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GRUPO DE SEMINARIO
Objetivos
INDICE
recin nacido.
Principales anomalas:
Acromegalia, Microcefalia.
Craneoquisis.
Crneo sinostosis.
Acrondoplasia
4.
ectodrmica (CAE).
Regulacin molecular de las extremidades. Edad sea.
5.
6.
malformaciones.
7.
1.
Somitas
El mesodermo paraxial, forma una serie segmentada de bloques de tejido a
cada lado del tubo neural, denominados semitomeras en la regin ceflica y
somitas, desde la regin occipital.
EL SISTEMA ESQUELTICO
2.
Osificacin
La osificacin se refiere a la generacin de tejido seo. El hueso se puede
producir de dos formas: endocondral (a partir de un modelo de cartlago) o
intermembraoso (a partir de clulas mesnquimas).
Osificacin intramembranosa
Osificacin endocondral
Este tipo de osificacin se presenta principalmente en los huesos largos y del
esqueleto axial. Se forma en base a un modelo de cartlago que sufre
calcificacin y conversin de clulas. Mediante la osificacin endocondral se
puede dar el crecimiento de dos formas, intersticial (a lo largo) y por aposicin
(a lo ancho).
La osificacin se da de la siguiente manera:
Se forma un collarete seo a partir de un modelo de cartlago en la zona
donde se va a llevar a cabo la osificacin
Una vez formados los dos centros, queda una porcin de cartlago epifisiario
que va a proliferar y calcificar durante el mecanismo de crecimiento seo.
DESARROLLO CRANEOFACIAL
INICIO DE LA FORMACIN DE LA BASE DEL CRNEO (6 SEMANA).
1.
Aparecen de manera bilateral los diversos cartlagos (derivados del
esclerotomo de los somitos) que van a constituir la base del
crneo(neurocrneo cartilaginoso ocondrocrneo) y son:
2.
Se cierra del paladar primario mediante la unin de los procesos nasales
mediales entre s y con el proceso maxilar.
3.
Aparecen los procesos palatinos en las caras mediales de los procesos
maxilares.
4.
2.
Se inicia la osificacin endocondral de la base del crneo de la siguiente
manera:
3.
4.
5.
6.
Se produce la fusin de las dos partes que constituyen el hueso occipital,
el cartlago de la base con la escama del occipital.
7.
Aparecen los 3 centros cartilaginosos secundarios de la mandbula:
coronoideo, mentoniano y condleo.
8.
Acromegalia
ANOMALAS
CRANEOFACIA
LES
Neuroporo craneal no
logra cerrarse.
Craneoquisis
Acrondoplasia
Desarrollo de
malformaciones
las
vrtebras
columna
vertebral.
Principales
Principales malformaciones
Patologa neuromuscular
El mielomeningocele es la lesin neurolgica que ms alteraciones produce
en la columna vertebral, ya que es precisamente su falta de cierre posterior la
que lo provoca. Cuanto ms alto es el grado de la parlisis, mayor es la
afectacin de la columna, y las desviaciones que provoca pueden ser tanto
escoliosis como cifosis e hiperlordosis. Hay que vigilar el desarrollo de la
columna durante todo el crecimiento y, si es necesario, corregirlo con ortesis
o, en algunos casos, con intervenciones quirrgicas. La prctica de la
natacin ayuda mucho a estos nios para desarrollar una buena musculatura
en el torso y los miembros superiores.
La llamada espina bfida oculta es un grado mnimo de defecto de cierre del
arco posterior de L5 o de S1, que puede asociarse a lipomas, presencia
de filum terminale, nevus o zonas pilosas en la piel que lo cubre, o pequeas
umbilicaciones.
Meromelia:
Deriva de las palabras mero; que significa parte y de melia que significa
extremidad. Con esto podemos decir que meromelia es la ausencia parcial de
uno o varios miembros. Algunos ejemplos bien pueden ser:
Ausencia de las manos y de la mayor parte del antebrazo
Ausencia de la mano
Ausencia del cuarto y quinto dedo de la mano y sindactilia del segundo y tercer
dedo
Ausencia del tercer dedo, que origina una mano hendida
Ausencia del segundo y tercer dedo de los pies y sindactilia del cuarto y quinto
dedo, lo que da por resultado un pie hendido.
Ectrodactilia:
Regulacin molecular
La protena morfogenica sea 4 (BMP-4) y los factores de crecimiento de los
fibroblastos (FGF) del mesodermo de la pared lateral, junto a las protenas
WNT del ectodermo adyacente, sealan las clulas del LVL del dermomiotoma
para que expresen al gen especifico del musculo MyoD. La BMP-4 secretada
por las clulas ectodrmicas induce al tubo neural dorsal a producir protenas
WNT, mientras la concentraciones bajas de las protenas Sonic hedgehog
(SHH), secretadas por la notocorda y la placa basal del tubo neural, alcanzan
las clulas del LMD del dermomiotoma, juntas estas protenas inducen la
expresin de MYF5 y MyoD en estas clulas (el SHH no interviene en la
especificacin de las clulas del LVL). El MyoD y MYF5 pertenece a la familia
de factores de transcripcin llamados factores de regulacin miogenos (FRM)y
este grupo de genes activan vas para el desarrollo de los msculos.
un lado del cuerpo, o bien solo falta parte de un musculo. En ocasiones pueden
estar ausentes los mismos msculos en las dos partes del cuerpo.
La ausencia del musculo pectoral mayor, a menudo de su parte esternal, se
suele asociar a sindactilia (fusin de los dedos). Estos defectos congnitos
forman parte del sndrome de Poland (ausencia de los msculos pectorales
mayor y menor, hipoplasia mamaria ipsolateral y ausencia de dos a cuatro
costillas). La ausencia del musculo pectoral mayor se asocia en ocasiones a la
ausencia de la glndula mamaria o hipoplasia del pezn.
Otros defectos congnitos como la ausencia congnita del diafragma pueden
causar dificultades respiratorias que se asocian habitualmente a la expansin
incompleta de los pulmones o de la parte de un pulmn (atelectasias
pulmonares) y a neumona. La ausencia de los musculos de la pared abdominal
anterior puede asociarse a defectos gastrointestinales y genitourinarios graves,
como la extrofia vesical. El desarrollo muscular como la reparacin depende de
la expresin de los genes reguladores musculares.
Artrogriposis
Cuadro de contracciones articulares congnitas multiples qie afectan a diversas
partes del cuerpo, se observa en 1 de cada 3.000 recien nacidos vivos dentro
de este encontramos mas de 300 trastornos heterogneos. Las causas no son
bien definidas, el 30% estn relacionados con factores genticos. Trastornos
neurolgicos y alteraciones del musculo y el tejido conjuntivo limitan los
movimientos intrauterinos y pueden dar lugar a acinesia fetal con contracturas
articulares.
Variaciones en los msculos
Todos los musculos estn sometidos a una cierta variacin, pero algunos lo
estn mas que otros. hay varios musculos que tiene un cacarcterestigial
desde el punto de vista funcional (musculos rudimentarios), como los del
pabelln auricular y el cuero cabelludo. Algunos musculos presentes en otros
primates solo aparecen el algunas personas como el musculo esternal, una
banda muscular que en ocasiones discurre en paralelo al esternn. Las
variaciones en la forma, la posicin y las inserciones son frecuentes y
generalmente carecen de significacin funcional.
Torticolis congnito
Algunos casos se deben al desgarro de las fibras del musculo
esternocleidomastoideo (ECM) durante el parto. La hemorragia en el interior del
musculo afecta a una zona localizada con formacin de un hematoma, luego se
desarrolla una masa solida debido a la necrosis de las fibras musculares y a la
CONCLUSIONES
Bibliografa:
Medica Panamerican
Ross MH, Pawlina W. Histologa. Ed. Mdica Panamericana; 2007.
Sadler TW, Langman J. Langman embriologa mdica: con orientacin clnica.
Ed. Mdica Panamericana; 2007
Moore KL. Embriologa clnica. Elsevier Espaa; 2013.