Doenas Congnitas da Parede Abdominal

Onfalocele e gastrosquise = mais comuns

Hrnias = umbilicais, etc,
1. Hrnia umbilical
Ausncia de fechamento do anel umbilical aps o retorno do
intestino mdio cavidade celmica geralmente isso ocorre at
a 10 semana
Segunda hrnia + comum
Incidncia maior em raa negra e meninas
Etiologia desconhecida
Raramente encarcera ou estrangula at 80% resolve
espontaneamente
o Anel < 0,5cm 95% resolve espontanemanete
o Anel da hrnia > 1,5 cm menos de 5% tem resoluo
espontnea
Indicao cirrgica:
o Hrnias de qualquer tamanho em crianas com 8 anos ou +
o Probscida a partir dos 2 anos
o Complicaes
o Hrnia 1,5cm em 5 anos
Cx intraumbilical ou transumbilical, com fio absorvivel
2. Anomalias do raco
Surgem a partir da persistncia do lmen do alantoide
Pode se manifestar como fstula, cisto, seio ou divertculo do raco
Fstula de raco (xixi pelo umbigo) forma + rara
3. Anomalias do canal onfalomesentrico
Persistncia do ducto vitelnico (canal que liga o intestino parede
abdominal mais precisamente o umbigo)
Formas mais comuns:
o Divertculo de Meckel + comum, fica +- a 15cm da vlvula
ileocecal. importante resseca-lo, pois pode ocorrer
perfurao intestinal e hemorragia. Geralmente a resseco
em cunha
o Seio umbilical
o Cisto vitelnico
o Banda congnita (ducto onfalomesentrico obliterado)
o Plipo umbilical (mucosa remanescente)
o Fstula entero-umbilical
4. Gastrosquise e Onfalocele

Gastrosquise: vsceras ficam totalmente expostas ao meio externo.

Essa exteriorizao das vsceras geralmente ocorre direita da
parede abdominal, e o cordo umbilical fica intacto esquerda.
Vsceras no recobertas ficam em contato direto com o lquido
amnitico fator inflamatrio para as alas intestinais.
o Gastrosquise fechada: alas estranguladas, gera atresia
intestinal
o Em geral pode ser diagnosticada por ecografia a partir da
15 - 19 semana de gestao (pois o defeito nas
somatopleuras)
Onfalocele: vsceras exteriorizadas atravs do cordo umbilical,
recobertas por mnio e peritnio parietal.
o Onfaloceles podem rotar em 10-20% dos casos
No h diferena no prognstico e na sobrevida de gastrosquise e
onfalocele quanto a parto normal e cesrea

Herniacao das visceras pelo saco vitrlinico a partir da 6 semana -->

intestino hernia, roda e volta a cavidade para se fixae
Epidemiologia
Incidncia:
o Onfalocele: incidncia constante h 40 anos. Associada
principalmente a idade materna avanada e gemelaridade.
o Gastrosquise: incidncia vem aumentando, e est associada
a baixa idade materna, prematuridade, RN de baixo peso,
retardo do crescimento intrautero
No h diferena entre etnias ou sexos
Caractersticas
Causas: as duas decorrem de gravidez de alto risco (uso de
drogas,
doena
materna,
fumo,
anomaligas
geneticas,
insuficiencia placentaria, prematuridade, RNPIG)
Prognstico costuma ser > 90% para as duas, mas depende de 2
fatores:
o Onfalocele depende basicamente do tamanho da
onfalocele, ficando geralmente em torno de 5cm. Se for >
5cm = onfalocele grande (>5cm costuma ter fgado junto).
Se for > 10cm = onfalocele gigante
Onfalocele se desenvolve com menos semanas de
gestao do que gastrosquise como desde muito
cedo tem essa herniao, a parede abdominal se torna
hipoplsica ( uma cavidade rasa, fica difcil de fazer a
reduo).
Onfalocele tem + malformaes malformaes de
linha mdia, pentalogia de Cantrell, sndrome de
Beckwith-Wiedemann
(hipoglicemia
severa
por

ausncia de clulas pancreticas, macroglossia),

malformaes cardacas
o Gastrosquise aspecto das alas o principal fator
prognstico. Se elas esto bem edemaciadas e separadas,
bom prognstico; se possuem aspecto cerebroide e esto
aderidas entre si, mau prognstico. Presena de atresias
intestinais associadas tambm indica mau prognstico.
Gastrosquise tem poucas malformaes associadas.
Diagnstico e Tratamento
Diagnstico pr-natal por Ecografia
Tratamento pr-cirrgico:
o Gastrosquise: cobrir as alas (compressas umedecidas com
soro fisiolgico morno depois pe tudo num saco plstico,
eita que beleza), manter RN aquecido, JEJUM, ATBterapia,
hidratao EV, sonda nasogstrica aberta. Avaliar
malformaes congnitas associadas.
Primeira opo de cirurgia fechamento primrio. O
tempo que se tem para operar nas primeiras 6h
o Onfalocele: s pe um saco plstico em volta (j tem
membrana recobrindo as vsceras). A cirurgia no
emergencial, pode esperar o tempo que for necessrio
Metodo Ashlfer (conservador): substncias custicas
em cima da membrana na onfalocele para que ocorra
epitelizao reservado para casos de onfaloceles
muito grandes ou de difcil reduo
Manobra de Strech: rompe as fibras musculares para
dar mais elasticidade parede abdominal.
Ressecar proscrito em gastrosquise e onfalocele crianas
tero sndrome do intestino curto.
Sndrome compartimental quando no h equilbrio entre a
cavidade abdominal e a quantidade de vsceras a sndrome
compartimental ocorre quando h aumento da presso
intrabdominal (presso de veia cava inferior e intravesical maior
do que 20 mmHg)
Tratamento estadiado: realizado para gastrosquise ou onfalocele
grandes silos (saquinhos para deixar as vsceras para fora sem
que sejam contaminadas) se o fechamento primrio no for
possvel, esperar a reduo do edema das alas e ir acomodandoas aos poucos dentro da barriga s depois de um tempo que
fecha o abdome
5. Outras anomalias de parede abdominal
Ectopia cordis no tem esterno

Pentalogia de Cantrell: defeitos do esterno, do diafragma

(MorgaGni), onfalocele, defeitos cardacos, ausncia de pericrdio
Extrofia de bexiga: no ha parede umbilical inferior
Extrofia em cloaca: bexiga aberta + intestino delgado e clon
Sndrome de Prune-Bell: muito associado a anomalias de raco