Respiratorio (segundo parcial)

Neumopatas intersticiales
Neumonas idiopticas
1. Neumona intersticial usual (fibrosis pulmonar idioptica):
o Entre los 50-70 aos, si es heredada puede aparecer a menos
edad
o Disnea al ejercicio, tos no productiva de inicio
insidioso, con crepitantes finos teleinspiratorios en las
bases "tipo Velcro"
o En estadios avanzados acropaquias, cor pulmonale, rara
vez, osteoartropata hipertrfica y neumotrax
o Puede desencadenarse por infeccin viral
o Progresiva
o Irreversible
o Mal pronstico (< 3 aos)
o Formacin de inmunocomplejos macrfagos citoquinas
LT B4, IL-8, TNF alfa neutrfilos, eosinfilos, linfocitos
PDGF-B, IFN gamma, IGF proliferacin de fibroblastos y
clulas musculares lisas

o Patrn en panal con reas qusticas y clulas inflamatorias

(lesiones inflamatorias y fibrticas)

o Afectacin de paredes alveolares, el endotelio y los bronquiolos

respiratorios (NO vas de conduccin) afeccin de la
arquitectura pulmonar
o Diagnstico
En Rx: patrn reticular o reticulonodular como infiltrados

difusos en campos inferiores. Temprano aspecto en vidrio

esmerilado. Tardo (terminal) patrn en panal o queso
suizo. Cambios bronquiectsicos por traccin y prdida del
volumen pulmonar
En TC: diagnstico diferencial, extensin y diagnstico
temprano cuando lesin no puede verse en Rx. Imgenes
reticulares, engrosamiento irregular de los septos,
bronquiectasias, zonas en panal basales y subpleurales.
Afeccin ventilatoria restrictiva: capacidad pulmonar total
(CPT), capacidad vital (CV), volumen residual (VR) y
capacidad funcional residual (CFR), capacidad vital forzada
(CVF) y volumen expirado en el primer segundo (FEV 1)
disminuidas, pero FEV1/CVF igual o aumentada.
Fibrobroncoscopa: para obtener biopsia, dx en 25% de los
casos.
Videotoracoscopa o biopsia pulmonar abierta, si
fibrobroncoscopa es negativa.

Lavado bronquio-alveolar: aumento de polimorfonucleares,

eosinfilos, y a veces, linfocitos (mejor pronstico)
o Tratamiento: supervivencia de 50% a los 5 aos, solo 20% de
respuesta (mejor pronstico)
Corticoides con inmunosupresora como ciclofosfamida o
azatropina (menos txica) para suprimir alveolitis
Trasplante en situacin terminal.

2. Neumona intersticial descamativa:

o Acmulo intraalveolar de macrfagos uniforme, difuso
o Poco frecuente
o Asociada a tabaquismo
o Tos seca y disnea de esfuerzo de inicio subagudo.
Insuficiencia respiratoria grave en algunos casos, acropaquias
(50%)
o Diagnstico
Rx y TAC (NO Dx): imagen en vidrio esmerilado
LBA (NO Dx): macrfagos hiperpigmentados
Biopsia pulmonar quirrgica
o Tratamiento
Dejar de fumar
Corticoides
o Buen pronstico (70%)
3. Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar
intersticial difusa:
o Asociada a tabaquismo (> 20 paquetes/ao)
o Acmulo peribronquiolar de macrfagos
hiperpigmentados
o Tos y disnea de esfuerzo de inicio subagudo
o Inflamacin del intersticio peribronquiolar
o Afectacin clnica y radiolgica detectable
o Diagnstico
Rx y TAC (NO Dx): engrosamiento de las paredes
alveolares e imgenes en vidrio esmerilado
LBA (NO Dx)
Biopsia pulmonar quirrgica
o Tratamiento
Dejar de fumar
Corticoides (si persisten alteraciones despus de dejar
de fumar)
4. Neumona intersticial no especfica:
o Inflamacin intersticial crnica de predominio linfocitario
con grados variables de fibrosis
o Causa idioptica, asociada a enfermedades de
colgeno o frmacos
o Antecedentes de exposicin a aves o enfermedad sistmica
colagenovascular
o Clasificacin

 Celular (mejor pronstico)

Fibrtica
o Tos y disnea de esfuerzo de inicio subagudo. El 50% fiebre,
astenia o prdida de peso. Crepitantes y acropaquias (30%)
o Diagnstico
Rx: infiltrados intersticiales o alvolo intersticiales de
predominio en las bases
TC: opacidad en vidrio esmerilado e imgenes reticulares
(NO PANAL)
LBA (NO Dx)
Biopsia quirrgica

o Buen pronstico
o Buena respuesta a corticoides sistmicos, y azatropina si no
hay mejora
5. Neumona intersticial aguda (Sndrome de Hamman-Rich):
o Dao alveolar difuso en el parnquima pulmonar
caracterstica de sndrome de distrs respiratorio de
adulto
o Disnea de comienzo agudo o subagudo, y a veces, sntomas
parecidos a virosis con evolucin a distrs e pocos das
o Diagnstico
Rx: infiltrados alveolares bilaterales con broncograma
areo
TAC: confirma hallazgos de Rx
Biopsia pulmonar
o Mal pronstico (50% a los 2 meses)
o El resto puede tener resolucin completa o aparicin de
neumona intersticial no especfica
o Tratamiento: corticoides a dosis altas
6. Neumona organizada criptogentica NOC (Bronquiolitis
obliterante con neumona organizada o BONO):
o Alveolos, conductos alveolares y bronquiolos
respiratorios con tejido fibroblastico con grados
variables de inflamacin (neumona organizada) NO
altera arquitectura pulmonar
o Descartar neumonas, reaccin a frmacos, neumonitis por
hipersensibilidad, neumona eosinfila crnica, absceso de
pulmn o vasculitis (solo NOC cuando se han excluido)
o Inicio subagudo, tos, disnea, fiebre, astenia y prdida de peso
o Diagnstico
Rx: infiltrados alveolares uni o bilaterales, o imgenes
intersticiales
TAC: zonas de consolidacin subpleurales o
peribronquiales
Funcin pulmonar: patrn restrictivo con disminucin de
la DLCO

Biopsia transbronquial o quirrgica con neumona

organizada
o Tratamiento: corticoides por al menos 6 meses
o Buen pronstico, pero recidivas frecuentes
7. Neumona intersticial linfoctica:
o Infiltrados linfocitarios intersticiales en el parnquima
pulmonar
o Trastorno linfoproliferativo que puede transformar a linfoma
(excepcional)
o Asociado a sndrome de Sjgren, miastenia gravis, anemia
perniciosa, tiroiditis de Hashimoto, cirrosis biliar primaria, SIDA
(nios)
o Disnea de esfuerzo, tos seca, fiebre, prdida de peso

LBA
Aumento CD4
Aumento CD8
Aumento de
polimorfonucleares
Aumento eosinfilos
Clulas de Langerhans
o LBA con linfocitosis

Enfermedad intersticial
Sarcoidosis
NH; BONO
BO, NH aguda y FR
NEC
Histiocitosis X

Table 1 NH (Neumonitis por hipersensibilidad); BONO (Bronquiolitis obliterante con neumona

organizada); BO (Bronquiolitis obliterante); NEC (Neumona eosinoflica crnica)

Tuberculosis

Producida por M. tuberculosis (o Bacilo de Koch) y M. bovis

o Aerobio estricto
o Sensible al calor y los rayos de luz
o Crecimiento lento (14-24 h)
o Genes
KatG de proteccin oxidativa
rpoV de inicio de transcripcin
erp de multiplicacin
Transmisin y contagio
o Gotitas de Flugge 3,000 en cada golpe de tos
o 100-200 gotitas para provocar infeccin
Predomina en lbulo superior y en el espacio subpleural del lbulo
inferior
Asociada a edad, masculino, hacinamiento, tratamiento con esteroides
e inmunosupresores, comorbilidades
Bacilos alvolo macrfagos activacin IL y FNT fagocitosis
o lisis de macrfago liberacin de bacilo (LTCD4 y CD8)
o presentacin de antgenos (LTCD4+)
macrfago activado (inmunidad)
granuloma necrosis caseosa (hipersensiblidad retarda)
fibrosis
licuefaccin del caseum cavidad invasin y
destruccin bronquial y vascular multiplicacin y
propagacin
El foco de Ghon es un rea de inflamacin en el parnquima pulmonar
observable por radiografa de la calcificacin o crecimiento
considerable de un granuloma
Complejo de Ranke (o Ghon) es la presencia de un foco de Ghon con
una infeccin de ganglios linfticos
Manifestaciones tos productiva por ms de 15 das, fatiga, fiebre,
sudores nocturnos, prdida de peso y falta de apetito
Primoinfeccin/TB primaria
o Nios
o Lesin perifrica con adenopatas hiliares o paratraqueales
o Autolimitada
o Complejo de Ghon
o Lbulos medio e inferior
o Asintomtica 90%
Postprimatia/rectivacin
o Cavitaciones en segmento apical del lbulo superior
o Tos 14-21 das

o Aneurisma de Rasmussen dilatacin de una arteria normal en

una caverna pulmonar riesgo de hemoptisis en caso de ruptura
o Fiebre vespertina, diaforesis nocturna, anorexia, prdida de
peso, astenia, debilidad general
o Roncus, soplo anfrico1, anemia, leucocitosis,
hiponatremia

Criterios de Stegen modificados

por Toledo

Interpretacin

2: Sin TB
Bacilo de Koch 7
3 4: posible, estudio
Granuloma especfico 4
ms profundo
PPD>10MM 3
5 6: factible,
Antecedentes epidemiolgicos
amerita iniciar
2
tratamiento
o Radiologa 2
7: certero, iniciar
o Cuadro clnico 2
tratamiento
Otros rganos afectados: odo medio;
amgdalas; encfalo y meninges; pulmn opuesto y otras partes del
pulmn; pericardio; hgado, bazo y peritoneo; intestino; epiddimo;
hueso, mdula, msculo psoas; prstata, vesculas seminales, urter,
vejiga y glndulas adrenales
Tuberculosis ganglionar
o Nios y mujeres
o Pacientes inmunodeprimidos
o Adenopatas indoloras cervicales y supraclaviculares
o Diagnstico: puncin aspiracin con aguja fina (PAAF); biopsia y
cultivo + (bacilo cido-resistente BAR); histologa con lesiones
granulomatosas (NO en VIH)
Tuberculosis pleural
o Dolor pleurtico, disnea
o Murmullo vesicular disminuido, matidez
o Biopsia del lquido pleural, exudado color mbar con
pH<7.2, > 500-600 neutrfilos, glucosa normal o
disminuida, sin clulas mesoteliasles
Empiema pleural
o Secundario a rotura de cavidad con bacilos abundantes
o Lquido pleural purulento, espeso, con aumento de
linfocitos
o Tratamiento: drenaje quirrgico y quimioterapia
Tuberculosis miliar
o Nios en primoinfeccin, adultos en reinfeccin
o Hepatoesplenomegalia, granulomas, tubrculos coroideos
(patognomnico)
o
o
o
o

soplo cavitario que presenta un timbre de carcter metlico. Se ausculta en grandes cavernas en
comunicacin con un bronquio superficial y condensacin pericavitaria.

o Aumento de transaminasas y fosfatasa alcalina

o Rx: Infiltrado intersticial extenso (patrn miliar) y
derrame pleural
o Lavado broncoalveolar y biopsia
Mtodos diagnsticos
o Baciloscopa (BAAR): con tincin de Zielh-Neelsen. Nios y
ancianos, aspiracin gstrica como alternativa
o Cultivo: medio Lowestein Jensen. Diagnstico definitivo, pero
dura de 4-8 semanas
o Prueba de tuberculina: clula T CPA liberacin de citoquinas
infiltracin perivascular linfomonocitaria induracin visible
y palpable
Reaccin a las 5-6 horas de la inyeccin
Lectura a las 48-72 horas
o Otros: ELISA, antgenos, hibridacin de cido nucleico, PCR, ADA,
BACTEC, TNAP BACTEC12B, cromatografa, sondas genticas
o Patologa: tubrculo Koester con centro de necrosis
caseosa, acmulo de macrfagos en contacto entre s
(epiteloides) o clulas gigantes de Langhans, rodeadas de
linfocitos
Tratamiento
o Primera lnea
Primeros 2 meses Rifampicina2, Isoniazida3,
Pirazinamida4, Etambutol5 (RIPE)
o *Tambin se usa Estreptomicina6

Siguientes 4 meses Rifampicina, Isoniazida

o Alcohlicos, embarazadas, desnutridos y neuropatas: agregar
piridoxina
o Segunda lnea: thiacetazona, ethionamida, cicloseriana,
kanaminicna, capreomicina, viomicina, ofloxoxavino,
moxifloxacino, levofloxacino, cido p-aminosaliclico
Seguimiento
o Baciloscopa mensual hasta esputo (-)
o Si persiste cultivo + al 3er mes: resistencia al tx o fracaso

2 Bactericida En bacilos atrapados en lesiones caseosas dentro de macrfago

3 Bactericida Bloquea sntesis de cido miclico
4 Esterilizante dentro de macrfago, acta en pH cido
5 Bacteriosttico Previene la resistencia a otros frmacos
6 Bacteriosttico acta en pH alcalino y neutro

o Vigilancia a los 2, 5 y 6 meses si se dificulta el cultivo de

micobacterias
Quimioprofilaxis: isoniazida
o
o
o

o Neumona necrotizante (abscesos)

o

Neumona necrotizante es presencia de mltiples lesiones < 2 cm con

reas hipodensas
Absceso es toda coleccin supurada consiguiente a una necrosis del
parnquima evacuacin de pus cavidad con nivel hidroareo
Por estafilococo y estreptococo
Clasificacin
o Ptridos (anaerobias)
o Solitarios
o No ptridos
(anaerbias y aerobias)
o Mltiples
o o Primarios: por
o Agudos: < 4-6 semanas
o Crnicos: > 6 semanas
broncoaspiracin o
o
neumona en paciente normal
o o Secundarios: por condiciones
preexistentes (obstruccin,
o
bronquiectasia, propagacin
de infecciones).)
o
Factores predisponentes
o Aspiracin: asociado a alteracin de la conciencia (drogas, anestesia
general, convulsin, coma, shock)
o Enfermedad periodontal o gingivitis
o Inmunosuprimidos
Mecanismos principales:
o Inhalacin lbulo superior derecho e izquierdo y
segmentos apicales de lbulos inferiores
o Broncgeno: inflamacin de la pared bronquial propagada al
parnquima o aspiracin de cuerpos extraos
o Hematgeno: embolias spticas en arteria pulmonar. Lbulos
inferiores
o Neumnico: lesiones primitivamente situadas en el
parnquima
o Extensin de supuracin vecina: absceso heptico, heridas,
traumatismos pulmonares, etc.
o