1- O que so neuropatias inflamatrias e como esto agrupadas?
So neuropatias imuno-mediadas, reversveis passiveis de tratamento. So desordens nervosas perifricas agrupadas por sua patognese imunomediada, em: Agudo: Poliradiculopatia desmielinizante inflamatria aguda neuropatia axonal motora aguda,
neuropatia axonal motora sensorial, Sndrome de
Fisher e outros variantes regionais ( Faringo- cervical braquial, parapartico,
paralisias faciais, oculomotor pura), variantes funcionais do sndroma de Guillain Barre ( disautonomia pura, Sndroma de Guillain - sensorial pura Barre, sindrome ataxica de Guillain Barre) Subaguda: poliradiculoneuroatia Subaguda inflamatria desmielinizante Crnico: poliradiculoneuropatia crnica inflamatria desmielinizante As neuropatias inflamatorias so divididas em desmielinizante idiopatia aguda e cronica, e nas neuroatias associadas a paraproteinemia. Entretante as vasculites, infecciosas e parainfecciosas, paraneoplasicas e plexopatia diabetic esto incluidas na diviso. Pode-se ensar em desordens primarias do sistema nervoso periferico e secundarias a desordens do sistema imunologico.
2- Quais os principais diagnsticos diferenciais das neuropatias perifricas
inflamatrias? distrbios eletrolticos Hipocalemia , hipercalemia, hiponatremia, hipocalcemia , hipermagnesemia porfiria infeces viral Poliomielite, vrus do Nilo Ocidental , o VIH , anti-rbica bacteriano Difteria, brucelose toxinas Venenos de serpentes , veneno de aranha , peixe e marisco toxinas , paralisia picada de carrapato , botulismo ( diettico ou relacionada com a droga ) Arsnico, chumbo , tlio , organofosforados Nitrofurantona , ltio, ouro , gangliosides Neuropatias paraneoplsicas (sensorial , sensrio-motor, motor) distrbios miastnicos Miastenia gravis , Lambert -Eaton Sndrome Miastnica Bloqueadores neuromusculares drogas ( especialmente na insuficincia renal ) miopatias Miopatia inflamatria , sndromes rabdomilise Deficincia de maltase cida Miosina deficincia aguda ( drogas , por exemplo , esterides, transplantes , doena grave) A paralisia peridica Neuromiopatia doena crtica
Leses na medula espinhal
hiperventilao
3-
Quais sintomas caracterizam a Sndrome de Guillain-Barr (SGB) e
qual sua epidemiologia? Conhecida como neuropatia inflamatria desmielinizante aguda. Doena aguda, monofsica, bilateral e sensrio motora simtrica. Caracterizada ppor uma paralisia flcida que pode ou no envolver o centro respiratrio e os nervos cranianos que esto mais proximais. Aps a erradicao da plio, a causa mais comum de fraqueza neuromuscular aguda em todo o mundo, sem predominncia de sexo e disreta referencia por idosos. Cerca de 30% dos casos precedido pela infeco pela bactria Capylobacter jejuni; outros microorganismos como citomegalovrus, mycoplasma pneumoniae, H. influenza, vrus Epstein-Barr e HIV
possuem relao com o inicio da doena.
4- Como se processa o diagnstico e tratamento da SGB? O diagnostico clinico e os exames eletrofisiolgicos podem ser normais nas fases iniciais. Quadro clinico clssico: fraqueza ascendente, perda de reflexos e elevao de proteina no LCR. Dor, envolvimento de nervos cranianos, e distrbios autonmicos como arritmias e labilidade da presso arterial podem ocorrer. Pode ocorrer papiloedema que se no tratada causa cegueira. 5- Quais achados clnicos e em exames caracterizam e distinguem a Polirradiculoneuropatia Inflamatria Desmielinizante e quais as linhas de tratamento atualmente aceitas? Em caso de fraqueza assimtrica no persistente, no envolvimento da bexiga ou intestino ou presena de nvel sensorial sugestivo de patologia da medula, deve-se aventar outras possibilidades diagnosticas. As investigaes ajudam nos diagnsticos diferenciais, e no prognostico diferenciando subtipos neurofisiolgicos. Anormalidades de conduo ocorrem em at 85% dos pacientes, sendo esta aguda e desigual no mbito proximal e distal, devido a presena de ondas F prolongadas e adiando a latncia motora distal, pelo bloqueio da conduo e pela reduo da amplitude sensitivo-medianas. Nas primeiras semanas pode haver ausncia da elevao da protena CSF. A presena de 10 ou mais cel/mm3 deve impulsionar uma busca diagnostica alternativa.
6- A partir de quais aspectos da patologia surge o conceito de Neuropatia
Motora Multifocal com Conduo em Bloco (MMNCB)? 7- Quais abordagens so utilizadas para diagnstico e tratamento da MMNCB? 8- Qual a patognese das Neuropatias Paraproteinmicas? 9- Como se d a abordagem diagnstica e teraputica das Neuropatias Paraproteinmicas? 10- Quais os principais desafios no diagnstico e tratamento das neuropatias vasculticas? 11- Defina o que a patologia Neuropatia de Pequenas Fibras. Como as fibras dos nervos perifricos se classificam?
A Neuropatia de Pequenas fibras uma desordem dos nervos
perifricos que atinge principalmente ou exclusivamente pequenas fibras somticas, fibras autnomas, ou ambas, resultando em disfunes sensoriais autnomas quando a disfuno implica em ambos os tipos. As fibras de nervo perifricas podem classificar-se segundo ao tamanho, que est em correlao com o grau de mielinizao. Os nervos de grande fibras so bastante mielinizadas e incluem as fibras A, que levam fora motora e fibras de A-beta, que levam a sensao vibratria e tctil. As fibras de tamanho mdio, conhecidas como A-gama, so fibras tambm mielinizadas e transportam a informao aos fusos tendinosos musculares. As pequenas fibras incluem fibras de A-delta mielinizadas e fibras C no mielinizadas, que inervam a pele (fibras somticas) e msculos involuntrios, inclusive cardacos e msculo liso (fibras autnomas). Em conjunto, levam sensaes dolorosas, trmicas e funes autnomas. A neuropatia de pequenas fibras resulta do prejuzo seletivo das fibras Adelta mielinizada e fibras C no mielinizadas.
12-Quais os dados epidemiolgicos da Neuropatia de Pequenas Fibras?
Sintomas sensoriais: dor, queimao, tinido e torpor, de sentido distal para proximal, pioras a noite e podem pertubar o sono. O exame fsico revela alodinia, hiperalgesia, e sensao trmica e dolorosa reduzida. A sensibilidade vibratria pode estar reduzida. Entretanto os reflexos tendinosos e propriocepo esto preservados 13-Quais os sintomas (sensoriais e autnomos) da Neuropatia de Pequenas Fibras? 14-Quais so as etiologias associadas Neuropatia de Pequenas Fibras? Como
Sndrome
Metablica,
associados com tal patologia?
Diabetes
pr-Diabetes
esto
15-Como avaliar os pacientes com suspeita de Neuropatia de Pequenas
Fibras? Como deve ser feito o diagnstico? 16-Quais so os testes bsicos de laboratrio? Explique a importncia do teste oral de tolerncia glicose nesse caso. 17-Quais so os testes de laboratrio em casos especiais? 18- Como tratar a Neuropatia de Pequenas Fibras? 19-Como feito o tratamento da Neuropatia de outras causas? 20-Qual o prognstico da Mononeuropatia?