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Vasculitis cerebrales
H.A. Arroyo a, R.A. Russo b, C. Rugilo c
CEREBRAL VASCULITIS
Summary. Introduction. Cerebral vasculitis embraces a wide range of conditions that are characterised by involvement of
the vessels of the central nervous system (CNS) due to inflammation of their walls, which in turn leads to occlusion or the
formation of aneurysms with the ensuing ischaemic-haemorrhagic disorders this produces. Development. In cases of cerebral
vasculitis perhaps only the vessels of the CNS (isolated angiitis of the CNS) are involved, or they may be just another of the
affected territories to be found in primary or secondary systemic angiitis (due to infection, collagen diseases, drugs, tumours).
Neurological symptoms and lab tests are usually rather unspecific. The latest neuroimaging techniques are more useful, and
the gold standard among them is digital angiography, although its sensitivity and specificity are limited. Brain tissue biopsy
allows for confirmation of the diagnosis and is the gold standard for the diagnosis of isolated angiitis of CNS. A large group
of conditions (which may be metabolic, demyelinating, vascular, infectious, and other peripheral vascular diseases) have
similar clinical and imaging features, which makes it necessary to consider the differential diagnosis. Conclusions.
Involvement of the nervous system casts a shadow over the prognosis in most cases of vasculitis and can be severe, as in
isolated vasculitis of large vessels or in Takayasus disease, or more benign, as in isolated vasculitis of small vessels and in
other primary vasculitis. Treatment with corticoids and immunosuppressant agents, as well as anticoagulant and/or antiaggregating therapy, must be considered in each particular case according to the clinical condition and the progression of
each patient. [REV NEUROL 2006; 42: 176-86]
Key words. Isolated angiitis of the CNS. Paediatrics and adolescence. Primary angiitis. Vasculitis. Vasculitis in systemic
diseases.
DEFINICIN Y CLASIFICACIN
La vasculitis es una entidad clinicopatolgica ocasionada por la
inflamacin de la pared de los vasos sanguneos, que conduce a
la oclusin o a la formacin de aneurismas, con las consiguientes alteraciones isqumicas-hemorrgicas en los tejidos vecinos
[1]. Afecta cualquier clase de vasos, de prcticamente todos los
rganos, lo que da lugar a una gran diversidad de manifestaciones y cuadros clnicos. El fenmeno vasculitis puede ocurrir en
distintas enfermedades tales como las reumticas, infecciosas,
por drogas, tumorales (vasculitis secundaria); tambin la vasculitis puede representar toda la enfermedad en s misma (vasculitis primaria). Algunas se expresan en un solo tejido o vscera (p.
ej., piel), mientras que otras afectan diversos rganos o sistemas
(vasculitis sistmicas).
Se han propuesto diversas clasificaciones teniendo en cuenta los mecanismos patognicos, el tamao de vasos afectados, la
localizacin anatmica, aunque la heterogeneidad y superposicin entre los sndromes origina dificultades para su clasificacin [2,3].
Los vasos del sistema nervioso (SN) y especialmente del
cerebro se afectan con distinta frecuencia en la mayora de las
vasculitis sistmicas, pero se reconocen tambin vasculitis exclusivas o aisladas del sistema nervioso central (VASNC), tamAceptado tras revisin externa: 14.06.05.
a
Servicio de Neurologa. b Servicio de Reumatologa. Hospital de Pediatra
J.P. Garrahan. c Servicio de Neurorradiologa. FEMIEN. Buenos Aires, Argentina.
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VASCULITIS CEREBRALES
Tabla I. Clasificacin segn etiologa, tamao del vaso afectado y anatoma patolgica de las vasculitis cerebrales (adaptado de [3]).
Primarias
Grandes vasos
(aorta y sus ramas)
Granulomatosa
No granulomatosa
De grandes vasos
Arteritis temporal
Arteritis de Takayasu
Medianos
(vasos viscerales)
Pequeos (arteriolas,
capilares y venas)
Secundarias
Poliarteritis nudosa
Enfermedad de Kawasaki
Enfermedad de Wegener
Sndrome de Churg-Strauss
Poliangetis microscpica
Prpura de Schnlein-Henoch
Sndrome vascultico
Antinuclear
(anticuerpos antinucleares)
Anti-ADN
Anti-Sm
Anti-P
Enfermedad de Wegener
pANCA
Poliangetis microscpica
Sndrome de Churg-Strauss
Anticardiolipina
Sndrome antifosfolipdico
plo, la eosinofilia en el sndrome de Churg-Strauss. La presencia de leucopenia debe hacer sospechar lupus eritematoso sistmico (LES) o enfermedad hematooncolgica. Los reactantes
de fase aguda son de importancia por su sensibilidad y fcil
acceso, especialmente la eritrosedimentacin, que se acelera
durante los perodos de actividad de la enfermedad inflamatoria. Cilindruria, hematuria, proteinuria y/o aumento de la creatinina srica caracterizan la afectacin renal en las vasculitis
sistmicas.
El estudio del complemento srico puede brindar informacin acerca de la patognesis de la enfermedad. La presencia de
hipocomplementemia es fuertemente sugestiva de enfermedad
mediada por inmunocomplejos, como el LES. El hallazgo de
anticuerpos antinucleares apoyar el diagnstico de enfermedad
autoinmune sistmica, especialmente si su ttulo es alto. La confirmacin del diagnstico de LES surgir de la evidencia de
afectacin multiorgnica y de autoanticuerpos con mayor especificidad (como anti-ADN nativo, anti-Sm o anti-P).
Hay un grupo de autoanticuerpos que reaccionan con protenas antignicas especficas presentes en los grnulos citoplasmticos de los neutrfilos, anticuerpos anticitoplasma de neutrfilo (ANCA). Se detectan por inmunofluorescencia indirecta,
y se observan tres tipos de patrones: citoplasmtico (cANCA),
perinuclear (pANCA) y atpico. En el patrn citoplasmtico, los
anticuerpos se dirigen hacia la proteinasa 3, en el patrn perinuclear hacia la mieloperoxidasa, y el patrn atpico puede relacionarse con diversos antgenos (lisozima, elastasa, lactoferrina,
catepsina G). El cANCA PR3+ es fuertemente sugestivo de sndrome de Wegener, mientras que el pANCA MPO+ se observa
en la poliangetis microscpica, el sndrome de Churg-Strauss y
otras vasculitis necrotizantes [7].
La investigacin de anticuerpos anticardiolipina y anticoagulante lpico es de utilidad en el diagnstico del sndrome
antifosfolipdico que puede simular una vasculitis cerebral, y
habitualmente se desarrolla en el contexto de una enfermedad
inflamatoria autoinmune sistmica como el LES [8]. Por otra
parte, los anticuerpos antifosfolipdicos se observan en un alto
porcentaje de los nios que presentan accidentes vasculares isqumicos idiopticos [9].
El lquido cefalorraqudeo (LCR) resulta esencial para descartar una infeccin del SNC. La presin de apertura deber
medirse y monitorizarse especialmente en aquellos casos en que
las manifestaciones neurolgicas se acompaan de hipertensin
endocraneal. El LCR puede ser normal o contener un aumento
de las protenas, pleocitosis o ambas. Son tambin orientadores,
pero no especficas, la presencia de bandas oligoclonales, o un
aumento de la sntesis de inmunoglobulinas.
Electroencefalograma (EEG)
Los hallazgos electroencefalogrficos no son tpicos, pero puede observarse un enlentecimiento difuso o localizado de la actividad de base [10].
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Figura 1. Arteria dural con remodelacin e infiltrado inflamatorio predominantemente mononuclear en la pared.
Imgenes
La tomografa axial computarizada (TAC) ofrece poco rdito
para el estudio de las vasculitis del SNC, con una sensibilidad
menor del 50%. La resonancia magntica (RM) parece ser ms
til, aunque no se conoce exactamente su sensibilidad ni especificidad. Las nuevas secuencias de RM FLAIR, difusin (D),
perfusin (P), espectroscopia (E), T2 gradiente (T2-GE) y el
uso del gadolinio aumentan su rendimiento [11,12].
Las diferentes tcnicas de angiografa, angiografa por resonancia magntica (ARM), angiografa por tomografa (ATC),
angiografa digital (AD), son tiles cuando se afectan las arterias de mediano y gran calibre, y la AD es la tcnica de referencia. Los signos radiolgicos ms frecuentes son estenosis de los
vasos arteriales, especialmente de la arteria cerebral media y sus
ramas. La arteria cerebral anterior, posterior y sus ramas se
afectan menos. La sensibilidad y especificidad de la AD en nios no se ha establecido, mientras que en adultos es slo del 40
y 22%, respectivamente [5].
Si la ARM y la ATC muestran alteraciones, se prefieren para
el seguimiento. En la tabla III se resumen los principales patrones de RM en vasculitis cerebrales [13-16].
Biopsia
En las vasculitis sistmicas con repercusin en el SNC, son las
manifestaciones sistmicas las que generalmente permiten hacer el diagnstico, mientras que en las VASNC, la biopsia de
cerebro y leptomeninges se considera el patrn oro por la mayora de los autores [4,5,17].
Dos patrones se han descrito en los distintos casos de vasculitis: vasculitis necrotizante granulomatosa en grandes vasos y
vasculitis no granulomatosa linfoctica de pequeos vasos (Figs.
1, 2 y 3).
La falta de signos clnicos con alta especificidad y lo poco
eficiente de los estudios complementarios exigira realizar la biopsia de cerebro cuando se sospecha el diagnstico de VASNC.
Alrawi et al publicaron el resultado de las biopsias en una
poblacin de adultos en los que se sospech VASNC. Es interesante que slo en el 36% de los casos se confirm el diagnstico, mientras que el 64% de los pacientes padeca otra enfermedad (infecciosa o tumoral) o la biopsia no fue diagnstica [18].
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Esta situacin sera todava ms compleja en la infancia y adolescencia teniendo en cuenta la resistencia para realizar biopsias
cerebrales. Gallagher et al [19] sugieren que si la evaluacin
infectolgica, hematolgica y autoinmune es normal y la angiografa cerebral demuestra signos de vasculitis, se indica iniciar
tratamiento sin la confirmacin histolgica. Los casos por ellos
presentados tenan afectacin de grandes arterias. Una situacin
distinta se planteara en el caso de vasculitis de pequeos vasos
que, como observamos, la AD suele ser normal y, por lo tanto,
estos pacientes requeriran confirmacin histolgica [5].
PATOGNESIS
Diferentes mecanismos inmunolgicos no mutuamente excluyentes se involucran en la patognesis de la inflamacin y el
dao de la pared de los vasos [20]. El dao vascular puede ocurrir tambin por la accin directa de agentes infecciosos o clulas tumorales.
El mecanismo ms comn entre los sndromes vasculticos
es el de formacin de complejos inmunes, como ocurre en la en-
VASCULITIS CEREBRALES
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Antes de describir los numerosos diagnsticos diferenciales, es
importante resaltar que todava existe confusin en la interpretacin fisiopatolgica de ciertos trastornos neurolgicos que se
pueden resumir en dos grupos:
Enfermedades que tradicionalmente se consideran no vasculticas y que, sin embargo, en su base fisiopatolgica y hallazgos histopatolgicos comparten caractersticas con este
grupo. Ejemplo de ellas son:
1. Encefalomielitis hemorrgica aguda, en donde, adems
del infiltrado inflamatorio perivenular propio de las enfermedades inflamatorias desmielinizantes, se encuentra necrosis de la pared vascular.
2. Leucoencefalopata posterior reversible, donde hay una
apertura de las uniones estrechas del endotelio capilar por
distintos factores hemodinmicos y/o txicos.
3. Existe un creciente nmero de comunicados que resaltan
la importancia del proceso inflamatorio como un factor
crucial en la patognesis de la aterosclerosis.
Enfermedades clsicamente consideradas vasculticas en las
que, recientemente, se describieron otros mecanismos fisiopatolgicos. Ejemplo de este grupo son:
1. LES, en donde la mayora de lesiones del SNC se producen por procesos isqumicos tromboemblicos (asociados
a los anticuerpos antifosfolpidos y/o valvulopatas) o a la
disfuncin cerebral secundaria a anticuerpos antineuronales.
2. Vasculopatas asociadas a ciertas drogas (p. ej., cocana),
en las que tambin resultan relevantes los mecanismos
tromboemblicos y vasoespsticos.
En la tabla IV se describen los diagnsticos diferenciales ms
frecuentes.
TRATAMIENTO
La vasculitis del SNC, aislada o en el contexto de un cuadro sistmico, constituye una circunstancia de gravedad. Una vez
excluidas las causas infecciosas, tumorales y txicas, el cuadro
merece un tratamiento inmunosupresor rpido. De todas formas, el tratamiento bsico de cada sndrome vascultico debe
individualizarse de acuerdo al sndrome especfico del que se
trate. En las VASNC no hay suficiente experiencia, teniendo en
cuenta que slo hay casos aislados comunicados. Algunos nios
logran remisin de los sntomas exclusivamente con pulsos de
metilprednisolona, mientras que otros requieren tratamientos
ms agresivos con inmunosupresores, especialmente con dosis
mensuales de ciclofosfamida EV. Se necesita un control clnico
e imaginolgico para definir el esquema en cada paciente [5].
En la enfermedad de Kawasaki se ha aceptado ampliamente
que la utilizacin de gammaglobulina humana estndar por va
EV, en una nica dosis de 2 g/kg administrada dentro de los primeros 10-12 das de la enfermedad contados a partir del primer
da de fiebre, disminuye fuertemente el riesgo de desarrollo de
aneurismas coronarios, mejora sintomticamente al paciente (en
especial la fiebre y el rash) y acorta as el internamiento [24]. El
papel de los corticoides en esta enfermedad proscritos durante
dcadas se reconsidera actualmente [25,26].
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Mitocondriopatas
Acidurias orgnicas
Lesiones isqumicas
Lesiones inflamatorias/
desmielinizantes
Esclerosis mltiple
Encefalomielitis diseminada aguda
Encefalomielitis hemorrgica aguda
Panencefalitis esclerosante subaguda
Sarcoidosis
Lesiones infecciosas
Cerebritis/abscesos
Granulomas
Sida
Lesiones tumorales
Vasculopatas
no inflamatorias
Sndrome de moya-moya
Displasia fibromuscular
Leucoencefalopata posterior reversible
hay diferencias entre los casos peditricos y adultos [5], los criterios propuestos por Calabrese y Mallek son muy especficos.
As, la mayora de los casos peditricos publicados se basan en
los hallazgos clinicoangiogrficos [19] y en evidencias histopatolgicas [30].
Lanthier et al [30] revisaron 10 casos (8 previamente publicados) de VASNC. Teniendo en cuenta criterios de la histopatologa y angiografa, y el tamao de los vasos afectados, dividieron los pacientes en VASNC con afectacin de pequeos vasos
y VASNC con afectacin de vasos medianos y grandes. Otros
dos casos recientemente publicados [31] se agregaron a los anteriores, por lo que se discutirn 12 casos en esta revisin, todos
confirmados con biopsia.
VASNC de pequeos vasos
A este grupo pertenecieron siete pacientes con un intervalo de
edad de 3-16 aos. Los sntomas tuvieron una presentacin gradual. Las manifestaciones ms frecuentes fueron cefalea persistente con signos deficitarios multifocales, deterioro cognitivo y
convulsiones parciales. En la mayora de los casos la enfermedad fue monofsica, pero dos pacientes presentaron una y tres
recadas, respectivamente. La RM de cerebro, que fue anormal
en todos los casos, mostr: una lesin nica extensa hiperintensa
en T2, corticosubcortical, que reforzaba con el contraste con
VASCULITIS CEREBRALES
Figura 4. VASNC. TAC de cerebro con contraste: imagen hipodensa frontal izquierda con refuerzo con aspecto nodular.
Figura 6. Enfermedad de Takayasu. Arteriografa digital: contorno irregular de arteria subclavia derecha.
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la inflamacin segmentaria (granulomatosa) de la arteria temporal superficial o sus ramas, y origina cefaleas, dolor a la palpacin del cordn arterial y trastornos visuales de variable gravedad. Existe un cuadro observado en nios y adolescentes que
se ha denominado arteritis temporal juvenil. A diferencia de la
enfermedad de los adultos, la forma juvenil es un trastorno
benigno, que se caracteriza por ndulos dolorosos sobre la arteria temporal u otras ramas de la arteria cartida superficial, que
no se acompaa de manifestaciones sistmicas ni de aceleracin
de la eritrosedimentacin. En la biopsia no se observan clulas
gigantes ni granulomas, y no requiere el uso de esteroides. Esta
forma de vasculitis no afecta al SNC [32].
Arteritis de Takayasu
Es una vasculitis sistmica que afecta predominantemente a la
aorta y sus ramas principales, y da origen a alteraciones en sus
paredes, que llevan a trombosis, dilatacin y posterior estenosis.
Clsicamente afecta a mujeres y adolescentes [33]. Sus signos
caractersticos son: disminucin de la amplitud del pulso, menor presin arterial y claudicacin en los miembros superiores,
si la afectacin artica corresponde al cayado y sus ramas, y los
mismos signos en los miembros inferiores, cuando la aortitis es
distal. En este caso, tambin pueden ocurrir dolor abdominal e
hipertensin renovascular. Habitualmente existe un sndrome
inflamatorio inespecfico (fiebre, decaimiento, sudoracin, anorexia, artralgias o artritis, mialgias, y reactantes de fase aguda
elevados), que precede en semanas o meses a la instalacin del
cuadro clnico determinado por las obstrucciones vasculares. El
diagnstico de la enfermedad es de difcil formulacin, y surge
la sospecha por HTA, alteraciones de los pulsos radiales, dolor
carotdeo, o por la auscultacin de soplos arteriales. La ARM y
la AD de los grandes vasos permiten observar alteraciones del
calibre vascular (estrechamientos u oclusiones segmentarios) en
la aorta y sus principales ramas, que son de valor diagnstico
(Fig. 6). Los mtodos por imgenes no invasivos, como la
tomografa por emisin de positrones (FDG-PET) y la RM, proveen de informacin adicional importante para el diagnstico y
el tratamiento clnico de la enfermedad, ya que son tiles para
evaluar la actividad y progresin del engrosamiento mural de
los vasos. Entre un 5 y 10% de los casos presentan afectacin de
arteria vertebral y cartida y sus ramas, y se manifiestan con
una hemipleja aguda por disminucin de la perfusin o por
embolismo [34]. La revascularizacin quirgica o endovascular
puede ser una opcin teraputica, aunque la experiencia en nios es limitada [35].
Poliarteritis nodosa clsica
Esta forma de poliarteritis sistmica se caracteriza por inflamacin y necrosis de las paredes de arterias musculares medianas
y en ocasiones arteriolas. Los signos y sntomas que resultan de
la afectacin arterial dan lugar a un sndrome clnico caracterizado por fiebre, prdida de peso, dolor de miembros, HTA renovascular, dolor abdominal, anemia, rash cutneo y neuropata
perifrica. Las manifestaciones cutneas usualmente consisten
en lesiones petequiales o equimticas, y ndulos subcutneos
que pueden distribuirse a lo largo del trayecto de un vaso [36].
En individuos jvenes, el estreptococo hemoltico del grupo A
(EBHA) se relaciona con la enfermedad con mayor frecuencia
que el virus de la hepatitis B. El diagnstico se apoya en las manifestaciones clnicas y los hallazgos anatomopatolgicos. Las
lesiones muestran infiltrados de polimorfonucleares y linfoci-
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Figura 7. Enfermedad de Kawasaki. TAC cerebral: extensa lesin hipodensa frontal derecha y del ncleo estriado homolateral.
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H.A. ARROYO, ET AL
mente se completa el cuadro. Tambin pueden observarse uvetis, enfermedad gastrointestinal ulcerativa, poliartritis de grandes articulaciones, pericarditis, miositis, nefritis, tromboflebitis
profunda y vasculitis del SNC (neurobehet). Esta ltima se
presenta en aproximadamente el 15% de los nios afectados, y
puede manifestarse como encefalomielitis, meningitis asptica,
hipertensin endocraneal benigna o trastornos psiquitricos
orgnicos (psicosis, depresin) [64,65].
En RM, la mayora de las lesiones presentan alta intensidad
de la seal en imgenes en T2 y FLAIR y se localizan en la protuberancia, el mesencfalo, ganglios de la base y la sustancia
blanca (forma aguda). Algunas de ellas son espontneamente
reversibles (edema). Espectroscopia: los tlamos, sin anormalidades speras revelan un cociente perceptiblemente ms bajo de
NAA/Cr en los pacientes con enfermedad de Behet, comparados con los controles sanos [66].
CONCLUSIONES
Como hemos podido evaluar, las vasculitis del SNC comprenden un amplio grupo de entidades. Las ms frecuentes son
aquellas que denominamos secundarias, y especialmente las
relacionadas con cuadros infecciosos y enfermedades del colgeno. Las vasculitis primarias son menos frecuentes, y aquellas
que se presentan en nios y adolescentes suelen tener escasa
afectacin cerebral. VASNC son las menos frecuentes; sin embargo, pueden tener una evolucin catastrfica, por lo que el
diagnstico y tratamiento en este grupo de pacientes es un desafo. Una extensa lista de entidades que simulan esta entidadgrupo debe descartarse inicialmente. El cuadro clnico vara
mucho y los hallazgos del laboratorio, como los estudios de
imgenes no invasivos, son poco sensibles y especficos. Por lo
tanto, ante un paciente con diagnstico probable de vasculitis
aislada nos encontraremos ante la opcin de realizar estudios
invasivos (AD, biopsia de cerebro) con regular sensibilidadespecificidad o iniciar el tratamiento con esteroides y controlar
la evolucin. Es difcil, a la luz de los datos actuales, definir una
nica conducta, y probablemente sea la condicin clnica del
paciente y la disponibilidad del medio en el que actuamos lo
que nos permita tomar la conducta ms adecuada.
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VASCULITIS CEREBRALES
Resumen. Introduccin. Las vasculitis cerebrales comprenden un
amplio grupo de entidades caracterizadas por la afectacin de los
vasos del sistema nervioso central (SNC) ocasionado por la inflamacin de su pared, que conduce a la oclusin o a la formacin de
aneurismas, con las consiguientes alteraciones isqumicas-hemorrgicas. Desarrollo. En las vasculitis cerebrales pueden afectarse
exclusivamente los vasos del SNC (vasculitis aislada del SNC), o
VASCULITES CEREBRAIS
Resumo. Introduo. As vasculites cerebrais compreendem um amplo grupo de entidades caracterizadas pelo envolvimento dos vasos
do sistema nervoso central (SNC) causado pela inflamao da sua
parede, que conduz ocluso ou formao de aneurismas, com
as consequentes alteraes isqumicas-hemorrgicas. Desenvolvimento. Nas vasculites cerebrais podem ser exclusivamente afectados os vasos do SNC (vasculite isolada do SNC), ou ser outro dos
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ser otro de los territorios afectados en las vasculitis sistmicas primarias o secundarias (infecciosas, enfermedades del colgeno, por
drogas, tumorales). Los sntomas neurolgicos y el laboratorio
suelen ser poco especficos. De mayor utilidad son las nuevas tcnicas de neuroimgenes, y la angiografa digital es el patrn oro
dentro de ellas; sin embargo, su sensibilidad y especificidad es limitada. La biopsia cerebral permite confirmar el diagnstico y es
el patrn oro para el diagnstico de las vasculitis aisladas del SNC.
Un amplio grupo de entidades (metablicas, desmielinizantes, vasculares, infecciosas y otras vasculopatas) tienen manifestaciones
clnicas e imaginolgicas similares, por lo que se necesita plantear
el diagnstico diferencial. Conclusiones. La afectacin del sistema
nervioso ensombrece el pronstico en la mayora de las vasculitis y
puede ser grave, como en las vasculitis aisladas de grandes vasos o
en la enfermedad de Takayasu, o ms benigno, como en la vasculitis aislada de pequeos vasos y en otras vasculitis primarias. El
tratamiento con corticoides e inmusupresores debe considerarse en
cada caso particular segn la entidad clnica y la evolucin de cada paciente, as como el tratamiento con anticoagulantes y/o antiagregantes. [REV NEUROL 2006; 42: 176-86]
Palabras clave. Pediatra y adolescencia. Vasculitis. Vasculitis aislada de SNC. Vasculitis de enfermedades sistmicas. Vasculitis primarias.
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territrios afectados que apresentam as vasculites sistmicas primrias ou secundrias (infecciosas, doenas do colagnio, por
drogas, tumorais). Os sintomas neurolgicos e os exames laboratoriais podem ser pouco especficos. De maior utilidade so as novas
tcnicas de neuroimagens, sendo a angiografia digital o gold standard entre elas; no entanto, a sua sensibilidade e especificidade
limitada. A biopsia cerebral permite confirmar o diagnstico e o
elemento principal para o diagnstico das vasculites isoladas do
SNC. Um amplo grupo de entidades (metablicas, desmielinizantes, vasculares, infecciosas e outras vasculopatias) tm manifestaes clnicas e imagiolgicas similares, pelo que necessrio estabelecer o diagnstico diferencial. Concluses. A afectao do sistema nervoso ensombra o prognstico na maioria das vasculites e
pode ser grave, como nas vasculites isoladas de grandes vasos ou
na doena de Takayasu, ou mais benigno, como na vasculite isolada de pequenos vasos e noutras vasculites primrias. O tratamento
com corticides e imunossupressores deve considerar-se em cada
caso particular. segundo a entidade clnica e a evoluo de cada
doente, assim como o tratamento com anticoagulantes e/ou antiagregantes. [REV NEUROL 2006; 42: 176-86]
Palabras chave. Pediatria e adolescncia. Vasculite. Vasculite
de doenas sistmicas. Vasculite isolada de SNC. Vasculites primrias.