Beruflich Dokumente
Kultur Dokumente
Cardiomiopatii
Definiie
O afeciune a miocardului, caracterizat prin
anomalii morfologice i funcionale ale acestuia, n
msur suficient ca s produc o afectare miocardic observabil.
Presupune absena:
afectrilor coronariene
HTA
af. congenitale
valvulopatiilor
CMD
CMH
familial / genetic
gen neidentif.
CM sub-tip
CMR
DAVD
neclasificate
non-familial / non-genetic
idiopatic
CM sub-tip
Displazia aritmogen de VD
Afeciune predominant a VD, care const n nlocuirea mm. cu esut gras i fibros.
Etiologie necunoscut ( forme familiale)
Frecven: 1: 3000 1: 10 000
Primele simptome: decada I II.
Palpitaii
Sincop
Fatigabilitate
ICC
Regugitare tricuspidian
Aritmii ventriculare !!!
Displazia aritmogen de VD
Displazia aritmogen de VD
Tratament
Antiaritmice
amiodaron / sotalol
IECA
Anticoagulante orale
Cardioversie
Ablaie (EPS)
Pacemaker
Digoxin
ICCD
Asociere diuretic
Chirurgie plastie
tricuspidian
Cardiomiopatii neclasificate
Fibroelastoza endocardic (ex CMR)
Noncompactarea miocardic
Disfuncia sistolic cu dilatare minim
(ex CMD)
CM prin afectare mitocondrial
Cardiomiopatia dilatativ
Prezena dilatrii i a disfunciei sistolice de VS, n
absena suprancrcrii patologice de volum sau
presiune, n absena BCI semnificative.
dilatare VD
disfuncie VD
25% forme familiale cu transmisie autozomal
dominant
CMD etanolic
Aritmii supravenriculare i ventriculare
recurente - the holiday heart syndrome:
Dup un exces de alcool
ExSV > FiA > FlA > ExV
CMD etanolic
1/3 din CMD secundare, nonischemice
3 mecanisme principale:
Efect toxic direct al alcoolului / metaboliilor
Nutriional (deficit de tiamin)
Aditivi alimentari (seleniu)
CMD etanolic
Pacient tipic: M, 35-55 ani, consum > 10 ani
Tratament nimic particular
supliment tiamin (reduce sdr. hiperkinetic)
Prognostic:
Reducerea sau oprirea consumului de alcool =
Cardiomiopatia hipertrofic
Prezena hipertrofiei VS (creterea grosimii
pereilor i /sau a masei VS) n absena unui
stress hemodinamic care s determine suprancrcare de volum sau de presiune
excluderea amiloidozei
excluderea tezaurismozelor
frecvena n populaie este de1:500
NU! exist forme dobndite
CMH - etiologie
Forma comun = AD cu penetran incomplet;
cca 50 mutaii / 5 gene / cel puin 4 cromozomi:
Cromozomul 14 (miozina)
Cromozomul 1 (troponina T)
Cromozomul 15 (tropomiozina)
Cromozomul 11 (?)
Proteinele anormale sunt ncorporate n sarcomer
Alterarea funciei contractile
Crete stressul miocitar
Hipertrofie copensatorie + proliferare
fibroblati
CMH - morfopatologie
80-90% din cazuri hipertrofie asimetric SiV
Hipertrofie = > 15 mm
SiV / PP > 1,33
CMH - morfopatologie
CMH - morfopatologie
65 %
25 %
10 %
CMH - fiziopatologie
4 elemente, asociate n proporii variabile, n
momente diferite ale bolii:
Anomalia funciei diastolice ( compliana)
Funcie sistolic [supra]normal
Obstrucie dinamic subaortic (burelet SiV +
SAM)
= gradient intraventricular > 30 mmHg
Prezent n rpaus la 1/3 din pacieni
La ceilali poate fi provocat cu vasodilatator (NTG)
Ischemia miocardic
consumul O2 al miocardului hipertrofiat
aa. intramurale sunt comprimate n sistol
anomalii coronariene
CMH - SAM
CMH - semiologie
70% asimptomatici (ecocardiogrfie incidental
sau screning familial)
30% simptomatici:
Moarte subit (3-6% annual)
Dispnee de efort (80%)
Angin pectoral (50%)
Sincop n timpul efortului (20%)
Palpitaii
Vertij postural ( ntoarcere venoas, umplere
VS, DC)
CMH - clinica
AMC de dimensiuni normale
oc apexian dublu
Galop S4
Suflu holosistolic apexian iradiat n axil (IMt)
Suflu mezo-telesistolic n sp. IV parasternal stng
iradiat spre apex
Valsalva
CMH
SAo
CMH - ECG
! preced manifestrile clinice !
Unde T negative in I, aVL, V5-6
Complexe QRS hipervoltate
HVS (80%)
Unde Q adnci i fine (30%)
HAS
Aritmii supraventriculare susinute
Aritmii ventriculare (Holter ECG)
Sindrom WPW (15%)
CMH - ECHO
VS de dimensiuni normale
AS dilatat
Hipertrofie asimetric SiV
~ 13 mm n formele familiale
~ 15 mm n formele sporadice
~ 20 mm (medie)
Anomalie a funciei diastolice
Funcie sistolic normal
SAM
Regurgitare mitral
Gradient intraventricular
vegetaii; trombi
CMH - SAM
CMH - evoluie
Moarte subit 0,5 5%
IVS legat de tulburri de ritm
supraventriculare
Evoluie spre CMD ~ 10 %
Endocardit infecioas pe bureletul
septal sau pe valva mitral
Manifestri embolice
CMH - tratament
Screening familial + sfat genetic
Evitarea eforturilor fizice comptiionale
Profilaxia endocarditei infecioase
Tratament medicamentos numai la cei
simptomatici:
INTERZISE digoxin, diuretice, vasodilatatoare !
Betablocante (propranolol 320 mg sau
metoprolol 200 mg)
Calciu blocante verapamil retard 480 mg
Disopiramid (+BBL scade GVS-Ao cu 50%)
Amiodaron; eventual sotalol
CMH - tratament
Alte tratamente:
Miomectomie septal
Plicaturarea valvei mitrale anterioare
Alcoolizarea primei a.septale
Pacemaker DDD cu interval PR scurt
Defibrilator implantabil
Cardiomiopatia restrictiv
Boli primare ale miocardului caracterizate prin
alterarea primar a funciei diastolice, cu tulburri
ale umplerii ventriculare. Funcia sistolic este
mult timp normal.
Se exclud fibrozele ischemice i hipertrofiile de
orice fel.
Se mai numesc cardiomiopatii nonhipertrofice,
nondilatative
Foarte rare < 5% din CM
Importan: trebuie difereniate de pericardita
constrictiv afeciune curabil chirurgical !
CMR - clasificare
A. Miocardice:
Non-infiltrative
CMR idiopatice / familiale
CMR din sclerodermie
CMR - clasificare
B. Endomiocardice:
Endomiocardofibroza
Sindroame hipereozinofilice
Carcinoid
Metastaze ale tumorilor maligne
Toxicitatea antraciclinic
CMR - fiziopatologie