Mort subite

Les causes anatomiques des morts subites cardiaques inopines.

A propos de 1000 autopsies.
R. LOIRE (Hpital cardiologique, Lyon)
Dfinition : le concept de mort subite
Les nombreux paramtres qui interfrent dans le concept de " mort subite " (MS) apparaissent dans la phrase crite en 1958 par le
Professeur Lengre : " ltiquette de mort subite devrait tre rserve aux sujets qui vaquent leurs occupations habituelles, et
succombent de faon absolument inopine, en dehors de toute action extrieure et dans un dlai de quelques minutes, cest dire
en dehors de tout syndrome observable ".
Tout est dit : le caractre instantan, brusque de leffondrement brutal dun sujet au comportement jusque l normal, sans
prodromes ni autre plainte; le caractre inopin ou inattendu chez un sujet considr jusque l comme bien portant ( lorsquil
existait une affection chronique connue, insuffisance cardiaque ou angor deffort par exemple, la MS ne sera plus quun
symptme terminal non inattendu) ; le caractre naturel avec exclusion des causes extrieures dfinissant les morts violentes
(Tableau I).
Seule lautopsie permettra dans de telles conditions de classer la MS en trois groupes mdico-lgaux :
1 . MS lsionnelles : dcouverte de lsions macroscopiques incompatibles avec la survie.
2 . MS fonctionnelles : prsence dun substratum lsionnel certain mais sans altration aigu
anatomique rcente dcelable (athrosclrose coronaire tritronculaire par exemple avec
ischmie silencieuse).
3 . MS avec autopsie " blanche " sans tat pathologique dcelable, soit 5 20% des cas selon
le degr de sophistication des techniques autopsiques utilises.
Les lsions cardiaques reprsentent les trois-quarts des causes possibles identifies. Le quart restant se partage entre les lsions
crbrales, pulmonaires, digestives. Notre exprience se base sur lexamen des blocs cur-poumons prlev au cours dautopsies
mdico-lgales effectues chez des sujets sans antcdents cardiaques connus morts subitement leur domicile ou lextrieur,
pour lesquels lautorit judiciaire demandait la recherche de la cause du dcs et qui ne prsentaient pas de lsions
extracardiaques ; les chiffres donns ici concernent 1000 autopsies conscutives de sujets gs de 11 65 ans, effectues entre
1980 et 1990.
La mort subite cardiaque : les deux groupes de mcanismes anatomiques et physiopathologiques
1. Les lsions cardiaques aigus incompatibles avec la survie (MS lsionnelles) peuvent tre classes
en 3 groupes:
1 . Les destructions myocardiques tendues (infarctus myocardique massif par exemple).
2 . Les ruptures du cur ou des gros vaisseaux avec hmopricarde (dissection aortique).
3 . Les obstructions circulatoires intracardiaques ou des gros vaisseaux (embolies pulmonaires massives ou
silencieuses rptes).
Au plan physiopathologique ces lsions induiraient en gnral une dissociation lectromcanique ou ventuellement une asystole par trouble de conduction. Ce groupe facilement identifiable ds lexamen
macroscopique reste trs minoritaire ( 185 cas, soit 22% des lsions identifies) par rapport au groupe suivant, dont les lsions
demandent en gnral des moyens de mise en vidence nettement plus sophistiqus.
2. La constatation dun substratum anatomique chronique source dinstabilit lectrique cardiaque compatible avec la survenue
dun trouble rythmique paroxystique suppos permet de fortement souponner une MS cardiaque fonctionnelle, condition bien
entendu quaucune autre cause potentielle de MS nait t retrouve (663 cas, soit 78% des lsions). Ce trouble rythmique pourra
correspondre une fibrillation ventriculaire, des torsades de pointe ou un trouble de conduction avec pause ventriculaire sans
rythme idio-ventriculaire de remplacement. Linstabilit lectrique aboutissant aux arythmies ventriculaires mortelles peut avoir
trois sources : un foyer ectopique dautomatisme anormal, des activits dclenches post-potentielles, et surtout des phnomnes
de r-entre. Au total, le dclenchement puis la prennisation de larythmie ventriculaire et de linefficacit cardiaque vont
dpendre de plusieurs facteurs indpendants les uns des autres, mais dont le regroupement dltre entranera la mort subite : - un
substrat anatomique arythmogne permanent qui peut modifier lautomatisme ou la conduction, sans remaniements aigus rcents

dcelables des modifications transitoires " fonctionnelles " qui perturbent la stabilit lectrique du cur ( systme nerveux ,
quilibre ionique, ischmie myocardique, circonstances extrieures) un facteur dclenchant instantan : extrasystole
ventriculaire ou acclration du rythme. La mort subite cardiaque apparat dans ce cadre comme un accident plurifactoriel,
intgrant lsions anatomiques chroniques et mcanismes physiopathologiques multiples. La pyramide de Brugada (Figure I)
schmatise ce concept et rsume les facteurs gnrant linstabilit lectrique du cur, en relation avec la diminution de la
capacit hmodynamique des ventricules et lventualit dune ischmie surajoute : ces deux derniers facteurs entranent de
surcrot une plus mauvaise tolrance du trouble rythmique. Selon les cas particuliers, chaque facteur pourra prendre ou cder le
pas, modulant un balancement de lhgmonie des paramtres.
Rsultats : les lsions tenues pour responsables univoques des 1000 morts subites
1. Athrosclrose, thrombose coronaire et mort subite ( Tableau II ).
Dans le public, mort subite est en gnral synonyme de " crise cardiaque ", soit sous-entendu dinfarctus du myocarde. En fait si
les lsions coronaires athro-thrombotiques reprsentent bien la cause la plus frquente de MS inopines ( 340 / 1000), elles ne
saccompagnent pas ipso facto de ncrose myocardique constitue. Rappelons que ne sont envisags ici que les MS inopines de
sujets non dj surveills par un cardiologue, MS qui constitue alors le symptme inaugural et terminal de " cette maladie qui
dure de 30 secondes 30 ans ", mais o lexamen anatomique retrouvera en gnral les stigmates dune ischmie silencieuse
antcdente. Ces MS inopines reprsentent 60% de la totalit des dcs dus la maladie coronaire, soit 50.000 cas annuels en
France.
Les lsions anatomiques coronaires. La thrombose aigu est prsente dans 150 cas ( les chiffres de la littrature vont de 4
64%), le plus souvent associe des stnoses serres sur dautres segments des troncs coronaires. On insiste aujourdhui juste
titre sur limportance des plaques athrosclreuses fragiles, dont la rupture entrane une thrombose dabord murale puis
oblitrante, accompagne dembolies du matriel de la plaque et dune ischmie aigu dans le myocarde priphrique terminal
correspondant. Cette fragilit repose sur quelques particularits : caractre stnosant souvent peu marqu mais situation excentre
sur la circonfrence artrielle en regard des zones de plicature systoliques coronaires soumettant la plaque des contraintes
rhologiques maximum, richesse en lipides fluides du cur central trs mou sopposant la finesse rigide de la capsule fibreuse
de la plaque, capsule fragilise par labondance des macrophages dont les cytokines (mtalloprotases) tendent lyser le
collagne. Il est probable que lon sous-estime au cours des autopsies le nombre de ces plaques fissures, qui ne deviennent
videntes que lorsquelles se compliquent dune thrombose macroscopique. Parfois seules des lsions athrosclreuses stnosantes
anciennes (tritronculaires) sont retrouves (190 cas), qui ralisent un substratum potentiellement responsable de la MS.
Les lsions myocardiques de type ncrose rcente (infarctus du myocarde) concernent 160 cas (47%) ; dans la moiti des cas on
retrouve aussi des squelles fibreuses dinfarctus anciens mconnus cliniquement.
2. Mort subite et lsions coronaires non athrosclreuses
Beaucoup plus rarement en cause (67/1000), ce type de lsion peut tre scind : (1) en anomalies constitutionnelles
(malformations) comme lexistence dun pont myocardique sur lIVA proximale (avec effet de traite renforc par la tachycardie)
(49 cas) ou comme la situation anormale des ostia coronaire (11 cas) avec par exemple naissance anormale en canons de fusil des
deux troncs principaux en regard de la sigmode antro-droite (et possibilit de compression de la partie initiale de lIVA entre
aorte et artre pulmonaire lors dune lvation de dbit) et (2) anomalies acquises : embolies coronaires, dissection coronaire
isole spontane, squelle de maladie de Kawasaki datant de la petite enfance, thrombose sur artre saine. Le spasme coronaire
chappe au pathologiste.
3. Cardiomyopathies et mort subite
Les affections o prdominent des lsions myocardiques diverses, apparaissant comme " primitives " et dordre constitutionnel
dmontr ou trs probable, avec une rvlation clinique plus ou moins tardive, fournissent un important contingent (243 cas) de
morts subites inopines avant que ne survienne linsuffisance cardiaque habituelle. Les cardiomyopathies dilates sont bien
entendu les plus frquentes (135 cas), suivies par les formes hypertrophiques concentriques diffuses (56 cas) o lon ne peut pas
dissocier, sur le plan anatomique, les formes vritablement primitives de celles conscutives ou trs aggraves par lhypertension
artrielle, alors que les formes hypertrophiques asymtriques (cardiomyopathies obstructives) restent rares (2 cas) ; la dysplasie
arythmogne ventriculaire droite, considre comme une forme partielle de ventricule droit papyrac ou de maladie dUhl,
actuellement classe parmi les cardiomyopathies, atteint une frquence tonnante avec 50 cas.
4. Anomalies du tissu de conduction et mort subite
Peu souvent mentionnes titre de cause principale de MS, ces anomalies microscopiques revendiquent une importance majeure
puisquelles sont prsentes 106 fois de faon isole. Nous dtaillerons un peu ces lsions, moins classiquement connues et dcrites
que celles des autres cardiopathies. Pour les mettre en vidence, il faut prlever la partie haute du septum interventriculaire et y
pratiquer des coupes verticales qui permettront de retrouver le nud atrio-ventriculaire, le tronc du faisceau de His et la portion
initiale de ses branches de division. Plusieurs types de lsions ont t rencontres : sclrose collagne rticule, blocs mutilants de
sclrose hyalinise (associe ou non la prcdente), infiltration par des adipocytes groups en lots qui isolent et sparent les
cellules spcifiques conductrices, prsence de lymphangiectasies, dgnrescence des lments musculaires. Parfois la partie

initiale de la branche gauche du faisceau de His semble rtrcie, comprime contre le noyau fibreux central par des blocs fibreux
hyaliniss. Les artrioles situes dans le tissu hissien et dans le myocarde adjacent peuvent prsenter une fibrose paritale sousendothliale qui rduit leur lumire de plus des deux tiers. A ces altrations chroniques peuvent sassocier des lsions aigus de
type inflammatoire : vasodilatation capillaire, dme interstitiel dissociant les cellules spcifiques, infiltration lymphocytaire.
Enfin signalons dans trois cas la constatation dun aspect nodulaire myomateux localis dune branche hissienne et deux cas
dhamartome kystique du nud atrio-ventriculaire (ex msothliome tawarien bnin).
5. Maladies valvulaires chroniques et mort subite
Les valvulopathies chroniques isoles (36/1000) concernaient des sujets dge moyen (mdiane 42 ans) non traits mdicalement
bien quayant une importante cardiomgalie (poids moyen du cur 540 grammes). Il sagissait de 10 rtrcissements aortiques, 3
insuffisances aortiques, 3 insuffisances mitrales sclro-atrophiques, 2 rtrcissements mitraux, 4 polyvalvulaires et 14 prolapsus
valvulaires mitraux svres par dgnrescence mucode avec insuffisance mitrale notable lpreuve de leau, lsion de jet sur la
paroi auriculaire et valves flasques ballonnises.
6. Cardiopathies diverses et mort subite
56 cas sur 1000 concernaient 15 embolies pulmonaires massives, 11 curs pulmonaires chroniques non diagnostiqus, 11
dissections aortiques, 10 squelles fibreuses post-traumatiques de contusion myocardique ventriculaire gauche et 8 myocardites
aigus (souscrivant aux critres de Dallas).
Quelques tiologies possibles classiques de MS inopine napparaissent pas dans cette srie : tumeurs (myxomes) du cur,
amylose cardiaque, hypertension pulmonaire primitive, gros panchements pricardiques mconnus, rupture danvrysme de
laorte abdominale par exemple.
Discussion et commentaires
Les rsultats que nous rapportons peuvent sembler tonnants, et ne pas reflter les statistiques habituellement publies. Cela tient
en partie au " recrutement " de ces morts subites inopines, dont la rpartition diffre de celle des malades surveills par les
cardiologues et suivis dans les services hospitaliers. Il nous a sembl surprenant de constater que des lsions anatomiques
majeures navaient motiv aucune consultation mdicale avant la MS, mais telle est la ralit ! A contrario, certaines lsions
retenues pour responsables de la MS chappent et chapperont encore aux examens cardiologiques les plus sophistiqus : par
exemple les formes peu tendues de la dysplasie arythmogne ventriculaire droite, les anomalies structurales ou aigus de tissu
hissien. Encore faudrait-il que des symptmes dalarme alertent les sujets, pour qui la MS semble reprsenter la fois le point
inaugural et terminal de laffection. Ces anomalies jouent-elles un rle ou sont elles responsables des maladies rythmiques (
fibrillation ventriculaire sur cur dit sain, syndrome du QT long, blocs auriculo-ventriculaires paroxystiques) classiquement
gnratrices de MS ? Ceci reste tudier et prciser. Comme on la dit, la question de la MS rejoint celle des arythmies
ventriculaires. Dans 152 autopsies sur nos 1000 cas aucune lsion na t identifie : labsence de toute atteinte extra-cardiaque
nous avait fait prsager la responsabilit du cur, compte tenu des arguments de frquence, mais il sagit en fait plutt dune
ptition de principe; prcisons toutefois que nous navons pas prlev systmatiquement le nud sinusal, ni recherch les
faisceaux de conduction accessoires (substratum du syndrome de Wolff-Parkinson-White).
Les rsultats que nous avons dtaills ont t prsents comme " les lsions tenues pour responsables univoques de la MS ". En
fait les choses sont plus compliques et bien souvent ce sont plutt des " ensembles lsionnels " que lon met en vidence quune
lsion univoque isole. Pour la commodit de prsentation rdactionnelle et didactique de lexpos, lune des lsions est
considre comme responsable, mais son choix prsente lvidence une part darbitraire. Il est possible quune potentialisation
unisse les anomalies entre elles et permette la survenue du trouble rythmique fatal. Aussi serait-il plus raliste de prsenter les
rsultats
anatomiques en faisant tat de la totalit des anomalies constates, dans le cadre " associations lsionnelles " o le rle de
chacune des anomalies reste dfinir. Par exemple, les anomalies structurelles ou aigus du tissu hissien ont t retenues 106 fois
comme cause principale de la MS, mais aussi 193 fois associes avec une autre lsion anatomique retenue comme cause
primordiale. La propension la multiplicit des anomalies constitutionnelles au niveau dun organe chez le mme individu est une
donne courante.
Conclusions
Malgr les efforts des cardiologues et des anatomo-pathologistes la question des causes de la mort subite cardiaque inopine
conserve encore des zones dombre. La poursuite des examens anatomiques que nous avions commenc au dbut des annes 80
nous a permis de confirmer qu cot de lathrosclrose coronaire il fallait tenir compte dautres affections cardiaques, et ceci
dautant plus que les sujets adultes morts subitement sont plus jeunes et que leur ge se situe en dessous de 40 ans. La dysplasie
arythmogne du ventricule droit, les altrations des parties proximales du tissu hissien ne sont pas rares. Mais lorsque leur
diagnostic clinique peut tre tabli chez un sujet va se poser au cardiologue un dfi difficile : que dire au patient et que faire ?
Nous navons pas abord la question de la " mort subite non inattendue ", lorsquelle ne constitue que le symptme qui souvent
met fin lvolution dune insuffisance cardiaque (de toute tiologie) ou dune insuffisance coronaire connue : les lsions

anatomiques sont comparables mais avec alors une rpartition toute autre de leur frquence. De mme faut-il insister sur le rle
adjuvant (qui apparat dans la pyramide de Brugada) dlments dclenchants possibles tels que les gros efforts (le sport de
comptition), les troubles ioniques (mdicaments), lalcool et le tabac, le systme nerveux non seulement autonome mais aussi
suprieur. On a pu dire que " cest le systme nerveux qui dtermine le moment de la catastrophe " (Coumel) en modifiant la
stabilit lectrique du cur.
Rfrences
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Stnose fixe
Ischmie
Spasme Thrombose

MORT SUBITE
CARDIAQUE

Substrat Myocarde- Valvules

Instabilit Dysfonction
lectrique pompe
Gchette Modulation Fibrose Modulation
ES, tachycardie SNA SNA
Triangle de Coumel
La pyramide de Brugada
Figure I. Les lsions anatomiques peuvent intervenir en de multiples points : stnose et thrombose
coronaires, fibrose du myocarde ou des valvules, substrat cardiaque en gnral.

TABLEAU II

Lsions mortelles Nombre de cas Lsions associes Age moyen Hommes %

His PMV
ATS coronaire 340 41 31 49,5 93
Coronaire autre 67 31 19 42,4 78
Cardiomyopathie 193 71 27 45,2 91
DAVD 50 30 3 28 50
HIS 106 28 39,4 80
PMV isol 14 43,5 64
Valvulopathies 22 9 39 72
Myocardites 8 4 1 38 87
Contusion ancienne 11 34 100
Embolie AP 16 1 1 49,5 62
CPC 11 1 56 100
Dissection Aorte 11 5 1 45 81
Examens ngatifs 152 41 79

La mort subite. Tableau I

Le concept de mort subite : les 3 caractres indispensables
instantan, brusque
inopin , inattendu : sujet considr comme bien portant
naturel ( excluant les morts violentes par cause extrieure)
Les 3 groupes mdico - lgaux
-MS lsionnelle (cardiaque ou autre)
-MS fonctionnelle
-MS sans lsion pathologique dcelable : 152 cas
La MS cardiaque : mcanismes anatomiques et fonctionnels
Lsions cardiaques aigus : destructions, ruptures, oblitrations
185 cas
Substratum anatomique chronique gnrateur dinstabilit
lectrique du cur : 663 cas

Le concept de mort subite

Dans cet expos oral, nous insisterons sur les causes les moins classiques des morts subites
cardiaques, qui ne sont dailleurs pas les moins frquentes.
Discussion. Les rsultats que nous prsentons appellent quelques remarques :
1. La frquence relative des diverses lsions nest pas celle des statistiques habituelles car la
population tudie diffre de celle des services hospitaliers (MS non inattendue)
2. Des cardiopathies graves et certainement symptomatiques navaient motiv aucune
consultation mdicale
3.A contrario certaines lsions retenues pour responsables de la
MS chappent encore aux examens cardiologiques les plus sophistiqus : en particulier les
formes peu tendues de DAVD et les anomalies structurales ou aigus du tissu hissien
Si mme le diagnostic pouvait en tre tabli, se pose au cardiologue un dfi difficile : que
faire et que dire au patient ?
4.Les diverses lsions ont t prsentes comme tant le responsable
univoque de la MS. En fait les choses sont plus compliques et bien souvent on met plutt en
vidence des ensembles lsionnels, dont on privilgie arbitrairement un lment pour
faciliter lexpos. Il est probable que les anomalies se potentialisent pour permettre la
survenue du trouble rythmique fatal. Par exemple, les lsions hissiennes sont prsentes 106
fois isolment, mais aussi 193 fois associes une autre lsion considre comme
primordiale. Ces associations lsionnelles nous paraissent trs importantes.
5. Enfin il faut insister sur le rle adjuvant (qui apparat bien dans la
pyramide de Brugada) dlments dclenchants tels que les gros efforts (sport de
comptition), les troubles ioniques (mdicaments), lalcool et le tabac, ainsi que le systme
nerveux en gnral qui comme on a pu le dire " dtermine le moment de la catastrophe ".