Beruflich Dokumente
Kultur Dokumente
10/10/06
12:52
Pgina 4181
Documento descargado de http://www.doyma.es el 19/10/2007. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
ACTUALIZACIN
Bronquiectasias
J. Ricoy Gabaldn, A. Palacios Bartolom, B. Presedo
Garazo y J. Gonzlez Barcala
Servicio de Neumologa. Hospital Clnico Universitario.
Santiago de Compostela. La Corua.
Concepto
Las bronquiectasias, como entidad clnica, fueron descritas
por primera vez por Laenec a principios del siglo XIX. Son
causadas por mltiples etiologas, que no siempre se consiguen conocer. Tradicionalmente han sido consideradas
como una entidad poco comn. A pesar de ello, son de gran
trascendencia en la clnica diaria, ya que pueden llegar a producir una gran afectacin de la calidad de vida de aquellos
pacientes que las padecen.
Son definidas como la dilatacin anormal, permanente,
de uno o ms bronquios, con inflamacin crnica de la pared
bronquial, destruccin de los componentes elsticos y, con
frecuencia, afectacin de la capa muscular y las arterias bronquiales1.
Como dijimos, han sido consideradas histricamente
como una enfermedad poco comn. Tanto su incidencia como
su prevalencia son desconocidas en el momento actual.
En los ltimos tiempos, estn volviendo a recobrar importancia debido, fundamentalmente, a una mayor supervivencia de los pacientes afectos de fibrosis qustica, sndromes
discinticos y algunos sndromes de deficiencia de inmunoglobulinas. Tambin debido al conocimiento de nuevas causas, de gran prevalencia, como la infeccin por el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH), sobre todo cuando se asocia a tuberculosis o infeccin por Pneumocistis carinii, actualmente jirovecci. Tambin por haber sido descritas como complicacin de procedimientos de reciente aplicacin, como los
trasplantes de pulmn, de corazn e incluso de mdula sea.
A pesar de su creciente inters, siguen siendo poco diagnosticadas y, hasta donde llega nuestro conocimiento, no
existe en el mundo un registro de bronquiectasias. Para ello
la Sociedad Espaola de Patologa Respiratoria (SEPAR)
est llevando a cabo un proyecto para realizar un Registro
Nacional de Bronquiectasias que permita ampliar el conocimiento de stas en nuestro pas2.
No existe una clara diferencia sexual. Recientes estudios
de revisin de casos muestran que hay tantos o ms casos entre las mujeres que entre los hombres. En algunos, la prevalencia femenina llega a ser de ms de un 60%3.
Segn los hallazgos radiolgicos se pueden dividir en los
siguientes tipos: a) cilndricas o tubulares, caracterizadas por
PUNTOS CLAVE
Concepto. Las bronquiectasias fueron un
importante objeto de estudio hace aos, pero su
inters se fue diluyendo con el tiempo al ser
consideradas una enfermedad poco comn. Por
ello su incidencia y prevalencia actual son
desconocidas. En los ltimos tiempos, estn
volviendo a recobrar inters, pero a pesar de este
impulso creciente siguen siendo poco
diagnosticadas en la prctica clnica habitual.
Etiologa. Sus causas son mltiples y,
ocasionalmente, no nicas. Se estima que hasta
en un 50% de los casos no conseguiremos llegar a
su conocimiento definitivo. A pesar de su posible
complejidad es importante intentarlo, ya que
existen etiologas que poseen una teraputica
especfica, que aunque no consiga evitarlas
totalmente, s facilitar el control de su progresin.
Diagnstico. La tomografa axial computarizada
de alta resolucin (TACAR) es la mejor
herramienta para el diagnstico. La realizacin de
una radiografa de trax, hemograma, velocidad
de sedimentacin globular (VSG), valores de
inmunoglobulina G (IgG) (y subclases), IgA e IgM y
una exploracin funcional respiratoria son el
punto de inicio del estudio, que se completar con
otras pruebas segn sospecha diagnstica.
Tratamiento. El tratamiento ideal es el especfico
de cada causa, si la conseguimos definir,
instaurada lo antes posible. Pero, generalmente,
cuando nos enfrentamos a un paciente de estas
caractersticas, ya tiene bronquiectasias, por lo
que dirigiremos nuestros esfuerzos al control de
las infecciones, drenaje de la hipersecrecin
bronquial y tratamiento de las complicaciones.
Para ello utilizaremos antibiticos, tanto para las
agudizaciones como para la colonizacin. En este
ltimo caso se ha estudiado el uso de los
antibiticos inhalados, basados en la experiencia
de la fibrosis qustica, pero con resultados no
equiparables debido, sobre todo, a importantes
efectos secundarios. Tambin se utilizan
antiinflamatorios y broncodilatadores, aunque su
efectividad no est claramente definida, as como
mucolticos, cuyo uso deber ser tambin
indicado individualmente.
No existe, de todas maneras, un protocolo que
indique claramente cmo tratar a estos pacientes
con bronquiectasias.
Medicine. 2006;9(65):4181-4188
4181
01 ACTUAL 65 (4181-188)
10/10/06
12:52
Pgina 4182
Documento descargado de http://www.doyma.es el 19/10/2007. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
la dilatacin exclusiva de la va area, sin aumento de dimetro distal; b) varicosas, caracterizadas por reas de estrechez
o constriccin a lo largo de una va area dilatada y c) saculares o qusticas, caracterizadas por la dilatacin progresiva
de la va area, acabando en grandes quistes o cavidades. Este
tipo es siempre indicativo de gravedad.
Atendiendo al grado de extensin, las bronquiectasias
pueden ser localizadas o generalizadas. Las Localizadas suelen deberse a una obstruccin de la va area, tanto extrnseca como intrnseca, infecciones, secuestro pulmonar, etc. Las
generalizadas tienen un espectro etiolgico mucho ms extenso, correspondiendo a un origen pulmonar o sistmico.
Las bronquiectasias centrales suelen corresponder a la
aspergilosis broncopulmonar alrgica, aunque tambin se
observan en la fibrosis qustica (FQ) o en la atresia bronquial4.
Etiopatogenia
Las bronquiectasias son el resultado comn y final de un importante nmero de diferentes enfermedades. No siempre
conseguimos determinar con certeza su causa (idiopticas),
ocurriendo esto en aproximadamente un 50% de los casos2.
A veces el diagnstico es complejo, ya que la causa puede no
ser nica3,4. Aunque entraa cierta dificultad, es importante
llegar, si es posible, a un diagnstico concreto. El conocimiento de la causa o causas, nos llevar a implantar un tratamiento especfico, que si bien no nos permite evitarlas, al
menos nos permitir, en lo posible, limitar su progresin, y
por tanto mejorar la calidad de vida de los pacientes que las
sufren5.
Hasta no hace mucho, la etiologa infecciosa, sobre todo
durante la infancia (neumonas, tuberculosis, infecciones durante la infancia, etc.), era la ms frecuente. La incidencia de
stas ha ido disminuyendo, dejando paso a otras como la FQ,
el dficit de produccin de anticuerpos, la infeccin por el
VIH, etc. que han ido ganando terreno debido tanto a su
mayor conocimiento, como a la mayor supervivencia de los
pacientes.
Fibrosis qustica
La FQ es posiblemente la causa identificable ms comn6.
Considerada una enfermedad de nios, su supervivencia actual es mucho mayor, por lo que su estudio tambin debe ser
tenido en cuenta en los adultos3,4. Es una enfermedad gentica, autosmica recesiva, cuya alteracin ms conocida, que
no la nica, es conocida como F508del. Su incidencia es variable, estimada en Espaa en aproximadamente un caso por
cada 5.352 recin nacidos vivos y cuya supervivencia se ha incrementado en los ltimos aos debido al avance de las nuevas terapias, tanto digestiva como antibitica. Sus efectos se
presentan tanto en el aparato respiratorio (clnica de bronquiectasias) como en el aparato digestivo. Los criterios diagnsticos incluyen, junto a la clnica compatible, la determinacin de cloro en sudor (ms de 60mEq/l) en dos o ms
ocasiones, la identificacin de dos mutaciones compatibles o
4182
Medicine. 2006;9(65):4181-4188
Dficit de inmunoglobulinas
Los defectos de la inmunidad humoral (deficiencias de IgG,
IgA o IgM) ms comnmente asociados a las bronquiectasias
son la inmunodeficiencia comn variable, el dficit de IgG y
sus subclases y el dficit selectivo de anticuerpos con inmunoglobulinas normales8. Son tambin una etiologa a tener
en cuenta en el estudio habitual de la enfermedad, sobre todo
por disponer de un tratamiento especfico (inmunoglobulinas va intravenosa) que puede frenar el deterioro pulmonar
y reducir el nmero de infecciones respiratorias9. Otro tipo
de defecto de la inmunidad son los de la inmunidad celular y
los defectos funcionales de los neutrfilos, que son muy graves y pocos pacientes sobreviven hasta la edad adulta1. Por
ltimo tenemos las situaciones de inmunodeficiencias secundarias como el VIH, las enfermedades neoplsicas y/o su
tratamiento o los agentes inmunomoduladores tras un trasplante9.
Enfermedades hereditarias
Las enfermedades hereditarias son otras entidades a considerar. En este grupo incluimos la FQ, el dficit de 1-antitripsina, la discinesia ciliar primaria, el sndrome de Kartagener,
o el sndrome de Young, entre otras.
Discinesia ciliar primaria
La discinesia ciliar primaria consiste en la alteracin de la
motilidad de los cilios. En el tracto respiratorio contribuye a
la retencin de secreciones y por tanto a las infecciones de
repeticin, que inducirn a la formacin de bronquiectasias.
Aproximadamente un 50% de stos sufrir9 un sndrome de
Kartagener que consta de la trada sinusitis recurrente o plipos nasales, bronquiectasias y situs inversus.
Dficit de 1-antitripsina
El dficit de 1-antitripsina como causa exclusiva de bronquiectasias es controvertido. Causa principalmente enfisema
panacinar pulmonar, pero hasta en un 40% de los pacientes
se ha demostrado la existencia de bronquiectasias. Puede que
stas sean un fenmeno acompaante, probablemente como
consecuencia de infecciones recurrentes10. Es importante su
diagnstico debido a la existencia de tratamiento especfico.
Infecciones pulmonares
Tambin las infecciones pulmonares son importantes. Se
cree que la agresin infecciosa inicial produce un dao estructural a la va area que no causa sntomas clnicos. Potencialmente, la cronificacin de la inflamacin es la causante de las alteraciones estructurales y a la postre, de los
sntomas. Algn estudio encuentra que hasta un 70% de las
bronquiectasias son de causa postinfecciosa, siendo capaces
01 ACTUAL 65 (4181-188)
10/10/06
12:52
Pgina 4183
Documento descargado de http://www.doyma.es el 19/10/2007. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
BRONQUIECTASIAS
TABLA 1
Causas de bronquiectasias
Malformaciones congnitas
Infeccin
Bacteriana
Sndrome de Williams-Campbell
Viral
Sndrome de Mounier-Kuhn
Protozoaria
Otras causas
Secuestro pulmonar
Obstruccin bronquial
Inmunodeficiencias
Intrnseca
Cuerpo extrao
Estenosis postuberculosa
Agammaglobulinemia
Tumor
Extrnseca
Adenopata hiliar
Otras
Tumor
Dficit de TAP-2
Neumonitis inflamatoria
Enfermedad granulomatosa
Aspiracin
Contenido gstrico
Sndrome de Nezelof
Agentes custicos
Inhalacin
Manifestaciones
clnicas y diagnstico
diferencial
Drogas
Enfermedades granulomatosas
Tuberculosis
Gentica
Sarcoidosis
Respuesta hiperinmune
Fibrosis qustica
ABPA
El espectro clnico de la enfermedad es muy amplio, pudiendo variar desde una presentacin silente
a cursar con infecciones repetidas
de vas respiratorias altas, como hemoptisis o como tos con expectoracin purulenta persistente. Esta ltima es considerada la forma de
presentacin ms comn.
Sntomas
Adquirida
Postransplante pulmonar
Idiopticas
1
Fuente: Vendrell M .
ABPA: aspergilosis broncopulmonar alrgica; Ig: inmunoglobulina.
TABLA 2
EPOC
Tabaco
Bronquiectasias
Infeccin, alteracin gentica, defecto
de la inmunidad
Funcin de la infeccin
Secundaria
Primaria
Organismo predominante
Streptococcus pneumoniae
Haemophilus influenzae
Obstruccin de va area
Presente
Presente
Segn Nicotra et al, en una revie hiperreactividad
sin retrospectiva de pacientes con
Hallazgos radiogrficos
Radiolucencia, hiperinsuflacin,
Dilatacin y engrosamiento de la va
bronquiectasias, los principales sndilatacin de la va area
area, tapones de moco
tomas referidos son: tos crnica
Calidad del esputo (estabilidad)
Mucoso, claro
Purulento, espeso.
(90%), produccin diaria de espuFuente: Barker AF9.
to, generalmente purulento (76%),
hemoptisis (51%) con tendencia a
la recidiva, fiebre recurrente y dolor torcico de caracterstideficiencias, presentan adems sinusitis, bien crnica o de recas pleurticas (46%). La disnea tambin fue uno de los snpeticin.
tomas ms comnmente referidos (72%).
Barker, en una revisin realizada en el ao 2002, hace
una interesante comparacin entre los hallazgos ms comnmente encontrados en los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC) y con bronquiectasia, los
Signos clnicos
cuales pueden ayudarnos a orientarnos en la clnica diaria y
que reproducimos en la tabla 2.
Los signos ms frecuentemente observados son segn el mismo autor, en el 70% de los pacientes crepitantes, sibilancias
en el 34% y roncus en el 44%. Las acropaquias, consideradas habitualmente un hallazgo tpico, slo fueron obserCriterios diagnsticos
vadas en este estudio, en el 3% de los pacientes11,12.
Muchos de los pacientes con bronquiectasias, sobre todo
Una vez que se tiene la sospecha, basada en la clnica y en la
en aquellas causadas por FQ, discinesias ciliares o inmunoexploracin fsica, se realizarn una serie de pruebas (las ms
Medicine. 2006;9(65):4181-4188
4183
01 ACTUAL 65 (4181-188)
10/10/06
12:52
Pgina 4184
Documento descargado de http://www.doyma.es el 19/10/2007. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
Radiografa
TACAR
Malformaciones congnitas
Medicine. 2006;9(65):4181-4188
01 ACTUAL 65 (4181-188)
10/10/06
12:52
Pgina 4185
Documento descargado de http://www.doyma.es el 19/10/2007. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
BRONQUIECTASIAS
Otras
En el caso de que existan bronquiectasias localizadas, es necesario la realizacin de una fibrobroncoscopia que valdr
para el diagnstico y ocasionalmente para el tratamiento de
la causa (cuerpo extrao o tapn mucoso). Tambin se utilizar para realizar la biopsia de la mucosa en caso sospecha de
alteracin de la motilidad ciliar17.
Medidas teraputicas
un bronquio dilatado (ms de 1,5 veces) en relacin con la
arteria pulmonar acompaante, visto perpendicular al bronquio, simulando un anillo de sello (fig. 3). El signo del ral,
correspondiente a la visualizacin del mismo bronquio dilatado, pero visto longitudinalmente. La visualizacin de
bronquios a menos de 1 cm de la pleura costal o en contacto
de la pleura mediastnica. El engrosamiento de la pared
bronquial y la falta de afinamiento de un bronquio (mismo
dimetro que su rama madre durante ms de 2 cm)14,15.
Broncografa
Durante tiempo se consider el patrn oro del diagnstico,
pero en el momento actual no se realiza y ha sido totalmente desplazada por la TACAR de trax.
Datos de laboratorio
Se debe realizar inicialmente un recuento leucocitario y de
neutrfilos, velocidad de sedimentacin globular (VSG),
protena C reactiva, IgG (y subclases), IgA e IgM, incluso en
los pacientes con enfermedad estable1. En un segundo paso y
dependiendo del diagnstico de sospecha se determinar el
Tratamiento antibitico
La infeccin tiene un papel primordial en la evolucin de las
bronquiectasias, tanto como causa de inicio como de perpetuacin de los sntomas. Por ello el tratamiento contra los
grmenes implicados se ha convertido en uno de los objetivos fundamentales. Los antibiticos pueden ser usados tanto
para prevenir como para tratar las infecciones, ya sean agudas o recurrentes.
Tratamiento de las agudizaciones
Lo primero que tenemos que plantearnos es cmo definir
una agudizacin. Para ello, ODonnell et al definieron sta
como la existencia de cuatro de los nueve sntomas siguientes: cambio en el esputo, aumento de disnea, incremento de
la tos, fiebre, aumento de sibilancias o cambios en la auscultacin, malestar general (cansancio, debilidad, agotamiento,
etc.), disminucin de la tolerancia al esfuerzo y disminucin
de la funcin pulmonar18.
Cuando se produce una agudizacin, se instaurarn antibiticos sistmicos, debiendo empezar su administracin lo
antes posible. La eleccin del antibitico depender bsicamente del germen causal6 y de su sensibilidad especfica a los
distintos antibiticos. Normalmente los de primera eleccin
suelen ser las fluoroquinolonas (ciprofloxacino 750 mg cada
12 horas o levofloxacino 500 mg cada 12-24 horas) administrados bien va oral, para las agudizaciones leves, o va intravenosa, para las agudizaciones moderadas y/o graves.
La duracin de la pauta antibitica no se ha establecido
de manera definitiva, pero en la prctica clnica habitual se
mantienen un mnimo de 7-10 das.
Medicine. 2006;9(65):4181-4188
4185
01 ACTUAL 65 (4181-188)
10/10/06
12:52
Pgina 4186
Documento descargado de http://www.doyma.es el 19/10/2007. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
Medicine. 2006;9(65):4181-4188
Tratamiento antiinflamatorio
Antiinflamatorios orales
No se conoce la existencia de estudios de entidad suficiente
que avalen el uso de esteroides orales en estos pacientes, ni
en situacin estable ni en las agudizaciones34, sin otra patologa concomitante. A pesar de ello, su uso es habitual en las
agudizaciones, con la intencin de disminuir la inflamacin
bronquial asociada35. Su uso deber ser, en todo caso, indicado de manera individualizada.
Antiinflamatorios inhalados
Existen dos estudios cortos con beclometasona36 y fluticasona37 que no demostraron un beneficio significativo de la funcin pulmonar. En el ao 2006 se realiz un estudio de 12
meses de duracin con fluticasona inhalada, sin observar una
mejora del nmero de agudizaciones, de la purulencia del
01 ACTUAL 65 (4181-188)
10/10/06
12:52
Pgina 4187
Documento descargado de http://www.doyma.es el 19/10/2007. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
BRONQUIECTASIAS
Tratamiento quirrgico
Todos los pacientes con bronquiectasias son candidatos a recibir la vacuna antigripal con periodicidad anual, as como la
antineumoccica1.
En pacientes seleccionados, con manifestaciones clnicas importantes, infecciones o hemoptisis repetidas y fracaso persistente del tratamiento mdico, se puede recurrir a la solucin quirrgica. sta incluye desde la posibilidad de
reseccin selectiva de la zona pulmonar afecta (en los casos
de bronquiectasias localizadas) hasta el trasplante bipulmonar43.
Broncodilatadores
Complicaciones
Vacunaciones
Tcnicas no farmacolgicas
Ejercicio
De manera ideal se realizar fisioterapia respiratoria, que incluye tcnicas y procedimientos (tos inducida, drenaje postural, percusin, vibracin, tcnicas de espiracin forzada, etc.)
para facilitar la depuracin bronquial e impedir la acumulacin de secreciones, favoreciendo de esta manera el paso de
flujo areo41. Tradicionalmente su uso est muy extendido. A
pesar de ello se considera que sus efectos son escasos y su beneficio no est claramente contrastado42.
Tcnicas que facilitan la eliminacin de secreciones
Adems de la fisioterapia respiratoria, se ha intentado actuar
sobre las caractersticas del moco para disminuir la viscosidad del mismo. Para ello se ha estudiado la administracin de
distintos agentes farmacolgicos (N-acetilcistena, bromhexina, DNAasa I, etc.).
La administracin de DNAsa recombinante humana nebulizada en pacientes con FQ ha demostrado utilidad para
disminuir la frecuencia de las infecciones y la funcin respiratoria. En cambio, en bronquiectasias de causa idioptica,
no ha demostrado la misma efectividad. Por ello no se recomienda en pacientes con bronquiectasias de etiologa distinta a la FQ18.
La solucin de N-acetilcistena nebulizada disminuye la
viscosidad de las secreciones, pero la ausencia de datos concluyentes sobre su beneficio no permite tampoco su recomendacin9. Lo mismo sucede con relacin a su utilizacin
va oral, aunque en la prctica clnica habitual s se utilice.
Adems de la correcta hidratacin del paciente, para disminuir la viscosidad de las secreciones, se utiliza el suero sali-
Bibliografa
Hiperclaridad. En: Fernndez J, Moreno I, editores. Radiologa elemental del trax. Barcelona: Caduceo multimedia SL, 2004.
Escribano P, Ramos Seisdedos G, Sanchis Alds J, editores. Medicina respiratoria. Madrid: Grupo Aula mdica; 2005.
1383-92.
10. Miravitlles M, Vidal R, Torrella M, Bofll JM, Cotrina M, de Gracia J.
Evaluacin del tratamiento sustitutivo del enfisema por dficit de alfa-1antitripsina. Arch Bronconeumol. 1994;30:479-84.
12. Van der Bruggen-Bogaarts BA, van der Bruggen HM, van Waes PF,
Lammers JW. Screening for bronchiectasis. A comparative study between chest radiography and high-resolution TC. Chest. 1996;109:608-11.
Hiperclaridad. En: Fernndez J, Moreno I, editores. Radiologa elemental del trax. Barcelona: Caduceo multimedia SL, 2004.
14. Kang EY, Miller RR, Muller NL. Bronchiectasis: comparison of preope
rative thin-section CT and pathologic findings in resected specimens.
Radiology. 1995;195:649.
15. Fraser RG. Diagnstico de las enfermedades del trax. Volmen 3. Phi
ladelphia: WB Sanders; 2002.
16. Murphy MB, Reen DJ, Fitzgerald MX. Atopy, immunological changes,
4187
01 ACTUAL 65 (4181-188)
10/10/06
12:52
Pgina 4188
Documento descargado de http://www.doyma.es el 19/10/2007. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato.
30.
1998;113:1329-34.
31.
18. ODonnell AE, Barker AF, Ilowite JS, Fick RB. Treatment of idiopathic
22. Tsang KW, Ho PL, Chan KN, Ip MS, Lam WK, Ho CS, et al. A pilot
2006.
24. Evans DJ, Bara AI, Greenstone M. Prolonged antibiotics for purulent
27.
28.
29.
4188
Medicine. 2006;9(65):4181-4188
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.
42.