FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE ENFERMERA

Tema: estudio fisiopatolgico de la Esclerosis Lateral

Amiotrfica
Docente:

MSc. Luisa Olivia Amaya Lau

Integrantes:
o Diestra Tinoco, Kate
o Palacios Baras , Adelinda

Asignatura:

BIOQUIMICA

Ciclo Acadmico:

III

TRUJILLO-PERU

2016

 TITULO:
o estudio fisiopatolgico de la esclerosis lateral amiotrfica
FORMULACION DEL PROBLEMA:
Cul es la fisiopatologa de la esclerosis lateral amiotrfica?

OBJETIVO GENERAL
o investigar la esclerosis lateral amiotrfica en los seres humanos

OBJETIVOS ESPECFICOS.

Definir que es la esclerosis lateral amiotrfica

Investigar la fisiopatologa de la esclerosis lateral Amiotrfica
en el ser humano
investigar el mecanismo bioqumico de la esclerosis lateral
Amiotrfica.
Investigar cuales son las posibles causas de la esclerosis
lateral amitrofica

JUSTIFICACIN

En la actualidad el ser humano se ha visto afectado por un sin nmero

de enfermedades que han devastado y acabado la vida de millones de
personas alrededor del mundo. Las enfermedades neurodegenerativas, que
como su nombre lo indica afectan de manera progresiva y en muchos casos de
forma irreversible al sistema nervioso, se constituyen como una serie de
trastornos cognitivos que debido a un aumento en los procesos apoptticos o
de muerte celular van reduciendo el nmero de neuronas y generando cambios
en la conducta de la persona afectada.
Los estudios llevados a cabo en estos tipos de enfermedades, pretenden
ofrecer una panormica acerca de las causas de la enfermedad, la
epidemiologa, la patognesis, el diagnstico y las diferentes perspectivas
teraputicas que curen o por lo menos mitiguen en cierta medida el avance de
la misma o que puedan contribuir para que el paciente afectado lleve una estilo
de vida ms ameno.
En este sentido la presente monografa pretende abarcar de forma detallada
aspectos relevantes de una de las enfermedades neurodegenerativas de gran
incidencia y una de las formas ms devastadoras de este tipo trastornos, como
lo es la Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA), para conocer un poco ms de la
enfermedad,

comprender

su

funcionamiento

forma

de accin en

el sistema nervioso , su patognesis poco entendida y a su vez aportar una

pauta para el manejo mdico y rehabilitatoro para esta terrible enfermedad.(1)
(2)

INTRODUCCIN

La presente investigacin, nosotras estudiantes de enfermera de la

universidad catlica los ngeles de Chimbote, elegimos este el tema de
esclerosis lateral Amiotrfica en cuanto a su fisiopatologa, segn algunas
informaciones nos damos cuenta que la esclerosis lateral afecta a las
motoneuronas las cuales mueren y como resultado es la muerte, La Esclerosis
Lateral Amiotrfica la puede sufrir cualquier persona a cualquier edad.
Alo largo de la monografa comenzaremos con la definicin de la esclerosis
lateral Amiotrfica, posteriormente tocaremos su fisiopatologa, mecanismo de
bioqumico, sus posibles causas y concluiremos con las conclusiones
,esperando como resultado final aprender ms de esta terrible enfermedad que
afecta ms personal en el Per y en el mundo.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA

DEFINICION
La palabra Amiotrfica significa sin nutrimento muscular y se refiere a la
prdida de las seales que los nervios envan normalmente a los msculos. La
esclerosis lateral Amiotrfica en una enfermedad neurodegenerativa que
frecuentemente se presenta en personas de 50 y 60 aos, se caracteriza por el
deterioro progresivo de las neuronas motoras superiores e inferiores.
Se han planteado diversas hiptesis para explicar su fisiopatologa de acuerdo
a la presentacin clnica.(3)(4)
Se pueden clasificar como:

ELA ESPORADICA 90% Y 95% DE LOS CASOS

ELA FAMILIAR 5% A 10% DE LOS CASOS
Se considera que los primeros sntomas de la enfermedad aparecen cuando
aproximadamente se deteriora el 50 por ciento de las motoneuronas medulares
Hay varios estudios de investigacin, pasados y presentes, en los que se
investigaron o se investigan los posibles factores de riesgo que podran estar
vinculados con la ELA. Se necesita ms trabajo para determinar de manera
concluyente qu factores genticos y/o medioambientales contribuyen a
desarrollar ELA. Sin embargo, se sabe que los ex combatientes de guerra,
particularmente aquellos que vieron accin en la Guerra del Golfo, son
aproximadamente dos veces ms propensos a desarrollar ELA.(7)

FISIOPATOLOGA
Entre las caractersticas patolgicas de la ELA se encuentran el engrosamiento
en la zona proximal de los axones motores debido al entrecruzamiento anormal
y desorientacin de los neurofilamentos (NFs), las inclusiones neuronales
citoplasmticas similares a cuerpos de Lewy, la fragmentacin del aparato de
Golgi y la degeneracin axonal walleriana. Se han propuesto numerosas
hiptesis para explicar el inicio y la progresin de la ELA, incluyendo la
agregacin de protenas, la excitoxicidad mediada por glutamato, la disfuncin
mitocondrial, el estrs oxidativo, la neuroinflamacin, la apoptosis y la
disrupcin del transporte axonal. Sin embargo, no se ha logrado definir un
mecanismo etiolgico que unifique todas las evidencias, y es posible que la
enfermedad progrese hacia los estadios finales a partir de causas diversas. A
continuacin se exponen algunas evidencias relacionadas fundamentalmente
con el estrs oxidativo, la excitotoxicidad y el papel que juega la acumulacin
de los neurofilamentos como caracterstica patolgica esencial de la ELA.(7)

EXCITOTOXICIDAD: Una de las primeras teoras propuesta como mecanismo

patognico de la ELA fue la excitotoxicidad mediada por glutamato. Los niveles
suprafisiolgicos de este neurotransmisor inducen el influjo de calcio al interior
neuronal, el cual activa cascadas de sealizacin que finalmente conllevan a la
muerte celular. Se han observado niveles incrementados de este
neurotransmisor en el lquido cefalorraqudeo de pacientes con ELA. Este
incremento puede ser el resultado de una afectacin en la recaptacin del
neurotransmisor, que a su vez puede provocar la inactivacin o prdida de sus
transportadores.
Ms de la mitad de los pacientes con ELA muestran una prdida funcional
dramtica del transportador de glutamato EAAT2, que puede ser el resultado
de un procesamiento aberrante del ARNm en estos pacientes. Por otro lado, se
ha demostrado que el tratamiento con antagonistas del receptor de glutamato
tipo AMPA en el ratn transgnico para SOD1 mutante puede prolongar su
supervivencia. Sin embargo, se han cuestionado los mecanismos excitotxicos
como iniciadores de la patologa porque se vuelven relevantes tardamente en
la enfermedad.(7)

MECANISMO BIOQUMICO
Las enfermedades de neurona motora se pueden dividir en tres categoras:
1) con afectacin de las neuronas motoras inferiores atrofia muscular
espinal (AME) y atrofia muscular espinobulbar (AEMB o enfermedad
de Kennedy).
2) con afectacin de las neuronas motoras superiores Esclerosis
Lateral Primaria (ELP) y paraplejas espsticas.
3) con afectacin de los dos grupos de neuronas motoras, superiores e
inferiores Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA).
Las neuronopatas hereditarias (NMH), la gangliosidosis GM2, y posiblemente el
sndrome ELA/P de Guam, se consideran tambin enfermedades de NM
familiares.
10

La contribucin de las caractersticas genticas a la etiopatognia de

enfermedad de neurona motora vara considerablemente, de unas formas a
otras siendo muy marcada en las AME, y muy escasa en ELA.
El modo de herencia tambin vara, con ejemplos de patrones autosmico
dominantes (AD), autosmico recesivos (AR), o ligados al cromosoma X. (7)(8)
Papel de la SODl SODl es miembro de la superfamilia de la xido-reductasas, y
posee dos familiares cercanos, que son S0D2 y S0D3. Todas ellas catalizan la
neutralizacin del radical libre superxido, con los productos finales perxido de
hidrgeno (H2O2), y oxgeno molecular. En sus ncleos catalticos poseen
metaloides o metales, coordinados con residuos de histidina. SODl es
intracelular, de expresin ubicua, y su centro cataltico posee cobre y zinc; S0D2
es mitocondrial, y su centro cataltico posee manganeso; y S0D3 es extracelular,
siendo producida y secretada preferencialmente por el hgado hacia los tejidos,
como un reactante de fase aguda, durante fases de estrs inflamatorio agudo,
hacia plasma sanguneo, y en su centro cataltico, posee cobre y zinc. S0D3 se
encuentra unida a proteinglicanos ricos en heparn sulfato, de la matriz
extracelular. Estas enzimas poseen, inhibidores naturales fisiolgicos, como el
metabolito 2-methoxiestradiol, a partir del catabolismo de los estrgenos. La
SODl es propia de los eucariotas, y curiosamente se ha encontrado en un
procariota, el Photobacterium leioghanthi, tomado segn parece del pez pony,
con el que esta bacteria vive en estrecha relacin simbitica.

POSIBLES CAUSAS

No se conoce la causa de la ELA y los cientficos an no saben por qu ataca a

algunas personas y a otras no. Un importante adelanto para responder a esta
pregunta vino en 1993 cuando los cientficos apoyados por el Instituto Nacional
de Trastornos Neurolgicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus
siglas en ingls) descubrieron que las mutaciones del gen que produce la
enzima del SOD1 estaban asociadas con algunos casos de la ELA familiar. Esta
enzima es un antioxidante poderoso que protege al cuerpo del dao causado por
los radicales libres. Los radicales libres son molculas altamente inestables
producidas por las clulas durante el metabolismo normal. Si no se neutralizan,
11

los radicales libres pueden acumularse y causar daos aleatorios al ADN y a las
protenas en las clulas. Aunque no est claro como la mutacin del gen SOD1
lleva a la degeneracin de las neuronas motoras, los investigadores tienen la
teora de que una acumulacin de radicales libres puede resultar de un mal
funcionamiento de este gen. En apoyo de esta teora, los estudios en animales
muestran que la degeneracin de las neuronas motoras y los dficit en el
funcionamiento motor acompaan la presencia de una mutacin del SOD1.(3)

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1. monografias.com. La esclerosis lateral amiotrfica (ELA) [en lnea].

monografias.com. La enciclopedia libre, fecha de consulta: 23 de marzo
del
2015].
Disponible
en
http://www.monografias.com/trabajos101/esclerosis-lateral-amiotroficaela/esclerosis-lateral-amiotrofica-ela.shtml#ixzz43iz4LVHC
2. Wikipedia. Esclerosis lateral amiotrfica [en lnea]. Wikipedia, La
enciclopedia libre, 2016 [fecha de consulta: 24 de marzo del 2016].
Disponible
en
https://es.wikipedia.org/wiki/Esclerosis_lateral_amiotr
%C3%B3fica

12

3. Ninds. Esclerosis lateral amiotrfica [en lnea].Ninds, La enciclopedia libre,

2010 [fecha de consulta: 24 de marzo del 2016]. Disponible en
http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/esclerosis_lateral_amiotrofica.htm
4. Colaboradores de Wikipedia. Esclerosis lateral amiotrfica [en lnea].
Wikipedia, La enciclopedia libre, 2016 [fecha de consulta: 3 de mayo del
2016].
Disponible
en
<https://es.wikipedia.org/w/index.php?
title=Esclerosis_lateral_amiotr%C3%B3fica&oldid=90649273>.
5. als association. Esclerosis lateral amiotrfica [en lnea].als association, La
enciclopedia libre, 2016 [fecha de consulta: 3 de mayo del 2016].
Disponible en http://www.alsa.org/en-espanol/quin-se-enferma-de-ela.html
6. Alicia. Esclerosis lateral Amiotrfica [en lnea]. Alicia, artculo libre, 2013
[fecha de consulta: 3 de mayo del 2016]. Disponible en
http://alicia.concytec.gob.pe/vufind/Record/UURP_0e750ced61e04e2375f9
3d1652495190
7. ebscohost. Esclerosis lateral Amiotrfica [en lnea].ebscohost, artculo
libre, 2009 [fecha de consulta: 3 de mayo del 2016]. Disponible en
http://web.b.ebscohost.com/ehost/pdfviewer/pdfviewer?sid=08a15e1cd914-4138-9878-30cf15d02268%40sessionmgr107&vid=15&hid=118

13