Enfermedades Degenerativas

Degeneracin espontnea y progresiva de las neuronas en una regin especfica o en la

totalidad del encfalo, la medula espinal o ambos.
Clasificacin
1.

Primarias:
a. Corticales: Enf. Alzheimer, atrofia senil.
b. Ganglios basales y tallo enceflico: Parkinsonismo , Parkinson.
c. Degeneracin Espinocerebelosa: olivopontocerebelosa, Ataxia de Friedrich,
Ataxia Telangiectasia.
d. Neurona motora: Esclerosis lateral amiotrfica.
e. Dao vascular multifocal: Infarto.
f. Creutzfeldt-Jakob: Noxa secundaria.

2. Secundarias:
a. Sfilis secundaria
b. HIV
c. Alcoholismo
Demencia: Aparicin de un trastorno de la memoria asociado a otras deficiencias cognitivas
con conservacin de un estado normal de conciencia.
Demencias Primarias:
1. Enfermedad de Alzheimer
2. Enfermedad de Pick
Demencias Secundarias:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

Enfermedad de Huntington
Enfermedad de Parkinson
Hematoma Subdural Crnico.
Hidrocefalia de presin baja.
Padecimientos isqumicos: infartos pequeos mltiples (demencia por multinfarto),
enfermedad arterial crnica.
Infecciones Crnicas: Demencias por SIDA, sfilis, leucoencefalopata multifocal
progresiva (Enf. De Creutzfeld-Jakob), meningitis crnica.
Trastornos endocrinos y metablicos: Hipotiroidismo, Cushing.
Txicos: Alcoholismo crnico, demencia por dilisis, abuso de frmacos y
narcticos, envenenamiento con metales pesados (plomo).
Demencia despus de dao enceflico: demencia post-encefalitis, demencia
pugilstica (Boxeadores profesionales).

Enfermedad de Alzheimer
Causa ms frecuente de demencia en ancianos.
En pacientes con Sndrome de Down, aparecen cambios idnticos a los que aparecen en la
enfermedad de Alzheimer a edades tempranas.
Se caracteriza por una atrofia de la corteza cerebral.
Entre las manifestaciones clnicas se encuentra, deterioro de la memoria y otras funciones
cognitivas las cuales evolucionan durante 5 a 15 aos hasta producir desorientacin
completa, prdida del lenguaje y de otras funciones cognitivas superiores.
Desde el punto de vista patolgico:
Macroscpicamente:

Afectacin de todas las reas corticales (atrofia cortical).

Disminucin de las circunvoluciones cerebrales.
Ampliacin de los surcos.
Dilatacin simtrica de los ventrculos cerebrales como consecuencia de la prdida
del parenquima conocido como hidrocefalia ex vacuo.

Microscpicamente:
Ovillos neurofibrilares que son agregados filamentosos helicoidales apareados
dentro del citoplasma de las neuronas.
Placas seniles que son agregados de axones tortuosos y burdos en el neuropilo de la
corteza cerebral.
Angiopata amiloide son depsitos de protena amiloide dentro de los vasos
leptomeningeos o parenquimatosos.
Nota: La presencia de placas seniles y ovillos neurofibrilares no es especfico de
EA, lo importante es que tengan una amplia distribucin y densidad
Enfermedad de Pick

Atrofia asimtrica.
Localizacin: cortical, putamen y caudado.
Disminucin de las neuronas en las 3 capas externas de la corteza.
Cuerpos de Pick.

Enfermedad De Parkinson

Es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las neuronas dopaminergicas de la

sustancia nigra y el locus coeruleus
Se manifiesta clnicamente por Temblor (Cuenta monedas), cara inexpresiva, bradiquinesia,
El parkinsonismo puede aparecer secundario a frmacos, traumatismos o toxicos. Solo se
habla de enfermedad de parkinson cuando hay degeneracin de neuronas dopaminergicas
En cuanto a la patologa se va a encontrar:
Macroscopicamente:
- Encfalo de aspecto normal o con algn grado de atrofia, esto se debe a que
genralmente son personas mayores
- Despigmentacin de la sustancia negra y el locus coeruleus.
Microscpicamente:
- Se observa gliosis en los sitios donde degeneran las neuronas (Sustancia
negra y Locus coeruleus.
- Presencia de los cuerpos de Lewis en las neuronas. Estos son inclusiones
intraciptoplasmaticas eosinfilas laminadas de manera concntrica. Estan
fomados por la protena -sinucleina. Aparecen en sustancia negra y pueden
aparecer en corteza cerebral aislado o asociados a cambios de la Enfermedad
de Alzheimer.

Enfermedad de Hungtington
Es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a los gaglios basales. Clnicamente se
presenta como movimiento coreiformes, rigidez y trastornos neuropsiquiatricos
Macro:
- Se observa un cerebro pequeo
- Atrofia de los ncleos caudado, putamen y globo plido
- Ventrculos laterales y tercer ventrculo dilatados simtricamente y con
pared lateral cncava
Micro:
- Existe prdida de neuronas en Ncleo caudado, putamen y globo plido
acompaado de gliosis de esas regiones.
- Puede existir prdida de neuronas corticales, lo cual se relaciona con la
demencia
Esclerosis lateral amiotrfica

Es un trastorno degenerativo que afecta a la NEURONAS MOTORAS SUPERIOR e

INFERIOR del sistema piramidal y que provoca debilidad progresiva, atrofia y espasticidad
muscular.
En cuanto a la patologa:
Macro:
- El cerebro y la mdula puede estar normales o presentar atrofia en la
circunvolucin precentral.
- Las races nerviosas anteriores de la medula suelen estar atrficas
Micro:
- Prdida de neuronas en la corteza motora primaria y las astas anteriores de la
mdula y la sustitucin de estas reas por gliosis fibrilar
- Las neuronas que sobreviven presentan inclusiones hialinas positivas para
ubicuitina similares a los cuerpos de Lewy. Tambin existen estructuras
citoplmaticas eosinfilas llamadas cuerpos de Bunina
- Prdida de fibras cortico-medulares en mesencfalo, puente, pirmides
bulbares y cordones laterales y anteriores de mdula espinal
Las manifestaciones clnicas son debilidad, movimientos toscos y dificultad para
hablar, luego aparcen atrofia muscular, fasciculaciones, espasticidad, signo de
babinski. Es una enfermedad progresiva con una sobrevida de aproximadamente 5
aos a partir del inicio de sntomas. La causa de muerte suele ser insuficiencia
respiratoria combinada con infecciones
DEGENERACIN ESPINOCEREBELOSA
Degeneracin olivo ponto cerebelosa y ataxia de Friedreich
Degeneracin olivo ponto cerebelosa.
Se caracteriza clnicamente por ataxia, temblor y rigidez, sensacin vibratoria y dolorosa.
Morfologa:
Macro:
Destruccin de neuronas del cerebro, del tallo enceflico y medula espinal
Atrofia de la corteza cerebelosa y olivo pontina
Micro:
Astrogliosis
Disminucin en el nmero de neuronas
Destruccin de las clulas de purkinge de la oliva bulbar
Ataxia de Friedreich
Enfermedad asociada a cardiomiopata
Morfologa:
Macro:

 Degeneracin de los cordones posteriores, corticoespinales y espinocerebelosos

Atrofia de la corteza cerebelosa.
Micro:
Astrogliosis
Disminucin en el nmero de neuronas
Destruccin de la mielina en mdula espinal
Enfermedad de Creuzfeldt-Jakob
Enfermedad causada por priones, que se caracteriza por degeneracin espongiforme del
encfalo
Los priones son la nica clase conocida de agentes infecciosos que no poseen ni RNA y
DNA.
Morfologa:
Macro:
Atrofia generalizada de la corteza cerebral
Sustitucin del parnquima cerebral por tejido con aspecto de panal de abeja
Degeneracin espongiforme del parnquima cerebral
Micro:
Atrogliosis
Alteracin de la ultraestrructura neuronal
Formaciones microqusticas y vacuolas intraneurales
Clnica
La mayora de los casos ocurre entre las edades de 50 y 75 aos
Generalmente comienza con una deterioracin mental gradual y progresiva que se
manifiesta en prdida de la memoria, cambios de humor y errores de percepcin. Tambin
pueden ser prominentes en las fases tempranas de la enfermedad trastornos en
mantenimiento de la postura, modo de andar, control motor, trastornos visuales, mareos y
vrtigo. Conforme la condicin empeora, el individuo se vuelve mudo, letrgico,
espasmdico y rgido
Cambios inducidos por el alcohol en SNC
Atrofia cerebral
Degeneracin cerebelosa, principalmente en el vermis superior
Encefalopata de Wernicke: se debe a dficit de tiamina. Las reas que se afectan son los
tubrculos mamilares del hipotlamo, reas mediales dorsales del tlamo y sustncia gris
alrededor del acueducto cerebral. Las lesiones consisten en hemorragias secundarias a una

proliferacin de capilares endoteliales con permeabilidad anmala. El sndrome de

Korsakoff consiste en gliosis y depsitos de hemosiderina secundarias a las hemorragias en
la mismas reas de la encefalopata de Wernicke
Neuropata ptica
Mielinolisis pontina: La lesin bsica consiste en destruccin de las vainas de mielina,
con cilindroejes y cuerpos neuronales relativamente indemnes, excepto en el centro de la
lesin, en la que puede existir necrosis celular.
La lesin fundamental comienza en el rafe medial, y afecta parte o toda la base de la
protuberancia en forma simtrica (desmielinizacin pontina). Se evidencia fagocitosis
reactiva y clulas gliales a travs de focos de desmielinizacin. No existen lesiones
inflamatorias.(2,4,5)
Alrededor del 10% de los casos presentan lesiones similares en otras regiones
(desmielinizacin extrapontina): tlamo, ncleo subtalmico, cuerpo geniculado externo,
putamen, globo plido, cpsula interna, sustancia blanca del cerebelo y capas profundas de
la corteza cerebral.

Encefalopata por VIH

Morfologa:
Macro:
Se observa un encfalo atrfico
Las alteraciones ms importantes se dan en la sustancia blanca y en los ganglios de la base.
Micro:
Se observa ausencia de mielina en forma difusa
Se observan infiltracin de macrfagos y clulas gigantes multinucleadas.
Infiltrado inflamatorio perivascular
Presencia de reas de necrosis y de hemorragias
Enfermedades desmielinizantes
Esclerosis Mltiple
Es la enfermedad desmielinizante mas frecuente del SNC. Afecta a adultos jvenes con
incidencia mxima entre 18 y 40 aos.
Morfologa.
Macro:
Presencia de placas de demielinizacin que son placas de bien delimitadas que
aparecen en la sustancia blanca, son de color rosado y blandas cuando son agudas y

se vuelven de color gris perla o rosa y firmes cuando son crnicas. La ubicacin
mas frecuente sustancia blanca periventricular, nervio ptico y sustancia blanca de
la mdula espinal.
Micro:
Las placas se caracterizan por reas de desmielinizacin de distribucin
perivascular.
Existe infiltrado inflamatorio linfocitario en torno a los vasos
Macrfagos cargados de lpidos, esto se traduce en lesin activa