MEDISAN 2010;14(3):384

CASO CLNICO

Sndrome de Moebius Poland en un adolescente

Moebius Polands syndrome in a teenager

MsC. Jos Manuel Daz Fernndez, 1 MsC. Jos Jardn Caballero,

Rodolfo Velsquez Blez 3 y Dr. Ren Rodrguez Martn 4
1

MsC.

Especialista de II Grado en Ciruga Maxilofacial.

Mster en Urgencias
Estomatolgicas. Profesor Auxiliar. Hospital Provincial Docente Saturnino Lora
Torres, Santiago de Cuba, Cuba.
Especialista de II Grado en Ciruga Maxilofacial. Mster en Medicina Natural y
Bioenergtica. Instructor. Hospital Provincial Docente Saturnino Lora Torres,
Santiago de Cuba, Cuba.
Especialista de I Grado en Ortodoncia. Mster en Urgencias Estomatolgicas.
Hospital Provincial Docente Saturnino Lora Torres, Santiago de Cuba, Cuba.
Especialista II Grado en Ciruga Maxilofacial.
Hospital Infantil Sur.
Profesor
Asistente, Santiago de Cuba, Cuba.

Resumen
Se presenta el caso clnico de un adolescente con bajo peso, remitido desde el
Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba a la consulta especializada de ciruga
ortogntica en el Hospital Provincial Docente Saturnino Lora, con vista a tratar de
que pudiera cerrar la boca y masticar alimentos, lo cual era imposible con la
malformacin. Las graves complicaciones respiratorias despus de la operacin
impidieron la rehabilitacin adecuada.
Palabras clave: sndrome de Moebius Poland, parlisis oculofacial congnita,
diapleja, adolescente, atencin secundaria de salud
Abstract
A case report of a teenager underweight referred from Santiago de Cuba Southern
Children Hospital to the Specialized Department of Orthognathic Surgery in "Saturnino
Lora Provincial Teaching Hospital is present in order to try he could close his mouth and chew
foods, which was impossible with the malformation. Severe respiratory complications
after surgery impeded the appropriate rehabilitation.
Key words: Moebius Polands syndrome, congenital oculofacial paralysis, diplegia,
teenager, secondary health care

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INTRODUCCIN
Desde 1880 Von Graefe y Saemish agruparon algunos pacientes con trastornos
congnitos infrecuentes de la regin facial y no progresivos, lo cual fue descrito
posteriormente por Paul Julius Moebius, en 1884, como sndrome de Moebius, definido
como parlisis congnita de los ncleos de los pares craneales VI, motor ocular
externo VII, facial y otros pares craneales como XII, hipogloso, III, motor ocular
comn, cuyo espectro clnico es variable, afecta a otros pares craneales y se asocia
con mltiples malformaciones. Esta entidad se individualiz a partir de la descripcin
realizada por Alfred Poland. 1, 2
Ocasionalmente aparecen malformaciones sistmicas ms complejas como pueden ser
la aplasia unilateral del pectoral (ausencia de desarrollo) y malformaciones en manos y
pies.
La falta de expresin facial o sndrome de Moebius es una malformacin congnita que
se produce por un problema vascular que impide la formacin de dos pares craneales
fundamentalmente, el VI y VII. 1 Segn plantea Campos 3 su causa an es
desconocida, aunque considera que puede haber un componente gentico durante la
gestacin. Es una deformacin sin base hereditaria, de aparicin exclusivamente
unilateral, donde el lado derecho resulta el ms afectado en cerca de 70 % de quienes
la padecen y 75 % ocurre en el sexo masculino. Se caracteriza fundamentalmente por
cara rgida e inmvil, con escasa o nula expresividad, no modifica la expresin facial
ante el llanto o la risa, lo que el nio intenta compensar con el aumento de la motilidad
de los brazos y manos, aparece, adems, babeo profuso, paladar hundido y la
dentadura no se desarrolla con normalidad. Presentan labios finos, sin motilidad y
dificultades para la protrusin lingual. De 30 a 50% de los casos presentan
imposibilidad de la oclusin total de los prpados y cierto grado de ptosis palpebral,
expresin de la afectacin del III par craneal. 3, 4
Ms recientemente, otros autores han explicado que es una enfermedad de aparicin
espordica, aunque se han sido notificados casos de origen familiar con herencia
autosmica recesiva o dominante. Segn describe Caparros, 4 en algunos pacientes,
una delecin en el brazo largo del cromosoma 13, en la regin q12, 2, podra estar
relacionada con la causa del sndrome.
Zuker 5 basa su teora en la destruccin o dao del ncleo de los nervios
craneales, debido a una falta en el suministro sanguneo, o como resultado de efectos
externos, tales como: infeccin, drogas, medicamentos o anormalidades en nervios
perifricos, durante el desarrollo mental, que conducen secundariamente a los
problemas musculares y cerebrales.
En la literatura mdica mundial solo se han sido descritos algo ms de 200 casos,
aparece en uno de cada 20 000 a 30 000 recin nacidos y de estos 15 % asociado con
otros sndromes. 6
Ocasionalmente aparecen malformaciones sistmicas ms complejas como pueden ser
aplasia unilateral del pectoral y malformaciones en manos y pies; cuando el sndrome
de Moebius se asocia a este tipo de malformaciones complejas recibe el nombre de
sndrome o asociacin de Moebius Poland. 7

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Con el presente estudio se pretende brindar un informe actualizado de la literatura

universal sobre el sndrome o asociacin de Moebius- Poland, destacando tanto los
aspectos clnicos como los relacionados con el tratamiento de dicha malformacin,
adems de describir la variedad de manifestaciones clnicas presentes en este
paciente.
CASO CLNICO
Se presenta el caso clnico de un adolescente de 17 aos de edad que acude a la
consulta de ortogntica del Hospital Provincial Docente Saturnino Lora, remitido
desde el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba, por su incapacidad para la
masticacin de alimentos slidos, as como para cerrar la boca.
El interrogatorio revel los siguientes datos: parto normal, dificultad respiratoria,
cianosis y trastornos de la deglucin.
Antecedentes patolgicos personales: sistema osteomioarticular multimalformado,
paladar hendido y criptorquidia.
Antecedentes patolgicos familiares: padres sanos, hermano multimalformado (paladar
hendido, criptorquidia)
EXAMEN FSICO (figura 1)
-

Mucosas: normocoloreadas y hmedas

Aparato cardiorrespiratorio: Frecuencia respiratoria: 18 resp/min. Frecuencia
cardaca: 76 lat/min
Deformidad torcico, trax en quilla
Hipotrofia de la cintura escapular
Agenesia del msculo pectoral mayor
Hipotrofia del trapecio, romboide y serrato anterior
Cifoescoliosis
Miembros superiores: atrficos con desviacin cubital
Miembros inferiores: atrficos, ambos pies varos

Figura 1. Examen fsico

EXAMEN FSICO REGIONAL

Cara: larga, asimtrica, con expresin de tristeza constante, adems de

laterognatismo mandibular derecho, regin ciliar derecha descendida, ptosis

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palpebral ms marcada en el parpado derecho, hipertelorismo ligero, orejas de

implantacin baja, perfil convexo y ngulo goniano abierto (figura 2).

Figura 2. Examen fsico de la cara

Cavidad bucal: mordida abierta total, paladar profundo malformado, con cicatriz
quirrgica residual, oclusin dentaria en los segundos molares, micrognatismo
transversal superior, apiamiento dentario en maxilar inferior, vestibuloversin
dentaria, salivacin constante, plano de oclusin superior inclinado y curva de
Spee alterada en ambos maxilares (figura 3).

Figura 3. Examen de la cavidad bucal

EXAMEN CEFALOMTRICO
-

ngulo formado por la unin de los planos nasion-silla turca y nasionpunto A (SNA): 850 V/N 80
ngulo formado por la unin de los planos nasion-silla turca y nasionpunto B (SNB): 720 V/N 78
ngulo goniano: 1560- V/N 130
Eje facial: 1110 V/N 90
Cono facial: 360- V/N 68

EXMENES COMPLEMENTARIOS
-

Hemograma: Hb: 136 g/L Leucocitos: 7,2x109 L

Electroencefalograma y ecocardiografa: normales

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Radiografas de trax, panormicas, periapicales y perfilograma

Tomografa de reconstruccin tridimensional

PLANTEAMIENTO SINDRMICO

General: congnito, de deformidades mltiples

Especficos
- Sndrome de Moebius Poland
- Sndrome de deformidad dentofacial de desarrollo

DIAGNSTICO CLNICO Y CEFALOMTRICO

-

Sndrome de mordida abierta anterior

Sndrome de cara larga
Maloclusin clase II esqueletal
Macrogenia vertical

TRATAMIENTO (figuras 4a-c)

-

Mentonoplastia de altura mediante osteotoma sagital mentoneana con pedculo de

tejido blando
Retroposicin mandibular mediante osteotoma oblicua de la rama bilateral
Fijacin intermaxilar elstica por 6 semanas
Aplicacin de dispositivo ortopdico craneomandibular en fase posoperatoria
Rehabilitacin

Figuras 4a-c. Tratamiento empleado

COMENTARIOS
La asociacin de malformaciones mltiples y la disfuncin de los pares craneales
sugieren una disrupcin en la morfognesis del tronco en el perodo embrionario, por lo
que el sndrome de Moebius se considera una secuencia malformativa que en muchos
casos se acompaa de otras anomalas. 4
El diagnstico de esta asociacin es clnico, los sntomas no progresan con el paso de
los aos, si se tiene una buena calidad de vida. En las formas complejas asociadas,
existen limitaciones motoras y psicolgicas relacionadas con dichas anomalas que
modifican el pronstico de estos pacientes, de modo que deben ser evaluados por un

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equipo multidisciplinario para valorar la posibilidad de corregir, mediante ciruga, los

defectos esquelticos y faciales ms importantes, tales como:
- Estrabismo
- Maloclusiones dentarias
- Prognatismos, retrognatismos y laterognatismos mandibulares
Parlisis facial (transposicin del msculo temporal que se encuentra adherido al
crneo y que ayuda en la funcin masticatoria en su totalidad hacia la zona media
de la cara, dndole una nueva funcionalidad la tercio medio facial, es decir, la
movilidad de la sonrisa, con secuelas mnimas). 2, 6
Las alteraciones en el desarrollo madurativo o acompaadas de signos piramidales,
deben recibir, adems, tratamiento de rehabilitacin, estimulacin y logopedia.
Cabe destacar que en este paciente se decidi incluir en el protocolo de tratamiento la
ciruga correctora, la cual consisti en la realizacin de las tcnicas ortognticas,
teniendo en cuenta el problema funcional descrito anteriormente, cuyo resultado final
estuvo parcialmente comprometido debido a las graves complicaciones respiratorias,
despus de la operacin, que imposibilitaron su rehabilitacin adecuada (figura 5).

Figura 5. Paciente con graves

complicaciones posoperatorias
En casos como este, la ortogntica desempea una funcin importante en la correccin
y rehabilitacin de las deformidades dentofaciales presentes como secuelas de su
enfermedad.
Por ser esta una entidad clnica poco conocida, factor que ha condenado a muchos
pacientes a ser tratados como incapacitados mentales, el apoyo social es
determinante, tanto para los afectados como para sus familiares.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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Cubana Pediatr 2003; 75(1)
<http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S003475312003000100011&lng=pt&nrm=iso&tlng=es>[consulta: 22 marzo 2009].

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4. Caparros J. Informacin de Moebius.
<http://www.caparroscantopsiquiatria.org/foro3/read.php?39,92,92#msg->
[consulta: 22 marzo 2009].
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6. Domnguez Rovira S, Olmo Gonzlez M. Presentacin de un caso de anomala de
Poland con criptorquidia ipsilateral. Acta Pediatr Esp 2001; 59 (11):648-50.
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and Mobius' syndrome in infants. New England Journal of Medicine 2003;
338:1881-5.

Recibido: 18 de julio de 2009

Aprobado: 4 de septiembre de 2009

MsC. Jos Manuel Daz Fernndez. Hospital Provincial Docente Saturnino Lora
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