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Alteracin del movimiento

Predominio hipocintico
Bradicinesia
Rigidez leve o aumentada con rueda
dentada
Temblor e inestabilidad postural.

Alteracin de reflejos posturales

Parkinsonismo
Idioptico (Primario)
Enfermedad de Parkinson

Sndromes de
Parkinson - Plus

Parkinsonismo
Sintomtico
(secundario)

Enfermedades
Heredodegeneraticas

INFECCIOSO Y POST-INFECCIOSO

Post encefaltico (Encefalitis Letrgica de Von Economo)


Enfermedad de Creutzfeldt Jakob
Infeccin mictica
SIDA
Enfermedad de inclusin hialina intranuclear neuronal
Panencefalitis esclerosante subaguda
Sfilis

TOXINAS

Mn, Co, MPTP, Cianuro, Disulfuro de carbn, Metanol.

DROGAS
Bloqueadores de receptores dopaminrgicos
Depletores de depsitos dopamnicos
Litio
Flunarizina, Cinazarina, Diltiazem
TUMORES CEREBRALES
TEC
VASCULAR
Multiifarto
Enfermedad de Binswanger
METABOLICO
Parkinsonismo Hipocalcmico
Degeneracin hepatocerebral crnica

PARKINSONISMO PARANEOPLASICO
PSICOGENICO

SIRINGOMENCEFALIA
HIPOXIA
HIDROCEFALIA
De presin normal, no comunicante

HEMIATROFIA - HEMIPARKINSONISMO

Parlisis supranuclear progresiva


Atrofia sistmica mltiple
Degeneracin nigro estriatal
Sndrome de Shy - Drager
Degeneracin olivopontocerebelosa
Parkinsonismo amiotrofia

Degeneracin ganglinica corticobasal


Sndromes demenciales
Parkinsonismo demencia esclerosis lateral amiotrfica de
GUAM (Lytico Bodig)
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad difusa de cuerpos de Lewy
Enfermedad de Pick

VI. ENFERMEDADES HEREDODEGENERATIVAS

Enfermedad de Wilson
Enfermedad de Hungtington
Neuroacantocitosis
Enfermedad de Hallervorden Spatz
Lipofuscinosis Ceroide
Enfermedad de Gerstmann Strauster Scheinker
Lubag (Distonia Parkinson Filipino ligado al X)
Enfermedad de Machado Joseph
Citopatias mitocondriales con necrosis estriatal
Atrofia olivopontocerebelar familiar
Sindrome de demencia talmica

Enfermedad neurodegenerativa crnica, progresivo


e irreversible a partir de los 55 aos.

1817 James Parkinson


Parlisis agitante
1884 Charcot
Enfermedad de
Parkinson

Raza caucsica
Estudio en Colombia
Prevalencia EP en Colombia > 50 aos: 470/100.000

Prevalencia aumenta con la edad


Antes de los 40 aos se manifiesta EP
40 aos hasta 70 80 aos aumenta prevalencia
Ambos sexos

Deficiencia de dopamina en el mecanismo de la enfermedad


Enfermedad multifactorial por exposicin a factores ambientales
en individuos susceptibles con predisposicin gentica.

EP autosmico dominante
Gen alfa synuclein
Gen UCHL1
Gen PARK3
Gen PARK4

EP autosmico recesivo
Gen Parkin (50% Parkinson
juvenil)
Gen PARK6
Gen PARK7

Estrs oxidativo
Deficiencia cadena respiratoria complejo 1 mitocondrial
Excitotoxicidad
Activacin de microglia en sustancia nigra
Indicador de susceptibilidad inmunolgica o gentica en
Parkinsonismo inducido por drogas en esquizofrnicos
blancos.

Cuerpos de Lewy
Anticuerpos contra cornavirus en LCR

EP por toxina ambiental.

Drogadictos jvenes en los ngeles - cuadro clnico de EP avanzada (1982)

Contacto cutneo o inhalacin por vapores: qumicos y obreros industriales.

MPTP: neurotoxina 1-metil-4-fenil-1, 2, 3, 6 tetrahidropiridina Sustancia


nigra
Al tratarse con Levodopa: Mejora vs. Complicaciones.

Mecanismo de accin de MPTP:


Metabolito MPP por medio de la MAO
B ( predomina clulas glia).
Dao de neuronas dopaminrgicas de
sustancia nigra (Inhibicin de enzimas
mitocondriales).

Deplecin de dopamina 80%:


sntomas parkinsonianos.

Ehringer y Horhyldewicz (1960)


Deficiencia de dopamina, prdida de pigmento melnico y degeneracin
celular en sustancia nigra y striatum.
Sindrome de deficiencia de dopamina striatal.
Carlsson
Administracion de levopoda IV
suprime efectos parkinsonianos
causado por reserpina (deplecin
dopamina a nivel striatum).
Interrupcin de vas nigroestriatales
con degeneracin transinptica.

Imbalance colinrgico
dopaminrgico

Base del tratamiento

Drogas anticolinrgicas
sintticas

Biperidn (Akinetn)
Triexifenidil (Artane).

Drogas que refuerzan


sntesis y liberacin de
dopamina

Levopoda.

Drogas que estimulen


receptores
dopaminrgicos
directamente

Degeneracin neuronal en sustancia


nigra.
Cuerpos hialinos de inclusin o
cuerpos de Lewy
Compromiso de ncleos pigmentados
del tallo cerebral (locus ceruleus).
Disminucin de los niveles de
dopamina en el cuerpo estriado.

Perxido de hidrgeno depende


de catalasa y peroxidasa

Disminucin en edad avanzada y


Parkinson

Acmulo perxido de hidrgeno

Destruccin de clulas de la sustancia


nigra y prdida de tirosina hidroxilasa (
Produccin Dopamina)

Dx Parkinson
Temblor en
reposo

Bradiquinesia

Rigidez

Alteracin
reflejos
posturales

Dos de los 3 signos


cardinales

Buena respuesta
teraputica a
levopoda.

Comienzo insidioso

Contracciones
rtmicas
alternantes de
grupos musculares
opuestos

Primera afeccin
M. distales
(mano)

Esttico o de
reposo

Desaparece
durante el sueo

Aumenta con la
tensin nerviosa

Primero en msculos
proximales
cuello, tronco,
hombros, cadera.

Msculos distales

Todos los msculos


Mayor en nuca,
tronco, flexores de
extremidades.

Rueda dentada

BRADIQUINESIA: Reduccin o
lentitud de la actividad motora.

AQUINESIA: Prdida total del


movimiento.
FASCIE DE MARSCARA

MARCHA:
lenta,
pequeos pasos.
Aquinesia paradjica

rgida,

MANIFESTACIONES MENORES

Actitud y marcha a pequeos pasos.


Perdida del balanceo de las ext. superiores
al caminar.
Cifosis
Escoliosis
Postura en flexin
Hipomimia con disminucin parpadeo
Trastornos
del
lenguaje:
hipofona,
articulacin confusa, supresin de slabas,
final de las frases se va desvaneciendo.

Fenmenos motores
Acatisia
Congelamiento: inicio y final de la marcha
SNA
Sialorrea
Hiperhidrosis
T. mentales irritabilidad y depresin.
T. Oculomotores

Convergencia
Mirada vertical > hacia arriba

Criterios de exclusin
Antec. ACV repetidos o progresin encalonada de signos parkinsonianos.
Antec. Traumas de crneo repetidos.
Antec. Encefalitis.
Crisis oculgiras

Trat. Neurolptico al inicio de los sntomas


Ms de un pariente afectado

Remisin sostenida
Sntomas unilaterales luego de 3 aos de evolucin
Parlisis supranuclear de la mirada
Signos cerebelosos
Compromiso autonmico temprano
Demencia precoz con trastornos amnsicos del lenguaje y praxias
Signo de Babinski

Presencia de tumor cerebral o hidrocefalia comunicante en TAC


Falta de rta a dosis adecuada de levodopa (excluye mala absorcin)

Exposicin a la MPTP

Comienzo insidioso
En forma brusca secundaria a trauma
emocional.
Inicio unilateral con temblor, rigidez o
prdida de destreza manual.
Algunas veces hemiparkinson y luego
generalizada.

A medida que la afeccin progresa aumenta la incapacidad.


Fallecimiento por complicaciones intercurrentes.
Trastornos psquicos: Demencia.

Depresin
50%

Demencia
15 20%

S&S clnicos y pruebas clnicas Sacudida de hombros y Ex. Neurolgico.


Temblor senil
Mas intenso y violento con las manos extendidas y empeora con la
fatiga
Manos y cabeza afectadas. No asociado a rigidez

Temblor familiar o esencial


Inicio en niez o vida adulta
Es temblor de accin
Mejora con la ingesta de alcohol
Sndromes de Parkinson Plus
Pobre rta al tratamiento con levodopa por disminucin en los
receptores de dopamina.

RMN

PET

EP: atrofia focal de


pars compacta de la
SN.

Confirma
diagnstico

el

Educacin al paciente

Mejor dosis
Dosis mas baja de
medicacin con beneficio
satisfactorio.

Inicio de terapia y ajustes


de dosis

Escala de clasificacin clnica de EP segn progresin o estado funcional.

I
II

Compromiso unilateral (hemi parkinson).


Compromiso bilateral sin anormalidades posturales.

III

Compromiso bilateral con anormalidad postural leve a


moderadas, lleva vida independiente.

IV

Compromiso bilateral con trastorno postural , requiere ayuda


fundamental.

Enfermedad completamente desarrollada, pte en cama o silla.

Terapia individual segn edad, severidad y actividad con relacin a funcionalidad.

Anticolinrgicos

Mixta

Dopaminrgicos

Biperideno

Triexifenidil

Benztropine

Prociclidine

Orfenadrine

Mayor beneficio para control del temblor.


Mecanismo de accin:
Bloquea receptores muscarnicos y reduce
transmisin colinrgica.
Compromete
recaptacin
presinaptica
dopamnica
Potencializa la neurotransmisin dopaminrgica.
No por las noches: alucinaciones

Retencin
urinaria

Constipacin

Visin
borrosa

Sequedad
bucal

Prdida de
memoria

Efectos
Adversos

Confusin
mental

Precursor de dopamina
Atraviesa la BHE y en el cerebro es
descarboxilada en dopamina.
Estimula receptores dopaminrgicos en
ganglios basales
Combinada con inhibidor de dopa
decarboxilasa < efectos secundarias de
levopada.
Carbipoda + levodopa: sinemet
Benserazida + levopoda: madopar

Confusin

Hipotensin
ortosttica

Nuseas

Alucinaciones

Hipersexualidad.

LevodopaCarbidopa
y
entacapona.
En inicio de enfermedad o
para fluctuaciones motoras de
fin de dosis.
Orina, saliva o el sudor
pueden cambiar de color (color
oscuro como el rojo, marrn o
negro).

Bromocriptina

Pergolide

Derivado de ergot

Derivado de ergot

Agonista fuerte D2

Agonista fuerte D2

Antag. Dbil D1

Antag. Dbil D1

Vida media 7 hrs.

Vida media 20 27 hrs.

E.adv: nuseas, vmito, h. ortosttica, E.adv: nuseas, vmito, h. ortosttica,


confusin, alucinaciones, anorexia y disfuncin cognitiva, > enz hepticas,
fibrosis reptroperitoneal.
edema perifrico.
Dosis: 10 a 40 mg/da

Dosis: 3 4 mg/da

Ropinirole

Pramipexole

No derivado de ergot

No derivado de ergot

Vida media 6 hrs.

Agonista fuerte D3 y D2

Dosis: 1 -3 mg 3v/da

Dosis: 3 4 5 mg/da

E.adv: nuseas, somnolencia, insomnio, E.adv: nuseas, somnolencia,


vrtigo, dispepsia, cefalea.
constipacin, insomnio, alucinaciones.

Cavergoline

Lisuride

Derivado de ergot

Derivado de ergot

Agonista fuerte D2

Agonista D2

Vida media 65 hrs.

Vida media 1 2 hrs

Dosis mx: 3 5 mg/da

Subcutneo o IV

E.adv: nuseas, h. ortosttica, cefalea, Fluctuaciones motoras


vrtigo, hipersomnolencia.

Evita formacin de 3-O- METILDOPA > levopoda en el cerebro.

Tolcapone (hepatotxico)
Entacapone
Disminuye el tiempo OFF e incrementa el ON

Cambios en
el color de
la orina

Disquinesias

Ef.
Adversos

Confusin
Mecanismo de accin: Aumenta liberacin de
dopamina
o Bloqueo de recaptacin de dopamina.
o Estimulacin de receptores de dopamina.
o Efecto anticolinrgico
Parkinson leve
Dosis: 100 a 200 mg 3V/da.

Edema
maleolar

Alucinaciones

Livedo
reticularis.

Ablativos
Talamotoma

Estimulacin
Tlamo

Palidotoma

G. Plido
interno

Subtalamotoma

N. subtalmico

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