Beruflich Dokumente
Kultur Dokumente
ESCLEROSIS TEMPORAL MESIAL (2A. PARTE) Rev Argent Neuroc 2008, 22: 169
pacientes con ETM es prcticamente nula. Actualmente, su uso estara limitado como complemento en caso
de ser necesario descartar calcificaciones en diagnsticos diferenciales dentro de la patologa epileptognica.
Resonancia magntica
Es la tcnica de eleccin para evaluar la anatoma del
temporal. Permite un estudio detallado de las diferentes
estructuras del hipocampo. El protocolo de estudio
incluye: la realizacin de cortes coronales de 3 mm sin
Gap, perpendiculares al eje mayor de la formacin
hipocampal, tambin cortes axiales con una inclinacin
de 20 (paralelas al eje del lbulo temporal) y parasagitales que permiten ver al hipocampo en toda su extensin.
De todos ellos, los que tienen mayor importancia son los
coronales, estos a su vez deben ser estrictamente simtricos, tomndose como parmetro de referencia la anatoma de los odos internos. Se utilizan fundamentalmente secuencias T2, FLAIR e IR. Se buscan los cambios
dados por la atrofia del hipocampo.
El aumento de seal en T2 y FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) es consecuencia principalmente de la gliosis (Figs. 12 y 13).
Las secuencias IR (inversion recovery) diferencian
con precisin sustancia blanca y gris, demostrando la
prdida de la estructura interna por prdida de neuronas. Son tiles en la valoracin de la estructura del
hipocampo y en malformaciones de la corteza cerebral
asociadas.
Fig. 12. Sagital T2 de 3 mm. Corte que Fig. 13. Imgenes coronales en un paciente con diagnstico de ETM. A. T2, B. IR, C. FLAIR.
pasa por la formacin hipocampal.
Se observa el hipocampo izquierdo de menor tamao, con alteracin en la estructura interna
(Fundacin Cientfica del Sur)
e hiperintenso en T2 y FLAIR. (Fundacin Cientfica del Sur)
Correspondencia: clauvazquez14@hotmail.com Recibido: mayo de 2008; aceptado: mayo de 2008
* Por su extensin este trabajo fue dividido en dos partes, la primera de las cuales la encontrar el lector en el N 2 abril-junio de 2008
170
C. VZQUEZ ET AL
171
172
C. VZQUEZ ET AL
Actualmente se est intentando detectar los cambios hemodinmicas producidos durante las crisis,
correlacionndolo en forma simultnea con el EEG,
pero esto ltimo an est en etapa de experimentacin.
parnquima cerebral. Esto se logra mediante la aplicacin de gradientes magnticos. El ADC es la medicin de
la velocidad con la que se mueven estas molculas: a
valores ms altos, mayor movilidad. Esto nos permite
lateralizar el hipocampo patolgico.
En los casos de ETM, en el hipocampo patolgico
existe una expansin del espacio extracelular por
disminucin de la poblacin celular y alteraciones
microestructurales a nivel de las fibras. Al existir
expansin del espacio extracelular los valores de ADC
aumentan60.
Sin embargo est descrito que en algunas circunstancias a pesar de observarse alteraciones morfolgicas
en un hipocampo, con espectroscopia tambin patolgica, los valores de ADC pueden ser normales, esto
puede estar dado por que el paciente sufri una crisis
dentro de las 72 horas previas aproximadamente. Hay
casos descriptos con ADC normal sin crisis previas50.
En la tractografa se puede utilizar la anisotrpica o
isotrpica volumtrica. En coronal se toma la FA del
fascculo uncinado, sta va a dar valores menores del
lado patolgico. Concomitantemente si tomamos los
valores de difusibilidad media (DM) en este mismo
lugar, van a estar elevados (el comportamiento de la DM
en la Difusin por Tensin es el equivalente al ADC en
la Difusin).
Diagnstico diferencial
En pacientes con epilepsia del lbulo temporal,
deben ser descartados otros diagnsticos posibles3:
neoplasias habitualmente indolentes como DNT, ganglioglioma, astrocitomas de bajo grado, malformaciones del desarrollo cortical (displasia cortical focal, hamartoma, heterotopa nodular), infecciosas (neurocisticercosis, encefalitis herptica, meningitis a edad temprana), vasculares (cavernoma), TEC, encefalitis lmbica. Si bien estas patologas merecen ser descartadas en
pacientes con epilepsia del lbulo temporal, en ocasiones existe asociacin con la EMT. Esta coexistencia se
conoce con el nombre de patologa dual3.
173
Tipos de ciruga
Lobectoma temporal anterior en bloque estndar3,4,65,66. Esta tcnica desarrollada por Murray Falconer en la Unidad Maudsley del hospital Guy de Londres
y por Wilder Penfield en el ao 1953, consiste en la
reseccin de los dos tercios anteriores del polo temporal
junto a las estructuras temporales mesiales (giro parahipocampal, amgdala e hipocampo) en una sola
pieza. El lmite posterior de la reseccin considerado
sobre T3 es de 4,5 cm y 5,5 cm mximo en los hemisferios dominante y no dominante respectivamente. Sobre
T1 Penfield alcanzaba una reseccin de 4 y 5 cm en
funcin de la dominancia hemisfrica; para Falconer la
extensin sobre esta circunvolucin era de 2 cm en un
intento de evitar lesionar el rea de Wernicke. Esta
tcnica ha cado en desuso actualmente.
Lobectoma anterior temporal estndar (LATS)3,4,65,66.
Mediante esta tcnica se realiza una reseccin neocortical similar a la descripta por Falconer y Penfield en lo que
a extensin se refiere. A diferencia de la tcnica descripta
anteriormente la reseccin de las estructuras temporales mesiales se realiza en un segundo paso en el mismo
acto quirrgico.
Lobectoma temporal anteromesial (variantes de
Ojemann y Spencer)3,4,65,66. Las variantes propuestas por estos autores tienden a ser ms conservadoras respecto a la neocorteza no patolgica. La reseccin neocortical involucra una cua cuya extensin
es de 3 cm como mximo en T2 y de 4,5 cm en T3
respetando por completo T1. A travs de este abordaje
ms acotado se logra un acceso directo al cuerno
temporal del ventrculo lateral y a las estructuras
temporales mesiales. Utilizando diseccin roma, coagulacin bipolar, aspiracin y aspiracin ultrasnica,
se diseca el hipocampo en su cara lateral, inferior,
anterior y medial. Es fundamental el reconocimiento
del plexo coroideo del ventrculo lateral, estructura
que debe ser respetada a ultranza, la cual representa
el lmite medial de la reseccin. A lo largo de la cara
medial del hipocampo se encuentra la fisura homnima por donde transcurren los vasos provenientes de
la arteria cerebral posterior y coroidea anterior. Los
mismos deben ser coagulados e incididos prximos a
la formacin hipocampal. La reseccin del hipocampo en promedio alcanza los 2,5 a 3 cm de longitud. En
el lmite anterosuperior y medial de la prolongacin
temporal del ventrculo lateral se encuentra la amgdala, la cual debe ser disecada y resecada con los
mismos instrumentos detallados anteriormente. Si
bien esta estructura presenta un color grisceo que la
diferencia, se encuentra rodeada por sustancia blanca (alveus), sin presentar un plano definido con su
entorno. El parmetro de reseccin completa de la
amgdala lo aporta la exposicin del tronco de la
arteria silviana. La clave de la diseccin y reseccin
expuestas es conservar en lo posible la integridad de
la aracnoides.
174
C. VZQUEZ ET AL
Amgdalo
hipocampectoma
selectiva
(AHS)3,4,65,66,67. Niemeyer fue el pionero de esta tcnica,
realizndola por primera vez en 1958 en Brasil. El autor
efecta una remocin selectiva de las estructuras mesiales mediante un abordaje transcortical a travs de
T2. La incisin de 2 a 3 cm de extensin sobre el giro
citado puede ser efectuada alternativamente sobre el
surco temporal inferior. No obstante, debido a la frecuente ausencia de este surco en la cara lateral del
lbulo temporal, su uso en ocasiones no es posible. La
diseccin a travs del surco temporal superior puede
generar el compromiso de distintos vasos arteriales.
Teniendo en cuenta que T2 representa una zona limtrofe para la vascularizacin de la arteria cerebral
media y la posterior, el abordaje a travs de esta
circunvolucin disminuye el compromiso de estructuras vasculares con el consecuente menor riesgo de
isquemia o edema. Abordado el cuerno temporal del
ventrculo lateral se contina con la reseccin de las
estructuras mesiales con la misma tcnica referida en
la lobectoma anteromesial (Fig. 19).
Esta variante fue sometida a modificaciones por
otros autores. A. Olivier en Canad propone un abordaje a travs de T1. Yasargil y Wieser en Suiza realizan la
modificacin ms moderna de la tcnica (Fig. 20): a
travs de un abordaje pterional logra efectuar una
apertura de la cisterna silviana hasta 2 cm de la
bifurcacin de la arteria cerebral media. Luego de
incidir la aracnoides de la cisterna, los segmentos de M2
son expuestos y una incisin transcortical es llevada a
175
RESULTADOS
COMPLICACIONES
176
C. VZQUEZ ET AL
Fig. 23. Corte coronal FLAIR Pre Op. Imagen Fig. 24. Postoperatoria. A. IR coronal B. T2 axial. LATS.
compatible con ETM derecha.
177
Fig. 25. Corte coronal FLAIR pre Fig. 26. Las tres imgenes postoperatorias coronales IR muestran una AHS a travs de T2.
op. Imagen compatible con ETM
derecha.
178
C. VZQUEZ ET AL
fundamentales: clnica, diagnstico por imgenes, evaluacin neurofisiolgica y neuropsicolgica. Estos tems
ya fueron explicados en detalle anteriormente. Debe
existir congruencia en cuanto a localizacin, lateralidad
y compromiso funcional entre los mismos para fundamentar la indicacin de la ciruga3,4,54. Existe una entidad en la cual el pilar del diagnstico por imgenes no es
congruente con el resto de la evaluacin, la resonancia
magntica arroja resultados normales71. Caractersticamente, son pacientes que comenzaron con sus crisis a
una edad mayor, presentan el antecedente de crisis
febriles en menor grado y experimentan mayor frecuencia de generalizacin secundaria de las crisis. No obstante, los antecedentes traumticos, de meningoencefalitis
o de injuria perinatal son referidos con mayor frecuencia.
Estas diferencias surgen de la comparacin con aquellos
que padecen una EMT clsica. En estos pacientes,
debido a la normalidad de los estudios por imgenes, el
razonamiento sera el utilizado en las epilepsias no
lesionales. La indicacin quirrgica se apoya en los otros
pilares referidos, siendo fundamental el registro de electrodos intracraneanos implantados que mostrarn origen de las crisis en hipocampo y/o amgdala. Luego de la
reseccin quirrgica de las estructuras donde se originaban las crisis, se diagnostica por anatoma patolgica
disminucin de poblacin neuronal en CA4 con preservacin de CA1 y CA2. Esta entidad se denomina end
folium sclerosis y forma parte del sndrome llamado
epilepsia paradojal del lbulo temporal.
En pacientes con epilepsia del lbulo temporal,
deben ser descartados otros diagnsticos posibles3,
como lesiones neoplsicas, vasculares, infecciosas, malformaciones del desarrollo cortical, TEC, encefalitis
lmbica. Particularmente en el lbulo temporal puede
existir la patologa dual, es decir la coexistencia de ETM
asociada a patologas epileptognicas diversas, tema
tratado previamente.
Los pacientes con crisis secundarias a ETM suelen
ser refractarias al tratamiento mdico, respondiendo al
mismo entre el 11 al 30% de los dolientes de esta
enfermedad solamente3.
Por lo tanto un paciente que presenta diagnstico
firme de ETM realizado en forma multidisciplinaria
como fue detallado y cumple los criterios de seleccin
para ciruga, es pasible de este tratamiento, pasando
esto a ser mandatario en el concepto de los autores.
El objetivo de la ciruga, como fue mencionado en el
apartado correspondiente, es lograr la curacin de esta
enfermedad o la disminucin sustancial en la frecuencia, tipo e intensidad de las crisis, sin agregar un dficit
neurolgico significativo, permitiendo la suspensin o
al menos la reduccin de las drogas y dosis en un lapso
prudencial en funcin de la evolucin del paciente.
Desde 1953 cuando Falconer y Penfield disearon la
tcnica quirrgica para resolver esta dolencia a la actualidad, distintos procedimientos han sido y son utilizados
en funcin de criterios que han ido modificndose.
Siguiendo a la tcnica pionera, la cual ya no se implementa en la actualidad, diversos autores fueron creando
modificaciones basndose en un criterio de funcionali-
179
evidenciado por la evaluacin neuropsicolgica prequirrgica, la exresis debe ser acotada a los 2,5 cm
mencionados. Si el compromiso mnsico es de mayor
magnitud, la extensin de la reseccin puede ser superior a la considerada, alcanzando los 4 cm o ms.
Para finalizar, pese a todo lo antedicho, los autores
queremos dejar constancia que la ciruga de la epilepsia
del lbulo temporal sea en poblacin adulta o peditrica
se realiza en lbulos severamente enfermos, a tal punto
que son responsables de las graves epilepsias que padecen estos pacientes. La enfermedad a tratar es de tal
gravedad que sigue siendo vlido en nuestro concepto la
primitiva idea de que la reseccin que brinda la LATS o
las resecciones anteromesiales podran ser ms efectivas
para el xito del tratamiento quirrgico que las resecciones selectivas. Esto, que no requiere discusin en la
poblacin peditrica, merece ser tenido en cuenta en la
poblacin adulta que, como ya se ha referido en el texto,
habra actuales evidencias de mayor riesgo de inducir
ciertos dficits mnsicos relacionados a la reseccin de
mayor volumen de neocorteza y del tallo temporal.
Bibliografa
56. Scott RC, Gadian DG, Cross JH, Wood SJ, Neville BG, et all.
Quantitative magnetic resonance characterization of mesial temporal sclerosis in childhood. Neurology 2001; 56: 1659- 65.
57. Park S, Chang K, Kim H, Song IC, Et all. Lateralizing Ability of
Single-voxel Proton MR Spectroscopy in Hippocampal Sclerosis:
Comparison with MR Imaging and Positron Emission Tomography.
Am. J. Neuroradiol 2001; 22: 625-31.
58. Trampal C, Engler H. PET en neurologa y psiquiatra II. Rev Esp
Med Nucle 2002, 21; 6: 439-55.
59. Woermann FG, Jokeit H, Luerding R, Freitag H, Schulz R, et all.
Language lateralization by Wada test and fMRI in 100 patients with
epilepsy. Neurology 2003; 61: 699-701.
60. Schacher M, Haemmerle B, Woermann FG, Okujava M, Huber D,
et all. Amygdala fMRI lateralizes temporal lobe epilepsy 2006; 66:
81-7.
61. Jokeit H, Okujava M, Woermann FG. Memory fMRI lateralizes
temporal lobe epilepsy. Neurology 2001; 57: 1786-93.
62. So Young Yoo, Kee-Hyun Chang, In Chan Song, Moon Hee Han, Bae
Ju Kwon, et al. Apparent Diffusion Coefficient Value of the Hippocampus in Patients with Hippocampal Sclerosis and in Healthy
Volunteers. Am J Neuroradiol 2002; 23: 809-12.
63. Londoo A, Castillo M, Yueh Z. Lee, Smith JK. Apparent Diffusion
Coefficient Measurements in the Hippocampi in Patients with
Temporal Lobe Seizures. Am J Neuroradiol 2003; 24: 1582-6.
ABSTRACT
Objective. To describe the Mesial Temporal Lobe Sclerosis
(MTS), in relation to its anatomical, clinical, iconographic, neurophysiologic, neuro psychologic, and surgical aspects, in reference to the epilepsy cases that needed a surgical resolution.
Additionally, its realized a statistical analysis of our series and
its results.
Material and methods. From the series of 469 patients (115
adults and 354 children) operated on between 1989 and 2007,
at National Pediatrics . Dr. Juan Garrahan, FLENI, Dr. Cosme
Argerich, and Prof. Dr. R. Rossi Hospitals; who harbored Refractory Epilepsy ; were analyzed 91 cases (19,4%) with the
diagnosis of MTS; 38 patients belong to the pediatric group and
53 were adults.
Results. The results were evaluated by the Engel score. Applying this classification, our population of patients showed the
next pattern of distribution: 69 (75,8%) are in Engels class IA,
from this group, 36 (52,2%) are children, and 33 (47,8%), adults;
CONCLUSIONES
La ETM es el paradigma de la epilepsia refractaria
en la poblacin adulta y la causa de un porcentaje
significativo de pacientes peditricos sometidos a
ciruga.
La evaluacin prequirrgica debe ser exhaustiva
para determinar con certeza cul paciente es candidato
a ciruga y disminuir la posibilidad secuelas postquirrgicas.
La reseccin quirrgica debe ser realizada con la
mayor selectividad que permita cada caso en particular.
El diagnstico y tratamiento precoz permiten lograr
un alto ndice de curacin de la epilepsia, siendo en esta
serie comparable a los referidos en la literatura.