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EL SISTEMA DEL COMPLEMENTO Y SUS RECEPTORES

El sistema del complemento lo conforman ms de 25 protenas plasmticas y de membrana con actividad


proteasa.

Se divide en 3 vas

VA CLSICA

VA DE LAS LECTINAS

Herramienta de la Inmunidad Adaptativa.

Herramienta de la Inmunidad Innata

Intervienen 4 componentes:

Intervienen 4 componentes:

C1a:(q,
r, s):C2
Complejo
b: Procinina;
multiproteico
con varias
subunidades:
laclulas
plasmina
para producir
la cinina,
lo cual lleva incrementando
a laC4
formacin
del
edema.de actividad
C3
Anafilatoxina:
activa
aes
losfragmentada
basfilos
y apor
las
cebadas
produciendo
su degranulacin,
b: Anafilatoxina:
la permeabilidad
vascular
similar
y laacontraccin
C3a pero ms
deldbil
msculo
liso; todo esto puede producir
anafilaxis.
2 PROTENAS:
2 ENZIMAS:
C1q: la subunidad estructural y no se une a anticuerpos libres.
C3 b: Opsonina; promueve la fagocitosis al unirse a los receptores del complemento Activacin de clulas
C4 a: Opsonina:
fagocticas.promueve la fagocitosis por enlace a receptores
de (Lectina
complemento
- MBL
- MASP-1
C1s
cumplen actividad
unidora de
- MASP-2
manosa)
enzimtica o serin-proteasa
C1r
- FILCOLINAS

MANOSA

AZCARES ACETILADOS

2 FACTORES:
-

C2
C4

CMO ARRANCA LA VA DE LAS LECTINAS?

CMO ARRANCA LA VA CLSICA?

La protena C1 por sus dominios globulares se


une a las
INMONUGLOBULINAS (IgG IgM)
(Anticuerpos unidos a la superficie del patgeno)

Ahora C1 s acta secuencialmente sobre C4 y sobre


C2

Inicia por la unin de la MBL a manosas de superficie


bacteriana o la unin de las filicolinas a los azcares
acetilados.

C1 q
C1 s
C1 r
Ig G

Llamado CONVERTASA DE C5
DE LA VA CLSICA

C2b y C4b= Convertasa C3 de


CONSECUENCIAS DE LA
ACTIVACIN DE LA VIA CLSICA

Las MASP son activadas

Formando una nueva enzima, la convertasa de C3 que


acta sobre C3 liberando protenas grandes o b. y
protenas menores o a que quedan libres en el
medio. Mientras las b se unen al patgeno y de modo
casual un factor b de C3 se unir a la protena
convertasa formando un complejo Trimolecular

El factor pequeo se libera:


ANAFILOTOXINA

Estas enzimas actan de modo


secuencial sobre los factores C2 Y C4.

El factor grande producente se


une a la superficie:
OPSONIZACIN

la va clsica

CONSECUENCIAS DE LA
ACTIVACIN DE LA VIA DE
LAS LECTINAS

Y actan sobre las protenas C3.

1. Se ha opsonizado la bacteria con


1. Recubrimiento de factores C3b sobre la superficie del patgeno.
liberando
protenas
grandes
o
b.
y
protenas
menores
o
a
que
quedan
libres
en
el
medio.
Mientras
las
b
se
unen
al
patgeno
y
de
modo
casual
un
factor
b
de
C3
se
unir
a
la
protena
convertasa
formando un complejo Trimolecular
2. Una liberacin masiva de factores C3a al medio que van a atraer
C3b.
2. Se han liberado fragmentos de
clulas inflamatorias.
3.

Se ha formado la convertasa de C5

C3a que llamaran a las clulas


3.

inflamatorias.
Se ha formado la convertasa de
C5 capaz de comenzar la va

Llamado CONVERTASA DE C5 DE LA VA CLSICA

ltica.

VA ALTERNATIVA

Herramienta de la Inmunidad Innata

Intervienen 4 factores o componentes:

CONVERTASA C3

FACTOR B

FACTOR D

FACTOR P

CMO ARRANCA LA VA ALTERNATIVA?

Ruptura espontanea de C3 y su
estabilizacin por unin en
covalente a la superficie del
patgeno para no inactivarse.

AC3b se une el Factor B y sobre ellos acta


el Factor D, liberando el fragmento pequeo
de B.

La union de estas dos proteinas Bb y C3b es ahora:


LA CONVERTASA C3 DE LA VIA ALTERNATIVA;
Estabilizada por el factor P PROPERDINA

Eventualmente uno de los fragmentos grandes de C3b se


une al complejo enzimtico y se va a formar el complejo
trimolecular: CONVERTASA DE C5 DE LA VA
ALTERNATIVA (2 dosis de C3b y 1 dsis de Bb) y sigue
unido a la PROPERDINA como factor estabilizante.

CONSECUENCIAS DE LA ACTIVACIN DE LA VIA ALTERNATIVA


1.

Produccin masiva de fragmentos C3b que opsonizarn las

2.
3.

bacterias.
Liberacin al medio masiva de fragmentos C3a o anafilotoxinas
Formacin de la convertasa de C5 de la va alternativa

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