Beruflich Dokumente
Kultur Dokumente
PENDAHULUAN
I 1. Latar Belakang
Ependymoma adalah tumor glial yang berasal dari sel ependymal dalam sistem saraf pusat (SSP).
Hal ini pertama kali dijelaskan oleh Bailey pada tahun 1924. Ependymoma muncul dari sel-sel
ependym pada ventrikel otak (sebagai massa intraventrikular dengan sering ekstensi ke dalam ruang
subarachnoid) dan medula spinalis (sebagai massa intramedulla yang timbul dari kanal pusat atau
massa aksofitik di konus dan cauda equina). Kadang-kadang sel-sel ependym ditemukan di dalam
jaringan itu sendiri. Ependymoma merupakan tumor yang mengandung kista atau kalsifikasi mineral
dan berwarna keabuan atau merah. Pada anak-anak, 90% ependymoma intrakranial timbul pada
ventrikel keempat (infratentorial). Pada orang dewasa dan remaja, 75% ependymoma muncul di
medula spinalis dan minoritas pada intrakranial supratentorial.
Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) skema klasifikasi untuk tumor ini meliputi 4 divisi
berdasarkan penampilan histologis: WHO grade I, myxopapillary ependymoma dan subependymoma,
WHO grade II, ependymoma (dengan seluler, papiler, dan varian sel); WHO grade III, ependymoma
anaplastik. Ependymoma Myxopapillary dianggap sebagai varian biologis dan morfologis berbeda
dari ependymoma, terjadi hampir secara eksklusif di wilayah dari cauda equina dan berperilaku
dengan cara yang lebih ganas dibandingkan kelas II ependymoma. Subependymomas adalah lesi
jarang yang jinak dari ependymoma myxopapillary. Ependymoblastoma sekarang dianggap sebagai
tumor primitif neuroektodermal (PNET) dan berbeda dari ependymoma. 1
I 2. Insidensi
Ependymoma merupakan tumor yang relatif jarang, terjadi pada kira-kira 3-6 % tumor otak
primer. Meskipun demikian, merupakan tumor primer terbanyak ketiga pada anak-anak. Sekitar 30%
ependymoma pada anak-anak didiagnosa pada usia kurang dari tiga tahun.
Lokasi ependymoma pada orang dewasa cenderung berbeda dibandingkan lokasi ependymoma
pada anak-anak. Pada orang dewasa, 60% ependymoma ditemukan pada corda spinalis. Pada anakanak, 90% ependymoma ditemukan pada otak , dengan lokasi mayoritas pada fossa posterior. Insiden
ependymoma pada laki-laki dan perempuan sama. 1,2
I 3. Tatalaksana Umum
Pengobatan pasien dengan ependymoma tergantung pada intervensi bedah saraf untuk
memfasilitasi diagnosis definitif dan untuk mengurangi beban tumor. Terapi adjuvant pasca operasi
dapat mencakup otak atau tulang belakang yaitu radiasi, kemoterapi, dan radiosurgery.1
I 4. Tujuan Penulisan
Tujuan khusus penulisan makalah ini adalah sebagai pemenuhan tugas referat yang berjudul
Ependymoma. Tujuan umum penyusunan makalah ini adalah untuk menambah pengetahuan kita
tentang Ependymoma.
BAB II
PEMBAHASAN
II.1. Definisi
Ependymoma adalah tumor glial yang berasal dari sel ependymal dalam sistem saraf pusat (SSP).
Hal ini pertama kali dijelaskan oleh Bailey pada tahun 1924.Ependymoma muncul dari sel-sel ependym
pada ventrikel otak (sebagai massa intraventrikular dengan sering ekstensi ke dalam ruang subarachnoid)
dan medula spinalis (sebagai massa intramedulla yang timbul dari kanal pusat atau massa aksofitik di
konus dan cauda equina). Kadang-kadang sel-sel ependym ditemukan di dalam jaringan itu sendiri.
Ependymoma mengilfiltrasi jaringan sekitarnya dan mungkin menyebar melalui jalur cairan
serebrospinal.1,3
II.2. Anatomi dan Fisiologi
II.2.1. Anatomi dan Fisiologi Susunan Saraf Pusat
Susunan saraf pusat terdiri dari:
1
2
3
4
Korteks serebri
Merupakan lapisan permukaan hemisfer yang disusun oleh substansia grisea. Korteks serebri
tampak berlipat-lipat (girus) dan terdapat celah yang dalam diantara dua lekukan
(sulkus/fissuura).
Bagian-bagian Korteks Selebri
Pembagian area pada korteks selebri dapat didasarkan pada letaknya sesuai dengan tulang
tengkkorak yang melindunginya atau berdasarkan pembagian menurut broadman yang didasarkan
pada struktur fungsional seluler:
a
Lobus frontalis
Terletak di depan serebrum dan sulkus sentralis, dibawah tulang frontal, bagian belakangnya
dibatasi oleh sulkus sentralis, dibawah tulang frontal, bagian belakangnya dibatasi oleh
sulkus sentralis rolandi. Menurut Broadman pada lobus frontalis ini terdapat beberapa area,
yaitu :
Area 4 : merupakan area motorik primer, yang bertanggung jawab untuk proses
pergerakan/motorik.
Area 6 : merupakan area pre motorik yang mengatur gerakan motorik dan pre motorik serta
proses berfikir.
Area 8 : berpran dalam mengatur gerakan mata dan perubahan iklim.
Area 9,10, 11, 12 : merupakan area asosiasi frontalis.
Lobus parietalis
Terletak dibelakang sulkus sentralis dan dibelakangi oleh karaco oksipitalis. Lobus ini
terletak dibawah tulang pariental. Menurut Broadman pada lobus parientalis ini terdapat
area :
Area 3, 1, dan 2 : sebagai area sensorik primer
Area 5 dan 7 : sebagai area asosiasi somato sens dengan demikian fungsi utama lobus
dibawah
tulang
temporal.
Area visualis, yang terdapat pada polus posterior dan aspek medial hemisfer serebri di
daerah
sulkus
kalkaneus
merupakan
daerah
yang
menerima
visual.
Insula Reili, merupakan bagian serebrum yang membentuk dasar fissure silfi yang terdapat
diantara
frontalis,
lobus
parietalis,
dan
lobus
oksipitalis.
Girus singuli, merupakan bagian medial hemisfer yang terletak di atas korpus callosum. 5,6
Gambar
1:
area-area
pada
korteks
serebri.
Dikutip
dari:
http-//spot.colorado.edu/~dubin/talks/brodmann/brodmann
2) Basal Ganglia
Pada otak manusia, basal ganglia terdiri dari beberapa elemen syaraf, sebagai berikut :
a) Nucleus kaudatus dan putamen yang sering disebut korpus stritum.
b) Globus pallidus
c) Korpus amigdala
Secara fungsional basal ganglia merupakan satu kesatuan fungsi dari :
Sistem limbic diterapkan untuk bagian otak yang terdiri dari jaringan korteks disekeliling
hillus hemisfer serebri bersama struktur yang letaknya lebih dalam, yaitu : amigdala,
hipokampus, dan nuclei septal.
Sistem limbic ini berpengaruh pada perilaku malam, bersama dengan thalamus
mempengaruhi perilaku seksual, emosi, dan motivasi, perubahan tekanan darah dan
pernafasan merupakan bagian dari fenomena kompleks terutama respon emosi dan perilaku. 6,7
http://cti.itc.virginia.edu/~psyc220/kalat/JK246.fig8.15.basal_ganglia.jpg
Merupakan bagian dari batang otak yang paling atas dan terletak diantara serebelum dan mesencefalon.
Pada bagian tengah diencefalon terdapat ventrikel ketiga bagian dorsal terdapat thalamus, dibawah
thalamus disebut hypothalamus. Bagian lateral dari hypothalamus yang bersambung dengan
mesencefalon disebut sub thalamus, yang merupakan daerah yang membentuk atap dari ventrikel ketiga.
Diencefalon
merupakan
suatu
struktur
dari
vertikel
ketiga,
yang
terdiri
dari
1) Thalamus, merupakan massa subtansia grisea yang terdapat pada tiap-tiap hemisfer dan terletak di
kedua sisi ventrikel ketiga. Thalamus berperan sebagai terminal sementara penerima ransangan dan
menghantarkan ransangan tersebut ke otak.
2) Nucleus subthalamus, merupakan suatu daerah terbatas disebellah ventrikel thalamus disebelah medial
kapsula interna, dan sebelah lateral hypothalamus serta diantara thalamus dan tegmentum mesencefalon.
3) Ephithalamus, berada disebelah posterior ventrikel ketiga, terdiri dari korpus pineale, striae medularis
thalami, trigonum habenulare, dan kommisura posterior.
4) Hypothalamus, merupakan bagian terbesar dari otak yang terletak di bagian ventral thalamus, di atas
kelenjar pituitary dan membenuk dasar dari dinding keseimbangan tubuh, disamping itu hypothalamus
juga dianggap sebagai salah satu pusat utama yang berkaitan dengan ekspresi emosi yang menerjemahkan
emosi yang tibul dari korteks melalui proses asosiasi intrakortikal menjadi reaksi emosional yang sesuai
dengan keadaan. Hypothalamus juga berkaitan dengan kegiatan makan dan minum (rasa haus dan lapar)
serta
pengaturan
suhu
tubuh.
5) Mesencefalon, merupakan bagian otak yang terletak diantara pons varolli dan hemisfer otak.
6) Pons varolli merupakan massa tebal dari jaringan syaraf yang berlanjut dengan bagian otak tengah
disebelah
atas,
dan
medulla
oblongata
di
sebelah
bawah.
7) Medulla oblongata, merupakan bagian jaringan syaraf yang sempit bersambungan dengan pons
disebelah atas dan medulla spinalis di sebelah bawah. Medulla oblongata sebagian besar terdiri dari
srabut-serabut syaraf yang merupakan pusat pengendalian aktivitas jantung dan pernafasan. 5,7
koksigis
pertama.
Medulla spinalis terdiri dari serat-serat pada bagian luarnya yang berwarna putih (white matter) dan selsel syaraf yang berbentuk H, berwarna abu-abu (grey matter) pada bagian medullanya. Serabut-serabut
saraf tersusun dalam tiga bagian, yaitu : kolumna anterior, lateral, dan posterior.
Masing-masing terdiri dari :
a. Serabut saraf motorik, menjalar ke bawah pada kolumna lateral dan anterior medulla spinalis.
b. Serabut saraf sensorik, menjalar ke atas pada kolumna lateral dan posterior medulla spinalis.
c. Serabut saraf lintasan/sirkuit pendek, yang saling berhubungan pada tingkat yang berbeda dari chorda.
Serabut-serabut saraf pada medulla spinalis diatur dalam tiga kelompok utama,
a. Kornu anterior dari sel-sel motorik.
b. Kornu posterior dari sel-sel sensorik.
yaitu :
cairan
serebro
spinal.
Pada ruang sub arakhnoid di bagian bawah serebelum terdapat ruangan yang agak besar yang disebut
sisterna magma, oleh karena itu di tempat dapat dilakukan pengambilan cairan serebro spinal.
c. Piameter
Piameter merupakan selaput tipis, halus dan langsung menempel serta mengikuti bentuk permukaan
jaringan otak dan medulla spinalis. Piameter berhubungan dengan arakhnoid melalui struktur jaringan ikat
yang di sebut trabekel.8,9
cairan
Menerima
sesuai
sampah
dengan
kenaikan
metabolisme
dalam
atau
penurunan
otak
dan
kandungan
mengalirkannya
cranial
ke
dalam
lainnya.
darah.
Cairan serebro spinal mengandung air, protein, glukosa, garam-garam, sedikit limfosit dan
karbondioksida.
Berikut ini adalah batasan nilai normal dari kandungan cairan serebro spinal yaitu:
Tekanan : 70-160 mmH2O
Volume : 120-140 ml
Protein : 20-45 mg/100ml (20-45 g/l)
Glukosa : 50-85 mg/100ml (2,2-3,4 mmol/liter)
Khlorida : 120-130 mEq/liter (120-130 mmol/liter)
Sel-sel : 0-5 limfosit/mm2
Berat jenis : 1,004-1,006
Warna : jernih, tidak berwarna dan sedikit kental. 8,9,10
1
2
celah sinaps
Axon juga adalah proyeksi sitoplasma yang berfungsi untuk menghantarkan impuls
Aktvitas neuron dapat menjadi eksitatori ataupun inhibitori tergantung pada neurotransmiter yang
mempengaruhinya di celah sinaps. Pada Otak, glutamat adalah neurotransmiter eksitatorik primer
sedangkan GABA, sebaliknya adalah neurotransmiter inhibitori primer.
Neuroglia (berarti nerve glue atau lem saraf) adalah jaringan ikat sistem saraf, yang
mengandung berbagai macam sel yang secara keseluruhan menyokong, melindungi, dan memberi nutrisi
sel saraf (neuron). Selsel neuroglial berjumlah lebih banyak daripada neuron. Neuroglia menyusun 40%
volume otak dan medulla spinalis. Sel schwann merupakan pelindung dan penyokong neuron-neuron di
luar sistem saraf pusat. 11,12
Ada 4 jenis sel neuroglia yang ditemukan di sistem saraf pusat yaitu:
1
Oligodendroglia
Sel ini berfungsi untuk membentuk dan mempertahankan selubung myelin pada sistem saraf
pusat. Sel ini mempunyai lapisan dengan substansi lemak mengelilingi penonjolan atau
Mikroglia
Mikroglia merupakan monosit/ makrofag sistem saraf pusat (sumber dari sel mesodermal)
dan mempunyai sifat fagosit yang memakan debris yang dapat berasal dari sel-sel otak yang
mati, bakteri, dan lain-lain. Sel ini ditemukan di seluruh sistem saraf pusat dan dianggap
bioelektris yang sesuai untuk konduksi impuls dan transmisi sinaptik (membentuk dan
mempertahankan BBB (Blood Brain Barrier)).
Astrosit adalah sel terbanyak yang ditemukan di sistem saraf pusat. Astrosit mempunyai
prosesus yang multipel. Beberapa prosesus ini membentuk glial limiting membranes pada
bagian dalam otak (ventrikel) dan luar otak (dengan pia mater). Beberapa prosesus lainnya
berinvestasi di daerah sinaps antar neuron, dimana ia berfungsi untuk membantu proses daur
ulang neurotransmiter terutama glutamat dan GABA. Di samping itu, astrosit juga mudah
bereplikasi. Sebagai bagian dari proses penyembuhan pasca suatu cedera sistem saraf pusat,
proliferasi dari astrosit dan prosesusnya menghasilkan jaringan parut glial yang padat. Proses
ini disebut sebagai gliosis. Terlebih lagi, proliferasi spontan terlokalisir oleh astrosit dapat
menyebabkan tumor otak.11,12
II.5. Patofisiologi
Ependymoma biasa muncul dari peristiwa onkogenik, di mana sel epindemal normal berubah
menjadi fenotip tumor, dan berhubungan dengan adanya mutasi proto-onkogen menjdi onkogen, serta
mutasi pada tumor suppresor gene. Penyebab pasti dari ependymoma memang belum diketahui secara
jelas, namun dari beberapa penelitian menunjukkan adanya mutasi dari beberapa fenotip tumor, di mana
sel glia radial diduga sebagai asal munculnya tumor.
Penelitian membuktikan adanya translokasi pada kromosom 9,17,22 dengan kromosom 17 yang
normal menjadi hilang. Di samping itu, dapat juga terjadi translokasi pada kromosom 1 dan 2, serta tetap
melibatkan kromosom 17. Penelitian lain mengidentifikasi adanya kelainan genetik berupa hilangnya
lokus pada kromosom 22, mutasi p53 pada ependymoma ganas, mutasi gen NF2 (neurofibromatosis 2),
karyotip abnormal kromosom 6 dan/atau 16. Penelitian terbaru menunjukkan adanya tumor suppresor
gene pada kromosom 22.13,14,15,16,17,18,19,20,21
Anak-anak yang memiliki massa di ventrikel keempat, memiliki gejala letargi yang progresif,
sakit kepala, mual, dan muntah karena peningkatan tekanan intrakranial dari hidrosefalus
obstruktif. Adanya tumor yang menjalar di sepanjang dasar vemtrikel keempat, dapat
mengakibatkan kelainan pada saraf kranial, terutama saraf VI-X, serta disfungsi serebelum.
Jika terjadi pada anak-anak yang suturanya belum menutup, dapat terjadi penamnahan lingkar
didiagnosis, ketika sudah pasti bukan ependymoblastoma. Ependyma infratentorial lebih banyak
dari yang supratentorial. 1,22
II.6.2 Pemeriksaan Fisik
Ependymoma Intracranial
o Gejala dan tanda neurologis dapat bersifat umum atau fokal, dan merefleksikan lokasi tumor.
o Saat diagnosis, tanda yang paling umum dari ependymoma infratentorial adalah papiledema
o
oksipital atau servikal, kekakuan leher, kelemahan dan kelelahan otot leher.
Di bawah lesi, dapat muncul tetraplegia atau hemiplegia spastik, kelemahan bagian
ventrolateral.
Sensasi kutaneus dapat terganggu di bawah lesi, bersama-sama dengan keterlibatan jaras
neural.
Terkena C4 akan mengakibatkan paralysis diafragma.
Terkena C5 akan mengakibatkan paralysis atrofi deltois, bisep, supinator longus, rhomboid,
otot spinate. Sehingga lengan atas sesisi akan pincang / lemah. Refleks bisep dan supinator
sisi ulna.
Terkena C8 akan mengakibatkan paralysis atrofi otot-otot kecil tangan dan menghasilkan claw
hand. Bisa muncul sindroma Horner dengan karakteristik ptosis, pupil miotik, dan hilangnya
keringat pada wajah. Dapat bersifat unilateral atau bilateral. Gangguan sensorik meluai ke sisi
dalam lengan atas, melibatkan jari manis dan kelingking, dan bagian ulna dari jari tengah.
Terkena T1, lesi jarang mengakibatkan gangguan motorik karena akar sarafnya hanya sedikit
mempersarafi otot-otot tangan. Tanda lain berupa nistagmus, terutama pada tumor yang berada
di segmen atas. Kondisi ini mengganggu jaras descending fasikulus longitudinal median.
Sindrom Horner dapat timbul pada lesi intramedula dan sering mengenai jaras descending
simpatik.
Ependymoma Torakal
o Lebih banyak mengeluarkan gejala gangguan sensorik dibandingkan motorik.
o Adanya tanda Beevor, yaitu umbilicus bergerak keluar ketika pasien telentang mencoba untuk
memfleksikan kepala ke dada. Tanda ini dapat untuk melokalisasi lesi di bawah T10.
o Refleks kulit abdomen biasa menghilang pada kulit di bawah lesi.
Ependymoma Lumbar
o Berhubungan dengan gangguan sensorik dan motorik, dan mudah dideteksi letak lesinya.
o Nyeri radikular dan kelemahan berhubungan dengan kompresi akar saraf. Akar saraf keluar di
bawah pedikel (2-3 vertebra di bawahnya), dengan celah diskus intervertebralis berada di
o
bawah pedikel.
Tumor yang mengkompresi segmen L1 dan L2 mengakibatkan hilangnya refleks kremaster.
sciatica.
Nyeri spontan lebih banyak pada tumor yang mengenai cauda equina daripada konus. Nyeri
pada lesi cauda equina parah, dan mengebar, melibatkan perineum, paha, kaki, dan sering
asimetris. Nyeri pada lesi konus biasa bilateral dan simetris, baik sensorik maupun motoriknya.
Gangguan saraf autonom seperti disfungsi vesica urinaria dan impoten, adalah tanda awal dari
lesi konus medularis, dan tanda lanjut pada lesi kauda equina.
oPasien dengan tumor pada konus dan cauda equina dapat menimbulkan gejala kombinasi.
Semakin tumor berkembang, paralysis flasid kaki, atrofi otot tungkai bawah, dan foot drop dapat
muncul. Fasikulasi dapat diobservasi pada otot-tot yang atrofi. Gangguan sensorik dapat muncul
pada perianal sesuai dermatoma sacral dan lumbar. Gangguan ini dapat ringan atau berat, dan
dapat muncul ulserasi tropical pada regio lumbosakral, gluteus, pinggul, atau tumit. Gejala
peningkatan tekanan intrakranial dapat muncul jika protein pada cairan serebrospinal tinggi.
24,25,26
ditemukan pada berbagai umur, namun paling sering pada usia 40-60 tahun.
Ependymoma intrakranial sering didiagnosis banding dengan polisitik astrositoma. Gambaran
CT nonkontras berupa massa kistik dan massa solid yang hipo-isodens disertai kalsifikasi
(20%) dan hidrosefalus. Pada pemberian kontras akan terlihat disertai nodus mural.
Meduloblastoma
o Meduloblastoma berasal dari atap ventrikel IV, massa ini mengisi dan meluas ke dalam
ventrikel IV dan dapat ekspansi secara eksofitik ke dalam rongga sisterna. Merupakan tumor
o
Pasien biasanya datang dengan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial: sakit kepala,
mual dan muntah, mengantuk, mata atau gangguan gerak bola mata (saraf kranial [CN] III dan
o
dengan hidrosefalus atau macrocephalus, serta dengan terkait peningkatan tekanan intrakranial.
Presentasi yang tidak biasa termasuk palsi trochlear (CN IV), psikosis, atau kadang-kadang,
kejang.
Tumor konus dan cauda equina
o Klasifikasi umum dari tumor dari cauda equina dan konus medullaris adalah sesuai dengan
kompartemen jaringan di mana tumor berada. Klasifikasi ini didasarkan pada hubungan mereka
dengan meninges yang menyertakan sistem saraf pusat, sebagai berikut:
Tumor ekstradural di luar saraf spinal, meninges dan jaringan epidural.
Tumor intradural-extramedullary - Di dalam kantung dural, dari leptomeninges atau akar
Gambar 12: CT scan tanpa kontras ependymoma ventrikel IV. Dikutip dari:
http://emedicine.medscape.com/article/277621-workup#showall
MRI
o Ependymoma intrakranial: penampakan tumor dapat bervariasi karena sekunder dari nekrosis,
perdarahan, dan kalsifikasi. Penampang biasanya hipointens hingga isointens pada T1, dan
hiperintens dibandingkan dengan gray matter pada T2.
Ependymoma Spinal: tampak isointens atau semi hipointens pada sekitar saraf spinal pada T1.
Seringkali hanya tampak pembesaran saraf spinal yang halus. T2 lebih sensitive karena
kebanyakan tumor hiperintens dibandingkan dengan saraf spinal, namun T2 tidak dapat
membedakan tumor padat dengan kista polaris. Kebanyakan tumor intrameduladiperiksa
dengan T1 dengan kontras. Ependymoma biasanya terlihat jelas dengan kontras dan terletak
simetris dengan saraf spinal. Hal ini namun juga serupa dengan kista polaris yang sering
muncul pada tumor servikal atau servikotorakal (menyerap kontras dengan minimal), dan
astrositoma intramedula, sehingga memerlukan pemeriksaan lebih lanjut.
MRI disarankan untuk pasien post operasi dalam 48 jam setelah reseksi tumor untuk melihat
sisa tumor dan memfasilitasi rencana tatalaksana. Pada anak-anak yang menderita
o
Gambar 13: MRI ependymoma ventrikel IV. A: tanpa kontras, B: dengan kontras. Dikutip dari:
http://emedicine.medscape.com/article/340362-overview#showall
pemeriksaan ini harus diikuti dengan MRI tanpa kontras untuk memberikan hasil yang optimal.
Untuk kasus ependymoma, pemeriksaan cairan serebrospinal dapat menunjukkan peningkatan
kadar protein.
Pemeriksaan Histologi
WHO membagi ependymoma dalah beberapa tingkatan, yaitu:
o Grade I
Myxopapillary Ependymoma
Terletak pada cauda equina dan konus. Secara histologi tampak susunan papiler dari sel tumor
kuboid atau kolumnar, dan dikelilingi inti vaskularisasi hyaline dan sel-sel jaringan
penyokong yang kurang baik.
Gambar 15: myxopapillary ependymoma. Sekelompok sel-sel kuboid yang tersusun renggang
dan dipisahkan oleh musin. Dikutip dari:
http://emedicine.medscape.com/article/277621-workup#showall
Subependymoma
Terletak pada intramedula.
o Grade II
Ependymoma
Secara histologi, ependymoma memiliki karakteristik berupa pseudorosette ependymalglial
dengan glial fibrillary acidic protein (GFAP) proses positif ke arah pembuluh darah.
Gambar 16: ependymoma seluler. Sel-sel memiliki rasio nuckleus/sitoplasma yang tinggi.
Tampak
beberapa
psudorosette
paucicellular.
Dikutip
dari:
http://emedicine.medscape.com/article/277621-workup#showall
o
Grade III
Ependymoma Anaplastik
Terletak di intramedula. Ependymoma seluler adalah bentuk yang paling umum terjadi,
namun dapat juga terjadi ependymoma eptielial, tanycytic (fibrilar), subependymoma,
myxopapillary, atau campuran.
Secara histologi, ependymoma sulit dibedakan dengan astrositoma, namun adanya
pseudoroset perivaskilar atau true rosettes dapat memberikan diagnosa yang pasti.
Kebanyakan ependymoma spinal adalah jinak, walaupun nekrosis dan perdarahan intratumor
sering terjadi. Walaupun tanpa kapsul, tumor-tumor sel glial ini biasanya dibatasi dengan baik
sehingga tidak menginfiltrasi saraf spinal.
II.9. Tatalaksana30,31,32
Medikasi
Tidak ada pengobatan khusus yang ada untuk mengobati ependymomas, namun ependymomas
supratentorial memerlukan perawatan medis. .
o Kortikosteroid (misalnya deksametason)
Umumnya dalam kombinasi dengan agen anti-ulkus. Kortikosteroid juga efektif untuk
mengobati edema serebral vasogenic berhubungan dengan tumor intramedulla dalam
pertama dan merupakan agen efektif dalam mengobati kejang tonik klonik parsial dan umum.
Carbamazepine (Tegretol)
Seperti fenitoin, berinteraksi dengan saluran natrium dan blok peningkatan potensial aksi
neuron berulang. Agen lini pertama untuk mengobati kejang parsial dan dapat digunakan untuk
tonik-klonik juga. Tingkat obat serum harus dipantau (kisaran ideal adalah 4-8 mcg / mL).
Non-Medikasi
o Terapi Adjuvan
Terapi adjuvan yang dimaksud meliputi terapi radiasi konvensional, radiosurgery, kemoterapi.
menerima terapi radiasi menerima terapi radiasi, dan jika pasien telah menerima terapi radiasi,
tidak dapat sepenuhnya direseksi dan cenderung kambuh tanpa radiasi pasca operasi.
Terapi adjuvant ependymoma tulang belakang juga diberikan pada pasien setelah operasi
reseksi komplit. Untuk pasien yang memiliki sisa tumor pasca operasi atau pengulangan awal,
radiasi dilakukan berdasarkan kondisi medis pasien individu dan status neurologis. Kemoterapi
konvensional belum memberikan hasil yang maksimal untuk ependymoma. Radioterapi ke otak
optimal.
Anak-anak dengan lesi fossa posterior biasanya menjalani operasi melalui pendekatan garis
tengah suboksipital. Meskipun rentang hidup dari GTR lebih menguntungkan, lesi fossa
posterior berada di dekat dengan saraf kranial membuat GTR berisiko dan penuh dengan
kemungkinan disfungsi neurologis jangka panjang dan kecacatan. Sindrom fossa posterior, juga
disebut sebagai cerebellar mutism, merupakan komplikasi operasi fossa posterior dan paling
eksternal pasca operasi dan pemantauan tekanan intrakranial dan / atau tanda-tanda klinis.
Meskipun pendekatan untuk lesi supratentorial bervariasi menurut lokasi, tujuan reseksi total
Strategi untuk menghilangkan tumor intramedulla tergantung pada hubungan tumor ke corda
spinalis. Kebanyakan tumor benar-benar intramedulla dan tidak jelas pada pemeriksaan dari
permukaan.
USG Intraoperative dapat digunakan untuk melokalisasi tumor dan menentukan batas tumor
rostrocaudal. Luasnya reseksi tumor dipandu oleh anatomi lesi, pemantauan intraoperatif,
pengalaman dokter bedah, dan awal beku-bagian histologis diagnosis. Tumor besar mungkin
BAB III
PENUTUP
Kesimpulan
Ependymoma adalah tumor glial yang berasal dari sel ependymal dalam sistem saraf pusat (SSP).
Ependymoma muncul dari sel-sel ependym pada ventrikel otak dan medula spinalis. Kadang-kadang selsel ependym ditemukan di dalam jaringan itu sendiri. Ependymoma merupakan tumor yang mengandung
kista atau kalsifikasi mineral dan berwarna keabuan atau merah. Pada anak-anak, 90% ependymoma
intrakranial timbul pada ventrikel keempat (infratentorial). Pada orang dewasa dan remaja, 75%
ependymoma muncul di medula spinalis dan minoritas pada intrakranial supratentorial. WHO membagi
klasifikasi dalam 4 divisi: grade I, myxopapillary ependymoma dan subependymoma, grade II,
ependymoma; grade III, ependymoma anaplastik. Gejala yang ditimbulkan adalah gejada dan tanda sesuai
dengan lokasi lesi yang terkena.
Pengobatan pasien dengan ependymoma tergantung pada intervensi bedah saraf untuk
memfasilitasi diagnosis definitif dan untuk mengurangi beban tumor. Terapi adjuvant pasca operasi dapat
mencakup otak atau tulang belakang yaitu radiasi, kemoterapi, dan radiosurgery.
DAFTAR PUSTAKA
Bruce, Jeffrey. Ependymoma. Diperbaharui: 18 Maret 2013. [diakses 11 Mei 2013]. Diunduh dari:
http://emedicine.medscape.com/article/277621-overview
McGuire CS, Sainani KL, Fisher PG. Incidence patterns for ependymoma: a Surveillance, Epidemiology,
3
4
5
6
China: Elsevier.2011.
Guyton, A.C. Serebelum, Ganglia Basalis,dan Seluruh Pengatur Motorik. Dalam Fisiologi Kedokteran
24 Son DW, Song GS, Han IH, Choi BK. Primary extramedullary ependymoma of the cervical spine : case
report and review of the literature. J Korean Neurosurg Soc. Jul 2011;50(1):57-9.
25 Taylor MD, Poppleton H, Fuller C, Su X, Liu Y, Jensen P, et al. Radial glia cells are candidate stem cells of
ependymoma. Cancer Cell. Oct 2005;8(4):323-35.
26 Dal Cin P, Sandberg AA. Cytogenetic findings in a supratentorial ependymoma. Cancer Genet Cytogenet.
Feb 1988;30(2):289-93.
27 Greenwood J Jr. Intramedullary tumors of spinal cord: A follow-up study after total surgical removal. J
Neurosurg. 1963;20:665-8.
28 Greenberg MS. Astrocytoma. In: Handbook of Neurosurgery. Vol 1. 4th ed. Lakeland, Fla: Greenberg
Graphics Inc; 1997:244-256.
29 Macdonald J. Advances in imaging techniques in neuroendocrine tumors: miscellaneous papers of
interest. Curr Opin Oncol. Feb 1990;2(1):117-8.
30 Chamberlain MC, Kormanik PA. Practical guidelines for the treatment of malignant gliomas. West J Med.
Feb 1998;168(2):114-20.
31 Merchant TE. Current
management
of
childhood
ependymoma. Oncology
(Williston
Park).