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Crigler-Najjar I
Normal
20-50mg/dl
Normal
Peque cantidades de
Br. No conjugada
Activ de transfr AUSENTE
UDP-glucuron.
Herencia
HAR
Prevalencia
RARA
Pronstico
Kernicterus
Crigler-Najjar II
Normal
Sd de Gilbert
Normal
< 20mg/dl
Normal
Aumto d la % d
Br monoglucuronida
MUY REDUCIDA
HAR ?
RARA
Bg generalmente
HAD?
COMUN(<5%poblac)
Bg
Sd de Dubin-Johnson
Negro
Sd de Rotor
Normal
3. Eritropoyesis ineficaz:
- Anemias megaloblsticas
- Anemia sideroblstica
- Eritroleucemia
- Envenenamiento por Pb
4. Ictericia fisiolgica del RN (Premadurez)
5. Afecciones del suministro de br al Hgado (ICC)
CUADROS DIFERENCIALES DE LAS ICTERICIAS
ICTERICIA
Ictericia q se debe a BR NO CONJUGADA
Exceso de
Produccin
Reduccin del
consumo hep.
Defects de
La conjugacin
Colestasis extrahep.
Hepatobiliar
Colestasis
intraheptica
Lesiones
masivas
Hepatocelular
AGUDA
CRONICA
Ictericia
Preheptic
Ict.
Hepatoclr
Crnica
Ictericia
Postheptica
Normal o
Ict.
Hepatocel
Aguda
Normal o
Br no conjugada
Urobilinogeno en
orina
Br en orina
Albmina
Normal
Normal
Normal
Normal
Globulina
Normal
Normal
Aminotransferasas
Normal
Fosfatasa alcalina
LDH
Normal
Cuando
Hemolisis
Normal
Valores normal
AST y ALT AST y ALT
o ligerament
Normal a 3 Normal a 3 Aumta a
veces LSN
veces LSN
veces LSN
10
Normal
5
Normal
Normal
Tiemp d protrombin
Normal
Normal
Normal
Hepatitis
Aguda
Cirrosis
Enf.hept Enf.hept.
crnicas alcohlicas
Enfs
Tumores
obstructiv hepticos
N,
Alaninamino-transferasa
Fosfatasa alcalina
N,
Transferasa de
Gammaglutamilo
N,
N,
LDH
5nucleotidasa
N,
(todas las encimas pueden estar aumentadas en todas las enfermedades, pero de las 3 ltimas os he marcado las ms
caractersticas)
6) PRUEBAS FUNCIONALES
1. Pr. De la BROMOSULFTALENA: miden la capacidad excretora del hgado. La BSL es un
compuesto que se transporta por el mismo transportador que la Br. Se conjuga tb con el
glucurnico, se excreta por bilis y se acumula en el hgado. Ahora NO se usa
2. Pr. Del VERDE de INDOCIANINA: utiliza el mismo transportador que la Br, pero no se
conjuga ni se acumula en el hgado. Se excreta por bilis y orina muy facilmente. La capacidad
de eliminacin del verde de indoniacina hacia la circulacin sangunea depende del flujo
sanguneo heptico (disminuido en cirrosis). No se utiliza actualemente para no sobrecargar el
hgado cirrtico