ANEMIA HEMOLITICA

El segundo tipo mas frecuente de anemia despus de la megaloblastica???

EJEMPLO DE PREGUNTA PARA EXAMEN: anemia drepanocitica dx diferencial se
hace por la prueba de:
a)
b)
c)
d)
e)

Cribado
Eritropoyesis
Heterocigoto AS
Homocigoto cuando es SS
Px pueden tener Dolor torcico en la anemia esferocitosis hereditaria
que puede tener un coma grave

Requerimientos diarios de Fe son de 2 a 3 mgr de fe elemental, pero no

podamos dar mas por via oral que 100 mg fe gluconato, eso quiere decir que
nosotros lo que necesitamos ingerir un hombre es 1, un nio 2, una mujer 2 o
1.5, el resto se recicla por eso es que no puedo dar por via oral mas de 100
por que si yo pongo a alguien que pesa 60 kg 6x5 = 30 seria 300 mg y estara
en contra de lo que estoy diciendo, mis necesidades si son de 3 a 5 pero mi
ingesta es 1 para hombres, 1.5 mujeres, nios en crecimiento o hasta 2.
Qu son las anemias hemolticas?
En las Anemia hemoliticas existen una destruccion acelerada de los GR.
Sabemos que los GR. Viven 120 dias pero esta puede ser contrarrestada, quiere
decir que puedo estar hemilizando pero como tengo reservas en medula o en
mi hgado de Ac. Flico puedo suplir si la hemolisis fue muy intensa, ,e pongo
amarillo la miohemoglobina no baja de 12 y mis reticulositos estn en 3 pero
no hago anemia y esta compenzada.
El 90 % son extravasculares esto quieres decir que el RES se encarga de
remover al GR que tenga una falla en la membrana, un anticuerpo adosado o
intra corpuscular. No tenemos hemoglobina ni sangre en orina. Si solo si
cuando llega a un estado catrastrofico en un CIB ? O una drepanocitosis puede
llegar hacer una anemia hemoltica intravascular pero eso no es lo usual. La
caracteristca de anemias hemolticas autoinmunes, son removidas por el res en
el bazo y no producen hemoglobinuria a diferencia de las hemolticas
intravasculares .
10 % intravasculares: ocurre a la destruccin por ejemplo en el CID o Mediada
por complemento o lo que ocurre en las anemias hemolticas por mediacin de
la ----. SE CARACTERIZA POR PRESENTAR HEMOGLOBINURIA (sangre en orina).
Hemoglobinuria paroxstica nocturna (tipo de displasia)
Esplenomegalia y
Hemoglobinuria.
NO TENEMOS ANEMIA HEOMOLITICA SIN ESPLENOMEGALIA.
Lo que ocurre en la drepanocitosis, a medida que va creciento ponen un
autoesplenismo por tanta destruccin de GR. Alterados en su forma, por eso no
palpamos bazo.

POR EJEMPLO PX Antecedente de paciente con prednisona y

coombs positivo, no encontraron bazo

nunca tuvo

El dx, muchas veces es difcil, porque puede que tenga ictericia, anemia y ser
una eritropoyesis ineficaz en una anemia megaloblastica o tener ictericia y
tratarse de un hiperesplenismo asociado a una hepatopata. Es tambin una
anemia hemoltica pero por causa heptica y se cursa con pancitopenia pero
ah es debido a una alteraciones en la membrana del GR y al hiperesplenismo
mismo del caso que aumenta su capacidad por el aumento del res, de la
congestion vascular por la hipertencion portal.
3% anemias hemolticas inmunes de cuerpos calientes coombs (-)
AH: Congenitas y adquiridas.
TRIADA CLASICA
-

Anemia
Bilirruibinas indirecta
Reticulositos altos

Qu pasa si tengo un hgado competente, no esta hemolizando tengo

bilirrubina directa y indirecta mitad cada uno, tengo una gran macrocitosis y
los reticulositos estn 1.5 pero hay una gran macrocitosis y tiene bazo palpable
y tiene historia de que se pone amarillo ENTONCES DEBE DE TRATARSE DE LA
FASE MEGALOBLASTICA de anemia hemoltica, por que se agota tanto la
medula, las reservas de acido flico que duran 4 MESES, B12 reservas 4 aos
Si gasto todo el ac. Flico, llevo a una falsa megaloblastosis , medula se planto
en 5 por ejemplo, no tiene reticulositos, no da hiperbilirrubinemia, hay
macrocitosis de 120x ejemplo, y seria una anemia hemoltica en fase
megaloblastica, por dficit de ac. Flico o b12 a diferencia de las anemias
macrociticas que seria por dficit de protenas o vit C, que son otro tipo de
anemias macrociticas.
Laboratorio, bsico pedir: - hemograma completo, constantes corpusculares,
reticulocitos y creatinina, y lo no indispensable bilirrubinas y aspirado de
medula osea y protenas totales o electroforesis de hemoglobina.
ANAMNESIS vital: el nio seora o lo que fuera, se pona con los ojos
amarillos?? Tenia anemia desde pequeo, en familia hay antecedente,
podemos pensar en una anemia hemoltica congnita con antecedente familiar
Si la px que es mujer y dice que es la primera vez que viene, hace una semana
empece con cansancio, dolor debajo del reborde costal izquierdo y adems me
comenc a poner amarillo, pens que tenia hepatitis y me trataron. Y ahora
tengo anemia. . Entonces la vemos a la px muchas veces vienen con gran
macrocitosis en un examen de laboratiro vamos a ver. Y lo que encontramos
fue una gran macrocitosis reticulositosis aumentada y bilirrubinas pero puede
estar en fase megaloblastica NO CONFUNDIR CON FASE DE ERITROPOYESIS
INEFICAZ de las anemias megaloblasticas

Exploracion fsica cabello si se cae o no , si hay alteraciones de dficit de ac.

Flico diarreas, piel seca, palidez, ictericia y bazo palpable eso es vital. No hay
anemia hemoltica inmune al menos sin bazo palpable. No hay que confundir
con un 10% de anemias ferripenicas que tambin tienen un bazo palpable,
tengo que ver si hay edemas, porque si hay edemas la anemia hemoltica es
muy severa.
ANEMIAS HEMOLITICAS CONGENITAS
Membranopatias: alteracin de la membrana
-

Esferocitis hereditaria: mas frecuente de las anemias hemolticas

congnitas, es una alteracin de la membrana del glbulo rojo que esta
formada por fosfolipidos de mebrana las espertina y la anquirina (nos
representan principalmente a ambas a esferocitosis hereditaria)
Dependiendo si es moderada o severa, si es un rasgo no mas la va a
pasar bien, no hace hemolisis al menos que se vaya a la altura. Pero
siempre mantiene hemoglobinas bajas, 12-11 hay que darle suplemento
de ac. Flico.
El paciente moderados generalmente hacen la crisis mas frecuente LO
TIENEN EN LA ADOLESCENCIA y hacen litiasis vesicular?? Y tienen un
Bazo grande. Las severas tambin tienen bazo grande. POR ESO TTO
definitivo es la esplenectoma para remover los microesferocitos.
Los microesferocitos, vienen hacer muy rosaditos y pequeos y se ven
en todas las Anemias hemolticas, NO ES PROPIO DE LAS
MEMBRANOPATIAS. Pero se ve mas en las membranopatias
Alteracion en la membrana de GR en los fosfolipidos no pueden pasar
por los pequeos capilares y es destruido por el Res en el bazo. A MAYOR
PENETRANCIA DE LA ENFERMEDAD MAYOR HEMOLISIS.
Puede persistir la anemia post esplenectoma?? Si puede persistir

Eliptocitosis congnita: es forma de eliptositos

Transtornos de la permeabilidad ionica.
Acantocitosis Congenita: como la pesua del caballo

DX : SE HACE CON TEST DE FRAGILIDAD GLOBULAR

En esferocitosis hereditaria el VCM puede estar normal o disminuido, por
que aca lo que tenemos son microesferositos pero si es que esta
hemolisando, puede aumentar y tiene ya tiempo hemolizando.
Las enzimopatias tenemos el efecto de la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa y la
piiruvato kinasa, otras que vienen hacer como 60.
Son enfermedades del mediterraneo
y se deben principalmente en la
fosforilizacion del globorojo no esta presente en la encima glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa entonces esto hace que la vida del glbulo rojo sea mas
acortada y hemolice por falta de enzima , es rara pero mas benigna pero
igualmente produce reticulositosis y anemia. Se desencadena bsicamente por
el consumo de habas.
Las hemoglobinopatas que estas si son las importantes

Congnitas
Drepanocitosis
Talasemias

Drepanocitosis : hemoglobinopata donde el # de aminocidos estaa correcto,

lo que hay es una translocacion de la falina o del acido glutamico en posicin 6.
Esto hace una hemoglobina inestable, disminuye la penetrancia. Es una
anemia propia de la raza negra y es la evolucin del ser humano para poder
ser no parasitado el glbulo rojo por el plasmodium en el africa y saco su
hemoglobina para no ser parasitado. Actualmente se refiere en que hay
casos que pese a que hay drepanocitos son parasitados por plasmodium
falciparum pero hasta ahora la nomenglatura habla de que no son parasitados
ni con plasmodium vivax, ni con falciparum.
Al contrario el PLASMODIUM VIVAX no solo produce una anemia hemoltica y
que da esferocitosis si no tambin nos produce una trombocitopenia de
carcter AUTOINMUNE
Las talasemias al contrario son un efecto en el numero de los aminocidos
donde?? como tenemos 2 cadenas alfa y 2 beta si nos falta cadenas alfa =
alfatalasemias si nos falta cadenas beta= betatalasemia.
PIZARRAAAAA
Esto es cloruro de sodio, 1/1000 osea solucin fisiolgica, pero si yo le voy
aumentando agua destilada esta concentracin va bajando
0.85 , 0.80,0.75,0.70 entonces a medida que yo le aumenta mas agua
destilada se va alejando que la osmolaridad y de ser una solucin isocromica
no destruye el glbulo rojo, el agua destilada destruye el G.R por que no es
permeable a la membrana, en cambio la solucin fisiolgica matiene la
permeabilidad del GR.
Que es lo que ocurre en lo GR normales pueden tolerar y no hemolisar, en la
esferositosis hereditaria si hemoliza y hemoliza mayor a esos valores, osea
puede hemolisar a mayor de 50 dependiendo de la penetrancia, que tan
homocigota sea.
Para la esferocitosis tenemos un gr chiquito redondo, que se llama
microesferocitosis hereditaria
Entonces no toleran la hipertonicidad. La hipotonicidad va hacia valores mas
bajos de la solucin fisiolgica normal.
FORMULA: PESO x 12xdeficit de fe x 2.4
Ah tenemos que para ver nuestra cantidad de Fe son de 2 a 3 pero lo que
deben ingerir es 1 miligramo
El 5ml trae 100 mg
Si tenemos a una mujer de 60 kg que la quiero llevar a una hemoglobina
normal de 12, lo multiplico por el dficit de Fe 12 7 porque tiene 7 de

hemoglobina. Por 2.4 eso sale = 8640 ese es mi dficit de Fe, mas menos mi
Fe de reserva.
Peso x 12 x deficit de hierro x 2.4 donde = total (60 x 12 x 5 x 2.4) = total 8640
Peso=60
Deficit de hierro=5
Resultado 8640 mas 500 de fe que tengo de reserva= total 9140 es lo que yo
necesito
Cada ampolla de 5ml trae solo 100mg si esto lo divido en 100 cuantas
ampollas voy a necesitar 92 ampollas por eso hay que preservar la via oral que
es ms barata.
Esas 92 ampollas yo puedo poner 6 veces a la semana osea si cada una es de
100mg le puedo poner 600mg me voy a demorar un ciclo. Es eso o es hb
minima x deficit de hierro x 5 x 12 x 4 mas el nivel de hierro que viene el
paciente.
ANEMIA HEMOLITICA
Anemia hemoltica inmune
Tenemos las anemias hemolticas adquiridas en la cabeza esta las anemias
hemolicas inmune, aqu tenemos la anemia hemolita por incompatibilidad, la
incompatibilidad significa que una persona es O le ponemos A simplemente lo
matamos.
Otra tipo de anemia hemoltica inmune tenemos el del recin nacido donde el
test de coombs me sale siempre positivo.
1. Anemia hemoltica del recin nacido
Test de coombs directo a quien le pido al bebe.
Test de coombs indirecto a quien le pido a la mama.
Contra quien enfrento los globulos rojos del bebe: viene hacer suero de la
mama mas globulos rojos del bebe para ver si tiene el anticuerpo.
La prueba de histoinmune es asi globulos rojos del bebe mas test de coombs
Cuando esta gestante y tiene la posibilidad de tener una enfermedad
hemoltica viene hacer suero de la mama mas globulos rojos del presunto
padre.
En el feto los globulos rojos del recin nacido que tiene el anticuerpo que le da
lo de la madre contra los anticuerpos que viene en el test de coombs.
Globulos rojos del bebe con sus anticuerpos aca viene el test de coombs que
viene hacer una inmunoglobulina se pega aca y esto hace test de coombs
positivo.

Pero aca tengo que poner suero de la mama mas globulos rojos del bebe y le
hago una prueba de compatibilidad si sale positiva significa que la mama esta
sensibilizada. Por eso a partir de la semana 32 hay que colocarle la antirh.
Los siguientes embarazos no todos van a terminar mal, ni que tener un aborto
no significa que ya luego no va poder tener hijos esto es hidrosietrasia de la
mujer.
Puede haber anemia hemoltica del recin nacido no solo algrupo factor rh tbm
el grupo A y B dan el riesgo de tener anemia hemoltica pero todos deben tener
el coombs positivo.
Entonces tenemos en anemia hemoltica inmune a la anemia inmune del recin
nacido y la anemia inmune que es por incompatibilidad.
Anemia hemoltica autoinmune
Ahora tenemos a la anemia hemoltica autoinmune que es algunos postulan
que por infecciones bacterianas o por infeccin de virus del Epstein-Barr que
ya hemos visto que es culpable de muchas cosas o el citomegalovirus
desencadena una respuesta autoinmune exagerada o ligada a otras
enfermedades hacen que se reconazcan al glbulo rojo como agresividad y
este glbulo rojo reconocido como extrao, los antgenos que tiene su
membrana son los antgenos que el cuerpo reconoce como piata osea le van
a pegar y se va ser una hemolisis extravascular osea en el bazo osea
extracorpuscular. Extracorpuscular osea no es congnita, extravascular porque
no es intravascular y depende del res por eso el bazo crece.
1. En la anemia hemoltica con anticuerpos frios no se le pone a 37 sino se
le pone a temperatura bajas y esta mediado por inmunoglobulina M y
complemento y la hemolisis se produce intravascularmente es rara y
esta ligada al treponema pallium o la sfilis.
2. Hemoglobina Paraxistica a frigore tambin es una anemia hemoltica
autoinmune esta mediada por inmuglobulina e y complemento y la
hemolisis es tbm intravascular.
Que hacer cuando tenga una anemia hemoltica autoinmune: ejemplo paciente
dice me empeze a sentir mal me puse amarilla me dolia abajo del reborde
costal izquierdo comenc a orinar amarilla me dio fiebre viene con 3 de
hemoglobina y una esplenomegalia nosotros sospechamos de anemia
hemoltica autoinmune. Que pedimos hemograma: reticulositos corregidos
(10%) hemoglobina (5%) suero ictrico y creatinina solo le falta pedir el
coombs directo para descartar anemia hemoltica inmune.
La cosa es que tiene todo pero me salio coombs negativo, le hago tbm hacer si
tiene anticuerpos frios , anticuerpos positivos.
A intensidad del coombs directo no va relacionada directamente con la
intensidad de la hemolisis.

Puedo tener 4 ++++ de coombs y tener una hemoglobina10 reticulocitos en 5

hemoglobina directa en 2 o tener un coombs directo positivo y no tener la
anemia hemoltica.
Otras patologas que tienen anticuerpo me dan test de coombs positivo
mieloma multiple linfoma de hodkin linfoma no hodkim y la macroalbuminemia.
Ahora el diagnostico es netamente con el test de coombs positivo.
Ahora como tratarlo: ejemplo viene una paciente amarilla, anmica,
reticulocitos corregidos en 20, hemoglobina en 5, con una macrocitocis con
infeccin de H. influenciae se le diagnostica y se le empieza a tratar la fiebre
porque viene febril puede ser por la misma hemolisis o porque viene infectada.
Toda anemia inmune carenciales le predispone a infecciones.
Que no voy hacer si tiene hemoglobina de 4 la transfundo? No, porque va
seguir hemolisando entonces le colocamos metilpredisolona 1gr por dia por 3
dias y al mismo tiempo dosis plena de predisona 2mg/kg/ dia repartida en 2
dosis, acido flico a paso, hepabionta a paso, vitamina b12, cubertura
antibitica, hidratacin plena. No se le da dexametasona. La respuesta la
vemos a los 5 dias.

El problema es cuando no responde pasan 5 o 6 dias apenas se suben la

hemoglobina o cuando hay que planear una esplenectomia porque la anemia
puede ser anunciador de otras enfermedades inmunolgicos en ese caso
puede ser lupus por eso en toda anemia hemoltica hay que buscar signos y
sntomas ejemplo sra se le cae el pelo le duelen las articulaciones orina con
espuma diagnostico cantado que se trata de un lupus antes de punzarla en
este caso le pedimos un ana o antidoblecadena.
Otra enfermedad que da anemia hemoltica inmune es la hepatitis c, b, virus de
Epstein-Barr, y algunas bacteria en realidad todo proceso infeccioso me puede
dar anemia hemolita inmune pero mientra lo controle se puede desaparecer.
La edad de diseminacin es en la edad frtil en la mujer es aproximadamente
hasta los 40 aos.
Cuando planteo la esplenectoma cuando he descartado que no es un lupus y
espero 12 meses. Naturalmente es por infecciones inicio la terapia con
corticoides ya que en el seguro no hay rituximab que es un inmunomodulador
que se pone 75 por metro cuadrado donde la respuesta es espectacular. Si no
me responde a la terapia con corticoides algunos dan ciclofosfamide pero no es
recomendable ya que da rebote.
No puedo hacer la esplenectoma hasta que baje a 10 a 15 mg de predisona
para poderla vacunar por el estreptococo , neumococo, h. influenzae, ya en
esas dosis ya le puedo hacer la esplenectoma.
Para los reumatlogos no existe la anemia hemoltica autoinmune idioptica ni
la purpura trombocitopenia autoinmune idioptica pero si existe nunca van a

terminar todas en lupus solo un 50 % termina en lupus sobre todo en mujere

en algn momento por eso esperamos 12 meses para determinar.
Anemia hemoltica inmunomedicamentosas:
Dentro de los frmacos que pueden causar este tipo de anemia hemoltica
estn:
1. Cefalosporinas (un tipo de antibiticos), los ms comunes.
2. Dapsona.
3. Levofloxacina.
4. Nitrofurantona.
5. Fenazopiridina (pyridium).
Le quitas el medicamento y desaparece la anemia hemoltica
Anemia mecnica: son las que tiene combs negativo
1. A. H. Microangiopaticas :
Sobre todo en sndrome anmico hemoltico que viene hacer
representado en etiologa infecciosa sobre todo e. coli. En nios que van
con diarrea, transtorno de coagulacin, anemia hemoltica, el
mecanismo es inmune pero de etiologa infecciosa el tratamiento es
antibitico algunos soportes hematolgicos.
2. En la purpura trombocitopenica trombotica lo que ocurre una anemia
asociada a la purpura trompocitopenica trombotico osea hacen
microtrombos que hacen trombolismo a nivel cerebral principalmente.
3. La protesis valvulares y las valvulopatias con una estenosis mitral severa
ya sea a causa de una fiebre reumtica al pasar por ah el glbulo rojos
es destruido intravascular pero no se va ser una hemoglobinuria sino
que es removido por el macrfago. Paciente debe ser coagulada por
heparina.
4. Hemoglobinuria de la marcha: caminadores hay que recordar que hay
microcapilares en la planta de los pies entonces pasan por ah los
globulos rojos y se destruyen y al calor. Va a ver una anemia hemoltica
extravascular y hemolisis.