Sndrome de Cushing

Definicin.
Conjunto de manifestaciones

clnicas causadas por exceso

de glucocorticoides.

Epidemiologa.
El sndrome de Cushing es una enfermedad con

una prevalencia muy baja.

Se dan menos de 35-40 casos por milln de

habitantes.

Etiologa.
Exgeno y endgeno.
S. Cushing yatrgeno o exgeno: Administracin

de esteroides de forma crnica.

Muy frecuente en clnica.
Su diagnstico se realiza con la demostracin de
la supresin del cortisol y ACTH del paciente que
acude con clnica compatible e historia de
tratamiento con esteroides.

Patogenia.
Comprende tres trastornos patognicos distintos:
La enfermedad de Cushing: Tumor hipofisario

(microadenoma en la mayor parte) mas produccin de

grandes cantidades de ACTH.
Demostrables en 80% de los pacientes.
Aparece con frecuencia en mujeres de edad frtil.

Patogenia.
El SC ectpico: produccin autnoma de ACTH o

CRH a partir de enfermedades tumorales

extrahipofisarias.
Los ms frecuentes son:
-Tumores carcinoides
-Los carcinomas bronquiales de clula
pequea
-Los feocromocitomas.
-Paragangliomas, tumores de timo, pncreas,
ovario y los carcinomas medulares de tiroides.

Patogenia.
El SC suprarrenal est causado por un tumor suprarrenal

(adenoma, carcinoma) o por hiperplasia nodular

suprarrenal y se asocia caractersticamente con niveles
de ACTH suprimidos.
El carcinoma suprarrenal es ms frecuente en los nios.

Fisiopatologa.
Inhibicion
de la
respuesta
inflamatoria
a la lesion
tisular

Disminucion
de la
formacion
osea y
aumento de
la
reabsorcion

Aumento
del
catabolism
o proteico

Administracion
prolongada y/o
secrecion
excesiva de
glucocorticoide
s

Incremento
de
produccion
de glucosa
y
glucogeno

Elevacion de
la
concentracio
n P. de
lipidos

Fisiopatologa
Secrecion
Excesiva de
mineralocorticoide
s (aldosterona)

Retencion
de Na y
agua

Aumento de
la excrecion
renal de K

Manifestaciones clnicas.

Manifestaciones clnicas.
Inmunosupres
ion

Toxicidad
cardiovascula
r

Alteraciones
Hidroelectrolitica
s

Alteraciones de
la piel

Mayor riesgo de infeccion

Ausencia de los signos de
infeccion

Edemas
Hipertension

Hipopotasemia
Hipocalcemia

Piel fragil con equimosis

Estrias rojo vinosas

Manifestaciones clnicas.
Alteraciones
musculoesqueleti
cas

Alteraciones
Gastrointestinale
s

Nauseas, dolor abdominal

Ulcera Peptica

Agotamiento y debilidad muscular

Cifosis
Osteoporosis
Fracturas patologicas de los
huesos largos

Manifestaciones clnicas.
Alteraciones
oftalmologicas

Cataratas
Infecciones oculares

Alteraciones
fisicas

Aumento de peso
Cara de luna llena
Extremidades delgadas
Obesidad de tronco
Depositos de grasa en el cuello

Alteraciones
Endocrinologicas

Hiperglucemia, sed y poliuria

Cambios en el ciclo menstrual
Impotencia y ginecomastia (H)
Virilismo e hirsutismo (M)
Supresion de la ACTH endogena

Manifestaciones clnicas.
Alteraciones emocionales y trastornos mentales:

Cambios de humor, depresin, insomnio,

ansiedad, cefaleas, psicosis.

Manifestaciones clnicas.
Cuello bisonte.

Manifestaciones clnicas.
Cara cushignoide.

Manifestaciones clnicas.
Estras purpreas.

Diagnstico.

Diagnstico.
Test de 8 DXT de Liddle fuerte:
2 mg/6h durante 48 h (8 mg/d durante 2 das).
til para diferenciar los pacientes con
microadenoma hipofisario secretor de ACTH.
Cortisol en orina o plasma reducido bajo el 90%
de su valor basal tras administracin de la DXM.
Las neoplasias suprarrenales, los
macroadenomas hipofisarios productores de
ACTH y los tumores productores de ACTH
ectpica no suprimen.

Diagnstico.
Test de CRH:
CRH intravenosa y determinando la ACTH y el cortisol
posteriormente.
Aumento de ACTH y cortisol sobre el valor basal) ocurre
en la mayora de los pacientes con disfuncin
hipotalmica o tumor hipofisario productor de ACTH
(macro y microadenoma).

Diagnstico.
Test de metopirona.
Equivalente al anterior.
Bloqueo que la metopirona induce en la sntesis de
cortisol.
Feedback positivo.
Persona con el eje intacto al aumento de los niveles de
ACTH y de los precursores del cortisol (11-deoxicortisol).

Diagnstico.
Indicadores analticos
Hiperglucemia, glucosuria
Hipopotasemia
TAC o RN
Pueden revelar masas suprarrenales
Anomalas en la silla turca: Adenoma hipofisario

Tratamiento.
Quirrgico y farmacolgico.
Ciruga de primera eleccin: transesfenoidal en

hipofisario, laparoscpica es posible en el

suprarrenal, a veces en el ectpico.

Tratamiento.
Inhibidores corticosuprarrenales:
nicamente se utilizan durante breves periodos
porque la produccin de ACTH aumenta y supera su
efecto con rapidez.
Ketokonazol, metirapona, aminoglutetimida
Efectos secundarios: anorexia, nuseas y vmitos,
hemorragia GI, depresin, vrtigo, erupcin cutnea,
diplopia

Tratamiento.
En caso de sndrome de Cushing por tratamiento con

corticoides exgenos:
Interrupcin gradual del tratamiento
Reduccin de la dosis de corticoides
Pauta a das alternos
Reduccin gradual.
Consejos dietticos:
Restringir alimentos ricos en Nae hidratos de carbono
Aumentar alimentos ricos en K
Consumir alimentos ricos en calcio y vitamina D