INTRODUCCION

Inmunidad innata: rpida, inespecfica (reconoce

patrones), estereotipada, no genera memoria,
reconocimiento excesivo de patrones; entre sus
componentes
estn
las
barreras
fsicas,
complemento, PCR, interfern y citoquinas; entre
los componentes celulares son los fagocitos y cels
NK.
Inmunidad adaptativa: lenta, extremadamente
especfica (reconoce Ag), muy especializada
(respuesta vara segn el patgeno), genera
memoria, reconoce receptores clonotpicos
especficos (TCR y BCR); entre sus componentes
estn Ac y citoquinas; entre sus celulares son los
linf B y T.
Respuesta adaptativa humoral: participan los Ac,
capaces de reconocer y eliminar Ag; liberados por
LB; es el ppal mecanismo de defensa frente a
organismos extracelules y sus toxinas (la IgG e la
nico Ac neutralizante porque es capaz de eliminar
toxinas).
Respuesta adaptativa celular: se encarga de
eliminar patgenos intracelulares y hongos;
mediada por linf Tcitotoxicos.
Fases de la respuesta adaptativa: reconocimiento
(LT reconocen Ag procesados y unidos al CMH; los
LB reconocen directamente al Ag, al patgeno);
activacin, sabiendo que los linfocitos necesitan
dos seales (una es el reconocimiento de los Ag y
otra por medio de clulas colaboradoras por
citoquinas o contacto cel a cel) y tras esto
proliferan y se diferencian algunas en cels de
memoria o tras en eliminadoras); efectora
mediante destruccin directa por los LT citotxicos
o marcarlos para que sean eliminados por el
sistema inmuno innato (por el complemento o los
fagocitos.
Patrones: estructuras en mltiples patgenos y
jams presentes en nuestro organismo; suelen ser
estructuras vitales para el patgeno (LPS, ARN de
doble hlice, entre otros). El organismo reconoce
patrones mediante el sistema inmune innato
mediante una serie de receptores, entre los que se
encuentran: receptores tipo toll (los ms
importantes), protena C reactiva, receptores
scavenger, entre otros.
Antgeno: cualquier molcula capaz de ser
reconocida por una molcula un receptor de clulas
T.
Determinante antignico o eptope: zona del
antgeno en donde reside la antigenicidad.
Inmungeno: molculas capaces de producir
respuesta inmune, para ello debe ser reconocido
por el sistema inmune lo que significa que debe ser

un antgeno; sin embargo no todos los antgenos

tienen que ser inmungeno (protenas> hidratos de
carbono> hbridos).
Hapteno: molculas que por ser muy pequea no
es capaz de activar el sistema inmune. Para poder
ser reconocido se une a una protena
transportadora carrier y as ya es capaz de
desencadenar una respuesta inmune.
Vacuna conjugada: polisacrido (poco inmungeno)
ms protena (aumenta inmunognica).
CMH: sistema encargado de presentar antgenos a
los LT presentndolos en la superficie de las clulas
presentadoras de antgenos es un sistema muy
polignico y polimrfico. Todas las molculas
importantes de este sistema se expresan en el
cromosoma 6.
CMH tipo 1: las primeras en ser descubiertas. A, B y
C; cadena pesada alfa+ cadena ligera beta2; alarma
propia de la clula individual; presentan antgenos
endgenos del germen presente en su interior;
estn presentes en todas las clulas del sistema
menos eritrocitos no humanos; avisan a los
linfocitos T citotxicos (CD8).
CMH tipo 2: DP, DQ y DR; 2 cadenas pesadas alfa;
avisan de un problema global en el exterior;
presentan antgenos exgenos encontrados en el
sistema; presentes en clulas tcnicas, LB,
macrfagos, monocitos, LT activados; avisan a los
LT helper (CD4).
CELULAS
Linf T: + del 70% de los linfs; provienen de la
mdula sea pero maduran en el timo; son los ms
importantes ya que dentro de ellos se encuentran
los linf T helper, coordinadores de todo el sistema
inmune; las citotxicas tmb son importantes xq
tienen funciones destructoras directas; su receptor
ms importante es el TCR (no puede secretarse),
que siempre va unido a membrana a travs del
CD3; a travs del receptos CD28 de los linfocitos
recibe su segunda seal a travs de las CPA
mediante unin con B7 (imprescindible esta 2seal
sino el linfocito queda inactivado y se desencadena
tolerancia) (CTLA-4 tambin lo reconocen pero slo
est presente en los linf T activadores para inhibir la
activacin del resto de linfocitos); mediante los
CD40 los linfocitos piden ayuda a los macrfagos y a
los linf B.
Linf T TCR alfa-beta: representan el 95% de todos
los linfs. LTh CD4 (Th1 que potencia inmunidad
celular, Th2 que potencian la inmunidad humoral,
Th17 que potencias reacciones inflamatorias, y
secretan Il17). LT reguladores no poseen
marcadores de superficie propia; realizar un control
de respuestas autoinmunes mediante la secrecin

Inmunologa 1

de IL10. LTc CD8, son muy simples y se encarga de

destruir clulas infectadas por patgenos.
Maduracin: implica adquirir sus receptores, sus
TCR.
Especificidad antignica: cada TCR es especfico
para un tipo antignico concreto.
Seleccin negativa no reacciona frente a nuestras
molculas, se elimina los autos reactivos; seleccin
positiva reconoce molculas extraas sin
destruccin de las propias.
Linfs B: su receptor de membrana es una
inmunoglobulina que secreta el mismo; a travs del
CD40 recibe la seal de linfocitos Th. stos
linfocitos tienen una duracin inicial en la mdula
sea pero no completar dicha maduracin hasta
que no contacta con los antgenos (rganos
linfoides 2).
Linfs NK: forman parte de la inmunidad adaptativa,
por lo que no poseen receptores antignicos. Slo
posee CD16, y no exclusivamente, para reconocer
patgenos recubiertos por Ac. Destruyen clulas
infectadas por virus, clulas tumorales y clulas
trasplantadas.
Monocitos/macrfagos: por regla general con el
patgeno y lo destruye, pero si este es muy
abundante
pueden
actuar
como
CPA
presentndose los a LTh para que secrete
INFgamma y asi potencia al macrfago (cel
multinucleada). La fagocita por reconocimiento de
patgenos opsonizados (complemento, FC Ig, MBL
(lecitina de unin a manosa)), tambin por
reconocimiento de patrones (lecitinas, receptores
tipo toll).
CPA: macrfagos, linfocitos B, cels dendrticas.
Neutrfilos: fagocitan cels piognicas.
Eosinfilos: antihelmnticos y antiinflamatorios.
Basfilos y mastocitos: pro-inflamatorios que
intervienen en hipersensibilidad tipo1.
ORGANOS LINFOIDES
OL primario: maduran linf B (MO) y T (timo)
Medula sea: maduracin de linf B, rgano
hematopoytico, rgano linfoide segundario como
principal productor de Ac en las infecciones
crnicas.
OL secundario: cels del sistema inmune contactan
con el Ag. En los centros germinales se da toda la
actividad adaptativa.
COMPONENTES HUMORALES
Ac o inmunogobulinica: 2 cadenas pesadas (definen
el tipo de Ig) + 2 cadenas ligeras. La zona externa de
ambos tipos de cadena es x donde se une al Ag, por
las 3 zonas hipervariables o CDR que son las que es
confiere la especificidad antignica. Como son
protenas, tendrn zonas que puedan ser

reconocida x otros Ac, sobre todo por la zona

variable. El idiotipo son todos los determinantes
antignicos de la regin variable, es decir, hacer
referencia al Ag que reconoce cada una de las
inmunoglobulinas.
Igs isotpicos: variantes presentes en el suero de
todos los miembros de la misma especia.
Igs alotpicos: hace referencia a los subtipos allicos
de cada isotipo.
Igs idiotpicos: conjunto de determinantes
antignicos de la regin variable; zonas de unin al
Ag.
IgM: enorme, pentamrica, no puede salir de los
vasos, por ello es poco til. Como ventajas, fija muy
bien e complemento por la via clsica y adems es
rpida, la 1 en aparecer y da la respuesta primaria.
IgG: ppal del suero, pero es lenta si no hubo
contacto previo. Es pequea y difunde muy bien
por espacio extracelular, x lo que tmb es la ppal de
las secreciones internas (l amnitico, LCR, ), y
nica inmunoglob que atraviesa la barrera F-P. Tmb
muy eficaz fijando el complemento x la va clsica
xq posee receptores especficos en la regin comn
(Fc), y tmb receptores especficos para la unin de
neutrfilos, macrfagos, cels NK y eosinfilos. Hay 4
subclases, la 1 la + comn, la 4 la que menos y nica
incapaz de fijar el complemento. nica capaz de
neutralizar toxinas (acta como antitoxina).
IgA: predominante en secreciones externas para
proteger la superficies externas. Lenta y no
estimula al complemento y solo en pocas ocasiones
lo puede activar x la va alternativa. La IgA secretora
es un dmero unido por las cadenas J y el
componente S (secretor) (que protege las IgA de los
jugos gstricos, por ej.
IgD: junto con IgM, recubren los LB recin salidos
de medula sea.
IgE: posee receptores especficos en los eosinfilos,
mastocitos y basfilos que colaboran en infecciones
parasitarias, e interviene en la HPS tipo 1 con los
mastocitos y basfilos.
Funciones de Acs: receptor de Ag; neutralizan
pequeas partculas Ag; activan el complemento a
travs de la regin constante; opsonizan Ag (los
recubren) para ser fagocitados y/o destruidos por
otras lneas celulares (en colaboracin con IgG e
IgA, nunca IgM; controlan la respuesta inflamatoria
a travs de basfilos y mastocitos.
Neonatos: protegidos por IgG materna. Si la madre
tiene enf AI, las IgG autoreactivas tmb se
transfieren y pueden generar la misma enf de
manera temporal. IgM alcanza valores de adulto al
ao, la IgG a los 2 aos, IgA en la adolescencia.

Inmunologa 2

Hipogammaglobulinemia
trascendencia.

fisiolgica

no

tiene

Complemento: responsable de la inmunidad innata.

Cascada de >30proteinas. Via clsicase activa
siempre dependiente de IgM o IgG por lo q
colabora con la inmunidad especifica (no forma
parte de ella; va alternativase activa
espontneamente al contacto con superficie de
determinados patgenos mediante reconocimiento
de patrones, se encuentra siempre activada para
que cuando sea necesario solo deba activarse un
poco +, posee un asa amplificadora y es la via con la
que el complemento de fija con + fuerza a los
patgenos; va de las lectinasidntica a la
clsica pero no depende de Ac, esta funcin la
cumple la protena fijadora de mananos que
reconoce la manano (patrn) en virus y bacterias y
se activa. El punto en comn es el C3. El
complemento forma poros y destruye e patgeno x
lisis osmtica, opsoniza los patgenos para que
sean destruidos x macrof y neutrf, capaz dde
producir la liberacin de histamina y generar
inflamacin, quimiottico de inflamacin, y los C3b
inhiben la formacin de inmunocomplejos o los
arrastran a bazo para que sean eliminados.
REACCIONES INMUNOLOGICAS
B7: a menor activacin, menor activacin de linf,
menor activacin del sistema inmune. Esto es
importante de cara a los trasplantes xq asi habr
menor rechazo, pero malo de cara a na infeccin,
pero ser la infeccin.
Activacin inespecfica: los superAg (particula
proteica) que es capaz de activar hasta un 20% de
linf T de forma inespecfica xq no depende de la
zona de reconocimiento; esto se produce EN Shock
toxico estreptoccico y estafiloccico, enf
Kawasaki, entre otros.
Respuesta humoral: depende exclusivamente de los
Ac que nos defienden frente a patgenos
extracelulares y toxinas (en esta exclusivax la IgG).
Respuesta humoral T dependiente: los LTh y LB
tienen que ser especficos para el mismo Ag, pero
no tiene que serlo para el mismo determinante
antignico. Una vez que se activa el LTh (por la
seal de los LB), se activa y estimula la activacin de
los LB para convertirse en clulas con Ag IgG
especficas y con mayor afinidad para posteriores
activaciones y respuestas secundarias.
Respuesta humoral T independiente: solo
activacin de linf B, produccin de IgM (muy poca
veces IgG) y la respuesta ser siempre primaria. Se
activan ante Ag no proteicos (muy poco
inmunegnicos) como LPS, no generan memoria.

Vacuna conjugada: se aade una protena al LPS

para generar una respuesta de memoria ( lif B
reconoce al LPS, presenta fragmentos de toxoide a
linf T y produce Ac frente a LPS).

Respuesta celular: encargada de eliminar

patgenos intracelulares, clulas tumorales o cels
trasplantadas. Inmunidad innata cels NK y
macrfagos;
inmunidad
adaptativaLT
citotxicos.
Macrfagos: fagocita los grmenes y despus
puede destruirlo o, si no es capaz, activa a los lint
Th para que secreten interfern gamma para
potenciar los macrfagos y los convierte en cels
gigantes
multinucleadas.
El
granuloma,
caracterstico de la hipersensibilidad retardada,
est formada por una corona de LT que rodean a
los macrfagos.
Linf T citotxicos: inmunidad adaptativa pero
precisa maduracin en el timo y es capaz de
generar memoria. Eliminan cels infectadas x virus y
cels tumorales y trasplantadas. Contactan con el Ag
en el CMH tipo 1 y precisan 2 seal mucho +
potente que la de los linf T.
Linf NK: nicos linf que forman parte de la
inmunidad innata, inespecfica y no dependiente de
Ag, no memoria. Los Ags propios de los patgenos
se unen al CD16 de los LNK y lo destruyen
directamente.
Citotoxicidad dependiente de Ac (ADCC):
destruccin de cels opsonizadas recubiertas de Ac
(no IgM) por cels NK, eosinfilos, monocitos y
neutrfilos.
Alorreactividad: respuesta inmunitaria celular
frente tejido trasplantado, respuesta frente aloAg.
Se produce reactividad cruzada de linf T mediante
los Ag del CMH presentados por CPA que han
procesado partes del tejido trasplantado; pero tmb
se puede activar directax a los linf ya que en el
tejido trasplantado tambin van CPA que tiene los
mismo mecanismos de activacin que las cels
propias.
Tolerancia: capacidad del sistema inmune de
diferenciar lo propio de lo extrao. Proceso
adquirido el rganos linfoides 1 y 2. Linf T en el
timo donde se hace seleccin negativa eliminando
los linfs autoreactivos; se puede producir anergia
por falta de 2 seal. Linf B se puede generar una
edicin del receptor, una vez presentado a Ag
multivalentes (de superficie celular) para que los
autoreactivos dejen de serlo modificando un poco
su estructura antignica; si lo que se le presenta
son Ag pequeos solubles, se produce inactivacin
por anergia y nunca se activaran en tejidos
perifricos.

Inmunologa 3

INMUNOTERAPIA

Interaccin con citoquinas: IL 1 proinflamatoria;

est presente en AR; se emplea la Anakinra, frente
al receptor de IL1. TNFalfa proinflamatoria x
excelencia; presente en AR artropata psoriatica,
artritis crnica juvenil, enfermedad inflamatoria
intestinal; se emplea Inflinximab y Adalimumab
como Ac frente INFalfa, y Etanercept frente a
receptor soluble. IL2 potencia la inmunidad
celular; poca utilidad. INFgammamejora la
actividad fagoctica y mejora mucho a los ptes con
dficit de macrfagos (dficit fagoctico) en ptes
con enfermedad granulomatosa crnica.

Inhibicin de 2 seal: bloqueo de la seal B7CD28 impide la activacin de linf T,

inmunosupresin muy potente solo indicadas en los
trasplante; se usa el Abatacept que simula que el
cuerpo ya eta activado por unin al receptor CTL4
de los linf activadores.

Deplecin celular: CD20 presente en linf 20; se

usa el rituximab en procesos linfoproliferativos, AR
y LES. CD3 presente en linf T; se usan Ac
monoclonales como el OKT3 en prevencin y
rechazo agudo de trasplante. Receptor de
IL2presente en linf T; se usa Daclizumab para
trasplantes como destruccin de linf T.
Igs como agente teraputicos/inmunomodulador:
PTI,
Guillen-Barre,
sd
Kawasaki,
dermato/polimiositis, polineuropatia demielinizane
crnica, EM, MG, EICH. Los Igs inhiben la unin y
activacin del Ac, modulan receptores FC,
neutralizan superAg, modulan Ac, colaboran en el
lavado de inmunocomplejos, inhiben sntesis de Ac,
regulan linf T y B, modulan citoquinas,
REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD

Hipersensibilidad: respuesta exagerada frente Ag

inocuos y poco dainos; depende de la inmunidad
adaptativa.
HPS tipo 1 o inmediata: comienza minutos despus
del contacto con el Ag (a partir de la segunda vez);
IgE; Ag soluble denominado alrgeno. La atopia es
la predisposicin a padecerlas. Los mastocitos,
mediado por IgE y cels cebadas que liberan
mediadores inflamatorios.
HPS tipo 2 o citotxica: Ag en membranas celulares
o tejido especficos; causan enfermedades AI;
mediado por IgG o IgM, ambos capaces de activar el
complemento; pueden causar sontomatologia en el
RN. Goodpasture tiene por Ag las mb basales de
glomrulos y alveolos; anemias hemolticas
Coomb+, las protenas de la membrana de los
eritrocitos; PTI, protenas de la mb plaquetaria (2b3a); pnfigo vulgar, uniones intercelulares;
penfigoide ampolloso, protenas de la mb basal

epidrmica; penfigoide gestacional (herpes

gestacional), factor HG; rechazo hiperagudo, aloAg
del endotelio vascular. Si el Ag en un receptor: MG,
cuyo Ag es el receptor de Acho; Graves, Ac
antireceptor de TSH; diabetes resistente a insulina,
receptor de insulina (bloqueo); hipoglucemia AI,
receptor de insulina (activacin).
HPS tipo 3 o inmunocompl: Ag soluble y el dao lo
causa la formacin de inmunocompl. Los
inmunocompl son fagocitados o arrastrados hasta
el bazo y eliminados all. En determinadas
circunstancias no son eliminados, y el dao se
causara por su depsito. LES es el prototipo de
enfermedad por inmunocomp; puede presentar
artritis, GNF, vasculitis, fiebre, urticaria, miocarditis,
linfadenospatias; todas ellas mediadas por
inmunocomp. Hay muchas enfermedades que
pueden causar esta HPS, endocarditis bacteriana
subaguda, hepatitis vrica crnica, entre otras
infecciosas, y fcos como inmunoglobulinas no
humanas, suero antiofdico, estreptocinasa; y otras
enfermedades AI como el LES (con sus multiples
Ac), Crioglobulinemia, GNF por inmunocompl.
HPS tipo 4 o retardada: nica mediada por clulas,
linf T helper o citotxicos; es la ms lenta, tarda
>12hs, y en algunos casos, varias semanas; el
prototipo de enfermedad es el granuloma. Existen 3
tipos: contactotarda unas 48 horas, produce
eczema (dermatitis), producido por Ag epidrmicos
(niquel,..) y es causa de enf profesional;
tuberculina reaccin en 48hs, por Ag drmico
(leishmania, mantoux, micobacterias) y produce
una
induracin
y
tumefaccin
locales;
granulomatosatarda >14 das, se produce cuando
los macrfagos no son capaces de eliminar y en
clnica es la + grave. Causada por infecciones como
TBC, lepra, parotiditis, histoplasma; dermatitis por
contacto,
beriliosis,
neumonitis
por
hipersensibilidad,
DM
insulino-dependiente,
sarcoidosis, rechazo de injertos.
INMUNODEFICIENCIAS
Inmunodeficiencia: error por exceso del sistema
inmune, que no funciona bien y se favorecen las
infecciones. Primariasalteraciones intrnsecas del
sist inmune, fundamentalx x errores genticos;
secundariasdebidas a noxas externas como SIDA,
malnutricin (+frec), RT, QT, inmunodeficiencia de
IgA es la + frec en genral y tmb la + benigna,
despus angioedema herediratio, inmunodef
comn variable, inmunodef combinada severa,
hipogammaglobulinemia de Bruton.
Clasificacin: combinada fallan linf T y B;
inmunodef combinada grave (muchos tipos
dependiendo de la parte del sistema inmune que

Inmunologa 4

falla siendo las + conocidas el dficit de ADA, PNP,

HLA de clase 2 (linfocito desnido)), sd WiskottAldrich y ataxia teleangiectasia. Dficit aislado de
linf T como sd Di George, candidiasis
mucocutanea crnica y alteraciones funcionales.
Dficit de Ac/linf B sd Bruton, dficit de IgA,
inmunodeficiencia variable comn, entre otras.
Dficit de cels fagocticas la + conocida es la enf
granulomatosa crnica y defecto de adhesin
leucocitaria.
Dficit
del
complemento
dependiendo de la parte que falle; caracterstico el
edema angioneurtico familiar por dficit de C1inh.
Clnica: dficit combinado infecciones tempranas
graves,
enfermedades
vricas,
candidiasis
mucocutneas, pneumocistis jirovecii, retraso
pondoestructural, ausencia de tejido linftico
perifrico, susceptibilidad a EICH. Dficit de Ac/linf
B infecciones bacterianas recurrentes (pigenas
encapsuladas
(haemophilus,
estreptococo,
estafilococo, meningococo). De localizacin 1
respiratoria, 2 digestivo, y resto), infeccin por
giardia (diarrea crnica), infecciones virales con
evolucin normal pero no desarrollan inmunidad de
larga evolucin, enf AI y neoplasias. Dficit de
fagocitos infecciones cutneas recurrentes por
bacterias
pigenas
(aureus),
intraceluares
obligadas, aspergillus, cndida, Dficit de
complemento depende de los falle, neisseria,
infecciones pigenas cutneas, enf AI por
inmunocomplejos.
Dficit de Ac: bloqueo de la maduracin inicial no
habr ningn tipo de linf B (enf Bruton); bloqueo
del paso a cel plasmtica es la inmunodef comn
variable; bloqueo del paso a cel plasmtica
productora de IgA habr dficit aislado de IgA.
Dficit aislado de IgA: la mayora es un hallazgo
casual, pero como protege sup externas, podra
haber infecciones a dicho nivel (ORL, digestivas
(tpica diarrea por giardia lamblia), respiratorias).
Riesgo de reacciones alrgicas, enf AI, y riesgo muy
aumentado de asma y alteraciones atpicas. Tto
sintomtico y no das gammaglobulinas.
Inmunodef ligada al sexo o enf de Bruton: fallo en
la maduracin inicial de los linf B; las mujeres la
portan y los hombres la padecen; comienza la inf en
edad infantil, una vez que se agoten los IgG de la
madre. Analtica con ausencia de linf B, ni cels
plasmticas ni ningn tipo de Igs, con inmunidad
celular normal; atrofia de los rganos linfoides 2
derivados de linfs B por lo que no habr folculos
linfoides ni centros germinales. Infecciones al inicio
del ao de vida, por haemophilus y grmenes
pigenas,
principalmente
por
infeccines
respiratorias y bronquiectasias; tmb diarrea crnica

por
Giardia.
Tto
mediante
admin
de
gammaglobulina.
Inmunodef
comn
variable
o
hipogammaglobulinemia adquirida: congnito o
adquirido, familiar o espordico. Manifestaciones
tpicas de dficit de Ac. En analtica se vern linf B
normales pero niveles muy bajos de Ac por falta de
cels plasmticas (q no se miden); los linfocitos irn
a los rganos linfoides 2, e intentan compensar,
producir hipertrofia de dichos rganos, hiperplasia
nodular linfoide, tpica esplenomegalia e hiperplasia
linfoide
intestinal. Infecciones recurrentes,
respiratorias, muy tpico el neumococo, puede
haber asociacin con procesos intestinales,
malabsorcin, anemia perniciosa, enf AI, neos,
hiperplasia
glandular
linfoide.
Tto
con
gammaglobulina; respuesta peor xq no se
corregirn los procesos asociados.
Inmunodef combinada grave: produce infecciones
devastadoras y mortales por hongos, bacterias, y
virus; se inicia en el primer semestre de vida. La +
severa es la disgenesia reticular (pancitopenia). El
timo ser pequeo, similar al timo embrionario, y
no se ve en Rx. No hay linf T en rganos linfoides
2. Hipogammaglobulinemia intensa y linf T
ausentes. Tto mediante trasplante de MO;
gammaglobulinas como tto paliativo.
Sd Wiskott-Aldrich: trombocitopenia (hemorragias;
es lo primero) + eczema (a los 3 meses de vida; en
torso y cara interna de extremidades) + infecciones
de repeticin (en 1 ao de vida; otitis supurada e
inf respiratorias). Ligada a cromosoma X.
asociaciones con linfomas, LLA. Fallecen antes de la
adolescencia por hemorragias, infecciones o
linfomas. Elevadas concentraciones de IgA e IgE,
descenso de IgM e IgG normal. Tto con trasplante
de MO; en ausencia de donante, hacer
esplenomegalia.
Ataxia-teleangiectasia:
ataxia
cerebelosa(1
sntoma, cuando comienzan a andar) +
teleangiectasias oculo-cutaneas (a los 3-4aos; 1
en esclerticas) + (80%) infec sinusales y
pulmonares (broquiectasias). Probablex debida a
defectos de reparacin del ADN. Timo estar
alterado, con aspecto embrionario. Presenta
linfopeniaprogresiva a costa de inf T e IgA
disminuida; muy elevadas la alfa-fetoproteina y Ag
carcinoembrionario. Alta evidencia de tumores.
Muerte antes de los 20 aos. Tto sintomtico;
gammaglobulina ante descenso grave de IgG.
Sd Di George: alteracin embrionaria de estructuras
digestivas entre la boca y la boca del estmago con
ausencia del timo, hipoplasia de paratiroides, facies
anormal, cardiopata congnita, infecciones. En la
analtica tiene disminucin de LT e inmaduros con

Inmunologa 5

LB normales con produccin de Acs alterada pero

no abolida. Tto con trasplante de cels timica y de
MO.
Dficit de complemento: infrecuentes salvo el
dficit de C1ihn que es la + frec. Dficit de C1, C2,
C3 y C4 y factor H enf por depsito de
inmunocomp, infecciones piognicas (sobretodo el
C3 y no el C2). C5-C8 y factor I infecciones de
repeticin por neisseria.

Inmunologa 6