Espinha Bfida

Nomes: Julia Costa Meira e Paula Pereira

Espinha bfida um defeito congnito caracterizado por formao

incompleta da medula espinhal e das estruturas que protegem a medula.
O defeito ocorre no primeiro ms de gravidez e engloba uma srie de
malformaes.
A espinha bfida se divide em:
Espinha Bfida Oculta: o no fechamento do arco vertebral sem outro
defeito associado. Ocorre a nvel de L5-S1, h integridade da epiderme e pode
ou no vir associada a hidrocefalia.
Espinha Bfida Cstica: a perda da camada epidrmica deixando em
contato ao meio externo estruturas do sistema nervoso, como medula espinhal
e meninges.
Meningocele: A forma mais leve de espinha bfida cstica, denominada
meningocele, envolve protuso de meninges e uma salincia que contm
lquido cefalorraquidiano (LCR). O saco externamente revestido pelas
membranas ou pela pele. A medula espinhal permanece dentro do canal
vertebral e no se observam sinais neurolgicos. O saco contm algumas
vezes parte das razes nervosas ou da medula espinhal, mas permite a
conduo dos impulsos normalmente.
Mielomeningocele: a forma mais grave de espinha bfida cstica, com
danos neurolgicos presentes. Nesse caso, o saco que faz protuso e contm
parte da medula ou da cauda eqina, dependendo do nvel da leso. A medula
e a cauda eqina apresentam anormalidades, sendo displsicas e
subdesenvolvidas, o que torna a transmisso normal dos impulsos nervosos
impossvel. Em algumas vrtebras, no ocorre a fuso posterior de lminas e
processos espinhosos, enquanto as lminas de outras vrtebras deixam de se
desenvolver.
Apresenta tumorao saliente no dorso, sendo coberta lateralmente e na
base por pele normal, ao passo que o vrtice da massa tumoral est
desprovido de revestimento cutneo. A superfcie pode apresentar ulcerao ou
presena de tecido de granulao. Existe em geral, fuso da dura-mter com
as bordas da falha cutnea, de modo que o saco revestido exclusivamente
pela membrana aracnide.
Quando h pele fina e frgil cobrindo o saco, a mielomeningocele
fechada. Na mielomeningocele aberta as razes nervosas e a medula podem
ficar expostas, cobertas apenas pela mteraracnide. O rompimento dessa
cobertura sugere infeco, agravando o dano neurolgico.
Quadro Clnico
A espinha bfida afeta o neurodesenvolvimento da criana, o sistema
osteoneuromuscular e o aparelho geniturinrio.
A intensidade das deficincias neurolgicas e funcionais vai depender da
localizao e da gravidade da falha.
Em lactentes com mielomeningocele lombossacra so observadas as
seguintes manifestaes: paralisia flcida, diminuio da fora muscular, atrofia

muscular, diminuio ou abolio dos reflexos tendneos, diminuio ou

abolio da sensibilidade externoceptiva e proprioceptiva, incontinncia dos
esfncteres retal e vesical, deformidades de origem paraltica e congnita e
hidrocefalia. Quando apenas as razes nervosas foram comprometidas abaixo
do nvel da leso, a conseqncia paralisia flcida, perda da sensibilidade e
ausncia de reflexos, levando a deformidades ortopdicas devido ao sem
oposio da musculatura acima da leso, como contraturas em flexo de
quadril, extenso de joelho e dorsiflexo do tornozelo. Quando no h o
comprometimento da medula abaixo do nvel da leso, leva a um tipo espstico
de paralisia, com reflexos espinhais hiperativos distais; sendo assim, uma
determinada criana pode apresentar uma paralisia mista.
Uma manifestao clnica muito importante o comprometimento da
funo intelectual. Apresentam com freqncia atraso no desenvolvimento
fsico, mental e emocional, distrbios de aprendizagem, conseqncia da
incapacidade de locomoo, explorao do meio e de objetos e de se
relacionar com outras crianas.Algumas estatsticas apontam que
aproximadamente 65% das crianas com mielomeningocele e hidrocefalia
tratada cirurgicamente tm inteligncia normal. As 35% restantes apresentam
deficincia cognitiva, a maioria de grau leve.
A maioria dessas crianas tem disfuno intestinal, bexiga neurognica
levando a perda do controle do esfncter e, tambm pode ocorrer o
esvaziamento incompleto da bexiga provocando infeco do trato urinrio e
possvel ocorrncia de leso renal.
So manifestaes clnicas secundrias, o aparecimento de lceras
cutneas de decbito devido perda da sensibilidade e nutrio inadequada
da pele, alteraes vasomotoras graves, osteoporose e provveis fraturas.
Tambm podem apresentar problemas com a funo respiratria e bulbar,
paralisia das cordas vocais, episdios apnicos, dificuldade em deglutir, reflexo
faringiano anormal, malformaes cardacas e das vias urinrias, lbio leporino
e fenda palatina.
Diagnstico
O diagnstico baseado em ultrassonografia e ressonncia magntica.
A ultrassonografia abdominal durante a gravidez, para o acompanhamento do
desenvolvimento do bebe permite a deteco precoce intrauterina de
malformaes da coluna vertebral e avalia os diversos graus de cifose,
escoliose e outras anomalias sseas.
Atualmente a Ressonncia Magntica substitui todos os demais exames.
Devendo fazer o exame de todo o canal vertebral; incluindo a transio
occipitocervical, pois ela detalha com preciso as malformaes anatmicas da
coluna e detecta se h ou no malformao de Chiari II.
Devido gravidade da patologia e sua alta morbidade tornam-se
importantes o aconselhamento gentico e o diagnstico pr-natal dos defeitos
do tubo neural.
O conhecimento do defeito permite a preparao do parto por cesariana
e assistncia ps-parto imediata, mobilizando uma equipe multidisciplinar que
prosseguir dando assistncia ao recm-nascido. O diagnstico precoce
permite o tratamento ainda no tero.
Pode ser feita a dosagem de acetilcolinesterase do lquido amnitico
entre a 14a e 16a semana de gestao, cultura do lquido amnitico para

clulas de glia e angiografia contrastada para o diagnstico da doena.

Avaliao da dosagem de alfaprotena no lquido amnitico obtido por
aminiocentese, no segundo ou terceiro trimestre de gravidez, pois a
concentrao de alfa-fetoprotena no lquido amnitico de fetos anenceflicos
muito mais alta do que no de fetos normais.
Tratamento
O tratamento da mielomeningocele cirrgico. A cirurgia visa
essencialmente realizar a plstica das meninges e da pele que recobre o
defeito. Como o risco de meningite alto, a cirurgia deve ser realizada nas
primeiras 24 a 48 horas de vida, pois a maior parte dos lactentes apresenta
ruptura da bolsa da mielomeningocele devido ao parto que coloca o espao
subaracnideo em contato direto com o meio externo.
A antibioticoterapia profiltica com antibiticos administrados seis a doze
horas antes da cirurgia e um e dois dias ps-operatrio est indicada, pois
reduz o risco de infeco, tanto no reparo da bolsa tanto para o shunt.
Bexiga Neurognica
Crianas com bexiga neurognica costumam apresentar perdas
constantes de urina e muitas vezes no conseguem esvaziar todo o
contedo da bexiga. O acmulo de urina facilita o aparecimento e a
multiplicao de bactrias. Se as defesas naturais da bexiga so
quebradas, a criana pode desenvolver infeco urinria.
O tratamento da bexiga neurognica visa basicamente a
continncia urinria, evitar infeces e preservar a funo renal
melhorando o prognstico e favorecendo a integrao social. O
esvaziamento adequado da bexiga constitui a principal arma contra as
complicaes e o mtodo mais utilizado para esvaziamento o
cateterismo intermitente. A tcnica simples e pode ser ensinada aos
pais ou prpria criana dependendo da idade e do nvel cognitivo.
O cateterismo um procedimento no qual introduzido um catter
(tubo) limpo atravs da uretra, para esvaziar a bexiga, a cada 3 ou 4
horas durante o dia. Se mesmo com o cateterismo realizado
adequadamente continua havendo perdas, existem medicaes que
interferem na contrao ou no relaxamento da bexiga ou da uretra, que
associadas ao cateterismo vo permitir melhores condies de
armazenamento e esvaziamento. Estas medicaes podem ser
administradas por via oral ou s vezes dentro da bexiga com bastante
segurana. Quando no h boa resposta ao tratamento clnico recorre-se
a procedimentos cirrgicos que auxiliam a continncia da bexiga.
Intestino Neurognico

Nas leses de nvel mais alto o distrbio est, relacionado com

inatividade da parede intestinal e nas leses mais baixas com
incontinncia. Em outras palavras, as crianas dependentes de cadeira
de rodas so mais propensas constipao crnica e as com paralisia
apenas
dos
ps
a
eliminao
acidental
de
fezes.

Alm das alteraes de esfncteres, outros fatores, como por

exemplo pequena ingesto de lquidos, alto consumo de leite ou produtos
de leite e pouca atividade fsica podem contribuir para o desenvolvimento
de constipao na criana com espinha bfida. O melhor tratamento uma
dieta bem orientada se o colo ainda no estiver dilatado.
Tratamento Fisioteraputico
A conduta do fisioterapeuta com crianas com distrbios do tubo neural
requer um trabalho em conjunto com os pais para que a criana atinja sua
capacidade mxima. fundamental que o fisioterapeuta instrua os pais de
forma positiva, para que eles valorizem a vida da criana e as habilidades que
ela ir desenvolver. As crianas precisam de estmulo para que possam
desenvolver seu potencial da mesma maneira que as outras crianas.
O objetivo da fisioterapia proporcionar o desenvolvimento normal da criana
dentro dos limites neurolgicos, atingindo o mximo de independncia possvel.
Em geral, os principais objetivos so o desenvolvimento das habilidades fsicas
que promovem a independncia, aquisio da mobilidade independente, em
cadeira de rodas ou deambulando e a preveno do desenvolvimento de
contraturas e deformidades.
importante enfatizar que, durante o crescimento e desenvolvimento da
criana, os objetivos de tratamento se modificam e, portanto, o programa de
treinamento se modifica em funo das necessidades de cada momento. Todas
as crianas com mielomeningocele, por causa da leso congnita dos nervos e
da medula, apresentam alteraes da fora muscular em membros inferiores,
podendo haver, ainda, algum comprometimento da musculatura do abdome e
da coluna.
Praticamente em todas as crianas com mielomeningocele essas aquisies
ocorrem de forma mais lenta em decorrncia, principalmente, da fraqueza
muscular e das deformidades de coluna e de membros inferiores.
Durante o crescimento e desenvolvimento, os objetivos do tratamento se
modificam, e portanto, o programa de tratamento se modifica em funo das
necessidades de cada momento