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Recibido: 19-09-2012
Aceptado: 25-03-2013
RESUMEN
La parlisis cerebral infantil (PCI) es un sndrome cuyo origen est localizado en el Sistema Nervioso Central (SNC), primera neurona
o neurona motora superior; eso implica que casi todos los nios con PCI presentan, adems de los defectos de la postura y movimiento,
otros trastornos asociados. Es la causa ms frecuente de discapacidad motriz en la edad peditrica. Han transcurrido casi 2 siglos de
estudios sobre PCI. La frecuencia de PCI en los pases desarrollados afecta a 1,2 2,5 de cada 1.000 Recin nacidos vivos (RNV), en
Venezuela no se cuenta con estadsticas. El peso y la edad de gestacin son los factores ms relacionados con la presencia de PCI. Es
deplorable la carencia de estudios neuropatolgicos relevantes y confiables. Los mecanismos ntimos de su etiopatogenia son
desconocidos. La clasificacin ms til es la clnica. Este sndrome debe ser sospechado lo ms temprano posible (antes de 18 meses).
Su diagnstico es clnico (historia clnica y exploracin), intentando siempre buscar su origen y hacer un seguimiento neuroevolutivo
hasta los 7 aos de vida. Descartar enfermedades neurodegenerativas y metablicas, igual que enfermedades neuromusculares (neurona
motora inferior). El tratamiento debe ser integral, multi-interdisciplinario planificado y coordinado, teniendo como objetivo mejorar la
calidad de vida de estos nios. Prevenir embarazos precoces, consanguinidad, incumplimiento del control prenatal y desnutricin
materna. En la actualidad ms del 90% de los nios con PCI sobreviven hasta la edad adulta.
Palabras clave: Parlisis cerebral infantil, Desarrollo, Definicin, Etiologa, Prevencin, Manejo.
INFANT CEREBRAL PALSY
SUMMARY
The ICP (infant cerebral palsy) is a syndrome whose origin is located in the Central Nervous System (CNS), first neuron or upper motor
neuron, that means that almost all children with ICP also exhibit defects of posture, movement and other associated disorders. It is the
most common cause of physical disability in children. It has been nearly two centuries of studies on ICP. The frequency of ICP in
developed countries affecting 1.2 - 2.5 in 1000 live births; in Venezuela we do not have statistics. The weight and gestational age are the
more common factors related to the presence of ICP, is deplorable the lack of relevant and reliable neuropathological studies. The precise
mechanisms underlying its pathogenesis are unknown. The most useful classification is the clinic. This syndrome should be suspected as
early as possible (before 18 months). The diagnosis is clinical (clinical history and examination), always trying to find its origin and a
neurodevelopmental tracing up to 7 years. Dismiss neurodegenerative and metabolic diseases, as well as neuromuscular diseases (lower
motor neuron). The treatment must be integral, planned, coordinated, multi and interdisciplinary. The objective must be to improve the
quality of life of these children, preventing early pregnancy, consanguinity, breach of prenatal control and maternal malnutrition. Now
days over 90% of children with ICP survive into adulthood.
Key words: Cerebral palsy, Development, Definition, Etiology, Prevention, Management.
INTRODUCCIN
La Neurobiologa del desarrollo fsico-conductual normal y anormal de todo ser humano, especialmente el nio, se
lleva a cabo a travs de la evolucin o maduracin de las
reas o zonas cerebrales funcionales de la conducta; as tenemos la conducta sensitivo-motora, mental-psquica, lenguaje, afectiva-social y emocional (psique). Este conjunto de
conductas funcionales en los nios con trastornos del
Neurodesarrollo (de tipo motriz), en cuanto al aspecto cualitativo de las conductas, vemos que las secuencias regulares
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les, cerebelo) se lesionan por causas adquiridas y/o congnitas nacer con (8,9), desde el perodo de neurulacin primaria (neurogensis y tubo neural) hasta el de organizacin (sinaptognesis), es decir, a partir de la 3 semana de vida intrauterina hasta el nal del perodo neonatal se debe pensar
en malformaciones del programa gentico prenatal en uno o
ms de los perodos evolutivos del desarrollo ontognico del
sistema nervioso central fetal (10). Las adquiridas posnatalmente despus del da 28 del nacimiento y antes de terminar
el quinto ao, se est en presencia de un nio con trastornos
motores centrales que se maniesta por disfuncin cerebral y
trastornos musculares crnicos no progresivos, estticos (hipotona e hipertona) de acuerdo a que las anomalas sean
leves o severas (7).
La Parlisis Cerebral Infantil es un sndrome cuyo origen
est localizado en el Sistema Nervioso Central (SNC) primera neurona (11) o neurona motora superior (12), muy importante y frecuente dentro de la patologa neurolgica peditrica: 1. La PCI es la causa ms frecuente y costosa de parlisis
motriz en la edad infantil (13), entendindose a la parlisis
como la prdida de la funcin, ya sea sensitiva o motora (14).
2. Es un tpico que todo mdico general, pediatra y neuropediatra est obligado a conocer e investigar.
Debido a la lesin en el SNC casi todos los nios con PCI
presentan, adems de los defectos de la postura y el movimiento, otros trastornos asociados encefalopata (15).
Cada vez se presentan con mayor frecuencia nios con anomalas cerebrales congnitas y adquiridas. Constituye un sndrome o grupo de sndromes en los cuales existen actualmente muchas interrogantes y controversias que requieren
ser constantemente revisados a n de dilucidar cientcamente sus causas y mecanismos siopatolgicos de produccin (16,17).
Historia. La PCI es conocida desde el antiguo Egipto
(18). Menkes y Rubio (19,20) citan en sus publicaciones que
en el Siglo XIX fue investigada por Cazauvielh (1827) con
sus trabajos sobre Hemiplejia Congnita. Luego Little en
1861 describi la Diplejia Espstica en su monografa
Paresis Cerebral (19, 20,21 ). Lorente (22) reporta el estudio
de Hamond sobre Atetosis en 1871. Segn Legido y Poo
(18, 23) en 1888 y 1889 Burgess y Osler introdujeron los trminos de Parlisis Cerebral y Parlisis Cerebral Infantil. A
Freud en 1893 se le adjudica la relacin entre anomalas cerebrales antenatales y dicultades perinatales (1,18). Adams
(24) arma que Batten en 1905 describi la Parlisis
Cerebral Atxica. De acuerdo a Robaina-Castellanos (25),
Keith y Gage revisaron los estudios de PC entre 1930 y 1960
concluyendo que ni la asxia ni el parto anormal ni la depresin respiratoria al nacer causaban dao neurolgico en los
que sobrevivan los primeros meses de vida. En este perodo,
en 1957 Phelps (26) public generalidades sobre el abordaje
del nio con Parlisis Cerebral. Los autores Novoa y Nelson
(26, 27) enfatizan los resultados del Proyecto Perinatal
Nacional Colaborativo. A partir de 2002 se publica la
Encuesta de Parlisis Cerebral (PC) en Europa sobre registros de PC con nes epidemiolgicos (25,29,30). Kacvic y
Vodusek en 2005 revisaron la PCI como concepto y diagnstico desde un perl histrico (31). Camacho-Salas en 2008
public Registros Poblacionales de PC (32). Van casi dos siglos de investigaciones en PCI.
Denicin. La Parlisis Cerebral Infantil (PCI) (23) o encefalopata esttica (33) son una serie de trastornos del control motor que producen anormalidades de la postura, tono
muscular y coordinacin motora, debido a una lesin congnita que afecta al cerebro inmaduro y de naturaleza no progresiva, persistente (pero no invariable), esttica (no evolutiva) con tendencia, en los casos leves y transitorios, a mejorar, o permanecer toda la vida (23). Es controversial a tal
punto, que desde 1960 al 2007 se han propuesto hasta 15 deniciones por diferentes autores y todava no est clara ni
unnimemente aceptada (21). La denicin actual es: trastorno del desarrollo del tono postural y del movimiento de carcter persistente (aunque no invariable), que condiciona una
limitacin en la actividad, secundario a una agresin no progresiva, a un cerebro inmaduro. En esta denicin, se incluye el concepto, fundamental de que: en la Parlisis Cerebral
(PC) el trastorno motor estar acompaado frecuentemente
de otros trastornos (sensitivos, cognitivos, lenguaje, perceptivos, conducta, epilepsia, musculoesquleticos) cuya existencia o no, condicionar de manera importante el pronstico
individual de estos nios (25,32,34-36).
Epidemiologa La prevalencia de la PC es variable en
los diferentes estudios epidemiolgicos (27). La prevalencia
global de PC en los pases industrializados oscila de 2 a
2,5/1000 RN vivos. Ms alta en los RN de muy bajo peso y
muy baja edad gestacional, segn la mayora de los autores.
En los pases en desarrollo la prevalencia es ms alta debido
a lo ya dicho y a una mayor frecuencia de asxia perinatal.
La PC no respeta pases, grupos tnicos, ni edades ya que
puede debutar desde la edad fetoneonatal hasta la edad adulta, si bien pueden existir diferencias mediadas por la prevalencia de bajo peso al nacer, factores maternos y obsttricos
y consanguinidad (18, 37). La evolucin de la prevalencia de
PC a travs de los aos ha sido muy bien estudiada por
Hagberg (18,38 ) en Suecia entre 1954-1962 por Stanley y
Watson (18, 39 ) en Australia entre 1956-1975 y Oshea durante el periodo 1982-1994 (40). La prevalencia de la PCI se
increment en los nacidos con muy bajo peso, en los aos 80,
sin embargo, la encuesta de parlisis cerebral en Europa ha
encontrado una tendencia a la baja desde 1980 a 1996. El
avance en la asistencia perinatal se acompaa en la actualidad de una reduccin de la morbi-mortalidad. Los resultados
del registro Europeo de la PCI conrman este descenso, incluso en los recin nacidos menores de 1000 g.(13). En
Venezuela no hay estadsticas poblacionales slo las citadas
para Caracas de 5,6 % (Prado) y Maracaibo de 6,7% Pea,
1989, (41). Recientes trabajos epidemiolgicos reportan una
incidencia de 3.6/1000 Rn vivos (42) y una prevalencia de 2
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tura buco-faringeo-larngea. Hay babeo importante y el paciente presenta movimentos involuntarios (atetosis, distona,
corea). La principal discapacidad es la imposibilidad de organizar y ejecutar adecuadamente movimientos propositivos, coordinar movimientos automticos y mantener la postura. Hay tres formas clnicas: coreoatetsica, distnica y
mixta (22,61,62).
PCI Tipo Atxica Congnita. Signos y sntomas cerebelosos presentes. Se llama tambin Ataxia Cerebelosa No
Progresiva. Puede no empezar hasta despus del primer o segundo ao de edad, aunque la mayora suelen presentar hipotona en la poca de lactante y retraso madurativo motor. Los
primeros sntomas suelen ser oscilacin del tronco para intentar mantener la sedestacin. Posteriormente se aprecia
una clara ataxia y temblor intencional. En la exploracin
existe una evidente hipotona muscular. Hay tres formas clnicas: dipleja atxica, ataxia simple y sndrome de desequilibrio.(13,23)
PCI Tipo Hipotona Congnita. La P.C.I. Hipotnica es
poco frecuente y los lactantes presentan hipotonicidad y debilidad de las piernas. A menudo se asocia un retraso en los
logros del desarrollo y en la existencia de reejos tendinosos
profundos, normales e hiperactivos. Cuando estos nios se
sujetan por debajo de los brazos estos exionan ambas piernas por las caderas (signo de Frester) (13,23)
PCI Mixtas. Presentan signos y sntomas espsticos y extrapiramidales. Los patrones de afectacin motora son consecuencia del compromiso de amplias zonas enceflicas, con
secuelas de deterioro de ganglios basales, corteza y regin
subcortical. (61,62,74)
Trastornos Asociados. Aunque el trastorno que caracteriza la PCI es el tnico-postural, este sndrome est asociado
con aproximadamente diez trastornos que involucran otras
reas de funciones cerebrales superiores y es por ello que algunos neuropediatras, en vez de referirse a este captulo,
simplemente como Parlisis Cerebral, preeren el trmino de
Encefalopata Esttica como un sndrome de disfuncin cerebral difuso. Los trastornos asociados ms frecuentes son:
retardo mental, epilepsia, trastornos de visin y audicin,
sensitivos, trcos, deformantes, lenguaje, psicosociales,
conductuales y emocionales (75-78).
Diagnstico. El diagnstico del PCI es clnico (historia
clnica y exploracin) en base a los signos y sntomas descritos. El diagnstico precoz es prioritario pero en muchos
casos no es fcil, sobre todo en los primeros seis meses de
vida (79). Determinados signos clnicos pueden indicar un
trastorno motor (ver clnica). Para todas las PCI son: retardo
en el desarrollo motor, trastorno del tono: hipotona persistencia de los reejos primitivos y retardo en la aparicin de
los reejos posturales (80).
Trastornos alimentarios. Dicultad en la funcin de succin y deglucin (tendencia, en lactantes menores de 1 ao,
a escupir el pezn), aunque de manera individual, su valor
diagnstico es limitado, su presencia en el periodo neonatal
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REFERENCIAS
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