones teraputicas: el pediatra puede ser el primero en detectar cambios clnicos significativos en el nio cardipata que obliguen
a indicar procedimientos quirrgicos o intervencionistas antes de lo previsto. Una
buena coordinacin con el centro cardiolgico de referencia es importante para
evitar demoras.
4. Cuidado preoperatorio del nio cardipata: constituye un aspecto de la mayor importancia dentro del tratamiento
global. Con ello se intenta que las condiciones sean las ms favorables para superar el trauma quirrgico. Hay que intentar un buen mantenimiento hidroelectroltico, un buen balance energtico, correcto
calendario vacunal, etc.
5. Cuidados postoperatorios: es importante volver a la normalidad lo antes posible. Se aconseja una vuelta a la actividad fsica normal cuanto antes. Debemos
evitar la ansiedad ante las cicatrices, y favorecer el cuidado esttico de las mismas.
Estar atentos a posibles complicaciones
tardas (pericarditis, arritmias, insuficiencia cardaca residual). Es importante
comprobar la realizacin del screening de
metabolopatas en aquellos recin nacidos
intervenidos de forma urgente en el periodo neonatal y proporcionar analgesia
adecuada durante al menos la primera
semana tras al alta (10).
MANEJO CARDIOLGICO
1. Profilaxis de endocarditis bacteriana: la mayora de las cardiopatas congnitas y valvulares necesitan profilaxis.
Exceptuamos la CIA ostium secundum
aislado, el retorno venoso pulmonar anmalo parcial, la estenosis pulmonar leve,
el prolapso mitral leve y los marcapasos.
Seguiremos las recomendaciones de la
Sociedad Espaola de Cardiologa en su
Gua de Prctica Clnica en endocarditis
(8) (www.secardiologia.es) y la American
Heart Association (9).
2. Uso de frmacos cardioactivos (digital, diurticos, vasodilatadores, antiarritmicos): el pediatra puede y debe establecer cambios terapeticos cuando el caso
HABLANDO CON LOS PADRES....

Hay una serie de preguntas que con frecuencia nos plantean los padres. Algunas
veces no se atreven a hacer determinadas
-7-
preguntas al cardilogo y las harn al pediatra, a quien ven como a alguien ms

cercano y que conoce ms, en el da a da,
a su hijo.
Por qu tiene mi hijo una cardiopata?
No hay una causa conocida. Hay que
tranquilizar a la madre que no fue por nada que hiciera en el embarazo (comer determinados alimentos, por un disgusto,
etc), y que no haba manera de haberlo
evitado (haciendo ms controles de embarazo, no trabajando,...). Hay que quitarles
el sentimiento de culpa que acarrea la
presencia de una malformacin.
Estar muy enfermo y no podr correr ni ir al colegio?
Por suerte, la mayora de los cardipatas
tienen una infancia normal tras ser reparado su problema.
El fallo cardiaco significa que se le
va a parar de golpe el corazn?
Debemos aclararles que la mayora de los
cardipatas no sufren eventos graves agudos, y que los sntomas suelen ser progresivos. Y que generalmente las revisiones
peridicas estn para detectar estos problemas antes de que se hagan muy evidentes.
Podr tener otros hijos sanos?
Cuando se tiene un hijo con una cardiopata congnita, el riesgo de tener un problema similar en gestaciones subsiguientes es algo mayor que en la poblacin general. No obstante, para la mayora de las
parejas el riesgo no es mayor del 3%
(aproximadamente 1 de 30) y por tanto es
un riesgo pequeo. El cardilogo podr
concretar si en esa familia especfica el
riesgo es mayor (que no olviden preguntarlo en la siguiente revisin hospitalaria).
Hacen falta cuidados especiales hasta
que operen a mi hijo?
Lo ms importante es recordar que no debemos permitir que el nio se crea ms
delicado y por tanto diferente de otros
nios. La mayora de los nios con pro-
Captulo 30
blemas cardiacos llevan vidas normales y

estn escolarizados.
La madres a veces se preocupan de si el
llanto intenso del beb puede daar al corazn. Debemos aclararles que no, y que
deben ser tratados en ese aspecto como
cualquier otro nio.
Qu debo decirle a mi hijo?
Los nios afectos de cardiopatas que les
limitan al ejercicio se dan cuenta pronto
de que son un poco diferentes que sus
compaeros, y viven felizmente dentro de
sus limitaciones. Es mejor darles una explicacin simple de lo que ocurre, en lugar de dejar que sea su imaginacin la que
d respuesta a lo que perciben, ya que lo
que imaginan a menudo es mucho peor
que la realidad. Cuando van a ingresar para algn procedimiento hay que darles un
explicacin previa, que puedan entender y
disipe sus miedos. Los nios necesitan
entender qu es lo que les est pasando y
no es aconsejable intentar protegerles de
todo lo que est ocurriendo a su alrededor.
Es peligroso el cateterismo cardaco?
El nio que precisa un cateterismo cardaco tiene generalmente una patologa cardaca importante. El procedimiento, que
puede ser diagnstico o terapetico, es
poco molesto (se hace siempre con anestesia general), precisa slo de 2 das de
ingreso hospitalario, la mortalidad es baja
(inferior al 1% salvo en neonatos muy enfermos) y los riesgos son pequeos.
BIBLIOGRAFIA
1. Manual de Vacunas en Pediatra.
Comit Asesor de Vacunas A.E.P.
2 edicin. Madrid 2001.
2. American Academy of Pediatrics.
Indicaciones revisadas para el uso
de palivizumab e inmunoglobulina intravenosa especfica para la
prevencin de las infecciones por
-8-
el virus sincitial respiratorio.

Committee on Infectious Diseases
y Committee on Fetus and Newborn.
Pediatrics
(Ed.
esp)
2003;56(6):360-4.
Captulo 30
http://www.americanheart.org/Sci
entific/statements.
10. Torre Rodrguez I. Problemas del
nio con cardiopata. La visin del
pediatra. Bol Pediatr 2003;43:1224.
3. American Academy of Pediatrics.

Respiratory Syncytial Virus. In:
Pickering, LK, 26th ed. Red Book:
2003 Report of the Committee on
Infectious Diseases:526.
4. Young PC, Shyr Y, Schork A. Papel del mdico de asistencia primaria en el cuidado de los nios
con una cardiopata grave. Pediatrics (ed. esp.) 1994;38(3):142-8.
5. Picazo-Angelin B, Garca-Pea R.
Cardiologa Peditrica en Atencin Primaria. VI Jornadas de Pediatras de Atencin Primaria.
Marbella 22 y 23 de febrero 2002.
6. Ask the Pediatric CardiologistFeeding Your Infant with Congenital Heart Disease. Children:
Heart Disease & Health. Pgina
web de la American Heart Association
(http://www.americanheart.com).
7. Rosenkranz E. Caring for the former pediatric cardiac surgery patient. Pediatr Clin North Am 1998
Aug;45(4):907-41.
8. Valls F. Guas de prctica clnica
de la Sociedad Espaola de Cardiologa en endocarditis. Rev Esp
Cardiol 2000;53:1384-1396.
9. Dajani el al. Prevention of bacterial endocarditis-Recomendations
by the
AmericanHeartAssociation(online).
-9-
31
NUTRICIN EN EL LACTANTE CON
CARDIOPATA CONGNITA
Dr. F. Garca Algas, Dr A. Rosell Camps
Hospital Universitario Son Dureta. Palma de Mallorca.
INTRODUCCIN
Las cardiopatas congnitas son las malformaciones congnitas ms frecuentes con
una incidencia del 8-10 por mil recin nacidos vivos. Las malformaciones cardiacas
leves generalmente tienen un crecimiento y
desarrollo normal; en cambio, la enfermedad cardiaca congnita con repercusin
hemodinmica tiene alto riesgo de alteracin nutricional afectando el crecimiento
normal y aumentado la morbi-mortalidad.
El grado de malnutricin depende de la severidad de la lesin, sin embargo en caso
de patologa cianosante no siempre es posible encontrar esta relacin.
En los casos con riesgo nutricional, la malnutricin tiene ms riesgo de aparecer
cuanto ms tarda sea la correccin del defecto, y sta se retrasar cuanto mayor sea
la malnutricin y sus complicaciones como
infecciones, alteraciones metablicas,...
Ser importante identificar los pacientes
con riesgo nutricional por las caractersticas de su cardiopata y su evolucin instaurando un soporte nutricional apropiado lo
antes posible aunque tambin hay que tener en cuanta que en algunos nios resultar muy difcil su mejora nutricional hasta
la correccin quirrgica.
FISIOPATOLOGA DE LA MALNUTRICIN
La etiologa precisa del retraso de crecimiento y desarrollo en los nios con enfermedad cardiaca congnita, con o sin repercusin hemodinmica, permanece in-1-
cierta. Es difcil separar factores prenatales

y postnatales; muchos nios con enfermedad cardiaca congnita presentan retraso de
crecimiento intrauterino, prematuridad o
anormalidades extracardiacas.
Podemos encontrar dos tipos de factores
que influyen en la aparicin de la malnutricin (Tabla 1): unos estarn relacionados
con la propia cardiopata y otros con la repercusin sistmica y digestiva de la cardiopata.
Los factores hemodinmicos propios de la
cardiopata con clara influencia en el estado nutricional del nio con cardiopata
congnita son:
Sobrecarga de volumen de corazn izquierdo o derecho
Disfuncin miocrdica
Insuficiencia cardiaca congestiva
Hipoxemia crnica
Hipertensin arterial pulmonar y enfermedad vascular pulmonar
Las malformaciones causan sobrecarga sistlica por obstruccin en el flujo de salida
que conlleva a un aumento en el trabajo
ventricular. La sobrecarga diastlica por
aumento del llenado y tambin la sobrecarga sistlica pueden conducir a una insuficiencia cardiaca congestiva que lleva a la
hipoxia y a una dilatacin e hipertrofia de
los ventrculos con aumento del gasto. La
hipoxia celular resultado del enlentecimiento del flujo capilar en la insuficiencia
cardiaca congestiva posiblemente interfiere
con la multiplicacin celular.
Como consecuencia de determinadas malformaciones se puede llegar a una hiper-
tensin pulmonar que dificultar el intercambio gaseoso favoreciendo la hipoxia y

acidosis respiratoria que repercutirn en el
crecimiento y nutricin.
Los factores con repercusin sistmica y
digestiva estaran en relacin a una inadecuada ingesta calrica, incremento del gasto metablico y malabsorcin intestinal
con prdida de nutrientes. El inadecuado
aporte calrico, especialmente en lactantes,
puede ser resultado de poco apetito, fatiga
con la alimentacin, interferencia de taquipnea y disnea con la deglucin, o resultado de infecciones pulmonares recurrentes. Los lactantes con insuficiencia cardiaca congestiva estn usualmente hambrientos, inician la toma con avidez y se cansan
rpidamente. Las tomas alimenticias son
lentas y con escaso aporte calrico. La
alimentacin puede provocar molestias abdominales por distensin asociada con
hepatomegalia secundaria a la insuficiencia
cardiaca congestiva o hipomotilidad intestinal secundaria a edema o hipoxia.
El incremento del gasto metablico en los
pacientes con enfermedades cardiacas puede estar relacionado con el aumento de trabajo de los msculos respiratorios, el aumento de consumo de oxgeno, la hipertrofia o dilatacin cardiaca, y un incremento
global del tono del sistema nervioso simptico. La prdida de agua evaporada puede
requerir un aporte extra de energa.
La malabsorcin intestinal y excesiva prdida de nutrientes a travs del tracto gastrointestinal puede contribuir a la malnutricin de estos pacientes. La ligera disminucin de absorcin de aminocidos e incremento de grasa fecal posiblemente debido
a edema del intestino o reduccin de enzimas pancreticos ha sido demostrado en
adultos. Sin embargo el balance nitrogenado positivo ha sido demostrado en nios
con enfermedad congnita cardiaca. Se
apreciar ms fcilmente una enteropata
pierde protenas tras determinadas cirugas
cardiacas.
La nutricin en el paciente con cardiopata
congnita est tambin influenciada por
-2-
Captulo 31
factores genticos, prenatales y anormalidades postnatales no cardiacas:

Enfermedad congnita cardiaca como
parte de un sndrome reconocible.
Anomala extracardiacas asociadas
Retraso de crecimiento intrauterino y
prematuridad
Infecciones respiratorias recurrentes
Condiciones psicosociales adversas
Reflujo gastroesofgico
Ocasionalmente la deficiencia de un nutriente especifico puede causar miocardiopata como ocurre en el dficit de carnitina,
tiamina, o selenio.
VALORACIN NUTRICIONAL
La correcta valoracin del estado nutricional es esencial en nios con enfermedad
cardiaca congnita. Se realiza a travs de la
historia clnica, el examen fsico y datos de
laboratorio.
La historia clnica debe recoger los datos
referentes a la fuerza de la succin, tiempo
de duracin y cansancio durante la toma
y/o aumento de la cianosis. En los antecedentes personales se debe recoger datos de
la gestacin y antropometra al nacimiento
y su evolucin de la curva pondoestatural,
permetro craneal, velocidad de crecimiento, apetito e ingesta, actividad fsica y sntomas acompaantes. De importancia capital ser conocer los factores socioeconmicos del paciente as como realizar una encuesta diettica detallada.
El examen fsico es la parte ms importante de la valoracin nutricional. Se debe
cuantificar peso, talla, permetro ceflico y
braquial y pliegues cutneos en tronco y
extremidades. Pueden calcularse la relacin peso-talla y diversos ndices como el
ndice de masa muscular de Quetelet, el
ndice nutricional de McLaren o el porcentaje de peso ideal de Waterlou (Cuadro 1).
Adems de los mtodos clnico para valoracin nutricional existen otros mtodos de
estudio de la composicin corporal ms
complejos y algunos solo empleados para
la realizacin de estudios:
Tcnicas densitomtricas
Tcnicas Elctricas: bioimpedanciometra

Tcnicas de Imagen: Tomografa computerizada, resonancia magntica, ultrasonidos
Tcnicas de Absorciometra: Densitometra de rayos X de doble energa (DEXA)
Tcnicas isotpicas
Los test de laboratorio ms utilizados son
la determinacin de la hemoglobina para
valorar la capacidad de trasporte de oxigeno; la saturacin de oxgeno sistmico que
se puede realizar no invasivamente con
pulsioximetra; las protenas sricas de vida media larga como albmina (21 das) y
transferrina (12 das), de vida media corta
como prealbmina, protena transportadora
del retinol, somatomedinas y ferritina que
nos indican la severidad de la malnutricin.
La disminucin de albmina es ms comn
en pacientes con hipertensin venosa sistmica asociada con marcada insuficiencia
cardiaca congestiva, pericarditis constrictiva, enfermedad cardiaca restrictiva o tras
intervencin de Fontan. Se puede determinar tambin el colesterol total y triglicridos, vitaminas hidrosolubles (cido flico
y Vit B12), vitaminas liposolubles (vit
A,D, E y K) y micronutrientes (cinc, cobre,
magnesio,...). Es importante determinar los
electrolitos si se utilizan diurticos.
El clculo de la ingesta calrica adecuada
para los requerimientos energticos se valora teniendo en cuenta la cantidad de fluidos y la carga de solutos con adecuado balance electroltico. Para la nutricin normal
del lactante se necesitan 90 -120 kilocaloras por kilogramo. Los requerimientos
aumentan un 20 a 30% con ciruga mayor
y 50 a 100% si hay malnutricin crnica.
La valoracin del posible deterioro de la
inmunidad celular es importante en el preoperatorio, sobre todo en los pacientes
malnutridos, incluidos los candidatos para
trasplante cardiaco.
El cerebro es particularmente vulnerable a
los dficit nutricionales en la infancia. La
disminucin del permetro ceflico indica
alteracin estructural del tamao del cerebro. En lactantes con insuficiencia cardiaca
-3-
Captulo 31
o hipoxemia la disminucin del permetro

ceflico es seal de malnutricin.
TRATAMIENTO
El mantenimiento de un balance energtico
positivo y la adecuada retencin nitrogenada son esenciales para asegurar el ritmo de
crecimiento y desarrollo propios de cada
etapa de la infancia.
El tratamiento nutricional en el lactante
con cardiopata exige el aporte calrico y
proteico adecuado, con la restriccin de
fluidos y sodio necesaria, y suplemento de
vitaminas y minerales especialmente hierro
y calcio.
Se tendrn en cuenta tres aspectos:
Tipo de alimentacin
Va de alimentacin
Forma de administracin
Tipo de alimentacin
La eleccin de la formula depende de la
edad, de la situacin funcional de tracto
gastrointestinal y de la cardiopata. Se debe
intentar mantener en lo posible la lactancia
materna por succin directa o bien a travs
de sonda nasogstrica. Si no es posible, entonces recurriremos generalmente a una
frmula de inicio (menores de 4-5 meses) o
continuacin (mayores de 5 meses que tomen alimentacin complementaria). En caso de sospecha de intolerancia a protenas
de leche de vaca o malabsorcin se debe
elegir un hidrolizado de casena y/o protenas sricas. En algunos casos con gran malabsorcin se debe recomendar frmulas
elementales con las protenas en forma de
aminocidos, hidratos de carbono como
polmeros de glucosa y lpidos con un porcentaje elevado en forma de triglicridos
de cadena media.
En general, es necesario aumentar la densidad calrica al no tolerar grandes volmenes. Este aumento de la densidad calrica se puede realizar aumentado la concentracin de la frmula lctea, aadiendo a la
frmula lpidos y/o hidratos de carbono
(cuidando siempre de mantener un adecua-
do porcentaje de nutrientes en el valor calrico total de la dieta) o iniciando antes de

lo habitual la alimentacin complementaria
(cereales sin gluten).
Las formulas infantiles proporcionan entre
67-70 Kcal. por 100 ml excepto dos frmulas (Similac special Neo y Adapta Peg) indicadas para recin nacidos de bajo peso
para la edad gestacional que alcanzan las
74 Kcal. por 100 ml. Otra forma de aumentar el poder calrico es aumentando la concentracin de la frmula (Tabla 2) teniendo
en cuenta que tambin se aumenta la carga
osmolar y debe hacerse bajo supervisin
mdica y avisando a la familia los excepcional de la medida.
Los mdulos nutricionales consisten en la
combinacin de varios nutrientes para aadir a la alimentacin y enriquecerla. Para
aumentar el poder calrico existen mdulos nutricionales de hidratos de carbono y
lpidos aislados o combinados (Tabla 3).
En caso de usar lpidos, en el lactante utilizaremos triglicridos de cadena media
(MCT) que son absorbidos ms eficazmente con los triglicridos de cadena larga
(LCT) y en insuficiencia cardiaca congestiva, en caso de edema de pared intestinal
no necesitan las sales biliares para su absorcin. El inconveniente es que no contienen cidos grasos esenciales por lo que se
deben combinar con estos.
Tambin se puede aumentar la densidad
calrica aadiendo hidratos de carbono,
siendo lo recomendable utilizar polmeros
de glucosa (dextrinomaltosa), dado que no
altera el sabor ni aumenta mucho la osmolaridad. Se debe vigilar las deposiciones ya
que si suplementamos con mucha cantidad
puede llegar a producir diarrea osmtica.
En un paciente malnutrido que va a ser intervenido quirrgicamente es necesario que
reciba un tratamiento nutricional intensivo
preoperatorio durante un tiempo mnimo
de 10 das, instaurndolo en forma de nutricin enteral continua durante 24 horas al
da; con esta tcnica se ha conseguido mejorar el peso y la composicin corporal
aportando 150 kcal/kg/da con una frmula
normal suplementada.
-4-
Captulo 31
Las recomendaciones calrica diarias en

los nios con enfermedad cardiaca hemodinmicamente significativa y malnutrido
no estn bien establecidas, pero podran
llegar incluso a tres veces el metabolismo
basal, es decir cercano a 175 a 180 kcal/kg
para conseguir recuperar (catch-up) y mantener un crecimiento adecuado. Cuando se
aumenta la densidad calrica de la frmula
para dar el aporte energtico necesario sin
aumentar el volumen, se debe tener en
cuenta que las prdidas insensibles en estos
nios pueden estar aumentadas en un 10 15%. Estas prdidas insensibles pueden
aumentar adems con la fiebre, la temperatura ambiente, los diurticos, la taquipnea,
etc. existiendo el riesgo de deshidratacin.
En estas situaciones de restriccin hdrica
es conveniente monitorizar la osmolaridad
en orina, teniendo en cuenta que un lactante puede concentrar hasta 700-1000
mOsm/l, pero que lo deseable es mantener
una osmolaridad en orina entre 300 y 400
mOsm/l.
Si la cantidad de volumen que se necesita
para aportar la adecuada ingesta proteicocalrica con la relacin de 1.1 kcal/ml es
mal tolerado, ser recomendable intensificar el tratamiento diurtico antes que disminuir el aporte.
Va de alimentacin (Ver Algoritmo)
La va oral es la va de eleccin. Siempre
que hemodinmicamente se tolerada, se
debe mantener la va oral como nica va,
sin embargo puede ser difcil conseguir el
aporte de todos los requerimientos por esta
va.
En ocasiones por la fatiga, por las exigencias de consumo de oxgeno posprandiales
o por disminucin de la capacidad gstrica,
no est indicada mantener esta va en exclusividad y se debe suplementar con nutricin enteral (con sonda), manteniendo
siempre que sea posible algn aporte por
va oral.
Va enteral o mediante sonda es casi
siempre necesaria en estos pacientes. Est
indicada cuando la administracin oral supone un empeoramiento de la situacin

hemodinmica, por aumento de fatiga en
caso de ICC, por aumento de la dificultad
respiratoria en caso de hipoxia, por aumento de los requerimientos en caso de rehabilitacin nutricional o por presentar un gasto energtico elevado. Estar contraindicada en pacientes con reflujo gastroesofgico, vmitos intratables y paciente portador
de lnea arterial umbilical.
Sonda nasogstrica. Debe evitarse en nios con ICC por interferencia con la respiracin en pacientes con poli o taquipnea.
En caso de ser utilizada, son preferibles las
sondas de silicona o de poliuterano al presentar una mayor duracin, blandas y con
un dimetro interior ptimo, por lo que resultan ms confortables, pero tienen el inconveniente que se salen con ms facilidad.
El inicio y la adaptacin a la alimentacin
por sonda deben llevarse a cabo en el hospital, y precisa de aprendizaje y adaptacin
de los padres y el nio.
Gastrostoma endoscpica percutnea.
Es la va de eleccin cuando se prevee una
nutricin enteral de ms de 6-8 semanas de
duracin. Es una tcnica sencilla, cmoda
y segura cuando el cuidado es adecuado.
Alimentacin transpilrica. Cuando la tolerancia no es adecuada y persisten los
vmitos la sonda de instauracin nasal o la
sonda de gastrostoma endoscpica puede
colocarse por va transpilrica, evitndose
as la distensin gstrica y las microaspiraciones (que empeoran la situacin respiratoria) y logrando casi siempre controlar los
vmitos. El inconveniente es que el volumen de nutricin debe administrarse en un
-5-
Captulo 31
gavaje lento y no en bolus para evitar la

distensin duodeno-yeyunal.
Forma de administracin
La eleccin de la forma de administracin
depende de la situacin clnica del paciente. Lo ms fisiolgico es en forma de bolus
en 4 a 8 tomas dependiendo de la edad del
paciente. En caso de no tolerarlo estar indicado administrar la nutricin en forma de
gavaje continuo con bomba de nutricin en
varias horas con descanso posterior. En algunos casos ser necesario un gavaje de 24
horas. Tambin se puede intentar aportar
una mayor cantidad de caloras por la noche ( de 0 h. a 6 h. por ejemplo) mientras
duerme, reduciendo el aporte del da.
Va parenteral
nicamente est indicada cuando existe
imposibilidad de utilizar el tracto gastrointestinal o como soporte a la nutricin enteral si no permite alcanzar las Kcal. necesarias. Su indicacin ms frecuente es el
postoperatorio inmediato y caso de agravamiento comprometido de la enfermedad.
En los pacientes crticos est asociada a
una gran variedad de complicaciones metablicas y debe estar cuidadosamente monitorizada.
Los carbohidratos son la fuente fundamental de caloras, pudiendo asociar grasas sin
sobrepasar 4 gr/kg/da o aproximadamente
el 50% del total de caloras. Un balance
adecuado ser de 1 kcal/ml, pudiendo llegar en situaciones que precisan restriccin
hdrica severa a 1.5 kcal/ml a travs de una
vena central.
Captulo 31
TABLAS
Tabla 1. Factores de riesgo nutricional

Origen Cardiaco
Hipoxia hipoxmica
(cardiopata cianosante, insuficiencia
Sobrecarga sistlica y/o diastlica
cardiaca congestiva)
Inadecuada ingesta calrica
Origen Sistmico-Digestivo
Aumento del gasto energtico

Malabsorcin intestinal
Cuadro 1. Clculo de ndices nutricionales

Peso (kg)
Indice de Masa Corporal:
Talla2 (m)
Peso real (kg)
% de peso estndar:
(Indice de Waterlou) Talla P50 para la edad (cm)
X 100
Peso real (kg)/ Talla real (cm)

Indice Nutricional de McLaren:
Peso P50/ Talla P50
-6-
Captulo 31
Tabla 2. Frmulas de Inicio tras aumentar la concentracin

Frmula de inicio
Frmula de inicio
Frmula de inicio
14.6%
16.25.5%
19.5%
(1 medida/28 ml)
(1 medida/26ml)
(1 medida/22.5 ml)
68
76.4
85
102
Proteinas (g%)
1.6 (9.5%)
1.9
1.88
2.15
Carbohidratos (g%)
7 (40.9%)
7.86
8.75
10.5
Lpidos (g%)
3.7 (49.6%)
4.16
4.63
5.55
Frmula de inicio 13%

(1 medida/30ml)
Energa
(kcal/100ml)
Tabla 3. Mdulos nutricionales

HIDRATOS DE CARBONO
LPIDOS
HIDRATOS DE CARBONO
Y LPIDOS
Maxijul (SHS)
MCT oil (SHS) 8.55 kcal/ ml
Duocal (SHS)
3.8 kcal/g
Liquigen (SHS) 4.5 kcal/ ml
4.92 kcal/g.
Resource Dextrinomaltose (NovarMCT Wander (Novartis)

tis)
7.84 kcal/g.
3.8 kcal/g
Polycose (Abbott)
3.8 kcal/g
Fantomalt (Nutricia)
3.8 kcal/g
-7-
Captulo 31
ALGORITMO PARA LA ELECCIN DE LA VA

INDICACIN DE NUTRICIN ENTERAL
POSIBILIDAD
DE INGESTA
ORAL
IMPOSIBILIDAD
DE INGESTA
ORAL
NUTRICION ENTERAL ORAL
ADMINISTRACIN
MEDIANTE SONDA
DURACIN MS
DE 6-8 SEMANAS
OSTOMA
RIESGO DE BRONCOASPIRACIN
ADMINISTRACIN
POSTPILORICA
CONTINUA
CON BOMBA
AUMENTO DE LOS
REQUERIMIENTOS
NUTRICIONALES
DURACIN MENOS
DE 6-8 SEMANAS
SONDA NASOENTRICA
NO RIESGO DE
BRONCOASPIRACIN
ADMINISTRACIN
INTRAGSTRICA
GOTEO POR
GRAVEDAD
-8-
BOLOS CON
JERINGA
Captulo 31
Tabla 5. Tratamiento nutricional prctico
1- Recomendar Lactancia materna o Frmula de inicio oral

a. Vigilancia nutricional: peso, talla, PC, ndices nutricionales, permetros y pliegues
b. Inicialmente semanal, posteriormente cada 15 das y luego
mensual
2- Aparicin de estancamiento nutricional:
a. Encuesta diettica
b. Aadir mdulos nutricionales y/o concentrar la frmula
i. Inicialmente 2-5 g./100 ml de frmula de DMT y/o 2-5%
de MCT
c. Ingreso hospitalario o vigilancia semanal
3- Persistencia de estancamiento nutricional
a. Encuesta diettica con los mdulos nutricionales
b. Aumentar al mximo tolerable los mdulos nutricionales
c. Ingreso hospitalario
4- Persistencia de estancamiento nutricional
a. Nutricin por sonda nasogstrica sin eliminar la nutricin oral o
estmulo de la succin
b. Gastrostoma endoscpica percutnea si precisa nutricin enteral ms de 6-8 semanas
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- 10 -
Captulo 31
32
MANEJO DE LAS PROSTAGLANDINAS
EN EL RECIEN NACIDO CON
CARDIOPATIA
Dra. Josefina Grueso Montero
Unidad de Cardiologa Peditrica
H. Infantil Universitario Virgen del Roco. Sevilla
INTRODUCCIN
Mantener la persistencia ductal con Prostaglandinas del tipo E ( PGE), ha cambiado profundamente el pronstico de nios recin nacidos con cardiopatas, en
los que la persistencia ductal, es vital.
Esta opcin de tratamiento ha tenido un
impacto importantsimo en el cuidado de
neonatos con lesiones cardiacas ductusdependientes. Este impacto ha sido , disminuir la mortalidad y permitir diferir las
intervenciones quirrgicas o de cateterismo intervencionista hasta lograr estabilizar al paciente, reemplazando as los intentos desesperados de intervenciones paliativas de emergencia en nios extremadamente graves e inestables.
HISTORIA
Las prostaglandinas son sustancias del
grupo de cidos grasos insaturados , cuyo
precursor es el cido araquidnico. Este
es transformado por accin de la ciclooxigenasa en endoperoxidasas, que finalmente y de nuevo por accin enzimtica ,
son transformadas en prostaglandinas.. La
accin de la ciclooxigenasa es inhibida
por drogas antiinflamatorias no esteroideas como aspirina, indometacina e ibuprofeno.
-1-
Las prostaglandinas han sido encontradas

en prcticamente todos los tejidos en
mamferos y no se almacenan, sino que
son sintetizadas y liberadas segn se requiere . Su vida media es muy corta, y se
inactivan en un 90% en su primer paso
por los pulmones.(1)
Fueron descubiertas en la dcada de los
30 y su nombre acuado por Von Euler
en 1935, al poner de manifiesto una sustancia activa en extractos lipdicos de vesculas seminales de corderos , que producan contracciones del msculo liso y
causaban hipotensin cuando se inyectaba
a animales (2).
A partir de entonces, comenz una amplia
investigacin e este campo hasta que tras
aislarse en 1957 las primeras prostaglandinas (3) , por fin en los aos siguientes
se hizo la descripcin de toda la familia
qumica. (4).
El paradigma de la terapia con prostaglandinas del tipo PGE ( PGE1 o PGE2 )
, es una historia que tiene sus fundamentos en la fisiologa del ductus arterioso.
Friedman, Elliot, Rudolph y colegas constataron el papel del ductus en la circulacin normal del feto y en la circulacin
transicional (5-6) . Ellos claramente definieron los parmetros fisiolgicos a los
que el ductus responda y ayudaron a clarificar las manipulaciones farmacolgicas
que podan llevar tanto al cierre como a la

persistencia ductal.
Durante la vida fetal la permeabilidad del
ductus se mantiene fundamentalmente por
la accin combinada de los efectos relajantes de la tensin baja de O2 y de las
prostaglandinas E2, sintetizadas localmente .
El cierre funcional del ductus , se produce
horas despus del nacimiento, dependiendo del descenso en los niveles de PGE2
circulantes , hecho que facilita el efecto
vasoconstrictor del oxgeno sobre el tejido ductal. Estos mecanismos son ms eficaces conforme avanza la edad gestacional, por lo que la frecuencia con que se
produce la persistencia ductal en el nio
pretrmino , es inversamente proporcional
a la edad gestacional.
En 1973 Coceani y Olley (7) demostraron la eficacia de las prostaglandinas
PGE1 y PGE2 en la relajacin del ductus arterioso en condiciones anaerobias .
Tras la experimentacin animal , en 1975
se utilizaron por primera vez en nios con
cardiopatas cianticas , con flujo pulmonar ductus-dependiente (8-9) , extendindose rpidamente sus indicaciones a pacientes con cardiopatas con flujo sistmico ductus-dependiente al demostrar que
actuaban igualmente en condiciones aerobias (10-11) y posteriormente a nios con
transposicin de grandes arterias con septo ntegro , en los que clnicamente era
evidente que la persistencia ductal favoreca su evolucin y por tanto constitua
una ventaja dicho tratamiento (12).
En 1981 se publicaron los resultados de
un estudio multicntrico (US) iniciado en
1976 y llevado a cabo para evaluar la
eficacia y complicaciones del uso de
PGE1 (IV) en nios con cardiopatas
ductus-dependientes (13) . El estudio
comprendi 492 pacientes , de los cuales
385 tenan cardiopatas cianticas con
flujo pulmonar efectivo disminuido, y
-2-
Captulo 32
107 con flujo sistmico reducido, incluyendo estenosis artica, anomalas del arco artico y S. de corazn izquierdo
hipoplsico.
Simultneamente aparecieron las primeras publicaciones del uso de PGE2 (oral)
con buenos resultados (14-16) , siendo su
indicacin principal en casos de hipoplasia de ramas pulmonares que requieren
tratamiento a largo plazo ( semanas o
meses) , hasta lograr crecimiento de dichas ramas , permitiendo la realizacin de
una fstula sistmico-pulmonar de un calibre adecuado.
Actualmente y con los avances en ciruga
cardiaca en neonatos, el uso de la forma
oral (para tratamientos a largo plazo) es
ms controvertido, ya que aunque puede
ser un sustituto del PGE1 (IV) , la necesidad de dosis muy frecuentes (1-2 horas) ,
y presentar efectos secundarios similares ,
incluyendo apneas, su uso extrahospitalario no est recomendado pues no est
exento de riesgo. Se han descrito casos
de muerte sbita por cierre ductal.
En intentos por encontrar alternativas, la
industria Japonesa tiene otra forma para
uso oral, un derivado de la PGE 1( LipoPGE1) que ha sido utilizado en casos aislados , con buen resultado (17).
En los excepcionales casos de hipoplasia
severa de las ramas pulmonares u otras
variantes anatmicas particulares , en la
actualidad se dispone de otras alternativas
de tratamiento intervencionista, como es
la colocacin de Stent ductal (18) , lo que
permite mantener flujo adecuado a su travs, permitiendo la retirada del tratamiento intravenoso.
La manipulacin funcional y farmacolgica del ductus , desde el ltimo cuarto
de siglo del siglo XX, pronto ser historia. El cierre funcional y anatmico del
ductus requiere la formacin prenatal de
cojines de neontima , para lo que se requiere migracin de clulas de msculo
liso fibronectina-dependientes . Mason y

colaboradores (19), en Toronto, han demostrado en fetos de cordero, que si la
protena que se une al mRNA de la fibronectina , es anulada, se impide la
transferencia de la fibronectina, lo que no
permite la formacin de los cojines y por
tanto da lugar a la persistencia ductal.
Con el desarrollo de la biologa molecular, en un futuro se podr manipular biolgicamente el ductus.
INDICACIONES
Las prostaglandinas estn indicadas como
tratamiento paliativo en neonatos con
cardiopatas ductus-dependientes, como
paso previo a la ciruga.
Es preciso recalcar que aunque estn bien
definidas sus indicaciones que describiremos mas adelante (13)(20) , a veces el
diagnstico definitivo de la lesin no
siempre est disponible durante la fase
inicial de resucitacin, y sobre todo si el
paciente debe ser trasladado a otro hospital para su diagnstico y tratamiento quirrgico, por lo que la indicacin inmediata habr de basarse en los hallazgos clnicos y con la confianza de que las ventajas
pueden sobrepasar a los riesgos de los
efectos secundarios, que no son graves o
en su caso, (apnea) se resuelven con facilidad en un ambiente hospitalario.
As pues la toma de decisin de iniciar el
tratamiento debe basarse en lo siguiente:
El signo clnico ms til para discriminar a los pacientes con lesiones cardiacas potencialmente sensibles a prostaglandinas es la cianosis. Si adems se
acompaa de soplo la sensibilidad es
an mucho mayor.
En pacientes no cianticos , la palpacin de pulsos anormales ( disminuidos
o ausentes en femorales) la probabilidad
de que la lesin sea ductus dependiente
es muy alta.
-3-
Captulo 32
Por tanto, usar la combinacin de cianosis, soplo o pulsos anormales , asociados a las condiciones generales del
paciente, es una buena manera de discriminar aquellos pacientes que se beneficiarn del tratamiento. (21)
Aunque no hay prcticamente ninguna
cardiopatia ciantica grave en la que est
contraindicado como tal el tratamiento
con prostaglandinas, no todos los nios
con cardiopatas cianticas responden al
tratamiento :
Un ejemplo es el Drenaje Venoso Pulmonar Anmalo Total ( obstructivo) , en
el que por el efecto vasodilatador , al
disminuir las resistencias pulmonares
aumentar el flujo pulmonar y puede empeorar la congestin venosa pulmonar a
causa de la obstruccin en su retorno. En
estos casos, se requiere un diagnstico
inmediato con Ecocardiografa , y una intervencin correctora lo antes posible,
pues constituye una urgencia quirrgica.
El otro ejemplo es en la Transposicin de
grandes vasos con foramen oval restrictivo, en los que slo los mejorar la creacin de una buena mezcla a nivel auricular con la Atrioseptostoma con catter
baln.
CARDIOPATIAS SUBSIDIARIAS DE
TRATAMIENTO
Cardiopatas con flujo pulmonar Ductus - dependientes
Todas aquellas cardiopatas simples o
complejas, con Estenosis severa o Atresia Pulmonar.
En estos pacientes severamente cianticos
cuya circulacin pulmonar depende exclusivamente del ductus, la mejora generalmente es rpida, aumentando la SO2
arterial . Es ms llamativa cuanto ms baja sea la PaO2 previa al tratamiento.
Cardiopatas con flujo sistmico ductus-dependiente

Estenosis Artica severa, Coartacin de
Aorta crtica del neonato, Interrupcin del
Istmo Artico y Sndrome de Corazn Izquierdo Hipoplsico.
En algunos de este grupo de pacientes, la
edad de presentacin de los sntomas es
ms tarda que en el grupo anterior y los
sntomas ms graves. A veces se presentan en situacin de shock cardiognico,y
fallo renal .
La mejora tras el tratamiento se manifiesta con aumento del gasto cardiaco,
inicio de diuresis, desaparicin de la acidosis y aparicin de pulsos .
El efecto en estos casos puede ser algo
ms tardo, por lo que en ocasiones hay
que esperar varias horas antes de decidir
sobre su efectividad.
En algunos casos de coartaciones severas
diagnosticados tardamente en nios de
ms de una o dos semanas, el tratamiento
puede permitir la reapertura ductal , incluso si el ductus fue cerrado con alguno
de sus inhibidores ( Indometacina, Ibuprofeno ) desapareciendo el gradiente en
la cifras de tensin arterial entre miembros superiores e inferiores y normalizndose las cifras de TA en miembros superiores ( observacin personal).
Transposicin de Grandes Arterias con
Septo Integro
La administracin de PGE1 al dilatar el
ductus, permite el cortocircuito desde
Aorta a Arteria pulmonar y consecuentemente aumenta el flujo en aurcula izquierda. Esto hace que mejore la mezcla
de sangre oxigenada a dicho nivel.
Si el foramen oval es muy restrictivo, el
tratamiento puede resultar en edema pulmonar, es por ello necesario que el tratamiento se acompae lo antes posible de
-4-
Captulo 32
Atrioseptostoma con catter baln (maniobra de Rashkind) que permitir una

mezcla adecuada a nivel auricular, aumentando as el flujo pulmonar efectivo y
la SO2 arterial.
En la actualidad, gracias a las ventajas
que ofrece el diagnstico prenatal de muchas de estas cardiopatas mediante Ecocardiografa fetal , la situacin de los pacientes al ingreso tras el nacimiento, es
ms estable . Tras confirmar el diagnstico e iniciar de inmediato el tratamiento,
se evita el deterioro clnico disminuyendo la morbilidad.
DOSIFICACION Y METODOLOGIA
PGE1 ( Alprostadil )
Dosis de inicio: 0.1- 0.05 microgramos /
Kg / minuto, en infusin IV. continua.
Dosis de mantenimiento: 0.02 - 0.01 microgramos / Kg / minuto, en infusin IV
continua.
Si el ductus est permeable al iniciar el
tratamiento ( comprobado mediante Ecocardiografa) , se puede comenzar con la
dosis de mantenimiento.
La dosis habitual de inicio es la menor,
aunque en ocasiones, es preciso comenzar
con dosis altas, vigilando en estos casos
los efectos secundarios, que suelen ser
ms importantes y ms frecuentes cuanto
mayor es la dosis .
La dosis requerida diaria, se diluye en
Solucin glucosada al 5% , en una cantidad variable, pero asegurando en todos
los casos que el ritmo de infusin con
bomba sea constante .
La edicacin no debe mezclarse con otras
drogas y asegurar una va venosa segura
(central o con catter de silstico).
Monitorizar al paciente, vigilando fundamentalmente SO2 , Presin arterial, fre-
cuencia respiratoria , temperatura corporal y ECG.

Si aparece fiebre, utilizar antitrmicos
que NO sean del grupo de AINES / Acido acetil salicilico ( inhiben su accin).
4. Bergstrm S, Carson LA,Weeks

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5.
Efectos secundarios
Los efectos secundarios se presentan en
un porcentaje cercano al 20% y en general de escasa importancia.
Entre los ms frecuentes, fiebre, irritabilidad, fenmenos vasomotores, hipotensin
y apneas. Esta ltima, aunque poco frecuentes en nios a trmino y a dosis
habituales, obliga a recomendar intubacin y ventilacin mecnica a aquellos
pacientes en tratamiento, que requieran
transporte a otro centro.
Se han descrito otros efectos , como edemas ,diarrea, friabilidad del tejido ductal,
engrosamiento de tejidos blandos, hiperostosis cortical en huesos largos, hiperplasia antral,, e impresiones en la mucosa
gstrica, en casos de tratamiento a largo
plazo.
Todos los efectos secundarios, son reversibles al finalizar el tratamiento.( 22-27).
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Captulo 32
33
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE EN
EL PREMATURO
C. Tejera Ramirez1, P. Surez Cabrera,2 M. Antnez Jimnez2,
H. Falcn Gonzlez2
U. de Neonatologa1 ,U. mdico-quirrgica de cardiologa peditrica2
H. Univ. Materno-Infantil de Canarias .Las Palmas de G.C.
tudio la incidencia de ductus arteriosos

sintomtico que precis tratamiento fue
del 28% entre los recin nacidos de peso inferior a 1500 gr (3)
Entre los RN con peso inferior a1000 gr
especialmente los que precisan VM la
incidencia de ductus es del 60% .
INTRODUCCIN
El ductus arterioso es un pequeo vaso
que comunica la aorta con la arteria
pulmonar favoreciendo un shunt pulmonar-sistmico en la vida fetal. En la
mayora de los nios a trmino el ductus
se cierra en los primeros 3 das de vida,
sin embargo en los prematuros especialmente los que precisan ventilacin
mecnica , la incidencia de persistencia
de ductus es elevada.
Estudios epidemiolgicos muestran la
relacin entre persistencia de ductus y
una mayor morbilidad en nios prematuros, especialmente enfermedad pulmonar crnica (EPC). Existe controversia de si el ductus arterisoso debe se tratado en prematuros, adems de cmo y
cuando debe ser tratado, ya que la persistencia del ductus podra ser una adaptacin fisiolgica normal en nios prematuros en los 1 das de vida. Adems
en estudios aleatorizados controlados el
uso de indometacina para prevencin y
tratamiento de la persistencia del ductus
, no han demostrado un descenso de la
morbilidad (1).
La funcin pulmonar despus de la ligadura del ductus puede mejorar; (Cl,
VT y Volumen minuto) (2).
FISIOPATOLOGA
Mecanismos de Cierre Ductal
El aumento de oxgeno, el aumento del
calcio intracelular, y el aumento de endotelina-1 favorecen el cierre del ductus
despus de nacer.
En la mayora de los RNT se produce
una contraccin de las fibras musculares
de la capa media, lo cual conduce a un
descenso del flujo sanguneo luminal y
a una isquemia de la pared interna dando lugar al cierre definitivo del ductus
(4).
En los RNPT comparados con los RNT
existe una disminucin del nmero de
fibras musculares y del tono intrnseco
da la pared ductal, as como un escaso
tejido subendoltelial lo que facilitara el
fracaso de cierre de ductus (4).
Adems en los RNPT existe un aumento
de la concentracin y de la sensibilidad
de la pared ductal de las prostaglandinas
vasodilatadores como la PgE2 y PgI 2
(4,5).
Tambin el incremento de la produccin
del oxido ntrico en el tejido ductal fa-
INCIDENCIA
La incidencia es elevada especialmente
entre los prematuros . En un amplio es-1-
voreca el fracaso del cierre de ductus(4).

La ventilacin mecnica para el tratamiento del SDR (5),y la sobrecarga
hidrica (6-8) son situaciones que favorecen la persistencia de ductus arterioso.
Otros factores que impiden el cierre
efectivo de ductus son:
- falta de remodelacin endotelial (
9)
- Niveles mas bajos de indometacina
en RN con peso < 1000 g (10).
- Edad postnatal; existe mayor fracaso de cierre en nios con mas
das de vida (11)
- Infeccin
Captulo 33
A nivel renal: disminucin del flujo

sanguneo e insuficiencia renal. (5)
A nivel de aparato digestivo, La persistencia de ductus puede producir un
incremento del riesgo de enterocolitis
necrotizante (15)
A nivel cerebral : Hemorragia ventricular por incremento del flujo sanguneo
(15)
DIAGNOSTICO
Clnica
El signo clnico ms frecuente es un soplo sistlico o continuo en la regin infraclavicular izquierda.
Tambin se observa un pulso hiperdinmico.
En los casos ms graves puede existir
signos de insuficiencia cardiaca (taquicardia, galope, hepatomegalia, cardiomegalia y edema pulmonar).
Un incremento del requerimiento del
soporte respiratorio despus de un periodo de mejora transitorio en un nio
prematuro con SDR puede hacernos
sospechar la apertura del ductus.
Repercusin Hemodinmica
En el periodo fetal, la elevada resistencia vascular pulmonary permite un
shunt pulmonar-sistemico. En el periodo postnatal la persistencia del ductus
conduce a un un incremento del flujo
sanguneo desde la aorta a la arteria
pulmonar, al descender la resistencia
vascular pulmonar. Esto produce un incremento del flujo sanguneo pulmonar,
una sobrecarga de volumen de auricula
izda y ventriculo izdo, un incremento de
la presin sistlica y un descenso de la
presin diastlica, asi como un incremento de la presin diferencial y un
pulso amplio.La mejora de la compliance pulmonar que se produce al administrar surfactante aumenta el riesgo
de hemorragia pulmonar, si el ductus
persiste abierto (11).
A nivel pulmonar la persistencia del
ductus, incrementa el flujo sanguneo,
favorece el edema pulmonar, reduce la
compliance pulmonar, incrementa la resistencia va area, disminuye el volumen pulmonar y la capacidad funcional
residual, altera el intercambio de gases,
y prolonga el tiempo de ventilacin mecnica y la necesidad de suplemento de
FiO2. Por otro lado existe un aumento
del riesgo de enfermedad pulmonar crnica (13, 14).
Ecocardigrafa
Los signos ecocardiogrficos de la presencia de ductus son: Visualizacin directa del ductus, direccin y duracin
del flujo, un cociente del dimetro entre
aurcula izquierda y aorta aumentado
(LA/Ao), un flujo diastlico en aorta
descendente reverso.
Se ha observado que la persistencia de
un flujo continuo luminal despus del
tratamiento con indometacina se asocia
con un aumento de la reapertura de ductus, siendo ms frecuente en nios de
mayor edad postnatal en los que se retras el inicio de tratamiento.
TRATAMIENTO
Debemos puntualizar los siguientes aspectos
-2-
a) Siempre debe ser tratado el DUCTUS con inhibidores de la ciclooxigenasa?

b) Tratamiento profilctico?
c) Tratamiento precoz versus tardo?
d) Debe ser tratado el ductus ASINTOMATICO?
e) Tratamiento con indometacina versus Ibuprofen?
f) Tratamiento con pauta prolongada
versus corta con indometacina?
g) Otros tratamientos complementarios
Captulo 33
dad de ligadura y el riesgo de hemorragia pulmonar (24,25).

En un amplio estudio la indometacina
profiltica redujo la frecuencia de ductus y la hemorragia intraventricular grado 3-4, pero no afect ni mejor el seguimiento del neuodesarrollo a los 18
meses. (20). Tambin en otro metaanalisis de 19 estudios, la indometacina
profilctica redujo la incidencia de ductus, la necesidad de ligadura quirurgica
y HIV grado 3-4, sin afectar el neurodesarrollo(21). Por cada 100 nios tratados con indometacina profiltica se previene el riesgo de hemorragia intraventricular en 5 nios .
El mecanismo por el cual la indometacina previene el riesgo de sangrado ventricular pudiera ser atribuido a un descenso de la perfusin cerebral, y este
efecto protector inicial de la indometacina puede aumentar la isquemia cerebral, lo que explicara al menos en parte
que los nios que recibieron indometacina profilctica presentaran igual discapacidad neurosensorial que los no tratados.
Como inters prctico se aconseja el uso
de indometacina profilctica en RN de
muy bajo peso con mas riesgo de sangrado ventricular, como son aquellos
nios cuyas madres no hayan recibido
betametasona prenatal(26), o los recin
nacidos en hospitales primarios que no
tengan la posibilidad de recibir surfactante precoz antes del traslado.
Dosis: 0.2 mg/kg 1 dosis en las primeras
24 horas de vida, 0.1 mg/kg/ tres dosis.
a) Debe ser tratado El ductus arterioso?

La persistencia del ductus arterioso aumenta la morbimortalidad neonatal especialmente en RNPT. Desde 1976, la
indometacina ha sido el tratamiento estndar para el cierre del ductus (16) con
una eficacia del 66-80% (17,18). Sin
embargo las ventajas de la indometacina
para tratamiento y prevencin del ductus antes del uso sistemtico de betametasona prenatal y surfactante, se han reducidos en metanalisis recientes de estudios aleatorizados ( 19- 23). Por otro
lado el uso de indometacina puede producir efectos adversos, por lo que en el
momento actual existe controversia de
si el ductus sobre todo asintomtico debe ser tratado inmediatamente con tal
frmaco.
En el nio prematuro que no precise
ventilacin mecnica, que el ductus no
complique el sndrome de distres respiratorio, o que no presente apneas, lo
ms prudente es no iniciar el tratamiento con indometacina, y utilizar otras
medidas como restriccin hdrica, mantener una buena saturacin de oxgeno
arterial, o el control y tratamiento de la
infeccin.
c) Tratamiento precoz versus tardo

El tratamiento precoz con indometacina
mejora el cierre de ductus, sin causar diferencias en la necesidad de ligadura
quirrgica del soporte respiratorio, sin
embargo produjo significativamente
ms efectos adversos (menor diuresis e
incremento de la creatinina) que el tratamiento tardo (27). Otros efectos ad-
b) Tratamiento profilctico?
El uso de indometacina profilctica reduce la incidencia de ductus, la necesi-
-3-
versos como NEC, extensin de la

hemorragia ventricular, leucomalacia
Periventricular (LPV) fueron tambin
ms frecuentes aunque no de forma significativa en el grupo tratado precozmente. (27)
Por otro lado el riesgo de persistencia
de ductus abierto en los nios tratados
de forma tarda se increment en los RN
con ms baja edad gestacional, en los
nios con mayor dimetro ductal y ductus significativo. Por lo tanto se aconseja desde el punto de vista prctico tratamiento precoz en recin nacidos ms
inmaduros, y los que presenten ductus
amplio.
podra tener ventajas clnicas con menos

efectos adversos que la indometacina.
Un amplio metaanlisis de estudios aleatorizados no mostraron diferencias en la
efectividad del cierre de ductus en los
nios tratados con ibuprofen vs indometacina, tampoco existian diferencias de
morbilidad (HIV, LPV, NEC, ROP,
sangrado gastro-intestinal) entre los dos
grupos. El grupo tratado con Ibuprofen
presento menos oliguria, sin embargo la
incidencia de EPC a los 28 das fue mas
frecuente. (33). No existen estudios de
seguimiento del neurodesarrollo a largo
plazo.
Por lo tanto en base a los datos clnicos
disponibles en el momento actual, el
ibuporfen no ofrece ventajas sobre la
indometacina y sta ultima debe ser la
droga de eleccin para el tratamiento
del ductus.
d) Debe ser tratado el ductus asintomtico?

El tratamiento del ductus asintomtico
en RN prematuro redujo la incidencia
de ductus con repercusin hemodinmica y la duracin del suplemento de oxgeno en el grupo de nios de menos de
1000 gr, sin embargo no existe diferencias de morbimortalidad (EPC, HIV,
ROP) respecto a los nios no tratados
(28).
Por lo tanto no parece en base a los estudios clnicos actuales, que el tratamiento con indometacina del ductus
asintomtico ofrece ventajas en reducir
la morbilidad salvo la menor frecuencia
de aparicin de ductus sintomtico. El
tratamiento del ductus asintomtico estara justificado en nios ms inmaduros que requieran ventilacin mecnica.
e) Tratamiento con
versus ibuprofen
Captulo 33
f) Tratamiento con indometacina

con pauta corta-versus pauta con dosis baja y prolongada.
La persistencia de un flujo continuo luminal se asoci con un incremento de la
reapertura de ductus en los RNPT 26
semanas tratados con solo tres dosis de
indometacina (pauta corta)(34). Se plantea si la pauta prolongada con indometacina desciende la frecuencia de reapertura de ductus.
Aunque la indometacina produce cierre
efectivo de ductus en la mayora de los
casos, sin embargo un 35% de los nios
presentan reapertura del mismo(19). Se
ha sugerido que un regmen con curso
prolongado de indometacina, aumentara la eficacia de cierre y la necesidad de
ligadura quirurgica, con menos efectos
adversos. El estudio de Tammela con 61
nios mostr una mayor frecuencia de
cierre de ductus con el regimen corto
(94% vs 67%) y menor necesidad de ligadura quirurgica (35). Sin embargo en
un metaanalisis que incluan 291 nios,
el porcentaje de cierre de ductus fue similar con ambas pautas, aunque el regmen prolongado se acompao de un
indometacina
El ibuprofen, es tan efectivo como la

indometacina para el cierre de ductus ,
pero a diferencia de la indometacina no
reduce el flujo sanguneo cerebral, renal
o intestinal (29-31) y en modelos animales tiene funciones neuroprotectoras
en el estrs oxidante (32). Por lo tanto
-4-
ligero aumento de la frecuencia de reapertura.de ductus. El regmen prolongado fue asociado con un descenso del
riesgo de hemorragia ventricular grado
3-4 y de los niveles de creatinina, sin
embargo los nios presentaron un ligero
incremento del riesgo de EPC.(36)
Por lo tanto en base a los estudios actuales no existen claras ventajas de una
pauta frente a la otra, y en la prctica
diaria podemos utilizar ambas.
Pauta corta:
RNPT > 1250 gr: 0,2 mg/kg/ dosis (012-36 horas)
RNPT < 1250 gr: 0,2 mg/k seguidas de
0,1 mg/kg a las 12 y 36 horas.
Pauta dosis baja-prolongada: 0,1
mg/kg/dia durante 5-6 das.
Captulo 33
1) Disminucin del flujo sanguineo cerebral, LPV

2) Retinopata?
3) Disminucin del gastrointestinal,
NEC, perforacin intestinal.
CONCLUSIONES
El ductus arterioso aumenta la morbilidad neonatal especialmente en nios
prematuros ventilados.
El fracaso de cierre est en relacin inversa con la EG y con la edad postnatal
del diagnostico e inicio del tratamiento
del ductus
El uso de ciclos repetidos de indometacina reduce la eficacia de cierre de ductus, especialmente en nios ms inmaduros.
Se debe iniciar ligadura quirrgica precoz cuando fracasa el tratamiento mdico, especialmente en RN ms inmaduros ventilados.
Se puede utilizar tanto la pauta prolongada dosis baja como la pauta corta de
indometacina con unas ventajas/riesgos
similares.
El ibuprofen no ofrece ventajas claras
frente a la indometacina en el momento
actual, por lo tanto la indometacina contina siendo el frmaco de eleccin para
la prevencin y tratamiento del ductus.
El tratamiento con indometacina con la
pauta prolongada-dosis baja no presenta
mayores efectos adversos renales que el
tratamiento con ibuprofen.
El tratamiento profilctico con indometacina estara indicado en RN mas inmaduros de mas riesgo como los hijos
de madre que no han recibido betametasona.
g) Otros tratamientos complementarios

Se ha planteado el uso de dopamina en
nios tratados con indometacina para
reducir los efectos renales adversos de
esta ltima . Un metanalisis no mostr
ventajas del uso de dopamina en nios
tratados con indometacina referente a la
reduccin de la oliguria o el incremento
de la creatinina (37).No existan diferencias en el porcentaje de cierre de
ductus.
En otro metaanalisis el uso de furosemida en nios tratados con indometacina con el fin de reducir los efectos renales adversos, se asoci con un incremento de la diuresis y de la prdida de
peso y la frecuencia de cierre de ductus
.(38)
Por lo tanto no existen ventajas del uso
de dopamina furosemida en nios tratados con indometacina y los estudios
actuales no evidencian mejora de la
funcin renal. (39)
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34
INSUFICIENCIA CARDACA EN
PEDIATRA. PLAN DE ACTUACIN EN
ATENCIN PRIMARIA
Dr. JM Galdeano Miranda1, Dr. C. Romero Ibarra2, Dr. O. Artaza
Barrios3.
S. de Cardiologa Peditrica1,2. Servicio Cardiovascular3
H. de Cruces. Barakaldo1. H. Vrgen del Camino. Pamplona2. H. Luis
Calvo Mackenna. Santiago de Chile3.
La mayora de los nios con insuficiencia cardiaca tienen una causa que es
susceptible de ciruga correctora. Actualmente con el desarrollo de las nuevas tcnicas de ciruga precoz de las
cardiopatas congnitas, los casos de insuficiencia cardaca congestiva en la
edad peditrica son menos frecuentes.
INTRODUCCIN
Se define la Insuficiencia Cardaca en
Pediatra (ICP), como la incapacidad del
corazn para mantener un gasto cardiaco o volumen minuto adecuado a los requerimientos del organismo.
La insuficiencia cardiaca es en el nio
la manifestacin de una enfermedad
grave, generalmente una cardiopata
congnita, que con frecuencia tiene un
tratamiento eficaz. Esto hace de sumo
inters que el pediatra est familiarizado
con sus manifestaciones clnicas y con
su tratamiento para poder realizar un
diagnstico precoz y adoptar las medidas teraputicas adecuadas.
La Etiologa, Fisiopatologa y las consecuencias de la ICP son diferentes en
el nio y en el adulto. En estos ltimos
la anomala responsable de insuficiencia
cardiaca es generalmente una disfuncin
del ventrculo izquierdo secundaria a isquemia o hipertensin arterial, mientras
que en los nios, es debida a cortocircuitos izquierda-derecha, o lesiones
obstructivas del ventrculo izquierdo.
Conviene de paso recordar que en el nio el ventrculo sistmico puede no
ser el ventrculo izquierdo sino el derecho o un ventrculo nico.
ETIOLOGA
Las causas que provocan insuficiencia
cardiaca en el nio son amplias y variables y dependen de la edad en que se
producen y de los mecanismos responsables. Generalmente se producen durante el primer ao de vida y sobre todo
en los tres primeros meses y producidas
preferentemente por cardiopatas congnitas.
En la vida prenatal el hidrops fetal es
signo de fallo congestivo y suele ser debido a arritmias o anemia por incompatibilidad Rh. En el recin nacido y en el
lactante las causas ms frecuentes son
las cardiopatas congnitas con grandes
cortocircuitos o lesiones obstructivas
severas; en los nios escolares las lesiones obstructivas izquierdas y la disfuncin miocrdica; y en los adolescentes,
las arritmias crnicas, las cardiopatas
-1-
adquiridas y las secuelas de cardiopatas

operadas.
Muchos tipos de trastornos pueden dar
lugar a un aumento de las demandas
cardiacas o a un fallo de la funcin cardiaca. Las causas no cardiacas que
pueden dar lugar a insuficiencia cardiaca incluyen procesos que aumentan la
precarga como la insuficiencia renal,
procesos que aumentan la postcarga
como la hipertensin arterial, procesos
como la anemia en que lo que est alterada es la capacidad de transporte de
oxgeno, y otros procesos con aumento
de las demandas como ocurre en las
sepsis. Las causas cardiacas, que son el
grupo principal, incluyen los trastornos
del ritmo cardiaco (bloqueo completo,
taquicardia supraventricular, taquicardia
ventricular, disfuncin del nodo sinusal); las cardiopatas congnitas que
producen sobrecargas de volumen de
presin (aumento de la precarga o de la
postcarga); procesos que dan lugar a
disfuncin o fallo sistlico ventricular
(miocarditis, miocardiopata dilatada,
isquemia miocrdica); y procesos que
dan lugar a disfuncin o fallo diastlico
ventricular (miocardiopata hipertrfica,
miocardiopata restrictiva, taponamiento
pericrdico)
Las principales causas de IC en los nios se pueden clasificar en tres grupos:
Captulo 34
venosas hepticas o cerebrales.

Cardiopatas ciangenas con flujo
pulmonar aumentado: transposicin
de grandes vasos, tronco arterioso y
drenaje venoso pulmonar anmalo
total. Regurgitaciones valvulares
aurculo ventriculares o sigmoideas: insuficiencia mitral, insuficiencia tricspide e insuficiencia
artica.
Cardiopatas que producen sobrecarga de presin o aumento de
postcarga.
Estenosis artica severa, estenosis
mitral severa, estenosis pulmonar
severa,
coartacin artica, interrupcin del arco
artico y ventrculo izquierdo hipoplsico.
Otras anomalas cardiacas congnitas
Origen anmalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar, fstulas
coronarias, disfuncin miocrdica del recin nacido, taquiarritmias y bloqueo aurculoventricular completo.
II). Miocardiopatas
Con disfuncin sistlica o diastlica.
Congnitas: miocardiopata hipertrfica familiar, miocardiopatas debidas a trastornos del metabolismo y
enfermedades de depsito o enfermedades neuromusculares.
Adquiridas: procesos infecciosos
(sobre todo vricos), toxinas, enfermedad de Kawasaki, medicamentos
cardiotxicos como las antraciclinas, taquicardia supraventricular o
bloqueo aurculo-ventricular.
Afectacin miocrdica funcional:
hipoxia, acidosis, hipocalcemia, hipoglucemia, taponamiento cardaco
y disfuncin diastlica por mala distensibilidad o relajacin de los ventrculos.
III). Disfuncin miocrdica
I). Cardiopatas congnitas

La malformacin cardiaca congnita
puede provocar mal funcionamiento del
miocardio por sobrecargas de volumen
o de presin. A su vez dentro de las
mismas se pueden distinguir:
Cardiopatas que producen sobrecarga de volumen o aumento de la
precarga. Cardiopatas no ciangenas con cortocircuito izquierdaderecha y flujo pulmonar aumentado: comunicacin interventricular,
canal aurculo-ventricular, ductus
arterioso persistente, ventana aortopulmonar, malformaciones arterio-
-2-
Captulo 34
En este trmino se pueden definir una

serie de conceptos que se van a expresar
en los siguientes prrafos de este captulo y que son los que siguen:
Contenido de oxgeno es el producto
de la saturacin de oxgeno y la
concentracin de hemoglobina, al
que se aade una pequea contribucin por parte del oxgeno disuelto.
Gasto cardaco es el producto de la
frecuencia cardaca y el volumen latido.
Volumen latido es la cantidad de
sangre expulsada en cada latido, y
depende de la precarga, postcarga y
del estado inotrpico del miocardio.
Precarga es el volumen de llenado
del corazn
Postcarga es la resistencia que se
ofrece a los ventrculos en la eyeccin o salida de la sangre.
Estado inotrpico o contractilidad es
la eficacia de la contraccin del
msculo cardaco.
Se produce despus de la ciruga reparadora o paliativa de cardiopatas congnitas. Se estima que entre un 10 y un
20% de los pacientes con transposicin
de grandes vasos operados mediante
tcnica de Mustard o Senning tienen fallo del ventrculo derecho sistmico
cuando llegan a la edad de adulto joven.
Lo mismo parece suceder con las cardiopatas que funcionalmente actan
como ventrculo nico y han sido paliadas mediante ciruga tipo Fontan.
FISIOPATOLOGA
Como ya se sealara la ICP se define
como la incapacidad del corazn o sistema circulatorio para satisfacer las demandas del organismo. Es precisamente
la deficiencia de oxgeno a los tejidos la
ltima consecuencia de la insuficiencia
cardiaca y circulatoria, y dicho aporte
depende del contenido de oxgeno en la
sangre y del gasto cardaco.
Figura 1. Fisiologa cardaca
Fisiologa cardaca
PRECARGA
POSTCARGA
Sat.O2
Hemoglobina
Contractibilidad x frecuencia
-3-
A la vista del esquema el aporte de oxgeno a los tejidos puede ser mejorado -y
con el mismo la insuficiencia cardaca-,
mediante ajustes en la precarga, la postcarga, la contractilidad miocrdica, la
frecuencia cardaca, la saturacin de
oxgeno arterial y la concentracin de
hemoglobina.
En otros artculos suele dividirse la insuficiencia cardiaca en aguda o crnica
en funcin de la rapidez de instauracin;
en clnica o subclnica segn que los
sntomas sean evidentes o no; en compensada, descompensada o refractaria si
la repuesta al tratamiento es eficaz, no
lo es o no es posible conseguir compensar al paciente con la terapia; y tambin
en izquierda o derecha y en sistlica o
diastlica. Estas dos ltimas subdivisiones se exponen a continuacin algo ms
explcitamente.
La insuficiencia cardiaca es izquierda
cuando es el lado izquierdo del corazn
el que est principalmente afectado y el
responsable de la sintomatologa. Las
manifestaciones de la misma se deben al
aumento en la presin venocapilar pulmonar e incluyen el edema pulmonar,
polipnea, tos, y la fatiga. Se habla de insuficiencia cardiaca derecha cuando est afectado el lado adyacente y las manifestaciones, consecuencia del aumento
en la presin venosa sistmica, son la
hepatomegalia, ascitis, ingurgitacin
venosa, y los edemas perifricos. Esta
divisin, que es fcilmente reconocible
en los adultos, no es tan clara en la edad
peditrica. En los nios la insuficiencia
cardiaca suele manifestarse simultneamente con signos tanto del lado izquierdo como derecho del corazn, insuficiencia de una manera global denominada tambin como "insuficiencia
cardiaca congestiva".
Sistlica y diastlica. La insuficiencia
cardiaca es sistlica cuando fracasa la
funcin de expulsin sangunea, la
eyeccin. Como su nombre indica, la
fraccin de eyeccin est disminuida y
el ventrculo dilatado, y es el modo
Captulo 34
habitual de disfuncin en los adultos.

Por el contrario, en los nios la funcin
sistlica suele estar conservada, porque
son los cortocircuitos izquierda-derecha
congnitos la causa ms frecuente de
ICP. La insuficiencia cardiaca ser diastlica en aquellas circunstancias en que
la funcin de elasticidad y distensibilidad del msculo cardiaco estn afectadas y exista dificultad al llenado de los
ventrculos.
Cualquier noxa que altere la Fisiologa
normal del sistema circulatorio da lugar
a insuficiencia cardiaca. Segn esta
premisa el corazn puede fracasar en su
funcin debido a aumentos en la precarga, aumentos en la postcarga, disminucin de la contractilidad miocrdica, o
debido a un llenado diastlico inadecuado.
Mecanismos de compensacin
Cuando aumenta el volumen de llenado
ventricular, la precarga, el corazn se
dilata e incrementa el volumen diastlico para producir una mayor fuerza contrctil. Pero cuando la presin telediastlica o de llenado se sobrepasa, se provocar una congestin sangunea con
edemas, tanto pulmonares como perifricos.
En el otro extremo, ante el aumento de
la postcarga el corazn generalmente se
hipertrofia para generar ms presin y
vencer las obstrucciones de salida. La
hipertrofia ventricular compensadora
dar lugar a una mejor contractilidad
miocrdica, y todo ello hasta un cierto
lmite, pasado el cual ya se produce una
relajacin diastlica anormal y congestin venosa pulmonar o sistmica.
El primer mecanismo compensador ser
la activacin del sistema simptico con
un aumento de las catecolaminas circulantes. stas, estimulan los receptores
beta del corazn de forma directa dando
lugar a un incremento de la frecuencia
cardiaca, de la contractilidad miocrdica
y en consecuencia el gasto cardaco. Sin
-4-
embargo cuando la actividad simptica

es intensa, se produce una taquicardia
an mayor y vasoconstriccin perifrica
con aumento del consumo de oxgeno
miocrdico. Son signos de actividad
simptica la taquicardia y la hipersudoracin o diaforesis.
El segundo mecanismo es el que se produce mediante la cadena metablica del
sistema renina-angiotensina-aldosterona.
Cuando se produce una hipotensin arterial, la hipoperfusin tisular estimula
los riones para retener sal y agua en un
intento de aumentar el volumen sanguneo circulante. La renina es secretada
por los riones y provoca liberacin de
angiotensina-1 la cual a su vez se convertir en angiotensina-2, que es un potente vasoconstrictor e incrementa las
resistencias vasculares perifricas y la
presin arterial. Tambin estimula la
sntesis y secrecin de aldosterona cuya
funcin es la de retener sal y agua, y as
mejorar la precarga. Este aumento de
precarga o del volumen telediastlico
aumenta a su vez el volumen de llenado
y por ende el volumen de eyeccin segn la ley de Frank-Starling.
Ambos mecanismos compensadores intentan mejorar el gasto cardiaco y la
presin arterial y tienen efectos muy
beneficiosos, pero que si posteriormente
se mantienen de forma prolongada pueden dar lugar a efectos no deseados y
ser la causa de las manifestaciones clnicas de insuficiencia cardiaca. Cuando
el organismo no se llega a compensar,
se produce congestin venosa pulmonar
y sistmica, y aumenta el consumo de
oxgeno del miocardio. El aumento excesivo de la presin telediastlica del
ventrculo izquierdo de llenado, aumenta la presin en la aurcula izquierda y
por continuidad en las venas pulmonares, dando lugar a un edema intersticial
pulmonar. Dicho edema impide el intercambio gaseoso, provocando taquipnea,
disnea y dificultad respiratoria. La taquicardia y la dilatacin ventricular sern los signos cardiacos observados y
Captulo 34
los edemas y la hepatomegalia los signos sistmicos.

CLNICA
El diagnstico de la ICP es clnico. No
hay exmenes complementarios que suplan la capacidad del equipo de salud de
detectar oportunamente sntomas y signos. stos, van a depender de la patologa de base, del grado de insuficiencia
miocrdica, y de los mecanismos compensadores que entran en funcionamiento una vez producida la ICP.
Disminucin de la eficiencia y contractilidad cardaca. Se manifiesta mediante dilatacin y/o hipertrofia cardaca,
pulso alternante, pulsos dbiles, ritmo
de galope u oliguria. Son signos de la
estimulacin simptica la taquicardia,
sudoracin-diaforesis y la vasoconstriccin perifrica.
Aumento de precarga o congestin venosa pulmonar: disnea, taquipnea, sibilancias, tos, cianosis (en caso de edema
pulmonar), ortopnea y disnea paroxstica nocturna.
Aumento de precarga o congestin venosa sistmica: hepatomegalia, ingurgitacin yugular, edema facial y edemas
perifricos.
Cuadro clnico segn grupos de edad
Recin nacidos y lactantes
Por lo general se diagnstica la ICP
cuando hay signos congestivos evidentes como el cansancio o la dificultad para la alimentacin del lactante y su escasa ganancia ponderal; y todo ello a
pesar de tener unos aportes adecuados.
La irritabilidad, hipersudoracin, respiracin dificultosa, palidez y a veces cianosis son asimismo otras manifestaciones de la enfermedad.
El examen fsico debe ser completo y
meticuloso incluyendo la palpacin de
los pulsos en las extremidades superiores e inferiores. Igualmente debe tomar-
-5-
se la presin arterial con un manguito

adecuado para la edad del nio. Al explorarle hay que apreciar su estado nutricional, la presencia de signos de vasoconstriccin perifrica, de polipnea y
eventualmente cianosis.
Se debe hacer hincapi en el examen
sistemtico de los pulsos. Si stos fueran ms dbiles y retrasados en las extremidades inferiores habra que pensar
en una coartacin de aorta, y si fueran
saltones en cortocircuitos arteriales de
izquierda a derecha, como el conducto
arterioso persistente. En la auscultacin
pulmonar se pueden encontrar estertores
hmedos y sibilancias como signos de
edema. En el examen cardaco lo caracterstico es la taquicardia y el ritmo de
galope, la presencia de soplos orientar
hacia la patologa responsable. Al palpar el abdomen se buscar una hepatomegalia como signo de congestin vascular as como edemas perifricos, pero
estos son ms propios de nios mayores
y de adultos.
Captulo 34
diafragmticos, o ndice cardiotorcico,

es superior a 0,6 en el lactante o 0,5 en
el nio mayor. Junto con el tamao de
la silueta cardaca es importante apreciar el flujo pulmonar ya que en los
grandes cortocircuitos de izquierda a
derecha, que suelen ser la causa ms
frecuente de ICP en nios, dicho flujo
pulmonar estar aumentado.
El Electrocardiograma no es diagnstico, pero nos proporciona orientaciones
las hipertrofias o alteraciones del ritmo.
Tambin mostrar los efectos caractersticos de la digital: la onda T disminuye
de amplitud, se hace isoelctrica o se
invierte en una o ms derivaciones, el
intervalo P-R se prolonga, el intervalo
Q-T se acorta y se observar tambin
una depresin de la porcin terminal del
segmento S-T.
En los anlisis habr que descartar la
existencia de una anemia que podra
agravar la situacin clnica, una acidosis
metablica o una disminucin en la saturacin de oxgeno.
El Ecocardiograma define aspectos
anatmicos y funcionales del corazn,
diagnosticando la presencia de una malformacin estructural congnita o lesiones obstructivas. A travs del Doppler,
se pueden valorar la cuanta de los cortocircuitos y los grados de estenosis, as
como estimar flujos y presiones. Por
otra parte el Ecocardiograma es un medio para valorar la contractilidad miocrdica y la fraccin de eyeccin ventricular, datos que son importantes para
confirmar el diagnstico y hacer el seguimiento de la efectividad teraputica.
Escolares y adolescentes
Los signos y sntomas son similares a
los de los adultos, destacando la disnea
de esfuerzo, ortopnea, e incluso la disnea paroxstica nocturna. Se incluyen
adems una auscultacin pulmonar patolgica, hepatomegalia y la presencia
de edemas perifricos.
Exmenes complementarios
Como ya se sealara, el diagnstico de
la ICP se basa en la anamnesis y en el
examen fsico; los exmenes complementarios nos ayudan a comprobar la
causa de base.
La radiografa de trax, tanto frontal
como lateral es de gran utilidad ya que
en la mayora de los casos se observa
una cardiomegalia. La misma se demuestra cuando la relacin entre el dimetro transversal mximo del corazn y
la distancia entre los dos ngulos costo
TRATAMIENTO
El tratamiento de la ICP, debe iniciarse
una vez establecido el diagnstico clnico a la vez que se toman las medidas
para establecer la patologa causal, porque si fuera susceptible de tratamiento
quirrgico o de cateterismo intervencionista. El tratamiento medicamentoso se
-6-
establecer hasta el momento de la correccin.

El tratamiento de la insuficiencia cardiaca crnica del nio ha variado sustancialmente en los ltimos aos y sigue
siendo controvertido y relativamente
poco estudiado de manera adecuada. La
heterogeneidad de los pacientes con ICP
en cuanto a la edad y la etiologa complican los estudios sobre la eficacia de
los tratamientos mdicos. El estado actual de la investigacin clnica sobre el
tratamiento de la ICP se puede resumir
en los siguientes hechos:
Los tratamientos aplicados en Pediatra estn basados en estudios realizados en adultos y tanto las causas
de ICP como los mecanismos de
adaptacin son diferentes a las de
aquellos.
Los estudios sobre la eficacia del
tratamiento en cuanto a la mortalidad son complejos para establecer
conclusiones sobre la eficacia del
tratamiento, porque la principal causa de ICP son las cardiopatas congnitas, y stas son susceptibles de
reparacin quirrgica.
No hay conclusiones o resultados de
medicina basada en la evidencia
ya que no se han hecho estudios
randomizados, doble-ciego, placebo-control. Cada forma de tratamiento se ha dado como exitosa o
no basada en estudios no controlados. (1)
Ya que las causas de ICP son diversas y
pueden mostrarse en distintos pacientes
en grados variables, el tratamiento mdico de la ICP deber ser individualizado en cada caso.
El propsito del tratamiento de la IC ser mejorar la perfusin tisular; lo que
incluye: reducir la precarga (diurticos),
aumentar la contractilidad (digoxina),
reducir la postcarga (IECA), mejorar el
aporte de oxgeno (evitando la anemia),
y mejorar la nutricin (dieta hipercalrica).
Captulo 34
El tratamiento de la insuficiencia cardiaca deber de tener en cuenta los conocimientos recientemente adquiridos
sobre el control neurohumoral de la
funcin cardiaca y su contribucin a la
Fisiopatologa de la ICP. Los medicamentos con accin neurohumoral como
los IECA y los betabloqueantes, pueden
evitar la progresin de la disfuncin
miocrdica e incluso mejorar la funcin
cardiaca a largo plazo. (2)
Slo el uso de digitlicos y diurticos
han sido reportados en un gran nmero
de pacientes peditricos, pero su uso est basado en estudios en adultos ms
que en evidencias de ensayos clnicos
controlados en lactantes o nios. Nuevos tratamientos tales como los IECA y
betabloqueantes adrenrgicos estn utilizndose actualmente en un pequeo
nmero de pacientes, pero ni su eficacia
ni su utilidad han sido demostradas en
Pediatra. (3)
i) Medidas generales
Explicar adecuadamente a los padres de la situacin de riesgo del nio, de los objetivos de la medicacin, de los eventuales efectos secundarios, y de lo altamente probable que existan graves lesiones congnitas de base y que stas requerirn de complejos procedimientos.
Preocuparse de los aspectos nutricionales. La mayora de estos nios
tiene serias dificultades para incrementar su peso. En el lactante con
ICP la mejor alimentacin es la leche materna. Se recomienda libre
demanda con tiempos de mamada
breves y frecuentes. Muchas veces
se requerir de alimentacin complementaria con leche de vaca adaptada a la que se podr agregar dextrinomaltosa 1-4 gr/100cc de leche
y aceites al 1%, para aumentar la relacin calrica por unidad de volumen.
-7-
Preocuparse particularmente de que

estos nios reciban soporte peditrico general, dado a que se suele registrar una tendencia a trasladar el
manejo de estos nios al especialista y olvidar aspectos bsicos que en
estos nios muchas veces marcan la
diferencia entre el xito o el fracaso.
Al respecto se hace referencia al
cumplimiento del programa de vacunacin, el evitar la anemia que
pueda agravar la insuficiencia cardiaca, preocuparse de la salud bucal,
de la profilaxis de endocarditis bacteriana cuando est indicada, y del
manejo oportuno y adecuado de las
enfermedades intercurrentes, ya que
stas suelen descompensar seriamente a los nios con ICP.
Captulo 34
disminucin del tono simptico. Estas

observaciones han conducido a la hiptesis de que la digital puede ejercer su
posible efecto beneficioso en la ICP
atenuando la actividad neurohumoral y
por su efecto intropo positivo (6). La
digoxina tambin disminuye la conduccin a nivel del nodo sinusal y el nodo
AV.
Indicaciones de la Digoxina. En general no est indicada para la estabilizacin de pacientes con ICP agudamente
descompensada, en esta situacin se debern usar otros intropos ms potentes.
La digoxina se recomienda como tratamiento coadyuvante, junto con otros
medicamentos. No parece estar justificada su prescripcin sistemtica y se
considera til por sus efectos sintomticos en la ICP. (7)
Dosificacin: La dosis oral total de impregnacin es de 0,02 mg/Kg en los
prematuros, 0,03 mg/Kg en los neonatos
a trmino, 0,04-0,05 mg/Kg en los lactantes y nios, y 1 mg en los adolescentes y adultos. Si se usa la va IM o IV se
darn las 2/3 partes de la dosis oral.
Una vez calculada la dosis total de impregnacin se administrar al inicio la
de la dosis; a las 8 horas la de la
dosis total; y a las 16 horas del inicio la
restante de la dosis total. As se completa la impregnacin. Posteriormente
se pasar a la dosis de mantenimiento
que ser de 1/8 de la dosis total de impregnacin repetida cada 12 horas. Si la
digitalizacin no se considera urgente se
puede prescindir de la dosis de impregnacin y comenzar con la dosis de mantenimiento y llegar de esta forma al
efecto digitlico en 4-5 das. Los niveles
teraputicos son de 2,8 1,9 ng/ml en
lactantes y 1,3 0,4 ng/ml en nios mayores.
Algunos medicamentos administrados
conjuntamente con la digoxina, como el
Verapamil, Amiodarona, Propafenona,
Espironolactona y Carvedilol pueden
aumentar su toxicidad. En estos casos se
deber reducir la digoxina en al menos
ii) Digoxina
Aunque la digoxina ha sido la piedra
angular del tratamiento de la ICP desde
siempre, los beneficios de este medicamento son limitados. Las recomendaciones de su uso estn basadas en estudios realizados en adultos en los que se
ha demostrado que la digoxina mejora
los sntomas y el nmero de ingresos
pero no disminuye la mortalidad de los
pacientes, motivo por el que actualmente no es el medicamento de primera
eleccin en el tratamiento de ICP (4).
La digoxina ha sido ampliamente usada
en pacientes peditricos con insuficiencia cardaca debida a cardiopata congnita con cortocircuito de izquierda a derecha e hiperflujo pulmonar. Sin embargo los datos sobre su eficacia son diversos, ya que no todos han demostrado
efectos beneficiosos (5).
Mecanismos de accin de la digoxina.
Tiene efecto intropo moderado, provoca una activacin del sistema vagal y
restaura la sensibilidad de los baroreceptores arteriales produciendo una
disminucin del tono simptico. Inhibe
la Na-K ATPasa, lo que conduce a un
aumento de la contractilidad cardiaca y
-8-
un 25%. La intoxicacin digitlica es

muy infrecuente en pediatra y sus signos son: anorexia, nauseas, vmitos, fatigabilidad fcil y alteraciones el ritmo
como bradicardia, extrasstoles y diversos grados de bloqueo AV. La mejor
forma de evitarla es indicar la dosis correcta y vigilar el equilibrio hidroelectroltico.
Captulo 34
renal. Produce una venodilatacin en el

edema pulmonar, reduce el retorno venoso o precarga y con ello la presin
venosa central.
Indicaciones de la Furosemida: La indicacin clnica principal incluye tanto
el tratamiento agudo como crnico de la
insuficiencia cardaca congestiva.
Dosificacin: Puede ser administrado
tanto oral como IM o IV. La dosis por
va oral ser de 1-4 mg/Kg/da repartidas en 1-3 tomas. Por va IM o IV 1-2
mg/Kg/dosis pudindose repetir 2-4 veces al da. Las ampollas de Furosemida
(20 mg en 2 cc) pueden emplearse por
va oral.
Efectos secundarios: Excesiva contraccin del volumen extracelular y alteraciones electrolticas como la hiponatremia, alcalosis metablica hipoclormica
y la hipopotasemia. Esta ltima se produce frecuentemente y pueden ser necesarios suplementos de potasio. En algunos casos se ha descrito ototoxicidad
asociada.
iii) Diurticos
La diuresis reduce la precarga, y los diurticos alivian los sntomas de congestin y edema pulmonar. Aunque el tratamiento diurtico es indispensable
cuando hay signos congestivos, su administracin crnica puede ser deletrea
y se recomienda interrumpirla si el nio
no tiene signos de sobrecarga hidrosalina (8).
La respuesta clnica a un diurtico depende del aporte de sal y agua al tbulo
renal. La hipovolemia, un flujo sanguneo renal disminuido, un filtrado glomerular reducido, o la deplecin de sodio
pueden reducir la eficacia de este tratamiento.
Los diurticos pueden ser clasificados
de acuerdo a sus efectos farmacolgicos
en diferentes lugares dentro de la nefrona en: diurticos de Asa como la Furosemida, diurticos que actan en el tbulo distal, como las Tiazidas, y diurticos ahorradores de potasio que inhiben
la aldosterona a nivel del tbulo distal
como la Espironolactona.
(b) Tiazidas
(Hidroclorotiazida, Clorotiazida). Ejercen su efecto inhibiendo el transporte de
Na y Cl en el tbulo contorneado distal
de la nefrona. Son menos potentes que
la Furosemida y la Hidroclorotiazida es
ms potente que la Clorotiazida.
Dosificacin: 2-3 mg/Kg/da en 2 tomas
va oral. El efecto diurtico es apreciado
a los 60 minutos y puede persistir a lo
largo de 12-24 horas.
Efectos secundarios: hipocalemia, hiperuricemia, hipercalcemia.
(a) Diurticos de Asa: (Furosemida)

Actan a nivel del Asa de Henle. Son
potentes y los ms usados en Pediatra.
Inhiben el cotransporte de Cl-Na-K en
el asa de Henle, produciendo una disminucin de la reabsorcin Cl, Na y K
con un aumento de la excrecin de agua
libre.
La Furosemida incrementa el flujo sanguneo renal, aumenta la liberacin de
renina y reduce la resistencia vascular
(c) Diurticos ahorradores de Potasio:

(Espironolactona)
Inhibe a la aldosterona en el tbulo distal y reduce la prdida de potasio por
orina. El efecto diurtico es menor que
el de los diurticos de asa o las tiazidas.
La mayor parte de las veces se usa junto
a uno de los anteriores -como la Furo-
-9-
semida- ya que refuerza su efecto diurtico y ahorra potasio.

Dosificacin: 2-3 mg/Kg/da en 2-3 tomas va oral.
Efectos secundarios: el ms importante
es la hipercalemia. Hay que tener cuidado cuando se administra junto a un
IECA ya que stos tambin retienen potasio.
Captulo 34
Efectos secundarios: Hipercalemia (especialmente cuando se asocia con diurticos ahorradores de potasio), hipotensin (cuando se usan dosis elevadas o se
presentan en forma concomitantes patologas que generen disminucin de volemia), vrtigo y mareos. Efectos secundarios muy infrecuentes son el deterioro de la funcin renal, trastornos del
gusto y agranulocitosis. Contraindicado
en la estenosis renal, hipotensin severa, insuficiencia renal aguda, estenosis
artica severa y en la hipercalemia.
iv) Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. (ieca)

Los IECA son medicamentos vasodilatadores que bloquean la conversin de
angiotensina I a angiotensina II, inhibiendo la actividad de la enzima convertasa y disminuyendo a continuacin
la produccin de aldosterona. Adems
reducen la inactivacin de las bradiquininas vasodilatadoras, por lo que aumentan los niveles de las mismas produciendo potentes efectos vasodilatadores. Tienen asimismo un efecto sobre la
remodelacin del ventrculo izquierdo,
es decir sobre la adaptacin de la geometra del ventrculo a los cambios de
condicin de carga. Reducen la resistencia vascular sistmica e incrementan
la capacitancia venosa, dando lugar a un
incremento del gasto cardiaco y a una
reduccin de las presiones de llenado en
nios con fallo cardiaco congestivo.
Aunque todos los estudios peditricos
son criticables en cuanto a metodologa,
parece que los IECA mejoran el estado
funcional, la calidad y la esperanza de
vida. Ya que la administracin de cido
acetilsaliclico puede atenuar los efectos
de los IECA, el uso de ambos agentes
simultneamente debe hacerse con precaucin. En pacientes con retencin de
lquidos debern usarse junto a los diurticos.
Enalapril
Difiere del Captopril en que debe de ser
desesterificado para formar el agente activo Enalaprilat. El mecanismo de accin y hemodinmico es similar. Tiene
un inicio de accin ms lento y una vida
media ms larga. La incidencia de efectos secundarios parece ser ligeramente
ms baja.
Dosificacin: 0.1-0.4 mg/Kg/da (y hasta 1 mg) en una o dos dosis.
Efectos secundarios: Hipotensin.
Igualmente deben vigilarse los niveles
de potasio, particularmente si se usa
asociado a un diurtico que lo ahorra.
v) Betabloqueantes
Al considerar que los receptores beta y
alfa adrenrgicos juegan un rol importante en la contractilidad miocrdica y
en el remodelamiento celular, se ha postulado que los agentes betabloqueantes
disminuyen el efecto deletreo de las
catecolaminas sobre el corazn. De esta
manera actan y mejoran la fraccin de
eyeccin, la contractilidad como resultados de remodelamiento de los miocitos, y disminuyen los volmenes ventriculares. Sin embargo hay pocos estudios
que demuestren dichos efectos en la
edad peditrica.
Los betabloquenates, en el momento actual, slo deberan utilizarse en casos
seleccionados cuando el tratamiento con
Captopril
Dosificacin: Se administra en forma
oral y se absorbe mejor con el estmago
vaco. Dosis: 0.5-6 mg/Kg/da c/8 horas
- 10 -
diurticos, vasodilatadores y digoxina

no ha logrado los resultados esperados y
bajo la supervisin de un especialista.
Distinta es la situacin del uso de betabloqueantes en miocardiopatas hipertrficas en donde si que han demostrado
su efectividad.
Dosificacin:
Propranolol
1-2
mg/Kg/da c/8 horas
Efectos secundarios: Disminucin de la
frecuencia cardaca (el gasto cardiaco
depende de la frecuencia y del volumen
de eyeccin). Puede producir hipoglicemia y estn contraindicados en el asma bronquial.
Los betabloqueantes de tercera generacin como el Carvedilol (0.1-1
mg/Kg/da), Metoprolol, Bisoprolol,
tienen propiedades vasodilatadoras y
antioxidantes adicionales, se han utilizado con xito en adultos, pero an no
hay estudios concluyentes en nios.
Captulo 34
betabloqueantes (con la excepcin de su

uso en las cardiomiopatas hipertrficas). Sin duda es difcil establecer estndares rgidos, cuando en la edad peditrica existe una amplia diversidad
segn cada caso en particular, por lo
tanto ser clave una buena comunicacin entre el equipo de salud de la
Atencin Primaria y el especialista del
nivel secundario o terciario.
Para recapitular lo que parece en el
momento actual mas consensuado para
el tratamiento establece que las formas
ligeras de ICP sern tratadas con IECA
o digoxina, asocindose diurticos si
hay signos de sobrecarga hidrosalina.
Las formas moderadas debern ser tratadas con digoxina, diurticos e IECA
asociados. Las formas ms severas podran beneficiarse adems de los betabloqueantes de tercera generacin.
vi) Antagonistas de los receptores de

la angiotensina (Ara-ii)
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sobre las bradiquininas. No han sido objeto de estudios significativos en Pediatra.
Gran controversia ha implicado la definicin de protocolos y rboles de decisin ante la ICP. Muchos grupos inician de primera lnea el tratamiento con
digital, luego diurticos y finalmente
asocian vasodilatadores-IECA. Otros,
influidos quizs por los estudios en
adultos, han abandonado la digital como
tratamiento de primera lnea e inician el
tratamiento con diurticos asociando en
segunda lnea vasodilatadores y slo
utilizando la digital cuando la asociacin de diurtico y vasodilatadores es
insuficiente. An mayor controversia se
plantea frente al momento de utilizar
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35
SNDROME DE EISEMENGUER Y
TRATAMIENTO MDICO DE LA
HIPERTENSIN PULMONAR EN
PEDIATRA
Dr. F. Gutirrez-Larraya, Dr. A. Mendoza
Instituto Peditrico del Corazn.
Hospital Universitario 12 De Octubre. Madrid
INTRODUCCION
DEFINICION,
PATOLOGIA
CLASIFICACION
La hipertensin pulmonar es una enfermedad poco frecuente; la incidencia de

las formas primarias se estima en uno o
dos casos nuevos por ao y milln de
personas; es ms frecuente en el sexo
femenino, tanto en adultos (1.7/1) como
en nios (1.8/1). El curso natural se
asocia a un mal pronstico a corto, medio y largo plazo; la supervivencia media en la edad peditrica estaba por debajo del ao; en adultos con hipertensin pulmonar primaria, no sometidos a
transplante pulmonar o cardiopulmonar,
la supervivencia a 1, 3 y 5 aos era de
68-77, 40-56 y 22-38%. Sin embargo,
los recientes avances en gentica, biologa celular y la aparicin de nuevos tratamientos han cambiado la perspectiva
y se ha conseguido alargar y mejorar la
calidad de vida de estos pacientes. Por
otro lado, desgraciadamente, suele pasar
desapercibida en sus estados precoces y
los enfermos son referidos en situacin
bastante avanzada. Hoy se debe adoptar
una actitud ms positiva y agresiva en la
edad peditrica: los cambios favorables
y sostenidos que se ven en pacientes tratados con prostaciclina indican que es
posible frenar, y quizs revertir, el proceso patolgico, especialmente en los
nios, ya que la vascularizacin todava
se est completando y desarrollando.
Se define como una elevacin persistente de la presin arterial pulmonar media

superior a 25 mmHg en reposo, o > 30
mmHg con ejercicio.
Las lesiones muestran una proliferacin
celular que afecta a la ntima, con una
llamativa hipertrofia de la media y adventicia de arterias pequeas y arteriolas pulmonares; a menudo estn presentes lesiones plexiformes que son proliferaciones de clulas endoteliales, musculares lisas y miofibroblastos, con formacin de microvasos; puede coexistir
trombosis in situ, afectando tpicamente
a venas y/o arterias pequeas. Este cuadro se conoce como enfermedad vascular pulmonar proliferativa y es la presente tanto en la Hipertensin Pulmonar
Primaria (HPP) como otras condiciones
con hipertensin pulmonar precapilar:
cortocircuitos en lesiones congnitas,
enfermedades del colgeno, hipertensin portal e infeccin HIV. El hecho de
que compartan los rasgos patolgicos es
lo que ha llevado a categorizar todas estas condiciones en un solo grupo de enfermedades, definido de acuerdo a la
clasificacin de la Organizacin Mundial de la Salud (a partir de la reunin
internacional de Evian, Francia, 1998)
como Hipertensin Arterial Pulmonar
-1-
(tabla I); todos estos pacientes comparten el mismo cuadro clnico y son tratados mdicamente de la misma forma.
Las otras categoras son la hipertensin
venosa pulmonar, que incluye todas
aquellas condiciones caracterizadas
hemodinmicamente por hipertensin
pulmonar postcapilar y que suelen estar
causadas por afectacin cardaca del lado izquierdo. La tercera categora corresponde a aquellas situaciones en las
que la hipertensin pulmonar se asocia a
alteraciones del sistema respiratorio y/o
hipoxemia. La cuarta categora es secundaria a enfermedad trombtica y/o
emblica crnica que causan obstruccin mecnica en las arterias pulmonares principales, lobares y segmentarias.
El ltimo grupo es de enfermedades que
afectan directamente la vasculatura
pulmonar, y comprende enfermedades
inflamatorias como la sarcoidosis y la
esquistosomiasis y la hemangiomatosis
capilar pulmonar (una enfermedad muy
poco frecuente). Es decir, aunque la patognesis sea distinta las lesiones histolgicas son las mismas y por ello se
agrupan en el mismo epgrafe y se van a
tratar de igual manera.
Curiosamente, el trmino de hipertensin pulmonar secundaria, muy utilizado en el pasado, no se utiliza ya y se
recomienda que se abandone, ya que las
relaciones fisiopatolgicas no han sido
probadas con suficiente nivel de evidencia.
En los recin nacidos la anatoma patolgica sugiere un fallo de la apertura de
la vascularizacin neonatal y una reduccin en el nmero de arterias. En nios
ms mayores existe hiperplasia de la ntima con cambios oclusivos en las arteriolas. En los adultos con hipertensin
pulmonar primaria se encuentran lesiones plexiformes; en cambio los nios
con formas primarias tienen mayor
hipertrofia de la media y menos fibrosis
y lesiones plexiformes. En el clsico estudio de Wagenvoort y Wagenvoort la
hipertrofia de la media era severa en los
Captulo 35
menores de 15 aos, siendo realmente el

nico cambio en los lactantes. Con la
edad aparecen fibrosis de la ntima y lesiones plexiformes. Es posible que estos
hallazgos guarden relacin con el hecho
de que los nios, en general, tengan un
lecho vascular pulmonar ms reactivo.
Basados en estos hechos, en los aos
ochenta e inicio de los noventa se pensaba que el mecanismo fundamental para el desarrollo de hipertensin era la
vasoconstriccin pulmonar. Hoy sabemos que puede ser el resultado de mltiples mecanismos que pueden involucrar a la matriz celular, al msculo liso,
a factores relacionados con la tensin
del vaso, al propio endotelio y sustancias liberadas por l y a factores plaquetarios. Se han identificado anomalas estructurales y funcionales: disbalance entre
mediadores
vasodilatadores/antiproliferativos y vasoconstrictores/mitgenos, dficits en los canales de
potasio de las fibras musculares lisas
vasculares pulmonares, incremento de
la sntesis de mediadores inflamatorios
que causan vasoconstriccin e incremento del crecimiento celular. El endotelio vascular es una fuente importante
de mediadores localmente activos, que
contribuyen al control del tono vasomotor y al remodelado estructural: el aumento de tromboxano (vasoconstrictor,
mitgeno), la disminucin de prostaciclina (vasodilatador, antiproliferativo),
el incremento de endotelina (vasoconstrictora, mitgena) y la disminucin de
xido ntrico (vasodilatador, antiproliferativo) son fundamentales en la fisiopatologa. La lesin endotelial, acoplada a
la liberacin local de sustancias vasoactivas producen un estado procoagulante
que aumenta la obstruccin.
Los procesos moleculares afectados incluyen cambios fenotpicos endoteliales
y de fibra muscular lisa como respuesta
a factores ambientales y genticos. Estos cambios afectan a los transportadores transmembrana, a los canales inicos, a los factores de transcripcin, a los
-2-
la ntima, lesiones que con mayor probabilidad son reversibles..
moduladores de la apoptosis, a las kinasas, a factores de interaccin clulaclula: intergrinas, transductores mecnicos, quemokinas
Desde el punto de vista hemodinmico
pueden deberse a un incremento del flujo (hipercinticas) o de las resistencias y
debe tenerse en cuenta si las mediciones
se hacen en reposo o durante el ejercicio
ya que, sobre todo, los nios, muestran
una gran reactividad de la vascularizacin pulmonar con el ejercicio (combinada con la vasodilatacin sistmica).
HIPERTENSION
PRIMARIA (HPP)
Captulo 35
HIPERTENSION
PULMONAR
PERSISTENTE DEL RECIEN NACIDO (HPPP)
De origen multifactorial, se trata de un
fallo en la adaptacin de la circulacin
pulmonar a la vida extrauterina. La hipertensin pulmonar del recin nacido
es casi siempre transitoria, la mayora
de los nios se recuperan completamente no requiriendo tratamiento crnico o
fallecen en el perodo neonatal; algunos
de estos pacientes parecen tener una
predisposicin gentica para hiperreacionar a desencadenantes vasoconstrictores pulmonares como la hipoxia alveolar. Algunos nios que aparentemente se han recuperado muestran posteriormente hipertrofia persistente de la
media arterial.
Con frecuencia se asocia a cardiopatas
congnitas, a enfermedades pulmonares
hipxicas adquiridas (aspiracin meconial, neumona, sepsis) y a hipoplasia
pulmonar, pero en muchas otras ocasiones no existe evidencia de enfermedad
pulmonar parenquimatosa y se desconoce el desencadenante. Independientemente de la causa, durante los primeros
das de vida la estructura de la pared arterial intrapulmonar es similar a la que
se encuentra en la vida fetal y est deteriorado el remodelado neonatal; los estudios funcionales demuestran una alteracin en la va del NO, en ocasiones
una deficiencia de L-arginina (sustrato
para el NO), y elevadas concentraciones
de endotelina circulante (vasoconstrictor); se encuentran aumentados los receptores vasoconstrictores (ET-A) y reducidos los vasodilatadores (ET-B). La
filosofa para administrar NO e inhibidores de la fosfodiesterasa se basan en
la falta absoluta o relativa de esta sustancia endgena y se estn investigando
nuevos estrategias farmacolgicas dirigidas a antagonizar la vasoconstriccin
PULMONAR
La incidencia es de 1-2 casos nuevos

por milln de habitantes y ao. La forma familiar representa el 6% de todas
las HPP; se trata de una enfermedad autonmica dominante, con penetrancia
variable, localizada en el cromosoma
2q33 (locus PPH1); las mutaciones
producen una prdida de funcin de la
va del factor transformador del crecimiento beta (TGF-beta); esta va influye
en muchos procesos como el crecimiento, movilidad, angiognesis, inmunosupresin, apoptosis; se han encontrado
mutaciones en este gen en ms del 20%
de los cnceres colorrectales, apuntando
a la posibilidad, ya sugerida en el pasado, de relacin entre la HPP y tumorognesis. La mutacin est presente en el
55% de los familiares de afectos de
HPP y en el 26% de los casos espordicos. La reducida penetrancia sugiere
que se precisan desencadenantes adicionales, para el desarrollo de la enfermedad.
Como se ha comentado ms arriba, en
las necropsias, la mayora de los adultos
tienen una enfermedad obstructiva vascular, con lesiones plexiformes, mientras que habitualmente en los ms jvenes, los cambios celulares suelen estar restringidos a una hipertrofia severa
de la media arterial con proliferacin de
-3-
Captulo 35
y modificar el remodelado citoesqueltico de las fibras musculares lisas.

La relacin entre HPPP e HTP primaria
no est del todo clara, pero existen pacientes diagnosticados en los primeros
aos en los que la historia clnica sugiere que tenan hipertensin pulmonar
desde el nacimiento.
chos enfermos, que no han mostrado reactividad en el test agudo, pueden mejorar a medio y largo plazo con este frmaco, lo que, al menos en ciertos casos,
se cuestiona la utilidad de estos tests,
especialmente en nios.
HIPERTENSION PULMONAR EN
LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS
Los hallazgos patolgicos son idnticos,

posiblemente desencadenados por la vasoconstriccin secundaria a que el hgado no ha podido degradar mediadores
vasoconstrictores circulantes. La hipertensin pulmonar no es, habitualmente,
una contraindicacin para el trasplante
heptico.
HIPERTENSION PULMONAR
HIPERTENSION PORTAL
La incidencia de cardiopatas congnitas

es del 1% (en los recin nacidos vivos a
trmino): aproximadamente el 11% de
los pacientes con cortocircuito intracardaco izquierda a derecha, sin correccin, desarrollan el sndrome de Eisenmenger: comunicaciones interventriculares, los defectos del septo atrioventricular, ductus arterioso permeable, comunicacin interauricular, transposicin
de grandes vasos y conexiones aortopulmonares creadas quirrgicamente.
Existe evidencia de que en ciertas cardiopatas la vascularizacin pulmonar
ya es anormal desde la poca intrauterina; algunos nios parecen estar genticamente predispuestos a desarrollar una
forma acelerada de la enfermedad: se
han descrito, incluso en la lactancia, lesin y disfuncin endotelial, hiperplasia
de fibras musculares lisas, hipertrofia
Las unidades arteriales respiratorias,
aproximadamente la mitad de las cuales
estn presentes al nacimiento, estn reducidas en tamao y nmero.
En muchos nios la difcil decisin de si
el paciente era operable o no, se basaba
en criterios anatmicos de los hallazgos
microscpicos de las biopsias pulmonares. Actualmente se basa en la determinacin de la reactividad vascular, ya
que los test con xido ntrico inhalado y
epoprostenol endovenoso han mostrado
ser extremadamente tiles. De todas
formas dado el efecto antiproliferativo
del tratamiento con prostaciclina mu-
SINDROME DE EISENMENGER
En pacientes con cortocircuito intracardaco, inicialmente el paso de sangre se
hace desde la circulacin sistmica a la
pulmonar, pero, si el defecto es grande
y el cortocircuito se mantiene se producen cambios morfolgicos progresivos
en la microvascularizacin que llegan a
anular e incluso a invertir el cortocircuito, condicin conocida como sndrome
de Eisenmenger.
La posibilidad de desarrollarlo depende
del tamao y la localizacin del defecto;
as, en los pacientes con comunicacin
interventricular, el 3% de los que tienen
una lesin pequeo o moderada (< o =
1.5 cm) y aproximadamente el 50% de
las grandes (> 1.5 cm) lo van a desarrollar.
El pronstico de los pacientes con sndrome de Eisenmenger es mejor que el
de la hipertensin pulmonar primaria:
su supervivencia a los 10 aos es del
80%, del 77% a los 15 aos y del 42% a
los 25 aos. La mayora de los pacientes
sobreviven 20-30 aos y no suelen ser
atendidos por pediatras; por otro lado
requieren gran atencin mdica por el
deterioro de su calidad de vida tanto por
su mala clase funcional como por la in-
-4-
cidencia de complicaciones: presentan

sntomas de bajo gasto sistmico (disnea de esfuerzo, fatiga, sncope), anomalas neurolgicas por la policitemia e
hiperviscosidad (cefalea, mareo, alteraciones visuales) y por frecuentes accidentes cerebrovasculares (por la hiperviscosidad, embolismo paradjico, abscesos cerebrales), sntomas de insuficiencia cardaca congestiva (edemas,
hepatomegalia) con arritmias (muerte
sbita), hemoptisis (por infarto pulmonar, rotura de una arteria pulmonar o de
una arteriola), ditesis hemorrgica
(epistaxis, sangrado gingival), padecen
gota, colelitiasis, osteoartropata, insuficiencia renal; el embarazo y las cirugas
no cardacas se asocian a una elevada
mortalidad.
Histolgicamente la lesin asociada es
la vasculopata plexiforme. Las lesiones
plexiformes contienen un factor endotelial de crecimiento vascular (VEGF),
cuyo gen se encuentra localizado muy
prximo al TGF-beta y que induce la relajacin endotelio-dependiente asegurando la perfusin del lecho capilar, pero, se trata tambin de un potente factor
angiognico.
Por todo ello hoy da, dado el nuevo desarrollo de los frmacos vasodilatadores
con accin antiproliferativa, se estn
tratando estos pacientes. Est indicado
el ensayo teraputico incluso en situaciones en las que la hipertensin no ha
llegado a invertir el cortocircuito, aunque el nio est aparentemente asintomtico.
Captulo 35
evaluados anualmente mediante ecocardiograma aunque no tengan ningn sntoma; el resto de enfermedades se evalan slo si tienen sntomas/signos sugerentes de hipertensin pulmonar. La
tolerancia al tratamiento con antagonistas del calcio es menor porque deterioran la motilidad esofgica y pueden precipitar reflujo y sangrado digestivo. La
conectivopata tambin es un problema
a la hora de enfrentarse al trasplante
pulmonar.
La forma de presentacin de la enfermedad veno-oclusiva y de la hemangiomatosis y displasia alveolocapilar
pulmonar es indistinguible del resto de
etiologas de hipertensin pulmonar. La
enfermedad veno-oclusiva muestra una
oclusin fibrtica uniforme de las pequeas vnulas perifricas. Los CT
muestran nbulos centrolobulares, opacidades, enfrosamiento septal que no
se encuentran en las hipertensiones pulmonares arteriales. El diagnstico tambin puede realizarse mediante biopsia
pulmonar, pero tiene un elevado riesgo.
El tratamiento con vasodilatadores precipita un edema pulmonar, por ello si
existe sospecha en el CT no debe realizrseles el test de vasodilatacin aguda.
La displasia alveolocapilar a menudo se
diagnostica inicialmente como hipertensin pulmonar persistente del recin nacido; sin embargo suele debutar ms
tarde (alrededor de 12h despus del nacimiento), se asocia a otras malformaciones congnitas no letales, y la
hipoxemia es refractaria al tratamiento
mdico con deterioro progresivo del enfermo.
OTRAS ENFERMEDADES
Aunque en adultos ha sido descrita asociada a lupus eritematoso sistmico, enfermedad mixta del tejido conectivo o
sndrome antifosfolipdico, la esclerodermia es la conectivopata que con ms
frecuencia se asocia (aislada o asociada
a fibrosis pulmonar), especialmente
cuando los anticuerpos anticentrmero
son positivos. Estos pacientes deben ser
EVALUACION
En los pacientes tratados crnicamente
con vasodilatadores, los determinantes
ms importantes de supervivencia son:
1- Edad: supervivencia a los 5 aos del
88% en los menores de 6 aos,
comparado con el 25% en los mayores.
-5-
2- La respuesta inicial a la prostaciclina: supervivencia del 86% a los 5

aos, frente al 33% en los que no
responden.
El diagnstico no debe retrasarse, especialmente en jvenes aparentemente sanos que refieren una leve incapacidad
funcional inexplicable.
El protocolo ms aceptado en un paciente en el que se sospecha o se conoce
la existencia de hipertensin pulmonar
es:
ecocardiografa. Clarifica la anatoma intracardaca y diagnostica o
hace sospechar la hipertensin pulmonar.
Test de los 6 minutos caminando,
menos de acuerdo a la edad y capacidad. La capacidad para realizar
ejercicio est muy relacionada con
el grado de hipertensin pulmonar.
Se correlaciona excelentemente con
la presin auricular derecha, la presin pulmonar y el ndice cardaca.
Una limitacin marcada (<10% de
lo previsto) se asocia a un elevado
riesgo durante el cateterismo.
Medicin de las saturaciones de
oxgeno, incluyendo su monitorizacin durante el sueo
La hipertensin pulmonar venosa e
hipxica son fcilmente diagnosticables con las exploraciones de rutina como radiografa de trax, ECG,
ecocardiograma y pruebas de funcin pulmonar. Se precisa una prueba de perfusin pulmonar para identificar los pacientes con enfermedad
tromboemblica crnica, pero esta
etiologa es realmente infrecuente en
los nios.
Para la hipertensin arterial pulmonar es
obligatorio realizar un cateterismo derecho para evaluar el pronstico y para estudiar la reactividad vascular; de las diferentes drogas disponibles las que tienden a utilizarse son el xido ntrico y el
iloprost inhalado. Este procedimiento se
debe realizar con sedacin adecuada y
una atencin especialmente meticulosa
Captulo 35
al estado cido-base, ventilacin y prdidas sanguneas. Se realiza un estudio

hemodinmico basal completo, observando que la FiO2 sea inferior a 0.3,
con recogida de saturaciones (incluyendo los valores de pO2 en caso de que la
FiO2 sea > 0.3) y registro de presiones
completas, objetivando gasomtricamente la situacin ventilatoria; tras
comprobar la calidad de los datos recogidos se aumenta la FiO2 a 1.0 y se
aguardan 10 minutos para repetir los registros gasomtricos y de presiones; si
no se observa una respuesta positiva de
descenso de presiones/resistencias se
aade un vasodilatador, como NO inhalado, epoprostenol IV o adenosina IV,
extrayendo gasometras y registrando
presiones nuevamente y con cada incremento de dosis, aguardando entre
cada subida al menos 10 minutos, hasta
conseguir una respuesta, inicio de efectos colaterales o sistmicos o cumplimentacin de dosis mxima. En los clculos ahora vuelve a utilizarse el consumo de oxgeno junto con la diferencia
arteriovenosa de oxgeno (unida a la
hemoglobina y disuelta) El xido ntrico
es particularmente interesante porque no
afecta a la circulacin sistmica y apenas modifica el gasto cardaco, se suele
iniciar con 20-80 ppm con incrementos
variables en cada protocolo, habitualmente con una menor respuesta en los
pacientes con cortocircuito derecha a
izquierda, pero sin complicaciones. Si
se va a utilizar un derivado prostaciclnico, se mantiene el oxgeno pero se retira el xido ntrico; el epoprostenol se
perfunde con bomba a dosis crecientes,
sin retirar el oxgeno, hasta los 20
ng/kg/min; en el caso del iloprost se utiliza un nebulizador ultrasnico compatible con l respirador, que priduza unas
partculas de 3-5 milimicras: se administran dosis repetidas de 0.2microg/Kg.
disueltas en una solucin de cloruro sdico fisiolgico inhalado en perodos de
10 minutos. La prostaciclina PGI2 es un
potente vasodilatador de accin ultra-
-6-
corta y un inhibidor de la agregacin

plaquetaria producido por el endotelio
vascular. La prostaciclina IV (PGI2) se
empez a utilizar en nios con hipertensin pulmonar secundaria, como
test agudo en 1985: se consideran como
respondedores agudos si la presin
pulmonar media se reduce un 20% sin
cambios o con aumento del gasto cardaco y sin cambios o con disminucin
de la relacin entre resistencias pulmonares-sistmicas. Los nios con ms
frecuencia que los adultos muestran una
respuesta favorable al test vasodilatador
agudo: 50-60% versus 20%. Los bloqueadores de los canales de calcio eran
el tratamiento de eleccin para aquellos
pacientes calificados como respondedores ya que prolongaban la supervivencia
en los adultos que los toleraban, pero
causan vasodilatacin sistmica y pulmonar; slo son efectivos en presencia
de vasoconstriccin y no en su ausencia
y por ello solo se benefician los pacientes con respuesta vasodilatadora aguda;
su efecto se mantiene el tiempo pero
debe tenerse en cuenta que su efecto
inotropo negativo pesa mucho si la funcin ventricular derecha est deteriorada; solo se ha demostrado mejora de la
supervivencia cuando la presin auricular derecha es < 10 mmHg; la administracin debe iniciarse con el paciente
hospitalizado, ajustando la dosis de
acuerdo a los sntomas, tensin arterial,
saturacin de oxgeno y tolerancia al
ejercicio. Se recomienda no administrarlos si el ndice cardaco es < 2.1
l/min/m2 y/o saturacin pulmonar de
O2 <63% y/o presin auricular derecha
> 10 mmHg.
Sin embargo, como ya se dijo ms arriba, con la aparicin de estos potentes
frmacos prostaciclnicos, que funcionan por va oral e inhalada combinando
propiedades vasodilatadores y, ms importante, antiproliferativas, remodelando la vascularizacin pulmonar a medio
y largo plazo., el papel de las pruebas
invasivas para seleccionar el tratamiento
Captulo 35
en funcin de su accin exclusivamente

vasodilatadora pueden perder su papel;
los verdaderos respondedores, es decir aquellos pacientes en los que la disminucin tanto de las presiones arteriales pulmonares y las resistencias estn
en el rango del 30-50% probablemente
puedan ser identificados mediante ecocardiografa doppler durante la inhalacin de NO o Iloprost. Debe advertirse
que existe, al menos un caso publicado,
de respuesta paradjica con incremento
de las resistencias vasculares pulmonares, durante el test con Iloprost inhalado. En los nios el objetivo es actuar lo
ms rpidamente posible para reconducir el remodelado pulmonar.
Existe la tendencia a evitar el tratamiento con bloqueantes de calcio en pacientes con hipertensin pulmonar severa
por el riesgo de los efectos colaterales
negativos que pueden no compensar sus
efectos positivos en pacientes menos
respondedores
El verdadero reto en la era actual, no es
identificar los respondedores agudos,
sino, como evaluar los resultados del
tratamiento a largo plazo, especialmente
cuando se utiliza epoprostenol IV, ya
que nos movemos por un lado entre incrementos innecesarios de dosis produciendo efectos secundarios, o administracin de dosis inefectivas: claramente
repetir cateterismos para la evaluacin
no es un buen mtodo. El test de los 6
minutos caminando parece que tiene
implicaciones pronsticas suficientes, a
la luz de los trabajos publicados. El
ecocardiograma no sirve como test no
invasivo para la monitorizacin a largo
plazo de los efectos del tratamiento en
la hipertensin pulmonar, aunque se estn desarrollando y evaluando nuevos
ndices que valoran la hemodinmica
pulstil del corazn derecho; sin embargo cuando se evalan poblaciones de alto riesgo el ecocardiograma doppler es
la mejor alternativa de screening: la
OMS considera hipertensin pulmonar
leve a partir de presiones sistlicas pul-
-7-
Captulo 35
Lactantes y nios pequeos: Escaso apetito, estancamiento del

crecimiento,
hipersudoracin,
taquipnea, taquicardia, irritabilidad, cianosis con los esfuerzos.
En nios pequeos puede aparecer sncope de esfuerzo.
Nios mayores: disnea de esfuerzo, dolor torcico, sncope,
fallo ventricular derecho en pacientes mayores de 10 aos con
hipertensin pulmonar de larga
duracin.
De cara a la toma de decisiones es til
clasificar a los pacientes segn la clase
funcional de la OMS adaptada para hipertensin pulmonar.
Clase I. Pacientes con hipertensin
pulmonar sin limitaciones para su
actividad fsica. La actividad fsica
habitual no provoca disnea, fatiga,
dolor torcico o presncope.
Clase II. Pacientes con hipertensin
pulmonar que provoca una leve limitacin de la actividad fsica. Ausencia de clinica en reposo. La actividad fsica habitual provoca provoca disnea, dolor torcico o presncope.
Clase III. Pacientes con hipertensin
pulmonar con marcada limitacin
para la actividad fsica. Ausencia de
clinica en reposo. Actividades fsicas menores de las habituales causan disnea, dolor torcico o presncope.
Clase IV. Pacientes con hipertensin
pulmonar incapaces de hacer ninguna actividad fsica sin que aparezcan
sntomas. Signos de fallo cardiaco
derecho. Disnea en reposo que empeora con mnimos esfuerzos.
monares de 40 mmHg deducidas a picos

de velocidad de la regurgitacin tricspide de 3-3.5 m/s; pero, insistimos en
que el nivel y los cambios de la presin
media es imposible medirlos utilizando
el Doppler.
Durante el cateterismo debe considerarse la posibilidad de realizar una septostoma/septectoma auricular especialmente en casos muy graves, especialmente si est presentando episodios de
sncope, para descomprimir el corazn
derecho y mejorar el gasto sistmico.
La biopsia pulmonar puede estar indicada en cardiopatas congnitas complejas, sospecha de enfermedad venoclusiva y en vasculitis. La evaluacin histolgica debe realizarla un equipo con experiencia, incluyendo un anlisis morfomtrico cuantitativo para determinar
el desarrolla vascular y una descripcin
de las anomalas patolgicas. En los nios pequeos con cardiopata congnita
la clasificacin de Heath y Edwards
puede infraestimar el riesgo quirrgico.
DIAGNOSTICO
Historia clnica
Antecedentes personales.
Se debe hacer una completa historia
clnica haciendo hincapi en la historia neonatal, ingesta de frmacos
(psicotropos, anorexgenos), vivir en
altitud, ingesta de aceite txico, alteraciones de la coagulacin.
Antecedentes familiares.
Debemos preguntar por historia familiar de hipertensin pulmonar, enfermedades del tejido conectivo,
cardiopata congnita, muerte sbita
precoz.
Se debe hacer un screening familiar
con ecocardiograma a los parientes
de primer grado.
Manifestaciones clnicas. La clnica
depende fundamentalmente de la
edad del paciente:
EXPLORACION FISICA
Abombamiento precordial debido a la
hipertrofia ventricular derecha.
Auscultacin cardiaca: refuerzo del
componente pulmonar del segundo to-
-8-
no. Soplo sistlico de insuficiencia tricuspdea.

Hepatomegalia como signo de insuficiencia cardiaca derecha, ms raramente
edemas perifricos.
Acropaquias en pacientes con enfermedad de larga evolucin.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Electrocardiograma. Nos encontraremos con signos de hipertrofia
ventricular derecha y frecuentemente auricular derecha.
Radiografa de trax. Encontraremos cardiomegalia sobre todo a expensas de cavidades derechas, prominencia del cono del la pulmonar y
diversos grados de isquemia pulmonar.
Serologas. Se debe realizar una serologa para HIV que es una causa
reconocida de hipertensin pulmonar.
Ecocardiograma. Es la prueba ms
importante para el diagnstico inicial de la hipertensin pulmonar.
Por un lado nos permite descartar
malformaciones cardiacas congnitas, as como estimar la presin
pulmonar a travs de la cuantificacin de la velocidad del jet de regurgitacin tricuspdea cuando est
presente. Se define hipertensin
pulmonar leve una presin pulmonar
sistlica mayor de 40 mmHg lo que
corresponde con una velocidad del
jet de regurgitacin tricuspdea de 33.5 m/seg. Si no existe regurgitacin
tricuspdea se pueden hacer estimaciones indirectas de la presin pulmonar estudiando la posicin y movimiento del tabique interventricular
o la morfologa del flujo pulmonar
por doppler. Tambin estudiaremos
el tamao de las cavidades derechas
y la funcin ventricular derecha.
Medicin de la saturacin de O2.
Includo durante el sueo. Nos
-9-
Captulo 35
orientar a la hora de iniciar oxigenoterapia.

Pruebas de funcin pulmonar. No
sirven para descartar causas pulmonares de hipertensin pulmonar.
TAC torcico. Permite una buena
evaluacin del parnquima pulmonar as como para detectar la presencia de enfermedad venooclusiva
pulmonar.
Gammagrafa pulmonar de ventilacin-perfusin. En casos de sospecha de tromboembolismo pulmonar.
Cateterismo cardiaco. (ver ms
arriba, epgrafe EVALUACION).
Es necesario hacerlo ante una sospecha de hipertensin pulmonar.
Suele constar de:
- Estudio basal con medicin de las
presiones y resistencias pulmonares
as como del gasto cardiaco.
- Test con vasodilatadores: O2
100%, NO (10-80 ppm), prostaciclina IV (2-20 ngr/Kg/min), adenosina
IV (50-200 ngr/Kg/min) o Sildenafilo oral. Se considera test vasodilatador positivo cuando se cumplen los
3 criterios:
1. la presion arterial pulmonar media baja 20% respecto a los valores basales.
2. no cambio o aumento del ndice
cardiaco.
3. no cambio o disminucin en el
cociente entre resistencias pulmonares y sistmicas.
Si responden a estos vasodilatadores
se debe hacer una prueba con calcioantagonistas. Aproximadamente
un 40% de los nios con HTP primaria son respondedores.
Para el control clnico y de la medicacin suelen precisarse cateterismos de control.
Biopsia pulmonar.
Slo en casos muy seleccionados
como sospecha de enfermedad venooclusiva o vasculitis.
Captulo 35
En nios pequeos por las dificultades

de la anticoagulacin se puede usar Aspirina.
Diurticos. Estn indicados para el control de la retencin de lquidos secundaria a la insuficiencia cardiaca derecha.
Digital. No est clara su utilidad en el
tratamiento de la insuficiencia cardiaca
derecha, aunque la mayora de los autores la recomiendan.
Calcioantagonistas. Mejora la supervivencia en pacientes adultos como peditricos a los que se les administra tras un
test vasodilatador positivo. Se suele utilizar la Nifedipina, Diltiazem o Amlodipino a dosis altas.
TRATAMIENTO
Actualmente no existe cura para la hipertensin pulmonar primaria, sin embargo en los ltimos aos la aparicin
de nuevos frmacos est estimulando
una actitud ms agresiva en el tratamiento de la hipertensin pulmonar en
nios, lo que ha conducido a una mejora clnica y hemodinmica as como
una mejora en la supervivencia de los
pacientes. Se suma el hecho de que el
potencial de mejora es mayor en nios
que en adultos ya que su vasculatura est en proceso de remodelacin y se
piensa que las lesiones puedan ser con
mayor frecuencia reversibles. Un esquema de tratamiento posible podra ser
el de la figura.
Vasodilatadores pulmonares. (ver figura 1).

Oxido ntrico. Vasodilatador pulmonar
por va inhalatoria. Se utiliza en la hipertensin pulmonar del neonato y en el
postoperatorio de cardiopatas que cursan con hipertensin pulmonar. Su papel en el tratamiento a largo plazo de la
HTP no est claro.
Prostaciclina intravenosa. Existen
mltiples estudios en los que se demuestra un aumento en la supervivencia, mejora clnica y de los parmetros
hemodinmicos en pacientes con diversas formas de hipertensin pulmonar,
includos pacientes con cardiopata congnita, tratados con prostaciclina intravenosa tanto en respondedores como no
respondedores al test de vasodilatacin.
Se utiliza en los pacientes ms graves
(clase funcional III/IV de la NYHA) por
sus problemas de administracin ya que
precisa administracin continua. Se empieza con una dosis de 2-10 ngr/Kg/min
que suele irse aumentando debido a la
produccin de tolerancia.
Efectos secundarios: dolor mandibular,
diarrea, vasodilatacin perifrica, cefalea, nauseas y vmitos, dolor de piernas
y los derivados de la va de administracin.
Medidas generales
Tratamiento agresivo de las infecciones
respiratorias ingreso hospitalario en
neumonas.
Vacunacin anual contra la gripe.
Vacuna antineumoccica.
Evitar el estreimiento ya que las maniobras de Valsalva pueden provocar
sncope.
Tratamiento convencional
Oxigenoterapia domiciliaria. El Oxgeno es un potente vasodilatador pulmonar y su administracin es una de las
bases del tratamiento de la hipertensin
pulmonar. Se debe administrar oxigenoterapia contnua durante al menos 12
horas al da, preferiblemente ms, as
como durante las infecciones respiratorias.
Anticoagulacin. Aunque en adultos
est demostrada su eficacia, no hay estudios en poblacin peditrica. La mayora de los autores recomiendan su uso
cuando haya signos de fallo derecho.
Se utiliza la Warfarina a las dosis necesarias para mantener el INR alrededor
de 1,5.
- 10 -
Iloprost. Es un anlogo inhalado del la

prostaciclina que ha demostrado su eficacia en adultos, nios con hipertensin
pulmonar asociada a cardiopata congnita y en neonatos con hipertensin
pulmonar persistente. Actualmente no
est aprobado su uso y se administra
como medicacin compasiva en pacientes con respuesta vasodilatadora negativa. Se administra mediante un nebulizador del tipo Halolite en 5 nebulizaciones diarias. Su administracin conjunta
con Sildenafilo potencia los efectos de
ambos frmacos.
Sildenafilo. Es un inhibidor de la fosfodiesterasa que se administra por va
oral. Estudios en adultos han demostrado su eficacia asociada a Iloprost. En
nios no existe ningn estudio sobre su
eficacia, aunque se ha utilizado de forma aislada con resultados prometedores.
Bosentan. Antagonista de los receptores de endotelina que se administra por
va oral. Ha demostrado su utilidad en
adultos con mejora clnica y hemodinmica. Existe un estudio en nios en
los que mejor la hemodinmica tras su
uso a una dosis de 1,5 mg/Kg/12h. Como efectos secundarios se ha visto elevacin de transaminasas reversible al
disminuir o suspender el frmaco, asimismo se han descrito enrojecimiento,
taquicardia, edema, temblores y mareo.
Beraprost. Es un anlogo oral de la
prostaciclina
Atrioseptostoma. Utilizada en pacientes en mala situacin, con fallo cardiaco
derecho severo sobre todo si han tenido
sncope. Se mejora el gasto sistmico a
costa de un cierto grado de desaturacin. Mejora la superviviencia a 1-2
aos.
Trasplante pulmonar. Reservada como ltima opcin para pacientes cuya
hipertensin pulmonar ha progresado a
pesar de tratamiento mdico mximo.
Captulo 35
EL SINDROME DE EISENMENGER
Anomalas de la hemostasia. Se han
descrito la trombocitopenia, tiempo de
coagulacin prolongado, deficiencia den
los factores vitamina K dependientes y
fibrinolisis anormal.Aunque no se conoce bien las causas, se ha descrito la
aparicin de una anormalidad adquirida
del factor von Willebrand. Las hemorragias suelen ser leves y primariamente
en territorio mucocutneo y por ello solo precisan tratamiento sintomtico.
Deben evitarse agentes antiplaquetarios
(como la aspirina) y anticoagulantes.
Sndrome de hiperviscosidad y accidentes cerebrovasculares. Su incidencia es elevada, debido a la eritrocitosis
que produce el incremento de viscosidad con disminucin del flujo cerebra.
Los pacientes con eritrocitos microctica
hipocroma tienen ms elevada la viscosidad que aquellos no deficitarios en
hierro. Factores de riesgo independientes de accidentes cerebrovasculares son
la hipertensin, la fibrilacin auricular,
las flebotomas y sobre todo la microcitosis. Por ello las flebotomas se reservan para los pacientes con sntomas de
hiperviscosidad (fatiga, disnea, cefalea,
hemoptisis) y no debe realizarse profilcticamente. La deficiencia de hierro y
la microcitosis se deben corregir mediante administracin de sulfato ferroso.
El tratamiento para el accidente isqumico es de soporte y sintomtica. La
decisin de iniciar tratamiento anticoagulante o antiplaquetario debe individualizarse.
Hemoptisis. La mayora de los episodios son autolimitados pero en algunos
casos puede ser masiva. Las causas ms
frecuentes y su tratamiento son los siguientes:
Infecciosas: seguir el tratamiento
antimicrobiano y, importante, intentar suprimir la tos.
Embolismo pulmonar. Anticoagular.
Considerar filtro de cavas.
RECONOCIMIENTO Y MANEJO
DE LAS COMPLICACIONES EN
- 11 -
Ditesis hemorrgica: plasma fresco

congelado, plaquetas, tratamiento
con desmopresina.
Rotura de colaterales aortopulmonares. Embolizar percutneamente.
Rotura de arteria pulmonar o de arteriola. Taponamiento con baln,
reparacin quirrgica, embolizacin
si es posible.
Gota. La hiperuricemia es frecuente y
se debe a un incremento de la produccin y una disminucin del aclaracin
renal. El cuadro clnico de gota es ms
raro. Las artralgias son frecuentes y son
debidas a la osteoartropata hipertrfica... Si aparece una artritis gotosa el tratamiento es con colchicina intravenosa,
con los corticoesteroides como alternativa razonable ya que los agentes antiinflamatorios no esteroideos pueden interferir con la funcin plaquetaria y la
hemostasia.
Colelitiasis. Secundaria a un incremento de la concentracin de bilirrubina no
conjugada en la secrecin biliar por el
aumento de la masa eritrocitaria.
Osteoartropata hipertrfica. Proliferacin excesiva de la piel y tejido seo
en las extremidades. Produce los dedos
en palillo de tambor en manos y pies y
periostitis en metacarpo, metatarso y
huesos largos de antebrazos y piernas.
Lo ms frecuente son las artralgias en
tobillos y rodillas, con frecuentes derrames sinoviales. Si las artralgias son
severas puede utilizarse salsalato.
Disfuncin renal. Un tercio tiene evidencia de glomerulopata (proteinuria,
elevacin de la creatinina srica, analtica de orina anormal con hematuria, piuria estril o cilindros. La incidencia de
anomalas renales aumenta con el grado
y duracin de la cianosis y eritrocitosis
acompaante. La concentracin de creatinina srica no refleja adecuadamente
Captulo 35
la severidad de la disfuncin renal en

pacientes con el sndrome de Eisenmenger. Es importante evitar frmacos
que deterioren la funcin renal, como
antiinflamatorios no esteroideos, y administrar lquidos abundantemente
cuando vayan a utilizarse contrastes.
Viajes a alturas elevadas. Suponen un
riesgo elevado al disminuir la tensin
del oxgeno inspirado. La vasoconstriccin asociada a la hipoxia agravar la
situacin basal, incrementando el cortocircuito derecha a izquierda, con desaturacin arterial sistmica e insuficiencia
cardaca derecha aguda. Aunque estos
pacientes puden tolerar el respirar aire
con baja tensin de oxgeno en reposo,
el menor grado de ejercicio puede precipitar una hipoxemia severa. Los viajes
en aerolneas comerciales con aviones
presurizados son bien tolerados y seguros siempre y cuando reciban oxgeno
suplementario y se monitorice oximtricamente al paciente.
Ciruga no cardaca. En el sndrome
de Eisenmenger se asocia a una elevadsima mortalidad (hasta el 19%) y debe
evitarse en lo posible o recurriendo a la
anestesia local. El paciente tiene que ser
cuidadosamente monitorizado durante
la induccin y tras la ciruga. Muchos
de los agentes utilizados para la induccin y mantenimiento de la anestesia
general deprimen el miocardio y producen vasodilatacin sistmica. Debe evitarse un ayuno prolongado y la deplecin de volumen y se debe ser meticuloso con la profilaxis de endocarditis. Las
vas deben estar equipadas con filtros
para las burbujas. Hay que recordar que
un hematocrito normal no provee una
adecuada oxigenacin arterial y deben
mantenerse cifras elevadas.
- 12 -
Captulo 35
TABLAS
Tabla 1: Clasificacin diagnstica de la hipertensin pulmonar de la Organizacin
Mundial de la Salud
1. Hipertensin arterial pulmonar
1.1 Hipertensin pulmonar primaria
a. espordica
b. familiar
1.2 Relacionada con
a. enfermedad del colgeno
b. cortocircuitos sistmico-pulmonares
c. hipertensin portal
d. infeccin HIV
e. frmacos / txicos
1 anorexgenos
2 otros
f. hipertensin pulmonar persistente del recin nacido
g. otras
2. Hipertensin pulmonar venosa
2.1 Cardiopata ventricular o auricular izquierda
2.2 Valvulopata del lado izquierdo del corazn
2.3 Compresin extrnseca de venas pulmonares centrales
a. mediastinitis fibrosante
b. adenopatas/tumores
2.4 Enfermedad pulmonar veno-oclusiva
2.5 Otras
3. Hipertensin pulmonar asociada a alteraciones del sistema respiratorio y/o
hipoxemia
3.1 Enfermedad pulmonar obstructiva crnica
3.2 Enfermedad pulmonar intersticial
3.3 Alteraciones respiratorias del sueo
3.4 Hipoventilacin alveolar
3.5 Exposicin crnica a grandes alturas
3.6 Enfermedad pulmonar neonatal
3.7 Displasia alveolo capilar
3.8 otras
4. Hipertensin pulmonar por enfermedad tromboemblica crnica
4.1 Obstruccin tromboemblica de las arterias pulmonares centrales
4.2 Obstruccin de las arterias pulmonares distales
a. embolismo pulmonar: trombos, tumor, parsitos/huevos, cuerpos extraos
b. trombos in situ
c. anemia de clulas falciformes
5. Hipertensin pulmonar por enfermedades que afectan directamente a la vascularizacin pulmonar.
5.1 Inflamatorias
a. esquistosomiasis
b. sarcoidosis
c. otras
5.2 Hemangiomatosis capilar pulmonar
- 13 -
Captulo 35
Figura 1. Algoritmo de manejo de la hipertensin pulmonar
Test vasodilatador
Positivo
Negativo
Calcioantagonistas
Mejora
Calcioantagonistas
No mejora
HTP moderada
Clase funcional I o II
Iloprost, Beraprost, Sildenafilo
HTP moderada
Clase funcional I o II
HTP severa
Clase funciona III oIV
HTP severa
Clase funcional III o IV
Prostaciclina IV
Trasplante de pulmon
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Captulo 35
36
COMPLICACIONES AMBULATORIAS
DE LA CIRUGA DE LAS
CARDIOPATAS CONGNITAS
Dr. Fernando Rueda Nez, Dra. Clara Faria Candal.
Hospital Juan Canalejo. La Corua.
INTRODUCCIN
COMPLICACIONES CARDIACAS
La progresiva modernizacin de las tcnicas aplicadas a la ciruga cardiaca
hace que los resultados generales hayan
mejorado mucho en los ltimos aos,
asocindose a un descenso muy significativo en la mortalidad y morbilidad
con la posibilidad de correcciones quirrgicas completas en edades precoces.
Adems, existe una clara tendencia a
disminuir al mximo la estancia hospitalaria de los pacientes, lo cual redunda
en una mejor recuperacin fsica y emocional. Para todo ello es necesario la
aplicacin de programas quirrgicos de
corta estancia (el trmino anglosajn se
conoce como fast-track) que incluyen la
colaboracin de todos los estamentos
mdicos involucrados en la atencin del
paciente antes, durante y despus del
procedimiento quirrgico (pediatra de
cabecera, cardilogo infantil, cirujano,
anestesista, etc...). Como consecuencia
de la mayor supervivencia de pacientes
con patologas complejas y del alta precoz de los mismos, es fundamental el
conocimiento por parte del pediatra de
cabecera de los problemas o complicaciones ms frecuentes en el postoperatorio de estos pacientes, as como de su
orientacin y tratamiento. Para una mejor comprensin se han subdividido por
apartados
1.- Insuficiencia cardiaca

Clasificacin
La presencia de insuficiencia cardiaca
(IC) en el postoperatorio inmediato de
las cardiopatas es un hallazgo frecuente, y es la consecuencia de la imposibilidad del corazn para desarrollar su
funcin de bomba de la circulacin.
Existen tres tipos fundamentales: insuficiencia cardiaca derecha, en la que
existe una afectacin predominante sobres las cavidades derechas y su sintomatologa se circunscribe ms al territorio venoso sistmico (hepatomegalia,
edemas). En la denominada insuficiencia cardiaca izquierda hay una afectacin ms predominante en las cavidades
izquierdas, con sintomatologa secundaria a una situacin de congestin pulmonar (edema pulmonar, disnea) o bajo
gasto (fatiga). La insuficiencia cardiaca
congestiva comparte caractersticas de
las dos anteriores.
Independientemente del tipo de IC se
debe de poder diferenciar entre estas
tres situaciones: 1) paciente con una patologa severa en fase de recuperacin;
2) paciente con un resultado quirrgico
subptimo, y 3) paciente que cae en in-
-1-
suficiencia cardiaca de forma no esperada. El ltimo caso se suele asociar a

otras complicaciones y requiere una
pronta derivacin al especialista. Por
tanto, mediante la historia clnica, la exploracin fsica y la informacin contenida en el informe de alta el pediatra de
cabecera debe de poder identificar el tipo y situacin de la insuficiencia cardiaca segn la clasificacin propuesta
anteriormente.
Captulo 36
Diagnstico
El diagnstico es fundamentalmente
clnico. Las pruebas complementarias se
suelen utilizar para establecer el grado
de afectacin, descartar procesos intercurrentes desencadenantes y como control de la efectividad de las medidas teraputicas. En el paciente ambulatorio
con sospecha de IC postquirrgica se
debe realizar una exploracin fsica
completa complementada con un electrocardiograma, un estudio analtico
(valorar anemia, funcin renal) y una
Rx de trax (cardiomegalia, derrames).
Patogenia
Los cinco mecanismos clsicos de produccin de la IC son: 1) Sobrecarga de
volumen por aumento de la precarga
(cortocircuitos residuales, fstulas arteriovenosas, insuficiencia renal,); 2)
Disminucin de la precarga con dificultad al llenado ventricular (taponamiento
pericrdico); 3) Sobrecarga de presin
sobre la eyeccin ventricular por aumento de la postcarga (estenosis artica
y pulmonar, hipertensin pulmonar);
4) Alteraciones de la contractilidad por
afectacin del miocardio y 5) Perturbaciones del ritmo y de la frecuencia cardiaca.
Tratamiento
Excepto en casos leves la presencia de
un cuadro de insuficiencia cardiaca en
el postoperatorio inmediato obliga a
contactar con su centro de referencia,
donde en caso de considerarlo necesario, se complementar la valoracin con
la realizacin de una ecocardiografa.
En general el tratamiento farmacolgico
tiene tres pilares fundamentales: agentes
inotrpicos, diurticos y reductores de
la postcarga:
Inotrpicos: en los nios no crticamente enfermos (tratamiento ambulatorio) se suele utilizar la digoxina (contraindicada en caso de miocardiopata hipertrfica, bloqueo
cardiaco completo o taponamiento
cardiaco).
Diurticos: se suelen utilizar diurticos de asa ( furosemida, 1-3
mg/kg/da vo en dos o tres dosis) o
tiazidas ( hidroclorotiazida, 12mg/kg/da) asociada o no a un diurtico ahorrador de potasio como la
espironolactona (2-3 mg/Kg/da va
oral divididos en dos o tres dosis).
Los efectos secundarios de la furosemida son hipopotasemia, hiperuricemia, ototoxicidad y ms raramente discrasias sanguneas y exantemas. Por su parte la espironolactona
puede producir hiperpotasemia, gi-
Sintomatologa
Es variable en funcin de la edad del
paciente, especialmente en lactantes en
los que la clnica puede pasar desapercibida o confundirse con otros procesos.
Se consideran datos cardinales para establecer el diagnstico de IC la presencia de taquicardia, polipnea, hepatomegalia y cardiomegalia. Otros signos y
sntomas que suelen aparecer son el ritmo de galope (distensin brusca del corazn en distole que se produce antes
de que se produzca la descompensacin), la fatiga (en el lactante se suele
manifestar con rechazo del alimento),
los edemas (ms raros cuanto menor es
la edad del nio), la sudoracin (sobretodo ceflica) y la oliguria.
-2-
necomastia y agranulocitosis. La
hidroclorotiazida tiene menos efectos secundarios que la furosemida
por lo que se suele preferir en los
tratamientos a largo plazo, los efectos secundarios ms importantes son
la hipopotasemia, la hipertrigliceridemia y la hipercolesterolemia.
Reductores de la postcarga: principalmente los inhibidores de la enzima de conversin de la aldosterona (IECAs), con efecto mixto sobre
la precarga y la postcarga. El ms
utilizado es el Captoprilo ( RN: 0,10,2 mg/kg/dosis cada 6 horas; lactantes: 0,5-0,6 mg/Kg/ da en 1-4
dosis; nios: 12,5 mg/dosis cada 12
horas) cuyos efectos secundarios
ms importantes son proteinuria,
sndrome nefrtico, glomerulonefritis y neutropenia. El Enalapril es
ms cmodo por la vida media ms
larga pero existe poca experiencia
en nios (0,2-1 mg/Kg/da cada 12 o
24 horas); Otros frmacos ms modernos, utilizados ampliamente en
adultos en la IC y como antihipertensivos, son los bloqueadores de
los receptores de la Angiotensina II.
El ms efectivo de stos es el Irbesartan aunque el primero que se sintetiz fue el Losartan. El Irbesartan
se administra una vez al da por va
oral. Sus efectos adversos fundamentales son la tos y la hiperuricemia, que se previene administrando
conjuntamente un diurtico tiazdico. No hay apenas experiencia en la
utilizacin de estos frmacos en nios.
Captulo 36
otras causas. El registro ECG de 12 derivaciones es la prueba fundamental en

su diagnstico. Es un error frecuente
realizar estudios ECG de 3 derivaciones
que no permiten un diagnstico adecuado de la arritmia. Tambin es importante recordar que lo ms importante en la
valoracin de una arritmia es la repercusin hemodinmica de la misma. En el
mbito ambulatorio, salvo urgencias, el
tratamiento debe limitarse a la valoracin hemodinmica (tensin, perfusin)
y al registro ECG de 12 derivaciones
(basal y durante la realizacin de maniobras vagales en el caso de las taquiarritmias, ver ms adelante). Es conveniente derivar al especialista a todo paciente postoperado en el que se detecta
una arritmia de nueva aparicin.
2,.1 Bradiarritmias
Sospechar siempre en pacientes con sintomatologa de cansancio, mareos o sncopes. Las ms frecuentes son:
Enfermedad del nodo sinusal: se debe a trauma atrial directo, y es frecuente en las cirugas con abundante
sutura intra-atrial. Se caracteriza por
alternar fases de taquicardia con
bradicardia y aunque suele tolerarse
bien necesita control cardiolgico ya
que en ocasiones precisa de la colocacin de marcapasos. Aparece en el
postoperatorio tardo, a veces aos
despus de la ciruga, y se asocia
con frecuencia a la correccin fisiolgica de la Trasposicin de grandes
vasos (Senning, Mustard) o tras las
correcciones univentriculares (Fontan).
Bloqueos
aurculo-ventriculares:
existen varios grados, en funcin de
si la conduccin entre las aurculas y
ventrculos est enlentecida ( bloqueo de primer grado), conservada
pero de forma intermitente ( bloqueo de segundo grado, en sus dos
variantes), o abolida ( bloqueo de
tercer grado o completo). Lo ms
2.- Arritmias
Las arritmias son complicaciones postoperatorias relativamente frecuentes en
el postoperatorio inmediato de los pacientes sometidos a ciruga cardiaca. Es
raro que persistan despus del alta, pero
siempre se deben de tener en cuenta en
caso de un deterioro no explicado por
-3-
frecuente es que se detecte en la salida de circulacin extracorprea durante la ciruga o en el postoperatorio inmediato. La causa es un proceso de inflamacin postrauma quirrgico. En los casos favorables desaparece a los pocos das pero en casos graves queda de forma permanente. El bloqueo completo es la situacin ms grave y se presenta en
el 1-2 % de los pacientes sometidos
a ciruga cardiaca, sobretodo en la
ciruga del canal AV y la reseccin
subartica. Si persiste ms de 10-14
das requiere la implantacin de
marcapasos permanente. La presencia de un bloqueo de 2 grado sintomtico o bloqueo completo (aunque sea asintomtico) requiere valoracin hospitalaria.
Captulo 36
que la compresin ocular est contraindicada en la infancia.

Flutter-fibrilacin auricular: en
los nios es ms frecuente el
flutter y se produce sobretodo en
pacientes con dilatacin auricular importante. La cardioversin
es muy eficaz para revertirlo a
ritmo sinusal pero suele requerir
frmacos antiarrtmicos para
control de recurrencias.
Taquicardia automtica auricular: se produce por un foco ectpico auricular diferente al sinusal. El tratamiento es complicado, caractersticamente no revierte con la cardioversin y
puede necesitar varios frmacos
para su control (digoxina, betabloqueantes o amiodarona).
Taquicardia automtica de la
unin AV: se trata de una arritmia grave con alta mortalidad
que se produce en las cirugas
cerca del nodo AV. Es una
arritmia propia del postoperatorio inmediato, difcil de tratar y
no se observa en el paciente ambulatorio.
Taquicardias por reentrada: existe un sustrato anatmico (va de
reentrada) que en determinadas
circunstancias facilita la gnesis
de una arritmia. En el postoperatorio inmediato se pueden desencadenar por frmacos o alteraciones electrolticas, y su frecuencia disminuye mucho en el
paciente ambulatorio. Responde
bien a maniobras vagales y se
puede utilizar tratamiento farmacolgico para evitar recurrencias, mientras que la ablacin de
la va accesoria mediante electrofisiologa es curativa.
Taquicardias ventriculares: se reconocen por tener morfologa de QRS
ancho. Son raras y generalmente secundarias a la ventriculotoma. El
mecanismo puede ser por reentrada
2.2 Taquiarritmias
En las taquiarritmias con inestabilidad
hemodinmica que precise tratamiento
urgente y no responda a maniobras vagales se debe realizar cardioversin con
una dosis de 0,5Jul/kg (se puede aumentar progresivamente hasta 2Jul/kg), preferiblemente con canalizacin de va perifrica y analgesia previamente. Cuando haya una situacin hemodinmica
estable y sin respuesta a las maniobras
vagales es recomendable remitir a un
centro hospitalario para continuar la valoracin e indicar el tratamiento farmacolgico.
Taquicardias supraventriculares: se
reconocen en el ECG por tener morfologa de QRS estrecho. Las maniobras vagales son de gran utilidad
para desenmascarar la arritmia subyacente y en muchas ocasiones pueden ser curativas. En nios es preferible utilizar el fro en la cara (bolsa
de hielo, pao mojado) y la provocacin de reflejo nauseoso con la estimulacin farngea mejor que el
masaje del seno carotdeo. Recordar
-4-
o por foco ectpico. Precisa tratamiento farmacolgico (betabloqueantes, antagonistas del calcio), y
excepcionalmente implante de desfibrilador.
Captulo 36
evento de ciruga cardiaca por lo que lo

desarrollaremos en amplitud:
En general aparece al final de la primera
semana del postoperatorio. La sintomatologa consiste en fiebre, malestar general, dolores articulares, sntomas de
inflamacin pericrdica y pleural y disminucin de apetito. La etiologa es
desconocida pero se postula que se trata
de un proceso autoinmune desencadenado por la ciruga (produccin de antgenos miocrdicos). Se ha descrito relacionado con el postoperatorio cardiaco,
despus de un infarto de miocardio
(Sndrome de Dressler) y despus de
trauma penetrante o de estallido sobre
pericardio. Por eso hoy da se le redefine como sndrome postdao cardiaco.
En una serie amplia de pacientes postquirrgicos su incidencia era del 27%
(400 pacientes), y de forma caracterstica se produca con mayor frecuencia
tras la ciruga de tetraloga de Fallot y
en el cierre de CIV con estenosis pulmonar. Hay que destacar que en menores de 2 aos la incidencia es mucho
menor (3,5%).
El diagnstico es fundamentalmente
clnico y ecocardiogrfico. Existe fiebre, acompaada de malestar general,
irritabilidad, disminucin del apetito y
dolor torcico tipo pleurtico. Puede durar entre una o varias semana y a veces,
puede recurrir meses o aos despus. En
la auscultacin es frecuente la presencia
de roce pericrdico. En casos raros se
puede producir un taponamiento cardiaco que se caracteriza por signos de IC
grave, pulso paradjico y sensacin de
enfermedad grave. Esta ltima complicacin es mortal si no se trata con prontitud (drenaje del derrame pericrdico).
En la analtica destaca leucocitosis con
neutrofilia y la elevacin de los reactantes de fase aguda como son la VSG y la
PCR. En el ECG no existen cambios especficos, si acaso alteraciones en el ST
e inversin o aplanamiento de la onda
T, tpicas de la afectacin pericrdica.
La Rx de trax muestra cardiomegalia y
2.3 Bloqueos de rama

La presencia de un bloqueo de rama de
derecha es muy frecuente en las cirugas
que incluyen incisiones o suturas sobre
el ventrculo derecho ( cara septal derecha, en el cierre de determinadas comunicaciones interauriculares) y generalmente no revisten gravedad. El bloqueo de rama izquierda es infrecuente y
su presencia puede ser un indicador de
afectacin cardiaca, especialmente en
los pacientes trasplantados.
3.- Afectacin pericrdica
3.-1 Derrame pericrdico.
Se define como la presencia de lquido
en el interior de la cavidad pericrdica.
La sintomatologa es secundaria al proceso causal, y a la afectacin cardiaca
(alteracin de la precarga).
Cuando se produce en los primeros das
despus de la ciruga lo denominamos
agudo, normalmente es de causa multifactorial y con una frecuencia elevada
(30-70%). Despus del 5 da de la ciruga se denomina crnico, siendo menos frecuente (6%) y caractersticamente con sintomatologa muy variada, variando desde taquicardia, taquipnea, irritabilidad o febrcula, hasta el cuadro
clnico de taponamiento.
Las causas ms frecuentes de derrame
crnico son: 1) IC mal controlada, 2)
Hemorragia intrapericrdica (tpico del
paciente anticoagulado), 2) Lisis de un
hematoma pericrdico residual, y 3)
Sndrome postpericardiotoma.
El sndrome postpericardiectoma es
una de las complicaciones ms frecuente en el paciente ambulatorio tras un
-5-
en ocasiones derrame pleural. Como ya

hemos apuntado la Ecocardiografa es la
tcnica diagnstica de eleccin porque
es capaz de detectar el derrame pericrdico, que est presente en todos estos
pacientes. El diagnstico diferencial se
realizar con cuadros infecciosos, reacciones medicamentosas e insuficiencia
cardiaca. Para ello es necesario realizar
pruebas complementarias como cultivos, sedimento de orina y exploracin
de la herida quirrgica.
Captulo 36
vidad pleural. En el cuadro clnico destaca la presencia de fatiga, cianosis y

con una tpica disminucin del murmullo vesicular en la auscultacin pulmonar. Puede deberse a tres problemas: insuficiencia cardiaca, hemotrax y quilotrax.
Los derrames pleurales secundarios a
insuficiencia cardiaca son bastante frecuentes en cirugas como la correccin
completa de la Tetraloga de Fallot y en
las cirugas de derivacin venosa al territorio pulmonar tpico de las patologas univentriculares (Glenn y Fontan).
En el mbito ambulatorio el tratamiento
es con diurticos pero en ocasiones precisan reingreso para realizar drenaje
mediante toracocentesis. En este ltimo
caso suele existir una importante insuficiencia cardiaca de base, o un proceso
infeccioso subyacente.
El hemotrax es una complicacin excepcional en el mbito ambulatorio. Se
debe sospechar en las primeras semanas
del postoperatorio de pacientes con anticoagulacin con derrame torcico y
descenso del hematocrito.
El quilotrax se define como la presencia de un derrame pleural de caractersticas quilosas. Es una complicacin rara
pero con una gran morbimortalidad. El
diagnstico es por la apariencia lechosa
del lquido, en cuya composicin es caracterstica la presencia de una cantidad
de triglicridos mayor de 110 mg/dl. Se
puede producir por trauma del conducto
torcico, por trauma de los linfticos
cardiacos o por aumento de la presin
venosa central. El tratamiento consiste
en evacuacin mediante toracocentesis
y dieta absoluta. En caso de buena evolucin es til la reintroduccin de dieta
rica en triglicridos de cadena media,
que al no absorberse a travs del conducto torcico evitan la formacin de
quilotrax. Otras medidas de rescate seran la utilizacin de frmacos constrictores de la circulacin esplcnica (octreotido), o la pleurodesis qumica (generalmente con tetraciclinas). En oca-
El tratamiento se basa en tres pilares: 1)

Descanso (discutido por algunos autores), 2) Diurticos (sobretodo si hay derrame significativo), y 3) Agentes antiinflamatorios, fundamentalmente aspirina 30-70 mg/Kg/da durante 4 a 6 semanas. En adultos se ha utilizado la indometacina con buenos resultados y,
aunque es frecuente su uso, no existen
publicaciones similares en nios. Tambin existe un estudio doble ciego entre
indometacina e ibuprofeno en 149 pacientes demostrando una eficacia similar en la disminucin del derrame y el
tiempo de duracin de la enfermedad.
En casos ms graves se utilizan los esteroides, que producen mejor resolucin
pues disminuyen el nivel de anticuerpos, pero se evitan como frmacos de
primera lnea por sus efectos secundarios. La pericardiocentesis slo se realiza si existe riesgo de taponamiento cardiaco.
COMPLICACIONES PULMONARES
Son complicaciones postoperatorias frecuentes y su presencia habitualmente no
contraindica el alta hospitalaria, por lo
que el pediatra de atencin primaria debe conocerlas.
1.- Derrame pleural
Se define como la presencia de un volumen significativo de lquido en la ca-
-6-
siones es necesario realizar intervenciones quirrgicas consistentes en ligadura

del conducto torcico o derivaciones
pleuro-peritoneales.
Captulo 36
en el 5-12 % de los pacientes con prtesis en posicin artica y en el 2% en posicin mitral. La hemlisis est provocada por una turbulencia intracardiaca y
puede significar la presencia de cortocircuitos residuales o fugas periprotsicas ( denominadas tambin leaks paravalvulares por influencia de la terminologa anglosajona).
La sintomatologa puede ser precoz o
desarrollarse unas 2-4 semanas postciruga. Se caracteriza por febrcula, ictericia, coluria y hepatomegalia. En la
analtica destaca la presencia de anemia,
reticulocitosis, hemoglobinuria, descenso de la haptoglobina y es caracterstico
la presencia en el frotis perifrico de esquistocitos. En casos crnicos aparece
anemia ferropnica.
El tratamiento de la anemia es sustitutivo con la administracin de hierro y flico. En casos severos pueden estar indicadas las trasfusiones sanguneas
incluso la correccin quirrgica, si bien
hay que tener en cuenta la relacin riesgo/beneficio y que en muchas ocasiones
el grado de hemlisis disminuye con el
tiempo.
2.- Paresia diafragmtica

Se produce en el 1% de los pacientes
sometidos a ciruga torcica y se debe a
la lesin del nervio frnico. Es ms frecuente en el lado izquierdo que en el derecho. En el postoperatorio inmediato se
sospecha siempre que existe taquipnea
persistente de origen desconocido,
hipoxia y/o hipercapnia o dificultad para suspender la ventilacin mecnica.
Tampoco es infrecuente el diagnstico
tras el alta hospitalaria en un paciente
con clnica respiratoria trpida consistente en dificultad respiratoria, infecciones respiratorias de repeticin o cuadros de atelectasia recidivante. La radiografa de trax muestra elevacin del
hemidiafragma afecto, aunque slo es
til cuando el paciente no est conectado a ventilacin mecnica. La ecografa
muestra una clara asimetra en la excursin diafragmtica, y el diagnstico certeza se realiza al comprobar anomalas
de la excursin diafragmtica durante la
visualizacin con escopia.
En la paresia (lesin del nervio sin seccin) la recuperacin de la funcin suele
producirse entre la segunda y la sexta
semana. El tratamiento conservador (fisioterapia) es suficiente en los casos leves. En casos refractarios o severos
puede ser necesario la realizacin de
tcnicas quirrgicas como la plicatura
diafragmtica.
2.- Hemorragia postoperatoria

Aunque la hemorragia postoperatoria de
las cardiopatas congnitas tiene una incidencia relativamente alta (5-10 %) y
produce un aumento importante de la
morbimortalidad, su aparicin est prcticamente restringida al postoperatorio
inmediato y es excepcional en la consulta ambulatoria.
HEMATO-
3.- Otras complicaciones hematolgicas
Se produce sobretodo en las reparaciones en que se utilizan parches sintticos

o en el reemplazo valvular artico o mitral. La anemia hemoltica se produce
Anemia postoperatoria: la utilizacin

de los hemoderivados en el postoperatorio prcticamente queda restringida a
los pacientes sintomticos, o asintomticos con cifras de hematocrito ( Hto)
muy bajas (<25%). Por tanto, es muy
frecuente la necesidad de reposicin con
COMPLICACIONES
LGICAS
1.- Anemia hemoltica
-7-
suplementos de cido flico y hierro a

los pacientes ambulatorios postoperados
y que tengan cifras de Hto por debajo de
las normales. El pediatra de cabecera
debe asumir el control de la dosificacin
de estos frmacos y su respuesta.
El sndrome postperfusin consiste en
un cuadro clnico de debilidad, fiebre,
linfocitosis atpica y esplenomegalia
que se produce 3-6 semanas despus de
la ciruga. Es autolimitado aunque la
esplenomegalia puede durar entre 3-4
meses y la causa es una infeccin viral
secundaria a la transmisin de partculas
de citomegalovirus contenidas en los
leucocitos presentes en los hemoderivados. La utilizacin de filtros de leucocitos durante la utilizacin de estos compuestos hace que hoy en da este sndrome casi no se produzca, pero hay
que sospecharlo en pacientes que hayan
recibido sangre fresca y tengan los sntomas descritos.
COMPLICACIONES
SAS
Captulo 36
el tratamiento adecuado. La prevencin

es fundamental y se debe insistir en
mantener los cuidados habituales por
parte del paciente: lavado diario con
agua y jabn (secado minucioso), desinfeccin diaria con povidona yodada y
vigilar posibles infecciones locales. Los
pacientes cianticos son de especial
riesgo debido a la mayor tendencia a
padecer dehiscencia de la piel, necrosis
grasa del tejido celular subcutnea y sobreinfeccin por Staphilococo Aureus o
epidermidis.
La infeccin superficial de la herida
quirrgica generalmente est limitada a
uno dos puntos de sutura y tiene las
caractersticas de una infeccin cutnea:
enrojecimiento, dolor e inflamacin. Es
importante diferenciarla de infecciones
profundas como mediastinitis, por lo
que la presencia de fiebre alta, supuracin profusa o que afecte a gran parte de
la herida, signos de inflamacin importante e inestabilidad o crepitacin a la
palpacin esternal obligan a remitir para
valoracin por el especialista. El tratamiento se basa en desinfeccin local y
ocasionalmente antibioterapia (previamente cultivar frotis de exudado).
INFECCIO-
El riesgo infeccioso de los pacientes

sometidos a ciruga cardiaca es alto y
proporcional a los das de estancia hospitalaria, principalmente en las unidades
de cuidados intensivos. Se ha encontrado de utilidad la ampliacin de la profilaxis antibitica perioperatoria (cefalosporinas) durante el tiempo de mayor
riesgo (tubos de drenaje, esternn abierto) con un mnimo de 8 dosis. La presencia de fiebre es comn en el postoperatorio inmediato sobretodo en pacientes sometidos a circulacin extracorprea. La presencia de fiebre pasadas 48
horas tras la intervencin quirrgica nos
obligar a investigar un posible foco infeccioso.
2.- Mediastinitis
Es una complicacin grave, y afortunadamente poco frecuente ( incidencia del
2% y mortalidad del 25-35%). Los factores de riesgo ms importantes son:
tiempo de bypass mayor de una hora,
excesivo sangrado postoperatorio, reoperacin, profilaxis antibitica inadecuada, ventilacin mecnica prolongada
o estancia prolongada en UCI.
En los cuadros recientes tras la ciruga
suelen estar implicados los gram positivos (fundamentalmente el Staphylococcus Aureus). En los cuadros tardos ( a
partir de la segunda semana de la ciruga) los microorganimos causales son
mucho ms variados, destacando los
gram negativos. Los signos-sntomas
1.- Infeccin cutnea de la herida

quirrgica
Es una complicacin relativamente frecuente, aunque de buen pronstico con
-8-
ms importantes son la presencia de fiebre, dolor precordial, supuracin de la

herida quirrgica, datos analticos de infeccin bacteriana e inestabilidad esternal. En el cuadro clnico instaurado el
estado general del paciente es malo,
como corresponde a una infeccin sistmica grave. Sin embargo en los estados iniciales la sintomatologa est ms
circunscrita a la zona de la herida, por
lo que es fundamental la exploracin
cuidadosa de la herida quirrgica en los
pacientes operados con fiebre. En la radiografa de trax se puede identificar la
presencia de osteomielitis.
Para el tratamiento es fundamental el
desbridamiento quirrgico adecuado de
la herida y el tratamiento antibitico durante al menos 6 semanas por va intravenosa. En casos severos con abundante
destruccin tisular puede ser necesario
realizar tcnicas quirrgicas de reconstruccin esternal.
Captulo 36
carditis infecciosa es alto incluso en el

postoperatorio inmediato.
Microorganismos. Los ms habituales
son el Streptococcus Viridans (germen
causal ms frecuente de endocarditis infecciosa en nios y adultos, 40 % de los
casos) y el Staphylococcus Aureus
(ms frecuente en pacientes sin cardiopata previa). El primero de los microorganismos produce generalmente
un cuadro de endocarditis subaguda
mientras que el S. Aureus es un germen
ms agresivo que produce un cuadro
agudo con destruccin rpida de la vlvula, complicaciones locales y a distancia. Otros grmenes que pueden causar
infeccin endocrdica son el Staphylococcus epidermidis, los cocos Gram negativos y los hongos, ms frecuentes en
inmunodeprimidos. Microorganismos
mucho menos infrecuentes son los del
grupo llamado HACEK: Haemophilus,
Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella y Kinkella.
Clnica. La esplenomegalia se presenta
en el 56-65 % de estos pacientes y las
petequias en el 20-40 %. Las hemorragias en astilla bajo las uas, los ndulos
de Osler (ndulos intradrmicos rojos y
dolorosos en la yema de lo dedos de
manos y pies), lesiones de Janeway
(puntos hemorrgicos no dolorosos en
las palmas de manos y plantas de pies) y
las mancha de Roth (hemorragias retinianas) son mucho ms raras. Solo un
20 % de los pacientes desarrollan un
soplo nuevo o un cambio en uno ya conocido. En los grmenes agresivos, con
rpida destruccin del tejido afectado, el
cuadro clnico es florido, con afectacin
del estado general, fiebre alta en picos,
manifestaciones sistmicas (hepatoesplenomegalia, afectacin cutnea e importante alteracin de la analtica (neutrofilia, elevacin de los reactantes de
fase aguda). En grmenes de crecimiento lento el diagnstico es difcil y se caracteriza por la presencia de febrcula
y/o ocasionalmente picos febriles, con
aceptable estado general, escasas mani-
3.- Endocarditis
Incidencia. En general se ha estimado
en 1,5 por mil paciente-ao, pero la incidencia real tras ciruga cardiaca no se
conoce. En un estudio realizado en la
Universidad de Oregon por Morris sobre la incidencia de endocarditis postoperatoria de las cardiopatas congnitas
(cohorte de 3860 individuos) se encontraron los siguientes resultados: incidencia acumulada de endocarditis infecciosa, despus de 25 aos de la ciruga,
de 1,3 % para la Tetraloga de Fallot,
2,7 % para la comunicacin interauricular, 3,5 % para la coartacin de aorta,
13,3 % para la estenosis valvular artica
y 2,8 % para la comunicacin interauricular ostium primum; El riesgo de endocarditis infecciosa es ms alto en la
ciruga de reparacin o paliacin de las
cardiopatas congnitas ciangenas. La
incidencia es menor el primer mes tras
la ciruga y aumenta con el tiempo, sin
embargo cuando se utilizan conductos o
vlvulas protsicas el riesgo de la endo-
-9-
festaciones sistmicas (la esplenomegalia suele estar presente siempre) y analtica relativamente anodina (suele existir
anemia, microhematuria, plaquetopenia
y escasa elevacin de los reactantes de
fase aguda).
Diagnstico. Se basa en criterios clnicos y analticos ( criterios de Duke), y
cuando se sospecha se debe remitir para
completar el estudio con un ecocardiograma, que a veces precisar el abordaje
transesofgico (tiene mejor calidad de
imagen por lo que es necesario para
descartar lesiones pequeas y en pacientes con mala ventana ecocardiogrfica).
La recogida de hemocultivos es el punto
clave del diagnstico. Deben obtenerse
entre 3 y 6 muestras, preferiblemente
durante picos febriles. Hay que recordar
que la bacteriemia suele ser continua,
por lo que tambin se acepta la recogida
sin fiebre. Es importante seguir una
pauta rigurosa, ya que deben extraerse
de forma seriada y cambiando el lugar
de puncin.
La mortalidad es elevada (25%), debido
a que muchas casos se diagnostican tardamente o son producidas por microorganismos resistentes a los antibiticos.
El embolismo arterial a los pulmones,
bazo, arterias coronarias o riones son
frecuentes y suelen producir complicaciones neurolgicas como lesiones embolgenas, ruptura de aneurismas micticos, meningitis o meningocerebritis
aguda, convulsiones y encefalopata
txica. A nivel renal se pueden producir
glomrulonefritis agudas o crnicas.
El tratamiento se basa en el soporte
hemodinmico, antiinflamatorios y antibioterapia. La eleccin de los antibiticos depender de los resultados de
los hemocultivos, y en caso de desconocer el germen se utilizan combinaciones
de antibiticos de amplio espectro. La
duracin ser al menos de 4-6 semanas,
aunque en caso de infecciones en prtesis valvulares o en microorganismos
que no sean sensibles a penicilina se recomiendan pautas ms largas. En caso
Captulo 36
de existir material protsico infectado

puede ser necesario la extraccin quirrgica del mismo. Tambin puede ser
necesaria la ciruga para reparar las secuelas de la infeccin, generalmente reemplazo valvular. En cualquier caso, y
siempre que sea posible, es preciso un
tratamiento antibitico previo para esterilizar el campo quirrgico y evitar recidivas.
OTRAS COMPLICACIONES
LA HERIDA QUIRRGICA
DE
1.- Queloides
Las heridas de la regin preesternal tienen un riesgo elevado de cicatrizacin
anmala, por lo que es una complicacin frecuente tras la ciruga cardiaca.
Recordar que la cicatriz hipertrfica y el
queloide son el resultado de una cicatrizacin anormal, en el que se produce un
aumento en la produccin de colgeno
superior a la cantidad que se degrada. El
queloide se comporta como un pseudotumor, que invade la piel sana adyacente, mientras que en la cicatriz hipertrfica el proceso sigue la topografa de la
herida. Se suele utilizar el trmino queloide indistintamente para referirse a
ambos.
La prevencin se puede hacer en la ciruga (siguiendo las lneas de Langer), o
tras la misma, con el uso de apsitos
compresivos post-quirrgicos o evitando el sol. Los tratamientos que existen
son variados y con una respuesta muy
variable entre individuos: la presoterapia consiste en un producto ortopdico
que produce una presin constante y
uniforme sobre la cicatriz. Debe mantenerse de manera continua durante mnimo 6 meses y mximo 2 aos. Los
efectos adversos ms frecuentes son las
escaras y llagas por friccin; otra opcin
es la inyeccin intralesional con
hidrocortisona o su anlogo ms potente la triamcinolona (siempre menos
de 40 cm2). Este tratamiento disminuye
- 10 -
la hiperpigmentacin y el tamao del

queloide. Deben de aplicarse varias inyecciones durante varios meses (dosis
mxima de 120mg/mes)y tiene varias
complicaciones, como la atrofia excesiva del tejido alrededor y por debajo de
la cicatriz, la aparicin de telangiectasias y despigmentacin; La aplicacin
de lmina de silicona es un tratamiento
til en caso de no poder hacer presoterapia o corticoterapia. La aplicacin
precoz y constante durante al menos 6
meses produce mejora del aspecto del
queloide.; Otros tratamientos como laserterapia y la inyeccin de interferon
intralesional han sido por ahora poco
usados y se requiere de ms experiencia.
Captulo 36
El Pectus carinatum es otra deformidad esternal que aparece como secuela

de la esternotoma. Generalmente afecta
a la porcin inferior del esternn que
adopta una morfologa saliente que recuerda a la quilla de un barco. El tratamiento est indicado en los casos graves
o que produzcan importante trastorno
esttico, y se suele diferir hasta una
edad en que se haya completado el desarrollo.
Otras anomalas: La denervacin del
msculo serrato anterior puede ser responsable de la elevacin de un hombro,
escapula alada o del desarrollo asimtrico de la pared torcica. Otra complicacin nada reseable y de gran importancia en las nias es la asimetra en el desarrollo mamario.
2.- Deformidades musculoesquelticas

secundarias a toracotoma:
COMPLICACIONES
GICAS
Las complicaciones musculoesquelticas tras la realizacin de toracotoma

posterolateral son frecuentes (>90%).
Las ms frecuentes son la escapula alada, asimetra de las clavculas, elevacin de hombros y escoliosis y en menor frecuencia se encuentran asimetras
de la caja torcica y asimetra de la pared torcica.
La escoliosis postoracotoma tiene una
incidencia entre 1-19 % segn series antiguas. Ms recientemente existen dos
estudios donde se encuentra una incidencia del 22% y 31% respectivamente.
Hay que destacar que el 13% de las escoliosis de la ltima serie eran de un
grado grave.
Ocasionalmente puede observarse la
protrusin de los alambres de esternotoma secundaria a la rotura de los
mismos. El paciente se queja de dolor y
molestias acompaados de la presencia
de una pequea tumefaccin en la cara
anterior del esternn. La Rx de trax en
proyeccin lateral demuestra el problema y el tratamiento es la extraccin quirrgica del alambre.
NEUROL-
Son muy variadas y bastante frecuentes

en el postoperatorio inmediato (1040%), si bien es cierto que en la mayor
parte de los casos son transitorias. Algunas de estas complicaciones son:
Convulsiones: es la complicacin
ms frecuente tras la ciruga cardiaca (4-25%). Suelen deberse a microembolismos o hipoxia. Precisa
tratamiento mdico por neurologa.
Infartos cerebrales, es una complicacin infrecuente y sus manifestaciones y tratamiento dependern de
la zona afectada o extensin del
mismo.
Complicaciones neurolgicas centrales tras fstulas subclaviopulmonares: se deben a insuficiencia
del sistema vertebro-basilar secundaria a robo de la subclavia. La clnica consiste en cefalea y mareos y
a veces vmitos, diplopia y debilidad, generalmente durante el ejercicio. La sintomatologa se puede desencadenar entre 1 a 14 aos tras la
ciruga. Puede ser necesario el tratamiento quirrgico o hemodinmi-
- 11 -
co. Puede existir una clnica perifrica por flujo insuficiente en el

miembro superior, en cuyo caso hay
claudicacin funcional en el miembro afecto.
Otras complicaciones ms raras: Infartos medulares (postoperatorio de
coartacin de aorta); coreoatetosis:
tras ciruga con bypass con o sin hipotermia o parada circulatoria; radiculopatas (canalizacin de vena yugular, posicin en la mesa) y lesin del recurrente (ligadura ductal,
coartacin de aorta).
Captulo 36
proceso mientras que las trombosis, las

fstulas y los falsos aneurismas no son
evidentes hasta das o semanas despus.
La mayora de los pacientes son alta del
hospital a las 24h del procedimiento,
por lo que es posible la presencia de una
hemorragia en la zona de acceso vascular en las primeras 48h. Habitualmente esta complicacin se asocia a un movimiento brusco con el miembro afectado y no revierte gravedad. En caso de
suceder se debe realizar compresin
manual, teniendo cuidado de comprimir
la zona de la puncin en el vaso, que se
encuentra ligeramente proximal a la
herida cutnea. Posteriormente se deja
un vendaje compresivo durante unas
horas, no siendo necesario remitir al
Hospital salvo mala evolucin.
Los hematomas suelen resolverse de
forma espontnea tras 1 2 semanas
tras el cateterismo. En caso de ser ms
prolongados pueden requerir ciruga.
Cuando el hematoma se desarrolla en
continuidad con la luz arterial se produce un pseudoaneurisma que clnicamente se distingue del primero por la
presencia de una pulsacin y un soplo a
dicho nivel. El diagnstico es ecogrfico y el tratamiento quirrgico con reparacin del vaso.
La cateterizacin conjunta en la misma
ingle de la arteria y vena femoral puede
producir fstulas arteriovenosas. Se
identifican con un soplo continuo en el
lugar de la cateterizacin. Si no se cierra
en dos o tres semanas se debe de reparar
de manera quirrgica.
Las trombosis vasculares es una complicacin importante y suele ser secundaria a los cateterismos repetidos o a
los realizados en pacientes pequeos. La
trombosis venosa, la ms frecuente, suele manifestarse por la presencia de amplia circulacin colateral perifrica en la
zona afectada. Raramente es sintomtica, salvo a largo plazo y con los sntomas habituales de la insuficiencia venosa perifrica: edemas y sensacin de pesadez en el miembro afectado. Es im-
COMPLICACIONES AMBULATORIAS DE LOS CATETERISMOS

EN LAS CARDIOPATAS CONGNITAS
INTRODUCCIN
Las complicaciones ms frecuentes dentro del cateterismo en general se refieren a lesiones menores en las arterias o
venas de acceso (3.4%). Las complicaciones tpicas ms graves, aunque poco
frecuentes son: Muerte (0.14%), Embolia area (0.08%), arritmias (2.5%), perforacin cardiaca (2.6%). Es por tanto
lgico resaltar que las complicaciones
ambulatorias de los cateterismos son
muy infrecuentes y casi referidas de
forma exclusiva a las vasculares.
COMPLICACIONES LOCALES
Los problemas ms comunes son:
hematomas, trombosis de los vasos,
embolizaciones distales, disecciones,
hemorragias de difcil control en los sitios de puncin ( por laceraciones de
vasos, excesiva anticoagulacin o mala
tcnica), falsos aneurismas y fstulas arteriovenosas. Las hemorragias, disecciones, embolizaciones y hematomas se
desarrollan en las primeras horas tras el
- 12 -
Captulo 36
portante reconocerla porque en estados

iniciales puede ser susceptible de tratamiento (recanalizacin e intervencionismo), aunque los resultados no son
muy buenos. La trombosis arterial es
mucho ms infrecuente y con sintomatologa precoz: ausencia de pulso, frialdad, claudicacin intermitente. De no
tratarse de forma rpida puede acompaarse de isquemia perifrica o alteraciones en el desarrollo del miembro afectado a largo plazo. El tratamiento es
hemodinmico o quirrgico de detectarse tempranamente. Si el diagnstico es
tardo no est indicado el tratamiento
invasivo salvo clnica de isquemia o
claudicacin ya que en nios el desarrollo de la circulacin colateral suele ser
suficiente.
La hemlisis es una rara complicacin

del cierre con dispositivos del ductus arterioso persistente (menor del 1%) y
cursa con un cuadro clnico similar. En
caso de sospecha clnica (soplo, coluria,
datos analticos de hemlisis intravascular) se debe remitir para valoracin de
cortocircuito residual. El tratamiento
definitivo es la oclusin completa del
defecto residual, con un nuevo cateterismo o con cierre quirrgico. En algunos pacientes en los que se ha usado
medios de contraste hipertnicos para la
realizacin de angiografas se ha descrito la presencia de hemlisis y hemoglobinuria.
COMPLICACIONES
GICAS
Embolizaciones: En los pacientes en

los que se han utilizado dispositivos
oclusores raramente es posible su embolizacin tarda. La clnica depender de
la localizacin del dispositivo embolizado, y en algunos casos puede revestir
especial severidad. El dispositivo se visualiza fcilmente en el estudio radiogrfico y su sospecha requiere derivacin inmediata al centro hospitalario. En
la mayor parte de los casos es posible la
extraccin mediante tcnicas hemodinmicas, pero en ocasiones requieren su
extraccin quirrgica.
Tambin est descrita la presencia de
complicaciones locales en la periferia
del implante de dispositivos: perforacin cardiaca, artica e insuficiencias
valvulares en el cierre de CIA y estenosis de la rama pulmonar izquierda o artica en el cierre de ductus Por tanto, todo paciente con un antecedente de un
cateterismo intervencionista y clnica
cardiolgica o datos clnicos (soplo) de
nueva aparicin debe ser reevaluado en
el centro hospitalario.
EMBOLIZACIONES
COMPLICACIONES
NEUROL-
Los accidentes cerebrovasculares son

muy raros, y su causa es un embolismo
por trauma de una placa ateroesclertica
de la aorta (raro en nios), embolizacin
de un trombo durante un cateterismo
prolongado (raro si se cumple las medidas de anticoagulacin preventiva) o
embolismo areo durante la manipulacin de catteres.
En algunos pacientes tras la oclusin
hemodinmica de una comunicacin interauricular (CIA) se ha descrito la presencia de migraa de forma transitoria
en los meses siguientes al implante. No
se conoce el mecanismo preciso de esta
complicacin, pero se encuentra una
asociacin clara con la presencia de historia previa de migraa personal o familiar.
COMPLICACIONES
LGICAS
HEMATO-
Al igual que en la ciruga puede ser necesaria la administracin de suplementos de hierro y cido flico en el caso de
existir una anemia residual.
- 13 -
OTRAS
Captulo 36
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- 15 -
Captulo 36
37
ECOCARDIOGRAFIA FETAL.
ANATOMIA Y FISIOLOGIA NORMAL
DEL FETO
Dr. C. Mortera
Unidad de Cardiologa Peditrica.
HSJD-HCP. Barcelona
al). Mortera 1990 en su serie de diagnstico prenatal de fetos seleccionados
para estudio Ecocardiogrfico refiere la
asociacin elevada de cardiopata y
cromosomopata, con una mortalidad
espontnea intrautero en cardiopata y
sndrome elevada.
As pues, la incidencia real debera incluir todos los fetos concebidos con cardiopata, que aproximadamente seran
cinco veces mayor del nmero de casos diagnosticados de cardiopata congnita en el recin nacido vivo (Bierman 1965, Hoffman y Christianson
1978, Hoffman 1987,1995) Este nmero elevado de cardiopata congnita en
el feto podra llegar a ser diagnosticada,
en parte, durante el perodo prenatal
mediante la Ecocardiografa Fetal.
La ecocardiografa fetal y perinatal es el
estudio por ultrasonidos del corazn y
vasos del feto y del recin nacido, utilizando de forma combinada un conjunto
de tcnicas modo TM, Eco 2D, Eco
Doppler, pulsado, continuo y color. Este estudio debe ser realizado por un
especialista que integre la formacin
de diagnstico ecogrfico prenatal Obsttrico y de Cardilogo-perinatlogo"
La introduccin de la Ecocardiografa
en la exploracin pre y postnatal del
sistema cardiovascular, ha hecho evolucionar el diagnstico de cardiopata
congnita fetal, de ser en el pasado una
patologa de difcil sospecha, a ser una
de las enfermedades mejor estudiadas
y definidas a lo largo de la gestacin.
INTRODUCCIN A LA
CARDIOPATA FETAL POR
MEDIO DE LA
ECOCARDIOGRAFA PRENATAL
Entendemos por Cardiopata congnita
fetal la malformacin estructural o alteracin funcional del corazn y sus vasos
detectada durante la gestacin, o malformacin de estas estructuras que estuviera presente al momento de nacer,
aunque su diagnstico definitivo pudiera establecerse ms tardamente.
La incidencia publicada de las cardiopatas congnitas en el recin nacido
vivo est alrededor de 6 a 8 casos por
mil segn series de (Bound y Logan
1977, Dickinson 1981), sin embargo
estudios ms recientes muestran cifras
alrededor de 10/1000 nacidos vivos (
Cabrera y Ardura 1979, Hoffman
1995) Este incremento parece estar en
relacin con la mejor adecuacin de
medios de diagnstico y mejor aplicacin del diagnstico cardiolgico actual, ms que en el aumento de casos
nuevos de cardiopata.
Sin embargo, la incidencia real de
cardiopata congnita concebida en la
especie humana sera considerablemente ms elevada a la cardiopata que se
conoce del recin nacido, si incluyramos los abortos espontneos y fetos
muertos portadores de una cardiopata
desconocida. La asociacin entre abortos espontneos, alteraciones cromosmicas y cardiopata es elevada (Allan et
-1-
La visin del movimiento regular del

corazn fetal se utiliza durante las primeras semanas de la gestacin para establecer el diagnstico de gestacin en
desarrollo.
Durante el segundo trimestre es cuando
es posible discernir estructuras intracardacas independizadas y se puede llegar
a identificar alteraciones estructurales
del corazn.
La ecocardiografa 2D por va transvaginal puede llegar a visualizar el corazn a partir de la 12 semana de gestacin, siendo posible por va transabdominal a partir de la 16 S.G.
Sin embargo, un estudio completo de
la anatoma y fisiologa cardiovascular estandarizado, sera posible a partir
de la 18 S.G., considerndose
el
momento ms adecuado para mejor resolucin, entre la 24-27 S.G., al existir
en este momento una relacin entre lquido amnitico y estructura corporal
equilibrada. A partir de entonces las
dificultades de visin vienen marcadas
por el aumento corporal fetal y la reduccin de lquido amnitico, con una
disminucin en los cambios posturales
del feto que habitualmente facilitan la
visin ecocardiogrfica de todos los
planos del corazn.
Captulo 37
propia del feto durante la vida intrautero, como el estudio especfico de las
comunicaciones fetales (fosa oval y
ductus arterioso) y circulacin sistmico-pulmonar. Por ltimo,la circulacin
feto-placentaria (arterias umbilicales,
vena umbilical y ductus intrahepatico)
y circulacin de cordn umbilical.
NIVELES DE ANALISIS
ECOCARDIOGRAFICO
1) Estudio completo y preciso de la
anatoma estructural y funcional del
corazn y vasos fetales, para detectar
patrones malformativos.
2) Estudio de la fisiologa del sistema
cardiovascular fetal y ritmo cardaco.
Funcin miocrdica, insuficiencias
valvulares y sobrecargas de volumen,
valoracin de signos de insuficiencia
cardaca que afecten al feto en el desarrollo de Hidrops.
3) Estudio de la circulacin fetoplacentaria y de cordn, para detectar
signos de inadecuada oxigenacin y falta de desarrollo y crecimiento.
PRECISIN DE DIAGNSTICO
La precisin de diagnstico viene marcada bsicamente en tres reas:
1) Nivel tecnolgico. Para llegar a valorar anatoma y funcin cardiovascular
fetal se necesita Eco 2D y Modo M de
alta definicin integrado con sistemas
Doppler lineal pulsado y continuo junto
con Doppler color con anlisis de
tiempo real que habitualmente se utilizan en Cardiologa.
2) Nivel de formacin. La ecocardiografa fetal requiere el haber estado
expuesto a un nmero y nivel de estudio
calificado dentro del nivel III de Ultrasonidos. Se necesita una amplia formacin en Ecografa Obsttrica, as como
formacin en Ecocardiografa de malformaciones congnitas, adems de extensos conocimientos de fisiopatologa
OBJETIVOS DE LA
ECOCARDIOGRAFA FETAL
El primer objetivo de este estudio est
dirigido a demostrar la normalidad del
sistema cardiovascular fetal o por el
contrario a establecer el diagnstico y
pronstico temprano de la Cardiopata
Congnita durante la gestacin. As
como a planificar el manejo del feto
con cardiopata intrautero y establecer
el tratamiento inmediato del recin nacido.
El segundo objetivo debe ir orientado al
estudio de la fisiologa de la circulacin fetal, por la importancia que tiene
en el desarrollo del feto. Este estudio
debe incluir el anlisis de la fisiologa
-2-
y anatoma malformativa del corazn.

El diagnstico de sospecha aunque
habitualmente se genera en las Unidades de diagnstico Prenatal, necesita
tambin de un segundo estudio por el
Cardilogo-Ecocardiografista que defina el tipo de anomala, valore el pronstico de la cardiopata ofreciendo
pautas de tratamiento neonatal con Ciruga cardaca.
3) Nivel de manejo Hospitalario del
feto con Cardiopata. El impacto que
genera el diagnstico de una malformacin cardaca en vida fetal, impone una
coordinacin multidisciplinaria entre
Obstetras Clnicos, Unidad de diagnstico Prenatal, Ecocardiografistas, Cardilogo Peditra, Cirujano cardaco,
Genetista y Pediatras Neonatlogos.
Captulo 37
Factores fetales
-Sospecha de cardiopatia.
-Hidrops
-Hidrotorax
-Arritmias. extrasistoles
-Polihydramnios
-Arritmias
-Cir
-Malformaciones extracardacas:
Hernia diafragmtica
Onfalocele
Atresia duodenal
Higroma quistito
Fstula traqueo-esofgica
-Anomalas cromosomicas
-Fstulas a-v
-Transfusin fet-fetal
INDICACIONES DE LA
ECOCARDIOGRAFIA FETAL
Factores familiares
-Cardiopata congnita
-Muerte fetal en embarazos previos
-Enf. gentica con incidecia de cadiopatia.
Las indicaciones pueden dividirse en

dos grupos, las de carcter urgente,
donde debe realizarse la ecocardiografa
de forma inmediata, impediente de la
edad de gestacin.
Las indicaciones de carcter electivopreventivo, deben realizarse a lo largo
de la gestacin, como parte del manejo
preventivo de la gestacin y del recin
nacido.
Factores maternos
-Cardiopatia (congnita o adquirida)
-Edad avanzada > 40 aos.
-Tto. anfet., anticonvuls.,litio etc.
-Enf. virales (rubeola,varicela,coxakie)
-Drogas (alcohol, heroina)
-Diabetes, hip. art.,toxemia, isoinmun.
-Colagenosis, fenilketonuria.
-Exposicion a teratogenicos, rx.
-Enfermedades del colageno ro y anti
la+
-Miocardiopata familiar
Ecocardiografia prenatal de caracter

urgente
-Ssilueta cardiaca anormal (sospecha de
cardiopatia)
-Taquicardias
persistentes>200/min.
bradicardias < 80/min.,
-Retraso de crecimiento severo
-Polihidramnios severo. hidrops
-Polimalformado sindrmico
-Cromosomopatia asociada a cardiopatia(21,18,13, q22 etc.)
FISIOLOGIA DE LA
CIRCULACION FETAL NORMAL
Comenzaremos la descripcin de la circulacin fetal desde la placenta, rgano
donde el feto intercambia sus productos metablicos residuales y obtiene el
oxgeno, glucosa, aminocidos, grasas,
Ecocardiografia prenatal de caracter

electivo-preventivo
-3-
iones y lquidos como fuentes de energa para mantener su metabolismo y

crecimiento.
Esta sangre procedente de la placenta
con porcentaje de oxgeno elevado, llena de nutrientes adecuados, se canaliza
por vena umbilical va cordn umbilical hacia pared abdominal, y a travs
de vena umbilical en su trayecto intraheptico se continua con el "ductus
venosus heptico primer rgano fetal
perfundido por sangre oxigenada.
El "ductus venosus heptico" es el
final del trayecto intraheptico de la
vena umbilical, este vaso reduce su tamao y acta a manera de esfnter imponiendo un flujo acelerado en su
unin con la vena cava inferior (VCI) .
Este cambio de tamao y velocidad de
flujo evita que la sangre desaturada
procedente de los miembros inferiores y
circulacin abdominal pueda penetrar
en el sistema de vena umbilical.
La conexin anatmica entre la VCI y
el "Ductus venosus heptico" sistema,
por su orientacin espacial en su unin
con la aurcula derecha, permite que la
mayor parte de sangre saturada de O2
procedente de vena umbilical, llegue
aurcula izquierda a travs de aurcula
derecha y del foramen ovale, lo que representa un 46% del volumen minuto
total fetal. De esta forma, se asegura
que las cavidades cardacas izquierdas
reciban sangre con un mayor porcentaje
de saturacin de oxigeno a fin de suplir
la mayor demanda de oxgeno de la circulacin coronaria y circulacin cerebral.
La mayor parte de la circulacin de venosa de retorno del feto, con menor
porcentaje de oxigeno, procedente de la
porcin superior del cuerpo fetal, llega por VCS a la aurcula derecha, ventrculo derecho y arteria pulmonar.
Tambin la aurcula derecha recibe la
sangre desaturada del retorno venoso
perifrico inferior va VCI y tambin
de la circulacin coronaria de retorno,
a travs del seno coronario y ambos se
Captulo 37
incorporan al flujo de ventrculo derecho.

Los pulmones del feto en ausencia de
su funcin de intercambio gaseoso,
solo reciben una pequea proporcin
del volumen de sangre el 4-15% de lo
que expulsa el ventrculo
derecho
hacia arteria pulmonar. En su mayor
parte la sangre de arteria pulmonar, se
deriva hacia aorta torcica a travs del
conducto arterioso ( Ductus), que
transporta un 60% del volumen sanguneo total hacia Aorta torcica y aorta
abdominal.
As pues, el ventrculo derecho mantiene preferentemente la circulacin
torcica y abdominal va arco de Ductus mientras el ventrculo izquierdo
mantiene la circulacin coronaria y cerebral va Arco artico. Por tanto ambos ventrculos y arterias soportan la
presin sistmica de la Aorta.
La circulacin fetal se completa continundose con la aorta abdominal
donde se distribuye el flujo sanguneo
para las vsceras abdominales y arterias
iliacas y circulacin de miembros inferiores. Sin embargo el mayor volumen
sanguneo de la aorta abdominal lo reciben ambas arterias umbilicales que se
dirigen hacia la pared externa abdominal bordeando la parte superior de la
vejiga urinaria, para constituir las dos
arterias umbilicales del cordn umbilical en su trayecto intrabdominal, cerrando as
la circulacin
fetoplacentaria con el transporte de sangre
desaturada para su depuracin y recambio placentario.
El volumen minuto del corazn fetal es
elevado, unos 200 ml por kg/min.,
aproximadamente el 50% de este volumen lo enva el corazn fetal hacia placenta va cordn umbilical y el otro
50% lo utiliza el propio feto para su
circulacin propia.
Existen dos circulaciones en paralelo.
La intrafetal y la circulacin placentaria, intercomunicadas por la circulacin feto-placentaria mediante el cor-4-
dn umbilical que transporta el " volumen de intercambio". El volumen de

sangre oxigenada procedente de la placenta versus al volumen de sangre desaturada procedente del feto ha de tener
un volumen proporcional en la circulacin feto-placentaria de cordn. De
no ser as una circulacin acabara
drenando en el tiempo en la otra circulacin. En este conjunto, el corazn
fetal mantiene la circulacin intrafetal
de forma proporcionada transportando
la sangre saturada de O2 a travs de su
comunicacin interauricular hacia corazn izquierdo mientras que el corazn
derecho utiliza el conducto arterioso
con la sangre ms desaturada hacia la
aorta descendente. La circulacin intrafetal mantendra el "volumen de mezcla
efectivo" aquel que utiliza el feto para
efectuar su oxigenacin.
Captulo 37
septo aurculo-ventricular que da el

soporte septal a las vlvulas A-V.
Normalmente esta porcin de septo
muestra un anclaje diferencial de las
vlvulas A-V. Siendo el anclaje de
vlvula tricspide en el SIV ms
prxima a pex cardaco que la de la
vlvula mitral que aparece en un plano superior. La inversin de esta anatoma normal identifica una inversin ventricular. Las vlvulas A-V en
el mismo plano identifican malformaciones del canal auriculoventricular.
Septo Interventricular Integro
Septo Interauricular con presencia de
la Fosa oval de tamao aproximado
al vaso artico. Debe existir la membrana de la fosa oval que se proyecta
de forma abombada hacia el sentido
del shunt.
Venas pulmonares en aurcula izquierda.
Venas sistmicas en la AD
-Cortes Longitudinales:
Origen Artico de VI
Origen pulmonar de VD
Tractos de salida y Arterias normalmente cruzados.
Arco artico y Arco de ductus de similar tamao
Arteria Pulmonar ligeramente ms
prominente que la Aorta.
Aorta abdominal y VCI
-Cortes transversales:
Infradiafragmtico ventricular
Arterial: Aorta en transversa abrazada por el tracto de salida de VD la
Arteria pulmonar
Corte de tres vasos en seccin superior Art.Pulmonar, Aorta, VCS
-Doppler color:
Normal a nivel de vlvulas A-V. Sin
evidencia de aliasing
Normal a nivel de troncos arteriales
Sin evidencia de insuficiencia valvulares
Septo Interventricular sin evidencia
de CIV
METODOLOGA DE ESTUDIO
El estudio del feto debe comenzar por
el reconocimiento de su posicin dentro del tero por medio de la Eco 2D.
Se ha de identificar la cabeza, trax,
columna vertebral, abdomen y extremidades, localizando la posicin cardaca
segn la presentacin del dorso fetal.
-Identificacin izquierda del corazn
y del estomago.
-Identificacin de la relacin normal
entre la Aorta y VCI
-4 Cmaras:
Posicin del SIV a 45 de la lnea
media
Tamao del corazn 1/3 del trax
Dos aurculas de tamao comparativo aproximado
Dos ventrculos de similar tamao
Grosor miocrdico entre pared ventricular libre y septo Interventricular
simtrico.
Dos vlvulas A-V de apertura y movimiento normal
La Cruz cordis integra la confluencia del septo Interauricular e Interventricular mediante la porcin de
-5-
Flujo laminar a velocidades mximas de

130cm/seg.
-Ritmo y frecuencia cardaca regular y
estable entre 120-180 l/min.
Medicin por Eco Doppler o Modo M.
Captulo 37
RECONOCIMIENTO
ANATOMICO-FUNCIONAL
NORMAL
Debe identificar aquellas variantes anatmicas normales, propias del corazn
fetal:
-Proporcionalidad comparativa en el
tamao de cavidades derechas e izquierdas. Aurculas y ventrculos. Arterias y venas.
-AD y VD dominantes puede visualizarse en algunos fetos con corazn
normal.
-La posicin del corazn en el trax
fetal est ms horizontalizado (por situacin y tamao heptico). Levocardia
(normal). Dextrocardia. Mesocardia.
-Integridad de septos (presencia de
FOP con identificacin de la membrana
oval mvil.)
-Decalaje de implantacin septal de las
vlvulas A-V. Vlvula tricspide ms
cercana al pex ventricular que la implantacin septal de la vlvula mitral.
-Miocrdio grosor proporcionado entre
pared libre y SIV.
-Pericrdio. Se puede observar un pequeo espacio pericrdico en fetos normales.
-Funcin ventricular y ritmo cardaco
(FC normal:120-180).
-Relacin y conexiones ventrculoarteriales Normales. Tractos de salida y
arterias
normalmente cruzados.
-Arco artico y troncos suprarticos
formando el cayado artico.
Arco de Ductus donde la arteria pulmonar se continua con la Aorta descendente en ngulo recto.
-Identificacin de venas ( pulmonares y
sistmicas) y posibles anomalas de conexin.
Cortes favorables en la indentificacin de estruturas

El dorso anterior permite la visin ms
adecuada de los los troncos suprarticos arco artico y arco de ductus y
tambin de estructuras intracardacas en
4 cmaras.
El dorso posterior visualiza con ms facilidad el corazn en el corte en 4 cmaras para valorar vlvulas A-V y septos.
El dorso lateral identifica los cortes longitudinales los tractos de salida ventricular y conexiones ventrculo-arteriales,
como tambin los septos.
Sin embargo, desde todos los cortes debe conseguirse contrastar patrones anatmicos bajo sospecha de cardiopata.
El estudio Ecocardiogrfico 2D debe
orientarse en conseguir los 6 cortes estandarizados para una visin cardaca
completa:
-Corte en 4 cmaras (visualiza tractos
de entrada aurculo-ventricular, vlvulas
A-V y septos). En tres posiciones:
Dorso posterior, Dorso anterior y Dorso
lateral.
-Cortes longitudinales (visualizan tractos de salida y conexiones ventrculoarteriales). En posicin de dorso lateral.
-Cortes transversales: A nivel de ambos
ventrculos, a nivel de ambas arterias y
corte de tres grandes vasos.
-Corte arco artico y troncos suprarticos. En posicin de dorso anterior y
dorso posterior.
- Corte arco de Ductus. En posicin de
dorso anterior y dorso posterior.
-Cortes subdiafragmticos.
IDENTIFICACIN DE PATRONES
ANOMALO Y MALFORMATIVOS
-6-
-Malposiciones.(Dextrocardia,
mesocardia) Levoposicin excesiva por crecimiento de cavidades derechas.
-Asimetra de cavidades y vasos. Reduccin o aumento de cavidades y vasos
cardacos.
-Alteracin del corte en 4 C. (cavidad
nica. Hipoplasia de cavidad ventricular
derecha o izquierda. Atresia tricspide o
atresia mitral)
-Acabalgamiento arterialdel Septo Interventricular (dextroposcin Artica).
Tronco arterial nico.
-Atresia de Vlvula sigmoidea
-Vlvula A-V nica.
-Arterias y tractos de salida en paralelo
en transposicin de grandes arterias.
-Comunicaciones septales Ventriculares
o a nivel del septo interauricular.
-Malformaciones especficas. ventrculo
derecho de doble salida.
-Cardiomegalia.
-Signos de fallo cardaco: -derrame pericrdico
-asctis, Hidrops.
-Arritmias (extrasstoles. Taquicardias,
Bradicardias.
Captulo 37
dad sangunea mxima en el feto no debiera ser superior a 130cm/seg. Flujos

de mayor velocidad deben considerarse
patolgicos.
2) Direccin y sentido del flujo sanguneo. Positivo/negativo. Rojo/Azul, respectivamente en codificacin color.
La codificacin del Doppler color fetal
se ha normalizado en color rojo cuando el flujo se mueve hacia el transductor
y de azul cuando se aleja del mismo.
Cuando el flujo es disperso y turbulento se identifica por un " mosaico" de
colores amarillo verdoso, aliasing que
suele ser patolgico y muestra una elevada velocidad.
3) Caractersticas del flujo.
-Laminar (espectro de
frecuencias
agrupado). Normal.
-Turbulento (espectro irregular y disperso). Patolgico. Aliasing
SISTEMTICA DE
EXPLORACIN DE LA
CIRCULACION FETAL
1) Fluxometria y mapa del " cordn
umbilical" en sus dos arterias y
en el recorrido de la vena umbilical
2) Circulacin venosa en su trayecto de
entrada, vena umbilical Abdominal e
intraheptica. Flujo de Ductus venosus
Heptico. Circulacin venosa de retorno, vena Cava superior e inferior y venas sistmicas.
3) Flujos intracardacos. Establecer
patrones de normalidad. Visualizacin
de patrones patolgicos dentro de una
alteracin estructural o funcional del corazn y vasos. Insuficiencia de vlvulas A-V, presencia de comunicaciones,
tamao de estructuras y cavidades y
anomalas del ritmo cardaco.
Dentro de este apartado hay que establecer los dos niveles bsicos de estudio:
A)"Tractos de entrada"( venas, aurculas, ventrculos, vlvulas A-V, septo
MAPA DOPPLER COLOR DE LA

CIRCULACION FETAL NORMAL
Los avances tecnolgicos de los tres sistemas Doppler: pulsado, continuo y codificado en color, han hecho posible al
mismo tiempo el desarrollo de conocimientos de fluxometra y mapa Doppler cardiovascular, convirtindose en
un mtodo de diagnstico preciso e inocuo para estudio de la circulacin fetal
En la prctica clnica, la velocimetra
Doppler se valora por el anlisis de flujos a partir de la medicin en cm/seg de
la onda de flujo, del anlisis espectral
de la onda y de la codificacin del mapa
color .
ANALISIS DE FLUJOS
1) Velocidad del flujo sanguneo. (segn el ngulo de incidencia. La veloci-7-
interauricular, septo interventricular de

entrada, muscular y apical).
B)"Tractos de salida" Ventrculos en
sus infundbulos derecho e izquierdo,
Septo infundibular, Conexiones y relaciones ventrculo-arteriales, troncos arteriales, arco artico, istmo Artico.
4) Flujos arteriales. Especialmente Arco artico y arco de ductus Circulacin
arterial perifrica (Troncos suprarticos,
cartidas, trayecto intracraneal y cerebrales, Aorta torcica, Art.Renales y
arterias umbilicales.
5) Circulacin fetoplacentaria. Cordn umbilical.
Captulo 37
re una atresia de la vlvula que le corresponde).

c) Codificar flujos opuestos, en tractos
de salida cruzados (normales) a diferencia de los tractos de salida en paralelo
(arterias en transposicin.
d) Mapa de flujos arteriales perifricos.
Cordn umbilical
El Doppler pulsado permite incidir sobre el cordn umbilical donde puede seleccionarse de forma selectiva el flujo
de un solo vaso. La arteria umbilical
muestra una onda pulstil que refleja la
frecuencia cardaca fetal. La onda alcanza su mxima deflexin al final de la
sstole y decrece rpidamente manteniendo flujo contnuo en la distole,
sin llegar alcanzar la lnea base, cuando ya se inicia el siguiente latido.
En la porcin contraria de la onda arterial se capta una onda continua, procedente de la vena umbilical , cuyas
variaciones ondulantes estn producidas
por los movimiento diafragmticos.
Un volumen de muestra no selectivo
sobre el cordn integra la onda arterial
y venosa con sus caractersticas propias,
pero de fisonoma y sentido opuesto.
El Eco color opacifica la estructura
anatmica de cordn umbilical con
ambas arterias y un gran tercer vaso
que corresponde a la vena umbilical.
En presencia de una arteria umbilical
nica solo se identifican dos vasos de
opacificacin color opuesto.
RECONOCIMIENTO DE
PATRONES DOPPLER FETAL
-"Flujo pulstil" arterial. Facilita la frecuencia cardaca y el estudio del ritmo
cardaco.
-"Flujo venoso"(continuo o en tiempos
marcando los tiempos de llenado y contraccin de aurcula derecha), sometido
a variaciones por los movimientos diafragmticos que ejercen en parte procesos de succin similar a los movimientos respiratorios del adulto.
-"Volumen de muestra Doppler" reducido, para centrarlo dentro del flujo en
la estructura de estudio.
-Medicin de "velocidades mximas"(> a 130 cm/seg, deben considerarse patolgicas)
-Reconocimiento de "patrones intracardacos normales", relacionando la sstole para la opacificacin arterial y la
distole para el llenado ventricular.
-Reconocimiento de turbulencias patolgicas " Mosaicos Doppler color" a
nivel de (vlvulas, septos, espacios intracavitarios y arterias).
-"Mapa Doppler Color". Establecer direccin y sentido de flujo:
a) Identificar la direccin del flujo.
b) Definir el tamao de cavidades, vasos y secuencia de llenado (ausencia
de llenado de una cavidad o vaso sugie-
Circulacin venosa fetal

1) La vena umbilical se extiende en su
trayecto de entrada con una porcin intraheptica de similar tamao y flujo
que la vena umbilical del cordn. Se
continua con el "Ductus venosus heptico" estructura venosa de corto trayecto
y reducido dimetro, lo que impone
una aceleracin del flujo venoso, y onda
de flujo pulstil en dos tiempos donde
que confluye con vena cava inferior.
-8-
Captulo 37
las A-V en el septo de entrada y valoracin de la contractilidad miocrdica.
Esta reduccin de tamao acta a modo

de esfnter que evita un flujo retrogrado
de la VCI hacia la vena umbilical.
A nivel de confluencia del ductus heptico, VCI y aurcula derecha se detecta un flujo venoso pulstil con pequeas
variaciones y turbulencias venosas
producidas por los movimientos diafragmticos que ejercen una succin
que favorece el flujo de la vena umbilical hacia el corazn.
2) Por el contrario, la circulacin venosa de retorno, cercana al corazn, muestra ondas en dos tiempos que estn marcadas por la secuencia de contractilidad
y distensibilidad cardaca.
Tractos de salida y arterias

La valoracin de los tractos de salida
no siempre se consigue en el mismo
corte . Se realiza utilizando cortes longitudinales y su interpretacin de normalidad o anormalidad depende del conocimiento de la anatoma ventrculoarterial. La posicin fetal ms favorable
es dorso lateral y dorso posterior.
En un corazn normal los tractos de salida se superponen con una orientacin
cruzada de 90 grados, lo que pocas veces permite la visualizacin simultanea
de ambos. La integridad del septo de salida o septo infundibular es visible en
cortes longitudinales.
Por otra parte , la correcta identificacin
de la conexin de una arteria a su ventrculo correspondiente arteria (pulmonar a ventrculo derecho y aorta a el
ventrculo izquierdo), solo es segura si
es posible seguir la continuidad ventrculo- arterial hasta definir la arteria
por su anatoma perifrica ( aorta por
los troncos suprarticos y arteria pulmonar por su bifurcacin y ductus.)
Los "cortes transversales arteriales"
pueden tambin definir la anatoma arterial perifrica pero difcilmente la conexin ventrculo-arterial. Corte superior de 3 vasos art. Pulmonar, Ao y
VCS.
Todo este ejercicio de diagnstico
Ecocardiogrfico est orientado a diferenciar la normalidad de las conexiones ventrculo-arteriales, de la transposicin de grandes arterias y otras variedades de malformaciones troncoconales.
El Doppler color de los tractos de salida
y arterias puede ser de gran ayuda a la
hora de definir la normalidad anatmica
a este nivel. Los flujos normales se codifican de colores opuestos por la relacin y orientacin cruzada de los tractos de salida y arterias que tiene la nor-
Flujos intracardiacos
Los patrones de flujo intracavitario
normal demuestran la fisiologa del
corazn fetal en sus fases de llenado
y contractilidad ventricular. La secuencia de flujo se ilustra con la orientacin
selectiva del "volumen de muestra" dentro de cada cavidad en estudio.
El Doppler color opacifica con rapidez
la secuencia de llenado y el tamao de
cavidades y vasos.
Tractos de entrada
El estudio bsico se realiza con los
cortes en 4 cmaras y variaciones que
permitan visualizar el retorno venoso
sistmico y el retorno venoso pulmonar.
La posicin fetal ms favorable es en
dorso anterior y dorso lateral.
Se visualiza el tamao y posicin de las
aurculas, as como la presencia de la
fosa oval y su dimetro (normal = a
6mm). La secuencia de opacificacin
de aurcula y ventrculo derecho, as
como de aurcula y ventrculo izquierdo.
"4 cmaras" permite el anlisis del tamao y llenado ventricular a travs de
las vlvulas A-V con visualizacin de la
cruz del corazn en su continuidad del
septo auriculoventricular, septo interventricular, implantacin de las Vlvu-9-
malidad. Para ello la posicin en dorso

lateral del feto ayuda a esta visin anatmica por Eco color. Otras posiciones
fetales pueden hacer este anlisis ms
laborioso.
Captulo 37
mos del corazn, el flujo sistlico pulstil normal se continua con un flujo
diastlico, que aumenta segn nos acercamos a la circulacin del cordn, siendo ms evidente en su fase diastlica
cuanto ms prximo se est a la insercin placentaria del mismo. Este patrn
de flujo diastlico refleja el flujo pasivo
que permiten unas resistencias placentarias bajas. Por el contrario, un aumento de resistencias placentarias por una
situacin de hipoxia mantenida con
grave compromiso hemodinmica, reduce o anula esta fase diastlica a lo largo del recorrido artico y cordn umbilical. El eco color completa la visin
de la circulacin fetal con la identificacin de las arterias umbilicales intrabdominales que bordean la parte superior de la vejiga urinaria hasta confluir
en el cordn umbilical.
Flujos arteriales
La opacificacin color del arco artico
y arco de ductus se consigue con mayor facilidad en posicin fetal de dorso
anterior o dorso posterior. Posiciones
fetales intermedias hacen difcil esta visin. La visin se consigue con " cortes longitudinales".
La aorta ascendente, arco artico y
troncos suprarticos muestran una codificacin color cambiante a lo largo de
todo su recorrido, por la curvatura anatmica del cayado artico. Esta orientacin opuesta de la aorta ascendente y
descendente produce flujos articos
opuestos, por el contrario, el arco de
ductus muestra una continuidad anatmica y espacial con la aorta descendente opacificndose en su recorrido del
mismo color.
El estudio de "flujos arteriales perifricos" se realiza identificando el patrn
individualizado de cada rgano.
Tiene particular inters el comportamiento sistlico-diastlico del flujo a lo
largo de la aorta, mantenindose estas
caractersticas a nivel del flujo cerebral.
A nivel de aorta ascendente se detecta
una onda sistlica seguida del chasquido producido por el cierre de la vlvula
artica. Este patrn sistlico se obtiene
tambin a nivel de troncos suprarticos.
Este patrn sistlico en troncos suprarticos puede evolucionar a una onda sistlico-diastlica, como se ve a nivel de
territorios perifricos cerebrales, cuando
en situacin de hipoxia fetal, el feto
produce una vasodilatacin cerebral con
cada de resistencias vasculares a fin de
salvar el aporte de oxigeno al cerebro.
Sin embargo, a lo largo del recorrido de
aorta descendente y segn nos aleja-
FALLO CARDACO
DIAGNSTICO-PRONSTICO
La contraccin inadecuada del corazn
para mantener el gasto cardaco y la
perfusin tisular origina el conjunto
sindrmico de fallo cardaco. En esta situacin de insuficiencia cardaca el feto
responde con vasoconstriccin perifrica como respuesta al stress cardiovascular producido por un aumento de catecolaminas y factor naturetico. Posteriormente a travs de encimas humerales complejos ha de mantener la redistribucin del flujo arterial y del gasto
cardaco a organos vitales. El examen
Ecocardiogrfico puede darnos datos e
informacin del estado hemodinmico
del feto. La identificacin de fallo cardaco fetal puede conseguirse a travs
de identificar varios signos del sistema
cardiovascular.
1) Valoracin de la Cardiomegalia por
medio del ndice cardiotorcico
El corazn fetal debe representar 1/3
del dimetro torcico.
Tambin se mide el ndice de circunferencia cardiotorcico.
- 10 -
2) Funcin miocrdica. Medida por la

fraccin de acortamiento sistlico
utilizando la diferencia de acortamiento sistlico debe alcanzar valores > 0.30.
3) Aumento de la contraccin atrial
identificada en el flujo del Ductus
venoso heptico por una profundizacin de la onda a con fase diastlica cero o negativa. El aumento de
A:S contraccin reversa auricular dividido por la velocidad Doppler de la
fase de contraccin ventricular. Valores normales < del 7%.
4) Presencia de insuficiencia de la vlvula tricspide y mitral
5) Derrame pericrdico
6) Hidrops
Captulo 37
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38
CONTRACEPCIN EN ADOLESCENTES
CON CARDIOPATIA CONGNITA
Dra. R M Perich Duran1, Dra. S. Teodoro Marn1,
Dr. J. Costa Pueyo2.
U. de Cardiologa Peditrica1. U. de Ginecologa y Obstetricia2.
Hospital de Sabadell. Corporaci Parc Taul. Sabadell. Barcelona.
Reversibles:
- Mtodos de barrera: con el preservativo masculino y el femenino, y el diafragma
- Mtodos hormonales:
Anticonceptivos orales (pldora y pldora de emergencia)
Sistema intrauterino de liberacin hormonal
Implantes subdrmicos (levonorgestrel)
Anillo vaginal con liberacin hormonal
Parche transdrmico
Nuevos anticonceptivos hormonales
- Mtodos mecnicos: Dispositivos intrauterinos (DIU)
- Qumicos: Espermicidas
Irreversibles:
- Ligadura de trompas
- Vasectoma
Seguidamente vamos a repasar cada uno
de ellos, sus indicaciones y efectos secundarios, as como las ventajas y desventajas de su uso en las adolescentes
con CC.
INTRODUCCION
Los avances en la ciruga cardiovascular
en las cardiopatas congnitas (CC) dan
lugar a una poblacin creciente de mujeres sometidas a ciruga paliativa o correctora con edad de procrear.
Es cada vez ms evidente que la mayora de mujeres pueden enfrentar la maternidad, con distintos grados de riesgo,
sin embargo durante los aos de fertilidad necesitarn una contracepcin segura y efectiva. Esta cuestin es particularmente importante a la hora de aconsejar a las adolescentes.
El problema ms importante a la hora
de aconsejar un mtodo contraceptivo lo
constituyen las mujeres con cardiopata
congnita que tienen una actividad
sexual, pero que no estn en condiciones de sobrellevar un embarazo, principalmente las que presentan hipertensin
pulmonar (HTP) severa, insuficiencia
cardiaca (grado funcional III-IV) y cianosis.
MTODOS ANTICONCEPTIVOS
Mtodos de Barrera
Se debe evaluar la edad y la posible duracin del tratamiento frente a los riesgos del embarazo. La World Health Organization (WHO) aporta una gua para
la seleccin del mtodo ms apropiado
para cada paciente 1
Bsicamente debemos distinguir como
sistemas anticoncepcin dos tipos:
El preservativo de ltex es la nica forma de anticoncepcin que evita la

transmisin del SIDA y las enfermedades de transmisin sexual, pero se ha
asociado con irritacin local y reacciones alrgicas.
-1-
Captulo 38
que tambin disminuyen los efectos secundarios.

La eficacia de los nuevos anticonceptivos orales con progestgeno es de una
tasa anual de fracaso de 0,1% 2. La eficacia disminuye ligeramente cuando se
elimina el componente estrognico y solo se administra una dosis reducida de
progestgeno (minipldoras de progestgeno solo)
Anticonceptivos orales y trombosis: (3)
- Los estrgenos externos aumentan
la produccin de factores de coagulacin.
- Los progestgenos no afectan significativamente los factores de coagulacin.
- Todos los anticonceptivos orales
con bajas dosis, independientemente
del tipo de progestgeno que contengan, aumenta el riesgo de tromboembolismo venoso.
- El tabaquismo no influye sobre el
riesgo de trombosis venosa.
- El tabaquismo y los estrgenos tienen un efecto aditivo sobre el riesgo
de trombosis arterial.
- La HTA es un factor de riesgo aditivo de AVC en las usuarias de anticonceptivos orales
- Los anticonceptivos orales con bajas
dosis (< de 50 g de EE), no aumentan el riesgo de infarto de miocardio
o AVC en mujeres sanas, no fumadoras independientemente de la
edad, y en cambio si aumenta el
riesgo con las pldoras de altas dosis, cuando hay factores de riesgo
cardiovascular y edad superior a 35
aos.
Los estudios recientes apoyan la idea de
que el riesgo de trombosis venosa y arterial es una consecuencia del componente estrognico de los anticonceptivos
orales combinados, siendo ms seguros
los que contienen menos de 50 g de
EE.
Contraindicaciones para el uso de anticonceptivos orales (combinados)
El preservativo femenino, se coloca dentro de la vagina antes del coito, puede

ser de plstico o de ltex (menos ruidoso).
El diafragma o copa cervical: es una
copa flexible de ltex que se introduce
en la vagina antes del coito, se aconseja
su uso con espermicidas. Puede aumentar el riesgo de infecciones urinarias y el
riesgo de infecciones vaginales y tambin como inconveniente es difcil saber
si ha sido bien colocado, lo que inducira a un mayor ndice de fallos.
Los mtodos de barrera son menos eficaces que otros mtodos, pero suponen
menor riesgo de complicaciones para
mujeres con CC. Estos mtodos requieren una mujer motivada y la cooperacin de la pareja.
Mtodos Hormonales
Anticonceptivos orales
Los anticonceptivos orales, de estrgeno y progestgenos combinados o de
progestgenos solos, son una de las
formas ms eficaces de anticoncepcin.
Deben ser evaluados por sus caractersticas clnicas: eficacia, efectos colaterales, riesgos y beneficios.
1- Anticonceptivos orales combinados:
el componente estrognico de los anticonceptivos es el etinilestradiol (EE), es
un estrgeno oral sumamente poderoso
y una de las formas del estrgeno en todos los anticonceptivos orales, el otro
estrgeno es el mestranol. La dosis de
estrgenos de la pldora tiene gran importancia clnica pues se relaciona con
el riesgo de trombosis.
Clnicamente las actividades andrognicas y estrognicas del componente de
progestgeno son insignificantes debido
a las bajas dosis que contienen los anticonceptivos actuales. Los nuevos progestgenos son desogestrel, gestodeno y
norgestimato y levonorgestrel.
Cada vez se fabrican pldoras con menos estrgenos (15-30 g EE) con lo
-2-
Riesgo especial de tromboembolismo

- Valvulopatas complicadas con
HTP, fibrilacin auricular o con historia de endocarditis bacteriana
- Sndrome de Eisenmenger
- Insuficiencia ventricular izquierda,
ICC
- HTA (TAS > 160, TAD> 100
mmHg)
- Migraa con sntomas focales neurolgicos
- Insuficiencia heptica
- Obesidad mrbida
- Tabaquismo severo
- Hipercolesterolemia familiar
- Diabetes melitus con mal control
metablico
2-Minipldoras de progestgeno solo
(Cerazet ):
Pueden ser menos efectivas que las que
combinan el estrgeno con el progestgeno. Se deben tomar diariamente, de
manera continua y a la misma hora.
La minipldora no produce efectos metablicos significativos (los niveles de
lpidos y los factores de coagulacin no
se alteran).
Los pacientes pueden esperar ciclos
normales (40%), irregulares (40%) o
ausencia total de ciclos, cuya manifestacin oscila de sangrado irregular a amenorrea (20%), por lo que las mujeres
que necesitan anticoagulantes tienen
mayor riesgo de hemorragias.
La minipldora es una buena eleccin en
situaciones en que estn contraindicados
los estrgenos, como en los casos de enfermedades mdicas serias, entre ellas la
cardiovascular y CC as como en la lactancia.
3-Pldora de Emergencia (Postinor ,
Norlevo ):
A este mtodo se le conoce como pldora del da despus o anticoncepcin
postcoito. En ningn caso debe sustituir
a un mtodo anticonceptivo. Evita el
embarazo antes de que este se produzca,
no actuando si ya hay embarazo. Representa una opcin importante en casos de
Captulo 38
ruptura del preservativo, cuando se descoloca el diafragma, en caso de violacin o cuando no se us ningn mtodo.
El levonorgestrel, 0,75 mg administrados dos veces, con un intervalo de 12
horas, es ms efectivo y mejor tolerado
que el mtodo de anticonceptivos orales
combinados; el primer comprimido se
debe tomar antes de 72 horas de practicar el acto sexual. La mxima eficacia
se consigue cuanto antes se tome el 1
comprimido, llegando al 95% si se ha
tomado antes de 24 h. Las reacciones
adversas son nauseas, dolor epigastrio,
cefalea y mareos.
En clnicas donde se practica abortos, el
50-60% de pacientes hubiera sido candidata a la anticoncepcin postcoital y
la hubiera usado si hubiera tenido acceso a ella4 . Un estudio sobre el impacto
de la contracepcin emergente en Francia, hecho por Goulard5 encontr que un
71% de adolescentes conocan las pldoras y un 9% las usaron, aunque solo un
25% de estas ltimas conoca el tiempo
exacto para su uso.
Sistema intrauterino de liberacin de
progesterona (Mirena)
Se trata de un dispositivo intrauterino
(DIU) que adems de ofrecer una alta
eficacia anticonceptiva, ofrece ventajas
con respecto a los anteriores DIU, ya
que acta liberando pequeas cantidades hormonales (levonorgestrel 20 g)
diariamente dentro del tero y durante 5
aos. Se considera uno de los mtodos
reversibles ms eficaces y tiene una eficacia anticonceptiva tan alta como la ligadura, no requiriendo intervencin quirrgica.
Puede haber un dolor ligero-moderado
con la insercin y los efectos secundarios suelen ser infrecuentes (dolor abdominal, acn, mastalgia); Tambin
puede ser frecuente la amenorrea (hasta
un 22,6%)10. Wan7 aporta su experiencia
clnica con el implante de doble anillo
con levonorgestrel, y lo considera un
-3-
Captulo 38
pldoras que contienen 150 g de desogestrel y 30 de EE.

Las ventajas del anillo son el uso fcil,
una vez al mes, liberacin hormonal baja y sin fluctuaciones al igual que los
anticonceptivos orales. Los fallos en la
contracepcin son similares a los de las
pldoras anticonceptivas y el parche.
En un estudio11 se compar el NuvaRing con los anticonceptivos orales
(150 g de levonorgestrel y 30 de EE) y
la incidencia de sangrado irregular fue
5% o menor comparado con las pldoras
(5,4-38,8%), la incidencia de efectos secundarios (cefalea, nauseas) fue similar
y en el grupo que usaron el anillo hubo
una mayor incidencia de discomfort vaginal (2,5% vs 0%) y de vaginitis (4,1%
vs 1,6%)
mtodo fiable, seguro y de fcil colocacin.

Aunque el riesgo de infeccin es bajo,
el DIU en general no se recomienda a la
mayora de adolescentes, ya que tienen
un mayor riesgo de enfermedades de
transmisin sexual. En la mujer joven y
mongama que tiene poco riesgo de infeccin, actualmente se considera un
mtodo altamente efectivo de contracepcin a largo plazo.
En mujeres con CC que tengan riesgo
de endocarditis infecciosa se recomienda profilaxis antibitica previa a la colocacin del implante.
Implantes subdrmicos
El levonorgestrel administrado subdrmico, en forma de cpsula debajo de la
piel del brazo, se libera gradualmente y
tiene un efecto prolongado, altamente
efectivo durante 3-5 aos, segn el implante. Acta impidiendo la ovulacin.
Es usado con buenos resultados en USA
6
para pacientes con contraindicaciones
a los anticonceptivos orales que contienen estrgenos.
Las mujeres con riesgo de endocarditis
deben recibir tratamiento preventivo
con antibiticos en el momento del implante.
Por su efecto prolongado, tambin pueden ser un mtodo eficaz cuando hay
problemas de cumplimiento con otros
anticonceptivos.
Parche anticonceptivo (EVRA)

Es un parche de 20 cm2 que libera norelgestromin 150g /d y EE 20g/d de
forma transdrmica a la circulacin sistmica.El mecanismo de accin es igual
que los anticonceptivos orales combinados y los estudios de farmacocintica
demuestran concentraciones en suero en
el rango detectado para los anticonceptivos orales.
Consiste en la aplicacin de un parche
semanal durante tres semanas seguido
de una semana sin parche. Las condiciones de calor, humedad o ejercicio no
afectan la adhesin del parche.
La frecuencia de hemorragias es baja y
disminuye con los ciclos y sin diferencias con los anticonceptivos orales, as
como los efectos secundarios, aunque
los parches tienen una mayor incidencia
de dismenorrea los dos primeros ciclos
y en ocasiones de reaccin local en el
sitio de aplicacin, que no aumenta en
los ciclos posteriores10.
La ventaja del parche es el fcil cumplimiento comparado con los anticonceptivos orales.
Anillo vaginal anticonceptivo (NuvaRing)

Se aprob su uso en octubre del 2001.
Es un anillo blando y flexible de plstico transparente, de 54 mm de dimetro.
Se introduce por la propia usuaria en la
vagina todos los meses durante tres semanas y debe ser retirado al comienzo
de la cuarta semana. El anillo libera
hormonas (120 g de etonogestrel, el
metabolito activo de desogestrel y 15 g
de EE) por da, siendo comparable a las
-4-
Nuevos anticonceptivos hormonales10
Captulo 38
En el momento de la colocacin puede

haber un cuadro vagal, que puede provocar un sncope en las mujeres con
bradicardia o trastornos de la conduccin.
La complicaciones pueden ser enfermedad inflamatoria plvica, perforacin y
expulsin siendo ms frecuentes el sangrado y el dolor8.
Drospirenone (nuevo progestin)

Los riesgos y beneficios todava no se
saben con seguridad. Contiene 30 g de
EE y 3 mg de drospirenone. Estos 3 mg
equivalen a 25 mg de espironolactona.
Por su potencial retencin de potasio,
debe evitarse su uso en mujeres con enfermedad renal o heptica o insuficiencia adrenal. Conviene controlar el nivel
de potasio si se utiliza otro frmaco
ahorrador de potasio (IECA, AINES,
heparina, antagonistas angiotensina II).
El riesgo de tromboembolismo es similar al de los otros anticonceptivos orales.
Anticonceptivo inyectable (Medroxyprogesterona acetate/ estradiol cypionate)
Es un anticonceptivo mensual inyectable cada 28-30 das. Regula bien los ciclos menstruales. Hay una incidencia de
amenorrea de 1-4%. Puede disminuir
los niveles de colesterol, triglicridos y
apolipoproteinas. Como efectos secundarios puede haber acn, ganancia ponderal, metrorragia y aumento de la sensibilidad mamaria.
Mtodos qumicos
Espermicidas
Son sustancias que destruyen o incapacitan a los espermatozoides de modo
que no lleguen al tero o no sean capaces de fecundar al vulo. Se encuentran
como gel, espuma o supositorios. No se
recomienda su uso como nico mtodo
anticonceptivo.
Esterilizacin
Ligadura tubrica
Cuando se necesite un mtodo anticonceptivo definitivo, se debe considerar la
ligadura tubrica, en particular en mujeres con descompensacin cardiaca, segn el tipo de cardiopata y probabilidad
de transmisin a su descendencia. En
estas pacientes, sobre todo cuando hay
HTP o cardiopata ciantica, tambin
tienen un riesgo aumentado con la esterilizacin, pero es relativamente bajo
cuando se practica en centros adecuados.
Mtodos mecnicos (DIU)

El DIU es un pequeo dispositivo de
polietileno con un filamento de cobre (y
plata/oro) que se implanta en el interior
del tero. Su efecto anticonceptivo se
debe a una respuesta inflamatoria, incrementada por el cobre dentro de la
matriz. Los DIU son esencialmente
cuerpos extraos que se pueden convertir en fuente de infecciones, con el riesgo de bacteriemia y endocarditis. Aunque el riesgo de contaminacin bacteriana es bajo, se recomienda profilaxis
de la endocarditis. Tambin aumenta el
riesgo de sangrado, por lo tanto las que
necesiten tratamiento anticoagulante
debido a prtesis valvulares o injertos
vasculares cardiacos, no deben utilizarlos.
ANTICONCEPCIN Y CARDIOPATAS ESPECFICAS

Los riesgos ms importantes de los mtodos anticonceptivos en las mujeres
con CC son el tromboembolismo y la
endocarditis infecciosa (EI).
Vamos a valorar las cardiopatas ms
frecuentes y los diferentes mtodos que
podemos recomendar9:
-5-
Vlvula Artica Bicspide Estenosis

artica
En la estenosis artica los anticonceptivos hormonales son los ms indicados.
Dado que el riesgo ms importante es
de endocarditis infecciosa puede ser una
contraindicacin relativa la colocacin
de un DIU.
Las mujeres con prtesis valvular no
deben tomar anticonceptivos orales con
estrgenos por el riesgo de tromboembolismo. En estas mujeres se puede optar por los progestgenos intradrmicos
o implantados (si bien puede haber un
mayor riesgo de hemorragia en la insercin) o las pldoras de progestgenos
combinadas con mtodo barrera.
Comunicacin interauricular (CIA)
En la CIA corregida no hay riesgo de EI
y se podra utilizar cualquier mtodo anticonceptivo.
En la CIA no corregida no hay un riesgo
sobreaadido de EI, pero s de tromboembolismo o embolia paradjica, por
los que los mtodos ms recomendados
seran el DIU, DIU con liberacin hormonal y los anticonceptivos orales con
bajas dosis de estrgenos.
Comunicacin interventricular (CIV)
En la CIV corregida sin cortocircuito
residual no hay riego de EI y podra utilizarse cualquier mtodo anticonceptivo.
En la CIV no corregida existe mayor
riesgo de EI y tromboembolismo. La
implantacin de un DIU o DIU con liberacin hormonal comporta un riesgo
de EI por lo que ser necesario la profilaxis previa implantacin. Los anticonceptivos orales pueden ser una buena
opcin, pero recomendando siempre los
de menor dosis de EE.
Ductus permeable (PCA)
El PCA cerrado y sin hipertensin pulmonar residual se puede utilizar cualquier mtodo anticonceptivo.
En el PCA abierto hay riesgo de EI por
lo que el DIU sera el anticonceptivo
menos recomendable. ste, podra implantarse despus de 6 meses del cierre
ductal.
Captulo 38
Tetraloga de Fallot
La mujer con Fallot generalmente ha sido sometida a ciruga correctiva o paliativa antes de llegar a la edad frtil.
Cuando existe dilatacin de cavidades
derechas importante hay mayor riesgo
de tromboembolismo por lo que seran
tiles los progestgenos de efecto prolongado o bien los anticonceptivos orales con bajas dosis de EE.
No se recomiendan los DIU cuando hay
cortocircuitos residuales por el riesgo de
EI. En estos casos pueden ser tiles los
progestgenos de efecto prolongado.
Coartacin artica
Puede asociarse a HTA, tanto en los casos no intervenidos como despus de la
correccin. Los anticonceptivos orales
pueden agravar la HTA ya existente,
por lo que se recomiendan los progestgenos. Si la coartacin se asocia a bicspide artica considerar el riesgo de
endocarditis.
Cardiopatas complejas
Las cardiopatas complejas cianosantes
conllevan una poliglobulia por lo que
tienen un riesgo elevado de sangrado y
de trombosis. Decidir cual es el mejor
mtodo anticonceptivo es difcil. Los
mtodos de barrera seran los ms indicados pero tienen un ndice de fracaso
no despreciable. Los anticonceptivos
orales con EE tienen riesgo de trombosis por lo que se deben evitar. Podran
ser una buena opcin las minipldoras
de progestgenos con mtodos de barrera. Los DIU con liberacin hormonal de
progesterona tambin podran estar indicados siempre haciendo profilaxis de
EI en la implantacin.
Hipertensin pulmonar (HTP)/ Sndrome de Eisenmenger
Las mujeres con HTP se les debe informar del alto riesgo que comporta la
gestacin por lo que esta debe estar contraindicada.
Estas mujeres tambin tienen un alto
riego de tromboembolismo por lo que
los anticonceptivos combinados deben
-6-
Captulo 38
Tambin sern tiles los DIU, con

cuidado mdico adecuado y si no
hay contraindicaciones.
Si no hay contraindicacin para los
estrgenos se aconsejan los anticonceptivos orales combinados con estrgenos a bajas dosis (pldoras,
parches o anillo vaginal). Si hay
contraindicacin para los estrgenos
se recomienda el DIU, DIU con liberacin de progestgenos y los mtodos de barrera.
La esterilizacin no se recomienda
por motivos mdicos cuando el embarazo es factible y no est contraindicado.
ser evitados. Los mtodos anticonceptivos seran las minipldoras de progestgenos combinados con mtodo barrera y
los DIU con liberacin hormonal.
Sndrome de Marfan
Cuando hay insuficiencia artica aumenta el riesgo de EI, por lo que estn
contraindicados los DIU. Se recomiendan los progestgenos de efecto prolongado aunque no hay contraindicaciones
especficas a los anticonceptivos orales,
excepto en mujeres con prtesis valvular o injerto artico.
Prolapso mitral
En mujeres asintomticas sin IM y no
fumadoras se pueden usar los anticonceptivos orales. Las mujeres con fibrilacin auricular o IM tienen mayor riesgo
de tromboembolismo y se recomiendan
los progestgenos solos.
BIBLIOGRAFA
1. World Health Organization: Improving Access to Quality Care
in family Planning-Medical Eligibility Criteria for contraceptive use. Geneva, WHO. 2000
CONCLUSIONES
Cada mtodo anticonceptivo tiene
sus ventajas e inconvenientes y en
principio el mtodo ideal ser el
que tenga una eficacia absoluta, de
uso sencillo y que no interfiera en la
espontaneidad y calidad de las relaciones sexuales.
Los mtodos de barrera son menos
eficaces que los otros, pero presentan menos riesgos de complicaciones generales para las mujeres con
cardiopata congnita. Estos mtodos requieren una paciente motivada
y la colaboracin de la pareja.
El uso de un mtodo de barrera asociado a la contracepcin oral (cuando no est contraindicada) es un mtodo ideal y recomendado en adolescentes con incremento del riesgo
de enfermedades de transmisin
sexual y de embarazo.
En la mujer joven con cardiopata o
riesgo cardiovascular hay que buscar las frmulas de progestgenos
solos que tienen menos efectos secundarios, pero deben ser usados
junto con un mtodo de barrera.
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-8-
Captulo 38
39
EMBARAZO EN LA MUJER CON
CARDIOPATIA CONGNITA
Dra. R.M Perich Duran1, Dra. S. Teodoro Marn1,
Dr. Jordi Costa Puedo2.
U. de Cardiologa Peditrica1. U. de Ginecologa y Obstetricia2.
Hospital de Sabadell. Corporaci Parc Taul. Sabadell. Barcelona.
2- Aumento de la frecuencia cardiaca

de un 10-15%
3- Aumento del gasto cardiaco (GC)
hasta un 30-50% alrededor de las
24-26 SG, y luego se mantiene estable.
4- Reduccin de las resistencias vasculares perifricas que implica una
disminucin en la tensin arterial
sistmica (TA)
5- Estado de hipercoagulabilidad que
aumenta el riesgo de trombo embolismo
6- Durante el parto se produce un aumento del GC y de la TA con las
contracciones uterinas. Inmediatamente despus del parto se produce
un aumento brusco de la precarga
debido a la descompresin de la vena cava inferior y del retorno de la
sangre uterina a la circulacin sistmica.
7- Las adaptaciones cardiovasculares
asociadas a la gestacin regresan
aproximadamente en 6 semanas despus del parto.
INTRODUCCIN
Gracias a los avances en el tratamiento
quirrgico de las cardiopatas congnitas (CC) hay una poblacin cada vez
mayor que llega a la edad adulta y se
plantean la posibilidad de una gestacin.
Ante la perspectiva de un embarazo,
debemos tener en cuenta varios factores:
- Los cambios fisiolgicos cardiovasculares que se producen durante el embarazo y el parto
- Tipo de cardiopata de la madre y posible empeoramiento de la misma
- Repercusin sobre el feto: como consecuencia de la afectacin hemodinmica materna, o bien por el riesgo de
la herencia de cardiopata
CAMBIOS FISIOLGICOS DURANTE EL EMBARAZO Y EL
PARTO
1- Incremento del volumen plasmtico
(hasta un 30-50%) progresivo, sobre
todo a partir del 2 trimestre. Es debido a la relajacin de la musculatura lisa vascular por factores endoteliales (prostaciclina y estrgenos) y
a la retencin hidrosalina.
TIPO DE CARDIOPATA CONGNITA Y EMBARAZO
-1-
Captulo 39
Tabla 1. Mortalidad materna relacionada con la clasificacin funcional de la

NYHA 4
Clase
Mortalidad
%
I
Asintomtica
No limitacin actividad fsica
0,1
II
Disnea de grandes Actividad ordinaria puede producir palpita- 0,5
esfuerzos
ciones, disnea o angina
III
Disnea de mnimo Normalidad tan solo en reposo, imposible 5,5
esfuerzo
actividades fsicas menores
IV
Disnea de reposo
Insuficiencia cardiaca o angina de reposo
6
Debido a los cambios cardiovasculares
que se producen durante el embarazo, la
gestante con CC puede presentar un deterioro de su estado hemodinmico o sufrir ciertas complicaciones. No obstante
en trminos generales, las mujeres con
CC aciantica y con estado funcional
NYHA I-II (tabla 1) suelen tener embarazos y partos bien tolerados. En cambio las CC cianticas, en clase funcional
III-IV o las CC con obstruccin del corazn izquierdo tienen mayor riesgo
tanto materno como fetal; Siu1-2-3 observ que son factores predictivos de
complicaciones cardiacas maternas los
siguientes: clase funcional > de II, presencia de cianosis, disfuncin miocrdica (FE< 40%), obstruccin del ventrculo izquierdo, arritmias y eventos cardiacos previos pregestacionales (insuficiencia cardiaca, accidente isqumico
transitorio, sncope o arritmia)
Independientemente del estado funcional o del nivel de hipoxemia, el embarazo y el parto representan un riesgo importante en mujeres con:
- Lesin obstructiva a nivel del corazn
izquierdo
- Tratamiento anticoagulante
- Arritmias importantes (fibrilacin auricular)
- Cianosis importante
- Sndrome de Marfan (mortalidad
50%). Patologa artica (coartacin
artica 9%)
- Hipertensin arterial pulmonar primaria o secundaria. En el Sndrome de
Eisenmenger la mortalidad materna
oscila entre el 30-50%.
REPERCUSIN SOBRE EL FETO

O RECIN NACIDO (RN)
La CC en la mujer gestante supondr un
factor de riesgo aadido sobre la morbimortalidad fetal que estar relacionada
con la clase funcional materna y/o el
grado de hipoxemia. En el estudio de
Zuber5 la tasa de abortos espontneos es
del 17%, y en el de Rabajoli13 de 18%,
llegando hasta el 30% en el grupo de
CC cianosantes7.
El estado funcional clase III IV es el
mayor determinante de la mortalidad fetal que puede alcanzar el 30% 6. En mujeres con CC cianosante sin hipertensin pulmonar el riesgo es bajo para la
madre, pero comporta un alto riesgo para el feto y RN, detectndose un alto
grado de complicaciones neonatales
como prematuridad, retraso crecimiento
intrauterino, distrs respiratorio y hemorragia intraventricular. Si el nivel de Hb
pregestacional es menor de 20 mg/dl y
la saturacin de Hb es superior a 85%,
la probabilidad de que la gestacin llegue a trmino es elevada7.
Siu3 compara mujeres con CC y un grupo control, valorando los factores de
riesgo obsttrico (edad materna superior
a 35 o inferior a 20 aos, fumadora, gestacin mltiple y tratamiento anticoagulante) y detecta que la frecuencia de las
complicaciones neonatales se incrementa mucho ms cuando a los factores de
riesgo obsttrico se aade la cardiopata
materna.
-2-
Captulo 39
Tabla 2. Riesgo de los diversos tipos de CC en los hijos de padres con una CC
Madre (%) Padre (%)
Comunicacin interventricular 6-10
2
Comunicacin interauricular 4-4,5
1,5
Conducto arterioso persistente 3,5-4
2,5
Coartacin artica
4
2
Tetraloga de Fallot
2,5
1,5
Estenosis pulmonar
4-6,5
2
Estenosis artica
13-18
3
Otro de los aspectos a considerar es el

riesgo de herencia de cardiopata congnita: la incidencia de CC es del 4-5
por 1000 RN vivos, elevndose a un
4%-6,7% segn las estadsticas3,5,7,8 Si
la madre est afecta el riesgo de recurrencia en la descendencia es del 6,7%,
si es el padre, es del 2,1%, si es un hermano es el 2,3% y si son dos hermanos
afectos el riesgo se eleva al 7,3% 8
En los siguientes casos debe desaconsejarse el embarazo, o en caso de producirse, debe recomendarse su interrupcin como aborto teraputico 9:
- Pacientes con grado funcional IIIIV
- Hipertensin arterial pulmonar primaria o secundaria (mortalidad materna y fetal superior al 50%)
- Lesiones obstructivas izquierdas severas (estenosis mitral, estenosis
artica severas, coartacin artica
con HTA no tratable)
- Sndrome de Marfan con dilatacin
de la raz artica superior a 4 cm o
inferior si existe H familiar de rotura artica.
- CC con cianosis y grado funcional
III- IV
Si no hay hipertensin pulmonar, el

embarazo se tolera bien aunque no este
corregido el defecto, aunque despus de
la cuarta dcada aumenta el riesgo de
arritmias supraventriculares y el riesgo
de embolismo paradjico.
Comunicacin interventricular (CIV)
Si es grande y no est corregida puede
comportar insuficiencia cardiaca (IC) y
arritmias. Si hay HTP el riesgo materno
es muy elevado. Si la CIV es restrictiva,
el embarazo suele ser bien tolerado,
aunque hay riesgo de endocarditis bacteriana. En casos de CIV no reparadas,
en el post-parto puede haber una hipotensin severa por sangrado e invertir el
cortocircuito, requiriendo volumen y
vasopresores para su estabilizacin.
Ductus
Si es pequeo slo existe riesgo de endocarditis.
Si el ductus fue grande y se intervino se
puede considerar normal, aunque podran quedar secuelas de resistencias pulmonares elevadas o de dilatacin ventricular.
Si el ductus es grande y persistente,
puede aparecer IC y en este caso recomendar reposo y diurticos, as como
valorar la necesidad del cierre.
En el post-parto, si hay HTP, la hipotensin arterial puede invertir el cortocircuito, igual que en la CIV.
TIPOS DE CARDIOPATIAS CONGNITAS Y EMBARAZO

1- Cardiopatas congnitas ms frecuentes
Comunicacin interauricular (CIA)
-3-
Captulo 39
(43%), de los cuales 15 (37%) fueron

prematuros.
Coartacin artica
En la coartacin artica intervenida, sin
HTA, las complicaciones maternas son
infrecuentes, pero pueden ser graves.
A pesar de la correccin quirrgica en
la infancia y la normalizacin de la TA,
existe riesgo durante el embarazo de diseccin o rotura artica, sobre todo en
las aortoplastias con parche de Dacron,
angioplastias con catter baln en coartacin nativa y asociadas a una aorta bicspide.
Otras complicaciones pueden ser IC,
HTA, angina y endocarditis infecciosa.
Existe controversia de si la finalizacin
de la gestacin debe ser por cesrea o
parto normal.

Las pacientes intervenidas con la tcnica de Senning o de Mustard, el principal
problema estar relacionado con la tolerancia del VD, que est sometido a presin sistmica, por la sobrecarga de volumen que supone la gestacin. Tambin puede ser frecuente el bloqueo aurculo ventricular.
De las pacientes corregidas con la tcnica de Jatene (switch arterial) todava
hay poca informacin.
Atresia tricuspdea
Con el tratamiento de Fontan, la mujer
puede llevar a cabo un embarazo bien
tolerado, a pesar de que el nico ventrculo debe asumir la sobrecarga de volumen. Como complicaciones podran
aparecer IC o Flutter auricular. En la serie de Canobio10 de 126 mujeres operadas con la tcnica de Fontan, se registraron 38 embarazos, con un 45% de RN
vivos, todos ellos de bajo peso.
Tetraloga de Fallot
Es la CC ciantica con ms experiencia
en embarazos postcorreccin. El riesgo
es similar a la poblacin general, en especial si las lesiones residuales (insuficiencia pulmonar y obstruccin al tracto
de salida del VD) son de grado ligero,
si hay una adecuada funcin ventricular
y no se presenten arritmias con el esfuerzo5.
Indicadores de mal pronstico seran el
hematocrito > 60%, saturacin O2 <
80%, presin sistlica del VD > 50% de
la sistmica y antecedente de sncope7.
Enfermedad de Ebstein
Las complicaciones maternas van a depender del grado de insuficiencia tricuspdea, de la disfuncin ventricular
derecha y de la cianosis por el cortocircuito derecha-izquierda auricular. Cuanto ms cianosis, ms riesgo de embolia
paradjica, hipoxemia fetal, endocarditis e IC derecha. La incidencia de arritmias supraventriculares paroxsticas
aumenta durante la gestacin.
2- Cardiopatas complejas
Hay un grupo de CC ms complejas que
estadsticamente son poco frecuentes,
pero que comportan importantes problemas clnicos, como la Atresia tricuspdea, la Enfermedad de Ebstein, Ventrculo nico y Truncus. En la serie de
Presbitero7, de 96 embarazos en 44 pacientes con CC ciantica, excluyendo la
situacin de Eisenmenger, la frecuencia
de complicaciones maternas fue del
32%: IC, TPSV, trombosis y endocarditis. Siendo el numero de RN vivos 41
Sndrome de Eisenmenger
Tal como se coment anteriormente, la
mortalidad materna es importante y
puede alcanzar el 50%, as como el
riesgo fetal de abortos, prematuridad o
bajo peso, por lo que el altamente reco-
-4-
mendable evitar la gestacin. Daliento11

estudia la H natural y factores de riesgo
en 188 pacientes con S. de Eisenmenger, seguidos 31 aos y encuentra una
mortalidad materna significativa (27%)
relacionada con la gestacin, una alta
incidencia de abortos espontneos
(35,8%), as como de cardiopatas en los
hijos (20%)
En caso de gestacin estar aconsejada
la hospitalizacin precoz por el riesgo
de parto prematuro, y el tratamiento anticoagulante las 8-10 ltimas semanas y
las 4 semanas post parto.
Captulo 39
CAS estn contraindicados en el embarazo.

Estenosis artica
La causa ms frecuente es la congnita.
La estenosis artica puede empeorar
debido al aumento fisiolgico de la precarga y la disminucin de la poscarga
que se produce en el embarazo, por tanto cuando hay una estenosis severa
(gradiente > 50 mmHg) o sintomtica,
debera evitarse la gestacin hasta su
correccin.
La valoracin de la tolerancia a un embarazo se tendra que realizar antes de la
concepcin mediante ecocardiografa y
ergometria.
Cuando la estenosis es severa, incluso
en mujeres asintomticas, existe un riesgo elevado durante la gestacin de aparicin de edema pulmonar, angina, IC
izquierda, muerte sbita y abortos9,12
En los casos de vlvula bicspide hay
ms riesgo de dilatacin de la raz artica, que aumentara la probabilidad de
diseccin en el tercer trimestre de la
gestacin.
3- Valvulopatas
Estenosis Mitral
La ms frecuente es de origen reumtico. En la EM de grado ligero o moderado el tratamiento ser mdico con diurticos para mejorar los sntomas de congestin pulmonar y venosa, y los betabloqueantes para disminuir la FC materna y as prolongar el llenado diastlico ventricular. En los casos de estenosis
mitral severa (clase funcional III-IV y/o
rea mitral < 1cm2, se deber recomendar previamente a la concepcin la valvuloplasta mitral (percutnea o quirrgica), dado que aumenta considerablemente el riesgo materno y fetal12.
Se aconsejar el parto vaginal con monitorizacin hemodinmica, con mantenimiento hasta varias horas despus,
dado el aumento sbito de la precarga
despus del alumbramiento.
La IA con funcin ventricular izquierda
conservada suele ser bien tolerada durante el embarazo. Generalmente es debida a una vlvula bicspide o a un S.
de Marfan. El tratamiento, si es necesario ser con diurticos y vasodilatadores. Los IECAS debern evitarse durante la gestacin, siendo sustituidos por
nifedipina o hidralacina.
Generalmente estar provocada por un
prolapso de la vlvula mitral y suele ser
bien tolerada, dada la reduccin de las
resistencias vasculares sistmicas.
El manejo mdico de las pacientes sintomticas se basa en el tratamiento diurtico para la congestin pulmonar y
vasodilatadores cuando se acompaa de
HTA sistmica. Recordar que los IE-
Sndrome de Marfan
Las mujeres con S. de Marfan a menudo
tienen dilatacin artica progresiva con
insuficiencia artica, y prolapso mitral
que produce IM. Las complicaciones
ms importantes son la diseccin y la
rotura artica. Ante la posibilidad de
una gestacin, se tendr que valorar la
-5-
raz artica ya que un dimetro > 4-5

cm se asocia a un mayor riesgo de complicaciones fatales por lo que se desaconsejara el embarazo.
Durante la gestacin se recomiendan
ecocardiogramas seriados aunque el tamao artico sea normal, as mismo se
restringe la actividad fsica y se recomienda el tratamiento con betabloqueantes, en caso necesario, para evitar
la dilatacin artica progresiva.
En el momento del parto, parece recomendable anestesia general y cesrea
para evitar los aumentos sbitos de la
presin arterial.
Captulo 39
y no hay bibliografa que demuestre que

su utilidad en mujeres embarazadas con
prtesis mecnica, aunque es muy usada
en patologa autoinmune.
PROFILAXIS DE LA ENDOCARDITIS INFECCIOSA
La mujer con cardiopata embarazada
debe seguir las mismas indicaciones de
profilaxis de endocarditis infecciosa
(EI) que en la mujer con cardiopata no
embarazada.
Se consideran de riesgo elevado de EI:
vlvulas protsicas, CC cianticas, ductus arterioso permeable, CIV, Coartacin artica, valvulopata artica, mitral
y lesiones intracardacas corregidas quirrgicamente con defectos residuales,
antecedente de EI.
En el momento del parto se iniciar profilaxis de EI en todas las pacientes con
lesiones cardiacas susceptibles, independientemente del tipo de parto.
La profilaxis es con ampicilina 2g ev o
im. ms gentamicina 1g/Kg una hora
antes del parto previsto y 8 horas despus del mismo.
Prtesis valvulares
La mortalidad materna se estima en las
portadoras de prtesis mecnicas en un
1-4% y est relacionada con la trombosis de la vlvula. El estado de hipercoagulabilidad aumenta el riesgo de tromboembolismo.
Habr un riesgo fetal aadido por los
anticoagulantes.
El uso de anticoagulantes en la mujer
embarazada con prtesis es indispensable por el riesgo aumentado de tromboembolismo. No obstante, el tipo de
anticoagulacin es controvertida, existen diferentes pautas y se debe llegar a
un consenso con la mujer embarazada
sobre el tipo de pauta a seguir.
Los dicumernicos son los que mejor
protegen a la mujer contra el riesgo de
trombosis, pero durante las 6-10 primeras semanas de gestacin pueden provocar embriopata en el feto. As mismo al
final de la gestacin tienen riesgo de
prdida fetal o de sangrado masivo en la
mujer durante el parto.
La heparina sc o iv est indicada para
evitar el riesgo de embriopata pero en
la gestante puede provocar trombocitopenia, osteoporosis, hematomas o abscesos estriles.
La heparina de bajo peso molecular no
afecta al feto pero al igual que la heparina sdica tiene riesgo de trombopenia
MIOCARDIOPATIA
FICA
HIPERTR-
Las mujeres con Miocardiopata hipertrfica (MH) en general toleran bien el

embarazo, aunque puede haber un empeoramiento desde el punto de vista de
sntomas cardiacos: dolor precordial,
palpitaciones o sncope. El pronstico
fetal no se ve alterado por la cardiopata
materna excepto por el riesgo de herencia de algunos tipos de MH.
Las complicaciones cardiovasculares en
la mujer embarazada con MH son la insuficiencia cardiaca y las arritmias ya
sean ventriculares o supraventriculares,
como la fibrilacin aurcular, que requieren tratamiento con frmacos antiarrtmicos clase IA.
El parto es seguro va vaginal; en las
mujeres con sntomas o con obstruccin
-6-
de tracto de salida de ventrculo izquierdo est indicado el acortamiento

del expulsivo. Se debe realizar profilaxis de EI.
3.
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CONLUSIONES
En resumen cuando una mujer con una
cardiopata se plantea la posibilidad de
un embarazo se debe dar una informacin exhaustiva de los potenciales riesgos tanto maternos como fetales o del
recin nacido, as como el riesgo de
herencia de cardiopata, por lo que estar indicado el estudio ecocardiogrfico
fetal.
Por otra parte si se decide llevar a cabo
la gestacin esta debe ser controlada
tanto por el obstetra como por el cardilogo ante la posibilidad de complicaciones obsttricas, fetales y cardiovasculares en la gestante.
Las cardiopatas con estado funcional
grado I-II, no cianosantes puede seguir
control en un centro comarcal, nivel II,
pero no as cuando se trate de una cardiopata congnita compleja, de grado
funcional grado III-IV o cianosante,
que se deben considerar de alto riesgo y
realizar un seguimiento en un centro
terciario.
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-8-
40
CARDIOLOGA INTERVENCIONISTA.
NUEVA TERAPEUTICA EN LAS
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Dr. Descalzo Seoran A, Dra Maya Carrasco ME.
Seccin de Hemodinmica y Cardiologa Intervencionista
Unidad de Cardiologa Peditrica. H.I.U Virgen del Roco. Sevilla
tratamiento farmacolgico. La aplicacin de radiofrecuencia para la ablacin

de focos ectpicos o de vas anormales
causantes de arritmias, es resolutoria en
un gran nmero de pacientes.
Las principales tcnicas de intervencionismo se resumen en la TABLA n1.
INTRODUCCIN
Entendemos como Cardiologa Intervencionista la aplicacin con fines teraputicos de las tcnicas del cateterismo
cardiaco.
El inicio de esta nueva etapa ocurre en
el ao 1966 cuando Rashkind y Miller
realizan la atrioseptostoma con catterbaln que tantas vidas ha salvado, sobre
todo en pacientes afectos de transposicin de las grandes arterias.
A partir de entonces, los procedimientos
teraputicos mediante cateterismo aplicados a las cardiopatas congnitas se
han desarrollado y perfeccionado de
manera notable. Fundamentalmente estn destinados a dilatar vlvulas y vasos
o bien a ocluir defectos septales, vasos o
comunicaciones anormales, tanto intra
como extracardiacos. Las vlvulas y vasos estenticos se dilatan con catterbaln y para el cierre de cortocircuitos
se han ido diseando dispositivos cada
vez ms eficaces y seguros.
La aplicacin de dispositivos para mantener una dilatacin realizada previamente (Stents) permite la prevencin de
una posible reestenosis precoz.
El cateterismo teraputico se aplica
tambin para tratar los trastornos del
ritmo cardiaco que no se resuelven con
ATRIOSEPTOSTOMA
La atrioseptostoma con catter-baln
fue la primera tcnica teraputica utilizada mediante cateterismo cardiaco. La
publicaron Rashkind y Miller en junio
de 19661, realizndose en tres nios con
transposicin de grandes vasos.
Consiste en la introduccin por va venosa femoral o safena de un catter baln, que bajo control fluoroscpico o
ecocardiogrfico se avanza hasta la aurcula derecha y de ah a la aurcula izquierda. El baln se llena con 2-3 cc de
contraste diluido y a continuacin se
realiza un tirn enrgico y limitado hasta la unin de la vena cava inferior con
la aurcula derecha . Esta maniobra se
repite varias veces. Si hay problemas
para usar las venas de la ingle y es un
recin nacido con menos de siete das
de vida se puede usar la va umbilical.
El uso de la ecocardiografa 2D permite
realizar el procedimiento en la Unidad
-1-
de Cuidados Intensivos Neonatales2 con

las ventajas de mayor rapidez y ausencia de radiaciones ionizantes, pero con
el inconveniente de la necesidad de dos
mdicos, el hemodinamista y el que realiza la ecocardiografa, no siempre disponibles en todo momento.
El objetivo de esta tcnica es la creacin
de una comunicacin interauricular
(CIA) por rotura de la fosa oval que
permite el libre paso de sangre entre
ambas aurculas.
La atrioseptostoma con catter baln es
la tcnica de eleccin en la transposicin de grandes vasos y se realiza como
una urgencia vital en los casos con septo interventricular ntegro y grave
hipoxemia con acidosis. Tambin est
indicada en el drenaje venoso pulmonar
anmalo total con CIA restrictiva donde es vital el paso de la sangre hacia las
cavidades izquierdas.
En los casos de atresia tricuspdea, atresia pulmonar con septo ntegro , hipoplasia primitiva importante del ventrculo derecho y sndrome de hipoplasia de
cavidades izquierdas, tambin es indispensable el paso de sangre por la CIA y
se debe realizar septostoma atrial si hay
signos de obstruccin a este nivel.
Las complicaciones son raras siendo la
ms frecuente la aparicin de arritmias,
transitorias en la mayora de los casos.
Tambin han sido descritas perforacin
y rotura cardiacas por sobredimensin
del baln. La rotura del baln es relativamente frecuente aunque raramente se
produce embolizacin de fragmentos de
ltex.
Esta tcnica es muy efectiva en el periodo neonatal y raramente tiene xito
pasado el segundo mes de vida, debido
al engrosamiento del tabique interauricular teniendo entonces que recurrir a la
septostoma con catter-cuchilla de
Park3 o a la dilatacin de la CIA con
tcnica de Shrivastava4 mediante catter
de angioplastia o valvuloplastia.
Captulo 40
VALVULOPLASTIA PULMONAR
Y ANGIOPLASTIA DE RAMAS
PULMONARES
Actualmente es el tratamiento de eleccin en la estenosis de la vlvula pulmonar.
Consiste en la introduccin por va venosa de un catter-baln soportado por
una gua previamente alojada en la porcin distal de una rama pulmonar, que
una vez colocado a nivel de la vlvula
pulmonar se llena de contraste diluido
mediante presin controlada por una jeringa con manmetro hasta que alcance
su dimetro mximo5.
Hoy da el diagnstico y medida del
anillo se realizan con ecografa
2DDoppler que se confirman en el momento del cateterismo, previo a la dilatacin. Si el gradiente es superior a 50
mm Hg debemos proceder a la dilatacin con la realizacin previa de ventriculografa derecha en proyecciones posteroanterior y lateral para ver el aspecto
de la vlvula y medir el tamao del anillo pulmonar.
Se debe realizar la dilatacin con un catter cuyo baln tenga un dimetro entre
el 120% y el 140% del dimetro del anillo pulmonar. Una vez colocado el baln a nivel valvular se procede a un llenado hasta que desaparezca la muesca
marcada por la estenosis en el contorno
del baln. Esta dilatacin no debe durar
ms de 12 segundos y se puede repetir
varias veces, aunque la primera suele
ser efectiva si se realiza correctamente.
Una vez realizada la dilatacin se retira
el catter baln y a travs de la misma
gua se introduce un catter con orificio
distal para controlar la bajada del gradiente. Consideramos una dilatacin satisfactoria cuando el gradiente residual
es menor de 25 mm Hg. Finalmente se
realiza otra ventriculografa para comprobar el estado de la vlvula. En nuestra experiencia las vlvulas displsicas
con anillos pequeos y velos valvulares
muy gruesos son las que menos se bene-
-2-
fician de esta tcnica, teniendo algunos

pacientes que pasar a ciruga6. Cuando
existe atresia valvular con cmara de
llenado e infundbulo de buen tamao,
es tambin posible realizar una valvuloplastia con baln si previamente conseguimos perforar la vlvula mediante radiofrecuencia o con una gua.
La valvuloplastia en el neonato con estenosis pulmonar crtica es ms difcil y
con mayor riesgo de complicaciones. La
mejora del material, con las guas hidroflicas y catteres baln de bajo perfil,
ha mejorado su pronstico al disminuir
las complicaciones. Es muy importante
en estos casos mantener el ductus abierto con PGE1 ya que nos permite colocar
la gua que soporta el catter-baln en la
aorta descendente a la vez que mantiene
el flujo pulmonar durante el llenado del
baln.
Frecuentemente, tras la valvuloplastia,
se observa obstruccin infundibular reactiva que suele desaparecer a los pocos das o semanas de forma espontnea.
Cuando la estenosis de la vlvula pulmonar forma parte de una cardiopata
congnita ciantica, la indicacin de
valvuloplastia est en controversia. Hay
que valorar muy cuidadosamente el
grado de participacin infundibular que
frecuentemente la acompaa as como
la presencia de estenosis a otros niveles.
En el caso de la Tetraloga de Fallot se
puede con la valvuloplastia, evitar la
realizacin de una fstula quirrgica y
retrasar la correccin completa; sin embargo, no es seguro que se prevengan
las crisis hipoxmicas y puede causar
lesiones en el infundbulo en gran nmero de pacientes que quedan con una
fuente de futuras arritmias. Slo estara
indicada por tanto, en pacientes muy seleccionados con situaciones en las que
la ciruga estuviera contraindicada.
Las complicaciones son raras aunque
puede aparecer bloqueo AV completo
transitorio y episodios de bradicardia
Captulo 40
durante el llenado del baln que suelen

ceder tras su vaciado.
Los resultados son excelentes, y en
nuestra experiencia slo un 6% del total
de los pacientes han necesitado ciruga
y ninguno ms de una valvuloplastia.
Los peores resultados se asocian a neonatos y pacientes con vlvulas displsicas con anillos pequeos7.
La estenosis o la hipoplasia de las ramas
pulmonares puede ser de etiologa congnita (sndrome de Williams, Alagille,
etc..) o postquirrgica, generalmente secundaria
a
fstulas
sistmicopulmonares realizadas en los primeros
das de la vida.
La dilatacin con baln esta indicada en
lesiones que produzcan hipertensin en
ventrculo derecho superior a la mitad
de las presiones sistmicas. La tcnica
de la dilatacin fue descrita por Lock en
19878 debiendo ser el dimetro del baln 3 o 4 veces el de la zona ms estentica sin llegar a superar el doble de la
zona proximal y distal de la estenosis.
Se considera efectiva cuando se consigue una cada de al menos un 20% de la
presin en ventrculo derecho, manteniendo las mismas presiones sistmicas
previas y un aumento de ms del 50 %
del dimetro de la estenosis. Tambin
refleja un buen resultado un aumento
evidente de la perfusin pulmonar en la
gammagrafa isotpica.
El porcentaje de resultados favorables
est alrededor del 50% que se reduce al
35% cuando se valora adems una buena perfusin pulmonar en la gammagrafa . La mortalidad es del 2% y las complicaciones graves del 5% siendo las
ms frecuentes el edema pulmonar, la
diseccin y ruptura de la rama pulmonar
y la formacin de aneurismas.
Debido a esta morbi-mortalidad y a la
pobreza de resultados, cada vez ms se
tiende a la implantacin de stents en estas lesiones, teniendo en cuenta que el
paciente ideal es un nio mayor o un
adulto al que se le pueda implantar un
stent con dimetro de al menos 12 mm
-3-
que le permita una buena perfusin a lo

largo de la vida. Si esto no es posible se
debe implantar un stent no totalmente
expandido para poder reexpandirlo
cuando el nio crezca. Las complicaciones pueden ser graves siendo la ms
frecuente la embolizacin a sitio no deseado en el 5% de los casos; tambin se
puede producir oclusin con trombos de
la rama y perforacin con exitus.
La estenosis supravalvular pulmonar a
nivel del tronco puede tener una etiologa congnita o bien, mucho ms frecuentemente ser secundaria a la correccin anatmica de la transposicin de
los grandes vasos. La tcnica de dilatacin es la misma que para la estenosis a
nivel valvular, no debiendo rebasar el
dimetro del baln el 140% del dimetro del anillo valvular para no daarlo.
Slo se consigue una disminucin satisfactoria del gradiente en el 50% de los
casos, pero siempre debe intentarse antes de indicar la reparacin quirrgica9.
En los casos de estenosis congnita los
resultados son an peores, necesitando
ciruga la mayora de los pacientes.
Captulo 40
La va utilizada ms comunmente es la
arteria femoral. Se debe cruzar la vlvula artica con un catter de agujero distal, ayudndonos con una gua adecuada
en cada caso y a travs de este catter
pasar una gua de intercambio que nos
permita avanzar sobre la misma el catter-baln, que no debe superar en ningn caso el dimetro del anillo artico
medido previamente por eco y en la aortografa previa a la dilatacin, en la que
valoraremos tambin el grado de insuficiencia artica.
El llenado del baln, una vez colocado
atravesando la vlvula, debe ser lo ms
rpido posible, comprobando la desaparicin de la muesca que produce en el
mismo la vlvula estentica. Finalmente, debe comprobarse el gradiente residual y realizar nueva aortografa para
valorar si existe insuficiencia artica y
su severidad. Nosotros preferimos realizar la dilatacin con balones de aproximadamente el 90% del dimetro del anillo y si la dilatacin ha sido inefectiva o
insuficiente, realizar otras aumentando
progresivamente el tamao del baln,
sin llegar a superar el del anillo artico.
Preferimos dejar gradientes residuales
entre 45-50 mm Hg que provocar insuficiencia o aumentar el grado de la insuficiencia artica previa a la dilatacin.
Consideramos que no se debe realizar
esta tcnica cuando existe una insuficiencia artica previa superior a I-II sobre IV.
Esta tcnica debe ser considerada como
una intervencin paliativa, ya que en
muchos casos nuestro objetivo consiste
en ir retrasando la casi segura intervencin quirrgica sobre la vlvula.
La estenosis artica crtica del neonato,
generalmente es mal tolerada y su evolucin natural es nefasta en pocos das o
semanas despus del diagnstico. Esto
se debe, no slo a la severidad de la estenosis, sino tambin a la patologa
miocrdica existente, ya desde la vida
fetal. Esto lo convierte en un procedimiento de alto riesgo, ya que los pacien-
VALVULOPLASTIA ARTICA
Siguiendo la misma tcnica de la valvuloplastia pulmonar, pero aplicada por
va arterial a la vlvula artica, Lababidi
(1.983)10 realiza la primera valvuloplastia artica transluminal en un nio con
estenosis artica severa. Hoy se aplica
como tcnica de eleccin, tanto en lactantes y nios mayores como en neonatos.
Las indicaciones son la existencia de
gradientes superiores a 70 mm Hg en
nios menores de 3 aos y superiores a
50 mm Hg en los mayores. Tambin en
neonatos y lactantes con estenosis artica crtica11.
El gradiente mximo calculado por
Doppler generalmente sobrestima el
gradiente real, siendo mucho ms fiable
el gradiente medio registrado con este
mtodo.
-4-
Captulo 40
Son procedimientos de los que se tiene

muy poca experiencia en nios, aunque
ampliamente realizados en adultos,
principalmente en la estenosis mitral de
origen reumtico. Su realizacin en los
gabinetes de hemodinmica peditrica
es prcticamente nula. No tenemos experiencia en este tipo de patologa, aunque es de destacar la experiencia del
grupo de Childrens Hospital de Boston14 en neonatos afectos de estenosis
mitral y tricspide con ventrculos muy
hipoplsicos.
En el ao 1.982 Lock15 public la angioplastia con baln en la coartacin

como alternativa al tratamiento quirrgico. Todava hoy no existe acuerdo
unnime de cual es la mejor opcin.
En nuestro grupo tenemos actuaciones
diferentes, segn la coartacin sea nativa o recoartacin, y tambin en funcin
de la edad del paciente.
En la coartacin crtica del neonato y
severa del lactante, nuestra actitud es
quirrgica siempre, debido a los buenos
resultados en cuanto a morbimortalidad.
En la coartacin nativa de nios preescolares, en la mayora de los casos,
hacemos tambin indicacin quirrgica
debido al alto porcentaje de formacin
de aneurismas tras la angioplastia.
Existe acuerdo general en realizar angioplastia en casos de recoartacin de
aorta por la dificultad y mayor riesgo de
la intervencin quirrgica16.
No obstante, hay que reconocer tras los
ltimos resultados de Suarez de Lezo et
al17 la superioridad del stent a la angioplastia con baln y la ciruga. Por todo
ello, consideramos de eleccin el implante de stent en coartaciones nativas
y recoartaciones para nios mayores de
6-7 aos, con dimetro de aorta de al
menos 12 mm, que permita un paso de
sangre sin obstrucciones durante toda la
vida (Figura 1).
En lactantes y preescolares el stent no
debe usarse ya que con el crecimiento
del nio se volvera a producir una estenosis relativa, no estando recomendado
de momento el realizar reexpansiones a
este nivel por la posibilidad de diseccin artica.
Las principales complicaciones son debidas a migracin y embolizacin del
stent y aneurismas por lesin de la pared artica en un 4%.
ANGIOPLASTIA EN COARTACIN DE AORTA
OTRAS DILATACIONES VASCULARES
tes se encuentran en insuficiencia cardiaca severa y shock cardiognico.

Es fundamental el estabilizarlos previamente mediante administracin de
prostaglandinas, diurticos, inotrpicos
y ventilacin mecnica antes de proceder a la valvuloplastia. La mortalidad es
de aproximadamente un 10-15%, siendo
la complicacin grave ms frecuente la
fibrilacin ventricular con parada cardiaca, sobre todo en los que tienen fibroelastosis endocrdica con grave afectacin de la contractilidad.
No debe realizarse en el recin nacido
con ventrculo izquierdo hipoplsico o
pequeo, con fibroelastosis. En nios
mayores la frecuencia de complicaciones es baja (2-3%), siendo las ms frecuentes las lesiones arteriales, arritmias
ventriculares, insuficiencia artica, perforacin o rotura de la vlvula. La mortalidad se cifra en el 2%.
En general no se debe realizar esta tcnica cuando la aorta, el ventrculo izquierdo y el anillo mitral son muy pequeos, cuando la insuficiencia artica
es mayor que ligera y con malformaciones congnitas asociadas graves12,13.
VALVULOPLASTIA MITRAL Y
TRICSPIDE
-5-
Captulo 40
1-2 mm mayor que el dimetro de la

subclavia o con relacin de 1 a 1 con el
tubo de Goretex si es Blalock-Taussig
modificado18.
La dilatacin de vasos anmalos sistmico-pulmonares tiene hoy da muy escasas aplicaciones. Solamente en aquellos casos de atresia pulmonar con comunicacin interventricular y ausencia
de sexto arco, con colaterales estenticas y cianosis intensa, podran beneficiarse de la dilatacin, incluso con colocacin de stent en algunas de las ramas
estenticas para aumentar el aflujo sanguneo al pulmn.
Angioplastia de venas sistmicas y

pulmonares.
La obstruccin de la vena cava superior
o inferior puede ser debida a compresin por tumores o trombosis por cateterismos repetidos, canulaciones prolongadas o tras la correccin fisiolgica de
la transposicin de grandes vasos o del
drenaje venoso pulmonar anmalo.
Debido a la gran elasticidad de las paredes venosas, se recomiendan dimetros
de baln de 3 a 5 veces la estenosis, pudindose alcanzar dimetros de hasta el
doble del de la vena cava ms cercana.
Actualmente se usa el implante de stent
en nios mayores, dejando la angioplastia para los ms pequeos.
Los intentos de angioplastia en la estenosis de venas pulmonares han resultado ineficaces, por lo que se pens que el
stent sera la solucin de esta grave lesin, sin embargo la reestenosis se presenta prcticamente en todos los casos,
por lo que actualmente no disponemos
de teraputica intervencionista para esta
situacin.
Los pacientes operados de transposicin
de grandes vasos con la tcnica de Senning o Mustard pueden desarrollar obstruccin de los tneles intraauriculares
con parche, en un 10-30% de los casos.
Estas estenosis pueden beneficiarse de
una angioplastia con catter-baln, teniendo en cuenta que al ser muy distensibles, el dimetro del baln debe ser de
5 a 10 veces el tamao de la estenosis.
TCNICAS DE CIERRE
CIERRE PERCUTNEO DE DUCTUS
Fue Porstmann en 1.96719 quien realiz
por primera vez el cierre percutneo del
conducto arterioso persistente mediante
un tapn de polivinilo (IVALON).
Desde entonces se ha ido perfeccionando la tcnica y los dispositivos.
Actualmente es ampliamente aceptado
que los ductus pequeos de menos de 2
mm de dimetro en su zona ms estrecha, deben cerrarse con espirales (coils)
y los mayores con el dispositivo en
forma de tapn con una aleacin de nquel y titanio (Ampatzer Duct Occluder).
Con la aparicin del coil de Jackson que
se puede liberar mediante rosca mecnica, junto con el mencionado dispositivo
de Amplatzer, el mtodo se ha convertido en muy seguro ya que se liberan los
dispositivos slo cuando se comprueba
su correcta posicin, recuperndolos
dentro de la vaina de liberacin en caso
contrario y volviendo a intentarlo cuantas veces sea necesario20,21.
Se debe realizar una aortografa en proyeccin lateral en la que se miden el
dimetro mnimo y la longitud de la luz
del ductus para determinar el tipo y tamao del dispositivo. A continuacin se
Dilatacin de fstulas y vasos anmalos sistmico-pulmonares

La dilatacin de fstulas de BlalockTaussig estenticas, puede realizarse en
aquellos pacientes en los que por diversos motivos no puede realizarse la operacin correctora en esos momentos o se
pretende que el paciente llegue en mejor
situacin clnica a la misma.
El acceso se realiza por va de arteria
femoral y el dimetro del baln debe ser
-6-
Captulo 40
transesofgica y la fluoroscopia. Una

vez asegurada su correcta posicin se
libera girando la gua de transporte en
sentido antihorario. La principal ventaja
es que, en caso de incorrecta colocacin, puede ser fcilmente introducido
en la vaina transportadora y retirado o
volver a intentarlo cuantas veces fuera
necesario. Actualmente creemos que es
el mtodo de eleccin para el cierre de
la CIA ostium secundum, cuyos bordes
del septo midan al menos 5 mm para
poder anclar el dispositivo. Con nios
cuyo peso sea inferior a 8 kg, deben pasar a ciruga si no pueden esperar, debido a su situacin clnica.
Las CIAs tipo ostium primum y seno
venoso no se pueden beneficiar de esta
tcnica. Las principales complicaciones
son la embolizacin del dispositivo, endocarditis e insuficiencia mitral provocada por el mismo.
procede a cruzar el ductus con un catter de orificio distal, pasando a travs de

ste una gua de intercambio a travs de
la cual se introduce la vaina que transporta el dispositivo seleccionado. Una
vez liberado, girando en sentido antihorario la gua a la que va atornillado, se
debe realizar una nueva aortografa para
ver el resultado final (Figura 2).
Cuando usamos coils no debemos dejar
cortocircuitos residuales al final del
procedimiento ya que suelen persistir
para siempre. El cierre total con el tapn
de Amplatzer se consigue de forma rpida en el 75% de los casos, estando cerrados el 90% a las 24 horas y el 100%
a los 6 meses22.
Se puede realizar en nios por encima
de 5-6 Kg quedando la ciruga para el
ductus del prematuro. La principal
complicacin es la embolizacin del
dispositivo a sitios no deseados una vez
realizada la liberacin.
CIERRE DE CIV
CIERRE PERCUTNEO DE LA
COMUNICACIN INTERAURICULAR
Desde el ao 1.98825 se viene realizando la tcnica de cierre percutneo de la

comunicacin interventricular (CIV)
con diferentes dispositivos. En un principio, slo se cerraban los defectos situados en la porcin muscular del septo,
sobre todo los situados cerca del pex,
debido a la dificultad de su abordaje
quirrgico y tambin por estar lejos de
las vlvulas mitral, tricspide y artica,
que podran ser afectadas por el dispositivo26.
En el ao 2.000 Hijazi et al describieron
la tcnica de cierre con un nuevo dispositivo Amplatzer de doble disco, parecido al usado para cierre de CIA, especialmente diseado para estos defectos
y actualmente se ha puesto en el mercado otro dispositivo con los discos colocados de forma especial para cierre de
las comunicaciones perimembranosas
27
.
La tcnica de cierre es ms compleja
que para el cierre de otros defectos y
consiste fundamentalmente en la crea-
Aunque el tratamiento de la comunicacin interauricular (CIA) es quirgico,

desde 1974 (King)23 se viene intentando
sustituir por el cierre percutneo con diferentes dispositivos y diferentes resultados. Actualmente se ha generalizado
el uso del Amplatzer Septal Occluder24,
construido con una maya de nitinol autoexpandible, que consta de dos discos
unidos por un istmo corto central cuyo
tamao debe adaptarse al tamao de la
comunicacin. Como en el caso del
ductus, el dispositivo va atornillado a la
gua transportadora mediante una pequea tuerca situada en el disco auricular derecho. Previamente y para elegir el
tamao adecuado del dispositivo, hay
que realizar una medicin minuciosa de
la CIA, mediante ecocardiografa transesofgica y con un catter baln especial. La posicin adecuada se determina
con la ayuda de la ecocardiografa
-7-
cin de un circuito arteriovenoso con

una gua de intercambio que sirva de
soporte a la vaina transportadora del
dispositivo oclusor. Tambin aqu es
fundamental la ayuda del ecotransesofgico para la correcta realizacin del procedimiento.
Aunque se han reportado ms de 200
casos de cierre percutneo con esta tcnica de forma satisfactoria, no estn establecidas todava las indicaciones de
forma definitiva.
Las principales complicaciones comunicadas son daos en las vlvulas mitral, tricspide y artica, arritmias (incluyendo bloqueo cardiaco), embolizacin del dispositivo, perforacin cardiaca y muerte28.
Captulo 40
son en primer lugar y ms frecuentemente, las arterias colaterales aortopulmonares que se asocian a la atresia
pulmonar con CIV y a otras cardiopatas. Las fstulas quirrgicas de BlalockTaussig (anastomosis entre la arteria
subclavia y rama pulmonar) utilizadas
como operacin paliativa en algunas
cardiopatas congnitas cianosantes, deben cerrarse una vez realizada la ciruga
correctora posterior. Si el cirujano tiene
alguna dificultad para su cierre durante
el acto quirrgico, podemos hacerlo ms
tarde mediante tratamiento percutneo.
Las fstulas coronarias congnitas31, las
fstulas arteriovenosas, el secuestro
pulmonar y otras situaciones menos frecuentes , como colaterales veno-venosas
tras la ciruga de Glenn o Fontan son
susceptibles de cierre percutneo (Figura 4).
Las complicaciones son escasas siendo
la ms frecuente la migracin del dispositivo y embolizacin a sitio no deseado
que ocurre entre el 1.4% y 2.1%. Ms
raras son la hemolsis y la endarteritis.
La recanalizacin del vaso ocluido ocurre en el 5% de los pacientes32.
OCLUSIN DE FSTULAS, VASOS

ANMALOS Y OTROS DEFECTOS CONGNITOS O POSTQUIRRGICOS
En los aos 7029 aparecen las primeras
descripciones de embolizacin de vasos
anmalos en cardiopatas congnitas.
En la dcada de los 80 se extiende el
uso de estas tcnicas usando diferentes
materiales que van desde los coils (espirales), balones separables, diferentes
partculas slidas y lquidas, etc.. hasta
el ltimo dispositivo Amplatzer, fabricado con nitinol, diseado para estos
casos (Figura 3).
La tcnica de embolizacin va a depender de la patologa a tratar y del calibre
y longitud del vaso. Se debe realizar
siempre una angiografa previa para determinar las medidas y recorrido del vaso a embolizar. Los vasos ms seguros
para tratar son aquellos que tienen una
estenosis distal al sitio de oclusin o los
que finalizan en un territorio capilar no
vital. Una vez realizado el procedimiento se debe esperar 10 o 15 minutos y
realizar nueva angiografa para comprobar los resultados30.
Los vasos anmalos y patologas susceptibles de beneficiarse de esta tcnica
EXTRACCIN DE CUERPOS EXTRAOS

El amplio uso de catteres para canalizar las vas centrales y perifricas as
como los marcapasos o diferentes dispositivos intravasculares es muy comn
en la prctica diaria de un hospital. En
algunos casos, debido a la rotura de un
catter o a la migracin o embolizacin
de un dispositivo, es preciso retirarlo
del torrente circulatorio, siendo de eleccin su extraccin de forma percutnea.
Disponemos de mltiples catteres diseados para estos fines, cuyos extremos distales terminan en frceps, cestas
y lazos, que son los que se usan con ms
frecuencia33. la tcnica consiste en atrapar el cuerpo extrao y tratar de introducirlo en una vaina y as proceder a su
extraccin. Se debe intentar en todos los
-8-
casos aunque el paciente se encuentre

asintomtico ya que el abandono de
cuerpos extraos en los vasos o cavidades cardiacas puede ser causa de sepsis,
endocarditis, trombosis vascular, embolismos y arritmias34.
El tratamiento de las arritmias es objeto
de otro captulo.
Captulo 40
Previo al inicio del cateterismo intervencionista se procede a la anestesia

general del paciente, en el caso de neonatos, lactantes o nios pequeos, o a la
sedacin en caso de nios mayores colaboradores o adolescentes. Se debe
contar con un volumen adecuado al peso del nio de concentrado de hemates
en reserva en el banco de sangre y con
una unidad de ciruga cardiovascular
peditrica. Se inicia monitorizacin de
constantes hemodinmicas y se mantiene un mnimo de 24 horas. Una vez canalizada las vas de acceso se administra
heparina iv (100 UI/kg una dosis) y se
realiza profilaxis antibitica36. El antimicrobiano de eleccin es la cefazolina
a dosis entre 30-50 mg/kg/8h (3 dosis);
en los casos en que el cateterismo se
prolongue ms de 4 horas ser necesario
repetir la dosis durante el mismo. Tras
el intervencionismo, los cuidados irn
encaminados fundamentalmente a conseguir una correcta analgesia y vigilancia clnica, con especial atencin a las
zonas de puncin por la posibilidad de
sangrado o formacin de hematomas.
En todos los casos se realiza revisin
clnica y ecocardiogrfica al da siguiente.
Los controles posteriores dependern de
cual ha sido el procedimiento realizado.
A continuacin detallamos los aspectos
ms relevantes en cada caso:
Valvuloplastias y angioplastias.Hacer hincapi en la necesidad de
realizar profilaxis de endocarditis
bacteriana (EB) en el caso de la valvuloplastia artica, que se mantendr de forma indefinida. En el resto,
depender del estado de las vlvulas
(si existe estenosis residual o insuficiencia significativas) y de la existencia o no de otras lesiones cardiacas. No est indicada tras la realizacin de angioplastias.
Cierre de ductus.- Con independencia del dispositivo usado, ser
necesario mantener profilaxis de EB
6 meses. Si existe shunt residual se
CUIDADOS, SEGUIMIENTO Y
CONTROLES DE LOS NIOS SOMETIDOS A CATETERISMO INTERVENCIONISTA
Una vez que se indica la necesidad de
realizar un cateterismo intervencionista
en un nio, se han de poner en marcha
una serie de cuidados, unos generales y
otros especficos del procedimiento en
cuestin, encaminados a cumplir tres
objetivos basicamente:
evitar el dolor y el estrs psquico
evitar procesos tromboemblicos
evitar infecciones secundarias, fundamentalmente la endocarditis bacteriana.
Los avances, tanto quirrgicos como de
la cardiologa intervencionista, en campo de las cardiopatas congnitas han
supuesto una mejora evidente en el pronstico a largo plazo de los nios que
las padecen. Como consecuencia, un
mayor nmero de nios y adolescentes
van a tener que ser sometidos a procedimientos intervencionistas en repetidas
ocasiones, lo que motiva generalmente
alteracin de la dinmica familiar, ansiedad y estrs. Una cuidadosa informacin, tanto a la familia como al paciente
(en el caso del nio mayor y adolescentes) es necesaria previa obtencin del
consentimiento informado obligatorio
por parte de los padres o tutores del menor. Se debe informar de todos los pasos
del procedimiento, la necesidad o no de
maniobras dolorosas previas (extraccin
de sangre...), tiempo estimado de ingreso hospitalario, necesidad o no de paso
por la UCI, etc..y atender cuantas preguntas surjan35.
-9-
mantendr indefinidamente o hasta

que se compruebe que ste ha desaparecido, bien espontneamente o
bien tras la colocacin de un segundo dispositivo38.
Cierre de CIA.- Adems de las
medidas generales ya mencionadas,
est indicado administrar cido acetil saliclico (AAS) a dosis de 5
mg/kg/da v.o desde 3 das antes del
cierre y hasta 6 meses despus. La
profilaxis de EB se realizar durante
6 meses o de forma indefinida si hay
cortocircuito residual39.
Cierre de CIV.- Igualmente se indica AAS a dosis antiagregante (5
mg/kg/da v.o) durante 6 meses,
profilaxis de EB 6 meses (o indefinida si shunt residual) y adems se
aconseja evitar deportes de contacto
en un mes40.
Colocacin de stents en coartacin
de aorta.- Durante la colocacin del
stent se anticoagula al enfermo con
una dosis de heparina iv (100 UI/kg)
y posteriormente se puede adminis-
Captulo 40
trar AAS a dosis antiagregante durante 20 das de forma opcional38.

Colocacin de stents en ramas
pulmonares.- Tras la colocacin del
dispositivo se anticoagula al enfermo con perfusin de heparina sdica
(10 UI/kg/hora) durante las primeras
24 horas. Posteriormente se trata durante 6 meses con AAS a dosis de 5
mg/kg/da v.o., junto con otro antiagregante En el caso de que el stent
colocado mida menos de 10 mm de
dimetro, se aade al AAS dicumarnicos a dosis necesarias para mantener un INR:2, durante 6 meses.
En todos los casos de colocacin de
dispositivos intravasculares o intracardiacos el seguimiento ser clnico, radiogrfico y ecocardiogrfico, inicialmente cada 6 meses las dos primeras visitas y luego anualmente, de forma
mantenida ya que an se desconoce la
morbi-mortalidad a largo plazo de estos
dispositivos.
- 10 -
Captulo 40
TABLAS
TABLA 1. Principales tcnicas de la Cardiologa Intervencionista
I.- TCNICAS DE APERTURA

Atrioseptostoma
Valvuloplastia pulmonar y angioplastia de ramas
pulmonares
Valvuloplastia en la estenosis artica congnita
infantil
Valvuloplastia mitral y tricspide
Angioplastia en la coartacin de aorta
Otras dilataciones vasculares:
- dilataciones de venas sistmicas y
pulmonares.
- dilatacin de fstulas y vasos anmalos
sistmico-pulmonares
II.- TCNICAS DE CIERRE
Cierre de ductus, CIA y CIV
Oclusin de fstulas y vasos anmalos y otros defectos congnitos o postquirrgicos
III.- TRATAMIENTO DE LAS ARRITMIAS
Colocacin de catter electrodo para marcapasos
transitorio
Ablacin con radiofrecuencia
IV.- EXTRACCIN DE CUERPOS EXTRAOS
CIA: comunicacin interauricular; CIV: comunicacin interventricular
- 11 -
Captulo 40
FIGURAS
FIGURA 1.- Stent en coartacin de aorta.- Aortografa ascendente

en proyeccin PA donde se aprecia el stent despus del implante.
FIGURA 2.- Cierre de ductus con coil.- A: Aortografa en proyeccin lateral, donde
se aprecia el paso de contraste a la arteria pulmonar a travs de un conducto arterioso
persistente. B: Cierre percutneo mediante un coil.
- 12 -
Captulo 40
FIGURA 3. Dispositivo tapn vascular Amplatzer con la gua de liberacin

enroscada
FIGURA 4. Aortografa selectiva de secuestro pulmonar derecho, antes y despus de la

embolizacin con coils de la arteria aferente
- 13 -
Captulo 40
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PROTOCOLOS DIAGNOSTICOS Y TERAPEUTICOS EN CARDIOLOGIA

Captulo 2. Epidemiologa de las Cardiopatas congnitas.

Captulo 19. Anillos y Swing vasculares.

Captulo 35. Sndrome de Eisemenguer y tratamiento mdico de la hipertensin

Obviamente si el paciente es un neonato,

Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica

Marfan, Sndrome de Holt-Oram, Sndrome del QT largo, etc.

Para dilucidar si una cianosis es de origen

Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica

tensin pulmonar severa, miocardiopatas

Estableceremos la secuencia clsica de:

Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica

de VI se lozalizar ms abajo y hacia dentro.

Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica

Comenzamos palpando con la mano extendida el hemitrax izquierdo y podemos

artica, fstula arterio-venosa, etc.). Pulsos dbiles nos hablan de obstrucciones al

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por tercer o cuarto tono y en las arritmias,

El tercer tono se produce al comienzo de

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En un nio asintomtico gran parte de los

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mantenindose dicho gradiente de presin

-Se escuchan o acentan en estados

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miocardiopata hipertrfica. Estas entidades presentan soplos no musicales, sino

que forma con el tronco pulmonar. Es un

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EXPLORACIN DE OTROS RGANOS

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ca y/o sintomatologa sugestiva de desorden cardiovascular.

vulares degenerativas o isqumicas en

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6. Pomeranz AJ, Busey SL, Sabnis

13. Snchez Cascos A. El corazn en

de la poblacin estudiada, habindose

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materna en los ltimos aos, junto con

(10,23). La mayor parte (80-85 %),

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Algunas miocardiopatas se deben as

sexos, con un riesgo del 50 % de hijos

El riesgo de recurrencia en cardiopatas

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8. Hoffman JIE. Congenital heart

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9. Pradat P, Francannet C, Harris

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