Seminario de Embriologia de Nervioso

MALFORMACIONES
CONGENITAS DEL
SISTEMA
NERVIOSO
UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESINAL DE MEDICINA HUMANA
DEDICATORIA:
Este material est dirigido a los estudiantes de
la carrera de medicina y en especial a los de
primer y segundo ao, los cuales estn en los
comienzos de su gran inspiracin por el
conocimiento del ser humano con sus
perfecciones e imperfecciones.
SEMINARIO DE EMBRIOLOGIA

SISTEMA NERVIOSO
El sistema nervioso central (SNC) humano se
desarrolla a partir de una zona engrosada del
ectodermo embrionario, llamada placa neural que
aparece alrededor de los 18 das de gestacin, en
el periodo de embrin trilaminar, como respuesta
a la induccin por parte de la notocorda y del
ectodermo circundante.
Aproximadamente en el 18 da del desarrollo, la
placa neural se invagina a lo largo del eje
longitudinal del embrin para formar el surco
neural con los pliegues neurales a ambos lados.
Hacia el final de la tercera semana los pliegues
neurales se encuentran y se comienzan a fusionar
de modo que la placa neural se convierte en el
tubo neural alrededor de los das 22 y 23. Los
dos tercios craneales del Tubo Neural representan el futuro encfalo y el tercio caudal, lo
que ser la mdula espinal. La fusin de los pliegues neurales se desarrolla de manera
irregular a partir del rea que ser la unin del tallo cerebral con la mdula espinal y en
direccin craneal y caudal simultneamente. Por ello el Tubo Neural se encuentra
temporalmente abierto en ambos extremos y se comunica libremente con la cavidad
amnitica.

El orificio craneal, llamado neuroporo rostral, se cierra alrededor del da 25 y el neuroporo

caudal se cierra un par de das ms tarde, en el da 27 aproximadamente. Las paredes del
Tubo Neural se engrosan para formar el encfalo y la mdula espinal, y la luz del tubo se
convierte en el sistema ventricular del encfalo y en el conducto del epndimo de la mdula
espinal.El desarrollo anormal del encfalo no es raro debido a la complejidad de su historia
embriolgica y puede ser el resultado de alteraciones en la morfognesis o en la
histognesis del SNC, secundarias a estmulos genticos y/o ambientales. La mayor parte
de las maformaciones congnitas del encfalo resultan del cierre defectuoso del neuroporo
rostral y afectan a los tejidos que descansan sobre esa zona: meninges, crneo y cuero
cabelludo.
La mayor parte de las malformaciones congnitas de la mdula espinal se producen a
consecuencia de defectos del cierre del neuroporo caudal hacia el final de la cuarta semana
de desarrollo. Involucran tambin a los tejidos que descansan sobre la mdula (meninges,
arcos vertebrales, msculos dorsales y piel).
MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA MEDULA ESPINAL
Espina bfida oculta:
Este defecto en el arco vertebral es consecuencia de falta de crecimiento
normal y fusin en el plano medio de las mitades embrionarias del arco. La
espina bfida oculta ocurre en las vrtebras L5 o S1 alrededor de 10% de
personas normales por otra parte. En su forma ms leve, su nica indicacin de
su presencia puede ser un hoyuelo pequeo con un mechn de pelo que surge
del mismo. La espina bfida oculta no suele producir sntomas clnicos. Un
porcentaje pequeo de los nios afectados tiene importantes defectos
funcionales de la mdula espinal y races raqudeas subyacentes.

Espina bfida Qustica:

La espina bfida es el defecto congnito causante de discapacidad severa ms
frecuente. Tambin es muy fcil de prevenir. Hay mayor nmero deafectados
por este problema que por distrofia muscular, esclerosis mltiple y fibrosis
qustica juntos.
La espina bfida (mielomeningocele) es un defecto de nacimiento de la
columna vertebral que se presenta como consecuencia de un fallo en el cierre
del tubo neural durante el primer mes de gestacin.
La mdula espinal no se desarrolla con normalidad, teniendo como
consecuencia diferentes grados de lesin en la mdula espinal y el sistema
nervioso. Este dao es irreversible y permanente. En casos severos, la mdula
espinal sobresale por la espalda del beb.

Este defecto de nacimiento provoca varios grados de parlisis y prdida de

sensibilidad en las extremidades inferiores, as como diversas complicaciones
en las funciones intestinales y urinarias.
La espina bfida en muchos casos va acompaada de hidrocefalia, que es una
acumulacin de liquido cefalorraqudeo (LCR) dentro de la cavidad craneana.
Seno Drmico:
El seno drmico se caracteriza por ser una estructura tubular que
comienza en la piel y se introduce en la profundidad atravesando
diversos planos pudiendo acabar en el subcutneo, fascia, hueso,
espacio extradural o penetrar dentro de la duramadre.
Un tipo de seno drmico que produce gran ansiedad : seno drmico
sacrocoxgeo , que consiste en una depresin superficial o
profunda dentro del, o junto al, repliegue glteo.

Origen de seno drmico: puede ser por una defectuosa separacin

del neuroectodermo y ectodermo cutneo. Tambin puede ser por el
fracaso de la obliteracin del vestigio medular coxgeo.
Mielomenigocele:
El Mielo meningocele (MMC) es una malformacin del sistema
nervioso central de origen congnito. Hay una alteracin en la
formacin de una vrtebra (Espina Bfida) y esto afecta a la mdula
y a sus envolturas. Puede ocurrir en la columna cervical, dorsal o
lumbar. Puede ser un simple quiste y llamarse Meningocele o tener
en su interior elementos neuronales anormales como mdula y sus
races.

Mielosquisis:
Defecto del desarrollo caracterizado por la existencia de una
hendidura en la mdula espinal secundaria a un defecto de la fusin
de la placa neural para formar un tubo neural completo.
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Malformaciones Congnitas del encfalo

En ocasiones en relacin, mucho menos difcil de precisar, con las
causas infecciosas o txicas antes enumeradas, sobre todo con la
heredosfilis y la rubeola. Sus formas anatmicas son

Esclerosis hipertrfica tuberosa:

Islotes numerosos, blanquecinos, duros, de tejido neurglico, por
toda la extensin de la superficie enceflica; a veces se calcifican.
Es frecuente que se acompae de adenoma sebceo (). Produce
gran oligofrenia, a veces ataques epilpticos; en algunos casos, el
sndrome espstico de la descerebracin ().
Encefalopata necrtica subaguda:

(enfermedad de Leigh), infantil, de transmisin familiar autosmica
recesiva, da lugar a hipotona, abolicin de los reflejos y una serie
de parlisis: oftalmopleja externa y movimientos rotatorios de los
ojos, parlisis de la deglucin con vmitos, trastornos respiratorios

con apnea y episodio de hiperventilacin. Adems convulsiones y

mioclonas. Se ignora la causa, pero se ha encontrado un factor
inhibidor de la enzima que catalizar la formacin de tiaminotrifosfato
a partir del tiaminopirofosfato. Existe retraso mental y trastornos de
la marcha.
Encefalocele:
Encefalocele procede del griego egkephalos: cerebro y Kel: hernia.
Es una enfermedad congnita rara, en la cual, un divertculo del
tejido cerebral y de las meninges protruyen a travs de defectos en
la bveda craneana, es decir, un defecto del cerebro en el cual el
revestimiento y el lquido protector quedan fuera, formando una
protuberancia tanto en la regin occipital como en la regin frontal y

sincipital; se subdividen a la vez en la zona nasofrontal,

nosaetmoidal y nosaorbital.
Meroencefalia:
La meroencefalia se traduce como la ausencia de una gran parte
del cerebro y del crneo. Es una de las anomalas del tubo
neural ms comunes. La anencefalia se presenta en alrededor de 1
de cada 10,000 nacimientos. El nmero exacto no se conoce,
porque en muchos casos de estos embarazos se presenta aborto

espontneo. El hecho de tener un beb meroenceflico aumenta el

riesgo de tener otro hijo con anomalas congnitas del tubo neural.
Microcefalia:
Es una afeccin en la cual la cabeza de una persona es mucho ms
pequea de lo normal que la de otras de su misma edad y sexo. El
tamao de la cabeza se mide como la distancia alrededor de la
parte superior de la cabeza. Un tamao ms pequeo de lo normal
se determina usando tablas de referencia.

Agenesia Del Cuerpo Callaso:

La agenesia del cuerpo calloso (ACC) es un defecto congnito en el
cuerpo calloso (la estructura que conecta los dos hemisferios del
cerebro) est parcial o completamente ausente. La ACC puede
ocurrir como un defecto aislado o en combinacin con otras
anomalas del cerebro, entre ellas, la malformacin de ArnoldChiari, el sndrome de Dandy-Walker, el sndrome de Andermann, la
esquizencefalia (surcos o hendiduras en el tejido cerebral) y la

holoprosencefalia (falta de divisin del prosencfalo en lbulos). Las

nias pueden tener una enfermedad especfica del sexo llamada
sndrome de Aicardi que causa retraso mental grave, convulsiones,
anomalas en las vrtebras y lesiones de la retina. La ACC puede
estar tambin asociada con malformaciones en otras partes del
cuerpo, como defectos de la lnea media facial. Los efectos del
trastorno van desde sutiles o leves a graves, dependiendo de las
anomalas cerebrales asociadas. La inteligencia puede ser normal
con un leve compromiso de las habilidades que requieren relacionar
los patrones visuales o, en el caso de los nios con malformaciones
ms graves, puede haber retraso intelectual, convulsiones,
hidrocefalia y espasticidad.
Hidrocefalia:
La hidrocefalia (trmino que deriva de las palabras griegas hidro
que significa agua y cfalo que significacabeza) es un trastorno
cuya principal caracterstica es la acumulacin excesiva de lquido
en el cerebro.
Aunque la hidrocefalia se conoca antiguamente como agua en el
cerebro, el agua es en realidad lquido cefalorraqudeo, un lquido
claro que rodea el cerebro y la mdula espinal.

La acumulacin excesiva de lquido cefalorraqudeo tiene como

consecuencia una dilatacin anormal de los espacios en el cerebro
llamados ventrculos. Esta dilatacin ocasiona una presin
potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro, generalmente
el aumento del lquido en los ventrculos es producido por la
obstruccin de los conductos situados por debajo del cerebelo.
Holoprosencefalia:
La holoprosencefalia constituye un amplio espectro de
malformaciones del crneo y la cara debidas a una anormalidad
compleja del desarrollo del cerebro que tienen en comn la
ausencia del desarrollo del prosencfalo, que es el lbulo
frontal del cerebro del embrin.2 Durante el desarrollo normal se
forma el lbulo frontal y la cara comienza a desarrollarse en la
quinta y sexta semana del embarazo. La holoprosencefalia es
causada por la falta de divisin del lbulo frontal del cerebro del

embrin para formar los hemisferios cerebrales bilaterales (las

mitades izquierda y derecha del cerebro), causando defectos en el
desarrollo de la cara y en la estructura y el funcionamiento del
cerebro.
Hidranencefalia:
La hidranencefalia es un raro desorden, que se describe con una
incidencia menor a uno en 10,000 nacidos vivos, en la cual los
hemisferios cerebrales estn ausente y son reemplazados por
sacos membranosos que contienen lquido cefalorraqudeo dentro
de un crneo de relativa capacidad normal y estn usualmente
conservados las estructuras de la fosa posterior, el tlamo y los
ganglios basales.

Malformacin De
Arnold-Chiari:
La Malformacin de Chiari, en
honor del patlogo Hans Chiari,
referida as cuando es de tipo 1 y
como "Malformacin de ArnoldChiari" reservada para la de tipo 2, es una enfermedad
caracterizada por el descenso de una parte del cerebelo y en
ocasiones de casi su totalidad por el agujero occipital mayor
(Foramen magno), comprimiendo as el tronco enceflico, pudiendo
ser
acompaado
o
no
de
un
aumento
de lquido
cefalorraqudeodentro del crneo (hidrocefalia). Existen cinco tipos
de malformacin de Chiari (1, 2, 3, 4 y O). Cada subtipo
probablemente no relacionadas entre ellas. La mayora son de tipo
1 y 2, el resto de subtipos son an ms raros de observar.

Anencefalia
Es la ausencia de una gran parte del cerebro y del crneo.
La anencefalia es una de las anomalas del tubo neural ms comunes.
Estas anomalas son defectos congnitos que afectan el tejido que crece
en el cerebro y la mdula espinal.

La anencefalia ocurre a comienzos del desarrollo de un feto y se presenta

cuando la porcin superior del tubo neural no logra cerrarse. El porqu
sucede esto no se sabe. Las posibles causas
incluyen toxinas ambientales y baja ingesta de cido flico por parte de la
madre durante el embarazo.
La anencefalia se presenta en alrededor de 1 de cada 10,000 nacimientos.
El nmero exacto no se conoce, porque en muchos casos de estos
embarazos se presenta aborto espontneo. El hecho de tener un beb
anenceflico aumenta el riesgo de tener otro hijo con anomalas
congnitas del tubo neural.



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