Transmisión Neuromuscular SET 2015

Universidad
Morn
Universidad
Privada de
Antenor
Orrego
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
Mecanismos excitatorios e inhibitorios.

Transmisin neuromuscular somtica. ELA,
miastenia. Mioclona, vejiga neurognica
Polineuropatas y Sindrome Guillan Barr
Dra. Judith Steinberg
Setiembre 2015
Dr. Edgar Yan Quiroz
Potenciales postsinpticos
Existen dos tipos de potenciales postsinpticos
Potencial Postsinptico Excitatorio

Potencial que tiene lugar por apertura de canales catinicos en la membrana
postsinptica causando un flujo de iones cargados positivamente (Na+ por ejemplo)
hacia el interior de la clula postsinptica.
Potencial Postsinptico Inhibitorio
Vaso sanguneo
K+
La unin del NT a su receptor

incrementa la permeabilidad a
K+ y
Cl-,
K+
K+
PO2
alejando a la
Canales de K+
membrana del potencial

K+
umbral
Cuerpos carotideos &

aorticos: receptores; O2,
CO2 & H+
Receptor CO2 medular
Clula tipo I
(Glomosa)
Canales de
Ca+
voltaje
dependientes
Ca+
de tipo L
Vesculas
dopaminrgicas
Ca+
Ca+
Receptor de dopanima
en el axon aferente
de la neurona sensorial
(IX Par)
Potencial Postsinptico Inhibitorio
La unin del NT a su receptor
Cl-
incrementa la permeabilidad a K+ y
Cl-, alejando a la membrana del
ClBenzodiazepina
(Transmisor inhibitorio )
GABA
ClClBarbitricos
potencial umbral
- - - - - Canal de GABA
+
+
+
+
+
+
- ++
+
+
+
+
+
+
+
+
- - - - - -
Si un nico PEPS no induce un potencial de accin y un PIPS aleja a la

membrana del umbral
Cmo se produce un potencial de accin?
Integracin sinptica
Consecuencia de los fenmenos de sumacin
Tres neuronas excitatorias descargan

sus potenciales.
Cada uno de sus potenciales se
encuentra por debajo del potencial de
descarga
Zona de
descarga
POTENCIAL
DE ACCIN
Consecuencia de los fenmenos de sumacin
No se
genera
POTENCIAL
DE ACCIN
NEUROTRANSMISORES
Sustancias
neuronal
qumicas
utilizadas
en
la
comunicacin
Criterios:
Ser sintetizado en la neurona presinptica

Ser liberado a la sinapsis por estimulacin de la neurona
presinptica
Su administracin exgena debe producir el mismo efecto

que la estimulacin de la neurona presinptica
Debe existir un mecanismo
degradacin en su lugar de accin
especfico
para
su
NEUROTRANSMISORES DE BAJO PESO MOLECULAR

-Acetilcolina
-Aminas bigenas: noradrenalina, adrenalina, dopamina,
serotonina e histamina
-Aminocidos: glutamatoglicina,cido-aminobutrico (GABA)
NEUROPPTIDOS
Pptidos pueden
existir en el mismo -Opioides:encefalina, dinorfina, endorfinas
axn que los aa. o
-Hormonas neurohipofisarias: vasopresina, oxitocina,
las aminas
neurofisina, prolactina, LH, GH, tirotropina, ACTH
Las
transmisiones
rpidas usan aa. o
ACh
Las
transmisiones
lentas pueden
utilizar cualquiera
de los tres tipos de
NTs
-Taquicininas:sustancia P, CGRP
-Pptidos gastrointestinales:VIP, secretina, glucagn, CCK,
gastrina, insulina, bombesina, motilina, somatostatina
NUCLETIDOS
-ATP
-Adenosina
GASES
-xido ntrico (NO)
-Monoxido de carbono (CO)
Neurotransmisin colinrgica
Terminal
axnico
Colina
acetato
Acetilcolinesterasa( AchE)
Receptor
colinrgico
Neurona
postsinptica
Mecanismo de accin de los

neurotransmisores
El NT se debe unir a protenas receptoras especficas en la membrana
postsinptica
Esta unin origina un cambio de conformacin del receptor
Dos principales categoras de receptores:
canales inicos operados por ligando: receptores ionotrpicos

receptores acoplados a protenas G: receptores metabotrpicos
R nicotnico de Ach
R muscarnicos de Ach
Transmisin neuromuscular
Metabolismo muscular
La fuente de energa directamente utilizable por el msculo es el
ATP. Sin embargo, las reservas musculares de ATP son muy
pequeas, se calcula que slo seran suficientes para ocho
contracciones, por lo que no bastaran para la realizacin de un
trabajo muscular ligeramente intenso.
Fosfocreatina
Respiracin celular anaerobia
Respiracin celular aerobia
Unidades motoras
A pesar de que cada fibra esqueltica posee solo una
unin neuromuscular, el axn de una neurona motora
somtica se ramifica y forma unines con muchas fibras
diferentes.
Una unidad motora es una motoneurona somtica ms

todas las fibras musculares que estimula.
Reclutamiento de unidades motoras

Aumento de nmero de unidades motoras activas.
Por lo general el estmulo para la contraccin de un mismo
msculo no ocurre al mismo tiempo, mientras unas se
contraen otras estn relajadas para demorar la aparicin de
fatiga muscular y mantener la contraccin de un msculo por
periodos prolongados.
Mielinizacin
Mielina: Constituida por mltiples capas de lpidos y protenas.
Actua como aislante elctrico del axn de la neurona y

aumenta la velocidad de conduccin de los impulsos nerviosos.
Los axones que carecen de la vaina de mielina se llaman
amielnicos.
Mielinizacin
Hay dos tipos de clulas gliales que producen vainas de
mielina Clulasde Schwann el SNP y Oligodendrocitos el
SNC
Tipos de fibras nerviosas

Amielnicas
Mielnicas: que se rodean de una clula grande
llamada de Schwan, y entre una y otra cel de Schwan
dejan zonas amielnicas denominadas Ndulos de
Ranvier.
Diferencias principales entre las fibras

En las fibras amielnicas, los fenmenos de despolarizacin,
repolarizacin y accin de la ATPasa Na y K se produce a lo largo
de toda la fibra; en las mielnicas, dichos fenmenos se llevan a
cabo en la zona de los ndulos solamente.
En las fibras amielnicas la conduccin es CONTINUA,
mientras que en las mielnicas es SALTATORIA (de ndulo a
ndulo).
El gasto de ATP es MENOR en las mielnicas que en las
amielnicas.
La conduccin es mas RAPIDA en las mielnicas que en las
amielnica
Tono muscular
Leve tensin en el msculo a causa de contraccin, es dbil
y es involuntarias.
Pequeos grupos de unidades motoras se inactivan y

activan alternadamente siguiendo un patrn constante de
cambio.
Mantiene los msculos firmes pero no produce la fuerza
suficiente como para realizar un movimiento
SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO
SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO

Formado por nervios que conectan el encfalo y la mdula espinal
con otras partes del cuerpo.
ORIGEN:
ENCEFALO
NERVIOS CRANEALES
ORIGEN:
M.ESPINAL
NERVIOS RAQUIDEOS O ESPINALES
SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO

GANGLIOS
Son pequeos acmulos de tejido nervioso situados en el SNP,
los cuales contienen cuerpos neuronales y estn asociados a
nervios craneales o a nervios espinales.
NERVIOS
Son haces de fibras nerviosas perifricas que forman vas de
informacin centrpeta (desde los receptores sensoriales
hasta el SNC) y vas centrfugas (desde el SNC a los rganos
efectores).
NERVIOS ESPINALES
A: vrtebras cervicales (1 - 7)
B: plexo branquial
C: vrtebras dorsales (1 - 12)
D: vrtebras lumbares (1 - 5)
E: nervio cervicales plexo cervical
(1 - 8)
F: nervios dorsales (1 - 12)
G: duramadre
H: cola de caballo
I: nervios lumbares plexo lumbar
(1 -5)
J: nervios sacros plexo sacro (1 - 5)
K: nervio coccgeo
L: filum terminate
M: Cccix
N: sacro
NERVIOS CRANEALES
1.
2.
3.
4.
nervio pattico (IV)

nervio olfatorio
nervio ptico (II)
nervio motor ocular
comn(III)
5. nervio motor ocular
externo (VI)
6. nervio facial (VII)
7. nervio auditivo (VIII)
8. nervio vago (X)
9. nervio trgemino (V)
10. nervio
glosofaringeo (IX)
11. nervio hipogloso
(XII)
12. nervio espinal (XI)
FIBRAS NERVIOSAS
FIBRAS MIELINICAS
FIBRAS AMIELINICAS
Neurona
Clula de
Schwann
Mielina
Axn
Nodo
Cada Fibra esta compuesta solo por un axn

Cada clula de Schwann

envuelve, sin formar
mielina, varios axones
ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
Universidad Privada Antenor Orrego
RAICES
Radiculopatas
NEURONA MOTORA
Polio
ELA
Atrofias Espinales
etc
PLEXOS
Plexopatas
NERVIO PERIFERICO
Neuropatas
-Focales
-Difusas
UNION NEUROMUSCULAR
MUSCULO
Miastenia Gravis
S. Miastenicos
etc
Miopatias Congnitas
Distrofias Musculares
Miopatas Metablicas
Miopatas Inflamatorias
etc
SEGUN LA POBLACION DE FIBRAS

COMPROMETIDAS
AUTONOMICAS
(SGB, DBT, Amiloidosis etc)
MOTORAS
MyS
SENSITIVAS
FIBRAS FINAS
(DBT, HIV,Lepra, Hereditarias etc)
Motoras: Neuropata motora multifocal
Sensitivas: Paraneoplsicas, Piridoxina, Cisplatino, Sjgren, etc

Motoras y sensitivas: DBT, txicas, Colagenopatas, etc
MIOCLONIAS
Definicin
Se define como una contraccin breve y repentina
muscular secundaria a una descarga neuronal.
La interrupcin breve de una contraccin muscular
voluntaria produce una pausa postural definindose
como mioclona negativa
Clasificacin
Clnica
Presentacin
Espontaneo
Accin
Reflejo
Distribucin
Generalizado
Multifocal
Segmentario
Focal
Origen neurofisiolgico
Cortical
Subcortical
Espinal
Etiologa
Fisiolgico
Esencial
Sintomtico
Asociado a epilepsia
Asociado a otras causas
Origen neurofisiolgico
Mioclonas corticales
Surgen de una actividad anormal de la corteza
sensitivomotora que se expande hacia abajo por la va
corticoespinal.
La EMG muestra una descarga corta de 10 a 50ms

Los potenciales evocados somatosensoriales estn
aumentados en amplitud( 20-50uV)
En el EEG previo a la contraccin aparece un potencial
bifsico sobre la corteza contralateral que precede a la
contraccin en 20msen el brazo y 35 en la pierna.
Enfermedades que producen mioclonas corticales

Epilepsia mioclnica progresiva
Epilepsia mioclnica con fibras razgadas
Enfermedad celaca
Ataxias mioclnicas progresivas
Epilepsia mioclnica juvenil
Mioclono postanxico
Enfermedad de Alzheimer
Creuztfeldt-jakob
Encefalopatias metabolicas
Degeneracion corticobasal
Atrofia olivopontocerebelosa
Enfermedades Neuromusculares
MIASTENIA GRAVIS
Afeccin en la que hay debilidad muscular progresiva
durante el ejercicio, seguida de recuperacin de la
fuerza despus de un periodo de reposo o de la
administracin de una droga anticolinestersica.
MIASTENIA GRAVIS
Trastorno autoinmune de la transmisin neuromuscular que

involucra la produccin de autoanticuerpos dirigidos contra
receptores msculo-esqulticos, en la gran mayora acetilcolina,
pero en algunos otros, componentes no acetilcolina de la placa
postsinptica, como el receptor msculo esqueltico especfico
tirosina cinasa (MuSK).
MG
Fisiopatogenia
Liberacin de Ach normal.
Disminucin de receptores de Ach, por Ac. Antireceptor.
Potenciales miniatura.
Hiperplasia tmica 65% y timoma 15% (Forma ms severa)
MG
Cuadro clnico
Insidioso, generalmente subagudo, a veces desencadenado por stress,
infecciones respiratorias, embarazo o anestesia.
Se afectan msculos:
Oculares extrnsecos
Faciales y farngeos
Cintura escapular y plvica
Diplopa, trastornos de fonacin y deglucin.
Sntomas que comienzan al atardecer.
Curso variable.
Mortalidad aumentada en el primer ao y luego entre el 4 a 7 ao.
La mortalidad ha descendido en un 90% en los pacientes tratados,
actualmente es del 5 a 7%.
ELA
Las enfermedades de la neurona motora son un grupo de

patologas progresivas que afectan a las clulas
responsables de llevar el impulso a los msculos del
cuerpo para moverse
Las enfermedades son variadas y realmente destructivas.
Hay diferencias etiolgicas pero resultados similares para
el paciente: DEBILIDAD MUSCULAR.
Debilidad
En la evaluacin de debilidad, ya podemos distinguir entre
debilidad por lesin de NMS y NMI.
Las neuronas motoras controlan el comportamiento de los
msculos.
Las enfermedades de las neuronas motoras pueden

afectar las NMS, las vas nerviosas que van del cerebro al
tallo cerebral o la mdula espinal o las NMI, nervios que se
originan en la mdula, o ambos.
ELA
La esclerosis lateral amiotrfica (amyotrophic lateral
sclerosis, ALS) es la forma ms frecuente de enfermedad
progresiva de la neurona motora.
Puede considerarse el prototipo de enfermedad neuronal
y es probablemente, el ms devastador de todos los
trastornos neurodegenerativos.
ELA
Se conocen tres tipos de ELA:
Espordica: es la forma ms frecuente, representando

aproximadamente el 90% de los casos. La enfermedad se
produce de manera aleatoria (por azar), sin ninguna causa
conocida y sin que haya otras personas de la familia afectada.
Familiar: la enfermedad parece que tiene un componente

hereditario.
Territorial o Guamea: por observarse una frecuencia de la
enfermedad (incidencia) extremadamente elevada en Guam
(Pacfico).
Fasciculaciones
Las fasciculaciones, las mioquimias y la neuromiotona corresponden
a actividad espontanea en las fibras musculares generada
ectpicamente en los axones motores, generalmente en sus
segmentos mas distales.
Es debida a hiperexcitabilidad a dicho nivel y est relacionada con
patologa de los canales inicos.
Puede ser observada en determinadas alteraciones inicas o en

neuropatas que afectan la excitabilidad como sucede por ejemplo
en trastornos mielnicos, algunos procesos autoinmunes,
enfermedades de neurona motora o en lesiones postradioterapia.
Pronstico
Reservado
Debilidad Progresiva
Dependencia Progresiva
Muerte
Equipo de Tratamiento
Neurlogo
Fisiatra
Psiclogo
Fonoaudilogo
Terapeuta Ocupacional
Terapeuta Fsico
Neumonlogo
Soporte nutricional
Enfermera
Rehabilitacin
Objetivos
Aliviar los sntomas

Mantener el funcionamiento e independencia
Prolongar la vida
Ofrecer gua a Paciente Familiares.
VEJIGA NEUROGNICA
ANATOMIA VEJIGA
Parasimpticas (S2-S4) :
n. plvicos -->
Detrusor: contraccin
Esfnter interno: relajacin
Simpticas (T10-L2) :
El tracto urinario inferior recibe triple

inervacin a travs del:
parasimptico
simptico
somtico
Actan sinrgicamente modulados por los

centros enceflicos y medulares.
n. hipogstrico -->
Detrusor: relajacin
Esfnter interno: contraccin
Somticas motoras (S2-S4) :
n. pudendo -->
Esfnter estriado uretra
FISIOLOGA VEJIGA
REGULACIN ENCEFLICA
1. NCLEO PONTINO
- Centro regulador primario miccin
- Coordinacin reflejos (facilitador)
inhibicin reciproca simptico/parasimptico
2. CORTEX CEREBRAL
- Lbulo frontal y rodilla cuerpo calloso
- Interconexin hipotlamo y sistema lmbico
- Control voluntario: balance entre continencia y miccin.
3. NCLEO SACRO
- Centro regulador secundario miccin
- Control automtico miccin
FISIOPATOLOGA DE LA MICCIN
SUSTRATO ANATMICO-EMBRIOLGICONEUROLGICO Y FUNCIONAL
DETRUSOR (seno urogenital)
msculo liso
capacidad distensin
CUELLO VESICAL-URETRA-ESFINTER (conducto de Wolf)

- esfinter interno: disposicin de fibras en cuello:
en reposo est cerrado
continencia pasiva
- esfinter estriado
continencia activa
FISIOLOGA VEJIGA
ESFNTER
INTERNO
CONTRACCIN
MUSCULAR
ESFNTER
EXTERNO
FASE DE LLENADO
Predominio del sistema simptico
- relajacin del detrusor
- cierre del cuello vesical
Inhibicin del parasimptico.

Por inervacin somtica contraccin
voluntaria del suelo plvico y esfnter
externo
RELAJACIN
MUSCULAR
FASE DE VACIADO
La supresin de los influjos estmulos
enceflicos
Por estimulacin parasimptica se
contrae el detrusor
Por inhibicin simptica se relaja el
cuello vesical y esfnter uretral
La inervacin somtica relaja el esfnter
externo
VEJIGA NEURGENA: PATRONES

CISTOURETROGRFICOS
LESIN CORTICAL SUPRAPONTINA
Ausencia de control voluntario; coordinacin de los
reflejos conservada:
- Hiperreflexia del detrusor.
LESIN ESPINAL (craneal al ncleo sacro)
Ausencia de control voluntario y la coordinacin de los
reflejos miccionales:
- Hiperreflexia del detrusor con disinergia
detrusor-esfnter.
En general es posible caracterizar las

alteraciones en el reflejo miccional
provocadas por distintas enfermedades
neurolgicas por el nivel del eje neural
afectado.
LESIN MDULA SACRA

Patrones de denervacin mixtos
LESIN NERVIOS PLVICOS
Ausencia de contractilidad refleja del detrusor:
- Arreflexia del detrusor.
Universidad Privada Antenor Orrego

POLINEUROPATIAS
NEUROPATIA PERIFERICA
Neuropata
perifrica
Los nervios
perifricos
dao
Sistema nervioso perifrico,

Red de comunicaciones que
transmite informacin desde el
cerebro y la mdula espinal a
todos las dems partes del
cuerpo.
Devuelven informacin sensorial
al cerebro y a la mdula espinal
El dao al sistema nervioso perifrico causa interferencias a estas

conexiones tan importantes, la neuropata perifrica distorsiona,
interrumpe los mensajes entre el cerebro y el resto del cuerpo.
NEUROPATAS PERIFRICAS
Son trastornos persistentes de las neuronas motoras de la
mdula espinal y el tallo enceflico, de las neuronas
sensitivas primarias o de las neuronas autonmicas
perifricas; con manifestaciones clnicas, electrogrficas y
morfolgicas, separadas o asociadas, que denotan la
afeccin axonal (perifrica) o de las estructuras de soporte
o de ambas.
TRASTORNOS NEUROPTICOS
CLASIFICACIN
NEURONOPATAS
Neuropata
sensorial
(Ganglionopata)
NEUROPATAS PERIFRICAS
Neuropata motora
(Enfermedad de la
neurona motora)
Mielonopatas
Axonopatas
DISTRIBUCIN TOPOGRFICA
Mononeuropata: Afeccin distal de un solo nervio perifrico.
Mononeuropata mltiple: Se afectan varios nervios perifricos, al
mismo tiempo o en perodos diferentes, unilateral o bilateral.
Polineuropata: Las lesiones son ms generalizadas, bilaterales,

distales y simtricas.
Plexopatas: Se afectan los plexos braquial y lumbosacro.
Radiculopatas: Afeccin simple mltiple de las races nerviosas.
Neuropatas craneales: Afeccin simple mltiple de los nervios
craneales.
MANIFESTACIONES CLNICAS (MOTORAS)
Debilidad muscular.
Parlisis.
Hipotona.
Temblor de accin y postural.

Arreflexia.
Atrofia muscular.
Calambres musculares.
Fasciculaciones.
MANIFESTACIONES CLNICAS (SENSITIVAS)
Prdida de la sensibilidad.
Adormecimiento.
Sensacin ardorosa.
Sensacin de Pinchazos.
Sensacin quemante.
Sensacin de frialdad.
Sensacin de contricin.
Espasmos dolorosos.
Dolor profundo.
Ataxia
Parestesias.
Disestesia.
Hiperalgesia.
MANIFESTACIONES CLNICAS
(AUTONMICAS)
Trastornos del ritmo cardaco.
Disfuncin sexual.
Alteracin de la
sudoracin.
Atrofia de la piel y de las uas.
Trastornos respiratorios.
Lesiones osteoarticulares.
Trastornos circulatorios perifricos. Ulceras plantares.

Trastornos de la funcin vesical.
Hipotensin ortosttica.
Trastornos de la temperatura local. Trastornos digestivos.
POLINEUROPATAS: CLASIFICACIN (I)

POLINEUROPATAS
HEREDITARIAS
ADQUIRIDAS
POLINEUROPATAS: CLASIFICACIN (II)

POLINEUROPATA
(SEGN SINTOMATOLOGA)
Predominio de
sntoma motores
Predominio de
sntoma autonmicos
Predominio de
sntoma sensitivos
Sensorimotores o
mixtas
POLINEUROPATAS: CLASIFICACIN (III)

POLINEUROPATAS
(SEGN CURSO CLNICO)
AGUDA
(HASTA 4 SEMANAS)
SUBAGUDA
(DE 4 A 8 SEMANAS)
CRNICA
(MS DE 8 SEMANAS)
POLINEUROPATAS: CLASIFICACIN (IV)

POLINEUROPATAS
(SEGN LESIN PATOLGICA)
NEURONOPATA
AXONOPATA
MIELINOPATA
SECUENCIA PARA EL DIAGNSTICO

DE LAS NEUROPATAS PERIFRICAS
Antecedentes: Adquirida-Hereditaria.
Curso: Agudo, subagudo o crnico.
Predominio de los sntomas: Motores, sensitivos,

autonmicos o mixtos
Distribucin de los sntomas: Distales o proximales
Clasificacin patolgica: Axonal o desmielinizante.

Principales polineuropatas
Carenciales
Dficit de vitamina B1 (beri-beri)
Parestesias dolorosas distales, debilidad y atrofia muscular en miembros
inferiores; son frecuentes los calambres. Hay tambin sntomas
autonmicos: piel brillante, sin vello, paresia de cuerdas vocales, disfagia,
hipotensin, alteraciones pupilares e hiperhidrosis.
El dficit de vtamina B6
Normalmente es causado por tratamiento con isoniazida que incrementa
su excrecin. La manifestacin de la neuropata es una ataxia sensitiva.
El dficit de vitamina B12

Normalmente no se presenta como una polineuropata aislada, sino que
suele estar enmascarado por la mielopata que lo acompaa .
Diabtica
Se define como un trastorno clnico o subclnico que

ocurre en el seno de la diabetes mellitus (DM)
La PD incluye manifestaciones derivadas de la
afectacin del sistema nervioso perifrico somtico y/o
autnomo.
Urmica
En principio, se produce afectacin axonal con desmielinizacin
secundaria.
La afectacin sensitiva es inicialmente mayor que la motora, se
produce el sndrome de piernas inquietas, caracterizado por
sensaciones de dolor, pinchazos y malestar en pies y parte baja
de las piernas con continuo movimiento de las mismas. La
afectacin motora se instaura posteriormente y consiste en
prdida de reflejos tendinosos profundos, debilidad, parlisis
peroneal (pie cado) y, finalmente, cuadrapleja flcida
Alcohlica
En los alcohlicos crnicos es comn la presencia de

polineuropata, posiblemente entre un 2-10%. Se trata de una
polineuropata de tipo sensitivo, leve, de predominio distal en
los miembros inferiores con disestesias, arreflexia aqulea y
calambres musculares. Slo en casos graves existen prdida de
fuerza con atrofia muscular y alteraciones autonmicas
Secundaria a frmacos y txicos
VIH
La infeccin por VIH se asocia con varias formas de

polineuropata perifrica que afectan preferentemente a la
sensibilidad tctil de las manos y los pies, aunque tambin
puede producir manifestaciones ms graves, como debilidad
muscular.
VIH
La polineuropata distal simtrica, dolorosa, es la forma ms
comn de polineuropata asociada a infeccin por VIH. Sus
principales manifestaciones clnicas son entumecimiento,
sensacin de quemazn y parestesia en los pies, tpicamente
simtricas y a menudo tan intensas que los pacientes presentan
gran hipersensibilidad al contacto y dificultad para caminar. En
etapas ms avanzadas de la enfermedad, puede producirse la
afectacin de los miembros superiores y aparecer debilidad
distal
Sndrome de Guillain-Barr
El sndrome de Guillain-Barr (SGB) se considera la principal patologa
neurolgica postinfecciosa. La mayora de los pacientes con SGB describen un
antecedente de enfermedad febril, seguida en das o semanas del desarrollo de
una parlisis ascendente.
El SGB es la causa ms comn de parlisis generalizada no traumtica en

adultos jvenes. Pueden afectarse todos los grupos de edad, desde los nios
hasta los ancianos.
Sndrome de Guillain-Barr
El SGB cursa con un cuadro de tetraparesia flcida y arreflxica con
escasos sntomas sensitivos. Son caractersticas las parestesias en
manos y pies.
En el LCR es tpica la elevacin de las protenas sin celularidad

(disociacin albuminocitolgica).
Tpica
Neuropata predominantemente motora ascendente, simtrica.

Parestesias manos y pies.
Progresin (dias a 1 mes).
Hipo o arreflexia (4 miembros al fin de la 1er semana).
Disociacin albmino citolgica.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS
PUNCION LUMBAR
CLINICA
Aumento de Protenas
Debilidad simtrica progresiva
> 0,45 gr/litro
Arreflexia
Progresin menor a 4 semanas

Ausencia de otras causas de
SGB
Celularidad normal
< 10 celulas /mm
neuropatias agudas
VELOCIDADES DE CONDUCCION
Prolongacin de Lat distal

Enlentecimiento de la VC
Bloqueo de conduccin
Prolongacin o ausencia de ondas F
La denervacin tarda es por dao axonal secundario
Polineuropata desmielinizante
inflamatoria crnica (CIDP)
La polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica (CIDP) es una
polineurorradiculopata mixta, predominantemente motora, desmielinizante,
inflamatoria, de comienzo insidioso, evolucin crnica y etiologa autoinmune.
Debilidad muscular simtrica, fundamentalmente proximal, calambres, parestesias,
dolor en las extremidades con predominio de las inferiores, por donde suelen
comenzar los sntomas.
Resulta infrecuente la afectacin de pares craneales (el VII par lo es en mayor
medida).
Puede existir atrofia muscular, fasciculaciones, hay disminucin o prdida de los

reflejos osteotendinosos, engrosamiento de nervios y temblor intencional
Polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica
Los estudios neurofisiolgicos son uno de los pilares en el diagnstico de la CIDP,

CIDP con DM y polineuropata diabtica.
La CIDP con DM tiene como tipicidad la presencia de bloqueo parcial de la
conduccin motora, as como otros signos de desmielinizacin primaria.
CIDP asociada a VIH y otras formas de neuropatas asociadas a VIH: entre ellas
est la mononeuritis mltiple.
CIDP y polineuropata paraneoplsica: esta ltima afecta tanto a fibras motoras
como a sensitivas, y presenta signos de dao axonal primario.
CIDP asociada a EM: es una de las diferenciaciones ms difciles de realizar,

porque estas entidades estn muy vinculadas en su fisiopatologa, por lo cual se
le ha dado el nombre a la CIDP de EM del SNP.
Esquema que representa la principal

inmunopatognico red involucrados en la PDIC
judith.d.steinberg@gmail.com
Muchas Gracias!!!

Transmisión Neuromuscular SET 2015

Hochgeladen von

Dokumentinformationen

Copyright

Verfügbare Formate

Dieses Dokument teilen

Dokument teilen oder einbetten

Freigabeoptionen

Stufen Sie dieses Dokument als nützlich ein?

Sind diese Inhalte unangemessen?

Copyright:

Verfügbare Formate

Transmisión Neuromuscular SET 2015

Hochgeladen von

Copyright:

Verfügbare Formate

Universidad

Mecanismos excitatorios e inhibitorios.

Dr. Edgar Yan Quiroz

Potencial Postsinptico Excitatorio

Dr. Edgar Yan Quiroz

La unin del NT a su receptor

membrana del potencial

Cuerpos carotideos &

Receptor CO2 medular

Dr. Edgar Yan Quiroz

Cl-, alejando a la membrana del

Dr. Edgar Yan Quiroz

Si un nico PEPS no induce un potencial de accin y un PIPS aleja a la

Dr. Edgar Yan Quiroz

Consecuencia de los fenmenos de sumacin

Tres neuronas excitatorias descargan

Dr. Edgar Yan Quiroz

Consecuencia de los fenmenos de sumacin

Ser sintetizado en la neurona presinptica

Su administracin exgena debe producir el mismo efecto

NEUROTRANSMISORES DE BAJO PESO MOLECULAR

-Monoxido de carbono (CO)

Dr. Edgar Yan Quiroz

Mecanismo de accin de los

canales inicos operados por ligando: receptores ionotrpicos

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Una unidad motora es una motoneurona somtica ms

Dr. Edgar Yan Quiroz

Reclutamiento de unidades motoras

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Actua como aislante elctrico del axn de la neurona y

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Tipos de fibras nerviosas

Dr. Edgar Yan Quiroz

Diferencias principales entre las fibras

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Pequeos grupos de unidades motoras se inactivan y

Dr. Edgar Yan Quiroz

SISTEMA NERVIOSO PERIFRICO

Dr. Edgar Yan Quiroz

SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO

NERVIOS RAQUIDEOS O ESPINALES

Dr. Edgar Yan Quiroz

SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO

nervio pattico (IV)

Cada Fibra esta compuesta solo por un axn

Cada clula de Schwann

SEGUN LA POBLACION DE FIBRAS

Motoras: Neuropata motora multifocal

Sensitivas: Paraneoplsicas, Piridoxina, Cisplatino, Sjgren, etc

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz

Dr. Edgar Yan Quiroz