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Enfermedad de Cuerpos de Lewy. Se
caracteriza por un cuadro demencial en
donde las alteraciones comportamentales
son prominentes y aparecen
Demencia Frontotemporal: tempranamente. Reportamos el caso de
Estudio Neuropsicológico una mujer de 51 años de edad que
y Neuroradiológico presenta un cuadro de complicaciones
de un Caso comportamentales. Los estudios
neuropsicologicos revelaron alteraciones en
diversas funciones ejecutivas y los
resultados de neuroimagen y
Feggy Ostrosky-Solís electrofisiológicos mostraron una alteración
Jefa del Laboratorio de Neuropsicología frontotemporal. Se discute la importancia
y Psicofisiología, Facultad de teórica y clínica de realizar un diagnóstico
Psicología, Universidad Nacional diferencial entre la EA y la DFT en sus
Autónoma de México, México D.F., etapas tempranas.
México Palabras clave: demencia frontotemporal,
neuropsicología, diagnóstico diferencial,
Ignacio Madrazo estudio de caso.
Centro de Neurociencias. Hospital
Ángeles del Pedregal. México D.F.,
México. Summary
o
Revista Neuropsicología, Neuropsiquiatría y Neurociencias, Abril 2008, Vol.8, N .1, pp. 127-139 127
Ostrosky-Solís, Madrazo & Velez
Tabla 1
Criterios para el diagnóstico clínico de demencia frontotemporal del Grupo de Lund y Manchester (1994).
Criterios principales
Trastornos de la conducta
Inicio insidioso y progresión lenta
Pérdida precoz de la introspección personal, negligencia en el cuidado personal
Pérdida precoz de la introspección social, descuido de las normas de buen comportamiento
social
Signos precoses de desinhibición
Rigidez e inflexibilidad mental
Conducta hiperoral
Conducta perseverativa y estereotipada
Conducta de utilización
Distraibilidad excesiva, impulsividad, impersistencia
Anosognosia precoz
Síntomas afectivos
Depresión, ansiedad, sentimentalismo excesivo, ideación fija o de suicidio, delirio (en estados
iniciales, transitorio)
Manifestaciones hipocondríacas (en estados iniciales, transitorio)
Indiferencia emocional, apatía
Ausencia de iniciativa, inercia, pérdida de la espontaneidad
Alteraciones del habla
Reducción progresiva del habla
Estereotipias en el lenguaje
Ecolalia y perseveración
Mutismo, en fase avanzada
Orientación espacial y praxias
(indemnes)
Signos físicos
Las pruebas que exigieron un alto nivel de verbal. Por ejemplo, en la interpretación de
atención se vieron muy disminuidas. Fue figuras y en el ordenamiento de dibujos
incapaz de retener más de cuatro dígitos en para formar una historia coherente. No fue
secuencia progresiva y no fue capaz de capaz de realizar pruebas de categorización
retener dígitos en secuencia regresiva. como la clasificación de tarjetas del
Wisconsin o el Test de Stroop. Presentó
No se encontraron signos de agnosia visual
severas dificultades para cambiar de
ni de agnosia espacial. Fue capaz de
estrategias e incapacidad para inhibir
identificar dibujos enmascarados y hacer
respuestas sobreaprendidas.
rotación espacial de figuras geométricas.
No presentó apraxia construccional. Fue Desde el punto de vista comportamental no
capaz de copiar dibujos complejos. Sin mostró síntomas de ansiedad ni de
embargo, defectos en la programación depresión, sin embargo esto fue debido a la
afectaron el producto final. poca introspección y comprensión de lo que
le esta sucediendo. En las escalas de
No se observó alexia pero la comprensión
depresion y ansiedad obtuvo un puntaje de
del lenguaje escrito es inversamente
6. Durante varias tareas presentó
proporcional a la dificultad del mismo. En la
perseveraciones, siendo incapaz de
lectura oral se saltó líneas completas sin
cambiar de set mental y repitiendo las
autocorrección. En la escritura no se
respuestas anteriores. Al pedirle que
observó agrafia ni presentó disortografias.
escribiera su nombre, dijo “con mucho
El reconocimiento de dígitos, símbolos gusto” y escribió con mucho gusto.
matemáticos y la ejecución de cálculos
La paciente cumple con los criterios de
sencillos se encuentra comprometido,
inclusión para el diagnóstico clínico de
mostró dificultades con el razonamiento de
demencia frontortemporal, postulados por
problemas que implicaban efectuar
Lund y Manchester (1994) (ver Tabla 1),
combinaciones de más de dos cálculos
presentando comportamientos negativos
aritméticos.
como apatia, falta de espontaineidad,
En la Batería de Lóbulos Frontales obtuvo inflexibilidad, concretismo, descuido
un coeficiente de 70, calificando más de personal, falta de atencion, pérdida de
dos desviaciones estándar por debajo de lo introspección. En el inventario de
esperado para su edad y nivel de compartamiento frontal obtuvo un puntaje
escolaridad. En todas las subescalas de 43, que la clasifica con síntomas
mostró severas alteraciones. Se observó frontales de moderados a severos.
desautomatización en la ejecución de
Estudios de neuroimagen y EEG
movimientos simultáneos con las dos
La Resonancia Magnética Cerebral reveló
manos y en movimientos sucesivos con
una atrofia parenquimatosa frontoremporal
cada mano, siendo equivalente la dificultad
caracterizada por “ensanchamiento” del
en cada mano. Mostró severas dificultades
espacio subaracnoideo sin evidencia de
en pruebas de razonamiento abstracto, por
hipertensión intracraneal (ver Figura 1).
ejemplo, la interpretación de proverbios y
refranes comunes fue incorrecta. Reportó La Figura 2 muestra trazos del registro
que un perro y un caballo se parecen “por la electroencefalográfico, en el cual se
fuerza”. Estas dificultades también se observan paroxismos de punta y polipunta
observaron en el manejo de material no onda en región frontal bilateral de mayor
pacientes con DFT muestran deficiente Corkin, Vonsattel, & Growdon, 2000; Förstl,
ejecución en pruebas de fluidez verbal, pero Besthorn, Geiger-Kabish, Sattel &
mejor ejecución en tareas visoespaciales y Schereitter-Gasser, 1996; Mathuranath,
memoria que los pacientes con EA. Este Nestor, Berrios, Rakowicz, & Hodges, 2000;
perfil refleja una patología regional Rascovsky et al., 2002). Nuestros
subyacente diferente. En la DFT se resultados concuerdan que en la DFT se
presenta una alteración severa en regiones presenta una alteración más marcada de
orbitofrontales, dorsolaterales y anteriores las funciones ejecutivas. Sin embargo, es
del lóbulo temporal (Starkstein et al., 1994), importante realizar un análisis cualitativo de
la cual afecta el comportamiento, la la ejecución del paciente ya que
conducta social y la ejecución de tareas alteraciones en la copia de diseños
cognitivas que involucran funciones (Stuss complejos pueden estar asociadas a
& Benson, 1986). En contraste los deficiencias en la atención y estrategias de
pacientes con EA presentan una alteración organización que dependen de los lóbulos
de áreas temporales y parietales que son frontales. Tareas de memoria que enfatizan
consistentes con alteraciones en la estrategias de evocación también pueden
memoria episódica y deficiencias estar influidas por alteraciones frontales.
visoespaciales (Thomas-Anterion , Jacquin, Debido a que las alteraciones en los lóbulos
& Laurent, 2000). frontales pueden influir y confundir los
resultados que se obtienen en la valoración
El estudio neuropsicológico de nuestra
de otras áreas o dominios cognitivos, es
paciente reveló alteraciones severas en la
importante que la selección de instrumentos
fluidez verbal (semántica y fonológica) y en
neuropsicológicos minimice estas
tareas que demandan funciones ejecutivas
posibilidades y ofrezca la posibilidad de
como iniciación y activación de estrategias
realizar tanto un análisis cuantitativo como
de evocación que dependen del
cualitativo de la ejecución del paciente.
funcionamiento frontal. No logró realizar
tareas dorsolaterales como la prueba de El diagnóstico diferencial entre la DFT y la
clasificación del Wisconsin. Encontramos EA es relevante desde el punto de vista
que la paciente presenta una relativa teórico y clínico. Existen reportes de un
preservación del lenguaje y, que las tareas decremento en el número de receptores
que demandan funciones visuales y serotoninérgicos en el hipotálamo y en los
visoespaciales, como diseño con bloques y lóbulos temporales y frontales en el cerebro
copia de la figura compleja, las cuales de pacientes con DFT en la autopsia
dependen de funciones parieto-occipitales, (Sparks & Markesbery, 1991) y
se encontraron menos afectadas. Estos aparentemente los síntomas
hallazgos son consistentes con reportes comportamentales, incluyendo
clínicos de DFT (Johanson & Hagberg impulsividad, depresión, necesidad de
1989). carbohidratos y compulsión, pueden
responder favorablemente a inhibidores
Diversos estudios han sugerido que la
selectivos de la recaptura de serotonina
habilidad para diferenciar entre la DFT y la
(Swartz, Miller, Lesser, & Darby, 1997).
EA se puede mejorar si se consideran los
Mientras que el sistema colinérgico se
perfiles cognoscitivos característicos de
encuentra involucrado en la EA (Mendez et
estos dos trastornos (Binetti, Locascio,
al., 1993) y algunos investigadores reportan
Mathuranath, P. S., Nestor, P. J., Berrios, Perry, R. J., & Miller, B. L. (2001). Behavior
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