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ICTERICIA NEONATAL 10 as Causas

UCIN.GUCIN.017U

UCI NEONATOS (UF)

Versin: 5

DEFINICION
Se define Ictericia Neonatal como una coloracin amarillenta de piel y mucosas causadas
por la fijacin de bilirrubina en el tejido graso subcutneo; es uno de los signos
anormales ms frecuentes en el recin nacido (80% en Prematuros y 60% en a
termino), y generalmente se observa cuando los niveles sricos de bilirrubina son
mayores Iguales a 5 a 7 mg/dl
Se define hiperbilirrubinemia aumento de los niveles de bilirrubina total en sangre
( 2mg/dl), como producto final de metabolismo del HEM, componente esencial de
la hemoglobina.
OBJETIVOS ESPECFICOS
1. Promover un enfoque que pueda reducir la frecuencia de severa hiperbilirrubinemia
neonatal y Encefalopata por bilirrubina, minimizando el riesgo de dao involuntario
tales como incremento ansiedad, disminucin de la alimentacin al seno, o
tratamiento innecesario para la poblacin general con excesivos costos.
2. Facilitar herramientas para reconocer de manera precoz a un lactante con colestasis,
que
permita efectuar una evaluacin diagnostica inmediata, descartando
principalmente Atresia va Biliar, para inicio temprano de manejo.
ALCANCE
Se trata de una gua de atencin del recin nacido con ictericia. Los aspectos de inters
para la presente gua se enumeran en el aparte de objetivos especficos (tpicos). Las
recomendaciones cubren aspectos involucrados en la atencin de recin nacidos que
demandan servicios desde el momento del nacimiento y su cuidado en sala de partos
hasta el egreso hospitalario.
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA:
El 75% de la bilirrubina es producida por la destruccin normal en el sistema retculo
endotelial de los glbulos rojos del recin nacido por accin de la hemoxigenasa, el otro
25% se produce por eritropoyesis inefectiva, metabolismo de la mioglobina, el citocromo y
algunas enzimas.
Al producirse la bilirrubina, un alto porcentaje es ligada a la albmina y en menor
cantidad queda libre en sangre, bilirrubina indirecta (no conjugada o liposoluble), la cual
puede ingresar al sistema nervioso central y ser txica para las clulas.
El complejo de albmina-bilirrubina es transportado a la clula heptica, donde se une a
las ligandinas, que lo transportan y por accin de la enzima de glucoroniltransferasa
se une al cido glucornico para formar bilirrubina directa (conjugada-hidrosoluble),
excretndose en la bilis hacia el intestino, donde la enzima B-

Elabor: JUAN FRANCISCO BENAVIDES


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glucoronidasa la convierte nuevamente en bilirrubina no conjugada para regresar en su


mayora al hgado por la circulacin entero heptica; una pequea parte de la
bilirrubina intestinal por accin de la colonizacin bacteriana, es eliminada como
estercobilingeno y urobilingeno.
ICTERICIA FISIOLGICA:
Actualmente persiste la controversia por definir los rangos normales fisiolgicos
de las concentraciones de bilirrubinas sricas en el recin nacido, teniendo en cuenta
que los valores pueden presentar variacin segn edad gestacional, peso al
nacimiento, modo de alimentacin, raza, estado nutricional, ubicacin geogrfica, y
condicin clnica del neonato, por lo cual algunos autores sugieren utilizar el trmino de
ICTERICIA DEL DESARROLLO
Se evidencia clnicamente despus de las 24 horas de vida, generalmente entre
el 2 y 3 da, en el RNAT duracin mxima de una semana, en el RNPT
duracin no mayor de dos tres semanas.
ICTERICIA POR LECHE MATERNA:
La alimentacin con leche materna se encuentra asociada frecuentemente a ictericia
la cual suele ser de inicio temprano y de mayor duracin, siendo capaz de producir
encefalopata bilirrubnica en los casos ms severos. Por lo tanto la
hiperbilirrubinemia severa en nios alimentados con leche materna requiere
tratamiento al igual que los otros recin nacidos.
Se presentan dos cuadros clnicos segn la edad de inicio de aparicin de la ictericia:
1. Inicio temprano en la primera semana de vida, con una incidencia de
12.9% y el principal factor asociado es un bajo aporte calrico por ayuno o
deshidratacin, que incrementa la circulacin enteroheptica de bilirrubinas.
2. Inicio tardo, luego de la primera semana de vida, con incidencia del 2-4% a la
tercera semana de vida. Se alcanzan niveles mximos hacia los 15 das de vida
(20-30mg/dl), La inhibicin de la excrecin heptica de bilirrubina por
inhibicin de la enzima Glucoroniltransferasa, secundaria a la presencia de
una sustancia en la leche materna: Pregnandiol.
CLASIFICACION:
1. Aumento en la Produccin de Bilirrubinas.
Enfermedad Hemoltica del Recin nacido. Incompatibilidad ABO y Rh.
Dficit enzimtico de los eritrocitos.
Alteraciones de la morfologa enzimtica de los eritrocitos. Frmacos y
toxinas.
Infecciones bacterianas y vricas (hepatitis, CMV, Toxoplasmosis,
Sfilis, Rubola, Herpes).

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Hemoglobinopatas.
Sangre extravasada (Petequias, cefalohematomas, hemorragias
ocultas) Policitemia.
2. Dficit de Transporte.

Prematurez. Hipoalbuminemia.
Aniones Endgenos (cidos biliares, cidos grasos no Esterificados) y
Exgenos (Oxacilina, Salicilatos, Cefalotina, Sulfamidas, Gentamicina).
3. Dficit de Captacin.
Enfermedad de Gilbert.
4. Dficit de Conjugacin.
Alteracin parcial del sistema Glucoronil-transferasa.
- Sndrome de Lucey Driscoll.
- Hipotiroidismo.
- Frmacos: Vitamina K, Salicilatos, Cloranfenicol, hidracinas.
- Hipoxia.
Dficit de glucosa para UDPG. Hipoglicemia.
Galactosemia.
Ayuno prolongado. Pre trmino.
Dficit congnito de enzimas.
Enfermedad de Gilbert. Enfermedad de Crigler_Najjar.
5. Dficit de Transporte Intracelular y Excrecin.
Enfermedad de Dubin Johnson. Enfermedad de Rotor.
5. Colestasis.
Obstructiva Atresia Biliar
Quiste Coldoco
Calculo biliar o barro Biliar Sndrome de Algille
Sndrome de Bilis espesa Fibrosis Quistica
Colangitis Neonatal Esclerosante
Hepatocelular
Hepatitis Neonatal Idiopatica Infeccin viral: Citomegalovirus, HIV
Infecciones Bacterianas: Infeccin urinaria, Sepsis, Sfilis
Desordenes
Genticos/Metablicos:
Dficit
de
1-Antitripsina,
Galactosemia, Tirosinemia, Hipotiroidismo, Colestasis Intrahepatica
Familiar progresiva, Fibrosis Quistica, Panhipopituitarismo
Toxica/secundaria: Asociada a Nutricin Parenteral
7. Aumento de la Circulacin Entero heptica.

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Estenosis Hipertrfica del Ploro. Atresia o estenosis Intestinal.


Enfermedad de Hirschsprung. Ileo meconial.
Ileo paraltico. Sangre deglutida
Ayuno prolongado.
ENCEFALOPATIA BILIRRUBINICA O KERNICTERUS:
La toxicidad cerebral es producida por la bilirrubina indirecta (no unida a albmina),
la cual es liposoluble y con gran afinidad por los lpidos de las membranas
celulares, lo cual explicara su paso a travs de una barrera hematoenceflica
intacta . En presencia de una lesin de dicha membrana, tambin se puede
producir el paso de bilirrubina ligada a la albmina.
Los factores asociados con incremento en los niveles de bilirrubina no ligada y por lo
tanto que aumentan la entrada de bilirrubina al cerebro, incluyen:
1. Alteraciones en la cantidad y caractersticas de la albmina (la capacidad de
unin se encuentra disminuida en pretrminos enfermos y recin nacidos de
bajo peso).
2. Presencia de competidores de la unin bilirrubina-albmina ya sea
endgenos o
exgenos (Ceftriazone, sulfonamidas, Moxalactam, cido Fusdico, ASA,
infusiones rpidas de conservantes de la albmina y de Ampicilina, cidos
grasos libres)
3. La acidosis afecta la solubilidad de la bilirrubina y su depsito en los
tejidos cerebrales. La acidosis respiratoria tiene amplio apoyo experimental,
mientras que la importancia de la acidosis metablica tiene limitado soporte
experimental in vivo
4. Finalmente las alteraciones en la funcin y permeabilidad de la
barrera hematoenceflica, tambin favorecen la entrada de bilirrubina al
cerebro. Esta puede ser secundaria a Asfixia, Hiperosmolaridad
(hiperglicemia, hipernatremia, aumentos de BUN, infusiones rpidas de
bicarbonato de sodio, frmulas inapropiadamente preparadas), Hipoxia,
Hiperoxemia, acidosis, hipercarbia, hipertermia, septicemia y la prematurez por
si misma
Las regiones del cerebro ms comnmente afectadas son los ganglios bsales,
particularmente los ncleos subtalmicos y el globo plido; el hipocampos; el
Cuerpo Geniculado; El curso usual para la progresin de la enfermedad es de 24
horas y las manifestaciones clnicas agudas (Encefalopata Aguda por Bilirrubina), se
presenta en tres fases
1. Fase temprana: Hipotona, letargia, mala succin.
2. Fase intermedia: Estupor moderado, irritabilidad, fiebre y llanto agudo que
puede alternar con somnolencia e hipotona.
Se presenta hipertona de msculos
extensores con opisttonos, rigidez, crisis oculogiras, retrocolis, y convulsiones.
Existe evidencia anecdtica de que una exanguinotransfusin de emergencia, en
algunos casos puede revertir los cambios a nivel del sistema nervioso central. En

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esta fase fallecen la mayora de los enfermos


3.

Fase avanzada: Dao irreversible a nivel del sistema nervioso central.


Hipertona con severo retrocolis-opisttonos que progresa a hipotona despus
de una semana, atetosis u otros movimientos extrapiramidales y retardo
psicomotor, no alimentacin, llanto agudo, fiebre, estupor profundo o coma,
convulsiones y a veces la muerte.

La Encefalopata crnica por bilirrubina o Kernicterus) se caracteriza por atetosis,


sordera neurosensorial parcial o completa, limitacin de la mirada vertical, dficit
intelectual, displasia dental.
El diagnstico puede ser confirmado por RNM cerebral, cuya imagen caracterstica es
ser de tipo bilateral, con alta seal de intensidad en el globo plido, vista en los
cortes de T1 y T2.Estas imgenes tambin se pueden observar en el hipocampo y
el tlamo .Tiene una mortalidad del 10% y una morbilidad de al menos el 70% a
largo tiempo.
Figura 1. Nomograma de Designacin de riesgo en pacientes Ictricos.

Bhutani VK, Jonson L, Sivieri EM. Predictive ability of a predischarge hour-specific


serum bilirubin for subsequent significant hyperbilirubinemia in healthy term
and near term newborns. Pediatrics 1999; 103(1):6-14.

TRATAMIENTO:
1. FOTOTERAPIA.
Los estudios muestran que tiene una rata de reduccin de riesgo relativo del 1017% para prevencin de niveles sricos de bilirrubina >20mg/dl en neonatos sanos

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con ictericia.
Acta sobre la bilirrubina de la piel, haciendo foto-oxidacin (la destruye) y foto
isomerizacin (la transforma), produciendo derivados hidrosolubles (Lumirubin)
excretndose ms fcilmente por orina y materia fecal. La longitud de onda a la
cual se absorbe la bilirrubina oscila entre 425 a 475 nm
COMPLICACIONES DE FOTOTERPIA:
Complicacin
Prdidas insensibles
Diarrea Secretora
Eritema cutneo
Posible dao retiniano

Causa
Por aumento de flujo sanguneo en piel.
por aumento de bilirrubina y cidos biliares
Fotosensibilidad de mastocitos: histamina
Disminucin de conos y bastones. Se evita con la oclusin ocular

Hipocalcemia
Quemaduras de piel
Apneas
Beb bronceado

Fotoestimulacin pineal: aumenta melatonina, disminuye Calcio


Exposicin a ondas cortas en fototerapia
Obstruccin nasal, compresin ocular por gafas
Disminucin excrecin heptica de fotoproductos de bilirrubina.

EXANGUINOTRANSFUSIN.
Este procedimiento, el primero en ser utilizado con xito en el tratamiento de la
ictericia, desde 1947, permanece como la terapia estndar en aquellos neonatos
en quienes la fototerapia intensiva con mxima rea de exposicin y de
irradiacin, ha fallado, y en quienes el riesgo de encefalopata supera el riesgo
de complicaciones y muerte de dicho procedimiento. La exanguinotransfusin de
doble volemia (160-200cc/kg) remueve alrededor del 85% de los glbulos rojos
circulantes y reduce la concentracin de bilirrubinas en cerca del 50%. Posterior al
procedimiento puede ocurrir hiperbilirrubinemia de rebote por paso de la bilirrubina
de los tejidos a la circulacin. Por lo tanto la fototerapia debe ser usada
concomitantemente, es decir, antes, durante y despus.
1. Se considera indicacin de exanguinotransfusin precoz (Antes de las 12 hrs.
de vida) el Hidrops Fetal inmune
2.
Criterios para la exanguinotransfusin tarda: Ver Figura 3.
3. Sangre a utilizar debe utilizar sangre fresca (< 7 das, idealmente <3dias), a la cual
se le han realizado pruebas cruzadas madre vs. Donante, donante vs. Recin
nacido; debe ser negativa para CMV, VIH y HB, BC, irradiada y con
4. Citrato-Fosfato-Dextrosa (CDP) como anticoagulante. En caso de no disponer de
sangre fresca sopesar el riesgo/beneficio del procedimiento.
Si hay incompatibilidad Rh: usar sangre con el grupo del recin nacido y siempre con

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Rh negativo
Si la incompatibilidad es de grupo: usar glbulos rojos O, con el Rh del recin nacido. Si la
etiologa de la hemlisis se desconoce, utilizar sangre O Rh Negativa.
En la de causa no inmune, se utiliza sangre ABO y Rh compatible con el nio.
COMPLICACIONES DE EXANGUINEOTRANSFUSION:
COMPLICACIONES
Infecciosas
Vasculares

Cardiacas
Metablicas
Mecnicas
Hematolgicas

CAUSAS
Bacteriemia: estafilococo, CMV, HIV,
HB, malaria
Embolismo areo, trombos, infarto
intestinal y de otros rganos,
hipertensin
portal,
enterocolitis
necrotizante.
Arritmias, EPA, paro cardiaco por
disminucin de Calcio y aumento de
K, reflejo vagal.
Disminucin de Calcio, aumento de
K, acidosis y alcalosis metablica,
hipoglucemia.
Perforacin
umbilical,
necrosis
heptica
Trombocitopenia, Anti coagulacin
por heparina o disminucin de
factores de coagulacin.

Figura 2. Gua para Fototerapia en neonatos hospitalizados de 35 o ms


semanas de gestacin.

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Use Bilirrubina total. No sustraiga la BD.


Factores de riesgo: Enfermedad Hemoltica isoinmune, Dficit de G6PD,
asfixia, letargia significativa, temperatura inestable, sepsis, Acidosis o
Albmina <3g/dl
Para los neonatos entre 35-37 6/7ss y que estn bien, pueden ajustarse los niveles
de BST para intervencin alrededor de la lnea de riesgo mediano. Es una opcin
intervenir a niveles mas bajos de BST para los neonatos cercanos a las 35ss y a
mayores niveles de BST para los naonatos cercanos a las 37 6/7semanas.

Es una opcin proveer fototerapia convencionales el hospital o casa con niveles


de BST 2-3mg/dl por debajo de aquellos mostrados, pero la fototerapia en
casa no puede ser usada en aquellos con factores de riesgo

La fototerapia mxima es considerada cuando la BST excede la lnea indicada


para cada categora.

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Figura 3. Guas para la Exanguinotrasfusiones en neonatos de 35 o ms semanas de


Gestacin.
Neonato de bajo riesgo ( 38 ss y sano)
Neonato de bajo riesgo ( 38 ss + factores de riesgo o 35-37 6/7 ss y sano)
Neonato de alto riesgo (35-37 6/7 ss + factores de riesgo)<Edad
Las lneas punteadas en las primeras 24hrs indican incertidumbre debido a un
amplio rango de circunstancias clnicas y rango de respuesta a la Fototerapia.
Exanguinotransfusin inmediata es recomendada en neonatos que muestran
signos de
Encefalopata Aguda o si BST esta 5mg/dl por encima de estas lneas. Use
Bilirrubina total. No sustraiga la BD.
Factores de riesgo: Enfermedad Hemoltica isoinmune, Dficit de G6PD, asfixia,
letargia significativa, temperatura inestable, sepsis, Acidosis.
Mida Albmina srica y calcule la relacin B/A.
Para los neonatos entre 35-37 6/7ss y que estn bien, (riesgo mediano) pueden
individualizarse los niveles de BST para el intercambio basados en la edad
gestacional actual.
Durante la hospitalizacin al nacimiento, la exanguinotransfusin esta
recomendada si la BST aumenta a estos niveles a pesar de fototerapia intensiva.
Para neonatos readmitidos la exanguinotransfusion est recomendada si la BST
esta por
encima del nivel de exanguino, repita medicin de BST cada 2-3hrs y considere
exanguino si los niveles de BST permanecen por encima de los niveles indicados
despus de 6 hrs. de fototerapia intensiva.
COMPLICACIONES:
1. Kernicterus
2. Sordera

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3. Retraso psicomotor

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ALGORITMO PARA
EL MANEJO
DE10
LAasICTERICIA
NEONATAL
ICTERICIA
NEONATAL
Causas

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BIBLIOGRAFIA:

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