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Abrgs Dermatologie

LEMONDEDESPHARMACIENS
LEMONDEDESPHARMACIENS

#LemondedesPharm

Table des matires


Liste des auteurs et collaborateurs. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Avant-propos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Abrviations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

V
VII
XXV

Connaissances

I.Modules transdisciplinaires
Module4 Handicap, incapacit, dpendance

Item50Complications de limmobilit et du dcubitus.


Prvention et prise en charge: escarre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. tiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Escarre de dcubitus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Escarre: complication . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Sige . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Stades volutifs. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Complications . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Prvention. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Facteurs de risque. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Mesures de prvention. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Traitement de lescarre proprement dite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Traitements des facteurs associs. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Planification des soins posthospitaliers . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Connaissances

I.Modules transdisciplinaires
Module7 Sant et environnement, maladies
transmissibles

Item 79Ectoparasitoses cutanes: gale etpdiculose . . . . .


I. Gale acarienne humaine. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Dfinition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Diagnostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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II. Pdiculoses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Pdiculose du cuir chevelu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Pdiculose corporelle. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Phtiriase (poux de pubis, morpion). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Item84Infections herps virus de lenfant et de ladulte


immunocomptents: herps cutan et muqueux. . . . . . . . . . . . . . .
I. Diagnostic et volution . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Primo-infection herptique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Herps rcurrent. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Diagnostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Moyens thrapeutiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Indications. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Item84Infections herps virus de lenfant et de ladulte


immunocomptents: varicelle et zona. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Diagnostic et volution . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Varicelle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Zona. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Diagnostic biologique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Varicelle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Zona. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Item85Infection VIH: manifestations cutano-muqueuses


de la primo-infection VIH. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Manifestations cliniques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Syndrome rtroviral aigu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Exanthme. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Manifestations muqueuses. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Maladies infectieuses. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Toxidermie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Pityriasis ros de Gibert . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. volution. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
V. Manifestations dermatologiques devant faire proposer une srologie VIH (rappel) . . . .

Item87Infections cutano-muqueuses bactriennes . . . . . .


I. Imptigo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Dfinition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.pidmiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Diagnostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.volution. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
E.Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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II. Furoncle et autres infections staphylococciques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .


A.Dfinitions. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Diagnostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.volution. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
E.Traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. rysiple . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Dfinition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.pidmiologie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Diagnostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Formes cliniques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
E.Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
F.volution . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
G.Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Item 87Infections cutano-muqueuses bactriennes et


mycosiques: Candida albicans . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Diagnostic clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Candidoses buccales et digestives . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Candidoses gnitales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Intertrigos candidosiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Candidoses des phanres. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
E.Candidose cutane congnitale. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Diagnostic mycologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Indications. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Modalits (selon le type datteinte). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Mthodes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Principes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Moyens thrapeutiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Indications. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Item87Infections cutano-muqueuses bactriennes et


mycosiques: infections dermatophytes de la peau glabre,
des plis et des phanres . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Diagnostic clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Dermatophytoses des plis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Dermatophytoses de la peau glabre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Teignes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Dermatophytoses unguales (onyxis dermatophytique) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Diagnostic mycologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Examen des lsions en lumire ultraviolette (lampe de Wood). . . . . . . . . . . . . . . .
B.Prlvement de squames (grattage), de cheveux ou dongles atteints. . . . . . . . . . .
C.Examen histologique dune biopsie cutane . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Moyens thrapeutiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Dermatophytoses des plis et de la peau glabre. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Teignes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Dermatophytoses unguales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Item94Maladies ruptives de lenfant. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .


I. Aspects cliniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Rougeole, rubole, mgalrythme pidmique, exanthme subit. . . . . . . . . . . . .
B.Mononuclose infectieuse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Scarlatine . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Syndrome (adnocutano-muqueux) de Kawasaki . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Autres viroses. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Conduite tenir. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Forte probabilit de maladie ruptive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Exanthme associ dautres manifestations viscrales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Exanthme fbrile. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Item95Maladies sexuellement transmissibles:


infections urognitales gonocoque et Chlamydia trachomatis
(en dehors de la maladie de Nicolas-Favre) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Gonococcie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.pidmiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Clinique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Diagnostic microbiologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Infections Chlamydia trachomatis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.pidmiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Clinique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Diagnostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Item95Maladies sexuellement transmissibles:


syphilis primaire et secondaire. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Classification de la syphilis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Syphilis primaire. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Chancre syphilitique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Adnopathie satellite. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.volution. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Syphilis secondaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Rosole syphilitique et syphilides papuleuses. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Syphilides palmo-plantaires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Syphilides gnitales et prinales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Autres symptmes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. Diagnostic biologique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Examen au microscope fond noir . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Diagnostic srologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
V. Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Srologique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
VI. Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Recommandations gnrales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Traitement des syphilis prcoces (primaire, secondaire, latente prcoce) . . . . . . . . .
C.Suivi du traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Sujets contacts sexuels. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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122

E.Femmes enceintes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
F.Traitement de la syphilis du sujet sropositif pour le VIH. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

122
123

Connaissances

I.Modules transdisciplinaires
Module8 Immunopathologie, raction
inflammatoire

12

Item114Allergies cutano-muqueuses chezlenfant et


ladulte: urticaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Diagnostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Urticaire superficielle. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Urticaire profonde (angio-dme ou dme de Quincke) . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Formes cliniques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Diagnostic tiologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Donnes gnrales sur les explorations allergologiques spcifiques . . . . . . . . .
B.Principales causes durticaire. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Traitement symptomatique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Indications. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

13

Item 114Allergies cutano-muqueuses chez lenfant


et ladulte: dermatite (ou eczma) atopique. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Diagnostic positif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Nourrisson et jeune enfant (jusqu deux ans) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Chez lenfant de plus de deux ans . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Chez ladolescent et ladulte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Arguments diagnostiques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Chez le nourrisson . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Chez lenfant, ladolescent et ladulte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Examens complmentaires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Suspicion dallergie alimentaire associe. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Suspicion dallergie respiratoire associe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Suspicion deczma de contact . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. volution. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Dermatite atopique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Autres manifestations atopiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
V. Complications . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Surinfections cutanes bactriennes ou virales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Dermatite (ou eczma) de contact . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Retard de croissance . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Complications ophtalmologiques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
VI. Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Informations donnerducation thrapeutique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Ralisation pratique du traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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14

Item114Allergies cutano-muqueuses chez lenfant


et ladulte: eczma de contact . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Diagnostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Diagnostic positif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Diagnostic tiologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Interrogatoire. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Examen clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Tests picutans ou patch tests . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Principales causes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. volution et complications . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Surinfection. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.rythrodermie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Retentissement socioprofessionnel. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Traitement symptomatique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.viction de lallergne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Prvention et suivi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Item116Dermatoses bulleuses auto-immunes . . . . . . . . . . . .


I. Diagnostic positif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Histologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Immunopathologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Dune dermatose bulleuse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Dune maladie bulleuse non auto-immune. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Diagnostic tiologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Interrogatoire. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Examen clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Examens complmentaires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. Principales maladies. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.DBAI sous-pidermiques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.DBAI intrapidermiques (pemphigus) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

16

Item117Lupus rythmateux dissmin. Syndrome des


antiphospholipides. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Atteinte cutane. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Lsions cutanes spcifiques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Lsions cutanes vasculaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Autres manifestations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Atteintes viscrales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Manifestations rhumatologiques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Manifestations rnales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Manifestations neurologiques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Manifestations cardiaques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
E.Manifestations vasculaires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
F.Manifestations respiratoires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
G.Manifestations diverses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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III. Signes biologiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .


A.Anomalies des protines de linflammation. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Manifestations hmatologiques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Anomalies srologiques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. Formes associes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Syndrome des antiphospholipides (SAPL). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Autres connectivites. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
V. Formes particulires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Grossesse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Lupus induits . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
VI. Diagnostic positif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
VII. volution et pronostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Item123Psoriasis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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214
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216

I. Diagnostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Forme commune de psoriasis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Formes cliniques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Forme classique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Formes particulires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. volution Complications . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. Principes du traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Rgles gnrales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Traitements locaux. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Photothrapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Traitements gnraux . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
E.Indications. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
F.Conclusion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

18

Item124Sarcodose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Signes cutans non spcifiques: rythme noueux. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.tiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.volution. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Signes cutans spcifiques de la sarcodose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Diagnostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Pronostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.volution et traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

19

Item 127Transplantation dorganes: complications cutanes


I. Cancers cutans. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Carcinomes cutans . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Maladie de Kaposi (MK). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Autres tumeurs. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Complications cutanes infectieuses. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Verrues . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Infections virus herps . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Infections opportunistes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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223
224
225
225
225
226
226

Connaissances

I.Modules transdisciplinaires
Module9 Athrosclrose, hypertension,
thrombose

20

Item137Ulcre dejambe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Diagnostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Ulcre. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Peau priulcreuse. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Examen vasculaire. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.valuation du degr de handicap locomoteur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. tiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.tiologies vasculaires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Ulcres de causes non vasculaires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Mal perforant plantaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Ulcrations tumorales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. volution. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Pronostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Complications. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
V. Principes du traitement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Traitement tiologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Traitement gnral. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Traitement local de lulcre et de la peau priulcreuse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Connaissances

I.Modules transdisciplinaires
Module10 Cancrologie, oncohmatologie

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Item149Tumeurs cutanes pithliales et mlaniques:


carcinomes cutans. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Aspects cliniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. pidmiologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Mcanismes de la carcinogense pithliale. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Facteurs de risque. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Classification . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Carcinome pidermode (spinocellulaire). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Carcinome basocellulaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Item149Tumeurs cutanes pithliales et mlaniques:


tumeurs papillomavirus humain (HPV) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Diagnostic clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Lsions cutanes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Lsions muqueuses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Formes cliniques particulires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Traitement des verrues cutanes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Traitement des condylomes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Item149Tumeurs cutanes pithliales etmlaniques:


mlanomes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Diagnostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Diagnostic positif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Risques volutifs. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Critres cliniques et histopathologiques du pronostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Mlanome au stade de tumeur primaire. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Mlanome au stade datteinte ganglionnaire rgionale clinique. . . . . . . . . . . . . . .
C.Mlanome au stade datteinte mtastatique distance. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. Traitement de la tumeur primitive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Bilan initial . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Classification . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Planification du suivi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.DpistagePrvention . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Item149Tumeurs cutanes pithliales etmlaniques:


nvus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Formes cliniques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Formes symptomatiques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Formes topographiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Formes volutives . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Formes compliques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Importance pronostique des nvus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Facteurs favorisant la prsence dun grand nombre de nvus chez un individu. . . .
B.Risque de transformation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. Modalits dexrse des nvus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Exrse titre diagnostique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Exrse titre fonctionnel ou esthtique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Modalits dexrse. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
V. Prise en charge et information du patient. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Prise en charge des nvus congnitaux . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Prise en charge des nvus communs . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Item164Lymphomes malins: lymphomes cutans. . . . . . . . .


I. LymphomesT cutans. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Mycosis fongode . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Syndrome de Szary. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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II. Autres lymphomesT cutans . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .


III. LymphomesB cutans. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. Diagnostic diffrentiel: pseudo-lymphomes cutans. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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294
295

Connaissances

I.Modules transdisciplinaires
Module11 Synthse clinique et thrapeutique

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Item 174Prescription et surveillance des


anti-inflammatoires strodiens et non strodiens. . . . . . . . . . . . .
I. Rgles dutilisation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Choix du corticode. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Choix de lexcipient. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Choix de la technique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Excipients-additifs. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Solvants . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Excipients divers . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Indications. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Corticode seul. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Corticodes en association. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Prparations magistrales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. Contre-indications. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
V. Effets secondaires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Item181 Iatrognie. Diagnostic et prvention: toxidermies


mdicamenteuses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Toxidermies rythmateuses (exanthmes maculo-papuleux) . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Aspects cliniques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Autres toxidermies bnignes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Urticaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Photosensibilit. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. rythme pigment fixe. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. Toxidermies graves . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Angio-dme (dme de Quincke) et choc anaphylactique . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Toxidermies pustuleuses (pustulose exanthmatique aigu gnralise [PEAG]) . . . .
C.Syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse ou syndrome DRESS . . . . . . . . . . . .
D.Syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell (ncrolyse pidermique toxique [NET]) . .
V. Diagnostic de cause: imputabilit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Imputabilit chronologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Imputabilit extrinsque: notorit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Item204Grosse jambe rouge aigu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .


I. Diagnostic positif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Diagnostic tiologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.lments du diagnostic . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Tableaux typiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Tableaux moins typiques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Place des examens complmentaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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III. Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .


A.Autres dermo-hypodermites inflammatoires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Thrombose veineuse profonde isole . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Ncroses cutanes dune ischmie artrielle aigu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Pyomyosites. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
E.Lymphangite. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
F.Borrliose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
G.Lymphdme chronique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
H.Zona. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. Prise en charge thrapeutique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Mesures communes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Traitement spcifique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Connaissances

II.Maladies et grands syndromes


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Item223Angiomes cutans . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Hmangiomes du nourrisson . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Gnralits . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Diagnostic: hmangiomes typiques non compliqus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Localisations risques et complications. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Diagnostic diffrentiel et formes particulires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Malformations vasculaires de lenfant. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Angiomes plans (malformations capillaires). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Malformations veineuses (angiomes veineux). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Malformations lymphatiques (lymphangiomes). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Malformations artrioveineuses. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
E.Malformations complexes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
F.Explorations paracliniques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
G.Principes thrapeutiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Angiomes cutans capillaires acquis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Angiomes stellaires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Angiomes capillaires lis lge. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Autres tlangiectasies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Item232Dermatoses faciales: acn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .


I. Diagnostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Lsions lmentaires . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Formes cliniques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Formes tiologiques particulires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Moyens thrapeutiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Indications. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

31

Item232Dermatoses faciales: rosace . . . . . . . . . . . . . . . . . . .


I. Diagnostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Diagnostic positif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

333
333
333
334
336
337
339
340
342
343
343
343
343
344
344
344
344
344
345
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346
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350
350
350
352
355
356
356
357

32

II. volution. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.rythme et couperose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Formes mineures. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Formes plus diffuses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Suivi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

358
359
359
359
359
359

Item232Dermatoses faciales: dermatite sborrhique . . .

361
362
362
363
363
363
363
363
364
364
364
364
364

I. Diagnostic positif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Dermatite sborrhique de ladulte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Dermatite sborrhique du nouveau-n et du nourrisson. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Dermatite sborrhique svre et tendue . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Psoriasis des rgions sborrhiques (sbopsoriasis) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Dermatite atopique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Attitude thrapeutique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Information du patient. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Cibles thrapeutiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Mthodes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Indications. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

33

Item288Troubles desphanres: alopcie. . . . . . . . . . . . . . . . .


I. Diagnostiquer une alopcie: recueillir lesdonnes smiologiques. . . . . . . . . . . . . . .
A.Interrogatoire. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Examen clinique . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Examens complmentaires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Diagnostic tiologique: principales causes des alopcies acquises. . . . . . . . . . . . . . .
A.Effluviums tlognes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Alopcies dites andrognogntiques ou AAG. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Pelade ou alopecia areata (AA) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Alopcies avec cuir chevelu lsionnel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
E.Dans tous les cas: informer le patient. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

34

Item288Troubles desphanres: onyxis. . . . . . . . . . . . . . . . . . .


A.Atteinte matricielle avec modification de la tablette unguale. . . . . . . . . . . . . . . .
B.Mlanonychie longitudinale . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Atteinte du lit de longle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Prionyxis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
E.Atteinte dun seul doigt . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
F.Pathologie unguale particulire aux orteils . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

365
366
366
367
367
367
367
368
369
370
371
373
374
375
376
376
377
377

Connaissances

III.Orientation diagnostique devant


35

Item314Exanthme . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. Diagnostic positif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.On limine facilement . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Urticaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

381
381
381
381
382

36

C.rythmes vasomoteurs. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.rythmes de cause exogne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
E.rythrodermie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Diagnostic tiologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Maladies infectieuses. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.rythmes mdicamenteux (toxidermies). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. Examens complmentaires pertinents. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

382
382
382
382
383
389
390

Item 314rythrodermie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

391
391
392
393
393
394
394
395
395

I. Reconnatre lrythrodermie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Diagnostic tiologique chez ladulte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Dermatoses rythrodermiques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Toxidermies rythrodermiques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.rythrodermie et hmopathies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.rythrodermie dorigine infectieuse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
E.Autres causes drythrodermie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. rythrodermies de lenfant. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Chez le nouveau-n et le nourrisson de moins de 3mois: elles sont exceptionnelles
mais graves . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Chez le nourrisson de plus de 3mois et les jeunes enfants. . . . . . . . . . . . . . . . . .
IV. Complications des rythrodermies. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Troubles hydrolectrolytiques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Complications du dcubitus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Complications infectieuses. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

37

Item327Phnomne deRaynaud. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Diagnostic positif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Bilan clinique et paraclinique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Diagnostic tiologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.PR primitif ou idiopathique (maladie de Raynaud) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.PR toxique ou mdicamenteux. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.PR secondaire une collagnose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.PR secondaire une artriopathie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
E.PR unilatral. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
V. Prise en charge thrapeutique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I.
II.
III.
IV.

38

Item329Prurit. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Dfinition . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Diagnostic positif . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Diagnostic diffrentiel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Diagnostic tiologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Diagnostic tiologique dun prurit diffus. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Prurit diffus avec lsions dermatologiques spcifiques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Prurit diffus sans lsions cutanes spcifiques (prurit sine materia). . . . . . . . . . . . .
VI. Diagnostic tiologique dun prurit localis. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Mycoses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Parasitoses. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Piqres dinsectes (moustiques, puces, punaises, aotats) et par vgtaux (orties)
D.Prurit du cuir chevelu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I.
II.
III.
IV.
V.

395
395
396
396
396
396
399
399
400
400
402
402
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402
403
403
403
405
405
405
406
406
407
407
410
412
412
412
413
413

39

VII. Prurit psychogne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .


VIII. Situations particulires. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Grossesse . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Sujet g. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Infection VIH. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
IX. Traitement. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.PrincipesRgles gnrales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Traitements symptomatiques. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

413
413
413
413
414
414
414
414

Item330Purpura chez lenfant et chez ladulte. . . . . . . . . . . .

415
417
418
418
419

I. Recueillir les lments du diagnostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .


II. Diagnostic tiologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Situations durgence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Orientation diagnostique en dehors delurgence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

40

Item343Ulcration ou rosion des muqueuses orales


et/ou gnitales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
I. lments et panorama du diagnostic tiologique. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Arguments du diagnostic. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Principales causes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
II. Ulcrations de la muqueuse buccale ouorale. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Aigus et/ou rcidivantes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Chroniques . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
III. Ulcrations des muqueuses gnitales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
A.Herps . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
B.Syphilis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
C.Chancre mou. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
D.Maladie de Nicolas-Favre . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
E.Donovanose. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
F.Primo-infection par le VIH . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
G.Ulcration extensive, chronique et douloureuse de limmunodprim . . . . . . . . . .

425
426
426
427
427
427
430
431
431
432
432
433
433
433
433

Pratique

Cas cliniques
Questions . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Rponses . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

437
456

Glossaire . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Index . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

467
471

Abrviations
AA
AAG
ADN
AFSSAPS
AJCC
AIN
AINS
ALAT
ALM
AMM
ANCA
AOMI
APL
ARA
ARM
ARN
ASAT
ASD
ASK
ASLO
AVC
CA
CBC
CE
CG3
CIN
CIVD
CMI
CMV
CRP
CS
CT
DA
DBAI
DCI
DHA
DHT
DRESS
DS
EBNA
EBV
EGF

Alopecia areata
Alopcie andrognogntique
Acide dsoxyribonuclique
Agence franaise de scurit sanitaire des produits de sant
American joint committee on cancer
Anal intraepithelial neoplasia (noplasie intrapithliale anale)
Anti-inflammatoire non strodien
Alanine aminotransfrase
Mlanome acral lentigineux
Autorisation de mise sur le march
Antineutrophylic cytoplasmic antibody
Artriopathie oblitrante des membres infrieurs
Antiphospholipides
American rheumatism association
Angiographie par rsonance magntique
Acide ribonuclique
Aspartate aminotransfrase
Antistreptodornase
Antistreptokinase
AntistreptolysineO
Accident vasculaire crbral
Condylome acumin
Carcinome basocellulaire
Carcinome pidermode
Cphalosporines de 3egnration
Cervical intraepithelial neoplasia (noplasie intrapithliale cervicale)
Coagulation intravasculaire dissmine
Concentration minimale inhibitrice
Cytomgalovirus
ProtineC ractive
Corticostrode
Chlamydia trachomatis
Dermatite atopique
Dermatose bulleuse auto-immune
Dnomination commune internationale
Acides docoahxanoque
Dihydrotestostrone
Drug rash with hyper eosinophilia and systemic symptoms
Dermatite sborrhique
Antignes nuclaires
Epstein-Barr virus (virus Epstein-Barr)
Epidermal growth factor

XXIII

Abrviations

XXIV

ELISA
EORTC
FAN
FTA
GEU
HAS
HCSP
HHV
HLA
HPV
HSV
HTA
IDR
IEC
IFD
IFI
Ig
IM
IMAO
INH
INR
IPS
IRM
IST
IV
JDE
LBA
LCR
LCTE
LDH
LES
LGV
MEOPA
MK
MNI
MNI-test
MST
MU
NCA
NET
NFS
NG
OH
OMS

Enzyme-linked immunosorbent assay


European organisation for research and treatment of cancer
Facteurs antinuclaires
Fluorescent treponemal antibody
Grossesse extra-utrine
Haute autorit de sant
Haut conseil de la sant publique
Human herpes virus (virus de lherps)
Human leukocyte antigen
Human papillomavirus
Herpes simplex virus
Hypertension artrielle
Intradermoraction
Inhibiteur de lenzyme de conversion
Immunofluorescence directe
Immunofluorescence indirecte
Immunoglobulines
Intramusculaire
Inhibiteur de la monoamine-oxydase
Isoniazide
International normalized ratio
Index de pression systolique
Imagerie par rsonance magntique
Infection sexuellement transmissible
Intraveineux
Jonction dermo-pidermique
Liquide broncho-alvolaire
Liquide cphalo-rachidien
LymphomeT cutan pidermotrope
Lacticodshydrognase
Lupus rythmateux systmique
Lymphogranulomatose vnrienne
Mlange quimolculaire oxygne-protoxyde dazote
Maladie de Kaposi
Mononuclose infectieuse
Test de la mononuclose infectieuse
Maladie sexuellement transmissible
Million dunit
Nvus cliniquement atypique
Ncrolyse pidermique toxique
Numration-formule sanguine
Neisseria gonorrhoeae
Alcool
Organisation mondiale de la sant

Abrviations

PA
PB
PBR
PCR
PEAG
PIN
PMI
PPD
PPN
PPS
PR
PS
PT
PTI
PV
PVH
RAST
RCP
ROR
SAPL
SARM
SFD
SMUR
SSJ
SSM
SSSS
TCA
TDM
TNF
TNM
TPHA
TPO
TSH
TSST1
UICC
VCA
VDRL
VHB
VHC
VIH
VIN
VZV
VS

Pression artrielle
Pemphigode bulleuse
Ponction-biopsie rnale
Polymerase chain reaction
Pustulose exanthmatique aigu gnralise
Penian intraepithelial neoplasia (noplasie intrapithliale du pnis)
Protection maternelle infantile
Paraphnylne diamine
Pemphigus paranoplasique
Programme personnalis de soins
Phnomne de Raynaud
Pemphigus superficiel
Purpura thrombopnique
Purpura thrombopnique idiopathique
Pemphigus vulgaire
Papillomavirus humain
Radioallergosorbent test
Runion de concertation pluridisciplinaire
Rougeole-oreillons-rubole (vaccin)
Syndrome des anticorps antiphospholipides
Staphylococcus aureus rsistant la mthicilline
Socit franaise de dermatologie
Service mobile durgence et de ranimation
Syndrome de Stevens-Johnson
Mlanome superficiel extensif
Staphylococcal scalded skin syndrome
Temps de cphaline active
Tomodensitomtrie
Tumor necrosis factor
Classification Tumeur, adnopathie (node), mtastase
Treponema pallidum haemagglutination assay
Antithyroperoxydase
Thyrostimuline
Toxic shock syndrome toxin-1
Union for international cancer control
Antignes de capside
Veneral disease research laboratory
Virus de lhpatiteB
Virus de lhpatiteC
Virus de limmunodficience humaine
Vulvar intraepithelial neoplasia (noplasie intrapithliale vulvaire)
Virus varicelle-zona
Vitesse de sdimentation

XXV

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Connaissances
I.Modules
transdisciplinaires
Module4 Handicap,
incapacit, dpendance

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Item50Complications
de limmobilit et du
dcubitus. Prvention et
prise en charge: escarre
Objectifs pdagogiques

Expliquer les principales complications de limmobilit et du dcubitus.


Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
Lescarre est une ncrose ischmique par compression de la peau et des tissus mous
sous-cutans.
Elle suppose deux facteurs pathognes: immobilit et non perception de la douleur.
Cest le plus souvent une complication du dcubitus chez une personne ge alite.
Des chelles de prdiction (chelle de Norton) permettent le reprage des malades
risque de dvelopper une escarre.
Sa prvention est une urgence qui ncessite la vigilance constante du personnel soignant.
Le traitement prventif comporte 3mesures bien codifies: changements de position, mesures dhygine, adaptation des supports.
Linfection (frquente) doit tre diffrencie de la colonisation bactrienne (constante).
Dans lescarre constitue le traitement curatif est indissociable de la poursuite des
mesures prventives.
Transversalit
Neurologie, traumatologie, griatrie.

Une confrence de consensus sur ce sujet a eu lieu en 2001. Elle est disponible
sur le site www.has-sante.fr.
Une escarre est une ncrose ischmique des tissus compris entre le plan du support sur
lequel repose le sujet et le plan osseux. Dautres facteurs compltent laction nocive de
la compression.
Lescarre est plus frquente chez la personne ge.
Selon sa gravit, elle met en jeu la fonctionnalit, le maintien domicile et le pronostic vital.
Il existe 240000personnes porteuses descarres par an en France, soit 3% des malades
hospitaliss (mais 22 % au-del de 65 ans). Le cot direct en soins a t valu
350euros par mois et le cot indirect 15000euros par escarre en 1994.
Lescarre peut tre prvenue dans une grande majorit de cas.
Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

I. MODULES TRANSDISCIPLINAIRES

Physiopathologie
Ischmie des tissus cutans
Lescarre est provoque par une compression forte et/ou prolonge des parties molles
sur le plan osseux sous-jacent.
La compression prolonge des tissus mous, suprieure la pression de perfusion
capillaire, entrane une ischmie tissulaire superficielle et profonde rapidement
irrversible.
Des forces de cisaillement peuvent sassocier en particulier lors de position assise instable. Les frottements et la macration rendent la peau plus sensible.

Troubles de la sensibilit
Le sujet qui ne ressent plus la gne, linconfort de la position couche prolonge, ne
mobilise plus spontanment ses points dappui (rachis, os iliaques, calcanum). La pression entre les os et la surface cutane dtermine une stase vasculaire et la constitution
de thromboses, do la ncrose cutane.

I.tiologie
A.Escarre de dcubitus
4

Lescarre de dcubitus est la plus frquente. Elle est lie limmobilisation prolonge.
Ainsi un accident aigu, un accident vasculaire crbral ou une fracture du col fmoral
sont responsables de la moiti des escarres du sujet g.
tout ge, une immobilisation prolonge peut tre responsable descarres, en particulier
chez les comateux, les paraplgies post-traumatiques, les malades souffrant daffections
graves (soins intensifs, ranimation, griatrie).

B.Escarre: complication
Lescarre peut aussi faire figure de complication des atteintes sensitives lors daffections
neurologiques non traumatiques (diabte, thylisme, autre neuropathie). Elles peuvent
tre iatrognes (sous pltre, postopratoire).
Toute maladie entranant une phase dimmobilisation prolonge ou responsable dune
altration grave de ltat gnral est considrer risque.

II.Clinique
A.Sige
Les zones de prdilection sont reprsentes par les zones dappui avec une faible paisseur de revtement cutan. Par ordre de frquence dcroissante:
les talons;
la rgion sacre;

Connaissances

1. Item50Complications de limmobilit et du dcubitus. Prvention et prise en charge: escarre

Fig. 1.1. Escarre du talon, avec bulle hmorragique (stadeII).

les rgions trochantriennes et ischiatiques;


les malloles;
plus rarement atteintes scapulaires, des coudes, de la nuque

B.Stades volutifs
Lescarre volue en plusieurs phases:
stade0: peau intacte mais risque descarre;
stadeI: rythme avec dme priphrique persistant la leve de lappui;
stadeII: apparition de phlyctnes sur fond rythmateux (surtout observe sur les
rgions talonnires). Leur contenu peut tre sreux ou hmorragique (fig. 1.1). Elles
correspondent une atteinte de lpiderme et du derme. Ces deux stades sont encore
rversibles avec les techniques de soins et de prvention;
stadeIII: stade de lescarre proprement dite, avec un aspect noirtre, cartonn du
tgument entour dune bordure rythmateuse et dmateuse (fig. 1.2). Il correspond une atteinte de toute lpaisseur de la peau. La lsion nest pas douloureuse.
On observe parfois un coulement sropurulent;

Fig. 1.2. Escarre sacre (stadeIII).

I. MODULES TRANSDISCIPLINAIRES

stade IV : lescarre atteint les tissus profonds. Aprs limination ou nettoyage des
zones ncroses, la lsion est une ulcration bords irrguliers, trs profonde, au
fond de laquelle on peut apercevoir la surface osseuse sous-jacente.

C.Complications

Les complications court terme, sont surtout infectieuses, en fonction de la proximit


dmonctoires naturels, de ltat des dfenses du malade, du type des soins antrieurs.
Comme sur toute plaie chronique, la colonisation par des germes bactriens est constante,
sans consquence obligatoire pour la cicatrisation. La colonisation est distinguer de
linfection patente qui se manifeste par des signes inflammatoires locaux et/ou de la
fivre.
La biologie (numration-formule sanguine, protine C ractive) est un argument supplmentaire en faveur de linfection.
La prsence de los au fond de la plaie ou dune articulation fait suspecter une ostite
ou une arthrite dont la preuve peut tre difficile tablir (radiographies, IRM, biopsie
chirurgicale). Des septicmies point de dpart de lescarre ne sont pas rares.
Les complications moyen terme sont celles de lhospitalisation prolonge des sujets
gs, avec augmentation de la perte dautonomie, aggravation de troubles psychiques,
en particulier syndrome dpressif, complications iatrognes, difficult du retour domicile et donc augmentation du risque de dpendance, dcompensation de comorbidits
en particulier dun diabte, dcs.
plus long terme, les escarres, selon leur sige, peuvent crer des troubles orthopdiques ou fonctionnels.

III.Prvention
On ne peut parler de traitement de lescarre de dcubitus sans insister sur limportance
de la prvention et des mesures prophylactiques. Toute personne soccupant de malade
risque a un devoir dalerte. La prvention de lescarre est une urgence.

A.Facteurs de risque
ct des deux facteurs majeurs que sont une mobilit rduite et des troubles sensitifs,
de nombreux autres facteurs favorisent lapparition des escarres (tableau 1.I).
Les facteurs de risque peuvent tre valus selon des chelles. La plus simple est lchelle
de Norton (tableau 1.II).

B.Mesures de prvention
Les mesures prophylactiques doivent tre systmatiquement envisages ds que ltat
de sant dun malade ncessite un dcubitus prolong. Le personnel infirmier doit tre
prvenu de ces mesures et de leur importance; cest lui qui aura lessentiel de la responsabilit de la prophylaxie.
Trois mesures apparaissent ncessaires.

Tableau 1.I.Facteurs de risque pour la survenue descarres.


Facteurs explicatifs locaux
(risque extrinsque)

Immobilit
Hyperpression
Cisaillement
Frottement
Macration

Facteurs explicatifs gnraux


(risque intrinsque)

ge
tat nutritionnel
tat physiologique gnral
Incontinence urinaire et/ou fcale
tat cutan
Pathologie neurologique
Pathologies vasculaire et circulatoire
Pathologies mtabolique et nutritionnelle (diabte, obsit)

Facteurs prdictifs

Immobilit
Dnutrition

Connaissances

1. Item50Complications de limmobilit et du dcubitus. Prvention et prise en charge: escarre

Tableau 1.II.chelle de Norton (donne titre indicatif).


Appliquer le score correspondant chaque case. Un score<16 indique un patient risque de dvelopper
une escarre.
Condition
physique

Condition
mentale

Activit

Mobilit

Incontinence

Score

Excellente

Alerte

Ambulant

Complte

Continent

Bonne

Apathique

Aide la marche

Lgrement limite

Occasionnelle

Passable

Confusion

Confin(e) au fauteuil

Trs limite

Urinaire

Mauvaise

Stupeur

Alit(e)

Immobile

Urinaire et fcale

1.Rduction des dures dappui


Il ne faut pas tolrer une immobilit totale de plus de 3heures au lit, 2heures en fauteuil,
et donc faire procder une mobilisation passive du patient par le personnel de soins de
faon trs rgulire. Les positions de rfrence sont: dcubitus dorsal, dcubitus semilatral gauche et droit, position assise. Les positions de dcubitus semi-latral doivent
tre stabilises par des coussins de mousse. La position assise doit tre stabilise et faire
que lappui concerne aussi les faces postrieures des cuisses.

2.Mesures dhygine
Il faut assurer la propret minutieuse du lit et lhygine rigoureuse du patient, le changer
ds quil se souille, pour viter macration et pullulation microbienne. Les massages des
zones dappui type deffleurage, longtemps prconiss en prvention sur peau saine
nont pas fait la preuve de leur efficacit. Les massages effleurs ou appuys sont
plus dangereux quutiles ds que la peau est altre (stadeI et au-del).

3.Diminution des phnomnes compressifs par un


support adapt (tableaux 1.III et 1.IV)
Les surmatelas eau, gonflement altern dair ou air statique sont utiliss. Ils sont
rserver aux malades ayant un risque important descarre (score de Norton <10). Ils ont

I. MODULES TRANSDISCIPLINAIRES

Tableau 1.III.Matriel de prvention des escarres (donn titre indicatif).


Type de support

Avantages

Inconvnients

Matelas gonflement altern air

Cot, utilisation facile

Inconfort (enveloppe, bruit moteur)

Matelas et surmatelas eau

Sensation instabilit

Temprature eau

Matelas mousse dcoupe

Rpartition des appuis

Housse adapte

Surmatelas air statique

Rpartition des appuis

Instabilit

Surmatelas fibres silicones

Rpartition des appuis

Instabilit

Matelas dair

Rpartition des appuis

Cot

Tableau 1.IV.Critres de choix dun support de lit (Confrence de consensus 2001).


Support propos

Caractristiques du patient

Surmatelas statique

Pas descarre et risque descarre peu lev et patient pouvant se


mouvoir dans le lit et passant moins de 12h/j au lit

Matelas statique

Pas descarre et risque descarre moyen et patient pouvant se mouvoir


dans le lit et passant moins de 15h/j au lit

Surmatelas dynamique (systme altern)

Patient ayant eu des escarres ou ayant une escarre peu profonde


(dspidermisation) ou risque descarre lev et passant plus de 15h/j
au lit et incapable de bouger seul

Matelas dynamique de faon continue ou


discontinue

Patient ayant des escarres de stade lev (>stadeII) et ne pouvant


bouger seul au lit et nayant pas chang de position quand il est au lit
o il reste plus de 20h/j; son tat saggravant

chacun des inconvnients et leur mauvais emploi peut tre prjudiciable. Les mousses
dcoupes sont confortables, dinstallation facile et assurent une bonne rpartition des
pressions. Les coussins en mousse sont utiles chez les patients assis au fauteuil.

IV.Traitement
A.Traitement de lescarre proprement dite
Les mesures de prvention continuent sappliquer, un support adapt doit tre systmatiquement utilis (cf. tableau 1.IV). Il peut sagir dun support statique ou dynamique
(lit coussins dair, lit fluidis).
Le lit fluidis est utile chez des patients avec escarre constitue ou aprs chirurgie. Il sagit
dune cuve remplie de microsphres de cramique qui sont sans cesse brasses par un
courant dair chaud permettant, ainsi, une rpartition harmonieuse et utile de lappui.
Lair chaud assche les lsions suintantes et a aussi un effet antiseptique. Ce lit fluidis
est difficilement adaptable la prvention de lescarre domicile, mais sa location permet une utilisation plus large.
Le traitement local est celui dune plaie profonde. Les soins dhygine sont pratiqus
au mieux sur des lit-douches qui permettent une meilleure prhension du malade et
une ergonomie adapte pour les soignants. La dtersion utilise des alginates, des hydrogels ou des hydrofibres en complment dune dtersion au bistouri ou au ciseau des
tissus ncrotiques. Les autres pansements sont utiliss en fonction de ltat de la plaie

Tableau 1.V.Types de pansements disponibles en fonction de ltat de la plaie.


tat de la plaie

Type de pansement

Plaie anfractueuse

Hydrocollode pte ou poudre


Alginate mche/hydrofibre mche
Hydrocellulaire forme cavitaire

Plaie exsudative

Alginate/hydrocellulaire
Hydrofibre

Plaie malodorante

Pansement au charbon

Plaie hmorragique

Alginate

Plaie bourgeonnante

Pansement gras
Hydrocollode
Hydrocellulaire

Plaie avec bourgeonnement excessif

Corticode local
Nitrate dargent en btonnet

Plaie en voie dpidermisation

Hydrocollode
Film polyurthane transparent
Hydrocellulaire
Pansement gras

(tableau 1.V). Ils ont t valids par des tudes comparatives. Les berges saines doivent
tre protges.
La chirurgie permet de combler partiellement ou totalement lescarre par des lambeaux.
Elle ncessite une structure de suivi adapte. Des greffes sont utiles pour diminuer le
temps dpidermisation.
Aprs cicatrisation, il faut rester vigilant chez ces malades exposs au risque de rcidive, en raison de la diminution dpaisseur de la zone cicatrise et de la sensibilit aux
traumatismes.

B.Traitements des facteurs associs


Il faut surveiller les troubles hydrolectrolytiques et corriger les tats de dnutrition. Ceci
ncessite un apport alimentaire dau moins 2000kcal/j chez lhomme, de 1600kcal/j
chez la femme, enrichi en protines (au moins 1g/kg/j). Elle est faite par lalimentation
normale, avec ventuellement des complments nutritifs, voire par sonde gastrique.

C.Planification des soins posthospitaliers


Lventuel retour domicile est prpar en concertation entre les acteurs de sant de
lhpital et du domicile, et la famille.
Il faut favoriser la participation du patient et de son entourage la prvention des
escarres par une information et des actions ducatives cibles en fonction du caractre
temporaire ou permanent du risque descarre (autosurveillance, autosoulvement).

Connaissances

1. Item50Complications de limmobilit et du dcubitus. Prvention et prise en charge: escarre

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Connaissances
I.Modules
transdisciplinaires
Module7 Sant et
environnement, maladies
transmissibles

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Item
79Ectoparasitoses
cutanes: gale
etpdiculose
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer une gale et une pdiculose.


Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
Penser au diagnostic de gale devant tout prurit de topographie vocatrice.
Diagnostics difficiles:
gale des gens propres;
formes profuses et hyperkratosiques;
gale du nourrisson: des vsicules palmaires et/ou plantaires chez un nourrisson
doivent voquer une gale.
Un imptigo de ladulte doit faire suspecter une ectoparasitose.
Recrudescence de la fivre des tranches Bartonella quintana transmise par les
poux de corps dans les populations victimes de la prcarit.
En cas de gale, il faut traiter simultanment les sujets atteints et contacts sans oublier
la dsinfection du linge et de la literie.
Schma thrapeutique prcis dtailler au malade par crit.
Pas de traitements rpts abusifs.
Apparition de rsistance des poux aux insecticides.

I. Gale acarienne humaine


A.Dfinition
La gale humaine est due la contamination de la peau par un acarien Sarcoptes scabiei,
varit hominis.
La raction de lorganisme contre les sarcoptes et leurs djections explique la plupart des
signes cliniques.

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13

I. Modules transdisciplinaires

pidmiologie
Les modalits de la transmission sont troitement lies aux caractristiques de lacarien. Cest un acarien femelle qui est responsable de la maladie; celui-ci a une bonne
mobilit pour des tempratures de 25 30 C ; il peut se dplacer facilement la
surface de la peau de plusieurs centimtres par heure. Il est tu trs rapidement
par des tempratures de 55 C, perd sa mobilit en dessous de 20 C et meurt en
12 24 heures. La priode dincubation est de lordre de trois semaines ; elle est
plus courte en cas de rinfestation. Le cycle parasitaire a une dure de lordre de
20jours; en rgle gnrale, la population parasitaire est peu importante, de lordre
de 10femelles.
La gale est contagieuse et se transmet dans limmense majorit des cas par des contacts
humains directs, intimes et prolongs (cadre familial, couple). Elle est considre
comme une infection sexuellement transmissible (IST).
La transmission indirecte par les vtements ou la literie est plus rare sauf dans les
formes profuses et hyperkratosiques.
Elle peut survenir par pidmies dans les collectivits mdicalises et foyers de personnes ges, dans les milieux sociaux dfavoriss ou dans une population aux moyens
de dfense amoindris (spontanment ou par un traitement local et/ou gnral).

B.Diagnostic
1.Forme typique
14

La forme typique comporte les signes suivants:


un prurit diffus recrudescence nocturne, pargnant le visage. Il a souvent un caractre conjugal ou familial;
des lsions cutanes non spcifiques frquentes, dues au grattage, et dont la topographie est vocatrice:
espaces interdigitaux,
face antrieure des poignets,
coudes et emmanchures antrieures,
ombilic,
fesses,
face interne des cuisses,
organes gnitaux externes chez lhomme,
mamelon et arole mammaire chez la femme;
des lsions plus rares, spcifiques, rechercher systmatiquement:
les sillons scabieux (fig. 2.1): ces lsions sinueuses, de quelques millimtres de long,
correspondent au trajet de lacarien femelle dans la couche corne de lpiderme.
Ils sont surtout visibles entre les doigts et sur la face antrieure des poignets. Ils
peuvent tre mis en vidence par coloration lencre. Chaque sillon contient les
ufs pondus et lune des extrmits peut se trouver une discrte surlvation
correspondant la position de lacarien femelle (minence acarienne),
les vsicules perles: ces petites levures translucides reposant sur une base rythmateuse, sigent surtout dans les espaces interdigitaux,
les nodules scabieux: il sagit de papulo-nodules rouges ou violacs, prurigineux,
parfois excoris, sigeant surtout sur les rgions gnitales de lhomme (fig. 2.2).

Connaissances

2. Item 79Ectoparasitoses cutanes: gale etpdiculose

Fig. 2.1. Gale: sillon scabieux.

15

Fig. 2.2. Gale de ladulte: chancre scabieux et lsions excories du voisinage.

2.Formes cliniques
a.Gale du nourrisson
Elle est particulire par lexistence de:
vsiculo-pustules palmaires et plantaires;
nodules scabieux priaxillaires (fig. 2.3);
et latteinte possible du visage.

Fig. 2.3. Gale du nourrisson nodules: scabieux priaxillaires.

I. Modules transdisciplinaires

b.Gale dissmine inflammatoire


Caractrise par le caractre profus et tendu de lruption cutane, (y compris le dos),
elle est la consquence dun diagnostic tardif, parfois dun dficit immunitaire (infection
par le virus de limmunodficience humaine en particulier), ou de traitements inadapts
(corticothrapie locale ou gnrale). Elle survient souvent chez des personnes ges,
alites.

c.Gale hyperkratosique (dite norvgienne)


Le terrain est particulier: immunodprims ou sujets gs en collectivit traits par des
mdicaments immunosuppresseurs locaux ou gnraux (corticothrapie typiquement).
La contagiosit est majeure en raison dune prolifration parasitaire intense.
Le prurit est le plus souvent discret, voire absent.
Laspect est particulier: atteinte de tout le corps y compris le visage, le cuir chevelu et les
ongles, voire rythrodermie avec zones hyperkratosiques.

d.Gale des gens propres


Elle est trompeuse car pauci-lsionnelle. Il faut y penser devant tout prurit diffus persistant. Le diagnostic repose sur lanamnse et la recherche de lsions spcifiques.

e.Formes compliques

16

Il peut sagir:
dune surinfection avec imptiginisation des lsions; tout imptigo de ladulte doit faire
rechercher une gale; dans les pays en dveloppement, la gale surinfecte est une cause
majeure de rhumatisme articulaire aigu et de glomrulonphrite post-streptococcique;
dune eczmatisation: secondaire la gale ou son traitement;
de nodules post-scabieux : lsions papulo-nodulaires prurigineuses rouges ou cuivres pouvant persister plusieurs semaines aprs un traitement efficace. Leur sige est
ubiquitaire. Ils ne contiennent pas de sarcopte et sont dorigine immuno-allergique.

3.Diagnostic positif
Le diagnostic est, avant tout, clinique et repose sur lanamnse (prurit familial renforcement nocturne) et lruption cutane de topographie vocatrice. Il ny a pas de signe
biologique spcifique.
La mise en vidence de lacarien est difficile en dehors des formes profuses et hyperkratosiques. Il faut gratter un sillon avec un vaccinostyle, recueillir le matriel de ce sillon en
prlevant, si possible, lminence acarienne. Lexamen au microscope permet de voir les
ufs ou lacarien adulte femelle. La dermoscopie est une technique complmentaire.

4.Diagnostic diffrentiel
Il convient dliminer les affections prurigineuses gnralises:
la pdiculose corporelle qui se caractrise par un prurit gnralis, notamment du
dos, et des lsions de grattage chez des sujets lhygine trs dfectueuse. Les poux
responsables sont facilement retrouvs dans les vtements;
les gales dorigine animale qui donnent chez lhomme un prurit avec des lsions
excories, mais pas de sillon. Le diagnostic est fond sur la notion de prsence danimaux dlevage ou domestiques au contact du malade;

les prurits mtaboliques (cholestase, insuffisance rnale), le prurit li un ventuel


lymphome, le prurit en relation avec la scheresse cutane, qui comportent surtout
des lsions de grattage mais ni sillon, ni topographie particulire.

Connaissances

2. Item 79Ectoparasitoses cutanes: gale etpdiculose

C.Traitement
1.Traitement gnral
Il sagit de livermectine: 200mg/kg per os en prise unique, rpter 15jours plus tard
en cas de persistance du prurit ou de lsions spcifiques (scurit demploi non tablie
chez lenfant de moins de 2ans et de moins de 15kg).

2.Traitements locaux (tableau 2.I)


Le traitement le plus utilis est le benzoate de benzyle (Ascabiol). Ses modalits dutilisation sont les suivantes:
aprs une douche tide au savon, appliquer le produit sur la totalit du corps y compris les
zones gnitales ainsi que le cuir chevelu et le visage sil y a un doute sur leur atteinte;
laisser scher quelques minutes puis mettre des sous-vtements propres, pralablement repasss au fer chaud;
ne pas se laver pendant 24heures, puis prendre une douche leau et au savon.
ce moment-l, la peau peut tre sche et prurigineuse; il faut donc prescrire un soin
mollient.
Dans la plupart des cas (gale commune), il nest pas ncessaire de renouveler lopration.
Chez lenfant de moins de deux ans et chez la femme enceinte, la dure dapplication du
produit sera de 12heures et non de 24heures.

3.Indications
a.Au niveau individuel
Il faut traiter simultanment le sujet parasit et toute personne ayant eu un contact
intime avec le malade (famille +).
En cas de gale commune, domicile, il faut prescrire un traitement local qui correctement ralis peut suffire, ou per os (facilit, nombre de personnes important, difficults
de ralisation du traitement local).
En cas de gales profuses, il faut:
isoler le malade;
prescrire un traitement per os (local);
avoir une dfinition large des sujets contacts;
prescrire une antibiothrapie en cas dimptiginisation.
Tableau 2.I.Traitements locaux.
Dnomination

Principe actif

Indication
Contre-indication particulire

Ascabiol, lotion pour application


locale

Benzoate de benzyle
Sulfiram

Prcautions chez lenfant de moins de 2ans


et la femme enceinte

Sprgal, lotion en flacon


pressuris

Esdpallthrine (pyrthrinode)
Butoxyde de pipronyle

Contre-indiqu chez les sujets asthmatiques,


nourrissons

17

I. Modules transdisciplinaires

Il faut traiter nouveau:


les sujets ayant des signes cliniques spcifiques et/ou un examen parasitologique
positif 8 15jours aprs le traitement;
certaines gales profuses;
(les nodules post-scabieux ne constituent pas une indication).

b.Au niveau environnemental


Laver les vtements, draps, serviettes (si possible haute temprature).
Pas de dsinfection de lenvironnement.
Dcontamination des lieux de vie envisager en cas de gale profuse.

c.Au niveau de la collectivit


Stratgie de prise en charge en concertation avec les autorits sanitaires.
Traiter au minimum toutes les personnes en contact et au maximum toutes les personnes vivant, travaillant ou visitant linstitution (traitement per os).
Prvenir les familles.
Enfants: viction jusqu 3jours aprs le traitement (gale commune) et jusqu ngativation de lexamen parasitologique pour les gales profuses.

Aller plus loin


18

Devant un prurit persistant (8 15jours aprs le traitement), penser :


une irritation par le traitement;
un eczma de contact;
une acaraphobie;
aux autres causes de prurit;
un chec du traitement de la gale: diagnostic tabli en prsence de lsions cliniques
vocatrices et/ou dun examen parasitologique positif.

II.Pdiculoses
A.Pdiculose du cuir chevelu
Elle est due linfestation du cuir chevelu par le pou de tte (Pediculus humanus var.
capitis) et touche avec prdilection les enfants dge scolaire et les sujets en prcarit.

pidmiologie
Le pou adulte est hmatophage ; la femelle adulte pond les ufs raison de 10
20 par jour, proximit de lmergence des cheveux. Lclosion est assez rapide (une
semaine). En raison de la pousse des cheveux, une lente situe plus de un centimtre
de lmergence est considre comme non viable.
Lpidmiologie se caractrise par une transmission interhumaine directe (contact des
ttes surtout chez les enfants en milieu scolaire) ou plus rarement interhumaine indirecte par les bonnets, les peignes, les brosses

Connaissances

2. Item 79Ectoparasitoses cutanes: gale etpdiculose

Fig. 2.4. Pdiculose du cuir chevelu: lentes fixes sur les cheveux.

Le diagnostic est bas sur la notion dun prurit du cuir chevelu, diffus ou prdominance
rtroauriculaire pouvant stendre vers la nuque.
Lexamen clinique met en vidence des lsions de grattage du cuir chevelu et de la
nuque et/ou des lsions croteuses surinfectes associes parfois des adnopathies
cervicales.
Tout imptigo de la nuque ou du cuir chevelu doit faire rechercher une pdiculose.
Le diagnostic de certitude repose sur la dcouverte des poux vivants (visibles lil nu
et trs mobiles), en fait rarement observs. La prsence de lentes vivantes oriente seulement le diagnostic: il sagit dufs visibles lil nu, colls aux cheveux et ne coulissant
pas le long de la tige pilaire (fig. 2.4). Elles sont plus faciles mettre en vidence dans les
rgions rtroauriculaires.

B.Pdiculose corporelle
Elle est due linfestation du corps par le pou de corps (Pediculus humanus var. corporis)
et touche avec prdilection les sujets en tat de prcarit.

pidmiologie
La pdiculose corporelle est beaucoup plus rare que la pdiculose du cuir chevelu. La
transmission est interhumaine directe ou due aux vtements. Le pou circule sur le corps
le temps de se nourrir; il se rfugie ensuite dans les vtements et pond ses ufs sur
les fibres.

Le tableau clinique est strotyp:


prurit;
lsions de grattage dissmines sur le tronc et la racine des membres, pouvant tre
hmorragiques ou se surinfecter: rechercher des signes dimptiginisation.
Le diagnostic de certitude est fond sur la dcouverte de poux sur le corps lors du dshabillage ou sur les vtements.

19

I. Modules transdisciplinaires

Le pou de corps est responsable de la transmission de maladies infectieuses: fivre rcurrente cosmopolite, typhus exanthmatique, fivre des tranches (Bartonella quintana).
Cette dernire a connu une recrudescence rcente dans les populations conditions
de vie prcaires des grandes mtropoles urbaines, notamment alcooliques. Elle est responsable de septicmie et dendocardite.

C.Phtiriase (poux de pubis, morpion)


Il sagit dune ectoparasitose due Phtirius inguinalis.
Le diagnostic repose sur la notion dun prurit pubien associ des lsions de grattage qui
peuvent tre imptiginises et saccompagner dadnopathies inguinales.
Lexamen attentif rvle les poux adultes sous la forme dune petite tache grise prs de
lorifice des poils. Les lentes sont la limite de la visibilit sous la forme dune petite
masse arrondie, colle au poil.
Les poils des rgions prianale, axillaire, et pectorale peuvent tre touchs. La colonisation des cils est possible.
Contrairement au pou de tte et au pou de corps qui sont trs mobiles, ladulte vit accroch aux poils de la rgion gnitale prs de leur mergence. Il pond les ufs sur la pilosit
gnitale. La phtiriase est une infection sexuellement transmissible (IST).

D.Traitement
20

1.Moyens
Le tableau 2.II dtaille les principales spcialits recommandes, commercialises ayant
une autorisation. Toutes sont pdiculicides et lenticides.
Tableau 2.II.Tableau des spcialits (donn titre indicatif).
Nom commercial

Principe actif

Pyrthrines

Altopou, lotion

Mthoprne +permthrine +pipronyle (butoxyde de)

Item, lotion

D-phnothrine

Nix, crme pour application locale

Permthrine

Para Spcial Poux, solution pour application locale en


flacon pressuris

Dpallthrine +pipronyle (butoxyde de)

Pyrflor, lotion

Enoxolone +permthrine +pipronyle (butoxyde de)

Spray Pax, solution pour pulvrisation cutane

Chrysanthme de Dalmatie insecticide (extrait de) ( 25%)


+pipronyle (butoxyde de)

Pyrthrines +malathion

Para Plus, solution pour pulvrisation cutane en flacon


pressuris

Malathion +permthrine +pipronyle (butoxyde de)

Malathion

Prioderm 0,5%, solution pour application cutane


Prioderm, lotion

Malathion

Les shampooings et les poudres sont moins efficaces que les solutions, lotions ou
crmes.

Connaissances

2. Item 79Ectoparasitoses cutanes: gale etpdiculose

2.Indications
a.Pdiculose du cuir chevelu
lchelon individuel
Il faut traiter rapidement le sujet parasit avec un produit la fois pdiculicide et
lenticide:
prsent sous forme de solution, lotion prfrer la crme;
pas de traitement prsomptif;
en cas dexamen de contrle positif (poux vivants J2 ou J12, ou lentes et persistance
du prurit) retraiter:
J2+: changer de classe pharmacologique (rsistance probable),
J12+: produit initial.
Les poux de tte sont traiter en premire intention avec des lotions base de malathion
(Prioderm). Lapplication raie par raie doit tre maintenue pendant 12heures, puis suivie
dun shampooing non traitant, dun rinage leau vinaigre et dun peignage soigneux.
Ce traitement doit tre refait 8jours plus tard pour tuer les lentes qui auraient clos dans
lintervalle.
Des techniques physiques dradication de la pdiculose sont parfois proposes (dimticone, peignage rpt sur cheveux humides avec un dmlant) mais defficacit probablement infrieure aux insecticides locaux.
En cas dchec dun traitement local bien conduit (avec au moins les 2insecticides diffrents), une tude a montr lintrt de livermectine 400mg/kg en prise unique (sujets de
plus de 2ans et de plus 15kg) rpte 7jours. Cependant, il ny a pas dAMM dans
cette indication.
La dcontamination des vtements et de la literie est effectuer grce un lavage
50C au moins ou lutilisation dun arosol (A-par).
Lviction scolaire nest pas systmatique. Le traitement de la fratrie et de lentourage
nest pas indispensable.
Le traitement prventif, notamment par les shampoings, na aucun intrt. Les shampooings ne sont jamais curatifs.
Il faut traiter les personnes parasites vivant dans le foyer du cas index.

Au niveau environnemental
Il faut traiter les vtements et la literie en cas dinfestation massive: lavage en machine
(programme cycle long) des oreillers, peluches, bonnets
La dsinfection des locaux est inutile.

Au niveau de la collectivit denfants


Il faut:
faire pratiquer un examen du groupe par une personne forme;
prvenir les parents par crit (examen des membres de la famille, parents compris).

21

I. Modules transdisciplinaires

Aller plus loin


Les causes dchec du traitement sont:
lincomprhension, lignorance, la ngligence;
le cot;
la rinfestation ( partir de lenvironnement);
la dure et/ou la frquence dutilisation insuffisantes;
lapplication dune quantit insuffisante de produit;
une forme galnique inapproprie;
lacquisition de rsistance des poux.

b.Pdiculose corporelle
La dcontamination du linge et de la literie est le plus souvent suffisante.

c.Phtiriase inguinale
Les poux de pubis relvent du mme traitement que la pdiculose du cuir chevelu.
Il faudra dpister une autre IST associe et traiter les partenaires.

Tableau 2.III.Ectoparasitoses (en rsum).


Gale commune
Sarcoptes scabiei
var. hominis

Pediculus
humanus
(capitis)

Pediculus
humanus
(corporis)

Phitirius
inguinalis

Interhumaine

++

++

++

++

Indirecte

++

Prurit (topographie)

Espaces interdigitaux
Emmanchures
Fesses
OG externes
Mamelons et aroles:
femme
Palmo-plantaire
(nourrisson)

Diffus
(rtroauriculaire +)

Tronc
(racine des
membres)

Pubis (zones
pileuses )

Diagnostic parasitologique

++

++

Complications Maladies
associes

Surinfection
IST

Surinfection

Infections
transmises par le
pou (rare)

IST

Traitement

Per os et/ou local

Local

22

Transmission

Item84Infections
herps virus de
lenfant et de ladulte
immunocomptents:
herps cutan et
muqueux
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer et traiter une pousse dherps cutan et muqueux.


Prciser les complications de la maladie herptique chez la femme enceinte, le nouveau-n et
latopique.

Points cls
Prvalence des infections herptiques en augmentation constante.
Modifications de lpidmiologie avec augmentation des cas dherps gnitaux
HSV1.
Frquence des formes asymptomatiques de la primo-infection.
Rle important des dfenses immunitaires cellulaires, dans le dveloppement de
linfection herptique.
Gravit des primo-infections herptiques chez les immunodprims.
Raret mais gravit de lherps nonatal.
Impact majeur de lherps gnital, une des plus frquentes infections sexuellement
transmissibles, sur la qualit de vie des patients.
Diagnostic essentiellement clinique des infections herptiques.
Intrt de la culture virale dans les formes de diagnostic difficile.
Intrt incontestable des antiviraux par voie gnrale dans les formes graves.
Rle indispensable de la prvention chez les immunodprims, les nouveau-ns, les
partenaires sexuels.

La confrence de consensus sur lherps cutan et muqueux date de


novembre2001.

Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

23

I. Modules transdisciplinaires

pidmiologie
LHerpes simplex virus (HSV) est un virus ADN dont on connat deux types, HSV1 et
HSV2, ayant un grand degr dhomologie mais diffrencis par des critres structuraux
et pidmiologiques.
Classiquement, HSV1 infecte plutt la partie suprieure du corps et HSV2 plutt la
rgion gnitale, responsable dune infection sexuellement transmise (IST) et de lherps du nouveau-n contamin au passage de la filire gnitale.
Cette distinction nest pas absolue car on peut isoler HSV1 de lsions gnitales (20%
des rcurrences et prs de 50% dans les primo-infections).
La prvalence des infections HSV2 est en constante augmentation depuis une quinzaine dannes, pouvant atteindre 15 30% de la population gnrale, 50% chez les
htrosexuels ayant une IST, 70% chez les homosexuels.
Lherps gnital est actuellement la premire cause drosion/ulcration gnitale dans
les pays dvelopps. La contamination survient surtout dans les deux premires dcennies de la vie sexuelle.
Les facteurs de risque dinfection HSV2 sont:
le sexe fminin;
la prcocit du premier rapport sexuel;
le nombre de partenaires sexuels;
les antcdents dIST;
linfection VIH (une srologie VIH doit tre systmatiquement propose un
patient consultant pour herps gnital);
un niveau socioconomique bas.
Limpact de lherps gnital est majeur sur la vie affective, sexuelle et sociale des sujets
atteints. Lpidmiologie de lherps nonatal est aborde plus loin.
24

Physiopathologie
LHSV se transmet par contact direct muqueux ou cutano-muqueux avec un sujet
excrtant du virus. Elle est favorise par des altrations du revtement pithlial.

Primo-infection
La primo-infection herptique est le premier contact infectant muqueux ou cutan,
symptomatique ou asymptomatique, avec les virus HSV1 ou HSV2.
Le virus pntre par une brche cutano-muqueuse et se multiplie dans les cellules
pithliales. Puis il disparat et va, aprs cheminement dans le nerf sensitif, se localiser
dans le ganglion nerveux correspondant o il reste quiescent en apparence (latence
virale), car la transcription du gnome viral naboutit pas lexpression des protines
virales. Dans la primo-infection, la dure de lexcrtion virale est en moyenne de 8jours
mais peut atteindre 20jours.
Dans son repre ganglionnaire, le virus herptique est trs peu accessible au systme
immunitaire et aux thrapeutiques.
La primo-infection gnitale:
est le plus frquemment asymptomatique ou mconnue;
survient en moyenne une semaine aprs le contact infectant;
est plus symptomatique chez la femme.

Item84Infections herps virus de lenfant et de ladulte immunocomptents...

Ractivation

Connaissances

3.

Les ractivations sont des priodes de rplication virale, spares par des priodes de
latence.
Elles surviennent sous deux formes:
la rcurrence qui est lexpression clinique dune ractivation virale chez un patient
pralablement infect par le mme type viral;
lexcrtion virale asymptomatique qui se dfinit comme la dtection dHSV1 ou
HSV2 en labsence de signes fonctionnels ou de lsions visibles par le patient ou le
mdecin. Lexcrtion virale asymptomatique est intermittente mais constitue galement un mode de transmission dmontr de lherps gnital (notamment chez des
femmes ayant plus de 12rcurrences par an) et de lherps nonatal.
tout moment, sous des influences diverses, ltat de latence peut tre rompu et le
virus vient par voie axonale centrifuge recoloniser le territoire cutano-muqueux o
avait eu lieu la primo-infection.
Il y provoque des lsions plus limites (rcurrences), mais volontiers rcidivantes. La
dure de lexcrtion virale est de 2 4jours en cas de rcurrence. La frquence des
rcurrences est plus leve en cas dherps gnital HSV2 qu HSV1.
La frquence des rcurrences dpend de la qualit des dfenses immunitaires, cellulaires surtout. Les ultraviolets en inhibant les fonctions immunitaires cutanes favorisent les rcurrences herptiques lors des expositions solaires.

Infection initiale non primaire


Une infection initiale non primaire est le premier contact infectant symptomatique ou
asymptomatique avec le virus HSV1 ou HSV2, chez un sujet pralablement infect par
lautre type viral.
La prsence dune infection pralable par lun des deux types dHSV nempche pas
une infection par lautre type. Les symptmes cliniques sont alors gnralement moins
svres. HSV1 semble mieux adapt linfection et aux ractivations dans le territoire
orofacial et HSV2 linfection et aux ractivations gnitales.

Transmission mre-enfant
Lherps nonatal est grave avec un risque de mortalit et de squelles neurosensorielles lev chez le nouveau-n terme. La frquence des infections nonatales est
denviron 3/100000grossesses en France (20cas par an). Linfection nonatale est due
HSV2 dans environ 2/3 des cas.
La prmaturit augmente le risque de contamination ftale et nonatale.
Le nouveau-n peut se contaminer de trois faons:
in utero;
laccouchement;
pendant la priode postnatale, par la mre ou par un autre membre de
lentourage.

I.Diagnostic et volution
A.Primo-infection herptique
1.Formes inapparentes
Les formes inapparentes sont les plus frquentes. Ainsi, la plupart des adultes sont porteurs danticorps sans avoir aucun souvenir de lherps initial.

25

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 3.1. Gingivo-stomatite herptique aigu.

2.Primo-infection buccale (gingivo-stomatite herptique


aigu) (HSV1)
26

Elle survient le plus souvent chez le petit enfant partir de 6mois, quand les anticorps
maternels ont disparu.
Aprs une incubation de 3 6jours, prcde dalgies, de dysphagie, dhypersialorrhe,
elle apparat dans un contexte de malaise gnral avec une fivre dpassant souvent
39C.
Sur les gencives tumfies et saignantes et sur la muqueuse buccale se dveloppent des
rosions, serties dun lisr rouge, coalescentes en rosions polycycliques, couvertes dun
enduit blanchtre (fig. 3.1).
Quelques vsicules groupes en bouquet ou croteuses sont visibles sur les lvres ou le
menton. Lhaleine est ftide, lalimentation impossible.
Il existe des adnopathies cervicales sensibles.
Malgr ces caractres impressionnants, lvolution est favorable en 10 15jours.
Le diagnostic est parfois difficile avec:
un syndrome de Stevens-Johnson;
une aphtose;
une stomatite candidosique ou virus Coxsackie.

3.Primo-infection herptique gnitale (HSV2 >> HSV1)


Chez la femme jeune cest une vulvovaginite aigu, extrmement douloureuse et brutale, accompagne de fivre, dun malaise gnral.
Lefflorescence des vsicules sur la muqueuse vulvaire tumfie est phmre et lon
constate surtout des rosions arrondies contours polycycliques, parfois aphtodes,
stendant aussi vers lanus (fig. 3.2). Des lsions herptiques coexistent souvent sur
les parois vaginales et le col, mais les douleurs rendent lexamen gyncologique quasi

Item84Infections herps virus de lenfant et de ladulte immunocomptents...

Connaissances

3.

Fig. 3.2. Primo-infection herptique gnitale.

impossible. Elles dbordent frquemment sur le versant cutan, vers la racine des cuisses,
le pubis et les fesses.
Les adnopathies inguinales sensibles sont constantes, la rtention durine frquente,
lexacerbation des douleurs par la miction trs pnible.
La cicatrisation spontane demande 2 3semaines.
Chez lhomme, la primo-infection herptique est moins intense et souvent confondue
avec un herps rcurrent.
Une atteinte anale isole ou une anorectite rosive aigu sont possibles dans les
deux sexes : elles sont frquentes chez lhomosexuel masculin, souvent daspect
atypique.

4.Autres formes symptomatiques


On distingue les formes:
cutane:
discrte, elle voque une rcurrence,
tendue et de topographie parfois radiculaire, elle fait discuter le zona,
lge adulte, cest parfois une contamination professionnelle (mdecin, infirmire, dentiste),
au doigt, lherps est souvent confondu avec un panaris bactrien;
oculaire: kratoconjonctivite unilatrale aigu, avec quelques vsicules sur les paupires dmaties et une adnopathie prtragienne. La kratite est souvent superficielle et gurit rapidement sil ny a pas eu de corticothrapie locale intempestive;
ORL:
angine herptique,
ou rhinite aigu associant une obstruction nasale, des vsicules prinarinaires et
des adnopathies cervicales.

27

I. Modules transdisciplinaires

5.Formes graves
Elles sont lies au terrain.

a.Chez limmunodprim
Presque toujours dues HSV1, les lsions cutano-muqueuses sont tendues, ncrotiques, persistantes. Elles peuvent se gnraliser et se compliquer datteintes viscrales.

b.Chez latopique
Un syndrome de Kaposi-Juliusberg peut se dvelopper par greffe du virus herptique sur
un eczma profus. Des vsicules hmorragiques et des pustules classiquement ombiliques stendent rapidement du visage lensemble du corps, dans un contexte daltration de ltat gnral. Lvolution est favorable sous traitement antiviral parentral. Le
syndrome de Kaposi-Juliusberg peut tre d parfois des rcurrences.

c.Chez la femme enceinte


La primo-infection comporte un risque accru dhpatite fulminante ou dencphalite.

d.Chez le nouveau-n

28

Lherps est rare mais grave. En cas de transmission du virus in utero, on observe avortement, retard de croissance intra-utrin, atteintes oculaires, neurologiques, cardiaques.
Lherps nonatal se prsente sous trois formes:
cutano-muqueuse (pas de mortalit);
neurologique (mortalit dans 15% des cas, squelles frquentes);
systmique (mortalit dans 40-70% des cas).

B.Herps rcurrent
1.Forme habituelle
Au moins 80% de la population adulte hberge lHSV ltat latent et seuls 20% prsentent
des rcurrences cliniques, favorises par de nombreux facteurs dclenchants:
infection gnrale fbrile;
UV;
rgles;
stress;
traumatisme;
chirurgie rgionale;
injection de morphine intrathcale;
rapports sexuels (pour lherps gnital).
Des prodromes (sensation de cuisson, picotements ou prurit), une plaque rythmateuse
prcdent de quelques heures lapparition de vsicules en tte dpingle, groupes en
bouquet (fig. 3.3 et 3.4), qui confluent parfois en formant une bulle, puis se rompent
laissant place une rosion suivie dune crote qui tombe en quelques jours. La gurison
spontane se fait en 1 2 semaines. Les signes daccompagnement sont absents ou
minimes (fbricule, petite adnopathie).

Item84Infections herps virus de lenfant et de ladulte immunocomptents...

Connaissances

3.

Fig. 3.3. Herps rcurrent digital.

29

Fig. 3.4. Herps rcurrent prioculaire.


Lherps rcurrent peut siger nimporte o, mais pour un malade donn la rcidive a lieu
au mme endroit, dtermin par le sige de la primo-infection herptique.
La frquence des rcurrences diminue avec lge.

2.Formes cliniques
a.Selon le sige
On distingue:
lherps labial, bouton de fivre , cheval sur la demi-muqueuse et la peau,
parfois plus tendu (fig. 3.5);
lherps nasal ou narinaire pouvant simuler une folliculite;
la stomatite herptique avec ses rosions douloureuses (fig. 3.6);
la kratite herptique dont la gravit est lie aux ulcrations de corne, pouvant
aboutir une perte de vision, parfois associes une uvite; lherps oculaire ncessite un avis spcialis;
lherps gnital: particulirement rcidivant et de diagnostic parfois difficile (lsions
aphtodes, fissuraires, surinfectes, dmateuses, papulo-rosives); lexistence de
prodromes et le caractre rcurrent au mme endroit sont des arguments pour le
diagnostic qui doit parfois tre confirm par la mise en vidence du virus. Cette

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 3.5. Rcurrence herptique de la lvre: bouton de fivre.

30

Fig. 3.6. Stomatite herptique (rcurrence).

confirmation est recommande au moins une fois chez la femme susceptible de procrer afin dapprcier le risque dherps nonatal (consensus 2001);
lherps cutan diffus li la pratique dun sport de contact (Herpes gladiatorum).

b.Selon la gravit
Chez limmunodprim
Les rcurrences sont frquentes, atypiques et prolonges; elles donnent des ulcrations
torpides fond ncrotique (fig. 3.7) dont les bords prsentent parfois des vsiculopustules sur lesquelles le prlvement doit porter pour permettre le diagnostic.

Atteintes viscrales
Des atteintes viscrales peuvent compliquer les rcurrences herptiques:
mningo-encphalite: exceptionnelle au cours dune rcurrence chez ladulte;
sophagite: qui survient prfrentiellement chez limmunodprim (due HSV1);
hpatite: rare mais grave (femme enceinte, immunodprim);
atteinte bronchopulmonaire: qui peut survenir chez le sujet g ou lors de dficits
immunitaires.

Item84Infections herps virus de lenfant et de ladulte immunocomptents...

Connaissances

3.

Fig. 3.7. Ulcrations prianales herptiques chez un sujet prsentant une infection au VIH.

c.Selon lvolution
La rcurrence herptique peut tre suivie dun rythme polymorphe avec des lsions
cutanes maculo-papuleuses, en cible , parfois bulleuses, souvent associes une
atteinte muqueuse. Celui-ci est susceptible de rcidiver chaque pousse. Lherps est la
cause la plus frquente de lrythme polymorphe rcidivant.

C.Diagnostic
Diffrentes techniques peuvent tre mises en uvre au laboratoire:
diagnostic direct : recherche dantignes, culture, PCR, cytologie. La sensibilit est
dautant plus grande que le prlvement est ralis correctement sur des lsions
rcentes;
diagnostic indirect par srologie, qui a un intrt trs limit.

1.Diagnostic direct
Il faut prlever le liquide des vsicules rcupr laide dun couvillon. Le prlvement
doit tre rapidement achemin au laboratoire.

a.Culture virale
La culture virale est la mthode virologique de rfrence. Le prlvement est inocul
des cultures cellulaires sur lesquelles leffet cytopathogne est observ en moyenne entre
2 et 3jours.

b.Recherche dantignes
La recherche dantignes peut se faire soit par immunofluorescence soit par ELISA. Ce
sont des mthodes dutilisation courante dans de nombreux laboratoires. Ce sont des

31

I. Modules transdisciplinaires

mthodes rapides (dlai de ralisation: 1 5heures) mais de sensibilit mdiocre pour


des lsions un stade avanc (crote).

c.Dtection du gnome par PCR


Cest une technique trs sensible, mais qui est actuellement non utilisable en pratique.

d.Cytodiagnostic de Tzanck
Il met en vidence leffet cytopathogne du groupe herps virus : dme cellulaire,
cellules multinucles, inclusions intranuclaires. Cest une mthode simple, rapide et
peu coteuse mais peu sensible. Elle est peu utilise en pratique.

2.Diagnostic indirect (srologie)


Le diagnostic de primo-infection repose sur la mise en vidence dune sroconversion
entre un srum prcoce et un srum tardif (au moins 10 jours aprs le premier). Les
techniques actuelles nont pas dintrt.

3.Indications des examens biologiques


a.En dehors de la grossesse

32

La clinique est le plus souvent suffisante pour assurer le diagnostic. La mise en vidence
du virus (culture, antigne) est cependant ncessaire dans certaines situations:
forme atypique ou complique;
au moins une fois au cours de la vie chez la femme en ge de procrer;
nouveau-n;
mningo-encphalite (valeur de la PCR);
immunodprim.

b.Au cours de la grossesse


Il est impratif de prouver lherps gnital par des examens virologiques directs, si une
pousse herptique survient:
au terme de la grossesse si linfection na jamais t dmontre par un examen virologique antrieur;
au cours du dernier mois de grossesse.
Lintrt dune srologie systmatique chez la femme enceinte et son conjoint, pour
dpister les couples srodiscordants (femme srongative et homme sropositif) ne fait
pas lobjet dun consensus.

c. lentre en travail
Devant des lsions suspectes dherps gnital, il est indispensable dobtenir un diagnostic virologique direct rapide par dtection dantignes, qui sera confirme par culture.
Chez les femmes ayant des antcdents dherps gnital avant ou pendant la grossesse,
un prlvement systmatique pour culture au niveau de lendocol est conseill.

d.Chez le nouveau-n
Lorsquil y a des lsions chez la mre pendant le travail voire simplement en cas dantcdent dherps chez la mre, des prlvements oculaires et pharyngs sont raliss pour

Item84Infections herps virus de lenfant et de ladulte immunocomptents...

la dtection dantignes et/ou la culture, 48 et 72heures de vie. Des cultures ngatives


ralises la naissance ne permettent pas dliminer le diagnostic.

Connaissances

3.

II.Traitement
Il est tabli daprs les recommandations de la confrence de consensus.
Dans tous les cas les traitements antiviraux locaux nont pas montr defficacit.

A.Moyens thrapeutiques
Laciclovir (Zovirax) est phosphoryl en aciclovir triphosphate qui est la forme active du
mdicament et inhibe lADN polymrase virale. Laciclovir nest mtabolis que dans les
cellules infectes par HSV et offre ainsi un trs bon rapport bnfice/risque. Des souches
rsistantes laciclovir sont apparues chez des sujets immunodprims.
Le valaciclovir (Zelitrex) est une prodrogue de laciclovir qui a une meilleure biodisponibilit avec une augmentation trs importante de labsorption digestive.
Le foscarnet (Foscavir) ne sutilise que dans les herps rsistants laciclovir par voie
intraveineuse.

B.Indications
1.Herps orofacial
Le traitement de la primo-infection (gingivo-stomatite) est:
aciclovir 200mg5fois/j;
ou aciclovirIV 5mg/kg/8h pour 5 10jours (enfant de <3mois; 250mg/m2/8h).
Le traitement de la rcurrence consiste en:
un traitement curatif: pas de recommandation par voie locale, ni par voie orale;
un traitement prventif en particulier si les pousses sont douloureuses ou invalidantes au plan socioprofessionnel:
aciclovir si >6 rcurrences par an, 400mg2fois/j,
ou valaciclovir, 500mg/j, peut tre propos avec une valuation 6-12mois,
en cas dherps labial induit par le soleil: des conseils de photoprotection doivent
tre dispenss.

2.Herps gnital
Le traitement de la primo-infection est:
aciclovir per os (200mg5fois/j pour 10jours) ou IV (5mg/kg/8h);
ou valaciclovir per os (500mg2fois/j pendant 10jours).
Le traitement de la rcurrence consiste, en:
un traitement curatif:
peu dintrt du traitement oral (rduction minime de la dure de lexcrtion
virale et de la dure de la pousse),
en cas de gne ou de risque de contagion: aciclovir 200mg5fois/j pour 5jours
ou valaciclovir 1000mg en 1 ou 2prises,

33

I. Modules transdisciplinaires

le traitement doit tre dbut le plus tt possible (ordonnance disposition du


patient);
un traitement prventif: si >6 rcurrences par an:
aciclovir per os (400mg2fois/j),
ou valaciclovir per os (500mg/j) pendant 6 12mois puis valuation.
Les autres mesures sont:
informer le malade sur lhistoire naturelle de linfection;
valuer les facteurs dclenchants;
duquer le patient sur les petits signes a minima (excrtion asymptomatique);
assurer une prise en charge psychologique;
prconiser lutilisation du prservatif lors des pousses;
prendre en charge la douleur.

3.Herps ophtalmique
Cf.item212 il rouge et/ou douloureux.

4.Herps nonatal
Le traitement curatif comprend:
pour les formes neurologiques ou dissmines : aciclovir IV 60 mg/kg/j pendant
21jours;
pour les formes localises: idem pendant 14jours.
34

5.Herps de la femme enceinte


Cf. item20 Prvention des risques ftaux.

a.Primo-infection
Si moins d1 mois avant laccouchement : aciclovir per os 200 mg5 fois/j jusqu
laccouchement.
Si avant le dernier mois: aciclovir per os 200mg5fois/j pendant 10jours.
La place de la csarienne dpend de:
la prsence de lsions au moment du travail: csarienne dans tous les cas;
labsence de lsion pendant le travail:
si la primo-infection date de plus dun mois: accouchement par voie basse,
si la primo-infection <1mois et non traite, pas dargument pour recommander
la csarienne.

b.Rcurrence
Le traitement curatif est le mme quen dehors de la grossesse.
Le traitement prventif est: pas dutilisation systmatique de laciclovir dans le dernier
mois de la grossesse.

Item84Infections herps virus de lenfant et de ladulte immunocomptents...

La place de la csarienne varie selon:


la prsence de lsions au moment du travail;
si la rcurrence date de plus de 7jours: accouchement par voie basse;
dans les autres cas : la csarienne se discute, les examens virologiques peuvent
aider;
quelle que soit la situation, si la rupture de la poche des eaux date de plus de 6heures:
la csarienne na aucun intrt (+++).

Connaissances

3.

35

Cette page a t laisse blanche intentionnellement.

C0005.indd 3

8/17/11 10:40:07 AM

Item84Infections
herps virus de
lenfant et de ladulte
immunocomptents:
varicelle et zona
Objectifs pdagogiques

Varicelle:
diagnostiquer et traiter une varicelle et en connatre les complications;
prciser les complications chez la femme enceinte, le nouveau-n.
Zona:
diagnostiquer et traiter un zona dans ses diffrentes localisations;
prciser les complications chez la femme enceinte, le nouveau-n.

Points cls
Varicelle et zona sont dus au mme virus VZV. La varicelle correspond la primoinfection et le zona une rcurrence localise.
La priode dincubation de la varicelle est de 14jours.
La varicelle est une maladie trs contagieuse, trs frquente et habituellement
bnigne dans lenfance. Elle ne ncessite dans ce cas que des soins locaux antiseptiques et pas de traitement antiviral systmique.
Les varicelles de ladulte, surtout aprs 50ans, peuvent se compliquer de pneumopathie varicelleuse svre, pour laquelle le tabagisme constitue un facteur de risque.
La survenue dune varicelle chez la femme enceinte comporte pour lenfant:
avant la 20esemaine un risque de ftopathie varicelleuse svre;
dans les jours prcdant ou suivant laccouchement un risque de varicelle nonatale trs grave.
La varicelle est grave chez les immunodprims et ncessite un traitement antiviral
systmatique.
Le zona est plus frquent et plus grave chez les sujets gs. Les algies post-zostriennes
svres sont trs frquentes aprs 50ans et altrent la qualit de vie. Le zona ophtalmique avec complications oculaires graves se rencontre plus souvent cet ge.
Le zona du sujet de plus de 50ans et le zona ophtalmique quel que soit lge ncessitent un traitement antiviral prcoce pour prvenir les algies post-zostriennes.

Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

37

I. Modules transdisciplinaires

Les douleurs aigus associes au zona sont frquentes et ncessitent un traitement


allant des antalgiques de classeII la morphine. Au stade de douleurs post-zostriennes on utilise des antidpresseurs type amitriptyline et/ou de la carbamazpine
ou la gabapentine.
La survenue dun zona chez un adulte jeune doit faire proposer une srologie VIH.

Une confrence de consensus sur varicelle a t faite en 1998.


Varicelle et zona sont dus au virus zona-varicelle (VZV), virus ADN appartenant au
groupe des Herpesviridae de contamination strictement interhumaine.
La varicelle correspond la primo-infection et le zona une rcurrence localise.

pidmiologie

38

La varicelle est la plus contagieuse des maladies ruptives. La majorit des cas (90%)
survient entre 1 et 14ans, avec un maximum entre 5 et 9ans. La varicelle chez lenfant
immunocomptent est habituellement bnigne.
Chez ladulte, mme immunocomptent, la varicelle comporte un risque de mortalit,
li essentiellement la pneumopathie varicelleuse, plus important aprs 50 ans. On
constate actuellement une lvation de lge moyen de la varicelle (par augmentation
des cas chez ladulte) avec majoration des formes graves et de la mortalit.
Les varicelles par contamination intrafamiliale et en collectivit sont plus svres
(contamination plus massive?). Les varicelles des immunodprims sont graves et plus
frquentes du fait des progrs des thrapeutiques immunosuppressives et des greffes
dorgane. Linfection par le VIH ne semble pas aggraver le pronostic de la varicelle mais
est associe des formes dvolution prolonge.
Lincidence du zona augmente aprs 50ans pour atteindre son maximum au-del de
75ans (1,4/100personne/anne, 20% de la population tant touche). Le zona est rare
dans lenfance. Chez ladulte jeune, il doit faire rechercher une infection par le VIH.

Physiopathologie
Aprs contamination respiratoire, la dure de la priode dincubation est de 14jours
(+++). Puis par dissmination hmatogne le VZV atteint la peau et les muqueuses qui
constituent les organes cibles. Il se rplique dans les kratinocytes, dont il provoque la
ballonisation. Cet effet cytopathique caractristique des Herpesviridae est responsable
de la formation des vsicules intrapidermiques, typiques de lruption.
Les anticorps apparaissent au 5e jour et sont leur maximum au 20e jour. Ce sont
cependant la rponse immune cellulaire et la production dinterfron qui limitent
linfection. En cas de dficit du systme immunitaire, le VZV peut tre responsable de
formes graves atteignant poumons, foie et systme nerveux central.
La varicelle est immunisante, mais malgr la persistance des anticorps pendant plusieurs annes, le VZV reste ltat latent dans les ganglions sensitifs des nerfs crniens
et rachidiens.
Le zona est une rcurrence localise par rupture de ltat de latence virale due des
modifications de la pathognicit du virus et/ou de limmunit cellulaire. Le vieillissement du systme immunitaire explique la plus grande frquence du zona chez les
sujets gs.

Le faible pouvoir immunisant des varicelles survenant in utero ou chez le petit nourrisson encore protg par les anticorps maternels explique la survenue de zona chez
lenfant. En gnral, le zona ne survient quune fois dans la vie. Un zona peut tre
contaminant et donner une varicelle chez un sujet contact non immunis. Une varicelle
ne donne pas de zona chez un sujet contact.

Connaissances

4. Item84Infections herps virus de lenfant et de ladulte immunocomptents...

I.Diagnostic et volution
Le diagnostic positif est avant tout clinique.
La lsion dermatologique lmentaire de la varicelle et du zona est une vsicule. Elle
nest pas toujours vidente et doit tre recherche avec soin.

A.Varicelle
1.Forme typique bnigne
Les arguments du diagnostic sont:
lge de survenue : enfant dge scolaire, nayant pas dj eu la varicelle et non
vaccin;
les signes daccompagnement: fbricule (38-38,5C) et malaise gnral, inconstants
et modrs;
laspect de lruption: elle se prsente au dbut sous forme de macules roses, en
nombre variable, vite surmontes dune vsicule en goutte de rose trs vocatrice (fig. 4.1). Ds le lendemain, le liquide se trouble, la vsicule sombilique (ce qui
est galement trs typique), et dans les 3jours, elle se dessche, formant une crote
qui tombe en une semaine, laissant une tache hypopigmente transitoire, parfois une
cicatrice atrophique. Le rle favorisant du grattage sur les cicatrices est controvers.

Fig. 4.1. Varicelle au dbut: vsicules en gouttes de rose.

39

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 4.2. Varicelle: rosions buccales.

40

Sur les muqueuses buccale et gnitale, la varicelle se prsente sous forme drosions
arrondies, de quelques millimtres de diamtre, bien spares les unes des autres
(fig. 4.2);
plusieurs pousses de vsicules se succdent: lruption comporte donc des lments
dge diffrent (fig. 4.3);
la topographie de lruption : elle atteint dabord le cuir chevelu, en particulier la
rgion de la nuque, puis le tronc et les muqueuses, puis stend aux membres avec
respect des rgions palmo-plantaires, et enfin au visage;
la notion de contage: 14jours auparavant (+++).
Lvolution de cette forme bnigne est rapidement favorable sans complications.

2.Formes compliques et/ou graves


a.Surinfections cutanes
Elles se voient essentiellement chez lenfant et sont dues au staphylocoque dor ou au
streptocoque.

Fig. 4.3. Varicelle tablie: lsions dge diffrent, inflammatoires, ombiliques ou croteuses.

Limptiginisation, complication bnigne, se traduit par des placards croteux, mlicriques, qui se superposent lruption pouvant faire croire tort un imptigo primitif.
Les surinfections plus graves sont exceptionnelles:
pidermolyse staphylococcique, (ou syndrome SSSS [staphylococcal scalded skin syndrome]), ruption scarlatiniforme puis desquamative par scrtion dune toxine staphylococcique exfoliante;
dermo-hypodermite et fasciite ncrosante streptococcique, trs graves, ncessitant
une prise en charge mdicochirurgicale urgente;
dissmination bactrienne (septicmie, arthrites).

Connaissances

4. Item84Infections herps virus de lenfant et de ladulte immunocomptents...

b.Pneumopathie varicelleuse
Elle est rare (5%), essentiellement observe chez ladulte.
Elle survient 1 6jours aprs lruption. Elle se manifeste par une toux avec dyspne,
fivre, hmoptysies et parfois dtresse respiratoire aigu. La radiographie pulmonaire
montre des opacits micro- et macronodulaires multiples.
Le tabagisme et la grossesse constituent des facteurs de risque et de gravit.
La pneumopathie varicelleuse est responsable de 30% des dcs enregistrs au cours
de la varicelle de ladulte.
La pneumopathie varicelleuse peut aussi se voir au cours de la varicelle nonatale et chez
le petit nourrisson (principale cause de dcs avant 6mois).

c.Manifestations neurologiques
On distingue:
les convulsions lies lhyperthermie chez le petit enfant;
les complications spcifiques (ataxie crbelleuse rgressive sans squelle, rarement
encphalite de pronostic dfavorable, mningite lymphocytaire, mylite, polyradiculonvrite). Les formes les plus graves concernent plus particulirement les immunodprims, mais peuvent se rencontrer aussi chez les immunocomptents surtout adultes
et nouveau-ns ainsi que chez lenfant;
le syndrome de Reye, associant une encphalopathie, mortelle dans 80% des cas, et
une statose hpatique et mme polyviscrale, peut survenir de faon exceptionnelle
au cours de la varicelle de lenfant: il est li la prise daspirine, qui est formellement
contre-indique au cours de la varicelle.

d.Formes profuses et graves


Lruption peut tre profuse, ulcro-ncrotique, hmorragique (fig. 4.4), accompagne
de signes gnraux graves. Peuvent survenir: purpura fulminans avec choc et coagulation
intravasculaire dissmine, thrombopnie, hpatite, myocardite, glomrulonphrite
Les varicelles graves sont essentiellement lies au terrain.

Immunocomptents
Les complications pulmonaires se voient plus chez ladulte que chez lenfant. Elles sont
cependant rares (5% environ).

Immunodprims
Quil sagisse de dficits immunitaires congnitaux ou acquis, ces sujets prsentent
plus frquemment des formes graves, ulcro-hmorragiques, profuses, ou compliques
datteinte viscrale (pulmonaire notamment).

41

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 4.4. Varicelle profuse de ladulte vsicules hmorragiques.

42

Les sujets risque sont surtout les patients traits par immunosuppresseurs (en particulier lymphoprolifration maligne, greffs de moelle ou transplants dorgane).
Le risque de forme grave existe aussi chez les sujets recevant une corticothrapie gnrale. Linfection par le VIH ne semble pas aggraver le pronostic mais prolonger lvolution
(formes chroniques et atypiques).

Femme enceinte
Chez la femme enceinte, outre le risque de pneumopathie comme chez tout adulte, il
existe un risque de transmission lenfant. Cinq pour cent de femmes enceintes ne sont
pas immunises contre le VZV mais la survenue dune varicelle pendant leur grossesse est
rare (prvalence: 5 7/10000grossesses).
Trois cas de figures sont considrer en fonction du terme de la grossesse au moment
de la primo-infection VZV:
si la varicelle survient avant la 20esemaine de gestation, le risque est une ftopathie
varicelleuse. Celle-ci survient surtout entre la 13e et la 20esemaine. Elle est rare (2%
denfants contamins). Elle se traduit par des atteintes neurologiques, des lsions
ophtalmologiques, musculo-squelettiques graves, voire une mort in utero. En cas de
varicelle avant la 20esemaine, une surveillance en centre de diagnostic antnatal est
recommande;
aprs la 20esemaine, le danger est moindre. Si lenfant est contamin, il fera une
varicelle in utero et est susceptible de prsenter un zona dans les premires semaines
ou premiers mois de sa vie;
si la varicelle survient dans les 5jours prcdant ou les 2jours suivant laccouchement
le risque est une varicelle nonatale.
NB: La survenue dun zona chez une femme enceinte nexpose aucune complication
particulire.

Varicelle nonatale
La varicelle nonatale est grave. Elle ralise une vritable septicmie varicelleuse avec
atteintes multiviscrales. Les complications pulmonaires et neurologiques sont frquentes. Lvolution peut se faire vers le dcs dans 30% des cas.

B.Zona

Connaissances

4. Item84Infections herps virus de lenfant et de ladulte immunocomptents...

1.Arguments cliniques du diagnostic


a.Lsions vsiculeuses
Des placards rythmateux prcdent les vsicules, liquide clair, groupes en bouquet
sur fond rythmateux, confluant parfois en bulles polycycliques. Aprs 2 ou 3jours les
vsicules se fltrissent puis se desschent et deviennent croteuses ou rosives, parfois
ncrotiques. Les crotes tombent une dizaine de jours plus tard. Il peut persister des
cicatrices atrophiques et hypochromiques.

b.Unilatralit et caractre mtamrique des lsions


La topographie radiculaire, unilatrale, est trs vocatrice. Elle peut apporter un argument dcisif au diagnostic lorsque les lsions vsiculeuses sont discrtes, absentes ou
phmres, dans les formes rythmateuses pures, ou dans celles qui ne sont observes
quau stade croteux.

c.Douleurs radiculaires
Unilatrales, type de brlure, parfois plus vives en coup de poignard.
Elles peuvent prcder de 3 ou 4 jours lruption et sont alors particulirement
trompeuses.
Elles accompagnent lruption et disparaissent sa gurison.
Certaines peuvent persister bien au-del ou apparatre plus tardivement : algies postzostriennes. Elles sont souvent intenses, voire lancinantes et surtout trs prolonges.
Elles sont principalement observes chez le sujet g.

d.Topographie
Le zona peut survenir dans nimporte quel territoire.
La ractivation du VZV a lieu le plus souvent dans les ganglions nerveux rachidiens. Le
zona intercostal ou dorsolombaire (ruption en demi-ceinture) est le plus frquent (50%
des cas) mais il peut atteindre tout territoire sensitif cutan (fig. 4.5 et 4.6).
La localisation aux ganglions nerveux crniens est moins frquente, avec surtout latteinte
du ganglion de Gasser responsable dune ruption dans les divers territoires du trijumeau
(fig. 4.7).

Fig. 4.5. Zona abdominal: (L1) lsions initiales.

43

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 4.6. Zona abdominal: en quelques jours, extension des lsions qui dbordent le territoire de L1.

44

Fig. 4.7. Zona ophtalmique du territoire du trijumeau (V1).


Dans le zona ophtalmique, cest le nerf ophtalmique de Willis qui est intress (V1). Il y
a risque datteinte oculaire sil existe une ruption narinaire et de la cloison tmoignant
de latteinte du rameau nasal interne.
Sil sagit du ganglion gnicul, cest le nerf de Wrisberg, branche sensitive du facial
dont le territoire cutan se rduit la zone de Ramsay-Hunt (conduit auditif externe et
conque de loreille) qui est intress. lruption discrte dans ce territoire sassocient
une vive otalgie, une adnopathie prtragienne, une anesthsie des 2/3antrieurs de
lhmilangue et parfois une paralysie faciale et des troubles cochlo-vestibulaires.

e.Autres signes daccompagnement de lruption


Il existe un syndrome infectieux discret (38 38,5C), une adnopathie dans le territoire
de lruption.

2.Formes graves et/ou compliques


Elles se rencontrent surtout sur certains terrains.

Connaissances

4. Item84Infections herps virus de lenfant et de ladulte immunocomptents...

Fig. 4.8. Zona: vsicules hmorragiques.

a.Chez les immunodprims


Lruption prend un aspect ulcro-hmorragique (fig. 4.8), ncrotique.
Exceptionnellement le zona est bilatral ou touche de faon tage plusieurs
mtamres.
Le zona gnralis (appel parfois improprement zona-varicelle) est caractris par une
ruption zoniforme dans un mtamre, suivie de lapparition de vsicules varicelliformes,
bien spares les unes des autres et dissmines sur tout le corps en dehors du dermatome initialement atteint.
Dans ces formes graves surviennent parfois des complications viscrales, pulmonaires,
hpatiques, encphaliques.

b.Chez le sujet g
Les complications oculaires du zona ophtalmique sont beaucoup plus frquentes aprs
50ans.
Latteinte cornenne et luvite antrieure sont les plus frquentes.
Les kratites prcoces sont superficielles et rgressives alors que les kratites stromales et
les kratites neurotrophiques, lies lanesthsie cornenne sont durables.
Luvite est lentement rgressive.
Les paupires, la conjonctive, la sclre, lpisclre et la rtine peuvent aussi tre intresses.
Aigus ou chroniques, prcoces ou tardives ces atteintes oculaires ncessitent une prise
en charge spcialise. Elles peuvent dans les cas les plus graves aboutir la perte fonctionnelle de lil.
Les algies post-zostriennes, souvent associes une hypoesthsie du territoire atteint,
sont des douleurs neuropathiques de dsaffrentation, distinctes des douleurs de la
phase initiale. Leur incidence augmente avec lge, 50% des cas 50ans, 70% des cas
au-del de 70ans. Ces douleurs lancinantes, type de brlures qui peuvent durer des
annes retentissent svrement sur la qualit de vie.

II.Diagnostic diffrentiel
Le diagnostic est clinique. La varicelle peut tre confondue au dbut avec un prurigo
vsiculo-bulleux et en cas de surinfection avec un imptigo primitif.

45

I. Modules transdisciplinaires

Un zona peu tendu pourrait prter discussion avec un herps simplex (notion de rcidives au mme site) ou avec un eczma dans les formes peu vsiculeuses. Avant le stade
vsiculeux, certains zonas de la face peuvent mimer un rysiple (stade rythmatodmateux).

III.Diagnostic biologique
Le diagnostic biologique nest habituellement pas ncessaire car le diagnostic clinique
est facile.
En cas de doute, on peut raliser un prlvement du liquide de vsicule pour rechercher le VZV par immunofluorescence ou par culture. La PCR est une mthode rapide,
spcifique et trs sensible permettant de dtecter de trs faibles quantits dADN viral
dans le liquide de vsicule et dans les cellules mononucles du sang priphrique en
priode de virmie. Toutes ces techniques sont rserves des laboratoires spcialiss,
en gnral hospitaliers.
Ces examens sont essentiellement rservs aux formes atypiques et lorsque le terrain
ncessite un diagnostic de certitude (immunodprims, femme enceinte).
Les autres examens (cytodiagnostic, biopsie, srologie) nont pas dintrt pratique.

IV.Traitement
46

Les antiviraux sont laciclovir et des molcules apparentes, inhibant lADN-polymrase


virale, enzyme assurant la rplication de lADN. Ce sont des virostatiques qui nagissent
que sur des populations virales en rplication active. Une confrence de consensus (1998)
en a prcis les indications qui dbordent actuellement celles de lAMM.

A.Varicelle
1.Varicelle bnigne de lenfant
Sur le plan local, il faut se contenter dune ou deux douches quotidiennes, pas trop
chaudes, avec un savon dermatologique non dtergent. Des badigeons de chlorhexidine
en solution aqueuse sont utiliss pour prvenir la surinfection. Lutilisation de pommades,
crmes, gel, talc doit tre vite (risque de macration et de surinfection). Des ongles
courts et propres limitent les lsions de grattage et la surinfection.
En cas de fivre, il faut utiliser du paractamol, mais jamais daspirine (risque de syndrome de Reye), ni danti-inflammatoires non strodiens (risque de fasciite ncrosante).
En cas de prurit on peut proposer des antihistaminiques de classe anti-H1 sdatifs (Atarax,
Polaramine).
En cas de surinfection cutane, une antibiothrapie antistaphylococcique et antistreptococcique (type macrolides) doit tre prescrite par voie orale.
Il ny a pas lieu de prescrire des antiviraux.
Lviction des collectivits jusqu gurison clinique est rglementaire. Mais la contagiosit par voie arienne tant son maximum dans les jours qui encadrent la survenue de
lruption, le retour lcole ou la crche peut se faire ds quil ny a plus de nouvelles
vsicules et que les crotes sont formes.

2.Varicelles graves ou compliques


La confrence de consensus a recommand lutilisation daciclovir (Zovirax) par voie veineuse dans les indications suivantes:
femme enceinte dont la varicelle survient dans les 8 10jours avant laccouchement;
varicelle du nouveau-n;
nouveau-n avant toute ruption si la mre a dbut une varicelle 5jours avant ou
2jours aprs laccouchement;
forme grave de lenfant de moins de 1an;
varicelle complique, en particulier pneumopathie varicelleuse;
immunodprims quelle quen soit la cause.
Lefficacit prventive des antiviraux sur la ftopathie varicelleuse nest pas prouve.
En effet il est probable que lenfant soit contamin par virmie (donc avant lapparition de lruption maternelle). Le traitement antiviral est alors trop tardif pour tre
efficace.

Connaissances

4. Item84Infections herps virus de lenfant et de ladulte immunocomptents...

3.Vaccination
Deux vaccins virus vivant attnu sont disponibles: Varivax et Varilrix. Leur efficacit
varie de 65 100%. Elle dure plusieurs annes mais nest pas dfinitive.
Cette vaccination doit tre utilise selon les recommandations officielles (Conseil suprieur dhygine publique de France).
En France, la gnralisation de la vaccination tous les enfants na pas t recommande
en raison de la bnignit de la varicelle de lenfant et du risque, faute dune couverture
vaccinale suffisante, de dplacer la varicelle vers lge adulte donc vers des formes plus
graves.
La vaccination est actuellement recommande:
dans les 3 jours suivant lexposition un patient avec ruption chez les adultes
immunocomptents sans antcdents de varicelle (ou dont lhistoire est douteuse), le
contrle de la ngativit de la srologie est facultatif;
pour les professionnels de sant sans antcdents de varicelle (ou dont lhistoire est
douteuse) et dont la srologie est ngative:
lentre en premire anne des tudes mdicales et paramdicales,
lensemble du personnel de sant en priorit dans les services accueillant
des sujets risque de varicelle grave (immunodprims, services de gyncoobsttrique, nonatologie, pdiatrie, maladies infectieuses);
pour tout professionnel en contact avec la petite enfance (crches, collectivits
denfants) sans antcdents de varicelle (ou dont lhistoire est douteuse) et dont la
srologie est ngative, indication non rembourse;
pour toute personne sans antcdents de varicelle (ou dont lhistoire est douteuse) et
en cas de varicelle avant la 20esemaine de grossesse, une surveillance en centre de
diagnostic antnatal est recommande;
pour une personne dont la srologie est ngative, en contact troit avec des personnes immunodprimes;
dans les 6 mois prcdant une greffe dorgane solide chez les enfants candidats
receveurs sans antcdents de varicelle (ou dont lhistoire est douteuse) et dont la
srologie est ngative, avec 2doses un mois dintervalle, et en pratiquant une surveillance du taux danticorps aprs la greffe.

47

I. Modules transdisciplinaires

La vaccination est contre-indique chez la femme enceinte et en cas de dficit immunitaire important. Toute vaccination contre la varicelle chez une jeune femme en ge de
procrer doit tre prcde dun test ngatif de grossesse et ralise chez une femme
sous contraception.

B.Zona
1.Traitement local
Le traitement local est le mme que celui de la varicelle.

2.Traitement antiviral systmique


Chez les sujets immunocomptents de moins de 50ans atteints dun zona non ophtalmique dintensit modre, il est inutile de prescrire un antiviral. Lviction des collectivits nest pas ncessaire.
Pour les autres indications, le traitement doit tre mis en route avant la 72eheure de la
phase ruptive.

a.Chez les sujets immunocomptents

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Devant un zona ophtalmique, quel que soit lge, en prvention des complications oculaires: valaciclovir per os (Zelitrex) 31g/j pendant 7jours (AMM).
Quelle que soit la localisation, chez les plus de 50ans en prvention des algies post-zostriennes traitement per os valaciclovir 31g/j pendant 7jours (AMM). Le famciclovir
(Oravir) a lAMM, mais nest pas commercialis en France.

b.Chez les sujets immunodprims


Laciclovir par voie veineuse la dose de 10 mg/kg toutes les 8 heures chez ladulte
et 500 mg/m2 toutes les 8 heures chez lenfant, pendant une dure minimale de 7
10jours (AMM). Le traitement immunosuppresseur, y compris la corticothrapie, ne doit
pas tre modifi.

3.Traitements spcifiques du zona ophtalmique


En dehors du traitement antiviral oral toujours ncessaire, on peut ajouter aprs avis
spcialis une pommade ophtalmologique laciclovir, des corticodes locaux seulement
pour les kratites immunologiques et les uvites antrieures.

4.Traitement des douleurs associes


En phase aigu, pour les douleurs modres : antalgiques de classe II (paractamolcodine) rpartis sur le nycthmre.
Si cela ne suffit pas, il faut utiliser la morphine sous forme de sulfate chez ladulte et de
chlorhydrate chez le sujet g en dbutant par de faibles doses.
La corticothrapie gnrale nest pas recommande pour le traitement de ces douleurs.
Pour les algies post-zostriennes, lamitriptyline (Laroxyl) la dose de 12,5 75mg/j chez
ladulte a fait la preuve de son efficacit (AMM).

La carbamazpine (Tgrtol, 400 1200mg/j) ou la gabapentine (Neurontin, 1800


3600mg/j) pourraient aider contrler les paroxysmes hyperalgiques (hors AMM pour
le Tgrtol, AMM pour le Neurontin).
Les anesthsiques locaux type empltre de lidocane (Versatis) sont utilisables dans les
algies post-zostriennes ( ne pas appliquer plus de 12heures par jour).

Connaissances

4. Item84Infections herps virus de lenfant et de ladulte immunocomptents...

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Cette page a t laisse blanche intentionnellement.

C0005.indd 3

8/17/11 10:40:07 AM

Item85Infection
VIH: manifestations
cutano-muqueuses de
la primo-infection VIH
Objectif pdagogique

Diagnostiquer une infection VIH.

Points cls
La primo-infection par le VIH est symptomatique dans environ 50 80% des cas.
Une ruption cutane est prsente dans 60 70% des cas symptomatiques.
La primo-infection par le VIH doit tre systmatiquement voque en prsence dun
rythme gnralis fbrile de ladulte.
Des rosions muqueuses, buccales, gnitales ou anales sont frquentes.
Les tests biologiques doivent tre demands avec laccord du malade.
Le diagnostic au stade aigu repose sur lantignmiep24 et la charge virale srique
dtecte par PCR.
ce stade, les srodiagnostics sont en gnral ngatifs ou douteux. Ils doivent tre
rpts 3 4semaines plus tard.
La svrit de la primo-infection est considre comme un marqueur pronostique
pjoratif justifiant un traitement prcoce.
Un traitement antirtroviral prcoce est recommand dans les formes symptomatiques svres pour diminuer le taux de charge virale rsiduelle aprs la primoinfection et viter la progression de linfection vers le sida, et favoriser une meilleure
restauration immunitaire.

Un contact contaminant avec le virus de limmunodficience humaine (VIH) est suivi


dune primo-infection qui est symptomatique dans plus de la moiti des cas. Les symptmes, souvent discrets et peu spcifiques, ne doivent pas tre interprts tort comme
ceux dune virose plus banale ou dun accident mdicamenteux. Lhypothse dune
primo-infection VIH doit au contraire tre systmatiquement voque pour limiter les
risques de transmission et surtout pour permettre une prise en charge prcoce, qui favorisera la restauration immunitaire.

Dermatologie
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I. Modules transdisciplinaires

Physiopathologie

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Les modes de transmission du VIH sont: contact sexuel ou exposition au sang (transmission materno-ftale, toxicomanie IV, exposition professionnelle).
Le risque de transmission dpend: de la charge virale du contaminant, de lexistence
deffractions des barrires cutanes et/ou muqueuses du contamin. Les infections
sexuellement transmissibles sont un facteur de risque majeur la fois comme marqueurs dun comportement sexuel risque et comme causes drosions muqueuses
favorisant la pntration du VIH.
Lincubation dure de 1 quelques semaines, 2 3semaines en moyenne.
En cas de contamination muqueuse, le virus gagne les cellules de Langerhans qui le
transfrent aux lymphocytes CD4. Le virus atteint alors les premiers ganglions de drainage puis la dissmination survient (4 11jours aprs la contamination), saccompagnant dune virmie. Celle-ci peut tre mise en vidence par culture virale, recherche
de lantignmiep24 et surtout dtection dARN viral par polymerase chain reaction
(PCR). ce stade, le malade est contaminant, la virmie plasmatique est trs leve et
la srologie ngative.
Les premiers anticorps apparatre, mis en vidence par Western-Blot, sont les anticorps dirigs contre les protines du core p18-p24 puis contre les glycoprotines denveloppe. La srologie se positive 3 6semaines aprs la contamination, le plus souvent
1 2semaines aprs le syndrome clinique de primo-infection.
Aprs cette phase de rplication virale active, la charge virale diminue progressivement
pour atteindre un plateau dintensit variable. Un traitement prcoce permettrait de
diminuer le taux de charge virale rsiduelle aprs la primo-infection.
Cette phase aigu saccompagne dune lymphopnie CD4, dune augmentation des
lymphocytesT CD8 cytotoxiques, et dune diminution du rapport CD4/CD8.
Par la suite, on estime quil faut environ 6mois aprs la sroconversion pour atteindre
ltat dquilibre immunovirologique.

I.Manifestations cliniques
A.Syndrome rtroviral aigu
Il associe, selon des modalits diverses:
un tableau dallure grippale (90% des cas) avec fivre (38 39,5C), sueurs, asthnie, malaise gnral, arthralgies et myalgies, cphales, douleurs pharynges (nanthme du palais osseux), douleurs rtro-orbitaires;
une polyadnopathie ferme et indolore, symtrique (75%);
des signes neurologiques (20%), avec syndrome mning, troubles du comportement, plus rarement encphalite, crises convulsives ou polyradiculonvrite, ou paralysie faciale priphrique;
parfois des signes digestifs (diarrhe) et une toux (10%).

B.Exanthme
Il est prsent dans 60 70% des cas.
Cest un rythme gnralis qui:
apparat entre le 1er et le 5ejour des signes gnraux;

Connaissances

5. Item85Infection VIH: manifestations cutano-muqueuses de la primo-infection VIH

Fig. 5.1. Primo-infection au VIH. Exanthme gnralis morbilliforme.

prdomine sur le tronc, la racine des membres et le cou, parfois le visage;


est habituellement morbilliforme (fig. 5.1), fait de maculo-papules de quelques millimtres 1cm de diamtre, arrondies ou ovalaires, bien limites, non confluentes,
non squameuses (fig. 5.2);
peut toucher les paumes et les plantes.
Le prurit est rare et modr. La dure de lruption est de 5 10jours.
Les autres formes sont rares : urticarienne, vsiculo-pustuleuse, topographie palmoplantaire.

C.Manifestations muqueuses
Il sagit dnanthme de la muqueuse buccale et/ou drosions muqueuses de 5 10mm
de diamtre (fig. 5.3) responsables de douleurs la dglutition.
Des rosions ou des ulcrations sophagiennes, gnitales (parfois tendues la verge et
au scrotum) et anales sont possibles.

Fig. 5.2. Primo-infection au VIH. Exanthme maculo-papuleux.

53

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 5.3. Primo-infection au VIH. rosions buccales.

Aller plus loin


54

Diagnostic positif:
antignmiep24, ARN-VIH plasmatique;
syndrome biologique;
syndrome mononuclosique (CD8): 50%;
lymphopnie (CD4): 40%;
thrombopnie: 25%;
cytolyse hpatique: 30%.

II.Diagnostic diffrentiel
A.Maladies infectieuses
On distingue:
la syphilis secondaire en prsence dun syndrome cutan et systmique;
la primo-infection Epstein-Barr virus, cytomgalovirus, Human herpesvirus 6,
infection ParvovirusB19, rubole, rougeole, toxoplasmose, fivre boutonneuse
mditerranenne.

B.Toxidermie
Elle peut tre discute sil existe une prise mdicamenteuse dont la chronologie est
compatible.
Linfection par le VIH est un facteur dinduction de toxidermie.

C.Pityriasis ros de Gibert

Connaissances

5. Item85Infection VIH: manifestations cutano-muqueuses de la primo-infection VIH

Le pityriasis ros de Gibert ne saccompagne pas de signes gnraux.


Il est en fait capital dvoquer la possibilit dune primo-infection VIH devant toute ruption gnralise et fbrile de ladulte.

III.volution
La gurison est spontane en 1 3semaines.
En cas de lymphopnie marque, des infections opportunistes sont possibles (candidose
sophagienne, cryptosporidiose digestive).
La svrit de la primo-infection est considre comme un marqueur pronostique dvolution de linfection vers le syndrome dimmunodficience acquise (sida), justifiant alors
un traitement prcoce.

IV.Traitement
Un traitement antirtroviral prcoce est indiqu:
lors dune primo-infection symptomatique svre (signes gnraux marqus, ulcrations muqueuses, signes neurologiques);
en cas de dficit immunitaire confirm (infection opportuniste demble et/ou taux
bas de CD4<350/mm3).
Le malade doit tre clairement inform des risques de transmission du VIH son entourage et des mesures de prvention indispensables.

s0060

V.Manifestations dermatologiques devant faire


proposer une srologie VIH (rappel)
Outre lexanthme de la primo-infection VIH, une srologie VIH doit tre propose en
prsence des dermatoses suivantes:
dermatite sborrhique (dapparition rcente, floride et/ou rsistante au traitement)
(item232);
psoriasis (dapparition rcente, floride et/ou rsistant au traitement) (item123);
porphyrie cutane tardive (surtout en cas dassociation une infection par le virus de
lhpatiteC [VHC]);
infection sexuellement transmissible (item95);
zona de ladulte jeune (item84);
candidoses et dermatophytoses florides et/ou multircidivantes (item87);
maladie de Kaposi.

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Item87Infections
cutano-muqueuses
bactriennes
Objectif pdagogique

Diagnostiquer et traiter un imptigo, une folliculite, un furoncle, un rysiple.

Points cls
La majorit des infections cutanes bactriennes sont dues des cocci Gram+ :
streptocoque b-hmolytique du groupeA, Staphylococcus aureus.
Ces infections sont auto-inoculables et non immunisantes.
Elles sont favorises par des facteurs locaux (plaies, dermatoses prexistantes, macration cutane), des affections prurigineuses (ectoparasitoses, dermatite atopique,
varicelle) pour limptigo et des brches cutanes (intertrigo des orteils, ulcre de
jambe, brlure) pour lrysiple, rechercher dans tous les cas.
Les infections rcurrentes staphylocoque tmoignent souvent dun portage chronique personnel et/ou dans lentourage familial. Lmergence de SARM (S.aureus
rsistant la mthicilline) communautaires justifie un prlvement bactriologique
devant tout abcs ncrotique et une prise en charge spcifique, y compris prventive dans une telle situation.
Le diagnostic de ces infections cutanes communes est surtout clinique.
Les complications sont rares mais potentiellement graves, justifiant le recours habituel une antibiothrapie gnrale en dehors des imptigos trs localiss.
Le dveloppement actuel des infections par des souches de S.aureus rsistantes la
mthicilline (SARM), y compris en pratique de ville doit tre pris en compte.
La prvention des rcidives repose sur:
le traitement des portes dentre (plaies et intertrigo dermatophytes dans
lrysiple);
la dtection et dcontamination des gtes en cas de furoncles.

Les textes officiels sont:


la confrence de consensus de la SFD : Prise en charge de lrysiple et de la
fasciite ncrosante (2000);
les recommandations de bonne pratique de lAFSSAPS: Prescription des antibiotiques par voie locale dans les infections cutanes bactriennes primitives et
secondaires (juillet2004);
les recommandations du HCSP (dcembre 2009): Prise en charge et prvention
des infections cutanes lies aux souches de SARM communautaires.
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Modules transdisciplinaires

La barrire cutane et ses mcanismes de dfense


La surface cutane est une des frontires les plus importantes sparant notre organisme
du milieu extrieur; elle hberge en permanence des agents microbiens dont des bactries qui peuvent tre regroupes en deux catgories principales (tableau 6.I).

Tableau 6.I.Types de flore bactrienne prsente la surface de lpiderme.

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Flore commensale rsidente habituellement


pathogne

Flore transitoire ventuellement pathogne

Streptocoques microcoques
Staphylocoque pidermidis blanc
Quelques staphylocoques dors
Cocci Gram ngatif: Neisseria
Bacilles Gram positif: corynebactries arobies et
anarobies (Propionibacterium acnes)
Bacilles Gram ngatif: quelques Proteus, Acinetobacter et
Pseudomonas

Staphylocoque dor (+++)


Bacilles Gram ngatif: Esherichia coli, Pseudomonas
aeruginosa, Proteus

Ce portage bactrien constant et physiologique est plus marqu dans certaines zones
telles les grands plis, le prine et les orifices narinaires, qui constituent des gtes
frquents en cas de portage.
La peau dispose dune protection naturelle contre la pntration et la pullulation des
bactries pathognes, qui associe plusieurs niveaux de dfense:
protection mcanique grce la continuit des cornocytes;
protection chimique lie:
au pH cutan voisin de 5,5 peu propice la croissance bactrienne,
au sbum qui recouvre les cornocytes dun film hydrophobe renforant la barrire kratinocytaire et sopposant ladhsion des bactries aux kratinocytes,
la prsence de substances activit spcifiquement antibactrienne (dfensines, lysozyme, cathlicidines) qui sattaquent notamment la paroi des
bactries;
protection biologique par:
la prsence constante de bactries commensales non pathognes rsidentes qui se
comportent en comptiteurs biologiques vis--vis despces plus dangereuses,
lactivit dun rseau immunitaire associant : cellules de Langerhans pidermiques qui tissent un vritable filet de protection continu, macrophages dermiques et lymphocytes tropisme cutan, activs par les cellules de Langerhans
qui leur prsentent les antignes bactriens dans le ganglion lymphatique de
drainage.
La survenue dune infection bactrienne est souvent la consquence dune altration
dun ou plusieurs de ces mcanismes de dfense:
rupture de la barrire kratinocytaire (frottements, plaie aigu ou chronique quelle
que soit sa cause, brlure physique ou chimique, lsion de grattage, fissuration,
injection directe dun germe par un agent vulnrant physique ou biologique)
permettant la pntration de germes en profondeur;
modification du pH cutan;
disparition du film sbac par lemploi abusif de dtergents;
modification de ladhsion germes/bactries notamment pour les staphylocoques
dors chez latopique;
disparition de la flore commensale rsidente notamment en raison de lemploi indu
dantiseptiques;
passage un statut permanent de germes en principe transitoires en particulier sur
des zones prcises (gtes bactriens) riches notamment en staphylocoques dors,

circonstance frquente chez les atopiques, les dialyss, les diabtiques et chez un faible
pourcentage de la population gnrale sans contexte particulier (dfaut intrinsque
des mcanismes anti-adhsion ou des molcules naturelles antibactriennes?);
altrations des mcanismes immunitaires portant sur les cellules de Langerhans et
surtout les lymphocytes (diabte, agents immunosuppresseurs notamment au cours
des maladies systmiques, des noplasies et des greffes dorgane);
anomalies gntiques des protines du stratum cornum (dficit en filaggrine au
cours de la dermatite atopique par exemple).
Certaines conditions physiques altrent galement ces mcanismes de dfense telle la
chaleur et lhumidit et donc la macration.

Connaissances

6. Item87Infections cutano-muqueuses bactriennes

I.Imptigo
A.Dfinition
Cest une infection cutane purement pidermique (sous la couche corne de lpiderme)
streptocoque b-hmolytique du groupeA et/ou staphylocoque dor.

B.pidmiologie
Il sagit dune infection auto- et htro-inoculable, non immunisante.
Limptigo atteint surtout lenfant, plus rarement ladulte o il complique presque toujours une affection cutane prurigineuse prexistante, en particulier une ectoparasitose
ou la dermatite atopique (imptiginisation).
Il est contagieux avec de petites pidmies familiales ou en collectivits notamment en
t justifiant lviction scolaire.

C.Diagnostic
Le diagnostic est essentiellement clinique.
Laspect est non prdictif du germe ou des germes en cause.
Le prlvement bactriologique est faire uniquement en cas de doute diagnostique ou si suspicion dassociation S.aureus rsistant la mthicilline (SARM, notamment en cas dhospitalisation rcente du patient ou dun de ses proches ou dans un contexte dpidmie): identification
dun streptocoque le plus souvent du groupeA et/ou dun staphylocoque dor +antibiogramme,
voire recherche de toxines scrtes par la souche de staphylocoque dor (TSST1, exfoliatine,
toxine de Panton-Valentine effet ncrosant, etc.).

1.Forme habituelle de lenfant


Elle se compose:
dune lsion lmentaire =vsiculo-bulle superficielle, sous-corne, contenu rapidement trouble (pustule), flasque et fragile voluant rapidement vers une rosion recouverte de crotes jauntres (mlicriques, cest--dire couleur de miel) extension
centrifuge et prsence inconstante dune arole inflammatoire priphrique;
de la coexistence de lsions dges diffrents;

59

Modules transdisciplinaires

dune topographie souvent pri-orificielle au dpart puis diffusion au visage puis au


reste du corps par portage manuel;
dadnopathies rgionales frquentes;
de labsence de signes gnraux (en particulier pas de fivre) hors complication.
Elle ragit rapidement favorablement avec un traitement adapt.

2.Imptigo bulleux

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Limptigo bulleux est la forme caractristique du nouveau-n et du nourrisson, d au


staphylocoque. Il se manifeste sous la forme de petites pidmies sporadiques (crches,
maternits) dues au portage manuel du personnel. Les bulles sont souvent de grande
taille (1 2 cm), parfois entoures dun rythme priphrique (fig. 6.1). Les signes
gnraux sont en gnral absents.
Une volution est possible vers le syndromeSSSS (staphylococcal scalded skin syndrome)
ou pidermolyse staphylococcique aigu induit par une toxine exfoliante staphylococcique (exfoliatine) (fig. 6.2).
Les signes cliniques sont:
un rythme diffus et un dcollement pidermique superficiel dbutant autour dun
foyer infectieux parfois minime (nasal, ombilical ou prinal);
un signe de Nikolsky positif (dcollement pidermique apparaissant sur la peau apparemment saine aprs une forte pression) superficiel, laissant une peau sche;
une extension rapide dans un tableau fbrile pouvant se compliquer de
dshydratation.
Un diagnostic histologique extemporan rapide avec un dcollement trs superficiel qui
carte une ncrolyse pidermique toxique (syndrome de Lyell) o lpiderme est ncros
sur toute sa hauteur.
Autre forme clinique : scarlatine staphylococcique avec rythme diffus prdominant
dans les plis et ne saccompagnant pas de bulles, voluant vers une desquamation en
10 20jours.

Fig. 6.1. Imptigo bulleux.

Connaissances

6. Item87Infections cutano-muqueuses bactriennes

Fig. 6.2. pidermolyse staphylococcique (staphylococcal scalded skin syndrome).

3.Ecthyma
Lecthyma est:
une forme creusante dimptigo, habituellement localise aux membres infrieurs,
avec ulcrations parfois croteuses (fig. 6.3);
observ sur un terrain volontiers immunodprim, dthylisme chronique,
dartriopathie;
li Streptococcus pyogenes et/ou Staphylococcus aureus;
avec une volution cicatricielle.

4.Imptiginisation
Il sagit de la surinfection dune dermatose prurigineuse (gale, eczma, varicelle) avec
apparition de crotes mlicriques ou plus rarement de pustules (fig. 6.4).

Fig. 6.3. Ecthyma de jambe.

61

Modules transdisciplinaires

Fig. 6.4. Crotes mlicriques.

D.volution
Les complications sont rares:
porte dentre dune infection gnrale svre;
risque potentiel en fait exceptionnel de glomrulonphrite post-streptococcique
conduisant contrler la protinurie 3semaines aprs lpisode infectieux.

E.Traitement
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1.Traitement local
Il est systmatique et souvent suffisant dans les formes peu tendues:
lavage biquotidien leau et au savon;
antiseptiques (chlorhexidine ou povidone iode) notamment sous forme moussante
et/ou antibiotiques topiques (acide fusidique, mupirocine en 2eintention sauf avant
5 ans et sur les muqueuses) en applications bi- ou triquotidiennes : prfrer les
pommades grasses pour ramollir et faire tomber les crotes;
dure 8 10jours.

2.Traitement gnral antibiotique


Il est ncessaire en cas de: lsions tendues, plus de 5 ou sur des territoires diffrents,
extensives, signes gnraux majeurs, terrain immunocompromis ou si les soins locaux
sont incertains.
Ses modalits sont:
pnicillineM (oxacilline, cloxacilline): 30 50mg/kg/j;
amoxicilline +acide clavulanique ou cphalosporine de premire gnration;
synergistine (pristinamycine 30 50 mg/kg/j) ou acide fusidique (1 1,5 g/j chez
ladulte; 30 50mg/kg/j chez lenfant);
dure du traitement: en principe 10jours.

3.Mesures complmentaires
Les mesures complmentaires sont:

viction scolaire de quelques jours;


examen de lentourage notamment en collectivit;
traitement ventuel de la fratrie;
prlvement et traitement (acide fusidique, mupirocine cf. supra) des gtes pour
lenfant et toute la famille en cas de rcidive;
mesures dhygine: port de sous-vtements propres, ongles coups courts;
traitement tiologique dune dermatose prurigineuse sous-jacente;
contrler la BU 3semaines aprs lpisode infectieux.

Connaissances

6. Item87Infections cutano-muqueuses bactriennes

II.Furoncle et autres infections


staphylococciques
A.Dfinitions
Folliculite: inflammation dun follicule pilosbac.
Ostio-folliculite: inflammation limite lostium folliculaire avec pustule trs superficielle vite rompue (fig. 6.5).
Furoncle: infection profonde du follicule pilosbac due au staphylocoque dor qui
volue en 5 10jours vers la ncrose et llimination du follicule pileux (bourbillon).
Anthrax: rassemblement de plusieurs furoncles.
Abcs: collection purulente bien limite.
Les circonstances favorisantes sont : diabte, immunosuppression, atopie, carence
martiale, facteurs gntiques mal connus et portage manuel partir de gtes staphylococciques o le staphylocoque est ltat rsident (orifices narinaires, cicatrices
danciennes lsions, prine) avec auto-infection rptition; rle plus contestable
du manque dhygine corporelle.
Attention aux souches de SARM de plus en plus frquentes mme pour des infections non-hospitalires. Les souches SARM dacquisition communautaire sont celles
isoles chez des patients nayant pas dantcdents dhospitalisation ou dautres facteurs de risque pour le portage ou une infection SARM dans les 12mois prcdant
linfection.

Fig. 6.5. Ostiofolliculite du cuir chevelu.

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Modules transdisciplinaires

B.Diagnostic
Il est:
avant tout clinique (+++);
avec la mise en vidence du staphylocoque dor dans les gtes pour documenter un
portage chronique, argumenter une dcontamination ou rechercher un SARM, surtout dans les formes chroniques et/ou rcidivantes.

1.Furoncle
Il sagit dune induration douloureuse centre sur un follicule pilosbac voluant en
quelques jours vers la ncrose avec limination du bourbillon, laissant un cratre rouge
(fig. 6.6). Elle est unique ou multiple.
Les topographies prfrentielles sont : le dos, les paules, la nuque, les cuisses, les
fesses.
Il faut viter (+++) toutes irritations et manipulations en raison du risque dextension.

2.Anthrax

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Cest un agglomrat de furoncles, ralisant un placard inflammatoire hyperalgique


parsem de pustules ( fuses purulentes sous-jacentes).
Il sagit le plus souvent de lvolution dun furoncle souvent manipul ou demble
prsent.
Les signes gnraux sont fivre et adnopathies rgionales.
Ses siges lectifs sont le cou et le haut du dos.

3.Furonculose
Cest la rptition dpisodes de furoncles sur plusieurs mois.
Les facteurs favorisants rechercher systmatiquement sont: lobsit, le frottement, lhypersudation, un dfaut dhygine et un ou plusieurs foyer(s) staphylococcique(s) chronique(s): narinaire
(+++), rtroauriculaire, interfessier, prine et cicatrices danciens furoncles.
En cas de rcidive, de non-rponse un traitement classique ou dvolution rapide et
ncrotique et dincision, un prlvement bactriologique est ncessaire au site de linfection et des sites de portage.

Fig. 6.6. Furoncle.

C.Diagnostic diffrentiel

Connaissances

6. Item87Infections cutano-muqueuses bactriennes

Autres folliculites (papulo-pustules centres par un poil): sycosis de la barbe (staphylocoque dor, dermatophytes); folliculite candidosique, pityrosporique ou bacilles
Gram: faire un prlvement bactriologique ou mycologique en cas de doute.
Maladie de Verneuil : syndrome suppuratif chronique des plis axillaires, sous-
mammaires et anoprinaux.
Myiase: larves de mouches tropicales dans le derme et lhypoderme avec raction
inflammatoire furonculode.
Lsions papulo-pustuleuses dacn mais polymorphisme lsionnel vocateur.
Kyste pidermique en pousse inflammatoire: notion de kyste antrieur.

D.volution
Lvolution est favorable dans la majorit des cas.
Les complications sont:
le passage la chronicit (furonculose) (+++);
la porte dentre dune septicmie rare;
la staphylococcie maligne du visage avec thrombophlbite du sinus caverneux exceptionnelle par manipulation dun furoncle centro-facial;
attention aux formes inhabituellement ncrosantes: scrtion de la toxine de PantonValentine avec risque viscral.

E.Traitement
1.Furoncle ou anthrax isol
Les recommandations sont:
pas dincision;
pas dantibiothrapie gnrale sauf cas particulier:
furoncles multiples, anthrax,
prsence de signes gnraux,
de topographies particulires: centro-faciale, pri-orificielle,
du terrain: diabte, immunodpression. Les molcules sont alors: la pnicillineM,
la synergistine, lacide fusidique, et la dure du traitement est de 10jours;
protection par un pansement; antiseptiques; antibiotiques topiques (acide fusidique,
mupirocine en 2eintention) en applications uni-, bi- ou triquotidiennes;
lavage des mains aprs le pansement. Hygine soigneuse;
si un traitement est dcid en cas dinfection cutane SARM communautaire, ce
qui nest pas obligatoire, le choix ne doit se porter quaprs documentation bactriologique et les fluoroquinolones doivent tre vites en premire intention.

2.Furonculose
Les recommandations sont:
port de vtements amples;
une hygine rigoureuse: douche quotidienne avec chlorhexidine, lavage 90C du
linge (le staphylocoque rsiste au lavage basse temprature);

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Modules transdisciplinaires

une dcontamination quotidienne et prolonge des gtes staphylococciques (acide


fusidique, mupirocine);
une antibiothrapie ponctuelle (10jours) en cas de lsions centro-faciales ou systmatique dans les formes hautement rcidivantes (10jours par mois par exemple);
la recherche de gtes bactriens dans lentourage et antibiogramme dans les formes
rfractaires (SARM?);
un arrt de travail en cas de profession comportant un contact avec des aliments.

III.rysiple
A.Dfinition
Cest une dermo-hypodermite bactrienne aigu non ncrosante lie le plus souvent
(85%) un streptocoque b-hmolytique du groupeA (plus rarement B, G ou C). Des
germes diffrents sont parfois associs.
Cest une maladie particulire par son caractre toxi-infectieux et la faible densit bactrienne dans les lsions.

B.pidmiologie
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Elle concerne ladulte aprs 40ans (+++); elle est rare chez lenfant.
Son incidence est en augmentation en France avec 10 100 nouveaux cas/
an/100000habitants.
La topographie concerne: les membres infrieurs (+++), la face.
Les facteurs favorisants sont:
la porte dentre locorgionale (plaie chronique de type ulcre de jambe ou aigu,
piqre dinsecte, lsion prurigineuse, fissuration interorteil mcanique ou dorigine
mycosique, etc.);
un dme, quelle quen soit la cause (lympdme, dme de stase, insuffisance
veinolymphatique, dme de linsuffisance cardiaque);
le diabte (non prouv mais prise en charge adapte);
limmunosuppression;
les irradiations antrieures.

C.Diagnostic
Le diagnostic est clinique (+++); le germe est rarement mis en vidence (porte dentre
ou hmocultures).

1.Aspects cliniques
Dans la forme habituelle de ladulte, lrysiple sige au membre infrieur o il donne un
tableau de grosse jambe rouge aigu fbrile unilatrale.
Le dbut est brutal, avec une fivre leve (39 40C) voire des frissons puis lapparition
dun placard cutan inflammatoire bien circonscrit et dmateux, douloureux la palpation, stendant progressivement (fig. 6.7).

Connaissances

6. Item87Infections cutano-muqueuses bactriennes

Fig. 6.7. rysiple de la jambe.


Un bourrelet priphrique est rare sur la jambe mais frquent au visage.
Des dcollements bulleux superficiels, consquence mcanique de ldme dermique
ou des lsions purpuriques sont possibles (fig. 6.8).
Il ny a pas de ncrose, ni de crpitation, ni de signe de choc, ni dhypoesthsie.
Les adnopathies inflammatoires rgionales sont frquentes mais lassociation une
trane de lymphangite reste inconstante.
Il faut rechercher une porte dentre locorgionale.

2.Examens complmentaires
En labsence de signe de gravit, aucun examen complmentaire nest indispensable.
Lhyperleucocytose est souvent marque (>12000/mm3) avec polynuclose neutrophile
(>7000/mm3).
Le syndrome inflammatoire biologique est net avec la protineC ractive (CRP) prcocement leve souvent >150mg/L (remettre en cause le diagnostic si CRP modrment
leve et pas de polynuclose vidente).
Valeur incertaine de la srologie des streptocoques (ASLO/ASD/ASK): cest un argument
indirect sil existe une lvation franche des taux 2-3semaines dintervalle.
Dans les formes typiques, aucun examen bactriologique nest ncessaire +++: il faut
traiter sans attendre les rsultats microbiologiques.
Pas dcho-Doppler systmatique sauf si lon suspecte une phlbite.

Fig. 6.8. rysiple avec dcollements bulleux.

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D.Formes cliniques
1.Formes cliniques symptomatiques
Ce sont les formes bulleuses, purpuriques, pustuleuses, abcdes (plus frquentes en cas
dtiologie staphylococcique ou si retard au diagnostic).
Lapparition rare de petites zones de ncrose superficielle est sans grande valeur
pronostique.

2.Formes cliniques topographiques


Sur le visage (5 10% des cas), le placard inflammatoire est souvent unilatral et trs
dmateux avec un bourrelet priphrique marqu.
Plus rarement sont atteints le membre suprieur, labdomen, le thorax (suite de
mammectomie), la rgion fessire, la rgion prino-gnitale (gangrne de Fournier).
Il peut tre prsent sur les zones irradies (rare).

3.Formes cliniques volutives


Ce sont les formes subaigus (fivre et hyperleucocytose modres, voire absentes), ou si
rcidive notamment aux membres infrieurs, parfois abtardies par les anti-inflammatoires
et les antibiotiques laveugle dose insuffisante ou sur les zones irradies.

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E.Diagnostic diffrentiel
1.Chez le jeune enfant
Cellulite faciale Hmophilus influenzae avec un placard inflammatoire souvent bleuviolac imposant la recherche dune atteinte ophtalmologique, ORL (ethmodite) ou
mninge. Le diagnostic est aid par les hmocultures souvent positives.

2.Chez ladulte

Diagnostic diffrentiel de lrysiple de ladulte


Au visage
Eczma aigu.
Extension locale dune folliculite staphylococcique.

Au membre
Phlbite, rarement associe.
Pousse inflammatoire de lipodermatosclrose dorigine veineuse.
Artriopathie avec pseudo-syndrome des loges.
Dermo-hypodermites bactriennes aigus non streptococciques (rouget du porc,
pasteurellose).
Envenimations (mais surinfection possible).
Fasciite ncrosante.

3.Problme majeur
Le problme majeur est le diagnostic diffrentiel initial ou en cours dvolution avec
une forme ncrosante (dermo-hypodermite =cellulite sans atteinte du fascia ou fasciite
ncrosante avec atteinte du fascia).
Les signes dalarme sont:
syndrome septique majeur: fivre >39C persistant sous antibiotiques ou hypothermie, collapsus, altration importante de ltat gnral;
signes locaux: douleur trs intense ou au contraire volution vers une hypoesthsie,
une induration diffuse et rapidement extensive, des zones cyaniques et/ou ncrotiques, une crpitation (fig. 6.9).
Cest une urgence qui impose une exploration chirurgicale rapide qui confirme le diagnostic,
prcise lextension de la ncrose et permet son excision en totalit. Lexploration chirurgicale est le
plus souvent guide par lchographie des parties molles voire par une IRM.

Connaissances

6. Item87Infections cutano-muqueuses bactriennes

69

Fig. 6.9. Fasciite ncrosante de la jambe.

F.volution
La gurison est obtenue en gnral en une dizaine de jours sous antibiothrapie, avec
une phase de desquamation superficielle terminale.
Lapyrexie est obtenue en 48-72heures dans 80% des cas: si elle nest pas obtenue il
faut envisager des explorations bactriologiques et un changement dantibiotiques.
Les complications sont: systmiques (septicmie) exceptionnelles et locorgionales plus
frquentes (abcs localiss, le plus souvent superficiels plus rarement profonds; volution
secondaire vers une forme ncrosante; lymphdme rsiduel favorisant les rcidives).
Le risque volutif principal est la rcidive (+++), favorise par un traitement trop court ou
absent, une insuffisance veineuse ou lymphatique chronique, la persistance dune porte
dentre (ulcre de jambe, intertrigo interdigito-plantaire).

G.Traitement
Il se fait:
domicile le plus souvent;
lhpital en cas de doute diagnostique, de signes gnraux marqus, de complications, de comorbidit significative, de contexte social dfavorable, dabsence damlioration 72heures ou daffections associes.

Modules transdisciplinaires

1.Moyens
Lantibiothrapie systmique doit tre avant tout antistreptococcique:
b-lactamines (+++) en monothrapie:
pnicillineG injectable (traitement de rfrence): 10 20millions dunits (MU)/j
en 4 6 perfusions ; attention lapport de sel si insuffisance cardiaque ; en
principe en hospitalisation,
pnicillineAorale: amoxicilline (3 4,5g/j en 3prises quotidiennes, plus adapte
la prise en charge en ambulatoire) en 1reintention en cas de traitement domicile ou en relais de la pnicillineG aprs obtention de lapyrexie,
amoxicilline +acide clavulanique selon le terrain ventuel (diabte?);
synergistines : pristinamycine : 2 3 g/j en 3 prises quotidiennes, si allergie la
pnicilline;
clindamycine: 600 1200mg/j en 3 4prises (effets indsirables digestifs);
glycopeptides, tigcycline.

2.Traitement adjuvant

70

Repos au litavec surlvation des membres infrieurs, arceau; un traitement anticoagulant prventif associer seulement sil y a un risque patent de maladie thromboembolique associe.
Les anti-inflammatoires systmiques sont formellement dconseills (risque volutif vers
la ncrose plus important?).
Il faut prescrire:
des antalgiques en cas de douleur;
un traitement adapt de la porte dentre;
vrification de la vaccination antittanique et mise jour si besoin;
recherche dune protinurie 3semaines aprs lpisode infectieux.

3.Indications
Si hospitalisation: pnicilline GIV au moins jusqu lapyrexie puis relais per os (pnicillineV, amoxicilline). Dure totale: 10 20jours.
Si maintien au domicile: amoxicilline per os (surveillance quotidienne pour dpister une
complication imposant lhospitalisation) pendant 15jours environ.
Pristinamycine (ou clindamycine) en cas dallergie aux b-lactamines ou en 2eintention
notamment si une co-infection staphylococcique est suspecte.

4.Prvention des rcidives


Traitement dune porte dentre persistante (antifongique topique si intertrigo
mycosique).
Prise en charge des facteurs favorisants: insuffisance veinolymphatique, obsit
Hygine cutane soigneuse.
En cas de rcidives multiples: discuter une pnicillinothrapie au long cours (Extencilline)
2,4MU en intramusculaire (IM) toutes les 2 3semaines parfois de faon prolonge.

Item 87Infections
cutano-muqueuses
bactriennes et
mycosiques: Candida
albicans
Objectif pdagogique

Diagnostiquer et traiter une infection cutano-muqueuse Candida albicans.

Points cls

71

Les candidoses sont des infections opportunistes dues des champignons levuriformes, du genre Candida dont lespce albicans est responsable de la plupart des
manifestations pathologiques chez lhomme.
Candida albicans existe ltat saprophyte sur les muqueuses digestives et gnitales. Un certain nombre de conditions favorisent le passage de la levure un stade
pathogne.
Les infections candidosiques les plus frquentes sont muqueuses, mais C.albicans est
toujours pathogne lorsquil est isol dune lsion cutane.
Le diagnostic de candidose repose sur lexamen clinique. La confirmation par lexamen mycologique dont les rsultats sont rapides est utile dans les cas atypiques ou
certaines topographies.
La prophylaxie et le traitement des candidoses ne se rduisent pas leur seul traitement par voie locale ou gnrale mais doivent faire rechercher des facteurs favorisants, particulirement en cas de formes rcidivantes.

Physiopathologie
Candida albicans:
est un endosaprophyte du tube digestif et des muqueuses gnitales;
peut passer de ltat saprophyte ltat pathogne sous linfluence de divers facteurs favorisants;
nest jamais trouv ltat normal sur la peau.
Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

I. Modules transdisciplinaires

Facteurs favorisant le dveloppement dune candidose cutane ou


muqueuse
Facteurs locaux




Humidit.
Macration (contacts rpts avec leau, occlusion, transpiration, obsit).
pH acide.
Irritations chroniques (prothses dentaires, mucite post-radique).
Xrostomie.

Facteurs gnraux
Terrain:
immunosuppression: congnitale, acquise (thrapeutique, VIH);
diabte;
grossesse;
ges extrmes de la vie.
Mdicaments:
antibiotiques gnraux;
stroprogestatifs;
corticodes.

Modalits dinfestation

72

Voie endogne principalement (++): porte dentre digestive ou gnitale.


Voie exogne: rarement:
nouveau-n: chorio-amniotite conscutive une vaginite candidosique chez la
mre (transmission materno-ftale);
adultes: candidoses sexuellement transmissibles.
Septicmies ou lsions viscrales profondes Candida albicans:
exceptionnelles;
contexte: immunosuppression, aplasie mdullaire, nouveau-n prmatur.

I.Diagnostic clinique
Une infection Candida albicans atteint:
les muqueuses frontires orificielles du tube digestif (bouche, anus);
les zones priphriques de ces muqueuses (gnitales);
les plis (intertrigos);
les phanres (essentiellement les ongles, exceptionnellement les poils).

A.Candidoses buccales et digestives


Elles touchent un ou plusieurs segments du tube digestif.
Elles sont frquentes:
aux ges extrmes de la vie;
chez les sujets immunodprims.

Connaissances

7. Item 87Infections cutano-muqueuses bactriennes et mycosiques: Candida albicans

Fig. 7.1. Stomatite rythmateuse Candida.

1.Diagnostic clinique
a.Perlche
Cest un intertrigo de la commissure labiale, uni- ou bilatral, o le fond du pli est rythmateux, fissuraire et macr.
La lsion peut stendre la peau adjacente et au reste de la lvre (chilite).

b.Glossite
La langue est rouge (rythme) et dpapille (fig. 7.1).

c.Stomatite
Il sagit dune inflammation aigu ou chronique de la muqueuse buccale. Se traduisant
par:
une scheresse de la bouche (xrostomie);
une sensation de cuisson, de got mtallique.
Elle peut se prsenter sous la forme dune stomatite rythmateuse (gencives et palais):
muqueuse brillante, rouge, vernisse et douloureuse.

d.Muguet
Son sige est la face interne des joues.
Il sagit dun rythme recouvert dun enduit blanchtre, qui se dtache facilement
au raclage et dont lextension au pharynx est possible entranant une dysphagie
(fig. 7.2).

e.Atteinte sophagienne
Latteinte sophagienne est plus rare.
Elle provient le plus souvent dune extension de la candidose buccale et doit faire rechercher une immunodpression (VIH).

f.Candidoses gastro-intestinales
Elles accompagnent gnralement une candidose bucco-sophagienne et peuvent tre
indirectement rvles par une diarrhe.

73

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 7.2. Candidose buccale: muguet profus chez un patient immunodprim.

g.Candidose anorectale
Il sagit dune anite rythmateuse, rosive et suintante, avec une atteinte prianale
(prurit anal) qui peut se prolonger par un intertrigo interfessier.
74

2.Diagnostic diffrentiel
a.Atteinte buccale
Ce sont:
les stomatites: autres inflammations de la muqueuse buccale, leucoplasies, lichen plan;
les glossites:
langue gographique,
langue noire villeuse (simple oxydation des papilles du dos de la langue), glossites
carentielles ou mtaboliques;
les perlches: streptococciques, syphilitiques, herptiques, nutritionnelles.

b.Atteinte prianale
Les atteintes prianales sont: anite streptococcique, macration, hmorrodes.

B.Candidoses gnitales
Le caractre sexuellement transmissible est controvers.
Elles peuvent survenir chez lenfant par extension dune dermatite fessire ou dune
anite candidosique.

1.Diagnostic clinique: tableaux cliniques varis et polymorphes


a.Vulvovaginite candidosique
Elle concerne les femmes jeunes et dge moyen, surtout pendant la grossesse.

Les lsions sont rythmateuses et dmateuses avec prurit, puis il apparat un enduit
blanchtre et des leucorrhes souvent abondantes, blanc-jauntre, qui stagnent dans les
plis de la muqueuse vulvovaginale (prurit intense, dyspareunie).
Il y a:
frquemment une extension aux plis inguinaux et aux plis interfessiers;
de possibles cervicites rosives et une urtrite (dysurie, pollakiurie).
Sa frquence est:
gnralement de quelques pisodes aigus au cours de la vie rpondant un traitement classique;
parfois vulvovaginite rcidivante ou chronique avec retentissement psychique important. Linfection semble alors rsulter davantage de la prolifration rpte et de
lactivation dune colonisation vaginale saprophyte que dune vritable transmission
sexuelle.

Connaissances

7. Item 87Infections cutano-muqueuses bactriennes et mycosiques: Candida albicans

b.Candidoses gnitales masculines


On les retrouve uniquement sur un terrain prdispos, avec un ensemencement par
rapport sexuel ou partir dune candidose urtrale ou digestive.

Matite
Cest un coulement purulent blanc-verdtre, avec dysurie et prurit.

Balanite et balano-posthite
Laspect est peu spcifique : lsions rythmato-squameuses parfois pustuleuses du
gland, du sillon balano-prputial et/ou du prpuce.
Elle doit tre authentifie par un prlvement mycologique, car le diagnostic est souvent
port par excs (+++).

Urtrite masculine: exceptionnelle

2.Diagnostic diffrentiel
a.Vulvovaginites
Il sagit:
datteintes infectieuses: bactrienne, trichomonase;
datteintes inflammatoires: eczma de contact, lichnification, lichen sclro-atrophique,
psoriasis;
dadnocarcinome intrapithlial (maladie de Paget).

b.Balanites
Il sagit:
datteintes infectieuses: syphilis secondaire, herps gnital;
dune irritation: balanite de macration;
dun carcinome intrapithlial (in situ) : rythroplasie de Queyrat, maladie de
Bowen;
de psoriasis.
Au moindre doute, il faut pratiquer une biopsie (+++).

75

I. Modules transdisciplinaires

C.Intertrigos candidosiques
1.Diagnostic
Il est gnralement clinique.
Cest une lsion fond rythmateux recouvert dun enduit crmeux malodorant, avec
une fissure frquente du fond du pli, limite par une bordure pustuleuse ou une collerette desquamative.

2.Mcanisme
Il sagit le plus souvent dune auto-inoculation partir dun rservoir digestif ou vaginal.
Les facteurs favorisants sont:
lobsit;
la macration;
le diabte;
le manque dhygine.

3.volution
Elle est chronique et souvent rcidivante.

4.Formes cliniques
76

a.Intertrigo des grands plis (gnito-crural, prianal et


interfessier, sous-mammaire)
Ces intertrigos sont volontiers associs entre eux (fig. 7.3).
Lintertrigo dbute au fond du pli.
Latteinte est fissuraire, bilatrale et symtrique.

Fig. 7.3. Intertrigo sous-mammaire Candida: noter lenduit blanchtre au fond du pli et la
bordure mal limite.

b.Intertrigo des petits plis (interdigital des mains ou des pieds)


Les facteurs favorisants sont:
le contact avec leau (plongeurs dans la restauration) (fig. 7.4);
lhyperhidrose (transpiration excessive);

Connaissances

7. Item 87Infections cutano-muqueuses bactriennes et mycosiques: Candida albicans

Fig. 7.4. Intertrigo interdigital Candida.

les facteurs professionnels favorisant locclusion (port de chaussures de scurit,


bottes);
le prurit frquent;
la surinfection possible par dautres germes (risque de lymphangite).

5.Diagnostic diffrentiel
a.Intertrigos des grands plis
Dermatites de contact

77

Elles sont allergiques : trs prurigineuses, rythmato-vsiculeuses ou suintantes ou


caustiques: rythmateuses, sches et crevasses.

Psoriasis invers
Cest un intertrigo verniss, papuleux, bien limit.
Le diagnostic est voquer ds quun intertrigo candidosique rsiste un traitement
bien conduit. La confirmation est possible par la mise en vidence dune plaque psoriasique typique en dehors des plis (+++).
La situation est plus complexe lors dun psoriasis colonis par Candida albicans.

Intertrigo microbien
Le staphylocoque, le streptocoque ou le pyocyanique peuvent sassocier du Candida
albicans dans les plis.
Cela doit tre voqu devant un intertrigo douloureux, fissuraire, rpondant mal lantifongique seul.

Intertrigo dermatophytique
Il touche essentiellement les
(cf.Dermatophytoses, p.86).

plis

gnito-cruraux

et

interdigito-plantaires

rythrasma (intertrigo corynbactries)


Cest une tache brune, volontiers symtrique, de teinte homogne, stendant de la
racine de la cuisse et asymptomatique.
Existence dune fluorescence rouge en lumire de Wood.

I. Modules transdisciplinaires

b.Intertrigo des petits plis


Il sagit de: dyshidrose, dermatophytose, psoriasis.

D.Candidoses des phanres


1.Formes cliniques
a.Folliculites candidosiques du cuir chevelu
Cest une inflammation et une suppuration douloureuse du follicule pilosbac par
C.albicans.
Elles sont particulirement associes lhronomanie intraveineuse et tmoignent alors
dune septicmie.

b.Onychomycoses candidosiques

78

Les ongles des doigts sont atteints prfrentiellement.


Elle dbute par un prionyxis (ou paronychie): inflammation des replis sus- et priunguaux, chronique. Il sagit dune tumfaction douloureuse de la zone matricielle et du
repli sus-ungual. La pression peut faire sourdre du pus (fig. 7.5). Elle atteint les adultes
ayant frquemment les mains dans leau (mnagres, artisans ptissiers).
La tablette unguale est envahie secondairement (onyxis), prenant une teinte marronverdtre dans les rgions proximales et latrales.
Lvolution est chronique, parseme de pousses intermittentes. Lorsque lexamen
mycologique isole C.albicans, son caractre pathogne est indiscutable.
Des surinfections bactriennes sont frquentes, en particulier Pseudomonas (teinte
bleu-vert).

2.Diagnostic diffrentiel
Il sagit:
de folliculites microbiennes, pityrosporiques;
datteinte unguale:
paronychie: prionyxis bactrien,
onyxis: onyxis dermatophytes, psoriasis, lichen, pelade, microtraumatismes.

Fig. 7.5. Candidose unguale avec prionyxis inflammatoire.

E.Candidose cutane congnitale

Connaissances

7. Item 87Infections cutano-muqueuses bactriennes et mycosiques: Candida albicans

Elle est rare, conscutive linfection du placenta et du liquide amniotique (chorioamniotite), partir dune vulvovaginite maternelle en fin de grossesse.
Cest la pustulose diffuse du nouveau-n, de trs bon pronostic, diffrencier des
candidoses systmiques graves du nouveau-n prmatur de faible poids de naissance,
gravissimes, contamination postnatale.

II.Diagnostic mycologique
Il nest pas toujours pratiqu en routine:
car la prsentation clinique est souvent vidente;
en raison de lefficacit du traitement dpreuve antifongique local.

A.Indications
Le diagnostic mycologique est faire en cas:
datypie clinique ou de doute diagnostique: avant tout traitement (++);
de lsions rcidivantes;
de rsistance un traitement adapt.

B.Modalits (selon le type datteinte)


Le prlvement des lsions cutano-muqueuses se fait lcouvillon.
Le prlvement de longle se fait par un dcoupage dun fragment de tablette.

C.Mthodes
1.Examen direct
Il recherche les levures bourgeonnantes et la prsence de pseudo-filaments ou de filaments qui signent le pouvoir pathogne de C.albicans.

2.Culture sur milieu de Sabouraud


La culture sur milieu de Sabouraud permet le dveloppement des colonies en
48heures.
Leur caractrisation permet de diagnostiquer lespce en cause.
Lisolement en culture de Candida albicans partir de sites cutans permet le diagnostic
de candidose car il est normalement absent de la peau saine (+++).

79

I. Modules transdisciplinaires

III.Traitement
A.Principes
Il comprend:
le traitement des facteurs favorisants;
le traitement simultan de tous les foyers.
Le traitement des candidoses cutano-muqueuses est local.
Le choix des antifongiques tient compte:
de la localisation et de ltendue des lsions;
du terrain (femme enceinte, immunodpression);
dune atteinte phanrienne associe (poils, ongles);
du risque deffets secondaires et dinteractions mdicamenteuses (traitement
oral);
du cot.
Un traitement gnral est prescrit en cas datteinte:
tendue;
inaccessible un traitement local simple;
associe un contexte de dficit immunitaire (gntique ou acquis).

80

B.Moyens thrapeutiques
1.Antifongiques locaux (tableau 7.I)
a.Molcules
Il sagit:
dantibiotiques de type polynes: amphotricineB (Fungizone);
dimidazols: nombreuses molcules et formes galniques;
de pyridones: ciclopiroxolamine (Mycoster);
dallylamines: terbinafine (Lamisil), defficacit moindre.

b.Critres de choix
Les topiques imidazols ont la prfrence.
La forme galnique (crme, poudre, gel) est adapte la localisation de la
candidose.
Le rythme dapplication (1 ou 2 applications quotidiennes) dpend de la molcule
utilise.
La dure du traitement est de 2 4semaines.
Le traitement dun foyer muqueux se fait par : suspension buccale, drage ou ovule
(formes libration prolonge).

2.Antifongiques gnraux
Deux drivs imidazols constituent les molcules de rfrence.

Tableau 7.I. Antifongiques locaux.


Les indications cutanes et muqueuses varient dun produit lautre : se rapporter au Dictionnaire Vidal (cr : crme,
mu: mulsion, gel: gel, pou: poudre, sol: solution) ( titre informatif).
DCI

Nom commercial

Galnique

Connaissances

7. Item 87Infections cutano-muqueuses bactriennes et mycosiques: Candida albicans

Posologie

Produits actifs sur candidoses, dermatophytes, et pityriasis versicolor


Imidazols
Bifonazole

Amycor

Cr, pou, sol

1/j

conazole

Dermazol
Pvaryl

Cr, mu, pou, sol


Cr, mu, pou, sol

2/j

Fenticonazole

Lomexin

Cr

1 2/j

Isoconazole

Fazol

Cr, mu

2/j

Ktoconazole

Ktoderme

Cr, unidose

1 2/j

Miconazole

Daktarin

Gel, pou, sol

2/j

Omoconazole

Fongamil

Cr, pou, sol

1/j

Oxiconazole

Fonx

Cr, pou, sol

1/j

Sertaconazole

Monazol

Cr

1/j

Sulconazole

Myk

Cr, pou, sol

1 2/j

Tioconazole

Trosyd

Cr

2/j

Mycoster

Cr, pou, sol

2/j

Pyridone
Ciclopiroxolamine

Allylamine (dermatophytes ++)


Terbinafine

Lamisil

Cr, gel, sol

81

Produits actifs sur candidoses cutanes


Polynes
Amphotricine B

Fungizone

Lotion

2 4/j

Amycor onychoset

Cr

1/j

Locryl

Sol filmogne

1 2/sem

Mycoster, Onychotec

Sol filmogne

1/j

Produits pour onychomycose


Imidazoles
Bifonazole
Morpholine
Amorolfine
Pyridone
Ciclopirox

Produits pour candidoses vaginales


Imidazoles
conazole

Gyno-Pevaryl
Myleugyn

Ovules

1/j 3j
1

Fenticonazole

Lomexin
Terlomexin

Capsules

1
1/j 3j

Isoconazole

Fazol

Ovules

1/j 3j

Miconazole

Gyno-Daktarin

Capsules

2/j 7j ou 1/j 14j

Omoconazole

Fongarex

Ovules

Sertaconazole

Monazole

Ovules

Tioconazole

Gyno-Trosyd

Ovules

I. Modules transdisciplinaires

a.Fluconazole (Triflucan)
La voie intraveineuse est rserve aux candidoses systmiques, dissmines et profondes.
La voie orale est rserve aux candidoses oropharynges au cours des tats dimmunosuppression (sida).
Il prsente de nombreuses interactions mdicamenteuses: anticoagulants oraux, sulfamides hypoglycmiants

b.Autres molcules utilises exceptionnellement dans des


infections systmiques et chez les immunodprims
Ce sont:
lamphotricine B (Fungizone, Abelcet, Ambisome) est le traitement de rfrence
des mycoses systmiques; sa toxicit rnale et hmatologique limite son usage en
ranimation et chez les transplants;
litraconazole (Sporanox);
la flucytosine (Ancotil);
la terbinafine (Lamisil): moins active sur C.albicans.

c.Antibiotiques type polynes


La nystatine (Mycostatine suspension), lamphotricineB (Fungizone oral) nont pas
daction systmique (pas dabsorption digestive).
Elles sont utiliser en prvention des candidoses des sujets immunodprims, ou en
traitement complmentaire des candidoses vaginales et cutanes.
Aucun antifongique per os nest autoris chez la femme enceinte (+++).
82

C.Indications
1.Candidoses buccales
a.Chez limmunocomptent
On privilgie les traitements locaux (sans absorption systmique):
nystatine (Mycostatine): 4 8cp/j sucer;
amphotricineB (Fungizone) en suspension: 4cuillres caf en 2prises quotidiennes;
miconazole (Daktarin), gel buccal: 2cuillres-mesure 4/j, contre-indiqu chez les
patients sous antivitamineK ou sous sulfamides hypoglycmiants.
Les produits doivent tre maintenus en contact avec la muqueuse pendant quelques
minutes et les soins doivent tre raliss distance des repas.
Dure de traitement: 1 3semaines.
Les traitements adjuvants sont: bains de bouche avec de lEludril ou avec du bicarbonate
de sodium pour augmenter le pH endobuccal (1cuillre caf dans un verre deau).
Chez lenfant et le nourrisson : Fungizone suspension, 1cuillre caf/10kg/24h en 2
3prises (50mg/kg/j); Daktarin gel buccal, 1cuillre-mesure (2,5mL) 4/j.

b.Chez limmunodprim (en particulier: sida)


On associe au traitement local, un traitement par voie gnrale, surtout sil existe une
atteinte sophagienne.
La molcule de rfrence est le fluconazole (Triflucan) (100 200mg/j), sinon itraconazole (Sporanox) (200mg/j).

Les cures sont courtes (5 15jours) et discontinues pour viter lapparition de souches
levuriques rsistantes.

Connaissances

7. Item 87Infections cutano-muqueuses bactriennes et mycosiques: Candida albicans

2.Candidoses gnitales
On privilgie les traitements locaux.

a.Vaginite simple
Imidazols: 1ovule pendant 1 3jours.

b.Vulvite
La toilette se fait avec un savon alcalin (Hydralin) associ un traitement antifongique
local de type driv imidazol pendant 2 4semaines.

c.Vulvovaginite rcidivante
Un traitement prventif avec un ovule antifongique libration prolonge une fois par
mois vers le 20ejour du cycle pendant plusieurs mois (le Triflucan na pas dAMM dans
cette indication).
Au dbut dun traitement antibiotique, un traitement prophylactique par 1ovule dimidazol 150mg LP peut tre prconis en cas dantcdent de vulvovaginite.
Il faut rechercher et traiter une ventuelle candidose chez le partenaire.

d.Balanite
La toilette se fait avec un savon alcalin (Hydralin) associ 1 2 applications quotidiennes dune crme antifongique, pendant 2 3semaines.
Il faut rechercher et traiter une ventuelle candidose chez la partenaire.

3.Candidoses des plis


On utilise des traitements antifongiques locaux: lotion, gel, poudre ou crme (ex.: imidazols, ciclopiroxolamine, pendant 2 4semaines).
Le traitement devra tre associ : lradication des facteurs locaux favorisants (macration) et des foyers rservoirs (comme la muqueuse buccale, digestive ou vaginale).

4.Candidose unguale
On lutte contre les facteurs locaux susceptibles dentretenir les lsions (macration) :
schage des doigts.
On lutte galement contre la surinfection: des bains de doigts pendant quelques minutes
(polyvinylpyrrolidone ou chlorhexidine).
Les antifongiques locaux (solution filmogne ou crme sous occlusion) ne suffiront
quen cas datteinte modre et distale.
Le traitement gnral ne peut tre fait quaprs identification mycologique (+++) pour
des atteintes de plusieurs doigts ou en cas dchec des topiques:
dure prolonge: Nizoral per os pendant 4 6mois pour les ongles de la main, 9
12mois pour les ongles de pied;
le traitement systmique des onychomycoses par Triflucan est une indication hors
AMM.

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Cette page a t laisse blanche intentionnellement.

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Item87Infections
cutano-muqueuses
bactriennes et
mycosiques: infections
dermatophytes de la
peau glabre, des plis et
des phanres
Objectif pdagogique

Diagnostiquer et traiter une infection dermatophytes de la peau glabre, des plis et des phanres.

Points cls
Une dermatophytose est une infection cutano-phanrienne superficielle, frquente, due des dermatophytes, champignons filamenteux kratinophiles, toujours pathognes. Elle gurit exceptionnellement spontanment.
Humidit, traumatismes locaux, occlusion des plis, immunodpression, diabte sont
des facteurs favorisants.
Les lsions cliniques sont squameuses, hyperkratosiques, vsiculo-bulleuses aux
pieds et aux mains o le caractre unilatral est vocateur du diagnostic. Elles sont
arrondies ou sous forme de placards circins limits par une bordure rythmatovsiculo-squameuse dvolution centrifuge au niveau de la peau glabre et alopciques au niveau du cuir chevelu (teigne).
Tout tat squameux, croteux, pustuleux du cuir chevelu dun enfant doit faire voquer le diagnostic de teigne.
Lexamen mycologique est indispensable dans les atteintes phanriennes (ongles,
cuir chevelu).

Dermatologie
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85

I. Modules transdisciplinaires

pidmiologie et pouvoir pathogne


Les dermatophytoses sont des motifs frquents de consultation. Ce sont des mycoses
superficielles.

Dermatophytes
Champignons filamenteux appartenant 3genres:
Epidermophyton;
Microsporum;
Trichophyton.
Affinit pour la kratine: couche corne de lpiderme, poils, cheveux et ongles.
Toujours pathognes (+++).
Respectent toujours les muqueuses.

Transmission

86

Elle se fait par contact avec des poils ou des squames contamins, et une adhrence des
lments fongiques la couche corne.
Le facteur favorisant principal est une altration pidermique quelle que soit sa nature
(traumatique).
Lorigine peut tre:
interhumaine : espces anthropophiles (Trichophyton rubrum, T. interdigitale),
avec une prdominance de la contamination en milieu sportif (piscine), douches
collectives, vestiaire des coles, favorise par la macration (plis chez les obses,
schage insuffisant, chaussure ferme ou de scurit);
de lanimal (mammifre) lhomme: espces zoophiles (Microsporum canis);
du sol lhomme : espces gophiles (= telluriques) dont lanimal est souvent le
vecteur.

I.Diagnostic clinique
A.Dermatophytoses des plis
1.pidmiologie
Trois dermatophytes transmission interhumaine sont responsables datteinte
des plis:
Trichophyton rubrum (70-80% des cas);
Trichophyton interdigitale (15-20% des cas);
Epidermophyton floccosum (5% des cas).

2.Diagnostic
a.Intertrigo interorteils
Il concerne ladulte surtout, et touche prfrentiellement les 3e et 4eespaces, sous laspect
dune simple desquamation sche ou suintante, associe ou non des fissures ou des
vsiculo-bulles sur la face interne des orteils et au fond du pli (fig. 8.1). Le prurit est variable.
Les complications potentielles sont:
une porte dentre bactrienne lorigine drysiple de jambe;

Connaissances

8. Item87Infections cutano-muqueuses bactriennes et mycosiques...

Fig. 8.1. Dermatophytose: intertrigo interdigito-plantaire.


une diffusion lensemble du pied ou dautres rgions du corps;
une contamination pied-main possible, en particulier avec T.rubrum: two feet, one
hand (fig. 8.2 et 8.3).

87

Fig. 8.2. Dermatophytose T.rubrum de la main.

Fig. 8.3. Dermatophytose T.rubrum de la plante.

I. Modules transdisciplinaires

b.Atteinte des grands plis


Aux plis inguinaux (anciennement appele eczma margin de Hbra ), latteinte
ralise un placard rythmato-squameux prurigineux, gographique contours circins,
qui stend sur la face interne de la cuisse (fig. 8.4). Elle rsulte le plus souvent dune
auto-inoculation partir dune mycose des pieds.
En faveur du diagnostic de dermatophytose, on retrouve:
la bordure rythmato-vsiculo-squameuse;
lextension centrifuge;
latteinte unilatrale.
Laspect est identique en cas datteinte des autres grands plis (interfessier, axillaires,
abdominaux, sous-mammaires) qui est moins frquente.

88

Fig. 8.4. Dermatophytose : intertrigo inguinal (noter les bords polycycliques et la gurison
centrale).

3.Diagnostic diffrentiel
a.Intertrigo interorteils
Il faut liminer:
une candidose Candida albicans (le plus souvent du premier espace);
un eczma dysidrosique;
un intertrigo bacille Gram: lsions rosives, parfois verdtres, rsistantes au traitement antifongique,
un intertrigo corynbactries (rythrasma).

b.Atteintes des grands plis


Il faut liminer:
une candidose: rythme, daspect verniss et suintant, fissur au fond du pli qui est
recouvert dun enduit blanchtre; prsence de pustules priphriques;
un rythrasma d Corynebacterium minutissimum: placard brun chamois finement
squameux avec fluorescence rose-corail en lumire ultraviolette (lampe de Wood);

un psoriasis (invers);
une dermatite de contact par irritation;
un eczma de contact, vsiculeux et suintant.

Connaissances

8. Item87Infections cutano-muqueuses bactriennes et mycosiques...

B.Dermatophytoses de la peau glabre


1.pidmiologie
Elles sont le plus souvent dues des dermatophytes anthropophiles des pieds (T.rubrum
++) ou zoophiles provenant dun animal parasit: chat, chien (M.canis).
La contamination peut se faire par contact direct ou indirect.

2.Diagnostic
a.Forme typique (anciennement appele herps circin)
Les lsions ralisent des placards arrondis ou polycycliques (coalescents). Latteinte est
unique ou multiple:
avec une bordure trs vocatrice rythmato-vsiculo-squameuse;
concernant les rgions dcouvertes surtout;
avec un prurit parfois intense;
dvolution centrifuge avec gurison centrale (+++) (fig. 8.5 et 8.6).

89

Fig. 8.5. Dermatophytose de la peau glabre: lsion arrondie bordure vsiculeuse.

Fig. 8.6. Dermatophytose du genou: noter la bordure croteuse (vsicules excories).

I. Modules transdisciplinaires

b.Krion (forme inflammatoire)


Un dermatophyte dorigine animale ou tellurique entrane une raction inflammatoire
majeure de lhte humain. Laspect des lsions est nodulaire et pustuleux. Le krion est
parfois secondaire lapplication dune corticothrapie locale.

c.Forme de limmunodprim (sida, corticothrapie gnrale


haute dose, greff dorgane, diabte)
Elle prsente une symptomatologie atypique: absence de bordure volutive et de prurit,
profusion des lsions, et rapidit dextension.

3.Diagnostic diffrentiel
Des lsions annulaires ne sont pas synonymes de dermatophytoses, il faut liminer:
une dermatite atopique;
un eczma nummulaire;
un psoriasis annulaire;
un pityriasis ros de Gibert (maladie ruptive lsions multiples);
un lupus subaigu.

C.Teignes
Le terme teigne dsigne les infections dermatophytiques dues un parasitisme pilaire.
Elles sont rares chez ladulte (mais lhomme peut dvelopper une teigne de la barbe).
90

1.DiagnosticFormes cliniques
a.Teignes du cuir chevelu
Elles touchent lenfant avant la pubert. La transmission interhumaine indirecte (bonnets,
matriel de coiffure) est la rgle en milieu urbain, donnant de petites pidmies
intrafamiliales.

Teignes tondantes microsporiques


Les teignes tondantes microsporiques donnent des plaques alopciques de grande taille,
uniques ou multiples, dextension centrifuge. Sur un fond de squames, les cheveux sont
casss rgulirement quelques millimtres de la peau.

Teignes tondantes trichophytiques


Les teignes tondantes trichophytiques se traduisent par la prsence de petites plaques
parses, squamo-croteuses parfois pustuleuses engluant des cheveux casss leur
mergence. Elles sont toutes anthropophiles.

Favus (teigne favique)


La teigne favique est exceptionnelle en France (immigration). Elle ralise des plaques alopciques inflammatoires et cicatricielles qui forment de petites dpressions cupuliformes
remplies de crotes (godets faviques).

Krion (teigne inflammatoire)


La teigne inflammatoire ou krion traduit une raction immunitaire excessive vis--vis du
dermatophyte. Elle prdomine en milieu rural. Elle ralise des placards inflammatoires
ponctus dorifices pilaires dilats do les cheveux sont expulss et do coule du pus.

Il y a souvent de petites adnopathies satellites inflammatoires et une fivre peut tre


parfois observe.

Connaissances

8. Item87Infections cutano-muqueuses bactriennes et mycosiques...

b.Teigne de la barbe
La teigne de la barbe se prsente comme une folliculite aigu suppure:
avec plages papuleuses inflammatoires, pustuleuses, parfois verruqueuses;
difficiles distinguer cliniquement dune folliculite bactrienne (sycosis staphylococcique);
seul le prlvement mycologique en fera la preuve.

c.Aspects atypiques
Le diagnostic de teigne du cuir chevelu est difficile dans certains cas:
pityriasis (tat pelliculaire) diffus;
teignes modifies par lapplication de topiques;
teignes des immunodprims, en particulier infection VIH, pouvant simuler une dermatite sborrhique ou un psoriasis.

2.Diagnostic diffrentiel



Psoriasis du cuir chevelu.


Dermatite sborrhique.
Fausse teigne amiantace.
Autres causes dalopcies circonscrites non cicatricielles.
91

D.Dermatophytoses unguales (onyxis


dermatophytique) (cf. chapitre 34)
1.Ongles des orteils principalement (80% des cas)
Les dermatophytes responsables sont avant tout T.rubrum (80%) et T.mentagrophytes
var. interdigitale (20%).
Latteinte unguale est presque toujours associe celle des espaces interdigitaux ou
des plantes.
Elle dbute gnralement dans la partie distale et latrale de la tablette unguale (leuconychie). Il en rsulte une hyperkratose sous-unguale, puis une onycholyse par dcollement distal de la tablette unguale.
Les principaux diagnostics diffrentiels sont lonychopathie post-traumatique et surtout
le psoriasis (+++).

2.Ongles des doigts


Les agents sont plus varis mais T.rubrum reste prdominant.

II.Diagnostic mycologique
Il est indispensable (sauf pour les intertrigos interorteils) en raison de la faible valeur
prdictive positive de lexamen clinique (polymorphisme lsionnel).

I. Modules transdisciplinaires

Il doit tre fait avant toute prescription dantifongique local ou systmique, aprs une
fentre thrapeutique de 2semaines au moins.

A.Examen des lsions en lumire ultraviolette


(lampe de Wood)
La fluorescence est variable selon lagent pathogne:
dermatophytose microsporique: fluorescence jaune-verte des poils;
atteinte trichophytique: absence de fluorescence:
rythrasma (infection bactrienne Corynebacterium minutissimum): fluorescence
rouge-corail.
Lexamen permet dapprcier lextension des lsions.

B.Prlvement de squames (grattage),


de cheveux ou dongles atteints
Ce prlvement permet lexamen mycologique direct. Il confirme immdiatement lexistence dun parasitisme en identifiant les filaments septs du dermatophyte, mais ne
prcise pas sa nature.
La culture sur milieu de Sabouraud (long dlai: 3 4semaines) prcise le genre du champignon (ex.: Trichophyton) et lespce responsable (ex.: T.rubrum).
92

C.Examen histologique dune biopsie cutane


Dans de rares cas (modification dune dermatophytose de la peau glabre par application
dun dermocorticode par exemple), la coloration par le PAS permet didentifier la nature
fongique (prsence de filaments mycliens) dune dermatose inflammatoire non caractrise
auparavant.

III.Traitement
A.Moyens thrapeutiques
1.Antifongiques locaux (cf. tableau 7.I, p.81)
Les classes pharmacologiques prescrire sont:
les imidazols: nombreuses spcialits;
la ciclopiroxolamine (Mycoster);
la terbinafine (Lamisil).
La forme galnique est adapte laspect clinique:
gel, lotion, solution, mulsion, poudre en cas de lsions macres ou suintantes;
crme en cas de lsions sches.
La frquence dutilisation varie selon la spcialit (1 2 applications/j), pendant 1
8semaines selon lantifongique choisi.

2.Antifongiques gnraux
La dure de prescription varie de 2semaines plusieurs mois selon les sites atteints.
Aucun antifongique per os nest autoris chez la femme enceinte.

Connaissances

8. Item87Infections cutano-muqueuses bactriennes et mycosiques...

a.Grisofulvine (Grisfuline)
La grisofulvine est peu onreuse et fongistatique sur les dermatophytes.
La dose quotidienne est de 1g chez ladulte et 20mg/kg/j chez lenfant. Cest le seul antifongique per os ayant une AMM et une prsentation adapte chez lenfant. Elle doit tre
prise au cours dun repas comportant un corps gras afin damliorer son absorption.
Elle peut tre photosensibilisante.
Elle prsente de nombreuses interactions mdicamenteuses.

b.Terbinafine (Lamisil)
La terbinafine est actuellement le plus efficace (fongicide) sur les dermatophytes ( la
dose de 250mg/j).
Ses principaux effets secondaires sont: troubles digestifs, modification du got (les toxidermies graves, hpatites, cytopnies svres sont exceptionnelles).
Aucune surveillance biologique nest exige.
Elle prsente peu dinteractions mdicamenteuses.
Il ny a pas de forme galnique pour lenfant.

B.Dermatophytoses des plis et de la peau glabre


Le choix des antifongiques tient compte:
de la localisation et de ltendue des lsions;
dune atteinte phanrienne associe (poils, ongles);
du risque deffets secondaires et dinteractions mdicamenteuses dun traitement oral;
du cot des traitements.
Le traitement peut tre local ou gnral.
Sil sagit dune atteinte isole des plis ou de lsions de la peau glabre limites en nombre
et en tendue, le traitement est local, pendant 2 3semaines.
Sil sagit dune atteinte palmo-plantaire/datteintes multiples de peau glabre/dassociation
un parasitisme ungual ou pilaire, le traitement est systmique.

C.Teignes
Les modalits du traitement et de la prise en charge sont les suivantes:
le traitement doit tre au moins de 6semaines, jusqu la gurison complte clinique
et mycologique;
il est imprativement local et systmique;
toute la famille doit tre examine en cas dagent anthropophile;
il ne faut jamais exciser un krion;
si lagent retrouv est zoophile, lanimal doit tre trait;
la lgislation impose une viction scolaire sauf en cas de prsentation dun certificat
mdical attestant dune consultation et de la prescription dun traitement adapt,
avec contrle et le traitement des sujets en contact.

93

I. Modules transdisciplinaires

1.Traitement local
Il comporte:
les imidazols ou ciclopiroxolamine dans une forme galnique adapte au cuir chevelu (solution, crme, shampooing);
la dsinfection des bonnets, capuches et instruments de coiffure avec un antifongique en poudre;
la coupe des cheveux infects du pourtour des plaques.

2.Traitement systmique
Il est contre-indiqu chez la femme enceinte ou allaitante et chez lenfant de moins dun
an.
En premire intention: grisofulvine.
En seconde intention: ktoconazole ou terbinafine (sauf chez lenfant).

D.Dermatophytoses unguales
Le traitement ne peut tre fait quaprs identification mycologique du dermatophyte responsable. Sa dure doit tre trs prolonge. La gurison ne sobserve quaprs repousse
de longle (4 6mois pour la main, 9 12mois pour le gros orteil).
Les antifongiques locaux (vernis) ne suffiront quen cas datteinte modre et distale.
94

Item94Maladies
ruptives de lenfant
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer et distinguer une rougeole, une rubole, un mgalrythme pidmique, un


exanthme subit, une mononuclose infectieuse, une scarlatine.
Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
Les fivres ruptives infantiles correspondent surtout des viroses exanthmatiques
ne justifiant que des traitements symptomatiques.
Il nexiste aucun lien univoque entre un type dexanthme, ou de maladie ruptive,
et un agent infectieux donn.
Lhospitalisation est ncessaire uniquement si lexanthme sassocie un ensemble
dautres manifestations viscrales aggravant ltat gnral de lenfant.
Les examens complmentaires sont inutiles sauf si:
lenfant est immunodprim;
le contexte de survenu est particulier;
lenfant a une femme enceinte dans lentourage.
Les diagnostics ne pas manquer sont:
le syndrome de Kawasaki chez le nourrisson (urgence thrapeutique);
la mononuclose infectieuse chez ladolescent recevant une aminopnicilline (il
nest pas allergique aux pnicillines).

Dans la majorit des cas, les fivres ruptives infantiles correspondent des viroses
bnignes, parfois des infections bactriennes.
Elles peuvent tre les premires manifestations dune affection potentiellement svre.

I.Aspects cliniques
A.Rougeole, rubole, mgalrythme
pidmique, exanthme subit
1.Caractristiques smiologiques
noter:
lOMS avait pour objectif lradication de la rougeole dEurope occidentale en 2007.
La couverture vaccinale par le ROR (vaccin virus vivants attnus, rougeole, oreillons,
Dermatologie
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95

I. Modules transdisciplinaires

rubole) encore insuffisante explique que la maladie soit encore rencontre (pidmie
en 2010, touchant surtout les adultes);
la rubole ou 3emaladie est une affection virale devenue rare avec la vaccination. Elle
passe totalement inaperue dans un cas sur deux.
Les caractristiques smiologiques des principales maladies ruptives virales sont rsumes dans le tableau 9.I.

2.Complications
a.Rougeole
Les complications de la rougeole sont rares : mningo-encphalite, pneumopathies,
myocardite, kratite.

b.Rubole
La gravit de la rubole est celle des atteintes congnitales en cas de contamination
dune femme enceinte.
Do:
la ncessit de vacciner les enfants entre lge de 12 et 18mois par le ROR avec un
rappel entre 11 et 13ans;
Tableau 9.I. Maladies ruptives virales classiques.

96

Rougeole

Rubole

Mgalrythme
pidmique

Exanthme subit

ge

3-7ans

2-10ans et adultes

5-10ans et adultes

6-24mois

Incubation

10-15jours

14-21jours

5-14jours

10-15jours

Prodromes

Fivre 39-40C
Catarrhe Conjonctivite
Photophobie
Enfant grognon

Fivre modre

Aucun

Fivre 40C, tombant


37C le jour de
lruption

Lsion
lmentaire

Maculo-papuleuse,
morbilliforme,
confluente en placards

Macules rose ple,


morbilliforme parfois
absente

Aspect de visage
soufflet

Maculo-papules rose
ple

Topographie

Tte (derrire les


oreilles) puis tronc et
membres

Visage puis tronc et


membres, atteinte des
fesses (++)

Visage puis
membres: rythme
en maille de filet
Adulte: gants et
chaussettes

Cou, puis tronc,


membres visage respect

nanthme

Signe de Kplik: taches Macules ou ptchies


blanches sur les faces
peu frquentes
internes des joues, avec
halo inflammatoire

Macules rares, lsions


aphtodes possibles

Petites papules
rythmateuses du
palais mou (spots de
Nagayama) possibles

Autres signes

Toux

Adnopathies
cervicales postrieures
Lymphocytose ou
plasmocytose sanguine

Aucun

Adnopathies cervicales,
bombement de
fontanelle possible

Gurison

8 10jours
desquamation fine

6 10jours

6 10jours

1 2jours

Virus

Paramyxovirus

Togavirus

ParvovirusB19

Virus HHV6 parfois


HHV7

la recherche danticorps antiruboleux obligatoire dans la surveillance des grossesses;


lors de lexamen prnuptial, les femmes srongatives doivent tre vaccines en vitant toute grossesse dans les 3mois aprs le vaccin.

Connaissances

9. Item94Maladies ruptives de lenfant

c.Mgalrythme pidmique
Aprs la disparition de lruption du mgalrythme pidmique, il existe une possibilit
de rsurgence, mme pendant plusieurs semaines, voire mois, au soleil, la chaleur,
leffort.
La responsabilit du Parvovirus est parfois difficile tablir, les immunoglobulines M
(IgM) spcifiques pouvant persister pendant 6mois.

d.Exanthme subit
Bombement de la fontanelle et survenue de convulsions dont on ne sait si elles sont
rapporter lhyperthermie, ou une encphalite.
Une hpatite est galement possible.

B.Mononuclose infectieuse
Cest la forme symptomatique de la primo-infection par le virus dEpstein-Barr (EBV). La
forme silencieuse est la plus frquente.
Elle touche les adolescents et les adultes jeunes.
Elle survient aprs 1semaine dun tableau gnral qui associe: fivre, angine, adnopathies et souvent asthnie, splnomgalie, dme des paupires.
Lruption est trs inconstante (5-10% des cas):
le plus souvent morbilliforme;
elle rgresse en quelques jours.
Les complications viscrales sont rares (hpatites, mningo-encphalites).
Les signes biologiques sont une lymphocytose parfois trs leve avec des lymphocytes
hyperbasophiles (syndrome mononuclosique).
Le diagnostic est confirm:
par MNI-test (ou Monospot);
et ventuellement par une srologie EBV caractristique dinfection rcente (IgM antiantigne de capside [anti-VCA] et absence danti-antignes nuclaires [anti-EBNA]).
NB: En cas de prise dune aminopnicilline (moins frquemment dautres antibiotiques)
une ruption maculo-papuleuse confluente est quasi constante, sans signer pour autant
une allergie.
Si linfection EBV nest pas dj authentifie, il est important de le faire pour viter de
contre-indiquer dfinitivement cet antibiotique.

C.Scarlatine
Le tableau clinique classique de la scarlatine streptococcique est devenu rare.
Il associe:
un dbut brutal par une fivre 39-40C, des douleurs pharynges, des cphales;
une angine rouge avec adnopathies sous-maxillaires;
au bout de 12 24heures: un exanthme et un nanthme trs vocateurs.

97

I. Modules transdisciplinaires

Lruption dbute au tronc, puis atteint les racines des membres, la base du cou, les plis
de flexion et stend en 1 2jours, mais respecte les extrmits (paumes, plantes) et la
rgion pribuccale.
Lrythme en plages confluentes, grenu, seffaant la pression, prdomine au tronc,
labdomen, aux fesses (cf. fig. 35.5, p.388).
Latteinte linguale est trs vocatrice avec une langue blanche, puis desquamative en
partant de la pointe vers la base avec des papilles nu. La langue est framboise du 4e au
6ejour, totalement lisse vers le 9ejour, et nouveau normale vers le 12ejour. Lexanthme
disparat en 8, 10jours.
Entre le 10e et le 30ejour, une desquamation dbute au tronc puis atteint les extrmits
en doigts de gants.
Conduite tenir:
faire des prlvements bactriologiques de la gorge;
prescrire un antibiotique antistreptococcique (pnicilline, macrolide).
Dautres germes que le streptocoque peuvent donner un tableau de scarlatine, en particulier le staphylocoque. Le tableau clinique est similaire celui de la scarlatine classique,
mais avec quelques nuances:
absence dangine et dnanthme;
fivre plus modre, et mieux supporte;
rythme renforc non seulement aux plis, mais galement en pribuccal;
desquamation plus prcoce: 1 2jours aprs lapparition de lrythme;
rsolution complte de lruption en quelques jours.
La porte dentre staphylococcique est rechercher: rhinopharyngite, ou conjonctivite.
98

II.Diagnostic diffrentiel
A.Syndrome (adnocutano-muqueux) de
Kawasaki
Cest un syndrome inflammatoire (probablement en raction un agent infectieux ou
toxique jouant le rle dun superantigne) qui saccompagne dune vasculite des artres
de moyen calibre: risque de dcs par anvrisme coronarien.
Le terrain est : enfant avant 5 ans, surtout chez le nourrisson ; lgre prdominance
masculine.
Le diagnostic repose sur un faisceau darguments cliniques. Des critres majeurs ont
aussi t dfinis:
une fivre leve, suprieure 38,5C, durant plus de 5jours et ne rpondant pas
aux antibiotiques;
une conjonctivite avec dme des paupires, sans kratite;
un nanthme pharyng, sans aphte, ulcration, ni bulle, associ frquemment une
langue framboise et une chilite;
un exanthme survenant vers la fin de la 1resemaine, variable: morbilliforme, puis
scarlatiniforme, non prurigineux, sans vsicule ni bulle. Plusieurs pousses peuvent
sobserver. Il rgresse gnralement en 1semaine;
un rythme palmo-plantaire avec dme indur des mains et des pieds surtout
chez le nourrisson voluant vers une desquamation scarlatiniforme la 3esemaine
(ce signe trop tardif ne doit pas tre attendu pour mettre en route un traitement);

des adnopathies cervicales aigus, non inflammatoires, suprieures 1,5cm.


Certaines manifestations cliniques peuvent manquer.
Il ny a pas de signe biologique spcifique mais un syndrome inflammatoire et une leucocytose polynuclaires puis une thrombocytose.
Le risque principal est cardiaque avec des anvrismes coronariens qui apparaissent entre
la 2eet la 4esemaine, des troubles du rythme cardiaque et la possibilit de dcs par
myocardite, infarctus, embolie crbrale.
Une hospitalisation est indispensable pour chographie cardiaque, surveillance volutive et mise en route dun traitement associant immunoglobulinesIV (2g/kg en 1 ou
2perfusions), et aspirine doses anti-inflammatoires, pour rduire le risque datteinte
coronarienne.

Connaissances

9. Item94Maladies ruptives de lenfant

B.Autres viroses
1.Adnovirus
Les adnovirus donnent:
chez lenfant et ladulte jeune: des syndromes adno-pharyngo-conjonctivaux;
chez le nourrisson: des pneumopathies, bronchiolites et diarrhes.
Ils peuvent tre lorigine dexanthmes morbilliformes ou ruboliformes, particuliers
par leur localisation au visage et au tronc, et par leur brivet.

2.Infections Enterovirus (Coxsackie, virus ECHO9)


Les infections Enterovirus saccompagnent souvent dune ruption fugace, surtout
chez lenfant de moins de 3ans. Cette ruption touche principalement le tronc, puis les
paumes et les plantes et saccompagne dun nanthme.
Ces infections surviennent surtout lt.
Leur incubation est de quelques jours.
Les signes associs sont: fivre, cphales, anorexie et gastroentrite.
Le syndrome mains-pieds-bouche est une infection Coxsackie saccompagnant de vsicules ovalaires des mains et des pieds et dun nanthme vsiculeux du voile du palais;
souvent, le tableau est incomplet.

3.Syndrome du choc toxique


Touchant surtout ladulte jeune il est rare chez lenfant et associe:
une fivre au moins gale 38-39C;
une ruption cutane scarlatiniforme;
un choc hypovolmique, ou hypotension ou vertiges en orthostatisme;
une atteinte polyviscrale (cur, poumons, foie, muscles, reins, systme nerveux).
Lhospitalisation simpose en urgence.

4.ruptions mdicamenteuses (toxidermies) (item181)


Elles peuvent raliser tous les types druption.
Leur diagnostic est parfois difficile quand le mdicament est prescrit pour un pisode
fbrile, qui pourrait tre annonciateur de lruption constate.

99

I. Modules transdisciplinaires

Les mdicaments le plus souvent en cause sont les antibiotiques et en particulier les blactamines, les sulfamides, les anticomitiaux et les anti-inflammatoires non strodiens.
Les arguments en faveur dune cause mdicamenteuse sont:
le prurit;
le polymorphisme de lruption;
losinophilie sanguine;
lintroduction dun mdicament 5 14jours avant lruption.

5.Maladies de systme
Le lupus rythmateux est rare avant 12ans: son dbut chez lenfant est souvent bruyant
avec des signes gnraux et une ruption pas toujours vocatrice.
La dermatomyosite juvnile est un exanthme du visage et des mains pouvant simuler un
mgalrythme, et des signes musculaires discrets (fatigabilit).
La maladie deStill (arthrite chronique juvnile) dont les manifestations articulaires apparaissent parfois aprs une fivre ruptive isole. Lruption est fugace, faite de petites
macules roses, mesurant de quelques millimtres quelques centimtres de diamtre,
sigeant la racine des membres et au tronc, survenant en fin daprs-midi et rapidement rgressives. La fivre est vesprale avec des clochers 39-40 C prcds de
frissons. Il existe une polynuclose neutrophile et un syndrome inflammatoire majeur.
Hmocultures et recherches de foyers infectieux restent ngatives.

III.Conduite tenir
100

Schmatiquement, on peut distinguer trois situations cliniques.

A.Forte probabilit de maladie ruptive


La trs forte probabilit de maladie ruptive classique et bnigne de lenfant (mgalrythme, exanthme subit, rougeole, rubole, varicelle, scarlatine), se dfinit en
fonction des:
caractristiques de lruption;
signes daccompagnement;
donnes pidmiologiques.
En dehors dun terrain particulier, il faut donner quelques conseils aux parents (surveillance de la fivre, paractamol, bonne hydratation).
En cas de scarlatine, il faut prescrire un antibiotique et aprs gurison vrifier labsence
de souffle cardiaque et de protinurie.

B.Exanthme associ dautres manifestations


viscrales
Lexanthme qui sassocie dautres manifestations viscrales et une altration de
ltat gnral voquant un syndrome grave (Kawasaki, syndrome du choc toxique)
implique lhospitalisation pour:
prciser le diagnostic;
mettre rapidement en route un traitement.

C.Exanthme fbrile

Connaissances

9. Item94Maladies ruptives de lenfant

Dans le cas dun exanthme fbrile qui nest pas spcifique, qui reste isol, ou sassocie
quelques autres manifestations (arthralgies, myalgies, chilite), sans caractre de
gravit, lattitude est de:
prescrire un traitement symptomatique;
sassurer que lenfant sera surveill au domicile;
revoir lenfant rapidement pour vrifier la rgression des signes;
en cas de persistance ou daggravation: hospitaliser.
Il faut garder lesprit que cest une situation frquente, habituellement rapidement
rgressive et de pronostic favorable.
Habituellement, aucun examen complmentaire nest indispensable sauf si lon
suspecte:
une scarlatine (numration-formule sanguine [NFS], prlvement de gorge);
un syndrome de Kawasaki (NFS plaquettes, chographie cardiaque);
cas trs particuliers (enfant immunodprim, contact avec une femme enceinte) :
les examens srologiques ou la recherche dune virmie (PCR), sont seuls capables
dtablir avec certitude la cause prcise dune ruption virale.

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10

Item95Maladies
sexuellement
transmissibles:
infections urognitales
gonocoque et
Chlamydia trachomatis
(en dehors de la maladie
de Nicolas-Favre)
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer une gonococcie, une infection Chlamydia trachomatis.


Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
C.trachomatis et le gonocoque sont les deux principaux germes responsables durtrite. Leurs quivalents fminins, cervicites et cervico-vaginites partagent la mme
pidmiologie et la mme prise en charge diagnostique et thrapeutique.
Lincidence des urtrites gonococciques est en lgre augmentation en France depuis
1998 mais reste bien infrieure lincidence des annes 1980.
La frquence du portage asymptomatique et son risque de transmission bas
bruit combins aux complications sur le haut appareil gnital fminin (grossesse
extra-utrine [GEU], strilit tubaire) font de C. trachomatis un enjeu de sant
publique chez les sujets les plus jeunes.
Les progrs dans le diagnostic biologique avec les techniques damplification
gnique permettent des diagnostics plus rapides et plus sensibles pour le dpistage
de Chlamydia trachomatis.
Lmergence de souches rsistantes aux antibiotiques impose de ractualiser rgulirement les schmas thrapeutiques des infections gonocoque.
Intrt pidmiologique et conomique dun traitement probabiliste immdiat en
prise unique (traitement minute) sans examen microbiologique pour les patients
ayant une urtrite et leurs contacts sexuels.

Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

103

I. Modules transdisciplinaires

Des recommandations diagnostiques et thrapeutiques sur les maladies sexuellement transmissibles ont t publies par le groupe MST de la Socit Franaise
de Dermatologie en septembre2006.
Neisseria gonorrhoeae D et Chlamydia trachomatis, isolment ou en association, sont responsables dinfections sexuellement transmissibles (IST) anciennement appeles maladies sexuellement transmissibles (MST). Ils sont impliqus dans la majorit des infections urognitales sexuellement transmises chez lhomme et dans une bonne part des cervico-vaginites de la femme.

pidmiologie
Gonococcie

104

Le gonocoque, Neisseria gonorrhoeae (NG), est un diplocoque encapsul, cytochrome


oxydase positif, immobile et asporul, notamment retrouv dans les polynuclaires
neutrophiles Gram ngatif, intra- ou extracellulaires dont la transmission est presque
toujours sexuelle. La transmission lors de rapports orognitaux est possible et le portage pharyng de gonocoques est le plus souvent asymptomatique do la ncessit
dune recherche systmatique en cas de conduite risque (multipartenariat avec rapports orognitaux rceptifs non protgs).
Depuis quelques annes, on assiste une augmentation des cas, mais lincidence reste
cependant trs infrieure celle des gonococcies, observe au dbut des annes 1980.
On observe des rsistances la pnicilline par production de b-lactamase (15% des
souches), aux cyclines (20 %) et plus rcemment la ciprofloxacine (40 %). Depuis
quelques annes, dans plusieurs pays europens, une augmentation rgulire et significative des CMI pour les cphalosporines de 3egnration (CG3) est observe, faisant
planer le risque du dveloppement de rsistance aux CG3. Ceci a entran une mise au
point rcente du traitement des gonococcies en Europe.

Infection Chlamydia trachomatis


Chlamydia trachomatis (CT) est un bacille Gram ngatif, intracellulaire obligatoire,
immobile. Les srotypes D K, transmissibles par contact direct, sont responsables
dinfections urognitales. Les srotypes L1, L2 et L3 sont responsables de la lymphogranulomatose vnrienne (LGV) ou maladie de Nicolas-Favre.
Linfection CT est devenue 50 80fois plus frquente que la gonococcie et reprsente
la premire maladie bactrienne sexuellement transmissible dans les pays industrialiss
(prvalence estime entre 2 et 10% chez les sujets jeunes).
La prvalence des infections CT tend diminuer dans les pays dEurope o des programmes de recherche et de contrle actifs ont t mis en place. La distribution des infections CT nest pas superposable celle du gonocoque. Elles seraient plus frquentes chez
les femmes de classes sociales favorises. En France, le dpistage systmatique par autoprlvement vulvaire de CT chez les jeunes femmes de moins de 25ans est recommand.
Le jeune ge et le nombre de nouveaux partenaires sont associs ce risque. La frquence
leve du portage asymptomatique favorise sa diffusion dans la population gnrale. Ces
infections sont responsables de complications sur le haut appareil gnital chez la femme:
strilits tubaires, algies pelviennes inflammatoires et risques de grossesse extra-utrine.

I.Gonococcie (tableau 10.I)


La gonococcie est une infection due Neisseria gonorrhoeae ou gonocoque. Le gonocoque est un diplocoque Gram ngatif intracellulaire. Le gonocoque est transmissible par
contact direct, essentiellement lors des rapports sexuels.

Tableau 10.I. Caractristiques diagnostiques et thrapeutiques des urtrites gonocoque et


Chlamydia trachomatis.
Neisseria gonorrhoeae

Chlamydia trachomatis

Prvalence parmi les urtrites en


France

10%

20-30%

Incubation

2-5 jours

Plusieurs semaines

coulement

90% (purulent)

40-50% (clair)

Cervicite

Oui

Oui

Portage asymptomatique

Exceptionnel lurtre
Plus frquent pharynx et anus

Au moins 10% lurtre

Complications

Prostatite, orchi-pidydimite,
Septicmie avec signes cutans et
arthrites septiques
Salpingite rare

Prostatite, orchi-pididymite
Arthrite ractionnelle
Syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter
Kratoconjonctivite
Salpingite ++
Strilit tubaire +++
GEU ++
Algies pelviennes inflammatoires

Transmission nonatale

Rare conjonctivite purulente

Conjonctivite, pneumopathie

Diagnostic

Examen direct, culture et


antibiogramme +++

PCR sur premier jet durine chez


lhomme et sur prlvement
lendocol chez la femme

Dpistage

Pas dintrt en dehors des sujets


consultant pour une IST, notamment
recherche de portage pharyng voire
anal

Intrt chez les sujets jeunes du fait


des complications chez la femme
PCR sur le premier jet durine dans les
2sexes

A.pidmiologie
Lincidence des gonorrhes a tendance augmenter depuis 1998. Elle est plus forte chez les
hommes que chez les femmes et en Ile-de-France quen province. Lge mdian est de 31ans
chez les hommes et de 22ans chez les femmes. Les principaux sites dinfection gonocoques
sont lurtre chez les hommes et le col et le vagin chez les femmes. Le portage pharyng est
frquent chez les homo- ou bisexuels ayant des rapports orognitaux non protgs.

B.Clinique
La priode dincubation est contagieuse et dure de 2 7jours.

1.Infections non compliques


a.Chez lhomme, les infections gonocoque peuvent revtir
plusieurs prsentations cliniques
Lurtrite antrieure aigu est la forme habituelle de linfection gonocoque chez
lhomme. Le tableau clinique est le plus souvent bruyant.
Lurtrite peut se manifester par:
un coulement urtral purulent (90% des cas);
une dysurie;

Connaissances

10. Item95Maladies sexuellement transmissibles

105

I. Modules transdisciplinaires

des douleurs urtrales type de brlures permanentes ou mictionnelles;


un prurit urtral;
une matite, voire une balanite.
Elle se dfinit biologiquement par :>5 polynuclaires neutrophiles au frottis urtral
grossissement 100 ou>10polynuclaires neutrophiles lexamen du 1erjet au moins
deux heures au grossissement 400.
Lanorectite peut survenir dans les 2sexes, mais prdomine chez lhomme, tant prsente dans environ 8% des cas de gonococcie chez lhomosexuel masculin.
Elle est asymptomatique dans la majorit (2/3) des cas.
Elle peut se manifester par:
un prurit anal;
une anite;
un coulement rectal purulent;
une diarrhe, des saignements anorectaux;
un syndrome rectal (tnesme, preintes, diarrhe mucopurulente) et/ou des sensations de dfcations incompltes.
Loropharyngite est le plus souvent asymptomatique. La mauvaise diffusion des antibiotiques dans cette localisation est une frquente cause de portage persistant aprs
traitement et de maintien de la chane de contamination.

b.Chez la femme, linfection gonocoque est asymptomatique


dans 70% des cas
106

La manifestation la plus frquente est la cervicite. Lanamnse peut retrouver:


des leucorrhes purulentes;
une pesanteur pelvienne;
et/ou des signes durtrite associe.
Lexamen physique retrouve habituellement un col non ou peu inflammatoire et un
coulement purulent lorifice cervical.

2.Complications
Les complications des gonococcies sont les suivantes:
chez lhomme: prostatite, pididymite;
chez la femme: endomtrite, salpingite;
secondairement algies pelviennes inflammatoires, strilits tubaires et grossesse
extra-utrine;
dans les deux sexes: septicmie pouvant se manifester par une fivre, une atteinte
cutane (purpura ptchial; papules ou papulo-pustules acrales ou priarticulaires) et/
ou une atteinte articulaire (mono- ou oligoarthrites septiques; tnosynovites), le plus
souvent; plus rarement prihpatite, endocardite ou mningite. Le diagnostic clinique
est alors souvent difficile par la discrtion voire labsence des signes urognitaux.

C.Diagnostic microbiologique
Dans le cadre des urtrites, le prlvement bactriologique peut tre ralis:
sur un coulement urtral spontan;
en labsence dcoulement:

au mieux sur le premier jet durine (au moins 2heures aprs la dernire miction),
sinon, sur un prlvement endo-urtral avec un couvillon de coton ou de Dacron
enfonc jusqu 4 cm dans lurtre et tal sur une lame pour une coloration
directe (Gram ou bleu) et une mise en culture.
Les prlvements pharyng et anal doivent tre systmatiquement raliss chez la femme
et lhomosexuel masculin.
Lexamen direct (coloration de Gram ou bleu de mthylne) dun coulement urtral a
une sensibilit et une spcificit>95 % dans lurtrite masculine symptomatique. La
sensibilit est par contre faible sur les prlvements pharyngs, anorectaux et cervicovaginaux. Il est moins sensible sur les autres types de prlvements (vagin, pharynx,
rectum). Il montre des diplocoques Gram ngatif, en grain de caf, intracellulaires.
La culture sur glose au sang cuit (glose chocolat) est toujours indique. Elle permet
de confirmer le diagnostic et dobtenir un antibiogramme, en 24 48heures. La PCR
pourra srement permettre daugmenter la sensibilit du diagnostic surtout dans les
localisations cervico-vaginales, pharynges ou anales.
Il nexiste pas de diagnostic srologique pour les gonococcies.
La dtection des antignes gonococcique nest plus pratique.

Connaissances

10. Item95Maladies sexuellement transmissibles

D.Traitement
Dans tous les cas, il faut:
identifier le, la ou les partenaire(s) contamin(e)s ou contaminateur(trice)s, leur proposer un dpistage, un diagnostic ou un traitement probabiliste;
proposer:
une srologie VIH,
un TPHA et un VDRL,
une srologie dhpatiteB;
insister sur les risques de recontamination;
informer le patient quil ne doit pas avoir de rapports non protgs pendant la priode
du traitement;
duquer le patient sur les infections sexuellement transmissibles.
Lhistoire thrapeutique des gonococcies est marque par lmergence mondiale successive de rsistances la pnicillineG, aux cyclines puis aux fluoroquinolones. En 2007,
100% des NG taient sensibles la ceftriaxone et la spectinomycine, mais seulement
85% aux pnicillines (G ou A), 60% la ciprofloxacine et 70% la ttracycline.
Comme pour la plupart des IST, lobservance est meilleure lorsque le traitement est fourni
et que la premire dose est administre sur le lieu de consultation.
Les indications selon la forme clinique de gonococcie sont rsumes dans le tableau 10.II.
Le traitement des urtrites, quelle que soit ltiologie, est le mme en prsence et en labsence
dinfection VIH. Environ 15% des gonococcies sont associes une infection Chlamydia
trachomatis: ce germe doit donc tre systmatiquement trait devant toute gonococcie.
Les relations sexuelles doivent tre vites pendant au moins 7jours, et jusqu ce que le
traitement soit correctement pris et les partenaires atteint(e)s trait(e)s.
Un contrle clinique J7 de la tolrance et de lefficacit du traitement est toujours
indiqu. Il permet galement dadapter le traitement aux rsultats bactriologiques et de
communiquer ces derniers au patient. Un contrle bactriologique est indiqu J7:
systmatiquement, en cas dinfection pharynge non traite par ceftriaxone;
en cas de signe clinique, dans les autres localisations.

107

I. Modules transdisciplinaires

Tableau 10.II. Traitement des infections gonocoque et Chlamydia trachomatis.

108

Gonococcies*

Chlamydioses

Infections non compliques (urtrite,


cervicite, anorectite, pharyngite)

1re intention: ceftriaxone (IM unique


de 500mg) ou cfixime (prise orale
unique de 400mg)
2eintention (pharynx sain):
spectinomycine (IM unique de 2g)

1reintention: azithromycine (prise


orale unique d1g) ou doxycycline
(100mg/12h, per os, 7jours)
2eintention: rythromycine
(500mg/6h, per os, 7jours) ou
ofloxacine (300mg/12h, per os, 7j)
+ PCR systmatique entre 3 6mois
chez les femmes jeunes

Grossesse (quinolones, cyclines,


aminosides contre-indiqus)

Ceftriaxone (IM unique de 500mg) ou Azithromycine (prise orale unique


cfixime (prise orale unique de 400mg) d1g)+PCR systmatique 1mois

Conjonctivite de ladulte

Ceftriaxone (IM unique d1g)

Orchi-pididymite

Ceftriaxone (IM unique de 500mg)


ou cfixime (prise orale unique de
800mg)

Doxycycline (100mg/12h, 10jours)

Septicmie gonocoque

Hospitalisation+ceftriaxone (1g/j, IV,


7 10jours)

Infections du nouveau-n

Si ophtalmie: ceftriaxone (IV ou


IM unique de 25 50mg/kg, sans
dpasser 125mg)

Si pneumopathie ou ophtalmie:
rythromycine (12,5mg/kg/6h, per os
ou IV, 14jours)

Endocardite, mningite

Hospitalisation+ceftriaxone (1
2g/j, IV), 10 14jours si mningite et
4semaines si endocardite

Endomtrite, salpingite

Ceftriaxone (1g/j, IV, 14jours)

Doxycycline (100mg/12h, per os ou


IV, 14jours)

*Un traitement anti-Chlamydia systmatique est toujours indiqu.

II.Infections Chlamydia trachomatis (tableau10.II)


A.pidmiologie
Chlamydia trachomatis est la premire cause dIST bactrienne dans les pays industrialiss. CT constitue la premire cause identifie durtrite aigu, suivie par le gonocoque.
Elle prdomine chez la femme jeune, notamment en situation prcaire ou ayant des
partenaires multiples. Le pic dincidence survient entre 15 et 34ans chez la femme et
entre 20 et 39ans chez lhomme.
CT est responsable de 50% des salpingites de la femme jeune et de 70% des strilits
tubaires. Depuis 2003, on assiste une rsurgence de lymphogranulomatose vnrienne
chez les homosexuels de sexe masculin avec une forte proportion de patients infects
par le VIH.

B.Clinique
La frquence du portage asymptomatique de CT (10% des cas chez lhomme et 50
90% des cas chez la femme) contribue dune part au maintien de la chane pidmiologique, dautre part la survenue des complications tardives de linfection.

1.Chlamydioses non compliques


Lincubation est variable, de quelques jours quelques mois.
Lurtrite est la manifestation la plus frquente chez lhomme. Un coulement urtral est
prsent dans moins de 50% des cas; il est le plus souvent clair, modr et intermittent.
Des pharyngites et des anorectites sont galement possibles, mais sont rarement
symptomatiques.
La cervicite est la forme la plus frquente des chlamydioses urognitales basses de la
femme. Elle est le plus souvent asymptomatique (50 90% des cas), mais peut tre
rvle par des leucorrhes blanchtres ou jauntres, des cystalgies, un syndrome urtral
et/ou une dyspareunie. Lexamen physique peut montrer une fragilit du col utrin, des
scrtions mucopurulentes et/ou un ectropion friable et hmorragique.

Connaissances

10. Item95Maladies sexuellement transmissibles

2.Complications des chlamydioses


Elles sont les suivantes:
chez lhomme: prostatite, pididymite aigu;
chez la femme: endomtrite, salpingite, le plus souvent subaigus ou chroniques; et secondairement algies pelviennes inflammatoires, strilits tubaires et grossesse extra-utrine;
dans les deux sexes : syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter (polyarthrite aigu ou
subaigu ractionnelle, urtrite, conjonctivite bilatrale, balanite circine, kratodermie palmo-plantaire psoriasiforme), kratoconjonctivite, arthrite;
chez le nouveau-n (en cas dinfection urognitale maternelle): kratoconjonctivite,
pneumopathie.
109

C.Diagnostic
Les prlvements bactriologiques peuvent tre pratiqus:
chez lhomme symptomatique ou non: sur un 1erjet urinaire (10 20mL), au moins
2heures aprs la dernire miction;
chez la femme symptomatique: sur un couvillonnage dendocol et pri-urtral, lors
dun examen au spculum, en ralisant un raclage de la muqueuse;
chez la femme asymptomatique : sur un couvillonnage vulvovaginal
(autoprlvement).
En pratique, lamplification gnique par PCR (plus sensible que la culture) est devenue
lexamen cl du diagnostic des chlamydioses.
La culture sur milieu cellulaire a une spcificit proche de 100% et une sensibilit de 50
80%. Elle est rserve aux laboratoires spcialiss et nest pas recommande en routine.
La dtection des antignes de CT nest plus pratique.
La srologie na pas dintrt dans le diagnostic des infections Chlamydia, notamment
car elle ne permet pas de distinguer en un seul prlvement une infection active dune
infection ancienne.

D.Traitement
Dans tous les cas, il faut:
identifier le, la ou les partenaire(s) contamin(e)s ou contaminateur(trice)s, leur proposer un dpistage, un diagnostic ou un traitement probabiliste;

I. Modules transdisciplinaires

proposer:
une srologie VIH,
un TPHA et un VDRL,
une srologie dhpatiteB;
insister sur les risques de recontamination;
informer le patient quil ne doit pas avoir de rapports non protgs pendant la priode
du traitement;
duquer le patient sur les infections sexuellement transmissibles.
Les indications selon la forme clinique de chlamydioses sont rsumes dans le tableau
10.II. Le dpistage par PCR du premier jet durine est essentiel chez tous les partenaires,
y compris asymptomatiques. La surveillance aprs traitement requiert la pratique dune
PCR distance (2 3mois) en particulier chez la femme.

110

11

Item95Maladies
sexuellement
transmissibles: syphilis
primaire et secondaire
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer une syphilis.


Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
Depuis quelques annes, on assiste une recrudescence de la syphilis.
La transmission est sexuelle aprs tout rapport avec pntration non protg ; la
dure moyenne dincubation est de 3 4semaines.
Aucun signe clinique nest pathognomonique de lorigine syphilitique dune ulcration gnitale.
Un chancre syphilitique doit tre systmatiquement voqu devant une ulcration
muqueuse (gnitale, anale ou buccale).
La rosole syphilitique ne doit pas tre confondue avec une ruption virale ou une
toxidermie. La prescription dun srodiagnostic TPHA-VDRL est obligatoire dans ces
circonstances.
Les ruptions de la syphilis secondaire sont polymorphes, il faut rechercher des
lsions papuleuses de couleur cuivre.
Des papules palmo-plantaires voquent trs fortement une syphilis.
TPHA et VDRL peuvent tre ngatifs au tout dbut du chancre (7premiers jours).
TPHA et VDRL sont toujours fortement positifs au stade de syphilis secondaire.
Le TPHA affirme ou infirme une trponmatose et cest le VDRL qui en prcise
lvolutivit.
Aucun examen srologique ne peut diffrencier une syphilis dune trponmatose
non vnrienne (pian, bjel).
Une fausse srologie syphilitique (VDRL+, TPHA) se voit dans certaines maladies
dysimmunitaires comme le lupus ou le syndrome des AC anticardiolipines.
Le traitement de la syphilis prcoce (primaire, secondaire, primo-secondaire et
latente prcoce) repose sur benzathine benzylpnicilline (Extencilline) 2,4millions
dunits en une injection IM.
Le suivi biologique dune syphilis traite se fait sur le VDRL quantitatif, qui doit
diminuer puis se ngativer sous traitement.
Les sujets contacts doivent tre examins et traits.
La syphilis est grave chez la femme enceinte (risque datteinte ftale par passage
transplacentaire aprs le 4emois de grossesse).
Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

111

I. Modules transdisciplinaires

Lvolution de la syphilis prcoce chez les patients sropositifs pour le VIH est globalement habituelle sur le plan clinique et srologique. Cependant, sa prise en
charge sera faite au mieux par un spcialiste, en particulier en cas dallergie la
pnicilline.
Contracter une syphilis tmoigne dune sexualit haut risque. Vrifier la srologie VIH, hpatite B et autres IST. Une information sur la prvention des IST est
indispensable.

Des recommandations diagnostiques et thrapeutiques ont t tablies en 2006


par la section MST de la Socit Franaise de Dermatologie.
La syphilis est une infection sexuellement transmissible (IST) due un spirochte
Treponema pallidum.
Il sagit dune maladie non immunisante trs contagieuse.

pidmiologie

112

Il existe une recrudescence de la syphilis depuis quelques annes en France et dans la


majorit des pays industrialiss. Lpidmie intresse principalement les homosexuels
masculins dont plus de la moiti est infecte par le VIH. Cette recrudescence de la syphilis tmoigne dun relchement dans la prvention des pratiques sexuelles risque. On
recommande la pratique dune srologie de syphilis dans le cadre du dpistage chez
les sujets risque homo-, bi- ou htrosexuels partenaires multiples et au moins une
fois par an chez les patients VIH (recommandations du rapport Yni).
La transmission de la syphilis est essentiellement sexuelle. Elle peut se contracter aprs
tout rapport avec pntration non protg, y compris la fellation.
Ce sont les lsions muqueuses qui sont contagieuses (chancre de la syphilis primaire et
syphilides rosives de la syphilis secondaire).
La transmission materno-ftale peut survenir surtout vers les 4e et 5e mois de
grossesse.
Les transmissions post-transfusionnelles ou aprs greffe dorgane sont possibles mais
trs marginales.

I.Classification de la syphilis
On distingue:
la syphilis prcoce: elle regroupe la syphilis primaire, la syphilis secondaire et la syphilis
latente prcoce (dcouverte dune srologie syphilitique positive sans lsion clinique
datant de moins dun an);
la syphilis tardive: elle regroupe la syphilis tertiaire et la syphilis latente tardive (non
datable ou datant de plus dun an).
Le diagnostic de syphilis primaire est souvent mconnu:
lorsque le chancre nest pas visible (chancre vaginal, chancre du col utrin, chancre
anorectal, chancre pharyng);
au stade de syphilis secondaire, le diagnostic nest pas toujours voqu du fait
du polymorphisme des lsions cliniques (la syphilis a t qualifie de grande
simulatrice).

II.Syphilis primaire

Connaissances

11. Item95Maladies sexuellement transmissibles: syphilis primaire et secondaire

Lincubation est de dure variable, en moyenne de 3semaines.


La syphilis primaire est caractrise par:
un chancre au point dinoculation;
une adnopathie satellite.
Le chancre est contagieux car il fourmille de trponmes.

A.Chancre syphilitique
1.Chancre
Le chancre est typiquement:
une exulcration (ou rosion) ou plus rarement une ulcration muqueuse (fig. 11.1);
de 5 15mm de diamtre en moyenne;
unique, plus rarement multiple;
fond propre, ros;
indur : cest le seul caractre smiologique vraiment vocateur. Il se traduit par
limpossibilit de plisser entre deux doigts la surface de lulcration qui ne fait quun
bloc avec linduration sous-jacente;
indolore (diffrent de lherps +++).
Aucune de ces caractristiques nest cependant pathognomonique. Un chancre syphilitique doit systmatiquement tre voqu devant toute ulcration muqueuse aigu
(gnitale, orale ou anale) (fig. 11.1).

2.Sige
Chez lhomme: le sige du chancre est assez lectivement dans le sillon balano-prputial, plus rarement sur le gland ou sur le fourreau.

Fig. 11.1. Syphilis primaire: ulcration gnitale fond propre et base indure.

113

I. Modules transdisciplinaires

Chez la femme: le sige du chancre est le plus souvent sur la partie externe de la vulve
(petites lvres, grandes lvres, fourchette), plus rarement vaginal et, (comme il est indolore) passe alors volontiers inaperu.
Dans les deux sexes, le chancre peut siger sur:
la muqueuse buccale ou pharynge (fellation);
la muqueuse anorectale.

B.Adnopathie satellite
Le chancre saccompagne dune adnopathie satellite non inflammatoire (fig. 11.2), le
plus souvent unilatrale.
Dans certaines localisations (col utrin, rectum), ladnopathie nest pas cliniquement visible.

C.volution

114

Lvolution se fait vers la rgression spontane du chancre sans squelle en quelques semaines.
Si le patient nest pas trait, il sera apparemment guri mais son tat peut voluer vers
les stades plus tardifs de la syphilis:
environ 30% des patients ayant prsent un chancre syphilitique vont prsenter des
signes de syphilis secondaire;
des patients non traits peuvent galement voluer vers les stades de syphilis tardive
(neurosyphilis) sans forcment prsenter des signes de syphilis secondaire.

III.Syphilis secondaire
Sa dure est en rgle infrieure un an.
Elle est lie la diffusion systmique du trponme.
Elle est marque par plusieurs ruptions cutano-muqueuses entrecoupes de phases
asymptomatiques de quelques semaines ou mois. ces floraisons sassocient des
signes gnraux et parfois viscraux dintensit variable.

Fig. 11.2. Syphilis primaire: adnopathie inguinale satellite dun chancre gnital.

A.Rosole syphilitique et syphilides papuleuses

Connaissances

11. Item95Maladies sexuellement transmissibles: syphilis primaire et secondaire

1.Rosole syphilitique
La rosole syphilitique est la premire ruption de la syphilis secondaire (fig. 11.3).
Elle passe souvent inaperue car peu intense et transitoire (elle disparat spontanment
en 7 10jours). Elle se caractrise par:
des macules rose ple, de 5 15mm de diamtre, dissmines sur le tronc;
une absence de signes fonctionnels ce stade.

Fig. 11.3. Syphilis secondaire: rosole.

2.Syphilides papuleuses
Les syphilides papuleuses (fig. 11.4) sont polymorphes, mais la lsion lmentaire en est
presque toujours une papule. Leurs caractristiques sont:
une lsion lmentaire qui est une papule de couleur cuivre;
une fine desquamation prilsionnelle (collerette de Biett) qui est vocatrice mais ni
constante, ni spcifique;
les syphilides papuleuses:
qui sigent sur le visage, le tronc ou les membres,
qui sont au nombre de quelques unes plus dune centaine,
qui peuvent tre rarement ncrotiques, croteuses ou ulcres.

Fig. 11.4. Syphilis secondaire: syphilides papuleuses du tronc.

115

I. Modules transdisciplinaires

B.Syphilides palmo-plantaires
Elles sont trs vocatrices car (fig. 11.5):
elles sigent lectivement cheval sur les plis palmaires;
elles sont inconstantes (environ 30 % des cas de syphilis secondaire) et souvent
discrtes.
Leur constatation suffit porter le diagnostic. Leur absence nlimine pas le diagnostic
de syphilis secondaire.

Fig. 11.5. Syphilis secondaire: syphilides papuleuses palmaires.


116

C.Syphilides gnitales et prinales


Elles sont:
indolores et non prurigineuses;
en gnral, multiples, molles, papuleuses ou rosives;
trs contagieuses (+++).
La recherche de trponmes par le microscope fond noir est trs souvent positive en
cas de lsions rosives.

D.Autres symptmes
1.Symptmes cutano-phanriens plus trompeurs
On distingue:
la fausse perlche (papule commissurale fendue en deux et non simple fissure sans
relief du fond du pli);
les lsions dallure sborrhique des sillons nasogniens;
les papules acniformes du menton;
la dpapillation en aires de la langue (plaques fauches) (fig. 11.6);
la dpilation des sourcils;
lalopcie rcente faite de plusieurs aires incompltement dpiles sur un cuir chevelu
intact (dite en fourrure mite).

Connaissances

11. Item95Maladies sexuellement transmissibles: syphilis primaire et secondaire

Fig. 11.6. Syphilis secondaire: rosions linguales en plaques fauches.

2.Signes gnraux
Ils traduisent la dissmination de linfection. Ils sont le plus souvent discrets mais peuvent
tre svres:
fivre le plus souvent 38-38,5C, pouvant atteindre 39-39,5C;
cphales (qui ne sont pas synonymes dune atteinte neuromninge);
syndrome mning;
raucit de la voix;
polyadnopathies;
hpatosplnomgalie (avec hpatite biologique cytolytique ou cholestatique);
polyarthralgies;
douleurs lancinantes osseuses;
altration variable de ltat gnral;
manifestations ophtalmiques (papillite, uvite, nvrite optique) justifiant un examen
ophtalmologique systmatique au cours des syphilis secondaires. Leur prsence
modifierait le traitement au mme titre quune atteinte neurologique et ncessiterait
un traitement par pnicilline G IV.

IV.Diagnostic biologique
Le trponme ne se cultivant pas in vitro, le diagnostic de syphilis ne peut se faire
que:
par la mise en vidence du trponme lui-mme au microscope fond noir;
ou indirectement, par la mise en vidence de la rponse spcifique anticorps.

A.Examen au microscope fond noir


Lexamen au microscope fond noir doit tre pratiqu sur des lsions rosives (chancre
de la syphilis primaire, syphilides rosives muqueuses).
La sensibilit au niveau du chancre est de 50%. Elle na aucune valeur au niveau buccal
du fait de la possibilit de faux positifs (spirochtes saprophytes).

117

I. Modules transdisciplinaires

B.Diagnostic srologique (tableau 11.I)


Le srodiagnostic de la syphilis est bien standardis, peu coteux et fiable. Dans la
majorit des cas, lassociation dun test spcifique de trponmatose (TPHA) et dun
test non spcifique (VDRL) est suffisante pour affirmer ou infirmer un diagnostic de
syphilis.
Lassociation TPHA-VDRL est le plus souvent prescrite en France.
Il nexiste aucun test srologique permettant de diffrencier les anticorps de la syphilis de
ceux des trponmatoses endmiques non vnriennes.

1.TPHA (Treponema pallidum haemagglutination assay)


a.Objectif
La raction est spcifique des trponmatoses.
Elle ne permet pas de diffrencier les anticorps syphilitiques des anticorps dirigs contre
les trponmatoses endmiques (zones tropicales) non vnriennes (pian, bjel, pinta).
(On devrait donc parler de srologie des trponmatoses et non de srologie de la
syphilis.)

b.Cintique
Le TPHA se positive autour du 8e-10ejour du chancre.
Lintensit de la raction est cote en croix. Il atteint rapidement +++ et, en labsence
de traitement, restera +++ jusqu la fin de la vie. Il est donc +++ durant la syphilis
secondaire et aprs le 8e-10ejour du chancre.
Le TPHA ne se ngative que trs inconstamment si le traitement a t bien conduit et
si celui-ci a t institu dans lanne qui suit le chancre. Au-del de ce dlai, le TPHA
restera positif.
Le titre du TPHA quantitatif nest pas un bon marqueur de lvolutivit de la maladie, ni
de la rponse au traitement car il varie de faon importante dun examen lautre pour
un mme patient.
Seul le TPHA qualitatif (0 +++) est donc intressant par sa positivit ou sa ngativit.

118

Tableau 11.I.Interprtation simplifie de la srologie de la syphilis.


Types

Interprtations

TPHA
VDRL

Absence de trponmatose*
Trponmatose* trs rcente (incubation, 5 15premiers
jours du chancre)
Trponmatose gurie (traite prcocement)

TPHA+
VDRL+**

Trponmatose* traite ou non, gurie ou non

TPHA
VDRL+

Faux positif (cf.tableau11.II)

TPHA+
VDRL

Trponmatose gurie
Trponmatose trs prcoce (premiers jours du chancre)
Syphilis tertiaire trs ancienne (rare)

*Avec impossibilit de diffrencier la syphilis des trponmatoses non vnriennes.


**Quel que soit le titre du VDRL.

2.VDRL (venereal disease research laboratory)


a.Objectif

Connaissances

11. Item95Maladies sexuellement transmissibles: syphilis primaire et secondaire

Il met en vidence, dans le srum du patient, des anticorps anticardiolipidiques.


Le VDRL nest pas une raction spcifique des trponmatoses (+++).
Une srologie syphilitique faussement positive (VDRL positif, TPHA ngatif) sobserve
au cours de maladies dysimmunitaires, notamment au cours du lupus et du syndrome
des anticorps antiphospholipides, ainsi que dans certaines maladies infectieuses
Mycoplasma pneumoniae ou dans les borrlioses (tableau 11.II).

b.Cintique
Le VDRL se positive en moyenne 8 10jours aprs lapparition du chancre.
Le titre augmente ensuite rapidement pour atteindre un plateau durant la phase secondaire, variable selon les patients, gnralement situ entre 256U et 1024U.
Le VDRL reste donc trs positif durant toute la phase secondaire.
La surveillance biologique de lefficacit du traitement se fait sur le VDRL quantitatif
(+++).
On considre que le traitement est efficace quand le titre du VDRL est divis par 2 (facteur4), 6mois aprs le traitement.
En labsence dune dcroissance de ce type, le traitement doit tre repris.
Inversement, une recontamination syphilitique (la maladie ntant pas immunisante) peut
tre diagnostique non seulement sur la clinique, mais aussi sur la remonte significative
du VDRL quantitatif (titre multipli au moins par 4).
119

3.Rsultat des tests TPHA-VDRL au cours des diffrents


stades de la syphilis
Au cours de la syphilis primaire: le TPHA et le VDRL sont ngatifs dans les 7premiers
jours du chancre. Pass ce dlai, le TPHA est rapidement positif +++ et le VDRL grimpe
progressivement pour atteindre son maximum vers le 3e-6emois de la maladie.
Au cours de la syphilis secondaire: les 2tests (TPHA et VDRL) sont toujours positifs.

4.FTA (fluorescent Treponemal antibody) et FTA absorb


a.Objectif
Le FTA est comme le TPHA, une raction spcifique des trponmatoses.

b.Cintique
Le FTA se positive vers le 5ejour du chancre. Cest donc le premier test se positiver,
quelques jours avant le VDRL et le TPHA.
En labsence de traitement, le FTA reste positif un titre lev tout au long de la phase
primo-secondaire.
Son intrt se limite:
au diagnostic srologique chez le nouveau-n en cas de suspicion de transmission
pendant la grossesse (FTA-IgM);
et dans la syphilis primaire au tout dbut du chancre si les 2tests TPHA et VDRL sont
ngatifs.

I. Modules transdisciplinaires

V.Diagnostic diffrentiel
A.Clinique
1.Syphilis primaire
Au stade de chancre, le diagnostic diffrentiel est celui des autres causes dulcration
gnitale (item343). Il faut systmatiquement voquer la syphilis devant toute ulcration
muqueuse, gnitale, anale ou buccopharynge.
Il faut liminer:
un herps, ulcrations superficielles douloureuses contours polycycliques;
un chancre mou, terrain (Africain[e]), lsions multiples, fond sale, douleurs (+++),
adnopathies inflammatoires;
une donovanose, terrain (Africain[e]), lsions peu douloureuses granulomateuses;
une maladie de Nicolas-Favre, terrain (Africain[e], homosexuels), anorectite, ulcrations anognitales, diarrhes trompeuses.

2.Syphilis secondaire

120

La syphilis secondaire est la grande simulatrice et doit tre voque devant toute
ruption maculo-papuleuse, fugace ou persistante:
la rosole peut faire voquer une virose, une toxidermie (exanthme maculeux);
au visage, elle peut mimer une dermatite sborrhique, une acn, un psoriasis;
les lsions papuleuses peuvent simuler un psoriasis (rythmato-squameux), un lichen
plan, un eczma.

B.Srologique
Interprter un srodiagnostic trponmique est facile si lon respecte le schma suivant
(tableaux 11.I et 11.II).
On commence par le rsultat du TPHA:
un TPHA positif (+++) signifie que le patient a contract une trponmatose (syphilis
ou trponmatose endmique non vnrienne). On sintresse alors au VDRL dont
la positivit et le titre donnent une ide de lvolutivit de la maladie (cf.supra). Un
titre lev (16units par exemple) tmoigne toujours dune maladie volutive (sauf si
celle-ci est dj traite avec dcroissance progressive du titre);
Tableau 11.II.Fausses srologies de la syphilis (causes non trponmiques dune positivit
du VDRL*).
Causes infectieuses

Causes non infectieuses

Bactriennes: lpre, tuberculose, pneumococcie,


leptospirose, borrliose, scarlatine
Virales: varicelle, oreillons, mononuclose infectieuse,
hpatite virale, rougeole, VIH
Parasitaires: paludisme

Grossesse
Toxicomanie intraveineuse
Hpatopathie chronique
Gammapathie monoclonale
Lupus rythmateux systmique
Syndrome des antiphospholipides
Cancers

*Les positivits non trponmiques du TPHA et du FTA sont exceptionnelles (lupus systmique, maladie de Lyme).

un TPHA ngatif (0) signifie que le sujet na pas contract de trponmatose ou quil
en est guri. Le VDRL est alors lui-mme ngatif. Si le VDRL est positif, cest quil
sagit dune fausse srologie trponmique, comme on le voit au cours du syndrome
des anticorps antiphospholipides primaire ou secondaire (lupus) (tableau 11.II);
la seule exception cette dmarche sobserve dans les sept premiers jours du chancre
o les 2tests (TPHA et VDRL) peuvent tre ngatifs (intrt du FTA).

Connaissances

11. Item95Maladies sexuellement transmissibles: syphilis primaire et secondaire

VI.Traitement
A.Recommandations gnrales
1.OMS
Ce sont celles de lOrganisation mondiale de la sant (OMS):
devant une ulcration gnitale, il ne faut pas attendre le rsultat du TPHA-VDRL pour
traiter (+++);
de mme, lexamen au microscope fond noir ne doit pas retarder la mise en route
du traitement.

2.Syphilis prcoce
Si le diagnostic de syphilis prcoce est voqu:
faire un examen clinique soigneux (rechercher notamment des signes
neurologiques);
rechercher une autre IST (gonocoque, C.trachomatis, VIH, hpatiteB);
faire une ordonnance pour un TPHA-VDRL:
soit traiter demble, (approche probabiliste) ce qui est souvent le cas devant une
ulcration muqueuse, et revoir le patient avec le rsultat du TPHA et du VDRL,
soit revoir le patient avec les rsultats (surtout si syphilis secondaire);
ne pas hsiter contacter un spcialiste dans certaines situations dlicates:
femme enceinte,
sujet sropositif pour le VIH,
allergie la pnicilline;
faire systmatiquement un examen ophtalmologique en cas de syphilis secondaire
(une atteinte ophtalmologique ventuelle modifierait la prise en charge thrapeutique au mme titre quune atteinte neurologique).

B.Traitement des syphilis prcoces (primaire,


secondaire, latente prcoce)
Le diagnostic de syphilis latente prcoce nest acceptable que si le patient peut
fournir une srologie syphilitique ngative datant de moins dun an, avant la dcouverte
dune srologie positive alors quil est asymptomatique.
Le schma thrapeutique recommand est le mme pour les 3situations (syphilis primaire, secondaire prcoce ou latente prcoce). En labsence dallergie la pnicilline et

121

I. Modules transdisciplinaires

de contre-indication aux injections intramusculaires (cf.infra), une injection intramusculaire unique de 2,4millions dunits de benzathine benzylpnicillineG (Extencilline).
La raction dHerxheimer dans la syphilis primaire est sans gravit.
Au stade de syphilis secondaire, une raction dHerxheimer est possible quelques heures
aprs linjection. Elle associe: fivre, cphales, myalgies, accentuation des signes locaux.
Toujours bnigne, elle ne doit pas tre interprte comme une allergie la pnicilline.
Aucun protocole thrapeutique ne la prvient rellement.
Un antipyrtique peut tre prescrit.
Il faudra prvenir le patient du risque et des caractristiques de cette raction.
En cas dallergie la pnicilline chez un patient ayant une syphilis prcoce, on peut remplacer la ou les injection(s) de benzathine benzylpnicillineG par une ou des cures de
14jours de doxycycline (100mg per os matin et soir), sauf chez la femme enceinte et le
patient sropositif pour le VIH (indication dune induction de tolrance).

C.Suivi du traitement

122

Lefficacit du traitement doit tre contrle cliniquement et biologiquement 6, 12 et


24mois.
Le suivi biologique se fait sur le VDRL quantitatif.
Le titre du VDRL doit tre divis par 4 (2dilutions) six mois.
Si ce nest pas le cas, lavis dun spcialiste est justifi.
Le VDRL doit tre ngatif un an aprs le traitement dune syphilis primaire, et dans un
dlai de 2ans aprs traitement dune syphilis secondaire.
Rappelons enfin que contracter une syphilis tmoigne dune activit sexuelle haut
risque (+++). La recherche dune IST concomitante est ncessaire, incluant la recherche
dune primo-infection VIH (antignmiep24, charge virale plasmatique), hpatitesB et
C, gonocoque.

D.Sujets contacts sexuels


Lidal est de pouvoir examiner cliniquement et de faire une srologie chez tous les sujets
contacts sexuels, en se rappelant que si le contact est rcent (jusqu 1mois), la srologie
peut tre encore ngative. Cela nest pas toujours possible.
On peut tre amen proposer un traitement systmatique des sujets contacts par une
injection de 2,4millions dunits de benzathine benzylpnicillineG.

E.Femmes enceintes
Le risque est celui de la syphilis congnitale. Classiquement, le trponme ne passe la
barrire placentaire qu partir du 4e-5emois de la grossesse.
Le traitement de la syphilis est identique, pour un mme stade de la maladie, celui prconis
chez la femme non enceinte. Certains auteurs prconisent une deuxime injection J8.
Le suivi clinique et biologique est mensuel.
La surveillance chographique est essentielle la recherche de signes de ftopathie trs
vocateurs.

En cas dallergie la pnicilline, un avis spcialis est obligatoire et le plus souvent une
induction de tolrance la pnicilline sera ncessaire. Les ttracyclines sont contre-indiques. Les macrolides ne peuvent tre utiliss car ils passent mal la barrire placentaire et
il existe des rsistances documentes sur le plan clinique et microbiologique.

Connaissances

11. Item95Maladies sexuellement transmissibles: syphilis primaire et secondaire

F.Traitement de la syphilis du sujet sropositif


pour le VIH
Le traitement standard par la pnicilline est le mme en cas de syphilis primaire ou
secondaire du sujet sropositif pour le VIH.
Une tude du LCR pralablement au traitement nest pas justifie sauf en cas de manifestations neurologiques ou ophtalmologiques patentes (comme chez le patient srongatif
pour le VIH), ce qui ncessiterait un traitement par pnicillineG IV: 20millions dunits/j
pendant 10 15jours.
Les cyclines ne sont pas valides chez le patient sropositif pour le VIH. Chez les patients
VIH engags dans des pratiques risque, on recommande la pratique dune srologie de
syphilis au moins une fois par an.

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Connaissances
I.Modules
transdisciplinaires
Module8 Immunopathologie,
raction inflammatoire

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12

Item114Allergies
cutano-muqueuses
chezlenfant et
ladulte: urticaire
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer une urticaire aigu et/ou chronique chez lenfant et chez ladulte.
Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
Les urticaires sont un motif frquent de consultation : 15 % des individus sont
concerns au moins une fois dans leur vie.
Lhistamine est le principal mdiateur impliqu dans la survenue des lsions, que
lurticaire soit dorigine immunologique ou non immunologique.
La lsion lmentaire est une papule dmateuse ortie, prurigineuse, fugace et
migratrice.
Lurticaire est un syndrome aux multiples causes, parfois intriques, particulirement
dans les formes chroniques. Le diagnostic tiologique de lurticaire est essentiellement clinique.
Lurticaire aigu correspond plus souvent un pisode unique et ne ncessite aucune
exploration complmentaire.
Les infections virales, les mdicaments et certains aliments sont les principales causes
durticaire aigu.
Les causes possibles durticaire chronique (physiques, pseudo-allergies alimentaires,
de contact ou mdicamenteuses) sont rarement trouves. Un grand nombre durticaires chroniques reste idiopathique.
En labsence dorientation tiologique clinique, les examens demander lors dune
urticaire chronique sont : NFS, VS, CRP, lectrophorse des protides, anticorps
antithyroperoxydase.
Ldme de Quincke ou angio-dme est une urticaire profonde qui peut mettre le
pronostic vital en jeu quand elle concerne la sphre orolarynge.
Le diagnostic ddme angioneurotique hrditaire est trs souvent fait tardivement. Un quart des malades atteints meurent dun dme laryng.
Le syndrome de vasculite urticarienne associe des lsions fixes durticaire pas ou
peu prurigineuses, et une image histologique de vasculite. Des signes extracutans
(arthralgies, fivre, protinurie) sont parfois associs. Il doit faire chercher une affection systmique qui peut napparatre que secondairement.
Le traitement de lurticaire repose en premire intention sur les antihistaminiques
de deuxime gnration.

Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

127

I. Modules transdisciplinaires

Des associations avec dautres antihistaminiques anti-H1 de deuxime ou de premire gnration peuvent tre utilises dans les urticaires non contrles par la
monothrapie.
Le traitement de langio-dme repose sur les corticodes et les anti-H1 IV associs
de ladrnaline (gnralement sous-cutane) dans les formes graves.
Ladrnaline en injection IM ou sous-cutane est le traitement du choc anaphylactique et de ldme de Quincke entranant une dtresse respiratoire.

Le texte officiel est la confrence de consensus sur la prise en charge de lurticaire chronique de 2003 (HAS).
Lurticaire est une dermatose inflammatoire frquente.
Son diagnostic repose sur linterrogatoire et lexamen clinique.
Lvolution peut tre:
aigu;
chronique ou rcidivante (voluant depuis plus de 6semaines).
Il sagit dun syndrome dont les causes peuvent tre multiples, mais elles sont en pratique
assez rarement retrouves dans les formes chroniques.

Physiopathologie
128

Lurticaire correspond un dme dermique (urticaire superficielle) ou dermo-hypodermique (urticaire profonde ou angio-dme) d une vasodilatation avec augmentation de la permabilit capillaire. Les modifications capillaires sont lies la libration
par les mastocytes des mdiateurs inflammatoires dont le principal est lhistamine.
Dautres mdiateurs peuvent galement tre impliqus (leucotrines, prostaglandines,
complment, srotonine, actylcholine).
Deux types de mcanismes peuvent tre en cause:
immunologiques: ncessitant une sensibilisation pralable:
hypersensibilit immdiate de type anaphylactique mdie par les IgE ou les IgG4,
hypersensibilit par activation du complment,
urticaire par vasculite;
non immunologiques (mcaniques, pharmacologiques):
apport direct ou libration dhistamine (aliments riches en histamine [fromages]
ou histaminolibrateurs [crustacs]),
dfaut dinhibition de mdiateur (a-1-antitrypsine, C1 estrase) (dme
angioneurotique par dficit en inhibiteur de la C1estrase),
urticaire cholinergique (mdie par la libration dactylcholine dans certaines
circonstances: effort, motion).

retenir
1) Toutes les urticaires ne relvent pas dun mcanisme allergique, ni mme
immunologique.
2)La plupart des urticaires chroniques relvent dun mcanisme non allergique.
3) Lorigine allergique dune urticaire aigu est suspecter si les lsions surviennent
dans les minutes (ou au maximum dans un dlai de deux heures) aprs lingestion dun
aliment ou dun mdicament. Pass ce dlai, lorigine allergique est trs peu probable.
4)Les urticaires par vasculite ont des caractristiques cliniques particulires: fixit des
lsions, absence de prurit.

I.Diagnostic

Connaissances

12. Item114Allergies cutano-muqueuses chezlenfant et ladulte: urticaire

A.Urticaire superficielle
Il sagit de la forme la plus commune. Le diagnostic clinique est en gnral facile. Les
papules ou plaques rythmateuses ou roses, orties, dmateuses bords nets ont
trois caractristiques smiologiques majeures des urticaires communes (non lies un
mcanisme de vasculite):
fugaces (chaque lsion lmentaire disparaissant en moins de 24heures);
migratrices;
prurigineuses (fig. 12.1 et 12.2).
Dans ces cas, la biopsie cutane nest pas ncessaire au diagnostic (+++). Elle nest
justifie quen cas de suspicion durticaire par vasculite (lsions fixes, peu ou pas
prurigineuses).

129

Fig. 12.1. Urticaire: lsions circines.

Fig. 12.2. Urticaire aigu.

B.Urticaire profonde (angio-dme ou dme


de Quincke)
Ldme est hypodermique. Il peut toucher la peau ou les muqueuses et peut tre isol
ou associ une urticaire superficielle.
Langio-dme ralise une tumfaction ferme, mal limite, ni rythmateuse ni prurigineuse, qui provoque une sensation de tension douloureuse.
Au visage, langio-dme touche prfrentiellement les paupires et les lvres
(fig.12.3).

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 12.3. dme de Quincke.


La localisation aux muqueuses de la sphre orolarynge conditionne le pronostic.
Lapparition dune dysphonie et dune hypersalivation par troubles de la dglutition est un signe dalarme qui peut prcder lasphyxie si ldme sige sur la
glotte.
Ldme de Quincke peut tre le signe inaugural dun choc anaphylactique.

C.Formes cliniques
130

1.Manifestations associes
Peuvent tre associes surtout dans les formes profuses (fig. 12.4):
une hyperthermie modre;
des douleurs abdominales;
des arthralgies.

Fig. 12.4. Urticaire profuse.

2.Variantes morphologiques
Les formes figures ralisent des anneaux ou des arcs de cercle. Elles sont secondaires
la gurison centrale et lextension centrifuge des plaques.
Les formes vsiculo-bulleuses sont rares et lies un dme trs important.

Les formes micropapuleuses sont vocatrices durticaire cholinergique (dclenches par


leffort musculaire, le stress).

Connaissances

12. Item114Allergies cutano-muqueuses chezlenfant et ladulte: urticaire

3.Formes volutives
a.Urticaire aigu
Il sagit le plus souvent dun pisode unique et rapidement rsolutif.
Aucun examen complmentaire nest ncessaire (+++).
Les mdicaments (encadr Principaux mdicaments responsables durticaire ), certains aliments pour la plupart histamino-librateurs ou riches en histamine, (encadr
Principaux aliments responsables durticaire) absorbs dans les heures ayant prcd
lruption et un grand nombre dinfections virales sont les principales causes durticaire
aigu.
On y rattache les urticaires lies aux piqres dhymnoptres (abeille, gupe) dont la
rptition peut aboutir au risque de choc anaphylactique. Des prick-tests et surtout des
intradermoractions avec des extraits standardiss de venin permettent de confirmer le
diagnostic.

Principaux mdicaments responsables durticaire







b-lactamines.
Anesthsiques gnraux (curares).
AINS, acide actylsalicylique.
IEC (inhibiteurs de lenzyme de conversion).
Produits de contraste iods.
Srums et vaccins.

Principaux aliments responsables durticaire














Poisson.
Porc.
ufs.
Crustacs.
Lait.
Tomate.
Fraise.
Chocolat.
Arachide.
Noisette.
Alcool.
Fruits exotiques.
Colorants, antioxydants (sulfites).

b.Urticaire chronique
Par dfinition, lurticaire est dite chronique (pousses quotidiennes) ou rcidivante
(intervalle libre plus ou moins long entre chaque pousse) si elle volue depuis plus de
6semaines.

131

I. Modules transdisciplinaires

132

Linterrogatoire et lexamen clinique sont essentiels dans la dmarche tiologique (+++).


Les bilans exhaustifs et systmatiques sont coteux et inutiles car la majorit des urticaires
chroniques sont idiopathiques (cest--dire sans pathologie sous-jacente retrouve).
En labsence dorientation tiologique clinique (interrogatoire et examen physique), la
confrence de consensus sur la prise en charge de lurticaire chronique recommande:
de raliser un traitement anti-H1 de premire intentionpendant 4 8semaines;
en cas dchec de celui-ci, des examens complmentaires comprenant au minimum:
NFS, vitesse de sdimentation (VS), CRP, recherche danticorps antithyroperoxydase
(TPO) (dosage de la TSH si taux anormal), lectrophorse des protides sanguins, doivent tre demands.
Des examens plus complets ne sont justifis que dans les situations suivantes:
tests allergologiques cutans (tests ouverts, tests picutans, prick-tests) lorsquil
existe des arguments dinterrogatoire, pour une urticaire de contact (test picutan)
ou dorigine alimentaire (prick-test);
tests cutans physiques lorsquil existe une suspicion durticaire physique:
test au glaon dans lurticaire au froid,
test deffort dans lurticaire cholinergique,
test la pression dans lurticaire retarde la pression,
frottement de la peau par une pointe mousse dans lurticaire par dermographisme
(frquent),
test leau dans lurticaire aquagnique (exceptionnel),
phototest dans lurticaire solaire (exceptionnel);
recherche dun foyer infectieux ORL ou dentaire en cas dangio-dmes faciaux (ou
dmes de Quincke) rcidivants;
recherche dune parasitose (en cas dhyperosinophilie sur la NFS ou de troubles digestifs);
recherche dune dysthyrodie (TSH) en cas de suspicion clinique dhypo- ou dhyperthyrodie, ou en cas de positivit des AC anti-TPO;
dosage du complment, recherche de FAN, protinurie, bilan immunologique
en cas de suspicion de maladie de systme (arthralgies inflammatoires, arthrites,
fivre);
biopsie cutane pour histologie et immunofluorescence directe (IFD) en cas de suspicion durticaire par vasculite (lsions urticariennes peu prurigineuses, fixes pendant
plusieurs jours);
dosage du complment et de linhibiteur de la C1 estrase en cas de suspicion
ddme angioneurotique hrditaire (angio-dmes faciaux rcidivants, contexte
familial);
bilan hpatique, srologies des hpatites virales en cas de suspicion dhpatite;
recherche dune allergie alimentaire (rgime dviction, prick-tests, dosage des IgE spcifiques, preuve de rintroduction orale) en cas de suspicion dallergie alimentaire;
tests dallergie mdicamenteuse (intradermoraction) en cas de suspicion durticaire
par allergie mdicamenteuse.
Ce bilan est le plus souvent ngatif (+++). Il faut lexpliquer aux patients et savoir ne pas
le rpter.

c.Syndrome de vasculite urticarienne


Il sagit dun syndrome anatomoclinique qui associe une urticaire chronique et une image
histologique de vasculite.

Signes cutans
Les lsions urticariennes sont de petite taille, peu ou pas prurigineuses, volontiers entoures dun halo de vasoconstriction (fig. 12.5), fixes (restant la mme place durant plus
de 24heures).
Un purpura peut tre associ, laissant une pigmentation post-lsionnelle transitoire.
Ces lsions doivent faire raliser une biopsie cutane avec IFD.

Connaissances

12. Item114Allergies cutano-muqueuses chezlenfant et ladulte: urticaire

Signes associs
Hyperthermie, arthralgies et troubles digestifs sont frquents.
Des manifestations pulmonaires, rnales, oculaires peuvent galement sobserver et
conditionnent le pronostic.

Signes histologiques cutans


Il existe une vasculite lymphocytaire ou plus rarement leucocytoclasique avec ncrose
fibrinode des petits vaisseaux dermiques.
LIFD est souvent positive avec dpts dIgG, dIgM et de C3 dans la paroi des vaisseaux.

Signes biologiques
Llvation de la VS est frquente.

133

Fig. 12.5. Vasculite urticarienne: noter le caractre purpurique.


Lhypocomplmentmie (CH50, C1q, C4, C2), qui a servi dfinir le syndrome de Mac
Duffie, nest observe que dans la moiti des cas.
La dcouverte dautres anomalies, notamment immunologiques, doit faire chercher
une affection systmique (particulirement un lupus rythmateux) qui peut apparatre
secondairement.

II.Diagnostic diffrentiel
La question se pose rarement car le diagnostic est en gnral vident. On peut parfois
discuter:
un eczma aigu du visage qui se distingue par: labsence de lsion muqueuse, et surtout par
la fixit des lsions et leur suintement qui ne sobserve jamais dans lurticaire (fig. 12.6);
une pemphigode au stade de placards urticariens;

I. Modules transdisciplinaires

un rythme polymorphe: confusion entre urticaire annulaire et cocarde (comporte


un centre fonc);
une maladie de Still qui se caractrise classiquement par une ruption fbrile tendance vesprale, maculeuse ou parfois pseudo-urticarienne.

134

Fig. 12.6. Eczma aigu du visage.

III.Diagnostic tiologique
A.Donnes gnrales sur les explorations
allergologiques spcifiques
Un trs faible nombre durticaires a une origine rellement allergique.
Pour certaines causes allergiques durticaire, on peut saider de tests in vitro (dosage
dIgE spcifiques par radioallergosorbent test [RAST]), ou in vivo: tests ouverts, pricktests, parfois tests intradermiques (IDR), voire tests de rintroduction en milieu hospitalier. Ces tests sont raliss aprs arrt des anti-H1.
Les tests in vivo comportent un risque de choc anaphylactique. Ils ne doivent donc
tre raliss que sous surveillance prolonge et par des spcialistes disposant de
moyens pour faire face une telle raction. Ces tests ne doivent pas tre pratiqus
chez des patients traits par b-bloqueurs (qui rendraient difficile ou inefficace le
traitement du choc).

B.Principales causes durticaire


La plupart des causes sont voques par linterrogatoire et lexamen clinique (+++).

1.Urticaires physiques
Cest ltiologie la plus frquente des urticaires chroniques.
Ces urticaires sont dclenches par des stimulus physiques de la peau.
Elles sont confirmes par les tests physiques raliss aprs arrt de tout traitement antihistaminique (au moins 4jours auparavant).

Connaissances

12. Item114Allergies cutano-muqueuses chezlenfant et ladulte: urticaire

a.Dermographisme
Le dermographisme (urticaire la pression immdiate) peut tre isol ou associ une
urticaire banale.
Il est de cause inconnue et son volution peut tre trs prolonge.
Il est dclench par la friction cutane. Il se traduit par des stries urticariennes dmateuses, orties en regard des lsions de grattage.
Il peut tre reproduit par le frottement laide dune pointe mousse (fig. 12.7).

b.Urticaire retarde la pression


Elle entrane un dme dermo-hypodermique douloureux survenant le plus souvent 3
12heures aprs une forte pression (plantes aprs une longue marche, fesses aprs une
station assise prolonge, paume aprs le port dun sac).
Le diagnostic est confirm par la reproduction de la lsion aprs le port, durant 20min,
dun poids dau moins 6kg sur lpaule, le bras ou la cuisse. La lecture du test au poids
doit tre tardive.

c.Urticaire cholinergique
Lurticaire cholinergique ralise de petites papules urticariennes de 1 5 mm de diamtre, souvent entoures dun halo de vasoconstriction sigeant principalement sur le
tronc. Elles sont dclenches par la chaleur, la sudation, les motions ou les efforts, leur
dure excde rarement 30min.
Le diagnostic est confirm par le test deffort musculaire en atmosphre chaude.

d.Urticaire au froid
Elle touche typiquement les mains et le visage.
Les circonstances dclenchantes sont varies: eau ou air froid, pluie, neige, baignade.

Fig. 12.7. Dermographisme.

135

I. Modules transdisciplinaires

Le diagnostic repose sur la reproduction des lsions par le test au glaon ou, sous surveillance hospitalire, par limmersion du bras dans leau glace (fig. 12.8).
Cette urticaire est le plus souvent idiopathique, ou parfois lie une virose, mais doit
faire rechercher une dysglobulinmie, une cryoglobulinmie, une cryofibrinognmie ou
des agglutinines froides.
Cette urticaire impose de se protger du froid, dviter les aliments glacs et de prendre
beaucoup de prcautions lors des baignades (risque de malaise) (+++).

e.Urticaire aquagnique
Elle est rare, se dclenche lors du contact avec leau.
Les lsions lmentaires ressemblent celles de lurticaire cholinergique.
Elle est reproduite par lapplication sur la peau dune compresse mouille 37C pendant 30min.

f.Urticaire solaire
Exceptionnelle, elle survient dans les premires minutes dune exposition la lumire
visible et/ou aux ultraviolets (UV) sur des zones habituellement couvertes, et disparat en
moins de 1heure aprs mise lombre.
Elle peut tre trs invalidante lorsque le seuil de dclenchement est bas et ncessite une
prise en charge en milieu spcialis.

g.Autres causes
Dexceptionnelles urticaires au chaud ou vibratoire ont galement t dcrites.
136

Fig. 12.8. Urticaire au froid Test au glaon.

2.Urticaires de contact
Elles peuvent tre de mcanisme immunologique IgE-dpendant (latex, aliments, mdicaments) ou non immunologique (orties, mduses, chenilles processionnaires).
Les lsions apparaissent rapidement (moins de 30min) avec les protines allergisantes,
mais peuvent se gnraliser secondairement avec risque de choc anaphylactique.
Le diagnostic est confirm par tests ouverts et/ou prick-tests, faits sous haute
surveillance.

Lallergie au latex est de plus en plus frquente, en particulier chez les personnels de
sant, les sujets atopiques et les malades multioprs. Cette sensibilisation est lorigine
daccidents peropratoires lis au contact avec les gants de caoutchouc du chirurgien.
La recherche dIgE spcifiques (RAST) et surtout les prick-tests confirment le diagnostic.

Connaissances

12. Item114Allergies cutano-muqueuses chezlenfant et ladulte: urticaire

3.Urticaires alimentaires
De trs nombreux aliments, mais galement des additifs et des conservateurs peuvent
tre impliqus (encadr Principaux aliments responsables durticaire) dans lurticaire
aigu et plus rarement chronique.
Au cours de lurticaire chronique, il sagit le plus souvent dune pseudo-allergie alimentaire par un mcanisme non immunologique: aliments histaminolibrateurs, riches
en histamine ou en tyramine, consomms en grande quantit (crustacs, thon, fromages
ferments, th, caf).
Parfois, il sagit dune allergie vraie, IgE-dpendante (plus souvent en cause dans les
urticaires aigus que dans les urticaires chroniques).
Dans lallergie alimentaire vraie, lurticaire survient rapidement aprs lingestion (quelques
minutes deux heures).
La responsabilit de laliment doit tre mise en doute au-del dun dlai de 3heures.
Le diagnostic repose sur linterrogatoire, lanalyse du cahier alimentaire, le dosage des
IgE spcifiques dun aliment (RAST), les prick-tests, et leffet du rgime dviction. Le
test de rintroduction en milieu hospitalier permet de confirmer le ou les aliment(s)
responsable(s).
En cas dallergie alimentaire vraie (rare), lviction le plus souvent dfinitive de lallergne
en cause est ncessaire.
En cas de pseudo-allergie alimentaire, une simple correction du rgime alimentaire
vitant des apports trop importants daliments histaminolibrateurs est habituellement
suffisante.

4.Urticaires mdicamenteuses
Il sagit dune cause assez frquente durticaire aigu et plus rarement durticaire chronique (avec les AINS, les IEC, etc.).
Dans les urticaires mdicamenteuses dorigine allergique, les lsions apparaissent dans
les minutes ou les heures qui suivent la prise du mdicament.
Dans les urticaires non allergiques (angio-dme aux IEC), les lsions peuvent apparatre
aprs plusieurs jours, voire plusieurs semaines de traitement.
LencadrPrincipaux mdicaments responsables durticaire liste les mdicaments souvent rapports comme inducteurs durticaire (mais tous les mdicaments peuvent tre en
cause, quelle que soit leur voie dadministration).
Les urticaires mdicamenteuses sont peu sensibles aux traitements antiallergiques et
sont de rsolution plus longue que dans dautres urticaires allergiques ; de nouvelles
lsions pouvant ainsi apparatre pendant plusieurs jours malgr larrt du mdicament
responsable.
Les urticaires mdicamenteuses peuvent relever de diffrents mcanismes:
allergique ncessitant donc une sensibilisation pralable. Des explorations peuvent
tre ralises in vivo (prick-tests, IDR), par des quipes spcialises, en milieu hospitalier. Aucun test in vitro nest valid pour explorer une urticaire mdicamenteuse;
non allergique (mcanisme pharmacologique);

137

I. Modules transdisciplinaires

par histaminolibration non spcifique (codine par exemple) ou par accumulation


de mtabolites pro-inflammatoires: intolrance laspirine et aux AINS par exemple.
Un grand nombre durticaires chroniques idiopathiques est ainsi aggrav par la prise
daspirine ou dAINS;
par lvation de la bradykinine, responsable ddme de Quincke chez 1 5% des
patients prenant des IEC, le plus souvent quelques jours aprs le dbut du traitement
et contre-indiquant dfinitivement toutes les molcules de cette classe thrapeutique.
La substitution dun IEC par un inhibiteur du rcepteur de langiotensineII entrane
moins souvent une rcidive des angio-dmes mais peut tre tente.

5.Urticaires de cause infectieuse


La plupart des viroses (hpatiteB, mononuclose infectieuse, CMV) sont des causes
classiques durticaire, le plus souvent aigu.
Les parasitoses (giardiase, ascaridiase, toxocarose) sont plutt responsables durticaire
chronique. En cas de symptomatologie clinique vocatrice ou dhyperosinophilie sur la
NFS, faire un examen parasitologique des selles et/ou des srologies.
Hormis pour les angio-dmes cervico-faciaux rcidivants, la responsabilit dun foyer
infectieux ORL ou stomatologique (granulome apical, sinusite chronique) dans les
urticaires chroniques idiopathiques est une notion ancienne qui ne repose que sur
quelques observations isoles tmoignant dassociations probablement fortuites.

6.Autres causes
138

Certaines urticaires chroniques pourraient tre expliques par la prsence dautoanticorps IgG dirigs contre les IgE ou leurs rcepteurs de forte affinit, responsables de la
dgranulation des mastocytes et des basophiles. Lorigine auto-immune de ces urticaires
reste controverse.

a.Urticaires idiopathiques
Les urticaires idiopathiques regroupent la plupart des urticaires chroniques, puisque 50
80% dentre elles ne sont associes aucune pathologie sous-jacente.

b.Urticaires psychognes
Le rle du stress ou dun vnement stressant est trs souvent invoqu par les malades.
Des syndromes anxieux ou dpressifs ractionnels peuvent se voir chez les patients
atteints durticaire chronique.

c.dme angioneurotique
Il est li un dficit quantitatif ou plus rarement qualitatif en inhibiteur de la
C1estrase.
Il se traduit par des pisodes rcidivants dangio-dme sans urticaire superficielle. Ces
pisodes sont vocateurs lorsquils respectent les paupires et prdominent aux extrmits ainsi quaux organes gnitaux externes.
Le pronostic est conditionn par latteinte larynge.
Latteinte digestive, frquente et trompeuse, type de douleurs abdominales ou de syndrome pseudo-occlusif est souvent rvlatrice.

La notion de facteurs dclenchants est trs vocatrice, en particulier les traumatismes


(chirurgie, endoscopie) et certains mdicaments dont les strognes.
La plupart des cas sont hrditaires avec une transmission autosomique dominante, mais
il existe de rares formes acquises (noplasies, infections).
Le diagnostic repose sur le dosage du C1 inhibiteur et des fractions C2 et C4 du complment, qui sont abaisss, alors que le C3 est normal.
Le traitement prophylactique (sil y a plus dune crise par mois) est le suivant:
andrognes: danazol (Danatrol). (Ils augmentent la synthse hpatique de linhibiteur de la C1estrase);
acide tranexamique (Exacyl) en cas de contre-indication. (Cest un antifibrinolytique
qui inhibe la consommation de la fraction C1 du complment).
Le traitement des crises est le suivant:
acide tranexamique en cas de crises peu importantes;
en cas de crise grave, lhospitalisation est ncessaire pour perfusion de C1 inhibiteur
purifi partir de plasma humain (Berinert), ou injection dicatiban, et/ou corticothrapie forte dose.

Connaissances

12. Item114Allergies cutano-muqueuses chezlenfant et ladulte: urticaire

IV.Traitement
Quand cela est possible, viction dun mdicament, dun ou plusieurs aliments ou agents
contacts, suppression du facteur physique dclenchant, traitement dune infection ou
dune maladie systmique associe.

A.Traitement symptomatique
1.Mdicaments diminuant la synthse dhistamine ou
bloquant ses effets
a.AntihistaminiquesH1 (anti-H1)
Ils sont toujours utiliss de premire intention.
Les molcules de premire gnration dexchlorphniramine (Polaramine), hydroxyzine
(Atarax), mquitazine (Primalan) sont galement anticholinergiques et sdatives. Elles
sont contre-indiques en cas de glaucome et dadnome prostatique. La mquitazine ne
doit pas tre associe aux inhibiteurs de la monoamine oxydase (IMAO).
Les indications sont les urticaires avec composante anxiogne. Ils sont prescrits en
seconde intention en association aux anti-H1 de seconde gnration.
Les molcules de deuxime gnration sont peu ou pas sdatives et gnralement prescrites en premire intention : desloratadine (Aerius), lvoctirizine (Xyzal), ctirizine
(Virlix, Zyrtec), bastine (Kestin), fexofnadine (Telfast), loratadine (Clarytine), mizolastine
(Mizolen), oxatomide (Tinset).
Chez lenfant de moins de 2ans, seules la mquitazine et loxatomide peuvent tre prescrits. partir de 2ans, la ctirizine et la loratadine peuvent aussi tre administres.
Durant la grossesse, la plupart des anti-H1 sont contre-indiqus. La dexchlorphniramine
(Polaramine) peut tre utilise durant les 2premiers trimestres de grossesse. La ctirizine
(Virlix, Zyrtec) peut tre utilise durant les 2derniers trimestres de grossesse.

139

I. Modules transdisciplinaires

Les associations danti-H1 sont possibles, en prenant soin dviter lassociation de molcules pouvant agir sur la cellule myocardique. La ctirizine et la fxofnadine nagissent
pas sur le myocarde.

b.AntihistaminiquesH2
Seuls, ils nont pas deffet, mais ils peuvent ventuellement tre prescrits en association
avec les anti-H1 dans les urticaires chroniques rebelles.

2.Mdicaments bloquant la dgranulation des mastocytes


Leur efficacit dans le traitement de lurticaire est globalement moindre que celle des
anti-H1. Ils ne sont utiliss quen seconde intention:
le ktotifne (Zaditen) sutilise en association aux anti-H1 et peut tre utile dans
certains cas durticaire cholinergique;
les antagonistes des leucotrines: montelukast (Singulair). Ce mdicament antiasthmatique na pas dAMM dans lindication urticaire. Son efficacit est modre.
Les autres mdicaments psychotropes potentiellement utilisables en cas de retentissement psychique important sont:
les antidpresseurs tricycliques: doxpine (Quitaxon);
les autres psychotropes: benzodiazpines, antisrotoninergiques.

3.Corticostrodes
140

Ils peuvent tre prescrits en association un anti-H1 et sur une courte dure (3 5jours).
Les indications sont:
en IV associs de ladrnaline sous-cutane dans ldme de Quincke;
dans les formes profuses, pour soulager plus vite le malade. Leur prescription systmatique nest cependant pas recommande car il existe un risque de rechute, voire
de rebond de lurticaire larrt du traitement.
Ils nont pas de place dans la prise en charge au long court des urticaires chroniques.

4.Kit dadrnaline auto-injectable (Anapen)


Il devra tre prescrit aux patients risque de raction anaphylactique grave.

B.Indications
1.Urticaire aigu superficielle isole
On utilisera des anti-H1 de seconde gnration pendant 1semaine (sauf rares indications
des corticodes au stade aigu) (cf.infra).

2.Urticaire chronique ou rcidivante idiopathique


Les anti-H1 de seconde gnration sont toujours prescrits en premire intention et pendant au moins 3mois puis arrts progressivement aprs disparition des pousses. Leur
prescription peut tre prolonge plusieurs annes.
En cas dchec aprs 4semaines de traitement, on peut:
soit augmenter la posologie (hors AMM);
soit plutt associer le premier anti-H1 un deuxime anti-H1 (par exemple de premire gnration).

Il faut essayer plusieurs associations avant de conclure linefficacit du traitement


(+++).
En cas dchec des associations et de diffrentes combinaisons danti-H1, on peut dans
un troisime temps les associer aux anti-H2 ou aux mdicaments bloquant la dgranulation (cf.supra).
En cas durticaires particulirement rebelles ou invalidantes, des immunosuppresseurs
peuvent tre utiliss en milieu spcialis: ciclosporine (Noral), mthotrexate ou mycophnolate mofetil (Cellcept).

Connaissances

12. Item114Allergies cutano-muqueuses chezlenfant et ladulte: urticaire

3.dme de Quincke
Ladrnaline est le traitement durgence des formes graves.
Dans les formes modres:
commencer par les corticodes: btamthasone (Clestne) 1 2amp 4mg/mL ou
dexamthasone (Soludcadron, contenant des sulfites) ou mthylprednisolone (SoluMdrol): (20 40mg) par voieIM ou IV lente en fonction de la gravit;
ensuite, on utilise un anti-H1: Polaramine 1amp par voie IM ou IV renouveler en
cas de besoin.
En cas de gne larynge: adrnaline en arosol (Dyspn-Inhal).
En cas de dyspne (dme de la glotte): adrnaline sous-cutane ou IM (0,25mg
0,5mg, rpter ventuellement toutes les 15min), oxygne et hospitalisation durgence
en ranimation.

4.Choc anaphylactique
Allonger le patient en position de Trendelenburg.
Adrnaline IM ou sous-cutane (SC) (0,25mg 0,5mg, pouvant tre renouvel 10min
plus tard) ou ventuellement en IV lente sous surveillance hmodynamique (0,25mg
1mg dans 10mL de srum physiologique) en fonction de la gravit de ltat de choc.
Chez lenfant de moins de 6ans, la dose est de 0,01mg/kg.
Appeler le service daide mdicale durgence (SAMU) pour transfert en ranimation pour
surveillance durant 24heures.
Mise en place dune voie dabord veineuse pour remplissage vasculaire, oxygne,
intubation
Ensuite, le relais sera pris par les corticodes.

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Cette page a t laisse blanche intentionnellement.

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13

Item 114Allergies
cutano-muqueuses
chez lenfant et
ladulte: dermatite (ou
eczma) atopique
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer une dermatite atopique chez lenfant et chez ladulte.


Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
La prvalence de la dermatite atopique est en augmentation constante en Europe.
La DA est un des composants de la maladie atopique avec la conjonctivite allergique, la rhinite allergique et lasthme.
Le prurit est un symptme cl de la DA: il en entretient les lsions.
La scheresse cutane (xrose) est galement un lment majeur de la DA.
Entre 15 et 30% des patients ont des mutations htrozygotes perte de fonction
pour le gne de la filaggrine, protine synthtise par les kratinocytes des couches
suprieures de lpiderme, qui participe lhydratation cutane (facteur naturel
dhydratation). Les mutations bi-allliques du gne de la filaggrine entranent une
absence totale dexpression qui cause lichtyose vulgaire.
La topographie caractristique des lsions de DA varie avec lge:
convexits chez le nourrisson;
plis de flexion des membres chez lenfant plus g et ladulte.
Toute aggravation brutale des lsions cutanes de DA doit faire voquer une infection staphylocoque ou herps virus.
Les dermocorticodes sont le traitement de rfrence de la DA.

Le texte officiel est la confrence de consensus: Prise en charge de la dermatite


atopique de lenfant, 2004. Texte court des recommandations (http://sfdermato.
com).
La dermatite atopique (DA), ou eczma atopique, est une dermatose inflammatoire chronique et prurigineuse survenant chez des sujets gntiquement prdisposs et favorise
par des facteurs denvironnement.
Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

143

I. Modules transdisciplinaires

Gnralits
Dfinition
Latopie est une prdisposition personnelle et/ou familiale dorigine gntique produire des anticorps disotype IgE lors de lexposition des allergnes environnementaux (acariens, poils ou salive danimaux, pollens, aliments).
Diffrents organes cibles peuvent tre simultanment ou successivement atteints chez
un individu ou dans une famille : DA (peau), asthme (bronches), rhinite (ou rhinoconjonctivite) allergique (muqueuses ORL et ophtalmologique), allergie alimentaire
(muqueuse digestive).
Leczma atopique est diffrent des autres formes deczma, en particulier de leczma
de contact, qui peut survenir en dehors de tout terrain atopique par sensibilisation
un allergne en contact avec la peau.

Physiopathologie
La DA correspond au dveloppement dune rponse immunitaire qui rsulte de linteraction entre:
des facteurs environnementaux et inflammatoires;
un terrain gntique prdisposant li en particulier des anomalies de la barrire
cutane.

Facteurs gntiques

144

Cinquante soixante-dix pour cent des patients atteints de DA ont un parent au


premier degr atteint dune DA, dun asthme ou dune rhinite allergique.
Maladie polygnique, avec des anomalies gntiques de la barrire cutane :
composant majeur de la prdisposition. Quinze trente pour cent des patients
ont des mutations htrozygotes perte de fonction du gne de la filaggrine,
identiques celles qui causent lichtyose vulgaire ltat homozygote. Le fait que
tous les patients atteints dichtyose vulgaire naient pas de DA montre quil sagit
dun facteur ncessaire mais non suffisant pour dvelopper la maladie. Cette mme
prdisposition gntique existe chez les patients atteints dasthme allergique qui
ont eu de leczma, ce qui souligne le rle de la peau dans la sensibilisation aux
allergnes.

Facteurs immunologiques
Raction dhypersensibilit retarde qui met en jeu les lymphocytesT et les cellules
prsentatrices dantignes.
Libration de cytokines dans la peau, par les lymphocytes activs, qui est responsable des lsions deczma.
ventuels allergnes environnementaux qui sont potentiellement responsables
mais non connus.
La DA nest pas lie une allergie alimentaire, mais peut rarement sy associer,
notamment chez le nourrisson. Lallergie alimentaire aux protines du lait de vache,
la plus frquente chez le nourrisson, aggrave rarement la DA.

Anomalies de la barrire pidermique


Anomalies de la couche corne et des lipides cutans de surface expliquant la
scheresse cutane et justifiant lutilisation dmollients.
Mutations dune protine de la couche corne, la filaggrine, intervenant dans
lhydratation de lpiderme.

pidmiologie/facteurs environnementaux

Connaissances

13. ITEM 114 ALLERGIES CUTANO-MUQUEUSES...

Elle se rencontre chez 10 20 % des enfants dans les pays industrialiss niveau
socioconomique levo il existe un doublement de sa prvalence en une vingtaine
dannes.
Elle est lorigine de la thorie hyginiste qui propose que la diminution de lexposition aux agents infectieux (lie lamlioration des conditions dhygine et de sant
dans ces pays) soit responsable de modifications de la rgulation du systme immunitaire inn, en dviant les rponses immunitaires dans le sens de lallergie. Par ailleurs
les agressions de la peau et les habitudes de lavage plus prononces depuis la fin du
sicle dernier pourraient favoriser la rvlation de la maladie.

Corrlations anatomocliniques
Leczma atopique se traduit par une atteinte pidermique prdominante avec afflux
de lymphocytes T (exocytose) et un dme intercellulaire (spongiose) ralisant des
vsicules microscopiques.

I.Diagnostic positif
Le diagnostic de la DA est clinique (+++). Aucun examen complmentaire nest
ncessaire.
La DA (comme tout eczma) est une dermatose vsiculeuse. Les vsicules sont en fait
exceptionnellement visibles macroscopiquement. Leur rupture la surface de la peau est
responsable du caractre suintant et croteux des lsions.
Dans un second temps, le grattage chronique est responsable dun paississement de
lpiderme (lichnification).
Les critres diagnostiques les plus utiliss (Williams) sont:
le prurit (critre obligatoire);
et au moins trois des critres suivants:
dbut avant deux ans,
antcdents de lsions des convexits,
antcdents personnels dasthme ou de rhinite allergique,
peau sche gnralise,
lsions deczma des plis.

A.Nourrisson et jeune enfant (jusqu deux ans)


La DA apparat habituellement dans la premire anne de vie, en gnral vers 3mois,
parfois plus tt.
Le prurit est souvent important et responsable de troubles du sommeil.
Le grattage nest pas toujours vident chez le tout petit et se manifeste par des mouvements quivalents (frottement des joues contre les draps et les vtements, agitation et
trmoussement au dshabillage).

1.Aspect des lsions


Laspect des lsions est variable selon le moment de lexamen: la DA volue par pousses
sur un fond de scheresse cutane permanent. Dans les formes svres de la maladie,
lvolution peut tre continue.

145

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 13.1. Dermatite atopique du nourrisson en pousse.

Les lsions sont aigus, mal limites, rythmateuses, suintantes puis croteuses.
Les formes mineures et chroniques, en dehors des pousses aigus, sont peu inflammatoires et responsables dune rugosit cutane (scheresse ou xrose) des convexits.

2.Topographie des lsions


146

Elles atteignent de faon symtrique les zones convexes du visage (avec un respect assez
net de la rgion mdio-faciale) et des membres (fig. 13.1 et 13.2).
Latteinte du tronc et des plis est possible dans les formes tendues.
Sous les couches le sige est habituellement pargn.
Sur le cuir chevelu il peut exister une atteinte inflammatoire avec des squames jauntres
et grasses (crotes de lait).

Fig. 13.2. Dermatite atopique du nourrisson: noter le geste du grattage.

Connaissances

13. ITEM 114 ALLERGIES CUTANO-MUQUEUSES...

Fig. 13.3. Dermatite atopique de ladolescent: excoriation et lichnification du creux poplit.

B.Chez lenfant de plus de deux ans


Les lsions sont plus souvent localises:
aux plis (coudes, creux poplits, cou et fissures sous-auriculaires trs frquentes)
(fig. 13.3);
dans certaines zones bastion (mains et poignets, chevilles, mamelons) o elles
persistent de faon chronique et parfois isole.
Le caractre chronique des lsions et du grattage est responsable de la lichnification et
des excoriations.
Des pousses saisonnires se produisent avec le plus souvent une aggravation en automne
et hiver; et une amlioration a lieu durant la priode estivale.
Au visage, des lsions hypopigmentes, parfois roses, finement squameuses sont frquemment observes en particulier lt: eczmatides ou dartresachromiantes

Fig. 13.4. Dermatite atopique de ladolescent: rythme et xrose du visage.

147

I. Modules transdisciplinaires

(pityriasis alba). Elles peuvent tre plus diffuses, sigeant l o la DA est la plus active.
Elles rgressent toujours et sont souvent attribues tort aux dermocorticodes.
La xrose cutane est quasi constante, plus marque en hiver.

C.Chez ladolescent et ladulte


La DA persiste chez le grand enfant surtout dans les formes modres svres, et
saggrave ladolescence.
Elle garde en gnral le mme aspect que chez lenfant de plus de 2ans.
Les autres formes possibles sont:
un tableau de prurigo (papules prurigineuses excories), prdominant aux
membres;
une prdominance au visage et au cou (head and neck dermatitis) (fig. 13.4);
ou une rythrodermie.
Un dbut tardif lge adulte est possible mais rare et doit faire liminer une autre
dermatose prurigineuse; il requiert souvent un avis spcialis (gale, eczma de contact,
lymphome cutanT).

D.Arguments diagnostiques
Ce sont notamment les antcdents datopie chez un parent au premier degr.
Chez le grand enfant, il existe parfois des antcdents personnels dallergie alimentaire,
dasthme ou de rhinoconjonctivite allergique.
148

II.Diagnostic diffrentiel
A.Chez le nourrisson
Il faut liminer dautres dermatoses parfois eczmatiformes: dermatite sborrhque
(ou psoriasis du nourrisson), gale.
Le diagnostic est clinique; une biopsie cutane nest en pratique jamais ncessaire.
En cas de manifestations inhabituelles (infections cutanes et/ou viscrales rptes,
anomalie de la croissance, purpura, fivre inexplique), il faut penser aux trs rares syndromes gntiques impliquant un dficit immunitaire (syndrome de Chediak-Higashi,
syndrome de Buckley).

B.Chez lenfant, ladolescent et ladulte


Il faut liminer une dermatite de contact, un psoriasis, un lymphome cutan ou une gale.

III.Examens complmentaires
Il ny a pas de ncessit dexamens complmentaires pour le diagnostic ou la prise
en charge de la majorit des DA: la biopsie cutane, le dosage des IgE sriques et la
recherche dune osinophilie sont le plus souvent inutiles.

Dans certaines circonstances, des explorations allergologiques doivent tre ralises


(encadr).

Connaissances

13. ITEM 114 ALLERGIES CUTANO-MUQUEUSES...

Quand faire raliser une exploration allergologique?


1.Suspicion dallergie alimentaire associe
Signes dappel:
signes vocateurs dune allergie alimentaire aprs ingestion ou contact avec un
aliment;
DA grave;
stagnation ou cassure de la courbe pondrale.
Explorations: prick-tests cutans, dosage des IgE sriques spcifiques, test de provocation orale, atopy patch tests.

2.Suspicion dallergie respiratoire associe


Signes dappel: asthme, rhinite ou rhinoconjonctivite.
Explorations: prick-tests, dosage des IgE spcifiques.

3.Suspicion deczma de contact


Signes dappel: eczma de zones inhabituelles; DA qui ne rpond pas au traitement
ou saggrave.
Explorations: tests picutans ou patch tests.

A.Suspicion dallergie alimentaire associe


Une allergie alimentaire associe la DA doit tre suspecte principalement chez le
nourrisson, plus particulirement dans les formes svres de dermatite atopique qui sont
associes, du fait dun terrain gntique commun, un risque lev dallergie alimentaire et dasthme allergique.
Lallergie alimentaire la plus frquente cet ge est lallergie aux protines du lait de
vache.
Dautres allergnes peuvent tre en cause chez lenfant plus g : cacahutes, uf,
poisson, ssame, kiwi, plus rarement bl et moutarde.

1.Signes dappel
Les signes vocateurs dune allergie alimentaire immdiatement aprs ingestion ou
contact avec un aliment sont:
un syndrome oral (prurit buccal et pharyng, dme pribuccal, dysphagie);
des manifestations:
cutanes (urticaire, angio-dme),
respiratoires (asthme, rhinite),
ou digestives (vomissements, diarrhe);
voire un choc anaphylactique.
Les autres signes sont:
une DA grave, dfinie comme un chec au traitement adapt bien conduit;
une stagnation ou cassure de la courbe pondrale.

149

I. Modules transdisciplinaires

2.Explorations
Le test srique de dpistage par recherche dIgE diriges contre un mlange dallergnes
alimentaires (Trophatop) na quune valeur dorientation. Il tmoigne seulement dune
sensibilisation, mais ne permet nullement daffirmer lallergie cliniquement pertinente. Il ne
peut en aucun cas suffire lui seul mettre en route un rgime alimentaire dviction.
Lallergie alimentaire doit toujours tre confirme laide de prick-tests, par le dosage
des IgE sriques spcifiques et/ou le test de provocation orale.

3.Intrt de lviction des allergnes


Lviction des allergnes alimentaires identifis permet dviter les manifestations immdiates parfois graves. Par contre, il ny a habituellement pas de relation directe entre
allergie alimentaire et dermatite atopique.

B.Suspicion dallergie respiratoire associe


1.Signes dappel
Ce sont lasthme, la rhinite ou la rhinoconjonctivite.

2.Explorations
150

Le test srique de dpistage par recherche dIgE diriges contre un mlange dallergnes
respiratoires (Phadiatop) na quune valeur dorientation. Il tmoigne seulement dune
sensibilisation, mais ne permet nullement daffirmer lallergie.
Les prick-tests cutans et/ou le dosage des IgE sriques spcifiques sont orients par
linterrogatoire.

3.Intrt de lviction des allergnes


Lviction des allergnes respiratoires identifis quand elle est possible est ncessaire
pour les manifestations respiratoires. Elle na habituellement pas dinfluence sur la DA.
Les mesures dviction contre les acariens ne semblent pas efficaces sur la DA.
Cependant chez certains patients prsentant des tests picutans positifs aux acariens
de la poussire (atopy patch test), lviction des acariens peut tre recommande au cas
par cas si la DA saggrave au contact de la poussire ou de rservoirs dacariens (animaux
domestiques, literie).

C.Suspicion deczma de contact


1.Signes dappel
Eczma localis dans des zones inhabituelles (sige, paumes et plantes).
DA qui ne rpond pas au traitement habituel ou qui saggrave.

2.Explorations
Tests picutans ou patch tests comportant la batterie standard complte ventuellement
par des produits topiques utiliss par le patient (mollients, voire dermocorticodes).

3.Intrt de lviction des allergnes


Lviction des allergnes de contact identifis permet une amlioration de leczma.

Connaissances

13. ITEM 114 ALLERGIES CUTANO-MUQUEUSES...

IV.volution
A.Dermatite atopique
Chez le nourrisson, lvolution est le plus souvent spontanment favorable avec rmission
complte survenant en quelques annes dans la majorit des formes lgres modres
de DA.
Les formes persistant dans lenfance sont souvent le fait des formes modres svres
de DA, plus frquemment associes un asthme.
La rsurgence ou la persistance ladolescence ou chez ladulte jeune est possible.

B.Autres manifestations atopiques


Elles sont:
allergie alimentaire: surtout chez le nourrisson et le petit enfant (lait, arachide, poisson, soja et bl);
manifestations respiratoires : plus frquente en prsence dantcdents atopiques
familiaux au premier degr:
asthme (30% des enfants avec DA), ou quivalents (toux sche nocturne, gne
respiratoire avec sifflement expiratoire), survenant entre 2 6ans;
rhinite, plus tardive.
La succession de ces diffrentes manifestations chez un mme individu diffrents ges
de la vie est dnomme marche atopique.
ce jour, les mesures prventives mdicamenteuses ou denvironnement sont peu
efficaces.

V.Complications
A.Surinfections cutanes bactriennes ou virales
Ce sont les complications les plus frquentes.

1.Surinfections bactriennes
La colonisation par le staphylocoque dor est caractristique de la peau de lenfant atopique: un prlvement bactriologique cutan isolant un staphylocoque dor na pas de
valeur diagnostique.
La surinfection (imptiginisation) est difficile apprcier dans les formes aigus exsudatives: la prsence de lsions croteuses jauntres ou purulentes doit faire voquer le
diagnostic pour dmarrer une antibiothrapie.

151

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 13.5. Herps dissmin (syndrome de Kaposi-Juliusberg) compliquant une dermatite atopique.

2.Surinfections virales

152

Lherps (HSV1 essentiellement) peut surinfecter les lsions de DA, et prendre un aspect
extensif. La forme la plus grave est le syndrome de Kaposi-Juliusberg (fig. 13.5).
Une surinfection herptique doit tre voque devant:
une modification rapide des lsions de DA avec prsence de vsiculo-pustules ombiliques (dprimes en leur centre);
une fivre;
une altration de ltat gnral.
Une surinfection herptique doit faire hospitaliser le patient pour:
dmarrer un traitement antiviral;
rechercher une atteinte oculaire, pulmonaire ou neurologique tmoignant dune
forme grave.
Cette complication, plus frquente dans les formes svres de DA justifie de rechercher systmatiquement par linterrogatoire la notion dherps rcurrent dans la
famille ou lentourage des enfants atteints de DA, et de prvenir les parents du risque
potentiel.

B.Dermatite (ou eczma) de contact


Il existe un risque important chez lenfant atteint de DA de sensibilisation de contact
des composants des produits topiques qui sont appliqus sur la peau, pendant de
longues priodes.
Il faut lvoquer chez les patients qui rpondent mal aux traitements habituels, et inciter
une attitude prventive en limitant lutilisation de topiques potentiellement risque
(mollients ou topiques contenant des conservateurs trs sensibilisants, des parfums, des
antiseptiques ou des antibiotiques locaux).

C.Retard de croissance
Il est rare mais peut tre observ (DA graves++).
Il se corrige habituellement quand la DA est traite efficacement.

Il doit faire rechercher une allergie alimentaire.


Dans le cadre dune affection chronique de lenfant, la surveillance de la croissance est
indispensable.

Connaissances

13. ITEM 114 ALLERGIES CUTANO-MUQUEUSES...

D.Complications ophtalmologiques
Rares (kratoconjonctivite, cataracte), elles compliquent les DA svres dvolution prolonge et ne sont pas rechercher systmatiquement.

VI.Traitement
A.Informations donnerducation
thrapeutique
Lcoute et lducation des malades et de leurs parents sont fondamentales pour obtenir
une adhsion au projet thrapeutique.
Il faut lutter contre de nombreuses ides reues, souvent responsables dchec thrapeutique (encadr Quelques exemples dides reues).
153

Quelques exemples dides reues






La DA est de cause psychique.


La DA est une maladie infectieuse.
La DA est une allergie quelque chose quil faut identifier.
La DA est une allergie alimentaire.
Le mode dallaitement est responsable de la DA.

Il faut faire comprendre que:










la DA est une affection chronique qui volue par pousses;


son traitement est prolong;
son objectif nest pas la gurison mais lamlioration des symptmes;
Le changement de lait (ou tout autre rgime) ne peut tre prconis quaprs
exploration allergologique adapte confirmant lallergie alimentaire associe.
Lexploration allergologique nest ralise que dans un nombre limit de cas, dans
des circonstances bien dfinies.
aucun traitement nest dfinitivement curatif;
les soins locaux quotidiens sont indispensables pour soulager et restaurer la barrire cutane;
il faut viter les facteurs aggravants (encadr Conseils donner);
les dermocorticodes sont efficaces et non dangereux quand ils sont utiliss judicieusement, sous surveillance mdicale; ils ne favorisent pas la chronicit de la DA ni
lapparition de lasthme, et nont habituellement pas de retentissement gnral.

I. Modules transdisciplinaires

Conseils donner
Habillement: viter les textiles irritants (laine, synthtiques grosses fibres); prfrer coton et lin.
viter lexposition au tabac.
Maintenir une temprature frache dans la chambre coucher. Ne pas trop se couvrir la nuit.
Exercice physique, sports: conseiller. Douche et mollients aprs, en particulier
pour la natation (irritation des dsinfectants chlors).
Augmenter les applications dmollients par temps froid et sec.
Se mfier des contages herptiques.
Vacciner normalement. En cas dallergie luf, il faut rechercher un avis spcialis
pour les vaccinations contre la grippe et la fivre jaune.
Bain court quotidien ou une douche, avec une temprature tide et des pains ou
gels sans savon.

B.Ralisation pratique du traitement


1.Traitement des pousses
154

Dans la majorit des cas, les soins locaux permettent de traiter efficacement les pousses
en calmant le prurit et linflammation.
Il ny a pas de place pour la corticothrapie gnrale dans le traitement de la DA.

a.Dermocorticodes (item174)
Ils sont le traitement topique de rfrence. Le choix est fait en fonction:
de lge;
de la svrit de la DA;
du site;
et de ltendue traiter.

Mode dutilisation
Choix du dermocorticode. Les dermocorticodes:
dactivit trs forte sont contre-indiqus chez le nourrisson et le jeune enfant, sur le
visage, les plis, et le sige;
forts sont rserver en cures courtes aux formes trs inflammatoires ou trs lichnifies des extrmits;
modrs sont utiliss sur le visage, les paupires, les plis et les zones gnitales et chez
le nourrisson;
faibles nont pas dintrt.

Prescription. La quantit de dermocorticode appliquer doit tre dfinie prcisment


et explique au patient ou ses parents en fonction de la rgle de la phalangette :
la quantit de crme ou de pommade dpose sur la dernire phalange de lindex
correspond a environ 0,5 g de produit et permet de couvrir une surface quivalente
deux paumes de la main dun adulte. Idalement la quantit de produit appliquer

les premiers jours doit tre montre au patient et aux parents en fonction de la surface
atteinte et inscrite sur lordonnance.
Les prparations magistrales visant diluer les dermocorticodes ne doivent pas tre
utilises.
Les prparations commerciales associant un antiseptique ou antibiotique ou antimycosique sont inutiles (risque dirritation ou deczma de contact).
Les crmes sont prfres sur les lsions suintantes et les plis; les pommades sur les
lsions sches, lichnifies.
Une seule application quotidienne est suffisante, jusqu amlioration franche (gnralement une trois semaines).
Le dermocorticode est ensuite arrt avec usage dmollients jusqu la rcidive
suivante.
Il doit tre rutilis de la mme faon la prochaine pousse.
Dans les formes lgres modres de DA, lefficacit du traitement dermocorticode
est spectaculaire avec disparition du prurit en quelques jours et amlioration des lsions
en une semaine.
Dans les formes modres svres de DA, un traitement dentretien dermocorticode
par 2applications de dermocorticodes par semaine le week-end peut tre ncessaire.

Connaissances

13. ITEM 114 ALLERGIES CUTANO-MUQUEUSES...

Suivi
Des consultations systmatiques de suivi sont ncessaires pour:
sassurer de lvolution favorable;
valuer ladhsion au traitement;
mesurer la quantit de dermocorticodes utilise;
radapter au besoin le traitement.

Efficacit Effets indsirables


Lapprciation de lefficacit clinique est plus importante que la dfinition dune quantit
maximale de dermocorticodes ne pas dpasser.
Les effets indsirables locaux, souvent redouts, sont en pratique rarement observs,
(atrophie cutane, vergeture, hypertrichose, surinfection bactrienne ou herptique).
La crainte thorique de ces effets secondaires ne doit pas limiter la prescription des
dermocorticodes.
Les effets systmiques potentiels thoriques sont lis une freination de laxe hypothalamo-hypophyso-surrnalien: ils ne justifient pas la ralisation systmatique dexplorations endocriniennes. Exceptionnels, ces effets sont observs uniquement dans les DA
svres de lenfant.

b.Inhibiteurs de la calcineurine topiques (ou


immunomodulateurs topiques)
Cette classe thrapeutique comporte deux molcules: tacrolimus et pimcrolimus.
Seul le tacrolimus (Protopic) est commercialis en France (pommade 0,03% pour
lenfant de 2 16 ans ; 0,1 % pour ladulte). Il a, lheure actuelle, le statut de
mdicament dexception et sa prescription est rserve aux dermatologues et
pdiatres.
Il est utilis dans les DA modres svres de lenfant et de ladulte en cas de rsistance
ou de contre-indication aux dermocorticodes. Le tacrolimus a un intrt particulier pour
les lsions du visage car il ne cause pas datrophie cutane.

155

I. Modules transdisciplinaires

Les effets indsirables les plus frquents sont les brlures lors des applications qui sont
le plus souvent transitoires. Ils sont administrs raison de deux applications par jour
pendant 3semaines en traitement dattaque. Un traitement dentretien pour prvenir les
pousses de DA raison de deux applications par semaine au niveau des zones de peau
habituellement atteintes peut tre utilis.

c.Antihistaminiques oraux (anti-H1)


Les antihistaminiques oraux nont pas dAMM pour la DA et ils ont uniquement un rle
adjuvant mineur pour le traitement du prurit.
Les anti-H1 (principalement ceux de 1regnration) peuvent tre utiliss titre dappoint,
pendant quelques jours; ils diminuent le prurit et les rveils nocturnes (du fait de leur
effet sdatif).
Ils nont pas dintrt au long cours en prvention des pousses de DA.

d.Antiseptiques et antibiotiques locaux ou systmiques


Les antiseptiques et antibiotiques locaux ou systmiques nont dintrt quen cas de
surinfection manifeste des lsions.

2.Traitement dentretien
a.mollients
156

Ils sont utiliss dans le but de restaurer la fonction barrire de la peau et de lutter contre
la xrose cutane.
Ils doivent tre utiliss quotidiennement.
Leur tolrance est habituellement bonne. Parfois, des sensations de brlures, prurit,
rougeurs lors de lapplication sont rapportes : ces effets justifient le changement
dmollient.
Une sensibilisation aux composants (lanoline, parfums) doit tre voque en cas dexacerbation de linflammation aprs les applications.

b.Mesures dhygine
Il est prfrable de donner un bain court quotidien ou une douche, avec une temprature tide, et dutiliser des pains ou gels sans savon.

c.Contrle des facteurs daggravation


Les facteurs aggravants et les conseils dhygine de vie sont colligs dans lencadr
Conseils donner.
Le patient doit pouvoir mener une vie la plus normale possible et il nest pas souhaitable
dimposer des mesures trop contraignantes.

d.Vaccinations
Le calendrier vaccinal doit tre le mme que chez les enfants non atopiques.
Il est prudent de retarder transitoirement les vaccinations au cours de fortes pousses
de DA.
En cas dallergie luf associe, seules les vaccinations contre la grippe et la fivre
jaune, ralises sur des milieux de culture sur ufs embryonns, ncessitent un avis
spcialis.

3.Traitements dexception
Ils sont rservs aux formes graves.
Il est essentiel de sassurer auparavant que la prise en charge de la maladie est optimale:
les traitements prescrits ont t compris et correctement appliqus;
une enqute allergologique a t faite et les mesures dviction ventuelles ont bien
t prises.
Si la prise en charge ne parat pas adapte, un apprentissage des soins, ralis par le
mdecin lui-mme ou une infirmire, une ducation thrapeutique ou un soutien psychologique doivent tre proposs.
Une hospitalisation dans un service de dermatologie ou une structure adapte la dermato-pdiatrie peut tre utile (encadr).

Connaissances

13. ITEM 114 ALLERGIES CUTANO-MUQUEUSES...

Quand confier en milieu hospitalier spcialis?


DA grave dfinie comme un chec au traitement adapt bien conduit.
Surinfection grave, en particulier herptique.
Non-adhsion aux conseils consensuels (ncessit dducation thrapeutique).

Si la prise en charge est correcte, soit demble, soit aprs chec de toutes ces mesures,
il sagit alors rellement dune DA svre.
Il faut alors un avis spcialis pour dcider de mesures thrapeutiques difficiles,souvent
hors AMM, justifies par la gravit de ces cas rares dchec des soins locaux.

a.Photothrapies
Ralises chez des dermatologues quips du matriel adquat, les photothrapies utilisables sont les UVA-UVB, les UVB spectre troit (appels UVBTL01) et les UVA1.
Elles sont efficaces et bien tolres court terme ; le risque au long cours nest pas
encore connu.
Chez lenfant, les photothrapies UVA-UVB et UVB spectre troit peuvent tre utilises
dans le traitement de la DA svre partir de lge de 8-10ans. La ncessit de 2 ou
3sances par semaine et la faible densit en France des cabines quipes en lampes UVB
ou UVB spectre troit rendent la ralisation pratique de ce traitement parfois difficile.

b.Ciclosporine
La ciclosporine (Noral) dispose de lAMM dans cette indication chez ladulte, mais pas
chez lenfant.
Sa prescription est rserve aux adultes atteints de DA svre rsistante aux traitements
conventionnels. La prescription initiale est hospitalire, le renouvellement par le praticien
de ville est possible.
La ciclosporine per os, la posologie initiale de 3 5mg/kg/j, permet une amlioration
de 50 60% de la svrit des lsions en 6 8semaines. Un traitement dentretien de
6mois deux ans la posologie la plus faible possible peut tre utilis afin de tenter
de modifier le cours volutif de la maladie. La surveillance de la pression artrielle, de la
fonction rnale et des interactions mdicamenteuses est ncessaire du fait du risque de
fibrose rnale et dhypertension artrielle.

157

I. Modules transdisciplinaires

4.Autres mesures
a.Cures thermales
Elles sont populaires en France o de nombreux centres de cures existent.
Les eaux thermales sont trs diffrentes tant dans leurs proprits chimiques ou
physiques.
Il ny a pas dargument scientifique pour les recommander en labsence dtude dmonstrative. Elles peuvent nanmoins aider transitoirement le patient et sa famille dans les
formes chroniques et svres.

b.Psychothrapie
Les interactions entre DA, motions et psychisme existent.
Une DA grave altre la qualit de vie et peut modifier la personnalit ou induire des
troubles psychologiques.
Le stress est incrimin comme lment dclenchant de pousses de DA mais de manire
imprcise: il sagit probablement dun facteur trs important chez certains et ngligeable
chez dautres.
Il convient de reprer les patients et les familles en souffrance pour leur proposer une
prise en charge spcifique.

c.Autres

158

La confrence de consensus 2004 a estim que labsence de preuve scientifique ne permettait pas de recommander lhomopathie. Il ny a pas de place pour la phytothrapie
ou les herbes chinoises dans le traitement de la DA. Lacupuncture nest pas recommander. Il faut lutter contre le recours aux mdecines parallles, trop souvent tentes par
les familles dsespres.

14

Item114Allergies
cutano-muqueuses
chez lenfant et ladulte:
eczma de contact
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer un eczma de contact chez lenfant et chez ladulte.


Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
Leczma de contact est la deuxime grande cause deczma ct de la dermatite
(eczma) atopique.
Il est d une sensibilisation par voie cutane des petites molcules (haptnes)
prsentes dans notre environnement ( loppos de la sensibilisation des protines
atopnes dans le cas de leczma atopique).
Les eczmas de contact de cause professionnelle sont parmi les plus frquentes des
maladies professionnelles indemnisables.
Eczma de contact et eczma atopique peuvent sassocier, expliquant lefficacit
relative des mesures dviction, par exemple pour les dermatites des mains.
Certains allergnes ninduisent un eczma de contact quaprs irradiation par les
rayons ultraviolets (photoallergie).
La ralisation des tests picutans doit tre oriente par linterrogatoire et lexamen
clinique.
On peut rester sensibilis trs longtemps un allergne de contact commun : la
pertinence des tests picutans positifs doit donc systmatiquement tre discute.
Les allergnes les plus frquents sont les mtaux, en particulier le nickel.
Lviction de lallergne est une condition indispensable la gurison.
Lubiquit de certains allergnes rend leur viction difficile et rend compte de la
chronicit de certains eczmas de contact.
Le traitement symptomatique repose sur lapplication de corticodes locaux.
Linformation du patient est indispensable pour quil parvienne se protger de
tout contact ultrieur avec lallergne.
Zro la question
Le diagnostic tiologique ne repose ni sur la biopsie cutane pour examen histologique ni sur le dosage des IgE.
Les prick-tests nont aucun intrt dans leczma de contact aux haptnes.
Lviction de lallergne est indispensable la gurison car il ny a pas de possibilit de
dsensibilisation dans leczma de contact (zro la question si non mentionne).

Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

159

I. Modules transdisciplinaires

Cette dermatose est trs frquente.


Leczma de contact est une cause majeure des eczmas.
Elle est due une sensibilisation percutane des molcules non tolres ou allergnes.
Eczma atopique et eczma de contact peuvent tre associs, en particulier dans le cas
des dermatites des mains.

Physiopathologie
Leczma de contact est d une raction dhypersensibilit retarde mdiation cellulaire
dclenche par le contact de la peau avec une substance exogne.
Leczma de contact volue en deux phases: une phase de sensibilisation et une phase
de rvlation.

Phase de sensibilisation

160

Le produit sensibilisant exogne est le plus souvent un haptne, cest--dire une substance de petite taille non immunogne par elle-mme.
Elle pntre dans la peau et sassocie une protine pour former un couple haptneprotine qui constitue lallergne.
Celui-ci est pris en charge par les cellules dendritiques de lpiderme (cellules de
Langerhans) ou du derme. Ces cellules migrent par voie lymphatique dermique vers la
zone paracorticale des ganglions lymphatiques.
Pendant cette migration, elles subissent une maturation qui les rend capables dactiver
des lymphocytesT nafs. Ces lymphocytesT prolifrent et se diffrencient alors en
lymphocytes mmoires circulants.
Cette premire phase est cliniquement asymptomatique.
Elle peut durer quelques jours plusieurs annes.
Lexposition des irritants qui fragilisent la fonction barrire de la peau (eau, occlusion
sous les gants, dtergents, solvants) facilite la pntration des allergnes dans la
peau et le dveloppement de la raction allergique.

Phase de rvlation
Elle survient chez un sujet dj sensibilis, 24 48heures aprs un nouveau contact
avec lallergne.
Des lymphocytesT mmoire spcifiques de lallergne (re)circulation cutane reconnaissent lallergne prsent par les cellules de Langerhans.
Ils prolifrent et scrtent des cytokines pro-inflammatoires (IL-2, TNFa) qui recrutent
des cellules mononucles inflammatoires responsables de la raction clinique et histologique (spongiose et exocytose pidermiques) deczma.
Les kratinocytes produisent aussi des cytokines (IL-1, IL-6, GM-CSF et TNFa).
Leczma de contact est une hypersensibilit cellulaire retarde de type Th1 du fait du profil des cytokines produites par les lymphocytes spcifiques de lallergne (IFNa, TNFa).
Il soppose ainsi leczma atopique qui a une phase de rvlation (lors de contacts
picutans avec des atopnes, molcules de poids molculaire beaucoup plus lev
que les haptnes) dpendante de lymphocytesTh2 (IL-4, IL-5, IL-13).

I.Diagnostic
A.Diagnostic positif
1.Forme typique: eczma aigu
Le diagnostic deczma aigu est clinique.

Connaissances

14. Item114Allergies cutano-muqueuses chez lenfant et ladulte: eczma de contact

Fig. 14.1. Eczma aigu : lsions vsiculo-bulleuses.


Les lsions sont trs prurigineuses (+++).
Elles ralisent des placards rythmateux contours mietts.
Leczma aigu volue en quatre phases successives, souvent intriques:
phase rythmateuse: placard rythmateux;
phase vsiculeuse : vsicules remplies de liquide clair, confluant parfois en bulles
(fig. 14.1);
phase suintante: rupture des vsicules, spontanment ou aprs grattage (fig. 14.2);
phase croteuse ou desquamative suivie dune gurison sans cicatrice.

2.Formes cliniques
a.Formes topographiques
Leczma peut prendre un aspect trs dmateux sur le visage, en particulier sur les
paupires, et sur les organes gnitaux.

Fig. 14.2. Eczma aigu: phase suintante.

161

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 14.3. Eczma lichnifi.


Sur les paumes et les plantes, o la couche corne est beaucoup plus paisse, la rupture des vsicules est plus difficile, et leczma aigu se prsente sous forme de vsicules
prurigineuses dures enchsses (aspect de dysidrose). Dautres causes de dysidrose sont
possibles (cf. Diagnostic diffrentiel).
162

b.Formes chroniques
On distingue:
leczma lichnifi: le grattage entrane un paississement de la peau qui devient
quadrille et pigmente (fig. 14.3);
leczma chronique des paumes et des plantes: dans cette localisation, les lsions sont frquemment fissuraires et hyperkratosiques, entranant une kratodermie palmo-plantaire.

3.Examen histologique
En pratique, la biopsie cutane est habituellement inutile au diagnostic.
Elle nest ralise quen cas de doute diagnostique, ou pour documenter le caractre
spongiotique dun test picutan.
Lexamen histologique montre:
une spongiose (dme dissociant les kratinocytes et aboutissant la formation de
vsicules intrapidermiques);
une exocytose (infiltrat de cellules mononucles entre les kratinocytes);
un dme dermique et un infiltrat riche en lymphocytes prdominance privasculaire.

B.Diagnostic diffrentiel
1.Dermatite dirritation
Elle est frquente sur les mains.
Elle est secondaire des agressions physiques ou chimiques directes, qui ne ncessitent
pas lintervention de mcanismes immunologiques spcifiques dun allergne.

Tableau 14.I. lments de diagnostic diffrentiel entre eczma de contact et dermatite


dirritation.
Eczma de contact

Dermatite dirritation

pidmiologie

Atteint quelques sujets en contact


avec le produit

Atteint la majorit des sujets en


contact avec le produit

Dlai dapparition

Sensibilisation pralable puis 24-48h


aprs nouvelle exposition lallergne

Rapide (minutes ou heures aprs


lexposition)

Lsions cutanes

Bords mietts

Bords nets

Topographie

Dborde de la zone de contact avec


lallergne
Possibilit de lsions distance

Limite la zone de contact

Symptomatologie

Prurit

Brlure

Histologie

Spongiose, exocytose

Ncrose pidermique

Tests picutans

Positifs (lsion deczma)

Ngatifs ou lsion dirritation

Connaissances

14. Item114Allergies cutano-muqueuses chez lenfant et ladulte: eczma de contact

Les principaux lments de diagnostic diffrentiel entre eczma de contact et dermatite


dirritation sont donns dans le tableau 14.I.
Une dermatite dirritation peut se compliquer dun eczma de contact (favorise la pntration dallergne?).

2.Dermatite (ou eczma) atopique (item114)


La dermatite atopique (DA) ralise un tableau trs diffrent par la topographie des lsions
et leur chronicit.
Chez ladulte, un eczma de contact gnralis peut tre difficile distinguer dune
dermatite atopique.
Chez ladulte et chez lenfant, une association deczma de contact et deczma atopique est possible. Il faut y penser en cas de rsistance au traitement local bien conduit
ou dans des cas de localisation inhabituelle de dermatite atopique.
Chez ladulte, des dermatites des mains rcalcitrantes dues des facteurs dirritation ou
de contact surviennent sur une dermatite atopique prexistante. Les altrations de la
barrire cutane prsentes dans la dermatite atopique peuvent favoriser la sensibilisation
aux allergnes environnementaux et aussi la pntration dirritants.

3.Dysidrose
La dysidrose (ou eczma dysidrosique) est caractrise par des vsicules dures et enchsses trs prurigineuses des faces latrales des doigts ou des orteils.
Les pousses sont souvent estivales.
Elle est en gnral idiopathique, mais peut relever dune sensibilisation de contact ou
dune manifestation de dermatite atopique.

4.dme du visage
Le diagnostic diffrentiel doit tre fait avec les autres causes ddme aigu du visage.

a.rysiple
Le placard inflammatoire est bien limit, le plus souvent unilatral, parfois recouvert de
vsicules ou bulles. Frissons, fivre et hyperleucocytose laccompagnent.

163

I. Modules transdisciplinaires

b.Angio-dme ou dme de Quincke


Cest un dme ple, indolore sans prurit ni fivre. Il peut tre accompagn de troubles
de la dglutition ou respiratoires et durticaire.

c.Zona
Le diagnostic repose sur les douleurs, la prsence de vsicules hmorragiques ou croteuses et la topographie unilatrale et segmentaire.

II.Diagnostic tiologique
La recherche de lallergne responsable est indispensable.
Elle repose sur:
linterrogatoire;
lexamen clinique;
les tests picutans (ou patch tests);
la recherche de la pertinence des tests picutans.

A.Interrogatoire
Linterrogatoire est un lment trs important de lenqute tiologique.
Il permet parfois de suspecter un ou plusieurs allergnes et oriente les tests picutans.
Les lments importants rechercher sont les suivants.
164

1.Topographie initiale
Elle a une grande valeur dorientation.
Les lsions sont initialement localises la zone de contact avec lallergne (fig. 14.4);
elles peuvent ensuite diffuser distance.

2.Circonstances de dclenchement
Il faut faire prciser les activits ayant pu conduire un contact avec un allergne particulier 24 heures quelques jours avant le dbut des lsions : profession, jardinage,
bricolage, menuiserie, peinture, application dun cosmtique ou dun parfum

Fig. 14.4. Eczma de contact un constituant des chaussures.

3.Chronologie
Il faut prciser lvolution des lsions au cours du temps, leur amlioration ou leur aggravation pendant les week-ends, les vacances ou dventuels arrts de travail.

Connaissances

14. Item114Allergies cutano-muqueuses chez lenfant et ladulte: eczma de contact

4.Traitements locaux utiliss


Il faut prciser tous les traitements locaux utiliss avant et aprs lapparition de la
dermatose (y compris les dermocorticodes), ainsi que les produits dhygine, parfums
et cosmtiques appliqus. Il faut noter si ces traitements ont amlior ou aggrav
leczma.

B.Examen clinique
Certaines localisations ont une valeur dorientation:
un eczma du lobule des oreilles, du poignet et de lombilic fait voquer une sensibilisation au nickel;
un eczma du visage, des paupires ou du cou oriente vers une allergie aux cosmtiques, aux vernis ongles, aux produits volatils (parfums, peintures, vgtaux);
un eczma des pieds oriente vers une allergie un constituant des chaussures :
chrome du cuir sur le dos du pied, agents de vulcanisation du caoutchouc sur la
plante.

C.Tests picutans ou patch tests (fig. 14.5)


Ils sont indispensables pour obtenir un diagnostic de certitude de lallergne en cause,
dont lviction est primordiale (pour autant que ce soit possible).

Fig. 14.5. Tests picutans.

165

I. Modules transdisciplinaires

1.Pratique des tests


Ils sont orients par linterrogatoire et lexamen clinique.
Ils sont raliss distance de la pousse deczma (2mois).
Le test picutan est fait en milieu spcialis (encadr Technique).

Technique

166

Diffrents allergnes sont appliqus sous occlusion sur le dos pendant 48heures.
La lecture est faite 48heures, 15min aprs avoir enlev les tests.
Une seconde lecture est ralise 72-96heures, parfois 7jours pour certains allergnes (corticodes par exemple).
La lecture est la suivante:
test ngatif: peau normale;
test positif : reproduisant la lsion deczma, distinguer dune simple raction
dirritation:
+: rythme, papule,
++: rythme, papule et vsicules,
+++: rythme, papule, nombreuses vsicules confluentes, vsiculo-bulles.
On ralise habituellement:
la batterie standard europenne, qui comprend les 27substances les plus frquemment en cause (encadr Batterie standard europenne des allergnes);
des tests avec les produits utiliss par les malades;
et ventuellement des batteries spcialises orientes (coiffure, cosmtiques, plastiques, colles, peintures).

2.Pertinence des tests picutans


Le rsultat des tests picutans doit tre confront aux donnes de linterrogatoire afin
de dterminer si les allergnes identifis par ces tests sont vraiment les responsables de
leczma rcent.
Ils peuvent seulement tmoigner dune sensibilisation ancienne sans rapport avec les
lsions rcentes (cas de la sensibilisation au nickel trs frquente dans la population
pour laquelle la pertinence, notamment dans un contexte professionnel [par exemple
coiffeuse], doit tre value au cas par cas).
Un rsultat ngatif nlimine pas formellement une allergie de contact, il faut parfois
savoir utiliser directement les produits bruts suspects (ex.: cuir, semelle de chaussure)
ou raliser des tests moins standardiss (tests dusage).

D.Principales causes
Les allergnes en cause sont trs varis, et il est ncessaire de faire appel un spcialiste
form la pratique et linterprtation des tests, en particulier quand il faut prendre une
dcision importante dorientation ou de reclassement professionnel.
Les allergnes les plus frquents sont les mtaux, en particulier le nickel.
La batterie standard europenne des allergnes comprend les allergnes les plus frquemment en cause dans les pays europens (encadr).

Batterie standard europenne des allergnes


( titre indicatif)
Baume du Prou (ou Myroxylon pereirae dans les cosmtiques, topiques mdicamenteux, cicatrisants).
Benzocane (anesthsique local).
Budsonide (marqueur des allergies aux corticodes du groupeB et D2)
Chrome (bichromate de potassium) (ciment, cuir).
Clioquinol (antiseptique, conservateur).
Cobalt (chlorure de cobalt) (ciment, mtaux, colorants bleus).
Colophane (adhsifs, vernis, peintures).
Formaldhyde (conservateur).
Fragrance MixI (mlange de composants des parfums).
Fragrance MixII (mlange de composants des parfums).
Kathon CG (chloromthyl isothiazolinone) (conservateur, cosmtiques).
Lactone Sesquiterpene Mix (plantes composes: artichauts, dahlias, chrysanthmes).
Lanoline (alcools de laine: cosmtiques, topiques mdicamenteux).
Mercaptobenzothiazole (caoutchoucs, sans rapport avec lallergie immdiate au latex).
Mercapto Mix (caoutchoucs, sans rapport avec lallergie immdiate au latex).
Mthyldibromoglutaronitrile (conservateur, biocide prsent dans savons, huile de
coupe, encres)
Nickel (sulfate de Nickel) (bijoux fantaisies, objets mtalliques).
Nomycine (sulfate de nomycine) (topiques mdicamenteux).
N-isopropyl-N-phnyl paraphnylnediamine (IPPD) (caoutchoucs noirs).
Parabens Mix (conservateurs).
Paraphnylnediamine (PPD) (colorants foncs, teintures, tatouages phmres).
Pivalate de tixocortol (marqueur des allergies aux corticodes du groupe A).
Primine (primevres).
Quaternium15 (cest un librateur de formaldhyde utilis comme conservateur).
Rsine poxy (rsines, colles, plastiques)
Rsine paratertiaire butylphnol formaldhyde (colle des cuirs).
Thiuram Mix (caoutchoucs, sans rapport avec lallergie immdiate au latex).

1.Allergnes professionnels
Les eczmas de contact de cause professionnelle sont parmi les plus frquentes des maladies professionnelles indemnisables (tableau gnral65 des maladies professionnelles).
Ils dbutent et prdominent aux mains et samliorent pendant les congs.
Les professions le plus souvent lorigine deczmas professionnels sont:
mtiers du btiment: sels de chrome (ciment), cobalt (peinture, mail), rsines poxy
(colle, vernis, peinture), formaldhyde (colle, textile), trbenthine (menuiserie, peinture), caoutchouc (gants, pneus)
coiffeurs : paraphnylnediamine (teintures), thioglycolate (permanentes), ammonium persulfates (dcolorants), caoutchouc (gants), conservateurs et agents moussants (shampooings), nickel (instruments)
professions de sant : antiseptiques, antibiotiques, anti-inflammatoires non strodiens, anesthsiques locaux, caoutchoucs (gants), acrylates des rsines composites
(prothsistes)
horticulteurs : lactones sesquiterpniques (ex. : chrysanthmes), primevres, pesticides, gants

Connaissances

14. Item114Allergies cutano-muqueuses chez lenfant et ladulte: eczma de contact

167

I. Modules transdisciplinaires

2.Mdicaments topiques
Les lsions dbutent sur la zone dapplication mais stendent souvent distance.
Les topiques les plus frquemment en cause sont: nomycine, antiseptiques, sparadrap
(colophane), topiques antiprurigineux, baume du Prou, AINS
Les dermocorticodes peuvent induire des sensibilisations. Il faut penser cette ventualit chez les patients qui appliquent de manire rgulire des corticodes topiques et
dont les lsions sont non amliores ou aggraves par lapplication de corticodes. Les
corticodes sont rpartis en 4classes chimiques.

3.Cosmtiques
Les lsions sont plus frquentes chez les femmes. Elles prdominent sur le visage.
Les produits responsables sont: les parfums, les conservateurs, les excipients, le vernis
ongles, les dodorants, les shampooings, les laques, le baume du Prou (rouge lvres,
crmes), le paraphnylnediamine (teintures), les lingettes

4.Produits vestimentaires
La topographie oriente vers diffrentes causes:
sur le tronc et les plis: colorants textiles;
sur les pieds: cuir, colle des chaussures, caoutchouc
en regard des bijoux fantaisie ou des accessoires (montre, boucle de ceinture, boutons de jeans): nickel.
168

5.Photoallergnes
Certains allergnes ninduisent un eczma de contact quaprs irradiation par les rayons
ultraviolets.
Les lsions dbutent et prdominent sur les zones photoexposes (visage, oreilles, dos
des mains, dcollet).
Les causes sont entre autres le ktoprofne et les autres anti-inflammatoires non strodiens (AINS), les phnothiazines, les filtres solaires chimiques et certains vgtaux.
Le diagnostic se fait par photopatch tests: patch tests suivis dune irradiation par certaines longueurs donde de rayons ultraviolets.

III.volution et complications
Lviction de lallergne est suivie de la gurison sans cicatrice de leczma en 7
15jours.
En labsence dviction, les lsions passent la chronicit.

A.Surinfection
Limptiginisation des lsions est suspecte devant la prsence de crotes jauntres,
parfois associes des adnopathies et de la fivre.
Peu frquente, elle doit tre distingue des crotes succdant la phase suintante.

B.rythrodermie (item 314)

Connaissances

14. Item114Allergies cutano-muqueuses chez lenfant et ladulte: eczma de contact

Lrythrodermie est une gnralisation progressive des lsions sous forme drythme
dissmin prurigineux, squameux ou vsiculeux.
Elle saccompagne de fivre et de frissons.
Elle nest pas spcifique de leczma de contact et le complique rarement.

C.Retentissement socioprofessionnel
Cest une complication proccupante: cest un handicap pour les eczmas de contact
chroniques, et professionnels, en particulier des mains.
Il peut conduire une adaptation du poste de travail ou une dclaration de maladie
professionnelle indemnisable.

IV.Traitement
A.Traitement symptomatique
Il repose sur lapplication de dermocorticodes de niveau dactivit forte trs forte pendant 1 2semaines.
Une corticothrapie gnrale est rarement utile en cas de pousse suraigu et/ou
datteinte diffuse (15 30mg/j pendant 3 7jours puis dgression).
Une allergie de contact une classe chimique des corticodes locaux contre-indique la
prescription des corticodes de la mme classe sous forme de topique mais aussi par voie
systmique car ceci expose la survenue dune toxidermie parfois svre.
Les antihistaminiques non sdatifs sont inutiles, les sdatifs peuvent aider calmer le
prurit.
En cas dimptiginisation, une antibiothrapie gnrale active sur les Gram+ (pristinamycine, amoxicilline + acide clavulanique) est ncessaire, sans retarder le traitement
par corticodes topiques. Il faut viter les antiseptiques et antibiotiques locaux dans ce
contexte.

B.viction de lallergne
Lviction de lallergne est indispensable la gurison car il ny a pas de possibilit de
dsensibilisation dans leczma de contact.
Lubiquit de certains allergnes rend leur viction difficile et explique la chronicit de
certains eczmas de contact.
Il est important dinformer les patients sensibiliss et de leur remettre des listes de produits viter.
Lorsque lviction de lallergne est impossible, une protection vestimentaire peut tre
ncessaire pour viter le contact (gants, manches longues, chaussures).
Les eczmas de cause professionnelle justifient un arrt de travail, la ralisation de
tests picutans, et peuvent conduire une dclaration en maladie professionnelle
indemnisable.

169

I. Modules transdisciplinaires

C.Prvention et suivi
Il faut expliquer le cas chant, les modalits de la prvention primaire et secondaire,
individuelle et collective.
La prvention et le suivi, en milieu professionnel, reposent sur:
lamnagement de lactivit professionnelle et du poste de travail en collaboration
avec le mdecin du travail;
lviction des contacts avec les substances sensibilisantes par le port de gants, de
vtements de protection dans les professions haut risque de sensibilisation de
contact.

170

15

Item116Dermatoses
bulleuses
auto-immunes
Objectifs pdagogiques

Expliquer lpidmiologie, les facteurs favorisants, et lvolution des dermatoses bulleuses


auto-immunes.
Interprter les anomalies biologiques les plus frquentes observes.
Argumenter les principes du traitement et la surveillance au long cours.

Points cls
Le diagnostic des maladies bulleuses auto-immunes repose sur lexamen clinique
complt par lexamen histologique dune biopsie cutane et par la recherche
danticorps antipiderme.
Les anticorps sont dirigs contre des protines de la jonction dermo-pidermique
(JDE) au cours des maladies de la JDE et contre les jonctions interkratinocytaires au
cours du pemphigus.
Les anticorps antipiderme fixs in vivo sont dtects par immunofluorescence
directe et les anticorps sriques par immunofluorescence indirecte, immunotransfert ou ELISA.
Une dermatose bulleuse tendue et/ou rapidement volutive impose une hospitalisation en service spcialis.
La plus frquente des dermatoses bulleuses auto-immunes est la pemphigode
bulleuse.
Le pemphigus vulgaire se traduit essentiellement par des rosions muqueuses, en
particulier de la muqueuse buccale, lorigine dune dysphagie.
Le traitement des principales maladies bulleuses auto-immunes repose principalement sur la corticothrapie locale ou gnrale.

Les dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) constituent un groupe htrogne


de maladies la fois trs diverses, peu frquentes et de pronostic variable, parfois
pjoratif.
La diversit des dermatoses bulleuses auto-immunes ncessite la combinaison dexamens
clinique, anatomopathologique et immunopathologique.

Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

171

I. Modules transdisciplinaires

Physiopathologie
Les DBAI sont secondaires une atteinte des diffrents systmes de jonction interkratinocytaires ou de la jonction dermo-pidermique (JDE).
La cohsion de la peau est assure par deux systmes dadhsion:
la cohsion de lpiderme est principalement assure par les desmosomes qui permettent ladhsion interkratinocytaire;
la jonction dermo-pidermique assure une bonne adhsion entre lpiderme et le
derme sous-jacent; cest une rgion macromolculaire complexe qui comprend, de
la superficie vers la profondeur: les hmidesmosomes, les filaments dancrage, la
lame dense et les fibrilles dancrage.
Cest laltration de ces diffrents systmes dadhsion secondaire la fixation des
auto-anticorps qui est lorigine de la formation des bulles.
Parmi les DBAI, on distingue, en fonction du site de clivage:
les DBAI sous-pidermiques, avec perte de ladhsion dermo-pidermique par altration dun composant de la JDE par des autoanticorps;
les DBAI intrapidermiques (groupe des pemphigus) o la perte de cohsion des kratinocytes (acantholyse) est due laltration des desmosomes par des autoanticorps.

I.Diagnostic positif
172

A.Clinique
Une bulle est une collection liquidienne superficielle contenu clair ou srohmatique de
taille >5mm. Elle peut siger sur la peau ou les muqueuses (buccale, gnitale).
Il faut savoir galement voquer une dermatose bulleuse devant:
une rosion postbulleuse, en particulier sur les muqueuses, caractristique par sa forme
arrondie et la prsence dune collerette pithliale priphrique, parfois croteuse;
ou un vaste dcollement pidermique donnant un aspect de linge mouill sur la peau;
le signe de Nikolsky correspond un dcollement cutan provoqu par le frottement
appuy de la peau saine. Il traduit un dcollement intrapidermique (acantholyse) au
cours des pemphigus.

B.Histologie
Il existe une assez bonne concordance entre laspect clinique dune bulle rcente et son
type histologique selon le niveau de clivage:
entre le derme et lpiderme (bulle sous-pidermique): bulle tendue, contenu clair
ou parfois hmatique;
ou lintrieur de lpiderme (bulle intrapidermique): bulle flasque et fragile.

C.Immunopathologie
Le diagnostic positif dune DBAI repose sur lexamen en immunofluorescence directe
(IFD) dune biopsie de peau (ou de muqueuse externe) pribulleuse qui objective des
dpts dimmunoglobulinesG (IgG), ou A (IgA) et/ou de C3, in vivo.

Ces dpts peuvent tre localiss:


le long de la JDE dans les DBAI sous-pidermiques, donnant un aspect linaire;
sur la membrane des kratinocytes dans les DBAI intrapidermiques (pemphigus),
donnant un aspect en mailles de filet (ou en rsille);
au sommet des papilles dermiques dans la dermatite herptiforme, daspect
granuleux.
LIFD est complte par:
lexamen du srum en immunofluorescence indirecte (IFI) recherchant la prsence
dautoanticorps circulants antipiderme (anticorps anti-JDE, anticorps antimembrane
des kratinocytes);
lexamen du srum en immunotransfert ou ELISA permettant de caractriser les
autoanticorps.

Connaissances

15. Item116Dermatoses bulleuses auto-immunes

II.Diagnostic diffrentiel
A.Dune dermatose bulleuse
La bulle doit tre distingue:
de la vsicule, de plus petite taille (1 2mm de diamtre);
de la pustule dont le contenu est purulent.
Cependant, certaines DBAI (dermatite herptiforme, pemphigode bulleuse) saccompagnent volontiers de vsicules.
Inversement, il peut exister des formes bulleuses de dermatoses vsiculeuses comme:
lherps, le zona ou leczma (formation de bulles par coalescence de vsicules);
les vasculites ncrotico-bulleuses (bulles par ncrose de lpiderme).
Les rosions postbulleuses doivent tre diffrencies des autres rosions ou ulcrations
primitives (chancre, aphtes), notamment sur les muqueuses buccales ou gnitales.

B.Dune maladie bulleuse non auto-immune


Elles sont limines sur laspect clinique, lvolution et surtout la ngativit des examens
immunopathologiques, essentiellement lIFD cutane.
Chez ladulte, on limine:
une toxidermie bulleuse (rythme pigment fixe bulleux, syndrome de StevensJohnson, ncrolyse pidermique toxique). Elle se caractrise par:
un dbut brutal,
une volution rapide,
une frquence de latteinte muqueuse et des signes gnraux imposant lhospitalisation en urgence,
la recherche de prise rcente de mdicaments inducteurs;
une porphyrie cutane tardive caractrise par:
des bulles des rgions dcouvertes dvolution cicatricielle,
une fragilit cutane,
une hyperpigmentation et une hyperpilosit temporo-malaire,

173

I. Modules transdisciplinaires

174

un taux lev duroporphyrines dans les urines;


une dermatose bulleuse par agents externes. Les bulles peuvent tre:
de cause physique (coup de soleil, photophytodermatose ou dermite des
prs),
de cause chimique (dermatite caustique, piqres dinsectes, etc.) dont le diagnostic repose sur lanamnse;
un rythme polymorphe bulleux:
lsions cutanes ruptives en cocardes ou cibles,
disposition acrale (coudes, genoux, mains, visage),
volution spontane vers la gurison en 2 3semaines,
lsions muqueuses bulleuses ou rosives frquentes;
survenue le plus souvent aprs un herps rcurrent.
Chez lenfant, on limine:
une pidermolyse bulleuse hrditaire:
mutations de gnes codant diverses protines de la JDE,
elle dbute gnralement en priode nonatale,
fragilit cutane anormale responsable de bulles sigeant aux zones de friction ou
de traumatisme (extrmits, faces dextension des membres),
le diagnostic repose sur laspect clinique, les antcdents familiaux, ltude en
microscopie lectronique dune biopsie cutane et, dans certains cas, lidentification de la mutation en cause par la biologie molculaire;
une pidermolyse staphylococcique:
dermatose bulleuse aigu due laction dune toxine scrte par certaines
souches de staphylocoques dors,
dbut brutal, fivre, AEG avec signe de Nikolsky, foyer infectieux (imptigo,
omphalite, otite externe),
dcollement pidermique trs superficiel (sous-corn),
elle survient dans un contexte infectieux.

III.Diagnostic tiologique
Linterrogatoire et lexamen clinique permettent, dans la plupart des cas, une bonne
orientation diagnostique confirme par les examens complmentaires, en particulier
immunopathologiques.

A.Interrogatoire
Il recherche:
la prise de mdicaments possiblement inducteurs:
D-pnicillamine, inhibiteurs de lenzyme de conversion (IEC) au cours des
pemphigus,
diurtiques pargnant le potassium au cours de la pemphigode bulleuse;
les antcdents personnels ou familiaux de maladies auto-immunes;
lge de dbut (pemphigode bulleuse touchant habituellement des sujets trs gs);

les signes fonctionnels: prurit (frquent dans la pemphigode bulleuse);


les circonstances dapparition: grossesse pour la pemphigode gravidique;
lexistence dun terrain dbilit: notamment maladies neurologiques grabatisantes (AVC,
dmence), diabte ou insuffisance cardiaque, source de complications volutives.

Connaissances

15. Item116Dermatoses bulleuses auto-immunes

B.Examen clinique
Il tudie:
laspect des bulles (tendues ou flasques) et leur taille;
ltat de la peau pribulleuse (saine ou rythmateuse) et signes cutans associs;
lexistence dun signe de Nikolsky (vocateur de pemphigus);
la topographie des lsions cutanes;
lexistence ventuelle de lsions muqueuses externes (buccale, conjonctivale, gnitale);
ltendue des lsions (bulles, rosions), nombre moyen de nouvelles bulles quotidiennes;
lventuelle surinfection locale;
le retentissement sur ltat gnral (signes de dshydratation ou dinfection systmique).
Toute forme tendue ou rapidement volutive impose une hospitalisation en service
spcialis.

C.Examens complmentaires
Ils comprennent:
biopsie dune bulle intacte et rcente pour examen histopathologique;
biopsie en peau pribulleuse pour IFD, congeler immdiatement dans lazote liquide
ou mettre dans un milieu de transport spcial;
prlvement sanguin pour recherche danticorps antipiderme par IFI; cet examen permet de rechercher des anticorps ragissant avec la JDE (anticorps antimembrane basale)
ou avec la membrane des kratinocytes en prcisant leur classe (IgG, IgA) et leur titre;
numration-formule sanguine la recherche dune osinophilie (pemphigode bulleuse).

Pour en savoir plus


Dans certains cas difficiles de DBAI sous-pidermiques, dautres examens complmentaires, non ralisables en routine, peuvent savrer ncessaires:
immunomicroscopie lectronique directe sur biopsie cutane;
IFI sur peau humaine normale clive; cet examen ralis sur le srum du malade
permet de localiser les anticorps antimembrane basale par rapport au clivage induit
par le NaCl molaire (marquage au toit ou au plancher de la bulle);
immunotransfert (synonyme : immunoblot, Western-Blot) ; cet examen tudie la
ractivit du srum du patient sur les protines extraites de peau normale; il permet de caractriser les autoanticorps sriques en fonction du poids molculaire des
antignes reconnus;
ELISA permet de dtecter les anticorps dirigs contre les antignes du pemphigus
(desmogline1, desmogline3) et contre les antignes de la pemphigode bulleuse
(BPAG1, BPAG2).

175

I. Modules transdisciplinaires

IV.Principales maladies (tableau 15.I)


A.DBAI sous-pidermiques
Les DBAI sous-pidermiques sont lies la production dautoanticorps dirigs contre
diffrentes protines de la JDE.

Tableau 15.I. Classification des DBAI (avec aspect en IFD, et antignes).


DBAI sous-pidermiques

DBAI intrapidermiques

Pemphigode bulleuse (dpts linaires IgG, C3) BPAG1,


BPAG2
pemphigode gravidique: mme aspect en IFD-BPAG2
pemphigode cicatricielle: mme aspect en IFD-BPAG2
Dermatite herptiforme (dpts granuleux IgA)
Dermatose IgA linaire
pidermolyse bulleuse acquise (dpts linaires IgG/C3)
(collagne7)

Pemphigus (dpts IgG, C3 en mailles)


vulgaire (desmogline3)
superficiel (desmogline1)
paranoplasique
mdicamenteux

1.Pemphigode bulleuse
Cest la plus frquente de toutes les DBAI. Elle touche surtout les sujets gs (en
moyenne: 80ans).
176

a.Signes cliniques
Dbut par un prurit gnralis, par des placards eczmatiformes ou urticariens.
ruption caractristique: bulles tendues, contenu clair, souvent de grande taille,
sigeant sur base rythmateuse eczmatiforme ou urticarienne (fig. 15.1).

Fig. 15.1. Pemphigode bulleuse : bulles tendues sur base rythmateuse (face interne de la cuisse).

Prurit intense.
Lsions symtriques avec une prdilection pour les faces de flexion et la racine des
membres, la face antro-interne des cuisses et labdomen.
Atteinte muqueuse rare.

Connaissances

15. Item116Dermatoses bulleuses auto-immunes

b.Diagnostic
Il se fait sur les examens suivants:
numration-formule sanguine: hyperosinophilie frquente;
histologie standard: bulle sous-pidermique contenant des osinophiles, sans acantholyse ni ncrose des kratinocytes, associe un infiltrat inflammatoire dermique
polymorphe (fig. 15.2);
IFD: dpts linaires dIgG et/ou de C3 le long de la membrane basale de lpiderme
(fig. 15.3);
IFIstandard: anticorps antimembrane basale (IgG) dtectables dans 80% des srums
(titre non li la svrit ou ltendue de la maladie);
IFI sur peau clive: les anticorps se fixent au toit de la zone de clivage.

177

Fig. 15.2. Pemphigode bulleuse: biopsie cutane standard; bulle sous-pidermique sans acantholyse.

Fig. 15.3. Pemphigode bulleuse : immunofluorescence directe cutane; dpts linaires dIgG le long
de la membrane basale de lpiderme.

I. Modules transdisciplinaires

c.volution et traitement

178

Il sagit dune maladie grave dont le taux de mortalit 1an est de 30 40%.
Les dcs sont principalement dus des complications infectieuses (septicmies, pneumopathies) ou cardiovasculaires (insuffisance cardiaque, accident vasculaire crbral)
souvent favorises par le traitement corticode et/ou immunosuppresseur.
Le traitement comporte des mesures propres toute maladie bulleuse:
bains antiseptiques;
hydratation et nutrition compensant les pertes hydrolectrolytiques et protiques;
corticothrapie gnrale (prednisone: 0,5 1mg/kg/j suivi dune dgression progressive jusqu une dose dentretien);
des tudes rcentes montrent quune forte corticothrapie locale utilisant le propionate de clobetasol (crme Dermoval 30 40g/j) a une efficacit similaire la corticothrapie gnrale et une meilleure tolrance.
Le traitement dattaque est poursuivi une quinzaine de jours aprs le contrle de la maladie. La corticothrapie est ensuite diminue progressivement par paliers. Le traitement
est poursuivi pendant une dure de 6 12mois.
Des mesures adjuvantes sont associes toute corticothrapie.
Des traitements immunosuppresseurs (azathioprine, mycophnolate moftil) sont indiqus en cas de rsistance la corticothrapie (rare) ou en cas de rechutes multiples lors
de la dcroissance de la corticothrapie.
La surveillance est essentiellement clinique, portant initialement sur un dcompte quotidien du nombre de bulles puis sur une rcidive ventuelle de la maladie.
Il convient de rappeler limportance dune surveillance de la tolrance du traitement corticode, la morbidit et la mortalit dorigine iatrogne tant majeures cet ge (poids,
PA, prvention des complications thrombo-emboliques, diabte).

2.Pemphigode gravidique (syn.: pemphigode gestationis)


Cest une forme trs rare de pemphigode survenant lectivement lors de la grossesse
ou du post-partum.
Elle dbute pendant le 2e ou 3etrimestre, souvent la rgion priombilicale.
Elle peut rcidiver lors de grossesses ultrieures, parfois de manire plus prcoce.
Il existe un risque de prmaturit et dhypotrophie ftale.
Lhistologie et lIFD sont analogues la pemphigode bulleuse.
Le traitement repose, selon la svrit, sur la corticothrapie locale ou gnrale.

3.Pemphigode cicatricielle
a.Signes cliniques
Rare, elle touche surtout le sujet g (70ans) et se caractrise par latteinte lective des
muqueuses:
buccale: gingivite rosive, stomatite bulleuse ou rosive;
oculaire: conjonctivite synchiante avec risque de ccit par opacification cornenne
(fig. 15.4);
gnitale: vulvite ou balanite bulleuse ou rosive;
possibilit datteinte ORL ou sophagienne.
Latteinte cutane est inconstante (un quart des cas) avec des rosions chroniques prdominant la tte et au cou.

Connaissances

15. Item116Dermatoses bulleuses auto-immunes

Fig. 15.4. Pemphigode cicatricielle: synchies conjonctivales.

b.Diagnostic
LIFD est analogue celle de la pemphigode bulleuse.
Des anticorps antimembrane basale de lpiderme sont inconstamment dtects par IFI.
Par IFI sur peau clive, ils se fixent au toit ou au plancher de la bulle.
En cas de difficult:
immunotransfert: Ac anti-BPAG2 (180kD);
immunomicroscopie lectronique directe souvent ncessaire au diagnostic de certitude, montrant des dpts immuns dans la lamina lucida, dbordant sur la lamina
densa.

c.Traitement
Il repose en premire intention sur la dapsone (Disulone) la dose de 50 100mg/j.
En cas datteinte oculaire volutive, on utilisera le cyclophosphamide (Endoxan) seul ou
associ une corticothrapie gnrale.

4.Dermatite herptiforme
Trs rare en France, elle dbute habituellement chez ladolescent ou ladulte jeune.
Sa physiopathologie fait intervenir une hypersensibilit la gliadine contenue dans le
gluten, comme la maladie cliaque qui lui est souvent associe.

a.Signes cliniques
Prurit diffus, longtemps isol.
Bulles et/ou vsicules disposition symtrique aux coudes, genoux et fesses, qui se
regroupent en anneau ou en mdaillon.
Associe une entropathie au gluten, le plus souvent asymptomatique.
volution par pousses parfois provoques par une prise excessive de gluten.
La survenue dun lymphome du grle est un risque volutif majeur mais rarissime.

b.Diagnostic
Lhistologie montre un clivage sous-pidermique associ des micro-abcs du derme
papillaire polynuclaires neutrophiles et osinophiles.
LIFDmontre des dpts granuleux dIgA, en mottes, dans les papilles dermiques, sous la JDE.

179

I. Modules transdisciplinaires

Des anticorps circulants antirticuline, antiendomysium, antigliadine et antitransglutaminase sont souvent retrouvs.
Une biopsie du grle montrerait une atrophie villositaire caractristique. Elle ne doit pas
tre ralise de faon systmatique en labsence de signes digestifs.

c.Traitement
Il repose sur un rgime sans gluten qui est trs contraignant et sur la Disulone: 50 100g/j.

5.Dermatose IgA linaire


Elle survient tout ge, en particulier chez lenfant.
Son aspect clinique est proche dune pemphigode avec des bulles:
de grande taille, associes des vsicules groupement arrondi (herptiforme);
prdominant sur la moiti infrieure du tronc, sur les fesses, sur le prine et sur les
cuisses.
LIFD montre des dpts linaires dIgA le long de la JDE.
Chez ladulte, il existe des formes dvolution aigu induites par les mdicaments
(vancomycine).
Le traitement repose sur la Disulone. Lvolution est favorable en quelques semaines
quelques mois.

6.pidermolyse bulleuse acquise


180

Maladie exceptionnelle de ladulte jeune, elle est caractrise par des bulles mcaniques,
flasques, en peau saine sur les zones de frottement et les extrmits laissant des cicatrices atrophiques.

B.DBAI intrapidermiques (pemphigus)


1.Dfinition pidmiologie
Les pemphigus sont des maladies auto-immunes rares qui touchent la peau et les
muqueuses. Les autoAC sont dirigs contre des protines de desmosomes et sont responsables de lacantholyse et du clivage intrapidermique.
On distingue trois grands types de pemphigus: le pemphigus vulgaire (PV) o le clivage
est profond suprabasal, les pemphigus superficiels (PS) o le clivage est superficiel souscorn, le pemphigus paranoplasique (PPN).
Lassociation dautres maladies auto-immunes est possible: myasthnie, lupus rythmateux, maladie de Gougerot-Sjgren, polyarthrite rhumatode, maladie de Basedow,
glomrulonphrites.

2.Signes cliniques
a.Pemphigus vulgaire
Il dbute souvent de faon insidieuse par des lsions muqueusesrosives:
buccales (fig. 15.5): rosions douloureuses, tranantes pouvant gner lalimentation,
plus frquente que les atteintes gnitale et oculaire;

Connaissances

15. Item116Dermatoses bulleuses auto-immunes

Fig. 15.5. Pemphigus vulgaire : rosions (postbulleuses) gingivales.


sophagiennes, vaginales et rectales galement possibles.
Latteinte cutane secondaire, plusieurs semaines ou plusieurs mois aprs les rosions
muqueuses avec des bulles:
flasques contenu clair, sigeant en peau saine;
fragiles et laissant rapidement place des rosions postbulleuses cernes par une
collerette pidermique (fig. 15.6);
et un signe de Nikolsky en peau prilsionnelle, et parfois en peau saine.

b.Pemphigus superficiels
Ils regroupent le pemphigus sborrhique (forme localise) et le pemphigus foliac
(forme dissmine).
Dans le pemphigus sborrhique, les bulles, trs fugaces et inconstantes, sont remplaces par des lsions squamo-croteuses, parfois prurigineuses, distribues sur les zones
sborrhiques: thorax, visage, cuir chevelu, rgion interscapulaire (fig. 15.7).
Il nexiste habituellement pas datteinte muqueuse.
Dans les formes svres, le tableau clinique est celui dune rythrodermie squameuse.

c.Pemphigus paranoplasique
Il sagit dune forme exceptionnelle de pemphigus associe diffrents types de prolifrations malignes, notamment des hmopathies lymphodes.

Fig. 15.6. Pemphigus vulgaire: rosions et crotes cutanes prsternales.

181

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 15.7. Pemphigus superficiel: lsions rythmato-squameuses bordure figure.

3.Examens complmentaires

182

Lexamen histologique dune bulle rcente montre:


une bulle intrapidermique suprabasale dans le pemphigus vulgaire, clivage dans la
couche granuleuse dans les pemphigus superficiels;
une acantholyse (kratinocytes dtachs) (fig. 15.8).
LIFD de biopsie de peau ou de muqueuse pribulleuse montre des dpts dIgG et de C3 sur
la membrane des kratinocytes, prenant un aspect en rsille ou en mailles de filet (fig. 15.9).
Lexamen du srum en IFI montre des anticorps circulants de classe IgG dirigs contre
la membrane des kratinocytes, encore abusivement appels anticorps antisubstance
intercellulaire pidermique, dont le titre est corrl lactivit de la maladie.
Limmunotransfert et ELISA dterminent les antignes reconnus par les autoanticorps
circulants (desmogline3 au cours du pemphigus vulgaire, desmogline1 au cours du
pemphigus superficiel).

4.Pronostic Traitement
La mortalit, actuellement autour de 5 %, est principalement due aux complications
iatrognes.
Le traitement dattaque vise contrler la maladie : corticothrapie gnrale forte
dose: prednisone (1 1,5mg/kg/j).

Fig. 15.8. Pemphigus vulgaire: biopsie cutane standard; bulle intrapidermique par dcollement suprabasal avec acantholyse.

Connaissances

15. Item116Dermatoses bulleuses auto-immunes

Fig. 15.9. Pemphigus vulgaire : immunofluorescence directe cutane ; dpts interkratinocytaires dIgG.
Des traitements immunosuppresseurs, par azathioprine, cyclophosphamide ou ciclosporine, sont parfois associs la corticothrapie en cas de rsistance au traitement
corticode.
Le traitement dentretien dose progressivement dcroissante vise maintenir la rmission complte, clinique et immunopathologique (disparition des anticorps circulants).
Aprs contrle de la maladie, les doses de corticodes sont progressivement diminues,
un traitement de plusieurs annes tant souvent ncessaire.
La Disulone et les dermocorticodes constituent une alternative thrapeutique intressante dans les pemphigus superficiels peu tendus.
183

5.Pemphigus mdicamenteux
Ils sont dclenchs par des mdicaments contenant un groupe thiol (D-pnicillamine,
captopril, thiopronine, pyrithioxine) et dautres molcules (piroxicam, btabloquants,
phnylbutazone, rifampicine).
Lacantholyse peut tre:
secondaire laction directe du mdicament: IFD ngative et volution favorable
larrt du traitement;
plus souvent, le mdicament dclenche un pemphigus auto-immun : IFD de type
pemphigus et risque dautonomisation de la maladie malgr larrt du traitement,
ncessitant le recours la corticothrapie.

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16

Item117Lupus
rythmateux
dissmin. Syndrome
des antiphospholipides
Objectif pdagogique

Diagnostiquer un lupus rythmateux dissmin et un syndrome des antiphospholipides.

Points cls
Le lupus rythmateux systmique (LES) est trs htrogne dans sa prsentation
clinique.
Les manifestations dermatologiques sont dune grande aide diagnostique, certaines
font partie des critres diagnostiques internationaux.
Les signes cutans spcifiques sont presque toujours dclenchs ou aggravs par
lexposition solaire.
Les variantes de lupus discode (le plus souvent) et de lupus cutan subaigu (dans la
moiti des cas) peuvent rester isoles ou pauci-symptomatiques sans voluer vers un
LES.
Les signes cutans spcifiques sont en rgle trs sensibles aux antipaludens de
synthse et la photoprotection.
Les signes cutans vasculaires (en particulier livedo, purpura, ulcre) sont souvent
associs un syndrome des antiphospholipides.
Les atteintes rnales svres et les manifestations neurologiques dominent le
pronostic.
La prsence danticorps anti-ADN natif est llment cl du diagnostic biologique.
Le traitement doit tre adapt la gravit de la maladie.

Prototype des maladies auto-immunes non spcifiques dorgane, le lupus rythmateux dissmin ou lupus rythmateux systmique (LES) est une connectivite
frquente et dexpression clinique trs variable, caractrise par la production danticorps antinuclaires et particulirement danticorps anti-ADN natif. Il peut tre associ la prsence dun anticorps antiphospholipides (APL) et son corollaire clinique,
le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) caractris par des thromboses
rcidivantes.

Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

185

I. Modules transdisciplinaires

pidmiologie
Le LES survient dans 85% des cas chez la femme, gnralement en priode dactivit
gnitale.
La prvalence (15 50caspour100000) est plus leve chez les sujets noirs.

Pathognie
Le LES rsulte dinteractions probables entre des gnes de susceptibilit et des facteurs
denvironnement.
Cette interaction a pour consquence une rponse immune anormale comportant une
hyperractivit lymphocytaireT et B, qui nest pas rprime par les circuits habituels
dimmunorgulation, et la production danticorps en particulier danticorps antinuclaires et danticorps anti-ADN.
Prdisposition gntique:
frquence accrue de la maladie chez les jumeaux monozygotes;
atteinte dun membre de la famille dans 10% des cas.
Plusieurs gnes sont probablement impliqus. Les quelques marqueurs mis en vidence
ont peu dintrt pratique lexception de dficits en fraction du complment (C4
essentiellement).
La cause du LES reste inconnue mais divers facteurs favorisent sa survenue et son
volution:
lexposition aux ultraviolets, surtout B (280-320nm);
des mdicaments peuvent dclencher un vritable lupus ou induire une maladie
apparente au lupusmais avec des diffrences cliniques et immunologiques;
la prise dstrognes, la grossesse.
186

Lappartenance au sexe fminin est un facteur de susceptibilit : la prvalence chez


les femmes en ge de procrer est 7 9 fois suprieure la prvalence chez les
hommes (sex-ratio : 3 femmes pour 1 homme au cours des priodes pr- et postmnopausiques).
La description dune forme typique est impossible. Les principales manifestations seront
dcrites en indiquant leur frquence. Les atteintes viscrales, qui peuvent toutes rvler la maladie, sassocient lors des pousses des signes gnraux : fivre, asthnie,
amaigrissement.

I.Atteinte cutane
De nombreuses manifestations dermatologiques sont observes au cours du lupus rythmateux. Elles sont schmatiquement classes en trois groupes: les lsions lupiques
(histologie vocatrice de lupus), les lsions vasculaires et les autres manifestations.

A.Lsions cutanes spcifiques (tableau 16.I)


Les lsions lupiques principalement observes au cours du LES sont des lsions de lupus
rythmateux aigu. Les lsions de lupus subaigu ou chronique sont plus rares. Ces diffrents types de lupus cutan peuvent tre associs chez un mme malade. Ils diffrent par
leur aspect clinique, histologique et leur volution.

Tableau 16.I. Signes principaux des lsions cutanes lupiques du lupus.


Type de lupus

Signes cliniques

Lupus rythmateux aigu

rythme en vespertilio, en loup


Lsions rosives muqueuses

Lupus rythmateux subaigu

Lsions annulaires dissmines


Lsions psoriasiformes dissmines
Photosensibilit

Lupus rythmateux discode

Lsions rythmato-squameuses
volution atrophiante, dyschromique, cicatricielle

Connaissances

16. Item117Lupus rythmateux dissmin. Syndrome des antiphospholipides

1.Lupus rythmateux aigu


Les lsions du lupus rythmateux aigu sont caractrises par un aspect rythmateux,
plus ou moins dmateux ou squameux, plus rarement papuleux (fig. 16.1 et 16.2).

187

Fig. 16.1. Lupus rythmateux systmique dbut aigu:rythme en vespertilio du visage.

Fig. 16.2. Lupus rythmateux systmique: rythme du dos des mains respectant les articulations.

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 16.3. Lupus rythmateux systmique: rosions buccales.

188

Dans la forme localise, latteinte est situe principalement sur les joues et le nez, en vespertilio ou en loup, respectant relativement les sillons nasogniens et les paupires, stendant souvent sur le front, le cou, dans la zone du dcollet avec une bordure miette.
Dans la forme diffuse, les lsions prdominent sur les zones photoexposes ralisant une
ruption morbilliforme, papuleuse, eczmatiforme ou bulleuse. Sur le dos des mains, les
lsions lupiques atteignent surtout les zones interarticulaires.
Les lsions muqueuses du lupus aigu sont rosives, principalement buccales (fig. 16.3).
Le diagnostic diffrentiel se pose avec:
la rosace (item232);
la dermatite sborrhique (item232);
la dermatomyosite qui prdomine au visage, sur les paupires suprieures, de couleur
lilace avec un dme gnralement plus important et aux mains, sur les zones
articulaires.
Les formes dissmines peuvent faire voquer un eczma ou une ruption virale.

2.Lupus rythmateux cutan subaigu


Des lsions de lupus cutan subaigu sont observes dans 7 21% des LES, notamment
en prsence danticorps anti-Ro/SSA.
Les lsions sont rythmateuses, maculeuses ou papuleuses voluant:
soit vers des lsions annulaires contours polycycliques avec une bordure rythmatosquameuse;
soit vers des lsions papulo-squameuses, daspect psoriasiforme (fig. 16.4).
Elles prdominent sur les zones photoexposes de la moiti suprieure du corps.
Elles peuvent tre induites par certains mdicaments (thiazidiques, inhibiteurs
calciques).
Le diagnostic diffrentiel peut tre:
une dermatophytie;
un rythme polymorphe;
un psoriasis;

Connaissances

16. Item117Lupus rythmateux dissmin. Syndrome des antiphospholipides

Fig. 16.4. Lupus rythmateux subaigu: lsions annulaires.


un pityriasis ros de Gibert;
un vitiligo dans les formes dpigmentes.

3.Lupus rythmateux discode


Les lsions cutanes de type lupus rythmateux discode sont observes dans 15 25%
des LES.
Elles sont le plus souvent isoles, sans aucune manifestation viscrale. En labsence
danomalies biologiques franches, la probabilit que des lsions de lupus rythmateux
discode annoncent la survenue dun LES est trs faible.
Il sagit de plaques bien limites associant trois lsions lmentaires:
rythme, surtout net en bordure, parcouru de fines tlangiectasies;
squames folliculaires;
atrophie cicatricielle (fig. 16.5).

Fig. 16.5. Lupus rythmateux discode: lsions rythmato-squameuses et atrophiques.

189

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 16.6. Lupus rythmateux discode: localisations typiques (oreille, tempe, pommette).
Les lsions souvent multiples et symtriques prdominent au visage, prenant parfois une
disposition en aile de papillon.
Latteinte des oreilles et du cuir chevelu est possible (fig. 16.6).

4.Autres aspects

190

Dautres aspects sont plus rarement observs au cours du LES:


le lupus tumidus se manifeste par des lsions rythmateuses, infiltres, non
squameuses;
le lupus type dengelures des extrmits;
la panniculite lupique dbutant par des nodules et laissant une atrophie cicatricielle
sur les bras et les cuisses.

a.Aspects histopathologiques
Les lsions sont pidermiques et dermiques : hyperkratose, atrophie pidermique,
dgnrescence des kratinocytes basaux, paississement de la membrane basale,
dme et infiltrat lymphocytaire dermique.
Les lsions sont plus marques dans les formes discodes, parfois minimes dans les
autres variantes.
Ltude en immunofluorescence directe dune lsion lupique met en vidence des
dpts granuleux (par opposition aux dpts linaires des dermatoses bulleuses autoimmunes) dimmunoglobulines (lgG, A ou M) et/ou de complment (C1q, C3) la jonction dermo-pidermique dans 90% des cas de lupus aigu et chronique et dans 60%
des cas de lupus subaigu.
Ces dpts sont prsents en peau saine dans 30% des cas de LES.

b.Aspects volutifs
Les lsions de lupus rythmateux aigu ont une volution parallle celle des pousses
systmiques, disparaissant sans cicatrice. Les lsions de lupus cutan subaigu peuvent
laisser des macules hypo- ou achromiques squellaires.
Les lsions de lupus discode ont une volution chronique et cicatricielle sans paralllisme
avec les pousses viscrales.

B.Lsions cutanes vasculaires

Connaissances

16. Item117Lupus rythmateux dissmin. Syndrome des antiphospholipides

1.Phnomne de Raynaud (item 327)


Un phnomne de Raynaud est prsent chez 15 45% des malades.
Il peut prcder de longue date lapparition du LES.
Il ne justifie que rarement un traitement spcifique.
Lapparition dune ncrose digitale doit faire suspecter une thrombose ou une vasculite
associe.

2.Livedo
Le livedo est significativement associ la prsence danticorps antiphospholipides,
latteinte cardiaque et aux manifestations vasculaires ischmiques crbrales.
Il est diffus, mailles fines non fermes, formant des cercles incomplets (livedo racemosa
ou ramifi), localis sur les membres et le tronc.
La biopsie cutane est dintrt limit.

3.Purpura (item 330)


Le purpura peut tmoigner dune vasculite ou de lsions thrombotiques: plus les lsions
sont ncrotiques, plus le risque de thrombose est important (justifiant la recherche
danticorps antiphospholipides).

4.Ulcres de jambe (item 137)


Les ulcres de jambe, prsents chez environ 3% des malades, sont rarement secondaires
une atteinte des troncs profonds (Doppler artriel et veineux).
Il sagit le plus souvent dulcres superficiels par vasculite ou plus souvent thrombose
cutane (anticorps antiphospholipides).

5.Vasculite urticarienne
Les lsions durticaire, notes dans 4 13% des cas, correspondent histologiquement
une vasculite leucocytoclasique des vaisseaux superficiels dermiques et sont gnralement associes une baisse du complment.

6.Autres lsions vasculaires


On peut aussi observer un rythme palmaire, des tlangiectasies periunguales et des
hmorragies en flammches sous-unguales.
Des aspects dengelure sont parfois observs: lupus engelure.

C.Autres manifestations
1.Alopcie diffuse
Une chute diffuse des cheveux, inconstante, est contemporaine des pousses de LES.

191

I. Modules transdisciplinaires

2.Lsions bulleuses
Exceptionnelles, elles sont toujours associes un lupus systmique, caractrises par
des dpts linaires immuns sur la jonction dermo-pidermique.

II.Atteintes viscrales
A.Manifestations rhumatologiques

192

Souvent inaugurales, elles sont presque constantes et au premier plan, quil sagisse
darthromyalgies ou plus souvent darthrites vraies (75%). Ces arthrites voluent sur un
mode variable:
oligo- ou polyarthrite aigu fbrile, bilatrale et symtrique;
arthrite subaigu;
plus rarement arthrite chronique.
Les articulations le plus frquemment atteintes sont les mtacarpo-phalangiennes, les
interphalangiennes proximales, le carpe, les genoux et les chevilles.
Les dformations des mains sont rares et alors rductibles (rhumatisme de Jaccoud).
Les radios ne montrent pas de destruction ostocartilagineuse, la diffrence de la polyarthrite rhumatode.
Plus rarement, on peut observer des tnosynovites ou des arthrites septiques.
Les ruptures tendineuses et les ostoncroses aseptiques sont favorises par la
corticothrapie.

B.Manifestations rnales
Elles ont une importance pronostique majeure. Leur frquence est comprise entre 35 et
55% (plus leve si lon se fonde sur les donnes de biopsies rnales systmatiques).
Latteinte rnale survient en rgle dans les premires annes dvolution. Une surveillance rgulire simpose.
La ponction-biopsie rnale (PBR) est indique lors du diagnostic en cas de protinurie suprieure 0,5g/24h ou lors dapparition dune insuffisance rnale, mais
parfois aussi au cours du suivi. Les lsions sont principalement glomrulaires, mais
aussi tubulo-interstitielles et parfois vasculaires; elles coexistent frquemment sur
une mme biopsie.
On distingue:
les lsions actives susceptibles de rgresser sous traitement;
les lsions inactives irrversibles;
chacune avec un indice quantitatif.
La classification actuelle des glomrulopathies lupiques, ISN/RPS 2003, labore par
les Socits internationales de nphrologie et danatomopathologie rnale permet
de classer les atteintes glomrulaires en 6 classes, en fonction des donnes de la
biopsie rnale:
classe I (GN msangiale minime) : dfinie par une accumulation msangiale de
complexes immuns dtects en IF sans anomalies en microscopie optique;

classeII (GN prolifrative msangiale): caractrise par une hypercellularit msangiale qui sajoute laccumulation msangiale de complexes immuns;
classe III (GN msangioprolifrative focale intressant moins de 50 % des
glomrules):
caractrise par des lsions prolifratives endocapillaires segmentaires (DEF :
lsion intressant moins de la moiti du floculus) ou des lsions glomrulaires
cicatricielles touchant moins de 50 % des glomrules, en association avec des
dpts sous endothliaux de complexes immuns,
lvolution ultrieure vers une forme diffuse est non exceptionnelle;
classe IV (GN msangioprolifrative diffuse intressant au moins 50 % des
glomrules):
aussi caractrise par des lsions prolifratives endocapillaires ou des lsions glomrulaires cicatricielles touchant au moins 50% des glomrules, en association
avec des dpts sous endothliaux de complexes immuns,
est la forme la plus frquente et la plus grave avec une protinurie franche, souvent un syndrome nphrotique impur associant hmaturie microscopique, HTA et
insuffisance rnale;
classeV (GN extramembraneuse):
glomrulonphrite extramembraneuse, avec des dpts immuns sous-pithliaux
granuleux continus segmentaires ou globaux,
se traduit par un syndrome nphrotique avec hmaturie microscopique, sans
insuffisance rnale;
classeVI: dfinie par la prsence de plus de 90% de glomrules sclreux traduisant
lvolution ultime dune nphropathie lupique non contrle.

Connaissances

16. Item117Lupus rythmateux dissmin. Syndrome des antiphospholipides

193

C.Manifestations neurologiques
Elles concernent essentiellement le systme nerveux central et revtent souvent une
signification pjorative. Leur expression clinique est trs variable (30-60%):
crise comitiale gnralise ou focalise, pouvant prcder les autres manifestations
de plusieurs annes, et posant alors le problme diagnostique dun lupus induit par
les anticomitiaux. Il faut rechercher des APL;
accidents vasculaires crbraux surtout ischmiques, volontiers corrls la prsence
dun APL;
neuropathies crniennes;
mningite lymphocytaire aseptique, attribuer la maladie lupique aprs avoir limin une surinfection opportuniste, notamment tuberculeuse ou mycotique;
plus rarement, atteinte mdullaire et chore;
migraines, frquentes et parfois richement accompagnes, ne pas confondre avec
une manifestation organique.
Les troubles psychiques sont frquents (20 %) et peuvent comporter un risque suicidaire: troubles de lhumeur (dpression, accs maniaque), syndrome confusionnel, bouffe dlirante aigu. Ces troubles peuvent relever de mcanismes extrmement divers
(neuro-lupus, complication du traitement corticode).
LIRM est utile dans lvaluation du neuro-lupus (infarctus crbraux, hypersignaux de la
substance blanche).

I. Modules transdisciplinaires

D.Manifestations cardiaques
Elles peuvent toucher les trois tuniques:
les pricardites (30%), parfois rvlatrices, sont frquemment latentes et dcouvertes
lors dune chographie systmatique. Leur corticosensibilit est spectaculaire;
latteinte myocardique spcifique se traduit par une insuffisance cardiaque congestive et des troubles du rythme ou de la conduction;
lendocardite de Libman-Sacks est reconnue grce lchographie. Elle est souvent
associe au SAPL. Les lsions (paississement valvulaire, vgtations de petite taille)
prdominent sur les valves du cur gauche. Cette endocardite expose des complications : dgradation hmodynamique, greffe oslrienne, thromboses valvulaires
source dembolies artrielles.
Une insuffisance coronarienne peut tre observe, secondaire lathrome prcoce
(favoris par la corticothrapie prolonge) et/ou un SAPL.

E.Manifestations vasculaires

194

Lhypertension artrielle (frquence de 20 60% selon les critres retenus) est souvent
prsente en cas de glomrulopathie grave et/ou de corticothrapie.
Une vasculite est frquemment retrouve anatomiquement au niveau de la peau, des
reins ou du systme nerveux central, allant de la vasculite leucocytoclasique des lsions
indiscernables de celles de la priartrite noueuse.
Les thromboses veineuses ou artrielles sont frquentes quand le LES saccompagne
danticorps antiphospholipides. Elles surviennent sur un vaisseau indemne dinflammation paritale. Les thromboses veineuses touchent tous les territoires, dont la veine cave,
les veines rnales et les sinus crbraux. Le risque embolique est lev. Les artres de
petit, moyen et gros calibres peuvent tre concernes (AVC, ncroses cutanes).

F.Manifestations respiratoires
Les pleursies lupiques (30%), uni- ou bilatrales, exsudatives et lymphocytaires, parfois
cliniquement latentes, sont corticosensibles.
Les atteintes pulmonaires (15%) sont diverses. Leur traduction clinique est inconstante:
toux, hmoptysie, dyspne, parfois anomalies auscultatoires.
Radiologiquement, laspect le plus frquent est celui dinfiltrats bilatraux non systmatiss migrateurs et rcidivants ou datlectasies en bandes.
La survenue dune pneumopathie au cours dun LES trait doit faire avant tout rechercher une tiologie infectieuse, notamment tuberculeuse.
Lhypertension artrielle pulmonaire est rare.

G.Manifestations diverses
Les adnopathies, surtout priphriques, sont frquentes, la splnomgalie plus rare.
Les douleurs abdominales sont souvent secondaires la toxicit gastroduodnale des
anti-inflammatoires. Les pancratites et les perforations intestinales lies une vasculite
msentrique sont de pronostic svre.

Une hpatomgalie modre est frquemment constate. Lassociation avec une hpatite auto-immune de typeI est plus rare.
Les atteintes oculaires correspondent des entits varies: rtinite dysorique frquente
mais aspcifique, nvrite optique, thrombose des vaisseaux rtiniens.

Connaissances

16. Item117Lupus rythmateux dissmin. Syndrome des antiphospholipides

III.Signes biologiques
A.Anomalies des protines de linflammation
Les pousses lupiques sont gnralement accompagnes dun syndrome inflammatoire net: lvation de la vitesse de sdimentation (VS), hyperfibrinmie, hyperalpha-2-globulinmie. La protineC ractive reste peu leve, sauf en cas dinfection
concomitante.

B.Manifestations hmatologiques
Elles portent sur les trois lignes. On peut observer:
une anmie:
le plus souvent inflammatoire, lors des pousses,
hmolytique auto-immune test de Coombs IgG-complment, parfois rvlatrice, prsente dans 5 10% des cas,
plus rarement lie dautres causes (insuffisance rnale, rythroblastopnie,
microangiopathie thrombotique);
une leucopnie modre, habituelle lors des pousses, rsultant dune lymphopnie
(surtout T) et parfois dune neutropnie;
une thrombopnie priphrique, dans 10 20% des cas. Elle est parfois responsable
dun syndrome hmorragique cutano-muqueux, plus rarement viscral. Elle peut
prcder de plusieurs annes les autres manifestations de la maladie ou sinscrire
dans le cadre dun SAPL.
Les troubles de lhmostase sont domins par la prsence dun anticorps antiprothrombinase (15 35% des cas), aussi appel anticoagulant circulant de type lupique.
Il est dpist in vitro par un allongement du temps de cphaline active non corrig
par ladjonction de plasma tmoin. In vivo, lantiprothrombinase nest pas responsable
dhmorragies, mais au contraire sassocie une incidence accrue de thromboses artrielles et/ou veineuses dans le cadre du SAPL.

C.Anomalies srologiques
1.Autoanticorps
Les autoanticorps de spcificit varie sont domins par les anticorps antinoyaux (ACAN)
ou facteurs antinuclaires (FAN).
Limmunofluorescence indirecte sur cellules Hep2 est une mthode globale de dpistage des FAN trs sensible (95% environ), mais peu spcifique: souvent positive dans
dautres connectivites, dans certaines hpatopathies et hmopathies lymphodes, et,
un titre faible, chez 2 4% des sujets sains, aprs 60ans.

195

I. Modules transdisciplinaires

196

Au cours du LES, divers aspects de fluorescence, parfois associs, sont rencontrs:


homogne: le plus frquent, vocateur si le titre est suprieur 1/500;
priphrique: plus rare, mais plus spcifique;
mouchet d des anticorps dirigs contre un ou plusieurs antignes nuclaires
solubles. Cet aspect sobserve aussi dans dautres connectivites;
nuclolaire: rare dans le LES, plus frquent dans la sclrodermie.
La prsence de FAN ne constitue quun test dorientation, et il est indispensable de
prciser leur spcificit. La recherche danticorps anti-ADN natif par le test radio-immunologique de Farr, immunofluorescence sur Crithidia luciliae, test ELISA ou cytomtrie du
flux est un examen moins sensible (50 80%) que ltude des FAN, mais plus spcifique
du LES.
Le taux danticorps anti-ADN natif est bien corrl lexistence dune atteinte rnale
grave et lvolutivit du LES.
Les anticorps spcifiques dantignes nuclaires solubles (anticorps anti-ENA) sont dtects et identifis par immunoprcipitation, immunoblot ou ELISA. On distingue divers
types, parfois associs:
les anticorps anti-Sm sont peu frquents (20%), mais trs spcifiques;
les anticorps anti-SSA (ou Ro), dirigs contre des antignes la fois nuclaires et
cytoplasmiques, sont prsents au cours du syndrome de Gougerot-Sjgren primitif et
du LES, du lupus subaigu et du lupus nonatal;
les anticorps anti-SSB (ou La) sont plus rares;
les anticorps anti-RNP sont constants dans les connectivites mixtes et dans 30% des
LES.
Dautres types dautoanticorps non spcifiques dorgane peuvent aussi tre prsents:
anticorps antiphospholipides, facteur rhumatode, anticorps antihmaties (test de
Coombs) et antiplaquettes.

2.Hypocomplmentmie
Frquente au cours du LES, elle peut relever de deux mcanismes:
une consommation du complment (CH50, C3, C4), souvent associe lexistence
dune atteinte rnale;
un dficit gntique dune fraction du complment (C4, parfois C2), non rversible
sous traitement.

IV.Formes associes
A.Syndrome des antiphospholipides (SAPL)
Il est dfini par lassociation de:
manifestations cliniques (thromboses vasculaires ou avortements rpts);
manifestations biologiques: prsence danticorps antiphospholipides titre significatif et confirme par deux recherches espaces dau moins 6semaines.
Il existe plusieurs types danticorps de spcificit voisine dirigs contre des protines
associes aux phospholipides:
antiprothrombinase (ou anticoagulant circulant de type lupique), dpist in vitro par
des tests de coagulation (allongement du temps de cphaline active);

anticorps anticardiolipinede type IgG ou IgM:


recherchs par test immunologique ELISA,
responsables de la positivit dissocie de la srologie syphilitique (VDRL positif,
TPHA ngatif);
anticorps antibta2-glycoprotineI, cofacteur associ la cardiolipine.
Au cours du syndrome des APL, on note:
des manifestations dermatologiques (livedo racemosa, purpura ncrotique, ncroses
digitales, hmorragies sous-unguales en flammche);
des manifestations vasculaires (thromboses veineuses et artrielles);
des manifestations cardiaques (valvulopathies, endocardite de Libman-Sacks);
des manifestations neurologiques;
des manifestations obsttricales (fausses couches spontanes rptes, mort ftale
in utero, accouchement prmatur).
Le syndrome catastrophique des APL associe latteinte dau moins 3organes (reins, poumons, systme nerveux, peau).
Le mcanisme des complications thrombotiques fait appel linteraction des anticorps antiphospholipides avec lendothlium vasculaire et les plaquettes. Au cours du SAPL, les thromboses
relvent donc dun mcanisme diffrent de celui des vasculites lupiques (inflammation paritale).
Le syndrome des APL peut tre primitif ou associ diverses maladies dont le LES dont il
reprsente un facteur potentiel de gravit.
Des APL sans manifestation clinique sont trouvs au cours de trs nombreuses affections (maladies
auto-immunes, affections malignes, maladies infectieuses) mais aussi dans 5 10% de la population gnrale, en particulier chez les sujets gs et lors de certaines prises mdicamenteuses.

Connaissances

16. Item117Lupus rythmateux dissmin. Syndrome des antiphospholipides

197

B.Autres connectivites
La coexistence dun LES et dun syndrome de Gougerot-Sjgren est frquente.
Lassociation simultane ou successive dun LES et dune autre connectivite soulve parfois
des problmes nosologiques. Ainsi, le syndrome de Sharp, ou connectivite mixte, associe:
un syndrome de Raynaud;
des doigts boudins;
une polyarthrite non destructrice;
des myalgies;
un titre lev de facteurs antinuclaires (fluorescence de type mouchet, dirigs
contre lU1RNP).
Avec le temps, cette symptomatologie reste inchange chez certains patients alors que
chez dautres des manifestations spcifiques dune connectivite dfinie (lupus, sclrodermie, polyarthrite rhumatode ou dermatomyosite) apparaissent.

V.Formes particulires
A.Grossesse
Le risque de pousse lupique grave chez la mre est important:
si la maladie est volutive au dbut de la grossesse;
sil existe une nphropathie et/ou une HTA pralables;

I. Modules transdisciplinaires

si le traitement corticode est interrompu par erreur.


linverse, la grossesse nest pas dconseille si le lupus est en rmission depuis plus de
6mois, avec une fonction rnale normale.
Les risques pour le ftus sont divers:
avortements spontans sil existe des anticorps antiphospholipides chez la mre;
la probabilit de mener spontanment une grossesse terme tant rduite aprs un
premier avortement, mais les traitements sont souvent efficaces;
prmaturit, souffrance ftale et mortinatalit plus frquentes chez les enfants de
mre lupique;
lupus nonatal (bloc auriculoventriculaire complet, ruption cutane nonatale de
type annulaire transitoire) li au passage transplacentaire danticorps anti-SSA (rare,
2% des grossesses chez des femmes avec Ac anti-SSA).

B.Lupus induits

198

Ils sont secondaires ladministration prolonge de certains mdicaments, essentiellement isoniazide (INH), D-pnicillamine, chlorpromazine, certains anticonvulsivants, bbloqueurs, minocycline, interfron a, anti-TNF.
Les stroprogestatifs sont souvent responsables de pousses lupiques mais ils ne semblent pas susceptibles de dclencher un authentique lupus.
Les lupus induits surviennent gnralement un ge plus tardif que celui du lupus spontan et la prdominance fminine est beaucoup moins marque.
Le tableau clinique est domin par des signes gnraux dimportance variable et des
manifestations rhumatologiques, pleuropulmonaires et/ou pricardiques. Les atteintes
cutanes, rnales et neurologiques sont exceptionnelles. Leur profil biologique est
particulier:
taux trs lev des FAN, souvent suprieur 1/2000;
absence habituelle danticorps anti-ADN natif et dhypocomplmentmie;
anticorps antihistones frquemment prsents (mais ceux-ci sont galement prsents
dans les lupus spontans).
Larrt du mdicament inducteur suffit gnralement faire rgresser les manifestations cliniques en quelques semaines. Une courte corticothrapie est cependant parfois utile. Les anomalies biologiques sont nettement plus longues
disparatre.

VI.Diagnostic positif
Le diagnostic de LES repose sur un faisceau darguments cliniques et biologiques.
LAmerican rheumatism association a publi une liste rvise en 1997 de 11critres, un
nombre minimum de 4 tant exig pour retenir le diagnostic de LES avec une sensibilit
et une spcificit de 96% (encadr).
Lintrt de ces critres est essentiellement dordre collectif, leur valeur diagnostique
ntant pas absolue lchelon individuel.

Critres de classification du LES de lARA

Connaissances

16. Item117Lupus rythmateux dissmin. Syndrome des antiphospholipides

Rash malaire.
Lupus discode.
Photosensibilit.
Ulcrations orales ou nasopharynges.
Arthrite non rosive touchant au moins 2articulations priphriques.
Pleursie ou pricardite.
Protinurie >0,5g/j ou cylindrurie.
Convulsions ou psychose.
Anmie hmolytique, ou:
leucopnie <4000/mL constate 2reprises;
lymphopnie <1500/mL constate 2reprises;
thrombopnie <100000/mL en labsence de mdicaments cytopniants.
Anticorps anti-ADN natif, ou:
anticorps anti-Sm;
srologie syphilitique dissocie constate 2reprises en 6mois, ou anticoagulant circulant de type lupique ou anticorps anticardiolipine (IgG ou IgM).
Titre anormal de facteurs antinuclaires en labsence de mdicaments inducteurs.

VII.volution et pronostic
La maladie lupique volue par pousses successives entrecoupes de priodes de rmission de dure et de qualit trs variables.
On oppose schmatiquement des formes bnignes principalement cutano-articulaires
et des formes graves associant diverses atteintes viscrales.
La surveillance biologique du LES comporte:
les examens biologiques usuels;
la recherche rgulire dune protinurie;
des dosages rpts des anticorps anti-ADN natif et du complment (CH50, C3, C4)
(en labsence de dficit constitutionnel).
Le pronostic du LES sest considrablement amlior depuis 30ans, notamment en raison du diagnostic des formes frustes et des progrs thrapeutiques. Le taux de survie
10ans est denviron 90%.
Les causes de mortalit sont, outre la responsabilit propre de la maladie, la part croissante
des infections notamment opportunistes, de lathrome acclr et des noplasies, soulignant les risques lis lutilisation prolonge des corticodes et des immunosuppresseurs.

Principes du traitement
La prise en charge se fixe plusieurs objectifs:
court terme:
assurer le confort quotidien,
prserver les fonctions vitales dans les pousses graves;

199

I. Modules transdisciplinaires

moyen terme:
sopposer lvolution prvisible des atteintes viscrales,
prvenir les pousses,
empcher les rcidives thrombotiques en cas de SAPL associ,
prserver linsertion socioprofessionnelle;
long terme:
gurir la maladie,
limiter les effets dltres diffrs des traitements.
Lducation souligne les risques de larrt intempestif du traitement et la ncessit dviter lexposition solaire (utilisation dun cran dindice de protection lev). Lemploi
dune mthode contraceptive autre que les stroprogestatifs doit tre propos.

Principales modalits thrapeutiques


Lintensit de la thrapeutique est adapte la gravit de la maladie.
Les lupus quiescents ne justifient quune simple surveillance
Formes mineures cutano-articulaires

200

Le traitement repose sur:


laspirine (2 4g/j);
les anti-inflammatoires non strodiens (AINS);
les antimalariques de synthse, defficacit dmontre : hydroxychloroquine
(Plaquenil 400mg/j):
efficacit juge aprs 3mois,
surveillance ophtalmologique annuelle (vision des couleurs, chelle dAmsler)
la recherche dventuels signes de toxicit rtinienne, qui imposent larrt du
traitement,
autres effets secondaires plus rares (neuromyopathie, agranulocytose, bloc
auriculo-ventriculaire).
La persistance de symptmes articulaires peut lgitimer une corticothrapie infrieure
10 mg/j de prednisone. linverse, une atteinte cutane rsistante aux antimalariques ne constitue pas une indication la corticothrapie, mais justifie le recours
dautres thrapeutiques (thalidomide).
Formes viscrales
Le traitement repose sur la corticothrapie et les immunosuppresseurs.
Corticothrapie gnrale
Prednisone (Cortancyl); cest le corticode de rfrence.
Posologie de 1 mg/kg/j dans les formes graves (glomrulonphrite prolifrative
diffuse, anmie hmolytique) et de 0,5mg/kg/j dans les srites.
Prvention des effets secondaires:
lacclration de lathrogense impose de prendre en compte HTA, diabte,
dyslipidmie, tabagisme
dittique excluant le sodium et restreignant les apports glucidiques conseills,
associe une supplmentation potassique,
complications digestives: utilisation des anti-H2 et des inhibiteurs de la pompe
protons,
ostoporose : adjonction quotidienne de vitamine D et de calcium associs
ventuellement aux diphosphonates,
risques infectieux majors par la corticothrapie forte dose: dpistage et traitement systmatique des foyers infectieux latents.
En pratique, la corticothrapie dattaque est prescrite pour une dure de 4
6semaines.

La dgression progressive se fait par diminution de 10% de la dose antrieure, tous


les 10 15jours. Le sevrage, lorsquil est dcid, doit tre prcd de lexploration de
laxe hypothalamo-hypohyso-surrnalien.
Ladministration de fortes doses de corticodes par voie veineuse est employe dans le
traitement des pousses graves, notamment rnales et neurologiques. Cette technique
dite des bolus consiste en linjection quotidienne de 1 g de mthylprednisolone
(Solu-Mdrol IV) en 60min pendant 3jours conscutifs, relaye par une corticothrapie orale.

Connaissances

16. Item117Lupus rythmateux dissmin. Syndrome des antiphospholipides

Immunosuppresseurs
Indication: formes viscrales graves ou corticodpendantes.
Risques: infections court terme, strilit, oncogense possible long terme.
Divers agents sont utiliss dans les schmas traditionnels : cyclosphosphamide
(Endoxan) la dose de 2 3mg/kg/j, azathioprine (Imurel) la dose de 2 4mg/
kg/j. Outre leurs risques communs, le cyclophosphamide expose plus particulirement aux cystopathies et aux cancers vsicaux.
Les indications de ladministration intraveineuse discontinue de cyclophosphamide
(initialement tous les mois pendant 6mois puis tous les trimestres pendant 2ans)
diminuent au profit du mycophnolate moftil (Cellcept).

Cas particuliers
Thrombopnie priphrique
Si svre et rsistante la corticothrapie:
splnectomie prcde dune vaccination antipneumococcique;
perfusions de fortes doses dimmunoglobulines souvent efficaces court terme.
Syndrome des antiphospholipides
Le traitement du SAPL complte le traitement du LES auquel il sassocie:
thromboses rcentes: hparinisation initiale suivie dun relais par les antivitamines
K;
prvention des rcidives par anticoagulation par antivitamineK (international normalized ratio [INR] 3 en cas de thrombose artrielle);
prvention des rcidives de pertes ftales : hparine sous-cutane associe
laspirine;
en labsence dantcdents thrombotiques, laspirine au titre de la prvention
primaire.
Grossesse
Les risques de pousse lupique, dans le dernier trimestre de la grossesse et le postpartum, justifient pour certaines une majoration du traitement dont les modalits sont
discutes.
Les antimalariques de synthse peuvent tre poursuivis pendant la grossesse.
Contraception
La grossesse ntant acceptable que dans certaines conditions, une contraception efficace est indispensable.
Les stroprogestatifs sont formellement contre-indiqus.
Le strilet est gnralement rcus chez les patientes traites par corticothrapie en
raison de ses risques infectieux et parce que son efficacit est moindre.
La contraception repose donc essentiellement sur les norstrodes faible dose (ou
micropilules progestatives), lactate de chlormadinone (Lutran) ou lactate de
cyprotrone (Androcur).

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17

Item123Psoriasis
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer un psoriasis.
Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
Le psoriasis est une dermatose rythmato-squameuse chronique frquente.
Les localisations sont le plus souvent trs caractristiques: coudes, genoux, jambes,
rgion lombosacre, cuir chevelu, ongles.
Il existe des formes graves : rythrodermie, rhumatisme psoriasique, psoriasis
pustuleux.
Le but du traitement est symptomatique: soulager le patient, amliorer la qualit
de vie et ramener la dermatose un niveau lsionnel acceptable au long cours.
La photothrapie est trs efficace dans les formes tendues de psoriasis.
Les traitements gnraux doivent faire lobjet dune surveillance particulire.
Les agents biologiques (biomdicaments) sont rservs aux formes modres
svres de psoriasis intolrants ou rsistants aux traitements systmiques habituels.
Transversalit
Rhumatologie.
Maladies mtaboliques: obsit, diabte, maladies cardiovasculaires.
Zro la question
Prescription de corticothrapie gnrale.

Le psoriasis est une dermatose rythmato-squameuse de cause inconnue, dvolution


chronique, qui atteint environ 2% de la population.

Physiopathologie
Le psoriasis est caractris par un trouble de lhomostasie pidermique (hyperprolifration et troubles de la diffrenciation kratinocytaire).
Lexamen anatomopathologique dune biopsie cutane de lsion psoriasique est rarement utile. Lorsquil est ralis, il montre une hyperkratose avec parakratose et une
acanthose de lpiderme lie une prolifration excessive des kratinocytes. En outre,
lpiderme est le sige de microabcs polynuclaires. Dans le derme et dans lpiderme existent un infiltrat lymphocytes TCD4 et CD8 et un grand dveloppement
capillaire avec allongement des papilles dermiques.

Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

203

I. Modules transdisciplinaires

Mcanismes lsionnels
Le renouvellement acclr de lpiderme est sous la dpendance dune activation
anormale du systme immunitaire.
Activation du systme immunitaire
Un lment prcoce de la formation de la plaque psoriasique est lactivation de lymphocytes TCD4+ par des cellules dendritiques dermiques produisant linterleukine12,
linterleukine23 et le TNFa. Les lymphocytes ainsi activs vont se diffrencier en dveloppant un profil Th1 et Th17. Secondairement un afflux de cytokines, de chemokines
et de cellules inflammatoires (lymphocytes, polynuclaires neutrophiles) va concourir
la formation de la plaque psoriasique et induire une hyperprolifration kratinocytaire.
La raction inflammatoire est auto-entretenue. On peut souligner le rle du grattage
et des frottements qui font librer des cytokines inflammatoires par les kratinocytes.
Facteurs intrakratinocytaires
Diffrentes anomalies de transduction de la membrane au noyau ont t dcrites dans
le psoriasis (voie de la protine kinaseA, C, des nuclotides cycliques).
On constate une augmentation de lexpression de diffrents rcepteurs lepidermal
growth factor (EGF), diverses anomalies des molcules dadhsion, une perturbation
de divers facteurs de croissance et de diffrenciation des kratinocytes (TGF alpha,
IL-6) et diverses anomalies des gnes impliqus dans la rponse la vitamineD et
la vitamineA qui participent la prolifration et la diffrenciation pidermique.

Facteurs tiologiques
Facteurs denvironnement
204

Des facteurs denvironnement (stress, climat, infection, traumatisme) permettraient


lexpression du psoriasis chez des sujets gntiquement prdisposs.
Prdisposition gntique
La prdisposition gntique est taye par la survenue de cas familiaux (30% des cas)
et un taux de concordance de 60% chez les jumeaux monozygotes. Lorsque laffection
dbute dans lenfance, elle est frquemment lie des gnes de susceptibilit, en
particulier HLACw6, gne de prdisposition majeur, le gne de linterleukine12 et le
gne du rcepteur linterleukine 23. Les gnes de prdisposition sont multiples et
localiss sur diffrents chromosomes.
Facteurs infectieux
Ils sont mis en vidence par le dbut de certains psoriasis de lenfant la suite dpisodes
infectieux rhinopharyngs, ces derniers pouvant galement aggraver des psoriasis dj
connus. Le rle dantignes bactriens ou des superantignes dans la stimulation des
lymphocytes T est discut. La survenue ou laggravation dun psoriasis au cours de
linfection par le VIH doit tre mentionne.
Mdicaments
Certains mdicaments peuvent induire ou aggraver le psoriasis bien que leur importance
soit dbattue, en particulier les sels de lithium, les btabloqueurs, les inhibiteurs de lenzyme
de conversion de langiotensine, linterfron alpha, les antipaludens de synthse.
Facteurs psychologiques
Le rle des chocs motifs et des traumatismes affectifs dans le dclenchement de la maladie
ou la survenue des pousses est classique. Les stress psychologiques agiraient par lintermdiaire dune scrtion accrue de neuromdiateurs et dhormones surrnaliennes.
Facteurs de gravit
Lalcool et le tabac sont des facteurs de gravit et de rsistance thrapeutique.

I.Diagnostic

Connaissances

17. Item123Psoriasis

Le diagnostic est avant tout clinique.

A.Forme commune de psoriasis


1.Lsion lmentaire
Il sagit dune tache rythmato-squameuse bien limite, arrondie, ovalaire ou polycyclique (fig. 17.1). La couche squameuse superficielle blanchtre peut tre trs paisse
ou au contraire partiellement dcape par le traitement laissant apparatre lrythme
sous-jacent.
Le plus souvent, ces lments sont multiples et symtriques, parfois diffus.
La taille des lsions est variable: psoriasis en points, en gouttes, nummulaires (lments
arrondis de 1 plusieurs centimtres de diamtre), ou en plaques.

2.Localisations habituelles
Les localisations habituelles, trs caractristiques de laffection, sont surtout les zones
exposes aux frottements:
coudes (et bord cubital de lavant-bras) (fig. 17.2);
genoux, jambes;
rgion lombosacre;
cuir chevelu;
ongles.

Fig. 17.1. Psoriasis: lsions rythmato-squameuses caractristiques.

205

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 17.2. Psoriasis : localisations caractristiques au niveau des coudes et de la rgion


lombaire.

3. noter



206

Dans les psoriasis habituels, ltat gnral nest pas altr.


Le psoriasis nest pas contagieux.
Le prurit est prsent lors des pousses dans 30 60% des cas.
Le psoriasis rgresse sans laisser de cicatrice.

B.Formes cliniques
1.Topographiques
a.Psoriasis du cuir chevelu
Classiquement non alopciant, il peut raliser des plaques circonscrites, de taille variable,
arrondies, bien limites, couvertes de larges squames traverses par les cheveux ou bien
former une vritable carapace recouvrant la totalit du cuir chevelu (fig. 17.3).
La localisation occipitale est frquente.
Dans la rgion antrieure, la lisire du cuir chevelu, les lsions sont souvent trs inflammatoires et ralisent une couronne sborrhique.

Fig. 17.3. Psoriasis du cuir chevelu.

Connaissances

17. Item123Psoriasis

Fig. 17.4. Psoriasis ungual avec dpressions cupuliformes et discrte onycholyse.

b.Psoriasis ungual
Il peut prendre laspect de dpressions ponctues cupuliformes (ongles en d coudre) ou raliser une onycholyse avec dcollement distal et zone proximale de couleur
cuivre (fig. 17.4).
On peut aussi avoir une hyperkratose sous-unguale, une paronychie, une perte de
transparence de longle et des zones leuconychiques.

c.Autres localisations plus rares


Ce sont:
le psoriasis invers: on le retrouve dans les plis, en particulier interfessier, axillaires,
sous-mammaires et ombilical (fig. 17.5);
le psoriasis palmo-plantaire: il peut raliser une kratodermie en lots ou diffuse (fig.
17.6);
le psoriasis du gland: le psoriasis respecte les muqueuses, lexception du gland avec
des taches rythmateuses non squameuses;
le psoriasis du visage : rare, il peut prendre laspect dune dermatite sborrhique
(sbopsoriasis). Les localisations la conque et au conduit auditif externe sont
classiques.

Fig. 17.5. Psoriasis invers.

207

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 17.6. Kratodermie palmaire diffuse psoriasique.

2.Formes graves
a.Psoriasis rythrodermique (item 314)
Il sagit dun psoriasis gnralis plus de 90% des tguments, dont les lsions sont le
sige dune desquamation abondante (fig. 17.7).
Lrythrodermie peut tre provoque par des traitements gnraux (corticothrapie).
Elle peut se compliquer de surinfections, de troubles de la thermorgulation et danomalies hydrolectrolytiques et doit entraner lhospitalisation du malade.
208

b.Psoriasis arthropathique
Il se rencontre chez environ 20 25% des malades psoriasiques et peut donner 3tableaux
cliniques principaux (tableau 17.I).
Le rhumatisme psoriasique peut galement tre associ une atteinte inflammatoire des
insertions tendineuses (inflammation des enthses).

Fig. 17.7. rythrodermie psoriasique.

Tableau 17.I. Formes cliniques articulaires du psoriasis.


Formes

Frquence

Particularits

Oligo- ou monoarthrite

++++

Atteinte mtacarpophalangienne, interphalangienne proximale


Doigts ou orteils boudins
>hanches, genoux

Polyarthrite

++

Atteinte des interphalangiennes distales (fig. 17.8)


Peu destructrice
Srologie rhumatode ngative

Rhumatisme axial

Atteinte vertbrale et sacro-iliaque


(proche spondylarthrite ankylosante)
association avec HLAB27 moins forte que dans spondylarthrite
ankylosante

Fig. 17.8. Rhumatisme psoriasique priphrique.

c.Psoriasis pustuleux
Il peut apparatre demble ou sur un psoriasis dj connu, et peut tre dclench par
divers mdicaments. Ce nest pas une infection. Il faut distinguer:
le psoriasis pustuleux localis palmo-plantaire. Il sagit:
de pustules jauntres voluant par pousses (fig. 17.9);
le handicap fonctionnel (difficults du travail manuel et de la marche) quil gnre
est souvent important. Il peut tre associ une atteinte articulaire sternale ou
sternoclaviculaire;
le psoriasis pustuleux gnralis (dit de von Zumbusch) est rare:
dbut brutal avec une altration de ltat gnral, une fivre et des placards rouge
vif qui se couvrent de pustules superficielles pouvant confluer en larges nappes
essentiellement localises sur le tronc,
dvolution parfois grave, pouvant mettre en jeu le pronostic vital.
Lunicit des deux formes de psoriasis pustuleux est histologique: prsence dune pustule spongiforme, multiloculaire et aseptique, ce qui la diffrencie des pustules dorigine
infectieuse.

d.Au cours de linfection par le VIH


Le psoriasis est souvent plus grave et rfractaire aux thrapeutiques conventionnelles.
Il peut prendre laspect dun psoriasis classique, pustuleux ou rythrodermique et peut
tre difficile distinguer dune dermatite sborrhique profuse.

Connaissances

17. Item123Psoriasis

209

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 17.9. Psoriasis pustuleux palmaire.

3.Psoriasis de lenfant
210

Le psoriasis du nourrisson est souvent localis la zone des langes (napkin psoriasis)
(fig. 17.10).
Le psoriasis de lenfant est souvent aigu, en gouttes et peut succder une infection
rhinopharynge streptococcique. Le visage est plus souvent atteint que chez ladulte.

Fig. 17.10. Psoriasis du nourrisson.

II.Diagnostic diffrentiel

Connaissances

17. Item123Psoriasis

A.Forme classique
Le diagnostic se pose avec de nombreuses dermatoses rythmato-squameuses.

1.Pityriasis ros de Gibert


Il associe des taches roses finement squameuses et des mdaillons de plus grande
surface, arrondis ou ovalaires dont le centre plus clair parat en voie de gurison. Un
mdaillon isol prcde lruption pendant 10-15jours.
Lruption reste presque toujours limite au tronc, o la disposition en sapin est
caractristique, et la racine des membres.
Lvolution spontane vers la gurison se fait en 6 8semaines.

2.Dermatite sborrhique (item 232)


Habituellement localise au visage (plis nasogniens), au cuir chevelu et la rgion
mdio-thoracique, elle est de diagnostic plus dlicat.
La prsence de lsions psoriasiques distance aide au diagnostic.

3.Dermatite atopique (item 114)


Elle est diffrente dans:
sa topographie (visage et plis);
ses associations (rhinite allergique, asthme);
ses examens biologiques (augmentation des IgE).

B.Formes particulires
Il sagit:
du psoriasis des plis: le diagnostic diffrentiel concerne les intertrigos dorigine bactrienne ou mycosique;
du psoriasis palmo-plantaire: qui fait partie des kratodermies palmo-plantaires de
causes diverses (acquises, gntiques);
de lrythrodermie psoriasique: qui doit tre distingue des autres rythrodermies
(toxidermies, lymphomes, eczma);
du psoriasis pustuleux gnralis: qui doit tre diffrenci de certaines toxidermies
pustuleuses (pustulose exanthmatique aigu gnralise);
du rhumatisme psoriasique: qui est difficile diffrencier de la polyarthrite rhumatode et de la spondylarthrite ankylosante sil nest pas associ des lsions cutanes
clairement identifies comme psoriasiques. Le rhumatisme psoriasique ncessite un
dpistage et une prise en charge spcifique.

III.volution Complications
La maladie dbute le plus souvent chez ladolescent et ladulte jeune. Ces psoriasis de
dbut prcoce sont plus souvent familiaux, associs aux gnes de susceptibilit et dvolution plus svre que les psoriasis dbutant plus tardivement aprs la cinquantaine.

211

I. Modules transdisciplinaires

212

Lvolution est chronique et se fait soit de manire continue, surtout chez les patients
atteints de formes svres, soit par pousses entrecoupes de rmissions pendant lesquelles les lsions sont minimes. Ces rmissions sont plus frquentes en t cause de
leffet bnfique des rayons ultraviolets.
Les pousses, souvent imprvisibles, sont parfois dclenches par des facteurs psychologiques, des mdicaments ou/et des infections ORL.
Les traumatismes cutans (griffures, vaccinations, chirurgie) peuvent tre le sige dune
efflorescence de lsions psoriasiques (phnomne de Kbner).
La surinfection (bactrienne rare, plus frquente [plis] par Candida albicans) peut entretenir ou aggraver les lsions.
Leczmatisation (survenue dun suintement, dun prurit intense) peut tre explique par
une mauvaise tolrance certains traitements locaux (rechercher une sensibilisation un
topique mdicamenteux).
Mme en dehors des formes graves (rythrodermies, rhumatisme et formes pustuleuses)
le psoriasis est une maladie qui peut altrer profondment la qualit de vie lorsque les
lsions sont affichantes ou gnantes pour un travail manuel. La gravit de ce retentissement est souvent sous-estime par le mdecin. Le psoriasis chez ladulte est associ de
manire significative chez certains patients des conduites addictives comme le tabagisme ou une consommation excessive dalcool.
Le psoriasis, surtout dans ses formes svres peut tre associ un risque accru dobsit, de diabte ou de pathologies cardiovasculaires (infarctus du myocarde, accident
vasculaire crbral). Le psoriasis svre est associ un risque accru de mortalit
prcoce.
La prise en charge multidisciplinaire des patients est importante pour assurer un traitement concomitant du psoriasis et des comorbidits.

IV.Principes du traitement
A.Rgles gnrales
Ncessit dune bonne relation mdecin-malade.
Faire comprendre que les traitements actuels nentranent pas la gurison dfinitive
de laffection, mais permettent la rduction de lintensit des lsions et lamlioration
de la qualit de vie.
Prise en compte imprative dans le choix thrapeutique, non seulement de la gravit
et de ltendue des lsions mais aussi du retentissement sur la qualit de vie, du
prjudice fonctionnel, esthtique, professionnel, relationnel, du retentissement psychologique de la maladie et du dsir de rmission du malade.
Prise en compte des effets secondaires potentiels court et long terme des
traitements.
Ncessit dun soutien (ou dune prise en charge) psychologique.

B.Traitements locaux
Ils sont surtout reprsents par les dermocorticodes, les analogues de la vitamineD3 ou
leur association.

1.Dermocorticodes
Ils sont utiliss sous forme de pommade (lsions sches) ou sous forme de crme. Les
crmes sont les seules facilement utilisables dans les plis. Les lotions sont adaptes au
cuir chevelu.
Rgles dutilisation (cf.item174):
en dehors des lsions du visage, utiliser dans le psoriasis au moins un dermocorticoide
dactivit forte;
une seule application par jour est suffisante (effet rservoir de la couche
corne);
une optimisation de lefficacit par locclusion (pntration accrue) est possible sur
les plaques rcalcitrantes, aux paumes et aux plantes;
association possible avec les autres traitements du psoriasis.

Connaissances

17. Item123Psoriasis

2.Analogues de la vitamineD
Ils comprennent:
le calcipotriol (Daivonex);
le tacalcitol (Apsor);
le calcitriol (Silkis).
La conduite du traitement recommande:
2applications par jour (calcipotriol et calcitriol), 1application par jour (tacalcitol);
1association possible avec les dermocorticodes;
ne pas dpasser 100g de topique appliqu par semaine.
Par rapport aux dermocorticodes:
activit globalement comparable, mais plus lente;
pas deffet atrophiantdu derme ni de lpiderme;
irritation cutane surtout sur le visage et dans les plis.
Une association dermocorticode et calcipotriol existe sous forme de crme pour le corps
(Daivobet) et sous forme de gel (Xamiol) pour le cuir chevelu. Lassociation est synergique et permet dobtenir une bonne efficacit 1application par jour. Le traitement
continu ne doit pas dpasser 4semaines. Un traitement intermittent 2fois par semaine
en entretien est possible.

3.Autres traitements topiques


a.Bains et mollients
Les bains et les mollients sont utiles pour dcaper les lsions et soulager le prurit; lhuile
de cade est moins employe.

b.Acide salicylique
Son effet kratolytique peut tre utile, dans un excipient gras (vaseline) ou adapt au cuir
chevelu, pour dcaper des lsions trs squameuses en pralable tout autre traitement
local ou avant une PUVAthrapie.
Il est contre-indiqu chez lenfant (risque dintoxication salicyle). Il ne faut pas
dpasser la concentration de 10% (20% en cas dutilisation trs limite [paumes,
plantes]).

213

I. Modules transdisciplinaires

c.Tazarotne (Zorac)
Cest un rtinode topique dont lutilisation est rserve des psoriasis trs limits (<
10% de la surface corporelle). Un effet irritant peut tre observ. Il est contre-indiqu
en cas de grossesse.

C.Photothrapie
Les diffrentes photothrapies sont:
PUVAthrapie: association dun psoralne photosensibilisant (8-mthoxy-psoralne
[Mladinine] ou 5-mthoxypsoralne [Psoraderm]) et dune irradiation UVA. Vingt
sances en moyenne raison de 3sances par semaine sont ncessaires pour obtenir
un rsultat clinique satisfaisant;
photothrapie UVB spectre troit (TL-01) ne ncessitant pas la prise de psoralne
pralable. Son efficacit est comparable celle de la PUVAthrapie. Vingt sances en
moyenne raison de 3sances par semaine sont ncessaires.
Les prcautions et les effets indsirables sont dcrits dans le tableau 17.II.
Les rsultats sont une rmission dans environ 80 % des cas aprs 20 30 sances,
comparable pour les deux mthodes.
Tableau 17.II. Photothrapie: prcautions et effets secondaires.

214

Contre-indications et prcautions

Effets indsirables

Contre-indications
antcdent de cancer cutan
femme enceinte
enfant
mdicaments photosensibilisants
Prcautions
protection des organes gnitaux externes
tenir compte de la dose cumule dlivre
surveillance cutane prolonge (carcinomes tardifs)

court terme
rythme plus ou moins intense (surdosage, prise
concomitante de mdicaments photosensibilisants)
troubles digestifs
long terme
vieillissement prmatur de la peau
cancers cutans (carcinomes, mlanomes)

D.Traitements gnraux
Ils sont rsums dans le tableau 17.III.
Les biomdicaments sont utiliss depuis 2005-2006 dans le traitement du psoriasis. Ils
sont indiqus en cas de psoriasis modr svre avec un retentissement important sur
la qualit de vie et en cas dintolrance ou de contre-indication au moins deux agents
systmiques dont le mthotrexate, la ciclosporine et la photothrapie. Leur prescription
est rserve au spcialiste.
Il existe deux types dagents en fonction de leur mode daction:
les agents anti-TNFa: ltanercept (Enbrel) protine de fusion mimant le rcepteur
soluble du TNFa; linfliximab (Remicade) anticorps anti-TNFa chimrique et ladalimumab (Humira) anticorps anti-TNFa humain;
les agents ciblant linterleukine 12 et linterleukine 23 : ces interleukines ont un
rle important dans la physiopathologie du psoriasis en induisant la diffrenciation
des lymphocytes Th1 et Th17 qui sont responsables de linflammation psoriasique.
Lustekinumab (Stelara), anticorps anti-p40, sous-unit commune linterleukine12
et linterleukine23 cible ces interleukines.

Tableau 17.III.Caractristiques des principales molcules prescrites.


Rtinodes : acitrtine
(Soriatane)

Mthotrexate

Ciclosporine (Noral)

Contre-indications

Grossesse, allaitement, femme


en ge de procrer nayant pas
de moyen de contraception
efficace
Anomalies du bilan hpatique,
du bilan lipidique

Grossesse, allaitement, femme


en ge de procrer nayant pas
de moyen de contraception
efficace
Anomalies de lhmogramme
Anomalies du bilan hpatique
Insuffisance rnale
Infection volutive
Antcdents noplasiques
thylisme chronique

HTA incontrle
Insuffisance rnale
Antcdent de noplasie
Infection chronique

Posologie

Administration par voie orale,


en 1prise quotidienne
0,5mg/kg/j atteindre
progressivement

Doses de 7,5 25mg/sem


Administration hebdomadaire
1injection musculaire unique,
ou par voie orale
Association lacide folique 5
10mg/semaine

Entre 2 et 5mg/kg/j
Voie orale
Dure limite (moins de
2ans),

Prescription et
surveillance

Risque tratogne: chez toute


femme en priode dactivit
gnitale:
ralisation dun test de
grossesse avant traitement
utilisation dune contraception
fiable dbute avant le
traitement, poursuivie pendant
toute la dure du traitement et
pendant 2ans aprs son arrt
surveillance transaminases
et lipides

Utilisation dune contraception


fiable dbute avant le
traitement, poursuivie pendant
toute la dure du traitement et
pendant 3mois aprs son arrt
Radiographie pulmonaire
Surveillance biologique
hebdomadaire pendant 1 mois
puis mensuelle:
hmatologique: NFS
hpatique: transaminases
surveillance du risque de
fibrose hpatique par Fibroscan
et Fibrotest en fonction des
autres facteurs de risque
(alcool, mdicaments associs)

Prescription initiale
hospitalire
Surveillance mensuelle:
TA
cratininmie

Habituellement bnins et
dose-dpendants
cliniques: chilite,
scheresse cutano-muqueuse,
desquamation, chute capillaire,
prurit
biologiques: hyperlipidmies,
lvation des transaminases

Cytopnie, macrocytose
Fibrose pulmonaire rare
Fibrose hpatique

Nphrotoxicit (traitement
prolong)
Hypertension artrielle
Long terme: lymphomes ou
carcinomes
Interactions
mdicamenteuses multiples

Effets indsirables

Connaissances

17. Item123Psoriasis

215

E.Indications
Elles dpendent:
de la gravit du psoriasis, des localisations cutanes, et de lexistence dune atteinte
articulaire;
du retentissement sur la qualit de vie du patient;
des contre-indications ventuelles;
des antcdents du patient.

I. Modules transdisciplinaires

1.Formes lgres modres de psoriasis


Le traitement local est suffisant dans la majorit des cas quand latteinte ne dpasse pas
10% de la surface corporelle.

2.Formes modres svres retentissant de manire


importante sur la qualit de vie
Le traitement comprend: photothrapie et/ou rtinodes ou mthotrexate ou ciclosporine. En cas dchec ou dintolrance ces traitements, les biomdicaments sont utilises
(anti-TNFa ou anti-IL-12/23).

3.Formes cliniques particulires


Pour les formes particulires suivantes:
psoriasis pustuleux: acitrtine, mthotrexate, ciclosporine;
kratodermie palmo-plantaire invalidante: acitrtine, mthotrexate;
rhumatisme psoriasique invalidant: mthotrexate ou anti-TNFa.

F.Conclusion
216

Le traitement sera prescrit en milieu spcialis en veillant au respect des contre-indications, des rgles dutilisation, des modalits de surveillance et des molcules.
Quelle que soit loption thrapeutique choisie, la prise en compte du retentissement
psychologique doit tre mise en uvre tout au long du suivi.
La prise en charge du psoriasis doit comporter une approche transversale comportant
ct du traitement des lsions cutanes:
lvaluation et le traitement dun ventuel rhumatisme psoriasique en coordination
avec le rhumatologue;
lvaluation et la prise en charge des comorbidits cardiovasculaires et mtaboliques
et des conduites addictives en coordination avec le mdecin traitant.

18

Item124Sarcodose
Objectif pdagogique

Diagnostiquer une sarcodose.

Points cls
Les signes cutans sont prsents dans un quart des cas de sarcodose.
Lrythme noueux est un syndrome inaugural frquent, histologiquement non
spcifique.
La sarcodose est lune des principales causes drythme noueux en France.
Les sarcodes cutanes spcifiques peuvent tre la seule manifestation de la maladie,
dun grand intrt diagnostique car spcifiques et aisment biopsiables.

La sarcodose est une maladie granulomateuse, dtiologie inconnue, pouvant toucher


tous les organes. Les principales localisations sont pulmonaires, ganglionnaires (mdiastinales), cutanes, oculaires, hpatosplniques, cardiaques et neurologiques.
Les manifestations dermatologiques y sont trs polymorphes dintrt majeur sur le plan
diagnostique. Elles seraient prsentes dans 20 35% des formes systmiques, isoles
dans 25% des cas environ. Il ny a pas de corrlation stricte entre le type ou ltendue de
latteinte cutane et lextension ou lvolutivit des lsions systmiques. Il est classique de
distinguer les manifestations dermatologiques non spcifiques, domines par lrythme
noueux, des manifestations spcifiques, caractrises en histologie par la prsence de
granulomes tuberculodes non caseux.

I.Signes cutans non spcifiques: rythme


noueux
Principale manifestation cutane non spcifique, lrythme noueux est inaugural dans
10 % des cas. La sarcodose constitue la deuxime cause drythme noueux chez
ladulte en France, aprs linfection streptococcique.

A.Clinique
Les manifestations de lrythme noueux sont identiques quelle que soit ltiologie.
Il sagit de nouures, fermes, non fluctuantes, en relief avec une surface rythmateuse ou
de couleur normale, habituellement douloureuses ou sensibles la palpation, dapparition
Dermatologie
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217

I. Modules transdisciplinaires

aigu, sigeant le plus souvent de faon bilatrale dans les rgions prtibiales et aux genoux,
parfois aux mollets, aux cuisses, aux fesses et plus rarement aux membres suprieurs. Leur
nombre varie de 4 12 et leur taille de 1 3cm.
Chaque nouure rgresse spontanment en 2 3semaines en passant par les stades de la
bilignie (couleurs successives dune ecchymose: bleu-violet, vert-jaune puis brun).
Il existe souvent des prodromes: fivre modre, asthnie, symptomatologie rhinopharynge,
arthralgies. Latteinte inflammatoire priarticulaire des deux chevilles est trs vocatrice.
Les pousses peuvent se succder pendant 2 3mois.
La biopsie na pas dintrt car non spcifique dune tiologie.
Le syndrome de Lfgren se dfinit par lassociation dun rythme noueux, dune fivre,
darthralgies et dadnopathies intrathoraciques (hilaires ou mdiastinales, bilatrales
et symtriques, non compressives, distribues le long de larbre tracho-bronchique),
survenant le plus souvent chez une femme jeune. Lintradermoraction la tuberculine est habituellement ngative. Il est le plus souvent marqueur dune forme rsolutive
bnigne.

B.Diagnostic diffrentiel
Ils sont nombreux:
lrysiple sen distingue par lexistence dun placard inflammatoire unilatral. De
mme pour larthrite bien que des arthrites ractionnelles ou septiques puissent
concerner les deux chevilles. Les autres dermo-hypodermites sont plus volontiers
dapparition lente et dvolution chronique;
plus rarement, on peut confondre lrythme noueux avec une thrombophlbite
nodulaireou avec une vasculite nodulaire de taille nettement infrieure;
lrythme noueux lpreux est une raction immunitaire aux antignes mycobactriens, correspondant histologiquement une vasculite; il se traduit par des nodules
diffus nvoluant pas selon les teintes de la bilignie locale.

218

C.tiologie
tiologies de lrythme noueux (en gras celles
connatre)
Sarcodose.
Streptocoque (b-hmolytique de groupeA).
Tuberculose (primo-infection).
Yersiniose (enterocolitica ou pseudotuberculosis).
Infections Chlamydiae psittaci, Mycoplasma, Rickettsies, Rochalimea, Salmonella
typhi, Brucella melitensis, Pasteurella multocida, Leptospira, Campylobacter jejuni,
Tularensis, MNI, CMV, hpatitesB et C, ParvovirusB19, syphilis, rougeole, oreillons,
paludisme, trypanosomiase, helminthiase, histoplasmose,dermatophytie, coccidiodomycose, blastomycose, etc.
Mdicaments (sulfamides,AINS, pyrazols,salicyls, drivs halogns, sels
dor,stroprogestatifs).




Colites inflammatoires (rectocolite hmorragique, Crohn).


Maladie de Behet.
Lupus systmique, polyarthrite rhumatode, maladie de Horton, artrite de
Takayashu, polychondrite chronique atrophiante
Maladie de Hodgkin, lymphomesNH, leucmies aigus, cancers.

Connaissances

18. Item124Sarcodose

D.volution
Elle est spontanment favorable.
Le traitement symptomatique associe des antalgiques ou des anti-inflammatoires non
strodiens et le repos.

II.Signes cutans spcifiques de la sarcodose


A.Clinique
Les sarcodes cutanes ont des caractres communs:
consistance ferme, non dmateuse, non inflammatoire;
couleur variant du jaune au violet;
absence de signes fonctionnels, tels que douleurs ou prurit;
absence de topographie lective, mme si latteinte faciale est prdominante (50%
des cas);
volution chronique sur des mois ou des annes;
aspect lupode la vitropression, qui fait disparatre lrythme et fait apparatre
des grains jauntres, couleur gele de coings qui correspondent aux infiltrats
granulomateux;
histologie granulomateuse pithliode: nodules de cellules pithliodes, arrondis, bien
circonscrits, entours dune troite couronne lymphocytaire, sans ncrose. La mise en
culture la recherche de divers agents microbiologiques est constamment ngative.
Mais elles prsentent un grand polymorphisme dont les aspects les plus reprsentatifs sont:
les lsions maculo-papuleuses (fig. 18.1);

Fig. 18.1. Sarcodose cutane: petits nodules sur plaque rythmateuse.

219

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 18.2. Sarcodose cutane gros nodule.


les plaques;
le lupus pernio, trs vocateur, caractris par une rougeur des extrmits en particulier du nez; dans la forme angiolupode, il existe des placards infiltrs et tlangiectasiques des ailes du nez et des joues;
les nodules: sarcodes petits nodules ou gros nodules (fig. 18.2 et 18.3);
linfiltration rythmateuse des anciennes cicatrices ou des tatouages (sarcodose
sur cicatrice).

220

B.Diagnostic
Le diagnostic de sarcodose repose sur plusieurs lments:
la mise en vidence de granulomes pithliodes et gigantocellulaires sans ncrose
caseuse au sein dune ou plusieurs localisations spcifiques. Les lsions cutanes
spcifiques constituent un site privilgi de biopsie. Cette mise en vidence peut
tre inutile lorsque la prsentation clinique est typique comme dans le syndrome de
Lfgren;
la prsence de manifestations viscrales: mdiastino-pulmonaire (radiographie du thorax, TDM, profil cytologique du liquide broncho-alvolaire [LBA], baisse des volumes
pulmonaires et de la capacit de transfert du CO aux explorations fonctionnelles

Fig. 18.3. Sarcodose cutane type de nodule hypodermique (avec atteinte osseuse associe).

respiratoires), ophtalmologique (uvite), cardiaque, neurologique, ganglionnaire priphrique, hpatique


lexistence de manifestations biologiques : syndrome inflammatoire inconstant,
hypergammaglobulinmie polyclonale, lvation (inconstante et non spcifique) du
taux srique de lenzyme de conversion de langiotensine (surtout utile pour le suivi
volutif), anomalies du mtabolisme calcique;
lexclusion dune autre maladie granulomateuse quelle soit infectieuse (tuberculose,
mycobactries atypiques, lpre, leishmaniose, infections fongiques), lie des corps
trangers, inflammatoire (rosace, granulome annulaire), systmique (maladies de
Crohn et de Wegener), maligne (lymphomes), immunitaire (dficit commun variable),
iatrogne (interfron +ribavirine).

Connaissances

18. Item124Sarcodose

C.Pronostic
Langiolupode, les gros nodules et le lupus pernio sont des marqueurs pjoratifs
(extension et/ou volutivit). Le pronostic global est li aux localisations viscrales en
particulier pulmonaire, cardiaque et neurologique.

D.volution et traitement
221

volution
Lvolution des sarcodes cutanes est extrmement lente et peut durer plusieurs
annes. Elles peuvent disparatre spontanment, mais sont en rgle peu sensibles au
traitement. Le plus souvent, elles ne constituent quune gne esthtique, particulirement les formes gros nodules et infiltrantes.

Traitement
Le traitement de rfrence des formes cutanes graves ou tendues est la corticothrapie gnrale.
Si la corticothrapie gnrale nest pas indique, de nombreux autres traitements sont
proposs avec des rsultats variables.

Cette page a t laisse blanche intentionnellement.

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19

Item
127Transplantation
dorganes:
complications cutanes
Objectif pdagogique

Argumenter les modalits de surveillance dun sujet transplant.

Points cls
Les principales complications dermatologiques aprs transplantation dorgane sont
les carcinomes et les infections cutanes.
Ces complications sont expliques par: (1) un accroissement de la survie des transplants grce la mise sur le march de multiples immunosuppresseurs, (2) une
rduction des capacits de dfense lie aux traitements immunosuppresseurs prolongs, (3) une exposition divers carcinognes (UV, virus).
La connaissance et la prvention de ces complications cutanes sont essentielles
pour rduire la morbidit et la mortalit chez les personnes transplantes.
Certaines lsions sont vitables en adaptant ses rgles de vie et en favorisant la photoprotection qui doit tre largement explicite en raison des risques de carcinomes
induits par les UV.
La surveillance cutane rgulire systmatique chez les greffs dorgane est galement recommande. Un examen cutan pour un dpistage prcoce des lsions
doit tre rgulirement programm au rythme dune fois par an en labsence de
complication, voire plus souvent en cas de lsions cancreuses prexistantes.
La prise en charge des lsions prcancreuses et tumorales doit tre la plus prcoce
possible.
Les carcinomes et les lsions infectieuses cutanes tant de smiologie souvent
trompeuse, des biopsies doivent tre effectues au moindre doute.

I.Cancers cutans
Ils reprsentent 90% de lensemble des cancers survenant chez les transplants.

A.Carcinomes cutans
Ils sont les plus frquents.
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223

I. Modules transdisciplinaires

Il sagit de carcinomes pidermodes (CE) (dit spinocellulaires) et basocellulaires (CBC)


(item149).

Physiopathologie
Les mcanismes qui sont lorigine de cette frquence leve de carcinomes sont multiples et sont lis limmunosuppression thrapeutique:
mutations induites par les ultraviolets (mal rpares sous immunosuppresseurs et
concernant par exemple la protine p53);
taux lev dinfections par des papillomavirus humains (PVH) notamment de type
oncogne (mais pas exclusivement).

1.Risque de carcinome cutan

224

Le risque de carcinome cutan concerne lensemble des greffs.


Il est 65 250fois plus lev pour les carcinomes pidermodes que dans la population normale; et 50 70% des sujets auront un cancer dans les 20ans suivant la transplantation.
Le dlai moyen de survenue du premier carcinome cutan est de 7 8ans aprs la transplantation.
Le risque de dvelopper un carcinome dpend:
de lge au moment de la greffe;
du type de peau (phototype clair);
des expositions solaires pralables;
du degr dimmunosuppression.

2.Caractristiques des carcinomes


Les caractristiques des carcinomes survenant chez les transplants sont les suivantes:
une prpondrance de CE alors que les CBC prdominent chez les sujets immunocomptents. Ces CE sont plus agressifs avec un taux de mtastases et de rcidives
locales non ngligeable (de lordre de 8 et 12% respectivement);
un sige essentiellement sur les parties dcouvertes (exposes au soleil) : mains,
avant-bras, dcollet, visage;
un aspect clinique frquemment trompeur imposant au moindre doute deffectuer des
biopsies notamment en cas de lsions rsistant aux traitements destructeurs simples;
des lsions souvent multiples, frquemment associes des verrues (vulgaires ou
planes) ou des lsions prnoplasiques telles que les kratoses actiniques.

B.Maladie de Kaposi (MK)


Elle est caractrise par la formation de lsions cutanes ou viscrales par prolifration
de cellules fusiformes et de vaisseaux dermiques.

1.pidmiologie
Cette prolifration de cellules dorigine endothliale est associe une infection par le
virus herps virus8 (HHV8).

Le risque de dvelopper une MK est donc plus important dans les populations o la
prvalence de linfection HHV8 est la plus leve: bassin mditerranen, Afrique, Italie
du Sud.

Connaissances

19. Item 127Transplantation dorganes: complications cutanes

2.Clinique
Les lsions apparaissent plus prcocement aprs la transplantation que les carcinomes,
en moyenne 1 2ans aprs la greffe.
Elles se caractrisent par des nodules angiomateux ou des plaques infiltres, bleutes, parfois kratosiques souvent dveloppes sur un lymphdme. Latteinte
cutane est trs frquente mais latteinte extracutane conditionne le pronostic
vital.

C.Autres tumeurs
1.Mlanome
Le surrisque de mlanome aprs transplantation varie de 1,3 4,5 en fonction des pays
et du phototype des individus avec un dlai moyen de survenue de 5ans aprs la transplantation.
Les facteurs de risque sont reprsents par des antcdents dexpositions solaires importantes, la prsence dun grand nombre de nvus, un phototype clair.

2.Autres tumeurs
Les autres tumeurs plus rares sont le carcinome neuroendocrine dvelopp aux dpens
des cellules de Merkel cutanes, et les lymphomes cutans.

II.Complications cutanes infectieuses


Il peut sagir dinfections banales ou lies des germes opportunistes.

A.Verrues (item149)
Infections papillomavirus humains (PVH), virus ADN, trs rpandus, capables dinfecter
la peau et les muqueuses et dont certains peuvent tre oncognes.
Au niveau muqueux, linfection PVH est responsable de condylomes ou de vgtations
vnriennes.
Sur la peau, les verrues peuvent avoir plusieurs aspects cliniques mais ont souvent une
composante kratosique marque: verrues vulgaires, verrues en mosaque des plantes,
ou verrues planes.
Chez les sujets greffs:
certaines lsions prcancreuses peuvent tre infectes par des PVH oncognes ce
qui peut favoriser leur transformation;
verrues et kratoses peuvent tre prsentes en grand nombre, elles surviennent en
moyenne 5ans aprs la greffe chez la moiti des transplants;

225

I. Modules transdisciplinaires

certaines de ces verrues peuvent se confondre cliniquement avec des lsions prcancreuses (kratoses actiniques);
la prise en charge est difficile, les lsions rsistant aux traitements habituels.

B.Infections virus herps (item84)


Cinquante pour cent des transplants dorgane sropositifs pour le HSV dveloppent
dans les mois qui suivent la greffe des infections dtectables HSV faisant discuter une
prophylaxie quotidienne par valaciclovir.
Dix 15 % des transplants dorgane dveloppent dans les annes qui suivent une
varicelle ou un zona, souvent extensifs dans ce contexte. Un traitement par aciclovir, par
voie intraveineuse, adapt la fonction rnale est indispensable.
Les lsions induites sont souvent sur ce terrain plus svres et tendues.
Les primo-infections HSV sont dans ce contexte plus svres.

C.Infections opportunistes

226

En raison de limmunosuppression, une trs grande diversit de micro-organismes,


notamment des organismes opportunistes, peut tre responsable dinfections cutanes.
Il peut sagir de bactries (Nocardia), de levures (Cryptococcus), de champignons
filamenteux (Aspergillus) ou de mycobactries atypiques.
Les lsions cutanes sont peu spcifiques: lsions collectes (abcs, pustules), nodules
superficiels ou profonds, voire tableaux drysiple ou dulcrations chroniques.
La biopsie de ces lsions avec prlvements multiples pour examen histologique avec
colorations spciales, examen direct et mise en culture pour analyses bactriologique,
mycologique et parasitologique est indispensable devant ces lsions inhabituelles.
Une fiche dinformation aux malades transplants dorganes solides concernant la protection solaire est disponible sur le site sfdermato.org.

Connaissances
I.Modules
transdisciplinaires
Module9 Athrosclrose,
hypertension, thrombose

Cette page a t laisse blanche intentionnellement.

C0005.indd 3

8/17/11 10:40:07 AM

20

Item137Ulcre
dejambe
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer un ulcre de jambe.


Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
La plupart des ulcres de jambe sont de cause vasculaire par hypertension veineuse
ambulatoire ou artriopathie oblitrante des membres infrieurs.
Les ulcres infectieux, neurotrophiques, dysimmunitaires et noplasiques sont rares.
Les ulcres les plus chroniques sont les ulcres post-thrombotiques.
La douleur en particulier de dcubitus et lextension ncrotique sont les signes
dorientation vers une cause artrielle (ulcre sur artriopathie ou artriel) ou artriolaire (angiodermite ncrotique).
Les modifications de la peau priulcreuse sont plus frquentes dans les ulcres de
cause veineuse.
La sensibilisation allergique aux topiques utiliss et la rcidive sont les principales
complications des ulcres veineux.
Dans lulcre veineux: cho-Doppler veineux et mesure des indices de pression systolique (IPS) complter par cho-Doppler artriel dans 3cas (cf.texte).
Dans lulcre artriel: cho-Doppler artriel et mesure des IPS, angiographie.
Le traitement chirurgical doit tre envisag en priorit dans les ulcres par insuffisance veineuse chronique non post-thrombotique et dans les ulcres de cause
artrielle.
Traiter par compression haut niveau de pression les ulcres veineux en labsence
dAOMI (artriopathie oblitrante des membres infrieurs).
Les moyens du traitement local doivent tre adapts aux trois phases volutives successives de lulcre: dtersion, bourgeonnement, pithlialisation.
Une bonne hygine de vie et la rducation de la marche sont des complments
indispensables des traitements spcifiques.
Pour lexcution des soins locaux la coopration entre le mdecin et le personnel
soignant est essentielle.

Des recommandations sur la prise en charge de lulcre de jambe prdominance veineuse hors pansement ont t publies en novembre2006
(HAS).
Lulcre de jambe se dfinit comme une plaie de la jambe ne cicatrisant pas depuis plus
dun mois. Il sagit de la complication dune maladie vasculaire sous-jacente souvent
Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

229

I. Modules transdisciplinaires

ancienne ou grave qui rgle le pronostic et la conduite thrapeutique. Lulcre de jambe,


trs frquent, est invalidant et lorigine de trs nombreuses hospitalisations. La prvalence (ulcres veineux et artriels) augmente avec lge, 1% pour les patients de 60
70ans, de 2% 5% pour les patients de plus de 80ans. Lulcre veineux est plus
frquent chez les femmes (sex ratio M/F: 1/1,6).

Physiopathologie
Ulcre veineux

230

La physiopathologie de lulcre de jambe veineux pur est une hypertension veineuse


ambulatoire qui peut tre secondaire:
des reflux dans les veines superficielles, perforantes (incomptence valvulaire superficielle et varices dans la maladie veineuse essentielle);
des reflux dans les veines profondes et/ou une obstruction dans les veines profondes (tiologie post-thrombotique);
et/ou une dficience de la pompe musculaire du mollet.
Lhypertension veineuse ambulatoire conduit une souffrance microcirculatoire et tissulaire, comme en tmoignent les troubles trophiques dinsuffisance veineuse. Sur ces
tguments fragiliss, un simple petit traumatisme peut tre lorigine de lulcre.
Lulcre mixte prdominance veineuse est dfini comme un ulcre de mcanisme
prfrentiellement veineux mais saccompagnant dune AOMI modre qui nexplique
pas elle seule la prsence de lulcre.
La physiopathologie de la microangiopathie veineuse est encore mal lucide:
capillaires cutans dilats, et rarfis;
la destruction capillaire semble due une adhsion et une activation des leucocytes dans la microcirculation avec production de radicaux libres et denzymes
toxiques pour le capillaire et pour le tissu interstitiel;
lhypothse dun manchon de fibrine pricapillaire gnant la diffusion de loxygne
est moins probable;
dautres mcanismes sont invoqus: pigeage des facteurs de croissance rduisant
les capacits de cicatrisation de la peau, dilatation capillaire avec fuite capillaire et
dme;
une microangiopathie lymphatique par surcharge secondaire la fuite capillaire
est souvent associe.

Ulcre artriel
Les lsions cutanes observes sont directement en rapport avec lischmie par dfaut
de perfusion artrielle du membre.

I.Diagnostic
A.Ulcre
Lexamen clinique dtermine:
le nombre dulcres, unique ou multiple;
la taille;
le sige: sus- et rtromallolaire interne (fig. 20.1), mallolaire externe, face antroexterne de jambe, distal (orteils)

Connaissances

20. Item137Ulcre dejambe

Fig. 20.1. Ulcre veineux sus-mallolaire interne, fond fibrineux.


le caractre uni- ou bilatral;
le fond : propre ou surinfect, purulent, bourgeonnant, en voie de cicatrisation
ou recouvert dun enduit jauntre adhrent (fibrine) voire dune zone ncrotique
noirtre;
les bords: souples au mme niveau que lulcre (bon pronostic), ou au contraire durs
et faisant saillie au-dessus de lulcre.

B.Peau priulcreuse
Elle est rarement normale. Elle est le reflet des complications cutanes de la maladie
vasculaire sous-jacente.

1.Artriopathie
La peau est luisante et dpile. On recherche:
une baisse de la temprature cutane;
une pleur la surlvation du pied;
une cyanose de dclivit;
et un allongement du temps de recoloration pulpaire.

2.Insuffisance veineuse
Les troubles trophiques caractristiques sont:
des lsions dermo-pidermiques : plaques rythmato-squameuses, prurigineuses, dbutant souvent dans la rgion mallolaire interne et pouvant stendre au reste de la jambe. Elles sont galement appeles eczma variqueux
(fig.20.2);

231

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 20.2. Ulcre veineux avec dermite de stase priulcreuse.

232

des lsions de capillarite:


la dermatite ocre qui forme de larges placards mallolaires internes ou des faces
antrieures des tibias. Rouge-violac en phase initiale, ils deviennent rapidement
bruns en raison des dpts indlbiles dhmosidrine,
latrophie blanche qui correspond lobstruction des petits vaisseaux dermiques.
Elle se prsente sous la forme dune plaque de petite taille, irrgulire, atrophique
et de couleur ivoirine parfois parcourue de fines tlangiectasies. Souvent douloureuse, sa tendance lulcration est trs importante,
les capillarites hypertrophiques qui ont un aspect de chevelus capillaires mallolaires ou du dos du pied;
des lsions dhypodermite:
lhypodermite aigu ou subaigu qui se manifeste par un tableau de grosse jambe
rouge et douloureuse, dapparition progressive, non fbrile,
la lipodermatosclrose (hypodermite sclreuse) qui peut survenir la suite de plusieurs pisodes dhypodermite aigu ou se constituer demble, insidieusement.
Le mollet est dur, la peau est sclreuse, souvent pigmente et impossible pincer
ralisant une vritable gutre rtractile.
Chez un mme malade, plusieurs types de lsions peuvent sassocier.

C.Examen vasculaire
Tout ulcre de jambe justifie un examen clinique vasculaire complet.

1.Interrogatoire
Il recherche:
des signes dinsuffisance veineuse essentielle ou post-thrombotique : sensations de
lourdeur de jambes, phlbalgies, dme vespral, plus rarement crampes au repos;

des antcdents personnels ou familiaux de varices traites ou non, de thromboses


veineuses profondes, superficielles ou dembolie pulmonaire, des antcdents de
traumatismes ou de chirurgie des membres infrieurs;
des antcdents obsttricaux et les autres antcdents mdicaux et chirurgicaux;
des signes dartriopathie: claudication intermittente, douleurs de dcubitus.

Connaissances

20. Item137Ulcre dejambe

2.Examen clinique
Lexamen clinique comprend:
palpation des pouls priphriques;
auscultation des artres des membres et du cou;
recherche, en position orthostatique, de varices des membres infrieurs et leur localisation (inspection, palpation, percussion);
recherche de tlangiectasies, veines rticulaires, couronne phlbectasique de la cheville et du pied ;
recherche de facteurs de risque vasculaire: diabte, hypertension artrielle, trouble mtabolique, tabagisme, antcdents daccident vasculaire crbral ou dischmie myocardique;
prsence de cicatrices danciens ulcres.

D.valuation du degr de handicap locomoteur


Cette valuation fait partie du bilan diagnostique.
Les malades handicaps par une ankylose de la cheville elle-mme souvent secondaire
lulcre, une coxarthrose, une gonarthrose, des dformations orthopdiques des pieds
(hallux valgus, affaissements plantaires) ont moins de chances de succs thrapeutique
et de rcupration fonctionnelle.
Au terme de ce quadruple examen, il sera possible dvoquer les principales causes de
lulcre.

II.tiologie
A.tiologies vasculaires
Les tiologies vasculaires sont les plus frquentes: linsuffisance veineuse, linsuffisance
artrielle, les ulcres mixtes (veineux et artriels), langiodermite ncrotique.

1.Ulcres artriel et veineux (tableau 20.I)


2.Ulcre mixte artriel et veineux
Dans un nombre important de cas, les deux causes sont mises en vidence simultanment, faisant parler dulcre mixte artriel et veineux.
Lchographie veineuse (+IPS) doit tre complte par un cho-Doppler artriel en cas:
dabolition des pouls priphriques;
de symptmes ou autres signes cliniques dAOMI;

233

I. Modules transdisciplinaires

Tableau 20.I. Comparatif de lulcre veineux et de lulcre artriel.

234

Ulcre veineux

Ulcre artriel (fig. 20.3)

Femme de plus de 50ans (1,5plus frquent que chez


lhomme)
Ulcre unique, de grande taille, moyennement
douloureux, de sige primallolaire jusquau 1/3
infrieur du mollet
Complications trophiques caractristiques de la peau
priulcreuse
Prsence de varices, lexamen artriel est normal.
dme, plus marqu en cas de syndrome post-phlbitique
En pratique, lcho-Doppler des veines des membres
infrieurs est ncessaire. Il confirme le diagnostic
dulcre veineux, prcise le mcanisme (R/O) et la
localisation et oriente le traitement:
un syndrome de reflux superficiel, signant la prsence de
varices, prcisant les niveaux de fuite et la topographie
des perforantes
un syndrome de reflux profond, synonyme de syndrome
post-thrombotique
un syndrome obstructif profond, tmoin dun processus
thrombotique ancien et mal repermabilis ou rcent,
signe dune thrombose rcente
Lcho-Doppler veineux doit tre systmatiquement
complt par une mesure des index de pression
systolique (IPS) la recherche dune AOMI associe:
IPS entre 0,9 et 1,3: ulcre veineux pur (absence dAOMI)
IPS entre 0,7 et 0,9: ulcre mixte prdominance veineuse

Homme de plus de 50ans


Tabac, HTA, diabte, obsit, dyslipidmie
Ulcre(s) unique ou souvent multiple, lemporte-pice,
creusant, pouvant mettre nu les structures sousjacentes, de topographie suspendue ou distale (orteils)
Peau priulcreuse lisse, froide, dpile
Abolition dun ou plusieurs pouls priphriques
La douleur est habituellement intense
Lcho-Doppler artriel va confirmer lartriopathie et
montrer le niveau, le type des lsions, le retentissement
daval et il permet de mesurer la baisse de lindice
de pression systolique =pression tibiale postrieure/
pression humrale (normale: 1 1,3)
Recherche un anvrisme de laorte abdominale, source
demboles vasculaires
Langiographie prcise le sige de loblitration,
sa longueur, dpiste des plaques athromateuses
susceptibles demboliser. Est indispensable la dcision
opratoire.
La mesure de la PO2 transcutane est un bon reflet
de loxygnation de la peau. Sa mesure est prise en
compte dans la dcision et le niveau dune ventuelle
amputation
(En cas dischmie critique: pression artrielle systolique
<50mmHg la cheville ou <30mmHg au gros orteil,
lhospitalisation en milieu spcialis est recommande)

dIPS <0,9 ou >1,3 (artres incompressibles, souvent en cas de diabte).


Dans le cas dIPS entre 0,7 et 0,9: lulcre est mixte prdominance veineuse (AOMI
nexpliquant pas lulcre).

Fig. 20.3. Ulcre artriel.

3.Angiodermite ncrotique
Cest une entit anatomoclinique dfinie par un infarctus cutan secondaire une occlusion artriolaire (artriolosclrose des vaisseaux du derme).

Elle survient principalement chez la femme aprs 60ans et sur un terrain dhypertension
artrielle, parfois associ un diabte.
Les caractres vocateurs de lulcre sont:
un dbut par une plaque purpurique ou livedode extensive, voluant rapidement
vers une ncrose noirtre puis une ou plusieurs ulcrations superficielles bords irrguliers en carte de gographie (fig. 20.4);
une localisation suspendue la face antro-externe de la jambe;
des douleurs trs importantes, insomniantes.
Lexamen clinique recherche une hypertension artrielle et/ou un diabte, souvent mal
quilibrs.
Les examens complmentaires:
montrent la normalit des grands axes vasculaires artriels et veineux (tout au plus
athromatose sans stnose);
et liminent une angiodermite au cours des affections vasculaires inflammatoires, par des
examens immunologiques (anticorps, facteurs rhumatodes, cryoglobuline normaux).

Connaissances

20. Item137Ulcre dejambe

235

Fig. 20.4. Angiodermite ncrotique.

4.Ulcres des vasculites ou des autres atteintes


vasculaires cutano-systmiques
Les ulcres des vasculites ou des autres atteintes vasculaires cutano-systmiques sont
rares.
Il sagit:
de pousses de vasculite de la polyarthrite rhumatode, de la priartrite noueuse,
de la maladie de Wegener, du lupus rythmateux surtout en cas dassociation un
anticoagulant circulant ou un syndrome des antiphospholipides;
des embolies de cholestrol, des cryoglobulinmies.

B.Ulcres de causes non vasculaires


Il faut se poser la question dune autre tiologie de lulcre devant:
des examens artriel et veineux normaux ou subnormaux nexpliquant pas la symptomatologie ulcreuse;

I. Modules transdisciplinaires

et/ou une volution ulcrante rapide;


et/ou labsence dvolution favorable vers la cicatrisation aprs deux trois mois de
traitement bien conduit;
et/ou une anomalie du fond (bourgeonnement hypertrophique), du bord, de la
priphrie;
et/ou un sige atypique.
On doit discuter:
un pyoderma gangrenosum (cause inflammatoire) : ulcration extension rapide,
constitue de clapiers purulents au centre entoure dun bourrelet priphrique
caractristique. Affection associe dans 1/2 2/3 des cas une hmopathie ou une
maladie inflammatoire du tube digestif);
une infection (mycobactriose, tuberculose, mycoses profondes, parasitoses);
un carcinome (transformation de lulcre en carcinome pidermode diffrencier
dune tumeur ulcre (cf. Diagnostic diffrentiel). Dans ces cas, la ralisation de
prlvements spcifiques permettra le diagnostic (biopsies avec examen histologique
et mise en cultures bactriologiques, mycologiques);
une cause hmatologique (syndromes myloprolifratifs ou dysglobulinmies avec
ulcration souvent superficielle et ncrotique, anmie hmolytique congnitale avec
ulcre survenant chez un sujet jeune);
un ulcre iatrogne (ex.: traitement par lhydroxyure) qui cicatrise lentement lar
rt du mdicament;
une pathomimie : diagnostic dlimination devant des ulcres daspect inhabituels rebelles au traitement. Une prise en charge psychiatrique est souvent
ncessaire.
236

III.Diagnostic diffrentiel
A.Mal perforant plantaire
Le mal perforant plantaire est une ulcration dorigine neurologique particulire localise
la plante:
plus frquent chez lhomme;
localis aux points dappui (talon, tte des mtatarsiens);
souvent indolore;
dbutant par une hyperkratose qui sulcre; la surface de lulcre est parfois peine
visible compte tenu de limportance de lhyperkratose priphrique.
Les causes principales sont: le diabte, les neuropathies sensitives familiales (acropathies
ulcro-mutilantes, maladie de Thvenard) ou acquises (intoxication thylique), les anomalies mdullaires traumatiques ou non (spina bifida).

B.Ulcrations tumorales
Ce sont principalement les carcinomes pidermodes, les carcinomes basocellulaires, les
lymphomes ou plus rarement des mlanomes ulcrs.

IV.volution

Connaissances

20. Item137Ulcre dejambe

A.Pronostic
Lulcre variqueux volue en rgle favorablement, avec cicatrisation en 3 6mois, sous
couvert dun traitement tiologique et local bien conduit. Il est caractris par un risque
de rcidive et de passage la chronicit.
Lulcre post-thrombotique est plus rebelle en raison:
des troubles priulcreux associs souvent importants;
des perturbations hmodynamiques;
de la difficult dun traitement tiologique.
Lulcre artriel peut cicatriser si un traitement tiologique est possible (pontage,
dilatation).
Dans les tableaux volus ou aprs des phnomnes ischmiques aigus, la dcision damputation du membre est parfois ncessaire devant limportance de la
douleur, le risque septique (gangrne gazeuse) et les risques de dcompensation
viscrale.

B.Complications
1.Dermatites de contact (item114)
Elles sont frquentes en raison du grand nombre de produits topiques utiliss dans cette
affection chronique.
Lrythme vsiculeux prurigineux est limit au dbut la zone dapplication du produit,
mais peut diffuser distance par la suite.
Les principaux allergnes sont: le baume du Prou, certains antiseptiques, la lanoline,
les parfums et les conservateurs Le diagnostic tiologique repose sur la ralisation de
tests picutans.
Le diagnostic diffrentiel davec une dermatite de stase est parfois difficile en raison de
lintrication frquente des deux mcanismes.

2.Surinfection microbienne
La prsence de germes sur un ulcre est un phnomne non pathologique (colonisation)
et ne justifie pas de prlvements bactriologiques ni de traitements antiseptiques ou
antibiotiques systmatiques.
Dans certains cas, lulcre peut reprsenter la porte dentre dune infection cutane
patente. Il faut y penser devant:
une augmentation de la douleur locale;
une inflammation des bords (symptme et signe non spcifiques);
une lymphangite;
de la fivre.
Il peut sagir dun rysiple (item87), dune fasciite ncrosante, dun ttanos (prvention
systmatique par vaccination chez les malades non immuniss), dune gangrne gazeuse
(anarobies) au cours des ulcres artriels.

237

I. Modules transdisciplinaires

3.Lsions ostoarticulaires
Les modifications ostoarticulaires sont trs frquentes: priostite puis ostopriostite
aboutissant lankylose de la cheville.
Les positions antalgiques souvent lorigine dattitudes vicieuses sont parfois trs difficiles corriger.

4.Hmorragie
Elle survient souvent dans le cadre dulcres veineux: spectaculaire mais gnralement
contrle par une simple compression prolonge.

5.Carcinome pidermode
La survenue dun carcinome pidermode est rare mais non exceptionnelle.
Il faut y penser devant:
une chronicit de lulcre sans aucune amlioration malgr un traitement bien
conduit;
une apparition de douleurs;
une hmorragie locale;
un bourgeonnement excessif.
La biopsie suffisamment profonde et parfois rpte permettra le diagnostic.
Il peut tre difficile de distinguer un ulcre cancris dun cancer cutan primitif ulcr.
238

V.Principes du traitement
A.Traitement tiologique
Le traitement tiologique est indispensable lors de toute prise en charge dun ulcre.
Il peut permettre une amlioration significative des performances hmodynamiques et la
limitation du risque de rcidive.

1.Ulcres veineux
a.Compression
La compression est systmatique, pour lutter contre ldme en limitant le reflux par un
effet mcanique.
Une compression haut niveau de pression est recommande (30 40 mmHg la
cheville) si IPS entre 0,8 et 1,3. Il faut:
favoriser les compressions multicouches;
obtenir une bonne observance;
respecter les rgles de bonne utilisation de la compression.

b.Chirurgie
Il est ncessaire doprer par veinage les insuffisances veineuses superficielles en labsence dobstruction et de reflux veineux profond axial total.

La sclrothrapie na pas fait lobjet dtudes comparatives defficacit dans le traitement


de lulcre veineux. Elle est principalement utilise en complment de la chirurgie.
Il faut envisager les recours aux greffes en pastilles ou en filet si lulcre rsiste aux
traitements conventionnels depuis plus de 6 mois ou si lulcre est de grande taille
>10cm2.

Connaissances

20. Item137Ulcre dejambe

c.Physiothrapie
La rducation de la marche et la mobilisation de larticulation tibio-tarsienne sont un
complment thrapeutique ncessaire pour la vidange de la pompe veineuse du mollet
et de la semelle veineuse plantaire.

d.Veinotoniques
Ils peuvent agir sur les symptmes.

e.Crnothrapie
Il sagit dun traitement dappoint.

f.Insuffisance veineuse profonde


La compression est le traitement de premire intention associ au traitement de
linsuffisance veineuse superficielle. Les indications dintervention sur les voies
veineuses profondes sont rares (2 e intention, atteinte sus-inguinale, aprs avis
spcialis).

2.Ulcre mixte prdominance veineuse


Il faut:
prendre en charge lAOMI;
adapter la compression, si elle est autorise (IPS >0,7) en diminuant la pression sous
30mmHg et en utilisant des bandes tirement court, sous surveillance mdicale
spcialise.

3.Ulcre artriel
a.Traitement mdical
Le traitement mdical comprend les vasodilatateurs et les analogues de la prostacycline ; la prostacycline est indique en cas dischmie grave avec contre-indication
chirurgicale.

b.Traitement chirurgical
Il sagit des techniques de dsobstruction, de pontage, de sympathectomie.
Les indications chirurgicales se posent en fonction des rsultats des examens (chographie et angiographie artrielle).

4.Angiodermite ncrotique
Il faut traiter la douleur souvent intense et les facteurs de risque associs. Les greffes
cutanes prcoces aident la cicatrisation et ont une action antalgique.

239

I. Modules transdisciplinaires

B.Traitement gnral
Mettre jour la vaccination antittanique.
Traiter la douleur en fonction de la cause (traiter les complications locales, prescrire
un topique anesthsique), et prescrire si besoin des antalgiques selon la classification de lOMS, en particulier avant les soins.
Hygine de vie.
Traiter les facteurs de risque et/ou de comorbidit: arrt du tabac, quilibre dun diabte, lutte contre lhyperlipidmie, traitement de lHTA, perte de poids, antiagrgants
si besoin, activit physique adapte (kinsithrapie si ncessaire en particulier en cas
dankylose des chevilles) en vitant les microtraumatismes.
Prise en compte du contexte social et griatrique.

C.Traitement local de lulcre et de la peau


priulcreuse
Il comprend trois phases. chaque phase, la ralisation des soins locaux et leur efficacit
sont troitement subordonnes une bonne coopration entre le mdecin et le personnel infirmier.

1.Phase de dtersion
240

Cette phase dbute par un nettoyage de lulcre par bains ou par toilettages; lutilisation
systmatique dantiseptiques nest pas indique en labsence dinfection dclare.
La dtersion proprement dite a pour objectif denlever les dbris cellulaires et croteux
la surface de lulcre. Elle est avant tout mcanique, au bistouri, la curette et aux
ciseaux. Elle est ralise ventuellement sous couvert dune application dun topique
anesthsique (Emla) ou utilisation de MEOPA, gaz vise antalgique parfois mme, en
cas de douleurs trop importantes, sous anesthsie locorgionale.
Certains topiques peuvent tre utiliss ce stade: alginates et hydrogels, qui sont laisss
en place 48 72 heures selon le suintement de la plaie et en labsence dinfection
patente.

2.Phase de bourgeonnement
Elle fait appel lutilisation de trois types de produits:
les pansements gras, en vitant les produits contenant des substances sensibilisantes
(tel le baume du Prou);
les hydrocollodes, hydrocellulaires et hydrofibres : peuvent tre laisss en place
jusqu sept jours et permettent, par leurs proprits de membrane semi-permable
de favoriser le bourgeonnement en maintenant une humidit, un pH et un degr
doxygnation optimaux;
les alginates de calcium (qui ont en plus une activit hmostatique).

3.Phase de rpithlialisation
Elle fait appel aux mmes types de produits que prcdemment.

Il peut tre propos des greffes en pastilles (fig. 20.5) ou en rsille qui vont avoir un effet
antalgique et raccourcissent la dure de cicatrisation. Elles sont indiques dans les ulcres
de grande taille (>10cm2) et les ulcres rebelles ne cicatrisant pas au bout de 6mois.
Lutilisation de substituts cutans fait actuellement lobjet dtudes, de mme que lutilisation de facteurs de croissance.

Connaissances

20. Item137Ulcre dejambe

4.Traitement de la peau priulcreuse


Les complications trophiques de linsuffisance veineuse justifient systmatiquement le
port dune compression veineuse.
Le traitement des complications priulcreuses est: la suppression de lallergne et lapplication de dermocorticodes dans les eczmas de contact, la dsinfection et lantibiothrapie par voie gnrale dans lrysiple.
Les lsions de dermatite ocre ne rgressent pas sous traitement. La contention peut
viter leur aggravation.

5.Prvention de la rcidive et prvention de lulcre


a.Prvention de la rcidive
Il sagit de la chirurgie de linsuffisance veineuse superficielle si non faite et, dans tous les
cas, port dune contention de classe3 idalement, sinon de classe2.

b.Prvention de lulcre
La prvention de lulcre est celle de la maladie post-thrombotique: traitement correct
des thromboses, reconnaissance des sujets risque et des situations risque. Cest aussi
le traitement des varices un stade non compliqu.

Fig. 20.5. Greffe en pastilles sur ulcre bien dterg et bourgeonnant.

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Connaissances
I.Modules
transdisciplinaires
Module10 Cancrologie,
oncohmatologie

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21

Item149Tumeurs
cutanes pithliales
et mlaniques:
carcinomes cutans
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer une tumeur cutane pithliale maligne (carcinomes cutans).


Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
Dvelopps aux dpens du kratinocyte, les carcinomes basocellulaires (CBC) et
pidermodes (CE) ont une volutivit diffrente. Ils ont en commun une augmentation dincidence (rle de lexposition solaire) et une prise en charge avant tout
chirurgicale.
Le CBC est le plus frquent des cancers pithliaux. Il ne survient pas sur une lsion
prcancreuse et nest pas localis sur les muqueuses. Son volution est lente, purement locale, parfois destructrice.
Le CE survient souvent sur une lsion prcancreuse: kratoses photo-induites, cicatrices de brlures ou de radiodermites, plaies chroniques, tats sclro-atrophiques
gnitaux, certaines lsions muqueuses virales HPV. Il est potentiellement agressif
(mtastases ganglionnaires ou distance).
Transversalit
Gestion des traitements anticoagulants.
Information du patient: consultation dannonce.
Prsentation du dossier en RCP pour les formes de mauvais pronostic rcidivantes
ou mtastatiques, les situations complexes qui discutent une option thrapeutique
autre que la chirurgie.
Information du patient: programme personnalis de soins (PPS).
Gestion de situations haut risque carcinologique: transplants dorgane, immunodpression, gnodermatoses prdisposant aux cancers cutans
Prvention solaire.
Dclaration de maladie professionnelle.
Bilan grontologique.
Zro la question
Ne pas connatre lvolution purement locale des CBC qui soppose au risque mtastatique des CE.
Ne pas savoir que le principal traitement des carcinomes cutans est la chirurgie.

Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

245

I. Modules transdisciplinaires

Le premier texte officiel est la recommandation pour la pratique clinique: Prise


en charge du carcinome basocellulaire de ladulte, juin2004, HAS-INCA.
Le deuxime texte officiel est la recommandation de pratique clinique pour la
prise en charge diagnostique et thrapeutique: Carcinome pidermode cutan
(carcinome spinocellulaire), septembre 2009, HAS-INCA.

Pour en savoir plus (items54 et 74)


Les complications induites par lexposition chronique aux radiations ultraviolettes sont
de deux ordres: la majoration du vieillissement de la peau et les cancers cutans.

Vieillissement cutan
Classement (tableau 21.I)

Tableau 21.I.Classement du vieillissement cutan.

246

Types de vieillissement cutan

Facteurs dclenchants

Intrinsque

Chronologique
Gntique: phototype

Extrinsque

Photo-induit: ultravioletA, hliodermie


Comportemental: tabac, alcool, rgime alimentaire carentiel
Catabolique: maladies inflammatoires chroniques
Endocriniens: maladies endocriniennes, corticothrapie au long cours

Le phototype traduit la capacit de photoprotection naturelle de lindividu.


Six phototypes (I VI, de la photoprotection naturelle la plus faible la plus forte) sont
dcrits sur le plan phnotypique en fonction de la couleur des yeux, des cheveux, de la
prsence dphlides ou taches de rousseur, et de la sensibilit aux coups de soleil et
laptitude au bronzage (tableau 21.II).

Tableau 21.II.Classification des phototypes selon Fitzpatrick.


Phototype

Raction au soleil

Type

Ne bronze pas, attrape systmatiquement


des coups de soleil

Peau trs claire, taches de rousseur, cheveux


blonds ou roux

II

Bronze difficilement, attrape souvent des


coups de soleil

Peau trs claire, cheveux blonds ou chtains,


des taches de rousseur apparaissent au soleil,
yeux clairs

III

A parfois des coups de soleil, bronze


progressivement

Peau claire, cheveux blonds ou chtains

IV

Attrape peu de coups de soleil, bronze bien

Peau mate, cheveux chtains ou bruns, yeux


foncs

A rarement des coups de soleil, bronze


facilement

Peau fonce, yeux foncs

VI

Peau fonce, na jamais de coups de soleil

Peau noire

Mcanisme

Connaissances

21. Item149Tumeurs cutanes pithliales et mlaniques: carcinomes cutans

Les mcanismes lorigine de ces deux types de vieillissement sont peu diffrents. Ils
sont lassociation:
dune susceptibilit gntique (le phototype);
et dune accumulation de dommages cellulaires (effet cumulatif des radiations UV
entranant la formation despces ractives de loxygne toxiques pour les cellules
et danomalies de lADN).

Prvention
Cest la diminution de lexposition au soleil, en particulier chez les sujets dont la photoprotection naturelle est faible (phototypesI et II).
Les sujets prdisposs lhliodermie sont aussi particulirement exposs aux
cancers cutans, do limportance dune limitation de lexposition solaire ds
lenfance.
Les mesures prventives efficaces rejoignent celles proposes pour les carcinomes.

Aspects cliniques (tableau 21.III)


Tableau 21.III.Signes cliniques du vieillissement (fig. 21.1 et 21.2).
Perte de llasticit

Scheresse cutane (xrose)


Rides, atrophie cutane
Peau rugueuse, jauntre (front, nuque)
Cicatrices stellaires (avant-bras)

Signes vasculaires

Angiomes sniles (tronc)


Tlengiectasies (visage)
Purpura snile de Bateman (avant-bras)

Signes pigmentaires

phlides (dos)
Lentigo (visage)
Dpigmentation (jambes)

Prolifrations cutanes

Kratoses actiniques (visage, dos des mains)


Kratoses sborrhiques (tronc)

Fig. 21.1. Hliodermie: atrophie cutane et kratoses actiniques du dos des mains.

247

I. Modules transdisciplinaires

I.pidmiologie
Les carcinomes cutans sont les plus frquents des cancers humains de ladulte.
Les carcinomes cutans sont les plus frquents des cancers cutans (90%).
Leur incidence augmente rgulirement du fait de lallongement de la dure de vie et des
habitudes comportementales, en particulier lexposition solaire rpte:
lincidence des CBC est >150caspour100000habitants/an en France;
lincidence des CE est denviron 30caspour100000habitants/an en France.

A.Mcanismes de la carcinogense pithliale


Ils comprennent laccumulation dvnements gntiques mutagnes:
une phase dinitiation par un agent carcinogne (les UV le plus souvent);
une phase de promotion, puis de progression favorise par des cocarcinognes (UV,
immunosuppression, infections papillomavirus).
Le temps de latence est important entre lexposition aux UV et le dveloppement des
cancers cutans. Les lsions apparaissent rarement avant lge de 40ans, sauf chez les
sujets risque (immunodprims, maladies gntiques telles que: xeroderma pigmentosum, nvomatose basocellulaire).

248

B.Facteurs de risque (tableaux 21.IV et 21.V)


II.Classification
On distingue:
les carcinomes pidermodes (CE) ou spinocellulaires dvolution agressive, qui peuvent mtastaser;
les carcinomes basocellulaires (CBC), les plus frquents, tumeurs dvolution lente,
essentiellement locale, qui ne mtastasent jamais.

A.Carcinome pidermode (spinocellulaire)


Lexposition solaire cumulative (dose totale dUV reue au cours de la vie) est le principal
facteur causal des carcinomes pidermodes (CE).
Tableau 21.IV.Facteurs de risque communs la carcinogense pithliale.
ge avanc
Expositions solaires (UV)
Expositions chroniques et cumules reues tout au cours de la vie favorisant les CE
Expositions solaires intenses et intermittentes type coup de soleil surtout pendant les premires parties de la vie
favorisant les CBC
Facteurs gntiques dterminant le phototype
Les peaux les plus claires (I et II), faible capacit de bronzage, prenant volontiers des coups de soleil, sont plus risque
que les peaux de phototype fonc (IV et V)

Tableau 21.V.Autres facteurs de risque identifis.


Affections gntiques (pour information)

Xeroderma pigmentosum (anomalie des gnes de rparation de lADN)


pidermodysplasie verruciforme (rle de certains HPV)
Nvomatose basocellulaire (syndrome de Gorlin, anomalie dun gne
du dveloppement: patched)

Immunosuppressions acquises

Infection VIH
Iatrogne: transplantation dorganes

Infections

Papillomavirus humains (HPV)

Radiations ionisantes

Radiodermite

Dermatoses inflammatoires

Lupus cutan

Plaies chroniques

Ulcre, cicatrice de brlure

Exposition des carcinognes chimiques

Arsenic, goudrons, tabac, hydrocarbures halogns

Connaissances

21. Item149Tumeurs cutanes pithliales et mlaniques: carcinomes cutans

Le rle des HPV oncognes est suspect chez le patient immunocomptent, et prdispose
aux CE des muqueuses (cancers du col de lutrus et de lanus). Des HPV semblent aussi
jouer un rle dans la survenue de CE cutans chez les sujets greffs (>50% des patients).

1.Prcurseurs des CE
Le CE peut survenir de novo mais il rsulte le plus souvent de la transformation dune
lsion prcancreuse (prcurseur non invasif).

a.Au niveau cutan


Les kratoses photo-induites (kratoses actiniques ou solaires ou sniles ) sont les
lsions prcancreuses les plus frquentes. Elles sigent sur les zones photoexposes
(visage, dos des mains): lsions squameuses ou croteuses souvent multiples, plus ou
moins rythmateuses, aspect de fines rugosits la palpation qui saignent facilement
aprs grattage (fig. 21.2).

Fig. 21.2. Hliodermie: rides et taches actiniques.

249

I. Modules transdisciplinaires

Le champ de cancrisation est dfini comme une zone anatomique comportant des
anomalies prnoplasiques et des mutations gniques infracliniques et multifocales
conscutives aux expositions UV. Ceci favorise dans certaines zones (vertex alopcique,
front, tempes) le dveloppement dun trs grand nombre de kratoses actiniques parfois
confluentes voire la coexistence frquente dun CE et de kratoses actiniques, associes
des lsions infracliniques et encore invisibles.
Le traitement se fait par: destruction par cryothrapie (azote liquide), par photothrapie
dynamique, lectrocoagulation ou laser CO2, application locale quotidienne de 5-fluorouracile (Efudix) en crme ou de diclofnac sodique en gel (Solaraze), ou dimiquimod
(Aldara) en crme.

b.Au niveau muqueux


Les leucoplasies:
rsultent dun phnomne de kratinisation de la muqueuse, en particulier labiale,
le plus souvent du au tabac ou aux UV (chilite actinique localise la lvre
infrieure);
sont des lsions blanchtres bien limites, asymptomatiques, adhrentes et ne saignant pas au contact;
leur traitement est la destruction (chirurgie, lectrocoagulation, laser CO2).
Larrt du tabac, la rduction des expositions aux autres cocarcinognes sont indispensables.
Certains tats inflammatoires chroniques muqueux rares peuvent se transformer avec
une relative frquence: le lichen sclreux gnital, le lichen rosif buccal.

250

2.Carcinome intrapithlial ou carcinome in situ ou


maladie de Bowen
Cest la premire tape non invasive du carcinome pidermode (pas de franchissement
de la membrane basale).

a.Au niveau cutan


Elle se traduit parune lsion, le plus souvent unique, souvent sur les zones phot
oexposes ayant laspect dune plaque rythmateuse plus ou moins pigmente et squameuse ou croteuse, toujours bien limite, avec une bordure parfois
festonne.

b. la muqueuse gnitale
Lsion unique, plane et peu infiltre, elle est souvent rose et parcourue de plages pigmentes. Chez lhomme, elle se prsente souvent comme une rythroplasie de Queyrat
(lsion rythmateuse du gland).
Dans les deux cas, la survenue dune lsion invasive se traduit par la survenue dune infiltration ou dune tumeur souvent ulcre. La lsion acquiert alors un potentiel mtastatique.
Lexrse chirurgicale avec examen histologique est le traitement de premire ligne dans
toutes ces formes cutanes et muqueuses.

3.Carcinome pidermode primitif cutan invasif


a.Diagnostic positif
Le CE invasif apparat surtout aprs 60ans, le plus souvent chez lhomme.

Cest une tumeur dont le sige peut tre cutan ou muqueux:


lsion croteuse, jauntre, indure avec ulcration centrale (fig. 21.3);
ou lsion vgtante ou bourgeonnante (fig. 21.4);
ou lassociation des deux.
Quel quen soit laspect clinique, cette lsion chronique, ulcre ou nodulaire doit
faire pratiquer une biopsie qui va permettre de confirmer le diagnostic par lanalyse
histologique.

Connaissances

21. Item149Tumeurs cutanes pithliales et mlaniques: carcinomes cutans

Fig. 21.3. Carcinome pidermode ulcro-vgtant.


251

Fig. 21.4. Carcinome pidermode de la lvre infrieure.

b.Diagnostic diffrentiel
Il se fait avec:
tous les autres cancers cutans;
le kratoacanthome: tumeur cutane dvolution rapide dont lexrse est la rgle
(diagnostic diffrentiel parfois difficile, au plan clinique et parfois histologique).

I. Modules transdisciplinaires

c.Anatomie pathologique du CE invasif


Prolifration de cellules kratinocytaires de grande taille organise en lobules ou
en traves plus ou moins anastomoses, souvent mal limites, de disposition anarchique. La tumeur envahit plus ou moins profondment le derme, voire lhypoderme au sein dun stroma inflammatoire.
Frquente diffrenciation kratinisante sous forme de globes corns.
Nombreuses mitoses et atypies cytonuclaires.

d.volutionPronostic
Tout CE doit tre considr comme potentiellement agressif.
Les facteurs de mauvais pronostic (risque dvolution vers une rechute ou une mtastase)
sont cliniques et histologiques (tableau 21.VI).
Les risques volutifs sont:
lvolution locale du CE, qui est agressive, soit par infiltration, soit le long des vaisseaux ou des nerfs;
le risque de rcidive: le risque dune premire rcidive est denviron 7%;
le risque de mtastases distance:
par extension aux premiers relais ganglionnaires (2 % des formes cutanes et
20% des formes muqueuses). On recherchera systmatiquement par lexamen
clinique une adnopathie dans le territoire de drainage,
252

Tableau 21.VI.Facteurs de mauvais pronostic des CE.


Facteurs cliniques
Localisation de la tumeur primitive:

faible risque: zones photoexposes en dehors des lvres et des oreilles

 haut risque: extrmits cphaliques en particulier nez et zones pri-orificielles du visage, les muqueuses, les
zones non insoles, la survenue dun CE sur radiodermites, cicatrices de brlures ou ulcres chroniques
Taille de la tumeur primitive:

> 2cm a un pronostic plus pjoratif dans les localisations faible risque

> 1cm a un pronostic plus pjoratif dans les localisations fort risque
Invasion locale:

infiltration en profondeur (adhrence au plan profond)

symptmes neurologiques denvahissement
Rcidive locale
Immunodpression:

lagressivit des CE du transplant est suprieure celles de limmunocomptent
Facteurs histologiques
paisseur de la tumeur>3mm
Profondeur de linvasion (au-del du derme profond)
Caractre cytologique peu diffrenci
Invasion prinerveuse ou neurotropisme
Formes histologiques faible risque:

CE communs (les plus frquents)

CE verruqueux

CE mtatypiques

CE cellules fusiformes
Formes histologiques haut risque:

CE desmoplastique

CE mucopidermode

CE acantholytique

par extension par voie hmatogne aux organes internes (poumons, foie,
cerveau, etc.). Ce risque de mtastases viscrales des CE nest pas ngligeable. Elles sont en rgle gnrale prcdes par une mtastase ganglionnaire
rgionale.
La survenue dune rechute ou de mtastases et la mortalit du CE sont le plus souvent en
rapport avec une prise en charge initiale tardive ou inadapte de la tumeur ou en rapport
avec des formes anatomocliniques agressives.
Lexamen clinique recherche systmatiquement dautres carcinomes associs et cherche
dtecter par la palpation une adnopathie satellite dans le territoire de drainage.
Aucun bilan dextension radiologique ne sera demand en premire intention sauf pour
les CE primitifs risque significatif pour lequel une chographie locorgionale de la zone
de drainage peut tre propose.
Le bilan dextension radiologique (radiographie thoracique et chographie abdominale ou
ganglionnaire, voire scanner) ne sera demand quen cas datteinte ganglionnaire avre.

Connaissances

21. Item149Tumeurs cutanes pithliales et mlaniques: carcinomes cutans

B.Carcinome basocellulaire
La plupart surviennent aprs lge de 50ans.
Deux principaux facteurs sont apparemment prdisposants:
lexposition solaire : ce sont les expositions intermittentes aigus surtout pendant
lenfance et ladolescence (coups de soleil sur une courte priode de vacances) qui
sont nfastes et 80% des CBC surviennent sur les zones photoexposes;
le phototype: dveloppement chez des sujets de phototype clair.
Il ny a pas de prcurseur.

1.Diagnostic positif
Le CBC survient dans les zones photoexposes. Il nest jamais localis sur les muqueuses.
Laspect gnral du CBC est une lsion perle, papule arrondie translucide et tlengiectasique qui stale progressivement.
Il existe trois varits cliniques du CBC:
le CBC nodulaire (fig. 21.5): tumeur ferme, bien limite, lisse, pouvant simuler une
lsion kystique ou stendre de manire centrifuge: forme la plus frquente;
le CBC superficiel (fig. 21.6): plaque rythmateuse et squameuse, borde de perles
parfois peine visibles lil nu et stendant progressivement. Il sige surtout sur le
tronc et il est parfois demble multifocal;

Fig. 21.5. Carcinome basocellulaire nodulaire.

253

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 21.6. Carcinome basocellulaire superficiel (ou pagetode).


le CBC sclrodermiforme (fig. 21.7): il prend laspect dune cicatrice blanchtre, mal
limite, parfois atrophique.
Toutes ces formes peuvent sulcrer ou se pigmenter au cours de leur volution
(fig.21.8).

2.Diagnostic diffrentiel
254

Le diagnostic diffrentiel se pose avec les autres tumeurs cutanes comme le mlanome
dans les formes pigmentes.
Le CBC superficiel peut tre confondu avec une plaque de psoriasis ou une dermatophytie.
La distinction entre CBC et CE est parfois difficile: intrt (+++) de la biopsie qui permet
de confirmer et de prciser le diagnostic et le type histologique.

Fig. 21.7. Carcinome basocellulaire sclrodermiforme.

Connaissances

21. Item149Tumeurs cutanes pithliales et mlaniques: carcinomes cutans

Fig. 21.8. Carcinome basocellulaire ulcro-vgtant.

3.Anatomie pathologique du CBC


Le CBC est form damas cellulaires kratinocytaires issus de la zone basale de localisation dermique. Ces amas ou lobules sont compacts et composs de petites cellules basophiles limites nettes, disposition priphrique palissadique. Ces amas sont
arrondis plus ou moins confluents entre eux. Certains peuvent tre appendus lpiderme. Ils peuvent sassocier une certaine fibrose du derme.
Des images de diffrenciation (pilaire, kratinisante) sont possibles.
Les formes infiltrantes ou sclrodermiformes sont associes un stroma dense et
fibreux et ont des limites imprcises.
255

4.volutionPronostic
Les risques volutifs des CBC sont de deux types:
la rcidive;
lextension locorgionale.
Cette tumeur ne mtastase jamais ni au niveau ganglionnaire ni au niveau viscral. Il ny
a donc pas lieu de faire de bilan dextension systmatique.
Mais comme elle a un fort potentiel invasif local (=volution purement locale) pouvant
entraner une destruction tissulaire importante, elle justifie parfois un bilan lsionnel
locorgional par imagerie (tableau 21.VII).
Les destructions dans les formes avances sont sources de douleurs, de saignements,
de surinfection, de destruction des organes et des structures anatomiques de voisinage (envahissement du canal lacrymal dans les CBC du canthus interne, extension
lorbite).
Le seul bilan dextension pratiquer est fond sur lexamen clinique: rechercher dautres
carcinomes associs.
Tableau 21.VII.Facteurs de mauvais pronostic des CBC.
La localisation lextrmit cphalique: en particulier le nez et les zones pri-orificielles.
Les formes mal limites, en particulier la forme sclrodermiforme.
Une taille >1cm dans les zones haut risque ou >2cm dans les autres zones.
Le caractre rcidivant: le risque de rcidive est valu environ 5 10%.

I. Modules transdisciplinaires

C.Traitement
Le traitement des carcinomes basocellulaires et pidermodes est identique dans la majorit des cas.

1.Chirurgie de la tumeur primitive


La chirurgie est le traitement de premire intention des tumeurs primitives:
elle permet un contrle histologique de la pice dexrse;
elle permet ainsi daffirmer son caractre complet ou non.
Lexrse chirurgicale est large demble si le diagnostic est vident. Celle-ci va de la
simple exrse-suture en ambulatoire lexrse en deux temps avec reconstruction
plastique sous anesthsie gnrale en fonction de limportance du geste raliser.
Les marges dexrse (marges de scurit) sont standardises et varient de 4-5 mm
1cm en fonction du type de tumeur et des critres de gravit dfinis plus haut. Elles
sont plus larges pour les CE (proches du centimtre) que pour les CBC. Elles seront
dtermines par rapport aux limites cliniques de la lsion. La marge profonde sera dans
la majorit des cas hypodermique.
Une biopsie pralable de la lsion pourra tre pratique dans certaines circonstances.
Elle permettra de confirmer le diagnostic et dadapter la prise en charge dans certaines
situations complexes (tableau 21.VIII).
Tableau 21.VIII.Indications de la biopsie cutane dans le contexte des carcinomes cutans.
256

Si le diagnostic clinique est incertain:


simple suspicion clinique de tumeur maligne
lsion chronique volutive ne rpondant pas un traitement topique courant
Si le diagnostic clinique est sr:
le geste thrapeutique discut nest pas chirurgical
le geste chirurgical prvu est complexe
la lsion est localise dans une zone o la ranon chirurgicale cicatricielle ou esthtique est importante
la tumeur est de grande taille ou a des critres cliniques de mauvais pronostic

Le traitement chirurgical sera prcd dun temps dinformation du patient en priode


pr opratoire (consultation dannonce) sur le diagnostic, le risque volutif, les avantages, risques de rcidive et complications de la chirurgie.
En cas dexrse chirurgicale incomplte (exrse passant en tissu tumoral lanalyse
histologique de la pice opratoire), la reprise chirurgicale est indispensable.

2.Autres mthodes
Elles sont rserves des malades inoprables ou pour certaines localisations, aprs une
biopsie de confirmation diagnostique:
radiothrapie (lectron- ou curiethrapie) pour les CBC et les CE;
cryochirurgie (azote liquide) ou photothrapie dynamique ou imiquimod pour les
CBC superficiels uniquement;
chimiothrapie de rduction tumorale pouvant tre justifie dans les CE de grande
taille pour rduire la masse tumorale avant lintervention ou pour les CE inoprables.
Elle est avant tout fonde sur lutilisation de sels de platine ; les thrapies cibles
(anti-EGFR) sont en cours dvaluation.

3.Dans les CE mtastatiques


Le traitement sera discut en RCP (runion de concertation multidisciplinaire).
Si rcidives ou mtastases en transit autour des CE primitifs:
exrse chirurgicale si le nombre et la taille, la localisation et lextension des lsions le
permettent avec des marges cliniques saines;
radiothrapie adjuvante discuter.
Toute adnopathie suspecte cliniquement ou dtecte par une technique dimagerie
doit tre prleve par biopsie chirurgicale pour un examen histologique; si son atteinte
est confirme histologiquement, un curage ganglionnaire complet de la rgion doit tre
ralis dans un deuxime temps avec examen histologique. Ce curage est le traitement
curatif, il peut tre complt par une irradiation postopratoire adjuvante de laire ganglionnaire en cas deffraction de la capsule ganglionnaire ou si plusieurs ganglions sont
atteints.
Si mtastases distance, le traitement sera palliatif : chimiothrapie, radiothrapie,
chirurgie

Connaissances

21. Item149Tumeurs cutanes pithliales et mlaniques: carcinomes cutans

4.Suivi des patients


Aprs traitement, une surveillance rgulire (au moins 1fois par an pendant 5ans et
idalement vie) est recommande pour dpister:
une rcidive locale;
un nouveau CBC ou un nouveau CE;
voire un mlanome.
257

5.Traitement prventif
Il repose avant tout sur le traitement des lsions prcancreuses et les mesures de prvention solaire:
stratgies dvitement (viter les expositions entre 12 et 16heures, protger la peau
avec chapeaux, vtements, recherche de lombre);
dconseiller lusage des lampes bronzer;
limiter les expositions solaires tout particulirement pendant lenfance et ladolescence;
cibler les sujets de phototype clair, ceux avec de multiples expositions solaires professionnelles ou rcratives;
lapplication dcrans solaires est utile de faon ponctuelle afin dviter un
coup de soleil mais ne permet pas une augmentation du temps dexposition
solaire.
Tableau 21.IX. Tableau comparatif.
Carcinomes pidermodes

Carcinomes basocellulaires

Prcurseurs

OUI
Cutan: kratose actinique
Muqueux: leucoplasie
Continuum prcurseur >carcinome in situ

NON

Localisation

Cutane ou muqueuse

Exclusivement cutane

Prsentation clinique

Lgion ulcro-bourgeonnante, peut tre


croteuse au niveau cutan
Infiltration (+++)

Forme nodulaire
Forme superficielle
Forme sclrodermiforme

I. Modules transdisciplinaires

Tableau 21.IX (Suite)


Carcinomes pidermodes

Carcinomes basocellulaires

Conduite tenir
Bilan initial

Examen cutan complet (recherche de lsions


associes)
valuation du phototype
Recherche de signes dhliodermie
Palpation la recherche dune adnopathie
dans le territoire de drainage
Pas de bilan dextension radiologique en
premire intention sauf pour les CE primitifs
risque significatif pour lequel une chographie
locorgionale de la zone de drainage peut tre
propose

Examen cutan complet (recherche de


lsions associes)
valuation du phototype
Recherche de signes dhliodermie
Pas de bilan dextension radiologique

lments du diagnostic

Biopsie partielle pour confirmation pralable


du diagnostic si lsion trs volumineuse,
de prsentation clinique ou de localisation
inhabituelle (jambe) ou dans une topographie
o la chirurgie sera mutilante (lvres)
Exrse chirurgicale avec analyse histologique

Exrse chirurgicale avec analyse


histologique
Biopsie partielle uniquement si doute
diagnostique ou si lsion trs tendue
ou si une autre alternative la chirurgie
est discute pour confirmation pralable
du diagnostic

volution

Risque mtastatique: territoire de drainage


ganglionnaire (+++) puis viscrale

Agressivit locorgionale: destruction


(+++)

Facteurs de mauvais
pronostic

Localisation:
extrmits cphaliques
muqueuses
membres
Formes mal limites (clinique et histologique)
Taille
> 1cm dans les zones haut risque
Terrain: immunodpression
Rcidivant

Localisation:
zones mdianes de la face et priorificielles
Formes mal limites (sclrodermiforme)
Taille
>1cm dans les zones haut risque,
2cm dans les autres zones
Rcidivant

Diagnostic diffrentiel

Krato-acanthome, kratose actinique

Psoriasis, dermatophytie
CE

Traitement commun

Exrse chirurgicale avec marge de scurit en fonction des lments pronostiques

Surveillance au moins une


fois par an pendant 5 ans
minimum au mieux vie

Recherche
dune rcidive locale,
dune extension ganglionnaire
Survenue dun nouveau carcinome (CE ou
CBC)

Prvention commune

Rduction des expositions solaires

258

Recherche dune rcidive locale


Survenue dun nouveau carcinome (CE
ou CBC)

22

Item149Tumeurs
cutanes pithliales et
mlaniques: tumeurs
papillomavirus humain
(HPV)
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer une tumeur cutane pithliale bnigne : papillomes viraux cutans et


condylomes.
Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
Plus de 120gnotypes dHPV actuellement connus, 20 dentre eux ont un tropisme
gnital dont certains (HPV16/18) ont un potentiel oncogne bien document dans
le cancer du col de lutrus.
Les infections gnitales HPV sont une des IST les plus frquentes dans les pays
dvelopps en raison des formes latentes.
Le dpistage systmatique par frottis des infections HPV cervicales assure la prvention du cancer du col.
Linfection VIH et limmunodpression augmentent la prvalence des infections HPV,
la svrit des rcidives, la progression des noplasies intrapithliales.
Le diagnostic positif des infections HPV repose sur la clinique; celui des infections
gnitales infracliniques sur le frottis, lacidoraction et la colposcopie/biopsie.
Le traitement des verrues cutanes nest pas consensuel: leur rgression spontane
carte les traitements agressifs. Les mesures thrapeutiques seront adaptes au type
clinique et la localisation.
Le traitement des condylomes doit tre adapt aux formes cliniques et la localisation; les rcidives frquentes imposent un suivi mdical 6mois.
La prsence de verrues anognitales impose la recherche dune IST associe et lexamen du partenaire.
Depuis 2007, mise disposition dune vaccination prventive des infections HPV6,
11, 16 et 18.

Dermatologie
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259

I. Modules transdisciplinaires

Les infections papillomavirus humains (Human papillomavirus [HPV]) sont trs


frquentes.
Les HPV sont responsables de lsions pithliales cutanes ou muqueuses qui sont le plus
souvent bnignes (verrues et condylomes), mais qui sont associes certaines noplasies
(carcinomes priunguaux, carcinomes gnitaux vulvaires et pniens, carcinomes du col
de lutrus).

Physiopathologie
Caractristiques des HPV
Dfinis par leur gnotype (et non leur srotype).
Plus de 120gnotypes de HPV sont actuellement caractriss selon la squence de leur
ADN:
soit rplication virale en profitant de la prolifration de la cellule hte responsable dun effet cytopathogne spcifique sur les kratinocytes (aspect de kolocytes)
(fig. 22.1);
soit persistance ltat latent sous forme pisomale dADN viral libre (infection
latente, porteur sain);
soit intgration dans le gnome cellulaire avec un risque oncogne.

Dure dincubation
La dure dincubation des HPV est mal connue et semble varier entre 3semaines et
plusieurs mois, en fonction du statut immunitaire de lhte.
260

Risque oncogne
Certains HPV muqueux dits haut risque oncogne (HPV16 et 18) peuvent tre
directement carcinognes, mais le plus souvent dautres facteurs carcinognes sont
ncessaires (tabac, immunosuppression pour les greffs dorgane et les patients infects par le VIH; tabac pour les muqueuses).
Tropisme exclusif pour les pithliums malpighiens.
Trs rsistants au froid et la chaleur et transmis par contact.

Mode dinfection
Infection des kratinocytes de la couche basale loccasion dune effraction
pithliale.

Fig. 22.1. Foyers de kolocytes dans la couche granuleuse dune verrue vulgaire type HPV2.

pidmiologie

Connaissances

22. Item149Tumeurs cutanes pithliales et mlaniques: tumeurs papillomavirus humain (HPV)

On distingue les infections HPV cutanes (verrues) et muqueuses (condylomes).

Verrues cutanes
Prvalence de 7 10% dans la population gnrale, en particulier chez les enfants
scolariss et les adultes jeunes.
Transmission favorise par les microtraumatismes et la frquentation des piscines et
salles de sports (douches).
Certaines professions (bouchers, vtrinaires, abattoirs, poissonniers) sont plus exposes aux verrues des mains causes par un type spcifique (HPV7).

Condylomes
Incidence en constante augmentation dans tous les pays dvelopps, touchant avec
prdilection les 16-25ans.
Portage asymptomatique dHPV au niveau gnital.
Transmission sexuelle: lIST la plus frquente actuellement.
Transmission non sexuelle possible: contact avec des linges humides contamins, ou
lors de laccouchement si la mre est porteuse de condylomes exposant lenfant au
risque de papillomatose larynge (transmission prinatale).

Cas particulier des immunodprims


Infections HPV plus frquentes et plus agressives.
Greffs dorgane : augmentation dincidence des verrues et des cancers de la peau
corrle la dure et lintensit de limmunodpression, justifiant un suivi dermatologique au long cours chez ces patients en raison du risque carcinogne.
Infection VIH : la prvalence des infections HPV du col de lutrus, gnitales (pnis,
vulve) et anales augmente avec limmunodpression viro-induite qui aggrave la svrit et la progression des noplasies associes aux HPV (noplasies cervicales, noplasies anales).

I.Diagnostic clinique
A.Lsions cutanes
1.Verrues plantaires
On distingue deux varits:
la myrmcie (HPV1): la plus frquente. Cest une verrue profonde, douloureuse
la pression, unique ou rduite quelques units. Elle est circonscrite par un pais
anneau kratosique recouvrant partiellement la rgion centrale dont la surface kratosique est piquete de points noirs (micro-hmorragies) (fig. 22.2);
les verrues en mosaque (HPV2) : la moins frquente. Elle est non douloureuse et
composes de multiples verrues se groupant en un placard kratosique (fig. 22.3).

2.Verrues vulgaires
Les verrues vulgaires communes (HPV2) sont localises principalement sur la face
dorsale des mains et des doigts; elles sont plus rarement palmaires. Elles forment

261

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 22.2. Myrmcie plantaire (HPV1).

262

Fig. 22.3. Verrues plantaires en mosaque (HPV2).

des levures de 3 4mm dont la surface hmisphrique ou aplatie est hrisse


de saillies villeuses kratosiques, parfois sillonne de crevasses (fig. 22.4). Leur
nombre varie de quelques units plusieurs dizaines et elles sont parfois confluentes.
Les verrues priunguales et sous-unguales peuvent donner lieu des altrations
unguales (fig. 22.5).
Les autres localisations sont moins frquentes (visage, cuir chevelu) o elles prennent
laspect de verrues filiformes disposes autour des orifices ou criblant la rgion cervicale
et barbue (auto-inoculation par le rasage).

Fig. 22.4. Verrue filiforme, multidigite (HPV2).

Fig. 22.5. Verrues vulgaires priunguales (HPV2).

3.Verrues planes communes


Elles sont dues HPV3.
Elles sigent avec prdilection sur le visage, sur le dos des mains et sur les membres;
petites papules jaunes, brunes ou chamois surface lisse ou finement mamelonne,
parfois disposes linairement (strie de grattage) ou en nappes confluentes (fig.22.6).
Elles persistent des mois ou des annes mais peuvent rgresser.

Connaissances

22. Item149Tumeurs cutanes pithliales et mlaniques: tumeurs papillomavirus humain (HPV)

Fig. 22.6. Verrues planes (HPV3).

B.Lsions muqueuses
Le diagnostic de condylomes (ou vgtations vnriennes) repose presque exclusivement
sur lexamen clinique qui doit tre complet la recherche de localisations anales et
gnitales dans de bonnes conditions de lumire et sur une table dexamen gyncologique
pour les femmes.
Pour les localisations gnitales, lexamen sera complt par une colposcopie ou une pniscopie (application dacide actique 5%, suivi dun examen la loupe).
Pour les lsions anales, un examen proctologique complet (anuscopie) est effectu.
Une biopsie est rarement ncessaire. Elle simpose en cas de:
doute diagnostique;
prsence de kolocytes au frottis vaginal, qui oriente vers linfection HPV;
lsion suspecte: pour confirmer une noplasie.
Des techniques de biologie molculaire (hybridation in situ molculaire, PCR) permettent
le typage des HPV. Il sagit le plus souvent des HPV6 et 11, mais parfois des HPV oncognes 16 et 18.

1.Condylomes acumins (CA)


Ce sont les classiques crtes de coq, masses charnues hrisses de petites verrucosits
kratosiques de 0,2 1cm plus ou moins profuses.
Leur nombre varie de quelques-unes plusieurs dizaines.

2.Condylomes plans
Ce sont des macules isoles, ou en nappes ou mosaques, de couleur rose, parfois
invisibles lil nu.
Elles sont mieux visualises par lapplication dacide actique pour apparatre blanches et
bien limites sur la muqueuse saine.

263

I. Modules transdisciplinaires

3.Noplasies intrapithliales
Ce terme regroupe lensemble des lsions prcancreuses cutanes ou muqueuses associes, dans la grande majorit des cas, aux infections HPV avec lesquelles elles partagent
les mmes facteurs de risque pidmiologiques.
Elles peuvent voluer vers un carcinome pidermode invasif.
Les noplasies intrapithliales cervicales (cervical intraepithelial neoplasia [CIN]) sont les
prcurseurs du cancer invasif du col utrin et sont classes selon la svrit de la dysplasie en bas grade (CINI), modr (CINII) et svre (CINIII).
Les HPV16 et 18 sont associs aux carcinomes invasifs. Il existe galement des noplasies
intrapithliales vulvaires (VIN), anales (AIN) ou du pnis (PIN); elles sont aussi associes
linfection par ces mmes HPV oncognes.

C.Formes cliniques particulires


1.Condylomes gants de Buschke-Loewenstein
Cest une forme rare associe aux HPV6 et11, daspect tumoral, cliniquement inquitante mais bnigne lexamen histologique.

2.Papulose bownode
264

Elle se prsente sous forme de multiples lsions papuleuses isoles ou confluentes, de couleur rose ou bruntre, surface lisse ou mamelonne, parfois squameuse ou kratosique.
Elle est associe aux HPV16 et 18, et est dvolution chronique.

3.Situations particulires
a.Chez ladulte
Chez la femme
Les condylomes vulvaires sont situs sur les grandes et petites lvres, le clitoris, le vestibule.
Des formes extensives stendent au vagin, au prine et la rgion prianale (anuscopie).
Cette dissmination potentielle impose un examen gyncologique et anal complet.
Il existe un risque, de trs grande frquence, de co-infection avec des HPV haut risque
oncogne et un risque de transformation maligne des condylomes cervicaux: dpistage
par frottis cervical chez toutes les femmes en priode dactivit gnitale, en particulier
celles qui sont exposes aux facteurs de risque des IST.
La colposcopie avec application dacide actique et/ou de Lugol permet de reconnatre
un condylome plan et de diriger la biopsie sur une zone suspecte.
Les techniques de biologie molculaire (hybridation molculaire, PCR) permettent le
typage des HPV, en particulier HPV oncognes16 et 18.

Chez lhomme
Le sige de prdilection est la face interne du prpuce, le sillon et le frein balano-prputial,
plus rarement le gland et le fourreau de la verge.
La localisation urtrale est limite au mat, mais lurtroscopie peut se justifier en cas de
rcidives frquentes ou de localisation sur le versant intra-urtral.

b.Chez lenfant
Les condylomes sont le plus souvent dus une contamination manuporte partir de
verrues vulgaires ou partir de linges domestiques.
Ils font discuter un risque de svices sexuels.

Connaissances

22. Item149Tumeurs cutanes pithliales et mlaniques: tumeurs papillomavirus humain (HPV)

II.Diagnostic diffrentiel
Devant une verrue plantaire, il faut liminer:
un durillon: paississement cutan li un frottement chronique tel le cal dun orteil
sur une chaussure trop serre;
une cicatrice fibreuse;
un granulome secondaire linclusion dun corps tranger.
Les verrues priunguales persistantes sont distinguer dun carcinome in situ.
Les condylomes acumins doivent tre diffrencis:
dune hyperplasie physiologique des papilles de la couronne du gland ou dune
papillomatose vestibulaire vulvaire physiologique;
de syphilides secondaires vgtantes;
dun carcinome in situ.

III.Traitement
Il faut savoir que:
il ny a pas de traitement spcifique des infections HPV;
lobjectif est la disparition des lsions macroscopiquement visibles.
Il faut informer le patient du risque de rcidive (environ 30%): aprs lradication des
lsions, le virus peut persister dans lpiderme sain.

A.Traitement des verrues cutanes


La rgression est le plus souvent spontane et le traitement des verrues ne doit pas faire
lobjet dun acharnement thrapeutique. Cette rgression peut cependant prendre de
nombreuses annes ce qui justifie la mise en place dun traitement.

1.Traitement prventif
Il nexiste pas de traitement prventif hormis lviction des situations risque : frquentation des piscines et salles de sports (douches), contact avec des linges humides
contamins.
Il peut tre propos dappliquer, sur la surface des verrues, un vernis incolore pendant les
jours de piscine ou de sances de sport faits pieds nus.
Des soins dhygine simples au sein dune famille ayant un enfant atteint limiteront
le risque de dissmination intrafamiliale (remplacer les bains par des douches courtes,
utiliser des serviettes de toilette individualises).

265

I. Modules transdisciplinaires

Pour les patients immunodprims une surveillance dermatologique systmatique


annuelle est prconise, en association avec une photoprotection rigoureuse.

2.Traitements curatifs
a.Destruction chimique par kratolytiques
Elle est trs utilise car simple et non douloureuse (prparations base dacide salicylique
avec protection de la peau saine priphrique). Elle ncessite une observance thrapeutique suffisante pour limiter le risque dchec.

b.Cryothrapie
Elle consiste en lapplication dazote liquide aprs dcapage au bistouri de la couche
corne: elle est douloureuse surtout pour les verrues palmaires, pri- et sous-unguales.

c.Laser CO2

Cette technique ncessite une anesthsie locale et peut laisser une cicatrice.

d.Chez lenfant
Le traitement des verrues ne doit jamais tre agressif.

266

B.Traitement des condylomes


1.Information du patient
Les mthodes de traitement doivent tre adaptes au type lsionnel et la localisation
(cutane ou muqueuse).
Le traitement est justifi en raison de leur transmission sexuelle.
Les condylomes sont le marqueur possible dune infection par les HPV risque oncogne
(ncessit chez la femme dun examen gyncologique).
Un comportement sexuel risque nest pas ncessaire pour dvelopper des condylomes. Le dlai dincubation des HPV est trs variable et les rcidives sont frquentes
(30%).
Il faut ddramatiser et dculpabiliser le patient.
Il est ncessaire davoir un suivi volutif des lsions ( 1mois, puis tous les 3mois jusqu
gurison clinique).
Un examen de la/du partenaire est ncessaire.

2.Traitement prventif
a.Vaccination
La vaccination a avant tout une efficacit prventive et doit tre administre avant toute
contamination pralable. Elle est donc propose avant tout rapport sexuel ou dans la
premire anne dactivit sexuelle.
Depuis 2007, il existe un vaccin trs efficace, rembours 65%, sans effet secondaire,
base de VLP (virus like particles) proposer aux jeunes filles entre 14 et 23ans. Deux

v accins sont disponibles soit bivalent, Cervarix (HPV16 et HPV18), soit ttravalent,
Gardsil (HPV6, HPV11, HPV16 et HPV18).
Trois doses sont administrer 0, 2 et 6mois.

Connaissances

22. Item149Tumeurs cutanes pithliales et mlaniques: tumeurs papillomavirus humain (HPV)

b.Protection des rapports


Lors du traitement des condylomes, il faut prvoir la protection des rapports pendant au
moins la dure du traitement jusqu la gurison des deux partenaires.

c.Maladie sexuellement transmissible


Elle ncessite dexaminer systmatiquement le ou la partenaire, en sachant que lincubation est minemment variable, et que la frquence du portage latent est trs leve, ce
qui permet souvent de ddramatiser en quelque sorte la situation pour le couple.
Il faut rechercher une autre IST associe (prsente dans 25% des cas en moyenne) en
particulier une srologie VIH, syphilitique, virus de lhpatiteB (VHB), Chlamydia, ainsi que
raliser des prlvements microbiologiques en cas durtrite ou de vulvovaginite associe.
Un dpistage systmatique des CIN est prconis pour assurer la prvention du cancer
du col: frottis cervical tous les 2 ou 3ans et en cas de dysplasie, mme mineure, colposcopie et, si ncessaire, biopsie dirige sur les zones suspectes mises en vidence par
lapplication dacide actique (solution 5/100) ou de Lugol.

3.Traitement curatif
a.Cryothrapie et laser CO2
Cf. Verrues cutanes, p.265.

b.lectrocoagulation
Elle seffectue sous anesthsie locale et permet soit la destruction des lsions, soit un
prlvement pour une analyse histologique.

c.Podophyllotoxine 5% (Condyline, Wartec)


Il sagit dune rsine naturelle, sutilisant en application locale, indolore.
Protocole: 1application matin et soir 3fois par semaine jusqu gurison. Ne doit tre
applique que sur les lsions en raison dune certaine causticit, et convient donc mal
aux lsions intravaginales.
Contre-indication: grossesse et enfant.

d.Imiquimod (Aldara)
Il sagit dun traitement non destructeur, immunomodulateur, capable dinduire, par la
cellule hte, la synthse de cytokines aux proprits antivirales (IFN gamma, TNF et IL-1,
6, 8 et 12). Cette molcule, conue pour lapplication locale, peut provoquer une
irritation. Pas de contre-indication durant la grossesse.
Protocole: 1application 3fois par semaine pendant 16semaines.

4.Situations particulires
a.Grossesse
Les condylomes sont plus exubrants au cours de la grossesse.

267

I. Modules transdisciplinaires

Les transmissions materno-ftales sont rarement lorigine de lsions cliniques. Elles


sont responsables des papillomatoses larynges de lenfant (HPV6 et 11).
Elles ne justifient pas le recours systmatique une csarienne.
Le traitement des condylomes sera idalement ralis au dbut du 3e trimestre par
laser CO2, et ventuellement renouvel en cas de rcidive dans les semaines prcdant
laccouchement.

b.Enfants
La prsence de condylomes anognitaux pose un problme difficile: discuter la possibilit de svices sexuels (signalement au procureur de la Rpublique aprs concertation
multidisciplinaire: pdiatre, protection maternelle et infantile [PMI], assistante sociale,
mdecin de famille).
Leur prise en charge thrapeutique est du domaine du spcialiste.

c.Patients transplants dorgane (item127)


Il sagit de patients haut risque dinfection HPV, qui ncessitent un suivi dermatologique au long cours en raison du risque carcinogne.

268

23

Item149Tumeurs
cutanes pithliales
etmlaniques:
mlanomes
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer une tumeur cutane, mlanique.


Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
Un antcdent personnel ou familial de mlanome et un nombre lev de nvus
sont les principaux facteurs de risque du mlanome.
Le soleil est le seul facteur denvironnement impliqu (expositions intermittentes et
brutales dans lenfance).
La plupart des mlanomes naissent de novo.
Le diagnostic du mlanome est anatomoclinique.
Le diagnostic prcoce et lexrse correcte sont les cls du pronostic au stade primaire. Les marqueurs pronostiques sont surtout histologiques, domins par lpaisseur tumorale selon Breslow qui guide lextension de lexrse chirurgicale.
Except pour les mlanomes de trs faible paisseur, le risque de rcidive existe
pendant toute la vie.

Une confrence de consensus a eu lieu en 1995. Elle a t actualise en 2005.


Les mlanomes sont des tumeurs malignes dveloppes aux dpens des mlanocytes, les
cellules qui fabriquent la mlanine.

pidmiologie
Incidence et mortalit
Le mlanome est une tumeur qui affecte tous les ges. Il est exceptionnel chez lenfant
avant la pubert.
De grandes diffrences dincidence sont observes en fonction de la latitude (exposition au soleil) et des caractristiques ethniques des populations. Cette incidence atteint

Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

269

I. Modules transdisciplinaires

des sommets (40nouveaux cas/100000habitants/an) chez les Blancs en Australie, alors


quelle est trs faible dans les pays o les sujets sont Noirs ou Jaunes.
En France, et dans la plupart des pays dEurope, on estime lincidence 5 10nouveaux cas/100000habitants/an.
Lincidence du mlanome double environ tous les 10ans dans les pays population blanche.
La mortalit (1,2 1,5/100000 en France, autour de 5 en Australie) tend augmenter.
Elle augmente cependant moins que lincidence, ce qui peut tre attribu un diagnostic plus prcoce.

Rle de lenvironnement: exposition solaire


De nombreuses tudes pidmiologiques attribuent un rle majeur aux expositions
intermittentes et intenses et aux brlures solaires reues dans lenfance. Ces modalits
dexposition risque concernent principalement le mlanome superficiel extensif. Les
mlanomes de Dubreuilh survenant sur les zones exposes en permanence chez les sujets
gs, sont plutt lis aux expositions chroniques cumulatives. Les mlanomes des paumes,
des plantes et des muqueuses ne sont pas directement lis aux expositions solaires.

Prdisposition familiale: facteurs gntiques

270

Environ 10% des mlanomes surviennent dans un contexte de mlanome familial,


dfini par 2personnes au moins atteintes de mlanome dans une famille (surtout si elles
sont apparentes au premier degr). Ces personnes ont souvent au cours de leur vie plusieurs mlanomes primitifs diffrents. Plusieurs gnes semblent impliqus dans la transmission familiale du mlanome le principal tant CDKN2A, gne suppresseur de tumeur.
Dautres facteurs sont galement gntiquement transmis:
la sensibilit de la peau au soleil qui est dfinie par le phototype. Les sujets peau claire,
cheveux blonds et surtout roux, et les sujets qui ont des phlides sont les plus sensibles
au soleil (phototypesI-II). Le phnotype roux est li aux variants du gne du rcepteur
de la mlacortine (MC1R) dont certains sont associs au risque de mlanome;
le nombre, la taille et laspect des nvus. Une forme particulire est le syndrome
du nvus atypique dfini par la prsence en grand nombre de nvus (N >50),
souvent de grande taille (>6mm de diamtre), ayant des aspects atypiques (bords
irrguliers, polychromie), et pouvant aussi siger en peau non expose au soleil
(cuir chevelu, fesses et seins chez la femme).

Marqueurs de risque de mlanome


Ce sont:
les antcdents familiaux de mlanome;
les antcdents personnels de mlanome (risque de second mlanome =5 8%);
la couleur claire de la peau et des cheveux (roux avec des phlides, blond
vnitien);
un nombre lev de nvus;
le syndrome du nvus atypique;
les antcdents dexpositions solaires intenses, avec coups de soleil.

Prcurseurs
La majorit des mlanomes naissent de novo, en peau apparemment saine sans
prcurseur.
Le risque de transformation maligne des petits nvus communs est trs faible.
Les nvus congnitaux ont un risque de transformation plus lev sils sont de grande
taille (plus de 20cm). Ils sont rares et par consquent noccasionnent la survenue que
de trs peu de mlanomes.
Il ny a aucun intrt faire lexrse systmatique prventive des nvus communs.
Lexrse prventive prcoce des grands nvus congnitaux est souhaitable mais elle
nest pas toujours ralisable en pratique.

I.Diagnostic

Connaissances

23. Item149Tumeurs cutanes pithliales etmlaniques: mlanomes

A.Diagnostic positif
Le diagnostic du mlanome, suspect cliniquement par inspection parfois aide dun
dermatoscope, est affirm par lexamen anatomopathologique qui conditionne galement la dcision thrapeutique initiale et lvaluation du pronostic.

1.La suspicion de mlanome est clinique


Rgle ABCDE: un mlanome est habituellement:
une lsion asymtrique (A);
une lsion bords (B) irrguliers, souvent encochs ou polycycliques;
une lsion couleur (C) inhomogne (brun, noir, marron ou bleu, zones dpigmentes, halo inflammatoire);
une lsion avec un diamtre (D) suprieur 6mm (critre non spcifique);
une lsion dvolution (E) rcente documente (extension en taille, en forme, en
couleur, en relief).
Un prurit ou un saignement au contact sont galement possibles quand la tumeur
progresse.
Une lsion diffrente des autres nvus du sujet (signe du vilain petit canard ) est
suspecte.
Toute lsion suspecte de mlanome doit tre excise en vue dun examen histopathologique. Lexrse doit tre chirurgicale et complte, emportant la tumeur dans son entier,
et bien oriente. Une biopsie partielle dune lsion pigmente suspecte nest pas recommande car lanalyse histopathologique doit concerner la totalit du mlanome pour
dterminer lpaisseur avec prcision. Cependant, elle est acceptable en cas de lsion de
grande taille dont lexrse totale sans justification carcinologique serait dlabrante.

2.Le diagnostic de mlanome est histologique

Histologie (rappel)
Lhistogense des mlanomes se droule sur un mode biphasique. Dans une premire
phase, lextension est horizontale intrapidermique, au-dessus de la membrane
basale. Dans une seconde phase, lextension est verticale avec envahissement du
derme superficiel (phase micro-invasive), puis du derme profond et de lhypoderme
(phase invasive). Le mlanome a donc en rgle:
une composante intrapidermique faite de mlanocytes qui constituent une
nappe ou des thques disposes irrgulirement le long de la basale, associe un
envahissement des couches superficielles de lpiderme par des cellules tumorales
migrant de faon isole et anarchique;
une composante dermique invasive parfois associe une raction inflammatoire.

Lexamen histologique permet:


daffirmer la nature mlanocytaire de la tumeur;
daffirmer ensuite la malignit de la tumeur;

271

I. Modules transdisciplinaires

de recueillir les paramtres histopronostiques fondamentaux: indice de Breslow et


ulcration notamment (cf.infra);
de prciser le caractre complet ou non de lexrse.

3.Classification anatomoclinique
La classification anatomoclinique rsume les diffrents profils volutifs du mlanome en
grandes catgories:
mlanomes avec phase dextension horizontale:
mlanome superficiel extensif (SSM) (60 70% des cas), avec croissance intrapidermique horizontale, puis verticale dermique (fig. 23.1),
mlanome de Dubreuilh (10% des cas) sigeant sur les zones photoexposes et
principalement le visage chez les sujets de plus de 60ans, qui a une volution
horizontale pendant des mois et annes (fig. 23.2 et 23.3),

272

Fig. 23.1. Mlanome superficiel extensif (SSM) avec un nodule invasif.

Fig. 23.2. Mlanome de Dubreuilh de larte nasale.

Connaissances

23. Item149Tumeurs cutanes pithliales etmlaniques: mlanomes

Fig. 23.3. Mlanome de Dubreuilh (ou lentigineux) avec nodule invasif.


mlanome acral lentigineux (ALM) (2 % des cas) sigeant sur les paumes, les
plantes, les bords latraux des doigts et orteils et sous les ongles,
mlanomes des muqueuses buccales et gnitales;
mlanome sans phase dextension horizontale (fig. 23.4 et 23.5) : mlanome
nodulaire demble (NM) (10 20% des cas) dvolution trs rapidement verticale
invasive.
indice de Breslow identique (paisseur tumorale), toutes ces formes anatomocliniques
ont le mme pronostic.
273

Fig. 23.4. Mlanome nodulaire pigment.

B.Diagnostic diffrentiel
Il doit carter les autres tumeurs noires qui sont beaucoup plus frquentes que le
mlanome;

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 23.5. Mlanome nodulaire achromique et ulcr de localisation palmaire.

274

les tumeurs mlanocytaires: les nvus cliniquement atypiques ont des aspects
rpondant parfois aux critres de mlanomes dbutants (ABC) (cf.chapitre24);
les tumeurs non mlanocytaires. On distingue:
les kratoses sborrhiques: surface mate, bords nets (poses sur la peau), petits
grains blanchtres,
les carcinomes basocellulaires pigments, identifiables leur aspect translucide perl,
les histiocytofibromes pigments, caractristiques par leur palpation : pastille
indure,
les angiomes thromboss qui peuvent simuler un petit mlanome nodulaire.
Au moindre doute lexrse doit tre faite afin davoir une confirmation histologique de la nature exacte de la lsion : il nest pas raisonnable de reporter la
dcision dexrse. La dermatoscopie aide surtout diffrencier les tumeurs non
mlanocytaires.

II.Risques volutifs
Le mlanome in situ (intrapidermique) a une gurison assure par lexrse.
En dehors de ce cas, le malade atteint de mlanome est expos au risque de rcidive.
La maladie peut voluer vers une mtastase cutane ou sous-cutane, apparaissant sur
le site tumoral initial, ou entre la tumeur et le premier site ganglionnaire (mtastase en
transit) (fig. 23.6), et/ou une mtastase ganglionnaire rgionale.
Les mtastases viscrales surviennent le plus souvent aprs les mtastases ganglionnaires
rgionales et peuvent toucher nimporte quel organe. Dans une grande majorit des cas,
la survenue de mtastases viscrales traduit une maladie incurable et conduit au dcs
aprs un dlai mdian de 6 12mois.
Les risques de rcidive ganglionnaire rgionale et de mtastases viscrales sont troitement corrls lpaisseur tumorale ou indice de Breslow (tableau 23.I). Les autres
facteurs pronostiques (ulcration, index mitotique, atteinte ventuelle du ganglion sentinelle) permettent daffiner ces valuations.
La survenue dun second mlanome primitif est un risque qui a dj t abord
(cf.supra).

Connaissances

23. Item149Tumeurs cutanes pithliales etmlaniques: mlanomes

Fig. 23.6. Mtastases cutanes en transit multiples de mlanome.


Tableau 23.I.Risque de rcidive et risque de dcs 5 et 10ans ( titre informatif).
Risque de rcidive

Risque dtre dcd


5ans plus tard

Risque dtre dcd


10ans plus tard

Mlanome primitif, aprs exrse


Intrapidermique

0%

Breslow: 0,20-0,75mm

<10%

<5%

<5%

Breslow: 0,75-1,5mm

20%

10%

15%

Breslow: 1,5-4mm

40%

30%

40%

Breslow: >4mm

70%

40%

50%

Mlanome rgional, aprs curage


1adnopathie +

70%

50%

>60%

> 4adnopathies +

>80%

>70%

>80%

III.Critres cliniques et histopathologiques du


pronostic
A.Mlanome au stade de tumeur primaire
Le diagnostic prcoce et lexrse correcte sont les cls du pronostic.
Les facteurs pronostiques sont surtout histologiques:
lpaisseur tumorale mesure histologiquement ou indice de Breslow (fig. 23.7)
est le principal critre pronostique avec une corrlation presque linaire entre paisseur et mortalit;
lulcration (clinique ou histopathologique) a une valeur pjorative importante
quelle que soit lpaisseur de la tumeur;
lindex mitotique a surtout une valeur pronostique indpendante pour les tumeurs
de faible paisseur;

275

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 23.7. Indice de Breslow.

276

le niveau anatomique dinvasion dans le derme et lhypoderme (niveau de Clark) a t


le premier facteur pronostique identifi. Il est toutefois li lpaisseur et est actuellement supplant par les autres facteurs histologiques pour lvaluation du pronostic.
Les facteurs cliniques de mauvais pronostic sont:
le sexe masculin;
lge avanc;
certaines topographies: tronc, tte et cou (le sige au membre ayant plutt un
caractre favorable).
Le rsultat de lexamen histologique la recherche de micromtastases infracliniques
du premier ganglion-relais dit ganglion sentinelle identifi par des mthodes
scintigraphique et/ou colorimtrique est un marqueur pronostique indpendant de
grande valeur. Lexrse du ganglion sentinelle nest toutefois pas recommande de
faon systmatique en France (consensus 2005). Elle nest ventuellement propose
que pour les mlanomes pais ( partir de 1mm dpaisseur).
Ltude combine de lensemble des facteurs montre globalement que lpaisseur tumorale selon Breslow, lulcration, lenvahissement du ganglion sentinelle, et lindex mitotique pour les tumeurs peu paisses sont les indicateurs pronostiques les plus fiables au
stade clinique de tumeur primitive isole. Ces quatre facteurs sont pris en compte dans
la classification en stades du mlanome (cf. tableau 23.IIIb, p.280).

B.Mlanome au stade datteinte ganglionnaire


rgionale clinique
Les principaux facteurs pronostiques sont histologiques:
le nombre de ganglions mtastatiques parmi les ganglions prlevs dans lvidement
ganglionnaire. Un nombre plus lev de ganglions envahis et la rupture capsulaire
sont des facteurs pjoratifs;
lpaisseur tumorale initiale et la prsence dune ulcration gardent un poids pronostique pjoratif ce stade.

C.Mlanome au stade datteinte mtastatique


distance

Connaissances

23. Item149Tumeurs cutanes pithliales etmlaniques: mlanomes

Le pronostic est en rgle trs mauvais. Les patients qui dveloppent rapidement de multiples
mtastases viscrales avec lvation de la LDH srique ont une survie trs brve quel que soit le
traitement (en moyenne de 6 8mois). Les patients avec LDH normale et mtastases distance
cutanes ou ganglionnaires, sans atteinte viscrale (stadeM1a), ou avec une atteinte viscrale
limite au poumon (stadeM1b), ont en rgle une survie plus longue. Cinq 10% des malades
atteints dun mlanome de stade IV ont une survie prolonge (jusqu 5 10ans voire plus).

IV.Traitement de la tumeur primitive


Le traitement est adapt aux donnes issues de lanalyse histologique de la tumeur primitive. Il consiste en une exrse chirurgicale complmentaire jusquau fascia.
Lpaisseur tumorale est utilise comme guide de lextension de lexrse chirurgicale
(tableau 23.II). Les marges dexrse doivent tre adaptes lpaisseur de la tumeur.
Aucune marge suprieure 3cm ne doit tre ralise (consensus 2005).
Pour les mlanomes intrapidermiques de type Dubreuilh, mal limits et localement trs
rcidivants, une marge de 1cm (au lieu de 0,5cm) est recommande, sauf si cette marge
ne peut tre ralise pour des raisons anatomiques ou fonctionnelles.
Au stade de tumeur primitive isole, la radiothrapie ou la chimiothrapie ne sont jamais
indiques.
Aprs lexrse chirurgicale large, la plupart des malades ne reoivent pas de traitement
complmentaire. Un traitement adjuvant par linterfron alpha peut tre propos selon
diffrents schmas thrapeutiques pour les mlanomes pais (>1,5mm surtout, en cas
dulcration) et/ou en cas datteinte du ganglion sentinelle, aprs valuation personnalise du rapport bnfice/risque. Linterfron a souvent des effets secondaires importants
et nest pas recommand de faon systmatique (consensus2005).

A.Bilan initial (consensus 2005)


Le bilan initial comprend:
au stade I, un examen clinique complet (inspection de la totalit du revtement
cutan et palpation de toutes les aires ganglionnaires la recherche dune extension locorgionale, dun deuxime mlanome primitif. Il note aussi la prsence dun
nvus congnital et de nvus atypiques (fig. 23.8);
au stadeII, la mme attitude. Lchographie locorgionale de la zone de drainage
est optionnelle. Les autres examens complmentaires ne sont pas recommands en
dehors de signes dappel.
Tableau 23.II.Marges chirurgicales conseilles daprs lpaisseur tumorale selon Breslow.
paisseur selon Breslow

Marges chirurgicales conseilles

Intrapidermique

0,5cm

0-1mm (pT1)

1cm

1,01-2mm (pT2)

1-2cm

2,01-4mm (pT3)

2cm

>4mm (pT4)

2-3cm

277

I. Modules transdisciplinaires

Fig. 23.8. Recherche de mtastases locorgionales.


278

B.Classification
Avec les rsultats de lexamen anatomopathologique et du bilan dextension initial, le
stade de la maladie dans la classification UICC/AJCC est dfini (tableaux 23.IIIa et 23.IIIb)

C.Planification du suivi
Les modalits de surveillance des malades oprs dun mlanome primitif sont directement fonction de ces risques volutifs. Elles ont t dfinies en France par lactualisation
de la confrence de consensus (tableau 23.IV).
Dans tous les cas, des examens complmentaires adapts sont demands en fonction
des signes anormaux dcels par linterrogatoire et lexamen clinique. Il ny a pas de
marqueur biologique srique fiable permettant de surveiller.

D.DpistagePrvention
1.Prvention primaire
La prvention primaire du mlanome (rduction des risques) passe par linformation
des populations quant au risque li aux expositions solaires et par la rduction de ces
expositions (limitation des expositions aux heures de plus fort ensoleillement, protection
vestimentaire et usage rpt de photoprotecteurs externes).

Tableau 23.IIIa.Classification TNM (AJCC 2009) des mlanomes (pour information).


Classification T

paisseur (indice de Breslow)

Ulcration/mitoses

T1

<ou = 1mm

a: sans ulcration et mitoses<1/mm2


b: avec ulcration ou mitoses 1/
mm2

T2

1,01-2mm

a: sans ulcration
b: avec ulcration

T3

2,01-4,00mm

a: sans ulcration
b: avec ulcration

T4

> 4mm

a: sans ulcration
b: avec ulcration

Classification N

Nombre de ganglions envahis

Invasion mtastatique

N1

Un seul ganglion envahi

a: micromtastase
b: macromtastase

N2

2-3ganglions envahis

a: micromtastase
b: macromtastase
c: mtastases en transit/nodules
satellites sans envahissement
ganglionnaire

N3

4ganglions envahis ou masse


polyganglionnaire ou mtastases
en transit/ nodules satellites avec
ganglions envahis

Classification M

Site des mtastases

Taux srique de LDH

M1a

Cutan, sous-cutan ou ganglionnaire


au-del de laire ganglionnaire
rgionale

Normal

M1b

Pulmonaire

Normal

M1c

Autres localisations viscrales


Toutes mtastases distance

Normal
Augment

Micromtastase: mtastase ganglionnaire dcele lexamen anatomopathologique du ganglion sentinelle tandis que le ganglion nest pas palpable. Macromtastase: ganglion cliniquement palpable (et/ou dallure tumorale
lchographie ganglionnaire) et mtastastique.

Elle sadresse en priorit aux enfants, mais reste importante tous les ges de la vie.

2.Prvention secondaire
La prvention secondaire ou dpistage doit tre prcoce pour amliorer le pronostic. En
effet, plus un mlanome est dpist tardivement, plus il a de risque dtre invasif (phase
verticale) et de donner des mtastases.
Les mdecins doivent savoir examiner le tgument de leur patient dans son intgralit et
doivent reprer les lsions pigmentes suspectes.
La population gnrale doit connatre les signes dappel qui doivent inciter consulter.
Les familles haut risque doivent faire lobjet dune surveillance mdicale particulire.
Les sujets risque doivent tre informs et les sujets trs haut risque (premier mlanome, syndrome du nvus atypique) doivent avoir un suivi mdicalis spcifique (photographique, dermatoscopique).

Connaissances

23. Item149Tumeurs cutanes pithliales etmlaniques: mlanomes

279

I. Modules transdisciplinaires

Tableau 23.IIIb.Stades anatomiques selon la classification AJCC 2009 (pour information).


StadeI

Mlanome localis (N0M0) faible risque


volutif

IA

T1a

IB

T1b ou T2a

StadeII

Mlanome localis (N0M0) avec risque de rechute

IIA

T2b ou T3a

II B

T3b ou T4a

II C

T4b

StadeIII

Mlanome avec atteinte ganglionnaire rgionale


(N+M0)

IIIA

N1a ou N2a (mlanome non ulcr T1-T4a)

IIIB

N1a ou N2a (mlanome ulcr T1-T4b)


N1b ou N2b (mlanome non ulcr T1-T4a)
N2c (mlanome ulcr ou non T1-T4a/b)

IIIC

N1b ou N2b (mlanome ulcr T1-T4b)


N3 (mlanome ulcr ou non)

StadeIV

Mlanome avec mtastases au-del du 1errelais


ganglionnaire rgional (M+)

Tableau 23.IV.Modalits de suivi aprs exrse dun mlanome primitif (consensus 2005).
280

Mlanome stadeI AJCC

Examen clinique tous les 6mois pendant 5ans, puis tous


les ans pendant toute la vie
ducation lautodpistage dun nouveau mlanome et
lautodtection dune rcidive

Mlanome de stadeIIA AJCC

Examen clinique tous les 3mois pendant 5ans, puis une


fois par an toute la vie
ducation lautodpistage dun nouveau mlanome et
lautodtection dune rcidive
Option: chographie de la zone de drainage tous les 3
6mois pendant 5ans

Mlanome de stadesIIB et III


AJCC

Examen clinique tous les 3mois pendant 5ans, puis une


fois par an toute la vie
ducation lautodpistage dun nouveau mlanome et
lautodtection dune rcidive
Option: chographie de la zone de drainage tous les 3
6mois pendant 5ans. Les autres examens dimagerie peuvent
tre pratiqus; leur frquence est adapter au cas par cas

Le dpistage clinique est parfois difficile dans les situations suivantes:


mlanome localis au milieu de nvus atypiques multiples dont beaucoup peuvent
rpondre aux critres ABCD;
mlanome de lappareil ungual se prsentant sous la forme dune bande pigmente
longitudinale, slargissant lentement pour atteindre ou dpasser 5mm de large;
mlanome achromique, parfois nodulaire et ulcr, simulant un botryomycome ou
une verrue irrite (fig. 23.5);
mlanome des muqueuses, se prsentant sous la forme dune tache noire plane.

24

Item149Tumeurs
cutanes pithliales
etmlaniques: nvus
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer une tumeur cutane mlanique.


Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
Le nvus est une tumeur mlanocytaire bnigne frquente dont la multiplication ds
lenfance est fonction de lexposition solaire et de caractristiques personnelles.
Le risque de transformation dun nvus en mlanome est trs rare except pour les
nvus congnitaux de grande taille.
Tout nvus ne doit donc pas tre enlev.
Si un nvus est enlev pour une quelconque raison, la pice dexrse doit tre
confie lanatomopathologiste.
Une surveillance rgulire des nvus est propose en cas de nombreux nvus, ou
chez des personnes risque (phnotype clair, phototype risque, antcdent familial de mlanome) de mlanome ou de cancers pithliaux.
Le seul moyen de gurir le mlanome est de dpister la tumeur au stade le plus
prcoce cest--dire quand la tumeur est la moins paisse. Il est donc indispensable
denlever toute lsion douteuse ou suspecte dtre un mlanome.
Le seul lment permettant le diagnostic formel de bnignit ou de malignit est
lexamen anatomopathologique.

Origine des nvus


Les mlanocytes qui se disposent ltat normal de manire isole entre les kratinocytes de la jonction dermo-pidermique sont chargs de fabriquer un pigment destin
protger la peau vis--vis des rayonnements ultraviolets, la mlanine.
Tous les mlanocytes sont marqus en immunohistochimie par la protine S100, ce qui
atteste de leur origine neuro-ectodermique.
Au cours du dveloppement embryonnaire, les prcurseurs mlanocytaires, cellules
pluripotentes schwanno-mlanocytaires puis mlanocytaires, natteignent lpiderme
quaprs leur migration et leur diffrenciation.

Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

281

I. Modules transdisciplinaires

On distingue schmatiquement trois grandes catgories dhyperplasies mlanocytaires


localises.

Tumeurs bnignes acquises


Les tumeurs bnignes acquises sont les plus frquentes des tumeurs du systme mlanocytaire; elles sont reprsentes par: les nvus encore appels nvus pigmentaires ou
nvus mlanocytaires, nvus communs ou nvus banaux, (les grains de beaut).
Il sagit de tumeurs cutanes dveloppes partir des mlanocytes qui se groupent
en amas ou thques dans lpiderme et/ou le derme. Lorigine de ces nvus dits
communs ou acquis qui sont apparus aprs la naissance et qui sont les plus nombreux, est discute. Ils pourraient rsulter de mutations somatiques trs tardives ce qui
expliquerait leur caractre trs localis, et se constituer secondairement partir des
mlanocytes matures normalement constitutifs de lpiderme.

Phnomnes malformatifs
Les phnomnes malformatifs sont reprsents par:
les nvus congnitaux que lon prfre appeler hamartomes congnitaux;
les mlanoses dermiques: tache mongolique, nvus dOta
Au cours de lembryogense, la diffrenciation terminale des mlanocytes serait trop
prcoce et/ou leur migration serait bloque dans le derme et lhypoderme. Ceci expliquerait la formation des nvus congnitaux gants, ainsi assimils des malformations ou des dysembryomes. Des mutations autosomiques survenant tardivement
dans lembryogense pourraient expliquer ces phnomnes.

Tumeurs malignes
Ce sont les mlanomes, qui font lobjet du chapitre 23.
282

Formes anatomopathologiques
Les cellules mlanocytaires constituant les nvus sont regroupes en thques (amas). On distingue
plusieurs formes histologiques de nvus selon la rpartition de ces thques:
nvus jonctionnel: les cellules se disposent de faon disperse en nappe dans la
couche basale et en thques prdominant dans la couche basale de lpiderme;
nvus dermique: prolifration mlanocytaire strictement intradermique;
nvus mixte ou compos: les thques se disposent la fois dans le derme et la
jonction dermo-pidermique.
Les mlanocytes constituant les nvus ont des aspects variables selon leur sige :
volontiers globuleux ou pithliodes la jonction dermo-pidermique, et plus
fusiformes, ou neurodes, dans le derme.
La composante jonctionnelle, trs marque chez lenfant, diminue voire disparat au
cours du vieillissement: cest souligner limportance de lge du sujet dans linterprtation histologique de toute lsion mlanocytaire.

Histoire naturelle des nvus communs


Les nvus communs sont prsents chez tous les individus. Ils commencent apparatre
ds lge de 4 5ans et croissent en nombre et en taille pour atteindre un plateau
vers la quatrime dcennie (nombre moyen par individu autour de 20nvus) avant de
rgresser peu peu et se rarfier aprs 60ans:
dans lenfance: les lsions planes prdominent alors qu lge adulte, une majorit de
lsions du tronc et/ou en particulier du visage prend un aspect plus tubreux (en relief);

dans ladolescence: de faon physiologique, les nvus croissent en taille paralllement la croissance de lindividu;
au cours de la grossesse: les nvus peuvent augmenter en taille surtout au niveau
de labdomen par simple distension mcanique et se pigmenter.

Connaissances

24. Item149Tumeurs cutanes pithliales etmlaniques: nvus

I.Formes cliniques
A.Formes symptomatiques
1.Nvus communs
Deux types cliniques sont observs:
les nvus pigments, dune teinte brune variable et dune taille <10mm, soit plans
(nvus jonctionnel: thques jonctionelles) (fig. 24.1), soit bombs surface mollusciforme, voire verruqueuse (nvus mixte ou dermique);
les nvus tubreux, gnralement peu ou pas pigments, type dlevures sigeant
plutt sur le visage et dont les thques sont essentiellement dermiques (nvus mixte
ou dermique) (fig. 24.2).

283

Fig. 24.1. Nvus jonctionnel.

Fig. 24.2. Nvus mlanocytaire dermique tubreux.

I. Modules transdisciplinaires

2.Nvus selon leur pigmentation


a.Nvus bleu
Certains nvus sont particuliers par leur couleur bleutedue la localisation profonde
du pigment mlanique dans le derme: le nvus bleu est le plus frquent. Il apparat
surtout lge adulte sous la forme dune lsion plane ou saillante de teinte bleu nuit
sigeant au visage, la face dextension du membre suprieur (fig. 24.3). Il sagit dune
lsion bnigne.

Fig. 24.3. Nvus bleu.


284

b.Nvus achromique
Certains nvus ne sont pas hyperpigments et gardent la couleur de la peau normale.
Ils sont le plus souvent de type tubreux, parfois centrs par un poil et prdominent au
visage ou sur le tronc.

3.Nvus cliniquement atypiques (NCA)


Les nvus cliniquement atypiques ont des caractristiques cliniques proches de celles qui
font craindre un mlanome do le terme de NCA. Ce sont des lsions:
souvent de grande taille (diamtre >5mm);
de couleur rose ou brune;
de caractres proches de ceux que lon pourrait observer dans certains mlanomes
dbutants (asymtrie des bords, forme irrgulire, couleur inhomogne).
Histologiquement, ces nvus sont de type jonctionnel et souvent dcrits tort sous le
terme de nvus dysplasique.
Les sujets prsentant de telles lsions en grand nombre sont dans lensemble plus
risque de dvelopper un mlanome. Dans certains cas, une transmission familiale de ce
phnotype de NCA est possible, et lassociation des antcdents familiaux de mlanome permet didentifier des familles haut risque de mlanome.
Sil est parfois difficile didentifier un ventuel mlanome au sein dun grand nombre
de ces nvus inhabituels, lexrse systmatique de ces lsions est sans fondement car
les NCA ne se comportent pas comme des prcurseurs de mlanome mais comme des
marqueurs dun risque accru de dvelopper un mlanome au cours de sa vie. En cas de
doute pour un mlanome lexrse simpose.

B.Formes topographiques

Connaissances

24. Item149Tumeurs cutanes pithliales etmlaniques: nvus

On distingue:
le nvus du lit de longle type de mlanonychie en bande dont une modification
rcente (volutivit) et un caractre monodactylique (unique) doivent faire redouter un mlanome (fig. 24.4). linverse, les mlanonychies multiples chez le sujet
peau pigmente ou affectant les ongles soumis un frottement ne correspondent
pas une prolifration mlanocytaire mais un simple dpt de pigment;
le nvus des muqueuses, et des extrmits (paumes et plantes).

Fig. 24.4. Nvus ungual: mlanonychie unguale acquise.

C.Formes volutives
1.Lsions dcouvertes la naissance
Les nvus congnitaux concernent moins de 1% des naissances. Ce sont en rgle gnrale
des hamartomes pigmentaires. Progressivement leur surface peut devenir irrgulire avec
une hypertrichose (fig. 24.5). Les nvus congnitaux de grande taille (par dfinition dont le
diamtre est >20cm) sont rares. Ils peuvent mme tre gants et stendre une grande
partie du corps avec une tendance la distribution mtamrique, le plus souvent dorsale.
Limpact esthtique et le risque des lsions de grande taille (cf.infra) sont importants.

Fig. 24.5. Nvus congnital avec hyperpilosit.

285

I. Modules transdisciplinaires

La tache bleue mongolique est une forme de nvus bleu congnital. Elle est trs frquente: prsent chez la plupart des enfants dorigine africaine ou asiatique et chez 1%
des enfants caucasiens. Il se prsente comme une tache ardoise, denviron 10cm de
diamtre, situe dans la rgion lombosacre. Elle disparat en rgle progressivement dans
lenfance.
Le nvus de Ota prend une distribution en rgle unilatrale, superposable aux territoires
des deux branches suprieures du trijumeau. La sclrotique et la conjonctive homolatrale peuvent tre pigmentes.

2.Halo nvus ou phnomne de Sutton


Il est caractris par le dveloppement dun halo achromique circulaire autour dun ou
plusieurs nvus pigments. Ce phnomne aboutit la disparition progressive mais
totale du nvus concern (fig. 24.6). Il sobserve surtout vers la 2edcennie et sur le
tronc.
la prolifration mlanocytaire (qui est de type compose ou mixte) sassocie un infiltrat
inflammatoire riche en lymphocytes et mlanocytes.
Le diagnostic de halo nvus doit conduire rassurer le patient et prconiser
labstention, sauf si cette dpigmentation survient aprs 40ans et prend un aspect
irrgulier.

286

Fig. 24.6. Halo nvus de Sutton.

D.Formes compliques
1.Nvus traumatiss
Les microtraumatismes rpts ninduisent pas la transformation des nvus. Autrement
dit, les nvus des zones de friction ou de frottement ou les nvus du visage soumis
au rasage tous les matins nont pas un plus haut risque de transformation maligne
que les autres grains de beaut. Lexrse de lsions rgulirement excories peut
tout au plus se discuter titre de confort. En revanche, une lsion pigmente qui
saigne spontanment sans raison, est trs suspecte dtre un mlanome et doit tre
enleve.

Les nvus localiss sur le tronc ou sur le visage directement exposs au soleil nont
pas un potentiel de dgnrescence plus lev que les lsions sur les zones du corps
habituellement protges.

Connaissances

24. Item149Tumeurs cutanes pithliales etmlaniques: nvus

2.Folliculite sous- ou intranvique


Elle est volontiers favorise par un traumatisme ou la kystisation dun appareil pilosbac: le nvus est transitoirement inflammatoire et sensible.

II.Importance pronostique des nvus


A.Facteurs favorisant la prsence dun grand
nombre de nvus chez un individu
Les nvus partagent les mmes facteurs de risque pidmiologiques que le mlanome,
en particulier le phototype: ils sont tous les deux plus frquents chez les sujets:
avec des cheveux de couleur blonde ou rousse;
avec le teint et les yeux clairs;
prsentant:
une faible capacit de bronzage,
une forte sensibilit aux expositions solaires,
une forte tendance aux coups de soleil;
ainsi que ceux prsentant de nombreuses phlides.
Lexposition solaire favorise par ailleurs lapparition des nvus.
La dpression immunitaire, quelle quen soit la cause (chimiothrapie, greffe dorgane,
infection VIH) accrot galement le nombre de nvus.

B.Risque de transformation
La transformation des nvus communs en mlanome est possible (on peut trouver au
sein dune mme lsion la coexistence de lsions histologiques vocatrices de mlanome
et des rsidus nviques), mais reste un vnement exceptionnel. La probabilit pour un
nvus de se transformer en mlanome est trs faible (vraisemblablement infrieure
1nvuspour100000).
La majorit des mlanomes naissent en dehors de tout nvus mlanocytaire, en peau
antrieurement saine (mlanome de novo) et aux dpens des mlanocytes normalement disposs le long de la jonction dermo-pidermique, la plupart des nvus restant
stables.
Le risque de transformation des nvus congnitaux de petite taille semble trs faible et
comparable celui des nvus communs.
Les nvus congnitaux gants sont considrs comme des prcurseurs potentiels de
mlanome. Leur risque de transformation est estim entre 5 et 20%. Comme ils sont
trs rares, seule une infime partie des mlanomes (infrieure 0,1% de lensemble des
mlanomes) drive dune telle lsion.

287

I. Modules transdisciplinaires

Les nvus communs sont des marqueurs de risque de mlanome:


lorsque prsents en grand nombre;
particulirement lorsquils sont de grande taille (> 5mm);
lors de la prsence dun grand nombre de nvus cliniquement atypiques;
surtout sil existe des antcdents familiaux de mlanome;
chez les sujets peau blanche, ce sont les facteurs de risque les plus importants de
mlanome.

III.Diagnostic diffrentiel

288

Il est gnralement facile avec:


des lentigos de petite taille: petites macules pigmentes de quelques millimtres de
diamtre, dont la teinte est uniforme. Ils sigent sur les zones photoexposes ou sur
des zones de coup de soleil;
des phlides: semis de petites macules brun clair, dont la pigmentation saccentue avec le soleil et uniquement dvelopps sur les zones exposes (individus
roux);
un histiocytofibrome: de consistance dure la palpation avec invagination de la peau
la palpation par infiltration du derme;
une kratose sborrhique: tumeur pithliale bnigne qui est la lsion pigmente la
plus frquente aprs 40ans;
un carcinome basocellulaire nodulaire, surtout sil est pigment: lsion plus ferme,
recouverte de fines tlangiectasies, croissance lente et prdominant sur les zones
exposes au soleil;
un angiome: tumeur vasculaire bnigne, surtout sil est thrombos.
Lexamen en piluminescence avec agrandissement ou dermoscopique permet de reconnatre ces diverses lsions et de les distinguer dun nvus.
Il est plus difficile avec:
un lentigo de grande taille;
un mlanome dbutant de type superficiel extensif, voire un mlanome nodulaire
pour lequel les critres morphologiques permettant le diagnostic prcoce de mlanome (rgles ABCD) ne sappliquent pas.
En cas de doute diagnostique, lexrse chirurgicale de la lsion simpose pour examen
anatomopathologique.

IV.Modalits dexrse des nvus


A.Exrse titre diagnostique
Lexrse dun nvus ne provoque pas sa transformation (ide reue combattre).
Lexrse dune lsion pigmente suspecte ne doit jamais tre diffre, car seule
lanalyse histologique permet un diagnostic de certitude et affirme la nature de la
lsion.

B.Exrse titre fonctionnel ou esthtique

Connaissances

24. Item149Tumeurs cutanes pithliales etmlaniques: nvus

Elle peut tre:


demande par le patient pour un nvus quil juge disgracieux (nvus tubreux et/ou
pileux du visage);
demande titre de confort (nvus rgulirement traumatis).
Elle doit toujours tre pese dans les localisations risque de ranon cicatricielle.

C.Modalits dexrse
Les modalits dexrse des nvus sont communes toutes les indications:
exrse sous anesthsie locale laide dun bistouri lame, en passant 2mm des
limites macroscopiques de la lsion;
un examen histologique de la pice dexrse sera systmatiquement pratiqu.

V.Prise en charge et information du patient


A.Prise en charge des nvus congnitaux
Indpendamment de toute question de taille, les nvus congnitaux peuvent tre inesthtiques et leur surveillance est parfois difficile du fait de leur morphologie et en particulier de leur surface irrgulire; leur exrse se discute au cas par cas.
Lexrse prventive prcoce des grands nvus congnitaux serait souhaitable, mais
nest pas toujours ralisable en pratique. Elle est plus facile dans les premiers mois de
la vie.

B.Prise en charge des nvus communs


De faon gnrale:
il ny a aucun intrt pratiquer lexrse systmatique prventive de tous les nvus
communs dans le but de prvenir lapparition dun mlanome;
il ny a pas lieu de surveiller mdicalement tous les individus.
Lautosurveillance des lsions pigmentes et de lensemble de la peau doit tre enseigne tous:
lducation dans la population gnrale doit porter sur le reprage prcoce des lsions
suspectes de mlanome (tableau 24.I);
elle doit insister sur la ncessit de consulter rapidement devant une lsion inhabituelle: lsion pigmente ou tache dapparition rcente et rapide et/ou qui prsente
certains signes suspects: asymtrie, contours irrguliers, polychromie, largissement
de la taille et surtout volutivit (cf. Mlanome, p.271);
elle doit tre complte par une information sur les risques solaires (prvention primaire) et sur la ncessit dune protection surtout contre les coups de soleil durant
lenfance et ladolescence, tout particulirement lorsque lon est de phototype clair
et quon prsente des nvus nombreux et/ou atypiques.

289

I. Modules transdisciplinaires

La surveillance des sujets risque de mlanome consiste en une surveillance mdicale


rgulire (au moins annuelle) et vie. Elle doit tre imprativement couple une autosurveillance de la part du patient. Comme il est parfois difficile pour le patient comme
pour le praticien didentifier de faon prcoce un mlanome parmi plusieurs nvus souvent atypiques, une surveillance photographique ou dermatoscopique, ou des calques
peuvent tre utiles.
Tableau 24.I.Diffrences cliniques entre nvus et mlanome.

290

Nvus

Mlanome

Couleur

Brune, homogne ou bichrome

Htrochrome; notamment prsence


de zones grises et/ou blanches

Forme

Globalement rgulire et symtrique

Globalement irrgulire; parfois


tumeur symtrique et rgulire de
croissance rapide

Taille

< 6 7mm; certains nvus


mesurent>1cm

> 1cm; il existe cependant des


mlanomes<5mm

Bords

Rguliers

Irrguliers, encochs

Altration de surface

Habituellement absente; parfois


surface mamelonne

Souvent surface normale, mais


possibilit dulcration

volutivit

Grandit pour atteindre une taille


dfinitive

Croissance et modification continues

25

Item164Lymphomes
malins: lymphomes
cutans
Objectif pdagogique

Diagnostiquer un lymphome cutan.

Points cls
Un lymphome cutan doit tre voqu devant:
des papulo-nodules;
des plaques infiltres prurigineuses dvolution chronique;
une rythrodermie (item 314).
Les lymphomes cutans primitifs ont des caractres cliniques et histopathologiques
particuliers et leur pronostic est meilleur que celui des lymphomes ganglionnaires
de mme type histologique.
Lymphome cutanT pidermotrope dvolution lente, le mycosis fongode est le
plus frquent des lymphomes cutans.
Le traitement relve dune quipe hospitalire dermatologique.

Les lymphomes cutans sont des prolifrations lymphocytaires point de dpart cutan,
sans atteinte extracutane au moment du diagnostic. Ils doivent tre diffrencis des
lymphomes secondairement cutans.
Ils reprsentent par ordre de frquence le troisime type de lymphomes aprs les lymphomes hmatologiques et digestifs.
La rcente classification de lOrganisation mondiale de la sant et de lEuropean organisation for research and treatment of cancer (OMS-EORTC) est fonde sur des critres
cliniques, anatomopathologiques et immunohistochimiques (tableaux 25.I et 25.II). Elle
distingue les lymphomes cutansT et B.
Le mycosis fongode et ses variantes et le syndrome de Szary reprsentent le sousgroupe le plus important. Seuls les signes cutans de ces entits seront dcrits ici. Les
autres lymphomes cutansT ou B sont plus rares.

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2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

291

I. Modules transdisciplinaires

Tableau 25.I.Classification OMS-EORTC des lymphomesT cutans ( titre informatif).


Mycosis fongode
Variants et sous-types de mycosis fongode
MF folliculotrope
Lymphome pagtode
Chalazodermie granulomateuse
Syndrome de Szary
Leucmie/lymphome cellulesT de ladulte
Lymphoprolifrations cutanes CD30+
Lymphome anaplasique grandes cellules
Papulose lymphomatode
Lymphome T sous-cutanab
Lymphome T/NK extranodal, de type nasal
LymphomesT cutans autres (entits provisoires)
Lymphome cutan agressif pidermotrope CD8+
Lymphomes cutansgd
Lymphome plomorphe cellules petites et moyennes CD4+

I.LymphomesT cutans
A.Mycosis fongode
1.Clinique
292

Lvolution est trs lente (annes ou dcennies).


Les manifestations cutanes sont le plus souvent isoles:
initialement, il sagit de plaques non infiltres, de plusieurs centimtres, rythmatosquameuses, prdominant aux seins, au tronc et la racine des membres, notamment, aux fesses (fig. 25.1). La fixit, la dlimitation nette et laspect figur de la
plaque ainsi que le prurit et la rsistance au traitement dermocorticode sont trs
vocateurs du diagnostic de mycosis fongode;
ultrieurement, ces lsions sinfiltrent (spaississent) pour former des plaques figures prurigineuses (fig. 25.2);
au fil des ans, le nombre de lsions augmente, pouvant recouvrir la totalit de la surface cutane;

Fig. 25.1. Mycosis fongode: rythme prmycosique.

Connaissances

25. Item164Lymphomes malins: lymphomes cutans

Fig. 25.2. Mycosis fongode: plaques infiltres.


lvolution peut se faire vers une rythrodermie ; plus frquemment, des tumeurs
cutanes apparaissent. Le pronostic vital est, alors, dfavorable (fig. 25.3).

2.Histologie
Au dbut, lhistologie peut tre non spcifique. Le diagnostic peut, alors, ncessiter la
rptition des biopsies cutanes.
Lorsquelles sont caractristiques, les lsions comportent un infiltrat, dans le derme suprieur, de lymphocytes au noyau convolut qui ascensionnent dans lpiderme en petits
amas appels thques pidermiques (pidermotropisme).
Aux stades avancs, une transformation cytologique peut survenir (lymphocytes de
grande taille au noyau crbriforme).
Les lymphocytes tumoraux ont un phnotype de lymphocytes bien diffrencis: CD3+,
CD4+, CD8.
On peut mettre en vidence un cloneT dominant dans la peau.

Fig. 25.3. Mycosis fongode transform (stade tumoral).

293

I. Modules transdisciplinaires

3.volution
Le pronostic du mycosis fongode est favorable dans la majorit des cas.
Le meilleur facteur pronostique reste le stade de la classification TNM. En particulier,
les malades avec un mycosis fongode au stade de plaques localises ont une survie
identique celle de la population gnrale de mme ge et de mme sexe.
En labsence datteinte extracutane, le traitement repose sur les topiques locaux (dermo
corticodes, badigeons de chlormthine [Caryolysine]), ou la photothrapie. Les cas rsistant aux
traitements locaux peuvent tre traits par interfronalpha, mthotrexate ou bexarotne.

B.Syndrome de Szary
Il est trs rare.
Il ralise une rythrodermie prurigineuse associe la prsence dans le sang de lymphocytesT atypiques et un taux suprieur 1000/mm3: les cellules de Szary.
Il existe souvent des adnopathies pathologiques, une kratodermie palmo-plantaire
avec anomalies unguales, une alopcie et des ectropions des paupires.
Les cellules de Szary sont dtectes dans la peau (biopsie cutane) et les ganglions. Les
caractristiques de limmunomarquage sont identiques celles du mycosis fongode.
On retrouve le plus souvent un rarrangement clonalT identique dans le sang et dans
la peau.
Le pronostic vital est plus dfavorable que celui du mycosis fongode.
294

II.Autres lymphomesT cutans


Les autres lymphomes T cutans sont trs rares et htrognes aux plans clinique et
pronostique.
Cliniquement, ils ralisent le plus souvent des papulo-nodules ou des tumeurs.
Le pronostic de ces lymphomes cutans est variable. Il est favorable dans les lymphoprolifrations cutanes CD30+, parfois spontanment rgressives, plus rserv dans les
autres formes.
La papulose lymphomatode occupe une place particulire parmi ces lymphomesT. Elle
est caractrise, cliniquement, par la prsence de papules rythmateuses, en nombre
trs variable, qui voluent, chacune, spontanment vers la ncrose et disparaissent en
laissant une cicatrice atrophique. La maladie peut voluer sur plusieurs annes, voire une
dizaine dannes. Dans la majorit des cas, cest une dermatose chronique et bnigne
mais, dans 10% des cas, environ, elle est associe un mycosis fongode, un syndrome
de Szary ou une maladie de Hodgkin. Histologiquement, elle est, le plus souvent, lie
la prolifration, dans le derme, de grands lymphocytes atypiques CD4+, CD30+.

III.LymphomesB cutans
Le tableau 25.II prsente la classification OMS-EORTC des lymphomesB cutans.
Ils sont rvls par des papulo-nodules, des tumeurs ou des plaques infiltres (fig. 25.4).
Lexamen anatomopathologique permet de porter le diagnostic.

Tableau 25.II.Classification OMS-EORTC des lymphomesB cutans ( titre informatif).


Lymphome cutan de la zone marginale
Lymphome cutan des centres folliculaires
Lymphome cutan diffus grandes cellules, de type jambe
LymphomeB diffus grandes cellules intravasculaires

Connaissances

25. Item164Lymphomes malins: lymphomes cutans

Fig. 25.4. Lymphome cutanB (de type centrofolliculaire).

IV.Diagnostic diffrentiel: pseudo-lymphomes


cutans
Les pseudo-lymphomes, ou hyperplasies lymphodes cutanes, sont des maladies
bnignes, simulant cliniquement et/ou histologiquement un lymphome et dont lvolution est constamment favorable.
Ils peuvent se prsenter exactement comme les lymphomesT ou B sous forme de nodules
ou de plaques infiltres.
Les lments qui permettent la distinction sont la confrontation anatomoclinique,
limmunophnotypage (perte dexpression de phnotype en cas de lymphome), le
rarrangement gnique (en sachant que la monoclonalit nest pas toujours synonyme
de malignit).
Ils peuvent tre dus des piqres dinsectes, une borrliose ou des mdicaments
(pseudo-lymphomes mdicamenteux).

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Connaissances
I.Modules
transdisciplinaires
Module11 Synthse
clinique et thrapeutique

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26

Item 174Prescription
et surveillance des
anti-inflammatoires
strodiens et non
strodiens
Objectif pdagogique

Prescrire et surveiller un traitement par les anti-inflammatoires strodiens et non strodiens,


par voie gnrale et par voie locale.
(Seuls seront considrs les anti-inflammatoires strodiens par voie locale.)
299

Points cls
Les dermocorticodes (DC) sont surtout utiliss pour leurs actions anti-inflammatoire
et antiprolifrative.
Classification en fonction du niveau dactivit ou classe (de 1faible 4 trs forte)
estime daprs un test de vasoconstriction.
Les DC sont un traitement symptomatique mais habituellement pas tiologique.
La prescription en pratique associe le choix:
de la classe (en fonction du diagnostic, de la topographie et de lge);
de la galnique;
du rythme dapplication (infrieur ou gal 2fois par jour);
de la quantit ncessaire selon la surface traiter.
Le suivi est ncessaire en cas de dermatose chronique, surtout chez lenfant.

La corticothrapie locale, introduite en 1952, a reprsent une rvolution thrapeutique,


qui sest rapidement accompagne de la synthse de nouveaux drivs plus actifs.
Des drivs halogns ont t synthtiss partir de 1953, et de nouveaux esters partir
de 1960. Les actions anti-inflammatoire et antiprolifrative sont principalement utilises
en thrapeutique, mais dautres actions biologiques existent.
La bonne pntration de ces molcules et leurs activits font quelles peuvent gnrer des
effets secondaires. Il convient donc de connatre leurs indications et contre-indications.
Il faut choisir le corticostrode appliquer en fonction de son niveau dactivit, de la
qualit de son excipient et dun ventuel additif.
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2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

I. Modules transdisciplinaires

Caractristiques des corticostrodes


Mcanismes daction
Le corticostrode (CS) thrapeutique traverse la membrane cytoplasmique par diffusion simple et se lie un rcepteur spcifique nuclaire. Ce complexe rcepteur-CS va
par interaction avec un lment de rponse chromatinien, modifier lexpression de
certains gnes dont la transcription sera modifie. Laffinit dun CS pour le rcepteur
varie dune molcule lautre et diffrents gnes sont impliqus. Les effets sont donc
fonction des gnes influencs et des cellules qui expriment des rcepteurs diffrents,
donnant ainsi une varit deffets.
Les CS inhibent la synthse de lIL-1 et augmentent celle de la lipocortine. Celle-ci inhibe
la phospholipaseA2, laquelle est responsable de la libration de lacide arachidonique
partir des phospholipides membranaires. Laction sur dautres cytokines dont le TNFa
est probable, Les CS sont donc anti-inflammatoires, et antimitotiques. Cependant les CS
ont des actions suppressives sur la scrtion dautres cytokines pro-inflammatoires.

Relation structure-activit
Le noyau de base est celui du cholestrol. Il a t modifi pour amliorer la slectivit,
la biodisponibilit et lactivit.
Slectivit
Le but recherch est daugmenter les actions anti-inflammatoire et antiprolifrative, mais
ceci peut accrotre le risque deffets secondaires systmiques. La liposolubilit augmente
en masquant les sites OH et en introduisant une longue chane carbone latrale.
Biodisponibilit
300

Celle-ci dpend de la pntration cellulaire de la molcule, en fonction de sa liposolubilit. La biodisponibilit varie notamment selon la nature de lexcipient. titre
dexemple, le propylne glycol permet une dissolution complte de la molcule, donc
une bonne diffusion.
Activit
Elle est due la liaison (affinit) aux rcepteurs. Une haute affinit implique un effet
local plus important. Elle est estime daprs le test de vasoconstriction qui value le
blanchiment cutan sous laction des diverses molcules par rapport un standard.
En clinique, cest lassociation biodisponibilit-activit qui est responsable de la puissance des CS. La comparaison test clinique/test de vasoconstriction a montr une bonne
corrlation dans lensemble. Les CS sont ainsi classs en 4niveaux dactivit (tableau 26.I).
Dans cette classification, il existe des diffrences selon la nature de lexcipient. Une
augmentation de concentration veut rarement dire une augmentation automatique
dactivit, et lquivalence dans un mme groupe est grossire.

Actions biologiques
Elles ont t tudies sur de nombreux modles, animaux et humains avec comme
corollaire ltude des effets secondaires.
Vasoconstriction
Une vasoconstriction durable des vaisseaux dermiques sobserve aprs application de
CS. Ce phnomne est la base dun test, utilis pour tudier la puissance des CS
locaux. Il existe une corrlation entre vasoconstriction et activit anti-inflammatoire
mais pas toujours avec leffet antimitotique.
Il existe de faux effets positifs avec certains excipients hydratants de la couche corne.
La temprature ambiante modifie aussi les rsultats.

Action anti-inflammatoire

Connaissances

26. Item 174Prescription et surveillance des anti-inflammatoires strodiens et non strodiens

Le CS diminue lrythme et ldme de toute cause dinflammation (action non spcifique).


Les cibles sont multiples: leucocytes, macrophages, mdiateurs chimiques endognes.
Cest leffet thrapeutique le plus recherch. Les tests ont port sur diffrents modles
exprimentaux in vivo (eczma de contact, papule histaminique). Certains modles ne
sont pas reproductibles.
Dautres paramtres influent tels que la concentration de la prparation, le site dapplication, lexcipient ou le degr docclusion sur la vitesse dabsorption percutane.
Action antimitotique (ou antiprolifratif)
Il sagit dune action non spcifique sur le cycle cellulaire aboutissant une diminution
de synthse de certaines macromolcules.
Les strodes locaux rduisent la prolifration des kratinocytes ce qui aboutit une
atrophie et une altration de la cicatrisation. De mme il peut y avoir une diminution
du nombre des mlanocytes qui aboutit une hypopigmentation.
Au niveau dermique, les CS inhibent la division des fibroblastes et diminuent la synthse de collagne. La synthse des fibres lastiques et des protoglycanes est galement altre. Les dendrocytes du derme papillaire (facteur XIII+) sont diminus de
taille, sont moins dendritiques et secondairement rduits en nombre. Tout cela contribue aussi latrophie cutane et au retard de cicatrisation.
Enfin, latrophie graisseuse se voit surtout aprs injections in situ.
Actions minralo- et glucocorticode
La rsorption systmique aboutit une freination de laxe hypothalamo-hypophysaire.
Cet effet est exceptionnellement symptomatique.
Tachyphylaxie ou tolrance aigu
En clinique, ce phnomne se rvle par la rsistance au traitement lors dapplications
prolonges et ininterrompues. Elle a t tudie par diffrents tests.
Un corticode ayant un index de vasoconstriction fort entranera une tachyphylaxie
plus rapide et plus durable quun CS dindex de vasoconstriction infrieur. Un mme CS
utilis deux concentrations diffrentes montre que plus la concentration est leve,
plus rapide sont le dbut et le dveloppement de la tachyphylaxie.

Pntration percutane et absorption


Elles ncessitent un relargage lintrieur de la lumire des capillaires dermiques une
fois la molcule ayant atteint le derme. Les voies de pntration principales sont transpidermique et transfolliculaire. De nombreux facteurs influencent la pntration.
Peau
Tous les sujets nabsorbent pas la mme quantit de CS dans les mmes conditions
(variabilit individuelle). Labsorption au niveau de lavant-bras est de 1 %, du cuir
chevelu 4%, du front 7%, des grandes lvres 8%, du scrotum 36%. Labsorption dans
les plis est importante (phnomne docclusion).
La pntration travers la couche corne repose sur un phnomne de diffusion passive. La couche corne reprsente la barrire principale par son contenu lipidique et son
paisseur. La pntration est diminue aux paumes et aux plantes o la couche corne
est trs paisse. La pntration est augmente dans certaines dermatoses inflammatoires
avec une rduction de limpermabilit cutane (dermatite atopique par exemple).
Excipient
Un CS est plus absorb dans une pommade que dans une crme. Labsorption, donc la
puissance est augmente avec le propylne glycol, lacide salicylique, locclusion (application sous un film plastique).

301

I. Modules transdisciplinaires

Les prparations de corticodes encapsuls dans des liposomes augmentent la pntration du CS dans lpiderme et le derme.
Concentration
Laugmentation de concentration du principe actif entrane une augmentation dactivit mais de faon non proportionnelle.
Occlusion
Locclusion augmente lhumidit locale, et la surface de contact par plissement de la
couche corne. Elle multiplie labsorption par 10.
ge
Labsorption est suprieure chez lenfant et le sujet g. Chez lenfant, le rapport surface/poids est lev.
Effet rservoir
Il y a une accumulation des CS au niveau de la couche corne. Ce phnomne existe pour tous
les corticodes locaux, sauf lhydrocortisone. Il est responsable dun relargage progressif.

Tableau 26.I.Classification des dermocorticodes (DCI) disponibles en France (Vidal 2010).


DCI

Nom commercial

Classe (ou niveau) 4 Trs fort

Clobtasol propionate
Btamthasone dipropionate

Dermoval
Diprolne

Classe (ou niveau) 3 Forte

Btamthasone valrate
Btamthasone dipropionate
Dsonide
Difflucortolone valrianate
Difluprednate
Fluticasone
Hydrocortisone actonate
Hydrocortisone butyrate

Betneval
Diprosone
Locatop
Nrisone
Epitopic 0,05
Flixovate
Efficort
Locod

Classe(ou niveau) 2 Modr

Btamthasone valrate
Dsonide
Difluprednate
Fluocinolone actonide
Fluocortolone
Triamcinolone actonide

Clestoderme relais
Locapred, Tridsonit
Epitopic 0,02
Ultralan
Localone*

Classe (ou niveau) 1 Faible

Hydrocortisone

Aphilan Dmangeaison
Hydracort, Mitocortyl Dmangeaison

302

*Prsence dun ou plusieurs additifs.

I.Rgles dutilisation
Celles-ci dpendent dun diagnostic prcis, de la force du CS utiliser, de la dure prsume du traitement, du contexte du malade et de lge.

A.Choix du corticode
1.Type de laffection
En pratique, cest ltat de la peau traiter qui dtermine le choix: caractre exfoliant,
ou humide. Voir les indications.

2.Surface
Une grande surface est difficile traiter localement et cela augmente les risques dabsorption et deffets systmiques.

Connaissances

26. Item 174Prescription et surveillance des anti-inflammatoires strodiens et non strodiens

3.Sige
Lpaisseur de la couche corne limite la pntration du CS local.

4.ge
La prescription diffre selon lge car aux deux extrmits de la vie (enfance et sujets
gs), la peau est plus fine et donc le risque datrophie suprieur.

5.Surinfection
Linfection ne doit pas faire retarder un traitement par CS. Une antibiothrapie gnrale
est prfrable une association CS-antibiotique topique. En cas de maladie cutane avec
colonisation bactrienne inapparente cliniquement (dermatite atopique), un traitement
anti-infectieux est discut.
Le risque infectieux est augment par locclusion.

B.Choix de lexcipient
Il dpend de la nature, du sige des lsions, de lge et du pass thrapeutique.
La crme est une mulsion huile dans eau ou eau dans huile qui a les indications les plus
larges. La pommade, corps gras pur, est utilise pour des dermatoses sches, hyperplasiques, kratosiques: son effet occlusif augmente lhydratation et la pntration. Le
gel est utile pour les lsions suintantes ou le cuir chevelu.
La pommade est viter dans les plis. Le gel est demploi plus cosmtique. Les gels sont
adapts aux rgions pileuses. Le spray peut sutiliser sur les muqueuses.

C.Choix de la technique
Une application par jour, vesprale, suffit en gnral avec arrt progressif soit:
a) en rduisant la frquence des CS (un jour sur deux);
b) en utilisant un CS de niveau infrieur, en se reportant la classification;
c) en diluant la mme molcule dans un excipient adapt ce qui le rend moins
puissant.
Certains prescripteurs utilisent deux applications par jour.
Linefficacit progressive aprs plusieurs semaines de traitement sur des dermatoses chroniques
doit faire arrter les corticodes. Locclusion est rserver aux lsions paisses, rsistantes, de
surface limite. Cest un traitement moins confortable, plus ou moins facile appliquer.

II.Excipients-additifs
A.Solvants
Les solvants sont responsables de la forme galnique, de la biodisponibilit et de laspect
cosmtique.

303

I. Modules transdisciplinaires

B.Excipients divers
Les excipients sont multiples: conservateurs et antiseptiques, tensioactifs, anti-infectieux,
acide salicylique.

III.Indications
Les CS sont un traitement symptomatique et non tiologique.

A.Corticode seul

304

Pour les indications anti-inflammatoires:


la dermatite de contact allergique est une bonne indication mais le CS nempche
pas la rcidive tant quil ny a pas viction de lallergne;
la dermatite atopique est une trs bonne indication, mais il faut sassurer dabord
de labsence dinfection locale. Cest un traitement de longue dure chez un enfant,
ncessitant une surveillance. Le traitement du visage par CS doit tre trs prudent.
Certains auteurs conseillent dviter les fluors;
dans la dermatite de contact dirritation, le CS est un traitement dappoint;
dautres eczmas peuvent tre traits par CS: eczma variqueux, nummulaire. Dans
la dysidrose, locclusion est trs intressante;
dans les photosensibilisations : le CS a un effet anti-inflammatoire sur le coup de
soleil. Il peut tre utile pour dautres photodermatoses;
des prurits divers (non scabieux++), le lichen plan localis, une piqre dinsecte.
Pour les effets antiprolifratifs:
sur une lichnification, le CS supprime le prurit et diminue linfiltration. Il est prfrable dutiliser le niveau4;
dans le psoriasis, le CS a un effet suspensif avec un risque de rcidive plus tendue.
Il est utiliser prfrentiellement pour le cuir chevelu, le visage, le psoriasis invers et
les petits psoriasis localiss. Ne pas ngliger non plus leffet immdiat dun traitement
court dans un but psychologique;
les cicatrices hypertrophiques et les chlodes peuvent tre traites par un CS de niveau4.
Les autres indications sont discuter car plus empiriques:
dans la dermatite des rgions sborrhiques, leffet est suspensif ; la prudence
simpose car il sagit du visage et dune dermatose chronique;
dans la sclrodermie en plaques, utiliser un CS de niveau4;
pelade;
troubles pigmentaires: vitiligo.
Un dilemme est lapplication de CS sur des dermatoses atrophiques: lupus rythmateux
chronique. Le CS est inutile dans lurticaire.
Des indications rcentes utilisent des corticothrapies locales de niveau4: mastocytose,
pemphigode.

B.Corticodes en association
Il sagit surtout de lacide salicylique pour les dermatoses squameuses (psoriasis), danalogues de la vitamineD (dans le psoriasis) parfois dantibiotiques.

C.Prparations magistrales

Connaissances

26. Item 174Prescription et surveillance des anti-inflammatoires strodiens et non strodiens

Elles sont viter car sources de nombreux problmes : moindre strilit, problmes
physicochimiques (incompatibilit, inactivation du produit actif), perte defficacit. La
justification thrapeutique nest pas claire. Il est plus rationnel dutiliser la classification
(tableau 26.I).

IV.Contre-indications
Ce sont essentiellement:
les dermatoses infectieuses virales, bactriennes, fongiques et parasitaires. Le
CS topique peut alors avoir un effet clinique favorable apparent parce quil
diminue linflammation ou le prurit de la maladie infectieuse. Mais, le risque
est celui dune volution bas bruit, dune modification de lruption, dune
complication;
les dermatoses ulcres;
les dermatoses faciales, composante vasomotrice ou folliculaire.

V.Effets secondaires
Il existe une sensibilit individuelle et les effets secondaires sont le plus souvent rversibles. Leur prvention vient dune bonne information du malade, dun diagnostic prcis,
dune surveillance du traitement et de lutilisation bon escient des molcules. Au niveau
chimique, les nouveaux CS devront sparer activit anti-inflammatoire et antimitotique,
avoir un catabolisme rapide in situ.
Lenfant est plus risque; une information des parents et une surveillance mdicale sont
recommandes.
Les accidents sont rsums dans le tableau 26.II.

La prescription en pratique






Classe (tableau 26.I).


Galnique.
Rythme: 1application par jour en gnral.
Quantit: selon la surface (nombre de tubes, table des brls).
Dure.
Faire valuer le nombre de tubes utiliss.
Surveillance en fonction de:
traitement court ou long terme;
effet thrapeutique attendu;
non-amlioration;
apparition deffets secondaires.

305

I. Modules transdisciplinaires

Tableau 26.II.Effets secondaires des dermocorticodes.


1.Atrophie
pidermique, rversible: piderme fin en papier cigarette, fragilit au moindre traumatisme
Dermique: retard de cicatrisation, pseudo-cicatrices, tlangiectasies, purpura ecchymotique
2.Dermatites rosaciformes du visage
Acn induite
Aggravation dune rosace
Dermatite pri-orale
3.Infections cutanes
Aggravation dune infection fongique: dermatophytie; candidose
Aggravation dune infection virale: herps
Infection secondaire dune dermatose (peu frquent)
4.Effets secondaires oculaires
Glaucome
Cataracte
5.Effets annexiels
Hypertrichose
Hyperplasie sbace
6. Rsorption systmique de la molcule
Freinage de laxe hypothalamo-hypophysaire
Syndrome cushingode
7.Dermatoses de cause non contrle
Phnomne de rebond
Dpendance
8.Divers
Hypopigmentation
Granulome glutal infantile
Eczma de contact allergique au CS ou lexcipient
306

27

Item181 Iatrognie.
Diagnostic et
prvention:
toxidermies
mdicamenteuses
Objectif pdagogique

Identifier le caractre iatrogne dune ruption cutane.

Points cls
Frquence des toxidermies.
Linfection par le VIH est un facteur de risque majeur de toxidermies.
Le diagnostic de toxidermie est un diagnostic de prsomption, fond sur un faisceau
darguments, la certitude est exceptionnelle.
Laspect histologique est rarement spcifique.
Ne pas confondre ruption polymorphe (association chez un mme patient de
lsions de smiologie diffrente) avec rythme polymorphe (maladie dont chaque
lsion a une morphologie complexe polymorphe).
En cas de toxidermie rythmateuse : lsions trs tendues, fivre, adnopathies,
dme du visage doivent faire redouter une forme grave (syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse ou DRESS [drug reaction with eosinophilia and systemic
symptoms]) et faire pratiquer NFS et bilan hpatique.
rosions muqueuses, lsions cutanes vsiculeuses ou bulleuses font suspecter une
ncrolyse pidermique toxique et imposent lhospitalisation.
Ladministration du (des) mdicament(s) suspect(s) doit tre arrte durgence en
cas de toxidermie grave.
Ladministration du (des) mdicament(s) suspect(s) ne peut tre poursuivie sous surveillance quen cas de toxidermie rythmateuse bnigne, et si le bnfice attendu
du traitement le justifie.
Une rintroduction vise diagnostique nest pas justifie.
En cas de raction svre et durticaire, lutilisation du (des) mdicament(s) suspect(s)
doit tre contre-indique par crit.
Toute raction grave ou inattendue doit tre notifie.

Les toxidermies dfinissent les effets cutans des mdicaments administrs par voie
interne, ils sont parmi les plus frquents.
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307

I. Modules transdisciplinaires

pidmiologie
Iatrognie mdicamenteuse: un problme de sant publique.
Frquent: concerne environ 10% des patients hospitaliss.
Potentiellement grave: 1/4 1/3 de ces effets sont graves.
Les toxidermies dfinissent les effets cutans des mdicaments administrs par voie
interne.
Elles sobservent chez 1 3 % des utilisateurs de nombreux mdicaments dusage
courant.
Types de manifestations:
ractions idiosyncrasiques (imprvisibles et survenant avec les doses thrapeutiques
usuelles) pour la majorit;
effets pharmacologiques ou toxiques (ex.: alopcies des antimitotiques).
Plus de 90% des toxidermies sont bnignes. Les formes qui mettent en jeu le pronostic
vital sont trs rares (1 caspour10000 1000000 patients traits), trop rares pour tre
dtectes lors des essais prcdant lautorisation de mise sur le march (AMM) dun
nouveau mdicament.
Ces toxidermies graves ou non connues doivent (obligation lgale) tre notifies aux
instances de pharmacovigilance.
Dans leur trs grande majorit, les toxidermies se manifestent par des signes cutans
peu spcifiques.
Les toxidermies les plus frquentes sont les ruptions rythmateuses (ou exanthmes
maculo-papuleux) (40 60% des notifications de toxidermies) et les urticaires (20
30% des notifications).

308

I.Toxidermies rythmateuses (exanthmes


maculo-papuleux)
A.Aspects cliniques
Lruption: dbut 4 14jours aprs le dbut du traitement (rythme du 9ejour).
Atteinte initiale: tronc ou la racine des membres, extension possible pendant quelques
jours.
En faveur du diagnostic : polymorphisme des lsions associant chez un mme
malade:
macules isoles (morbilliformes) certains endroits (fig. 27.1);
nappes scarlatiniformes (fig. 27.2);
papules ou plaques dmateuses avec parfois une disposition arciforme;
purpura ptchial sur les jambes;
prurit frquent, parfois svre;
fivre modre ou absente;
absence dnanthme (mais des lsions rythmateuses, parfois squameuses ou
fissures, peuvent toucher le versant semi-muqueux des lvres [chilite] ou le
scrotum).
Dure de lruption: habituellement moins de 1semaine.
volution: parfois fine desquamation.
La biopsie cutane dune toxidermie rythmateuse: image histologique peu spcifique, naidant pas au diagnostic.

Connaissances

27. Item181 Iatrognie. Diagnostic et prvention: toxidermies mdicamenteuses

Fig. 27.1. Toxidermie rythmateuse: ruption morbilliforme.

309

Fig. 27.2. Toxidermie rythmateuse: ruption scarlatiniforme.

B.Diagnostic diffrentiel
1.ruptions des maladies infectieuses (virales ou
toxiniques)
Les principaux arguments en faveur dune ruption dorigine infectieuse sont:
le contage;
le syndrome infectieux;
lnanthme;
le monomorphisme de lexanthme.
Chez lenfant, la plupart des ruptions ont une cause infectieuse (70-80%), les toxidermies sont majoritaires chez ladulte.

2.Dbut dune toxidermie grave


Rechercher les signes de gravit:
diffusion de lrythme;
infiltration des lsions, en particulier dme du visage;
fivre leve;

I. Modules transdisciplinaires

polyadnopathies;
douleurs cutanes ou muqueuses intenses;
rosions muqueuses;
apparition dun signe de Nikolsky;
purpura ou ncrose.
Lapparition de lun ou lautre de ces marqueurs de gravit impose larrt du (des) mdicament(s) suspect(s) et une hospitalisation.

II.Autres toxidermies bnignes


A.Urticaire (item 114)

310

Urticaire immdiate: papules mobiles et fugaces quelques minutes quelques heures


aprs ladministration dun mdicament. Cela signe le plus souvent une sensibilisation
pralable et contre-indique formellement lemploi ultrieur sans prcaution du mme
mdicament (risque danaphylaxie).
Lurticaire du 7ejour de traitement est souvent fixe.
En cas darthralgies associes: voquer une maladie srique (en raction linjection de
protines trangres srums ou vaccins), ou une pseudo-maladie srique faisant le
plus souvent suite ladministration dantibiotiques.
Le diagnostic durticaire ne prte pas confusion. Il faut se garder dattribuer trop facilement ce tableau un mdicament. Moins de 10% des urticaires aigus ont une cause
mdicamenteuse.

B.Photosensibilit
Elle est facilement reconnue sur:
anamnse (survenue dans les heures qui suivent une exposition solaire);
localisation des lsions aux zones dcouvertes (fig. 27.3).
Deux variantes existent:
photoallergie:
lsions deczma dbutant aux zones exposes mais pouvant stendre aux zones
couvertes,

Fig. 27.3. Photosensibilit: limitation des lsions aux zones exposes au soleil.

parfois dclenches par des expositions solaires minimes,


exceptionnellement, persistant malgr larrt du mdicament inducteur (photosensibilit persistante);
phototoxicit: dpendant la fois des doses de mdicament et des doses dUVA, ses
principaux tableaux cliniques sont:
super coup de soleil malgr une exposition limite,
bulles tendues des mains ou des jambes (pseudo-porphyrie),
dcollement distal douloureux de la tablette des ongles (onycholyse).
Les autres causes possibles de photosensibilits sont nombreuses:
photosensibilits endognes : mtaboliques (porphyries), lupus rythmateux,
idiopathiques (allergies solaires);
photosensibilits de contact (plantes, parfums, topiques mdicamenteux).
Labsence dantcdent de raction de photosensibilit est un argument de poids pour
une cause exogne, mdicamenteuse ou de contact.

Connaissances

27. Item181 Iatrognie. Diagnostic et prvention: toxidermies mdicamenteuses

III.rythme pigment fixe


Pathognomonique dune toxidermie: seule dermatose de cause exclusivement mdicamenteuse, rare en France.
Dbute dans les heures (< 48h) suivant la prise du mdicament inducteur (souvent
paractamol et AINS).
Quelques (1 10) plaques rythmateuses arrondies, de quelques centimtres de
diamtre, souvent douloureuses et infiltres (fig. 27.4). Elles peuvent se recouvrir
dune bulle.
volution: les lsions inflammatoires disparaissent en quelques jours en laissant des
taches pigmentes, brunes ou ardoises. En cas de rintroduction du mdicament
inducteur: rcidive au mme site.
Localisation prfrentielle: les organes gnitaux ou les lvres sont assez frquemment
touchs, mais latteinte muqueuse est rarement multifocale.

Fig. 27.4. rythme pigment fixe bulleux.

311

I. Modules transdisciplinaires

IV.Toxidermies graves
Bien que rares, elles doivent tre reconnues car elles mettent en jeu le pronostic vital, imposent larrt immdiat du (des) mdicament(s) suspect(s) et lhospitalisation en urgence.

A.Angio-oedme (dme de Quincke) et choc


anaphylactique
Deux mcanismes possibles:
raction IgE-dpendante, spcifique et comportant un risque lev de rcidive au
mme mdicament ou des produits de formule chimique trs proche (ex.: pnicillines et b-lactamines);
activation pharmacologique des mdiateurs de linflammation: raction anaphylactode, qui risque de rcidiver avec lensemble des produits de mme effet pharmacologique, mme sils ont des formules chimiques diffrentes (ex. : ractions aux
produits de contraste iods hyperosmolaires, angio-dme aux inhibiteurs de lenzyme de conversion de langiotensine ou aux AINS). Les ractions anaphylactiques et
anaphylactodes imposent un traitement en urgence (cf.chapitre12).

312

B.Toxidermies pustuleuses (pustulose


exanthmatique aigu gnralise [PEAG])
ruption brutale et trs fbrile, souvent prise tort pour une infection grave.
Dbute en gnral 1 4jours aprs ladministration du mdicament inducteur (souvent un antibiotique), par de la fivre et un rythme en nappe, scarlatiniforme,
prdominant dans les grands plis (aisselles, aines). En quelques heures, lrythme
se recouvre de nombreuses pustules amicrobiennes superficielles de petite taille
(<2mm) contenu lactescent (fig. 27.5). Par endroits, la confluence des pustules
peut entraner un dtachement partiel de la partie superficielle (sous-corne) de
lpiderme.
Altration de ltat gnral souvent associe.
Hyperleucocytose polynuclaires neutrophiles, parfois considrable.

Fig. 27.5. Pustulose exanthmatique aigu gnralise (PEAG).

Biopsie cutane: accumulation de polynuclaires neutrophiles dans la partie superficielle de lpiderme, ralisant des pustules sous-cornes.
volution: rgression rapide aprs larrt du mdicament, les pustules disparaissent
en quelques jours avec une desquamation diffuse.
Diagnostic diffrentiel: une variante ruptive rare de psoriasis pustuleux se distingue
de la PEAG par:
un dbut moins brutal;
une volution plus prolonge;
des aspects un peu diffrents la biopsie cutane;
des antcdents de psoriasis.

Connaissances

27. Item181 Iatrognie. Diagnostic et prvention: toxidermies mdicamenteuses

C.Syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse


ou syndrome DRESS (drug reaction with
eosinophilia and systemic symptoms)
Caractris par:
la gravit et ltendue de lruption, parfois rythrodermique (fig. 27.6);
linfiltration de lruption, avec en particulier dme du visage;
un prurit svre;
des adnopathies diffuses;
une fivre leve;
des atteintes viscrales parfois graves, (hpatite, pneumopathie interstitielle, nphropathie interstitielle, myocardite);
une hyperosinophilie (souvent >1500/mm3, mais elle peut parfois tre retarde) et
souvent une lymphocytose avec syndrome mononuclosique;
des ractivations de virus du groupe herps (HHV6, HHV7, EBV, CMV).
Ce tableau, rare, survient plus tardivement que les toxidermies banales (2 6semaines
aprs le dbut dun traitement) et a une rgression lente, lruption cutane pouvant
durer plusieurs semaines. Les sujets peau noire semblent avoir un risque accru. Une
hospitalisation simpose.
Diagnostics diffrentiels : les autres causes drythrodermies, psoriasis, dermites de
contact, lymphomesT pidermotropes (mycosis fongode et syndrome de Szary), sont

Fig. 27.6. Syndrome dhypersensibilit (DRESS) type drythrodermie.

313

I. Modules transdisciplinaires

cartes par lanamnse, lhistologie cutane et la NFS. Les syndromes hyperosinophiliques primitifs ou secondaires ont habituellement un dbut moins aigu.

D.Syndromes de Stevens-Johnson et de Lyell


(ncrolyse pidermique toxique [NET])

314

Ce sont les formes les plus graves de toxidermies.


Il existe un continuum entre le syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) et syndrome de LyellNET qui ne sont actuellement distingus que par la surface dpiderme ncros, facteur
majeur de gravit. Les mmes mdicaments sont responsables de tous les grades de
svrit et chez de nombreux patients, lruption stend en quelques jours, passant de
SSJ syndrome de Lyell.
Dbut peu spcifique 7 21jours aprs le dbut du traitement inducteur par des
manifestations cutano-muqueuses (fivre, brlures oculaires, pharyngite, ruption
rythmateuse).
volution rapide vers la phase dtat: en quelques heures quelques jours, le tableau
devient caractristique:
rosions muqueuses multifocales et de bulles cutanes;
signe de Nikolsky positif: des lambeaux dpiderme se dtachent la moindre
pression;
au cours du SSJ : bulles et vsicules dissmines restent distinctes et de petite
taille, les zones de dcollement par confluence sont limites (fig. 27.7);
dans le syndrome de Lyell-NET : de vastes lambeaux dpiderme sont dcolls
mettant nu le derme suintant rouge vif, ou dcollables restant en place avec
un aspect de linge frip (fig. 27.8).
La fivre est constante, ltat gnral gravement altr.
Atteinte viscrale possible : une polypne avec hypoxmie peut tmoigner dune
ncrose de lpithlium bronchique, de pronostic trs dfavorable.
Examens biologiques: leucopnie, lvation de multiples enzymes, parfois des troubles hydrolectrolytiques rsultant des dperditions cutanes.
La biopsie cutane : piderme ncros sur toute son paisseur, se dtachant dun
derme peu modifi (discret infiltrat lymphocytaire). LIFD est ngative.

Fig. 27.7. Syndrome de Stevens-Johnson.

Connaissances

27. Item181 Iatrognie. Diagnostic et prvention: toxidermies mdicamenteuses

Fig. 27.8. Syndrome de Lyell: ici la quasi-totalit de lpiderme est ncrose, dcollable avec
aspect en linge mouill.
Pronostic vital et fonctionnel: le risque de mortalit est lev (20 25%). La rpidermisation est rapide (10 30jours) avec des squelles assez frquentes: troubles
de la pigmentation et cicatrices muqueuses en particulier oculaires.
Le syndrome de Stevens-Johnson doit tre distingu de lrythme polymorphe majeur.
Lrythme polymorphe est une maladie peu frquente prdominant chez lenfant et
ladulte jeune. Sa dfinition est clinique:
lsions ruptives en cocardes ou cibles (trois zones concentriques avec un
centre inconstamment bulleux);
distribution acrale (coudes, genoux, mains, pieds, visage);
frquence des lsions rosives muqueuses (dfinissant lrythme polymorphe
majeur);
frquence des rcidives.
Lrythme polymorphe survient le plus souvent (50-60% des cas) en raction un
herps rcurrent, labial plus que gnital. De nombreuses autres maladies infectieuses
(en particulier, pneumopathies Mycoplasma pneumoniae) sont plus rarement la cause
drythmes polymorphes. La ncrolyse pidermique toxique doit tre distingue:
de lpidermolyse staphylococcique (nourrisson, pas drosions muqueuses, dcollements sous-corns lhistologie);
dune dermatose bulleuse auto-immune (pas de ncrose de lpiderme, dpts
danticorps en IFD);
de brlures (absence de lsions muqueuses, ncrose cutane de profondeur variable).

V.Diagnostic de cause: imputabilit


La recherche de la cause dune toxidermie repose sur un faisceau darguments, mais
aucun na une valeur absolue.

315

I. Modules transdisciplinaires

Dmarche dimputabilit suivie en pharmacovigilance: le degr dimputabilit de chaque


mdicament pris par le patient est mesur par un score qui intgre des donnes chronologiques et des donnes smiologiques.
Il existe de nombreux piges dans linterrogatoire mdicamenteux:
omission de ce qui nest pas considr comme mdicament (analgsiques ou somnifres pris occasionnellement, dulcorants de synthse, produits de mdecines
parallles);
attribution par excs dun vnement la prise de mdicament(s) en concidence.

A.Imputabilit chronologique
1.Dlais vocateurs
Les dlais vocateurs diffrent selon le type de raction (tableau 27.I).

2.volution
Les algorithmes dimputabilit considrent quune amlioration aprs arrt du mdicament ou une aggravation aprs sa poursuite sont des arguments en faveur de la relation
de causalit.

3.Rintroduction
316

La reproduction de la toxidermie aprs rintroduction volontaire du mdicament suspect


est vite.
Tableau 27.I. Principaux types cliniques des toxidermies, part des causes mdicamenteuses,
dlais caractristiques, risque vital et principaux mdicaments inducteurs.
Aspect clinique

Part des causes


mdicamenteuses

Dlai
caractristique

Risque vital

Mdicaments
inducteurs

ruption
rythmateuse
(maculo-papuleuse)

Enfant: 10-20%
Adulte: 50-70%

4-14jours

Aminopnicillines,
b-lactamines, sulfamides,
antituberculeux, sels dor,
anticomitiaux

Urticaire

<10%

Minutes, heures

Pnicillines, produits de
contraste iod

Photosensibilit

Majoritaire (?)

Tous dlais pour


mdicament quelques
heures jours aprs
exposition solaire

<1%

Cyclines, quinolones,
phnothiazines,
amiodarone, mladinine

Anaphylaxie

30%

5%

Curarisants, AINS, IEC,


srums et vaccins

ruptions pustuleuses
(PEAG)

70-90%

<4jours

2-5%

Aminopnicillines,
pristinamycine, diltiazem

Syndrome
dhypersensibilit

70-90%

2-6semaines

5-10%

Anticomitiaux, sulfamides,
IEC, minocycline, allopurinol

Syndrome de StevensJohnson et de
Lyell-NET

70-90%

7-21jours

20-25%

Sulfamides AB,
anticomitiaux, AINS
oxicams, allopurinol,
nvirapine

Une rcidive aprs rintroduction accidentelle ou, moins rarement, un antcdent deffet
analogue lors dune prise antrieure ont la mme valeur, rendant limputabilit trs
vraisemblable.

Connaissances

27. Item181 Iatrognie. Diagnostic et prvention: toxidermies mdicamenteuses

4.Imputabilit smiologique
La clinique est-elle caractristique dun accident mdicamenteux?
Cela peut tre considr comme acceptable pour le SSJ, le syndrome de Lyell-NET et la
PEAG.

5.Facteurs favorisants
Leur prsence augmente la probabilit que lruption ait une cause mdicamenteuse.
Latopie nest pas un facteur de risque de toxidermie.
Certaines infections virales sont les facteurs favorisants les mieux documents:
au cours dune mononuclose infectieuse, un traitement par aminopnicilline entrane
presque toujours une ruption rythmateuse. Aprs gurison de la mononuclose,
le risque druption aux aminopnicillines redevient le mme que dans la population
gnrale;
linfection par le VIH augmente le risque de toxidermies aussi bien bnignes que
graves. Les raisons de ce risque accru ne sont pas connues;
le syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse est associ une ractivation de
virus du groupe herps (HHV6, HHV7, EBV et CMV).

6.limination des autres causes


Exceptionnellement, la dmarche dimputabilit peut justifier des investigations exhaustives, quand on suspecte un mdicament absolument indispensable au patient.
Dans les autres cas, on se limite rechercher les seules causes qui ncessiteraient un
traitement spcifique.

7.Tests
De nombreux tests in vitro ou in vivo ont t proposs pour confirmer un diagnostic de
toxidermie.
Les situations, o la valeur de ces tests a t valide, sont rares (prick-tests pour les ractions immdiates la pnicilline ou aux curarisants).

B.Imputabilit extrinsque: notorit


La connaissance des mdicaments qui sont les inducteurs les plus frquents dun type
donn de toxidermie est en pratique un argument fort de la dmarche dimputabilit
chez un patient prenant plusieurs mdicaments. Il ne sagit bien entendu que dun argument de probabilit. La liste des mdicaments le plus souvent en cause pour chaque
varit de toxidermie est indique dans le tableau 27.I.
Au terme de cette dmarche, qui est du ressort des mdecins de pharmacovigilance,
on dtermine le ou les mdicament(s) suspect(s). En cas de raction grave, lutilisation
ultrieure de ce(s) mdicament(s) est contre-indique par crit sur un document remis au
malade ou sur le carnet de sant.

317

Cette page a t laisse blanche intentionnellement.

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28

Item204Grosse
jambe rouge aigu
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer une grosse jambe rouge aigu.


Identifier les situations durgence et planifier leur prise en charge.

Points cls
Lrysiple est la cause la plus frquente des grosses jambes rouges aigus et
fbriles.
Les formes graves ou atypiques dhypodermites infectieuses ncessitent une prise en
charge diffrente.
La mise en route du traitement des dermo-hypodermites bactriennes ne doit pas
tre retarde par lattente dexamens complmentaires qui ont en gnral peu
dintrt diagnostique.
Les dermo-hypodermites inflammatoires sur insuffisance veineuse chronique aboutissent la lipodermatosclrose du tiers infrieur de jambe; elles voluent sur un
mode chronique avec parfois des pousses inflammatoires aigus.

Le texte de rfrence est la confrence de consensus sur lrysiple


davril2001.

I.Diagnostic positif
La grosse jambe rouge aigu associe:
un placard rythmateux assez bien limit, parfois extensif, associ un dme, en
gnral unilatral;
souvent des signes infectieux;
dinstallation rapide en quelques heures ou quelques jours.
La cause la plus frquente est lrysiple, dermo-hypodermite infectieuse aigu streptococcique, dont le diagnostic est en gnral facile. Dautres causes sont possibles, de
diagnostic parfois plus difficile.

Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

319

I. Modules transdisciplinaires

II.Diagnostic tiologique
A.lments du diagnostic
1.Interrogatoire
Il fait prciser:
la date de dbut et les modalits volutives (dbut brutal dont lheure peut tre
prcise, ou insidieux, extension rapide ou lente);
les signes associs: frissons, fivre, douleur locale Les signes subjectifs locaux sont
variables (sensation de brlure ou de tension douloureuse, prurit), aggravs par la
position dclive ou par la palpation;
les antcdents chirurgicaux sur le membre concern;
une pathologie rcente locorgionale: intertrigo interorteils, traumatisme, grattage,
pathologie articulaire, morsure animale, piqre;
les maladies associes: diabte, artriopathie des membres infrieurs, obsit;
la notion dpisodes identiques dans le pass;
lexistence dun dme chronique de jambe par stase veineuse (maladie post-
phlbitique) ou lymphatique, et son association ventuelle un ulcre de jambe;
les traitements dbuts: antibiothrapie gnrale, traitements topiques.

2.Examen clinique
320

a.Examen clinique locorgional


Lexamen locorgional prcise:
le sige uni- ou bilatral des lsions;
la nature des lsions lmentaires cutanes:
lrythme, rouge vif, est associ un dme,
ldme de la plaque est souvent tendu et douloureux la palpation,
des vsicules et/ou des bulles peuvent tre prsentes,
un dme de constitution rapide peut entraner des dcollements superficiels
tendus, en particulier chez le sujet g;
la bonne ou mauvaise limitation des lsions cutanes;
la prsence dune ncrose cutane superficielle ou profonde (pleur de certaines
zones, plaques noirtres);
les ventuels signes de collection: zone fluctuante;
la porte dentre potentielle: intertrigo interorteils, ulcre de jambe, plaie traumatique, excoriations, lsions de grattage, piqre dinsecte
les signes dinsuffisance veineuse chronique: dme, varices, lipodermatosclrose;
les signes neurologiques associs (hypo- ou anesthsie superficielle);
les pouls priphriques pdieux et tibial postrieur, parfois difficiles palper sous
ldme;
lexistence dune lymphangite, dune adnopathie inflammatoire inguinale
homolatrale.

Tableau 28.I.Marqueurs de svrit dune hypodermite infectieuse.


Signes locaux

Douleur locale intense


dme majeur
Bulles hmorragiques
Ncrose focale
Hypoesthsie
Livedo
Crpitation

Signes gnraux et symptmes

Fivre leve avec confusion


Dsorientation
Tachypne
Tachycardie
Oligurie
Hypotension
Pleur

Autres facteurs

Comorbidit: diabte, obsit


Contexte social: tat de prcarit

Connaissances

28. Item204Grosse jambe rouge aigu

b.Examen clinique gnral


Lexamen gnral recherche:
une fivre;
une altration de ltat gnral;
des signes de sepsis svre, voire de choc septique (tableau 28.I).
Larbre dcisionnel suivant est propos (tableau 28.II).
321

B.Tableaux typiques
1.rysiple (item 87)
Lrysiple est une dermo-hypodermite aigu bactrienne streptocoque b-hmolytiqueA (plus rarement B, C ou G) qui se localise la jambe dans plus de 80% des cas.
Tableau 28.II.Arbre dcisionnel dune grosse jambe rouge.
Aigu fbrile+ dermo-hypodermite
rysiple
Autres DH infectieuses
Fasciite ncrosante
Subaigu
Fbrile:
-DH infectieuses
-immunodprim
Non fbrile:
-insuffisance veineuse
-pied diabtique
Non fbrile +autres lsions lmentaires
Eczma

I. Modules transdisciplinaires

Cest une maladie frquente et cest donc le premier diagnostic voquer devant une
grosse jambe rouge aigu et fbrile.
La maladie sobserve chez ladulte aprs 40ans, avec un ge moyen de survenue vers
60ans. Latteinte des membres infrieurs est favorise par linsuffisance veineuse et (ou)
lymphatique. Les facteurs favorisants sont locaux (lymphdme, porte dentre intertrigo interorteils, ulcre de jambe) et gnraux (obsit).

a.Forme habituelle

322

La forme habituelle donne un tableau de grosse jambe rouge aigu fbrile


unilatrale.
Le dbut est brutal, par une fivre leve (39 40 C) accompagne de frissons, qui
prcde souvent de quelques heures lapparition du placard cutan inflammatoire. Cest
une plaque rythmateuse, dmateuse, circonscrite et douloureuse la palpation
(cf.fig. 6.7, p.67). Un bourrelet priphrique marqu est rarement observ.
Dans certains cas, des dcollements bulleux superficiels, consquence mcanique de
ldme dermique, ou un purpura, sont observs sur le placard (cf.fig. 6.8, p.67).
Des adnopathies inflammatoires homolatrales sont frquemment associes.
Une trane de lymphangite homolatrale est prsente dans un quart des cas.
Une porte dentre est dcelable cliniquement dans les deux tiers des cas. Elle peut
tre minime (intertrigo interorteils, piqre, rosion traumatique) voire inapparente ou
vidente (ulcre de jambe).
Devant un tableau typique et en labsence de comorbidit, aucun examen complmentaire nest ncessaire.
Lvolution est favorable en 8 10jours sous traitement antibiotique dans plus de 80%
des cas.
Lapyrexie est obtenue en 48 72heures; elle signe lefficacit du traitement.
Lamlioration des signes locaux est plus lente, en une semaine.
Une phase dextension dans les premires 24heures sous traitement (rythme dbordant les limites initiales dessines au feutre) est frquemment observe.
Une phase de desquamation superficielle secondaire est parfois observe.

b.Complications
Les complications sont:
locales dans 5 10% des cas, surtout en cas de diabte ou dimmunosuppression,
de prise dAINS: abcs localiss superficiels, plus rarement profonds, qui doivent tre
inciss et drains, parfois sous anesthsie gnrale;
systmiques trs rares (< 5 % des cas) : septicmie streptocoque, glomrulonphrite aigu post-streptococcique;
la rcidive; cest la complication la plus frquente (environ 20% des cas). Elle est la
consquence de la persistance des facteurs de risque: insuffisance lymphatique ou
veineuse, porte dentre chronique (dermatose, ulcre de jambe).

2.Dermo-hypodermites ncrosantes
Quil sagisse de fasciite ncrosante, de gangrne gazeuse, de dermo-hypodermite
ncrosante, cest une urgence vitale qui impose une prise en charge mdicochirurgicale
rapide en units de soins intensifs (cf.fig. 6.9, p.69).

Des signes locaux de gravit (tableau 28.I) sont en gnral prsents demble (zones
ncrotiques, anesthsie locale, coulements ftides, crpitation) avec des signes gnraux marqus.
Limagerie par rsonance magntique permet dapprcier lextension en profondeur de
la ncrose.
Les germes responsables sont le streptocoque, le staphylocoque dor, des bacilles Gram,
des anarobies.
Le rle dclenchant ou aggravant de la prise danti-inflammatoires non strodiens a t
suspect, sans tre dmontr. Une telle prise doit tre systmatiquement recherche et,
par prcaution, arrte.

Connaissances

28. Item204Grosse jambe rouge aigu

C.Tableaux moins typiques


1.rysiple atypique
Des formes subaigus, o la fivre et lhyperleucocytose modres, voire absentes ne
sont pas rares.
Dans ces cas le diagnostic repose sur les caractres cliniques du placard inflammatoire
cutan et sa rgression sous antibiothrapie antistreptococcique.

2.Pied diabtique
Le tableau clinique peut simuler un rysiple, mais il ralise le plus souvent une dermohypodermite volution subaigu, torpide, du pied et du tiers infrieur de jambe.
Linflammation cutane apparat plus profonde et moins bien limite que dans un rysiple. La douleur est modre et la fivre est parfois absente.
La porte dentre est souvent un mal perforant plantaire.
Les germes en cause sont Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa principalement, mais galement des anarobies.
Il faut rechercher de principe une ostite sous-jacente et une dcompensation du diabte. Lvolution est moins favorable que celle dun rysiple avec une mauvaise rponse
au traitement anti-infectieux, ce qui ncessite souvent un geste chirurgical.

3.Dermo-hypodermites infectieuses des


immunodprims
La prsentation clinique est souvent trompeuse (peu de signes inflammatoires) et sousestime la gravit et en particulier la possibilit de ncroses profondes.
Outre les germes pathognes habituels, en particulier Pseudomonas aeruginosa en cas
de neutropnie, il faut penser aux germes transmis par contact avec une eau souille
(Vibrio vulnificus, Aeromonas hydrophila).

4.Autres dermo-hypodermites bactriennes aigus


Une pasteurellose dinoculation doit tre suspecte sil existe une notion de morsure
animale (chat, chien).
Le rouget du porc peut tre suspect devant une plaie rythmateuse au pourtour dmati, extrmement douloureuse aprs blessure par un os de porc, de mouton, dartes
de poisson ou de crustacs. Il sige prfrentiellement la main.

323

I. Modules transdisciplinaires

5.Dermo-hypodermite inflammatoire sur insuffisance


veineuse
Linsuffisance veineuse chronique volue progressivement avec des altrations cutanes
visibles (fig. 28.1). Chronologiquement:
tlangiectasies et varices rticulaires (de petite taille, en mailles de filet, sigeant au
creux poplit ou la face externe des membres infrieurs) au dbut;
varices de plus en plus marques et accompagnes dun dme;
troubles trophiques (pigmentation ou dermatite ocre, atrophie blanche et
lipodermatosclrose);
ulcration en dernier stade.
La lipodermatosclrose est une infiltration sclreuse des jambes, prdominant leur
moiti infrieure.
Progressivement, elle diminue le primtre jambier, devient trs dure et saccompagne
dun dme sus- et sous-jacent.
Elle est quasiment spcifique de linsuffisance veineuse.
Sur ce terrain peuvent apparatre des pousses inflammatoires, simulant un rysiple
lorsquelles sont unilatrales. Ces pousses sont particulirement douloureuses non ou
peu fbriles.

6.Eczma (item114)
324

Leczma est caractris cliniquement par:


le prurit (+++);
les vsicules;
sur un placard rythmateux bordure miette;
localiss la rgion de contact avec lallergne;
et souvent associ un dme local.
Les eczmas de jambe se voient frquemment chez des malades porteurs dulcre.
Leczma prdomine la rgion priulcreuse, mais peut aussi stendre donnant une
grosse jambe rouge suintante (fig. 28.2).
Les allergnes le plus souvent rencontrs sont la lanoline, les antibiotiques locaux, les
conservateurs, les mulsifiants, les drivs de la colophane parfois aussi les applications

Fig. 28.1. Dermo-hypodermite sur insuffisance veineuse.

Connaissances

28. Item204Grosse jambe rouge aigu

Fig. 28.2. Dermatite eczmatiforme sur insuffisance veineuse (dermite de stase).


danti-inflammatoires non strodiens topiques, avec possibilit de photosensibilisation
(ktoprofne).
Dans tous ces cas, une exploration allergologique par tests picutans est ncessaire.
Un eczma peut aussi sobserver sur terrain dinsuffisance veineuse chronique en
labsence de toute allergie de contact vraie. On parle alors de dermatite de stase.

7.Syndrome des loges


Il correspond un dme musculaire mis en tension dans le fascia par un exercice physique violent. Laspect inflammatoire simulant un rysiple est exceptionnel, le patient
est apyrtique.

D.Place des examens complmentaires


Ils ne sont pas ncessaires dans un rysiple typique.
Dans les formes atypiques, leur intrt est limit par leur manque de sensibilit et de
spcificit et lexamen clinique reste primordial.
Une hyperleucocytose est habituelle avec polynuclose neutrophile.
Le syndrome inflammatoire biologique est important (CRP souvent > 100 mg/L). Les
hmocultures sont de faible rentabilit; elles ne sont pas ralises systmatiquement en
labsence de signes de sepsis grave.
Un prlvement bactriologique de toute rosion ou ulcration cutane de jambe, dun
intertrigo interorteils, dun mal perforant plantaire est indispensable dans les formes
graves pour adapter ventuellement lantibiothrapie.
En cas de suspicion de thrombose veineuse, un cho-Doppler puls des membres infrieurs doit tre ralis. Le dosage des D-dimres na aucune valeur discriminative (ils sont
levs en cas de dermo-hypodermite infectieuse).
En cas de signes de gravit, il faut analyser: enzymes musculaires, ionogramme sanguin,
cratininmie, pH et gaz du sang (acidose mtabolique ?), coagulation (coagulation
intravasculaire dissmine?).
Limagerie (radiographies, chographie cutane et des parties molles, imagerie par
rsonance magntique) na dintrt que si on suspecte une dermo-hypodermite
ncrosante.

325

I. Modules transdisciplinaires

III.Diagnostic diffrentiel
A.Autres dermo-hypodermites inflammatoires
Elles ralisent:
soit un tableau de panniculite qui associe : des lsions nodulaires et des plaques
inflammatoires hypodermiques, sigeant plutt aux cuisses, labdomen, aux bras,
et qui peuvent sassocier des signes systmiques;
soit des lsions nodulaires des membres infrieurs faisant discuter un rythme
noueux ou une vasculite nodulaire.

B.Thrombose veineuse profonde isole


La thrombose veineuse profonde isole ne donne pas de tableau de grosse jambe rouge.
Elle peut (rarement) sassocier un rysiple, ce qui fait pratiquer en cas de doute un
cho-Doppler veineux.

C.Ncroses cutanes dune ischmie artrielle


aigu
Les ncroses cutanes dune ischmie artrielle aigu ne saccompagnent en gnral ni
drythme ni ddme et se distinguent ainsi des dermo-hypodermites ncrosantes.
326

D.Pyomyosites
Au cours dune pyomyosite, douleur et signes de sepsis contrastent avec labsence ou la
discrtion de lrythme.

E.Lymphangite
La lymphangite ralise un trajet rouge inflammatoire, avec souvent une adnopathie
inguinale.
La lymphangite peut parfois raliser un placard cutan linaire.
Elle peut tre associe un rysiple.

F.Borrliose
La borrliose, au stade drythme annulaire centrifuge ou plus tardivement, est plus
circonscrite, moins inflammatoire et non fbrile. La piqre de tique nest pas toujours
retrouve.

G.Lymphdme chronique
Un lymphdme chronique peut avoir des pousses inflammatoires, dont ltiologie
infectieuse nest pas toujours claire. En cas datteinte unilatrale, le diagnostic avec un
rysiple peut tre difficile.

H.Zona

Connaissances

28. Item204Grosse jambe rouge aigu

Un zona est facilement limin par la prsence de vsicules sur un trajet mtamrique et
lvolution clinique.

IV.Prise en charge thrapeutique


A.Mesures communes
Quelle que soit la cause, un repos au lit avec la jambe surleve est utile jusqu la rgression des signes inflammatoires locaux. Il permet de diminuer ldme et la douleur.
Une hospitalisation ne simpose que si un traitement parentral ou une surveillance
rapproche est ncessaire:
doute diagnostique;
signes gnraux trs marqus;
risques de complications locales;
comorbidit;
contexte social rendant le suivi difficile en ambulatoire;
chec dun traitement ambulatoire pralable adapt.
Il faut identifier les situations urgentes.
327

B.Traitement spcifique
Il doit tre adapt au diagnostic.

1.Traitement de lrysiple
Il doit tre antistreptococcique.
Les b-lactamines sont le traitement de premire intention.
La pnicillineG injectable est lantibiotique de rfrence en hospitalisation.
Chez les malades hospitaliss:
traitement dattaque: par pnicillineG, la dose de 10 20MU/j en 4 6perfusions
jusqu lobtention dune apyrexie;
relais par forme orale (pnicilline V: 3 6MU/j en 3prises, amoxicilline 3 4,5g/j en
3prises) jusqu disparition des signes locaux.
La dure totale de traitement est de 10 20jours.
En labsence de signes de gravit locaux ou gnraux:
le traitement est oral demble (amoxicilline: 3 4,5g/j, dure: 15jours);
il peut seffectuer domicile (ce qui vite les contraintes et les effets indsirables du
traitement IV).
En cas dintolrance ou dallergie la pnicilline: pristinamycine (3g/j en 3prises), un
macrolide ou la clindamycine.
Un traitement symptomatique de la douleur sera prescrit.

I. Modules transdisciplinaires

La prvention:
est primaire, par:
le traitement dune porte dentre (notamment diagnostic et traitement dun
intertrigo interorteils),
lamlioration des troubles circulatoires (port de bandes de contention, drainage
lymphatique manuel),
une hygine cutane correcte;
se fait chez les malades ayant plusieurs rcidives par an et lorsque les facteurs favorisants sont difficilement contrlables. Une antibiothrapie prventive par pnicillineretard est indique (benzathine-pnicilline: Extencilline 2,4millions intramusculaire
toutes les 2-3semaines) ou ventuellement par pnicillineV (2 4millions dunits
par jour en deux prises orales).

2.Traitement des autres dermo-hypodermites


bactriennes

328

Lantibiothrapie est probabiliste et mal codifie. Elle a initialement une vise la fois
antistreptococcique et antistaphylococcique et par la suite, si possible, elle est adapte
aux germes identifis sur les prlvements bactriologiques de porte dentre ou les
hmocultures.
En cas de diabte, on prconise:
lquilibre glycmique(+++);
limmobilisation du pied (porte dentre habituelle sur un mal perforant)(+++);
la ncessit ventuelle dun geste chirurgical sur une collection.
En cas de morsure animale, on recommande:
lamoxicilline (3g/j per os ou IV), associe ou non lacide clavulanique. Cest lantibiotique de rfrence;
les macrolides ou la pristinamycine en cas dallergie aux b-lactamines.

3.Traitement dune dermo-hypodermite ncrosante


Cest une urgence mdicochirurgicale (+++) : le traitement doit tre fait en milieu
spcialis.
Il consiste exciser toutes les zones ncroses. Une antibiothrapie parentrale associant
clindamycine, pnicilline spectre largi (tazocilline, amoxicilline +acide clavulanique)
ou cphalosporine, et aminoside est dbute, adapte ensuite selon les donnes de
lantibiogramme. Le mtronidazole est utilis en cas de suspicion de germes anarobies.
Une ranimation corrigeant lhypovolmie, dventuels dsordres glucidiques et lectrolytiques est indispensable.

4.Traitement dune dermo-hypodermite inflammatoire


sur insuffisance veineuse
Il est mal codifi. Il repose sur la contention lastique, indispensable mais parfois mal
tolre. Le repos, les antalgiques sont utiles.

5.Traitement dun eczma


Il repose sur lviction de lallergne suppos associ au traitement symptomatique (nettoyage leau et au savon, pulvrisations deau micronise, application de
dermocorticodes).

Connaissances

28. Item204Grosse jambe rouge aigu

6.Traitement anticoagulant
Par hparine calcique ou hparine de bas poids molculaire dose prventive, il nest
justifi quen cas de facteurs de risque de maladie thrombo-embolique.

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Connaissances
II.Maladies et
grands syndromes

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29

Item223Angiomes
cutans
Objectif pdagogique

Diagnostiquer les diffrents types dangiomes cutans.

Points cls
Les angiomes cutans sont selon les cas des tumeurs ou des malformations
vasculaires.
Le diagnostic est essentiellement clinique.
Lexamen complmentaire de premire intention est lcho-Doppler, mais souvent
inutile.
Lhistologie est gnralement inutile.
Les hmangiomes ont le plus souvent une rgression spontane, donc abstention
thrapeutique sauf en cas dhmangiomes risque (localisation, complication).
Lassociation des angiomes viscraux est rare.

Les angiomes constituent un groupe htrogne daffections caractrises par des ectasies vasculaires qui peuvent intresser tous les organes, mais touchent le plus souvent la
peau. Ce terme regroupe:
les angiomes congnitaux ou de survenue prcoce;
diverses anomalies acquises, diagnostiques plus tardivement au cours de la vie.
La classification actuelle des angiomes distingue:
les tumeurs vasculaires, capillaires, caractrises par une prolifration de cellules
endothliales;
les malformations vasculaires, o les cellules endothliales sont quiescentes et peuvent concerner les capillaires, les veines ou les vaisseaux lymphatiques (tableau 29.I).

I.Hmangiomes du nourrisson
A.Gnralits
Ce sont les tumeurs les plus frquentes de lenfant, avec une prvalence de 10%.
Il sagit de la prolifration dermique bnigne, clonale, de cellules endothliales avec formation de novaisseaux (angiogense). Ils sont plus frquents chez les prmaturs. Leur
origine est inconnue.
Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

333

II.Maladies et grands syndromes

Tableau 29.I.Diffrents types dangiomes.


Hmangiomes

Malformations

Endothlium

Prolifrants

Quiescentes

la naissance

Absents

Prsentes

volution

Croissance puis rgression


et disparition

Stabilit ou aggravation
Persistance

Types histologiques

Hmangiomes

Malformations capillaires
Malformations veineuses
Malformations lymphatiques
Malformations artrioveineuses

B.Diagnostic: hmangiomes typiques non


compliqus
Le diagnostic est essentiellement clinique, le recours la biopsie ou dautres examens
complmentaires ntant pas justifi dans la majorit des cas.

1.Smiologie

334

Il sagit des tumeurs du nouveau-n ou du nourrisson, de taille, de consistance et de


couleur variables selon le sige.
Les caractristiques communes sont:
des tumfactions non soufflantes lauscultation;
ni battement ni frmissement la palpation;
une consistance lastique, ferme mais non indure.
Les hmangiomes superficiels (angiomes tubreux) sont constitus:
de nodules ou plaques rouge vif (fig. 29.1), en relief, surface tendue ou mamelonne, dpressibles (piderme et derme sus-jacent minces);

Fig. 29.1. Hmangiome tubreux de la rgion parotidienne.

qui plissent la pression sans vidange ni disparition complte;


en nombre, surface et volume trs variables.
Les hmangiomes dermiques sont constitus:
de tumfactions en relief, bleutes ou de la couleur de la peau normale;
parfois de minimes tlangiectasies arborescentes en surface, orientant le diagnostic;
de consistance plus lastique que les formes superficielles (piderme et derme pais);
dune clinique parfois insuffisamment spcifique: le recours limagerie est ncessaire (cho-Doppler).
Les hmangiomes mixtes (derme superficiel + derme profond) sont lassociation de
caractristiques superficielles et profondes (fig. 29.2).

Connaissances

29. Item223Angiomes cutans

2.volution
Elle est strotype et constitue un lment important du diagnostic. Les hmangiomes
sont:
absents la naissance;
parfois prcds par des signes prcurseurs initiaux: zone de vasoconstriction (macule
plus ple) ou au contraire zone de vasodilatation;
et passent par une phase de croissance suivie dune phase dinvolution.
La phase de croissance comporte:
un dbut dans les premiers jours de vie;
une augmentation de taille assez rapide pendant les 6 10premiers mois.
La phase dinvolution spontane comprend:
un blanchiment en surface;
une diminution progressive de la taille jusqu disparition complte dans la plupart
des cas;
de dure variable: plusieurs annes (2 12ans).
La majorit des hmangiomes rgresse totalement sans squelles et ne ncessite aucun
traitement. Dans certains cas, des squelles peuvent persister distance type de cicatrices atrophiques blanchtres ou de zones de peau flasque recouvrant un tissu fibroadipeux rsiduel.

Fig. 29.2. Hmangiome mixte (tubreux et sous-cutan).

335

II.Maladies et grands syndromes

C.Localisations risques et complications


linverse, une minorit dhmangiomes (10%) mettent en jeu prcocement le pronostic
esthtique, fonctionnel voire vital de lenfant par leur localisation ou leurs complications. Ils
ncessitent des explorations plus pousses et une prise en charge thrapeutique active.

1.Hmangiomes ulcrs
Tout hmangiome peut sulcrer, mais certaines localisations sont plus frquemment
concernes:
le sige (fesses, vulve);
les lvres suprieure et infrieure (fig. 29.3);
les plis (cou).
Ces ulcrations sont lorigine de:
douleurs intenses, majores par les mictions en cas datteinte du sige;
surinfection;
saignements (dont le caractre rpt chaque pansement peut majorer la carence
martiale du nourrisson);
cicatrice inesthtique distance.
La localisation labiale entrane de plus:
des difficults immdiates pour lalimentation (biberon);
et un dfect squellaire distance motivant une intervention rparatrice.
336

2.Hmangiomes orbito-palpbraux
Ils entranent un risque damblyopie fonctionnelle par:
occlusion prcoce de la fente palpbrale;
compression (dformation) ou dplacement du globe oculaire.
LIRM peut montrer une infiltration du cne orbitaire et des muscles oculomoteurs.
Une surveillance dermatologique et ophtalmologique rapproche pendant toute la phase
de croissance permet de dterminer suffisamment tt ceux qui ncessitent un traitement
prcoce.

Fig. 29.3. Hmangiome tubreux ulcr.

3.Hmangiomes tendus
De rares hmangiomes en plaques particulirement tendus, segmentaires, peuvent
saccompagner de malformations qui varient selon leur localisation:
visage et extrmits cphaliques : malformations intracrniennes de la fosse postrieure, malformations cardiaques ou des gros vaisseaux, malformations oculaires
(syndrome PHACE);
rgion prinale et lombosacre: malformations anorectales et gnito-urinaires, dysraphie spinale.
Ils justifient des explorations morphologiques complmentaires et une prise en charge
spcialise multidisciplinaire.

Connaissances

29. Item223Angiomes cutans

4.Hmangiomes de la pointe du nez


Appels hmangiomes Cyrano, ils sont responsables:
dun prjudice esthtique avec des consquences psychosociales majeures;
de dformations squellaires des cartilages du nez.
Cest une indication un traitement chirurgical prcoce.

5.Hmangiomes sous-glottiques
Il sagit dhmangiomes profonds pouvant entraner une obstruction larynge.
Les signes dappel sont:
lexistence dun hmangiome cutan tendu en barbe, touchant de faon symtrique les rgions mandibulaire, mentonnire, cervicale et la lvre infrieure;
un hmangiome de la lvre ou de la langue;
un stridor, une dyspne larynge.
Une exploration endoscopique otorhinolaryngologique (ORL) est ncessaire devant tout
hmangiome situ dans cette localisation cutane, ainsi quun traitement prcoce.

6.Hmangiomatose miliaire
Des petits hmangiomes de quelques millimtres de diamtre (fig. 29.4), parfois peu
nombreux ou au contraire profus, touchent lensemble des tguments. Ils peuvent tre
associs des hmangiomes viscraux, en particulier hpatiques. Ils peuvent avoir un
retentissement hmodynamique en cas dhmangiomes hpatiques multiples ou volumineux, provoquant une insuffisance cardiaque haut dbit.

D.Diagnostic diffrentiel et formes particulires


1.Tumeurs malignes du nourrisson
Le risque de tumeur maligne des parties molles (rhabdomyosarcome, fibrosarcome infantile) richement vascularis doit tre voqu devant une tumeur:
congnitale;
unique;
localise au visage ou concernant un segment de membre;
indure, dformant les reliefs superficiels.
Ces tumeurs ont parfois une teinte violace pouvant simuler une tumeur vasculaire. Ce
risque justifie une biopsie au moindre doute.

337

II.Maladies et grands syndromes

Fig. 29.4. Hmangiomes miliaires.

2.Malformations vasculaires
338

Un hmangiome peut simuler un angiome plan (malformation capillaire,) au stade initial,


lorsquil existe uniquement une tache vasculaire.
Les hmangiomes profonds peuvent tre confondus cliniquement avec certaines mal
formations veineuses ou lymphatiques). Lcho-Doppler est lexamen de premire
intention pour le diagnostic diffrentiel ; il permet de les en diffrencier en mettant
en vidence un flux rapide mais qui est aussi trouv pour les hmangiomes en phase
dextension.

3.Hmangiomes congnitaux
Ils sont prsents la naissance, parfois dpists par lchographie antnatale.
Le diagnostic diffrentiel est une tumeur maligne, justifiant une biopsie au moindre
doute.
Leur volution est variable: rgression rapide ou persistance.

4.Syndrome de Kasabach-Merritt
Il sagit dun phnomne de coagulation intravasculaire tumorale entranant une thrombopnie. Il complique certaines tumeurs vasculaires rares, histologiquement diffrentes
des hmangiomes usuels du nourrisson.
La tumeur vasculaire est volumineuse, ecchymotique, violace, chaude et inflammatoire
(fig. 29.5).
Cest une situation grave en raison du risque hmorragique par coagulation intravasculaire dissmine (CIVD) et des difficults thrapeutiques, motivant une prise en charge
hospitalire spcialise.

Connaissances

29. Item223Angiomes cutans

Fig. 29.5. Syndrome de Kasabach-Merrit: angiome entour dune zone ecchymotique.

Principes thrapeutiques
La majorit des hmangiomes rgresse totalement sans squelle et ne ncessite donc
aucun traitement. Il faut lexpliquer aux parents. Toutefois dans certains cas il peut
persister des squelles distance malgr la rgression de la composante vasculaire:
cicatrices atrophiques blanchtres;
zones de peau flasque recouvrant un tissu fibro-adipeux rsiduel.
Cest lindication dun traitement vise esthtique, distance, chez le grand enfant.
En cas dhmangiome rapidement volutif mettant en jeu un pronostic fonctionnel ou
vital, le traitement fait appel la corticothrapie gnrale forte dose (2 3mg/kg/j).
Des essais thrapeutiques sont actuellement mens avec un b-bloqueur (propranolol)
per os. La dcision thrapeutique relve dune consultation spcialise dermato-pdiatrique ou dune consultation angiomes multidisciplinaire.

II.Malformations vasculaires de lenfant


On distingue:
les malformations vasculaires flux lent qui peuvent toucher diffrents contingents
vasculaires: capillaire, veineux, lymphatique
les malformations artrioveineuses flux rapide.
Elles sont prsentes ds la naissance et nont pas tendance rgresser ( la diffrence
des hmangiomes). Les malformations capillaires (angiomes plans) restent visibles et
voluent peu. Les autres malformations peuvent passer initialement inaperues, puis
se rvler progressivement ou loccasion dune pousse volutive survenant aprs un
traumatisme, la pubert ou lors dune grossesse.

339

II.Maladies et grands syndromes

A.Angiomes plans (malformations capillaires)


1.Forme habituelle
a.Caractres cliniques communs
Ils se prsentent comme des taches rouges congnitales (fig. 29.6):
prsentes la naissance;
planes;
ne disparaissant pas compltement la pression;
pouvant siger sur nimporte quel territoire cutan;
sans souffle, frmissement ni battement;
ayant la mme temprature que la peau normale.

b.volution
Ils nont pas de tendance la disparition spontane. Leur surface augmente de manire
proportionnelle la croissance de lenfant. Ils peuvent saccompagner dune hypertrophie des parties molles de la zone atteinte (visage, segment de membre) se majorant
progressivement avec le temps. Ils sont gnralement isols, sans aucune association
avec des angiomes viscraux, en particulier crbraux. Il existe toutefois des exceptions
connatre (cf.infra).

c.Diagnostic diffrentiel
340

Ils sont distinguer de:


taches angiomateuses physiologiques (saumones):
localises sur le front, les paupires suprieures ou la rgion occipitale,
trs frquentes chez le nouveau-n,
elles ont souvent mais pas toujours une volution rgressive (sauf sur la nuque o
elles persistent en gnral);

Fig. 29.6. Angiome-plan du tronc.

hmangiome au stade initial, nonatal;


certaines malformations lymphatiques complexes;
certaines malformations artrioveineuses en phase quiescente.

Connaissances

29. Item223Angiomes cutans

d.Principe thrapeutique
En cas de retentissement esthtique, les angiomes plans ncessitent un traitement par
laser colorant puls permettant dobtenir un plissement souvent important.

2.Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe (angiomatose


encphalo-trigmine)
Cest une association comportant:
un angiome plan cutan du visage, touchant au moins le territoire de la branche
ophtalmique du nerf trijumeau (V1) avec atteinte de la paupire suprieure;
un angiome mning de la pie-mre qui peut tre responsable dune pilepsie grave
et dun retard psychomoteur;
un glaucome congnital (buphtalmie, mgalocorne).
Un angiome plan ayant ces caractristiques justifie une IRM crbrale prcoce.
Latteinte isole du territoire des autres branches du nerf trijumeau (V2 et V3) ne saccompagne pas de complications crbrales.

3.Syndrome de Klippel-Trenaunay (fig. 29.7)


Cest une association comportant sur un membre, souvent membre infrieur:
un angiome plan dun membre;
des varices (anomalie des trajets et du dveloppement des veines);
une hypertrophie acquise des os et des tissus sous-jacents : risque dasymtrie de
longueur des membres infrieurs.

Fig. 29.7. Syndrome de Klippel-Trenaunay: angiome-plan et hypertrophie progressive dun membre.

341

II.Maladies et grands syndromes

B.Malformations veineuses (angiomes veineux)


1.Diagnostic
Ils sont constitus de tumfactions bleutes sous-cutanes (fig. 29.8) ou de lacis de
veines dilates superficielles ressemblant des varices (fig. 29.9):
molles, dpressibles;
se vidant la pression ou la surlvation du membre;
gonflant en position dclive, lors des efforts ou des cris (visage);
sans augmentation de la chaleur locale, ni battement, ni souffle;
sigeant lextrmit des membres, sur le visage;
de volume et dtendue variables.
Lextension profonde est possible (loges musculaires des membres).
Lcho-Doppler met en vidence les lacs veineux, labsence de flux spontan.

2.volutionComplications
Laggravation est lente au cours de la vie.
Des pisodes aigus de thrombose au sein de la malformation sont frquents:
ralisant des nodules douloureux et inflammatoires rgressifs en quelques jours;
voluant vers la calcification: phlbolithes palpables et visibles la radiographie.

342

Fig. 29.8. Angiome veineux: nodules bleuts dun doigt.

Fig. 29.9. Angiome veineux: grosses veines dilates.

Des troubles de la coagulation (CIVD) sont possibles dans les formes trs volumineuses,
dpister en particulier avant une intervention chirurgicale.

Connaissances

29. Item223Angiomes cutans

C.Malformations lymphatiques
(lymphangiomes)
Les dilatations lymphatiques macrokystiques sont des tumfactions volumineuses,
dapparition brutale, de localisations varies, en particulier latro-cervicale ou axillaire.
Les dilatations lymphatiques microkystiques sont:
des lymphangiomes cutans superficiels: nappes de petites vsicules translucides ou
hmatiques, indolores;
ou des lymphangiomes profonds isols ou associs des lymphangiomes macrokystiques, ils sont parfois volumineux (plusieurs centimtres de diamtre).
Lvolution se fait par des pousses inflammatoires parfois rvlatrices.

D.Malformations artrioveineuses
Ce sont des malformations haut dbit potentiellement trs graves en raison de leur
volutivit et de leur caractre rcidivant aprs traitement.
Il sagit de tumfactions en relief ou initialement dune simple tache rouge, plane, simulant un angiome plan mais plus chaude, extensive et battante.
Le diagnostic se fait par:
palpation: frmissement (thrill) parfois peru;
auscultation: souffle souvent audible;
cho-Doppler: flux rapide, continu;
localisation: oreilles, cuir chevelu et extrmits des membres frquemment touchs.
Lvolution se fait par pousses volutives spontanes ou dclenches par un traumatisme ou une tentative de geste thrapeutique, la pubert ou lors dune grossesse.

E.Malformations complexes
Cest lassociation chez une mme personne de plusieurs malformations, par exemple un
angiome plan et un lymphangiome. Tous les types dassociation sont possibles. Elles sont
tantt segmentaires (un membre par exemple) et tantt diffuses, dissmines.

F.Explorations paracliniques
Elles peuvent tre ncessaires:
en cas de doute diagnostique: cest lcho-Doppler qui reprsente lexamen le plus
utile en premire intention;
pour prciser la nature et les limites des lsions avant traitement: IRM ou angiographie par rsonance magntique (ARM ou angio-IRM).
Les explorations invasives ne senvisagent quen cas de dcision dun geste thrapeutique
(sclrose, embolisation), dont elles constituent alors la premire tape.

343

II.Maladies et grands syndromes

G.Principes thrapeutiques
Les malformations veineuses, artrielles, lymphatiques ou complexes sont des anomalies parfois graves, difficilement curables, voluant par pousses au cours de la vie. Elles
ncessitent une prise en charge hyperspcialise par une quipe pluridisciplinaire.
Leur traitement fait appel la chirurgie, lembolisation par techniques de radiologie
interventionnelle, aux lasers, la contention et des mesures symptomatiques.

III.Angiomes cutans capillaires acquis


Ils sont diagnostiqus chez lenfant ou ladulte.

A.Angiomes stellaires

344

Ce sont des ectasies vasculaires centres par un capillaire do part une arborescence de
tlangiectasies radiaires. Les plus volumineux ont parfois un caractre pulsatile.
La vitropression fait disparatre les arborescences priphriques alors que le point central
persiste. Langiome stellaire se recolore ensuite partir du centre.
Ils touchent prfrentiellement le visage (lvres, nez, joues) et les extrmits (doigts).
Ils peuvent tre un signe dappel dune insuffisance hpatocellulaire, surtout quand
ils sont nombreux, mais ils sont galement frquents en faible nombre chez la femme
adulte et lenfant, sans signification pathologique.

B.Angiomes capillaires lis lge


Il sagit dectasies vasculaires apparaissant tardivement, sans signification pathologique,
dont lorigine est inconnue. On dcrit ainsi:
les taches rubis: petits angiomes punctiformes, rouges vifs, rpartis en gnral
sur les rgions couvertes (tronc, abdomen);
les angiomes des lvres, un peu plus volumineux, de teinte bleu-violac;
les angiokratomes du scrotum, frquents, diffrencier des angiokratomes plus
diffus de la maladie de Fabry, maladie mtabolique trs rare.
Ils sont gnralement asymptomatiques, mais peuvent parfois se thromboser, prenant
une teinte noire (hmosidrinique), diffrencier dune pigmentation mlanocytaire
(nvus, mlanome).

C.Autres tlangiectasies
On dcrit des tlangiectasies cutanes de petite taille (quelques millimtres), lenticulaires,
trs voisines daspect dans:
la sclrodermie systmique;
le syndrome CREST. Les tlangiectasies sigent sur le visage et les doigts;
la maladie de Rendu-Osler qui est une angiomatose hrditaire de transmission autosomique dominante. Les tlangiectasies sigent galement sur les lvres, la langue,
et les extrmits digitales. Lpistaxis, qui reprsente le signe le plus caractristique de
cette maladie, est la consquence dectasies vasculaires muqueuses.

30

Item232Dermatoses
faciales: acn
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer lacn.
Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
Lacn est une maladie inflammatoire du follicule pilosbac chronique.
Lacn est une maladie de ladolescence le plus souvent.
Le diagnostic de lacn est clinique.
Il existe 2 types de lsions folliculaires : rtentionnelles (comdons), et inflammatoires, soit superficielles (papules et pustules) soit profondes (nodules).
Le traitement dpend de la prdominance de lun des 2types de lsions.
345

Des recommandations de bonnes pratiques par lAFSSAPS ont t mises jour


en novembre2007.
Lacn est une dermatose inflammatoire chronique du follicule pilosbac.
Elle est le plus souvent primitive et commence gnralement la pubert.

Physiopathologie de lacn
Dans la gense des lsions lmentaires de lacn interviennent essentiellement trois
facteurs.

Sborrhe (augmentation de production de sbum par la glande


sbace)
La condition ncessaire la formation de lsions dacn est lhyperscrtion sbace.
La scrtion du sbum est dclenche et entretenue par la dihydrotestostrone, produite dans les cellules sbaces par la 5a-rductase de typeI partir de la testostrone
libre. Des rcepteurs aux neuromdiateurs ont aussi t identifis dont lactivation par
le stress favorise aussi lhypersborrhe.
Les andrognes circulants sont prsents des taux normaux et lacn rsulte seule
ment dune sensibilit particulire de la glande sbace et des kratinocytes aux
andrognes.

Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

II.Maladies et grands syndromes

Kratinisation infundibulaire du follicule pilosbac


La formation du comdon est due une hyperprolifration des kratinocytes du follicule pilosbac associe des anomalies de leur diffrenciation qui les empche de
desquamer dans le canal infundibulaire.

Microbes et facteurs de linflammation


La flore anarobie des follicules sbacs (Propionibacterium acnes) est responsable du
processus inflammatoire par deux mcanismes:
infectieux li au fait que Propionibacterium acnes est une bactrie;
inflammatoire principalement par des substances libres dans le follicule par la
bactrie.

I.Diagnostic
Le diagnostic est clinique.

A.Lsions lmentaires
1.Sborrhe
346

Elle ralise un aspect de peau grasse et luisante.


Elle est constante et affecte la partie centrale du visage (nez, front, menton, joues), et la
rgion thoracique suprieure (dos et face antrieure du thorax).

2.Lsions rtentionnelles
Les microkystes (ou comdons ferms):
correspondent laccumulation du sbum et de la kratine mlangs dans le canal
folliculaire dilat par lobstruction de son orifice. Ce sont les vritables bombes
retardement de lacn;
sont de petites papules de 2-3mm, qui passent souvent inaperues et ncessitent une
traction sur la peau pour les rvler et qui peuvent secondairement senflammer.
Les comdons ouverts:
sont les points noirs de 1 3mm correspondant laccumulation des kratinocytes oxyds au sein de lorifice dilat du canal infundibulaire (fig. 30.1);
peuvent sexpulser spontanment ou senflammer.

3.Lsions inflammatoires
a.Lsions inflammatoires superficielles
Les papules sont des lsions inflammatoires, dun diamtre infrieur 5mm, gnralement issues dun microkyste, se prsentant comme des levures rouges, fermes, quelquefois douloureuses, pouvant voluer vers la rsorption ou la formation de pustules.
Les pustules sont habituellement des papules au sommet desquelles apparat un contenu
purulent jaune (fig. 30.2 et 30.3).

Connaissances

30. Item232Dermatoses faciales: acn

Fig. 30.1. Acn: comdons et papules de la joue.

347

Fig. 30.2. Acn papulo-pustuleuse du tronc.

Fig. 30.3. Acn papulo-pustuleuse du visage.

II.Maladies et grands syndromes

b.Lsions inflammatoires profondes


Les nodules sont des lsions inflammatoires profondes du derme ayant souvent une volution vers labcdation, la rupture et la formation de cicatrices (fig. 30.4). Leur diamtre
est suprieur 5mm.

4.Cicatrices
Elles sont frquentes, essentiellement induites par les lsions inflammatoires et dautant
plus importantes que linflammation dure depuis longtemps et est svre.

B.Formes cliniques
1.Formes communes
a.Acn mixte juvnile
Cest la forme la plus commune de lacn survenant au moment de la pubert (en
moyenne: 12ans chez les filles, 14ans chez les garons). Les lsions rtentionnelles et
inflammatoires superficielles sont prsentes suivant un rapport variable.

b.Acn rtentionnelle
Elle est faite essentiellement de microkystes et comdons ouverts. Elle reprsente la
forme la plus frquente de lacn dbutante.
348

2.Formes graves
a.Acn nodulaire ou acn conglobata
Elle est caractrise par la prsence de nodules inflammatoires qui peuvent voluer vers
des abcs ou se fistuliser en profondeur; lextension au tronc est frquente. Son volution est chronique avec la formation secondaire de cicatrices souvent importantes.

Fig. 30.4. Acn nodulaire de la face.

b.Acn fulminante (acn nodulaire aigu, fbrile et ulcreuse)


Elle est exceptionnelle, dbut brutal, caractrise par une altration de ltat gnral
avec hyperthermie 39-40 C, des arthralgies et une hyperleucocytose, des nodules
inflammatoires trs nombreux et pouvant se compliquer dulcrations ncrotiques et
hmorragiques.

Connaissances

30. Item232Dermatoses faciales: acn

C.Formes tiologiques particulires


1.Acn nonatale
Elle apparat sur le visage ds les premires semaines de vie et rgresse spontanment en
quelques semaines. Elles sont dues aux andrognes dorigine maternelle.

2.Acn prpubertaire
Elle est caractrise par son dbut avant la pubert, et est essentiellement faite de lsions
rtentionnelles.

3.Acns exognes
Les lsions rtentionnelles (comdons ouverts) prdominent.
Elles apparaissent aprs contact prolong dhuiles minrales : ce sont les boutons
dhuile des cuisses et des bras chez les garagistes, mcaniciens, fraiseurs
Les acns aux cosmtiques sont induites par les produits cosmtiques (crme hydratante
contenant des huiles vgtales, poudres de pigments) et sont essentiellement localises
au visage.

4.Acn de la femme adulte


Elle est prsente chez une femme de 25ans ou plus.
Il sagit soit dune acn juvnile se prolongeant lge adulte, soit dune rechute dune
acn juvnile, soit dune forme dacn dbutant tardivement lge adulte.
Elle est caractrise par des papules ou des nodules inflammatoires localiss la partie
basse du visage (mandibules).
Les lsions rtentionnelles sont en gnral peu nombreuses.

5.Acn rvlant une endocrinopathie


Lacn nest quun des signes cliniques de lendocrinopathie qui est suspecter devant:
une acn fminine grave et rsistant aux traitements;
une acn accompagne de signes dhyperandrognie: hirsutisme, alopcie, troubles
des rgles.
Des explorations hormonales sont alors justifies : dosage de la testostrone, de la
17OH-progestrone, du sulfate de DHA et de la delta-4-androstnedione.
La cause la plus frquente est la maladie des ovaires polykystiques.

349

II.Maladies et grands syndromes

D.Diagnostic diffrentiel
Labsence de lsions rtentionnelles (comdons et microkystes) limine le diagnostic dacn.
Le diagnostic diffrentiel doit se faire avec:
les folliculites infectieuses (bactrienne, Demodex ou Candida);
les folliculites mdicamenteuses: dont les lsions sont monomorphes, constitues de
papulo-pustules et dont les comdons sont absents. Lvolution est caractrise avec
un dbut brutal et une rgression larrt du mdicament responsable. Les mdicaments les plus frquemment en cause sont les andrognes (sportifs, culturistes), les
progestatifs de synthse et les contraceptifs stroprogestatifs, les corticostrodes,
les antipileptiques, les antituberculeux, la vitamineB12, les halognes, les sels de
lithium, les mdicaments immunosuppresseurs (azathioprine, ciclosporine), les inhibiteurs de lepidermal growth factor;
la rosace (papulo-pustuleuse ou granulomateuse);
les syphilides acniformes;
la sarcodose;
lacn excorie:
cest une forme presque exclusivement fminine,
les lsions sont provoques par des manipulations excessives de la peau du visage
aboutissant des rosions,
elle tmoigne de difficults psychologiques.

350

II.Traitement
A.Moyens thrapeutiques
1.Traitement local
Il existe 3grandes classes.

a.Rtinodes topiques
Lacide rtinoque tout-trans ou trtinone (rtinode topique de premire gnration),
lacide13cis-rtinoque ou isotrtinone et ladapalne (rtinode deuxime gnration)
agissent principalement comme kratolytiques (comdolytiques) sur les comdons et les
microkystes. Ladapalne a aussi une activit anti-inflammatoire.
Lirritation est le principal facteur limitant, qui ncessite des adaptations de posologie et
de rythme dapplication.

b.Peroxyde de benzoyle
Utilis aux doses de 2,5 ou 5% sur le visage, il est lgrement comdolytique et puissamment antibactrien (lsions inflammatoires superficielles). Il ny a pas de rsistance
bactrienne connue. Il peut tre utilis la concentration de 10% essentiellement au
niveau du dos.
Les effets secondaires sont lirritation et la phototoxicit.

c.Antibiotiques locaux
Deux antibiotiques sont disponibles dans cette indication : lrythromycine 4 % et la
clindamycine. Ils agissent sur la flore bactrienne et comme anti-inflammatoires non
spcifiques.

Leur activit est modeste, essentiellement sur les lsions inflammatoires superficielles.
Ils sont partiellement remis en cause du fait de lmergence de rsistances bactriennes.
Il est conseill de ce fait de les utiliser en association avec un peroxyde de benzoyle ou
un rtinode topique plutt que seuls. Des traitements combins associant 2molcules
en un seul produit, existent depuis peu, favorisant lobservance.

Connaissances

30. Item232Dermatoses faciales: acn

2.Traitement gnral
a.Antibiotiques
Ce sont les cyclines (doxycycline, lymcycline), la minocycline en deuxime intention, en
cas dchec des cyclines prcdentes compte tenu des effets secondaires rares mais trs
svres, ou certains macrolides (rythromycine, roxithromycine, josamycine) quand les
cyclines ne peuvent pas tre prescrites (femme enceinte, jeune enfant).
Les cyclines agissent dans lacn essentiellement par leurs activits antisborrhique et
anti-inflammatoire prsentes des doses infrieures de moiti celle de lactivit antibactrienne. Elles sont utilises en moyenne 4mois. Au-del de cette dure on augmente
le risque de rsistance bactriologique.
Les effets secondaires principaux sont la phototoxicit (surtout pour la doxycycline), les
candidoses, les vertiges (minocycline). La minocycline induit dans 2 3% des cas des
effets secondaires rares mais svres (hpatite, lupus). Ils ne doivent jamais tre associs
avec un antibiotique topique.

b.Gluconate de zinc
Dot dune activit essentiellement anti-inflammatoire infrieure celle des cyclines, il
est utile en cas de contre-indication celles-ci, lt (pas de photosensibilisation) et en
cas de grossesse.

c.Isotrtinone
Cest un inhibiteur non hormonal de la scrtion sbace induisant lapoptose des sbocytes et un traitement antirtentionnel et modrment anti-inflammatoire. Cest le plus
puissant des mdicaments sbostatiques et des mdicaments antiacniques, seul capable dinduire des gurisons (les autres traitements systmiques sont suspensifs).
Ses effets secondaires doivent tre connus:
risque tratogne (rgles de prescription) (cf. Acn conglobata, p.353);
scheresse cutano-muqueuse dose-dpendante: chilite, xrose cutane, conjonctivite (proscrire le port de lentilles), rhinite sche;
exacerbation de lacn pendant les quatre premires semaines de traitement;
risque dhypertension intracrnienne en association avec les cyclines (contreindication);
lvation des transaminases et hyperlipidmie.

d.Hormonothrapie
Elle est rserve au sexe fminin et comprend:
soit lassociation dun strogne (thinyl-stradiol) un antiandrogne (actate de
cyprotrone). Son efficacit est limite et lente;
soit une pilule ayant une indication dans lacn (progestatif activit andrognique
peu marque).

351

II.Maladies et grands syndromes

B.Indications

352

Le choix du traitement varie selon le degr de gravit de lacn. Lobservance est souvent
mdiocre chez les adolescents.
Les acns o prdominent les lsions rtentionnelles relvent plutt dun traitement local
par rtinodes.
Les acns prdominance inflammatoire, galement traites localement en premire
intention, (peroxyde de benzoyle et antibiotique topique) ncessitent un traitement systmique en cas de non-rponse ou rponse partielle au traitement topique seul ou en cas
dextension des lsions au tronc.
Le patient acnique a aussi besoin de conseils et dinformations:
il ne faut pas presser les comdons;
les nettoyages de peau ne peuvent tre quun complment ventuel au
traitement;
il est inutile, voire prjudiciable de passer un antiseptique sur les lsions ou de faire
une toilette nergique.
Les soins dhygine sont indispensables, mais doivent tre guids de mme que la
cosmtologie:
le soleil rduit transitoirement le caractre inflammatoire des lsions, mais il facilite
la comdogense en paississant la peau et lamlioration estivale est gnralement
suivie dune pousse dacn en automne;
il ny a pas de rgime alimentaire suivre;
les effets du traitement ne sont jamais rapides: il faut 2 3mois en moyenne pour
obtenir un rsultat apprciable. Le patient doit en tre prvenu ainsi que des effets
secondaires.

1.Acn rtentionnelle
Les rtinodes topiques constituent le meilleur choix, raison dune seule application le
soir.

2.Acn modrment inflammatoire


Rtinodes topiques seuls ou associs au peroxyde de benzoyle ou une antibiothrapie
locale.
Sil y a peu de lsions rtentionnelles, on peut choisir une monothrapie: peroxyde de
benzoyle ou antibiothrapie locale (jamais seule).

3.Acn papulo-pustuleuse
Antibiothrapie gnrale dont la dure ne devra pas excder 4mois. Il faut choisir de
prfrence une cycline en premire intention aux posologies suivantes:
doxycycline 100mg/j;
lymcycline 300mg/j;
minocycline 100mg/j (en seconde intention).
En cas de contre-indication des cyclines, lrythromycine (1g/j) ou le gluconate de zinc
peuvent tre prescrits.
Lantibiothrapie devra tre associe un traitement local avec du peroxyde de benzoyle
ou un rtinode topique type adapalne pour acclrer leffet thrapeutique.

4.Acn nodulaire ou conglobata


Lisotrtinone est le traitement de choix, aprs chec dun traitement standard par antibiotiques oraux associs un traitement local.
Elle doit tre dbute la dose de 0,5mg/kg et poursuivie jusqu une dose cumule
optimale de 120 150mg/kg par cure.
Ce mdicament est tratogne et ne peut pas tre prescrit la femme en ge de procrer
en dehors dune stricte contraception. Celle-ci doit dbuter 1mois avant le dbut du traitement et tre poursuivie pendant toute la dure du traitement et 1mois aprs son arrt
avec des contrles mensuels du test de grossesse (b-human chorionic gonadotrophin
[bhCG] plasmatiques), le dernier ayant lieu 5semaines aprs larrt de lisotrtinone.
La contraception ne peut utiliser lactate de cyprotrone qui na pas lindication contraception dans lAMM. Une information dtaille doit tre fournie et un consentement
doit tre sign par la patiente ou le reprsentant lgal dans le cas dun mineur.
Ce traitement ncessite aussi un dosage initial et une surveillance priodique tous les
3mois des transaminases (aspartate aminotransfrase [ASAT], alanine aminotransfrase
[ALAT]), du cholestrol total et des triglycrides.
Lisotrtinone est en outre soumise une rglementation spciale concernant sa prescription par le mdecin et sa dlivrance par le pharmacien avec suivi laide dun carnet
de prescription.

Connaissances

30. Item232Dermatoses faciales: acn

5.Suivi
Lacn tant une maladie chronique, et la majorit des traitements topiques et systmiques tant suspensifs (rechute larrt), un traitement dentretien par rtinode
topique peut tre propos dans les formes dvolution rcidivantes.

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31

Item232Dermatoses
faciales: rosace
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer la rosace.
Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
Visage rouge de ladulte avec bouffes vasomotrices.
Diagnostic clinique: aucun examen complmentaire.
Atteinte oculaire possible.
Chronicit.
Zro la question
Utilisation de dermocorticodes

La rosace est une maladie faciale frquente, touchant principalement des adultes aprs
lge de 20ans. Elle a longtemps t confondue avec lacn et le terme ancien dacn
rosace doit tre abandonn.

pidmiologie
La rosace touche le plus souvent des sujets peau claire, aux yeux clairs et aux cheveux clairs (on parle de maldiction des Celtes).
Elle prdomine chez la femme (ratio femme-homme environ gal 2) et le pic de
frquence se situe entre 40 et 50ans.

Physiopathologie
La physiopathologie reste encore mal comprise, mme si on suspecte une anomalie
vasculaire primitive du visage.
Il existe probablement la base une anomalie de la vascularisation faciale qui se traduit par les bouffes vasomotrices et lrythme permanent (la couperose).
Il en rsulte un dme permanent du derme, qui pourrait favoriser une colonisation
accrue par Demodex folliculorum, acarien quon trouve habituellement dans les follicules du visage.
Ce parasite pourrait dclencher des phnomnes inflammatoires se traduisant par des
papules et des pustules.
Le traitement repose sur des bases empiriques.

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355

II.Maladies et grands syndromes

I.Diagnostic
A.Diagnostic positif
La rosace se prsente sous diverses formes cliniques, mais le passage par des stades
successifs nest pas obligatoire.
Le diagnostic est clinique: lexamen cutan et linterrogatoire suffisent dans limmense
majorit des cas poser le diagnostic.
La biopsie cutane peut tre utile dans le diagnostic diffrentiel.

1.Forme vasculaire
a.Phnomnes vasculaires paroxystiques: bouffes
vasomotrices
Les patients ont des pousses soudaines de rougeur paroxystique du visage et du cou,
avec sensation de chaleur, mais sans signes systmiques.
Aprs les crises, dune dure de quelques minutes, la peau du visage redevient normale.
Ces flushes sont dclenchs par les changements de temprature (entranant parfois
une thermophobie), labsorption de boissons chaudes, dalcool ou daliments pics.

b.Phnomnes vasculaires permanents: rosace


rythmato-tlangiectasique
356

Les lsions sont localises sur les joues, le nez, le menton et la partie mdiane du front.
Lrythrose faciale (rythme diffus disparaissant la vitropression) est permanente et
associe des tlangiectasies (couperose) (fig. 31.1).
Ces tlangiectasies forment des rseaux qui prdominent aux joues et sur les ailes du
nez.
La rosace rythmato-tlangiectasique sassocie ou non des bouffes vasomotrices.

Fig. 31.1. Rosace papulo-pustuleuse dbutante: noter lrythrocouperose.

2.Forme papulo-pustuleuse, la plus caractristique de la


rosace

Connaissances

31. Item232Dermatoses faciales: rosace

Des papules inflammatoires et des pustules apparaissent sur un fond drythme permanent (fig. 31.2).
Les lsions peuvent tre trs tendues mais respectent le pourtour de la bouche et des
yeux.
Il ny a pas de comdon, ni de cicatrice.

3.Forme hypertrophique: le rhinophyma


Elle touche principalement les hommes (dans plus de 95% des cas), en gnral aprs
lge de 50ans.
Le rhinophyma dsigne un nez augment de volume, diffusment rouge, avec des orifices folliculaires dilats. La peau spaissit progressivement, devient fibreuse et le nez
prend laspect classique de la trogne, sans que lalcool ne soit forcment en cause
(fig. 31.3).

B.Diagnostic diffrentiel
1.Rosace strodienne
Il sagit plus dune forme clinique de la maladie que dun vrai diagnostic diffrentiel.
Cette dermatose peut tre induite par la corticothrapie locale forte prolonge sur le
visage.
Elle est caractrise par une dpendance majeure aux corticodes, un rythme desquamatif et de grandes tlangiectasies.
Elle touche souvent la zone pribuccale et/ou pri-oculaire.
On doit donc toujours rechercher une application de corticodes locaux devant une rosace de smiologie un peu inhabituelle.

Fig. 31.2. Rosace papulo-pustuleuse profuse.

357

II.Maladies et grands syndromes

Fig. 31.3. Rhinophyma.

2.Diagnostics diffrentiels courants


a.Lupus rythmateux
358

Le lupus rythmateux est souvent voqu dans les phases prcoces, mais:
il ne prsente pas de bouffes vasomotrices;
les papules et pustules sont absentes;
il prsente une atrophie et une hyperkratose quon ne trouve pas dans la rosace.
En cas de doute, une biopsie cutane permet de distinguer les deux maladies.

b.Acn
Lacn est une dermatose prdominant un ge plus jeune.
La composante rtentionnelle de lacn (comdons, microkystes et kystes plus volumineux) est absente de la rosace, de mme que la sborrhe. Labsence dlments rtentionnels est un des arguments majeurs dans le diagnostic de la rosace. Il ny a pas de
bouffes vasomotrices dans lacn.

c.Dermatite sborrhique
La dermatite sborrhique a un fond rythmateux, mais parsem de squames grasses.
Les localisations sont diffrentes: ailes du nez, sourcils et lisire antrieure du cuir chevelu prfrentiellement.
Toutefois on peut trouver chez un mme patient des signes combins de rosace et de
dermatite sborrhique. On parle alors de dermatose mixte du visage.

II.volution
La rosace dbute aprs lge de lacn, le plus souvent chez des adultes dge moyen.
Le climat froid, le travail la chaleur, lexposition solaire sont incrimins dans le dclenchement des formes initiales, mais pas de la phase dtat.

Les phases inflammatoires ont toutefois tendance disparatre avec lge.


Lvolution est chronique, maille de pousses de papules et de pustules survenant
sans facteur dclenchant particulier.
Des complications oculaires sont frquentes (30% 50% des patients ont des signes
subjectifs) : scheresse, conjonctivites et blpharites, voire kratites. En cas de signes
oculaires, un avis spcialis ophtalmologique est recommand.
Une fois install, le rhinophyma ne rgresse plus et nest sensible aucun traitement
mdical.

Connaissances

31. Item232Dermatoses faciales: rosace

III.Traitement
A.rythme et couperose
Lrythme et la couperose ne rpondent pas aux traitements mdicaux.
La couperose peut tre traite par laser vasculaire ou par lectrocoagulation.

B.Formes mineures
Les formes mineures peuvent tre traites par des gels ou des crmes au mtronidazole
0,75% raison de deux applications/j pendant 3mois.
Lalternative thrapeutique est lacide azlaque en gel 15 %, selon les mmes
modalits.

C.Formes plus diffuses


Les formes plus diffuses rpondent bien une antibiothrapie gnrale par cyclines
(doxycycline 100mg/j le soir de prfrence, pendant le repas) seules ou en association
avec le mtronidazole topique pendant une dure de 3mois. La doxycycline est active
sur les signes oculaires de la rosace.
Le rhinophyma peut tre rduit chirurgicalement ou laide dun laser CO2.

D.Suivi
Le traitement est suspensif et la majorit des patients va rcidiver aprs larrt : les
patients doivent en tre informs.
On conseille un traitement dentretien aprs rmission par la doxycycline: application
quotidienne de topique au mtronidazole.
Pour lhygine locale, on conseille dviter les topiques gras et les fonds de teint occlusifs.
La toilette leau tide suffit, avec application dun mollient fluide. Les soins des paupires sont trs utiles en cas de blpharite: lavage quotidien, expression du contenu des
glandes de Mebomius et application de gels usage palpbral.
Les dermocorticodes sont contre-indiqus dans la rosace.

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32

Item232Dermatoses
faciales: dermatite
sborrhique
Objectifs pdagogiques

Diagnostiquer une dermatite sborrhique.


Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
La dermatite sborrhique est une dermatose trs frquente.
La dermatite sborrhique touche de manire slective les zones sborrhiques avec
le rle probable dune levure, du genre Malassezia spp.
Le diagnostic repose sur lexamen clinique, sans biopsie ou autre examen
biologique.
La localisation la plus frquente est au visage.
Les nourrissons peuvent tre atteints, parfois avec une rythrodermie (LeinerMoussous).
Il existe une association prfrentielle avec linfection VIH.
Le traitement est essentiellement local (antifongique).
Il sagit dune dermatose chronique voluant par pousses, parfois favorises par le
stress.
Transversalit
Voir DS svre et tendue (paragraphe IC).

La dermatite sborrhique (DS) est une dermatose chronique assez frquente (prvalence
1 3% en France). Le sbum ne joue probablement quun rle accessoire, favorisant la
prolifration dune levure lipophile de la peau, du genre Malassezia (furfur, globosa).

Physiopathologie
La DS survient dans les rgions dites sborrhiques, mais le rle du sbum nest pas
clairement dmontr et, notamment, il na pas t trouv de diffrence quantitative
ou qualitative des lipides de la surface cutane entre des malades et des tmoins.
Le rle du Malassezia spp a t suspect en raison de la localisation prfrentielle de la
DS dans les rgions cutanes o la levure atteint sa plus forte densit. Lefficacit des
traitements antifongiques constitue un argument supplmentaire en faveur de ce rle.
Toutefois, il ny a pas de relation quantitative entre la gravit de la maladie et la densit de la flore levurique, au moins chez les malades non VIH.
Dermatologie
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II.Maladies et grands syndromes

I.Diagnostic positif
Le diagnostic repose sur lexamen clinique, sans prlvement biopsique ou autre examen
biologique.
Diffrentes formes cliniques sont dcrites.

A.Dermatite sborrhique de ladulte


Elle touche le plus souvent les hommes adultes (18 40ans).
Elle est aggrave par les stress motionnels et samliore spontanment en t.

1.Atteinte du visage
Cest la localisation la plus frquente.
La dermatite sborrhique se prsente sous forme de plaques rythmateuses recouvertes de petites squames grasses dans les zones o prdomine la sborrhe : sillons
nasolabiaux, sourcils, glabelle, lisire antrieure du cuir chevelu (fig. 32.1).
Dans les formes tendues, il peut y avoir une atteinte du menton et des bords ciliaires des
paupires (blpharite sborrhique).

2.Atteinte du cuir chevelu


362

Elle peut tre isole, sans atteinte faciale.


Dans les formes peu svres, les plus frquentes, le cuir chevelu est recouvert de petites
squames non adhrentes, ralisant au minimum un tat pelliculaire ou pityriasis capitis.
En gnral, les lsions sont asymptomatiques (prurit, voire sensation de brlure sont
possibles).
Dans les formes svres, il existe un aspect de casque engainant des touffes de cheveux
(pityriasis amiantac).

3.Atteinte du tronc
Plaques annulaires ou circines bordure squameuse, se localisant typiquement sur la
rgion prsternale.

Fig. 32.1. Dermatite sborrhique des ailes du nez et des sillons nasogniens.

4.Autres atteintes possibles


Les atteintes possibles sont les zones pileuses et les rgions gnitales.

Connaissances

32. Item232Dermatoses faciales: dermatite sborrhique

B.Dermatite sborrhique du nouveau-n et du


nourrisson
Elle dbute aprs la 2esemaine de vie de nouveau-ns par ailleurs en bonne sant.
Dans les formes typiques, laspect est celui de crotes jaunes du cuir chevelu (crotes de
lait) et du visage. Une dermatite du sige et des squames grasses des plis axillaires sont
possibles.
Dans les formes tendues et extensives, une rythrodermie (dite de Leiner-Moussous)
peut survenir. Lvolution est le plus souvent spontanment favorable.

C.Dermatite sborrhique svre et tendue


Elle parat plus frquentechez:
les patients atteints de la maladie de Parkinson et de syndromes extrapyramidaux
iatrognes;
les alcooliques chroniques;
les malades traits pour des carcinomes des voies arodigestives suprieures;
les patients atteints dinfection par le VIH: dans 40% des cas chez les sujets sropositifs, et jusqu 80% des cas chez les malades au stade sida. Cest dans ces formes
que le rle du Malassezia spp est le plus clairement suspect. Une DS grave et/ou
chronique doit conduire raliser un test de dpistage du VIH.

II.Diagnostic diffrentiel
A.Psoriasis des rgions sborrhiques
(sbopsoriasis)
La DS et le psoriasis du cuir chevelu et du visage sont impossibles diffrencier cliniquement. Ce sont les localisations extrafaciales et les antcdents qui permettent de sparer
les deux entits.

B.Dermatite atopique
Chez le nourrisson, une rythrodermie de Leiner-Moussous pourrait constituer un mode
de dbut dune dermatite atopique ou dun psoriasis.
Chez ladulte, le diagnostic est parfois difficile lorsque la dermatite atopique ne persiste
qu la tte et au cou. Toutefois, elle dborde largement les localisations typiques des
rgions sborrhiques.

363

II.Maladies et grands syndromes

III.Attitude thrapeutique
A.Information du patient
Il faut expliquer au malade:
quil sagit dune affection chronique et que le but des traitements est lobtention
dune rmission et non pas la gurison dfinitive;
que des traitements itratifs seront ncessaires au long cours;
que des effets secondaires peuvent survenir la suite dun traitement excessif.

B.Cibles thrapeutiques
Rduction de la colonisation de la peau par Malassezia.
Lutte contre linflammation.
Lutte contre la sborrhe.

C.Mthodes

364

Toilette avec base lavante douce.


Shampooings la pyrithione de zinc, la piroctone-olamine, au ktoconazole ou au
sulfure de slnium.
Antifongiques locaux contenant un driv imidazol (ktoconazole) ou de la
ciclopiroxolamine.
Gluconate de lithium.
Corticodes locaux dactivit modre, nutiliser que rarement et sur une trs courte
priode.

D.Indications
Le traitement est presque toujours local et les rechutes sont quasi constantes son
arrt:
tats pelliculaires simples: shampooings;
DS de la face et du tronc:
dans les formes habituelles: le traitement dattaque par antifongiques locaux ou
par gluconate de lithium dure environ 2 4semaines, priode au-del de laquelle
un traitement dentretien squentiel peut tre propos,
dans les formes trs inflammatoires: le traitement repose sur lutilisation premire
des corticodes locaux pendant quelques jours avec en relais un traitement non
corticode, alors mieux tolr et plus efficace,
dans les formes svres et rsistantes: des traitements systmiques ont pu tre
proposs,
rythrodermie de Leiner-Moussous: ktoconazole topique.

33

Item288Troubles
desphanres: alopcie
Objectif pdagogique

Diagnostiquer une alopcie.

Points cls
Linterrogatoire et lexamen clinique sont essentiels pour lorientation diagnostique
dune alopcie permettant le classement en alopcie acquise/constitutionnelle, diffuse/localise et cicatricielle/non cicatricielle.
Les examens complmentaires ont des indications limites.
Leffluvium tlogne, lalopcie andrognogntique et la pelade sont les trois principales causes dalopcie.
Seules les alopcies cicatricielles type de pseudo-pelade justifient la ralisation
dune biopsie du cuir chevelu.
Il faut voquer une teigne devant tout tat squameux et alopcique chez lenfant.

Dfinition: lalopcie est une rarfaction ou une disparition des cheveux.

Physiopathologie
Follicule pileux et cycle pilaire
Le follicule pileux est une annexe de lpiderme. Un million un million et demi de
follicules se rpartissent sur lensemble du cuir chevelu. Cette structure produit soit
du duvet (phases pr- et postnatales), soit des cheveux qui vont progressivement se
miniaturiser la fin de la vie.
Le dveloppement du follicule pileux est de croissance cyclique. Trois phases se succdent au cours dun cycle pilaire:
le cheveu a une longue phase de croissance (anagne) au cours de laquelle le follicule gnre un cheveu qui pousse rgulirement (de 0,3mm/j pendant 3 6ans, ce
qui dtermine la longueur du cheveu);
puis il entre en phase dinvolution (catagne) qui dure environ 3semaines;
avant la phase de repos (tlogne) qui dure 2 6mois et qui prpare un nouveau
cheveu dans un nouveau cycle.
Les follicules pileux ne sont pas tous la mme phase du cycle. Il ny a pas de synchronisation entre les follicules. La chute physiologique permanente concerne 30
150cheveux par jour, mais elle est trs variable dun sujet lautre.

Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

365

II.Maladies et grands syndromes

La forte activit germinatrice de la premire phase ncessite:


des facteurs de croissance;
des apports nutritionnels (fer, protines, zinc, vitamines);
alors que les andrognes (en fait la seule dihydrotestostrone ou DHT, issue de la
rduction de la testostrone au niveau mme du follicule pileux) raccourcissent la
dure du cycle pilaire et favorisent la miniaturisation du cheveu.
Par ailleurs, le nombre de follicules actifs diminue avec lge.

Mcanismes

366

Lalopcie peut rsulter de plusieurs processus:


a) aplasies, hypoplasies ou dysplasies pilaires, dorigine gntique;
b) destruction du follicule, dordinaire irrversible:
destruction de cause exogne (traumatisme, brlure, radiodermite),
processus tumoral, parfois infectieux et inflammatoire, ou dermatose avec destruction des follicules, lorigine des tats dits pseudo-peladiques (alopcies
dites cicatricielles: par exemple: lupus, lichens);
c) ou simple modification de la croissance pilaire, lorigine dalopcies diffuses ou
chroniques, non cicatricielles; les circonstances sont variables:
les troubles hormonaux (dysthyrodies), les carences (hyposidrmie, cachexie)
perturbent le cycle pilaire,
la synchronisation, brutale en phase terminale, dun grand nombre de follicules
induit un effluvium dit tlogne qui est observ aprs un stress (fivre, stress
psychologique, intervention chirurgicale),
divers toxiques (thallium) ou les chimiothrapies sont responsables deffluviums
massifs de follicules en stade anagne par processus cytotoxique,
les infections (folliculites mycosiques appeles aussi teignes ou folliculites bactriennes),
arrachage rptitif des cheveux par trichotillomanie (trouble compulsif) ou par
les habitudes de coiffage (traction par un chignon, brushings exagrs),
raction auto-immune prcipitant les follicules en phase catagne expliquant
linhibition transitoire des follicules dans la pelade,
rgression du follicule sous influence hormonale dans lalopcie andrognogntique ou AAG: le raccourcissement du cycle pilaire et la miniaturisation des
follicules pileux sont sous contrle hormonal. Cette alopcie est physiologique
et indpendante danomalies de la production des andrognes par les gonades
ou par les surrnales (en dehors parfois chez la femme de syndromes dhyperandrognie). Elle dpend de la quantit de DHT produite sous laction de la
5a-rductase par les cellules du follicule pileux et de la sensibilit du rcepteur
hormonal la DHT. Cette sensibilit et lactivit de la 5 a-rductase sont en
fait gntiquement programmes (polymorphismes gntiques). Ceci explique
le caractre totalement personnel dune AAG. La topographie de lAAG dpend
de lactivit de la 5a-rductase, importante essentiellement dans les zones non
occipitales.

I.Diagnostiquer une alopcie: recueillir


lesdonnes smiologiques
A.Interrogatoire
Linterrogatoire cherche diffrencier demble:
la chute des cheveux rcente et rapide: par exemple pelade ou effluvium telogne;
lalopcie constitue, ancienne, dite aussi chronique.

Il recherche plusieurs types dinformations:


lge et les circonstances de survenue: acquise ou congnitale;
le mode dapparition: aigu ou chronique;
les antcdents personnels en particulier endocrinologiques (thyrode, cycle menstruel)
et dventuelles carences (rgime alimentaire, pathologie associe, saignements);
les antcdents familiaux dalopcie andrognogntique (qui peut sajouter une
autre cause dalopcie);
les prises mdicamenteuseset en particulier chez la femme le type de contraception
hormonale;
les habitudes cosmtiques (dfrisage, traction, coloration);
les traitements reus pour lalopcie.

Connaissances

33. Item288Troubles desphanres: alopcie

B.Examen clinique
Il prcisera:
la localisation de lalopcie: diffuse ou en zones (appeles plaques);
laspect du cuir chevelu au niveau des plaques dalopcie : normal, recouvert de
squames, prsence de pustules, aspect cicatriciel sclreux ou inflammatoire;
laspect des cheveux: chez lenfant en particulier, une anomalie de la structure du
cheveu (dysplasie pilaire) peut tre recherche lil nu;
la prsence de cheveux casss (trichotillomanie) ou dystrophiques (dfrisage);
la rsistance la traction (test de traction);
latteinte ventuelle des autres aires pileuses (pilosit faciale, corporelle) et des ongles
(pelade, lichen);
lexamen en lumire de Wood peut complter lexamen clinique en cas de lsions
squameuses la recherche dune fluorescence au niveau des plaques (suspicion de
teigne).
Lexamen tient compte de lge et du sexe:
chez la femme: en cas dalopcie diffuse, un hirsutisme, une acn peuvent tmoigner dune hyperandrognie;
chez lenfant : une alopcie diffuse congnitale fait rechercher dautres anomalies
(ongles, dents, examen neurologique) dans le cadre dun syndrome gntique.

C.Examens complmentaires
Ils seront utiles dans certaines circonstances prcises. Le trichogramme na pas dintrt
en pratique courante.

II.Diagnostic tiologique: principales causes des


alopcies acquises
A.Effluviums tlognes
Ils correspondent des chutes de cheveux non circonscrites, diffuses. Le cuir chevelu est
sain.

367

II.Maladies et grands syndromes

Ces alopcies sont le plus souvent aigus ou subaigus et surviennent dans les 2mois
suivant une de ces causes:
post-partum;
fivre leve;
infections diverses;
maladies inflammatoires (lupus rythmateux systmique);
choc opratoire;
mdicaments.
un degr moindre, il existe un effluvium tlogne physiologique saisonnier en
automne et au printemps. Il est suivi dune repousse normale. Ce type dalopcie, fminine, ne ncessite aucun traitement. La prise en charge psychologique est essentielle,
ces chutes de cheveux ayant souvent un retentissement psychologique majeur. Il
est important de rassurer les patientes sur le caractre gnralement transitoire de la
symptomatologie.
La chute de cheveux peut tre progressive, entranant au fil des ans une rarfaction capillaire progressive, surtout chez les femmes aux cheveux fins; on parle alors deffluvium
tlogne chronique.
Si leffluvium fminin se prolonge au-del de 3 6mois, seront raliss des dosages de
ferritine srique (recherche dune carence martiale), et de TSH (dysthyrodie).

B.Alopcies dites andrognogntiques ou AAG


368

Le diagnostic est purement clinique, fond sur lexamen clinique, linterrogatoire pouvant
retrouver un caractre hrditaire. Le dbut peut tre prcoce, en fin dadolescence.
Chez lhomme, lalopcie est circonscrite et dextension progressive, le cuir chevelu
est sain. Elle affecte successivement les zones fronto-temporales (golfes temporaux),
le vertex, puis la tonsure. Cette AAG traduit un hyperandrognisme li au polymorphisme gntique des rcepteurs la DHT et ne ncessite aucune exploration
hormonale.
Chez la femme, lvolution est trs lente. Lalopcie respecte la lisire frontale du cuir
chevelu avec une rarfaction ovale du vertex.
LAAG chez la femme fait voquer une hyperandrognie dorigine ovarienne (syndrome
des ovaires polykystiques) ou surrnalienne (bloc en 21-hydroxylase) en cas dassociation
un hirsutisme, une acn et des anomalies du cycle. Dans ce cas, seront raliss dans
les cinq premiers jours du cycle en labsence de contraception orale:
un dosage de la testostrone libre;
la recherche dun bloc surrnalien (dosages de la 17OH-progestrone, avec ventuellement test de stimulation au Synacthne) ou dune hyperandrognie ovarienne
(4-androstnedione coupl une chographie ovarienne si possible par voie
endovaginale).
Linterrogatoire doit aussi rechercher, mme en labsence dhirsutisme et danomalies
du cycle, une prise dhormones proprits androgniques (contraceptions progestatives [microprogestatifs per os, implant, strilet au lvonorgestrel], contraceptions
stroprogestatives par voie orale ou parentrale, prise de progestatifs en dehors dune
contraception).
LAAG fminine peut tre isole et traduire, comme chez lhomme, un hyperandrognisme dorigine gntique sans hyperandrognie.

Le retentissement de lAAG, physiologique, peut justifier un traitement (bloque linvolution naturelle du follicule), non rembours:
chez lhomme: finastride oral 1mg par jour (Propecia), inhibiteur de la 5a-rductase;
ce traitement contre-indiqu chez la femme, car non antigonadotrope, il peut en cas
de grossesse fminiser un ftus de sexe masculin;
chez la femme: un traitement par antiandrogne (actate de cyprotrone) (Androcur)
associ la prise dstrognes (stradiol ou contraception stroprogestative orale
antiandrognique) ou spironolactone (Aldactone);
dans les deux sexes: application locale de minoxidil 2 ou 5%.
Les bnfices potentiels ventuels de ces traitements ne sont visibles quaprs 6
12mois. Ils varient dun sujet lautre. Les traitements ne sont que suspensifs.
Un soutien psychologique est le plus souvent indispensable.
Les greffes de follicules pileux peuvent aussi tre proposes.

Connaissances

33. Item288Troubles desphanres: alopcie

C.Pelade ou alopecia areata (AA)


Cette alopcie en aires, circonscrite, acquise, non cicatricielle, peut se gnraliser (pelade
dcalvante) et/ou atteindre lensemble des zones pileuses du corps et les ongles (pelade
universelle).
Elle survient chez un sujet en bon tat gnral. Le cuir chevelu est normal, ni squameux,
ni atrophique (fig. 33.1). Sur une zone ronde ou ovalaire de taille variable, les cheveux
sont absents, ou seuls les poils blancs persistent (canitie brutale) (fig. 33.2). Une atteinte
unguale (microabrasions et stries longitudinales de la tablette unguale) donnant un
aspect dongles grss est possible. Le diagnostic est clinique et ne ncessite aucun
examen complmentaire.
Lvolution est imprvisible. Lvolution spontane la plus frquente de la plaque peladique est une repousse au bout de plusieurs mois. Une extension des plaques reste une
ventualit imprvisible et les rcidives sont frquentes et tout aussi imprvisibles.

Fig. 33.1. Pelade (avec cheveux en points dexclamation).

369

II.Maladies et grands syndromes

Fig. 33.2. Pelade.

Ltiologie est inconnue. La pelade est considre comme une maladie auto-immune
dirige contre les follicules pileux en raison des possibilits dassociation dautres affections auto-immunes (thyrodite, vitiligo), parfois chez des sujets atopiques.

370

Il nexiste aucun traitement rellement efficace. Les formes limites peuvent tre traites
par dermocorticodes, minoxidil en solution 5% ou irritants locaux (rubfiants).
Dans la pelade tendue, on peut discuter de lopportunit dune photothrapie, PUVA
ou UVB, des immunosuppresseurs, des bolus de corticodes (pelade rcente), dont les
rsultats ne sont quinconstants, purement temporaires, alors que les effets secondaires
indsirables de ces traitements, moyen ou long terme, ne justifient gure lintrt
essentiellement psychologique de telles prises en charge.

D.Alopcies avec cuir chevelu lsionnel


1.Teignes dermatophytiques (item87)
Elles sont voquer devant toute zone alopcique chez lenfant, dautant que le cuir
chevelu est squameux. Elles sont rares chez ladulte. Sur les plaques alopciques, le cuir
chevelu est habituellement squameux et/ou les cheveux sont casss plus ou moins prs
du cuir chevelu.
Il peut sagir:
de teigne microsporique allant jusqu de grandes plaques peu nombreuses, le plus
souvent dues Microsporum canis dorigine animale (chien, chat);
de teigne trichophytique Trichophyton violaceum ou Trichophyton soudanense
dorigine humaine donnant des plaques plus nombreuses et plus petites.
Le prlvement mycologique des squames et des cheveux (orient par lexamen en
lumire de Wood) comprend un examen direct et une mise en culture sur milieu de
Sabouraud la recherche dune dermatophytie (4semaines de culture).
Lexamen de la fratrie est ncessaire avec un traitement de tous les sujets atteints (grisofulvine par voie orale). Un agent zoophile doit faire rechercher et traiter lanimal (chat,
chien) lorigine de la contamination.

2.Autres diagnostics
Le diagnostic tiologique est souvent difficile devant des lsions du cuir chevelu rythmatosquameuses, inflammatoires, volontiers infiltres et papulo-pustuleuses.
Cest le seul type dalopcie o la biopsie cutane est justifie, sur des lsions volutives
et rcentes localises la priphrie des zones alopciques.
Le diagnostic saide du contexte, des donnes de linterrogatoire, de la recherche, en
dehors du cuir chevelu, de lsions cutanes vocatrices dune dermatose particulire,
pouvant atteindre le cuir chevelu, et de la confrontation anatomoclinique, aprs examen
anatomopathologique du prlvement biopsique.
Au stade cicatriciel, le processus inflammatoire a dtruit de faon irrversible le follicule
pileux, nautorisant aucun diagnostic tiologique prcis.
Les tiologies sont multiples:
le lupus rythmateux discode et le lichen plan pilaire : ces deux affections, avec
infiltration lymphocytaire priannexielle, rendent compte des alopcies cicatricielles
surnommes tats pseudo-peladiques ou pseudo-pelades;
les folliculites polynuclaires neutrophiles dites folliculites dcalvantes;
la sarcodose;
la sclrodermie en plaques (morphe dite en coup de sabre);
les mtastases et certains processus tumoraux (tumeurs annexielles, carcinomes
basocellulaires) ou lymphomateux
Les possibilits thrapeutiques dpendent de la nature du processus responsable de
lalopcie.

Connaissances

33. Item288Troubles desphanres: alopcie

371

E.Dans tous les cas: informer le patient


Cela comporte:
un diagnostic aussi prcis que possible;
une explication sur la physiologie de la croissance pilaire:
il existe une chute normale denviron 30-150cheveux par jour,
de nombreux facteurs influencent le cycle pilaire,
la chute de cheveux peut tre physiologique
une annonce du pronostic souvent imprvisible (pelade: la repousse spontane est
toujours possible; alopcies cicatricielles: la chute de cheveux est irrversible);
une information sur les traitements en gnral peu efficaces et souvent de (trs)
longue dure;
une prise en compte de limpact social de la chevelure.

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34

Item288Troubles
desphanres: onyxis
Objectif pdagogique

Diagnostiquer un onyxis.

Points cls
Une atteinte matricielle a pour consquence une dystrophie de la tablette alors
quune atteinte du lit de longle a pour consquence un dcollement et/ou un paississement de longle.
De principe, toute onychopathie dun seul ongle, tranante et inexplique, doit faire
suspecter une tumeur de lappareil ungual.
Trois grandes tologies des onychopathies : traumatiques, infectieuses, inflammatoires. Les tumeurs sont plus rares.
Les onychopathies mcaniques par microtraumatismes rpts sont frquentes aux
orteils, de diagnostic difficile avec les onychomycoses do la ncessit frquente
deffectuer un prlvement mycologique en cas de doute.
Zro la question
Considrer que toute atteinte unguale est dorigine mycosique.

Une recommandation pour la pratique clinique concernant lonychomycose


a t publie en 2007.

AnatomieSmiologie
La tablette unguale dun doigt se renouvelle en 4 6mois, celle dun orteil en 9
18mois (la vitesse de renouvellement est plus rapide chez lenfant, plus lente chez le
sujet g).
La matrice unguale, dont on aperoit la rgion distale qui correspond la lunule,
fabrique la tablette unguale qui sallonge sur le lit ungual, structure rose que lon
aperoit travers la tablette.
La tablette unguale nest pas adhrente lhyponychium, structure pidermique qui
fait suite au lit de longle (la tablette apparat alors blanche).

Dermatologie
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373

II.Maladies et grands syndromes

Fig. 34.1. Coupe anatomique de lappareil ungual (daprs Baran R, Pirard GE. Onychomycoses.
Paris: Masson, 2004).

374

La pathologie unguale est varie: pratiquement toutes les dermatoses et les tumeurs
cutanes peuvent toucher lappareil ungual. Nanmoins, il existe une pathologie propre
lappareil ungual, li ses particularits anatomiques (fig. 34.1).
Son expression clinique est assez restreinte et des onychopathies de causes trs diffrentes peuvent avoir le mme aspect clinique:
atteinte directe de la tablette unguale =onyxis, par inflammation ou infection. Une
atteinte matricielle a pour consquence une dystrophie de la tablette elle-mme,
alors quune atteinte du lit de longle a pour consquence un dcollement et/ou un
paississement des tissus sous-unguaux;
atteinte des replis cutans priunguaux =prionyxis.
Une atteinte dun seul doigt traduit le plus souvent un phnomne local (trauma, infection ou tumeur), tandis quune atteinte de plusieurs doigts fait suspecter une dermatose
ou une affection gnrale.
Les doigts sont principalement touchs en pathologie unguale.

A.Atteinte matricielle avec modification de la


tablette unguale
1.Hyperstriation longitudinale
On distingue les sillons (dpressions) et les crtes (relief). Les sillons et crtes multiples sont frquents (phnomne physiologique apparaissant au cours de la vie) et
sassocient souvent une fragilit unguale distale. Il faut diminuer la fragilit en
limitant les contacts prolongs avec leau et en suivant des conseils cosmtiques
adapts.
Il existe des hyperstriations longitudinales pathologiques qui sintgrent dans le cadre
dun psoriasis, dun lichen ou dune pelade.
Une dpression longitudinale (gouttire) unique doit faire rechercher une tumeur du repli
sus-ungual.

Connaissances

34. Item288Troubles desphanres: onyxis

Fig. 34.2. Onychotillomanie.

2.Hyperstriation transversale
La forme de ces sillons ou lignes de Beau reproduit celle de la lunule. Ils traduisent un
ralentissement ou un arrt de croissance de longle.
Lonychotillomanie (refoulement maniaque des cuticules des pouces laide de lindex)
peut aboutir la dformation des tablettes unguales et touche souvent les pouces o
la lame unguale est barre de multiples stries transversales mdianes; les cuticules sont
absentes et il existe souvent un prionyxis excori (fig. 34.2).

3.Dpressions ponctues
Ces dpressions punctiformes (aspect en d coudre) sont souvent en rapport avec
un psoriasis, mais dautres dermatoses peuvent tre en cause. Dans les cas svres, la
tablette est remplace par une structure parakratosique, blanchtre, friable.

4.Atrophie des ongles


La rduction de lpaisseur de la tablette unguale peut saccompagner dune fragilit et
dun aspect irrgulier de longle. Elle est indolore et peut voluer progressivement vers la
disparition complte de longle, remplac par un tissu cicatriciel. Les principales causes
sont les traumatismes rpts (onychotillomanie) et certaines dermatoses inflammatoires
(lichen, maladie du greffon contre lhte, dermatose bulleuse).

B.Mlanonychie longitudinale
Chez les sujets peau pigmente, les mlanonychies sont frquentes et physiologiques,
gnralement multiples et apparaissent avant lge adulte. Elles correspondent un
hyperfonctionnement mlanocytaire.
Chez les sujets blancs, une mlanonychie longitudinale doit tre analyse selon diffrents
critres (phototype, ge du patient, antcdents de mlanome familial, largeur et intensit de la couleur de la bande, caractre net ou flou des bords, et surtout volutivit).
Elle relve soit dune simple surveillance, soit dune biopsie de la lsion pigmente matricielle. Le dermoscope aide la surveillance clinique. Elle peut correspondre un simple
hyperfonctionnement mlanocytaire, un lentigo, un nvus ou un mlanome dbutant:

375

II.Maladies et grands syndromes

Fig. 34.3. Mlanonychie longitudinale.


toute bande pigmente dlargissement progressif chez ladulte est suspecte dtre un
mlanome in situ (fig. 34.3).

C.Atteinte du lit de longle

376

Les causes de lonycholyse (dcollement de la tablette) sont:


mcanique (aspect donycholyse blanchtre);
infectieuse (mycose);
inflammatoire (psoriasis [fig. 34.4], eczma, lichen, etc.);
professionnelle: linterrogatoire recherche des microtraumatismes, une exposition
lhumidit, la manipulation de produits caustiques.
Une onycholyse jauntre est le plus souvent dorigine mycosique ou psoriasique.
Lonycholyse psoriasique est distale, souvent cerne par un liser rythmateux et associe une hyperkratose sous-unguale blanchtre.

D.Prionyxis
Linflammation des replis priunguaux doit faire voquer un prionyxis infectieux qui
peut tre aigu (staphylococcique) ou chronique (candidosique) accompagn secondairement dune onycholyse, ou un psoriasis (qui sassocie alors souvent des irrgularits de
surface de la tablette unguale).

Fig. 34.4. Onycholyse psoriasique.

Connaissances

34. Item288Troubles desphanres: onyxis

Fig. 34.5. Mlanome nodulaire achromique sous-ungual.

E.Atteinte dun seul doigt


De principe, toute onychopathie dun seul doigt, tranante et inexplique, avec dformation de la tablette unguale doit faire suspecter une tumeur de lappareil ungual:
bnigne: tumeur glomique (douloureuse au moindre choc), exostose sous-unguale
dont le diagnostic est port par la radiographie;
maligne: maladie de Bowen (carcinome pidermode in situ), carcinome pidermode
ou mlanome acral (fig. 34.5).
Le patient doit tre confi un spcialiste pour ralisation dune biopsie cutane matricielle afin daffirmer le diagnostic.
377

F.Pathologie unguale particulire aux orteils


Bien que 30% des onychopathies des orteils soient dorigine mycosique (fig. 34.6), les onychopathies mcaniques par microtraumatismes rpts sont plus frquentes. Le diagnostic diffrentiel entre les deux affections nest pas toujours facile. Le psoriasis doit aussi tre voqu.
Cela ncessite deffectuer avant tout traitement un prlvement mycologique pour
confirmer toute suspicion donychomycose des orteils, souvent accompagne dautres
atteintes mycosiques du pied (intertrigo interorteils, dermatophytie plantaire).
Les onychopathies mcanique et psoriasique peuvent se compliquer dune surinfection
fongique. Le traitement de linfection fongique permet la disparition de la surinfection
fongique, mais namliore pas la dystrophie unguale. Il est donc important de ne pas
poursuivre indfiniment les traitements antimycosiques.
Lincarnation unguale est frquente chez lenfant et ladulte jeune. Elle est favorise par
une tablette unguale un peu large et les parties molles priunguales charnues. Son
traitement est chirurgical.

Fig. 34.6. Onychomycose leuco- et pachyonychique.

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Connaissances
III.Orientation
diagnostique
devant

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35

Item314Exanthme
Objectif pdagogique

Devant un exanthme, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier les


examens complmentaires pertinents.

Points cls
Les diagnostics ne pas manquer devant un rythme sont:
syndrome de Kawasaki chez le nourrisson (urgence thrapeutique);
primo-infection par le VIH chez ladulte (urgence thrapeutique);
syndrome de choc toxique staphylococcique (urgence thrapeutique);
mononuclose infectieuse chez ladolescent recevant une aminopnicilline (il nest
pas allergique aux pnicillines).

I.Diagnostic positif
Un exanthme est une ruption cutane dapparition brutale, transitoire. Ce chapitre
sera limit surtout aux rythmes.
Il peut saccompagner datteinte muqueuse (nanthme).
Un rythme est une rougeur transitoire de la peau due une vasodilatation des vaisseaux cutans superficiels. Cette vasodilatation peut saccompagner dune exsudation
dermique (dme) donnant lrythme un caractre plus ou moins papuleux.
On distingue, selon leur importance:
les exanthmes rosoliformes ou ruboliformes forms de petites macules roses,
ples, bien spares les unes des autres;
les exanthmes morbilliformes maculo-papuleux rouges, pouvant confluer en plaques spares par des espaces de peau saine avec une surface douce, veloute la
palpation;
les exanthmes scarlatiniformes en plaques diffuses rouge vif, lgrement granits
la palpation, sans intervalle de peau saine, chauds ou cuisants, sintensifiant dans les
plis, pouvant voluer vers une desquamation secondaire en larges lambeaux.

II.Diagnostic diffrentiel
A.On limine facilement
Les purpuras: qui ne disparaissent pas la vitropression.
Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

381

III.Orientation diagnostique devant

Les angiomes et tlangiectasies: de topographie stable et dont lintensit varie avec la


chaleur ambiante ou la temprature des bains ou des douches.

B.Urticaire (item 114)


Elle est parfois trs difficile diffrencier dun rythme car elle peut ne pas avoir une
volution fluctuante et transitoire.

C.rythmes vasomoteurs
La couperose : rythme congestif du visage (joues, nez, menton) dont les pousses sont favorises par des facteurs motionnels, alimentaires et lenvironnement
thermique.
Lrythme pudique du dcollet: localis au cou ou au visage, ne durant que quelques
minutes lors dmotions chez les patients facilement motifs.

D.rythmes de cause exogne

382

Ils sont souvent facilement identifis:


piqres dinsectes: rythme souvent papuleux centr par un point de piqre;
brlure: thermique ou caustique;
rythme phototoxique: limit aux territoires cutans exposs la lumire (visage,
dos des mains et avant-bras, jambes).

E.rythrodermie (item 314)


Lrythrodermie se diffrencie dun simple exanthme rythmateux en raison de lat
teinte universelle des tguments, de son caractre squameux et sa dure.

III.Diagnostic tiologique
Les principales causes des rythmes sont les infections et les ractions toxiques ou mdicamenteuses. Chez lenfant, il sagit principalement de maladies virales. Chez ladulte,
il faut penser galement aux causes mdicamenteuses et aux maladies sexuellement
transmissibles (tableau 35.I).
Les arguments en faveur dune atteinte virale sont:
le contexte pidmique;
la notion de contage;
la fivre;
un syndrome grippal;
un nanthme;
la prsence dadnopathies.

Tableau 35.I. Principales causes dexanthmes en fonction de laspect smiologique.


rythmes morbilliformes
Maladies infectieuses
Essentiellement virales:
mgalrythme pidmique (ParvovirusB19)
echovirus (9 et 16), adnovirus, Arbovirus
Coxsackies
rougeole
rubole
mononuclose infectieuse, cytomgalovirus, hpatite virale, primo-infection VIH
Parfois bactriennes ou parasitaires: rickettsioses, mycoplasme, leptospirose, mningocoque, toxoplasmose
Syndrome de Kawasaki
Lupus rythmateux
Toxidermie: b-lactamines, sulfamides, anticomitiaux
Indtermines

Connaissances

35. Item314Exanthme

rythmes rosoliformes
Exanthme subit
Rubole
Echovirus (9 et 16), Arbovirus
Fivre typhode
Syphilis secondaire
Primo-infection VIH
rythmes scarlatiniformes
Maladies infectieuses
Essentiellement bactriennes:
scarlatine
syndrome du choc toxique
mais aussi: septicmies staphylocoques, streptocoques
Parfois viroses atypiques: mononuclose infectieuse
Toxidermies
Syndrome de Kawasaki
Indtermines

Les arguments en faveur dune cause mdicamenteuse sont:


le prurit;
le polymorphisme de lruption;
losinophilie sanguine;
lintroduction dun mdicament 5 14jours avant lruption.
Si certains rythmes sont trs vocateurs, il nexiste pas de correspondance stricte entre
un type drythme et une cause.

A.Maladies infectieuses
1.rythmes morbilliformes
a.Mgalrythme pidmique
D au ParvovirusB19.
Survient entre lge de 5 et 10ans aprs une incubation denviron 1semaine.
Exanthme en dentelle ou en carte de gographie pouvant toucher les convexits
du visage puis des membres (fig. 35.1 et 35.2). Cette ruption est parfois trs
discrte.

383

III.Orientation diagnostique devant

Fig. 35.1. Mgalrythme (ParvovirusB19): aspect soufflet du visage.


Peut durer quelques heures quelques jours et est souvent rvle par une exposition
solaire.
En raison du tropisme du virus pour les rythroblastes mdullaires, il existe un risque de
survenue dune anmie aigu chez les enfants ayant une anmie hmolytique chronique.
Il existe parfois des arthralgies, surtout chez ladulte chez lequel lruption peut tre loca
lise aux extrmits, en gants et chaussettes.

b.Mononuclose infectieuse
384

Due au virus Epstein-Barr (EBV).


ruption, trs inconstante, survient aprs 1semaine dun tableau gnral saccompagnant dune fivre, dune angine, dune asthnie avec adnopathies et splnomgalie.
Est plus souvent morbilliforme et rgresse en quelques jours.
En cas de prise daminopnicilline, une ruption maculo-papuleuse confluente est quasi
constante, sans signer pour autant une allergie.
Les complications viscrales sont rares (hpatites, mningo-encphalite).

c.Rougeole
Due un virus du groupe des Paramyxovirus.

Fig. 35.2. Mgalrythme: rythme morbilliforme figur des jambes.

Survient plutt chez des enfants entre 3 et 7ans avec une notion de contage 10
15jours auparavant.
Devenue rare du fait du vaccin ROR, il existe une recrudescence actuelle chez des
adultes.
Phase de catarrhe oculo-nasal prruptive, avec hyperthermie 39-40C, toux, signe
de Kplick (petits points blancs entours dun halo inflammatoire rouge en regard
des premires molaires suprieures).
Puis ruption en quelques jours avec une seule pousse dvolution descendante,
commenant derrire les oreilles puis stendant au visage et au tronc et qui gurit
en quelques jours.
Les complications viscrales sont rares (mningo-encphalite, pneumopathies, myocardite, kratite).

Connaissances

35. Item314Exanthme

d.Fivre boutonneuse mditerranenne


Due Rickettsia conorii, non exceptionnelle en rgion mditerranenne.
Se manifeste lt aprs une incubation de 1semaine environ par une fivre 40C
de 4 8jours avec cphales et myalgies.
Puis ruption de petites papules rythmateuses et parfois purpuriques (fig. 35.3) qui
vont voluer en plusieurs pousses avec extension palmo-plantaire.
Lexamen peut trouver un chancre escarrotique au sige de la piqre de tique responsable de linoculation.
Il peut exister des complications viscrales (mningo-encphalite, reins, cur, poumons,
coagulation intravasculaire dissmine [CIVD]).
Le diagnostic se fait par lisolement des rickettsies dans le sang ou la peau et sur la
srologie par IFD qui se positive entre le 7e et le 15ejour. Le traitement repose sur les
cyclines, les quinolones ou les macrolides.

e.Autres infections virales


De multiples autres infections virales peuvent tre responsables dun rythme morbilliforme.

Infections Enterovirus
Certaines infections Enterovirus (Coxsackie, echovirus 9) saccompagnent souvent
dune ruption fugace, surtout chez lenfant de moins de 3ans. Elle touche principalement le tronc, puis les paumes et les plantes et saccompagne dun nanthme.

Fig. 35.3. rythme morbilliforme (fivre boutonneuse mditerranenne R.conorii).

385

III.Orientation diagnostique devant

Ces infections surviennent surtout lt aprs une incubation de quelques jours avec de
la fivre, des cphales, une anorexie et une gastroentrite. Les infections Coxsackie
peuvent saccompagner de vsicules ovalaires des mains et des pieds (syndrome mainspieds-bouche) avec un nanthme vsiculeux du voile du palais; souvent, le tableau est
incomplet.

Adnovirus
Les adnovirus associent une atteinte adno-pharyngo-conjonctivale avec parfois une
pneumopathie ou une atteinte digestive et un exanthme morbilliforme, parfois purpurique, touchant surtout lhmicorps suprieur et durant 2 3jours.

HpatiteB
LhpatiteB peut saccompagner de pousses urticariennes en phase prictrique avec
cphales, arthralgies, nauses, vomissements, et asthnie. On peut observer une ruption morbilliforme ou scarlatiniforme.

Infections exotiques
Des infections exotiques (fivre jaune, dengue) peuvent saccompagner dune ruption
morbilliforme.

Autres tiologies
Dautres pathologies infectieuses (mningococcie, Mycoplasma pneumoniae, toxoplasmose) peuvent galement tre associes une ruption morbilliforme.
386

2.rythmes rosoliformes
a.Exanthme subit
D lHHV6 ou lHHV7 (Human herpesvirus6 et 7).
Chez les nourrissons entre 6mois et 2ans aprs une incubation dune dizaine de
jours.
Lruption survient aprs 3jours de fivre 39-40C: discrte, transitoire, touche
principalement le tronc. Cest une cause frquente de convulsions du nourrisson en
raison de lhyperthermie.
Parfois, il ny a pas druption, dans dautres cas, il peut ne pas y avoir de fivre.
Les complications viscrales sont rares avec adnopathies, mningite, syndrome mononuclosique, hpatites ou pneumopathies.

b.Rubole



Due un togavirus, devenue rare avec la vaccination.


Passe totalement inaperue dans un cas sur deux.
Incubation de 2 3semaines.
Exanthme fruste, ple et fugace (2 3jours) (fig. 35.4) avec peu de signes gnraux (adnopathies cervicales postrieures, parfois arthralgies voire mme arthrite ou
conjonctivite).
Gravit des ruboles congnitales en cas de contamination dune femme enceinte do
la ncessit de vacciner les enfants entre lge de 12 et 18mois par le ROR (vaccin
virus vivants attnus rougeole, oreillons, rubole) avec un rappel entre 11 et 13ans.
La recherche de limmunisation par les anticorps dirigs contre le virus de la rubole est

Connaissances

35. Item314Exanthme

Fig. 35.4. rythme rosoliforme (rubole).

obligatoire dans la surveillance des grossesses. Elle est aussi obligatoire lors de lexamen
prnuptial, les femmes srongatives devant tre vaccines en vitant toute grossesse
dans les 3mois aprs le vaccin.

c.Primo-infection par le VIH (item 85)


Elle est symptomatique dans plus de la moiti des cas aprs une incubation de 2
3semaines. Elle saccompagne dun syndrome fbrile pseudo-grippal et dune ruption
rythmato-maculeuse du tronc avec parfois une atteinte du visage ou des paumes et
des plantes. Il peut exister un syndrome mononuclosique avec une pharyngite, des
adnopathies, une asthnie fbrile et des rosions buccales et gnitales.
La srologie VIH est ngative mais lantignmiep24 et surtout la charge virale permettent le diagnostic.

d.Syphilis secondaire (item95)


La syphilis secondaire, survenant environ 45jours aprs le chancre, va commencer par
une rosole (premire floraison) forme de macules de 5 10 mm arrondies, roses,
planes, touchant principalement le tronc et qui vont durer quelques semaines, laissant
parfois des squelles dyschromiques (collier de Vnus).
Le diagnostic est confirm par la positivit des srologies de dpistage VDRL et TPHA.

e.Autres maladies infectieuses


Dautres maladies infectieuses peuvent saccompagner dun rythme rosoliforme telles la fivre typhode avec une ruption fugace lenticulaire du tronc dans la 2esemaine
dun tableau fbrile bruyant, ou des infections virales Enterovirus (echovirus, Coxsackie,
Arbovirus).

3.rythmes scarlatiniformes
a.Scarlatine
Due la scrtion dune toxine rythrogne par un streptocoque b-hmolytique. Elle
est actuellement trs rare.
Dbut brutal chez un enfant dge scolaire (5-10 ans) par une angine rouge avec
fivre 39-40C.

387

III.Orientation diagnostique devant

Fig. 35.5. Scarlatine.

388

Suivie 24 heures plus tard dun exanthme dbutant sur le tronc et la racine des
membres, lgrement granit, qui se gnralise avec un aspect soufflet du visage et
une atteinte plus importante des plis de flexion (fig. 35.5).
nanthme avec gorge rouge et langue blanche qui va desquamer de la pointe et des
bords vers la base, prenant un aspect frambois en 4 6jours.
Lvolution de lexanthme se fait vers une desquamation secondaire en larges lambeaux
entre le 10e et le 20ejour (aspect en doigts de gants sur les mains et les pieds).
Lruption saccompagne de fivre, tachycardie, angine rouge, vomissements, cphales,
adnopathies sous-maxillaires.
Les deux complications redouter sont le rhumatisme articulaire aigu et la glomrulo
nphrite post-streptococcique.
Le prlvement permet disoler un streptocoque b-hmolytique dans la gorge. Il existe
une leucocytose polynuclaires neutrophiles, une lvation secondaire des antistreptolysines. Le traitement repose sur la pnicilline pendant une dizaine de jours. Il faut bien
sr rechercher distance labsence de protinurie.

b.Scarlatine staphylococcique
Elle reprsente probablement une forme bnigne de choc toxique staphylococcique
secondaire la scrtion dune toxine TSST1 scrte partir dun foyer bactrien
staphylococcique.

Fig. 35.6. rythme scarlatiniforme au cours dun syndrome de choc toxique staphylococcique.

c.Syndrome du choc toxique


Ce syndrome survient surtout chez des adolescents ou les adultes.
Il est secondaire la libration dune toxine staphylococcique (toxine TSST1) scrte par
un staphylocoque dor de groupe phagiqueI partir dun foyer cutan ou viscral.
Il saccompagne de signes gnraux majeurs avec fivre leve, choc hypovolmique,
ruption scarlatiniforme (fig. 35.6) du visage et du tronc, avec parfois un nanthme, une
chilite, une conjonctivite, une vulvite. Il peut exister une CIVD et une atteinte toxique
cardiaque, pulmonaire, hpatique, musculaire, rnale, ou du systme nerveux central.

Connaissances

35. Item314Exanthme

d.Syndrome (adno-cutano-muqueux) de Kawasaki


Syndrome inflammatoire (probablement en raction un agent infectieux ou toxique
jouant le rle dun superantigne) qui saccompagne dune vasculite des artres de
moyen calibre avec un risque de dcs par anvrisme coronarien.
Il survient presque exclusivement chez lenfant avant 5ans et surtout chez le nourrisson. Il se manifeste par:
une fivre leve, > 38,5 C, durant plus de 5 jours et ne rpondant pas aux
antibiotiques;
une conjonctivite congestive bilatrale avec dme des paupires;
un nanthme des lvres et de la muqueuse buccale avec langue framboise, chilite;
un rythme palmo-plantaire avec dme indur des mains et des pieds surtout
chez le petit nourrisson voluant ultrieurement vers une desquamation scarlatiniforme la 3esemaine;
un rythme touchant principalement le tronc, survenant la fin de la 1resemaine,
variable, morbilliforme initialement puis scarlatiniforme avec quelques pousses
volutives pendant environ 1semaine. Il existe parfois une atteinte prdominante
du sige;
des adnopathies cervicales aigus, non suppuratives, >1-2cm.
Certaines manifestations cliniques peuvent manquer.
Il ny a pas de signe biologique spcifique mais un syndrome inflammatoire et une leucocytose polynuclaires puis une thrombocytose.
Le risque principal est cardiaque avec des anvrismes coronariens qui apparaissent entre
la 2e et la 4esemaine, des troubles du rythme cardiaque et la possibilit de dcs par
myocardite, infarctus, embolie crbrale. Une hospitalisation est indispensable pour
chographie cardiaque, surveillance volutive et mise en route dun traitement associant
immunoglobulines intraveineuses et aspirine.

B.rythmes mdicamenteux (toxidermies, item 181)


Ils peuvent raliser tous les types druptions prcdemment dcrites.
Leur diagnostic est parfois difficile car le mdicament est souvent prescrit pour un pisode fbrile, qui pourrait tre annonciateur de lruption constate.
Lanamnse et la chronologie des diffrentes prises mdicamenteuses sont importantes
pour voquer une toxidermie.
Lexistence dun prurit doit galement faire voquer une cause mdicamenteuse, de
mme que losinophilie sanguine. Une toxidermie peut tre fbrile.
Les mdicaments le plus souvent en cause sont les antibiotiques (en particulier les b-lactamines), les sulfamides, les anticomitiaux et les AINS.

389

III.Orientation diagnostique devant

IV.Examens complmentaires pertinents


Chez lenfant: habituellement, aucun examen nest indispensable sauf si lon suspecte:
une scarlatine (NFS, prlvement de gorge);
un syndrome de Kawasaki (NFS, plaquettes, chographie cardiaque).
Chez ladulte: en dehors dune cause vidente on ralisera: NFS, tests hpatiques, sro
diagnostic de MNI, TPHA, VDRL, charge virale VIH, antignmiep24.
Chez la femme enceinte, en prenant en compte son statut srologique de dbut de
grossesse, on demandera les srologies de toxoplasmose, rubole, CMV, ParvovirusB19
et syphilis.
Comme certaines septicmies peuvent de faon exceptionnelle se manifester par un
exanthme, des hmocultures sont indiques en cas daltration franche de ltat gnral ou de signes dorientation (syndrome mning, syndrome dysentrique).
La biopsie cutane dun exanthme nest pas justifie car elle ne montrerait que des ano
malies discrtes et non spcifiques, ne permettant pas de diagnostic tiologique.

390

36

Item
314rythrodermie
Objectif pdagogique

Devant une rythrodermie, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier


les examens complmentaires pertinents.

Points cls
Lrythrodermie est un rythme gnralis associ une desquamation et dvolution prolonge.
Laspect clinique de lrythrodermie ne prjuge pas de sa cause.
Lrythrodermie est un syndrome dermatologique grave dont les principales causes sont : psoriasis, dermatite atopique, lymphome cutan et raction
mdicamenteuse.
Les complications dterminent principalement les examens complmentaires.

Lrythrodermie est un syndrome rare diagnostiqu cliniquement devant:


un rythme confluant associ une desquamation touchant lensemble des tguments (plus de 90% de la surface corporelle);
une volution prolonge (plusieurs semaines).
Il sagit dune urgence dermatologique exigeant une prise en charge immdiate tant sur
le plan thrapeutique, que sur le plan tiologique. Il sagit dun syndrome de diagnostic
clinique aux multiples tiologies.
Il existe trois tapes dans la prise en charge du malade:
reconnatre lrythrodermie;
rechercher ltiologie en vue dun ventuel traitement spcifique;
apprcier la gravit immdiate et proposer une attitude thrapeutique symptomatique.

I.Reconnatre lrythrodermie
Les signes cliniques comprennent:
un rythme:
gnralis,
inflammatoire,
plus violac aux points dclives,
Dermatologie
2011 Elsevier Masson SAS. Tous droits rservs.

391

III.Orientation diagnostique devant

392

dintensit variable dun jour lautre,


et dapparition plus ou moins rapide;
une desquamation constante avec des aspects varis, fine ou en large lambeau;
un prurit constant, associ une dysrgulation cutane thermique importante;
une pachydermie mieux visible au niveau des plis tmoignant dune infiltration cellulaire spcifique;
un dme souvent marqu au niveau du visage o il peut exister un ectropion des
paupires;
une atteinte des muqueuses possible sous forme dune chilite, dune conjonctivite
ou dune stomatite;
une atteinte des phanres aprs quelques semaines dvolution avec chute des cheveux, sourcils et cils, tandis que les ongles sont dystrophiques, de croissance ralentie,
do lapparition dune ligne de Beau voire une chute de longle.
Lvolution est prolonge par vagues sur des semaines ou plus.
Il rsulte de cette dfinition quune simple ruption rythmato-squameuse ne peut tre
qualifie drythrodermie sous prtexte que les lments sont multiples et diffus, quil
sagisse dun exanthme (cf. chapitre 35) plus aigu et qui nest pas associ des troubles
de la dysrgulation cutane thermique.
Il y a souvent une altration de ltat gnral avec fivre allant mme jusqu dimportants frissons confinant le malade au lit.
Lexamen clinique dcouvre souvent une polyadnopathie gnralise quelle que soit
ltiologie de lrythrodermie.
Des troubles hmodynamiques sont possibles par dperdition hydrolectrolytique.
Pour toutes ces raisons, lrythrodermie ncessite une hospitalisation dans un service spcialis.

II.Diagnostic tiologique chez ladulte (tableau36.I)


Linterrogatoire est lun des lments cls de lenqute tiologique dune rythrodermie;
le mdecin doit sintresser:
lanciennet de lruption;
aux antcdents dermatologiques et gnraux du patient;
la notion dune ventuelle prise mdicamenteuse rcente;

Tableau 36.I.tiologies des rythrodermies (0 +++ : frquence estime).


Adulte

Enfant

Dermatoses
Psoriasis (+++)
Eczma (+++)
Lichen plan (+)
Ractions cutanes aux mdicaments (+++)
Hmopathies
LymphomeT (syndrome de Szary) (+++)
Infections
VIH+
Gale croteuse (norvgienne) (++)

Nouveau-n et nourrisson <3mois


Ichtyose (0/+)
Maladie de Leiner-Moussous (+++)
pidermolyse staphylococcique du nouveau-n (+)
Dficits immunitaires (0/+)
Aprs 3mois
Dermatite atopique (+++)
Histiocytose langheransienne (+)
Idem adulte

au traitement topique;
et rechercher un contexte infectieux contemporain de lruption.

Connaissances

36. Item 314rythrodermie

A.Dermatoses rythrodermiques
Certaines dermatoses peuvent raliser une rythrodermie au cours de leur volution. Ce
sont les causes les plus frquentes drythrodermies.
Les dermatoses rythrodermiques les plus rencontres chez ladulte sont le psoriasis et
leczma. Le lichen plan est une autre cause classique drythrodermie chez ladulte.
Le diagnostic tiologique de lrythrodermie est alors facilit par linterrogatoire qui
retrouve presque toujours la notion dune dermatose pralable, et parfois par la prsence
dune atteinte clinique spcifique de la dermatose. De faon exceptionnelle, lrythrodermie peut tre un mode dentre dans ces maladies; le diagnostic est alors plus difficile
et peut tre aid par la biopsie cutane.

B.Toxidermies rythrodermiques
Plusieurs classes mdicamenteuses sont susceptibles de provoquer une toxidermie rythrodermique (fig. 36.1). Les mdicaments le plus souvent incrimins sont les sels dor, les sulfamides
antibactriens, les anticomitiaux, lallopurinol, les b-lactamines. Mais tout mdicament dont
les critres chronologiques sont compatibles peut tre responsable dune rythrodermie.
Linterrogatoire doit donc tre minutieux dans le bilan dune rythrodermie la recherche
dun mdicament inducteur. Le dlai est en gnral dune semaine aprs lintroduction
du mdicament.
Devant ce tableau drythrodermie, il faut bien sr rechercher des critres de gravit de
la toxidermie, en particulier rechercher des signes systmiques pouvant sintgrer dans un
syndrome dhypersensibilit mdicamenteuse ou DRESS (drug rash with hypereosinophilia

Fig. 36.1. rythrodermie (dorigine toxidermique: DRESS).

393

III.Orientation diagnostique devant

and systemic symptoms). Sur le plan clinique, ldme du visage, les adnopathies cervicales et la fivre sont souvent prpondrants dans le DRESS. Les examens biologiques recherchent une hyperosinophilie, un syndrome mononuclosique et une cytolyse hpatique.

C.rythrodermie et hmopathies
Lhypothse dun lymphome T cutan pidermotrope (LCTE) (fig. 36.2), en particulier
dun syndrome de Szary, doit tre souleve devant une rythrodermie chronique, prurigineuse et infiltre. La prsence dadnopathies priphriques ne constitue pas un critre
de diagnostic de lymphome car elles peuvent sobserver dans toute rythrodermie: on
parle de lymphadnopathie dermopathique. Nanmoins des adnopathies de grande
taille ou des adnopathies profondes sont plus vocatrices. Devant une rythrodermie
non tiquete, persistante malgr des traitements symptomatiques adapts, il est indispensable de rpter les biopsies cutanes la recherche dun LCTE et en cas de forte
suspicion de lymphome, de faire une biopsie ganglionnaire.
Le diagnostic est confirm par lhistologie cutane, la positivit de la recherche de cellules de Szary dans le sang et la mise en vidence de la clonalit de ces cellules. Sur le
plan clinique, lrythrodermie est souvent associe un ectropion, une pachydermie, une
pigmentation et galement une kratodermie palmo-plantaire.
Dautres hmopathies peuvent, beaucoup plus rarement, se manifester par une rythrodermie: maladie de Hodgkin, lymphome malin non hodgkinien, leucmie, mylodysplasie

394

D.rythrodermie dorigine infectieuse


Le clinicien doit penser la possibilit dune rythrodermie infectieuse dorigine microbienne, virale, en particulier VIH+ et surtout parasitaire (gale norvgienne chez le sujet
g). Dans ce cas-l, lrythrodermie est farineuse, croteuse et hyperkratosique, avec
une trs grande contagiosit et survient soit chez les personnes ges vivant en collectivit, soit chez un immunodprim.

Fig. 36.2. Mycosis fongode rythrodermique.

E.Autres causes drythrodermie

Connaissances

36. Item 314rythrodermie

Dans 10 15% des cas, lrythrodermie est idiopathique et doit ncessiter une surveil
lance rgulire la recherche dune tiologie.

III.rythrodermies de lenfant (tableau 36.I)


Chez lenfant, il est classique de sparer le nouveau-n et le nourrisson de moins de
3mois, du nourrisson de plus de 3mois.

A.Chez le nouveau-n et le nourrisson de moins


de 3mois: elles sont exceptionnelles mais graves
1.Icthyose rythrodermique congnitale ichtyosiforme
Ce sont des maladies hrditaires avec anomalies de la kratinisation apparaissant ds la
naissance et persistant lge adulte. Ces nouveau-ns doivent tre confis rapidement
un dermato-pdiatre spcialis pour prciser le diagnostic et assurer la prise en charge
thrapeutique et les conseils gntiques. la naissance, le tableau peut tre celui-ci dun
bb collodion.

2.rythrodermie desquamative de Leiner-Moussous


Cette dermatose succde une dermatite sborrhique bipolaire. Ltat gnral est bien
conserv, lvolution bnigne. Cette rythrodermie peut sintgrer dans un tiers des cas
une dermatite atopique, dans un tiers des cas un psoriasis et dans un tiers descas tre
idiopathique.

3.pidermolyse staphylococcique du nouveau-n


Elle se prsente sous la forme dun tableau denfant bouillant avec de la fivre et une
altration svre de ltat gnral, un vaste dcollement pidermique laissant nu de
grands placards rouges et peu suintants (fig. 6.2). Lvolution sous traitement adapt est
habituellement favorable malgr le risque de complications infectieuses et hydrolectrolytiques. Le germe responsable est le staphylocoque du groupe phagiqueII.

4.rythrodermies au cours du dficit immunitaire


(syndrome de Wiskott-Aldrich, sida, dficit en
lymphocytes, etc.)

B.Chez le nourrisson de plus de 3mois et les


jeunes enfants
Les tiologies sont identiques celles de ladulte avec une frquence importante des
rythrodermies sur dermatite atopique, et ventuellement de lhistiocytose langerhansienne (maladie de Letterer-Siwe).

395

III.Orientation diagnostique devant

IV.Complications des rythrodermies


La gravit de lrythrodermie est corrle au terrain sur lequel elle survient et aux
complications quelle entrane.

A.Troubles hydrolectrolytiques
La dperdition hydrolectrolytique est provoque par la vasodilatation cutane, la desquamation, le suintement, ldme et la fivre. Elle peut dcompenser une dfaillance
cardiaque, respiratoire ou rnale.

B.Complications du dcubitus
Ces complications doivent rapidement tre prises en charge pour viter lapparition
dune dnutrition, dune cachexie ou descarres lies lalitement prolong.

C.Complications infectieuses

396

La mortalit des patients atteints drythrodermie serait de 19% et principalement lie


aux complications infectieuses de la maladie.
Il sagit soit dinfections cutanes staphylocoque, virus herps ou varicelle-zona, soit
dinfections gnrales comme des pneumopathies ou des septicmies. Le diagnostic de
sepsis est difficile car lrythrodermie peut, par elle-mme, provoquer une fivre et des
frissons. De plus, les hmocultures sont frquemment contamines par des germes prsents sur les lsions cutanes.

Prise en charge dune rythrodermie


Hospitalisation en urgence
Le patient est hospitalis dans un service de dermatologie ou en service de ranimation mdicale en fonction de son tat.
On effectue des examens biologiques pour valuer la gravit de la dermatose, rquilibrer des troubles hydrolectrolytiques et traiter dventuelles dfaillances viscrales.

Recherche tiologique
Interrogatoire : recherche dantcdents, de prise mdicamenteuse, de contexte
infectieux.
Arrt dventuels mdicaments suspects.
Lhistologie cutane peut mettre en vidence des signes histologiques spcifiques de
la maladie responsable de lrythrodermie. Dans la plupart des cas, elle est non spcifique. Elle doit tre rpte en cas de suspicion de lymphome cutan.
Prlvements bactriologiques multiples.

Adaptation du traitement la cause de lrythrodermie (cf.chapitres


correspondants)
Traitement symptomatique

Connaissances

36. Item 314rythrodermie

Le rchauffement du malade permet de limiter ses pertes caloriques, lhypercatabolisme et la dnutrition. Dans les formes graves, une corticothrapie locale de niveau1
entrane une amlioration symptomatique rapide.

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37

Item327Phnomne
deRaynaud
Objectif pdagogique

Devant un phnomne de Raynaud, argumenter les principales hypothses diagnostiques et


justifier les examens complmentaires pertinents.

Points cls
Acrosyndrome vasculaire paroxystique dclench par le froid.
tiologies multiples avec phnomnes de Raynaud secondaires accompagnant des
maladies oblitrant la macro- ou la microcirculation des extrmits ou, plus souvent,
phnomne de Raynaud primitif, idiopathique.
Lenqute tiologique dcoule de linterrogatoire et de lexamen clinique.
Un phnomne de Raynaud bilatral chez ladulte dge moyen doit faire pratiquer
un bilan tiologique minimum, notamment une capillaroscopie priunguale, pour
liminer une sclrodermie systmique.

Le phnomne de Raynaud (PR) est un acrosyndrome vasculaire paroxystique frquent


touchant 8 10% des femmes et 3 5% des hommes.

I.Diagnostic positif
Le diagnostic de PR est clinique. Il repose sur linterrogatoire du patient, la recherche
dune ischmie transitoire des doigts se droulant en 3phases successives:
la phase syncopale, blanchiment paroxystique des doigts, respectant souvent les
pouces, d un arrt brutal et transitoire de la circulation artrielle digitale (fig. 37.1).
Elle est dsagrable, parfois douloureuse, et souvent accompagne dune sensation
de doigts morts avec perte de la sensibilit;
la phase asphyxique, ou bleue (due au ralentissement du courant veinulaire) qui
lui fait suite, est inconstante;
la phase rouge ou hypermique (due une vasodilatation artrielle).
Les orteils, le nez et les oreilles peuvent quelquefois tre touchs. La dure de chaque
phase est variable, certaines tant trs courtes, les deux dernires pouvant mme manquer (PR incomplet).
Le PR est dclench par le froid, lhumidit, lmotion.
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399

III.Orientation diagnostique devant

Fig. 37.1. Phnomne de Raynaud: phase syncopale.

II.Diagnostic diffrentiel
Les principaux diagnostics diffrentiels sont rappels dans le tableau 37.I.

III.Bilan clinique et paraclinique

400

Lenqute tiologique repose sur linterrogatoire, lexamen clinique et des examens


complmentaires discuter en fonction du contexte clinique.
Le PR idiopathique ou maladie de Raynaud est de loin le plus frquent. Mais un PR peut
constituer pendant plusieurs annes la seule manifestation dune sclrodermie systmique (fig. 37.2). De mme un PR dapparition rcente chez ladulte peut rvler une
affection hmatologique.
Les PR secondaires accompagnent des maladies oblitrant la macro- ou la microcirculation des doigts (tableau 37.II).
De ce fait, un bilan tiologique minimum de cot modr a t tabli afin de permettre le dpistage de maladies potentiellement svres et dont le diagnostic prcoce est
souhaitable. Il comprend:
un hmogramme;
la recherche danticorps antinuclaires (y compris anticorps anticentromres et
anti-Scl70);
Tableau 37.I.Autres acrosyndromes vasculaires et autres dermatoses dclenches ou aggraves
par le froid.
Acrocyanose
Cyanose permanente, froide, indolore des extrmits, majore au froid, souvent associe une hyperhidrose. Il sagit dun
trouble fonctionnel li une hypotonie avec stase capillaro-veinulaire.
rythermalgie
Acrosyndrome paroxystique dclench par la chaleur et leffort (accs de vasodilatation). Les extrmits sont rouges,
chaudes, douloureuses. Idiopathique ou secondaire un syndrome myloprolifratif, un mdicament vasodilatateur.
Engelures (hypersensibilit au froid)
Par temps froid et humide, terrain familial et fminin, volution de quelques semaines avec pousses successives de
papules violaces plus ou moins dmateuses, douloureuses ou prurigineuses, sigeant surtout la face dorsale des
doigts et orteils.

Connaissances

37. Item327Phnomne deRaynaud

Fig. 37.2. Phnomne de Raynaud avec sclrodactylie: sclrodermie systmique.

Tableau 37.II.tiologies du phnomne de Raynaud.


Causes mdicamenteuses et toxiques
b-bloqueurs, amphtamines
Ergot de seigle, mthysergide
Blomycine, vinblastine
Bromocriptine
Interfrona
Ciclosporine
Chlorure de polyvinyle
Collagnoses
Sclrodermie systmique
Connectivite mixte
Polyarthrite rhumatode
Lupus rythmateux systmique
Dermatomyosite
Syndrome de Gougerot-Sjgren
Vasculites
Cryoglobulinmie
Maladie des agglutinines froides
Artriopathies
Maladie de Buerger, de Takayasu
Artriosclrose
Embolies distales
Dfil costo-claviculaire
Causes professionnelles
Maladie des engins vibrants
Microtraumatismes localiss chroniques
Causes endocriniennes
Hypothyrodie
Acromgalie
Causes hmatologiques et noplasiques
Syndromes myloprolifratifs
Noplasies

401

III.Orientation diagnostique devant

une capillaroscopie priunguale;


un examen radiologique du thorax (recherche de fibrose pulmonaire, de cte surnumraire) et des mains (recherche de calcinose, dacro-ostolyse).

IV.Diagnostic tiologique
A.PR primitif ou idiopathique (maladie de
Raynaud)

402

Le PR primitif est idiopathique, de physiopathologie multifactorielle, faisant intervenir


une hypersensibilit des rcepteurs a 2-vasoconstricteurs et des perturbations dans la
scrtion endothliale des mdiateurs vasoactifs.
Le PR primitif est le plus frquent des PR (75 80% des cas).
Il demeure un diagnostic dlimination et repose sur plusieurs critres:
femme jeune (dbut frquent ladolescence) avec souvent antcdent familial;
survenue aprs exposition au froid, parfois lors dmotion;
atteinte bilatrale des doigts (avec frquent respect des pouces), plus rarement des
orteils, du nez, des oreilles;
succession de 3phases, la premire ischmique obligatoire, les 2autres facultatives
(association possible une acrocyanose ou des engelures);
examen clinique normal avec perception de tous les pouls;
jamais de ncrose ou dulcration;
bilan tiologique minimum (cf. supra) ngatif. En particulier, la capillaroscopie est
normale;
recul >2ans.

B.PR toxique ou mdicamenteux


Le PR est bilatral, sans signe clinique associ.
Il faut rechercher systmatiquement la prise de mdicaments vasoconstricteurs, les
b-bloqueurs tant le plus souvent en cause.
Le PR induit peut ne pas rgresser aprs larrt du traitement, dautant plus quil survient
chez des patients ayant dj une hypersensibilit au froid.

C.PR secondaire une collagnose


Le PR est bilatral, acquis, souvent chez une femme de plus de 35ans.
Lexamen clinique recherche des arguments en faveur dune connectivite. Dans la majorit des cas, il sagit dune sclrodermie systmique. Le PR en constitue en effet le mode
dentre et est quasi constant, notamment dans le CREST syndrome (calcinose, Raynaud,
E pour atteinte sophagienne, sclrodactylie, tlangiectasies).
Lexamen clinique recherche une sclrodermie dbutante, notamment une sclrodactylie, des doigts boudins, des ulcrations ou des cicatrices dulcrations digito-pulpaires,
une induration cutane.

La capillaroscopie montre, dans plus de 90% des cas, des mgacapillaires avec le plus
souvent une rduction du nombre des anses capillaires.
Des anticorps antinuclaires (anticentromre, anti-Scl70) sont recherchs systmatiquement.

Connaissances

37. Item327Phnomne deRaynaud

D.PR secondaire une artriopathie


Si le PR est le plus souvent bilatral, parfois asymtrique, et quil apparat chez un homme
fumeur : il faut rechercher des arguments cliniques en faveur dune artrite digitale :
abolition des pouls radiaux et/ou cubitaux, peau des mains sche et cyanique, manuvre
dAllen positive (la manuvre dAllen consiste comprimer les artres radiale et cubitale
en faisant exercer au malade des mouvements de flexion et dextension de la main; la
leve de la compression montre un retard et une htrognit de revascularisation de
la paume et des doigts).
Sil sagit dun homme jeune et grand fumeur: il faut voquer une maladie de Buerger
(thrombo-angite oblitrante ou artrite juvnile sexprimant par un PR, des troubles trophiques distaux, parfois des thromboses veineuses superficielles).
Sil sagit dun homme expos des microtraumatismes (vibrations) depuis plus de
6mois: voquer une maladie des engins vibrants dont lassociation au tabac provoque
des lsions digitales. Au PR sassocient souvent des troubles sensitifs type de paresthsies traduisant un syndrome canalaire (syndrome du canal carpien).

E.PR unilatral
Si le PR est unilatral, quels que soient lge et le sexe, il faut:
sorienter vers une anomalie vasculaire du membre suprieur homolatral;
rechercher un souffle sous-clavier ou labolition dun pouls;
pratiquer un cho-Doppler artriel du membre suprieur, parfois complt par
lartriographie.
Deux causes sont prdominantes:
la maladie du marteau chez les sujets utilisant la paume de la main comme outil
de travail ou de loisir (formation dun anvrisme de lartre cubitale responsable
dembolies dans les collatrales digitales);
les anomalies de lartre sous-clavire: stnoses avec anvrismes post-stnotiques,
responsables dembolies dans les artres collatrales digitales; les causes sont diverses
(athrome, artrites inflammatoires ou post-traumatiques, dfil costo-claviculaire).

V.Prise en charge thrapeutique


Conseils dhygine de vie, quelle que soit ltiologie: arrt du tabac, des mdicaments
vasoconstricteurs, protection contre le froid et lhumidit (mains et corps entier).
Dans le PR primitif: si la gne est importante, mdicaments vasoactifs simples ou inhibiteurs calciques.
Dans les PR secondaires, notamment la sclrodermie systmique: inhibiteurs calciques;
en cas de ncroses digitales : traitement symptomatique local (pansement gras) et
conservateur, ventuellement perfusions dilomdine (Iloprost) (analogue de la prostacycline) en milieu hospitalier.

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Item329Prurit
Objectifs pdagogiques

Chez un sujet se plaignant dun prurit, argumenter les principales hypothses diagnostiques
et justifier les examens complmentaires pertinents ventuels.
Argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient.

Points cls
Le prurit est un signe fonctionnel cutan responsable de grattage.
Les lsions lmentaires dermatologiques permettent en gnral le diagnostic dune
affection dermatologique.
En labsence de lsion lmentaire, la recherche dune cause de prurit repose sur un
examen clinique exhaustif et quelques examens complmentaires systmatiques.
Il ny a pas de traitement gnral symptomatique du prurit.

405

I.Dfinition
Le prurit est un signe fonctionnel et se dfinit comme une sensation qui provoque le
besoin de se gratter. Il peut tre localis ou gnralis. Il ne concerne que la peau et
certaines muqueuses ou semi-muqueuses.
Il existe un prurit que lon peut qualifier de physiologique. Ce prurit est discret. Il est plus
important le soir et/ou quand le malade se dvt. Chaque individu se gratte de nombreu
ses fois dans une journe sans que cela entrane de dsagrment majeur.
Le prurit devient pathologique lorsquil induit des lsions de grattage (fig. 38.1) ou
lorsquil incite consulter.
La physiopathologie du prurit est complexe. Lhistamine est souvent implique mais pas
toujours.
Le prurit peut parfois natre plus haut dans les voies de transmission (systme nerveux
central ou priphrique). En gnral, son origine est bien entendu cutane. Il existe un
contrle de porte (gate control) tous les niveaux.

II.Diagnostic positif
Le diagnostic de prurit est clinique et repose sur linterrogatoire. Il peut tre confort par
lexistence de lsions cutanes non spcifiques conscutives au grattage:
excoriations et stries linaires, voire ulcrations;
prurigo: papulo-vsicules, papules excories ou croteuses, nodules (fig. 38.2);
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III.Orientation diagnostique devant

Fig. 38.1. Prurit diffus: lsions de grattage du haut du dos.

406

Fig. 38.2. Prurigo strophulus de lenfant.


lichnification : peau paissie, gristre, recouverte de fines squames dessinant un
quadrillage (fig. 38.3);
surinfection: imptigo, pyodermite.

Fig. 38.3. Prurit chronique: lichnification du pli des coudes.

III.Diagnostic diffrentiel

Connaissances

38. Item329Prurit

Les autres sensations cutanes diffrencier sont: les dysesthsies, les paresthsies, la douleur.

IV.Diagnostic tiologique
Il repose surtout sur:
linterrogatoire qui prcise:
le caractre localis (topographie faire prciser) ou diffus du prurit,
sa svrit: insomnie, troubles du comportement, importance des lsions degrattage, retentissement sur ltat gnral, gne dans le travail ou les activits de la
vie quotidienne,
les circonstances dclenchantes ou aggravantes (hypersudation, repas, douche),
ou apaisantes (bains froids),
les horaires de survenue,
lvolution (aigu, paroxystique ou chronique),
les prises mdicamenteuses et les traitements locaux,
lexistence de signes gnraux,
lventuel caractre collectif du prurit,
le mtier;
lexamen physique complet qui recherche en particulier:
des lsions cutanes, non expliques par le grattage mais permettant dorienter
vers une dermatose spcifique responsable du prurit,
un dermographisme,
des adnopathies priphriques palpables, une hpato- ou splnomgalie.

V.Diagnostic tiologique dun prurit diffus


A.Prurit diffus avec lsions dermatologiques
spcifiques
Un prurit peut tre observ dans de nombreuses dermatoses dont les caractristiques
cliniques et/ou histologiques des lsions lmentaires font le diagnostic (tableau 38.I).

1.Urticaire et dermographisme (item114)


Lurticaire est caractrise par des papules dmateuses roses, fugaces, migratrices et
rcidivantes.
Le dermographisme est une strie urticarienne induite par le grattage. Il est mis en vidence par
le frottement de la peau avec une pointe mousse. Son traitement est celui dune urticaire.

407

III.Orientation diagnostique devant

Tableau 38.I.Principales dermatoses prurigineuses avec lsions lmentaires caractristiques.


Urticaire, dermographisme
Dermatites de contact (caustiques, irritatives ou allergiques)
Dermatite atopique
Ectoparasitoses et piqres dinsectes
Psoriasis
Lichen plan
Pemphigode
Mycosis fongode et syndrome de Szary
Dermatophytoses
Mastocytose (fig. 38.4)

408

Fig. 38.4. Mastocytose (urticaire pigmentaire de lenfant).

2.Eczma (item114)
Il se caractrise par des placards rythmato-vsiculeux dextension progressive. Il
peut tre secondaire un contact avec un allergne ou tre constitutionnel (dermatite
atopique).

3.Ectoparasitoses (item79)
Gale : il sagit dun prurit recrudescence nocturne pargnant le visage avec
topographie caractristique (fig. 38.5) et mise en vidence de sillons scabieux
(cf.infra).
Pdiculose corporelle des vagabonds.

4.Psoriasis (item123)
Contrairement une notion classique, les lsions de psoriasis sont prurigineuses chez
plus de la moiti des patients et remanies par le grattage.

Connaissances

38. Item329Prurit

Fig. 38.5. Gale.

5.Lichen plan
Il est caractris par des papules de couleur bruntre ou violine, recouvertes de petites stries
blanchtres en rseau (fig. 38.6). Ces papules prdominent la face antrieure des poignets, des avant-bras, des coudes, des genoux, de la rgion lombaire, de faon symtrique.
Une biopsie cutane permet de retrouver linfiltrat cellulaire dermique superficiel caractristique. Lassociation des lsions muqueuses est possible, en particulier buccales (plaques
leucokratosiques rticules endojugales). Ces dernires ne sont pas prurigineuses.

6.Dermatoses bulleuses auto-immunes (pemphigode,


dermatite herptiforme)
Le prurit est frquent, souvent svre, et peut prcder les lsions cutanes urticariennes
et bulleuses (pemphigode), vsiculeuses ou bulleuses (dermatite herptiforme).

Fig. 38.6. Lichen plan.

409

III.Orientation diagnostique devant

Tableau 38.II.Principales causes systmiques de prurit.


Mdicaments
Cholestase
Insuffisance rnale chronique/hmodialyse
Hmopathies malignes
Maladie de Hodgkin
Maladie de Vaquez
Dysthyrodies
Sida
Carences
Martiale
Vitamines
Parasitoses
Ascaridiose
Toxocarose
Autres nmatodoses sous les tropiques (onchocercose, bilharziose, etc.)
Grossesse
Causes psychognes

7.Mycosis fongode (item164)


Lymphome cutanT pidermotrope survenant le plus souvent chez le sujet g, il peut
tre rvl par des placards rythmateux et squameux, prurigineux. Lvolution des
lsions se fait vers une infiltration de la peau avec des squames peu paisses et un
prurit important et insomniant. Le syndrome de Szary est la forme rythrodermique et
leucmique du mycosis fongode.
410

B.Prurit diffus sans lsions cutanes spcifiques


(prurit sine materia)
lexamen clinique, il nexiste que des lsions cutanes provoques par le grattage
(incluant ventuellement des lsions de prurigo).

1.Affections gnrales
Les prurits dus des affections gnrales sont plus rares que les prurits dermatologiques.
Lorsque le prurit est nu (sans lsion dermatologique tiologique), il est ncessaire de rechercher une affection gnrale pouvant tre causale (tableau 38.II). En labsence de cause vi
dente, des examens complmentaires dorientations seront demands (tableau 38.III).
Tableau 38.III. Examens complmentaires ncessaires en premire intention devant un prurit
sans cause vidente.
NFS, plaquettes
g-GT, phosphatases alcalines
Cratininmie
TSH
Srologies VIH, VHB, VHC
Radiographie du thorax
chographie abdominale
La biopsie cutane nest pas indique

a.Cholestase
Prurit possible dans les cholestases intrahpatiques ou extrahpatiques, avec ou sans
ictre (souvent intense et insomniant dans les ictres obstructifs par cancer des voies
biliaires ou cancer du pancras). Un prurit est souvent rvlateur dans la cirrhose biliaire
primitive.

Connaissances

38. Item329Prurit

b.Insuffisance rnale chronique


Prurit rarement rvlateur, mais trs frquent chez les malades hmodialyss (linsuffisance rnale aigu ne provoque pas de prurit).

c.Maladies hmatologiques
Lymphomes: tout prurit nu et chronique chez un adulte jeune doit faire voquer une
maladie de Hodgkin; le prurit y est frquent, de pronostic dfavorable et parallle
lvolution de la maladie.
Polyglobulie de Vaquez: prurit aprs un contact de leau surtout en bain chaud.
Causes plus rares: leucmie lymphode chronique, anmie ferriprive.

d.Maladies endocriniennes et mtaboliques


Hyperthyrodie (surtout maladie de Basedow).
Hypothyrodie (prurit probablement d la scheresse cutane).
Le diabte, la goutte et lhyperuricmie ne sont pas des causes de prurit diffus. Le diabte est en revanche volontiers lorigine de paresthsies.

e.Mdicaments
Un prurit peut tre induit par la prise dun mdicament pour des raisons pharmacologi
ques (opiacs) ou par le biais dune cholestase. Dautres mdicaments sont responsables de prurit par un mcanisme allergique ou inconnu.

f.Infections
Les parasitoses internes avec migration tissulaire et hyperosinophilie (cysticercose, hydatidose, chinococcose, anguillulose, distomatose et, en France, ascaridiose, toxocarose,
trichinose) peuvent tre responsables de prurit, voire druptions fugaces et non spcifiques (papules urticariennes, lsions eczmatiformes).

g.Autres affections gnrales


Le prurit est trs exceptionnellement dorigine paranoplasique. Cette cause est trop
rare pour justifier la recherche systmatique dun cancer profond sil ny a pas de signes
cliniques dorientation.

2.Facteurs denvironnement
a.Agents irritants
On distingue:
les agents vgtaux;
la laine de verre;
les produits caustiques (antiseptique mal rinc, lait de toilette utilis sans rinage, etc.).

411

III.Orientation diagnostique devant

b.Prurit aquagnique
Il survient immdiatement aprs un contact avec de leau quelle que soit sa temprature,
sans aucune autre manifestation cutane que le prurit.

c.Scheresse de la peau (xrose)


Elle est souvent un facteur favorisant des prurits de cause externe, notamment chez les
personnes ges.

d.Environnement naturel
Variation de temprature, dhumidit.

e.Autres causes
Plusieurs maladies du systme nerveux central (lsions crbrales ou mdullaires) peu
vent donner lieu un prurit. Le prurit dorigine psychogne est plus frquent.

VI.Diagnostic tiologique dun prurit localis


De nombreuses dermatoses peuvent tre responsables dun prurit localis, au moins au
dbut de leur volution.

412

A.Mycoses (item87)
Les candidoses ou les dermatophytoses sont habituellement responsables dun prurit qui
est associ aux lsions spcifiques.

B.Parasitoses
1.Ectoparasitoses (item79)
Elles peuvent tre responsables de prurit localis avec ou sans lsion lmentaire.
Le prurit de la nuque ou du cuir chevelu doit faire rechercher des poux en particulier chez
lenfant ou le SDF.
Un prurit gnralis, parfois familial, de recrudescence nocturne, avec prdominance de
lsions non spcifiques (crotes, excoriations, vsicules) au niveau des espaces interdigitaux, des poignets, des emmanchures antrieures, des mamelons ou des organes
gnitaux externes voque une gale.

2.Helminthiases tropicales
Elles sont voquer systmatiquement aprs un sjour en pays dendmie et doivent
faire rechercher une hyperosinophilie:
onchocercose, loase, filarioses lymphatiques, bilharzioses
syndrome de Larva migrans cutane (ankylostomose, anguillulose): ruption serpigineuse
et prurigineuse sur des zones cutanes en contact avec le sol (mains, pieds, fesses).

3.Parasitoses autochtones
Dermatite des nageurs: macules rythmateuses prurigineuses et dissmines dans les
heures suivant un bain en tang, lies des parasites doiseaux (puces des canards) qui
disparaissent en quelques jours.

Connaissances

38. Item329Prurit

C.Piqres dinsectes (moustiques, puces,


punaises, aotats) et par vgtaux (orties)
Elles sont une cause frquente et banale de prurit saisonnier et associ des lsions
urticariennes, parfois centres par un point purpurique ou ncrotique.

D.Prurit du cuir chevelu


Il doit faire systmatiquement rechercher une pdiculose.
Les autres causes sont:
lintolrance aux produits cosmtiques et aux produits capillaires;
ltat pelliculaire simple;
le psoriasis et la dermatite sborrhique;
la nvrodermite: lichnification de la nuque.

VII.Prurit psychogne
Cest un diagnostic dlimination. Il ne doit pas tre confondu avec un prurit idiopathique.
Il faut rechercher une pathologie psychiatrique associe au prurit (tat dpressif, cancrophobie, anxit) ou des vnements stressants dclenchants.
Lefficacit du traitement psychiatrique sera un lment fort en faveur de la ralit de
lorigine psychogne du prurit.

VIII.Situations particulires
A.Grossesse
Cholestase intrahpatique de la grossesse:
prurit gnralis, svre, nu;
confirm par une augmentation des transaminases et/ou des sels biliaires sanguins.
Dermatoses bulleuses auto-immunes spcifiques de la grossesse (pemphigode de la
grossesse, ruption polymorphe de la grossesse).

B.Sujet g
Le prurit dit snile est frquent ; il est d aux modifications physiologiques lies
au vieillissement de la peau et des terminaisons nerveuses. Ce prurit est particulier par

413

III.Orientation diagnostique devant

son intensit et son caractre parfois insomniant qui contrastent classiquement avec la
discrtion des lsions cutanes. Son retentissement psychique peut tre trs important
(dpression).

C.Infection VIH
Le prurit est un signe frquemment observ au cours du sida. Il peut tre isol ou tre
accompagn dune ruption papuleuse. Il peut tre loccasion du diagnostic.

IX.Traitement
A.PrincipesRgles gnrales
1.Autant que possible, privilgier un traitement
tiologique
Traiter la dermatose spcifique rvle par le prurit.
Traiter la cause interne (traitement de la polyglobulie, de la maladie de Hodgkin).

2.viter les facteurs dclenchants ou aggravants


414

Arrter les mdicaments fortement suspects dinduire un prurit (aprs accord du


mdecin prescripteur).
Conseils hygino-dittiques: limiter les facteurs irritants (antiseptiques alcooliques
qui peuvent aussi induire des eczmas de contact), les dermocorticodes, les savons
parfums ou acides, le contact avec la laine, ne pas porter de vtements trop serrs.
Couper les ongles courts pour rduire les lsions de grattage.

B.Traitements symptomatiques
Maintenir une bonne hygromtrie ambiante.
Les dermocorticodes seront utiles pour les lsions provoques par le grattage mais ne
sont pas recommands en cas de prurit isol.
Les mollients (crat de Galien, Cold cream) et les savons surgras ou les syndets
seront les plus efficaces pour traiter la xrose cutane.
Les antihistaminiques ne sont pas un traitement symptomatique du prurit.
Lhydroxyzine et la doxpine, prescrites le soir, associent une action antihistaminique
et psychotrope susceptible de rduire le retentissement du prurit sur le sommeil.
La cholestyramine (Questran) ou la rifampicine peuvent tre utiles dans les
cholestases.
Dautres moyens seront discuts avec le spcialiste dans les cas rebelles: photothra
pie, crnothrapie, techniques de relaxation

39

Item330Purpura chez
lenfant et chez ladulte
Objectif pdagogique

Devant un purpura chez lenfant ou chez ladulte, argumenter les principales hypothses
diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents.

Points cls
Tout purpura aigu peut tre inaugural dune maladie grave diagnostiquer en
urgence, soit thrombopnie avec habituellement des signes hmorragiques (gingivorragies, pistaxis, mnomtrorragies), soit infection (mningococcmie, gonococcmie, endocardite bactrienne).
Chez un enfant, avant de penser au purpura rhumatode (le plus frquent), il faut
carter le diagnostic de mningococcmie (le plus grave).
Une numration plaquettaire doit tre ralise devant tout purpura aigu afin dliminer un purpura thrombopnique.
Le purpura fulminans impose un traitement antibiotique immdiat puis une prise en
charge en extrme urgence dans un service de ranimation.
Un purpura vasculaire (infiltration la palpation, polymorphisme clinique, histologie cutane rvlant une vasculite) impose de rechercher une atteinte viscrale
(articulaire, neurologique, rnale, cardiopulmonaire ou digestive).

Le purpura est une lsion cutane et/ou muqueuse hmorragique due lextravasation
de sang dans le derme.
Le diagnostic tiologique est ltape capitale puisque le purpura correspond un grand
nombre de causes de physiopathologie et de gravit trs diffrentes. Cest un signe
dalarme, en particulier chez lenfant et ladulte jeune o il doit toujours faire voquer
une infection invasive mningocoque.

Rappel smiologique: reconnatre un purpura


Le diagnostic est voqu devant toute lsion plane ou peine palpable rouge, pourpre, ou violette ne seffaant pas la vitropression.
On distingue le purpura:
ptchial : lments punctiformes le plus souvent disposs sur les membres infrieurs; cest le tableau le plus frquent (fig. 39.1);
ecchymotique: larges nappes bleu-violac (fig. 39.2);

Dermatologie
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III.Orientation diagnostique devant

en vibices : tranes linaires surtout sur les zones de friction ou de traction


articulaire.
La lsion lmentaire est variable et les associations sont possibles: macules, papules,
plus rarement nodules. Des bulles ou des pustules peuvent survenir sur les lments
purpuriques et comporter une composante hmorragique et/ou voluer vers des lsions
ncrotiques puis ulcres (fig. 39.3).
Des lsions dges diffrents peuvent coexister. Les lments prennent les teintes volutives de la bilignie (rouge, bleu-violet, vert-jaune puis chamois). Ils disparaissent
gnralement sans squelle. En cas de rcidives multiples, ils laissent une dyschromie
bruntre (capillarite chronique purpurique). Dans certaines formes cliniques (ncrotique, dermatoporose), on peut observer des cicatrices blanchtres.
Le purpura muqueux comporte volontiers une composante hmorragique (gingivorragie, epistaxis, hmorragie sous-conjonctivale) et/ou bullo-rosive.
Le purpura se distingue:
de lrythme qui sefface la vitropressionet correspond une vasodilatation des
petits vaisseaux cutans;
des tlangiectasies souvent assez facilement diagnostiques par leur aspect toil
ou rubis et leur effacement la vitropression;
des angiomes (item223).

416

Fig. 39.1. Purpura thrombopnique ptchial et ecchymotique.

Fig. 39.2. Purpura fulminans.

Connaissances

39. Item330Purpura chez lenfant et chez ladulte

Fig. 39.3. Purpura vasculaire vsico-bulleux.

I.Recueillir les lments du diagnostic


Linterrogatoire et lexamen clinique doivent tout dabord rapidement rechercher lexistence de signes de gravit devant un purpura dapparition rcente (tableau 39.I).
Les formes graves et urgentes justifiant lhospitalisation sans dlai que le mdecin doit
organiser sont:
tout purpura aigu associ un syndrome septiqueou un tat de choc;
tout purpura extensif et/ou ecchymotique et/ou ncrotique et/ou acral;
tout purpura avec une atteinte muqueuse et/ou des signes hmorragiques.
Lorsque ces situations durgence sont cartes, lexamen clinique doit prciser:
le caractre aigu, chronique, ou rcidivant du purpura;
les autres caractristiques smiologiques du purpura:
caractre maculeux ou au contraire infiltr,
localisation aux membres infrieurs ou lsions dissmines,
isol ou associ dautres lsions cutanes polymorphes : vsicules, pustules,
bulles, ncrose, atrophie cutane;

Tableau 39.I.Signes de gravit rechercher devant tout purpura dapparition rcente.


Un syndrome septique (sepsis) et/ou des signes extracutans
Signes neurologiques (obnubilation, coma, raideur mninge, tension des fontanelles chez le nourrisson)
Signes cardiorespiratoires (collapsus, polypne)
Oligoanurie
Syndrome abdominal aigu
Un purpura ncrotique et/ou ecchymotique et/ou extensif et/ou acral
Un purpura des muqueuses et/ou un syndrome hmorragique
Bulles hmorragiques des muqueuses
Hmorragies conjonctivales
pistaxis
Gingivorragies
Hmaturie macroscopique

417

III.Orientation diagnostique devant

les signes cliniques extracutans associs au purpura:


altration de ltat gnral,
syndrome hmatopotique (hpatomgalie, splnomgalie, adnopathies
priphriques),
signes systmiques (manifestations articulaires, respiratoires, neurologiques, phnomne de Raynaud, etc.).

II.Diagnostic tiologique
Argumentation des principales hypothses diagnostiques et justification des examens
complmentaires pertinents.

A.Situations durgence
1.Purpura fulminans

418

Le germe en cause est en gnral le mningocoque (fig. 39.2).


Au syndrome septicmique peut sassocier un tat de choc ou des troubles de la conscience. Le purpura, ecchymotique et ncrotique, plus ou moins extensif, en particulier
aux membres infrieurs, peut sassocier des pustules. Toutefois, dans certains cas,
notamment chez lenfant, le purpura aigu est limit des ptchies dapparition rapide
et un syndrome infectieux trompeur (peu de fivre, parfois hypothermie). Les lsions
cutanes peuvent tre initialement trs discrtes et doivent donc tre systmatiquement
recherches.
Le syndrome mning peut mme passer inaperu.

Important
En dehors du milieu hospitalier, tout malade prsentant des signes infectieux et,
lexamen clinique fait sur un malade entirement dshabill, un purpura comportant
au moins un lment ncrotique ou ecchymotique de diamtre 3mm, doit immdiatement (avant mme la ponction lombaire) recevoir une premire dose dun traitement
antibiotique appropri aux infections mningocoques (ceftriaxone: 50 100mg/kg
chez lenfant ou 1 2g chez ladulte ou, dfaut, amoxicilline: 25 50mg/kg chez
lenfant ou 1 2g chez ladulte).
Cette antibiothrapie sera administre si possible par voieIV, sinon par voie IM et cela,
quel que soit ltat hmodynamique du patient.
Le malade doit tre transfr durgence lhpital. Lintervention dune quipe mdicalise exprimente (service mdical durgence et de ranimation [SMUR]) est justifie sous rserve que son dlai dintervention soit infrieur 20min. Dans tous les cas,
les urgences de lhpital doivent tre alertes de larrive dun cas suspect de purpura
fulminans, afin que son accueil puisse tre prpar. Le malade sera ensuite transfr
en unit de soins intensifs (circulaire DGS 15juillet2002).

Plus exceptionnellement ce tableau peut sobserver lors de mningites ou de septicmies


Hmophilus, staphylocoque ou streptocoque. Les mcanismes physiopathologiques
complexes combinent une endothlite toxinique, une vasculite par dpts de complexes
immuns circulants, une coagulation intravasculaire dissmine, une thrombopnie
immunologique.

Connaissances

39. Item330Purpura chez lenfant et chez ladulte

2.Purpura avec syndrome hmorragique


En cas de thrombopnie majeure (<10000plaquettes/mm3) et/ou de coagulation intravasculaire dissmine, le pronostic est li au risque dhmorragies viscrales, notamment
mninges. Des hmorragies muqueuses ou rtiniennes, lexistence de cphales, imposent un diagnostic tiologique urgent et un traitement adapt sans dlai.

B.Orientation diagnostique en dehors


delurgence
La numration des plaquettes, faite dans le cadre dune numration-formule sanguine, simpose devant tout purpura.

Cest un examen obtenu facilement en urgence et qui permet dliminer formellement un


purpura thrombopnique en cas de normalit et avec une trs forte probabilit lorsque
le taux de plaquettes est suprieur 100000/mm3. Entre 30000et 10000plaquettes,
on ne peut affirmer limputabilit de la thrombopnie dans le purpura et il faut sassurer
de labsence de cofacteurs ou dautres tiologies.
En cas de thrombopnie et sil existe des lments cliniques permettant dvoquer une
cause non hmatologique, il faut sassurer de labsence dagrgation plaquettaire par un
nouvel examen sur tube citrat (fausse thrombopnie).
On distingue classiquement les purpuras hmatologiques des purpuras vasculaires.

1.Purpuras hmatologiques
Il sagit habituellement dun purpura ptchial non infiltr volontiers diffus mme sil
prdomine aux zones dclives avec assez souvent une atteinte muqueuse. Le plus souvent il est la consquence dune thrombopnie avec un taux de plaquettes infrieur
30000/mm3.
Le mylogramme, gnralement indispensable prcise la nature centrale ou priphrique
de la thrombopnie car le degr de thrombopnie et la prsence dune atteinte associe
des autres lignes ne sont pas discriminants; une thrombopnie isole est par contre
plus volontiers dorigine priphrique. Une biopsie mdullaire est ralise lorsque le mylogramme ne permet pas de conclure, ou quil est ncessaire dobtenir une meilleure
apprciation de lhmatopose.
Le purpura thrombopnique (PT) dorigine priphrique est le plus souvent dorigine
infectieuse ou mdicamenteuse. Le lupus systmique comporte parfois une thrombopnie immunologique, mais qui est rarement la cause de purpura. Enfin, en labsence

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III.Orientation diagnostique devant