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Tumores de las glandulas salivales
fLos tumores en las glandulas salivales forman un grupo heterogeneo de lesiones
con gran variacion morfologica y, por esta razon, presentan muchas dificultades
para su clasificacion/ Hace poco, se habian realizado esfuerzos minimos-para est
udiar los diversos tumores de las glandulas salivales intrabucales mayores 0 acc
esoriosl para obtener un mejor entendimiento de su historia natural. Como estos
son relativamente poco frecuentes, los investigadores se encontraron en desventa
ja, debido al poco material que tenian para estudiar. Al publicarse varias serie
s de casos y de tomarse serias decisiones, basadas en la experiencia clinica acu
mulada de afios acerca de su naturaleza, se realizo un considerable progreso par
a ampliar nuestro conocimiento sobre dichas lesiones. Entre estos estudios estan
los de Evans y Cruickshank, los de Thackray y Lucas, y los de la Organizacion M
undial de la Salud. - Foote y Frazell fueron de los primeros investigad ores que
proporcionaron una clasificacion util de dichos tumores. Recientemente, Spiro y
colaboradores, Thackray y Sobin, y Batsakis propusieron varias clasificaciones
de uso practico que estan basadas en la aplicacion clinica 0 en los criterios hi
stologicos especificos. Sin embargo, Eversole propuso una clasificacion histogeo
ica de los tumores de las glandulas salivales, que mencionaban dos tipos celular
es como los posibles agentes causales: la celula intercalada del conducto y las
celulas de reserva del conducto excretorio.JJ.-os diversos tipos de tumores de g
landulas salivales se distinguen mejor por sus patrones histologicos. La forma<:
ion clinica de las diversas lesiones puede basarse, como en casi todos los tumor
es, en el tipo de tumor asi como en el tratamiento utilizado. Es importante reco
nocer que las neoplasias pueden surgir no solo de las glandulas salivales'
mayores, aunque los tumores de la glandula sublingual son extremadamente raros,
sino tam bien de cualquiera de las numerosas glandulas salivales accesorias intr
abucales difusas. De este modo, pueden encontrarse tumores que se originan en la
s glandulas localizadas en ellabio, paladar, lengua, mucosa bucal, piso de la bo
ca y area retromolar.1 Los tumores de las glandulas salivales son mucho mas comu
nes en el paladar duro que en el blando, tal vez porque es mayor el numero d~s g
landulares en el primero que en el segundo. Con algunas excepciones, cualquier t
ipo de tumor de la glandula salival mayor tambien puede originarse en una glandu
la accesoria intrabucal. Por tanto, en el siguiente estudio los aspectos general
es descritos segun el tumor, se aplicaran tanto alas lesiones de las glandulas's
allva es mayores....roD1o alas menores. Al parecer no hay tumores real mente rec
onociaos como unicos de las glandulas intrabucales. Eneroth preseI1to datos de m
as de 2 300 tumores de las gland uIas sali vales mayores (cuadro 3-1); Chaudhry
y colaboradores publicaron una revision completa de los tumores de las g)andulas
salivales menores intrabucales obteniendose mucha informacion valiosa a p'artir
del analisis de mas de 1.300 casos (cuadro 3-2). • TUMORES BENIGNOS DE LAS GLAN
DULAS SALIVALES _ ADENOMA PLEOMORFICO
(Tumor "muto' ')
- EI tumor benigno "mixto" se ha enmascarado bajo una gran variedad de nombres a
traves de los afios (por ejemplo, enclavoma, branquioma, endotelioma, encondrom
a), pero el termino de "adenoma pleomorfico", que fue sugerido por
Parolida
Subll/axi/ar
(Nlil17)
(00)
TUII/ores
belligllus:
............ Adenoma pleomorfico Ci<,ladenoma papilar linfomato<,o Adenoma de cC
lula, oxifilicas .........
(/llI/ures II/aligllos:
1658 101 21
102 4 1
1760 105 22
75.6 4.5 0.9
Carcinoma Carcinoma Carcinoma Carcinoma Carcinoma produClor Carcinoma Carcinoma
en el adenoma pleomorfico mucoepidermoide . adenoide quistico .. de eelulas acin
icas adenopapilar de moca solido no diferenciado epidermoide
32 88 49 66 52 84 7 2158
3 6 26 1
35 94 75 67 52 99 19 2328 gland, submandibular
1.5 4.0 3.2 2.9 2.2 4.3 0.8 100.0 gland and the palate re-
15 12 170
r olal
Datos tomados de gion. Cancer, 27:1415,
c.-r-.1.
1971.
Eneroth:
Salivary
gland tumor in the parotid
Willis, caracteriza con mas exactitud el patr6n histol6gico poco usual que prese
nt a la lesi6n. Existe un acuerdo casi universal de que este tumor no es un tumo
r "mixto" en el sentido verdadero de que fuese teratomatoso 0 que se derivase de
mas de un tejido primario. Su complejidad morfol6gica es el resultado de la dife
renciaci6n de las celulas tumorales, y las areas fibrosas, hialinizadas, mixoide
s, condroides e incluso 6seas son el resultado de la mataplasia 0 son, de hecho,
pro-
Cuadro
3-2.
Frecueneia
Puladl1l
de los tumores
I ublO
)/11),
intrabucaJes
de Jas gllindulas
Carrillo
Lell}!.ulj
sali' ales
Relrol/lo{ur
accesorias
Oll-m
/ \IUII,}
IOf,,1
((/"1
II/I
.\5
IIIII/ure,
b£'llIll,IIUS:
.\UCIlO1ll3
plcomorfico ..
.
.\L!l..'IWIll3 "lllllplc .\IIUI,'j1IICItOIll3 \. l'iadl.'lWllla \<..kll(")llla
(inC'. papilar) canaliL"ular . .\I..k.'tlOm3 o\il"ilico
I1W!l$!.110S: \lk'noIll3
476 18 12 12 I 0
105 2 1 1 0 0
13 0 0 0 0 0
15 0 0 0 2 0
38 0 4 4 1 0
18 4 0 I 0 I
40 0 0 1 0 1
28 0 0 1 0 0
733 24 17 20 4 2
55./ 1.8 1..1 I..:' lU t1.2
IIIJf/eJl"£'\
plcomorfico 13 0 0 0 26 2.0
mallgno
\ UL'lllk';j fL'IIlQllla:
l ~II\..'II11)lllaadclloidc
ljUI\IICO <.. ;)11.:lIwm;) a(II1<.1[('\
104 de cClulas 80 43 1 162 (.5/. iO o)
6 1 3 0 0 120 (9.1°.0) 0 0 0 0 14 ( 1.0°'0) 0 12 2 0 36 (2.70.0)
17 0 17 15 2 103 (7.7°0)
62 0 26 23 0 135 (10.2""0)
12 2 6 22 0 89 (6.70.0)
215 7 162 107 3 1.120
16..' 0.5 12.3
'.11
I \,)rlll~') Ul\Cr •.• a•.•
l dll,.lllnlll~ IllUCocj11<.lcrmoidc . l dll"II1UIll3l'plucrllloiuc
11'1 •.t1 .
18 2 0 61 (4.6°.0)
0.2
ilK!.
Datos IOmados de A.P. Chaudhry,
U: 1194, 1961.
R. A. Vickers,
y R. J. Gorlin:
Intraoral
minor salivary gland tumors.
Oral Surg ..
ducto de las celulas tumorales per se. Es el mas comun de todos los tumores de l
as glandulas salivales, constituyendo mas de 50070de todos los casos de tumores
tanto de origen de glandulas salivales mayores como de menores y forma aproximad
amente 90070de todos los tumores de las glandulas salivales benignas. -Histogene
sis. Se han sugerido numerosas teorias para explicar su extrana histogenesis. Ge
neralmente, estas se centran alrededor de la celula mioepitelial y de una celula
de reserva en el conducto intercalado. Los estudios ultraestructurales han conf
irmado la presencia de celulas mioepiteliales y ductales en los adenomas pleomor
ficos. Se piensa que posiblemente cualquiera de elias, 0 ambas, pueden jugar pap
eles activos en la histogenesis del tumor. Hubner y colaboradores postularon que
la celula mioepitelial es la causa de la diversidad morfologica del tumor, incl
uyendo la produccion de las areas fibrosas, mucinosas, condroides y oseas. Regez
i y Batsakis postularon que la celula de reserva del conducto intercalado puede
diferenciarse en celulas ductales y mioepiteliales y esto ultimo, a su vez, pued
e sufrir metaplasia mesenquimal, debido a que, de forma hereditaria tiene propie
dades parecidas al musculo liso. Ademas despues puede ocurrir la diferenciacion
en otras celulas mesenquimatosas. Recientemente, Batsakis examino la tumorogenes
is de la glandula salival y, mientras que aun se consideraba a la celulas de res
erva del conducto intercalado como el precursor histogenico del adenoma pleomorf
ico, se establecio que el papel de la celula mioepitelial todavia es incierto y
que puede tener una participacion histogenetica activa 0 pasiva. Por ultimo Dard
ick y colaboradores hace poco, cues tionaron el papel de las celulas de reserva
ductal y mioepitelial. Ademas, establecieron que una celula epitelial que ha sid
o alterada en forma neoplasica con el potencial para realizar una diferenciacion
multidireccional puede ser desde el punta de vista histogenetico el origen del
adenoma pleomorfico. _ Aspectos clfnicos. De las glandulas salivales mayores, la
parotida es el sitio mas comun donde se localiza el adenoma pleomorfico, Enerot
h indico que 90070de un grupo de casi 1900 de dichos tumores se presentaron ahi.
Sin embargo, puede presentarse en cualquiera de las glandulas mayores 0 en las
glandulas salivales accesorias que estan ampliamente distribuidas en la boca! Es
un poco mas frecuente en las mujeres que en los hombres, siendo la proporcion a
proximada de 6:4, aunque no todas las series registran esta
ligera di ferencia. Casi todas las lesiones se encuentran en pacientes que estan
entre la cuarta y la sexta decadas de la vida, pero tam bien son relativamente
comunes en los adultos jovenes y se ha sabido que se aparece en ninos. Castro y
colaboradores, asi como Krolls y colaboradores, revisaron interesantes analisis
acerca de los tumores de las glandulas salivales en ninos. La historia que prese
nta el paciente por 10 regular es presencia de un nodulo que no tiene movimiento
, pequeno, insensible, que empieza lentamente a au men tar de tamano, mostrando
algunas veces crecimiento intermitente (fig. 3-1). El adenoma pleomorfico, en pa
rticular de la parotida, suele ser una lesion que no muestra fijacion ni en los
tejidos mas profundos ni en la piel que 10 cubre (fig. 3-2, A). Habitualmente, e
s una lesion nodular irregular firme en consistencia, aunque en ocasiones se pue
den pal par areas superficiales de degeneracion quistica. Rara vez la piel se ul
cera aunque estos tumores pueden alcanzar un gran tamano, habiendose registrado
lesiones con un peso de varios gram os (fig. 3-2, B). El dolor no es un sintoma
comun del adenoma pleomorfico, pero con frecuencia hay una molestia bucal. Es ra
ro que se lesione el nervio facial, manifestandose por paralisis facial. El aden
oma pleomorfico de las glandulas accesorias intrabucales pocas veces obtiene un
tamano mayor de 1 a 2 cm de diametro. Como este tumor causa al paciente dificult
ades en la masticacion, en el habla y en la respiracion, se detecta y se trata m
as temprano que el resto de los tumores de las glandulas! A menudo, las glandula
s palatinas son el sitio de origen de los tumores de este tipo (fig. 3-3), asi c
omo las glandulas del labio (fig. 3-4) y, en ocasiones, otros lugares. A ex-
Fig. 3-2. Adenoma pleomorfico de la glandula parotida. A, apariencia caracterist
ica del adenoma pleomorfico de la parOlida. B, la lesion que se presenta aqui se
uso no para ilustrar la apariencia clinica usual del adenoma pleomorfico de la
glillldula parol ida, sino para demostrar el tamano que eslOS tumores pueden alc
anzar. Esta lesion esLUVOpresente durante 18 aiios.
cepcion del tamafio, los turn ores intrabucales no se diferencian en forma notab
le de su contraparte que esta en la glandula mayor. El adenoma pleomorfico palat
ino puede aparecer fijo al hueso subyacente, pero no es invasivo. En otras sitio
s el tumor suele moverse con libertad y se palpa facilmente. Aspectos histol6gic
os. Existe una mayor variacion en este grupo de lesiones, al contrario
de otros tumores de las glandulas salivales. El variado patron histologico que p
resenta este neoplasma de hecho es uno de sus aspectos mas caracteristicos (fig.
3-5). Los casos aislados rara vez se asemejan unos a otros. Algunas areas prese
ntan celulas cuboidales ordenadas en tubos 0 estructuras parecidas a conductos,
los cuales guard an una semejanza notable con el epitelio del conducto normal. E
s-
Fig. 3-3.
Adenomap/eom6rfico de/ pa/adar.
Fig. 3-4.
Adenomapleom6rfico dellabio
Fig. 3-5. Adenoma pleom6rfico. Microfotografias tomadas de diferentes areas de u
n adenoma pleomorfico comun para mostrar (A) la naturaleza pleomorfica del tumor
, (B) laminas de celulas epiteliales, algunas de las cuales han formado conducto
s, (C) tejido mixomatoso, Y (D) tejido condroide.
Fig. 3-(,.
Adenoma
pleomoJjico.
Mi-
crofolografia que ilu5lra la eap5ula de lejiLio eoneetivo (I) separando el tumor
(2) a partir de la glandula normal (3).
- Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento tos espacios parecidos a 10s del cond
ucto por 10 aceptado para este tumor es la excision quirurgicomun no contienen u
n coagulo eosinOfilo. A ca. En la parotida, el tratamiento debe aj ustarse menud
o hay proliferacion del epitelio en bandas o laminas alrededor de estas estructu
ras tubulaa los principios establecidos de la cirugia de parotida, es decir debe
n extirparse el tumor yellobulo res. En otras areas, las celulas tumorales toman
de la glandula afectado. Los tumores de las glanuna forma de estreUa poliedrica
0 en forma de dulas submaxilares son tratados mediante la exhueso y pueden rela
tivamente estar en pocas cision de la glandula y seguida de la del tumor. cantid
ades. Lomax-Smith y Azzopardi describieron una "celula hialina" con una morfolog
ia _ Las lesiones intrabucales pueden tratarse de manera mas conservadora median
te excision extraplasmacitoide en 70 y IOOJorespectivamente de capsular. En gene
ral, las lesiones del paladar dulos adenomas pleomorficos de las glandulas maro
deben quitarse junto con la mucosa que 10 yores y menores que se estudiaron. Rec
ientecubre, en tanto que las que se encuentran en mumente, Buchner y sus colegas
encontraron dicosa de revestimiento, como en los labios, palachas ceJulas en 10
s 124 adenomas pleomorficos dar blando y mucosa bucal muchas veces son que estud
iaron y, basados en el analisis estructutratadas con exito mediante la enucleaci
on 0 la ral, sugirieron que "Ias ceJulas hialinas" son excision extracapsular. C
omo los tumores son mioepiteliales modificadas. Las celulas epitetiene poco bene
ficio la radioliales escamosas son relativamente comunes y radiorresistentes, te
rapia razon por la que esta contraindicada. / tienen puntas celulares y algunas
veces perlas Anteriormente, era un problema clinico comun verdaderas de queratin
a. Con frecuencia, el mala recurrencia del adenoma pleomorfico en cualterial mix
oide flojo, es un aspecto predominante quier sitio, ya fuera por el tratamiento
inadede la lesion y son comunes los focos de tejido conectivo hialinizado, 0 de
material parecido a cuado, por las celulas tumorales que se presentaban dentro d
e la capsula 0 por las irregularidades cartilago e incluso hueso. Finalmente, se
puede en la superficie capsular. En un estudio de los paalmacenar en estas area
s un material mucoide, que se origina de las celulas tumorales. EI tumor trones
de crecimento y de la recurrencia de los siempre esta encapsulado (fig. 3-6), au
nque adenomas pleomorficos, Naeim y colaboradores encontraron que una reseccion
incompleta, hiposuelen encontrarse celulas tumorales en la capsucelularidad y en
capsulacion incompleta eran los la de tejido conectivo. Cuando no hay patron asp
ectos asociados con la recurrencia. En un estupleomorfico del estroma, y el tumo
r es altamente celular, es frecuente que se Ie denomine "adedio a largo plazo de
89 pacientes con dichos tumores, KroUs y Boyers indicaron una tasa de renoma ce
lular". Cuando predomina la profileracurrencia de 44OJo.La ta~a mas alta se debi
o a un cion mioepitelial, por 10 general se hace el diagprocedimiento quirurgico
inicial inadecuado. nostico de "mioepitelioma".
En la actualidad es bien reconocido que los adenomas pleomorficos benign os pued
en sufrir una transformacion maligna. EI componente maligno puede ser un carcino
ma, un adenocarcinoma 0 "cilindromatoso". Esta transformacion puede aparecer un
tumor no tratado que duro mucho tiempo 0 en uno que es recur rente, 0 el element
o maligno puede estar presente al momenta de la cirugia inicial. La tasa de tran
sformacion maligna es incierta, pero diversos investigadores han estimado que es
de 3 a 15070. LiVolsi y Perzin estudiaron 47 de dichos casos, presentes tanto e
n las glandulas mayores como en las menores.
Durante largo tiempo se ha reconocido que no todos los tumores benign os de las
glandulas salivales poseen un apariencia "mixta" 0 "pleomorfica", aunque no fue
sino hasta 1967 que Kleinsasser y Klein separaron un grupo de tumores con un pat
ron monomorfico de aquellos que presentaban un patron pleomorfico. EI termino "a
denoma monomorfico" 10 propusieron por primera vez Thackray y Sobin en la monogr
afia acerca de tumores de las glandulas salivales de la Organizacion Mundial de
la Salud. La clasificacion de la Organizacion Mundial de la Salud subdivide a lo
s adenomas monomorficos en tres grupos: I) adenolinfoma (tumor de Warthin); 2) a
denoma oxifilico; y 3) otros. EI ultimo incluye a los adenomas tubulares, alveol
ares 0 trabeculares, a los de celulas basales y al de celulas claras. Aunque el
adenoma oxifilico es monomorfico, es una entidad separada bien reconocida, como
eI del tumor de Warthin, por ninguno de los dos se incluyen consiguiente,
aqui en el anal isis de los adenomas monomorficos. Se han propuesto otras clasi
ficaciones de los adenomas monomorficos y, hasta ahora, no existe unanimidad de
opinion. Sin embargo, se han desarrollado dos patrones histologicos principales,
el adenoma de celulas basales y el adenoma canalicular. Algunas autoridades con
sideran que el adenoma canalicular es una variante del adenoma de celulas basale
s al menos en la actualidad, aun hay suficientes sugerencias en la presentacion
clinica y en los aspectos histologicos para separarlos en dos tumores diferentes
. Batsakis y colaboradores examinaron los adenomas monomorficos de las glandulas
salivales mayores {'informaron de 96 casos nuevos. Hace poco Mintz y colegas ex
aminaron la literatura mundial de los adenomas monomorficos de las glandulas sal
ivales mayores y menores y afiadieron 21 casos nuevos, IS de los cuales se encon
traron en las glandulas menores y seis en las mayores. Adenoma de celulas basale
s En 1967, Kleinsasser y Klein descubrieron por primera vez a dicho adenoma como
una entidad distinta. En 1972, Batsakis se acredito haber publicado el primer c
aso en la literatura norteamericana y sigirio que la celula intercalada del cond
ucto 0 de reserva es el origen histogenetico del adenoma de celulas basales. Asp
ectos c1fnicos. Los adenomas de celulas basales tienden a presentarse principal
mente en las glandulas salivales mayores, en particular la parotida. En la serie
de Batsakis y colaboradores, 48 de los 50 tumores aparecieron en la glan-
dula parotida y dos en la glandula submaxilar. Los tumores suelen ser insensible
s y se caracterizan por su lento crecimiento. Existe una predileccion masculina
de 5: 1 y la mayoria de los pacientes tienen mas de 60 anos de edad; sin embargo
, el tumor puede presentarse en personas mas jovenes; Canalis y colaboradores se
nalaron un adenoma de c{:lulas basales en la glandula submaxilar de un nino reci
en nacido. Fantasia y Neville encontraron adenomas de celulas basales de las gla
ndulas salivales menores. Estos tienden a presentarse particularmente en el labi
o superior de los ancianos. Estos adenomas tieAspectos histol6gicos. nen una cap
sula de tejido conectivo bastante bien definida. En aparencia las celulas son is
omorficas y basaloides con nucleos redondos ovales basOfilos. EI citoplasma es e
scaso y mal definido. Las celulas tumorales estan ordenadas en nidos solidos con
celulas perifericas que con frecuencia muestran un ordenamiento en palizada (fi
g. 3-7, A). En otros tumores, las celulas pueden estar ordenadas en cintas y cor
dones. Solo se encuentra poco estroma entre los nidos de las celulas tumorales.
Los estudios con microscopio electronico sugieren que las celulas tumorales guar
dan una similitud con la'S celulas secretorias del conducto intercalado. La mayo
r parte de los estudios ultraestructurales han fracasado, al intentar demostrar
la presencia de celulas mioepiteliales, aunque lao y sus colaboradores encontrar
on celulas mioepiteliales ocasionales en la periferia de las masas de celulas tu
morales. Tratamiento y pron6stico. EI tumor se trata mediante excision y rara ve
z se observan recurrencias.
Por 10 general, el tumor se presenta como un nodulo firme, de lento crecimiento,
bien circunscrito, que cuando se presenta en ellabio, no esta fijo ni se puede
mover a traves del tejido. En ocasiones, pueden presentarse dos tumores separado
s y distintos en ellabio superior de un individuo. Aspectos histol6gicos. EI ade
noma canalicular tiene un cuadro clinico deprimente: se compone de largas tiras
0 cordones de celulas epiteliales, que casi en forma invariable estan ordenadas
en una doble fila y que suelen mostrar una "pared medianera". En ocasiones, se e
ncuentran encerrados por estos cordones espacios quisticos de tamanos variables.
Dichos espacios suelen contener un coagulo eosinOfilo. El estroma de soporte es
flojo y fibrilar con una vascularidad delicada (fig. 3-7, B). A veces, el tumor
se ha confundido por un carcinoma adenoide quistico y debe tenerse cuidado de i
mpedir este error. Como Mader y Nelson senalaron, el carcinoma adenoide quistico
rara vez se presenta en ellabio superior y no se mueve con libertad. Recienteme
nte, Chen y Miller estudiaron la ultraestructura de un adenoma canalicular del l
abia superior. El componente columnar alto y las celulas basales pequenas se ase
mejaron con mas exactitud a las de los conductos excretores de las glandulas sal
ivales. EI tumor no mostro ninguna lamina basal en forma de capas multiples como
se observo en el carcinoma adenoide quistico. Tratamiento y pron6stico. Se pued
e tratar mediante enucleacion 0 con una simple excision quirurgica; es raro que
se presenten recurrencias.
CISTADENOMA PAPILAR LlNFOMATOSO
(Tumor de Warthin; Adenolinfoma)
Es una variante distinta del adenoma monomorfico. Nelson y lacoway encontraron 2
9 casos y, recientemente, Mader y Nelson informaron de un caso y examinaron la l
iteratura. Aspectos clfnicos. Esta lesion se origina primariamente en las glandu
las salivales accesorias intrabucales, yen gran parte de los casos, se presenta
en ellabio superior. Sin embargo, se conocen casos en los cuales la lesion se pr
esento en el paladar, la mucosa bucal y en el labio inferior. En una serie de Ne
lson y lacoway solo se encontro un caso en la glandula parotida. EI tumor se pre
senta con bastante mas frecuencia en pacientes mayores de 60 anos de edad, pero
no hay predileccion particl:llar en cuanto al sexo. Este tipo poco usual de tumo
r de glandula salival se presenta casi exclusivamente en la parotida, aunque se
han encontrado casos ocasionales en la glandula submaxilar. Las glandulas saliva
les accesorias intrabucales rara vez son afectadas; habiendo senalado Fantasi y
Miller dos casos que afectaron el paladar. Baden y colaboradores tambien informa
ron de dos casos y examinaron la literatura acerca del tumor intrabucal. Histoge
nesis. Se han sugerido numerosas teorias que expliquen su naturaleza peculiar, e
stas fueron examinadas en detalle por Little. La teoria que con mas frecuencia s
e acepta es la que dice que el tumor surge en el tejido de la glandula salival a
trapado dentro de los ganglios linfaticos paratiroideos 0 intraparatiroideos dur
ante la
embriogenesis. Sin embargo, Allegra sugiri6 que es mas probable que el tumor de
Warthin sea una enfermedad de hipersensibilidad retard ad a y, ademas, los linfo
citos presentan una reacci6n inmune a los conductos salivares, sufriendo un Hsu
y colacambio oncocitico. Recientemente, boradores estudiaron el tumor en forma i
nmunohistoquimica y sugirieron que el componente linfoide del tumor es una respu
esta inmune secretoria exagerada. Chaudhry y Gorlin efectuaron un extenso examen
de 357 cas os de cistadenoma papilar linfomatoso, mientras que Bernier y Bhaska
r examinaron 186 casos de lesiones linfoepiteliales de las glandulas salivales,
incluyendo al cistadenoma papilar linfomatoso Aspectos c1fnicos. El cistadenoma
papilar linfomatoso presenta una definitiva predilecci6n por el sexo masculino.
El estudio de Chaudhry y Gorlin registr6 257 casos que se presentaron en el sexo
masculino, y s610 49 en el femenino, en una proporci6n de cinco a uno. En este
mismo estudio, la edad promedio de los pacientes en el momenta que se descubri6
la lesi6n fue de 56 afios, teniendo 82a,to de los pacientes entre 41 y 70 afios
de edad, con una duraci6n promedio de los sintomas de tres afios. Aproximadament
e 7a,to de los 210 casos examinados por Chaudhry y Gorlin en los cuales se estab
leci6 el sitio, los turn ores fueron bilaterales. Generalmente, el tumor es supe
rficial y se encuentrajusto por debajo de la capsula par6tida 0 protruyendo a tr
aves de esta. La lesi6n rara vez alcanza un tamafio mayor de 3 a 4 cm de diametr
o. Es insensible, firme a la palpaci6n y clinicamente no se distingue de otras l
esiones benignas de la glandula par6tida. Aspectos histol6gicos. Este tumor esta
formado de dos componentes histo16gicos: los tejidos epitelial y linfoide. Como
el nombre 10 indicaria, esta lesi6n es basicamente un adenoma con formaci6n qui
stica, proyecciones papilares dentro de los espacios quisticos y una matriz linf
oide que muestra centros germinales (fig. 3-8). Las celulas epiteliales que cubr
en las proyecciones. papilares son columnares 0 cuboides que suelen estar ordena
das en dos filas, aunque la capa interior puede tener varias celulas de grosor.
Tandler utilizando el microsc6pio electr6nico demostr6 que estas celulas son eos
inOfilas, que contienen nucleos hipercromaticos 0 picn6ticos y gran des cantidad
es de mitocondrias. Con frecuencia se presenta un coagulo eosin6filo dentro de l
os espacios quisticos, el cual aparece como un liquido de color chocolate en tod
o el especi-
Fig. 3-8. Cistadenoma papila,. tinfomatoso. Microfotografia que ilustra la cavid
ad quistica (I), epitelio (2), y linfocitos y foliculos linfoides (3). (Cortesia
del Dr. Frank Vellios.)
men. El componente linfoide abundante puede representar el tejido linfoide norma
l del ganglia linfatico dentro del cual el tumor se desarrolla 0 puede, de hecho
, representar una infiltraci6n celular reactiva que afecta tanto a los mecanismo
s humorales como a los mediados por la celula. Tratamiento y pron6stico. El trat
amiento aceptado del cistadenoma papilar linfomatoso es la excisi6n quirurgica.
Esta puede realizarse invariablemente sin que se dafie el nervio facial, en part
icular porque la lesi6n es comunmente pequefia y superficial. Estos tumores esta
n bien encapsulados y rara vez recurren despues de su extirpaci6n. Es sumamente
raro que la transformaci6n malign a se presente ya sea en el componente epitelia
l 0 en ellinfoide. Assor inform6 de un carcinoma que surgi6 en un tumor de Warth
in.
(Oncocitomaj adenoma acid6filo)
Este raro tumor de la glandula salival es una pequefia lesi6n benigna que por 10
regular se presenta en la par6tida. Excepto por su tamafio, que no suele ser vo
luminoso, no se diferencia en sus caracteristicas clinicas de otras tumores beni
gnos de las glandulas salivales. Por esta raz6n,
es dificil pero muy posible el establecer un diagnostico c1inico. I El nombre de
"oncocitoma" se deriva de la ~emejanza de estas celulas tumorales con las apare
ntemente normales y se han llamado "oncocitos", estos se encuentran en muchos si
tios, incluyendo las glandulas salivales, las vias respiratorias, los senos, la
tiroides, el pancreas, la paratiroides, la hipOfisis, los testiculos, las trompa
s de Falopio, el higado y el estomago. Estas cClulas predominan en 10s conductos
revestidos de las glandulas de personas ancianas, pero de hecho se conoce poco
acerca de su desarrollo 0 de su importancia (fig. 3-9). Los estudios con microsc
opio electronico han mostrado que el citoplasma del oncocito contiene infinidad
de miIOcondrias. _Aspectos clfnicos. El adenoma oxifilico es un poco mas frecuen
te en mujeres que en hombres y se presenta casi exclusivamente en los ancianos.
Chaudhry y Gorlin, quienes examinaron la literatura, encontraron 29 casos de ade
noma oxi filico y agregaron cuatro nuevos casos. Solo en ocasiones este tumor ap
arece antes de los 60 alios de edad, 80070 de los casos se presentan entre los 5
1 y los 80 alios. Por 10 regular, el tumor mide de 3 a 5 cm de diametro y aparec
e como una masa discreta, encapsulada, la cual a veces es nodular y suele ser in
doloro. I
Schwartz y Feldman describieron una interesante afeccion llamada oncocitoma mult
inodular di fuso u "oncocitosis" de la glandula parotida. Esta enfermedad se car
acteriza por nodulos de oncocitos, los cuales afectan a toda la glandula 0 ampli
as porciones de esta. Este adenoma se caAspectos histol6gicos. racteriza en form
a microscopica por presentar celulas grandes que contienen un citoplasma eosinOf
ilo y una membrana celular distinta, ademas tienden a ordenarse en filas angosta
s 0 cordones (fig. 3-9). Algunas veces las celulas se presentan en laminas y pue
den demostrar un patron alveolar 0 lobular. Estas celulas, poseen pocas mitosis,
se compactan, y muestran poco estroma de soporte. Con frecuencia hay tejido lin
foide, pero no parece ser parte integral de la lesion. Los estudios ultraestruct
urales de los oncocitomas parotid os realizados por Tandler y colaboradores, y p
or Kay y Still han mostrado que las celulas son liberadas y presentan mitocondri
as alargadas y morfologicamente alteradas. A veces se observa en las glandulas s
alivales intrabucales una variante del adenoma oxifilico, en particular en la mu
cosa bucal y en la labio superior. A esta se Ie ha denominado cistadenoma oncoci
tico porque es un nodulo parecido a un tumor que esta compuesto principalmente d
e numerosas estructuras dilatadas parecidas al conducto
Fi~. 3-9.
Adenoma oxifilico.
ancianos.
A, oncocilOs normales en los conduclOs de las glandulas salivales accesorias de
pacientes B, microfotografia de alto poder, Y C, microfotografia de bajo poder d
el oncocitoma.
o parecidas a un quiste que esuln revestidas con oncocitos. Tratamiento y pron6s
tico. El tratamiento de eleccion es la excision quirurgica, y el tumor no tiende
a recurrir. Es raro que haya transformacion maligna, pero en la actualidad el o
ncocitoma maligno es una entidad bien establecida. Johns y colaboradores examina
ron literatura relacionada con los oncocitomas malign os e informaron de tres ca
sos adicionales. Otros casos bien documentados han sido los de Lee y Roth, y los
de Gray y colaboradores.,
MIOEPITELIOMA
Es un tumor de las glfmdulas salivales poco comun que forma menos de 1 % de los
tumores de las glandulas salivales mayores y menores. Sin embargo, es importante
el que el componente celular constituye un lugar prominente en la neoplasia de
las glandulas salivales. Muchas autoridades, incluyendo a Batsakis, consideran a
l mioepitelioma como una variante "de un lado" que se encuentra en el extrema op
uesto del espectro proveniente del adenoma pleomorfico. Recientemente, Sciubba y
Brannon notificaron 23 mioepiteliomas de las glandulas salivales mayores y meno
res. Chaudhry y colaboradores, asi como Luna y colaboradores, estudiaron la
ultraestructura de los mioepiteliolllas en la parotida y en el paladar respectiv
alllente. Aspectos c1fnicos. No existen aspectos clinicos que puedan servir para
separar al mioepitelioma del adenoma pleomorfico mas comun. Se presenta en los
adultos con una distribucion de sexo igual. La parotida y el paladar son los sit
ios mas frecuentes donde se presenta. Sciubba y Brannon senalaron la presencia d
e lesiones en las glandulas retromolares y el labio superior. Aspectos ~istoI6gi
cos. El tumor esta compuesto de celulas fusiformes 0 plasmacitoides, 0 de una co
mbinacion de ambos tipos celulares. Las celulas se pueden asentar en una base mi
xomatosa, la cual varia de escasa a copiosa. Con frecuencia el tumor es dificil
de diagnosticar en forma definitiva con microscopio de luz. De los 23 casos estu
diados por Sciubba y Brannon, solamente uno fue interpretado como mioepitelioma
por el patologo original, el otro se interprct6 como una variedad de neoplasias
benign as y Illalignas. EI diagn6stico definitivo se basa en la identificaci6n i
ntraestructural de las celulas mioepiteliales. Las celulas mioepiteliales muestr
an una lamina basal y miofilamenros intracitoplasmicos finos. Se encuentran desm
osomas entre las celulas adyacentes.
Tratamiento y pron6stico. EI tumor es tratado mediante la excision quirurgica. S
e aplican algunos de los principios quirurgicos con los que se tratan los adenom
as pleomorficos. Solo se se iial6 una recurrencia en 16 casos, en los cuales se
vigilo el cur so del tumor.
PAP/LOMAS DUCTALES
Se sabe que aparecen papilomas que surgen de los conductos excretores de las glf
mdulas salivales mayores y en especial de las menores. Estos se presentan en tre
s formas: 1) papiloma ductal simple, 2) papiloma ductal invertido, y 3) sialaden
oma papilliferum. EI papiloma ductal simple es una lesion exofitica con una supe
rficie papilar y una base Por 10 regular presenta un color pedunculada. rojizo y
se encuentra en la mucosa bucal 0 en el paladar. Consiste en epitelio no querat
inizado, a menudo columnar, soportado por centros de tejido conectivo fibroso va
scular. Se tratan mediante excision, incluyendo la base, y no recurre si se reti
ra por completo. EI papiloma ductal invertido fue descrito recientemente por Whi
te y colaboradores. La lesion se presenta como un nodulo de la mucosa bucal de l
os adultos y no tiene aspectos clinicos distintivos. Histologicamente, este papi
loma se asemeja al papiloma invertido del conducto sinonasa!. Esta compuesto de
epitelio escamoso, cuboide 0 columnar, el cual prolifera dentro de un conducto d
e la glfmdula salival para formar una amplia masa bulbosa. Se pueden ver celulas
mucosas y pequenos microquistes con moco. La lesion es tratada mediante excisio
n. EI sialadenoma papilliferum es la glandula salival analoga del siringadenoma
papilliferum de la pie!. Original mente fue descrita por Abrams y Fink. Reciente
mente, Drummond y colaboradores, ademas de Freedman y Lumerman, senalaron alguno
s casos. La lesion se presenta en los adultos como una lesion papilar exofitica
del paladar duro. Consiste en una capa luminal de celulas columnares que se encu
entran en una capa basal cuboidal. EI tejido conectivo papilar suele contener ce
lulas plasmaticas. La lesion es tratada mediante excision quirurgica simple.
LESION LlNFOEPITELlAL BENIGNA
(Enfermedad de Mikulicz)
Esta lesion especifica de las glimdulas salivales es mas bien poco frecuente, pe
ro es muy interesante ya que muestra caracteristicas inflamatorias y neoplasicas
. Hay pruebas de -que la
enfermedad esta estrechamente relacionada COil sindrome de Sjogren y que ambas s
on en fer medades autoinmunes, en las cuales el propiotej ido de la glandula sal
ival del paciente se vuelve antigenica. Al estudiar su etiologia se ha trabajado
mas en pacientes con el sindrome de Sjogren que en individuos con lesion linfoe
pitelial benigna, razon por la cual esta enfermedad se explica con mas detalle e
n dicho sindrome. Aspectos clfnicos. La lesion linfoepitelial como un benigna se
manifiesta basicamente agrandamienro unilateral 0 bilateral de las glandulas pa
rotida submaxilar, 0 am bas que esta asociada en algunos casos con un malestar l
ocal moderado, con dolor ocasional y xerostomia (fig. 3-10, A). Algunas veces el
inicio de la lesion est a asociado con fiebre, infeccion de las vias respirator
ias superiores, infeccion bucal, extraccion dental 0 algunos otros trastornos- i
nflamatorios locales. Con frecuencia hay un crecimiento mal delineado, difuso de
la glandula salival en vez de la formacion de un nodulo tumoral discreto. Los a
grandamientos varian de tamano, pero por 10 general miden algunos centimetros de
diametro. En ocasiones se descubren antecedentes de un aumento y disminucion al
terna en el tamafio de la masa. La mas a tumoral puede permanecer solo unos mese
s 0 puede durar much os afios. Muchas veces tam bien se agrandan las glandulas l
agrimales. Los estudios realizados por Godwin, y por Swinton y Warren sobre dich
a lesion han indicado que se presenta con bastante mas frecuencia en mujeres, en
particular las de edad media 0 que tienen mas anos. En algunas series, 85010 de
los pacientes afectados son mujeres. Sin embargo, en la serie de 55 cas os de B
ernier y Bhaskar hubo una distribucion aproximadamente igual entre varones y muj
eres. Aspectos histol6gicos. La enfermedad se caracteriza par una infiltracion l
infocitica en forma ordinaria de tejido de la glandula salival, que destniyen 0
reemplazan los acinis, con persistencia de islotes de celulas epiteliales, 10 cu
al represent a probablemente residuos de los conductos glandulares (fig. 3-10, B
). Aunque el elemento lfnfoide por 10 regular es difuso, en ocasiones est an pre
sentes centros germinales. EI epitelio puede consistir en conductos que muestran
una proliferacion celular y perdida de polaridad 0, si la enfermedad persiste,
de nidos solidos 0 racimos de celulas epiteliales mal definidas, denominadas por
Morgan y Castleman como "islotes epimioepiteliales"; algunas veces estas forman
un sincitio. Se ha sugerido que
dichos islotes surgen como resultado de la proliferacion de las celulas ductales
y de las celulas mioepiteliales perifericas. Un cambio caracteristico que tambi
en se encontro en las lesiones avanzadas es la deposicion de material hialino eo
sin6filo en los islotes epiteliales. Se debe tener gran cuidado en diferenciar e
ntre un tumor linfoepitelial benigno y un linfoma maligno que afecta las glilOdu
las salivales. En este ultimo, no estilO presentes los islotes epimioepiteliales
, el elemento linfoide es atipico y hay infiltracion de los septos interlobulare
s por el tejido linfoide. Ademas, los islotes epiteliales pueden ser confundidos
con un carcinoma metastatico. Otras lesiones histologicamente similares, las cu
ales deben considerarse en el diagnostico diferencial son la sialadenitis cronic
a, el cistadenoma papilar linfomatoso y la uveoparotitis. Tratamiento y pron6sti
co. La lesion linfoepitelial benign a ha sido tratada tanto por excision quirurg
ica como por radiacion. En los casos leves, no se indica el tratamiento una vez
hecho el diagnostico. En algunos casos, la hinchazon incluso puede reaparecer de
manera espontanea. La enfermedad persistente puede ser tratada mediante excisio
n quirurgica. La mayoria de las autoridades por 10 com un se oponen al uso siste
matico de radioterapia, en vista de que es posible que la radiacion induzca a la
malignidad. En general, el pronostico de la lesion linfoepitelial es buena. Sin
embargo, la malignidad asociada con la afeccion esta bien documentada. Hyman y
Wolff informaron de cuatro cas os de linfoma maligno, el cual se desarrollo en p
acientes que presentaban lesion linfoepitelial benigna. Lapes y colaboradores no
tificaron un caso interesante, una mujer de 63 aiios con esta enfermedad, la cua
l se transformo en linfoma maligno mientras recibia tratamiento con fenitoina (D
ilantin). Arthaud seiialo un notable numero de casos de carcinomas anaplasicos q
ue surgieron en los nativos de Alaska (esquimales, indios y aleutianos) con lesi
ones linfoepiteliales benignas, un total de 17 casos. No hay explicacion para es
ta rareza epidemiologica. Relaci6n con la enfermedad de Mikulicz. La enfermedad,
originalmente descubierta por Mikulicz en 1888, fue caracterizada por un agrand
amiento insensible simetrico 0 bilateral cronico de las glandulas lagrimales y s
alivales. Subsecuentemente, se registraron numerosos cas os que tenian datos cHn
icos similares, pero que con frecuencia tienen un rapido curso mortal. Estos ult
imos casos en muchas ocasiones probaron ser
ejemplos de linfomas malignos, leucemias 0 incluso tuberculosis. Debido a que lo
s pacientes con enfermedad de Mikulicz manifestaron un curso benigno, sin que se
afectara el sistema linfatico, ahora se cree que la enfermedad descrita par Mik
ulicz y la lesion linfoepitelial benigna son identicas en naturaleza. A causa de
alguna enfermedad especifica generalizada como la de los linfomas 0 de la tuber
culosis, el termino de "sindrome de Mikulicz" tam bien se ha encontrado dentro d
e la literatura y se ha usado para describir el agrandamiento de la glandula sal
ival, por 10 regular acompaiiada por aumento de los ganglios linfaticos. La apli
cacion de este termino en dichos casos no se puede justificar, ya que no existe
nada que indique la verdadera naturaleza de la enfermedad.
SINDROME DE SJOGREN
(Sindrome seco; sindrome Gougerat-Sjogren)
EI sindrome de Sjogren es una enfermedad que originalmente se describio como una
triada compuesta de queratoconjuntivitis seca, xerostomia y artritis reumatoide
. Despues, se encontra que algunos pacientes presentan solo ojos y boca secos (c
omplejo seco 0 sindrome de Sjogren primario), mientras que otros tam bien desarr
ollan un lupus eritematoso generalizado poliarteritis nudosa, polimiositis 0 esc
leroderma, asi como artritis reumatoide (sindrome de Sjogren secundario). Como S
jogren seiialo, se han observado casos de xerostomia y anritis sin que haya quer
atoconjuntivitis seca. Moutsopoulos y colaboradores publicaron una extensa revis
ion de los aspectos ~atogenicos, clinicos y de laboratorio del sindrome de Sjogr
en. Etiologia. Se han sugerido diversas causas de esta enfermedad: geneticas, ho
rmonales, infecciosas e inmunitarias, entre otras. Tambien puede ser una combina
cion de factores, tanto intrinsecos como extrinsecos, los cuales juegan un papel
en la etiologia de esta enfermedad. La mayoria de las autoridades consideran qu
e una respuesta inmunitaria alterada es el principal factor intrinseco causante
de la enfermedad. Los datos de laboratorio respaldan el papel etiologico autoinm
une, Bertram seiialo que 75CJ!o de una serie de 35 pacientes con sindrome de Sjo
gren tuvo en su suero anticuerpos antisalivales del conducto. Se encontr6 un ant
icuerpo similar en el suero de 24CJ!o de un grupo de 29 pacientes con lupus erit
ematoso generalizado, que es una enfermedad autoinmune documentada. Ademas, se h
a descubierto que el complejo seco y el sindro-
me de Sjogren esta asociado con el sistema HLA, especificamente con el HLA-DR3 y
DR4. Kessler describio un modelo animal para el sindrome de Sjogren, los ratone
s de Nueva Zelanda negros ( ZN) y blancos (NZB). Estos animales en forma esponta
nea desarrollan infiltrados lin foides de las glandulas salivales, los cuales so
n similares a los que se observan en el sindrome de Sjogren. Tambien desarrollan
lupus eritematoso y neoplasia linfoide. Se ha demostrado que estos animales tie
nen anormalidades de los sistemas inmunes celulares y humorales. Aspectos clfnic
os. Esta enfermedad se presenta en forma predominante en mujeres mayores de 40 a
fios de edad, aunque pueden afectarse nifios 0 adultos jovenes. La proporcion fe
menina:masculina es aproximadamente de 10: I. Los aspectos caracteristicos de la
enfermedad son sequedad de la boca y los ojos como resultado de la hipofuncion
de las glandulas salival y lagrimal. A menudo, esto origina 'sensaciones quemant
e y dolorosa de la mucosa bucal. Ademas, estan afectadas con esta sequedad diver
sas glanduias secretorias de la nariz, de la laringe, de la faringe y del arbol
traqueobronquial (bucofaringolaringitis seca), asi como de la vagina. Schall y c
olaboradores evaluaron el grado de xerostomia por medio de una centelleografia s
alival secuencial. Chisholm y Mason cuantificaron la produccion de la saliva en
pacientes con complejo seco y el sindrome de Sjogren. En ambos grupos se noto un
flujo salival reducido. Los estudios de sialoquimica realizados por Ben-Aryeh y
colaboradores demostraron niveles significativamente elevados de IgA, de potasi
o y de sodio en la saliva de pacientes con complejo seco. Moutsopoulos indica qu
e 80% de los pacientes con sindromc de Sjogren primario tienen agrandamiento de
la parotida en contraste con solo 14070con el sinetrome de Sjogren secundaes dos
veces mas comun rio. La linfadenopatia en la forma primaria de la enfermedad. L
a artritis reumatoide, como se menciono, es una parte integral del sindrome de S
jogren secundario. Se ha mostrado que los pacientes con dicho sindrome que prese
ntan artritis reumatoide tienen ciertas manifestaciones clinicas diferentes que
los distinguen de los pacientes con complejo seco, a pesar de que mu~stran datos
histologicos yalgunos de laboratorio similares. En este aspecto, los pacientes
sin artritis reumatoide, esto es, con el complejo seco 0 sindrome de Sjogren pri
mario, con mas frecuencia manifiestan crecimiento de la parotid a, linfadenopati
a, purpura, fenomeno de Raynaud, miositis y afeccion renal.
Aspectos histol6gicos. Se han descrito tres tipos de alteraciones histologicas e
n las glandulas salivales mayores. En un caso, puede haber una intensa infiltrac
ion linfocitica de la glandula que reemplaza todas las estructuras acinares, aun
que se preserva la arquitectura lobular. En OlrO, puede presentarse proliferacio
n del epitelio ductal y el mioepitelio para formar "Ios isloAmbos cambios histol
otes epimioepiteliales". gicos son identicos a los de la lesion linfoepitelial b
enigna en la enfermedad de Mikulicz. La tercera alteracion simplemente puede ser
una atrofia secuencial de las glandulas a la infiltracion linfocitica. Es un he
cho interesante que Bertram y Hj0rting-Hansen hayan informado que 85070de un gru
po de pacientes con sindrome de Sjogren mostraron alteraciones en las glandulas
salivales accesorias dellabio caracteristicamente similares a las que se present
an en las glandulas mayores; tam bien sugirieron que la biopsia de la mucosa lab
ial es una ayuda para establecer el diagnostico de la enfermedad. Tarpley, Ander
son y White indicaron datos similares en las glandulas accesorias, asi como la p
resencia del anticuerpo antisalival ductal mediante una tecnica de inmunofluores
cencia. Datos de laboratorio. Mas de 75070de los pacientes con sindrome de Sjogr
en primario tienen hiperglobulinemia policlonal y pueden desarroliar crioglobuli
nas. Se encuentran multiples anticuerpos especificos de los organos 0 de los tej
idos, incluyendo a los anticuerpos antisalivales del conducto, al factor reumato
ide y anticuerpos antinucleares. Aparece un aumento en la tasa de sedimentacion
en 80070de estos pacientes. Es interes ante la presencia del anticuerpo antisali
val conductal que es tres veces mas comun en pacientes con sindrome de Sjogren s
ecundario comparados con los que presentan el complejo seco. Aspectos radiograti
cos. La sialografia puede tener un valor diagnostico en el sindrome de Sjogren.
Los sialogramas demuestran la formacion de defectos cavitarios sembrados de punt
os, los cuales estan llenos con un medio de contraste radiopaco. Se ha dicho que
estos defectos de relleno producen un efecto radiografico llamado "flor de cere
za" 0 "arbol ramificado cargado de fruta". Som y colaboradores sugiricron que el
material de contraste de hecho se cxtravasaba a traves de los conductos debilit
ados de la glandula salival para producir los aspectos sialograficos. Como es de
esperar, se observa una mala eliminacion del medio de contraste, con retencion
del material por mas de un meso
Tratamiento y pron6stico. No hay un tratamiento satisfactorio para el sindrome d
e Sjogren. La mayoria de los pacientes son tratados en forma sintomatica. La que
raroconjuntivitis se trata mediante la introduccion de lubricantes oculares como
las lagrimas anificiales que contienen celulosa, y la xerostomia se trata con s
ubstilUtoS de la sali\'a como los que se usan en el tratamienlO de las personas
con xerostomia secundaria a la radioterapia. La canteS dental extensa es una com
plicacion bastante comun; la buena higiene bucal y las frecuentes aplicaciones d
e fluoruro estan indicadas para reducir el problema. No hay tratamiento especifi
co para el crecimiento de las glandulas salivales. Se ha empleado la cirugia, pe
ro suele recomendarse solo cuando el paciente tiene malestar. Aunque, anteriorme
nte se recomendo la radioterapia, no se emplea en forma usual. La principal comp
licacion en los pacientes que present an sindrome de Sjogren, es el desarrollo d
e un seudolinfoma y un linfoma maligno. En un am plio estudio realizado por el N
ational Institutes of Health (NIH), 136 pacientes con dicho sindrome tuvieron vi
gilancia continua por un periodo promedio de mas de ochos anos. Las malignidades
no Iinfomatosas no fueron tan comunes como se esperaba, en tanto se observaron
linfomas casi en 44 ocasiones de la tasa de frecuencia esperada. EI riesgo de co
ntraer linfoma en los pacientes con el sindrome de Sjogren es de 6.4 casos por 1
00 casos por ano. La mayor parte de Ios linfomas son del tipo no Hodgkin y prese
ntan un origen de las ceJulas B. Tambien se ha notado que estos pacientes desarr
ollan macroglobulinemia de Waldentrom. De este modo, es posible que haya una est
recha relacion entre la lesion linfoepitelial benigna, la enfermedad de Mikulicz
y el sindrome de Sjogren. La enfermedad de Mikulicz, pero no el sindrome de Mik
ulicz, probablemente es identica al de la lesion linfoepitelial. Esta entidad co
mparte varios aspectos en comun con el sindrome de Sjogren. Con frecuencia ambas
enfermedades se manifiestan, pero no en forma invariable, mediante una hinchazo
n de las glandulas salivales mayores y de las lagrimales, solas 0 en pares. En l
as dos enfermedades el paciente tiene xerostomia, la cual tal vez esta relaciona
da con el desplazamienlO y la destruccion del tejido acinar. Por ultimo, estas e
nfermedades se presentan principaimente en las mujeres de edad media o ancianas.
Es probable que la lesion linfoepitelial benigna sea una forma leve de sindrome
de Sjogren,
pero no debe pensarse que Ias lesiones lin foepiteliales terminaran en la enferm
edad de Sjogren. Es mas adecuado pensar que Ias dos en fermedades se pueden cons
iderar como dos formas de la misma enfermedad con una probable etiologia comun.
TUMORES MALIGNOS DE LAS GLANDULAS SALIVALES
r1 DE.\D.\f..i PLEo.\10RFlCO .\1.-1 LlG.\D
(Tu/1/or maligno "mixlo "; adenoma carcinoma ex-pleomo/fico) Ocasionalmente desd
e el punto de \ista hisrologico los tumores de las glandulas salivales son benig
nas, y aun asi producen metastasis que asemejan ia Ie ion primaria. 0 que asemej
an al adenoma pleomorfico benigno. pero COil areas citologicamente malignas. Dic
has lesiones son raras, pero deben clasificarse como adenomas pleomorficos malig
n os. Es incierto si estos tumores represenran lesiones pre\iamenre benignas, la
s cuales han sufrido una transformacion maligna, 0 son lesiones que fueron malig
nas desde el principio. Foote y Frazell fa\orecen el primer punro de vista, debi
do a que encontraron que la edad promedio de los pacientes con adenoma pleomorfi
co maligno es alrededor de 10 ai'1os mas que el de los individuos con la forma b
enigna de la neoplasia. Este aspecto diferencial daria tiempo para la transforma
cion maligna. Ademas, estos aUlOres indicaron que quienes presentan la lesion ma
ligna por 10 regular tienen historia de una masa que ha estado presenre durante
anos, pero que hast a hace poco ha mostrado un notable aumenro en su crecimienlO
. Sin embargo, en la serie de casos de Gerughty y colaboradores, no hubo un dife
rencial de edad entre las lesiones benignas y malignas; la mayor parte de sus ca
sos se presentaron inicialmenre como tumores malignos, sin que hubiese anteceden
tes de un repentino y rapido crecimieIlto en un tumor ya existente desde hace mu
cho tiempo; por tanto los datos sugieren que esos tumores fueron malignos desde
el principio. Aspectos clinicos. En muchos de los ejemplos, no existen diferenci
as clinicas obvias entre el adenoma pleomorfico benigno y el maligno. Foote y Fr
azell senalaron que los malignos por 10 regular son mas grandes que los benignos
, pero este hecho no tiene importancia en el diagnostico clinico diferencial, de
bido a que ambas formas varian mucho en su tamai'1o. Con frecuencia el tumor mal
igno se fija a ias estruc-
turas subyacentes, asi como a la piel 0 la mucosa que 10 cubre, al igual que suc
ede en las lesiones malignas de las glandulas salivales, y tam bien esta present
e, en-forma- variable, la ulceracion de la superficie. EI dolor es una caracteri
stica mas frecuente en el adenoma pleomorfico maligno que en el benigno. LiVolsi
y Perzin informaron de un estudio clinicopatologico de 47 casos de carcinomas q
ue surgen en los tumores benignos mixtos. Diecisiete de estos surgieron en las g
landulas accesorias intrabucales, principalmente en el paladar. Aspectos histol6
gicos. En algunos adenomas pleomorficos malignos el componente maligno parece se
r un sobrecrecimiento sobre el elemento benigno, de tal manera que las areas his
tologicamente benign as son dificiles de demostrar. En otros casos, toda la lesi
on puede ser benigna, y se puede encontrar los focos malignos despues de que se
ha hecho una investigaci6n diligente. Por esta raz6n, es necesario realizar un e
studio cuidadoso de todos los posibles turn ores benignos de glandulas salivales
; el pat610go debe tener cuidado particular de examinar las secciones provenient
es de los numerosos bloques de tejidos que son cortados de las diversas areas de
l tumor. No se han establecido por completo los criterios especificos para recon
ocer un tumor maligno "mixto". No obstante, parece que incluyen los earn bios nu
cleares que, por 10 regular, se mantienen como indicativos de malignidad (hiperc
romatismo nuclear y pleomorfismo, aumento 0 mitosis anormales y disminuci6n de l
a proporci6n nucleo-citoplasma); invasion de vasos sanguineos, linfaticos 0 nerv
ios; necrosis focal, y una infiltraci6n periferica obvia, adem as de la destrucc
i6n de tejido normal. Nagao y colaboradores estudiaron los aspectos histol6gicos
de 48 casos de carcinomas que surgieron de los adenomas pleom6rfico de la gland
ula par6tida y elaboraron un criterio importante para el diagn6stico. EI patr6n
celular maligno de la transformaci6n parece estar dentro del carcinoma epidermoi
de 0 dentro del adenocarcinoma, y algunos turn ores malignos muestran ambos tipo
s de celulas. Tambien se presenta una transformaci6n de las ceIulas fusiformes y
de las gigantes. Tratamiento y- pron6stico. EI tratamiento del adenoma pleom6rf
ico maligno es esencialmente quirurgico, aunque a veces las lesiones que muestra
n tend en cia a la recurrencia local son tratadas mediante cirugia combinada con
radioterapia.
Estas neoplasias malign as muestran una aita tasa de recurrencia despues de la e
xtirpaci6n quirurgica, asi como una elevada frecuencia de ganglios linfaticos re
gionales afectados. A menudo, desarro!lan metastasis distantes hacia los pulmone
s, huesos, visceras y cerebro.
(Cilindroma; carcinoma adenoquistico; carcinoma adenoquistico de celulas basales
; carcinoma seudoadenomatoso de celulas basales; tumor basaloide mixto)
EI carcinoma adenoide quistico es una forma de adenocarcinoma 10 suficientemente
distintivo como para garantizar la separaci6n en la clasificaci6n de los tumore
s glandulares malignos. Desde el punta de vista histol6gico, se presentan lesion
es similares en las glandulas salivales accesorias intrabucales asi como en las
lagrimales y las glandulas de los senos paranasales, faringe, traquea y bronquio
s, piel y senos. Tarpley y Giansanti estudiaron 50 casos de carcinomas adenoides
quisticos bucales. La mucosa palatina fue el sitio mas frecuente donde se prese
nt6. Aspectos c1inicos. Las glandulas salivales que con mas frecuencia se afecta
n por este tumor son: la par6tida, la submaxilar y las accesorias localizadas en
el paladar y la lengua (fig. 3-11, A). EI carcinoma adenoide quistico se presen
ta mas frecuentemente durante la quinta y sexta decad as de la vida, pero no es
raro que se presente incluso en la tercera decada. Muchos de los pacientes muest
ran manifestaciones clinicas de un tumor maligno tipico de las glandulas salival
es: dolor local temprano, paralisis de nervioJacial en el caso de los tumores de
la par6tida, fijaci6n alas estructuras mas profundas e invasi6n local. Algunas
de las lesiones, en particular las bucales, muestran una ulceraci6n en la superf
icie. En algunos casos puede existir una semejanza clinica con el adenoma pleom6
rfico. Aspectos histol6gicos. EI carcinoma adenoide quistico esta compuesto de p
equefias celulas uniformes que se tiiien intensamente semejandose a las basales
y que por 10 comun estan ordenadas en cordones anastomosantes 0 en un patr6n par
ecido a conductos, la porci6n central puede contener un material mucoide (fig. 3
-11, B, C), que produce un patr6n cribiforme, "en forma de panal de miel" 0 "de
queso suizo'-'. De manera caracteristica, el tejido conectivo estromal se hialin
iza y rodea alas celulas tumorales, formando un patr6n estructural de cilindros
de los cuales la lesi6n originalmente !lev6 el nombre
Fig. 3-11.
Carcinoma adenoide quistico del paladar en paciente edentulo. A, cuadro dinico;
B, microfolografia de bajo poder que muestra el patr6n del tumor C, microfotogra
fia de alto poder que muestra un mayor delalle.
de "cilindromas". Algunas veces se presenta crecimiento de celulas en una forma
solida, y aqui puede presentarse un pequeno patron quistico glandular. En otras
ocasiones solo delgados cord ones anastomosantes delicados de celulas neoplasica
s se dispersan a traves de un abundante estroma. En raras ocasiones tambien hay
forma de seudoameloblastoma del tumor. Un aspecto comun de esta neoplasia es la
diseminacion de las celulas tumorales a 10 largo de los espacios perineurales 0
de las vain as perineurales (fig. 3-12). Es un hecho interesante que a pesar de
la naturaleza maligna de la lesion, sean extremadamente raras las mitosis. En di
ferentes cas os se observa una gran variac ion en el patron histologico. Se debe
tener cuidado para no confundir a esta lesion con un adenoma benigno, ya que ha
y una gran diferencia de pronosticos entre las dos.
Tratamiento y pron6stico. El tratamiento del carcinoma adenoide quistico es prin
cipalmente quirurgico, aunque en algunos casos la cirugia se ha completado en fo
rma existosa con la radiacion. La radiacion sola no se recomienda. En general, e
ste tumor es una lesion de lenta crecimiento que tiende a formar metastasis solo
en las ultimas eta pas de su evolucion. Sin embargo, se presenta dano en los ga
nglios linfaticos cervi cales aproximadamente en 30070 de los casos, asi como me
tastasis distantes hacia pulmones, huesos y cerebro en una alta proporcion de lo
s pacientes. La tasa de curacion para quienes padecen esta enfermedad es desalen
tadoramente baja, variando un poco de una serie a otra. Los factores que influye
n en el pronostico son el sitio donde se presenta el tumor y el patron histologi
co de este. Conley y Dingman encontraron una marcada diferencia clinica de los c
arcino-
Fil;.3-12.
Carcinoma adenoide quistico.
Es notable la invasion perineural James K. Jacoby.)
por las celulas tumorales.
(Conesia
del Dr.
m" ad,noides quislicos cn 10; glandulas mayores y menores. Solo 28070de los 78 p
acientes con tumores de las glandulas menores vivieron sin presentar simomas de
la enfermedad en un estudio que se siguio durante cuatro a 14 afios. El 64070de
54 pacientes con tumores de las glandulas salivales mayores, que se estudiaron p
or mas de un periodo de comparacion sanaron. En diversos estudios, incluso uno r
ealizado par Perzin y colaboradores, se mostro que 10s tumores que presemaban un
patron histologico solido tienen un pronostico'mas pobre que aquellos que prese
ntan un patron tubular 0 cribiforme.
CARCINOMA DE CELULAS ACINICAS
(Adenoma de celulas acinares 0 de celulas serosas y adenocarcinoma)
La mayor parte de 10s turn ores de las glandulas salivales surgen del epitelio d
el aparato conductual, pero se observan lesiones ocasionales que muestran una di
ferenciacion en las celulas acinares. Batsakis y colegas sugirieron que el orige
n del tumor era de las celulas de 10s conductos de las glandulas salivales termi
nales. Algunos autores avocaron la existencia de neoplasia de celulas acinicas b
enignas y malignas, mientras que otros son de la opinion que las neoplasias de
celulas adnicas son ~Iignas. PO' desg,"cia, el criterio que se SigUe~a~a disting
uir entre los tumores de celulas acinares benignos y malignos, si es que existe
dicha distincion, no se ha establecido con claridad. En un extenso estudio sobre
los tumores de celulas acinicas de las glandulas salivales mayares realizado po
r Abrams y colaborado res, se concluyo que casi todos los investigadores creen q
ue todos los tumores de este tipo tienen, al menos, un potencial de bajo grade d
e malignidad. Aspectos clfnicos. EI carcinoma de celulas acinicas se asemeja est
rechamente al adenoma pleomorfico en todo su aspecto tendiendo a ser' encapsulad
o y lobulado. Aunque se ha dicho que este tumor se presenta principalmente en la
parotida, en ocasiones puede aparecer en otras glandulas mayares y en las acces
orias intrabucales. Abrams y Melrose, Chen y colaboradores y Gardner y coiegas p
ublicaron series de carcinomas de celulas acinicas de las glandulas salivales in
trabucales. Aproximadamente 80070de los casos indocumentados se encuentran en la
literatura. Los sitios intrabucales mas comunes, donde se localiza este tumor s
on los labios y la mucosa bucal. EI carcinoma de celulas acinicas predomina en p
ersonas de edad media 0 un poco mayo-
res, pero se ha encontrado antes de los 20 afios. De los 77 casos estudiados por
Abrams y sus colaboradores, aproximadamente 35010 aparecieron en la tercera dec
ada de la vida. En las series de 51 casos investigados por Perzin y LiVolsi, 72%
de los pacientes tenian 40 0 mas afios de edad. EI paciente mas j6ven tenia 13
afios y el mas viejo 74 afios. Se inform6 de pacientes con tumores bilaterales s
incronizados. Aspectos histologicos. EI carcinoma de cHulas acinicas, que con fr
ecuencia esta rodeado por una capsula delgada, puede estar compuesto de cHulas c
on diversos grad os de diferenciaci6n. Las celulas bien diferenciadas tienen una
notable semejanza con las acinares normales, mientras que las menos diferenciad
as se asemejan a conductos embrionarios y a celulas acinares inmaduras (fig. 3-1
3, A, B). Abrams y colaboradores describieron cuatro patrones de crecimiento: 1)
s6lido, 2) papilar-quistico, 3) folicular y 4) microquistico. En general, predo
mina uno de los patrones, aunque se pueden presentar combinaciones. Es usual enc
ontrar elementos linfoides en los carcinomas par6tidos de celulas acinicas, un a
specto util en el diagn6stico. Dichas caracteristicas no se encuentran en los tu
mores intrabucales. Al parecer, el carcinoma de celulas acinicas
o
puede surgir del tejido de glandula salival en que se atrap6 en forma embriol6gi
ca en los ganglios linfaticos 0 dentro 0 cerca del compartimiento de la par6tida
. Aunque las "celulas claras" se han descrito dentro de los carcinomas de celula
s acinicas, es posible que representen cHulas alteradas por la fijaci6n 0 que de
hecho pueden representar las celulas componentes de un carcinoma de celulas cla
ras que es una entidad recientemente reconocida. Tratamiento y pronostico. En la
mayor parte de los casos, el tratamiento ha sido quirurgico. Perzin y LiVolsi r
ecomendaron la excisi6n total de 10s tumores de la par6tida, conservar el nervio
facial, a men os que este se encuentre dafiado. La disecci6n de los ganglios li
nfaticos esta indicad a s610 clinicamente y no como un procedimiento sistematico
. No se ha demostrado que la radioterapia tenga valor terapeutico. Los tumores i
ntrabucales son tratados mediante la excisi6n quirurgica. La tasa de recurrencia
del carcinoma de celulas acinica varia de 8 a 59%. Se aprecia una tasa de alta
recurrencia en los tumores tratados por enucleaci6n y excisi6n limitada. Es impo
rtante reconocer que se pueden presentar recurrencias afios despues de la cirugi
a. Las metastasis tienen
Fig. 3-13.
Adenocarcinoma
de celulas acinicas. morales.
Es prominenle la naluraleza granular (Cortesia del Dr. Gisle Bang)
del cilopla,ma
de la, cCiula,
IU-
lugar en aproximadamente 20010 de los pacientes y, suelen aparecer nuevamente, a
fios despues de la cirugia inicia!. Las metastasis hematogenas hacia el hueso y
hacia los pulmones son las mas comunes. Aunque la tasa de supervivencia de cinco
afios de pacientes con carcinoma de celulas acinicas es bast ante bueno, los es
tudios a largo plazo mostraron que un numero importante de individuos mueren 15
020 afios despues del tratamiento incia!. De esta manera es necesario continuar
la vigilancia durante mucho tiempo.
CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE
Es un tlpo poco usual de tumor de las gl:'mdulas salivales que fue estudiado y d
escrito, por primera vez, como una entidad separada por Stewart, Foote y Becker
en 1945. Como el nombre 10 dice el tumor se compone de celulas secretorias de mo
ca y del tipo epidermoide en proporciones variables. Aspectos clfnicos. Casi tod
os los carcinomas mucoepidermoides que afectan alas glandulas salivales mayores
se presentan en la glandula parotida (fig:3-14), aunque tam bien puede originars
e en otras glandulas mayores y, en especial, las accesorias intrabucales (fig. 3
-15). Stewart y colaboradores basados en la naturaleza clinica y en los aspectos
histologicos de las lesiones, intentaron clasificar al tumor mucoepitelial en d
os variedades, una benigna y otra maligna. En forma subsecuente se ha vuelto apa
rente que dicha clasificacion con toda probabilidad no esta justificada, y much
as autoridades consideran
Fig. 3-14.
Carcinoma mucoepidermoide recurrenle de la glandula par6lida.
que todas son neoplasias malignas que presentan diversos grados de malignidad 0
grados variables. Spiro y colaboradores publicaron un extenso estudio de 367 cas
os de carcinomas mucoepidermoides que afectaban tanto alas glandulas salivales m
ayores como alas accesorias y sefialaron que, en base a sus datos, todos los "tu
mores" mucoepidermoides fueron malignos. Healey, Perzin y Smith estuvieron de ac
uerdo con dicho punto de vista. Por otra parte Melrose y sus colegas desafiaron
el concepto basandose en su analisis de 54 casos que mostraron afeccion de las g
landulas salivales men ores intrabucales.
Fig. 3-15.
Carcinoma mucoepi dermoide del palador.
EI carcinoma mucoepidermoide tiene una distribucion igual entre varones y mujere
s. Se presenta especialmente de la tercera hasta la quinta decadas de la vida, p
ero de hecho puede aparecer en todas las decadas. Es el tumor maligno de glandul
as salivales mas comun de los ninos. Castro y colaboradores encontraron 15 carci
nomas mucoepidermoides en ninos, mientras que Krolls, Trodahl y Boyers revisaron
20 de dichos casos. EI tumor que presenta malignidad de bajo grado, por 10 regu
lar aparece como una masa insensible que se agranda con lentitud y que simula un
adenoma pleomorfico. Sin embargo, aunque a menos que no sea un adenoma pleomorf
ico, el carcinoma mucoepidermoide de bajo grade rara vez es mayor de 5 cm de dia
metro, no esta completamente encapsulado y en consecuencia contiene quistes que
pueden estar lIenos de un material mucoide viscoso. Los tumores intrabucales de
este tipo suelen encontrarse en sitios como el paladar, la mucosa bucal, la leng
ua y el area retromolar. Debido a su tendencia a desarro liar areas quisticas, e
stas lesiones intrabucales pueden guardar una estrecha semejanza clinica con el
fenomeno de retencion mucosa 0 con el mucocele, en especial con aquellos que se
presentan en el area retromolar. El tumor que presenta alto grade de malignidad
crece con rapidez y produce dolor, asi como un sintoma temprano. Es frecuente la
paralisis de nervio facial en los tumores de la parotida. El carcinoma mucoepid
ermoide no esta encapsulado, pero tiende a infiltrarse al tejido que 10 rodea, y
en un alto porcentaje de los casos, a formar metastasis hasta los ganglios linfa
ticos regionales. Tambien son comunes las metastasis distantes al pulmon, hueso
y cerebro, asi como a tej idos su bcutaneos. En 1968, Gerughty y colaboradores d
escribieron un tumor maligne de glandulas salivales que como tenia aspectos tant
o de adenocarcinoma de carcinoma. Ellos designaron a la neoplasia como carcinoma
adenoescamoso. Los tumores surgieron en las glandulas salivales menores de las
cavidades bucal y nasal, asi como en la laringe. Probaron ser extremadamente agr
esivos, con una marcada tendencia a formar metastasis hacia los ganglios linfati
cos regionales y hacia sitios distantes. Varias autoridades, incluyendo a Batsak
i y colaboradores, consideran que el carcinoma adenoescamoso es similar, si no i
dentico, al carcinoma mucoepidermoide de alto grado. Aspectos histol6gicas. El c
arcinoma mucoepidermoide es un tumor pleomorfico que esta
compuesto de celulas secretoras de moca, de celulas de tipo epidermoide y de cel
ulas intermedias (fig. 3-16). En los tumores de bajo grade estan presentes los t
res tipos de celulas, aunque predominan las epidermoides alas secretoras de moco
. La celula intermedia rara vez es la celula dominante aunquf parece que puede s
u frir una transformacion y~ sea en celula mucosa 0 epidermoide. En ocasiones, s
e pueden presentar racimos de celulas d:laras y, a menudo, en abundancia. Estas
celulas claras por 10 general no contienen mucina ni glucogeno. Este tumor parec
e que surge del epitelio ductal, debido a que es comun la proliferacion ductal a
dyacente al tumor. Esencialmente, estos tumores muestran laminas 0 nidos de ceIu
las epidermoides y nidos similares de celulas mucosas, que por 10regular estan o
rdenadas en un patron glandular y que algunas veces muestran una formacion de mi
croquistes (fig. 3-17). Estos quistes se pueden romper, liberando el moco que pu
ede acumularse en el tejido conectivo y provocar una reacc;jon in flamatoria. Co
n frecuencia es necesario una tincion especial para demostrar la presencia de ce
lulas mucosas. En los tumores de alto grado, el elemento de celulas mucosas no e
s prominente; puede ser tan insospechado y las celulas epidermoides pueden ser t
an sobresa/ientes que es posible hacer un diagnostico erroneo de carcinoma epide
rmoide. Tratamiento y pron6stica. El principal tratamiento para el carcinoma muc
oepidermoide es la cirugia, aunque datos recientes han demostrado que hay respue
stas favorables hacia la radioterapia. En la actualidad, se recomienda cirugia s
eguida por tratamiento de radiacion en los tumores de grado intermedio y alto gr
ado,_ para los de bajo grado se puede tratar s610 mediante cirugia. No es necesa
rio realizar una diseccion electiva de los ganglios linfaticos en quienes presen
tan tumores de bajo grado y de grado intermedio; sin embargo, dicho procedimient
o se recomienda en los de alto grado, debido a que se han encontrado metastasis
cervicales ocultas en dos terceras partes de estos casos. Spiro y colaboradores
senalaron la presencia de metastasis distantes en 15010 de sus casos. AI hacer u
na revision con respecto al grade histologico del tumor, las tasas fueron de 2,
16, Y35010 para los tumores de bajo grado, de grado intermedio y alto grade resp
ectivamente. Las de bajo grado tuvieron una tasa de curacion de cinco anos en 92
010, mientras que el de grade intermedio y de lesiones de alto grade tuvieron un
a tasa de cura de cinco anas de 49010. Todos los tipos
Fig. 3-16. Carcinoma mucoepidermoide. A, B, microfolografias que iluslran Ja aso
ciaci6n de las celulas que contienen ll1ucosa y que se linen poco a poco asociad
as con celulas epidermoides que se linen en forma intensa en un carcinoma Il1Uco
cpidermoide en grado poco elevado C, en una estruclura parecida a un conducLO, e
l revestimielllo consiste en forma parcial dc epilelio escamoso y de celulas rnu
cosas. (De F. Vellios; Am. J. Clin. Pathol.; 25: 147, 1955.)
mostraron muenes adicionales causadas por un tumor que se present6 en 10 a 15 af
ios, demostrando asi la necesidad de vigilar a largo termino a los pacientes.que
presentan tumores malignos de las glimdulas salivales de este tipo.
CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE DE LOS MA XILA RES CENTRAL
central que se EI carcinoma mucoepidermoide localiza dentro de los maxi lares es
una entidad reconocida. Browand y Waldron sefialaron nue-
ve casos y examinaron los 41 casos publicados con anterioridad. Gran parte de es
tas lesiones se han presentado en la mandibula, aunque algunos se han desarrolla
do en el maxilar superior; en casi todos los casos, las lesiones se preseny no s
e extienden tan en el area premolar-molar en sentido anterior por debajo de la r
egion premolar. Se han propuesto varias teorias que explican la presencia de est
as lesiones dentro de los maxilares y se ha sugerido que pueden originarse a
partir: I) de atrapamiento de las glandulas mucosas de retromolares dentro de la
mandibula, 10 cual en forma subsecuente sufre una transformaci6n maligna; 2) re
manentes embri6nicos de !a glandula submaxilar que estan incluidos 0 se incluyen
durante el desarrollo dentro de la mandibula; y 3) transformaci6n neoplasica de
las celulas secretoras de moco que por 10 comun se encuentran en el revestimien
to epitelial de 10s quistes dentigenos que estan asociados con terceros molares
impactados. En vista de que han aparecido una variedad de casos de carcinomas mu
coepidermoides centrales que se asemejan a los quistes dentigenos, desde el punt
o de vista clinico 0 radiografico, es probable que la fuente de muchos de estos
carcinomas epidermoides este en el epitelio pluripotencial de dichos quistes. Es
dificil explicar las lesiones que se encuentrar. en la porci6n posterior del ma
xilar superior; no se puede excluir a un carcinoma mucoepidermoide que se origin
a del revestimiento del seno maxilar y que invade el hueso alveolar en dichos ca
sos. Al parecer no hay diferencia importante en la edad 0 la distribuci6n de sex
o entre los carcinoIllas mucoepidermoides centrales de aquellos
que se presentan en las glandulas salivales mayores y menores. Ademas, se encuen
tra el mismo grade de variaci6n histol6gica en los tumores centrales dentro de 1
05 maxilares, como 105que se encuentran en 105 carcinomas mucoepidermoides de la
s glandulas salivales mayores y menares. Sin embargo, en 105 casas de tumores ee
ntrales, las metastasis se han diseminado mas en el aspecto regional que en el g
eneral. En ocasiones tam bien se presentan en el centro de 105 maxilares otros t
umores de las glandulas salivales diferentes al carcinoma mucoepidermoide. Mille
r y Winnick examinaron la literatura acerca de dichas lesiones y encontraron que
estas incluyen al tumor mixlO benigno, al carcinoma adenoide quistico y al tumo
r maligno mixto.
CARCINOMA DE CELULAS CLARAS
Fil; . .1-17. Carcinoma mucoepidennoide. La In icro 1"0lOgraria illistra un carc
inoma Inllcoepidermoide de bajo grado Ljlle sc caractcriza principaimcille poria
prolifcracion de cl'llIlas secretoras de moco, POI' rcscrva de moco Y POl' mini
ma prolifcracion de cclulas cpidermoiues.
Este carcinoma que se origina en las glandulas salivales es una lesi6n reconocid
a recientemente. Corridan fue el primero que encontr6 un tumor de celulas claras
en 1956 y otros casos aislados fueron descubiertos por autores britanicos yalem
anes. S610 en la ultima decada se han encontrado informes acerca del tumor en la
literatura norteamericana. Los primeros investigadores encontraron tanto tumore
s de celulas claras benign as (adenomas) como de malignas (carcinomas). Actualme
nte la mayoria de los autoriclades consideran a todos los tumores de celulas cla
ras como una malignidad, de al menos un grado bajo. El origen de la celula es al
go dudoso. Algunos investigadores han senalado a la celula intercalada ductal se
mipluripotencial. Otros, incluyendo a Saksela y colaboradores, han considerado l
a celula mioepitelial como la progenitora de la celula clara. Donath y colegas d
esignaron un grupo de neoplasias de celulas claras como carcinoma epitelial-mioe
pitelial que se origina en el lconducto intercalado (tam bien Ilamado tumor IDon
ath-Seifert). EI aspecto histol6gico bicelular que presenta este tumor ha side e
xplicado por la participaci6n de celulas tanto ductales como mioepiteliales. Rec
ientemente Corio y colegas in formaron de 16 casos de carcinomas epiteliales-mio
epiteliales, 15 de 105 cuales se present aron en las glandulas salivales mayores
y uno en la mucosa bucal. EI carcinoma de celulas claras se encuentra fundament
almente en las glandulas salivales mayores, en especial la par6tida. Sin embargo
, puede encontrarse en intrabucales. Se presenta en 105 adultos ancianos, y, en
base a los casas
publicados tiende a presentarse con mas frecuencia en el sexo femenino. Estos ca
rcinomas estan compuestos de racimos de celulas rodeadas por sept os delgados de
tejido conectivo fibroso. Esto con frecuencia produce una apariencia algo "orga
noide" (fig. 3-18 A). En muchos casos, se puede comprobar gluc6geno en las celul
as mediante la reacci6n peri6dica acida-Schiff (PAS). Este carcinoma epitelial-m
ucoepitelial esta compuesto de una capa interior de celulas ductales rodeada por
una capa de celulas c1aras (fig. 3-18 B). Desde el punto de vista histologico,
los carcinomas de celulas c1aras que se originan en las glandulas salivales pres
entan alguna similitud con el carcinoma de celulas claras de rinon (hipernefroma
). Es por eso, que debe considerarse la posibilidad de una malignidad renal meta
statica en el diagnostico diferencial histologico de estas lesiones. Su tratamie
nto es mediante excision quirurgica. El tumor tiene un pronostico relativamente
favorable ya que menos de una tercer a parte recurre y muy pocos forman metastas
is. Sin embargo, el tumor puede ser agresivo y no existe medio por el cual pueda
predecirse.
ADENOCARCINOMA DE FORMAS VARIADAS
A pesar de la variacion microscopica que presenta el patron, estos tumores como
grupo muestran los aspectos usuales de las neoplasias malignas, incluyendo el cr
ecimiento infiltrativo local, la tendencia a recurrir y la frecuencia de metasta
sis; ademas, tienden a crecer con rapidez y actuan en forma agresiva (fig. 3-19)
. EI tratamiento de estos tumores es la excision quirurgica. Se espera una alta
tasa de recurrencia, y el grado de supervivencia de los pacientes es bajo.
CARCINOMA EPIDERMOIDE
(Carcinoma de celulas escamosas)
Este tipo de malignidad que se presenta en las glandulas salivales implica un gr
ave pronostico, debido a que el tumor muestra propiedades infiltrativas, forma m
etastasis temprana y recurre con rapidez. Por fortuna, no es una lesion comun, a
unque parece que surge con mas frecuencia en las glandulas salivales mayores, en
particular la parotid a y la submaxilar, puede surgir en el tejido de las gland
ulas sa Iivales accesorias. El sitio ex acto donde surge el carcinoma epidermoid
e de la glandula salival no se ha establecido en forma definitiva. Es probable q
ue tenga origen ductal, debido a que los ductos pueden sufrir con facilidad una
metaplasia escamosa. Standish mostro que los conductos de las glandulas salivale
s de los animales experimentales podian sufrir metaplasia escamosa en un lapso d
e dias despues de la implantacion de un hidrocarbono carcinogeno como el 7, 12-d
imetilbenceno( IX )-antraceno, y despues en forma subsecuente desarrollaba un ca
rcinoma epidermoide. Friedman y Hall tambien informaron de un hallazgo concomita
nte, la metaplasia escamosa
Las lesiones que se pueden clasificar dentro de esta categoria no especifica son
un grupo que son histologicamente heterogeneos. Pueden variar desde adenocarcin
omas muy anaplasicos a lesiones moderadamente bien diferenciadas, como el adenoc
arcinoma trabecular, el cistadenocarcinoma papilar y el adenocarcinoma con un pa
tron seudoadamantino -es decir, formado de celulas columnares que sigieren amelo
blastos y una yema dentaria en desarrollo.
de los ductos de las glandulas salivales y de los acinis despues de que la boca
y la orofaringe sufrieron radiacion, aunque est os investigadores no pensaron qu
e esto representaba un fenomeno precanceroso. La radiacion ionizante se ha relac
ionado con el desarrollo de tumores de las glandulas salivales tanto benignos co
mo malignos. Rice, Barsakis y McClatchey examinaron 22 tumores malignos de las g
landulas salivales asociadas con exposicion previa a la radiacion ionizante y af
iadieron un caso mas de tumor en la parotida de un persona que recibio radiotera
pia para el acne 20 afios antes. Es interesante, el que Belsky y colaboradores i
nformaran de un aumento, cinco veces mayor en la frecuencia de los tumores de la
s glandulas salivales en japoneses sobrevivientes alas bombas atomicas cuando se
comparan con los controles que no son irradiados. Tratamiento y pron6stico. El
uso combinado de cirugia y radioterapia es 10 mas adecuado para este tipo de tur
n ores que cualquier otro tratamiento. Como la metastasis en los ganglios linfat
icos regionales es un dato comun que esta asociado con este tumor, a menudo se e
fectua una diseccion radical del cuello de la cadena linfMica, controlando la le
sion primaria.
SIALOMETAPLASIA NECROTIZANTE
Es una reaccion inflamatoria benigna del tejido de la glandula salival, el cual
tanto clinica como histologicamente se asemeja a una malignidad. Aunque el fenom
eno ha sido reconocido con anterioridad, Abrams y colegas en 1973,
fueron los primeros que publicaron la enfermedad como una entidad clinicopatolog
ica distintiva. Desde el informe original, han aparecido un numero de casos tant
o en la literatura dental como en la medica. Por desgracia, algunos han sido cas
os en los que el diagnostico fue realizado en forma retrospectiva despues de una
cirugia mutilante. Lynch y colaboradores han examinado la literatura y afiadier
on dos casos de su propiedad. Etiologfa y patogEmesis. La causa mas probable de
la sialometaplasia necrotizante es la isquemia local. La necrosis acinar es bast
ante tipica de la necrosis de coagulacion, yes bien reconocido que los conductos
de las glandulas salivales muestran metaplasia escamosa cuando el riego sanguin
eo esta afectado. Standish y Shafer mostraron que la necrosis acinar y la metapl
asia escamosa ductal se presenta en las glandulas salivales de las ratas con lig
adura del suplemento sanguineo arterial. La causa precisa del proceso isquemico
se desconoce. Muchos pacientes que presentan la enfermedad son fumadores 0 alcoh
olicos, 0 ambos; sin embargo, no hay prueba de que cualquiera de ellos juegue un
papel etiologico. Sorprendentemente, la presencia de la sialometaplasia necroti
zante en personas con trastornos vasculares perifericos es poco usual, aunque Ry
e, Calhoun y Redman informaron de un caso en un paciente con tromboangitis oblit
erante documentada (enfermedad de Buerger) que estaba complicada por el fenomeno
de Raynaud. Aspectos clfnicos. La sialometaplasia necrotizante es mas frecuente
en varones que en mujeres. La mayoria de los pacientes se encuentran entre la c
uarta y la quinta decadas de la vida, pero la lesion se ha encontrado en todas l
as edades, excepto en nifios. Gran parte de los casos se presentan en el paladar
, pero tambien se lesionan otros sitios como la mucosa bucal, ellabio y el area
retromolar. En ocasiones pueden estar afectados sitios extrabucales como la naso
faringe. Se han encontrado casos en la parotida como una secuela posquirurgica.
La lesion se presenta como una ulcera (fig. 3-20). La hinchazon 0 la sensacion d
e "crecimien to" puede preceder a algunas lesiones. EI dolor no es una queja com
un del paciente, a pesar de que a menudo hay grandes areas de ulceracion. Aspect
os histol6gicos. Desde el punto de vista histologico, esta enfermedad se caracte
riza por la presencia de una mucosa ulcerada, por una hiperplasia seudoepiteliom
atosa del epitelio
Tratamiento y pron6stico. Basicamente, la lesion es autolimitante y sana mediant
e un procedimiento secundario. La desbridacion y los enjuagues salinos pueden ay
udar al proceso de curacion, por 10 regular no se presentan recurrencias. TUMORE
S ESTROMALES DE LAS GLANDULAS SALIVALES EI estudio previo se relaciona con tumor
es que surgen de los elementos glandulares 0 epiteliales ductales de las glandul
as salivales. Dichos tumores forman la mayor parte de las neoplasias en las glan
dulas salivales. Sin embargo, se presenta un grupo limitado de tumores, que se d
erivan del tejido estromal y no del parenquima. Los tumores benignos estromales
de las glandulas salivales incluyen al hemangioma 0 hemangioendotelioma juvenil,
diversas formas de tumores nerviosos y ellipoma. Las lesiones malignas incluyen
linfomas, rabdomiosarcomas, melanomas y fibrosarcoma, asi como a tumores mewsta
ticos de diversos sitios.
I ig,.
3-20.
Sialollletaplasia
lIecroli~{//lle
del
paladar.
(Concsia del Dr. Jack E. SchaaL)
mucoso, por necrosis acinar y por la metaplasia escamosa de Ios conductos saliva
les. Es un hecho importante, el que se conserve la arquitectura lobular a pesar
de la necrosis (fig. 3-21). Se pueden encontrar celulas inflamatorias dentro y a
lrededor de las areas lobulares de necrosis; esta presente en cantidades variabl
es tejido de granulacion 0 fibrosis. La hiperplasia seudoepiteliomatosa, la necr
osis y la metaplasia escamosa ductal son los aspectos que han conducido a diagno
sticos erroneos de carcinoma 0 de carcinoma mucoepidermoide.
Abrams. A. \1.. anti Finck. F. \1.: SiahdE'noma papilliferum. A previous!v unrcp
orlpc! sali\"an' gland lnlllor. Cancer. 24:1057, 196~).