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Dr. Faria
Asociaciones: Grupo de malformaciones que no son originadas por el mismo agente causal.
Por ejemplo que el mismo pcte de Down tuviera una fisura labio alveolo palatina. No tiene
nada que ver una con la otra.
Secuencia: Una serie de hallazgos que derivan de una alteracin gentica inicial, la
alteracin es solamante una. Pierre Robin ste es un sndrome. La causa inicial (alteracin
gentica inicial) es una micrognatia, (mandbula pequea) como la mandbula est pequea
en el proceso embrionario la lengua no puede descender porque no tiene espacio para
descender, entonces los procesos palatinos no se pueden fusionar (fisura palatina),
solamete palatina, no del labio porque el cierre del labio es en momentos distintos que en
el paladar. Entonces tenemos una fisura palatina por un problema mecnico, solamente
porque la lengua no pudo descender. Y posteriormente como tiene la mandbula pequea la
nica forma de mantener su lengua es llevndola hacia fuera. Entonces la trada de la PR
es: micrognatia, fisura P, y glosoptosis. Pero la causa inicial es solamente la mandbula
pequea (factor gentico).
Embriloga:
Nos vamos a centrar desde la tercera semana en adelante. No vamos a hablar de la mrula ni
trofoblasto ni sinsiciotrofoblasto, porque esto es materia de otro resorte. Nos centramos en la
tercera semana porque desde aqu se establece una estructura trilaminar y de ah en adelante se
va a llamar embrin hasta la octava semana porque desde all pa delante se va a llamar feto hasta
el nacimiento, en donde se llama guagua.
lo que primero ocurre es la diferenciacin, luego migran y luego proliferan. Esto es por el
estmulo gentico que les dije recin, o sea se produce la diferenciacin y de ah para delante
estn condenadas a migrar a la zona anterior crneo facial.
Tb van a formar los ganglios simpticos y parasimpticos, meninges, tejido mesenquimtico de la
regin facial, dentina, odontoblastos, pulpa, esqueleto facial y craneal, msculos lisos, y Arcos
branquiales (romboencfalo). Resumiendo: esqueleto crneo facial, la parte del crneo,
mesoderma y la clulas de la cresta neural.
Recuerden, las clulas de la cresta neural mientras se van desarrollando forman la parte
enceflica con tres porciones: prosencfalo (hacia delante), mesencfalo (al medio),
romboencfalo (hacia atrs).
Los arcos branquiales, de gran importancia para el desarrollo la zona maxilo mandibular,que devira
del romboencfalo(es el sergmento mas posterior del sistema nervioso central primitivo) ,va el
esqueleto facial y craneal , y todo el tejido mesenquimatico de la region facial osea toda la
musculatura estriada de la region facial y el musculo liso
Excepto el primer arco branquial que se forma del mesencfalo (porcin central).
Arcos branquiales:
Muchas veces se les denomina arcos farngeos, que es el correcto nombre. Se les dice arcos
branquiales porque remeda mucho durante la etapa embrionaria las branquias de los peces.
Bien importante recalcar que siempre un arco va acompaado de un cartlago, nervio y un vaso.
El segundo arco o de Reichert que va acompaado del sptimo par da origen: al hiodes,
msculo del estribo, msculos faciales, el vientre posterior del digastrico, y el msculo
estilohioideo.
Tb haremos un pequeo anlisis de la primera hendidura farngea. Entre arco y arco se forma una
hendidura y por dentro se forma una bolsa farngea.
La 1 hendiduras o surcos van a formar el conducto auditivo externo y el pabelln auricular. La
primera bolsa farngea que est por dentro va a formar la trompa de eustaquio (imagnense que
est hacia el endoderma).es importante por que hay una enfermedad , que se llama sindrome del
1 y2 arco branquial que afecta a estas extructuras que va a alterar el crecimento e la zona
facial de la que estamos hablando.
El 3 arco forma el hiodes, este lo nombre ,( tambien en el 2 arco branquiel , no se si esta bien )y
va con el nervio glosofaringeo .
El 4 arco baja con neumogastrico y el hipogloso mayor
Es importante recalcar y que lo tengan claro que el cartlago de Meckel no se osifica sino que es
una gua para que en la mandbula se produzca al lado la osificacin.
Ateraciones en la migracin de las clulas de la cresta nueral se van a llamar Neuro-cristo pata
o neuro cresto pata (patas de la cresta neural). Como la :
-Disostosis mandbulo-facial (Tracher Collins o sndrome de franche esqu)
-Displasia culo-aurculo-vertebral (microsoma hemifacial). Cuando esta en su grado mas severo
se llama es el sindrome de goldengar?. sta es una alteracin que afecta al ectoderma. Se ven
comprometidos la oreja, la mandbula, los tejidos blandos, el VII par e incluso la rbita.
-Secuencia de Pierre Robin: Es una alteracin del primer y segundo arco branquial y desde aqu se
desarrolla la mandbula (primer arco), por lo tanto mandbula pequea. (Foto). Muchos de esto
pacientes desde el punto de vista funcional presentan apnea del sueo y muertes sbita. La
mandbula es muy corto y los msculos que van al hioides son muy pequeos, por lo tanto el hioides
est muy llevado hacia atrs y su va area es muy pequea. (nios que roncan y que no pueden
respirar).Tienen que estar intubados, conectados a ventilacin mecnica y que no pueden
alimentarse porque no pueden provocar vaco, muchos de ellos tienen que ser gastromizados
(alimentados por sonda). Por lo tanto desde el punto de vista de manejo peditrico es un
desastre. Desde el punto de vista quirrgico hoy en da se habla mucho del manejo de
osteodistraccin. (es una ciruga precoz para poder elongar la mandbula que le permite respirar y
alimentarse. Muestra otra foto donde muestra la clsica fisura palatina. En que la lengua no pudo
descender no se fusionaron los procesos palatinos. Su presentacin es bilateral.
*La primera hendidura faringrea forma el pabelln auricular
*la primera bolsa faringea forma la trompa de eustaquio.
Recordar que desde el punto de vista embriolgico, entra la cuarta y octava semana ocurren
distintos procesos :
el proceso de Neurulacin : formacin los procesos neurales; del Prosencfalo, que despus se
diferencia en telencefalo que despus va ha formar lo procesos cerebrales, y el diencefalo
que forma la hipofisis , talamo e hipotalamo; el
Mesencfalo que se mantiene como
mesencefalo y que va estar relacionado fundamentalmente con el tercer ventriculo y el
acueducto de silvio ;y el Romboencfalo que es el mas posterior y que va ha formar el
mielencfalo(el bulbo) y el metencefalo , apartir del cual se va ha formar todos los arcos
branquiales , la protuberancia , el bulbo y los y los pares craneales.
Se va ha formar el proceso fronto nasal, que se divide en un:
Proceso nasal interno
-Proceso nasal externo.
-proceso maxilar y la fusion de los procesos palatinos
el proceso maxilar y el mandibular derivan del primer arco branquial o faringeo.
Crecimiento Craneofacial
El crneo en le recin nacido es desproporcionado con respecto al cuerpo, y eso quiere decir que
el desarrollo embrionario en las primeras etapas el desarrollo crneo facial es mucho mas rpido
que el resto del cuerpo. (El tamao del crneo triplica al resto).
- 6 meses duplica el tamao.
- 2 aos lo triplica.
-3 aos tiene el 80 % del tamao total y a los 10 aos el 90 % del tamao normal.
Eso quiere decir que el SNC tiene un desarrollo muy precoz. La rbita tiene un desarrollo ms
precoz porque a los 4 aos adquiere el tamao definitivo.(90%)
Base del crneo , se distingue un neurocreneo , cuya base , esta el etmoide , el esfenoide el
occipital hacia atrs , tiene un origen cartilaginoso y la bveda tiene un origen membranosa, , el
crecimiento cartilaginoso esta determinado genticamente , sea cuanto crece la base esta
determinado genticamente y cuanto crece la bveda esta determinado por estmulos locales ,
sea si la masa enceflica no crece la bveda no crece, pero si la base enceflica no crece la base
del crneo igual crece, al menos que tenga una alteracin.
Y el visero-craneo , sea todos los huesos de la cara son de origen menbranoso por lo que crecen
por estimulo locales y regionales ,excepto la mandbula, que tambin tiene un origen cartilaginoso
Tenemos que saber la importancia del cartlago
y entender que el cartlago primario son
aquellos que crecen por estmulos sistmicos sea hormona del crecimiento, todos estos
cartlagos (del visero craneo )son cartlagos primario excepto el cartlago condilar que es un
cartlago secundario ya que adems tiene estmulos como la funcin, (con la masticacin) .
Recordar que la hr del crecimiento es liberada durante el sueo profundo (REM) rpido
movimiento oculares y se produce solamente durante el sueo nocturno. Por eso es tan importante
que el nio duerma. La hr del crecimiento se libera en un ciclo circadiano. Dentro de los estmulos
medioambientales tenemos el estmulo de la succin, es un estimulo permanente del condijo
Tenemos que recordar que el cndilo no tiene diafisis ni metafisis , por lo tanto la zona mas
superficial tiene fibras horizontales luego oblicuas y despus verticales para soportar las cargas,
despus tiene una zona proliferativa , despus esta la zona de los condrositos hipertroficos y
despus esta la zona de mineralizacin.
En resumen el creciminto CF se debe principalmente a tres aspectos:
-Expansin del cerebro: por la expansin del cerebro, lo que hace que crezca
fundamentalmente la bveda.
-Membranoso: Fundamentalmente va a estar dado por las suturas que estn en la bveda y las
fontanelas.
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Dijimos que la forma de la bveda craneana esta determinada por diversos factores:
-Primero por el rol del encfalo, el cerebro crece expansivamente y es por eso que la
superficie es lisa
-El rol de los tejidos blandos, el msculo occipital y el esternocleidomastoideo al estar
tensos hacen que estn en erguido y mantener la cabeza levantada., esta tensin se
trasmita al a toda la zona de del peri craneo que permite que tengamos la superficie lisa y
adems que tengamos ese tubrculo en la nuca , Cuando apenas naces los bebs y empiezan
a gatear adoptan una posicin cuadrpeda, lo que significa que todas sus vsceras estn
sostenida por la parrilla costal. Al obtener la posicin bpeda los elementos tracos
abdominales quedan sostenido por la musculatura abdominal, msculos de la nuca que
sostienen la cabeza. Al adoptar la posicin bpeda los msculos de la nuca estn
traccionando a la regin occipital de la bveda, por lo tanto esos tejidos blandos estn
transmitiendo esa tensin hacia el interior del cerebro y por ende a las meninges. Esto
permite alinear los peascos del temporal, que inicialmente estn hacia atrs y que se van
hacia delante., permite la formacin de la ap crsita galli y la forma de la bveda craneana.
La masa enceflica crece y esto determina la forma que tiene nuestro crneo.
Crecimiento de la cara.
Entender que el crecimiento de la cara como creciminto membranoso, es decir, los
factores medioambientales dan influencia en su forma y crecimiento. Cuando hablamos de
creciento de deriva , de la actividad periostico y endostica, cada vez que tenemos
insercin muscular fuerte no hay periostio en esa zona , por lo tanto lo que determina que
crezca son las descargas elctricas, que adems van a orientar las trabeculas oseas, las
inserciones musculares fuertes en nuestro territorio son angulo mandibular ah no ay
periostio, este fenmeno se conoce como piezoelctrico
conceptos.
pieza esqueltica: Hueso que se separa de otro a travs de una sutura. Ej: hueso
maxilar, mandibular, frontal, temporal.
Unidad esqueltica: parte de una pieza esqueltica, que tiene otra morfologa. Ej: el
cndilo.
1) Crecimiento sutural
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por la lmina vertical del etmiodes, vmer y por el tejido cartlago septal, que acta como
quilla y que a medida que crece lo hace hacia abajo y adelante. Esta formacin del
mesoetmoides tambin es lo que permite el desarrollo del seno frontal, porque en un recin
nacido no existe ,ya que mas tarde por el adelantamiento del maxilar se logra que se desdoble
la cortical y se forma el frontal (crece la masa enceflica y la cortical interna y externa
unidas)
Si ustedes piensan en el cartilago nasal , es una de las caractersticas que genticamente mas
heredadas y que estn en permanente crecimento.
Hasta aqu esta el cassette , el resto es de la clase del ao pasado !!!
crecimiento vertical (sutura fronto malar, frontomaxilar). Dado por el desarrollo del globo
ocular. Nosotros dijimos que a los 4 aos tena un crecimiento casi completo, por lo tanto este
desarrollo tan precoz del globo ocular va a hacer que descienda en forma muy rpida la zona
anterior del maxilar; la zona posterior crece por accin de los msculos del velo palatino. En
un adulto normal el plano palatino est alineado con la apfisis odontoides y atlas. En un chico
el plano palatino est mucho mas arriba. En un recin nacido les va a dar la sensacin de que
todos son retrognticos, pero sus rebordes estn en correcta posicin. Esto ocurre porque se
desarrolla primero el globo ocular el maxilar sup., lo que permite una rotacin anterior.
crecimiento transversal (sutura palatina) Hablamos del cartlago que formaba el etmoides a
partir del cartlago trabecular (que est det genticamente). Este arco del etmoides va det
que las 2 apfisis ascendente (que va a formar las paredes laterales de las fosas nasales)
tambin se separen. Por lo tanto el crecimiento transversal est det por el puente nasal, por
la funcin lingual (cuando la lengua se apoya arriba y permite que se separen estas apfisis), y
por la oclusin (al ocluir aumentan el dimetro)
2) Unidades esquelticas.
En tender que la premaxila es parte del hueso maxilar. Recordemos que la premaxila deriva
del proceso fronto nasal medial y el resto del maxilar de los procesos maxilares. Esta
premaxila se une al resto del maxilar mediante un sutura membranosa, que un adulto es
imperceptible. Que es la razn de por que este ligamento de Latham o septo premaxilar (que
viene de la cpsula nasal tabique hacia la espina nasal anterior y que muchas veces se inserta
en la zona media anterior del maxilar. Esta estructura es la responsable de la fosa filtral
(filtrum) que bajan de la colmuela hasta el arco cupido, y es tb el responsable de su
manifestacin intraoral de la formacin de del frenillo labial. Este ligamento va a traccionar la
zona anterior de la premaxila , por lo tanto tiene un rol en el crecimiento sagital, y lo hace a
manera de puente elevadizo.
El desarrollo de las piezas dentarias que juegan un rol importantsimo en el desarrollo maxilar.
estructuras esquelticas: Pilares de refuerzo. Uds. vieron en traumatologa que van a det que
crezca el esqueleto seo. El seno maxilar que es la nica cavidad paranasal presente el nacer
(se produce por una invaginacin de la zona del cornete y meato medio y que por medio de
presiones permite que se forme el sm.
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Alteraciones C y D Maxilar
Hay una gran controversia con respecto ala nomenclatura gnatia= maxilar
Retromaxilismo (retrognatia maxilar)
Antemaxilismo (prognatia maxilar)
Micromaxilismo (micrognatia maxilar)
Macromaxilismo (macroganatia maxilar)
Asimetras (rotacin, lateralizacin)
Antiguamente un hablaba de maxilar sup u maxilar inf., pero hoy se habla de maxilar y
mandbula.
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Cronologa del C y D facial: Lo que primero crece el maxilar y luego la mandbula desde el
punto de vista cronolgico. Cuando hay alteraciones a este nivel y la mandbula est por
delante del maxilar , primero crece el maxilar y choca con la mandbula, luego crece la
mandbula y luego el maxilar donde vuelve a chocar con la mandbula. Por lo tanto alteraciones
crneo facial a este nivel en nios son progresivos.
En la zona anterior desde el punto de vista vertical crece primero el maxilar y esto hace
llevar hacia atrs la mandbula. El crecimiento vertical en la zona posterior crece primero la
mandbula. Cuando hay alteraciones desde el punto de vista verticales y la mandbula no puede
crecer, el maxilar tampoco lo hace y se queda arriba.
Instrumentos para medir el C y D.: Para medir el retromaxilismo etc.., utilizamos anlisis
cefalomtricos, Otro instrumento que usan los cirujanos M-F, ortodoncistas y pediatras para
medir tiempos operatorios (cundo operan) es la Rx de Mano. Muestra una Rx de un tipo de 12
aos en que se ve una separacin entre la epfisis y la difisis y en un individuo adulto est
completamente unido. Hay bsicamente tres etapas: epfisis separada de la difisis, cuando la
epfisis empieza a encapsular a la difisis y cuando estn completamente unidas. En esto lo
ms indicado es la falange media del dedo anular. Cuando estn unidos quiere decir que el nio
prcticamente ya termin el crecimiento.
La cintigrafa, que es otro instrumento de importancia. Este mide bsicamente dos cosas: La
irrigacin y el metabolismo.
Denisse Parra
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