TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA.

Defincin.
Enfermedad hematolgica autoinmune que produce anticuerpos
antiplaquetarios que destruyen las plaquetas y suprimen su
produccin en la mdula sea.
TIP ha sido conocida como prpura trombocitopnica idioptica PTI.
No todos los pacientes sufren de prpura.
Es autoinmune y no idioptico.
Primaria al indicar la ausencia de cualquier indicador subyacente
como causa del padecimiento.
Prevalencia.
Nios 2- 6 casos por 100,000 nios por ao. Predominando sexo
femenino.
Adultos 3.3 casos por 100,000 adultos por ao. Predominando sexo
femenino.
Caractersticas.
En nios es aguda y se resuelve de forma espontnea.
En adultos es ms probable que sea crnica, por lo que requiere un
tratamiento y supervisin individualizado para mantener un recuento
de plaquetas en un nivel seguro y prevenir sangrados severos.
Etiologa.
En nios Post infeccines virales
- Rubola
- Varicela
- Sarampin
En adultos meramente inmunolgica con trombocitopenia aislada.
Sin embargo hay que descartar otras anomalas que causen
trombocitopenia:
-infecciones graves
-enfermedades autoinmunes
-frmacos
Clasificacin.

Clasificacion TIP

Fisiopatologa.
Existe una respuesta inmunolgica deteriorada con produccin de
anticuerpos de la clase IgG por los Linfocitos B contra las
glucoprotenas llb/llla y lb/lX . Que se encuentran en la superficie
de las plaquetas. El macrfago expresa su receptor para el fragmento
Fc de la IgG y destruyen la plaqueta.
Habr muerte prematura de las plaquetas por depuracin en el bazo.
Macrfago expresa su receptor para el fragmento Fc de la IgG y
destruyen la plaqueta.
Despus de su destruccin, los macrfagos por ser cculas
presentadoras de antgeno, les presenta las glucoprotenas llb/llla y
lb/lX nuevamente a los linfocitos para que produzcan nuevamente
anticuerpos y de sta manera expandir la respuesta autoinmune.
Por otro lado los linfocitos T por la produccin de IL-8 que interfiere
con la maduracin de los megacariocitos en la mdula sea por lo
que habr disminucin en la produccin de plaquetas.
Manifestaciones clnicas.
Epistaxis
Petequias menor de 4 mm de dimetro.

Prpura entre 4 y 10 mm de dimetro.

Equimosis manchas mayores a 1 cm.
Gingivorragia
La hemorragia intracraneal es la complicacin ms grave de la
PTI y puede afectar a 0.5% de los pacientes peditricos es
considerada la causa ms frecuente de muerte en la TIP.

Cuadro clnico
En el nio el inicio es sbito y progresa en unas cuantas horas.
(Agudo)
La intensidad de la hemorragia se correlaciona con el grado de
trombocitopenia.
El cuadro purprico persiste de das a dos semanas.
El recuento plaquetario puede permanecer bajo por ms tiempo.
Las remisiones espontneas ocurren en 80 a 90% de los casos en dos
a ocho semanas sin tratamiento.
Hasta 15 a 20% de los nios puede evolucionar a un cuadro crnico
difcil de tratar.

En el adulto el inicio es lento e insidioso.

La infeccin precedente, fiebre o esplenomegalia son muy
infrecuentes. Existen antecedentes prolongados de hemorragia
mucocutnea moderada.
Hipermenorrea en la mujer que puede progresar a metrorragia.
Hemorragias que duran das o semanas, intermitentes o cclicas.
En el caso de los adultos las remisiones espontneas son raras e
incompletas por lo que tienden a la cronicidad.
Diagnstico.
Evaluar historia clnica para constatar si hubo alguna infeccin previa.
Evaluar las caractersticas de la hemorragia, su gravedad, extensin y
tiempo de evolucin.
Un recuento plaquetario <20 000/l.
En el frotis de sangre perifrica se encuentran:

Plaquetas anormalmente grandes, microplaquetas, formas

irregulares y fragmentos de megacariocitos.

El examen de mdula sea est indicado para :

-Pacientes >60 aos de edad
-Pacientes con falta de respuesta a primera lnea de tratamiento o
recada
-Pre-esplenectoma.
Se espera encontras:
Aumento del nmero de megacariocitos, con formas gigantes o
presencia de micromegacariocitos

Tratamiento
Corticoesteroides . Prednisona 1-2 mg/kg/24 para:
- Inhibicin de la fagocitosis
- Disminucin de la tasa de sntesis de anticuerpos.
-Aumento de la produccin de plaquetas y la estabilidad del endotelio.
IgG IV) 0.8 g/kg/da.
- Disminuye depuracin de plaquetas por los macrfagos, ya que
satura sus receptores Fc .
Esplenectoma.
-Eliminar produccin de Anticuerpo antiplaquetario
-Existe el riesgo de sepsis fulminante por microorganismos
encapsulados, en particular neumococos, Haemophilus infuenzae tipo
b y meningococos.