ANEMIAS HEMOLTICAS

Hemolisis: es la disminucin de la vida media eritrocitaria como consecuencia de un defecto en la

composicin bioqumica de los eritrocitos o de un fenmeno inmunolgico asociado.
A.H.CONGNITAS

Hemoglobinopatas

Membranopatas
Esferocitosis hereditaria
Eliptocitosis congnita
Estomatocitosis congnita

Eritroenzimopatas
Dficit de PK : Alteracin de la glucolisis anaerbica con diaminucin de la capacidad
energtica del GR.
Dficit de G6PD: disminucin de la sntesis del glutatin eritrocitario

Laboratorio:

Hemograma: Anemia normoctica.

Parametros de hemlisis: Reticulocitosis, Aumento de LDH, Hiperbilirrubinemia a predominio

indirecta, haptoglobina disminuida o ausente.

Prueba de Coombs directa: negativa

Esferocitosis: morfologa, antecedente familiar, prueba de RGO.

Todas la membranopatias: morfologa, antecedente familiar, electroforesis de las protenas de

membrana

Dficit de G6PH: test de Brewer, dosaje de G6PD

Dficit de PK: dosaje de PK

Hemoglobinoptias: electroforesis de Hb
Estas anemias se caracterizan por la destruccin o remocin de la circulacin de los glbulos rojos antes
de que cumplan con su vida normal de 120 das.
La anemia surge cuando la formacin de eritrocitos es incapaz de compensar la destruccin exagerada.
La hemlisis puede ocurrir en la circulacin, o en forma extravascular cuando los glbulos rojos son
removidos en exceso por los macrfagos del hgado o del bazo.
Si bien las caractersticas intrnsecas de la anemia hemoltica dependen de su causa, se ha descrito un
sindrome general de anemia hemoltica caracterizado por:
1) Sndrome anmico
2) Fiebre y escalofros durante las crisis hemolticas
3) Aumento en el nmero de reticulocitos circulantes
4) Aumento de la LDH (la enzima es muy abundante en los eritrocitos)
5) Disminucin de la haptoblobina (se une a la hemoglobina libre para facilitar su eliminacin por
el sistema fagoctico mononuclear)
6) Hemosiderina aumentada en la orina con hemoblobinuria con riesgo de precipitacin de
hemoglobina en los tbulos renales y necrosis tubular renal.
7) Ictericia flavnica con aumento de la bilirrubina indirecta
8) Esplenomegalia
9) Mayor incidencia de litiasis biliar por aumento del contenido de bilirrubina de la bilis.
10) Ulceraciones en las piernas (comunes en la drepanocitosis)
11) Eritrocitos policromatofilos en el frotis
Las causas de anemia hemoltica son:

Intracorpusculares( CONGENITAS ) :
- Por trastornos en la membrana del hemate: esferocitosis, eliptocitosis
- Por trastornos en las vas metablicas del glbulo rojo: dficit de glucosa 6
- P deshidrogenasa, dficit de la va de la glucolisis del glbulo rojo
- Por trastornos en la hemoglobina: talasemia y drepanocitosis y
- hemoglobinopatias
Extracorpusculares
- Por excesiva destruccin en el bazo
- Por plasma hipotnico
- Por excesiva sensibilidad al complemento
- Por presencia de anticuerpos
- Por frmacos
- Por infecciones
ANEMIA HEMOLITICA CONGENITAS ( intracorpusculares)
Por defecto en la membrana del hematie
A) Esferocitosis hereditaria
La esferocitosis hereditaria (EH) es la causa ms comn de anemia hemoltica em las personas de
ascendencia europea, con un predominio de 1 en 5.000.
Se hereda en forma autosmica dominante en el 75% de casos.
Se caracteriza por anemia hemoltica de intensidad variable, esferocitos hipercrmicos en el extendido
de sangre perifrica, incremento en la fragilidade osmtica de los eritrocitos y una respuesta clnica
favorable a la esplenectoma.
Los esferocitos son hematies microcticos, sin palidez central.
Los eritrocitos son deficientes en espectrina lo que desestabiliza la bicapa lipdica de la membrana,
adquiriendo los hemates por ello la tpica forma esfrica, lo que provoca que la clula sea destruda
prematuramente en el bazo.
El grado de deficiencia de la espectrina se correlaciona con la gravedad clnica del padecimiento, con el
grado de fragilidad osmtica y con la respuesta clnica a la esplenectoma. El 50% de los pacientes tienen
adems dficit de ancirina en la membrana del glbulo rojo.
Los rasgos cardinales son anemia, ictericia, y esplenomegalia.
La anemia es la presentacin ms comn (50% de casos); cada uno de los otros rasgos clnicos
puede estar presente al diagnstico en 10% a 15% de casos. Aproximadamente durante el curso de la
enfermedad, 50% de pacientes desarrollan la ictericia, y 50% desarrollan un bazo palpable en el primer
ao de vida.
En la adultez, el 95% de pacientes habra desarrollado un bazo palpable.
Debido al recambio eritrocitario acelerado, los enfermos pueden desarrollar litiasis biliar.
La infeccin por parvovirus y otros virus pueden inhibir la produccin medular eritroide lo que produce una
crisis aplsica con anemia aguda muy intensa.
La concentracin de hemoglobina corpuscular media aumenta en 50% de pacientes pero la hemoglobina
corpuscular media y el volumen corpuscular medio normalmente es normal.
La prueba de diagnstico definitiva es la prueba de fragilidad osmtica del glbulo rojo, ya que estos
pacientes tendrn una fragilidad incrementada.

La prueba mide la fragilidad osmtica de los hemates expuestos a soluciones hipotnicas, las cuales
provocan la entrada de agua en el hemate.
Los eritrcitos de estos pacientes se lisan con menores niveles de hipotona que los normales.
Otra prueba que se utiliza es la autolisis espontnea al incubar a los hematies durante 48 horas,
normalmente slo se lisan el 4%, en estos pacientes se lisan el 10 al 15%.
Aproximadamente el 20% al 30% de pacientes con esferocitosis tienen enfermedad leve y permanecen
asintomticos o slo muy ligeramente u ocasionalmente sintomticos hasta la adultez, cuando ellos
presentan las complicaciones como los clculos biliares.
La historia puede revelar episodios de ictericia con o sin el dolor del cuadrante superior derecho.
La hemlisis puede agravarse por el embarazo o puede ocurrir luego del ejercicio. Menos del 5% de
los pacientes tienen enfermedad severa.
Durante los primeros 6 aos de vida, si el paciente ha compensado la anemia, est creciendo bien, y
puede realizar la mayora de las actividades que realizan sus pares, es prudente limitar la intervencin a 1
mg/d de suplemento de cido flico.
Si la hemolisis es severa el tratamiento de eleccin es la esplenectoma. Si deben ser
colecistectomizados por clculos biliares , se debe hacer simultneamente la esplenectoma ya que
pueden sino formar nuevos clculos directamente en el hgado.
B) Eliptocitosis hereditaria
Es una enfermedad autosomica y dominante, ocurre un caso cada 5000 nac
imientos.
Tienen una deficiencia en una proteina de la membrana del glbulo rojo que estabiliza la unin entre la
espectrina y el citoesqueleto de actina del glbulo rojo.
La mayora tienen hemlisis leve, slo 10% tienen hemlisis severa.
Tienen gran esplenomegalia y se tratan con esplenectoma.
Piropoiquilocitosis hereditaria
Son pacientes con eliptocitosis que adems sufren lisis en sus hematies cuando los mismos son
expuestos a temperatura de 44C, normalmente los hematies se lisan a 49C. Se debe a dficit de
espectrina y a un trastorno de su ensamblaje, el tratamiento es la esplenectoma.

Deficiencia en las vas metablicas del glbulo rojo

A) Deficiencia de Glucosa -6- fosfato deshidrogenasa

Es un defecto hereditario enzimtico ms comn en pacientes de raza negra, esta enzima es necesaria
para la produccin de glutation que defiende al glbulo rojo y a la hemoglobina del dao oxidativo.
Es una enfermedad ligada al cromosoma X, que afecta predominantemente a varones. Es ms comn en
la zona del Mediterrneo, Oriente Medio, China y Cerdea.
Cuando la hemoglobina sufre dao oxidativo se desnaturaliza y precipita en el interior de los glbulos
rojos formando los llamados cuerpos de Heinz.

Cuando dichos glbulos pasan por el bazo, los cuerpos de Heinz son removidos y los eritrocitos ofrecen
un aspecto de hematies mordidos, y sufren ulteriormente destruccin tanto intravascular como
extravascular.
Los glbulos rojos ms antiguos tienen mayor susceptibilidad a la destruccin.
Los pacientes que sufren esta enfermedad slo tienen anemia ante situaciones clnicas determinadas que
aumenten su riesgo oxidativo (infecciones virales y bacterianas) y ante la ingesta de determinados
frmacos como : azul de metileno, el cido nalidxico, la nitrofurantona, las sulfas, frmacos antimalaria,
quinina y quinidina, AINEs.
La ingesta de habas puede precipitar las crisis hemoliticas, se denomina a este cuadro favismo. Ello se
debe a la riqueza en oxidantes que tienen las habas.
La acidosis metablica puede tambin desencadenar cuadros hemoliticos.
Pueden presentar crisis hemoliticas severas, pero lo normal es la resolucin espontnea de los sntomas
de la crisis.
Las personas que padecen la deficiencia de G-6-PD deben evitar estrictamente la exposicin a los
factores que pueden precipitar un episodio de agudizacin, especialmente aquellos medicamentos que se
sabe producen reacciones de oxidacin.
Existe un ensayo qumico que mide la actividad de la enzima, pero debe efectuarse fuera de las crisis.
B) Defectos de la via de Embden-Meyerhof (via de la gluclisis)
Son muy raros, se han descrito por dficit de la piruvato quinasa, y la hexocinasa se heredan en forma
recesiva.
Los pacientes con hemlisis intensa Suelen consultar en la primera infancia por anemia, ictericia y
esplenomegalia.
Cuando hay dficit de piruvatoquinasa en sangre perifrica se ven eritrocitos de formas abigarradas,
incluso espiculados. La fragilidad osmtica suele ser normal. Ante una hemolisis intensa debe indicarse
acido folico (1 mg/dia).
Puede ser necessria la transfusin de sangre durante una crisis.
Los pacientes con dficit de PK mejoran a veces con la esplenectoma.

ANEMIAS HEMOLITICAS ADQUIRIDAS ( extracorpusculares )

Hiperesplenismo
Mecnicas
Acantocitosis
HPN
A.H.Autoinmune

A) Por hiperesplenismo en pacientes con esplenomegalia:

normalmente el bazo se encarga de la destruccin de los hemates viejos, pero en los pacientes
con esplenomegalia est funcin puede estar exacerbada destruyndose parte de los hemates normales,
y se suele asociar a leucopenia y plaquetopenia.
B) Por lisis de los glbulos rojos por plasma hipotnico:

ha sido descrita en pacientes que recibieron por error agua destilada intravenosa y en pacientes
en postoperatorios de vejiga o prstata en los que se efectu lavado vesical com agua destilada y el agua
fue captada por los capilares daados en la ciruga.

C) Por infeccin del hemate:

En el paludismo, la infeccin del glbulo rojo provoca alteraciones de su membrana celular lo que genera
un secuestro esplnico incrementado.
Puede haber tambin crisis hemolticas intravasculares sobre todo en la infeccin por P. falciparum con
hemoglobinuria masiva.
Se hace el diagnstico buscando el Plasmodio en un extendido grueso de sangre.
La Babesia microti y la Babesi divergens (son protozoos transmitidos por garrapatas) y la Bartonella
baciliformes puede producir infeccin de los glbulos rojos y destruccin intravascular.
El Clostridium perfringens en infecciones abdominales o en aborto sptico fabrica hemolisinas alfa que
pueden provocar cuadros hemolticos muy severos, es uma fosfolipasa que daa la membrana del
hemate.
C) Anemia hemoltica secundaria a frmacos:
Se puede producir por tres motivos fisiopatolgicos:
a) por adsorcin firme del frmaco sobre la superficie eritrocitaria, lo que luego estimula la produccin de
anticuerpos tipo IgG con destruccin incrementada de dichos hemates en el bazo. El ejemplo tpico es la
penicilina y los beta lactmicos, el cisplatino, la eritromisina.
b) por formacin de inmunocomplejos entre el frmaco y el anticuerpo, luego el anticuerpo tipo IgM se fija
al hematie y se produce la activacin del complemento provocando la lisis del hematie (cido nalidxico,
cefotaxime, clorpromazina, clorpropamida, dipirona, estreptomicina, hidralazina, hidroclorotiazida, insulina,
isoniacida, melfaln, metrotexate, sulfas, quinina y quinidina, tetraciclina, fluoruracilo, sulindac)
c) por formacin de autoanticuerpos tipo IgG: el ejemplo tpico es la alfa metildopa, la l-dopa, la
procainamida, el cido mefenmico, el ibuprofeno, el diclofenac y el interfern alfa.
Anemia por acantocitos (sindrome de Zieve):
Es una anemia hemoltica presente en pacientes con hepatopata grave em general cirrosis avanzada
(5% de los casos).
Hay anemia con un hematcrito entre 16 al 28%. El tiempo de Quick est muy prolongado.
La supervivencia de los hematies est reducida a 6 das, la destruccin se produce en el bazo con
esplenomegalia importante.
Los hemates tienen forma espiculada irregular (hemates con forma de espuela o spur cells) con
reticulocitos del 5 al 15%.
La membrana de dichos eritrocitos tiene un exceso de colesterol lo que provoca
rigidez del glbulo rojo y una mayor destruccin en el bazo.
La ingesta abundante y aguda de alcohol desencadena un hgado graso con aumento de los
triglicridos y crisis hemolticas agudas (sindrome de Zieve).

Como suelen ser pacientes muy graves por su afeccin heptica, se suele no tratarlos.
Anemia hemoltica por anticuerpos ( Autoinmune )

Se producen por accin de anticuerpos dirigidos contra diferentes antgenos eritrocitarios.

Laboratorio:
Anemia normoctica,
Reticulocitosis
aumento de LDH
hiperbilirrubinemia a predominio indirecta,
haptoglobina disminuida o ausente.
Estudio radioisotpico de sobrevida eritrocitaria
Prueba de antiglobulina Directa (prueba de Coombs Directa): POSITIVA (Demuestra la presencia de
Igs o protenas del complemento sobre la superficie del GR)

A) Anemia hemoltica por anticuerpos calientes:

Son inmunoglobulinas que a 37C inducen hemlisis. En la mayora de los casos son IgG, ms raramente
IgA o IgM. Hay casos idiopticos pero el 50% de los pacientes tienen alguna enfermedad predisponente
como ser:
1) Lupus eritematoso sistmico
2) Enfermedades autoinmunes
3) Linfomas
4) Leucemia linftica crnica
5) tumor y quiste de ovario
6) Mieloma mltiple
7) Macroglobulinemia de Waldenstrm.
Tienen esplenomegalia. Si se acompaa de una trombocitopenia inmune se habla de sindrome de Evans.
En los casos asociados a tumores, puede preceder a la aparicin del cuadro tumoral.
La prueba de Coombs directa e indirecta es positiva en estos pacientes (pero en 5 al 10% de los casos
puede ser negativa).
Son ms comunes en mujeres, en la mayora de los casos tienen hemolisis leves pero pueden ocurrir
casos muy severos con hemolisis masiva, shock, falla renal y muerte.
Las anemias hemolticas por anticuerpos se tratan con corticosteroides, los casos refractarios requeiren
esplenectoma, administracin de gamma globulina intravenosa, plasmafresis e inmunosupresores.
El uso de transfusiones sanguneas requiere cuidados especiales ya que pueden precipitar nuevas crisis
hemoliticas y deben ser indicadas por especialista en hemoterapia.
Est em experimentacin el tratamiento con rituximab 375 mg/m2 intravenoso por semana, hasta 4 dosis.
Anemias hemolticas por anticuerpos fros:
Se distinguen dos cuadros diferentes:
a) Hemoglobinuria paroxstica desencadenada por fro: son pacientes que presentan anemia
hemoltica con hemoglobinuria al exponerse a bajas temperaturas.

La mayora ocurre en nios luego de un cuadro viral, se han descrito asociadas a paperas, sarampin,
influenza, varicella-zster, citomegalovirus, virus Epstein Barr, adenovirus, parvovirus, virus Cocksakie,
e infecciones bacterianas como H. influenza y Klebsiella pneumoniae.
Han sido descrito tambin en infecciones por Micoplasma pneumoniae. Se h descrito adems
secundariamente a la vacunacin por el sarampin.
En adultos puede ocurrir asociada a tumor tipo oat cell pulmonar, al linfoma no Hodgkin, la linfoma
linfoctico crnico, a la mielofibrosis y al mieloma mltiple.
El anticuerpo implicado es una IgG cuyo principal target es um glucoesfingolpido del glbulo rojo. El
glbulo ljuego se une al complemento lo que provoca su lisis en la circulacin.
El cuadro clnico presenta dolor abdominal y lumbar, cefaleas, calalmbres, fiebre con escalofros,
nuseas, vmitos y diarrea, con espasmo esofgico.
La orina es oscura por la hemoglobinuria y puede complicarse con falla renal, Pueden tener ictericia y
urticaria (por depsito cutneo del anticuerpo).
Hayhepatoesplenomegalia en 25% de los casos
En el anlisis de sangre ( hemograma ) suelen presentar:
a) anemia normoctica, normocrmica, a veces macroctica.
b) Reticulocitosis disminuidos
c) En el frotis hay poiquilocitosis, esferocitosis, policromasia y hemates nucleados con poca tendencia a
la agregacin
d) Eritrofagocitosis: glbulos rojos fagocitados por monocitos y neutrfilos.
e) Disminucin del complemento c3, c4, y c2.
f) Prueba de Coombs directa e indirecta positiva.
En su tratamiento se usan esteroides, pueden requerir plasmafresis y a veces necesitan transfusiones
de glbulos rojos calentados.
Los pacientes no pueden nadar en el mar ni en piletas de agua fria y deben protegerse de la exposicin al
fro (gorros, orejeras,
b) Enfermedad por hemaglutinacin en frio: Es una anemia hemoltica con acrocianosis pero rara vez
presenta hemoglobinuria.
El anticuerpo implicado es una IgM que se une a los hemates solamente en las partes ms alejadas y
fras del cuerpo, provocando all una activacin del complemento.
Luego los hemates son removidos por el sistema reticulo endotelial.

AHAI por Ac CALIENTES

AHAI por Ac FRIOS

Tipo de Ac

IgG, IgA

IgM

Incidencia

70 80 %

20 30 %

Etiologa

Idioptica (50-60%)
Secundaria: SLP, LH, MM,
colagenopatas, frmacos,
adenocarcinomas, colitis
ulcerosa, otras

Idioptica (ancianos),
Secundaria: infecciones (M
pneumoniae, mononucleosis, sfilis),
SLP, etc.

Coombs Directa

IgG

C3

T de actividad

37 C

0 4C

Tratamiento

El de la enfermedad de
base, Corticoides,
esplenectoma,
inmunosupresores,
rituximab

El de la enfermedad de base, evitar

exposicin al frio, Rituximab,
Inmunosupresores, plasmaferesis.

ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRONICAS

Es una causa muy frecuente de anemia en la prctica clnica.

Acompaa a condiciones inflamatorias
Etiopatogenia multifactorial

Considerado como un sndrome asociado a citoquinas

Anemia hiporregenerativa
Moderada (Hto > 30% 75%)
Anemia normoctica, normocrmica (el 30% puede tener VCM <)
Hierro srico bajo con depsitos NORMALES o ALTOS
Generalmente es asintomtica u oligoasintomtica

Etiopatogenia:

Alteraciones del mtb del hierro: existe un aumento de los depsitos en el SER. Hay un
aumento en la sintesis de apoferritina y de Hepcidina

Disminucin de la vida media del GR: aumento de la fagocitosis por el SER. Hemolisis por
deterioro de la membrana por fiebre y generacin de hemolisinas (toxinas bacterianas,
tumores)

Inhibicin directa de la eritropoyesis: la presencia de citoquinas en el medioambiente

medular que genera disminucin de la hematopoyesis o induce la apoptosis de UFC

Deficiencia relativa de EPO

Causas:

Infecciones (de al menos un mes de duracin) : Endocarditis, TBC, Osteomielitis,

abscesos pulmonares, brucelosis, otras

Enfermedades Inflamatorias: AR, LES, enfermedades intestinales.

Neoplasias

Lesiones tisulares: Fx extensas, grandes quemaduras, ulceras cutneas extensas

Insuficiencia Renal Crnica

Endocrinopatas: hipotiroidismo, insuficiencia corticosuprarenal, DBT, otras

Hepatopata crnica.

Tratamiento:
El de la enfermedad de base
Control del estado inflamatorio
EPO
Androgenos
Soporte transfusional

OTRAS ANEMIAS HEMOLITICA

Anemia hemoltica por hipofosfatemia:

se produce en hipofosfatemia grave con niveles de fosforo menores de 1 mg/dl.
Los glbulos rojos por carencia de ATP, pierden su capacidad de deformacin y son destrudos en el bazo.
Anemia hemolitica por intoxicaciones:

ha sido descrita en intoxicados con gas de arsnico, cobre (anemia de la enfermedad de Wilson), anilinas,
formaldehdo, nitrito de amilo, azul de metileno.
Los venenos de serpiente y araas pueden producir anemia hemoltica.
Anemia hemoltica del quemado:
se produce por la lisis de los eritrocitos por el calor excesivo.

Anemia microangioptica
Es una variante de anemia hemoltica en la cual se produce la destruccin de los glbulos rojos en la
microcirculacin con fragmentacin de los hemates y aparicin de esquistocitos en el frotis sanguneo.
Puede producirse por:
a) destruccin por impacto externo (karatekas, corredores de maratn y msicos percusionistas que tocan
tambores con las manos.
b) por destruccin contra prtesis vasculares (prtesis valvulares, shunt transyugular intraheptico)
c) por enfermedad del endotelio (Prpura trombtica trombocitopnica, sindrome urmico hemoltico,
hipertensin maligna, eclampsia, coagulacin intravascular diseminada, rechazo de transplante renal,
crisis renal esclerodrmica, hemangioma cavernoso gigante)

ANEMIA DE LA INSUFICIENCIA RENAL

Se produce por dficit de eritropoyetina que es una hormona producida en el rin que estimula la
eritropoyesis.
En la insuficiencia renal aguda suele tardar entre 12 a 15 das en instaurarse.
En la insuficiencia renal crnica aparece cuando el sndrome urmico se hace severo con uremias
superiores a 80 mg/dl y creatininemias de 3 mg% o mayores.
Laboratorio: Es normoctica y normocrmica y se estabiliza en cifras de hematocrito alrededor del 23%.
Tratamiento: Se corrige con la administracin de eritropoyetina a una dosis de 50 a 150 U/kg tres veces
por semana.
ANEMIA DE CAUSA ENDOCRINA
El hipotiroidismo, la insuficiencia suprarrenal crnica, el panhipopituitarismo, el dficit de hormona de
crecimiento y el dficit de testosterona suele producir anemia.
Tratamiento: Se corrige con la administracin de las hormonas faltantes.
Se ha descrito adems una anemia asociada al hiperparotiroidismo de causa poco clara.
ANEMIA POR PRDIDA AGUDA DE SANGRE
Cuando se produce un sangrado agudo, el descenso del hematocrito tarda algunas horas en
manifestarse, ya que al principio se pierde tanto sangre como plasma.
Slo cuando se reponen lquidos (suero fisiolgico) se hace ostensible la prdida.

Estos pacientes tienen leucocitosis de alrededor de 20000 blancos por mm3, com formas inmaduras
circulantes como metamielocitos y mielocitos. Ello se produce por el stress, la liberacin de adrenalina y la
disminucin de los leuccitos adheridos a los endotelios.
Hay adems un pasaje incrementado de leuccitos inmaduros desde la mdula sea.
Estos pacientes tienen trombocitosis con plaquetas que pueden llegar a 1000000 por mm3.
Si se produce la organizacin de un hematoma, ello provoca un aumento de la bilirrubina indirecta con
ictericia y disminucin de la haptoglobina.
En los das que siguen a la hemorragia habr un aumento de los reticulocitos que pueden llegar hasta el
20%.
ANEMIA MIELOTSICA
Se produce por la infiltracin de la mdula sea con tumores, fibrosis, granulomas, depsitos anormales
de lpidos u osteopetrosis.
Los tumores que con ms frecuencia invaden la mdula son el cncer de mama, estmago, prstata,
pulmn, rin, y tiroides.
La enfermedad granulomatosa que ms frecuentemente la produce es la tuberculosis (la puncin de
mdula y su cultivo es muy til para su deteccin, sobre todo en las formas miliares)
La mielofibrosis es una enfermedad idioptica, en la que se produce una fibrosis masiva y progresiva de
la mdula sea, lo que obliga a que ocurra la hematopoyesis fuera de la mdula sea (en hgado y bazo
por ejemplo).
La enfermedad de Gaucher y de Niemann Pick producen acumulaciones severas de lpidos a nivel
medular afectando la hematopoyesis.
Estos pacientes presentan:
a) Anemia normocrmica y normoctica
b) Hemates con forma de lgrima
c) Hemates fragmentados con punteado basofilo
d) Precursores eritroides nucleados en la circulacin
e) Disminucin de los reticulocitos respecto del grado de anemia
f) Presencia de precursores inmaduros de los leucocitos circulantes
g) Presencia de leucoeritroblastos (glbulos blancos con eritrocitos en su interior)
h) Hepatoesplenomegalia por hematopoyesis extramedular
i) La puncin de mdula sea es dificultosa y seca en caso de fibrosis
j) Se confirma con la biopsia de mdula sea.
ANEMIAS SIDEROBLSTICAS
Estas anemias se producen por la sntesis defectuosa del grupo hemo, debido a la presencia de
trastornos adquiridos en la va de las porfirinas.
Tienen aumento de la ferremia y de la ferritina y de la saturacin de la transferrina.
En la medula sea existe una hiperplasia eritroide; los eritroblastos tienen mitocndrias paranucleares
cargadas de Fe++ (sideroblastos en anillo).
Una clave importante indicativa de la sntesis defectuosa del grupo Hem en la sangre perifrica es la
presencia de hemates en diana con punteado policromatfilo.

Las causas que la producen son:

1- Sindromes mielodisplsicos (Ver apartado respectivo)
2- Intoxicacin con plomo
3- Dficit de vitamina B 6
4- Alcoholismo.
El dficit de vitamina B6 (fosfato de piridoxal) impide la correcta sntesis del grupo hemo, se la observa en
pacientes que consumen isoniacida, ya que interfiere com la accin de la vitamina.
El alcoholismo interfiere con el metabolismo de la piridoxina, siendo dicho metabolismo esencial para
poder sintetizar adecuadamente el grupo hemo.
ANEMIAS PRODUCIDAS POR DFICIT NUTRICIONAL
1- Anemia de la desnutricin proteica: es una anemia normoctica y normocrmica con poiquilocitosis y
con anisocitosis, la mdula sea tiene disminucin de los precursores eritroides.
Mejora con la ingesta de protenas.
2- Anemia por dficit de vitamina A: es una anemia microctica e hipocrmica con anisocitosis y
poiquilocitosis. No responde al hierro y tiene depsitos de hierro medulares aumentados.
Mejora con la administracin de la vitamina.
3- Anemia por dficit de vitamina C es una anemia macroctica, normocitica o microctica, y puede ser
normo, hipo o hipercrmica.
En 10% de los casos puede haber cambios megaloblsticos en la mdula sea.
La falta de vitamina C disminuye la absorcin de hierro, e inhibe la formacin de tetrahidrofolato. Adems
hay alteraciones en los mecanismos de defensa antioxidantes.
4- Anemia por dficit de cobre: produce una anemia microctica com disminucin de la ferremia,
neutropenia y disminucin de los precursores eritroides de la mdula sea.
No responde al hierro.
5- Anemia del by pass gastro duodenal: se usa para el tratamiento de la obesidad mrbida, produce
anemia ferropnica y por dficit de vitamina B12.