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Consquences en amont
Au dbut : HTAP passive post capillaire
Augmentation des PCP > P oncotique => dme pulmonaire
Augmentation modre des PAP
Gradient de pression AP/CP < 15mmHg
Puis : HTAP active pr capillaire
laggravation de lHTAP altre la circulation AP => augmentation des PAP
Gradient de pression AP/CP > 15mmHg => surcharge du VD => ICD (P
systolique du VD leve)Q
Consquences en aval
Au dbut : le DC est maintenu par augmentation des contractions et de la
pression de lOG
Puis la longue => FA => diminution du DC => diminution de la perfusion
coronaire
La diminution du dbit rnal + augmentation des pressions droites =>
dmes mb jnf
Clinique :
Circonstances de dcouverte :
-
Fortuite
Le plus souvent entre 20-30 ans lors des premiers troubles pulmonaires, du rythme
ou accident embolique
Examen clinque :
-
Radio thorax :
-
ECG :
-
Echo cardiaque
-
Doppler cardiaque :
-
ETO :
-
Accidents volutifs :
-
Pulmonaires :
dyspne deffort ou permanente ou orthopne (RM serr)
Hmoptysies frquentes
EPL, bronchites chroniques
Troubles du rythme : ACFA+++
Accidents thrombo-emboliques : thrombose OG, embolie septique
ICD
Endocardite infectieuse
Angor dans le RM serr
Sd de Ortner : dysphonie due une paralysie nerf rcurrent gauche par
lOG dilate
2) RM serr suffocant :
- Dyspne deffort, HTAP
- Rythme sinusal, HVD +++
3)
-