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Introduccin. La amnesia del desarrollo es una entidad de reciente conocimiento que se presenta como secuela de eventos hipxico-isqumicos en la etapa perinatal. Se trata de un dficit especfico de la memoria episdica con mejor preservacin de la memoria semntica y otros componentes de la memoria, como son la memoria inmediata y la de trabajo.
Se presenta en pacientes sin secuelas neurolgicas aparentes, con un desarrollo psicomotor y una inteligencia general
normales. La amnesia del desarrollo se ha asociado a la afectacin bilateral del hipocampo, evidente en algunos casos en
la resonancia magntica en forma de alteracin de la seal y signos de atrofia, o bien disminucin del tamao del hipocampo en estudios volumtricos cerebrales.
Pacientes y mtodos. Se presentan seis observaciones de amnesia del desarrollo, su cuadro clnico, exploracin neuropsicolgica y hallazgos de neuroimagen.
Correspondencia:
Dra. Anna Sans Fit. Servicio de
Neurologa. Hospital Sant Joan
de Du. Pg. Sant Joan de Du, 2.
E-08950 Esplugues de Llobregat
(Barcelona).
Resultados. Todos ellos muestran una alteracin de la memoria episdica con preservacin de la memoria semntica.
Presentan una inteligencia general normal y siguen una escolarizacin ordinaria con necesidades educativas especiales.
Conclusiones. Es necesario tener presente esta entidad en el seguimiento de los recin nacidos de riesgo por sus antecedentes perinatales e incluir la exploracin de la memoria en el estudio neuropsicolgico de estos sujetos. Por otra parte,
se seala la especificidad del cuadro clnico y del perfil neuropsicolgico para el diagnstico de la amnesia del desarrollo
aun en ausencia de lesiones del hipocampo en la resonancia magntica convencional.
E-mail:
annasans@hsjdbcn.org
Palabras clave. Amnesia del desarrollo. Exploracin neuropsicolgica. Hipocampo. Hipoxia-isquemia perinatal. Memoria
episdica. Memoria semntica.
Introduccin
La encefalopata hipxico-isqumica (EHI) perinatal es una de las causas ms frecuentes de secuelas
neurolgicas, tanto en el recin nacido a trmino
como en el prematuro. Las secuelas ms frecuentes
a largo plazo son los dficit motores (parlisis cerebral infantil), la epilepsia y los dficit cognitivos.
Entre estos ltimos se ha prestado poca atencin a
los dficit cognitivos focales, al considerar, por el
contrario, la discapacidad intelectual global como
la forma habitual de secuela [1]. El dficit cognitivo
no asociado a trastorno motor o epilepsia a me
nudo no se considerada que pudiera atribuirse a la
EHI [2,3]. En 1997, y posteriormente en el ao 2000,
Vargha-Khadem et al describieron bajo el trmino
amnesia del desarrollo (AD) a un grupo de pacientes con un nivel normal de inteligencia general y
que sufra un trastorno de la memoria, en especial
de la memoria episdica (ME) con preservacin de
la semntica (MS), atribuible a patologa hipxicoisqumica neonatal [4,5]. La ME es aquella que se
refiere a la evocacin de datos autobiogrficos para
S29
A. Sans, et al
S30
Pacientes y mtodos
Muestra
Observacin 1
Paciente de 6 aos de edad y sexo femenino que
consult por dificultades escolares. Le cost el
aprendizaje de los colores y el nombre de las letras
y nmeros. Le cuesta evocar los nombres y tambin
algunas palabras. A menudo contesta a las preguntas diciendo: No me acuerdo. Tiene dificultad para
retener la informacin y olvida algunas consignas,
de tal manera que a veces no sabe qu hacer en clase o en cualquier otro mbito. Con frecuencia no
recuerda si ha almorzado. Acude a una escuela ordinaria con refuerzo escolar y extraescolar.
Antecedente de gestacin gemelar con parto a
las 34 semanas de gestacin. Peso: 1.810 g, Apgar:
4-8-9 y pH de la arteria umbilical: 6,96. A los 5 das
de vida present un cuadro compatible con enterocolitis necrotizante que requiri intervencin quirrgica con amplia reseccin intestinal. Recibi el
S31
A. Sans, et al
Entre sus antecedentes destacaba un parto a trmino, con sufrimiento fetal por circular de cordn.
Apgar: 4-5 y pH de la arteria umbilical: 6,84. Present depresin neurolgica y convulsiones neonatales. Permaneci ingresado durante un mes. Durante los primeros meses de vida mostr una hipertona transitoria de extremidades inferiores. El desarrollo motor y del lenguaje fue normal.
En el momento de la primera consulta cumpla
criterios segn el Manual diagnstico y estadstico de los trastornos mentales, cuarta edicin, texto
revisado (DSM-IV-TR) para el diagnstico de trastorno por dficit de atencin/hiperactividad (TDAH),
por lo que a los 7 aos inici tratamiento con metilfenidato con respuesta favorable en la hiperactividad, impulsividad y capacidad atencional, pero sin
una mejora paralela y significativa en los aprendizajes. Los padres y maestros referan que olvidaba actividades cotidianas. Actualmente l mismo escribe
un diario personal para acordarse de sus cosas.
Exploracin fsica neurolgica: hiperreflexia generalizada como nico hallazgo.
Batera neuropsicolgica
Se realiz una valoracin del rendimiento cognitivo
global a travs de la escala de inteligencia Wechsler
para nios IV (WISC-IV) y la escala de inteligencia
de Wechsler para preescolar y primaria III (WPPSIIII) [19,20]. Se obtuvieron puntuaciones del cociente intelectual total (CIT) y de los diferentes subn
dices: compresin verbal (CV), razonamiento perceptivo, memoria de trabajo (MT) y velocidad de
procesamiento.
S32
Resultados
Estudio neuropsicolgico
Los resultados del estudio neuropsicolgico mostraron cifras de CIT (WISC-IV, y la WPPSI-III en la
observacin 1) dentro de la normalidad. Todas ellas
en la franja media y uno (el caso 4) en la franja baja.
Todas las observaciones puntuaron dentro de la
normalidad en tareas de visuoconstruccin.
En tres de los seis pacientes se detectaron dificultades atencionales (caso 2, 5 y 6). El perfil atencional de estos sujetos fue heterogneo. Se evaluaron con el test de percepcin de diferencias de caras
y el test de Toulouse-Piron.
En relacin con las habilidades acadmicas, en
cinco de los seis casos se detectaron importantes dificultades en la comprensin lectora y velocidad;
cuatro de los seis sujetos presentaron dificultades en
la adquisicin de la lectura mecnica y la ortografa.
Observacin
Observacin
1a
2a
Observacin 3 a
Observacin 4 a
Observacin
5b
Observacin 6 b
6 aos
7 aos
9 aos
9 aos
10 aos
11 aos
Curso
CI c
Visuoconstruccin d
Atencin
Lectoescritura e,f
Clculo g
1. Primaria
CIT: 90
CIV: 108
CIM: 104
PT: 119
Mecnica: 2
Velocidad: 2
Comprensin: 2
Ortografa: 2
PT: 100
2. Primaria
ICG: 109
CV: 108
RP: 109
MT: 85
VP: 97
PT: 87
Aciertos: 3, PT: 81
Aciertos: 6, PT: 92
ICI: 3, PT: 46
ICI: 6, PT: 80
Mecnica: 1
Velocidad: 1
Comprensin: 2
Ortografa: 2
PT: 110
3. Primaria
CIT: 90
CV: 85
RP: 105
MT: 82
VP: 102
PT: 88
Aciertos: 3, PT: 93
Aciertos: 6, PT: 89
ICI: 3, PT: 101
ICI: 6, PT: 96
4. Primaria
CIT: 84
CV: 85
RP: 100
MT: 82
VP: 91
PT: 94
Aciertos: 3, PT: 84
Aciertos: 6, PT: 81
ICI: 3, PT: 107
ICI: 6, PT: 111
Mecnica: 2
Velocidad: 1
Comprensin: 2
Ortografa: 2
5. Primaria
CIT: 89
CV: 107
RP: 89
MT: 91
VP: 82
PT: 110
PT: 76
35% de omisiones
Mecnica: 2
Velocidad: 2
Comprensin: 2
Ortografa: 0
PT: 90
6. Primaria
CIT: 101
CV: 107
RP: 100
MT: 102
VP: 99
PT: 110
PT: 84
14% de omisiones
Mecnica: 0
Velocidad: 1
Comprensin: 0
Ortografa: 2
PT: 100
Mecnica: 0
Velocidad: 0
Comprensin: 2
Ortografa: 0
PT: 76
a Evaluadas
con el test de percepcin de diferencias de caras; b Evaluadas con el test de Toulouse-Piron; c Las escalas de CI (cociente intelectual) utilizadas fueron la WPPSI-III (escala de inteligencia de Wechsler para preescolar y primaria III) para la observacin 1 y la WISC-IV (escala de inteligencia de Wechsler para nios IV) para las restantes observaciones. d Todas las observaciones
se evaluaron mediante la copia de la figura compleja de Rey. e Las observaciones 1-5 se evaluaron con el TALEC (test de anlisis de lectura y escritura en cataln) y la observacin 6 se valor con
la PROLEC-SE (evaluacin de los procesos lectores en alumnos de tercer ciclo de primaria y secundaria) y la PROESC (evaluacin de los procesos de escritura). f Rendimiento: 2, dos cursos por
debajo; 1, un curso por debajo; 0, adecuado al curso actual. g Evaluado con el subtest de aritmtica de la WISC-IV/WPPSI. CIM: cociente intelectual manipulativo; CIT: cociente intelectual total;
CIV: cociente intelectual verbal; CV: comprensin verbal; ICI: ndice de control inhibitorio; MT: memoria de trabajo; PT: puntuacin tpica (media de 100 15); RP: razonamiento perceptivo;
VP: velocidad de procesamiento.
El clculo, valorado a travs del subtest de aritmtica de la WISC-IV, se situ dentro de la normalidad en cuatro de los cinco sujetos a los que se administr (Tabla I).
Analizando ms especficamente el perfil de memoria de nuestra serie (Tabla II), en las pruebas de
MT (dgitos inversos), en las de memoria inmediata
verbal (primer intento de la prueba de aprendizaje
verbal y dgitos directos) y visual (memoria abstracta del TOMAL), todos los casos obtuvieron resultados superiores a una puntuacin tpica (PT) de 80,
a excepcin de las observaciones 3 y 4, que rindieron por debajo en el primer intento del CAVLT-2.
S33
A. Sans, et al
Memoria
semntica
(Wechsler)
Memoria episdica
Memoria
verbal (curvas de episdica visual c
aprendizaje)
(corto plazo)
Observacin 1
PT: 83
PT: 94
PT: 85
PT: 90
CIV: 108
MCP, PT < 70
MLP, PT < 70
Rec., PT < 70
Observacin 2
PT: 98
PT: 87
PT: 100
PT: 105
CV: 108
MCP, PT: 85
MLP, PT: 70
Rec., PT: 70
PT < 70
Observacin 3
PT: 91
PT: 83
PT < 55
PT: 95
CV: 85
MCP, PT < 70
MLP, PT < 70
Rec., PT < 85
PT < 55
Observacin 4
PT: 109
PT: 83
PT: 55
PT: 85
CV: 85
MCP, PT < 70
MLP, PT < 70
Rec., PT < 85
PT < 40
Observacin 5
PT: 101
PT: 95
PT: 70
PT: 85
CV: 107
MCP, PT < 70
MLP, PT < 70
Rec., PT < 85
PT 42
Observacin 6
PT: 98
PT: 108
PT: 85
CV: 107
MCP, PT: 70
MLP, PT < 70
Rec., PT: 55
PT < 79
a Las observaciones 1, 2, 6 se evaluaron con el TAVECI (test de aprendizaje verbal Espaa-Complutense infantil), y las observaciones 3-5, con el CAVLT-2
(Childrens Auditory Verbal Learning Test-2); b Subtest de dgitos, observacin 1 (WPSSI-III) y observaciones 2-6 (WISC-IV); c Figura compleja de Rey. CIV:
cociente intelectual verbal; CV: comprensin verbal; MLP: memoria a largo plazo; MCP: memoria a corto plazo; PT: puntuacin tpica (media de 10015);
Rec.: reconocimiento; TOMAL: Test of Memory and Learning.
Resonancia magntica
No se encontr ninguna alteracin en la RM en las
observaciones 1, 3, 4 y 5.
En la observacin 2 se apreci una ligera alteracin de la seal de los dos hipocampos en T2 (Fig. 2).
En la observacin 6 la RM mostr un aumento
de seal en T2 y disminucin del tamao de ambos
hipocampos (Fig. 3).
No se realizaron estudios volumtricos.
Discusin
Las seis observaciones que se describen presentan
un cuadro clnico y un perfil neuropsicolgico compatibles con el diagnstico de AD. Todas ellas tienen una inteligencia general dentro de la franja de
la normalidad, una alteracin de la ME con mejor
preservacin de la MS e indemnidad de la memoria
inmediata y MT. En todos los sujetos existe el antecedente de patologa hipxica peri o posnatal. Cinco de ellos fueron recin nacidos a trmino y uno
S34
pretrmino (observacin 1). La observacin 4 sufra una grave cardiopata cianosante. Las distintas
patologas de nuestra serie EHI en recin nacidos
a trmino (observaciones 3, 5 y 6), complicaciones
relacionadas con prematuridad (observacin 1),
sepsis (observacin 2) y cardiopata congnita (observacin 4) han aparecido todas ellas referidas en
las series publicadas [5-7]. La observacin 1 present como complicacin de la prematuridad una
enterocolitis necrotizante, el mismo cuadro clnico
que el paciente, tambin prematuro, de la serie de
Vargha-Khadem et al [4,5].
Como los pacientes publicados, cuatro de los de
nuestra serie tuvieron un desarrollo psicomotor
normal, pero en dos hubo un retraso del lenguaje
(observaciones 4 y 5) y en uno de los dos, adems,
un retraso motor (observacin 5). Estas dos observaciones con un retraso en el desarrollo motor y del
lenguaje son las que obtienen las cifras ms bajas
de CIT: 84 y 89, respectivamente. En nuestra serie,
y tambin en la bibliografa, el motivo de consulta
es la dificultad para el aprendizaje a partir de final
de preescolar o el inicio de la educacin primaria.
En la anamnesis, en todas las observaciones los padres refieren alteracin de la ME, como se detalla
en las observaciones clnicas. Es habitual, adems,
que los padres y los maestros expresen su desorientacin ante un nio que puede aprender con relativa normalidad un poema o una cancin (MS) y que,
en cambio, es incapaz de acordarse de que el da
anterior salieron de excursin (ME). No es raro que
este dato se atribuya a un dficit de atencin; sin
embargo, los olvidos de los nios con dficit de
atencin son de unas caractersticas distintas a los
de la AD. Este dato en la anamnesis es fundamental
para sospechar una AD. Son sorprendentes las estrategias que los nios desarrollan espontneamente para compensar su dficit (como la observacin
2, que apunta dnde se ha escondido para no repetir el mismo lugar cuando juega al escondite). El desarrollo de estas estrategias tambin ha sido sealado por otros autores [5].
Las observaciones 2, 5 y 6 presentan una alteracin de las funciones atencionales en la valoracin
neuropsicolgica. En la observacin 5, desde el
punto de vista clnico, exista una baja capacidad
atencional en clase y en casa para la realizacin de
tareas escolares. La observacin 6, adems, cumpla
criterios diagnsticos segn el DSM-IV-TR [30] para
el diagnstico de TDAH combinado. En los dos el
tratamiento con metilfenidato tuvo un efecto positivo con mejora en el rendimiento escolar en el primero y mejora en la sintomatologa nuclear del
TDAH (hiperactividad, impulsividad e inatencin)
en el segundo, que, aunque aparentemente no tuvo
una repercusin clara en los aprendizajes, s que
mejor su conducta adaptativa. Ya hemos mencionado la necesidad de un diagnstico diferencial entre la AD y el TDAH. En la AD los olvidos se relacionan con la ME. En el TDAH la ME no est alterada y los olvidos se relacionan fundamentalmente
con una disfuncin ejecutiva [31]. El perfil neuro
psicolgico de las distintas funciones atencionales
en nuestras observaciones no es homogneo; sin
embargo, en nuestra opinin creemos que es necesario, adems del diagnstico diferencial entre las
dos entidades, descartar que las dos puedan presentarse de forma comrbida. La alteracin de la
atencin mantenida, la memoria inmediata y MT
habitual en el TDAH probablemente empeore el
rendimiento escolar de los pacientes con AD. Es conocida la mayor incidencia de TDAH cuando existen antecedentes de patologa hipxico-isqumica
perinatal y de prematuridad [32]. Por otra parte,
tambin se ha comunicado la utilidad del metilfenidato en el tratamiento del dficit de atencin que
con frecuencia se presenta en las secuelas de dao
Figura 2. Observacin 2. Proyeccin coronal; secuencia FLAIR T2. Aumento de seal bilateral en el hipocampo.
Figura 3. Observacin 6. Proyeccin coronal; secuencia FLAIR T2. Aumento de seal sugestiva de atrofia y esclerosis bilateral del hipocampo.
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A. Sans, et al
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17.
18.
19.
20.
21.
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24.
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26.
27.
28.
29.
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A. Sans, et al
been associated with bilateral involvement of the hippocampus, which is evident in some cases on magnetic resonance
imaging (MRI) as signal disturbance and signs of atrophy, or reduced size of the hippocampus in brain volumetric studies.
Patients and methods. We present six observations of developmental amnesia, their clinical, neuropsychological and
neuroimaging findings.
Results. All of them show impaired episodic memory with preservation of semantic memory, have a normal general
intelligence and follow a regular school with special educational needs.
Conclusions. It is necessary to keep in mind this entity in monitoring risk newborns by their perinatal history and include the
exploration of memory in neuropsychological study of these subjects. On the other hand, we highlight the specificity of
the clinical and neuropsychological profile for the diagnosis of developmental amnesia even in the absence of hippocampal
lesions on conventional MRI.
Key words. Developmental amnesia. Episodic memory. Hippocampus. Neuropsychological assessment. Perinatal hypoxiaischemia. Semantic memory.
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