SIRINGOMIELIA

INTRODUCCCIN
La siringomielia (del vocablo griego syrinx, tubo o flauta) se define como el
cuadro degenerativo o propio del desarrollo, que es progresivo y crnico en la
mdula y que se caracteriza en clnica por debilidad y consuncin indoloras de
manos y brazos (amiotrofia braquial), y prdida sensitiva segmentaria disociada
(desaparicin de las sensaciones trmicas y de dolor, con conservacin de las
sensaciones tctiles, de la posicin articular y vibracin).
Surge cavitacin de las zonas centrales de la mdula, por lo comn en la
regin cervical, pero se dirige hacia arriba, en algunos casos al bulbo raqudeo
y la protuberancia (siringobulbia), o en sentido descendente a los segmentos
torcicos e incluso lumbares.

1. DEFINICIN
Se entiende por siringomielia a la presencia de un quiste en el interior de la
mdula. El quiste puede contener lquido cefalorraqudeo (LCR), lo cual es
habitual en la mayora de los casos en los que la siringomielia se debe a un
obstculo o bloqueo de la circulacin del LCR, o bien el quiste puede estar
formado por un lquido albuminoso o hemtico, si es secundario a un tumor o
malformacin vascular intramedular.
2. ETIOLOGA
La inmensa mayora de siringomielias son secundarias a un bloqueo en la
circulacin del LCR y, excepcionalmente, son idiopticas. Las causas ms
frecuentes de siringomielia, son las siguientes.

Otra clasificacin de la siringomielia distingue entre las que son comunicantes y

no comunicantes. Entre las siringomielias relacionadas con alteraciones en la
circulacin del LCR se habla de siringomielia comunicante, cuando la
obstruccin al flujo de LCR se sita en la salida del mismo del IV ventrculo, por
lo que la cavidad intramedular es continuacin de una dilatacin generalizada
del sistema ventricular, actuando como un "V ventrculo", y de siringomielia no
comunicante cuando la obstruccin es a nivel o por debajo del foramen magno.
En este ltimo grupo se sita las cavidades secundarias a la malformacin de
Chiari, postraumtica, postmeningtica y las que son secundarias a una
aracnoiditis.
Tambin se clasifican en funcin de la posible causa:
Tipo I: por obstruccin en el agujero magno (A: anomala de Chiari, B: otra
lesin)
Tipo II: Sin causa aparente o idioptica
Tipo III: Por otra patologa ( A: tumores, B: traumatismos, C: aracnoiditis , D:
mielomalacia)
Y Tipo IV: o hidromielia pura por hidrocefalia.
3. FISIOPATOLOGA
Existen muchas teoras sobre los mecanismos de produccin de la
siringomielia. Ninguna de ellas explica en forma completa su patogenia ni la
asociacin con diferentes patologas, pero todas requieren un claro
entendimiento de la circulacin del LCR.
El LCR es producido por los plexos corodeos de ventrculos cerebrales y
desde ah circula al espacio subaracnodeo a travs de orificios de salida a
nivel del IV ventrculo (agujeros de Luschka y Magendie). En el espacio
subaracnodeo el LCR se desplaza sobre la convexidad y por la regin espinal
para finalmente absorberse en las vellosidades aracnoideas del seno venoso
longitudinal superior. El "motor" de la circulacin del LCR son las ondas de
presin generadas por el sstole en los vasos del sistema nervioso central y por
los cambios de presin que se generan por movimientos respiratorios. Las
presiones generadas sobre el LCR se distribuyen rpida y equitativamente en
todo el espacio subaracnodeo, tanto espinal como de la convexidad, por lo
tanto cualquier discontinuidad en el mencionado espacio producir
potencialmente gradientes de presin pulstil en determinadas zonas.
Las principales teoras explicativas de la formacin de quiste son:
A) Teora hidrodinmica de Gardner ( martillo hidrulico )
La presencia de hidrocefalia ejercera presin sobre el cerebelo
y tronco en sentido caudal, dando lugar a un desplazamiento de dichas
estructuras a travs del foramen mgnum. La teora hidrodinmica de
Gardner intenta explicar estas alteraciones por un defecto primario en el

flujo de LCR producido por una falla en el proceso de apertura de los

orificios de drenaje del IV ventrculo.
Esta teora surgida durante el desarrollo explica que el flujo normal del
LCR desde el conducto central hasta el cuarto ventrculo y orificios de
salida, queda entorpecida por la obstruccin de los agujeros de Luschka
y Magendie. Como consecuencia la onda pulstil de tensin en el LCR
generada por las pulsaciones sistlicas de los plexos coroideos es
transmitida al interior de la medula desde el cuarto ventrculo, a travs
del conducto central. Segn dicha teora el sirinx (quiste) consiste
esencialmente en un conducto central muy dilatado, con un divertculo
que se ramifica desde dicho conducto y que penetra por diseccin la
sustancia gris y haces de fibras vecinas. Por tanto para esta teora el
factor principal en la patogenia de la cavidad siringomilica es el bloqueo
de la circulacin del lquido cefalorraqudeo en el foramen magno, que
se ve forzado a pasar al interior de la mdula por una u otra va.
Tal teora podra ser factible ante la frecuencia con la cual la
siringomielia se acompaa de malformaciones en la unin
craneocervical, es decir, la malformacin de Chiari y otras lesiones que
podran interferir en el flujo normal del lquido cefalorraqudeo.
Se conocen muchas situaciones, a pesar de lo sealado, en las que la
teora hidrodinmica de Gardner no explicara la siringomielia. En
algunos casos, por ejemplo, hay libre trnsito de lquido por los agujeros
de Luschka y Magendie, y no se identifican otras anormalidades de la
fosa posterior ni del agujero occipital que bloqueen el paso del LCR.
Adems, en muchos pacientes, incluidos algunos que han estudiado los
autores, en los cortes histolgicos seriados no se demostr conexin
alguna o ensanchamiento del conducto central por arriba del sirinx.
B) Teora de Heiss- Oldfield: La oclusin a la altura del agujero occipital
provoca que las pulsaciones del LCR que tienen lugar durante la sstole
cardiaca se transmitan a travs de los espacios de Virchow-Robin.

El sirinx o quiste que ocupa en primer lugar la sustancia gris central del
segmento cervical de la mdula, por lo comn de manera independiente del
conducto central (epndimo), aunque a veces se extiende a su interior.
Interrumpe las fibras cruzadas de dolor y temperatura en la comisura anterior,
en varios segmentos sucesivos de la mdula. Al agrandarse la cavidad, se
extiende de manera simtrica o asimtrica y penetra las astas posterior y
anterior y finalmente en los cordones laterales y posteriores de la mdula;
puede de esta manera ensanchar esta ltima. La cavidad est revestida de gla
astrocitica y unos cuantos vasos de pared gruesa y el lquido en ella es
transparente.
La cavitacin surge casi siempre en el segmento cervical de la medula y
solamente abarca las porciones torcicas y lumbares por su extensin desde la
regin cervical. La cavidad o un tabique glial puede extenderse de manera

asimtrica al interior del bulbo muy cerca del haz descendente del trigmino, y
as ocasionar siringobulbia.
La fisiopatologa de la siringomielia asociada a la anomala de Chiari tipo I es
motivo de discusin. La mayora de las teoras hidrodinmicas propuestas
sugieren una relacin patognica entre la malformacin de Chiari y la
siringomielia, aunque ningn mecanismo es totalmente satisfactorio y,
posiblemente, ninguno puede explicar todas las variedades de quiste y su
crecimiento. El acuerdo es unnime en que el principal factor de todo quiste es
un bloqueo de la circulacin libre del LCR, que se ve forzado a pasar, por una u
otra va, al interior de la mdula. La anomala de Chiari provocara la
siringomielia por bloqueo de la circulacin del LCR en el foramen magnum, de
la misma manera que causan siringomielia los tumores y las aracnoiditis. El
punto esencial de esta hiptesis es el bloqueo del LCR del cuarto ventrculo
hacia la cisterna magna por las amgdalas descendidas. La RM dinmica ha
venido a apoyar estas teoras al mostrar la obstruccin del flujo del LCR en la
cisterna magna, y el descenso con cada sstole de las amgdalas cerebelosas y
de la mdula.
No obstante, las cosas no son tan sencillas, y hay numerosas incongruencias
en las hiptesis hidrodinmicas. No hay acuerdo sobre la va por la cual el
quiste se llena de LCR. En algunos casos es posible que se deba al paso del
lquido desde el cuarto ventrculo por el bex hacia el canal ependimiario, dado
que se observa el bex abierto. Pero en otros pacientes el bex est tan bajo
en el canal cervical que no es probable que reciba pulsacin ventricular, o
incluso se ve que el bex est cerrado. Adems hay casos de anomala de
Chiari que se asocian a siringomielia dorsal, pero no cervical. Es verosmil que
en estos y otros casos el quiste se forme por el paso de lquido directamente
del espacio subaracnoideo hacia el interior de la medula siguiendo vainas
venosas o las races posteriores. Esto ocurrira porque la obstruccin del flujo
del LCR en direccin caudo-craneal durante la sstole o durante las maniobras
de Valsava es mucho mayor en el espacio subaracnoideo posterior que en el
anterior, lo cual creara un gradiente de presin que facilitara la entrada de
LCR por los espacios perivasculares o por las races posteriores hacia el
interior de la medula. En todos estos casos de siringomielia asociados a
anomalas de la unin craneocervical, el quiste se forma inicialmente en la
medula cervical y se extiende hacia la medula dorsal y lumbar. Por el contrario,
en los quistes secundarios a bloqueos de la circulacin del LCR en la regin
dorsolumbar, por un traumatismo o aracnoiditis, por ejemplo, el quiste asciende
en direccin cervical.

4. CLNICA
La sintomatologa de la siringomielia se desarrolla tan lentamente que los
pacientes casi nunca pueden precisar su comienzo, el cual remonta a muchos
aos antes del diagnstico. El 90% de las siringomielias cervicales se
manifiestan por la clnica clsica del sndrome centromedular:

-Termoanalgesia suspendida en los brazos y parte superior del tronco. Esta

alteracin proviene de la destruccin de las fibras sensitivas de tipo III y IV que
decusan en la comisura gris posterior, antes de haber formado en el lado
opuesto el fascculo espinotalamico.
- Desaparicin de reflejos tendinosos en parte o su totalidad en brazos por
afectacin de los cordones posteriores.

- Amiotrofia de las manos. La atrofia muscular es un signo constante, visible

particularmente en las manos, con evidencia de atrofia intersea y de las
eminencias tenar e hipotenar.
- Alteraciones vegetativas y trficas (panadizo indoloros, edema y sudoracin
excesiva de las manos, artroplastias neurognas y cifoescolisis)
La patogenia se atribuye al efecto destructivo de mltiples traumatismos
subclnicos, que no son percibidos ni por tanto evitados, por la afeccin
sensitiva de las articulaciones (teora alemana o mecnica postulada por
Volkmann y Virchow), laxitud articular y afeccin vascular (la llamada teora
francesa o trfica, defendida por Charcot, relaciona el dao articular con la
afeccin de los centros trficos del sistema nervioso que controlan la nutricin
de las estructuras articulares). En la actualidad se explica el proceso integrando
la prdida de sensacin dolorosa y propioceptiva y las alteraciones del sistema
nervioso autnomo (SNA). As, la primera favorece la distensin ligamentosa,
con laxitud y subluxacin articular que conduce a microtraumatismos
recurrentes con fracturas, que junto con el trastorno del SNA estimulan el
aumento del flujo sanguneo y la actividad osteoclstica, as como la accin de
neuropptidos con desarrollo de fenmenos inflamatorios, destructivos, y
reactivos con fragmentacin sea
- Signos piramidales en las piernas, si el quiste abarc la va piramidal.
La siringobulbia es el equivalente en la porcin inferior del tallo enceflico, de la
siringomielia. Por lo comn de los dos trastornos coexisten, y la cavidad en el
tallo mencionado simplemente es la extensin de la que est en la porcin
superior de la medula, pero a veces, las manifestaciones bulbares anteceden a
las medulares, o en raras ocasiones surgen como independiente. La hendidura
o cavidad glial est ms a menudo en el techo lateral del bulbo, pero puede
abarcar la protuberancia en contadas ocasiones planos ms altos. De manera
caracterstica, los sntomas y signos son unilaterales y consisten en: nistagmo,
analgesia o termoanalgesia de la cara (insensibilidad); consuncin y la
debilidad de la lengua (disartria) y parlisis del paladar y las cuerdas vocales
(disfagia y ronquera).
5. DIAGNSTICO
El diagnstico de siringomielia se realiza actualmente con resonancia
magntica (RM). Este exmen muestra la cavidad qustica dentro de la mdula
y su extensin. Debido al contenido lquido, la imagen se aprecia hipointensa
en T1 e hiperintensa en T2. Algunas cavidades asociadas a tumores medulares

tienen un contenido proteico ms alto, por lo que la imagen mostrar lquido

menos hipointenso que el LCR en T1. En cortes longitudinales de la
siringomielia la RM puede mostrar finos tabiques transversales que son
artefacto, la cavidad siringomielica es en realidad una. Adems existen en la
actualidad secuencias de cine que dejan ver la circulacin del LCR en el
espacio subaracnodeo o de cavidades medulares, aspecto que tiene
importancia en la investigacin etiolgica de esta condicin.
La RM permite ver enfermedades asociadas a siringomielia, como alteraciones
en fosa posterior. En tumores medulares se puede advertir la masa de tumor
tisular y una cavidad de lquido tumoral si existe y adems en algunos casos
hay siringomielia proximal o distal al tumor quistico, o ambas. Tambin se
pueden apreciar secuelas hemorrgicas, isqumicas, traumticas, u otras.

6. TRATAMIENTO DE LA SIRINGOMIELIA
El tratamiento es difcil, ya que es necesario identificar las patologas asociadas
a ella y medir el rol que tienen en su causa. El tratamiento quirrgico del quiste
busca detener la progresin del dao neurolgico y quiere eliminar la causa de
la siringomielia.
Para evaluar si un paciente es candidato a tratamiento quirrgico, hay que
considerar una serie de factores, entre ellos:
Condicin del paciente:
Algunos pacientes tienen larga data de dao neurolgico, se encuentran
postrados y dependientes. La ciruga no los beneficia en general, por lo que se
considera ms adecuado el tratamiento mdico. La ciruga puede ayudar a
estos pacientes si se trata de evitar la aparicin de sntomas bulbares, ya que
alteracin en la deglucin o ritmo respiratorio deteriora mucho la calidad de
vida y constituye riesgo.
Perfil evolutivo neurolgico:
Los pacientes que presentan compromiso neurolgico en el tiempo pueden
beneficiarse de una ciruga, en cambio en los que presentan estabilidad
neurolgica por un tiempo prolongado (2 aos), se recomienda observacin.
Pacientes asintomticos
El avance en las neuroimgenes ha logrado que se diagnostique siringomielia
como hallazgo y que no da sntomas. La conducta a seguir en estos pacientes
es controvertida, ya que una vez que aparezcan sntomas neurolgicos es poco
probable que ellos regresen con ciruga. Por otra parte la historia natural de la
siringomielia asintomtica no est claramente definida y quizs muchas no den
sntomas a lo largo de la vida. Existe una tendencia actual a observar a estos
pacientes por curso clnico e imgenes peridicamente.

Tipo de siringomielia
Probablemente es el factor ms importante a considerar, ya que tratar la causa
subyacente determina un mejor resultado.
En el tratamiento quirrgico de la mallformacin de Chiari el objetivo principal
es descomprimir la fosa posterior. En la traumtica es drenar el quiste y liberar
todas las adherencias aracnoidales como sea posible. El drenaje del quiste
puede realizarse por siringostomia o derivativas del quiste a otra cavidad, como
el espacio subaracnodeo, el pleural o el peritoneal.
En tumores el tratamiento adecuado es la reseccin tumoral, asegurndose la
apertura de la siringomielia asociada, eventualmente -si el quiste siringomielico
no ha sido vaciado- se debe agregar una siringostoma o una derivacin en el
mismo tiempo quirrgico.
Finalmente el avance de la ciruga endoscpica quizs permita realizar algunos
de estos procedimientos en forma menos invasiva, como son las
adherenciolisis y la siringostoma.

Resultados del Tratamiento Quirrgico:

I.

Malformacin de Chiari: El tratamiento actual consiste en una

craniectoma descompresiva de fosa posterior y laminectoma de
vrtebra cervicales altas (C1, C2). Usando esta tcnica, el 30 a 40% de
los pacientes presenta disminucin del dolor cervical y de la cefalea y
leve mejora de la paresia y el dficit sensitivo. El 40% de ellos
permanece
estable
y
el
20%
empeora.
Son factores de mal pronstico un tiempo de evolucin de ms de 2
aos, la presencia de ataxia, nistagmus sntomas bulbares, atrofia y
compromiso
de
columnas
posteriores.
Algunos autores agregan a la descompresin del foramen magno la
insercin de un cateter siringosubaracnodeo con buenos resultados.

II.

Siringomielia asociada a tumores: El tratamiento consiste en la reseccin

tumoral, con lo cual desaparece la siringomielia en la mayora de los
casos. El pronstico est determinado por el estado neurolgico previo y
no por la presencia del quiste.

III.

Siringomielia Traumtica: Se ha descrito un mejor pronstico. Hasta un

50% mejorara con algn tipo de derivativa y adherenciolisis. La mejora
resulta en disminucin del dolor y paresia. El 20 a 30% de los pacientes
permanece estable desde el punto de vista neurolgico.

CONCLUSIONES

La siringomielia consiste en la formacin de cavidades qusticas en la

mdula espinal, el 70% de los casos estn asociados a la malformacin
de Chiari I , y un 10% estn asociados a invaginacin basilar, tambin
pueden ser postraumtica o secundaria a tumores o infecciones. Dentro
de los sntomas ms resaltantes est: el deterioro neurolgico
progresivo a lo largo de meses a aos que suele afectar en primer lugar
a los miembros superiores. El tratamiento de eleccin es corregir la
fisiopatologa causante.

BIBLIOGRAFA
1. Principios de neurologa Adams y Victor. Allan H. Ropper, Martin
A. Samuels. Novena Edicin. pag. 1922-1926
2. Neurologa. J.J. Zarranz. Quinta Edicin. Editorial Elselvier.
pag.444-447
3. Cuadernos de Neurologa. Siringomielia. Dr. Pablo Villanueva, Dr.
Sergio del Villar. Pontificia Universidad Catlica de Chile. Vol.
XXIV. 2000.