LORENZOs OIL (EL ACEITE DE LA VIDA).

CUESTIONARIO
Alumno....Curso y grupo
Responde a todas las peguntas. Los trabajos se deben entregar va correo electrnico como figura en la
pgina web: a mano, etiquetando bien el asunto y el trabajo y en un solo pdf.
Primero repasa que es una grasa (triglicrido o triacilglicrido), si no no entenders bien en que consiste esta
enfermedad. Si tu ingls no es suficiente usa la pgina tradukka http://tradukka.com/translate/es.
1. Dnde comienza la pelcula?.
2. Dnde estn situadas esas islas?.
3. Dnde se desarrolla el resto de la pelcula?.
4. De dnde son sus padres?. Cmo se llaman?.
5. Cmo se llama (nombre y apellidos) el nio protagonista?. Qu edad tiene cuando le diagnostican
su enfermedad?.
6. Cmo se llama la enfermedad?. Qu significa etimolgicamente el nombre de la enfermedad?.
7. A que edad se suele diagnosticar esa enfermedad?. Cul es la esperanza de vida de los pacientes
que la sufren?.
8. Cules son los signos (datos medibles y objetivables) y sntomas de esa enfermedad?. Con que
tipo de principios inmediatos est relacionada?. Qu sustancias se acumulan en esta enfermedad?
9. Qu es la mielina?. Cmo acta sobre ella la enfermedad?.
10. Cmo se llama, y a que orgnulo celular pertenece, el enzima cuyo dficit causa la enfermedad?.
Consulta y encuentra en este sitio web la respuesta:
http://www.elaespana.es/la-enfermedad/las-leucodistrofias/los-tipos-de-leucodistrofia/lasenfermedades-peroxisomales/adrenoleucodistrofia-adrenomieloneuropatia
11. Cul es el patrn de herencia de esa enfermedad?. De quien la ha heredado Lorenzo?. Explica el
siguiente esquema:

12. Por qu no hay nias afectadas?.

13. Cmo se ha trasmitido la enfermedad en la familia de las hermanas de Michaela?.

14. En la pelcula se habla de varios tratamientos para tratar de detener el avance de la enfermedad,
Cules son?.
15. A Lorenzo le dan tres tratamientos, dos basados en la dieta (el primero y el tercero) y uno no.
Explica el primer tratamiento basado en la dieta Cul fue su resultado?
16. Explica el segundo tratamiento no basado en la dieta Cul fue su resultado?.
17. Cundo y dnde se produce el primer Simposium sobre ADL?
18. El tercer tratamiento, tambin basado en la dieta, da origen y nombre a la pelcula. En qu
consiste?.
19. Qu problemas plantea la utilizacin de cido oleico sin estar unido a la glicerina?. Cmo es el
cido oleico?.
20. Qu es un triglicrido?. Cmo consiguen los Odone una grasa con cido oleico (tioleato de
glicerina)?. Escribe su frmula*.
21. Cul es la accin del trioletao de glicerina sobre la concentracin de otros triglicridos de la sangre
de Lorenzo? Qu son qumicamente las grasas saturadas C4 y C26?. Qu significa C24 y C26?.
22. Con qu postura te identificas ms, con la del matrimonio que preside la Asociacin de familias
afectadas por la ALD, o con la de los Odone?. Crees que una persona enferma es indigna?.
23. Cmo se llama la hermana de Michaela que sale en la pelcula y que ayuda constantemente a los
Odone?.
24. Qu otro componente se aade al trioleato de glicerina para mejorar la eficacia del tratamiento?.
Cuntos carbonos tiene el cido ercico?. En que semillas se encuentra?. Formula tambin el
triglicrido de cido ercico*.
25. Cmo se llama el investigador qumico que consigue sintetizar ese componente?. Uno de los
actores se interpreta a si mismo Quin es?. (Cuando termine la pelcula mira el elenco de actores
cuando comienza).
26. Como se llama el frmaco que se obtiene mezclando esas dos grasas y que da nombre a la
pelcula?.
27. Quin viene de las Comores para cuidar a Lorenzo?.
28. Consulta la siguiente pgina.
http://www.myelin.org/
Quines y en que ao iniciaron un proyecto para investigar sobre enfermedades que afectan a la
mielina de las clulas nerviosas?. La respuesta est en el primer prrafo de esa pgina (no quiero
excusas).
29. Cmo se forma la vaina de mielina?. Qu tipo celular (principalmente) da vueltas alrededor del
axn y forma la vaina de mielina?.
http://www.getbodysmart.com/ap/nervoussystem/supportcells/myelination/startpage.swf
30. Cul es probablemente el ltimo tratamiento intentado con los enfermos de ALD? . Lee el siguiente
artculo para saberlo:
http://www.madrimasd.org/informacionidi/noticias/noticia.asp?id=32064&origen=notiweb

Las frmulas del trioleato de glicerina (o trioleil glicerol o triglicrido de cido oleico) y del
triglicrido de cido ercico ser lo primero que mire del trabajo, y si no estn la frmulas os
reenviar el trabajo para que las aadis.